Τρίτη, 29 Οκτωβρίου 2013 18:06

Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(6 ψήφοι)

Η λευχαιμία τριχωτών κυττάρων είναι μια ασυνήθιστη αιματολογική κακοήθεια

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, PhD, MD

Η λευχαιμία τριχωτών κυττάρων, ICD-10 C91.4 χαρακτηρίζεται από μια ανώμαλη συσσώρευση Β λεμφοκυττάρων. Συνήθως, κατατάσσεται ως ένα υποείδος της χρόνιας λεμφοειδούς λευχαιμίας. Η λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων αποτελεί περίπου το 2% του συνόλου των λευχαιμιών.

Η λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων αρχικά περιγράφηκε  ως ιστιοκυτταρική  λευχαιμία, ή λεμφοειδής μυελοϊνωση. Είναι πιο συχνή στους άνδρες σε αναλογία 5:1. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι τα 55 έτη και σε ασθενείς κάτω των 30 ετών είναι ασυνήθης.

Αυτή η ασθένεια είναι σπάνια, 1 στα 10.000 άτομα.


Αίτια

Όπως συμβαίνει με πολλούς καρκίνους, η αιτία της λευχαιμίας εκ τριχωτών κυττάρων είναι άγνωστη. Η  έκθεση στον καπνό, η  ιονίζουσα ακτινοβολία, ή τα  βιομηχανικά χημικά (με εξαίρεση το ντίζελ) δεν φαίνεται να αυξάνουν τον κίνδυνο ανάπτυξης HCL- Hair Cell Leukemia. Η γεωργία και κηπουρική φαίνεται να αυξάνει τον κίνδυνο της HCL σε μερικές μελέτες.

Πρόσφατες μελέτες έχουν εντοπίσει σωματικές μεταλλάξεις BRAF V600E σε όλους τους ασθενείς με την κλασική μορφή της λευχαιμίας εκ τριχωτών κυττάρων.

Το αμερικανικό Ινστιτούτο Ιατρικής ανακοίνωσε «επαρκείς αποδείξεις» ότι υπάρχει συσχετισμός με την έκθεση σε φυτοφάρμακα και ζιζανιοκτόνα.

Ο Ανθρώπινος Τ-λεμφοτροπικός ιός 2 (HTLV-2) έχει απομονωθεί σε ένα μικρό αριθμό ασθενών.

Γενικά η  αιτιολογία είναι άγνωστη.


Παθογένεια της νόσου

Τα παθογνωμικά κύτταρα έχουν ανώμαλες κυτταροπλασματικές προσεκβολές  ''σαν τρίχες'' και αναγνωρίζονται στο περιφερικό αίμα, στο μυελό των οστών, στο συκώτι και το σπλήνα των προσβεβλημένων ατόμων. Τα τριχωτά κύτταρα είναι Β-λεμφοκύτταρα, αλλά σπάνια έχουν αναφερθεί και περιπτώσεις με Τ λεμφοκύτταρα.


Φυσική ιστορία της νόσου

Η φυσική ιστορία της νόσου ποικίλει, αλλά σε γενικές γραμμές έχει ήπια πορεία και οι περισσότεροι ασθενείς μπορούν να ζήσουν φυσιολογικά. Είναι μια χρόνια, χαμηλού βαθμού αιματολογική κακοήθεια Β λεμφοκυττάρων ανώμαλου σχήματος. Χαρακτηρίζεται από ουδετεροπενία. Οι ασθενείς μπορεί να έχουν απώλεια βάρους, υπερμεταβολισμό,  λοιμώδεις επιπλοκές και κοιλιακή δυσφορία εξαιτίας της σπληνομεγαλίας. Μερικές φορές οι ασθενείς αναπτύσσουν πανκυτταροπενία. Η πρόοδος της νόσου οδηγεί σε θρομβοκυττοπενία και αναιμία που απαιτούν μεταγγίσεις και υποτροπιάζουσες λοιμώξεις.


Σημεία και συμπτώματα

Αδυναμία και κόπωση υπάρχουν στο 40% των περιπτώσεων. Αιμορραγία, πρόσφατη λοίμωξη ή κοιλιακή δυσφορία είναι παρούσες σε 20% των ασθενών.

Η σπληνομεγαλία υπάρχει στο 95% των ασθενών, η ηπατομεγαλία στο 40% των ασθενών, ενώ η περιφερική λεμφαδενοπάθεια είναι σπάνια σε ασθενείς με λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάτων, αν και η αξονική ή η μαγνητική κοιλίας μπορεί να δείξει οπισθοπεριτοναϊκή λεμφαδενοπάθεια.


Εργαστηριακά ευρήματα

Γενική αίματος: Αναιμία και θρομβοκυττοπενία σε 85% των ασθενών. Περίπου 60% των ασθενών έχουν ελαττωμένα κοκκιοκύτταρα και 20% έχουν αυξημένα τριχωτά κύτταρα με λευκοκυττάρωση και απόλυτη κοκκιοκυτταροπενία.

Βιοχημικά: Μόνο 10-20% των ασθενών έχουν παθολογικές ηπατικές ή νεφρικές εργαστηριακές εξετάσεις. Η πολυκλωνική υπεργαμμασφαιριναιμία ή μειωμένες συγκεντρώσεις φυσιολογικών ανοσοσφαιρινών παρατηρούνται σε 20% των ασθενών. Οι ασθενείς με υψηλό φορτίο όγκου μπορεί, επίσης, να έχουν μειωμένα επίπεδα χοληστερόλης, ιδίως οι ασθενείς με σπληνομεγαλία.


Παθολογοανατομία

Στη λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων τα τριχωτά κύτταρα  φαίνονται στο μικροσκόπιο, λόγω των ακτινικών προβολών στην επιφάνεια τους. Το πιο σημαντικό εύρημα στο εργαστήριο είναι η παρουσία των τριχωτών κυττάρων στην κυκλοφορία του αίματος.

Τα τριχωτά κύτταρα είναι φυσιολογικά λευκά αιμοσφαίρια με προεξοχές του κυτταροπλάσματος σαν τρίχες. Αυτά μπορεί να φανούν εξετάζοντας ένα πλακάκι με  επίχρισμα αίματος ή με βιοψία του μυελού των οστών. Η εξέταση του αίματος γίνεται με χρώση των κυττάρων αίματος με χρωστική Wright. Τα τριχωτά κύτταρα είναι ορατά στη δοκιμή αυτή σε περίπου 85% των περιπτώσεων. Οι περισσότεροι ασθενείς χρειάζονται μια βιοψία μυελού των οστών για την τελική διάγνωση. Η βιοψία του μυελού των οστών χρησιμοποιείται τόσο για την επιβεβαίωση της παρουσίας της λευχαιμίας των τριχωτών κυττάρων, όσο και για τον αποκλεισμό επιπρόσθετων ασθενειών του αίματος. Η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί από την προβολή των κυττάρων με μια ειδική χρώση γνωστή ως TRAP (Tatrate-resistant acid phoshatase).

Η λευχαιμία τριχωτών κυττάρων μπορεί να διαγνωστεί μέσω κυτταρομετρίας ροής για το αίμα ή τον μυελό των οστών. Τα τριχωτά κύτταρα είναι μεγαλύτερα από το κανονικό και θετικά για CD19, CD20, CD22, CD11c, CD25, CD103, και FMC7,  CD103, CD22, και CD11c.

Οι ασθενείς με CD25, και CD103, αρνητικότητα έχουν χειρότερη πρόγνωση.


Διαφορική διάγνωση

Μυελόφθιση, απλαστική αναιμία, και τα περισσότερα είδη των νεοπλασιών του αίματος, όπως το υποπλαστικό  μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο,  η άτυπη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων, ην προλεμφοκυτταρική λευχαιμία, ή η ιδιοπαθής μυελοσκλήρυνση.


Παθοφυσιολογία

Πανκυτταροπενία στην HCL προκαλείται κυρίως από ανεπάρκεια του μυελού και σπληνομεγαλία.

Ανεπάρκεια μυελού των οστών προκαλείται από την συσσώρευση των τριχωτών κυττάρων και ίνωση στο μυελό των οστών, καθώς και από τα επιβλαβή αποτελέσματα της παραγωγής κυτοκινών.

Η σπληνομεγαλία μειώνει το αίμα μέσω παγίδευσης, περιθωριοποίησης, και καταστροφής των υγιών κυττάρων του αίματος στο εσωτερικό του σπλήνα.


Πρόγνωση

Η μέση επιβίωση είναι 5-10 χρόνια, αλλά αυτό άλλαξε από τις νέες θεραπείες.

Πολλές θεραπείες είναι διαθέσιμες, και ο επιτυχής έλεγχος της ασθένειας είναι συχνός.

Η θεραπεία δίνεται, συνήθως, όταν τα συμπτώματα είναι έντονα ή όταν τα λευκά ή αιμοπετάλια μειώνονται σε επικίνδυνα χαμηλά επίπεδα. Περίπου 10% των ασθενών  δεν θα χρειαστεί ποτέ θεραπεία!


Η θεραπεία πρώτης γραμμής

Κλαδριβίνη και πεντοστατίνη είναι οι δύο πιο κοινές θεραπείες πρώτης γραμμής. Και οι δύο ανήκουν σε μια κατηγορία φαρμάκων που ονομάζεται ανάλογα πουρίνης, τα οποία έχουν ήπιες ανεπιθύμητες ενέργειες σε σύγκριση με τις παραδοσιακές αγωγές χημειοθεραπείας. Η Κλαδριβίνη μπορεί να χορηγηθεί με ένεση κάτω από το δέρμα, με έγχυση επί μερικές ώρες σε μια φλέβα, είτε με μία αντλία που τοποθετείται στον ασθενή και παρέχει μια βραδεία ενστάλαξη στη φλέβα, 24 ώρες την ημέρα για 7 ημέρες. Οι περισσότεροι ασθενείς λαμβάνουν κλαδριβίνη με ενδοφλέβια έγχυση μια φορά την ημέρα για πέντε έως επτά ημέρες, αλλά οι περισσότεροι ασθενείς έχουν τη δυνατότητα να λαμβάνουν αυτό το φάρμακο μία φορά την εβδομάδα επί έξι εβδομάδες. Τα διαφορετικά δοσολογικά σχήματα που χρησιμοποιούνται για την κλαδριβίνη είναι περίπου εξίσου αποτελεσματικά. Σχετικά λίγοι ασθενείς έχουν σημαντικές παρενέργειες, εκτός από κόπωση και υψηλό πυρετό που προκαλείται από τα καρκινικά κύτταρα που πεθαίνουν, αν και επιπλοκές, όπως μόλυνση και οξεία νεφρική ανεπάρκεια έχουν παρατηρηθεί.

Η Πεντοστατίνη είναι χημικά παρόμοια με την κλαδριβίνη, και έχει ένα παρόμοιο ποσοστό επιτυχίας και προφίλ παρενεργειών, και δίνεται μια δόση με IV έγχυση κάθε δύο εβδομάδες για τρεις έως έξι μήνες.

Κατά τις εβδομάδες μετά την αγωγή το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς είναι σοβαρά εξασθενημένο, αλλά ο μυελός των οστών θα αρχίσει να παράγει φυσιολογικά κύτταρα του αίματος και πάλι.

Η θεραπεία συχνά οδηγεί σε μακροχρόνια ύφεση. Περίπου στο 85% των ασθενών επιτυγχάνεται πλήρης απάντηση από τη θεραπεία είτε με κλαδριβίνη ή πεντοστατίνη, και ένα άλλο 10% λαμβάνει κάποιο όφελος από αυτά τα φάρμακα. Σε υποτροπή, η θεραπεία μπορεί να επαναληφθεί και πάλι και θα πρέπει να οδηγήσει σε ύφεση, αν και οι πιθανότητες επιτυχίας  με την επαναλαμβανόμενη θεραπεία κυμαίονται πολύ από  ένα έτος σε περισσότερο από είκοσι χρόνια (μέσος όρος περίπου δέκα χρόνια).


Η δεύτερης γραμμής θεραπεία

Ανοσοθεραπεία

Εάν ένας ασθενής είναι ανθεκτικός είτε στην κλαδριβίνη ή στην πεντοστατίνη, τότε δεύτερης γραμμής θεραπεία επιδιώκεται.

Μονοκλωνικά αντισώματα

Η πιο συνηθισμένη θεραπεία για κλαδριβίνη-ανθεκτική ασθένεια είναι τα μονοκλωνικά αντισώματα που καταστρέφουν τα καρκινικά κύτταρα Β. Το rituximab είναι με διαφορά η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη θεραπεία. Οι περισσότεροι ασθενείς λαμβάνουν μία IV έγχυση επί αρκετές ώρες κάθε εβδομάδα για τέσσερις έως οκτώ εβδομάδες. Σημαντική παρενέργεια του rituximab είναι η ορονοσία, δηλ. η "αλλεργική αντίδραση", η οποία μπορεί να είναι σοβαρή, ειδικά για την πρώτη έγχυση. Ορονοσία προκαλεί, κυρίως, η συσσώρευση αντισωμάτων κατά τη διάρκεια της έγχυσης και την ενεργοποίηση του καταρράκτη συμπληρώματος. Αν και οι περισσότεροι ασθενείς βρίσκουν ότι οι παρενέργειες ελέγχονται επαρκώς με αντιαλλεργικά φάρμακα,  σοβαρές, ακόμη και θανατηφόρες, αντιδράσεις έχουν συμβεί. Κατά συνέπεια, η πρώτη δόση δίνεται πάντα σε νοσοκομειακό περιβάλλον, αν και οι επακόλουθες εγχύσεις μπορεί να δοθούν στο γραφείο ενός ιατρού. Οι υφέσεις πιστεύεται ότι είναι συνήθως μικρότερες από ό, τι με τα φάρμακα πρώτης γραμμής, αλλά και υφέσεις αιματολογικές διάρκειας πολλών ετών, δεν είναι σπάνιες. Άλλα φάρμακα, όπως η alemtuzumab, η Ibritumomab tiuxetan και η I-131 Tositumomab χρησιμοποιούνται σε πολλές περιπτώσεις.

Η Ιντερφερόνη-άλφα  είναι πολύ χρήσιμη για ένα σχετικά μικρό αριθμό ασθενών. Σε περίπου 65% των ασθενών,  το φάρμακο βοηθά στη σταθεροποίηση της νόσου. Το τυπικό δοσολογικό σχήμα είναι 3 εκατομμύρια μονάδες (μη πεγκυλιωμένη) τρεις φορές την εβδομάδα, αν και το αρχικό πρωτόκολλο ξεκινά με καθημερινές ενέσεις για  έξι μήνες. Μερικοί ασθενείς ανέχονται την IFN-α πολύ καλά, ενώ άλλοι έχουν χαρακτηριστικά συμπτώματα γρίπης. Περίπου 10% των ασθενών αναπτύσσουν κατάθλιψη. Είναι πιθανό ότι, διατηρώντας ένα σταθερό επίπεδο ιντερφερόνης στο σώμα, με καθημερινές ενέσεις προκαλεί λιγότερες παρενέργειες σε επιλεγμένους ασθενείς. Δύο λίτρα νερό κάθε ημέρα απαιτούνται, αποφεύγοντας παράλληλα την καφεΐνη και το αλκοόλ, για να μειωθούν οι παρενέργειες. 

Παίρνει συνήθως έξι μήνες για να καταλάβουμε αν αυτή η θεραπεία είναι χρήσιμη.

Κοινά κριτήρια για την επιτυχία της θεραπείας είναι:

  • η ομαλοποίηση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης (πάνω 12,0 g / dL),
  • ένας φυσιολογικός ή κάπως χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων (άνω των 100 Κ/μL), και
  • ένας φυσιολογικός ή κάπως χαμηλός απόλυτος αριθμός ουδετερόφιλων (πάνω από 1,5 Κ/μL)

Αν είναι καλά ανεκτή η θεραπεία, οι ασθενείς συνήθως λαμβάνουν την ιντερφερόνη για 12 έως 18 μήνες. Οι ασθενείς μπορεί να χρειαστεί να λαμβάνουν αυτό το φάρμακο επ 'αόριστον, έως ότου είτε η νόσος γίνει ανθεκτική  ή το σώμα παράγει μια αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος που περιορίζει την ικανότητα του φαρμάκου να λειτουργήσει. Μερικοί ασθενείς είναι σε θέση να επιτύχουν μια διαρκή κλινική ύφεση μετά τη λήψη του φαρμάκου για έξι μήνες έως ένα έτος. Η Ιντερφερόνη-άλφα θεωρείται το φάρμακο επιλογής για τις εγκύους γυναίκες με ενεργή HCL.

Η ιντερφερόνη άλφα-λειτουργεί με την ευαισθητοποίηση των τριχωτών κυττάρων στην κυτταροτοξική δράση του ανοσοποιητικού συστήματος μέσω του TNF-α. Η IFN-α λειτουργεί καλύτερα στην  κλασική λευχαιμία τριχωτών κυττάρων με λιγότερο ινώδη ιστό σε βιοψίες οστών μυελού. 


Άλλες θεραπευτικές επιλογές

Η σπληνεκτομή μπορεί να παράγει μακροπρόθεσμες υφέσεις σε ασθενείς των οποίων ο σπλήνας φαίνεται να συμμετέχει σε μεγάλο βαθμό, αλλά το ποσοστό επιτυχίας της είναι αισθητά χαμηλότερο από την κλαδριβίνη ή την πεντοστατίνη. Σπληνεκτομές πραγματοποιούνται, επίσης, σε ασθενείς των οποίων ο σπλήνας, διαρκώς, διευρύνεται και προκαλεί σημαντική δυσφορία ή  χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων και ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα.

Οι μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών συνήθως απέφευγονται σε θεραπεύσιμη ασθένεια, λόγω των εγγενών κινδύνων κατά τη διαδικασία.

Οι ασθενείς με αναιμία ή θρομβοπενία μπορεί να λάβουν ερυθρά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια μέσω μεταγγίσεων αίματος. Οι μεταγγίσεις αίματος είναι πάντα ακτινοβολημένες προς απομάκρυνση των λευκών κυττάρων του αίματος και έτσι  μείωση του κινδύνου της νόσου μοσχεύματος έναντι ξενιστή. Οι ασθενείς μπορούν, επίσης, να λάβουν ερυθροποιητίνη που θα διεγείρει την παραγωγή των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Ασθενείς με χαμηλό αριθμό ουδετερόφιλων μπορεί να λάβουν φιλγραστίμη που θα διεγείρει την παραγωγή των λευκών αιμοσφαιρίων. Ωστόσο, μια μελέτη δείχνει ότι αυτό το ακριβό φάρμακο δεν έχει καμία πρακτική αξία για τους ασθενείς με λευχαιμία τριχωτών κυττάρων.

Η μεθοτρεξάτη μπορεί να χρησιμοποιηθεί σαν ύστατη λύση.


Πρόγνωση

Η επιτυχία της θεραπείας

Περισσότερο από το 95% των νέων ασθενών που αντιμετωπίζονται καλά μπορούν να αναμένουν έναν ελεύθερο χρόνο ύφεσης διάρκειας δέκα περίπου ετών. Αν η επανάληψη της θεραπείας είναι αναγκαία στο μέλλον, τα φάρμακα αυτά είναι, συνήθως, αποτελεσματικά και πάλι, αν και η μέση διάρκεια της ύφεσης είναι κάπως μικρότερη στις επόμενες θεραπείες.

Όπως και με τη Β-χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, οι μεταλλάξεις στο IGHV σε τριχωτά κύτταρα συνδέονται με καλύτερες απαντήσεις στις αρχικές θεραπείες και με παρατεταμένη επιβίωση.

Πόσο σύντομα μετά την αγωγή ο ασθενής θα αισθάνεται υγιής εξαρτάται από διάφορους παράγοντες:

  • πόσο προχωρημένη είναι η ασθένεια  κατά τη θεραπεία
  • την υποκείμενη κατάσταση της υγείας του ασθενούς
  • αν ο ασθενής είχε μια «πλήρη απόκριση» ή μόνο μερική ανταπόκριση στη θεραπεία
  • εάν ο ασθενής βιώσει σοβαρές παρενέργειες, όπως η νεφρική ανεπάρκεια
  • πόσο επιθετική είναι η ασθένεια του ατόμου
  • από την ψυχολογική κατάσταση και
  • πώς ο ασθενής αντιμετωπίζει τη νόσο

Με την κατάλληλη θεραπεία, η συνολική προβλεπόμενη διάρκεια ζωής για τους ασθενείς είναι φυσιολογική ή σχεδόν φυσιολογική. Σε όλους τους ασθενείς, τα δύο πρώτα χρόνια μετά τη διάγνωση υπάρχει ο μεγαλύτερος κίνδυνος. Για πέντε χρόνια πρέπει να παρακολουθούνται στενά. Μετά θεωρούνται θεραπευμένοι.


Παρακολούθηση και φροντίδα

Η λευχαιμία τριχωτών κυττάρων θεωρείται, επισήμως, μια ανίατη ασθένεια.  Υποτροπές της HCL μπορεί να συμβούν ακόμα και μετά από περισσότερα από είκοσι χρόνια συνεχούς ύφεσης. Οι ασθενείς απαιτούν  δια βίου παρακολούθηση και θα πρέπει να γνωρίζουν ότι η νόσος μπορεί να εμφανιστεί ακόμα και μετά από δεκαετίες.

Οι άνθρωποι σε ύφεση χρειάζονται τακτική παρακολούθηση. Οι περισσότεροι γιατροί επιμένουν να βλέπουν τους ασθενείς, τουλάχιστον μία φορά το χρόνο για το υπόλοιπο της ζωής του ασθενούς, και να κάνουν εξετάσεις αίματος περίπου δύο φορές το χρόνο. 

Οι ασθενείς με λευχαιμία τριχωτών κυττάρων παρουσιάζουν αυξημένο κίνδυνο για ανάπτυξη δεύτερου πρωτοπαθούς καρκίνου, όπως ο καρκίνος του παχέος εντέρου ή ο καρκίνος του πνεύμονα.

Υπάρχει επίσης ένας υψηλότερος κίνδυνος ανάπτυξης μιας αυτοάνοσης νόσου.


Πρόληψη / Screening

Επειδή η αιτία είναι άγνωστη, δεν μπορούν προληπτικά μέτρα να ληφθούν. Επειδή η ασθένεια είναι σπάνια, ο έλεγχος ρουτίνας δεν είναι οικονομικά αποδοτικός.

Η θεραπεία για να είναι πιο αποτελεσματική καλύτερα να γίνεται με βάση το μοριακό προφίλ

www.emedi.gr

Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

Πριν και μετά την θεραπεία πρέπει να γνωρίζετε την πρόγνωση!

Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.

Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.

Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ.

Μάθετε όλες τις πληροφορίες από τους συνεργάτες μας για την εξατομικευμένη θεραπεία της λευχαιμίας τριχωτών κυττάρων, πατώντας εδώ.


Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα συμπληρώματα διατροφής για τη λευχαιμία τριχωτών κυττάρων 

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τη λευχαιμία τριχωτών κυττάρων 

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

 

Διαβάστηκε 12516 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Δευτέρα, 19 Νοεμβρίου 2018 12:35
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Σύνδρομο Wiskott-Aldrich Σύνδρομο Wiskott-Aldrich

    Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Wiskott-Aldrich

    Το Σύνδρομο Wiskott-Aldrich είναι φυλοσύνδετη, υπολειπόμενη πάθηση που προσβάλλει τα άρρενα βρέφη. Χαρακτηρίζεται από έκζεμα, θρομβοπενία και υποτροπιάζουσες λοιμώξεις.

    Η λειτουργία των Β και Τ-κυττάρων είναι ελλειμματική.

    Το σύνδρομο αυτό μπορεί να προκαλέσει πρώιμο θάνατο

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Αιμοποιητικό/Λεμφοποιητικό/Ανοσολογικό, Δέρμα/εξωκρινείς

    Γενετική: Φυλοσύνδετο, υπολειπόμενο γονίδιο

    Επικρατέστερη ηλικία: Νεογνά (συμπτώματα εκδηλώνονται καθώς τα βρέφη μεγαλώνουν)

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες (αποκλειστικά)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ WISKOTT-ALDRICH

    Νεογνά:

    • Αιματηρές διάρροιες 
    • Πετέχειες 
    • Πορφύρα

    Παιδιά:

    • Έκζεμα (στον 1ο περίπου χρόνο)
    • Δευτεροπαθείς δερματικές λοιμώξεις
    • Πνευμονία
    • Μέση ωτίτιδα 
    • Ερπητικές λοιμώξεις (δέρματος και οφθαλμών)
    • Ηπατοσπληνομεγαλία
    • Η ανάπτυξη λευχαιμίας ή λεμφώματος είναι πιθανή

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ WISKOTT-ALDRICH

    • Φυλοσύνδετο υπολειπόμενο γονίδιο 
    • Κληρονομική διαταραχή της λειτουργίας των Β και Τ-κυττάρων που καταστέλλει το ανοσολογικό σύστημα του παιδιού
    • Διαταραχές των αιμοπεταλίων

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ 

    Οικογενειακό ιστορικό συγγενών διαταραχών 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ WISKOTT-ALDRICH

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Έκζεμα
    • Άλλα αίτια θρομβοπενίας
    • Βρογχίτιδα
    • Λέμφωμα
    • Οξεία λεμφοβλαστική αναιμία

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Θρομβοπενία (αιμοπετάλια κάτω από 100.000/m3)
    • Χαμηλή IgM στον ορό
    • Χαμηλή ισοαιμοσυγκολλητίνη
    • IgE και IgA φυσιολογικές ή αυξημένες 
    • IgG φυσιολογική

    Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Αντιβιοτικά

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Λοιμώξεις

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Πολλαπλές θρομβώσεις των μικρών αρτηριολίων στα νεφρά, τους πνεύμονες και το πάγκρεας 
    • Υπερπλασία του σπλήνα και των λεμφαδένων
    • Φλεγμονώδεις αλλοιώσεις του δέρματος

     35

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Παρακέντηση του μυελού των οστών. Αν και δεν είναι διαγνωστική βοηθάει στον αποκλεισμό της απλασίας του μυελού και/ή της λευχαιμίας 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ WISKOTT-ALDRICH

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εισαγωγή στο νοσοκομείο

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Μεταγγίσεις αιμοπεταλίων μετά από διασταύρωση 
    • Σπληνεκτομή σε βαριά θρομβοπενία
    • Επιθετική αντιβιοτική αγωγή σε κάθε λοίμωξη
    • Μεταμόσχευση μυελού των οστών 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    • Οι δραστηριότητες πρέπει να είναι τέτοιες που να βοηθάνε στη φυσιολογική ανάπτυξη, π.χ. ποδηλασία ή κολύμπι
    • Όχι ομαδικά αθλήματα
    • Αποφυγή συγχρωτισμού

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Γενική καθοδήγηση 
    • Εκπαίδευση του ασθενούς για αντιμετώπιση της πάθησης και της αναμενόμενης έκβασης 

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Εγχύσεις ανοσοσφαιρίνης 
    • Κορτικοστεροειδή, τοπικά
    • Συνεχής αντιμικροβιακή θεραπεία όπως υποδεικνύεται από τις καλλιέργειες και/ή μετά από σπληνεκτομή 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Ανάλογα με τις ανάγκες της θεραπείας, της αντιμετώπισης των λοιμώξεων και της εξέλιξης της νόσου

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Γενετική καθοδήγηση

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Βαριές λοιμώξεις ειδικά μετά από σπληνεκτομή
    • Αιμορραγία
    • Θανατηφόρες κακοήθειες 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Συνήθης πορεία - οξεία, χρόνια
    • Μοιραία κατάληξη πριν την ηλικία των 10 χρόνων, συνήθως (η μέση διάρκεια ζωής είναι, περίπου, 4 χρόνια)

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Πάθηση των αρρένων νεογνών 

    Γηριατρικό: Κανένας ασθενής δεν έχει επιβιώσει μέχρι αυτή την ηλικία

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το ανοσοποιητικό σύστημα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το ανοσοποιητικό σύστημα

    1280px WiskottAldrich syndrome petechiae hematoma and eczema

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για τις ανοσοανεπάρκειες

    Ατοπική δερματίτιδα

    Σημαντικές πληροφορίες για τη Δοθιήνωση

    Ατοπικό έκζεμα

    Υπογαμμασφαιριναιμία

    Οι παράγοντες κινδύνου για το Μη-Hodgkin λέμφωμα

    Ανοσοανεπάρκεια

    www.emedi.gr

     

     

  • Νοκαρδίωση Νοκαρδίωση

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη νοκαρδίωση

    Νοκαρδίωση είναι μία οξεία, υποξεία ή χρόνια λοίμωξη που εμφανίζεται με δερματική, πνευμονική και διάχυτη μορφή.

    Η νοκαρδίωση επάγει πυώδη νέκρωση και αποστηματοποίηση στις περιοχές της λοίμωξης

    • Η πρωτοπαθής δερματική νοκαρδίωση παρουσιάζεται ως λοίμωξη του δέρματος (κυτταρίτιδα ή απόστημα), λεμφοδερματική λοίμωξη (όπως η σποροτρίχωση) η υποδερματική λοίμωξη (ακτινομυκήτωμα) 
    • Η πνευμονική λοίμωξη παρουσιάζεται ως μία οξεία, υποξεία ή χρόνια πνευμονίτιδα
    • Διάχυτη νοκαρδίωση μπορεί να προσβάλλει κάθε όργανο (βλάβες εγκεφάλου και μηνίγγων πιο συχνές)

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Πνευμονικό/Νευρικό/Δέρμα, Νεφρός/Ουροποιητικό

    Επικρατέστερη ηλικία: Όλες οι ηλικίες είναι επιρρεπείς, αν συνυπάρχουν οι προϋποθέσεις για λοίμωξη, μέση ηλικία κατά τη διάγνωση η 4η δεκαετία της ζωής

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (3:1)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΟΚΑΡΔΙΩΣΗΣ

    Πνευμονική νοκαρδίωση:

    • Πυρετός (66%)
    • Βήχας (52%)
    • Θωρακικός, πλευριτικός πόνος (32%)
    • Δύσπνοια (16%)
    • Ανορεξία
    • Απώλεια βάρους 
    • Πυρετός (70%)
    • Αιμόπτυση 
    • Ταχύπνοια 
    • Τρίζοντες/συρίττοντες
    • Δυσλειτουργία του ΚΝΣ σε αυτούς με προσβολή ΚΝΣ
    • Άλλες εστιακές λοιμώξεις σε αυτούς με διάχυτη λοίμωξη 

    Δερματική νοκαρδίωση:

    • Αποστήματα
    • Λεμφαδενοπάθεια 

    Διάχυτη νοκαρδίωση:

    • Σύγχυση 
    • Αποπροσανατολισμός
    • Ζάλη
    • Πονοκέφαλος
    • Ναυτία και/ή εμετός
    • Σπασμός

    ΑΙΤΙΑ ΝΟΚΑΡΔΙΩΣΗΣ

    Η νοκαρδίωση οφείλεται σε ενοφθαλμισμό της νοκάρδιας είτε μέσω δερματικής αμυχής, είτε από τον πνεύμονα μέσω εισπνοής βακτηριδίων νοκάρδιας, κυρίως, η αστεροειδής (Nocardia asterroides), αλλά επίσης η Nocardia brasiliensis και η Nocardia caviae, από το έδαφος

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΝΟΚΑΡΔΙΩΣΗΣ

    • Οι περισσότερες περιπτώσεις αναπτύσσονται ως ευκαιριακές λοιμώξεις σε ανοσοκατασταλμένους ασθενείς ή ασθενείς με χρόνια πνευμονική νοσήματα
    • Μεταμόσχευση συμπαγών οργάνων, χρόνια κοκκιωματώδης νόσος των παιδιών, δυσγαμμασφαιριναιμίες, πέμφιγα, νόσος Cushing, αιμοχρωμάτωση, κίρρωση, βρογχιεκτασίες, φυματίωση, σαρκοείδωση, ανθρακοπυριτίαση, πνευμονική κυψελιδική πρωτεΐνωση, λέμφωμα, λευχαιμία, θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή και κυτταροτοξικά φάρμακα, συμπαγείς κακοήθειες και AIDS

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΟΚΑΡΔΙΩΣΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    Περιλαμβάνει άλλες αιτίες οξείας, υποξείας ή χρόνιας πνευμονίτιδας, κυρίως αυτές που συμβαίνουν κυρίως σε ανοσοκατασταλμένους ασθενείς, φυματίωση, ιστοπλάσμωση, μικτά βακτηριακά αποστήματα πνεύμονος και καρκίνος

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Η διάγνωση τίθεται με παρατήρηση της χαρακτηριστικής μικροσκοπικής εμφάνισης του μικροοργανισμού σε παρασκευάσματα πτυέλων ή πύου, βαμμένα με χρώση κατά Gram ή άλλες οξεάντοχες χρωστικές ή σε ιστοπαθολογικά παρασκευάσματα. Επιβεβαίωση γίνεται με καλλιέργεια των υλικών 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Η ιστοπαθολογική εικόνα αποκαλύπτει μία διαπυημένη βλάβη με οξεία νέκρωση και δημιουργία αποστήματος καθώς και τον ίδιο το μικροοργανισμό

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Ακτινογραφία θώρακος - βρογχοπνευμονία με ή χωρίς σπηλαιοποίηση. Πλευριτικές συλλογές συχνές (περίπου 50%). Άλλες εικόνες στην α/α θώρακος είναι μάζες, όζοι, κοιλότητες, διηθήματα του διαμέσου συνδετικού ιστού
    • Απεικόνιση εγκεφάλου (αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία) δυνατόν να αποκαλύψει μονήρη ή πολλαπλά ενδοκρανιακά αποστήματα και ενδείκνυται σε όλους τους ασθενείς με πνευμονική νοκαρδίωση. Άλλες εστίες εστιακής λοίμωξης μπορεί να εμφανισθούν σε περιπτώσεις διάχυτης νόσου

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Αν η εκτίμηση των πτυέλων δεν είναι διαγνωστική, η βρογχοσκόπηση για βρογχοπνευμονική έκπλυση και διαβρογχική βιοψία πνεύμονος ίσως αποδειχθούν πολύτιμες για τη διάγνωση

     31

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΟΚΑΡΔΙΩΣΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Ασθενείς με μέτριας ή μεγάλης βαρύτητας νόσο απαιτούν νοσηλεία σε νοσοκομείο

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Αναπνευστική υποστήριξη είναι συχνά αναγκαία για τους ασθενείς που νοσηλεύονται στο νοσοκομείο 
    • Χειρουργική παροχέτευση αποστημάτων άλλων εκτός από τα πνευμονικά ενδείκνυται αν είναι τεχνικά δυνατή

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Κατάκλιση στην οξεία φάση - Αύξηση με τη βελτίωση της κατάστασης 

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Δεν είναι μεταδοτική νόσος 
    • Ανάγκη για μακρόχρονη αντιβιοτική αγωγή να μειωθούν οι υποτροπές 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΝΟΚΑΡΔΙΩΣΗΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Οι σουλφοναμίδες είναι η βασική θεραπεία για όλες τις μορφές της νοκαρδίωσης. Μερικοί προτιμούν σουλφαδιαζίνη λόγω καλύτερης δράσης στο ΚΝΣ. Η σουλφαδιαζίνη πρέπει να δίνεται σε 4-8 g την ημέρα, διαιρεμένη σε 4 δόσεις. Η δόση να διορθώνεται με στόχο να κρατώνται τα επίπεδα σουλφοναμίδης στον ορό μεταξύ 8-165 mg/dL
    • Άλλοι προτιμούν την τριμεθοπρίμη/σουλφομεθοξαζόλη. Πρέπει να χρησιμοποιείται αν απαιτείται παρεντερική θεραπεία με σουλφοναμίδες. Αρχική δόση τριμεθοπρίμης: 640 mg την ημέρα με την αντιστοιχούσα σε αυτή δόση σουλφαμεθοξαζόλης

    Αντενδείξεις:

    • Σουλφοναμίδες - στον τελευταίο μήνα της κυήσεως (πρέπει μόνο να χρησιμοποιούνται αν τα οφέλη ξεπερνούν τους κινδύνους)
    • Όλοι οι αντιμικροβιακοί παράγοντες αντενδείκνυνται αν υπάρχει γνωστή υπερευαισθησία στο φάρμακο

    Προφυλάξεις: Με χρήση μεγάλων δόσεων σουλφαδιαζίνης πρέπει να συντηρείται μεγάλη διούρηση για μείωση του κινδύνου κρυσταλλουρίας. Γενικά οι ασθενείς πρέπει να πίνουν 2-3 λίτρα υγρών την ημέρα

    Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις: 

    • Οι σουλφοναμίδες αυξάνουν τα θεραπευτικά αποτελέσματα των από του στόματος αντιπηκτικών, φαινυντοΐνης, σουλφονυλουρίας, υπογλυκαιμικών παραγόντων, μεθοτρεξάτης και θειοπεντάλης 
    • Πιθανώς μειωμένη απορρόφηση διγοξίνης 

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    Εναλλακτικά σε αλλεργικούς στις σουλφοναμίδες ασθενείς - δοξυκυκλίνη, μινοκυκλίνη, αμπικιλλίνη μαζί με ερυθρομυκίνη, αμικασίνη, ιμιπενέμη, συνδυασμοί αντιβιοτικών τύπου της β-λακτάμης με αναστολείς β-λακταμάσης, κεφοταξίμη ή κεφτριαξόνη. Περιορισμένη κλινική εμπειρία με αυτούς τους παράγοντες

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Ασθενείς σε υψηλή δόση σουλφοναμίδης πρέπει κάθε 2η εβδομάδα να έχουν εξετάσεις αίματος και ηπατικής λειτουργίας 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Λοίμωξη του κεντρικού νευρικού συστήματος (απόστημα εγκεφάλου ή μηνιγγίτιδα) (16%)
    • Δευτεροπαθής δερματική νοκαρδίωση (13%)
    • Σηπτική αρθρίτιδα (2%)
    • Αιματογενής οστεομυελίτιδα (1%)
    • Άλλες εστιακές εκδηλώσεις διάχυτης λοίμωξης (13%)

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Η συνολική θνησιμότητα σήμερα είναι 7-44%. Σε δέκτες νεφρικού μοσχεύματος: συνολική θνησιμότητα 25% για μονήρη δερματική προσβολή 0%, για εντοπισμένη πνευμονική νόσο 29%, για νόσο του κεντρικού νευρικού 42%, για ασθενείς με AIDS 30%

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Έχει αναφερθεί συσχέτιση χρόνιας κοκκιωματώδους νόσου και νοκαρδίωσης

    ΚΥΗΣΗ

    Σουλφοναμίδες στον τελευταίο μήνα της εγκυμοσύνης

    ΑΛΛΕΣ ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ

    Συνήθεις λοιμώξεις από νοκάρδια: κερατοεπιπεφυκίτιδα από φακούς επαφής, περιτονίτιδα σε αρρώστους με φορητή, συνεχή περιτοναϊκή διύλιση, λοιμώξεις της ανώτερης αναπνευστικής/πεπτικής οδού, περικαρδίτιδα, αιματογενής ενδοφθαλμίτιδα, λοιμώξεις προσθετικών αρθρώσεων, ενδοκαρδίτιδα προσθετικής ή φυσικής βαλβίδος

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τις λοιμώξεις 

    article 415 cover es ES

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Σποροτρίχωση

    Πνευμονικό απόστημα

    HIV λοίμωξη και AIDS

    Όλα όσα πρέπει να ξέρετε για τα βακτήρια

    www.emedi.gr

     

  • Νόσος μεγαλοκυτταρικών εγκλείστων Νόσος μεγαλοκυτταρικών εγκλείστων

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη νόσο μεγαλοκυτταρικών εγκλείστων

    Νόσος μεγαλοκυτταρικών εγκλείστων είναι λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό, έναν DNA ιό που ανήκει στην οικογένεια των ερπητοϊών. Όλα τα είδη κυτταρομεγαλοϊού έχουν την τάση να μην προκαλούν κλινικά έκδηλη νόσο στον άνθρωπο. Δεν αναπαράγονται σε πειραματόζωα αλλά ούτε και στις περισσότερες κυτταροκαλλιέργειες

    • Η νόσος είναι παγκοσμίως διαδεδομένη και μπορεί να μεταδοθεί με ποικίλους τρόπους, συμπεριλαμβανομένης και της καθημερινής ανθρώπινης επαφής. Περίπου 4 στους 5 ενήλικες άνω των 35 ετών έχουν μολυνθεί από κυτταρομεγαλϊό, συνήθως κατά την παιδική ηλικία ή την εφηβεία. Στους περισσότερους η νόσος διαδράμει ήπια και υποκλινικά 
    • Η μόλυνση με CMV κατά την κύηση μπορεί να αποβεί επικίνδυνη για το έμβρυο και μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο του εμβρύου, εγκεφαλική βλάβη, ανωμαλίες τοκετού ή σε σοβαρή νεογνική νόσο
    • Το όνομα της νόσου προέρχεται από τα προσβεβλημένα κύτταρα τα οποία είναι μεγάλα και εμφανίζουν ενδοπυρηνικά έγκλειστα
    • Μπορεί να προσβληθεί οποιοδήποτε όργανο, αλλά συνηθέστερα οι σιελογόνοι αδένες στα παιδιά και οι πνεύμονες στους ενήλικες.
    • Η λοίμωξη μπορεί να είναι συγγενής, νεογνική ή να γίνει σε οποιαδήποτε ηλικία 

    Η λοίμωξη με CMV διακρίνεται σε:

    • Συγγενή: η μορφή αυτή μπορεί να έχει ποικίλες εκδηλώσεις: από απλή ιαιμία σε φυσιολογικό βρέφος έως πρόκληση αυτόματης έκτρωσης, θνησιγένειας, μεταγεννητικού θανάτου από αιμορραγία, αναιμίας, βλάβης του ήπατος ή του ΚΝΣ
    • Οξεία λοίμωξη σε φυσιολογικό ξενιστή 
    • Λοίμωξη - συνήθως, πνευμονία - σε ασθενείς που έχουν υποστεί μεταμόσχευση μυελού οστών 
    • Λοίμωξη σε ασθενείς με AIDS - συνήθως αμφιβληστροειδίτιδα
    • Λοίμωξη σε άλλες κατηγορίες ανοσοκατασταλμένων ασθενών - πνευμονική, γαστρεντερική ή νεφρική εντόπιση

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Αναπνευστικό, Δέρμα/Εξωκρινείς, Νευρικό

    Γενετική: Μπορεί να μεταδοθεί από τη μητέρα στο έμβρυο

    Επικρατέστερη ηλικία: Όλες οι ηλικίες. Μεγαλύτερη συχνότητα < μηνών, 16-40 ετών και 40-75 ετών

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΟΣΟΥ ΜΕΓΑΛΟΚΥΤΤΑΡΙΚΩΝ ΕΓΚΛΕΙΣΤΩΝ

    Συγγενής:

    • Αποβολή 
    • Ασυμπτωματική ιαιμία
    • Αιμορραγία 
    • Αναιμία 
    • Ίκτερος 
    • Σημεία βλάβης ΚΝΣ 

    Επίκτητη: (οξεία λοίμωξη σε φυσιολογικό ή ανοσοκατασταλμένο ξενιστή)

    • Μπορεί να είναι ασυμπτωματική 
    • Καταβολή
    • Ναυτία
    • Έμετοι
    • Οστικά άλγη 
    • Ρίγη 
    • Πυρετός 
    • Ίκτερος 
    • Διάρροια 
    • Ηπατομεγαλία 
    • Σπληνομεγαλία
    • Δύσπνοια

    Λοίμωξη σε ασθενείς που έχουν υποστεί μεταμόσχευση μυελού:

    • Πνευμονίτιδα με βήχα, πυρετό, ρίγη, θωρακικό άλγος 

    Λοίμωξη σε ασθενείς με AIDS:

    • Αμφιβληστροειδίτιδα
    • Οισοφαγικά, γαστρικά, εντερικά έλκη
    • Πνευμονίτιδα

    ΑΙΤΙΑ ΝΟΣΟΥ ΜΕΓΑΛΟΚΥΤΤΑΡΙΚΩΝ ΕΓΚΛΕΙΣΤΩΝ

    • Λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό 
    • Επανενεργοποίηση λανθάνουσας λοίμωξης σε ασθενείς που είναι ανοσοκατασταλμένοι

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΝΟΣΟΥ ΜΕΓΑΛΟΚΥΤΤΑΡΙΚΩΝ ΕΓΚΛΕΙΣΤΩΝ

    • Λοίμωξη με HIV
    • AIDS
    • Μεταμόσχευση οργάνων (50% προσβολή, εξαρτάται από την ανοσολογική κατάσταση)
    • Μετάγγιση αίματος. Σύνδρομο μετά τη μετάγγιση μπορεί να αναπτυχθεί σε 2 ή 4 εβδομάδες σε ασθενείς που έχουν δεχτεί μετάγγιση φρέσκου αίματος. Χαρακτηρίζεται από πυρετό που διαρκεί 2 με 3 εβδομάδες, ηπατίτιδα με ή χωρίς ίκτερο, άτυπη λεμφοκυττάρωση παρόμοια με αυτή της λοιμώδους μοπυρήνωσης και δερματικό εξάνθημα
    • Ανοσοκατασταλμένος ξενιστής
    • Συγχρωτισμός
    • Θεραπεία με κορτικοστεροειδή 
    • Βρεφονηπιακοί σταθμοί ή γηροκομεία

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΟΣΟΥ ΜΕΓΑΛΟΚΥΤΤΑΡΙΚΩΝ ΕΓΚΛΕΙΣΤΩΝ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Συγγενής: βακτηριακή, ιογενής ή πρωτοζωϊκή λοίμωξη, όπως τοξοπλάσμωση, ερυθρά, σύφιλη
    • Επίκτητη, ιογενής ηπατίτιδα, λοιμώδης μονοπυρήνωση 

     25

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Μπορεί να απομονωθεί ο ιός από τα ούρα, το αίμα, άλλα σωματικά υγρά ή ιστούς με ενοφθαλμισμό σε καλλιέργεια ανθρώπινων ινοβλαστών 
    • Λευκοπενία 
    • Θρομβοκυττοπενία 
    • Αύξηση λεμφοκυττάρων 
    • Ανίχνευση του CMV στις εκκρίσεις ή τους ιστούς με ανοσοφθορισμό με μονοκλωνικά αντισώματα διαθέσιμα στο εμπόριο ή με in situ υβριδισμό

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Γιγαντοκύτταρα με βασεόφιλα έγκλειστα σωμάτια

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Καλλιέργεια ανθρώπινων ινοβλαστών για την απομόνωση του ιού 
    • Τεχνικές ανοσοφθορισμού για την ανίχνευση του ιού 

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Ακτινογραφία κρανίου - ενδοκράνιες αποτιτανώσεις 

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Βρογχοσκόπηση σε ασθενείς που έχουν υποστεί μεταμόσχευση μυελού των οστών σε υποψία πνευμονίας από CMV
    • Καλλιέργεια φλεγμονώδους πλακούντα
    • Ενδοσκοπική βιοψία πεπτικού σωλήνα

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΟΣΟΥ ΜΕΓΑΛΟΚΥΤΤΑΡΙΚΩΝ ΕΓΚΛΕΙΣΤΩΝ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Ενδονοσοκομειακή περίθαλψη για εκτεταμένες λοιμώξεις ή για σύνδρομο επανενεργοποίησης CMV

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    Απομόνωση 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Κατάκλιση 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΝΟΣΟΥ ΜΕΓΑΛΟΚΥΤΤΑΡΙΚΩΝ ΕΓΚΛΕΙΣΤΩΝ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • CMV ανοσοσφαιρίνη
    • Αντιϊκά φάρμακα όπως γκανσικλοβίρη (ο CMV είναι σχετικά ανθεκτικός στην ασυκλοβίρη)

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Στενή παρακολούθηση σε ΜΕΘ (απομόνωση) κατά τη διάρκεια της διάχυτης λοίμωξης

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Αποφυγή ανοσοκαταστολής (όταν είναι δυνατό)

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Χοριοαμφιβληστροειδίτιδα
    • Εγκεφαλίτιδα
    • Μονοπυρήνωση 
    • Κολίτιδα
    • Κώφωση 
    • Διανοητική καθυστέρηση

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    Η συστηματική λοίμωξη είναι συχνά θανατηφόρα

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • AIDS
    • Θεραπεία με κορτικοστεροειδή 
    • Λευχαιμία 
    • Λέμφωμα

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Η λοίμωξη μπορεί να είναι συγγενής ή επίκτητη

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τις λοιμώξεις 

    citomegalovirus 2

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Νόσοι από μεγαλοκυτταροϊό

    www.emedi.gr

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα

    Σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα

    Το σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα είναι το πιο κοινό αίτιο συμπίεσης περιφερικού νεύρου. Το μέσο νεύρο συμπιέζεται καθώς διασχίζει τον καρπιαίο σωλήνα, κατά τον καρπό και την άκρα χείρα. Ο καρπιαίος σωλήνας αποτελείται από τα οστά του καρπού παλαμιαία, και τον εγκάρσιο σύνδεσμο του καρπού ραχιαία. Περιέχει τένοντες καμπτήρων μυών και το μέσο νεύρο. Τα συμπτώματα τείνουν να εμφανίζονται στο κυρίαρχο χέρι, πάνω όμως, από το ήμισυ των ασθενών παραπονείται για αμφοτερόπλευρα ενοχλήματα

    Επικρατέστερη ηλικία: 40-60 ετών

    Επικρατέστερο φύλο: Γυναίκες > Άνδρες (3-6:1)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΚΑΡΠΙΑΟΥ ΣΩΛΗΝΑ

    • Αίσθημα μυρμηγκιάσματος ή τρυπήματος στα δάκτυλα
    • Καυστικό άλγος των δακτύλων ιδιαίτερα τη νύχτα (ακροπαραισθησίες)
    • Τα συμπτώματα, χαρακτηριστικά, υφίενται με κινήσεις ή τρίψιμο των χεριών 
    • Βραχιόνιο άλγος 
    • Απώλεια της αισθητικότητας των δακτύλων 
    • Σημείο του Tinel (εμφανίζεται μετά από επίκρουση του μέσου νεύρου στην περιοχή του καρπού και μια αίσθηση ηλεκτρισμού μετά από αυτό, και το σημείο περιχειρίδος, δηλαδή μ' ένα πιεσόμετρο αύξηση της πίεσης στην περιοχή του βραχιονίου και αναπαραγωγή των συμπτωμάτων)
    • Σημείο του Phalen (κάμψη του καρπού για 60 δευτερόλεπτα)
    • Κατά τις πρωϊνές ώρες, τα συμπτώματα εμφανίζονται με την οδήγηση αυτοκινήτου, το διάβασμα εφημερίδας ή, μερικές φορές, κατόπιν επαναλαμβανόμενων κινήσεων των χεριών 
    • Χαρακτηριστικά, προσβάλλονται ο αντίχειρας, ο δείκτης και ο μέσος δάκτυλος, πολλοί όμως, ασθενείς δεν μπορούν να διακρίνουν εντόπιση και νιώθουν ότι προσβάλλεται ολόκληρο το χέρι
    • Η ατροφία των μυών του θέναρος αποτελεί όψιμο σημείο
    • Η αδυναμία του χεριού σε κινήσεις ρουτίνας, όπως το άνοιγμα βάζου, συχνά επισημαίνεται από τους ασθενείς νωρίς κατά την πορεία της νόσου 

    carpal 1

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΚΑΡΠΙΑΟΥ ΣΩΛΗΝΑ

    • Τα αίτια περιλαμβάνουν διαταραχές που προσβάλλουν το μυοσκελετικό σύστημα της περιοχής του καρπού, όπως τραύμα ή κάταγμα Colles', εκφυλιστικές αρθροπάθειες, ρευματοειδής αρθρίτιδα, γάγγλιο καρπού, σκληρόδερμα
    • Ο υποθυρεοειδισμός και ο σακχαρώδης διαβήτης συχνά σχετίζονται με το σύνδρομο, το οποίο εμφανίζεται με αυξημένη συχνότητα και κατά την κύηση
    • Άλλα αίτια περιλαμβάνουν την ακρομεγαλία, το συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, τη λευχαιμία, τις πυογόνους λοιμώξεις, τη σαρκοείδωση, την πρωτοπαθή αμυλοείδωση και τη νόσο του Paget
    • Υπερπαραθυρεοειδισμός, υπασβεστιαιμία

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΚΑΡΠΙΑΟΥ ΣΩΛΗΝΑ

    Επαναλαμβανόμενες κινήσεις του καρπού, όπως αυτές που κάνουν οι μοδίστρες, οι κομμώτριες ή οι χειριστές ηλεκτρονικών υπολογιστών, καθώς και επαγγέλματα που σχετίζονται με συχνό τραυματισμό του καρπού, όπως ο χειρισμός αεροτρυπάνου

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΚΑΡΠΙΑΟΥ ΣΩΛΗΝΑ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Αυχενική σπονδύλωση 
    • Γενικευμένη περιφερική νευροπάθεια 
    • Τραυματική βλάβη του βραχιόνιου πλέγματος 

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Καμία εργαστηριακή δοκιμασία δεν είναι διαγνωστική 
    • Οι φυσιολογικές δοκιμασίες λειτουργικότητας του θυρεοειδούς και μεταβολισμού της γλυκόζης μπορούν να βοηθήσουν στον αποκλεισμό καταστάσεων που σχετίζονται με το σύνδρομο

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Το ηλεκτρομυογράφημα είναι παθολογικό σε ποσοστό μεγαλύτερο από το 85% των περιπτώσεων, παράταση της ανερέθιστης περιόδου της κινητικής μοίρας του μέσου νεύρου: ο πιο ευαίσθητος δείκτης είναι παράταση της ανερέθιστης περιόδου της αισθητικής μοίρας του μέσου νεύρου. Επιπρόσθετα, το δυναμικό ενεργείας της αισθητικής μοίρας μπορεί να είναι ελαττωμένο ή μη ανιχνεύσιμο
    • Θα πρέπει να γίνεται διέγερση του ωλενίου νεύρου ώστε να αποκλεισθεί γενικευμένη πολυνευροπάθεια 

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Μπορούν να πραγματοποιηθούν ειδικές ακτινολογικές λήψεις του καρπιαίου σωλήνα. Είναι περιορισμένης αξίας, εκτός αν αναγνωρισθεί έκτοπη ασβέστωση

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Σημείο του Tinel - επίκρουση του καρπού, κοντά στον καρπιαίο σωλήνα, μπορεί να προκαλέσει ηλεκτρικό αίσθημα στον ασθενή, σημείο συμπίεσης του νεύρου
    • Σημείο του Phalen - κρατώντας τον καρπό σε κάμψη, μέσα σε λίγα δευτερόλεπτα, επαναλαμβάνονται τα συμπτώματα παραισθησίας του ασθενούς
    • Η διακοπή της κυκλοφορίας του αίματος με την περιχειρίδα ενός πιεσομέτρου, στο βραχίονα, μπορεί να δώσει γένεση στα συμπτώματα

    image 20160816 13017 1pqzs30

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΚΑΡΠΙΑΟΥ ΣΩΛΗΝΑ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    • Εξωνοσοκομειακός ασθενής 
    • Χειρουργική επέμβαση σε εξωνοσοκομειακό ασθενή

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    Μη επεμβατικά:

    • Η ακινητοποίησητης πηχεοκαρπικής σε έκταση, με νάρθηκα, μπορεί να προκαλέσει σημαντική ύφεση των συμπτωμάτων. Παρατεταμένη χρήση του νάρθηκα, αν είναι δυνατή, μπορεί να προκαλέσει πλήρη υποστροφή μερικών συμπτωμάτων 
    • Διήθηση του καρπιαίου σωλήνα με υδροκορτιζόνη. 1 cc μπορεί να προσφέρει σημαντική παροδική ανακούφιση. Αυτό είναι ιδιαίτερα χρήσιμο κατά την κύηση

    Επεμβατικά:

    • Με μερικές εξαιρέσεις, η χειρουργική αποσυμπίεση του καρπιαίου σωλήνα με πλήρη διατομή του εγκαρσίου συνδέσμου προκαλεί σχεδόν ολική ανακούφιση των συμπτωμάτων στη μεγάλη πλειοψηφία των ασθενών (πάνω από 95%)
    • Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων, η επέμβαση μπορεί να γίνει με τοπική αναισθησία σε εξωνοσοκομειακούς ασθενείς
    • Η επούλωση της τομής συνήθως επιτυγχάνεται μέσα σε δύο εβδομάδες, χρειάζεται η πάροδος άλλων δυο εβδομάδων ανάρρωσης πριν μπορέσει το χέρι να χρησιμοποιηθεί σε εργασίες που απαιτούν δύναμη

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΚΑΡΠΙΑΟΥ ΣΩΛΗΝΑ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη, όπως η ιβουπροφένη 400 mg, 3-4 φορές την ημέρα, ή η νατριούχος ναπροξένη 500 mg 2 φορές την ημέρα, προκαλούν σημαντική ανακούφιση από τα συμπτώματα σε πολλούς ασθενείς 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Ασθενείς που αντιμετωπίζονται με επίδεση της πηχεοκαρπικής ή με άλλα παρηγορητικά μέτρα, όπως οι εγχύσεις κορτιζόνης, χρειάζονται παρακολούθηση για 4 έως 12 εβδομάδες, ώστε να εκτιμηθεί η αποτελεσματικότητα της αντιμετώπισης 
    • Οι ασθενείς που αντιμετωπίζονται χειρουργικά σπάνια επανεμφανίζουν το σύνδρομο. Από τη στιγμή που επουλώνεται η τομή, δε χρειάζονται παρακολούθηση

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Διάλειμμα κάθε μία ώρα, όταν η εργασία περιλαμβάνει επαναλαμβανόμενη καταπόνηση των χεριών

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Μετεγχειρητική μόλυνση (σπάνια)
    • Τραυματισμός του παλίνδρομου κλάδου του νεύρου

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    Χωρίς αντιμετώπιση, η κατάσταση οδηγεί σε αιμωδίες και αδυναμία του χεριού με ατροφία των μυών του και, τελικά, μόνιμη απώλεια της λειτουργικότητας του μέλους

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    ΚΥΗΣΗ

    Μπορεί να εμφανισθεί κατά την κύηση

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα

    image 20160816 12998 joqdi4

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για το φαινόμενο του Raynaud

    Χρήσιμες πληροφορίες για την ουρική αρθρίτιδα

    Υποθυρεοειδισμός ενηλίκων

    Σημαντικές πληροφορίες για την αμυλοείδωση

    Λοιμώδης, κοκκιωματώδης αρθρίτιδα

    Λοιμώδης βακτηριακή αρθρίτιδα

    Σύνδρομο θωρακικής εξόδου

    Απαλλαγείτε από τον πόνο

    Οι κίνδυνοι υγείας στα κομμωτήρια

    Μήπως έχετε πόνο σε τένοντα;

    Οι ορμόνες είναι το σημαντικότερο σύστημα στο σώμα

    Να παίρνετε σερραπεπτάση για τη φλεγμονή και τον πόνο

    Η καλύτερη βιταμίνη για τα μουδιάσματα

    Σύνδρομο αντανακλαστικής συμπαθητικής δυστροφίας

    Τα οφέλη της σερραπεπτάσης στην υγεία

    Συμβουλευτείτε την EMEDI για να μην πονάτε

    Πλαστική, Επανορθωτική, Χειρουργική, Μικροχειρουργική και Ογκολογία

    Χρήσιμες πληροφορίες για τα αντιοξειδωτικά

    Θεραπεία για τα μουδιάσματα στα άκρα

    Μασάζ με λάδι για το σύνδρομο του καρπιαίου σωλήνα

    Συμπληρώματα διατροφής για τις παθήσεις των αρθρώσεων

    Λινάρι

    Τα καλύτερα κέντρα πόνου

    Τα φυσικά διουρητικά αποβάλλουν τις τοξίνες από το σώμα σας

    Νευροεμβιομηχανική

    Νευροεμβιομηχανική

    Η οικογενής αμυλοειδική νευροπάθεια

    Η διαβητική νευροπάθεια

    Χειρουργική χεριού

    Φαινόμενο Raynaud

    Ψευδοουρική αρθρίτιδα

    Τεχνική ρεφλεξολογίας για κουρασμένα πόδια

    Τενοντίτιδα

    Σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα

    Πολλαπλούν μυέλωμα

    Νοσήματα γυναικών

    Μυρμήγκιασμα

    Kροταφική αρτηρίτιδα

    Χειροπρακτική

    Διατηρήστε με ένα βιοενεργειακό βραχιόλι την υγεία σας

    Δια χειρός θεραπεία

    Ρεφλεξολογία

    Ρευματοειδής αρθρίτιδα

    Μεγαλακρία

    Papimi

    Αποκαταστάσεις αθλητικών κακώσεων

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Αληθής πολυερυθραιμία Αληθής πολυερυθραιμία

    Χρήσιμες πληροφορίες για την αληθή πολυερυθραιμία

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Αληθής πολυερυθραιμία ή αληθής πολυκυτταραιμία ή ερυθροκυττάρωση είναι μία αιματολογική κακοήθης διαταραχή ενός κυτταρικού κλώνου με υπερβολική αύξηση της παραγωγής της ερυθράς, της μυελώδους και της μεγακαρυωτικής σειράς στο μυελό των οστών.

    Είναι μια μυελοϋπερπλαστική διαταραχή 

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Αιμοποιητικό/Λεμφικό/Ανοσοποιητικό

    Επικρατέστερη ηλικία: Μέση ηλικία και μετά, μέσο όρος είναι τα 60 χρόνια (εύρος 15-90)

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (ελαφρά)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΕΡΥΘΡΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗΣ

    • Τα πρώιμα στάδια μπορεί να μην παράγουν συμπτώματα
    • Κεφαλαλγίες
    • Εμβοές 
    • Ίλιγγος
    • Θαμπή όραση
    • Επίσταξη 
    • Αυξημένη γλοιότητα αίματος 
    • Αυτόματοι μώλωπες 
    • Αιμορραγία ανώτερου γαστρεντερικού σωλήνα 
    • Νόσος πεπτικού έλκους 
    • Θρομβωτικά επεισόδια αρτηριών και φλεβών 
    • Κνησμός
    • Εφίδρωση 
    • Απώλεια βάρους 
    • "Πληθώρα" (κόκκινο βαθύ μπλε χρώμα σε πρόσωπο, χέρια, πόδια)
    • Σπληνομεγαλία
    • Υπεραιμία
    • Άλγος στα οστά (πλευρές και στέρνο)
    • Ευαισθησία στα οστά (πλευρές και στέρνο)

    ΑΙΤΙΑ ΕΡΥΘΡΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗΣ

    Άγνωστα, η καταγωγή και των τριών σειρών αιμοποιητικών κυττάρων είναι μονοκλωνική 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΕΡΥΘΡΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗΣ

    • Εβραϊκή καταγωγή (μπορεί να έχει αυξημένη συχνότητα)
    • Οικογενειακό ιστορικό (σπάνια)

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΕΡΥΘΡΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

    • Δευτεροπαθείς πολυερυθραιμίες 
    • Αιμοσφαιρινοπάθειες 
    • Σχετική πολυερυθραιμία

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Δοκιμασίες που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση της ιδιοπαθούς πολυερυθραιμίας:

    • Α1: αυξημένη ολική μάζα ερυθρών - γυναίκες ≥ 32 mL/kg, άνδρες ≥ 36 mL/kg
    • A2: φυσιολογικός κορεσμός Ο2 (≥ 92%)
    • Α3: σπληνομεγαλία
    • Β1: αιμοπετάλια > 400.000 μL
    • B2: Λευκοκυττάρωση > 12.000 μL
    • B3: Αυξημένη αλκαλική φωσφατάση λευκοκυττάρων 
    • Β4: Αυξημένη Β12 ορού ή αυξημένη ικανότητα δέσμευσης ακόρεστης Β12 (UB12CB)

    Η διάγνωση είναι αποδεκτή με τους ακόλουθους συνδυασμούς:

    • Α1 + Α2 + Α3
    • Α1 + Α2 + οποιαδήποτε 2 από την κατηγορία Β (η σπληνομεγαλία είναι απούσα σε περίπου 25% των ασθενών)

    Άλλα εργαστηριακά ευρήματα:

    • Υπερουριχαιμία 
    • Υπερχοληστερολαιμία
    • Αυξημένο επίπεδο ισταμίνης του αίματος

    Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Τα διουρητικά μπορεί να προκαλέσουν σχετική πολυερυθραιμία 

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Υπερβολική χρήση αλκοόλ ή καπνού

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Πληθωρική υπεραιμία σε όλα τα όργανα και τους ιστούς 
    • Τα μεγαλύτερα αγγεία περιέχουν παχύρρευστο, αυξημένης γλοιότητας αίμα 
    • Τα κολποειδή του σπλήνα είναι γεμάτα ερυθρά αιμοσφαίρια 

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    Αναρρόφηση μυελού των οστών (υπερπλασία ερυθροκυττάρων, κενές αποθήκες σιδήρου), και βιοψία (ίνωση κατά τη "φάση εξάντλησης" της νόσου)

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Υπολογιστική τομογραφία ή καλύτερα μαγνητική τομογραφία - σπληνομεγαλία 

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Βιοψία μυελού των οστών - υπερπλασία και πολλαπλασιασμός όλων των κυτταρικών σειρών του μυελού

     21

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΕΡΥΘΡΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Εξατομικευμένος χειρισμός είναι απαραίτητος. Εξαρτάται από πολλούς παράγοντες - ηλικία, διάρκεια της νόσου, φαινότυπος της νόσου, επιπλοκές, δραστηριότητα της νόσου
    • Σήμερα η αφαίμαξη είναι το στήριγμα της θεραπείας. Πέρα απ' αυτό, διαφορές υπάρχουν, ανάμεσα στις αυθεντίες στο θέμα, σχετικά με τη χρήση και την αποτελεσματικότητα της μυελοκαταστολής 

    Αφαίμαξη:

    • Για να μειωθεί ο αιματοκρίτης περίπου στο 45%
    • Γίνεται με συχνότητα 2 ή 3 ημερών, μέχρι να επιτευχθεί φυσιολογικός αιματοκρίτης. Αφαιμάξεις των 250-500 m/L. Μείωση σε 250-350 m/L σε ηλικιωμένους ασθενείς ή ασθενείς με καρδιαγγειακή νόσο
    • Πιθανότητες σύγχρονης θεραπείας π.χ. κάποια μορφή καταστολής μυελού, ραδιενεργός φωσφόρος (σε ηλικιωμένους ασθενείς). Καλύτερα να μη γίνονται
    • Η αφαίμαξη επαναλαμβάνεται, όπως χρειάζεται για συντήρηση
    • Αν ο ασθενής δεν μπορεί να ανεχθεί την αφαίμαξη - χημειοθεραπεία (η υδροξυουρία είναι ο λιγότερο μεταλλαξιογόνος παράγοντας) ή θεραπεία με ακτινοβολίες. Καλύτερα να μη γίνονται

    Άλλη θεραπεία:

    • Ενυδάτωση 
    • Θεραπεία κνησμού 
    • Χειριστείτε τις θρομβωτικές ή αιμορραγικές επιπλοκές, το ίδιο όπως σε μη πολυερυθραιμικό ασθενή 
    • Θεραπεία μείωσης ουρικού οξέος 

    ΔΙΑΙΤΑ

    • Η δίαιτα για αφαίμαξη θα προκαλέσει παράλογη όρεξη, που θα οδηγήσει σε λαχτάρα για τραγανιστά πράσινα λαχανικά (μαρούλι, σέλινο) και πάγο.

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Συντήρηση εφ' όρου ζωής 
    • Προσέξτε για επιπλοκές 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΡΥΘΡΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Βοηθητικά:

    • Αλλοπουρινόλη 300 mg/ημέρα για μείωση του ουρικού οξέως 
    • Κυπροεπταδίνη για τον κνησμό, 4-16 mg όπως χρειάζεται 
    • Αναστολείς Η2-υποδοχέων ή αντιόξινα για υπεροξύτητα γαστρεντερικού

    Καταστολή μυελού:

    • Ραδιενεργός φωσφόρος
    • Χλωραμβουκίλη ή βουσουλφάνη ή υδροξυουρία (αλκυλιωτικοί παράγοντες)
    • Η χρήση μικρής δόσης ασπιρίνης είναι αμφισβητούμενη λόγω του κινδύνου αιμορραγίας 
    • Ιντερφερόνη άλφα-2β 
    • Ruxolitinib 

    Καλύτερα να μη γίνεται καταστολή μυελού

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Συχνή κατά την αρχή της θεραπείας μέχρι να επιτευχθεί ικανοποιητικός αιματοκρίτης
    • Παρακολουθείτε συχνά τον αιματοκρίτη και κάντε αφαίμαξη, όταν χρειάζεται 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Κανένα γνωστό προληπτικό μέτρο

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Λίθοι ουρικού οξέος 
    • Δευτεροπαθής ουρική αρθρίτιδα
    • Αγγειακές θρομβώσεις (κύρια αιτία θανάτου)
    • Μετάπτωση σε λευχαιμία
    • Αιμορραγία
    • Πεπτικό έλκος 
    • Αυξημένος κίνδυνος για επιπλοκές και θνησιμότητα σε χειρουργικές διαδικασίες. Εκτιμήστε τους κινδύνους - οφέλη και βεβαιώστε τον πλέον ευνοϊκό έλεγχο της διαταραχής πριν οποιαδήποτε προαιρετική χειρουργική διαδικασία

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Μέση επιβίωση χωρίς θεραπεία 6-18 μήνες μετά τη διάγνωση 
    • Επιβίωση ως 10 χρόνια με θεραπεία 
    • Μερικοί ασθενείς ζουν χωρίς συμπτώματα, για 20 ή περισσότερα χρόνια 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Σύνδρομο Budd-Chiari
    • Θρόμβωση μεσεντέριας αρτηρίας 

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Σπάνιο σ' αυτή την ηλικιακή ομάδα

    Γηριατρικό: Αφαιμάξεις και άλλες θεραπείες πρέπει να προσαρμοστούν σε ασθενείς πάνω από 70 χρονών

    ΚΥΗΣΗ

    Θεραπεύστε μόνο με αφαίμαξη 

    Απαιτούνται νέες θεραπευτικές επεμβάσεις στα μυελοϋπερπλαστικά σύνδρομα με σεβασμό στην ποιότητα ζωής του ασθενούς.

    Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για τα μυελοϋπερπλαστικά σύνδρομα, σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

    Η ζωή είναι πολύτιμη.

    Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

    Polycythemia Vera

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Θρομβοκυττάρωση

    Μάθετε να αξιολογείτε τη γενική αίματος

    Μυελοσκλήρυνση

    Χολερυθρίνη αίματος

    Ουρικό οξύ αίματος

    www.emedi.gr