Τρίτη, 03 Ιουνίου 2014 11:45

Μαστοκυττάρωση

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(12 ψήφοι)

Τι είναι η μαστοκυττάρωση

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

Τα μαστοκύτταρα αποτελούν μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος κάθε ανθρώπου.

Η διαφορά στους ασθενείς με μαστοκυττάρωση, ICD-10 Q 82.2, C 96.2, είναι ότι παρουσιάζουν μια μη φυσιολογική ανάπτυξη και συσσώρευση σε ένα ή περισσότερα οργανικά συστήματα (π.χ. δέρμα, μυελό των οστών, ήπαρ, σπλήνα). Η μαστοκυττάρωση είναι μια διαταραχή που παρουσιάζεται με πολλούς διαφορετικούς τρόπους.

Μαστοκυττάρωση είναι μια σπάνια διαταραχή τόσο των παιδιών όσο και των ενηλίκων που προκαλείται από την παρουσία πάρα πολλών ιστιοκυττάρων (μαστοκύτταρα) και CD34 + πρόδρομων ιστιοκυττάρων.

Η μαστοκυττάρωση γενικά θεωρείται ότι είναι «ορφανή ασθένεια», ωστόσο, συχνά, λόγω της υποδιάγνωσης, θεωρείται συχνότερη.


Μορφές μαστοκυττάρωσης

  • Οι περισσότερες περιπτώσεις είναι δερματικές (η νόσος περιορίζεται μόνο στο δέρμα) και υπάρχουν αρκετές μορφές. Η πιο συχνή δερματική μαστοκυττάρωση είναι η μελαγχρωστική κνίδωση που είναι πιο συχνή στα παιδιά, αν και παρατηρείται, επίσης και σε ενήλικες. Η τελαγγειεκτασία macularis eruptiva perstans  είναι μία πολύ σπανιότερη μορφή δερματικής μαστοκυττάρωσης που επηρεάζει τους ενήλικες. Οι δερματικές μαστοκυτταρώσεις μπορεί να εξελιχθούν σε νωχελική συστηματική μαστοκυττάρωση.
  • β) Διαγνωστικά κριτήρια της δερματικής μαστοκυττάρωσης

    Η διάγνωση της δερματικής μαστοκυττάρωσης βασίζεται στη κλινική και ιστολογική εξέταση των δερματικών βλαβών, καθώς και στην απουσία οριστικών κριτηρίων συστηματικής συμμετοχής:

  • Τυπικό εξάνθημα                                    

  • Θετική βιοψία δέρματος: μαστοκυτταρική διήθηση (> 15 μαστοκύτταρα) ή διάσπαρτα μαστοκύτταρα (> 20 μαστοκύτταρα ανά ιστό) ή ανίχνευση μετάλλαξης KIT

  • Η συστηματική μαστοκυττάρωση εμπλέκει τον μυελό των οστών, σε ορισμένες περιπτώσεις και σε ορισμένες περιπτώσεις άλλα εσωτερικά όργανα εκτός από το δέρμα. Κάθε όργανο μπορεί να συμμετέχει. Ιστιοκύτταρα μπορούν να επηρεάσουν όργανα όπου τα μαστοκύτταρα δεν κατοικούν φυσιολογικά, όπως το ήπαρ, τον σπλήνα και τους λεμφαδένες. Στο έντερο, μπορεί να εκδηλωθεί ως μαστοκυτταρική εντεροκολίτιδα. Υπάρχουν τρεις κατηγορίες συστηματικής μαστοκυττάρωσης: Η νωχελική συστηματική μαστοκυττάρωση, η επιθετική συστηματική μαστοκυττάρωση, και η λευχαιμική συστηματική μονοκυττάρωση (η οποία επηρεάζει το 3% των περιπτώσεων).

  • β) Διαγνωστικά κριτήρια της Συστηματικής Μαστοκυττάρωσης

    Η διάγνωση της συστηματικής μαστοκυττάρωσης τίθεται σε ασθενείς των οποίων η βιοψία ενός εσωτερικού οργάνου (συνήθως μυελού των οστών) πληροί τουλάχιστον ένα μείζον και ένα έλασσον κριτήριο ή τουλάχιστον τρία ελάσσονα κριτήρια.

  • Μείζον κριτήριο

  • Πολυεστιακή πυκνή μαστοκυτταρική διήθηση (> 15 μαστοκύτταρα ανά άθροιση)

    Ελάσσονα κριτήρια

    1. περισσότερο από το 25% των μαστοκυττάρων δείχνουν μια άτυπη μορφολογία (ατρακτοειδή ή επιμήκη)
    2. ανίχνευση KIT μετάλλαξης στο κωδικόνιο 816
    3. μαστοκύτταρα που εκφράζουν CD2 και / ή CD25
    4. τρυπτάση ορού> 20ng/ml

Άλλοι τύποι μαστοκυττάρωσης:

  • Μονοκλωνική ενεργοποίηση των κυττάρων του ιστού, με αυξημένα μαστοκύτταρα, αλλά που δεν πληρεί τα κριτήρια για συστηματική μαστοκυττάρωση.
  • Σύνδρομο ενεργοποίησης μαστοκυττάρων με φυσιολογικό αριθμό  μαστοκυττάρων, αλλά με όλα τα συμπτώματα και σε μερικές περιπτώσεις, με τους  γενετικούς δείκτες της συστηματικής μαστοκυττάρωσης.
  • Ηωσινοφιλική οισοφαγίτιδα με διαταραχή της ενεργοποίησης των ιστιοκυττάρων ή διαταραχή των μαστοκυττάρων .
  • Λευχαιμία εκ μαστοκυττάρων
  • Σάρκωμα εκ μαστοκυττάρων

Ποια είναι τα συμπτώματα της μαστοκυττάρωσης

Όταν υπάρχουν πάρα πολλά σιτευτικά κύτταρα στο σώμα ενός ατόμου και αποκοκκιώνονται, οι πρόσθετες χημικές ουσίες μπορούν να προκαλέσουν μια σειρά από συμπτώματα που μπορεί να μεταβάλλονται με την πάροδο του χρόνου και μπορεί να κυμαίνονται σε ένταση από ήπια έως σοβαρά. Επειδή τα  ιστιοκύτταρα παίζουν ρόλο στις αλλεργικές αντιδράσεις, τα συμπτώματα της μαστοκυττάρωσης, συχνά, είναι παρόμοια με τα συμπτώματα της αλλεργικής αντίδρασης.

  • Κούραση
  • Βλάβες του δέρματος και κνησμός
  • Κοιλιακή δυσφορία
  • Ναυτία και έμετος
  • Διάρροια
  • Δυσανεξία σε τρόφιμα και φάρμακα
  • Οσφρητική δυσανεξία
  • Λοιμώξεις (βρογχίτιδα, ρινίτιδα, επιπεφυκίτιδα, ωτίτιδα, φαρυγγίτιδα)
  • Αναφυλαξία (αλλεργικό σοκ από το ανοσοποιητικό)
  • Πολύ χαμηλή αρτηριακή πίεση (καταπληξία) και τάση για λιποθυμία
  • Οστικός ή μυϊκός πόνος
  • Μειωμένη οστική πυκνότητα ή αύξηση της οστικής πυκνότητας (οστεοπόρωση ή οστεοσκλήρυνση)
  • Πονοκέφαλος
  • Πόνος στο μάτι
  • Δυσαπορρόφηση
  • Οίδημα στα χείλη, γλώσσα, βλέφαρα, άκρα
  • Δυσκολία στην αναπνοή, βήχα, συριγμός, βάρος στο στήθος, κυάνωση γύρω από τα χείλη
  • Ερύθημα και εξάνθημα στο σώμα και πρόσωπο, κνησμός

Παθοφυσιολογία της μαστοκυττάρωσης

Τα μαστοκύτταρα που βρίσκονται στο συνδετικό ιστό, συμπεριλαμβανομένου του δέρματος, των επενδύσεων του στομάχου και του εντέρου, καθώς και αλλού διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο συμβάλλοντας στην υπεράσπιση αυτών των ιστών από τις ασθένειες. Με την απελευθέρωση ισταμίνης τα μαστοκύτταρα προσελκύουν και άλλους βασικούς παράγοντες της άμυνας του ανοσοποιητικού συστήματος σε περιοχές του σώματος όπου αυτό είναι απαραίτητο.

Τα μαστοκύτταρα φαίνεται να έχουν άλλους ρόλους. Συγκεντρώνονται γύρω από τραύματα, και μπορεί να διαδραματίσουν ένα ρόλο στην επούλωση των πληγών. Για παράδειγμα, η τυπική φαγούρα μπορεί να προκαλείται από την ισταμίνη που απελευθερώνεται από τα ιστιοκύτταρα. Επίσης, τα μαστοκύτταρα μπορεί να έχουν ένα ρόλο στην ανάπτυξη των αιμοφόρων αγγείων (αγγειογένεση).

Τα σιτευτικά κύτταρα εκφράζουν έναν υποδοχέα κυτταρικής επιφάνειας, το c-kit (CD117), που  είναι ο υποδοχέας για τον παράγοντα αρχέγονων κυττάρων που είναι σημαντικός για τον πολλαπλασιασμό των ιστιοκυττάρων. Μεταλλάξεις του υποδοχέα c-kit, οδηγεί σε ανεξέλεγκτη διέγερση του υποδοχέα. Αναστολή του υποδοχέα της κινάσης της τυροσίνης με imatinib μπορεί να μειώσει τα συμπτώματα της μαστοκυττάρωσης


Διάγνωση της μαστοκυττάρωσης

  • Οι γιατροί μπορούν να διαγνώσουν τη μελαγχρωστική κνίδωση (δερματική μαστοκυττάρωση) από τις χαρακτηριστικές αλλοιώσεις που έχουν χρώμα σκούρο καφέ.
  • Η βιοψία  μπορεί να βοηθήσει για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.
  • Με τη λήψη βιοψίας από τον μυελό των οστών, ο γιατρός μπορεί να διαγνώσει συστηματική μαστοκυττάρωση.
  • Υψηλά επίπεδα ορισμένων χημικών ουσιών κυττάρων και πρωτεϊνών στο αίμα ενός ατόμου και μερικές φορές στα ούρα (τρυπτάση ορού)

Θεραπεία της μαστοκυττάρωσης

Η θεραπεία της συστηματικής μαστοκυττάρωσης προσανατολίζεται στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων και συνίσταται τόσο στην αποφυγή μεμονωμένων εκλυτικών παραγόντων που μπορούν να προκαλέσουν αποκοκκίωση των μαστοκυττάρων, όσο και στη φαρμακευτική αγωγή με ανταγωνιστές των υποδοχέων της ισταμίνης. Οι πιο επιθετικές μορφές συστηματικής μαστοκυττάρωσης αντιμετωπίζονται με ειδικά κυτταρομειωτικά φάρμακα (χημειοθεραπεία). Σπάνια, χρήζουν πολυχημειοθεραπεία, ακτινοβολία ή μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.

Η θεραπεία της μαστοκυττάρωσης εξαρτάται από τα συμπτώματα της ασθένειας, την έκταση του, και τη γενική υγεία του ατόμου.

Πρέπει να αποφεύγεται οτιδήποτε μπορεί να προκαλέσει τα σιτευτικά κύτταρα να απελευθερώσουν ισταμίνη, όπως οι ακραίες θερμοκρασίες, το αλκοόλ, το συναισθηματικό στρες, τα τσιμπήματα εντόμων, και ορισμένα φάρμακα.

  • Παρηγορητική / υποστηρικτική φροντίδα

Ανακούφιση των συμπτωμάτων του ατόμου και αντιμετώπιση παρενεργειών. Υποστήριξη του ασθενούς στις σωματικές, συναισθηματικές, και κοινωνικές του ανάγκες.

Φάρμακα.

  • Τα αντιισταμινικά μπορεί να βοηθήσουν στην ανακούφιση από τα συμπτώματα, όπως κνησμός, έξαψη, και άλλες δερματικές αντιδράσεις. Τόσο οι Η1 και οι Η2 αναστολείς μπορεί να είναι χρήσιμοι.
  • Οι ανταγωνιστές λευκοτριενίου αποκλείουν τα λευκοτιένια που απελευθερώνονται από τα μαστοκύτταρα.
  • Το πόσιμο διάλυμα νατρίου cromolyn (χρωμογλυκίνη) είναι το μόνο φάρμακο εγκεκριμένο για τη θεραπεία της μαστοκυττάρωσης. Υπάρχει και σε κολλύριο.
  • Οι αναστολείς της αντλίας πρωτονίων βοηθούν στη μείωση της παραγωγής γαστρικού οξέος, η οποία είναι συχνά αυξημένη σε ασθενείς με μαστοκυττάρωση. Η περίσσεια γαστρικού οξέος μπορεί να βλάψει το στομάχι, τον οισοφάγο και το λεπτό έντερο.
  • Η αδρεναλίνη συστέλλει τα αιμοφόρα αγγεία και ανοίγει τους αεραγωγούς υπάρχει υπερβολική αποκοκκίωση των μαστοκυττάρων που έχει προκαλέσει αναφυλαξία.
  • Η σαλβουταμόλη και άλλοι βήτα- 2 αγωνιστές κρατούν ανοικτούς τους αεραγωγούς που μπορούν να συστέλλονται από την παρουσία ισταμίνης.
  • Τα αντικαταθλιπτικά είναι ένα εργαλείο για την αντιμετώπιση της ιστιοκυττάρωσης. Κατάθλιψη και άλλα νευρολογικά συμπτώματα έχουν παρατηρηθεί σε μαστοκυττάρωση. Μερικά αντικαταθλιπτικά, όπως η doxepin, είναι ισχυρά αντιισταμινικά και μπορεί να βοηθήσουν να ανακουφιστούν τα σωματικά, καθώς και τα γνωστικά συμπτώματα.
  • Οι διϋδροπυριδίνες και οι αποκλειστές διαύλων ασβεστίου χρησιμοποιειούνται για τη θεραπεία της υψηλής αρτηριακής πίεσης. Η νιφεδιπίνη μπορεί να μειώσει την αποκοκκίωση κυττάρων σε ασθενείς οι οποίοι εμφανίζουν μελαγχρωστική κνίδωση (10 mg τρεις φορές την ημέρα ΡΟ).
  • Άλλα φάρμακα μπορεί να βοηθήσουν στην ανακούφιση από τη διάρροια και τον πόνο στο στομάχι.
  • Στεροειδή μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη μείωση του μεγέθους των βλαβών του δέρματος.
  • Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ), πρέπει να χρησιμοποιούνται με προσοχή, καθώς αυτά τα φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν την απελευθέρωση της ισταμίνης και μπορεί να προκαλέσουν σοβαρές αντιδράσεις.
  • Συχνά, τα άτομα που υποβάλλονται σε θεραπεία για μαστοκυττάρωση θα πρέπει να έχουν πάντα μαζί τους μία σύριγγα αδρεναλίνης (μια ορμόνη που παράγεται από τα επινεφρίδια) σε περίπτωση μιας σοβαρής αλλεργικής αντίδρασης.
  • Το υπεριώδες φως. Μερικές φορές, εκθέτοντας τα εξανθήματα του δέρματος σε μία πηγή υπεριώδους ακτινοβολίας (UV) μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων.

Θεραπεία με φάρμακα ογκολογικά

-Η χημειοθεραπεία και οι στοχευμένες θεραπείες πρέπει να χορηγούνται μετά από το μοριακό προφίλ του όγκου

Οι αναστολείς κινάσης τυροσίνης είναι ένας τύπος στοχευμένης θεραπείας. Για την μαστοκυττάρωση, ο στόχος είναι η μοναδική πρωτεΐνη που ονομάζεται  c-kit υποδοχέας κινάσης τυροσίνης. Η θεραπεία με αναστολείς της τυροσινικής κινάσης, συμπεριλαμβανομένου του imatinib (Gleevec), το dasatinib (Sprycel), nilotinib (Tasigna), και midostaurin, γίνεται σε ασθενείς με μετάλλαξη στο c-KIT του υποδοχέα της κινάσης. Ασθενείς με μαστοκυττάρωση θα πρέπει να ελέγχονται για αυτή τη μετάλλαξη.

Διαβάστε, επίσης,

Στρωματικοί όγκοι γαστρεντερικού συστήματος

Κνίδωση

Οι στρωματικοί όγκοι γαστρεντερικού συστήματος μοντέλο στοχευόμενης θεραπείας

Σαρκώματα μαλακών μορίων

Νέα ένδειξη για την ιματινίμπη

Μοριακό προφίλ του όγκου

Dasatinib

Τι είναι η κνίδωση;

Αναφυλαξία

Θεραπευτικός αλγόριθμος της αναφυλαξίας

www.emedi.gr

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

Διαβάστε, περισσότερα, για τη Σάββη Κριαρά Μάλλιου 

Μάθετε όλες τις πληροφορίες από τους συνεργάτες μας για την εξατομικευμένη θεραπεία της μαστοκυττάρωσης, πατώντας εδώ.

Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.

Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.

Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.

Μάθετε όλες τις πληροφορίες από τους συνεργάτες μας για την εξατομικευμένη θεραπεία της μαστοκυττάρωσης, πατώντας εδώ.


Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τη μαστοκυττάρωση  

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τη μαστοκυττάρωση 

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

 

 

 

Διαβάστηκε 8304 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Κυριακή, 28 Οκτωβρίου 2018 11:17
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Προστατέψτε το συκώτι σας Προστατέψτε το συκώτι σας

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το συκώτι σας

     

    Το ήπαρ είναι πολύ ανθεκτικό όργανο!!!

    Το συκώτι μπορεί να αναγεννηθεί, εντελώς, μέσα σε μερικές εβδομάδες, ακόμη κι αν ένα σημαντικό τμήμα του αφαιρεθεί (το 70%).

    Το ήπαρ είναι το όργανο που παράγει ενέργεια, κάνει αποτοξίνωση κι έχει και πολλές άλλες λειτουργίες.

    sikoti bad 1

    Οι λειτουργίες του ήπατος:

    Σύνθεση αμινοξέων
    Γλυκονεογένεση (σύνθεση γλυκόζης από συγκεκριμένα αμινοξέα, γαλακτικό οξύ ή γλυκερόλη)
    Γλυκογονόλυση (η αποδόμηση του γλυκογόνου σε γλυκόζη)
    Γλυκογονογένεση ( η σύνθεση γλυκογόνου από γλυκόζη)
    Μεταβολισμός των πρωτεϊνών (σύνθεση και αποδόμηση)
    Σύνθεση χοληστερόλης
    Λιπογένεση (η παραγωγή των τριγλυκεριδίων)
    Το ήπαρ συνθέτει τους παράγοντες πήξης Ι (ινωδογόνο), ΙΙ (προθρομβίνη), V, VII, IX, X και ΧΙ, όπως και την πρωτεΐνη C, S και αντιθρομβίνη
    Το 1ο τρίμηνο της εμβρυϊκής ζωής είναι η κύρια θέση παραγωγής ερυθροκυττάρων. Περί την 32η εβδομάδα της κύησης ο μυελός των οστών αναλαμβάνει σχεδόν αποκλειστικά αυτή τη διεργασία
    Το ήπαρ παράγει και εκκρίνει χολή, που απαιτείται για την γαλακτωματοποίηση του λίπους. Ένα μέρος της χολής παροχετεύεται απευθείας στο δωδεκαδάκτυλο, ενώ το υπόλοιπο αποθηκεύεται προσωρινά στη χοληδόχο κύστη
    Το ήπαρ επίσης παράγει τον ινσουλινόμορφο αυξητικό παράγοντα 1 (IGF-1), μια πολυπεπτιδική πρωτεϊνική ορμόνη που παίζει σημαντικό ρόλο στην σωματική αύξηση στα παιδιά και συνεχίζει να έχει αναβολική δράση στους ενήλικες
    Το ήπαρ είναι μια σημαντική θέση παραγωγής θρομβοποιητίνης. Η θρομβοποιητίνη είναι μια γλυκοπρωτεϊνική ορμόνη που ρυθμίζει την παραγωγή αιμοπεταλίων από το μυελό των οστών
    Αποδόμηση ινσουλίνης και άλλων ορμονών
    Στο ήπαρ γίνεται η γλυκουρονίδωση της χολερυθρίνης, διευκολύνοντας την έκκρισή της με τη χολή
    Το ήπαρ αποδομεί ή τροποποιεί τοξικές ουσίες (π.χ. μέσω μεθυλίωσης), όπως επίσης και την πλειονότητα των φαρμακευτικών προϊόντων
    Το ήπαρ μετατρέπει την αμμωνία σε ουρία
    Το ήπαρ αποθηκεύει ένα πλήθος ουσιών, συμπεριλαμβανομένων της γλυκόζης (με μορφή γλυκογόνου), βιταμίνη Α (απόθεμα για 1-2 χρόνια), βιταμίνη D (για 1-4 μήνες), βιταμίνη Β12 (για 1-3 χρόνια), σίδηρο και χαλκό
    Το ήπαρ έχει, επίσης, ρόλο στο ανοσοποιητικό σύστημα, καθώς, το δικτυοενδοθηλιακό σύστημά του περιλαμβάνει πολλά ανοσοϊκανά κύτταρα, που λειτουργούν σαν κόσκινο για αντιγόνα, που μεταφέρονται μέσω της πυλαίας κυκλοφορίας
    Το ήπαρ συνθέτει αλβουμίνη, το κύριο ωσμωτικό συστατικό του πλάσματος του αίματος
    Συνθέτει αγγειοτενσινογόνο, μια ορμόνη υπεύθυνη για την αύξηση της αρτηριακής πίεσης, όταν ενεργοποιείται από τη ρενίνη, ένα ένζυμο που απελευθερώνεται όταν οι νεφροί ανιχνεύουν ελαττωμένη αρτηριακή πίεση

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία του ήπατος:

    Εκχύλισμα σπόρων γαϊδουράγκαθου

    Εκχύλισμα ρίζας πικραλίδας

    Εκχύλισμα φύλλων αγκινάρας

    sikoti bad 4

    Τα οφέλη από το εκχύλισμα σπόρων γαϊδουράγκαθου, ρίζας πικραλίδας και φύλλων αγκινάρας

    Προστατεύουν το συκώτι

    Αποτοξινώνουν το συκώτι από τα χημικά φάρμακα, το αλκοόλ, από τα βαρέα μέταλλα και άλλες τοξίνες

    Βοηθούν στην αναπαραγωγή νέων, υγιών ηπατικών κυττάρων

    Αποτοξινώνουν από το αλκοόλ και αναστρέφουν τις βλάβες του ήπατος από αυτό

    Βοηθούν σε χρόνιες ηπατικές παθήσεις

    Δρουν θεραπευτικά στις ηπατίτιδες

    Βοηθάει στη διατήρηση χαμηλών επιπέδων λιπιδίων

    Μειώνει τα συμπτώματα δυσπεψίας

    Βοηθά κατά της ψωρίασης

    Τα καλύτερα συμπληρώματα για το συκώτι

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το ήπαρ

    sikoti bad 3

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό

    Διαβάστε, επίσης,

    Ασκίτης

    Σταματήστε να φαρμακώνεστε

    Το ταξίδι της τροφής

    Σε τι χρησιμεύει το συκώτι

    Χρήσιμες ιατρικές συνταγές με καστορέλαιο

    Πρόληψη χολολιθίασης

    Πρόδρομες ουσίες βιταμινών

    Να τρώτε αγκινάρες

    Η καλύτερη αποτοξίνωση του ήπατος και της χοληδόχου κύστεως

    Τεστ για να ελέγξετε τη λειτουργία του πεπτικού συστήματος

    Καφές ραδικιού

    Καρκίνος ήπατος και κάνναβη

    Κάνναβη και παθήσεις του ήπατος

    Ποιοι πρέπει να παίρνουν γαϊδουράγκαθο

    Χρήσιμες πληροφορίες για το συκώτι σας

    Να κάνετε συχνά αποτοξίνωση του ήπατος και της χολής

    Καθημερινή αποτοξίνωση με διατροφή

    Να τρώτε κάρδαμο για να κάνετε αποτοξίνωση από τις καρκινογόνες ουσίες

    Κάντε αποτοξίνωση από τον καπνό

    Χρήσιμες πληροφορίες για τα αντιοξειδωτικά

    Αποτοξινώστε το συκώτι σας με γαϊδουράγκαθο

    Οι βιταμίνες για αποτοξίνωση από τα βαρέα μέταλλα

    Δίαιτα αποτοξίνωσης

    Οι καλύτερες τροφές αποτοξίνωσης

    Προστατεύστε τα κύτταρά σας από τις τοξίνες

    Το απόλυτο συμπλήρωμα για αποτοξίνωση

    Χολολιθίαση και πολύποδες της χοληδόχου κύστεως

    Η τοξικότητα των κυτταροστατικών φαρμάκων

    Ενδοηπατική χολόσταση της κύησης

    Ηπατική τοξικότητα στον καρκίνο

    Ηπατοτοξικότητα από τη χημειοθεραπεία

    Οι τρανσαμινάσες αίματος

    Ηπατοτοξικότητα από την αγομελατίνη

    Η επόμενη μέρα του ποτού

    Δεν απαιτούνται πια βιοψίες για τις παθήσεις ήπατος

    Κίρρωση του ήπατος

    Οξεία ηπατική ανεπάρκεια

    Κίνδυνος αναζωπύρωσης ηπατίτιδας από βιολογικές θεραπείες

    Οι βιταμίνες για τη θεραπεία της ηπατίτιδας

    Οι καλύτερες διαγνωστικές εξετάσεις για την ηπατική, νεφρική και μυϊκή λειτουργία

    Η αφυδάτωση προκαλεί πολλές ασθένειες

    Η τοξικότητα των κυτταροστατικών φαρμάκων

    Μην κάνετε προεγχειρητική χημειοθεραπεία για τις ηπατικές μεταστάσεις

    Χρήσιμες πληροφορίες για τα αντιοξειδωτικά

    Ποιοι πρέπει να παίρνουν μουρουνόλαδο

    Κετογενική δίαιτα

    Η ασπιρίνη προστατεύει το συκώτι

    Ο πολύς σίδηρος είναι επικίνδυνος

    Απεικονιστικές μέθοδοι στον καρκίνο ήπατος

    Βιοψία κατευθυνόμενη υπό αξονικό τομογράφο

    Η γ-γλουταμυλική τρανσφεράση

    Γλουταθειόνη

    Οι καλύτερες διαγνωστικές εξετάσεις για το ενδοκρινικό σύστημα και τον μεταβολισμό

    Χρήσιμες συμβουλές για όσες έχουν ορμονικές διαταραχές

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον καρκίνο του ήπατος και των χοληφόρων

    Αποτοξινώστε το συκώτι σας με γαϊδουράγκαθο

    Χρήσιμες ιατρικές συνταγές με αγκινάρες

    Τσάι αγκινάρας

    Ευεργετικές ιδιότητες της αγκινάρας

    Έλεγχος για ηπατίτιδα

    Μήπως το συκώτι σας έχει λίπος;

    Νόσος του Wilson

    Νόσος Gaucher

    Οι χρησιμότερες πληροφορίες για τα λεμόνια

    Κάθε χυμός βοηθά διαφορετικά τον οργανισμό μας

    Αλκαλική φωσφατάση

    Πώς θεραπεύει το κίτρινο χρώμα

    www.emedi.gr

     

     

  • Χλωροκίνη Χλωροκίνη

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη χλωροκίνη


    Η χλωροκίνη ή Chloroquine. είναι ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται, κυρίως, για την πρόληψη και τη θεραπεία της ελονοσίας σε περιοχές όπου η ελονοσία παραμένει ευαίσθητη στο φάρμακο αυτό. 

    Η χλωροκίνη χρησιμοποιείται, επίσης, περιστασιακά για την αμοιβάδωση που εμφανίζεται εκτός των εντέρων, τη ρευματοειδή αρθρίτιδα και τον ερυθηματώδη λύκο.

    Ενώ δεν έχει μελετηθεί επισήμως κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, φαίνεται ασφαλές.

    chloro 3

    Επίσης, μελετάται για τη θεραπεία της πανδημίας COVID-19.

    Λαμβάνεται από το στόμα.

    Οι συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι τα μυϊκά προβλήματα, η απώλεια όρεξης, η διάρροια και τα δερματικό εξανθήματα.

    Οι σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι τα προβλήματα όρασης, οι μυϊκές βλάβες, οι επιληπτικές κρίσεις και η πανκυτταροπενία.

    Η χλωροκίνη είναι μέλος της κατηγορίας φαρμάκων 4-αμινοκινολίνης.

    Η χλωροκίνη (chloroquine) δεσμεύεται στο DNA και μεταβάλλει τις ιδιότητες του. Η χλωροκίνη δεσμεύεται, επίσης, με τη σιδηροπρωτοπορφυρίνη IX και αυτό οδηγεί σε λύση της μεμβράνης του πλασμωδίου. Στην κατασταλτική θεραπεία, η χλωροκίνη αναστέλλει το ερυθροκυτταρικό στάδιο ανάπτυξης των πλασμωδίων. Σε οξεία νόσο από ελονοσίας, διακόπτει την ερυθροκυτταρική σχιζογονία του παρασίτου. Η ικανότητά του να συγκεντρώνεται σε παρασιτοποιημένα ερυθροκύτταρα μπορεί να αντιπροσωπεύει την επιλεκτική τοξικότητα έναντι των ερυθροκυτταρικών σταδίων της πλασμωδιακής μόλυνσης.

    Η χλωροκίνη ανήκει στα αντιπαρασιτικά φάρμακα, στα εντομοκτόνα και εντομοαπωθητικά, στα αντιπρωτοζωϊκά, ανθελονοσιακά και ανήκει στις αμινοκινολίνες

    Ως ανθελονοσιακό, λειτουργεί ενάντια στην μορφή του παρασίτου της ελονοσίας στο στάδιο του κύκλου ζωής του εντός του ερυθρού αιμοσφαιρίου.

    Η χλωροκίνη χρησιμοποιήθηκε για τη θεραπεία και πρόληψη της ελονοσίας από το Plasmodium vivax, το Plasmodium ovale και το Plasmodium malariae. Γενικά, δεν χρησιμοποιείται για το Plasmodium falciparum, καθώς, υπάρχει εκτεταμένη αντίσταση σε αυτό. 

    Η χλωροκίνη δεν είναι αποτελεσματική σε πολλές περιοχές. Σε περιοχές όπου υπάρχει ανθεκτικότητα, μπορούν να χρησιμοποιηθούν άλλα ανθελονοσιακά φάρμακα, όπως η μεφλοκίνη ή η ατοβακουόνη. 

    Αμοιβάδωση

    Κατά τη θεραπεία του αμοιβαδικού ηπατικού αποστήματος, η χλωροκίνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί μαζί με άλλα φάρμακα σε περίπτωση αποτυχίας της θεραπείας με μετρονιδαζόλη ή άλλο νιτροϊμιδαζόλιο εντός 5 ημερών ή σε δυσανεξία στη μετρονιδαζόλη ή στη νιτροϊμιδαζόλη.

    Ρευματική νόσος

    Η χλωροκίνη καταστέλλει το ανοσοποιητικό σύστημα και χρησιμοποιείται σε μερικές αυτοάνοσες διαταραχές, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα και ο ερυθηματώδης λύκος.

    chloro 4

    Παρενέργειες χλωροκίνης

    Οι ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν: θολή όραση, ναυτία, έμετος, κράμπες στην κοιλιά, κεφαλαλγία, διάρροια, πρήξιμο των ποδιών, οίδημα αστραγάλων, δυσκολία στην αναπνοή, αλλαγές χρώματος στα χείλη, στα νύχια και στο δέρμα, μυϊκή αδυναμία, εύκολος μωλωπισμός και αιμορραγία, διαταραχές στην ακοή, ψυχιατρικά προβλήματα, ανεξέλεγκτες κινήσεις (γλώσσας και προσώπου), κώφωση, εμβοές, ναυτία, έμετος, διάρροια, κοιλιακές κράμπες, κεφαλαλγία, διανοητικές αλλαγές, αλλαγές στη διάθεση (όπως σύγχυση, αλλαγές προσωπικότητας, ασυνήθιστες σκέψεις, ασυνήθιστες συμπεριφορές, κατάθλιψη, ψευδαισθήσεις), σημεία σοβαρής λοίμωξης (όπως υψηλός πυρετός, σοβαρή ρίγη, επίμονος πονόλαιμος), κνησμός του δέρματος, αλλαγές στο χρώμα του δέρματος, απώλεια μαλλιών και δερματικά εξανθήματα. Ο κνησμός που προκαλείται από τη χλωροκίνη είναι πολύ συχνός στους μαύρους Αφρικανούς (70%). Αυξάνει με την ηλικία και είναι τόσο σοβαρός ώστε ο ασθενής να σταματήσει τη συμμόρφωση με τη φαρμακευτική θεραπεία. Αυξάνεται κατά τη διάρκεια του πυρετού της ελονοσίας και η σοβαρότητά του συσχετίζεται με το φορτίο των παρασίτων της ελονοσίας στο αίμα. Επίσης, ο κνησμός έχει γενετική βάση και σχετίζεται με τη δράση χλωροκίνης στους υποδοχείς οπιούχων κεντρικά ή περιφερικά. Ακόμη, υπάρχει μεταλλική γεύση, προκαλείται αμφιβληστροειδοπάθεια, εμφανίζονται ηλεκτροκαρδιογραφικές αλλαγές με διαταραχές αγωγής (κολποκοιλιακό μπλοκ), καρδιομυοπάθεια, συχνά, με υπερτροφία, περιοριστική  και συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια. Οι αλλαγές μπορεί να είναι μη αναστρέψιμες και μπορεί να απαιτηθεί μεταμόσχευση καρδιάς. Ακόμη παρατηρείται πανκυτταροπενία, απλαστική αναιμία, αναστρέψιμη ακοκκιοκυτταραιμία, χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων και ουδετεροπενία.

    Αλληλεπιδράσεις με άλλα φάρμακα

    Τα επίπεδα της αμπικιλλίνης μπορούν να μειωθούν με τη χλωροκίνη

    Τα αντιόξινα μπορούν να μειώσουν την απορρόφηση της χλωροκίνης

    Η σιμετιδίνη μπορεί να αναστείλει τον μεταβολισμό της χλωροκίνης. αυξάνοντας τα επίπεδα χλωροκίνης στο σώμα 

    Τα επίπεδα κυκλοσπορίνης μπορεί να αυξηθούν με τη χλωροκίνη

    Η μεφλοκίνη μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφράγματος, όταν χορηγείται με τη χλωροκίνη

    Υπερβολική δόση χλωροκίνης

    Η χλωροκίνη είναι πολύ επικίνδυνη σε υπερδοσολογία. Απορροφάται γρήγορα από το έντερο κι έχουν αναφερθεί και θάνατοι ακόμη και με 0,75 ή 1 γραμμάριο. Τα συμπτώματα υπερδοσολογίας περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, υπνηλία, διαταραχές της όρασης, ναυτία και έμετο, καρδιαγγειακή κατάρρευση, επιληπτικές κρίσεις και ξαφνική αναπνευστική και καρδιακή ανακοπή. 

    Ένα ανάλογο της χλωροκίνης η υδροξυχλωροκίνη έχει μακρύ χρόνο ημιζωής (32-56 ημέρες) στο αίμα και μεγάλο όγκο κατανομής (580-815 L / kg). Οι θεραπευτικές, τοξικές και θανατηφόρες περιοχές θεωρούνται συνήθως 0,03 έως 15 mg / l, 3,0 έως 26 mg / l και 20 έως 104 mg / l, αντίστοιχα. 

    Η απορρόφηση της χλωροκίνης είναι γρήγορη και διανέμεται ευρέως στους ιστούς του σώματος.  Η πρωτεϊνική δέσμευση είναι 55%. Μεταβολίτης είναι η desethylchloroquine. Η απέκκριση είναι ≥50% ως αμετάβλητο φάρμακο στα ούρα, όπου η όξινη ποιότητα των ούρων αυξάνει την απέκκρισή του. Έχει πολύ μεγάλο όγκο κατανομής, καθώς, διαχέεται στον λιπώδη ιστό του σώματος.

    Η συσσώρευση του φαρμάκου μπορεί να οδηγήσει σε θολή όραση και τύφλωση. Οι κινίνες σχετίζονται με τοξικότητα του αμφιβληστροειδούς, ιδιαίτερα όταν παρέχονται σε υψηλότερες δόσεις για μεγαλύτερους χρόνους.

    Ο λυσοσωματοτροπικός χαρακτήρας της χλωροκίνης πιστεύεται ότι αντιπροσωπεύει μεγάλο μέρος της ανθελονοσιακής δραστηριότητάς της. Το φάρμακο συμπυκνώνεται στο όξινο κενοτόπιο της τροφής του παρασίτου και παρεμβαίνει στις βασικές διεργασίες.  Μέσα στα ερυθρά αιμοσφαίρια, το ελονοσιακό παράσιτο, πρέπει να αποικοδομεί την αιμοσφαιρίνη για να αποκτήσει τα απαραίτητα αμινοξέα, τα οποία το παράσιτο χρειάζεται για να κατασκευάσει τη δική του πρωτεΐνη για τον ενεργειακό του μεταβολισμό. Η πέψη διεξάγεται σε ένα κενοτόπιο του παρασιτικού κυττάρου.

    Η αιμοσφαιρίνη αποτελείται από μια πρωτεϊνική μονάδα (αφομοιωμένη από το παράσιτο) και μια μονάδα αίμης (που δεν χρησιμοποιείται από το παράσιτο). Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, το παράσιτο απελευθερώνει το τοξικό και διαλυτό μόριο αίμης. Το τμήμα αίμης αποτελείται από δακτύλιο πορφυρίνης που ονομάζεται Fe (II) -προτορφορρίνη IX (FP). Για να αποφευχθεί η καταστροφή από αυτό το μόριο, το παράσιτο την βιοκρυσταλλώνει για να σχηματίσει αιμοζοίνη, ένα μη τοξικό μόριο. Η αιμοζοίνη συλλέγεται στο πεπτικό κενό ως αδιάλυτο κρύσταλλο.

    Η χλωροκίνη εισέρχεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια με απλή διάχυση, αναστέλλοντας το παράσιτο και τα πεπτικά κενοτόπια. Στη συνέχεια, η χλωροκίνη γίνεται πρωτονιωμένη (σε CQ2 +) και καθώς, το πεπτικό κενοτόπιο είναι γνωστό ότι είναι όξινο (pH 4,7). η χλωροκίνη δεν μπορεί να φύγει με διάχυση. Η χλωροκίνη καλύπτει τα μόρια αιμοζωίνης για την πρόληψη περαιτέρω της βιοκρυστάλλωσης της αίμης, οδηγώντας έτσι σε συσσώρευση αιματίων. Η χλωροκίνη δεσμεύεται στην FP, για να σχηματίσει το σύμπλοκο με τη χλωροκίνη. Αυτό το σύμπλοκο είναι πολύ τοξικό για το κύτταρο και διακόπτει τη λειτουργία της μεμβράνης. Η δράση της τοξικής FP-χλωροκίνης και FP έχει ως αποτέλεσμα τη λύση των κυττάρων και, τελικά, την αυτόματη λύση των παρασιτικών κυττάρων. Τα παράσιτα που δεν σχηματίζουν αιμοζίνη είναι επομένως ανθεκτικά στην χλωροκίνη.

    Υπάρχει αντίσταση στη χλωροκίνη στην ελονοσία από P. falciparum σε όλη την Ανατολική και Δυτική Αφρική και στη Νοτιοανατολική Ασία και τη Νότια Αμερική. Τα ανθεκτικά στελέχη του παρασίτου εξουδετερώνουν αποτελεσματικά το φάρμακο μέσω ενός μηχανισμού που απομακρύνει την χλωροκίνη από το πεπτικό κενοτόπιο.  Η βεραπαμίλη, ένας αναστολέας διαύλων Ca2 +, έχει βρεθεί ότι αποκαθιστά τόσο την ικανότητα συγκέντρωσης χλωροκίνης όσο και την ευαισθησία σε αυτό το φάρμακο. Άλλοι παράγοντες που έχουν αποδειχθεί ότι αντιστρέφουν την αντοχή στην χλωροκίνη στην ελονοσία είναι η χλωρφαινιραμίνη, η γεφιτινίμπη, η imatinib, η tariquidar και η zosuquidar. 

    Η χλωροκίνη ως αντιιικό

    Η χλωροκίνη έχει αντιικά αποτελέσματα. Αυξάνει το τελικό ενδοσωματικό και λυσοσωμικό pΗ, με αποτέλεσμα την εξασθενισμένη απελευθέρωση του ιού από το ενδοσωματικό ή το λυσόσωμα, γιατί η απελευθέρωση του ιού απαιτεί χαμηλό pH. Ο ιός είναι επομένως ανίκανος να απελευθερώσει το γενετικό του υλικό στο κύτταρο και να αναπαραχθεί. Η χλωροκίνη, επίσης, φαίνεται να δρα ως ιονοφόρο ψευδαργύρου, που επιτρέπει στον εξωκυτταρικό ψευδάργυρο να εισέλθει στο κύτταρο και να αναστείλει την εξαρτώμενη από ιό RNA πολυμεράση RNA.

    Η χλωροκίνη αναστέλλει την πρόσληψη θειαμίνης και λειτουργεί ειδικά στον μεταφορέα SLC19A3.

    Κατά της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, λειτουργεί αναστέλλοντας τον πολλαπλασιασμό λεμφοκυττάρων, της φωσφολιπάσης Α2, την παρουσίαση αντιγόνου σε δενδριτικά κύτταρα, την απελευθέρωση ενζύμων από λυσοσώματα, την απελευθέρωση αντιδραστικών ειδών οξυγόνου από μακροφάγα και την παραγωγή IL-1.

    Η χλωροκίνη προέρχεται από φλοιό των φυτών Cinchona στο Περού και το εκχύλισμα (Chinchona officinalis). Η κινίνη απομονώθηκε από το εκχύλισμα  και η χλωροκίνη είναι ένα ανάλογο αυτού, που παρασκευάζεται, όμως, χημικά!

    Η χλωροκίνη παρασκευάζεται σε μορφή δισκίων ως φωσφορικά, θειικά και υδροχλωρικά άλατα. Η χλωροκίνη διανέμεται, συνήθω,ς ως φωσφορικό άλας.

    Η χλωροκίνη, σε διάφορες χημικές μορφές, χρησιμοποιείται για τη θεραπεία και τον έλεγχο της επιφανειακής ανάπτυξης των ανεμώνων και των φυκιών καιγια  πολλές λοιμώξεις από πρωτόζωα σε ενυδρεία (παράσιτο ψαριών Amyloodinium ocellatum).

    chloro 5

    Η χλωροκίνη για τον COVID-19

    Στα τέλη Ιανουαρίου του 2020 κατά τη διάρκεια της πανδημίας του κοροναϊού 2019-20, οι Κινέζοι ιατρικοί ερευνητές δήλωσαν ότι η χλωροκίνη φαίνεται ότι έχει "αρκετά ικανοποιητικές ανασταλτικές επιδράσεις" στον ιό SARS-CoV-2. 

    Η χλωροκίνη έχει πολλές παρενέργειες.

    Δεν πρέπει να χρησιμοποιείται, χωρίς, ιατρική καθοδήγηση.

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

    chloro 2

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό

    Διαβάστε, επίσης,

    Η μυοσίτιδα

    Πορφυρία

    Κυαμισμός

    Ο δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος

    Σύνδρομο Sjögren

    Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

    Σαρκοείδωση

    Ποια φάρμακα απαγορεύονται στην μυασθένεια;

    Λύσσα

    Ρευματοειδής αρθρίτιδα

    Ελονοσία

    Νόσος του Whipple

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον κοροναϊό

    Ιός SARS

    Κοροναϊοί

    www.emedi.gr

     

  • Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα

    Η άνοση θρομβοπενική πορφύρα


    Η αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενική πορφύρα ή ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα ή ιδιοπαθής άνοση θρομβοκυτταροπενία ή πρωτοπαθής άνοση θρομβοκυτταροπενία ή ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα ή πρωτοπαθής άνοση θρομβοκυτταροπενική πορφύρα ή αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενική πορφύρα ή μεταλοιμώδης θρομβοπενία ή νόσος του Werlhof είναι η ελάττωση του αριθμού των αιμοπεταλίων της κυκλοφορίας (< από 100.000 ανά μικρόλιτρο)  σε απουσία τοξικού παράγοντα ή νόσου που μπορεί να σχετίζεται με χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων,  με φυσιολογικό μυελό των οστών. Η ελάττωση αυτή είναι αποτέλεσμα της καταστροφής των αιμοπεταλίων στην περιφέρεια, καθώς και της ελαττωμένης παραγωγής τους.

    Η διάγνωση της Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας γίνεται εξ΄αποκλεισμού.

    Ο φυσιολογικός αριθμός αιμοπεταλίων κυμαίνεται μεταξύ 150.000-450.000 ανά μικρολίτρο (μl) αίματος για τα περισσότερα υγιή άτομα.

    Οξεία Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

    Νόσος της παιδικής ηλικίας που εμφανίζεται, συνήθως, μετά από οξεία λοίμωξη και ύφίεται αυτόματα μετά από 2 μήνες. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι < από 20.000. Πρόκειται για κοινή διαταραχή κι έχει καλύτερη πρόγνωση απ΄ότι στους ενήλικες.

    Χρόνια Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

    Νόσος που επιμένει μετά την πάροδο 6 μηνών, χωρίς σαφή λόγο. Συνήθως, εμφανίζεται στους ενήλικες και επιμένει για μήνες μέχρι και χρόνια. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων κυμαίνεται μεταξύ 30.000-80.000

    Τα συστήματα που επηρεάζονται είναι το αιμοποιητικό, το λεμφικό και το ανοσοποιητικό.

    Επίπτωση 1 ανά 10.000.

    Η Οξεία Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα εμφανίζεται σε παιδιά ηλικίας 2-9 ετών με επίπτωση ίδια στους άνδρες και στους γυναίκες και η Χρόνια Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα σε άτομα ηλικίας 20-50 ετών με επίπτωση μεγαλύτερη στις γυναίκες από ότι στους άνδρες (άνδρες:γυναίκες 1: 1,2 έως 1,7 στις περισσότερες ηλικιακές ομάδες). 

    Η Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα είναι σπάνια στους ηλικιωμένους και θα πρέπει να αναζητείται άλλη αιτία που προκαλεί χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων.

    Η επίπτωση της ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας εκτιμάται σε 50-100 νέες περιπτώσεις ανά εκατομμύριο ετησίως, ενώ τα παιδιά αντιπροσωπεύουν το ήμισυ αυτού του ποσού. Τουλάχιστον το 70% των περιπτώσεων παιδικής ηλικίας θα καταλήξουν σε ύφεση εντός έξι μηνών, ακόμη και χωρίς θεραπεία. Επιπλέον, το ένα τρίτο των υπολειπόμενων χρόνιων κρουσμάτων, συνήθως, θα παρακολουθούνται και ένα άλλο τρίτο θα καταλήξει μόνο σε ήπια θρομβοκυτταροπενία (που ορίζεται ως αριθμός αιμοπεταλίων άνω των 50.000).

    Ένας αριθμός γονιδίων και πολυμορφισμών που σχετίζονται με το ανοσοποιητικό σύστημα έχουν αναγνωριστεί για την προδιάθεση για την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, όπως το αλληλόμορφο FCGR3a-V158 και η αύξηση της ευαισθησίας KIRDS2 / DL2 και το KIR2DS5 που φαίνεται να είναι προστατευτική.

    Η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα είναι, συνήθως, χρόνια στους ενήλικες και η πιθανότητα διαρκούς ύφεσης είναι 20-40 τοις εκατό. Η αναλογία αρσενικού προς θηλυκό στην ομάδα ενηλίκων κυμαίνεται από 1: 1,2 έως 1,7 στις περισσότερες ηλικιακές κλίμακες (οι περιπτώσεις παιδικής ηλικίας είναι περίπου ίσες και για τα δύο φύλα) και η μέση ηλικία των ενηλίκων στη διάγνωση είναι 56-60. Η αναλογία αρσενικών και γυναικείων ενήλικων περιπτώσεων τείνει να διευρύνεται με την ηλικία. 

    Το ποσοστό θνησιμότητας λόγω χρόνιας ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας ποικίλλει, αλλά είναι πιο αυξημένος στους μεσήλικες και τους ηλικιωμένους. Ενενήντα έξι τοις εκατό των αναφερόμενων θανάτων είναι άτομα 45 ετών και άνω. Δεν παρατηρείται σημαντική διαφορά στο ποσοστό επιβίωσης μεταξύ ανδρών και γυναικών.

    Σημεία και συμπτώματα Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

    Εύκολη αιμορραγία κατόπιν τραυματισμού, όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων κυμαίνεται μεταξύ 40.000-60.000

    Αιμορραγικές πετέχειες

    Πορφύρα

    Εύκολος μωλωπισμός

    Αιμορραγία από τα ούλα

    Αιμορραγίες από το γαστρεντερικό

    Αιμορραγίες του δέρματος και των βλεννογόνων

    Μηνορραγία και μητρορραγία

    Επαναλαμβανόμενη επίσταξη

    Νευρολογικά συμπτώματα λόγω ενδοκρανιακής αιμορραγίας, υπαραχνοειδούς αιμορραγίας κι ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας

    Σπλήνας αψηλάφητος ή απουσία σπληνομεγαλίας

    Αυτόματη αιμορραγία όταν ο αριθμός αιμοπεταλίων είναι < από 20.000

    Αίτια Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

    IgG αυτοαντισώματα στην επιφάνεια των αιμοπεταλίων

    Οξεία Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

    Ανεμοβλογιά

    Άλλες Ιογενείς Λοιμώξεις

    idiopathis thrombopeniki porfira 2

    Παθογένεση Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

    Σε περίπου 60% των περιπτώσεων, ανιχνεύονται αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων. Τα πιο συχνά από τα αντισώματα είναι έναντι των γλυκοπρωτεϊνών μεμβράνης αιμοπεταλίων IIb-ΙΙΙα ή Ib-IX και είναι τύπου ανοσοσφαιρίνης G (IgG).

    Η επικάλυψη των αιμοπεταλίων με IgG τα καθιστά επιρρεπή σε οψωνισμό και φαγοκυττάρωση από μακροφάγα σπληνός, καθώς και από τα κύτταρα Kupffer στο ήπαρ. Τα IgG αυτοαντισώματα πιστεύεται, επίσης, ότι βλάπτουν τα μεγακαρυοκύτταρα, τα πρόδρομα κύτταρα των αιμοπεταλίων, αν και πιστεύεται ότι αυτό συντελεί μόνο ελαφρώς στη μείωση των αριθμών των αιμοπεταλίων. Η μειωμένη παραγωγή της ορμόνης γλυκοπρωτεΐνης θρομβοποιητίνης, η οποία είναι διεγερτική για την παραγωγή αιμοπεταλίων, μπορεί να συνεισφέρει στην μείωση των κυκλοφορούντων αιμοπεταλίων και χρησιμοποιούνται θεραπευτικά αγωνιστές των υποδοχέων θρομβοποιητίνης.

    Το ερέθισμα για την παραγωγή αυτοαντισωμάτων στην Ιδιπαθή Θρομβοπενική Πορφύρα είναι πιθανώς η ανώμαλη δραστηριότητα Τ κυττάρων. Τα Τ κύτταρα μπορούν να επηρεαστούν από φάρμακα που στοχεύουν τα Β κύτταρα, όπως το rituximab.

    Παράγοντες κινδύνου Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

    Οξεία λοίμωξη

    Ηλικία

    Εξωσωματική κυκλοφορία

    Υπερσπληνισμός

    Σύνδρομο αντισωμάτων και φωσφολιπιδίων

    Προεκλαμψία. Η προεκλαμψία μπορεί να προκαλέσει θρομβοπενία που δεν έχει σχέση με την Ιδιοπαθή Θρομβοπενική Πορφύρα

    Λοίμωξη από HIV

    Νόσος Graves

    Θυρεοειδίτιδα Hashimoto

    Σαρκοείδωση

    Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος

    Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ή σύνδρομο Evans

    Διαφορική διάγνωση Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

    Φαρμακευτική άνοση θρομβοπενία. Ενοχοποιούνται πολλά φάρμακα!!!

    Λοιμώξεις

    Οξεία λευχαιμία

    Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα

    Αιμολυτικό, ουραιμικό σύνδρομο

    Τεχνητή συγκόλληση των αιμοπεταλίων στο πλακάκι του περιφερικού αίματος

    Δευτεροπαθής θρομβοπενία λόγω σηψαιμίας

    Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, ιδιαίτερα σε ηλικιωμένους ασθενείς

    Ελάττωση της παραγωγής από το μυελό των οστών, κακοήθεια, φάρμακα, ιοί, μεγαλοβλαστική αναιμία

    Μετά από μετάγγιση

    Ισοάνοση νεογνική πορφύρα

    Διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη

    idiopathis thrombopeniki porfira 4

    Διάγνωση Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

    Χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων: 5.000-75.000

    Σχετική λεμφοκυττάρωση κι ελαφρά ηωσινοφιλία

    Παράταση του χρόνου ροής (δε χρησιμεύει όταν υπάρχει θρομβοπενία)

    Αναιμία

    Ο χρόνος προθρομβίνης (PT) και ο χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης (PTT) είναι φυσιολογικοί

    Το πλακάκι περιφερικού αίματος δείχνει φυσιολογικά ερυθρά και λευκά αιμοσφαίρια και λίγα, αλλά μεγάλα αιμοπετάλια

    Η εξέταση του μυελού των οστών αποκαλύπτει την ύπαρξη άφθονων μεγακαρυοκυττάρων, ενώ η ερυθρά και η μυελοειδής σειρά είναι φυσιολογικές

    Υπάρχουν αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων

    Πρέπει να γίνει μαγνητική εγκεφάλου για τον αποκλεισμό ενδοκρανιακής αιμορραγίας

    Μπορεί να γίνει οστεομυελική βιοψία

    Η διάγνωση της Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας είναι μια διαδικασία αποκλεισμού.

    Πρώτον, πρέπει να διαπιστωθεί ότι δεν υπάρχουν ανωμαλίες του αίματος εκτός από το χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων και φυσικά σημεία εκτός από την αιμορραγία.

    Στη συνέχεια, θα πρέπει να αποκλειστούν δευτεροπαθείς αιτίες (5-10% των περιπτώσεων ITP), όπως, λευχαιμία, φάρμακα (π.χ. κινίνη, ηπαρίνη), ερυθηματώδης λύκος, κίρρωση, HIV, ηπατίτιδα C, συγγενείς αιτίες, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, ανεπάρκεια παράγοντα von Willebrand, ονυαλάι κ.ά. Σε περίπου 2,7 έως 5 τοις εκατό των περιπτώσεων, αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία και Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα συνυπάρχουν, στο σύνδρομο Evans. 

    Παρά την καταστροφή των αιμοπεταλίων από τα μακροφάγα του σπλήνα, ο σπλήνας δεν διευρύνεται. Στην πραγματικότητα, ένας διογκωμένος σπλήνας πρέπει να οδηγήσει σε αναζήτηση άλλων πιθανών αιτιών για τη θρομβοπενία.

    Η εξέταση του μυελού των οστών μπορεί να πραγματοποιηθεί σε ασθενείς ηλικίας άνω των 60 ετών και σε ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία ή όταν αμφισβητείται η διάγνωση. Κατά την εξέταση του μυελού μπορεί να παρατηρηθεί αύξηση στην παραγωγή μεγακαρυοκυττάρων.

    Θεραπευτική αγωγή Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

    Σπληνεκτομή γίνεται σε ασθενείς που έχει αποτύχει η φαρμακευτική αγωγή. Χορηγείται αντιπνευμονιοκοκκικό εμβόλιο 1 μήνα πριν της σπληνεκτομής.

    Γίνεται πρόληψη τραυματισμού ή μωλωπισμού και αποφυγή αθλημάτων με σωματική επαφή.

    Αποφυγή ακετυλοσαλικυλικού οξέος και άλλων αντιαιμοπεταλιακών φαρμάκων.

    Με σπάνιες εξαιρέσεις, συνήθως δεν υπάρχει ανάγκη θεραπείας με βάση τον αριθμό αιμοπεταλίων. 

    Οι τρέχουσες οδηγίες συνιστούν θεραπεία μόνο σε περιπτώσεις σημαντικής αιμορραγίας. 

    Στεροειδή

    Η αρχική θεραπεία, συνήθως, συνίσταται στη χορήγηση κορτικοστεροειδών, μια ομάδα φαρμάκων που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Η δόση και ο τρόπος χορήγησης καθορίζονται από τον αριθμό των αιμοπεταλίων και από το εάν υπάρχει ενεργή αιμορραγία: σε επείγουσες καταστάσεις, μπορούν να χρησιμοποιηθούν εγχύσεις δεξαμεθαζόνης ή μεθυλπρεδνιζολόνης, ενώ η στοματική πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη μπορεί να επαρκεί σε λιγότερο σοβαρές περιπτώσεις. Μόλις βελτιωθεί ο αριθμός των αιμοπεταλίων, η δόση του στεροειδούς μειώνεται σταδιακά ενώ παρακολουθείται η πιθανότητα υποτροπής. Το 60-90% θα παρουσιάσει υποτροπή κατά τη διάρκεια της μείωσης ή διακοπής της δόσης. Τα μακροχρόνια στεροειδή αποφεύγονται εάν είναι δυνατόν λόγω των σοβαρών παρενεργειών που περιλαμβάνουν οστεοπόρωση, διαβήτη και καταρράκτη.

    Οξεία Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

    Πρεδνιζόνη 1-2 mg/Kg/ημέρα για 4 εβδομάδες και κατόπιν βαθμιαία διακοπή του φαρμάκου. Μερικοί προτείνουν σπληνεκτομή αν υπάρχουν πολλές υποτροπές. Καλύτερα να την αποφύγετε.

    Χρόνια Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

    Πρεδνιζόνη 60 mg/ημέρα για 4-6 εβδομάδες και κατόπιν βαθμιαία διακοπή. Μπορεί να χρειασθεί επανάληψη. Μερικοί προτείνουν σπληνεκτομή αν υπάρχουν πολλές υποτροπές. Καλύτερα να την αποφύγετε.

    Anti-D ανοσοσφαιρίνη

    Μια άλλη επιλογή, κατάλληλη για Rh-θετικούς ασθενείς με λειτουργικούς σπλήνες είναι η ενδοφλέβια χορήγηση Rho (D) ανοσοσφαιρίνης (Human; Anti-D). Μετά από τη χορήγηση, τα επικαλυμμένα με την ανοσοσφαιρίνη συμπλέγματα ερυθρών αιμοσφαιρίων δεσμεύουν τους υποδοχείς στα μακροφάγα, με αποτέλεσμα την καταστροφή ερυθρών αιμοσφαιρίων, προστατεύοντας τα επιμολυσμένα με το αντίσωμα αιμοπετάλια. Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι η κεφαλαλγία (15%), η ναυτία και ο έμετος (12%), τα ρίγη (<2%) και ο πυρετός (1%).

    Άλλοι παράγοντες

    Μερικοί χρησιμοποιούν ανοσοκατασταλτικά, όπως μυκοφαινολάτη ή μοφετίλ ή αζαθειοπρίνη. Σε μερικές περιπτώσεις χορηγείται το αλκαλοειδές βίνκα και οι χημειοθεραπευτικοί παράγοντες βινκριστίνη και κυκλοφωσφαμίδη, αλλά έχουν σημαντικές παρενέργειες. Επίσης και η rituximab που είναι ένα χιμαιρικό μονοκλωνικό αντίσωμα έναντι του επιφανειακού αντιγόνου CD20 του Β κυττάρου χρησιμοποιείται, αλλά έχει παρενέργειες. Χορηγείται και δαναζόλη 200-400 mg δύο φορές την ημέρα. Η δραστικότητά της είναι μικρή σε νεαρούς ασθενείς που δεν έχουν υποστεί σπληνεκτομή. Επίσης, κάποιοι χορηγούν Ιντερφερόνη άλφα 2b και σε κάποιες περιπτώσεις γίνεται πλασμαφαίρεση. Η δαψόνη ή διφαινυλοσουλφόνη, DDS ή αλοσουλφόνη είναι ένα αντιμολυσματικό φάρμακο σουλφόνης. Η δαψόνη είναι χρήσιμη στη θεραπεία του λύκου, της ρευματοειδούς αρθρίτιδας και ως θεραπεία δεύτερης γραμμής για την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα. Παρατηρείται αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο 40-60% των ασθενών που τη λαμβάνουν.
    Η μη-επισημασμένη χρήση του rituximab, ενός χιμαιρικού μονοκλωνικού αντισώματος έναντι του επιφανειακού αντιγόνου CD20 του Β κυττάρου, μπορεί μερικές φορές να είναι μια αποτελεσματική εναλλακτική λύση στην σπληνεκτομή. Εντούτοις, μπορεί να εμφανιστούν σημαντικές παρενέργειες και τυχαιοποιημένες ελεγχόμενες δοκιμές είναι ασαφείς.

    Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη

    Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIg) μπορεί να εγχυθεί σε μερικές περιπτώσεις προκειμένου να μειωθεί ο ρυθμός με τον οποίο τα μακροφάγα καταναλώνουν τα αιμοπετάλια με τα επισημανθέντα αντισώματα. Ωστόσο, ενώ είναι μερικές φορές αποτελεσματική, είναι δαπανηρή και παράγει βελτίωση που γενικά διαρκεί λιγότερο από ένα μήνα. Παρόλα αυτά, στην περίπτωση ασθενούς με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα που έχει ήδη προγραμματιστεί για χειρουργική επέμβαση, ο οποίος έχει επικίνδυνα χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων και έχει κακή ανταπόκριση σε άλλες θεραπείες, η ανοσοσφαιρίνη μπορεί να αυξήσει ταχέως τον αριθμό αιμοπεταλίων και μπορεί, επίσης, να συμβάλει στη μείωση του κινδύνου μεγάλης αιμορραγίας με την προσωρινή αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Η γ σφαιρίνη δεν πρέπει να χορηγείται σε ασθενείς που έχουν ανεπάρκεια IgA. Αναφυλακτική αντίδραση παρατηρείται σε ασθενείς με ανεπάρκεια IgA.

    Οξεία Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

    Ενδοφλέβια χορήγηση γ σφαιρίνης 1-2 gr/Kg εφ'απαξ ή 400 mg/Kg/ημέρα για 5 ημέρες. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες είναι ρίγη, ναυτία, κεφαλαλγία και αρθραλγίες σε ποσοστό 7% και πρέπει να ελαττωθεί ο ρυθμός έγχυσής της. Η γ σφαιρίνη χρησιμοποιείται ως μόνη αγωγή ή ως προετοιμασία για την μετάγγιση αιμοπεταλίων.

    Χρόνια Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

    Γίνονται υψηλές δόσεις γ σφαιρίνης ενδοφλεβίως σε επείγουσες περιπτώσεις.

    Αγωνιστές των υποδοχέων θρομβοποιητίνης

    Θρομβοποιητικοί παράγοντες

    Οι αγωνιστές υποδοχέων θρομβοποιητίνης είναι φαρμακευτικοί παράγοντες που διεγείρουν την παραγωγή αιμοπεταλίων στον μυελό των οστών. Σε αυτό, διαφέρουν από τους προηγούμενους παράγοντες που δρουν προσπαθώντας να περιορίσουν την καταστροφή των αιμοπεταλίων]. Δύο τέτοια προϊόντα είναι σήμερα διαθέσιμα:

    Η Romiplostim (εμπορική ονομασία Nplate) είναι μία πρωτεΐνη σύντηξης Fc-πεπτιδίου που διεγείρει τη θρομβοποίηση (πεπτίδιο) που χορηγείται με υποδόρια ένεση.  Η romiplostim είναι εγκεκριμένη στη θεραπεία της χρόνιας ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας, ειδικά σε υποτροπιάζοντες ασθενείς μετά από σπληνεκτομή. 

    Το Eltrombopag (Promacta ή Revolade) είναι ένας από του στόματος χορηγούμενος παράγοντας με αποτέλεσμα παρόμοιο με εκείνο της romiplostim. Αυξάνει τον αριθμό των αιμοπεταλίων και μειώνει την αιμορραγία με τρόπο εξαρτώμενο από τη δόση.

    Οι παρενέργειες των αγωνιστών υποδοχέων θρομβοποιητίνης περιλαμβάνουν τον πονοκέφαλο, τον πόνο στις αρθρώσεις ή στους μυς, ζάλη, ναυτία ή έμετο και αυξημένο κίνδυνο θρόμβων αίματος.

    Χειρουργική επέμβαση

    Η σπληνεκτομή (απομάκρυνση της σπλήνας) μπορεί να ληφθεί υπόψη σε ασθενείς που είτε δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία με στεροειδή κι έχουν συχνές υποτροπές, είτε δεν μπορούν να αποκοπούν από τα στεροειδή μετά από μερικούς μήνες. Τα αιμοπετάλια τα οποία έχουν δεσμευθεί με αντισώματα παραλαμβάνονται από τα μακροφάγα στην σπλήνα (τα οποία έχουν υποδοχείς Fc) και έτσι η απομάκρυνση του σπλήνα μειώνει την καταστροφή των αιμοπεταλίων. Η διαδικασία είναι δυνητικά επικίνδυνη σε περιπτώσεις Ιδιοπαθή Θρομβοπενική Πορφύρα λόγω της αυξημένης πιθανότητας σημαντικής αιμορραγίας κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. 

    Η χρήση της σπληνεκτομής για τη θεραπεία της Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας δεν συνιστάται πια.

    Μετάγγιση αιμοπεταλίων

    Η μετάγγιση αιμοπεταλίων δεν συνιστάται, εκτός από την περίπτωση έκτακτης ανάγκης, και συνήθως δεν επιτυγχάνει μακροπρόθεσμη αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Αυτό συμβαίνει επειδή ο υποκείμενος αυτοάνοσος μηχανισμός που καταστρέφει τα αιμοπετάλια του ασθενούς θα καταστρέψει, επίσης, τα αιμοπετάλια του δότη και έτσι οι μεταγγίσεις των αιμοπεταλίων δεν θεωρούνται  επιλογή θεραπείας.

    Η εξάλειψη του H. pylori

    Στους ενήλικες, ιδιαίτερα εκείνους που ζουν σε περιοχές με υψηλό επιπολασμό του Helicobacter pylori (ο οποίος συνήθως κατοικεί στο τοίχωμα του στομάχου και σχετίζεται με πεπτικά έλκη), η ταυτοποίηση και η θεραπεία αυτής της μόλυνσης έχει αποδειχθεί ότι βελτιώνει τον αριθμό των αιμοπεταλίων στο ένα τρίτο των ασθενών. Σε ένα πέμπτο, ο αριθμός αιμοπεταλίων ομαλοποιείται πλήρως. Το τεστ για ελικοβακτηρίδιο μπορεί να είναι ψευδώς θετικό μετά από θεραπεία με ανοσοσφαιρίνη.

    idiopathis thrombopeniki porfira 3

    Πρόγνωση Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

    Είναι ασυνήθιστο οι ασθενείς με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα να εμφανίζουν σοβαρή αιμορραγία (μόνο το 5% των ατόμων που έχουν προσβληθεί). Ωστόσο, εντός πέντε ετών από τη διάγνωση, το 15% των προσβεβλημένων ατόμων νοσηλεύονται με αιμορραγικές επιπλοκές.

    Οξεία Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

    Το 80-85% αναλαμβάνει πλήρως σε 2 μήνες

    Το 15% μεταπίπτει σε χρόνια Ιδιοπαθή Θρομβοπενική Πορφύρα

    Χρόνια Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

    Στο 10-20% υπάρχει αυτόματη ύφεση

    Στο υπόλοιπο, ο αριθμός των αιμοπεταλίων παραμένει χαμηλός για μήνες ή χρόνια

    Μπορεί να ακολουθηθεί πορεία με εξάρσεις και υφέσεις

    Εγκυμοσύνη και ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα

    Τα αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων σε μια έγκυο γυναίκα με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα θα επιτεθούν στα αιμοπετάλια του ασθενούς και επίσης, θα περάσουν τον πλακούντα και θα αντιδράσουν έναντι των εμβρυϊκών αιμοπεταλίων. Επομένως, η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα είναι μια σημαντική αιτία της εμβρυϊκής και νεογνικής αυτοάνοσης θρομβοκυτοπενίας. Περίπου το 10% των νεογνών που έχουν προσβληθεί από ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα θα έχουν αριθμό αιμοπεταλίων <50,000 / uL και 1% έως 2% θα παρουσιάσουν κίνδυνο ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας κατά τη γέννα και μετά.

    Κανένας εργαστηριακός έλεγχος δεν μπορεί να προβλέψει αξιόπιστα εάν θα εμφανιστεί νεογνική θρομβοπενία.

    Ο κίνδυνος νεογνικής θρομβοκυτταροπενίας αυξάνεται:

    Σε μητέρες με ιστορικό σπληνεκτομής για ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα
    Οι μητέρες που είχαν προηγούμενο βρέφος και επηρεάστηκαν από την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα
    Σε μητέρες που ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι μικρότερος από 100.000 / uL
    Συνιστάται οι έγκυες γυναίκες με θρομβοκυτοπενία ή προηγούμενη διάγνωση ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας να υποβάλλονται σε δοκιμασία για αντισώματα έναντι των αιμοπεταλίων. Μια γυναίκα με συμπτωματική θρομβοκυτταροπενία και ένα αναγνωρίσιμο αντίσωμα κατά των αιμοπεταλίων θα πρέπει να ξεκινήσει θεραπεία για την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, η οποία μπορεί να περιλαμβάνει ενδοφλέβια σφαιρίνη. Η ανάλυση του εμβρυϊκού αίματος για τον προσδιορισμό του αριθμού αιμοπεταλίων δεν εκτελείται γενικά, καθώ,ς η θρομβοκυτταροπενία που προκαλείται από την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα στο έμβρυο δεν είναι σοβαρή. Μεταγγίσεις αιμοπεταλίων μπορούν να πραγματοποιηθούν σε νεογέννητα, ανάλογα με τον βαθμό θρομβοκυτοπενίας, αλλά καλύτερα να αποφεύγονται και συνιστάται να παρακολουθούνται τα νεογνά με μικρούς αριθμούς αιμοπεταλίων για τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση. 

    Παρακολούθηση των ασθενών κε Ιδιοπαθή Θρομβοπενική Πορφύρα

    Συχνή μέτρηση του αριθμού των αιμοπεταλίων κάθε εβδομάδα, ανάλογα με τη βαρύτητα της νόσου και την αγωγή.

    Κλινική παρακολούθηση του επιπέδου της αιμόστασης.

    Αποφυγή των χημικών φαρμάκων που αναστέλλουν τη λειτουργικότητα των αιμοπεταλίων, όπως η ασπιρίνη ή που καταστέλλουν το μυελό των οστών, όως τα χημειοθεραπευτικά φάρμακα και αποφυγή ακτινοθεραπείας.

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα

    idiopathis thrombopeniki porfira 1

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό

    Διαβάστε, επίσης,

    Σουλφασαλαζίνη

    Η αιματολογική τοξικότητα από τις χημειοθεραπείες

    Οι βιταμίνες για τους μώλωπες

    Σύνδρομο συγγενούς ερυθράς

    Οι χημικές ανοσοθεραπείες έχουν πολλές παρενέργειες

    Θρομβοκυττάρωση

    Οξεία αιμορραγία κατώτερου πεπτικού

    Η τοξικότητα των κυτταροστατικών φαρμάκων

    Χρήσιμες ιατρικές συνταγές με καλάμι

    Εξαγωγή δοντιού

    Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα

    Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο

    Ο ιός του Έμπολα

    Θρομβοπενία

    Θεραπεία θρομβοφιλίας και πρόληψη θρόμβωσης

    Αποφύγετε την θρόμβωση

    www.emedi.gr

     

  • Μπακαλιάρος παστός, τηγανητός Μπακαλιάρος παστός, τηγανητός

    Τηγανητός μπακαλιάρος με σκορδαλιά

     

    Ο βακαλάος, μπήκε στο τραπέζι μας τον 15ο αιώνα.

    Παρόλο που η περίοδος της Σαρακοστής αποτελεί παράλληλα και περίοδο νηστείας, η εκκλησία, επέτρεψε να υπάρχουν δυο ημέρες όπου θα επιτρέπεται η κατανάλωση ψαριού.

    Μία από αυτές τις γιορτές είναι ο Ευαγγελισμός της Θεοτόκου, όπου παραδοσιακά συνηθίζεται εκείνη την ημέρα να τρώμε μπακαλιάρο με σκορδαλιά.

    Η δεύτερη ημέρα εξαίρεσης της νηστείας είναι η Κυριακή των Βαΐων.

    Γιατί όμως καθιερώθηκε ο μπακαλιάρος και όχι κάποιο άλλο ψάρι;

    Παλιά, όσοι ζούσαν σε παραθαλάσσιες περιοχές, δεν είχαν πρόβλημα να τρώνε φρέσκα ψάρια σε καθημερινή βάση. Για τον ορεινό πληθυσμό όμως, η μεταφορά του ψαριού αντιμετώπιζε προβλήματα, μιας και δεν υπήρχαν τα μέσα μεταφοράς του φρέσκου ψαριού πριν αυτό αλλοιωθεί.

    Όταν λοιπόν εισάχθηκε ο μπακαλιάρος τον 15ο αιώνα, ήταν ιδανικός, γιατί ήταν ένα φτηνό ψάρι το οποίο μπορεί να διατηρηθεί και εκτός ψυγείου με τη χρήση αλατιού.

    Πατροπαράδοτο έθιμο στα περισσότερα ελληνικά σπίτια είναι την ημέρα της 25ης Μαρτίου στο γιορτινό τραπέζι να σερβίρεται μπακαλιάρος με συνοδεία σκορδαλιάς.

    Ο μπακαλιάρος είναι ένα τρόφιμο πλούσιο σε πρωτεΐνες υψηλής βιολογικής αξίας, βιταμίνες (Α, D, K, B12), ιχνοστοιχεία (κάλιο, ασβέστιο, σίδηρο, μαγνήσιο, φώσφορο και νιασίνη) και φτωχό σε λιπαρά. Τα λίγα λιπαρά που περιέχει ανήκουν κατά βάσει στα ω-3 λιπαρά οξέα τα οποία λειτουργούν ευεργετικά για το ανοσοποιητικό σύστημα, το νευρικό σύστημα, την καλή υγεία των ματιών και γενικότερα προάγουν την καλή υγεία του οργανισμού.

    Η σκορδαλιά έχει πολύ σκόρδο. Πολλές μελέτες αναφέρουν την προστασία που προσφέρει η κατανάλωση σκόρδου στα αγγεία μας. Ταυτόχρονα έχει μελετηθεί με ενθαρρυντικά αποτελέσματα η δράση της έναντι της υπέρτασης και της αυξημένης χοληστερίνης. Επιπλέον, το σκόρδο είναι πλούσιο σε αλυσίνη, μία ισχυρή αντιμικροβιακή ουσία που προστατεύει τον οργανισμό μας από τον κίνδυνο εμφάνισης λοιμώξεων. Φαίνεται ότι η αλυσίνη σαν φυσικός αντιμικροβιακός παράγοντας δρα και ενάντια στα μικρόβια που αποτελούν την αιτία εμφάνισης του έλκους στομάχου.

    Θερμιδικά ο μπακαλιάρος βραστός ή ψητός αποδίδει περίπου 150 θερμίδες ανά μερίδα.

    Σε περίπτωση που τον τηγανίσετε η θερμιδική του αξία ανεβαίνει στις 380 θερμίδες ανά μερίδα.

    Η σκορδαλιά αποδίδει περίπου 95 θερμίδες ανά κουταλιά της σούπας. Αν λοιπόν αποφασίσουμε να καταναλώσουμε 1 μερίδα μπακαλιάρο τηγανιτό με συνοδεία 4 κ.σ. σκορδαλιά, μιας φέτας ψωμιού και σαλάτας με 1 κ.σ. ελαιόλαδο το γεύμα μας θα αποδώσει 1100 θερμίδες.

    Μπορούμε ωστόσο να επιλέξουμε μπακαλιάρο ψητό με 2 κ.σ. σκορδαλιά και σαλάτα με 1 κ.σ. ελαιόλαδο που θα αποδώσει σαν γεύμα 600 θερμίδες.

    Ο παστός μπακαλιάρος στην αγορά υπάρχει σε 2 τύπους: με κόκκαλα ή φιλέτο, χωρίς κόκκαλα.

    Χρήσιμες συμβουλές για τον παστό μπακαλιάρο

    1.Για τις κροκέτες αλλά και για συνταγές με πολύ παχιά κρούστα, είναι καλύτερα να διαλέξετε ένα φιλέτο χωρίς κόκαλα.

    2.Αγοράζετε φύλλα μπακαλιάρου με λευκό κρέας, παχιά σάρκα και καλοσχηματισμένα, με μια ελαφριά λάμψη από φρέσκο αλάτι.

    3.Αποφεύγετε τα φύλλα των οποίων το κρέας είναι θαμπό ή λίγο κίτρινο ή πρασινωπό και η σάρκα εξαιρετικά ξηρή και σφιχτή. Αυτές είναι ενδείξεις ότι ο μπακαλιάρος είναι μπαγιάτικος ή κακά παστωμένος.

    4.Για να τον ξαλμυρίσετε σωστά, τοποθετήστε στο σκεύος που τον βάζετε να μουλιάσει μια σχάρα και πάνω στη σχάρα τα κομμάτια του μπακαλιάρου. Έτσι θα υπάρχει κενό ανάμεσα στον πυθμένα του σκεύους και τον μπακαλιάρο. Διαφορετικά, το αλάτι που κατακάθεται εξακολουθεί να επηρεάζει το ψάρι. Με αυτόν τον τρόπο και αλλάζοντας το νερό 3-4 φορές, θα ξαλμυρίσει καλύτερα.

    5.Όσο πιο χοντρό είναι το κομμάτι του μπακαλιάρου, τόσο περισσότερες ώρες θα χρειαστεί να μουλιάσει. Τα πολύ χοντρά φύλλα θέλουν για σωστό ξαλμύρισμα τουλάχιστον 20 ώρες.

    6.Αν τον αφήσετε για περισσότερες από 12 ώρες στο νερό, καλό θα ήταν να τον βάλετε στο ψυγείο.

    7.Αλλάζετε το νερό συχνά, κάθε μία ώρα αν είναι δυνατόν.

    8.Αν θέλετε να γλυκάνει εντελώς, βουτήξτε τον την τελευταία φορά σε ελαφρά χλιαρό νερό και αφήστε τον εκεί για 1 ώρα.

    9. Για να απολαύσετε έναν μπακαλιάρο με εξαιρετικά τραγανή κρούστα και τρυφερή σάρκα, φροντίστε να "καίει" πολύ καλά το ελαιόλαδο που θα τον τηγανίσετε.

    10. Μην τον σκεπάζετε αμέσως μόλις τον βγάλετε από το τηγάνι, γιατί θα "ιδρώσει" και θα μαλακώσει η εξωτερική κρούστα.

    bakaliaros skordalia 1

    Μπακαλιάρος τηγανητός με σκορδαλιά (Μερίδες 6)

    Θερμίδες 1100/μερίδα

    Υλικά

    • 1 ½ κιλό μπακαλιάρο ήδη ξαλμυρισμένο
    • 500 γραμμάρια αλεύρι
    • 2 αυγά
    • 2 κουταλιές μπέικιν πάουντερ
    • ελαιόλαδο βιολογικό (για τη σκορδαλιά 3 φλιτζάνια)
    • παντζάρια σαλάτα ή ντομάτες σαλάτα ή ψητές ή χόρτα βραστά
    • 5 σκελίδες βιολογικά σκόρδα
    • 1 κιλό βιολογικές πατάτες
    • 1/2 φλιτζάνι ξίδι
    • Μαϊντανός
    • Άνηθος
    • Ιωδιούχο ανεπεξέργαστο θαλασσινό αλάτι

    Εκτέλεση

    • Κόβετε τον μπακαλιάρο σε μικρά τεμάχια, αφαιρείτε το δέρμα, αμέσως, τον πλένετε και τον βάζετε σε πήλινη λεκάνη με μπόλικο νερό να μουσκέψει από το βράδυ της προηγούμενης μέρας. Αλλάζετε το νερό 3 φορές τουλάχιστον.
    • Αφαιρείτε τα κόκαλα από τον μπακαλιάρο και τον βάζετε σε τρυπητό να στραγγίξει.
    • Μέσα σε μπολ διαλύετε το αλεύρι σε ανάλογο νερό, ώστε να γίνει ένας πηχτός χυλός.
    • Προσθέτετε τα αυγά στον χυλό χτυπημένα και το μπέικιν πάουντερ.
    • Βουτάτε ένα ένα κομμάτι μπακαλιάρου στον χυλό και το τηγανίζετε σε καυτό ελαιόλαδο, να πάρει ένα χρυσόξανθο χρώμα.
    • Πασπαλίζετε με άνηθο και λίγες φέτες λεμόνι.
    • Ετοιμάζετε τη σκορδιαλιά: Καθαρίζετε τα σκόρδα και τα λιώνετε στο γουδί. Προσθέτετε τις πατάτες, βρασμένες και ξεφλουδισμένες και τις πολτοποιείτε, ώστε να γίνουν αλοιφή και προσθ΄τετε το αλάτι. Ρίχνετε ελαιόλαδο και ξίδι εναλλάξ, δουλεύοντας διαρκώς. Αν θέλετε να γίνει η σκορδαλιά σας, κάπως, πιο αραιή, προσθέτετε 1/2 φλιτζάνι ζωμό λαχανικών. Τη γαρνίρετε με φουντίτσες μαϊντανού και λίγες μαύρες ελιές. Αν θέλετε βάζετε στη σκορδαλιά αμύγδαλα ή καρύδια. Αφού λιώσετε το σκόρδο, προσθέτετε 1/2 φλιτζάνι τσαγιού αμυγδαλόψιχα ή καρυδόψιχα ζεματισμένη και ξεφλουδισμένη και τη δουλεύετε στο γουδί, μέχρι να γίνει σαν αλοιφή κι ετοιμάζετε στη συνέχεια τη σκορδαλιά.
    • Σερβίρεται με ντομάτες κομμένες στη μέση και ψητές στο γκριλ με λίγο λαδάκι ή με παντζάρια ή χόρτα. 
     
  • Εσείς πόσο καλά κοιμάστε; Εσείς πόσο καλά κοιμάστε;

    Ο καλός ύπνος έχει πολλά οφέλη για την υγεία

     

    Για να έχουμε την υγεία μας απαραίτητη είναι η υγιεινή διατροφή, η τακτική άσκηση και ο καλός ύπνος.

    Ο καλός ύπνος είναι απαραίτητος για τη σωματική και συναισθηματική υγεία κι ευεξία του ατόμου.

    Η αϋπνία είναι υπεύθυνη για πολλές ασθένειες.

    Όμως, πολλοί έχουν προβλήματα αϋπνίας...

    7-10 ώρες ύπνου είναι αρκετές ανάλογα με το άτομο και τις δραστηριότητές του.

    sleep well 3

    Ο καλός ύπνος έχει πολλά οφέλη για την υγεία:

    -Ο ύπνος είναι απαραίτητος για ξεκούραση και για την επιδιόρθωση των κυττάρων του οργανισμού.

    -Ο ύπνος είναι απαραίτητος για τον καλό μεταβολισμό. Σε όποιον δεν κοιμάται καλά διαταράσσεται η όρεξη από τις ορμόνες λεπτίνη και γκρελίνη και αυξάνεται το βάρος τους. Η αϋπνία, δηλαδή, οδηγεί σε παχυσαρκία.

    -Ο ύπνος ξεκουράζει και αυξάνει τη σωματική απόδοση στους αθλητές.

    -Ο ύπνος ενισχύει τη μνήμη δημιουργώντας συνδέσεις μεταξύ αισθητηριακών ερεθισμάτων και συμβαμάτων, αλλά και συναισθημάτων και αναμνήσεων και αυξάνει τη συγκέντρωση.

    -Ο ύπνος αυξάνει και ρυθμίζει τη σεροτονίνη στον εγκέφαλο. Ο ανεπαρκής ύπνος προκαλεί κατάθλιψη και αυξάνει τις ορμόνες του στρες. Ο καλός ύπνος ρυθμίζει τους νευροδιαβιβαστές του εγκεφάλου.

    -Ο ανεπαρκής ύπνος αυξάνει τον κίνδυνο για καρδιοαγγειακές παθήσεις κι εγκεφαλικό επεισόδιο.

    -Ο ανεπαρκής ύπνος μειώνει την ικανότητα δεξιοτήτων και την ικανότητα αναγνώρισης κι επεξεργασίας των συναισθημάτων των ανθρώπων.

    -Η στέρηση ύπνου προκαλεί διαβήτη τύπου 2, γιατί μειώνει την ευαισθησία στην ινσουλίνη.

    -Η έλλειψη ύπνου ενεργοποιεί τη φλεγμονή, αυξάνει τη CRP και προκαλεί βλάβη στα κύτταρα, γι΄αυτό η αϋπνία αυξάνει τις φλεγμονώδεις παθήσεις του εντέρου, όπως τη νόσο του Crohn και την ελκώδη κολίτιδα.

    -Η αϋπνία ρίχνει την άμυνα του οργανισμού. Ο καλός ύπνος ενισχύει το ανοσοποιητικό σύστημα και προφυλάσσει από τις λοιμώξεις.

    Μην παίρνετε χημικά υπνωτικά.

    Η αϋπνία νικιέται με φυσικά μέσα.

    Η μελατονίνη, η πασιφλόρα, η παπαρούνα, η κάνναβη και η βαλεράνια, για παράδειγμα, μειώνουν τον χρόνο επέλευσης του ύπνου, βοηθούν για έναν παρατεταμένο, ήρεμο και ποιοτικό ύπνο και σε ένα ευχάριστο ξύπνημα.

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για την αϋπνία

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για την αϋπνία

    insomnia 4

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Πώς να κρατήσετε το μυαλό σας κοφτερό

    Κάνναβη και αϋπνία

    Μήπως δεν κοιμάστε καλά;

    Όταν υπάρχει ανισορροπία νευροδιαβιβαστών

    Κρύο ή ζεστό μπάνιο για καλή υγεία;

    Διατηρείστε υγιές το βιολογικό σας ρολόι

    Καφές ραδικιού

    Πώς να χρησιμοποιείτε τα αιθέρια έλαια

    Πώς να σταματήσετε το ροχαλητό

    Ο τρόπος που σκέφτεστε αλλάζει τη δομή του εγκεφάλου σας

    Βότανα και βιταμίνες για το άγχος και την κατάθλιψη

    Σε ποιες ασθένειες χρησιμοποιείται η αρωματοθεραπεία

    Η δύναμη του ύπνου

    Τεχνικές για να ελέγχετε τα όνειρά σας

    Που κάνει καλό το εκχύλισμα κανέλας

    Ρόφημα για βαθύ ύπνο

    Κοιμηθείτε σε εξήντα δευτερόλεπτα

    Χρήσιμες ιατρικές συνταγές με ρίγανη

    Ο καλύτερος τρόπος για να ηρεμήσετε

    Εσάς σας αρέσει ο ύπνος;

    Ασθένειες που προκαλει η αϋπνία

    Τσάι για το στρες και την αϋπνία

    Χρήσιμες ιατρικές συνταγές με πασιφλόρα

    Βάμμα για το στρες και την αϋπνία

    Το καλύτερο ρόφημα για την αϋπνία

    Πασιφλόρα

    Αντιστρές εναλλακτικές θεραπείες

    Χρήσιμες ιατρικές συνταγές με μαρούλια

    Που κάνει καλό το χαμομήλι

    Συμβουλές για να παίρνετε τον καλύτερο ύπνο

    Μήπως σας λείπει ύπνος;

    Χρήσιμες ιατρικές συνταγές με μηλιά

    Χρήσιμες ιατρικές συνταγές με παπαρούνες

    Χρήσιμες ιατρικές συνταγές με φλόμο

    Ομοιοπαθητική και αϋπνία

    Εσείς μπορείτε να κοιμηθείτε το βράδυ;

    Κόλπα για να κοιμηθείτε εύκολα

    Το απόλυτο κόλπο για να κοιμηθείτε

    To μαγνήσιο και τα οφέλη του

    Εσείς παραμιλάτε στον ύπνο σας;

    Τα καλύτερα κόλπα για να παραμείνετε νέοι

    Τρόφιμα για να κοιμάστε καλά

    Το τεχνητό φως επηρεάζει τον ύπνο

    H αϋπνία σχετίζεται με τον καρκίνο

    Πώς η διατροφή μας επηρεάζει τα όνειρά μας

    Ύπνος στην εφηβική ηλικία

    Σας ενοχλεί το φως όταν κοιμάστε;

    Βοηθάει το αλκοόλ στον ύπνο;

    Ο απαραίτητος ύπνος

    Τα πολλά ξενύχτια οδηγούν σε κατάθλιψη

    Όνειρα και υγεία

    Μελατονίνη

    www.emedi.gr