Δευτέρα, 10 Νοεμβρίου 2014 08:10

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(9 ψήφοι)

Μπορεί να είναι ιδιοπαθής ή δευτεροπαθής

Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, ICD-10 D59.0-D59.1, συμβαίνει όταν αντισώματα στρέφονται κατά των ερυθροκυττάρων του αίματος (ερυθρά αιμοσφαίρια) του ίδιου του ατόμου, καταστρέφονται και αυτό οδηγεί σε ανεπαρκή συγκέντρωση στο πλάσμα.

Η διάρκεια ζωής των ερυθροκυττάρων μειώνεται από τις 100-120 ημέρες (φυσιολογικός κύκλος ζωής) σε μόλις λίγες ημέρες σε σοβαρές περιπτώσεις,

Τα ενδοκυτταρικά συστατικά των ερυθροκυττάρων απελευθερώνονται στην κυκλοφορία του αίματος και στους ιστούς. Τα αντισώματα, συνήθως, κατευθύνονται εναντίον αντιγόνων υψηλής επίπτωσης, ως εκ τούτου, μπορούν επίσης να δράσουν από κοινού για αλλογενή ερυθρά αιμοσφαίρια (ερυθροκύτταρα που προέρχονται σε περίπτωση μιας μετάγγισης αίματος).

Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία είναι μια σχετικά σπάνια πάθηση, που επηρεάζει ένα έως τρία άτομα ανά 100.000 άτομα ανά έτος. 

Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ταξινομείται ως θερμοαυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ή κρυοαυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, η οποία περιλαμβάνει ψυχροσυγκολλητίνες, και παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία. 


Αίτια αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας

Οι αιτίες της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας είναι ελάχιστα κατανοητές.

Η νόσος μπορεί να είναι πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής και να οφείλεται σε μια άλλη υποκείμενη ασθένεια.

Η κύρια ασθένεια είναι η ιδιοπαθής που αντιπροσωπεύει περίπου το 50% των περιπτώσεων.

Η δευτεροπαθής αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία μπορεί να προκύψει από πολλές άλλες ασθένειες.

Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με θερμά ή ψυχρά αυτοαντισώματα η κάθε μία έχει τις δικές της δευτεροπαθείς αιτίες.

Οι πιο συχνές αιτίες της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας με θερμά αντισώματα είναι οι λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές (π.χ., χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, λέμφωμα), και άλλες αυτοάνοσες διαταραχές (π.χ., συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα,  σκληρόδερμα, ελκώδης κολίτιδα, νεοπλάσματα πλην λεμφικού ιστού, και  μολύνσεις.

Οι πιΔιαβάστε, επίσης,

ο συχνές αιτίες της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας με ψυχρά αντισώματα είναι οι λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές, οι λοιμώξεις, ιδίως από μυκόπλασμα, η πνευμονία από ιούς, η λοιμώδης μονοπυρήνωση και άλλες λοιμώξεις του αναπνευστικού. 

Η επαγόμενη από φάρμακα αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία προκαλείται κυρίως, από α-μεθυλντόπα και πενικιλίνη. Αυτή είναι μία τύπου II ανοσοαπόκριση στην οποία το φάρμακο συνδέεται με μακρομόρια επί της επιφανείας των ερυθροκυττάρων και δρα ως αντιγόνο. Τα αντισώματα που παράγονται έναντι των ερυθροκυττάρων οδηγεί σε ενεργοποίηση του συμπληρώματος. Τα θραύσματα συμπληρώματος, όπως τα C3a, C4a και C5a, ενεργοποιούν τα κοκκώδη λευκοκύτταρα (π.χ. ουδετερόφιλα), ενώ άλλα μέλη του συμπληρώματος  (C6, C7, C8, C9)  μπορεί να σχηματίσουν  σύμπλοκα προσβολής της μεμβράνης ή μπορεί να δεσμεύσουν το αντίσωμα, βοηθώντας στην φαγοκυττάρωση από τα μακροφάγα (C3b). Αυτό συμβαίνει και στην αλλεργία πενικιλλίνης.


Παθοφυσιολογία αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας

Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία μπορεί να προκληθεί από έναν αριθμό διαφορετικών κατηγοριών αντισωμάτων, αλλά τα IgG και τα IgM αντισώματα είναι ο κύριος αιτιολογικός παράγοντας.

Τα IgG αντισώματα δεν είναι πολύ αποτελεσματικά στην ενεργοποίηση του συμπληρώματος και αποτελεσματικά δεσμεύουν τον υποδοχέα Fc (FcR) των φαγοκυττάρων.  

Τα IgM αντισώματα είναι ένας ισχυρός ενεργοποιητής της κλασσικής οδού συμπληρώματος, κατά συνέπεια, χαρακτηρίζεται από λύση των ερυθροκυττάρων, μέσω του συμπληρώματος. Επίσης τα IgM αντισώματα οδηγούν, σε φαγοκυττάρωση των ερυθροκυττάρων, ωστόσο, τα φαγοκύτταρα έχουν υποδοχείς για το δεσμευμένο συμπλήρωμα.

Σε γενικές γραμμές, η IgG αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία πραγματοποιείται στο σπλήνα, ενώ η IgM αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία λαμβάνει χώρα στα κύτταρα Kupffer - που είναι τα φαγοκύτταρα του ήπατος. Η φαγοκυτταρική αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ονομάζεται εξωαγγειακή, ενώ η διαμεσολαβούμενη από το συμπλήρωμα για τη λύση των ερυθροκυττάρων ονομάζεται ενδοαγγειακή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία. Η ενδοαγγειακή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, απαιτεί ενεργοποίηση του συμπληρώματος.

Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία δεν μπορεί να αποδοθεί σε ένα μόνο τύπο αυτοαντισωμάτων.

Για τον προσδιορισμό των αυτοαντισωμάτων που υπάρχουν σε ένα ασθενή, γίνεται εξέταση αίματος Coombs, γνωστή ως  δοκιμασία αντισφαιρίνης. Υπάρχουν δύο τύποι δοκιμασιών Coombs, η άμεση και η έμμεση και συχνότερα, η άμεση εξέταση χρησιμοποιείται.

Η κατάταξη των αντισωμάτων βασίζεται στην δραστικότητά τους σε διαφορετικές θερμοκρασίες και στην αιτιολογία τους. Τα αντισώματα με υψηλή δραστικότητα σε φυσιολογική θερμοκρασία (περίπου 37 ° C) ονομάζονται θερμά αυτοαντισώματα. Τα ψυχρά αυτοαντισώματα δρουν καλύτερα σε θερμοκρασίες από 0-4 ° C. Οι ασθενείς με αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ψυχρών αντισωμάτων έχουν υψηλότερη δραστηριότητα της νόσου, όταν η θερμοκρασία του σώματος πέφτει. Οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάζουν το ένα ή και τα δύο είδη αυτοαντισωμάτων και να έχουν  "μικτού τύπου" αυτοάνοση αιμολυτική αναμία.

Η θερμού τύπου αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία δείχνει μια θετική αντίδραση σε αντιορούς IgG αντισωμάτων με ή χωρίς ενεργοποίηση του συμπληρώματος. Περιστατικά μπορεί, επίσης, να προκύψουν με συμπλήρωμα μόνο, με IgA ή IgM αντισώματα μόνο ή από ένα συνδυασμό αυτών και του συμπληρώματος.

Η ψυχρού τύπου αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία αντιδρά, συνήθως, με αντιορούς συμπληρώματος και περιστασιακά με τα παραπάνω αντισώματα και σχηματίζονται κρυοσυγκολλητίνες  και  παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία.

Σε γενικές γραμμές, η μικτή θερμών και ψυχρών αυτοαντισωμάτων αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία παρουσιάζει θετική αντίδραση στα IgG αντισώματα και το συμπλήρωμα ή μόνο στα  IgG αντισώματα ή μόνο στο συμπλήρωμα, αλλά και σε άλλους αντιορούς.


Διάγνωση αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας

Η διάγνωση γίνεται  αποκλείοντας άλλες αιτίες αιμολυτικής αναιμίας, όπως η έλλειψη G6PD, η μεσογειακή αναιμία, η δρεπανοκυτταρική αναιμία κλπ. Το κλινικό ιστορικό είναι, επίσης, σημαντικό για να διευκρινίσει αν υπάρχει οποιαδήποτε υποκείμενη ασθένεια ή αν κάποια φάρμακα μπορεί να έχουν προκαλέσει την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία.

Οι εργαστηριακές έρευνες που διεξάγονται η εξέταση Coombs που έχει χαμηλή ειδικότητα, το συμπλήρωμα ορού  και έλεγχος για αιμόλυση με γενική αίματος και πλακάκι, χολερυθρίνη, LDH (ιδίως με το ισοένζυμο 1), απτοσφαιρίνες και  αιμοσφαιρίνη ούρων.

Αποδεικτικά στοιχεία για την αιμόλυση 

  • Η αυξημένη καταστροφή των ερυθροκυττάρων
  • Η αυξημένη χολερυθρίνη του ορού (μη συζευγμένη)
  • Η αύξηση του ουροχολινογόνου ούρων
  • Η Μειωμένη απτοσφαιρίνη πλάσματος
  • Η αυξημένη γαλακτική αφυδρογονάση ορού (LDH)
  • Η αιμοσιδηρονουρία 
  • Ελεύθερη αιμοσφαιρίνη στον ορό
  • Η αυξημένη παραγωγή ερυθρών κυττάρων και η δικτυοερυθροκυττάρωση
  • Ερυθροειδή υπερπλασία του μυελού των οστών
  • Θετική άμεση δοκιμασία Coombs

Θεραπεία αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εξαρτάται από τη σωστή διάγνωση.

Η θερμού τύπου αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία είναι συνήθως μια πιο ύπουλη ασθένεια, δεν θεραπεύεται απλά αφαιρώντας την υποκείμενη αιτία. Θεραπεία πρώτης γραμμής για αυτό είναι συνήθως τα κορτικοστεροειδή, όπως η πρεδνιζολόνη. Μετά από αυτά, άλλα ανοσοκατασταλτικά χορηγούνται, όπως η rituximab, η δαναζόλη, η κυκλοφωσφαμίδη, η αζαθειοπρίνη και η κυκλοσπορίνη.

Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία από ψυχρά αντισώματα αντιμετωπίζεται με την αποφυγή του κρύου ή μερικές φορές με rituximab.

Η απομάκρυνση της υποκείμενης αιτίας είναι επίσης σημαντική.

Η παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία αντιμετωπίζεται με την αντιμετώπιση της υποκείμενης αιτίας, όπως μιας λοίμωξης.

Σε γενικές γραμμές, η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία σε παιδιά έχει καλή πρόγνωση και είναι αυτοπεριοριζόμενη νόσος. Ωστόσο, αν αυτή παρουσιαστεί μέσα στα δύο πρώτα χρόνια της ζωής ή στην εφηβεία, η νόσος συχνά ακολουθεί μια πιο χρόνια πορεία, και απαιτεί μακροχρόνια ανοσοκαταστολή, με σοβαρές αναπτυξιακές συνέπειες. Ο στόχος της θεραπείας  είναι να μειωθεί η χρήση των στεροειδών για τον έλεγχο της νόσου. Στην περίπτωση αυτή, μπορεί να γίνει σπληνεκτομή, καθώς και να χορηγηθούν άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Η μόλυνση είναι μια σοβαρή ανησυχία σε ασθενείς που παίρνουν μακροχρόνια θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά, ειδικά σε πολύ μικρά παιδιά (κάτω των δύο ετών). 

Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής  για την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

Διαβάστε, επίσης,

Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο

Χολερυθρίνη αίματος

Θρομβοπενία

Λαπαροσκοπική σπληνεκτομή

Εργαστηριακές εξετάσεις για την αιμολυτική αναιμία

Αιμολυτική αναιμία

Λοιμώδης μονοπυρήνωση

www.emedi.gr

 

 

 

Διαβάστηκε 13356 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Κυριακή, 26 Αυγούστου 2018 00:51
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Κοκκιωμάτωση του Wegener Κοκκιωμάτωση του Wegener

    Χρήσιμες πληροφορίες για την κοκκιωμάτωση του Wegener

    Η Κοκκιωμάτωση Wegener είναι πολυσυστηματική νόσος που χαρακτηρίζεται από κοκκιωματώδη αγγειίτιδα πολλαπλών οργάνων.

    Η χαρακτηριστική "τριάδα" συμμετοχής περιλαμβάνει το ανώτερο αναπνευστικό (ωτίτιδα, παραρρινοκολπίτιδα, ρινικός βλεννογόνος), πνεύμονες και νεφρούς. Άλλα όργανα που προσβάλλονται είναι το δέρμα, οι αρθρώσεις, το νευρικό σύστημα (περιφερικό ή κεντρικό).

    • Με την εξέλιξη της νόσου χωρίς θεραπεία συχνά εμφανίζονται διαβρώσεις ανώτερου αναπνευστικού, οζώδεις νεκρωτικές βλάβες των πνευμόνων και νεφρική ανεπάρκεια.
    • Χωρίς θεραπεία ή θνησιμότητα είναι υψηλή.

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Καρδιαγγειακό, Πνευμονικό, Νεφροί/Ουροποιητικό, Γαστρεντερικό, Νευρικό, Δέρμα/Εξωκρινείς

    Γενετική: 

    • Αυξημένη παρουσία HLA-B8
    • Αυξημένη παρουσία HLA-DR2

    Επικρατέστερη ηλικία: Μέση ηλικία έναρξης στα μέσα της δεκαετίας των 40, έχει όμως περιγραφεί σε κάθε ηλικία 

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (3:2)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗΣ ΤΟΥ WEGENER

    • Πνευμονικές διηθήσεις (71%)
    • Παραρρινοκολπίτιδα (67%)
    • Αρθραλγία/αρθρίτιδα (44%)
    • Πυρετός (34%)
    • Βήχας (34%)
    • Ωτίτιδα (25%)
    • Ρινίτιδα (22%)
    • Αιμόπτυση (18%)
    • Οφθαλμική φλεγμονή (16%)
    • Απώλεια βάρους (16%)
    • Εξάνθημα δέρματος (13%)
    • Επίσταξη (11%)
    • Νεφρική ανεπάρκεια (11%)
    • Πόνος στο θώρακα, ανορεξία, πρόπτωση, δύσπνοια, εξελκώσεις στόματος, απώλεια ακοής, κεφαλαλγία (όλα < 10%)

    ΑΙΤΙΑ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗΣ ΤΟΥ WEGENER

    Δεν είναι γνωστά. Αυτοάνοσα φαινόμενα και εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων στα αγγειακά τοιχώματα, θεωρούνται ως παθογενετικοί παράγοντες. Σαν εκλυτικοί παράγοντες ενοχοποιούνται λοιμώξεις που ακόμη δεν έχουν ταυτοποιηθεί.

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗΣ ΤΟΥ WEGENER

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Πυώδης ωτίτιδα και παραρρινοκολπίτιδα (μικροβιακή ή μυκητιασική)
    • Κοκκίωμα μέσης γραμμής ή άλλη κοκοήθεια του ανωτέρου αναπνευστικού 
    • Υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα
    • Μυκητιασική ή φυματιώδεις πνευμονικές λοιμώξεις (σύνδρομο Goodpasture)
    • Άλλα αγγεϊτιδικά σύνδρομα (όπως οζώδη πολυαρτηρίτιδα, λεμφωματοειδή κοκκιωμάτωση, αγγειΐτιδα Churg-Strauss και άλλες αγγειΐτιδες)
    • Κάθε διαταραχή που σχετίζεται με νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα με μηνοειδείς σχηματισμούς, σαρκοείδωση

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Αναιμία, λευκοκυττάρωση και θρομβοκυττάρωση είναι συχνά ευρήματα στην οξεία φάση της νόσου
    • Ιδιαίτερα αυξημένη ταχύτητα καθιζήσεως (75%)
    • Χαμηλός έως μέτριος τίτλος ρευματοειδούς παράγοντα που φτάνει το 50%
    • Αιματουρία και/ή κυλινδρουρία με μέτρια λευκωματουρία
    • Νεφρική ανεπάρκεια, ήπια με μέτρια στην αρχή με ταχεία επίπτωση της νεφρικής λειτουργίας

    Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Τα κορτικοστεροειδή και οι κυτταροτοξικοί παράγοντες που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της νόσου, επαναφέρουν στα φυσιολογικά τα περισσότερα εργαστηριακά

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Ανώτεροι αναπνευστικοί οδοί: Κοκκιωματώδης φλεγμονή εκδηλώνεται συχνά, η οποία είναι μη ειδική μέχρι την παρουσία αγγειΐτιδας 
    • Πνεύμονες: Κοκκιωματώδη αγγειΐτιδα που προσβάλλει αγγεία κάθε μεγέθους, συνήθως τις μεσαίου μεγέθους αρτηρίες 
    • Νεφροί: Συχνά νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα με πολλαπλούς μηνοειδείς σχηματισμούς χωρίς τη χρήση ανοσοφθοριζόντων μεθόδων, κοκκιωματώδη αρτηρίτιδα εμφανίζεται σε ορισμένες περιπτώσεις
    • Δέρμα: Αγγειϊτιδικές διαταραχές λόγω λευκοκυτταρικής διήθησης των αγγείων μικρού μεγέθους, κοκκιωματώδης αρτηρίτιδα εμφανίζεται σε ορισμένες περιπτώσεις 

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ

    Αντισώματα έναντι των πρωτοπλασματικών αντιγόνων με πρωτοπλασματικό δείγμα για χρώση (c-ANCA) ανιχνεύονται στην πλειονότητα (60-90%) των ασθενών. Η δοκιμασία αυτή έχει υψηλή ειδικότητα (90+%) για τη συγκεκριμένη διάγνωση. Μια παρόμοια δοκιμασία με περιπυρηνική χρώση (p-ANCA), είναι μη ειδική και συνιστάται συχνά σε ασθενείς με άλλα αγγεϊτιδικά σύνδρομα ή σε μεμονωμένη νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Ανωτέρων αναπνευστικών οδών: Χρόνια ωτίτιδα και παραρρινοκολπίτιδα συχνά με στοιχεία διαβρώσεων στις οστικές δoμές - αποκαλύπτονται στις ακτινογραφίες 
    • Αξονική τομογραφία των παραρρινίων κόλπων αποκαλύπτει συμμετοχή των βλεννογόνων και των οστών 
    • Πνεύμονες: Στην ακτινογραφία αποκαλύπτονται οζώδεις πνευμονικές βλάβες, με κεντρική νέκρωση που συχνά σπηλαιοποιούνται. Περιγράφονται, επίσης, εστιακές διηθήσεις ή διάσπαρτη προσβολή του διάμεσου ιστού, όπως είναι τα ακτινολογικά ευρήματα της πνευμονικής αιμορραγίας 

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Η βιοψία νεφρού παρέχει ευρήματα χαρακτηριστικά για τη νόσο όχι όμως διαγνωστικά 
    • Η βιοψία βλεννογόνου ανωτέρων αναπνευστικών οδών είναι συχνά χρήσιμη, δεν αποτελεί όμως ειδική διαγνωστική μέθοδο 
    • Ανοικτή βιοψία πνευμόνων επιβεβαιώνει την κοκκιωματώδη αρτηρίτιδα 
    • Η διάγνωση τίθεται με την αποκάλυψη κοκκιωματώδους αρτηρίτιδας στο προσβεβλημένο όργανο αν και συνοδές νεφρικές βλάβες με τάση χρονίας καταστρεπτικής παραρρινοκολπίτιδας και/ή πνευμονικών όζων συμβάλλουν στη διάγνωση 
    • Θετική ορολογική δοκιμασία για c-ANCA σε κατάλληλο κλινικό ιστορικό είναι συνήθως διαγνωστική

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗΣ ΤΟΥ WEGENER

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    • Οι ασθενείς είναι συνήθως πάσχοντες και παρουσιάζουν πυρετό, προσβολή των παραρρινίων ή των πνευμόνων, ή πάσχουν από νεφρική νόσο που απαιτεί νοσοκομειακή περίθαλψη, διαγνωστική προσέγγιση (για τον αποκλεισμό φλεγμονωδών παραγόντων) και βιοψίες
    • Ασθενείς που πάσχουν κατά περιόδους μπορούν να αντιμετωπισθούν σαν εξωτερικοί ασθενείς 

    3 Figure1 1

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    Προσοχή στις εκκρίσεις του ανωτέρου αναπνευστικού και υποστηρικτικά μέτρα σε πνευμονική, νεφρική ή νευρολογική προσβολή 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Κανονική. Σε κόπωση, πυρετό και απώλεια βάρους συνιστάται περιορισμένη δραστηριότητα

    ΔΙΑΙΤΑ

    Θερμιδική υποστήριξη μπορεί να χρειασθεί στην αρχή της νόσου

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Συστάσεις σχετικά με την διατροφή και την φαρμακευτική αγωγή όταν ο ασθενής είναι σε θέση νε επιστρέψει στο σπίτι του

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Πρεδνιζόνη - αρχικά χορηγείται σε υψηλές δόσεις (60-100 mg/ημέρα). Μετά τις πρώτες 2-4 εβδομάδες η αγωγή συνεχίζεται μέρα παρά μέρα. Στη συνέχεια βαθμιαία διακοπή για 2-6 μήνες στους περισσότερους ασθενείς, που εξαρτάται από την κλινική πορεία της νόσου
    • Κυκλοφωσφαμίδη - σε οξέως νοσούντες αρρώστους αρχικά χορηγούνται 4 mg/Kg/ημέρα ΕΦ για 2-3 ημέρες και στη συνέχεια 2 mg/Kg/ημέρα από το στόμα. Η δοσολογία συνήθως προσαρμόζεται σύμφωνα με την ανταπόκριση του ασθενούς και την τοξικότητα του φαρμάκου (συνήθως καταστολή του μυελού). Η αγωγή συνεχίζεται για 1-2 χρόνια μέχρι την ύφεση των συμπτωμάτων και μειώνεται βαθμιαία με ταυτόχρονη παρακολούθηση για πιθανή έξαρση της νόσου 

    Προφυλάξεις:

    • Προσεκτική παρακολούθηση όταν χορηγούνται κορτικοστεροειδή 
    • Συνιστάται μείωση της δόσης της κυκλοφωσφαμίδης σε ασθενείς με οριακή λευκοπενία, νεφρική ανεπάρκεια

    Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις:

    • Η πρεδνιζόνη μπορεί να αλληλεπιδρά με υπογλυκαιμικούς παράγοντες και αντιυπερτασικά 
    • Η κυκλοφωσφαμίδη μπορεί να αυξάνει τον κίνδυνο άλλων φαρμάκων για πιθανή μυελοτοξικότητα

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    Άλλα φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σας σύστημα περιλαμβάνουν κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη (Azasan, Imuran), μυκοφαινολάτη (CellCept) και μεθοτρεξάτη (Trexall). Το Rituximab (Rituxan) είναι μια άλλη επιλογή για τη θεραπεία της κοκκιωμάτωσης με πολυαγγειίτιδα. Χορηγείται με ένεση και συχνά συνδυάζεται με κορτικοστεροειδή. Μόλις ελεγχθεί η κατάστασή σας, ενδέχεται να παραμείνετε σε ορισμένα φάρμακα μακροπρόθεσμα για να αποφύγετε την υποτροπή. Αυτά περιλαμβάνουν το rituximab, το methotrexate, το azathioprine και το mycophenolate. Οι παρενέργειες των ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων περιλαμβάνουν αυξημένο κίνδυνο μόλυνσης. Η κυκλοφωσφαμίδη μπορεί να προκαλέσει ναυτία, διάρροια και τριχόπτωση. Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει άλλα φάρμακα για να αποτρέψει τις παρενέργειες από τις συνταγογραφούμενες θεραπείες.

    Ανταλλαγή πλάσματος

    Επίσης, γνωστή ως πλασμαφαίρεση, αυτή η θεραπεία αφαιρεί το υγρό τμήμα του αίματός σας (πλάσμα) που περιέχει ουσίες που προκαλούν ασθένειες. Λαμβάνετε φρέσκο ​​πλάσμα ή μια πρωτεΐνη που παράγεται από το ήπαρ (λευκωματίνη), η οποία επιτρέπει στο σώμα σας να παράγει νέο πλάσμα. Σε άτομα που έχουν πολύ σοβαρή κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα, η πλασμαφαίρεση μπορεί να βοηθήσει τα νεφρά να ανακάμψουν.

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Προσεκτική παρακολούθηση ανωτέρων αεροφόρων, πνευμόνων και εκδηλώσεων από τα νεφρά για την ανταπόκριση στη θεραπεία 
    • Παρακολούθηση αρτηριακής πιέσεως, γλυκόζης, καλίου εξαιτίας της δράσεως των στεροειδών 
    • Τακτική (κάθε 2-4 εβδομάδες) γενική εξέταση αίματος και τύπο λευκών εξαιτίας της μυελοτοξικότητας της κυκλοφωσφαμίδης. Η λευκοπενία είναι πολύ συχνή. Μείωση της δόσης εάν η γενική αίματος < 3000/mm3
    • Γενική εξέταση ούρων εξειτίας της αιμορραγικής κυστίτιδας που προκαλεί η κυκλοφωσφαμίδη. Συνιστάται κυστεοσκόπηση σε επίμονη υποτροπιάζουσα αιματουρία, σε μεταγενέστερα στάδια της θεραπείας

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    • Μείωση θερμίδων και άλατος σε ασθενείς που λαμβάνουν πρεδνιζόνη
    • Μεγάλη πρόσληψη υγρών για την πρόληψη αιμορραγικής κυστίτιδας από την κυκλοφωσφαμίδη 
    • Χορήγηση της κυκλοφωσφαμίδης το πρωί για την μείωση της συγκέντρωσης του φαρμάκου στην κύστη κατά τη διάρκεια της νύχτας  

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    Επιπλοκές που σχετίζονται με τη νόσο 

    • Καταστρεπτικές ρινικές βλάβες με παραμόρφωση της ρινός "δίκην σέλλας"
    • Κώφωση από αποφρακτική ωτίτιδα 
    • Νεκρωτική πνευμονικοί όζοι και αιμόπτυση 
    • Διάμεση νόσος του πνεύμονα 
    • Νεφρική ανεπάρκεια 
    • Πτώση άκρου ποδός από περιφερική νεφροπάθεια 
    • Ελκωτικές βλάβες του δέρματος, γάγγραινα δακτύλων και μελών από την περιφερική αγγειΐτιδα 

    Επιπλοκές που σχετίζονται με τη θεραπεία

    • Πρεδνιζόνη - πρόσκτηση βάρους, υπεργλυκαιμία, υπέρταση, υποκαλιαιμία, λέπτυνση και εύκολος μωλωπισμός του δέρματος, λοιμώξεις, οστεοπόρωση
    • Κυκλοφωσφαμίδη - μυελοτοξικότητα (κυρίως λευκοπενία, ουδετεροπενία), αλωπεκία, αιμορραγική κυστίτιδα, ερεθισμός των βλεννογόνων, στειρότητα και πρώιμη ανεπάρκεια των γονάδων, δευτεροπαθείς κακοήθειες (κυρίως λευχαιμίες) σε θεραπεία μακράς διαρκείας 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Χωρίς θεραπεία σχεδόν πάντοτε θανατηφόρα με 10% 2ετής επιβίωση και μέση επιβίωση 5 μήνες
    • Με επιθετική θεραπεία, η πενταετής επιβίωση βελτιώνεται σε 75-90%
    • Η τοξικότητα της θεραπείας είναι σημαντική ιδιαίτερα όταν χορηγείται κυκλοφωσφαμίδη για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μετά από ύφεση 1-2 χρόνων η κυκλοφωσφαμίδη μειώνεται, αν και ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν έξαρση της νόσου κατά τη φάση αυτή

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΚΥΗΣΗ 

    • Σπάνια αναφέρεται 
    • Κύηση συνιστάται μόνον όταν ο ασθενής είναι σε ύφεση και χωρίς θεραπεία
    • Η κυκλοφωσφαμίδη συχνά προκαλεί στειρότητα και είναι πιθανά τερατογόνος 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αγγεία

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αγγεία

    Granulomatosis with polyangiitis

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Ηωσινοφιλικές πνευμονίες

    Οζώδης πολυαρτηρίτιδα

    Αποφρακτική βρογχιολίτιδα με οργανούμενη πνευμονία

    Επίσταξη ή ρινορραγία

    Τι είναι τα αντιουδετεροφιλικά αντισώματα;

    Ποιες είναι οι αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις;

    www.emedi.gr

     

  • Όλα όσα πρέπει να ξέρετε για την ψωρίαση Όλα όσα πρέπει να ξέρετε για την ψωρίαση

    Χρήσιμες πληροφορίες για την ψωρίαση

    Ψωρίαση είναι μία γενετικώς προκαθορισμένη (σποραδική) συνήθης, χρόνια νόσος που χαρακτηρίζεται από υπερπλασία της επιδερμίδας. Κλινικώς χαρακτηρίζεται από ερυθηματώδεις πλάκες που εμφανίζουν απολέπιση και οι οποίες ακολουθούν περιόδους εξάρσεως και υφέσεων. Το ερύθημα μπορεί να συσχετίζεται με συστηματικούς ή περιβαλλοντικούς παράγοντες.

    Συνήθης πορεία - οξεία, χρόνια, απρόβλεπτη.

    Κλινικές μορφές ψωρίασης:

    • Νομισματοειδής ψωρίαση ή ψωρίαση με εμφάνιση πλακών - η πλέον συνήθης. Οι βλάβες εντοπίζονται στο τριχωτό της κεφαλής, στον κορμό, στα άκρα. Τα νύχια μπορεί να εμφανίζουν στικτές εμβανθύσεις ή/και υπερκεράτωση 
    • Σταγονοειδής ψωρίαση - εμφανίζεται συχνότερα στα παιδιά, πολλαπλές μικρές βαλτίδες που καταλαμβάνουν εκτεταμένη επιφάνεια σώματος με μεγαλύτερη επίταση στον κορμό
    • Φλυκταινώδης ψωρίαση - μικρές φλύκταινες σε ολόκληρο το σώμα ή εντοπισμένες σε μία περιοχή (π.χ. παλάμες και πέλματα)
    • Ψωρίαση πτυχών - εμφανίζεται στις περιοχές του σώματος που το δέρμα σχηματίζει πτυχές. Το δέρμα στο σημείο της βλάβης δεν εμφανίζει ξηρότητα ούτε απολέπιση (συχνότερη στους ηλικιωμένους)
    • Ερυθροδερμία - (αποφολιδωτική ψωρίαση ή σύνδρομο του κόκκινου ατόμου) - το δέρμα των ασθενών γίνεται κόκκινο, μπορεί να είναι επακόλουθο ερυθήματος από προϋπάρχουσα δερματοπάθεια
    • Οστρακοειδής ψωρίαση - έντονη υπερκεράτωση

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα/Εξωκρινείς

    Γενετική:

    • Γενετική προδιάθεση 
    • Μεγαλύτερη επίπτωση στους Καυκάσιους και στις οικογένειες με ιστορικό αλλεργίας 
    • Μεγαλύτερη συχνότητα συγκεκριμένων λευκοκυτταρικών αντιγόνων (αντιγόνα του μείζονος συστήματος ιστοσυμβατότητας -HLA)

    Επικρατέστερη ηλικία: Συνήθως εμφανίζεται σε άτομα ηλικίας 10-30 ετών, αλλά μπορεί να εμφανισθεί και σε νεογνά και σε ηλικιωμένους 

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες 

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΨΩΡΙΑΣΗΣ

    • Αρθρίτιδα 
    • Κνησμός
    • Αργυρόχροες φολίδες ή κόκκινες πλάκες 
    • Εντόπιση στα γόνατα - στους αγκώνες - και στο τριχωτό της κεφαλής 
    • Στίγματα στα νύχια 
    • Θετικό σημείο Auspitz (στικτή αιμορραγία σαν κεφαλή καρφίτσας)
    • Φαινόμενο Koebner (εμφάνιση ψωριασικού εξανθήματος σε υγιή περιοχή του δέρματος 1-2 εβδομάδες μετά από τραυματισμό της επιδερμίδας στη συγκεκριμένη περιοχή)

    ΑΙΤΙΑ ΨΩΡΙΑΣΗΣ

    Πιθανή γενετική βλάβη κατά τη διαδικασία της μίτωσης 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΨΩΡΙΑΣΗΣ

    • Τοπικό τραύμα
    • Τοπικός ερεθισμός 
    • Λοίμωξη (η στρεπτοκοκκική φαρυγγίτιδα μπορεί να πυροδοτήσει την εμφάνιση οξείας σταγονοειδούς ψωρίασης, HIV λοίμωξη)
    • Ενδοκρινικές διαταραχές
    • Υπερένταση (σωματική και ψυχολογική)
    • Απότομη διακοπή κορτικοειδών τα οποία είτε χορηγούνται συστηματικά είτε/και εφαρμόζονται τοπικά 
    • Αλκοόλ
    • Παχυσαρκία 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΨΩΡΙΑΣΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Σμηγματορροϊκή δερματίτιδα του τριχωτού της κεφαλής 
    • Παράτριμμα που δημιουργείται στις πτυχές του σώματος ή καντιντίαση 
    • Μυκητίαση πτυχών 
    • Κορμός - ροδόχρους πιτυρίαση, ερυθρά τριχώδης πιτυρίαση, ερυθρά τριχώδης πιτυρίαση
    • Καρκίνος από πλακώδη κύτταρα 
    • Δευτερογόνος και τριτογόνος σύφιλη 
    • Δερματικός ερυθηματώδης λύκος 
    • Έκζεμα (νομισματοειδές)
    • Ομαλός λειχήνας 
    • Εντοπισμένη τραυματική δερματίτιδα (χρόνιος ομαλός λειχήνας)
    • Σπογγοειδής μυκητίαση
    • Νόσος Reiter
    • Υποκεράτιος φλυκταίνωση

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Αρνητικός ρευματοειδής παράγοντας 
    • Δοκιμασία συγκόλλησης σωματιδίων Latex
    • Συχνά διαπιστώνεται λευκοκυττάρωση και αύξηση της ταχύτητας καθίζησης των ερυθρών ιδιαίτερα στη φλυκταινώδη ψωρίαση
    • Έλεγχος για μύκητες - μπορεί να διαπιστωθεί επιμόλυνση από μύκητες 
    • Αύξηση ουρικού οξέος στο 10-20% των περιπτώσεων 
    • Σε βαριές περιπτώσεις μπορεί να εμφανισθεί αναιμία, σιδηροπενία, ανεπάρκεια Β12 και φυλλικού οξέος

    ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Παρακεράτωση (εστιακή), ιδιαίτερα με ουδετερόφιλα
    • Υπερκεράτωση 
    • Ελάτωση της κοκκώδους στιβάδας 
    • Υπερπλασία της επιδερμίδας 
    • Επιμήκυνση και πάχυνση των μεσοθηλαίων διαστημάτων
    • Λέπτυνση της επιδερμίδας στις θέσεις πάνω από τις θηλές του χορίου
    • Σπογγοειδής φλύκταινα του Kogoj
    • Μικροαποστήματα του Munro
    • Διαταραχή των μιτωτικών διεργασιών των κυττάρων 
    • Διατεταμένο, ελκοειδές τριχοειδικό δίκτυο
    • Προεξοχή των θηλών

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ

    Βιοψία

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Συνήθως, η διάγνωση τίθεται κλινικώς και δεν απαιτείται βιοψία

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΨΩΡΙΑΣΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    • Συνήθως, ασθενής εξωτερικού ιατρείου 
    • Σε βαριές ή ανθεκτικές περιπτώσεις, ίσως, χρειάζεται νοσηλεία. Επείγουσα αντιμετώπιση βαριές ή μη σταθεροποιημένες περιπτώσεις όπως είναι η οξεία φλυκταινώδης ψωρίαση ή η οξεία ερυθροδερμία

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Ηλιακή ακτινοβολία 
    • Ήπια νόσος - υπεριώδης ακτινοβολία (UVA, UVB)
    • Φάρμακα τα οποία μαλακώνουν τις φολίδες και συνδυάζονται με απαλό τρίψιμο κατά τη διάρκεια του μπάνιου 
    • Χρήση προϊόντων βρώμης στο μπάνιο για την αντιμετώπιση του κνησμού 
    • Σαμπουάν που περιέχουν πίσσα 
    • Αποφυγή της υπερβολικής έκθεσης στον ήλιο 
    • Τα τροπικά κλίματα σε ορισμένους ασθενείς έχουν θετικά αποτελέσματα
    • Τα υγρά επιθέματα, ίσως, ανακουφίσουν τους ασθενείς με κνίδωση 
    • Σε περιπτώσεις εκτεταμένης ψωρίασης η οποία δεν ανταποκρίνεται στα γενικά μέτρα θεραπείας, συνιστάται αντιμετώπιση από ιατρό εξειδικευμένο στη θεραπεία της ψωρίασης 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Δεν υπάρχουν περιορισμοί

    ΔΙΑΙΤΑ

    Δεν χρειάζεται ιδιαίτερη δίαιτα

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Καθησυχάστε τον ασθενή και απαλλάξτε το κατά το δυνατόν από το άγχος του
    • Διαβεβαιώστε τον ασθενή και την οικογένειά του ότι η νόσος δεν είναι μεταδοτική 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΨΩΡΙΑΣΗΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Ήπια νόσος:

    • Μαλακτικά - για να αρχίσουμε τη θεραπεία
    • Τοπική εφαρμογή κορτικοστεροειδών μέσης ή υψηλής δραστικότητας με τη μορφή κρέμας ή αλοιφής 3-4 φορές την ημέρα (κλειστή περίδεση με φύλλα πλαστικού κατά τη διάρκεια της νύκτας επιταχύνουν την απορρόφηση). Εναλλαγή του ενός προϊόντος με το άλλο όταν η αποτελεσματικότητα μειώνεται, προλαμβάνει την ανάπτυξη ταχυφυλαξίας
    • Τα παράγωγα πίσσας έχουν αποτελέσματα όταν εναλλάσσονται με τοπικά κορτικοστεροειδή. Προϊόντα πίσσας για μπάνιο βοηθούν στην εφαρμογή της ουσίας σε όλο το σώμα
    • Κερατολυτικοί παράγοντες - γέλη σαλικυλικού οξέος 6% μπορούν να εναλλάσσουν με την τοπική εφαρμογή κορτικοστεροειδών, ιδιαίτερα σε περιπτώσεις με υπερκεράτωση 
    • Διαλύματα κορτικοστεροειδών και σαμπουάν πίσσας - για τη θεραπεία των βλαβών του τριχωτού της κεφαλής 
    • Η υπεριώδης ακτινοβολία και με τη μορφή της ηλιακής ακτινοβολίας είναι αποτελεσματική. Υπάρχουν λάμπες οι οποίες παράγουν υπεριώδη ακτινοβολία κατάλληλες για χρήση στο σπίτι
    • Η αλοιφή αθραλίνης 1% μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως επικουρική αγωγή. Επάλειψη πριν την εφαρμογή της υπεριώδους ακτινοβολίας (UVA, UVB). Τα τοπικά κορτικοστεροειδή μέσης δράσης, όπως η μομεταζόνη (μη-φθοριωμένα κορτικοειδή) προκαλούν σε μικρότερο βαθμό ατροφίες, Τα τρία πλέον ισχυρά κορτικοειδή - αλφαβηταζόνη, βηταμεθαζόνη διπροπιονική ή η κλοβηταζόνη μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνο για δύο εβδομάδες

    Βαριά νόσος:

    • Το θεραπευτικό σχήμα του Goeckerman - στον ασθενή εφαρμόζουμε προϊόντα πίσσας και υπεριώδη ακτινοβολία, είτε στο εξωτερικό ιατρείο είτε στο νοσοκομείο
    • Μεθοτρεξάτη - μία δόση την εβδομάδα (25 mg, 10 δισκία των 2,5 mg) ή 2,5 mg ανά 12ωρο για 3-4 ημέρες την εβδομάδα έχει αποδειχθεί αποτελεσματική, όμως πριν την χρησιμοποιήσουμε θα πρέπει να παίρνουμε τις κατάλληλες προφυλάξεις. Εάν η θεραπεία με μεθοτρεξάτη δεν έχει αποτελέσματα μπορούμε επίσης να χορηγήσουμε Υδροξυουρία. Αζαθειοπρίνη και Κυκλοσπορίνη ενιέμενη στις βλάβες (όχι συνήθης)
    • Κορτικοστεροειδή από του στόματος μόνο για βαριά ή απειλητική για τη ζωή νόσο (υπάρχει κίνδυνος αναζωπύρωσης)
    • Φωτοχημειοθεραπεία (PUVA) (ψωραλένια και υπεριώδης ακτινοβολία) - είναι πολύ αποτελεσματική, προκαλεί όμως γήρανση του δέρματος και καταρράκτη και αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου του δέρματος
    • Ετρετινάτη - για βαριάς μορφής ψωρίαση (ιδιαίτερα φλυκταινώδους) η οποία δεν ανταποκρίνεται στη συνήθη αγωγή 
    • Ισοτρετινοΐνη - σε ορισμένους ασθενείς μπορεί να έχει καλά αποτελέσματα
    • Τριαμσινολόνη (στα σημεία των βλαβών) - σε διάλυμα 4 mg/ml με προκαΐνη ή φυσιολογικό ορό. Ενίεται με σύριγγα ή με δερμοτζέτ. Αποτελεσματική για τη θεραπεία των μεμονομένων ανθεκτικών πλατών και της ψωρίασης που προσβάλλει τα νύχια
    • Ανάλογα βιταμίνης D 
    • Τακρολίμους - μόνο για την αντιμετώπιση της ψωρίασης που δεν ανταποκρίνεται σε άλλες θεραπείες (μπορεί να είναι νεφροτοξικό)

    psoriasis symptoms 5b6880af46e0fb002538c5ad

    Οι θεραπείες για την ψωρίαση στοχεύουν στο να εμποδίσουν τα κύτταρα του δέρματος να αναπτυχθούν τόσο γρήγορα και να αφαιρέσουν τις δερματικές βλάβες.

    Οι επιλογές περιλαμβάνουν κρέμες και αλοιφές (τοπική θεραπεία), ελαφριά θεραπεία (φωτοθεραπεία) και από του στόματος ή ενέσιμα φάρμακα.

    Ποιες θεραπείες θα χρησιμοποιήσετε εξαρτάται από το πόσο σοβαρή είναι η ψωρίαση και πόσο ανταποκρίνεται σε μια συγκεκριμένη θεραπεία. Ίσως χρειαστεί να δοκιμάσετε διαφορετικά φάρμακα ή έναν συνδυασμό θεραπειών προτού βρείτε μια προσέγγιση που να σας ταιριάζει. Συνήθως, ωστόσο, η ασθένεια επιστρέφει.

    Τοπική θεραπεία ψωρίασης

    Κορτικοστεροειδή: Αυτά τα φάρμακα είναι τα πιο συχνά συνταγογραφούμενα φάρμακα για τη θεραπεία της ήπιας έως μέτριας ψωρίασης. Διατίθενται ως αλοιφές, κρέμες, λοσιόν, τζελ, αφροί, σπρέι και σαμπουάν. Ήπιες αλοιφές κορτικοστεροειδών (υδροκορτιζόνη), συνήθως, συνιστώνται για ευαίσθητες περιοχές, όπως οι πτυχές του προσώπου ή του δέρματος και για τη θεραπεία εκτεταμένων δερματικών βλαβών. Τα τοπικά κορτικοστεροειδή μπορεί να εφαρμόζονται μία φορά την ημέρα κατά τη διάρκεια εξάρσεων και σε εναλλακτικές ημέρες ή σαββατοκύριακα μόνο για να διατηρηθεί η ύφεση. Ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει μια ισχυρότερη κρέμα ή αλοιφή κορτικοστεροειδών - τριαμκινολόνη, clobetasol για μικρότερες, λιγότερο ευαίσθητες ή πιο δύσκολες για θεραπεία περιοχές. Η μακροχρόνια χρήση ή η υπερβολική χρήση ισχυρών κορτικοστεροειδών μπορεί να αραιώσει το δέρμα. Με την πάροδο του χρόνου, τα τοπικά κορτικοστεροειδή μπορεί να σταματήσουν να λειτουργούν.

    Βιταμίνη D: Η βιιταμίνη D,  επιβραδύνει την ανάπτυξη των κυττάρων του δέρματος.

    Ρετινοειδή: Το Tazarotene διατίθεται ως τζελ και κρέμα και εφαρμόζεται μία ή δύο φορές την ημέρα. Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι ο ερεθισμός του δέρματος και η αυξημένη ευαισθησία στο φως. Η ταζαροτένη δε συνιστάται όταν είστε έγκυος ή θηλάζετε ή εάν σκοπεύετε να μείνετε έγκυος.

    Αναστολείς καλσινευρίνης: Αναστολείς καλσινευρίνης - όπως τακρόλιμους και πιμεκρόλιμους  - μειώνουν τη φλεγμονή και τη συσσώρευση πλάκας. Μπορούν να είναι ιδιαίτερα χρήσιμες σε περιοχές με λεπτό δέρμα, όπως γύρω από τα μάτια, όπου στεροειδείς κρέμες ή ρετινοειδή είναι πολύ ερεθιστικές ή μπορεί να προκαλέσουν επιβλαβείς επιδράσεις. Οι αναστολείς καλσινευρίνης δε συνιστώνται όταν είστε έγκυος ή θηλάζετε ή εάν σκοπεύετε να μείνετε έγκυος. Αυτό το φάρμακο δεν προορίζεται, επίσης, για μακροχρόνια χρήση λόγω του δυνητικού αυξημένου κινδύνου καρκίνου του δέρματος και λεμφώματος.

    Σαλικυλικό οξύ: Τα σαμπουάν σαλικυλικού οξέος και τα διαλύματα του τριχωτού της κεφαλής μειώνουν την απολέπιση της ψωρίασης του τριχωτού της κεφαλής. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο του ή για να βελτιώσει την ικανότητα άλλων φαρμάκων να διεισδύουν πιο εύκολα στο δέρμα.

    Πίσσα άνθρακα: Η πίσσα άνθρακα μειώνει την απολέπιση, τον κνησμό και τη φλεγμονή. Είναι διαθέσιμο σε διάφορες μορφές, όπως σαμπουάν, κρέμα και λάδι. Αυτά τα προϊόντα μπορούν να ερεθίσουν το δέρμα. Η θεραπεία με πίσσα άνθρακα δε συνιστάται για γυναίκες που είναι έγκυες ή θηλάζουν.

    Θεραπεία Goeckerman: Μερικοί γιατροί συνδυάζουν τη θεραπεία πίσσας άνθρακα με τη θεραπεία φωτός, η οποία είναι γνωστή ως θεραπεία Goeckerman. Οι δύο θεραπείες μαζί είναι πιο αποτελεσματικές από μόνες τους, επειδή η πίσσα άνθρακα κάνει το δέρμα πιο δεκτικό στο φως UVB. Η ανθραλίνη (ένα άλλο προϊόν πίσσας) είναι μια κρέμα που χρησιμοποιείται για να επιβραδύνει την ανάπτυξη των κυττάρων του δέρματος. Μπορεί, επίσης, να αφαιρέσει τις πλάκες και να κάνει το δέρμα πιο λείο. Δεν πρέπει να χρησιμοποιείται στο πρόσωπο ή στα γεννητικά όργανα. Η ανθραλίνη μπορεί να ερεθίσει το δέρμα και λεκιάζει σχεδόν οτιδήποτε αγγίζει. Συνήθως, εφαρμόζεται για μικρό χρονικό διάστημα και μετά ξεπλένεται.

    Φωτοθεραπεία: Η θεραπεία με φως είναι μια θεραπεία πρώτης γραμμής για μέτρια έως σοβαρή ψωρίαση, είτε μόνη της είτε σε συνδυασμό με φάρμακα. Περιλαμβάνει την έκθεση του δέρματος σε ελεγχόμενες ποσότητες φυσικού ή τεχνητού φωτός. Απαιτούνται επαναλαμβανόμενες θεραπείες. Συζητήστε με το γιατρό σας για το αν η οικιακή φωτοθεραπεία είναι μια επιλογή για εσάς.

    Ηλιακό φως: Σύντομη, καθημερινή έκθεση στο ηλιακό φως (ηλιοθεραπεία) μπορεί να βελτιώσει την ψωρίαση. Πριν ξεκινήσετε ένα πρόγραμμα ηλιακής ακτινοβολίας, ρωτήστε το γιατρό σας σχετικά με τον ασφαλέστερο τρόπο χρήσης του φυσικού φωτός για τη θεραπεία της ψωρίασης.

    Υπεριώδης ακτινοβολία UVB: Οι ελεγχόμενες δόσεις  φωτός UVB από μια πηγή τεχνητού φωτός μπορούν να θεραπεύσουν μεμονωμένα μπαλώματα, εκτεταμένη ψωρίαση και ψωρίαση που δεν βελτιώνεται με τοπικές θεραπείες. Οι βραχυπρόθεσμες παρενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν ερυθρότητα, κνησμό και ξηρό δέρμα. Η ενυδάτωση τακτικά μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση της δυσφορίας.

    Ψωραλένιο συν υπεριώδης ακτινοβολί Α (PUVA): Αυτή η θεραπεία περιλαμβάνει τη λήψη ενός φαρμάκου ευαισθητοποίησης του φωτός (psoralen) πριν από την έκθεση στο φως UVA. Το φως UVA διεισδύει βαθύτερα στο δέρμα από ό, τι  το φως UVB και το psoralen κάνει το δέρμα πιο ευαίσθητο στην έκθεση UVA. Αυτή η πιο επιθετική θεραπεία βελτιώνει σταθερά το δέρμα και χρησιμοποιείται συχνά για πιο σοβαρές περιπτώσεις ψωρίασης. Οι βραχυπρόθεσμες ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν ναυτία, πονοκέφαλο, κάψιμο και κνησμό. Οι μακροχρόνιες παρενέργειες περιλαμβάνουν ξηρό και ζαρωμένο δέρμα, φακίδες, αυξημένη ευαισθησία στον ήλιο και αυξημένο κίνδυνο καρκίνου του δέρματος, συμπεριλαμβανομένου του μελανώματος.

    Λέιζερ Excimer: Με αυτή τη μορφή θεραπείας φωτός, ένα ισχυρό φως UVB στοχεύει μόνο το προσβεβλημένο δέρμα. Η θεραπεία με λέιζερ Excimer απαιτεί λιγότερες συνεδρίες από ό, τι η παραδοσιακή φωτοθεραπεία, επειδή χρησιμοποιείται πιο ισχυρό φως UVB. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν ερυθρότητα και φουσκάλες.

    Στοματικά ή ενέσιμα φάρμακα: Εάν έχετε μέτρια έως σοβαρή ψωρίαση ή άλλες θεραπείες δεν έχουν λειτουργήσει, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει από του στόματος ή ενέσιμα (συστηματικά) φάρμακα. Λόγω της πιθανότητας σοβαρών παρενεργειών, ορισμένα από αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται μόνο για σύντομες περιόδους και μπορεί να εναλλάσσονται με άλλες θεραπείες.

    Στεροειδή: Εάν έχετε μερικά μικρά, επίμονα μπαλώματα ψωρίασης, ο γιατρός μπορεί να προτείνει ένεση τριαμκινολόνης απευθείας στις βλάβες.

    Ρετινοειδή: Το ρετινοειδή είναι χάπια που χρησιμοποιούνται για τη μείωση της παραγωγής των κυττάρων του δέρματος. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν ξηρό δέρμα και μυϊκό πόνο. Αυτά τα φάρμακα δε συνιστώνται όταν είστε έγκυος ή θηλάζετε ή εάν σκοπεύετε να μείνετε έγκυος.

    Μεθοτρεξάτη: Συνήθως, χορηγείται εβδομαδιαίως ως εφάπαξ δόση από το στόμα. Η μεθοτρεξάτη  μειώνει την παραγωγή δερματικών κυττάρων και καταστέλλει τη φλεγμονή. Είναι λιγότερο αποτελεσματικό από το adalimumab (Humira) και το infliximab (Remicade). Μπορεί να προκαλέσει αναστάτωση στο στομάχι, απώλεια όρεξης και κόπωση. Τα άτομα που λαμβάνουν μεθοτρεξάτη μακροπρόθεσμα χρειάζονται συνεχείς εξετάσεις με γενική αίματος και για έλεγχο της λειτουργία του ήπατος. Άνδρες και γυναίκες πρέπει να σταματήσουν να παίρνουν μεθοτρεξάτη τουλάχιστον τρεις μήνες πριν επιχειρήσουν να συλλάβουν. Αυτό το φάρμακο δε συνιστάται όταν θηλάζετε.

    Κυκλοσπορίνη: Λαμβάνεται από το στόμα για σοβαρή ψωρίαση. Η κυκλοσπορίνη καταστέλλει το ανοσοποιητικό σύστημα. Είναι παρόμοιο με τη μεθοτρεξάτη στην αποτελεσματικότητα, αλλά δε μπορεί να χρησιμοποιηθεί συνεχώς για περισσότερο από ένα χρόνο. Όπως και άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, η κυκλοσπορίνη αυξάνει τον κίνδυνο μόλυνσης και άλλων προβλημάτων υγείας, συμπεριλαμβανομένου του καρκίνου. Τα άτομα που λαμβάνουν κυκλοσπορίνη χρειάζονται συνεχή παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης και της λειτουργίας των νεφρών τους. Αυτά τα φάρμακα δεν συνιστώνται όταν είστε έγκυος, θηλάζετε ή εάν σκοπεύετε να μείνετε έγκυος.

    Βιολογικά φάρμακα: Αυτά τα φάρμακα, που συνήθως χορηγούνται με ένεση, μεταβάλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα με τρόπο που διαταράσσει τον κύκλο της νόσου και βελτιώνει τα συμπτώματα και τα σημάδια της νόσου εντός εβδομάδων. Αρκετά από αυτά τα φάρμακα έχουν εγκριθεί για τη θεραπεία της μέτριας έως σοβαρής ψωρίασης σε άτομα που δεν έχουν ανταποκριθεί σε θεραπείες πρώτης γραμμής. Οι θεραπευτικές επιλογές επεκτείνονται γρήγορα. Τα παραδείγματα περιλαμβάνουν etanercept (Enbrel), infliximab (Remicade), adalimumab (Humira), ustekinumab (Stelara), secukinumab (Cosentyx) και ixekizumab (Taltz). Αυτοί οι τύποι φαρμάκων είναι ακριβοί και ενδέχεται να καλύπτονται ή να μην καλύπτονται από προγράμματα ασφάλισης υγείας. Οι βιολόγοι πρέπει να χρησιμοποιούνται με προσοχή, διότι ενέχουν τον κίνδυνο καταστολής του ανοσοποιητικού σας συστήματος με τρόπους που αυξάνουν τον κίνδυνο σοβαρών λοιμώξεων. Συγκεκριμένα, τα άτομα που λαμβάνουν αυτές τις θεραπείες πρέπει να εξετάζονται για φυματίωση.

    Άλλα φάρμακα: Η θειογουανίνη και η υδροξυουρία  είναι φάρμακα που μπορούν να χρησιμοποιηθούν όταν δεν μπορούν να χορηγηθούν άλλα φάρμακα. Το Apremilast  λαμβάνεται από το στόμα δύο φορές την ημέρα. Είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικό στη μείωση του κνησμού. Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με τις πιθανές παρενέργειες αυτών των φαρμάκων. Αν και οι γιατροί επιλέγουν θεραπείες με βάση τον τύπο και τη σοβαρότητα της ψωρίασης και τις περιοχές του δέρματος που επηρεάζονται, η παραδοσιακή προσέγγιση είναι να ξεκινήσετε με τις πιο ήπιες θεραπείες - τοπικές κρέμες και θεραπεία με υπεριώδες φως (φωτοθεραπεία) - σε άτομα με τυπικές δερματικές βλάβες (πλάκες) και τότε προχωρήστε σε ισχυρότερα μόνο εάν είναι απαραίτητο. Τα άτομα με φλυκταινώδη ή ερυθροδερμική ψωρίαση ή αρθρίτιδα χρειάζονται συνήθως συστηματική θεραπεία από την αρχή της θεραπείας. Ο στόχος είναι να βρεθεί ο πιο αποτελεσματικός τρόπος για να επιβραδυνθεί ο κύκλος εργασιών με τις λιγότερες πιθανές παρενέργειες.

    Εναλλακτικά φάρμακα: Ορισμένες εναλλακτικές θεραπείες ισχυρίζονται ότι διευκολύνουν τα συμπτώματα της ψωρίασης, όπως ειδικές δίαιτες, κρέμες, συμπληρώματα διατροφής και βότανα. Ορισμένες εναλλακτικές θεραπείες θεωρούνται γενικά ασφαλείς και μειώνουν τον κνησμό και την απολέπιση σε άτομα με ήπια έως μέτρια ψωρίαση. Άλλες εναλλακτικές θεραπείες είναι χρήσιμες για την αποφυγή πυροδοτήσεων, όπως το άγχος.

    • Κρέμα εκχυλίσματος αλόης. Λαμβάνεται από τα φύλλα του φυτού αλόης, η κρέμα εκχυλίσματος αλόης μπορεί να μειώσει την ερυθρότητα, την απολέπιση, τον κνησμό και τη φλεγμονή. Ίσως χρειαστεί να χρησιμοποιήσετε την κρέμα αρκετές φορές την ημέρα για ένα μήνα ή περισσότερο για να δείτε οποιαδήποτε βελτίωση στο δέρμα σας.
    • Συμπληρώματα ιχθυελαίου. Η θεραπεία από το στόμα ιχθυελαίου που χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με θεραπεία UVB μπορεί να μειώσει την ποσότητα του προσβεβλημένου δέρματος. Η εφαρμογή ιχθυελαίου στο προσβεβλημένο δέρμα και η κάλυψή του με επίδεσμο για έξι ώρες την ημέρα για τέσσερις εβδομάδες μπορεί να βελτιώσει την απολέπιση.
    • Βερβερίς η κοινή. Επίσης, γνωστό ως βερβερίς η κοινή, αυτό το προϊόν εφαρμόζεται στο δέρμα και μπορεί να μειώσει τη σοβαρότητα της ψωρίασης.
    • Αιθέρια έλαια. Τα αιθέρια έλαια που χρησιμοποιούνται για την αρωματοθεραπεία έχουν αποδειχθεί ότι μειώνουν το άγχος.

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Συνεχής υποστηρικτική αγωγή 
    • Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται προϋποθέτουν στενή παρακολούθηση του ασθενούς. Ορισμένες εργαστηριακές εξετάσεις μπορεί να είναι απαραίτητες. Παρατεταμένη τοπική αγωγή δεν συνιστάται 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    • Οι ερεθιστικές ουσίες θα πρέπει να αποφεύγονται 
    • Φάρμακα που ευθύνονται για αναζωπυρώσεις θα πρέπει να αποφεύγονται (λίθιο, αναστολείς των β-αδρενεργικών υποδοχέων, ανθελονοσιακά, τετρακυκλίνες, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη και για επανεμφάνιση των φλυκταινών, τα στερινοειδή η αμιοδαρόνη, η μορφίνη, η προκαΐνη, το ιωδιούχο κάλιο, τα σαλικυλικά, η σουλφαπυριδίνη, οι σουλφοναμίδες και η πενικιλλίνη)
    • Τα ανθελονοσιακά φάρμακα (που περιέχουν αμινοκινολόνη) θα πρέπει να αποφεύγονται 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Φλυκταινώδης ψωρίαση 
    • Απολεπιστική ερυθροδερματίτιδα
    • Αναζωπύρωση των ψωριασικών βλαβών μετά τη διακοπή των κορτικοειδών 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Συνήθως καλοήθης νόσος 
    • Υπάρχουν μορφές οι οποίες είναι απειλητικές για τη ζωή
    • Μπορεί να μην ανταποκρίνεται στη θεραπεία

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Εκτεταμένη ψωριασική ερυθροδερμία μπορεί να εμφανισθεί σε ασθενείς με AIDS
    • Αρθρίτιδα
    • Ψωριασική αρθρίτιδα
    • Μυοπάθεια 
    • Εντεροπάθειες
    • Καρδιοπάθεια που συσχετίζεται με αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα
    • Οξεία πρόσθια ραγοειδίτιδα

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: 

    • Η νόσος εμφανίζεται συνήθως πριν την ηλικία των 10 ετών, σπανίως πριν την ηλικία των 3 ετών 
    • Η πορεία της νόσου συγκριτικά με τους ενήλικες μπορεί να είναι άτυπη

    Γηριατρικό: 

    • Περίπου στο 3% των ασθενών η νόσος εμφανίζεται μετά την ηλικία των 65 ετών 
    • Σημαντικό στοιχεία του ιστορικού είναι η λήψη φαρμάκων, εφ'όσον πολλά φάρμακα (π.χ. αναστολείς των β-αδρενεργικών υποδοχέων) μπορεί να προκαλέσουν έξαρση της νόσου
    • Εάν για τη θεραπεία της νόσου χρησιμοποιούνται κυτταροτοξικοί παράγοντες απαιτείται στενή παρακολούθηση της ηπατικής και νεφρικής λειτουργίας και της κάθαρσης της κρεατινίνης 
    • Οι ηλικιωμένοι ασθενείς μπορεί να δυσκολεύονται να εφαρμόσουν σε ολόκληρη την έκταση των βλαβών την τυπική αγωγή

    ΚΥΗΣΗ

    Η επίπτωση στη νόσο είναι απρόβλεπτη 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το δέρμα, τα μαλλιά και τα νύχια

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το δέρμα, τα μαλλιά και τα νύχια

    image 11

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Ψωριασική αρθρίτιδα

    Σουλφασαλαζίνη

    Χρήσιμες πληροφορίες για την ψωρίαση

    Μείγμα βοτάνων EMEDI BIO για την ψωρίαση

    Ετρετινάτη

    Ποιοι πρέπει να παίρνουν μουρουνόλαδο

    Τα καλύτερα βότανα για τους πόνους της φλεγμονής

    Χρήσιμες ιατρικές συνταγές με κολλιτσίδα

    Που κάνει καλό ο χυμός αλόης

    Η κουρκουμίνη αποτελεσματική και στην ψωρίαση

    Δίαιτα για την ψωρίαση

    Ψωρίαση

    Βιταμίνες για την ψωρίαση

    Ρόφημα κουρκουμίνης για τον καρκίνο

    Κουρκουμίνη

    Νόσοι του συνδετικού ιστού

    Η μοριακή ανίχνευση του αλληλόμορφου HLA-B27

    Με τι ασχολείται ο ρευματολόγος

    Παγκόσμια Ημέρα Ψωρίασης

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για το όγκο του Wilms Χρήσιμες πληροφορίες για το όγκο του Wilms

    Όγκος του Wilms ή νεφροβλάστωμα

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Όγκος του Wilms ή νεφροβλάστωμα είναι εμβρυϊκό νεόπλασμα του νεφρού που αποτελείται από στοιχεία του νεφρογόνου βλαστήματος, στρώματος και επιθηλιακά κύτταρα.

    Συνήθως, προσβάλλει παιδιά μέχρι 5 χρονών.

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Νεφρό/Ουροποιητικό

    Γενετική: Ο όγκος του Wilms συνδυάζεται με πλήθος συγγενών διαμαρτιών. Είναι αποτέλεσμα διπλοσταδιακής μετάλλαξης και εκδηλώνεται είτε στην οικογενή είτε στη σποραδική μορφή. Ασθενείς με ανιριδία έχουν απώλεια του μικρού βραχίονα του χρωματοσώματος 11

    Επικρατέστερη ηλικία: Μέση ηλικία 36,5 μηνών

    Επικρατέστερο φύλο: Θήλυ > Άρρεν (1, 1:1)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

    • Συνήθως, ασυμπτωματικοί 
    • Ψηλαφητή μάζα άνω κοιλίας
    • Κοιλιακός πόνος
    • Πυρετός 
    • Αναιμία
    • Σπάνια, σημεία οξείας κοιλίας με ενδοπεριτοναϊκή ρήξη
    • Καρδιακό φύσημα
    • Ηπατοσπληνομεγαλία
    • Ασκίτης 
    • Προεξέχουσες φλέβες κοιλιακού τοιχώματος
    • Κιρσοκήλη 
    • Μεταστάσεις γεννητικού συστήματος 

    ΑΙΤΙΑ ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

    • Οικογενής ή σποραδική μορφή γενετικής μετάλλαξης
    • Οικογενής μορφή: αυτοσωματικός επικρατών χαρακτήρας με ατελή διεισδυτικότητα (1%)
    • Ενδεχόμενη επαγγελματική έκθεση του πατέρα (επαγγέλματα όπως μηχανικοί, οξυγονοκολλητές, μηχανικού μοτοσυκλετών)

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

    • Ανιριδία (600 φορές υψηλότερος κίνδυνος)
    • Ημιϋπερτροφία (100 φορές μεγαλύτερος κίνδυνος)
    • Κρυψορχία
    • Υποσπαδίας
    • Διπλασιασμός ανατομικών δομών του νεφρού
    • Σύνδρομο Wiedemann-Beckwith (To σύνδρομο Beckwith-Wiedemann (BWS) είναι μια γενετική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από
      υπερανάπτυξη, προδιάθεση σε όγκους και συγγενείς δυσπλασίες)
    • Σύνδρομο Drash (Το σύνδρομο Denys – Drash (DDS) ή το σύνδρομο Drash είναι μια σπάνια διαταραχή ή σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από γονιδιακή δυσγένεση, νεφροπάθεια και όγκο Wilms)
    • Σύνδρομο Klippel-Trenaunay (Το σύνδρομο Klippel-Trenaunay είναι ένα σύνολο συγγενών ανωμαλιών που αφορούν ένα ή περισσότερα μέλη, και συνήθως χαρακτηρίζεται από την τριάδα: (α) τριχοειδικές δυσπλασίες, (β) φλεβικές δυσπλασίες και (γ) υπερτροφία μαλακών μορίων και οστών ενός κάτω μέλους)
    • Οικογενής κατανομή
    • Επάγγελμα του πατέρα

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Νευροβλάστωμα
    • Ηπατικοί όγκοι
    • Σάρκωμα
    • Ραβδοειδείς όγκοι 

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Γενική εξέταση ούρων (σε σποραδική αιματουρία)
    • Γενική αίματος (αναιμία)
    • LDH
    • Ρενίνη πλάσματος (σπάνια είναι χρήσιμη)
    • Κατεχολαμίνες ούρων 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Ευνοϊκά παθολογοανατομικά ευρήματα (θνητότητα 7%):

    • Ευμεγέθης βλάβη που περιβάλλεται από κάψα
    • Εστιακές περιοχές αιμορραγίας και νέκρωσης 
    • Απουσία αναπλασίας και σαρκωματωδών κυττάρων 
    • Στοιχεία νεφρογόνου βλαστήματος, στρώματος και επιθηλιακά κύτταρα

    Μη ευνοϊκά παθολογοανατομικά ευρήματα (θνητότητα 57%):

    • Αναπλασία - εντόνως μεγενθυμένα και μιτωτικά στοιχεία με τρίπτυχη μεγένθυση των πυρήνων σε σύγκριση με γειτονικούς όμοιους πυρήνες και υπερχρωμία των μεγενθυμένων πυρήνων. Η αναπλασία μπορεί να είναι διάσπαρτη ή εντοπισμένη 
    • Σαρκωματώδεις αλλοιώσεις - σήμερα θεωρείται ξεχωριστή νόσος από τον όγκο του Wilms, όχι υπότυπος (θνητότητα 64%)

    Νεφροβλαστομάτωση:

    • Θεωρείται προκαρκινωματώδης 

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Ακτινογραφία θώρακος 
    • ΝΟΚ (παρουσία γραμμικών αποτιτανώσεων)
    • Υπέρηχος κοιλίας (παρέχει τις καλύτερες πληροφορίες για την επέκταση του όγκου)
    • Αξονική τομογραφία για την εξέταση θώρακος και κοιλίας 
    • Καλύτερα μαγνητική τομογραφία κοιλίας
    • ΕΦΠ (ενδοφλέβια πυελογραφία), σπανίως, είναι χρήσιμη

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Μερικές φορές η αναρρόφηση μυελού των οστών είναι απαραίτητη για την διάκριση από το νευροβλάστωμα

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εσωτερικός ασθενής μέχρι την σταθεροποίηση της μετεγχειρητικής πορείας και το πέρας της χημειοθεραπείας 

     6

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Επισκόπηση και αμφίχειρη ψηλάφηση των νεφρών 
    • Ριζική νεφρεκτομία με εκτομή του ουρητήρα και βιοψία για την ακριβή σταδιοποίηση 
    • Εξέταση κάθε διογκωμένου λεμφαδένα 
    • Ταυτοποίηση του εξαιρεθέντος όγκου με αγκτήρες τιτανίου 
    • Ο όγκος πρέπει να παραδίδεται στον παθολογοανατόμο χωρίς να εμβαπτίζεται σε φορμαλίνη
    • Κάθετη μέση τομή όταν ο όγκος επεκτείνεται στον δεξιό κόλπο (με πιθανή καρδιοαναπνευστική αναστόμωση)
    • Σε αμφοτερόπλευρο όγκο του Wilms, βιοψία, στη συνέχεια χημειοθεραπεία και επέμβαση σε δεύτερο χρόνο 6 εβδομάδες με 6 μήνες αργότερα για μερική αμφοτερόπλευρη νεφρεκτομία, αν δυνατόν
    • Χημειοθεραπεία 
    • Ακτινοθεραπεία στο στάδιο ΙΙ, μη ευνοϊκά ιστοπαθολογικά ευρήματα, στάδιο ΙΙ και IV 

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Εκπαίδευση του ασθενούς και της οικογενείας του για μακρύ χρονικό διάστημα 
    • Πιθανότητα και άλλης κακοήθειας
    • Παρενέργειες χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας 

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Ακτινομυσίνη-D
    • Βινκριστίνη 
    • Δοξορουβισίνη
    • Κυτοξάνη  

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    • Αδριαμυσίνη 
    • Κυκλοφωσφαμίδη 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Πολυφαρμακευτική χημειοθεραπεία κάθε 3-4 εβδομάδες για16 εβδομάδες - 15 μήνες, εξαρτάται από το στάδιο 
    • Κάθε 4 μήνες για 1 χρόνο, κάθε 6 μήνες στο δεύτερο - τρίτο χρόνο, κάθε χρόνο στη συνέχεια 
    • Γενική αίματος, αξονική τομογραφία θώρακος και κοιλίας σε κάθε επίσκεψη 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • 1-2% θα αναπτύξουν και δεύτερη κακοήθεια (λευχαιμία, λέμφωμα, ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα, σάρκωμα μαλακών μορίων)
    • Υψηλός κίνδυνος γεννήσεων νεογνών χαμηλού βάρους και περιγεννητικής θνησιμότητας στους απογόνους των γυναικών που επιβίωσαν από τον όγκο του Wilms
    • Υποτροπή εμφανίζεται, συνήθως, στο θώρακα 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Ευνοϊκή ιστοπαθολογία, 91% επιβίωση 
    • Διάσπαρτη αναπλασία, 20% επιβίωση
    • Εντοπισμένη, αναπλασία, 64% επιβίωση 

    Σταδιοποίηση 

    1. Ι - Ο όγκος περιορίζεται στο νεφρό και έχει εξαιρεθεί τελείως 
    2. ΙΙ - Ο όγκος επεκτείνεται έξω από το νεφρό αλλά έχει εξαιρεθεί τελείως 
    3. ΙΙΙ - Διήθηση περινεφρικών ιστών και οργάνων κοιλίας (θετικού λεμφαδένες, σημεία ρήξης του όγκου κατά την εγχείρηση)
    4. IV - Αιματογενείς μεταστάσεις 
    5. V - Αμφοτερόπλευρη προσβολή των νεφρών 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Εμφανίζεται μόνο στα παιδιά

    ΑΛΛΕΣ ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ

    • Μεσοβλαστικό νέφρωμα - αναγνωρίζεται μόνο ιστολογικά. Εμφανίζεται στους πρώτους 6 μήνες. Βασικά είναι καλοήθεις αν και έχουν αναφερθεί μεταστάσεις, έχει την τάση διηθητικής ανάπτυξης. Σημεία ρήξης κατά την επέμβαση μπορεί να οδηγήσει σε υποτροπή. Δεν απαιτείται χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία σε πλήρη εξαίρεση του όγκου 
    • Νεφροβλαστωμάτωση - προκαρκινωματώδης, εμφάνιση όζων στον ένα ή και στους δύο νεφρούς. Εκτελείται βιοψία και τοπική εξαίρεση

    Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες καρκίνου

    Η ζωή είναι πολύτιμη.

    Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

    med wilms tumour

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, θα επιλεγούν για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Η Αλόη στη θεραπεία του παιδικού καρκίνου

    Η θεραπεία του καρκίνου στα παιδιά πρέπει να είναι εξατομικευμένη

    Τα καρκινικά μονοπάτια των σαρκωμάτων

    Θεραπεία πρωτονίων

    Παγκόσμια ημέρα κατά του παιδικού καρκίνου

    Όγκος του Wilms

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Τεστ του Σίλινγκ Τεστ του Σίλινγκ

    Χρήσιμες πληροφορίες για το τεστ Schilling

    Το τεστ του Σίλινγκ είναι ειδικό τεστ για τη διαπίστωση της τυχόν έλλειψης βιταμίνη Β12 που προκαλείται από μη απορρόφηση της βιταμίνης αυτής από τη διατροφή.

    Μικρή ποσότητα ραδιενεργού βιταμίνης 12, που δίνεται από το στόμα συνοδεύεται λίγο αργότερα από ενδοφλέβια υψηλή δόση της για να εκπλυθεί από τον οργανισμό η βιταμίνη που έχει απορροφηθεί.

    Η ραδιενέργεια στα ούρα μετράται για 24 ώρες.

    Μετά ο ίδιος έλεγχος επαναλαμβάνεται με ραδιενεργό βιταμίνη συν ενδογενή παράγοντα.

    Οι διαφορές μεταξύ των δυο ποσών βιταμίνης που απεκκρίνονται στα ούρα επιτρέπουν να γίνει η διάγνωση.

    Η δοκιμασία Schilling ή Schilling test  είναι μια ιατρική διαδικασία που χρησιμοποιείται για να διαπιστωθεί αν έχετε έλλειψη Β-12 βιταμίνης ή κακοήθη αναιμία.

    Η δοκιμασία Schilling, συνήθως, περιλαμβάνει μέχρι τέσσερα στάδια. Περιλαμβάνει, επίσης, την ανάλυση δειγμάτων ούρων, για να σας βοηθήσει να προσδιορίσετε την αιτία της ανεπάρκειας της βιταμίνης.

    Το σώμα σας χρησιμοποιεί τη βιταμίνη Β-12 για να παρασκευάσει τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Η αναιμία είναι μια κατάσταση κατά την οποία το σώμα σας δεν έχει αρκετά υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια για να μεταφέρουν οξυγόνο στα όργανα και τους ιστούς σας. Η δοκιμή είναι σχεδιασμένη για να μετρήσει πόσο καλά το σώμα σας απορροφά βιταμίνη Β-12 από το πεπτικό σας σύστημα.

    Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει τη δοκιμασία Schilling, αν έχετε ανεπάρκεια βιταμίνης Β-12. Το τεστ μπορεί να βοηθήσει να προσδιοριστεί εάν το στομάχι σας παράγει «ενδογενή παράγοντα.» Ενδογενή παράγοντας είναι ένας τύπος πρωτεΐνης που απαιτείται για την απορρόφηση της βιταμίνης Β-12. Χωρίς αυτόν τον παράγοντα, το σώμα σας θα είναι σε θέση να απορροφήσει τη βιταμίνη Β-12, με αποτέλεσμα την κακοήθη αναιμία.

    absorption 2

    Προετοιμασία για το τεστ Schilling

    Δεν μπορείτε να λάβετε ενδομυϊκές ενέσεις βιταμίνης Β-12 τρεις ημέρες πριν από τη δοκιμή.

    Αν και μπορείτε να πιείτε νερό, θα πρέπει να αποφεύγουν τα τρόφιμα για οκτώ ώρες πριν από τη δοκιμή.

    Στη συνέχεια μπορείτε να φάτε κανονικά μετά τη δοκιμή.

    Η δοκιμή Σίλινγκ έχει τέσσερα στάδια.

    Στάδιο 1

    Στο στάδιο 1, ο γιατρός θα σας δώσει δύο δόσεις ενός συμπληρώματος διατροφής με βιταμίνη Β-12. Η πρώτη δόση θα είναι σε υγρή μορφή, η οποία θα περιέχει μια «ραδιοσημασμένη» χρωστική η οποία μπορεί να ανιχνευθεί στα ούρα σας. 

    Η δεύτερη δόση της βιταμίνης Β-12 χορηγείται ως ένεση μία ώρα αργότερα. 

    Κατά τη διάρκεια των επόμενων 24 ωρών, θα πρέπει να συλλέξετε τα ούρα σας. 

    Στάδιο 2

    Σε αυτό το στάδιο, ο γιατρός θα σας δώσει μια άλλη δόση ραδιοσημασμένης βιταμίνης Β-12, μαζί με ενδογενή παράγοντα. Αυτή η δοκιμή θα δείξει αν η έλλειψη ενδογενούς παράγοντα είναι ο λόγος για τα χαμηλά επίπεδα της βιταμίνης Β-12.

    Θα ζητήσει συλλογή ούρων 24 ώρου. Αν τα αποτελέσματα είναι μη φυσιολογικά, ο γιατρός θα εκτελέσει το στάδιο 3.

    Στάδιο 3

    Αυτή η δοκιμή γίνεται για να δούμε αν μια ανώμαλη ανάπτυξη των βακτηρίων προκαλεί τα χαμηλά επίπεδα βιταμίνης Β-12. Μια άλλη δόση ραδιοεπισημασμένης βιταμίνης Β-12 χορηγείται και χρησιμοποιούνται αντιβιοτικά για 2 εβδομάδες. Εάν τα αποτελέσματα της δοκιμής αυτής είναι ανώμαλα, θα εκτελέσει το στάδιο 4.

    Στάδιο 4

    Αυτή η δοκιμή θα δείξει αν τα προβλήματα με το πάγκρεας προκαλούν τα χαμηλά επίπεδα της βιταμίνης Β-12. Σε αυτό το στάδιο, ο γιατρός θα σας δώσει μια τριήμερη αγωγή με παγκρεατικά ένζυμα που ακολουθείται από μια ραδιοσημασμένη δόση της βιταμίνης Β-12. Θα γίνει μετά συλλογή ούρων 24ώρου.

    Πώς γίνεται η συλλογή ούρων 24ώρου

    Για ενήλικες

    Την ημέρα 1. Ουρείτε στην τουαλέτα μετά το ξύπνημα. Συλλέξτε όλα τα ούρα σας σε ένα καθαρό δοχείο για τις επόμενες 24 ώρες.

    Την ημέρα 2. Αφού ουρήσετε σφραγίστε το δοχείο και βάλτε ετικέτα με το όνομά σας και την ημερομηνία. Φροντίστε να είναι στο ψυγείο μέχρι να τα δώσετε στο εργαστήριο.

    Για βρέφη

    Πλύνετε την περιοχή γύρω από τα γεννητικά όργανα του μωρού σας.

    Τοποθετήστε τη σακούλα συλλογής ούρων.

    Τοποθετήστε μια πάνα για το μωρό σας, καλύπτοντας τη σακούλα συλλογής.

    Ελέγξτε το μωρό σας τακτικά και αλλάζετε τον ασκό κάθε φορά που έχει ούρα σε αυτό.

    Να τοποθετείτε τα ούρα μέσα σε ένα καθαρό δοχείο.

    Παραδώστε το δοχείο στο εργαστήριο.

    absorption 3

    Διάγνωση ασθενειών με test Schilling

    Aτροφική γαστρίτιδα με μειωμένη παραγωγή οξέων στο στομάχι

    Κοιλιοκάκη

    Νόσος του Κρον

    Νόσος του Graves

    Βακτηριακή υπερανάπτυξη

    Παγκρεατική ανεπάρκεια

    Αλκοολισμός

    Ορισμένα συνταγογραφούμενα φάρμακα

    Η κατανόηση των αποτελεσμάτων

    Μη φυσιολογικά αποτελέσματα σταδίου 1 και 2 αποτελέσματα μπορεί να υποδεικνύουν:

    Κακοήθη αναιμία

    Κοιλιοκάκη

    Ηπατική νόσο

    Νόσος των χοληφόρων

    Υποθυρεοειδισμός

    Μη φυσιολογικά αποτελέσματα σταδίου 3 δείχνουν ότι η ανώμαλη βακτηριακή ανάπτυξη προκαλεί τα χαμηλά επίπεδα της βιταμίνης Β-12.

    Μη φυσιολογικά αποτελέσματα σταδίου 4 αποτελέσματα δείχνουν ότι τα προβλήματα με το πάγκρεας προκαλούν τα χαμηλά επίπεδα της βιταμίνης Β-12.

    Οι κίνδυνοι της δοκιμασίας Schilling

    Πόνος στο σημείο της ένεσης βιταμίνης

    Ερυθρότητα στη θέση της ένεσης βιταμίνης

    Ήπια ναυτία

    Ζαλάδα

    Ένα ψευδώς θετικό αποτέλεσμα σημαίνει όταν η δοκιμή δείχνει ότι έχετε μια ασθένεια που δεν έχετε. Η δοκιμή Σίλινγκ μπορεί μερικές φορές να δώσει ένα ψευδώς θετικό αποτέλεσμα. Μια φτωχή συλλογή ούρων είναι συνήθως η αιτία για αυτό. Ωστόσο, μπορεί, επίσης, να συμβεί λόγω νεφρικής νόσου ή προβλήματα με την επένδυση του λεπτού εντέρου.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την ανεπάρκεια της βιταμίνης Β12

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την ανεπάρκεια της βιταμίνης Β12

    absorption 1

    Διαβάστε, επίσης,

    Υποξεία συνδυασμένη εκφύλιση

    Κοβάλτιο

    Κακοήθης αναιμία

    Ενδογενής παράγοντας

    Μήπως έχετε αναιμία;

    Μήπως έχετε πρόβλημα με το στομάχι σας;

    Σύνδροµο δυσαπορρόφησης εντέρου

    Διάγνωση της ανεπάρκειας της βιταμίνης Β12

  • Ερπητοειδής δερματίτιδα Ερπητοειδής δερματίτιδα

    Χρήσιμες πληροφορίες για την ερπητοειδή δερματίτιδα

    Η ερπητοειδής δερματίτιδα είναι κνησμώδης, βλατιδοφυσαλιδώδης, εξανθηματική νόσος που προσβάλλει τις εκτατικές δερματικές επιφάνειες 

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα/Εξωκρινείς

    Γενετική: Αυξημένη επίπτωση HLA B8/DW3

    Επικρατέστερη ηλικία: 15-60. Η μέση ηλικία έναρξης είναι γύρω στην 4η δεκαετία

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (1,5:1)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΕΡΠΗΤΟΕΙΔΟΥΣ ΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑΣ

    • Συμμετρικό, έντονα κνησμώδες βλατιδοφυσαλιδώδες εξάνθημα
    • Οι αγκώνες και οι εκτατικές επιφάνειες των πήχεων είναι οι πιο συνηθισμένες θέσεις εντόπισης 
    • Οι γλουτοί, οι ποδοκνημικές, οι ώμοι και η επιφάνεια του τραχήλου είναι επίσης συνήθεις θέσεις εντόπισης 
    • Συστηματικές βλάβες υπάρχουν σε ποσοστό 33%
    • Δευτεροπαθείς εκδορές (δρυφάδες) μπορεί να επικρατούν 
    • Αίσθημα καύσου ή νυγμού μπορεί επίσης να επικρατεί 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΕΡΠΗΤΟΕΙΔΟΥΣ ΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑΣ

    • Εντεροπάθεια από γλουτένη 
    • Οικογενειακό ιστορικό ερπητοειδούς δερματίτιδας

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΕΡΠΗΤΟΕΙΔΟΥΣ ΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Ψώρα
    • Πολύμορφο ερύθημα 
    • Πομφολυγώδες πεμφιγοειδές 
    • Παροδική ακανθολυτική δερματίτιδα
    • Υποκεράτια φλυκταινώδης δερματίτιδα
    • Επίμονο επηρμένο ερύθημα
    • Φυσαλιδώδης κνίδωση
    • Δερματίτιδα
    • Εκδορές (δρυφάδες)

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Παθολογικά αποτελέσματα δοκιμασιών θυρεοειδικής λειτουργίας σε 32%

    Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα:

    • Θυρεοειδικά φάρμακα
    • Στεροειδή 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Σχηματισμός μικροαποστημάτων στις θηλές του χορίου με παρουσία ηωσινοφίλων 
    • Υποεπιδερμικές φυσαλίδες 

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ

    Με τον άμεσο ανοσοφθορισμό αποκαλύπτονται κοκκώδεις εναποθέσεις IgA ανοσοσφαιρίνης στις θηλές του χορίου

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Σπινθηρογράφημα θυρεοειδούς, αν υπάρχουν στοιχεία από την κλινική εξέταση 

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Βιοψία δέρματος

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΕΡΠΗΤΟΕΙΔΟΥΣ ΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εξωνοσοκομειακή

    499 dermatitis herpetiformis slide 10 spriinger high

    ΔΙΑΙΤΑ

    Εμφανίζεται κλινική βελτίωση με δίαιτα ελεύθερη γλουτένης 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΡΠΗΤΟΕΙΔΟΥΣ ΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Δαψόνη σε δόση 50 mg την ημέρα, συνήθως, βοηθά στην ύφεση των συμπτωμάτων μέσα σε 24 με 48 ώρες στους ενήλικες. Η μέση δόση συντήρησης είναι 100 με 200 mg την ημέρα

    Προφυλάξεις: 

    Στις ανεπιθύμητες ενέργειες της δαψόνης περιλαμβάνονται:

    • Αιμολυτική αναιμία
    • Μεθαιμοσφαιριναιμία
    • Τοξική ηπατίτιδα
    • Χολοστατικός ίκτερος 
    • Υποπρωτεϊναιμία 
    • Αισθητική και κινητική νευροπάθεια 
    • Ψύχωση 
    • Σύνδρομο λοιμώδους μονοπυρήνωσης με πυρετό και λεμφοκυττάρωση 
    • Ακοκκιοκυτταραιμία
    • Απλαστική αναιμία 
    • Απολεπιστική δερματίτιδα
    • Πολύμορφο ερύθημα
    • Οζώδες ερύθημα
    • Κνίδωση 
    • Η δαψόνη εκκρίνεται στο γάλα και μπορεί να προκαλέσει αιμολυτική αναιμία στο βρέφος
    • Η δαψόνη προκαλεί βαριά αιμολυτική αναιμία σε ασθενείς με ανεπάρκεια της G6PD

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    Σουλφαπυριδίνη

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Θα πρέπει να γίνεται γενική αίματος και βασικές ηπατικές δοκιμασίες 
    • Θα πρέπει να γίνεται έλεγχος G6PD, ειδικά στις εθνότητες που είναι υψηλού κινδύνου (Μαύροι Ασιάτες, Μεσόγειοι)
    • Γενική αίματος θα πρέπει να γίνεται εβδομαδιαία για τον πρώτο μήνα, κάθε μήνα για τους επόμενους πέντε μήνες και δύο φορές το χρόνο στη συνέχεια 
    • Οι ασθενείς θα πρέπει να είναι σε επιφυλακή για δυνητική αιμολυτική αναιμία, καθώς και για μεθαιμοσφαιριναιμία που εκδηλώνεται με μπλε-γκρι χρώση του δέρματος

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Οι ασθενείς απαντούν δραματικά στη θεραπεία με δαψόνη 
    • Περιορισμός της γλουτένης στη διατροφή, μπορεί να βελτιώσει πολύ την κλινική εικόνα και να μειώσει τις απαιτήσεις για δαψόνη στην πλειονότητα των ασθενών 
    • Περιστασιακά καινούργιες βλάβες (2-3 την εβδομάδα) είναι αναμενόμενες και δεν πρέπει να αποτελούν ένδειξη για αύξηση της δόσης

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Εντεροπάθεια από γλουτένη ή κοιλιοκάκη
    • Υπερθυρεοειδισμός
    • Υποθυρεοειδισμός 
    • Θυρεοειδικοί όζοι 
    • Πολυοζώδης βρογχοκήλη 
    • Καρκίνος του θυρεοειδούς 
    • Κακοήθης αναιμία 
    • Λέμφωμα γαστρεντερικού 
    • Ανοσολογικά επαγόμενες νόσοι περιλαμβανομένων, ερυθηματώδους λύκου, νόσου του Addison, ρευματοειδούς αρθρίτιδας, ελκώδους κολίτιδας, φαινομένου Raynaud, ατοπίας, συνδρόμου Sjogren, λεύκης και δερματομυσίτιδας, έχει αναφερθεί ότι σχετίζονται με την ερπητοειδή δερματίτιδα

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Θα πρέπει να προσαρμόζεται η δόση της δαψόνης 

    ΚΥΗΣΗ

    Τα υπάρχοντα δεδομένα δεν είναι πλήρη αλλά υποδηλώνουν ότι η δαψόνη είναι ασφαλής κατά την κύηση. Συνιστάται δραστικός διαιτητικός περιορισμός της γλουτένης για 6-12 μήνες πριν από την σύλληψη με την ελπίδα ότι θα περιοριστούν πολύ οι αναγκαίες δόσεις δαψόνης κατά την κύηση 

    Τα καλύτερα προϊόντα για τις δερματίτιδες

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τις δερματίτιδες.

    what does dermatitis herpetiformis look like

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό

    Διαβάστε, επίσης,

    Πολύμορφο ερύθημα

    Κοινή πέμφιγα

    Δερματολογικά παρανεοπλασματικά σύνδρομα

    Η κοιλιοκάκη

    Σύνδρομο Sjögren

    www.emedi.gr

     

     

     

Περισσότερα σε αυτή την κατηγορία: « Λέμφωμα Burkitt Μυελοσκλήρυνση »