Σάββατο, 23 Νοεμβρίου 2013 14:03

Χρόνια μυελογενής λευχαιμία

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(5 ψήφοι)

Η χρόνια μυελογενής λευχαιμία αποτελεί τη συχνότερη μορφή μυελοϋπερπλαστικής διαταραχής

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

Η χρόνια μυελογενής λευχαιμία, ICD-10 C92.1, έχει  ετήσια επίπτωση 1,5/100.000 κατοίκους.  Αποτελεί την πρώτη νεοπλασία για την οποία βρέθηκε αποτελεσματική στοχευμένη θεραπεία (Gleevec). H θεραπεία αυτή βελτίωσε την επιβίωση των ασθενών και αποτέλεσε το πρώτο από μια σειρά μοριακών φαρμάκων.

Η χρόνια μυελογενής λευχαιμία (ΧΜΛ) είναι μια αργά εξελισσόμενη νόσος του αίματος και του μυελού των οστών.

Συνήθως εμφανίζεται μετά τη μέση ηλικία (20% των λευχαιμιών ενηλίκων) και παρατηρείται σπάνια σε παιδιά.

Η αιτιολογία της είναι άγνωστη αν και η έκθεση στην ακτινοβολία και σε ορισμένα χημειοθεραπευτικά φάρμακα είναι γνωστοί αιτιολογικοί παράγοντες.

Φυσιολογικά ο μυελός των οστών παράγει τα βλαστικά κύτταρα (ανώριμα κύτταρα) που αναπτύσσονται σε ώριμα κύτταρα με την πάροδο του χρόνου. Τα βλαστικά κύτταρα του αίματος εξελίσσονται σε  μυελοειδή βλαστοκύτταρα και λεμφοειδή βλαστοκυττάρα. Τα λεμφοειδή βλαστοκύτταρα εξελίσσονται σε  λεμφοβλάστες και στη συνέχεια σε λεμφοκύτταρα, τα  Β-λεμφοκύτταρα, σε Τ- λεμφοκύτταρα και σε κύτταρα φυσικούς φονείς. 

Τα μυελοειδή αρχέγονα κύτταρα εξελίσσονται σε έναν από τους τρεις τύπους ώριμων κυττάρων του αίματος:

•          Τα ερυθρά αιμοσφαίρια που μεταφέρουν οξυγόνο και άλλα υλικά σε όλους τους ιστούς του σώματος.

•          Τα αιμοπετάλια που βοηθούν στην πρόληψη της αιμορραγίας με την πρόκληση σχηματισμού θρόμβων.

•          Τα Κοκκιοκύτταρα (λευκά αιμοσφαίρια) τα ουδετερόφιλα, τα ηωσινόφιλα και τα βασεόφιλα που κυρίως καταπολεμούν λοιμώξεις και τις ασθένειες.

Στην ΧΜΛ, πάρα πολλά  βλαστικά κύτταρα του αίματος εξελίσσονται σε  κοκκιοκύτταρα. Αυτά τα κοκκιοκύτταρα είναι ανώμαλα και δεν θα γίνουν υγιή λευκά αιμοσφαίρια και ονομάζονται λευχαιμικά κύτταρα. Τα λευχαιμικά κύτταρα μπορούν να συσσωρεύονται στο μυελό των οστών στο αίμα και έτσι υπάρχει λιγότερος χώρος για τα υγιή λευκά αιμοσφαίρια, ερυθρά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια. Αυτό οδηγεί σε, μόλυνση, αναιμία ή αιμορραγία.

Πιθανά συμπτώματα της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας περιλαμβάνουν την κόπωση, τις νυχτερινές εφιδρώσεις και τον πυρετό.

Οι περισσότεροι άνθρωποι με χρόνια μυελογενή λευχαιμία έχουν μια γονιδιακή μετάλλαξη (αλλαγή) που ονομάζεται χρωμόσωμα Φιλαδέλφεια. Κάθε κύτταρο στο σώμα περιέχει DNA ( γενετικό υλικό) που καθορίζει το πώς το κύτταρο μοιάζει και συμπεριφέρεται. Το DNA περιέχεται μέσα σε χρωμοσώματα. Στη ΧΜΛ, μέρος του DNA  από ένα χρωμόσωμα μετακινείται σε άλλο χρωμόσωμα t(9;22). Το παραγώμενο γονίδιο κωδικοποιεί μια χιμαιρική πρωτεΐνη  ιδιότητα τυροσινικής κινάσης. Η  BCR-ABL πρωτεΐνη διεγείρει τον πολλαπλασσιασμό και αυξάνει την επιβίωση των κυττάρων της λευχαιμίας.  Η αλλαγή αυτή ονομάζεται χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας. Σε 1-2% των ΧΜΛ το χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας είναι αρνητικό και είναι άτυπη η ΧΜΛ.  Το χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας δεν περνά από το γονέα στο παιδί.


Οι ακόλουθες δοκιμές και οι διαδικασίες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη διάγνωση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας:

-Φυσική εξέταση και ιατρικό ιστορικό.

- Γενική εξέταση αίματος (CBC): Ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων, λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων, ποσό της αιμοσφαιρίνης, ερυθρά αιμοσφαίρια.

-Βιοχημικά αίματος.

-Κυτταρογενετική ανάλυση: Αλλαγές στα χρωμοσώματα, χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας.

-Οστεομυελική βιοψία και έλεγχος στο  μικροσκόπιο για μη φυσιολογικά κύτταρα.


Η πρόγνωση και οι επιλογές θεραπείας εξαρτώνται από τα ακόλουθα:

•          Την ηλικία του ασθενούς.

•          Τη φάση της ΧΜΛ.

•          Το ποσό των βλαστοκυττάρων στο αίμα ή το μυελό των οστών.

•          Το μέγεθος του σπλήνα κατά τη διάγνωση.

•          Τη γενική υγεία του ασθενούς.


Σύντομη αναφορά στη θεραπεία της ΧΜΛ  (BCR-ABL–θετικό ή/και Ph+)

Παρακολούθηση ασθενών με ΧΜΛ σύμφωνα με το European Leukemia Net (ELN Guidelines, 2009)

  • Αιματολογικός έλεγχος

Κάθε 15 ημέρες μέχρι CHR  Κάθε 3 μήνες στη συνέχεια

  • Κυτταρογενετικός έλεγχος

Στους 3 μήνες Στους 6 μήνες

Κάθε 6 μήνες μέχρι CCyR Κάθε 12 μήνες στη συνέχεια

  • Μοριακός έλεγχος
  • Κάθε 3 μήνες μέχρι επιβεβαιώσεως MMR  Τουλάχιστον κάθε 6 μήνες στη συνέχεια
  • Έλεγχος μεταλλάξεων

Σε περιπτώσεις υποβέλτιστης ανταπόκρισης ή αστοχίας

CHR: Πλήρης Αιματολογική Ανταπόκριση; CCyR: Πλήρης Κυτταρογενετική Ανταπόκριση; MMR: Μείζων Μοριακή Ανταπόκριση.


Χρόνια φάση

Χορηγούνται αναστολείς τυροσινικής κινάσης (Tyrosine Kinase Inhibitors, TKI):

Imatinib ή Nilotinib ή Dasatinib

Στις σπάνιες περιπτώσεις μη-ανοχής όλων των ΤΚΙs 

Χορήγηση IFN/Peg-IFN  και αλλογενής μεταμόσχευση αιμοποιητικών προγονικών κυττάρων (Allogeneic Haemopoietic Stem Cell Transplantation, Allo-HSCT).

Allo-HSCT  προτείνεται και στις παρακάτω περιπτώσεις:

a) Διάγνωση σε Επιταχυνόμενη φάση ή Βλαστική εκτροπή,  αφού προηγηθεί χορήγηση TKI.

b) Ανάπτυξη της μετάλλαξης T315Ι υπό TKIs.

c) Εξέλιξη σε Επιταχυνόμενη φάση ή Βλαστική εκτροπή υπό TKIs.

d) Αποτυχία της θεραπείας με 1ης και 2ης γενιάς ΤΚΙs.  

Στις παρακάτω περιπτώσεις,  βάσει των οποίων ορίζεται η αποτυχία της θεραπείας  1ης γραμμής με imatinib, συνιστάται αλλαγή σε nilotinib ή dasatinib. 

  • Μη-επίτευξη πλήρους αιματολογικής ανταπόκρισης στους 3 μήνες.
  • Μη-επίτευξη κυτταρογενετικής ανταπόκρισης στους 6 μήνες
  • Ελάσσων ή μη-επίτευξη    μερικής κυτταρογενετικής ανταπόκρισης στους 12  μήνες (ph+>35%)
  • Μη-επίτευξη πλήρους κυτταρογενετικής ανταπόκρισης στους 18 μήνες.
  • Κυτταρογεννητική ή αιματολογική υποτροπή οποτεδήποτε/ ή κλωνική εξέλιξη.

Επιταχυνόμενη φάση

  • Επί διάγνωσης σε Επιταχυνόμενη Φάση, imatinib ή nilotinib ή dasatinib
  • Μετά από χορήγηση imatinib, Dasatinib ή Nilotinib 
  • Επί μη-ικανοποιητικής ανταποκρίσεως/ αποτυχίας  Allo-HSCT

Βλαστική κρίση

a)  Εκτροπή σε οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ΟΛΛ).

Θεραπεία ΟΛΛ + ΤΚΙs (η επιλογή στηρίζεται στον έλεγχο μεταλλάξεων) Allo-HSCT (εφόσον υπάρχει δυνατότητα) 

b)  Εκτροπή σε οξεία μυελογενή λευχαιμία (ΟΜΛ).

Θεραπεία ΟΜΛ + ΤΚΙs (η επιλογή στηρίζεται στον έλεγχο μεταλλάξεων) Allo-HSCT (εφόσον υπάρχει δυνατότητα)


1.         Πρώιμη χρόνια φάση με διάγνωση μικρότερη των 12 μηνών. Χωρίς προηγούμενη λήψη INF-a. Imatinib mesylate (Gleevec) με δόση έναρξης 400mg/ημέρα

2.         Όψιμη χρόνια φάση με διάγνωση μεγαλύτερη των 12 μηνών. Με ή χωρίς προηγούμενη λήψη INF-a. Imatinib mesylate (Gleevec) με δόση έναρξης 400mg/ημέρα

3.         Επί αποτυχίας του Gleevec nilotinib ή dasatinib


Η χρόνια μυελογενής λευχαιμία έχει 3 φάσεις.

-Χρόνια φάση

-Επιταχυνόμενη φάση

-Βλαστική φάση

Είναι σημαντικό να γνωρίζουμε τη φάση, προκειμένου να σχεδιαστεί η θεραπεία.

Οι ακόλουθες δοκιμές και οι διαδικασίες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να ανακαλύψει τη φάση:

Χρόνια φάση

Στη χρόνια φάση ΧΜΛ, λιγότερο από το 10% των κυττάρων του αίματος και του μυελού των οστών είναι βλαστικά κύτταρα.

Επιταχυνόμενη φάση

Σε  επιταχυνόμενη φάση, το 10%-19% των κυττάρων του αίματος και του μυελού των οστών είναι βλαστικά κύτταρα.

Βλαστική φάση

Στην βλαστική φάση της ΧΜΛ περισσότερο από 20% είναι βλαστικά κύτταρα.

Η κόπωση, ο πυρετός και η διόγκωση σπληνός συμβαίνουν κατά τη διάρκεια της βλαστικής φάσης και ονομάζεται βλαστική κρίση.


Διάφοροι τύποι θεραπείας είναι διαθέσιμες για ασθενείς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία (ΧΜΛ).

Στοχευμένη θεραπεία

Στοχευμένη θεραπεία είναι ένα είδος θεραπείας που χρησιμοποιεί φάρμακα ή άλλες ουσίες για τον εντοπισμό και την επίθεση ειδικά των καρκινικών κυττάρα χωρίς να βλάπτουν τα φυσιολογικά κύτταρα. Οι αναστολείς τυροσινικής κινάσης είναι στοχευμένη θεραπεία με φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας.

Το imatinib mesylate, nilotinib  και dasatinib είναι αναστολείς τυροσίνης κινάσης που μπορεί να χρησιμοποιηθούν ως αρχική θεραπεία για τους πρόσφατα διαγνωσθέντες ασθενείς με χρόνια φάση ΧΜΛ.

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία είναι μια αντικαρκινική θεραπεία που χρησιμοποιεί φάρμακα για να σταματήσει την ανάπτυξη των καρκινικών  κυττάρων.  Η χημειοθεραπεία λαμβάνεται από το στόμα ή με ένεση σε μία φλέβα ή μυ, τα φάρμακα εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος και μπορεί να φθάσει στα καρκινικά κύτταρα σε όλο το σώμα (συστηματική χημειοθεραπεία). Όταν η χημειοθεραπεία τοποθετείται απευθείας στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, σε ένα όργανο ή σε μια κοιλότητα  όπως η κοιλιά, τα φάρμακα επηρεάζουν, κυρίως τα καρκινικά κύτταρα (περιφερική χημειοθεραπεία). Ο τρόπος που η χημειοθεραπεία δίνεται εξαρτάται από τον τύπο και το στάδιο του καρκίνου που αντιμετωπίζεται.

Χρησιμοποιείται ο συνδυασμός των παρακάτω φαρμάκων:

A= Cytarabine (Ara-C), D= Daunorubicin Hydrochloride, E= Etoposide

Βιολογική θεραπεία

Βιολογική θεραπεία είναι μια θεραπεία που χρησιμοποιείται το ανοσοποιητικό σύστημα για να καταπολεμήσει τον καρκίνο. Οι ουσίες παράγονται από τον οργανισμό ή γίνονται σε ένα εργαστήριο και χρησιμοποιούνται για την ενίσχυση. Αυτό το είδος της θεραπείας του καρκίνου ονομάζεται ανοσοθεραπεία (ιντερφερόνη).

Γενικά τα φάρμακα που έχουν έγκριση για τη ΧΜΛ είναι τα ακόλουθα:

  • Cyclophosphamide
  • Cytarabine
  • Dasatinib
  • Imatinib Mesylate
  • Nilotinib
  • Etoposide

Χημειοθεραπεία υψηλών δόσεων με μεταμόσχευση αρχέγονων κυττάρων

Χημειοθεραπεία υψηλών δόσεων με μεταμόσχευση αρχέγονων κυττάρων είναι μια μέθοδος με υψηλές δόσεις χημειοθεραπείας και αντικατάσταση των αιμοποιητικών κυττάρων  που καταστράφηκαν από τη θεραπεία του καρκίνου. Τα βλαστικά κύτταρα  απομακρύνονται από το αίμα ή το μυελό των οστών του ασθενούς ή του δότη και καταψύχονται και αποθηκεύονται. Μετά αφού η χημειοθεραπεία έχει ολοκληρωθεί, τα αποθηκευμένα βλαστικά κύτταρα αποψύχονται και να δίνονται πίσω στον ασθενή μέσω έγχυσης και εξελίσσονται σε κύτταρα του αίματος του σώματος.

Χειρουργική

Σπληνεκτομή για αφαίρεση σπλήνα.

Οι ασθενείς μπορεί να θελήσουν  να πάρουν μέρος σε μια κλινική δοκιμή.


Χρόνια Φάση Χρόνιας Μυελογενούς Λευχαιμίας

Η θεραπεία της χρόνιας φάσης της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

•          Στοχευμένη θεραπεία με έναν αναστολέα της τυροσινικής κινάσης.

•          Χημειοθεραπεία υψηλών δόσεων με δότη μεταμόσχευσης αρχέγονων κυττάρων.

•          Βιολογική θεραπεία (ιντερφερόνη) με ή χωρίς χημειοθεραπεία.

•          Χημειοθεραπεία.

•          Σπληνεκτομή.

•          Κλινική δοκιμή με χαμηλότερη δόσης χημειοθεραπείας με μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων δότη.

•          Κλινική δοκιμή μιας νέας θεραπείας.


Επιταχυνόμενη φάση Χρόνιας Μυελογενούς Λευχαιμίας

Η θεραπεία επιταχυνόμενης φάσης της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

•          Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.

•          Στοχευμένη θεραπεία με έναν αναστολέα της τυροσινικής κινάσης.

•          Βιολογική θεραπεία (ιντερφερόνη) με ή χωρίς χημειοθεραπεία.

•          Χημειοθεραπεία υψηλών δόσεων.

•          Χημειοθεραπεία.

•          Μετάγγιση  που είναι θεραπεία για να αντικαταστήσει τα ερυθρά αιμοσφαίρια, αιμοπετάλια, και μερικές φορές τα λευκά αιμοσφαίρια, για να ανακουφίσει τα συμπτώματα και να βελτιώσει την ποιότητας ζωής.

•          Κλινική δοκιμή μιας νέας θεραπείας.


Βλαστική φάση Χρόνια Μυελογενούς Λευχαιμίας

Η θεραπεία βλαστικής φάσης της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

•          Στοχευμένη θεραπεία με έναν αναστολέα της τυροσινικής κινάσης.

•          Χημειοθεραπεία με ένα ή περισσότερα φάρμακα.

•          Χημειοθεραπεία υψηλών δόσεων.

•          Δότη μεταμόσχευσης αρχέγονων κυττάρων.

•          Χημειοθεραπεία ως παρηγορητική θεραπεία για την ανακούφιση από τα συμπτώματα και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής.

•          Μια κλινική δοκιμή μιας νέας θεραπείας.


Υποτροπιάζουσα Χρόνια Μυελογενής Λευχαιμία

Η θεραπεία της υποτροπής χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

•          Στοχευμένη θεραπεία με έναν αναστολέα της τυροσινικής κινάσης.

•          Δότη μεταμόσχευσης αρχέγονων κυττάρων.

•          Δωρητή έγχυσης λεμφοκυττάρων.

•          Βιολογική θεραπεία (ιντερφερόνη).

•          Μια κλινική δοκιμή των νέων τύπων ή υψηλότερες δόσεις της στοχευμένης θεραπείας και δότη μεταμόσχευσης βλαστικών κυττάρων.

Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

Πριν και μετά την θεραπεία πρέπει να γνωρίζετε την πρόγνωση!

Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.

Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.

Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ.

Μάθετε όλες τις πληροφορίες από τους συνεργάτες μας για την εξατομικευμένη θεραπεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, πατώντας εδώ.


Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα συμπληρώματα διατροφής για τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την οξεία μυελογενή λευχαιμία

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Dasatinib

Nilotinib για την χρόνια μυελογενή λευχαιμία

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

•          European Leukemia Net, JCO, 2009, http://www.leukemia-net.org/content/leukemias/cml-/recommendations/

•          NCCN MDS Guidelines Version 2.2011 (http://www.nccn.org/professionals/physician_gls-/PDF/cml.pdf) 10

www.emedi.gr
Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

Διαβάστε περισσότερα για την Σάββη Μάλλιου

 

         

 

Διαβάστηκε 7805 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Σάββατο, 17 Νοεμβρίου 2018 11:23
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Χρήσιμες πληροφορίες για το όγκο του Wilms Χρήσιμες πληροφορίες για το όγκο του Wilms

    Όγκος του Wilms ή νεφροβλάστωμα

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Όγκος του Wilms ή νεφροβλάστωμα είναι εμβρυϊκό νεόπλασμα του νεφρού που αποτελείται από στοιχεία του νεφρογόνου βλαστήματος, στρώματος και επιθηλιακά κύτταρα.

    Συνήθως, προσβάλλει παιδιά μέχρι 5 χρονών.

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Νεφρό/Ουροποιητικό

    Γενετική: Ο όγκος του Wilms συνδυάζεται με πλήθος συγγενών διαμαρτιών. Είναι αποτέλεσμα διπλοσταδιακής μετάλλαξης και εκδηλώνεται είτε στην οικογενή είτε στη σποραδική μορφή. Ασθενείς με ανιριδία έχουν απώλεια του μικρού βραχίονα του χρωματοσώματος 11

    Επικρατέστερη ηλικία: Μέση ηλικία 36,5 μηνών

    Επικρατέστερο φύλο: Θήλυ > Άρρεν (1, 1:1)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

    • Συνήθως, ασυμπτωματικοί 
    • Ψηλαφητή μάζα άνω κοιλίας
    • Κοιλιακός πόνος
    • Πυρετός 
    • Αναιμία
    • Σπάνια, σημεία οξείας κοιλίας με ενδοπεριτοναϊκή ρήξη
    • Καρδιακό φύσημα
    • Ηπατοσπληνομεγαλία
    • Ασκίτης 
    • Προεξέχουσες φλέβες κοιλιακού τοιχώματος
    • Κιρσοκήλη 
    • Μεταστάσεις γεννητικού συστήματος 

    ΑΙΤΙΑ ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

    • Οικογενής ή σποραδική μορφή γενετικής μετάλλαξης
    • Οικογενής μορφή: αυτοσωματικός επικρατών χαρακτήρας με ατελή διεισδυτικότητα (1%)
    • Ενδεχόμενη επαγγελματική έκθεση του πατέρα (επαγγέλματα όπως μηχανικοί, οξυγονοκολλητές, μηχανικού μοτοσυκλετών)

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

    • Ανιριδία (600 φορές υψηλότερος κίνδυνος)
    • Ημιϋπερτροφία (100 φορές μεγαλύτερος κίνδυνος)
    • Κρυψορχία
    • Υποσπαδίας
    • Διπλασιασμός ανατομικών δομών του νεφρού
    • Σύνδρομο Wiedemann-Beckwith (To σύνδρομο Beckwith-Wiedemann (BWS) είναι μια γενετική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από
      υπερανάπτυξη, προδιάθεση σε όγκους και συγγενείς δυσπλασίες)
    • Σύνδρομο Drash (Το σύνδρομο Denys – Drash (DDS) ή το σύνδρομο Drash είναι μια σπάνια διαταραχή ή σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από γονιδιακή δυσγένεση, νεφροπάθεια και όγκο Wilms)
    • Σύνδρομο Klippel-Trenaunay (Το σύνδρομο Klippel-Trenaunay είναι ένα σύνολο συγγενών ανωμαλιών που αφορούν ένα ή περισσότερα μέλη, και συνήθως χαρακτηρίζεται από την τριάδα: (α) τριχοειδικές δυσπλασίες, (β) φλεβικές δυσπλασίες και (γ) υπερτροφία μαλακών μορίων και οστών ενός κάτω μέλους)
    • Οικογενής κατανομή
    • Επάγγελμα του πατέρα

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Νευροβλάστωμα
    • Ηπατικοί όγκοι
    • Σάρκωμα
    • Ραβδοειδείς όγκοι 

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Γενική εξέταση ούρων (σε σποραδική αιματουρία)
    • Γενική αίματος (αναιμία)
    • LDH
    • Ρενίνη πλάσματος (σπάνια είναι χρήσιμη)
    • Κατεχολαμίνες ούρων 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Ευνοϊκά παθολογοανατομικά ευρήματα (θνητότητα 7%):

    • Ευμεγέθης βλάβη που περιβάλλεται από κάψα
    • Εστιακές περιοχές αιμορραγίας και νέκρωσης 
    • Απουσία αναπλασίας και σαρκωματωδών κυττάρων 
    • Στοιχεία νεφρογόνου βλαστήματος, στρώματος και επιθηλιακά κύτταρα

    Μη ευνοϊκά παθολογοανατομικά ευρήματα (θνητότητα 57%):

    • Αναπλασία - εντόνως μεγενθυμένα και μιτωτικά στοιχεία με τρίπτυχη μεγένθυση των πυρήνων σε σύγκριση με γειτονικούς όμοιους πυρήνες και υπερχρωμία των μεγενθυμένων πυρήνων. Η αναπλασία μπορεί να είναι διάσπαρτη ή εντοπισμένη 
    • Σαρκωματώδεις αλλοιώσεις - σήμερα θεωρείται ξεχωριστή νόσος από τον όγκο του Wilms, όχι υπότυπος (θνητότητα 64%)

    Νεφροβλαστομάτωση:

    • Θεωρείται προκαρκινωματώδης 

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Ακτινογραφία θώρακος 
    • ΝΟΚ (παρουσία γραμμικών αποτιτανώσεων)
    • Υπέρηχος κοιλίας (παρέχει τις καλύτερες πληροφορίες για την επέκταση του όγκου)
    • Αξονική τομογραφία για την εξέταση θώρακος και κοιλίας 
    • Καλύτερα μαγνητική τομογραφία κοιλίας
    • ΕΦΠ (ενδοφλέβια πυελογραφία), σπανίως, είναι χρήσιμη

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Μερικές φορές η αναρρόφηση μυελού των οστών είναι απαραίτητη για την διάκριση από το νευροβλάστωμα

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εσωτερικός ασθενής μέχρι την σταθεροποίηση της μετεγχειρητικής πορείας και το πέρας της χημειοθεραπείας 

     6

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Επισκόπηση και αμφίχειρη ψηλάφηση των νεφρών 
    • Ριζική νεφρεκτομία με εκτομή του ουρητήρα και βιοψία για την ακριβή σταδιοποίηση 
    • Εξέταση κάθε διογκωμένου λεμφαδένα 
    • Ταυτοποίηση του εξαιρεθέντος όγκου με αγκτήρες τιτανίου 
    • Ο όγκος πρέπει να παραδίδεται στον παθολογοανατόμο χωρίς να εμβαπτίζεται σε φορμαλίνη
    • Κάθετη μέση τομή όταν ο όγκος επεκτείνεται στον δεξιό κόλπο (με πιθανή καρδιοαναπνευστική αναστόμωση)
    • Σε αμφοτερόπλευρο όγκο του Wilms, βιοψία, στη συνέχεια χημειοθεραπεία και επέμβαση σε δεύτερο χρόνο 6 εβδομάδες με 6 μήνες αργότερα για μερική αμφοτερόπλευρη νεφρεκτομία, αν δυνατόν
    • Χημειοθεραπεία 
    • Ακτινοθεραπεία στο στάδιο ΙΙ, μη ευνοϊκά ιστοπαθολογικά ευρήματα, στάδιο ΙΙ και IV 

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Εκπαίδευση του ασθενούς και της οικογενείας του για μακρύ χρονικό διάστημα 
    • Πιθανότητα και άλλης κακοήθειας
    • Παρενέργειες χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας 

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Ακτινομυσίνη-D
    • Βινκριστίνη 
    • Δοξορουβισίνη
    • Κυτοξάνη  

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    • Αδριαμυσίνη 
    • Κυκλοφωσφαμίδη 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Πολυφαρμακευτική χημειοθεραπεία κάθε 3-4 εβδομάδες για16 εβδομάδες - 15 μήνες, εξαρτάται από το στάδιο 
    • Κάθε 4 μήνες για 1 χρόνο, κάθε 6 μήνες στο δεύτερο - τρίτο χρόνο, κάθε χρόνο στη συνέχεια 
    • Γενική αίματος, αξονική τομογραφία θώρακος και κοιλίας σε κάθε επίσκεψη 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • 1-2% θα αναπτύξουν και δεύτερη κακοήθεια (λευχαιμία, λέμφωμα, ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα, σάρκωμα μαλακών μορίων)
    • Υψηλός κίνδυνος γεννήσεων νεογνών χαμηλού βάρους και περιγεννητικής θνησιμότητας στους απογόνους των γυναικών που επιβίωσαν από τον όγκο του Wilms
    • Υποτροπή εμφανίζεται, συνήθως, στο θώρακα 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Ευνοϊκή ιστοπαθολογία, 91% επιβίωση 
    • Διάσπαρτη αναπλασία, 20% επιβίωση
    • Εντοπισμένη, αναπλασία, 64% επιβίωση 

    Σταδιοποίηση 

    1. Ι - Ο όγκος περιορίζεται στο νεφρό και έχει εξαιρεθεί τελείως 
    2. ΙΙ - Ο όγκος επεκτείνεται έξω από το νεφρό αλλά έχει εξαιρεθεί τελείως 
    3. ΙΙΙ - Διήθηση περινεφρικών ιστών και οργάνων κοιλίας (θετικού λεμφαδένες, σημεία ρήξης του όγκου κατά την εγχείρηση)
    4. IV - Αιματογενείς μεταστάσεις 
    5. V - Αμφοτερόπλευρη προσβολή των νεφρών 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Εμφανίζεται μόνο στα παιδιά

    ΑΛΛΕΣ ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ

    • Μεσοβλαστικό νέφρωμα - αναγνωρίζεται μόνο ιστολογικά. Εμφανίζεται στους πρώτους 6 μήνες. Βασικά είναι καλοήθεις αν και έχουν αναφερθεί μεταστάσεις, έχει την τάση διηθητικής ανάπτυξης. Σημεία ρήξης κατά την επέμβαση μπορεί να οδηγήσει σε υποτροπή. Δεν απαιτείται χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία σε πλήρη εξαίρεση του όγκου 
    • Νεφροβλαστωμάτωση - προκαρκινωματώδης, εμφάνιση όζων στον ένα ή και στους δύο νεφρούς. Εκτελείται βιοψία και τοπική εξαίρεση

    Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες καρκίνου

    Η ζωή είναι πολύτιμη.

    Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

    med wilms tumour

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, θα επιλεγούν για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Η Αλόη στη θεραπεία του παιδικού καρκίνου

    Η θεραπεία του καρκίνου στα παιδιά πρέπει να είναι εξατομικευμένη

    Τα καρκινικά μονοπάτια των σαρκωμάτων

    Θεραπεία πρωτονίων

    Παγκόσμια ημέρα κατά του παιδικού καρκίνου

    Όγκος του Wilms

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Νόσος από ακτινοβολία Νόσος από ακτινοβολία

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη νόσο από ακτινοβολία

    Νόσος από ακτινοβολία είναι οποιαδήποτε σωματική ή γενετική διαταραχή της λειτουργίας ή του σχήματος που προκαλείται από ηλεκτρομαγνητικά κύματα ή επιταχυνόμενα ατομικά σωματίδια

    • Οξεία νόσος από ακτινοβολία: Εμφάνιση των συμπτωμάτων τις πρώτες 24 ώρες μετά την έκθεση 
    • Χρόνια νόσος από ακτινοβολία: Εμφάνιση των συμπτωμάτων σε χρονικό διάστημα μεγαλύτερο των 24 ωρών μετά την έκθεση και γενικώς σε μια ευρεία χρονική περίοδο

    Μετρήσεις ακτινοβολίας:

    • 1 rad είναι η απορρόφηση 100 εργίων ενέργειας ανά 1 γραμμάριο ιστού 
    • 100 rads = 1 gray (Gy)
    • Η μονάδα REM δημιουργήθηκε γιατί κάθε ιστός έχει διαιρετική ευαισθησία στην ακτινοβολία. 1 REM ισοδυναμεί με την δόση ακτινοβολίας σε rads πολλαπλασιασμένη, με έναν συντελεστή που εκφράζει την σχετική βιολογική αποτελεσματικότητα ανάλογα με τον ιστό.

    100 REM = 1 sievert (Sv)

    Η ακτινοβολία περιλαμβάνει:

    • Ηλεκτρομαγνητικά κύματα. Η ενέργεια (και η επακόλουθη διαπερατότητα) είναι αντιστρόφως ανάλογη με το μήκος του κύματος
    • Σωματίδια. Τα σωματίδια -α- είναι οι πυρήνες των ατόμων του ηλίου, ενώ τα σωματίδια -β- είναι ηλεκτρόνια και τα δύο έχουν χαμηλή διαπερατότητα εξωτερικά, αλλά εάν καταποθούν είναι επικίνδυνα. Τα νετρόνια είναι καταστροφικά και έχουν μεγάλη διαπερατότητα

     Επηρεαζόμενα συστήματα: Γαστρεντερικό, Ενδοκρινικό,/Μεταβολισμός, Δέρμα/Εξωκρινείς αδένες, Αναπαραγωγικό, Αιμοποιητικό/Λεμφικό/Ανοσολογικό, Πνεύμονες, Μυοσκελετικό

    Γενετική: Οι γυναίκες έχουν μεγαλύτερη αντοχή απ'ό,τι οι άνδρες. Εξαίρεση αποτελούν οι έγκυες γιατί ακόμη και σε μικρές δόσεις υπάρχει κίνδυνος ανωμαλιών του εμβρύου

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΟΣΟΥ ΑΠΟ ΑΚΤΙΝΟΒΟΛΙΑ

    Η οξεία έκθεση στην ακτινοβολία μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση ποικίλων συνδρόμων 

    • Λιγότερα από 200 rads = όχι νόσηση. Ίσως, να παρουσιαστεί ναυτία μετά από 3 και περισσότερες ώρες από την έκθεση. Η ναυτία δεν αποτελεί αξιόπιστο σύμπτωμα εκθέσεως αφού όλα τα άτομα τα οποία υφίστανται ένα τέτοιο ατύχημα εάν ερωτηθούν θα παραπονεθούν για ναυτία.
    • 200-1000 rads = προσβολή του αιμοποιητικού συστήματος. Οξύ επεισόδιο με ναυτία και εμέτους μέσα σε 3 ώρες. Ταχεία αύξηση του αριθμού των ουδετεροφίλων, μετά λεμφοπενία, μετά θρομβοπενία και ουδετεροπενία και τέλος αναιμία. Η μέγιστη πτώση του αριθμού των ουδετεροφίλων και των αιμοπεταλίων εμφανίζεται στις 3 εβδομάδες (σε 12 εβδομάδες επανέρχονται σε φυσιολογικά επίπεδα). Η λεμφοπενία μπορεί να διαρκέσει χρόνια. Όσοι επιζήσουν μπορεί να εμφανίζουν μετά από μήνες διαταραχές της πνευμονικής ή της νεφρικής λειτουργίας, Ανάλογα με την ποσότητα της ακτινοβολίας και την θεραπεία η θνητότητα κυμαίνεται σε ποσοστό 0-80%, θανατηφόρος δόση για τους ανθρώπους είναι 650 rads.
    • 1000-5000 rads = προσβολή του γαστρεντερικού συστήματος. Ναυτία και έμετοι 30-60 λεπτά μετά την έκθεση. Απώλεια των λαχνών του λεπτού εντέρου. Σοβαρή αιμορραγία από το γαστρεντερικό σωλήνα, διάρροια και κοιλιακό άλγος εμφανίζονται σε 3 ημέρες και προηγούνται των αιματολογικών διαταραχών. Θάνατος λόγω μεγάλης απώλειας αίματος ή σηπτικού επεισοδίου από Gram (-) μικρόβια. Όσοι επιζήσουν, συνήθω,ς καταλήγουν αργότερα λόγω της μυελικής καταστολής. Ποσοστό θνητότητας 80-100%.
    • Πάνω από 5000 rads = προσβολή αγγείων και νευρικού συστήματος ή σύνδρομο Spock. Μετά από μια ασυμπτωματική περίοδο 15-30 λεπτών, τρόμος, αταξία, έμετοι, πτώση της αρτηριακής πίεσης, σπασμοί και θάνατος. Ποσοστό θνητότητας 100%.

    ΑΙΤΙΑ ΝΟΣΟΥ ΑΠΟ ΑΚΤΙΝΟΒΟΛΙΑ

    • Πυρηνικά όπλα
    • Βιομηχανικά ατυχήματα
    • Ατυχήματα κατά τη διάρκεια πυρηνικών δοκιμών 
    • Ακτινοθεραπεία

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΝΟΣΟΥ ΑΠΟ ΑΚΤΙΝΟΒΟΛΙΑ

    • Οι νέοι πιο ευπαθείς από τους ηλικιωμένους
    • Οι άνδρες είναι πιο ευαίσθητοι από τις γυναίκες 
    • Τα εξασθενημένα άτομα είναι πιο ευπαθή από τα υγιή 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΟΣΟΥ ΑΠΟ ΑΚΤΙΝΟΒΟΛΙΑ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Ο ασθενής έχει εκτεθεί σε ακτινοβολία 
    • Η οξεία ιογενής λοίμωξη ή το άγχος προκαλούν ναυτία και εμέτους 
    • Η φωτιά ή άλλου είδους εκπομπή θερμότητας προκαλεί ερυθρότητα δέρματος
    • Η έκθεση σε χημικά προκαλεί δερματίτιδα με ανάπτυξη φυσαλίδων και πόνο

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Αριθμός λεμφοκυττάρων 48 ώρες μετά την έκθεση:

    • Πάνω από 1500 = ασήμαντη ή καθόλου έκθεση 
    • Πάνω από 1000 = επιβίωση χωρίς θεραπεία
    • 500-1000 = επιβίωση μετά από θεραπεία
    • 100-400 = χωρίς μεταμόσχευση μυελού των οστών επέρχεται ο θάνατος
    • Κάτω από 100 = βέβαιος θάνατος

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Κατά το στάδιο των αιματολογικών διαταραχών υποκυτταρικός μυελός
    • Κατά το στάδιο της προσβολής του γαστρεντερικού απώλεια της επιφάνειας των λαχνών και διαταραχή της μορφολογίας τους 
    • Αργότερα εμφανίζεται ίνωση του πνεύμονος, του ήπατος και του νεφρού
    • Η τριχόπτωση υποδηλώνει έκθεση σε 350 rads, ενώ πλήρης αλωπεκία προκαλείται μετά από έκθεση στα 700 rads

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ

    Η ολόσωμη δοσιμετρία μπορεί να βοηθήσει στον υπολογισμό της δόσεως ακτινοβολίας η οποία έχει αποδοθεί από προϊόν το οποίο έχει καταποθεί. Τα περισσότερα ραδιοϊσότοπα δεν απεκκρίνονται καλά

    32222395035 4583963dc5 b

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΟΣΟΥ ΑΠΟ ΑΚΤΙΝΟΒΟΛΙΑ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Νοσηλεία του ασθενούς 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Πρώτο βήμα αποτελεί η απολύμανση ώστε να μειωθεί η εξωτερική ακτινοβολία και η έμμεση έκθεση
    • Καθαρισμός όλων των τραυμάτων ώστε να απολυμανθούν 
    • Όλες οι απαραίτητες χειρουργικές επεμβάσεις θα πρέπει να γίνουν μέσα σε δύο ημέρες πριν εμφανισθούν οι αιματολογικές διαταραχές
    • Ενδοφλέβια χορήγηση υγρών, αντιεμετικά, κλινοστατισμός
    • Εάν απαιτείται, μεταγγίσεις αιμοπεταλίων, ερυθρών και λευκών αιμοσφαιρίων 
    • Χορήγηση αντιβιοτικών σε σηψαιμία και κατά την διάρκεια της ουδετεροπενίας 
    • Σε περίπτωση εκτεταμένης εκθέσεως, μεταμόσχευση μυελού των οστών 
    • Θεραπευτική αντιμετώπιση των επακόλουθων βλαβών, όπως, είναι τα εγκαύματα και οι πληγές μόνο μετά την απολύμανση

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ 

    Εφαρμογή τεχνικών απομόνωσης σε περίπτωση διαταραχών του ανοσοποιητικού συστήματος 

    ΔΙΑΙΤΑ

    Οτιδήποτε είναι ανεκτό από τον ασθενή. Υπερθερμιδική κάλυψη σε περίπτωση βαρείας γαστρεντερικής προσβολής

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Για τα άτομα τα οποία έχουν εκτεθεί σε σημαντικά επίπεδα ακτινοβολίας, συνιστάται ενημέρωση και τακτικός έλεγχος σχετικά με γενετικές διαταραχές

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Υποστηρικτική αγωγή

    • Αντιβιοτικά για παθογόνα του εντέρου σε περίπτωση προσβολής του γαστρεντερικού, π.χ. τριμεθοπρίμη - σουλφαμεθοξαζόλη, σιπροφλοξασίνη
    • Αντιβιοτικά ευρέος φάσματος για τις λοιμώξεις που εμφανίζονται συνήθως σε περιπτώσεις καταστολής του μυελού των οστών π.χ. ουδετεροπενία
    • Σε περίπτωση ραδιενεργού ιωδίου - ιωδιούχο κάλιο σε δόσεις ανάλογες με αυτές της ακτινοβολίας 
    • Σε περίπτωση ραδιενεργού φωσφόρου - παρεντερική χορήγηση θεϊκού μαγνησίου 
    • Σε περιπτώσεις κατάποσης άλλων προϊόντων - χορήγηση καθαρτικών ώστε να αυξηθεί η αποβολή τους από το γαστρεντερικό σωλήνα

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Καθημερινά μέτρηση αριθμού ερυθρών αιμοσφαιρίων, ουδετεροφίλων, λεμφοκυττάρων και αιμοπεταλίων 
    • Έλεγχος για αίμα στα κόπρανα
    • Ανά 4ωρο καταγραφή ζωτικών σημείων ελέγχοντας για ενδείξεις σήψης 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Να τηρούνται οι κανόνες ασφαλείας 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Όψιμη ανάπτυξη ίνωσης στα νεφρά, το ήπαρ και τους πνεύμονες. Εμφανίζεται 6 μήνες μετά την έκθεση ακόμη και αν τα επίπεδα ακτινοβολίας δεν υπερβαίνουν τα 300 rads
    • Η έκθεση σε ακτινοβολία μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη νεοπλασιών 
    • Αυξημένος κίνδυνος εμφάνισης λευχαιμίας σε μετέπειτα χρόνο (οξείας λεμφοβλαστικής ή χρόνιας μυελογενούς)
    • Πολλαπλό μυέλωμα και καρκίνος μαστού, οισοφάγου, στομάχου, παχέος εντέρου, πνεύμονος, ωοθηκών, ουροδόχου κύστεως, θυρεοειδούς
    • Στείρωση

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Οι ασθενείς οι οποίοι επιζούν για 12 εβδομάδες έχουν εξαιρετική πρόγνωση, αλλά θα πρέπει να παρακολουθούνται για την πιθανότητα εμφάνισης όψιμων επιπλοκών 
    • Η αλωπεκία συνήθως υποστρέφει σε 2 μήνες

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Περισσότερο ευπαθή σε βλάβες 

    Γηριατρικό: Λιγότερο ευπαθή σε βλάβες

    ΚΥΗΣΗ

    Συνήθως, προκαλείται βλάβη στο έμβρυο

    maxresdefault 20

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για την αμηνόρροια

    Απλαστική αναιμία

    Πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας

    Διαφοροδιάγνωση λεμφαγγειακής καρκινωμάτωσης

    Ο καρκίνος θυρεοειδούς θεραπεύεται

    Στρόντιο

    Οι ιατρικές χρήσεις της πρόπολης

    Οι δερματικές βλάβες από τις χημειοθεραπείες και τις ακτινοθεραπείες

    Οι αξονικές τομογραφίες και τα PET CT SCANs προκαλούν καρκίνο

    Φυσικές θεραπείες της πνευμονικής ίνωσης

    Οι αξονικές αυξάνουν τον κίνδυνο για καρκίνο

    Η τοξικότητα της ακτινοθεραπείας

    Οι χημειοθεραπείες και οι ακτινοθεραπείες προκαλούν καρκίνο

    Διαγνωστικές εξετάσεις και Θεραπείες που βλάπτουν την Υγεία

    Ακτινοθεραπεία σωματιδίων

    Η ακτινοβολία προκαλεί νευροπάθεια σε επιζώντες καρκίνου

    Δίαιτα για την ξηροστομία

    Διαταραχές γεύσης στη θεραπεία του καρκίνου

    Δίαιτα για την δυσγευσία

    Υπάρχουν κίνδυνοι από την Ακτινοθεραπεία;

    Διατροφή σε στοματίτιδα
    Είναι επικίνδυνη η ιονίζουσα ακτινοβολία;
    Εμπιστευθείτε το ογκολογικό συμβούλιο της EMEDI
    Χρήσιμες πληροφορίες για την αξονική τομογραφία
    Αρχές της ακτινοθεραπείας στον καρκίνο κεφαλής και τραχήλου
    Να γιατί είναι απαραίτητη η ειδικότητα της αεροπορικής ιατρικής
    Απεικονιστικός έλεγχος στην ογκολογία
    Octreoscan με In111
    Ο ακτινοεμβολισμός
    Το να πεθαίνει κανείς με αξιοπρέπεια
    Το ραδόνιο
    Έτσι προκαλείται ο καρκίνος
    Θεραπεία πρωτονίων
    Η ανάγκη για βελτίωση της ακτινοθεραπείας στους όγκους του εγκεφάλου
    Ρομποτική ακτινοχειρουργική
    Ο ρόλος της ακτινοθεραπείας στον καρκίνο μαστού
    Πώς το κρασί μειώνει τις τοξικές επιδράσεις της ακτινοθεραπείας

    www.emedi.gr

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για την ανεμοβλογιά Χρήσιμες πληροφορίες για την ανεμοβλογιά

    Ανεμοβλογιά

    Η ανεμοβλογιά είναι συχνό και πολύ μεταδοτικό εξάνθημα της παιδικής ηλικίας και χαρακτηρίζεται, από συρρέουσες φυσαλίδες στο δέρμα και στους βλεννογόνους 

    • Οφείλεται στον ερπητοϊό της ανεμοβλογιάς - έρπητα ζωστήρα (VZV). Μεταδίδεται με την επαφή ή με εισπνοή μολυσμένων σταγονιδίων και παρουσιάζει έξαρση από τον Ιανουάριο μέχρι τον Μάιο
    • Ο χρόνος επώασης της ανεμοβλογιάς είναι 14-16 ημέρες (κυμαίνεται από 11-21 ημέρες). Οι ασθενείς μεταδίδουν τη νόσο 24 ώρες πριν την εμφάνιση του εξανθήματος μέχρι τον σχηματισμό της τελευταίας κρούστας στις βλάβες. Οι περισσότεροι άνθρωποι νοσούν στην παιδική ηλικία και αποκτούν μόνιμη ανοσία

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα/Εξωκρινείς, Νευρικό

    Επικρατέστερη ηλικία: Μέγιστη επίπτωση μεταξύ 5-9 χρόνων, μπορεί να προσβάλλει όμως κάθε ηλικία

    Επικρατέστερο φύλο: Γυναίκες = Άνδρες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΑΝΕΜΟΒΛΟΓΙΑΣ

    • Πρόδρομα συμπτώματα - πυρετός, κόπωση, ανορεξία, ήπια κεφαλαλγία
    • Χαρακτηριστικό εξάνθημα - συρρέουσες "σαν δάκρυα" φυσαλίδες πάνω σε ερυθηματώδη βάση 
    • Διαδοχική έκθεση των εξανθηματικών στοιχείων 
    • Εξέλιξη των βλαβών σε κηλίδες, βλατίδες, φυσαλίδες μέχρι το σχηματισμό εφελκίδων 
    • Ταχεία εξέλιξη όλων των εξανθηματικών στοιχείων 
    • Κνησμώδης
    • Ξεκινά από τον κορμό και εξαπλώνεται στο πρόσωπο και το τριχωτό της κεφαλής 
    • Ελάχιστη συμμετοχή των άκρων 
    • Οι βλάβες μπορεί να εκδηλωθούν και στους βλεννογόνους (στόματος και γεννητικών οργάνων) 

    ΑΙΤΙΑ ΑΝΕΜΟΒΛΟΓΙΑΣ

    Μετάδοση σε επίνοσα άτομα με την επαφή ή με εισπνοή μολυσμένων σταγονιδίων 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΑΝΕΜΟΒΛΟΓΙΑΣ

    • Απουσία λοίμωξης στο παρελθόν 
    • Ανοσοκαταστολή (ειδικά σε παιδιά με λευχαιμία, λέμφωμα ή λήψη υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών)

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΝΕΜΟΒΛΟΓΙΑΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Απλός έρπης 
    • Έρπης ζωστήρας 
    • Μολυσματικό κηρίο
    • Φλεγμονή από Coxsackie
    • Βλατιδώδης κνίδωση
    • Ψώρα
    • Ερπητική δερματίτιδα
    • Φαρμακευτικό εξάνθημα

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΑΝΕΜΟΒΛΟΓΙΑΣ

    • Τα λευκοκύτταρα μπορεί να είναι φυσιολογικά, ελαττωμένα ή μέτρια αυξημένα
    • Σεσημασμένη λευκοκυττάρωση υπόνοια για δευτερογενή λοίμωξη 
    • Πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα σε ξέσματα φυσαλίδων με χρώση Tzank
    • Απομόνωση του ιού σε καλλιέργεια ανθρώπινων ιστών 
    • Αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης ή PCR

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: 

    • Έρπητας ζωστήρας
    • Απλός έρπης 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Ιστολογικά ταυτόσημες δερματικές βλάβες με αυτές του απλού έρπητα
    • Σε θανατηφόρες περιπτώσεις, ενδοπυρηνικά έγκλειστα βρίσκονται στο ενδοθήλιο των αγγείων και στα περισσότερα όργανα

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΝΕΜΟΒΛΟΓΙΑΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Συνθήκες αντιμετώπισης: εξωτερικός ασθενής, εξαιρούνται επιλεγμένες περιπτώσεις 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Συμπτωματική/υποστηρικτική αγωγή
    • Καλή υγιεινή για την αποφυγή επιμολύνσεων 

    big 5f22ec1f44e76

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ 

    Όση ανέχεται ο ασθενής. Τα παιδιά επιστρέφουν στο σχολείο με την εξαφάνιση των βλαβών, την αποδρομή του πυρετού και γενικά όταν αισθάνονται καλύτερα

    ΔΙΑΙΤΑ

    Κανονική 

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Αντιπυρετικά για τον πυρετό
    • Αποφεύγουμε την ασπιρίνη διότι ενοχοποιείται για την εμφάνιση του συνδρόμου Reye
    • Τοπική ή συστηματική χορήγηση φαρμάκων για την αντιμετώπιση του κνησμού
    • Σε ανοσοκατασταλμένους ενδείκνυται η παθητική ανοσοποίηση με άνοση γ-σφαιρίνη. Η ειδική σφαιρίνη πρέπει να χορηγείται μέσα στις πρώτες 96 ώρες από την έκθεση. Ακυκλοβίρη χορηγείται 4 ημέρες μετά την έκθεση και όταν εξελιχθεί το εξάνθημα σε δόση 500 mg/ημέρα ΕΦ κάθε 8 ώρες για διάστημα 7 ημερών 
    • Ακυκλοβίρη 20 mg/Kgr 5 φορές ημερησίως ή κάθε 4 ώρες. Περιορίζει την διάρκεια του πυρετού και το χρόνο ζωής του ιού. Είναι αποτελεσματικότερη όταν χορηγείται μέσα στις πρώτες 48 ώρες από την εμφάνιση του εξανθήματος

    Προφυλάξεις: Πιθανή νεφρική ανεπάρκεια από την ακυκλοβίρη 

    Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις: Ταυτόχρονη χορήγηση προβενεσίδης αυξάνει τον χρόνο ημιζωής  

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Συνήθως δεν είναι απαραίτητη. Όταν εμφανισθούν επιπλοκές απαραίτητη είναι η πλήρης υποστηρικτική αγωγή

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    • Απομόνωση ενδονοσοκομειακών ασθενών
    • Παθητική ανοσοποίηση με VZIG σε ανοσοκατασταλμένους
    • Εμβόλιο από ζωντανούς εξασθενημένους ιούς 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Δευτερογενείς μικροβιακές λοιμώξεις - κυτταρίτιδα, απόστημα, ευρισίπελας, σηψαιμία, σηπτική αρθρίτιδα/οστεομυελίτιδα, σταφυλοκοκκική πυώδη μυοσίτιδα
    • Πνευμονία (20-30% των ενηλίκων)
    • Εγκεφαλίτιδα (η πιο συχνή επιπλοκή από το ΚΝΣ)
    • Σύνδρομο Reye
    • Κνίδωση 
    • Λεμφανιδενίτιδα
    • Νεφρίτιδα

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Σε υγιή παιδιά η ανεμοβλογιά σπάνια αποτελεί σοβαρή νόσο και η ανάρρωση είναι πλήρης 
    • Θάνατος σπανιότατα επέρχεται σε επιπλοκές 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό:

    • Νεογνά από μητέρες που νόσησαν τις τελευταίες μέρες πριν την γέννηση ή δύο μέρες μετά κινδυνεύουν να νοσήσουν σοβαρά. Δίδετε και VZIG
    • Πομφολυγώδης ανεμοβλογιά εκδηλώνεται σε παιδιά κάτω των δύο χρόνων. Οι βλάβες είναι πομφολυγώδεις αντί φυσαλιδώδεις. Η κλινική πορεία είναι η ίδια

    Γηριατρικό: Σε άτομα με λανθάνουσα νόσο μπορεί να αναζωπυρωθεί ο ιός και να εκδηλωθεί έρπητας ζωστήρας 

    ΚΥΗΣΗ

    Ο κίνδυνος διαπλακουντιακής μετάδοσης όταν νοσεί η μητέρα είναι 25%. Συγγενείς διαμαρτίες παρατηρούνται στο 5%. όταν το έμβρυο νοσήσει το πρώτο ή δεύτερο τρίμηνο της κυήσεως. Υπάρχει αυξημένη θνητότητα κατά τη διάρκεια της κυήσεως (όπως σε πνευμονία)

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τις λοιμώξεις

    boy scratching me his chickenpox

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Ιογενής εγκεφαλίτιδα

    Νευρίτιδα

    Απλός έρπητας

    Ερπητικές οφθαλμολογικές λοιμώξεις

    Επιπεφυκίτιδα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον έρπητα γεννητικών οργάνων

    Έρπης ζωστήρας

    Αντιεμβολιαστιακό κίνημα

    Θεραπεία του έρπητα ζωστήρα εναλλακτικά

    Μάθετε να αναγνωρίζετε τα εξανθήματα του δέρματος

    Μάθετε να αξιολογείτε τη γενική αίματος

    Τα μικρόβια των φιλιών

    Όλα τα κόλπα για να θεραπεύσετε τον έρπητα ζωστήρα

    Το σύνδρομο Ramsay Hunt

    Μηνιγγίτιδα

    Μέτρα σε μεταδοτικά νοσήματα

    Διαβάστε τις αρρώστιες του σώματος στο δέρμα

    www.emedi.gr

     

     

     

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία Χρήσιμες πληροφορίες για την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

    Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

    Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία είναι η επίκτητη αναιμία προκαλούμενη από τη σύνδεση των αυτοαντισωμάτων και/ή του συμπληρώματος στα ερυθρά αιμοσφαίρια 

    Υπάρχουν τρεις κύριοι τύποι αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας:

    • Θερμά αντισώματα (80-90%)
    • Ψυχρώς δρώντα αντισώματα (10%)
    • Προκαλούμενη από φάρμακα

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Αιμοποιητικό/Λεμφικό/Ανοσολογικό

    Επικρατέστερη ηλικία: < 50 ετών 

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες < Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ 

    • Αδυναμία
    • Κόπωση 
    • Δύσπνοια κόπωσης 
    • Ζάλη
    • Αίσθημα παλμών 
    • Κακουχία
    • Δύσπνοια
    • Ωχρότητα
    • Ίκτερος 
    • Σπληνομεγαλία
    • Ηπατομεγαλία
    • Ταχυκαρδία
    • Αναιμία (μπορεί να είναι αιφνίδια και να απειλεί τη ζωή)

    ΑΙΤΙΑ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ

    Θερμά αντισώματα

    • Ιδιοπαθής (50%)
    • Νεοπλασία (Λευχαιμία, Μυέλωμα, Λέμφωμα, Θύμωμα)

    Νόσοι κολλαγόνου αγγείων 

    • Ιογενείς λοιμώξεις π.χ. ηπατίτδα

    Ψυχρά αντισώματα

    • Ιδιοπαθής (50%)
    • Λοίμωξη (Μυκόπλασμα, Μονοπυνήρωση, ιογενής)
    • Νεοπλασία (Λέμφωμα)
    • Νόσος ψυχρών συγκολλητινών 

    Προκαλούμενη από φάρμακα

    • Μεθυλντόπα, κινιδίνη, πενικιλλίνη

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ

    Άλλες αιμολυτικές αναιμίες

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ

    • Άμεση δοκιμασία Coombs θετική
    • Αναιμία
    • Αυξημένος μέσος όγκος ερυθρών (MCV)
    • Αυξημένη μέση πυκνότητα αιμοσφαιρίνης (MCHC)
    • Σφαιροκυττάρωση
    • Ποικιλοκυττάρωση
    • Ανισοκυττάρωση 
    • Σχηματισμός στιβάδων δίκην κερμάτων 
    • Δικτυοερυθροκυττάρωση
    • Εμπύρηνα ερυθρά
    • Μεγάλα πολυχρωματόφιλα δικτυοερυθροκύτταρα
    • Υπερχολερυθριναιμία
    • Ελαττωμένη απτοσφαιρίνη
    • Αιμοσφαιριναιμία
    • Άμεση δοκιμασία αντισφαιρίνης (ιζηματίνης) 

    NEJMcp1900554 f2 post

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ

    • Υπερπλασία μυελού οστών 
    • Αυξημένη αιμοσιδηρίνη μυελού

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ

    • Αντισώματα IgG (θερμά)
    • Αντισώματα IgM (ψυχρά)

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ

    Εάν έχετε μια ασθένεια όπως ο λύκος που προκαλεί την αναιμία σας, ο γιατρός σας θα αντιμετωπίσει πρώτα τη νόσο. Εάν η φαρμακευτική αγωγή είναι η αιτία, πιθανότατα θα πρέπει να σταματήσετε να παίρνετε αυτό το φάρμακο. Εάν η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία είναι ήπια, μπορεί να μην χρειάζεστε θεραπεία.

    Οι γιατροί, συνήθως, συνταγογραφούν πρώτα στεροειδή, όπως υδροκορτιζόνη ή πρεδνιζόνη, για να σταματήσουν το ανοσοποιητικό σύστημα από την επίθεση στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Ένα φάρμακο που ονομάζεται rituximab μπορεί να κάνει τα στεροειδή να λειτουργούν ακόμη καλύτερα.

    Εάν δεν βελτιωθεί η νόσος, μπορεί να χρειαστείτε σπληνεκτομή, για να μετριαστεί η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

    Άλλα φάρμακα, όπως η αζαθειοπρίνη (Imuran) και η κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan) μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος.

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ 

    Ενδονοσοκομειακός ασθενής 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    Θερμά αντισώματα

    • Ήπια: συντηρητική θεραπεία 
    • Μέτρια: πρεδνιζόνη 
    • Σοβαρή: υψηλές δόσεις πρεδνιζόνης, σπληνεκτομή, ανοσοκατασταλτικά, μετάγγιση με συμπυκνωμένα ερυθρά αιμοσφαίρια

    Ψυχρά αντισώματα

    • Υποστηρικτική 
    • Αποφυγή ψύχους
    • Μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων
    • Σκεφθείτε υψηλή δόση πρεδνιζόνης 

    Προκαλούμενη από φάρμακα

    • Σταματήστε το υπεύθυνο φάρμακο

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Ανάπαυση έως ότου γίνει ασυμπτωματική

    ΔΙΑΙΤΑ 

    Όχι ειδική δίαιτα

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Γλυκοκορτικοειδή - πρεδνιζόνη 1-2 mg/Kg κάθε μέρα σε διαιρεμένες δόσεις. Μπορεί να χρειαστεί να προσαρμοστεί προς τα κάτω, αν χρειαστεί για θεραπεία μεγάλου χρονικού διαστήματος

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (εάν η πρεδνιζόνη και η σπληνεκτομή δεν θεραπεύσουν)

    • Αζαθειοπρίνη 25 mg/ημέρα για έως 6 μήνες 
    • γ-σφαιρίνη ενδοφλέβια (MG)

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Παρακολουθείστε προσεκτικά εάν η μετάγγιση είναι αποτελεσματική 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ

    • Καταπληξία
    • Θρομβοεμβολισμός
    • Θρομβοκυττοπενική πορφύρα (σύνδρομο Evans)

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ

    • Καλή με κατάλληλη θεραπεία
    • Εάν είναι δευτεροπαθής σε υποκείμενη διαταραχή, η πρόγνωση καθορίζεται από την πορεία της πρωτοπαθούς νόσου

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • ΣΕΛ
    • Χρόνια λεμφοκυτταρική αναιμία
    • Διάχυτο λέμφωμα

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Μπορεί να εμφανιστεί στην παιδική ηλικία

    Γηριατρικό: Ασυνήθης σ' αυτή την ηλικία, αποκλείστε τη νεοπλασία

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής  για την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

    maxresdefault 15

    Διαβάστε, επίσης,

    Ερυθροβλάστωση του εμβρύου

    Μήπως έχετε αναιμία;

    Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα

    Νέο φάρμακο για τα αυτοάνοσα νοσήματα

    Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

    Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο

    Χολερυθρίνη αίματος

    Θρομβοπενία

    Λαπαροσκοπική σπληνεκτομή

    Εργαστηριακές εξετάσεις για την αιμολυτική αναιμία

    Αιμολυτική αναιμία

    Λοιμώδης μονοπυρήνωση

    www.emedi.gr

     

     

     

     

  • Αποφολιδωτική δερματίτιδα Αποφολιδωτική δερματίτιδα

    Χρήσιμες πληροφορίες για την αποφολιδωτική δερματίτιδα

    Αποφολιδωτική δερματίτιδα είναι το γενικευμένο αποφολιδωτικό εξάνθημα του δέρματος, είτε ιδιοπαθές, είτε δευτεροπαθές σε υποκείμενη δερματική ή συστηματική νόσο 

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα/Εξωκρινείς

    Επικρατέστερη ηλικία: 75% των ασθενών είναι πάνω από 40 ετών 

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (2:1)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΑΠΟΦΟΛΙΔΩΤΙΚΗΣ ΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑΣ

    • Λεπτή, γενικευμένη απολέπιση με ήπιο ερύθημα και λειχηνοποίηση του δέρματος
    • Στην οξεία έναρξη και στα πρώιμα στάδια της αποφολιδωτικής δερματίτιδας μπορεί να υπάρχει λέπτυνση επιδερμίδας, ερύθημα, εξίδρωμα και επακόλουθη ανάπτυξη εφελκιδοποίησης
    • Η αρχική κατανομή αντανακλά την κατανομή της υποκείμενης δερματικής νόσου, αλλά καθώς εξελίσσεται περισσότερο η αποφολιδωτική δερματίτιδα, αυτή η κατανομή χάνεται και η δερματίτιδα γενικεύεται 
    • Αν δεν υπάρχει υποκείμενη δερματική νόσος η κατανομή αρχίζει από την γεννητική περιοχή, τον κορμό και το κεφάλι πριν γενικευθεί 
    • Αίσθηση "σφιχτού" δέρματος
    • Δυστροφία νυχιών 
    • Απώλεια τριχών με αλωπεκία στο 25%
    • Κνησμός 
    • Πυρετός στο 40-50%
    • Κρυάδες 
    • Αδιαθεσία/αδυναμία
    • Οι βλεννογόνοι δεν προσβάλλονται 
    • Αναιμία (μικροκυτταρική και μακροκυτταρική) πάνω από 65%
    • Ηωσινοφιλία
    • Γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια χωρίς ευαισθησία
    • Γυναικομαστία
    • Υποπρωτεϊναιμία
    • Αφυδάτωση
    • Καρδιακή ανεπάρκεια υψηλού όγκου παλμού
    • Ταχυκαρδία

    ΑΙΤΙΑ ΑΠΟΦΟΛΙΔΩΤΙΚΗΣ ΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑΣ

    Ιδιοπαθής στο 25% των περιπτώσεων 

    Στο 75% εμφανίζεται σαν αποτέλεσμα των παρακάτω:

    • Ατοπική δερματίτιδα 
    • Ca παχέος εντέρου 
    • Δερματίτιδα εξ επαφής (10%)
    • Φαρμακευτικά εξανθήματα (10%)
    • Μυκητιασική νόσος με δερματική αντίδραση 
    • Ιχθυασιόμορφες δερματοπάθειες 
    • Λευχαιμία
    • Ομαλός λειχήνας 
    • Καρκίνος πνεύμονα
    • Λέμφωμα - 15% των περιπτώσεων στο σύνολο και 35-40% στους ασθενείς πάνω από 40 ετών 
    • Φάρμακα - σουλφοναμίδες και σουλφόνες, πενικιλλίνες, κεφαλοσπορίνες, εντιεπιληπτικά, ΜΣΑΦ, κωδεΐνη, βαρειά μέταλλα, ισονιαζίδη, κινιδίνη, καπτοπρίλη, ιώδιο, ανθελονοσιακά
    • Πολλαπλούν μυέλωμα
    • Σπογγοειδής μυκητίαση 
    • Φυλλώδης πέμφιγα
    • Ροδόχρους ακμή 
    • Ψωρίαση 
    • Πυόδερμα
    • Σύνδρομο Reiter
    • Ψώρα
    • Βλεννορραγική δερματίτιδα
    • Σύνδρομο Sezary
    • Σύνδρομο τοξικής καταπληξίας από σταφυλοκοκκική τοξίνη
    • Δερματίτιδα από στάση
    • Τοξική επιδερμική νεκρόλυση

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΑΠΟΦΟΛΙΔΩΤΙΚΗΣ ΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑΣ

    • Υποκείμενη νόσος όπως αυτές που προαναφέρθηκαν
    • Άνδρες 
    • Ηλικία πάνω από 40 ετών 

    apofolidosi 3

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΠΟΦΟΛΙΔΩΤΙΚΗΣ ΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΠΟΦΟΛΙΔΩΤΙΚΗΣ ΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑΣ

    Πρέπει να αποκλεισθούν οι οξέως επερχόμενες εκζεματοειδείς δερματοπάθειες, όπως δερματίτιδα εξ επαφής και φαρμακευτικά εξανθήματα

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΑΠΟΦΟΛΙΔΩΤΙΚΗΣ ΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑΣ

    Μη διαγνωστικά. Μπορεί να είναι αυξημένος ο αριθμός των λευκών, με ηωσινοφιλία, αυξημένη ΤΚΕ και ελαττωμένη αλβουμίνη 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΑΠΟΦΟΛΙΔΩΤΙΚΗΣ ΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑΣ

    Μπορεί να υπάρχουν τα χαρακτηριστικά της υποκείμενης δερματικής νόσου. Άλλες αλλαγές είναι μη ειδικές: Υπερκεράτωση, παρακεράτωση, ακάνθωση στην επιδερμίδα, οίδημα, αγγειοδιαστολή, περιαγγειακά διηθήματα από λεμφοκύτταρα, ιστιοκύτταρα και ηωσινόφιλα στο κυρίως δέρμα

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ ΑΠΟΦΟΛΙΔΩΤΙΚΗΣ ΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑΣ

    Ακτινογραφία θώρακος και άλλες απεικονιστικές τεχνικές για τον έλεγχο υποκείμενης συστηματικής ή τοπικής νόσου  

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ ΑΠΟΦΟΛΙΔΩΤΙΚΗΣ ΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑΣ

    • Προσεκτικό ιστορικό και φυσική εξέταση 
    • Βιοψία δέρματος, βιοψία λεμφαδένος και μυελού των οστών για τον αποκλεισμό ή διερεύνηση υποκείμενης νόσου όταν υπάρχουν οι κατάλληλες ενδείξεις 

    apofolidosi 1

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΠΟΦΟΛΙΔΩΤΙΚΗΣ ΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ 

    Εξωτερικός ασθενής, εκτός από τις περιπτώσεις με επιπλοκές δευτεροπαθούς λοίμωξης, αφυδάτωσης, καρδιακής ανεπάρκειας 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Απόσυρση κάθε εμπλεκόμενου φαρμάκου ή κάθε θεραπείας υποκείμενης νόσου/λοίμωξης 
    • Προφύλαξη από την ανάπτυξη υποθερμίας 
    • Κρύα μπάνια σε κολλοειδή διαλύματα με Aveeno (1 ποτήρι σε 25,4 ml νερού)
    • Τοπικές ενυδατικές κρέμες 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Όση είναι ανεκτή

    ΔΙΑΙΤΑ 

    Πλούσια σε πρωτεΐνες. Αύξηση της πρόσληψης υγρών σε αυτούς με περισσότερο εκτεταμένη δερματική προσβολή

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Αποφυγή κάθε αναγνωρισμένου αιτιολογικού παράγοντα
    • Ασθενείς με υποκείμενη νόσο που προκάλεσε αποφολιδωτική δερματίτιδα πρέπει να γνωρίζουν ότι η θεραπεία της υποκείμενης νόσου θα περιορίσει και την αποφολιδωτική δερματίτιδα
    • Η προφύλαξη από υποθερμία και αφυδάτωση και η αναγνώριση σημείων που υποδηλώνουν λοίμωξη πρέπει να είναι μέρος της εκπαίδευσης των ασθενών 
    • Διδάξτε αυτούς τους ασθενείς που δεν έχουν ένα διαγνωσμένο αίτιο αποφολιδωτικής δερματίτιδας, ότι πολλές περιπτώσεις υποχωρούν αυτόματα (ο ακριβής αριθμός τους είναι άγνωστος) και ότι μπορεί να χορηγηθεί ιατρική θεραπεία για την πρόληψη των συμπτωμάτων 

    ΦΑΡΜΑΚΑ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Συστηματικά κορτικοστεροειδή σε αρχική δόση ισοδύναμη των 40 mg πρεδνιζόνης ημερησίως με αύξηση της δόσης κατά 20 mg/ημέρα αν δεν υπάρχει απόκριση μετά 4-5 ημέρες. Ακολούθως η δόση πρέπει να ελαττώνεται σύμφωνα με τα συμπτώματα
    • Επιπλέον, πρέπει να χορηγείται θεραπεία ειδική για κάθε υποκείμενη νόσο ή λοίμωξη 

    Αντενδείξεις: Όταν η υποκείμενη αιτία της αποφολιδωτικής δερματίτιδας είναι η ψωρίαση

    Προφυλάξεις: Όταν η υποκείμενη νόσος είναι η ατοπική δερματίτιδα ή η βλεννορραγική κερατοδερμία 

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    • Αντιϊσταμινικά είναι χρήσιμα για τον κνησμό. Τοπικά κορτικοστεροειδή σε πιο περιορισμένες περιπτώσεις 
    • Όταν η υποκείμενη νόσος είναι η ψωρίαση, μεθοτρεξάτη, φωτοθεραπεία ή άλλες ειδικές θεραπείες για αυτή τη νόσο μπορούν να παρασχεθούν 
    • Η φωτοχημειοθεραπεία ίσως είναι χρήσιμη θεραπεία για την αντιμετώπιση αποφολιδωτικής δερματίτιδας που σχετίζεται με σπογγοειδή μυκητίαση 
    • Όταν η υποκείμενη νόσος είναι η ροδόχρους ακμή έχει χρησιμοποιηθεί ισοτρετινοΐνη

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται για απόκριση στη θεραπεία, για ανάπτυξη επιπλοκών και για παρενέργειες της θεραπείας

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Γνωστοί ή ύποπτοι αιτιολογικοί παράγοντες πρέπει να αποφεύγονται 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Λοίμωξη 
    • Υποθερμία 
    • Αφυδάτωση/ηλεκτρολυτικές διαταραχές 
    • Καρδιακή ανεπάρκεια 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ

    • Σε ασθενείς με ένα γνωστό αίτιο η πορεία και η πρόγνωση θα ακολουθούν τη βασική νόσο
    • Για ασθενείς με ιδιοπαθή αποφολιδωτική δερματίτιδα, η πρόγνωση είναι φτωχή με επανειλημμένες υποτροπές ή χρόνια συμπτώματα που απαιτούν χρόνια θεραπεία με κορτικοστεροειδή  

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Κάθε μία από τις λοιμώξεις ή τις νόσους που αναφέρθηκαν στις αιτίες 

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Λιγότερο συχνή, αλλά μπορεί να συμβεί και τότε σχετίζεται με φάρμακα που χορηγούνται για ατοπική δερματίτιδα ή για κληρονομούμενες δερματικές νόσους

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το δέρμα, τα μαλλιά και τα νύχια

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το δέρμα, τα μαλλιά και τα νύχια

    Drug Allergies 1280x720

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Ατοπική δερματίτιδα

    Δερματοφυτία μηρογεννητικής πτυχής

    Ψωριασική αρθρίτιδα

    Έχει παρενέργειες η συνεχής χρήση της μάσκας;

    Πολύμορφο ερύθημα

    Οζώδες ερύθημα

    Υψηλής ποιότητας καλλυντικά για το δέρμα σας

    Οι βιταμίνες για τη σμηγματορροϊκή δερματίτιδα

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το έκζεμα

    Το έλαιο κάνναβης στις δερματικές παθήσεις

    Οι κρέμες με κάνναβη έχουν πολλά οφέλη για το δέρμα σας

    Ατοπικό έκζεμα

    Οι πολύτιμες λειτουργίες του δέρματος

    Μάθετε να αναγνωρίζετε τα εξανθήματα του δέρματος

    Υγεία του δέρματος

    Οι καλύτερες βιταμίνες για τη δερματίτιδα

    Οι δερματολογικές παθήσεις στην τρίτη ηλικία

    Ποικιλόχρους πιτυρίαση

    Τι είναι το δυσιδρωσικό έκζεμα

    Τι να κάνετε αν υποφέρετε από σμηγματορροϊκή δερματίτιδα

    Μήπως έχετε δερματίτιδα εξ επαφής στα χέρια;

    Οι δερματοπάθειες των μεγάλων πόλεων

    Χρόνια δερματίτιδα

    Αλλεργίες στα παιδιά

    Τα βότανα για το έκζεμα

    Δερματίτιδα εξ επαφής από δηλητηριώδη κισσό

    Δερματίτιδα Berloque

    Αλλεργικά διαγνωστικά τεστ

    Διαφορική διάγνωση κηλίδων του δέρματος

    Έχετε πολλές ελιές;

    Διαβάστε τις αρρώστιες του σώματος στο δέρμα

    Αναφυλαξία

    www.emedi.gr

     

     

     

Περισσότερα σε αυτή την κατηγορία: « Αλλογενής μετάγγιση αίματος Πώς παράγεται το αίμα »