Πέμπτη, 16 Απριλίου 2015 21:11

Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(9 ψήφοι)

Το σύνδρομο Moschcowitz

Η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα ή σύνδρομο Moschcowitz,  ICD-10 M31,  είναι μια σπάνια διαταραχή του συστήματος πήξης του αίματος, που προκαλεί πολλούς μικροσκοπικούς θρόμβους στα μικρά αιμοφόρα αγγεία σε ολόκληρο το σώμα.

Οι εν λόγω μικροί θρόμβοι αίματος μπορεί να βλάψουν πολλά όργανα, όπως τα νεφρά, την καρδιά και τον εγκέφαλο. Πριν την πλασμαφαίρεση, το ποσοστό θνησιμότητας ήταν περίπου 90%. Με την πλασμαφαίρεση έχει πέσει στο 10% στους 6 μήνες. Ανοσοκατασταλτικά, όπως τα γλυκοκορτικοειδή, η ριτουξιμάμπη, η κυκλοφωσφαμίδη, η βινκριστίνη, ή η κυκλοσπορίνη, μπορούν, επίσης, να χρησιμοποιηθούν εάν υποτροπιάσει ή επανεμφανισθεί η νόσοςμετά την πλασμαφαίρεση.

Οι περισσότερες περιπτώσεις του συνδρόμου προκύπτουν από την αναστολή του ενζύμου ADAMTS13, μιας μεταλλοπρωτεάσης που είναι υπεύθυνη  για τη διάσπαση των μεγάλων πολυμερών του παράγοντα νοη Willebrand (vWF) σε μικρότερες μονάδες. Η αύξηση των κυκλοφορούντων πολυμερών του παράγοντα νοη Willebrand (vWF)  οδηγούν στην προσκόλληση πάνω σε αυτά των αιμοπεταλίων σε περιοχές ενδοθηλιακής βλάβης, ιδιαίτερα σε κόμβους αρτηριδίων και τριχοειδών.

Μία σπανιότερη μορφή της θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας που ονομάζεται σύνδρομο Upshaw–Schulman, είναι γενετικά κληρονομικό νόσημα, ως δυσλειτουργία του ADAMTS13. Εάν τα μεγάλα πολυμερή vWF επιμένουν, υπάρχει μια τάση για αυξημένη πήξη του αίματος. Τα ερυθρά κύτταρα του αίματος που διέρχονται από τους  μικροσκοπικούς θρόμβους υποβάλλονται σε διάτμηση και βλάβη των μεμβρανών  τους και τελικά παθαίνουν ρήξη εντός των αιμοφόρων αγγείων και αυτό οδηγεί σε αναιμία και σχηματισμό σχιστοκυττάρων. Η μειωμένη ροή αίματος λόγω θρόμβωσης και κυτταρικής βλάβης οδηγεί σε βλάβη των οργάνων. Η τρέχουσα θεραπεία βασίζεται στην υποστήριξη και πλασμαφαίρεση για τη μείωση των κυκλοφορούντων αντισωμάτων έναντι του ADAMTS13 και ανεφοδιασμό των  επιπέδων στο αίμα του ενζύμου.

Η συχνότητα εμφάνισης της θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας είναι περίπου 4-5 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο ανθρώπους ετησίως. Η ιδιοπαθής θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρας εμφανίζεται πιο συχνά στις γυναίκες και τα άτομα αφρικανικής καταγωγής και η δευτεροπαθής θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα σε αυτοάνοσες διαταραχές, όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος. Οι έγκυες γυναίκες και οι γυναίκες κατά την περίοδο μετά τον τοκετό αποτελούν το  (12-31%) των περιπτώσεων σε ορισμένες μελέτες.Η θρομβωτική θρομβοπενικής πορφύρα επηρεάζει περίπου μία στις 25.000 κυήσεις. 


Τα σημεία και συμπτώματα του συνδρόμου Moschcowitz

Κλασικά, τα ακόλουθα πέντε χαρακτηριστικά  είναι ενδεικτικά της θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας. Στις περισσότερες περιπτώσεις, μερικά από αυτά είναι απόντα:

  • Θρομβοκυτταροπενία, δηλαδή χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων που οδηγεί σε μώλωπες ή πορφύρα.
  • Μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία (αναιμία, ίκτερος και γενική αίματος που δείχνει κατακερματισμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων).
  • Νευρολογικά συμπτώματα, όπως ψευδαισθήσεις, παράξενη συμπεριφορά, αλλαγή της νοητικής κατάστασης, εγκεφαλικό επεισόδιο, ή πονοκεφάλος.
  • Νεφρική ανεπάρκεια.
  • Πυρετός.

Τα συμπτώματα της θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας μπορεί στην αρχή να είναι κακουχία, πυρετός, πονοκέφαλος, και μερικές φορές διάρροια. Καθώς, η νόσος εξελίσσεται, σχηματίζονται θρόμβοι εντός των αιμοφόρων αγγείων και καταναλώνονται τα αιμοπετάλια. Μώλωπες, και αιμορραγία εμφανίζονται αυτόματα μερικές φορές. Οι  μώλωπες συχνά παίρνουν τη μορφή της πορφύρας, ενώ η πιο συχνή θέση της αιμορραγίας, αν εμφανιστεί είναι από τη μύτη ή τα ούλα. Μεγαλύτεροι μώλωπες (εκχυμώσεις) μπορεί, επίσης, να αναπτυχθούν.

Νευρολογικά συμπτώματα είναι παρόντα σε ποσοστό έως 65% των ασθενών, και μπορεί να περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, δυσκολία στην ομιλία, παροδική παράλυση, μούδιασμα, σπασμοί, ή κώμα που είναι κακός προγνωστικός δείκτης. Αυτό είναι αποτέλεσμα των θρόμβων που προκαλούν προσωρινή διακοπή της τοπικής παροχής αίματος.

Υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση) μπορεί να βρεθεί σε εξέταση.


Αιτίες και παθογένεση θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας

Η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα, όπως και άλλες μικροαγγειοπαθητικές αιμολυτικές αναιμίες προκαλούνται από την αυτόματη συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων και την ενεργοποίηση της πήξης στα μικρά αιμοφόρα αγγεία. Τα αιμοπετάλια που καταναλώνονται κατά τη διαδικασία της συσσωμάτωσης, δεσμεύουν τον  παράγοντα vWF. Αυτά τα σύμπλοκα των αιμοπεταλίων με τον vWF σχηματίζουν μικρούς θρόμβους αίματος στα αιμοφόρα αγγεία και αυτό προκαλέσει διάτμηση των ερυθρών κυττάρων του αίματος, με αποτέλεσμα τη ρήξη τους.


Μορφές θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας

Η ιδιοπαθής και η δευτεροπαθής θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα.  Μια ειδική περίπτωση είναι η κληρονομική ανεπάρκεια του ADAMTS13, γνωστή ως σύνδρομο Upshaw–Schulman

-Ιδιοπαθής θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα

Η ιδιοπαθής μορφή θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα πρόσφατα συνδέεται με την αναστολή του ενζύμου ADAMTS13 από αντισώματα, καθιστώντας την μία αυτοάνοση νόσο. Η ADAMTS13 είναι μια μεταλλοπρωτεϊνάση υπεύθυνη για την κατανομή του παράγοντα νοη Willebrand (vWF), μια πρωτεΐνη που συνδέει τα αιμοπετάλια, τους θρόμβους αίματος, και το τοίχωμα των αιμοφόρων αγγείων κατά τη διαδικασία της πήξης του αίματος. Πολύ μεγάλα πολυμερή vWF είναι πιο επιρρεπή να οδηγήσουν σε πήξη. Ως εκ τούτου, χωρίς την κατάλληλη διάσπαση του vWF με την ADAMTS13, η πήξη λαμβάνει χώρα σε υψηλότερο ποσοστό, ειδικά στο μικροαγγειακό σύστημα που είναι μέρος του συστήματος των αιμοφόρων αγγείων, όπου ο vWF είναι περισσότερο ενεργός λόγω του μεγάλου στρες διάτμησης. 

Στην ιδιοπαθή θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα, η σοβαρά μειωμένη (<5% του φυσιολογικού) δραστηριότητα του ADAMTS13 μπορεί να ανιχνευθεί στους περισσότερους ασθενείς (80%), και οι αναστολείς βρίσκονται συχνά σε αυτή την υποομάδα (44-56%). 

-Δευτεροπαθής θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα

Δευτεροπαθής θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα διαγιγνώσκεται όταν το ιστορικό του ασθενούς αναφέρει ένα από τα γνωστά χαρακτηριστικά που σχετίζονται με την θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα (το 40% όλων των περιπτώσεων).

Προδιαθεσικοί παράγοντες για δευτεροπαθή θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα

  • Καρκίνος
  • Μεταμόσχευση μυελού των οστών
  • Εγκυμοσύνη
  • Φάρμακα: Αντι-ιικά φάρμακα (ακυκλοβίρη), κινίνη, οξυμορφόνη, αναστολείς συσσώρευσης αιμοπεταλίων (clopidogrel, και πρασουγρέλη), τα ανοσοκατασταλτικά (κυκλοσπορίνη, μιτομυκίνη, τακρόλιμους / ΡΚ506, ιντερφερόνη-α), η ορμονοθεραπεία (οιστρογόνα, αντισυλληπτικά, θεραπεία ορμονικής αντικατάστασης) και η HIV-1 λοίμωξη

Ο μηχανισμός της δευτεροπαθούς θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας είναι ελάχιστα κατανοητές, καθώς η δραστηριότητα του ADAMTS13 δεν είναι γενικά μειωμένη, όπως στην ιδιοπαθή ΤΤΡ, και οι αναστολείς δεν μπορούν να ανιχνευθούν. Πιθανή αιτιολογία είναι η ενδοθηλιακή βλάβη,  αν και ο σχηματισμός θρόμβων ως αποτέλεσμα της απόφραξης αγγείου μπορεί να μην είναι απαραίτητος μηχανισμός για την παθογένεση της δευτεροπαθόυς νόσου. 

-Σύνδρομο Upshaw–Schulman

Είναι μια κληρονομική μορφή της θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας. Οφείλεται κατά κανόνα σε κληρονομική ανεπάρκεια του ADAMTS13 (μετατόπιση και σημειακές μεταλλάξεις).  Οι ασθενείς με αυτή κληρονομική ανεπάρκεια ADAMTS13 έχουν  ήπιο φαινότυπο, αλλά αναπτύσσουν θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα με αυξημένα επίπεδα του παράγοντα von Willebrand, μετά π.χ. από λοίμωξη. Σύμφωνα με αναφορές, λιγότερο από το 1% όλων των περιπτώσεων θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας οφείλονται σε σύνδρομο Upshaw-Schulman. [Οι ασθενείς με σύνδρομο Upshaw-Schulman έχουν 5-10% της φυσιολογικής ADAMTS-13 δραστικότητας. 


Η διαφορική διάγνωση της θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας

Η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα χαρακτηρίζεται από θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια, σχηματισμό  θρόμβων αίματος στα μικρά αιμοφόρα αγγεία σε ολόκληρο το σώμα, το οποίο μπορεί να οδηγήσει σε μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία και θρομβοπενία. Αυτό το χαρακτηριστικό είναι κοινό για δύο συναφή σύνδρομα, το αιμολυτικό ουραιμικό-σύνδρομο  και το άτυπο αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο. Κατά συνέπεια, η διαφορική διάγνωση είναι απαραίτητη. Εκτός από την θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα, ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα συμπτώματα μπορεί να υπάρχουν σε κάθε μία από αυτές τις ασθένειες: νευρολογικά συμπτώματα (π.χ. σύγχυση,  εγκεφαλικοί σπασμοί, επιληπτικές κρίσεις, νεφρική ανεπάρκεια (π.χ. αυξημένη κρεατινίνη, μείωση του ρυθμού σπειραματικής διήθησης [eGFR], παθολογική γενική ούρων και γαστρεντερικά συμπτώματα (π.χ. διάρροια, ναυτία, έμετος, κοιλιακό άλγος, γαστρεντερίτιδα. [Σε αντίθεση με το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο και το άτυπο αιμολυτικό σύνδρομο η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρας είναι γνωστό ότι προκαλείται από επίκτητη ελαττωματικότητα στην πρωτεΐνη ADAMTS13, έτσι, μια εργαστηριακή εξέταση που δείχνει ≤5% των φυσιολογικών επιπέδων ADAMTS13 είναι ενδεικτικό θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας. Επίπεδα ADAMTS13 επίπεδα άνω των 5%, σε συνδυασμό με μια θετική δοκιμή για την τοξίνη Shiga / εντερορραγική E. coli (EHEC), είναι πιο πιθανό ενδεικτική του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου, ενώ απουσία της τοξίνη Shiga / EHEC μπορεί να επιβεβαιώσει τη διάγνωση του άτυπου αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου.

 


Θεραπεία της θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας

Λόγω της υψηλής θνησιμότητας της θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας συμπερασματική διάγνωση της νόσου γίνεται ακόμη και όταν μόνο μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία και θρομβοκυτοπενία υπάρχουν και η θεραπεία αρχίζει, αμέσως.

Μετάγγιση αντενδείκνυται σε θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα γιατί πυροδοτείται η διαταραχή της πήξης.

Η πλασμαφαίρεση είναι η θεραπεία επιλογής για την θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα. Αυτή είναι απομάκρυνση του πλάσματος του αίματος του ασθενούς με αφαίρεση και αντικατάσταση με πλάσμα δότη. Η διαδικασία πρέπει να επαναλαμβάνεται καθημερινά για την εξάλειψη του αναστολέα μέχρι να υποχωρήσουν τα συμπτώματα. Εάν η πλασμαφαίρεση είναι αδύνατη φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα μπορεί να εγχυθεί, αλλά ο όγκος που μπορεί να δοθεί με ασφάλεια είναι περιορισμένος λόγω του κινδύνου της υπερφόρτωσης υγρών. Η έγχυση πλάσματος μόνη της δεν είναι αρκετά επωφελής. Κορτικοστεροειδή (πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη) δίνονται, συνήθως, Rituximab που είναι ένα μονοκλωνικό αντίσωμα που στοχεύει τα CD20 στα Β-λεμφοκύτταρα, γιατί καταστρέφοντας τα Β λεμφοκύτταρα μειώνεται η παραγωγή του αναστολέα. Το rituximab γίνεται σε θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα που δεν ανταποκρίνεται στα κορτικοστεροειδή και στην πλασμαφαίρεση. 

Οι περισσότεροι ασθενείς με ανθεκτική ή υποτροπιάζουσα θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα λαμβάνουν πρόσθετη ανοσοκατασταλτική θεραπεία, π.χ. βινκριστίνη, κυκλοφωσφαμίδη, γίνεται σπληνεκτομή ή  συνδυασμό των παραπάνω. 

Τα παιδιά με σύνδρομο Upshaw–Schulman λαμβάνουν προφυλακτικά πλάσμα κάθε δύο με τρεις εβδομάδες. Αυτό διατηρεί επαρκή επίπεδα λειτουργικότητας του ADAMTS13.  Πρόσθετες εγχύσεις πλάσματος μπορεί να χρειαστούν σε κάποια χειρουργική επέμβαση, για παράδειγμα. Εναλλακτικά, ο αριθμός των αιμοπεταλίων μπορεί να παρακολουθείται στενά και το πλάσμα χορηγείται σε περίπτωση που πέσουν πολύ τα αιμοπετάλια.

Μετρήσεις των επιπέδων στο αίμα της γαλακτικής αφυδρογονάσης, των αιμοπεταλίων, και των σχιστοκυττάρων χρησιμοποιούνται για την παρακολούθηση της εξέλιξης της νόσου. Η δραστικότητα του ADAMTS13 και των επιπέδων αναστολέα μπορεί να μετρηθεί κατά τη διάρκεια της παρακολούθησης, αλλά σε εκείνους που είναι χωρίς συμπτώματα, η χρήση του rituximab δεν συνιστάται.


Πρόγνωση θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας

Το ποσοστό θνησιμότητας είναι περίπου 95% για περιπτώσεις χωρίς θεραπεία, αλλά η πρόγνωση είναι αρκετά ευνοϊκή (80-90% επιβίωση) για τους ασθενείς με ιδιοπαθή θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα, αν αυτή διαγνωστεί και αντιμετωπιστεί έγκαιρα με πλασμαφαίρεση. 

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τη θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τη θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, θα επιλεγούν για την ασθένειά σας θα γίνει σε συννενόηση με τον θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο

Ο ιός του Έμπολα

Θρομβοπενία

www.emedi.gr

Θεραπεία θρομβοφιλίας και πρόληψη θρόμβωσης

Αποφύγετε την θρόμβωση

www.emedi.gr

 

 

Διαβάστηκε 11900 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Πέμπτη, 26 Μαρτίου 2020 19:03
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα

    Η άνοση θρομβοπενική πορφύρα


    Η αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενική πορφύρα ή ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα ή ιδιοπαθής άνοση θρομβοκυτταροπενία ή πρωτοπαθής άνοση θρομβοκυτταροπενία ή ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα ή πρωτοπαθής άνοση θρομβοκυτταροπενική πορφύρα ή αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενική πορφύρα ή μεταλοιμώδης θρομβοπενία ή νόσος του Werlhof είναι η ελάττωση του αριθμού των αιμοπεταλίων της κυκλοφορίας (< από 100.000 ανά μικρόλιτρο)  σε απουσία τοξικού παράγοντα ή νόσου που μπορεί να σχετίζεται με χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων,  με φυσιολογικό μυελό των οστών. Η ελάττωση αυτή είναι αποτέλεσμα της καταστροφής των αιμοπεταλίων στην περιφέρεια, καθώς και της ελαττωμένης παραγωγής τους.

    Η διάγνωση της Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας γίνεται εξ΄αποκλεισμού.

    Ο φυσιολογικός αριθμός αιμοπεταλίων κυμαίνεται μεταξύ 150.000-450.000 ανά μικρολίτρο (μl) αίματος για τα περισσότερα υγιή άτομα.

    Οξεία Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

    Νόσος της παιδικής ηλικίας που εμφανίζεται, συνήθως, μετά από οξεία λοίμωξη και ύφίεται αυτόματα μετά από 2 μήνες. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι < από 20.000. Πρόκειται για κοινή διαταραχή κι έχει καλύτερη πρόγνωση απ΄ότι στους ενήλικες.

    Χρόνια Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

    Νόσος που επιμένει μετά την πάροδο 6 μηνών, χωρίς σαφή λόγο. Συνήθως, εμφανίζεται στους ενήλικες και επιμένει για μήνες μέχρι και χρόνια. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων κυμαίνεται μεταξύ 30.000-80.000

    Τα συστήματα που επηρεάζονται είναι το αιμοποιητικό, το λεμφικό και το ανοσοποιητικό.

    Επίπτωση 1 ανά 10.000.

    Η Οξεία Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα εμφανίζεται σε παιδιά ηλικίας 2-9 ετών με επίπτωση ίδια στους άνδρες και στους γυναίκες και η Χρόνια Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα σε άτομα ηλικίας 20-50 ετών με επίπτωση μεγαλύτερη στις γυναίκες από ότι στους άνδρες (άνδρες:γυναίκες 1: 1,2 έως 1,7 στις περισσότερες ηλικιακές ομάδες). 

    Η Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα είναι σπάνια στους ηλικιωμένους και θα πρέπει να αναζητείται άλλη αιτία που προκαλεί χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων.

    Η επίπτωση της ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας εκτιμάται σε 50-100 νέες περιπτώσεις ανά εκατομμύριο ετησίως, ενώ τα παιδιά αντιπροσωπεύουν το ήμισυ αυτού του ποσού. Τουλάχιστον το 70% των περιπτώσεων παιδικής ηλικίας θα καταλήξουν σε ύφεση εντός έξι μηνών, ακόμη και χωρίς θεραπεία. Επιπλέον, το ένα τρίτο των υπολειπόμενων χρόνιων κρουσμάτων, συνήθως, θα παρακολουθούνται και ένα άλλο τρίτο θα καταλήξει μόνο σε ήπια θρομβοκυτταροπενία (που ορίζεται ως αριθμός αιμοπεταλίων άνω των 50.000).

    Ένας αριθμός γονιδίων και πολυμορφισμών που σχετίζονται με το ανοσοποιητικό σύστημα έχουν αναγνωριστεί για την προδιάθεση για την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, όπως το αλληλόμορφο FCGR3a-V158 και η αύξηση της ευαισθησίας KIRDS2 / DL2 και το KIR2DS5 που φαίνεται να είναι προστατευτική.

    Η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα είναι, συνήθως, χρόνια στους ενήλικες και η πιθανότητα διαρκούς ύφεσης είναι 20-40 τοις εκατό. Η αναλογία αρσενικού προς θηλυκό στην ομάδα ενηλίκων κυμαίνεται από 1: 1,2 έως 1,7 στις περισσότερες ηλικιακές κλίμακες (οι περιπτώσεις παιδικής ηλικίας είναι περίπου ίσες και για τα δύο φύλα) και η μέση ηλικία των ενηλίκων στη διάγνωση είναι 56-60. Η αναλογία αρσενικών και γυναικείων ενήλικων περιπτώσεων τείνει να διευρύνεται με την ηλικία. 

    Το ποσοστό θνησιμότητας λόγω χρόνιας ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας ποικίλλει, αλλά είναι πιο αυξημένος στους μεσήλικες και τους ηλικιωμένους. Ενενήντα έξι τοις εκατό των αναφερόμενων θανάτων είναι άτομα 45 ετών και άνω. Δεν παρατηρείται σημαντική διαφορά στο ποσοστό επιβίωσης μεταξύ ανδρών και γυναικών.

    Σημεία και συμπτώματα Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

    Εύκολη αιμορραγία κατόπιν τραυματισμού, όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων κυμαίνεται μεταξύ 40.000-60.000

    Αιμορραγικές πετέχειες

    Πορφύρα

    Εύκολος μωλωπισμός

    Αιμορραγία από τα ούλα

    Αιμορραγίες από το γαστρεντερικό

    Αιμορραγίες του δέρματος και των βλεννογόνων

    Μηνορραγία και μητρορραγία

    Επαναλαμβανόμενη επίσταξη

    Νευρολογικά συμπτώματα λόγω ενδοκρανιακής αιμορραγίας, υπαραχνοειδούς αιμορραγίας κι ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας

    Σπλήνας αψηλάφητος ή απουσία σπληνομεγαλίας

    Αυτόματη αιμορραγία όταν ο αριθμός αιμοπεταλίων είναι < από 20.000

    Αίτια Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

    IgG αυτοαντισώματα στην επιφάνεια των αιμοπεταλίων

    Οξεία Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

    Ανεμοβλογιά

    Άλλες Ιογενείς Λοιμώξεις

    idiopathis thrombopeniki porfira 2

    Παθογένεση Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

    Σε περίπου 60% των περιπτώσεων, ανιχνεύονται αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων. Τα πιο συχνά από τα αντισώματα είναι έναντι των γλυκοπρωτεϊνών μεμβράνης αιμοπεταλίων IIb-ΙΙΙα ή Ib-IX και είναι τύπου ανοσοσφαιρίνης G (IgG).

    Η επικάλυψη των αιμοπεταλίων με IgG τα καθιστά επιρρεπή σε οψωνισμό και φαγοκυττάρωση από μακροφάγα σπληνός, καθώς και από τα κύτταρα Kupffer στο ήπαρ. Τα IgG αυτοαντισώματα πιστεύεται, επίσης, ότι βλάπτουν τα μεγακαρυοκύτταρα, τα πρόδρομα κύτταρα των αιμοπεταλίων, αν και πιστεύεται ότι αυτό συντελεί μόνο ελαφρώς στη μείωση των αριθμών των αιμοπεταλίων. Η μειωμένη παραγωγή της ορμόνης γλυκοπρωτεΐνης θρομβοποιητίνης, η οποία είναι διεγερτική για την παραγωγή αιμοπεταλίων, μπορεί να συνεισφέρει στην μείωση των κυκλοφορούντων αιμοπεταλίων και χρησιμοποιούνται θεραπευτικά αγωνιστές των υποδοχέων θρομβοποιητίνης.

    Το ερέθισμα για την παραγωγή αυτοαντισωμάτων στην Ιδιπαθή Θρομβοπενική Πορφύρα είναι πιθανώς η ανώμαλη δραστηριότητα Τ κυττάρων. Τα Τ κύτταρα μπορούν να επηρεαστούν από φάρμακα που στοχεύουν τα Β κύτταρα, όπως το rituximab.

    Παράγοντες κινδύνου Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

    Οξεία λοίμωξη

    Ηλικία

    Εξωσωματική κυκλοφορία

    Υπερσπληνισμός

    Σύνδρομο αντισωμάτων και φωσφολιπιδίων

    Προεκλαμψία. Η προεκλαμψία μπορεί να προκαλέσει θρομβοπενία που δεν έχει σχέση με την Ιδιοπαθή Θρομβοπενική Πορφύρα

    Λοίμωξη από HIV

    Νόσος Graves

    Θυρεοειδίτιδα Hashimoto

    Σαρκοείδωση

    Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος

    Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ή σύνδρομο Evans

    Διαφορική διάγνωση Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

    Φαρμακευτική άνοση θρομβοπενία. Ενοχοποιούνται πολλά φάρμακα!!!

    Λοιμώξεις

    Οξεία λευχαιμία

    Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα

    Αιμολυτικό, ουραιμικό σύνδρομο

    Τεχνητή συγκόλληση των αιμοπεταλίων στο πλακάκι του περιφερικού αίματος

    Δευτεροπαθής θρομβοπενία λόγω σηψαιμίας

    Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, ιδιαίτερα σε ηλικιωμένους ασθενείς

    Ελάττωση της παραγωγής από το μυελό των οστών, κακοήθεια, φάρμακα, ιοί, μεγαλοβλαστική αναιμία

    Μετά από μετάγγιση

    Ισοάνοση νεογνική πορφύρα

    Διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη

    idiopathis thrombopeniki porfira 4

    Διάγνωση Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

    Χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων: 5.000-75.000

    Σχετική λεμφοκυττάρωση κι ελαφρά ηωσινοφιλία

    Παράταση του χρόνου ροής (δε χρησιμεύει όταν υπάρχει θρομβοπενία)

    Αναιμία

    Ο χρόνος προθρομβίνης (PT) και ο χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης (PTT) είναι φυσιολογικοί

    Το πλακάκι περιφερικού αίματος δείχνει φυσιολογικά ερυθρά και λευκά αιμοσφαίρια και λίγα, αλλά μεγάλα αιμοπετάλια

    Η εξέταση του μυελού των οστών αποκαλύπτει την ύπαρξη άφθονων μεγακαρυοκυττάρων, ενώ η ερυθρά και η μυελοειδής σειρά είναι φυσιολογικές

    Υπάρχουν αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων

    Πρέπει να γίνει μαγνητική εγκεφάλου για τον αποκλεισμό ενδοκρανιακής αιμορραγίας

    Μπορεί να γίνει οστεομυελική βιοψία

    Η διάγνωση της Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας είναι μια διαδικασία αποκλεισμού.

    Πρώτον, πρέπει να διαπιστωθεί ότι δεν υπάρχουν ανωμαλίες του αίματος εκτός από το χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων και φυσικά σημεία εκτός από την αιμορραγία.

    Στη συνέχεια, θα πρέπει να αποκλειστούν δευτεροπαθείς αιτίες (5-10% των περιπτώσεων ITP), όπως, λευχαιμία, φάρμακα (π.χ. κινίνη, ηπαρίνη), ερυθηματώδης λύκος, κίρρωση, HIV, ηπατίτιδα C, συγγενείς αιτίες, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, ανεπάρκεια παράγοντα von Willebrand, ονυαλάι κ.ά. Σε περίπου 2,7 έως 5 τοις εκατό των περιπτώσεων, αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία και Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα συνυπάρχουν, στο σύνδρομο Evans. 

    Παρά την καταστροφή των αιμοπεταλίων από τα μακροφάγα του σπλήνα, ο σπλήνας δεν διευρύνεται. Στην πραγματικότητα, ένας διογκωμένος σπλήνας πρέπει να οδηγήσει σε αναζήτηση άλλων πιθανών αιτιών για τη θρομβοπενία.

    Η εξέταση του μυελού των οστών μπορεί να πραγματοποιηθεί σε ασθενείς ηλικίας άνω των 60 ετών και σε ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία ή όταν αμφισβητείται η διάγνωση. Κατά την εξέταση του μυελού μπορεί να παρατηρηθεί αύξηση στην παραγωγή μεγακαρυοκυττάρων.

    Θεραπευτική αγωγή Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

    Σπληνεκτομή γίνεται σε ασθενείς που έχει αποτύχει η φαρμακευτική αγωγή. Χορηγείται αντιπνευμονιοκοκκικό εμβόλιο 1 μήνα πριν της σπληνεκτομής.

    Γίνεται πρόληψη τραυματισμού ή μωλωπισμού και αποφυγή αθλημάτων με σωματική επαφή.

    Αποφυγή ακετυλοσαλικυλικού οξέος και άλλων αντιαιμοπεταλιακών φαρμάκων.

    Με σπάνιες εξαιρέσεις, συνήθως δεν υπάρχει ανάγκη θεραπείας με βάση τον αριθμό αιμοπεταλίων. 

    Οι τρέχουσες οδηγίες συνιστούν θεραπεία μόνο σε περιπτώσεις σημαντικής αιμορραγίας. 

    Στεροειδή

    Η αρχική θεραπεία, συνήθως, συνίσταται στη χορήγηση κορτικοστεροειδών, μια ομάδα φαρμάκων που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Η δόση και ο τρόπος χορήγησης καθορίζονται από τον αριθμό των αιμοπεταλίων και από το εάν υπάρχει ενεργή αιμορραγία: σε επείγουσες καταστάσεις, μπορούν να χρησιμοποιηθούν εγχύσεις δεξαμεθαζόνης ή μεθυλπρεδνιζολόνης, ενώ η στοματική πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη μπορεί να επαρκεί σε λιγότερο σοβαρές περιπτώσεις. Μόλις βελτιωθεί ο αριθμός των αιμοπεταλίων, η δόση του στεροειδούς μειώνεται σταδιακά ενώ παρακολουθείται η πιθανότητα υποτροπής. Το 60-90% θα παρουσιάσει υποτροπή κατά τη διάρκεια της μείωσης ή διακοπής της δόσης. Τα μακροχρόνια στεροειδή αποφεύγονται εάν είναι δυνατόν λόγω των σοβαρών παρενεργειών που περιλαμβάνουν οστεοπόρωση, διαβήτη και καταρράκτη.

    Οξεία Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

    Πρεδνιζόνη 1-2 mg/Kg/ημέρα για 4 εβδομάδες και κατόπιν βαθμιαία διακοπή του φαρμάκου. Μερικοί προτείνουν σπληνεκτομή αν υπάρχουν πολλές υποτροπές. Καλύτερα να την αποφύγετε.

    Χρόνια Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

    Πρεδνιζόνη 60 mg/ημέρα για 4-6 εβδομάδες και κατόπιν βαθμιαία διακοπή. Μπορεί να χρειασθεί επανάληψη. Μερικοί προτείνουν σπληνεκτομή αν υπάρχουν πολλές υποτροπές. Καλύτερα να την αποφύγετε.

    Anti-D ανοσοσφαιρίνη

    Μια άλλη επιλογή, κατάλληλη για Rh-θετικούς ασθενείς με λειτουργικούς σπλήνες είναι η ενδοφλέβια χορήγηση Rho (D) ανοσοσφαιρίνης (Human; Anti-D). Μετά από τη χορήγηση, τα επικαλυμμένα με την ανοσοσφαιρίνη συμπλέγματα ερυθρών αιμοσφαιρίων δεσμεύουν τους υποδοχείς στα μακροφάγα, με αποτέλεσμα την καταστροφή ερυθρών αιμοσφαιρίων, προστατεύοντας τα επιμολυσμένα με το αντίσωμα αιμοπετάλια. Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι η κεφαλαλγία (15%), η ναυτία και ο έμετος (12%), τα ρίγη (<2%) και ο πυρετός (1%).

    Άλλοι παράγοντες

    Μερικοί χρησιμοποιούν ανοσοκατασταλτικά, όπως μυκοφαινολάτη ή μοφετίλ ή αζαθειοπρίνη. Σε μερικές περιπτώσεις χορηγείται το αλκαλοειδές βίνκα και οι χημειοθεραπευτικοί παράγοντες βινκριστίνη και κυκλοφωσφαμίδη, αλλά έχουν σημαντικές παρενέργειες. Επίσης και η rituximab που είναι ένα χιμαιρικό μονοκλωνικό αντίσωμα έναντι του επιφανειακού αντιγόνου CD20 του Β κυττάρου χρησιμοποιείται, αλλά έχει παρενέργειες. Χορηγείται και δαναζόλη 200-400 mg δύο φορές την ημέρα. Η δραστικότητά της είναι μικρή σε νεαρούς ασθενείς που δεν έχουν υποστεί σπληνεκτομή. Επίσης, κάποιοι χορηγούν Ιντερφερόνη άλφα 2b και σε κάποιες περιπτώσεις γίνεται πλασμαφαίρεση. Η δαψόνη ή διφαινυλοσουλφόνη, DDS ή αλοσουλφόνη είναι ένα αντιμολυσματικό φάρμακο σουλφόνης. Η δαψόνη είναι χρήσιμη στη θεραπεία του λύκου, της ρευματοειδούς αρθρίτιδας και ως θεραπεία δεύτερης γραμμής για την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα. Παρατηρείται αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο 40-60% των ασθενών που τη λαμβάνουν.
    Η μη-επισημασμένη χρήση του rituximab, ενός χιμαιρικού μονοκλωνικού αντισώματος έναντι του επιφανειακού αντιγόνου CD20 του Β κυττάρου, μπορεί μερικές φορές να είναι μια αποτελεσματική εναλλακτική λύση στην σπληνεκτομή. Εντούτοις, μπορεί να εμφανιστούν σημαντικές παρενέργειες και τυχαιοποιημένες ελεγχόμενες δοκιμές είναι ασαφείς.

    Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη

    Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIg) μπορεί να εγχυθεί σε μερικές περιπτώσεις προκειμένου να μειωθεί ο ρυθμός με τον οποίο τα μακροφάγα καταναλώνουν τα αιμοπετάλια με τα επισημανθέντα αντισώματα. Ωστόσο, ενώ είναι μερικές φορές αποτελεσματική, είναι δαπανηρή και παράγει βελτίωση που γενικά διαρκεί λιγότερο από ένα μήνα. Παρόλα αυτά, στην περίπτωση ασθενούς με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα που έχει ήδη προγραμματιστεί για χειρουργική επέμβαση, ο οποίος έχει επικίνδυνα χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων και έχει κακή ανταπόκριση σε άλλες θεραπείες, η ανοσοσφαιρίνη μπορεί να αυξήσει ταχέως τον αριθμό αιμοπεταλίων και μπορεί, επίσης, να συμβάλει στη μείωση του κινδύνου μεγάλης αιμορραγίας με την προσωρινή αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Η γ σφαιρίνη δεν πρέπει να χορηγείται σε ασθενείς που έχουν ανεπάρκεια IgA. Αναφυλακτική αντίδραση παρατηρείται σε ασθενείς με ανεπάρκεια IgA.

    Οξεία Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

    Ενδοφλέβια χορήγηση γ σφαιρίνης 1-2 gr/Kg εφ'απαξ ή 400 mg/Kg/ημέρα για 5 ημέρες. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες είναι ρίγη, ναυτία, κεφαλαλγία και αρθραλγίες σε ποσοστό 7% και πρέπει να ελαττωθεί ο ρυθμός έγχυσής της. Η γ σφαιρίνη χρησιμοποιείται ως μόνη αγωγή ή ως προετοιμασία για την μετάγγιση αιμοπεταλίων.

    Χρόνια Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

    Γίνονται υψηλές δόσεις γ σφαιρίνης ενδοφλεβίως σε επείγουσες περιπτώσεις.

    Αγωνιστές των υποδοχέων θρομβοποιητίνης

    Θρομβοποιητικοί παράγοντες

    Οι αγωνιστές υποδοχέων θρομβοποιητίνης είναι φαρμακευτικοί παράγοντες που διεγείρουν την παραγωγή αιμοπεταλίων στον μυελό των οστών. Σε αυτό, διαφέρουν από τους προηγούμενους παράγοντες που δρουν προσπαθώντας να περιορίσουν την καταστροφή των αιμοπεταλίων]. Δύο τέτοια προϊόντα είναι σήμερα διαθέσιμα:

    Η Romiplostim (εμπορική ονομασία Nplate) είναι μία πρωτεΐνη σύντηξης Fc-πεπτιδίου που διεγείρει τη θρομβοποίηση (πεπτίδιο) που χορηγείται με υποδόρια ένεση.  Η romiplostim είναι εγκεκριμένη στη θεραπεία της χρόνιας ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας, ειδικά σε υποτροπιάζοντες ασθενείς μετά από σπληνεκτομή. 

    Το Eltrombopag (Promacta ή Revolade) είναι ένας από του στόματος χορηγούμενος παράγοντας με αποτέλεσμα παρόμοιο με εκείνο της romiplostim. Αυξάνει τον αριθμό των αιμοπεταλίων και μειώνει την αιμορραγία με τρόπο εξαρτώμενο από τη δόση.

    Οι παρενέργειες των αγωνιστών υποδοχέων θρομβοποιητίνης περιλαμβάνουν τον πονοκέφαλο, τον πόνο στις αρθρώσεις ή στους μυς, ζάλη, ναυτία ή έμετο και αυξημένο κίνδυνο θρόμβων αίματος.

    Χειρουργική επέμβαση

    Η σπληνεκτομή (απομάκρυνση της σπλήνας) μπορεί να ληφθεί υπόψη σε ασθενείς που είτε δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία με στεροειδή κι έχουν συχνές υποτροπές, είτε δεν μπορούν να αποκοπούν από τα στεροειδή μετά από μερικούς μήνες. Τα αιμοπετάλια τα οποία έχουν δεσμευθεί με αντισώματα παραλαμβάνονται από τα μακροφάγα στην σπλήνα (τα οποία έχουν υποδοχείς Fc) και έτσι η απομάκρυνση του σπλήνα μειώνει την καταστροφή των αιμοπεταλίων. Η διαδικασία είναι δυνητικά επικίνδυνη σε περιπτώσεις Ιδιοπαθή Θρομβοπενική Πορφύρα λόγω της αυξημένης πιθανότητας σημαντικής αιμορραγίας κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. 

    Η χρήση της σπληνεκτομής για τη θεραπεία της Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας δεν συνιστάται πια.

    Μετάγγιση αιμοπεταλίων

    Η μετάγγιση αιμοπεταλίων δεν συνιστάται, εκτός από την περίπτωση έκτακτης ανάγκης, και συνήθως δεν επιτυγχάνει μακροπρόθεσμη αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Αυτό συμβαίνει επειδή ο υποκείμενος αυτοάνοσος μηχανισμός που καταστρέφει τα αιμοπετάλια του ασθενούς θα καταστρέψει, επίσης, τα αιμοπετάλια του δότη και έτσι οι μεταγγίσεις των αιμοπεταλίων δεν θεωρούνται  επιλογή θεραπείας.

    Η εξάλειψη του H. pylori

    Στους ενήλικες, ιδιαίτερα εκείνους που ζουν σε περιοχές με υψηλό επιπολασμό του Helicobacter pylori (ο οποίος συνήθως κατοικεί στο τοίχωμα του στομάχου και σχετίζεται με πεπτικά έλκη), η ταυτοποίηση και η θεραπεία αυτής της μόλυνσης έχει αποδειχθεί ότι βελτιώνει τον αριθμό των αιμοπεταλίων στο ένα τρίτο των ασθενών. Σε ένα πέμπτο, ο αριθμός αιμοπεταλίων ομαλοποιείται πλήρως. Το τεστ για ελικοβακτηρίδιο μπορεί να είναι ψευδώς θετικό μετά από θεραπεία με ανοσοσφαιρίνη.

    idiopathis thrombopeniki porfira 3

    Πρόγνωση Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας

    Είναι ασυνήθιστο οι ασθενείς με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα να εμφανίζουν σοβαρή αιμορραγία (μόνο το 5% των ατόμων που έχουν προσβληθεί). Ωστόσο, εντός πέντε ετών από τη διάγνωση, το 15% των προσβεβλημένων ατόμων νοσηλεύονται με αιμορραγικές επιπλοκές.

    Οξεία Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

    Το 80-85% αναλαμβάνει πλήρως σε 2 μήνες

    Το 15% μεταπίπτει σε χρόνια Ιδιοπαθή Θρομβοπενική Πορφύρα

    Χρόνια Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα

    Στο 10-20% υπάρχει αυτόματη ύφεση

    Στο υπόλοιπο, ο αριθμός των αιμοπεταλίων παραμένει χαμηλός για μήνες ή χρόνια

    Μπορεί να ακολουθηθεί πορεία με εξάρσεις και υφέσεις

    Εγκυμοσύνη και ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα

    Τα αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων σε μια έγκυο γυναίκα με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα θα επιτεθούν στα αιμοπετάλια του ασθενούς και επίσης, θα περάσουν τον πλακούντα και θα αντιδράσουν έναντι των εμβρυϊκών αιμοπεταλίων. Επομένως, η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα είναι μια σημαντική αιτία της εμβρυϊκής και νεογνικής αυτοάνοσης θρομβοκυτοπενίας. Περίπου το 10% των νεογνών που έχουν προσβληθεί από ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα θα έχουν αριθμό αιμοπεταλίων <50,000 / uL και 1% έως 2% θα παρουσιάσουν κίνδυνο ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας κατά τη γέννα και μετά.

    Κανένας εργαστηριακός έλεγχος δεν μπορεί να προβλέψει αξιόπιστα εάν θα εμφανιστεί νεογνική θρομβοπενία.

    Ο κίνδυνος νεογνικής θρομβοκυτταροπενίας αυξάνεται:

    Σε μητέρες με ιστορικό σπληνεκτομής για ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα
    Οι μητέρες που είχαν προηγούμενο βρέφος και επηρεάστηκαν από την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα
    Σε μητέρες που ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι μικρότερος από 100.000 / uL
    Συνιστάται οι έγκυες γυναίκες με θρομβοκυτοπενία ή προηγούμενη διάγνωση ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας να υποβάλλονται σε δοκιμασία για αντισώματα έναντι των αιμοπεταλίων. Μια γυναίκα με συμπτωματική θρομβοκυτταροπενία και ένα αναγνωρίσιμο αντίσωμα κατά των αιμοπεταλίων θα πρέπει να ξεκινήσει θεραπεία για την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, η οποία μπορεί να περιλαμβάνει ενδοφλέβια σφαιρίνη. Η ανάλυση του εμβρυϊκού αίματος για τον προσδιορισμό του αριθμού αιμοπεταλίων δεν εκτελείται γενικά, καθώ,ς η θρομβοκυτταροπενία που προκαλείται από την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα στο έμβρυο δεν είναι σοβαρή. Μεταγγίσεις αιμοπεταλίων μπορούν να πραγματοποιηθούν σε νεογέννητα, ανάλογα με τον βαθμό θρομβοκυτοπενίας, αλλά καλύτερα να αποφεύγονται και συνιστάται να παρακολουθούνται τα νεογνά με μικρούς αριθμούς αιμοπεταλίων για τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση. 

    Παρακολούθηση των ασθενών κε Ιδιοπαθή Θρομβοπενική Πορφύρα

    Συχνή μέτρηση του αριθμού των αιμοπεταλίων κάθε εβδομάδα, ανάλογα με τη βαρύτητα της νόσου και την αγωγή.

    Κλινική παρακολούθηση του επιπέδου της αιμόστασης.

    Αποφυγή των χημικών φαρμάκων που αναστέλλουν τη λειτουργικότητα των αιμοπεταλίων, όπως η ασπιρίνη ή που καταστέλλουν το μυελό των οστών, όως τα χημειοθεραπευτικά φάρμακα και αποφυγή ακτινοθεραπείας.

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα

    idiopathis thrombopeniki porfira 1

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό

    Διαβάστε, επίσης,

    Σουλφασαλαζίνη

    Η αιματολογική τοξικότητα από τις χημειοθεραπείες

    Οι βιταμίνες για τους μώλωπες

    Σύνδρομο συγγενούς ερυθράς

    Οι χημικές ανοσοθεραπείες έχουν πολλές παρενέργειες

    Θρομβοκυττάρωση

    Οξεία αιμορραγία κατώτερου πεπτικού

    Η τοξικότητα των κυτταροστατικών φαρμάκων

    Χρήσιμες ιατρικές συνταγές με καλάμι

    Εξαγωγή δοντιού

    Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα

    Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο

    Ο ιός του Έμπολα

    Θρομβοπενία

    Θεραπεία θρομβοφιλίας και πρόληψη θρόμβωσης

    Αποφύγετε την θρόμβωση

    www.emedi.gr