Παρασκευή, 10 Ιανουαρίου 2014 17:03

Μετάγγιση λευκών αιμοσφαιρίων

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(3 ψήφοι)

Μετάγγιση λευκών αιμοσφαιρίων για αντιμετώπιση της λευκοπενίας

Στις δεκαετίες του 1970 και 1980 υπήρξε μεγάλος ενθουσιασμός σχετικά με την εφαρμογή μεταγγίσεως των λευκών αιμοσφαιρίων και ιδιαίτερα των πολυμορφοπύρηνων.

Αυτά τα έπαιρναν είτε με τη βοήθεια φυγοκέντρων συνεχούς ροής ή από συμπυκνώματα της στιβάδας της πλούσιας σε λευκά που υπέρκειται των ερυθρών από μεμονωμένες ομάδες αίματος.

Τα λευκά τα χρησιμοποιούσαν για την αντιμετώπιση της λευκοπενίας, των ασθενών ιδιαίτερα μετά από χημειοθεραπεία.

Το θεραπευτικό αποτέλεσμα από τη χορήγηση αυτού του στοιχείου του αίματος αποδείχτηκε ότι όχι μόνο δεν ήταν ωφέλιμο, αλλά και επικίνδυνο για τους μεταγγιζόμενους. Κι έτσι η μετάγγιση λευκών αιμοσφαιρίων εγκαταλείφτηκε...

Σήμερα, όμως, χρησιμοποιείται η μετάγγιση των λεμφοκύτταρων και μονοκύτταρων που μετά από επεξεργασία με διάφορες λεμφοκίνες διεγείρονται και αποκτούν την ικανότητα να εισδύουν στον όγκο και να καταστρέφουν εκλεκτικά τα νεποπλασματικά κύτταρα μετά από μετάγγισή τους στον πάσχοντα. Αυτή είναι η υποστηρικτική ανοσοθεραπεία στην αντιμετώπιση των κακοηθών νοσημάτων.

Επίσης, μπορούν να χρησιμοποιηθούν τα αρχέγονα μητρικά κύτταρα που υπάρχουν στο αίμα, αφού αυτά απομονωθούν με φυγόκεντρο συνεχούς ροής και υποκαθιστούν την μεταμόσχευση μυελού των οστών ή συνδυάζονται με αυτήν.

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για να αυξηθούν τα λευκά αιμοσφαίρια

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα για να αυξηθούν τα λευκά αιμοσφαίρια

Διαβάστε, επίσης,

Αλλογενής μετάγγιση αίματος

Ακοκκιοκυτταραιμία

Τεχνητό αίμα

www.emedi.gr

Διαβάστηκε 3312 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Κυριακή, 26 Αυγούστου 2018 07:59
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Χρήσιμες πληροφορίες για την ιστιοκυττάρωση Langerhans Χρήσιμες πληροφορίες για την ιστιοκυττάρωση Langerhans

    Iστιοκυττάρωση Langerhans

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Η ιστιοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans (LCH) είναι ένας ανώμαλος κλωνικός πολλαπλασιασμός των κυττάρων Langerhans, μη φυσιολογικών κυττάρων που προέρχονται από τον μυελό των οστών και είναι ικανά να μεταναστεύσουν από το δέρμα στους λεμφαδένες.

    Τα συμπτώματα κυμαίνονται από μεμονωμένες οστικές βλάβες έως πολυσυστηματική νόσο. 

    Η LCH είναι μέρος μιας ομάδας συνδρόμων που ονομάζονται ιστιοκυτταρώσεις, τα οποία χαρακτηρίζονται από ανώμαλο πολλαπλασιασμό ιστιοκυττάρων (αρχαϊκός όρος για ενεργοποιημένα δενδριτικά κύτταρα και μακροφάγα). Αυτές οι ασθένειες σχετίζονται με άλλες μορφές μη φυσιολογικού πολλαπλασιασμού των λευκών αιμοσφαιρίων, όπως λευχαιμίες και λεμφώματα.Η νόσος έχει πολλά ονόματα, όπως η νόσος Hand-Schüller-Christian, η νόσος Abt-Letterer-Siwe, η νόσος Hashimoto-Pritzker και η ιστιοκύττωση X.

    Το φάσμα της νόσου προκύπτει από κλωνική συσσώρευση και πολλαπλασιασμό κυττάρων που μοιάζουν με τα επιδερμικά δενδριτικά κύτταρα που ονομάζονται κύτταρα Langerhans, που μερικές φορές ονομάζεται ιστιοκύττωση δενδριτικών κυττάρων. Αυτά τα κύτταρα σε συνδυασμό με λεμφοκύτταρα, ηωσινόφιλα και φυσιολογικά ιστιοκύτταρα σχηματίζουν τυπικές βλάβες LCH που μπορούν να βρεθούν σχεδόν σε οποιοδήποτε όργανο. Ένα παρόμοιο σύνολο ασθενειών έχει περιγραφεί σε ιστιοκυτταρικές ασθένειες σκύλων.

    Η LCH χωρίζεται κλινικά σε τρεις ομάδες: μονοεστιακή, πολυεστιακή από ένα σύστημα και πολυεστιακή από πολλά συστήματα.

    Μονοεστιακή ιστιοκυττάρωση Largenhans

    H μονοεστιακή LCH, που ονομάζεται επίσης ηωσινόφιλο κοκκίωμα, είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από έναν αυξανόμενο πολλαπλασιασμό των κυττάρων Langerhans σε ένα όργανο, όπου προκαλούν βλάβες. Συνήθως δεν έχει εξωσκελετική συμμετοχή, αλλά σπάνια μπορεί να εντοπιστεί μια βλάβη στο δέρμα, στους πνεύμονες ή στο στομάχι. Μπορεί να εμφανιστεί ως μια ενιαία βλάβη σε ένα όργανο, έως και μια μεγάλη ποσότητα βλαβών σε ένα όργανο. Όταν πολλαπλές βλάβες είναι διάσπαρτες σε ένα όργανο, μπορεί να ονομαστεί πολυεστιακή νόσος ενός συστήματος. Όταν εντοπίζεται στους πνεύμονες, θα πρέπει να διακρίνεται από την πνευμονική ιστιοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans - μια ειδική κατηγορία ασθένειας που εμφανίζεται συχνότερα σε ενήλικες καπνιστές. Όταν εντοπίζεται στο δέρμα ονομάζεται δερματική LCH κυττάρων Langerhans. Αυτή η έκδοση μπορεί να αφεθεί  χωρίς θεραπεία σε ορισμένες σπάνιες περιπτώσεις. Η πρωτογενής συμμετοχή των οστών βοηθά στη διαφοροποίηση του ηωσινοφιλικού κοκκιώματος από άλλες μορφές ιστιοκυττάρωσης των κυττάρων Langerhans (Letterer-Siwe ή σύνδρομο Hand-Schüller-Christian).

    Πολυεστιακή ιστιοκυττάρωση ενός συστήματος

    Η πολυεστιακή μονοσυστηματική LCH εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά και χαρακτηρίζεται από πυρετό, οστικές αλλοιώσεις και διάχυτα εξανθήματα, συνήθως στο τριχωτό της κεφαλής και στους ακουστικούς πόρους. Το 50% των περιπτώσεων αφορά τον μίσχο της υπόφυσης, οδηγώντας συχνά σε άποιο διαβήτη. Η τριάδα του άποιου διαβήτη, του εξόφθαλμου και των οστεολυτικών βλαβών των οστών είναι γνωστή ως τριάδα Hand-Schüller-Christian. Η μέγιστη ηλικίς έναρξης της νόσου είναι 2-10 ετών.

    Πολυεστιακή ιστιοκυττάρωση πολλών συστημάτων

    Η πολυεστιακή πολυσυστηματική LCH, που ονομάζεται επίσης νόσος Letterer-Siwe, είναι μια συχνά ταχέως εξελισσόμενη ασθένεια στην οποία τα κύτταρα των κυττάρων Langerhans πολλαπλασιάζονται σε πολλούς ιστούς. Εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά κάτω των 2 ετών και η πρόγνωση είναι κακή: ακόμη και με επιθετική χημειοθεραπεία, η πενταετής επιβίωση είναι μόνο 50%.

    Πνευμονική ιστιοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans (PLCH)

    Η πνευμονική ιστιοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans (PLCH) είναι μια μοναδική μορφή LCH στο ότι εμφανίζεται σχεδόν αποκλειστικά σε καπνιστές τσιγάρων. Θεωρείται πλέον μια μορφή διάμεσης πνευμονοπάθειας που σχετίζεται με το κάπνισμα. Η PLCH αναπτύσσεται όταν μια πληθώρα μονοκλωνικών CD1a θετικών Langerhans (ανώριμα ιστιοκύτταρα) πολλαπλασιάζουν τα βρογχιόλια και τον κυψελιδικό διάμεσο και αυτή η πλημμύρα ιστιοκυττάρων στρατολογεί τα κοκκιοκύτταρα όπως ηωσινόφιλα και ουδετερόφιλα και καταστρέφονται περαιτέρω τα βρογχοκύτταρα και τα άωρα κοκκιοκύτταρα.

    Οι πνεύμονες

    Υποτίθεται ότι η βρογχιολική καταστροφή στο PLCH αποδίδεται αρχικά στην ειδική κατάσταση των κυττάρων Langerhans που επάγουν κυτταροτοξικές αποκρίσεις Τ-κυττάρων, και αυτό υποστηρίζεται περαιτέρω από έρευνα που έχει δείξει αφθονία Τ-κυττάρων σε πρώιμες βλάβες PLCH που είναι CD4+ και παρουσιάζουν δείκτες πρώιμης ενεργοποίησης. Μερικοί πάσχοντες αναρρώνουν πλήρως μετά τη διακοπή του καπνίσματος, αλλά άλλοι αναπτύσσουν μακροχρόνιες επιπλοκές όπως η πνευμονική ίνωση και η πνευμονική υπέρταση.

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΙΣΤΙΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗΣ LANGERHANS

    Η LCH προκαλεί μια μη ειδική φλεγμονώδη απόκριση, η οποία περιλαμβάνει πυρετό, λήθαργο και απώλεια βάρους. Η συμμετοχή οργάνων μπορεί επίσης να προκαλέσει πιο συγκεκριμένα συμπτώματα.

    • Οστά: Το πιο συχνά εμφανιζόμενο σύμπτωμα τόσο στη μονοεστιακή όσο και στην πολυεστιακή νόσο είναι το επώδυνο οστικό οίδημα. Το κρανίο προσβάλλεται συχνότερα, ακολουθούμενο από τα μακρά οστά των άνω άκρων και τα επίπεδα οστά. Η διήθηση στα χέρια και τα πόδια είναι ασυνήθιστη. Οι οστεολυτικές βλάβες μπορεί να οδηγήσουν σε παθολογικά κατάγματα.
    • Δέρμα: Συχνά εμφανίζεται ένα εξάνθημα που ποικίλλει από φολιδωτές ερυθηματώδεις βλάβες έως κόκκινες βλατίδες που είναι έντονες σε ενδοτριβικές περιοχές. Έως και το 80% των ασθενών με LCH έχουν εκτεταμένα εξανθήματα στο τριχωτό της κεφαλής.
    • Μυελός των οστών: Η πανκυτταροπενία με υπερπροστιθέμενη λοίμωξη συνήθως συνεπάγεται κακή πρόγνωση. Η αναιμία μπορεί να οφείλεται σε διάφορους παράγοντες και δεν συνεπάγεται απαραίτητα διήθηση μυελού των οστών.
    • Λεμφαδένες: Διεύρυνση του ήπατος στο 20%, της σπλήνας στο 30% και των λεμφαδένων στο 50% των περιπτώσεων ιστιοκυττάρωσης.
    • Ενδοκρινείς αδένες: Ο άξονας της υποθαλαμικής υπόφυσης συνήθως εμπλέκεται. Ο άποιος διαβήτης είναι πιο συχνός. Η ανεπάρκεια των ορμονών της πρόσθιας ορμόνης της υπόφυσης είναι συνήθως μόνιμη.
    • Πνεύμονες: ορισμένοι ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί, διαγιγνώσκονται τυχαία λόγω των όζων των πνευμόνων στις ακτινογραφίες. Άλλοι υποφέρουν από χρόνιο βήχα και δύσπνοια. Λιγότερο, συχνά, προσβάλλονται η γαστρεντερική οδός, το κεντρικό νευρικό σύστημα και η στοματική κοιλότητα.

    gr1 lrg 20

    ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΙΣΤΙΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗΣ LANGERHANS

    Η παθογένεση της ιστιοκυττάρωσης των κυττάρων Langerhans (LCH) είναι θέμα συζήτησης. Υπάρχουν συνεχείς έρευνες για να διαπιστωθεί εάν η LCH είναι μια αντιδραστική (μη καρκινική) ή νεοπλασματική (καρκινική) διαδικασία. Τα επιχειρήματα που υποστηρίζουν την αντιδραστική φύση της LCH περιλαμβάνουν την εμφάνιση αυτόματων υφέσεων, την εκτεταμένη έκκριση πολλαπλών κυτοκινών από δενδριτικά κύτταρα και τα παρευρισκόμενα κύτταρα (φαινόμενο γνωστό ως καταιγίδα κυτοκινών) στον ιστό της βλάβης που έχει ευνοϊκή πρόγνωση και σχετικά έχει καλό ποσοστό επιβίωσης σε ασθενείς χωρίς δυσλειτουργία οργάνων.

    Από την άλλη πλευρά, η διήθηση οργάνων από το μονοκλωνικό πληθυσμό παθολογικών κυττάρων και η θεραπεία της υποομάδας της διάχυτης νόσου γίνεται χρησιμοποιώντας χημειοθεραπευτικά σχήματα.

    Επιπλέον, χρησιμοποιώντας ανιχνευτές DNA που συνδέονται με το χρωμόσωμα Χ, της LCH ως μονοκλωνικού πολλαπλασιασμού παρέχουν πρόσθετη υποστήριξη για τη νεοπλασματική προέλευση αυτής της νόσου.

    Ενώ, η κλωνικότητα είναι ένα σημαντικό χαρακτηριστικό του καρκίνου, η παρουσία του δεν αποδεικνύει ότι μια πολλαπλασιαστική διαδικασία είναι νεοπλασματική. Υποτροπιάζουσες κυτταρογενετικές ή γονιδιωματικές ανωμαλίες θα απαιτούνται επίσης για να αποδειχθεί πειστικά ότι η LCH είναι κακοήθεια. Μια ενεργοποιητική σωματική μετάλλαξη ενός πρωτοογκογονιδίου στην οικογένεια Raf, του γονιδίου BRAF, ανιχνεύθηκε σε 35 από τα 61 (57%) δείγματα βιοψίας LCH με τις μεταλλάξεις να είναι πιο συχνές σε ασθενείς κάτω των 10 ετών (76%) από ό,τι σε ασθενείς ηλικίας 10 ετών και άνω (44%). Αυτή η μελέτη τεκμηρίωσε την πρώτη επαναλαμβανόμενη μετάλλαξη σε δείγματα LCH. Δύο ανεξάρτητες μελέτες επιβεβαίωσαν αυτό το εύρημα. Η παρουσία αυτής της ενεργοποιητικής μετάλλαξης θα μπορούσε να υποστηρίξει την ιδέα να χαρακτηριστεί η LCH ως μυελοϋπερπλασιαστική διαταραχή.

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΙΣΤΙΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗΣ LANGERHANS

    Η διάγνωση επιβεβαιώνεται ιστολογικά με βιοψία ιστού. Η χρώση αιματοξυλίνης-ηωσίνης του πλακιδίου βιοψίας θα δείξει χαρακτηριστικά του κυττάρου Langerhans π.χ. διακριτό κυτταρικό περιθώριο, ροζ κοκκώδες κυτταρόπλασμα. Τα θετικά CD1 είναι πιο συγκεκριμένα. Αρχικά εξετάσεις ρουτίνας αίματος π.χ. Ο πλήρης αιματολογικός έλεγχος, η δοκιμασία ηπατικής λειτουργίας,  το οστικό προφίλ γίνονται για να προσδιοριστεί η έκταση της νόσου και να αποκλειστούν άλλες αιτίες. Η απεικόνιση μπορεί να είναι εμφανής σε ακτινογραφίες θώρακος με μικροοζώδεις και δικτυωτές αλλαγές των πνευμόνων με σχηματισμό κύστης σε προχωρημένες περιπτώσεις. Η μαγνητική τομογραφία και η αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης μπορεί να εμφανίσουν μικρά, σπηλαιωμένα οζίδια με κύστεις με λεπτά τοιχώματα. Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου μπορεί να δείξει τρεις ομάδες βλαβών όπως ογκώδεις/κοκκιωματώδεις βλάβες, μη ογκώδεις/κοκκιωματώδεις βλάβες και ατροφία. Οι ογκώδεις βλάβες εντοπίζονται συνήθως στον άξονα υποθαλάμου-υπόφυσης με βλάβες που καταλαμβάνουν χώρο με ή χωρίς ασβεστώσεις. Σε μη ογκώδεις βλάβες, υπάρχει ένα συμμετρικό υπερέντονο σήμα Τ2 με υποέντονο ή υπερέντονο σήμα Τ1 που εκτείνεται από τη φαιά ουσία στη λευκή ουσία. Στα βασικά γάγγλια, η μαγνητική τομογραφία δείχνει ένα υπερέντονο σήμα Τ1 στην ωχρή σφαίρα. Εκτίμηση της ενδοκρινικής λειτουργίας και βιοψία μυελού των οστών πραγματοποιούνται, επίσης, όταν ενδείκνυται.

    • Η πρωτεΐνη S-100 εκφράζεται σε κυτταροπλασματικό πρότυπο
    • Η συγκολλητίνη (PNA) εκφράζεται στην κυτταρική επιφάνεια και περιπυρηνικά
    • Η κύρια ιστοσυμβατότητα (MHC) κατηγορίας II εκφράζεται (επειδή τα ιστιοκύτταρα είναι μακροφάγα) CD1a
    • Η λανγκερίνη (CD207), μια πρωτεΐνη που περιορίζεται στα κύτταρα Langerhans που προκαλεί το σχηματισμό κόκκων Birbeck και συσχετίζεται συστατικά με αυτούς, είναι ένας εξαιρετικά ειδικός δείκτης.

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΙΣΤΙΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗΣ LANGERHANS

    Έχουν προταθεί κατευθυντήριες γραμμές για τη διαχείριση ασθενών ηλικίας έως 18 ετών με ιστιοκύττωση των κυττάρων Langerhans. Η θεραπεία καθοδηγείται από την έκταση της νόσου. Η μεμονωμένη οστική βλάβη μπορεί να είναι επιδεκτική μέσω εκτομής ή περιορισμένης ακτινοβολίας, δόσης 5-10 Gy για παιδιά, 24-30 Gy για ενήλικες. Ωστόσο, οι συστηματικές ασθένειες απαιτούν συχνά χημειοθεραπεία. Η χρήση συστηματικών στεροειδών είναι κοινή, μεμονωμένα ή επικουρικά στη χημειοθεραπεία. Τοπική κρέμα στεροειδών εφαρμόζεται σε δερματικές βλάβες. Η ενδοκρινική ανεπάρκεια συχνά απαιτεί δια βίου συμπλήρωμα π.χ. δεσμοπρεσσίνη για άποιο διαβήτη που μπορεί να εφαρμοστεί ως ρινική σταγόνα. Χημειοθεραπευτικοί παράγοντες όπως αλκυλιωτικοί παράγοντες, αντιμεταβολίτες, αλκαλοειδή βίνκα είτε μεμονωμένα είτε σε συνδυασμό μπορούν να οδηγήσουν σε πλήρη ύφεση σε διάχυτη νόσο.

    ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΙΣΤΙΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗΣ LANGERHANS

    Εξαιρετικό για ασθένειες μιας εστίας. Με πολυεστιακή νόσο το 60% έχει χρόνια πορεία, το 30% επιτυγχάνει ύφεση και η θνησιμότητα είναι έως και 10%.

    ΕΠΙΚΡΑΤΗΣΗ ΙΣΤΙΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗΣ LANGERHANS

    Η LCH συνήθως επηρεάζει παιδιά μεταξύ 1 και 15 ετών, με μέγιστη επίπτωση μεταξύ 5 και 10 ετών. Μεταξύ των παιδιών ηλικίας κάτω των 10 ετών, η ετήσια επίπτωση θεωρείται ότι είναι 1 στις 200.000 και στους ενήλικες ακόμη πιο σπάνια, σε περίπου 1 στους 560.000. Έχει αναφερθεί σε ηλικιωμένους αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιο. Είναι πιο διαδεδομένο στους Καυκάσιους και επηρεάζει τους άνδρες δύο φορές πιο συχνά από τις γυναίκες. Και σε άλλους πληθυσμούς, ο επιπολασμός στους άνδρες είναι ελαφρώς μεγαλύτερος από ό,τι στις γυναίκες. Η LCH είναι συνήθως μια σποραδική και μη κληρονομική πάθηση, αλλά οικογενής ομαδοποίηση έχει σημειωθεί σε περιορισμένο αριθμό περιπτώσεων. Η νόσος Hashimoto-Pritzker είναι μια συγγενής αυτο-θεραπευόμενη παραλλαγή της νόσου Hand-Schüller-Christian.

    Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για την ιστιοκυττάρωση Langerhans, σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

    Η ζωή είναι πολύτιμη.

    Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

    WJCC 7 2519 g003

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Ιστιοκυττάρωση από κύτταρα Langerhans

    Σύνδρομο Hand-Schüller-Christian

    Πρωτοπαθείς κακοήθεις οστικοί όγκοι

    www.emedi.gr

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για τη νόσο Creutzfeldt-Jakob Χρήσιμες πληροφορίες για τη νόσο Creutzfeldt-Jakob

    Νόσος Creutzfeldt-Jakob

    Νόσος Creutzfeldt-Jakob είναι σπάνια, συνήθως, μοιραία, μεταδιδόμενη σπογγοειδής εγκεφαλοπάθεια, η οποία εμφανίζεται κατά το μέσον της ζωής, οπότε υπάρχει μερική εκφύλιση του πυραμιδικού και εξωπυραμιδικού συστήματος και συνοδεύεται από προϊούσα άνοια, τρόμο, μυϊκή ατροφία, αθέτωση και σπαστική δυσαρθρία.

    Συνήθης, πορεία - προϊούσα. Επώαση 15-20 μηνών. Μέση διάρκεια 6 περίπου μηνών.

    Η νόσος Creutzfeldt-Jakob (CJD) είναι μια εκφυλιστική διαταραχή του εγκεφάλου που οδηγεί σε άνοια και, τελικά, θάνατο.

    Τα συμπτώματα της νόσου Creutzfeldt-Jakob μπορεί να είναι παρόμοια με εκείνα άλλων εγκεφαλικών διαταραχών που μοιάζουν με άνοια, όπως η νόσος του Αλτσχάιμερ, αλλά η νόσος Creutzfeldt-Jakob συνήθως εξελίσσεται πολύ πιο γρήγορα. Η νόσος CJD τράβηξε την προσοχή του κοινού στη δεκαετία του 1990, όταν ορισμένοι άνθρωποι στο Ηνωμένο Βασίλειο ανέπτυξαν μια μορφή της νόσου - την παραλλαγή CJD (vCJD) - μετά την κατανάλωση κρέατος από άρρωστα βοοειδή.

    Ωστόσο, η «κλασική» νόσος Creutzfeldt-Jakob δε συνδέεται με μολυσμένο βόειο κρέας. Όλοι οι τύποι CJD είναι σοβαροί, αλλά πολύ σπάνιοι. Παγκοσμίως, περίπου μία έως δύο περιπτώσεις CJD διαγιγνώσκονται ανά εκατομμύριο άτομα κάθε χρόνο, πιο συχνά σε ενήλικες μεγαλύτερης ηλικίας. Η νόσος Creutzfeldt-Jakob χαρακτηρίζεται από ταχεία ψυχική επιδείνωση, συνήθως μέσα σε λίγους μήνες.

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΟΣΟΥ CREUTZFELDT JAKOB

    Τα πρώιμα σημεία και συμπτώματα συνήθως περιλαμβάνουν:

    • Αλλαγές προσωπικότητας
    • Απώλεια μνήμης
    • Εξασθενημένη σκέψη
    • Θολή όραση ή τύφλωση
    • Αϋπνία
    • Αποσυντονισμός
    • Δυσκολία στην ομιλία
    • Δυσκολία στην κατάποση
    • Ξαφνικές, σπασμωδικές κινήσεις

    Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τα ψυχικά συμπτώματα επιδεινώνονται. Οι περισσότεροι άνθρωποι τελικά πέφτουν σε κώμα. Η καρδιακή ανεπάρκεια, η πνευμονική (αναπνευστική) ανεπάρκεια, η πνευμονία ή άλλες λοιμώξεις είναι γενικά η αιτία θανάτου, που συνήθως συμβαίνει μέσα σε ένα χρόνο. Σε άτομα με σπανιότερους τύπους vCJD, τα ψυχιατρικά συμπτώματα μπορεί να είναι πιο εμφανή στην αρχή. Σε πολλές περιπτώσεις, η άνοια - η απώλεια της ικανότητας σκέψης, λογικής και μνήμης - αναπτύσσεται αργότερα κατά τη διάρκεια της ασθένειας. Η νόσος vCJD επηρεάζει επίσης άτομα σε μικρότερη ηλικία και φαίνεται να διαρκεί 12 έως 14 μήνες.

    ΑΙΤΙΑ ΝΟΣΟΥ CREUTZFELDT JAKOB

    • Παράγοντες κινδύνου: νευροχειρουργική επέμβαση
    • Εγχείρηση
    • Τραυματισμός
    • Παράγοντες κινδύνου: μέτρηση της ενδοφθάλμιας πίεσης
    • Παράγοντες κινδύνου: βρώση μυελών ζώων 

    Η νόσος Creutzfeldt-Jakob και οι παραλλαγές της ανήκουν σε μια ευρεία ομάδα ασθενειών του ανθρώπου και των ζώων γνωστές ως μεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες (ΜΣΕ). Το όνομα προέρχεται από τις σπογγώδεις τρύπες, ορατές στο μικροσκόπιο, που αναπτύσσονται στον προσβεβλημένο εγκεφαλικό ιστό. Η αιτία της νόσου Creutzfeldt-Jakob και άλλων ΜΣΕ φαίνεται να είναι μη φυσιολογικές εκδοχές ενός είδους πρωτεΐνης που ονομάζεται πράιον. Φυσιολογικά αυτές οι πρωτεΐνες παράγονται στο σώμα μας και είναι αβλαβείς. Αλλά όταν παραμορφώνονται, γίνονται μολυσματικές και μπορούν να βλάψουν τις φυσιολογικές βιολογικές διεργασίες.

    Πώς μεταδίδεται η νόσος CJD

    Ο κίνδυνος για νόσο CJD είναι χαμηλός. Η ασθένεια δε μπορεί να μεταδοθεί μέσω του βήχα ή του φτερνίσματος, του αγγίγματος ή της σεξουαλικής επαφής. 

    Η νόσος CJD μπορεί να αναπτυχθεί με τρεις τρόπους:

    • Σποραδική. Τα περισσότερα άτομα με κλασική CJD αναπτύσσουν τη νόσο χωρίς προφανή λόγο. Αυτός ο τύπος, που ονομάζεται αυτόματη νόσος CJD ή σποραδική CJD κι ευθύνεται για τις περισσότερες περιπτώσεις.
    • Κληρονομική. Λιγότερο από το 15% των ατόμων με CJD έχουν οικογενειακό ιστορικό της νόσου ή είναι θετικοί για γενετική μετάλλαξη που σχετίζεται με CJD. Αυτός ο τύπος αναφέρεται ως οικογενειακό CJD.
    • Μολυσματική. Ένας μικρός αριθμός ατόμων αναπτύσσουν νόσο CJD μετά από έκθεση σε μολυσμένο ανθρώπινο ιστό κατά τη διάρκεια μιας ιατρικής διαδικασίας, όπως μια μεταμόσχευση κερατοειδούς ή δέρματος. Επίσης, επειδή οι τυπικές μέθοδοι καθαρισμού δεν καταστρέφουν τα μη φυσιολογικά πράιονς, μερικά άτομα αναπτύσσουν νόσο CJD μετά από χειρουργική επέμβαση στον εγκέφαλο με μολυσμένα εργαλεία. Ένας μικρός αριθμός ανθρώπων αναπτύσσουν την ασθένεια από την κατανάλωση μολυσμένου βοείου κρέατος.

    Οι περιπτώσεις CJD που σχετίζονται με ιατρικές διαδικασίες αναφέρονται ως ιατρογενής νόσος CJD. 

    Μια παραλλαγή νόσου CJD συνδέεται κυρίως με την κατανάλωση βοείου κρέατος μολυσμένου με τη νόσο των τρελών αγελάδων (σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών ή ΣΕΒ).

    jakob 1

     

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΝΟΣΟΥ CREUTZFELDT JAKOB

    Οι περισσότερες περιπτώσεις της νόσου Creutzfeldt-Jakob συμβαίνουν για άγνωστους λόγους και δεν μπορούν να εντοπιστούν παράγοντες κινδύνου.

    Ωστόσο, ορισμένοι παράγοντες φαίνεται να σχετίζονται με διαφορετικά είδη CJD:

    • Ηλικία. Η σποραδική CJD τείνει να αναπτύσσεται αργότερα στη ζωή, συνήθως γύρω στην ηλικία των 60 ετών. Η έναρξη της οικογενούς CJD εμφανίζεται λίγο νωρίτερα και η νόσος vCJD επηρεάζει άτομα σε πολύ μικρότερη ηλικία, συνήθως στα τέλη της δεκαετίας των 20.
    • Κληρονομική. Τα άτομα με οικογενή νόσο CJD έχουν μια γενετική μετάλλαξη που προκαλεί τη νόσο. Για να αναπτύξει οικογενή CJD, ένα παιδί πρέπει να έχει ένα αντίγραφο του μεταλλαγμένου γονιδίου, το οποίο κληρονομείται από οποιονδήποτε γονέα. Εάν έχετε τη μετάλλαξη, η πιθανότητα να τη μεταδώσετε στα παιδιά σας είναι 50%.
    • Έκθεση σε μολυσμένο ιστό. Άτομα που έχουν λάβει μολυσμένη παραγόμενη ανθρώπινη αυξητική ορμόνη ή που έχουν υποβληθεί σε μεταμοσχεύσεις μολυσμένων ιστών που καλύπτουν τον εγκέφαλο (σκληρή μήνιγγα) διατρέχουν κίνδυνο ιατρογενούς νόσου CJD. Ο κίνδυνος εμφάνισης vCJD από την κατανάλωση μολυσμένου βοείου κρέατος είναι πολύ χαμηλός. Γενικά, εάν οι χώρες εφαρμόζουν αποτελεσματικά μέτρα δημόσιας υγείας, ο κίνδυνος είναι ουσιαστικά ανύπαρκτος. 

    ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΝΟΣΟΥ CREUTZFELDT JAKOB

    Η νόσος Creutzfeldt-Jakob επηρεάζει πολύ τον εγκέφαλο και το σώμα. Η νόσος CJD συνήθως εξελίσσεται γρήγορα. Με την πάροδο του χρόνου, τα άτομα με CJD αποσύρονται από τους φίλους και την οικογένειά τους και τελικά χάνουν την ικανότητα να τους αναγνωρίζουν ή να σχετίζονται μαζί τους. Χάνουν επίσης την ικανότητα να φροντίζουν τον εαυτό τους και πολλοί τελικά πέφτουν σε κώμα. Η ασθένεια είναι πάντα θανατηφόρα.

    ΠΡΟΛΗΨΗ ΝΟΣΟΥ CREUTZFELDT JAKOB

    Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος πρόληψης της σποραδικής νόσου Creutzfeldt-Jakob (CJD). Εάν έχετε οικογενειακό ιστορικό νευρολογικής νόσου, μπορεί να ωφεληθείτε από τη συζήτηση με έναν σύμβουλο γενετικής. 

    Πρόληψη της ιατρογενούς νόσου CJD

    Τα νοσοκομεία και άλλα ιατρικά ιδρύματα ακολουθούν σαφείς πολιτικές για την πρόληψη της ιατρογενούς CJD.

    Τα μέτρα αυτά περιελάμβαναν:

    • Περιορισμός χρήσης  ανθρώπινης αυξητικής ορμόνης
    • Καταστροφή χειρουργικών εργαλείων που χρησιμοποιούνται στον εγκέφαλο ή τον νευρικό ιστό κάποιου με γνωστό ή ύποπτο CJD
    • Κιτ μιας χρήσης για παρακέντηση της σπονδυλικής στήλης (οσφυονωτιαία παρακέντηση)

    Για να διασφαλιστεί η ασφάλεια της παροχής αίματος, τα άτομα που διατρέχουν κίνδυνο έκθεσης σε νόσο CJD ή vCJD-Variant Creutzfeldt-Jakob disease δεν είναι κατάλληλα για αιμοδοσία.

    Περιλαμβάνει άτομα που:

    • Έχουν έναν συγγενή που έχει διαγνωστεί με οικογενή νόσο CJD
    • Έχουν λάβει εγκεφαλικό μόσχευμα σκληρής μήνιγγας
    • Έχουν λάβει ανθρώπινη αυξητική ορμόνη
    • Έμειναν τουλάχιστον τρεις μήνες στο Ηνωμένο Βασίλειο από το 1980 έως το 1996
    • Έμειναν πέντε ή περισσότερα χρόνια στη Γαλλία ή την Ιρλανδία μεταξύ 1980 και 2001
    • Έλαβε μετάγγιση αίματος στο Ηνωμένο Βασίλειο, τη Γαλλία ή την Ιρλανδία από το 1980

    Το Ηνωμένο Βασίλειο, καθώς και ορισμένες άλλες χώρες, έχουν επίσης ορισμένους περιορισμούς σχετικά με τις αιμοδοσίες από άτομα με κίνδυνο έκθεσης σε νόσο CJD ή vCJD.

    Πρόληψη νόσου vCJD

    Οι κυνηγοί θα πρέπει να αποφεύγουν να το κρέας από ελάφια ή άλκες που φαίνονται άρρωστα ή βρίσκονται νεκρά.

    Ρύθμιση πιθανών πηγών νόσου vCJD

    Οι περισσότερες χώρες έχουν λάβει μέτρα για να αποτρέψουν την είσοδο ιστών που έχουν μολυνθεί από τη ΣΕΒ στα τρόφιμα, όπως:

    • Αυστηροί περιορισμοί στις εισαγωγές βοοειδών από χώρες όπου η ΣΕΒ είναι συχνή
    • Περιορισμοί στις ζωοτροφές
    • Αυστηρές διαδικασίες αντιμετώπισης άρρωστων ζώων
    • Μέθοδοι επιτήρησης και δοκιμών για την παρακολούθηση της υγείας των βοοειδών
    • Περιορισμοί σχετικά με τα μέρη των βοοειδών που μπορούν να μεταποιηθούν για τροφή

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΟΣΟΥ CREUTZFELDT JAKOB

    Μόνο η βιοψία εγκεφάλου ή μια εξέταση εγκεφαλικού ιστού μετά το θάνατο (αυτοψία) μπορεί να επιβεβαιώσει την παρουσία της νόσου Creutzfeldt-Jakob (CJD). Αλλά οι γιατροί συχνά μπορούν να κάνουν μια ακριβή διάγνωση με βάση το ιατρικό και το ατομικό ιστορικό, τη νευρολογική εξέταση και ορισμένες διαγνωστικές εξετάσεις. Η εξέταση είναι πιθανό να αποκαλύψει χαρακτηριστικά συμπτώματα όπως μυϊκές συσπάσεις και σπασμούς, μη φυσιολογικά αντανακλαστικά και προβλήματα συντονισμού. Τα άτομα με τη νόσο μπορεί επίσης να έχουν περιοχές τύφλωσης και αλλαγές στην οπτικοχωρική αντίληψη.

    Επιπλέον, οι γιατροί συνήθως χρησιμοποιούν αυτές τις εξετάσεις για να βοηθήσουν στην ανίχνευση της νόσου CJD:

    • Ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (ΗΕΓ). Αυτό το τεστ μετρά την ηλεκτρική δραστηριότητα του εγκεφάλου χρησιμοποιώντας ηλεκτρόδια που τοποθετούνται στο τριχωτό της κεφαλής. Τα άτομα με νόσο vCJD εμφανίζουν ένα χαρακτηριστικό μη φυσιολογικό μοτίβο.
    • MRI. Αυτή η τεχνική απεικόνισης χρησιμοποιεί ραδιοκύματα και μαγνητικό πεδίο για να δημιουργήσει εικόνες διατομής του κεφαλιού και του σώματος. Είναι ιδιαίτερα χρήσιμη εξέταση στη διάγνωση εγκεφαλικών διαταραχών λόγω των εικόνων υψηλής ανάλυσης της λευκής και φαιάς ουσίας του εγκεφάλου.
    • Οσφυονωτιαία παρακέντηση. Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό περιβάλλει και προστατεύει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Σε μια δοκιμή που ονομάζεται οσφυονωτιαία παρακέντηση, οι γιατροί χρησιμοποιούν μια βελόνα για να αφαιρέσουν μια μικρή ποσότητα αυτού του υγρού για εξέταση. Αυτή η εξέταση χρησιμοποιείται συχνά για τον αποκλεισμό άλλων νευρολογικών παθήσεων, αλλά η αύξηση ορισμένων πρωτεϊνών που συνήθως εμφανίζεται στον εγκέφαλο μπορεί να υποδεικνύει νόσο CJD ή vCJD. Η εξέταση (RT-QuIC), είναι μια νεότερη εξέταση που μπορεί να ανιχνεύσει την παρουσία των πρωτεϊνών πράιονς στο νωτιαίο υγρό και βοηθάει στην καθιέρωση της διάγνωσης. 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΟΣΟΥ CREUTZFELDT JAKOB

    Δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία για τη νόσο Creutzfeldt-Jakob ή οποιαδήποτε από τις παραλλαγές της. Πολλά φάρμακα έχουν δοκιμαστεί και δεν έχουν δείξει οφέλη. Για το λόγο αυτό, οι γιατροί επικεντρώνονται στην ανακούφιση του πόνου και άλλων συμπτωμάτων.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την άνοια

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την άνοια

    bigstock brain memory alzheimers dementia

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για την άνοια

    Νόσος Prion

    www.emedi.gr

     

  • Δάγκειος πυρετός Δάγκειος πυρετός

    Χρήσιμες πληροφορίες για το δάγκειο πυρετό

    Δάγκειος πυρετός είναι οξεία, αυτοπεριοριζόμενη νόσος.

    Τα χαρακτηριστικά της περιλαμβάνουν:

    • Πυρετό
    • Ατονία
    • Κεφαλαλγία
    • Μυαλγίες
    • Εξάνθημα
    • Λεμφαδενοπάθεια
    • Λευκοπενία

    Ο δάγκειος πυρετός προκαλείται από τέσσερις, αντιγονικά συγγενείς, διαφορετικούς τύπους του δάγκειου ιού. Ενδημεί στις τροπικές και υποτροπικές περιοχές.

    Ο δάγκειος πυρετός ή αιμορραγικός πυρετός είναι μια τροπική ασθένεια που μεταδίδεται από τα κουνούπια και προκαλείται από τον ιό του δάγκειου πυρετού. Τα συμπτώματα αρχίζουν συνήθως τρεις έως δεκατέσσερις ημέρες μετά τη μόλυνση. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν υψηλό πυρετό, πονοκέφαλο, έμετο, πόνους στους μύες και τις αρθρώσεις και ένα χαρακτηριστικό δερματικό εξάνθημα. Η ανάρρωση διαρκεί γενικά δύο έως επτά ημέρες. Σε ένα μικρό ποσοστό περιπτώσεων, η ασθένεια εξελίσσεται σε πιο σοβαρό δάγκειο αιμορραγικό πυρετό, με αποτέλεσμα αιμορραγία, χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων και διαρροή πλάσματος αίματος ή σοκ, όπου εμφανίζεται επικίνδυνα χαμηλή αρτηριακή πίεση. Ο δάγκειος πυρετός εξαπλώνεται από διάφορα είδη θηλυκών κουνουπιών του γένους Aedes, κυρίως Aedes aegypti. Ο ιός έχει πέντε ορότυπους, η μόλυνση με έναν τύπο συνήθως δίνει ισόβια ανοσία σε αυτόν τον τύπο, αλλά μόνο βραχυπρόθεσμη ανοσία στους άλλους. Επακόλουθη μόλυνση με διαφορετικό τύπο αυξάνει τον κίνδυνο σοβαρών επιπλοκών. Ένας αριθμός δοκιμών είναι διαθέσιμος για την επιβεβαίωση της διάγνωσης, συμπεριλαμβανομένης της ανίχνευσης αντισωμάτων στον ιό ή στο RNA του. Ένα εμβόλιο για τον δάγκειο πυρετό έχει εγκριθεί και είναι εμπορικά διαθέσιμο σε πολλές χώρες. Από το 2018, το εμβόλιο συνιστάται μόνο σε άτομα που έχουν μολυνθεί στο παρελθόν ή σε πληθυσμούς με υψηλό ποσοστό προηγούμενης μόλυνσης έως την ηλικία των εννέα ετών. Άλλες μέθοδοι πρόληψης περιλαμβάνουν τη μείωση των κουνουπιών και τον περιορισμό της έκθεσης στα τσιμπήματα. Αυτό μπορεί να γίνει αφαιρώντας ή καλύπτοντας το λιμνάζον νερό και φορώντας ρούχα που καλύπτουν μεγάλο μέρος του σώματος. Η θεραπεία του οξέος δάγκειου πυρετού είναι υποστηρικτική και περιλαμβάνει τη χορήγηση υγρών είτε από το στόμα είτε ενδοφλεβίως για ήπια ή μέτρια νόσο. Για πιο σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να απαιτηθεί μετάγγιση αίματος. Η παρακεταμόλη (ακεταμινοφένη) συνιστάται αντί των μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων (ΜΣΑΦ) για τη μείωση του πυρετού και την ανακούφιση από τον πόνο στον δάγκειο πυρετό λόγω αυξημένου κινδύνου αιμορραγίας από τη χρήση ΜΣΑΦ. 

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΔΑΓΚΕΙΟΥ ΠΥΡΕΤΟΥ

    Τυπικά, τα άτομα που έχουν μολυνθεί από τον ιό του δάγκειου πυρετού είναι ασυμπτωματικά (80%) ή έχουν μόνο ήπια συμπτώματα όπως πυρετό χωρίς επιπλοκές. Άλλοι έχουν πιο σοβαρή ασθένεια (5%) και σε μικρό ποσοστό είναι απειλητική για τη ζωή. Η περίοδος επώασης (χρόνος μεταξύ της έκθεσης και της έναρξης των συμπτωμάτων) κυμαίνεται από 3 έως 14 ημέρες, αλλά τις περισσότερες φορές είναι 4 έως 7 ημέρες. Επομένως, οι ταξιδιώτες που επιστρέφουν από ενδημικές περιοχές είναι απίθανο να έχουν δάγκειο πυρετό εάν τα συμπτώματα ξεκινήσουν περισσότερες από 14 ημέρες μετά την άφιξή τους στο σπίτι. Τα παιδιά συχνά εμφανίζουν συμπτώματα παρόμοια με εκείνα του κοινού κρυολογήματος και της γαστρεντερίτιδας (έμετος και διάρροια) και έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο σοβαρών επιπλοκών, αν και τα αρχικά συμπτώματα είναι γενικά ήπια αλλά περιλαμβάνουν υψηλό πυρετό.

    ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΟΡΕΙΑ ΔΑΓΚΕΙΟΥ ΠΥΡΕΤΟΥ

    Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα του δάγκειου πυρετού είναι αιφνίδιος πυρετός, πονοκέφαλος (που εντοπίζεται συνήθως πίσω από τα μάτια), πόνοι στους μυς και στις αρθρώσεις και ένα εξάνθημα.

    Η πορεία της λοίμωξης χωρίζεται σε τρεις φάσεις: εμπύρετη, κρίσιμη και ανάρρωση.

    Η εμπύρετη φάση περιλαμβάνει υψηλό πυρετό, δυνητικά πάνω από 40 °C και σχετίζεται με γενικευμένο πόνο και πονοκέφαλο. Αυτό συνήθως διαρκεί δύο έως επτά ημέρες. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί ναυτία και έμετος. Ένα εξάνθημα εμφανίζεται στο 50-80% εκείνων με συμπτώματα την πρώτη ή τη δεύτερη ημέρα, καθώς και κοκκίνισμα του δέρματος ή αργότερα στην πορεία της νόσου (ημέρες 4-7), ως εξάνθημα που μοιάζει με ιλαρά. Ορισμένες πετέχειες (μικρές κόκκινες κηλίδες που δεν εξαφανίζονται όταν πιέζεται το δέρμα, οι οποίες προκαλούνται από σπασμένα τριχοειδή αγγεία) μπορεί να εμφανιστούν σε αυτό το σημείο, όπως και κάποια ήπια αιμορραγία από τους βλεννογόνους του στόματος και της μύτης. Ο πυρετός από μόνος του είναι κλασικά διφασικός, σταματάει και επιστρέφει για μία ή δύο ημέρες.

    Σε μερικούς ανθρώπους, η ασθένεια προχωρά στην κρίσιμη φάση καθώς ο πυρετός υποχωρεί. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, υπάρχει διαρροή πλάσματος από τα αιμοφόρα αγγεία (σύνδρομο διαφυγής τριχοειδών αγγείων), που συνήθως διαρκεί μία έως δύο ημέρες. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε συσσώρευση υγρού στο θώρακα και την κοιλιακή κοιλότητα καθώς και σε εξάντληση του υγρού από την κυκλοφορία και μειωμένη παροχή αίματος σε ζωτικά όργανα. Μπορεί επίσης να υπάρχει δυσλειτουργία οργάνων και σοβαρή αιμορραγία, τυπικά από τη γαστρεντερική οδό. Το σοκ (σύνδρομο δάγκειου σοκ) και η αιμορραγία (αιμορραγικός δάγκειος πυρετός) εμφανίζονται σε λιγότερο από το 5% όλων των περιπτώσεων δάγκειου πυρετού, ωστόσο, όσοι έχουν μολυνθεί προηγουμένως με άλλους ορότυπους του ιού του δάγκειου πυρετού (δευτερογενής λοίμωξη) βρίσκονται σε αυξημένο κίνδυνο. Αυτή η κρίσιμη φάση, αν και σπάνια, εμφανίζεται σχετικά πιο συχνά σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες.

    Η φάση ανάκαμψης εμφανίζεται στη συνέχεια, με την απορρόφηση του υγρού που έχει διαρρεύσει στην κυκλοφορία του αίματος. Αυτό συνήθως διαρκεί δύο έως τρεις ημέρες. Η βελτίωση είναι συχνά εντυπωσιακή και μπορεί να συνοδεύεται από έντονο κνησμό και αργό καρδιακό ρυθμό. Ένα άλλο εξάνθημα μπορεί να εμφανιστεί είτε ως κηλιδοβλατιδώδες είτε με αγγειίτιδα, το οποίο ακολουθείται από ξεφλούδισμα του δέρματος. Κατά τη διάρκεια αυτού του σταδίου, μπορεί να εμφανιστεί κατάσταση υπερφόρτωσης υγρών. Εάν επηρεάζει τον εγκέφαλο, μπορεί να προκαλέσει μειωμένο επίπεδο συνείδησης ή επιληπτικές κρίσεις. Το αίσθημα κόπωσης μπορεί να διαρκέσει για εβδομάδες στους ενήλικες.

    ΣΥΝΑΦΗ ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ ΔΑΓΚΕΙΟΥ ΠΥΡΕΤΟΥ

    Ο δάγκειος πυρετός μπορεί περιστασιακά να επηρεάσει πολλά άλλα συστήματα του σώματος, είτε μεμονωμένα είτε μαζί με τα κλασικά συμπτώματα του δάγκειου πυρετού. Ένα μειωμένο επίπεδο συνείδησης εμφανίζεται στο 0,5-6% των σοβαρών περιπτώσεων, το οποίο αποδίδεται είτε σε φλεγμονή του εγκεφάλου από τον ιό είτε έμμεσα ως αποτέλεσμα βλάβης ζωτικών οργάνων, για παράδειγμα, του ήπατος. Άλλες νευρολογικές διαταραχές έχουν αναφερθεί στο πλαίσιο του δάγκειου πυρετού, όπως η εγκάρσια μυελίτιδα και το σύνδρομο Guillain-Barré. Η λοίμωξη της καρδιάς και η οξεία ηπατική ανεπάρκεια είναι από τις πιο σπάνιες επιπλοκές. Μια έγκυος γυναίκα που εμφανίζει δάγκειο πυρετό διατρέχει υψηλότερο κίνδυνο αποβολής, γέννησης με χαμηλό βάρος γέννησης και πρόωρου τοκετού.

    ΑΙΤΙΑ ΔΑΓΚΕΙΟΥ ΠΥΡΕΤΟΥ

    • Ενσιάμεσος ξενιστής ή κουνούπι Αηδής ο Αιγυπτιακός
    • Αρμποϊός ομάδας Β
    • Φλαβοϊός 

    Ο ιός του δάγκειου πυρετού είναι ένας ιός RNA της οικογένειας Flaviviridae, γένος Flavivirus. Άλλα μέλη του ίδιου γένους περιλαμβάνουν τον ιό του κίτρινου πυρετού, τον ιό του Δυτικού Νείλου, τον ιό Zika, τον ιό της εγκεφαλίτιδας. Τα περισσότερα από αυτά τα νοσήματα μεταδίδονται από αρθρόποδα (κουνούπια ή τσιμπούρια) και ως εκ τούτου αναφέρονται και ως αρμποϊοί (ιοί που μεταδίδονται από τα αρθρόποδα). Το γονιδίωμα του ιού του δάγκειου πυρετού (γενετικό υλικό) περιέχει περίπου 11.000 νουκλεοτιδικές βάσεις, οι οποίες κωδικοποιούν τους τρεις διαφορετικούς τύπους μορίων πρωτεΐνης (C, prM και E) που σχηματίζουν το σωματίδιο του ιού και επτά άλλα μη δομικά μόρια πρωτεΐνης (NS1, NS2a, NS2b , NS3, NS4a, NS4b, NS5) που βρίσκονται μόνο σε μολυσμένα κύτταρα-ξενιστές και απαιτούνται για την αναπαραγωγή του ιού. Υπάρχουν πέντε στελέχη του ιού, που ονομάζονται ορότυποι, από τα οποία τα τέσσερα πρώτα αναφέρονται ως DENV-1, DENV-2, DENV-3 και DENV-4. Ο πέμπτος τύπος ανακοινώθηκε το 2013. Οι διακρίσεις μεταξύ των οροτύπων βασίζονται στην αντιγονικότητά τους.

    ΜΕΤΑΔΟΣΗ ΔΑΓΚΕΙΟΥ ΠΥΡΕΤΟΥ

    Ο ιός του δάγκειου πυρετού μεταδίδεται κυρίως από τα κουνούπια Aedes, ιδιαίτερα το A. aegypti. Αυτά τα κουνούπια ζουν συνήθως ανάμεσα στα γεωγραφικά πλάτη 35° Βορρά και 35° Νότου κάτω από ένα υψόμετρο 1.000 μέτρων (3.300 πόδια). Τυπικά τα κουνούπια δαγκώνουν νωρίς το πρωί και το βράδυ, αλλά μπορεί να δαγκώνουν και έτσι να μεταδίδουν μόλυνση οποιαδήποτε στιγμή της ημέρας. Άλλα είδη Aedes που μεταδίδουν τη νόσο περιλαμβάνουν τα A. albopictus, A. polynesiensis και A. scutellaris. Οι άνθρωποι είναι ο κύριος ξενιστής του ιού. Μια μόλυνση μπορεί να αποκτηθεί με ένα μόνο δάγκωμα. Ένα θηλυκό κουνούπι που παίρνει ένα γεύμα αίματος από ένα άτομο που έχει μολυνθεί με δάγκειο πυρετό, κατά την αρχική εμπύρετη περίοδο των 2 έως 10 ημερών, μολύνεται το ίδιο με τον ιό στα κύτταρα που καλύπτουν το έντερο του. Περίπου 8-10 ημέρες αργότερα, ο ιός εξαπλώνεται σε άλλους ιστούς, συμπεριλαμβανομένων των σιελογόνων αδένων του κουνουπιού και στη συνέχεια απελευθερώνεται στο σάλιο του. Ο ιός φαίνεται να μην έχει επιζήμια επίδραση στο κουνούπι, το οποίο παραμένει μολυσμένο εφ' όρου ζωής. Το Aedes aegypti συμμετέχει ιδιαίτερα, καθώς προτιμά να γεννά τα αυγά του σε τεχνητά δοχεία νερού, να ζει σε κοντινή απόσταση από τον άνθρωπο και να τρέφεται με ανθρώπους παρά με άλλα σπονδυλωτά. Ο δάγκειος πυρετός μπορεί επίσης να μεταδοθεί μέσω μολυσμένων προϊόντων αίματος και μέσω δωρεάς οργάνων. Σε χώρες όπως η Σιγκαπούρη, όπου ο δάγκειος πυρετός είναι ενδημικός, ο κίνδυνος εκτιμάται ότι είναι μεταξύ 1,6 και 6 ανά 10.000 μεταγγίσεις. Κάθετη μετάδοση (από τη μητέρα στο παιδί) κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή κατά τη γέννηση έχει αναφερθεί. Άλλοι τρόποι μετάδοσης από άτομο σε άτομο, συμπεριλαμβανομένης της σεξουαλικής μετάδοσης, έχουν επίσης αναφερθεί, αλλά είναι πολύ ασυνήθιστοι. Η γενετική παραλλαγή των ιών του δάγκειου πυρετού είναι συγκεκριμένη για την περιοχή, υποδηλώνοντας ότι η εγκατάσταση σε νέες περιοχές είναι σχετικά σπάνια, παρά το γεγονός ότι ο δάγκειος πυρετός εμφανίστηκε σε νέες περιοχές τις τελευταίες δεκαετίες.

    ΠΡΟΔΙΑΘΕΣΗ ΔΑΓΚΕΙΟΥ ΠΥΡΕΤΟΥ

    Η σοβαρή ασθένεια είναι πιο συχνή σε βρέφη και μικρά παιδιά, και σε αντίθεση με πολλές άλλες λοιμώξεις, είναι πιο συχνή σε παιδιά που τρέφονται σχετικά καλά. Άλλοι παράγοντες κινδύνου για σοβαρή νόσο περιλαμβάνουν το γυναικείο φύλο, τον υψηλό δείκτη μάζας σώματος και το ιικό φορτίο. Ενώ κάθε ορότυπος μπορεί να προκαλέσει όλο το φάσμα της νόσου, το στέλεχος του ιού είναι ένας παράγοντας κινδύνου. Η μόλυνση με έναν ορότυπο θεωρείται ότι παράγει δια βίου ανοσία σε αυτόν τον τύπο, αλλά μόνο βραχυπρόθεσμη προστασία έναντι των άλλων τριών. Ο κίνδυνος σοβαρής νόσου από δευτερογενή λοίμωξη αυξάνεται εάν κάποιος που είχε προηγουμένως εκτεθεί στον ορότυπο DENV-1 προσβληθεί από τον ορότυπο DENV-2 ή DENV-3 ή εάν κάποιος που είχε προηγουμένως εκτεθεί σε DENV-3 αποκτήσει DENV-2. Ο δάγκειος πυρετός μπορεί να είναι απειλητικός για τη ζωή σε άτομα με χρόνιες ασθένειες όπως ο διαβήτης και το άσθμα. Οι πολυμορφισμοί (φυσιολογικές παραλλαγές) σε συγκεκριμένα γονίδια έχουν συνδεθεί με αυξημένο κίνδυνο σοβαρών επιπλοκών του δάγγειου πυρετού. Παραδείγματα περιλαμβάνουν τα γονίδια που κωδικοποιούν τις πρωτεΐνες TNFa, τη λεκτίνη που δεσμεύει τη μαννάνη, το CTLA4, τον TGFβ, το DC-SIGN, τον PLCE1, και συγκεκριμένες μορφές αντιγόνου ανθρώπινων λευκοκυττάρων από παραλλαγές γονιδίων του HLA-B. Μια κοινή γενετική ανωμαλία, ειδικά στους Αφρικανούς, γνωστή ως ανεπάρκεια αφυδρογονάσης της 6-φωσφορικής γλυκόζης, φαίνεται να αυξάνει τον κίνδυνο. Οι πολυμορφισμοί στα γονίδια για τον υποδοχέα της βιταμίνης D και το FcγR φαίνεται να προσφέρουν προστασία έναντι σοβαρής νόσου στη δευτερογενή λοίμωξη από τον δάγκειο πυρετό.

    ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΣ ΔΑΓΚΕΙΟΥ ΠΥΡΕΤΟΥ

    Όταν ένα κουνούπι που μεταφέρει τον ιό του δάγκειου πυρετού δαγκώνει ένα άτομο, ο ιός εισέρχεται στο δέρμα μαζί με το σάλιο του κουνουπιού. Συνδέεται και εισέρχεται στα λευκά αιμοσφαίρια και αναπαράγεται μέσα στα κύτταρα ενώ αυτά κινούνται σε όλο το σώμα. Τα λευκά αιμοσφαίρια ανταποκρίνονται εκκρίνοντας πολλές πρωτεΐνες σηματοδότησης, όπως κυτοκίνες και ιντερφερόνες, οι οποίες είναι υπεύθυνες για πολλά από τα συμπτώματα, όπως ο πυρετός, τα συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη και οι έντονοι πόνοι. Σε σοβαρή λοίμωξη, η παραγωγή του ιού στο εσωτερικό του σώματος αυξάνεται σημαντικά και πολλά περισσότερα όργανα (όπως το ήπαρ και ο μυελός των οστών) μπορούν να επηρεαστούν. Το υγρό από την κυκλοφορία του αίματος διαρρέει μέσω του τοιχώματος των μικρών αιμοφόρων αγγείων στις κοιλότητες του σώματος λόγω της διαπερατότητας των τριχοειδών. Ως αποτέλεσμα, λιγότερο αίμα κυκλοφορεί στα αιμοφόρα αγγεία και η αρτηριακή πίεση γίνεται τόσο χαμηλή που δεν μπορεί να παρέχει επαρκή αίμα στα ζωτικά όργανα. Επιπλέον, η δυσλειτουργία του μυελού των οστών λόγω μόλυνσης των στρωματικών κυττάρων οδηγεί σε μειωμένο αριθμό αιμοπεταλίων, τα οποία είναι απαραίτητα για την αποτελεσματική πήξη του αίματος. Αυτό αυξάνει τον κίνδυνο αιμορραγίας, την άλλη σημαντική επιπλοκή του δάγκειου πυρετού.

    Αντιγραφή ιών

    Μόλις εισέλθει στο δέρμα, ο ιός του δάγκειου πυρετού συνδέεται με τα κύτταρα Langerhans (πληθυσμός δενδριτικών κυττάρων στο δέρμα που ανιχνεύουν παθογόνα). Ο ιός εισέρχεται στα κύτταρα μέσω της δέσμευσης μεταξύ των πρωτεϊνών του ιού και των πρωτεϊνών της μεμβράνης στο κύτταρο Langerhans, συγκεκριμένα, των λεκτινών τύπου C που ονομάζονται DC-SIGN, του υποδοχέα μαννόζης και του CLEC5A. Το DC-SIGN, ένας μη ειδικός υποδοχέας ξένου υλικού στα δενδριτικά κύτταρα, φαίνεται να είναι το κύριο σημείο εισόδου. Το δενδριτικό κύτταρο μετακινείται στον πλησιέστερο λεμφαδένα. Εν τω μεταξύ, το γονιδίωμα του ιού μεταφράζεται σε κυστίδια συνδεδεμένα με μεμβράνη στο ενδοπλασματικό δίκτυο του κυττάρου, όπου η συσκευή πρωτεϊνοσύνθεσης του κυττάρου παράγει νέες ιικές πρωτεΐνες που αντιγράφουν το ιικό RNA και αρχίζουν να σχηματίζουν ιικά σωματίδια. Τα ανώριμα σωματίδια του ιού μεταφέρονται στη συσκευή Golgi, το τμήμα του κυττάρου όπου μερικές από τις πρωτεΐνες λαμβάνουν τις απαραίτητες αλυσίδες σακχάρου (γλυκοπρωτεΐνες). Οι ώριμοι πλέον νέοι ιοί απελευθερώνονται με εξωκυττάρωση. Στη συνέχεια μπορούν να εισέλθουν σε άλλα λευκά αιμοσφαίρια, όπως μονοκύτταρα και μακροφάγα. Η αρχική αντίδραση των μολυσμένων κυττάρων είναι να παράγουν ιντερφερόνη, μια κυτοκίνη που εγείρει πολλές άμυνες έναντι της ιογενούς λοίμωξης μέσω του έμφυτου ανοσοποιητικού συστήματος αυξάνοντας την παραγωγή μιας μεγάλης ομάδας πρωτεϊνών με τη μεσολάβηση της οδού JAK-STAT. Ορισμένοι ορότυποι του ιού του δάγκειου πυρετού φαίνεται να έχουν μηχανισμούς για να επιβραδύνουν αυτή τη διαδικασία. Η ιντερφερόνη ενεργοποιεί επίσης το προσαρμοστικό ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο οδηγεί στη δημιουργία αντισωμάτων κατά του ιού καθώς και Τ κυττάρων που επιτίθενται άμεσα σε οποιοδήποτε κύτταρο που έχει μολυνθεί από τον ιό. Δημιουργούνται διάφορα αντισώματα. μερικές συνδέονται στενά με τις ιικές πρωτεΐνες και τις στοχεύουν για φαγοκυττάρωση (κατάποση από εξειδικευμένα κύτταρα και καταστροφή), αλλά κάποιες δεσμεύουν τον ιό λιγότερο καλά και φαίνεται αντίθετα να μεταφέρουν τον ιό σε ένα μέρος των φαγοκυττάρων όπου δεν καταστρέφεται αλλά μπορεί να αναπαραχθεί περαιτέρω. Σοβαρή ασθένεια συμβαίνει στην εξαρτώμενη από αντίσωμα ενίσχυση (ADE και τα αντισώματα συνδέονται τόσο με τα ιικά σωματίδια όσο και με τους υποδοχείς γάμμα Fc που εκφράζονται σε κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος, αυξάνοντας την πιθανότητα ότι οι ιοί θα μολύνουν αυτά τα κύτταρα.

    infection cycles of dengue fever

    Σοβαρή ασθένεια από δάγκειο πυρετό

    Στην εξαρτώμενη από αντίσωμα ενίσχυση (ADE), τα αντισώματα συνδέονται τόσο με τα ιικά σωματίδια όσο και με τους υποδοχείς γάμμα Fc που εκφράζονται σε κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος, αυξάνοντας την πιθανότητα ότι οι ιοί θα μολύνουν αυτά τα κύτταρα. Δεν είναι απολύτως σαφές γιατί η δευτερογενής μόλυνση με διαφορετικό στέλεχος του ιού του δάγκειου πυρετού θέτει τους ανθρώπους σε κίνδυνο για αιμορραγικό πυρετό και σύνδρομο δάγκιειου σοκ. Η πιο ευρέως αποδεκτή υπόθεση είναι αυτή της εξαρτώμενης από αντισώματα ενίσχυσης (ADE) και μπορεί να προκαλείται από κακή δέσμευση μη εξουδετερωτικών αντισωμάτων και παροχή σε λάθος διαμέρισμα λευκών αιμοσφαιρίων που έχουν καταπιεί τον ιό για καταστροφή. Υπάρχει η υποψία ότι η ADE δεν είναι ο μόνος μηχανισμός που κρύβεται πίσω από σοβαρές επιπλοκές που σχετίζονται με τον δάγκειο πυρετό, και διάφορες γραμμές έρευνας έχουν υπονοήσει έναν ρόλο για τα Τ κύτταρα και τους διαλυτούς παράγοντες όπως οι κυτοκίνες και το σύστημα συμπληρώματος. Η σοβαρή ασθένεια χαρακτηρίζεται από τα προβλήματα της διαπερατότητας των τριχοειδών και της διαταραχής πήξης του αίματος. Αυτές οι αλλαγές εμφανίζονται να σχετίζονται με μια διαταραγμένη κατάσταση του ενδοθηλιακού γλυκοκάλυκα, ο οποίος δρα ως μοριακό φίλτρο των συστατικών του αίματος. Τα τριχοειδή αγγεία που διαρρέουν (και η κρίσιμη φάση) πιστεύεται ότι προκαλούνται από μια απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος. Άλλες ενδιαφέρουσες διεργασίες περιλαμβάνουν μολυσμένα κύτταρα που γίνονται νεκρωτικά - τα οποία επηρεάζουν τόσο την πήξη όσο και την ινωδόλυση (τα αντίθετα συστήματα πήξης του αίματος και αποικοδόμησης θρόμβου) - και χαμηλά αιμοπετάλια στο αίμα, επίσης παράγοντας φυσιολογικής πήξης.

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΔΑΓΚΕΙΟΥ ΠΥΡΕΤΟΥ

    Προειδοποιητικά σημάδια:

    • Επιδείνωση του πόνου στην κοιλιά
    • Συνεχείς εμετοί
    • Διεύρυνση του ήπατος
    • Αιμορραγία του βλεννογόνου
    • Υψηλός αιματοκρίτης με χαμηλά αιμοπετάλια
    • Λήθαργος ή ανησυχία
    • Ορολογικές συλλογές

    Η διάγνωση του δάγκειου πυρετού συνήθως γίνεται κλινικά, με βάση τα αναφερόμενα συμπτώματα και τη φυσική εξέταση. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα σε ενδημικές περιοχές. Ωστόσο, η πρώιμη νόσος μπορεί να είναι δύσκολο να διαφοροποιηθεί από άλλες ιογενείς λοιμώξεις. Μια πιθανή διάγνωση βασίζεται στα ευρήματα του πυρετού συν δύο από τα ακόλουθα: ναυτία και έμετο, εξάνθημα, γενικευμένοι πόνοι, χαμηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων, θετικό τεστ tourniquet test ή οποιοδήποτε προειδοποιητικό σημείο σε κάποιον που ζει σε ενδημική περιοχή. Τα προειδοποιητικά σημεία εμφανίζονται συνήθως πριν από την εμφάνιση σοβαρού δάγκειου πυρετού. Το τεστ τουρνικέ, το οποίο είναι ιδιαίτερα χρήσιμο σε περιβάλλοντα όπου δεν υπάρχουν άμεσα διαθέσιμες εργαστηριακές έρευνες, περιλαμβάνει την εφαρμογή περιχειρίδας αρτηριακής πίεσης μεταξύ της διαστολικής και της συστολικής πίεσης για πέντε λεπτά, ακολουθούμενη από την καταμέτρηση τυχόν πετεχειωδών αιμορραγιών. Ένας υψηλότερος αριθμός καθιστά τη διάγνωση του δάγκειου πυρετού πιο πιθανή με την αποκοπή να είναι μεγαλύτερη από 10 έως 20 ανά 6,25 cm2. Η διάγνωση θα πρέπει να εξετάζεται σε οποιονδήποτε αναπτύσσει πυρετό εντός δύο εβδομάδων από τη στιγμή που βρίσκεται στις τροπικές ή υποτροπικές περιοχές. Μπορεί να είναι δύσκολο να γίνει διάκριση του δάγκειου πυρετού και του chikungunya, μιας παρόμοιας ιογενούς λοίμωξης που έχει πολλά κοινά συμπτώματα και εμφανίζεται σε παρόμοια μέρη του κόσμου με τον δάγκειο πυρετό. Συχνά, πραγματοποιούνται έρευνες για τον αποκλεισμό άλλων καταστάσεων που προκαλούν παρόμοια συμπτώματα, όπως η ελονοσία, η λεπτοσπείρωση, ο ιογενής αιμορραγικός πυρετός, ο τυφοειδής πυρετός, η μηνιγγιτιδοκοκκική νόσος, η ιλαρά και η γρίπη. Ο πυρετός Ζίκα έχει επίσης παρόμοια συμπτώματα με τον δάγκειο πυρετό. Η πιο πρώιμη αλλαγή που μπορεί να ανιχνευθεί σε εργαστηριακές έρευνες είναι ο χαμηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων, ο οποίος μπορεί στη συνέχεια να ακολουθηθεί από χαμηλά αιμοπετάλια και μεταβολική οξέωση. Ένα μέτρια αυξημένο επίπεδο αμινοτρανσφερασών (AST και ALT) από το ήπαρ συνδέεται συνήθως με χαμηλά αιμοπετάλια και λευκά αιμοσφαίρια. Σε σοβαρή νόσο, η διαρροή πλάσματος οδηγεί σε αιμοσυγκέντρωση (όπως υποδεικνύεται από έναν αυξανόμενο αιματοκρίτη) και υπολευκωματιναιμία. Οι υπεζωκοτικές συλλογές ή ο ασκίτης μπορούν να ανιχνευθούν με φυσική εξέταση όταν είναι μεγάλες, αλλά η επίδειξη υγρού στον υπέρηχο μπορεί να βοηθήσει στην πρώιμη αναγνώριση του συνδρόμου του δάγκειου σοκ. Μπορεί να γίνουν και υπέρηχοι. Το σύνδρομο δάγκειου σοκ υπάρχει εάν η παλμική πίεση πέσει σε ≤ 20 mm Hg μαζί με περιφερική αγγειακή κατάρρευση. Η περιφερική αγγειακή κατάρρευση προσδιορίζεται στα παιδιά μέσω καθυστερημένης αναπλήρωσης τριχοειδών, γρήγορου καρδιακού ρυθμού ή κρύων άκρων. 

    Εργαστηριακές εξετάσεις

    Η διάγνωση του δάγκειου πυρετού μπορεί να επιβεβαιωθεί με μικροβιολογικές εργαστηριακές εξετάσεις. Αυτό μπορεί να γίνει με απομόνωση ιού σε κυτταροκαλλιέργειες, ανίχνευση νουκλεϊκού οξέος με PCR, ανίχνευση ιικού αντιγόνου (όπως για το NS1) ή με ειδικά αντισώματα (ορολογία). Η απομόνωση ιού και η ανίχνευση νουκλεϊκού οξέος είναι πιο ακριβείς από την ανίχνευση αντιγόνου. Η ανίχνευση του NS1 κατά τη διάρκεια της εμπύρετης φάσης μιας πρωτοπαθούς λοίμωξης μπορεί να είναι μεγαλύτερη από 90% ευαίσθητη, ωστόσο είναι μόνο 60-80% σε επακόλουθες λοιμώξεις. Όλες οι εξετάσεις μπορεί να είναι αρνητικές στα αρχικά στάδια της νόσου. Η PCR και η ανίχνευση ιικού αντιγόνου είναι πιο ακριβείς τις πρώτες επτά ημέρες. Το 2012 εισήχθη μια δοκιμή PCR που μπορεί να εκτελεστεί σε εξοπλισμό που χρησιμοποιείται για τη διάγνωση της γρίπης. Αυτό είναι πιθανό να βελτιώσει την πρόσβαση στη διάγνωση που βασίζεται στην PCR. Αυτές οι εργαστηριακές εξετάσεις έχουν διαγνωστική αξία μόνο κατά την οξεία φάση της νόσου με εξαίρεση την ορολογική. Οι εξετάσεις για ειδικά αντισώματα για τον ιό του δάγκειου πυρετού, τύπους IgG και IgM, μπορούν να είναι χρήσιμες για την επιβεβαίωση της διάγνωσης στα μεταγενέστερα στάδια της λοίμωξης. Τόσο το IgG όσο και το IgM παράγονται μετά από 5-7 ημέρες. Τα υψηλότερα επίπεδα (τίτλοι) IgM ανιχνεύονται μετά από μια πρωτογενή μόλυνση, αλλά το IgM παράγεται επίσης σε επαναμόλυνση. Το IgM γίνεται μη ανιχνεύσιμο 30-90 ημέρες μετά την πρωτογενή μόλυνση, αλλά νωρίτερα μετά από επαναμολύνσεις. Το IgG, αντίθετα, παραμένει ανιχνεύσιμο για περισσότερα από 60 χρόνια και, ελλείψει συμπτωμάτων, είναι ένας χρήσιμος δείκτης παλαιότερης μόλυνσης. Μετά από μια πρωτογενή μόλυνση, η IgG φτάνει τα μέγιστα επίπεδα στο αίμα μετά από 14-21 ημέρες. Σε επακόλουθες επαναμολύνσεις, τα επίπεδα κορυφώνονται νωρίτερα και οι τίτλοι είναι συνήθως υψηλότεροι. Τόσο το IgG όσο και το IgM παρέχουν προστατευτική ανοσία στον μολυσματικό ορότυπο του ιού. Κατά τη δοκιμή για αντισώματα IgG και IgM μπορεί να υπάρχει διασταυρούμενη αντίδραση με άλλους φλαβοϊούς που μπορεί να οδηγήσει σε ψευδώς θετικό μετά από πρόσφατες λοιμώξεις ή εμβολιασμούς με τον ιό του κίτρινου πυρετού ή την ιαπωνική εγκεφαλίτιδα. Η ανίχνευση της IgG από μόνη της δεν θεωρείται διαγνωστική εκτός εάν συλλεχθούν δείγματα αίματος με διαφορά 14 ημερών και αν ανιχνευθεί μεγαλύτερη από τετραπλάσια αύξηση στα επίπεδα της ειδικής IgG. Σε ένα άτομο με συμπτώματα, η ανίχνευση IgM θεωρείται διαγνωστική. Ο σοβαρός δάγγειος πυρετός ορίζεται ως αυτός που σχετίζεται με σοβαρή αιμορραγία, σοβαρή δυσλειτουργία οργάνων ή σοβαρή διαρροή πλάσματος, ενώ όλες οι άλλες περιπτώσεις είναι μη επιπλεγμένες. Η ταξινόμηση του 1997 διαίρεσε τον δάγκειο πυρετό σε αδιαφοροποίητο πυρετό, δάγκειο πυρετό και δάγκειο αιμορραγικό πυρετό. Ο δάγκειος αιμορραγικός πυρετός υποδιαιρέθηκε περαιτέρω σε βαθμούς I–IV. Ο βαθμός Ι είναι η παρουσία μόνο μώλωπα ή θετικού τεστ τουρνικέ σε κάποιον με πυρετό, ο βαθμός ΙΙ είναι η παρουσία αυτόματης αιμορραγίας στο δέρμα και αλλού, ο βαθμός III είναι η κλινική ένδειξη σοκ και ο βαθμός IV είναι το σοκ τόσο σοβαρό που η αρτηριακή πίεση και ο παλμός δεν μπορούν να ανιχνευθούν. Οι βαθμοί III και IV αναφέρονται ως «σύνδρομο δάγκειου σοκ».

    ΠΡΟΛΗΨΗ ΔΑΓΚΕΙΟΥ ΠΥΡΕΤΟΥ

    Η πρόληψη εξαρτάται από τον έλεγχο και την προστασία από τα τσιμπήματα του κουνουπιού που το μεταδίδει.

    Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας συνιστά ένα πρόγραμμα Ολοκληρωμένου Ελέγχου Φορέων που αποτελείται από πέντε στοιχεία:

    1. Συνηγορία, κοινωνική κινητοποίηση και νομοθεσία για τη διασφάλιση της ενίσχυσης των φορέων και των κοινοτήτων δημόσιας υγείας
    2. Συνεργασία μεταξύ του τομέα της υγείας και άλλων τομέων (δημόσιου και ιδιωτικού).
    3. Μια ολοκληρωμένη προσέγγιση για τον έλεγχο των ασθενειών για τη μεγιστοποίηση της χρήσης των πόρων.
    4. Τεκμηριωμένη λήψη αποφάσεων για τη διασφάλιση της κατάλληλης στόχευσης τυχόν παρεμβάσεων
    5. Δημιουργία ικανοτήτων για την εξασφάλιση επαρκούς ανταπόκρισης στην τοπική κατάσταση.

    Η κύρια μέθοδος ελέγχου του A. aegypti είναι η εξάλειψη. Αυτό γίνεται με την απαλλαγή από ανοιχτές πηγές νερού ή, αν αυτό δεν είναι δυνατό, με την προσθήκη εντομοκτόνων ή παραγόντων βιολογικού ελέγχου σε αυτές τις περιοχές. Ο γενικευμένος ψεκασμός με οργανοφωσφορικά ή πυρεθροειδή εντομοκτόνα, αν και μερικές φορές γίνεται, δε θεωρείται αποτελεσματικός. Η μείωση των ανοιχτών συλλογών νερού μέσω περιβαλλοντικής τροποποίησης είναι η προτιμώμενη μέθοδος ελέγχου, δεδομένων των ανησυχιών για τις αρνητικές επιπτώσεις στην υγεία από τα εντομοκτόνα και τις μεγαλύτερες υλικοτεχνικές δυσκολίες με τους παράγοντες ελέγχου. Οι άνθρωποι μπορούν να αποτρέψουν τα τσιμπήματα κουνουπιών φορώντας ρούχα που καλύπτουν πλήρως το δέρμα, χρησιμοποιώντας κουνουπιέρες ενώ ξεκουράζονται ή/και την εφαρμογή εντομοαπωθητικού. Αν και αυτά τα μέτρα μπορούν να είναι αποτελεσματικά μέσα για τη μείωση του κινδύνου έκθεσης ενός ατόμου, ελάχιστα κάνουν όσον αφορά τον μετριασμό της συχνότητας των εστιών, που φαίνεται να αυξάνεται σε ορισμένες περιοχές, πιθανώς λόγω της αστικοποίησης που αυξάνει τον οικοτόπο του A. aegypti. Το φάσμα της νόσου φαίνεται επίσης να διευρύνεται πιθανώς λόγω της κλιματικής αλλαγής.

    Εμβόλιο

    Το 2016, ένα μερικώς αποτελεσματικό εμβόλιο για τον δάγκειο πυρετό έγινε διαθέσιμο στο εμπόριο στις Φιλιππίνες και την Ινδονησία. Έχει εγκριθεί για χρήση από το Μεξικό, τη Βραζιλία, το Ελ Σαλβαδόρ, την Κόστα Ρίκα, τη Σιγκαπούρη, την Παραγουάη, το μεγαλύτερο μέρος της Ευρώπης και τις Ηνωμένες Πολιτείες. Το εμβόλιο συνιστάται μόνο σε άτομα που είχαν προηγούμενη λοίμωξη από τον δάγκειο πυρετό ή σε πληθυσμούς όπου οι περισσότεροι (>80%) των ανθρώπων έχουν μολυνθεί από την ηλικία των 9 ετών. Σε εκείνους που δεν είχαν προηγούμενη λοίμωξη, υπάρχουν ενδείξεις ότι μπορεί να επιδεινώσει τις επόμενες λοιμώξεις. Για αυτόν τον λόγο το εμβόλιο δεν είναι κατάλληλο για ευρεία ανοσοποίηση, ακόμη και σε περιοχές όπου η ασθένεια είναι συχνή. Το εμβόλιο βασίζεται σε έναν εξασθενημένο συνδυασμό του ιού του κίτρινου πυρετού και καθενός από τους τέσσερις ορότυπους του δάγκειου πυρετού. Μελέτες για το εμβόλιο διαπίστωσαν ότι ήταν 66% αποτελεσματικό και απέτρεψε περισσότερο από το 80 έως 90% των σοβαρών περιπτώσεων. Δεδομένων των περιορισμών του τρέχοντος εμβολίου, η έρευνα για τα εμβόλια συνεχίζεται και μπορεί να ληφθεί υπόψη ο πέμπτος ορότυπος. Μία από τις ανησυχίες είναι ότι ένα εμβόλιο θα μπορούσε να αυξήσει τον κίνδυνο σοβαρής νόσου μέσω της ενίσχυσης που εξαρτάται από τα αντισώματα (ADE). 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΔΑΓΚΕΙΟΥ ΠΥΡΕΤΟΥ

    Δεν υπάρχουν ειδικά αντιιικά φάρμακα για τον δάγκειο πυρετό. Ωστόσο, η διατήρηση της σωστής ισορροπίας υγρών είναι σημαντική. Η θεραπεία εξαρτάται από τα συμπτώματα. Όσοι μπορούν να πίνουν, ουρούν, δεν έχουν «προειδοποιητικά σημεία» και κατά τα άλλα είναι υγιείς μπορούν να αντιμετωπιστούν στο σπίτι με καθημερινή παρακολούθηση και θεραπεία ενυδάτωσης από το στόμα. Όσοι έχουν άλλα προβλήματα υγείας, έχουν «προειδοποιητικά σημεία» ή δεν μπορούν να διαχειριστούν την τακτική παρακολούθηση θα πρέπει να φροντίζονται στο νοσοκομείο. Σε άτομα με σοβαρό δάγκειο πυρετό θα πρέπει να παρέχεται φροντίδα σε περιοχή όπου υπάρχει πρόσβαση σε μονάδα εντατικής θεραπείας. Η ενδοφλέβια ενυδάτωση, εάν απαιτείται, συνήθως απαιτείται μόνο για μία ή δύο ημέρες. Σε παιδιά με καταπληξία λόγω δάγκειου πυρετού, μια ταχεία δόση 20 mL/kg είναι λογική. Ο ρυθμός χορήγησης υγρών στη συνέχεια τιτλοδοτείται σε παροχή ούρων 0,5–1 mL/kg/h, σταθερά ζωτικά σημεία και ομαλοποίηση του αιματοκρίτη. Συνιστάται η μικρότερη ποσότητα υγρών που απαιτείται για να επιτευχθεί αυτό. Οι επεμβατικές ιατρικές διαδικασίες, όπως η ρινογαστρική διασωλήνωση, οι ενδομυϊκές ενέσεις και οι αρτηριακές παρακεντήσεις αποφεύγονται, λόγω του κινδύνου αιμορραγίας. Η παρακεταμόλη (ακεταμινοφένη) χρησιμοποιείται για πυρετό και δυσφορία, ενώ τα ΜΣΑΦ όπως η ιβουπροφαίνη και η ασπιρίνη αποφεύγονται καθώς μπορεί να επιδεινώσουν τον κίνδυνο αιμορραγίας. Η μετάγγιση αίματος ξεκινά νωρίς σε άτομα που παρουσιάζουν ασταθή ζωτικά σημεία ενόψει ενός μειωμένου αιματοκρίτη, αντί να περιμένουν τη μείωση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης σε κάποιο προκαθορισμένο επίπεδο «έναρξης μετάγγισης». Συνιστώνται συσκευασμένα ερυθρά αιμοσφαίρια ή πλήρες αίμα, ενώ τα αιμοπετάλια και το φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα συνήθως όχι. Δεν υπάρχουν αρκετά στοιχεία για να καθοριστεί εάν τα κορτικοστεροειδή έχουν θετική ή αρνητική επίδραση στον δάγγειο πυρετό. Κατά τη διάρκεια της φάσης ανάκτησης η ενδοφλέβια χορήγηση υγρών διακόπτεται για να αποφευχθεί μια κατάσταση υπερφόρτωσης υγρών. Εάν παρουσιαστεί υπερφόρτωση υγρών και τα ζωτικά σημεία είναι σταθερά, η διακοπή περαιτέρω υγρών μπορεί να είναι το μόνο που χρειάζεται. Εάν ένα άτομο βρίσκεται εκτός της κρίσιμης φάσης, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ένα διουρητικό αγκύλης όπως η φουροσεμίδη για την αποβολή της περίσσειας υγρού από την κυκλοφορία.

    Η θεραπεία του δάγκειου πυρετού είναι:

    • Συμπτωματική 
    • Υποστηρικτική αν υπάρχουν αιμορραγίες

    Εκτός από τις προσπάθειες για τον έλεγχο της εξάπλωσης του κουνουπιού Aedes, υπάρχουν συνεχείς προσπάθειες για την ανάπτυξη αντιιικών φαρμάκων που θα χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία των κρίσεων του δάγκειου πυρετού και την πρόληψη σοβαρών επιπλοκών. Η ανακάλυψη της δομής των πρωτεϊνών του ιού μπορεί να βοηθήσει στην ανάπτυξη αποτελεσματικών φαρμάκων. Η πρώτη προσέγγιση είναι η αναστολή της ιικής εξαρτώμενης από RNA πολυμεράσης RNA (που κωδικοποιείται από το NS5), η οποία αντιγράφει το ιικό γενετικό υλικό, με ανάλογα νουκλεοσιδίων. Δεύτερον, μπορεί να είναι δυνατό να αναπτυχθούν ειδικοί αναστολείς της ιικής πρωτεάσης (που κωδικοποιείται από το NS3), που συνδέει τις ιικές πρωτεΐνες. Τέλος, μπορεί να είναι δυνατό να αναπτυχθούν αναστολείς εισόδου, οι οποίοι σταματούν την είσοδο του ιού στα κύτταρα, ή αναστολείς της διαδικασίας κάλυψης 5′, η οποία απαιτείται για την αναπαραγωγή του ιού. Το εκχύλισμα φύλλων παπάγιας είναι πολύ αποτελεσματικό για τη θεραπεία του δάγκειου πυρετού.

    ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΔΑΓΚΕΙΟΥ ΠΥΡΕΤΟΥ

    Τα περισσότερα άτομα με δάγκειο πυρετό αναρρώνουν χωρίς συνεχόμενα προβλήματα. Ο κίνδυνος θανάτου μεταξύ των ατόμων με σοβαρό δάγκειο πυρετό είναι 0,8% έως 2,5% και με επαρκή θεραπεία είναι λιγότερο από 1%. Ωστόσο, όσοι αναπτύσσουν σημαντικά χαμηλή αρτηριακή πίεση μπορεί να έχουν ποσοστό θνησιμότητας έως και 26%. Ο κίνδυνος θανάτου σε παιδιά ηλικίας κάτω των πέντε ετών είναι τέσσερις φορές μεγαλύτερος από ό,τι σε παιδιά ηλικίας άνω των 10 ετών. Οι ηλικιωμένοι διατρέχουν επίσης υψηλότερο κίνδυνο κακής έκβασης.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τις λοιμώξεις 

    Dengue fear21

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Τσικουνγκούνια

    Λεπτοσπείρωση

    Μη φοβάστε τον έμπολα

    Αιματέμεση

    Ο ιός του Έμπολα

    Μέτρα σε μεταδοτικά νοσήματα

    www.emedi.gr

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για τη λοιμώδη μονοπυρήνωση Χρήσιμες πληροφορίες για τη λοιμώδη μονοπυρήνωση

    Λοιμώδης μονοπυρήνωση

    Η λοιμώδης μονοπυρήνωση είναι μια ιογενής νόσος που προκαλείται από τον ιό του Epstein-Barr (EBV) της οικογένειας των ερπητοϊών. Προκαλεί το 90% των συνδρόμων, που μοιάζουν με μονοπυρήνωση. Η λοίμωξη με EBV προκαλεί γενική εμπλοκή του λεμφοδικτυοκυτταρικού συστήματος. Το σύνδρομο μονοπυρήνωσης χαρακτηρίζεται από κόπωση, πυρετό, σπληνομεγαλία, λεμφαδενοπάθεια και φαρυγγίτιδα.

    Η μετάδοση είναι πρωκτοστοματική, συχνά αποδίδεται στο φιλί.

    Η περίοδος επώασης είναι 20-50 ημέρες

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Αιμοποιητικό/Λεμφικό/Ανοσοποιητικό

    Επικρατέστερη ηλικία: Επικρατούν τα γυμνασιακά χρόνια και τα πανεπιστημιακά

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΛΟΙΜΩΔΟΥΣ ΜΟΝΟΠΥΡΗΝΩΣΗΣ

    • Κακουχία (100%)
    • Κόπωση (100%)
    • Πονοκέφαλος (50%)
    • Πυρετός (85%)
    • Λεμφαδενοπάθεια (85%)
    • Αμυγδαλίτιδα (60%)
    • Σπληνομεγαλία (35%)
    • Ηπατομεγαλία (35%)
    • Πετέχεια (υπερώα) (35%)
    • Οίδημα (περικογχικό) (35%)
    • Ερύθημα (3-15%)

    ΑΙΤΙΑ ΛΟΙΜΩΔΟΥΣ ΜΟΝΟΠΥΡΗΝΩΣΗΣ

    Ιός Epstein-Barr - ιός με διπλή έλικα DNA (οικογένεια ερπητοϊών)

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΛΟΙΜΩΔΟΥΣ ΜΟΝΟΠΥΡΗΝΩΣΗΣ

    • Μαθητές γυμνασίου και πανεπιστημίου 
    • Φιλιά
    • 7-90% αποβάλλουν τον ιό 2-6 μήνες μετά την αρχική λοίμωξη 
    • 20-30% των ατόμων αποβάλλουν τον ιό σε οποιοδήποτε χρόνο μετά τους 6 μήνες 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΛΟΙΜΩΔΟΥΣ ΜΟΝΟΠΥΡΗΝΩΣΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Κυτταρομεγαλοϊός (CMV)
    • Τοξοπλάσμωση 
    • Ερυθρά 
    • Αδενοϊός 
    • Απλός έρπης 
    • Παρενέργειες φαρμάκων 
    • Στρεπτοκοκκική φαρυγγίτιδα 
    • Ιογενής αμυγδαλίτιδα 
    • Κυνάγχη του Vincent
    • Διφθερίτιδα
    • Ιογενής ηπατίτιδα Α και Β 
    • Λέμφωμα ή λευχαιμία

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Θετικοί τίτλοι EBV (IgG ή IgM) (100%)
    • Λεμφοκυττάρωση (95%)
    • Άτυπη μονοπυρήνωση (95%)
    • Αυξημένες δοκιμασίες λειτουργίες ήπατος (80%)
    • Υπεργαμμασφαιριναιμία (80%)
    • Θετικά ετερόφιλα αντισώματα (70%)
    • Θρομβοπενία (50%)
    • Αυξημένη χολερυθρίνη (40%)
    • Κρυοσφαιρίνες (30-80%)
    • Το monotest είναι χρήσιμο για τον έλεγχο

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα:

    • Ο CMV συχνότερα συγχέεται με μονοπυρήνωση προκαλούμενη από EBV
    • Συχνά εμφανίζεται η ομάδα Α του β-στρεπτόκοκκου, δεν αποκλείει τη μονοπυρήνωση 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Μολύνονται τα Β-λεμφοκύτταρα 
    • Έντονη απόκριση από τα Τ-λεμφοκύτταρα

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Θετικά αποτελέσματα είναι πιθανότερα κατά τη διάρκεια της 2ης και 3ης εβδομάδας της κλινικής νόσου 
    • Δοκιμασίες ετερόφιλων αντισωμάτων (monotest ή διαφορική οροαντίδραση). Τείνει να είναι αρνητικό σε μικρά παιδιά 

    Ειδικοί τίτλοι EBV (χρήση σε ετερόφιλα αρνητικά ή επιπλοκές):

    • Αντιγόνο του καψιδίου του ιού EBV - μέγιστη συγκέντρωση IgG και IgM σε 3-4 εβδομάδες. Μετά το IgG μειώνεται, αλλά παραμένει εφ'όρου ζωής. Τα IgM μειώνονται ταχύτατα και είναι μη ανιχνεύσιμο στους 3 μήνες. Υψηλά επίπεδα IgG υποδεικνύουν πρόσφατη λοίμωξη, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, λέμφωμα Burkitt, ρινοφαρυγγικό καρκίνο, λευχαιμία, σαρκοείδωση, καρκίνο, AIDS, λέμφωμα Hodgkin, ρευματοειδή αρθρίτιδα και κατάσταση ανοσοανεπάρκειας 
    • "Πρώιμο αντιγόνο" (ΡΑ). Εμφανίζεται σε 70-90%, εμμένει 2-3 μήνες. Μπορεί να εμμένει στις 20% περίπου των λοιμώξεων. Υψηλά εμμένονες τίτλοι μπορεί να υποδηλώνουν: εγκυμοσύνη, καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας, λέμφωμα Hodgkin, λέμφωμα, λευχαιμία, AIDS, λέμφωμα Burkitt, ρινοφαρυγγικό καρκίνωμα
    • Πυρηνικό αντιγόνο του Epstein-Barr (EBNA): Αναπτύσσεται μετά από 2 μήνες και παραμένει επ' αόριστον. Κυρίως το Ε αντιγόνο στη μονοπυρήνωση. Κυρίως το Κ αντιγόνο στο ρινοφαρυγγικό καρκίνωμα. Όταν λείπει, υποδηλώνει ανοσοανεπάρκεια 

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Πιθανή σπληνομεγαλία και/ή ηπατομεγαλία

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Ιστορικό και φυσική εξέταση - κόπωση, πυρετός, σπληνομεγαλία, λεμφαδενοπάθεια, φαρυγγίτιδα 
    • Ετερόφιλα αντισώματα - θετική ορολογική αντίδραση 

    CBC/διαφορική - μη φυσιολογικός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων:

    • Απόλυτη λεμφοκυττάρωση (> 4.000 κύτταρα/cc)
    • Σχετική λεμφοκυττάρωση (> 50%)
    • Άτυπη λεμφοκυττάρωση (10-20% ή περισσότερο)

    maxresdefault 54

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΛΟΙΜΩΔΟΥΣ ΜΟΝΟΠΥΡΗΝΩΣΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Συνήθως εξωνοσοκομειακός ασθενής

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Όχι ειδική θεραπεία
    • Δεν ενδείκνυται η καραντίνα
    • Γενικά υποστηρικτικά μέτρα
    • Γαργάρες
    • Σε ρήξη σπλήνα, σπληνεκτομή 
    • Αποφύγετε την έντονη ψηλάφηση σπλήνα 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    • Ανάπαυση (κλινήρης πιθανά στην οξεία φάση)
    • Αποφύγετε τα αθλήματα πάλης και πολεμικών τεχνών, ανύψωση βάρους, έντονη άθληση

    ΔΙΑΙΤΑ

    • Είναι σημαντική η υγιεινή διατροφή 
    • Για να ανακουφιστεί η ενόχληση (δυσφορία) στο λαιμό, ο ασθενής μπορεί να θέλει να πίνει milk-shakes, φρουτοχυμούς και να καταναλώνει μαλακές τροφές 

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Η ανάρρωση μπορεί να διαρκέσει αρκετές εβδομάδες 
    • Αποφύγετε το άγχος 
    • Συζητείστε τη δυνατότητα συνέχισης του σχολείου ή της εργασίας 
    • Δώστε έμφαση στον κίνδυνο ρήξης του σπλήνα από αθλήματα πάλης και πολεμικών τεχνών

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Αντιβιοτικά μόνο σε δευτεροπαθείς λοιμώξεις 
    • Αναλγητικά 
    • Στεροειδή μπορεί να συνιστώνται μόνο σε συγκεκριμένες επιπλοκές - πρεδνιζόνη (40-80 mg/ημέρα μετά λιγότερο, έως 5-7 ημέρες). Σκεφτείτε τα σε επαπειλούμενη απόφραξη αεραγωγών, αιμολυτική αναιμία και θρομβοκυττοπενική πορφύρα

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Επανεξετάσετε όπως χρειάζεται, βασιζόμενοι στα κλινικά ευρήματα
    • Προτιμάται η τεκμηρίωση της ίασης της σπληνομεγαλίας, πριν ακολουθήσετε αθλήματα πάλης και πολεμικών τεχνών 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Πιθανότερα μεταδίδεται από το σάλιο

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Χρόνιες λοιμώξεις EBV (σύνδρομο χρόνιας κόπωσης - πολύ αμφιλεγόμενο)
    • Ρήξη σπλήνα (σπάνια 0,1-0,5% των ασθενών με αποδεδειγμένη μονοπυρήνωση)
    • Αιμολυτική αναιμία (ήπια)
    • Θρομβοπενική πορφύρα
    • Διαταραχές πηκτικότητας 
    • Απλαστική αναιμία
    • Αιμολυτικό - ουραιμικό σύνδρομο
    • Σπασμοί
    • Παρεγκεφαλιδικό σύνδρομο
    • Παράλυση νεύρων
    • Μηνιγγοεγκεφαλίτιδα
    • Οπτική νευρίτιδα
    • Σύνδρομο Reye
    • Κώμα 
    • Εγκάρσια μυελίτιδα
    • Σύνδρομο Guillain-Barre
    • Ψύχωση
    • Περικαρδίτιδα
    • Μυοκαρδίτιδα
    • Αλλαγές ΗΚΓ
    • Απόφραξη αεραγωγού
    • Πνευμονίτιδα
    • Πλευριτικό υγρό
    • Πνευμονική αιμορραγία
    • Ηπατίτιδα/νέκρωση ήπατος 
    • Δυσαπορρόφηση 
    • Δερματίτιδα 
    • Ουρτικάρια
    • Πολύμορφο ερύθημα 
    • Σπειραματονεφρίτιδα
    • Νεφρωσικό σύνδρομο 
    • Ήπια αιματουρία/πρωτεϊνουρία
    • Επιπεφυκίτιδα
    • Επισκληρίτιδα
    • Ραγοειδίτιδα
    • Λοιμώξεις από μυκόπλασμα 
    • Φυσαλιδώδης μηνιγγίτιδα
    • Ορχίτιδα
    • Παρωτίτιδα
    • Μονοαρθρική αρθρίτιδα

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Ο πυρετός υποχωρεί σε 10 ημέρες περίπου 
    • Η λεμφαδενοπάθεια και η σπληνομεγαλία υποχωρούν σε 4 εβδομάδες περίπου
    • Τα παιδιά πρέπει να μπορούν να γυρίσουν στο σχολείο, όταν τα σημεία της φλεγμονής έχουν υποχωρήσει, η όρεξη έχει επανέλθει και το επιτρέπουν η δύναμη, η αίσθηση ευρωστίας και η διαύγεια
    • Ο θάνατος είναι ασυνήθης (ρήξη σπλήνα, δυσκρασίες αίματος, υπερσπληνισμός ή εγκεφαλίτιδα)

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Στρεπτοκοκκική φαρυγγίτιδα

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Τα παιδιά έχουν υποκλινικές ή ήπιες λοιμώξεις 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τις λοιμώξεις 

    mononucleosis symptoms 5ae7749c04d1cf003c3989ab

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Νόσος του Hodgkin

    Λοίμωξη από τον Ιό Epstein-Barr

    Οζώδες ερύθημα

    HIV λοίμωξη και AIDS

    Ενδοφλέβια θεραπεία με υπεροξείδιο του υδρογόνου

    Χρήσιμες πληροφορίες για το AIDS

    Οξείες λευχαιμίες

    Όλες οι αιτίες των λευχαιμιών

    Οι τύποι καρκίνου που σχετίζονται με το AIDS

    Τα επιθετικά λεμφώματα

    Τα μικρόβια των φιλιών

    Λέμφωμα Burkitt

    Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Λέμφωμα Hodgkin

    Λευχαιμοειδής αντίδραση

    Οι βιταμίνες για τη λοιμώδη μονοπυρήνωση

    Λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές μετά από μεταμόσχευση συμπαγών οργάνων

    Λοιμώδης μονοπυρήνωση

    www.emedi.gr

     

     

  • Μυελοϋπερπλαστικά σύνδρομα Μυελοϋπερπλαστικά σύνδρομα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τα μυελοϋπερπλαστικά σύνδρομα

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD 

    Τα μυελοϋπερπλαστικά σύνδρομα αποτελούν κακοήθεις διαταραχές του πολυδύναμου μητρικού αιμοποιητικού κυττάρου. Σε αυτά περιλαμβάνονται η χρόνια μυελογενής λευχαιμία (ΧΜΛ), η ιδιοπαθής πολυκυτταραιμία (ΙΠ), η ιδιοπαθής μυελοειδής μεταπλασία με ίνωση του μυελού (ΙΜΜ/ΜΙ) και η ιδιοπαθής θρομβοκυτταραιμία (ΙΘ). 

    Σε κάθε σύνδρομο τείνει να προεξέχει ο πολλαπλασιασμός μίας κυτταρικής σειράς. Υπάρχει μια τάση των ινοβλαστών του μυελού των οστών, οι οποίοι δεν αποτελούν τμήμα του παθολογικού κλώνου, να πολλαπλασιάζονται αντιδραστικά, με αποτέλεσμα την ίνωση του μυελού και τελικά την ανάπτυξη οξείας βλαστικής λευχαιμίας 

    ΧΜΛ ή χρόνια μυελογενής λευχαιμία:

    • Χαρακτηρίζεται από εκσεσημασμένη σπληνομεγαλία και αύξηση των κοκκιοκυττάρων, ιδιαίτερα των ουδετερόφιλων 
    • Συνήθως έχει ήπια πορεία μέχρις ότου μετατραπεί σε τυπική λευχαιμική (βλαστική) μορφή 

    ΙΜΜ/ΜΙ ή ιδιοπαθής μυελοειδής μεταπλασία με ίνωση του μυελού:

    • Χαρακτηρίζεται από την τάση που έχουν τα νεοπλασματικά κύτταρα να συγκεντρώνονται και να αναπτύσσονται σε πολλά σημεία έξω από τον μυελό των οστών. Δεν υπάρχουν στοιχεία που να υποδηλώνουν ότι αυτό γίνεται αντιδραστικά λόγω της κατάληψης του μυελού από ινώδη ιστό
    • Η ίνωση του μυελού φαίνεται ότι αποτελεί μια αντιδραστική διαδικασία στην παρουσία παθολογικού αιμοποιητικού κλώνου ο οποίος πολλαπλασιάζεται 

    ΙΘ ή ιδιοπαθής θρομβοκυτταραιμία:

    • Προεξάρχει η εκσεσημασμένη αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων 

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Αιμοποιητικό/Λεμφικό/Ανοσολογικό

    Επικρατέστερη ηλικία: 

    • ΧΜΛ - μέση ηλικία κατά την διάγνωση είναι 45-50 χρόνων
    • ΙΜΜ/ΜΙ - συνήθως εμφανίζεται αργά στη μέση ηλικία 
    • ΙΘ - συνήθως εμφανίζεται αργά στη μέση ηλικία

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΜΥΕΛΟΫΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ

    Γενικά:

    • Οι περισσότεροι κατά την στιγμή της διάγνωσης είναι ήδη συμπτωματικοί 
    • Συμπτώματα από το παρασυμπαθητικό νευρικό σύστημα 
    • Κατάσταση υπερμεταβολισμού (πυρετός, ιδρώτες)
    • Οξεία ουρική αρθρίτιδα
    • Άλγος στο άνω αριστερό τεταρτημόριο της κοιλιάς ή αίσθημα πληρότητας λόγω σπληνομεγαλίας 

    ΧΜΛ:

    • Εκσεσημασμένη σπληνομεγαλία (ψηλαφητός σπλήνας στο 90% των ασθενών)

    ΙΜΜ/ΜΙ

    • Σπληνομεγαλία πρακτικά σε όλους τους ασθενείς που μπορεί να είναι εκσεσημασμένη 
    • Ηπατομεγαλία στο 50%
    • Διόγκωση λεμφαδένων στο 10%
    • Ίκτερος, οίδημα και ασκίτης στο 10-20%
    • Πετέχειες σε ποσοστό μέχρι 25%

    ΙΘ:

    • Δημιουργούνται εύκολα μώλωπες, συνήθως εμφανίζεται αιμορραγία μετά από ήσσονος σημασίας οδοντιατρικούς χειρισμούς, αιμορραγία από μεγάλα αγγεία χωρίς να υπάρχει τραύμα
    • Παροδικά ισχαιμικά επεισόδια ή ακόμη εγκεφαλικά επεισόδια μπορεί να εμφανισθούν σε ασθενείς με σημαντικά αυξημένο αριθμό αιμοπεταλίων 

    ΑΙΤΙΑ ΜΥΕΛΟΫΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ

    Άγνωστα. Ορισμένα σύνδρομα είναι οικογενή

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΜΥΕΛΟΫΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ

    • Οικογενειακό ιστορικό μυελοϋπερπλαστικού συνδρόμου (σπάνιο)
    • ΧΜΛ - αυξημένη επίπτωση σε άτομα που έχουν επιζήσει από έκρηξη ατομικής βόμβας καθώς και μετά από ακτινοθεραπεία για αντιμετώπιση αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας ή καρκίνου τραχήλου

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΜΥΕΛΟΫΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    ΧΜΛ:

    • Χαμηλή τιμή ή έλλειψη της αλκαλικής φωσφατάσης των λευκών αιμοσφαιρίων παρατηρείται επίσης στην παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία και μερικές φορές στην μυελοδυσπλασία και στην ΙΜΜ/ΜΙ
    • Λευχαιμοειδής αντίδραση 

    ΙΜΜ/ΜΙ:

    • Ηπατομεγαλία χωρίς σπληνομεγαλία παρατηρείται εξαιρετικά σπάνια στην ΙΜΜ/ΜΙ και υποδηλώνει δευτεροπαθή μυελοειδή μεταπλασία
    • Τελικά στάδια ΙΠ
    • Δευτεροπαθής ίνωση μυελού

    ΙΘ:

    • Δευτεροπαθής θρομβοκυττάρωση (σε φλεγμονή, σιδηροπενία και νεοπλασία)

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Βασεοφιλία
    • Αυξημένα επίπεδα βιταμίνης Β12 στον ορό 
    • Υπερουριχαιμία

    ΧΜΛ:

    • Εκσεσημασμένη λευκοκυττάρωση με ώριμες μορφές πολυμορφοπύρηνων ουδετερόφιλων και μυελοκυττάρων ή μεταμυελοκυττάρων 
    • Κατά την χρόνια φάση στο περιφερικό αίμα ο αριθμός των βλαστών τυπικά είναι μικρότερος από 5%
    • Ορίζουμε σαν βλαστική κρίση την ύπαρξη 30% ή περισσότερων βλαστικών κυττάρων στον μυελό των οστών και/ή στο περιφερικό αίμα
    • Σημαντική μείωση της αλκαλικής φωσφατάσης των λευκών αιμοσφαιρίων (πλήρης έλλειψη στο 5-10% των ασθενών)

    ΙΜΜ/ΜΙ:

    • Ήπια αναιμία - σε περισσότερους από το 50% των ασθενών κατά τον χρόνο της διάγνωσης, τελικά σε σχεδόν όλους τους ασθενείς και είναι προοδευτική
    • Λευκοκυττάρωση στο 50% των ασθενών ( μέχρι 50.000/ml λευκά, μέχρι 10% βλάστες)
    • Λευκοερυθροβλαστική εικόνα στο περιφερικό αίμα
    • Μερικές φορές αυτοαντισώματα κατά των ερυθρών αιμοσφαιρίων 

    ΙΘ:

    • Θρομβοκυττάρωση με αριθμό αιμοπεταλίων > 1.000.000/ml χωρίς να υπάρχει σαφή αιτία
    • Φυσιολογική τιμή ολικού όγκου ερυθρών αιμοσφαιρίων 
    • Παρουσία σιδήρου στον μυελό των οστών 
    • Απουσία ίνωσης στην οστεομυελική βιοψία 
    • Απουσία χρωμοσώματος Φιλαδέλφειας

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Στην ΧΜΛ η αλκαλική φωσφατάση των λευκών αιμοσφαιρίων αυξάνει κατά την διάρκεια λοίμωξης, μετά από θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή ή αποτελεσματική θεραπευτική αντιμετώπιση 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    ΙΜΜ/ΜΙ:

    • Εστίες εξωμυελικής αιμοποίησης παρατηρούνται στα νεφρά, τους λεμφαδένες, τα επινεφρίδια και τους πνεύμονες 
    • Με ειδικές χρώσεις του μυελού φαίνεται αυξημένη εναπόθεση ρετικουλίνης ακόμη και στις υπερκυτταρικές περιοχές 

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    ΧΜΛ - > 95% των ασθενών έχουν χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας (κοντύτερο χρωμόσωμα 22 λόγω αμοιβαίας μετάθεσης μεταξύ των χρωμοσωμάτων 22 και 9)

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    ΙΜΜ/ΜΙ - οστεοσκλήρυνση σαν ακτινογραφικό εύρημα στο 50% των ασθενών ιδιαίτερα στην σπονδυλική στήλη και στο εγγύς τμήμα των μακρών οστών 

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Πλακάκι περιφερικού αίματος 
    • Μυελόγραμμα
    • Κυτταρογενετικές μελέτες 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΜΥΕΛΟΫΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Θεραπεία ως εξωτερικός ασθενής. Νοσηλεία όταν χρειάζεται χειρουργική παρέμβαση 

    765030

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Αγωγή για την αντιμετώπιση των συμπτωμάτων και την πρόληψη λοιμώξεων 
    • Η σπληνεκτομή δεν έχει καμία επίδραση στην θνησιμότητα όμως γίνεται μερικές φορές για ανακούφιση του ασθενούς. Μπορεί να παρουσιαστεί εκσεσημασμένη θρομβοκυττάρωση, προοδευτική και διάχυτη διόγκωση του ήπατος 

    ΧΜΛ:

    • Η μεταμόσχευση μυελού των οστών αποτελεί την μοναδική θεραπευτική προσέγγιση με στόχο την ίαση, με επιβίωση ελεύθερης νόσου στο 50-70% των ασθενών και θα πρέπει να γίνεται σε νέους ασθενείς οι οποίοι έχουν HLA συμβατούς δότες 
    • Η ιντερφερόνη-α μπορεί να οδηγήσει σε ύφεση της αιματολογικής εικόνας και συνιστάται για μεγαλύτερης ηλικίας ασθενείς και για ασθενείς που δεν έχουν HLA συμβατούς δότες 
    • Η υδροξυουρία και οι αλκυλιούντες παράγοντες χρησιμοποιούνται για τον έλεγχο της υπέρμετρης μυελικής δραστηριότητας κατά τη χρόνια φάση της νόσου
    • Η οξεία φάση και η βλαστική κρίση συνήθως αντιμετωπίζονται με παράγοντες που κατ' εξοχήν χρησιμοποιούνται για την θεραπεία της οξείας λευχαιμίας 

    ΙΜΜ/ΜΙ:

    • Δεν υπάρχει οριστική θεραπεία
    • Αποκλείουμε άλλα αίτια αναιμίας 
    • Η αναιμία αντιμετωπίζεται με μεταγγίσεις 
    • Ακτινοθεραπεία σε περίπτωση εντοπισμένου οστικού πόνου ή συμπτωματικών εστιών εξωμυελικής αιμοποίησης 
    • Η επιτυχημένη μεταμόσχευση του μυελού των οστών αναστρέφει την υπάρχουσα ίνωση 

    ΙΘ:

    • Σε νέους ασυμπτωματικούς ασθενείς δεν δίνουμε θεραπεία 
    • Σε ασθενείς με συμπτωματική θρομβοκυτταραιμία οι οποίοι έχουν αιμορραγία ή θρομβωτικά επεισόδια θα πρέπει να δίνουμε αγωγή 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Οι όποιοι περιορισμοί εξαρτώνται από τα συμπτώματα και την πρόοδο της νόσου 

    ΔΙΑΙΤΑ

    • Δεν υπάρχει ειδικό διαιτολόγιο, αλλά είναι σημαντικό ο ασθενής να καλύπτει τις θρεπτικές του ανάγκες 
    • Μικρά συχνά γεύματα, ποτά με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες μπορεί να βοηθήσουν 
    • Μπορεί να χρειαστεί να αντιμετωπίσουμε τα συμπτώματα από την υπεροξύτητα του ΓΕΣ με αντιόξινα 

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Ενημέρωση σχετικά με την πάθηση, τα θεραπευτικά πρωτόκολλα και την πρόγνωση
    • Ποια συμπτώματα θα πρέπει να προσέχει τα οποία δηλώνουν υποτροπή 
    • Υπογράμμιση της σημασίας της κλινικής παρακολούθησης και των εργαστηριακών εξετάσεων

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΜΥΕΛΟΫΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Υδροξυουρία 20-30 mg/kg/ημέρα σε μια δόση την ημέρα, συνήθως υπερτερεί των αλκυλιούντων παραγόντων στην ρύθμιση της λευκοκυττάρωσης ή της θρομβοκυττάρωσης, αφού ενοχοποιείται λίγο ή καθόλου για πρόκληση λευχαιμίας σε δεύτερο χρόνο
    • Αλλοπουρινόλη για τον έλεγχο της υπερουριχαιμίας - ξεκινάμε πριν την θεραπεία με υδροξυουρία 

    Αντενδείξεις: ΙΘ - επειδή συνήθως υπάρχει διαταραχή στην λειτουργικότητα των αιμοπεταλίων, φάρμακα όπως τα σαλικυλικά τα οποία μειώνουν την λειτουργικότητα των αιμοπεταλίων θα πρέπει να αποφεύγονται

    Προφυλάξεις: ΙΘ - παρατεταμένη χορήγηση παραγόντων οι οποίοι εμποδίζουν την συσσώρευση των αιμοπεταλίων μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο αιμορραγίας από το γαστρεντερικό 

    Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις: Η τοξικότητα (καταστολή του μυελού των οστών) από την κυκλοφωσφαμίδη μπορεί να αυξηθεί από την αλλοπουρινόλη

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    • Ιντερφερόνη-α, 3-5 εκατομμύρια μονάδες την ημέρα ΕΜ ή ΥΔ, ρυθμίζει αποτελεσματικά την λευκοκυττάρωση και την θρομβοκυττάρωση 

    ΙΜΜ/ΜΙ:

    • Ανδρογόνα και γλυκοκορτικοειδή μπορεί να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση της αναιμίας
    • Κορτικοστεροειδή αν υπάρχει αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία 

    ΙΘ:

    • Η ασπιρίνη με ή χωρίς διπυριδαμόλη μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη θρομβωτικών επεισοδίων σε μερικούς ασθενείς 
    • Η ερυθρομελαλγία ανταποκρίνεται στην ταχεία μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων ή στη χορήγηση μη-στεροειδών αντιφλεγμονωδών παραγόντων 
    • Anagrelide για να αναστείλουμε την παραγωγή αιμοπεταλίων 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Εξατομικεύεται και εξαρτάται από την θεραπευτική αγωγή που ακολουθείται, τις εν εξελίξει μελέτες και το στάδιο της νόσου

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Μετατροπή σε οξεία λευχαιμία 
    • Ποδάγρα λόγω υπερουριχαιμίας ή ουρική νεφροπάθεια 

    ΙΜΜ/ΜΙ:

    • Πυλαία υπέρταση 
    • Έμφρακτα σπληνός 
    • Σύνδρομο Budd-Chiari

    ΙΘ:

    • Αιμορραγίες, θανατηφόρο θρομβωτικό επεισόδιο
    • Ερυθρομελαλγία (ένα αποφρακτικό αγγειακό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από εντοπισμένο πόνο, αίσθημα καύσου, θερμά κάτω άκρα, το οποίο μπορεί να καταλήξει σε γάγγραινα)

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    ΧΜΛ:

    • Κατά τα πρώτα 2 χρόνια από τη διάγνωση στο 10% των ασθενών κάθε χρόνο θα εκδηλωθεί οξεία νόσος ή βλαστική κρίση. Η συχνότητα αυτή στη συνέχεια αυξάνεται στο 15-20% κάθε χρόνο 
    • Η μέση επιβίωση ξεπερνάει τα 5 χρόνια από τη στιγμή της διάγνωσης, είναι περίπου 12-18 μήνες από την εκδήλωση οξείας νόσου και 3 μήνες από την εκδήλωση βλαστικής κρίσης 
    • Κακούς προγνωστικούς παράγοντες αποτελούν η μεγάλη ηλικία, η ηπατομεγαλία, ο βαθμός της σπληνομεγαλίας, η αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων, το μέγεθος της λευκοκυττάρωσης, η παρουσία βλαστών ή μεγάλου αριθμού ηωσινόφιλων ή βασεόφιλων, το ποσοστό των άωρων κυττάρων στον μυελό και η ανάπτυξη κυτταρικού κλώνου
    • Το 85% θα καταλήξει κατά την βλαστική κρίση 

    ΙΜΜ/ΜΙ:

    • Προοδευτική σπληνομεγαλία, αναιμία και θρομβοπενία 
    • Η μέση επιβίωση είναι 5 χρόνια από τη στιγμή της διάγνωσης και 10 χρόνια από την εμφάνιση της νόσου 
    • Συνήθως οι ασθενείς καταλήγουν από αιμορραγία ή θρομβωτικές επιπλοκές 
    • Κακούς προγνωστικούς παράγοντες αποτελούν: αριθμός αιμοπεταλίων μικρότερος από 100.000/ml, αιμοσφαιρίνη μικρότερη από 10g/dL και η ηπατομεγαλία

    ΙΘ:

    • Η μέση διάρκεια επιβίωσης δεν έχει τεκμηριωθεί απόλυτα, αλλά κυμαίνεται περίπου σε 10-12 χρόνια 
    • Οι ασθενείς συνήθως καταλήγουν από αιμορραγικές ή θρομβολυτικές επιπλοκές 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Έχουν αναφερθεί συσχετισμοί της ΙΜΜ/ΜΙ με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, οζώδη πολυαρτηρίτιδα, σκληρόδερμα και αγγειΐτιδα

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Σπανίως σε νέους 

    Γηριατρικό: Οι διαταραχές αυτές εμφανίζονται σε μεσήλικες και ηλικιωμένους 

    ΚΥΗΣΗ

    ΧΜΛ:

    • Η εγκυμοσύνη δεν επηρεάζει την πορεία της νόσου
    • Πάνω από το 95% των εγκύων επιβιώνουν από τον τοκετό, με ποσοστό πάνω από 80%των εμβρύων να επιβιώνουν κατά την εγκυμοσύνη 
    • Διάφορες γενετικές διαταραχές έχουν ανακοινωθεί από βουσουλφάνη 

    Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για τα μυελοϋπερπλαστικά σύνδρομα, σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

    Η ζωή είναι πολύτιμη.

    Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

    GettyImages 724234649

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Αληθής πολυερυθραιμία

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη θρομβοφιλία

    Στροφή αριστερά ή δεξιά

    Λευχαιμοειδής αντίδραση

    www.emedi.gr