Πέμπτη, 31 Οκτωβρίου 2013 23:24

Τι είναι τα ηωσινόφιλα;

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(5 ψήφοι)

Πότε ελαττώνονται και πότε αυξάνονται  τα ηωσινόφιλα αίματος;

 

Αξιολόγηση της γενικής αίματος.

Τα ηωσινόφιλα κοκκιοκύτταρα είναι μια κατηγορία πολυμορφοπύρηνων λευκών αιμοσφαιρίων, συστατικά του ανοσοποιητικού συστήματος, τα οποία είναι υπεύθυνα για την καταπολέμηση πολυκύτταρων παράσιτων και ορισμένων λοιμώξεων στα σπονδυλωτά. Όπως και τα μαστοκύτταρα, ελέγχουν μηχανισμούς που σχετίζονται με τις αλλεργίες και το άσθμα. Είναι κοκκιοκύτταρα που αναπτύσσονται κατά την διάρκεια της αιμοποίησης στον μυελό των οστών, πριν μετοικήσουν στο αίμα.

Τα ηωσινόφιλα φυσιολογικά είναι το 2-4% των λευκών αιμοσφαιρίων και πρέπει να είναι λιγότερα από 0,4/nl.

Ελάττωση των ηωσινόφιλων παρατηρείται στις εξής καταστάσεις:

-Τύφος

-Ιλαρά

-Σύνδρομο Cushing

-Θεραπεία με κορτικοειδή

Αύξηση των ηωσινόφιλων παρατηρείται στις εξής καταστάσεις:

-Αλλεργικές παθήσεις, όπως άσθμα, νευροδερματίτιδα, αλλεργική ρινίτιδα.

-Παρασιτώσεις

-Ηωσινοφιλική πνευμονική διήθηση

-Ηωσινοφιλική γαστρεντερίτιδα και κυστίτιδα

-Οστρακιά

-Λοίμωξη σε αποδρομή

-Κολλαγονώσεις

-Οξεία σαρκοείδωση

-Νόσος του Addison

-Κακοήθειες

-Χρόνια Μυελογενής Λευχαιμία

-Νόσος του Hodgkin

-Ινοελαστική ενδοκαρδίτιδα

Διαβάστε για την ηωσινοφιλική γαστρεντερίτιδα

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

Διαβάστηκε 25601 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Κυριακή, 26 Αυγούστου 2018 08:14
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Μήπως έχετε αναιμία; Μήπως έχετε αναιμία;

    Πώς θα καταλάβετε ότι έχετε αναιμία

     

    Υπάρχουν πολλοί τύποι αναιµίας (σιδηροπενική αναιμία, αιμολυτική αναιμία, μεσογειακή αναιμία, απλαστική αναιμία, αναιμία Fanconi, δρεπανοκυτταρική αναιµία, μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία, μεγαλοβλαστική αναιμία, κακοήθης αναιμία σιδηροβλαστική αναιμία κ.ά.)

    Οι πιο συνηθισμένοι τύποι αναιμίας

    -Σιδηροπενική αναιμία

    Είναι η πιο συχνή µορφή αναιµίας και συνήθως, οφείλεται σε κακή διατροφή ή σε χρόνια απώλεια αίµατος, που προκαλείται από την υπερβολική εµµηνόρροια, αιμορροϊδες, έλκος στομάχου, έλκος δωδεκαδακτύλου, γαστρίτιδα,  κ.ά. Επίσης, μπορεί να οφείλεται σε αυξηµένες ανάγκες του οργανισμού για σίδηρο, όπως κατά την  ανάπτυξη του εµβρύου κατά την εγκυµοσύνη και στα παιδιά. 

    Η έλλειψη σιδήρου εµφανίζεται όταν ο ρυθµός απώλειας ή χρήσης του σιδήρου είναι μεγαλύτερος από τον ρυθµό απορρόφησης και χρήσης του. 

    Η θεραπεία της σιδηροπενικής αναιμίας εξαρτάται από την αιτία και τη σοβαρότητα της κατάστασης. 

    Η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου είναι μια κατάσταση στην οποία το αίμα στερείται επαρκών υγιών ερυθρών αιμοσφαιρίων. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια μεταφέρουν οξυγόνο στους ιστούς του σώματος.

    Η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου οφείλεται σε ανεπαρκή σίδηρο. Χωρίς αρκετό σίδηρο, το σώμα δεν μπορεί να παράγει αρκετά ερυθρά αιμοσφαίρια που θα μεταφέρουν οξυγόνο (αιμοσφαιρίνη). Ως αποτέλεσμα, η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου μπορεί να προκαλέσει κούραση και δύσπνοια.

    Αρχικά, η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου μπορεί να είναι τόσο ήπια που δεν γίνεται αντιληπτή. Αλλά, καθώς, το σώμα γίνεται πιο ανεπαρκές σε σίδηρο και η αναιμία επιδεινώνεται, τα σημεία και τα συμπτώματα εντείνονται.

    Σημεία και συμπτώματα αναιμίας με ανεπάρκεια σιδήρου:

    Κόπωση

    Αδυναμία

    Ωχρότητα δέρματος

    Πόνος στο στήθος, γρήγορος καρδιακός παλμός ή δύσπνοια

    Πονοκέφαλος ή ζάλη

    Κρύα χέρια και πόδια

    Φλεγμονή ή πόνος στη γλώσσα

    Εύθραυστα νύχια

    Ασυνήθιστη λαχτάρα για μη θρεπτικές ουσίες, όπως πάγο ή άμυλο

    Κακή όρεξη, ειδικά σε βρέφη και παιδιά με αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου

    Από την άλλη μεριά η υπερφόρτωση του σώματος με σίδηρο μπορεί να είναι επικίνδυνη επειδή η υπερβολική συσσώρευση σιδήρου μπορεί να βλάψει το συκώτι και να προκαλέσει άλλες επιπλοκές.

    Αιτίες σιδηροπενικής αναιμίας

    Η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου εμφανίζεται όταν το σώμα δεν έχει αρκετό σίδηρο για να παράγει αιμοσφαιρίνη. Η αιμοσφαιρίνη είναι το μέρος των ερυθρών αιμοσφαιρίων που δίνει στο αίμα το κόκκινο χρώμα του και επιτρέπει στα ερυθρά αιμοσφαίρια να μεταφέρουν οξυγονωμένο αίμα σε όλο το σώμα σας.

    Εάν δεν καταναλώνετε αρκετό σίδηρο ή εάν χάνετε πάρα πολύ σίδηρο, το σώμα σας δεν μπορεί να παράγει αρκετή αιμοσφαιρίνη και τελικά θα αναπτυχθεί αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου.

    Οι αιτίες της αναιμίας ανεπάρκειας σιδήρου:

    Απώλεια αίματος

    Το αίμα παρέχει σίδηρο στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Έτσι, εάν χάνετε αίμα, χάνετε και σίδηρο. Οι γυναίκες με βαριές περιόδους διατρέχουν κίνδυνο αναιμίας από έλλειψη σιδήρου, επειδή, χάνουν αίμα κατά τη διάρκεια της εμμήνου ρύσεως. Αργή, χρόνια απώλεια αίματος μέσα στο σώμα, όπως σε πεπτικό έλκος,  διαφραγματοκήλη, πολύποδες παχέος εντέρου ή καρκίνο του παχέος εντέρου κ.ά μπορεί να προκαλέσουν αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου. Η γαστρεντερική αιμορραγία μπορεί να προκύψει από την τακτική χρήση ορισμένων παυσίπονων, όπως η ασπιρίνη.

    Έλλειψη σιδήρου στη διατροφή

    Το σώμα παίρνει τακτικά σίδηρο από τα τρόφιμα που τρώτε. Εάν λαμβάνετε πολύ λίγο σίδηρο με τη διατροφή, με την πάροδο του χρόνου το σώμα μπορεί να αποκτήσει έλλειψη σιδήρου. Παραδείγματα τροφών πλούσιων σε σίδηρο είναι το κρέας, τα αυγά, τα φυλλώδη πράσινα λαχανικά και τα τρόφιμα που είναι εμπλουτισμένα με σίδηρο. Για τη σωστή ανάπτυξη τα βρέφη και τα παιδιά χρειάζονται, επίσης, σίδηρο στη διατροφή τους.

    Αδυναμία απορρόφησης σιδήρου

    Ο σίδηρος από τα τρόφιμα απορροφάται στην κυκλοφορία του αίματος στο λεπτό έντερο. Μια εντερική διαταραχή, όπως η κοιλιοκάκη, η οποία επηρεάζει την ικανότητα του εντέρου να απορροφά θρεπτικά συστατικά από την πέψη των τροφίμων, μπορεί να οδηγήσει σε αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου. Εάν μέρος του λεπτού εντέρου έχει παρακαμφθεί ή αφαιρεθεί χειρουργικά, αυτό μπορεί να επηρεάσει την ικανότητά να απορροφάτε σίδηρο και άλλα θρεπτικά συστατικά.

    Εγκυμοσύνη

    Χωρίς συμπληρώματα σιδήρου, η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου εμφανίζεται σε πολλές έγκυες γυναίκες, επειδή, τα αποθέματα σιδήρου πρέπει να εξυπηρετούν τον δικό τους αυξημένο όγκο αίματος, καθώς και να αποτελούν πηγή αιμοσφαιρίνης για το αναπτυσσόμενο έμβρυο.

    Παράγοντες κινδύνου για σιδηροπενική αναιμία

    Οι ομάδες που έχουν αυξημένο κίνδυνο αναιμίας ανεπάρκειας σιδήρου:

    Γυναίκες

    Επειδή οι γυναίκες χάνουν αίμα κατά τη διάρκεια της εμμήνου ρύσεως, γενικά, διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο αναιμίας από έλλειψη σιδήρου.

    Βρέφη και παιδιά

    Τα βρέφη, ειδικά εκείνα που είχαν χαμηλό βάρος γέννησης ή γεννήθηκαν πρόωρα, που δεν λαμβάνουν αρκετό σίδηρο από το μητρικό γάλα ή άλλο γάλα διατρέχουν κίνδυνο ανεπάρκειας σιδήρου. Τα παιδιά χρειάζονται επιπλέον σίδηρο κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης. Εάν το παιδί δεν ακολουθεί μια υγιεινή, ισορροπημένη διατροφή κινδυνεύει από αναιμία.

    Χορτοφάγοι

    Τα άτομα που δεν τρώνε κρέας έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο αναιμίας από έλλειψη σιδήρου εάν δεν τρώνε άλλες τροφές πλούσιες σε σίδηρο.

    Αιμοδότες

    Τα άτομα που δίνουν τακτικά αίμα έχουν αυξημένο κίνδυνο αναιμίας από έλλειψη σιδήρου, καθώς, η αιμοδοσία μπορεί να καταστρέψει τα αποθέματα σιδήρου. Η χαμηλή αιμοσφαιρίνη που σχετίζεται με την αιμοδοσία είναι ένα προσωρινό πρόβλημα που αντιμετωπίζεται με την κατανάλωση περισσότερων τροφών πλούσιων σε σίδηρο. Μην δωρίζετε αίμα εάν έχετε χαμηλή αιμοσφαιρίνη.

    Η αναιμία με ήπια ανεπάρκεια σιδήρου, συνήθως, δεν προκαλεί επιπλοκές.

    Ωστόσο, εάν δεν αντιμετωπιστεί, η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου μπορεί να γίνει σοβαρή και να οδηγήσει σε προβλήματα υγείας, όπως τα ακόλουθα:

    Καρδιακά προβλήματα

    Η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου μπορεί να οδηγήσει σε γρήγορο ή ακανόνιστο καρδιακό παλμό. Η καρδιά πρέπει να αντλεί περισσότερο αίμα για να αντισταθμίσει την έλλειψη οξυγόνου που μεταφέρεται στο αίμα όταν έχετε σιδηροπενική αναιμία. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένη καρδιακή συχνότητα ή καρδιακή ανεπάρκεια.

    Προβλήματα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

    Σε έγκυες γυναίκες, η σοβαρή ανεπάρκεια σιδήρου συνδέεται με πρόωρο τοκετό και γέννηση μωρών με χαμηλό βάρος γέννησης. Αλλά, η κατάσταση μπορεί να αποφευχθεί σε έγκυες γυναίκες που λαμβάνουν συμπληρώματα σιδήρου ως μέρος της προγεννητικής τους φροντίδας.

    Προβλήματα ανάπτυξης

    Σε βρέφη και παιδιά, η σοβαρή ανεπάρκεια σιδήρου μπορεί να οδηγήσει σε αναιμία, καθώς και σε καθυστερημένη ανάπτυξη. Επιπλέον, η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου σχετίζεται με αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις.

    Πρόληψη σιδηροπενικής αναιμίας

    Επιλέξτε τροφές πλούσιες σε σίδηρο:

    Κόκκινο κρέας, χοιρινό και πουλερικά

    Θαλασσινά

    Φασόλια

    Σκούρα πράσινα φυλλώδη λαχανικά, όπως το σπανάκι

    Αποξηραμένα φρούτα, όπως σταφίδες και βερίκοκα

    Δημητριακά, ψωμιά και ζυμαρικά ενισχυμένα με σίδηρο

    Αρακάς

    Το σώμα απορροφά περισσότερο σίδηρο από το κρέας. Εάν επιλέξετε να μην τρώτε κρέας, ίσως χρειαστεί να αυξήσετε την πρόσληψη πλούσιων σε σίδηρο φυτικών τροφών.

    Επιλέξτε τρόφιμα που περιέχουν βιταμίνη C για ενίσχυση της απορρόφησης σιδήρου.

    Μπορείτε να βελτιώσετε την απορρόφηση σιδήρου από το σώμα σας πίνοντας χυμό εσπεριδοειδών ή τρώγοντας άλλα τρόφιμα πλούσια σε βιταμίνη C την ίδια στιγμή που τρώτε τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε σίδηρο. Η βιταμίνη C σε χυμούς εσπεριδοειδών, όπως ο χυμός πορτοκαλιού, βοηθά το σώμα σας να απορροφήσει καλύτερα τον διαιτητικό σίδηρο.

    Η βιταμίνη C βρίσκεται, επίσης, σε:

    Μπρόκολο

    Φράπα

    Ακτινίδια

    Φυλλώδη λαχανικά

    Πεπόνια

    Πορτοκάλια

    Πιπεριές

    Φράουλες

    Μανταρίνια

    Ντομάτες

    Πρόληψη αναιμίας από ανεπάρκεια σιδήρου σε βρέφη

    Για να αποφευχθεί η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου στα βρέφη, ταΐστε το μωρό σας με μητρικό γάλα ή με γάλα ενισχυμένο με σίδηρο για το πρώτο έτος. Το αγελαδινό γάλα δεν είναι καλή πηγή σιδήρου για μωρά και δεν συνιστάται για βρέφη κάτω του 1 έτους. Μετά την ηλικία των 6 μηνών, ξεκινήστε να ταΐζετε το μωρό σας με δημητριακά εμπλουτισμένα με σίδηρο ή κρέατα, τουλάχιστον, δύο φορές την ημέρα για να ενισχύσετε την πρόσληψη σιδήρου. Μετά από ένα χρόνο, βεβαιωθείτε ότι τα παιδιά δεν πίνουν περισσότερο από 600 ml γάλα την ημέρα. Το πολύ γάλα αντικαθιστά συχνά άλλα τρόφιμα, που είναι πλούσια σε σίδηρο.

    Διαβάστε, επίσης,

    Η τσουκνίδα είναι φάρμακο για την αναιμία

    Σούπα για να πάρετε σίδηρο

    Για όσους τρώνε κιμωλία

    Η κοιλιοκάκη

    Αν θέλετε να θεραπεύσετε τη σιδηροπενική αναιμία με τη διατροφή

    Διαβάστε τις αρρώστιες του σώματος στο δέρμα

    Σούπα για να πάρετε σίδηρο

    Συμπληρώματα σιδήρου

    Τι λείπει απ΄τον οργανισμό αν έχετε φαγούρα

    Υποχρωμία

    Στοματίτιδα

    Οι βιταμίνες για την κόπωση

    Στροφή αριστερά ή δεξιά

    Ποικιλοκυττάρωση σε πλακάκι αίματος

    Μικροκυττάρωση στο πλακάκι αίματος

    Ανεπάρκεια σιδήρου

    anemia 1

    -Απλαστική αναιµία

    Η απλαστική αναιµία είναι µια διαταραχή του αίµατος, στην οποία ο µυελός των οστών του οργανισµού δεν παράγει αρκετά νέα αιµοσφαίρια. Αυτό µπορεί να οδηγήσει σε µια σειρά από προβλήµατα υγείας, όπως αρρυθµίες, διόγκωση της καρδιάς, καρδιακή ανεπάρκεια, λοιµώξεις και αιµορραγία. Η απλαστική αναιµία είναι µία σπάνια, αλλά σοβαρή κατάσταση. Μπορεί να αναπτυχθεί είτε ξαφνικά είτε αργά και τείνει να επιδεινώνεται µε το χρόνο, εκτός αν η αιτία αναγνωριστεί και αντιµετωπιστεί έγκαιρα.

    Η βλάβη στα βλαστικά κύτταρα του µυελού των οστών προκαλεί απλαστική αναιµία. Σε περισσότερους από τους µισούς ανθρώπους που έχουν απλαστική αναιµία η αιτία της διαταραχής είναι άγνωστη. Ένας αριθµός από επίκτητες ασθένειες, καταστάσεις και παράγοντες µπορεί να προκαλέσουν απλαστική αναιµία, όπως, τοξίνες, φυτοφάρµακα, αρσενικό και βενζόλιο, οι ακτινοβολίες και χηµειοθεραπείες, φάρµακα, όπως η χλωραµφαινικόλη, λοιµώδη νοσήµατα, όπως, η ηπατίτιδα, ο ιός Epstein-Barr, ο κυτταροµεγαλοϊός, ο παρβοϊός B19 και ο HIV, αυτοάνοσες διαταραχές, όπως ο λύκος, η ρευµατοειδής αρθρίτιδα και κληρονοµικές αιτίες.

    Η θεραπεία για την απλαστική αναιµία περιλαµβάνει µεταγγίσεις αίµατος, µεταµοσχεύσεις κυττάρων του αίµατος, χορήγηση βλαστοκυττάρων αίματος και φαρµακευτική αγωγή. Αυτές οι θεραπείες έχουν σα σκοπό να αποτρέψουν είτε να περιορίσουν τις επιπλοκές, να βοηθήσουν στην ανακούφιση των συµπτωµάτων και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής. Η αποφυγή της αιτίας της απλαστικής αναιµίας, όπως η αποφυγή έκθεσης σε τοξίνες µπορεί, επίσης, να θεραπεύσει την κατάσταση.

    Η απλαστική αναιμία είναι μια κατάσταση που εμφανίζεται όταν το σώμα σταματά να παράγει αρκετά νέα κύτταρα αίματος. Η κατάσταση προκαλεί κόπωση, λοιμώξεις και ανεξέλεγκτη αιμορραγία.

    Η απλαστική αναιμία μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Μπορεί να συμβεί ξαφνικά ή μπορεί να εμφανιστεί αργά και να επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου. Μπορεί να είναι ήπια ή σοβαρή.

    Η θεραπεία για την απλαστική αναιμία περιλαμβάνει φάρμακα, μεταγγίσεις αίματος ή μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων, δηλαδή, μεταμόσχευση μυελού των οστών.

    Τα σημεία και συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας:

    Κούραση

    Δυσκολία στην αναπνοή

    Γρήγορος ή ακανόνιστος καρδιακός ρυθμός

    Ωχρότητα δέρματος

    Συχνές ή παρατεταμένες λοιμώξεις

    Ανεξήγητοι ή εύκολοι μώλωπες

    Ρινορραγίες και αιμορραγικά ούλα

    Παρατεταμένη αιμορραγία από κοψίματα

    Εξάνθημα

    Ζάλη

    Πονοκέφαλος

    Πυρετός

    Η απλαστική αναιμία μπορεί να είναι βραχύβια ή μπορεί να γίνει χρόνια. Μπορεί να είναι σοβαρή και ακόμη και θανατηφόρος.

    Τα βλαστοκύτταρα στο μυελό των οστών παράγουν κύτταρα αίματος: ερυθρά κύτταρα, λευκά κύτταρα και αιμοπετάλια. Στην απλαστική αναιμία, τα βλαστικά κύτταρα καταστρέφονται. Ως αποτέλεσμα, ο μυελός των οστών είναι είτε άδειος (απλαστικός) είτε περιέχει λίγα κύτταρα αίματος (υποπλαστικά).

    Η πιο συχνή αιτία της απλαστικής αναιμίας είναι όταν το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στα βλαστικά κύτταρα του μυελού των οστών.

    Άλλοι παράγοντες που μπορούν να τραυματίσουν τον μυελό των οστών και να επηρεάσουν την παραγωγή αιμοσφαιρίων:

    Ακτινοθεραπείες και χημειοθεραπείες

    Ενώ αυτές οι θεραπείες καταπολέμησης του καρκίνου σκοτώνουν τα καρκινικά κύτταρα, μπορούν, επίσης, να βλάψουν τα υγιή κύτταρα, συμπεριλαμβανομένων των βλαστικών κυττάρων στο μυελό των οστών. Η απλαστική αναιμία μπορεί να είναι μια προσωρινή ή μια μόνιμη παρενέργεια παρενέργεια αυτών των θεραπειών.

    Έκθεση σε τοξικές χημικές ουσίες

    Τοξικές χημικές ουσίες, όπως, ορισμένες που χρησιμοποιούνται σε φυτοφάρμακα και εντομοκτόνα, και το βενζόλιο, ένα συστατικό στη βενζίνη, συνδέονται με την απλαστική αναιμία. Αυτός ο τύπος αναιμίας μπορεί να βελτιωθεί εάν αποφεύγετε την επανειλημμένη έκθεση στις χημικές ουσίες που προκαλούν αυτήν την ασθένεια.

    Χρήση ορισμένων φαρμάκων

    Ορισμένα φάρμακα, όπως αυτά που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας και ορισμένα αντιβιοτικά, μπορούν να προκαλέσουν απλαστική αναιμία.

    Αυτοάνοσες διαταραχές

    Μια αυτοάνοση διαταραχή, στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται σε υγιή κύτταρα, κτυπάει τα βλαστικά κύτταρα στο μυελό των οστών.

    Ιογενείς λοιμώξεις

    Οι ιογενείς λοιμώξεις που επηρεάζουν τον μυελό των οστών μπορούν να παίξουν ρόλο στην ανάπτυξη της απλαστικής αναιμίας. Οι ιοί που συνδέονται με την απλαστική αναιμία περιλαμβάνουν την ηπατίτιδα, τη λοίμωξη με τον ιό Epstein-Barr, τον κυτταρομεγαλοϊό, τον παρβοϊό Β19 και τον ιό  HIV.

    Εγκυμοσύνη

    Το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να προσβάλει τον μυελό των οστών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

    Άγνωστοι παράγοντες

    Σε πολλές περιπτώσεις, οι γιατροί δεν είναι σε θέση να εντοπίσουν την αιτία της απλαστικής αναιμίας (ιδιοπαθής απλαστική αναιμία).

    Συνδέσεις με άλλες σπάνιες διαταραχές

    Μερικά άτομα με απλαστική αναιμία έχουν, επίσης, μια σπάνια διαταραχή γνωστή ως παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία, η οποία προκαλεί ελάττωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτή η κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε απλαστική αναιμία ή η απλαστική αναιμία μπορεί να εξελιχθεί σε παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία.

    Διαβάστε, επίσης,

    Οι ιατρικές χρήσεις της κολχικίνης

    Χλωροκίνη

    Πενικιλλαμίνη

    Η τοξικότητα της ακτινοθεραπείας

    Όλες οι αιτίες των λευχαιμιών

    Μάθετε να αξιολογείτε τη γενική αίματος

    Καροτιναιμία

    Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Ακοκκιοκυτταραιμία

    anemia 2

    -Αναιμία Fanconi 

    Η αναιμία του Fanconi είναι μια σπάνια, κληρονομική ασθένεια που οδηγεί σε απλαστική αναιμία. Τα παιδιά που γεννιούνται με αυτό τείνουν να είναι μικρότερα από το μέσο όρο και έχουν γενετικές ανωμαλίες, όπως υπανάπτυκτα άκρα.

    Η ασθένεια διαγιγνώσκεται με τη βοήθεια εξετάσεων αίματος.

    Μέσα στα οστά υπάρχει ένα σπογγώδες δίκτυο συνδετικού ιστού που ονομάζεται μυελός των οστών. O μυελός των οστών κατασκευάζει ερυθρά αιμοσφαίρια που μεταφέρουν οξυγόνο, λευκά αιμοσφαίρια που καταπολεμούν τις ασθένειες και αιμοπετάλια που πήζουν το αίμα. 

    Η αναιμία αυτή εμποδίζει το μυελό των οστών να λειτουργεί σωστά και να παράγει υγιή κύτταρα αίματος, μια κατάσταση που είναι γνωστή ως απλαστική αναιμία.

    Η αναιμία Fanconi είναι υπεύθυνη για μια ποικιλία σωματικών και ψυχικών γενετικών ανωμαλιών, όπως σκελετικά προβλήματα και ασυνήθιστος χρωματισμός του δέρματος.

    Όποιος έχει αναιμία Fanconi έχει αυξημένο κίνδυνο για ανάπτυξη ορισμένων καρκίνων, όπως, οξεία μυελογενής λευχαιμία. 

    Η απλαστική αναιμία  είναι μια υπολειπόμενη γενετική διαταραχή, που σημαίνει ότι πρέπει κάποιος να κληρονομήσει το μη φυσιολογικό γονίδιο και από τους δύο γονείς. Τουλάχιστον 13 ελαττωματικά γονίδια μπορούν να το προκαλέσουν, επομένως, μπορεί κάποιος  να κληρονομήσει οποιοδήποτε από αυτά τα μεταλλαγμένα γονίδια για να έχει αυτή την αναιμία.

    Για να είστε φορέας της αναιμίας Fanconi, πρέπει να κληρονομήσετε ένα φυσιολογικό γονίδιο και ένα μη φυσιολογικό γονίδιο από τους γονείς σας. Για να αποκτήσει το παιδί σας αναιμία Fanconi τόσο εσείς όσο και ο άλλος γονέας πρέπει να μεταβιβάσετε ένα ελαττωματικό γονίδιο.

    Η ασθένεια είναι σπάνια και συνήθως, διαγιγνώσκεται αρχικά σε παιδιά ηλικίας 2 έως 15 ετών. Μόνο το 10% των ατόμων διαγιγνώσκονται κατά την ενηλικίωση.

    Παράγοντες που μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο για αναιμία Fanconi:

    Θεραπεία με ακτινοβολία υψηλής δόσης ή χημειοθεραπεία για καρκίνο

    Έκθεση σε τοξικές χημικές ουσίες

    Xρήση ορισμένων συνταγογραφούμενων φαρμάκων, όπως η χλωραμφενικόλη, η οποία χρησιμοποιείται για τη θεραπεία βακτηριακών λοιμώξεων και ενώσεις που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας

    Ορισμένες ασθένειες του αίματος, αυτοάνοσες διαταραχές και σοβαρές λοιμώξεις

    Εγκυμοσύνη, σπάνια

    Δεν υπάρχει πρόληψη για τις περισσότερες περιπτώσεις απλαστικής αναιμίας. Η αποφυγή έκθεσης σε εντομοκτόνα, ζιζανιοκτόνα, οργανικούς διαλύτες, χρώματα και άλλες τοξικές χημικές ουσίες μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο της νόσου.

    Συμπτώματα και σημεία αναιμίας Fanconi

    Μη φυσιολογικά γεννητικά όργανα

    Κοντοί αντίχειρες ή αντιβράχια

    Κοντό ανάστημα

    Μικρά, ή παραμορφωμένα μάτια

    Σκελετικά προβλήματα

    Μικρότερο από το κανονικό κεφάλι, που ονομάζεται μικροκεφαλία

    Μπαλώματα ανοιχτόχρωμου δέρματος

    Τα καρδιακά προβλήματα και τα μη φυσιολογικά νεφρά είναι, επίσης, συχνά σε παιδιά με αναιμία Fanconi. Οι ενήλικες με αναιμία Fanconi μπορεί να παρουσιάσουν καρκίνο κεφαλής και τραχήλου, καρκίνο στο γαστρεντερικό σύστημα και γυναικολογικό καρκίνο σε πολύ πρωιμότερη ηλικία από ό, τι οι περισσότεροι άνθρωποι.

    Ανεξάρτητα από την ηλικία, σχεδόν όλοι όσοι πάσχουν από αναιμία Fanconi θα παρουσιάσουν ανεπάρκεια μυελού των οστών, αν και η εξέλιξή της μπορεί να διαφέρει από άτομο σε άτομο.

    Η ασθένεια αφήνει, επίσης, τα περισσότερα ενήλικα αρσενικά και τα μισά από τα θηλυκά στείρα.

    Τα άτομα με αναιμία Fanconi είναι πιο πιθανό να εμφανίσουν υδροκεφαλία.

    Οι περισσότερες θεραπείες για την αναιμία Fanconi εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της νόσου, το ιατρικό ιστορικό, την ηλικία και τη γενική υγεία. Παιδίατροι, χειρουργοί, καρδιολόγοι, ογκολόγοι, ουρολόγοι, νεφρολόγοι και άλλοι συμμετέχουν στη θεραπεία.

    Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων μυελού των οστών

    Ένας τρόπος αντιμετώπισης της αναιμίας Fanconi είναι η αντικατάσταση των κατεστραμμένων κυττάρων του μυελού των οστών με υγιή κύτταρα μέσω μεταμόσχευσης μυελού των οστών. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, ο ελαττωματικός μυελός των οστών καταστρέφεται με ακτινοθεραπείες και χημειοθεραπείες. Στη συνέχεια αντικαθίσταται με μυελό των οστών από έναν υγιή δότη.

    Θεραπεία ανδρογόνων

    Αυτές οι ορμόνες μπορεί να βοηθήσουν το σώμα σας να παράγει περισσότερα κύτταρα αίματος. Η ορμονική θεραπεία μπορεί, επίσης, να προκαλέσει ηπατική νόσο κι έχει πολλές παρενέργειες.

    Αυξητικοί παράγοντες

    Οι γιατροί χρησιμοποιούν συνθετικούς αυξητικούς παράγοντες που διεγείρουν την ανάπτυξη των αιμοσφαιρίων.

    Χειρουργική επέμβαση

    Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να βοηθήσει στη διόρθωση ορισμένων φυσικών ανωμαλιών, πεπτικών προβλημάτων και άλλων ελαττωμάτων.

    Γονιδιακή θεραπεία

    Μπορεί να γίνει αντικατάσταση του μεταλλαγμένου γονιδίου Fanconi με ένα φυσιολογικό αντίγραφο. Τα νέα γονίδια είναι σε θέση να παράγουν πρωτεΐνες που μπορούν να επιδιορθώσουν τον μυελό των οστών.

    Επειδή η αναιμία Fanconi είναι κληρονομική ασθένεια, δεν υπάρχει τρόπος να την αποτρέψουμε πλήρως. Ωστόσο, οι γενετικές εξετάσεις διαλογής μπορούν να προσδιορίσουν αν είστε φορέας ενός μεταλλαγμένου γονιδίου Fanconi. Με αυτόν τον τρόπο μπορείτε να ενημερωθείτε πλήρως προτού αποφασίσετε να αποκτήσετε παιδιά.

    Διαβάστε, επίσης,

    Σφάλματα μεταβολισμού

    Όλες οι αιτίες των λευχαιμιών

    Οι λευχαιμίες

    Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Έτσι προκαλείται ο καρκίνος

    Θρομβοπενία

    Μολυβδίαση

    Γιατί κάποιος παθαίνει λευχαιμία

    anemia 4

    -Αιµολυτική αναιµία

    Η αιµολυτική αναιµία είναι µια κατάσταση στην οποία τα ερυθρά αιµοσφαίρια καταστρέφονται και αποµακρύνονται από την κυκλοφορία του αίµατος πριν από την κανονική διάρκεια ζωής τους. Μια σειρά από ασθένειες, συνθήκες και παράγοντες µπορεί να προκαλέσουν την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίµα. Η αιµολυτική αναιµία µπορεί να οδηγήσει σε διάφορα προβλήµατα υγείας, όπως κόπωση, πόνος, αρρυθµίες, διόγκωση καρδιάς και καρδιακή ανεπάρκεια.

    Υπάρχουν πολλοί τύποι αιµολυτικών αναιµιών, µερικοί από τους οποίους κληρονοµούνται και άλλοι που εκδηλώνονται από διαφορές αίτιες.

    Η άµεση αιτία της αιµολυτικής αναιµίας είναι η πρόωρη καταστροφή των ερυθρών αιµοσφαιρίων. Μια σειρά από ασθένειες, συνθήκες και παράγοντες µπορεί να προκαλέσουν τον οργανισµό να καταστρέψει τα ερυθρά αιµοσφαίριά του. Αυτές οι αιτίες µπορούν είτε να κληρονοµηθούν είτε να αποκτηθούν. Μερικές φορές, η αιτία της αιµολυτικής αναιµίας δεν είναι γνωστή.

    Σε κληρονοµικές αιµολυτικές αναιµίες, τα γονίδια που ελέγχουν πώς παράγονται τα ερυθρά αιµοσφαίρια είναι ελαττωµατικά. ∆ιαφορετικά είδη ελαττωµατικών γονίδιων καθορίζουν τις διάφορες µορφές κληρονοµικής αιµολυτικής αναιµίας. Σε κάθε τύπο κληρονοµικής αιµολυτικής αναιµίας, ο οργανισµός δηµιουργεί µη φυσιολογικά ερυθρά αιµοσφαίρια. Το πρόβληµα µε τα ερυθρά αιµοσφαίρια µπορεί να επηρεάζουν την αιµοσφαιρίνη, την κυτταρική µεµβράνη ή τα ένζυµα (G-6PD) που διατηρούν υγιή ερυθρά αιµοσφαίρια.

    Στην επίκτητη αιµολυτική αναιµία, ο οργανισµός παράγει φυσιολογικά ερυθρά αιµοσφαίρια, ωστόσο κάποια ασθένεια, νόσηµα ή παράγοντας καταστρέφει τα κύτταρα πολύ νωρίς. Παραδείγµατα περιλαµβάνουν διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήµατος, λοιµώξεις και αντιδράσεις σε φάρµακα ή µεταγγίσεις αίµατος.

    Οι θεραπείες για την αιµολυτική αναιµία περιλαµβάνουν µεταγγίσεις αίµατος, φάρµακα, πλασµαφαίρεση, χειρουργική επέµβαση, µεταµοσχεύσεις βλαστικών κυττάρων αίµατος και µυελού και αλλαγές στον τρόπο ζωής.

    Άτοµα που έχουν ήπια αιµολυτική αναιµία µπορεί να µη χρειάζονται θεραπεία, εφόσον η κατάσταση δεν επιδεινώνεται.

    Άτοµα µε σοβαρή αιµολυτική αναιµία, συνήθως, χρειάζονται συνεχή θεραπεία.

    Η αιμολυτική αναιμία είναι μια διαταραχή στην οποία τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται γρηγορότερα από αυτά που μπορούν να δημιουργηθούν. Η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων ονομάζεται αιμόλυση.

    Τα ερυθρά αιμοσφαίρια μεταφέρουν οξυγόνο σε όλα τα μέρη του σώματός σας. Εάν έχετε χαμηλότερη από την κανονική ποσότητα ερυθρών αιμοσφαιρίων, έχετε αναιμία. Όταν έχετε αναιμία, το αίμα σας δεν μπορεί να φέρει αρκετό οξυγόνο σε όλους τους ιστούς και τα όργανα σας. Χωρίς αρκετό οξυγόνο, το σώμα σας δεν μπορεί να λειτουργήσει όσο θα έπρεπε.

    Η αιμολυτική αναιμία μπορεί να κληρονομηθεί ή να αποκτηθεί:

    Η κληρονομική αιμολυτική αναιμία συμβαίνει όταν οι γονείς μεταβιβάζουν το γονίδιο για την πάθηση στα παιδιά τους.

    Η επίκτητη αιμολυτική αναιμία αναπτύσσεται αργότερα.

    Με τον κληρονομικό τύπο, οι γονείς μεταβιβάζουν τα γονίδια για την πάθηση στα παιδιά τους. Δύο κοινές αιτίες αυτού του τύπου αναιμίας είναι η δρεπανοκυτταρική αναιμία και η θαλασσαιμία. Αυτές οι καταστάσεις παράγουν ερυθρά αιμοσφαίρια που δεν ζουν όσο τα κανονικά ερυθρά αιμοσφαίρια.

    Επίκτητη αιμολυτική αναιμία

    Το σώμα δημιουργεί φυσιολογικά ερυθρά αιμοσφαίρια, αλλά αργότερα καταστρέφονται.

    Αιτίες επίκτητης αιμολυτικής αναιμίας

    Ορισμένες λοιμώξεις, οι οποίες μπορεί να είναι ιογενείς ή βακτηριακές

    Φάρμακα, όπως η πενικιλλίνη, η ακεταμινοφαίνη κ. ά

    Καρκίνοι αίματος

    Αυτοάνοσες διαταραχές, όπως λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα ή ελκώδης κολίτιδα

    Ορισμένοι όγκοι

    Υπερδραστήριος σπλήνας (υπερπλασία)

    Μηχανικές καρδιακές βαλβίδες που μπορεί να βλάψουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια, καθώς, φεύγουν από την καρδιά

    Μια σοβαρή αντίδραση σε μετάγγιση αίματος

    Ορισμένοι τύποι επίκτητης αιμολυτικής αναιμίας είναι βραχυπρόθεσμες (προσωρινές) και εξαφανίζονται για αρκετούς μήνες. Άλλοι τύποι μπορούν να μείνουν δια βίου (χρόνιοι). Μπορεί να φύγουν και να επιστρέψουν ξανά με την πάροδο του χρόνου.

    Συμπτώματα και σημεία αιμολυτικής αναιμίας

    Ωχρότητα δέρματος

    Κίτρινο δέρμα, μάτια και στόμα (ίκτερος)

    Σκούρα χρωματισμένα ούρα

    Πυρετός

    Αδυναμία

    Ζάλη

    Σύγχυση

    Διογκωμένος σπλήνας και ήπαρ

    Αυξημένος καρδιακός ρυθμός (ταχυκαρδία)

    Καρδιακό φύσημα

    Διάγνωση αιμολυτικής αναιμίας

    Γενική αίματος

    Άλλες εξετάσεις αίματος (χολερυθρίνη, άμεση κι έμμεση Coombs, LDH κ.ά)

    Γενική ούρων. Έλεγχος για αιμοσφαιρίνη (μια πρωτεΐνη στα ερυθρά αιμοσφαίρια) και σίδηρο.

    Αναρρόφηση μυελού των οστών ή βιοψία. Αυτό περιλαμβάνει τη λήψη ενός μικρού δείγματος υγρού μυελού των οστών (αναρρόφηση) ή στερεού ιστού μυελού των οστών (που ονομάζεται οστεομυελική βιοψία). Το δείγμα λαμβάνεται, συνήθως, από τα οστά του ισχίου. Ελέγχεται για τον αριθμό, το μέγεθος και την ωριμότητα των κυττάρων του αίματος ή των ανώμαλων κυττάρων.

    Θεραπεία αιμολυτικής αναιμίας

    Μεταγγίσεις αίματος

    Κορτικοστεροειδή φάρμακα

    Θεραπεία για την ενίσχυση του ανοσοποιητικού σας συστήματος (χρησιμοποιώντας ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη)

    Ριτουξιμάμπη

    Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, ενδέχεται να απαιτούνται οι ακόλουθες θεραπείες:

    Χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του σπλήνα

    Μείωση της δύναμης του ανοσοποιητικού σας συστήματος (ανοσοκατασταλτική θεραπεία)

    Πρόληψη μολύνσεων

    Μένοντας μακριά από άτομα που είναι άρρωστα

    Αποφεύγοντας τα μεγάλα πλήθη

    Πλένοντας συχνά τα χέρια σας

    Αποφεύγοντας τα άψητα τρόφιμα

    Βουρτσίζοντας τα δόντια σας τακτικά

    Διαβάστε, επίσης,

    Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα

    Η βιταμίνη Κ έχει πολλά οφέλη για την υγεία

    Σουλφασαλαζίνη

    Τα φάρμακα που προκαλούν χολολιθίαση

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη θρομβοφιλία

    Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα

    Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

    Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο

    Πορφυρία

    Αντιπυρηνικά αντισώματα

    Κυαμισμός

    Υπερχρωμία

    Τεχνητός σπλήνας που καθαρίζει το αίμα

    Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

    Χολερυθρίνη αίματος

    Εργαστηριακές εξετάσεις για την αιμολυτική αναιμία

    Αιμολυτική αναιμία

    Αιμορραγία στον καρκίνο

    Λοιμώδης μονοπυρήνωση

    Λαπαροσκοπική σπληνεκτομή

    anemia 6

    -Θαλασσαιµία (µεσογειακή αναιµία)

    Οι θαλασσαιµίες είναι κληρονοµικές διαταραχές και ο οργανισμός παράγει λιγότερα υγιή ερυθρά αιµοσφαίρια και λιγότερη αιµοσφαιρίνη (µια πλούσια σε σίδηρο πρωτεΐνη στα ερυθρά αιµοσφαίρια).

    Οι δύο κύριοι τύποι θαλασσαιµίας είναι η α- και β-θαλασσαιµία.

    Οι θαλασσαιµίες επηρεάζουν τόσο τους άνδρες όσο και τις γυναίκες και εµφανίζονται πιο συχνά σε ανθρώπους Iταλικής, Eλληνικής, και Μέσης Ανατολής (µεσογειακή αναιµία), ασιατικής και αφρικανικής καταγωγής.

    Στις σοβαρές µορφές γίνεται διάγνωση σε πρώιµη παιδική ηλικία και είναι διά βίου παθήσεις.

    Υπάρχουν διάφοροι τύποι θαλασσαιμίας. Τα σημεία και τα συμπτώματα που έχετε εξαρτάται από τον τύπο και τη σοβαρότητα της κατάστασής σας.

    Τα σημεία και τα συμπτώματα της θαλασσαιμίας:

    Κούραση

    Αδυναμία

    Ωχρότητα δέρματος

    Παραμορφώσεις των οστών του προσώπου

    Αργή ανάπτυξη

    Κοιλιακό πρήξιμο

    Σκούρα ούρα

    Μερικά μωρά εμφανίζουν σημεία και συμπτώματα θαλασσαιμίας κατά τη γέννηση. Άλλοι τα αναπτύσσουν κατά τα πρώτα δύο χρόνια της ζωής. Μερικοί άνθρωποι που έχουν μόνο ένα γονίδιο αιμοσφαιρίνης που επηρεάζεται δεν έχουν συμπτώματα θαλασσαιμίας.

    Αιτίες θαλασσαιμίας

    Η θαλασσαιμία προκαλείται από μεταλλάξεις στο DNA των κυττάρων που παράγουν αιμοσφαιρίνη, την ουσία στα ερυθρά αιμοσφαίρια, που μεταφέρει οξυγόνο σε όλο το σώμα. Οι μεταλλάξεις που σχετίζονται με τη θαλασσαιμία μεταδίδονται από τους γονείς στα παιδιά.

    Τα μόρια αιμοσφαιρίνης αποτελούνται από αλυσίδες που ονομάζονται άλφα και βήτα αλυσίδες που μπορούν να επηρεαστούν από μεταλλάξεις. Στη θαλασσαιμία, η παραγωγή των αλυσίδων άλφα ή βήτα μειώνεται, με αποτέλεσμα είτε την άλφα-θαλασσαιμία είτε τη βήτα-θαλασσαιμία.

    Στην άλφα-θαλασσαιμία, η σοβαρότητα της θαλασσαιμίας  εξαρτάται από τον αριθμό των γονιδιακών μεταλλάξεων που κληρονομείτε από τους γονείς. Όσο πιο μεταλλαγμένα γονίδια έχετε, τόσο πιο σοβαρή είναι η θαλασσαιμία.

    Στην βήτα-θαλασσαιμία, η σοβαρότητα της θαλασσαιμίας εξαρτάται από το ποιο μέρος του μορίου της αιμοσφαιρίνης επηρεάζεται.

    Άλφα-θαλασσαιμία

    Τέσσερα γονίδια εμπλέκονται στην κατασκευή της αλυσίδας άλφα αιμοσφαιρίνης. Παίρνετε δύο από κάθε έναν από τους γονείς σας.

    Εάν κληρονομήσετε:

    Ένα μεταλλαγμένο γονίδιο, δεν θα έχετε σημεία ή συμπτώματα θαλασσαιμίας. Αλλά είστε φορέας της νόσου και μπορείτε να την μεταδώσετε στα παιδιά σας.

    Δύο μεταλλαγμένα γονίδια, τα σημεία και τα συμπτώματα της θαλασσαιμίας σας θα είναι ήπια. Αυτή η κατάσταση μπορεί να ονομαστεί στίγμα άλφα-θαλασσαιμίας.

    Τρία μεταλλαγμένα γονίδια, τα σημεία και τα συμπτώματα θα είναι μέτρια έως σοβαρά.

    Η κληρονομικότητα τεσσάρων μεταλλαγμένων γονιδίων είναι σπάνια και συνήθως, οδηγεί σε θνησιμότητα. Τα μωρά που γεννιούνται με αυτή την πάθηση συχνά πεθαίνουν λίγο μετά τη γέννηση ή χρειάζονται θεραπεία δια βίου μετάγγισης.

    Σε σπάνιες περιπτώσεις, ένα παιδί που γεννιέται με αυτή την πάθηση μπορεί να υποβληθεί σε θεραπεία με μεταγγίσεις και μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.

    Βήτα θαλασσαιμία

    Δύο γονίδια εμπλέκονται στην παραγωγή της αλυσίδας βήτα αιμοσφαιρίνης. Παίρνετε ένα από κάθε έναν από τους γονείς σας. Ε

    Eάν κληρονομήσετε:

    Ένα μεταλλαγμένο γονίδιο, θα έχετε ήπια σημεία και συμπτώματα. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται δευτεροπαθής θαλασσαιμία ή στίγμα βήτα-θαλασσαιμίας.

    Δύο μεταλλαγμένα γονίδια, τα σημεία και τα συμπτώματά  θα είναι μέτρια έως σοβαρά. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται μείζον θαλασσαιμία ή αναιμία Cooley.

    Τα μωρά που γεννιούνται με δύο ελαττωματικά γονίδια βήτα αιμοσφαιρίνης είναι συνήθως υγιή κατά τη γέννηση, αλλά αναπτύσσουν σημεία και συμπτώματα εντός των δύο πρώτων ετών της ζωής.

    Μια ηπιότερη μορφή, που ονομάζεται ενδιάμεση θαλασσαιμία, μπορεί επίσης να προκύψει από δύο μεταλλαγμένα γονίδια.

    Παράγοντες κινδύνου

    Παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο θαλασσαιμίας περιλαμβάνουν:

    Οικογενειακό ιστορικό θαλασσαιμίας. Η θαλασσαιμία μεταδίδεται από γονείς σε παιδιά μέσω μεταλλαγμένων γονιδίων αιμοσφαιρίνης.

    Η καταγωγή. Η θαλασσαιμία εμφανίζεται συχνότερα σε Αφρικανούς Αμερικανούς και σε άτομα Μεσογειακής και Νοτιοανατολικής Ασίας.

    Επιπλοκές

    Οι επιπλοκές μέτριας έως σοβαρής θαλασσαιμίας περιλαμβάνουν:

    Υπερφόρτωση σιδήρου. Τα άτομα με θαλασσαιμία μπορούν να πάρουν πάρα πολύ σίδηρο στο σώμα τους, είτε από την ασθένεια είτε από συχνές μεταγγίσεις αίματος. Η υπερβολική ποσότητα σιδήρου μπορεί να προκαλέσει βλάβη στην καρδιά, το συκώτι και το ενδοκρινικό σύστημα, το οποίο περιλαμβάνει αδένες που παράγουν ορμόνες που ρυθμίζουν τις διαδικασίες σε όλο το σώμα.

    Μόλυνση. Τα άτομα με θαλασσαιμία έχουν αυξημένο κίνδυνο μόλυνσης. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα εάν έχετε αφαιρέσει τον σπλήνα.

    Σε περιπτώσεις σοβαρής θαλασσαιμίας, μπορεί να εμφανιστούν οι ακόλουθες επιπλοκές:

    Παραμορφώσεις των οστών. Η θαλασσαιμία μπορεί να διευρύνει το μυελό των οστών, γεγονός που προκαλεί τη διεύρυνση των οστών. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε ανώμαλη δομή των οστών, ειδικά στο πρόσωπο και το κρανίο. Η επέκταση του μυελού των οστών κάνει, επίσης, τα οστά λεπτά και εύθραυστα, αυξάνοντας την πιθανότητα καταγμάτων.

    Διόγκωση σπλήνα. Η σπλήνα βοηθά το σώμα να καταπολεμά τη μόλυνση και να φιλτράρει ανεπιθύμητα υλικά, όπως παλιά ή κατεστραμμένα κύτταρα αίματος. Η θαλασσαιμία συνοδεύεται συχνά από την καταστροφή μεγάλου αριθμού ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτό αναγκάζει τη σπλήνα να μεγεθύνεται και να εργάζεται σκληρότερα από το κανονικό. Μια διευρυμένη σπλήνα μπορεί να επιδεινώσει την αναιμία και μπορεί να μειώσει τη ζωή των μεταγγιζόμενων ερυθρών αιμοσφαιρίων. Εάν η σπλήνα σας μεγαλώσει πολύ,  μπορεί να προταθεί χειρουργική επέμβαση (σπληνεκτομή).

    Χαμηλοί ρυθμοί ανάπτυξης. Η αναιμία μπορεί να επιβραδύνει την ανάπτυξη ενός παιδιού και να καθυστερήσει την εφηβεία.

    Καρδιακά προβλήματα. Η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια και οι μη φυσιολογικοί καρδιακοί ρυθμοί μπορεί να σχετίζονται με τη σοβαρή θαλασσαιμία.

    Πρόληψη

    Εάν έχετε θαλασσαιμία ή εάν έχετε γονίδιο θαλασσαιμίας, εξετάστε το ενδεχόμενο να μιλήσετε με έναν γενετικό σύμβουλο για καθοδήγηση εάν θέλετε να αποκτήσετε παιδιά.

    Υπάρχει μια μορφή υποβοηθούμενης διάγνωσης αναπαραγωγικής τεχνολογίας, η οποία εξετάζει ένα έμβρυο στα αρχικά του στάδια για γενετικές μεταλλάξεις σε συνδυασμό με γονιμοποίηση in vitro. Αυτό μπορεί να βοηθήσει τους γονείς που έχουν θαλασσαιμία ή που είναι φορείς ελαττωματικού γονιδίου αιμοσφαιρίνης να έχουν υγιή μωρά.

    Η διαδικασία περιλαμβάνει την ανάκτηση ώριμων ωαρίων και τη γονιμοποίησή τους με σπέρμα  στο εργαστήριο. Τα έμβρυα ελέγχονται για τα ελαττωματικά γονίδια, και μόνο εκείνα χωρίς γενετικά ελαττώματα εμφυτεύονται στη μήτρα.

    Η αιµοσφαιρίνη στα ερυθρά αιµοσφαίρια έχει δύο είδη πρωτεϊνικών αλυσίδων: α-σφαιρίνη και β-σφαιρίνη. Αν ο οργανισµός δεν παράγει αρκετές από αυτές τις πρωτεϊνικές αλυσίδες, τα ερυθρά αιµοσφαίρια δεν σχηµατίζονται σωστά και δεν µπορούν να µεταφέρουν αρκετό οξυγόνο. Τα γονίδια είναι αυτά που ελέγχουν πώς ο οργανισµός δηµιουργεί τις αλυσίδες πρωτεϊνών αιµοσφαιρίνης. Όταν αυτά τα γονίδια αλλοιώνονται, εµφανίζονται οι θαλασσαιµίες. Οι θαλασσαιµίες είναι κληρονοµικές διαταραχές, που µεταδίδονται από τους γονείς στα παιδιά τους µέσω γονιδίων. Οι άνθρωποι που κληρονοµούν ελαττωµατικά γονίδια αιµοσφαιρίνης από τον ένα γονέα αλλά φυσιολογικά γονίδια από τον άλλο είναι φορείς. Οι φορείς συχνά δεν έχουν ενδείξεις της νόσου, εκτός από την ήπια αναιµία. Ωστόσο, µπορούν να µεταδώσουν τα αλλοιωµένα γονίδια στα παιδιά τους.

    Θεραπεία

    Η θεραπεία για τις θαλασσαιµίες εξαρτάται από τον τύπο και τη σοβαρότητα της νόσου. Τα άτοµα που είναι φορείς ή έχουν ήπια µορφή θαλασσαιµίας άλφα ή βήτα χρειάζονται ελάχιστη ή καθόλου θεραπεία. Τρεις θεραπείας που γίνονται για σοβαρές µορφές θαλασσαιµίας περιλαµβάνουν τις µεταγγίσεις αίµατος, τη θεραπεία αποσιδήρωσης και τα συµπληρώµατα φυλλικού οξέος.

    Διαβάστε, επίσης,

    Μάθετε να αξιολογείτε τη γενική αίματος

    Χρήσιμες πληροφορίες για τα γενετικά τεστ

    Δεφερασιρόξη για την μεσογειακή αναιμία

    Η νέα θεραπεία

    Τι είναι η αποσιδήρωση

    Αιμοχρωμάτωση

    anemia 3

    -∆ρεπανοκυτταρική αναιµία

    Η δρεπανοκυτταρική αναιµία είναι µια σοβαρή ασθένεια, στην οποία ο οργανισµός παράγει ερυθρά αιµοσφαίρια σε σχήµα δρεπανιού «C».

    Τα φυσιολογικά ερυθρά αιµοσφαίρια έχουν σχήµα δίσκου και κινούνται εύκολα µέσω των αιµοφόρων αγγείων. Τα ερυθρά αιµοσφαίρια περιέχουν την αιµοσφαιρίνη (µια πρωτεΐνη πλούσια σε σίδηρο που δίνει στο αίµα το κόκκινο χρώµα του και µεταφέρει το οξυγόνο από τους πνεύµονες στο υπόλοιπο σώµα).

    Τα δρεπανοκύτταρα περιέχουν µη φυσιολογική αιµοσφαιρίνη που προκαλεί τα κύτταρα να έχουν ένα σχήµα δρεπανιού, το οποίο δεν τους επιτρέπει να µετακινιούνται εύκολα µέσα από τα αιµοφόρα αγγεία, µε αποτέλεσµα να δηµιουργούν µάζες που κολλούν στα αιµοφόρα αγγεία. Οι µάζες των δρεπανοκύτταρων µπλοκάρουν τη ροή του αίµατος στα αιµοφόρα αγγεία που οδηγούν στα άκρα και τα όργανα.

    Μπλοκαρισµένα αιµοφόρα αγγεία µπορεί να προκαλέσουν πόνο, σοβαρές λοιµώξεις και βλάβη των οργάνων.

    Στη δρεπανοκυτταρική αναιµία εµφανίζεται ένας χαµηλότερος από τον φυσιολογικό αριθµό ερυθρών αιµοσφαιρίων, επειδή τα δρεπανοκύτταρα δεν διαρκούν πολύ, συνήθως πεθαίνουν έπειτα από περίπου 10 έως 20 ηµέρες, και ο οργανισµός δεν µπορεί να αναπαράγει ερυθρά αιµοσφαίρια αρκετά γρήγορα για να τα αντικαταστήσει.

    Η δρεπανοκυτταρική αναιµία είναι µια κληρονοµική, διά βίου ασθένεια. Οι άνθρωποι που έχουν την ασθένεια κληρονοµούν δύο αντίγραφα του δρεπανοκυτταρικού γονιδίου, ένα από κάθε γονέα.

    Η δρεπανοκυτταρική αναιµία δεν έχει ευρέως διαθέσιµη θεραπεία. Ωστόσο, θεραπείες µπορεί να βοηθήσουν στην ανακούφιση των συµπτωµάτων και τη θεραπεία επιπλοκών. Οι στόχοι της θεραπείας είναι να ανακουφίσει τον πόνο, την πρόληψη λοιµώξεων, τις οφθαλµικές βλάβες, τα εγκεφαλικά επεισόδια και άλλες επιπλοκές. Οι µεταµοσχεύσεις µυελού των οστών µπορεί να προσφέρουν θεραπεία σε µικρό αριθµό περιπτώσεων δρεπανοκυτταρικής αναιµίας.

    Η αναιμία των δρεπανοκυττάρων είναι μία από τις ομάδες διαταραχών γνωστών ως δρεπανοκυτταρική νόσος. Η αναιμία των δρεπανοκυττάρων είναι μια κληρονομική διαταραχή των ερυθρών αιμοσφαιρίων στην οποία δεν υπάρχουν αρκετά υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια για τη μεταφορά οξυγόνου σε όλο το σώμα σας.

    Κανονικά, τα εύκαμπτα, στρογγυλά ερυθρά αιμοσφαίρια κινούνται εύκολα μέσω των αιμοφόρων αγγείων. Στη δρεπανοκυτταρική αναιμία, το ερυθρό αίμα έχει σχήμα δρεπανιού ή ημισελήνου. Αυτά τα άκαμπτα, κολλώδη κύτταρα μπορούν να κολλήσουν σε μικρά αιμοφόρα αγγεία, τα οποία μπορούν να επιβραδύνουν ή να εμποδίσουν τη ροή του αίματος και το οξυγόνο σε μέρη του σώματος.

    Δεν υπάρχει θεραπεία για τα περισσότερα άτομα με δρεπανοκυτταρική αναιμία.

    Αλλά οι θεραπείες μπορούν να ανακουφίσουν τον πόνο και να βοηθήσουν στην πρόληψη επιπλοκών που σχετίζονται με την ασθένεια.

    Συμπτώματα και σημεία δρεπανοκυτταρικής αναιμίας

    Τα σημεία και τα συμπτώματα της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας εμφανίζονται, συνήθως, σε ηλικία περίπου 5 μηνών. Διαφέρουν από άτομο σε άτομο και αλλάζουν με την πάροδο του χρόνου. 

    Αναιμία. Τα δρεπανοκύτταρα διαλύονται εύκολα και πεθαίνουν, αφήνοντάς σας με πολύ λίγα ερυθρά αιμοσφαίρια. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια, συνήθως, ζουν για περίπου 120 ημέρες πριν πρέπει να αντικατασταθούν. Αλλά τα δρεπανοκυτταρικά κύτταρα, συνήθως, πεθαίνουν σε 10 έως 20 ημέρες, αφήνοντας έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων (αναιμία). Χωρίς αρκετά ερυθρά αιμοσφαίρια, το σώμα δεν μπορεί να πάρει αρκετό οξυγόνο, προκαλώντας κόπωση.

    Επεισόδια πόνου. Τα περιοδικά επεισόδια πόνου, που ονομάζονται κρίσεις πόνου, είναι ένα σημαντικό σύμπτωμα της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας. Ο πόνος αναπτύσσεται όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια σε σχήμα δρεπανιού εμποδίζουν τη ροή του αίματος μέσω μικροσκοπικών αιμοφόρων αγγείων στο στήθος, την κοιλιά και τις αρθρώσεις σας. Ο πόνος μπορεί, επίσης να εμφανιστεί στα οστά. Ο πόνος ποικίλλει σε ένταση και μπορεί να διαρκέσει από μερικές ώρες έως μερικές εβδομάδες. Μερικοί άνθρωποι έχουν μόνο μερικές κρίσεις πόνου το χρόνο. Άλλοι έχουν δεκάδες ή περισσότερες κρίσεις πόνου ετησίως. Ορισμένοι έφηβοι και ενήλικες με δρεπανοκυτταρική αναιμία έχουν, επίσης, χρόνιο πόνο, ο οποίος μπορεί να προκληθεί από βλάβη των οστών και των αρθρώσεων, έλκη και άλλες αιτίες.

    Οίδημα χεριών και ποδιών. Το πρήξιμο προκαλείται από δρεπανοειδή ερυθρά αιμοσφαίρια που εμποδίζουν τη ροή του αίματος στα χέρια και τα πόδια.

    Συχνές λοιμώξεις. Τα δρεπανοκύτταρα μπορούν να βλάψουν τη σπλήνα, αφήνοντάς σας πιο ευάλωτους σε λοιμώξεις. Οι γιατροί δίνουν, συνήθως, σε βρέφη και παιδιά με δρεπανοκυτταρική αναιμία εμβόλια και αντιβιοτικά για την πρόληψη πιθανών απειλητικών για τη ζωή λοιμώξεων, όπως η πνευμονία.

    Καθυστερημένη ανάπτυξη ή εφηβεία. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια παρέχουν στο σώμα σας το οξυγόνο και τα θρεπτικά συστατικά που απαιτούνται για την ανάπτυξη. Η έλλειψη υγιών ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να επιβραδύνει την ανάπτυξη σε βρέφη και παιδιά και να καθυστερήσει την εφηβεία σε εφήβους.

    Προβλήματα όρασης. Τα μικροσκοπικά αιμοφόρα αγγεία που τροφοδοτούν τα μάτια σας μπορούν να φράξουν με δρεπανοκυτταρικά κύτταρα. Αυτό μπορεί να βλάψει τον αμφιβληστροειδή - το τμήμα του ματιού που επεξεργάζεται οπτικές εικόνες - και να οδηγήσει σε προβλήματα όρασης.

    Πότε να ανησυχήσετε

    Η αναιμία των δρεπανοκυττάρων, συνήθως, διαγιγνώσκεται στα βρέφη μέσω προγραμμάτων διαλογής νεογέννητων. Ε

    Αν εσείς ή το παιδί σας παρουσιάσετε κάποιο από τα ακόλουθα προβλήματα, επισκεφθείτε αμέσως το γιατρό:

    Πυρετός. Τα άτομα με δρεπανοκυτταρική αναιμία έχουν αυξημένο κίνδυνο σοβαρής λοίμωξης και ο πυρετός μπορεί να είναι το πρώτο σημάδι μιας λοίμωξης.

    Ανεξήγητα επεισόδια σοβαρού πόνου, όπως πόνος στην κοιλιά, το στήθος, τα οστά ή τις αρθρώσεις.

    Οίδημα στα χέρια ή τα πόδια.

    Κοιλιακό πρήξιμο, ειδικά εάν η περιοχή είναι ευαίσθητη στην αφή.

    Ωχρότητα δέρματος και νυχιών.

    Κίτρινη απόχρωση στο δέρμα ή στο λευκό των ματιών.

    Σημεία ή συμπτώματα εγκεφαλικού επεισοδίου. Εάν παρατηρήσετε μονόπλευρη παράλυση ή αδυναμία στο πρόσωπο, τα χέρια ή τα πόδια. σύγχυση, δυσκολία στο περπάτημα ή στην ομιλία, ξαφνικές αλλαγές στην όραση ή ανεξήγητο μούδιασμα. ή σοβαρό πονοκέφαλο.

    Η αναιμία των δρεπανοκυττάρων προκαλείται από μια μετάλλαξη στο γονίδιο που είναι υπεύθυνο για την πλούσια σε σίδηρο ένωση που κάνει το αίμα ερυθρό και επιτρέπει στα ερυθρά αιμοσφαίρια να μεταφέρουν οξυγόνο από τους πνεύμονές σας σε όλο το σώμα (αιμοσφαιρίνη). Στην δρεπανοκυτταρική αναιμία, η ανώμαλη αιμοσφαιρίνη προκαλεί τα ερυθρά αιμοσφαίρια να γίνουν άκαμπτα, κολλώδη και παραμορφωμένα.

    Τόσο η μητέρα όσο και ο πατέρας πρέπει να περάσουν την ελαττωματική μορφή του γονιδίου για να επηρεαστεί ένα παιδί.

    Εάν μόνο ένας γονέας μεταβιβάσει το γονίδιο δρεπανοκυτταρικής αναιμίας στο παιδί, αυτό το παιδί θα έχει το στίγμα δρεπανοκυτταρικής αναιμίας. Με ένα φυσιολογικό γονίδιο αιμοσφαιρίνης και μια ελαττωματική μορφή του γονιδίου, τα άτομα με στίγμα δρεπανοκυτταρικής αναιμίας  δημιουργούν τόσο φυσιολογική αιμοσφαιρίνη όσο και δρεπανοκυτταρική αιμοσφαιρίνη. Το αίμα τους μπορεί να περιέχει μερικά δρεπανοκύτταρα, αλλά γενικά δεν έχουν συμπτώματα. Ωστόσο, είναι φορείς της νόσου, πράγμα που σημαίνει ότι μπορούν να μεταδώσουν το γονίδιο στα παιδιά τους.

    Για να γεννηθεί ένα μωρό με δρεπανοκυτταρική αναιμία, και οι δύο γονείς πρέπει να φέρουν ένα δρεπανοκυτταρικό γονίδιο. Η δρεπανοκυτταρική αναιμία επηρεάζει συχνότερα τους μαύρους.

    Επιπλοκές δρεπανοκυτταρικής αναιμίας

    Εγκεφαλικό. Τα δρεπανοκύτταρα μπορούν να εμποδίσουν τη ροή του αίματος σε μια περιοχή του εγκεφάλου. Τα σημεία εγκεφαλικού επεισοδίου περιλαμβάνουν επιληπτικές κρίσεις, αδυναμία ή μούδιασμα των χεριών και των ποδιών, ξαφνικές δυσκολίες στην ομιλία και απώλεια συνείδησης. Εάν το παιδί έχει κάποιο από αυτά τα σημεία και συμπτώματα, ζητήστε αμέσως ιατρική περίθαλψη. Ένα εγκεφαλικό επεισόδιο μπορεί να είναι θανατηφόρο.

    Πνευμονική εμβολή. Μια πνευμονική λοίμωξη ή δρεπανοκυτταρικά κύτταρα που εμποδίζουν τα αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονες μπορεί να προκαλέσει αυτήν την απειλητική για τη ζωή επιπλοκή, με αποτέλεσμα πόνος στο στήθος, πυρετός και δυσκολία στην αναπνοή. 

    Πνευμονική υπέρταση. Τα άτομα με δρεπανοκυτταρική αναιμία μπορούν να αναπτύξουν υψηλή αρτηριακή πίεση στους πνεύμονές τους. Αυτή η επιπλοκή επηρεάζει, συνήθως, τους ενήλικες. Δύσπνοια και κόπωση είναι κοινά συμπτώματα αυτής της κατάστασης, η οποία μπορεί να είναι θανατηφόρα.

    Βλάβη οργάνων. Τα δρεπανοκύτταρα που εμποδίζουν τη ροή του αίματος στα όργανα στερούν από τα προσβεβλημένα όργανα αίμα και οξυγόνο. Στη δρεπανοκυτταρική αναιμία, το αίμα είναι, επίσης, χρόνια χαμηλό σε οξυγόνο. Αυτή η έλλειψη πλούσιου σε οξυγόνο αίματος μπορεί να βλάψει τα νεύρα και τα όργανα, συμπεριλαμβανομένων των νεφρών, του ήπατος και του σπλήνα και μπορεί να είναι θανατηφόρα.

    Τύφλωση. Τα δρεπανοκύτταρα μπορούν να μπλοκάρουν μικροσκοπικά αιμοφόρα αγγεία που τροφοδοτούν τα μάτια. Με την πάροδο του χρόνου, αυτό μπορεί να βλάψει τα μάτια  και να οδηγήσει σε τύφλωση.

    Έλκη ποδιών. Η αναιμία των δρεπανοκυττάρων μπορεί να προκαλέσει ανοιχτές πληγές στα πόδια.

    Πέτρες στη χολή. Η διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων παράγει μια ουσία που ονομάζεται χολερυθρίνη. Ένα υψηλό επίπεδο χολερυθρίνης στο σώμα μπορεί να οδηγήσει σε χολόλιθους.

    Πριαπισμός. Σε αυτήν την κατάσταση, οι άνδρες με δρεπανοκυτταρική αναιμία μπορεί να έχουν οδυνηρές, μακροχρόνιες στύσεις. Τα δρεπανοκύτταρα μπορούν να μπλοκάρουν τα αιμοφόρα αγγεία στο πέος, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε ανικανότητα με την πάροδο του χρόνου.

    Επιπλοκές κατά την εγκυμοσύνη. Η αναιμία των δρεπανοκυττάρων μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο υψηλής αρτηριακής πίεσης και θρόμβων κατά την εγκυμοσύνη. Μπορεί, επίσης να αυξήσει τον κίνδυνο αποβολής, πρόωρου τοκετού και μωρού χαμηλού βάρους γέννησης.

    Πρόληψη

    Εάν έχετε το στίγμα δρεπανοκυτταρικής αναιμίας, το να δείτε έναν γενετικό σύμβουλο πριν προσπαθήσετε να συλλάβετε και αυτό μπορεί να σας βοηθήσει να κατανοήσετε τον κίνδυνο να αποκτήσετε παιδί με δρεπανοκυτταρική αναιμία. Υπάρχουν πιθανές θεραπείες, προληπτικά μέτρα και αναπαραγωγικές επιλογές.

    Διαβάστε, επίσης,

    Γιατί κάποιος παθαίνει χολολιθίαση

    Συμβουλευτείτε την EMEDI για να μην πονάτε

    Πώς θα καταλάβετε ότι έχετε αναιμία;

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη θρομβοφιλία

    Ο ασθενής με δύσπνοια στα επείγοντα

    Ιατρική του μέλλοντος

    Τι είναι η μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία

    Πνευμονία από μυκόπλασμα

    Λοιμώξεις από πνευμονιόκοκκο

    Αιματουρία

    Σε μόνιμη στύση

    Δρεπανοκυτταρικά Σύνδρομα

    anemia 8

    Κακοήθης αναιµία

    Η κακοήθης αναιµία είναι µια κατάσταση κατά την οποία ο οργανισµός δεν µπορεί να παράγει υγιή ερυθρά αιµοσφαίρια, επειδή δεν έχει αρκετή βιταµίνη Β12. Οι άνθρωποι που έχουν κακοήθη αναιµία δεν µπορούν να απορροφήσουν αρκετή βιταµίνη Β12, λόγω έλλειψης του ενδογενούς παράγοντα (µια πρωτεΐνη που γίνεται στο στοµάχι). Ωστόσο, κι άλλες συνθήκες και παράγοντες µπορεί να προκαλέσουν ανεπάρκεια βιταµίνης Β12.

    Η έλλειψη εγγενούς παράγοντα είναι µια κοινή αιτία της κακοήθους αναιµίας, καθώς ο οργανισµός δεν µπορεί να απορροφήσει αρκετή βιταµίνη Β12.

    Κακοήθης αναιµία µπορεί να παρουσιαστεί επειδή το λεπτό έντερο δεν µπορεί να απορροφήσει σωστά τη βιταµίνη Β12, λόγω ελλείψεις βακτηρίων στο λεπτό έντερο, και από ορισµένες ασθένειες που παρεµβαίνουν στην απορρόφηση της βιταµίνη Β12.

    Μερικές φορές, οι άνθρωποι αναπτύσσουν κακοήθης αναιµία επειδή δεν παίρνουν αρκετή βιταµίνη Β12 µέσω της διατροφής τους.

    Η κακοήθης αναιµία αντιµετωπίζεται µε την αντικατάσταση της βιταµίνης B12 που λείπει στο σώµα. Οι άνθρωποι που πάσχουν από αυτή την ασθένεια µπορεί να χρειάζονται χρόνια θεραπεία.

    Όταν το σώμα σας δεν μπορεί να παράγει αρκετά υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια, επειδή δεν έχει βιταμίνη Β-12, έχετε κακοήθη αναιμία. Πριν από πολύ καιρό, αυτή η διαταραχή θεωρήθηκε θανατηφόρα. Αυτές τις μέρες αντιμετωπίζεται εύκολα με βιταμίνη B-12. Με τη θεραπεία, θα μπορείτε να ζήσετε χωρίς συμπτώματα.

    Το σώμα σας χρειάζεται πολλά υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια. Αυτά είναι αυτά που μεταφέρουν οξυγόνο σε κάθε μέρος του σώματός σας. Χωρίς αυτούς, οι ιστοί και τα όργανα σας δεν λειτουργούν όπως θα έπρεπε.

    Εάν το σώμα σας δεν απορροφά αρκετή βιταμίνη Β12 από τα τρόφιμα που τρώτε, τα ερυθρά αιμοσφαίρια  θα είναι πολύ μεγάλα και δεν θα μπορούν να ταξιδέουν καλά στο σώμα. Εξαιτίας αυτού, το σώμα σας θα παράγει λιγότερα τέτοια κύτταρα. Και τα κύτταρα που κατασκευάζονται θα πεθαίνουν νωρίτερα από ό, τι θα έπρεπε.

    Ο λόγος που συμβαίνει αυτό οφείλεται, συχνά, στην έλλειψη μιας πρωτεΐνης που παράγεται στο στομάχι και που ονομάζεται ενδογενής παράγοντας. Το σώμα δεν μπορεί να απορροφήσει τη βιταμίνη Β-12 χωρίς αυτήν την πρωτεϊνη.

    Παράγοντες κινδύνου για κακοήθη αναιμία

    Αυτοάνοσες ασθένειες, όπως ο διαβήτης τύπου 1

    Η νόσος του Crohn

    Χειρουργική αφαίρεση μέρους ή όλου του στομάχου ή του εντέρου 

    HIV

    Ορισμένα φάρμακα, όπως αντιόξινα ή φάρμακα που θεραπεύουν τον διαβήτη τύπου 2, μπορεί να δυσκολέψουν το σώμα να απορροφήσει αρκετή βιταμίνη B-12.

    Η αυστηρή χορτοφαγική διατροφή αυξάνει τον κίνδυνο κίνδυνο για κακοήθη αναιμία, καθώς, δεν καταναλώνονται τροφές πλούσιες σε Β-12 όπως αυγά, γάλα και πουλερικά.

    Επίσης, εάν κάποιος άλλος στην οικογένειά σας έχει κακοήθη αναιμία, αυξάνεται και ο κίνδυνος να νοσήσετε από αυτή.

    Συμπτώματα και σημεία κακοήθους αναιμίας

    Κόπωση (Πολλοί άνθρωποι ξυπνούν κουρασμένοι παρά τον αρκετό ύπνο.)

    Δυσκολία στην αναπνοή

    Αίσθημα ζάλης

    Κρύα χέρια και πόδια

    Πόνος στο στήθος

    Ωχρότητα δέρματος

    Πρόβλημα με την ισορροπία (για παράδειγμα, αγωνίζεστε να φορέσετε το παντελόνι ή τις κάλτσες σας ενώ στέκεστε)

    Ένα αίσθημα καψίματος στα πόδια που επιδεινώνεται τη νύχτα

    Κατάθλιψη

    Πρόβλημα συγκέντρωσης

    Ο γιατρός λαμβάνει το οικογενειακό ιστορικό, τα συμπτώματα, τα τροφίμων που τρώτε συχνά και τα φάρμακα που παίρνετε κάθε μέρα και κάνει κλινική εξέταση ( ψηλάφηση ήπατος, έλεγχος βλάβης νεύρων, ισορροπίας, και ελέγχει την ψυχική σας κατάσταση.

    Γίνεται γενική αίματος και έλεγχος για αναιμία κ.ά

    Η βιταμίνη Β12 πρέπει να έχει μεγάλη βιοδιαθεσιμότητα 

    Επίσης, απαιτείται κατανάλωση περισσότερων τροφίμων με υψηλή περιεκτικότητα σε βιταμίνη Β-12.

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για την κατάθλιψη

    Κακοήθης αναιμία

    Ενδογενής παράγοντας

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον καρκίνο στομάχου

    Τα προβιοτικά θεραπεύουν τις νευροψυχιατρικές διαταραχές

    Γαστρίτιδα

    Τι μπορεί να πάθετε από την έλλειψη βιταμινών

    Τι πρέπει να προσέχουν οι χορτοφάγοι

    Διάγνωση της ανεπάρκειας της βιταμίνης Β12

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την αναιμία

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την αναιμία

    anemia 9

  • Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα

    Η άνοση θρομβοπενική πορφύρα


    Η αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενική πορφύρα ή ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα ή ιδιοπαθής άνοση θρομβοκυτταροπενία ή πρωτοπαθής άνοση θρομβοκυτταροπενία ή ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα ή πρωτοπαθής άνοση θρομβοκυτταροπενική πορφύρα ή αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενική πορφύρα ή μεταλοιμώδης θρομβοπενία ή νόσος του Werlhof είναι η ελάττωση του αριθμού των αιμοπεταλίων της κυκλοφορίας (< από 100.000 ανά μικρόλιτρο)  σε απουσία τοξικού παράγοντα ή νόσου που μπορεί να σχετίζεται με χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων,  με φυσιολογικό μυελό των οστών. Η ελάττωση αυτή είναι αποτέλεσμα της καταστροφής των αιμοπεταλίων στην περιφέρεια, καθώς και της ελαττωμένης παραγωγής τους.

    Η διάγνωση της Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας γίνεται εξ΄αποκλεισμού.

    Ο φυσιολογικός αριθμός αιμοπεταλίων κυμαίνεται μεταξύ 150.000-450.000 ανά μικρολίτρο (μl) αίματος για τα περισσότερα υγιή άτομα.

    Οξεία Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

    Νόσος της παιδικής ηλικίας που εμφανίζεται, συνήθως, μετά από οξεία λοίμωξη και ύφίεται αυτόματα μετά από 2 μήνες. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι < από 20.000. Πρόκειται για κοινή διαταραχή κι έχει καλύτερη πρόγνωση απ΄ότι στους ενήλικες.

    Χρόνια Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

    Νόσος που επιμένει μετά την πάροδο 6 μηνών, χωρίς σαφή λόγο. Συνήθως, εμφανίζεται στους ενήλικες και επιμένει για μήνες μέχρι και χρόνια. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων κυμαίνεται μεταξύ 30.000-80.000

    Τα συστήματα που επηρεάζονται είναι το αιμοποιητικό, το λεμφικό και το ανοσοποιητικό.

    Επίπτωση 1 ανά 10.000.

    Η Οξεία Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα εμφανίζεται σε παιδιά ηλικίας 2-9 ετών με επίπτωση ίδια στους άνδρες και στους γυναίκες και η Χρόνια Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα σε άτομα ηλικίας 20-50 ετών με επίπτωση μεγαλύτερη στις γυναίκες από ότι στους άνδρες (άνδρες:γυναίκες 1: 1,2 έως 1,7 στις περισσότερες ηλικιακές ομάδες). 

    Η Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα είναι σπάνια στους ηλικιωμένους και θα πρέπει να αναζητείται άλλη αιτία που προκαλεί χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων.

    Η επίπτωση της ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας εκτιμάται σε 50-100 νέες περιπτώσεις ανά εκατομμύριο ετησίως, ενώ τα παιδιά αντιπροσωπεύουν το ήμισυ αυτού του ποσού. Τουλάχιστον το 70% των περιπτώσεων παιδικής ηλικίας θα καταλήξουν σε ύφεση εντός έξι μηνών, ακόμη και χωρίς θεραπεία. Επιπλέον, το ένα τρίτο των υπολειπόμενων χρόνιων κρουσμάτων, συνήθως, θα παρακολουθούνται και ένα άλλο τρίτο θα καταλήξει μόνο σε ήπια θρομβοκυτταροπενία (που ορίζεται ως αριθμός αιμοπεταλίων άνω των 50.000).

    Ένας αριθμός γονιδίων και πολυμορφισμών που σχετίζονται με το ανοσοποιητικό σύστημα έχουν αναγνωριστεί για την προδιάθεση για την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, όπως το αλληλόμορφο FCGR3a-V158 και η αύξηση της ευαισθησίας KIRDS2 / DL2 και το KIR2DS5 που φαίνεται να είναι προστατευτική.

    Η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα είναι, συνήθως, χρόνια στους ενήλικες και η πιθανότητα διαρκούς ύφεσης είναι 20-40 τοις εκατό. Η αναλογία αρσενικού προς θηλυκό στην ομάδα ενηλίκων κυμαίνεται από 1: 1,2 έως 1,7 στις περισσότερες ηλικιακές κλίμακες (οι περιπτώσεις παιδικής ηλικίας είναι περίπου ίσες και για τα δύο φύλα) και η μέση ηλικία των ενηλίκων στη διάγνωση είναι 56-60. Η αναλογία αρσενικών και γυναικείων ενήλικων περιπτώσεων τείνει να διευρύνεται με την ηλικία. 

    Το ποσοστό θνησιμότητας λόγω χρόνιας ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας ποικίλλει, αλλά είναι πιο αυξημένος στους μεσήλικες και τους ηλικιωμένους. Ενενήντα έξι τοις εκατό των αναφερόμενων θανάτων είναι άτομα 45 ετών και άνω. Δεν παρατηρείται σημαντική διαφορά στο ποσοστό επιβίωσης μεταξύ ανδρών και γυναικών.

    Σημεία και συμπτώματα Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

    Εύκολη αιμορραγία κατόπιν τραυματισμού, όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων κυμαίνεται μεταξύ 40.000-60.000

    Αιμορραγικές πετέχειες

    Πορφύρα

    Εύκολος μωλωπισμός

    Αιμορραγία από τα ούλα

    Αιμορραγίες από το γαστρεντερικό

    Αιμορραγίες του δέρματος και των βλεννογόνων

    Μηνορραγία και μητρορραγία

    Επαναλαμβανόμενη επίσταξη

    Νευρολογικά συμπτώματα λόγω ενδοκρανιακής αιμορραγίας, υπαραχνοειδούς αιμορραγίας κι ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας

    Σπλήνας αψηλάφητος ή απουσία σπληνομεγαλίας

    Αυτόματη αιμορραγία όταν ο αριθμός αιμοπεταλίων είναι < από 20.000

    Αίτια Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

    IgG αυτοαντισώματα στην επιφάνεια των αιμοπεταλίων

    Οξεία Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

    Ανεμοβλογιά

    Άλλες Ιογενείς Λοιμώξεις

    idiopathis thrombopeniki porfira 2

    Παθογένεση Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

    Σε περίπου 60% των περιπτώσεων, ανιχνεύονται αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων. Τα πιο συχνά από τα αντισώματα είναι έναντι των γλυκοπρωτεϊνών μεμβράνης αιμοπεταλίων IIb-ΙΙΙα ή Ib-IX και είναι τύπου ανοσοσφαιρίνης G (IgG).

    Η επικάλυψη των αιμοπεταλίων με IgG τα καθιστά επιρρεπή σε οψωνισμό και φαγοκυττάρωση από μακροφάγα σπληνός, καθώς και από τα κύτταρα Kupffer στο ήπαρ. Τα IgG αυτοαντισώματα πιστεύεται, επίσης, ότι βλάπτουν τα μεγακαρυοκύτταρα, τα πρόδρομα κύτταρα των αιμοπεταλίων, αν και πιστεύεται ότι αυτό συντελεί μόνο ελαφρώς στη μείωση των αριθμών των αιμοπεταλίων. Η μειωμένη παραγωγή της ορμόνης γλυκοπρωτεΐνης θρομβοποιητίνης, η οποία είναι διεγερτική για την παραγωγή αιμοπεταλίων, μπορεί να συνεισφέρει στην μείωση των κυκλοφορούντων αιμοπεταλίων και χρησιμοποιούνται θεραπευτικά αγωνιστές των υποδοχέων θρομβοποιητίνης.

    Το ερέθισμα για την παραγωγή αυτοαντισωμάτων στην Ιδιπαθή Θρομβοπενική Πορφύρα είναι πιθανώς η ανώμαλη δραστηριότητα Τ κυττάρων. Τα Τ κύτταρα μπορούν να επηρεαστούν από φάρμακα που στοχεύουν τα Β κύτταρα, όπως το rituximab.

    Παράγοντες κινδύνου Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

    Οξεία λοίμωξη

    Ηλικία

    Εξωσωματική κυκλοφορία

    Υπερσπληνισμός

    Σύνδρομο αντισωμάτων και φωσφολιπιδίων

    Προεκλαμψία. Η προεκλαμψία μπορεί να προκαλέσει θρομβοπενία που δεν έχει σχέση με την Ιδιοπαθή Θρομβοπενική Πορφύρα

    Λοίμωξη από HIV

    Νόσος Graves

    Θυρεοειδίτιδα Hashimoto

    Σαρκοείδωση

    Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος

    Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ή σύνδρομο Evans

    Διαφορική διάγνωση Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

    Φαρμακευτική άνοση θρομβοπενία. Ενοχοποιούνται πολλά φάρμακα!!!

    Λοιμώξεις

    Οξεία λευχαιμία

    Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα

    Αιμολυτικό, ουραιμικό σύνδρομο

    Τεχνητή συγκόλληση των αιμοπεταλίων στο πλακάκι του περιφερικού αίματος

    Δευτεροπαθής θρομβοπενία λόγω σηψαιμίας

    Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, ιδιαίτερα σε ηλικιωμένους ασθενείς

    Ελάττωση της παραγωγής από το μυελό των οστών, κακοήθεια, φάρμακα, ιοί, μεγαλοβλαστική αναιμία

    Μετά από μετάγγιση

    Ισοάνοση νεογνική πορφύρα

    Διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη

    idiopathis thrombopeniki porfira 4

    Διάγνωση Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

    Χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων: 5.000-75.000

    Σχετική λεμφοκυττάρωση κι ελαφρά ηωσινοφιλία

    Παράταση του χρόνου ροής (δε χρησιμεύει όταν υπάρχει θρομβοπενία)

    Αναιμία

    Ο χρόνος προθρομβίνης (PT) και ο χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης (PTT) είναι φυσιολογικοί

    Το πλακάκι περιφερικού αίματος δείχνει φυσιολογικά ερυθρά και λευκά αιμοσφαίρια και λίγα, αλλά μεγάλα αιμοπετάλια

    Η εξέταση του μυελού των οστών αποκαλύπτει την ύπαρξη άφθονων μεγακαρυοκυττάρων, ενώ η ερυθρά και η μυελοειδής σειρά είναι φυσιολογικές

    Υπάρχουν αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων

    Πρέπει να γίνει μαγνητική εγκεφάλου για τον αποκλεισμό ενδοκρανιακής αιμορραγίας

    Μπορεί να γίνει οστεομυελική βιοψία

    Η διάγνωση της Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας είναι μια διαδικασία αποκλεισμού.

    Πρώτον, πρέπει να διαπιστωθεί ότι δεν υπάρχουν ανωμαλίες του αίματος εκτός από το χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων και φυσικά σημεία εκτός από την αιμορραγία.

    Στη συνέχεια, θα πρέπει να αποκλειστούν δευτεροπαθείς αιτίες (5-10% των περιπτώσεων ITP), όπως, λευχαιμία, φάρμακα (π.χ. κινίνη, ηπαρίνη), ερυθηματώδης λύκος, κίρρωση, HIV, ηπατίτιδα C, συγγενείς αιτίες, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, ανεπάρκεια παράγοντα von Willebrand, ονυαλάι κ.ά. Σε περίπου 2,7 έως 5 τοις εκατό των περιπτώσεων, αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία και Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα συνυπάρχουν, στο σύνδρομο Evans. 

    Παρά την καταστροφή των αιμοπεταλίων από τα μακροφάγα του σπλήνα, ο σπλήνας δεν διευρύνεται. Στην πραγματικότητα, ένας διογκωμένος σπλήνας πρέπει να οδηγήσει σε αναζήτηση άλλων πιθανών αιτιών για τη θρομβοπενία.

    Η εξέταση του μυελού των οστών μπορεί να πραγματοποιηθεί σε ασθενείς ηλικίας άνω των 60 ετών και σε ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία ή όταν αμφισβητείται η διάγνωση. Κατά την εξέταση του μυελού μπορεί να παρατηρηθεί αύξηση στην παραγωγή μεγακαρυοκυττάρων.

    Θεραπευτική αγωγή Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

    Σπληνεκτομή γίνεται σε ασθενείς που έχει αποτύχει η φαρμακευτική αγωγή. Χορηγείται αντιπνευμονιοκοκκικό εμβόλιο 1 μήνα πριν της σπληνεκτομής.

    Γίνεται πρόληψη τραυματισμού ή μωλωπισμού και αποφυγή αθλημάτων με σωματική επαφή.

    Αποφυγή ακετυλοσαλικυλικού οξέος και άλλων αντιαιμοπεταλιακών φαρμάκων.

    Με σπάνιες εξαιρέσεις, συνήθως δεν υπάρχει ανάγκη θεραπείας με βάση τον αριθμό αιμοπεταλίων. 

    Οι τρέχουσες οδηγίες συνιστούν θεραπεία μόνο σε περιπτώσεις σημαντικής αιμορραγίας. 

    Στεροειδή

    Η αρχική θεραπεία, συνήθως, συνίσταται στη χορήγηση κορτικοστεροειδών, μια ομάδα φαρμάκων που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Η δόση και ο τρόπος χορήγησης καθορίζονται από τον αριθμό των αιμοπεταλίων και από το εάν υπάρχει ενεργή αιμορραγία: σε επείγουσες καταστάσεις, μπορούν να χρησιμοποιηθούν εγχύσεις δεξαμεθαζόνης ή μεθυλπρεδνιζολόνης, ενώ η στοματική πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη μπορεί να επαρκεί σε λιγότερο σοβαρές περιπτώσεις. Μόλις βελτιωθεί ο αριθμός των αιμοπεταλίων, η δόση του στεροειδούς μειώνεται σταδιακά ενώ παρακολουθείται η πιθανότητα υποτροπής. Το 60-90% θα παρουσιάσει υποτροπή κατά τη διάρκεια της μείωσης ή διακοπής της δόσης. Τα μακροχρόνια στεροειδή αποφεύγονται εάν είναι δυνατόν λόγω των σοβαρών παρενεργειών που περιλαμβάνουν οστεοπόρωση, διαβήτη και καταρράκτη.

    Οξεία Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

    Πρεδνιζόνη 1-2 mg/Kg/ημέρα για 4 εβδομάδες και κατόπιν βαθμιαία διακοπή του φαρμάκου. Μερικοί προτείνουν σπληνεκτομή αν υπάρχουν πολλές υποτροπές. Καλύτερα να την αποφύγετε.

    Χρόνια Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

    Πρεδνιζόνη 60 mg/ημέρα για 4-6 εβδομάδες και κατόπιν βαθμιαία διακοπή. Μπορεί να χρειασθεί επανάληψη. Μερικοί προτείνουν σπληνεκτομή αν υπάρχουν πολλές υποτροπές. Καλύτερα να την αποφύγετε.

    Anti-D ανοσοσφαιρίνη

    Μια άλλη επιλογή, κατάλληλη για Rh-θετικούς ασθενείς με λειτουργικούς σπλήνες είναι η ενδοφλέβια χορήγηση Rho (D) ανοσοσφαιρίνης (Human; Anti-D). Μετά από τη χορήγηση, τα επικαλυμμένα με την ανοσοσφαιρίνη συμπλέγματα ερυθρών αιμοσφαιρίων δεσμεύουν τους υποδοχείς στα μακροφάγα, με αποτέλεσμα την καταστροφή ερυθρών αιμοσφαιρίων, προστατεύοντας τα επιμολυσμένα με το αντίσωμα αιμοπετάλια. Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι η κεφαλαλγία (15%), η ναυτία και ο έμετος (12%), τα ρίγη (<2%) και ο πυρετός (1%).

    Άλλοι παράγοντες

    Μερικοί χρησιμοποιούν ανοσοκατασταλτικά, όπως μυκοφαινολάτη ή μοφετίλ ή αζαθειοπρίνη. Σε μερικές περιπτώσεις χορηγείται το αλκαλοειδές βίνκα και οι χημειοθεραπευτικοί παράγοντες βινκριστίνη και κυκλοφωσφαμίδη, αλλά έχουν σημαντικές παρενέργειες. Επίσης και η rituximab που είναι ένα χιμαιρικό μονοκλωνικό αντίσωμα έναντι του επιφανειακού αντιγόνου CD20 του Β κυττάρου χρησιμοποιείται, αλλά έχει παρενέργειες. Χορηγείται και δαναζόλη 200-400 mg δύο φορές την ημέρα. Η δραστικότητά της είναι μικρή σε νεαρούς ασθενείς που δεν έχουν υποστεί σπληνεκτομή. Επίσης, κάποιοι χορηγούν Ιντερφερόνη άλφα 2b και σε κάποιες περιπτώσεις γίνεται πλασμαφαίρεση. Η δαψόνη ή διφαινυλοσουλφόνη, DDS ή αλοσουλφόνη είναι ένα αντιμολυσματικό φάρμακο σουλφόνης. Η δαψόνη είναι χρήσιμη στη θεραπεία του λύκου, της ρευματοειδούς αρθρίτιδας και ως θεραπεία δεύτερης γραμμής για την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα. Παρατηρείται αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο 40-60% των ασθενών που τη λαμβάνουν.
    Η μη-επισημασμένη χρήση του rituximab, ενός χιμαιρικού μονοκλωνικού αντισώματος έναντι του επιφανειακού αντιγόνου CD20 του Β κυττάρου, μπορεί μερικές φορές να είναι μια αποτελεσματική εναλλακτική λύση στην σπληνεκτομή. Εντούτοις, μπορεί να εμφανιστούν σημαντικές παρενέργειες και τυχαιοποιημένες ελεγχόμενες δοκιμές είναι ασαφείς.

    Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη

    Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIg) μπορεί να εγχυθεί σε μερικές περιπτώσεις προκειμένου να μειωθεί ο ρυθμός με τον οποίο τα μακροφάγα καταναλώνουν τα αιμοπετάλια με τα επισημανθέντα αντισώματα. Ωστόσο, ενώ είναι μερικές φορές αποτελεσματική, είναι δαπανηρή και παράγει βελτίωση που γενικά διαρκεί λιγότερο από ένα μήνα. Παρόλα αυτά, στην περίπτωση ασθενούς με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα που έχει ήδη προγραμματιστεί για χειρουργική επέμβαση, ο οποίος έχει επικίνδυνα χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων και έχει κακή ανταπόκριση σε άλλες θεραπείες, η ανοσοσφαιρίνη μπορεί να αυξήσει ταχέως τον αριθμό αιμοπεταλίων και μπορεί, επίσης, να συμβάλει στη μείωση του κινδύνου μεγάλης αιμορραγίας με την προσωρινή αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Η γ σφαιρίνη δεν πρέπει να χορηγείται σε ασθενείς που έχουν ανεπάρκεια IgA. Αναφυλακτική αντίδραση παρατηρείται σε ασθενείς με ανεπάρκεια IgA.

    Οξεία Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

    Ενδοφλέβια χορήγηση γ σφαιρίνης 1-2 gr/Kg εφ'απαξ ή 400 mg/Kg/ημέρα για 5 ημέρες. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες είναι ρίγη, ναυτία, κεφαλαλγία και αρθραλγίες σε ποσοστό 7% και πρέπει να ελαττωθεί ο ρυθμός έγχυσής της. Η γ σφαιρίνη χρησιμοποιείται ως μόνη αγωγή ή ως προετοιμασία για την μετάγγιση αιμοπεταλίων.

    Χρόνια Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

    Γίνονται υψηλές δόσεις γ σφαιρίνης ενδοφλεβίως σε επείγουσες περιπτώσεις.

    Αγωνιστές των υποδοχέων θρομβοποιητίνης

    Θρομβοποιητικοί παράγοντες

    Οι αγωνιστές υποδοχέων θρομβοποιητίνης είναι φαρμακευτικοί παράγοντες που διεγείρουν την παραγωγή αιμοπεταλίων στον μυελό των οστών. Σε αυτό, διαφέρουν από τους προηγούμενους παράγοντες που δρουν προσπαθώντας να περιορίσουν την καταστροφή των αιμοπεταλίων]. Δύο τέτοια προϊόντα είναι σήμερα διαθέσιμα:

    Η Romiplostim (εμπορική ονομασία Nplate) είναι μία πρωτεΐνη σύντηξης Fc-πεπτιδίου που διεγείρει τη θρομβοποίηση (πεπτίδιο) που χορηγείται με υποδόρια ένεση.  Η romiplostim είναι εγκεκριμένη στη θεραπεία της χρόνιας ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας, ειδικά σε υποτροπιάζοντες ασθενείς μετά από σπληνεκτομή. 

    Το Eltrombopag (Promacta ή Revolade) είναι ένας από του στόματος χορηγούμενος παράγοντας με αποτέλεσμα παρόμοιο με εκείνο της romiplostim. Αυξάνει τον αριθμό των αιμοπεταλίων και μειώνει την αιμορραγία με τρόπο εξαρτώμενο από τη δόση.

    Οι παρενέργειες των αγωνιστών υποδοχέων θρομβοποιητίνης περιλαμβάνουν τον πονοκέφαλο, τον πόνο στις αρθρώσεις ή στους μυς, ζάλη, ναυτία ή έμετο και αυξημένο κίνδυνο θρόμβων αίματος.

    Χειρουργική επέμβαση

    Η σπληνεκτομή (απομάκρυνση της σπλήνας) μπορεί να ληφθεί υπόψη σε ασθενείς που είτε δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία με στεροειδή κι έχουν συχνές υποτροπές, είτε δεν μπορούν να αποκοπούν από τα στεροειδή μετά από μερικούς μήνες. Τα αιμοπετάλια τα οποία έχουν δεσμευθεί με αντισώματα παραλαμβάνονται από τα μακροφάγα στην σπλήνα (τα οποία έχουν υποδοχείς Fc) και έτσι η απομάκρυνση του σπλήνα μειώνει την καταστροφή των αιμοπεταλίων. Η διαδικασία είναι δυνητικά επικίνδυνη σε περιπτώσεις Ιδιοπαθή Θρομβοπενική Πορφύρα λόγω της αυξημένης πιθανότητας σημαντικής αιμορραγίας κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. 

    Η χρήση της σπληνεκτομής για τη θεραπεία της Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας δεν συνιστάται πια.

    Μετάγγιση αιμοπεταλίων

    Η μετάγγιση αιμοπεταλίων δεν συνιστάται, εκτός από την περίπτωση έκτακτης ανάγκης, και συνήθως δεν επιτυγχάνει μακροπρόθεσμη αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Αυτό συμβαίνει επειδή ο υποκείμενος αυτοάνοσος μηχανισμός που καταστρέφει τα αιμοπετάλια του ασθενούς θα καταστρέψει, επίσης, τα αιμοπετάλια του δότη και έτσι οι μεταγγίσεις των αιμοπεταλίων δεν θεωρούνται  επιλογή θεραπείας.

    Η εξάλειψη του H. pylori

    Στους ενήλικες, ιδιαίτερα εκείνους που ζουν σε περιοχές με υψηλό επιπολασμό του Helicobacter pylori (ο οποίος συνήθως κατοικεί στο τοίχωμα του στομάχου και σχετίζεται με πεπτικά έλκη), η ταυτοποίηση και η θεραπεία αυτής της μόλυνσης έχει αποδειχθεί ότι βελτιώνει τον αριθμό των αιμοπεταλίων στο ένα τρίτο των ασθενών. Σε ένα πέμπτο, ο αριθμός αιμοπεταλίων ομαλοποιείται πλήρως. Το τεστ για ελικοβακτηρίδιο μπορεί να είναι ψευδώς θετικό μετά από θεραπεία με ανοσοσφαιρίνη.

    idiopathis thrombopeniki porfira 3

    Πρόγνωση Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

    Είναι ασυνήθιστο οι ασθενείς με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα να εμφανίζουν σοβαρή αιμορραγία (μόνο το 5% των ατόμων που έχουν προσβληθεί). Ωστόσο, εντός πέντε ετών από τη διάγνωση, το 15% των προσβεβλημένων ατόμων νοσηλεύονται με αιμορραγικές επιπλοκές.

    Οξεία Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

    Το 80-85% αναλαμβάνει πλήρως σε 2 μήνες

    Το 15% μεταπίπτει σε χρόνια Ιδιοπαθή Θρομβοπενική Πορφύρα

    Χρόνια Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

    Στο 10-20% υπάρχει αυτόματη ύφεση

    Στο υπόλοιπο, ο αριθμός των αιμοπεταλίων παραμένει χαμηλός για μήνες ή χρόνια

    Μπορεί να ακολουθηθεί πορεία με εξάρσεις και υφέσεις

    Εγκυμοσύνη και ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα

    Τα αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων σε μια έγκυο γυναίκα με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα θα επιτεθούν στα αιμοπετάλια του ασθενούς και επίσης, θα περάσουν τον πλακούντα και θα αντιδράσουν έναντι των εμβρυϊκών αιμοπεταλίων. Επομένως, η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα είναι μια σημαντική αιτία της εμβρυϊκής και νεογνικής αυτοάνοσης θρομβοκυτοπενίας. Περίπου το 10% των νεογνών που έχουν προσβληθεί από ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα θα έχουν αριθμό αιμοπεταλίων <50,000 / uL και 1% έως 2% θα παρουσιάσουν κίνδυνο ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας κατά τη γέννα και μετά.

    Κανένας εργαστηριακός έλεγχος δεν μπορεί να προβλέψει αξιόπιστα εάν θα εμφανιστεί νεογνική θρομβοπενία.

    Ο κίνδυνος νεογνικής θρομβοκυτταροπενίας αυξάνεται:

    Σε μητέρες με ιστορικό σπληνεκτομής για ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα
    Οι μητέρες που είχαν προηγούμενο βρέφος και επηρεάστηκαν από την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα
    Σε μητέρες που ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι μικρότερος από 100.000 / uL
    Συνιστάται οι έγκυες γυναίκες με θρομβοκυτοπενία ή προηγούμενη διάγνωση ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας να υποβάλλονται σε δοκιμασία για αντισώματα έναντι των αιμοπεταλίων. Μια γυναίκα με συμπτωματική θρομβοκυτταροπενία και ένα αναγνωρίσιμο αντίσωμα κατά των αιμοπεταλίων θα πρέπει να ξεκινήσει θεραπεία για την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, η οποία μπορεί να περιλαμβάνει ενδοφλέβια σφαιρίνη. Η ανάλυση του εμβρυϊκού αίματος για τον προσδιορισμό του αριθμού αιμοπεταλίων δεν εκτελείται γενικά, καθώ,ς η θρομβοκυτταροπενία που προκαλείται από την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα στο έμβρυο δεν είναι σοβαρή. Μεταγγίσεις αιμοπεταλίων μπορούν να πραγματοποιηθούν σε νεογέννητα, ανάλογα με τον βαθμό θρομβοκυτοπενίας, αλλά καλύτερα να αποφεύγονται και συνιστάται να παρακολουθούνται τα νεογνά με μικρούς αριθμούς αιμοπεταλίων για τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση. 

    Παρακολούθηση των ασθενών κε Ιδιοπαθή Θρομβοπενική Πορφύρα

    Συχνή μέτρηση του αριθμού των αιμοπεταλίων κάθε εβδομάδα, ανάλογα με τη βαρύτητα της νόσου και την αγωγή.

    Κλινική παρακολούθηση του επιπέδου της αιμόστασης.

    Αποφυγή των χημικών φαρμάκων που αναστέλλουν τη λειτουργικότητα των αιμοπεταλίων, όπως η ασπιρίνη ή που καταστέλλουν το μυελό των οστών, όως τα χημειοθεραπευτικά φάρμακα και αποφυγή ακτινοθεραπείας.

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα

    idiopathis thrombopeniki porfira 1

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό

    Διαβάστε, επίσης,

    Σουλφασαλαζίνη

    Η αιματολογική τοξικότητα από τις χημειοθεραπείες

    Οι βιταμίνες για τους μώλωπες

    Σύνδρομο συγγενούς ερυθράς

    Οι χημικές ανοσοθεραπείες έχουν πολλές παρενέργειες

    Θρομβοκυττάρωση

    Οξεία αιμορραγία κατώτερου πεπτικού

    Η τοξικότητα των κυτταροστατικών φαρμάκων

    Χρήσιμες ιατρικές συνταγές με καλάμι

    Εξαγωγή δοντιού

    Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα

    Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο

    Ο ιός του Έμπολα

    Θρομβοπενία

    Θεραπεία θρομβοφιλίας και πρόληψη θρόμβωσης

    Αποφύγετε την θρόμβωση

    www.emedi.gr

     

  • Σύνδρομο Hand-Schüller-Christian Σύνδρομο Hand-Schüller-Christian

    Η νόσος Hand-Schuller-Christian είναι μορφή ιστιοκυττάρωσης


    Η νόσος Hand-Schuller-Christian ή κρανιοϋποφυσιακό ξάνθωμα ή ιδιοπαθής χρόνια ξανθωμάτωση ή πολυεστιακό ηωσινοφιλικό κοκκίωμα ή ιστιοκύττωση Χ ή σύνδρομο Hand-Schuller-Christian είναι η διάχυτη, χρόνια μορφή ιστιοκυττάρωσης από κύτταρα Langerhans.

    Εμφανίζεται με εξόφθαλμο, άποιο διαβήτη λόγω βλάβης του μίσχου της υπόφυσης και οστική καταστροφή με λυτικές βλάβες οστών, συχνά, στο κρανίο.

    Η πορεία είναι χρόνια με περιόδους ύφεσης.

    Η νόσος Hand-Schuller-Christian είναι σπάνια νόσος και 30% των περιπτώσεων είναι ενήλικες.

    Η αιτία της νόσου Hand-Schuller-Christian είναι η ηωσινοφιλική διήθηση.

    istiokitosis 1

    Ιστιοκύττωση Langerhans (Langerhans Cell Histiocytosis, LCH)

    Περιλαμβάνει παθήσεις, άγνωστης αιτιολογίας με κοινό χαρακτηριστικό τη συσσώρευση και διήθηση από μονοπύρηνα μακροφάγα και δενδριτικά κύτταρα.

    Η νόσος Christian-Schüller μαζί με το ηωσινόφιλικο κοκκίωμα των οστών και τη νόσο Letterer-Siwe αποτελούν ιδιαίτερη νοσολογική οντότητα με την ονομασία ιστιοκύττωση-Χ (ή LCH ή Ιστιοκύττωση των κυττάρων του Langerhans).

    Υπάρχουν δύο κατηγορίες: μη κακοήθεις διαταραχές, όπως το μονοεστιακό ή πολυεστιακό ηωσινοφιλικό κοκκίωμα, και κακοήθεις διαταραχές, όπως η νόσος Letterer-Siwe και το ιστιοκυτταρικό λέμφωμα.

    Το σύνδρομο Hand-Schuller-Christian είναι μια ασθένεια στην οποία τα ιστιοκύτταρα αρχίζουν να πολλαπλασιάζονται και να προσβάλλουν τους ιστούς ή τα όργανα του ασθενούς.

    Η νόσος επηρεάζει, συνήθως, τα παιδιά ηλικίας 2 έως 5 ετών και λιγότερο συχνά μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες.

    istiokitosis 4

    Οι πιο συχνές περιοχές οστικής προσβολής είναι τα επίπεδα οστά του κρανίου, τα οστά της λεκάνης και τα οστά της ωμοπλάτης.

    Η χρόνια μέση ωτίτιδα λόγω της εμπλοκής του μαστοειδούς και του κροταφικού οστού είναι συχνή.

    Η εμπλοκή των οστών του προσώπου συσχετίζεται συχνά με οίδημα των μαλακών μορίων, ευαισθησία και ασυμμετρία του προσώπου.

    Άλλα οστά που εμπλέκονται συχνά είναι τα μηριαία, τα πλευρά, οι σπόνδυλοι και η λεκάνη.

    Μερικές φορές, το δέρμα εμφανίζει οζιδιακές αλλοιώσεις. Στο κεφάλι εμφανίζεται σμηγματορροϊκή δερματίτιδα.

    Τα προβλήματα στο στόμα είναι οι πρώτες ενδείξεις: πόνος στο στόμα, χαλίτωση (δυσάρεστη οσμή αναπνοής), ουλίτιδα, δυσάρεστη γεύση και χαλαρά δόντια. Η απώλεια του οστού στήριξης μιμείται την προχωρημένη περιοδοντική νόσο.

    Η ακτινολογική εξέταση αποκαλύπτει ότι οι επιμέρους βλάβες, ιδιαίτερα στο κρανίο γίνονται απότομα.

    istiokitosis 2

    Ιστολογικά, η νόσος Hand-Schuller-Christian εμφανίζει τέσσερα στάδια κατά την εξέλιξή της:

    • Μια πολλαπλασιαστική ιστιοκυτταρική φάση, με συλλογές ηωσινοφιλικών λευκοκυττάρων διάσπαρτα 

    • Αγγειακή κοκκιωματώδης φάση, με παραμονή ιστιοκυττάρων και ηωσινοφίλων και μερικές φορές με συσσωμάτωση μακροφάγων με λιπίδια (χοληστερόλης)

    • Μια διάχυτη ξανθοματωτική φάση, με μια αφθονία των "αφρωδών κυττάρων"

    • Μια ινώδης ή θεραπευτική φάση

    Θεραπεία νόσου Hand-Schuller-Christian

    Γίνεται προσπάθεια θεραπείας των προβλημάτων του στόματος. Οι τοπικές αλλοιώσεις στο στόμα μπορούν να αντιμετωπιστούν με χειρουργική εκτομή.

    Στη συμβατική ιατρική γίνεται ενδοφλέβια ένεση κορτικοστεροειδών ή χορηγούνται από το στόμα (πχ. Πρεδνιζολόνη 20-30mg / ημέρα για 2-4 εβδομάδες και μετά μειώνεται η δόση σταδιακά).

    Ακτινοθεραπεία γίνεται σε εντοπισμένες αλλοιώσεις των οστών.

    Σε πολυσυστηματική νόσο γίνεται χημειοθεραπεία (Κορτικοστεροειδή, βινμπλαστίνη, ετοποσίδη, κυταραβίνη, 6-μερκαπτο-πουρίνη, μεθοτρεξάτη, 2-χλωροδεοξυαδενοσίνη, κυκλοσπορίνη, θαλιδομίδη και άλλα).

    Καλύτερα να μην γίνονται χημειοθεραπείες και ακτινοθεραπείες, να μην γίνονται ακρωτηριαστικά χειρουργεία και ο ασθενής να βρίσκεται υπό τακτική ιατρική παρακολούθηση και να αντιμετωπίζονται οι επιπλοκές.

    Άλλες θεραπείες: θεραπεία διαταραχών των επινεφριδίων, υποστηρικτική θεραπεία, έλεγχος του διαβήτη και χειρουργικές επεμβάσεις σε συγκεκριμένες ενδείξεις.

    Τα τρεχούμενα ύδατα σε ιαματικές πηγές είναι πολύ καλή θεραπευτική επιλογή.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την ιστιοκυττάρωση   

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την ιστιοκυττάρωση 

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Ιστιοκυττάρωση από κύτταρα Langerhans

    Άποιος διαβήτης

    Αγγειοσάρκωμα

    Μαστοκυττάρωση

    www.emedi.gr

     

     

  • Μακροκυττάρωση στο πλακάκι αίματος Μακροκυττάρωση στο πλακάκι αίματος

    Η μακροκυττάρωση είναι  διαταραχή της μορφολογίας των ερυθρών

     

    Μακροκυττάρωση είναι όταν η διάμετρος των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι μεγαλύτερη από 8-8,5 μm (MCV κάτω από 100fl), κακή πλήρωση με αιμοσφαιρίνη (νεαρά ερυθρά, πρώιμη απώλεια του πυρήνα, διαταραχή σύνθεσης του DNA με μεγαλοβλαστική ωρίμανση).

    Παρατηρείται σε αυξημένη ερυθροποίηση, στη μεγαλοβλαστική αναιμία, σε ηπατική νόσο, υποθυρεοειδισμό, στις αιμολυτικές αναιμίες (δικτυοερυθροκυττάρωση), στο μυέλωμα, στην τριχωτή λευχαιμία, μυελόφθιση, στον αλκοολισμό, στη σπλνεκτομή και φυσιολογικά στα νεογνά.

    Μακροκυττάρωση και πεπτοκυττάρωση (αυξημένη διάμετρος, αλλά φυσιολογικός MCV ) με συνοδό υποχρωμία (στοχοκυττάρωση) παρατηρείται στα ηπατικά νοσήματα και μετά από σπληνεκτομή.

    Μακροκυττάρωση με ωοειδές σχήμα ερυθρών παρατηρείται στην μεγαλοβλαστική αναιμία.

    Διαβάστε για την ανισοκυττάρωση στο πλακάκι αίματος

    Βιβλιογραφία

    medical-dictionary.thefreedictionary.com

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

     

  • Η ιστορία της Αλλεργιολογίας Η ιστορία της Αλλεργιολογίας

    Πληροφορίες για την αλλεργιολογία

     

    Αρχαίες πηγές από την Κίνα, Μεσοποταμία, Αίγυπτο και κυρίως από την ελληνορωμαϊκή περίοδο, περιέχουν πληροφορίες για την κλινική εικόνα, διάγνωση και θεραπεία πολλών αλλεργικών νοσημάτων.

    Ο Ιπποκράτης περιέγραψε εδώ και 2.400 χρόνια ορισμένες μορφές δύσπνοιας, στις οποίες έδωσε την ονομασία "άσθμα" και είναι ο πρώτος που επέμεινε στη σχέση μεταξύ περιβάλλοντος και αναπνευστικών νοσημάτων.

    Η σύγχρονη ιστορία της Αλλεργιολογίας αρχίζει από το 19ο αιώνα με την αναγνώριση των αλλεργικών ή ατοπικών νοσημάτων ως νοσολογικών οντοτήτων.

    Η πρώτη κλασική περιγραφή αλλεργικής νόσου γίνεται από τον John Bostock, ο οποίος παρουσίασε κατά διεξοδικό τρόπο στη Βασιλική Ιατρική Εταιρεία του Λονδίνου το 1819, περίπτωση εαρινού κατάρρου (εποχική επιπεφυκίτιδα, ρινίτιδα, άσθμα) ως σπάνια νόσο, άσχετα αν προοδευτικά έφθασε να γίνει η νόσος των καιρών μας.

    Χρόνια αργότερα, το 1873, ο Βρετανός γιατρός Charles Blackley δημοσίευσε τις μελέτες του πάνω στα αίτια του εαρινού κατάρρου (πυρετός ή άσθμα εκ χόρτου), από τον οποίο έπασχε και ο ίδιος. Ο Blackley είναι ο πρώτος, ο οποίος με μεγαλοφυή για την εποχή του τρόπο, απέδειξε ότι η νόσος οφείλεται στις γύρεις που κυκλοφορούν στην ατμόσφαιρα, εφαρμόζοντας τα πρώτα αλλεργικά δερματικά tests στον εαυτό του.

    Εκτός από τον εαρινό κατάρρου, τον περασμένο αιώνα δημοσιεύθηκαν αξιόλογες μελέτες σχετικά με τα αίτια, τη διάγνωση και τη θεραπεία του άσθματος από τους Rene Laennec (1816), John Swett (1852), Henry Salter (1860) κ.ά.

    Το 1808 ο Robert Willan περιέγραψε την τροφική αλλεργία και το 1882 ο Heinrich Quinke το αγγειονευρωτικό οίδημα, που ακόμη και σήμερα φέρει το όνομα του.


    Αναφυλαξία

    Το καλοκαίρι του 1901 οι δύο Γάλλοι ερευνητές Charles Richet και Paule Portier, καλεσμένοι σε επιστημονική κρουαζιέρα από τον πρίγκιπα Αλβέρτο Ι του Μονακό, κατευθύνθηκαν προς το αρχιπέλαγος του Πράσινου Ακρωτηρίου.

    Εκεί είχαν την ευκαιρία να μελετήσουν την ακτινοτοξίνη των πλοκάμων ενός είδους μεδουσών, με το όνομα φυσαλία (Physalia Physalis), που αφθονούν στην περιοχή και είναι άκρως επικίνδυνες για τον άνθρωπο.

    Γυρίζοντας στο Παρίσι εργάστηκαν προς την κατεύθυνση αυτή, χρησιμοποιώντας ως πειραματόζωα σκύλους και ως πηγή τοξίνης την Actinaria ή ανεμώνη της θάλασσας, που αφθονεί στις ακτές της Βρετάνης και προκαλεί δερματικές κνιδωτικές αντιδράσεις παρόμοιες με τη φυσαλία. Ένεση μικρής ποσότητας τοξίνης την πρώτη φορά γινόταν απόλυτα ανεκτή από τα πειραματόζωα.

    Όλοι πίστευαν ότι στη συνέχεια ο σκύλος θα είχε ανοσοποιηθεί. Αντίθετα όμως, ένεση της ίδιας περιεκτικότητας που επαναλήφθηκε δοκιμαστικά μετά από 3 εβδομάδες προκάλεσε σοβαρότατες αντιδράσεις στα πειραματόζωα που κατέληγαν συχνά με θανατηφόρο shock. Στο αναπάντεχο αυτό φαινόμενο δόθηκε από τους ερευνητές το όνομα ανα­φυλαξία προς αντιδιαστολή από τη φύλαξη (α-φύλαξη). Όλες οι λεπτομέρειες της πρωτοποριακής αυτής ανακάλυψης δημοσιεύθηκαν στις 15 Φεβρουαρίου του 1902 στο δελτίο της Βιολογικής Εταιρείας του Παρισιού με τίτλο: "Επί της αναφυλακτικής δράσης ορισμένων δηλητηρίων".

    Σε πολύ σύντομο χρονικό διάστημα δείχτηκε ότι το φαινόμενο της αναφυλαξίας μπορεί να παρατηρηθεί σε διάφορα είδη πειραματόζωων, όχι μόνο με τοξικές ουσίες, αλλά και μετά από χορήγηση ετερόλογων ορών, γάλακτος, ωοαλβουμίνης (πρωτεΐνη του αυγού) και άλλων πρωτεϊνών ζωικής ή φυτικής προέλευσης.

    Σε κλινικό επίπεδο, οι Alfred Eisner και Samuel Meltzer θεώρησαν τόσο τον εαρινό κατάρρου, όσο και το άσθμα ως μορφές αναφυλαξίας στον άνθρωπο.


    Αλλεργία - ατοπία

    Ο Αυστριακός παιδίατρος Clemens von Piquet (1874-1929) παρατήρησε το 1905 ότι κατά την επαναχορήγηση ετερολόγων ορών, ορισμένα άτομα αντί ανοσίας εμφάνιζαν ορονοσία.

    Ένα χρόνο αργότερα (1906), για το χαρακτηρισμό παρόμοιων αντιδράσεων, υιοθέτησε τον όρο αλλεργία, σύμφωνα και με άλλους ιατρικούς όρους της εποχής (αλλοθυμία, αλλοτροπισμός), που σημαίνει «άλλο-έργο» από αυτό που αναμένεται να επιτελέσει το ανοσιακό σύστημα.

    Ο Arthur Fernandez Coca υπήρξε καθηγητής της Ανοσολογίας στο Cornell University Medical College της Νέας Υόρκης με τεράστιο έργο στην Αλλεργιολογία και Εφαρμοσμένη Ανοσολογία. Το 1923, σε συνεργασία με τον Robert Cooke (Αμερικανός πρωτοπόρος στην Αλλεργιολογία), εισήγαγε τον όρο ατοπία (που σημαίνει η «εκτός τόπου αντίδραση») για το χαρακτηρισμό μορφών αλλεργίας (εαρινός κατάρρους, άσθμα), οι οποίες εκδηλώνονται σε ομάδα προδιατεθειμένων ατόμων που μπορούν να ευαισθητοποιούνται σε αλλεργιογόνα του περιβάλ­λοντος όπου ζουν και έχουν θετικές δερμοαντιδράσεις. Έκτοτε οι όροι υπερευαισθησία, αναφυλαξία, αλλεργία και ατοπία χρησιμοποιούνται πολλές φορές ως ταυτόσημοι.


    Οι μεσολαβητές της αλλεργικής αντίδρασης

    - Ισταμίνη

    Η ισταμίνη (που σημαίνει αμίνη των ιστών) για πρώτη φορά παρασκευάσθηκε συνθετικά από τους Windaus και Vogt το 1907.

    Ίσως δε να παρέμενε ως απλή περιέργεια στο χώρο της χημείας, εάν δεν βρισκόταν ο Άγγλος φυσιολόγος Sir Henry Dale (1875-1968), ο οποίος άρχισε το 1910 να μελετάει τη δράση της ισταμίνης σε πειραματικό επίπεδο. Με μεγάλη του έκπληξη διαπίστωσε ότι οι εκδηλώσεις από τα διάφορα όργανα των πειραματόζωων μετά από ένεση ισταμίνης είχαν μεγάλες ομοιότητες με αυτές του αλλεργικού shock. Μετά από 16 χρόνια μελετών και ενδοιασμών κατέληξε στο συμπέρασμα ότι το ισταμινικό shock είναι η βάση για την αναφυλαξία. Με την τόσο μεγάλη σημασία που είχε δοθεί στην ισταμίνη, ήταν αναμενόμενο να προωθηθεί η έρευνα για την ανακάλυψη φαρμάκων που θα ανταγωνίζονταν τη δράση της.

    Ο πρώτος που ανακάλυψε τα αντιϊσταμινικά ήταν ο Ιταλοελβετός φαρμακολόγος Daniel Bovet, ο οποίος εργαζόταν ως ερευνητής στο Ινστιτούτο Pasteur στο Παρίσι. Οι έρευνες άρχισαν το 1930, εντατικοποιήθηκαν το 1937 και κατέληξαν το 1944 με την ανακάλυψη και κυκλοφορία του Neo - Antergan ( Pyrilamine maleate ), του πρώτου αντιισταμινικού για κλινική χρήση. Στην πράξη οι έρευνες δεν τελείωσαν, αλλά συνεχίζονται ακόμη και σήμερα με την ανεύρεση όλο και πιο ισχυρών αντιισταμινικών με λιγότερες ή καθόλου ανεπιθύμητες ενέργειες.

    -Λευκοτριένια

    Το 1938 οι Feldberg και Kellawey χορήγησαν δηλητήριο κόμπρας σε πειραματόζωα (ινδικά χοιρίδια και γάτες) και μετά την αντίδραση διαπίστωσαν ότι το εκχύλισμα των πνευμόνων τους είχε την ικανότητα να προκαλεί βρογχοσύσπαση (συστολή των λείων μυϊκών ινών των βρόγχων) και πρότειναν τον όρο Βραδέως Δρώσα Ουσία της Αναφυλαξίας (SRSA - Slow Reactive Substance of Anaphylaxis) για να περιγράψουν την ουσία που προκαλούσε τη βρογχοσύσπαση.

    Το 1956 ο Brocklehurst παρατήρησε ότι η βρογχοσύσπαση που προκαλείται από την Βραδέως Δρώσα Ουσία της Αναφυλαξίας δεν αναστέλλεται με αντιισταμινικό φάρμακο.

    Πέρασαν πολλά χρόνια και περί το 1980 έγινε αντιληπτό ότι η ουσία αυτή είναι μείγμα πολλών ουσιών που προέρχονται από το μεταβολισμό των φωσφολιπιδίων της κυτταρικής μεμβράνης κατά τη διάρκεια της αλλεργικής αντίδρασης και σήμερα πλέον η Βραδέως Δρώσα Ουσία της Αναφυλαξίας είναι ταυτόσημη έννοια με τον όρο λευκοτριένια.

    Ο Bengt Samuelsson (1934) ήταν ο πρωτεργάτης στη ταυτοποίηση των λευκοτριενίων. Τη δεκαετία του '90 κυκλοφόρησαν και τα πρώτα αντιλευκοτριενικά φάρμακα.


    Κύτταρα της αλλεργίας

    Σήμερα είναι γνωστό ότι πολλά κύτταρα των ιστών και του ανοσιακού μας συστήματος εμπλέκονται άμεσα ή έμμεσα στην αλλεργική αντίδραση και στην αλλεργική νόσο.

    Οι πρωταγωνιστές είναι:

    -ΤΟ ΣΙΤΕΥΤΙΚΟ ΚΥΤΤΑΡΟ

    Το σιτευτικό κύτταρο (mast cell) είναι το πρωταγωνιστικό κύτταρο στην αλλεργική αντίδραση, επειδή από τα κοκκία του απελευθερώνεται η ισταμίνη και πλήθος άλλων μεσολαβητικών ουσιών που συμμετέχουν στη δημιουργία των συμπτωμάτων της αλλεργικής νόσου.

    Η πρώτη περιγραφή έγινε από τον von Recklinhousen το 1863.

    Ο Paul Ehrlich το 1878, ενώ ήταν ακόμη φοιτητής στο Πανεπιστήμιο της Φραγκφούρτης, παρατήρησε ότι τα κοκκία των κυττάρων που ονομάζονταν ιστιοκύτταρα, εάν βάφονταν με τη χρωστική μπλε της ανιλίνης ελάμβαναν μία πορφυρή απόχρωση, δηλαδή μεταχρωματίζονταν (διεθνώς χρησιμοποιείται ο όρος metachromasia). Θεώρησε ότι τα κοκκία τους περιέχουν φαγοκυτταροθέν υλικό, ότι είναι δηλαδή στην ουσία φαγοκύτταρα και τα ονόμασε mastzellen, δηλαδή "καλώς σιτισθέντα κύτταρα".

    Ο όρος MAST-CELL ή ΣΙΤΕΥΤΙΚΟ ΚΥΤΤΑΡΟ έχει καθιερωθεί μέχρι σήμερα και αφορά λανθασμένη αντίληψη για τη λειτουργία του κυττάρου, αν και τα τελευταία χρόνια διαπιστώθηκε ότι τα σιτευτικά κύτταρα έχουν την ικανότητα της φαγοκυττάρωσης. Το σιτευτικό κύτταρο (mast cell) παρέμεινε όμως στο περιθώριο για πολύν καιρό.

    Πρώτος ο Luis Jacques, το 1941, θεώρησε ότι το σιτευτικό κύτταρο έχει εκκριτικές ικανότητες και είναι υπεύθυνο για την πρόκληση της αναφυλαξίας.

    Το 1953 οι James Riley και Geoffrey West ανακάλυψαν ότι η κυρία πηγή ισταμίνης του οργανισμού είναι τα κοκκία των σιτευτικών κυττάρων των ιστών.

    Δέκα χρόνια αργότερα ο Frank Austen έδωσε στο φως τη χημική δομή των διαφόρων μεσολαβητών των σιτευτικών κυττάρων και των βασεοφίλων του αίματος καθώς και τις βιολογικές τους ιδιότητες.

    -ΤΟ ΗΩΣΙΝΟΦΙΛΟ

    Το ηωσινόφιλο, που περιγράφηκε πάλι από τον Ehrich το 1879, θεωρήθηκε επί μακρόν ως δευτερευούσης σημασίας κύτταρο ή δραστικό για την εξόντωση εντεροσκωλήκων και φαγοκυττάρωση ανοσοσυμπλεγμάτων.

    Οι σημερινές απόψεις συγκλίνουν ότι το ηωσινόφιλο παίζει πρωταρχικό ρόλο στο άσθμα, στο σύνδρομο Churg Strauss και σε άλλες υπερηωσινοφιλικές παθήσεις. Ενεργοποιούμενο κατά την ένωση αντιγόνου-αντισώματος, εκλύει μεταβιβαστές που έχουν κυτταροτοξικές ιδιότητες.

    -IgE - Η ΑΝΟΣΟΣΦΑΙΡΙΝΗ ΤΗΣ ΑΛΛΕΡΓΙΑΣ

    Το 1921 ο Γερμανός ερευνητής Carl Prausnitz, που δεν ήταν αλλεργικός, σκέφθηκε να κάνει στον εαυτό του ενδοδερμική ένεση μικρής ποσότητας ορού από το φίλο και συνάδελφο του Henz Kustner, που ήταν πολύ αλλεργικός στο ψάρι. Μετά από 24 ώρες πραγματοποίησε, στο ίδιο σημείο που είχε χορηγηθεί ο ορός του Kustner, δερματικό test με εκχύλισμα ψαριού, με συνέπεια να δημιουργηθεί εντός 20-30 λεπτών τοπικά δερματική αντίδραση (ερύθημα και πομφός). Ο παράγοντας του ορού που ευθυνόταν για την αντίδραση Prausnitz - Kustner μελετήθηκε από τους Coca και Cooke, οι οποίοι του έδωσαν το όνομα αντιδρασίνη (Reagin). Οι αντιδρασίνες διέφεραν ριζικά από τα μέχρι τότε γνωστά αντισώματα.

    Το 1967 το ζεύγος Kimishige και Teruko Ishizaka, ιαπωνικής καταγωγής που εργάζονταν ως ερευνητές στο Ντένβερ του Κολοράντο, απομόνωσαν με ειδικές τεχνικές από τον ορό υπεραλλεργικού ασθενούς στη γύρη της αμβροσίας (Ragweed) κλάσμα άγνωστης σφαιρίνης που έδινε θετική την αντίδραση Prausnitz - Kustner. Στη νέα αυτή σφαιρίνη έδωσαν το όνομα ΙgΕ από το αρχικό γράμμα της λέξης "ερύθημα".

    Την ίδια εποχή και ανεξάρτητα από την ομάδα των Ishizaka, στη Σουηδία οι Hans Bennich και Gunnar Johansson μελέτησαν την πρωτεΐνη μυελώματος που δεν ανήκε σε καμία από τις γνωστές σφαιρίνες, την οποία ονόμασαν από τα αρχικά του αρρώστου IgND. Με πολύ ευαίσθητες ραδιο-ανοσολογικές τεχνικές οι ίδιοι ερευνητές διαπίστωσαν την ύπαρξη ελάχιστης ποσότητας IgND στον ορό φυσιολογικών ατόμων και σε αυξημένα επίπεδα σε ατοπικούς ασθενείς. Τόσο η ΙgΕ όσο και η IgND, μετά από συνεργασία και των δύο ερευνητικών ομάδων, συνομολογήθηκε ότι επρόκειτο περί της ιδίας ανοσοσφαιρίνης, για την οποία επικράτησε τελικά ο όρος IgE.


    Οι δερματικές δοκιμασίες

    Τις πρώτες δερματικές δοκιμασίες για τη διάγνωση της αλλεργίας εισήγαγε ο Charles Blackley, ο οποίος τις εφάρμοσε πρώτα στον εαυτό του.

    Η τεχνική της ενδοδερμικής αντίδρασης που πρότεινε ο Mantoux το 1908 και έκτοτε φέρει το όνομα του για τη διάγνωση της φυματίωσης, έγινε ευρύτατα αποδεκτή και εφαρμόσθηκε για τον έλεγχο ευαισθησίας στα αλλεργιογόνα.

    Το σημαντικότερο σταθμό απετέλεσε το 1927, όπου ο Thomas Lewis περιέγραψε την ερυθρότητα (αγγειοδιαστολή), το λάμπον ερύθημα και την εξοίδηση (πομφό) στην ισταμίνη που απελευθερώνεται τοπικά κατά την ειδική αντίδραση προς διάφορα αλλεργιογόνα, γνωστή ως "τριπλή απάντηση του Lewis". Σήμερα γνωρίζουμε ότι το λάμπον ερύθημα δεν οφείλεται στην ισταμίνη, αλλά στα απελευθερούμενα κατά την αντίδραση νευροπεπτίδια.


    Η ανοσοθεραπεία

    Το 1907 ο Alexandre Besredka, εργαζόμενος στο Ινστιτούτο Pasteur στο Παρίσι, ανακάλυψε ότι ευαισθητοποιημένοι ινδόχοιροι σε ίππειο ορό ήσαν προστατευμένοι από το αναφυλακτικό shock, εάν τους εχορηγούντο προηγουμένως μικρές μη θανατηφόρες δόσεις ορού.

    Το φαινόμενο ονομάσθηκε αντι-αναφυλαξία, πάνω δε στην ανακάλυψη αυτή βασίστηκε η εφαρμογή στον άνθρωπο της ταχείας απευαισθητοποίησης τύπου Besredka.

    Με το σκεπτικό ότι επανειλημμένες χορηγήσεις εκχυλισμάτων γύρεων θα μπορούσαν να ωφελήσουν υπερευαίσθητα άτομα, ο Leonard Noon (1877-1913) στο Λονδίνο το 1911 εισήγαγε με επιτυχία την ειδική ανοσοθεραπεία σε περιπτώσεις εαρινού κατάρρου, σε συνεργασία με τον John Freeman (1877-1962). Για την τιτλοποίηση των εκχυλισμάτων τους πρότειναν τη "μονάδα Noon" που ισοδυναμεί στο 1/1000 της ποσότητας αλλεργιογόνου που μπορεί να εκχυλισθεί από 1 mgr ξηράς γύρης.

    Το 1916 ο Αμερικανός πρωτοπόρος στην Αλλεργιολογία Robert Cooke (1880-1960) υιοθέτησε τη μονάδα πρωτεϊνικού αζώτου (PNU) για την τιτλοποίηση των αλλεργικών εκχυλισμάτων και βελτίωσε την τεχνική της ειδικής ανοσοθεραπείας που έμελλε να γίνει το μεγαλύτερο βιολογικό πείραμα του αιώνα στον άνθρωπο.

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τις αλλεργίες

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τις αλλεργίες

    allergies 2

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.