Παρασκευή, 08 Ιουλίου 2016 09:10

Κακοήθης αναιμία

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(2 ψήφοι)

Η κακοήθης αναιμία είναι ιδιαίτερος τύπος αναιμίας

 

Η κακοήθης αναιμία χαρακτηρίζεται από μη ειδικά συμπτώματα, όπως απώλεια της όρεξης, δυσκοιλιότητα που εναλλάσσεται με διάρροια και αόριστοι πόνοι στην κοιλιά.

Τα πιο ειδικά συμπτώματα είναι ο καύσος της γλώσσας και η γλωσσίτιδα. Επίσης, υπάρχει σημαντική απώλεια βάρους. Αργότερα, υπάρχουν διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος με τσουξίματα, αίσθημα νυγμών και μυρμηκιάσεις στα άκρα, ευερεθιστότητα, κατάθλιψη, παραλήρημα και παράνοια, καθώς και απώλεια αίσθησης στα κάτω άκρα.

Η θεραπεία είναι η χορήγηση βιταμίνης Β12 με ενέσεις, που συνεχίζονται δια βίου.

Η κακοήθης αναιμία, ICD-10 D51.0 ή αναιμία του Addison ή μεγαλοβλαστική αναιμία λόγω έλλειψης Β12, επίσης, γνωστή ως αναιμία από ανεπάρκεια βιταμίνης Β12, είναι μια νόσος στην οποία δεν υπάρχουν αρκετά ερυθρά αιμοσφαίρια, λόγω έλλειψης της βιταμίνης Β12.

Το πιο κοινό σύμπτωμα αρχικά είναι η κόπωση. Άλλα συμπτώματα είναι η δυσκολία στην αναπνοή, το χλωμό δέρμα, ο πόνος στο στήθος, τα μουδιάσματα στα χέρια και τα πόδια, η κακή ισορροπία, η ομαλή κόκκινη γλώσσα, η διαταραχή των αντανακλαστικών, και η σύγχυση. Εάν δεν γίνει θεραπεία, μερικά από αυτά τα προβλήματα μπορούν να γίνουν μόνιμα.

Παρά το γεγονός ότι η κακοήθης αναιμία οφείλεται στην ανεπάρκεια του ενδογενή παράγοντα, χρησιμοποιείται συχνά για να περιγράψει όλες τις περιπτώσεις αναιμίας λόγω ανεπάρκειας της βιταμίνης Β12.

Η έλλειψη ενδογενούς παράγοντα, συνήθως, οφείλεται σε μια αυτοάνοση διαταραχή στα κύτταρα του στομάχου. Μπορεί, επίσης, να εμφανιστεί μετά την χειρουργική αφαίρεση τμήματος του στομάχου ή να είναι κληρονομική. Άλλες αιτίες έλλειψης της βιταμίνης Β12 είναι η φτωχή διατροφή, η κοιλιοκάκη, και η μόλυνση με ταινία.

Η διάγνωση γίνεται από το αίμα και, περιστασιακά, από εξετάσεις του μυελού των οστών. Οι εξετάσεις αίματος θα δείξουν λιγότερα αλλά μεγαλύτερα ερυθρά αιμοσφαίρια, χαμηλό αριθμό νέων ερυθρών αιμοσφαιρίων, χαμηλά επίπεδα βιταμίνης Β12, και αντισώματα κατά του ενδογενή παράγοντα.

Η κακοήθης αναιμία λόγω έλλειψης ενδογενούς παράγοντα δεν μπορεί να προληφθεί.

Η ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 που οφείλεται σε άλλα αίτια μπορεί να αποτραπεί με μια ισορροπημένη διατροφή ή με συμπληρώματα διατροφής. Η κακοήθης αναιμία μπορεί να αντιμετωπιστεί εύκολα είτε με ενέσεις ή με χάπια βιταμίνης Β12. Εάν τα συμπτώματα είναι σοβαρά, ενέσεις, συνήθως, συνιστώνται αρχικά. Για εκείνους που έχουν δυσκολία στην κατάποση χαπιών, ένα ρινικό σπρέι είναι διαθέσιμο. Συχνά η θεραπεία είναι δια βίου. 

Άρα, κακοήθης αναιμία είναι μια διαταραχή που οφείλεται σε έλλειψη βιταμίνης Β12.

Η κακοήθης αναιμία σχετίζεται σταθερά με την ατροφική γαστρίτιδα και την ισταμινάντοχη αχλωρυδρία.

Η βιταμίνη Β12 δεν μπορεί να απορροφηθεί στον τελικό ειλεό χωρίς τον ενδογενή παράγοντα που εκκρίνεται από τα τοιχωματικά κύτταρα του γαστρικού βλεννογόνου.

Η συνήθης πορεία είναι βραδέως προοδευτική.

Τα επηρεαζόμενα συστήματα είναι το αιμοποιητικό, το λεμφικό, το ανοσολογικό, το γαστρεντερικό και το νευρικό.


Γενετική κακοήθους αναιμίας

Τα HLA-DR2 και HLA-DR4 είναι παρόντα στη σπάνια μορφή της κακοήθους αναιμίας, που είναι κληρονομική.


Επιδημιολογία κακοήθους αναιμίας

Η κακοήθης αναιμία οφείλεται σε αυτοάνοσα προβλήματα κι εμφανίζεται σε περίπου 1 ανά 1000 άτομα. Σε αυτούς πάνω από την ηλικία των 60 ετών περίπου 2% έχουν την πάθηση. Προσβάλλει πιο συχνά, όσους είναι βόρειας ευρωπαϊκής καταγωγής.  Οι γυναίκες προσβάλλονται συχνότερα από τους άνδρες. Με την κατάλληλη θεραπεία οι περισσότεροι άνθρωποι ζουν μια φυσιολογική ζωή. Λόγω υψηλότερου κινδύνου για καρκίνο του στομάχου, τα άτομα με κακοήθη αναιμία θα πρέπει να ελέγχονται τακτικά.


Συμπτώματα και σημεία κακοήθους αναιμίας

Τα κύρια συμπτώματα είναι παραισθησίες, πόνος γλώσσας και κόπωση. Η καταθλιπτική διάθεση, ο χαμηλός πυρετός, η διάρροια, η δυσπεψία, η απώλεια βάρους, ο νευροπαθητικός πόνος, ο ίκτερος, οι πληγές στη γωνία του στόματος (γωνιακή χειλίτιδα), η εξάντληση, τα αφυδατωμένα ή σκασμένα χείλη, οι μαύροι κύκλοι γύρω από τα μάτια, τα εύθραυστα νύχια, η αραίωση και το γκριζάρισμα των μαλλιών, οι διαταραχές στην ιδιοδεκτικότητα, οι αλλαγές μνήμης, η ήπια γνωστική εξασθένηση (η δυσκολία στη συγκέντρωση και οι υποτονικές απαντήσεις), οι ψυχώσεις, οι διαταραχές της ούρησης, η απώλεια της αίσθησης στα πόδια, η αστάθεια βάδισης, η δυσκολία στο περπάτημα, η μυϊκή αδυναμία, η αδεξιότητα, η αναιμία, η ταχυκαρδία, τα καρδιακά φυσήματα, η χαμηλή ή υψηλή αρτηριακή πίεση, η δυσκολία στην αναπνοή, οι διαταραχές του θυρεοειδούς, η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, η υποξεία συνδυασμένη εκφύλιση του νωτιαίου μυελού με άπω απώλεια αισθήσεων (οπίσθια στήλη), η απουσία του αντανακλαστικού του αστραγάλου, τα αυξημένα αντανακλαστικά στο γόνατο και η αντίδραση των εκτεινόντων πελματιαίων αντανακλαστικών, η κυτταροπενία, η ενδομυελική αιμόλυση, η ψευδοθρομβωτική μικροαγγειοπάθεια, η καθυστέρηση της σωματικής ανάπτυξης στα παιδιά, και η καθυστέρηση στην εφηβεία για τους εφήβους μπορεί όλα να είναι εκδηλώσεις της κακοήθους αναιμίας.

  • Μη φυσιολογικά αντανακλαστικά
  • Ανορεξία
  • Απώλεια βάρους
  • Αταξία
  • Ατροφική γλωσσίτιδα
  • Θετικό σημείο Babinski
  • Σύγχυση
  • Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια
  • Άνοια
  • Κατάθλιψη
  • Δύσπνοια κόπωσης
  • Αιμωδίες άκρων
  • Παραισθησίες άκρων με νευροπάθεια τύπου γαντιού και περικνημίδας
  • Ηπατομεγαλία
  • Ωχρότητα
  • Αίσθημα παλμών
  • Φτωχή συνεργασία δαχτύλων
  • Πρόωρη λεύκανση τριχών
  • Ελαττωμένη αισθητικότητα θέσης
  • Πορφύρα
  • Θετικό σημείο Ronberg
  • Αυξημένη μελάγχρωση δέρματος
  • Ξηρή γλώσσα
  • Σπληνομεγαλία
  • Ταχυκαρδία
  • Εμβοές
  • Ελαττωμένη αισθητικότητα δονήσεων
  • Ίλιγγος
  • Αδυναμία


Αίτια κακοήθους αναιμίας 

Η βιταμίνη Β12 δεν μπορεί να παραχθεί από το ανθρώπινο σώμα, και πρέπει να λαμβάνεται από τη διατροφή. Όταν τρόφιμα που περιέχουν Β12 καταναλώνονται, η βιταμίνη, συνήθως, συνδέεται με την πρωτεΐνη και απελευθερώνεται από τα οξέα του στομάχου. Μετά από την απελευθέρωσή της, το μεγαλύτερο μέρος Β12 απορροφάται από το σώμα στο λεπτό έντερο (ειλεός) μετά από δέσμευση σε μια πρωτεΐνη που είναι γνωστή ως ενδογενής παράγοντας. Ο ενδογενής παράγοντας παράγεται από τοιχωματικά κύτταρα του γαστρικού βλεννογόνου και το σύμπλοκο του ενδογενούς παράγοντα-Β12 απορροφάται από τους υποδοχείς επί των επιθηλιακών κυττάρων του ειλεού. Η κακοήθης αναιμία χαρακτηρίζεται από ανεπάρκεια Β12 που προκαλείται από την απουσία του ενδογενούς παράγοντα. 

Η κακοήθης αναιμία μπορεί να θεωρηθεί το τελικό στάδιο της αυτοάνοσης γαστρίτιδας, που είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από ατροφία του στομάχου και παρουσία αντισωμάτων προς τα τοιχωματικά κύτταρα και τον ενδογενή παράγοντα. Μια ειδική μορφή χρόνιας γαστρίτιδας, η τύπου Α γαστρίτιδα ή ατροφική γαστρίτιδα του συνδέεται με την κακοήθη αναιμία. Αυτή η αυτοάνοση διαταραχή εντοπίζεται στο σώμα του στομάχου, όπου βρίσκονται τα τοιχωματικά κύτταρα. Τα αντισώματα προς τον ενδογενή παράγοντα και τα τοιχωματικά κύτταρα προκαλούν την καταστροφή του γαστρικού βλεννογόνου και των τοιχωματικών κυττάρων που βρίσκονται εκεί, με επακόλουθη απώλεια της σύνθεσης του ενδογενούς παράγοντα. Χωρίς ενδογενή παράγοντα, ο ειλεός δεν μπορεί πλέον να απορροφήσει την Β12. 

Η λοίμωξη με H. pylori εμπλέκεται στην παθογένεση της νόσου. Μια μακροχρόνια λοίμωξη με H. pylori μπορεί να προκαλέσει γαστρική αυτοανοσία. Τα αντισώματα που παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να είναι διασταυρούμενη αντίδραση και παράγονται από ενεργοποιημένα Β κύτταρα.

Επίσης, το σύνδρομο Zollinger-Ellison μπορεί να προκαλέσει μια μορφή μη -αυτοάνοσης γαστρίτιδας που μπορεί να οδηγήσει σε κακοήθη αναιμία. 

Η μειωμένη απορρόφηση Β12 μπορεί, επίσης, να προκύψει μετά από γαστρική αφαίρεση (γαστρεκτομή) ή γαστρική χειρουργική επέμβαση παράκαμψης. Σε αυτές τις χειρουργικές επεμβάσεις, είτε τα τμήματα του στομάχου που παράγουν τα γαστρικά υγρά αφαιρούνται ή έχουν παρακαμφθεί. Αυτό σημαίνει ότι ο ενδογενής παράγοντας, καθώς και άλλοι παράγοντες που απαιτούνται για την απορρόφηση της Β12, δεν είναι διαθέσιμοι. Ωστόσο, η Β12 μετά τη γαστρική χειρουργική επέμβαση, συνήθως, δεν είναι ένα κλινικό πρόβλημα, γιατί το σώμα αποθηκεύει πολλά χρόνια την Β12 στο ήπαρ.

  • Έλλειψη ενδογενούς παράγοντα
  • Ηπατοανοσία ενάντια στα τοιχωματικά γαστρικά κύτταρα
  • Αυτοανοσία ενάντια στον ενδογενή παράγοντα
  • Μακροχρόνια λοίμωξη με H. pylori 

Παράγοντες κινδύνου για κακοήθη αναιμία

  • Χορτοφαγική δίαιτα, χωρίς συμπλήρωμα Β12
  • Γαστρεκτομή
  • Σύνδρομο τυφλής έλικας
  • Πλατυέλμινθας Diphylobothrium latum
  • Σύνδρομα δυσαπορρόφησης
  • Φάρμακα, όπως χηλικά σύμπλοκα ασβεστίου από το στόμα, αμινοσαλικυλικό οξύ και διγουανίνες
  • Χρόνια παγκρεατίτιδα
  • Αλκοολισμός

Παθοφυσιολογία κακοήθους αναιμίας

Το ήπαρ αποθηκεύει για 3-5 έτη βιταμίνη Β12 στο ήπαρ. Κατά τη διάρκεια μιας παρατεταμένης χρονικής περιόδου εξαντλείται η Β12 και προκύπτει αναιμία.

Η Β12 απαιτείται από τα ένζυμα για δύο αντιδράσεις: Τη μετατροπή του μεθυλμηλονυλ CoA σε ηλεκτρυλο CoA, και τη μετατροπή της ομοκυστείνης σε μεθειονίνη. Στην τελευταία αυτή αντίδραση, η ομάδα μεθυλίου του 5-μεθυλοτετραϋδροφολικού μεταφέρεται στην ομοκυστεΐνη για να παράγει τετραϋδροφυλλικό και μεθειονίνη. Η αντίδραση αυτή καταλύεται από το ένζυμο συνθετάση της μεθειονίνης με την Β12 ως ουσιώδη συμπαράγοντα. Κατά τη διάρκεια της ανεπάρκειας της Β12, αυτή η αντίδραση δεν μπορεί να προχωρήσει, και υπάρχει συσσώρευση 5-μεθυλοτετραϋδροφολικού. Αυτή η συσσώρευση εξαντλεί τα άλλα είδη του φυλλικού οξέος που απαιτούνται για την σύνθεση πουρίνης και τη σύνθεση θυμιδυλικού, τα οποία απαιτούνται για τη σύνθεση του DNA. Η αναστολή της αντιγραφής του DNA στα ερυθρά αιμοσφαίρια έχει ως αποτέλεσμα τον σχηματισμό μεγάλων, εύθραυστων μεγαλοβλαστικών ερυθροκυττάρων.


Διαφορική διάγνωση κακοήθους αναιμίας

  • Ανεπάρκεια φυλλικού οξέος
  • Μυελοδυσπλασία
  • Νευρολογικές διαταραχές χωρίς ανεπάρκεια της βιταμίνης Β12
  • Ηπατική δυσλειτουργία
  • Υποθυρεοειδισμός
  • Αιμόλυση
  • Αιμορραγία
  • Επιδράσεις φαρμάκων
  • Αλκοολισμός

  • Διάγνωση κακοήθους αναιμίας
  • Αχλωρυδρία
  • Ανισοκυττάρωση
  • Αντισώματα κατά του ενδογενούς ποικιλοκυττάρου
  • Αντίσωμα κατά των τοιχωματικών κυττάρων
  • Άμεση υπερχολερυθριναιμία
  • Ελαττωμένη απτοσφαιρίνη
  • Σωμάτια Howell Jolly
  • Υπεργαστριναιμία
  • Υπερκατάτμηση πυρήνων πολυμορφοπύρηνων
  • Αυξημένη LDH
  • Λευκοπενία
  • Μακροκυτταρικά αναιμία
  • MCV: 110-140
  • Διέγερση με πενταγαστρίνη-ph στομάχου > από 6
  • Περιφερική επίστρωση αίματος με γιγάντια ραβδοκύτταρα και μακρά ελλειπτοκύτταρα
  • Ποικιλοκυττάρωση
  • Αυξημένη φεριττίνη ορού
  • Επίπεδο βιταμίνης Β12 ορού < 100 pg/mg
  • Θρομβοκυττοπενία
  • Φάρμακα και διαταραχές που μεταβάλλουν τα ευρήματα 
  • -Ψευδώς αυξημένο MCV: 
  • Ψυχροσυγκολλητίνες
  • Υπεργλυκαιμία
  • Έντονη λευκοκυττάρωση
  • -Ψευδώς φυσιολογικά επίπεδα βιταμίνης Β12 ορού:
  • Μυελοϋπερπλαστικές διαταραχές
  • Νόσοι του ήπατος
  • -Ψευδώς χαμηλά επίπεδα Β12 ορού:
  • Πολλαπλούν μυέλωμα
  • Αντισυλληπτικά από το στόμα
  • Κύηση
  • Ανεπάρκεια φυλλικού οξέος
  • Ανεπάρκεια τρανσκοβολαμίνης
  • Πρόσφατη χορήγηση ισοτόπων

Τα παθολογοανατομικά ευρήματα είναι:

  • Υπερκυτταρικός μυελός των οστών με μακροκύτταρα και άδειες αποθήκες σιδήρου
  • Νησίδες μεγαλοβλαστών
  • Γιγάντια μεταμυελοκύτταρα
  • Μακροπολυλεμφοκύτταρα
  • Υπερκατετμημένοι πυρήνες πολυμορφοπύρηνων
  • Ατροφική γαστρίτιδα στο στομάχι και αυξημένα καλυκοειδή κύτταρα
  • Ατροφία των τοιχωματικών κυττάρων
  • Γαστρική ατροφία και κυτταρική ατροφία
  • Εκφύλιση περιφερικών νεύρων
  • Εκφυλιστικές αλλαγές των πρόσθιων ριζών γαγγλίων
  • Εκφύλιση οπίσθιας ρίζας γαγγλίων

Ειδικές δοκιμασίες για την κακοήθη αναιμία:

  • Δοκιμασία Shilling με ενδογενή παράγοντα και φυσιολογική απορρόφηση βιταμίνης Β12
  • Δοκιμασία Schilling με ελαττωμένη απορρόφηση Β12
  • Γαστρική ανάλυση κι αχλωρυδρία

Διαγνωστικές μέθοδοι κακοήθους αναιμίας:

  • Αναρρόφηση μυελού των οστών
  • Λεπτομερές ιστορικό και κλινική εξέταση

Το πλακάκι αίματος του ασθενούς δείχνει μεγάλα, εύθραυστα, άωρα ερυθροκύτταρα, που είναι γνωστά ως μεγαλοβλάστες. Στη γενική αίματος υπάρχει υψηλό MCV (μακροκυτταρική αναιμία) και φυσιολογικό MCHC (νορμόχρωμη αναιμία). Οβάλ κύτταρα, επίσης, εμφανίζονται συνήθως στο επίχρισμα του αίματος, και είναι παθογνωμονικά, χαρακτηριστικά της μεγαλοβλαστικής αναιμίας και είναι ουδετερόφιλα.

Τα επίπεδα της βιταμίνης Β12 ορού μπορεί να είναι ψευδώς υψηλά ή χαμηλά. Φυσιολογικά επίπεδα στον ορό μπορεί να βρεθούν σε περιπτώσεις ανεπάρκειας όπου υπάρχουν μυελοϋπερπλαστικές διαταραχές, ηπατική νόσος, ανεπάρκεια τρανσκοβαλαμίνης II, ή εντερική βακτηριακή υπερανάπτυξη. Τα χαμηλά επίπεδα της βιταμίνης Β12 στον ορό μπορεί να προκληθούν από άλλους παράγοντες εκτός της έλλειψης Β12, όπως ανεπάρκεια φυλλικού οξέος, εγκυμοσύνη, χρήση αντισυλληπτικών χαπιών, ανεπάρκεια απτοκορρίνης, και μυέλωμα. 

Η παρουσία αντισωμάτων κατά των γαστρικών τοιχωματικών κυττάρων και του ενδογενούς παράγοντα είναι συχνά ευρήματα στην κακοήθη αναιμία. Τα αντισώματα των τοιχωματικών κυττάρων ανευρίσκονται και σε άλλες αυτοάνοσες διαταραχές και σε ποσοστό μέχρι 10% των υγιών ατόμων, και είναι τεστ μη ειδικό. Ωστόσο, περίπου 85% των ασθενών με κακοήθη αναιμία έχουν αντισώματα κατά των τοιχωματικών κυττάρων, πράγμα που σημαίνει ότι είναι ένας ευαίσθητος δείκτης για την ασθένεια. Τα αντισώματα κατά του ενδογενή παράγοντα είναι πολύ λιγότερο ευαίσθητα από τα αντισώματα των τοιχωματικών κυττάρων, αλλά είναι πολύ πιο ειδικά. Βρίσκονται σε περίπου το ήμισυ των ασθενών με κακοήθη αναιμία και είναι πολύ σπάνια σε άλλες διαταραχές. Αυτά τα τεστ αντισωμάτων μπορούν να κάνουν διαφοροδιάγνωση μεταξύ κακοήθους αναιμίας και δυσαπορρόφησης  Β12. 

Μια συσσώρευση ορισμένων μεταβολιτών συμβαίνει σε ανεπάρκεια της Β12 λόγω του ρόλου της στην κυτταρική φυσιολογία. Το μεθυλομηλονικό οξύ μπορεί να μετρηθεί τόσο στο αίμα όσο και στα ούρα, ενώ η ομοκυστεΐνη μετριέται μόνο στο αίμα. Μια αύξηση τόσο του μεθυλομηλονικού οξέος όσο και της ομοκυστεΐνης μπορούν να κάνουν διάκριση αναιμίας μεταξύ Β12 και φυλλικού οξέος, διότι η ομοκυστεΐνη αυξάνει σε αναιμία από έλλειψη φυλλικού οξέος.

Αυξημένα επίπεδα γαστρίνης μπορεί να βρεθούν σε περίπου 80-90% των περιπτώσεων με κακοήθη αναιμία, αλλά μπορούν επίσης να βρεθούν και σε άλλες μορφές γαστρίτιδας. Μειωμένα επίπεδα πεψινογόνου Ι ή μια μειωμένη αναλογία πεψινογόνου Ι  και πεψινογόνου II να μπορεί, επίσης, να βρεθεί, αν και αυτά τα ευρήματα είναι λιγότερο ειδικά για την κακοήθη αναιμία και μπορεί να βρεθεί και σε κακή απορρόφηση της Β12 και σε άλλες μορφές γαστρίτιδας. 

Η διάγνωση της ατροφικής γαστρίτιδας τύπου Α θα πρέπει να επιβεβαιώνεται με γαστροσκόπηση και βιοψία. Περίπου το 90% των ατόμων με κακοήθη αναιμία έχουν αντισώματα. Ωστόσο, μόνο το 50% όλων των ατόμων στο γενικό πληθυσμό με αυτά τα αντισώματα έχουν κακοήθη αναιμία. 

Η ανεπάρκεια της βιταμίνης Β12, εκτός από την κακοήθη αναιμία παρατηρείται και στη  μεγαλοβλαστική αναιμία. Για παράδειγμα, η ανεπάρκεια Β12 προκαλεί μεγαλοβλαστική αναιμία και μπορεί να οφείλεται σε μόλυνση από την ταινία  Diphyllobothrium latum, πιθανώς λόγω του ανταγωνισμού του παρασίτου για τη βιταμίνη Β12. 

Το κλασικό τεστ για την κακοήθη αναιμία είναι η δοκιμή Schilling, και λαμβάνεται μία δόση από το στόμα ραδιοσημασμένης βιταμίνης Β12, ακολουθούμενη από ποσοτικοποίηση της βιταμίνης στα ούρα του ασθενούς για μια περίοδο 24 ωρών μέσω της μέτρησης της ραδιενέργειας. Ένα δεύτερο στάδιο της δοκιμασίας επαναλαμβάνει την αγωγή και τη διαδικασία του πρώτου σταδίου, με την προσθήκη από του στόματος ενδογενούς παράγοντα. Ένας ασθενής με κακοήθη αναιμία παρουσιάζει χαμηλότερες από το κανονικό ποσότητες του ενδογενούς παράγοντα. Ως εκ τούτου, η προσθήκη της ενδογενούς παράγοντα στο δεύτερο στάδιο έχει ως αποτέλεσμα αύξηση της απορρόφησης της βιταμίνης Β12. Η δοκιμασία Schilling διακρίνει την κακοήθη αναιμία από άλλες μορφές έλλειψης της Β12 και ειδικότερα, από το σύνδρομο Imerslund-Grasbeck, όπου υπάρχει ανεπάρκεια βιταμίνης Β12  που προκαλείται από μεταλλάξεις στον υποδοχέα κοβαλαμίνης.


Θεραπεία της κακοήθους αναιμίας:

Η θεραπεία γίνεται εφ' όρου ζωής

Απαιτείται ταυτοποίηση και θεραπεία του υποκείμενου αιτίου

Πρέπει να δίνεται έμφαση στο κρέας και στις τροφές με ζωϊκές πρωτεϊνες

Η υδροξοκοβαλαμίνη (1000 mcg / ml) είναι ένα διαυγές κόκκινο υγρό διάλυμα.

Κυανοκοβαλαμίνη παρεντερικά:

  • 100μgr υποδορίως σε κάθε δόση
  • χορηγούμενη 1 φορά την ημέρα σε 1 εβδομάδα
  • μηνιαία χορήγηση της ένεσης

Δεν πρέπει να δίνεται φυλλικό οξύ γιατί μπορεί να προκαλέσει κεραυνοβόλο νευρολογική ανεπάρκεια.

Σήμερα χρησιμοποιούνται σκευάσματα για τη βελτίωση της παθητικής διάχυσης σε ολόκληρο τον ειλεό με στοματική κατάποση παραγώγων κοβαλαμίνης. Η νέα ένωσης νάτριο Ν- [8- (2-υδροξυβενζοϋλο) αμινο] καπρυλικό (SNAC), ενισχύει σημαντικά τόσο την βιοδιαθεσιμότητα όσο και τη μεταβολική σταθερότητα. Η SNAC είναι σε θέση να σχηματίσει ένα μη ομοιοπολικό σύμπλοκο με την κοβαλαμίνη διατηρώντας τη χημική του ακεραιότητα και είναι πολύ περισσότερο λιπόφιλο από ό, τι η υδατοδιαλυτή βιταμίνη Β12 κι έτσι είναι σε θέση να περάσει μέσα από τις κυτταρικές μεμβράνες με μεγαλύτερη ευκολία.

Μια άλλη μέθοδος για την αύξηση της απορρόφησης μέσω του ειλεού είναι να ένα σύμπλοκο κυανοκοβαλαμίνης-Cbl με τον ενδογενή παράγοντα-IF. Η έλλειψη ενδογενούς παράγοντα που παράγεται από το σώμα του ασθενούς μπορεί να συμπληρωθεί με τη χρήση συνθετικού ανθρώπινου ενδογενή παράγοντα IF που παράγεται από το φυτό μπιζέλι. Ωστόσο, στις περιπτώσεις όπου υπάρχουν IF-αντισώματα, όπως σε δυσαπορρόφηση σε όλον τον ειλεό, η θεραπεία είναι αναποτελεσματική.


Παρακολούθηση ασθενούς με κακοήθη αναιμία

Απαιτείται ενδοσκόπηση κάθε 5 χρόνια για αποκλεισμό γαστρικού καρκινώματος.

Με τη χορήγηση της παρεντερικής χορήγησης βιταμίνης Β12 η αναιμία αντιστρέφεται, αλλά όχι τα νευρολογικά αποτελέσματα.

Η θεραπεία με υψηλές δόσεις βιταμίνης Β12 από το στόμα φαίνεται επίσης αποτελεσματική.


Επιπλοκές κακοήθους αναιμίας

Η μη θεραπεία της κακοήθους αναιμίας μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη νευρολογική βλάβη, υπερβολική κόπωση, κατάθλιψη, απώλεια μνήμης, και άλλες επιπλοκές. 

Υποκαλιαιμία υπάρχει την πρώτη εβδομάδα της θεραπείας.

Μόνιμες νευρολογικές βλάβες θα υπάρξουν αν η θεραπεία αρχίσει μετά τους 6 μήνες από την έναρξη των συμπτωμάτων.

Γαστρικοί πολύποδες

Καρκίνος στομάχου


Η κακοήθης αναιμία μπορεί να συνυπάρχει με:

  • Αυτοάνοσες νόσους
  • Ρευματοειδή αρθρίτιδα
  • Ανεπάρκεια IgA
  • Νόσο του Graves
  • Μυξοίδημα
  • Έλλειψη σιδήρου
  • Θυρεοειδίτιδα
  • Λεύκη
  • Ιδιοπαθής επινεφριδιακή ανεπάρκεια
  • Υποπαραθυρεοειδισμός
  • Τροπική ιδιοπαθή στεατόρροια
  • Κοιλιοκάκη
  • Έλλειψη γ σφαιρίνης
  • Νόσο του Crohn
  • Διηθητικές διαταραχές του ειλεού και του λεπτού εντέρου
  • Στα παιδιά μπορεί να συνυπάρχει με συγγενή δρεπανοκυτταρική αναιμία πριν την ηλικία των 3 ετών
  • Στους ηλικιωμένους είναι συχνή και συνυπάρχει με κατάθλιψη, άνοια και άλλες αυτοάνοσες νόσους

Διαβάστε, επίσης,

Ενδογενής παράγοντας

Χρήσιμες πληροφορίες για τον καρκίνο στομάχου

Τα προβιοτικά θεραπεύουν τις νευροψυχιατρικές διαταραχές

Γαστρίτιδα

Καλσιτονίνη

Τι μπορεί να πάθετε από την έλλειψη βιταμινών

Γαλακτική αφυδρογονάση

Καρκίνος Στομάχου

Διάγνωση της ανεπάρκειας της βιταμίνης Β12

Η Β12 για τη διαβητική νευροπάθεια

Χρήσιμες πληροφορίες για το φυλλικό οξύ

Τι πρέπει να προσέχουν οι χορτοφάγοι

Σωμάτια Howell-Jolly

Στροφή αριστερά ή δεξιά

Ποικιλοκυττάρωση σε πλακάκι αίματος

Διάγνωση της ανεπάρκειας της βιταμίνης Β12

Μακροκυττάρωση στο πλακάκι αίματος

Τι σημαίνει η ανισοκυττάρωση σε πλακάκι αίματος;

Ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων

Βουίζουν τ’ αυτιά σας;

Φυλλικό οξύ

www.emedi.gr

 

Διαβάστηκε 3955 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Παρασκευή, 08 Ιουλίου 2016 19:01
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.