Παρασκευή, 29 Αυγούστου 2014 11:07

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(5 ψήφοι)

Η κακοήθης ανάπτυξη και συσσώρευση ανώριμων λεμφοκυττάρων

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία ή ALL- Acute lymphoblastic leukemia, ICD-10 C91.0 ή οξεία λεμφοειδής λευχαιμία ή οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι μια οξεία μορφή λευχαιμίας, ή ο καρκίνος των λευκών κυττάρων του αίματος, που χαρακτηρίζεται από την υπερπαραγωγή καρκινικών, ανώριμων λευκοκυττάρων του αίματος γνωστά ως λεμφοβλάστες. Σε άτομα με ALL, οι λεμφοβλάστες υπερπαράγονται στο μυελό των οστών και συνεχώς πολλαπλασιάζονται, προκαλώντας αναστολή της παραγωγής των φυσιολογικών κυττάρων-όπως των ερυθρών, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων στο μυελό των οστών και διασπορά σε άλλα όργανα.

Η ΟΛΛ είναι πιο συχνή στην παιδική ηλικία, με αποκορύφωση της συχνότητας εμφάνισης στα 2-5 χρόνια, αλλά υπάρχει και μια άλλη αύξηση στην τρίτη ηλικία μετά τα 50.  Η μέση ηλικία είναι τα 30 έτη.
Τα συμπτώματα όλα σχετίζονται με την μειωμένη παραγωγή λειτουργικών κυττάρων του αίματος, επειδή η λευχαιμία σπαταλά τους πόρους του μυελού των οστών, που χρησιμοποιούνται, συνήθως, για την παραγωγή νέων φυσιολογικών λειτουργικών κυττάρων του αίματος. Αυτά τα συμπτώματα είναι ο πυρετός και ο αυξημένος κίνδυνος λοίμωξης με βακτηριακές λοιμώξεις όπως πνευμονία, λόγω ουδετεροπενίας. Τα συμπτώματα μιας τέτοιας λοίμωξης περιλαμβάνουν δύσπνοια, πόνο στο στήθος, βήχα, έμετο, αλλαγές στις συνήθεις του εντέρου ή της ουροδόχου κύστης. Επίσης, υπάρχει αυξημένη τάση για αιμορραγία (λόγω θρομβοπενίας) και συμπτώματα ενδεικτικά αναιμίας, όπως ωχρότητα, ταχυκαρδία (υψηλός ρυθμός καρδιάς), κόπωση και κεφαλαλγία.
Σε πάνω από το 80% των παιδιών η ΟΛΛ θεραπεύεται αν και μόνον το 20-40% των ενηλίκων μπορεί να θεραπευτεί.
Είναι μία από τις πρώτες μορφές καρκίνου για τις οποίες χρησιμοποιήθηκε χημειοθεραπεία, όπως η αμινοπτερίνη και η μεθοτρεξάτη.

Η ΟΛΛ είναι ελαφρώς πιο συχνή στους άνδρες από τις γυναίκες. Υπάρχει μια αυξημένη συχνότητα σε άτομα με σύνδρομο Down, αναιμία Fanconi, σύνδρομο Bloom, αταξία-τηλαγγειεκτασία, αγαμμασφαιριναιμία και σοβαρή συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια, σε ανθρώπους με οικογενειακό ιστορικό αυτοάνοσων ασθενειών, ιδιαίτερα αυτοάνοσα νοσήματα του θυρεοειδούς (δηλαδή νόσος του Graves ή θυρεοειδίτιδα Hashimoto), σε άτομα με σύνδρομο Klinefelter και νευροϊνωμάτωση.

Υπάρχουν 1000 περιπτώσεις ενηλίκων τον χρόνο. Η λευχαιμία, σπάνια σχετίζεται με την εγκυμοσύνη και επηρεάζει περίπου 1 στις 10.000 έγκυες γυναίκες. και απαιτεί, συνήθως, άμεση, επιθετική θεραπεία. Είναι δυνατόν, αν και εξαιρετικά σπάνια, η λευχαιμία να εξαπλωθεί από τη μητέρα στο παιδί, με κάθετη μετάδοση.


Παράγοντες κινδύνου για ΟΛΛ

Ηλικία άνω των 60

Έκθεση σε βενζοπυρένιο και ακτινοβολία

Σε απλαστική αναιμία


Σημεία και συμπτώματα ΟΛΛ

Τα συμπτώματα προκύπτουν από την έλλειψη των φυσιολογικών και υγιών κυττάρων του αίματος, επειδή παραγκωνίζονται από τα κακοήθη και ανώριμα λευκοκύτταρα (λευκά αιμοσφαίρια). Ως εκ τούτου, τα άτομα με ΟΛΛ έχουν συμπτώματα από την κακή λειτουργία των ερυθρών αιμοσφαιρίων τους (ερυθρά αιμοσφαίρια), των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων. .
Τα σημεία και συμπτώματα της ΟΛΛ

  • Γενικευμένη αδυναμία και κόπωση
  • Αναιμία
  • Ζάλη
  • Συχνός ή ανεξήγητος πυρετός και λοίμωξη
  • Απώλεια της όρεξης
  • Απώλεια βάρους
  • Πολλοί και ανεξήγητοι μώλωπες
  • Πόνος των αρθρώσεων από την εξάπλωση των βλαστικών στην επιφάνεια ενός οστού ή εντός του συνδέσμου από την κοιλότητα του μυελού
  • Δύσπνοια
  • Διόγκωση των λεμφαδένων, του ήπατος ή / και σπληνός
  • Οίδημα στα κάτω άκρα ή / και την κοιλιά
  • Πετέχειες, οι οποίες είναι μικρές κόκκινες κηλίδες ή γραμμές στο δέρμα που οφείλεται σε χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων
  • Ανοσοκαταστολή
  • Μεταβολικές ανωμαλίες, υπεριρουχαιμία, νεφρική ανεπάρκεια αυξημένη LDH.
  • Παράλυση λόγω βλάβης ΚΝΣ, περιφερικών νεύρων και συγχυση

Αιτίες της ΟΛΛ
Η ΟΛΛ προκαλείται από βλάβη στο DNA που οδηγεί σε ανεξέλεγκτη κυτταρική ανάπτυξη και εξαπλώνεται σε όλο το σώμα, με αύξηση των χημικών σημάτων που προκαλούν την ανάπτυξη των κυττάρων ή διακόπτοντας χημικά σήματα που ελέγχουν την ανάπτυξη. Βλάβη μπορεί να προκληθεί μέσω του σχηματισμού γονιδίων σύντηξης, καθώς και με την απορύθμιση ενός πρωτο-ογκογονιδίου κ.ά. Αυτή η βλάβη μπορεί να προκαλείται από περιβαλλοντικούς παράγοντες, όπως χημικά, φάρμακα ή ακτινοβολία.

Η ALL συνδέεται με έκθεση σε ακτινοβολία και χημικά προϊόντα σε ζώα και ανθρώπους. Η υψηλή έκθεση σε ακτινοβολία είναι ένας γνωστός παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη λευχαιμίας, όπως διαπιστώθηκε από μελέτες των επιζώντων της ατομικής βόμβας στη Χιροσίμα και το Ναγκασάκι.

Η έκθεση σε βενζόλιο και άλλες χημικές ουσίες μπορεί να προκαλέσει λευχαιμία.

Επιδημιολογικές μελέτες έχουν συσχετίσει τη λευχαιμία με την έκθεση σε χημικές ουσίες στο χώρο εργασίας.

Λευχαιμία μπορεί να αναπτυχθεί σε άτομα που υποβάλλονται σε θεραπεία για άλλους καρκίνους με ακτινοβολία και χημειοθεραπεία, ως αποτέλεσμα της εν λόγω θεραπείας.

Ο ιός Epstein Barr συσχετίζεται με τη λευχαιμία/λέμφωμα Burkitt.


Διαφορική διάγνωση ΟΛΛ

-Κακοήθεις νόσοι

  • Άλλες λευχαιμίες
  • Λεμφώματα
  • Πολλαπλούν μυέλωμα
  • Μεταστάσεις οστών από συμπαγείς όγκους
  • Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα

-Μη κακοήθεις νόσοι

  • Απλαστική αναιμία
  • Μυελοϊνωση
  • Αυτοάνοσα νοσήματα
  • Λοιμώδης μονοπυρήνωση
  • Αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα
  • Λευχαιμοειδής αντίδραση σε λοίμωξη

Διάγνωση ΟΛΛ

Εργαστηριακές εξετάσεις αίματος με γενική, έλεγχο της νεφρικής λειτουργίας, εξετάσεις ηλεκτρολυτών, και έλεγχο των ηπατικών ενζύμων

Η διάγνωση στηρίζεται στο ιατρικό ιστορικό, τη φυσική εξέταση, και τον εργαστηριακό έλεγχο. Επειδή τα συμπτώματα είναι γενικά, θα πρέπει να αποκλειστούν πολλές άλλες ασθένειες με παρόμοια συμπτώματα. Τυπικά, όσο υψηλότερη είναι η τιμή των λευκών αιμοσφαιρίων τόσο χειρότερη η πρόγνωση.

Οι βλάστες είναι πρόδρομα κύτταρα (βλαστικά κύτταρα) σε όλες τις κυτταρικές γραμμές του ανοσοποιητικού.

Η βιοψία του μυελού των οστών αποτελεί απόδειξη της ALL (ανοσοφαινότυπος, κυτταροχημική και κυτταρογενετική ανάλυση)

Η οσφυϊκή παρακέντηση θα δείξει αν η σπονδυλική στήλη και ο εγκέφαλος έχουν προσβληθεί. Γίνεται σε νευρολογικά σημεία ή συμπτώματα.

Τυποποίηση HLA σε ασθενείς και συγγενή για μεταμόσχευση μυελού

Η παθολογοανατομική εξέταση, η κυτταρογενετική (παρουσία του χρωμοσώματος Φιλαδέλφειας), και ο ανοσοφαινότυπος δείχνει αν η λευχαιμία είναι μυελοβλαστική (ουδετερόφιλα, ηωσινόφιλα, ή βασεόφιλα) ή λεμφοβλαστική (Β λεμφοκύτταρα ή Τ λεμφοκύτταρα). Η εξέταση RNA μπορεί να καθορίσει πόσο επιθετική είναι η νόσος. Διάφορες μεταλλάξεις έχουν συσχετιστεί με βραχύτερη ή μακρύτερη επιβίωση. Η ανοσοϊστοχημεία μπορεί να αποκαλύψει αν τα TdT ή CALLA αντιγόνα υπάρχουν στην επιφάνεια των λευχαιμικών κυττάρων. Η TdT είναι μια πρωτεΐνη που εκφράζεται νωρίς στην εξέλιξη των προ-T και τα προ-Β κύτταρα, ενώ το CALLA είναι ένα αντιγόνο που βρίσκεται στο 80% όλων των περιπτώσεων και επίσης στο «βλαστική κρίση» της ΧΜΛ. Η μυελουπεροξειδάση είναι αρνητική, το μελανό του Sudan B, συνήθως, αρνητικό, μη ειδική εστεράση και PAS - ή +,

Η απεικόνιση (όπως υπερηχογράφημα ή αξονική τομογραφία) μπορούν να ανειχνεύσουν προσβολή άλλων οργάνων, συνήθως, πνεύμονα, ήπατος, σπλήνα, λεμφαδένων, εγκεφάλου, νεφρών και τα αναπαραγωγικών οργάνων

Εργαστηριακά ευρήματα σε ΟΛΛ

  • Αναιμία ορθόχρωμη, ορθοκυτταρική
  • Θρομβοπενία
  • Λεμφοβλάστες στο περιφερικό αίμα
  • Αυξημένη LDH
  • Αυξημένο ουρικό οξύ

Σε παθολογοανατομική εξέταση των λεμφαδένων υπάρχει διάχυτη αντικατάσταση της αρχιτεκτονικής των λεμφαδένων και του μυελού των οστών με κακοήθεις λεμφοβλάστες.

Η ακτινογραφία θώρακα μπορεί να δείξει μάζα μεσοθωρακίου ή πυλαία λεμφαδενοπάθεια και λοίμωξη πνεύμονα

Το υπερηχογράφημα κοιλιάς δείχνει σπληνομεγαλία ή αύξηση μεγέθους νεφρών από λευχαιμική διήθηση
Η κυτταρογενετική δείχνει ειδικές επαναλαμβανόμενες χρωμοσωμικές ανωμαλίες με ανεξάρτητη διαγνωστική και προγνωστική αξία

Κυτταρογενετική μετατόπιση

Μοριακή γενετική ανωμαλία

%

cryptic t(12;21)

TEL-AML1 fusion

 25.4%

t(1;19)(q23;p13)

E2A-PBX (PBX1) fusion

 4.8%

t(9;22)(q34;q11)

BCR-ABL fusion(P185)

 1.6%

t(4;11)(q21;q23)

MLL-AF4 fusion

 1.6%

t(8;14)(q24;q32)

IGH-MYC fusion

 

t(11;14)(p13;q11)

TCR-RBTN2 fusion

 

Η cryptic t(12;21) είναι η πιο συχνή μετατόπιση και προμηνύει καλή πρόγνωση. Η t(4;11) είναι η πιο συχνή σε παιδιά ηλικίας κάτω των 12 μηνών και προμηνύει μια φτωχή πρόγνωση.

Ανοσοφαινότυπος

  • Ανοσοφαινότυπος των λεμφοκυττάρων μυελού και περιφερικού αίματος
  • Β-κυτταρικής αρχής: CD19, CD20, CD24
  • Τ-κυτταρικής αρχής: CD2, CD5, CD7
  • CALLA: κοινό αντιγόνο ΟΛΛ-CD10
  • Ανθρώπινο λευκοκυτταρικό αντιγόνο HLA-DR
  • Τελική δεοξυνουκλεοτιδυλτρανσφεράση TdT
  • Απρόσφορη έκφραση αντιγόνων μυελικής σειράς

Ταξινόμηση ΟΛΛ

ALL-L1: μικρά ομοιόμορφα κύτταρα

ALL-L2: μεγάλη ποικιλία κυττάρων

ALL-L3: μεγάλη ποικιλία κυττάρων με κενοτόπια

Κάθε υπότυπος στη συνέχεια ταξινομείται περαιτέρω με τον καθορισμό των επιφανειακών δεικτών των μη φυσιολογικών λεμφοκυττάρων με ανοσοφαινότυπο.

Υπάρχουν 2 κύριοι τύποι: προ-Β κυττάρων και προ-Τ κυττάρων. Η ώριμη Β-κυττάρων ALL (L3) έχει χαρακτηριστεί ως λέμφωμα / λευχαιμία Burkitt.

Ο υποχαρακτηρισμός βοηθά στον προσδιορισμό της πρόγνωσης και της πιο κατάλληλης θεραπείας της ALL.
Ταξινόμηση Παγκόσμιας Οργάνωσης Υγείας της ΟΛΛ

1. Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία / λέμφωμα. Πρώην Fab L1 / L2

-Πρόδρομος Β οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία / λέμφωμα.

Κυτταρογενετικές υποκατηγορίες: 

t(12;21)(p12,q22) TEL/AML-1

t(1;19)(q23;p13) PBX/E2A

t(9;22)(q34;q11) ABL/BCR

T(V,11)(V;q23) V/MLL

-Πρόδρομος T οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία / λέμφωμα

2. Burkitt λευχαιμία / λέμφωμα. Πρώην FAB L3

3. Διφαινοτυπική οξεία λευχαιμία

Παραλλαγές της ΟΛΛ

  • Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία με κυτταροπλασματικά κοκκία
  • Απλαστική ΟΛΛ
  • Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία με ηωσινοφιλία
  • Υποτροπή της λεμφοβλαστικής λευχαιμίας
  • Δευτεροπαθής ΟΛΛ 

Η χρήση της δοκιμασίας TdT και τα μονοκλωνικά αντισώματα (MoAbs) για τα  Τ κύτταρ και τα Β κύτταρα που συνδέονται με τα αντιγόνα θα εντοπίσει σχεδόν όλες τις περιπτώσεις της ALL.

Τύποι

FAB Class

Tdt

T κυτταρικό

αντιγόνο

B κυτταρικό

αντιγόνο

c Ig

s Ig

Precursor B

L1,L2

+

-

+

-/+

-

Precursor T

L1,L2

+

+

-

-

-

B-cell

L3

-

-

+

-

+


Θεραπεία της ΟΛΛ

Όσο πιο γρήγορα η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία ανιχνεύεται, τόσο πιο αποτελεσματική είναι η θεραπεία.

Ο στόχος είναι να υπάρχει μια διαρκής ύφεση, που ορίζεται ως η απουσία ανιχνεύσιμων καρκινικών κυττάρων στο σώμα (συνήθως λιγότερο από 5% στο μυελό των οστών).

Η θεραπεία για την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία μπορεί να περιλαμβάνει χημειοθεραπεία, στεροειδή, ακτινοθεραπεία, εντατικές συνδυασμένες θεραπείες (μεταμόσχευση μυελού των οστών ή μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων), και αυξητικούς παράγοντες, βιολογική θεραπεία και ανοσοθεραπεία.

Τοποθετείται κεντρικός καθετήρας, γίνεται απομόνωση για αποφυγή λοίμωξης και αποφεύγεται το αλκοόλ.

Χημειοθεραπεία

Χημειοθεραπεία είναι η αρχική θεραπεία επιλογής, προς το παρόν.

Η χημειοθεραπεία για ΟΛΑ αποτελείται από τρεις φάσεις: την ύφεση, τη εντατικοποίηση και την θεραπεία συντήρησης.

-Φάση της ύφεσης

Σκοπός της ύφεσης είναι να σκοτώσει γρήγορα τα περισσότερα καρκινικά κύτταρα και θέσει τον ασθενή σε ύφεση. Αυτό ορίζεται ως η παρουσία λιγότερο από 5% λευχαιμικών βλαστών στον μυελό των οστών,  φυσιολογικά κύτταρα του αίματος και απουσία των καρκινικών κυττάρων από το αίμα, και απουσία άλλων σημείων και συμπτωμάτων της ασθένειας.

Η προφύλαξη για το Κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ) θα πρέπει να αρχίσει κατά τη διάρκεια αυτής της φάσης της θεραπείας και να συνεχίσει κατά τη διάρκεια της φάσης εντατικοποίησης. Η συμμετοχή του ΚΝΣ ανέρχεται σε 10% -40% των ενηλίκων ασθενών κατά τη διάγνωση.

Ο συνδυασμός πρεδνιζολόνη ή δεξαμεθαζόνη, βινκριστίνη, ασπαραγινάση (καλύτερη ανοχή σε παιδιατρικούς ασθενείς) και δαουνορουβικίνη (χρησιμοποιείται σε ενήλικες ALL) χρησιμοποιείται για να προκαλέσει ύφεση. Προφύλαξη του κεντρικού νευρικού συστήματος μπορεί να επιτευχθεί μέσω ακτινοβολίας, κυτταραμπίνη + μεθοτρεξάτη, ή λιποσωμική κυτταραμπίνη. 

Θεραπεία εφόδου

Κυκλοφωσφαμίδη 1200mg/m2 την 1η ημέρα (800mg/m2 σε άτομα άνω των 60), νταουνορομπικίνη 45mg/m2 τις ημέρες 1,2 και 3 (30mg/m2 σε άτομα άνω των 60), βινκριστίνη 2 mg τις ημέρες 1η, 8η, 15η και 22η, L-ασπαραγινάση 6000 μονάδες ανά m2 τις ημέρες 1-21 (τις ημέρες 1-7 σε άτομα άνω των 60)

-Φάση εντατικοποίησης

Χρησιμοποιεί υψηλές δόσεις ενδοφλέβιας  χημειοθεραπείας για την περαιτέρω μείωση  του όγκου. Δεδομένου ότι όλα τα κύτταρα μερικές φορές διεισδύουν το ΚΝΣ, τα περισσότερα πρωτόκολλα περιλαμβάνουν την χορήγηση χημειοθεραπείας εντός του ΚΝΣ (ονομάζεται ενδοραχιαία χημειοθεραπεία), μέσω συσκευής Ommaya δεξαμενή (μια συσκευή που τοποθετείται χειρουργικά κάτω από το τριχωτό της κεφαλής και να χρησιμοποιηθεί για τη χορήγηση φαρμάκων στο υγρό του ΚΝΣ και να εξάγει υγρό του ΚΝΣ για διάφορες δοκιμές) ή γίνονται οσφυονωτιαίες παρακεντήσεις.

Χρησιμοποιούνται βινκριστίνη, κυκλοφωσφαμίδη, κυταραβίνη, δαουνορουβικίνη, ετοποσίδη, θειογουανίνη ή μερκαπτοπουρίνη σε διαφορετικούς συνδυασμούς.

Για την προστασία του ΚΝΣ, ενδοραχιαία μεθοτρεξάτη ή cytarabine χρησιμοποιούνται συνήθως σε συνδυασμό με ή χωρίς κρανιο-νωτιαία ακτινοβολία (ακτινοβολία στο κεφάλι και τη σπονδυλική στήλη). Η υποτροπή στο ΚΝΣ αντιμετωπίζεται με ενδοραχιαία χορήγηση υδροκορτιζόνης, μεθοτρεξάτη και κυταραβίνη.

Σταθεροποίηση

Επαναλαμβάνεται 2 φορές σε 8 εβδομάδες

Κυκλοφωσφαμίδη 1000mg/m2 την 1η ημέρα, ενδοραχιαία μεθοτρεξάτη 15 mg με υδροκορτιζόνη 50 mg την 1η μέρα, 6-μερκαπτοπουρίνη 60 mg/m2 τις ημέρες 1-14, κυτταραβίνη 75 mg/m2 υποδορίως τις ημέρες 1-4 και 8-11, βινκριστίνη 2 mg τις ημέρες 15 και 22, L-ασπαραγινάση 6000 μονάδες/m2 τις ημέρες 15, 18, 22 και 25.

Προφύλαξη του ΚΝΣ και πρώιμη συντήρηση

2400cGy κρανιακή ακτινοβολία, ενδοραχιαία μεθοτρεξάτη 15 mg με υδροκορτιζόνη 50 mg την 1η μέρα, 6-μερκαπτοπουρίνη 60 mg/m2 τις ημέρες 1, 8, 15,22 και 29, 6-μερκαπτοπουρίνη 60 mg/m2 τις ημέρες 1-70, μεθοτρεξάτη από του στόματος 20 mg/m2 τις ημέρες 36, 43, 50, 57, 64.κυτταραβίνη 75 mg/m2 υποδορίως τις ημέρες 1-4 και 8-11, βινκριστίνη 2 mg τις ημέρες 15 και 22, L-ασπαραγινάση 6000 μονάδες/m2 τις ημέρες 15, 18, 22 και 25.

Καθυστερημένης εφόδου

Δοξορουμπικίνη 30mg/m2 τις ημέρες 1, 8 και 15, δεξαμεθαζόνη 10 mg/m2 τις ημέρες 1-14, κυκλοφωσφαμίδη 1000 mg/m2 την 29η ημέρα, 6-θειογουανίνη 60mg/m2 τις ημέρες 29-42, κυτταραβίνη 75 mg/m2 υποδορίως τις ημέρες 29-32 και 36-39.

-Φάση συντήρησης

Ο στόχος της θεραπείας συντήρησης είναι να σκοτώσει τυχόν υπολείμματα κυττάρων. Για το σκοπό αυτό, η καθημερινή στοματική χορήγηση μερκαπτοπουρίνης, μία φορά την εβδομάδα από του στόματος μεθοτρεξάτη, μια φορά το μήνα 5-ήμερη ενδοφλέβια βινκριστίνη και από του στόματος κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται, συνήθως. Η διάρκεια της θεραπείας συντήρησης είναι 3 έτη για τα αγόρια και 2 έτη για τα κορίτσια και τους ενήλικες.

Παρατεταμένη συντήρηση

Βινκριστίνη 2mg/ ανά μήνα για 16 μήνες, πρεδνιζόνη 60mg/m2 για 5 ημέρες μαζί με την βινκριστίνη, 6-μερκαπτοπουρίνη 60 mg/m2/ημέρα για 16 μήνες και από του στόματος μεθοτρεξάτη 20mg/m2 ανά εβδομάδα για 16 μήνες.

Τα σχήματα χημειοθεραπείας μπορεί να είναι έντονα και παρατεταμένα (GMALL UKALL, HyperCVAD ή το άνω  CALGB)

Ακτινοθεραπεία

Ακτινοθεραπεία (ή ακτινοθεραπεία) χρησιμοποιείται για επώδυνες οστικές περιοχές, σε υψηλές επιβαρύνσεις της νόσου, είτε ως μέρος της προετοιμασίες για μεταμόσχευση μυελού των οστών (ολική ακτινοβόληση του σώματος). Η ολοκρανιακή ακτινοβολία χρησιμοποιείται επίσης για την προφύλαξη του ΚΝΣ και για την πρόληψη της υποτροπής της λευχαιμίας στον εγκέφαλο. Χρησιμοποιείται, συχνά, στη θεραπεία των παιδιών με ALL. Πρόσφατες μελέτες έδειξαν ότι η χημειοθεραπεία ΚΝΣ προτιμάται στα παιδιά για λόγους αναπτυξιακούς.

Βιολογική θεραπεία

Σίγουρα η στοχευμένη θεραπεία θα έχει πολύ καλύτερα αποτελέσματα και πολύ λιγότερες παρενέργειες τόσο στους ενήλικες όσο και στα παιδιά.

Ανοσοθεραπεία

Υποσχόμενη θεραπεία για ΟΛΟΥΣ.


Επιπλοκές ΟΛΛ

  • Σύνδρομο λύσεως του όγκου με αύξηση ουρικού οξέος, καλίου και φωσφόρου με ελαττωμένο ασβέστιο που οδηγεί σε νεφρική ανεπάρκεια, διάχυτη ενδαγγειακή πήξη και καρδιακές αρρυθμίες και η πρόληψη γίνεται με αλλοπουρινόλη 300-600 mg ανά ημέρα, με έναρξη, 2 ημέρες πριν τη χημειοθεραπεία. Ελαττώνεται η δόση με μερκαπτοπουρίνη ή αζαθειοπρίνη.
  • Σουλφομεθοξαζόλη-τριμεθοπρίμη ή εισπνεόμενη πενταμιδίνη για προφύλαξη από την πνευμονοκύστη Carinii.
  • Απομόνωση σε ουδετεροπενία για την ανοσοκαταστολή
  • Αντιεμετικά για την κυκλοφωσφαμίδη
  • Νευροτοξικότητα και ειλεός από την βινκριστίνη
  • Αλλεργία, ηπατικές και παγκρεατικές επιπλοκές από την ασπαραγινάση και θρομβώσεις.
  • Λοιμώξεις (μύκητες, πνευμονοκύστη Carinii, πνεθμονία, σηψαιμία)
  • Αιμορραγία
  • Αραχνοειδίτιδα από την ενδοραχιαία θεραπεία και ακτινοβολία.
  • Παγκρεατίτιδα και ηπατική δυσλειτουργία από τη χημειοθεραπεία
  • Συχνά υποτρπή της ΟΛΛ στο μυελό και στο ΚΝΣ και στους όρχεις.
  • Όσοι ασθενείς έχουν κυτταρογενετικούς τύπους κακής πρόγνωσης υποβάλλονται σε αλλογενή μεταμόσχευαση μυελού μετά την ύφεση αν υπάρχει HLA πανομοιότυπος δότης.
  • Σίγουρα δημιουργείται άνοια από την χημειοθεραπεία. Επίσης τα χημειοθεραπευτικά είναι τερατογόνα

Πρόγνωση ΟΛΛ

Η πρόγνωση διαφέρει μεταξύ των ατόμων, ανάλογα:

-Φύλο: Οι γυναίκες καλύτερη πρόγνωση από τους άντρες

-Εθνικότητα: Οι Καυκάσιοι είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν οξεία λευχαιμία από ότι οι Αφρο-Αμερικανοί, οι Ασιάτες και οι ισπανόφωνοι, αλλά έχουν  έχουν καλύτερη πρόγνωση από τους μη-Καυκάσιους.

-Ηλικία κατά τη διάγνωση: τα παιδιά μεταξύ 1-10 ετών είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν ALL και να θεραπευτούν από αυτή. Σε ηλικιωμένους ασθενείς οι χρωμοσωμικές ανωμαλίες (π.χ., το χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας) κάνουν τη θεραπεία πιο δύσκολη και την πρόγνωση φτωχότερη.

Αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων κατά τη διάγνωση  λιγότερο από 50.000 / μl καλύτερη πρόγνωση

Εξάπλωσης του καρκίνου εντός του κεντρικού νευρικού συστήματος (εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού) έχει χειρότερα αποτελέσματα.

Μορφολογικοί, ανοσολογικοί, και γενετικοί υπότυποι έχουν διαφορετική πρόγνωση

Απόκριση του ασθενούς στην αρχική θεραπεία

Γενετικές διαταραχές όπως το σύνδρομο Down

H Κυτταρογενετική μελέτη των χαρακτηριστικών των αλλαγών στα χρωμοσώματα των κυττάρων του καρκίνου, είναι ένας σημαντικός προγνωστικός παράγοντας

Χειρότερη πρόγνωση έχουν:

Μια μετάθεση μεταξύ χρωμοσωμάτων 9 και 22, που είναι γνωστή ως χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας, σε περίπου 20% των ενηλίκων και 5% των παιδιών με ΟΛΛ.

Μια μετάθεση μεταξύ των χρωμοσωμάτων 4 και 11 εμφανίζεται σε περίπου 4% των περιπτώσεων και είναι πιο συχνή σε βρέφη κάτω των 12 μηνών.

Ευνοϊκή πρόγνωση έχουν:

Υπερδιπλοειδία (> 50 χρωμοσώματα) είναι ένας καλός προγνωστικός παράγοντας.

Κατηγορία κινδύνου-Κυτταρογενετική αλλαγή

Χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας-Κακή πρόγνωση

t(4;11)(q21;q23)-Κακή πρόγνωση

t(8;14)(q24.1;q32)-Κακή πρόγνωση

Περισσότερες από τέσσερις ανωμαλίες καρυότυπου- Κακή πρόγνωση

Χαμηλή υποδιπλοειδία ή  τριπλοϊδία- Κακή πρόγνωση

Υψηλή υπερδιπλοειδία (ειδικά, τρισωμία 4, 10, 17)- Καλή πρόγνωση

del (9ρ)-Καλή πρόγνωση

Συσχέτιση πρόγνωση με μυελού των οστών κυτταρογενετική εύρημα στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Πρόγνωση Κυτταρογενετικά ευρήματα
Ευνοϊκή Hyperdiploidy > 50 ; t (12;21)
Ενδιάμεση Hyperdiploidy 47 -50; Normal(diploidy); del (6q); Rearrangements of 8q24
Δυσμενής Hypodiploidy-near haploidy; Near tetraploidy; del (17p); t (9;22); t (11q23)

Οι φυσικές θεραπείες είναι η λύση!!!

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Τα καρκινικά μονοπάτια της οξείας λευχαιμίας

Ανοσοθεραπεία στον καρκίνο

Βιολογική θεραπεία του καρκίνου

Γονιδιακή εξατομικευμένη θεραπεία για τον καρκίνο

Γιατί τα χημειοθεραπευτικά δεν λειτουργούν

Οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία

Στοχευμένη θεραπεία για τον καρκίνο

Έτσι προκαλείται ο καρκίνος

Γνωστοί παράγοντες που προκαλούν καρκίνο

Οι ασθενείς που έχουν καρκίνο δεν έχουν όλοι καρκίνο

Σύνδρομο λύσης του όγκου

Στροφή αριστερά ή δεξιά

Πώς η χημειοθεραπεία προκαλεί άνοια

Πολλαπλούν μυέλωμα

Παγκοσμιοποίηση και καρκίνος

Αυξητικοί παράγοντες λευκών

Xρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Υπότυποι Μυελοδυσπλαστικών Συνδρόμων

Διαβάστε τις αρρώστιες του σώματος στο δέρμα

Ανοσοανεπάρκεια

Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων

Λοιμώδης μονοπυρήνωση

Η πραγματική αιτία της παιδικής λευχαιμίας

Γονιδιακή θεραπεία

Αιμορραγία στον καρκίνο

Οι χρησιμότερες πληροφορίες για τα λεμόνια

Χρόνια μυελογενής λευχαιμία

Μεθοτρεξάτη

Γονιδιακή θεραπεία και εμβόλια για τις αιματολογικές κακοήθειες

Androcymbium rechingeri

Υποσχόμενη θεραπεία για την λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Λεπτομηνιγγική καρκινωμάτωση

Γιατί κάποιος παθαίνει λευχαιμία

Λευχαιμοειδής αντίδραση

Κατάταξη μη-Hodgkin λεμφωμάτων

www.emedi.gr

Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

 

Διαβάστηκε 15328 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Κυριακή, 23 Σεπτεμβρίου 2018 05:57
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Σύνδρομο Down Σύνδρομο Down

    Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Down

    Το σύνδρομο Down είναι συνήθης μορφή διανοητικής καθυστέρησης άγνωστης αιτιολογίας. Όλοι οι ασθενείς έχουν πλεονάζον υλικό στο χρωμόσωμα 21. Οι διαταραχές του διαχωρισμού των χρωμοσωμάτων, συνήθως, συμβαίνουν κατά τη μείωση στο θηλυκό. Το σύνδρομο υπάρχει σε όλες τις φυλές με την ίδια συχνότητα.

    Τρισωμία 21: στο 90% των ασθενών υπάρχει παραπάνω χρωμόσωμα 21, σε όλα τα κύτταρα.

    Μετατόπιση 21: στο 5% των ασθενών, ένα τμήμα του χρωμοσώματος 21, το 21q βρίσκεται μετατοπισμένο σε άλλο χρωμόσωμα, συνήθως στο 13 ή στο 15. Από το 5% των τρισωμιών που οφείλονται σε μετατόπιση, το 1/2 είναι καινούργιες και το υπόλοιπο 1/2 ματαβιβάζεται από γονέα φορέα.

    Μωσαϊκό 21: στο 5% των ασθενών υπάρχουν δύο ή περισσότεροι πληθυσμοί κυττάρων. Συνήθως, ένας φυσιολογικός και ένας με τρισωμία 21. Οι κλινικές εκδηλώσεις είναι πιο ήπιες.

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Νευρικό, Καρδιαγγειακό, Δέρμα/Εξωκρινείς

    Γενετική: Το πλεονάζον χρωμόσωμα προέρχεται από τη μητέρα σε ποσοστό > 90% των περιπτώσεων.

    Επικρατέστερη ηλικία: Οι περισσότερες περιπτώσεις διαπιστώνονται στη γέννηση. Μείωση προσδόκιμου επιβίωσης.

    Επικρατέστερο φύλο: Γυναίκες = Άνδρες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    Βρέφη και παιδιά:

    • Βραχυκεφαλία (100%)
    • Υποτονία (80%)
    • Οπίσθια 3η πηγή
    • Μικρά αυτιά, χαμηλή πρόσφυση των αυτιών, ανωμαλίες χόνδρου αυτιών 
    • Μογγολοειδές προσωπείο, μάτια (90%)
    • Επικανθικές πτυχές (90%)
    • Κηλίδες Brushfield στην ίριδα (50%)
    • Εσωτροπία (50%)
    • Μικρή και επίπεδη μύτη
    • Μεγάλη και προβάλλουσα γλώσσα (75%)
    • Μικρό πηγούνι
    • Βραχύς και φαρδύς τράχηλος 
    • Καρδιακό φύσημα (50%)
    • Παθολογικά δερματογλυφικά, μονή παλαμιαία γραμμή, απώλεια ποδικής καμάρας, απόσταση μεταξύ 1ου και 2ου δακτύλου του ποδιού
    • Καθυστέρηση ανάπτυξης που μπορεί να μην είναι εμφανής κατά τον 1ο χρόνο

    Στους ενήλικες:

    • Τα περισσότερα ευρήματα είναι πιο ήπια, αλλά η βραχυκεφαλία παραμένει
    • Οι ασθενείς είναι καθυστερημένοι (IQ = 40-45) αλλά. συνήθως, έχουν προσωπικότητα και είναι συνεργάσιμοι
    • Οι περισσότεροι ενήλικες μπορούν να φροντίζουν μόνοι τους για τις προσωπικές τους ανάγκες. Μερικοί εργάζονται, αλλά όλοι χρειάζονται περιβάλλον προστασίας 

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    Γενετικά

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    Αυξάνει με την ηλικία της μητέρας:

    • 1/2.000 στην ηλικία των 20
    • 1/200 στην ηλικία των 35
    • 1/100 στην ηλικία των 37
    • 1/20 στην ηλικία των 45

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    • Ελάσσονες οικογενείς ανωμαλίες, όπως μογγολοειδές προσωπείο, μικρή και επίπεδη μύτη και επικανθικές πτυχές, ειδικά σε παιδί με υποτονία
    • Η παρουσία ποδικής καμάρας, συνήθως, υποδηλώνει φυσιολογικό παιδί

    articles typical traits associated with down syndrome

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    Χρωμοσωμική ανάλυση είναι πιο αξιόπιστη μέθοδος και θα πρέπει να εκτελείται πάντα δεδομένης της πιθανότητας χρωμοσωμιακής μετατόπισης 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    Πλάκες τύπου Alzheimer βρίσκονται στο 100% των εγκεφάλων μετά την ηλικία των 20

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    Υπέρηχος κάτω κοιλίας για την διαπίστωση ανωμαλιών του ουροποιητικού σε παιδιά με πυουρία ή πυρετό αγνώστου αιτιολογίας 

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    Υπέρηχος καρδιάς σε όλα τα παιδιά με φύσημα

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    • Γενετική εκτίμηση και συμβουλή 
    • Καρδιολογική εκτίμηση και καρδιογράφημα
    • Κατάλληλη παιδιατρική φροντίδα υγείας 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    • Οι γονείς μπορούν συνήθως να προσαρμοστούν με ένα ειδικό παιδί
    • Το πιο σημαντικό είναι να αντιμετωπισθούν οι φόβοι των γονέων, ώστε να αντιμετωπίζουν κανονικά το παιδί
    • Τα προγράμματα προσαρμογής των παιδιών ενδείκνυνται, αλλά η αποτελεσματικότητα τους δεν έχει αποδειχθεί

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    • Πλήρης δραστηριότητα, εκτός αν υπάρχει καρδιακή νόσος
    • Ελεγχόμενο περιβάλλον απαιτείται για μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΣΥΝΔΡΟΜΟ DOWN

    • 1 ή 2 επισκέψεις προκειμένου να δοθούν ολοκληρωμένες γενετικές συμβουλές, καθώς και μια επίσκεψη μετά από 1 ή 2χρόνια
    • Προσεκτική παρακολούθηση της κατάστασης της καρδιάς 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    • Προγεννητική βιοψία χοριακής λάχνης, στις 9-10 εβδομάδες και αμνιοπαρακέντηση την 13η-15η εβδομάδα
    • Χαμηλή τιμή α-εμβρυϊκής πρωτεΐνης στον ορό την 14η-16η εβδομάδα της κύησης ανευρίσκεται στο 1/3 των περιπτώσεων 
    • Προγεννητικός έλεγχος συνίσταται σε όλες τις εγκυμονούσες άνω των 35 ετών, αλλά αυτό αφορά το 25% των περιπτώσεων 
    • Επίπτωση 1/5-1/6 στους γονείς με ισορροπημένη μετατόπιση. Δεν υπάρχει αύξηση της επίπτωσης σε οικογένειες με Down με μωσαϊκό χρωμοσωμάτων 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    • Εντερική απόφραξη, συρίγγιο, εντερικές ανωμαλίες (10%)
    • Νόσος του Hirschsprung (3%)
    • Θυρεοειδοπάθεια (υπο- και υπερθυρεοειδισμός 5-8%)
    • Λευχαιμία (0,5%)
    • Συγγενής καρδιοπάθεια (50%), κυρίως ενδοκαρδιακά ελλείματα και έλλειμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος 
    • Νόσος Alzheimer 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DOWN

    • Η ανάπτυξη είναι φυσιολογική κατά τον 1ο χρόνο περίπου, στο 1/3 των περιπτώσεων και ελαφρά καθυστερημένη στις υπόλοιπες 
    • Η ανάπτυξη καθυστερεί μετά το 1ο έτος της ηλικίας και η γλώσσα και οι γνωστικές λειτουργίες καθυστερούν ελαφρά
    • Η έκβαση και η επιβίωση εξαρτώνται συνήθως από την καρδιακή νόσο
    • Μερικοί ενήλικες μπορούν να εργασθούν υπό συνθήκες προστασίες, αλλά κανείς δεν μπορεί να είναι αυτόνομος 
    • Οι εντερικές επιπλοκές και η καρδιακή νόσος πρέπει να τύχουν άμεσης φροντίδας 
    • Ο υποθυρεοειδισμός εμφανίζεται μετά από 6 μήνες και η καθυστερημένη αύξηση είναι το αρχικό σημείο
    • Κλινική εκδήλωση νόσου Alzheimer στο 1/3 των ασθενών μετά την ηλικία των 35 ετών
    • Υπάρχει πρώιμη γήρανση. Οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν στα 50-60 ή νωρίτερα αν υπάρχει καρδιακή νόσος

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Γηριατρικό: Σπάνια υπάρχει επιβίωση μέχρι την μεγάλη ηλικία

    ΚΥΗΣΗ

    Η κύηση είναι δυνατή σε ασθενείς με σύνδρομο Down. Ο κίνδυνος εκδήλωσης συνδρόμου Down στα παιδιά τους είναι 50%

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

    down syndrome

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Ανοικτός κολποκοιλιακός πόρος

    Προγεννητικός έλεγχος

    Χρήσιμες πληροφορίες για τα γενετικά τεστ

    Σύνδρομο Klinefelter

    Προγεννητική διάγνωση για γενετικά νοσήματα

    Σύνδρομο εύθραυστου χρωμοσώματος Χ

    Παιδιά με καρδιοπάθειες

    www.emedi.gr

     

     

     

     

  • Σημαντικές πληροφορίες για τη Δοθιήνωση Σημαντικές πληροφορίες για τη Δοθιήνωση

    Η Δοθιήνωση

    Δοθιήνωση είναι οξύ απόστημα του τριχικού θυλάκου που προκαλείται από τον χρυσίζοντα σταφυλόκοκκο. Εξαπλώνεται από τον τριχικό θύλακο στο περιβάλλον χόριο

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα/Εξωκρινείς

    Επικρατέστερη ηλικία: Έφηβοι και νεαροί ενήλικες. Σπάνια στα παιδιά εκτός αν υπάρχει ανοσολογική ανεπάρκεια. Σε νεαρά κορίτσια μπορεί να παρουσιασθεί υπερανοσοσφαιριναιμία Ε - σταφυλοκοκκικό σύνδρομο (σύνδρομο Job)

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    • Επώδυνες ερυθηματώδεις βλατίδες/όζοι (1-5 cm) με κεντρική φλυκταινοποίηση 
    • Εντοπίζονται μόνο στις τριχωτές περιοχές του σώματος, ιδιαίτερα στις περιοχές που υφίστανται τριβές ή μικρούς τραυματισμούς (όπως κάτω από τη ζώνη και στην πρόσθια επιφάνεια των μηρών)
    • Μπορεί να είναι μονήρης ή πολλαπλές 
    • Χωρίς πυρετό ή γενικά συμπτώματα
    • Επώδυνη, ερυθρά περιθυλακική εξοίδηση που στη συνέχεια ανοίγει και απελευθερώνει πύο και νεκρωμένους ιστούς (έμβολο)
    • Το πύο συνήθως ελευθερώνεται αυτόματα

    ΑΙΤΙΕΣ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    Παθογόνο στέλεχος του χρυσίζοντα σταφυλοκόκκου (Staphylococcus aureus)

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    • Φορείς παθογόνων στελεχών χρυσίζοντα σταφυλοκόκκου στα ρουθούνια, δέρμα, μασχάλες και περίνεο 
    • Σπάνια ουδετεροπενία ή σύνδρομο υπερανοσοσφαιριναιμίας Ε - σταφυλοκοκκικών αποστημάτων 
    • Σακχαρώδης διαβήτης, κακή θρέψη, αλκοολισμός 
    • Πρωτοπαθής ανοσολογική ανεπάρκεια (χρόνια κοκκιωματώδης νόσος, σύνδρομο Chediak - Higashi (Το σύνδρομο Chediak-Higashi είναι μια προϊούσα, εκφυ­λιστική, μοιραία, οικογενής νόσος της πρώτης παιδικής ηλικίας, που χαρακτηρίζεται από μερικό οφθαλμοδερματικό αλφισμό, δερματικές και εντερικές λοιμώξεις νωρίς στην παιδική ηλικία και λευκοκύτταρα με πολύ μεγάλα αζουρόφιλα κοκκία), ανεπάρκεια C3, υπερκαταβολισμός C3, παροδική υπογαμμασφαιριναιμία της βρεφικής ηλικίας, ανοσοανεπάρκεια με θύμωμα, σύνδρομο Wiskott-Aldrich- Το σύνδρομο Wiskott-Aldrich είναι μία γενετική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από μη φυσιολογική λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος και από διαταραχές της πήξης του αίματος. Οι ασθενείς με σύνδρομο Wiskott-Aldrich έχουν μειωμένο αριθμό και μέγεθος αιμοπεταλίων, γεγονός που οδηγεί στον συχνή εμφάνιση εκχυμώσεων και σε επεισόδια παρατεταμένης αιμορραγίας μετά από ήσσονος σημασίας τραύματα. Οι πάσχοντες διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης διαφόρων ανοσολογικών και φλεγμονωδών διαταραχών εξαιτίας των μη φυσιολογικών ή μη λειτουργικών λευκών αιμοσφαιρίων τους. Πολλοί ασθενείς εμφανίζουν εκζέματα και αυτοάνοσες επιδράσεις, ενώ έχουν αυξημένη πιθανότητα ανάπτυξης λεμφώματος)
    • Δευτεροπαθής ανοσοανεπάρκεια (λευχαιμία, λευκοπενία, ουδετεροπενία, θεραπευτική ανοσοκαταστολή)

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    • Θυλακίτιδα
    • Ψευδοθυλακίτιδα
    • Ψευδάνθρακας 
    • Περιγεγραμμένη επιδερμειδής κύστη 

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    Καλλιέργεια υλικού αποστημάτων 

    Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Αντιβιοτικά

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    Ιστοπαθολογοανατομικά - περιθυλακιώδης νέκρωση που περιέχει ινώδες υλικό και ουδετερόφιλα. Στο βάθος της νεκρωτικής πλάκας, στο υποδόριο, βρίσκεται ένα μεγάλο απόστημα με Gram χρώση θετική για μικρές συλλογές χρυσίζοντα σταφυλοκόκκου

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    Καμία, εκτός από τα επίπεδα ανοσοσφαιρινών σε σπάνιες περιπτώσεις 

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    Καλλιέργεια υλικού αποστημάτων 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    • Υγρά θερμά επιθέματα (παρέχουν ανακούφιση, περιορισμό της βλάβης/σχηματισμού κορυφής/παροχέτευση) για 30 λεπτά, 4 φορές την ημέρα
    • Σε σχηματισμό κορυφής ή εξάπλωση της βλάβης, διάνοιξη και παροχέτευση 
    • Η επιπτωμάτωση προάγει την παροχέτευση του πύου
    • Η καλλιέργεια ρουτίνας δεν είναι απαραίτητη σε εντοπισμένα αποστήματα και σε μη διαβητικά άτομα με φυσιολογικό ανοσολογικό σύστημα
    • Συστηματική θεραπεία με αντιβιοτικά συνήθως δεν χρειάζεται εκτός αν υπάρχει εκτεταμένη κυτταρίτιδα γύρω από τις βλάβες ή πυρετός 
    • Οι υποτροπές σχετίζονται με χρόνια φορεία του συγκεκριμένου στελέχους σταφυλοκόκκου στο δέρμα ή τα ρουθούνια. Οι στόχοι της θεραπείας είναι: 
    1. Μείωση ή εξαφάνιση του παθογόνου παράγοντα, ή
    2. Σε επίμονες περιπτώσεις, εμφύτευση λιγότερο λοιμογόνου στελέχους 
    • Καταστολή του παθογόνου στελέχους:
    1. Καλλιέργεια από τα ρουθούνια, δέρμα, μασχάλες, περίνεο
    2. Έναρξη θεραπευτικών δόσεων αντιβιοτικών 
    3. Πλύσιμο ολόκληρου του σώματος και των νυχιών (με βούρτσα) κάθε μέρα για 1-3 εβδομάδες με Betadine, Hibiclens ή σαπούνι Phisohex (όλα προκαλούν ξηροδερμία)
    4. Μετά το πλύσιμο επάλειψη με αλοιφές 
    5. Μέτρα υγιεινής - αλλαγή πετσέτας, εσωρούχων και σεντονιών καθημερινά, απολύμανση ξυριστικών εργαλείων, αποφυγή καθαρισμού της μύτης 
    6. Τακτική αλλαγή επιθεμάτων σε τραύματα
    • Αντικατάσταση του παθογόνου στελέχους με μονοπαθογόνο στέλεχος (502 Α μικροβιακή παρεμβολή)
    1. Καλλιέργεια από τη μύτη και τις βλάβες για πιστοποίηση του παθογόνου παράγοντα 
    2. Καλλιέργεια στα υπόλοιπα μέλη της οικογένειας αν αυτά έχουν προσβληθεί 
    3. Θεραπεία των ασθενών και των προσβληθέντων μελών της οικογένειας με αντιβιοτικά 
    4. Διακοπή τοπικής/συστηματικής αντιβίωσης και μετά 48 ώρες ενοφθαλμισμό στα ρουθούνια Staphylococcus aureus 502A (βακτηριακό απόθεμα) - (γέρνουμε την κεφαλή προς τα πίσω, εισάγουμε δύο διαποτισμένα ξέστρα καλλιέργειας σε κάθε ρουθούνι και ο ασθενής εισπνέει υλικό στις ρινικές κοιλότητες και το ρινοφάρυγγα)
    5. Επανεξέταση μετά από 1 μήνα, επανάληψη της διαδικασίας αν τα αποστήματα δεν έχουν υποχωρήσει 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    Αποφυγή αθλημάτων που πραγματοποιείται επαφή (όπως πάλη) αν υπάρχουν ενεργές βλάβες. Διαφορετικά δεν υπάρχουν περιορισμοί

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    Σε πολλαπλά αποστήματα, περιγεγραμμένη φλεγμονή γύρω από τη βλάβη ή ανοσοκαταστολή:

    • Λήψη καλλιέργειας και χορήγηση αντιβιοτικών για τουλάχιστον 14 ημέρες 
    • Κλοξακιλλίνη (Tegopen) ή δικλοξακιλλίνη (Dynapen, Pathocil) 250 mg 4 φορές την ημέρα ή
    • Ερυθρομυκίνη (E-mycin, PCE) 250-500 mg 3 φορές την ημέρα

    Καταστολή του παθογόνου στελέχους:

    • Δικλοξακιλλίνη ή κλοξακιλλίνη 250 mg 4 φορές την ημέρα επί 25 ημέρες 
    • Ερυθρομυκίνη 250-500 mg 3 φορές την ημέρα (σε αλλεργία στην πενικιλλίνη) επί 21 ημέρες 
    • Σε αποτυχία των παραπάνω - έναρξη κύκλου αντιβιοτικού για 1-3 μήνες. Ενδεχομένως να προστεθεί ριφαμπικίνη 600 mg 4 φορές την ημέρα επί 10 ημέρες 
    • Μετά το πλύσιμο - μπατονέτα με αλοιφή βακιτρακίνης ή μουπιροκίνης στα ρουθούνια 3 με 4 φορές την ημέρα επί 14 ημέρες 

    Αντικατάσταση του παθογόνου στελέχους:

    Θεραπεία του ασθενούς και των προσβεβληθέντων οικογενειακών μελών με δικλοξακιλλίνη 250 mg 4 φορές την ημέρα ή σε βρέφος/παιδί 50 mg/kg/ημέρα 4 φορές την ημέρα επί 7-10 ημέρες 

    Αντενδείξεις:

    • Κλοξακιλλίνη - δικλοξακιλλίνη - αλλεργία στην πενικιλλίνη 
    • Ερυθρομυκίνη, μουπιροκίνη - υπερευαισθησία

    Προφυλάξεις:

    • Κλοξακιλλίνη - δικλοξακιλλίνη - αναφυλακτική αντίδραση 
    • Ερυθρομυκίνη - επιφυλακτική χορήγηση σε ασθενείς με διαταραγμένη ηπατική λειτουργία, παρενέργειας από το γαστρεντερικό, κυρίως κοιλιακά άλγη, κύηση (κατηγορία Β)

    Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις:

    • Ερυθρομυκίνη - αυξάνει τα επίπεδα θεοφυλλίνης/καρβαμαζεπίνης, ελαττώνει την κάθαρση της βαρφαρίνης 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    • Ουλές 
    • Μικροβιαιμία
    • Διασπορά (σε διαφραγματική/βαλβιδική ανεπάρκεια, αρθρίτιδα)

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΔΟΘΙΗΝΩΣΗΣ

    • Αυτοπεριοριζόμενη (συνήθως το πύο παροχετεύεται αυτόματα και ιάται σε μέσα σε λίγες ημέρες χωρίς να αφήνει ουλές)
    • Υποτροπιάζουσα/χρόνια νόσος που διαρκεί μήνες ή χρόνια

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Συνήθως φυσιολογικό ανοσολογικό σύστημα 
    • Σακχαρώδης διαβήτης 
    • Ουδετεροπενία 
    • Υπερανοσοσφαιριναιμία Ε - σύνδρομο σταφυλοκοκκικών αποστημάτων (σπάνια)

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Άλλα: Συχνότερη μετά την εφηβεία. Δοθιήνωση έχει αναφερθεί σε εφήβους που ζουν σε πολυπληθείς περιοχές

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τις λοιμώξεις 

    furunculosis1

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Πυώδης ιδρωταδενίτιδα

    Κόλπο για την αποτελεσματική θεραπεία των δοθιήνων

    Θυλακίτιδα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τους καλόγερους

    Δοθιήνωση

    Βήχιο

    Άρνικα

    www.emedi.gr

     

  • Νόσος Von Willebrand Νόσος Von Willebrand

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη νόσο Von Willebrand

    Η νόσος Von Willebrand (vWF) είναι η πιο κοινή κληρονομική διαταραχή πήξης αίματος στον άνθρωπο. Προκύπτει από έλλειψη ποιότητας ή ποσότητας του παράγοντα von Willebrand (vWF), μιας πολυμερούς πρωτεΐνης που απαιτείται για την πρόσφυση των αιμοπεταλίων. Η νόσος επηρεάζει και πολλές φυλές σκύλων. Πρόκειται για ομάδα αιμορραγικών διαταραχών, κατά τις οποίες ο παράγοντας Von Willebrand είναι ανώμαλος είτε ποιοτικά είτε ποσοτικά. Συνήθως, μεταδίδεται με τον αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα αν και, σπάνια, μπορεί να μεταδοθεί με τον αυτοσωματικό υπολειπόμενο. Τα συμπτώματα ποικίλουν ανάλογα με τη βαρύτητα και τον τύπο της νόσου και μπορεί να περιλαμβάνουν παράταση του χρόνου ροής, ανεπάρκεια του παράγοντα VIII και μειωμένη ικανότητα προσκόλλησης των αιμοπεταλίων.

    Συνήθης πορεία - χρόνια.

    Επιδημιολογία

    Ο επιπολασμός της vWD είναι περίπου ένα στα 100 άτομα. Ωστόσο, η πλειονότητα αυτών των ανθρώπων δεν έχει συμπτώματα. Ο επιπολασμός κλινικά σημαντικών περιπτώσεων είναι ένας ανά 10.000. Επειδή, οι περισσότερες μορφές είναι μάλλον ήπιες, εντοπίζονται συχνότερα σε γυναίκες, των οποίων η τάση αιμορραγίας εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της εμμήνου ρύσεως. Μπορεί να είναι πιο σοβαρό ή εμφανές σε άτομα με αίμα τύπου Ο.

    Οι τρεις μορφές νόσου Von Willebrand είναι:

    • κληρονομικές
    • αποκτηθείσες
    • ψευδο ή τύπου αιμοπεταλίων.

    Οι τρεις τύποι κληρονομικής νόσου vWD είναι:

    • vWD τύπου 1
    • vWD τύπου 2
    • vWD τύπου 3

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ νόσου Von Willebrand

    Οι διάφοροι τύποι νόσου vWD υπάρχουν με ποικίλους βαθμούς αιμορραγικής τάσης, συνήθως με μώλωπες, ρινορραγίες και αιμορραγία ούλων. Οι γυναίκες μπορεί να εμφανίσουν βαριές εμμηνόρροιες και απώλεια αίματος κατά τον τοκετό. Σοβαρή εσωτερική αιμορραγία και αιμορραγία στις αρθρώσεις είναι ασυνήθιστες σε όλους, αλλά, συχνές σε τύπο vWD 3.

    Παθοφυσιολογία νόσου Von Willebrand

    Το γονίδιο vWF βρίσκεται στον βραχίονα p του χρωμοσώματος 12. Έχει 52 εξόνια 178kbp. Οι τύποι 1 και 2 κληρονομούνται ως αυτοσωματικά κυρίαρχα χαρακτηριστικά. Ο τύπος 3 κληρονομείται ως αυτοσωματικός υπολειπόμενος. Ωστόσο, ορισμένα άτομα ετερόζυγα για τον τύπο 3 μπορεί να διαγνωστούν ως vWD τύπου 1, υποδεικνύοντας μια ενδιάμεση κληρονομικότητα σε αυτές τις περιπτώσεις. Το γονίδιο vWD εμφανίζεται σε περίπου 1% του πληθυσμού και επηρεάζει εξίσου τους άνδρες και τις γυναίκες.

    von willebrands disease 665x285

    Ο παράγοντας Von Willebrand υπάρχει στην αγγειοδυσπλασία, μια μορφή τελαγγειεκτασίας του παχέος εντέρου με μεγάλο κίνδυνο αιμορραγίας.  

    ΑΙΤΙΑ νόσου Von Willebrand

    • Έλλειψη πρωτεϊνών σχετιζόμενων με τον παράγοντα VIII
    • Ελάττωση της δραστικότητας των πρωτεϊνών που σχετίζονται με τον παράγοντα VIII

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ νόσου Von Willebrand

    Όταν υπάρχει υποψία vWD, το πλάσμα αίματος ενός ασθενούς πρέπει να διερευνηθεί για ποσοτικές και ποιοτικές ανεπάρκειες του vWF. Η ανεπάρκεια του vWF μπορεί στη συνέχεια να οδηγήσει σε μείωση των επιπέδων του παράγοντα VIII, γεγονός που εξηγεί την αύξηση του PTT. 

    haematology for dental students bleeding disorders 19 638

    Τύποι νόσου Von Willebrand

    Οι τέσσερις κληρονομικοί τύποι vWD που περιγράφονται είναι τύπου 1, τύπος 2, τύπος 3 και ψευδονόσος. Οι περισσότερες περιπτώσεις είναι κληρονομικές.

    Τύπος 1

    Ο τύπος 1 vWD (60-80% όλων των περιπτώσεων vWD) είναι ένα ποσοτικό ελάττωμα που είναι ετερόζυγο για το ελαττωματικό γονίδιο. Μπορεί να προκύψει από την αποτυχία έκκρισης του vWF στην κυκλοφορία ή από τον καθαρισμό του vWF πιο γρήγορα από το φυσιολογικό. Μειωμένα επίπεδα vWF ανιχνεύονται στο 20-50% του φυσιολογικού, δηλαδή 20-50 IU. Πολλοί ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί ή μπορεί να έχουν ήπια συμπτώματα και δεν έχουν σαφώς μειωμένη πήξη, κάτι που μπορεί να υποδηλώνει αιμορραγική διαταραχή. Συχνά, η ανακάλυψη της νόσου vWD συμβαίνει τυχαία. Οι περισσότερες περιπτώσεις vWD τύπου 1 δεν διαγιγνώσκονται ποτέ λόγω της ασυμπτωματικής ή ήπιας παρουσίασης και οι περισσότεροι άνθρωποι έχουν μια φυσιολογική ζωή χωρίς επιπλοκές, με πολλούς να μην γνωρίζουν ότι έχουν τη διαταραχή. Ωστόσο, μπορεί να προκύψουν προβλήματα σε μερικούς ασθενείς με τη μορφή αιμορραγίας μετά από χειρουργική επέμβαση (οδοντιατρικές διαδικασίες),  εύκολοι μώλωπες ή μηνορραγία (βαριές εμμηνορροϊκές περίοδοι). Η μειοψηφία των περιπτώσεων τύπου 1 μπορεί να παρουσιάσει σοβαρά αιμορραγικά συμπτώματα.

    Τύπος 2

    Ο τύπος 2 vWD (15-30% των περιπτώσεων) είναι ένα ποιοτικό ελάττωμα και η τάση αιμορραγίας μπορεί να διαφέρει μεταξύ των ατόμων. Υπάρχουν τέσσερις υπότυποι: 2Α, 2Β, 2Μ και 2Ν. Αυτοί οι υπότυποι εξαρτώνται από την παρουσία και τη συμπεριφορά των υποκείμενων πολυμερών.

    Τύπος 2Α

    Η ικανότητα των ποιοτικά ελαττωματικών παραγόντων von Willebrand να συγχωνεύονται και να σχηματίζουν μεγάλα πολυμερή vWF μειώνεται, με αποτέλεσμα μειωμένη ποσότητα μεγάλων πολυμερών vWF και χαμηλή δραστηριότητα RCoF. Μόνο μικρές πολυμερείς μονάδες ανιχνεύονται στην κυκλοφορία. Η ανάλυση αντιγόνου παράγοντα Von Willebrand (vWF: Ag) είναι χαμηλή ή φυσιολογική.

    Τύπος 2Β

    Η ικανότητα του ποιοτικά ελαττωματικού vWF να προσδένεται στον υποδοχέα γλυκοπρωτεΐνης Ib (GPIb) στην μεμβράνη των αιμοπεταλίων ενισχύεται ασυνήθιστα, οδηγώντας στην αυθόρμητη πρόσδεσή του στα αιμοπετάλια και στη συνέχεια ταχεία κάθαρση των δεσμευμένων αιμοπεταλίων και των μεγάλων πολυμερών vWF. Μπορεί να εμφανιστεί θρομβοπενία. Τα μεγάλα πολυμερή vWF μειώνονται ή απουσιάζουν από την κυκλοφορία. Τα μεγάλα πολυμερή vWF παραμένουν δεσμευμένα στα αιμοπετάλια του ασθενούς. Οι ασθενείς με αυτόν τον υπότυπο δεν μπορούν να χρησιμοποιήσουν τη δεσμοπρεσσίνη ως θεραπεία αιμορραγίας, επειδή μπορεί να οδηγήσει σε ανεπιθύμητη συσσώρευση αιμοπεταλίων και επιδείνωση της θρομβοπενίας.

    Τύπος 2Μ

    Ο τύπος 2Μ vWD είναι ένα ποιοτικό ελάττωμα του vWF που χαρακτηρίζεται από τη μειωμένη ικανότητά του να συνδέεται με τον υποδοχέα GPIb στη μεμβράνη των αιμοπεταλίων και την κανονική ικανότητα σε πολυμερισμό. Τα επίπεδα αντιγόνου vWF είναι φυσιολογικά. Η δραστικότητα του συμπαράγοντα ριστοκετίνης μειώνεται και στην κυκλοφορία υπάρχουν μεγάλα πολυμερή μεγάλου μοριακού βάρους.

    Τύπος 2Ν (Νορμανδία)

    Αυτή είναι μια ανεπάρκεια της δέσμευσης του vWF με τον παράγοντα πήξης VIII. Η δοκιμή αντιγόνου vWF είναι φυσιολογική, υποδεικνύοντας φυσιολογική ποσότητα vWF. Η δοκιμασία συνπαράγοντα ριστοκετίνης είναι φυσιολογική. Η ανάλυση για τον παράγοντα πήξης VIII αποκαλύπτει αξιοσημείωτη ποσοτική μείωση ισοδύναμη με τα επίπεδα που παρατηρούνται στην αιμορροφιλία A.

    Τύπος 3

    Ο τύπος 3 είναι η πιο σοβαρή μορφή του vWD (ομόζυγος για το ελαττωματικό γονίδιο) και χαρακτηρίζεται από πλήρη απουσία παραγωγής vWF. Ο παράγοντας von Willebrand δεν είναι ανιχνεύσιμος στον προσδιορισμό αντιγόνου vWF. Δεδομένου ότι ο vWF προστατεύει τον παράγοντα πήξης VIII από την πρωτεολυτική αποδόμηση, η ολική απουσία vWF οδηγεί σε εξαιρετικά χαμηλό επίπεδο παράγοντα VIII, ισοδύναμο με αυτό που παρατηρείται σε σοβαρή αιμοφιλία Α με τις κλινικές εκδηλώσεις της απειλητικής για τη ζωή εξωτερικών και εσωτερικών αιμορραγιών. Το μοτίβο κληρονομιάς του vWD τύπου 3 είναι αυτοσωμικό υπολειπόμενο, ενώ το πρότυπο κληρονομιάς της αιμοφιλίας Α είναι συνδεδεμένο με το Χ χρωμόσωμα υπολειπόμενο.

    Ψευδονόσος Von Willebrand

    Η ψευδονόσος Von Willebrand  είναι ένα αυτοσωμικό κυρίαρχο γενετικό ελάττωμα των αιμοπεταλίων. Ο vWF είναι ποιοτικά φυσιολογικός και ο γενετικός έλεγχος του γονιδίου von Willebrand και της πρωτεΐνης vWF δεν αποκαλύπτει καμία μεταλλακτική μεταβολή. Το ελάττωμα έγκειται στον ποιοτικά αλλοιωμένο υποδοχέα GPIb στη μεμβράνη των αιμοπεταλίων, ο οποίος αυξάνει τη συγγένειά του να συνδέεται με τον vWF. Μεγάλα συσσωματώματα αιμοπεταλίων και πολυμερή vWF υψηλού μοριακού βάρους απομακρύνονται από την κυκλοφορία με αποτέλεσμα τη θρομβοπενία και μειωμένα ή απουσιάζουν μεγάλα πολυμερή vWF. Η δραστικότητα του συμπαράγοντα ριστοκετίνης και η απώλεια μεγάλων πολυμερών vWF είναι παρόμοιες με τον τύπο 2Β vWD.

    Επίκτητος νόσος Von Willebrand

    Η επίκτητη vWD μπορεί να συμβεί σε ασθενείς με αυτοαντισώματα. Σε αυτήν την περίπτωση, η λειτουργία του vWF δεν αναστέλλεται, αλλά το σύμπλεγμα vWF-αντισώματος καθαρίζεται γρήγορα από την κυκλοφορία. Μια μορφή vWD εμφανίζεται σε ασθενείς με στένωση αορτικής βαλβίδας, που οδηγεί σε γαστρεντερική αιμορραγία (σύνδρομο Heyde). Αυτή η μορφή επίκτητης νόσου vWD είναι πιο διαδεδομένη από ό, τι πιστεύεται σήμερα. Οι ασθενείς με επίκτητη vWD και στένωση αορτής που υποβάλλονται σε αντικατάσταση βαλβίδας παρουσιάζουν διόρθωση των αιμοστατικών τους ανωμαλιών, αλλά οι αιμοστατικές ανωμαλίες μπορούν να επαναληφθούν μετά από 6 μήνες όταν η προσθετική βαλβίδα είναι κακή. Ομοίως, η επίκτητη vWD συμβάλλει στην τάση αιμορραγίας σε άτομα με εμφύτευμα συσκευής υποβοήθησης της αριστερής κοιλίας (μια αντλία που αντλεί αίμα από την αριστερή κοιλία της καρδιάς στην αορτή).

    Θεραπευτική αγωγή

    Για ασθενείς με vWD τύπου 1 και vWD τύπου 2Α, η δεσμοπρεσσίνη διατίθεται για χρήση σε περιπτώσεις τραύματος ή σε προετοιμασία για οδοντικές ή μικρές χειρουργικές επεμβάσεις. Η δεσμοπρεσσίνη διεγείρει την απελευθέρωση του vWF από τα σώματα των ενδοθηλιακών κυττάρων Weibel-Palade, αυξάνοντας έτσι τα επίπεδα του vWF (καθώς και του πηκτικού παράγοντα VIII) τρεις έως πέντε φορές. Η δεσμοπρεσίνη διατίθεται, επίσης, ως παρασκεύασμα για ενδορινική χορήγηση και ως παρασκεύασμα για ενδοφλέβια χορήγηση. Η δεσμοπρεσσίνη αντενδείκνυται σε vWD τύπου 2b λόγω του κινδύνου επιδεινωμένης θρομβοπενίας και θρομβωτικών επιπλοκών. Η δεσμοπρεσσίνη πιθανότατα δεν είναι αποτελεσματική στη νόσο vWD τύπου 2M και σπάνια είναι αποτελεσματική στο vWD τύπου 2N. Είναι εντελώς αναποτελεσματική στον τύπο 3. Για γυναίκες με βαριά εμμηνορροϊκή αιμορραγία, τα από του στόματος αντισυλληπτικά φάρμακα που περιέχουν οιστρογόνα είναι αποτελεσματικά στη μείωση της συχνότητας και της διάρκειας των εμμηνορροϊκών περιόδων. Οι ενώσεις οιστρογόνου και προγεστερόνης που διατίθενται για χρήση στη διόρθωση της μηνορραγίας είναι η αιθινυλοιστραδιόλη και η λεβονοργεστρέλη. Η χορήγηση αιθινυλοιστραδιόλης μειώνει την έκκριση της ωχρινοτρόπου ορμόνης και της ωοθηλακιοτρόπου ορμόνης από την υπόφυση, οδηγώντας σε σταθεροποίηση της ενδομητριακής επιφάνειας της μήτρας. Η δεσμοπρεσσίνη είναι ένα συνθετικό ανάλογο της φυσικής αντιδιουρητικής ορμόνης αγγειοπιεσίνη. Η υπερβολική χρήση μπορεί να οδηγήσει σε κατακράτηση νερού και αραιωτική υπονατριαιμία με επακόλουθους σπασμούς. Για ασθενείς με vWD που έχουν προγραμματιστεί για χειρουργική επέμβαση και περιπτώσεις ασθένειας vWD που περιπλέκονται από κλινικά σημαντική αιμορραγία, τα συμπυκνώματα παράγοντα VIII μέσου καθαρότητας που προέρχονται από τον άνθρωπο, τα οποία περιέχουν, επίσης, παράγοντες von Willebrand, είναι διαθέσιμα για προφύλαξη και θεραπεία.  Τα μονοκλωνικά κεκαθαρμένα συμπυκνώματα παράγοντα VIII και τα συμπυκνώματα ανασυνδυασμένου παράγοντα VIII περιέχουν ασήμαντη ποσότητα vWF, επομένως δεν είναι κλινικά χρήσιμα. Η ανάπτυξη αλλοαντισωμάτων συμβαίνει στο 10-15% των ασθενών που λαμβάνουν συμπυκνώματα παράγοντα VIII μέσης καθαρότητας που προέρχονται από τον άνθρωπο και ο κίνδυνος αλλεργικών αντιδράσεων συμπεριλαμβανομένης της αναφυλαξίας πρέπει να λαμβάνεται υπόψη κατά τη χορήγηση αυτών των παρασκευασμάτων. Η χορήγηση του τελευταίου σχετίζεται, επίσης, με αυξημένο κίνδυνο φλεβικών θρομβοεμβολικών επιπλοκών. Οι μεταγγίσεις αίματος χορηγούνται όπως απαιτείται για τη διόρθωση της αναιμίας και της υπότασης δευτερογενώς της υποογκαιμίας. Συνιστάται η έγχυση συμπυκνωμάτων αιμοπεταλίων για τη διόρθωση της αιμορραγίας που σχετίζεται με vWD τύπου αιμοπεταλίων. Το Vonicog alfa είναι ένας ανασυνδυασμένος παράγοντας von Willebrand που εγκρίθηκε για χρήση στις Ηνωμένες Πολιτείες τον Δεκέμβριο του 2015 και για χρήση στην Ευρωπαϊκή Ένωση τον Αύγουστο του 2018. 

    dc189b83330eade5a512a8e5bff39026

    Άλλα ζώα

    Η νόσος vWD μπορεί, επίσης, να επηρεάσει σκύλους, χοίρους και ποντίκια. Επιπλέον, έχουν αναφερθεί περιπτώσεις σε γάτες, άλογα, βοοειδή και κουνέλια. Η αιτιώδης μετάλλαξη για vWD τύπου 1 εντοπίστηκε σε σκύλους των φυλών Doberman Pinscher, German Pinscher, Bernese Mountain Dog, Manchester Terrier, Kerry Blue Terrier, Cardigan Welsh Corgi, Poodle, Coton de Tulear, Drentse Patrijshond, Papillon και Stabyhoun. Αιτιώδεις μεταλλάξεις για τον τύπο 2 εντοπίστηκαν σε σκύλους των φυλών German Wirehaired Pointer, German Shorthaired Pointer και Chinese Crested. και για τον τύπο 3 σε σκύλους των φυλών Kooikerhondje, Scottish Terrier και Shetland Sheepdog. Σε σκύλους που έχουν προσβληθεί από τον τύπο 1 vWD, η αιτιώδης μετάλλαξη ήταν η ίδια σε όλες τις φυλές και η ίδια μετάλλαξη ανιχνεύθηκε επίσης σε ορισμένους ασθενείς με ανθρώπινο τύπο VWD 1. Αντίθετα, οι μεταλλάξεις που προκαλούν vWD τύπου 3 σε σκύλους είναι συγκεκριμένες για κάθε φυλή. Ο γενετικός έλεγχος προσφέρεται για γνωστές φυλές. Σε χοίρους, έχει, επίσης, αναγνωριστεί η αιτιώδης μετάλλαξη για vWD τύπου 3. Είναι μια μεγάλη επανάληψη στο γονίδιο vWF και προκαλεί σοβαρή βλάβη στη λειτουργία του γονιδίου, έτσι ώστε ουσιαστικά δεν παράγεται πρωτεΐνη vWF. Η κλινική εικόνα στους χοίρους είναι πιο παρόμοια με εκείνη σε ανθρώπους με vWD τύπου 3. Επομένως, αυτοί οι χοίροι είναι πολύτιμα μοντέλα για κλινική και φαρμακολογική έρευνα. Ποντίκια που έχουν προσβληθεί από vWD τύπου 3 παρήχθησαν με γενετική μηχανική για να αποκτήσουν ένα μοντέλο μικρού μεγέθους για την ανθρώπινη νόσο. Σε αυτά τα στελέχη, το γονίδιο vWF έχει εξαφανιστεί. Σε ζώα άλλων ειδών που έχουν προσβληθεί από vWD, οι αιτιώδεις μεταλλάξεις δεν έχουν ακόμη εντοπιστεί.

    Επιπλοκές νόσου Von Willebrand

    Σε περίπτωση σοβαρής ανεπάρκειας, μπορεί να υπάρχει αυτόματη αιμορραγία των ούλων, εκχύμωση και επίσταξη. Τα συμπτώματα της vWD περιλαμβάνουν μετεγχειρητική αιμορραγία, αιμορραγία μετά από οδοντική επέμβαση, αιμορραγία των ούλων, επίσταξη και εύκολοι μώλωπες. Η λήψη από του στόματος αντισυλληπτικών ως θεραπεία πρώτης γραμμής για την εμμηνόρροια μπορεί να οδηγήσει σε διόγκωση των ούλων και αιμορραγία στις γυναίκες. Οι διαταραχές των αιμοπεταλίων ή της πήξης με σοβαρά μεταβαλλόμενη αιμόσταση μπορεί να προκαλέσουν αυτόματη αιμορραγία των ούλων, όπως φαίνεται σε συνδυασμό με υπερπλαστικές υπεραιμικές αυξήσεις ούλων σε λευχαιμικούς ασθενείς. Η απόθεση αιμοσιδηρίνης και άλλων προϊόντων αποδόμησης του αίματος στις επιφάνειες των δοντιών τα χρωματίζει καφέ εάν συμβεί στοματική αιμορραγία για μεγάλα χρονικά διαστήματα. Η αιμορραγία προκαλείται επίσης από ιατρογενείς παράγοντες και από κακές πρακτικές στοματικής υγιεινής και από τραυματισμούς. 

    Οδοντιατρικά θέματα

    Τα πρωτόκολλα προτείνουν τη χρήση συμπυκνωμένου παράγοντα μαζί με τη χρήση τοπικών αιμοστατικών τεχνικών, όπως ράψιμο, και τοπικών μέτρων, όπως η χρήση οξειδωμένης κυτταρίνης, για παράδειγμα ή κόλλα ινώδους σε συνδυασμό με μετεγχειρητικά χορηγούμενους αντιφιμπρινολυτικούς παράγοντες. Η χρήση οποιουδήποτε μη στερεοειδούς αντιφλεγμονώδους φαρμάκου (ΜΣΑΦ) πρέπει να συζητηθεί εκ των προτέρων με τον αιματολόγο του ασθενούς λόγω της επίδρασής του στη συσσώρευση αιμοπεταλίων. Δεν υπάρχουν περιορισμοί σχετικά με τον τύπο του τοπικού αναισθητικού παράγοντα που χρησιμοποιείται αν και αυτοί με αγγειοσυσταλτικά παρέχουν επιπλέον τοπική αιμόσταση. 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το αιμοποιητικό σύστημα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το αιμοποιητικό σύστημα

    AdobeStock 118047510

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Επίσταξη ή ρινορραγία

    Μήπως έχετε αναιμία;

    Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα

    Η βιταμίνη Κ έχει πολλά οφέλη για την υγεία

    Η αιματολογική τοξικότητα από τις χημειοθεραπείες

    Λευχαιμία και κάνναβη

    Οι αγγειακές βλάβες που προκαλούνται από τις χημειοθεραπείες

    Θρομβοκυττάρωση

    Βαρφαρίνη

    Οξεία αιμορραγία κατώτερου πεπτικού

    Οξείες λευχαιμίες

    Όλες οι αιτίες των λευχαιμιών

    Οξεία ηπατική ανεπάρκεια

    Οι βιταμίνες για την περίοδο

    Ύφαιμα

    Τι να κάνετε αν έχετε εμμηνορραγία

    Μάθετε να αξιολογείτε τη γενική αίματος

    Πεπτικό έλκος

    Εξαγωγή δοντιού

    Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα

    Βαζοπρεσσίνη

    Θρομβοποιητίνη

    Ο ασθενής με δύσπνοια στα επείγοντα

    D-dimers

    Αιματέμεση

    Ανεπάρκεια της προθρομβίνης του αίματος

    Όταν κάποιος φτύνει αίμα

    Για όσους παίρνουν αντιπηκτικά

    Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

    Γιατί ματώνει η μύτη;

    Τι πρέπει να προσέχετε με τα αντιπηκτικά;

    Αιμορραγία από τη μύτη

    Γιατί ματώνουν τα ούλα;

    Διάγνωση υπαραχνοειδούς αιμορραγίας

    Σε ποιες εγκεφαλικές βλάβες γίνεται εμβολισμός

    Θεραπευτικές εφαρμογές εμβολισμού

    Εγκεφαλική αιμορραγία

    Ηπατικός έλεγχος

    Θρομβοπενία

    Αιμορραγία στον καρκίνο

    Έλεγχος πηκτικότητας αίματος

    Έλεγχος θρομβοφιλίας

    Υποσκληρίδιο αιμάτωμα

    Υπαραχνοειδής αιμορραγία

    Οι βιταμίνες για τους μώλωπες

    Τι να κάνετε αν τρέχει η μύτη σας αίμα

    Μήπως τρέχει συχνά η μύτη σας αίμα;

    Αιμορροφιλία

    Αιμορραγία από τη μύτη

    www.emedi.gr

     

  • Εγκολεασμός Εγκολεασμός

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον εγκολεασμό

    Εγκολεασμός είναι η είσοδος ενός τμήματος του εντέρου μέσα στον εαυτό του. Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε τμήμα του λεπτού εντέρου, μεταξύ ειλεού και παχέος εντέρου (95%) ή μεταξύ τμημάτων του παχέος εντέρου

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Γαστρεντερικό

    Επικρατέστερη ηλικία: 5-10 μηνών (το 65% είναι σε ηλικία μικρότερη του 1 έτους)

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (3:2) - η επικράτηση του αρσενικού είναι εντονότερη στα πιο μεγάλα βρέφη

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΥ

    • Έμετοι (80-100%)
    • Εντερορραγία κολλώδη σαν σταφίδα κόπρανα στο μεγαλύτερο ποσοστό των βρεφών (65-95%)
    • Διαλείποντα - κωλικοειδή κοιλιακά άλγη (σχεδόν όλα τα παιδιά)
    • Λήθαργος (22%). Γίνεται εντονότερος με την πάροδο του χρόνου
    • Ψηλαφητή μάζα (16-41%)
    • Διάρροια
    • Πρόπτωση του εγκολεασθέντος τμήματος από τον πρωκτό (3%)
    • Πυρετός
    • Σε μερικά παιδιά, εντονότατη ωχρότητα

    ΑΙΤΙΑ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΥ

    Παιδιά:

    • Εκσεσημασμένη υπερτροφία των παϋερείων πλακών (92-98%)
    • Προϋπάρχουσα διαταραχή στο 2-8% (πολύποδας, ,, διπλή κύστη, έκτοπο πάγκρεας, λέμφωμα, πορφύρα Henoch-Schonlein, λίπωμα, καρκίνωμα)
    • Αλλεργικές αντιδράσεις, διαιτητικές αλλαγές, αλλαγές στη δραστηριότητα του εντέρου, μπορεί να είναι άλλα αίτια
    • Ίσως, ενοχοποιούνται λοιμώξεις από αδενοϊούς ή Rota-ιούς

    Ενήλικες:

    • Σχεδόν πάντοτε συσχετίζεται με προϋπάρχουσα διαταραχή 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΥ

    • Πορφύρα Henoch - Schonlein
    • Λευχαιμία
    • Λέμφωμα
    • Κυστική ίνωση
    • Πρόσφατη λοίμωξη ανώτερου αναπνευστικού (21%)
    • Πρόσφατη χειρουργική επέμβαση (1-24 ημέρες πριν)

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΥ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΥ

    • Απόφραξη του λεπτού εντέρου
    • Σκωληκοειδίτιδα
    • Γαστρεντερίτιδα

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΥ

    • Ηλεκτρολύτες
    • Γενική αίματος
    • Γενική ούρων 
    • Εξέταση κοπράνων για αίμα

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΥ

    • Υπερπλασία των παϋερείων πλακών στον τελικό ειλεό (92%) με ή χωρίς διόγκωση λεμφαδένων μεσεντερίου 
    • Στοιχεία της συνυπάρχουσας παθολογικής διαταραχής (2-8%)

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΥ

    • Υπερηχογράφημα
    • Απλή ακτινογραφία - ακτινογραφία κοιλίας σε ύπτια και όρθια θέση μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΥ

    • Βαριούχος υποκλυσμός διπλής αντίθεσης (υδατοδιαλυτού σκιαγραφικού ή αέρα)
    • Υπερηχογράφημα κοιλίας

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΥ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΥ

    Νοσηλεία μέχρι να λυθεί το πρόβλημα

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΥ

    • Ενδοφλέβια χορήγηση υγρών 
    • Καθετήρας Folley (εάν το παιδί έχει σοβαρή αφυδάτωση)
    • Ρινογαστρικός καθετηρας
    • Τα αντιβιοτικά βοηθούν μόνο στην περίπτωση νέκρωσης του εντέρου

    Μη χειρουργική φροντίδα:

    • Ανάταξη του εγκολεασμού με τη βοήθεια της υδροστατικής πίεσης και του αέρα (50-80% επιτυχία)
    • Η στήλη του βαρίου θα πρέπει να είναι 40-42 ίντσες ψηλά
    • Το ένεμα συνεχίζεται όσο υπάρχει πρόοδος. Αδειάζουμε το έντερο και το ένεμα επαναλαμβάνεται 
    • Η πίεση του αέρα για την ανάταξη δεν θα πρέπει να υπερβαίνει τα 120-140 mm Hg (16-18,6 kPa)

    Εγχειρητική φροντίδα:

    • Τομή στο δεξιό κατώτερο τεταρτημόριο
    • Ήπιοι χειρισμοί σπρώχνοντας την περιοχή του εγκολεασμού (όχι τραβώντας)
    • Εάν η ανάταξη είναι ανέφικτη ή αν δεν είναι ορατή η περιοχή, τότε εκτομή τμήματος του εντέρου και ανατόμωση 
    • Εντεροκτομή εάν υπάρχει υποψία συνυπάρχουσας νόσου
    • Συνήθως, γίνεται σκωληκοειδεκτομή, παρεμπιπτόντως

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΥ

    Ό,τι είναι ανεκτό από τον ασθενή, μετά από την ανάταξη

    ΔΙΑΙΤΑ

    Η λήψη υγρών αρχίζει αφού έχει υποχωρήσει η διάταση της κοιλίας και έχει επανέλθει η φυσιολογική λειτουργία του εντέρου

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟ

    Επίσκεψη στο ιατρείο μία εβδομάδα μετά την έξοδο από το νοσοκομείο

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΥ

    • Ρήξη του εντέρου κατά την προσπάθεια ανάταξης
    • Παρατεταμένος ειλεός
    • Συμφύσεις που οδηγούν σε εντερική απόφραξη 
    • Δευτεροπαθώς, κήλη
    • Ισχαιμία του εντέρου με αποτέλεσμα να χρειάζεται δεύτερο χειρουργείο
    • Διαταραχές ηλεκτρολυτών 
    • Αναιμία
    • Πλευριτική συλλογή 
    • Σήψη 
    • Υποτροπή

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΕΓΚΟΛΕΑΣΜΟΥ

    • Η θνησιμότητα δεν υπερβαίνει το 1-2%
    • Μετά από ανάταξη με υδροστατική πίεση η πιθανότητα υποτροπής είναι 5-13%
    • Μετά από χειρουργική ανάταξη πιθανότητα υποτροπής 3%

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Πορφύρα Henoch - Schonlein
    • Κυστική ίνωση

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό:

    • Συνήθως, δεν υπάρχουν συνυπάρχουσες νόσοι 
    • Εγκολεασμός μετεγχειρητικά (1-24 ημέρες μετά το χειρουργείο) εντοπίζεται κατά βάση πάντα στο λεπτό έντερο και σπάνια μπορεί να αναταχθεί με την εφαρμογή υδροστατικής πίεσης 

    Γηριατρικό:

    • Το 90% έχει συνυπάρχουσα νόσο

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία του εντέρου

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία του εντέρου

    entero01

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Εντερική απόφραξη

    Σύνδρομο Peutz-Jeghers

    Πορφυρία

    Πρόπτωση του ορθού

    Ηωσινοφιλική γαστρεντερίτιδα

    Πόνος στην κοιλιά, αλλά που;

    www.emedi.gr

     

     

  • Βιταμινική ανεπάρκεια Βιταμινική ανεπάρκεια

    Χρήσιμες πληροφορίες για την ανεπάρκεια βιταμινών

    Τα σύνδρομα βιταμινικής ανεπάρκειας αναπτύσσονται βραδέως και η διάγνωση είναι δύσκολη.

    Οι ανεπάρκειες βιταμινών είναι σχεδόν πολλαπλές και όχι μεμονωμένες

    • Ταξινόμηση βιταμινών: λιποδιαλυτές (A, D, E και K) και υδατοδιαλυτές (ομάδα B και C)
    • Βιταμίνη Α (ρετινόλη)
    • Βιταμίνη B1 (θειαμίνη)
    • Βιταμίνη B2 (ριβοφλαβίνη)
    • Βιταμίνη B3 (νιασίνη, νικοτινικό οξύ, νιασιναμίδη)
    • Βιταμίνη Β6 (πυριδοξίνη)
    • Βιταμίνη Β12 (κοβαλαμίνη)
    • Βιταμίνη C (ασκορβικό οξύ)
    • Βιταμίνη D (Βιταμίνη D2 = εργοκαλσιφερόλη, βιταμίνη D3 = χολοκαλσιφερόλη)
    • Βιταμίνη Κ (Κ1 = φυτομεναδιόνη, Κ2 = μετακινόνη, Κ3 = μεναδιόνη)

    Γενετική:

    • Κληρονομική βιταμίνη D εξαρτώμενη ραχίτιδα - κατά τον αυτοσωματικό υπολειπόμενο χαρακτήρα
    • Θειαμίνη - εξαρτώμενη Beri-Beri - σπάνια κληρονομική μεταβολική διαταραχή 

    Επικρατέστερη ηλικία: Ηλικιωμένοι

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΒΙΤΑΜΙΝΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    Βιταμίνη Α (ρετινόλη):

    • Νυκταλωπία
    • Υπερκεράτωση
    • Ξηροφθαλμία
    • Καθυστέρηση της ανάπτυξης, ανορεξία και αναιμία, συχνότερα στα παιδιά
    • Κηλίδες του Bitot (επιπολής αργυρόχροες, λάκμπουσες κηλίδες, παρατηρούμενες στους κερατοειδείς)

    Βιταμίνη B1 (θειαμίνη):

    • Beri-Beri (περιφερική νευρίτιδα, μυϊκή αδυναμία, ανορεξία, συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια και γενικευμένο οίδημα)
    • Beri-Beri των βρεφών (καρδιακή ανεπάρκεια, αφωνία, απουσία εν τω βάθει αντανακλαστικών), εκδηλώνονται σε βρέφη που θηλάζουν από μητέρες με ανεπάρκεια θειαμίνης  
    • Σύνδρομο Wemicke-Korsakoff (εγκεφαλική αιμορραγία, διανοητική σύγχυση και αφωνία είναι πρώιμα συμπτώματα. Ακολουθεί αδυναμία 6ου νεύρου, ολική οφθαλμοπληγία, κώμα και θάνατος)

    Βιταμίνη B2 (ριβοφλαβίνη):

    • Γωνιακή στοματίτιδα
    • Αγγείωση κερατοειδούς
    • Αμβλυωπία
    • Χειλίτιδα
    • Σμηγματορροϊκή δερματίτιδα
    • Κατά την διάρκεια της κύησης η ανεπάρκεια προκαλεί σκελετικές ανωμαλίες στο έμβρυο, όπως, βραχέα οστά και ανώμαλη ανάπτυξη

    Βιταμίνη B3 (νιασίνη, νικοτινικό οξύ, νιασιναμίδη):

    • Πελάγρα (δερματοπάθεια, γλωσσίτιδα, γαστρεντερικές διαταραχές, διαταραχές ΚΝΣ, οργανική ψύχωση)

    Βιταμίνη Β6 (πυριδοξίνη)

    • Σπασμοί στα νεογνά
    • Αναιμία
    • Νευροπάθεια
    • Δερματίτιδα που μοιάζει με σμηγματορροϊκή 

    Βιταμίνη Β12 (κοβαλαμίνη):

    • Περιφερική νευρίτιδα
    • Μεγαλοβλαστική αναιμία 
    • Κακοήθης αναιμία
    • Μερικά ψυχιατρικά σύνδρομα

    Βιταμίνη C (ασκορβικό οξύ):

    • Σκορβούτο (απώλεια δοντιών, ουλίτιδα, αιμορραγική διάθεση)

    Βιταμίνη D (Βιταμίνη D2 = εργοκαλσιφερόλη, βιταμίνη D3 = χολοκαλσιφερόλη):

    • Ραχίτιδα
    • Οστεομαλακία

    Βιταμίνη Ε (άλφα-τοκοφερόλη):

    • Αιμόλυση ερυθρών αιμοσφαιρίων
    • Κρεατινουρία
    • Εναπόθεση κηρώδους στους μυς

    Βιταμίνη Κ (Κ1 = φυτομεναδιόνη, Κ2 = μετακινόνη, Κ3 = μεναδιόνη)

    • Αιμορραγίες από ανεπάρκεια προθρομβίνης

    img 20201013 5f85bea35960c

    ΑΙΤΙΑ ΒΙΤΑΜΙΝΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    • Ανεπαρκής πρόσληψη με την τροφή
    • Διαταραχές στην απορρόφηση ή την αποθήκευση

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΒΙΤΑΜΙΝΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    • Αλκοολισμός
    • Παρεντερική διατροφή
    • Δυσαπορρόφηση
    • Ανεπάρκεια χολής
    • Διάλυση
    • Χρόνια υποθρεψία πρωτεϊνών και θερμίδων
    • Ανεπάρκεια άλλων βιταμινών 
    • Αλληλεπιδράσεις φαρμάκων
    • Βρέφη
    • Ηλικιωμένοι
    • Χαμηλά κοινωνικοοικονομικά στρώματα
    • Κατάχρηση υπακτικών
    • Γενετικές διαταραχές αβηταλιποπωτεϊναιμία βιταμίνη Ε
    • Παρατεταμένη
    • Εντερικά παράσιτα
    • Κατάχρηση φαρμάκων 
    • Περίεργες διατροφικές συνήθειες
    • Επέμβαση στο γαστρεντερικό

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΒΙΤΑΜΙΝΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΒΙΤΑΜΙΝΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    • Ανεπάρκεια βιταμίνης Α - μελαχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια
    • Ανεπάρκεια βιταμίνης Β1 - πολυνευροπάθεια
    • Ανεπάρκεια βιταμίνης Β2 - άλλες διαταραχές με σμηγματορροϊκή δερματίτιδα και οφθαλμολογικές διαταραχές
    • Βιταμίνη D - σκορβούτο των βρεφών, συγγενής σύφιλη, χονδροδυστροφία, εύκολα διακρινόμενες διαταραχές (κρετινισμός, υδροκέφαλος, πολυομυελίτιδα, κ.λ.π.), σπασμοί από άλλα αίτια
    • Βιταμίνη Κ - ηπατική βλάβη, θεραπεία με αντιπηκτικά ή σαλικυλικά, άλλες διαταραχές με αιμορραγική διάθεση (σκορβούτο, αλλεργική κνίδωση, λευχαιμία, θρομβοκυττοπενία)
    • Νιασίνη - άλλα αίτια στοματίτιδας, γλωσσίτιδας, διάρροιας, άνοιας

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΒΙΤΑΜΙΝΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    • Βιταμίνη Α - χαμηλά επίπεδα ορού 
    • Βιταμίνη Β1 - αυξημένο πυροσταφυλικό αίματος, μειωμένη απέκκριση θειαμίνης ούρων
    • Βιταμίνη Β2 - επίπεδο ορού < από 2 mcg/100 mL, απέκκριση στα ούρα < 30 mcg ριβοφλαβίνης/gm κρεατινίνης 
    • Β3 - κανένα
    • Βιταμίνη Β6 - πιθανώς χαμηλά επίπεδα ορού ή τρανσαμινάσες ερυθρών αιμοσφαιρίων (γενικώς μη αποδεκτές δοκιμασίες για τη διάγνωση της ανεπάρκειας)
    • Βιταμίνη Β12 - επίπεδα ορού < 0,4 mg/mL, επίπεδαασκορβικού οξέος λευκών αιμοσφαιρίων < 25 mg/100 mL
    • Βιταμίνη D - ασβέστιο ορού < 7,5 mg/100 mL, χαμηλή βιταμίνη D στερολσινοργανικό φωσφόρου ορού < 3 mg/100 mL, αλκαλική φωσφατάση < 4 μονάδες Bodansky/100 mL
    • Βιταμίνη Ε - επίπεδα ορού < 0,8 mg/100 mL (στους ενήλικες)
    • Βιταμίνη Κ - χρόνος προθρομβίνης 25% μεγαλύτερος από το φυσιολογικό (διαγνωστικός για βιταμινική ανεπάρκεια όταν έχουν αποκλεισθεί άλλες διαταραχές), PIUKA II δοκιμασία

    Oral manifestations of Vitamin deficiencies

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΒΙΤΑΜΙΝΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ 

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ ΒΙΤΑΜΙΝΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ ΒΙΤΑΜΙΝΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    • Θεραπεία υποκείμενων διαταραχών
    • Χορήγηση βιταμίνης από το στόμα ή παρεντερικά
    • Συμπληρώματα βιταμινών όταν χρειάζονται 
    • Σε ανεπάρκεια βιταμίνης D - επαρκής έκθεση στον ήλιο

    ΔΙΑΙΤΑ

    • Σε ανεπαρκή πρόσληψη με την τροφή - διατροφικές συμβουλές με έμφαση στην πρόσληψη των κατάλληλων τροφών και στις σωστές μεθόδους παρασκευής
    • Αποχή από το αλκοόλ

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Παραπομπή του ασθενούς στις αρμόδιες κοινωνικές υπηρεσίες όταν κοινωνικοικονομικοί παράγοντες συμβάλλουν στην ανεπάρκεια
    • Συμμόρφωση του ασθενούς με τη λήψη συμπληρωμάτων βιταμινών 
    • Βοήθεια για τη διακοπή του καπνίσματος και του αλκοόλ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΒΙΤΑΜΙΝΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ ΒΙΤΑΜΙΝΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    • Βιταμίνη Α - μουρουνέλαιο. Σε οξεία ανεπάρκεια χορηγείται ένυδρη βιταμίνη Α σε ενδομυϊκό διάλυμα
    • Βιταμίνη Β1 - θειαμίνη από το στόμα 5-30 mg 3 φορές την ημέρα αναλόγως της ανεπάρκειας. Συντήρηση - συμπληρώματα συμπλέγματος βιταμίνης Β 
    • Βιταμίνη Β2 - ριβοφλαβίνη από το στόμα 10-30 mg/ημέρα σε διηρημένες δόσεις μέχρι την ανταπόκριση του ασθενή . Στη συνέχεια μείωση της δόσης σε 2-4 mg/ημέρα μέχρι την πλήρη ίαση. Μπορεί να δοθεί και ΕΜ 5-20 mg/ημέρα
    • Βιταμίνη Β3 - σε διαγνωσμένη ανεπάρκεια χορηγείται νιασιναμίδη 300-500 mg/ημέρα σε δύο δόσεις από το στόμα ή ΕΦ. Συμπληρώματα συμπλέγματος βιταμίνης Β12 και τροφές πλούσιες σε νιασίνη
    • Βιταμίνη Β6 - σε διαγνωσμένη ανεπάρκεια, αποκατάσταση από το στόμα ή παρεντερικά. Προφυλακτική χορήγηση σε επιληπτικά παιδιά. Γυναίκες που λαμβάνουν αντισυλληπτικά χάπια μπορεί να χρειασθούν συμπλήρωμα Β6 (2,5-10 mg από το στόμα)
    • Βιταμίνη Β12 - σε σοβαρή ανεπάρκεια, παρεντερικά κοβαλαμίνη 30 mcg EM ή υποδόρια για 5-10 ημέρες. Συντήρηση με συμπληρώματα Β12
    • Βιταμίνη C - ημερήσια δόση 100-200 mg σε συνθετική μορφή ή χυμό πορτοκαλιού σε ήπιας βαρύτητας σκορβούτο, σε μεγάλης βαρύτητας δόσεις πάνω από 500 mg/ημέρα
    • Βιταμίνη D - βιταμίνη D από το στόμα ή μουρουνέλαιο. Σε ραχίτιδα ανθεκτική στη βιταμίνη D, προσθέτουμε 25-υδροξυχοληκαλσιφερόλη (ενεργός μορφή της βιταμίνης D)
    • Βιταμίνη Ε - χορήγηση από το στόμα ή παρεντερικά με συμπλήρωμα υδατοδιαλυτή βιταμίνη Ε, 60-70 μονάδες/ημέρα για τους ενήλικες, 1 μονάδα/Kg/ημέρα για τα παιδιά
    • Βιταμίνη Κ - 10 mg (δόση ενηλίκων) φυτοναδιόνης (βιταμίνη Κ) σε υποπροθρομβιναιμία υποδόρια ή ΕΜ. Σε μη επείγουσες καταστάσεις, 5-20 mg από το στόμα

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΒΙΤΑΜΙΝΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ

    Εξαρτάται από τη βαρύτητα της κατάστασης 

    45555

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ ΒΙΤΑΜΙΝΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    • Σωστή διατροφή 
    • Συμπληρώματα βιταμινών όταν χρειάζονται
    • Εξάλειψη των παραγόντων κινδύνου που οδηγούν σε βιταμινική ανεπάρκεια όταν αυτό είναι δυνατό
    • Σε ανεπάρκεια βιταμίνης D - επαρκής έκθεση στον ήλιο (30 λεπτά αρκετές φορές την εβδομάδα)
    • Μετεγχειρητικά βιταμίνη Κ σε ασθενείς που δεν λαμβάνουν τίποτα από το στόμα 
    • Νεογνά - πρέπει να λαμβάνουν βιταμίνη Κ1 ΕΜ, υποδόρια ή από το στόμα για την πρόληψη αιμολυτικής νόσου των νεογνών 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΒΙΤΑΜΙΝΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    • Ανεπάρκεια βιταμίνης Α - υψηλή θνησιμότητα σε προχωρημένες καταστάσεις, οφθαλμικές βλάβες αποτελούν απειλή για την όραση
    • Ανεπάρκεια βιταμίνης Β1 (θειαμίνη) - Beri-Beri και σύνδρομο Wernicke-Korsakoff μπορεί να αποβούν θανατηφόρα αν μείνουν χωρίς θεραπεία
    • Χρόνια ανεπάρκεια βιταμίνης Β6 - αυξάνει τον κίνδυνο σχηματισμού νεφρικών λίθων 
    • Ανεπάρκεια βιταμίνης D - ανωμαλίες σκελετού, ατελή κατάγματα, πόνοι οστών 
    • Υπερβολική λήψη συνθετικής βιταμίνης Κ μπορεί να οδηγήσει σε αιμολυτική αναιμία και πυρηνικό ίκτερο στα νεογνά 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΒΙΤΑΜΙΝΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    Με τη σωστή διάγνωση και την κατάλληλη θεραπεία, αναμένεται πλήρης ανάρρωση χωρίς επιπλοκές

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό:

    • Ραχίτιδα από ανεπάρκεια βιταμίνης D είναι σπάνια. Μπορεί όμως να εμφανισθεί σε βρέφη που θηλάζουν και δεν παίρνουν συμπληρώματα βιταμίνης D ή σε βρέφη που τρέφονται με μη ενισχυμένο γάλα
    • Ανεπάρκεια βιταμίνης Ε συνήθως εμφανίζεται σε βρέφη που υποβάλλονται σε τεχνητή διατροφή με μεγάλες ποσότητες ακόρεστων λιπαρών οξέων, ενισχυμένη με σίδηρο όχι όμως με βιταμίνη Ε
    • Ανεπάρκεια βιταμίνης Κ - συχνή στα νεογνά

    Γηριατρικό: Συνήθως υπάρχουν πολλαπλοί παράγοντες κινδύνου που οδηγούν σε βιταμινικές ανεπάρκειες

    ΚΥΗΣΗ 

    Οι γυναίκες πρέπει να λαμβάνουν συμπλήρωμα πολυβιταμινούχων δισκίων που να περιέχουν τουλάχιστον 60 mg στοιχειακού σιδήρου και 1 mg φυλλικού οξέος

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία σας

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία σας

    vitamins1

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για τα τρόφιμα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τα βότανα και τις φυσικές θεραπείες

    Τι πρέπει να προσέχετε όταν παίρνετε συμπληρώματα διατροφής

    Όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε για τα θρεπτικά συστατικά

    Το ταξίδι της τροφής

    Το ρολόι του σώματος πρέπει να λειτουργεί καλά

    Διατηρήστε υγιή τα ανοσοποιητικά σας κύτταρα

    Ποιοι πρέπει να παίρνουν φυτικά ένζυμα

    Σημαντικές πληροφορίες για τη διατροφή σας

    Τροφές για όσους έχουν καρκίνο

    Τα μέταλλα που περιέχει το ανθρώπινο σώμα

    www.emedi.gr

     

Περισσότερα σε αυτή την κατηγορία: « Για όσους έχουν χαμηλά λευκά Οι λευχαιμίες »