Πέμπτη, 19 Δεκεμβρίου 2013 14:54

Αιμολυτική αναιμία

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(5 ψήφοι)

Αιμολυτική αναιμία είναι η αναιμία που προέρχεται από μείωση της επιβίωσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων

Οι αιμολυτικές αναιμίες είναι είτε κληρονομικές ή επίκτητες.

Oι αιμολυτικές αναιμίες, ICD-10 D55 - D59, είναι μια κατηγορία αναιμιών που οφείλονται σε αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων (RBCs), είτε στα αιμοφόρα αγγεία (ενδαγγειακή αιμόλυση) ή αλλού στο ανθρώπινο σώμα (εξωαγγειακή). Η θεραπεία τους εξαρτάται από την αιτία και τη φύση της βλάβης.

Τα συμπτώματα της αιμολυτικής αναιμίας είναι τα ίδια με άλλες μορφές αναιμίας (κόπωση και δύσπνοια), αλλά επιπλέον  υπάρχει ίκτερος και αυξάνει ο κίνδυνος για μακροχρόνιες επιπλοκές, όπως οι χολόλιθοι και η πνευμονική υπέρταση.

Καθημερινά, παράγονται στον οργανισμό 200 δισεκατομμύρια ερυθροκύτταρα που ζουν περίπου 120 ημέρες. Μετά το θάνατό τους τα ερυθροκύτταρα απομακρύνονται από τα μακροφάγα. Ο μυελός των οστών έχει την ικανότητα να αυξήσει την ερυθροποιητική του δραστηριότητα κατά 6-8 φορές, κάτι που καταδεικνύει ότι για να δημιουργηθεί αναιμία θα πρέπει να μειωθεί σημαντικά η επιβίωση των ερυθροκυττάρων. Εάν η μείωση δεν είναι σημαντική, δημιουργείται μια κατάσταση που ονομάζεται αντισταθμιζόμενη αιμόλυση.

Οι αιμολυτικές αναιμίες διακρίνονται σε οξείες και χρόνιες, σε κληρονομικές και επίκτητες, και ανάλογα με την αιτία τους σε διαταραχές της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων, σε αυτές που οφείλονται σε βλάβη του μεταβολισμού ενζύμων και σε καταστάσεις αυτοανοσίας.

Η διάγνωση του τύπου της αιμολυτικής αναιμίας απαιτεί τη λεπτομερή λήψη του ιστορικού του ασθενούς (με έμφαση σε θέματα όπως οικογενειακό ιστορικό, λήψη φαρμάκων, είδος διατροφής), πλήρη κλινική εξέταση και ειδικό εργαστηριακό έλεγχο (δοκιμασία Coombs).


Μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία

Βασικά χαρακτηριστικά της αιμολυτικής αναιμίας

Η αιμολυτική αναιμία περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

  • Ανώμαλη και επιταχυνόμενη καταστροφή των ερυθρών κυττάρων και, σε ορισμένες αναιμίες, των  προδρόμων μορφών των ερυθρών.
  • Αυξημένη κατανομή της αιμοσφαιρίνης, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε :

-αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης (κυρίως έμμεσης) με ίκτερο

-αυξημένη χολερυθρίνη κοπράνων και  ουροχολινογόνο στα ούρα

  • Αιμοσφαιριναιμία, μεθαιμοσφαιριναιμία, αιμοσφαιρινουρία και αιμοσιδηρονουρία (όπου υπάρχει σημαντική ενδαγγειακή αιμόλυση).
  • Ο μυελός των οστών κάνει αντισταθμιστική αντίδραση:

-Ερυθροειδής υπερπλασία με  επιτάχυνση της παραγωγής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η οποία αντικατοπτρίζεται από την δικτυοερυθροκυττάρωση, και ελαφρά μακροκυττάρωση στο περιφερικό αίμα.

-Επέκταση του μυελού των οστών σε βρέφη και παιδιά με σοβαρή χρόνια αιμόλυση - αλλαγές στη διαμόρφωση των οστών ορατές  σε ακτινογραφία.

Η ισορροπία μεταξύ καταστροφής ερυθρών και αντικατάστασης από τον  μυελό καθορίζει τη σοβαρότητα των αναιμιών.


Σημεία και συμπτώματα

  • Σε γενικές γραμμές, γενικά συμπτώματα της αναιμίας (ωχρότητα, κόπωση, δύσπνοια, καρδιακή ανεπάρκεια) είναι παρόντα.
  • Σε μικρά παιδιά αναστολή ανάπτυξης μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε μορφή αναιμίας.
  • Το ιατρικό ιστορικό μπορεί να καθορίσει την αιτία για την αιμόλυση, όπως τα φάρμακα, η κατανάλωση κουκιών, η παρουσία προσθετικής βαλβίδας καρδιάς, ή άλλη ιατρική ασθένεια.
  • Η χρόνια αιμόλυση οδηγεί σε αυξημένη έκκριση της χολερυθρίνης εντός της χοληφόρου οδού, η οποία με τη σειρά της μπορεί να οδηγήσει σε χολόλιθους.
  • Η συνεχής απελευθέρωση της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης έχει συνδεθεί με την ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης (αυξημένη πίεση στην πνευμονική αρτηρία). Αυτό, με τη σειρά του, οδηγεί σε επεισόδια συγκοπής (λιποθυμία), πόνο  στο στήθος και προοδευτική δύσπνοια. Η πνευμονική υπέρταση προκαλεί τελικά δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια, τα συμπτώματα της οποίας είναι το περιφερικό οίδημα (συσσώρευση υγρού στα πόδια) και ασκίτη (συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα).

Αιτίες

Συγγενής αιμολυτική αναιμία και επίκτητη αιμολυτική αναιμία

Εγγενής σε περιπτώσεις όπου η αιτία σχετίζεται με τα ερυθρά αιμοσφαίρια ή εξωγενής σε περιπτώσεις όπου παράγοντες εξωγενείς εκτός από τα ερυθρά αιμοσφαίρια κυριαρχούν. Οι εγγενείς  επιδράσεις μπορεί να περιλαμβάνουν προβλήματα με τις πρωτεΐνες ερυθρών ή να είναι αποτέλεσμα οξείδωσης, ενώ οι εξωτερικοί παράγοντες περιλαμβάνουν ανοσολογική επίθεση και μικροαγγειακή αγγειοπάθεια (τα ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν υποστεί μηχανική βλάβη στην κυκλοφορία) και το άγχος.


  • Ενδογενή αίτια

Η κληρονομική αιμολυτική αναιμία μπορεί να οφείλεται σε:

-Ελαττώματα της παραγωγής της κυτταρικής μεμβράνης ερυθρών αιμοσφαιρίων (όπως στην κληρονομική σφαιροκυττάρωση και κληρονομική ελλειπτοκυττάρωση)

-Ανωμαλίες στην παραγωγή αιμοσφαιρίνης (όπως στη θαλασσαιμία, δρεπανοκυτταρική αναιμία και συγγενή δυσερυθροποιητική αναιμία)

-Ελαττωματικό μεταβολισμό των κυττάρων (όπως ανεπάρκεια της γλυκόζης - 6 - φωσφορικής δεϋδρογενάσης και ανεπάρκεια πυροσταφυλικής κινάσης)

  • Εξωγενή αίτια

Η επίκτητη αιμολυτική αναιμία μπορεί να προκληθεί από επίθεση από το ανοσοποιητικό σύστημα, από φάρμακα και διάφορα άλλα αίτια.

-Ανοσοδιαμεσολαβούμενες αιτίες περιλαμβάνουν παράγοντες, όπως σε λοίμωξη από Mycoplasma pneumoniae ή αυτοάνοσες ασθένειες, όπως η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, νόσος Hodgkin και χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία).
-Η παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία (ΝΠΑ) είναι σπάνια νόσος, η οποία οφείλεται σε μια επίκτητη κλωνική διαταραχή του αρχέγονου αιμοποιητικού κυττάρου λόγω μεταλλάξεων στο γονίδιο PIG-A, με αποτέλεσμα ανεπάρκεια των πρωτεϊνών που συνδέονται με την «άγκυρα» γλυκοσυλο-φωσφατιδυλο-ινοσιτόλης (GPI).

-Οποιαδήποτε από τις αιτίες υπερσπληνισμού (αυξημένη δραστηριότητα του σπλήνα), όπως πυλαία υπέρταση.

-Αιμολυτική αναιμία απαντάται και σε εγκαύματα και από ορισμένες λοιμώξεις.

-Δηλητηρίαση από μόλυβδο προκαλεί μη-άνοση αιμολυτική αναιμία.

-Δρομείς μπορούν να υποστούν αιμολυτική αναιμία λόγω  λόγω καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων στα αγγεία των ποδιών κατά την πρόσκρουση των ποδιών στο έδαφος.

-Χαμηλού βαθμού αιμολυτική αναιμία εμφανίζεται στο 70% των αποδεκτών προσθετικών καρδιακών βαλβίδων, και σοβαρή αιμολυτική αναιμία εμφανίζεται στο 3 %.

-Αιμοσφαιρινουρία παρέλασης, όταν οι φαντάροι κάνουν πολύ ώρα βήμα παρελάσεως και παθαίνουν αιμόλυση στα πέλματα και έχουν αιμοσφαιρινουρία.


Παθοφυσιολογία

Σε ένα υγιές άτομo, ένα ερυθρό αιμοσφαίριο επιβιώνει 90 σε 120 ημέρες στην κυκλοφορία, έτσι ώστε περίπου 1 % των ανθρώπινων ερυθρών αιμοσφαιρίων καταστρέφονται  κάθε ημέρα. O σπλήνας (μέρος του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος) είναι το κύριο όργανο που αφαιρεί παλιά και κατεστραμμένα ερυθρά αιμοσφαίρια από την κυκλοφορία. Σε υγιή άτομα, η κατανομή και απομάκρυνση των ερυθροκυττάρων από την κυκλοφορία συνδυάζεται με την παραγωγή νέων ερυθροκυττάρων στο μυελό των οστών.

Σε συνθήκες όπου το ποσοστό της κατανομής των ερυθρών αιμοσφαιρίων αυξάνεται, το σώμα αντισταθμίζει αρχικά με την παραγωγή περισσότερων ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ωστόσο, η κατανομή των ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να υπερβαίνει το ποσοστό που το σώμα μπορεί να παράγει ερυθρά αιμοσφαίρια και αναιμία έτσι μπορεί να αναπτυχθεί. Η χολερυθρίνη, ένα προϊόν αποδόμησης της αιμοσφαιρίνης, μπορεί να συσσωρεύεται στο αίμα, προκαλώντας ίκτερο, και να αποβάλλεται με τα ούρα τα οποία παίρνουν ένα σκούρο καφέ χρώμα.

Σε γενικές γραμμές, αιμολυτική αναιμία εμφανίζεται με την τροποποίηση του κύκλου ζωής των ερυθρών. Δηλαδή, αντί να συλλέγονται στο τέλος της ωφέλιμης ζωής τους και να απορρίπτονται κανονικά, τα ερυθρά διασπώνται κατά τρόπο που επιτρέπει σε ελεύθερα μόρια που περιέχουν σίδηρο να κυκλοφορούν στο αίμα. Τα ερυθρά βασίζονται στη γλυκόλυση για τη μείωση της οξειδωτικής βλάβης. Τυχόν περιορισμοί της γλυκόλυσης μπορεί να οδηγήσουν σε μεγαλύτερη ευαισθησία στην οξειδωτική βλάβη και σε μικρή ή μη φυσιολογική διάρκεια ζωής τους. Εάν τα δικτυοενδοθηλιακά φαγοκύτταρα δεν είναι σε θέση να τα φαγοκυτταρώσουν με την φωσφατιδυλοσερίνη, είναι πιθανό να λυθούν ανεξέλεγκτα.

Το ιδιαίτερο χαρακτηριστικό της ενδαγγειακής αιμόλυσης είναι η απελευθέρωση των ερυθρών στη ροή του αίματος. Η ελεύθερη αιμοσφαιρίνη μπορεί να συνδέεται με την  απτοσφαιρίνη, ή μπορεί να οξειδωθεί και να απελευθερώσει την ομάδα αίμης που είναι σε θέση να δεσμεύσει είτε η αλβουμίνη είτε η αιμοπηξίνη. Η αίμη τελικά μετατρέπεται σε χολερυθρίνη και απομακρύνεται από τα κόπρανα και τα ούρα. Η αιμοσφαιρίνη μπορεί να απομακρυνθεί απ 'ευθείας από τους νεφρούς με αποτέλεσμα ταχεία κάθαρση της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης. Πρόσθετα αποτελέσματα της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης φαίνεται να οφείλονται σε συγκεκριμένες αντιδράσεις με το ΝΟ.


Διάγνωση

-Μικροσκοπική εξέταση αίματος

  • Θραύσματα των ερυθρών κυττάρων αίματος (σχιστοκύτταρα) μπορεί να είναι παρόντα
  • Μερικά ερυθρά αιμοσφαίρια μπορεί να φαίνονται μικρότερα και πιο στρογγυλεμένα από το συνηθισμένο (σφαιροκυττάρα)
  • Δικτυοκύτταρα είναι παρόντα σε αυξημένους αριθμούς
  • Κύτταρα Heinz υπάρχουν λόγω απομάκρυνσης του σώματος από τη σπλήνα των ερυθρών σε ανεπάρκεια του ενζύμου G6PD

-Το επίπεδο μη συζευγμένης χολερυθρίνης στο αίμα είναι αυξημένο. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε ίκτερο.

-Τα επίπεδα της γαλακτικής αφυδρογονάσης (LDH ) στο αίμα είναι αυξημένα

-Τα επίπεδα της απτοσφαιρίνης μειώνονται

-Εάν η άμεση δοκιμασία Coombs είναι θετική, η αιμόλυση είναι αυτοάνοση (αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία)

-Αιμοσιδηρίνη στα ούρα υποδεικνύει χρόνια ενδαγγειακή αιμόλυση. Υπάρχει, επίσης, ουροχολινογόνο στα ούρα

-Αιμοσφαιρινουρία το πρωί είναι ενδεικτική της παροξυσμικής νυχτερινής αιμοσφαιρινουρίας


Θεραπεία
Η θεραπεία εξαρτάται από την αιτία:

  • Συμπτωματική θεραπεία μπορεί να δοθεί με μετάγγιση αίματος, αν υπάρχει σοβαρή  αναιμία.
  • Σε σοβαρή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, η θεραπεία με στεροειδή είναι μερικές φορές απαραίτητη.
  • Μερικές φορές η σπληνεκτομή μπορεί να είναι χρήσιμη όταν υπάρχει εξωαγγειακή αιμόλυση ή κληρονομική σφαιροκυττάρωση (όταν τα περισσότερα από τα ερυθρά αιμοσφαίρια απομακρύνονται από τον σπλήνα).
  • Η  αιμολυτική αναιμία μπορεί να οφείλεται σε έλλειψη της βιταμίνης Ε. Στα μωρά, η θεραπεία είναι 10-30IU βιταμίνης την ημέρα σε υδατοδιαλυτή μορφή.
  • Στους ενήλικες μπορεί να εμφανίζεται από κακή απορρόφηση λίπους. Απαιτούνται τότε υψηλές δόσεις από το στόμα (μέχρι 600IU τη μέρα) ή μέτριες δόσεις (μέχρι 200IU) της υδατοδιαλυτής μορφής της βιταμίνης Ε.

Κτηνιατρικές περιπτώσεις

Αιμολυτική αναιμία μπορεί να εμφανίζεται και στα ζώα.

Τα σκυλιά και οι γάτες, έχουν αυξημένη ευαισθησία σε οξειδωτική βλάβη των ερυθρών από το κρεμμύδι ή το σκόρδο. Το 20% των ρινόκερων έχει αιμολυτική αναιμία.

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την αιμολυτική αναιμία

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την αιμολυτική αναιμία

www.emedi.gr

Διαβάστηκε 15853 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Κυριακή, 26 Αυγούστου 2018 08:00
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Η τσουκνίδα είναι φάρμακο για την αναιμία Η τσουκνίδα είναι φάρμακο για την αναιμία

    Αν έχετε σιδηροπενική αναιμία να καταναλώνετε τσουκνίδα

     

    Η κνίδη η δίοικος ή τσουκνίδα ή Urtica dioica φύεται στις εύκρατες περιοχές.

    Υπάρχουν πάνω από 500 είδη σε όλο τον κόσμο.

    Στην Ελλάδα η τσουκνίδα ευδοκιμεί ιδιαίτερα λόγω του κλίματος και της χλωρίδας της χώρας μας.

    Ολόκληρο το φυτό της τσουκνίδας καλύπτεται από αδενώδεις τρίχες, που κατά την επαφή τους με το δέρμα προκαλούν φαγούρα, τσούξιμο και κοκκινίλα, που οφείλεται σε ένα δηλητηριώδες υγρό, που περιέχουν οι λεπτές βελόνες του φυτού, το οποίο περιέχει μυρμηκικό οξύ, ακετυλοχολίνες και ισταμίνες.

    Η τσουκνίδα είναι αυτοφυής, μονοετής ή πολυετής πόα, που απλώνεται απεριόριστα. Φύεται σε θαμνώδεις και άγονες περιοχές. Φτάνει το 1,5 μέτρο ύψος.

    Συλλέξτε τα υπέργεια μέρη κατά την ανθοφορία.

    Ξεθάψτε τις ρίζες το φθινόπωρο και μαζέψτε τα νεαρά φύλλα την άνοιξη.

    Να φοράτε γάντια όταν έρχεστε σε επαφή με το φυτό.

    Μέρη της τσουκνίδας που χρησιμοποιούνται

    Τα υπέργεια μέρη και η ρίζα

    Δραστικές ουσίες τσουκνίδας

    Αμίνες (ισταμίνη, ακετυλοχολίνη, χολίνη, σεροτονίνη), φλαβονοειδή, φορμικό οξύ, γλυκοκινόνες, ιχνοστοιχεία (πυρίτιο και σίδηρος), βιταμίνες Α, Β και C, τανίνες.

    Ιδιότητες και ενδείξεις τσουκνίδας

    Η τσουκνίδα είναι στυπτικό, διουρητικό, τονωτικό, θρεπτικό, αιμοστατικό, διεγείρει την κυκλοφορία, γαλακταγωγό, υποτασικό, αντισκορβουτικό και αντιισταμινικό.

    Τα λογχοειδή φύλλα του είναι πλούσια σε ιχνοστοιχεία και καθιστούν την τσουκνίδα ιδανικό τονωτικό για περιπτώσεις αναιμίας από ανεπάρκεια σιδήρου.

    Τα νεαρά φύλλα την άνοιξη είναι απίθανα σε σούπες και σαλάτες. Μαγειρεύονται, ακόμη, όπως το σπανάκι.

    tsoyknida 1

    Χρήσιμες ιατρικές συνταγές με τσουκνίδα

    Χυμός: Πολτοποιήστε ολόκληρο το φυτό για να πάρετε το χυμό του. Πιείτε δόσεις των 10 ml 3 φορές ημερησίως. ως τονωτικό, σε περιπτώσεις αδυναμίας και αναιμίας.

    Έγχυμα: Πιείτε 1 φλιτζάνι έγχυμα φύλλων 3 φορές ημερησίως στα πλαίσια ενός αποτοξινωτικού προγράμματος για αρθρίτιδα, ρευματισμούς, ποδάγρα και έκζεμα ή χρησιμοποιήστε το έγχυμα στο τελευταίο ξέβγαλμα των μαλλιών για πιτυρίδα.

    Κρέμα ή αλοιφή: Εφαρμόστε σε μικρά κοψίματα και εκδορές, δερματικά εξανθήματα, έκζεμα και αιμορραϊδες.

    Φρέσκα φύλλα και μίσχοι: Όταν τοποθετούνται στο δέρμα και ιδιαίτερα στην περιοχή των νεφρών, προκαλούν τσούξιμο και κάψιμο, αλλά επιδρούν στη βαθιά χαλάρωση από ρευματικούς πόνους.

    Κομπρέσες: Κάντε κομπρέσες με δυνατό έγχυμα για να ανακουφιστείτε από τον πόνο της αρθρίτιδας, της ποδάγρας, της νευραλγίας, του διαστρέμματος, της τενοντίτιδας και της ισχιαλγίας.

    Βάμμα: Πιείτε 4 ml (80 σταγόνες) βάμμα ρίζας 3 φορές ημερησίως για καλοήθη υπερπλασία του προστάτη

    Τα καλύτερα βότανα για την υγεία σας

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα βότανα για την υγεία σας

    tsoyknida 2

    Διαβάστε, επίσης,

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τις αλλεργίες

    Να πίνετε τσάι

    Διατροφή για την καλοήθη υπερπλασία του προστάτη

    Τα κρητικά βότανα είναι αναγνωρισμένα παγκοσμίως

    Οι καλύτερες βιταμίνες για το έκζεμα

    Χρήσιμες ιατρικές συνταγές με τσουκνίδα

    Τσάι για φυσική αποτοξίνωση

    Τι να κάνετε αν έχετε αλλεργίες

    Τσουκνίδα

    Χρήσιμες ιατρικές συνταγές με κολλιτσίδα

    Αφέψημα για αδυνάτισμα

    Τα πικρά θεραπεύουν τον καρκίνο

    Σούπα για να πάρετε σίδηρο

    Τα βότανα για το έκζεμα

    Ποιοι πρέπει να καταναλώνουν τσουκνίδα

    www.emedi.gr

  • Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

    Μπορεί να είναι ιδιοπαθής ή δευτεροπαθής

    Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, ICD-10 D59.0-D59.1, συμβαίνει όταν αντισώματα στρέφονται κατά των ερυθροκυττάρων του αίματος (ερυθρά αιμοσφαίρια) του ίδιου του ατόμου, καταστρέφονται και αυτό οδηγεί σε ανεπαρκή συγκέντρωση στο πλάσμα.

    Η διάρκεια ζωής των ερυθροκυττάρων μειώνεται από τις 100-120 ημέρες (φυσιολογικός κύκλος ζωής) σε μόλις λίγες ημέρες σε σοβαρές περιπτώσεις,

    Τα ενδοκυτταρικά συστατικά των ερυθροκυττάρων απελευθερώνονται στην κυκλοφορία του αίματος και στους ιστούς. Τα αντισώματα, συνήθως, κατευθύνονται εναντίον αντιγόνων υψηλής επίπτωσης, ως εκ τούτου, μπορούν επίσης να δράσουν από κοινού για αλλογενή ερυθρά αιμοσφαίρια (ερυθροκύτταρα που προέρχονται σε περίπτωση μιας μετάγγισης αίματος).

    Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία είναι μια σχετικά σπάνια πάθηση, που επηρεάζει ένα έως τρία άτομα ανά 100.000 άτομα ανά έτος. 

    Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ταξινομείται ως θερμοαυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ή κρυοαυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, η οποία περιλαμβάνει ψυχροσυγκολλητίνες, και παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία. 


    Αίτια αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας

    Οι αιτίες της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας είναι ελάχιστα κατανοητές.

    Η νόσος μπορεί να είναι πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής και να οφείλεται σε μια άλλη υποκείμενη ασθένεια.

    Η κύρια ασθένεια είναι η ιδιοπαθής που αντιπροσωπεύει περίπου το 50% των περιπτώσεων.

    Η δευτεροπαθής αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία μπορεί να προκύψει από πολλές άλλες ασθένειες.

    Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με θερμά ή ψυχρά αυτοαντισώματα η κάθε μία έχει τις δικές της δευτεροπαθείς αιτίες.

    Οι πιο συχνές αιτίες της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας με θερμά αντισώματα είναι οι λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές (π.χ., χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, λέμφωμα), και άλλες αυτοάνοσες διαταραχές (π.χ., συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα,  σκληρόδερμα, ελκώδης κολίτιδα, νεοπλάσματα πλην λεμφικού ιστού, και  μολύνσεις.

    Οι πιΔιαβάστε, επίσης,

    ο συχνές αιτίες της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας με ψυχρά αντισώματα είναι οι λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές, οι λοιμώξεις, ιδίως από μυκόπλασμα, η πνευμονία από ιούς, η λοιμώδης μονοπυρήνωση και άλλες λοιμώξεις του αναπνευστικού. 

    Η επαγόμενη από φάρμακα αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία προκαλείται κυρίως, από α-μεθυλντόπα και πενικιλίνη. Αυτή είναι μία τύπου II ανοσοαπόκριση στην οποία το φάρμακο συνδέεται με μακρομόρια επί της επιφανείας των ερυθροκυττάρων και δρα ως αντιγόνο. Τα αντισώματα που παράγονται έναντι των ερυθροκυττάρων οδηγεί σε ενεργοποίηση του συμπληρώματος. Τα θραύσματα συμπληρώματος, όπως τα C3a, C4a και C5a, ενεργοποιούν τα κοκκώδη λευκοκύτταρα (π.χ. ουδετερόφιλα), ενώ άλλα μέλη του συμπληρώματος  (C6, C7, C8, C9)  μπορεί να σχηματίσουν  σύμπλοκα προσβολής της μεμβράνης ή μπορεί να δεσμεύσουν το αντίσωμα, βοηθώντας στην φαγοκυττάρωση από τα μακροφάγα (C3b). Αυτό συμβαίνει και στην αλλεργία πενικιλλίνης.


    Παθοφυσιολογία αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας

    Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία μπορεί να προκληθεί από έναν αριθμό διαφορετικών κατηγοριών αντισωμάτων, αλλά τα IgG και τα IgM αντισώματα είναι ο κύριος αιτιολογικός παράγοντας.

    Τα IgG αντισώματα δεν είναι πολύ αποτελεσματικά στην ενεργοποίηση του συμπληρώματος και αποτελεσματικά δεσμεύουν τον υποδοχέα Fc (FcR) των φαγοκυττάρων.  

    Τα IgM αντισώματα είναι ένας ισχυρός ενεργοποιητής της κλασσικής οδού συμπληρώματος, κατά συνέπεια, χαρακτηρίζεται από λύση των ερυθροκυττάρων, μέσω του συμπληρώματος. Επίσης τα IgM αντισώματα οδηγούν, σε φαγοκυττάρωση των ερυθροκυττάρων, ωστόσο, τα φαγοκύτταρα έχουν υποδοχείς για το δεσμευμένο συμπλήρωμα.

    Σε γενικές γραμμές, η IgG αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία πραγματοποιείται στο σπλήνα, ενώ η IgM αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία λαμβάνει χώρα στα κύτταρα Kupffer - που είναι τα φαγοκύτταρα του ήπατος. Η φαγοκυτταρική αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ονομάζεται εξωαγγειακή, ενώ η διαμεσολαβούμενη από το συμπλήρωμα για τη λύση των ερυθροκυττάρων ονομάζεται ενδοαγγειακή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία. Η ενδοαγγειακή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, απαιτεί ενεργοποίηση του συμπληρώματος.

    Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία δεν μπορεί να αποδοθεί σε ένα μόνο τύπο αυτοαντισωμάτων.

    Για τον προσδιορισμό των αυτοαντισωμάτων που υπάρχουν σε ένα ασθενή, γίνεται εξέταση αίματος Coombs, γνωστή ως  δοκιμασία αντισφαιρίνης. Υπάρχουν δύο τύποι δοκιμασιών Coombs, η άμεση και η έμμεση και συχνότερα, η άμεση εξέταση χρησιμοποιείται.

    Η κατάταξη των αντισωμάτων βασίζεται στην δραστικότητά τους σε διαφορετικές θερμοκρασίες και στην αιτιολογία τους. Τα αντισώματα με υψηλή δραστικότητα σε φυσιολογική θερμοκρασία (περίπου 37 ° C) ονομάζονται θερμά αυτοαντισώματα. Τα ψυχρά αυτοαντισώματα δρουν καλύτερα σε θερμοκρασίες από 0-4 ° C. Οι ασθενείς με αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ψυχρών αντισωμάτων έχουν υψηλότερη δραστηριότητα της νόσου, όταν η θερμοκρασία του σώματος πέφτει. Οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάζουν το ένα ή και τα δύο είδη αυτοαντισωμάτων και να έχουν  "μικτού τύπου" αυτοάνοση αιμολυτική αναμία.

    Η θερμού τύπου αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία δείχνει μια θετική αντίδραση σε αντιορούς IgG αντισωμάτων με ή χωρίς ενεργοποίηση του συμπληρώματος. Περιστατικά μπορεί, επίσης, να προκύψουν με συμπλήρωμα μόνο, με IgA ή IgM αντισώματα μόνο ή από ένα συνδυασμό αυτών και του συμπληρώματος.

    Η ψυχρού τύπου αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία αντιδρά, συνήθως, με αντιορούς συμπληρώματος και περιστασιακά με τα παραπάνω αντισώματα και σχηματίζονται κρυοσυγκολλητίνες  και  παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία.

    Σε γενικές γραμμές, η μικτή θερμών και ψυχρών αυτοαντισωμάτων αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία παρουσιάζει θετική αντίδραση στα IgG αντισώματα και το συμπλήρωμα ή μόνο στα  IgG αντισώματα ή μόνο στο συμπλήρωμα, αλλά και σε άλλους αντιορούς.


    Διάγνωση αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας

    Η διάγνωση γίνεται  αποκλείοντας άλλες αιτίες αιμολυτικής αναιμίας, όπως η έλλειψη G6PD, η μεσογειακή αναιμία, η δρεπανοκυτταρική αναιμία κλπ. Το κλινικό ιστορικό είναι, επίσης, σημαντικό για να διευκρινίσει αν υπάρχει οποιαδήποτε υποκείμενη ασθένεια ή αν κάποια φάρμακα μπορεί να έχουν προκαλέσει την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία.

    Οι εργαστηριακές έρευνες που διεξάγονται η εξέταση Coombs που έχει χαμηλή ειδικότητα, το συμπλήρωμα ορού  και έλεγχος για αιμόλυση με γενική αίματος και πλακάκι, χολερυθρίνη, LDH (ιδίως με το ισοένζυμο 1), απτοσφαιρίνες και  αιμοσφαιρίνη ούρων.

    Αποδεικτικά στοιχεία για την αιμόλυση 

    • Η αυξημένη καταστροφή των ερυθροκυττάρων
    • Η αυξημένη χολερυθρίνη του ορού (μη συζευγμένη)
    • Η αύξηση του ουροχολινογόνου ούρων
    • Η Μειωμένη απτοσφαιρίνη πλάσματος
    • Η αυξημένη γαλακτική αφυδρογονάση ορού (LDH)
    • Η αιμοσιδηρονουρία 
    • Ελεύθερη αιμοσφαιρίνη στον ορό
    • Η αυξημένη παραγωγή ερυθρών κυττάρων και η δικτυοερυθροκυττάρωση
    • Ερυθροειδή υπερπλασία του μυελού των οστών
    • Θετική άμεση δοκιμασία Coombs

    Θεραπεία αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας

    Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εξαρτάται από τη σωστή διάγνωση.

    Η θερμού τύπου αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία είναι συνήθως μια πιο ύπουλη ασθένεια, δεν θεραπεύεται απλά αφαιρώντας την υποκείμενη αιτία. Θεραπεία πρώτης γραμμής για αυτό είναι συνήθως τα κορτικοστεροειδή, όπως η πρεδνιζολόνη. Μετά από αυτά, άλλα ανοσοκατασταλτικά χορηγούνται, όπως η rituximab, η δαναζόλη, η κυκλοφωσφαμίδη, η αζαθειοπρίνη και η κυκλοσπορίνη.

    Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία από ψυχρά αντισώματα αντιμετωπίζεται με την αποφυγή του κρύου ή μερικές φορές με rituximab.

    Η απομάκρυνση της υποκείμενης αιτίας είναι επίσης σημαντική.

    Η παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία αντιμετωπίζεται με την αντιμετώπιση της υποκείμενης αιτίας, όπως μιας λοίμωξης.

    Σε γενικές γραμμές, η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία σε παιδιά έχει καλή πρόγνωση και είναι αυτοπεριοριζόμενη νόσος. Ωστόσο, αν αυτή παρουσιαστεί μέσα στα δύο πρώτα χρόνια της ζωής ή στην εφηβεία, η νόσος συχνά ακολουθεί μια πιο χρόνια πορεία, και απαιτεί μακροχρόνια ανοσοκαταστολή, με σοβαρές αναπτυξιακές συνέπειες. Ο στόχος της θεραπείας  είναι να μειωθεί η χρήση των στεροειδών για τον έλεγχο της νόσου. Στην περίπτωση αυτή, μπορεί να γίνει σπληνεκτομή, καθώς και να χορηγηθούν άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Η μόλυνση είναι μια σοβαρή ανησυχία σε ασθενείς που παίρνουν μακροχρόνια θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά, ειδικά σε πολύ μικρά παιδιά (κάτω των δύο ετών). 

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής  για την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

    Διαβάστε, επίσης,

    Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο

    Χολερυθρίνη αίματος

    Θρομβοπενία

    Λαπαροσκοπική σπληνεκτομή

    Εργαστηριακές εξετάσεις για την αιμολυτική αναιμία

    Αιμολυτική αναιμία

    Λοιμώδης μονοπυρήνωση

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Κυαμισμός Κυαμισμός

    Η αιμολυτική αναιμία από τα κουκιά

    Ο φαβισμός ή κυαμισμός ή έλλειψη του ενζύμου αφυδρογονάση της 6-φωσφορικής γλυκόζης (G6PD), ICD-10 D55.0, είναι μία κληρονομική ασθένεια του ανθρώπου που ακολουθεί φυλοσύνδετο υπολειπόμενο τύπο κληρονομικότητας.

    Στα άτομα που πάσχουν από την ασθένεια αυτή, παρατηρείται έλλειψη του ενζύμου αφυδρογονάση της 6-φωσφορικής γλυκόζης (G6PD ή G6PDH), το οποίο συμμετέχει στον κύκλο των φωσφορικών πεντοζών και είναι ιδιαίτερα σημαντικό για το μεταβολισμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Τα άτομα που πάσχουν από την ασθένεια αυτή εμφανίζουν αιμολυτική αναιμία αν καταναλώσουν κουκιά ή αν έλθουν σ' επαφή με συγκεκριμένες χημικές ουσίες (π.χ. ναφθαλίνη). Τα άτομα με τη νόσο μπορεί να εμφανίζουν μη-άνοση αιμολυτική αναιμία σε απάντηση σε μια σειρά από αιτίες, συνηθέστερα σε μόλυνση ή έκθεση σε ορισμένα φάρμακα ή λόγω βρώσης κουκιών ή μετά από εισπνοή του φυτού Vicia fava.

    H ανεπάρκεια του ενζύμου G6PD είναι στενά συνδεδεμένη με το φαβισμό, μια διαταραχή που χαρακτηρίζεται από αιμολυτική αντίδραση στην κατανάλωση φάβας ή κουκιών. Ο φαβισμός, μερικές φορές χρησιμοποιείται για να δηλώσει την ανεπάρκεια του ενζύμου στο σύνολό της, αν και αυτό είναι παραπλανητικό, καθώς  όλα τα άτομα με έλλειψη του ενζύμου G6PD δεν θα εκδηλώσουν συμπτώματα με την κατανάλωση των κουκιών.

    Φορείς του αλληλόμορφου G6PD φαίνεται να προστατεύονται σε κάποιο βαθμό έναντι της ελονοσίας, και σε ορισμένες περιπτώσεις, ειδικά οι άρρενες έχουν δείξει πλήρη ανοσία στην ασθένεια. Αυτό εξηγεί ότι το αλληλόμορφο σε ορισμένους πληθυσμούς, όπου επικρατεί η ελονοσία, παρέχει επιλεκτικό πλεονέκτημα.


    Επιδημιολογία ανεπάρκειας του ενζύμου G6PD

    Ανεπάρκεια του ενζύμου G6PD έχουν πάνω από 400 εκατομμύρια άνθρωποι σε όλο τον κόσμο. Η ανεπάρκεια παρέχει προστασία έναντι της ελονοσίας, από το Plasmodium falciparum. Μια παρόμοια σχέση υπάρχει μεταξύ της ελονοσίας και της δρεπανοκυτταρικής νόσου. Μία εξήγηση είναι ότι τα κύτταρα που έχουν μολυνθεί με το παράσιτο Plasmodium εκκαθαρίζονται ταχύτερα από το σπλήνα.

    Τα άτομα με ανεπάρκεια G6PD έχουν λιγότερο κίνδυνο από τους άλλους ανθρώπους για την απόκτηση ισχαιμικής καρδιακής νόσου και εγκεφαλικής αγγειακής νόσου, επίσης.


    Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας κατατάσσει τις G6PD γενετικές παραλλαγές σε πέντε κατηγορίες:

    I: Σοβαρή ανεπάρκεια (<10% δραστηριότητα) με χρόνια (μη σφαιροκυτταρική) αιμολυτική αναιμία

    II: Σοβαρή ανεπάρκεια (<10% δραστηριότητα), με διαλείπουσα αιμόλυση

    III: Ήπια ανεπάρκεια (10-60% δραστηριότητα), αιμόλυση σε στρεσογόνους παράγοντες μόνο

    IV: Μη ανεπάρκεια παραλλαγή, με κλινικά συμπτώματα

    V: Αυξημένη δραστηριότητα του ενζύμου, χωρις κλινικά συμπτώματα


    Αίτια κυαμισμού

    • Οξεία αιμόλυση
    • Βρώση κουκιών
    • Βρώση του φυτού Vicia Fava
    • Μεσογειακός τύπος ανεπάρκειας G6PD

    Σημεία και συμπτώματα ανεπάρκειας του ενζύμου G6PD

    Τα περισσότερα άτομα με έλλειψη G6PD είναι ασυμπτωματικά.

    Οι συμπτωματικοί ασθενείς είναι σχεδόν αποκλειστικά άνδρες, λόγω της Χ-συνδεδεμένης κληρονομικότητας, αλλά οι θηλυκοί φορείς μπορεί να επηρεαστούν κλινικά λόγω τυχαίας αδρανοποίησης του Χ-χρωμοσώματος σε ορισμένα κύτταρα που δημιουργεί έναν πληθυσμό ερυθρών αιμοσφαιρίων με ανεπάρκεια G6PD που συνυπάρχει με τα φυσιολογικά ερυθροκύτταρα. Μια  γυναίκα με ένα επηρεάζον Χ χρωμόσωμα θα δείξει την ανεπάρκεια στο ήμισυ των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα της. Ωστόσο, σε σπάνιες περιπτώσεις, όπως σε διπλή ανεπάρκεια X, ο λόγος μπορεί να είναι μεγαλύτερος από το μισό, κάνοντας τη γυναίκα σχεδόν τόσο ευαίσθητη, όπως έναν άντρα.

    Η αιμόλυση σε ανεπάρκεια G6PD μπορεί να εκδηλωθεί με:

    -παρατεταμένο νεογνικό ίκτερο, που ενδεχομένως να οδηγήσει σε πυρηνικό ίκτερο (η πιο σοβαρή επιπλοκή της ανεπάρκεια του ενζύμου G6PD)

    -αιμολυτικές κρίσεις σε:

    • ασθένεια (ιδίως λοιμώξεις)
    • ορισμένα φάρμακα
    • ορισμένα τρόφιμα, κυρίως κουκιά
    • ορισμένες χημικές ουσίες
    • διαβητική κετοξέωση
    • πολύ σοβαρές κρίσεις μπορεί να προκαλέσουν οξεία νεφρική ανεπάρκεια

    Φαβισμός ορίζεται τυπικά ως η αιμολυτική απόκριση στην κατανάλωση κουκιών. Όλα τα άτομα με φαβισμό έχουν έλλειψη G6PD. Ωστόσο, όλα τα άτομα με έλλειψη G6PD δεν έχουν φαβισμό.


    Τα φάρμακα και οι περβαλλοντολογικές αιτίες που προκαλούν αιμόλυση

    Πολλές ουσίες είναι δυνητικά επιβλαβείς για τα άτομα με έλλειψη G6PD.

    -Ανθελονοσιακά φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν οξεία αιμόλυση σε άτομα με έλλειψη G6PD (πριμακουίνη, παμακίνη, και χλωροκίνη). Υπάρχουν ενδείξεις ότι και άλλα ανθελονοσιακά μπορεί επίσης να επιδεινώσουν την ανεπάρκεια του ενζύμου G6PD, αλλά μόνο σε υψηλότερες δόσεις.

    -Τα σουλφοναμίδια (όπως σουλφανιλαμίδιο, σουλφαμεθοξαζόλη, και μαφενίδιο)

    -Η thiazolesulfone

    -Το μπλε του μεθυλενίου

    -Η ναφθαλίνη

    Τα ανωτέρω φάρμακα ανταγωνίζονται τη σύνθεση φυλλικού οξέος, όπως και ορισμένα αναλγητικά (όπως η ασπιρίνη, η φαιναζοπυριδίνη, και το ακετανιλίδιο) και μερικά αντιβιοτικά (ναλιδιξικό οξύ, νιτροφουραντοϊνη, ισονιαζίδη, δαψόνη, και φουραζολιδόνη). Η χέννα μπορεί να προκαλέσει, επίσης, αιμολυτική κρίση σε ανεπάρκεια G6PD.


    Γενετική ανεπάρκειας του ενζύμου G6PD

    Δύο παραλλαγές (G6PD Α και Μεσογειακός τύπος G6PD) υπάρχουν.

    Η G6PD Α εμφανίζεται σε 10% των Αμερικανών μαύρων, ενώ ο Μεσογειακός τύπος G6PD  επικρατεί στη Μέση Ανατολή και σε Μεσογειακούς λαούς (Ισπανοί, Ιταλοί, Έλληνες, Αρμένιοι, Εβραίοι) και πιστεύεται ότι παρέχει μια προστατευτική επίδραση έναντι στα Plasmodium falciparum και Plasmodium vivax της ελονοσίας.

    Όλες οι μεταλλάξεις που προκαλούν ανεπάρκεια G6PD βρίσκονται στο μακρύ βραχίονα του Χ χρωμοσώματος, στη ζώνη Xq28. Το γονίδιο G6PD έχει διάφορες παραλλαγές και μεταλλάξεις


    Παθοφυσιολογία ανεπάρκειας του ενζύμου G6PD

    Η αφυδρογονάση της 6-φωσφορικής γλυκόζης είναι ένα ένζυμο στο μονοπάτι φωσφορικής πεντόζης. Το G6PD μετατρέπει την 6-φωσφορική γλυκόζη σε 6-φωσφογλύκανο-δ-λακτόνη. Η οδός της G6PD/NADPH είναι η μόνη πηγή του ανηγμένου γλουταθείου στα ερυθρά αιμοσφαίρια (ερυθροκύτταρα). Ο ρόλος των ερυθρών αιμοσφαιρίων ως φορείς οξυγόνου τα θέτει σε ουσιαστικό κίνδυνο βλάβης από τις οξειδωτικές ελεύθερες ρίζες χωρίς την προστατευτική επίδραση της G6PD / NADPH / γλουταθειόνης.

    Τα άτομα με έλλειψη του ενζύμου G6PD έχουν κίνδυνο αιμολυτικής αναιμίας σε καταστάσεις οξειδωτικού στρες. Το οξειδωτικό στρες μπορεί να προκύψει από μόλυνση και από έκθεση σε χημικές ουσίες, σε φάρμακα και ορισμένα τρόφιμα. Τα κουκιά και η φάβα, περιέχουν υψηλά επίπεδα βικίνης, divicine, convicine και isouramil, τα οποία είναι οξειδωτικά.

    Όταν όλα τα εναπομείναντα αποθέματα ανηγμένης γλουταθειόνης καταναλωθούν, ένζυμα και άλλες πρωτεΐνες (συμπεριλαμβανομένης και της αιμοσφαιρίνης) στη συνέχεια καταστρ;eφονται από τα οξειδωτικά, οδηγώντας σε ανισορροπία ηλεκτρολυτών, συγκόλληση και εναπόθεση πρωτεΐνης στις μεμβράνες των ερυθρών. Τα κατεστραμμένα ερυθρά αιμοσφαίρια φαγοκυτταρώνονται και καθαρίζονται στο σπλήνα. Η αιμοσφαιρίνη μεταβολίζεται σε χολερυθρίνη (ίκτερος σε υψηλές συγκεντρώσεις). Τα ερυθρά κύτταρα σπάνια αποσυντίθενται στην κυκλοφορία, έτσι ώστε η αιμοσφαιρίνη εκκρίνεται, σπανίως, απευθείας από τa νεφρ;a, αλλά αυτό μπορεί να συμβεί σε σοβαρές περιπτώσεις, προκαλώντας οξεία νεφρική ανεπάρκεια.

    Η ανεπάρκεια του ενζύμου G6PD προκαλεί και τη συσσώρευση της γλυκόζης και έτσι υπάρχει μια αύξηση των τελικών προϊόντων προχωρημένης γλυκοζυλίωσης (AGE). Η ανεπάρκεια μειώνει επίσης την ποσότητα του NADPH, η οποία απαιτείται για τον σχηματισμό του νιτρικού οξειδίου (ΝΟ). Ο υψηλός επιπολασμός του σακχαρώδη διαβήτη τύπου 2 και η υπέρταση θα μπορούσε να σχετίζεται άμεσα με την επίπτωση της ανεπάρκειας G6PD στους πληθυσμούς αυτούς.

    Μολονότι οι γυναίκες φορείς μπορεί να έχουν μια ήπια μορφή της ανεπάρκειας G6PD (εξαρτάται από το βαθμό της αδρανοποίησης του Χ χρωμοσώματος), έχουν περιγραφεί ομόζυγες καταστάσεις σε γυναίκες και υπάρχει σε αυτές μια σπάνια διαταραχή του ανοσοποιητικού που ονομάζεται χρόνια κοκκιωματώδης νόσος (CGD).


    Διάγνωση ανεπάρκειας του ενζύμου G6PD

    Η διάγνωση γίνεται συνήθως σε υποψία ασθενών από ορισμένες εθνοτικές ομάδες, όταν αυτοί αναπτύσσουν αναιμία, ίκτερο και συμπτώματα αιμόλυσης μετά από οποιαδήποτε αιτία, ειδικά όταν υπάρχει θετικό οικογενειακό ιστορικό.

    Ο εργαστηριακός έλεγχος:

    • Γενική εξέταση αίματος και δικτυοερυθροκύτταρα (σώματα Heinz στα ερυθρά αιμοσφαίρια στο πλακάκι αίματος)
    • Ηπατικά ένζυμα (για να αποκλειστούν άλλες αιτίες ικτέρου)
    • Γαλακτική αφυδρογονάση (αυξημένη σε αιμόλυση και είναι ένας δείκτης της σοβαρότητας)
    • Απτοσφαιρίνες (μειώνονται σε αιμόλυση)
    • Άμεση εξέταση αντισφαιρίνης (δοκιμασία Coombs) - αυτή πρέπει να είναι αρνητική, η αιμόλυση σε G6PD δεν είναι μέσω του άνοσου συστήματος.
    • Όταν υπάρχει υποψία για ανεπάρκεια G6PD, μια άμεση δοκιμασία για G6PD γίνεται ή  γίνεται άμεση δοκιμή DNA και ανάλυση της αλληλουχίας του γονιδίου του G6PD.
    • Η δοκιμή Beutler είναι μια φθορίζουσα κηλίδα  που προσδιορίζει το NADPH που παράγεται από το G6PD κάτω από το υπεριώδες φως. Όταν η κηλίδα αίματος δεν φθορίζει, η δοκιμή είναι θετική. Μπορεί να είναι ψευδώς αρνητικό σε ασθενείς οι οποίοι έχουν αιμόλυση. Συνεπώς, μπορεί να γίνει μόνο 2-3 εβδομάδες μετά από ένα αιμολυτικό επεισόδιο.


    Θεραπεία ανεπάρκειας του ενζύμου G6PD

    • Υποστηρικτική
    • Μεταγγίσεις
    • Φυλλικό οξύ
    • Διατήρηση επαρκούς διούρησης
    • Αλκαλοποίηση ούρων

    Το πιο σημαντικό μέτρο είναι η πρόληψη - αποφυγή των φαρμάκων και των τροφίμων που προκαλούν αιμόλυση.

    Ο εμβολιασμός κατά ορισμένα κοινά παθογόνα (π.χ. ηπατίτιδα Α και ηπατίτιδα Β) μπορεί να αποτρέψει τις επιθέσεις που προκαλούνται από λοίμωξη.

    Στην οξεία φάση της αιμόλυσης, μεταγγίσεις αίματος μπορεί να είναι απαραίτητες. 

    Εκείνοι που πλήττονται θα πρέπει να αποφεύγουν τα φάρμακα, όπως η ασπιρίνη.

    Μερικοί ασθενείς μπορεί να ωφεληθούν από την αφαίρεση του σπλήνα (σπληνεκτομή),  καθώς αυτό είναι ένα σημαντικό σημείο της καταστροφής ερυθρών κυττάρων.

    Το φυλλικό οξύ θα πρέπει να χρησιμοποιείται.

    Η βιταμίνη Ε και το σελήνιο, έχουν αντιοξειδωτικές ιδιότητες.

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τον κυαμισμό

    Πατήστε, εδώ για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τον κυαμισμό

    Διαβάστε, επίσης,

    Εργαστηριακές εξετάσεις για την αιμολυτική αναιμία

    Αιμολυτική αναιμία

    Ο βασικός αιματολογικός έλεγχος

    Λέπρα

    Εργαστηριακές εξετάσεις για την αναιμία

    Δρεπανοκυτταρικά Σύνδρομα

    Ασπιρίνη

    Ελονοσία

    www.emedi.gr

     

  • Πρέπει να διορθώνεται η αναιμία πριν το χειρουργείο Πρέπει να διορθώνεται η αναιμία πριν το χειρουργείο

    Η προεγχειρητική αναιμία έχει σοβαρές επιπτώσεις στο χειρουργείο

    Η προεγχειρητική αναιμία συσχετίζεται με δυσμενή αποτελέσματα σε όλες τις χειρουργικές επεμβάσεις.

    Η προεγχειρητική αναιμία αυξάνει την μετεγχειρητική νοσηρότητα και θνητότητα τις πρώτες 30 ημέρες μετά το χειρουργείο.

    Ο κίνδυνος ισχύει τόσο για τους ασθενείς με ήπια όσο και με μέτρια αναιμία.

    Γι' αυτό, πριν από οποιοδήποτε χειρουργείο απαιτείται αιματολογική εκτίμηση για διόρθωση της αναιμίας.

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για την αναιμία

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την αναιμία

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Οι βιταμίνες για την χειρουργική επέμβαση

    Όχι στα χειρουργεία μεγάλης βαρύτητας σε υπερήλικες

    Πώς μπορούν να μειωθούν οι χειρουργικές επιπλοκές;

    www.emedi.gr

  • Τι είναι η μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία Τι είναι η μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία

    Μικροδρεπανοκυτταρική Αναιμία είναι η συνύπαρξη Δρεπανοκυτταρικής και Μεσογειακής Αναιμίας

    Μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μία ’ήπιας’ μορφή δρεπανοκυτταρικής αναιμία.

    Τα ερυθρά αιμοσφαίρια περιέχουν μια διαφοροποιημένη αιμοσφαιρίνη που ονομάζεται S αιμοσφαιρίνη, καθώς και μια μικρή ποσότητα της κανονικής αιμοσφαιρίνης (Αιμοσφαιρίνη Α).

    Τα ερυθρά αιμοσφαίρια παρουσιάζουν μια ανωμαλία (μεσογειακή αναιμία β+) κατά την οποία τα κύτταρα είναι πιο μικρά και πιο ωχρά. Αντί λοιπόν να έχουν στρογγυλό σχήμα, είναι μικρά, ωχρά και ακανόνιστα σε σχήμα S (εμφανίζονται σε σχήμα S ή σχήμα μπανάνας).

    Η μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία κληρονομείται, οπότε είναι μια πάθηση που διαρκεί σε όλη τη ζωή του ατόμου. Όσοι έχουν την πάθηση θα έχουν μόνιμα μια ελαφρά αναιμία ή ελαφρώς χαμηλότερες τιμές στις εξετάσεις αίματός τους από το συνηθισμένο.

    Αυτό μπορεί να προκαλεί κατά περιόδους αίσθημα κόπωσης ή αδυναμίας.

    Όταν ένας γονέας έχει δρεπανοκυτταρικό στίγμα και ο άλλος στίγμα μεσογειακής αναιμίας β+ υπάρχει από 25% πιθανότητα το παιδί να έχει κανονική αιμοσφαιρίνη, Δρεπανοκυτταρική αναιμία, μεσογειακή αναιμία β+ ή μκροδρεπανοκυτταρική αναιμία.

    Οι πιθανότητες παραμένουν ίδιες σε κάθε εγκυμοσύνη.

    Οι πάσχοντες από μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία μπορεί να εμφανίζουν κρίσεις πόνου.

    Τα ερυθροκύτταρα λόγω της διαφοροποίησής τους μπορεί να κινούνται δύσκολα και να μπλοκάρουν τα μικρά αιμοφόρα αγγεία στα οστά, στα διάφορα όργανα ή σε άλλα σημεία του σώματος. Καθώς το οξυγόνο δεν μπορεί να φτάσει σε αυτά τα σημεία, μπορεί να προκληθεί πόνος. Αυτές οι κρίσεις πόνου συνήθως εμφανίζονται στην πλάτη, στο στομάχι, στα χέρια και στα πόδια. Μπορεί να διαρκέσουν από μερικές ώρες μέχρι και μια εβδομάδα ή περισσότερο. Ενίοτε μπορεί να συνοδεύονται από πρήξιμο. Οι κρίσεις μπορεί να διαφέρουν σε ένταση και χρονική διάρκεια. Ειδική φαρμακευτική αγωγή μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση των πόνων.

    Επίσης, υπάρχει μια αυξημένη πιθανότητα το άτομο να εμφανίσει διάφορες λοιμώξεις, ειδικά πνευμονία. Τα διαφοροποιημένα ερυθροκύτταρα μπορεί να συσσωρεύονται στους πνεύμονες και να προκαλούν αύξηση της πιθανότητας λοίμωξης. Καμιά φορά, τα άτομα μπορεί να εμφανίζουν μεγέθυνση του σπλήνα αλλά, συνήθως, αυτό δεν προκαλεί προβλήματα.

    Κάποιος με μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία, μπορεί να ζήσει μια φυσιολογική ζωή. Ο χρόνος ζωής δεν επηρεάζεται.

    Κάθε φορά που κάποιος εξετάζεται από γιατρό πρέπει να αναφέρεται ότι το άτομο έχει την συγκεκριμένη πάθηση. Πρέπει να γίνονται συχνές επισκέψεις στον αιματολόγο για τις απαραίτητες συμβουλές.


    Παράγοντες που επιδρούν στην εμφάνιση των συμπτωμάτων:

    • Περιβαλλοντικοί (αφυδάτωση, κρύο, ζέστη, απότομη αλλαγή θερμοκρασίας, λοιμώξεις, διατροφή, υποξία, κ.ά.)
    • Ψυχολογικοί (άγχος, στενοχώρια)
    • Κοινωνικοοικονομικοί
    • Γενετικοί

    Η αντιμετώπιση είναι καταρχήν προληπτική, με αποφυγή των παραγόντων κινδύνου και θεραπευτική τόσο στις εκδηλώσεις της νόσου (π.χ. επώδυνες κρίσεις) όσο και στις απώτερες επιπτώσεις τους στα διάφορα όργανα.

    Διαβάστε, επίσης,

    Δρεπανοκυτταρικά Σύνδρομα

    Λοιμώξεις από πνευμονιόκοκκο

    Αιτιολογημένη ιατρική γνωμάτευση χορήγησης εμβολίου κατά του πνευμονιόκοκκου

    www.emedi.gr

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για την μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τη μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία