Σάββατο, 31 Αυγούστου 2013 15:50

Δρεπανοκυτταρικά Σύνδρομα

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(3 ψήφοι)
Τα δρεπανοκυτταρικά σύνδρομα χαρακτηρίζονται από την παρουσία παθολογικής αιμοσφαιρίνης S.

Ως Δρεπανοκυτταρικά Σύνδρομα, ICD-10 D57, χαρακτηρίζονται μια ομάδα διαταραχών του Αίματος, όπως η ομόζυγος Δρεπανοκυτταρική Αναιμία, η Μικροδρεπανοκυτταρική Αναιμία κ.α.
Η Δρεπανοκυτταρική Αναιμία και Μικροδρεπανοκυτταρική Αναιμία χαρακτηρίζονται από την παρουσία της παθολογικής αιμοσφαιρίνης S. Τα ερυθροκύτταρα με αιμοσφαιρίνη S γίνονται δύσκαμπτα και παίρνουν το σχήμα δρέπανου προκαλώντας απόφραξη των μικρών αγγείων, ελλιπή οξυγόνωση του αίματος και βλάβη στους ιστούς. 

Η μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία είναι η μεικτή ετεροζυγωτία δρεπανοκυτταρικού και β θαλασσαναιμικού γονυλλίου.
Στην Ιταλία, στην Ελλάδα και στην Αφρική  παρατηρείται μια μορφή συγγενούς αιμολυτικής αναιμίας που μοιάζει με την δρεπανοκυτταρική στις επώδυνες και αναιμικές κρίσεις, αλλά έχει διαφορετικά αιματολογικά χαρακτηριστικά.

Τα εργαστηριακά ευρήματα της μικροδρεπανοκυτταρικής αναιμίας:
  • Από το οικογενειακό ιστορικό ο ένας γονέας έχει δρρεπανοκυτταρικό γονύλλιο και ο άλλος θαλασσαναιμικό.
  • Υπάρχουν οι θαλασαναιμικές μορφολογικές αλλοιώσεις των ερυθροκυττάρων, που λείπουν από την ομόζυγη δρεπανοκυτταρική αναιμία.
  • Η δοκιμασία δρεπανώσεως είναι θετική
  • Στην ηλεκτροφόρηση υπάρχει 70% HbS, λίγη Hb F και αυξημένη HbA2 χαρακτηριστική του θαλασσαναιμικού γονυλλίου. Ως προς την HbA, αν το θαλασσαναιμικό γονύλλιο είναι β+, τότε αυτή υπάρχει σε ποσοστό 10-25%, εάν όμως το θαλασσαναιμικό γονύλλιο είναι β0, τότε η HbA λείπει τελείως, οπότε η διάκριση από την δρεπανοκυτταρική αναιμία γίνεται δυσχερώς και θα στηριχθεί στις θαλασσαναιμικές μορφολογικές αλλοιώσεις και την αυξημένη HbA2.

Δρεπανοκύτταρο

Στο περιφερικό αίμα υπάρχει μικροκυττάρωση, υποχρωμία, στοχοκύτταρα και στις βαριές περιπτώσεις δρεπανοκύτταρα.
Η σπληνομεγαλία είναι σταθερό εύρημα.
Η νόσος, αν και διατρέχει γενικά ηπιότερα από την δρεπανοκυτταρική αναιμία, ποικίλλει από βαριά αναιμία που απαιτεί μεταγγίσεις και μοιάζει με την δρεπανοκυτταρική αναιμία μέχρι ήπια χρόνια αιμολυτική αναιμία, μπορεί και ασυμπτωματική.
Η ήπια διαδρομή της μικροδρεπανοκυτταρικής αναιμίας συνδέεται κατά κανόνα, με υψηλά ποσοστά HbF, γιατί η Hb F ασκεί προστατευτική δράση έναντι της δρεπανώσεως.
Γενικά η HbS/Hbβ0 είναι σοβαρότερη από την HbS/Hbβ+

Κλινική Εικόνα της μικροδρεπανοκυτταρικής αναιμίας
Οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν επώδυνες κρίσεις, πόνο στην κοιλιά, οξύ σύνδρομο του θώρακα, επεισόδια από το κεντρικό νευρικό σύστημα (Κ.Ν.Σ.), πριαπισμό, σπληνικό εγκλωβισμό, απλαστική κρίση, λοιμώξεις (π.χ. από πνευμονιόκοκκο). Στις χρόνιες οργανικές βλάβες ανήκουν: οι καρδιαγγειακές (καρδιομεγαλία), νεφρικές, δερματικές (άτονα έλκη), οφθαλμολογικές, ηπατικές (χολοκυστίτιδα), σκελετικές (π.χ. άσηπτη νέκρωση κεφαλής μηριαίου), καθώς και προβλήματα ανάπτυξης.
Συμπτώματα - Επιπλοκές
  • Απλαστική κρίση: ο μυελός των οστών σταματά να παράγει ερυθρά αιμοσφαίρια με αποτέλεσμα ο ασθενής να παρουσιάζει έντονη αναιμία.  Τα συμπτώματα είναι ωχρότητα, ταχυκαρδία και κόπωση. Μπορεί να συμβεί από τον παρβοϊό B19, που επηρεάζει άμεσα την ερυθροποίηση (παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων) για δύο έως τρεις ημέρες. Σε φυσιολογικά άτομα, αυτό έχει μικρή σημασία, αλλά σε άτομα με μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία μπορεί να είναι μια  απειλητική για τη ζωή κατάσταση. Τα Δικτυοερυθροκύτταρα μειώνονται  σημαντικά κατά τη διάρκεια της ασθένειας και υπάρχει πτώση της αιμοσφαιρίνης. Οι περισσότεροι ασθενείς μπορούν να αντιμετωπιστούν με μετάγγιση αίματος 
  • Έντονος πόνος στο στήθος: ο πόνος είναι αποτέλεσμα εγκλωβισμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στους πνεύμονες (θωρακικό σύνδρομο). Το οξύ θωρακικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από πυρετό, πόνο στο στήθος, δυσκολία στην αναπνοή, και πνευμονική διήθηση στην ακτινογραφία θώρακος. Δεδομένου, ότι η πνευμονία και η δρεπάνωση στον πνεύμονα μπορεί  να έχουν αυτά τα συμπτώματα, ο ασθενής αντιμετωπίζεται και για τις δύο συνθήκες. 
  • Πόνος σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος. Οι επώδυνες κρίσεις αντιμετωπίζονται με ενυδάτωση και αναλγητικά. Διαχείριση του πόνου απαιτείται χορήγηση οπιοειδών. Για ηπιότερη  κρίση χρησιμοποιούνται μη στερινοειδή αντιφλεγμονώδη ΜΣΑΦ. Η διφαινυδραμίνη είναι μερικές φορές αποτελεσματική για τη φαγούρα που σχετίζεται με τη χρήση οπιοειδών. Ενθαρρύνονται οι ασθενείς να κάνουν αναπνευστικές ασκήσεις με βαθιές αναπνοές για την ελαχιστοποίηση της ανάπτυξης ατελεκτασίας.
  • Κρίσεις εγκλωβισμού: τα ερυθρά μπορεί να παγιδευτούν στο σπλήνα ή το ήπαρ.
  • Εγκεφαλικό επεισόδιο: μπορεί να αποφραχθεί μερικώς κάποιο αγγείο στον εγκέφαλο και να προκληθεί εγκεφαλικό επεισόδιο. Εγκεφαλικό επεισόδιο,  μπορεί να προκύψει από μια προοδευτική αγγειακή στένωση των αιμοφόρων αγγείων, αποτρέποντας το οξυγόνο να φτάσει στον εγκέφαλο. Στα παιδιά εμφανίζεται εγκεφαλικό έμφρακτο και εγκεφαλική αιμορραγία σε ενήλικες.
  • Λοιμώξεις: οι ασθενείς προσβάλλονται εύκολα από συγκεκριμένα μικρόβια (πνευμονιόκοκκος, μηνιγγιτιδόκοκκος, στρεπτόκοκκος, σταφυλόκοκκος, κλπ.). Εμβόλια γίνονται κατά της Η. influenzae, S. pneumoniae και Neisseria meningitidis.
  • Αιμολυτικές κρίσεις.  Είναι ιδιαίτερα συχνές σε ασθενείς με συνυπάρχουσα ανεπάρκεια του ενζύμου G6PD. Αντιμετωπίζεται με μεταγγίσεις αίματος.
  • Οστικές αλλοιώσεις (άσηπτη νέκρωση ισχύου, δακτυλίτιδες) κλπ.
  • Οφθαλμολογικές αλλοιώσεις.
  • Χολολιθίαση (πέτρες στη χολή) και χολοκυστίτιδα: Μπορεί να προκύψουν από την υπερβολική παραγωγή της χολερυθρίνης,  λόγω της παρατεταμένης αιμόλυση.
  • Ίκτερος: Κιτρίνισμα του δέρματος, μπορεί να συμβεί λόγω της αδυναμίας του ήπατος να απομακρύνει αποτελεσματικά τη χολερυθρίνη.
  • Άσηπτη νέκρωση (άσηπτη νέκρωση οστού) στο ισχίο και άλλων μεγάλων αρθρώσεων: Μπορεί να προκύψει ως αποτέλεσμα της ισχαιμίας.
  • Μειωμένη ανοσία: Λόγω δυσλειτουργίας του σπλήνα.
  • Πριαπισμός: Μόνιμη στύση από έφρακτο του πέους.
  • Οστεομυελίτιδα (βακτηριακή λοίμωξη των οστών): Συχνά προκαλείται από τη Salmonella σε άτομα με μικροδρεπανοκυτταρική νόσο, ενώ ο Staphylococcus είναι ο πιο κοινός αιτιολογικός οργανισμός στο γενικό πληθυσμό.
  • Οξεία θηλώδης νέκρωση στα νεφρά.
  • Έλκη ποδιών.
  • Αμφιβληστροειδοπάθεια: Παραγωγική αμφιβληστροειδοπάθεια, αιμορραγίες υαλοειδούς και αποκολλήσεις αμφιβληστροειδή, με αποτέλεσμα την τύφλωση. Συνιστάται ο τακτικός ετήσιος ελέγχος ματιών.
  • Κατά τη διάρκεια της κύησης: Ενδομήτρια καθυστέρηση της ανάπτυξης, αυτόματες αποβολές και προεκλαμψία.
  • Χρόνιος πόνος: Ακόμη και σε απουσία οξέος αγγειοαποφρακτικού  πόνου, πολλοί ασθενείς  έχουν χρόνιο πόνο.
  • Πνευμονική υπέρταση (αυξημένη πίεση της πνευμονικής αρτηρίας): Έχει ως αποτέλεσμα πίεση στη δεξιά κοιλία και κίνδυνο καρδιακής ανεπάρκειας, Τυπικά συμπτώματα είναι η δύσπνοια, η μειωμένη αντοχή στην άσκηση και τα επεισόδια συγκοπής.
  • Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια: Εκδηλώνεται με υπέρταση (υψηλή αρτηριακή πίεση), πρωτεϊνουρία (απώλεια πρωτεϊνών στα ούρα), αιματουρία (απώλεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ούρα) και επιδεινώμενη  αναιμία. Σε περίπτωση που εξελίσσεται σε τελικού σταδίου νεφρική ανεπάρκεια, έχει φτωχή πρόγνωση.
  • Άτονα έλκη.
  • Ηπατίτιδα B και C, λόγω μεταγγίσεων (το 70% των ενήλικων ασθενών άνω των 30 ετών).
  • Σπληνική κρίση: Η αυτοσπληνεκτομή αυξάνει τον κίνδυνο μόλυνσης. Χορηγούνται  προληπτικά αντιβιοτικά και τα εμβόλια που συνιστώνται για άτομα με ασπληνία. Η οξεία, επώδυνη διευρύνση του σπλήνα αντιμετωπίζεται  με τη μετάγγιση αίματος.

Παράγοντες που επιδρούν στην εμφάνιση των συμπτωμάτων:

  • Περιβαλλοντικοί (αφυδάτωση, κρύο, ζέστη, απότομη αλλαγή θερμοκρασίας, λοιμώξεις, διατροφή, υποξία, κ.ά.)
  • Ψυχολογικοί (άγχος, στενοχώρια)
  • Κοινωνικοοικονομικοί
  • Γενετικοί

Η αντιμετώπιση είναι καταρχήν προληπτική, με αποφυγή των παραγόντων κινδύνου και θεραπευτική τόσο στις εκδηλώσεις της νόσου (π.χ. επώδυνες κρίσεις) όσο και στις απώτερες επιπτώσεις τους στα διάφορα όργανα.

Σήμερα υπάρχει η δυνατότητα προγεννητικού ελέγχου. Πριν τεκνοποιήσουν οι γονείς πρέπει να υποβάλλονται σε ειδικό αιματολογικό έλεγχο, ώστε να διαπιστωθεί αν είναι φορείς του παθολογικού γονιδίου. Σε περίπτωση που και οι δυο είναι φορείς, πρέπει να απευθυνθούν σε κατάλληλο ιατρικό κέντρο προκειμένου να αντιμετωπιστεί το ενδεχόμενο γέννησης παιδιού με τη νόσο.
 
Η θεραπεία των Δρεπανοκυτταρικών Διαταραχών στοχεύει κυρίως στην:
1. Αντιμετώπιση των οξέων προβλημάτων.
2. Αποκατάσταση ή πρόληψη των επιπλοκών και των κρίσεων.
Οι Μεταγγίσεις εφαρμόζονται και στις δύο παραπάνω περιπτώσεις και είναι ιδιαίτερα σημαντικές σε καταστάσεις απλαστικών κρίσεων, στον σπληνικό εγκλωβισμό που είναι συχνότερος στην παιδική ηλικία, σε οξεία φάση, σε επεισόδια του Κ.Ν.Σ, κ.α.
Η μετάγγιση μπορεί να είναι απλή ή αφαιμαξομετάγγιση ανάλογα με την περίπτωση.
Η χρόνια θεραπεία με μεταγγίσεις, μπορεί ωστόσο να προκαλέσει υπερφόρτωση του οργανισμού με σίδηρο, όπου η θεραπεία της αποσιδήρωσης σε αυτή την περίπτωση είναι αναγκαία.
Κατά τη διάρκεια των κρίσεων εφαρμόζεται ενυδάτωση (ορός), χορηγούνται παυσίπονα για την ανακούφιση του ασθενή, ενώ χορηγείται αντιβίωση σε περίπτωση πιθανής λοίμωξης.
Προληπτικά, δίνεται πενικιλίνη, τουλάχιστον για τα πρώτα πέντε χρόνια, αρχής γενομένης από τους δύο πρώτους μήνες, φυλικό οξύ, ενώ συνιστάται εμβολιασμός για την ηπατίτιδα Β, τον πνευμονιόκοκκο, αιμόφιλο της ινφλουέντσας, το μηνιγγιτιδόκοκκο.
Στα πλαίσια της θεραπευτικής αγωγής χορηγούνται και ορισμένα σκευάσματα όπως η υδροξυουρία, η ερυθροποιητίνη, ή ακόμα ο συνδυασμός και των δύο με συχνά ικανοποιητικά αποτελέσματα.
Διαβάστηκε 5599 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Κυριακή, 23 Σεπτεμβρίου 2018 06:00
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

    Μπορεί να είναι ιδιοπαθής ή δευτεροπαθής

    Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, ICD-10 D59.0-D59.1, συμβαίνει όταν αντισώματα στρέφονται κατά των ερυθροκυττάρων του αίματος (ερυθρά αιμοσφαίρια) του ίδιου του ατόμου, καταστρέφονται και αυτό οδηγεί σε ανεπαρκή συγκέντρωση στο πλάσμα.

    Η διάρκεια ζωής των ερυθροκυττάρων μειώνεται από τις 100-120 ημέρες (φυσιολογικός κύκλος ζωής) σε μόλις λίγες ημέρες σε σοβαρές περιπτώσεις,

    Τα ενδοκυτταρικά συστατικά των ερυθροκυττάρων απελευθερώνονται στην κυκλοφορία του αίματος και στους ιστούς. Τα αντισώματα, συνήθως, κατευθύνονται εναντίον αντιγόνων υψηλής επίπτωσης, ως εκ τούτου, μπορούν επίσης να δράσουν από κοινού για αλλογενή ερυθρά αιμοσφαίρια (ερυθροκύτταρα που προέρχονται σε περίπτωση μιας μετάγγισης αίματος).

    Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία είναι μια σχετικά σπάνια πάθηση, που επηρεάζει ένα έως τρία άτομα ανά 100.000 άτομα ανά έτος. 

    Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ταξινομείται ως θερμοαυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ή κρυοαυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, η οποία περιλαμβάνει ψυχροσυγκολλητίνες, και παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία. 


    Αίτια αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας

    Οι αιτίες της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας είναι ελάχιστα κατανοητές.

    Η νόσος μπορεί να είναι πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής και να οφείλεται σε μια άλλη υποκείμενη ασθένεια.

    Η κύρια ασθένεια είναι η ιδιοπαθής που αντιπροσωπεύει περίπου το 50% των περιπτώσεων.

    Η δευτεροπαθής αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία μπορεί να προκύψει από πολλές άλλες ασθένειες.

    Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με θερμά ή ψυχρά αυτοαντισώματα η κάθε μία έχει τις δικές της δευτεροπαθείς αιτίες.

    Οι πιο συχνές αιτίες της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας με θερμά αντισώματα είναι οι λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές (π.χ., χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, λέμφωμα), και άλλες αυτοάνοσες διαταραχές (π.χ., συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα,  σκληρόδερμα, ελκώδης κολίτιδα, νεοπλάσματα πλην λεμφικού ιστού, και  μολύνσεις.

    Οι πιΔιαβάστε, επίσης,

    ο συχνές αιτίες της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας με ψυχρά αντισώματα είναι οι λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές, οι λοιμώξεις, ιδίως από μυκόπλασμα, η πνευμονία από ιούς, η λοιμώδης μονοπυρήνωση και άλλες λοιμώξεις του αναπνευστικού. 

    Η επαγόμενη από φάρμακα αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία προκαλείται κυρίως, από α-μεθυλντόπα και πενικιλίνη. Αυτή είναι μία τύπου II ανοσοαπόκριση στην οποία το φάρμακο συνδέεται με μακρομόρια επί της επιφανείας των ερυθροκυττάρων και δρα ως αντιγόνο. Τα αντισώματα που παράγονται έναντι των ερυθροκυττάρων οδηγεί σε ενεργοποίηση του συμπληρώματος. Τα θραύσματα συμπληρώματος, όπως τα C3a, C4a και C5a, ενεργοποιούν τα κοκκώδη λευκοκύτταρα (π.χ. ουδετερόφιλα), ενώ άλλα μέλη του συμπληρώματος  (C6, C7, C8, C9)  μπορεί να σχηματίσουν  σύμπλοκα προσβολής της μεμβράνης ή μπορεί να δεσμεύσουν το αντίσωμα, βοηθώντας στην φαγοκυττάρωση από τα μακροφάγα (C3b). Αυτό συμβαίνει και στην αλλεργία πενικιλλίνης.


    Παθοφυσιολογία αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας

    Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία μπορεί να προκληθεί από έναν αριθμό διαφορετικών κατηγοριών αντισωμάτων, αλλά τα IgG και τα IgM αντισώματα είναι ο κύριος αιτιολογικός παράγοντας.

    Τα IgG αντισώματα δεν είναι πολύ αποτελεσματικά στην ενεργοποίηση του συμπληρώματος και αποτελεσματικά δεσμεύουν τον υποδοχέα Fc (FcR) των φαγοκυττάρων.  

    Τα IgM αντισώματα είναι ένας ισχυρός ενεργοποιητής της κλασσικής οδού συμπληρώματος, κατά συνέπεια, χαρακτηρίζεται από λύση των ερυθροκυττάρων, μέσω του συμπληρώματος. Επίσης τα IgM αντισώματα οδηγούν, σε φαγοκυττάρωση των ερυθροκυττάρων, ωστόσο, τα φαγοκύτταρα έχουν υποδοχείς για το δεσμευμένο συμπλήρωμα.

    Σε γενικές γραμμές, η IgG αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία πραγματοποιείται στο σπλήνα, ενώ η IgM αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία λαμβάνει χώρα στα κύτταρα Kupffer - που είναι τα φαγοκύτταρα του ήπατος. Η φαγοκυτταρική αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ονομάζεται εξωαγγειακή, ενώ η διαμεσολαβούμενη από το συμπλήρωμα για τη λύση των ερυθροκυττάρων ονομάζεται ενδοαγγειακή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία. Η ενδοαγγειακή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, απαιτεί ενεργοποίηση του συμπληρώματος.

    Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία δεν μπορεί να αποδοθεί σε ένα μόνο τύπο αυτοαντισωμάτων.

    Για τον προσδιορισμό των αυτοαντισωμάτων που υπάρχουν σε ένα ασθενή, γίνεται εξέταση αίματος Coombs, γνωστή ως  δοκιμασία αντισφαιρίνης. Υπάρχουν δύο τύποι δοκιμασιών Coombs, η άμεση και η έμμεση και συχνότερα, η άμεση εξέταση χρησιμοποιείται.

    Η κατάταξη των αντισωμάτων βασίζεται στην δραστικότητά τους σε διαφορετικές θερμοκρασίες και στην αιτιολογία τους. Τα αντισώματα με υψηλή δραστικότητα σε φυσιολογική θερμοκρασία (περίπου 37 ° C) ονομάζονται θερμά αυτοαντισώματα. Τα ψυχρά αυτοαντισώματα δρουν καλύτερα σε θερμοκρασίες από 0-4 ° C. Οι ασθενείς με αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ψυχρών αντισωμάτων έχουν υψηλότερη δραστηριότητα της νόσου, όταν η θερμοκρασία του σώματος πέφτει. Οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάζουν το ένα ή και τα δύο είδη αυτοαντισωμάτων και να έχουν  "μικτού τύπου" αυτοάνοση αιμολυτική αναμία.

    Η θερμού τύπου αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία δείχνει μια θετική αντίδραση σε αντιορούς IgG αντισωμάτων με ή χωρίς ενεργοποίηση του συμπληρώματος. Περιστατικά μπορεί, επίσης, να προκύψουν με συμπλήρωμα μόνο, με IgA ή IgM αντισώματα μόνο ή από ένα συνδυασμό αυτών και του συμπληρώματος.

    Η ψυχρού τύπου αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία αντιδρά, συνήθως, με αντιορούς συμπληρώματος και περιστασιακά με τα παραπάνω αντισώματα και σχηματίζονται κρυοσυγκολλητίνες  και  παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία.

    Σε γενικές γραμμές, η μικτή θερμών και ψυχρών αυτοαντισωμάτων αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία παρουσιάζει θετική αντίδραση στα IgG αντισώματα και το συμπλήρωμα ή μόνο στα  IgG αντισώματα ή μόνο στο συμπλήρωμα, αλλά και σε άλλους αντιορούς.


    Διάγνωση αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας

    Η διάγνωση γίνεται  αποκλείοντας άλλες αιτίες αιμολυτικής αναιμίας, όπως η έλλειψη G6PD, η μεσογειακή αναιμία, η δρεπανοκυτταρική αναιμία κλπ. Το κλινικό ιστορικό είναι, επίσης, σημαντικό για να διευκρινίσει αν υπάρχει οποιαδήποτε υποκείμενη ασθένεια ή αν κάποια φάρμακα μπορεί να έχουν προκαλέσει την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία.

    Οι εργαστηριακές έρευνες που διεξάγονται η εξέταση Coombs που έχει χαμηλή ειδικότητα, το συμπλήρωμα ορού  και έλεγχος για αιμόλυση με γενική αίματος και πλακάκι, χολερυθρίνη, LDH (ιδίως με το ισοένζυμο 1), απτοσφαιρίνες και  αιμοσφαιρίνη ούρων.

    Αποδεικτικά στοιχεία για την αιμόλυση 

    • Η αυξημένη καταστροφή των ερυθροκυττάρων
    • Η αυξημένη χολερυθρίνη του ορού (μη συζευγμένη)
    • Η αύξηση του ουροχολινογόνου ούρων
    • Η Μειωμένη απτοσφαιρίνη πλάσματος
    • Η αυξημένη γαλακτική αφυδρογονάση ορού (LDH)
    • Η αιμοσιδηρονουρία 
    • Ελεύθερη αιμοσφαιρίνη στον ορό
    • Η αυξημένη παραγωγή ερυθρών κυττάρων και η δικτυοερυθροκυττάρωση
    • Ερυθροειδή υπερπλασία του μυελού των οστών
    • Θετική άμεση δοκιμασία Coombs

    Θεραπεία αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας

    Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εξαρτάται από τη σωστή διάγνωση.

    Η θερμού τύπου αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία είναι συνήθως μια πιο ύπουλη ασθένεια, δεν θεραπεύεται απλά αφαιρώντας την υποκείμενη αιτία. Θεραπεία πρώτης γραμμής για αυτό είναι συνήθως τα κορτικοστεροειδή, όπως η πρεδνιζολόνη. Μετά από αυτά, άλλα ανοσοκατασταλτικά χορηγούνται, όπως η rituximab, η δαναζόλη, η κυκλοφωσφαμίδη, η αζαθειοπρίνη και η κυκλοσπορίνη.

    Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία από ψυχρά αντισώματα αντιμετωπίζεται με την αποφυγή του κρύου ή μερικές φορές με rituximab.

    Η απομάκρυνση της υποκείμενης αιτίας είναι επίσης σημαντική.

    Η παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία αντιμετωπίζεται με την αντιμετώπιση της υποκείμενης αιτίας, όπως μιας λοίμωξης.

    Σε γενικές γραμμές, η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία σε παιδιά έχει καλή πρόγνωση και είναι αυτοπεριοριζόμενη νόσος. Ωστόσο, αν αυτή παρουσιαστεί μέσα στα δύο πρώτα χρόνια της ζωής ή στην εφηβεία, η νόσος συχνά ακολουθεί μια πιο χρόνια πορεία, και απαιτεί μακροχρόνια ανοσοκαταστολή, με σοβαρές αναπτυξιακές συνέπειες. Ο στόχος της θεραπείας  είναι να μειωθεί η χρήση των στεροειδών για τον έλεγχο της νόσου. Στην περίπτωση αυτή, μπορεί να γίνει σπληνεκτομή, καθώς και να χορηγηθούν άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Η μόλυνση είναι μια σοβαρή ανησυχία σε ασθενείς που παίρνουν μακροχρόνια θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά, ειδικά σε πολύ μικρά παιδιά (κάτω των δύο ετών). 

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής  για την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

    Διαβάστε, επίσης,

    Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο

    Χολερυθρίνη αίματος

    Θρομβοπενία

    Λαπαροσκοπική σπληνεκτομή

    Εργαστηριακές εξετάσεις για την αιμολυτική αναιμία

    Αιμολυτική αναιμία

    Λοιμώδης μονοπυρήνωση

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Πρέπει να διορθώνεται η αναιμία πριν το χειρουργείο Πρέπει να διορθώνεται η αναιμία πριν το χειρουργείο

    Η προεγχειρητική αναιμία έχει σοβαρές επιπτώσεις στο χειρουργείο

    Η προεγχειρητική αναιμία συσχετίζεται με δυσμενή αποτελέσματα σε όλες τις χειρουργικές επεμβάσεις.

    Η προεγχειρητική αναιμία αυξάνει την μετεγχειρητική νοσηρότητα και θνητότητα τις πρώτες 30 ημέρες μετά το χειρουργείο.

    Ο κίνδυνος ισχύει τόσο για τους ασθενείς με ήπια όσο και με μέτρια αναιμία.

    Γι' αυτό, πριν από οποιοδήποτε χειρουργείο απαιτείται αιματολογική εκτίμηση για διόρθωση της αναιμίας.

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για την αναιμία

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την αναιμία

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Οι βιταμίνες για την χειρουργική επέμβαση

    Όχι στα χειρουργεία μεγάλης βαρύτητας σε υπερήλικες

    Πώς μπορούν να μειωθούν οι χειρουργικές επιπλοκές;

    www.emedi.gr

  • Τι είναι η μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία Τι είναι η μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία

    Μικροδρεπανοκυτταρική Αναιμία είναι η συνύπαρξη Δρεπανοκυτταρικής και Μεσογειακής Αναιμίας

    Μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μία ’ήπιας’ μορφή δρεπανοκυτταρικής αναιμία.

    Τα ερυθρά αιμοσφαίρια περιέχουν μια διαφοροποιημένη αιμοσφαιρίνη που ονομάζεται S αιμοσφαιρίνη, καθώς και μια μικρή ποσότητα της κανονικής αιμοσφαιρίνης (Αιμοσφαιρίνη Α).

    Τα ερυθρά αιμοσφαίρια παρουσιάζουν μια ανωμαλία (μεσογειακή αναιμία β+) κατά την οποία τα κύτταρα είναι πιο μικρά και πιο ωχρά. Αντί λοιπόν να έχουν στρογγυλό σχήμα, είναι μικρά, ωχρά και ακανόνιστα σε σχήμα S (εμφανίζονται σε σχήμα S ή σχήμα μπανάνας).

    Η μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία κληρονομείται, οπότε είναι μια πάθηση που διαρκεί σε όλη τη ζωή του ατόμου. Όσοι έχουν την πάθηση θα έχουν μόνιμα μια ελαφρά αναιμία ή ελαφρώς χαμηλότερες τιμές στις εξετάσεις αίματός τους από το συνηθισμένο.

    Αυτό μπορεί να προκαλεί κατά περιόδους αίσθημα κόπωσης ή αδυναμίας.

    Όταν ένας γονέας έχει δρεπανοκυτταρικό στίγμα και ο άλλος στίγμα μεσογειακής αναιμίας β+ υπάρχει από 25% πιθανότητα το παιδί να έχει κανονική αιμοσφαιρίνη, Δρεπανοκυτταρική αναιμία, μεσογειακή αναιμία β+ ή μκροδρεπανοκυτταρική αναιμία.

    Οι πιθανότητες παραμένουν ίδιες σε κάθε εγκυμοσύνη.

    Οι πάσχοντες από μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία μπορεί να εμφανίζουν κρίσεις πόνου.

    Τα ερυθροκύτταρα λόγω της διαφοροποίησής τους μπορεί να κινούνται δύσκολα και να μπλοκάρουν τα μικρά αιμοφόρα αγγεία στα οστά, στα διάφορα όργανα ή σε άλλα σημεία του σώματος. Καθώς το οξυγόνο δεν μπορεί να φτάσει σε αυτά τα σημεία, μπορεί να προκληθεί πόνος. Αυτές οι κρίσεις πόνου συνήθως εμφανίζονται στην πλάτη, στο στομάχι, στα χέρια και στα πόδια. Μπορεί να διαρκέσουν από μερικές ώρες μέχρι και μια εβδομάδα ή περισσότερο. Ενίοτε μπορεί να συνοδεύονται από πρήξιμο. Οι κρίσεις μπορεί να διαφέρουν σε ένταση και χρονική διάρκεια. Ειδική φαρμακευτική αγωγή μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση των πόνων.

    Επίσης, υπάρχει μια αυξημένη πιθανότητα το άτομο να εμφανίσει διάφορες λοιμώξεις, ειδικά πνευμονία. Τα διαφοροποιημένα ερυθροκύτταρα μπορεί να συσσωρεύονται στους πνεύμονες και να προκαλούν αύξηση της πιθανότητας λοίμωξης. Καμιά φορά, τα άτομα μπορεί να εμφανίζουν μεγέθυνση του σπλήνα αλλά, συνήθως, αυτό δεν προκαλεί προβλήματα.

    Κάποιος με μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία, μπορεί να ζήσει μια φυσιολογική ζωή. Ο χρόνος ζωής δεν επηρεάζεται.

    Κάθε φορά που κάποιος εξετάζεται από γιατρό πρέπει να αναφέρεται ότι το άτομο έχει την συγκεκριμένη πάθηση. Πρέπει να γίνονται συχνές επισκέψεις στον αιματολόγο για τις απαραίτητες συμβουλές.


    Παράγοντες που επιδρούν στην εμφάνιση των συμπτωμάτων:

    • Περιβαλλοντικοί (αφυδάτωση, κρύο, ζέστη, απότομη αλλαγή θερμοκρασίας, λοιμώξεις, διατροφή, υποξία, κ.ά.)
    • Ψυχολογικοί (άγχος, στενοχώρια)
    • Κοινωνικοοικονομικοί
    • Γενετικοί

    Η αντιμετώπιση είναι καταρχήν προληπτική, με αποφυγή των παραγόντων κινδύνου και θεραπευτική τόσο στις εκδηλώσεις της νόσου (π.χ. επώδυνες κρίσεις) όσο και στις απώτερες επιπτώσεις τους στα διάφορα όργανα.

    Διαβάστε, επίσης,

    Δρεπανοκυτταρικά Σύνδρομα

    Λοιμώξεις από πνευμονιόκοκκο

    Αιτιολογημένη ιατρική γνωμάτευση χορήγησης εμβολίου κατά του πνευμονιόκοκκου

    www.emedi.gr

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για την μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τη μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία


  • Αιμολυτική αναιμία Αιμολυτική αναιμία

    Αιμολυτική αναιμία είναι η αναιμία που προέρχεται από μείωση της επιβίωσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων

    Οι αιμολυτικές αναιμίες είναι είτε κληρονομικές ή επίκτητες.

    Oι αιμολυτικές αναιμίες, ICD-10 D55 - D59, είναι μια κατηγορία αναιμιών που οφείλονται σε αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων (RBCs), είτε στα αιμοφόρα αγγεία (ενδαγγειακή αιμόλυση) ή αλλού στο ανθρώπινο σώμα (εξωαγγειακή). Η θεραπεία τους εξαρτάται από την αιτία και τη φύση της βλάβης.

    Τα συμπτώματα της αιμολυτικής αναιμίας είναι τα ίδια με άλλες μορφές αναιμίας (κόπωση και δύσπνοια), αλλά επιπλέον  υπάρχει ίκτερος και αυξάνει ο κίνδυνος για μακροχρόνιες επιπλοκές, όπως οι χολόλιθοι και η πνευμονική υπέρταση.

    Καθημερινά, παράγονται στον οργανισμό 200 δισεκατομμύρια ερυθροκύτταρα που ζουν περίπου 120 ημέρες. Μετά το θάνατό τους τα ερυθροκύτταρα απομακρύνονται από τα μακροφάγα. Ο μυελός των οστών έχει την ικανότητα να αυξήσει την ερυθροποιητική του δραστηριότητα κατά 6-8 φορές, κάτι που καταδεικνύει ότι για να δημιουργηθεί αναιμία θα πρέπει να μειωθεί σημαντικά η επιβίωση των ερυθροκυττάρων. Εάν η μείωση δεν είναι σημαντική, δημιουργείται μια κατάσταση που ονομάζεται αντισταθμιζόμενη αιμόλυση.

    Οι αιμολυτικές αναιμίες διακρίνονται σε οξείες και χρόνιες, σε κληρονομικές και επίκτητες, και ανάλογα με την αιτία τους σε διαταραχές της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων, σε αυτές που οφείλονται σε βλάβη του μεταβολισμού ενζύμων και σε καταστάσεις αυτοανοσίας.

    Η διάγνωση του τύπου της αιμολυτικής αναιμίας απαιτεί τη λεπτομερή λήψη του ιστορικού του ασθενούς (με έμφαση σε θέματα όπως οικογενειακό ιστορικό, λήψη φαρμάκων, είδος διατροφής), πλήρη κλινική εξέταση και ειδικό εργαστηριακό έλεγχο (δοκιμασία Coombs).


    Μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία

    Βασικά χαρακτηριστικά της αιμολυτικής αναιμίας

    Η αιμολυτική αναιμία περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

    • Ανώμαλη και επιταχυνόμενη καταστροφή των ερυθρών κυττάρων και, σε ορισμένες αναιμίες, των  προδρόμων μορφών των ερυθρών.
    • Αυξημένη κατανομή της αιμοσφαιρίνης, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε :

    -αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης (κυρίως έμμεσης) με ίκτερο

    -αυξημένη χολερυθρίνη κοπράνων και  ουροχολινογόνο στα ούρα

    • Αιμοσφαιριναιμία, μεθαιμοσφαιριναιμία, αιμοσφαιρινουρία και αιμοσιδηρονουρία (όπου υπάρχει σημαντική ενδαγγειακή αιμόλυση).
    • Ο μυελός των οστών κάνει αντισταθμιστική αντίδραση:

    -Ερυθροειδής υπερπλασία με  επιτάχυνση της παραγωγής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η οποία αντικατοπτρίζεται από την δικτυοερυθροκυττάρωση, και ελαφρά μακροκυττάρωση στο περιφερικό αίμα.

    -Επέκταση του μυελού των οστών σε βρέφη και παιδιά με σοβαρή χρόνια αιμόλυση - αλλαγές στη διαμόρφωση των οστών ορατές  σε ακτινογραφία.

    Η ισορροπία μεταξύ καταστροφής ερυθρών και αντικατάστασης από τον  μυελό καθορίζει τη σοβαρότητα των αναιμιών.


    Σημεία και συμπτώματα

    • Σε γενικές γραμμές, γενικά συμπτώματα της αναιμίας (ωχρότητα, κόπωση, δύσπνοια, καρδιακή ανεπάρκεια) είναι παρόντα.
    • Σε μικρά παιδιά αναστολή ανάπτυξης μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε μορφή αναιμίας.
    • Το ιατρικό ιστορικό μπορεί να καθορίσει την αιτία για την αιμόλυση, όπως τα φάρμακα, η κατανάλωση κουκιών, η παρουσία προσθετικής βαλβίδας καρδιάς, ή άλλη ιατρική ασθένεια.
    • Η χρόνια αιμόλυση οδηγεί σε αυξημένη έκκριση της χολερυθρίνης εντός της χοληφόρου οδού, η οποία με τη σειρά της μπορεί να οδηγήσει σε χολόλιθους.
    • Η συνεχής απελευθέρωση της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης έχει συνδεθεί με την ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης (αυξημένη πίεση στην πνευμονική αρτηρία). Αυτό, με τη σειρά του, οδηγεί σε επεισόδια συγκοπής (λιποθυμία), πόνο  στο στήθος και προοδευτική δύσπνοια. Η πνευμονική υπέρταση προκαλεί τελικά δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια, τα συμπτώματα της οποίας είναι το περιφερικό οίδημα (συσσώρευση υγρού στα πόδια) και ασκίτη (συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα).

    Αιτίες

    Συγγενής αιμολυτική αναιμία και επίκτητη αιμολυτική αναιμία

    Εγγενής σε περιπτώσεις όπου η αιτία σχετίζεται με τα ερυθρά αιμοσφαίρια ή εξωγενής σε περιπτώσεις όπου παράγοντες εξωγενείς εκτός από τα ερυθρά αιμοσφαίρια κυριαρχούν. Οι εγγενείς  επιδράσεις μπορεί να περιλαμβάνουν προβλήματα με τις πρωτεΐνες ερυθρών ή να είναι αποτέλεσμα οξείδωσης, ενώ οι εξωτερικοί παράγοντες περιλαμβάνουν ανοσολογική επίθεση και μικροαγγειακή αγγειοπάθεια (τα ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν υποστεί μηχανική βλάβη στην κυκλοφορία) και το άγχος.


    • Ενδογενή αίτια

    Η κληρονομική αιμολυτική αναιμία μπορεί να οφείλεται σε:

    -Ελαττώματα της παραγωγής της κυτταρικής μεμβράνης ερυθρών αιμοσφαιρίων (όπως στην κληρονομική σφαιροκυττάρωση και κληρονομική ελλειπτοκυττάρωση)

    -Ανωμαλίες στην παραγωγή αιμοσφαιρίνης (όπως στη θαλασσαιμία, δρεπανοκυτταρική αναιμία και συγγενή δυσερυθροποιητική αναιμία)

    -Ελαττωματικό μεταβολισμό των κυττάρων (όπως ανεπάρκεια της γλυκόζης - 6 - φωσφορικής δεϋδρογενάσης και ανεπάρκεια πυροσταφυλικής κινάσης)

    • Εξωγενή αίτια

    Η επίκτητη αιμολυτική αναιμία μπορεί να προκληθεί από επίθεση από το ανοσοποιητικό σύστημα, από φάρμακα και διάφορα άλλα αίτια.

    -Ανοσοδιαμεσολαβούμενες αιτίες περιλαμβάνουν παράγοντες, όπως σε λοίμωξη από Mycoplasma pneumoniae ή αυτοάνοσες ασθένειες, όπως η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, νόσος Hodgkin και χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία).
    -Η παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία (ΝΠΑ) είναι σπάνια νόσος, η οποία οφείλεται σε μια επίκτητη κλωνική διαταραχή του αρχέγονου αιμοποιητικού κυττάρου λόγω μεταλλάξεων στο γονίδιο PIG-A, με αποτέλεσμα ανεπάρκεια των πρωτεϊνών που συνδέονται με την «άγκυρα» γλυκοσυλο-φωσφατιδυλο-ινοσιτόλης (GPI).

    -Οποιαδήποτε από τις αιτίες υπερσπληνισμού (αυξημένη δραστηριότητα του σπλήνα), όπως πυλαία υπέρταση.

    -Αιμολυτική αναιμία απαντάται και σε εγκαύματα και από ορισμένες λοιμώξεις.

    -Δηλητηρίαση από μόλυβδο προκαλεί μη-άνοση αιμολυτική αναιμία.

    -Δρομείς μπορούν να υποστούν αιμολυτική αναιμία λόγω  λόγω καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων στα αγγεία των ποδιών κατά την πρόσκρουση των ποδιών στο έδαφος.

    -Χαμηλού βαθμού αιμολυτική αναιμία εμφανίζεται στο 70% των αποδεκτών προσθετικών καρδιακών βαλβίδων, και σοβαρή αιμολυτική αναιμία εμφανίζεται στο 3 %.

    -Αιμοσφαιρινουρία παρέλασης, όταν οι φαντάροι κάνουν πολύ ώρα βήμα παρελάσεως και παθαίνουν αιμόλυση στα πέλματα και έχουν αιμοσφαιρινουρία.


    Παθοφυσιολογία

    Σε ένα υγιές άτομo, ένα ερυθρό αιμοσφαίριο επιβιώνει 90 σε 120 ημέρες στην κυκλοφορία, έτσι ώστε περίπου 1 % των ανθρώπινων ερυθρών αιμοσφαιρίων καταστρέφονται  κάθε ημέρα. O σπλήνας (μέρος του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος) είναι το κύριο όργανο που αφαιρεί παλιά και κατεστραμμένα ερυθρά αιμοσφαίρια από την κυκλοφορία. Σε υγιή άτομα, η κατανομή και απομάκρυνση των ερυθροκυττάρων από την κυκλοφορία συνδυάζεται με την παραγωγή νέων ερυθροκυττάρων στο μυελό των οστών.

    Σε συνθήκες όπου το ποσοστό της κατανομής των ερυθρών αιμοσφαιρίων αυξάνεται, το σώμα αντισταθμίζει αρχικά με την παραγωγή περισσότερων ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ωστόσο, η κατανομή των ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να υπερβαίνει το ποσοστό που το σώμα μπορεί να παράγει ερυθρά αιμοσφαίρια και αναιμία έτσι μπορεί να αναπτυχθεί. Η χολερυθρίνη, ένα προϊόν αποδόμησης της αιμοσφαιρίνης, μπορεί να συσσωρεύεται στο αίμα, προκαλώντας ίκτερο, και να αποβάλλεται με τα ούρα τα οποία παίρνουν ένα σκούρο καφέ χρώμα.

    Σε γενικές γραμμές, αιμολυτική αναιμία εμφανίζεται με την τροποποίηση του κύκλου ζωής των ερυθρών. Δηλαδή, αντί να συλλέγονται στο τέλος της ωφέλιμης ζωής τους και να απορρίπτονται κανονικά, τα ερυθρά διασπώνται κατά τρόπο που επιτρέπει σε ελεύθερα μόρια που περιέχουν σίδηρο να κυκλοφορούν στο αίμα. Τα ερυθρά βασίζονται στη γλυκόλυση για τη μείωση της οξειδωτικής βλάβης. Τυχόν περιορισμοί της γλυκόλυσης μπορεί να οδηγήσουν σε μεγαλύτερη ευαισθησία στην οξειδωτική βλάβη και σε μικρή ή μη φυσιολογική διάρκεια ζωής τους. Εάν τα δικτυοενδοθηλιακά φαγοκύτταρα δεν είναι σε θέση να τα φαγοκυτταρώσουν με την φωσφατιδυλοσερίνη, είναι πιθανό να λυθούν ανεξέλεγκτα.

    Το ιδιαίτερο χαρακτηριστικό της ενδαγγειακής αιμόλυσης είναι η απελευθέρωση των ερυθρών στη ροή του αίματος. Η ελεύθερη αιμοσφαιρίνη μπορεί να συνδέεται με την  απτοσφαιρίνη, ή μπορεί να οξειδωθεί και να απελευθερώσει την ομάδα αίμης που είναι σε θέση να δεσμεύσει είτε η αλβουμίνη είτε η αιμοπηξίνη. Η αίμη τελικά μετατρέπεται σε χολερυθρίνη και απομακρύνεται από τα κόπρανα και τα ούρα. Η αιμοσφαιρίνη μπορεί να απομακρυνθεί απ 'ευθείας από τους νεφρούς με αποτέλεσμα ταχεία κάθαρση της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης. Πρόσθετα αποτελέσματα της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης φαίνεται να οφείλονται σε συγκεκριμένες αντιδράσεις με το ΝΟ.


    Διάγνωση

    -Μικροσκοπική εξέταση αίματος

    • Θραύσματα των ερυθρών κυττάρων αίματος (σχιστοκύτταρα) μπορεί να είναι παρόντα
    • Μερικά ερυθρά αιμοσφαίρια μπορεί να φαίνονται μικρότερα και πιο στρογγυλεμένα από το συνηθισμένο (σφαιροκυττάρα)
    • Δικτυοκύτταρα είναι παρόντα σε αυξημένους αριθμούς
    • Κύτταρα Heinz υπάρχουν λόγω απομάκρυνσης του σώματος από τη σπλήνα των ερυθρών σε ανεπάρκεια του ενζύμου G6PD

    -Το επίπεδο μη συζευγμένης χολερυθρίνης στο αίμα είναι αυξημένο. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε ίκτερο.

    -Τα επίπεδα της γαλακτικής αφυδρογονάσης (LDH ) στο αίμα είναι αυξημένα

    -Τα επίπεδα της απτοσφαιρίνης μειώνονται

    -Εάν η άμεση δοκιμασία Coombs είναι θετική, η αιμόλυση είναι αυτοάνοση (αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία)

    -Αιμοσιδηρίνη στα ούρα υποδεικνύει χρόνια ενδαγγειακή αιμόλυση. Υπάρχει, επίσης, ουροχολινογόνο στα ούρα

    -Αιμοσφαιρινουρία το πρωί είναι ενδεικτική της παροξυσμικής νυχτερινής αιμοσφαιρινουρίας


    Θεραπεία
    Η θεραπεία εξαρτάται από την αιτία:

    • Συμπτωματική θεραπεία μπορεί να δοθεί με μετάγγιση αίματος, αν υπάρχει σοβαρή  αναιμία.
    • Σε σοβαρή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, η θεραπεία με στεροειδή είναι μερικές φορές απαραίτητη.
    • Μερικές φορές η σπληνεκτομή μπορεί να είναι χρήσιμη όταν υπάρχει εξωαγγειακή αιμόλυση ή κληρονομική σφαιροκυττάρωση (όταν τα περισσότερα από τα ερυθρά αιμοσφαίρια απομακρύνονται από τον σπλήνα).
    • Η  αιμολυτική αναιμία μπορεί να οφείλεται σε έλλειψη της βιταμίνης Ε. Στα μωρά, η θεραπεία είναι 10-30IU βιταμίνης την ημέρα σε υδατοδιαλυτή μορφή.
    • Στους ενήλικες μπορεί να εμφανίζεται από κακή απορρόφηση λίπους. Απαιτούνται τότε υψηλές δόσεις από το στόμα (μέχρι 600IU τη μέρα) ή μέτριες δόσεις (μέχρι 200IU) της υδατοδιαλυτής μορφής της βιταμίνης Ε.

    Κτηνιατρικές περιπτώσεις

    Αιμολυτική αναιμία μπορεί να εμφανίζεται και στα ζώα.

    Τα σκυλιά και οι γάτες, έχουν αυξημένη ευαισθησία σε οξειδωτική βλάβη των ερυθρών από το κρεμμύδι ή το σκόρδο. Το 20% των ρινόκερων έχει αιμολυτική αναιμία.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την αιμολυτική αναιμία

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την αιμολυτική αναιμία

    www.emedi.gr

  • Ανεπάρκεια σιδήρου Ανεπάρκεια σιδήρου
    Μήπως σας λείπει σίδηρος απ' τον οργανισμό σας;

    Η έλλειψη σιδήρου είναι η συνηθέστερη μορφή αναιμίας παγκοσμίως.
    Η ελάττωση των επιπέδων της αιμοσφαιρίνης του αίματος ονομάζεται αναιμία. Αναιμία μπορεί να προκληθεί από έλλειψη διαφόρων διατροφικών παραγόντων, απαραίτητων για την ερυθροποίηση, όπως ο σίδηρος, η βιταμίνη Β12 και το φυλλικό οξύ, αλλά και από κληρονομικούς παράγοντες όπως το στίγμα μεσογειακής αναιμίας, οι χρόνιες φλεγμονές ή απώλεια αίματος ή ακόμα και λόγω χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας ή γαστρεκτομής.
    Η ανεπάρκεια σιδήρου, ICD-10 E61.1, είναι μία από τις πιο κοινές διατροφικές ελλείψεις.
    Ο σίδηρος είναι παρόν σε όλα τα κύτταρα στο ανθρώπινο σώμα και έχει πολλές ζωτικές λειτουργίες.
    Παραδείγματα των λειτουργιών του σιδήρου είναι η μεταφορά του οξυγόνου στους ιστούς από τους πνεύμονες με τη μορφή αιμοσφαιρίνης, η μεταφορά των ηλεκτρονίων εντός των κυττάρων με τη μορφή των κυτοχρωμάτων και οι ενζυμικές αντιδράσεις σε διάφορους ιστούς.
    Η ανεπάρκεια του σιδήρου μπορεί να επηρεάσει αυτές τις ζωτικές λειτουργίες και να οδηγήσει σε νοσηρότητα και θάνατο.
    Το αποτέλεσμα της έλλειψης σιδήρου είναι η σιδηροπενική αναιμία, όπου τα αποθέματα του σώματος σε σίδηρο έχουν εξαντληθεί και το σώμα δεν είναι σε θέση να διατηρήσει τα επίπεδα της αιμοσφαιρίνης στο αίμα.
    Τα παιδιά και οι προ-εμμηνοπαυσιακές γυναίκες είναι οι ομάδες που είναι πιο επιρρεπείς στην ασθένεια.
    Το σύνολο σιδήρου ενός μέσου σώματος είναι περίπου 3,8 g σε άνδρες και 2,3 g σε γυναίκες.
    Στο πλάσμα του αίματος, ο σίδηρος φέρεται σφικτά συνδεδεμένος με την πρωτεΐνη τρανσφερίνη. Υπάρχουν διάφοροι μηχανισμοί που ελέγχουν τον ανθρώπινο μεταβολισμό του σιδήρου και τη διασφάλιση από έλλειψη σιδήρου. Ο κύριος ρυθμιστικός μηχανισμός βρίσκεται στην γαστρεντερική οδό. Όταν η απώλεια του σιδήρου δεν αντισταθμίζεται επαρκώς από την επαρκή πρόσληψη σιδήρου από τη διατροφή, μια κατάσταση ανεπάρκειας σιδήρου αναπτύσσεται με την πάροδο του χρόνου.

    Οι αιτίες της σιδηροπενικής αναιμίας είναι πολλές:
    -Απώλεια αίματος με την έμμηνο ρύση ή από τον πεπτικό σωλήνα ή από άλλες αιτίες, όπως επιστάξεις, αιματουρία, διαταραχές του μηχανισμού πήξεως, χρόνια αιμοκάθαρση και συχνή αιμοδοσία.
    -Δυσαπορρόφηση όπως σε ολική γαστρεκτομή, αχλωρυδρία, εκτομή στομάχου και δωδεκαδακτύλου, κοιλιοκάκη, αλλοτριοφαγία και άλλα σύνδρομα δυσαπορρόφησης.
    -Ανεπαρκής πρόσληψη ή αυξημένες απαιτήσεις σε σίδηρο όπως παρατεταμένη δίαιτα, χορτοφάγοι, αλκοολικοί,  κύηση και θηλασμός και ταχεία σωματική ανάπτυξη.
    -Φλεγμονές, όπου η σιδηροπενική αναιμία είναι προσαρμοστική για να περιορίσει την ανάπτυξη των βακτηρίων.
    -Άλλα πιο σπάνια αίτια, όπως το σύνδρομο Goodpasture και η αιμοσιδηρινουρία.

    Συμπτώματα σιδηροπενικής αναιμίας
    Τα συμπτώματα της ανεπάρκειας σιδήρου μπορεί να υπάρχουν ακόμα και πριν την εγκατάσταση της σιδηροπενικής αναιμίας.
    Τα συμπτώματα της ανεπάρκειας σιδήρου δεν είναι παθογνωμονικά. Ένα ευρύ φάσμα συμπτωμάτων μπορεί να προκύψει τελικά, είτε ως δευτερεύον αποτέλεσμα της αναιμίας  ή από άλλα πρωτογενή αποτελέσματα της ανεπάρκειας σιδήρου.

    Τα συμπτώματα της ανεπάρκειας σιδήρου περιλαμβάνουν:
    •      κούραση
    •      ζάλη
    •      χλωμάδα
    •      τριχόπτωση
    •      ευερεθιστότητα
    •      αδυναμία
    •      εύθραυστα νύχια ή με ραβδώσεις
    •      Plummer-Vinson σύνδρομο: επώδυνη ατροφία του βλεννογόνου μεμβράνης που καλύπτει την γλώσσα, τον φάρυγγα και τον οισοφάγο
    •      μειωμένη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος
    •      κατανάλωση πάγου
    •      σύνδρομο ανήσυχων ποδιών

    Εργαστηριακές εξετάσεις  σε άτομα με ανεπάρκεια σιδήρου
    •      Μια γενική εξέταση αίματος πιθανόν να αποκαλύψει μικροκυτταρική αναιμία
    •      Χαμηλή φερριτίνη ορού
    •      Χαμηλός σίδηρος του ορού
    •      Υψηλή TIBC (ολική σιδηρδεσμευτική ικανότητα)
    •      Πιθανό η εξέταση αίματος στα κόπρανα να είναι θετική, αν η ανεπάρκεια σιδήρου είναι το αποτέλεσμα μιας γαστρεντερικής αιμορραγίας.
    •      Η φερριτίνη ορού μπορεί να ανυψωθεί σε φλεγμονώδεις καταστάσεις και έτσι μια φυσιολογική  φερριτίνη ορού δεν μπορεί να αποκλείσει πάντοτε την έλλειψη σιδήρου και γι' αυτό πρέπει ταυτόχρονα να εξετάζεται η C αντιδρώσα πρωτεΐνη (CRP).

    Συνέπειες της σιδηροπενικής αναιμίας
    Η συνεχιζόμενη έλλειψη σιδήρου μπορεί να εξελιχθεί σε αναιμία και επιδείνωση της κόπωσης. Επίσης, προκαλείται θρομβοκυττάρωση ή σημαντική αύξηση των αιμοπεταλίων. Η έλλειψη επαρκών επιπέδων σιδήρου στο αίμα είναι ένας λόγος που μερικοί άνθρωποι δεν μπορούν να γίνουν δωρητές αίματος.

    Θεραπεία σιδηροπενικής αναιμίας
    Πριν την έναρξη της θεραπείας, θα πρέπει να υπάρχει οριστική διάγνωση της υποκείμενης αιτίας για την ανεπάρκεια σιδήρου. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό σε ηλικιωμένους ασθενείς, οι οποίοι είναι πιο επιρρεπείς σε καρκίνο του παχέος εντέρου. Στους ενήλικες, 60% των ασθενών με αναιμία από ανεπάρκεια σιδήρου μπορεί να έχουν υποκείμενες γαστρεντερικές διαταραχές που οδηγούν σε χρόνια απώλεια αίματος.
    Μετά τη διάγνωση, η κατάσταση μπορεί να αντιμετωπιστεί με συμπληρώματα σιδήρου. Η επιλογή του συμπληρώματος  εξαρτάται τόσο από τη σοβαρότητα της κατάστασης, την απαιτούμενη ταχύτητα της βελτίωσης (π.χ. εάν αναμονή χειρουργική επέμβαση) και της πιθανότητας της θεραπείας να είναι αποτελεσματική (π.χ. ασθενείς που υποβάλλονται σε αιμοκάθαρση).
    Παραδείγματα από του στόματος σιδήρου που χρησιμοποιούνται συχνά είναι ο θειικός δισθενής σίδηρος, ο γλυκονικός σίδηρος, ή αμινοδισκία χηλικού οξέος.
    Πρόσφατες έρευνες δείχνουν ότι η δόση αντικατάστασης του σιδήρου, τουλάχιστον σε ηλικιωμένους με ανεπάρκεια σιδήρου, μπορεί να είναι τόσο 15 mg ανά ημέρα.
    Πηγές σιδήρου από τα τρόφιμα
    Ο σίδηρος είναι ένα μέταλλο που εντοπίζεται σε αρκετά τρόφιμα, αλλά με δύο χημικές μορφές, δισθενής ή οργανικός σίδηρος και τρισθενής ή  μη οργανικός σίδηρος.
    Τα τρόφιμα ζωικής προέλευσης (κόκκινο κρέας, εντόσθια, πουλερικά και ψάρι) περιέχουν και τις δύο μορφές, ενώ τα τρόφιμα φυτικής προέλευσης (δημητριακά, σπόροι, φρούτα και λαχανικά) περιέχουν μη οργανικό σίδηρο.
    Η απορρόφηση του σιδήρου από τον οργανισμό καθορίζεται από τη χημική του μορφή, αλλά και από διατροφικούς παράγοντες που άλλοτε ενισχύουν ή περιορίζουν την απορρόφησή του.
    Σε γενικές γραμμές, ο οργανικός σίδηρος απορροφάται σε μεγαλύτερα ποσοστά από τον μη οργανικό σίδηρο, αλλά η απορρόφησή του μπορεί να ενισχυθεί διατροφικά με την παράλληλη κατανάλωση τροφίμων πλούσιων σε βιταμίνη C και Α ή σε συνδυασμό με πρωτεϊνούχα τρόφιμα. Σαν αναστολείς της απορρόφησης του σιδήρου σημειώνονται οι φυτικές ίνες, η καφεΐνη, το ασβέστιο, τα φυτικά και φωσφορικά άλατα, αλλά και τα αντιόξινα σκευάσματα.
    Ήπια ανεπάρκεια σιδήρου μπορεί να προληφθεί ή να διορθωθεί με την κατανάλωση τροφίμων πλούσιων σε σίδηρο.
    Καλές πηγές οργανικού σιδήρου, καθώς αυτός πιο εύκολα απορροφάται και δεν αναστέλλεται από φάρμακα ή άλλα διατροφικά συστατικά είναι το κόκκινο κρέας, τα πουλερικά και τα όστρακα.
    Ο μη οργανικός σίδηρος έχει περιορισμένη βιοδιαθεσιμότητα. Πηγές μη οργανικού σιδήρου είναι είναι οι φακές, τα φασόλια, τα φυλλώδη λαχανικά, τα φιστίκια, το tofu, το εμπλουτισμένο ψωμί και τα εμπλουτισμένα δημητριακά.
    Ο σίδηρος  από διαφορετικές τροφές απορροφάται και επεξεργάζεται  με διαφορετικό τρόπο από το σώμα. Για παράδειγμα, ο σίδηρος από το κρέας  απορροφάται πιο εύκολα από το σίδηρο στα λαχανικά, αλλά ο σίδηρος από το κόκκινο κρέας ενδέχεται να αυξήσει την πιθανότητα καρκίνου του παχέος εντέρου. Επίσης, μέταλλα και χημικά σε ένα είδος των τροφίμων μπορεί, επίσης, να αναστέλλουν την απορρόφηση του σιδήρου. Για παράδειγμα, τα οξαλικά και οι φυτικές ίνες σχηματίζουν αδιάλυτα σύμπλοκα τα οποία δεσμεύουν το σίδηρο στο έντερο και δεν μπορεί να απορροφηθεί.
    Επειδή ο σίδηρος από τις φυτικές πηγές απορροφάται πιο δύσκολα από το σίδηρο από τις ζωικές πηγές, οι χορτοφάγοι πρέπει να έχουν μια κάπως υψηλότερη συνολική ημερήσια πρόσληψη σιδήρου σε σύγκριση με όσους τρώνε κρέας, ψάρι ή πουλερικά. Τα όσπρια και τα πράσινα φυλλώδη λαχανικά, όπως το μπρόκολο, το λάχανο και τα χόρτα είναι ιδιαίτερα καλές πηγές σιδήρου για χορτοφάγους. Ωστόσο, το σπανάκι και τα σέσκουλα περιέχουν οξαλικά που δεσμεύουν το σίδηρο και τον καθιστούν σχεδόν εξ ολοκλήρου μη διαθέσιμο για απορρόφηση. Ο μη οργανικός σίδηρος απορροφάται πιο εύκολα, εάν καταναλώνεται με τροφές που περιέχουν οργανικό σίδηρο ή βιταμίνη C.
    Οι πλουσιότερες τροφές σε οργανικό σίδηρο είναι οι αχιβάδες, το χοιρινό συκώτι, τα νεφρά του αρνιού, τα μαγειρεμένα στρείδια, οι σουπιές, το συκώτι αρνιού, το χταπόδι, τα μύδια, το βοδινό συκώτι και η βόεια καρδιά.
    Οι πλουσιότερες τροφές σε μη οργανικό σίδηρο είναι η σόγια, τα φασόλια οι φακές, το ψημένο σουσάμι, η σπιρουλίνα, το τζίντζερ και το σπανάκι.
    Η έλλειψη σιδήρου μπορεί να έχει σοβαρές συνέπειες για την υγεία και η διατροφή μπορεί να μην είναι σε θέση να τη διορθώσει γρήγορα, συνεπώς ένα συμπλήρωμα σιδήρου είναι συχνά απαραίτητο εάν η ανεπάρκεια σιδήρου έχει γίνει συμπτωματική.

    Σίδηρος και βακτηριακές λοιμώξεις
    Ο σίδηρος είναι απαραίτητος για την ανάπτυξη βακτηριδίων καθιστώντας την βιοδιαθεσιμότητά του, ένα σημαντικό παράγοντα στον έλεγχο της λοίμωξης.  15 και 20 τοις εκατό των πρωτεϊνών  στο ανθρώπινο γάλα αποτελείται από λακτοφερρίνη η οποία δεσμεύει το σίδηρο, ενώ στο αγελαδινό γάλα, αυτή είναι μόνο το 2 τοις εκατό. Ως αποτέλεσμα, τα βρέφη που θηλάζουν έχουν λιγότερες λοιμώξεις. Η λακτοφερίνη, επίσης, είναι συγκεντρωμένη στα δάκρυα, το σάλιο και στις πληγές και δεσμεύει σίδηρο για  να περιορίσει την ανάπτυξη των βακτηρίων. Το ασπράδι του αυγού περιέχει 12% κοναλβουμίνη και μπορεί να παρακρατήσει τα βακτήρια που παίρνουν μέσα από το κέλυφος του αυγού (για το λόγο αυτό πριν από τα αντιβιοτικά, το ασπράδι αυγού χρησιμοποιήθηκε για τη θεραπεία λοιμώξεων).
    Για να μειωθεί η βακτηριακή ανάπτυξη, οι συγκεντρώσεις στο πλάσμα του σιδήρου μειώνονται σε φλεγμονώδεις καταστάσεις στο σώμα, όπως μετά από πυρετό και μετά από χειρουργική επέμβαση και όταν υπάρχουν ανοικτές πληγές και ενεργεί ως προστασία έναντι μολύνσεως.
    Αυτή η σχέση μεταξύ βιοδιαθεσιμότητας του σιδήρου και της ανάπτυξη βακτηριδίων, σημαίνει ότι η λήψη συμπληρωμάτων σιδήρου μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο της μόλυνσης. Μια μέτρια ανεπάρκεια σιδήρου, αντίθετα, μπορεί να προσφέρει προστασία εναντίον της οξείας λοίμωξης. Αυτό οφείλεται στην απελευθέρωση  εψιδίνης από το ήπαρ.

    Διατροφικές συμβουλές για την ανεπάρκεια σιδήρου
    -Οι έρευνες δείχνουν ότι τα λαχανικά που είναι πλούσια σε βιταμίνη C ενισχύουν την απορρόφηση του σιδήρου από τα γεύματα που περιέχουν ζωική πρωτεΐνη (κρέας, αυγό). Συγκεκριμένα πλούσια σε βιταμίνη C τα εξής λαχανικά: μπρόκολο, λαχανάκια Βρυξελλών, κουνουπίδι, πιπεριές (πράσινες, κόκκινες, κίτρινες), ξυνολάχανο, καρότο, ντομάτες.
    -Στα φαγητά που περιέχουν σπανάκι (π.χ. σπανακόρυζο) ή κόκκινο κρέας (π.χ. μοσχάρι) προσθέστε πολύ λεμόνι, το οποίο, λόγω της βιταμίνης C που περιέχει, ενισχύει την απορρόφηση του σιδήρου.
    -Συνδυάστε τα τρόφιμα φυτικής προέλευσης που είναι πλούσια σε σίδηρο με πρωτεϊνούχα τροφή ζωικής προέλευσης. Για παράδειγμα, συνδυάστε ένα πιάτο φακές με μια μερίδα τόνο ή 3-4 σαρδελίτσες και όχι με τυρί (τα γαλακτοκομικά προϊόντα εμποδίζουν την απορρόφηση σιδήρου).
    -Όταν για γεύμα τρώτε κρέας και αυγό, προσπαθήστε να αποφύγετε την κατανάλωση πράσινων λαχανικών π.χ. χόρτα, μαρούλι, ρόκα, διότι οι φυτικές ίνες περιορίζουν την απορρόφηση του σιδήρου από τον οργανισμό.
    -Μην καταναλώνετε καφέ ή μαύρο τσάι αμέσως μετά τα γεύματα, διότι οι τανίνες που περιέχουν περιορίζουν την απορρόφηση του σιδήρου.
    -Μην καταναλώνετε τυρί σε συνδυασμό με κρέας ή με φυτικά τρόφιμα πλούσια σε σίδηρο, διότι περιορίζεται η απορρόφηση όχι μόνο του σιδήρου, αλλά και του ασβεστίου.
    -Περιορίστε την κατανάλωση τροφίμων που περιέχουν φυσικές τανίνες, όπως η αγκινάρα, το σταφύλι και το αγριοκάστανο, διότι περιορίζουν την απορρόφηση του σιδήρου (αλλά και του ασβεστίου και του μαγνησίου).
    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.
    Διαβάστε, επίσης,
    Βιβλιογραφία
    •      Wintergerst, E. S.; Maggini, S.; Hornig, D. H. (2007). "Contribution of Selected Vitamins and Trace Elements to Immune Function". Annals of Nutrition and Metabolism 51 (4): 301–323.
    •      Rangarajan, Sunad; D'Souza, George Albert. (April 2007). "Restless legs syndrome in Indian patients having iron deficiency anemia in a tertiary care hospital". Sleep Medicine. 8 (3): 247–51.
    •      Glei M, Klenow S, Sauer J, Wegewitz U, Richter K, Pool-Zobel BL (2006). "Hemoglobin and hemin induce DNA damage in human colon tumor cells HT29 clone 19A and in primary human colonocytes". Mutat. Res. 594 (1–2): 162–71.
    •      Wander, K.; Shell-Duncan, B.; McDade, T. W. (2009). "Evaluation of iron deficiency as a nutritional adaptation to infectious disease: An evolutionary medicine perspective". American Journal of Human Biology 21 (2): 172–179.