Σάββατο, 11 Ιανουαρίου 2014 00:51

Κατάταξη μη-Hodgkin λεμφωμάτων

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(8 ψήφοι)

Τα λεμφώματα είναι τύπος καρκίνου που προέρχεται από τα λεμφοκύτταρα

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

Λέμφωμα είναι η πιο συχνή μορφή καρκίνου του αίματος. Οι δύο κύριες μορφές της είναι το λέμφωμα Hodgkin (HL) και το μη-Hodgkin λέμφωμα (NHL).

Λέμφωμα εμφανίζεται όταν τα λεμφοκύτταρα, που είναι ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων, αυξάνονται υπερβολικά.

Το σώμα έχει δύο κύρια είδη λεμφοκυττάρων τα οποία μπορούν να εξελιχθούν σε λεμφώματα: Β-λεμφοκύτταρα (λέμφωμα Β-κυττάρων) και Τ-λεμφοκύτταρα (λέμφωμα Τ-κυττάρων). Νεοπλασματικά λεμφοκύτταρα μπορούν να ταξιδέψουν σε πολλά μέρη του σώματος, όπως στους λεμφαδένες, στο σπλήνα, στο μυελό των οστών, στο αίμα ή σε άλλα όργανα, και μπορεί να συσσωρεύονται για να σχηματίσουν όγκους.

Το μη-Hodgkin λέμφωμα, ICD-10 C82-C85, είναι καρκίνος του αίματος.

Οι τύποι NHL διαφέρουν σημαντικά ως προς τη βαρύτητα τους, από νωχελικούς σε πολύ επιθετικούς.

Τα λεμφώματα είναι τύπος καρκίνου που προέρχεται από τα λεμφοκύτταρα, ένα τύπο των λευκών αιμοσφαιρίων.

Τα λεμφώματα αντιμετωπίζονται με χημειοθεραπεία,  μονοκλωνικά αντισώματα, ανοσοθεραπεία,  ακτινοβολία και μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων.


Μη-Hodgkin λέμφωμα από τον ιό HIV

Στο Κέντρο Ελέγχου και Πρόληψης Νοσημάτων (CDC) περιλαμβάνονται ορισμένα είδη λεμφώματος, μη-Hodgkin. Η ανοσοκαταστολή από τον HIV εμπλέκεται στην παθογένεση αυτής της κακοήθειας, με σαφή συσχέτιση μεταξύ του βαθμού ανοσοκαταστολής και του κινδύνου ανάπτυξης NHL. Οι  HIV-μολυσμένοι ασθενείς είναι σε αυξημένο κίνδυνο για την ανάπτυξη τόσο λεμφώματος Hodgkin, όσο και NHL όταν συγκρίνονται με το γενικό πληθυσμό.

Τα λεμφώματα που εμφανίζονται σε HIV-θετικούς ασθενείς είναι συνήθως επιθετικά. Εκτιμάται ότι μέχρι και το δέκα τοις εκατό των ανθρώπων που είναι φορείς του ιού HIV θα αναπτύξουν τελικά λέμφωμα. Αν και τα λεμφώματα Hodgkin και μη-Hodgkin μπορεί να συμβούν σε ασθενείς με AIDS, τα μη-Hodgkin λεμφώματα είναι πιο συχνά και περιλαμβάνουν το διάχυτο από μεγάλα Β-κύτταρα, το λέμφωμα Burkitt  και το πρωτοπαθές λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος.


Μη-Hodgkin λέμφωμα και PCBs

Επιδημιολογικές μελέτες για την υγεία δείχνουν ότι η αύξηση της συχνότητας των μη-Hodgkin λεμφωμάτων οφείλεται, τουλάχιστον εν μέρει, σε τυχαία έκθεση σε οργανοχλώρια, όπως είναι τα πολυχλωριωμένα διφαινύλια (PCBs).Τα PCB χρησιμοποιούνταν ευρέως σε μετασχηματιστές, πυκνωτές, και ηλεκτρικούς κινητήρες.

To μη-Hodgkin λέμφωμα είναι η πιο συχνή μορφή καρκίνου του λεμφικού συστήματος, που είναι μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος. Από τις αρχές της δεκαετίας του 1970, τα ποσοστά εμφάνισης για NHL έχουν σχεδόν διπλασιαστεί.

Το μη-Hodgkin λέμφωμα δεν είναι μια ενιαία ασθένεια, αλλά  μια ομάδα αρκετών καρκίνων. Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας υπολογίζει ότι υπάρχουν τουλάχιστον 61 είδη NHL. Παρά το γεγονός ότι οι διάφοροι τύποι  NHL έχουν μερικά κοινά χαρακτηριστικά διαφέρουν ως προς την εμφάνισή τους κάτω από το μικροσκόπιο, τα μοριακά χαρακτηριστικά τους, την ανάπτυξή τους, τις επιπτώσεις τους στο σώμα και στην αντιμετώπισή τους.


Παιδιατρικό Λέμφωμα

Το NHL στην παιδική ηλικία περιλαμβάνει περίπου πέντε τοις εκατό του συνόλου των NHL περιπτώσεων. Οι πιο συχνοί τύποι είναι το λεμφοβλαστικό λέμφωμα, το λέμφωμα του Burkitt, το διάχυτο Β από μεγάλα κύτταρα και το αναπλαστικό λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα. Το λεμφοβλαστικό λέμφωμα είναι στενά συνδεδεμένο με την παιδική οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. Ο αριθμός των παιδιών με NHL αυξάνεται.


Μετατροπή λεμφωμάτων

Αν και τα νωχελικά Β λεμφώματα, όπως τα θυλακιώδη (οζώδη) λεμφώματα, πιο συχνά συνδέονται με τη μετατροπή σε επιθετική νόσο, ακόμη και τα βραδείας ανάπτυξης Τ λεμφώματα μπορεί, επίσης, να εξελιχθούν σε επιθετική ασθένεια.


Σχετιζόμενα με τη θεραπεία λεμφώματα (συνήθως Τ)

Σχετιζόμενα με τη θεραπεία Τ λεμφώματα μπορεί να εμφανιστούν μετά από μεταμόσχευση συμπαγούς οργάνου ή μεταμόσχευση μυελού των οστών. Η καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος που απαιτείται για ασθενείς με μεταμόσχευση μπορεί να τους θέσει σε κίνδυνο για την ανάπτυξη μετά τη μεταμόσχευση λεμφοϋπερπλαστικών διαταραχών, ορισμένων ασυνήθιστων μορφών περιφερικών λεμφωμάτων Τ-κυττάρων και άλλων τύπων NHL. Τα σχετιζόμενα με τη θεραπεία Τ λεμφώματα μπορεί να απαιτούν θεραπεία που διαφέρει από τις συνήθεις θεραπείες που χρησιμοποιούνται, συνήθως, για την αντιμετώπιση αυτών των καταστάσεων.

Λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές μετά από μεταμόσχευση συμπαγών οργάνων

Διάγνωση λεμφοϋπερπλαστικών διαταραχών σε μεταμοσχευμένους


Τα μη-Hodgkin λεμφώματα σε γενικές γραμμές χωρίζονται σε δύο μεγάλες ομάδες: λεμφώματα εκ Β-λεμφοκυττάρων και λεμφώματα εκ Τ-κυττάρων.

Τα λεμφώματα Β-λεμφοκυττάρων προέρχονται από ανώμαλη ανάπτυξη Β-λεμφοκυττάρων και αντιπροσωπεύουν το 85 τοις εκατό όλων των NHL λεμφωμάτων.

Τα λεμφώματα Τ-κυττάρων  αναπτύσσονται από ανώμαλα Τ-λεμφοκύτταρα και αντιπροσωπεύουν το υπόλοιπο 15 τοις εκατό όλων των NHL λεμφωμάτων.

Τα Μη-Hodgkin λεμφώματα μπορούν, επίσης, να χαρακτηριστούν ως νωχελικά (αργή ανάπτυξη) ή επιθετικά (ταχέως αναπτυσσόμενα).


Συμπτώματα NHL

Συχνά σημεία και συμπτώματα του NHL περιλαμβάνουν την διόγκωση των λεμφαδένων (που είναι συχνά, αλλά όχι πάντα ανώδυνη), πυρετό, νυκτερινή εφίδρωση, ανεξήγητη απώλεια βάρους και κόπωση. Ενώ οι περισσότεροι άνθρωποι που έχουν αυτά τα συμπτώματα δεν θα έχουν NHL, ο καθένας με επίμονα συμπτώματα θα πρέπει να εξεταστεί από γιατρό για να βεβαιωθεί ότι δεν έχει λέμφωμα.


Παράγοντες Κινδύνου για NHL

Οι αιτίες του NHL παραμένει άγνωστες, εν τούτοις, ο κίνδυνος για ανάπτυξη λεμφώματος μπορεί να είναι υψηλότερος σε άτομα που:

• έχουν οικογενειακό ιστορικό  NHL

• έχουν μία αυτοάνοση νόσο

• έχουν κάνει μεταμόσχευση οργάνου

• έχουν εκτεθεί σε χημικά όπως λιπάσματα, φυτοφάρμακα, ή οργανικούς διαλύτες για μια μακρά περίοδο

• έχουν μολυνθεί με ιούς, όπως ο ιός Epstein-Barr, ο ανθρώπινος Τ-λεμφοτροπικός ιός τύπου 1 (HTLV-1), ο ιός HIV / AIDS, ο ιός ηπατίτιδας C ή με ορισμένα βακτηρίδια, όπως το Η-pylori.


Στάδια NHL

Τα μη-Hodgkin λεμφώματα κατατάσσονται σε τέσσερα στάδια με βάση το πόσο μακριά έχει εξαπλωθεί η ασθένεια.

• Στάδιο Ι (πρώιμη νόσος): ο καρκίνος βρίσκεται μόνο σε ένα λεμφαδένα Ή σε ένα όργανο ή περιοχή έξω από τον λεμφαδένα.

• Στάδιο II (τοπικά προχωρημένη νόσος): ο καρκίνος βρίσκεται σε δύο ή περισσότερες περιοχές λεμφαδένων στη μία πλευρά του διαφράγματος.

• Στάδιο III (προχωρημένο στάδιο της νόσου): ο καρκίνος περιλαμβάνει λεμφαδένες τόσο πάνω όσο και κάτω από το διάφραγμα.

• Στάδιο IV (μεταστατική νόσος): ο καρκίνος βρίσκεται σε διάφορα μέρη του ένα ή περισσότερα όργανα ή ιστούς (εκτός από τους λεμφαδένες). Ή, είναι στο μυελό ήπαρ, αίμα ή οστά.


Θεραπευτικές επιλογές

Πολλές αποτελεσματικές θεραπευτικές επιλογές υπάρχουν για ασθενείς με NHL:

• προσεκτική αναμονή

• χημειοθεραπεία

• ακτινοθεραπεία

• μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων

• στοχευμένες θεραπείες

• νεότερες θεραπείες

Η επιλεγμένη θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο του λεμφώματος και το στάδιο της νόσου, καθώς και άλλους παράγοντες, όπως η ηλικία, οι προηγούμενες θεραπείες  και η γενική υγεία του ασθενούς.

Σε μερικούς ασθενείς μπορεί να γίνει υποτροπή (επιστρέφει η νόσος μετά τη θεραπεία) ή να γίνει ανθεκτική νόσος (η ασθένεια δεν ανταποκρίνεται στην αγωγή). Ωστόσο, πολλές θεραπευτικές επιλογές υπάρχουν για τους ασθενείς με υποτροπιάζον ή ανθεκτικό NHL, που συχνά αναφέρεται ως θεραπείες δεύτερης γραμμής.

Πριν από την έναρξη της θεραπείας, οι ασθενείς θα πρέπει να συζητήσουν όλες τις διαθέσιμες επιλογές θεραπείας με το γιατρό τους.


Τύποι του NHL

Β-κυττάρων λεμφώματα

Τα λεμφώματα Β-κυττάρων αποτελούν το 85 % των μη-Hodgkin λεμφωμάτων

  • Διάχυτο Β λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα

Αυτός είναι ο πιο συχνός τύπος  μη-Hodgkin λεμφώματος που αντιπροσωπεύei περίπου 1 στις 3 περιπτώσεις. Τα κύτταρα είναι αρκετά μεγάλα στο μικροσκόπιο.

Το διάχυτο Β λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα (DLBCL) μπορεί να επηρεάσει οποιαδήποτε ηλικιακή ομάδα, αλλά εμφανίζεται κυρίως σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας (60 ετών). Συνήθως ξεκινά ως μια ταχέως αναπτυσσόμενη μάζα σε ένα λεμφαδένα βαθιά στο εσωτερικό του σώματος, όπως στο στήθος ή την κοιλιά, ή σε ένα λεμφαδένα στο λαιμό ή στη μασχάλη. Μπορεί, επίσης, να πρωτοεμφανιστεί στο έντερο, τα οστά, ή ακόμη και τον εγκέφαλο ή το νωτιαίο μυελό.

Περίπου 1 στα 3 από αυτά τα λεμφώματα περιορίζεται σε ένα μέρος του σώματος. Τα λεμφώματα θεραπεύονται ευκολότερα όταν εντοπίζονται σε ένα μέρος σώματος παρά όταν έχουν εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος.

Γενετικές δοκιμές έχουν δείξει ότι υπάρχουν διαφορετικές υποκατηγορίες των DLBCL με διαφορετική πρόγνωση  και ανταπόκριση στη θεραπεία.

Το DLBCL είναι ένα ταχέως αναπτυσσόμενo λέμφωμα, αλλά συχνά ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία. Συνολικά, περίπου 3 στους 4 ασθενείς δεν θα έχουν κανένα σημείο της νόσου μετά την αρχική θεραπεία, και περίπου το ήμισυ του συνόλου των ατόμων με αυτό το λέμφωμα θεραπεύονται.

-Λέμφωμα μεσοθωρακίου (θυμικό) από μεγάλα Β κύτταρα: Είναι ένα υπότυπος του DLBCL στην οποία τα κύτταρα λεμφώματος είναι μεγάλα, αλλά υπάρχει πολλή ίνωση (σαν ουλή ιστός). Αντιπροσωπεύει περίπου το 2 % όλων των λεμφωμάτων. Περίπου 2 στους 3 ανθρώπους με αυτό το λέμφωμα είναι γυναίκες. Οι περισσότεροι είναι νέοι - στη δεκαετία των '30. Αυτό το λέμφωμα ξεκινά στο μεσοθωράκιο (η περιοχή πίσω από το στέρνο ). Είναι συνήθως εντοπισμένο όταν διαπιστωθεί. Μπορεί να προκαλέσει αναπνευστικά προβλήματα, διότι συχνά πιέζει την τραχεία. Μπορεί επίσης να πιέζει την άνω κοίλη φλέβα (τη μεγάλη φλέβα που επιστρέφει το αίμα προς την καρδιά από τα χέρια και το κεφάλι), και προκαλεί οίδημα του προσώπου και των άνω άκρων. Αυτό είναι ένα ταχέως αναπτυσσόμενο λέμφωμα, αλλά συνήθως ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία. Περίπου οι μισοί από τους ασθενείς μπορούν να θεραπευτούν.

-Ενδοαγγειακό Β λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα: Σε αυτό το σπάνιο υπότυπο του DLBCL λεμφώματος, τα κύτταρα λεμφώματος βρίσκονται μόνο μέσα στα αιμοφόρα αγγεία, όχι στους λεμφαδένες ή  το μυελό οστών και αντιμετωπίζεται σαν DLBCL.

  • Οζώδη λεμφώματα

Περίπου 1 από τα 5 λεμφώματα είναι οζώδη λεμφώματα και τα κύτταρα έχουν την τάση να αναπτύσσονται σε ένα κυκλικό μοτίβο (θυλακιώδη) στους λεμφαδένες.

Ο μέσος όρος ηλικίας για τα άτομα με αυτό το λέμφωμα είναι περίπου τα 60 έτη. Είναι σπάνιο σε πολύ νεαρά άτομα. Εμφανίζονται σε πολλές περιοχές λεμφαδένων στο σώμα, καθώς επίσης και στο μυελό των οστών.

Τα οζώδη λεμφώματα έχουν αργή ανάπτυξη και ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία, αλλά είναι δύσκολο να θεραπευτούν. Αυτά τα λεμφώματα μπορεί να μην απαιτούν θεραπεία όταν γίνεται διάγνωση για πρώτη φορά. Η θεραπεία μπορεί να καθυστερήσει μέχρις ότου το λέμφωμα προκαλέσει προβλήματα. Με την πάροδο του χρόνου, περίπου 1 στα 3 οζώδη λεμφώματα  μετατρέπεται σε ένα ταχέως αναπτυσσόμενο διάχυτο Β λέμφωμα.

  • Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία/Μικρό λεμφοκυτταρικό λέμφωμα

Αυτές είναι στενά σχετικές ασθένειες. Στην πραγματικότητα, πολλοί γιατροί θεωρούν ότι είναι μορφές της ίδιας ασθένειας. Ο ίδιος τύπος του καρκινικού κυττάρου (γνωστό ως ένα μικρό λεμφοκύτταρο)υπάρχει και στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (CLL) και στο μικρό λεμφοκυτταρικό λέμφωμα (SLL). Η μόνη διαφορά είναι που βρίσκονται τα καρκινικά κύτταρα. Σε CLL τα περισσότερα από τα καρκινικά κύτταρα βρίσκονται στο αίμα και το μυελό των οστών. Σε SLL, τα καρκινικά κύτταρα είναι κυρίως στους λεμφαδένες και τον σπλήνα. Το SLL αντιπροσωπεύει περίπου το 5 % έως 10 % όλων των λεμφωμάτων.

Τόσο η CLL όσο και το SLL έχουν αργή ανάπτυξη  αν και η CLL που είναι πολύ πιο συχνή, τείνει να αναπτύσσεται με πιο αργούς ρυθμούς. Το CLL και SLL αντιμετωπίζονται με τον ίδιο τρόπο. Δεν είναι συνήθως ιάσιμα με τυποποιημένες θεραπείες, αλλά ανάλογα με το στάδιο και το ρυθμό ανάπτυξης της νόσου, οι περισσότεροι ασθενείς ζουν περισσότερο από 10 χρόνια. Μερικές φορές, αυτά τα βραδείας ανάπτυξης λεμφώματα μετατρέπονται σε ένα περισσότερο επιθετικό τύπο λεμφώματος.

Xρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

  • Κυτταρικά λεμφώματα

Μόνο περίπου 5 % των λεμφωμάτων είναι αυτού του τύπου. Τα κύτταρα είναι μικρού και μεσαίου μεγέθους. Οι άνδρες προσβάλλονται συχνότερα. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι τα 60 έτη. Όταν αυτό το λέμφωμα έχει διαγνωστεί, έχει κάνει μεταστάσεις στους λεμφαδένες, στο μυελό των οστών, και συχνά στο σπλήνα. Αυτό, συνήθως, δεν είναι πολύ ταχέως αναπτυσσόμενο λέμφωμα, αλλά μπορεί να είναι δύσκολο να θεραπευτεί. Νεότερες θεραπείες μπορεί να είναι πιο αποτελεσματικές από ό, τι εκείνες που χρησιμοποιούνταν στο παρελθόν, και μπορεί να προσφέρει μια καλύτερη ευκαιρία για μακροπρόθεσμη επιβίωση των ασθενών.

  • Περιφερικής ζώνης Β λεμφώματα

Τα λεμφώματα περιφερικής ζώνης αντιπροσωπεύουν περίπου το 5 % έως 10 % των λεμφωμάτων. Τα κύτταρα σε αυτά τα λεμφώματα φαίνονται μικρά κάτω από το μικροσκόπιο.

Υπάρχουν 3 βασικοί τύποι των λεμφωμάτων περιφερικής ζώνης

-Εξωλεμφαδενικά περιφερικής ζώνης Β λεμφώματα Β, επίσης, γνωστά ως βλεννογόνου που σχετίζονται με λεμφικό ιστό (MALT) λεμφώματα: Τα λεμφώματα έχουν ξεκινήσει σε χώρους άλλους εκτός από τους λεμφαδένες (εξωλεμφαδενικά) και είναι ο πιο συχνός τύπος. Τα περισσότερα MALT λεμφώματα έχουν ξεκινήσει στο στομάχι και συνδέονται με τη μόλυνση από το βακτήριο του ελικοβακτηριδίου του πυλωρού, το οποίο είναι, επίσης, η αιτία έλκους του στομάχου. Άλλες πιθανές θέσεις των λεμφωμάτων MALT περιλαμβάνουν τον πνεύμονα, το δέρμα, το θυρεοειδή, τους σιελογόνους αδένες, και τους ιστούς γύρω από το μάτι. Συνήθως, περιορίζεται στην περιοχή όπου αρχίζει και δεν κάνει μεταστάσεις. Πολλά από αυτά τα άλλα λεμφώματα MALT έχουν συνδεθεί, επίσης, με λοιμώξεις από βακτήρια ή ιούς. Η μέση ηλικία των ασθενών με λέμφωμα MALT είναι περίπου τα 60 έτη. Έχουν αργή ανάπτυξη και είναι συχνά ιάσιμα στα αρχικά στάδια. Οι γιατροί συχνά χρησιμοποιούν αντιβιοτικά ως θεραπεία πρώτης γραμμής για MALT λέμφωμα του στομάχου, επειδή η θεραπεία της λοίμωξης από Helicobacter pylori θεραπεύει συχνά το λέμφωμα.

-Λεμφαδενικό περιφερικής ζώνης Β λέμφωμα: Αυτό είναι μια σπάνια ασθένεια, που παρατηρείται, κυρίως, σε γυναίκες μεγαλύτερης ηλικίας. Συνήθως, παραμένει στους λεμφαδένες, αν και κύτταρα λεμφώματος μπορεί, επίσης, μερικές φορές να βρεθούν στο μυελό των οστών. Έχει αργή ανάπτυξη και πολλοί ασθενείς θεραπευτεί εάν διαγνωστεί  η νόσος όταν είναι στα πρώτα στάδια.

-Σπληνός περιφερικής ζώνης Β λέμφωμα: Αυτό είναι ένα σπάνιο λέμφωμα. Πιο συχνά το λέμφωμα βρίσκεται μόνο στο σπλήνα και το μυελό των οστών. Οι ασθενείς είναι συχνά ηλικιωμένοι και άνδρες και να έχουν  διογκωμένη σπλήνα. Επειδή η ασθένεια έχει αργή ανάπτυξη δεν απαιτεί θεραπεία, εκτός αν τα συμπτώματα γίνουν ενοχλητικά. Αυτό το είδος του λεμφώματος έχει συνδεθεί με τη μόλυνση με τον ιό της ηπατίτιδας C.

  • Λέμφωμα Burkitt

Αυτός ο τύπος αποτελεί περίπου 1 % έως 2 % όλων των λεμφωμάτων. Τα κύτταρα είναι μεσαίου μεγέθους. Ένα άλλο είδος λεμφώματος , που ονομάζεται Burkitt -like λέμφωμα, έχει ελαφρώς μεγαλύτερα κύτταρα. Επειδή αυτό το δεύτερο είδος του λεμφώματος είναι δύσκολο να διαχωριστεί από το λέμφωμα Burkitt, εξετάζονται μαζί. Αυτό είναι ένα πολύ ταχέως αναπτυσσόμενο λέμφωμα.

Στις χώρες της Αφρικής (ενδημικό), συχνά ξεκινά ως όγκος της γνάθου ή άλλα οστών του προσώπου. Αυτός ο τύπος συνδέεται με μόλυνση με τον ιό Epstein-Barr (η οποία μπορεί, επίσης, να προκαλέσει λοιμώδη μονοπυρήνωση).

Στο σποραδικό το λέμφωμα ξεκινά συνήθως στην κοιλιά, όπου σχηματίζει μια μεγάλη μάζα. Μπορεί επίσης να ξεκινήσει από τις ωοθήκες, τους όρχεις, ή άλλα όργανα, και μπορεί να εξαπλωθεί στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό και συνήθως δεν συνδέεται με την Epstein-Barr ιική μόλυνση. Κοντά στο 90% των ασθενών είναι άνδρες, και ο μέσος όρος ηλικίας είναι περίπου τα 30 έτη. Αν και αυτό είναι ένα ταχέως αναπτυσσόμενο λέμφωμα, περισσότερο από το ήμισυ των ασθενών μπορεί να θεραπευτεί με εντατική χημειοθεραπεία.

Το λέμφωμα ανοσοανεπάρκειας Burkitt διαγιγνώσκεται πιο συχνά σε άτομα που έχουν μολυνθεί με τον ιό HIV/AIDS. Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει την κάτω γνάθο, το κεντρικό νευρικό σύστημα, το μυελό των οστών, το έντερο, τους νεφρούς, τις ωοθήκες ή άλλα όργανα. Το λέμφωμα Burkitt έχει μια συγκεκριμένη χρωμοσωμική ανωμαλία που ονομάζεται το t (8; 14) μετατόπιση και συμπεριφέρεται επιθετικά. Το λέμφωμα Burkitt είναι δυνητικά ιάσιμο.

  • Λεμφοπλασματοκυτταρικό λέμφωμα (μακροσφαιριναιμία Waldenstrom)

Αυτός ο τύπος δεν είναι συχνός, αντιπροσωπεύοντας το 1% έως 2 % των λεμφωμάτων. Τα κύτταρα λεμφώματος είναι μικρά και βρίσκονται κυρίως, στο μυελό των οστών, στους λεμφαδένες, και τον σπλήνα.

  • Λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων

Παρά το όνομα, θεωρείται ότι είναι ένας τύπος λεμφώματος. Η λευχαιμία τριχωτών κυττάρων (HCL) είναι σπάνια. Τα κύτταρα είναι μικρά Β λεμφοκύτταρα με προεξοχές που τους δίνουν μια «τριχωτή» εμφάνιση. Βρίσκονται συνήθως σε μυελό των οστών, σπλήνα και στο αίμα. Οι άνδρες είναι πιο πιθανό να νοσήσουν από τις γυναίκες, και η μέση ηλικία είναι περίπου τα 50 έτη. Η λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων έχει αργή ανάπτυξη, και μερικοί ασθενείς μπορεί να μη χρειαστούν θεραπεία. Μια διεύρυνση του σπλήνας ή πτώση των αριθμών των κυττάρων του αίματος (λόγω του ότι καρκινικά κύτταρα εισβάλλουν στο μυελό των οστών) είναι οι συνήθεις λόγοι για να ξεκινήσει θεραπεία. Εάν χρειάζεται θεραπεία, είναι συνήθως πολύ αποτελεσματική.

Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων

  • Πρωτοπαθές λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος

-Αυτό το λέμφωμα, συνήθως, περιλαμβάνει τον εγκέφαλο (πρωτοπαθές λέμφωμα του εγκεφάλου), αλλά μπορεί επίσης να βρεθεί στο νωτιαίο μυελό και σε ιστούς γύρω από το νωτιαίο μυελό και το μάτι. Με την πάροδο του χρόνου, αυτό επεκτείνεται στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Το πρωτοπαθές λέμφωμα του ΚΝΣ είναι σπάνιο σε γενικές γραμμές, αλλά είναι πιο συχνό σε άτομα με προβλήματα του ανοσοποιητικού συστήματος, όπως αυτά που έχουν μολυνθεί με τον ιό HIV, τον ιό που προκαλεί το AIDS . Οι περισσότεροι άνθρωποι αναπτύσσουν πονοκεφάλους και σύγχυση. Μπορούν επίσης να έχουν προβλήματα όρασης, αδυναμία ή αλλοιωμένη αίσθηση στο πρόσωπο, στα χέρια ή τα πόδια και σε ορισμένες περιπτώσεις, σπασμούς. Η πρόγνωση είναι αρκετά κακή, αλλά μερικοί άνθρωποι μπορούν να ζήσουν τουλάχιστον 5 χρόνια με θεραπεία.

-Λέμφωμα του οφθαλμού (πρωτοπαθές ενδοφθάλμιο λέμφωμα), που σχετίζεται με πρωτογενές λέμφωμα του ΚΝΣ.

Τ-κυττάρων λεμφώματα

Τα λεμφώματα Τ-κυττάρων αποτελούν λιγότερο από το 15 % των μη-Hodgkin λεμφωμάτων. Υπάρχουν πολλοί τύποι Τ - κυτταρικού λεμφώματος, αλλά είναι όλοι αρκετά σπάνιοι.

  • Τ- λεμφοβλαστικό λέμφωμα/λευχαιμία

Αυτή η ασθένεια αντιπροσωπεύει περίπου το 1 % του συνόλου των λεμφωμάτων. Μπορεί να θεωρηθεί είτε ένα λέμφωμα ή μια λευχαιμία, ανάλογα με το πόσο του μυελού των οστών που εμπλέκεται (οι λευχαιμίες έχουν μεγαλύτερη συμμετοχή του μυελού των οστών). Τα καρκινικά κύτταρα είναι μικρά έως μεσαίου μεγέθους, ανώριμα Τ - κύτταρα. Αυτό το λέμφωμα συχνά ξεκινά στο θύμο αδένα, όπου πολλά Τ κύτταρα γίνονται. Αυτό το λέμφωμα μπορεί να εξελιχθεί σε ένα μεγάλο όγκο στο μεσοθωράκιο (η περιοχή πίσω από το στέρνο) . Εάν ο όγκος πιέζει την τραχεία μπορεί να προκαλέσει αναπνευστικά προβλήματα. Ο όγκος μπορεί, επίσης, να πιέζει την άνω κοίλη φλέβα (τη μεγάλη φλέβα που επιστρέφει το αίμα προς την καρδιά από τα άνω άκρα και το κεφάλι), που μπορεί να προκαλέσει οίδημα στα χέρια και το κεφάλι. Οι ασθενείς είναι πιο συχνά νεαροί ενήλικες, και οι άνδρες  προσβάλλονται συχνότερα από τις γυναίκες. Αυτό το λέμφωμα είναι ταχέως αναπτυσσόμενο, αλλά αν δεν έχει εξαπλωθεί στο μυελό των οστών όταν διαγνωστεί για πρώτη φορά, η πιθανότητα θεραπείας είναι αρκετά καλή. Συχνά, η μορφή αυτή  αντιμετωπίζεται κατά τον ίδιο τρόπο όπως και η λευχαιμία.

  • Περιφερικά Τ λεμφώματα

Αυτοί οι τύποι λεμφωμάτων αναπτύσσονται από τις πιο ώριμες μορφές των Τ κυττάρων. Είναι σπάνια και αντιπροσωπεύουν μόνο ένα μικρό μέρος όλων των λεμφωμάτων.

-Δερματικά Τ λεμφώματα (σπογγοειδής μυκητίαση, σύνδρομο Sezary): Αυτά τα λεμφώματα ξεκινούν στο δέρμα. Τα λεμφώματα του δέρματος αντιπροσωπεύουν περίπου το 5 % του συνόλου των λεμφωμάτων.

-Αγγειοανοσοβλαστικό Τ λέμφωμα: Αυτό το λέμφωμα αντιπροσωπεύει περίπου το 3 % του συνόλου των λεμφωμάτων. Τείνει να συμβεί σε λεμφαδένες και μπορεί να επηρεάσει τον σπλήνα ή το ήπαρ. Οι ασθενείς συνήθως έχουν πυρετό, απώλεια βάρους, και εξανθήματα του δέρματος και συχνά αναπτύσσουν λοιμώξεις. Αυτό το λέμφωμα συχνά εξελίσσεται γρήγορα. Η θεραπεία είναι συχνά αποτελεσματική στην αρχή, αλλά το λέμφωμα υποτροπιάζει.

-Εξωαδενικό ΝΚ/Τ λέμφωμα ρινικού τύπου: Αυτός ο σπάνιος τύπος περιλαμβάνει συχνά τους άνω αεραγωγούς, όπως η μύτη και το άνω μέρος του τραχήλου, αλλά μπορεί επίσης να εισβάλει στο δέρμα και στον πεπτικό σωλήνα. Είναι πολύ πιο συχνό σε περιοχές της Ασίας και της Νότιας Αμερικής. Τα κύτταρα αυτού του λεμφώματος είναι παρόμοια με τα φυσιολογικά φυσικά φονικά κύτταρα (ΝΚ). Τα κύτταρα ΝΚ είναι ένα είδος λεμφοκυττάρων που μπορεί να ανταποκριθούν σε λοιμώξεις πιο γρήγορα από τα Τ-κύτταρα και Β-κύτταρα.

-Τ λέμφωμα τύπου εντεροπάθειας: Αυτό το λέμφωμα εμφανίζεται σε άτομα με ακραία ευαισθησία στη γλουτένη, που είναι η κύρια πρωτεΐνη στο αλεύρι σίτου. Οι άνθρωποι με την ασθένεια αυτή, που ονομάζεται εντεροπάθεια από ευαισθησία στη γλουτένη (κοιλιοκάκη) , μπορούν να αναπτύξουν λέμφωμα στα τοιχώματα του εντέρου. Πιστεύεται ότι αν η νόσος ανακαλυφθεί γρήγορα, η δίαιτα ελεύθερη γλουτένης μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη του λεμφώματος, αλλά και στην εξέλιξή του.

-Αναπλαστικό λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα (ALCL): Περίπου 2 % των λεμφωμάτων είναι αυτού του τύπου. Είναι πιο συχνό στα νεαρά άτομα (συμπεριλαμβανομένων των παιδιών), αλλά αυτό συμβαίνει και σε άτομα ηλικίας 50 και 60 ετών. Αρχίζει, συνήθως, στους λεμφαδένες και μπορεί να εξαπλωθεί και στο δέρμα. Αυτό το είδος του λεμφώματος τείνει να είναι ταχέως αναπτυσσόμενο, αλλά πολλοί άνθρωποι με αυτό το λέμφωμα θεραπεύονται με επιθετική χημειοθεραπεία.

Υπάρχουν 2 κύριες μορφές ALCL, το συστηματικό ALCL και το πρωτοπαθές δερματικό ALCL, που επηρεάζει μόνο το δέρμα.

Το  συστηματικό ALCL χωρίζεται σε 2 τύπους με βάση αν μια αλλαγή γονιδίου είναι παρούσα στα κύτταρα του λεμφώματος και παράγεται η κινάση αναπλαστικού λεμφώματος ή ALK1. Το ALK - θετικό ALCL τείνει να έχει μια καλύτερη πρόγνωση από το ALK - αρνητικό.

Το πρωτοπαθές δερματικό ALCL είναι λέμφωμα του δέρματος.

-Απροσδιόριστο περιφερικό Τ λέμφωμα: Αυτό το όνομα δίνεται σε λεμφώματα Τ-κυττάρων που δεν ταιριάζουν εύκολα σε οποιαδήποτε από τις παραπάνω ομάδες. Αποτελούν περίπου το ήμισυ του συνόλου των Τ λεμφωμάτων. Τα καρκινικά κύτταρα μπορεί να είναι μικρά ή μεγάλα. Οι περισσότεροι άνθρωποι διαγιγνώσκονται με την ασθένεια στα 60 τους. Τα λεμφώματα αυτά  τείνουν να είναι ευρέως διαδεδομένα στο σώμα και αναπτύσσονται γρήγορα. Ορισμένες περιπτώσεις ανταποκρίνονται καλά στη χημειοθεραπεία, αλλά η μακροπρόθεσμη επιβίωση δεν είναι συχνή.

-Ηπατοσπληνικό T-λέμφωμα: Είναι εξαιρετικά σπάνιο και επιθετικό και ξεκινά από το ήπαρ ή τον σπλήνα. Αυτό το λέμφωμα μπορεί να συμβεί σε άτομα με νόσο του Crohn των οποίων το ανοσοποιητικό σύστημα καταστέλλεται. 

Διαβάστε, επίσης,

Υποσχόμενη θεραπεία για την λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Γονιδιακή θεραπεία και εμβόλια για τις αιματολογικές κακοήθειες

Ανοσοδιέγερση με Plerixafor

Θεραπεία λεμφώματος

Ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού

Νοσήματα ενδεικτικά πιθανού AIDS στα παιδιά

www.emedi.gr

Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.

Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.

Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.

Μάθετε όλες τις πληροφορίες από τους συνεργάτες μας για την εξατομικευμένη θεραπεία των επιθετικών λεμφωμάτων, πατώντας εδώ.

Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τα λεμφώματα

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα λεμφώματα

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

 

Διαβάστηκε 20089 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Κυριακή, 11 Νοεμβρίου 2018 12:07
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Ιατρική κάνναβη και λεμφώματα Ιατρική κάνναβη και λεμφώματα

    Ιατρική μαριχουάνα και λεμφώματα

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Το λέμφωμα είναι ένας τύπος καρκίνου που επηρεάζει το λεμφικό σύστημα, ένα μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος. Το λεμφικό σύστημα απελευθερώνει λευκά αιμοσφαίρια που ονομάζονται λεμφοκύτταρα που παράγουν αντισώματα. Όταν έχετε καρκίνο, το σώμα σας αποτυγχάνει να σκοτώσει τα επιπλέον κύτταρα, τα οποία αρχίζουν να εξαπλώνονται και να βλάπτουν το σώμα.

    Τα λεμφώματα προσβάλλουν τους λεμφαδένες, το μυελό των οστών και το σπλήνα. Το λέμφωμα μπορεί να επηρεάσει οποιαδήποτε περιοχή, όπως τον λεμφικό ιστό κοντά στον εγκέφαλό ή στο δέρμα.

    Λεμφώματα Hodgkin και μη-Hodgkin

    Υπάρχουν δύο κατηγορίες λεμφωμάτων που βασίζονται στο αν ο καρκίνος περιέχει κύτταρα Reed-Steinberg. Τα κύτταρα Reed-Steinberg είναι μεταλλαγμένα λευκά αιμοσφαίρια που είναι έως και πέντε φορές μεγαλύτερα από τα υγιή λεμφοκύτταρα.

    Το λέμφωμα Hodgkin αρχίζει συνήθως στις μασχάλες, στο λαιμό ή στο στήθος. Στη συνέχεια, προχωράει στο πλησιέστερο σύνολο λεμφαδένων, καθιστώντας εύκολη τη διάγνωση σε πρώιμα στάδια. Ωστόσο, το λέμφωμα Hodgkin εμφανίζεται λιγότερο συχνά από ό, τι το λέμφωμα μη-Hodgkin.

    Το μη-Hodgkin λέμφωμα είναι πολύ πιο δύσκολο να διαγνωστεί νωρίς, και δεν είναι δυνατόν να προβλεφθεί πού θα εξαπλωθεί στη συνέχεια. Εξαιτίας αυτού, οι ασθενείς με λέμφωμα μη Hodgkin λαμβάνουν διάγνωση σε πιο προχωρημένα στάδια της νόσου. Ανάλογα με τον υπότυπο του λεμφώματος μη-Hodgkin που έχει ο ασθενής, μπορεί να έχει χαμηλότερο ή παραπλήσιο ποσοστό επιβίωσης, από ότι σε λέμφωμα Hodgkin.

    lymphoma 3

    Συμπτώματα Λεμφώματος

    Τα συμπτώματα εξαρτώνται από το πού εκδηλώνεται το λέμφωμα. Το λέμφωμα, συχνά, προκαλεί τη διόγκωση των λεμφαδένων, με συνοδό πίεση στα περιβάλλοντα όργανα που μπορεί να προκαλέσει προβλήματα. Οι λεμφαδένες βρίσκονται σε περιοχές, όπως ο λαιμός, οι μασχάλες και η βουβωνική χώρα. Άλλες ασθένειες και καρκίνοι μπορεί να οδηγήσουν σε διογκωμένους λεμφαδένες. Οι πρησμένοι λεμφαδένες στο στήθος μπορούν να ασκήσουν πίεση στην τραχεία, προκαλώντας αναπνευστικά προβλήματα, βήχα, δυσκολία στην αναπνοή και πόνο στο στήθος. Όταν ένας λεμφαδένας στην κοιλιακή χώρα διογκώνεται, μπορεί να πιέζει το στομάχι ή το έντερο, να μειωθεί η όρεξη και να υπάρχει πόνος σε αυτήν την περιοχή.

    Το λέμφωμα στον λεμφικό ιστό του εγκεφάλου ή του δέρματος μπορεί, επίσης, να οδηγήσει σε δυσάρεστα συμπτώματα. Όταν έχετε λέμφωμα στον εγκέφαλο ή στο νωτιαίο μυελό, μπορείτε να έχετε αλλαγές προσωπικότητας, επιληπτικές κρίσεις, μούδιασμα και άλλα γνωστικά προβλήματα. Το λέμφωμα του δέρματος μπορεί να είναι ορατό, να προκαλεί φαγούρα και να έχει ερυθρό χρώμα.

    Το λέμφωμα προκαλεί, επίσης και άλλα συμπτώματα που, συνήθως, απαντώνται σε οποιοδήποτε είδος καρκίνου. Τα τυπικά συμπτώματα του καρκίνου περιλαμβάνουν ταχεία απώλεια βάρους, κόπωση, χρόνιο πόνο και πυρετό.

    Λέμφωμα και ιατρική μαριχουάνα

    Πάνω από το 90% των ασθενών με λέμφωμα Hodgkin επιβιώνουν περισσότερο από 5 χρόνια.

    Ενώ, η μέση ηλικία για το λέμφωμα μη Hodgkin είναι η ηλικία των 60 ετών, το Hodgkin λέμφωμα επηρεάζει, κυρίως. τους εφήβους, τους νέους ενήλικες και τους ηλικιωμένους.

    Τα άτομα που έχουν τον ιό της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV) έχουν πολύ μεγαλύτερες πιθανότητες να νοσήσουν από λέμφωμα.

    Η έκθεση σε υψηλά επίπεδα ακτινοβολίας μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ανάπτυξης λεμφώματος μη Hodgkin.

    Το οικογενειακό ιστορικό λεμφώματος Hodgkin μπορεί να αυξήσει την πιθανότητα νόσησης.

    Το μη-Hodgkin λέμφωμα έχει πάνω από 60 υπότυπους, ενώ υπάρχουν πολύ λιγότεροι υπότυποι για το λέμφωμα Hodgkin.

    Κλασσικά γίνονται χημειοθεραπείες και ακτινοθεραπείες οι οποίες δεν είναι αποτελεσματικές, έχουν πολλές παρενέργειες κι έχουν καρκινογόνο δράση.

    Οι θεραπείες που ενισχύουν το ανοσοποιητικό σύστημα περιλαμβάνουν την ιντερφερόνη και τα ανοσορρυθμιστικά φάρμακα.

    Η ανοσοθεραπεία αλλάζει το ανοσοποιητικό σύστημα, αλλά έχει παρενέργειες κι ακόμη και τα υγιή κύτταρα δέχονται επίθεση από το ανοσοποιητικό σύστημα και εμφανίζονται πεπτικά προβλήματα, βήχας, ναυτία, κόπωση, καρκίνος και πυρετός.

    lymphoma 2

    Μεταμοσχεύσεις βλαστικών κυττάρων

    Όταν ο ασθενής είναι σε ύφεση ή έχει υποτροπή, προτείνεται και μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.

    Υπάρχουν δύο είδη μεταμοσχεύσεων βλαστικών κυττάρων με βάση την πηγή των βλαστικών κυττάρων. Οι μεταμοσχεύσεις αυτόλογων βλαστικών κυττάρων περιλαμβάνουν τη διατήρηση ορισμένων από τα βλαστοκύτταρα του ασθενούς και την επανεισαγωγή τους μετά από έντονη χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία. Τα μεταμοσχεύματα αλλογενών βλαστοκυττάρων χορηγούνται με τον ίδιο τρόπο, αλλά  τα βλαστικά κύτταρα προέρχονται από άλλο άτομο.

    Όσοι λαμβάνουν μεταμοσχεύματα βλαστικών κυττάρων είναι επιρρεπείς σε λοίμωξη, έχουν χαμηλά αιμοπετάλια στο αίμα κι έχουν κίνδυνο, έτσι, για αιμορραγία. Σε περίπτωση που το σώμα απορρίπτει τα νέα βλαστοκύτταρα, επειδή το ανοσοποιητικό σύστημα του καταστέλλεται πριν από τη μεταμόσχευση, επιτρέπει στα ξένα στελεχιαία κύτταρα να επιτίθενται στα όργανα. Εάν τα βλαστοκύτταρα δεν συγχωνεύονται στο μυελό των οστών και πολλαπλασιάζονται, ο ασθενής παθαίνει αιμορραγία και λοιμώξεις.

    Λέμφωμα και ιατρική κάνναβη

    Η ιατρική μαριχουάνα έχει σημαντικές αντιφλεγμονώδεις ιδιότητες, και είναι αποτελεσματική στη θεραπεία του λεμφώματος.

    Η CBD μπορεί να ανακουφίσει το άγχος, τις επιληπτικές κρίσεις, τη φλεγμονή και τη ναυτία.

    Η CBD μπορεί να εμποδίσει την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων.

    Στο λέμφωμα των κυττάρων του μανδύα (MCL) και τα δύο κανναβινοειδή που ενεργοποιούν τον υποδοχέα CB1 και τα κανναβινοειδή που ενεργοποιούν τον υποδοχέα CB2 βοηθούν στην καταστροφή των καρκινικών κυττάρων. Η αναστολή της ανάπτυξης από την ενεργοποίηση των υποδοχέων είναι γεγονός.

    Σε Β κύτταρα λεμφώματος μη-Hodgkin συμβαίνει το ίδιο.

    Οι θεραπείες με χρήση ''κλειδιών'', δηλαδή αγωνιστών για τους κανναβοϋποδοχείς είναι αποτελεσματικές στη μείωση του όγκου, σε κακόηθες λέμφωμα, που υπερεκδηλώνει CB1 και CB2 κανναβοϋποδοχείς.

    Η ιατρική κάνναβη είναι κατάλληλη για τη ναυτία και για τη διέγερση της όρεξης.

    Η χορήγηση της ιατρικής κάνναβης γίνεται με κάπνισμα ή καλύτερα άτμισμα, με επιθέματα και καταπλάσματα, με βρώσιμα προϊόντα κάνναβης, με έλαια, βάμματα, ταμπλέτες και κάψουλες κ.ά

    lymphoma 1

    Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.

    Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.

    Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.

    Μάθετε όλες τις πληροφορίες από τους συνεργάτες μας για την εξατομικευμένη θεραπεία του λεμφώματος, πατώντας εδώ.

    Γράφει η
    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
    Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

    Διαβάστε περισσότερα για την Σάββη Μάλλιου Κριαρά

    Η καλύτερη πιστοποιημένη κάνναβη για τη θεραπεία του λεμφώματος 

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τη βιολογική φυτική ιατρική κάνναβη για τη θεραπεία του λεμφώματος  


    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τα λεμφώματα 

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τα λεμφώματα  

    karkinos stomatos 4

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Είναι απαραίτητη η απομάκρυνση λεμφαδένων στον καρκίνο;

    Λευχαιμία και κάνναβη

    Γιατί η κάνναβη θεραπεύει κάθε ασθένεια

    Κάνναβη και καρκίνος

    Οι χημειοθεραπείες και οι ακτινοθεραπείες προκαλούν καρκίνο

    Η βιταμίνη C στη θεραπεία των αιματολογικών καρκίνων

    Αν διαγνωσθείτε με καρκίνο ανακτήσετε την υγεία σας με τη φαρμακευτική κάνναβη

    Ο καρκίνος δε θεραπεύεται με χημειοθεραπείες

    Πρωτοπαθές λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος

    Πώς η κάνναβη θεραπεύει τον καρκίνο

    Νοσήματα ενδεικτικά πιθανού AIDS στα παιδιά

    Πολύμορφο γλοιοβλάστωμα

    Διάγνωση λεμφοϋπερπλαστικών διαταραχών σε μεταμοσχευμένους

    Λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές μετά από μεταμόσχευση συμπαγών οργάνων

    Κατάταξη μη-Hodgkin λεμφωμάτων

    Ανάπτυξη κακοήθειας μετά από μεταμόσχευση οργάνων

    Νόσοι από μεγαλοκυτταροϊό

    Παγκόσμια ημέρα κατά του παιδικού καρκίνου

    Πολλαπλούν μυέλωμα

    Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Απεικονιστικός έλεγχος στην ογκολογία

    Τα επιθετικά λεμφώματα

    Παράγοντες που καθορίζουν τη θεραπευτική απόφαση στην ογκολογία

    Προβλεπτικοί καρκινικοί δείκτες στην ογκολογία

    www.emedi.gr

     

  • Τα επιθετικά λεμφώματα Τα επιθετικά λεμφώματα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τα επιθετικά λεμφώματα

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Επιθετικά λεμφώματα είναι το διάχυτο από μεγάλα Β κύτταρα λέμφωμα DLBCL-Diffuse Large B-cell Lymphoma, αφού το λέμφωμα αυτό αποτελεί το 80% των επιθετικών λεμφωμάτων.

    Το υπόλοιπο 15-20% αποτελούν Τ-λεμφώματα (περιφερικό και αναπλαστικό).

    Το λεμφοβλαστικό και το λέμφωμα Burkitt είναι πολύ επιθετικά λεμφώματα.

    Το λέμφωμα από κύτταρα του μανδύα είναι λέμφωμα βραδείας εξέλιξης αν και έχει δυσμενή πρόγνωση.

    Το Diffuse Large B-cell Lymphoma είναι ένα νόσημα που θεραπεύεται μόνο κατά 40% με τη χημειοθεραπεία (CHOP).

    Απαιτείται σύγχρονη θεραπεία για τα λεμφώματα και εξατομικευμένη.

    Με τη βοήθεια της τεχνολογίας έχει κατανοηθεί πια η μοριακή βάση της νόσου και το γονιδιακό προφίλ και είναι αδιανόητο παρά τις τόσο μεγάλες διαφορές στη βιολογία του νοσήματος από τον ένα ασθενή στον άλλο να χρησιμοποιούνται τα ίδια σχήματα πρωτόκολλα χημειοθεραπείας.


    Επιδημιολογία των επιθετικών λεμφωμάτων 

    Η συχνότητα των μη Hodgkin λεμφωμάτων αυξάνεται τα τελευταία χρόνια και μάλιστα έχει διπλασιαστεί. Ο ρυθμός αύξησης για το Diffuse Large B-cell Lymphoma, DLBCL είναι 4% και είναι η 6η αιτία θανάτου από κακοήθεια. Επίσης, το DLBCL είναι συχνό στους ενήλικες, με μέγιστη συχνότητα στα 58 έτη και το 50% αυτών των ασθενών είναι μεγαλύτεροι από 60 ετών, αλλά είναι και το συχνότερο νεοπλασματικό νόσημα στην ηλικία 20-50 ετών.

    Οι ασθενείς με HIV έχουν 60 φορές μεγαλύτερη πιθανότητα να αναπτύξουν DLBCL από ότι ο γενικός πληθυσμός. Το 46% των ασθενών με AIDS θα αναπτύξει DLBCL σε 36 έτη μετά την έναρξη της αντιικής αγωγής.


    Κλινικά χαρακτηριστικά DLBCL

    Το DLBCL είναι, συνήθως νόσημα των λεμφαδένων, αλλά μπορεί να έχει και εξωλεμφαδενική εντόπιση.

    Το DLBCL μπορεί να διαγνωσθεί στα αρχικά στάδια και το 50% των ασθενών βρίσκεται στο στάδιο Ι ή ΙΙ στη διάγνωση. Οι ασθενείς με στάδιο ΙΙΙ και IV κατά 60% έχουν και εξωλεμφαδενική εντόπιση. Από τους ασθενείς αυτούς το 30% έχουν πάνω από μία εξωλεμφαδενική εστία.

    Διήθηση του μυελού των οστών από κύτταρα μεγάλα είναι δυσμενές προγνωστικό σημείο και κυμαίνεται από 5-10%, ενώ στα χαμηλής κακοήθειας λεμφώματα μπορεί να είναι 75-100%. Ασθενείς με διήθηση του μυελού των οστών και εντόπιση στους παραρρινίους κόλπους ή στους όρχεις έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να αναπτύξουν νόσο από το Κεντρικό Νευρικό Σύστημα, ενώ όσοι ασθενείς έχουν εντόπιση νόσου στο δέρμα έχουν καλή πρόγνωση και βραδεία πορεία. To DLBCL μπορεί να εμφανισθεί στο ΚΝΣ πρωτοπαθώς ή δευτεροπαθώς, βέβαια όχι τόσο συχνά, όσο στο λεμφοβλαστικό ή το λέμφωμα Burkitt, αλλά πιο συχνά, από ότι στα χαμηλού κακοήθειας λεμφώματα. Επίσης,η πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής διήθηση σπληνός στο DLBCL είναι πολύ πιο σπάνια από ότι στα οζώδη και λεμφοκυτταρικά λεμφώματα.

    Η LDH που είναι αυξημένη σε 50% των ασθενών, ογκώδης νόσος υπάρχει σε 30% των ασθενών, και κακή γενική κατάσταση παρατηρείται σε 25% των ασθενών.

    Προσοχή!!! Το DLBCL είναι ετερογενές νόσημα όσον αφορά την πρόγνωσή του. 40% των ασθενών μπορούν να θεραπευθούν πλήρως με τη σύγχρονη θεραπευτική, όπως την εφαρμογή μονοκλωνικών αντισωμάτων και τη χρησιμοποίηση του μοριακού γονιδιακού προφίλ για την αναγνώριση υποομάδων DLBCL με διαφορετική πρόγνωση και την εφαρμογή του PET CT/SCAN. 

     


    Μεγαθεραπεία στο DLBCL

    Η μεγαθεραπεία γίνεται με την υποστήριξη των αυτόλογων αιμοποιητικών κυττάρων και γίνεται σε υποτροπή εάν πριν έχει επιτευχθεί πλήρης ύφεση.

    Προσοχή!!! Η μεγαθεραπεία δεν είναι πια η συνιστώμενη θεραπευτική τακτική για το DLBCL, αν και είναι χημειοευαίσθητο.


    Πρόγνωση DLBCL

    Οι προγνωστικοί παράγοντες:

    • Ηλικία άνω των 60 ετών
    • Στάδιο νόσου
    • LDH
    • Γενική κατάσταση
    • Αριθμός εξωλεμφαδενικών διηθήσεων

    Το σχήμα CHOP-DI χρησιμοποιείται στη θεραπεία του DLBCL

    Απαιτείται αλλαγή στη θεραπεία του DLBCL


    Τα μονοκλωνικά αντισώματα στη θεραπεία του DLBCL

    Η ανοσοθεραπεία προσβάλλει πολλές θέσεις της νόσου ακόμη και αν είναι διάσπαρτες. Χρησιμοποιείται μονοκλωνικό αντίσωμα έναντι του αντιγόνου CD 20 που παρουσιάζει έκφραση στο 90% των λεμφωμάτων Β κυτταρικής προέλευσης. Η μείωση των Β λεμφοκυττάρων δεν επηρεάζει τους ανοσολογικούς μηχανισμούς, επειδή τα πλασματοκύτταρα δεν έχουν το αντιγόνο CD 20 και παράγουν ανοσοσφαιρίνες. Και τα αρχέγονα μητρικά, κύτταρα, επίσης, δεν φέρουν το αντιγόνο. Το Retuximab πια χρησιμοποιείται στα χαμηλής κακοήθειας λεμφώματα, στο DLBCL, στα οζώδη λεμφώματα και στο λέμφωμα από κύτταρα μανδύα, ειδικά σε ασθενείς που εκφράζουν την πρωτεϊνη BCL-2. Συνήθως, προστίθεται σε CHOP αλλά πρέπει σε κάποιους ασθενείς να χρησιμοποιείται και ως μονοθεραπεία.


    Το γονιδιακό προφίλ στο DLBCL

    Δεν πρέπει να ακολουθείται η ίδια θεραπευτική τακτική για όλους τους ασθενείς. Το DLBCL πρέπει να διαχωρισθεί σε υποομάδες.

    Έτσι το λέμφωμα DLBCL χωρίζεται σε 3 υποομάδες:

    1. Germinal Center-G.C.: Υπάρχουν φυσιολογικά κύτταρα βλαστικού κέντρου  και έχει καλή πορεία και πρόγνωση

    2. Activated B Cell like-ABC: και εκφράζεται με γονίδια που εμφανίζονται μετά την ενεργοποίηση που προκαλούν τα διάφορα μιτογόνα στα περιφερικά Β κύτταρα και έχει χειρότερη πρόγνωση

    3. Non G.C.-Non ABC: Έχει διαφορετικό γονιδιακό προφίλ από τα δύο προηγούμενα και χειρότερη πρόγνωση.


    Πότε δεν είναι αποτελεσματική η ανοσοθεραπεία σε DLBCL 

    Η ανοσοθεραπεία δεν είναι αποτελεσματική σε ογκώδη νόσο και φτωχή αιμάτωση και σε μικτό λέμφωμα με διαφορετική έκφραση CD20 αντιγόνου. Μάλιστα, σε ορισμένες περιπτώσεις αναπτύσσονται αντισώματα έναντι του αντισώματος αυτού, οπότε γίνεται ραδιοανοσοθεραπεία με ενσωμάτωση ενός ραδιοϊσοτόπου στο μονοκλωνικό αντίσωμα (Ιώδιο 131 ή Ίτριο 90) και καταστρέφεται το κύτταρο που φέρνει το αντιγόνο στόχο , αλλά και τα παρακείμενα κύτταρα με την εκπεμπούμενη ακτινοβολία (Υ-ibritumomab) και αντικαθίσταται έτσι η ολόσωμη ακτινοθεραπεία που είναι πολύ τοξική.


    Ο ρόλος του PET CT/SCAN στο DLBCL 

    Το PET CT/SCAN πρέπει να χρησιμοποιείται στη σταδιοποίηση του λεμφώματος και θεωρείται όσον αφορά το μυελό των οστών ότι μπορεί να αντικαταστήσει την οστεομυελική βιοψία. Είναι χρήσιμο και μετά τη θεραπεία για την επανεκτίμηση της νόσου.


    Η κλασσική θεραπεία του DLBCL 

    Στα στάδια Ι και ΙΙ γίνεται χημειοθεραπεία με CHOP και συμπληρωματική ακτινοθεραπεία της εμπλεκόμενης περιοχής με 30 Gy. Γίνονται 3 κύκλοι, αλλά σε ογκώδη νόσο μεγαλύτερη από 10 εκατοστά ή μεγαλύτερη του 1/3 του θώρακα ή αυξημένη LDH γίνονται 8 κύκλοι. Σε καρδιοτοξικότητα αντικαθίσταται η δοξορουμπικίνη με μιτοξαντρόνη.

    Για στάδια ΙΙ με ογκώδη νόσο και αυξημένη LDH, στάδιο ΙΙΙ και IV γίνονται 8 κύκλοι CHOP-R, σε ασθενείς που εκφράζουν την πρωτεϊνη bcl-2, που αν και είναι κακός προγνωστικός παράγοντας η κακή πρόγνωση υπερνικείται από το μονοκλωνικό αντίσωμα.

    Για τους ασθενείς που δεν πρέπει να πάρουν μονοκλωνικό αντίσωμα γίνεται CHOP-14 σε ασθενείς 60-80 ετών, ενώ σε μικρότερους ασθενείς προστίθεται ετοποσίδη ή άλλο φάρμακο CHOP-Ε ή CHOP-DI με υποστήριξη αυξητικών παραγόντων. Γίνεται σταθεροποίηση της πρώτης ύφεσης με θεραπεία υψηλών δόσεων και αυτόλογη μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων, αλλά δεν πρέπει να γίνεται σε όλους τους ασθενείς μετά την πρώτη ύφεση. 


    Υποτροπή και ανθεκτικότητα σε DLBCL 

    Ένας στους 3 ασθενείς σε 3 έτη υποτροπιάζουν και γίνεται θεραπεία υψηλών δόσεων και αυτόλογη μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων σε ασθενείς μέχρι 70 ετών. Επίσης, το ίδιο γίνεται σε ασθενείς σταδίου III και IV με μερική ύφεση μετά από 8 κύκλους θεραπείας ή ανθεκτική νόσο.

    Γίνεται πριν, βέβαια, χημειοθεραπεία με νέους παράγοντες για δεύτερη πλήρη ύφεση ή μερική και μετά μεταμόσχευση που πετυχαίνει αν οι ασθενείς έχουν πλήρη ύφεση πριν την μεταμόσχευση. Γι΄αυτό γίνεται ICE (Ifosfamide, Cyclophosphamide, Etoposide) με Rituximab για να μειωθεί το φορτίο της νόσου και να διατηρείται η δυνατότητα κινητοποίησης των αιμοποιητικών κυττάρων. Επίσης χρησιμοποιείται το σχήμα R-DHAP.

    Αν οι ασθενείς δεν μπορούν να θεραπεία υψηλών δόσεων και αυτόλογη μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων γίνεται θεραπεία διάσωσης με φάρμακα που δεν χρησιμοποιήθηκαν στην πρώτη θεραπεία: DHAP-R, EPOCH-R (Ετοποσίδη, Βινκριστίνη, Δοξορουμπικίνη, Κυκλοφωσφαμίδη και Πρεδνιζόνη). Το ίδιο γίνεται και σε ανθεκτική νόσο. Σε πολύ δυσμενή πρόγνωση γίνεται διάσωση με Ετοποσίδη, αλκυλιούντες παράγοντες ή Ανθρακυκλίνη και Αρασυτίνη που περνούν και τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό. Τα ίδια φάρμακα χρησιμοποιούνται και σε χημειοευαίσθητα λεμφώματα που έκαναν πλήρη ύφεση και μετά έγιναν χημειοανθεκτικά.

    Απαιτείται σύγχρονη θεραπεία για τα λεμφώματα και εξατομικευμένη.

    Με τη βοήθεια της τεχνολογίας έχει κατανοηθεί πια η μοριακή βάση της νόσου και το γονιδιακό προφίλ και είναι αδιανόητο παρά τις τόσο μεγάλες διαφορές στη βιολογία του νοσήματος από τον ένα ασθενή στον άλλο να χρησιμοποιούνται τα ίδια σχήματα πρωτόκολλα χημειοθεραπείας.

    Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

    Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.

    Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.

    Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.

    Μάθετε όλες τις πληροφορίες από τους συνεργάτες μας για την εξατομικευμένη θεραπεία των επιθετικών λεμφωμάτων, πατώντας εδώ.

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τα λεμφώματα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα λεμφώματα

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Δερματολογικά παρανεοπλασματικά σύνδρομα

    Αυτοθεραπεία με GcMAF

    Στοχευμένες θεραπείες στον καρκίνο

    Παράγοντες που καθορίζουν τη θεραπευτική απόφαση στην ογκολογία

    Διαγνωστική προσέγγιση του συνδρόμου της άνω κοίλης φλέβας

    Ρυθμιστικοί μηχανισμοί της απόπτωσης

    Protocel για τον καρκίνο

    Τα πικρά θεραπεύουν τον καρκίνο

     Μακροσφαιριναιμία του Waldenström

    Σταδιοποίηση στον καρκίνο

    Μονοκλωνικά αντισώματα

    Γιατί η γονιδιακή θεραπεία είναι η απόλυτη θεραπεία του καρκίνου

    Νέες θεραπευτικές προσεγγίσεις για το λέμφωμα μανδύα

    Ιντερλευκίνες

     Ιντερφερόνες

    Ελπιδοφόρα στοχευμένη θεραπεία για τον καρκίνο

    Οι παράγοντες κινδύνου για το Μη-Hodgkin λέμφωμα

    Χυλώδης ασκίτης

    Το καρκινικό μονοπάτι στα λεμφώματα

    Ο ρόλος της απόπτωσης στον καρκίνο

    Λέμφωμα Hodgkin

    Σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας

    Όγκοι μεσοθωρακίου

    Γαλακτική αφυδρογονάση

    Αν έχετε αυξημένο ουρικό οξύ

    Θεραπεία λεμφώματος

    Λοιμώδης μονοπυρήνωση

    Σύγκριση ολοσωματικής MRI και ολοσωματικού PET/CT SCAN

    Λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές μετά από μεταμόσχευση συμπαγών οργάνων

    Κατάταξη μη-Hodgkin λεμφωμάτων

    Ανάπτυξη κακοήθειας μετά από μεταμόσχευση οργάνων

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Μακροσφαιριναιμία του Waldenström Μακροσφαιριναιμία του Waldenström

    Είναι κακόηθες νεόπλασμα των κυττάρων που εκκρίνουν ανοσοσφαιρίνη

    Γράφει η

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

    Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

    Η μακροσφαιριναιμία του Waldenström, ICD-10 C88.0, επίσης γνωστή ως λεμφοπλασματοκυτταρικό λέμφωμα είναι καρκίνος που επηρεάζει τα κύτταρα Β, έναν τύπο λευκών κυττάρων του αίματος.

    Κακόηθες νεόπλασμα των κυττάρων με λεμφοκυτταρική, πλασματοκυτταρική ή ενδιάμεση μορφολογία, τα οποία εκκρίνουν ένα στοιχείο Μ της IgM.

    Η πορεία είναι βραδέως προϊούσα. Είναι γενετική νόσος με αυξημένη οικογενή επίπτωση.

    Είναι σπάνια χρόνια πάθηση της μεγάλης ηλικίας που κυριαρχεί περισσότερο στους άνδρες με υπερπαραγωγή μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης Μ (IgM). Από όλους τους καρκίνους που αφορούν την ίδια κατηγορία των κυττάρων του αίματος, το 1% των περιπτώσεων είναι WM.

    Η WM-μακροσφαιριναιμία του Waldenström, είναι ένα  «νωθρό λέμφωμα," (δηλαδή, που τείνει να αναπτυχθεί και να εξαπλωθεί αργά). Είναι ένα είδος λεμφοπολλαπλασιαστικής ασθένειας, η οποία έχει παρόμοια κλινικά χαρακτηριστικά με τα νωχελικά μη-Hodgkin λεμφώματα.

    Όπως και με άλλα λεμφώματα, η νόσος χαρακτηρίζεται από μια ανεξέλεγκτη αύξηση των Β-κυττάρων, δηλαδή, τα λευκά κύτταρα του αίματος που σχηματίζονται στο μυελό των οστών και τους  λεμφαδένες. Ο πολλαπλασιασμός των Β-κυττάρων παρεμβαίνει στην παραγωγή των ερυθρών αιμοσφαιρίων του αίματος, με αποτέλεσμα την εμφάνιση αναιμίας. Ένα μοναδικό χαρακτηριστικό της ασθένειας είναι ότι τα Β-κύτταρα παράγουν υπερβολικές ποσότητες πρωτεΐνης ανοσοσφαιρίνης (IgM), με συμπύκνωση του αίματος.

    Λόγω της βραδείας εξέλιξης της φύσης του, πολλοί ασθενείς είναι σε θέση να έχουν μια φυσιολογική ζωή.

    Η νόσος μπορεί να εμφανιστεί με αιμορραγία από τη μύτη και το στόμα, αναιμία, μειωμένα επίπεδα του ινωδογόνου στο αίμα (υποϊνωδογοναιμία), διόγκωση των λεμφαδένων, νεοπλασματικά κύτταρα πλάσματος στο μυελό των οστών, και αυξημένο ιξώδες του αίματος που οφείλεται σε αυξημένα επίπεδα μιας κατηγορίας βαριών πρωτεϊνών που ονομάζονται μακροσφαιρίνες.

    Για ένα διάστημα, η WM θεωρήθηκε ότι σχετίζονται με το πολλαπλό μυέλωμα, εξαιτίας της παρουσίας της μονοκλωνικής γαμμαπάθειας και διήθηση του μυελού των οστών και άλλα οργάνων με πλασματοκυτταροειδή λεμφοκύτταρα.

    Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (WHO), ωστόσο, θέτει την WM στην κατηγορία των λυμφοπλασματοκυτταρικών λεμφωμάτων βραδείας εξέλιξης (χαμηλού βαθμού) μη-Hodgkin's.


    Αιτίες της μακροσφαιριναιμίας  Waldenström

    Η αιτία της είναι η έκκριση του Μ στοιχείου της IgM.

    Η μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom χαρακτηρίζεται από ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό των κλώνων τερματικά διαφοροποιημένων Β λεμφοκυττάρων. Οι σωματικές μεταλλάξεις στο MyD88 προκαλούν μια αλλαγή από λευκίνη σε προλίνη στην θέση αμινοξέος 265  σε πάνω από το 90% των ασθενών. Πρόσφατα, σωματικές μεταλλάξεις στο Ο-τερματικό πεδίο του CXCR4 οι οποίες είναι παρόμοιες με εκείνες που εμφανίζονται στα βλαστικά κύτταρα σε ασθενείς με WΜ μαζί με μικρές διαγραφές που επηρεάζουν πολλά γονίδια  εμπλέκονται στη γένεση αυτού του λεμφώματος Β κυττάρων. Δεν υπάρχει συσχέτισημε τη θέση 6p21.3 στο χρωμόσωμα 6. Υπάρχει  3 φορές αύξηση του κινδύνου ανάπτυξης WM σε άτομα με ατομικό ιστορικό αυτοάνοσων ασθενειών με αυτοαντισώματα και ιδιαίτερα αυξημένος κίνδυνος σε ηπατίτιδα, σε HIV, και ρικετσιώσεις.

    Υπάρχουν γενετικοί παράγοντες, οι συγγενείς πρώτου βαθμού που φαίνεται να έχει ιδιαίτερα αυξημένο κίνδυνο για μακροσφαιριναιμίας  Waldenström. Υπάρχουν, επίσης, στοιχεία που δείχνουν ότι περιβαλλοντικοί παράγοντες όπως η έκθεση στα φυτοφάρμακα, στη σκόνη ξύλου, και σε οργανικούς διαλύτες μπορεί να οδηγήσεις σε μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom. 

    Με τη συγκριτική γονιδιωματική υβριδοποίηση εντοπίστηκαν οι ακόλουθες χρωμοσωμικές ανωμαλίες. Διαγραφές στα 6q23 και 13q14, και προσθέσεις στα 3q13-q28, 6ρ και 18qκαι υπερέκφραση του FGFR3.

    Οι ακόλουθες οδοί σηματοδότησης εμπλέκονται:

    • CD154/CD40 
    • Akt
    • ενεργοποίηση p53
    • απελευθέρωση του κυτοχρώματος c 
    • ΝΡ-κΒ 
    • WNT/β-κατενίνη
    • mTOR 
    • ERK 
    • ΜΑΡΚ 
    • Bcl-2 
    • Η πρωτεΐνη Src κινάσης τυροσίνης υπερεκφράζεται σε κύτταρα με μακροσφαιριναιμία Waldenström
    • Σε WM-κύτταρα, οι αποακετυλάσες ιστόνης και τα τροποποιητικά γονίδια ιστόνης είναι απορυθμισμένα
    • Τα κύτταρα του μυελού των οστών εκφράζουν CD20 (98.3%), CD22 (88.3%), CD40 (83.3%), CD52 (77.4%), IgM (83.3%), πρωτεΐνη πυρήνα MUC1 (57,8%), και 1D10 (50%). 

    Συμπτώματα της μακροσφαιριναιμίας  Waldenström

    Τα συμπτώματα της WM περιλαμβάνουν αδυναμία, κόπωση, απώλεια βάρους και χρόνια αιμορραγία αίματος από τη μύτη και τα ούλα. Περιφερική νευροπάθεια μπορεί να συμβεί σε 10% των ασθενών. Λεμφαδενοπάθεια, σπληνομεγαλία, και / ή ηπατομεγαλία υπάρχουν στο 30-40% των περιπτώσεων. Άλλα πιθανά συμπτώματα περιλαμβάνουν τη θόλωση ή απώλεια της όρασης, την κεφαλαλγία, την διάχυτη οστεοπόρωση, προσβολή του δέρματος, φαινόμενο Raynaud και σπάνια, το αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο ή το κώμα.

    Τα συμπτώματα, όπως θόλωση ή απώλεια της όρασης, κεφαλαλγία, και (σπάνια) αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο ή κώμα οφείλονται στις επιπτώσεις της παραπρωτεϊνης IgM, η οποία μπορεί να προκαλέσει αυτοάνοσα φαινόμενα ή κρυοσφαιριναιμία. Άλλα συμπτώματα της WM οφείλονται στο σύνδρομο υπεριξώδους, που είναι παρόν σε 6-20% των ασθενών. Αυτό αποδίδεται στην IgM μονοκλωνική πρωτεΐνη που προκαλεί αύξηση του ιξώδους του αίματος δια σχηματισμού αδρανών υλικών, μέσω της σύνδεσης του νερού με τα υδατανθρακικά συστατικά τους και από την αλληλεπίδρασή τους με τα κύτταρα του αίματος. 

     


    Διάγνωση της μακροσφαιριναιμίας  Waldenström

    • Αναιμία,  λευκοπενία και ουδετεροπενία, θρομβοπενία, αυξημένη ΤΚΕ, κρυοσφαιριναιμία, στην ηλεκτροφόρηση υπάρχει στενή ταινία στην περιοχή των γ σφαιρινών (Μ), γίνεται ανοσοηλεκτροφόρηση, και ο μυελός εμφανίζει τη διάχυτη διήθηση με λεμφοειδή κύτταρα Β λεμφοκυτταρικού τύπου, συχνά ιστιοκύτταρα. Οι ελαφριές αλυσίδες του μονοκλωνικής πρωτεΐνης είναι συνήθως κάπα ελαφρές άλυσοι. Πρωτεϊνουρία Bence Jones παρατηρείται περίπου στο 40% των ασθενών και υπερβαίνει το 1 g / d περίπου στο 3% των ασθενών. Οι ασθενείς με ευρήματα περιφερικής νευροπάθειας θα πρέπει να κάνουν μελέτες αγωγής νεύρων και ορολογικές εξετάσεις της γλυκοπρωτεΐνη antimyelin.
    • Η κυτταρομετρία ροής μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να εξετάσει τους δείκτες στην κυτταρική επιφάνεια ή στο εσωτερικό των λεμφοκυττάρων. 
    • Πρόσθετες δοκιμές όπως η αξονική τομογραφία μπορεί να χρησιμοποιηθούν για την αξιολόγηση του θώρακα, της κοιλιάς, και της πυέλου, για έλεγχο των λεμφαδένων, του ήπατος και της σπλήνας. Ο οστικός έλεγχος μπορεί να βοηθήσει στη διάκριση μεταξύ WM και πολλαπλού μυελώματος.  
    • Ο βιοχημικός έλεγχος περιλαμβάνει (γαλακτική αφυδρογονάση (LDH) στο αίμα, επίπεδα του ουρικού οξέος, νεφρική και ηπατική λειτουργία, συνολικά επίπεδα πρωτεΐνών και  λόγος λευκωματίνες προς σφαιρίνες. Η ΤΚΕ και τα επίπεδα του ουρικού οξέος μπορεί να είναι αυξημένα. Η κρεατινίνη είναι περιστασιακά αυξημένη και οι ηλεκτρολύτες είναι περιστασιακά ανώμαλοι. Υπερασβεστιαιμία παρατηρείται σε περίπου 4% των ασθενών. Τα επίπεδα της LDH είναι συχνά αυξημένα και δείχνει την έκταση της νόσου και σχετίζονται με την εμπλοκή ιστών. Ο ρευματοειδής παράγοντας, οι κρυοσφαιρίνες, η άμεση εξέταση αντισφαιρίνης και οι τίτλοι κρυοσυγκολλητινών μπορεί να είναι θετικοί. Η βήτα-2-μικροσφαιρίνη και η C-αντιδρώσα πρωτεΐνης  δεν είναι ειδικές για την Waldenström. Η βήτα-2-μικροσφαιρίνη είναι αυξημένη ανάλογα με τη μάζα του όγκου. Διαταραχές της πήξης μπορεί να υπάρχουν (χρόνος προθρομβίνης, χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης, χρόνος θρομβίνης, ινωδογόνο, μελέτες συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων.

    Κριτήρια για τη διάγνωση της μακροσφαιριναιμίας  Waldenström

    1. IgM μονοκλωνική γαμμοπάθεια που αποκλείει τη ΧΛΛ και το λέμφωμα μανδύα

    2. Αποδεικτικά στοιχεία αναιμίας, συμπτώματα υπεργλοιότητας, λεμφαδενοπάθεια, ηπατοσπληνομεγαλία που μπορούν να αποδοθούν σε υποκείμενη λεμφουπερπλαστική διαταραχή.


    Πρόγνωση της μακροσφαιριναιμίας  Waldenström

    Οι τρέχουσες ιατρικές θεραπείες οδηγούν στην επιβίωση κάποιων περισσότερο από 10 χρόνια. Εν μέρει αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι νέες διαγνωστικές εξετάσεις συνεπάγονται την έγκαιρη διάγνωση και την θεραπεία. Επί του παρόντος, η διάμεση επιβίωση είναι 6.5 χρόνια. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η WM εξελίσσεται σε πολλαπλό μυέλωμα. 

    Το Διεθνές Σύστημα Προγνωστικής Βαθμολόγησης της Μακροσφαιριναιμίας του Waldenström είναι ένα προγνωστικό μοντέλο για μακροπρόθεσμα αποτελέσματα. 

    • Ηλικία> 65 ετών
    • Αιμοσφαιρίνη ≤11.5 g / dL
    • Αριθμός των αιμοπεταλίων ≤100 × 109 / L
    • Β2-μικροσφαιρίνη > 3 mg / L
    • Συγκέντρωση μονοκλωνικής πρωτεΐνης > 70 g / L

    Οι κατηγορίες κινδύνου είναι οι εξής:

    Χαμηλός κίνδυνος: ≤1 δυσμενείς μεταβλητές εκτός από την ηλικία

    Ενδιάμεσος κίνδυνος: 2 δυσμενή χαρακτηριστικά ή ηλικία > 65 ετών

    Υψηλός κίνδυνος:> 2 δυσμενή χαρακτηριστικά

    Τα ποσοστά πενταετούς επιβίωσης για αυτές τις κατηγορίες είναι 87%, 68% και 36% αντίστοιχα. 

    Το Διεθνές Σύστημα Προγνωστικής Βαθμολόγησης της Μακροσφαιριναιμίας του Waldenström είναι αξιόπιστο. Είναι, επίσης εφαρμόσιμο σε ασθενείς για θεραπευτική αγωγή με βάση το Rituximab.  Ένας πρόσθετος προγνωστικός παράγοντας είναι τα αυξημένα επίπεδα της γαλακτικής αφυδρογονάσης (LDH) στον ορό του αίματος.


    Θεραπεία της Μακροσφαιριναιμίας του Waldenström

    Η θεραπεία πρέπει να είναι συγκρατημένη. Κυρίως, πρέπει να γίνεται θεραπεία των επιπλοκών.

    Αν γίνει θεραπεία θα πρέπει να γίνεται βάσει του μοριακού προφίλ του όγκου.

    Σε μετάλλαξη Myd88 L265P που προκαλείται από την ενεργοποίηση της τυροσινικής κινάσης του Bruton τυροσίνης κινάσης,το ibrutinib σε ασθενείς με υποτροπή και ανθεκτική νόσο έχει δείξει ελπιδοφόρα δραστηριότητα.

    Οι ασθενείς με Μακροσφαιριναιμία του Waldenström διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο εμφάνισης δεύτερου καρκίνου από ότι ο γενικός πληθυσμός.

    Προτιμήστε την προσεκτική αναμονή και παρακολούθηση 

    Σε απουσία συμπτωμάτων, πολλοί κλινικοί γιατροί θα συστήσουν απλή παρακολούθηση του ασθενή.

    Πρώτης γραμμής θεραπεία της Μακροσφαιριναιμίας του Waldenström

    Θα πρέπει να αρχίσει η θεραπεία για να αντιμετωπίσει τόσο τα υψηλά επίπεδα παραπρωτεϊνης όσο και τα Β-κύτταρα. Έναρξη της θεραπείας πρέπει να γίνεται σε ασθενείς με συμπτώματα όπως υποτροπιάζοντα πυρετό, νυχτερινές εφιδρώσεις, κόπωση που οφείλεται σε αναιμία, απώλεια βάρους, προοδευτική συμπτωματική λεμφαδενοπάθεια ή σπληνομεγαλία, αναιμία και  σε διήθηση του μυελού. Επιπλοκές, όπως το σύνδρομο υπεργλοιότητας, η συμπτωματική αισθητικοκινητική περιφερική νευροπάθεια, η συστηματική αμυλοείδωση, η νεφρική ανεπάρκεια, ή η συμπτωματική κρυοσφαιριναιμία προτάθηκαν επίσης ως ενδείξεις για θεραπεία.

    Η θεραπεία περιλαμβάνει το μονοκλωνικό αντίσωμα rituximab. Μερικές φορές κάποιο το χρησιμοποιούν σε συνδυασμό με χημειοθεραπευτικά φάρμακα, όπως η χλωραμβουκίλη,η  κυκλοφωσφαμίδη, η βινκριστίνη ή με θαλιδομίδη. Τα κορτικοστεροειδή, όπως η πρεδνιζόνη, μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν σε συνδυασμό. Πλασμαφαίρεση μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία του συνδρόμου υπεριξώδους αφαιρώντας την παραπρωτεϊνη από το αίμα.

    Πρόσφατα, η αυτόλογη μεταμόσχευση μυελού των οστών έχει προστεθεί, σα θεραπεία.

    Θεραπεία διάσωσης  της Μακροσφαιριναιμίας του Waldenström

    Όταν αντίσταση αναπτύσσεται σταθερά, γίνεται θεραπεία διάσωσης.

    Η αλλογενής μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων μπορεί να προκαλέσει παρατεταμένες υφέσεις.

    Ασθενείς με πολυμορφικές παραλλαγές (αλληλόμορφα) FCGR3A-48 και -158 έχουν μεγάλη ανταπόκριση στη Rituximab. 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τη μακροσφαιριναιμία του Waldenström

    Πατήστε, εδώ, τα κατάλληλα συμπληρώματα για τη μακροσφαιριναιμία του Waldenström

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, θα επιλεγούν για την ασθένειά σας θα γίνει σε συννενόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης, 

    Ολικά λευκώματα αίματος

    Καρκινικοί δείκτες

    Κατάταξη μη-Hodgkin λεμφωμάτων

    Πώς αντιμετωπίζεται ο κνησμός στον καρκίνο

    Οι παράγοντες κινδύνου για το Μη-Hodgkin λέμφωμα

    Το καρκινικό μονοπάτι στα λεμφώματα

    Διάγνωση λεμφοϋπερπλαστικών διαταραχών σε μεταμοσχευμένους

    Θεραπεία λεμφώματος

    Ibrutinib

    Λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές μετά από μεταμόσχευση συμπαγών οργάνων

    Γονιδιακή θεραπεία και εμβόλια για τις αιματολογικές κακοήθειες

    www.emedi.gr

    Γράφει η
    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
    Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

     

     

     

     

  • Λέμφωμα Burkitt Λέμφωμα Burkitt

    Ένα έντονα αδιαφαροποίητο Β λέμφωμα

    Γράφει η

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Το λέμφωμα Burkitt, ICD-10 C83.7 ή μονόμορφο αδιαφοροποίητο λέμφωμα ή λεμφοσάρκωμα της γνάθου. είναι ένα έντονο αδιαφοροποίητο Β λέμφωμα. Προσβάλλει και άλλα όργανα εκτός από τους λεμφαδένες και το δικτυοενδοθηλιακό σύστημα, κυρίως τον μυελό των οστών και το κεντρικό νευρικό σύστημα. Το λέμφωμα Burkitt είναι ενδημικό στην Κεντρική Αφρική και στη Νέα Γουινέα.

    Προσβάλλει, κυρίως παιδιά 3 μηνών με 16 ετών και τους άνδρες περισσότερο από τις γυναίκες.

    2,3% των λεμφωμάτων είναι  Burkitt.


    Ταξινόμηση του λεμφώματος Burkitt

    Το λέμφωμα Burkitt εμφανίζεται σε τρεις κύριες κλινικές παραλλαγές: Την ενδημική, η σποραδική και το Burkitt που σχετίζεται με την  ανοσοανεπάρκεια.

    Η ενδημική παραλλαγή (που ονομάζεται επίσης "αφρικανικό Burkitt") εμφανίζεται πιο συχνά σε παιδιά που ενδημεί η ελονοσία (π.χ., ισημερινή Αφρική, Βραζιλία, και Νέα Γουινέα). Ο ιός Epstein-Barr (EBV) βρίσκεται σε όλους σχεδόν τους ασθενείς. Πιστεύεται ότι η χρόνια ελονοσία μειώνει την αντίσταση στoν EBV. Η ασθένεια προσβάλλει χαρακτηριστικά το σαγόνι ή το άλλο οστό του προσώπου, προκαλεί ειλεό, και επίσης, προσβάλλει το τυφλό έντερο, τις ωοθήκες, τους νεφρούς ή το θώρακα.

    Ο σποραδικός τύπος του λεμφώματος Burkitt (επίσης γνωστή ως "μη αφρικανικό") είναι η πιο συχνή παραλλαγή που παρατηρείται σε χώρους όπου η ελονοσία δεν είναι ενδημική. Τα καρκινικά κύτταρα έχουν παρόμοια εμφάνιση με τα καρκινικά κύτταρα του κλασικού ενδημικού λεμφώματος Burkitt. Τα σποραδικά λεμφώματα σπανίως σχετίζονται με τον ιό Epstein-Barr. Το μη-Hodgkin λέμφωμα, το οποίο περιλαμβάνει το Burkitt, αντιπροσωπεύει το 30-50% των παιδικών λεμφωμάτων. Το σαγόνι συχνά δεν προσβάλλεται, σε σύγκριση με την ενδημική παραλλαγή.

    Το λέμφωμα που σχετίζεται με την ανοσοανεπάρκεια συνδέεται συνήθως με λοίμωξη HIV και σε μεταμοσχευμένους ασθενείς οι οποίοι λαμβάνουν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.

    Με την μορφολογία (δηλαδή τη μικροσκοπική εμφάνιση) ή τον ανοσοφαινότυπο, είναι σχεδόν αδύνατο να διακριθούν αυτές οι τρεις κλινικές παραλλαγές. Σε ανοσοανεπάρκεια που σχετίζεται με λέμφωμα Burkitt υπάρχει μεγαλύτερη πλασματοκυτταροειδής εμφάνιση ή μεγαλύτερη πλειομορφία.

    Τα κακοήθη χαρακτηριστικά των κυττάρων Β

    Φυσιολογικά τα Β κύτταρα έχουν γονίδια ανοσοσφαιρίνης βαριάς και ελαφριάς αλυσίδας, και κάθε απομονωμένο κύτταρο Β κατέχει μια μοναδική IgH γονιδιακή αναδιάταξη. Αφού το λέμφωμα Burkitt και άλλα λεμφώματα Β-κυττάρων είναι μία κλωνική πολλαπλασιαστική διαδικασία, όλα τα καρκινικά κύτταρα από έναν ασθενή διαθέτουν ταυτόσημα IgH γονίδια. Όταν το DNA των κυττάρων του όγκου αναλυθεί χρησιμοποιώντας ηλεκτροφόρηση, μία κλωνική ζώνη μπορεί να αποδειχθεί, αφού ταυτόσημα γονίδια IgH θα κινηθούν στην ίδια θέση. Αντιθέτως, όταν ένα φυσιολογικά κύτταρα ή αντιδραστικός λεμφαδένας αναλύεται χρησιμοποιώντας την ίδια τεχνική, δεν θα φανεί μια χωριστή ζώνη. Αυτή η τεχνική είναι χρήσιμη για τη διαφοροδιάγνωση της  λοιμώδης μονοπυρήνωσης από το κακοήθες λέμφωμα.

    Ο όγκος αποτελείται από μεσαίου μεγέθους λεμφοειδή κύτταρα με υψηλή πολλαπλασιαστική δραστικότητα και αποπτωτική δραστικότητα. Η εμφάνιση έναστρου ουρανού οφείλεται σε διάσπαρτα μακροφάγα που περιέχουν αποπτωτικά κύτταρ του όγκου. Τα καρκινικά κύτταρα είναι ως επί το πλείστον  μεσαίου μεγέθους, δηλαδή, μέγεθος παρόμοιο με τα ιστιοκύτταρα ή τα ενδοθηλιακά κύτταρα). Τα καρκινικά κύτταρα  έχουν ελαφρώς βασεόφιλο κυτόπλασμα με τρεις έως τέσσερις μικρές πυρηνίσκους.

    Ανοσοϊστοχημεία λεμφώματος Burkitt

    Τα καρκινικά κύτταρα σε λέμφωμα Burkitt γενικά εκφράζουν  δείκτες διαφοροποίησης των κυττάρων Β (CD20, CD22, CD19), καθώς και CD10, και BCL6. Τα καρκινικά κύτταρα είναι γενικά αρνητικά για BCL2 και TdT. Η υψηλή μιτωτική δραστικότητα του λεμφώματος Burkitt επιβεβαιώνεται από σχεδόν 100% των κυττάρων που χρωματίζονται θετικά για το Κί67.


    Γενετική λεμφώματος Burkitt

    Όλοι οι τύποι λεμφωμάτων Burkitt έχουν  κακή ρύθμιση του γονιδίου c-myc με μία από τα τρεις χρωμοσωμικές μετατοπίσεις (γονίδιο 8q24).

    Η πιο συχνή παραλλαγή είναι η t(8;14)(q24;q32) που αντιπροσωπεύει περίπου το 85% των περιπτώσεων. Αυτό συνεπάγεται c-myc και IGH. Μια παραλλαγή αυτού, είναι η μετατόπιση t(8;14;18).

    Μια σπάνια παραλλαγή είναι  η t(2;8)(p12;q24) με IGK και c-myc.

    Μια άλλη σπάνια παραλλαγή είναι η t(8;22)(q24;q11) με IGL και c-myc.

    Συνδυασμένες, οι δύο λιγότερο συχνές μεταθέσεις,  t(2;8)(p12;q24) and t(8;22)(q24;q11), αντιπροσωπεύουν το υπόλοιπο 15% των περιπτώσεων που δεν οφείλεται στην  t(8;14)(q24;q32) μετατόπιση.

    ΟΙ γενετικές αλλοιώσεις προάγουν την επιβίωση των κυττάρων σε λέμφωμα Burkitt.

    Οι TCF3 και ID3 μεταλλάξεις γονιδίων απαντούν στην στοχευμένη θεραπεία.


    Αίτια λεμφώματος Burkitt

    Πολύ υψηλή συσχέτιση με τον ιό Epstein Barr


    Παράγοντες κινδύνου

    Διαβίωση σε ενδημικές περιοχές


    Συμπτώματα λεμφώματος Burkitt

    Αφρικανικό

    • Πόνος στη στοματική κοιλότητα
    • Χαλαρά δόντια
    • Χαλαροί, μη μόνιμοι γομφίοι
    • Μάζα στη γνάθο
    • Αναιμία

    Μη Αφρικανικό

    • Κοιλιακή μάζα

     


    Διάγνωση λεμφώματος Burkitt

    Εργαστηριακά ευρήματα

    • Αναιμία
    • Αυξημένο ουρικό οξύ

    Παθολογοανατομικά ευρήματα

    Στάδιο AR (resected): Πλήρης αφαίρεση ενδοκοιλιακής μάζας

    Στάδια Α και Β: Μονήρης ή πολλαπλές εξωκοιλιακές εντοπίσεις

    Στάδιο C: Ενδοκοιλιακή πάθηση που περιλαμβάνει τα νεφρά και τις γονάδες

    Στάδιο D: Τα ευρήματα του σταδίου C συν εξωκοιλιακές εντοπίσεις, όπως στον μυελό των οστών, τον υπεζωκότα και το κεντρικό νευρικό σύστημα

    Άφθονες μιτώσεις

    Πρότυπο έναστρου ουρανού

    Άφθονα ομοιόμορφα κύτταρα

    Στρογγύλοι ή υποστρόγυλλοι πυρήνες

    2-5 εμ εμφανείς πυρηνίσκοι

    Πυρηνόφιλο κυτταρόπλασμα

    Κυτταρογενετικές μελέτες

    Μετατόπιση ανάμεσα στα χρωμοσώματα 8 και 14

    Ανοσολογικές μελέτες

    Παρουσία δεικτών β κυττάρων (συμήθως IgM) στην επιφάνεια των κυττάρων

    Απεικονιστικός έλεγχος με αξονικές και μαγνητικές

    Παρακέντηση του μυελού των οστών

    Οσφυονωτιαία παρακέντηση

    Βιοψία λεμφαδένων


    Σταδιοποίηση λεμφώματος Burkitt

    Ο γιατρός θα εξετάσει πόσες ομάδες  λεμφαδένων επηρεάζονται, και αν το λέμφωμα έχει προσβάλλει άλλα όργανα. Θα εξετάσει, επίσης, κατά πόσον οι προσβεβλημένοι λεμφαδένες είναι πάνω ή κάτω από το διάφραγμα. Αυτό ονομάζεται σταδιοποίηση. Μια «ομάδα λεμφαδένων» αναφέρεται σε λεμφαδένες σε μια περιοχή του σώματος, όπως στη μασχάλη, στη μία πλευρά του λαιμού ή στη βουβωνική χώρα. Το Burkitt λέμφωμα μπορεί να ξεκινήσει από περιοχές εκτός των λεμφαδένων (εξωλεμφαδενικές περιοχές).

    Στάδιο Α

    Μία ομάδα των λεμφαδένων επηρεάζεται.

    Στάδιο Β

    Δύο ή περισσότερες ομάδες των λεμφαδένων που επηρεάζονται από την ίδια πλευρά του διαφράγματος

    Στάδιο C

    Οι λεμφαδένες πάνω και κάτω από το διάφραγμα επηρεάζονται

    Στάδιο D

    Το λέμφωμα έχει επεκταθεί έξω από τους λεμφαδένες και σε άλλα όργανα, όπως το ήπαρ ή στους πνεύμονες, ή τον εγκέφαλο ή το νωτιαίο μυελό (το κεντρικό νευρικό σύστημα).

    Το λέμφωμα Burkitt είναι ένα επιθετικό λέμφωμα που πρέπει να αντιμετωπιστεί γρήγορα.

    Θεραπεία λεμφώματος Burkitt

    Συμπτωματική θεραπεία των αναπνευστικών, γαστρεντερικών ή ψυχολογικών προβλημάτων

    Χειρουργική εκτομή της κοιλιακής μάζας αν υπάρχει

    Προσοχή για νεφρική ανεπάρκεια λόγω λύσης του όγκου

    Δίαιτα καρκινοπαθούς κι επιπρόσθετα ελαφρά και μικρά γεύματα με πρωτεϊνες και γαλακτοκομικά για πρόληψη υποσιτισμού και επαρκής πρόσληψη υγρών

    Φάρμακα

    Δυστυχώς εφαρμόζονται χημειοθεραπευτικά πρωτόκολλα, (κυκλοφωσφαμίδη μόνη της ή σε συνδυασμό με μεθοτρεξάτη, βινκριστίνη και ARA-C και υπάρχει κίνδυνος καταστολή μυελού, αλωπεκίας, βλεννογονίτιδας και νευροτοξικότητας

    Καλύτερα να γίνεται μοριακή ανάλυση του όγκου για εξατομικευμένη στοχευμένη θεραπεία.

    • κυκλοφωσφαμίδη
    • δοξορουβικίνη
    • βινκριστίνη
    • μεθοτρεξάτη
    • κυταραβίνη
    • ifosfamide
    • ετοποσίδη
    • rituximab

    Άλλες θεραπείες είναι η ανοσοθεραπεία, η μεταμόσχευση του μυελού των οστών, η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων, η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου, και η ακτινοθεραπεία.


    Πρόληψη λεμφώματος Burkitt

    Αποφυγή ενδημικών περιοχών


    Πρόγνωση λεμφώματος Burkitt

    70-80% των ασθενών σε στάδιο A, B, C εμφανίζουν μακροχρόνια ύφεση

    8 χρόνια επιβίωσης 91% για χαμηλού κινδύνου, 90% για χαμηλού ενδιάμεσου κινδύνου, 67% για την υψηλού ενδιάμεσου κινδύνου, και 31% για την υψηλού κινδύνου

    Επιπλοκές λεμφώματος Burkitt

    Σύνδρομο λύσεως του όγκου (απαιτείται καλή ενυδάτωση)

    • Υπερκαλιαιμία
    • Υπερφωσφαταιμία
    • Υπασβεστιαιμία
    • Τετανία

     

    Γράφει η
    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
    Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το λέμφωμα Burkitt

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το λέμφωμα Burkitt

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Οι παράγοντες κινδύνου για το Μη-Hodgkin λέμφωμα

    Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Οι λευχαιμίες

    Γνωστοί παράγοντες που προκαλούν καρκίνο

    Σύνδρομο λύσης του όγκου

    Κατάταξη μη-Hodgkin λεμφωμάτων

    Λεµφοεπιθηλιακό καρκίνωμα φάρυγγα

    Λοιμώδης μονοπυρήνωση

    www.emedi.gr

     
     

     

  • Οι παράγοντες κινδύνου για το Μη-Hodgkin λέμφωμα Οι παράγοντες κινδύνου για το Μη-Hodgkin λέμφωμα

    Το μη Hodgkin λέμφωμα είναι καρκίνος του ανοσοποιητικού συστήματος

    Κάθε χρόνο, περισσότεροι από μισό εκατομμύριο άνθρωποι σε όλο τον κόσμο διαγιγνώσκονται με NHL (Μη-Hodgkin λέμφωμα), που είναι μια ομάδα καρκίνων του ανοσοποιητικού συστήματος.

    Η επίπτωση του Μη-Hodgkin λεμφώματος έχει αυξηθεί και αυξάνεται συνεχώς.

    Οι διάφοροι υπότυποι του NHL μπορεί να έχουν διαφορετικούς αιτιολογικούς παράγοντες:

    Τα λεμφώματα από μικρά λεμφοκύτταρα συμβαίνουν συχνότερα στους ηλικιωμένους.

    Το λεμφοβλαστικό λέμφωμα παρατηρείται συχνότερα σε άρρενες έφηβους και νέους ενήλικες.

    Το οζώδες λέμφωμα συμβαίνει, κυρίως, στη μέση ενήλικη ζωή.

    Το λέμφωμα Burkitt συμβαίνει σε παιδιά και νέους ενήλικες

    Οι ιοί και οι ανωμαλίες της λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος ευθύνονται για την ανάπτυξη του Μη-Hodgkin λεμφώματος.

    -RNA ιοί. Ο HTLV-1 (Human T-cell Lymphotropic Virus-type 1), σχετίζεται με την Τ-κυττάρων λευχαιμία-λέμφωμα (ATLL). Ο HIV προκαλεί AIDS και η προκύπτουσα ανωμαλία του ανοσοποιητικού συστήματος συνδυάζεται με υψηλού βαθμού Β κυτταρικό λέμφωμα. Η χρόνια ηπατίτιδα C συνδέεται με το νωχελικό Β-κυτταρικό λέμφωμα.

    -DNA ιοί. Ο EBV έχει βρεθεί στο γονιδίωμα των κυττάρων του αφρικανικού λεμφώματος Burkitt. Ο EBV, επίσης, έχει εντοπιστείς σε βιοψίες ρινικών λεμφωμάτων από Τ κύτταρα και λεμφωμάτων από ΝΚ-κύτταρα φονείς. Ο ιός έχει, επίσης, συσχετισθεί με λεμφώματα σε καταστάσεις με ελαττωμένη ανοσία, όπως σε ασθενείς σε X-linked λεμφοϋπερπλαστικό σύνδρομο (Φυλοσύνδετο λεμφοϋπερπλαστικό σύνδρομο), μεταμόσχευση οργάνων και σε πολλές περιπτώσεις λέμφωμα που σχετίζεται με τον HIV ιό.

    -Η χρόνια λοίμωξη με το ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού του γαστρικού βλεννογόνου ξεκάθαρα σχετίζεται με το γαστρικό λέμφωμα. Η εκρίζωση της μόλυνσης προκαλεί ύφεση της νόσου σε 2/3 των ασθενών.

    -Η ανοσοανεπάρκεια ή η δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος συνοδεύεται από ανάπτυξη λεμφωμάτων:

    • AIDS
    • Λήπτες οργάνων για μεταμοσχεύσεις
    • Κληρονομικά σύνδρομα ανοσοανεπάρκειας (αγαμμασφαιριναιμία, αταξία-τελαγγειεκτασία, σύνδρομο Wiskott-Aldrich)
    • Αυτοάνοσα νοσήματα (σύνδρομο Sjogren, ρευματοειδής νόσος, Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος, θυρεοειδίτιδα Hashimoto)
    • Η φενυντοϊνη μπορεί να προκαλέσει από καλοήθη λεμφουπερπλασία μέχρι αληθές λέμφωμα
    • Η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία είναι υπεύθυνη για πολλά λεμφώματα

    Σύμφωνα με τα τελευταία δεδομένα βασισμένα σε 20 μελέτες που διεξήχθησαν στη Βόρεια Αμερική, την Ευρώπη, το Ισραήλ, την Αυστραλία διαπιστώθηκε:

    • Οι παράγοντες κινδύνου διέφεραν σημαντικά μεταξύ των υπότυπων NHL υποτύπων (αυτοάνοσα νοσήματα, ιός της ηπατίτιδας C, έκζεμα, μετάγγιση αίματος, οικογενειακό ιστορικό λευχαιμίας και πολλαπλού μυελώματος, κατανάλωση αλκοόλ, κάπνισμα και ορισμένα επαγγέλματα).

    • Οι κίνδυνοι ήταν γενικά παρόμοιοι μεταξύ των NHL υποτύπων όσον αφορά το οικογενειακό ιστορικό του NHL συνολικά, την  έκθεση στον ήλιο, το αλλεργικό συνάχι, τις αλλεργίες, και την κοινωνικοοικονομική κατάσταση.

    • Αυτοάνοσα νοσήματα: ασθένειες που ενεργοποιούν τα Β-κύτταρα είναι πιο πιθανό να αυξήσουν τον κίνδυνο για λεμφώματα Β-κυττάρων (π.χ. άτομα με ιστορικό συνδρόμου Sjögren έχουν σχεδόν 40 φορές αυξημένο κίνδυνο για λέμφωμα οριακής ζώνης). Ομοίως, αυτές οι ασθένειες που ενεργοποιούν τα Τ-κύτταρα είναι πιο πιθανό να αυξήσουν τον κίνδυνο για Τ-κυττάρων NHL.

    • Η δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού πιο έντονα συνδέεται με περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων, λέμφωμα οριακής ζώνης, λέμφωμα Burkitt, διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β-κυττάρων και λέμφωμα λεμφοπλασματοκυτταρικό, σπογγοειδή μυκητίαση / Sézary σύνδρομο, χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία / μικρό λεμφοκυτταρικό λέμφωμα (CLL / SLL), οζώδες λέμφωμα, και λέμφωμα μανδύα.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα λεμφώματα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα λεμφώματα

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Το καρκινικό μονοπάτι στα λεμφώματα

    Λέμφωμα Hodgkin

    Ανάπτυξη κακοήθειας μετά από μεταμόσχευση οργάνων

    Κατάταξη μη-Hodgkin λεμφωμάτων

    Οι αιτίες απώλειας βάρους

    Καρκίνος Στομάχου

    Λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές μετά από μεταμόσχευση συμπαγών οργάνων

    Θεραπεία λεμφώματος

    Ανοσοανεπάρκεια

    Καρκίνος αγνώστου πρωτοπαθούς

    www.emedi.gr