Σάββατο, 22 Μαρτίου 2014 10:27

Πολλαπλούν μυέλωμα

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(13 ψήφοι)

Το πολλαπλούν μυέλωμα είναι νεοπλασματική νόσος του λεμφοειδούς συστήματος

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD,PhD

Το πολλαπλούν μυέλωμα, ICD-10 C90.0, είναι νεοπλασματική νόσος του λεμφοειδούς συστήματος.


Το Πολλαπλό μυέλωμα είναι μια κακοήθεια που είναι μέρος ενός φάσματος ασθενειών που κυμαίνονται από την μονοκλωνική γαμμαπάθεια αγνώστου σημασίας (MGUS) μέχρι την  λευχαιμία των κυττάρων του πλάσματος.

Περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1848 και χαρακτηρίζεται από τον ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό  κακόηθων πλασματοκυττάρων και την επακόλουθη υπεραφθονία των μονοκλωνικών παραπρωτεϊνών (M πρωτεΐνη). Ένα  χαρακτηριστικό του ΠΜ είναι ότι τα αντισώματα που σχηματίζονται  είναι κακοήθη και  ως εκ τούτου, μπορεί να προκαλέσουν ασυνήθιστες εκδηλώσεις.

Ο πολλαπλασιασμός των πλασματοκυττάρων στο ΠΜ μπορεί να επηρεάσει την κανονική παραγωγή των κυττάρων του αίματος, με αποτέλεσμα την λευκοπενία, την αναιμία  και την θρομβοκυτοπενία.

Τα κύτταρα μπορεί να προκαλέσουν μάζες  μαλακών ιστών, τα πλασματοκυττώματα (plasmacytomas) ή λυτικές βλάβες του σκελετού.

Επίφοβες επιπλοκές του ΠΜ είναι ο πόνος στα οστά, η υπερασβεστιαιμία, η νεφρική ανεπάρκεια και η συμπίεση του νωτιαίου μυελού.

Τα ανώμαλα αντισώματα που παράγονται οδηγούν σε εξασθενημένη  ανοσία και οι ασθενείς έχουν ένα υψηλό επιπολασμό  μολύνσεων, ειδικά από  τον Pneumococcus. Η υπερπαραγωγή των αντισωμάτων αυτών μπορεί να οδηγήσει σε υπεριξώδες,   αμυλοείδωση και νεφρική ανεπάρκεια.


Επίπτωση του πολλαπλού μυελώματος

Υπολογίζεται ότι παγκοσμίως υπάρχουν 750.000 άτομα με Πολλαπλό Μυέλωμα.

Περισσότερο από 85.000 άνδρες και γυναίκες στην Ευρώπη, υποβάλλονται επί του παρόντος, σε θεραπεία για Πολλαπλό Μυέλωμα.

Διαγιγνώσκονται περίπου 4 νέες περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα ετησίως. Στην Ελλάδα επομένως, κάθε χρόνο, προσβάλλονται περίπου 400 ασθενείς από Πολλαπλό Μυέλωμα.

Η πενταετής επιβίωση στο ΠΜ είναι γύρω στο 35%. Η επιβίωση είναι υψηλότερη σε νεότερους ανθρώπους και χαμηλότερη στους ηλικιωμένους.

Η κλινική παρουσίαση του ΠΜ μπορεί να κυμαίνεται από ασυμπτωματική έως σοβαρή και συμπτωματική με επιπλοκές που απαιτούν επείγουσα θεραπεία. Οι επιπλοκές περιλαμβάνουν αιμορραγία, λοίμωξη και νεφρική ανεπάρκεια.  Τοπικές βλάβες οστών  περιλαμβάνουν παθολογικά κατάγματα  και συμπίεση του νωτιαίου μυελού.

Παρά το γεγονός ότι οι ασθενείς επωφελούνται από τη θεραπεία (δηλαδή, μεγαλύτερη διάρκεια ζωής, λιγότερο πόνο και λιγότερες επιπλοκές), επί του παρόντος δεν υπάρχει ριζική θεραπεία. Οι πρόσφατες εξελίξεις στη θεραπεία έχουν βοηθήσει να μειωθούν η  εμφάνιση και η σοβαρότητα των δυσμενών επιπτώσεων του ΠΜ.

Το ΠΜ χαρακτηρίζεται από ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό των κυττάρων του πλάσματος με διήθηση σε περισσότερο από το 10% του μυελού των οστών. Το μικροπεριβάλλον του μυελού των οστών διαδραματίζει έναν κεντρικό ρόλο στην παθογένεια του μυελώματος.

Η αναρρόφηση μυελού οστών αποδεικνύει την διήθηση από  τα κύτταρα του πολλαπλού μυελώματος.Η βιοψία του  μυελού των οστών αποδεικνύει την ύπαρξη  των  κακοηθών  κυττάρων στο πολλαπλό μυέλωμα. Τα κακοήθη κύτταρα του ΠΜ, τα πλασματοκύτταρα  και τα πλασματοκυτταρικά λεμφοκύτταρα είναι τα πιο ώριμα κύτταρα των  Β-λεμφοκύτταρων. Η Β-κυτταρική ωρίμανση σχετίζεται με  μια προγραμματισμένη αναδιάταξη των αλληλουχιών DNA κατά τη διαδικασία της και κωδικοποιεί την δομή των ώριμων  ανοσοσφαιρινών. Το ΠΜ χαρακτηρίζεται από υπερπαραγωγή μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης G (IgG),  ανοσοσφαιρίνης Α (IgA) και / ή ελαφρών αλυσίδων, οι οποίες μπορούν να ταυτοποιηθούν με ηλεκτροφόρηση των πρωτεϊνών ορού (SPEP) ή  ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών των ούρων (UPEP).

Ο ρόλος των κυτοκινών στην παθογένεια του ΜΜ είναι ένα σημαντικό πεδίο έρευνας. Η Ιντερλευκίνη (IL) -6 είναι επίσης ένας σημαντικός παράγοντας προώθησης της  in vitro ανάπτυξη των κυττάρων μυελώματος. Άλλες κυτοκίνες  είναι ο παράγοντας νέκρωσης όγκου και η IL-1β.


Παθοφυσιολογία του πολλαπλού μυελώματος

Η παθοφυσιολογική βάση για την κλινικά επακόλουθα του ΠΜ περιλαμβάνει τα οστά, το αιματολογικό, το νεφρικό και το νευρικό σύστημα.

  • Οστά

Ο πλαματοκυτταρικός  πολλαπλασιασμός προκαλεί εκτεταμένη καταστροφή του σκελετού με οστεολυτικές βλάβες, αναιμία, και υπερασβεστιαιμία. Οι μηχανισμοί για την υπερασβεσταιμία περιλαμβάνουν την εμπλοκή των οστών και ενδεχομένως άλλους μηχανισμούς. Απομονωμένα πλασματοκυττώματα (που επηρεάζουν 2-10% των ασθενών) μπορεί να οδηγήσουν σε υπερασβεστιαιμία μέσω παραγωγής του παράγοντα ενεργοποίησης των οστεοκλαστών.

Η καταστροφή του οστού και η αντικατάστασή του από όγκο μπορεί να οδηγήσει σε πόνο, σε συμπίεση του νωτιαίου μυελού και παθολογικικά κατάγματα. Ο μηχανισμός του συμπίεσης του νωτιαίου μυελού μπορεί να είναι η ανάπτυξη μιας επισκληρίδιας μάζας με συμπίεση, ένα κάταγμα συμπίεσης ενός σπονδυλικού σώματος που καταστράφηκε από το πολλαπλό μυέλωμα, ή, σπάνια, μία εξωμυελική μάζα. Οι βλάβες είναι οστεολυτικές.

  • Αιμοποιητικό σύστημα

Διήθηση του μυελού των οστών από κύτταρα του πλάσματος οδηγεί σε ουδετεροπενία, αναιμία και θρομβοκυτοπενία. Η αιμορραγία, μπορεί να συμβαίνει όταν Μ συστατικά αλληλεπιδρούν ειδικά με παράγοντες πήξης και αυτό  οδηγεί σε ελαττωματική πηκτικότητα.

  • Νεφρικό σύστημα

Ο  πιο κοινός μηχανισμούς της νεφρικής βλάβης στο ΠΜ  είναι  ο άμεσος τραυματισμός των σωληναρίων, η αμυλοείδωση και η δημιουργία πλασμακυτώματος. Επίσης, μπορεί να συμβεί υπερασβεστιαιμική νεφροπάθεια, υπερουριχαιμία εξαιτίας νεφρικής διήθηση των κυττάρων του πλάσματος που προκύπτει σε ασθενείς με μυέλωμα, νεφροπάθεια από ελαφρές αλύσους, αμυλοείδωση και σπειραματοσκλήρυνση.

  • Νευρολογικό σύστημα

Το νευρικό σύστημα μπορεί να εμπλέκεται ως αποτέλεσμα ριζοπάθειας και / ή συμπίεσης του νωτιαίου μυελού λόγω της συμπίεσης νεύρων και της σκελετικής καταστροφής ή διήθηση των νεύρων από αμυλοειδές.

  • Το σύνδρομο υπεργλοιότητας.

Αυτό το σύνδρομο είναι σπάνιο σε ΠΜ και εμφανίζεται με IgG1, IgG3 ή IgA. Το ΠΜ μπορεί να προσβάλλει τα τριχοειδή αγγεία και να δημιουργήσει πορφύρα, αιμορραγία του αμφιβληστροειδούς, οίδημα της οπτικής θηλής, στεφανιαία ισχαιμία, ή  συμπτώμτα του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ)  (π.χ., σύγχυση, ίλιγγοI, σπασμοί). Η κρυοσφαιριναιμία προκαλεί φαινόμενο Raynaud, θρόμβωση και γάγγραινα των άκρων.


Αιτιολογία του πολλαπλούν μυελώματος

Η ακριβής αιτιολογία της ΠΜ δεν έχει ακόμη συσταθεί. Αναφέρονται γενετικά αίτια, περιβαλλοντικά αίτια ή επαγγελματικά  η MGUS, η ακτινοβολία, η χρόνια φλεγμονή και η μόλυνση.

  • Γενετικά αίτια

Το ΠΜ έχει αναφερθεί σε 2 ή περισσότερους συγγενείς πρώτου βαθμού και σε δίδυμους, αν και δεν υπάρχουν πολλά  στοιχεία που να αποδεικνύουν την κληρονομική βάση για την ασθένεια. Μια μελέτη από την κλινική Mayo απέδειξε σε 8 αδέλφια από μια ομάδα 440 ασθενών, με διαφορετικές βλάβες στις βαριές αλυσίδες, αλλά τις ίδιες βλάβες στις ελαφρές αλυσίδες.

Μερικές μελέτες έχουν δείξει ότι οι ανωμαλίες ορισμένων ογκογονιδίων, όπως το c-myc, συνδέονται με την ανάπτυξη πλασματοκυττωμάτων και ότι ανωμαλίες στα ογκογονίδια Ν-ras και Κ-ras έχουν συσχετιστεί με υποτροπή. Ανωμαλίες στα ογκοκατασταλτικά γονίδια, όπως το p53, έχει αποδειχθεί ότι συνδέονται με εξάπλωση της νόσου σε άλλα όργανα.

Συνεχίζεται η έρευνα για το ανθρώπινο αντιγόνο λευκοκυττάρων (HLA)-CW5 ή HLA-Cw2 για να βρεθεί αν παίζει ένα ρόλο στην παθογένεση του πολλαπλού μυελώματος.

Στην FISH βρίσκονται ανωμαλίες στο χρωμόσωμα 14, στο χρωμόσωμα 13, στο χρωμόσωμα 4, στο χρωμόσωμα 11, στο ras, στο  p53, στο  c-myc και στην τελομεράση.

Προγνωστική αξία των χρωμοσωμικών ανωμαλιών στο ΠΜ:

-Απουσία χρωμοσωματικής ανωμαλίας στο χρωμόσωμα 13 (κακός)

-Χρωμοσωματική ανωμαλία στο χρωμόσωμα 14 ή στο χρωμόσωμα 4 (κακός)

- Χρωμοσωματική ανωμαλία στο χρωμόσωμα 11 (καλός)

-Μετάλλαξη στο p53 και στο c-myc (κακός)

-Κοντύτερη τελομεράση και αυξημένη δραστηριότητα (κακός)

  • Περιβαλλοντικά ή επαγγελματικά αίτια

Ελεγχόμενες μελέτες έχουν δείξει σημαντικό κίνδυνο για την ανάπτυξη ΠΜ σε άτομα με με επαγγέλματα στους τομείς της γεωργίας, των τροφίμων και τις βιομηχανίες πετροχημικών. Ένας αυξημένος κίνδυνος έχει αναφερθεί σε αγρότες, ιδίως σε εκείνους που χρησιμοποιούν ζιζανιοκτόνα και εντομοκτόνα, καθώς και σε ανθρώπους που εκτίθενται σε βενζόλιο και σε άλλους οργανικούς διαλύτες. Η μακροχρόνια (> 20 ετών)  έκθεση σε βαφές μαλλιών έχει συνδεθεί με αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης ΜΜ.

  • MGUS (μονοκλωνική γαμμαπάθεια αγνώστου σημασίας)

Περίπου 19% των ασθενών με MGUS αναπτύσσουν ΠΜ εντός 2-19 ετών.

Μια μελέτη από τους Wadhera et al εξέτασε το δευτεροπαθές MGUS που αναπτύσσεται σε ασθενείς με ΠΜ. Από 1942 ασθενείς με ΠΜ, 128 (6,6%) ανέπτυξαν δευτεροπαθές MGUS κατά μέσο όρο σε 12 μήνες από τη διάγνωση του ΠΜ. Η συνολική επιβίωση ήταν ανώτερη σε ασθενείς με ΠΜ που ανέπτυξαν  δευτεροπαθή MGUS σε σύγκριση με την υπόλοιπη ομάδα.

  • Ακτινοβολία

Η ακτινοβολία μπορεί να παίζει ένα ρόλο σε ορισμένους ασθενείς. Ο αυξημένος κίνδυνος έχει αναφερθεί σε επιζώντες που είχαν εκτεθεί σε περισσότερα από 50 Gy: Από τους  109.000 επιζώντες της ατομικής βόμβας του Ναγκασάκι κατά τη διάρκεια του Β 'Παγκοσμίου Πολέμου, οι 29 πέθαναν από πολλαπλό μυέλωμα μεταξύ 1950 και 1976. Μια πρόσφατη μελέτη των εργαζομένων στο Ridge στο ανατολικό Τένεσι έδειξαν μια μικρή συσχέτιση του κινδύνου του πολλαπλού μυελώματος με την έκθεση σε ουράνιο.

  • Η χρόνια φλεγμονή

Μια σχέση μεταξύ ΠΜ και προϋπαρχουσών  χρόνιων φλεγμονώδων νόσων έχει βρεθεί. Ωστόσο, δεν είναι απολύτως γνωστός ο ρόλος της χρόνιας αντιγονικής διέγερσης. Πάντως πολλές Μ πρωτεΐνες είναι αντισώματα έναντι ειδικών αντιγόνων (μικροβίων, ερυθρών, νεύρων, λιποπρωτεϊνών, ρευματοειδών παραγόντων και παραγόντων πηκτικότητας). Η χρόνια οστεομυελίτιδα και η χρόνια χολοκυστίτιδα προδιαθέτουν σε ΠΜ ή  MGUS. Επίσης, όσοι ασθενείς έχουν αυτοάνοσα νοσήματα έχουν αυξημένο κίνδυνο για ΠΜ. Οι γυναίκες με αυξητική μαστών που έχουν τοποθετήσει σιλικόνη έχουν αυξημένο κίνδυνο για ΠΜ.

  • Λοίμωξη

Ο Ανθρώπινος ερπητοϊός 8 (HPV8) βρέθηκε σε ασθενείς με ΠΜ στα δενδριτικά κύτταρα και σε μερικούς ασθενείς με MGUS.


Επιδημιολογία του πολλαπλού μυελώματος

Η μέση ηλικία των ασθενών με ΠΜ είναι τα 68 έτη για τους άνδρες και τα 70 έτη για τις γυναίκες. Μόνο το 18% των ασθενών είναι ηλικίας κάτω των 50 ετών και 3% των ασθενών είναι κάτω των 40 ετών. Η αναλογία του πολλαπλού μυελώματος σε άνδρες και γυναίκες είναι περίπου 3:2.

Στις Ηνωμένες Πολιτείες, οι  Αφροαμερικανοί έχουν διπλάσιες πιθανότητες με τους λευκούς να έχουν μυέλωμα, με αναλογία 2:1. Το μυέλωμα είναι σπάνιο στους Ασιάτες.

Σύμφωνα με μια μελέτη σε ασθενείς με ΠΜ, οι Ισπανοί είχαν το μικρότερο μέσο όρο ηλικίας κατά τη διάγνωση (65 ετών) και οι λευκοί είχαν τον μεγαλύτερο (71 έτη). Οι Ασιάτες είχαν τα καλύτερα συνολικά ποσοστά επιβίωσης, ενώ οι Ισπανοί είχαν τα χειρότερα.

Το ΠΜ είναι μια ετερογενής νόσος, με επιβίωση που κυμαίνεται από 1 έτος έως περισσότερα από 10 χρόνια. Η διάμεση επιβίωση σε ασθενείς με ΠΜ είναι τα 3 έτη. Η 5-ετής επιβίωση είναι περίπου 35%. Η επιβίωση είναι υψηλότερη συους νέους και χαμηλότερη στους ηλικιωμένους.

Το μέγεθος του όγκου και ο  ρυθμός πολλαπλασιασμού είναι οι 2 βασικοί δείκτες για την πρόγνωση σε ασθενείς με ΠΜ. Πολλά σχήματα έχουν χρησιμοποιηθεί για τον καθορισμό της πρόγνωσης. Ένα σχήμα χρησιμοποιεί την C-αντιδρώσα πρωτεΐνη (CRP) και την β2 μικροσφαιρίνη (είναι μια έκφραση της επιβάρυνσης του όγκου) για να υπολογιστεί η  επιβίωση.

Αν τα επίπεδα και των δύο είναι λιγότερο από 6 mg/L, η διάμεση επιβίωση είναι 54 μήνες.

Εάν το επίπεδο του ενός μόνο είναι μικρότερο από 6 mg/L, η διάμεση επιβίωση είναι 27 μήνες.

Αν τα επίπεδα των δύο τιμών είναι μεγαλύτερα από 6 mg/L, η διάμεση επιβίωση είναι 6 μήνες.

Ανεπαρκείς  προγνωστικοί παράγοντες περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

  • Η μάζα του όγκου
  • Η υπερασβεστιαιμία
  • Η Bence Jones πρωτεϊναιμία
  • Η Νεφρική δυσλειτουργία (δηλαδή, το στάδιο της νόσου ή  όταν το επίπεδο της κρεατινίνης όταν είναι > 2 mg / dL κατά τη διάγνωση)

Η πρόγνωση με την θεραπεία έχει ως εξής:

Συμβατική θεραπεία: Η συνολική επιβίωση είναι περίπου 3 έτη καθώς και η ελεύθερη νόσου επιβίωση είναι μικρότερη από 2 χρόνια.

Υψηλή δόση χημειοθεραπείας με μεταμόσχευση αρχέγονων κυττάρων: Το συνολικό ποσοστό επιβίωσης είναι μεγαλύτερο από 50% στα 5 χρόνια.

Η βακτηριακή μόλυνση είναι η κύρια αιτία θανάτου σε ασθενείς με μυέλωμα. Μια μελέτη από τους Larsen et al διαπίστωσαν ότι μια σημαντική μείωση του πολλαπλασιασμού των πλασματοκυττάρων σε ασθενείς με νεοδιαγνωσθέν ΠΜ  είναι ένας σημαντικός προγνωστικός παράγοντας για την επιβίωση. Η εκπαίδευση των ασθενών είναι πολύ σημαντική για την διαχείριση του ΠΜ.


Τα συμπτώματα και τα σημεία του πολλαπλού μυελώματος

Οι πιο συχνές εκδηλώσεις του πολλαπλού μυελώματος είναι ο πόνος στα οστά, τα παθολογικά κατάγματα, η αδυναμία, η αναιμία, η λοίμωξη (συχνά πνευμονοκοκκική),  η υπερασβεστιαιμία, η συμπίεση του νωτιαίου μυελού και η  νεφρική ανεπάρκεια.

Η διάγνωση είναι τυχαία στο 30% των περιπτώσεων. Το ΠΜ συχνά ανακαλύπτεται τυχαία  μέσω εξέτασης  αίματος ρουτίνας. Τυπικά, ένα μεγάλο χάσμα μεταξύ της ολικής πρωτεΐνης και των επιπέδων λευκωματίνης υποδεικνύει ένα πρόβλημα (δηλ., Ολική πρωτεΐνη-αλβουμίνη =σφαιρίνη).

Το ένα τρίτο των ασθενών με ΠΜ διαγιγνώσκεται μετά από ένα παθολογικό κάταγμα.  Τα δύο τρίτα των ασθενών παραπονιούνται για πόνο στα οστά, συνήθως για πόνο στην πλάτη. Αυτός ο πόνος στα οστά συχνά είναι μεγαλύτερος στα  μακρά οστά, το κρανίο και  την λεκάνη.

Οι ασθενείς μπορεί, επίσης, να παραπονούνται για μη ειδικά συμπτώματα που σχετίζονται με την υπεργλοιότητα και την υπερασβεστιαιμία.

  • Ο  πόνος των οστών

Ο οστικός πόνος είναι το πιο κοινό σύμπτωμα. Οι περισσότεροι, δηλαδή το 70% των ασθενών έχουν πόνο των οστών κατά την διάγνωση. Η οσφυαλγία είναι πολύ συχνή.

  • Παθολογικά κατάγματα οστών

Τα παθολογικά κατάγματα είναι πολύ συχνά σε ΠΜ. Το  93% των ασθενών έχουν νόσο σε περισσότερα από ένα οστά, όταν υποστούν κάταγμα. Η ευθραστότητα των οστών δεν είναι ασυνήθιστη σε ΠΜ, με αποτέλεσμα κεντρικές λυτικές βλάβες των οστών ή παθολογικά κατάγματα. Τα αυτόματα κατάγματα των οστών είναι χαρακτηριστικά. Παθολογικά κατάγματα μπορεί, επίσης  να παρατηρηθούν.  Σε γενικές γραμμές, επώδυνες βλάβες που περιλαμβάνουν τουλάχιστον 50% της φλοιώδους διαμέτρου ενός μακρού οστού ή βλάβες που εμπλέκουν τον αυχένα μηριαίου είναι σε υψηλό (50%) κίνδυνο για ένα παθολογικό κάταγμα. Ο κίνδυνος κατάγματος είναι μικρότερος στα άνω άκρα σε σχέση με τις βλάβες των κάτω άκρων. Ακόμη και ένα μικρό ελάττωμα του φλοιού μπορεί να είναι επικίνδυνο.

  • Συμπίεση του νωτιαίου μυελού

Τα συμπτώματα που θα πρέπει να προειδοποιούν τους γιατρούς για την συμπίεση του νωτιαίου μυελού είναι η οσφυαλγία, η αδυναμία, το μούδιασμα και οι δυσαισθησίες στα άκρα. Επειδή οι συμπιέσεις νωτιαίου μυελού σε ΠΜ συμβαίνουν σε πολλαπλά επίπεδα, η συνολική εξέταση  της σπονδυλικής στήλης είναι δικαιολογημένη. Ασθενείς οι οποίοι είναι περιπατητικοί κατά την έναρξη της θεραπείας έχουν  καλύτερη πιθανότητα διατήρησης της λειτουργίας και  αποφυγή  παράλυσης.

  • Αιμορραγία

Περιστασιακά, ένας ασθενής μπορεί να έχει αιμορραγία από θρομβοπενία. Σπάνια, η μονοκλωνική πρωτεΐνη μπορεί να απορροφά παράγοντες πήξης και να οδηγήσει σε αιμορραγία. Η επίσταξη μπορεί να είναι ένα σύμπτωμα του ΠΜ σε προχωρημένη νόσο. Ωχρότητα από αναιμία μπορεί να υπάρχει. Εκχυμώσεις ή πορφύρα από θρομβοπενία, είναι συχνές  επίσης.

  • Υπερασβεστιαιμία

Σύγχυση, υπνηλία, πόνος στα οστά, δυσκοιλιότητα, ναυτία και δίψα είναι τα συμπτώματα της υπερασβεστιαιμίας. Παρατηρείται σε 30% των ασθενών με ΠΜ. Στις περισσότερες κακοήθειες συμπαγών οργάνων, η υπερασβεστιαιμία είναι δυσοίωνη, αλλά στο ΠΜ, η εμφάνισή της δεν επηρεάζει αρνητικά την επιβίωση.

  • Λοίμωξη

Ανώμαλη χυμική ανοσία και λευκοπενία μπορεί να οδηγήσουν σε μόλυνση. Ο πνευμονιόκοκκος είναι συχνός, αλλά και ο έρπητας ζωστήρας και ο Haemophilus παρατηρούνται επίσης.

  • Υπεργλοιότητα

Το υπεριξώδες αίματος  μπορεί να σχετίζεται με έναν αριθμό από συμπτώματα, όπως γενικευμένη δυσφορία, λοίμωξη, πυρετό, παραισθησίες και απώλεια αισθήσεων. Οι ασθενείς μπορεί να αναφέρουν πονοκεφάλους και υπνηλία, και να εμφανίζουν εύκολα μώλωπες και να έχουν θολή όραση. Ασθενείς με ΠΜ συνήθως βιώνουν αυτά τα συμπτώματα όταν το ιξώδες ορού είναι μεγαλύτερο από 4 φορές από εκείνο του κανονικού.

Περιστασιακά, οι ασθενείς μπορεί να έχουν υψηλό όγκο μονοκλωνικών πρωτεϊνών και το ιξώδες αυξάνει με αποτέλεσμα επιπλοκές, όπως το αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, η ισχαιμία του μυοκαρδίου και το έμφραγμα.

  • Νευρολογικά συμπτώματα

Το σύνδρομο του καρπιαίου σωλήνα είναι μια συχνή επιπλοκή του μυελώματος. Η μηνιγγίτιδα (ιδιαίτερα από πνευμονιοκοκκική λοίμωξη ή μηνιγγιτιδοκοκκική) είναι πιο συχνή σε ασθενείς με ΠΜ. Ορισμένες περιφερικές νευροπάθειες έχουν παρατηρηθεί σε ΠΜ. Η μακροχρόνια νευρολογική λειτουργία σχετίζεται άμεσα με την ταχύτητα της διάγνωσης και την κατάλληλη θεραπείας του ΠΜ.

Στην κλινική εξέταση των οφθαλμών μπορεί να αναδειχθεί εξιδρωματική αποκόλληση της ωχράς κηλίδας ή αιμορραγία του αμφιβληστροειδούς 

Τα νευρολογικά ευρήματα μπορεί να περιλαμβάνουν μια αλλαγή της αισθητικότητας (δηλαδή, απώλεια της αίσθησης κάτω από ένα δερμοτόμιο που αντιστοιχεί σε συμπίεση του νωτιαίου μυελού), νευροπάθεια, μυοπάθεια, το σημείο Tinel, ή το σημείο Phalen λόγω συμπίεσης του καρπιαίου σωλήνα  από εναπόθεση αμυλοειδούς.

Σημείο Phalen: Ο ασθενής τοποθετεί τους καρπούς σε 90ο. Αν παρουσιασθούν παραισθησίες στην πορεία του μέσου νεύρου μέσα σε 60 δευτερόλεπτα από την έναρξη της δοκιμασίας τότε είναι θετικό το σημείο για σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα.

Σημείο Tinel: Εκλύεται με ήπια κτυπήματα στην πορεία του μέσου νεύρου στον καρπό με κατεύθυνση από το κέντρο προς την περιφέρεια. Το τεστ είναι θετικό όταν ο ασθενής διαμαρτύρεται για μυρμήγκιασμα ή κάτι που μοιάζει με ηλεκτρικό σοκ στην πορεία του μέσου νεύρου.

  • Εξωμυελικά πλασματοκυττώματα

Τα εξωμυελικά πλασματοκυττώματα αποτελούνται από μάζες πλασματοκυττάρων και δεν είναι ασυνήθιστα. Τα πλασματοκυττώματα έχουν περιγραφεί σε σχεδόν κάθε περιοχή του σώματος. Μολονότι η αναπνευστική οδός είναι η πιο συχνή τοποθεσία, παρατηρούνται και στο δέρμα, στο γαστρεντερικό σύστημα, στον προστάτη και συχνές είναι και οι οπισθοπεριτοναϊκές αλλοιώσεις.

Στην εξέταση της κοιλιάς, μπορεί να ανακαλυφθεί  ηπατοσπληνομεγαλία. Η εξέταση του Καρδιαγγειακού συστήματος  μπορεί να αποκαλύψει καρδιομεγαλία δευτεροπαθή  από την εναπόθεση ανοσοσφαιρίνης.

  • Αμυλοείδωση

Αμυλοείδωση μπορεί να αναπτυχθεί σε ορισμένους ασθενείς με ΠΜ.

Τα χαρακτηριστικά φυσικά  ευρήματα που υποδηλώνουν αμυλοείδωση περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

-Μακρογλωσσία

-Τυπικές βλάβες του δέρματος

-Πορφύρα που εμφανίζεται  ακόμη και μετά από μία παρατεταμένη δοκιμασία Valsalva και αιτία είναι η ευθραυστότητα των τριχοειδών

-Διόγκωση της άρθρωσης του ώμου από εναπόθεση αμυλοειδούς

-Σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα

-Υποδόρια οζίδια και άλλα οζίδια στον κορμό, τα αυτιά ή τα χείλη.

  • Νεφρικά συμπτώματα

Νεφρική ανεπάρκεια εμφανίζεται  σε 25% των ασθενών με ΠΜ:

-Μυέλωμα νεφρών

-Αμυλοείδωση από ελαφριές αλυσίδες

-Νεφρασβέστωση από υπερασβεστιαιμία

  • Αναιμία, ουδετεροπενία, θρομβοκυτοπενία που οφείλεται σε διήθηση του μυελού. Θρόμβωση και φαινόμενο Raynaud λόγω της κρυοσφαιριναιμίας.

Συμπερασματικά

Η οστική νόσος μπορεί να οδηγήσει:

Σε σοβαρό πόνο στα οστά και παθολογικά κατάγματα λόγω λυτικών βλαβών. Η λυτική νόσος ή το κάταγμα μπορεί να παρατηρηθεί στις απλές ακτινογραφίες. Αυξημένη απορρόφηση οστού οδηγεί σε υπερασβεστιαιμία.

Συμπίεση του νωτιαίου μυελού: Αυτή είναι μία από τις πιο σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες του ΠΜ. Εκθέσεις δείχνουν ότι το 20% των ασθενών αναπτύσσουν συμπίεση του νωτιαίου μυελού σε κάποιο σημείο κατά τη διάρκεια της νόσου τους. Τα συμπτώματα συνήθως περιλαμβάνουν πόνο στην πλάτη, αδυναμία ή παράλυση των ποδιών, μούδιασμα, ή δυσαισθησίες στα κάτω άκρα. Ωστόσο, ανάλογα με το επίπεδο συμμετοχής, οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν συμπτώματα και στα άνω άκρα. Ριζοπάθεια και / ή συμπίεση του νωτιαίου μυελού μπορεί να προκύψει εξαιτίας της καταστροφής των οστών και της συμπίεσης των νεύρων.

Βακτηριακή λοίμωξη. Είναι η κύρια αιτία θανάτου σε ασθενείς με μυέλωμα. Ο μεγαλύτερος κίνδυνος είναι στους 2-3 μήνες της χημειοθεραπείας.

Η Πορφύρα, η αιμορραγία του αμφιβληστροειδούς, το οίδημα της οπτικής θηλής, η στεφανιαία ισχαιμία, οι επιληπτικές κρίσεις και η σύγχυση μπορεί να προκύψουν ως αποτέλεσμα του υπεριξώδους.

Η υπερασβεστιαιμία μπορεί να προκαλέσει πολυουρία και πολυδιψία, μυϊκές κράμπες, δυσκοιλιότητα και μια αλλαγή της νοητικής κατάστασης του ασθενούς.


Διάγνωση και διαφοροδιάγνωση του πολλαπλού μυελώματος

Το πιο ευρέως αποδεκτό σχήμα για την διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος  χρησιμοποιεί συγκεκριμένους συνδυασμούς εργαστηριακών, απεικονιστικών και κλινικών ευρημάτων.

Τα αποτελέσματα έχουν ως εξής:

I = πλασμοκυττώματα από βιοψία ιστού

ΙΙ = μυελός των οστών κατειλημμένος σε ποσοστό μεγαλύτερο  από 30% από πλασματοκύτταρα.

III = Μονοκλωνική σφαιρίνη στην ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ορού,  μια ανοσοσφαιρίνη (Ig) G μεγαλύτερη από 3,5 g / dL ή IgA μεγαλύτερη από 2 g / dL ή στα ούρα ανοσοσφαρίνη μεγαλύτερη από 1 g/24

a = μυελός των οστών με 10-30% πλασματοκύτταρα

b = μονοκλωνική σφαιρίνη παρούσα, αλλά λιγότερη από ό, τι στην κατηγορία ΙΙΙ

c = Λυτικές βλάβες των οστών

d = IgM μικρότερη από 50 mg / dL, IgA < από 100 mg / dL, ή IgG μικρότερη από 600 mg / dL

Οι ακόλουθοι συνδυασμοί των ευρημάτων χρησιμοποιούνται για την διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος:

Ι συν b, c, ή d

II συν b, c, ή d

ΙΙΙ συν a, c, ή d

a και b και c

a και b και d

Η Πολυνευροπάθεια, η οργανομεγαλία, η ενδοκρινοπάθεια, η μονοκλωνική γαμμαπάθεια, και οι δερματικές βλάβες  αποτελούν το σύνδρομο POEMS που είναι ένα σπάνιο σύνδρομο, που συνδυάζεται με οστεοσκληρυντικό μυέλωμα.

Η αμυλοείδωση είναι συχνά δευτερoπαθής σε ΠΜ, αλλά μπορεί να αναπτυχθεί και χωρίς ΠΜ. Ασθενείς με αμυλοείδωση συνήθως δεν έχουν αυξημένα πλασματοκύτταρα στο μυελό των οστών ή επαρκώς υψηλά επίπεδα της πρωτεΐνης Μ για να πληρούν τα διαγνωστικά κριτήρια για το ΠΜ.

Το ασυμπτωματικό ΠΜ είναι μία μορφή ΠΜ στην οποία οι ασθενείς δεν έχουν καμία (ή πολύ περιορισμένη) νόσο των οστών, σε ποσοστό μεγαλύτερο από 70%, ένα επίπεδο αιμοσφαιρίνης μεγαλύτερη από 10 g / dL, ένα επίπεδο ασβεστίου εντός φυσιολογικών ορίων, ένα επίπεδο κρεατινίνης λιγότερο από 2 mg / dL, χωρίς μολύνσεις και χαμηλά (δηλ, <7 g / dL για την IgG, <5 g / dL για IgA) Μ επίπεδα πρωτεΐνης.

Το υποβόσκον ΠΜ είναι το ίδιο όπως το ασυμπτωματικό ΠΜ, εκτός από το ότι αυτοί οι ασθενείς έχουν λιγότερο από 30% των κυττάρων πλάσματος στο μυελό των οστών τους, και δεν έχουν καμία ασθένεια των οστών.

Διαφορική διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος

  • Κακόηθες λέμφωμα
  • Μεταστατικό καρκίνωμα
  • Μονοκλωνικές  γαμμαπάθειες αβέβαιης προέλευσης
  • Υπεργαμμασφαιριναιμία Waldenstrom

Κατευθυντήριες γραμμές διάγνωσης ΠΜ:

-Έλεγχος ορού και ούρων για μονοκλωνική πρωτεΐνη  και ανοσοκαθήλωση για επιβεβαίωση

-Έλεγχος αίματος για ελαφρές αλυσίδες (σε όλους τους ασθενείς με νεοδιαγνωσμένη δυσκρασία πλασματοκυττάρων)

-Οστεομυελική βιοψία

-β2-μικροσφαιρίνη, λευκωματίνη, και γαλακτική αφυδρογονάσης (LDH)

-Κυτταρογενετικός έλεγχος

-FISH

-Έλεγχος σκελετού

-MRI

-Αιματολογικός έλεγχος: Η  γενική αίματος (CBC) θα καθορίσει εάν ο ασθενής έχει αναιμία, θρομβοπενία ή λευκοπενία. Μπορεί να ανευρεθεί  πανκυτταροπενία, μη φυσιολογική πήξη και αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθρών (ΤΚΕ). Ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων είναι συνήθως χαμηλός. Τα επιχρίσματα περιφερικού αίματος μπορεί να δείξουν Rouleau σχηματισμούς.

-Πλήρης βιοχημικός έλεγχος: Εκτίμηση των επιπέδων της ολικής πρωτεΐνης, αλβουμίνης και σφαιρίνης, ουρία αίματος (BUN), κρεατινίνη και ουρικό οξύ (το ουρικό οξύ, θα είναι υψηλό, αν ο ασθενής έχει ενεργή νόσο ή είναι αφυδατωμένος), ασβέστιο, αλκαλική φωσφατάση.

-24-ωρη συλλογή ούρων για Bence Jones πρωτεΐνη (δηλαδή, λ-ελαφρές αλυσίδες), και κάθαρση κρεατινίνης. Η ποσοτικοποίηση της πρωτεϊνουρίας είναι χρήσιμη για τη διάγνωση του ΠΜ (> 1 g πρωτεΐνης σε ούρα 24 h είναι ένα σημαντικό κριτήριο) και για την παρακολούθηση της απόκρισης στην θεραπεία. Η κάθαρση κρεατινίνης μπορεί να είναι χρήσιμη  για τον καθορισμό της νεφρικής δυσλειτουργίας του ασθενούς.

-Η ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ορού (SPEP) χρησιμοποιείται για να καθορίσει τον τύπο της  υπάρχουσας πρωτεΐνης. Η ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ούρων (UPEP) χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό της παρουσίας της πρωτεΐνης Bence Jones στα ούρα. Η ανοσοκαθήλωση χρησιμοποιείται για να εντοπιστεί ο υπότυπος της πρωτεΐνης (δηλ., IgA λάμδα). Η SPEP είναι μια χρήσιμη διαγνωστική εξέταση για την ανίχνευση πρωτεϊνών Μ. Η κ-λ αναλογία έχει προταθεί ως εργαλείο ελέγχου για τον εντοπισμό Μ ανωμαλιών. Μία συγκέντρωση Μ-συστατικού ορού  30 g / L είναι το ελάχιστο διαγνωστικό κριτήριο για ΠM. Σε περίπου 25% των ασθενών, πρωτεΐνη Μ δεν μπορεί να ανιχνευθεί με τη χρήση SPEP.

-Η απλή ανάλυση ούρων δεν μπορεί να εντοπίσει την παρουσία της πρωτεϊνουρίας Bence Jones. Επομένως, μια 24-ωρη ανάλυση ούρων UPEP ή ανοσοηλεκτροφόρηση απαιτείται. Η UPEP  ανοσοηλεκτροφόρηση μπορεί, επίσης, να χρησιμοποιηθεί για την ανίχνευση του συστατικού Μ και τις κάππα ή λάμδα ελαφριές αλυσίδες. Το πιο σημαντικό μέσο ανίχνευσης ΠM είναι η ηλεκτροφορητική μέτρηση των ανοσοσφαιρινών στον ορό και στα ούρα.

Η μείωση της ανοσοσφαιρίνης, όπως τεκμηριώνεται από το επίπεδο ανοσοσφαιρίνης, είναι χρήσιμος  δείκτης για να εκτιμηθεί η ανταπόκριση στη θεραπεία.

-Η Βήτα-2 μικροσφαιρίνη είναι ένας δείκτης για τη συνολική επιβάρυνση του όγκου. Το επίπεδο της β-2 μικροσφαιρίνης είναι αυξημένο σε ασθενείς με νεφρική ανεπάρκεια, χωρίς ΠΜ και είναι σημαντικός προγνωστικός δείκτης. Η πρόγνωση των ασθενών με ΠΜ και εξασθενημένη νεφρική λειτουργία μειώνεται.

-Η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη (CRP) είναι ένας δείκτης της δραστικότητας της ιντερλευκίνης (IL)-6. Η IL-6 συχνά αναφέρεται ως αυξητικός παράγοντας των πλασματοκυττάρων. Όπως και η  βήτα-2 μικροσφαιρίνη, η CRP είναι χρήσιμος δείκτης για την πρόγνωση.

-Ελέγξτε το ιξώδους ορού σε ασθενείς με συμπτώματα από το κεντρικό νευρικό σύστημα, αιμορραγίες της μύτης ή πολύ υψηλά επίπεδα πρωτεΐνης Μ.

-Οι απλές ακτινογραφίες ενδείκνυται για την αξιολόγηση των βλαβών σκελετού και  παραμένουν  το χρυσό πρότυπο για νεοδιαγνωσθέντες ασθενείς με πολλαπλό μυέλωμα. Γίνονται ακτινογραφίες όλου του σκελετού κατά τη διάγνωση του ΠM, συμπεριλαμβανομένου και του κρανίου, των μακρών οστών,  καθώς και της σπονδυλικής στήλης.

-Η ακτινογραφία του κρανίου μπορεί να δείξει μια τυπική λυτική βλάβη στο πολλαπλό μυέλωμα ως πολλαπλές, στρογγυλεμένες, διάτρητες περιοχές στο κρανίο, στη σπονδυλική στήλη, στις πλευρές και την λεκάνης και λιγότερο συχνά στα μακρά οστά.

-Οι απλές ακτινογραφίες μπορεί να συμπληρωθούν με αξονική τομογραφία (CT) για να αξιολογήσει τη συμμετοχή του φλοιού και τον κίνδυνο κατάγματος. Η διάχυτη οστεοπενία μπορεί να σημαίνει συμμετοχή του μυελού  πριν οι λυτικές βλάβες να γίνουν εμφανείς.

-Η Μαγνητική τομογραφία (MRI) είναι χρήσιμη στην ανίχνευση βλαβών του θώρακα και οσφυϊκής μοίρας της σπονδυλικής στήλης, παρασπονδυλικών περιοχών και για έλεγχο για συμπίεση του νωτιαίου μυελού. Η Μαγνητική τομογραφία μπορεί να απεικονίσει το 40% των ανωμαλιών συμπίεσης του μυελού σε ασθενείς με ασυμπτωματική γαμμαπάθεια στους οποίους η ακτινογραφική μελέτη είναι φυσιολογική. Για το λόγο αυτό, η MRI χρησιμοποιείται για να αξιολογηθεί η ακεραιότητα του νωτιαίου μυελού.

-Συγκριτικές μελέτες έχουν υποδείξει την πιθανή χρησιμότητα του PET-CT SCAN στην αξιολόγηση του ΠΜ. Για παράδειγμα, μια μελέτη σύγκρισης της ΡΕΤ σάρωσης και σε ολόκληρο το σώμα με τις MRI σε ασθενείς με βιοψία μυελού των οστών αποδεδειγμένη για πολλαπλό μυέλωμα διαπίστωσε ότι ο συνδυασμός τους  έχει ειδικότητα και θετική προγνωστική αξία 100%. Οι ερευνητές προτείνουν ότι ο συνδυασμός τους μπορεί να είναι πολύτιμος για την εκτίμηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας, όταν χρησιμοποιούνται επιθετικά και ακριβά σχήματα. Η Διεθνής Ομάδα Εργασίας του Μυελώματος επισημαίνει την πιθανή χρησιμότητα του ΡΕΤ σε επιλεγμένους ασθενείς. Μια μελέτη από τους Zamagni et al διαπίστωσε ότι το  PET / CT scan με 18-F φθοριοδεοξυγλυκόζη (FDG) χρησιμεύει για την πρόγνωση σε ασθενείς με πολλαπλό μυέλωμα που είχαν υποβληθεί σε θεραπεία επαγωγής με θαλιδομίδη και δεξαμεθαζόνη και διπλή αυτόλογη μεταμόσχευση.

-Μην χρησιμοποιείτε σπινθηρογραφήματα οστών για την αξιολόγηση ΠM. Οι κυτοκίνες που εκκρίνονται από τα κύτταρα ΠM καταστέλλουν την δραστηριότητα των οστεοβλαστών. Επομένως, τυπικά, δεν παρατηρείται αυξημένη πρόσληψη. Στο σπινθηρογράφημα οστών με τεχνήτιο, περισσότερο από το 50% των βλαβών μπορεί να μην φαίνονται.

-Το ΠΜ χαρακτηρίζεται από μια αύξηση του αριθμού των πλασματοκυττάρων του μυελού των οστών. Οι υψηλές τιμές στο μυελό συσχετίζεται έντονα με την πρόοδο της νόσου. Η οστεμυελική βιοψία επιτρέπει μια ακριβή αξιολόγηση της κακοήθειας του μυελού των οστών. Τα πλασματοκύτταρα είναι 2-3 φορές μεγαλύτερα από ό, τι τυπικά λεμφοκύτταρα. Έχουν έκκεντρο πυρήνα που είναι στρογγυλός ή οβάλ και  περίγραμμα χρωματίνης και έχουν περιπυρηνική χλωμή ζώνη. Το κυτταρόπλασμα είναι βασεόφιλο. Τα κακοήθη πλασματοκύτταρα είναι χαρακτηριστικά, αλλά δεν είναι διαγνωστικά. Έχουν κυτταροπλασματικά έγκλειστα, που περιέχουν συνήθως ανοσοσφαιρίνη. Εξέταση μυελού των οστών αποκαλύπτει πλασματοκυτταρική διήθηση. Η βιοψία μπορεί να αποκαλύψει πλασματοκυτταρική, μικτή κυτταρική, ή πλασματοβλαστική διήθηση με πρόγνωση 39,7 μήνες, 16,1 μήνες, και 9,8 μήνες αντίστοιχα.

Η Κυτταρογενετική ανάλυση του μυελού των οστών μπορεί να συνεισφέρει σημαντικά στο πολλαπλό μυέλωμα. Η πιο σημαντική κυτταρογενετική ανωμαλία φαίνεται να είναι η διαγραφή 17p13. Αυτή η ανωμαλία συσχετίζεται με βραχύτερη επιβίωση, εξωμυελική νόσο και υπερασβεστιαιμία. Στην περιοχή αυτή βρίσκεται και το ογκοκατασταλτικό γονίδιο p53. Ανωμαλίες στο χρωμόσωμα 1 και c-myc ελαττώματα είναι επίσης σημαντικοί προγνωστικοί παράγοντες στο πολλαπλό μυέλωμα.


 Η σταδιοποίηση του πολλαπλού μυελώματος και η εξέλιξη της νόσου

Η σταδιοποίηση είναι η αξιολόγηση όλων των διαγνωστικών πληροφοριών και είναι ένα χρήσιμο εργαλείο για τη διαστρωμάτωση της σοβαρότητας της νόσου των ασθενών.

Επί του παρόντος, 2 συστήματα σταδιοποίησης  για το πολλαπλό μυέλωμα είναι σε χρήση: το Salmon-Durie σύστημα από το 1975 και το Διεθνές σύστημα σταδιοποίησης, που αναπτύχθηκε από οη International Myeloma Working και εισήχθη το 2005.

♦Salmon-Durie σύστημα σταδιοποίησης

Το Salmon-Durie σύστημα σταδιοποίησης βασίζεται σε 3 στάδια και πρόσθετες υποκατηγορίες.

Στο στάδιο Ι, η  κυτταρική μάζα στο ΠΜ είναι μικρότερη από 0,6 × 1012 κύτταρα/m2, και όλα από τα ακόλουθα είναι παρόντα:

-Τιμή της αιμοσφαιρίνης μεγαλύτερη από 10 g / dL

-Τιμή ασβεστίου στον ορό μικρότερη από 12 mg / dL (φυσιολογικά)

-Κανονική δομή των οστών (κλίμακα 0) ή μόνο ένα μονήρες πλασμοκύττωμα των οστών σε ακτινογραφίες

-Χαμηλός ρυθμός παραγωγής Μ-συστατικού (IgG τιμή μικρότερη από 5 g / dL,  IgA τιμή μικρότερη από 3 g / dL, ούρα με ελαφρές αλυσίδες συστατικού Μ στην ηλεκτροφόρηση λιγότερο από 4 g/24 h)

Στο στάδιο ΙΙ, η κυτταρική μάζα στο ΠΜ είναι 0,6 - 1,2 × 1012 κύτταρα/m2. Οι άλλες τιμές δεν ταιριάζουν ούτε εκείνες του σταδίου Ι ούτε με εκείνες του τρίτου σταδίου.

Στο στάδιο III, η κυτταρική μάζα του ΠΜ είναι μεγαλύτερη από 1,2 × 1012 κύτταρα/m2, και όλα τα ακόλουθα είναι παρόντα:

-Τιμή της αιμοσφαιρίνης ίση με 8,5 g / dL

-Τιμή ασβεστίου στον ορό μεγαλύτερη από 12 mg / dL

-Σύνθετες  λυτικές  βλάβες των οστών στις ακτινογραφίες

-Υψηλός ρυθμός παραγωγής M-συστατικού (IgG μεγαλύτερη από 7 g / dL, IgA  μεγαλύτερη από 5 g / dL, ούρα ελαφριάς αλυσίδας με συστατικό Μ σε ηλεκτροφόρηση μεγαλύτερη από 12 g/24 h)

Η υποκατάταξη Α περιλαμβάνει σχετικά μια  φυσιολογική νεφρική λειτουργία (κρεατινίνη ορού τιμή <2 mg / dL), ενώ η επιμέρους Β περιλαμβάνει μη φυσιολογική νεφρική λειτουργία (κρεατινίνη ορού > 2 mg / dL)

Η διάμεση επιβίωση είναι ως εξής:

Στάδιο Ι, > 60 μήνες

Στάδιο ΙΙ,  41 μήνες

Φάση ΙΙΙ,  23 μήνες

Η Νόσος με υποκατάταξη  Β έχει σημαντικά χειρότερη έκβαση.

Το Διεθνές Σύστημα Σταδιοποίησης

Το διεθνές σύστημα σταδιοποίησης της Διεθνούς Ομάδας Εργασίας μυελώματος  είναι επίσης βασισμένο σε 3 στάδια.

Στάδιο Ι:

  • Β2 μικροσφαιρίνη μικρότερη  ή ίση με 3,5 g / dL
  • Λευκωματίνη ≥ 3,5 g / dL
  • CRP ≥ 4,0 mg / dL
  • Δείκτη πλασματοκυττάρων <1%
  • Απουσία διαγραφής του χρωμοσώματος 13
  • Χαμηλή IL-6 ορού
  • Η μακρά διάρκεια της αρχικής φάσης

Στάδιο II:

  • Β2 μικροσφαιρίνη  ≥ 3,5 έως <5,5 g / dL, ή
  • Β2 μικροσφαιρίνη <3,5 g / dL και λευκωματίνης <3,5 g / dL

Στάδιο III:

Β2 μικροσφαιρίνη 5,5 g / dL ή περισσότερη

Η διάμεση επιβίωση είναι ως εξής:

Στάδιο Ι, 62 μήνες

Στάδιο ΙΙ, 44 μήνες

Στάδιο ΙΙΙ, 29 μήνες


Θεραπεία πολλαπλού μυελώματος

Οι κατευθυντήριες οδηγίες για τη θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος.

Α.  ΝΕΟΔΙΑΓΝΩΣΘΕΝ ΠΟΛΛΑΠΛΟΥΝ ΜΥΕΛΩΜΑ ΣΕ ΑΤΟΜΑ <65 ΕΤΩΝ

Κατά τη διάγνωση οι ασθενείς ταξινομούνται ανάλογα με την πρόγνωση  (υψηλού ή συνήθους κινδύνου) και γίνεται σταδιοποίηση της νόσου.

Υψηλού κινδύνου είναι αυτοί πού παρουσιάζουν υποδιπλοειδία ή έλλειψη στο χρωμόσωμα 13 στο συμβατικό καρυότυπο, ή τις χρωμοσωμικές βλάβες t(4;14), t(14;16), t(14;20), ή del (17p) με τη μέθοδο FISH.  

Ένδειξη για θεραπεία τίθεται είτε σε ασθενείς με συμπτωματική νόσο  (κριτήρια CRAB: υπερασβεστιαιμία, νεφρική ανεπάρκεια, αναιμία ή οστικές βλάβες).

Θεραπευτικά σχήματα 

Η συνήθης αγωγή περιλαμβάνει θεραπεία εφόδου με τη χορήγηση 3-4 κύκλων βορτεζομίβης με δεξαμεθαζόνη και την προσθήκη θαλιδομίδης ή κυκλοφωσφαμίδης.  Οι κύκλοι αυτοί  ακολουθούνται από μεγαθεραπεία με μελφαλάνη (200 mg/m2) και αυτόλογη μεταμόσχευση πολυδυνάμων αιμοποιητικών κυττάρων. 

Εάν ο ασθενής εισέλθει σε πλήρη ή πολύ καλή μερική ύφεση,  τότε παρακολουθείται χωρίς θεραπεία συντήρησης.  Εάν η ύφεση είναι λιγότερο καλή, τότε ενδείκνυται η διενέργεια δεύτερης αυτόλογης μεταμόσχευσης. 

Άλλα θεραπευτικά σχήματα εφόδου που χρησιμοποιούνται με πολύ καλά αποτελέσματα,  περιλαμβάνουν τους συνδυασμούς λεναλιδομίδης και δεξαμεθαζόνης (RD)  και βορτεζομίβης,  λεναλιδομίδης, δεξαμεθαζόνης  (VRD).

Β. ΝΕΟΔΙΑΓΝΩΣΘΕΝ ΠΟΛΛΑΠΛΟΥΝ ΜΥΕΛΩΜΑ ΣΕ ΑΤΟΜΑ >65 ετών

Τα ηλικιωμένα άτομα (>65  ετών) με νεοδιαγνωσθέν πολλαπλούν μυέλωμα διακρίνονται σε εκείνα στα οποία αυτόλογη μεταμόσχευση δεν είναι δυνατή και σε εκείνα στα οποία η γενική τους κατάσταση την επιτρέπει. Για τη δεύτερη κατηγορία βλέπε προηγούμενη παράγραφο.

Για εκείνα στα οποία η αυτόλογη μεταμόσχευση δεν έχει ένδειξη,  οι συνδυασμοί μελφαλάνης,  πρεδνιζόνης και θαλιδομίδης  (ΜΡΤ)  ή μελφαλάνης,  πρεδνιζόνης και βορτεζομίβης (ΜΡV) θεωρούνται  τα πλέον κατάλληλα σχήματα. 

Μία πρόσφατη μεταανάλυση καταλήγει στο συμπέρασμα ότι το σχήμα ΜΡΤ οδηγεί σε στατιστικώς σημαντική βελτίωση του ποσοστού ανταπόκρισης,  καθώς και της επιβίωσης χωρίς πρόοδο νόσου. Όσον αφορά τη συνολική επιβίωση, αυτή εμφανίζει τάση βελτίωσης.

Το σχήμα ΜΡV προσφέρει πλεονέκτημα επιβίωσης σε σχέση με το σχήμα ΜΡ και αποτελεί μια ακόμη ενδεικνυόμενη αγωγή για τους ασθενείς που δεν είναι κατάλληλοι για αυτόλογη μεταμόσχευση.  Μάλιστα το πλεονέκτημα επιβίωσης παραμένει και στους ασθενείς με φτωχούς προγνωστικούς δείκτες, νεφρική ανεπάρκεια ή σε ηλικίες άνω των 75 ετών. 

Γ. ΥΠΟΤΡΟΠΙΑΖΟΝ / ΑΝΘΕΚΤΙΚΟ ΠΟΛΛΑΠΛΟΥΝ ΜΥΕΛΩΜΑ

Υποτροπιάζον πολλαπλούν μυέλωμα αναφέρεται σε ασθενείς στους οποίους το νόσημα επανεμφανίζεται μετά από αρχική επιτυχή θεραπεία.

 Έναρξη αγωγής απαιτείται όταν ο ασθενής έχει συμπτωματολογία με βάση τα κριτήρια CRAB (υπερασβεστιαιμία,  νεφρική ανεπάρκεια,  αναιμία,  οστική συμμετοχή),  δεδομένου ότι η  «βιοχημική» υποτροπή δεν αποτελεί επαρκές κριτήριο για την έναρξη συστηματικής θεραπείας.

Ανθεκτικό είναι το μυέλωμα που εξελίσσεται παρ’ ότι ο ασθενής βρίσκεται υπό θεραπεία ή υποτροπιάζει εντός 60  ημερών από το τέλος της δοθείσης θεραπείας.  Πάντοτε σ’ αυτές τις περιπτώσεις αναφερόμεθα σε ποιόν παράγοντα το πολλαπλούν μυέλωμα είναι ανθεκτικό (στεροειδή και αλκυλιωτικοί παράγοντες;  Βορτεζομίδη;  Λεναλιδομίδη;)  και τούτο διότι συχνά πρόκειται για αντοχή σε μία κατηγορία φαρμάκων με ευαισθησία σε άλλη. 

Τέλος, ειδική κατηγορία αποτελούν οι ασθενείς που δεν μπήκαν ποτέ σε κάποια μορφή ύφεσης μετά από αρχική θεραπεία εφόδου.

Η χορηγούμενη σ’ αυτές τις περιπτώσεις θεραπεία εξαρτάται από

1. τη διάρκεια της πρώτης ύφεσης (<6μήνες; >12μήνες;)

2. την ταχύτητα ή επιθετικότητα της υποτροπής

3. τους παράγοντες που χρησιμοποιήθηκαν στην έφοδο ή την υποτροπή

4. τυχόν δυσμενείς κυτταρογενετικούς παράγοντες, όπως del(17p), t(4;14), t(14;16)

Θεραπευτικά σχήματα

→DCEP ή DT-PACE χρησιμοποιούνται ευρέως με ποσοστό επιτυχίας 30 με 60%. 

→Συχνά χορηγείται δεύτερη μεγαθεραπεία με έγχυση πολυδυνάμων προγονικών κυττάρων. 

→Οι ακόλουθοι συνδυασμοί Θαλιδομίδης έχουν επίσης θέση σε θεραπεία τέτοιων ασθενών:

Hyper CDT, PLD-T, CDT, T/PLD/D, MPT. Oι διάφοροι συνδυασμοί με βάση τη θαλιδομίδη συνδέονται με αυξημένο κίνδυνο φλεβοθρόμβωσης, πράγμα το οποίο επιβάλλει τη χορήγηση προφυλακτικής αντιπηκτικής αγωγής.

→Ο αναστολέας του πρωτεασώματος βορτεζομίδη μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως μονοθεραπεία.  Ωστόσο συχνότερα δίδονται οι ακόλουθοι συνδυασμοί με βάση τηβορτεζομίδη : VTD, B+PLD, B+iv Mel, VMPT, B + Cy + P.

→H  λεναλιδομίδη είναι ο πιό πρόσφατος παράγων που έχει εγκριθεί για το υποτροπιάζον/ανθεκτικό πολλαπλούν μυέλωμα.  Η λεναλιδομίδη έχει λιγότερες και διαφορετικές παρενέργειες από την θαλιδομίδη.  Εν τούτοις συνδέεται με υψηλό κίνδυνο φλεβικών θρομβοεμβολικών επιπλοκών και επομένως συνιστάται προφυλακτική αντιπηκτική αγωγή.

→συνδυασμοί με βάση την λεναλιδομίδη έχουν επίσης χρησιμοποιηθεί για υποτροπιάζον/ανθεκτικό πολλαπλούν μυέλωμα : LCD, LDoD, LCP, LPLDVD, RVD.

→Η πενταμουστίνη σε συνδυασμό με δεξαμεθαζόνη έχει λάβει ένδειξη τελευταίως σε ορισμένες Ευρωπαϊκές χώρες.

Θεραπευτικά σχήματα υπό μελέτη: Ο συνδυασμός προφυλακτική με αναστολείς HDAC (κυρίως vorinostat  ή panobinostat)  καθώς και ο συνδυασμός RVD (λεναλιδομίδη, βορτεζομίδη και δεξαμεθαζόνη)  έχουν προχωρήσει σε φάση ΙΙΙ κλινικών μελετών. Από τα νέα φάρμακα θα πρέπει να αναφερθεί η πομαλιδομίδη,  ένας νέος ανοσοτροποποιητικός παράγοντας που εμφανίζει κλινική αποτελεσματικότητα και ασφάλεια,  καθώς και ο καινούργιος αναστολέας πρωτεασώματος, η καρφιλζομίδη. 

ΚΑΤΑΛΟΓΟΣ ΣΥΝΤΟΜΟΓΡΑΦΙΩΝ

DCEP : dexamethasone, cyclophosphamide, etoposide, cisplatin 

DT-PACE : dexamethasone, thalidomide, cisplatin, (doxorubicin), cyclophosphamide,

etoposide 

Hyper CDT: cyclophosphamide, dexamethasone, thalidomide

PLD-T : pegylated liposomal doxorubicin, thalidomide

CDT: cyclophosphamide, dexamethasone, thalidomide

T/PLD/D: thalidomide, pegylated liposomal doxorubicin, dexamethasone

MPT: melphalan, prednisone, thalidomide

VTD: Velcade, thalidomide, dexamethasone

B+PLD: bortezomib, pegylated liposomal doxorubicin 

B+iv Mel: bortezomib, melphalan

VMPT: Velcade, melphalan, prednisone, thalidomide

B + Cy + P: bortezomib, cyclophosphamide, prednisone

LCD: lenalidomide, cyclophosphamide, dexamethasone

LDoD: lenalidomide, doxorubicin, dexamethasone

LCP : lenalidomide, cyclophosphamide, prednisone

LPLDVD : lenalidomide, pegylated liposomal doxorubicin, vincristine, dexamethasone

RVD: Revlimid, Velcade, dexamethasone 

HDAC: histone deacetylase


Οι μελέτες στο πολλαπλούν Μυέλωμα

Η αναιμία, η οποία μπορεί να είναι αρκετά σοβαρή, είναι η πιο συχνή αιτία της αδυναμίας σε ασθενείς με ΠΜ. Οι ιατροί πρέπει να κατανοήσουν τόσο την φυσική ιστορία του πολλαπλού μυελώματος όσο και τους περιορισμούς της τρέχουσας θεραπείας στην αντιμετώπιση της νόσου.

Τρέχουσες θεραπευτικές προσεγγίσεις του πολλαπλού μυελώματος.

Συνολικά, η φροντίδα των ασθενών με πολλαπλό μυέλωμα είναι πολύπλοκη και πρέπει να εστιάζεται στην θεραπεία  της νόσου και στις τυχόν επιπλοκές. Αν και το ΠΜ παραμένει ανίατη ασθένεια, αρκετές φαρμακευτικές θεραπείες είναι πολύτιμες στην θεραπευτική αγωγή των ασθενών, όπως η αυτόλογη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων, η ακτινοβολία και η χειρουργική φροντίδα σε ορισμένες περιπτώσεις.

Ασθενείς με ΠΜ για οποίους η θεραπεία ενδείκνυται, συνήθως λαμβάνουν χημειοθεραπεία. Η κατανόηση της βιολογίας του κυττάρου του ΠΜ και η ικανότητα να εντοπίζονται προγνωστικοί παράγοντες έχει οδηγήσει στην εξατομίκευση της θεραπείας για προσβεβλημένων ασθενών. Οι γιατροί αντιμετωπίζουν πολλούς ασθενείς με θεραπεία με υψηλές δόσεις χημειοθεραπείας  και μεταμόσχευση περιφερικού αίματος ή βλαστικών κυττάρων μυελού των οστών. Μια τυχαιοποιημένη προοπτική μελέτη έδειξε ότι αυτή η προσέγγιση οδηγεί σε υψηλότερα ποσοστά ανταπόκρισης και καλύτερη ελεύθερη νόσου επιβίωση.

Το 2011 στις κατευθυντήριες γραμμές ΠΜ NCCN προστέθηκαν οι εξής θεραπείες: 

-Ο συνδυασμός βορτεζομίμπης / κυκλοφωσφαμίδης / δεξαμεθαζόνης ως πρωταρχική θεραπεία επαγωγής για τους υποψήφιους για  μεταμόσχευση.

-Ο συνδυασμός  βορτεζομίμπης / δεξαμεθαζόνης (χωρίς κυκλοφωσφαμίδη) ως πρωταρχική θεραπεία επαγωγής για τους ασθενείς που δεν είναι υποψήφιοι για μεταμόσχευση.

-Ο συνδυασμός  μελφαλάνης / πρεδνιζόνης / λεναλιδομίδης για την πρωτοβάθμια θεραπεία επαγωγής για τους ασθενείς που δεν είναι υποψήφιοι για μεταμόσχευση.

Οι πρόσφατες εξελίξεις στη φαρμακολογική θεραπεία περιλαμβάνει την εγκατάσταση της θαλιδομίδης, της λεναλιδομίδης και της  βορτεζομίμπης στο ΠΜ. Οι ασθενείς με ΠΜ οι οποίοι έλαβαν θεραπεία με λεναλιδομίδη ή θαλιδομίδη είναι σε σημαντικά αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης θρομβωτικών επεισοδίων και πολλοί γιατροί ενσωματώνουν στρατηγικές αντιπηκτικής αγωγής στη διαχείρισή τους.

-Μια σημαντική μελέτη από τον Δημόπουλο  και συνεργάτες αξιολόγησαν τον κίνδυνο εξέλιξης της νόσου σε ασυμπτωματικούς ασθενείς με ΠΜ. Αυτή η μελέτη αξιολόγησε 638 ασθενείς χωρίς θεραπεία με ΠΜ. Από αυτά τα άτομα, 95 ήταν ασυμπτωματικοί και δεν υποβλήθηκαν σε θεραπεία μέχρι που η  τιμή της Μ πρωτεΐνης αυξήθηκε περισσότερο από 5 g / dL.  Τα άτομα στην ομάδα αυτή είχαν ορισθεί είτε ως χαμηλού κινδύνου (δηλ. δεν υπήρχε ασθένεια των οστών, Μ επίπεδο πρωτεΐνης <3 g / dL, ή Bence Jones  πρωτεΐνη <5 g/24 h) ή υψηλού κινδύνου (δηλ., λυτική νόσος των οστών και M επίπεδο πρωτεΐνης ορού > 3 g / dL ή Bence Jones επίπεδο πρωτεΐνης > 5 g/24 h). Τα ενδιάμεσου κινδύνου άτομα δεν είχαν νόσο των οστών ή επίπεδο πρωτεΐνης Μ μεγαλύτερο από 3 g / dL ή ένα Bence Jones επίπεδο πρωτεΐνης μεγαλύτερο από 5 g/24 ώρες.  Οι ασθενείς αξιολογήθηκαν κάθε 2 μήνες. Ο διάμεσος χρόνος για την εξέλιξη της νόσου ήταν 10 μήνες στην ομάδα υψηλού κινδύνου, 25 μηνες στην ενδιάμεσου  κινδύνου ομάδα, και 61 μήνες στην ομάδα χαμηλού κινδύνου. Κατά τη στιγμή της εξέλιξης, οι ασθενείς υποβλήθηκαν στη συνήθη χημειοθεραπεία. Τα ποσοστά ανταπόκρισης  δεν διαφέρουν σημαντικά από εκείνους που δεν πήραν θεραπεία. Έτσι, ασυμπτωματικά άτομα δεν επωφελούνται από την έγκαιρη θεραπεία, και η καθυστερημένη θεραπεία δεν επηρέασε την επιβίωση.

-Μια συστηματική ανασκόπηση από τον He και τους συνεργάτες κατέδειξε μείωση στην σπονδυλικής συμπιέσης και του χρόνου έως την εξέλιξη με την πρώιμη συστηματική θεραπεία για ασυμπτωματικούς ασθενείς, αλλά αυτή η μελέτη έδειξε επίσης μια αύξηση στην οξεία λευχαιμία στην ομάδα με την πρώιμη αγωγή.

-Το 2009 το συμπέρασμα από το την ομάδα του International Myeloma Workshop  ήταν ότι η ανίχνευση οποιασδήποτε κυτταρογενετικής ανωμαλίας υποδεικνύει υψηλότερου κινδύνου νόσο.

-Μια μελέτη από Jakubowiak et al διαπίστωσε ότι ο συνδυασμός της λεναλιδομίδης, βορτεζομίμπης, πεγκυλιωμένης λιποσωματικής δοξορουμπικίνης, και δεξαμεθαζόνης (RVDD) ήταν γενικά καλά ανεκτή από  ασθενείς με πολλαπλούν μυέλωμα. 

-Μια μελέτη από τους Palumbo et al έδειξε ότι η ασπιρίνη και η χαμηλή δόση βαρφαρίνης είχαν παρόμοια αποτελεσματικότητα στη μείωση των σοβαρών θρομβοεμβολικών συμβάντων, των οξείων καρδιαγγειακών  συμβαμάτων  και των αιφνίδιων θανάτων σε ασθενείς με μυέλωμα που λαμβάνουν σχήματα με θαλιδομίδη σε σύγκριση με τη χαμηλού μοριακού βάρους ηπαρίνη, με εξαίρεση σε ηλικιωμένους ασθενείς.

-Ως μονοθεραπεία ή σε συνδυασμό, η ιντερφερόνη άλφα-2b και η πρεδνιζόνη παρατείνουν ελαφρώς το ελεύθερη νόσου διάστημα.

-Μια μελέτη με σύγκριση της λεναλιδομίδης και δεξαμεθαζόνης με εικονικό φάρμακο και δεξαμεθαζόνη σε νεοδιαγνωσθέντες ασθενείς με μυέλωμα  διαπίστωσε ότι η λεναλιδομίδη και δεξαμεθαζόνη είχαν ανώτερο χρόνο επιβίωσης χωρίς εξέλιξη και συνολικό ποσοστό ανταπόκρισης, για ασθενείς με νεοδιαγνωσθέν  μυέλωμα.

-Η συμπληρωματική θεραπεία για ΠΜ  περιλαμβάνει ακτινοθεραπεία στις περιοχές του πόνου, σε επικείμενο παθολογικό κάταγμα ή υφιστάμενο παθολογικό κάταγμα. Η θεραπεία με διφωσφονικά χρησιμεύει ως προφύλαξη αλλά και ως θεραπεία  κατά των σκελετικών συμβαμάτων (υπερασβεστιαιμία, συμπίεση του νωτιαίου μυελού, παθολογικό κάταγμα, η ανάγκη για χειρουργική επέμβαση, χρειάζεται και για την ακτινοβολία). Πρώιμα στοιχεία υποδηλώνουν ότι μπορεί να είναι αποτελεσματικά στη θεραπεία του πόνου των οστών και στη μείωση της πιθανότητας επανεμφάνισης της βλάβης.  Η ανακάλυψη του μονοπατιού RANK Ligand και η κατανόηση του ρόλου του στη βιολογία των οστών στους ασθενείς με καρκίνο των οποίων, οδήγησε στην ανακάλυψη του Denosumab που χορηγείται ως υποδόρια ένεση 120mg κάθε τέσσερις εβδομάδες.

-Η συμπληρωματική θεραπεία μπορεί, επίσης, να περιλαμβάνει ερυθροποιητίνη, κορτικοστεροειδή, χειρουργική επέμβαση ή πλασμαφαίρεση.

-Σε ασθενείς με συμπτωματικό ΠΜ, η χημειοθεραπεία θεωρείται απαραίτητη. Σε ασυμπτωματικούς ασθενείς με ΠΜ, η θεραπεία μπορεί να καθυστερήσει μέχρι η νόσος να εξελιχθεί κλινικά ή μέχρι η πρωτεϊνη Μ του ορού ή των ούρων  να αυξηθεί σημαντικά.

-Η M πρωτεϊνη στον ορό και / ή στα ούρα είναι ένας δείκτης  ανταπόκρισης στη θεραπεία. Μείωσή της  μετά τη χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται ως ένδειξη της ανταπόκρισης. Μία 50% μείωση της  M πρωτεϊνης  θεωρείται μια καλή κλινική ανταπόκριση. Το σχήμα ΜΡ (μελφαλάνη/ πρεδνιζόνη) επάγει μία απόκριση σε 50-60% των ασθενών με ΠΜ. Εξαφάνιση του M συστατικού στην  ηλεκτροφόρηση εμφανίζεται μόνο στο 3% των ασθενών και η θεραπεία είναι εξαιρετικά σπάνια.


Αναλυτικά η θεραπεία στο Πολλαπλούν Μυέλωμα

Η θεραπεία για ΠΜ καλύτερα κατηγοριοποιείται με βάση την ηλικία του ασθενούς και τους προγνωστικούς παράγοντες.

Υπάρχουν 3 ξεχωριστές κατηγορίες:

(1) Οι νέοι, νεοδιαγνωσθέντες ασθενείς οι οποίοι είναι δυνητικά υποψήφιοι για μεταμόσχευση

(2) Οι ασθενείς υψηλού κινδύνου που είναι δυνητικά υποψήφιοι για μεταμόσχευση

(3) Οι ηλικιωμένοι ασθενείς που δεν είναι υποψήφιοι για μεταμόσχευση

-Νέοι, νεοδιαγνωσθέντες ασθενείς οι οποίοι είναι δυνητικά υποψήφιοι για  μεταμόσχευση

Η VAD (βινκριστίνη, δοξορουβικίνη [Αδριαμυκίνη] και δεξαμεθαζόνη) χημειοθεραπεία έχει χρησιμοποιηθεί για να μειώσει τον όγκο σε ΠΜ ως προετοιμασία για μεταμόσχευση. Το VAD χορηγείται σε σχήμα  4 ημερών με συνεχή ενδοφλέβια έγχυση της βινκριστίνης και δοξορουβικίνης, με 4 ημερήσιες από του στόματος δόσεις δεξαμεθαζόνης. Οι ασθενείς χρειάζονται έναν κεντρικό φλεβικό καθετήρα. Σε επιλεγμένους ασθενείς, η θεραπεία αυτή μπορεί να πραγματοποιηθεί στη βραχεία νοσηλεία. Πολλοί ερευνητές πιστεύουν ότι η υψηλή δόση στεροειδών είναι υπεύθυνη για την μεγάλη αποτελεσματικότητα αυτού του σχήματος. Σε μερικούς ασθενείς, η υψηλή δόση δεξαμεθαζόνης από μόνη της μπορεί να έχει σημαντικές κλινικές αποκρίσεις.

Σημαντικές ανησυχίες με τη χρήση της χημειοθεραπείας  με έγχυση υπάρχουν λόγω του κιδύνου βλάβης των μαλακών ιστών σε εξαγγείωση του χημειοθεραπευτικού παράγοντα, λόγω του κίνδυνου της καρδιακής βλάβης από την δοξορουβικίνη, λόγω του κίνδυνου μόλυνσης ή της υπεργλυκαιμίας από τις υψηλές δόσεις στεροειδών. Ορισμένοι ασθενείς παρουσιάζουν επίσης δυσμενείς παρενέργειες του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ) από τις υψηλές δόσεις στεροειδών. Λαμβάνοντας υπόψη αυτούς τους κινδύνους, καθώς και τα υψηλότερα ποσοστά ανταπόκρισης με τους  νέους  παράγοντες (θαλιδομίδη, λεναλιδομίδη,  βορτεζομίμπη), το σχήμα VAD δεν θεωρείται πλέον κατάλληλο.

-Η θαλιδομίδη έχει αποδειχθεί αποτελεσματική στο ΠΜ.  Η ανωτερότητα των σχημάτων επαγωγής που περιέχουν θαλιδομίδη αποδείχθηκε σε τυχαιοποιημένες μελέτες VAD σε σύγκριση με θαλιδομίδη και δεξαμεθαζόνη,  θαλιδομίδη και δοξορουβικίνη και δεξαμεθαζόνη και θαλιδομίδης συν VAD. Η θαλιδομίδη έχει έναν καλά εδραιωμένο ρόλο ως πρώτης γραμμής θεραπεία, είτε ως μονοθεραπεία είτε σε συνδυασμό με στεροειδή σε ασθενείς με ΠΜ. Η τοξικότητα του φαρμάκου αυτού είναι κυρίως η αισθητηριακή νευροπάθεια και λόγω της τερατογένεσης του φαρμάκου, απαιτείται στενή παρακολούθηση για την αποφυγή ακούσιας χορήγησης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

-Ένα ανάλογο της θαλιδομίδης, η λεναλιδομίδη (Revlimid) χρησιμοποιείται στη θεραπεία του ΠΜ. Σε μια τυχαιοποιημένη, διπλή-τυφλή, ελεγχόμενη με εικονικό φάρμακο μελέτη, η λεναλιδομίδη μαζί με υψηλή δόση δεξαμεθαζόνης αποδείχθηκε ανώτερη από την υψηλή δόση δεξαμεθαζόνης μόνο ως θεραπεία για νεοδιαγνωσθέντες ασθενείς με ΠΜ.Το συνολικό ποσοστό ανταπόκρισης ήταν 84% στην ομάδα με λεναλιδομίδη συν υψηλή δόση δεξαμεθαζόνης έναντι 53% της ομάδας με  υψηλή  δόση δεξαμεθαζόνης, με 22% των ασθενών να πετυχαίνουν πλήρη ύφεση στη λεναλιδομίδη με υψηλή δόση δεξαμεθαζόνης. Η ελεύθερη νόσου επιβίωση και η συνολική επιβίωση ευνοείται από τη λεναλιδομίδη συν την υψηλή δόση δεξαμεθαζόνης, αλλά η 12-μηνη επιβίωση για τα δύο σκέλη είναι 90%. Μια πολύ σημαντική παρατήρηση, ωστόσο, ήταν η υψηλή συχνότητα της εν τω βάθει φλεβικής θρόμβωσης στο σκέλος λεναλιδομίδης συν υψηλή δόση δεξαμεθαζόνης.

Μια άλλη μελέτη αξιολόγησε την ασφάλεια και την αποτελεσματικότητα του συνδυασμού σχήματος κλαριθρομυκίνη (Biaxin), λεναλιδομίδη (Revlimid) και δεξαμεθαζόνη ως θεραπεία πρώτης γραμμής για ΠΜ. Από τις 72 ασθενείς που συμμετείχαν, οι 65 είχαν αντικειμενική ανταπόκριση (90,3 %). Πλήρης απόκρισης 38,9% επιτεύχθηκε και 73.6% των ασθενών επέτυχε τουλάχιστον 90% μείωση στην Μ-πρωτεΐνη.

Οι ασθενείς ανέχονται καλά τη θεραπεία με λεναλιδομίδη. Οι ασθενείς συνήθως βιώνουν ολική αλωπεκία, αλλά και άλλες ανεπιθύμητες ενέργειες (π.χ., περιφερική νευροτοξικότητα, δυσκοιλιότητα). Πανκυτταροπενία αναμένεται, αλλά δεν είναι σοβαρή, ώστε να απαιτεί νοσηλεία για λοίμωξη ή μετάγγιση, εκτός εάν ο ασθενής έχει επίσης κάποια άλλη αιτία για καταστολή του μυελού των οστών.

-Η Βορτεζομίμπη, ένας αναστολέας πρωτεοσώματος, έχει δείξει εντυπωσιακή δραστηριότητα στο ΠΜ. Το (FDA) το ενέκρινε το 2003. Μεταγενέστερες μελέτες ανέφεραν ποσοστά ανταπόκρισης 80% όταν η βορτεζομίμπη συνδυάζεται με μελφαλάνη.

Μια τυχαιοποιημένη δοκιμή σύγκρινε βορτεζομίμπη συν δεξαμεθαζόνη με VAD για θεραπεία επαγωγής, που δείχνει ποσοστά απόκρισης 80% για την bortezomib συν δεξαμεθαζόνη βραχίονας έναντι 62,8% για το VAD. Αυτή η θεραπευτική αγωγή έχει αποδειχθεί ότι είναι δραστική όχι μόνο πριν αλλά και μετά τη μεταμόσχευση. Μετά υψηλής δόσης θεραπεία και αυτόλογη μεταμόσχευση, το ποσοστό της πολύ καλής μερικής ανταπόκρισης συνέχισε να ευνοεί το  bortezomib συν δεξαμεθαζόνη.

Ομοίως, ένα ανώτερο ποσοστό ανταπόκρισης φάνηκε όταν ο συνδυασμός της βορτεζομίμπης, θαλιδομίδης, και δεξαμεθαζόνης συγκρίθηκε με θαλιδομίδη και δεξαμεθαζόνη σε μία μεγάλη μελέτη φάσης III: 93% στο σκέλος βορτεζομίμπης-θαλιδομίδης-δεξαμεθαζόνης έναντι 80% στο σκέλος θαλιδομίδη-δεξαμεθαζόνης, στο οποίο οι ασθενείςέλαβαν παράλληλα αυτόλογη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων. Όπως και σε άλλες μελέτες, η απόκριση ήταν ανεξάρτητη από τους δυσμενείς προγνωστικούς παράγοντες κινδύνου.

Η μελέτη  (VISTA) καθιέρωσε το Velcade ως αρχική θεραπεία σε ΠΜ  και διαπίστωσε ότι η συνδυασμένη θεραπεία της βορτεζομίμπης, μελφαλάνης και πρεδνιζόνης (VMP) παρατείνει σημαντικά τη συνολική επιβίωση σε σύγκριση με τη μελφαλάνη και πρεδνιζόνη (MP) μετά από μακρά παρακολούθηση. Μια μελέτη από Harousseau et αϊ επιβεβαιώνει το ρόλο του Velcade στην αρχική επιθετική  διαχείριση του πολλαπλού μυελώματος.

Μια μελέτη από τους Sher et al, έδειξε ότι ένας συνδυασμός  βορτεζομίμπης, πεγκυλιωμένης  λιποσωμιακής δοξορουβικίνης  και θαλιδομίδης, γνωστό ως το σχήμα VDT, είχε συνολικό ποσοστό ανταπόκρισης και πλήρους απόκρισης 78% και 35%, αντίστοιχα. Η μελέτη κατέληξε στο συμπέρασμα ότι το VDT είναι ανεκτή και αποτελεσματική θεραπευτική αγωγή που μπορεί να επάγει υψηλά ποσοστά ανταπόκρισης μεταξύ των ασθενών που θεωρούνται κακοί υποψήφιοι για στεροειδείς θεραπείες. Αυτή η  μελέτη, επίσης, έδειξε ότι η χρήση της  βορτεζομίμπης από την αρχή δεν προκαλεί πιο ανθεκτική υποτροπή. Το VMP χρησιμοποιείται πρώιμα και φαίνεται πιο επωφελές.

Η Βορτεζομίμπη φαίνεται να είναι ιδιαίτερα επωφελής σε ασθενείς με λευχαιμία πλασματοκυττάρων και νεφρική ανεπάρκεια. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες είναι η νευροπάθεια, η υπόταση και η θρομβοπενία. Επίσης η επανενεργοποίηση του ιού της ανεμοβλογιάς-ζωστήρα εμφανίζεται στο 10% -60% των ασθενών με αγωγή με βορτεζομίμπη. Η προφύλαξη (π.χ., ακυκλοβίρη, 400 mg ημερησίως), έχει βρεθεί αποτελεσματική για την πρόληψη αυτών των επανενεργοποιήσεων.

Το FDA ενέκρινε τη χορήγηση της βορτεζομίμπης μέσω της υποδόριας οδού, τον Ιανουάριο του 2012. Μια μελέτη από τους Moreau et al διαπίστωσε ότι η αποτελεσματικότητα της υποδόριας βορτεζομίμπης δεν είναι κατώτερη από την αποτελεσματικότητα της ενδοφλέβιας χορήγησης  και ότι το προφίλ ασφάλειας της υποδόριας χορήγησης είναι βελτιωμένο. Επίσης,  η περιφερική νευροπάθεια ήταν 24% για την υποδόρια χορήγηση ήταν σε σύγκριση μετο  41% για την ενδοφλέβια.

Μια μελέτη από τους Mateos et al διαπίστωσε ότι οι ασθενείς με κυτταρογενετικές ανωμαλίες είχαν παρόμοια ανταπόκριση στη θεραπεία με βορτεζομίμπη, αλλά μικρότερη επιβίωση.

-Υψηλού κινδύνου ασθενείς, οι οποίοι είναι δυνητικά υποψήφιοι μεταμόσχευση

Οι υψηλού κινδύνου ασθενείς με ΠΜ  είναι εκείνοι  με προχωρημένο στάδιο της νόσου (στάδιο ΙΙΙ, σύμφωνα με το διεθνές σύστημα σταδιοποίησης). Τα άτομα με κακή κυτταρογενετική, όπως t (4:14), t (14:16), και t (14:20 ), διαγραφή του χρωμοσώματος 13, αδρανοποίηση του ΤΡ53 και εκείνοι με ένα σύνθετο καρυότυπο. Οι ασθενείς με πολύ υψηλά ποσοστά πολλαπλασιαστικότητας περιλαμβάνονται επίσης σε αυτή την ταξινόμηση.

Αυτή η ομάδα αντιπροσωπεύει περίπου το 25% των ατόμων με νεοδιαγνωσμένο ΠΜ, με αναμενόμενη μέση επιβίωση  2 έτη ή λιγότερο. Παρόλο που ανταποκρίνονται στις παραδοσιακές θεραπείες επαγωγής, αυτά τα άτομα έχουν την τάση να υποτροπιάζουν γρήγορα. Συνεπώς, τα νέα φάρμακα θα πρέπει να χρησιμοποιηθούν γι' αυτές τις θεραπείες.

Η θαλιδομίδη, η λεναλιδομίδη και βορτεζομίμπη έχει βελτιώσει σημαντικά τα αποτελέσματα σε αυτές τις ομάδες υψηλού κινδύνου. Μόλις παρατηρηθεί  μία ανταπόκριση, τότε αυτοί οι ασθενείς μπορούν να κάνουν αυτόλογη μεταμόσχευση κυττάρων.

-Νεοδιαγνωσθέντες ηλικιωμένοι ασθενείς που δεν είναι υποψήφιοι μεταμόσχευση

Όλα τα ανωτέρω σχήματα μπορεί να χρησιμοποιηθούν και  σε ασθενείς οι οποίοι δεν είναι υποψήφιοι για αυτόλογη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.

Οι παρακάτω παράγοντες, ωστόσο, μπορούν μόνο να χρησιμοποιηθούν σε ασθενείς που δεν πρόκειται να κάνουν  μεταμόσχευση, δεδομένου ότι εξασθενίζουν τα αποθεματικά των βλαστικών κυττάρων.

Συνίσταται μελφαλάνη 9 mg/m2 και πρεδνιζόνη 100 mg χορηγούμενα τις ημέρες 1-4, επαναλαμβανόμενες σεδιαστήματα  4   έως 6 εβδομάδες για τουλάχιστον 1 χρόνο. Μια μετα-ανάλυση σε 4930 ασθενείς από 20 τυχαιοποιημένες μελέτες με σύγκριση του σχήματος MP με άλλους συνδυασμούς έδειξε ένα σημαντικά υψηλότερο ποσοστό ανταπόκρισης (60%) με αυτόν το συνδυασμό, με διάρκεια ανταπόκρισης 18 μήνες και  συνολική επιβίωση  24 έως 36 μήνες.

Μια μελέτη εξέτασε το σχήμα MP συν θαλιδομίδη,  έναντι MP μόνο, έναντι VAD , ακολουθούμενη από υψηλές δόσεις μελφαλάνης .

Το σχήμα MP συν θαλιδομίδη συνιστάται ως θεραπεία πρώτης γραμμής. Το σχήμα MP συν λεναλιδομίδη έχει επίσης δείξει καλή ανταπόκριση.

Μια ξεχωριστή μελέτη από Fayers et al κατέληξε στο συμπέρασμα ότι όταν η θαλιδομίδη προστίθεται στη MP θεραπεία βελτιώνει τη συνολική επιβίωση και την επιβίωση χωρίς εξέλιξη και αυξάνει το μέσο χρόνο επιβίωσης κατά μέσο όρο 20%.

Μια μελέτη από τους Gay et al μελέτησε την προσθήκη της θαλιδομίδης και / ή βορτεζομίμπης στην από του στόματος θεραπεία με μελφαλάνη-πρεδνιζόνη σε  1175 ηλικιωμένους ασθενείς με νεοδιαγνωσμένο μυέλωμα. Η μελέτη διαπίστωσε ότι οι παράγοντες βοήθησαν στην μέγιστη ανταπόκριση σε αυτούς τους ασθενείς.

Μια μελέτη από τους Morgan et al διαπίστωσε ότι η κυκλοφωσφαμίδη, θαλιδομίδη, και δεξαμεθαζόνη (ΚΤΕ) παρήγαγαν υψηλότερα ποσοστά ανταπόκρισης από τη μελφαλάνη και πρεδνιζολόνη Ωστόσο, το σχήμα δεν σχετίστηκε με  βελτίωση των αποτελεσμάτων επιβίωσης.


Ασθενείς με ανθεκτική νόσο ή υποτροπή

-Ασθενείς οι οποίοι έχουν μια υποτροπή μετά τον αρχικό έλεγχο της νόσου μπορεί να πάρουν οποιοδήποτε από τους παράγοντες που δεν έχουν ήδη χρησιμοποιηθεί. Εάν το η υποτροπή εμφανίζεται περισσότερο από 6 μήνες μετά την αρχική θεραπεία, τότε η αρχική αγωγή μπορεί να χρησιμοποιηθεί ξανά.

-Η βορτεζομίμπη έχει έναν καλά εδραιωμένο ρόλο ως θεραπεία διάσωσης και η χρήση της βασίζεται σε μια μελέτη φάσης ΙΙΙ τυχαιοποιημένη που δείχνει ένα ποσοστό ανταπόκρισης 38% σε σχέση με 18% σε ασθενείς που έλαβαν δεξαμεθαζόνη μόνο. Η διάμεση επιβίωση χωρίς εξέλιξη ήταν 6,22 μήνες στο σκέλος βορτεζομίμπης σε σχέση με 3,49 μήνες στο σκέλος με  δεξαμεθαζόνη μόνο. Σύμφωνα με τις κατευθυντήριες γραμμές του 2011 NCCN, προσθέτοντας κυκλοφωσφαμίδη και δεξαμεθαζόνη στη βορτεζομίμπη είναι ένας συνδυασμός που συνιστάται για θεραπεία διάσωσης.

-Στις 20 Ιουλίου 2012, το FDA ενέκρινε το carfilzomib (Kyprolis) για τη θεραπεία ασθενών με πολλαπλό μυέλωμα που έχουν λάβει τουλάχιστον 2 προηγούμενες θεραπείες συμπεριλαμβανομένων της βορτεζομίμπης και ενός  ανοσορυθμιστικού παράγοντα, και έχει αποδειχτεί η εξέλιξη της νόσου εντός 60 ημερών από την ολοκλήρωση της θεραπείας. Η έγκριση βασίστηκε σε μια πολυκεντρική κλινική μελέτη με 266 ασθενείς με υποτροπιάζον πολλαπλούν μυέλωμα με άλλες θεραπείες. Η μελέτη αξιολόγησε το συνολικό ποσοστό ανταπόκρισης (ORR), το οποίο ήταν 22,9% πάνω από την μέση διάρκεια των 7,8 μηνών.

-Η θαλιδομίδη είναι χρήσιμη στην θεραπεία των ασθενών με υποτροπιάζον και ανθεκτικό ΠΜ. Οι αντιαγγειογενετικές ιδιότητές της είναι ένα κρίσιμο βήμα για τον πολλαπλασιασμό και την εξάπλωση των κακοηθών νεοπλασμάτων. Σε μια μελέτη της Mayo Clinic, σχεδόν το ένα τρίτο των ασθενών με προχωρημένο ΠM στους οποίους η μεταμόσχευση  απέτυχε έδειξε να ανταποκρίνονται στη θαλιδομίδη για μια διάμεση διάρκεια περίπου 1 έτους.

-Μια σημαντική προοπτική ελεγχόμενη μελέτη με εικονικό φάρμακο και προσθήκη της λεναλιδομίδης με δεξαμεθαζόνη σε υποτροπή έδειξε θεαματικά αποτελέσματα. Το μεγαλύτερο ποσοστό ανταπόκρισης με λεναλιδομίδη ήταν 61% σε σύγκριση με 19,9% στο σκέλος του εικονικού φαρμάκου. Υπήρξε μια σημαντική βελτίωση στο χρόνο έως την εξέλιξη νόσου (11,1 στην λεναλιδομίδη και δεξαμεθαζόνη έναντι 4,7% στην ομάδα του εικονικού φαρμάκου). Η συνολική επιβίωση ήταν σημαντικά βελτιωμένη.  Το 2011 οι κατευθυντήριες γραμμές του NCCN προτείνουν την προσθήκη της κυκλοφωσφαμίδης και δεξαμεθαζόνης στη λεναλιδομίδη ως έναν αποτελεσματικό συνδυασμό για θεραπεία διάσωσης.

-Μια μελέτη από τους Lacy et al διαπίστωσε ότι η  pomalidomide ξεπερνάει την αντίσταση σε ΠΜ που είναι ανθεκτικό στη λεναλιδομίδη και βορτεζομίμπη.


Η αυτόλογη μεταμόσχευση, η χρήση του μυελού του ίδιου του ασθενούς (αυτόλογη)  ή μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων περιφερικού αίματος

Μετά την συλλογή των βλαστικών κυττάρων από τον ασθενή, οι γιατροί χρησιμοποιούν ολική ακτινοβόληση του σώματος και  χημειοθεραπεία και στη συνέχεια "διασώζουν" τον ασθενή με επανέγχυση των συλλεγέντων κυττάρων.

Αυτή η θεραπεία επιτρέπει στους γιατρούς να χρησιμοποιούν μελφαλάνη σε περίπου 10-20 φορές υψηλότερη δόση από αυτή που χρησιμοποιείται στην τυπική θεραπεία. Στην αυτόλογη μεταμόσχευση, τα επαναεγχυθέντα βλαστικά κύτταρα υποστηρίζουν τον ασθενή, αλλά δεν προσφέρουν πρόσθετη αντικαρκινική δράση.

Η διπλή αυτόλογη μεταμόσχευση έχει προταθεί ως ένας τρόπος αντιμετώπισης της ελλιπούς ανταπόκρισης σε μία μεταμόσχευση, αλλά δεν  παρατείνει σημαντικά τη συνολική επιβίωση. Τα οφέλη που προσφέρονται από μία διπλή αυτόλογη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων είναι ιδιαίτερα εμφανή στους ασθενείς στους οποίους απέτυχε να επιτευχθεί τουλάχιστον μια σχεδόν πλήρης ανταπόκριση μετά από μια αυτόλογη μεταμόσχευση.

Σε πολύ επιλεγμένους ασθενείς με ΠΜ, οι γιατροί μπορούν να χρησιμοποιήσουν αλλογενή (δηλαδή, από κάποιον άλλο) μεταμόσχευση. Το πλεονέκτημα αυτής της προσέγγισης είναι ότι ο ασθενής δεν είναι σε κίνδυνο να του επανεγχυθούν κύτταρα ΠΜ. Επιπλέον, το ανοσοποιητικό σύστημα του δότη μπορεί να καταπολεμήσει τον καρκίνου του δέκτη. Δυστυχώς, το ανοσοποιητικό σύστημα του δότη μπορεί να επιτεθεί,  επίσης, στο σώμα του δέκτη (δηλ., νόσος μοσχεύματος έναντι ξενιστή).

Οι γιατροί χρησιμοποιούν την αλλογενή μεταμόσχευση λιγότερο συχνά από ό, τι την αυτόλογη μεταμόσχευση σε ασθενείς με ΠM, για διάφορους λόγους.

  • Πρώτον, οι κίνδυνοι επιπλοκών και θανάτου από αλλογενή μεταμόσχευση αυξάνεται με την ηλικία, και οι περισσότεροι ασθενείς με πολλαπλό μυέλωμα είναι μεγαλύτεροι από ό, τι την ιδανική ηλικία για αλλογενή μεταμόσχευση.
  • Δεύτερον, η σχετική θνησιμότητα είναι αρκετά υψηλή σε ασθενείς με ΠΜ που υποβάλλονται σε αλλογενή μεταμόσχευση. Το ποσοστό θανάτου εντός 100 ημερών μετά τη μεταμόσχευση κυμαίνεται από 10% έως 56%

 


Συμπληρωματικές θεραπείες στο Πολλαπλούν Μυέλωμα

-Έντονη έρευνα έχει επικεντρωθεί στην χρήση της ιντερφερόνης άλφα για τη θεραπεία του ΠΜ. Αυτό το φάρμακο δεν φαίνεται να είναι αποτελεσματικό για την πρόκληση ύφεσης, και μια τυχαιοποιημένη ελεγχόμενη μελέτη έδειξε ότι οι ασθενείς δεν επωφελούνται από την προσθήκη της ιντερφερόνης σε μελφαλάνη και πρεδνιζόνη. Η ιντερφερόνη άλφα δεν φαίνεται να παρατείνει την ύφεση σε επιλεγμένους ασθενείς με ΠΜ.

-Το ΠΜ είναι εξαιρετικά ευαίσθητο στην ακτινοβολία. Οι γιατροί χρησιμοποιούν την ακτινοβολία για τη θεραπεία συμπτωματικών βλαβών και να σταθεροποιήσουν τα οστά που βρίσκονται σε κίνδυνο για κάταγμα. Οι γιατροί επίσης χρησιμοποιούν την ακτινοβολία για τη θεραπεία συμπίεσης του νωτιαίου μυελού.

-Τα διφωσφονικά είναι ειδικοί αναστολείς της οστεοκλαστικής δραστηριότητας και χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της οστικής επαναρρόφησης. Έχουν επίσης ένα ρόλο στην δευτερογενή πρόληψη των οστικών επιπλοκών, στην υπερασβεστιαιμία, το παθολογικό κάταγμα, και τη συμπίεση του νωτιαίου μυελού. Ενδοφλέβια (IV) παμιδρονικό (Aredia) έχει αποδειχθεί ότι είναι αποτελεσματικό στην πρόληψη των σκελετικών επιπλοκών. Το Ζολεδρονικό οξύ (Zometa) μπορεί να είναι σημαντικά πιο ισχυρό από την pamidronate. Πρόσφατα στοιχεία δείχνουν ότι οστεονέκρωση της γνάθου μπορεί να συμβεί σε ορισμένους ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με διφωσφονικά.

Η επανάσταση είναι το Denosumab


Επιπλοκές του πολλαπλού μυελώματος

  • Σκελετικές επιπλοκές (π.χ., πόνος, υπερασβεστιαιμία, παθολογικό κάταγμα, συμπίεση του νωτιαίου μυελού)
  • Λοίμωξη
  • Αναιμία
  • Νεφρική ανεπάρκεια
  • Αμυλοείδωση

-Σύμφωνα με τις κατευθυντήριες γραμμές 2011 ΜΜ NCCN, νέα φάρμακα όπως Η βορτεζομίμπη μπορεί να χρησιμοποιηθεί με δεξαμεθαζόνη ως θεραπεία για την αμυλοείδωση. Ο συνδυασμός κυκλοφωσφαμίδης / θαλιδομίδης / δεξαμεθαζόνης συνιστάται επίσης για τη θεραπεία της αμυλοείδωσης.

-Η θεραπεία για υπερασβεσταιμίας είναι η ίδια με αυτήν της κακοήθους υπερασβεστιαιμίας.

-Για τη θεραπεία παθολογικών καταγμάτων, οι γιατροί θα πρέπει να ακτινοβολούν τα κατάγματα. Η συμπίεση του νωτιαίου μυελού είναι μια από τις πιο σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες του ΠΜ. Η δυσλειτουργία μπορεί να είναι αναστρέψιμη, ανάλογα με τη διάρκεια της συμπίεσης του νωτιαίου μυελού. Ωστόσο, όταν καθοριστεί, η δυσλειτουργία σπανίως μπορεί να ανατραπεί πλήρως. Οι ασθενείς οι οποίοι μπορεί να έχουν συμπίεση του νωτιαίου μυελού χρειάζονται ταχεία αξιολόγηση, η οποία μπορεί να απαιτήσει επείγουσα μεταφορά σε ένα κέντρο εξοπλισμένο με μαγνητική τομογραφία για τη διάγνωση ή ένα κέντρο για επείγουσα ακτινοβολία. Ασθενείς με συμπίεση του νωτιαίου μυελού λόγω ΠΜ πρέπει να αρχίσουν αμέσως θεραπεία με κορτικοστεροειδή για να μειώσουν το οίδημα και  να αποκατασταθεί ή να σταθεροποιηθεί η νευρολογική λειτουργία. Χειρουργική επέμβαση μπορεί να ενδείκνυται.

-Η ερυθροποιητίνη μπορεί να βελτιώσει την αναιμία.

-Η οξεία νεφρική ανεπάρκεια αντιμετωπίζεται με πλασμαφαίρεση για την ταχεία μείωση των κυκλοφορούντων μη φυσιολογικών πρωτεϊνών. Η ενυδάτωση, η αντιμετώπιση  υπερασβεστιαιμίας, η αποφυγή νεφροτοξικών φαρμάκων (π.χ., ενδοφλέβια σκιαγραφικά, αντιβιοτικά) παίζουν επίσης σημαντικό ρόλο. Η νεφρική δυσλειτουργία που προκύπτει από το ΠΜ συνδέεται με μια πολύ φτωχή πρόγνωση.

-Η χειρουργική θεραπεία γίνεται για σταθεροποίηση πιθανών καταγμάτων, αποσυμπίεση του νωτιαίου μυελού, όταν ενδείκνυται, και θεραπεία των παθολογικών καταγμάτων.

-Οι ασθενείς με ΠΜ λαμβάνουν θεραπεία με διφωσφονικά ή ανθρώπινο μονοκλωνικό αντίσωμα (IgG2) (που στοχεύει και συνδέεται με υψηλή συγγένεια και ειδικότητα με το RANKL, προλαμβάνοντας την ενεργοποίηση του υποδοχέα του, του RANK, στην επιφάνεια των πρόδρομων οστεοκλαστών και των οστεοκλαστών. Η παρεμπόδιση της αλληλεπίδρασης RANKL/RANK αναστέλλει τον σχηματισμό, τη λειτουργία και την επιβίωση των οστεοκλαστών, μειώνοντας με αυτόν τον τρόπο την οστική απορρόφηση τόσο στα συμπαγή όσο και στα σπογγώδη οστά). Οι ασθενείς θα πρέπει να περιλαμβάνουν επαρκή ποσότητα ασβεστίου στη διατροφή τους.

-Το διαιτητικό συμπλήρωμα κουρκουμίνη μπορεί να επιβραδύνει την εξέλιξη του πολλαπλού μυελώματος. Οι ασθενείς με MM πρέπει να ενθαρρύνονται να είναι σωματικά δραστήρια, στον κατάλληλο βαθμό για την ατομική κατάσταση των οστών τους. Η σωματική δραστηριότητα μπορεί να βοηθήσει στη διατήρηση της αντοχής των οστών.

-Σε γενικές γραμμές, σε ασθενείς με πόνο, πρέπει να δοθεί ένα περιπατητής ή πατερίτσες μέχρι τον ακτινογραφικό έλεγχο.

-Ασθενείς με ΠΜ που είναι σε υψηλό κίνδυνο μόλυνσης, πρέπει να εμβολιάζονται για  πνευμονιόκοκκο, γρίπη, Haemophilus influenzae και έρπη ζωστήρα.


Παρακολούθηση ασθενών με πολλαπλούν μυέλωμα

Τα ακόλουθα εργαστηριακά είναι χρήσιμα για την παρακολούθηση των ασθενών με ΠΜ:

Γενική εξέταση αίματος, βιοχημικά και η ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ορού (SPEP).

Μ-στον ορό και/ή τα ούρα. (Αυτό είναι ένας δείκτης επιβάρυνσης του όγκου).

β2 μικροσφαιρίνη. Ένα αυξημένο επίπεδο υποδεικνύει ένα μεγάλο φορτίο όγκου, νεφρική ανεπάρκεια, ή και τα δύο.

Γαλακτική αφυδρογονάση. Υψηλά επίπεδα είναι προγνωστικά της επιθετικής πορείας της νόσου.

Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το πολλαπλό μυέλωμα

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το πολλαπλό μυέλωμα

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Μάθετε να αξιολογείτε την γενική ούρων

Οι ηλεκτροφορήσεις στην Ιατρική

Πώς η κουρκουμίνη θεραπεύει το μυέλωμα

Γονιδιακή θεραπεία και εμβόλια για τις αιματολογικές κακοήθειες

Kροταφική αρτηρίτιδα

Ανοσοδιέγερση με Plerixafor

Προσοχή το Revlimid έχει πολλές παρενέργειες

Αντιμετώπιση υπερασβεστιαιμίας

Ουρικό οξύ αίματος

Κυφοπλαστική

Λευχαιμοειδής αντίδραση

Τι είναι τα ξανθελάσματα

Νέα θεραπεία για το πολλαπλούν μυέλωμα

Εργαστηριακός έλεγχος για πολλαπλούν μυέλωμα

Ποιοι πρέπει να κάνουν το εμβόλιο πνευμονιόκοκκου

Πώς αντιμετωπίζεται ο κνησμός στον καρκίνο

www.emedi.gr

Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

 

 

Διαβάστηκε 23156 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Κυριακή, 04 Νοεμβρίου 2018 23:34
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Υπονατριαιμία Υπονατριαιμία

    Υπονατριαιμία

    Υπονατριαιμία ορίζεται ως συγκέντρωση νατρίου του πλάσματος < 135 mEq/L

    • Υποογκαιμική υπονατριαιμία - υπάρχει ελάττωση της ολικής ποσότητας νερού του σώματος και συγχρόνως, μεγαλύτερη ελάττωση του ολικού νατρίου. Ο όγκος του εξωκυττάριου υγρού είναι ελαττωμένος. Υπάρχει ορθοστατική υπόταση και άλλα σημεία ενδεικτικά υποογκαιμίας 
    • Νορμο-ογκαιμική υπονατριαιμία - υπάρχει αύξηση της ολικής ποσότητας νερού του σώματος και φυσιολογική ολική ποσότητα νατρίου. Ο όγκος του εξωκυττάριου υγρού είναι ελαφρά έως μέτρια αυξημένος χωρίς, όμως, να υπάρχει οίδημα 
    • Υπερογκαιμική υπονατριαιμία - υπάρχει αύξηση του ολικού νατρίου του σώματος και ακόμα μεγαλύτερη αύξηση της ολικής ποσότητας του νερού. Ο όγκος εξωκυττάριου υγρού είναι σημαντικά αυξημένος και υπάρχει οίδημα
    • Υπονατριαιμία από ανακατανομή - υπάρχει μετατόπιση νερού από τον ενδοκυττάριο στον εξωκυττάριο χώρο, που έχει ως αποτέλεσμα την αραίωση του νατρίου. Το ολικό σωματικό νάτριο και νερό παραμένουν αναλλοίωτα. Αυτό συμβαίνει σε υπεργλυκαιμία
    • Ψεδοϋπονατριαιμία - υπάρχει διάλυση της υδάτινης φάσης από περίσσεια πρωτεϊνών ή λιπιδίων. Εμφανίζεται σε υπερτριγλυκεριδαιμία ή πολλαπλό μυέλωμα

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Ενδοκρινείς/Μεταβολισμός

    Επικρατέστερη ηλικία: Προσβάλλονται όλες οι ηλικίες

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΥΠΟΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑΣ

    • Λήθαργος
    • Απώλεια προσανατολισμού
    • Γενικευμένη αδυναμία
    • Μυϊκές κράμπες
    • Ανορεξία
    • Λόξιγκας 
    • Ναυτία και έμετοι
    • Ανησυχία ή παραλήρημα
    • Εμβροντησία
    • Κώμα
    • Ελάττωση των εν τω βάθει τενοντίων αντανακλαστικών 
    • Υπερθερμία 
    • Σημείο Babinski
    • Αναπνοή Cheyne - Stokes
    • Ψευδοπρομηκική παράλυση
    • Σπασμοί 
    • Ορθοστατική υπόταση
    • Παράλυση κρανιακών νεύρων  

    ΑΙΤΙΑ ΥΠΟΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑΣ

    Υποογκαιμική υπονατριαιμία (εξωνεφρική απώλεια νατρίου):

    • Απώλεια από το γαστρεντερικό - έμετοι, διάρροια
    • Απώλεια στον τρίτο χώρο - περιτονίτιδα, παγκρεατίτιδα, εγκαύματα, ραβδομυόλυση
    • Απώλεια από τους πνεύμονες - βρογχόρροια

    Υποογκαιμική υπονατριαιμία (νεφρική απώλεια νατρίου):

    • Νεφρίτιδα που προκαλεί απώλεια άλατος 
    • Ανεπάρκεια αλατοκορτικοειδών 
    • Διουρητικά 
    • Διττανθρακουρία - νεφρική σωληναριακή οξέωση, μεταβολική αλκάλωση 
    • Κετονουρία ή οξέωση με χάσμα ανιόντων 
    • Μερική απόφραξη των ουροφόρων οδών 
    • Ωσμωτική διούρηση 

    Νόρμο-ογκαιμική υπονατριαιμία:

    • Υποθυρεοειδισμός 
    • Αμιγής ανεπάρκεια γλυκοκορτικοειδών 
    • Φάρμακα 
    • Stress
    • Σύνδρομο αδικαιολόγητης έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης. Στα αίτια συμπεριλαμβάνονται διαταραχές των πνευμόνων και του ΚΝΣ

    Υπερογκαιμική υπονατριαιμία:

    • Νεφρωσικό σύνδρομο 
    • Κίρρωση 
    • Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια 
    • Νεφρική ανεπάρκεια 

    Υπονατριαιμία από ανακατανομή:

    • Υπεργλυκαιμία
    • Έγχυση μαννιτόλης

    Ψευδοϋπονατριαιμία:

    • Υπερτριγλυκεριδαιμία
    • Πολλαπλό μυέλωμα 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΥΠΟΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑΣ

    Υπερβολική πρόσληψη υγρών 

     4

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΥΠΟΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑΣ

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Νάτριο ορού χαμηλότερο από 135 mEq/L
    • Ωσμωτικότητα πλάσματος 
    • Νάτριο ούρων 
    • Ουρία (Άζωτο ουρίας αίματος - ΑΟΑ)
    • Κρεατινίνη

    Υποογκαιμική υπονατριαιμία:

    • Χαμηλή ωσμωτικότητα πλάσματος 
    • Κλάσμα BUN/κρεατινίνης μεγαλύτερο από 20/1
    • Νάτριο ούρων < 20 mEq/L - νεφρική απώλεια
    • Νάτριο ούρων < 20 mEq/L - εξωνεφρική απώλεια 
    • Κάλιο ορού > 5,0 mEq/L - υποψία ανεπάρκειας αλατοκορτικοειδών 

    Νόρμο-ογκαιμική υπονατριαιμία:

    • Χαμηλή ωσμωτικότητα πλάσματος
    • Κλάσμα BUN/κρεατινίνης μικρότερο από 20/1
    • Νάτριο ούρων > 20 mEq/L 

    Υπερογκαιμική υπονατριαιμία:

    • Χαμηλή ωσμωτικότητα πλάσματος 
    • Νάτριο ούρων < 10 mEq/L σε νεφρωσικό σύνδρομο, συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, κίρρωση 
    • Νάτριο ούρων > 20 mEq/L σε οξεία και χρόνια νεφρική ανεπάρκεια 

    Υπονατριαιμία από ανακατανομή:

    • Η ωσμωτικότητα του πλάσματος είναι φυσιολογική ή υψηλή
    • Τα επίπεδα της γλυκόζης ή της μαννιτόλης είναι αυξημένα

    Ψευδοϋπονατριαιμία:

    • Φυσιολογική ή αυξημένη ωσμωτικότητα πλάσματος
    • Αύξηση των επιπέδων των τριγλυκεριδίων ή των πρωτεϊνών 

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ

    Για τη νορμο-ογκαιμική υπονατριαιμία, μέτρηση της TSH ώστε να αποκλεισθεί υποθυρεοειδισμός και δοκιμασία ωριαίας διέγερσης με κοσυντροπίνη ώστε να αποκλεισθεί επινεφριδιακή ανεπάρκεια

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Αξονική τομογραφία εγκεφάλου ή καλύτερα μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου αν υπάρχει υποψία βλάβης της υπόφυσης ή σύνδρομο αδικαιολόγητης έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης από πιθανή διαταραχή του ΚΝΣ
    • Ακτινογραφία θώρακα σε διαγνωσμένο σύνδρομο αδικαιολόγητης έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης για τον αποκλεισμό πνευμονικής προέλευσης 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΥΠΟΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    • Υποχρεωτικά ενδονοσοκομειακή αντιμετώπιση αν η υπονατριαιμία είναι οξεία ή προκαλεί συμπτώματα 
    • Συνιστάται ενδονοσοκομειακή αντιμετώπιση εάν η υπονατριαιμία είναι ασυμπτωματική και το νάτριοτου ορού είναι χαμηλότερο από 125 mEq/L

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Αναθεώρηση όλων των φαρμάκων που λαμβάνει ο ασθενής 
    • Λήψη μέτρων για την πρόληψη σπασμών 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ 

    Εξαρτάται από τη νοητική κατάσταση του ασθενούς

    ΔΙΑΙΤΑ

    • Νόρμο-ογκαιμική υπονατριαιμία - περιορισμός της πρόσληψης ύδατος σε 1.000 cc/ημέρα
    • Υπερογκαιμική υπονατριαιμία - περιορισμός της πρόσληψης νατρίου και νερού
    • Υπερογκαιμική υπονατριαιμία - ισότονο αλατούχο διάλυμα
    • Υπονατριαιμία από ανακατανομή ή ψευδοϋπονατριαιμία - αντιμετώπιση της υποκείμενης αιτίας 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΥΠΟΝΑΤΡΙΑΙΜΙΑΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Βαριά συμπτωματική υπονατριαιμία: Η χρήση υπέρτονου αλατούχου ορού (3%) ενδείκνυται σαφώς μόνο σε ασθενείς που εμφανίζουν βαριά συμπτώματα και έχουν συγκέντρωση νατρίου χαμηλότερη από 120 mEq/L. Η χορήγηση του ορού θα πρέπει να γίνεται με ρυθμό περίπου 1 cc/Kg/ώρα. Αυτό θα προκαλέσει άνοδο του νατρίου του ορού κατά, περίπου 1 mEq/L/ώρα. Η έγχυση του υπερτόνου διαλύματος θα πρέπει να συνεχίζεται μόνο μέχρις ότου το νάτριο του ορού φθάσει τα 120 mEq/L ή ο ασθενής καταστεί ασυμπτωματικός, Αποφύγετε διόρθωση με ρυθμό ταχύτερο από 12 mEq/L/ημέρα
    • Χρόνια υπονατριαιμία: Αν δεν βελτιωθεί με τον περιορισμό της πρόσληψης υγρών ή άλλη αγωγή, σκεφθείτε τη χρήση δεμεκλοκυκλίνης. Σε δόσεις 600-1.200 mg τηνν ημέρα, το φάρμακο προκαλεί μια μορφή νεφρογενούς άποιου διαβήτη
    • Συντήρηση: Εξαρτάται από την κλινική εκτίμηση

    Αντενδείξεις: Η δεμεκλοκυκλίνη μπορεί να προκαλέσει νεφροτοξικότητα σε ασθενείς με ηπατική νόσο

    Προφυλάξεις:

    • Δεμεκλοκυκλίνη - μπορεί να προκαλέσει φωτοευαισθησία και ναυτία
    • Η διόρθωση της βαριάς συμπτωματικής υπονατριαιμίας με υπέρτονο ορό, έχει σχετισθεί με την πρόκληση κεντρικής γεφυρικής μυελινόλυσης (ΚΓΜ). Αυτή η νευρολογική διαταραχή προκαλείται από απώλεια της μυελίνης και των άλλων ανατομικών υποστηρικτικών σχηματισμών της γέφυρας και, σπανιότερα, άλλων περιοχών του εγκεφάλου. Η ΚΓΜ εμφανίζεται μία ή περισσότερες ημέρες μετά την ταχεία διόρθωση της υπονατριαιμίας και εκδηλώνεται με προοδευτική νευρολογική έκπτωση 

    Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις: Δεμεκλοκυκλίνη - από του στόματος αντιπηκτικά, από του στόματος αντισυλληπτικά, πενικιλλίνη 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Το επίπεδο του νατρίου του ορού θα πρέπει να ελέγχεται όταν υπάρχει κλινική ένδειξη. Αν χορηγείται υπέρτονος ορός 3%, η μέτρηση των επιπέδων του νατρίου θα πρέπει να γίνεται κάθε ώρα
    • Αν χορηγείται αλατούχος ορός 3% ή 0,9%, θα πρέπει να ελέγχεται η κατάσταση του όγκου των υγρών

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Εξαρτάται από την υποκείμενη πάθηση 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Υποκλινικός όγκος μπορεί να προκαλέσει σύνδρομο αδικαιολόγητης έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης 
    • Υπερογκαιμία αν χορηγείται αλατούχος ορός 
    • Κεντρική γεφυρική μυελινόλυση 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    Όταν η διαταραχή αναγνωρισθεί εγκαίρως και αντιμετωπισθεί σωστά, αναμένεται η επαναφορά του νατρίου του ορού στα φυσιολογικά επίπεδα και η λύση της νευρολογικής συνδρομής. Η πρόγνωση εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Υποθυρεοειδισμός
    • Πανυποφυσιακή ανεπάρκεια
    • Φλοιοεπινεφριδιακή ανεπάρκεια

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις ηλεκτρολυτικές διαταραχές

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις ηλεκτρολυτικές διαταραχές

    Prevent Hyponatremia Low Blood Sodium Step 8 1

    Διαβάστε, επίσης,

    Νόσος και σύνδρομο Cushing

    Απρόσφορη έκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης

    Διαβητική κετοξέωση

    Νεφρωσικό σύνδρομο

    Ηπατική εγκεφαλοπάθεια

    Σπιρονολακτόνη

    Σύνδρομο Sheehan

    Νεφρωνόφθιση

    Κίρρωση του ήπατος

    Οξεία ηπατική ανεπάρκεια

    Χρήσιμες πληροφορίες για τα διουρητικά

    Νεφροτοξικότητα από τη χημειοθεραπεία

    Κυστική ίνωση

    Βαζοπρεσσίνη

    Τι πρέπει να προσέξετε σε πνιγμό

    Μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα

    Χυλώδης ασκίτης

    Καύσωνας και θερμοπληξία

    Μηνιγγίτιδα

    Γέφυρα εγκεφάλου

    Αλδοστερόνη

    Mεταβολική αλκάλωση

    www.emedi.gr

     

  • Διατροφή για όσους έχουν πολλαπλό μυέλωμα Διατροφή για όσους έχουν πολλαπλό μυέλωμα

    Δίαιτα πολλαπλού μυελώματος

     

    Η σωστή διατροφή μπορεί να προσφέρει στην πρόληψη και θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος

    Το πολλαπλούν μυέλωμα είναι ένας τύπος καρκίνου που αναπτύσσεται σε κύτταρα του ανοσοποιητικού σας συστήματος και σχηματίζει όγκους στο μυελό των οστών. 

    Εμφανίζεται όταν ένας τύπος κυττάρων αίματος που ονομάζονται πλασματοκύτταρα γίνονται καρκινικά και σχηματίζουν όγκο, συνήθως, εντός των οστών.

    Εάν σχηματιστούν περισσότεροι από ένας όγκοι, είναι γνωστό ως πολλαπλό μυέλωμα.

    Τα καρκινικά κύτταρα πλάσματος μπορούν να προκαλέσουν αναιμία και να οδηγήσουν σε λοιμώξεις. Τα φυσιολογικά πλασματοκύτταρα βοηθούν στην καταπολέμηση λοιμώξεων, αλλά τα κύτταρα μυελώματος εμποδίζουν τα υγιή κύτταρα πλάσματος να κάνουν τη δουλειά τους. Τα κύτταρα μυελώματος επιταχύνουν τη διάσπαση των οστών και εμποδίζουν τη δημιουργία νέων οστών, καθιστώντας τα ευάλωτα σε κατάγματα.

    Multiple Myeloma foods 1

    Ορισμένα είδη τροφίμων συνδέονταν με χαμηλότερο κίνδυνο μυελώματος.

    Αυτά είναι: μαγειρεμένες ντομάτες, σταυρανθή λαχανικά (όπως μπρόκολο και λαχανάκια Βρυξελλών), φρέσκο ​​ψάρι και βιταμίνη Α.

    Από την άλλη πλευρά, οι σούπες με κρέμες, τα παγωτά και οι πουτίγκες συνδέονται με μεγαλύτερο κίνδυνο της νόσου. 

    Η κατανάλωση περισσότερης βιταμίνης D και ασβεστίου σχετίζεται με χαμηλότερο κίνδυνο, αλλά η κατανάλωση περισσότερων υδατανθράκων μπορεί να συνδέεται με υψηλότερο κίνδυνο για πολλαπλό μυέλωμα.

    Το βούτυρο αυξάνει τον κίνδυνο, ενώ η αυξημένη κατανάλωση λαχανικών σχετίζεται με χαμηλότερο κίνδυνο.

    Η κατανάλωση περισσότερων ψαριών σχετίζεται, επίσης, με χαμηλότερες πιθανότητες ανάπτυξης πολλαπλού μυελώματος.

    Τα υπέρβαρα και παχύσαρκα άτομα έχουν διπλάσιο κίνδυνο για ανάπτυξη πολλαπλού μυελώματος.

    Η κατανάλωση αλκοόλ με μέτρο μειώνει τον κίνδυνο.

    Τα φρούτα, τα λαχανικά, τα δημητριακά ολικής αλέσεως, τα φασόλια, οι ξηροί καρποί και τα ψάρια προστατεύουν και θεραπεύουν.

    Να τρώτε κόκκινο κρέας και γαλακτοκομικά προϊόντα με φειδώ.

    Συμβουλές για τη διατροφή σε ασθενείς με πολλαπλό μυέλωμα:

    Τρώτε φρούτα και λαχανικά σε κάθε γεύμα.

    Επιλογή τροφίμων ολικής αλέσεως αντί για τρόφιμα που περιέχουν επεξεργασμένους ή εξευγενισμένους σπόρους.

    Περιορισμός επεξεργασμένων και κόκκινων κρεάτων.

    Διατηρήσετε ένα υγιές βάρος.

    Να πίνετε δύο ποτά καθημερινά εάν είστε άντρας και ένα εάν είστε γυναίκα.

    Το πολλαπλούν μυέλωμα προλαμβάνεται και θεραπεύεται ειδικές δίαιτες, βιταμίνες, βότανα, βελονισμό ή μασάζ.

    Συμβουλές διατροφής για το πολλαπλό μυέλωμα

    Η κατανάλωση τροφίμων με υψηλή περιεκτικότητα σε σίδηρο, όπως τα ρεβίθια, συνιστάται για άτομα με αναιμία. Επίσης, ο σίδηρος παίζει ρόλο στη συνολική υγεία και τα επίπεδα ενέργειας και δύναμης

    Τρόφιμα για αναιμία

    Το πολλαπλό μυέλωμα μπορεί να προκαλέσει αναιμία, μια κατάσταση όπου υπάρχουν πολύ λίγα ερυθρά αιμοσφαίρια στο σώμα. Μια μειωμένη ποσότητα ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να προκαλέσει κόπωση και αδυναμία. Η αναιμία μπορεί, επίσης, να προκληθεί από ανεπάρκεια σιδήρου, φυλλικού οξέος και βιταμίνης Β-12.

    -Σίδηρος

    Υπάρχουν δύο τύποι σιδήρου: αιμικός και μη αιμικός. Οι τροφές από τα ζώα παρέχουν σίδηρο αίμης και οι φυτικές τροφές παρέχουν σίδηρο χωρίς αίμη. Ο σίδηρος από αίμη απορροφάται ευκολότερα από το σώμα. Εάν ένα άτομο έχει χαμηλά επίπεδα σιδήρου, μπορεί να βοηθήσει η λήψη ενός συμπληρώματος σιδήρου και η κατανάλωση τροφών με υψηλή περιεκτικότητα σε σίδηρο.

    Οι καλύτερες πηγές σιδήρου από αίμη περιλαμβάνουν:

    μύδια

    συκώτι

    κόκκινο κρέας

    σαρδέλες

    Οι καλύτερες πηγές μη αιμικού σιδήρου περιλαμβάνουν:

    φασόλια

    ρεβύθια

    φακές

    ξηροί καρποί

    σπανάκι και άλλα πράσινα φυλλώδη λαχανικά

    Ένα άτομο θα πρέπει να φροντίσει να συμπεριλάβει πηγές βιταμίνης C στη διατροφή του για να βελτιώσει την απορρόφηση, ιδίως, όταν καταναλώνει μη αιμικό σίδηρο (πιπεριές, πορτοκάλια, μούρα και χυμός λεμονιού).

    -Φυλλικό οξύ

    Το φυλλικό οξύ είναι μια βιταμίνη Β που βοηθά στο σχηματισμό ερυθρών και λευκών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών.

    Τα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε φυλλικό οξύ περιλαμβάνουν:

    σπαράγγια

    συκώτι βόειου κρέατος

    μαυρομάτικα φασόλια

    φακές

    μπρόκολο

    φασόλια (αποξηραμένα)

    σπανάκι

    -Βιταμίνη Β-12

    Η βιταμίνη Β-12 συνεργάζεται με το φυλλικό οξύ για να σχηματίσει ερυθρά αιμοσφαίρια. Μια ανεπάρκεια στο Β-12 μπορεί να μειώσει περαιτέρω την ικανότητα του μυελού των οστών να δημιουργεί και να διατηρεί ερυθρά αιμοσφαίρια σε άτομα με πολλαπλό μυέλωμα.

    Οι πηγές τροφίμων της B-12 περιλαμβάνουν:

    βοδινό κρέας

    συκώτι

    μύδια

    ψάρια

    πουλερικά

    αυγά

    γαλακτοκομικά

    εμπλουτισμένα δημητριακά 

    εμπλουτισμένο φυτικό γάλα, όπως γάλα σόγιας, γάλα λιναριού ή γάλα αμυγδάλου

    θρεπτική μαγιά

    -Βιταμίνη D

    Οι πηγές βιταμίνης D περιλαμβάνουν:

    ηλιακό φως

    εμπλουτισμένος χυμός πορτοκαλιού

    εμπλουτισμένο γιαούρτι και γάλα

    σολομός, τόνος και σαρδέλες

    κρόκοι αυγών

    -Αντικαρκινικά τρόφιμα για το πολλαπλό μυέλωμα

    Ο φρέσκος βασιλικός περιέχει ουρσολικό οξύ, το οποίο μπορεί να αναστέλλει τα καρκινικά κύτταρα.

    Τα τρόφιμα με ουρσολικό οξύ είναι:

    μήλα

    βασιλικός

    δενδρολίβανο

    βακκίνια

    Τα σταυρανθή λαχανικά, όπως λάχανο, μπρόκολο, κουνουπίδι και λαχανάκια Βρυξελλών, περιέχουν θρεπτικά συστατικά που ονομάζονται ισοθειοκυανικά και παρουσιάζουν ιδιότητες κατά του μυελώματος.

    Το Pterostilbene, μια φυσική ένωση που βρίσκεται κυρίως στα βατόμουρα κι έχει ισχυρή αντικαρκινική δράση.

    Η κουρκουμίνη, η οποία βρίσκεται στην κουρκούμη έχει αντιφλεγμονώδη και αντικαρκινικά οφέλη.

    Συνολικά, μια διατροφή πλούσια σε φυτικά τρόφιμα και χαμηλή σε ζάχαρη είναι χρήσιμη για την πρόληψη του καρκίνου, καθώς και για υποστήριξη κατά τη διάρκεια της θεραπείας.

    Τρόφιμα προς αποφυγή για όσους έχουν πολλαπλό μυέλωμα

    Υπάρχουν μερικές τροφές που τα άτομα με πολλαπλό μυέλωμα μπορεί να πρέπει να αποφύγουν για να μειώσουν τα συμπτώματά τους.

    Τρόφιμα που πρέπει να αποφεύγουν ασθενείς που έχουν πολλαπλό μυέλωμα με βλάβη στα νεφρά

    Τα άτομα με πολλαπλό μυέλωμα μπορούν να αναπτύξουν βλάβη στα νεφρά. Η διάσπαση των οστών απελευθερώνει μεγάλες ποσότητες ασβεστίου και πρωτεΐνης στην κυκλοφορία του αίματος, τις οποίες τα νεφρά εργάζονται σκληρά για να τα φιλτράρουν.

    Καθώς, η λειτουργία των νεφρών μειώνεται, τα άτομα με πολλαπλό μυέλωμα μπορεί να χρειαστεί να περιορίσουν την πρόσληψη καλίου, φωσφόρου και υγρών.

    Τα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε κάλιο περιλαμβάνουν:

    αβοκάντο

    μπανάνες

    σπανάκι και άλλα πράσινα φυλλώδη

    εσπεριδοειδή

    ντομάτες

    Τα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε φώσφορο περιλαμβάνουν:

    ψωμί ολικής αλέσεως

    δημητριακά πίτουρου

    βρώμη

    ξηροί καρποί και ηλιόσποροι

    Για άτομα που δεν έχουν πολλαπλό μυέλωμα, τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε κάλιο και φωσφόρο δεν είναι επιβλαβή. Ωστόσο, για εκείνους των οποίων τα νεφρά δεν μπορούν να φιλτράρουν αυτά τα μέταλλα, η συσσώρευση καλίου και φωσφόρου μπορεί να είναι επικίνδυνη.

    Ένας γιατρός θα παρακολουθεί στενά τη νεφρική λειτουργία κάποιου με πολλαπλό μυέλωμα.

    -Φυτικές ίνες

    Αυξήστε την πρόσληψη ινών και πίνετε άφθονο νερό.

    Τα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε φυτικές ίνες περιλαμβάνουν:

    τρόφιμα ολικής αλέσεως, όπως πλιγούρι βρώμης και καστανό ρύζι

    αποξηραμένα φρούτα, όπως, σταφίδες, σύκα, βερίκοκα, δαμάσκηνα

    μήλα, αχλάδια και πορτοκάλια

    μούρα

    ξηροί καρποί, φασόλια και φακές

    μπρόκολο, καρότα και αγκινάρες

    multiple myeloma foods4

    -Μπαχαρικά

    Η κουρκουμίνη, μια ένωση που βρίσκεται στον κουρκούμη μπαχαρικών, μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο για πολλαπλό μυέλωμα, αλλά, δρα και θεραπευτικά, γιατί επιβραδύνει την ανάπτυξη των  κυττάρων του πολλαπλού μυελώματος. Το κάρυ, η μουστάρδα και ορισμένα είδη τυριών περιέχουν, επίσης, κουρκούμη.

    Μειώστε τα επεξεργασμένα σνακ και τα γλυκά.

    Γεμίστε το πιάτο σας με φρέσκα φρούτα και λαχανικά,  πρωτεΐνες και δημητριακά ολικής αλέσεως.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τον καρκίνο 

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τον καρκίνο 

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Σημαντικές πληροφορίες για την αμυλοείδωση

    Νεφρωσικό σύνδρομο

    Το σύνδρομο Fanconi

    Οι κίνδυνοι υγείας στα κομμωτήρια

    Τροφές φάρμακα για τον καρκίνο

    Το μείγμα βοτάνων της EMEDI για τον καρκίνο

    Είναι πολύ επικίνδυνες οι χημικές βαφές μαλλιών

    Daratumumab για το πολλαπλούν μυέλωμα

    Η οικογενής αμυλοειδική νευροπάθεια

    Οι όγκοι των οστών

    Η άσκηση στο πολλαπλούν μυέλωμα

    Πολλαπλούν μυέλωμα

    Μάθετε να αξιολογείτε την γενική ούρων

    Οι ηλεκτροφορήσεις στην Ιατρική

    Πώς η κουρκουμίνη θεραπεύει το μυέλωμα

    Προσοχή το Revlimid έχει πολλές παρενέργειες

    Νέα θεραπεία για το πολλαπλούν μυέλωμα

    Εργαστηριακός έλεγχος για πολλαπλούν μυέλωμα

    www.emedi.gr

     

  • Νόσος από ακτινοβολία Νόσος από ακτινοβολία

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη νόσο από ακτινοβολία

    Νόσος από ακτινοβολία είναι οποιαδήποτε σωματική ή γενετική διαταραχή της λειτουργίας ή του σχήματος που προκαλείται από ηλεκτρομαγνητικά κύματα ή επιταχυνόμενα ατομικά σωματίδια

    • Οξεία νόσος από ακτινοβολία: Εμφάνιση των συμπτωμάτων τις πρώτες 24 ώρες μετά την έκθεση 
    • Χρόνια νόσος από ακτινοβολία: Εμφάνιση των συμπτωμάτων σε χρονικό διάστημα μεγαλύτερο των 24 ωρών μετά την έκθεση και γενικώς σε μια ευρεία χρονική περίοδο

    Μετρήσεις ακτινοβολίας:

    • 1 rad είναι η απορρόφηση 100 εργίων ενέργειας ανά 1 γραμμάριο ιστού 
    • 100 rads = 1 gray (Gy)
    • Η μονάδα REM δημιουργήθηκε γιατί κάθε ιστός έχει διαιρετική ευαισθησία στην ακτινοβολία. 1 REM ισοδυναμεί με την δόση ακτινοβολίας σε rads πολλαπλασιασμένη, με έναν συντελεστή που εκφράζει την σχετική βιολογική αποτελεσματικότητα ανάλογα με τον ιστό.

    100 REM = 1 sievert (Sv)

    Η ακτινοβολία περιλαμβάνει:

    • Ηλεκτρομαγνητικά κύματα. Η ενέργεια (και η επακόλουθη διαπερατότητα) είναι αντιστρόφως ανάλογη με το μήκος του κύματος
    • Σωματίδια. Τα σωματίδια -α- είναι οι πυρήνες των ατόμων του ηλίου, ενώ τα σωματίδια -β- είναι ηλεκτρόνια και τα δύο έχουν χαμηλή διαπερατότητα εξωτερικά, αλλά εάν καταποθούν είναι επικίνδυνα. Τα νετρόνια είναι καταστροφικά και έχουν μεγάλη διαπερατότητα

     Επηρεαζόμενα συστήματα: Γαστρεντερικό, Ενδοκρινικό,/Μεταβολισμός, Δέρμα/Εξωκρινείς αδένες, Αναπαραγωγικό, Αιμοποιητικό/Λεμφικό/Ανοσολογικό, Πνεύμονες, Μυοσκελετικό

    Γενετική: Οι γυναίκες έχουν μεγαλύτερη αντοχή απ'ό,τι οι άνδρες. Εξαίρεση αποτελούν οι έγκυες γιατί ακόμη και σε μικρές δόσεις υπάρχει κίνδυνος ανωμαλιών του εμβρύου

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΟΣΟΥ ΑΠΟ ΑΚΤΙΝΟΒΟΛΙΑ

    Η οξεία έκθεση στην ακτινοβολία μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση ποικίλων συνδρόμων 

    • Λιγότερα από 200 rads = όχι νόσηση. Ίσως, να παρουσιαστεί ναυτία μετά από 3 και περισσότερες ώρες από την έκθεση. Η ναυτία δεν αποτελεί αξιόπιστο σύμπτωμα εκθέσεως αφού όλα τα άτομα τα οποία υφίστανται ένα τέτοιο ατύχημα εάν ερωτηθούν θα παραπονεθούν για ναυτία.
    • 200-1000 rads = προσβολή του αιμοποιητικού συστήματος. Οξύ επεισόδιο με ναυτία και εμέτους μέσα σε 3 ώρες. Ταχεία αύξηση του αριθμού των ουδετεροφίλων, μετά λεμφοπενία, μετά θρομβοπενία και ουδετεροπενία και τέλος αναιμία. Η μέγιστη πτώση του αριθμού των ουδετεροφίλων και των αιμοπεταλίων εμφανίζεται στις 3 εβδομάδες (σε 12 εβδομάδες επανέρχονται σε φυσιολογικά επίπεδα). Η λεμφοπενία μπορεί να διαρκέσει χρόνια. Όσοι επιζήσουν μπορεί να εμφανίζουν μετά από μήνες διαταραχές της πνευμονικής ή της νεφρικής λειτουργίας, Ανάλογα με την ποσότητα της ακτινοβολίας και την θεραπεία η θνητότητα κυμαίνεται σε ποσοστό 0-80%, θανατηφόρος δόση για τους ανθρώπους είναι 650 rads.
    • 1000-5000 rads = προσβολή του γαστρεντερικού συστήματος. Ναυτία και έμετοι 30-60 λεπτά μετά την έκθεση. Απώλεια των λαχνών του λεπτού εντέρου. Σοβαρή αιμορραγία από το γαστρεντερικό σωλήνα, διάρροια και κοιλιακό άλγος εμφανίζονται σε 3 ημέρες και προηγούνται των αιματολογικών διαταραχών. Θάνατος λόγω μεγάλης απώλειας αίματος ή σηπτικού επεισοδίου από Gram (-) μικρόβια. Όσοι επιζήσουν, συνήθω,ς καταλήγουν αργότερα λόγω της μυελικής καταστολής. Ποσοστό θνητότητας 80-100%.
    • Πάνω από 5000 rads = προσβολή αγγείων και νευρικού συστήματος ή σύνδρομο Spock. Μετά από μια ασυμπτωματική περίοδο 15-30 λεπτών, τρόμος, αταξία, έμετοι, πτώση της αρτηριακής πίεσης, σπασμοί και θάνατος. Ποσοστό θνητότητας 100%.

    ΑΙΤΙΑ ΝΟΣΟΥ ΑΠΟ ΑΚΤΙΝΟΒΟΛΙΑ

    • Πυρηνικά όπλα
    • Βιομηχανικά ατυχήματα
    • Ατυχήματα κατά τη διάρκεια πυρηνικών δοκιμών 
    • Ακτινοθεραπεία

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΝΟΣΟΥ ΑΠΟ ΑΚΤΙΝΟΒΟΛΙΑ

    • Οι νέοι πιο ευπαθείς από τους ηλικιωμένους
    • Οι άνδρες είναι πιο ευαίσθητοι από τις γυναίκες 
    • Τα εξασθενημένα άτομα είναι πιο ευπαθή από τα υγιή 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΟΣΟΥ ΑΠΟ ΑΚΤΙΝΟΒΟΛΙΑ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Ο ασθενής έχει εκτεθεί σε ακτινοβολία 
    • Η οξεία ιογενής λοίμωξη ή το άγχος προκαλούν ναυτία και εμέτους 
    • Η φωτιά ή άλλου είδους εκπομπή θερμότητας προκαλεί ερυθρότητα δέρματος
    • Η έκθεση σε χημικά προκαλεί δερματίτιδα με ανάπτυξη φυσαλίδων και πόνο

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Αριθμός λεμφοκυττάρων 48 ώρες μετά την έκθεση:

    • Πάνω από 1500 = ασήμαντη ή καθόλου έκθεση 
    • Πάνω από 1000 = επιβίωση χωρίς θεραπεία
    • 500-1000 = επιβίωση μετά από θεραπεία
    • 100-400 = χωρίς μεταμόσχευση μυελού των οστών επέρχεται ο θάνατος
    • Κάτω από 100 = βέβαιος θάνατος

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Κατά το στάδιο των αιματολογικών διαταραχών υποκυτταρικός μυελός
    • Κατά το στάδιο της προσβολής του γαστρεντερικού απώλεια της επιφάνειας των λαχνών και διαταραχή της μορφολογίας τους 
    • Αργότερα εμφανίζεται ίνωση του πνεύμονος, του ήπατος και του νεφρού
    • Η τριχόπτωση υποδηλώνει έκθεση σε 350 rads, ενώ πλήρης αλωπεκία προκαλείται μετά από έκθεση στα 700 rads

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ

    Η ολόσωμη δοσιμετρία μπορεί να βοηθήσει στον υπολογισμό της δόσεως ακτινοβολίας η οποία έχει αποδοθεί από προϊόν το οποίο έχει καταποθεί. Τα περισσότερα ραδιοϊσότοπα δεν απεκκρίνονται καλά

    32222395035 4583963dc5 b

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΟΣΟΥ ΑΠΟ ΑΚΤΙΝΟΒΟΛΙΑ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Νοσηλεία του ασθενούς 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Πρώτο βήμα αποτελεί η απολύμανση ώστε να μειωθεί η εξωτερική ακτινοβολία και η έμμεση έκθεση
    • Καθαρισμός όλων των τραυμάτων ώστε να απολυμανθούν 
    • Όλες οι απαραίτητες χειρουργικές επεμβάσεις θα πρέπει να γίνουν μέσα σε δύο ημέρες πριν εμφανισθούν οι αιματολογικές διαταραχές
    • Ενδοφλέβια χορήγηση υγρών, αντιεμετικά, κλινοστατισμός
    • Εάν απαιτείται, μεταγγίσεις αιμοπεταλίων, ερυθρών και λευκών αιμοσφαιρίων 
    • Χορήγηση αντιβιοτικών σε σηψαιμία και κατά την διάρκεια της ουδετεροπενίας 
    • Σε περίπτωση εκτεταμένης εκθέσεως, μεταμόσχευση μυελού των οστών 
    • Θεραπευτική αντιμετώπιση των επακόλουθων βλαβών, όπως, είναι τα εγκαύματα και οι πληγές μόνο μετά την απολύμανση

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ 

    Εφαρμογή τεχνικών απομόνωσης σε περίπτωση διαταραχών του ανοσοποιητικού συστήματος 

    ΔΙΑΙΤΑ

    Οτιδήποτε είναι ανεκτό από τον ασθενή. Υπερθερμιδική κάλυψη σε περίπτωση βαρείας γαστρεντερικής προσβολής

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Για τα άτομα τα οποία έχουν εκτεθεί σε σημαντικά επίπεδα ακτινοβολίας, συνιστάται ενημέρωση και τακτικός έλεγχος σχετικά με γενετικές διαταραχές

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Υποστηρικτική αγωγή

    • Αντιβιοτικά για παθογόνα του εντέρου σε περίπτωση προσβολής του γαστρεντερικού, π.χ. τριμεθοπρίμη - σουλφαμεθοξαζόλη, σιπροφλοξασίνη
    • Αντιβιοτικά ευρέος φάσματος για τις λοιμώξεις που εμφανίζονται συνήθως σε περιπτώσεις καταστολής του μυελού των οστών π.χ. ουδετεροπενία
    • Σε περίπτωση ραδιενεργού ιωδίου - ιωδιούχο κάλιο σε δόσεις ανάλογες με αυτές της ακτινοβολίας 
    • Σε περίπτωση ραδιενεργού φωσφόρου - παρεντερική χορήγηση θεϊκού μαγνησίου 
    • Σε περιπτώσεις κατάποσης άλλων προϊόντων - χορήγηση καθαρτικών ώστε να αυξηθεί η αποβολή τους από το γαστρεντερικό σωλήνα

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Καθημερινά μέτρηση αριθμού ερυθρών αιμοσφαιρίων, ουδετεροφίλων, λεμφοκυττάρων και αιμοπεταλίων 
    • Έλεγχος για αίμα στα κόπρανα
    • Ανά 4ωρο καταγραφή ζωτικών σημείων ελέγχοντας για ενδείξεις σήψης 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Να τηρούνται οι κανόνες ασφαλείας 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Όψιμη ανάπτυξη ίνωσης στα νεφρά, το ήπαρ και τους πνεύμονες. Εμφανίζεται 6 μήνες μετά την έκθεση ακόμη και αν τα επίπεδα ακτινοβολίας δεν υπερβαίνουν τα 300 rads
    • Η έκθεση σε ακτινοβολία μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη νεοπλασιών 
    • Αυξημένος κίνδυνος εμφάνισης λευχαιμίας σε μετέπειτα χρόνο (οξείας λεμφοβλαστικής ή χρόνιας μυελογενούς)
    • Πολλαπλό μυέλωμα και καρκίνος μαστού, οισοφάγου, στομάχου, παχέος εντέρου, πνεύμονος, ωοθηκών, ουροδόχου κύστεως, θυρεοειδούς
    • Στείρωση

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Οι ασθενείς οι οποίοι επιζούν για 12 εβδομάδες έχουν εξαιρετική πρόγνωση, αλλά θα πρέπει να παρακολουθούνται για την πιθανότητα εμφάνισης όψιμων επιπλοκών 
    • Η αλωπεκία συνήθως υποστρέφει σε 2 μήνες

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Περισσότερο ευπαθή σε βλάβες 

    Γηριατρικό: Λιγότερο ευπαθή σε βλάβες

    ΚΥΗΣΗ

    Συνήθως, προκαλείται βλάβη στο έμβρυο

    maxresdefault 20

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για την αμηνόρροια

    Απλαστική αναιμία

    Πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας

    Διαφοροδιάγνωση λεμφαγγειακής καρκινωμάτωσης

    Ο καρκίνος θυρεοειδούς θεραπεύεται

    Στρόντιο

    Οι ιατρικές χρήσεις της πρόπολης

    Οι δερματικές βλάβες από τις χημειοθεραπείες και τις ακτινοθεραπείες

    Οι αξονικές τομογραφίες και τα PET CT SCANs προκαλούν καρκίνο

    Φυσικές θεραπείες της πνευμονικής ίνωσης

    Οι αξονικές αυξάνουν τον κίνδυνο για καρκίνο

    Η τοξικότητα της ακτινοθεραπείας

    Οι χημειοθεραπείες και οι ακτινοθεραπείες προκαλούν καρκίνο

    Διαγνωστικές εξετάσεις και Θεραπείες που βλάπτουν την Υγεία

    Ακτινοθεραπεία σωματιδίων

    Η ακτινοβολία προκαλεί νευροπάθεια σε επιζώντες καρκίνου

    Δίαιτα για την ξηροστομία

    Διαταραχές γεύσης στη θεραπεία του καρκίνου

    Δίαιτα για την δυσγευσία

    Υπάρχουν κίνδυνοι από την Ακτινοθεραπεία;

    Διατροφή σε στοματίτιδα
    Είναι επικίνδυνη η ιονίζουσα ακτινοβολία;
    Εμπιστευθείτε το ογκολογικό συμβούλιο της EMEDI
    Χρήσιμες πληροφορίες για την αξονική τομογραφία
    Αρχές της ακτινοθεραπείας στον καρκίνο κεφαλής και τραχήλου
    Να γιατί είναι απαραίτητη η ειδικότητα της αεροπορικής ιατρικής
    Απεικονιστικός έλεγχος στην ογκολογία
    Octreoscan με In111
    Ο ακτινοεμβολισμός
    Το να πεθαίνει κανείς με αξιοπρέπεια
    Το ραδόνιο
    Έτσι προκαλείται ο καρκίνος
    Θεραπεία πρωτονίων
    Η ανάγκη για βελτίωση της ακτινοθεραπείας στους όγκους του εγκεφάλου
    Ρομποτική ακτινοχειρουργική
    Ο ρόλος της ακτινοθεραπείας στον καρκίνο μαστού
    Πώς το κρασί μειώνει τις τοξικές επιδράσεις της ακτινοθεραπείας

    www.emedi.gr

     

  • Σημαντικές πληροφορίες για την αμυλοείδωση Σημαντικές πληροφορίες για την αμυλοείδωση

    Aμυλοείδωση

    Αμυλοείδωση είναι μια νόσος που χαρακτηρίζεται από αυξημένη εναπόθεση ινιδίων αμυλοειδούς στους ιστούς. Πολλές διαφορετικές πρωτεΐνες μπορεί να αυξήσουν το αμυλοειδές. Αυτές οι πρωτεΐνες είναι παρούσες λόγω της υπερπαραγωγής τους ή της μειωμένης κάθαρσης.

    Οι συνηθισμένοι τύποι αμυλοείδωσης είναι:

    • Πρωτοπαθής αμυλοείδωση: συνήθως, σχετίζεται με τις διαταραχές των πλασματοκυττάρων, το πολλαπλούν μυέλωμα και την MGUSC-Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance (μονοκλωνική γαμμαπάθεια ακαθόριστης σημασίας)
    • Δευτεροπαθής αμυλοείδωση: σχετίζεται με πολλές χρόνιες φλεγμονώδεις νόσους, όπως ρευματοειδή αρθρίτιδα, οστεομυελίτιδα, ελονοσία, φυματίωση και λέπρα
    • Οικογενής αμυλοείδωση: σχετίζεται με την κληρονομική νόσο του οικογενούς μεσογειακού πυρετού 
    • Αμυλοείδωση από αιμοκάρθαση: σχετίζεται με τη νεφρική αιμοκάθαρση

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Ενδοκρινικό/Μεταβολικό, Καρδιαγγειακό, Αναπνευστικό, Νεφρικό/Ουρολογικό, Μυοσκελετικό, Γαστρεντερικό, Νευρικό, Δέρμα, Εξωκρινείς αδένες

    Επικρατέστερη ηλικία: 60-70 ετών 

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (2:1)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΑΜΥΛΟΕΙΔΩΣΗΣ

    Μπορεί να ποικίλουν πολύ, εξαρτώνται από ποια συστήματα οργάνων επηρεάζονται και σε ποιo βαθμό

    • Κόπωση, απώλεια βάρους, γαστροπάρεση, ψευδοαπόφραξη, δυσαπορρόφηση, διάρροια, μακρογλωσσία
    • Περιφερική νευροπάθεια, σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα
    • Ασκίτης, ηπατομεγαλία
    • Δύσπνοια, νόσοι διάμεσου ιστού πνευμόνων, συγγενής καρδιακή ανεπάρκεια, αρρυθμία, αιφνίδιος θάνατος
    • Πυλαία αδενοπάθεια, αδενοπάθεια μεσοθωρακίου
    • Συμμετρική πολυαρθρίτιδα, κομμιώδες, ζυμώδες περιαρθρικό οίδημα μαλακών μορίων
    • Ημιδιαφανείς/κηρώδεις βλατίδες δέρματος
    • Πορφύρα (κυρίως περικογχική πορφύρα), οίδημα
    • Νεφρική ανεπάρκεια, νεφρωσικό σύνδρομο
    • Άπνοια

    amyloeidosis 4

    ΑΙΤΙΑ ΑΜΥΛΟΕΙΔΩΣΗΣ

    • Πρωτοπαθείς αμυλοείδωση: το αμυλοειδές συνίσταται από ανοσοσφαιρίνη ελαφράς αλυσίδας, το οποίο υπερπαράγεται σε διαταραχές του πλάσματος
    • Δευτεροπαθής αμυλοείδωση: το αμυλοειδές αποτελείται από αμυλοειδή ινώδη πρωτεΐνη και τα προϊόντα αποδομής της, πρωτεΐνη αμυλοειδούς ορού, τα οποία υπερπαράγονται σε χρόνιες φλεγμονώδεις καταστάσεις 
    • Οικογενής αμυλοείδωση: το αμυλοειδές συνίσταται σε β2-μικροσφαιρίνη, η οποία φυσιολογικά αποβάλλεται από το νεφρό, αλλά δεν μπορεί να καθαρθεί με την αιμοκάθαρση

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΑΜΥΛΟΕΙΔΩΣΗΣ

    • Υποκείμενη δυσκρασία πλασματοκυττάρων 
    • Υποκείμενη χρόνια φλεγμονώδης νόσος
    • Οικογενής μεσογειακός πυρετός
    • Αιμοκάθαρση

    amyloeidosis 2

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΜΥΛΟΕΙΔΩΣΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΜΥΛΟΕΙΔΩΣΗΣ

    • Περιφερική νευροπάθεια - σακχαρώδης διαβήτης, αλκοολισμός, ανεπάρκεια βιταμινών 
    • Σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα - υποθυρεοειδισμός, τραύμα, ρευματοειδής αρθρίτιδα, κ.λ.π.
    • Περιοριστική καρδιομυοπάθεια - οξεία οικογενής μυοκαρδίτιδα, ενδοκαρδιακή ίνωση, σαρκοείδωση, αιμοχρωμάτωση
    • Νεφρωσικό σύνδρομο - σπειραματονεφρίτιδα, θρόμβωση νεφρικών φλεβών 
    • Νεφρική ανεπάρκεια - σπειραματονεφρίτιδα, απόφραξη ουροποιητικού, οξεία σωληναριακή νέκρωση, τοξική ή από φάρμακα, για παράδειγμα σκιαγραφικά
    • Συμμετρική πολυαρθρίτιδα - ρευματοειδής αρθρίτιδα, ψωριασική αρθρίτιδα, συστηματικός ερυθρηματώδης λύκος
    • Διάμεση νόσος πνευμόνων - νόσοι συνδετικού ιστού, λοιμώξεις, σαρκοείδωση 
    • Άπνοια - νόσος Alzheimer και πολυεμφραγματική άνοια

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΑΜΥΛΟΕΙΔΩΣΗΣ

    • Αναιμία μπορεί να είναι παρούσα 
    • Νεφρική ανεπάρκεια θα είναι παρούσα περίπου σε 50% στην εμφάνιση 
    • Πρωτεϊνουρία θα είναι παρούσα σε περίπου 80% στην εμφάνιση 
    • Στην πρωτοπαθή αμυλοείδωση, ένα αυξημένο επίπεδο μονοκλωνικής πρωτεΐνης θα βρεθεί στον ορό και/ή στα ούρα
    • Στη δευτεροπαθή αμυλοείδωση, δοκιμασίες για να εκτιμηθεί η υποκείμενη φλεγμονώδης νόσος θα είναι χρήσιμες 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΑΜΥΛΟΕΙΔΩΣΗΣ

    • Εκδήλωση εναποθέσεων αμυλοειδούς στους ιστούς 
    • Με τη χρώση "ερυθρού του Κονγκό", το αμυλοειδές παράγει μια πράσινη διπλοδιάθλαση σε πολωμένο φως (μεταχρωμασία)
    • Το ηλεκτρονικό μικροσκόπιο είναι το καθοριστικό διαγνωστικό εργαλείο

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ ΑΜΥΛΟΕΙΔΩΣΗΣ

    Μυοκαρδιογραφία, αν υποψιάζεστε καρδιακή ανάμειξη

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ ΑΜΥΛΟΕΙΔΩΣΗΣ

    • Βιοψία ορθού (70% θετική)
    • Βιοψία μυελού των οστών (20% θετική)
    • Βιοψία κοιλιακού λίπους
    • Ενδομυοκαρδιακή βιοψία
    • Βιοψία νεφρού

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΜΥΛΟΕΙΔΩΣΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ ΑΜΥΛΟΕΙΔΩΣΗΣ

    Εξωνοσοκομειακός ασθενής πλην σοβαρών επιπλοκών (συγγενής καρδιακή ανεπάρκεια, νεφρική ανεπάρκεια)

    440816 1 En 22 Fig2 HTML

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ ΑΜΥΛΟΕΙΔΩΣΗΣ

    Αλλαγή από αιμοκάρθαση σε περιτοναϊκή διάλυση, η οποία καθαίρει τη β2-μικροσφαιρίνη σε ασθενείς με αμυλοείδωση από αιμοκάθαρση 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ ΑΜΥΛΟΕΙΔΩΣΗΣ

    Πλήρης δραστηριότητα όσο είναι ανεκτή 

    ΔΙΑΙΤΑ ΑΜΥΛΟΕΙΔΩΣΗΣ

    • Χαμηλή σε πρωτεΐνες, χαμηλή σε άλας, για τους ασθενείς με νεφρική ανεπάρκεια 
    • Χαμηλή σε άλας για ασθενείς με συγγενή καρδιακή ανεπάρκεια 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΑΜΥΛΟΕΙΔΩΣΗΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ ΑΜΥΛΟΕΙΔΩΣΗΣ

    Χημειοθεραπεία

    Πολλοί από τους ίδιους τύπους φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία ορισμένων μορφών καρκίνου χρησιμοποιούνται στην αμυλοείδωση για να σταματήσουν την ανάπτυξη μη φυσιολογικών κυττάρων που παράγουν την πρωτεΐνη που οδηγεί στο σχηματισμό αμυλοειδούς.

    Καρδιακά φάρμακα

    Εάν η καρδιά επηρεάζεται, ο γιατρός μπορεί να προτείνει αντιπηκτικά για τη μείωση του κινδύνου θρόμβων και φάρμακα για τον έλεγχο του καρδιακού ρυθμού. Ίσως, χρειαστεί, επίσης, να περιορίσετε την πρόσληψη αλατιού και να πάρετε φάρμακα που αυξάνουν τη διούρηση, τα οποία μπορούν να μειώσουν την πίεση στην καρδιά και τα νεφρά.

    Στοχευμένες θεραπείες

    Για ορισμένους τύπους αμυλοείδωσης, φάρμακα όπως το patisiran (Onpattro) και το inotersen (Tegsedi) μπορούν να επηρεάσουν τις εντολές που αποστέλλονται από ελαττωματικά γονίδια που δημιουργούν το αμυλοειδές. Άλλα φάρμακα, όπως το tafamidis (Vyndamax, Vyndaqel) και το diflunisal, μπορούν να σταθεροποιήσουν κομμάτια πρωτεΐνης στην κυκλοφορία του αίματος και να αποτρέψουν τη μετατροπή τους σε αποθέσεις αμυλοειδούς.

    Πρωτοπαθής αμυυλοείδωση:

    • Θεραπεία της υποκείμενης διαταραχής των πλασματοκυττάρων μπορεί να επηρεάσει ή όχι το αποτέλεσμα
    • Melphalan και πρεδνιζόνη είναι μεταξύ των φαρμάκων εκλογής για τις διαταραχές των πλασματοκυττάρων.
    • Η κολχικίνη μπορεί να ελαττώσει την εξέλιξη της εναπόθεσης αμυλοειδούς

    Δευτεροπαθής αμυλοείδωση:

    • Θεραπεία της υποκείμενης φλεγμονώδους διαδικασίας με φάρμακα ειδικά για τη νόσο, συνήθως, βελτιώνει την πρόγνωση (π.χ. ισονιαζίδη και ριφαμπικίνη για το μυκόπλασμα της φυματίωσης)
    • Η τακρίνη έχει εγκριθεί για ήπια ή μέτρια άνοια που οφείλεται στη νόσο του Alzeimer

    Οικογενής αμυλοείδωση:

    • Κολχικίνη 0,6 mg δύο ή τρεις φορές την ημέρα μπορεί να ελαττώσει τη νεφρική αμυλοείδωση σ' αυτή την κατάσταση

    Αμυλοείδωση από αιμοκάθαρση:

    • Αλλαγή σε περιτοναϊκή κάθαρση

    Προφυλάξεις: Κολχικίνη - καταστολή μυελού των οστών, συμπεριλαμβανομένων ακοκκιοκυταραιμίας, πανκυτταροπενίας, θρομβοκυττοπενίας ή απλαστικής αναιμίας, μπορεί να εμφανιστεί σε παρατεταμένη χορήγηση

    Δεν υπάρχει θεραπεία για αμυλοείδωση. Αλλά η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στη διαχείριση σημείων και συμπτωμάτων και να περιορίσει την περαιτέρω παραγωγή αμυλοειδούς πρωτεΐνης. Εάν η αμυλοείδωση έχει προκληθεί από άλλη πάθηση, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα ή η φυματίωση, η θεραπεία της υποκείμενης κατάστασης μπορεί να είναι χρήσιμη.

    Χειρουργικές και άλλες διαδικασίες

    Μεταμόσχευση αυτόλογων βλαστικών κυττάρων αίματος. Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει τη συλλογή των δικών σας βλαστικών κυττάρων από το αίμα σας μέσω φλέβας και την αποθήκευσή τους για μικρό χρονικό διάστημα ενώ έχετε χημειοθεραπεία υψηλής δόσης. Τα βλαστικά κύτταρα επιστρέφονται στη συνέχεια στο σώμα σας μέσω φλέβας. Αυτή η θεραπεία είναι πιο κατάλληλη για άτομα των οποίων η νόσος δεν έχει προχωρήσει και των οποίων η καρδιά δεν επηρεάζεται πολύ.
    Περιτοναϊκή κάθαρση. Εάν τα νεφρά έχουν υποστεί βλάβη από αμυλοείδωση, ίσως χρειαστεί αιμοκάθαρση, για να φιλτράρει απόβλητα, άλατα και υγρά από το αίμα.
    Μεταμόσχευση οργάνου. Ο γιατρός  μπορεί να προτείνει χειρουργική επέμβαση για την αντικατάσταση της καρδιάς ή των νεφρών, εάν οι εναποθέσεις αμυλοειδούς έχουν βλάψει σοβαρά αυτά τα όργανα. Μερικοί τύποι αμυλοειδούς σχηματίζονται στο ήπαρ, έτσι μια μεταμόσχευση ήπατος θα μπορούσε να σταματήσει αυτήν την παραγωγή.

    amyloeidosis 3

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΑΜΥΛΟΕΙΔΩΣΗ

    Πρωτοπαθής αμυυλοείδωση:

    • Τακτικός έλεγχος των επιπέδων μονοκλωνικής πρωτεΐνης για να επιτευχθεί ανταπόκριση στη θεραπεία
    • Τακτικός έλεγχος της νεφρικής λειτουργίας για να επιτευχθεί ανταπόκριση στη θεραπεία

    Δευτεροπαθής και αμυλοείδωση από αιμοκάθαρση:

    • Παρακολούθηση έως απόκτησης ελέγχου της υποκείμενης διαδικασίας νόσου 
    • Τακτικός έλεγχος της νεφρικής λειτουργίας, για εκτίμηση του βαθμού της νέκρωσης 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΑΜΥΛΟΕΙΔΩΣΗΣ

    Πρωτοπαθής αμυλοείδωση 

    • Η πρόγνωση εξαρτάται από την υποκείμενη νόσο 
    • Εφ' όσον έχει αναπτυχθεί νεφρική ανεπάρκεια, η πρόγνωση είναι συνήθως μικρότερη από 1 χρόνο
    • Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια έχει πρόγνωση 4 μηνών 
    • Η συνολική πρόγνωση είναι 12-14 μήνες. Οι γυναίκες έχουν μεγαλύτερη επιβίωση από τους άντρες 

    Δευτεροπαθής αμυλοείδωση:

    • Η πρόγνωση είναι πολύ καλύτερη και εξαρτάται από την ικανότητα του ελέγχου της υποκείμενης φλεγμονώδους διαδικασίας 

    Οικογενής αμυλοείδωση και από αιμοκάθαρση:

    • Ποικίλει ευρέως  

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Το αμυλοειδές μπορεί να συνδεθεί με τον παράγοντα Χ, προκαλώντας προβλήματα αιμορραγίας 
    • Η σπληνεκτομή μπορεί να βελτιώσει αυτή την κατάσταση, ελαττώνοντας το ποσό του παραγόμενου αμυλεοειδούς στο σώμα

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Γηριατρικό: Γενικά μεγαλύτερα άτομα τα πάνε λιγότερο καλά 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για αποτοξίνωση

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για αποτοξίνωση

    DlVS8mkUUAA0G6O

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Guillain - Barre

    Χρήσιμες πληροφορίες για τις βρογχεκτασίες

    Νεφρωσικό σύνδρομο

    Μυοκαρδιοπάθεια

    Το σύνδρομο Fanconi

    Οι ιατρικές χρήσεις της κολχικίνης

    Σουλφασαλαζίνη

    Να παίρνετε σερραπεπτάση για τη φλεγμονή και τον πόνο

    Οι αξονικές τομογραφίες και τα PET CT SCANs προκαλούν καρκίνο

    Χρήσιμες πληροφορίες για το ζεόλιθο

    Τα οφέλη της σερραπεπτάσης στην υγεία

    Μακροσφαιριναιμία του Waldenström

    Η οικογενής αμυλοειδική νευροπάθεια

    Μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα

    Υπερηχογράφημα νεφρών

    Σύνδροµο δυσαπορρόφησης εντέρου

    Πολλαπλούν μυέλωμα

    Ολικά λευκώματα αίματος

    Καρκίνος νεφρού

    Γαστροπάρεση

    Όγκοι μεσοθωρακίου

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Αποφολιδωτική δερματίτιδα Αποφολιδωτική δερματίτιδα

    Χρήσιμες πληροφορίες για την αποφολιδωτική δερματίτιδα

    Αποφολιδωτική δερματίτιδα είναι το γενικευμένο αποφολιδωτικό εξάνθημα του δέρματος, είτε ιδιοπαθές, είτε δευτεροπαθές σε υποκείμενη δερματική ή συστηματική νόσο 

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα/Εξωκρινείς

    Επικρατέστερη ηλικία: 75% των ασθενών είναι πάνω από 40 ετών 

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (2:1)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΑΠΟΦΟΛΙΔΩΤΙΚΗΣ ΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑΣ

    • Λεπτή, γενικευμένη απολέπιση με ήπιο ερύθημα και λειχηνοποίηση του δέρματος
    • Στην οξεία έναρξη και στα πρώιμα στάδια της αποφολιδωτικής δερματίτιδας μπορεί να υπάρχει λέπτυνση επιδερμίδας, ερύθημα, εξίδρωμα και επακόλουθη ανάπτυξη εφελκιδοποίησης
    • Η αρχική κατανομή αντανακλά την κατανομή της υποκείμενης δερματικής νόσου, αλλά καθώς εξελίσσεται περισσότερο η αποφολιδωτική δερματίτιδα, αυτή η κατανομή χάνεται και η δερματίτιδα γενικεύεται 
    • Αν δεν υπάρχει υποκείμενη δερματική νόσος η κατανομή αρχίζει από την γεννητική περιοχή, τον κορμό και το κεφάλι πριν γενικευθεί 
    • Αίσθηση "σφιχτού" δέρματος
    • Δυστροφία νυχιών 
    • Απώλεια τριχών με αλωπεκία στο 25%
    • Κνησμός 
    • Πυρετός στο 40-50%
    • Κρυάδες 
    • Αδιαθεσία/αδυναμία
    • Οι βλεννογόνοι δεν προσβάλλονται 
    • Αναιμία (μικροκυτταρική και μακροκυτταρική) πάνω από 65%
    • Ηωσινοφιλία
    • Γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια χωρίς ευαισθησία
    • Γυναικομαστία
    • Υποπρωτεϊναιμία
    • Αφυδάτωση
    • Καρδιακή ανεπάρκεια υψηλού όγκου παλμού
    • Ταχυκαρδία

    ΑΙΤΙΑ ΑΠΟΦΟΛΙΔΩΤΙΚΗΣ ΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑΣ

    Ιδιοπαθής στο 25% των περιπτώσεων 

    Στο 75% εμφανίζεται σαν αποτέλεσμα των παρακάτω:

    • Ατοπική δερματίτιδα 
    • Ca παχέος εντέρου 
    • Δερματίτιδα εξ επαφής (10%)
    • Φαρμακευτικά εξανθήματα (10%)
    • Μυκητιασική νόσος με δερματική αντίδραση 
    • Ιχθυασιόμορφες δερματοπάθειες 
    • Λευχαιμία
    • Ομαλός λειχήνας 
    • Καρκίνος πνεύμονα
    • Λέμφωμα - 15% των περιπτώσεων στο σύνολο και 35-40% στους ασθενείς πάνω από 40 ετών 
    • Φάρμακα - σουλφοναμίδες και σουλφόνες, πενικιλλίνες, κεφαλοσπορίνες, εντιεπιληπτικά, ΜΣΑΦ, κωδεΐνη, βαρειά μέταλλα, ισονιαζίδη, κινιδίνη, καπτοπρίλη, ιώδιο, ανθελονοσιακά
    • Πολλαπλούν μυέλωμα
    • Σπογγοειδής μυκητίαση 
    • Φυλλώδης πέμφιγα
    • Ροδόχρους ακμή 
    • Ψωρίαση 
    • Πυόδερμα
    • Σύνδρομο Reiter
    • Ψώρα
    • Βλεννορραγική δερματίτιδα
    • Σύνδρομο Sezary
    • Σύνδρομο τοξικής καταπληξίας από σταφυλοκοκκική τοξίνη
    • Δερματίτιδα από στάση
    • Τοξική επιδερμική νεκρόλυση

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΑΠΟΦΟΛΙΔΩΤΙΚΗΣ ΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑΣ

    • Υποκείμενη νόσος όπως αυτές που προαναφέρθηκαν
    • Άνδρες 
    • Ηλικία πάνω από 40 ετών 

    apofolidosi 3

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΠΟΦΟΛΙΔΩΤΙΚΗΣ ΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΠΟΦΟΛΙΔΩΤΙΚΗΣ ΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑΣ

    Πρέπει να αποκλεισθούν οι οξέως επερχόμενες εκζεματοειδείς δερματοπάθειες, όπως δερματίτιδα εξ επαφής και φαρμακευτικά εξανθήματα

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΑΠΟΦΟΛΙΔΩΤΙΚΗΣ ΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑΣ

    Μη διαγνωστικά. Μπορεί να είναι αυξημένος ο αριθμός των λευκών, με ηωσινοφιλία, αυξημένη ΤΚΕ και ελαττωμένη αλβουμίνη 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΑΠΟΦΟΛΙΔΩΤΙΚΗΣ ΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑΣ

    Μπορεί να υπάρχουν τα χαρακτηριστικά της υποκείμενης δερματικής νόσου. Άλλες αλλαγές είναι μη ειδικές: Υπερκεράτωση, παρακεράτωση, ακάνθωση στην επιδερμίδα, οίδημα, αγγειοδιαστολή, περιαγγειακά διηθήματα από λεμφοκύτταρα, ιστιοκύτταρα και ηωσινόφιλα στο κυρίως δέρμα

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ ΑΠΟΦΟΛΙΔΩΤΙΚΗΣ ΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑΣ

    Ακτινογραφία θώρακος και άλλες απεικονιστικές τεχνικές για τον έλεγχο υποκείμενης συστηματικής ή τοπικής νόσου  

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ ΑΠΟΦΟΛΙΔΩΤΙΚΗΣ ΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑΣ

    • Προσεκτικό ιστορικό και φυσική εξέταση 
    • Βιοψία δέρματος, βιοψία λεμφαδένος και μυελού των οστών για τον αποκλεισμό ή διερεύνηση υποκείμενης νόσου όταν υπάρχουν οι κατάλληλες ενδείξεις 

    apofolidosi 1

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΠΟΦΟΛΙΔΩΤΙΚΗΣ ΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ 

    Εξωτερικός ασθενής, εκτός από τις περιπτώσεις με επιπλοκές δευτεροπαθούς λοίμωξης, αφυδάτωσης, καρδιακής ανεπάρκειας 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Απόσυρση κάθε εμπλεκόμενου φαρμάκου ή κάθε θεραπείας υποκείμενης νόσου/λοίμωξης 
    • Προφύλαξη από την ανάπτυξη υποθερμίας 
    • Κρύα μπάνια σε κολλοειδή διαλύματα με Aveeno (1 ποτήρι σε 25,4 ml νερού)
    • Τοπικές ενυδατικές κρέμες 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Όση είναι ανεκτή

    ΔΙΑΙΤΑ 

    Πλούσια σε πρωτεΐνες. Αύξηση της πρόσληψης υγρών σε αυτούς με περισσότερο εκτεταμένη δερματική προσβολή

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Αποφυγή κάθε αναγνωρισμένου αιτιολογικού παράγοντα
    • Ασθενείς με υποκείμενη νόσο που προκάλεσε αποφολιδωτική δερματίτιδα πρέπει να γνωρίζουν ότι η θεραπεία της υποκείμενης νόσου θα περιορίσει και την αποφολιδωτική δερματίτιδα
    • Η προφύλαξη από υποθερμία και αφυδάτωση και η αναγνώριση σημείων που υποδηλώνουν λοίμωξη πρέπει να είναι μέρος της εκπαίδευσης των ασθενών 
    • Διδάξτε αυτούς τους ασθενείς που δεν έχουν ένα διαγνωσμένο αίτιο αποφολιδωτικής δερματίτιδας, ότι πολλές περιπτώσεις υποχωρούν αυτόματα (ο ακριβής αριθμός τους είναι άγνωστος) και ότι μπορεί να χορηγηθεί ιατρική θεραπεία για την πρόληψη των συμπτωμάτων 

    ΦΑΡΜΑΚΑ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Συστηματικά κορτικοστεροειδή σε αρχική δόση ισοδύναμη των 40 mg πρεδνιζόνης ημερησίως με αύξηση της δόσης κατά 20 mg/ημέρα αν δεν υπάρχει απόκριση μετά 4-5 ημέρες. Ακολούθως η δόση πρέπει να ελαττώνεται σύμφωνα με τα συμπτώματα
    • Επιπλέον, πρέπει να χορηγείται θεραπεία ειδική για κάθε υποκείμενη νόσο ή λοίμωξη 

    Αντενδείξεις: Όταν η υποκείμενη αιτία της αποφολιδωτικής δερματίτιδας είναι η ψωρίαση

    Προφυλάξεις: Όταν η υποκείμενη νόσος είναι η ατοπική δερματίτιδα ή η βλεννορραγική κερατοδερμία 

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    • Αντιϊσταμινικά είναι χρήσιμα για τον κνησμό. Τοπικά κορτικοστεροειδή σε πιο περιορισμένες περιπτώσεις 
    • Όταν η υποκείμενη νόσος είναι η ψωρίαση, μεθοτρεξάτη, φωτοθεραπεία ή άλλες ειδικές θεραπείες για αυτή τη νόσο μπορούν να παρασχεθούν 
    • Η φωτοχημειοθεραπεία ίσως είναι χρήσιμη θεραπεία για την αντιμετώπιση αποφολιδωτικής δερματίτιδας που σχετίζεται με σπογγοειδή μυκητίαση 
    • Όταν η υποκείμενη νόσος είναι η ροδόχρους ακμή έχει χρησιμοποιηθεί ισοτρετινοΐνη

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται για απόκριση στη θεραπεία, για ανάπτυξη επιπλοκών και για παρενέργειες της θεραπείας

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Γνωστοί ή ύποπτοι αιτιολογικοί παράγοντες πρέπει να αποφεύγονται 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Λοίμωξη 
    • Υποθερμία 
    • Αφυδάτωση/ηλεκτρολυτικές διαταραχές 
    • Καρδιακή ανεπάρκεια 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ

    • Σε ασθενείς με ένα γνωστό αίτιο η πορεία και η πρόγνωση θα ακολουθούν τη βασική νόσο
    • Για ασθενείς με ιδιοπαθή αποφολιδωτική δερματίτιδα, η πρόγνωση είναι φτωχή με επανειλημμένες υποτροπές ή χρόνια συμπτώματα που απαιτούν χρόνια θεραπεία με κορτικοστεροειδή  

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Κάθε μία από τις λοιμώξεις ή τις νόσους που αναφέρθηκαν στις αιτίες 

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Λιγότερο συχνή, αλλά μπορεί να συμβεί και τότε σχετίζεται με φάρμακα που χορηγούνται για ατοπική δερματίτιδα ή για κληρονομούμενες δερματικές νόσους

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το δέρμα, τα μαλλιά και τα νύχια

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το δέρμα, τα μαλλιά και τα νύχια

    Drug Allergies 1280x720

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Ατοπική δερματίτιδα

    Δερματοφυτία μηρογεννητικής πτυχής

    Ψωριασική αρθρίτιδα

    Έχει παρενέργειες η συνεχής χρήση της μάσκας;

    Πολύμορφο ερύθημα

    Οζώδες ερύθημα

    Υψηλής ποιότητας καλλυντικά για το δέρμα σας

    Οι βιταμίνες για τη σμηγματορροϊκή δερματίτιδα

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το έκζεμα

    Το έλαιο κάνναβης στις δερματικές παθήσεις

    Οι κρέμες με κάνναβη έχουν πολλά οφέλη για το δέρμα σας

    Ατοπικό έκζεμα

    Οι πολύτιμες λειτουργίες του δέρματος

    Μάθετε να αναγνωρίζετε τα εξανθήματα του δέρματος

    Υγεία του δέρματος

    Οι καλύτερες βιταμίνες για τη δερματίτιδα

    Οι δερματολογικές παθήσεις στην τρίτη ηλικία

    Ποικιλόχρους πιτυρίαση

    Τι είναι το δυσιδρωσικό έκζεμα

    Τι να κάνετε αν υποφέρετε από σμηγματορροϊκή δερματίτιδα

    Μήπως έχετε δερματίτιδα εξ επαφής στα χέρια;

    Οι δερματοπάθειες των μεγάλων πόλεων

    Χρόνια δερματίτιδα

    Αλλεργίες στα παιδιά

    Τα βότανα για το έκζεμα

    Δερματίτιδα εξ επαφής από δηλητηριώδη κισσό

    Δερματίτιδα Berloque

    Αλλεργικά διαγνωστικά τεστ

    Διαφορική διάγνωση κηλίδων του δέρματος

    Έχετε πολλές ελιές;

    Διαβάστε τις αρρώστιες του σώματος στο δέρμα

    Αναφυλαξία

    www.emedi.gr