Дървен материал от www.emsien3.com

The best bookmaker bet365

The best bookmaker bet365

Menu

Κατάταξη μη-Hodgkin λεμφωμάτων

Κατάταξη μη-Hodgkin λεμφωμάτων

Τα λεμφώματα είναι τύπος καρκίνου που προέρχεται από τα λεμφοκύτταρα

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

Λέμφωμα είναι η πιο συχνή μορφή καρκίνου του αίματος. Οι δύο κύριες μορφές της είναι το λέμφωμα Hodgkin (HL) και το μη-Hodgkin λέμφωμα (NHL).

Λέμφωμα εμφανίζεται όταν τα λεμφοκύτταρα, που είναι ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων, αυξάνονται υπερβολικά.

Το σώμα έχει δύο κύρια είδη λεμφοκυττάρων τα οποία μπορούν να εξελιχθούν σε λεμφώματα: Β-λεμφοκύτταρα (λέμφωμα Β-κυττάρων) και Τ-λεμφοκύτταρα (λέμφωμα Τ-κυττάρων). Νεοπλασματικά λεμφοκύτταρα μπορούν να ταξιδέψουν σε πολλά μέρη του σώματος, όπως στους λεμφαδένες, στο σπλήνα, στο μυελό των οστών, στο αίμα ή σε άλλα όργανα, και μπορεί να συσσωρεύονται για να σχηματίσουν όγκους.

Το μη-Hodgkin λέμφωμα, ICD-10 C82-C85, είναι καρκίνος του αίματος.

Οι τύποι NHL διαφέρουν σημαντικά ως προς τη βαρύτητα τους, από νωχελικούς σε πολύ επιθετικούς.

Τα λεμφώματα είναι τύπος καρκίνου που προέρχεται από τα λεμφοκύτταρα, ένα τύπο των λευκών αιμοσφαιρίων.

Τα λεμφώματα αντιμετωπίζονται με χημειοθεραπεία,  μονοκλωνικά αντισώματα, ανοσοθεραπεία,  ακτινοβολία και μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων.


Μη-Hodgkin λέμφωμα από τον ιό HIV

Στο Κέντρο Ελέγχου και Πρόληψης Νοσημάτων (CDC) περιλαμβάνονται ορισμένα είδη λεμφώματος, μη-Hodgkin. Η ανοσοκαταστολή από τον HIV εμπλέκεται στην παθογένεση αυτής της κακοήθειας, με σαφή συσχέτιση μεταξύ του βαθμού ανοσοκαταστολής και του κινδύνου ανάπτυξης NHL. Οι  HIV-μολυσμένοι ασθενείς είναι σε αυξημένο κίνδυνο για την ανάπτυξη τόσο λεμφώματος Hodgkin, όσο και NHL όταν συγκρίνονται με το γενικό πληθυσμό.

Τα λεμφώματα που εμφανίζονται σε HIV-θετικούς ασθενείς είναι συνήθως επιθετικά. Εκτιμάται ότι μέχρι και το δέκα τοις εκατό των ανθρώπων που είναι φορείς του ιού HIV θα αναπτύξουν τελικά λέμφωμα. Αν και τα λεμφώματα Hodgkin και μη-Hodgkin μπορεί να συμβούν σε ασθενείς με AIDS, τα μη-Hodgkin λεμφώματα είναι πιο συχνά και περιλαμβάνουν το διάχυτο από μεγάλα Β-κύτταρα, το λέμφωμα Burkitt  και το πρωτοπαθές λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος.


Μη-Hodgkin λέμφωμα και PCBs

Επιδημιολογικές μελέτες για την υγεία δείχνουν ότι η αύξηση της συχνότητας των μη-Hodgkin λεμφωμάτων οφείλεται, τουλάχιστον εν μέρει, σε τυχαία έκθεση σε οργανοχλώρια, όπως είναι τα πολυχλωριωμένα διφαινύλια (PCBs).Τα PCB χρησιμοποιούνταν ευρέως σε μετασχηματιστές, πυκνωτές, και ηλεκτρικούς κινητήρες.

To μη-Hodgkin λέμφωμα είναι η πιο συχνή μορφή καρκίνου του λεμφικού συστήματος, που είναι μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος. Από τις αρχές της δεκαετίας του 1970, τα ποσοστά εμφάνισης για NHL έχουν σχεδόν διπλασιαστεί.

Το μη-Hodgkin λέμφωμα δεν είναι μια ενιαία ασθένεια, αλλά  μια ομάδα αρκετών καρκίνων. Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας υπολογίζει ότι υπάρχουν τουλάχιστον 61 είδη NHL. Παρά το γεγονός ότι οι διάφοροι τύποι  NHL έχουν μερικά κοινά χαρακτηριστικά διαφέρουν ως προς την εμφάνισή τους κάτω από το μικροσκόπιο, τα μοριακά χαρακτηριστικά τους, την ανάπτυξή τους, τις επιπτώσεις τους στο σώμα και στην αντιμετώπισή τους.


Παιδιατρικό Λέμφωμα

Το NHL στην παιδική ηλικία περιλαμβάνει περίπου πέντε τοις εκατό του συνόλου των NHL περιπτώσεων. Οι πιο συχνοί τύποι είναι το λεμφοβλαστικό λέμφωμα, το λέμφωμα του Burkitt, το διάχυτο Β από μεγάλα κύτταρα και το αναπλαστικό λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα. Το λεμφοβλαστικό λέμφωμα είναι στενά συνδεδεμένο με την παιδική οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. Ο αριθμός των παιδιών με NHL αυξάνεται.


Μετατροπή λεμφωμάτων

Αν και τα νωχελικά Β λεμφώματα, όπως τα θυλακιώδη (οζώδη) λεμφώματα, πιο συχνά συνδέονται με τη μετατροπή σε επιθετική νόσο, ακόμη και τα βραδείας ανάπτυξης Τ λεμφώματα μπορεί, επίσης, να εξελιχθούν σε επιθετική ασθένεια.


Σχετιζόμενα με τη θεραπεία λεμφώματα (συνήθως Τ)

Σχετιζόμενα με τη θεραπεία Τ λεμφώματα μπορεί να εμφανιστούν μετά από μεταμόσχευση συμπαγούς οργάνου ή μεταμόσχευση μυελού των οστών. Η καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος που απαιτείται για ασθενείς με μεταμόσχευση μπορεί να τους θέσει σε κίνδυνο για την ανάπτυξη μετά τη μεταμόσχευση λεμφοϋπερπλαστικών διαταραχών, ορισμένων ασυνήθιστων μορφών περιφερικών λεμφωμάτων Τ-κυττάρων και άλλων τύπων NHL. Τα σχετιζόμενα με τη θεραπεία Τ λεμφώματα μπορεί να απαιτούν θεραπεία που διαφέρει από τις συνήθεις θεραπείες που χρησιμοποιούνται, συνήθως, για την αντιμετώπιση αυτών των καταστάσεων.

Λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές μετά από μεταμόσχευση συμπαγών οργάνων

Διάγνωση λεμφοϋπερπλαστικών διαταραχών σε μεταμοσχευμένους


Τα μη-Hodgkin λεμφώματα σε γενικές γραμμές χωρίζονται σε δύο μεγάλες ομάδες: λεμφώματα εκ Β-λεμφοκυττάρων και λεμφώματα εκ Τ-κυττάρων.

Τα λεμφώματα Β-λεμφοκυττάρων προέρχονται από ανώμαλη ανάπτυξη Β-λεμφοκυττάρων και αντιπροσωπεύουν το 85 τοις εκατό όλων των NHL λεμφωμάτων.

Τα λεμφώματα Τ-κυττάρων  αναπτύσσονται από ανώμαλα Τ-λεμφοκύτταρα και αντιπροσωπεύουν το υπόλοιπο 15 τοις εκατό όλων των NHL λεμφωμάτων.

Τα Μη-Hodgkin λεμφώματα μπορούν, επίσης, να χαρακτηριστούν ως νωχελικά (αργή ανάπτυξη) ή επιθετικά (ταχέως αναπτυσσόμενα).


Συμπτώματα NHL

Συχνά σημεία και συμπτώματα του NHL περιλαμβάνουν την διόγκωση των λεμφαδένων (που είναι συχνά, αλλά όχι πάντα ανώδυνη), πυρετό, νυκτερινή εφίδρωση, ανεξήγητη απώλεια βάρους και κόπωση. Ενώ οι περισσότεροι άνθρωποι που έχουν αυτά τα συμπτώματα δεν θα έχουν NHL, ο καθένας με επίμονα συμπτώματα θα πρέπει να εξεταστεί από γιατρό για να βεβαιωθεί ότι δεν έχει λέμφωμα.


Παράγοντες Κινδύνου για NHL

Οι αιτίες του NHL παραμένει άγνωστες, εν τούτοις, ο κίνδυνος για ανάπτυξη λεμφώματος μπορεί να είναι υψηλότερος σε άτομα που:

• έχουν οικογενειακό ιστορικό  NHL

• έχουν μία αυτοάνοση νόσο

• έχουν κάνει μεταμόσχευση οργάνου

• έχουν εκτεθεί σε χημικά όπως λιπάσματα, φυτοφάρμακα, ή οργανικούς διαλύτες για μια μακρά περίοδο

• έχουν μολυνθεί με ιούς, όπως ο ιός Epstein-Barr, ο ανθρώπινος Τ-λεμφοτροπικός ιός τύπου 1 (HTLV-1), ο ιός HIV / AIDS, ο ιός ηπατίτιδας C ή με ορισμένα βακτηρίδια, όπως το Η-pylori.


Στάδια NHL

Τα μη-Hodgkin λεμφώματα κατατάσσονται σε τέσσερα στάδια με βάση το πόσο μακριά έχει εξαπλωθεί η ασθένεια.

• Στάδιο Ι (πρώιμη νόσος): ο καρκίνος βρίσκεται μόνο σε ένα λεμφαδένα Ή σε ένα όργανο ή περιοχή έξω από τον λεμφαδένα.

• Στάδιο II (τοπικά προχωρημένη νόσος): ο καρκίνος βρίσκεται σε δύο ή περισσότερες περιοχές λεμφαδένων στη μία πλευρά του διαφράγματος.

• Στάδιο III (προχωρημένο στάδιο της νόσου): ο καρκίνος περιλαμβάνει λεμφαδένες τόσο πάνω όσο και κάτω από το διάφραγμα.

• Στάδιο IV (μεταστατική νόσος): ο καρκίνος βρίσκεται σε διάφορα μέρη του ένα ή περισσότερα όργανα ή ιστούς (εκτός από τους λεμφαδένες). Ή, είναι στο μυελό ήπαρ, αίμα ή οστά.


Θεραπευτικές επιλογές

Πολλές αποτελεσματικές θεραπευτικές επιλογές υπάρχουν για ασθενείς με NHL:

• προσεκτική αναμονή

• χημειοθεραπεία

• ακτινοθεραπεία

• μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων

• στοχευμένες θεραπείες

• νεότερες θεραπείες

Η επιλεγμένη θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο του λεμφώματος και το στάδιο της νόσου, καθώς και άλλους παράγοντες, όπως η ηλικία, οι προηγούμενες θεραπείες  και η γενική υγεία του ασθενούς.

Σε μερικούς ασθενείς μπορεί να γίνει υποτροπή (επιστρέφει η νόσος μετά τη θεραπεία) ή να γίνει ανθεκτική νόσος (η ασθένεια δεν ανταποκρίνεται στην αγωγή). Ωστόσο, πολλές θεραπευτικές επιλογές υπάρχουν για τους ασθενείς με υποτροπιάζον ή ανθεκτικό NHL, που συχνά αναφέρεται ως θεραπείες δεύτερης γραμμής.

Πριν από την έναρξη της θεραπείας, οι ασθενείς θα πρέπει να συζητήσουν όλες τις διαθέσιμες επιλογές θεραπείας με το γιατρό τους.


Τύποι του NHL

Β-κυττάρων λεμφώματα

Τα λεμφώματα Β-κυττάρων αποτελούν το 85 % των μη-Hodgkin λεμφωμάτων

  • Διάχυτο Β λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα

Αυτός είναι ο πιο συχνός τύπος  μη-Hodgkin λεμφώματος που αντιπροσωπεύei περίπου 1 στις 3 περιπτώσεις. Τα κύτταρα είναι αρκετά μεγάλα στο μικροσκόπιο.

Το διάχυτο Β λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα (DLBCL) μπορεί να επηρεάσει οποιαδήποτε ηλικιακή ομάδα, αλλά εμφανίζεται κυρίως σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας (60 ετών). Συνήθως ξεκινά ως μια ταχέως αναπτυσσόμενη μάζα σε ένα λεμφαδένα βαθιά στο εσωτερικό του σώματος, όπως στο στήθος ή την κοιλιά, ή σε ένα λεμφαδένα στο λαιμό ή στη μασχάλη. Μπορεί, επίσης, να πρωτοεμφανιστεί στο έντερο, τα οστά, ή ακόμη και τον εγκέφαλο ή το νωτιαίο μυελό.

Περίπου 1 στα 3 από αυτά τα λεμφώματα περιορίζεται σε ένα μέρος του σώματος. Τα λεμφώματα θεραπεύονται ευκολότερα όταν εντοπίζονται σε ένα μέρος σώματος παρά όταν έχουν εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος.

Γενετικές δοκιμές έχουν δείξει ότι υπάρχουν διαφορετικές υποκατηγορίες των DLBCL με διαφορετική πρόγνωση  και ανταπόκριση στη θεραπεία.

Το DLBCL είναι ένα ταχέως αναπτυσσόμενo λέμφωμα, αλλά συχνά ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία. Συνολικά, περίπου 3 στους 4 ασθενείς δεν θα έχουν κανένα σημείο της νόσου μετά την αρχική θεραπεία, και περίπου το ήμισυ του συνόλου των ατόμων με αυτό το λέμφωμα θεραπεύονται.

-Λέμφωμα μεσοθωρακίου (θυμικό) από μεγάλα Β κύτταρα: Είναι ένα υπότυπος του DLBCL στην οποία τα κύτταρα λεμφώματος είναι μεγάλα, αλλά υπάρχει πολλή ίνωση (σαν ουλή ιστός). Αντιπροσωπεύει περίπου το 2 % όλων των λεμφωμάτων. Περίπου 2 στους 3 ανθρώπους με αυτό το λέμφωμα είναι γυναίκες. Οι περισσότεροι είναι νέοι - στη δεκαετία των '30. Αυτό το λέμφωμα ξεκινά στο μεσοθωράκιο (η περιοχή πίσω από το στέρνο ). Είναι συνήθως εντοπισμένο όταν διαπιστωθεί. Μπορεί να προκαλέσει αναπνευστικά προβλήματα, διότι συχνά πιέζει την τραχεία. Μπορεί επίσης να πιέζει την άνω κοίλη φλέβα (τη μεγάλη φλέβα που επιστρέφει το αίμα προς την καρδιά από τα χέρια και το κεφάλι), και προκαλεί οίδημα του προσώπου και των άνω άκρων. Αυτό είναι ένα ταχέως αναπτυσσόμενο λέμφωμα, αλλά συνήθως ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία. Περίπου οι μισοί από τους ασθενείς μπορούν να θεραπευτούν.

-Ενδοαγγειακό Β λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα: Σε αυτό το σπάνιο υπότυπο του DLBCL λεμφώματος, τα κύτταρα λεμφώματος βρίσκονται μόνο μέσα στα αιμοφόρα αγγεία, όχι στους λεμφαδένες ή  το μυελό οστών και αντιμετωπίζεται σαν DLBCL.

  • Οζώδη λεμφώματα

Περίπου 1 από τα 5 λεμφώματα είναι οζώδη λεμφώματα και τα κύτταρα έχουν την τάση να αναπτύσσονται σε ένα κυκλικό μοτίβο (θυλακιώδη) στους λεμφαδένες.

Ο μέσος όρος ηλικίας για τα άτομα με αυτό το λέμφωμα είναι περίπου τα 60 έτη. Είναι σπάνιο σε πολύ νεαρά άτομα. Εμφανίζονται σε πολλές περιοχές λεμφαδένων στο σώμα, καθώς επίσης και στο μυελό των οστών.

Τα οζώδη λεμφώματα έχουν αργή ανάπτυξη και ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία, αλλά είναι δύσκολο να θεραπευτούν. Αυτά τα λεμφώματα μπορεί να μην απαιτούν θεραπεία όταν γίνεται διάγνωση για πρώτη φορά. Η θεραπεία μπορεί να καθυστερήσει μέχρις ότου το λέμφωμα προκαλέσει προβλήματα. Με την πάροδο του χρόνου, περίπου 1 στα 3 οζώδη λεμφώματα  μετατρέπεται σε ένα ταχέως αναπτυσσόμενο διάχυτο Β λέμφωμα.

  • Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία/Μικρό λεμφοκυτταρικό λέμφωμα

Αυτές είναι στενά σχετικές ασθένειες. Στην πραγματικότητα, πολλοί γιατροί θεωρούν ότι είναι μορφές της ίδιας ασθένειας. Ο ίδιος τύπος του καρκινικού κυττάρου (γνωστό ως ένα μικρό λεμφοκύτταρο)υπάρχει και στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (CLL) και στο μικρό λεμφοκυτταρικό λέμφωμα (SLL). Η μόνη διαφορά είναι που βρίσκονται τα καρκινικά κύτταρα. Σε CLL τα περισσότερα από τα καρκινικά κύτταρα βρίσκονται στο αίμα και το μυελό των οστών. Σε SLL, τα καρκινικά κύτταρα είναι κυρίως στους λεμφαδένες και τον σπλήνα. Το SLL αντιπροσωπεύει περίπου το 5 % έως 10 % όλων των λεμφωμάτων.

Τόσο η CLL όσο και το SLL έχουν αργή ανάπτυξη  αν και η CLL που είναι πολύ πιο συχνή, τείνει να αναπτύσσεται με πιο αργούς ρυθμούς. Το CLL και SLL αντιμετωπίζονται με τον ίδιο τρόπο. Δεν είναι συνήθως ιάσιμα με τυποποιημένες θεραπείες, αλλά ανάλογα με το στάδιο και το ρυθμό ανάπτυξης της νόσου, οι περισσότεροι ασθενείς ζουν περισσότερο από 10 χρόνια. Μερικές φορές, αυτά τα βραδείας ανάπτυξης λεμφώματα μετατρέπονται σε ένα περισσότερο επιθετικό τύπο λεμφώματος.

Xρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

  • Κυτταρικά λεμφώματα

Μόνο περίπου 5 % των λεμφωμάτων είναι αυτού του τύπου. Τα κύτταρα είναι μικρού και μεσαίου μεγέθους. Οι άνδρες προσβάλλονται συχνότερα. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι τα 60 έτη. Όταν αυτό το λέμφωμα έχει διαγνωστεί, έχει κάνει μεταστάσεις στους λεμφαδένες, στο μυελό των οστών, και συχνά στο σπλήνα. Αυτό, συνήθως, δεν είναι πολύ ταχέως αναπτυσσόμενο λέμφωμα, αλλά μπορεί να είναι δύσκολο να θεραπευτεί. Νεότερες θεραπείες μπορεί να είναι πιο αποτελεσματικές από ό, τι εκείνες που χρησιμοποιούνταν στο παρελθόν, και μπορεί να προσφέρει μια καλύτερη ευκαιρία για μακροπρόθεσμη επιβίωση των ασθενών.

  • Περιφερικής ζώνης Β λεμφώματα

Τα λεμφώματα περιφερικής ζώνης αντιπροσωπεύουν περίπου το 5 % έως 10 % των λεμφωμάτων. Τα κύτταρα σε αυτά τα λεμφώματα φαίνονται μικρά κάτω από το μικροσκόπιο.

Υπάρχουν 3 βασικοί τύποι των λεμφωμάτων περιφερικής ζώνης

-Εξωλεμφαδενικά περιφερικής ζώνης Β λεμφώματα Β, επίσης, γνωστά ως βλεννογόνου που σχετίζονται με λεμφικό ιστό (MALT) λεμφώματα: Τα λεμφώματα έχουν ξεκινήσει σε χώρους άλλους εκτός από τους λεμφαδένες (εξωλεμφαδενικά) και είναι ο πιο συχνός τύπος. Τα περισσότερα MALT λεμφώματα έχουν ξεκινήσει στο στομάχι και συνδέονται με τη μόλυνση από το βακτήριο του ελικοβακτηριδίου του πυλωρού, το οποίο είναι, επίσης, η αιτία έλκους του στομάχου. Άλλες πιθανές θέσεις των λεμφωμάτων MALT περιλαμβάνουν τον πνεύμονα, το δέρμα, το θυρεοειδή, τους σιελογόνους αδένες, και τους ιστούς γύρω από το μάτι. Συνήθως, περιορίζεται στην περιοχή όπου αρχίζει και δεν κάνει μεταστάσεις. Πολλά από αυτά τα άλλα λεμφώματα MALT έχουν συνδεθεί, επίσης, με λοιμώξεις από βακτήρια ή ιούς. Η μέση ηλικία των ασθενών με λέμφωμα MALT είναι περίπου τα 60 έτη. Έχουν αργή ανάπτυξη και είναι συχνά ιάσιμα στα αρχικά στάδια. Οι γιατροί συχνά χρησιμοποιούν αντιβιοτικά ως θεραπεία πρώτης γραμμής για MALT λέμφωμα του στομάχου, επειδή η θεραπεία της λοίμωξης από Helicobacter pylori θεραπεύει συχνά το λέμφωμα.

-Λεμφαδενικό περιφερικής ζώνης Β λέμφωμα: Αυτό είναι μια σπάνια ασθένεια, που παρατηρείται, κυρίως, σε γυναίκες μεγαλύτερης ηλικίας. Συνήθως, παραμένει στους λεμφαδένες, αν και κύτταρα λεμφώματος μπορεί, επίσης, μερικές φορές να βρεθούν στο μυελό των οστών. Έχει αργή ανάπτυξη και πολλοί ασθενείς θεραπευτεί εάν διαγνωστεί  η νόσος όταν είναι στα πρώτα στάδια.

-Σπληνός περιφερικής ζώνης Β λέμφωμα: Αυτό είναι ένα σπάνιο λέμφωμα. Πιο συχνά το λέμφωμα βρίσκεται μόνο στο σπλήνα και το μυελό των οστών. Οι ασθενείς είναι συχνά ηλικιωμένοι και άνδρες και να έχουν  διογκωμένη σπλήνα. Επειδή η ασθένεια έχει αργή ανάπτυξη δεν απαιτεί θεραπεία, εκτός αν τα συμπτώματα γίνουν ενοχλητικά. Αυτό το είδος του λεμφώματος έχει συνδεθεί με τη μόλυνση με τον ιό της ηπατίτιδας C.

  • Λέμφωμα Burkitt

Αυτός ο τύπος αποτελεί περίπου 1 % έως 2 % όλων των λεμφωμάτων. Τα κύτταρα είναι μεσαίου μεγέθους. Ένα άλλο είδος λεμφώματος , που ονομάζεται Burkitt -like λέμφωμα, έχει ελαφρώς μεγαλύτερα κύτταρα. Επειδή αυτό το δεύτερο είδος του λεμφώματος είναι δύσκολο να διαχωριστεί από το λέμφωμα Burkitt, εξετάζονται μαζί. Αυτό είναι ένα πολύ ταχέως αναπτυσσόμενο λέμφωμα.

Στις χώρες της Αφρικής (ενδημικό), συχνά ξεκινά ως όγκος της γνάθου ή άλλα οστών του προσώπου. Αυτός ο τύπος συνδέεται με μόλυνση με τον ιό Epstein-Barr (η οποία μπορεί, επίσης, να προκαλέσει λοιμώδη μονοπυρήνωση).

Στο σποραδικό το λέμφωμα ξεκινά συνήθως στην κοιλιά, όπου σχηματίζει μια μεγάλη μάζα. Μπορεί επίσης να ξεκινήσει από τις ωοθήκες, τους όρχεις, ή άλλα όργανα, και μπορεί να εξαπλωθεί στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό και συνήθως δεν συνδέεται με την Epstein-Barr ιική μόλυνση. Κοντά στο 90% των ασθενών είναι άνδρες, και ο μέσος όρος ηλικίας είναι περίπου τα 30 έτη. Αν και αυτό είναι ένα ταχέως αναπτυσσόμενο λέμφωμα, περισσότερο από το ήμισυ των ασθενών μπορεί να θεραπευτεί με εντατική χημειοθεραπεία.

Το λέμφωμα ανοσοανεπάρκειας Burkitt διαγιγνώσκεται πιο συχνά σε άτομα που έχουν μολυνθεί με τον ιό HIV/AIDS. Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει την κάτω γνάθο, το κεντρικό νευρικό σύστημα, το μυελό των οστών, το έντερο, τους νεφρούς, τις ωοθήκες ή άλλα όργανα. Το λέμφωμα Burkitt έχει μια συγκεκριμένη χρωμοσωμική ανωμαλία που ονομάζεται το t (8; 14) μετατόπιση και συμπεριφέρεται επιθετικά. Το λέμφωμα Burkitt είναι δυνητικά ιάσιμο.

  • Λεμφοπλασματοκυτταρικό λέμφωμα (μακροσφαιριναιμία Waldenstrom)

Αυτός ο τύπος δεν είναι συχνός, αντιπροσωπεύοντας το 1% έως 2 % των λεμφωμάτων. Τα κύτταρα λεμφώματος είναι μικρά και βρίσκονται κυρίως, στο μυελό των οστών, στους λεμφαδένες, και τον σπλήνα.

  • Λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων

Παρά το όνομα, θεωρείται ότι είναι ένας τύπος λεμφώματος. Η λευχαιμία τριχωτών κυττάρων (HCL) είναι σπάνια. Τα κύτταρα είναι μικρά Β λεμφοκύτταρα με προεξοχές που τους δίνουν μια «τριχωτή» εμφάνιση. Βρίσκονται συνήθως σε μυελό των οστών, σπλήνα και στο αίμα. Οι άνδρες είναι πιο πιθανό να νοσήσουν από τις γυναίκες, και η μέση ηλικία είναι περίπου τα 50 έτη. Η λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων έχει αργή ανάπτυξη, και μερικοί ασθενείς μπορεί να μη χρειαστούν θεραπεία. Μια διεύρυνση του σπλήνας ή πτώση των αριθμών των κυττάρων του αίματος (λόγω του ότι καρκινικά κύτταρα εισβάλλουν στο μυελό των οστών) είναι οι συνήθεις λόγοι για να ξεκινήσει θεραπεία. Εάν χρειάζεται θεραπεία, είναι συνήθως πολύ αποτελεσματική.

Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων

  • Πρωτοπαθές λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος

-Αυτό το λέμφωμα, συνήθως, περιλαμβάνει τον εγκέφαλο (πρωτοπαθές λέμφωμα του εγκεφάλου), αλλά μπορεί επίσης να βρεθεί στο νωτιαίο μυελό και σε ιστούς γύρω από το νωτιαίο μυελό και το μάτι. Με την πάροδο του χρόνου, αυτό επεκτείνεται στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Το πρωτοπαθές λέμφωμα του ΚΝΣ είναι σπάνιο σε γενικές γραμμές, αλλά είναι πιο συχνό σε άτομα με προβλήματα του ανοσοποιητικού συστήματος, όπως αυτά που έχουν μολυνθεί με τον ιό HIV, τον ιό που προκαλεί το AIDS . Οι περισσότεροι άνθρωποι αναπτύσσουν πονοκεφάλους και σύγχυση. Μπορούν επίσης να έχουν προβλήματα όρασης, αδυναμία ή αλλοιωμένη αίσθηση στο πρόσωπο, στα χέρια ή τα πόδια και σε ορισμένες περιπτώσεις, σπασμούς. Η πρόγνωση είναι αρκετά κακή, αλλά μερικοί άνθρωποι μπορούν να ζήσουν τουλάχιστον 5 χρόνια με θεραπεία.

-Λέμφωμα του οφθαλμού (πρωτοπαθές ενδοφθάλμιο λέμφωμα), που σχετίζεται με πρωτογενές λέμφωμα του ΚΝΣ.

Τ-κυττάρων λεμφώματα

Τα λεμφώματα Τ-κυττάρων αποτελούν λιγότερο από το 15 % των μη-Hodgkin λεμφωμάτων. Υπάρχουν πολλοί τύποι Τ - κυτταρικού λεμφώματος, αλλά είναι όλοι αρκετά σπάνιοι.

  • Τ- λεμφοβλαστικό λέμφωμα/λευχαιμία

Αυτή η ασθένεια αντιπροσωπεύει περίπου το 1 % του συνόλου των λεμφωμάτων. Μπορεί να θεωρηθεί είτε ένα λέμφωμα ή μια λευχαιμία, ανάλογα με το πόσο του μυελού των οστών που εμπλέκεται (οι λευχαιμίες έχουν μεγαλύτερη συμμετοχή του μυελού των οστών). Τα καρκινικά κύτταρα είναι μικρά έως μεσαίου μεγέθους, ανώριμα Τ - κύτταρα. Αυτό το λέμφωμα συχνά ξεκινά στο θύμο αδένα, όπου πολλά Τ κύτταρα γίνονται. Αυτό το λέμφωμα μπορεί να εξελιχθεί σε ένα μεγάλο όγκο στο μεσοθωράκιο (η περιοχή πίσω από το στέρνο) . Εάν ο όγκος πιέζει την τραχεία μπορεί να προκαλέσει αναπνευστικά προβλήματα. Ο όγκος μπορεί, επίσης, να πιέζει την άνω κοίλη φλέβα (τη μεγάλη φλέβα που επιστρέφει το αίμα προς την καρδιά από τα άνω άκρα και το κεφάλι), που μπορεί να προκαλέσει οίδημα στα χέρια και το κεφάλι. Οι ασθενείς είναι πιο συχνά νεαροί ενήλικες, και οι άνδρες  προσβάλλονται συχνότερα από τις γυναίκες. Αυτό το λέμφωμα είναι ταχέως αναπτυσσόμενο, αλλά αν δεν έχει εξαπλωθεί στο μυελό των οστών όταν διαγνωστεί για πρώτη φορά, η πιθανότητα θεραπείας είναι αρκετά καλή. Συχνά, η μορφή αυτή  αντιμετωπίζεται κατά τον ίδιο τρόπο όπως και η λευχαιμία.

  • Περιφερικά Τ λεμφώματα

Αυτοί οι τύποι λεμφωμάτων αναπτύσσονται από τις πιο ώριμες μορφές των Τ κυττάρων. Είναι σπάνια και αντιπροσωπεύουν μόνο ένα μικρό μέρος όλων των λεμφωμάτων.

-Δερματικά Τ λεμφώματα (σπογγοειδής μυκητίαση, σύνδρομο Sezary): Αυτά τα λεμφώματα ξεκινούν στο δέρμα. Τα λεμφώματα του δέρματος αντιπροσωπεύουν περίπου το 5 % του συνόλου των λεμφωμάτων.

-Αγγειοανοσοβλαστικό Τ λέμφωμα: Αυτό το λέμφωμα αντιπροσωπεύει περίπου το 3 % του συνόλου των λεμφωμάτων. Τείνει να συμβεί σε λεμφαδένες και μπορεί να επηρεάσει τον σπλήνα ή το ήπαρ. Οι ασθενείς συνήθως έχουν πυρετό, απώλεια βάρους, και εξανθήματα του δέρματος και συχνά αναπτύσσουν λοιμώξεις. Αυτό το λέμφωμα συχνά εξελίσσεται γρήγορα. Η θεραπεία είναι συχνά αποτελεσματική στην αρχή, αλλά το λέμφωμα υποτροπιάζει.

-Εξωαδενικό ΝΚ/Τ λέμφωμα ρινικού τύπου: Αυτός ο σπάνιος τύπος περιλαμβάνει συχνά τους άνω αεραγωγούς, όπως η μύτη και το άνω μέρος του τραχήλου, αλλά μπορεί επίσης να εισβάλει στο δέρμα και στον πεπτικό σωλήνα. Είναι πολύ πιο συχνό σε περιοχές της Ασίας και της Νότιας Αμερικής. Τα κύτταρα αυτού του λεμφώματος είναι παρόμοια με τα φυσιολογικά φυσικά φονικά κύτταρα (ΝΚ). Τα κύτταρα ΝΚ είναι ένα είδος λεμφοκυττάρων που μπορεί να ανταποκριθούν σε λοιμώξεις πιο γρήγορα από τα Τ-κύτταρα και Β-κύτταρα.

-Τ λέμφωμα τύπου εντεροπάθειας: Αυτό το λέμφωμα εμφανίζεται σε άτομα με ακραία ευαισθησία στη γλουτένη, που είναι η κύρια πρωτεΐνη στο αλεύρι σίτου. Οι άνθρωποι με την ασθένεια αυτή, που ονομάζεται εντεροπάθεια από ευαισθησία στη γλουτένη (κοιλιοκάκη) , μπορούν να αναπτύξουν λέμφωμα στα τοιχώματα του εντέρου. Πιστεύεται ότι αν η νόσος ανακαλυφθεί γρήγορα, η δίαιτα ελεύθερη γλουτένης μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη του λεμφώματος, αλλά και στην εξέλιξή του.

-Αναπλαστικό λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα (ALCL): Περίπου 2 % των λεμφωμάτων είναι αυτού του τύπου. Είναι πιο συχνό στα νεαρά άτομα (συμπεριλαμβανομένων των παιδιών), αλλά αυτό συμβαίνει και σε άτομα ηλικίας 50 και 60 ετών. Αρχίζει, συνήθως, στους λεμφαδένες και μπορεί να εξαπλωθεί και στο δέρμα. Αυτό το είδος του λεμφώματος τείνει να είναι ταχέως αναπτυσσόμενο, αλλά πολλοί άνθρωποι με αυτό το λέμφωμα θεραπεύονται με επιθετική χημειοθεραπεία.

Υπάρχουν 2 κύριες μορφές ALCL, το συστηματικό ALCL και το πρωτοπαθές δερματικό ALCL, που επηρεάζει μόνο το δέρμα.

Το  συστηματικό ALCL χωρίζεται σε 2 τύπους με βάση αν μια αλλαγή γονιδίου είναι παρούσα στα κύτταρα του λεμφώματος και παράγεται η κινάση αναπλαστικού λεμφώματος ή ALK1. Το ALK - θετικό ALCL τείνει να έχει μια καλύτερη πρόγνωση από το ALK - αρνητικό.

Το πρωτοπαθές δερματικό ALCL είναι λέμφωμα του δέρματος.

-Απροσδιόριστο περιφερικό Τ λέμφωμα: Αυτό το όνομα δίνεται σε λεμφώματα Τ-κυττάρων που δεν ταιριάζουν εύκολα σε οποιαδήποτε από τις παραπάνω ομάδες. Αποτελούν περίπου το ήμισυ του συνόλου των Τ λεμφωμάτων. Τα καρκινικά κύτταρα μπορεί να είναι μικρά ή μεγάλα. Οι περισσότεροι άνθρωποι διαγιγνώσκονται με την ασθένεια στα 60 τους. Τα λεμφώματα αυτά  τείνουν να είναι ευρέως διαδεδομένα στο σώμα και αναπτύσσονται γρήγορα. Ορισμένες περιπτώσεις ανταποκρίνονται καλά στη χημειοθεραπεία, αλλά η μακροπρόθεσμη επιβίωση δεν είναι συχνή.

-Ηπατοσπληνικό T-λέμφωμα: Είναι εξαιρετικά σπάνιο και επιθετικό και ξεκινά από το ήπαρ ή τον σπλήνα. Αυτό το λέμφωμα μπορεί να συμβεί σε άτομα με νόσο του Crohn των οποίων το ανοσοποιητικό σύστημα καταστέλλεται. 

Διαβάστε, επίσης,

Υποσχόμενη θεραπεία για την λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Γονιδιακή θεραπεία και εμβόλια για τις αιματολογικές κακοήθειες

Ανοσοδιέγερση με Plerixafor

Θεραπεία λεμφώματος

Ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού

Νοσήματα ενδεικτικά πιθανού AIDS στα παιδιά

www.emedi.gr

Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

 

 

 

Τελευταία τροποποίηση στιςΣάββατο, 11 Ιανουαρίου 2014 12:52
Συνδεθείτε για να υποβάλετε σχόλια
επιστροφή στην κορυφή


Σχετικά με το EMEDI

Εφημερεύοντα Φαρμακεία