Σάββατο, 31 Αυγούστου 2013 15:50

Δρεπανοκυτταρικά Σύνδρομα

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(6 ψήφοι)
Τα δρεπανοκυτταρικά σύνδρομα χαρακτηρίζονται από την παρουσία παθολογικής αιμοσφαιρίνης S.

Ως Δρεπανοκυτταρικά Σύνδρομα, ICD-10 D57, χαρακτηρίζονται μια ομάδα διαταραχών του Αίματος, όπως η ομόζυγος Δρεπανοκυτταρική Αναιμία, η Μικροδρεπανοκυτταρική Αναιμία κ.α.
Η Δρεπανοκυτταρική Αναιμία και Μικροδρεπανοκυτταρική Αναιμία χαρακτηρίζονται από την παρουσία της παθολογικής αιμοσφαιρίνης S. Τα ερυθροκύτταρα με αιμοσφαιρίνη S γίνονται δύσκαμπτα και παίρνουν το σχήμα δρέπανου προκαλώντας απόφραξη των μικρών αγγείων, ελλιπή οξυγόνωση του αίματος και βλάβη στους ιστούς. 

Η μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία είναι η μεικτή ετεροζυγωτία δρεπανοκυτταρικού και β θαλασσαναιμικού γονυλλίου.
Στην Ιταλία, στην Ελλάδα και στην Αφρική  παρατηρείται μια μορφή συγγενούς αιμολυτικής αναιμίας που μοιάζει με την δρεπανοκυτταρική στις επώδυνες και αναιμικές κρίσεις, αλλά έχει διαφορετικά αιματολογικά χαρακτηριστικά.

Τα εργαστηριακά ευρήματα της μικροδρεπανοκυτταρικής αναιμίας:
  • Από το οικογενειακό ιστορικό ο ένας γονέας έχει δρρεπανοκυτταρικό γονύλλιο και ο άλλος θαλασσαναιμικό.
  • Υπάρχουν οι θαλασαναιμικές μορφολογικές αλλοιώσεις των ερυθροκυττάρων, που λείπουν από την ομόζυγη δρεπανοκυτταρική αναιμία.
  • Η δοκιμασία δρεπανώσεως είναι θετική
  • Στην ηλεκτροφόρηση υπάρχει 70% HbS, λίγη Hb F και αυξημένη HbA2 χαρακτηριστική του θαλασσαναιμικού γονυλλίου. Ως προς την HbA, αν το θαλασσαναιμικό γονύλλιο είναι β+, τότε αυτή υπάρχει σε ποσοστό 10-25%, εάν όμως το θαλασσαναιμικό γονύλλιο είναι β0, τότε η HbA λείπει τελείως, οπότε η διάκριση από την δρεπανοκυτταρική αναιμία γίνεται δυσχερώς και θα στηριχθεί στις θαλασσαναιμικές μορφολογικές αλλοιώσεις και την αυξημένη HbA2.

Δρεπανοκύτταρο

Στο περιφερικό αίμα υπάρχει μικροκυττάρωση, υποχρωμία, στοχοκύτταρα και στις βαριές περιπτώσεις δρεπανοκύτταρα.
Η σπληνομεγαλία είναι σταθερό εύρημα.
Η νόσος, αν και διατρέχει γενικά ηπιότερα από την δρεπανοκυτταρική αναιμία, ποικίλλει από βαριά αναιμία που απαιτεί μεταγγίσεις και μοιάζει με την δρεπανοκυτταρική αναιμία μέχρι ήπια χρόνια αιμολυτική αναιμία, μπορεί και ασυμπτωματική.
Η ήπια διαδρομή της μικροδρεπανοκυτταρικής αναιμίας συνδέεται κατά κανόνα, με υψηλά ποσοστά HbF, γιατί η Hb F ασκεί προστατευτική δράση έναντι της δρεπανώσεως.
Γενικά η HbS/Hbβ0 είναι σοβαρότερη από την HbS/Hbβ+

Κλινική Εικόνα της μικροδρεπανοκυτταρικής αναιμίας
Οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν επώδυνες κρίσεις, πόνο στην κοιλιά, οξύ σύνδρομο του θώρακα, επεισόδια από το κεντρικό νευρικό σύστημα (Κ.Ν.Σ.), πριαπισμό, σπληνικό εγκλωβισμό, απλαστική κρίση, λοιμώξεις (π.χ. από πνευμονιόκοκκο). Στις χρόνιες οργανικές βλάβες ανήκουν: οι καρδιαγγειακές (καρδιομεγαλία), νεφρικές, δερματικές (άτονα έλκη), οφθαλμολογικές, ηπατικές (χολοκυστίτιδα), σκελετικές (π.χ. άσηπτη νέκρωση κεφαλής μηριαίου), καθώς και προβλήματα ανάπτυξης.
Συμπτώματα - Επιπλοκές
  • Απλαστική κρίση: ο μυελός των οστών σταματά να παράγει ερυθρά αιμοσφαίρια με αποτέλεσμα ο ασθενής να παρουσιάζει έντονη αναιμία.  Τα συμπτώματα είναι ωχρότητα, ταχυκαρδία και κόπωση. Μπορεί να συμβεί από τον παρβοϊό B19, που επηρεάζει άμεσα την ερυθροποίηση (παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων) για δύο έως τρεις ημέρες. Σε φυσιολογικά άτομα, αυτό έχει μικρή σημασία, αλλά σε άτομα με μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία μπορεί να είναι μια  απειλητική για τη ζωή κατάσταση. Τα Δικτυοερυθροκύτταρα μειώνονται  σημαντικά κατά τη διάρκεια της ασθένειας και υπάρχει πτώση της αιμοσφαιρίνης. Οι περισσότεροι ασθενείς μπορούν να αντιμετωπιστούν με μετάγγιση αίματος 
  • Έντονος πόνος στο στήθος: ο πόνος είναι αποτέλεσμα εγκλωβισμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στους πνεύμονες (θωρακικό σύνδρομο). Το οξύ θωρακικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από πυρετό, πόνο στο στήθος, δυσκολία στην αναπνοή, και πνευμονική διήθηση στην ακτινογραφία θώρακος. Δεδομένου, ότι η πνευμονία και η δρεπάνωση στον πνεύμονα μπορεί  να έχουν αυτά τα συμπτώματα, ο ασθενής αντιμετωπίζεται και για τις δύο συνθήκες. 
  • Πόνος σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος. Οι επώδυνες κρίσεις αντιμετωπίζονται με ενυδάτωση και αναλγητικά. Διαχείριση του πόνου απαιτείται χορήγηση οπιοειδών. Για ηπιότερη  κρίση χρησιμοποιούνται μη στερινοειδή αντιφλεγμονώδη ΜΣΑΦ. Η διφαινυδραμίνη είναι μερικές φορές αποτελεσματική για τη φαγούρα που σχετίζεται με τη χρήση οπιοειδών. Ενθαρρύνονται οι ασθενείς να κάνουν αναπνευστικές ασκήσεις με βαθιές αναπνοές για την ελαχιστοποίηση της ανάπτυξης ατελεκτασίας.
  • Κρίσεις εγκλωβισμού: τα ερυθρά μπορεί να παγιδευτούν στο σπλήνα ή το ήπαρ.
  • Εγκεφαλικό επεισόδιο: μπορεί να αποφραχθεί μερικώς κάποιο αγγείο στον εγκέφαλο και να προκληθεί εγκεφαλικό επεισόδιο. Εγκεφαλικό επεισόδιο,  μπορεί να προκύψει από μια προοδευτική αγγειακή στένωση των αιμοφόρων αγγείων, αποτρέποντας το οξυγόνο να φτάσει στον εγκέφαλο. Στα παιδιά εμφανίζεται εγκεφαλικό έμφρακτο και εγκεφαλική αιμορραγία σε ενήλικες.
  • Λοιμώξεις: οι ασθενείς προσβάλλονται εύκολα από συγκεκριμένα μικρόβια (πνευμονιόκοκκος, μηνιγγιτιδόκοκκος, στρεπτόκοκκος, σταφυλόκοκκος, κλπ.). Εμβόλια γίνονται κατά της Η. influenzae, S. pneumoniae και Neisseria meningitidis.
  • Αιμολυτικές κρίσεις.  Είναι ιδιαίτερα συχνές σε ασθενείς με συνυπάρχουσα ανεπάρκεια του ενζύμου G6PD. Αντιμετωπίζεται με μεταγγίσεις αίματος.
  • Οστικές αλλοιώσεις (άσηπτη νέκρωση ισχύου, δακτυλίτιδες) κλπ.
  • Οφθαλμολογικές αλλοιώσεις.
  • Χολολιθίαση (πέτρες στη χολή) και χολοκυστίτιδα: Μπορεί να προκύψουν από την υπερβολική παραγωγή της χολερυθρίνης,  λόγω της παρατεταμένης αιμόλυση.
  • Ίκτερος: Κιτρίνισμα του δέρματος, μπορεί να συμβεί λόγω της αδυναμίας του ήπατος να απομακρύνει αποτελεσματικά τη χολερυθρίνη.
  • Άσηπτη νέκρωση (άσηπτη νέκρωση οστού) στο ισχίο και άλλων μεγάλων αρθρώσεων: Μπορεί να προκύψει ως αποτέλεσμα της ισχαιμίας.
  • Μειωμένη ανοσία: Λόγω δυσλειτουργίας του σπλήνα.
  • Πριαπισμός: Μόνιμη στύση από έφρακτο του πέους.
  • Οστεομυελίτιδα (βακτηριακή λοίμωξη των οστών): Συχνά προκαλείται από τη Salmonella σε άτομα με μικροδρεπανοκυτταρική νόσο, ενώ ο Staphylococcus είναι ο πιο κοινός αιτιολογικός οργανισμός στο γενικό πληθυσμό.
  • Οξεία θηλώδης νέκρωση στα νεφρά.
  • Έλκη ποδιών.
  • Αμφιβληστροειδοπάθεια: Παραγωγική αμφιβληστροειδοπάθεια, αιμορραγίες υαλοειδούς και αποκολλήσεις αμφιβληστροειδή, με αποτέλεσμα την τύφλωση. Συνιστάται ο τακτικός ετήσιος ελέγχος ματιών.
  • Κατά τη διάρκεια της κύησης: Ενδομήτρια καθυστέρηση της ανάπτυξης, αυτόματες αποβολές και προεκλαμψία.
  • Χρόνιος πόνος: Ακόμη και σε απουσία οξέος αγγειοαποφρακτικού  πόνου, πολλοί ασθενείς  έχουν χρόνιο πόνο.
  • Πνευμονική υπέρταση (αυξημένη πίεση της πνευμονικής αρτηρίας): Έχει ως αποτέλεσμα πίεση στη δεξιά κοιλία και κίνδυνο καρδιακής ανεπάρκειας, Τυπικά συμπτώματα είναι η δύσπνοια, η μειωμένη αντοχή στην άσκηση και τα επεισόδια συγκοπής.
  • Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια: Εκδηλώνεται με υπέρταση (υψηλή αρτηριακή πίεση), πρωτεϊνουρία (απώλεια πρωτεϊνών στα ούρα), αιματουρία (απώλεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ούρα) και επιδεινώμενη  αναιμία. Σε περίπτωση που εξελίσσεται σε τελικού σταδίου νεφρική ανεπάρκεια, έχει φτωχή πρόγνωση.
  • Άτονα έλκη.
  • Ηπατίτιδα B και C, λόγω μεταγγίσεων (το 70% των ενήλικων ασθενών άνω των 30 ετών).
  • Σπληνική κρίση: Η αυτοσπληνεκτομή αυξάνει τον κίνδυνο μόλυνσης. Χορηγούνται  προληπτικά αντιβιοτικά και τα εμβόλια που συνιστώνται για άτομα με ασπληνία. Η οξεία, επώδυνη διευρύνση του σπλήνα αντιμετωπίζεται  με τη μετάγγιση αίματος.

Παράγοντες που επιδρούν στην εμφάνιση των συμπτωμάτων:

  • Περιβαλλοντικοί (αφυδάτωση, κρύο, ζέστη, απότομη αλλαγή θερμοκρασίας, λοιμώξεις, διατροφή, υποξία, κ.ά.)
  • Ψυχολογικοί (άγχος, στενοχώρια)
  • Κοινωνικοοικονομικοί
  • Γενετικοί

Η αντιμετώπιση είναι καταρχήν προληπτική, με αποφυγή των παραγόντων κινδύνου και θεραπευτική τόσο στις εκδηλώσεις της νόσου (π.χ. επώδυνες κρίσεις) όσο και στις απώτερες επιπτώσεις τους στα διάφορα όργανα.

Σήμερα υπάρχει η δυνατότητα προγεννητικού ελέγχου. Πριν τεκνοποιήσουν οι γονείς πρέπει να υποβάλλονται σε ειδικό αιματολογικό έλεγχο, ώστε να διαπιστωθεί αν είναι φορείς του παθολογικού γονιδίου. Σε περίπτωση που και οι δυο είναι φορείς, πρέπει να απευθυνθούν σε κατάλληλο ιατρικό κέντρο προκειμένου να αντιμετωπιστεί το ενδεχόμενο γέννησης παιδιού με τη νόσο.
 
Η θεραπεία των Δρεπανοκυτταρικών Διαταραχών στοχεύει κυρίως στην:
1. Αντιμετώπιση των οξέων προβλημάτων.
2. Αποκατάσταση ή πρόληψη των επιπλοκών και των κρίσεων.
Οι Μεταγγίσεις εφαρμόζονται και στις δύο παραπάνω περιπτώσεις και είναι ιδιαίτερα σημαντικές σε καταστάσεις απλαστικών κρίσεων, στον σπληνικό εγκλωβισμό που είναι συχνότερος στην παιδική ηλικία, σε οξεία φάση, σε επεισόδια του Κ.Ν.Σ, κ.α.
Η μετάγγιση μπορεί να είναι απλή ή αφαιμαξομετάγγιση ανάλογα με την περίπτωση.
Η χρόνια θεραπεία με μεταγγίσεις, μπορεί ωστόσο να προκαλέσει υπερφόρτωση του οργανισμού με σίδηρο, όπου η θεραπεία της αποσιδήρωσης σε αυτή την περίπτωση είναι αναγκαία.
Κατά τη διάρκεια των κρίσεων εφαρμόζεται ενυδάτωση (ορός), χορηγούνται παυσίπονα για την ανακούφιση του ασθενή, ενώ χορηγείται αντιβίωση σε περίπτωση πιθανής λοίμωξης.
Προληπτικά, δίνεται πενικιλίνη, τουλάχιστον για τα πρώτα πέντε χρόνια, αρχής γενομένης από τους δύο πρώτους μήνες, φυλικό οξύ, ενώ συνιστάται εμβολιασμός για την ηπατίτιδα Β, τον πνευμονιόκοκκο, αιμόφιλο της ινφλουέντσας, το μηνιγγιτιδόκοκκο.
Στα πλαίσια της θεραπευτικής αγωγής χορηγούνται και ορισμένα σκευάσματα όπως η υδροξυουρία, η ερυθροποιητίνη, ή ακόμα ο συνδυασμός και των δύο με συχνά ικανοποιητικά αποτελέσματα.
Διαβάστηκε 6327 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Κυριακή, 23 Σεπτεμβρίου 2018 06:00
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Η αιματολογική τοξικότητα από τις χημειοθεραπείες Η αιματολογική τοξικότητα από τις χημειοθεραπείες

    Είναι συχνή η μυελοκαταστολή από τις χημειοθεραπείες

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Η αιματολογική τοξικότητα των κυτταροστατικών έχει σαν αποτέλεσμα τη μυελοκαταστολή με αποτέλεσμα αναιμία, λευκοπενία και θρομβοπενία, δηλαδή κυτταροπενία και των τριών σειρών των έμμορφων στοιχείων του αίματος.

    Το είδος και ο βαθμός της κυτταροπενίας καθορίζονται από το είδος του φαρμάκου, τη δόση του, τη συχνότητα χορήγησης, τον αριθμό των κύκλων που έχουν χορηγηθεί, το συνδυασμό με άλλα φάρμακα, την ηλικία του ασθενούς, τις εφεδρείες του μυελού, τις διατροφικές συνθήκες, το μεταβολισμό, την απέκκριση του φαρμάκου και την ταυτόχρονη ή προηγηθείσα ακτινοβολία.

    Από τις κυτταροπενίες προηγείται η λευκοπενία, η οποία είναι η καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος και είναι η συχνότερη. Εμφανίζεται, συνήθως, μία έως δύο εβδομάδες μετά τη χορήγηση φαρμάκων. Η πιο καθυστερημένη εκδήλωση καταστολής γίνεται με τις νιτροζουρίες και συμβαίνει, περίπου 6 εβδομάδες μετά τη χορήγηση των φαρμάκων. Το χρονικό διάστημα της χαμηλότερης τιμής των λευκών αιμοσφαιρίων ονομάζεται ναδίρ και διαρκεί το ναδίρ έως και τέσσερις εβδομάδες, ενώ με τις νιτροζουρίες μπορεί να κρατήσει και μέχρι δέκα εβδομάδες. Για την αντιμετώπιση της κυτταροπενίας χρησιμοποιούνται αυξητικοί παράγοντες λευκών-GCSF που μειώνουν τις εφεδρείες και ξεπλένουν τον μυελό.

    Η μείωση των αιμοπεταλίων απαιτεί τακτική χορήγηση αιμοπεταλίω να και παράγοντες που προάγουν την παραγωγή τους από το μυελό. Δυστυχώς, η δημιουργία αντισωμάτων κάνει δύσκολη την αποκατάστασή τους και πολλές φορές οι ασθενείς καταλήγουν από αιμορραγία.

    Η καταστολή της ερυθράς σειράς συνεπάγεται αναιμία, η οποία επιδρά δυσμενώς στην ποιότητα ζωής των ασθενών με καρκίνο. Για την αντιμετώπισή της γίνονται μεταγγίσεις συμπυκνωμένων ερυθρών. Επίσης, χορηγείται αυξητικός παράγοντας της ερυθράς σειράς, η ανασυνδυασμένη ανθρώπινη ερυθροποιητίνη, η οποία όμως έχει καρκινογόνο δράση.

    Η αιματολογική τοξικότητα από τα κυτταροστατικά:

    -Busulfan: Καταστέλλει πολύ τα αιμοπετάλια και λιγότερο τα λευκά

    -Carboplatin: Καταστέλλει πολύ τα αιμοπετάλια και λιγότερo τα λευκά και την αιμοσφαιρίνη

    -Carmustine ή BCNU: Καταστέλλει πολύ τα αιμοπετάλια και τα λευκά και λιγότερο την αιμοσφαιρίνη

    -Chlorambucil: Καταστέλλει πολύ τα λευκά και λιγότερο τα αιμοπετάλια και την αιμοσφαιρίνη

    -Cisplatin: Καταστέλλει πολύ την αιμοσφαιρίνη και λιγότερο τα λευκά και τα αιμοπετάλια

    -Cyclophosphamide: Καταστέλλει πολύ τα λευκά και λιγότερο τα αιμοπετάλια και την αιμοσφαιρίνη

    -Cytarabine: Καταστέλλει πολύ τα λευκά, τα αιμοπετάλια και την αιμοσφαιρίνη

    -Dacarbazine: Καταστέλλει πολύ τα αιμοπετάλια και τα λευκά και λιγότερο την αιμοσφαιρίνη

    -Dactinomycin: Καταστέλλει πολύ τα λευκά, τα αιμοπετάλια και την αιμοσφαιρίνη

    -Daunorubicin: Καταστέλλει πολύ τα αιμοπετάλια και τα λευκά και λιγότερο την αιμοσφαιρίνη

    -Docetaxel: Καταστέλλει πολύ τα λευκά και λιγότερο τα αιμοπετάλια και την αιμοσφαιρίνη

    -Doxorubicin: Καταστέλλει πολύ τα αιμοπετάλια και τα λευκά και λιγότερο την αιμοσφαιρίνη

    -Epirubicin: Καταστέλλει πολύ τα αιμοπετάλια και τα λευκά και λιγότερο την αιμοσφαιρίνη

    -Etoposide: Καταστέλλει πολύ τα λευκά και λιγότερο τα αιμοπετάλια και την αιμοσφαιρίνη

    -5-Fluorouracil: Καταστέλλει πολύ τα λευκά και λιγότερο τα αιμοπετάλια και την αιμοσφαιρίνη

    -Hydroxyurea: Καταστέλλει πολύ τα λευκά και λιγότερο τα αιμοπετάλια και την αιμοσφαιρίνη

    -Irinotecan: Καταστέλλει την αιμοσφαιρίνη και τα λευκά και λιγότερο τα αιμοπετάλια

    -Lomustine ή CCNU: Καταστέλλει πολύ τα λευκά και τα αιμοπετάλια

    -Melphalan: Καταστέλλει πολύ τα λευκά και λιγότερο τα αιμοπετάλια και την αιμοσφαιρίνη

    -6-Mercaptopurine: Καταστέλλει πολύ τα λευκά και λιγότερο τα αιμοπετάλια και την αιμοσφαιρίνη

    -Methotrexate: Καταστέλλει πολύ τα λευκά και λιγότερο τα αιμοπετάλια και την αιμοσφαιρίνη

    -Mitomycin-C: Καταστέλλει πολύ τα αιμοπετάλια και λιγότερo τα λευκά και την αιμοσφαιρίνη

    -Mitoxantrone: Καταστέλλει πολύ τα λευκά και λιγότερο τα αιμοπετάλια και την αιμοσφαιρίνη

    -Mustargen: Καταστέλλει πολύ τα λευκά, τα αιμοπετάλια και την αιμοσφαιρίνη

    -Oxaliplatin: Καταστέλλει πολύ τα λευκά, τα αιμοπετάλια και την αιμοσφαιρίνη

    -Paclitaxel: Καταστέλλει πολύ τα λευκά και λιγότερο τα αιμοπετάλια και την αιμοσφαιρίνη

    -Pemetrexated: Καταστέλλει πάρα πολύ τα αιμοπετάλιο και πολύ τα λευκά και την αιμοσφαιρίνη

    -Procarbazine: Καταστέλλει τα αιμοπετάλια και τα λευκά

    -Streptozotocin: Καταστέλλει πολύ τα αιμοπετάλια και τα λευκά και λιγότερο την αιμοσφαιρίνη

    -Teniposide: Καταστέλλει πολύ τα λευκά και λιγότερο τα αιμοπετάλια

    -6-Thioguanine: Καταστέλλει πολύ τα λευκά και λιγότερο τα αιμοπετάλια

    -Thiotepa: Καταστέλλει πολύ τα λευκά και λιγότερο τα αιμοπετάλια και την αιμοσφαιρίνη

    -Topotecan: Καταστέλλει πολύ τα λευκά, τα αιμοπετάλια και την αιμοσφαιρίνη

    -Vinblastine: Καταστέλλει πολύ τα λευκά και λιγότερο τα αιμοπετάλια και την αιμοσφαιρίνη

    -Vincristine: Καταστέλλει τα λευκά

    -Vindesine: Καταστέλλει πολύ τα λευκά

    -Vinorelbine: Καταστέλλει πολύ τα λευκά

    -Vortezomib: Καταστέλλει τα λευκά, τα αιμοπετάλια και την αιμοσφαιρίνη

    Επίσης, συχνά από τα χημειοθεραπευτικά φάρμακα προκαλείται αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο, κυρίως, στα παιδιά , αλλά και στους ενηλίκους, κυρίως, από Mytomycin C, αλλά και διαταραχές πηκτικότητας.

    aimatologiki toxikotita 2

    Διαβάστε, επίσης,

    Οι παρενέργειες της χημειοθεραπείας στο πεπτικό σύστημα

    Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.

    Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.

    Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.

    Μάθετε όλες τις πληροφορίες από τους συνεργάτες μας για την εξατομικευμένη θεραπεία του καρκίνου, πατώντας εδώ.

    Διαβάστε περισσότερα για την Σάββη Μάλλιου Κριαρά

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τον καρκίνο  

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τον καρκίνο

    karkinos stomatos 4

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Γιατί η συμβατική ιατρική δεν είναι αποδοτική

    Σταματήστε να φαρμακώνεστε

    Οι δερματικές βλάβες από τις χημειοθεραπείες και τις ακτινοθεραπείες

    Η νευροτοξικότητα από τις χημειοθεραπείες

    Η Υγεία εκσυγχρονίζεται

    Τα εξωσώματα στη θεραπεία ασθενειών

    Το νόμπελ ιατρικής 2018 και η EMEDI

    Οι χημειοθεραπείες προκαλούν μεταστάσεις

    Ο καρκίνος δεν θεραπεύεται με χημειοθεραπείες - Emedi

    Πειραματικές χημειοθεραπείες με χρήματα ανά κεφάλι

    Ο κόσμος θα φέρει την αλλαγή στην Ογκολογία

    Η πικρή αλήθεια για τις χημειοθεραπείες

    Γιατί οι χημειοθεραπείες δεν είναι αποτελεσματικές

    Οι χημειοθεραπείες και οι ακτινοθεραπείες δεν είναι αποτελεσματικές για την θεραπεία του καρκίνου

    Οι οφθαλμικές ανεπιθύμητες ενέργειες από την χημειοθεραπεία

    Αντικαρκινικό φυτό για χημειοθεραπεία

    Η χημειοθεραπεία έχει μεγάλη καρδιοτοξικότητα

    Αν οι καρκινοπαθείς δεν κάνουν χημειοθεραπεία αυξάνεται η επιβίωση

    Η τοξικότητα των κυτταροστατικών φαρμάκων

    Τι να κάνετε σε εξαγγείωση των χημειοθεραπευτικών φαρμάκων

    Μην κάνετε προεγχειρητική χημειοθεραπεία για τις ηπατικές μεταστάσεις

    Ανορεξία και καχεξία στον καρκίνο

    Η θεραπεία του καρκίνου στα παιδιά πρέπει να είναι εξατομικευμένη

    Αρχές χημειοθεραπείας του καρκίνου

    Δερματικές αντιδράσεις σε στοχευμένες θεραπείες

    Διαταραχές γεύσης στη θεραπεία του καρκίνου

    Διατροφή σε στοματίτιδα

    Επανένταξη ενός καρκινοπαθούς στην κοινωνία

    Εξατομικευμένες θεραπείες για τους καρκινοπαθείς

    Πνευμονική ίνωση από την μπλεομυκίνη

    Ανταπόκριση στη χημειοθεραπεία

    Το πέρασμα στην εξατομικευμένη θεραπεία του καρκίνου

    Οι καρκινοπαθείς πρέπει να διεκδικούν τα δικαιώματά τους

    Παράγοντες που καθορίζουν τη θεραπευτική απόφαση στην ογκολογία

    Νεφροτοξικότητα από τη χημειοθεραπεία

    Πειράματα σε καρκινοπαθείς, σκοπιμότητες, οικονομικά κίνητρα και αποτελέσματα

    Η θεραπεία του καρκίνου στα παιδιά πρέπει να είναι εξατομικευμένη

    Είναι απαραίτητο το Oncotype DX στον καρκίνο μαστού;

    Ο καρκίνος δε θεραπεύεται με χημειοθεραπείες

    Μαζική επίθεση των Ιατρικών Συλλόγων Ελλάδας κατά των ιατρών που εφαρμόζουν φυσικές θεραπείες

    www.emedi.gr

     

     

     

     

  • Η τσουκνίδα είναι φάρμακο για την αναιμία Η τσουκνίδα είναι φάρμακο για την αναιμία

    Αν έχετε σιδηροπενική αναιμία να καταναλώνετε τσουκνίδα

     

    Η κνίδη η δίοικος ή τσουκνίδα ή Urtica dioica φύεται στις εύκρατες περιοχές.

    Υπάρχουν πάνω από 500 είδη σε όλο τον κόσμο.

    Στην Ελλάδα η τσουκνίδα ευδοκιμεί ιδιαίτερα λόγω του κλίματος και της χλωρίδας της χώρας μας.

    Ολόκληρο το φυτό της τσουκνίδας καλύπτεται από αδενώδεις τρίχες, που κατά την επαφή τους με το δέρμα προκαλούν φαγούρα, τσούξιμο και κοκκινίλα, που οφείλεται σε ένα δηλητηριώδες υγρό, που περιέχουν οι λεπτές βελόνες του φυτού, το οποίο περιέχει μυρμηκικό οξύ, ακετυλοχολίνες και ισταμίνες.

    Η τσουκνίδα είναι αυτοφυής, μονοετής ή πολυετής πόα, που απλώνεται απεριόριστα. Φύεται σε θαμνώδεις και άγονες περιοχές. Φτάνει το 1,5 μέτρο ύψος.

    Συλλέξτε τα υπέργεια μέρη κατά την ανθοφορία.

    Ξεθάψτε τις ρίζες το φθινόπωρο και μαζέψτε τα νεαρά φύλλα την άνοιξη.

    Να φοράτε γάντια όταν έρχεστε σε επαφή με το φυτό.

    Μέρη της τσουκνίδας που χρησιμοποιούνται

    Τα υπέργεια μέρη και η ρίζα

    Δραστικές ουσίες τσουκνίδας

    Αμίνες (ισταμίνη, ακετυλοχολίνη, χολίνη, σεροτονίνη), φλαβονοειδή, φορμικό οξύ, γλυκοκινόνες, ιχνοστοιχεία (πυρίτιο και σίδηρος), βιταμίνες Α, Β και C, τανίνες.

    Ιδιότητες και ενδείξεις τσουκνίδας

    Η τσουκνίδα είναι στυπτικό, διουρητικό, τονωτικό, θρεπτικό, αιμοστατικό, διεγείρει την κυκλοφορία, γαλακταγωγό, υποτασικό, αντισκορβουτικό και αντιισταμινικό.

    Τα λογχοειδή φύλλα του είναι πλούσια σε ιχνοστοιχεία και καθιστούν την τσουκνίδα ιδανικό τονωτικό για περιπτώσεις αναιμίας από ανεπάρκεια σιδήρου.

    Τα νεαρά φύλλα την άνοιξη είναι απίθανα σε σούπες και σαλάτες. Μαγειρεύονται, ακόμη, όπως το σπανάκι.

    tsoyknida 1

    Χρήσιμες ιατρικές συνταγές με τσουκνίδα

    Χυμός: Πολτοποιήστε ολόκληρο το φυτό για να πάρετε το χυμό του. Πιείτε δόσεις των 10 ml 3 φορές ημερησίως. ως τονωτικό, σε περιπτώσεις αδυναμίας και αναιμίας.

    Έγχυμα: Πιείτε 1 φλιτζάνι έγχυμα φύλλων 3 φορές ημερησίως στα πλαίσια ενός αποτοξινωτικού προγράμματος για αρθρίτιδα, ρευματισμούς, ποδάγρα και έκζεμα ή χρησιμοποιήστε το έγχυμα στο τελευταίο ξέβγαλμα των μαλλιών για πιτυρίδα.

    Κρέμα ή αλοιφή: Εφαρμόστε σε μικρά κοψίματα και εκδορές, δερματικά εξανθήματα, έκζεμα και αιμορραϊδες.

    Φρέσκα φύλλα και μίσχοι: Όταν τοποθετούνται στο δέρμα και ιδιαίτερα στην περιοχή των νεφρών, προκαλούν τσούξιμο και κάψιμο, αλλά επιδρούν στη βαθιά χαλάρωση από ρευματικούς πόνους.

    Κομπρέσες: Κάντε κομπρέσες με δυνατό έγχυμα για να ανακουφιστείτε από τον πόνο της αρθρίτιδας, της ποδάγρας, της νευραλγίας, του διαστρέμματος, της τενοντίτιδας και της ισχιαλγίας.

    Βάμμα: Πιείτε 4 ml (80 σταγόνες) βάμμα ρίζας 3 φορές ημερησίως για καλοήθη υπερπλασία του προστάτη

    Τα καλύτερα βότανα για την υγεία σας

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα βότανα για την υγεία σας

    tsoyknida 2

    Διαβάστε, επίσης,

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τις αλλεργίες

    Να πίνετε τσάι

    Διατροφή για την καλοήθη υπερπλασία του προστάτη

    Τα κρητικά βότανα είναι αναγνωρισμένα παγκοσμίως

    Οι καλύτερες βιταμίνες για το έκζεμα

    Χρήσιμες ιατρικές συνταγές με τσουκνίδα

    Τσάι για φυσική αποτοξίνωση

    Τι να κάνετε αν έχετε αλλεργίες

    Τσουκνίδα

    Χρήσιμες ιατρικές συνταγές με κολλιτσίδα

    Αφέψημα για αδυνάτισμα

    Τα πικρά θεραπεύουν τον καρκίνο

    Σούπα για να πάρετε σίδηρο

    Τα βότανα για το έκζεμα

    Ποιοι πρέπει να καταναλώνουν τσουκνίδα

    www.emedi.gr

  • Τι είναι το μυξοίδημα Τι είναι το μυξοίδημα

    Το μυξοίδημα είναι γνωστό και σαν υποθυρεοειδισμός

    Το μυξοίδημα, ICD-10 E03.9, είναι συνώνυμο με τον σοβαρό υποθυρεοειδισμό και χρησιμοποιείται για τις δερματολογικές αλλαγές που μπορεί να συμβούν σε υποθυρεοειδισμό και ορισμένες μορφές υπερθυρεοειδισμού.

    Το μυξοίδημα αναφέρεται στην εναπόθεση βλεννοπολυσακχαριτών στο δέρμα, η οποία οδηγεί σε διόγκωση της πληγείσας περιοχή.

    Το pretibial ή προκνημιαίο μυξοίδημα, είναι χαρακτηριστικό γνώρισμα της νόσου του Graves που είναι αυτοάνοση μορφή υπερθυρεοειδισμού. Το pretibial myxedema, ή δερματοπάθεια του θυρεοειδή, σε αντίθεση με το κλασικό μυξοίδημα, δεν συμβαίνει στην μειωμένη, αλλά στην υπερβολικά αυξημένη λειτουργία του θυρεοειδούς,, που ονομάζεται θυρεοτοξίκωση. Η αιτία του υπερθυρεοειδισμού είναι πιο συχνά η διάχυτη τοξική βρογχοκήλη, γνωστή ως νόσος του Graves. Το pretibial μυξοίδημα έχει τοπικές εκδηλώσεις, σε αντίθεση με το κλασσικό μυξοίδημα που εκδηλώνεται διάχυτα. Στην κάτω πλευρά στο μπροστινό μέρος του κάτου άκρου, στην κνήμη, το δέρμα γίνεται τραχύ, πεπαχυσμένο, κόκκινο ή μοβ και χωρίς τρίχες και συνοδεύεται από έντονο κνησμό. Το «προκνημιαίο μυξοίδημα», δηλαδή, είναι μια κατάσταση εντοπισμένου, αμφοτερόπλευρου, σκληρού και συμμετρικού οιδήματος στην κνήμη και στην ραχιαία επιφάνεια του άκρου ποδός, η οποία συνήθως συνδυάζεται με κακοήθη εξόφθαλμο. Η θεραπεία του προκνημιαίου μυξοιδήματος, γίνεται με διόρθωση των διαταραχών του θυρεοειδούς αδένα. Τοπική θεραπεία γίνεται όταν η νόσος συνοδεύεται από φαγούρα, και εφαρμόζονται αλοιφές που περιέχουν στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα.

    Το μυξοίδημα μπορεί, επίσης, να εμφανιστεί σε θυρεοειδίτιδα του Hashimoto και άλλες μορφές του υποθυρεοειδισμού.

    Όποιος έχει μυξοίδημα ή σοβαρό υποθυρεοειδισμό έχει ένα ανέκφραστο πρόσωπο, πρήξιμο γύρω από τα μάτια και ωχρότητα. Επιπλέον, υπάρχει πρήξιμο των χεριών και των ποδιών και ασκίτης.

    Όταν υπάρχει προκνημιαίο μυξοίδημα συνυπάρχει και εξόφθαλμος, συνήθως.

    Στο μυξοίδημα, χαρακτηριστικά, η έκφραση του προσώπου είναι βλακώδης, υπάρχουν φουσκώματα και οίδημα γύρω από τα μάτια, τα βλέφαρα είναι πεσμένα, τα μαλλιά αραιώνουν, αγριεύουν και ξηραίνονται και η επιδερμίδα παχύνεται, αγριεύει, ξηραίνεται και εμφανίζει φολιδωτή μορφή.

    Η μνήμη εξασθενεί και παρατηρείται διανοητική ανεπάρκεια, με αλλαγή στην προσωπικότητα και εμφάνιση καθαρής ψύχωσης (τρέλα μυξοιδήματος). 

    Συχνά, η καροτίνη εναποτίθεται στις παλάμες και τις πατούσες των ποδιώνμ προκαλώντας κιτρινωπό χρωματισμό.

    Η γλώσσα διογκώνεται.

    Ο ρυθμός των χτύπων της καρδιάς είναι αργός και η καρδιά διευρύνεται. και παρουσιάζεται τσουχτερή φαγούρα στα χέρια και στα πόδια..

    Τα αντανακλαστικά είναι γρήγορα στη σύσπαση, αλλά αργούν να χαλαρώσουν.

    Στις γυναίκες υπάρχει υπερβολική αιμορραγία στην έμμηνο ρύση.

    Συνυπάρχει και αναιμία, γιατί η απορρόφηση της βιταμίνης Β12 επηρεάζεται δυσμενών, λόγω της μειωμένης σύνθεσης του ενδογενούς παράγοντα.


    Αίτια του μυξοιδήματος

    Το μυξοίδημα είναι γνωστό ότι υπάρχει σε διάφορες μορφές υποθυρεοειδισμού, και επίσης στη νόσο του Graves, ως προκνημιαίο μυξοίδημα.

    Το μυξοίδημα είναι πιο συχνό στις γυναίκες παρά στους άνδρες. 

    Το μυξοίδημα μπορεί να εμφανιστεί σε:

    -Υπερθυρεοειδισμό με προκνημιαίο μυξοίδημα και εξόφθαλμο σε 1-4% των ασθενών με νόσο του Graves

    -Υποθυρεοειδισμό

    -Θυρεοειδίτιδα Hashimoto


    Παθοφυσιολογία μυξοιδήματος

    Το μυξοίδημα είναι μια συγκεκριμένη μορφή δερματικού δευτεροπαθούς οιδήματος, με αυξημένη απόθεση των συστατικών του συνδετικού ιστού. Οι συνδετικός ίνες διαχωρίζονται από μία αυξημένη ποσότητα πρωτεΐνης και βλεννοπολυσακχαριτών (γλυκοζαμινογλυκάνες, υαλουρονικό οξύ, θειική χονδροϊτίνη και άλλοι βλεννοπολυσακχαρίτες). Αυτό το σύμπλοκο πρωτεΐνης-βλεννοπολυσακχαριτών δεσμεύει το νερό, παράγοντας  οίδημα, ιδίως, γύρω από τα μάτια, τα χέρια, τα πόδια και στις υπερκλείδιες κοιλότητες. Το μυξοίδημα είναι υπεύθυνο για την πύκνωση της γλώσσας και του λάρυγγα και του φαρυγγικού βλεννογόνου, η οποία καταλήγει σε παχιά ομιλία και βραχνάδα.

    Η αυξημένη εναπόθεση γλυκοζαμινογλυκάνης οφείλεται σε:

    -Διέγερση των ινοβλαστών.

    Γίνεται διέγερση των ινοβλαστών από τον υποδοχέα της ορμόνης διέγερσης του θυρεοειδούς (TSH) και αυτό αυξάνει την απόθεση του γλυκοζαμινογλυκάνης, η οποία οδηγεί σε ένα οσμωτικό οίδημα και κατακράτηση υγρών. Πιστεύεται ότι πολλά κύτταρα υπεύθυνα για το σχηματισμό του συνδετικού ιστού αντιδρούν στις αυξήσεις στα επίπεδα της TSH. 

    -Διέγερση των λεμφοκυττάρων.

    Στη νόσο του θυρεοειδούς Graves, τα λεμφοκύτταρα αντιδρούν έναντι του υποδοχέα της TSH. Τα λεμφοκύτταρα αντιδρούν όχι μόνον έναντι των υποδοχέων θυρεοειδούς, αλλά και οποιοσδήποτε ιστός που έχει κύτταρα που εκφράζουν τον υποδοχέα. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε βλάβη των ιστών και  σχηματισμό ουλώδους ιστού, εξηγώντας, έτσι την εναπόθεση γλυκοζαμινογλυκανών. 


    Θεραπεία μυξοιδήματος

    Γίνεται θεραπεία αντικατάστασης με θυρεοειδική ορμόνη. Τα παρασκευάσματα θυρεοειδικής ορμόνης περιέχουν συνθετική πυριδοξίνη, συνθετική τριϊωδοθυρονίνη, συνδυασμού και των δύο και αποξηραμένο θυρεοειδή ζώων. Η μέση δόση συντήρησης είναι 150-200 μγρ L-θυροξίνης την ημέρα. Το 60% από αυτή την θυροξίνη απορροφάται.

    Στα βρέφη και τα μικρά παιδιά η δόση συντήρησης είναι 2,5 μγρ ανά κιλό βάρους σώματος, κάθε ημέρα.

    Η τριϊωδοθυρονίνη χρησιμοποιείται, οπωσδήποτε στην έναρξη της θεραπείας, επειδή έχει γρήγορη δράση και μετατροπή, αλλά για την μακροπρόθεσμη θεραπεία προτιμάται η θυροξίνη.

    Τα ιωδίδια δεν χρησιμοποιούνται γιατί ο θυρεοειδής δεν έχει την ικανότητα να τα μετατρέπει σε θυρεοειδικές ορμόνες.

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το θυρεοειδή

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλλληλα συμπληρώματα διατροφής για το θυρεοειδή

    Διαβάστε, επίσης,

    Κρανιοφαρυγγίωμα

    Ιώδιο

    Φλεβοκομβική βραδυκαρδία

    Ουρικό οξύ αίματος

    Αλκαλική φωσφατάση

    Τι είναι τα αντιθυρεοειδικά αντισώματα

    Διάγνωση μιας νόσου από το τριχωτό της κεφαλής

    Κρετινισμός

    Υποφυσιακός υποθυρεοειδισμός

    Πώς η κακή υγεία του εντέρου προκαλεί υποθυρεοειδισμό

    Γιατί όσοι έχουν υποθυρεοειδισμό δεν μπορούν να χάσουν βάρος

    Σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών και θυρεοειδίτιδα Hashimoto

    Χυμός για να ενισχύσετε τον θυρεοειδή σας

    Αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα

    Λεβοθυροξίνη σε ηλικιωμένους

    Θυρεοειδίτιδες

    Θυρεοειδικές παθήσεις

    Οδηγίες για τη λήψη θυροξίνης

    Τι είναι τα αντιθυρεοειδικά αντισώματα

    Διατροφή για τον υποθυρεοειδισμό

    Ιωδιούχο αλάτι

    Χρήσιμες πληροφορίες για το σελήνιο

    Τεστ για να ελέγξετε το θυρεοειδή σας στο σπίτι

    Το ιώδιο στην εγκυμοσύνη είναι απαραίτητο

    Η βρογχοκήλη μπορεί να οφείλεται στη διατροφή

    Διατροφή για τον υποθυρεοειδισμό

    Το αλάτι είναι αντιμικροβιακό

    Υποκατάστατα αλατιού

    Αλάτι Ιμαλαΐων

    Οι καλύτερες συμβουλές διατροφής από την EMEDI

    Αλάτι αρωματισμένο με λεμόνι και δεντρολίβανο

    Ποιο είναι το καλύτερο αλάτι

    Θαλασσινό αλάτι

    Το θαλασσινό αλάτι στην ομοιοπαθητική

    Υποκατάστατα αλατιού

    Αλάτι Ιμαλαΐων

    Τι είναι τα ιχνοστοιχεία

    Κόλπα για την υπόταση

    Δυσανεξία στο αλάτι

    Διατροφή για τον υποθυρεοειδισμό

    Χρήσιμες πληροφορίες για το σελήνιο

    Οι βιταμίνες για την εγκυμοσύνη

    Σημεία έλλειψης βιταμινών και μετάλλων

    Τα οφέλη από τα φύκια στην υγεία

    Ιώδιο

    Τι είναι τα ιχνοστοιχεία

    www.emedi.gr

     

     
     

     

     

  • Άποιος διαβήτης Άποιος διαβήτης

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον άποιο διαβήτη

     

    Ο άποιος διαβήτης, ICD-10 E23.2 N25.1 είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από υπερβολική δίψα και παραγωγή μεγάλων ποσοτήτων πολύ αραιών ούρων (πάνω από 30 λίτρα την ημέρα) με μείωση της πρόσληψης υγρών το οποίο έχει επίδραση στη συγκέντρωση των ούρων.

    Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι άποιου διαβήτη.

    Ο πιο κοινός τύπος στον άνθρωπο είναι ο νευρολογικός που ονομάζεται κεντρικός άποιος διαβήτης που οφείλεται σε ανεπάρκεια της αργινίνης βαζοπρεσσίνης που είναι  γνωστή ως αντιδιουρητική ορμόνη (ADH).

    Ο δεύτερος κοινός τύπος είναι ο νεφρογενής άποιος διαβήτης, που οφείλεται σε δυσλειτουργία που προκαλείται από δυσλειτουργία των νεφρών ή των νεφρώνων που δεν μπορούν να ανταποκριθούν στην ADH.

    Ο άποιος διαβήτης μπορεί, επίσης, να συμβεί στην κύηση, ή να προκληθεί από το οινόπνευμα ή από κατάχρηση ναρκωτικών.

    Ο άποιος διαβήτης δεν πρέπει να συγχέεται με τη νυκτουρία.

    Άρα, άποιος διαβήτης είναι η παθολογική απορρύθμιση της ισορροπίας ύδατος, δευτεροπαθής στη μειωμένη έκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης ή στην ανεπάρκεια ανταπόκρισης στην αντιδιουρητική ορμόνη.

    -Η ανεπάρκεια έκκρισης της αντιδιουρητικής ορμόνης μπορεί να οφείλεται σε απώλεια ή δυσλειτουργία των νευροεκκριτικών κυττάρων που αποτελούν τη νευροϋπόφυση (οπίσθια υπόφυση)

    -Η μείωση της ευαισθησίας στην αντιδιουρητική ορμόνη αποτελεί δυσλειτουργία των νεφρικών σωληναρίων και έχει σαν αποτέλεσμα την αδυναμία ανταπόκρισης στην αντιδιουρητική ορμόνη για επαναρρόφηση του νερού.

    Έχουν περιγραφεί οικογενείς περιπτώσεις ανεπάρκειας της αντιδιουρητικής ορμόνης με αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα, αλλά, συνήθως η νόσος είναι σποραδική και δευτεροπαθής σε άλλες καταστάσεις.

    Ο νεφρογενής άποιος διαβήτης που είναι η μείωση στην ευαισθησία της αντιδιουρητικής ορμόνης είναι κληρονομικής αιτιολογίας (φυλοσύνδετος υπολειπόμενος χαρακτήρας) και εμφανίζεται κύρια στους άνδρες και σπάνια στις γυναίκες.

    Η συχνότητα εμφάνισης του άποιου διαβήτη είναι 3 σε 100.000. 

    Ανεπάρκεια αντιδιουρητικής ορμόνης μπορεί να εκδηλωθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, ακόμη και στη βρεφική και παιδική.


    Σημεία και συμπτώματα άποιου διαβήτη

    • Πολυουρία (όπως, σε σακχαρώδη διαβήτη, με τη διάκριση ότι τα ούρα δεν περιέχουν γλυκόζη)
    • Πολυδιψία (ειδικά για το κρύο νερό και μερικές φορές για πάγο ή παγωμένο νερό) σε σακχαρώδη χωρίς θεραπεία διαβήτη, με τη διάκριση ότι το ούρα δεν περιέχουν γλυκόζη.
    • Θολή όραση
    • Αφυδάτωση 
    • Κεφαλαλγία

    Αίτια άποιου διαβήτη

    • Απρόσφορη έκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης από όγκους (κρανιοφαρυγγιώματα, λέμφωμα, μεταστάσεις), λοιμώξεις (μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα), τραύμα ή κοκκιώματα (σαρκοείδωση, ιστιοκυττάρωση) ή αγγειακές διαταραχές, ιδιοπαθής ή οικογενής.
    • Υπερβολική πρόσληψη νερού, ψυχογενούς αιτολογίας
    • Μείωση της ευαισθησίας στην αντιδιουρητική ορμόνη, που είναι γενετικής αιτιολογίας διαταραχή της επαναρρόφησης νερού στα νεφρικά σωληνάρια. Το λίθιο, η δεμεκλοκυκλίνη και το μεθοξυφλουράνιο μπορεί να προκαλέσουν νεφρογενή άποιο διαβήτη.

    Διαφορική διάγνωση άποιου διαβήτη

    • Σακχαρώδης διαβήτης και άλλα αίτια πολυουρίας και πολυδιψίας
    • Αύξηση του προς απέκκριση φορτίου σε νάτριο, όπως συμβαίνει στην υπερβολική πρόσληψη αλατιού
    • Ψυχογενής πολυδιψία που επηρεάζει την έκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης
    • Νεφρογενής άποιος διαβήτης (διαφορική διάγνωση από την ανεπάρκεια αντιδιουρητικής ορμόνης  με τη δοκιμασία δεσμοπρεσσίνης

     

    Διάγνωση άποιου διαβήτη

    Υπερνατριαιμία που είναι πρώιμο σημείο στα βρέφη και στα παιδιά

    Αδυναμία συμπύκνωσης των ούρων με την μέτρηση ωσμωτικότητας και ειδικού βάρους

    Σάκχαρο ούρων για αποκλεισμό σακχαρώδη διαβήτη

    Μέτρηση επιπέδων αντιδιουρητικής ορμόνης πλάσματος ή ούρων μετά από ωσμωτικό ερέθισμα, όπως είναι ο περιορισμός των υγρών και η χορήγηση υπέρτονου ορού. Υπάρχουν φάρμακα που μπορούν να μεταβάλλουν τα ευρήματα, όπως το λίθιο, η δεμεκλκυκλίνη και το μεθοξυφλουράνιο που προκαλούν ελάττωση της ευαισθησίας στην αντιδιουρητική ορμόνη. Η υποκαλιαιμία και η υπερκαλιαιμία μεταβάλλουν την ικανότητα συμπύνωσης των ούρων.

    Μπορεί να υπάρχει παθολογοανατομικά το εύρημα της εκφύλισης των νευροεκκριτικών κυττάρων της υπόφυσης.

    Ειδικές δοκιμασίες

    Έλεγχος της ικανότητας συμπύκνωσης των ούρων υπό ειδικές συνθήκες στέρησης υγρών, πρέπει να γίνεται μετρώντας την ωσμωτικότητα του πλάσματος και των ούρων πριν και μετά την 6ωρη στέρηση υγρών. Η δοκιμασία θα πρέπει να εκτελείται κατά τη διάρκεια της ημέρας. Δεν ενδείκνυται να γίνεται κατά τον βραδινό ύπνο, ιδιαίτερα στα παιδιά. Το πιο έγκυρο αποτέλεσμα δίνεται από τον υπολογισμό του λόγου ωσμοτικότητα ούρων /ωσμωτικότητα πλάσματος. Τα αποτελέσματα της εξέτασης είναι μερικές φορές δύσκολο να εκτιμηθούν, δεδομένου ότι χαμηλός λόγος, μπορεί να βρεθεί σε ασθενείς με πρωτοπαθή πολυδιψία. Αν συμφωνούν με τη διάγνωση θα πρέπει να χορηγείται δεσμοπρεσσίνη για τον έλεγχο της συμπυκνωτικής ικανότητας των νεφρών.

    Αν τεθεί η διάγνωση του άποιου διαβήτη θα πρέπει να αναζητηθεί η αιτία και αξονική ή καλύτερα μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου γίνεται (προλακτίνωμα, ιστιοκυττάρωση, σύφιλη, φυματίωση, όγκοι ή κοκκιώματα) που επηρεάζουν τη λειτουργία της υπόφυσης. Οι περισσότεροι άνθρωποι με αυτή τη μορφή είτε στο παρελθόν είχαν ένα τραύμα στο κεφάλι ή έχει διακοπεί η παραγωγή ADH για άγνωστο λόγο.

    Απαιτείται στέρηση των υγρών για την ικανότητα συμπύκνωσης των ούρων.

    Γίνεται έλεγχος ηλεκτρολυτών


    Παθοφυσιολογία άποιου διαβήτη

    Η ομοιόσταση των ηλεκτρολυτών και του όγκου είναι ένας πολύπλοκος μηχανισμός που ρυθμίζει την αρτηριακή πίεση και τους κύριους ηλεκτρολύτες νάτριο και κάλιο. Σε γενικές γραμμές, η ρύθμιση των ηλεκτρολυτών προηγείται. Όταν ο όγκος ελαττωθεί το σώμα θα διατηρήσει το νερό σε βάρος των επιπέδων των ηλεκτρολυτών.

    Η ρύθμιση της παραγωγής ούρων γίνεται στον υποθάλαμο, που παράγει την ADH στους υπεροπτικούς και παρακοιλιακούς  πυρήνες. Μετά τη σύνθεση, η ορμόνη μεταφέρεται σε νευροεκκριτικά κοκκία από μια πρόδρομη πρωτεΐνη με την μορφή προ-ορμόνης που συντίθεται στον υποθάλαμο και αποθηκεύεται σε κυστίδια στον οπίσθιο λοβό της υπόφυσης απ’ όπου απελευθερώνεται στην κυκλοφορία του αίματος. Ωστόσο, ένα μέρος της ορμόνης απελευθερώνεται άμεσα στον εγκέφαλο όπου διαδραματίζει σημαντικό ρόλο στην κοινωνική συμπεριφορά του ανθρώπου. Επιπλέον, ο υποθάλαμος ρυθμίζει την αίσθηση της δίψας στο μεσοκοιλιακό πυρήνα ανιχνεύοντας αυξήσεις στην ωσμωτικότητα του ορού και στέλνοντας αυτή την πληροφορία στον φλοιό.

    Ο νευρογενής ή κεντρικός άποιος διαβήτης προέρχεται από την έλλειψη της ADH, ως αποτέλεσμα υποξικής εγκεφαλοπάθειας, νευροχειρουργικών επεμβάσεων, αυτοάνοσων νοσημάτων ή καρκίνου, ή μερικές φορές χωρίς υποκείμενη αιτία (ιδιοπαθής).

    Το κύριο όργανο για την διατήρηση της ομοιόστασης των υγρών είναι ο νεφρός. Η ADH δρα αυξάνοντας τη διαπερατότητα του νερού στους αγωγούς συλλογής και στα άπω σωληνάρια. Συγκεκριμένα, ενεργεί σε πρωτεΐνες που ονομάζονται ακουαπορίνες και πιο συγκεκριμένα στην ακουαπορίνη 2. Όταν απελευθερώνεται, η ADH προσδένεται στους υποδοχείςτης  V2 G-πρωτεΐνης εντός των άπω εσπειραμένων σωληναρίων, αυξάνοντας το κυκλικό ΑΜΡ, και με την πρωτεΐνη κινάση Α, ωθούν την ακουαπορίνη 2 να αποθηκευτεί στο κυτόπλασμα των άπω εσπειραμένων σωληναρίων και και στους αγωγούς συλλογή και επιτρέπουν στο νερό να μπει μέσα στα κύτταρα των αγωγών συλλογής. Η αύξηση στη διαπερατότητα επιτρέπει την επαναρρόφηση του νερού στην κυκλοφορία του αίματος, συγκεντρώνοντας έτσι τα ούρα.

    Ο νευρογενής άποιος διαβήτης ή κεντρικός άποιος διαβήτη, οφείλεται στην έλλειψη παραγωγής αγγειοπιεστίνης στον υποθάλαμο από αγγειακά νοσήματα, αυτοάνοσα νοσήματα, μόλυνση,  σαρκοείδωση, κάποια φάρμακα, κάποια χειρουργική επέμβαση, ένα τραύμα στο κεφάλι, έναν καλοήθη ή μεταστατικό όγκο υπόφυσης-υποθαλάμου (κυρίως προέρχονται στήθους και πνεύμονα), παρόλο που το 50% των περιπτώσεων είναι ιδιοπαθής.

    Ο νεφρογενής άποιος διαβήτης οφείλεται στην ανικανότητα του νεφρού να ανταποκρίνεται φυσιολογικά στην βαζοπρεσσίνη.

    Η υπερβολική πρόσληψη υγρών από βλάβη στον μηχανισμό δίψας, που βρίσκεται στον υποθάλαμο ή λόγω ψυχικής ασθένειας μπορεί να οδηγήσουν σε άποιο διαβήτη. Η θεραπεία με DDAVP (δεσμοπρεσσίνη) μπορεί να οδηγήσει σε δηλητηρίαση με νερό.

    Ο άποιος διαβήτης κύησης εμφανίζεται μόνο κατά την εγκυμοσύνη και την περίοδο της λοχείας. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, οι γυναίκες παράγουν βαζοπρεσσινάση στον πλακούντα, η οποία διασπά την ADH. Οι περισσότερες περιπτώσεις κύησης μπορεί να αντιμετωπιστούν με δεσμοπρεσσίνη (DDAVP), αλλά όχι βαζοπρεσσίνη. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ωστόσο, μια ανωμαλία στο μηχανισμό δίψας προκαλεί άποιο διαβήτη της κύησης, και δεν θα πρέπει να χρησιμοποιείται δεσμοπρεσσίνη. Ο άποιος διαβήτης συνδέεται επίσης με κάποιες σοβαρές ασθένειες της εγκυμοσύνης, όπως η προ-εκλαμψία και το λιπώδες ήπαρ της κύησης, που αλλοιώνουν την ηπατική κάθαρση της κυκλοφορούσας vasopressinase. Είναι σημαντικό να εξεταστούν αυτές οι ασθένειες, εάν μια γυναίκα παρουσιάζει άποιο διαβήτη κατά την εγκυμοσύνη, επειδή οι θεραπείες απαιτούν την παράδοση του μωρού πριν η ασθένεια  βελτιωθεί. Η μη αντιμετώπιση αυτών των ασθενειών έγκαιρα μπορεί να οδηγήσει σε μητρική ή περιγεννητική θνησιμότητα. 


    Θεραπεία άποιου διαβήτη

    • Έλεγχος του ισοζυγίου υγρών και πρόληψη αφυδάτωσης
    • Καθημερινός έλεγχος σωματικού βάρους
    • Καθημερινή φροντίδα στόματος και δέρματος
    • Δίαιτα κανονική χωρίς περιορισμό υγρών, εκτός από τα βρέφη που μπορεί να βοηθήσει ο περιορισμός άλατος.
    • Γίνεται εκπαίδευση του ασθενούς για να παίρνει δεσμοπρεσσίνη
    • Η χρήση υγρών γίνεται ανάλογα με τη δίψα
    • Ο ασθενής πρέπει να έχει ταυτότητα για τη νόσο του

    Κεντρικός άποιος διαβήτης

    Δεσμοπρεσσίνη (ανάλογο αντιδιουρητικής) χορηγείται ρινικά 2 φορές την ημέρα σε δόσεις ικανές να ελέγξουν την πολυουρία και πολυδιψία, συνήθως, 10-25 μg ή 4 μg παρεντερικά σε 2 δόσεις ή με από του στόματος δισκία. Η καρβαμαζεπίνη, ένα φάρμακο αντισπασμωδικό, έχει επίσης είχε κάποια επιτυχία σε αυτό το είδος του άποιου διαβήτη.

    Ο άποιος διαβήτης της κύησης τείνει να υποχωρήσει από μόνος του σε τέσσερις έως έξι εβδομάδες, αν και ορισμένες γυναίκες μπορεί να τον αναπτύξουν και πάλι σε επόμενες εγκυμοσύνες.

    Σε υπερβολική πρόληψη υγρών η δεσμοπρεσσίνη  συνήθως δεν αποτελεί επιλογή.

    Νεφρογενής άποιος διαβήτης

    Η δεσμοπρεσίνη είναι αναποτελεσματική στο νεφρογενή άποιο διαβήτη και αντιμετωπίζεται με αναστροφή της υποκείμενης αιτίας (αν είναι δυνατόν), αντικαθιστώντας το έλλειμμα νερού. Το διουρητικό υδροχλωροθειαζίδη (θειαζιδικό διουρητικό) ή η ινδομεθακίνη μπορεί να χρησιμοποιηθούν για να δημιουργήσουν ήπια υποογκαιμία που ενθαρρύνουν την πρόσληψη άλατος και νερού στο εγγύτατο σωληνάριο για να βελτιωθεί ο νεφρογενής άποιος διαβήτης. Η αμιλορίδη έχει πρόσθετο όφελος. Τα θειαζιδικά διουρητικά μερικές φορές συνδυάζονται με αμιλορίδη για την πρόληψη της υποκαλιαιμίας. Τα θειαζιδικά διουρητικά μειώνουν την επαναπορρόφηση του νατρίου και του νερού στο άπω σωληνάριο προκαλώντας διούρηση. Αυτό μειώνει τον όγκο του πλάσματος, μειώνει έτσι το ρυθμό σπειραματικής διήθησης και ενισχύει την απορρόφησης του νατρίου και ύδατος στον εγγύς νεφρώνα. Λιγότερα υγρά φθάνουν το άπω νεφρώνα, με αποτέλεσμα ρύθμιση των υγρών.

    Ο νεφρογενής άποιος διαβήτης από λίθιο χορηγείται αμιλορίδη και διουρητικά καλιοσυντηρητικά σε συνδυασμό με θειαζιδικά ή διουρητικά της αγκύλης. 

    Η χλωροπρομαμίδη 200-500 mg/ημέρα, μειώνει την πολυουρία και την πολυδιψία.

    Η κλοφιβράτη στη μέγιστη δόση του 1 mg, 3φορές ημερησίως, έχει αντιδιουρητική δράση.

    Υδροχλωροθειαζίδη 50 mg την ημέρα

    Απαιτείται τακτική παρακολούθηση κάθε 3 εβδομάδες αρχικά και μετά κάθε 4 μήνες και η προσαρμογή της θεραπείας γίνεται με βάση τη συγκέντρωση των ηλεκτρολυτών στα ούρα και τα συμπτώματα.

    Απαιτείται αποφυγή των καταστάσεων που προκαλούν μεγάλη απώλεια υγρών


    Επιπλοκές του άποιου διαβήτη

    Έχει παρατηρηθεί διάταση των ουροφόρων οδών λόγω του αυξημένου όγκου ούρων

    Σε νεφρογενή άποιο διαβήτη υπάρχει καθυστέρηση διανοητικής ανάπτυξης

    Η κατάσταση είναι μόνιμη και η πρόγνωση εξαρτάται από την υποκείμενη διαταραχή

    Χωρίς θεραπεία η αφυδάτωση μπορεί να προκαλέσει σύγχυση και κώμα

    Ο άποιος διαβήτης σχετίζεται με λοίμωξη (εγκεφαλίτιδα, φυματίωση, σύφιλη), όγκους, ξανθωμάτωση, πυελονεφρίτιδα, νεφρική αμυλοείδωση, υπερκαλιαιμία, σύνδρομο Sjogren, δρεπανοκυτταρική αναιμία και χρόνια υπερασβεστιαιμία

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τον εγκέφαλο

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληληλα συμπληρώματα διατροφής για τον εγκέφαλο

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό

    Διαβάστε, επίσης,

    Αδένωμα της υπόφυσης

    Οι ενδοκρινολογικές αιτίες πυρετού

    Σύνδρομο Guillain Barre

    www.emedi.gr

     

  • Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

    Μπορεί να είναι ιδιοπαθής ή δευτεροπαθής

    Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, ICD-10 D59.0-D59.1, συμβαίνει όταν αντισώματα στρέφονται κατά των ερυθροκυττάρων του αίματος (ερυθρά αιμοσφαίρια) του ίδιου του ατόμου, καταστρέφονται και αυτό οδηγεί σε ανεπαρκή συγκέντρωση στο πλάσμα.

    Η διάρκεια ζωής των ερυθροκυττάρων μειώνεται από τις 100-120 ημέρες (φυσιολογικός κύκλος ζωής) σε μόλις λίγες ημέρες σε σοβαρές περιπτώσεις,

    Τα ενδοκυτταρικά συστατικά των ερυθροκυττάρων απελευθερώνονται στην κυκλοφορία του αίματος και στους ιστούς. Τα αντισώματα, συνήθως, κατευθύνονται εναντίον αντιγόνων υψηλής επίπτωσης, ως εκ τούτου, μπορούν επίσης να δράσουν από κοινού για αλλογενή ερυθρά αιμοσφαίρια (ερυθροκύτταρα που προέρχονται σε περίπτωση μιας μετάγγισης αίματος).

    Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία είναι μια σχετικά σπάνια πάθηση, που επηρεάζει ένα έως τρία άτομα ανά 100.000 άτομα ανά έτος. 

    Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ταξινομείται ως θερμοαυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ή κρυοαυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, η οποία περιλαμβάνει ψυχροσυγκολλητίνες, και παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία. 


    Αίτια αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας

    Οι αιτίες της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας είναι ελάχιστα κατανοητές.

    Η νόσος μπορεί να είναι πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής και να οφείλεται σε μια άλλη υποκείμενη ασθένεια.

    Η κύρια ασθένεια είναι η ιδιοπαθής που αντιπροσωπεύει περίπου το 50% των περιπτώσεων.

    Η δευτεροπαθής αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία μπορεί να προκύψει από πολλές άλλες ασθένειες.

    Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με θερμά ή ψυχρά αυτοαντισώματα η κάθε μία έχει τις δικές της δευτεροπαθείς αιτίες.

    Οι πιο συχνές αιτίες της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας με θερμά αντισώματα είναι οι λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές (π.χ., χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, λέμφωμα), και άλλες αυτοάνοσες διαταραχές (π.χ., συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα,  σκληρόδερμα, ελκώδης κολίτιδα, νεοπλάσματα πλην λεμφικού ιστού, και  μολύνσεις.

    Οι πιΔιαβάστε, επίσης,

    ο συχνές αιτίες της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας με ψυχρά αντισώματα είναι οι λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές, οι λοιμώξεις, ιδίως από μυκόπλασμα, η πνευμονία από ιούς, η λοιμώδης μονοπυρήνωση και άλλες λοιμώξεις του αναπνευστικού. 

    Η επαγόμενη από φάρμακα αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία προκαλείται κυρίως, από α-μεθυλντόπα και πενικιλίνη. Αυτή είναι μία τύπου II ανοσοαπόκριση στην οποία το φάρμακο συνδέεται με μακρομόρια επί της επιφανείας των ερυθροκυττάρων και δρα ως αντιγόνο. Τα αντισώματα που παράγονται έναντι των ερυθροκυττάρων οδηγεί σε ενεργοποίηση του συμπληρώματος. Τα θραύσματα συμπληρώματος, όπως τα C3a, C4a και C5a, ενεργοποιούν τα κοκκώδη λευκοκύτταρα (π.χ. ουδετερόφιλα), ενώ άλλα μέλη του συμπληρώματος  (C6, C7, C8, C9)  μπορεί να σχηματίσουν  σύμπλοκα προσβολής της μεμβράνης ή μπορεί να δεσμεύσουν το αντίσωμα, βοηθώντας στην φαγοκυττάρωση από τα μακροφάγα (C3b). Αυτό συμβαίνει και στην αλλεργία πενικιλλίνης.


    Παθοφυσιολογία αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας

    Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία μπορεί να προκληθεί από έναν αριθμό διαφορετικών κατηγοριών αντισωμάτων, αλλά τα IgG και τα IgM αντισώματα είναι ο κύριος αιτιολογικός παράγοντας.

    Τα IgG αντισώματα δεν είναι πολύ αποτελεσματικά στην ενεργοποίηση του συμπληρώματος και αποτελεσματικά δεσμεύουν τον υποδοχέα Fc (FcR) των φαγοκυττάρων.  

    Τα IgM αντισώματα είναι ένας ισχυρός ενεργοποιητής της κλασσικής οδού συμπληρώματος, κατά συνέπεια, χαρακτηρίζεται από λύση των ερυθροκυττάρων, μέσω του συμπληρώματος. Επίσης τα IgM αντισώματα οδηγούν, σε φαγοκυττάρωση των ερυθροκυττάρων, ωστόσο, τα φαγοκύτταρα έχουν υποδοχείς για το δεσμευμένο συμπλήρωμα.

    Σε γενικές γραμμές, η IgG αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία πραγματοποιείται στο σπλήνα, ενώ η IgM αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία λαμβάνει χώρα στα κύτταρα Kupffer - που είναι τα φαγοκύτταρα του ήπατος. Η φαγοκυτταρική αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ονομάζεται εξωαγγειακή, ενώ η διαμεσολαβούμενη από το συμπλήρωμα για τη λύση των ερυθροκυττάρων ονομάζεται ενδοαγγειακή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία. Η ενδοαγγειακή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, απαιτεί ενεργοποίηση του συμπληρώματος.

    Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία δεν μπορεί να αποδοθεί σε ένα μόνο τύπο αυτοαντισωμάτων.

    Για τον προσδιορισμό των αυτοαντισωμάτων που υπάρχουν σε ένα ασθενή, γίνεται εξέταση αίματος Coombs, γνωστή ως  δοκιμασία αντισφαιρίνης. Υπάρχουν δύο τύποι δοκιμασιών Coombs, η άμεση και η έμμεση και συχνότερα, η άμεση εξέταση χρησιμοποιείται.

    Η κατάταξη των αντισωμάτων βασίζεται στην δραστικότητά τους σε διαφορετικές θερμοκρασίες και στην αιτιολογία τους. Τα αντισώματα με υψηλή δραστικότητα σε φυσιολογική θερμοκρασία (περίπου 37 ° C) ονομάζονται θερμά αυτοαντισώματα. Τα ψυχρά αυτοαντισώματα δρουν καλύτερα σε θερμοκρασίες από 0-4 ° C. Οι ασθενείς με αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ψυχρών αντισωμάτων έχουν υψηλότερη δραστηριότητα της νόσου, όταν η θερμοκρασία του σώματος πέφτει. Οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάζουν το ένα ή και τα δύο είδη αυτοαντισωμάτων και να έχουν  "μικτού τύπου" αυτοάνοση αιμολυτική αναμία.

    Η θερμού τύπου αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία δείχνει μια θετική αντίδραση σε αντιορούς IgG αντισωμάτων με ή χωρίς ενεργοποίηση του συμπληρώματος. Περιστατικά μπορεί, επίσης, να προκύψουν με συμπλήρωμα μόνο, με IgA ή IgM αντισώματα μόνο ή από ένα συνδυασμό αυτών και του συμπληρώματος.

    Η ψυχρού τύπου αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία αντιδρά, συνήθως, με αντιορούς συμπληρώματος και περιστασιακά με τα παραπάνω αντισώματα και σχηματίζονται κρυοσυγκολλητίνες  και  παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία.

    Σε γενικές γραμμές, η μικτή θερμών και ψυχρών αυτοαντισωμάτων αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία παρουσιάζει θετική αντίδραση στα IgG αντισώματα και το συμπλήρωμα ή μόνο στα  IgG αντισώματα ή μόνο στο συμπλήρωμα, αλλά και σε άλλους αντιορούς.


    Διάγνωση αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας

    Η διάγνωση γίνεται  αποκλείοντας άλλες αιτίες αιμολυτικής αναιμίας, όπως η έλλειψη G6PD, η μεσογειακή αναιμία, η δρεπανοκυτταρική αναιμία κλπ. Το κλινικό ιστορικό είναι, επίσης, σημαντικό για να διευκρινίσει αν υπάρχει οποιαδήποτε υποκείμενη ασθένεια ή αν κάποια φάρμακα μπορεί να έχουν προκαλέσει την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία.

    Οι εργαστηριακές έρευνες που διεξάγονται η εξέταση Coombs που έχει χαμηλή ειδικότητα, το συμπλήρωμα ορού  και έλεγχος για αιμόλυση με γενική αίματος και πλακάκι, χολερυθρίνη, LDH (ιδίως με το ισοένζυμο 1), απτοσφαιρίνες και  αιμοσφαιρίνη ούρων.

    Αποδεικτικά στοιχεία για την αιμόλυση 

    • Η αυξημένη καταστροφή των ερυθροκυττάρων
    • Η αυξημένη χολερυθρίνη του ορού (μη συζευγμένη)
    • Η αύξηση του ουροχολινογόνου ούρων
    • Η Μειωμένη απτοσφαιρίνη πλάσματος
    • Η αυξημένη γαλακτική αφυδρογονάση ορού (LDH)
    • Η αιμοσιδηρονουρία 
    • Ελεύθερη αιμοσφαιρίνη στον ορό
    • Η αυξημένη παραγωγή ερυθρών κυττάρων και η δικτυοερυθροκυττάρωση
    • Ερυθροειδή υπερπλασία του μυελού των οστών
    • Θετική άμεση δοκιμασία Coombs

    Θεραπεία αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας

    Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εξαρτάται από τη σωστή διάγνωση.

    Η θερμού τύπου αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία είναι συνήθως μια πιο ύπουλη ασθένεια, δεν θεραπεύεται απλά αφαιρώντας την υποκείμενη αιτία. Θεραπεία πρώτης γραμμής για αυτό είναι συνήθως τα κορτικοστεροειδή, όπως η πρεδνιζολόνη. Μετά από αυτά, άλλα ανοσοκατασταλτικά χορηγούνται, όπως η rituximab, η δαναζόλη, η κυκλοφωσφαμίδη, η αζαθειοπρίνη και η κυκλοσπορίνη.

    Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία από ψυχρά αντισώματα αντιμετωπίζεται με την αποφυγή του κρύου ή μερικές φορές με rituximab.

    Η απομάκρυνση της υποκείμενης αιτίας είναι επίσης σημαντική.

    Η παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία αντιμετωπίζεται με την αντιμετώπιση της υποκείμενης αιτίας, όπως μιας λοίμωξης.

    Σε γενικές γραμμές, η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία σε παιδιά έχει καλή πρόγνωση και είναι αυτοπεριοριζόμενη νόσος. Ωστόσο, αν αυτή παρουσιαστεί μέσα στα δύο πρώτα χρόνια της ζωής ή στην εφηβεία, η νόσος συχνά ακολουθεί μια πιο χρόνια πορεία, και απαιτεί μακροχρόνια ανοσοκαταστολή, με σοβαρές αναπτυξιακές συνέπειες. Ο στόχος της θεραπείας  είναι να μειωθεί η χρήση των στεροειδών για τον έλεγχο της νόσου. Στην περίπτωση αυτή, μπορεί να γίνει σπληνεκτομή, καθώς και να χορηγηθούν άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Η μόλυνση είναι μια σοβαρή ανησυχία σε ασθενείς που παίρνουν μακροχρόνια θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά, ειδικά σε πολύ μικρά παιδιά (κάτω των δύο ετών). 

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής  για την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

    Διαβάστε, επίσης,

    Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο

    Χολερυθρίνη αίματος

    Θρομβοπενία

    Λαπαροσκοπική σπληνεκτομή

    Εργαστηριακές εξετάσεις για την αιμολυτική αναιμία

    Αιμολυτική αναιμία

    Λοιμώδης μονοπυρήνωση

    www.emedi.gr