Дървен материал от www.emsien3.com

The best bookmaker bet365

The best bookmaker bet365

Menu

Χρήσιμες πληροφορίες για τα θυμώματα

Χρήσιμες πληροφορίες για τα θυμώματα

Όγκοι θύμου αδένα

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

Ο θύμος περιέχει δύο κύριους πληθυσμούς κυττάρων: επιθηλιακά κύτταρα και λεμφοκύτταρα.

Ένας αριθμός από διαφορετικούς όγκους μπορεί να αναπτυχθούν στο θύμο αδένα, όπως θυμώματα, Hodgkin και non Hodgkin's λεμφώματα, καρκινοειδείς όγκοι και νεοπλάσματα εκ γεννητικών κυττάρων (Germ Cells).

Τα θυμώματα είναι όγκοι που προέρχονται από τα επιθηλιακά κύτταρα του θύμου που συχνά περιέχουν προσμίξεις λεμφοκυττάρων. Τα λεμφοκύτταρα που ανευρίσκονται στα θυμώματα είναι Τ λεμφοκύτταρα και τα θυμώματα θεωρούνται καλοήθεις όγκοι.

Οι καρκίνοι του θύμου αδένα είναι, επίσης, όγκοι του επιθηλίου του θύμου, αλλά συχνά συνοδεύονται από μικρή ποσότητα λεμφοκυττάρων και είναι πιο επιθετικά. 

Η ιστολογική ταξινόμηση των κακοηθειών των θυμωμάτων είναι υπό διερεύνηση. Ενώ μερικοί υπότυποι δυνητικά είναι πιο κακοήθεις η πρόγνωση συνδέεται με την διηθητικότητα του όγκου. Τα περισσότερα θυμώματα είναι καλά κλεισμένα σε κάψα και δείχνουν καλοήθη συμπεριφορά κάτω από το μικροσκόπιο, αλλά μπορεί να θεωρηθούν επιθετικά λόγω της μεγάλης δυνητικής διεισδυτικότητάς τους. Τα θυμώματα που είναι τοπικά διηθητικά κατά τη διάγνωση μπορεί να αναφέρονται σαν κακοήθη θυμώματα τα οποία πρέπει να διαφοροδιαγνωσθούν από τον καρκίνο του θύμου που έχει περισσότερα κακοήθη κυτταρολογικά χαρακτηριστικά. Η διάγνωση πρέπει να γίνει με την συμφωνία πολλών παθολογοανατόμων. Η κυτταροκερατίνη είναι ένα χρήσιμος διαγνωστικός βιοδείκτης για την διάκριση των θυμωμάτων από τις μη επιθηλιακές κακοήθειες. Πρέπει να γίνεται μοριακό προφίλ του όγκου.

Τα θυμώματα είναι οι πιο συχνοί όγκοι του πρόσθιου μεσοθωρακίου στους ενήλικες και αποτελούν το 30% όλων των όγκων του πρόσθιου μεσοθωρακίου. Συνήθως, εμφανίζονται στην 4η και 5η δεκαετία της ζωής, αλλά περιπτώσεις εμφανίζονται από την βρεφική ηλικία μέχρι τα 90 έτη. Οι όγκοι στα παιδιά είναι, συνήθως, κακοήθεις. Κατά την διάγνωση, 1/3 των ασθενών έχουν μια ασυμπτωματική μάζα του πρόσθιου μεσοθωρακίου που φαίνεται στην ακτινογραφία θώρακος, το 1/3 έχουν τοπικά συμπτώματα, όπως βήχας, σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας και δυσφαγία και το 1/3 έχει μυασθένεια gravis. Οι απομακρυσμένες μεταστάσεις είναι ασυνήθεις και το πιο συχνό μεταστατικό σημείο είναι ο υπεζωκότας.

Η σταδιοποίηση των θυμωμάτων βασίζεται στη διήθηση των γύρω ιστών.

Μυασθένεια gravis

Διάφορα παρανεοπλασματικά σύνδρομα σχετίζονται με τα θυμώματα.

-Η μυασθένεια gravis είναι μια αυτοάνοση διαταραχή που προκαλείται από αντισώματα κατά των υποδοχέων της ακετυλοχολίνης που έχει σαν αποτέλεσμα την ελαττωματική λειτουργία των υποδοχέων στο άκρο της κινητικής πλάκας και εμφανίζεται στο 1/3 των ασθενών με θυμώματα  και σπάνια σε καρκίνο του θύμου. Σχεδόν τα 2/3 των ασθενών με μυασθένεια gravis έχουν λεμφοειδή υπερπλασία του θύμου και 10-15% θα έχουν θύμωμα. Αυτό το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από διπλωπία, δυσφαγία, αδυναμία των μυών του οφθαλμού και εύκολη κόπωση των μυών των άκρων (οι εγγύς μυς επηρεάζονται περισσότερο από τους άπω). Ενδιαφέρον είναι ότι τα θυμώματα που συνοδεύονται από μυασθένεια gravis  είναι λιγότερο επιθετικά και ιστολογικά τείνουν να έχουν μια μεγαλύτερη λεμφοκυτταρική προς επιθηλιακή αναλογία.

-Άλλα παρανεοπλασματικά σύνδρομα  είναι η αμιγής ερυθροκυτταρική απλασία, η υπογαμμασφαιριναιμία και άλλες αυτοάνοσες διαταραχές και αγγειϊτιδες. 

Θεραπεία θυμωμάτων

Η χειρουργική αφαίρεση όλου του ιστού του θύμου και όχι μόνο του όγκου, συνήθως, έχει σαν αποτέλεσμα την απόσβεση της σοβαρότητας της μυασθένειας αν και η ολοκληρωτική εξαφάνιση των συμπτωμάτων της διαταραχής είναι ασυνήθης. Η θυμεκτομή έχει σαν αποτέλεσμα  την ισορροπία του μυελού των οστών στο 40% των ασθενών με απλασία της ερυθροκυτταρικής σειράς, αλλά σπάνια επανέρχονται τα επίπεδα των ανοσοσφαιρινών σε φυσιολογικά επίπεδα σε ασθενείς με ανοσοανεπάρκεια.

Η θεραπεία επιλογής για τα θυμώματα είναι η χειρουργική εξαίρεση. Η επιβίωση για τους ασθενείς με θύμωμα μη διηθητικό και με κάψα (Στάδιο Ι) είναι άριστη 95% στα δέκα χρόνια. 

Οι αρνητικοί προγνωστικοί παράγοντες στα θυμώματα

  • Μέγεθος όγκου μεγαλύτερο από 10 εκατοστά
  • Εμπλοκή της τραχείας ή των αγγείων
  • Ηλικία μικρότερη των 30 ετών
  • Η παρουσία αιματολογικών αιματολογικών παρανεοπλασματικών συνδρόμων
  • Η έκταση της χειρουργικής εξαίρεσης του όγκου

Κάποιοι ογκολόγοι προτείνουν μετεγχειρητική ακτινοβολία σε όλους τους ασθενείς με θύμωμα, άσχετα από το στάδιο, παρά του ότι σε ασθενείς σταδίου Ι που έχουν κάψα η πιθανότητα υποτροπής είναι πολύ σπάνια (πρέπει να αναθεωρηθεί, ανάλογα με τους προνωστικούς παράγοντες και το μοριακό προφίλ του όγκου).

Η συμπληρωματική μετεγχειρητική ακτινοβολία συστήνεται σε ασθενείς με διηθητική νόσο.

Για ασθενείς στους οποίους η ολοκληρωτική χειρουργική εξαίρεση δεν είναι δυνατή η μερική αφαίρεση του όγκου που ακολουθείται από ακτινοθεραπεία, ίσως βελτιώσει την επιβίωση αν και υπάρχουν πολλές διαφωνίες. Τα θυμώματα είναι μέτρια χημειοευαίσθητα όγκοι. Από κάποιους χρησιμοποιείται το σχήμα CAP (Cyclophosphamide, Doxorubicin, Cisplatin). 

Οι καρκίνοι θύμου αδένα είναι επιθετικοί και χαρακτηρίζονται από υψηλού βαθμού ιστολογική αναπλασία και αρχιτεκτονική ατυπία. Υπάρχουν πολλλοί υπότυποι και οι μισοί είναι αδιαφοροποίητοι. Υπάρχει συσχέτιση μεγάλη με τον ιό Epstein-Barr στον υπότυπο που μοιάζει με το λεμφοεπιθηλίωμα.

Διαβάστε, επίσης,

Yπογαμμασφαιριναιμία

Σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας

Όγκοι μεσοθωρακίου

Όγκοι θύμου αδένα

Οι κατευθυντήριες οδηγίες για την θεραπεία του του καρκίνου του θύμου αδένα

www.emedi.gr

Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

 

 

 

 

Τελευταία τροποποίηση στιςΠέμπτη, 10 Σεπτεμβρίου 2015 08:55
Συνδεθείτε για να υποβάλετε σχόλια
επιστροφή στην κορυφή


Σχετικά με το EMEDI

Εφημερεύοντα Φαρμακεία