Παρασκευή, 29 Αυγούστου 2014 11:07

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(5 ψήφοι)

Η κακοήθης ανάπτυξη και συσσώρευση ανώριμων λεμφοκυττάρων

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία ή ALL- Acute lymphoblastic leukemia, ICD-10 C91.0 ή οξεία λεμφοειδής λευχαιμία ή οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι μια οξεία μορφή λευχαιμίας, ή ο καρκίνος των λευκών κυττάρων του αίματος, που χαρακτηρίζεται από την υπερπαραγωγή καρκινικών, ανώριμων λευκοκυττάρων του αίματος γνωστά ως λεμφοβλάστες. Σε άτομα με ALL, οι λεμφοβλάστες υπερπαράγονται στο μυελό των οστών και συνεχώς πολλαπλασιάζονται, προκαλώντας αναστολή της παραγωγής των φυσιολογικών κυττάρων-όπως των ερυθρών, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων στο μυελό των οστών και διασπορά σε άλλα όργανα.

Η ΟΛΛ είναι πιο συχνή στην παιδική ηλικία, με αποκορύφωση της συχνότητας εμφάνισης στα 2-5 χρόνια, αλλά υπάρχει και μια άλλη αύξηση στην τρίτη ηλικία μετά τα 50.  Η μέση ηλικία είναι τα 30 έτη.
Τα συμπτώματα όλα σχετίζονται με την μειωμένη παραγωγή λειτουργικών κυττάρων του αίματος, επειδή η λευχαιμία σπαταλά τους πόρους του μυελού των οστών, που χρησιμοποιούνται, συνήθως, για την παραγωγή νέων φυσιολογικών λειτουργικών κυττάρων του αίματος. Αυτά τα συμπτώματα είναι ο πυρετός και ο αυξημένος κίνδυνος λοίμωξης με βακτηριακές λοιμώξεις όπως πνευμονία, λόγω ουδετεροπενίας. Τα συμπτώματα μιας τέτοιας λοίμωξης περιλαμβάνουν δύσπνοια, πόνο στο στήθος, βήχα, έμετο, αλλαγές στις συνήθεις του εντέρου ή της ουροδόχου κύστης. Επίσης, υπάρχει αυξημένη τάση για αιμορραγία (λόγω θρομβοπενίας) και συμπτώματα ενδεικτικά αναιμίας, όπως ωχρότητα, ταχυκαρδία (υψηλός ρυθμός καρδιάς), κόπωση και κεφαλαλγία.
Σε πάνω από το 80% των παιδιών η ΟΛΛ θεραπεύεται αν και μόνον το 20-40% των ενηλίκων μπορεί να θεραπευτεί.
Είναι μία από τις πρώτες μορφές καρκίνου για τις οποίες χρησιμοποιήθηκε χημειοθεραπεία, όπως η αμινοπτερίνη και η μεθοτρεξάτη.

Η ΟΛΛ είναι ελαφρώς πιο συχνή στους άνδρες από τις γυναίκες. Υπάρχει μια αυξημένη συχνότητα σε άτομα με σύνδρομο Down, αναιμία Fanconi, σύνδρομο Bloom, αταξία-τηλαγγειεκτασία, αγαμμασφαιριναιμία και σοβαρή συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια, σε ανθρώπους με οικογενειακό ιστορικό αυτοάνοσων ασθενειών, ιδιαίτερα αυτοάνοσα νοσήματα του θυρεοειδούς (δηλαδή νόσος του Graves ή θυρεοειδίτιδα Hashimoto), σε άτομα με σύνδρομο Klinefelter και νευροϊνωμάτωση.

Υπάρχουν 1000 περιπτώσεις ενηλίκων τον χρόνο. Η λευχαιμία, σπάνια σχετίζεται με την εγκυμοσύνη και επηρεάζει περίπου 1 στις 10.000 έγκυες γυναίκες. και απαιτεί, συνήθως, άμεση, επιθετική θεραπεία. Είναι δυνατόν, αν και εξαιρετικά σπάνια, η λευχαιμία να εξαπλωθεί από τη μητέρα στο παιδί, με κάθετη μετάδοση.


Παράγοντες κινδύνου για ΟΛΛ

Ηλικία άνω των 60

Έκθεση σε βενζοπυρένιο και ακτινοβολία

Σε απλαστική αναιμία


Σημεία και συμπτώματα ΟΛΛ

Τα συμπτώματα προκύπτουν από την έλλειψη των φυσιολογικών και υγιών κυττάρων του αίματος, επειδή παραγκωνίζονται από τα κακοήθη και ανώριμα λευκοκύτταρα (λευκά αιμοσφαίρια). Ως εκ τούτου, τα άτομα με ΟΛΛ έχουν συμπτώματα από την κακή λειτουργία των ερυθρών αιμοσφαιρίων τους (ερυθρά αιμοσφαίρια), των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων. .
Τα σημεία και συμπτώματα της ΟΛΛ

  • Γενικευμένη αδυναμία και κόπωση
  • Αναιμία
  • Ζάλη
  • Συχνός ή ανεξήγητος πυρετός και λοίμωξη
  • Απώλεια της όρεξης
  • Απώλεια βάρους
  • Πολλοί και ανεξήγητοι μώλωπες
  • Πόνος των αρθρώσεων από την εξάπλωση των βλαστικών στην επιφάνεια ενός οστού ή εντός του συνδέσμου από την κοιλότητα του μυελού
  • Δύσπνοια
  • Διόγκωση των λεμφαδένων, του ήπατος ή / και σπληνός
  • Οίδημα στα κάτω άκρα ή / και την κοιλιά
  • Πετέχειες, οι οποίες είναι μικρές κόκκινες κηλίδες ή γραμμές στο δέρμα που οφείλεται σε χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων
  • Ανοσοκαταστολή
  • Μεταβολικές ανωμαλίες, υπεριρουχαιμία, νεφρική ανεπάρκεια αυξημένη LDH.
  • Παράλυση λόγω βλάβης ΚΝΣ, περιφερικών νεύρων και συγχυση

Αιτίες της ΟΛΛ
Η ΟΛΛ προκαλείται από βλάβη στο DNA που οδηγεί σε ανεξέλεγκτη κυτταρική ανάπτυξη και εξαπλώνεται σε όλο το σώμα, με αύξηση των χημικών σημάτων που προκαλούν την ανάπτυξη των κυττάρων ή διακόπτοντας χημικά σήματα που ελέγχουν την ανάπτυξη. Βλάβη μπορεί να προκληθεί μέσω του σχηματισμού γονιδίων σύντηξης, καθώς και με την απορύθμιση ενός πρωτο-ογκογονιδίου κ.ά. Αυτή η βλάβη μπορεί να προκαλείται από περιβαλλοντικούς παράγοντες, όπως χημικά, φάρμακα ή ακτινοβολία.

Η ALL συνδέεται με έκθεση σε ακτινοβολία και χημικά προϊόντα σε ζώα και ανθρώπους. Η υψηλή έκθεση σε ακτινοβολία είναι ένας γνωστός παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη λευχαιμίας, όπως διαπιστώθηκε από μελέτες των επιζώντων της ατομικής βόμβας στη Χιροσίμα και το Ναγκασάκι.

Η έκθεση σε βενζόλιο και άλλες χημικές ουσίες μπορεί να προκαλέσει λευχαιμία.

Επιδημιολογικές μελέτες έχουν συσχετίσει τη λευχαιμία με την έκθεση σε χημικές ουσίες στο χώρο εργασίας.

Λευχαιμία μπορεί να αναπτυχθεί σε άτομα που υποβάλλονται σε θεραπεία για άλλους καρκίνους με ακτινοβολία και χημειοθεραπεία, ως αποτέλεσμα της εν λόγω θεραπείας.

Ο ιός Epstein Barr συσχετίζεται με τη λευχαιμία/λέμφωμα Burkitt.


Διαφορική διάγνωση ΟΛΛ

-Κακοήθεις νόσοι

  • Άλλες λευχαιμίες
  • Λεμφώματα
  • Πολλαπλούν μυέλωμα
  • Μεταστάσεις οστών από συμπαγείς όγκους
  • Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα

-Μη κακοήθεις νόσοι

  • Απλαστική αναιμία
  • Μυελοϊνωση
  • Αυτοάνοσα νοσήματα
  • Λοιμώδης μονοπυρήνωση
  • Αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα
  • Λευχαιμοειδής αντίδραση σε λοίμωξη

Διάγνωση ΟΛΛ

Εργαστηριακές εξετάσεις αίματος με γενική, έλεγχο της νεφρικής λειτουργίας, εξετάσεις ηλεκτρολυτών, και έλεγχο των ηπατικών ενζύμων

Η διάγνωση στηρίζεται στο ιατρικό ιστορικό, τη φυσική εξέταση, και τον εργαστηριακό έλεγχο. Επειδή τα συμπτώματα είναι γενικά, θα πρέπει να αποκλειστούν πολλές άλλες ασθένειες με παρόμοια συμπτώματα. Τυπικά, όσο υψηλότερη είναι η τιμή των λευκών αιμοσφαιρίων τόσο χειρότερη η πρόγνωση.

Οι βλάστες είναι πρόδρομα κύτταρα (βλαστικά κύτταρα) σε όλες τις κυτταρικές γραμμές του ανοσοποιητικού.

Η βιοψία του μυελού των οστών αποτελεί απόδειξη της ALL (ανοσοφαινότυπος, κυτταροχημική και κυτταρογενετική ανάλυση)

Η οσφυϊκή παρακέντηση θα δείξει αν η σπονδυλική στήλη και ο εγκέφαλος έχουν προσβληθεί. Γίνεται σε νευρολογικά σημεία ή συμπτώματα.

Τυποποίηση HLA σε ασθενείς και συγγενή για μεταμόσχευση μυελού

Η παθολογοανατομική εξέταση, η κυτταρογενετική (παρουσία του χρωμοσώματος Φιλαδέλφειας), και ο ανοσοφαινότυπος δείχνει αν η λευχαιμία είναι μυελοβλαστική (ουδετερόφιλα, ηωσινόφιλα, ή βασεόφιλα) ή λεμφοβλαστική (Β λεμφοκύτταρα ή Τ λεμφοκύτταρα). Η εξέταση RNA μπορεί να καθορίσει πόσο επιθετική είναι η νόσος. Διάφορες μεταλλάξεις έχουν συσχετιστεί με βραχύτερη ή μακρύτερη επιβίωση. Η ανοσοϊστοχημεία μπορεί να αποκαλύψει αν τα TdT ή CALLA αντιγόνα υπάρχουν στην επιφάνεια των λευχαιμικών κυττάρων. Η TdT είναι μια πρωτεΐνη που εκφράζεται νωρίς στην εξέλιξη των προ-T και τα προ-Β κύτταρα, ενώ το CALLA είναι ένα αντιγόνο που βρίσκεται στο 80% όλων των περιπτώσεων και επίσης στο «βλαστική κρίση» της ΧΜΛ. Η μυελουπεροξειδάση είναι αρνητική, το μελανό του Sudan B, συνήθως, αρνητικό, μη ειδική εστεράση και PAS - ή +,

Η απεικόνιση (όπως υπερηχογράφημα ή αξονική τομογραφία) μπορούν να ανειχνεύσουν προσβολή άλλων οργάνων, συνήθως, πνεύμονα, ήπατος, σπλήνα, λεμφαδένων, εγκεφάλου, νεφρών και τα αναπαραγωγικών οργάνων

Εργαστηριακά ευρήματα σε ΟΛΛ

  • Αναιμία ορθόχρωμη, ορθοκυτταρική
  • Θρομβοπενία
  • Λεμφοβλάστες στο περιφερικό αίμα
  • Αυξημένη LDH
  • Αυξημένο ουρικό οξύ

Σε παθολογοανατομική εξέταση των λεμφαδένων υπάρχει διάχυτη αντικατάσταση της αρχιτεκτονικής των λεμφαδένων και του μυελού των οστών με κακοήθεις λεμφοβλάστες.

Η ακτινογραφία θώρακα μπορεί να δείξει μάζα μεσοθωρακίου ή πυλαία λεμφαδενοπάθεια και λοίμωξη πνεύμονα

Το υπερηχογράφημα κοιλιάς δείχνει σπληνομεγαλία ή αύξηση μεγέθους νεφρών από λευχαιμική διήθηση
Η κυτταρογενετική δείχνει ειδικές επαναλαμβανόμενες χρωμοσωμικές ανωμαλίες με ανεξάρτητη διαγνωστική και προγνωστική αξία

Κυτταρογενετική μετατόπιση

Μοριακή γενετική ανωμαλία

%

cryptic t(12;21)

TEL-AML1 fusion

 25.4%

t(1;19)(q23;p13)

E2A-PBX (PBX1) fusion

 4.8%

t(9;22)(q34;q11)

BCR-ABL fusion(P185)

 1.6%

t(4;11)(q21;q23)

MLL-AF4 fusion

 1.6%

t(8;14)(q24;q32)

IGH-MYC fusion

 

t(11;14)(p13;q11)

TCR-RBTN2 fusion

 

Η cryptic t(12;21) είναι η πιο συχνή μετατόπιση και προμηνύει καλή πρόγνωση. Η t(4;11) είναι η πιο συχνή σε παιδιά ηλικίας κάτω των 12 μηνών και προμηνύει μια φτωχή πρόγνωση.

Ανοσοφαινότυπος

  • Ανοσοφαινότυπος των λεμφοκυττάρων μυελού και περιφερικού αίματος
  • Β-κυτταρικής αρχής: CD19, CD20, CD24
  • Τ-κυτταρικής αρχής: CD2, CD5, CD7
  • CALLA: κοινό αντιγόνο ΟΛΛ-CD10
  • Ανθρώπινο λευκοκυτταρικό αντιγόνο HLA-DR
  • Τελική δεοξυνουκλεοτιδυλτρανσφεράση TdT
  • Απρόσφορη έκφραση αντιγόνων μυελικής σειράς

Ταξινόμηση ΟΛΛ

ALL-L1: μικρά ομοιόμορφα κύτταρα

ALL-L2: μεγάλη ποικιλία κυττάρων

ALL-L3: μεγάλη ποικιλία κυττάρων με κενοτόπια

Κάθε υπότυπος στη συνέχεια ταξινομείται περαιτέρω με τον καθορισμό των επιφανειακών δεικτών των μη φυσιολογικών λεμφοκυττάρων με ανοσοφαινότυπο.

Υπάρχουν 2 κύριοι τύποι: προ-Β κυττάρων και προ-Τ κυττάρων. Η ώριμη Β-κυττάρων ALL (L3) έχει χαρακτηριστεί ως λέμφωμα / λευχαιμία Burkitt.

Ο υποχαρακτηρισμός βοηθά στον προσδιορισμό της πρόγνωσης και της πιο κατάλληλης θεραπείας της ALL.
Ταξινόμηση Παγκόσμιας Οργάνωσης Υγείας της ΟΛΛ

1. Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία / λέμφωμα. Πρώην Fab L1 / L2

-Πρόδρομος Β οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία / λέμφωμα.

Κυτταρογενετικές υποκατηγορίες: 

t(12;21)(p12,q22) TEL/AML-1

t(1;19)(q23;p13) PBX/E2A

t(9;22)(q34;q11) ABL/BCR

T(V,11)(V;q23) V/MLL

-Πρόδρομος T οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία / λέμφωμα

2. Burkitt λευχαιμία / λέμφωμα. Πρώην FAB L3

3. Διφαινοτυπική οξεία λευχαιμία

Παραλλαγές της ΟΛΛ

  • Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία με κυτταροπλασματικά κοκκία
  • Απλαστική ΟΛΛ
  • Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία με ηωσινοφιλία
  • Υποτροπή της λεμφοβλαστικής λευχαιμίας
  • Δευτεροπαθής ΟΛΛ 

Η χρήση της δοκιμασίας TdT και τα μονοκλωνικά αντισώματα (MoAbs) για τα  Τ κύτταρ και τα Β κύτταρα που συνδέονται με τα αντιγόνα θα εντοπίσει σχεδόν όλες τις περιπτώσεις της ALL.

Τύποι

FAB Class

Tdt

T κυτταρικό

αντιγόνο

B κυτταρικό

αντιγόνο

c Ig

s Ig

Precursor B

L1,L2

+

-

+

-/+

-

Precursor T

L1,L2

+

+

-

-

-

B-cell

L3

-

-

+

-

+


Θεραπεία της ΟΛΛ

Όσο πιο γρήγορα η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία ανιχνεύεται, τόσο πιο αποτελεσματική είναι η θεραπεία.

Ο στόχος είναι να υπάρχει μια διαρκής ύφεση, που ορίζεται ως η απουσία ανιχνεύσιμων καρκινικών κυττάρων στο σώμα (συνήθως λιγότερο από 5% στο μυελό των οστών).

Η θεραπεία για την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία μπορεί να περιλαμβάνει χημειοθεραπεία, στεροειδή, ακτινοθεραπεία, εντατικές συνδυασμένες θεραπείες (μεταμόσχευση μυελού των οστών ή μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων), και αυξητικούς παράγοντες, βιολογική θεραπεία και ανοσοθεραπεία.

Τοποθετείται κεντρικός καθετήρας, γίνεται απομόνωση για αποφυγή λοίμωξης και αποφεύγεται το αλκοόλ.

Χημειοθεραπεία

Χημειοθεραπεία είναι η αρχική θεραπεία επιλογής, προς το παρόν.

Η χημειοθεραπεία για ΟΛΑ αποτελείται από τρεις φάσεις: την ύφεση, τη εντατικοποίηση και την θεραπεία συντήρησης.

-Φάση της ύφεσης

Σκοπός της ύφεσης είναι να σκοτώσει γρήγορα τα περισσότερα καρκινικά κύτταρα και θέσει τον ασθενή σε ύφεση. Αυτό ορίζεται ως η παρουσία λιγότερο από 5% λευχαιμικών βλαστών στον μυελό των οστών,  φυσιολογικά κύτταρα του αίματος και απουσία των καρκινικών κυττάρων από το αίμα, και απουσία άλλων σημείων και συμπτωμάτων της ασθένειας.

Η προφύλαξη για το Κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ) θα πρέπει να αρχίσει κατά τη διάρκεια αυτής της φάσης της θεραπείας και να συνεχίσει κατά τη διάρκεια της φάσης εντατικοποίησης. Η συμμετοχή του ΚΝΣ ανέρχεται σε 10% -40% των ενηλίκων ασθενών κατά τη διάγνωση.

Ο συνδυασμός πρεδνιζολόνη ή δεξαμεθαζόνη, βινκριστίνη, ασπαραγινάση (καλύτερη ανοχή σε παιδιατρικούς ασθενείς) και δαουνορουβικίνη (χρησιμοποιείται σε ενήλικες ALL) χρησιμοποιείται για να προκαλέσει ύφεση. Προφύλαξη του κεντρικού νευρικού συστήματος μπορεί να επιτευχθεί μέσω ακτινοβολίας, κυτταραμπίνη + μεθοτρεξάτη, ή λιποσωμική κυτταραμπίνη. 

Θεραπεία εφόδου

Κυκλοφωσφαμίδη 1200mg/m2 την 1η ημέρα (800mg/m2 σε άτομα άνω των 60), νταουνορομπικίνη 45mg/m2 τις ημέρες 1,2 και 3 (30mg/m2 σε άτομα άνω των 60), βινκριστίνη 2 mg τις ημέρες 1η, 8η, 15η και 22η, L-ασπαραγινάση 6000 μονάδες ανά m2 τις ημέρες 1-21 (τις ημέρες 1-7 σε άτομα άνω των 60)

-Φάση εντατικοποίησης

Χρησιμοποιεί υψηλές δόσεις ενδοφλέβιας  χημειοθεραπείας για την περαιτέρω μείωση  του όγκου. Δεδομένου ότι όλα τα κύτταρα μερικές φορές διεισδύουν το ΚΝΣ, τα περισσότερα πρωτόκολλα περιλαμβάνουν την χορήγηση χημειοθεραπείας εντός του ΚΝΣ (ονομάζεται ενδοραχιαία χημειοθεραπεία), μέσω συσκευής Ommaya δεξαμενή (μια συσκευή που τοποθετείται χειρουργικά κάτω από το τριχωτό της κεφαλής και να χρησιμοποιηθεί για τη χορήγηση φαρμάκων στο υγρό του ΚΝΣ και να εξάγει υγρό του ΚΝΣ για διάφορες δοκιμές) ή γίνονται οσφυονωτιαίες παρακεντήσεις.

Χρησιμοποιούνται βινκριστίνη, κυκλοφωσφαμίδη, κυταραβίνη, δαουνορουβικίνη, ετοποσίδη, θειογουανίνη ή μερκαπτοπουρίνη σε διαφορετικούς συνδυασμούς.

Για την προστασία του ΚΝΣ, ενδοραχιαία μεθοτρεξάτη ή cytarabine χρησιμοποιούνται συνήθως σε συνδυασμό με ή χωρίς κρανιο-νωτιαία ακτινοβολία (ακτινοβολία στο κεφάλι και τη σπονδυλική στήλη). Η υποτροπή στο ΚΝΣ αντιμετωπίζεται με ενδοραχιαία χορήγηση υδροκορτιζόνης, μεθοτρεξάτη και κυταραβίνη.

Σταθεροποίηση

Επαναλαμβάνεται 2 φορές σε 8 εβδομάδες

Κυκλοφωσφαμίδη 1000mg/m2 την 1η ημέρα, ενδοραχιαία μεθοτρεξάτη 15 mg με υδροκορτιζόνη 50 mg την 1η μέρα, 6-μερκαπτοπουρίνη 60 mg/m2 τις ημέρες 1-14, κυτταραβίνη 75 mg/m2 υποδορίως τις ημέρες 1-4 και 8-11, βινκριστίνη 2 mg τις ημέρες 15 και 22, L-ασπαραγινάση 6000 μονάδες/m2 τις ημέρες 15, 18, 22 και 25.

Προφύλαξη του ΚΝΣ και πρώιμη συντήρηση

2400cGy κρανιακή ακτινοβολία, ενδοραχιαία μεθοτρεξάτη 15 mg με υδροκορτιζόνη 50 mg την 1η μέρα, 6-μερκαπτοπουρίνη 60 mg/m2 τις ημέρες 1, 8, 15,22 και 29, 6-μερκαπτοπουρίνη 60 mg/m2 τις ημέρες 1-70, μεθοτρεξάτη από του στόματος 20 mg/m2 τις ημέρες 36, 43, 50, 57, 64.κυτταραβίνη 75 mg/m2 υποδορίως τις ημέρες 1-4 και 8-11, βινκριστίνη 2 mg τις ημέρες 15 και 22, L-ασπαραγινάση 6000 μονάδες/m2 τις ημέρες 15, 18, 22 και 25.

Καθυστερημένης εφόδου

Δοξορουμπικίνη 30mg/m2 τις ημέρες 1, 8 και 15, δεξαμεθαζόνη 10 mg/m2 τις ημέρες 1-14, κυκλοφωσφαμίδη 1000 mg/m2 την 29η ημέρα, 6-θειογουανίνη 60mg/m2 τις ημέρες 29-42, κυτταραβίνη 75 mg/m2 υποδορίως τις ημέρες 29-32 και 36-39.

-Φάση συντήρησης

Ο στόχος της θεραπείας συντήρησης είναι να σκοτώσει τυχόν υπολείμματα κυττάρων. Για το σκοπό αυτό, η καθημερινή στοματική χορήγηση μερκαπτοπουρίνης, μία φορά την εβδομάδα από του στόματος μεθοτρεξάτη, μια φορά το μήνα 5-ήμερη ενδοφλέβια βινκριστίνη και από του στόματος κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται, συνήθως. Η διάρκεια της θεραπείας συντήρησης είναι 3 έτη για τα αγόρια και 2 έτη για τα κορίτσια και τους ενήλικες.

Παρατεταμένη συντήρηση

Βινκριστίνη 2mg/ ανά μήνα για 16 μήνες, πρεδνιζόνη 60mg/m2 για 5 ημέρες μαζί με την βινκριστίνη, 6-μερκαπτοπουρίνη 60 mg/m2/ημέρα για 16 μήνες και από του στόματος μεθοτρεξάτη 20mg/m2 ανά εβδομάδα για 16 μήνες.

Τα σχήματα χημειοθεραπείας μπορεί να είναι έντονα και παρατεταμένα (GMALL UKALL, HyperCVAD ή το άνω  CALGB)

Ακτινοθεραπεία

Ακτινοθεραπεία (ή ακτινοθεραπεία) χρησιμοποιείται για επώδυνες οστικές περιοχές, σε υψηλές επιβαρύνσεις της νόσου, είτε ως μέρος της προετοιμασίες για μεταμόσχευση μυελού των οστών (ολική ακτινοβόληση του σώματος). Η ολοκρανιακή ακτινοβολία χρησιμοποιείται επίσης για την προφύλαξη του ΚΝΣ και για την πρόληψη της υποτροπής της λευχαιμίας στον εγκέφαλο. Χρησιμοποιείται, συχνά, στη θεραπεία των παιδιών με ALL. Πρόσφατες μελέτες έδειξαν ότι η χημειοθεραπεία ΚΝΣ προτιμάται στα παιδιά για λόγους αναπτυξιακούς.

Βιολογική θεραπεία

Σίγουρα η στοχευμένη θεραπεία θα έχει πολύ καλύτερα αποτελέσματα και πολύ λιγότερες παρενέργειες τόσο στους ενήλικες όσο και στα παιδιά.

Ανοσοθεραπεία

Υποσχόμενη θεραπεία για ΟΛΟΥΣ.


Επιπλοκές ΟΛΛ

  • Σύνδρομο λύσεως του όγκου με αύξηση ουρικού οξέος, καλίου και φωσφόρου με ελαττωμένο ασβέστιο που οδηγεί σε νεφρική ανεπάρκεια, διάχυτη ενδαγγειακή πήξη και καρδιακές αρρυθμίες και η πρόληψη γίνεται με αλλοπουρινόλη 300-600 mg ανά ημέρα, με έναρξη, 2 ημέρες πριν τη χημειοθεραπεία. Ελαττώνεται η δόση με μερκαπτοπουρίνη ή αζαθειοπρίνη.
  • Σουλφομεθοξαζόλη-τριμεθοπρίμη ή εισπνεόμενη πενταμιδίνη για προφύλαξη από την πνευμονοκύστη Carinii.
  • Απομόνωση σε ουδετεροπενία για την ανοσοκαταστολή
  • Αντιεμετικά για την κυκλοφωσφαμίδη
  • Νευροτοξικότητα και ειλεός από την βινκριστίνη
  • Αλλεργία, ηπατικές και παγκρεατικές επιπλοκές από την ασπαραγινάση και θρομβώσεις.
  • Λοιμώξεις (μύκητες, πνευμονοκύστη Carinii, πνεθμονία, σηψαιμία)
  • Αιμορραγία
  • Αραχνοειδίτιδα από την ενδοραχιαία θεραπεία και ακτινοβολία.
  • Παγκρεατίτιδα και ηπατική δυσλειτουργία από τη χημειοθεραπεία
  • Συχνά υποτρπή της ΟΛΛ στο μυελό και στο ΚΝΣ και στους όρχεις.
  • Όσοι ασθενείς έχουν κυτταρογενετικούς τύπους κακής πρόγνωσης υποβάλλονται σε αλλογενή μεταμόσχευαση μυελού μετά την ύφεση αν υπάρχει HLA πανομοιότυπος δότης.
  • Σίγουρα δημιουργείται άνοια από την χημειοθεραπεία. Επίσης τα χημειοθεραπευτικά είναι τερατογόνα

Πρόγνωση ΟΛΛ

Η πρόγνωση διαφέρει μεταξύ των ατόμων, ανάλογα:

-Φύλο: Οι γυναίκες καλύτερη πρόγνωση από τους άντρες

-Εθνικότητα: Οι Καυκάσιοι είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν οξεία λευχαιμία από ότι οι Αφρο-Αμερικανοί, οι Ασιάτες και οι ισπανόφωνοι, αλλά έχουν  έχουν καλύτερη πρόγνωση από τους μη-Καυκάσιους.

-Ηλικία κατά τη διάγνωση: τα παιδιά μεταξύ 1-10 ετών είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν ALL και να θεραπευτούν από αυτή. Σε ηλικιωμένους ασθενείς οι χρωμοσωμικές ανωμαλίες (π.χ., το χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας) κάνουν τη θεραπεία πιο δύσκολη και την πρόγνωση φτωχότερη.

Αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων κατά τη διάγνωση  λιγότερο από 50.000 / μl καλύτερη πρόγνωση

Εξάπλωσης του καρκίνου εντός του κεντρικού νευρικού συστήματος (εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού) έχει χειρότερα αποτελέσματα.

Μορφολογικοί, ανοσολογικοί, και γενετικοί υπότυποι έχουν διαφορετική πρόγνωση

Απόκριση του ασθενούς στην αρχική θεραπεία

Γενετικές διαταραχές όπως το σύνδρομο Down

H Κυτταρογενετική μελέτη των χαρακτηριστικών των αλλαγών στα χρωμοσώματα των κυττάρων του καρκίνου, είναι ένας σημαντικός προγνωστικός παράγοντας

Χειρότερη πρόγνωση έχουν:

Μια μετάθεση μεταξύ χρωμοσωμάτων 9 και 22, που είναι γνωστή ως χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας, σε περίπου 20% των ενηλίκων και 5% των παιδιών με ΟΛΛ.

Μια μετάθεση μεταξύ των χρωμοσωμάτων 4 και 11 εμφανίζεται σε περίπου 4% των περιπτώσεων και είναι πιο συχνή σε βρέφη κάτω των 12 μηνών.

Ευνοϊκή πρόγνωση έχουν:

Υπερδιπλοειδία (> 50 χρωμοσώματα) είναι ένας καλός προγνωστικός παράγοντας.

Κατηγορία κινδύνου-Κυτταρογενετική αλλαγή

Χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας-Κακή πρόγνωση

t(4;11)(q21;q23)-Κακή πρόγνωση

t(8;14)(q24.1;q32)-Κακή πρόγνωση

Περισσότερες από τέσσερις ανωμαλίες καρυότυπου- Κακή πρόγνωση

Χαμηλή υποδιπλοειδία ή  τριπλοϊδία- Κακή πρόγνωση

Υψηλή υπερδιπλοειδία (ειδικά, τρισωμία 4, 10, 17)- Καλή πρόγνωση

del (9ρ)-Καλή πρόγνωση

Συσχέτιση πρόγνωση με μυελού των οστών κυτταρογενετική εύρημα στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Πρόγνωση Κυτταρογενετικά ευρήματα
Ευνοϊκή Hyperdiploidy > 50 ; t (12;21)
Ενδιάμεση Hyperdiploidy 47 -50; Normal(diploidy); del (6q); Rearrangements of 8q24
Δυσμενής Hypodiploidy-near haploidy; Near tetraploidy; del (17p); t (9;22); t (11q23)

Οι φυσικές θεραπείες είναι η λύση!!!

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Τα καρκινικά μονοπάτια της οξείας λευχαιμίας

Ανοσοθεραπεία στον καρκίνο

Βιολογική θεραπεία του καρκίνου

Γονιδιακή εξατομικευμένη θεραπεία για τον καρκίνο

Γιατί τα χημειοθεραπευτικά δεν λειτουργούν

Οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία

Στοχευμένη θεραπεία για τον καρκίνο

Έτσι προκαλείται ο καρκίνος

Γνωστοί παράγοντες που προκαλούν καρκίνο

Οι ασθενείς που έχουν καρκίνο δεν έχουν όλοι καρκίνο

Σύνδρομο λύσης του όγκου

Στροφή αριστερά ή δεξιά

Πώς η χημειοθεραπεία προκαλεί άνοια

Πολλαπλούν μυέλωμα

Παγκοσμιοποίηση και καρκίνος

Αυξητικοί παράγοντες λευκών

Xρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Υπότυποι Μυελοδυσπλαστικών Συνδρόμων

Διαβάστε τις αρρώστιες του σώματος στο δέρμα

Ανοσοανεπάρκεια

Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων

Λοιμώδης μονοπυρήνωση

Η πραγματική αιτία της παιδικής λευχαιμίας

Γονιδιακή θεραπεία

Αιμορραγία στον καρκίνο

Οι χρησιμότερες πληροφορίες για τα λεμόνια

Χρόνια μυελογενής λευχαιμία

Μεθοτρεξάτη

Γονιδιακή θεραπεία και εμβόλια για τις αιματολογικές κακοήθειες

Androcymbium rechingeri

Υποσχόμενη θεραπεία για την λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Λεπτομηνιγγική καρκινωμάτωση

Γιατί κάποιος παθαίνει λευχαιμία

Λευχαιμοειδής αντίδραση

Κατάταξη μη-Hodgkin λεμφωμάτων

www.emedi.gr

Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

 

Διαβάστηκε 12599 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Κυριακή, 23 Σεπτεμβρίου 2018 05:57
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Λευχαιμία και κάνναβη Λευχαιμία και κάνναβη

    Ιατρική μαριχουάνα και λευχαιμία

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Η λευχαιμία αντιπροσωπεύει σχεδόν έναν στους τρεις καρκίνους και είναι ο πιο συχνός καρκίνος στους εφήβους και τα παιδιά

    Η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία αποτελεί περίπου τρεις από τις τέσσερις περιπτώσεις λευχαιμίας μεταξύ εφήβων και παιδιών

    Η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι ο πιο συνηθισμένος καρκίνος στην πρώιμη παιδική ηλικία, με αιχμή, μεταξύ δύο και τεσσάρων ετών

    Τι είναι η λευχαιμία

    Η λευχαιμία είναι ο καρκίνος των λευκών αιμοσφαιρίων του αίματος. Ξεκινάει στο μυελό των οστών, ο οποίος δημιουργεί τα κύτταρα του αίματος.

    Με τη λευχαιμία, τα ανώριμα κύτταρα του αίματος μετατρέπονται σε καρκίνο.

    Τα κύτταρα του αίματος έχουν διαφορετικές λειτουργίες:

    Τα ερυθρά αιμοσφαίρια μεταφέρουν οξυγόνο σε όλες τις περιοχές του σώματος.

    Τα λευκά αιμοσφαίρια βοηθούν το σώμα στην καταπολέμηση της μόλυνσης.

    Τα αιμοπετάλια βοηθούν στην πήξη του αίματος.

    Στη λευχαιμία, ανώμαλα λευκά αιμοσφαίρια, γνωστά, ως λευχαιμικά κύτταρα, σχηματίζονται από το μυελό των οστών. Αυτά τα μη φυσιολογικά κύτταρα δεν κάνουν το έργο που κάνουν τα φυσιολογικά λευκά αιμοσφαίρια. Αυξάνονται ταχύτερα από τα φυσιολογικά κύτταρα και συνεχίζουν να πολλαπλασιάζονται όταν δεν πρέπει.

    Καθώς ο χρόνος περνάει, τα κύτταρα λευχαιμίας αρχίζουν να εξαφανίζουν τα υγιή κύτταρα του αίματος. Μπορεί να προκύψουν σοβαρά προβλήματα, όπως αιμορραγία, λοιμώξεις και αναιμία. Τα κύτταρα λευχαιμίας μπορούν, επίσης, να αρχίσουν να εξαπλώνονται στους λεμφαδένες ή σε άλλα όργανα, με αποτέλεσμα πόνο και οίδημα.

    Η λευχαιμία μπορεί να εξελιχθεί γρήγορα ή σταδιακά. Η αργή αναπτυσσόμενη λευχαιμία είναι χρόνια. Στην οξεία λευχαιμία, τα μη φυσιολογικά κύτταρα αυξάνονται γρήγορα.

    Οι ασθενείς που έχουν αργή ανάπτυξη λευχαιμίας μπορεί να μην έχουν, καθόλου, συμπτώματα.

    Οι ασθενείς που εμφανίζουν ταχέως αναπτυσσόμενες μορφές λευχαιμίας μπορεί να παρουσιάσουν συμπτώματα, όπως:

    Συχνές λοιμώξεις

    Απώλεια βάρους

    Κούραση

    Αδυναμία

    Μελανιές

    Αιμορραγία 

    Μη επούλωση τραυμάτων

    Αναιμία

    Οσφυαλγία

    Πετέχειες

    Δυσκολία στην αναπνοή

    Διογκωμένα ούλα

    Αίσθημα πλήρωσης ή φουσκώματα

    Διεύρυνση σπλήνα

    Πυρετό

    Ρίγη

    Νυχτερινές εφιδρώσεις

    Πονοκέφαλο

    Ασυνήθιστη ωχρότητα

    Πρησμένους λεμφαδένες

    Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να ξεκινούν ήπια, αλλά, μπορούν να γίνουν πιο έντονα, καθώς, προοδεύει η λευχαιμία.

    Τα παιδιά αναπτύσσουν, συχνά, οξεία λευχαιμία, ενώ, οι ενήλικες μπορεί να αναπτύσσουν είτε οξεία είτε χρόνια λευχαιμία.

    Οι γιατροί μπορούν να θεραπεύουν κάποιους τύπους λευχαιμίας.

    Άλλοι τύποι λευχαιμίας δεν μπορούν να θεραπευτούν και μπορούν, απλά, να ελεγχθούν.

    Οι θεραπείες περιλαμβάνουν μεταμόσχευση, ακτινοβολία, χημειοθεραπεία ή θεραπεία με βλαστικά κύτταρα.

    Μπορεί να χρειαστεί θεραπεία, ακόμη και αν τα συμπτώματα απομακρυνθούν, για να αποφευχθεί η υποτροπή.

    kannavis leuchemia 3

    Τύποι λευχαιμίας

    Υπάρχουν διάφοροι τύποι λευχαιμίας, που κατηγοριοποιούνται από τον τύπο των λευκών αιμοσφαιρίων που επηρεάζονται και από τον ρυθμό με τον οποίο επιδεινώνεται.

    Οι τέσσερις κύριοι τύποι λευχαιμίας είναι:

    Οξεία μυελογενής λευχαιμία (AML)

    Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ALL)

    Χρόνια μυελογενής λευχαιμία (CML)

    Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (CLL)

    -Οξεία μυελογενής λευχαιμία (AML)

    Η ΟΜΛ κάνει το σώμα σας να παράγει πάρα πολλά λευκά αιμοσφαίρια, τα μυελοκύτταρα. Τα κύτταρα λευχαιμίας αρχίζουν να χτίζονται στο μυελό των οστών και στο αίμα, αφήνοντας λιγότερο χώρο για τα πιο υγιή κύτταρα του αίματός σας. Τα συμπτώματα της ΟΜΛ περιλαμβάνουν αιμορραγία, λοιμώξεις και αναιμία. Η ΟΜΛ επηρεάζει τους άνδρες περισσότερο από τις γυναίκες. Επηρεάζει, επίσης, τα παιδιά. Καθώς, μεγαλώνει κάποιος, η συχνότητα εμφάνισης της ΟΜΛ μπορεί να αυξηθεί.

    -Οξεία Λεμφοβλαστική Λευχαιμία (ALL)

    Η ΟΛΛ κάνει, επίσης, το σώμα σας να παράγει πάρα πολλά λευκά αιμοσφαίρια, γνωστά, ως λεμφοκύτταρα. Αυτά τα κύτταρα λευχαιμίας δεν μπορούν να καταπολεμήσουν αποτελεσματικά τη λοίμωξη. Τα κύτταρα συσσωρεύονται στο μυελό των οστών και στο αίμα και δεν αφήνουν πολύ χώρο για τα υγιή κύτταρα του αίματος. Μπορεί να προκύψουν αιμορραγία, λοιμώξεις και αναιμία. Η ΟΛΛ αναπτύσσεται, συνήθως και επιδεινώνεται σε πολύ σύντομο χρονικό διάστημα.

    -Χρόνια μυελογενής λευχαιμία (CML)

    Η ΧΜΛ προκαλεί την ίδια αντίδραση με την ΟΜΛ και την ΟΛΛ. Επιδεινώνεται αργά και είναι πιο συχνή στους άνδρες απ 'ό, τι στις γυναίκες. Η ΧΜΛ είναι συνηθέστερη στους ενήλικες των 50 ετών και σπάνια επηρεάζει τα παιδιά.

    -Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (CLL)

    Η ίδια αντίδραση συμβαίνει και με τη ΧΛΛ, όπως, με τους άλλους τύπους λευχαιμίας. Είναι πιο συνηθισμένη στους ενήλικες που είναι στη δεκαετία του '60, και πιο συχνή στους άνδρες από τις γυναίκες. Τα παιδιά δεν αναπτύσσουν ΧΛΛ. Οι ασθενείς με ΧΛΛ τείνουν να παθαίνουν περισσότερες μολύνσεις, καθώς υπονομεύεται το ανοσοποιητικό σύστημα.

    Υπάρχουν και άλλοι τύποι λευχαιμίας που δεν είναι τόσο συνηθισμένοι, όπως η λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων.

    Η λευχαιμία έχει, επίσης, υποτύπους, όπως ο υποτύπος της ΟΜΛ, που είναι γνωστή ως οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία.

    Συμπτώματα λευχαιμίας

    Αδυναμία

    Επίμονη κόπωση

    Ρίγη

    Πυρετός

    Απώλεια βάρους 

    Σοβαρές ή συχνές λοιμώξεις

    Επαναλαμβανόμενες ρινορραγίες

    Διόγκωση του σπλήνα ή του ήπατος και των λεμφαδένων

    Μώλωπες ή αιμορραγία

    Υπερβολική εφίδρωση, ιδιαίτερα τη νύχτα

    Πόνος των οστών

    Πετέχειες (μικρά κόκκινα στίγματα στο δέρμα)

    Η λευχαιμία μπορεί, επίσης, να επηρεάσει την ψυχική ευεξία.

    Η διάθεσή σας μπορεί να αλλάξει οποιαδήποτε στιγμή μόλις γίνει η διάγνωση.

    Μπορεί να εμφανισθούν:

    Κατάθλιψη 

    Ευερέθιστο έντερο

    Δυσκολία στη συγκέντρωση

    Αλλαγή συναισθημάτων, όπως ο θυμός 

    Προβλήματα με τη σεξουαλική απόδοση ή απώλεια σεξουαλικού ενδιαφέροντος

    Απώλεια κινήτρων και ενέργειας

    Υπερβολικός ύπνος, αϋπνία ή άλλες αλλαγές στον ύπνο

    Κούραση

    Απώλεια ενδιαφέροντος για κοινωνικοποίηση, δραστηριότητες και κοινωνικές εκδηλώσεις

    Αλλαγές στην όρεξη (απώλεια όρεξης ή υπερκατανάλωση τροφής)

    Αυτοκτονικές σκέψεις ή η αίσθηση ότι δεν αξίζει κάποιος να ζει

    Συναισθήματα απελπισίας

    Ανησυχία

    Υπερβολικός ή συχνός φόβος

    Αύξηση κατανάλωσης αλκοόλ

    Κρίσεις πανικού

    Οι συμβατικές θεραπείες των λευχαιμιών

    Η διάγνωση γίνεται με εξετάσεις αίματος και τη διενέργεια βιοψίας ιστών από το μυελό των οστών και ενδεχομένως από άλλα όργανα, όπως ο σπλήνας και το ήπαρ.

    Οι συμβατικές θεραπείες για τον καρκίνο αίματος

    -Χημειοθεραπεία

    Οι παρενέργειες της χημειοθεραπείας περιλαμβάνουν:

    Πόνος

    Κούραση

    Ναυτία και έμετος

    Στοματίτιδα

    Δυσκοιλιότητα

    Διάρροια

    Επιδράσεις του νευρικού συστήματος

    Διαταραχές του αίματος

    Καρκίνος

    -Βιολογικές Θεραπείες

    Οι παρενέργειες της βιολογικής θεραπείας περιλαμβάνουν:

    Αδυναμία

    Πυρετός

    Κρυάδες

    Σπασμοί ή μυϊκοί πόνοι

    Ναυτία ή έμετος

    Πονοκέφαλος

    Ζάλη

    Κούραση

    Υψηλή ή χαμηλή αρτηριακή πίεση

    Δυσκολία στην αναπνοή

    Αυτοάνοσα νοσήματα

    Καρκίνος

    -Στοχευμένες θεραπείες

    Οι παρενέργειες της στοχευμένης θεραπείας είναι:

    Υψηλή πίεση του αίματος

    Δερματικά προβλήματα, όπως ξηρό δέρμα, αποχρωματισμός των μαλλιών, ακανθώδες εξάνθημα, αλλαγές των νυχιών

    Γαστρεντερική διάτρηση

    Προβλήματα με την επούλωση των πληγών και την πήξη του αίματος

    -Ακτινοθεραπεία

    Η ακτινοθεραπεία γίνεται ακτίνες Χ  σε ολόκληρο το σώμα ή σε μια συγκεκριμένη περιοχή του σώματος εάν υπάρχει συγκεντρωμένη ομάδα κυττάρων λευχαιμίας ή γίνεται πριν από τη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων για προετοιμασία.

    Οι παρενέργειες της ακτινοθεραπείας είναι:

    Κούραση

    Δερματικά προβλήματα όπως κνησμός, ξηρότητα, απολέπιση

    Ξηροστομία

    Ναυτία

    Δυσκολία στην αναπνοή

    Διάρροια

    Καρκίνος

    -Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων

    Η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων αντικαθιστά τον ανθυγιεινό μυελό των οστών με μυελό των οστών που είναι υγιής. Χορηγείτε υψηλή δόση ακτινοθεραπείας ή χημειοθεραπείας πριν από τη διαδικασία μεταμόσχευσης βλαστικών κυττάρων για να καταστραφεί ο ανθυγιεινός μυελός των οστών. Ο γιατρός θα χορηγήσει, έπειτα, μια έγχυση που περιέχει βλαστικά κύτταρα που σχηματίζουν αίμα για να βοηθήσουν στην αποκατάσταση του μυελού των οστών. Ο γιατρός μπορεί να χρησιμοποιήσει τα βλαστοκύτταρα από δότη.

    Οι παρενέργειες της μεταμόσχευσης βλαστικών κυττάρων είναι:

    Ναυτία και έμετος

    Πόνος στο λαιμό και στο στόμα

    Αιμορραγία

    Μόλυνση

    Απόρριψη μοσχεύματος

    Προβλήματα πνευμόνων, όπως η διάμεση πνευμονίτιδα

    Ηπατική αποφρακτική νόσος (VOD)

    kannavis leuchemia 2

    Πώς η μαριχουάνα μπορεί να αποτελέσει αποτελεσματική θεραπεία για τη λευχαιμία

    Τα κανναβινοειδή προκαλούν θάνατο και απόπτωση των καρκινικών κυττάρων του αίματος.

    Τα θεραπευτικά αποτελέσματα αυξάνονται όταν συνδυάζετε τη μαριχουάνα με το λάδι καρύδας ή άλλες λιπαρές ουσίες, όπως το ελαιόλαδο.

    Για την ανακούφιση της ναυτίας  και τον πόνο που σχετίζονται με τον καρκίνο, πολλοί ασθενείς συχνά παίρνουν θεραπεία με κάνναβη, η οποία έχει θεραπευτική δράση και στη λευχαιμία.

    Η ιατρική κάνναβη χρησιμοποιείται ως θεραπεία για τη λευχαιμία και για άλλα είδη καρκίνου.

    Η ιατρική κάνναβη αποτελεί καλή επιλογή θεραπείας για τη λευχαιμία.

    Η THC στην ιατρική μαριχουάνα μπορεί να εξοντώσει τα κύτταρα λευχαιμίας και σε αντίθεση με τα χημειοθεραπευτικά που στοχεύουν τα καρκινικά κύτταρα και τα υγιή κύτταρα, η ιατρική κάνναβη στοχεύει μόνο τα καρκινικά κύτταρα και όχι τα υγιή κύτταρα.

    Η THC θεραπεύει τη λευχαιμία

    Το ενδοκανναβινοειδές σύστημα (το φυσικό κανναβινοειδές σύστημα του σώματός σας) έχει υποδοχείς κανναβινοειδών βρίσκονται σε πολλά μέρη του σώματός σας, ακόμα και στα λευκά αιμοσφαίρια. 

    Η ενεργοποίηση των πρωτεϊνικών κινασών (MAPKs) συμμετέχει στην απόπτωση και την αυτοφαγία ή στον κυτταρικό θάνατο, ειδικά στους υποδοχείς CB2. Η ενεργοποίηση του P38 MAPK, σε απόκριση της διέγερσης του υποδοχέα CB2 με διασύνδεση, μειώνει την ικανότητα του υποδοχέα CB2 να θανατώνει τα κύτταρα λευχαιμίας. Η P38 MARK είναι συνδεδεμένη με την απόπτωση, την προκαλούμενη από τον κανναβοϋποδοχέα CB2, στα ανθρώπινα λευχαιμικά κύτταρα. Η ενεργοποίηση του κανναβοϋποδοχέα CB2 προκαλεί θάνατο και απόπτωση στα καρκινικά λευχαιμικά κύτταρα.

    Απόπτωση προκαλείται και στα λευχαιμικά Τ κύτταρα της λευχαιμίας από τη Δ9 Τετραϋδροκανναβινόλη και ρυθμίζεται από μετατόπιση του Bad στα μιτοχόνδρια.

    Επίσης, η  CBD σε μια έρευνα θανατώνει το μεγαλύτερο μέρος των λευχαιμικών κυττάρων.

    kannavis leuchemia 1

    Ποια συμπτώματα της λευχαιμίας μπορεί να θεραπεύσει η ιατρική μαριχουάνα;

    Η ιατρική μαριχουάνα βοηθά στην αντιμετώπιση των ακόλουθων καρκινικών συμπτωμάτων σε ασθενείς με λευχαιμία:

    Ναυτία

    Έμετος

    Πόνος

    Έλλειψη όρεξης

    Η κάνναβη έχει αντικαρκινικές επιδράσεις και προκαλεί μείωση του αριθμού των λευχαιμικών κυττάρων.

    Καλύτερες μέθοδοι θεραπείας της μαριχουάνας για τη θεραπεία της λευχαιμία

    Με την εισπνοή κάνναβης, με άτμισμα, τα περισσότερα από τα κανναβινοειδή εισέρχονται στο σώμα σας μέσω των πνευμόνων και μεταφέρονται στην κυκλοφορία του αίματος

    Διαδερμικά έμπλαστρα

    Υπογλώσσια πρόσληψη 

    Τοπική χρήση

    Βρώσιμη κάνναβη

    Βάμμα κάνναβης

    Χάπια κάνναβης

    Υπόθετα κάνναβης

    κ.ά

    Γράφει η
    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
    Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

    Διαβάστε περισσότερα για την Σάββη Μάλλιου Κριαρά

    Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.

    Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.

    Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.

    Μάθετε όλες τις πληροφορίες από τους συνεργάτες μας για την εξατομικευμένη θεραπεία των λευχαιμιών, πατώντας εδώ.

    Η καλύτερη πιστοποιημένη κάνναβη για τη θεραπεία των λευχαιμιών 

    Πατήστε, πατώντας εδώ, για να παραγγείλετε τη βιολογική φυτική ιατρική κάνναβη για τη θεραπεία των λευχαιμιών 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τη θεραπεία των λεχαιμιών 

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τη θεραπεία των λεχαιμιών 

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Οι χημειοθεραπείες και οι ακτινοθεραπείες προκαλούν καρκίνο

    Η βιταμίνη C στη θεραπεία των αιματολογικών καρκίνων

    Υψηλές δόσεις βιταμινών για τη θεραπεία καρκίνου

    Αν διαγνωσθείτε με καρκίνο ανακτήσετε την υγεία σας με τη φαρμακευτική κάνναβη

    Ποιοι πρέπει να παίρνουν φαρμακευτική κάνναβη

    Τα οφέλη από την κόκκινη πρόπολη στην υγεία

    Ο καρκίνος δε θεραπεύεται με χημειοθεραπείες

    Οι χημειοθεραπείες είναι αναποτελεσματικές στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Προγνωστικοί παράγοντες για την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Τα καρκινικά μονοπάτια της οξείας λευχαιμίας

    Οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία

    Οξεία Μυελογενής Λευχαιμία

    Ογκογονίδια

    Οι λευχαιμίες

    Πρέπει να αλλάξει η θεραπεία της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας

    Τι σημαίνουν οι νυχτερινές εφιδρώσεις

    Μυελοσκλήρυνση

    Μονοκλωνικά αντισώματα

    G-CSF

    Γνωστοί παράγοντες που προκαλούν καρκίνο

    Σύνδρομο λύσης του όγκου

    Οξεία Μυελογενής Λευχαιμία

    Μονοκυττάρωση

    Λευχαιμοειδής αντίδραση

    Γιατί κάποιος παθαίνει λευχαιμία

    Λεπτομηνιγγική καρκινωμάτωση

    Χρόνια μυελογενής λευχαιμία

    Γονιδιακή θεραπεία

    Προσοχή το Revlimid έχει πολλές παρενέργειες

    Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων

    Nilotinib για την χρόνια μυελογενή λευχαιμία

    Αιμορραγία από τη μύτη

    Αυξητικοί παράγοντες και καρκίνος μαστού

    Dasatinib

    Xρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

    Αυξητικοί παράγοντες λευκών

    Οξείες λευχαιμίες

    Όλες οι αιτίες των λευχαιμιών

    Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Ανοσοθεραπεία για συμπαγείς όγκους

    Τα επιθετικά λεμφώματα

    Ανοσοθεραπεία στον καρκίνο

    Οι κυτοκίνες και οι χημειοκίνες στη θεραπεία του καρκίνου

    Μακροφάγα και δενδριτικά κύτταρα εναντίον του καρκίνου

    Kαταστροφή των καρκινικών κυττάρων με κυτταροτοξικούς μηχανισμούς

    Ενεργοποιημένα από τη λεμφοκίνη κύτταρα φονείς

    Τα κύτταρα που φυσικά φονεύουν τον καρκίνο

    Κυτταρική ανοσία στον καρκίνο

    Το μιτοχονδριακό μονοπάτι απόπτωσης στον καρκίνο

    Τα καρκινικά μονοπάτια της απόπτωσης

    Ρυθμιστικοί μηχανισμοί της απόπτωση

    www.emedi.gr

  • Οι χημειοθεραπείες είναι αναποτελεσματικές στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία Οι χημειοθεραπείες είναι αναποτελεσματικές στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Όλοι οι αιματολόγοι γνωρίζουν ότι μετά τη χημειοθεραπεία η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία υποτροπιάζει

    Η κυτταρική θεραπεία είναι η λύση;

    Ερευνητές από το Memorial Sloan Kettering κάνουν πολλές έρευνες για να ανακαλύψουν νέες θεραπείες που θεραπεύουν τις λευχαιμίες.

    Ακόμη και σε ασθενείς με προχωρημένη λευχαιμία από το 2014 έχουν διαπιστώσει ότι το 88 τοις εκατό των ασθενών έχουν πλήρης ύφεση μετά τη θεραπεία με γενετικά τροποποιημένες εκδοχές των δικών τους κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος.

    Τα αποτελέσματα είχαν δημοσιευθεί στο περιοδικό Science Translational Medicine.

    Η κυτταρική θεραπεία είναι μια ισχυρή θεραπεία για τους ασθενείς αυτούς. Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία ενηλίκων (Β-ALL) είναι ένας καρκίνος του αίματος που αναπτύσσεται σε κύτταρα Β και είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί, διότι η πλειοψηφία των ασθενών υποτροπιάζουν. Ασθενείς με υποτροπιάζον Β-ALL έχουν λίγες θεραπευτικές επιλογές. Μόνο το 30 τοις εκατό απαντούν με ανταπόκριση στη χημειοθεραπεία. Χωρίς επιτυχημένη μεταμόσχευση μυελού των οστών, λίγοι έχουν κάποιες ελπίδες μακροπρόθεσμης επιβίωσης.

    Σε υποτροπιάζον Β-ALL μια έγχυση των δικών τους γενετικώς τροποποιημένων κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος, που ονομάζονται Τ κύτταρα θεωρείται πολύ επιτυχημένη θεραπεία. Τα κύτταρα τροποποιούνται ώστε να μπορούν να αναγνωρίσουν και να καταστρέψουν τα καρκινικά κύτταρα που περιέχουν την πρωτεΐνη CD19. Το συνολικό ποσοστό πλήρους ανταπόκρισης για όλους τους ασθενείς ήταν 88 τοις εκατό. Ακόμη και εκείνοι με ανιχνεύσιμη νόσο πριν από τη θεραπεία είχαν ένα πλήρες ποσοστό ανταπόκρισης 78 τοις εκατό, ξεπερνώντας κατά πολύ το ποσοστό πλήρους ανταπόκρισης της χημειοθεραπείας διάσωσης. Πολλοί ασθενείς παραμένουν σε πλήρη ύφεση για πολλούς μήνες μετά την εξατομικευμένη θεραπεία με τα Τ κύτταρά τους.

    Η στοχευμένη ανοσοθεραπεία είναι μια νέα προσέγγιση για τη θεραπεία του καρκίνου που εκμεταλλεύεται το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος για να επιτεθεί και να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα. Σε αντίθεση με έναν κοινό ιό, όπως η γρίπη, το ανοσοποιητικό μας σύστημα δεν αναγνωρίζει τα καρκινικά κύτταρα ως ξένα και επομένως είναι σε μειονεκτική θέση στην εκρίζωση της νόσου. 

    Προσοχή, όμως και η ανοσοθεραπεία έχει παρενέργειες!

    Μπορεί να υπάρχουν σοβαρά συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη, όπως πυρετός, πόνος στους μυς, χαμηλή αρτηριακή πίεση και δυσκολία στην αναπνοή (σύνδρομο απελευθέρωσης κυτταροκινών) και επίθεση στα φυσιολογικά όργανα και συστήματα του σώματος. 

    Η ανοσοθεραπεία είναι πολύπλοκη διαδικασία και μπορεί να έχει πολύ σοβαρές παρενέργειες, γι΄αυτό απαιτείται να αναπτυχθεί ένα διαγνωστικό τεστ που θα εντοπίζει τους ασθενείς που θα κινδυνεύουν να εμφανίσουν σοβαρές παρενέργειες.

    Η εξατομικευμένη ανοσοθεραπεία μπορεί να εφαρμοσθεί σε πολλούς τύπους καρκίνων.


    Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

    Πριν και μετά την θεραπεία πρέπει να γνωρίζετε την πρόγνωση!

    Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.

    Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.

    Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ.

    Μάθετε όλες τις πληροφορίες από τους συνεργάτες μας για την εξατομικευμένη θεραπεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας, πατώντας εδώ.


    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα συμπληρώματα διατροφής για την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Προγνωστικοί παράγοντες για την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Τα καρκινικά μονοπάτια της οξείας λευχαιμίας

    Οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία

    Οξεία Μυελογενής Λευχαιμία

    Ογκογονίδια

    Οι λευχαιμίες

    Πρέπει να αλλάξει η θεραπεία της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας

    Τι σημαίνουν οι νυχτερινές εφιδρώσεις

    Μυελοσκλήρυνση

    Μονοκλωνικά αντισώματα

    G-CSF

    Γνωστοί παράγοντες που προκαλούν καρκίνο

    Σύνδρομο λύσης του όγκου

    Οξεία Μυελογενής Λευχαιμία

    Μονοκυττάρωση

    Λευχαιμοειδής αντίδραση

    Γιατί κάποιος παθαίνει λευχαιμία

    Λεπτομηνιγγική καρκινωμάτωση

    Χρόνια μυελογενής λευχαιμία

    Γονιδιακή θεραπεία

    Προσοχή το Revlimid έχει πολλές παρενέργειες

    Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων

    Nilotinib για την χρόνια μυελογενή λευχαιμία

    Αιμορραγία από τη μύτη

    Αυξητικοί παράγοντες και καρκίνος μαστού

    Dasatinib

    Xρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

    Αυξητικοί παράγοντες λευκών

    Οξείες λευχαιμίες

    Όλες οι αιτίες των λευχαιμιών

    Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Ανοσοθεραπεία για συμπαγείς όγκους

    Τα επιθετικά λεμφώματα

    Ανοσοθεραπεία στον καρκίνο

    Οι κυτοκίνες και οι χημειοκίνες στη θεραπεία του καρκίνου

    Μακροφάγα και δενδριτικά κύτταρα εναντίον του καρκίνου

    Kαταστροφή των καρκινικών κυττάρων με κυτταροτοξικούς μηχανισμούς

    Ενεργοποιημένα από τη λεμφοκίνη κύτταρα φονείς

    Τα κύτταρα που φυσικά φονεύουν τον καρκίνο

    Κυτταρική ανοσία στον καρκίνο

    Το μιτοχονδριακό μονοπάτι απόπτωσης στον καρκίνο

    Τα καρκινικά μονοπάτια της απόπτωσης

    Ρυθμιστικοί μηχανισμοί της απόπτωση

    www.emedi.gr

  • Προγνωστικοί παράγοντες για την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία Προγνωστικοί παράγοντες για την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Γράφει η

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

    Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

    Προγνωστικοί παράγοντες για την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Η θεραπεία μετά την ύφεση της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας

    -Θεραπεία απαιτείται μετά την ύφεση. Αν δοθεί εισαγωγική θεραπεία μόνο η ύφεση διαρκεί λίγο.

    -Η θεραπεία μετά την ύφεση περιλαμβάνει προφύλαξη του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος, αν και αυτή η επιπλοκή είναι λιγότερη συχνή στους ενήλικες με ΟΛΛ παρά στα παιδιά. Χωρίς προφύλαξη, νόσος του ΚΝΣ θα αναπτυχθεί σε 35% των ενηλίκων. Σε υψηλότερο κίνδυνο βρίσκονται οι ασθενείς με μεγάλο φορτίο νόσου στη διάγνωση, όπως αντανακλάται από τα αυξημένα επίπεδα της γαλακτικής δεϋδρογενάσης-LDH. Με προφύλαξη, η υποτροπή στο ΚΝΣ σαν ξεχωριστό γεγονός δεν είναι συνήθης και εμφανίζεται σε λιγότερο από το 10% των ασθενών.

    -Εντατική θεραπεία σταθεροποίησης δικαιολογείται και συνήθως, δίνονται συνδυασμοί cytarabine, cyclophosphamide και antracycline.

    -Η θεραπεία συντήρησης θα χαρίσει μόνο σε 35% των ενήλικων ασθενών πλήρη ανταπόκριση που διαρκεί 5 έτη.


    Παράγοντες κινδύνου υποτροπής στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Διάφοροι παράγοντες κινδύνου επηρεάζουν την πιθανότητα επιτυχίας και διατήρησης της πλήρους ανταπόκρισης στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία.

    Ηλικία: Είναι σημαντικός παράγοντας για όλους τους ασθενείς με ΟΛΛ. Η πιθανότητα για πλήρη ύφεση είναι μικρότερη στους ηλικιωμένους ασθενείς και αν, έστω και μία φορά υπάρξει πλήρης ύφεση η πιθανότητα αυτοί οι ασθενείς να παραμείνουν σε ύφεση είναι μικρή.

    Αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων: Ό αυξημένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων δεν έχει επίδραση στην πιθανότητα επίτευξης πλήρους ύφεσης, αλλά ο περισσότερο αυξημένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων συνδέεται με μικρότερη διάρκεια της ύφεσης.

    Η ανοσοϊστοχημεία των λευχαιμικών βλαστών: Είναι προγνωστικός παράγοντας. Η πρόγνωση των ασθενών με Τ- κυτταρική λευχαιμία είναι ίδια με την πρόγνωση των ασθενών με Β- κυτταρική λευχαιμία. Η παρουσία μυελοειδών αντιγόνων των λευχαιμικών βλαστών παρατηρείται σε 20% των περιπτώσεων. Τα μυελοειδή αντιγόνα, ειδικά το CD13 και το CD33 μπορεί να βρεθούν και σε λευχαιμίες από Τ-κύτταρα και από Β-κύτταρα. Τα μυελοειδή αντιγόνα παρατηρούνται, συνήθως, στην κατά FAB ΟΛΛ-L2: Μεγάλα, ετερογενή κύτταρα με μεταβλητή πυρηνική χρωματίνη, ακανόνιστο σχήμα πυρηνίσκων, 1 ή περισσότεροι πυρηνίσκοι, μεταβλητό ποσοστό κυτταροπλάσματος, και μεταβλητή βασεοφιλία και με λευχαιμικούς βλάστες που είναι Ph θετικοί ή BCR-ABL θετικοί. Η πλήρης ύφεση είναι χαμηλότερη σε ασθενείς με βλάστες που φέρουν μυελοειδή αντιγόνα και η πιθανότητα διατήρησης της πλήρους ύφεσης είναι χαμηλότερη.

    Τα κυτταρογενετικά χαρακτηριστικά: Έχουν μεγάλη προγνωστική σημασία. 10-20% των περιπτώσεων ΟΛΛ είναι Ph θετικοί (5% των παιδιών και 25% των ενηλίκων) και η πιθανότητα της θετικότητας αυξάνει με την ηλικία. Η πιθανότητα για πλήρη ύφεση είναι μικρότερη σε ασθενείς που είναι Ph θετικοί και η πιθανότητες να παραμείνουν σε πλήρη ύφεση είναι χαμηλότερες. 25-30% των ενηλίκων με ΟΛΛ είναι BCR-ABL θετικοί. Έτσι πάνω από 10% των περιπτώσεων που είναι Ph αρνητικοί ή φυσιολογικοί ή δεν έχουν κάνει ανοσοϊστοχημεία θα έχουν την BCR-ABL αναδιάταξη.  Το Ph χρωμόσωμα προέρχεται από την μετάθεση (t(9;22) (q34;q11), το οποίο εμπλέκει την μετακίνηση του περισσότερου μέρους του ABL πρωτοογκογονιδίου από το παρακείμενο χρωμόσωμα 9 στην περιοχή 5' του γονιδίου BCR στο χρωμόσωμα 22. Το σημείο σπασίματος στο χρωμόσωμα 9 ποικίλλει και συμβαίνει οπουδήποτε σε μια περιοχή 200 kilobase ή και περισσότερων, συνήθως στο εσώνιο 5' του εξωνίου 2. Σε αντίθεση, τα σημεία σπασίματος στο BCR γονίδιο στο χρωμόσωμα 22 συμβαίνει σε 2 περιοχές, η μία ονομάζεται μείζων περιοχή του συμπλέγματος καμπής-major break point cluster region (M-bcr) και η άλλη ελάσσον περιοχή του συμπλέγματος καμπής-major break point cluster region (m-bcr). Οι αναδιατάξεις στην M-bcr μεταγράφονται σε ένα χιμαιρικό messenger-RNA το οποίο παράγει μια υβριδική 210 kilodalton πρωτεϊνη (p210Bcr-Abl), που σπάει με την έκφραση m-bcr σε ένα χιμαιρικό  messenger-RNA το οποίο παράγει μια υβριδική μικρότερη 190 kilodalton πρωτεϊνη (p190Bcr-Abl). Στην ΧΜΛ όλα τα σπασίματα χαρτογραφούνται στο M-bcr το οποίο ορίζεται στο CML-Ph χρωμόσωμα, ενώ στην ΟΛΛ, τα σπασίματα βρίσκονται και M-bcr και στο m-bcr. Τα σπασίματα στο m-bcr ορίζονται στo χρωμόσωμα Ph της ΟΛΛ. Η συχνότητα των δύο τύπων σπασίματος φαίνεται  ότι εμφανίζεαι με την ίδια συχνότητα. Ph θετική ΟΛΛ με της ΧΜΛ τον τύπο BCR-ABL μετάθεσης δεν είναι απλά μια λεμφοειδής κρίση στη ΧΜΛ. Αυτοί οι ασθενείς σπάνια έχουν μια μακρά προδιαγνωστική ιστορία, δεν έχουν σπληνομεγαλία και όταν θεραπεύονται με την συμβατική θεραπεία η νόσος τους δεν μπαίνει σε μια χρόνια Ph θετική φάση, αλλά μπαίνει σε μια Ph αρνητική πλήρη ύφεση. Το ελεύθερο νόσου διαστήματος είναι μικρότερο σε όσους έχουν το σπάσιμο του τύπου της ΟΜΛ. Η πρόγνωση είναι χειρότερη για ασθενείς  με Ph αρνητικό και BCR-ABL θετικό. Χρησιμοποιείται imatinib mesylate σε ασθενείς με υποτροπή ΟΛΛ που έχουν Ph χρωμόσωμα θετικό με πλήρεις ανταποκρίσεις σε πολλές περιπτώσεις, αλλά είναι μικρής διάρκειας. Άλλη γονιδιακή μετάθεση στην ΟΛΛ είναι η σύντηξη του ETV6 γονιδίου στο χρωμόσωμα 12, σκέλος p13 και του CBFA γονιδίου στο χρωμόσωμα 21, σκέλος q22 σε 25% των προδρόμων Β-κυττάρων σε ΟΛΛ σε παιδιά. Αυτή η αναδιάταξη είναι το αποτέλεσμα μιας κρυφής μετάθεσης t(12;21)(p13;q22) που δεν ανιχνεύεται με την κυτταρογενετική ανάλυση, αλλά μόνο με την PCR. Το ETV6-CBFA γονίδιο σύντηξης εμφανίζεται σε ηλικία 2-9 ετών με ανοσοφαινότυπο (CD1-θετικό, CD19-θετικό, HLA-DR-θετικό, CD2-αρνητικό και CD33-αρνητικό). Οι μισές από τις περιπτώσεις είναι φυσιολογικού κινδύνου και οι άλλες μισές υψηλού κινδύνου. Όμως το ETV6-CBFA γονίδιο σύντηξης συνδέεται με καλή πρόγνωση.

    Φτωχή πρόγνωση έχουν και οι ασθενείς με t(4;11), 11q23, t(8q14), ανωμαλίες στο 8q24 στην κατά FAB L3 ΟΛΛ: ALL-L3: Μεγάλα, ομοιογενή κύτταρα με λεπτή, διάστικτη χρωματίνη, τακτικούς πυρήνες, εξέχοντα πυρήνια και άφθονο, βαθιά βασεόφιλο κυτταρόπλασμα. Το πιο χαρακτηριστικό είναι η εξέχουσα κυτταροπλασματική κενοτοπίωση.

    Major chromosome aberrations in pediatric and adult acute lymphoblastic leukemia: frequency and prognostic significance

    Chromosome aberration/
    genes involved
    ChildrenAdults
    FrequencyClinical outcomeFrequency Clinical outcome
    High hyperdiploidy 23–30%  Favorable  7–8%  Favorable
    Intermediate 
    Hypodiploidy 6%  Intermediate for patients with
    45 chromosomes 
    Adverse for patients with <45 chromosomes 
    Intermediate for patients with
    <46 chromosomes 
    7–8% Adverse 
    Near-haploidy 0.4–0.7%  Adverse  Rare Not determined
    t(12;21)(p13;q22)/
    ETV6-RUNX1 (TEL-AML1)
    22–26% Favorable 0–4% Not determined
    t(9;22)(q34;q11.2)/BCR-ABL1 1–3% Adverse  11–29% Adverse 
    t(4;11)(q21;q23)/
    MLL-AFF1(AF4)
    1–2% 
    55% of infants 
    Adverse  4–9%  Adverse 
    t(1;19)(q23;p13.3)/
    der(19)t(1;19)(q23;p13.3)/
    PBX1-TCF3 (E2A)
    1–6%  Favorable 
    Intermediate 
    1–3%  Favorable 
    Relatively favorable 
    Intermediate 
    Adverse 
    t(10;14)(q24;q11)/
    TCRA/TCRD-TLX1 (HOX11)
    Rare Not determined 0.6–3%  Favorable 
    Intermediate 
    del(6q) 6%–9% Not prognostic  3–7%  Intermediate 
    Abnormal 9p 7–11%  Not prognostic
    Adverse
    5–15%  Favorable 
    Relatively favorable 
    Intermediate 
    Abnormal 12p 3%–9%  Not prognostic  4–5%  Favorable 
    Normal karyotype (no aberration
    detected)
    31–42%  Relatively favorable  15–34%  Relatively favorable 
    Intermediate 

    Η μεταμόσχευση μυελού των οστών στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Όπως στην ΟΜΛ, τα αποτελέσματα της μεταμόσχευσης βλαστικών κυττάρων στην ΟΛΛ εξαρτώνται από την κατάσταση του ασθενούς στη ύφεση, την πηγή των βλαστικών κυττάρων και την επιλογή του προπαρασκευαστικού δείγματος. Η μεγαλύτερη εμπειρία υπάρχει με HLA-πανομοιότυπους δίδυμους σαν δότες. Σε ασθενείς ανθεκτικούς στη χημειοθεραπεία μακρά επιβίωση χωρίς νόσο μπορεί να επιτευχθεί σε 10-20% των ασθενών, που είναι πολύ μεγαλύτερα ποσοστά από αυτά της χημειοθεραπείας. Η υποτροπή της λευχαιμίας συμβαίνει σε ποσοστό  60%. Αν η μεταμόσχευση δοθεί στη δεύτερη ύφεση η πενταετής επιβίωση ελεύθερης νόσου είναι 35%.

    Σε παιδιατρικούς ασθενείς η χημειοθεραπεία στη δεύτερη ύφεση εάν οι ασθενείς είχαν ύφεση πάνω από 18 μήνες δίνεται και κάνουν μεταμόσχευση στη δεύτερη ύφεση, αλλά είναι αμφιλεγόμενη αυτή η πρακτική. Σε ενήλικες η χημειοθεραπεία δεν έχει καλά αποτελέσματα σε δεύτερη ύφεση και καλύτερα να κάνουν μεταμόσχευση ανεξάρτητα από την διάρκεια της πρώτης ύφεσης.

    Τα καλύτερα αποτελέσματα της αλλογενούς μεταμόσχευσης είναι για ασθενείς στην πρώτη ύφεση με 35-65% μακρά επιβίωση χωρίς νόσο. 50% των ασθενών που λαμβάνουν μόσχευμα παραμένουν σε πλήρη ύφεση για 4 χρόνια και τα ποσοστά υποτροπής είναι 25%

    Η αλλογενής μεταμόσχευση έχει πολύ καλύτερα αποτελέσματα από την χημειοθεραπεία και την αυτόλογη μεταμόσχευση (10ετής επιβίωση 46%). Οι υψηλού κινδύνου ασθενείς έχουν όφελος από την αλλογενή μεταμόσχευση (10ετής επιβίωση 44%).

    Το καλύτερο προπαρασκευαστικό δείγμα σε ΟΛΛ θεωρείται η κυκλοφωσφαμίδη και η ολοσωματική ακτινοβολία. Υψηλότερες δόσεις κυκλοφωσφαμίδης (200 mg/kg σε σύγκριση 120mg/kg) ή η χρήση ετοποσίδης θεωρείται ότι δίνουν πλεονέκτημα. 

    Με την αλλογενή μεταμόσχευση τα αποτελέσματα είναι φτωχά σε πολλαπλές υποτροπές με υποτροπή της λευχαιμίας. Στην δεύτερη ύφεση η μακρά επιβίωση χωρίς νόσο είναι 20-30% σε ασθενείς, με καλύτερα αποτελέσματα από την χημειοθεραπεία. Η αυτόλογη μεταμόσχευση εκκαθαρίζεται με αντισώματα και συμπλήρωμα, αντισώματα με μαγνητικά βοηθήματα ή τοξίνες ή χημειοθεραπεία in vitro. 


    Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

    Πριν και μετά την θεραπεία πρέπει να γνωρίζετε την πρόγνωση!

    Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.

    Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.

    Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ.

    Μάθετε όλες τις πληροφορίες από τους συνεργάτες μας για την εξατομικευμένη θεραπεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας, πατώντας εδώ.


    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα συμπληρώματα διατροφής για την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Τα καρκινικά μονοπάτια της οξείας λευχαιμίας

    Οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία

    Οξεία Μυελογενής Λευχαιμία

    Ογκογονίδια

    Οι λευχαιμίες

    Πρέπει να αλλάξει η θεραπεία της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας

    Τι σημαίνουν οι νυχτερινές εφιδρώσεις

    Μυελοσκλήρυνση

    Μονοκλωνικά αντισώματα

    G-CSF

    Γνωστοί παράγοντες που προκαλούν καρκίνο

    Σύνδρομο λύσης του όγκου

    Οξεία Μυελογενής Λευχαιμία

    Μονοκυττάρωση

    Λευχαιμοειδής αντίδραση

    Γιατί κάποιος παθαίνει λευχαιμία

    Λεπτομηνιγγική καρκινωμάτωση

    Χρόνια μυελογενής λευχαιμία

    Γονιδιακή θεραπεία

    Προσοχή το Revlimid έχει πολλές παρενέργειες

    Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων

    Nilotinib για την χρόνια μυελογενή λευχαιμία

    Αιμορραγία από τη μύτη

    Αυξητικοί παράγοντες και καρκίνος μαστού

    Dasatinib

    Xρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

    Αυξητικοί παράγοντες λευκών

    Οξείες λευχαιμίες

    Όλες οι αιτίες των λευχαιμιών

    Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    www.emedi.gr

    Γράφει η

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

    Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

    Διαβάστε, περισσότερα, για τη Σάββη Μάλλιου Κριαρά

     

     

    www.emedi.gr

     

  • Πρέπει να αλλάξει η θεραπεία της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας Πρέπει να αλλάξει η θεραπεία της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας

    Απαιτούνται νέες θεραπείες για την οξεία μυελογενή λευχαιμία

    Γράφει η

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Για 20 χρόνια η θεραπεία για την οξεία μυελογενή λευχαιμία ήταν 7 ημέρες cytarabine 100-200 mg/m2 και 3 ημέρες daunorubicin 45-60/m2 καθημερινά. Με αυτό το συνδυασμό η πλήρης ύφεση ήταν 60%. Σήμερα έχουν γίνει αλλαγές στη δοσολογία της cytarabine, αλλαγές στην χρήση της daunorubicin, προστίθενται και άλλα φάρμακα στο συνδυασμό, αλλά και αιμοποιητικοί αυξητικοί παράγοντες.

    Είναι αυτή, όμως η θεραπεία για την οξεία μυελογενή λευχαιμία;

    Οι υψηλές δόσεις cytarabine δεν βελτιώνουν τις υφέσεις και έχουν πολύ τοξικότητα (νευροτοξικότητα), η οποία σχετίζεται με την ηλικία του ασθενούς και τη νεφρική λειτουργία.

    Η daunorubicin, idarubicin και mitoxantrone χρησιμοποιούνται με την cytarabine στην θεραπεία της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας. Η idarubicin χορηγείται σε δοσολογία 10-13 mg/m2 για 3 ημέρες και η daunorubicin 45/m για 3 ημέρες. Η idarubicin έχει ποσοστά πλήρους ύφεσης 67% και η daunorubicin 58%. Είναι και οι δυο ανθρακυκλίνες. Η mitoxantrone είναι ανθρακινόνη και δίνεται σε δοσολογία 12mg/m2 για 3 ημέρες και έχει παρόμοια αποτελέσματα στην ύφεση και παρόμοιες παρενέργειες.

    Η etoposide χρησιμοποιείται για την οξεία μυελογενή λευχαιμία, αλλά έχει διαφορετικό μηχανισμό δράσης. Δίνεται σε δοσολογία 75 mg/m2 για 7 ημέρες σε συνδυασμό με την cytarabine και την daunorubicin, αλλά δεν υπάρχει όφελος στην ύφεση.

    Για όσους είναι άνω των 60 ετών πρέπει να χρησιμοποιούνται φάρμακα με μικρότερη τοξικότητα ή να χορηγούνται τα ίδια φάρμακα σε μικρότερες δόσεις, για παράδειγμα η daunorubicin 30 mg/m2 και η cytarabine 30 mg/m.

    Η χορήγηση G-CSF (αυξητικός παράγοντας λευκών) ή GM-CSF (αυξητικός παράγοντας μακροφάγων) στην εισαγωγική χημειοθεραπεία ελαττώνει την περίοδο της μυελοκαταστολής κατά 5 ημέρες και γίνεται λιγότερη χρήση αντιβιοτικών, αλλά δεν βελτιώνει την ανταπόκριση ή την επιβίωση.


    Η χημειοθεραπεία μετά την ύφεση

    Η χημειοθεραπεία σταθεροποίησης είναι η χημειοθεραπεία που δίνεται μετά την ύφεση για διατήρηση της μυελοκαταστολής. Η εντατικοποιημένη χημειοθεραπεία γίνεται με δόσεις παρόμοιες με αυτές της σταθεροποίησης, αλλά δίνεται μετά 6-12 μήνες. Η χημειοθεραπεία συντήρησης δίνεται μετά την ύφεση, αλλά χρησιμοποιούνται χαμηλές δόσεις.

    Συνήθως, δίνονται 2-4 κύκλοι χημειοθεραπείας για σταθεροποίηση με daunorubicin και cytarabine, με ή χωρίς άλλους παράγοντες σε δόσεις παρόμοιες με την εισαγωγική θεραπεία με επιτυχία 15% στους ασθενείς που έχει επιτευχθεί πλήρης ύφεση.

    Μερικοί δίνουν υψηλές δόσεις cytarabine μόνη ή σε συνδυασμό daunomycin σε νέους ασθενείς που είναι υποψήφιοι για μεταμόσχευση.

    Άλλοι παράγοντες χρησιμοποιούνται από κάποιους, όπως m-AMSA ΚΑΙ 5-azacitidine, αλλά δεν υπάρχει όφελος.. Η χαμηλής δόσεως θεραπεία συντήρησης με cytarabine και thioguanine μόνα ή σε συνδυασμό με vincristine και prednisone χρησιμοποιειούνται από άλλους. Η εντατικοποιημένη χημειοθεραπεία που γίνεται αργότερα με 6-mercaptopurine, methtrexate, prednisone και vincristine (POMP) είναι κι αυτή μια επιλογή.

    Υποτροπή της λευχαιμίας συμβαίνει σε 10% των ενηλίκων.

    Η προφυλακτική θεραπεία του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος δεν έχει όφελος.


    Παράγοντες κινδύνου για υποτροπή της λευχαιμίας

    Ηλικία: Η μεγαλύτερη ηλικία είναι αρνητικός προγνωστικός παράγοντας

    Ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων κατά τη διάγνωση: Ο υψηλότερος αριθμός έχει χειρότερη πρόγνωση

    Το γονίδιο πολυανθεκτικότητας-Multidrug resistance gene-MDR-1: Όταν υπάρχει η πρόγνωση είναι χειρότερη

    Προϋπάρχουσα αιματολογική διαταραχή: Όταν προϋπάρχει μυελοδυσπλασία η πρόγνωση είναι χειρότερη

    Χρωμοσωμικές ανωμαλίες: Η πρόγνωση είναι κακή όταν υπάρχουν ανωμαλίες στα χρωμοσώματα 5 & 7, t(11q23) και καλύτερη όταν υπάρχουν οι εξής χρωμοσωμικές ανωμαλίες t(8;21), (q22;q22), (16q22), t(15;17), (q22qq11-q12). Γενικά οι κλωνικές κυτταρογενετικές ανωμαλίες παρατηρούνται το 60% των ασθενών με οξεία μυελογενή λευχαιμία. Οι ανωμαλίες 16q22, t(8;21) και  t(15;17)- η μετάθεση που σχετίζεται με το APL συνδέονται με υψηλά ποσοστά υφέσεων και μεγάλη επιβίωση. Η μερική ή ολική διαγραφή των χρωμοσωμάτων 5 και 7 και οι ανωμαλίες t(11q23) συνδέονται με χαμηλά ποσοστά υφέσεων και χαμηλής διάρκειας. Η έκφραση δεικτών των Τ κυττάρων, ιδίως του CD2 δείχνουν καλή πρόγνωση, ενώ η έκφραση του δείκτη των βλαστικών κυττάρων CD34 δείχνει κακή πρόγνωση.. Επίσης, η έκφραση του γονιδίου της πολυφαρμακευτκής αντίστασης Multidrug resistance gene-MDR-1 δείχνει χαμηλά ποσοστά υφέσεων και μικρής διάρκειας και υπάρχει σε πιο ηλικιωμένους ασθενείς με προϋπάρχουσα δυσπλασία.


    Η χημειοθεραπεία για την υποτροπή της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας

    Υπάρχουν ασθενείς που έχουν υποτροπή μετά από αποτυχία της εισαγωγικής θεραπείας.

    Υπάρχουν ασθενείς που έχουν πρώιμη υποτροπή 6 μήνες μετά την διάγνωση.

    Υπάρχουν ασθενείς που κάνουν αργότερα υποτροπή μετά τους 18 μήνες. 

    Γενικά, η πρόγνωση είναι χειρότερη για τους ασθενείς με υποτροπή της νόσου και για τους ασθενείς με πρώιμη υποτροπή, ανεξάρτητα από τη θεραπεία παρά γι΄αυτούς που υποτροπιάζουν αργότερα.

    Παλαιότερα η χημειοθεραπεία που γινόταν στην υποτροπή ήταν daunorubicin και cytarabine και πλήρης ύφεση γινόταν στο 30% των ασθενών και η μέση διάρκεια της ύφεσης ήταν 6 μήνες. Αν η αρχική ύφεση ήταν πάνω από 18 μήνες η πλήρης ύφεση ήταν 64% και η μέση διάρκεια της ύφεσης ήταν 8 μήνες. Περιστασιακά, οι ασθενείς αυτοί μπορεί να έχουν νόσο σε ύφεση που διαρκεί 3 χρόνια και πολύ σπάνια η νόσος μπορεί να θεραπευθεί. Εάν η πρώτη πλήρης ύφεση είναι μικρότερη από 18 μήνες η πιθανότητα για να πετύχει η εισαγωγική θεραπεία είναι μόνο 25% και μέση διάρκεια της ύφεσης είναι 3 μήνες.

    Κάποιοι κάνουν υψηλές δόσεις cytarabine, αλλά δεν υπάρχει διαφορά στα αποτελέσματα. Η προσθήκη μιας ανθρακυκλίνης ή ανθρακινόνης στις υψηλές δόσεις της cytarabine δεν έχει όφελος στην επιβίωση.  Η cytarabine σε υψηλές δόσεις χορηγείται σε ασθενείς που υποτροπιάζουν μετά από τις συμβατικές δόσεις cytarabine.

    Οι mitoxantrone, etoposide, topotecan και gemtuzumab χορηγούνται σε υποτροπιάζουσα νόσο. Ασθενείς με μεγάλης διάρκειας πρώτη ύφεση μπορούν να επαναθεραπευθούν με την εντατική εισαγωγική θεραπεία με είτε ανθρακυκλίνη και cytarabine είτε cytarabine σε υψηλές δόσεις.

    Οσοι είχαν μικρότερης διάρκειας πρώτη ύφεση είναι υποψήφιοι για mitoxantrone και etoposide.

    Το gemtuzumab είναι ένα εξανθρωπισμένο μονοκλωνικό αντίσωνα anti-CD33 το οποίο είναι συνδεδεμένο με το αντικαρκινικό αντιβιοτικό calicheamicin. Η πλήρης ανταπόκριση είναι 30% σε ασθενείς με μια αρχική υποτροπή στην οξεία μυελογενή λευχαιμία. Υπάρχει σοβαρή μυελοκαταστολή και ηπατοτοξικότητα, αλλά λιγότερη βλεννογονίτιδα και σηψαιμία και είναι και στοχευμένη θεραπεία και είναι καλύτερη θεραπεία για όσους είναι υποψήφιοι για εντατική θεραπεία.

    Ασθενείς με νόσο που δεν εξελίσσεται γρήγορα, και ηλικιωμένοι και ασταθείς έχουν καλύτερη ποιότητα ζωής μόνο με υποστηρικτική θεραπεία και καλύτερα να μην γίνεται χημειοθεραπεία.

    Οι περισσότεροι ασθενείς με υποτροπιάζουσα οξεία λευχαιμία δεν οφελούνται από την χημειοθεραπεία και η μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων τους δίνει περισσότερες πιθανότητες για μακρά επιβίωση.


    Μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων

    Υψηλής δόσης χημειοθεραπεία με ή χωρίς ακτινοβολία και ακόλουθη μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων χρησιμοποιείται στην οξεία μυελογενή λευχαιμία. 

    Πότε είναι η ώρα για την μεταμόσχευση των αιμοποιητικών κυττάρων;

    Μεταμόσχευση κυττάρων με ανθρώπινο αντιγόνο λευκοκυττάρων συμβατό από συγγενείς-human leucocyte antigen indentical siblings (HLA).

    Η αλλογενής μεταμόσχευση μυελού των οστών  αν θα πετύχει εξαρτάται από το στάδιο της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας τη στιγμή της μεταμόσχευσης. Τα καλύτερα αποτελέσματα είναι κατά τη διάρκεια της πρώτης πλήρους ύφεσης και γιατί ο κίνδυνος λευχαιμικής υποτροπής είναι μικρότερος, αλλά και γιατί οι ασθενείς ανέχονται καλύτερα την διαδικασία μεταμόσχευσης. Το διάστημα ελεύθερο νόσου στα 5 χρόνια είναι 50%. Όσοι κάνουν την μεταμόσχευση όταν δεν έχει θεραπευθεί η νόσος μετά την εισαγωγική θεραπεία ή σε δεύτερη υποτροπή έχουν 5ετές διάστημα ελεύθερο νόσου μόνο 30%  και ακόμα φτωχότερο αν λαμβάνουν μόσχευμα όταν είναι ανθεκτική η νόσος στην υποτροπή με 5ετές διάστημα ελεύθερο νόσου μόνο 10%.

    Σε όλους τους παραπάνω ασθενείς η υποτροπή της λευχαιμίας είναι η αιτία της αποτυχίας της θεραπείας (25% για μεταμόσχευση πριν την πρώτη υποτροπή, 40% για μεταμόσχευση κατά την πρώτη υποτροπή ή κατά τη δεύτερη ύφεση και πάνω από 50% για τη δεύτερη υποτροπή. Άλλες αιτίες θανάτου σε αυτούς τους ασθενείς είναι η διάμεση πνευμονίτιδα (θνησιμότητα-5%), η νόσος μοσχεύματος έναντι ξενιστή και οι λοιμώξεις (θνησιμότητα-10%) και η φλεβοαποφρακτική νόσος ήπατος (θνησιμότητα-3%).

    Εάν δεν επιτευχθεί πλήρης ύφεση με την αρχική εισαγωγική θεραπεία και ο ασθενής έχει HLA πανομοιότυπο δότη η μεταμόσχευση μυελού βοηθά το 10% των ασθενών να έχουν μακρά επιβίωση, ενώ με τη δεύτερη γραμμής χημειοθεραπεία δεν υπάρχει καμιά πιθανότητα θεραπείας. Αν οι ασθενείς είναι σε πλήρη ύφεση είναι δύσκολη η απόφαση αν θα είναι καλύτερο να λάβουν χημειοθεραπεία ή αλλογενή μεταμόσχευση. Δεν υπάρχει όφελος στην επιβίωση ούτε με την χημειοθεραπεία ούτε με την αλλογενή μεταμόσχευση. Τα αποτελέσματα της μεταμόσχευσης μυελού κατά την πρώτη υποτροπή και κατά τη δεύτερη ύφεση είναι  παρόμοια, κυρίως όταν η μεταμόσχευση γίνει νωρίς στην υποτροπή. Επειδή δεύτερη ύφεση σε ασθενείς με οξεία μυελογενή λευχαιμία γίνεται στο 50% των ασθενών που λαμβάνουν χημειοθεραπεία και οι επιπλοκές  είναι χειρότερες στους ασθενείς που έχουν λάβει χημειοθεραπεία και κάνουν μετά μεταμόσχευση,  καλύτερα να γίνεται μεταμόσχευση αν υπάρχει συμβατός δότης.

    Η λήψη των αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων για μεταμόσχευση μπορεί γίνει με 2 τρόπους. Σε φυσιολογικές καταστάσεις επειδή είναι υψηλότερες είναι συγκεντρώσεις των αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων στον μυελό θα ήταν καλύτερα να λαμβάνονται από εκεί. Τα αιμοποιητικά βλαστικά κύτταρα κυκλοφορούν και στο περιφερικό αίμα αν και σε μικρές συγκεντρώσεις κι έτσι δίνονται αιμοποιητικοί αυξητικοί παράγοντες, όπως G-CSF ή GM-CSF και κατά την ανάρρωση από την μυελοκατασταλτική χημειοθεραπεία η συγκέντρωση των βλαστικών κυττάρων στο περιφερικό αίμα αυξάνεται πολύ. Η χρήση τέτοιων κινητοποιημένων βλαστικών κυττάρων από το περιφερικό αίμα έχει αντικαταστήσει τη λήψη τους από τον μυελό των οστών στην αυτόλογη μεταμόσχευση και λόγω ευκολίας, αλλά και γιατί γίνεται πιο γρήγορα η μεταμόσχευση. Η συλλογή των βλαστικών κυττάρων από το περιφερικό αίμα περιέχει περισσότερα Τ κύτταρα από ότι ο μυελός και συμβαίνει συχνότερα η νόσος μοσχεύματος έναντι του ξενιστή.

    1% των ασθενών έχουν δίδυμο αδερφό (πανομοιότυποι)  και σε 35% βρίσκεται HLA συμβατός δότης. Τα γυνακεία μοσχεύματα έχουν χειρότερη πρόγνωση γιατί αναπτύσσεται συχνότερα η νόσος μοσχεύματος έναντι του ξενιστή, γιατί λόγω της εγκυμοσύνης ευαισθητοποίηση από μικρής ιστοσυμβατότητας αντιγόνα.

    Εάν οι ασθενείς είναι οροαρνητικοί για τον κυτταρομεγαλοοϊό είναι καλύτερα. Για πολλούς ασθενείς δεν ανευρίσκεται HLA συμβατός δότης και μπορεί να χρησιμοποιηθεί στο 1% των περιπτώσεων ο πατέρας ή ένα παιδί με τον ίδιο φαινότυπο HLA και διαφορετικό γονότυπο με τα ίδια αποτελέσματα. Σε 5% των περιπτώσεων ένας συγγενής ταιριάζει σε ένα ολόκληρο απλότυπο και διαφέρει στο δεύτερο απλότυπο για ένα απλό αντιγόνο. Με τέτοιους δότες υπάρχει μικρή αύξηση στην  απόρριψη μοσχεύματος και της νόσου μοσχεύματος έναντι του ξενιστή. Όμως ο κίνδυνος υποτροπής της λευχαιμίας είναι χαμηλότερος και η ολική επιβίωση η ίδια με τους δότες που έχουν τον ένα απλότυπο να ταιριάζει με τους HLA συμβατούς δότες. Οι ενδείξεις για μεταμόσχευση χρησιμοποιώντας ένα μη ταιριαστό αντιγόνο είναι οι ίδιες, όπως όταν χρησιμοποιείται ένας συμβατός δότης. Αν χρησιμοποιηθεί ένας δότης με δύο ή τρεις ασύμβατες περιοχές η πρόγνωση είναι χειρότερη, κυρίως, λόγω αύξησης της συχνότητας νόσου μοσχεύματος έναντι του ξενιστή και απόρριψης του μοσχεύματος. Γι' αυτό, προς το παρόν, η χρήση δοτών με 2 ή 3 αταίριαστα αντιγόνα περιορίζεται σε νεώτερους ασθενείς που δεν έχουν άλλη επιλογή για θεραπεία.

    Η χρήση δότη HLA συμβατού που δεν είναι συγγενής έχει αυξηθεί. Υπάρχει αυξημένος κίνδυνος για νόσο μοσχεύματος κατά ξενιστή και μολύνσεων, αλλά μικρότερος κίνδυνος υποτροπής της νόσου.Υπάρχει, λίγο χειρότερη πρόγνωση από όταν υπάρχουν συμβατοί δότες που ανήκουν στην οικογένεια, αλλά η έκβαση της νόσου είναι καλύτερη από αυτή όταν το μέλος της οικογένειας έχει 2 ή 3 μη συμβατά αντιγόνα.

    2-4 μήνες απαιτούνται για να βρεθεί ένας συμβατός δότης και να γίνει ταυτοποίηση, που δεν ανήκει στην οικογένεια και να ληφθεί το μόσχευμα. Η πιθανότητα θεραπείας αυξάνεται για ασθενείς με οξεία μυελογενή λευχαιμία στην πρώτη ύφεση που δεν έχουν υποτροπιάσει στους 6 μήνες. Λαμβάνοντας υπόψη το γεγονός αυτό, καθώς και το χρόνο που απαιτείται για να βρεθεί ένας συμβατός μη συγγενικός δότης και τον αυξημένο κίνδυνο επιπλοκών τα περισσότερα κέντρα δεν συστήνουν μεταμοσχεύσεις από συμβατούς μη συγγενικούς δότες σε ασθενείς στην πρώτη ύφεση, εκτός αν είναι υψηλού κινδύνου. Αν οι ασθενείς κάνουν υποτροπή γίνεται μεταμόσχευση από άσχετους συμβατούς δότες αν δεν υπάρχει ένας απολύτως συμβατός ή μονοαντιγονικός συγγενικός δότης.

    Η αυτόλογη μεταμόσχευση για την οξεία μυελογενή λευχαιμία τώρα συχνά χρησιμοποιείται. Τα πλεονεκτήματα αυτής της διαδικασίας είναι ότι μπορεί να εφαρμοσθεί πιο ευρέως γιατί οι δότες δεν απαιτούν ταυτοποίηση, οι επιπλοκές από τη μεταμόσχευση είναι λιγότερες, χωρίς να συμβαίνει νόσος μοσχεύματος έναντι του ξενιστή, φλεβοαποφρακτική νόσος ήπατος και διάμεση πνευμονία. Η αυτόλογη μεταμόσχευση συνδέεται με υψηλότερες πιθανότητες για υποτροπή σαν αποτέλεσμα έλλειψης της νόσου μοσχεύματος έναντι της λευχαιμίας ή την επανέγχυση των αυτόλογων καρκινικών κυττάρων, ακόμη και όταν γίνεται προσεκτικός χειρισμός του μυελού ή των βλαστικών κυττάρων από το περιφερικό αίμα.

    Η πιο καλή ένδειξη για αυτόλογη μεταμόσχευση για την οξεία μυελογενή λευχαιμία είναι για τη νόσο σε δεύτερη ύφεση. Το 30% των ασθενών θα επιβιώσουν για μεγάλο χρονικό διάστημα χωρίς νόσο και προτιμάται από την χημειοθεραπεία..

    Προσπάθειες γίνονται για να αναπτυχθούν μέθοδοι να καθαριστεί ο αυτόλογος μυελός από τα λευχαιμικά προγονικά κύτταρα. Αυτό γίνεται με in vitro χημειοθεραπεία με ένα αλκυλιωτικό παράγοντα, όπως 4-hydroper-oxycyclophosphamide ή τη χρήση αντιμυελοειδών αντισωμάτων σε συνδυασμό με συμπλήρωμα. Αν και εξαφανίζουν τα καρκινικά κύτταρα καθυστερούν την αιμοποίηση και δεν φαίνεται να υπάρχει όφελος.


    Η θεραπεία προετοιμασίας για την μεταμόσχευση μυελού

    Η θεραπεία προετοιμασίας έχει σα σκοπό να εξαφανίσει τη νόσο, να καταστείλει το ανοσοποιητικό σύστημα για να μην γίνει απόρριψη του μοσχεύματος στην αλλογενή μεταμόσχευση και να έχει τη μικρότερη δυνατή τοξικότητα. Συνήθως, χορηγείται cyclophosphamide 60 mg/kg για 2 ημέρες που ακολουθείται με ολοσωματική ακτινοβολία 10 Gy σε 3-6 ημέρες. Άλλοι χρησιμοποιούν melphalan (110mg/m2), etoposide (60 mg/m2) ή υψηλή δόση cytarabine (3g/m2) κάθε 12 ώρες για 12 δόσεις. Όλα έχουν παρόμοια αποτελέσματα.

    Η ολόσωμη ακτινοβολίοα μπορεί να αποφευχθεί συνδυάζοντας την busulfan 16mg/kg με την κυκλοφωσφαμίδη στα 200 mg/kg, με παρόμοια αποτελέσματα. Τα αποτελέσματα είναι παρεμφερή. Επίσης, η χρήση μικρότερης δόσης cyclophosphamide (120mg/kg) χρησιμοποιείται μαζί με 12 Gy ολόσωμη ακτινοβολία.


    Η νόσος μοσχεύματος έναντι του ξενιστή

    Επηρεάζει την έκβαση της αλλογενούς μεταμόσχευσης σε οξεία μυελογενή λευχαιμία και τον κίνδυνο για θάνατο. Αν ο κίνδυνος για υποτροπή της λευχαιμίας είναι μικρός η νόσος μοσχεύματος έναντι του ξενιστή μπορεί να έχει επιβλαβές αποτέλεσμα, ενώ αν ο κίνδυνος είναι μεγάλος μπορεί η ελαφριά νόσος μοσχεύματος έναντι του ξενιστή να έχει κάποιο όφελος. Όταν υπάρχουν πολλές μη συμβατότητες στο μόσχευμα μυελού υπάρχει μεγαλύτερος κίνδυνος για να αναπτυχθεί αυτή η επιπλοκή. Αυξάνει ο κίνδυνος με την ηλικία, και όταν το μόσχευμα λαμβάνεται από γυναίκες που είχαν εγκυμοσύνη.

    Για την πρόληψη της οξείας μορφής της νόσου μοσχεύματος έναντι ξενιστή δίνεται ανοσοκαταστολή ή αφαιρούνται τα Τ κύτταρα. Δίνεται μεθοτρεξάτη για λίγες ημέρες. Η κυκλοσπορίνη είναι ισοδύναμη με τη μεθοτρεξάτη στην πρόλψη της νόσου μοσχεύματος έναντι του ξενιστή και ο συνδυασμός μεθοτρεξάτης και κυκλοσπορίνης είναι καλύτερος. Το tacrolimus είναι το ίδιο αποτελεσματικό με την κυκλοσπορίνη και την mycophenolate mofetil και έχει αντικαταστήσει την μεθοτρεξάτη.

    Ο καθαρισμός των Τ κυττάρων στην αλλογενή μεταμόσχευση μυελού είναι αποτελεσματική μέθοδος για την μείωση του κινδύνου νόσου μοσχεύματος έναντι του ξενιστή, αλλά μπορεί να οδηγήσει σε αποτυχία και απόρριψη του μοσχεύματος και υποτροπή της λευχαιμίας και δεν αυξάνει την επιβίωση.

    Απαιτούνται νέες θεραπείες για την οξεία μυελογενή λευχαιμία



    Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

    Πριν και μετά την θεραπεία πρέπει να γνωρίζετε την πρόγνωση!

    Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.

    Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.

    Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ.

    Μάθετε όλες τις πληροφορίες από τους συνεργάτες μας για την εξατομικευμένη θεραπεία της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας, πατώντας εδώ.


    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα συμπληρώματα διατροφής για την οξεία μυελογενή λευχαιμία

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την οξεία μυελογενή λευχαιμία

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Τι σημαίνουν οι νυχτερινές εφιδρώσεις

    Μυελοσκλήρυνση

    Μονοκλωνικά αντισώματα

    G-CSF

    Οι λευχαιμίες

    Τα καρκινικά μονοπάτια της οξείας λευχαιμίας

    Οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία

    Ογκογονίδια

    Γνωστοί παράγοντες που προκαλούν καρκίνο

    Σύνδρομο λύσης του όγκου

    Οξεία Μυελογενής Λευχαιμία

    Μονοκυττάρωση

    Λευχαιμοειδής αντίδραση

    Γιατί κάποιος παθαίνει λευχαιμία

    Λεπτομηνιγγική καρκινωμάτωση

    Χρόνια μυελογενής λευχαιμία

    Γονιδιακή θεραπεία

    Προσοχή το Revlimid έχει πολλές παρενέργειες

    Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων

    Nilotinib για την χρόνια μυελογενή λευχαιμία

    Αιμορραγία από τη μύτη

    Αυξητικοί παράγοντες και καρκίνος μαστού

    Dasatinib

    Xρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

    Αυξητικοί παράγοντες λευκών

    Οξείες λευχαιμίες

    Όλες οι αιτίες των λευχαιμιών

    Οι λευχαιμίες

    www.emedi.gr

  • Οξείες λευχαιμίες Οξείες λευχαιμίες

    Βιολογία, κυτταρογενετική, μοριακό προφίλ και κλινική εικόνα στις οξείες λευχαιμίες

    Γράφει η

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

    Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

    Η οξεία λευχαιμία είναι το αποτέλεσμα μιας κακοήθους διαδικασίας που συμβαίνει σε έναν πρόδρομο αιμοποιητικό κύτταρο.

    Το προσβεβλημένο κύτταρο αναπτύσσει τα κύτταρα απογόνους, αλλά αποτυγχάνει η διαφοροποίηση και συνεχίζει να πολλαπλασιάζεται ανεξέλεγκτα και τα κύτταρα αυτά αντικαθιστούν τον φυσιολογικό μυελό των οστών με έναν κλωνικό πληθυσμό από ανώριμα μυελοειδή ή λεμφοειδή κύτταρα. Η προκύπτουσα απώλεια της φυσιολογικής λειτουργίας του μυελού έχει σαν αποτέλεσμα να εμφανισθούν τα κλινικά σημεία των οξείων λευχαιμιών, όπως αναιμία, μόλυνση και αιμορραγία. Αν μείνει χωρίς θεραπεία η λευχαιμία οδηγεί σε θάνατο σε λίγους μήνες, αλλά με την κατάλληλη θεραπεία, μερικοί άνθρωποι θα θεραπευθούν.

    Η οξεία λευχαιμία μπορεί να κατηγοριοποιηθεί με βάση την μορφολογία, την ιστοχημεία, τους καρκινικούς δείκτες της επιφάνειας των κυττάρων, την κυτταρογενετική και την έκφραση των ογκογονιδίων.

    Κατάταξη οξείων λευχαιμιών

    Η πιο σημαντική μορφολογική διάκριση στις οξείες λευχαιμίες είναι η οξεία μυελοκυτταρική λευχαιμία και η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία.

    Οι τύποι της Οξείας Μυελοκυτταρικής Λευχαιμίας:

    Στην οξεία μυελοκυτταρική λευχαιμία τα κύτταρα είναι τυπικά 12-20 mm σε διάμετρο, με ευδιάκριτη πυρηνική χρωματίνη, πολλά πυρηνίδια και αζουρόφιλα κοκκία στο κυτταρόπλασμα.

    Οι τύποι της Οξείας Μυελοκυτταρικής Λευχαιμίας:

    FAB French-American-British Classification of Acute Leukemias

    Ιστοχημεία

    M0

    Undifferentiated acute myeloblastic leukemia-Αδιαφοροποίητη οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία, με μορφολογία ομοιόμορφη, αλλά τα κύτταρα είναι πολύ αδιαφοροποίητα, με αντίδραση στα μονοκλωνικά αντισώματα Anti-CD13, Anti-CD14, Anti-CD33, Anti-CD34, με ποικίλες κυτταρογενετικές ανωμαλίες

    M1

    Acute myeloblastic leukemia with minimal maturation-Οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία με ελάχιστη ωρίμανση, τα κύτταρα είναι πολύ αδιαφοροποίητα, υπάρχουν μερικά αζουρόφιλα κοκκία,  μπορεί να είναι θετικά στη μυελουπεροξειδάση και στη μη ειδική εστεράση, με αντίδραση στα μονοκλωνικά αντισώματα Anti-CD13, Anti-CD14, Anti-CD33, Anti-CD34, με ποικίλες κυτταρογενετικές ανωμαλίες

    M2

    Acute myeloblastic leukemia with maturation-Οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία με ωρίμανση, επικρατούν οι κοκκιώδεις βλάστες, άωρα ραβδία μπορεί να υπάρχουν, είναι πολύ θετικά στην μυελουπεροξειδάση και μπορεί να είναι θετικά στη μη ειδική εστεράση και στην PAS, με αντίδραση στα μονοκλωνικά αντισώματα Anti-CD13, Anti-CD14, Anti-CD33, Anti-CD34, με ποικίλες κυτταρογενετικές ανωμαλίες t(8;21)(q22;q22)

    M3

    Acute promyelocytic leukemia (APL)-Οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία, με υπερκοκκιώδη προμυελοκύτταρα να επικρατούν, είναι πολύ θετικά στην μυελουπεροξειδάση και είναι θετικά στη μη ειδική εστεράση και στην PAS, με αντίδραση στα μονοκλωνικά αντισώματα Anti-CD13, Anti-CD14, Anti-CD33, Anti-CD34, και και t(15;17)(q22;q11-12)

    M4

    Acute myelomonocytic leukemia-Οξεία μυελομονοκυτταρική λευχαιμία, με μυελοβλάστες και μονοβλάστες παρόντες, είναι αρκετά θετικά στην μυελουπεροξειδάση και είναι πολύ θετικά στη μη ειδική εστεράση και αρκετά θετικά στην PAS, με αντίδραση στα μονοκλωνικά αντισώματα Anti-CD13, Anti-CD14, Anti-CD33, Anti-CD34, και με ποικίλες κυτταρογενετικές ανωμαλίες inv/del(16) 

    M4 eos

    Acute myelomonocytic leukemia with eosinophilia-Οξεία μυελομονοκυτταρική λευχαιμία, με ηωσινόφιλα. Είναι, όπως η Μ4, αλλά με ηωσινόφιλα

    M5

    Acute monocytic leukemia-Οξεία μονοκυτταρική λευχαιμία, με μονοβλάστες να επικρατούν, μπορεί να είναι θετικά στη μυελουπεροξειδάση και είναι πολύ θετικά στη μη ειδική εστεράση, και αρκετά θετικά στην PAS, με αντίδραση στα μονοκλωνικά αντισώματα Anti-CD13, Anti-CD14, Anti-CD33, Anti-CD34, με t(9;11), t(11q23).

    M5a

    Περισσότεροι από 80% μονοβλάστες

    Μ5b

    Περισσότερο από 20% προμονοκύτταρα

    M6

    Acute erythroid leukemia-Οξεία ερυθρολευχαιμία, με ερυθροβλάστες και μεγαλοβλάστες και πρόδρομα ερυθρά διαφαίνονται,  είναι αρνητικά στη μυελουπεροξειδάση και στη μη ειδική εστεράση, και αρκετά θετικά στην PAS, με έκφραση CD36, CD71, και το αντιγόνο της ομάδας αίματος Η, αντιδρούν με αντιγλυκοφορίνη, αντισπεκτρίνη, με -5del(5q), -7/del(7q)

    M7

    Acute megakaryoblastic leukemia-Οξεία μεγακαρυοβλαστική λευχαιμία, με αδιαφοροποίητους βλάστες, είναι αρνητικά στη μυελουπεροξειδάση και μπορεί να είναι θετικά στη μη ειδική εστεράση, και είναι θετικά στην PAS, με έκφραση CD41a, CD61,  αντιδρούν με  αντιαιμοπεταλιακά GpIIb/IIIa, με  t(1;22) και άλλες ποικίλες κυτταρογενετικές ανωμαλίες

    Όσον αφορά την κυτταρογενετική στην ΟΜΛ οι πιο συχνές αλλαγές είναι η πρόσθεση στο χρωμόσωμα 8 ή η απώλεια μέρους ή ολόκληρων χρωμοσωμάτων 5 ή 7.

    FAB classification of AML 

    FAB subtype Name Adult AML patients (%)

    • M0 Undifferentiated acute myeloblastic leukemia 5%
    • M1 Acute myeloblastic leukemia with minimal maturation 15%
    • M2 Acute myeloblastic leukemia with maturation 25%
    • M3 Acute promyelocytic leukemia 10%
    • M4 Acute myelomonocytic leukemia 20%
    • M4eos Acute myelomonocytic leukemia with eosinophilia 5%
    • M5 Acute monocytic leukemia 10%
    • M6 Acute erythroid leukemia 5%
    • M7 Acute megakaryocytic leukemia 5%

    WHO classification of AML and related neoplasms
    -AML with recurrent genetic abnormalities:

    • AML with t(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1
    • AML with inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBEB-MYH11
    • Acute promyelocytic leukemia (APL) with t(15;17)(q22;q12); PML-RARA
    • AML with t(9;11)(p22;q23); MLLT3-MLL
    • AML with t(6;9)(p23;q34); DEK-NUP214
    • AML with inv(3)(q21q26.2) or t(3;3)(q21;q26.2); RPN1-EVI1
    • AML (megakaryoblastic) with t(1;22)(p13;q13); RBM15-MKL1
    • Provisional entity: AML with mutated NPM1
    • Provisional entity: AML with mutated CEBPA

    -AML with myelodysplasia-related change

    -Therapy-related myeloid neoplasms

    -AML, not otherwise specified:

    • Undifferentiated AML (M0)
    • AML with minimal differentiation (M1)
    • AML without maturation (M2)
    • AML with maturation (M2)
    • Acute myelomonocytic leukemia (M3)
    • Acute monoblastic/monocytic leukemia (M4)
    • Acute erythroid leukemia (M5)
    • Pure erythroid leukemia (M6)
    • Erythroleukemia, erythroid/myeloid (M6)
    • Acute megakaryoblastic leukemia (M7)
    • Acute basophilic leukemia
    • Acute panmyelosis with myelofibrosis
    • Myeloid sarcoma

    -Myeloid proliferations related to Down syndrome:

    • Transient abnormal myelopoiesis
    • Myeloid leukemia associated with Down syndrome

    -Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm

    Οι τύποι της Οξείας Λεμφοκυτταρικής Λευχαιμίας:

    Η κατάταξη (FAB) κατά την οποία η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία χωρίζεται  σε 3 υποτύπους (L1, L2, και L3), με βάση τον τρόπο που τα κύτταρα της λευχαιμίας φαίνονται κάτω από το μικροσκόπιο μετά από χρώση, έχει  αντικατασταθεί, και η κατάταξη γίνεται με βάση τον ανοσοφαινότυπο.

    Ταξινόμηση της ΟΛΛ με βάση ανοσοφαινότυπο

    -ΟΛΛ Β-κυττάρων 

    • Πρόωρη προ-Β ΟΛΛ, περίπου 10% των περιπτώσεων
    • Κοινή ΟΛΛ, περίπου το 50% των περιπτώσεων
    • Προ-Β ΟΛΛ - περίπου το 10% των περιπτώσεων, t(12;21) σε 25% στα παιδιά με καλή πρόγνωση
    • Burkitt λευχαιμία - περίπου 4% των περιπτώσεων

    -ΟΛΛ, Τ-κυττάρων 

    • Προ-Τ ΟΛΛ, περίπου 5% έως 10% των περιπτώσεων
    • Ώριμη Τ-κυττάρων ΟΛΛ - περίπου 15% έως 20% των περιπτώσεων

    60% των περιπτώσεων οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας εκφράζουν πιο συχνά τα αντιγόνα CALLA-CommonALLantigen ή CD10 που είναι μια γλυκοπρωτεϊνη που βρίσκεται στα πρώιμα Β λεμφοκύτταρα και σε άλλους ιστούς. Οι περισσότερες περιπτώσεις που είναι CALLA θετικές αντιπροσωπεύουν την Πρόωρη προ-Β ΟΛΛ. Περίπου 20% των CALLA θετικών έχουν ενδοκυτταροπλασματικά ανοσοσφαιρίνη και γι΄αυτό ονομάζονται Προ-Β ΟΛΛ και 5% εκφράζουν την ανοσοσφαιρίνη στην επιφάνεια-Κοινή ΟΛΛ. Αντιγόνα για τα Τ-κύτταρα βρίσκονται στο 20% των περιπτώσεων ΟΛΛ και 20% δεν εκφράζουν ούτε το CALLA ούτε άλλα αντιγόνα Τ-κυττάρων, αλλά εκφράζουν τον δείκτη Β-κυττάρων (CD19). Σε 25% των περιπτώσεων ΟΛΛ ανιχνεύονται μυελοειδή αντιγόνα και οι λευχαιμίες αυτές έχουν χειρότερη πρόγνωση.

    Χρωμοσωμικές ανωμαλίες

    Ποικίλλες και στη Burkitt λευχαιμία t(8;14). 20-30% των ενηλίκων με ΟΛΛ έχουν το χρωμόσωμα Philadelphia, Προ-Β ΟΛΛ t(12;21) σε 25% στα παιδιά με καλή πρόγνωση, t(4;11) σε νεογνά με ΟΛΛ. Οι υπερδιπλοϊδικές λευχαιμίες που κερδίζουν χρωμοσώματα και φθάνουν τα 50-60 ανά κύτταρο έχουν καλή πρόγνωση.

    Classification for Acute Lymphoblastic Leukemia

    WHO classification of acute lymphoblastic leukemia

    -B lymphoblastic leukemia/lymphoma:

    B lymphoblastic leukemia/lymphoma, NOS

    B lymphoblastic leukemia/lymphoma with recurrent genetic abnormalities

    • B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(9;22)(q34;q11.2), BCR-ABL1
    • B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(v;11q23); MLL rearranged
    • B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(12;21)(p13;q22) TEL-AML1 (ETV6-RUNX1)
    • B lymphoblastic leukemia/lymphoma with hyperdiploidy
    • B lymphoblastic leukemia/lymphoma with hypodiploidy
    • B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(5;14)(q31;q32) IL3-IGH
    • B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(1;19)(q23;p13.3) TCF3-PBX1

    -T lymphoblastic leukemia/lymphoma:

    FAB classification of acute lymphoblastic leukemia (for historical purposes)

    ALL-L1: Small cells with homogeneous nuclear chromatin, a regular nuclear shape, small or no nucleoli, scanty cytoplasm, and mild to moderate basophilia
    ALL-L2: Large, heterogeneous cells with variable nuclear chromatin, an irregular nuclear shape, 1 or more nucleoli, a variable amount of cytoplasm, and variable basophilia
    ALL-L3: Large, homogeneous cells with fine, stippled chromatin; regular nuclei; prominent nucleoli; and abundant, deeply basophilic cytoplasm. The most distinguishing feature is prominent cytoplasmic vacuolation


    Έκφραση ογκογονιδίων στις οξείες λευχαιμίες

    ABL πρωτοογκογονίδιο στην t(9;22)

    MYC πρωτοογκογονίδιο στην t(8;14)

    N-RAS 25% ΟΜΛ και 10% ΟΛΛ

    Σημεία και συμπτώματα στις οξείες λευχαιμίες

    Τα σημεία και συμπτώματα στις οξείες λευχαιμίες προέρχονται από την ελάττωση της φυσιολογικής αιμοποίησης και την διήθηση των φυσιολογικών οργάνων από τους λευχαιμικούς βλάστες.

    Έτσι, η αναιμία εμφανίζεται στους περισσότερους ασθενείς, όπως και η θρομβοκυττοπενία. Ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων μπορεί να είναι αυξημένος, φυσιολογικός ή ελαττωμένος, αλλά οι περισσότεροι ασθενείς θα έχουν κοκκιοκυτταροπενία και το 1/3 των ασθενών θα έχει υποκείμενη ή απειλητική για τη ζωή λοίμωξη.

    Εκτός από την καταστολή της λειτουργίας του μυελού των οστών διηθούνται τα φυσιολογικά όργανα από τα λευχαιμικά κύτταρα. Αυτό συμβαίνει πιο συχνά στην ΟΛΛ, παρά στην ΟΜΛ. Στην ΟΛΛ 50% των ασθενών θα έχουν διογκωμένους λεμφαδένες, ηπατομεγαλία και σπληνομεγαλία. Πόνος στα οστά παρατηρείται, κυρίως, σε νεότερους ασθενείς με ΟΛΛ. Τα λευχαιμικά κύτταρα μπορεί να προσβάλλουν το δέρμα και να προκαλέσουν ένα εξάνθημα που δεν έχει φαγούρα και είναι υπεργερμένο. Τέλος 5% των ασθενών θα έχει διήθηση του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος κατά τη στιγμή της διάγνωσης.

     


    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα συμπληρώματα διατροφής για τις λευχαιμίες

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις λευχαιμίες 

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων

    Όλες οι αιτίες των λευχαιμιών

    Οι λευχαιμίες

    Τα καρκινικά μονοπάτια της οξείας λευχαιμίας

    Οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία

    Ανορεξία και καχεξία στον καρκίνο

    Η θεραπεία του καρκίνου στα παιδιά πρέπει να είναι εξατομικευμένη

    Στοχευμένες θεραπείες στον καρκίνο

    Είναι πολύ επικίνδυνες οι χημικές βαφές μαλλιών

    Σοβαρά συμπτώματα και σημεία που πρέπει να σας ανησυχήσουν

    Θεραπεία του καρκίνου με βιταμίνη C

    Βότανα για την πρόληψη και τη θεραπεία του καρκίνου

    Τα αιθέρια έλαια για τον καρκίνο

    Τα καλύτερα τρόφιμα κατά του καρκίνου

    Οι αντικαρκινικές ιδιότητες που έχει το μέλι

    Η βιταμίνη C μειώνει τον κίνδυνο στις καρδιοαγγειακές παθήσεις

    Οι παρενέργειες της θεραπείας του καρκίνου του μαστού

    Χρήσιμες ιατρικές συνταγές με κεράσια

    Τι σημαίνουν οι νυχτερινές εφιδρώσεις

    Διάγνωση ασθενειών από τα μάτια

    Ασπεργίλλωση

    Φυτικές βαφές μαλλιών

    Θεραπεία ασθενειών με τα άλατα ιστών

    Ελπιδοφόρα στοχευμένη θεραπεία για τον καρκίνο

    Τα μονοκλωνικά αντισώματα στη θεραπεία του καρκίνου

    Το μαστιχόδενδρο

    Αρσενικό

    Protocel για τον καρκίνο

    Αφιέρωμα για την Παγκόσμια ημέρα κατά του παιδικού καρκίνου

    Η παθολογία του καρκίνου

    Ρόφημα κουρκουμίνης για τον καρκίνο

    Γλυκοπατάτες για τον καρκίνο

    Λειτουργική αιμορραγία από τη μήτρα

    Μυελοσκλήρυνση

    Παράγοντες κινδύνου για καρκίνο που σχετίζονται με την εργασία

    Μονοκλωνικά αντισώματα

    Γιατί η γονιδιακή θεραπεία είναι η απόλυτη θεραπεία του καρκίνου

    Παγκοσμιοποίηση και καρκίνος

    Αυξητικοί παράγοντες λευκών

    Σε μόνιμη στύση

    Xρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

    Υπότυποι Μυελοδυσπλαστικών Συνδρόμων

    Ανοσοανεπάρκεια

    Επαγγελματικοί καρκίνοι

    Αιμορραγία από τη μύτη

    Οι ψηλότεροι κινδυνεύουν από καρκίνο

    Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων

    Λοιμώδης μονοπυρήνωση

    Τι είναι τα ηωσινόφιλα;

    Η πραγματική αιτία της παιδικής λευχαιμίας

    Προσοχή το Revlimid έχει πολλές παρενέργειες

    Γονιδιακή θεραπεία

    Αιμορραγία στον καρκίνο

    Οι χρησιμότερες πληροφορίες για τα λεμόνια

    Βιογραφία του Καρκίνου

    Πώς αντιμετωπίζεται ο κνησμός στον καρκίνο

    Γονιδιακή θεραπεία και εμβόλια για τις αιματολογικές κακοήθειες

    Androcymbium rechingeri

    Λαπαροσκοπική σπληνεκτομή

    Υποσχόμενη θεραπεία για την λεμφοκυτταρική λευχαιμία

    Λεπτομηνιγγική καρκινωμάτωση

    Γιατί κάποιος παθαίνει λευχαιμία

    Λευχαιμοειδής αντίδραση

    Μόλυνση του περιβάλλοντος και διατροφή

    Μονοκυττάρωση

    Ανάπτυξη κακοήθειας μετά από μεταμόσχευση οργάνων

    Νόσοι από μεγαλοκυτταροϊό

    emedi.gr

    Γράφει η

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

    Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

    Διαβάστε περισσότερα για τη Σάββη Μάλλιου Κριαρά

     

     

     
Περισσότερα σε αυτή την κατηγορία: « Για όσους έχουν χαμηλά λευκά Οι λευχαιμίες »