Δευτέρα, 15 Ιουνίου 2015 08:06

Χρήσιμες πληροφορίες για τη θρομβοφιλία

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(8 ψήφοι)

Πότε πρέπει να κάνετε έλεγχο για θρομβοφιλία

Η θρομβοφιλία ή υπερπηκτικότητα ή προθρομβωτική κατάσταση αποτελεί ανωμαλία στην πήξη του αίματος, η οποία αυξάνει τον κίνδυνο θρόμβωσης που είναι η δημιουργία θρόμβου μέσα σε ένα αγγείο. 

Τέτοιου είδους ανωμαλίες πιστοποιούνται στο 50% των ατόμων που εμφανίζουν θρομβωτικό επεισόδιο (π.χ. θρόμβωση στις εν τω βάθει φλέβες του κάτω άκρου) το οποίο δεν προκλήθηκε από άλλο αίτιο.

Ένα σημαντικό ποσοστό του πληθυσμού έχει ανιχνεύσιμες ανωμαλίες, οι περισσότερες από τις οποίες, όμως οδηγούν σε θρόμβωση μόνο υπό την παρουσία κάποιου επιπρόσθετου παράγοντα κινδύνου.

Οι μεγάλες, τύπου 1 θρομβοφιλίες είναι σπάνιες. Η ανεπάρκεια της αντιθρομβίνης παρατηρείται στο 0,2% του γενικού πληθυσμού και στο 0,5 έως 7,5% των ατόμων με φλεβική θρόμβωση. Η ανεπάρκεια της πρωτεΐνης C, επίσης, παρατηρείται σε 0,2% του πληθυσμού, και μπορεί να βρεθεί σε 2,5-6% των ατόμων με θρόμβωση. Η ανεπάρκεια πρωτεΐνης S παρατηρείται σε 1,3 έως 5% των ατόμων με θρόμβωση.

Η τύπου 2 θρομβοφιλία είναι πολύ πιο συχνή. Ο παράγοντας Leiden παρατηρείται στο 5% του πληθυσμού της Βόρειας Ευρώπης. Σε άτομα με θρόμβωση, το 10% έχουν παράγοντα V Leiden. Σε όσους παραπέμπονται για εξετάσεις θρομβοφιλίας το 30-50% έχουν την βλάβη. Η μετάλλαξη της προθρομβίνης εμφανίζεται σε ποσοστά 1-4% στο γενικό πληθυσμό, 5-10% των ατόμων με θρόμβωση, και το 15% των ατόμων που κάνουν έλεγχο θρομβοφιλίας.  Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα ανιχνεύονται στο 24% εκείνων που κάνουν εξετάσεις θρομβοφιλίας. 

Δεν υπάρχει κάποια συγκεκριμένη θεραπεία για τις περισσότερες περιπτώσεις, αλλά τα υποτροπιάζοντα επεισόδια θρόμβωσης αποτελούν ένδειξη για μακροπρόθεσμη προληπτική αντιπηκτική αγωγή.


Συμπτώματα θρομβοφιλίας

Η θρομβοφιλία, ICD-10 D68.5-D68.6 σχετίζεται με παθήσεις, όπως η εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση (DVT) και η πνευμονική εμβολή (ΡΕ). Η εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση συμβαίνει συνήθως στα πόδια, και χαρακτηρίζεται από πόνο, πρήξιμο και ερυθρότητα του άκρου. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μακροχρόνιο οίδημα και αίσθημα βάρους λόγω βλάβης στις βαλβίδες στις φλέβες. Ο θρόμβος μπορεί, επίσης, να αποφράξει τις αρτηρίες των πνευμόνων. Ανάλογα με το μέγεθος και τη θέση του θρόμβου, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε ξαφνική εμφάνιση δύσπνοιας, πόνο στο στήθος, αίσθημα παλμών και σοκ και καρδιακή ανακοπή. 

Η φλεβική θρόμβωση μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε  ασυνήθιστα μέρη: Στις φλέβες του εγκεφάλου, του ήπατος (θρόμβωση της πυλαίας φλέβας και ηπατική φλεβική θρόμβωση), στη μεσεντέριο φλέβα, στις φλέβες των νεφρών (νεφρική φλεβική θρόμβωση) και στις βραχιόνιες φλέβες. Η θρομβοφιλία, επίσης, αυξάνει τον κίνδυνο αρτηριακής θρόμβωσης, η οποία είναι η βασική αιτία  καρδιακής προσβολής και εγκεφαλικού επεισοδίου.

Η θρομβοφιλία έχει συνδεθεί με το σύνδρομο των καθ 'έξιν αποβολών και, ενδεχομένως, με διάφορες επιπλοκές της εγκυμοσύνης, όπως η ενδομήτρια καθυστέρηση της ανάπτυξης, η σοβαρή προεκλαμψία και η αποκόλληση του πλακούντα.

Η ανεπάρκεια της πρωτεϊνης C μπορεί να προκαλέσει κεραυνοβόλο πορφύρα, μια σοβαρή διαταραχή της πήξης στο νεογέννητο που οδηγεί σε αιμορραγία στο δέρμα και σε άλλα όργανα.

Οι ανεπάρκειες της πρωτεΐνης C και πρωτεΐνης S έχουν επίσης συσχετιστεί με αυξημένο κίνδυνο νέκρωσης δέρματος σε αντιπηκτική αγωγή με βαρφαρίνη ή άλλα φάρμακα.


Αιτίες θρομβοφιλίας

Η θρομβοφιλία μπορεί να είναι συγγενής ή επίκτητη.

Η συγγενής θρομβοφιλία είναι η κληρονομική θρομβοφιλία που αυξάνει την τάση ανάπτυξης θρόμβωσης, ενώ, η επίκτητη θρομβοφιλία αναφέρεται σε συνθήκες που προκύπτουν αργότερα στη ζωή.

-Συγγενής θρομβοφιλία

  • Οι πιο συχνοί τύποι συγγενούς θρομβοφιλίας είναι αυτοί που προκύπτουν ως αποτέλεσμα της υπερδραστηριότητας των παραγόντων πήξης. Είναι σχετικά ήπιοι, και ως εκ τούτου ταξινομούνται ως τύπου ΙΙ. Οι πιο συνηθισμένοι είναι ο παράγοντας V Leiden (μια μετάλλαξη στο γονίδιο F5 στη θέση 1691) και της προθρομβίνης G20210A, μια μετάλλαξη στη προθρομβίνη (στη θέση 20210 στη μη μεταφραζόμενη περιοχή 3 του γονιδίου). 
  • Οι σπάνιες μορφές συγγενούς θρομβοφιλίας, συνήθως, προκαλούνται από μια ανεπάρκεια των φυσικών αντιπηκτικών. Αυτοί οι τύποι ταξινομούνται ως "τύπου Ι" και προκαλούν πιο σοβαρή θρόμβωση.  Οι κυριότεροι είναι η ανεπάρκεια της αντιθρομβίνης ΙΙΙ, η ανεπάρκεια πρωτεΐνης C και η ανεπάρκεια πρωτεΐνης S. Οι ηπιότερες μορφές σπάνιας συγγενούς θρομβοφιλίας είναι η μετάλλαξη του παράγοντα XIII  και η οικογενειακή δυσινωδογοναιμία με ανώμαλο ινωδογόνο. Δεν είναι σαφές εάν οι συγγενείς διαταραχές της ινωδόλυσης (το σύστημα που καταστρέφει τους θρόμβους) συμβάλλουν σε σημαντικό βαθμό στον κίνδυνο θρόμβωσης.  Η συγγενής ανεπάρκεια του πλασμινογόνου, για παράδειγμα, κυρίως, προκαλεί συμπτώματα από τα μάτια και μερικές φορές προβλήματα σε άλλα όργανα, αλλά η σύνδεση με τη θρόμβωση δεν είναι ξεκάθαρη.
  • Η ομάδα αίματος καθορίζει τον ποσοστό κινδύνου για θρόμβωση σε μεγάλο βαθμό. Τα άτομα τα οποία που δεν έχουν ομάδα αίματος 0 έχουν διπλάσιο με τετραπλάσιο σχετικό κίνδυνο, ενώ αυτοί που εμφανίζουν χαμηλότερα επίπεδα 2 πρωτεϊνών του αίματος, του παράγοντα Von Willebrand και του παράγοντα VIII, λόγω αυξημένης κάθαρσης, έχουν προστασία απέναντι στη θρόμβωση.

-Επίκτητη θρομβοφιλία

  • Εδώ ταξινομείται το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο που προκαλείται από αντισώματα έναντι των συστατικών της κυτταρικής μεμβράνης, ιδίως στο αντιπηκτικό λύκου (παρατηρείται στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, αλλά συχνά ανιχνεύεται και σε άτομα, χωρίς τη νόσο), στα αντικαρδιολιπινικά αντισώματα και στα αντισώματα έναντι της β2-γλυκοπρωτεΐνης 1 και θεωρείται αυτοάνοση νόσος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο μπορεί να προκαλέσει αρτηριακές, καθώς και φλεβικές θρομβώσεις. Επίσης, συνδέεται  με αποβολές και μπορεί να προκαλέσει μια σειρά από άλλα συμπτώματα, όπως δικτυωτή πελίωση του δέρματος και ημικρανίες.
  • Η θρομβοκυτταροπενία από ηπαρίνη (ΗΙΤ) οφείλεται σε μία ανοσολογική αντίδραση κατά του αντιπηκτικού ηπαρίνης ή των παραγώγων της. Συνδέεται με χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων, αλλά και με κίνδυνο φλεβικής και αρτηριακής θρόμβωσης.
  • Η παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία είναι μια σπάνια κατάσταση που προκύπτει από επίκτητες αλλοιώσεις στο γονίδιο PIGA που παίζει ρόλο στην προστασία των κυττάρων του αίματος από το σύστημα συμπληρώματος. Η παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία αυξάνει τον κίνδυνο φλεβικής θρόμβωσης, αλλά συνδέεται, επίσης, με αιμολυτική αναιμία (αναιμία που προκύπτει από την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων). 
  • Αιματολογικές καταστάσεις που συνδέονται με  αργή ροή του αίματος μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο για θρόμβωση. Για παράδειγμα, η δρεπανοκυτταρική αναιμία (που προκαλείται από μεταλλάξεις της αιμοσφαιρίνης) θεωρείται μια ήπια προθρομβωτική κατάσταση που προκαλείται από διαταραχή της ροής του αίματος. Οι μυελουπερπλασιαστικές διαταραχές, στις οποίες ο μυελός των οστών παράγει πάρα πολλά κύτταρα του αίματος, προδιαθέτουν για θρόμβωση, ιδιαίτερα σε αληθή πολυκυτταραιμία (περίσσεια ερυθρών αιμοσφαιρίων) και κακοήθη θρομβοκυττάρωση (περίσσεια αιμοπεταλίων).
  • Ο καρκίνος, ιδιαίτερα όταν είναι μεταστατικός και εξαπλώνεται σε άλλα μέρη του σώματος και είναι ένας παράγοντας κινδύνου για θρόμβωση. Η ενεργοποίηση του συστήματος πήξης από τα καρκινικά κύτταρα ή η έκκριση προπηκτικών ουσιών είναι οι αιτίες. Επιπλέον, οι διάφορες θεραπείες για τον καρκίνο (όπως η χρήση κεντρικών φλεβικών καθετήρων για χημειοθεραπεία) μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο θρόμβωσης, περαιτέρω. 
  • Το νεφρωσικό σύνδρομο που είναι η κατάσταση κατά την οποία πρωτεΐνη από την κυκλοφορία του αίματος απελευθερώνεται στα ούρα λόγω νεφρικών παθήσεων, μπορεί να προδιαθέτει σε θρόμβωση ιδίως, σε  επίπεδα στο αίμα  αλβουμίνης κάτω από 25 g / l και εάν το σύνδρομο προκαλείται από  μεμβρανώδη νεφροπάθεια.  
  • Η φλεγμονώδης νόσος του εντέρου (ελκώδης κολίτιδα και νόσος του Crohn) προδιαθέτουν σε θρόμβωση, ιδιαίτερα όταν η ασθένεια είναι ενεργή. 
  • Η εγκυμοσύνη σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο θρόμβωσης. Αυτό πιθανώς προκύπτει από μια φυσιολογική υπερπηκτικότητα κατά την εγκυμοσύνη που προστατεύει από αιμορραγία μετά τον τοκετό. 
  • Τα οιστρογόνα, όταν χρησιμοποιούνται σε αντισυλληπτικά χάπια από το στόμα και σε  θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης στην εγκυμοσύνη, έχουν συσχετιστεί με διπλάσιο έως εξαπλάσιο κίνδυνο φλεβικής θρόμβωσης. Ο κίνδυνος εξαρτάται από τον τύπο των ορμονών που χρησιμοποιούνται, από τη δόση των οιστρογόνων και την παρουσία άλλων παραγόντων κινδύνου θρομβοφιλίας. Διάφοροι μηχανισμοί, όπως η ανεπάρκεια της πρωτεΐνης S και το πολυπεπτίδιο αναστολέας του ιστικού παράγοντα (TFPI) είναι υπεύθυνοι.
  • Η παχυσαρκία είναι παράγοντας κινδύνου για φλεβική θρόμβωση. Υπερδιπλασιάζει τον κίνδυνο σε πολυάριθμες μελέτες, ιδιαίτερα σε συνδυασμό με την χρήση αντισυλληπτικών από του στόματος ή μετά από μια χειρουργική επέμβαση. Διάφορες ανωμαλίες πήξης έχουν περιγραφεί στην παχυσαρκία. Ο αναστολέας ενεργοποίησης του πλασμινογόνου-1, είναι ένας αναστολέας της ινωδόλυσης και είναι παρών σε υψηλότερα επίπεδα σε ανθρώπους με  παχυσαρκία. Τα παχύσαρκα άτομα έχουν, επίσης, μεγαλύτερο αριθμό  κυκλοφορούντων μικροκυστιδίων (θραύσματα  κατεστραμμένων κυττάρων) που φέρουν τον ιστικό παράγοντα. Η συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων μπορεί να αυξηθεί, και υπάρχουν υψηλότερα επίπεδα  πρωτεϊνών πήξης, όπως ο παράγοντας νοη Willebrand, το ινωδογόνο, ο παράγοντας VII και ο παράγοντας VIII. Η παχυσαρκία αυξάνει, επίσης, τον κίνδυνο υποτροπής μετά από ένα πρώτο επεισόδιο θρόμβωσης. 

-Συγγενείς και επίκτητες μορφές θρομβοφιλίας

Είναι: Αυξημένα επίπεδα του παράγοντα VIII, του παράγοντα IX, του παράγοντα XI, του ινωδογόνου και του αναστολέα της ινωδόλυσης μέσω ενεργοποίησης της θρομβίνης, αλλά και μειωμένα επίπεδα του αναστολέα του ιστικού παράγοντα. Η αντίσταση στην ενεργοποιημένη πρωτεϊνη C που δεν οφείλεται σε μεταλλάξεις του παράγοντα V προκαλείται προφανώς από άλλους παράγοντες και εγκυμονεί κίνδυνο θρόμβωσης.

Υπάρχει μια σχέση μεταξύ των επιπέδων της ομοκυστεΐνης στο αίμα και της θρόμβωσης. Τα επίπεδα ομοκυστεΐνης προσδιορίζονται με μεταλλάξεις στα γονίδια MTHFR και CBS, αλλά επίσης και από τα επίπεδα του φυλλικού οξέος, της βιταμίνη Β6 και της βιταμίνη Β12, οι οποίες εξαρτώνται από τη διατροφή.


Μηχανισμός θρομβοφιλίας

Το σύστημα πήξης, που συχνά περιγράφεται ως «καταρράκτης πήξης», αποτελείται από μια ομάδα πρωτεϊνών που αλληλεπιδρούν για το σχηματισμό του ινώδους πλούσιου σε θρόμβο.

Η θρόμβωση είναι μια πολυπαραγοντική διαδικασία. Οι παράγοντες κινδύνου για θρόμβωση μπορούν να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε συνδυασμό ανωμαλιών στο τοίχωμα των αιμοφόρων αγγείων, ανωμαλιών της ροής του αίματος (όπως στην ακινητοποίηση), και ανωμαλιών στην συνοχή του αίματος. Η θρομβοφιλία προκαλείται από ανωμαλίες στην συνοχή του αίματος, η οποία καθορίζεται από τα επίπεδα των παραγόντων πήξης και άλλες πρωτεΐνες του αίματος που κυκλοφορούν και που συμμετέχουν στο "καταρράκτη πήξης».

Η φυσιολογική πήξη εκκινείται με την απελευθέρωση του ιστικού παράγοντα από τον κατεστραμμένο ιστό. Ο ιστικός παράγοντας συνδέεται με τον κυκλοφορούντα παράγοντα VIIa. Ο συνδυασμός ενεργοποιεί τον παράγοντα Χ σε παράγοντα Χα και τον παράγοντα IX σε παράγοντα IXa. Ο παράγοντας Xa (παρουσία του παράγοντα V) ενεργοποιεί την προθρομβίνη σε θρομβίνη. Η θρομβίνη είναι ένα κεντρικό ένζυμο στη διαδικασία της πήξης: Δημιουργεί το ινώδες από το ινωδογόνο, και ενεργοποιεί έναν αριθμό από άλλα ένζυμα και συμπαράγοντες (παράγοντας XIII, παράγοντας XI, παράγοντας V και  παράγοντας VIII, TAFI) που ενισχύουν το θρόμβο ινικής. Η διαδικασία αναστέλλεται από τον TFPI (που αδρανοποιεί το πρώτο βήμα που καταλύεται από τον παράγοντα VIIa / ιστικό παράγοντα ), την αντιθρομβίνη (που αδρανοποιεί τη  θρομβίνη, τον παράγοντα IXa, Xa και ΧΙα), την πρωτεΐνη C (η οποία αναστέλλει τους παράγοντες Va και VIIIa παρουσία πρωτεΐνης S) και την πρωτεΐνη Ζ (η οποία αναστέλλει τον παράγοντα Χα).

Σε θρομβοφιλία, η ισορροπία μεταξύ πηκτικότητας και αντιπηκτικών έχει διαταραχθεί. Η σοβαρότητα της ανισορροπίας καθορίζει την πιθανότητα ότι κάποιος θα αναπτύξει θρόμβωση. Ακόμη και η μείωση της αντιθρομβίνης σε 70-80% των φυσιολογικών επιπέδων, μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο θρόμβωσης. Αυτό έρχεται σε αντίθεση με την αιμοφιλία, η οποία προκύπτει μόνο εάν τα επίπεδα των παραγόντων πήξης είναι αισθητά μειωμένα. 

Εκτός από τις επιδράσεις στην θρόμβωση, οι καταστάσεις υπερπηκτικότητας μπορεί να επιταχύνουν την ανάπτυξη της αθηροσκλήρωσης, της αρτηριακής νόσου που κρύβεται πίσω από το έμφραγμα του μυοκαρδίου και άλλες  καρδιαγγειακές νόσους.


Διάγνωση θρομβοφιλίας

  • Γενική αίματος και αιμοπετάλια
  • Ομοκυστεϊνη, βιταμίνη Β12 και φυλλικό οξύ
  • Αντιθρομβίνη ΙΙΙ (συγκέντρωση στο αίμα)
  • Πωτεϊνη C
  • Αντίσταση στην ενεργοποιημένη πρωτεϊνη C
  • Πρωτεϊνη S
  • ANA
  • Αντικαρδιολιπινικά αντισώματα (IgG, IgM)
  • Αντισώματα έναντι έναντι της γλυκοπρωτεϊνης β2GP-I (IgA, IgG, IgM)
  • Αντιπηκτικό λύκου
  • Μεταλλάξεις γονιδίου ομοκυστεϊνης (MTHFR C677T, A1298C)
  • Μεταλλάξεις GPIa και GPIIIa
  • Πολυμορφισμοί του PAI-1 {4G/5G, G/A(-844bp)}
  • Πήξη: aPTT, PT-INR, ινωδογόνο, V. Willebrand, D-Dimers
  • Λειτουργική μελέτη αιμοπεταλίων (επί αντοχής στα αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα)
  • PTA-1 (συγκέντρωση στο πλάσμα)
  • Συγκέντρωση παραγόντων πήξης (ΙΙ, VΙΙΙ, ΙΧ, Χ, ΧΙΙ)
  • Αντιηπαρινικά αντισώματa για HIT
  • Υποδοχείς CD55, CD59 για NPH
  • PAI-2 (επί κύησης)
  • Μεταλλάξεις παράγοντα V (Leiden G169a, R2H1299A)
  • Μεταλλάξεις προθρομβίνης (G20210A)
  • Μετάλλαξη παράγοντα XII (V34L)
  • Μετάλλαξη ινωδογόνου (-455 G>A)
  • Μετάλλαξη JAK2 και BCR-ABL (μυελοϋπερπλαστικά σύνδρομα ή το JAK2 και σε πρώιμο, χωρίς εμφανείς άλλους παράγοντες κινδύνου, όπως έμφραγμα του μυοκαρδίου)
  • Πολυμορφισμός στο CYPC19, CYP3A4 (αντοχή στην κλοπιδογρέλη)
  • Μεταλλάξεις CYP2C9 και πολυμορφισμός VKORC1 (αυξημένη ευαισθησία στα κουμαρινικά, κίνδυνος αιμορραγίας)
  • Πολυμορφισμοί του υποδοχέα στα ενδοθήλια της πρωτεϊνης C EPCR (A4600G A3, G4678C A1)

Screening για θρομβοβιλία

  • Επαναλαμβανόμενες θρομβοεμβολές ή θρόμβωση σε ασυνήθεις θέσεις (π.χ. ηπατική φλέβα στο σύνδρομο Budd-Chiari), είναι ένδειξη για τον προσυμπτωματικό έλεγχο.
  • Επίσης, ένδειξη για προσυμπτωματικό έλεγχο είναι το ατομικό ή οικογενειακό ιστορικό θρόμβωσης.  
  • Ο συνδυασμός της θρομβοφιλίας με άλλους παράγοντες κινδύνου είναι ένδειξη για προληπτική θεραπεία. Για παράδειγμα, αν η θρόμβωση οφείλεται σε ακινητοποίηση μετά από πρόσφατη ορθοπεδική χειρουργική αυτό δεν είναι ένδειξη για έλεγχο θρομβοφιλίας. Σε παρατεταμένη ακινησία, χειρουργική επέμβαση ή τραύμα, ο έλεγχος για θρομβοφιλία δεν είναι κατάλληλος, διότι τα αποτελέσματα των εξετάσεων δεν θα αλλάξουν την ενδεδειγμένη θεραπεία του ασθενούς. Παρόλα αυτά όταν υπάρχει θρομβοφιλία αυξάνεται ο κίνδυνος θρόμβωσης. Επίσης, σε ειδικές περιπτώσεις, όπως σε θρόμβωση αμφιβληστροειδικής φλέβας, δεν απαιτείται έλεγχος, επειδή η θρομβοφιλία δεν θεωρείται ως ένας σημαντικός παράγοντας κινδύνου. Παρόλα αυτά όταν υπάρχει θρομβοφιλία αυξάνεται ο κίνδυνος θρόμβωσης, σε περιπτώσεις όπως το χειρουργείο και η ακινητοποίηση.
  • Σε άλλες σπάνιες συνθήκες που συνδέονται με υπερπηκτικότητα, όπως η εγκεφαλική φλεβική θρόμβωση και η θρόμβωση της πυλαίας φλέβας, ο έλεγχος για θρομβοφιλία μπορεί να γίνεται εξατομικευμένα, μετά από τη λήψη καλού ιστορικού, εάν η σχέση κόστους-αποτελεσματικότητας λαμβάνεται ως οδηγός.
  • Το σύνδρομο των καθ' έξιν αποβολών είναι ένδειξη για έλεγχο θρομβοφιλίας. Γίνεται έλεγχος για αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα (αντι-καρδιολιπίνης IgG και IgM, καθώς και  αντιπηκτικό λύκου), του παράγοντα V Leiden και για μετάλλαξη της προθρομβίνης, και αντίσταση της ενεργοποιημένης πρωτεΐνης C και και γενικά γίνεται αξιολόγηση της πήξης μέσω με  θρομβολεστογραφία.
  • Οι γυναίκες που σχεδιάζουν να χρησιμοποιήσουν αντισυλληπτικά χάπια δεν επωφελούνται από τον έλεγχο ρουτίνας για θρομβοφιλία, όταν ο απόλυτος κίνδυνος για επεισόδια θρόμβωσης είναι χαμηλή. Εάν η γυναίκα ή ένας συγγενής πρώτου βαθμού έχουν πάθει θρόμβωση, ο κίνδυνος θρόμβωσης αυξάνεται και το Screening σε αυτή την ομάδα ομάδα μπορεί να είναι ευεργετικό, αλλά ακόμη και όταν είναι αρνητικός ο έλεγχος εξακολουθεί να υπάρχει κίνδυνος για θρόμβωση με τα αντισυλληπτικά.
  • Ο έλεγχος θρομβοφιλίας σε άτομα με αρτηριακή θρόμβωση, γίνεται σε νεαρούς ασθενείς, ιδίως σε κάπνισμα ή χρήση  οιστρογόνων και αντισυλληπτικών) και σε εκείνους με επαναγγείωση, όπως σε στεφανιαία αρτηριακή παράκαμψη με ταχεία απόφραξη του μοσχεύματος.

Θεραπεία θρομβοφιλίας

  • Οι άνθρωποι που διατρέχουν υψηλό κίνδυνο να επαναληφθεί η θρόμβωση λόγω θρομβοφιλίας συχνά συνιστάται να λαμβάνουν βαρφαρίνη για παρατεταμένες χρονικές περιόδους ή ακόμη και επ 'αόριστον.
  • Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για τη θρομβοφιλία, εκτός αν προκαλείται από μια υποκείμενη ιατρική ασθένεια (όπως νεφρωσικό σύνδρομο), στην οποία είναι αναγκαία η θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Σε άτομα με απρόκλητη και / ή υποτροπιάζουσα θρόμβωση, ή εκείνοι με μια μορφή κινδύνου υψηλού κινδύνου θρομβοφιλίας, θα πρέπει να πάρουν αντιπηκτική αγωγή, όπως βαρφαρίνη, σε μακροπρόθεσμη βάση για να μειώσουντον κίνδυνο περαιτέρω. Ο κίνδυνος αυτός θα πρέπει να σταθμίζεται έναντι του κινδύνου σημαντικής αιμορραγίας, γιατί ο αναφερόμενος κίνδυνος σοβαρής αιμορραγίας είναι πάνω από 3% ετησίως και από αυτούς το 11% μπορεί να πεθάνουν από σοβαρή αιμορραγία.
  • Ο κίνδυνος υποτροπής μετά από ένα επεισόδιο θρόμβωσης καθορίζεται από παράγοντες, όπως τον βαθμό και τη σοβαρότητα της αρχικής θρόμβωσης, αν προκλήθηκε από ακινητοποίηση ή εγκυμοσύνη, τον αριθμό των προηγούμενων θρομβώσεων, το αρσενικό φύλο, την παρουσία  φίλτρου της κοίλης φλέβας, την παρουσία καρκίνου, τα συμπτώματα του μεταθρομβωτικού συνδρόμου, και την παχυσαρκίας. 
  • Εκείνοι με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο μπορεί να χρειαστούν μακροχρόνια αντιπηκτική αγωγή μετά από ένα επεισόδιο θρόμβωσης. Ο κίνδυνος καθορίζεται από τον υπότυπο του αντισώματος που ανιχνεύεται από τον τίτλο αντισωμάτων (ποσό των αντισωμάτων), από το αν ανιχνεύονται πολλαπλά αντισώματα, και εάν ανιχνεύονται αυτά τα αντισώματα επανειλημμένα.
  • Οι γυναίκες με θρομβοφιλία που σχεδιάζουν εγκυμοσύνη, συνήθως, απαιτούν εναλλακτικές λύσεις αντί για βαρφαρίνη κατά την διάρκεια της εγκυμοσύνης, ιδιαίτερα κατά τις πρώτες 13 εβδομάδες, γιατί αυτή μπορεί να προκαλέσει ανωμαλίες στο έμβρυο. Η ηπαρίνη χαμηλού μοριακού βάρους (LMWH, όπως ενοξαπαρίνη) χρησιμοποιείται γενικά ως εναλλακτική λύση. Η βαρφαρίνη και η ηπαρίνη LMWH μπορεί να χρησιμοποιείται με ασφάλεια στον θηλασμό.

Πρόγνωση της θρομβοφιλίας
Σε ασθενείς χωρίς ανιχνεύσιμη θρομβοφιλία, ο  κίνδυνος ανάπτυξης θρόμβωσης από την ηλικία των 60 ετών είναι περίπου 12%. Περίπου το 60% των ανθρώπων που έχουν έλλειψη αντιθρομβίνης θα πάθουν θρόμβωση τουλάχιστον μία φορά μετά την ηλικία των 60, όπως και περίπου το 50% των ατόμων με ανεπάρκεια σε πρωτεΐνη C και περίπου το ένα τρίτο των ατόμων με έλλειψη πρωτεΐνης S. Άτομα με αντίσταση στην ενεργοποιημένη πρωτεΐνη C (από τον παράγοντα V Leiden), σε αντίθεση, έχουν ένα ελαφρώς αυξημένο απόλυτο κίνδυνο θρόμβωσης, με το 15% να έχει τουλάχιστον ένα θρομβωτικό επεισόδιο μέχρι την ηλικία των εξήντα ετών. Σε γενικές γραμμές, οι άνδρες έχουν περισσότερες πιθανότητες από τις γυναίκες να παρουσιάσουν επαναλαμβανόμενα επεισόδια φλεβικής θρόμβωσης. 

Άτομα με παράγοντα V Leiden βρίσκονται σε σχετικά χαμηλό κίνδυνο θρόμβωσης, αλλά μπορεί να αναπτυχθεί θρόμβωση με παρουσία ενός επιπλέον παράγοντα κινδύνου, όπως σε ακινητοποίηση.

Οι περισσότεροι άνθρωποι με μετάλλαξη της προθρομβίνης (G20210A) δεν αναπτύσσουν ποτέ θρόμβωση. 

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τη θρομβοφιλία

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα συμπληρώματα διατροφής για τη θρομβοφιλία


 

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, θα επιλεγούν για την ασθένειά σας θα γίνει σε συννενόηση με τον θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Ο προληπτικός διαγνωστικός έλεγχος 

Ειδικές διαγνωστικές εξετάσεις για τη θρομβοφιλία

D-dimers

Ανεπάρκεια της προθρομβίνης του αίματος

Aντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο

Πνευμονική εμβολή

Αντενδείξεις λήψης αντισυλληπτικών χαπιών

Tεστ DNA

Έλεγχος θρομβοφιλίας

Σύνδρομο των καθ' έξιν αποβολών

www.emedi.gr

Διαβάστηκε 5857 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Κυριακή, 26 Αυγούστου 2018 00:45
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Θρομβοκυττάρωση Θρομβοκυττάρωση

    Ο αυξημένος αριθμός αιμοπεταλίων στο αίμα

    Η θρομβοκυττάρωση, ICD-10 D47.3 ή θρομβοκυτταραιμία είναι η παρουσία υψηλού αριθμού αιμοπεταλίων στο αίμα και μπορεί να είναι είτε πρωτοπαθής (προκαλούμενη από μυελοπολλαπλασιαστική νόσο) είτε αντιδραστική (δευτεροπαθής).

    Η θρομβοκυττάρωση εμφανίζεται, συχνά, χωρίς συμπτώματα (ιδιαίτερα η δευτεροπαθής) και μπορεί να προκαλέσει θρόμβωση σε ορισμένους ασθενείς.

    Η θρομβοκυττάρωση είναι το αντίθετο της θρομβοπενίας, που είναι η απώλεια αιμοπεταλίων στο αίμα.

    Σε ένα υγιές άτομο, ο φυσιολογικός αριθμός αιμοπεταλίων κυμαίνεται από 150.000 έως 450.000 ανά mm3 (ή μικρόλιτρα) (150-450 x 109 / L).  


    Σημεία και συμπτώματα θρομβοκυττάρωσης

    Τα υψηλά επίπεδα αιμοπεταλίων δεν σημαίνουν αναγκαστικά κάποια κλινικά προβλήματα.

    Ωστόσο, είναι σημαντικό να ληφθεί ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό για να διασφαλιστεί ότι ο αυξημένος αριθμός αιμοπεταλίων δεν οφείλεται σε δευτερογενή διαδικασία. Συχνά, συμβαίνει σε συνδυασμό με μία φλεγμονώδη ασθένεια, καθώς τα κύρια διεγερτικά της παραγωγής αιμοπεταλίων (π.χ. θρομβοποιητίνη) είναι αυξημένα σε αυτές τις κλινικές καταστάσεις ως μέρος της αντίδρασης οξείας φάσης.

    Ο υψηλός αριθμός αιμοπεταλίων μπορεί να εμφανιστεί σε ασθενείς με αληθή πολυκυτταραιμία (υψηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων) και αποτελεί πρόσθετο παράγοντα κινδύνου για επιπλοκές.

    Ένα πολύ μικρό τμήμα των ασθενών αναφέρει συμπτώματα ερυθρομελαλγίας, αίσθημα καύσου και ερυθρότητα των άκρων που επιλύεται με τη χρήση ψύξης και / ή ασπιρίνης.

    Η επιστημονική βιβλιογραφία αποκλείει μερικές φορές τη θρομβοκυττάρωση από το πεδίο της θρομβοφιλίας εξ ορισμού, αλλά πρακτικά, με τον ορισμό της θρομβοφιλίας ως αυξημένη προδιάθεση για θρόμβωση, η θρομβοκυττάρωση (ιδιαίτερα η πρωτοπαθής θρομβοκυττάρωση) είναι πιθανή αιτία θρομβοφιλίας. Αντίστροφα, η δευτεροπαθής θρομβοκυττάρωση πολύ σπάνια προκαλεί θρομβωτικές επιπλοκές.

    -Θρομβοεμβολές

    Αιμορραγική διάθεση λόγω λειτουργικών διαταραχών των αιμοπεταλίων

    Σπληνομεγαλία


    Αιτίες της θρομβοκυττάρωσης

    Ο αυξημένος αριθμός αιμοπεταλίων μπορεί να οφείλεται σε διάφορες ασθένειες:

    Βασικές (πρωτοπαθείς)

    Βασική θρομβοκυττάρωση (μορφή μυελοπολλαπλασιαστικής νόσου)

    Άλλες μυελοπολλαπλασιαστικές διαταραχές, όπως η χρόνια μυελογενής λευχαιμία, η αληθής πολυκυτταραιμία, η μυελοϊνωση

    Αντιδραστική (δευτεροπαθής)

    Φλεγμονή

    Χειρουργική επέμβαση (η οποία οδηγεί σε φλεγμονώδη κατάσταση)

    Υπερσπληνισμός (μειωμένη διάσπαση λόγω μειωμένης λειτουργίας της σπλήνας)

    Σπληνεκτομή

    Ασπληνία (απουσία φυσιολογικής λειτουργίας του σπλήνα)

    Αναιμία από έλλειψη σιδήρου ή αιμορραγία που προκαλεί θρομβοκυττάρωση από στρες

    Μετά από shock

    Μετά από εγχείρηση

    Μετά από θεραπεία κακοήθους αναιμίας

    Μετά από θεραπεία οξείας λευχαιμίας

    Μετά από τοκετό

    Η υπερβολική φαρμακευτική αγωγή με φάρμακα που θεραπεύουν τη θρομβοπενία, όπως το eltrombopag ή το romiplostim, μπορεί επίσης να οδηγήσει σε θρομβοκυττάρωση

    Νόσος Kawasaki

    Σάρκωμα μαλακών ιστών

    Οστεοσάρκωμα

    Δερματίτιδα (σπάνια)

    Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου

    Ρευματοειδής αρθρίτιδα

    Νεφρίτιδα

    Νεφρωσιικό σύνδρομο

    Βακτηριακές παθήσεις, συμπεριλαμβανομένης της πνευμονίας, σηψαιμίας, μηνιγγίτιδας, λοιμώξεων του ουροποιητικού συστήματος και σηπτικής αρθρίτιδας 

    Χρόνιες φλεγμονές

    Κακοήθειες

    Η συντριπτική πλειοψηφία των αιτίων θρομβοκυττάρωσης είναι αποκτώμενες διαταραχές, αλλά σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να είναι συγγενείς, όπως θρομβοκυττάρωση λόγω συγγενούς ασπληνίας.


    Διάγνωση θρομβοκυττάρωσης

    Γενική αίματος, ηπατικά ένζυμα, νεφρική λειτουργία και ταχύητα καθίζησης ερυθροκυττάρων.

    Εάν η αιτία για τον υψηλό αριθμό αιμοπεταλίων παραμένει ασαφής, γίνεται βιοψία μυελού των οστών, για να διαφοροποιηθεί εάν ο υψηλός αριθμός αιμοπεταλίων είναι αντιδραστικός ή πρωτοπαθής.

    Θρομβοκυττάρωση περισσότερα από 400/nl.

    Λευκοκυττάρωαη

    Υπεριρουχαιμία

    Αυξημένο Κ ορού και όξινη φωσφατάση λόγω πήξης (ψευδοϋπερκαλιαιμία)


    Θεραπεία θρομβοκυττάρωσης

    Συχνά, δεν απαιτείται θεραπεία για την αντιδραστική θρομβοκυττάρωση.

    Αντιμετώπιση της υπερκείμενης νόσου.

    Σε περιπτώσεις αντιδραστικής θρομβοκυττάρωσης άνω των 1.000x109 / L,  χορηγείται ημερησίως χαμηλή δόση ασπιρίνης (όπως 65 mg) για την ελαχιστοποίηση του κινδύνου εγκεφαλικού επεισοδίου ή θρόμβωσης, αφού αποκλεισθεί τυχόν λειτουργική διαταραχή των αιμοπεταλίων (χρόνος ροής, συγκόλληση αιμοπεταλίων).

    Ωστόσο, στην πρωτογενή θρομβοκυττάρωση, εάν ο αριθμός αιμοπεταλίων είναι πάνω από 750.000 ή 1.000.000, και ειδικά αν υπάρχουν άλλοι παράγοντες κινδύνου για θρόμβωση, μπορεί να χρειαστεί θεραπεία. Η επιλεκτική χρήση της ασπιρίνης σε χαμηλές δόσεις θεωρείται προστατευτική. Εξαιρετικά υψηλός αριθμός αιμοπεταλίων στην πρωτογενή θρομβοκυττάρωση μπορεί να αντιμετωπιστεί με υδροξυουρία (παράγοντας κυτταροδιαφυγής) ή αναγρελίδη (Agrylin). 

    Στις Jak-2 θετικές διαταραχές, η ruxolitinib μπορεί να είναι αποτελεσματική. 

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τις θρομβώσεις

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις θρομβώσεις

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη θρομβοφιλία

    Ο προληπτικός διαγνωστικός έλεγχος

    Ειδικές διαγνωστικές εξετάσεις για τη θρομβοφιλία

    D-dimers

    Ανεπάρκεια της προθρομβίνης του αίματος

    Aντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο

    Πνευμονική εμβολή

    Αντενδείξεις λήψης αντισυλληπτικών χαπιών

    Tεστ DNA

    Έλεγχος θρομβοφιλίας

    Σύνδρομο των καθ' έξιν αποβολών

    www.emedi.gr

  • Οξεία απόφραξη μιας αρτηρίας άκρου Οξεία απόφραξη μιας αρτηρίας άκρου

    Η οξεία απόφραξη μιας αρτηρίας του άκρου απαιτεί επείγουσα αγγειοχειρουργική επέμβαση

    H oξεία ισχαιμία άκρων εμφανίζεται όταν υπάρχει μια ξαφνική διακοπή  της ροής του αίματος σε ένα σκέλος.

    Η οξεία ισχαιμία των άκρων οφείλεται είτε σε εμβολή ή θρόμβωση ή τραύμα.

    Η θρόμβωση προκαλείται συνήθως από περιφερική αγγειακή νόσο (αθηροσκληρωτική νόσο που οδηγεί σε απόφραξη των αιμοφόρων αγγείων), ενώ ένας εμβολή μπορεί να οφείλεται σε αέρα, τραύμα, λίπος, αμνιακό υγρό, ή έναν όγκο.

    Η κύρια αιτία της οξείας ισχαιμίας άκρου είναι η αρτηριακή θρόμβωση (85%), ενώ η απόφραξη από εμβολή φτάνει  μέχρι 15%. Το ανεύρυσμα της ιγνυακής αρτηρίας προκαλεί θρόμβωση ή εμβολή με αποτέλεσμα ισχαιμία.

    Με την κατάλληλη αγγειοχειρουργική φροντίδα, η οξεία ισχαιμία άκρων είναι θεραπεύσιμη. Ωστόσο, η παρατεταμένη ή καθυστερημένη θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε νοσηρότητα, ακρωτηριασμό, και / ή θάνατο. Ακρωτηριασμός  προκύπτει από την συσσώρευση των τοξινών από τον κυτταρικό θάνατο λόγω της απόφραξης.

    Η οξεία απόφραξη μιας αρτηρίας του άκρου απαιτεί επείγουσα αγγειοχειρουργική επέμβαση!

    Εκτός από την ισχαιμία των άκρων, υπάρχουν αρκετές άλλες ισχαιμικές καταστάσεις:

    • Νεφρική ισχαιμία
    • Ισχαιμία μεσεντερίου αρτηρίας
    • Εγκεφαλική ισχαιμία
    • Καρδιακή ισχαιμία

    Ισχαιμία των άκρων συμβαίνει όταν υπάρχει μαζί με την απόφραξη ισχαιμικός πόνος ανάπαυσης, μη επούλωση των ελκών, ή γάγγραινα.  Η έλλειψη της ροής του αίματος δεν θεωρείται πλέον οξεία, απειλώντας τη βιωσιμότητα του σκέλους (ή μέρος του άκρου).  Αυτή η κατάσταση έχει αρνητική πρόγνωση σε ένα χρόνο μετά την αρχική διάγνωση,  με ποσοστό ακρωτηριασμού 14-20 % και ένα ποσοστό θνησιμότητας 25% μέσα στον πρώτο χρόνο και 50% μέσα στα πέντε χρόνια.


    Αιτίες της οξείας απόφραξης μιας αρτηρίας του άκρου

    -90% καρδιακή αιτιολογία

    • Εμβολή από την αριστερή καρδιά σε κολπική μαρμαρυγή
    • Βλάβες μιτροειδούς
    • Μετά από έμφραγμα
    • Μετά από ενδοκαρδίτιδα

    -10% εξωκαρδιακές αιτίες

    • Αθηρωματικές πλάκες
    • Τραύματα

    Τα σημεία και συμπτώματα  της οξείας απόφραξης μιας αρτηρίας του άκρου

    Οξεία αρτηριακή  απόφραξη των άκρων μπορεί να συμβεί σε ασθενείς από όλες τις ηλικιακές ομάδες. Οι ασθενείς που καπνίζουν και πάσχουν από σακχαρώδη διαβήτη διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν οξεία ισχαιμία των άκρων. Οι περισσότερες περιπτώσεις αφορούν άτομα με προβλήματα αθηροσκλήρωσης.

    Τα συμπτώματα της οξείας ισχαιμίας άκρου:

    • Πόνος
    • Μη ψηλαφητός σφυγμός
    • Ωχρό δέρμα
    • Κρύα θερμοκρασία του άκρου
    • Παραισθησίες με κάψιμο ή τσούξιμο
    • Παράλυση

    Εμπειρικός κανόνας για να θυμάστε την κλινική εικόνα σε οξεία απόφραξη μιας αρτηρίας του άκρου:

    Τα 6 P: (Pain, Paleness, Paresthesia, Pulselessness, Paralysis, Prostation=Ξαφνικός πόνος, Ωχρότητα, Αισθητικές διαταραχές, Ασφυξία, Αδυναμία κινήσεων, εξάντληση και σοκ.

    Ένα ακόμα σύμπτωμα είναι η ανάπτυξη  γάγγραινας.


    Διάγνωση οξείας απόφραξης μιας αρτηρίας του άκρου

    Για τη θεραπεία της οξείας ισχαιμίας των άκρων υπάρχουν μια σειρά από πράγματα που μπορούν να γίνουν για να προσδιοριστεί ο τόπος όπου η απόφραξη βρίσκεται, η σοβαρότητα, και η αιτία.

    • Για να μάθετε που βρίσκεται η απόφραξη ελέγξτε απλά το σφυγμό του άκρου. Επίσης, υπάρχει μια χαμηλότερη θερμοκρασία κάτω από την απόφραξη, καθώς και ωχρότητα.
    • Η υπερηχογραφία Doppler χρησιμοποιείται για να προσδιοριστεί η  έκταση και η σοβαρότητα της ισχαιμίας.
    • Άλλες διαγνωστικές εξετάσεις είναι το triplex αρτηριών των άκρων, η αξονική αγγειογραφία και η μαγνητική αγγειογραφία.  Η μαγνητική αγγειογραφία και η αξονική τομογραφία χρησιμοποιούνται πιο συχνά επειδή το υπερηχογράφημα triplex, αν και μη επεμβατικό και δεν είναι ακριβές στο σχεδιασμό επαναγγείωσης. Η αξονική χρησιμοποιεί ακτινοβολία και δεν μπορεί να διακρίνει τα αγγεία για επαναγγείωση που είναι μακριά από την απόφραξη, αλλά είναι πολύ πιο γρήγορη από την μαγνητική.

    Διαφορική διάγνωση της οξείας απόφραξης μιας αρτηρίας του άκρου

    • Περιφερική αρτηριακή αποφρακτική νόσος, όπου υπάρχει ιστορικό διαλείπουσας χωλότητας, με υποξεία έναρξη με μέτριο πόνο και στην αγγειογραφία υπάρχει παράπλευρη κυκλοφορία και γενικευμένες μεταβολές των τοιχωμάτων.
    • Οξεία φλεβοθρόμβωση, όπου τα άκρα είναι θερμά και υπάρχει πληρότητα των φλεβών.
    • Οξεία περιφερική νευροπάθεια, όπου υπάρχει πρόπτωση του μεσοσπονδύλιου δίσκου.
    • Αρτηριακός σπασμός που συμβαίνει μετεγχειρητικά ή από ιδιοσκευάσματα εργοταμίνης.
    • Διαχωριστικό ανεύρυσμα αρτηρίας

    Πρόγνωση της οξείας απόφραξης μιας αρτηρίας του άκρου

    Η οξεία απόφραξη μιας αρτηρίας του άκρου απαιτεί επείγουσα αγγειοχειρουργική επέμβαση!

    Στις χειρότερες περιπτώσεις η οξεία ισχαιμία των άκρων εξελίσσεται σε κρίσιμη ισχαιμία των άκρων, και οδηγεί στο θάνατο ή την απώλεια των άκρων. Η έγκαιρη διάγνωση και τα σωστά βήματα για την επίλυση του προβλήματος μπορεί να σώσει τα άκρα. Σύνδρομο διαμερίσματος μπορεί να συμβεί λόγω της οξείας ισχαιμίας των άκρων εξαιτίας των βιοτοξινών που συσσωρεύονται μακριά από την απόφραξη και οδηγεί σε οίδημα.


    Θεραπεία της οξείας απόφραξης μιας αρτηρίας του άκρου

    -Θρομβόλυση με διάλυση του θρόμβου με τις ακόλουθες μεθόδους:

    • Φαρμακολογική θρομβόλυση

    Στο παρελθόν, η στρεπτοκινάση ήταν η κύρια θρομβολυτική χημική ουσία. Πιο πρόσφατα, φάρμακα όπως ο ενεργοποιητής πλασμινογόνου ιστών, η ουροκινάση, και  η anisterplase χρησιμοποιούνται. Οι μηχανικές μέθοδοι έγχυσης των ενέσιμων  θρομβολυτικών ενώσεων έχουν βελτιωθεί με την εισαγωγή των παλμικών καθετήρων  κι έτσι αποφεύγεται η χειρουργική επέμβαση. Η φαρμακολογική θρομβόλυση απαιτεί ένα ένθετο καθετήρα μέσα στην προσβεβλημένη περιοχή, συνδεδεμένο με ένα σύρμα με τρύπες για να επιτρέψει την μεγαλύτερη διασπορά του θρομβολυτικού παράγοντα. Αυτοί οι παράγοντες λύουν την ισχαιμία από τον θρόμβου γρήγορα και αποτελεσματικά.

    • Μηχανική θρομβόλυση

    Ένας άλλος τύπος  θρομβόλυσης διαταράσσει το θρόμβο μηχανικά χρησιμοποιώντας κύματα υπερήχων σε χαμηλή συχνότητα, που δημιουργούν έναν  φυσικό κατακερματισμό του θρόμβου.

    • Χειρουργική

    Η ανοικτή χειρουργική επαναγγείωση περιλαμβάνει τη δημιουργία μιας «παράκαμψης» γύρω από το θρόμβο με την εισαγωγή ενός μοσχεύματος. Αυτό δημιουργεί μια εναλλακτική διαδρομή για να επιτρέψει τη ροή του αίματος γύρω από το θρόμβο.

    -Επιπρόσθετα γίνεται καταπολέμηση του πόνου (πεθιδίνη 75mg).

    -Χαμηλή τοποθέτηση του άκρου για βελτίωση της πίεσης διάχυσης.

    -Τύλιγμα σε βαμβάκι του άκρου για μείωση της απώλειας θερμότητας και προφύλαξη από τα έλκη.

    -Δεν γίνονται ενδομυϊκές και ενδοαρτηριακές ενέσεις και δεν δίνονται αγγειοδιασταλτικά φάρμακα (φαινόμενο υποκλοπής).

    -Μετά την επαναγγείωση χορηγούνται αντιπηκτικά

    Προσοχή! Η ινωδόλυση γίνεται σε περιφερικές εμβολές και όχι σε καρδιακές εμβολές.

    Αν αντενδείκνυται η ινωδόλυση δίνεται ηπαρίνη και μετά χορηγούνται αντιπηκτικά.

    Η θεραπεία εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, μεταξύ των οποίων:

    • Θέση των βλαβών
    • Ανατομία των βλαβών
    • Παράγοντες κινδύνου του ασθενούς
    • Κλινική παρουσίαση των συμπτωμάτων
    • Διάρκεια των συμπτωμάτων

     


    Τα απαραίτητα συμπληρώματα διατροφής για την οξεία απόφραξη μιας αρτηρίας άκρου

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα απαραίτητα συμπληρώματα διατροφής για την οξεία απόφραξη μιας αρτηρίας άκρου

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.


    Διαβάστε, επίσης,

    Αρτηρίτιδα Takayasu

    Διάγνωση ασθενειών από τα πόδια

    Η καλύτερη θεραπεία για την κολπική μαρμαρυγή

    Τροφές εναντίον θρόμβων

    Πνευμονική εμβολή

    Πώς θα καταλάβετε ότι κάποιος έχει θρόμβωση στο πόδι

    Γιατί πρέπει να κινητοποιούνται γρήγορα οι χειρουργημένοι;

    Τι πρέπει να προσέχετε με τα αντιπηκτικά;

    Αθηροσκλήρωση

    Συσκευή για την αποφυγή θρόμβωσης

    Aορτολαγόνιος αποφρακτική νόσος

    Πότε αυξάνεται ο κίνδυνος για περφερική αρτηριακή νόσο

    Nόσος Buerger

    www.emedi.gr

     

  • Ανεπάρκεια της προθρομβίνης του αίματος Ανεπάρκεια της προθρομβίνης του αίματος

    Η υποθρομβιναιμία

    Η υποθρομβιναιμία, ICD-10 D68.2 είναι μια διαταραχή του αίματος στην οποία η έλλειψη της προθρομβίνης (Παράγοντα II) οδηγεί σε διαταραχή της πήξης του αίματος, οδηγώντας σε αυξημένο κίνδυνο για αιμορραγία, ιδιαίτερα στο γαστρεντερικό σύστημα, στον κρανιακό θόλο, και μετά από τραυματισμό.

    Η πορεία είναι χρόνια.


    Αιτίες υποθρομβιναιμίας

    Η υποπροθρομβιναιμία μπορεί να είναι το αποτέλεσμα μιας γενετικής ανωμαλίας ή μπορεί να αποκτηθεί ως αποτέλεσμα μιας άλλης νόσου, ή μπορεί να είναι αποτέλεσμα της φαρμακευτικής αγωγής ή λόγω ανεπάρκειας της βιταμίνης Κ. Για παράδειγμα, 5-10% των ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο εμφανίζουν υποπροθρομβιναιμία λόγω της παρουσίας αυτοαντισωμάτων που δεσμεύονται με την προθρομβίνη και την αφαιρούν το από την κυκλοφορία του αίματος (αντιπηκτικό λύκου σύνδρομο υποπροθρομβιναιμίας). 

    Μπορεί, επίσης, να είναι αποτέλεσμα της χορήγησης Rocephin.


    Χαρακτηριστικά υποθρομβιναιμίας

    • επίσταξη
    • αιμορραγία ούλων
    • αιματουρία
    • μέλαινα
    • υπερβολική αιμορραγία κατόπιν τραυματισμού

    Θεραπεία υποθρομβιναιμίας

    Η υποπροθρομβιναιμία μπορεί να αντιμετωπιστεί με περιοδικές εγχύσεις κεκαθαρμένων συμπλοκών προθρομβίνης.

    Χορηγείται, επίσης, φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα και βιταμίνη Κ.

    Συμπληρώματα διατροφής για την ανεπάρκεια προθρομβίνης

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την ανεπάρκεια προθρομβίνης

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Όταν κάποιος φτύνει αίμα

    Για όσους παίρνουν αντιπηκτικά

    Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

    Γιατί ματώνει η μύτη;

    Τι πρέπει να προσέχετε με τα αντιπηκτικά;

    Αιμορραγία από τη μύτη

    Γιατί ματώνουν τα ούλα;

    Διάγνωση υπαραχνοειδούς αιμορραγίας

    Σε ποιες εγκεφαλικές βλάβες γίνεται εμβολισμός

    Θεραπευτικές εφαρμογές εμβολισμού

    Εγκεφαλική αιμορραγία

    Ηπατικός έλεγχος

    Θρομβοπενία

    Αιμορραγία στον καρκίνο

    Έλεγχος πηκτικότητας αίματος

    Έλεγχος θρομβοφιλίας

    Υποσκληρίδιο αιμάτωμα

    Υπαραχνοειδής αιμορραγία

    Τι να κάνετε αν τρέχει η μύτη σας αίμα

    Μήπως τρέχει συχνά η μύτη σας αίμα;

    Αιμορροφιλία

    Αιμορραγία από τη μύτη

    www.emedi.gr

     

  • Πώς θα καταλάβετε ότι κάποιος έχει θρόμβωση στο πόδι Πώς θα καταλάβετε ότι κάποιος έχει θρόμβωση στο πόδι

    Τα σημεία που θα σας βοηθήσουν να καταλάβετε αν υπάρχει φλεβική θρόμβωση

    Η εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση (ΕΦΘ) επιβαρύνεται από θνητότητα και νοσηρότητα επιπλοκών της όπως η πνευμονική εμβολή (ΠΕ) και το μεταθρομβωτικό σύνδρομο (ΜΘΣ)

    Σημεία ενδεικτικά εν τω βάθει φλεβικής θρόμβωσης

    Σημείο Homan: Είναι ένα αντικειμενικό εύρημα ενδεικτικό φλεβικής θρόμβωσης των εν τω βάθει φλεβών της γαστροκνημίας. Είναι πόνος στην γαστροκνημία κατά μήκος της ιγνυακής και της μηριαίας φλέβας όταν το πόδι καμφθεί παθητικά ραχιαία.

    Σημείο Tschmarhe: Άλγος γαστροκνημίας στην πίεση.

    Σημείο Haid-Fischer: Ψηλαφητικά σκληρή υφή και μυϊκός τόνος των μαλακών μορίων.

    Σημείο Payr: Άλγος στο πέλμα κατά την πίεση.

    Σημείο Meyer: Άλγος στην πίεση της μείζονος σαφηνούς.

    Η εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση χαρακτηρίζεται από οίδημα, τάση και πόνο.

    Άλγος στην πίεση μείζονος σαφηνούς φλέβας


    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την πρόληψη και θεραπεία της θρόμβωσης

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τη θρόμβωση

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Συσκευή για την αποφυγή θρόμβωσης

    Χρόνια φλεβική ανεπάρκεια

    Rivaroxaban σε επεμβάσεις ισχίου και γόνατος

    Κλοπιδιγρέλη και ασπιρίνη

    Όχι στα χειρουργεία μεγάλης βαρύτητας σε υπερήλικες

    Οι απαραίτητες βιταμίνες για την θρόμβωση

    Παραμονή ασθενούς στο κρεβάτι

    Αρθροπλαστική ισχίου

    Rivaroxaban σε επεμβάσεις ισχίου και γόνατος

    Επικίνδυνοι πόνοι

    Γιατί πρέπει να κινητοποιούνται γρήγορα οι χειρουργημένοι;

    Άσκηση και εγκυμοσύνη

    Φωτοδιέγερση για τα έλκη κάτω άκρων

    Πρόληψη και αντιμετώπιση λεμφοιδήματος

    Αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες

    www.emedi.gr

  • Θρομβοπενία Θρομβοπενία

    Όταν τα αιμοπετάλια είναι χαμηλά

    Οι όροι θρομβοπενία και θρομβοκυττοπενία αναφέρονται στην μείωση των αιμοπεταλίων στο αίμα.

    Ο φυσιολογικός αριθμός αιμοπεταλίων ανθρώπου κυμαίνεται από 150.000 έως 450.000 αιμοπετάλια ανά μικρολίτρο αίματος.

    Θρομβοπενία είναι όταν τα αιμοπετάλια είναι κάτω από 50.000 ανά μικρόλιτρο.


    Σημεία και συμπτώματα

    Συχνά, τα χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων δεν οδηγούν σε κλινικά προβλήματα.

    Περιστασιακά, μπορεί να υπάρχουν μώλωπες, πορφύρα ιδιαίτερα στους βραχίονες, πετέχειες (εντοπισμένες αιμορραγίες στο δέρμα και τους βλεννογόνους), ρινορραγίες, ή/και αιμορραγία των ούλων.

    Ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό είναι ζωτικής σημασίας για να βρεθεί η αιτία των χαμηλών αιμοπεταλίων. Είναι, επίσης, σημαντικό να ελεγχθεί ότι οι άλλοι τύποι κυττάρων του αίματος, όπως τα ερυθρά αιμοσφαίρια και τα λευκά αιμοσφαίρια, δεν είναι, επίσης, χαμηλά.

    Ένα άτομο με χαμηλά αιμοπετάλια μπορεί να παραπονείται  για ένα αίσθημα κακουχίας, για κόπωση και γενική αδυναμία (με ή χωρίς συνοδό απώλεια αίματος). Σε θρομβοπενία που δεν προϋπήρχε, θα πρέπει να διερευνηθεί το ενδεχόμενο να είναι υπεύθυνα κάποια φάρμακα που παίρνει ο ασθενής (θρομβοπενία προκαλούμενη από φάρμακα).

    Μπορεί να υπάρχουν πετέχειες ή εκχυμώσεις και αργή, συνεχής αιμορραγία από τυχόν τραυματισμούς ή πληγές και μπορεί να υπάρχουν  μεγάλες, γεμάτες αίμα πομφόλυγες στο στόμα.

    Εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων του ατόμου είναι μεταξύ 30.000 και 50.000 / mm3, μώλωπες σε μικροτραυματισμούς είναι πιθανόν να συμβαίνουν. Αν είναι μεταξύ 15.000 και 30.000 / mm3, αυτόματοι μώλωπες εμφανίζονται (κυρίως στα χέρια και τα πόδια).


    Αιτίες θρομβοπενίας

    -Μειωμένη παραγωγή αιμοπεταλίων

    • Έλλειψη βιταμίνης Β12 ή φυλλικού οξέος
    • Λευχαιμία ή μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο
    • Μειωμένη παραγωγή θρομβοποιητίνης από το ήπαρ σε ηπατική ανεπάρκεια
    • Σήψη από ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη
    • Ο Δάγγειος πυρετός μπορεί να προκαλέσει θρομβοκυτταροπενία με άμεση μόλυνση των μεγακαρυοκυττάρων του μυελού των οστών, καθώς και ανοσολογική μικρή επιβίωση των αιμοπεταλίων

    -Κληρονομικά σύνδρομα

    •         Συγγενής αμεγακαρυωτική θρομβοπενία
    •         Σύνδρομο θρομβοπενίας από απουσία της κερκίδας (σύνδροµο TAR)
    •         Αναιμία Fanconi
    •         Σύνδρομο Bernard- Soulier, με μεγάλα αιμοπετάλια
    •         Ανωμαλία May-Hegglin, ο συνδυασμός της θρομβοπενίας, με ωχρά μπλε εγκλείσματα λευκοκυττάρων, και γιγαντιαία αιμοπετάλια
    •         Σύνδρομο Grey αιμοπεταλίων, γκρι αιμοπετάλια, επειδή στερούνται κόκκους άλφα
    •         Σύνδρομο Alport, είναι μια γενετική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από σπειραματονεφρίτιδα, νεφρική νόσο τελικού σταδίου, και της απώλειας ακοής και προβλήματα στα μάτια.
    •         Σύνδρομο Wiskott - Aldrich, πουείναι μια σπάνια φυλοσύνδετη υπολειπόμενη ασθένεια που χαρακτηρίζεται από έκζεμα, θρομβοκυτταροπενία (χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων), ανεπάρκεια του ανοσοποιητικού συστήματος, και αιματηρή διάρροια.

    -Αυξημένη καταστροφή

    • Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα
    • Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα
    • Αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο
    • Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη
    • Παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία
    • Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο
    • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
    • Πορφύρα μετά τη μετάγγιση
    • Νεογνική αλλοάνοσος θρομβοπενία
    • Σπληνική παγίδευση των αιμοπεταλίων που οφείλεται σε υπερσπληνισμό
    • Ο Δάγγειος πυρετός έχει δειχθεί ότι προκαλεί συντομευμένη επιβίωση των αιμοπεταλίων και ανοσολογική καταστροφή των αιμοπεταλίων
    • Θρομβοπενία που σχετίζεται με τον HIV

    -Φάρμακα που προκαλούν θρομβοπενία

    Άμεση μυελοκαταστολή

    •         βαλπροϊκό οξύ
    •         μεθοτρεξάτη
    •         καρβοπλατίνη
    •         ιντερφερόνη
    •         ισοτρετινοΐνη
    •         panobinostat
    •         πολλά φάρμακα χημειοθεραπείας
    •         Singulair (νατριούχος μοντελουκάστη)
    •         Αναστολείς Η2 και αναστολείς της αντλίας πρωτονίων έχουν δείξει αυξημένα συμπτώματα θρομβοπενίας, όπως κόκκινες πετέχειες στο κάτω μέρος των ποδιών

    Ανοσολογική καταστροφή των αιμοπεταλίων

    • Ένα μόριο φάρμακο συνδέεται με το τμήμα Fab ενός αντισώματος: Ένα κλασικό παράδειγμα είναι η κινιδίνη. Το τμήμα Fc του μορίου του αντισώματος δεν εμπλέκεται στη διαδικασία πρόσδεσης.
    • Ένα μόριο φαρμάκου δεσμεύεται με το τμήμα Fc του αντισώματος, με το σύμπλοκο φαρμάκου/αντισώματος στη συνέχεια δεσμεύει και ενεργοποιεί τα  αιμοπετάλια: θρομβοκυτοπενία οφειλόμενη στην ηπαρίνη είναι ένα κλασικό παράδειγμα, όπου το σύμπλοκο ηπαρίνη -αντίσωμα- παράγοντας αιμοπεταλίων 4 (PF4) δεσμεύεται με τους υποδοχείς Fc των κυττάρων των κυττάρων του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος, και η καταστροφή των αιμοπεταλίων παρεμποδίζεται. Αυτό μπορεί να εξηγήσει δεν υπάρχει σοβαρή θρομβοπενία από την ηπαρίνη.
    • Η αμπσιξιμάμπη προκαλεί θρομβοπενία

    Άλλα φάρμακα που προκαλούν θρομβοπενία

    • Συχνά: κινίνη, κινιδίνη, σουλφοναμίδες, σουλφονυλουρίες, θειαζιδικά διουρητικά (σε μακροχρόνια χορήγηση), άλατα χρυσού.
    • Περιστασιακά: Ακεταζολαμίδη, ακετυλοσαλικυκικό οξύ, βαρβιτουρικά, καρβαμαζεπίνη, ινδομεθακίνη, p-αμινοσαλικυλικό οξύ, φαινυντοϊνη, παράγωγα πυραζολόνης, πενικιλλίνες, κεφαλοσπορίνες.
    • Σπάνια: Πορφύρα μετά από μετάγγιση λόγω αλλοαντισωμάτων έναντι του αντιγόνου PI1A των αιμοπεταλίων. Πτώση των αιμοπεταλίων , συνήθως 5-10 ημέρες μετά τη μετάγγιση

    -Άλλες αιτίες που προκαλούν θρομβοπενία

    • Δάγκωμα φιδιού (κυρίως οχιά)
    • Onyalai, μια νόσος άγνωστης αιτιολογίας που εμφανίζεται μόνο σε ορισμένα μέρη της Αφρικής, από την κακή διατροφή ή την κατανάλωση μολυσμένων τροφίμων
    • Η υπερβολική κατανάλωση ελαίων που περιέχουν ερουκικό οξύ, όπως του σιναπιού του Lorenzo
    • Τοξικότητα από νιασίνη - Αναστρέψιμη θρομβοκυτταροπενία έχει παρατηρηθεί σε ασθενείς με τοξικότηταστη νιασίνη, ιδιαίτερα όταν έχουν καταναλωθεί μεγάλες δόσεις (3000mg/ημέρα) σε ασθενείς με διαταραγμένη νεφρική λειτουργία
    • Ψευδοθρομβοκυτοπενία

    Συγκρίνοντας τις δοκιμασίες της πήξεως

    Εργαστηριακά ευρήματα σε διάφορες αιμοπεταλίων και διαταραχές της πήξης

    Εργαστηριακά ευρήματα σε διάφορες αιμοπεταλίων και διαταραχές της πήξης

    Κατάσταση

    Χρόνος προθρομβίνης

    Χρόνος μερικής θρομβλοπλαστίνης

    Χρόνος ροής πήξεως

    Αριθμός αιμοπεταλίων

    Έλλειψη βιταμίνης Κ ή βαρφαρίνη

    Παρατεταμένος

    Κανονική ή ήπια παρατεταμένος

    Ανεπηρέαστος

    Ανεπηρέαστος

    Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη

    Παρατεταμένος

    Παρατεταμένος

    Παρατεταμένος

    Ελαττωμένος

    Νόσος Von Willebrand

    Ανεπηρέαστος

    Παρατεταμένος ή Ανεπηρέαστος

    Παρατεταμένος

    Ανεπηρέαστος

    Αιμορροφιλία

    Ανεπηρέαστος

    Παρατεταμένος

    Ανεπηρέαστος

    Ανεπηρέαστος

    Ασπιρίνη

    Ανεπηρέαστος

    Ανεπηρέαστος

    Παρατεταμένος

    Ανεπηρέαστος

    Θρομβοκυττοπενία

    Ανεπηρέαστος

    Ανεπηρέαστος

    Παρατεταμένος

    Ελαττωμένος

    Ηπατική ανεπάρκεια, πρώιμο στάδιο

    Παρατεταμένος

    Ανεπηρέαστος

    Ανεπηρέαστος

    Ανεπηρέαστος

    Ηπατική ανεπάρκεια, όψιμο στάδιο

    Παρατεταμένος

    Παρατεταμένος

    Παρατεταμένος

    Decreased

    Ουραιμία

    Ανεπηρέαστος

    Ανεπηρέαστος

    Παρατεταμένος

    Ανεπηρέαστος

    Συγγενής ανιδωγιναιμία

    Παρατεταμένος

    Παρατεταμένος

    Παρατεταμένος

    Ανεπηρέαστος

    Ανεπάρκεια παράγοντα V

    Παρατεταμένος

    Παρατεταμένος

    Ανεπηρέαστος

    Ανεπηρέαστος

    Ανεπάρκεια παράγοντα X ή αμυλοειδής πορφύρα

    Παρατεταμένος

    Παρατεταμένος

    Ανεπηρέαστος

    Ανεπηρέαστος

    Θρομβασθένεια Glanzmann's

    Ανεπηρέαστος

    Ανεπηρέαστος

    Παρατεταμένος

    Ανεπηρέαστος

    Σύνδρομο Bernard-Soulier

    Ανεπηρέαστος

    Ανεπηρέαστος

    Παρατεταμένος

    Ελαττωμένος ή Ανεπηρέαστος

    Ανεπάρκεια παράγοντα XII

    Ανεπηρέαστος

    Παρατεταμένος

    Ανεπηρέαστος

    Ανεπηρέαστος

    Ανεπάρκεια C1INH

    Ανεπηρέαστος

    Μειωμένος

    Ανεπηρέαστος

    Ανεπηρέαστος

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

    Διάγνωση θρομβοπενίας

    Οι εργαστηριακές εξετάσεις: γενική αίματος, ηπατικά ένζυμα, νεφρική λειτουργία, επίπεδα της βιταμίνης Β12, επίπεδα φυλλικού οξέος , ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων, και επίχρισμα περιφερικού αίματος.

    Εάν η αιτία για το χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων παραμένει ασαφής, μια βιοψία του μυελού των οστών συνήθως συνιστάται, για να διευκρινιστεί κατά πόσον ο χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων οφείλεται σε μειωμένη παραγωγή ή περιφερειακή καταστροφή.

    Η θρομβοπενία σε νοσηλευόμενους αλκοολικούς μπορεί να προκληθεί από σπληνομεγαλία, έλλειψη φυλλικού οξέος, και στις περισσότερες φορές άμεση τοξική επίδραση του αλκοόλ στην παραγωγή αιμοπεταλίων, στο χρόνο επιβίωση, και τη λειτουργία των αιμοπεταλίων. Ο αριθμός αιμοπεταλίων αρχίζει να αυξάνεται μετά από 2 έως 5 ημέρες αποχής από το αλκοόλ.

    Εργαστηριακές εξετάσεις για τον προσδιορισμό του αριθμού των αιμοπεταλίων και τη θρόμβωση γίνονται, επίσης.

    Σε σοβαρή θρομβοπενία, μια μελέτη του μυελού των οστών μπορεί να καθορίσει τον αριθμό, το μέγεθος και την ωριμότητα των μεγακαρυωκυττάρων (τα κύτταρα του μυελού των οστών που απελευθερώνουν ώριμα αιμοπετάλια).

    Αιμοπεταλιακά αυτοαντισώματα ανευρίσκονται σε > από 80%, δεν είναι όμως, ειδικά.


    Θεραπεία θρομβοπενίας

    Η θεραπεία καθοδηγείται από την αιτιολογία και την σοβαρότητα της νόσου.

    Η κύρια ιδέα στη θεραπεία της θρομβοκυτοπενίας είναι να εξαλείψει το υποκείμενο πρόβλημα.

    Τα κορτικοστεροειδή μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την αύξηση της παραγωγής αιμοπεταλίων.

    Ανθρακικό λίθιο ή φυλλικό οξύ μπορούν, επίσης, να χρησιμοποιηθούν για να διεγείρουν την παραγωγή του μυελού των οστών των αιμοπεταλίων.

    Μεταγγίσεις αιμοπεταλίων μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να σταματήσει επεισοδιακή ανώμαλη αιμορραγία που προκαλείται από χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων. Ωστόσο, εάν η καταστροφή των αιμοπεταλίων προέρχεται από μια διαταραχή του ανοσοποιητικού, οι εγχύσεις αιμοπεταλίων μπορεί να μην είναι αποτελεσματικές και η αιμορραγία να μην σταματά.


    Ειδικά σχέδια θεραπείας ανάλογα με την υποκείμενη αιτιολογία της θρομβοπενίας

    -Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα

    Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα είναι μια επείγουσα ιατρική κατάσταση, δεδομένου ότι η αιμολυτική αναιμία και η ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική ανεπάρκεια και αλλαγές στο επίπεδο της συνείδησης. Θεραπεία στη δεκαετία του 1980 γινόταν με πλασμαφαίρεση και γίνεται ακόμα.

    -Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα

    Πολλές περιπτώσεις της ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας μπορεί να αφεθούν χωρίς θεραπεία, και αυτόματη ύφεση (ειδικά στα παιδιά) δεν είναι ασυνήθιστη. Σε αιμοπετάλια κάτω από 50.000, γίνεται παρακολούθηση με τακτικές εξετάσεις αίματος και αν και τα αιμοπετάλια είναι κάτω από 10.000 γίνεται θεραπεία και στενή παρακολούθηση γιατί ο κίνδυνος αιμορραγίας είναι μεγάλος.

    Θεραπείες για την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρας:

    • Πρεδνιζόνη και άλλα κορτικοστεροειδή (έως 2mg/kg από το στόμα ημερησίως για 2-4 εβδομάδες και μετά σταδιακή μείωση)
    • Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (σε σοβαρή ιδιοπαθή θρομβοκυτταρική πορφύρα, σε αντένδειξη για λλυκοκορτικοειδή ή αιμορραγία, πριν την εγχείρηση ή την εξαγωγή δοντιού)
    • Σπληνεκτομή σε άτομα < των 50 ετών
    • Αζαθειοπρίνη (50-100mg από το στόμα ημερησίως για 4-8 εβδομάδες)
    • Danazol
    • Eltrombopag
    • Rituximab
    • Romiplostim
    • Μεταγγίσεις αιμοπεταλίων γίνονται μόνο σε επαπειλούμενη έκδηλη αιμορραγία

    Τα ανάλογα θρομβοποιητίνης έχουν δοκιμαστεί εκτενώς για τη θεραπεία της ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας. Οι παράγοντες αυτοί, όμως διεγείρουν τα αντισώματα εναντίον της ενδογενούς θρομβοποιητίνης ή προκαλούν θρόμβωση.

    Το romiplostim (εμπορική ονομασία Nplate) χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας σε ανθεκτικούς ασθενείς, ιδιαίτερα σε αυτούς που υποτροπιάζουν μετά από σπληνεκτομή. Η ρομιπλοστίμη (romiplostim) είναι μία πρωτεΐνη σύντηξης του Fc-πεπτιδίου (πεπτιδικό σωμάτιο) που μεταβιβάζει σήματα και ενεργοποιεί τα ενδοκυττάρια μεταγραφικά μονοπάτια μέσω του υποδοχέα της θρομβοποιητίνης (TPO) (επίσης γνωστού ως cMpl) ώστε να αυξηθεί η παραγωγή αιμοπεταλίων.

    ρομβοκυττοπενία μετά από διακοπή της ηπαρίνης

    Οι κλινικοί γιατροί για να αποφευχθεί η θρόμβωση, αρχίζουν άμεσα βαρφαρίνη και αυξάνεται ο κίνδυνος φλεβικής γάγγραινας των άκρων. Για το λόγο αυτό, οι ασθενείς αντιμετωπίζονται με άμεσο αναστολέα της θρομβίνης, όπως τη λεπιρουδίνη. Άλλα αντιπηκτικά χρησιμοποιούνται μερικές φορές, όπως η μπιβαλιρουδίνη και fondaparinux . Μεταγγίσεις αιμοπεταλίων δεν γίνονται δεδομένου ότι η θρόμβωση είναι πρόβλημα σε αυτή την ασθένεια.

    -Συγγενής αμεγακαρυωτική αναιμία

    Η μεταμόσχευση Μυελού των Οστών/Stem Cell μεταμόσχευση θεραπεύει αυτή τη γενετική ασθένεια. Συχνές μεταγγίσεις αιμοπεταλίων απαιτούνται μέχρι να γίνει η μεταμόσχευση.

    -Νεογνική θρομβοπενία

    Η θρομβοπενία επηρεάζει ένα μικρό ποσοστό των νεογέννητων, και ο επιπολασμός της σε μονάδες εντατικής θεραπείας νεογνών είναι υψηλή. Οι περισσότερες από τις περιπτώσεις θρομβοπενίας επηρεάζουν πρόωρα βρέφη και είναι αποτέλεσμα ανεπάρκειας του πλακούντα ή εμβρυϊκής υποξίας. Άλλες αιτίες λιγότερο συχνές είναι αλλοάνοσες, γενετικές, αυτοάνοσες, λοιμώξεις και η διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη. Η θρομβοπενία ξεκινά μετά τις πρώτες 72 ώρες από τη γέννηση είναι συχνά αποτέλεσμα σήψης ή νεκρωτικής εντεροκολίτιδας Σε περίπτωση μόλυνσης, γίνεται PCR για τον  εντοπισμό του παθογόνου και την ανίχνευση γονιδίων αντοχής στα αντιβιοτικά. Οι πιθανοί παθογόνοι οργανισμοί μπορεί να είναι μύκητες, βακτήρια και ιοί, όπως κυτταρομεγαλοϊός, ιός της ερυθράς, ιός HIV, Staphylococcus sp, Enterococcus sp, Streptococcus agalactiae, Streptococcus viridans, Listeria monocytogenes, Escherichia coli, Haemophilus influenzae, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, Yersinia enterocolitica, Borrelia burgdorferi, Candida sp, Toxoplasma gondii. Η σοβαρότητα της θρομβοπενίας μπορεί να συσχετίζεται με το είδος του παθογόνου. Οι πιο σοβαρές καταστάσεις σχετίζονται με μύκητες ή gram - αρνητικά βακτήρια. Το παθογόνο μπορεί να μεταδοθεί κατά τη διάρκεια της γέννησης ή πριν από αυτήν, αλλά επίσης και από το θηλασμό ή κατά τη διάρκεια της μετάγγισης.

    Η ιντερλευκίνη- 11 ερευνάται ως ένα φάρμακο για την διαχείριση της θρομβοπενίας, ιδίως σε περιπτώσεις σήψης ή νεκρωτικής εντεροκολίτιδας.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τη θρομβοπενία

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τη θρομβοπενία

    Διαβάστε, επίσης,

    Αλλογενής μετάγγιση αίματος

    Υπότυποι Μυελοδυσπλαστικών Συνδρόμων

    Νόσος Kawasaki

    Μεθοτρεξάτη

    Everolimus

    Καλά-Αζάρ

    Προσοχή το Revlimid έχει πολλές παρενέργειες

    Νόσος Gaucher

    Λοιμώδης μονοπυρήνωση

    Mitomycin-C

    Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων

    Εμβόλιο ιλαράς-παρωτίτιδας-ερυθράς

    Xρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

    Γιατί κάποιος παθαίνει λευχαιμία

    Κλοπιδιγρέλη και ασπιρίνη

    Αιμόπτυση

    Μήπως τρέχει συχνά η μύτη σας αίμα;

    Διάγνωση της ανεπάρκειας της βιταμίνης Β12

    Οι απαραίτητες βιταμίνες για την θρόμβωση

    Αιμορροφιλία

    Κλοπιδογρέλη

    Rivaroxaban σε επεμβάσεις ισχίου και γόνατος

    Αιμορραγία στον καρκίνο

    www.emedi.gr