Πέμπτη, 10 Μαρτίου 2016 01:52

Τα επιθετικά λεμφώματα

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(4 ψήφοι)

Χρήσιμες πληροφορίες για τα επιθετικά λεμφώματα

Γράφει η 

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

Επιθετικά λεμφώματα είναι το διάχυτο από μεγάλα Β κύτταρα λέμφωμα DLBCL-Diffuse Large B-cell Lymphoma, αφού το λέμφωμα αυτό αποτελεί το 80% των επιθετικών λεμφωμάτων.

Το υπόλοιπο 15-20% αποτελούν Τ-λεμφώματα (περιφερικό και αναπλαστικό).

Το λεμφοβλαστικό και το λέμφωμα Burkitt είναι πολύ επιθετικά λεμφώματα.

Το λέμφωμα από κύτταρα του μανδύα είναι λέμφωμα βραδείας εξέλιξης αν και έχει δυσμενή πρόγνωση.

Το Diffuse Large B-cell Lymphoma είναι ένα νόσημα που θεραπεύεται μόνο κατά 40% με τη χημειοθεραπεία (CHOP).

Απαιτείται σύγχρονη θεραπεία για τα λεμφώματα και εξατομικευμένη.

Με τη βοήθεια της τεχνολογίας έχει κατανοηθεί πια η μοριακή βάση της νόσου και το γονιδιακό προφίλ και είναι αδιανόητο παρά τις τόσο μεγάλες διαφορές στη βιολογία του νοσήματος από τον ένα ασθενή στον άλλο να χρησιμοποιούνται τα ίδια σχήματα πρωτόκολλα χημειοθεραπείας.


Επιδημιολογία των επιθετικών λεμφωμάτων 

Η συχνότητα των μη Hodgkin λεμφωμάτων αυξάνεται τα τελευταία χρόνια και μάλιστα έχει διπλασιαστεί. Ο ρυθμός αύξησης για το Diffuse Large B-cell Lymphoma, DLBCL είναι 4% και είναι η 6η αιτία θανάτου από κακοήθεια. Επίσης, το DLBCL είναι συχνό στους ενήλικες, με μέγιστη συχνότητα στα 58 έτη και το 50% αυτών των ασθενών είναι μεγαλύτεροι από 60 ετών, αλλά είναι και το συχνότερο νεοπλασματικό νόσημα στην ηλικία 20-50 ετών.

Οι ασθενείς με HIV έχουν 60 φορές μεγαλύτερη πιθανότητα να αναπτύξουν DLBCL από ότι ο γενικός πληθυσμός. Το 46% των ασθενών με AIDS θα αναπτύξει DLBCL σε 36 έτη μετά την έναρξη της αντιικής αγωγής.


Κλινικά χαρακτηριστικά DLBCL

Το DLBCL είναι, συνήθως νόσημα των λεμφαδένων, αλλά μπορεί να έχει και εξωλεμφαδενική εντόπιση.

Το DLBCL μπορεί να διαγνωσθεί στα αρχικά στάδια και το 50% των ασθενών βρίσκεται στο στάδιο Ι ή ΙΙ στη διάγνωση. Οι ασθενείς με στάδιο ΙΙΙ και IV κατά 60% έχουν και εξωλεμφαδενική εντόπιση. Από τους ασθενείς αυτούς το 30% έχουν πάνω από μία εξωλεμφαδενική εστία.

Διήθηση του μυελού των οστών από κύτταρα μεγάλα είναι δυσμενές προγνωστικό σημείο και κυμαίνεται από 5-10%, ενώ στα χαμηλής κακοήθειας λεμφώματα μπορεί να είναι 75-100%. Ασθενείς με διήθηση του μυελού των οστών και εντόπιση στους παραρρινίους κόλπους ή στους όρχεις έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να αναπτύξουν νόσο από το Κεντρικό Νευρικό Σύστημα, ενώ όσοι ασθενείς έχουν εντόπιση νόσου στο δέρμα έχουν καλή πρόγνωση και βραδεία πορεία. To DLBCL μπορεί να εμφανισθεί στο ΚΝΣ πρωτοπαθώς ή δευτεροπαθώς, βέβαια όχι τόσο συχνά, όσο στο λεμφοβλαστικό ή το λέμφωμα Burkitt, αλλά πιο συχνά, από ότι στα χαμηλού κακοήθειας λεμφώματα. Επίσης,η πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής διήθηση σπληνός στο DLBCL είναι πολύ πιο σπάνια από ότι στα οζώδη και λεμφοκυτταρικά λεμφώματα.

Η LDH που είναι αυξημένη σε 50% των ασθενών, ογκώδης νόσος υπάρχει σε 30% των ασθενών, και κακή γενική κατάσταση παρατηρείται σε 25% των ασθενών.

Προσοχή!!! Το DLBCL είναι ετερογενές νόσημα όσον αφορά την πρόγνωσή του. 40% των ασθενών μπορούν να θεραπευθούν πλήρως με τη σύγχρονη θεραπευτική, όπως την εφαρμογή μονοκλωνικών αντισωμάτων και τη χρησιμοποίηση του μοριακού γονιδιακού προφίλ για την αναγνώριση υποομάδων DLBCL με διαφορετική πρόγνωση και την εφαρμογή του PET CT/SCAN. 

 


Μεγαθεραπεία στο DLBCL

Η μεγαθεραπεία γίνεται με την υποστήριξη των αυτόλογων αιμοποιητικών κυττάρων και γίνεται σε υποτροπή εάν πριν έχει επιτευχθεί πλήρης ύφεση.

Προσοχή!!! Η μεγαθεραπεία δεν είναι πια η συνιστώμενη θεραπευτική τακτική για το DLBCL, αν και είναι χημειοευαίσθητο.


Πρόγνωση DLBCL

Οι προγνωστικοί παράγοντες:

  • Ηλικία άνω των 60 ετών
  • Στάδιο νόσου
  • LDH
  • Γενική κατάσταση
  • Αριθμός εξωλεμφαδενικών διηθήσεων

Το σχήμα CHOP-DI χρησιμοποιείται στη θεραπεία του DLBCL

Απαιτείται αλλαγή στη θεραπεία του DLBCL


Τα μονοκλωνικά αντισώματα στη θεραπεία του DLBCL

Η ανοσοθεραπεία προσβάλλει πολλές θέσεις της νόσου ακόμη και αν είναι διάσπαρτες. Χρησιμοποιείται μονοκλωνικό αντίσωμα έναντι του αντιγόνου CD 20 που παρουσιάζει έκφραση στο 90% των λεμφωμάτων Β κυτταρικής προέλευσης. Η μείωση των Β λεμφοκυττάρων δεν επηρεάζει τους ανοσολογικούς μηχανισμούς, επειδή τα πλασματοκύτταρα δεν έχουν το αντιγόνο CD 20 και παράγουν ανοσοσφαιρίνες. Και τα αρχέγονα μητρικά, κύτταρα, επίσης, δεν φέρουν το αντιγόνο. Το Retuximab πια χρησιμοποιείται στα χαμηλής κακοήθειας λεμφώματα, στο DLBCL, στα οζώδη λεμφώματα και στο λέμφωμα από κύτταρα μανδύα, ειδικά σε ασθενείς που εκφράζουν την πρωτεϊνη BCL-2. Συνήθως, προστίθεται σε CHOP αλλά πρέπει σε κάποιους ασθενείς να χρησιμοποιείται και ως μονοθεραπεία.


Το γονιδιακό προφίλ στο DLBCL

Δεν πρέπει να ακολουθείται η ίδια θεραπευτική τακτική για όλους τους ασθενείς. Το DLBCL πρέπει να διαχωρισθεί σε υποομάδες.

Έτσι το λέμφωμα DLBCL χωρίζεται σε 3 υποομάδες:

1. Germinal Center-G.C.: Υπάρχουν φυσιολογικά κύτταρα βλαστικού κέντρου  και έχει καλή πορεία και πρόγνωση

2. Activated B Cell like-ABC: και εκφράζεται με γονίδια που εμφανίζονται μετά την ενεργοποίηση που προκαλούν τα διάφορα μιτογόνα στα περιφερικά Β κύτταρα και έχει χειρότερη πρόγνωση

3. Non G.C.-Non ABC: Έχει διαφορετικό γονιδιακό προφίλ από τα δύο προηγούμενα και χειρότερη πρόγνωση.


Πότε δεν είναι αποτελεσματική η ανοσοθεραπεία σε DLBCL 

Η ανοσοθεραπεία δεν είναι αποτελεσματική σε ογκώδη νόσο και φτωχή αιμάτωση και σε μικτό λέμφωμα με διαφορετική έκφραση CD20 αντιγόνου. Μάλιστα, σε ορισμένες περιπτώσεις αναπτύσσονται αντισώματα έναντι του αντισώματος αυτού, οπότε γίνεται ραδιοανοσοθεραπεία με ενσωμάτωση ενός ραδιοϊσοτόπου στο μονοκλωνικό αντίσωμα (Ιώδιο 131 ή Ίτριο 90) και καταστρέφεται το κύτταρο που φέρνει το αντιγόνο στόχο , αλλά και τα παρακείμενα κύτταρα με την εκπεμπούμενη ακτινοβολία (Υ-ibritumomab) και αντικαθίσταται έτσι η ολόσωμη ακτινοθεραπεία που είναι πολύ τοξική.


Ο ρόλος του PET CT/SCAN στο DLBCL 

Το PET CT/SCAN πρέπει να χρησιμοποιείται στη σταδιοποίηση του λεμφώματος και θεωρείται όσον αφορά το μυελό των οστών ότι μπορεί να αντικαταστήσει την οστεομυελική βιοψία. Είναι χρήσιμο και μετά τη θεραπεία για την επανεκτίμηση της νόσου.


Η κλασσική θεραπεία του DLBCL 

Στα στάδια Ι και ΙΙ γίνεται χημειοθεραπεία με CHOP και συμπληρωματική ακτινοθεραπεία της εμπλεκόμενης περιοχής με 30 Gy. Γίνονται 3 κύκλοι, αλλά σε ογκώδη νόσο μεγαλύτερη από 10 εκατοστά ή μεγαλύτερη του 1/3 του θώρακα ή αυξημένη LDH γίνονται 8 κύκλοι. Σε καρδιοτοξικότητα αντικαθίσταται η δοξορουμπικίνη με μιτοξαντρόνη.

Για στάδια ΙΙ με ογκώδη νόσο και αυξημένη LDH, στάδιο ΙΙΙ και IV γίνονται 8 κύκλοι CHOP-R, σε ασθενείς που εκφράζουν την πρωτεϊνη bcl-2, που αν και είναι κακός προγνωστικός παράγοντας η κακή πρόγνωση υπερνικείται από το μονοκλωνικό αντίσωμα.

Για τους ασθενείς που δεν πρέπει να πάρουν μονοκλωνικό αντίσωμα γίνεται CHOP-14 σε ασθενείς 60-80 ετών, ενώ σε μικρότερους ασθενείς προστίθεται ετοποσίδη ή άλλο φάρμακο CHOP-Ε ή CHOP-DI με υποστήριξη αυξητικών παραγόντων. Γίνεται σταθεροποίηση της πρώτης ύφεσης με θεραπεία υψηλών δόσεων και αυτόλογη μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων, αλλά δεν πρέπει να γίνεται σε όλους τους ασθενείς μετά την πρώτη ύφεση. 


Υποτροπή και ανθεκτικότητα σε DLBCL 

Ένας στους 3 ασθενείς σε 3 έτη υποτροπιάζουν και γίνεται θεραπεία υψηλών δόσεων και αυτόλογη μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων σε ασθενείς μέχρι 70 ετών. Επίσης, το ίδιο γίνεται σε ασθενείς σταδίου III και IV με μερική ύφεση μετά από 8 κύκλους θεραπείας ή ανθεκτική νόσο.

Γίνεται πριν, βέβαια, χημειοθεραπεία με νέους παράγοντες για δεύτερη πλήρη ύφεση ή μερική και μετά μεταμόσχευση που πετυχαίνει αν οι ασθενείς έχουν πλήρη ύφεση πριν την μεταμόσχευση. Γι΄αυτό γίνεται ICE (Ifosfamide, Cyclophosphamide, Etoposide) με Rituximab για να μειωθεί το φορτίο της νόσου και να διατηρείται η δυνατότητα κινητοποίησης των αιμοποιητικών κυττάρων. Επίσης χρησιμοποιείται το σχήμα R-DHAP.

Αν οι ασθενείς δεν μπορούν να θεραπεία υψηλών δόσεων και αυτόλογη μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων γίνεται θεραπεία διάσωσης με φάρμακα που δεν χρησιμοποιήθηκαν στην πρώτη θεραπεία: DHAP-R, EPOCH-R (Ετοποσίδη, Βινκριστίνη, Δοξορουμπικίνη, Κυκλοφωσφαμίδη και Πρεδνιζόνη). Το ίδιο γίνεται και σε ανθεκτική νόσο. Σε πολύ δυσμενή πρόγνωση γίνεται διάσωση με Ετοποσίδη, αλκυλιούντες παράγοντες ή Ανθρακυκλίνη και Αρασυτίνη που περνούν και τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό. Τα ίδια φάρμακα χρησιμοποιούνται και σε χημειοευαίσθητα λεμφώματα που έκαναν πλήρη ύφεση και μετά έγιναν χημειοανθεκτικά.

Απαιτείται σύγχρονη θεραπεία για τα λεμφώματα και εξατομικευμένη.

Με τη βοήθεια της τεχνολογίας έχει κατανοηθεί πια η μοριακή βάση της νόσου και το γονιδιακό προφίλ και είναι αδιανόητο παρά τις τόσο μεγάλες διαφορές στη βιολογία του νοσήματος από τον ένα ασθενή στον άλλο να χρησιμοποιούνται τα ίδια σχήματα πρωτόκολλα χημειοθεραπείας.

Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.

Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.

Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.

Μάθετε όλες τις πληροφορίες από τους συνεργάτες μας για την εξατομικευμένη θεραπεία των επιθετικών λεμφωμάτων, πατώντας εδώ.

Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τα λεμφώματα

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα λεμφώματα

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Δερματολογικά παρανεοπλασματικά σύνδρομα

Αυτοθεραπεία με GcMAF

Στοχευμένες θεραπείες στον καρκίνο

Παράγοντες που καθορίζουν τη θεραπευτική απόφαση στην ογκολογία

Διαγνωστική προσέγγιση του συνδρόμου της άνω κοίλης φλέβας

Ρυθμιστικοί μηχανισμοί της απόπτωσης

Protocel για τον καρκίνο

Τα πικρά θεραπεύουν τον καρκίνο

 Μακροσφαιριναιμία του Waldenström

Σταδιοποίηση στον καρκίνο

Μονοκλωνικά αντισώματα

Γιατί η γονιδιακή θεραπεία είναι η απόλυτη θεραπεία του καρκίνου

Νέες θεραπευτικές προσεγγίσεις για το λέμφωμα μανδύα

Ιντερλευκίνες

 Ιντερφερόνες

Ελπιδοφόρα στοχευμένη θεραπεία για τον καρκίνο

Οι παράγοντες κινδύνου για το Μη-Hodgkin λέμφωμα

Χυλώδης ασκίτης

Το καρκινικό μονοπάτι στα λεμφώματα

Ο ρόλος της απόπτωσης στον καρκίνο

Λέμφωμα Hodgkin

Σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας

Όγκοι μεσοθωρακίου

Γαλακτική αφυδρογονάση

Αν έχετε αυξημένο ουρικό οξύ

Θεραπεία λεμφώματος

Λοιμώδης μονοπυρήνωση

Σύγκριση ολοσωματικής MRI και ολοσωματικού PET/CT SCAN

Λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές μετά από μεταμόσχευση συμπαγών οργάνων

Κατάταξη μη-Hodgkin λεμφωμάτων

Ανάπτυξη κακοήθειας μετά από μεταμόσχευση οργάνων

www.emedi.gr

 

 

 

Διαβάστηκε 2776 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Κυριακή, 23 Σεπτεμβρίου 2018 05:55
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Μακροσφαιριναιμία του Waldenström Μακροσφαιριναιμία του Waldenström

    Είναι κακόηθες νεόπλασμα των κυττάρων που εκκρίνουν ανοσοσφαιρίνη

    Γράφει η

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

    Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

    Η μακροσφαιριναιμία του Waldenström, ICD-10 C88.0, επίσης γνωστή ως λεμφοπλασματοκυτταρικό λέμφωμα είναι καρκίνος που επηρεάζει τα κύτταρα Β, έναν τύπο λευκών κυττάρων του αίματος.

    Κακόηθες νεόπλασμα των κυττάρων με λεμφοκυτταρική, πλασματοκυτταρική ή ενδιάμεση μορφολογία, τα οποία εκκρίνουν ένα στοιχείο Μ της IgM.

    Η πορεία είναι βραδέως προϊούσα. Είναι γενετική νόσος με αυξημένη οικογενή επίπτωση.

    Είναι σπάνια χρόνια πάθηση της μεγάλης ηλικίας που κυριαρχεί περισσότερο στους άνδρες με υπερπαραγωγή μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης Μ (IgM). Από όλους τους καρκίνους που αφορούν την ίδια κατηγορία των κυττάρων του αίματος, το 1% των περιπτώσεων είναι WM.

    Η WM-μακροσφαιριναιμία του Waldenström, είναι ένα  «νωθρό λέμφωμα," (δηλαδή, που τείνει να αναπτυχθεί και να εξαπλωθεί αργά). Είναι ένα είδος λεμφοπολλαπλασιαστικής ασθένειας, η οποία έχει παρόμοια κλινικά χαρακτηριστικά με τα νωχελικά μη-Hodgkin λεμφώματα.

    Όπως και με άλλα λεμφώματα, η νόσος χαρακτηρίζεται από μια ανεξέλεγκτη αύξηση των Β-κυττάρων, δηλαδή, τα λευκά κύτταρα του αίματος που σχηματίζονται στο μυελό των οστών και τους  λεμφαδένες. Ο πολλαπλασιασμός των Β-κυττάρων παρεμβαίνει στην παραγωγή των ερυθρών αιμοσφαιρίων του αίματος, με αποτέλεσμα την εμφάνιση αναιμίας. Ένα μοναδικό χαρακτηριστικό της ασθένειας είναι ότι τα Β-κύτταρα παράγουν υπερβολικές ποσότητες πρωτεΐνης ανοσοσφαιρίνης (IgM), με συμπύκνωση του αίματος.

    Λόγω της βραδείας εξέλιξης της φύσης του, πολλοί ασθενείς είναι σε θέση να έχουν μια φυσιολογική ζωή.

    Η νόσος μπορεί να εμφανιστεί με αιμορραγία από τη μύτη και το στόμα, αναιμία, μειωμένα επίπεδα του ινωδογόνου στο αίμα (υποϊνωδογοναιμία), διόγκωση των λεμφαδένων, νεοπλασματικά κύτταρα πλάσματος στο μυελό των οστών, και αυξημένο ιξώδες του αίματος που οφείλεται σε αυξημένα επίπεδα μιας κατηγορίας βαριών πρωτεϊνών που ονομάζονται μακροσφαιρίνες.

    Για ένα διάστημα, η WM θεωρήθηκε ότι σχετίζονται με το πολλαπλό μυέλωμα, εξαιτίας της παρουσίας της μονοκλωνικής γαμμαπάθειας και διήθηση του μυελού των οστών και άλλα οργάνων με πλασματοκυτταροειδή λεμφοκύτταρα.

    Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (WHO), ωστόσο, θέτει την WM στην κατηγορία των λυμφοπλασματοκυτταρικών λεμφωμάτων βραδείας εξέλιξης (χαμηλού βαθμού) μη-Hodgkin's.


    Αιτίες της μακροσφαιριναιμίας  Waldenström

    Η αιτία της είναι η έκκριση του Μ στοιχείου της IgM.

    Η μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom χαρακτηρίζεται από ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό των κλώνων τερματικά διαφοροποιημένων Β λεμφοκυττάρων. Οι σωματικές μεταλλάξεις στο MyD88 προκαλούν μια αλλαγή από λευκίνη σε προλίνη στην θέση αμινοξέος 265  σε πάνω από το 90% των ασθενών. Πρόσφατα, σωματικές μεταλλάξεις στο Ο-τερματικό πεδίο του CXCR4 οι οποίες είναι παρόμοιες με εκείνες που εμφανίζονται στα βλαστικά κύτταρα σε ασθενείς με WΜ μαζί με μικρές διαγραφές που επηρεάζουν πολλά γονίδια  εμπλέκονται στη γένεση αυτού του λεμφώματος Β κυττάρων. Δεν υπάρχει συσχέτισημε τη θέση 6p21.3 στο χρωμόσωμα 6. Υπάρχει  3 φορές αύξηση του κινδύνου ανάπτυξης WM σε άτομα με ατομικό ιστορικό αυτοάνοσων ασθενειών με αυτοαντισώματα και ιδιαίτερα αυξημένος κίνδυνος σε ηπατίτιδα, σε HIV, και ρικετσιώσεις.

    Υπάρχουν γενετικοί παράγοντες, οι συγγενείς πρώτου βαθμού που φαίνεται να έχει ιδιαίτερα αυξημένο κίνδυνο για μακροσφαιριναιμίας  Waldenström. Υπάρχουν, επίσης, στοιχεία που δείχνουν ότι περιβαλλοντικοί παράγοντες όπως η έκθεση στα φυτοφάρμακα, στη σκόνη ξύλου, και σε οργανικούς διαλύτες μπορεί να οδηγήσεις σε μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom. 

    Με τη συγκριτική γονιδιωματική υβριδοποίηση εντοπίστηκαν οι ακόλουθες χρωμοσωμικές ανωμαλίες. Διαγραφές στα 6q23 και 13q14, και προσθέσεις στα 3q13-q28, 6ρ και 18qκαι υπερέκφραση του FGFR3.

    Οι ακόλουθες οδοί σηματοδότησης εμπλέκονται:

    • CD154/CD40 
    • Akt
    • ενεργοποίηση p53
    • απελευθέρωση του κυτοχρώματος c 
    • ΝΡ-κΒ 
    • WNT/β-κατενίνη
    • mTOR 
    • ERK 
    • ΜΑΡΚ 
    • Bcl-2 
    • Η πρωτεΐνη Src κινάσης τυροσίνης υπερεκφράζεται σε κύτταρα με μακροσφαιριναιμία Waldenström
    • Σε WM-κύτταρα, οι αποακετυλάσες ιστόνης και τα τροποποιητικά γονίδια ιστόνης είναι απορυθμισμένα
    • Τα κύτταρα του μυελού των οστών εκφράζουν CD20 (98.3%), CD22 (88.3%), CD40 (83.3%), CD52 (77.4%), IgM (83.3%), πρωτεΐνη πυρήνα MUC1 (57,8%), και 1D10 (50%). 

    Συμπτώματα της μακροσφαιριναιμίας  Waldenström

    Τα συμπτώματα της WM περιλαμβάνουν αδυναμία, κόπωση, απώλεια βάρους και χρόνια αιμορραγία αίματος από τη μύτη και τα ούλα. Περιφερική νευροπάθεια μπορεί να συμβεί σε 10% των ασθενών. Λεμφαδενοπάθεια, σπληνομεγαλία, και / ή ηπατομεγαλία υπάρχουν στο 30-40% των περιπτώσεων. Άλλα πιθανά συμπτώματα περιλαμβάνουν τη θόλωση ή απώλεια της όρασης, την κεφαλαλγία, την διάχυτη οστεοπόρωση, προσβολή του δέρματος, φαινόμενο Raynaud και σπάνια, το αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο ή το κώμα.

    Τα συμπτώματα, όπως θόλωση ή απώλεια της όρασης, κεφαλαλγία, και (σπάνια) αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο ή κώμα οφείλονται στις επιπτώσεις της παραπρωτεϊνης IgM, η οποία μπορεί να προκαλέσει αυτοάνοσα φαινόμενα ή κρυοσφαιριναιμία. Άλλα συμπτώματα της WM οφείλονται στο σύνδρομο υπεριξώδους, που είναι παρόν σε 6-20% των ασθενών. Αυτό αποδίδεται στην IgM μονοκλωνική πρωτεΐνη που προκαλεί αύξηση του ιξώδους του αίματος δια σχηματισμού αδρανών υλικών, μέσω της σύνδεσης του νερού με τα υδατανθρακικά συστατικά τους και από την αλληλεπίδρασή τους με τα κύτταρα του αίματος. 

     


    Διάγνωση της μακροσφαιριναιμίας  Waldenström

    • Αναιμία,  λευκοπενία και ουδετεροπενία, θρομβοπενία, αυξημένη ΤΚΕ, κρυοσφαιριναιμία, στην ηλεκτροφόρηση υπάρχει στενή ταινία στην περιοχή των γ σφαιρινών (Μ), γίνεται ανοσοηλεκτροφόρηση, και ο μυελός εμφανίζει τη διάχυτη διήθηση με λεμφοειδή κύτταρα Β λεμφοκυτταρικού τύπου, συχνά ιστιοκύτταρα. Οι ελαφριές αλυσίδες του μονοκλωνικής πρωτεΐνης είναι συνήθως κάπα ελαφρές άλυσοι. Πρωτεϊνουρία Bence Jones παρατηρείται περίπου στο 40% των ασθενών και υπερβαίνει το 1 g / d περίπου στο 3% των ασθενών. Οι ασθενείς με ευρήματα περιφερικής νευροπάθειας θα πρέπει να κάνουν μελέτες αγωγής νεύρων και ορολογικές εξετάσεις της γλυκοπρωτεΐνη antimyelin.
    • Η κυτταρομετρία ροής μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να εξετάσει τους δείκτες στην κυτταρική επιφάνεια ή στο εσωτερικό των λεμφοκυττάρων. 
    • Πρόσθετες δοκιμές όπως η αξονική τομογραφία μπορεί να χρησιμοποιηθούν για την αξιολόγηση του θώρακα, της κοιλιάς, και της πυέλου, για έλεγχο των λεμφαδένων, του ήπατος και της σπλήνας. Ο οστικός έλεγχος μπορεί να βοηθήσει στη διάκριση μεταξύ WM και πολλαπλού μυελώματος.  
    • Ο βιοχημικός έλεγχος περιλαμβάνει (γαλακτική αφυδρογονάση (LDH) στο αίμα, επίπεδα του ουρικού οξέος, νεφρική και ηπατική λειτουργία, συνολικά επίπεδα πρωτεΐνών και  λόγος λευκωματίνες προς σφαιρίνες. Η ΤΚΕ και τα επίπεδα του ουρικού οξέος μπορεί να είναι αυξημένα. Η κρεατινίνη είναι περιστασιακά αυξημένη και οι ηλεκτρολύτες είναι περιστασιακά ανώμαλοι. Υπερασβεστιαιμία παρατηρείται σε περίπου 4% των ασθενών. Τα επίπεδα της LDH είναι συχνά αυξημένα και δείχνει την έκταση της νόσου και σχετίζονται με την εμπλοκή ιστών. Ο ρευματοειδής παράγοντας, οι κρυοσφαιρίνες, η άμεση εξέταση αντισφαιρίνης και οι τίτλοι κρυοσυγκολλητινών μπορεί να είναι θετικοί. Η βήτα-2-μικροσφαιρίνη και η C-αντιδρώσα πρωτεΐνης  δεν είναι ειδικές για την Waldenström. Η βήτα-2-μικροσφαιρίνη είναι αυξημένη ανάλογα με τη μάζα του όγκου. Διαταραχές της πήξης μπορεί να υπάρχουν (χρόνος προθρομβίνης, χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης, χρόνος θρομβίνης, ινωδογόνο, μελέτες συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων.

    Κριτήρια για τη διάγνωση της μακροσφαιριναιμίας  Waldenström

    1. IgM μονοκλωνική γαμμοπάθεια που αποκλείει τη ΧΛΛ και το λέμφωμα μανδύα

    2. Αποδεικτικά στοιχεία αναιμίας, συμπτώματα υπεργλοιότητας, λεμφαδενοπάθεια, ηπατοσπληνομεγαλία που μπορούν να αποδοθούν σε υποκείμενη λεμφουπερπλαστική διαταραχή.


    Πρόγνωση της μακροσφαιριναιμίας  Waldenström

    Οι τρέχουσες ιατρικές θεραπείες οδηγούν στην επιβίωση κάποιων περισσότερο από 10 χρόνια. Εν μέρει αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι νέες διαγνωστικές εξετάσεις συνεπάγονται την έγκαιρη διάγνωση και την θεραπεία. Επί του παρόντος, η διάμεση επιβίωση είναι 6.5 χρόνια. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η WM εξελίσσεται σε πολλαπλό μυέλωμα. 

    Το Διεθνές Σύστημα Προγνωστικής Βαθμολόγησης της Μακροσφαιριναιμίας του Waldenström είναι ένα προγνωστικό μοντέλο για μακροπρόθεσμα αποτελέσματα. 

    • Ηλικία> 65 ετών
    • Αιμοσφαιρίνη ≤11.5 g / dL
    • Αριθμός των αιμοπεταλίων ≤100 × 109 / L
    • Β2-μικροσφαιρίνη > 3 mg / L
    • Συγκέντρωση μονοκλωνικής πρωτεΐνης > 70 g / L

    Οι κατηγορίες κινδύνου είναι οι εξής:

    Χαμηλός κίνδυνος: ≤1 δυσμενείς μεταβλητές εκτός από την ηλικία

    Ενδιάμεσος κίνδυνος: 2 δυσμενή χαρακτηριστικά ή ηλικία > 65 ετών

    Υψηλός κίνδυνος:> 2 δυσμενή χαρακτηριστικά

    Τα ποσοστά πενταετούς επιβίωσης για αυτές τις κατηγορίες είναι 87%, 68% και 36% αντίστοιχα. 

    Το Διεθνές Σύστημα Προγνωστικής Βαθμολόγησης της Μακροσφαιριναιμίας του Waldenström είναι αξιόπιστο. Είναι, επίσης εφαρμόσιμο σε ασθενείς για θεραπευτική αγωγή με βάση το Rituximab.  Ένας πρόσθετος προγνωστικός παράγοντας είναι τα αυξημένα επίπεδα της γαλακτικής αφυδρογονάσης (LDH) στον ορό του αίματος.


    Θεραπεία της Μακροσφαιριναιμίας του Waldenström

    Η θεραπεία πρέπει να είναι συγκρατημένη. Κυρίως, πρέπει να γίνεται θεραπεία των επιπλοκών.

    Αν γίνει θεραπεία θα πρέπει να γίνεται βάσει του μοριακού προφίλ του όγκου.

    Σε μετάλλαξη Myd88 L265P που προκαλείται από την ενεργοποίηση της τυροσινικής κινάσης του Bruton τυροσίνης κινάσης,το ibrutinib σε ασθενείς με υποτροπή και ανθεκτική νόσο έχει δείξει ελπιδοφόρα δραστηριότητα.

    Οι ασθενείς με Μακροσφαιριναιμία του Waldenström διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο εμφάνισης δεύτερου καρκίνου από ότι ο γενικός πληθυσμός.

    Προτιμήστε την προσεκτική αναμονή και παρακολούθηση 

    Σε απουσία συμπτωμάτων, πολλοί κλινικοί γιατροί θα συστήσουν απλή παρακολούθηση του ασθενή.

    Πρώτης γραμμής θεραπεία της Μακροσφαιριναιμίας του Waldenström

    Θα πρέπει να αρχίσει η θεραπεία για να αντιμετωπίσει τόσο τα υψηλά επίπεδα παραπρωτεϊνης όσο και τα Β-κύτταρα. Έναρξη της θεραπείας πρέπει να γίνεται σε ασθενείς με συμπτώματα όπως υποτροπιάζοντα πυρετό, νυχτερινές εφιδρώσεις, κόπωση που οφείλεται σε αναιμία, απώλεια βάρους, προοδευτική συμπτωματική λεμφαδενοπάθεια ή σπληνομεγαλία, αναιμία και  σε διήθηση του μυελού. Επιπλοκές, όπως το σύνδρομο υπεργλοιότητας, η συμπτωματική αισθητικοκινητική περιφερική νευροπάθεια, η συστηματική αμυλοείδωση, η νεφρική ανεπάρκεια, ή η συμπτωματική κρυοσφαιριναιμία προτάθηκαν επίσης ως ενδείξεις για θεραπεία.

    Η θεραπεία περιλαμβάνει το μονοκλωνικό αντίσωμα rituximab. Μερικές φορές κάποιο το χρησιμοποιούν σε συνδυασμό με χημειοθεραπευτικά φάρμακα, όπως η χλωραμβουκίλη,η  κυκλοφωσφαμίδη, η βινκριστίνη ή με θαλιδομίδη. Τα κορτικοστεροειδή, όπως η πρεδνιζόνη, μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν σε συνδυασμό. Πλασμαφαίρεση μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία του συνδρόμου υπεριξώδους αφαιρώντας την παραπρωτεϊνη από το αίμα.

    Πρόσφατα, η αυτόλογη μεταμόσχευση μυελού των οστών έχει προστεθεί, σα θεραπεία.

    Θεραπεία διάσωσης  της Μακροσφαιριναιμίας του Waldenström

    Όταν αντίσταση αναπτύσσεται σταθερά, γίνεται θεραπεία διάσωσης.

    Η αλλογενής μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων μπορεί να προκαλέσει παρατεταμένες υφέσεις.

    Ασθενείς με πολυμορφικές παραλλαγές (αλληλόμορφα) FCGR3A-48 και -158 έχουν μεγάλη ανταπόκριση στη Rituximab. 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τη μακροσφαιριναιμία του Waldenström

    Πατήστε, εδώ, τα κατάλληλα συμπληρώματα για τη μακροσφαιριναιμία του Waldenström

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, θα επιλεγούν για την ασθένειά σας θα γίνει σε συννενόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης, 

    Ολικά λευκώματα αίματος

    Καρκινικοί δείκτες

    Κατάταξη μη-Hodgkin λεμφωμάτων

    Πώς αντιμετωπίζεται ο κνησμός στον καρκίνο

    Οι παράγοντες κινδύνου για το Μη-Hodgkin λέμφωμα

    Το καρκινικό μονοπάτι στα λεμφώματα

    Διάγνωση λεμφοϋπερπλαστικών διαταραχών σε μεταμοσχευμένους

    Θεραπεία λεμφώματος

    Ibrutinib

    Λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές μετά από μεταμόσχευση συμπαγών οργάνων

    Γονιδιακή θεραπεία και εμβόλια για τις αιματολογικές κακοήθειες

    www.emedi.gr

    Γράφει η
    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
    Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

     

     

     

     

  • Λέμφωμα Burkitt Λέμφωμα Burkitt

    Ένα έντονα αδιαφαροποίητο Β λέμφωμα

    Γράφει η

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Το λέμφωμα Burkitt, ICD-10 C83.7 ή μονόμορφο αδιαφοροποίητο λέμφωμα ή λεμφοσάρκωμα της γνάθου. είναι ένα έντονο αδιαφοροποίητο Β λέμφωμα. Προσβάλλει και άλλα όργανα εκτός από τους λεμφαδένες και το δικτυοενδοθηλιακό σύστημα, κυρίως τον μυελό των οστών και το κεντρικό νευρικό σύστημα. Το λέμφωμα Burkitt είναι ενδημικό στην Κεντρική Αφρική και στη Νέα Γουινέα.

    Προσβάλλει, κυρίως παιδιά 3 μηνών με 16 ετών και τους άνδρες περισσότερο από τις γυναίκες.

    2,3% των λεμφωμάτων είναι  Burkitt.


    Ταξινόμηση του λεμφώματος Burkitt

    Το λέμφωμα Burkitt εμφανίζεται σε τρεις κύριες κλινικές παραλλαγές: Την ενδημική, η σποραδική και το Burkitt που σχετίζεται με την  ανοσοανεπάρκεια.

    Η ενδημική παραλλαγή (που ονομάζεται επίσης "αφρικανικό Burkitt") εμφανίζεται πιο συχνά σε παιδιά που ενδημεί η ελονοσία (π.χ., ισημερινή Αφρική, Βραζιλία, και Νέα Γουινέα). Ο ιός Epstein-Barr (EBV) βρίσκεται σε όλους σχεδόν τους ασθενείς. Πιστεύεται ότι η χρόνια ελονοσία μειώνει την αντίσταση στoν EBV. Η ασθένεια προσβάλλει χαρακτηριστικά το σαγόνι ή το άλλο οστό του προσώπου, προκαλεί ειλεό, και επίσης, προσβάλλει το τυφλό έντερο, τις ωοθήκες, τους νεφρούς ή το θώρακα.

    Ο σποραδικός τύπος του λεμφώματος Burkitt (επίσης γνωστή ως "μη αφρικανικό") είναι η πιο συχνή παραλλαγή που παρατηρείται σε χώρους όπου η ελονοσία δεν είναι ενδημική. Τα καρκινικά κύτταρα έχουν παρόμοια εμφάνιση με τα καρκινικά κύτταρα του κλασικού ενδημικού λεμφώματος Burkitt. Τα σποραδικά λεμφώματα σπανίως σχετίζονται με τον ιό Epstein-Barr. Το μη-Hodgkin λέμφωμα, το οποίο περιλαμβάνει το Burkitt, αντιπροσωπεύει το 30-50% των παιδικών λεμφωμάτων. Το σαγόνι συχνά δεν προσβάλλεται, σε σύγκριση με την ενδημική παραλλαγή.

    Το λέμφωμα που σχετίζεται με την ανοσοανεπάρκεια συνδέεται συνήθως με λοίμωξη HIV και σε μεταμοσχευμένους ασθενείς οι οποίοι λαμβάνουν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.

    Με την μορφολογία (δηλαδή τη μικροσκοπική εμφάνιση) ή τον ανοσοφαινότυπο, είναι σχεδόν αδύνατο να διακριθούν αυτές οι τρεις κλινικές παραλλαγές. Σε ανοσοανεπάρκεια που σχετίζεται με λέμφωμα Burkitt υπάρχει μεγαλύτερη πλασματοκυτταροειδής εμφάνιση ή μεγαλύτερη πλειομορφία.

    Τα κακοήθη χαρακτηριστικά των κυττάρων Β

    Φυσιολογικά τα Β κύτταρα έχουν γονίδια ανοσοσφαιρίνης βαριάς και ελαφριάς αλυσίδας, και κάθε απομονωμένο κύτταρο Β κατέχει μια μοναδική IgH γονιδιακή αναδιάταξη. Αφού το λέμφωμα Burkitt και άλλα λεμφώματα Β-κυττάρων είναι μία κλωνική πολλαπλασιαστική διαδικασία, όλα τα καρκινικά κύτταρα από έναν ασθενή διαθέτουν ταυτόσημα IgH γονίδια. Όταν το DNA των κυττάρων του όγκου αναλυθεί χρησιμοποιώντας ηλεκτροφόρηση, μία κλωνική ζώνη μπορεί να αποδειχθεί, αφού ταυτόσημα γονίδια IgH θα κινηθούν στην ίδια θέση. Αντιθέτως, όταν ένα φυσιολογικά κύτταρα ή αντιδραστικός λεμφαδένας αναλύεται χρησιμοποιώντας την ίδια τεχνική, δεν θα φανεί μια χωριστή ζώνη. Αυτή η τεχνική είναι χρήσιμη για τη διαφοροδιάγνωση της  λοιμώδης μονοπυρήνωσης από το κακοήθες λέμφωμα.

    Ο όγκος αποτελείται από μεσαίου μεγέθους λεμφοειδή κύτταρα με υψηλή πολλαπλασιαστική δραστικότητα και αποπτωτική δραστικότητα. Η εμφάνιση έναστρου ουρανού οφείλεται σε διάσπαρτα μακροφάγα που περιέχουν αποπτωτικά κύτταρ του όγκου. Τα καρκινικά κύτταρα είναι ως επί το πλείστον  μεσαίου μεγέθους, δηλαδή, μέγεθος παρόμοιο με τα ιστιοκύτταρα ή τα ενδοθηλιακά κύτταρα). Τα καρκινικά κύτταρα  έχουν ελαφρώς βασεόφιλο κυτόπλασμα με τρεις έως τέσσερις μικρές πυρηνίσκους.

    Ανοσοϊστοχημεία λεμφώματος Burkitt

    Τα καρκινικά κύτταρα σε λέμφωμα Burkitt γενικά εκφράζουν  δείκτες διαφοροποίησης των κυττάρων Β (CD20, CD22, CD19), καθώς και CD10, και BCL6. Τα καρκινικά κύτταρα είναι γενικά αρνητικά για BCL2 και TdT. Η υψηλή μιτωτική δραστικότητα του λεμφώματος Burkitt επιβεβαιώνεται από σχεδόν 100% των κυττάρων που χρωματίζονται θετικά για το Κί67.


    Γενετική λεμφώματος Burkitt

    Όλοι οι τύποι λεμφωμάτων Burkitt έχουν  κακή ρύθμιση του γονιδίου c-myc με μία από τα τρεις χρωμοσωμικές μετατοπίσεις (γονίδιο 8q24).

    Η πιο συχνή παραλλαγή είναι η t(8;14)(q24;q32) που αντιπροσωπεύει περίπου το 85% των περιπτώσεων. Αυτό συνεπάγεται c-myc και IGH. Μια παραλλαγή αυτού, είναι η μετατόπιση t(8;14;18).

    Μια σπάνια παραλλαγή είναι  η t(2;8)(p12;q24) με IGK και c-myc.

    Μια άλλη σπάνια παραλλαγή είναι η t(8;22)(q24;q11) με IGL και c-myc.

    Συνδυασμένες, οι δύο λιγότερο συχνές μεταθέσεις,  t(2;8)(p12;q24) and t(8;22)(q24;q11), αντιπροσωπεύουν το υπόλοιπο 15% των περιπτώσεων που δεν οφείλεται στην  t(8;14)(q24;q32) μετατόπιση.

    ΟΙ γενετικές αλλοιώσεις προάγουν την επιβίωση των κυττάρων σε λέμφωμα Burkitt.

    Οι TCF3 και ID3 μεταλλάξεις γονιδίων απαντούν στην στοχευμένη θεραπεία.


    Αίτια λεμφώματος Burkitt

    Πολύ υψηλή συσχέτιση με τον ιό Epstein Barr


    Παράγοντες κινδύνου

    Διαβίωση σε ενδημικές περιοχές


    Συμπτώματα λεμφώματος Burkitt

    Αφρικανικό

    • Πόνος στη στοματική κοιλότητα
    • Χαλαρά δόντια
    • Χαλαροί, μη μόνιμοι γομφίοι
    • Μάζα στη γνάθο
    • Αναιμία

    Μη Αφρικανικό

    • Κοιλιακή μάζα

     


    Διάγνωση λεμφώματος Burkitt

    Εργαστηριακά ευρήματα

    • Αναιμία
    • Αυξημένο ουρικό οξύ

    Παθολογοανατομικά ευρήματα

    Στάδιο AR (resected): Πλήρης αφαίρεση ενδοκοιλιακής μάζας

    Στάδια Α και Β: Μονήρης ή πολλαπλές εξωκοιλιακές εντοπίσεις

    Στάδιο C: Ενδοκοιλιακή πάθηση που περιλαμβάνει τα νεφρά και τις γονάδες

    Στάδιο D: Τα ευρήματα του σταδίου C συν εξωκοιλιακές εντοπίσεις, όπως στον μυελό των οστών, τον υπεζωκότα και το κεντρικό νευρικό σύστημα

    Άφθονες μιτώσεις

    Πρότυπο έναστρου ουρανού

    Άφθονα ομοιόμορφα κύτταρα

    Στρογγύλοι ή υποστρόγυλλοι πυρήνες

    2-5 εμ εμφανείς πυρηνίσκοι

    Πυρηνόφιλο κυτταρόπλασμα

    Κυτταρογενετικές μελέτες

    Μετατόπιση ανάμεσα στα χρωμοσώματα 8 και 14

    Ανοσολογικές μελέτες

    Παρουσία δεικτών β κυττάρων (συμήθως IgM) στην επιφάνεια των κυττάρων

    Απεικονιστικός έλεγχος με αξονικές και μαγνητικές

    Παρακέντηση του μυελού των οστών

    Οσφυονωτιαία παρακέντηση

    Βιοψία λεμφαδένων


    Σταδιοποίηση λεμφώματος Burkitt

    Ο γιατρός θα εξετάσει πόσες ομάδες  λεμφαδένων επηρεάζονται, και αν το λέμφωμα έχει προσβάλλει άλλα όργανα. Θα εξετάσει, επίσης, κατά πόσον οι προσβεβλημένοι λεμφαδένες είναι πάνω ή κάτω από το διάφραγμα. Αυτό ονομάζεται σταδιοποίηση. Μια «ομάδα λεμφαδένων» αναφέρεται σε λεμφαδένες σε μια περιοχή του σώματος, όπως στη μασχάλη, στη μία πλευρά του λαιμού ή στη βουβωνική χώρα. Το Burkitt λέμφωμα μπορεί να ξεκινήσει από περιοχές εκτός των λεμφαδένων (εξωλεμφαδενικές περιοχές).

    Στάδιο Α

    Μία ομάδα των λεμφαδένων επηρεάζεται.

    Στάδιο Β

    Δύο ή περισσότερες ομάδες των λεμφαδένων που επηρεάζονται από την ίδια πλευρά του διαφράγματος

    Στάδιο C

    Οι λεμφαδένες πάνω και κάτω από το διάφραγμα επηρεάζονται

    Στάδιο D

    Το λέμφωμα έχει επεκταθεί έξω από τους λεμφαδένες και σε άλλα όργανα, όπως το ήπαρ ή στους πνεύμονες, ή τον εγκέφαλο ή το νωτιαίο μυελό (το κεντρικό νευρικό σύστημα).

    Το λέμφωμα Burkitt είναι ένα επιθετικό λέμφωμα που πρέπει να αντιμετωπιστεί γρήγορα.

    Θεραπεία λεμφώματος Burkitt

    Συμπτωματική θεραπεία των αναπνευστικών, γαστρεντερικών ή ψυχολογικών προβλημάτων

    Χειρουργική εκτομή της κοιλιακής μάζας αν υπάρχει

    Προσοχή για νεφρική ανεπάρκεια λόγω λύσης του όγκου

    Δίαιτα καρκινοπαθούς κι επιπρόσθετα ελαφρά και μικρά γεύματα με πρωτεϊνες και γαλακτοκομικά για πρόληψη υποσιτισμού και επαρκής πρόσληψη υγρών

    Φάρμακα

    Δυστυχώς εφαρμόζονται χημειοθεραπευτικά πρωτόκολλα, (κυκλοφωσφαμίδη μόνη της ή σε συνδυασμό με μεθοτρεξάτη, βινκριστίνη και ARA-C και υπάρχει κίνδυνος καταστολή μυελού, αλωπεκίας, βλεννογονίτιδας και νευροτοξικότητας

    Καλύτερα να γίνεται μοριακή ανάλυση του όγκου για εξατομικευμένη στοχευμένη θεραπεία.

    • κυκλοφωσφαμίδη
    • δοξορουβικίνη
    • βινκριστίνη
    • μεθοτρεξάτη
    • κυταραβίνη
    • ifosfamide
    • ετοποσίδη
    • rituximab

    Άλλες θεραπείες είναι η ανοσοθεραπεία, η μεταμόσχευση του μυελού των οστών, η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων, η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου, και η ακτινοθεραπεία.


    Πρόληψη λεμφώματος Burkitt

    Αποφυγή ενδημικών περιοχών


    Πρόγνωση λεμφώματος Burkitt

    70-80% των ασθενών σε στάδιο A, B, C εμφανίζουν μακροχρόνια ύφεση

    8 χρόνια επιβίωσης 91% για χαμηλού κινδύνου, 90% για χαμηλού ενδιάμεσου κινδύνου, 67% για την υψηλού ενδιάμεσου κινδύνου, και 31% για την υψηλού κινδύνου

    Επιπλοκές λεμφώματος Burkitt

    Σύνδρομο λύσεως του όγκου (απαιτείται καλή ενυδάτωση)

    • Υπερκαλιαιμία
    • Υπερφωσφαταιμία
    • Υπασβεστιαιμία
    • Τετανία

     

    Γράφει η
    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
    Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το λέμφωμα Burkitt

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το λέμφωμα Burkitt

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Οι παράγοντες κινδύνου για το Μη-Hodgkin λέμφωμα

    Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Οι λευχαιμίες

    Γνωστοί παράγοντες που προκαλούν καρκίνο

    Σύνδρομο λύσης του όγκου

    Κατάταξη μη-Hodgkin λεμφωμάτων

    Λεµφοεπιθηλιακό καρκίνωμα φάρυγγα

    Λοιμώδης μονοπυρήνωση

    www.emedi.gr

     
     

     

  • Οι παράγοντες κινδύνου για το Μη-Hodgkin λέμφωμα Οι παράγοντες κινδύνου για το Μη-Hodgkin λέμφωμα

    Το μη Hodgkin λέμφωμα είναι καρκίνος του ανοσοποιητικού συστήματος

    Κάθε χρόνο, περισσότεροι από μισό εκατομμύριο άνθρωποι σε όλο τον κόσμο διαγιγνώσκονται με NHL (Μη-Hodgkin λέμφωμα), που είναι μια ομάδα καρκίνων του ανοσοποιητικού συστήματος.

    Η επίπτωση του Μη-Hodgkin λεμφώματος έχει αυξηθεί και αυξάνεται συνεχώς.

    Οι διάφοροι υπότυποι του NHL μπορεί να έχουν διαφορετικούς αιτιολογικούς παράγοντες:

    Τα λεμφώματα από μικρά λεμφοκύτταρα συμβαίνουν συχνότερα στους ηλικιωμένους.

    Το λεμφοβλαστικό λέμφωμα παρατηρείται συχνότερα σε άρρενες έφηβους και νέους ενήλικες.

    Το οζώδες λέμφωμα συμβαίνει, κυρίως, στη μέση ενήλικη ζωή.

    Το λέμφωμα Burkitt συμβαίνει σε παιδιά και νέους ενήλικες

    Οι ιοί και οι ανωμαλίες της λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος ευθύνονται για την ανάπτυξη του Μη-Hodgkin λεμφώματος.

    -RNA ιοί. Ο HTLV-1 (Human T-cell Lymphotropic Virus-type 1), σχετίζεται με την Τ-κυττάρων λευχαιμία-λέμφωμα (ATLL). Ο HIV προκαλεί AIDS και η προκύπτουσα ανωμαλία του ανοσοποιητικού συστήματος συνδυάζεται με υψηλού βαθμού Β κυτταρικό λέμφωμα. Η χρόνια ηπατίτιδα C συνδέεται με το νωχελικό Β-κυτταρικό λέμφωμα.

    -DNA ιοί. Ο EBV έχει βρεθεί στο γονιδίωμα των κυττάρων του αφρικανικού λεμφώματος Burkitt. Ο EBV, επίσης, έχει εντοπιστείς σε βιοψίες ρινικών λεμφωμάτων από Τ κύτταρα και λεμφωμάτων από ΝΚ-κύτταρα φονείς. Ο ιός έχει, επίσης, συσχετισθεί με λεμφώματα σε καταστάσεις με ελαττωμένη ανοσία, όπως σε ασθενείς σε X-linked λεμφοϋπερπλαστικό σύνδρομο (Φυλοσύνδετο λεμφοϋπερπλαστικό σύνδρομο), μεταμόσχευση οργάνων και σε πολλές περιπτώσεις λέμφωμα που σχετίζεται με τον HIV ιό.

    -Η χρόνια λοίμωξη με το ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού του γαστρικού βλεννογόνου ξεκάθαρα σχετίζεται με το γαστρικό λέμφωμα. Η εκρίζωση της μόλυνσης προκαλεί ύφεση της νόσου σε 2/3 των ασθενών.

    -Η ανοσοανεπάρκεια ή η δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος συνοδεύεται από ανάπτυξη λεμφωμάτων:

    • AIDS
    • Λήπτες οργάνων για μεταμοσχεύσεις
    • Κληρονομικά σύνδρομα ανοσοανεπάρκειας (αγαμμασφαιριναιμία, αταξία-τελαγγειεκτασία, σύνδρομο Wiskott-Aldrich)
    • Αυτοάνοσα νοσήματα (σύνδρομο Sjogren, ρευματοειδής νόσος, Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος, θυρεοειδίτιδα Hashimoto)
    • Η φενυντοϊνη μπορεί να προκαλέσει από καλοήθη λεμφουπερπλασία μέχρι αληθές λέμφωμα
    • Η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία είναι υπεύθυνη για πολλά λεμφώματα

    Σύμφωνα με τα τελευταία δεδομένα βασισμένα σε 20 μελέτες που διεξήχθησαν στη Βόρεια Αμερική, την Ευρώπη, το Ισραήλ, την Αυστραλία διαπιστώθηκε:

    • Οι παράγοντες κινδύνου διέφεραν σημαντικά μεταξύ των υπότυπων NHL υποτύπων (αυτοάνοσα νοσήματα, ιός της ηπατίτιδας C, έκζεμα, μετάγγιση αίματος, οικογενειακό ιστορικό λευχαιμίας και πολλαπλού μυελώματος, κατανάλωση αλκοόλ, κάπνισμα και ορισμένα επαγγέλματα).

    • Οι κίνδυνοι ήταν γενικά παρόμοιοι μεταξύ των NHL υποτύπων όσον αφορά το οικογενειακό ιστορικό του NHL συνολικά, την  έκθεση στον ήλιο, το αλλεργικό συνάχι, τις αλλεργίες, και την κοινωνικοοικονομική κατάσταση.

    • Αυτοάνοσα νοσήματα: ασθένειες που ενεργοποιούν τα Β-κύτταρα είναι πιο πιθανό να αυξήσουν τον κίνδυνο για λεμφώματα Β-κυττάρων (π.χ. άτομα με ιστορικό συνδρόμου Sjögren έχουν σχεδόν 40 φορές αυξημένο κίνδυνο για λέμφωμα οριακής ζώνης). Ομοίως, αυτές οι ασθένειες που ενεργοποιούν τα Τ-κύτταρα είναι πιο πιθανό να αυξήσουν τον κίνδυνο για Τ-κυττάρων NHL.

    • Η δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού πιο έντονα συνδέεται με περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων, λέμφωμα οριακής ζώνης, λέμφωμα Burkitt, διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β-κυττάρων και λέμφωμα λεμφοπλασματοκυτταρικό, σπογγοειδή μυκητίαση / Sézary σύνδρομο, χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία / μικρό λεμφοκυτταρικό λέμφωμα (CLL / SLL), οζώδες λέμφωμα, και λέμφωμα μανδύα.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα λεμφώματα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα λεμφώματα

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Το καρκινικό μονοπάτι στα λεμφώματα

    Λέμφωμα Hodgkin

    Ανάπτυξη κακοήθειας μετά από μεταμόσχευση οργάνων

    Κατάταξη μη-Hodgkin λεμφωμάτων

    Οι αιτίες απώλειας βάρους

    Καρκίνος Στομάχου

    Λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές μετά από μεταμόσχευση συμπαγών οργάνων

    Θεραπεία λεμφώματος

    Ανοσοανεπάρκεια

    Καρκίνος αγνώστου πρωτοπαθούς

    www.emedi.gr

     

  • Λέμφωμα Hodgkin Λέμφωμα Hodgkin

    Χρήσιμες πληροφορίες για το λέμφωμα Hodgkin

    Γράφει η

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

    Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD,PhD

    Τα κακοήθη λεμφώματα ταξινομούνται κατά WHO

    •Σε λεμφώματα Hodgkin

    •Σε λεμφώματα Νo Hodgkin

    Τα λεμφώματα Hodgkin, ICD-10 C81 έχουν επίπτωση 3/100.000 κατ’ έτος, με διάμεση ηλικία εμφάνισης τα 30 έτη. Υπάρχει βέβαια δικόρυφη κατανομή ηλικίας στα 20-30 και σε ασθενείς μεγαλύτερους των 50 ετών. Προσβάλλονται περισσότερο οι άνδρες σε αναλογία προς τις γυναίκες 1.3:1.

    Το Hodgkin λέμφωμα είναι ένας καρκίνος που προέρχεται από τα λεμφοκύτταρα. Πήρε το όνομά του Thomas Hodgkin, απόφοιτο της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου του Εδιμβούργου, που πρώτος περιέγραψε ανωμαλίες στο λεμφικό σύστημα το 1832.

    Τα λεμφώματα Hodgkin χαρακτηρίζονται από νεοπλασματικά κύτταρα διπύρηνα Reed-Sternberg ή μονοπύρηνα Hodgkin. Προέρχονται από τα  Β-λεμφοκύτταρα και είναι πολύμορφος αντιδραστικός κυτταρικός πληθυσμός που μπορεί να παρουσιάζει πιθανή ίνωση. Οι αλληλεπιδράσεις μεταξύ νεοπλασματικών και αντιδραστικών κυττάρων γίνονται μέσω κυτταροκινών και ανιχνεύεται ο ιός EBV στο 20-30% των ασθενών.

    Το Hodgkin λέμφωμα μπορεί να  θεραπευθεί με ακτινοβολία, χημειοθεραπεία ή μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων, ανάλογα με την ηλικία και το φύλο του ασθενούς και το στάδιο και τον ιστολογικό υπότυπο της νόσου.

    Η εξατομικευμένη θεραπεία είναι σε κάθε περίπτωση προτιμητέα, ανάλογα με την μοριακή ανάλυση του όγκου.

    Η ακτινοβολία και μερικά φάρμακα χημειοθεραπείας, ενέχουν κίνδυνο να προκαλέσουν δυνητικά θανατηφόρες δευτερεύουσες μορφές καρκίνου, καρδιακές παθήσεις, και πνευμονική νόσο 40 ή περισσότερα χρόνια αργότερα.

    Οι σύγχρονες θεραπείες ελαχιστοποιούν τις πιθανότητες αυτές...


    Παράγοντες κινδύνου για λέμφωμα Hodgkin

    • Υψηλή κοινωνική τάξη
    • Υψηλή μόρφωση
    • Ολιγομελής οικογένεια
    • EBV μόλυνση
    • HIV μόλυνση
    • Παρατεταμένη χρήση της ανθρώπινης αυξητικής ορμόνης
    • Έκθεση σε τοξίνες, όπως Agent Orange

    Ιστολογική Ταξινόμηση του λεμφώματος  Hodgkin

    Ταξινόμηση WHO, 1998

    -Οζώδης λεμφοκυτταρική επικράτηση (5%)

    -Κλασσικό λέμφωμα Hodgkin (95%)

    •Πλούσιο σε λεμφοκύτταρα (5%)

    •Οζώδης Σκλήρυνση (70%)

    •Μεικτή Κυτταροβρίθεια (20%)

    •Λεμφοκυτταρική Απογύμνωση (<1%)

    Όνομα Περιγραφή
    Οζώδες Σκληρυντικό Ο πιο συχνός υπότυπος. Χαρακτηρίζεται από μεγάλα οζίδια  που εμφανίζουν διασκορπισμένα κλασικά κύτταρα RS σε ένα υπόβαθρο αντιδραστικών λεμφοκυττάρων, ηωσινόφιλων και πλασμοκυττάρων με ποικίλους βαθμούς ίνωσης/σκλήρυνσης κολλαγόνου.
    Υπότυπος Μικτής Κυτταρικότητας Ένας συχνός υπότυπος που χαρακτηρίζεται από πολυάριθμα κλασικά κύτταρα RS αναμειγμένα με πολυάριθμα φλεγμονώδη κύτταρα, όπως λεμφοκύτταρα, ιστιοκύτταρα ηωσινόφιλα και πλασμοκύτταρα χωρίς σκλήρυνση. Ο τύπος αυτό συχνά σχετίζεται με μόλυνση από τον ιό Epstein-Barr και μπορεί να συγχέεται με την πρώιμη, γνωστή και ως «κυτταρική», φάση του Οζώδους Σκληρυντικού Τύπου.
    Υπότυπος πλούσιος σε λεμφοκύτταρα Ένας σπάνιος υπότυπος που εμφανίζει πολλά γνωρίσματα που μπορεί να προκαλέσουν διαγνωστική σύγχυση με το οζώδες λεμφοκυτταρικό με κυριάρχα β-κύτταρα μη-Hodgkin λέμφωμα. Η μορφή αυτή έχει την πιο ευνοϊκή πρόγνωση.
    Υπότυπος με εξάντληση λεμφοκυττάρων Ένας σπάνιος υπότυπος που χαρακτηρίζεται από μεγάλο αριθμό συχνά πλειόμορφων κυττάρων RS με λίγα μόνο αντιδραστικά λεμφοκύτταρα. Συγχέεται εύκολα με το διάχυτο λέμφωμα από μεγαλοκύτταρα. Πολλές περιπτώσεις που είχαν ταξινομηθεί σε αυτήν την κατηγορία θα μπορούσαν τώρα να επαναταξινομηθούν ως αναπλαστικό λέμφωμα μεγαλοκυττάρων.

    Σημεία και συμπτώματα λεμφώματος Hodgkin

    Το λέμφωμα Hodgkin εκδηλώνεται ως

    •Ασυμπτωματική διόγκωση επιπολής λεμφαδένων 60%

    •Διόγκωση επιπολής λεμφαδένων με Β-συμπτώματα 35%

    •Παρατεινόμενο εμπύρετο ή άλλα Β-συμπτώματα 3%

    •Βήχας, δύσπνοια στην κόπωση ή σύνδρομο άνω κοίλης <2%

    •Διεύρυνση μεσοθωρακίου σε τυχαία ακτινογραφία θώρακος

    Β Συμπτώματα είναι ο πυρετός, η απώλεια βάρους και οι εφιδρώσεις

    Άλλα Συμπτώματα

    •Κνησμός στο 15-25% των ασθενών κατά τη διάγνωση

    •Εντοπισμένο οστικό άλγος

    •Συμπτωματολογία πίεσης νευρικών ριζών

    •Παρανεοπλασματικές εκδηλώσεις

    Νυχτερινές εφιδρώσεις

    Ανεξήγητη απώλεια βάρους

    Σπληνομεγαλία: διεύρυνση της σπλήνας εμφανίζεται σε περίπου 30 % των ατόμων με λέμφωμα Hodgkin. Η διεύρυνση, όμως, είναι σπάνια μαζική και το μέγεθος του σπλήνα μπορεί να μεταβάλλεται κατά τη διάρκεια της θεραπείας.

    Ηπατομεγαλία: διόγκωση του ήπατος, λόγω της συμμετοχής του ήπατος, είναι παρούσα σε περίπου 5 % των περιπτώσεων.

    Ηπατοσπληνομεγαλία: η διεύρυνση τόσο του ήπατος και της σπλήνας που προκαλείται από την ίδια ασθένεια.

    Πόνος μετά την κατανάλωση αλκοόλ: κλασικά, οι λεμφαδένες είναι επώδυνοι μετά την κατανάλωση αλκοόλ, αν και αυτό το φαινόμενο είναι πολύ ασυνήθιστο και συμβαίνει μόνο σε δύο έως τρία τοις εκατό των ατόμων με λέμφωμα Hodgkin. Ο πόνος, συνήθως, έχει έναρξη μέσα σε λεπτά μετά την κατάποση αλκοόλης.

    Πόνος στην πλάτη: μη ειδική οσφυαλγία

    Κόκκινου χρώματος κηλίδες στο δέρμα, εύκολη αιμορραγία και πετέχειες ποθ οφείλεται σε χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων (ως αποτέλεσμα της διείσδυσης του μυελού των οστών, αυξημένη παγίδευση στη σπλήνα κλπ. - δηλαδή μειωμένη παραγωγή, αυξημένη απομάκρυνση).

    Κυκλικός πυρετός: οι ασθενείς μπορεί να έχουν κυκλικό υψηλό πυρετό γνωστό ως πυρετό Pel - Ebstein.

    Νεφρωσικό σύνδρομο μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα με λέμφωμα Hodgkin.


    Παθολογοανατομική εξέταση

    Η μικροσκοπική εξέταση της βιοψίας λεμφαδένων αποκαλύπτει ολική ή μερική εξάλειψη της αρχιτεκτονικής του λεμφαδένα από διασκορπισμένα μεγάλα κακοήθη κύτταρα γνωστά ως κύτταρα Reed-Sternberg (κύτταρα RS) (τυπικά και παραλλαγές τους) αναμειγμένα σε ένα αντιδραστικό κυτταρικό διήθημα αποτελούμενο από μεταβλητές αναλογίες λεμφοκυττάρων, ιστιοκυττάρων, ηωσινόφιλων και πλασμοκυττάρων. Τα κύτταρα RS αναγνωρίζονται ως μεγάλα, συχνά διπύρηνα, κύτταρα με εμφανείς πυρηνίσκους και έναν ασυνήθιστο CD45-, CD30+, CD15+/- ανοσοφαινότυπο. Περίπου στο 50% των περιπτώσεων, τα κύτταρα RS προσβάλλονται από τον ιό Epstein-Barr.

    Τα χαρακτηριστικά των κλασικών κυττάρων RS περιλαμβάνουν το μεγάλο μέγεθος (20-50 μικρόμετρα), ένα άφθονο, αμφιφιλικό, λεπτό κοκκώδες/ομοιογενές κυτταρόπλασμα, δύο κατοπτρικούς πυρήνες (μάτια της κουκουβάγιας) καθένας με έναν ηωσινόφιλο πυρηνίσκο και παχιά πυρηνική μεμβράνη (η χρωματίνη κατανέμεται κοντά στην πυρηνική μεμβράνη).

    Παραλλαγές:

    • Το κύτταρο Hodgkin (άτυπο μονοπύρηνο κύτταρο RS) είναι μια μεταβλητή του κυττάρου RS που έχει τα ίδια χαρακτηριστικά αλλά είναι μονοπύρηνο.
    • Το βοθριώδες κύτταρο RS είναι μεγάλο, με έναν υπερλοβωτό πυρήνα, πολλούς μικρούς πυρηνίσκους και ηωσινόφιλο κυτταρόπλασμα που συστέλλεται γύρω από τον πυρήνα, δημιουργώντας έναν κενό χώρο (βοθρίο)
    • Το πλειομορφικό κύτταρο RS έχει πολλαπλούς, ακανόνιστους πυρήνες
    • Το «ποπ κορν» κύτταρο RS (λεμφο-ιστιοκυτταρική παραλλαγή) είναι ένα μικρό κύτταρο με έναν πολύ λοβοειδή πυρήνα και μικρούς πηρυνίσκους
    • Το κύτταρο RS «μαμά» έχει έναν συμπαγή πυρήνα χωρίς πυρηνίσκους, και βασεόφιλο κυτταρόπλασμα

    Το Λέμφωμα Hodgkin μπορεί να υπο-ταξινομηθεί βάσει ιστολογικού τύπου. Η κυτταρική ιστολογία στο Λέμφωμα Hodgkin δεν είναι τόσο σημαντική όσο στο μη Hodgkin’s λέμφωμα: η θεραπεία και η πρόγνωση στο κλασικό ΝL συνήθως εξαρτάται από το στάδιο της ασθένειας παρά τον ιστότυπο.


    Τα ανοσοϊστοχημικά ευρήματα Hodgkin

    Κλασσικό Λέμφωμα CD30+, CD15+/-, CD45 (LCA)-, CD20-/+, EBV-/+

    Οζώδης λεμφοκυτταρική επικράτηση CD30-, CD15-, CD45 (LCA)+, CD20+, +EBV


    Διάγνωση λεμφώματος Hodgkin

    -Το λέμφωμα Hodgkin  εντοπίζεται στους τραχηλικούς υπερκλείδιους λεμφαδένες 80-85%, στο μεσοθωράκιο 50-60%, στους μασχαλιαίους 25%, στους βουβωνικούς 12% και στους επιτροχίλιους και υποκλείδιους <1%. Στον σπλήνα 9%, στους πνεύμονες 7%, μυελό των οστών 6%, ήπαρ 5%, οστά 2%, δακτύλιος Waldeyer 1-2% και θωρακικό τοίχωμα < 1%. (χειρουργική σταδιοποίηση)

    -Τα αιματολογικά Ευρήματα είναι αναιμία 35%, λευκοκυττάρωση 45% (≥15x109/lσε 15%), λεμφοπενία 35%, ηωσινοφιλία 8%, θρομβοκυττάρωση 25% και ΤΚΕ ≥50 45% (≥100 σε 15%)

    -Τα βιοχημικά Ευρήματα

    •↑CRP 75%

    •↑LDH30%

    •↑Αλκαλική Φωσφατάση/γGT 20%

    •↑β2-μικροσφαιρίνη 30%

    •↑α2-σφαιρίνες

    •↑Ινωδογόνο

    •↑Φερριτίνη

    •↑Απτοσφαιρίνες

    Η ιστολογική διάγνωση, η κλινική εξέταση, οι εξετάσεις αίματος, η ακτινογραφία θώρακα, η αξονική τομογραφία (CT), η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET), η μαγνητική τομογραφία (MRI) του θώρακα, κοιλίας  και λεκάνης, και η βιοψία του μυελού των οστών χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση. Στο παρελθόν, η λεμφαγγειογραφία ή η χειρουργική λαπαροτομία πραγματοποιούνταν, αλλά έχουν αντικατασταθεί από την αξονική τομογραφία και το PET.


    Σταδιοποίηση λεμφώματος

    Η σταδιοποίηση γίνεται με βάση τα εξής:

    •Σύστημα Ann-Arbor

    •Κλινική εξέταση

    •Παθολογονατομική (χειρουργική) εξέταση

    •Β-συμπτώματα (πυρετός >38ο C χωρίς λοίμωξη, νυχτερινές εφιδρώσεις, απώλεια βάρους > 10% σε 6 μήνες)

    Σύστημα Ann Arbor

    I :Προσβολή μίας λεμφαδενικής ομάδας

    ΙΙ: Προσβολή ≥2λεμφαδενικών ομάδων στην ίδια πλευρά του διαφράγματος

    ΙΙΙ: Προσβολή ≥2λεμφαδενικών ομάδων εκατέρωθεν του διαφράγματος

    ΙΙΙ1: Με εμπλοκή των σπληνικών πυλαίων, κοιλιακών ή πυλαίων λεμφαδένων

    ΙΙΙ2: Με εμπλοκή των παραορτικών, λαγόνιων και μεσεντέριων λεμφαδένων

    IV: Διάχυτη προσβολή εξωλεμφαδενικού (ών) οργάνου (ων)

    Β-συμπτώματα

    -Πυρετός >38οC χωρίς λοίμωξη

    -Νυκτερινές εφιδρώσεις

    -Απώλεια βάρους >10% σε 6 μήνες

    Η σταδιοποίηση γενικά περιλαμβάνει:

    •Ιστορικό

    •Αντικειμενική Εξέταση

    •Α/α θώρακος

    •Αξονική τομογραφία θώρακος, άνω και κάτω κοιλίας

    •Οστεομυελική βιοψία

    •Προαιρετικά

    -Σπινθηρογράφημα λεμφαδένων με 67Ga

    -Λεμφαγγειογραφία

    -PET-scan

    •Επί ενδείξεως

    -Σπινθηρογράφημα οστών, τοπικές α/ες

    -Βιοψία ήπατος, U/S ήπατος

    Σταδιοποίηση

    Κλινικό Στάδιο      

    Α                   Β          Σύνολο

    Ι     20%     1%       21%

    ΙΙ    30%     15%     45%

    ΙΙΙ   10%     10%     20%

    ΙV    2%      12%     14%


    Θεραπεία λεμφωμάτων Hodgkin

    Θεραπεία Αρχικών Σταδίων (ΙΑ, ΙΙΑ)

    Τρέχουσα θεραπεία εκλογής είναι συνδυασμός

    •Χημειoθεραπείας (ABVD), -4-6 μηνιαίοι κύκλοι, πιθανώς λιγότεροι κύκλοι επαρκούν

    •Ακτινοθεραπείας, προσβεβλημένου πεδίου, χαμηλής δόσης (2800-3000cGy)

    Ο Συνδυασμός ΑBVD

                          Οδός

    Φάρμακο       Χορήγησης   Ημέρα-Δόση(mg/m2)

    A driamycin       i.v.             1 και 15-25

    B leomycin        i.v.             1 και 15-10 (max 15mg)

    V inblastine      i.v.              1 και 15-6 (max 10 mg)

    D acarbazine     i.v.             1 και 15- (375mg)


    Θεραπεία Προχωρημένων Σταδίων

    (ΙΒ, ΙΙΒ, ΙΙΙ, ΙV)- Ίαση

    •MOPP 55%

    •ABVD 65-70%

    •MOPP/ABVD, MOPP/ABV 65-70%

    •BEACOPP-escalated 80-85% (Adriamycine, Etoposide, Procarbazine, Vincristine, Bleomycin, Prednisone), CSF ανά 21 ημέρες

    Η ακτινοβολία έχει θέση επί περιορισμένης υπολειμματικής νόσου στους λεμφαδένες

    Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η θεραπεία που είναι συχνή για το  μη - Hodgkin λέμφωμα, το rituximab (το οποίο είναι ένα μονοκλωνικό αντίσωμα έναντι του CD20) δεν χρησιμοποιείται, συνήθως, για τη θεραπεία του λεμφώματος του Hodgkin, λόγω της έλλειψης των επιφανειακών αντιγόνων CD20 στις περισσότερες περιπτώσεις. Η χρήση του rituximab σε λέμφωμα Hodgkin,  έχει αναθεωρηθεί πρόσφατα.

    Για τα λεμφώματα Hodgkin, υπάρχουν διαφορετικοί τρόποι ακτινοβολίας που στοχεύουν τα καρκινικά κύτταρα.

    Η εστιακή ακτινοβολία δίνει ακτινοβολία μόνο στα σημεία που υπάρχουν καρκινικά κύτταρα. Πολύ συχνά, αυτή συνδυάζεται με χημειοθεραπεία.

    Θεραπεία με ακτινοβολία που κατευθύνεται πάνω από το διάφραγμα προς το λαιμό, το στήθος και/ή τις μασχάλες ονομάζεται ακτινοβολία μανδύα.

    Ακτινοβολία κάτω από το διάφραγμα προς την κοιλιά, τον σπλήνα ή/και τη λεκάνη ονομάζεται ανεστραμμένη -Υ ακτινοβολία πεδίου.

    Ολική ακτινοβόληση είναι όταν ο θεραπευτής δίνει ακτινοβολία σε όλους τις λεμφαδένες στο σώμα για να καταστρέψει τα κύτταρα που μπορεί να έχουν εξαπλωθεί.


    Ανεπιθύμητες ενέργειες θεραπείας λεμφώματος Hodgkin

    Τα υψηλά ποσοστά θεραπείας και η μακροχρόνια επιβίωση πολλών ασθενών με λέμφωμα Hodgkin έχει οδηγήσει σε μεγάλη ανησυχία για τις καθυστερημένες δυσμενείς επιδράσεις της θεραπείας, συμπεριλαμβανομένων των καρδιαγγειακών παθήσεων και δευτεροπαθών κακοηθειών, όπως οξείες λευχαιμίες, άλλα λεμφώματα, και συμπαγείς όγκοι εντός του πεδίου της ακτινοθεραπείας. Οι κλινικές ερευνητικές στρατηγικές οδηγούνται σε  μείωση της διάρκειας της χημειοθεραπείας και της δόσης της θεραπείας με ακτινοβολία σε μια προσπάθεια να μειωθεί η νοσηρότητα και θνησιμότητα από τη θεραπεία.

    Σε περιπτώσεις παιδικής ηλικίας του Hodgkin λεμφώματος η δυσλειτουργία γονάδων και η καθυστέρηση της ανάπτυξης είναι σημαντικά προβλήματα.

    Η εξατομικευμένη θεραπεία είναι σε κάθε περίπτωση προτιμητέα, ανάλογα με την μοριακή ανάλυση του όγκου.


    Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων σε λέμφωμα Hodgkin

    Αν το Hodgkin λέμφωμα υποτροπιάσει μετά από τη θεραπεία, ενδέχεται ο ασθενής να λάβει μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων. Η μεταμόσχευση των  αιμοποιητικών βλαστικών κύτταρων του ίδιου του ασθενούς (αυτόλογη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων) γίνεται με υψηλές δόσεις χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπεία. Οι υψηλές δόσεις καταστρέφουν τόσο τα κύτταρα λεμφώματος Hodgkin όσο και τα υγιή κύτταρα του αίματος στο μυελό των οστών.

    Τα βλαστικά κύτταρα απομακρύνονται και μπορεί να υποστούν επεξεργασία για να θανατωθούν τα κύτταρα λεμφώματος που μπορεί να υπάρχουν. Τα βλαστικά κύτταρα καταψύχονται και αποθηκεύονται. Ο ασθενής θα λάβει υψηλής δόσης θεραπεία για να θανατωθούν τα κύτταρα του λεμφώματος Hodgkin. Τα αποθηκευμένα βλαστικά κύτταρα θα αποψυχθούν και θα δοθούν πίσω μέσα από μια μεγάλη φλέβα. Νέα κύτταρα του αίματος αναπτύσσονται από τα μεταμοσχευμένα βλαστικά κύτταρα.


    Διατροφή κατά τη διάρκεια της θεραπείας του λεμφώματος Hodgkin

    Διατροφή και σωματική άσκηση στο λέμφωμα Hodgkin

    Είναι σημαντικό για τον ασθενή να φροντίζει τον εαυτό του.

    Χρειάζεται η σωστή ποσότητα θερμίδων για να διατηρήσει ένα καλό βάρος.

    Θα πρέπει, επίσης, να λαμβάνει αρκετή πρωτεΐνη για να διατηρήσει τη δύναμή του για να έχει περισσότερη ενέργεια.

    Πολλοί ασθενείς με λέμφωμα Hodgkin βρίσκουν ότι αισθάνονται καλύτερα όταν παραμένουν ενεργοί. Ο περίπατος, η γιόγκα, το κολύμπι, και άλλες δραστηριότητες  μπορεί να σας κρατήσουν ισχυρούς και να αυξήσουν την ενέργειά σας. Η άσκηση μπορεί να μειώσει τη ναυτία και τον πόνο και να κάνουν τη θεραπεία πιο εύκολη. Επίσης, μπορεί να βοηθήσουν στην ανακούφιση του άγχους. 


    Πρόγνωση σε λέμφωμα Hodgkin

    Κακοί Προγνωστικοί Παράγοντες

    -Ηλικία ≥45 ετών

    -Άρρεν φύλο

    -Στάδιο IV

    -Αιμοσφαιρίνη 10.5g/dl

    -Λευκά ≥15x109/l

    -Λεμφοκύτταρα<0.6x109/l ή<8%

    -Λευκωματίνη<4g/dl

    Βιολογικοί Προγνωστικοί Παράγοντες

    •Διαλυτό CD30 ορού

    •Επίπεδα IL-10 ορού

    •Έκφραση bcl-2 (ανοσοϊστοχημεία)

    •Έκφραση ενεργού κασπάσης-3 (ανοσοϊστοχημεία)

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το λέμφωμα  Hodgkin

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το λέμφωμα Hodgkin

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Η ακτινοβολία προκαλεί νευροπάθεια σε επιζώντες καρκίνου

    Scrophularia nodosa

    Σύνδρομο Guillain Barre

    Τι είναι τα ηωσινόφιλα;

    Λοιμώδης μονοπυρήνωση

    Ποιοι πρέπει να κάνουν το εμβόλιο πνευμονιόκοκκου

    Ανοσοανεπάρκεια

    Διαβάστε τις αρρώστιες του σώματος στο δέρμα

    Θεραπεία του καρκίνου εξατομικευμένα

    Φαρμακογενομική

    Γιατί οι χημειοθεραπείες δεν είναι αποτελεσματικές

    Πρόβλεψη ανεπιθύμητων ενεργειών των φαρμάκων

    Που μπορεί να εφαρμοστεί το μοριακό προφίλ

    Μοριακό προφίλ του όγκου

    Η μεγάλη υπόθεση για τη θεραπεία του καρκίνου

    Οι θυμωμένοι επιζήσαντες από καρκίνο

    www.emedi.gr

    Γράφει η
    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
    Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

     

     

     

     

     

     

     

  • Σύνδρομο λύσης του όγκου Σύνδρομο λύσης του όγκου

    To σύνδρομο λύσης του όγκου είναι μια επιπλοκή του καρκίνου

    Γράφει η

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Το σύνδρομο λύσης του όγκου είναι μια  επιπλοκή που εμφανίζεται, κυρίως, σε ασθενείς με αιματολογικές νεοπλασίες.

    Το σύνδρομο λύσης του όγκου παρατηρείται σε οξείες λευχαιμίες  και  λέμφωμα Burkitt, και σπάνια σε συμπαγείς όγκους όπως είναι ο καρκίνος του μαστού, το  σεμίνωμα, το βρογχογενές καρκίνωμα, το μικροκυτταρικό καρκίνωμα του πνεύμονα, το νευροβλάστωμα σταδίου IV, το μελάνωμα, το χοριοκαρκίνωμα, ο καρκίνος των όρχεων κ.ά..

    Συνήθως, είναι το αποτέλεσμα της έναρξης επιθετικής χημειοθεραπείας για την αντιμετώπιση της νεοπλασίας, όμως σε αρκετές περιπτώσεις μπορεί να οφείλεται και στην ίδια τη νόσο.

    Άρα,  πρόσθετοι παράγοντες κινδύνου για την εμφάνιση του συνδρόμου που σχετίζονται με τη νεοπλασία είναι η ικανότητα των καρκινικών κυττάρων να πολλαπλασιάζονται ταχέως, το μέγεθος του όγκου, οι υψηλές συγκεντρώσεις LDH στον ορό και η ευαισθησία του νεοπλάσματος στη χημειοθεραπεία. Ειδικά οι ασθενείς με υψηλές συγκεντρώσεις LDH στον ορό παρουσιάζουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης σημαντικού κλινικά συνδρόμου λύσης του όγκου.

    Η χημειοθεραπεία επιφέρει ταχύτατη καταστροφή των καρκινικών κυττάρων με αποτέλεσμα την απελευθέρωση των ενδοκυττάριων ουσιών τους στη συστηματική κυκλοφορία. Οι εν λόγω ουσίες, καθώς και τα υποπροϊόντα τους απομακρύνονται από τους νεφρούς.


    Μεταβολικές διαταραχές του συνδρόμου λύσης του όγκου

    Το σύνδρομο είναι αποτέλεσμα της ταχύτατης απελευθέρωσης ενδοκυττάριων ιόντων και μεταβολιτών από τα κακοήθη κύτταρα μετά από την έναρξη της κυτταροτοξικής  θεραπείας. Τα κακοήθη κύτταρα περιέχουν 4−5 φορές μεγαλύτερη συγκέντρωση πουρινών από τα φυσιολογικά κύτταρα που καταβολίζονται και μετατρέπονται σε ουρικό οξύ. Όταν ο οργανισμός δεν είναι προετοιμασμένος να αντεπεξέλθει στις αυξημένες συγκεντρώσεις των εν λόγω ιόντων και μεταβολιτών, που αποβάλλονται κυρίως μέσω του ουροποιητικού συστήματος, εμφανίζονται οι ηλεκτρολυτικές διαταραχές.

    Οι μεταβολικές διαταραχές που προκαλούνται από το Σύνδρομο Λύσεως  του Όγκου είναι η υπερουριχαιμία, η υπερκαλιαιμία, η υπερφωσφαταιμία και η υπασβεστιαιμία. Η καταστροφή των καρκινικών κυττάρων και η απελευθέρωση του περιεχομένου τους στη συστηματική κυκλοφορία μετά από την έναρξη της χημειοθεραπείας, που ορισμένες φορές είναι πολύ επιθετική, επιφέρει παθολογική αύξηση των επιπέδων καλίου, φωσφόρου και νουκλεϊκών οξέων.

    Από την υπερουριχαιμία οι κρύσταλλοι ουρικού οξέος εναποτίθενται στα νεφρικά σωληνάρια και προκαλούν την απόφραξή τους.

    Το ασβέστιο δεσμεύεται από τον απελευθερωμένο φωσφόρο, με αποτέλεσμα το φωσφορικό ασβέστιο που σχηματίζεται να δημιουργεί ίζημα στα νεφρικά σωληνάρια επιδεινώνοντας τη νεφρική λειτουργία. Τα ελαττωμένα επίπεδα ασβεστίου στον ορό μπορεί να προκαλέσουν καρδιακές αρρυθμίες.

    Οι ηλεκτρολυτικές αυτές διαταραχές αν δεν αντιμετωπιστούν  μπορεί να προκαλέσουν καρδιακή δυσλειτουργία, νεφροπάθεια και νεφρική ανεπάρκεια.


    Αντιμετώπιση του συνδρόμου λύσεως του όγκου

    -Αναγνώριση των ατόμων υψηλού κινδύνου για το σύνδρομο λύσεως του όγκου

    -Καθημερινά γίνεται εργαστηριακός έλεγχος αίματος και ούρων. Ο έλεγχος των ηλεκτρολυτών σε ασθενείς υψηλού κινδύνου πρέπει να διενεργείται κάθε 12 ώρες κατά τη διάρκεια των πρώτων 48−72 ωρών και μία φορά την ημέρα στη συνέχεια, έτσι ώστε οι ηλεκτρολυτικές διαταραχές να αντιμετωπίζονται ταχέως και αποτελεσματικά. Τα επίπεδα της LDH, του ουρικού οξέος, του νατρίου, του καλίου, της κρεατινίνης, της ουρίας, του φωσφόρου και του ασβεστίου πρέπει να εκτιμώνται κάθε 4−6 ώρες κατά το πρώτο 24ωρο και σε καθημερινή βάση στη συνέχεια σε ασθενείς που έχουν εμφανίσει σύνδρομο λύσης.

    -Επαρκής ενυδάτωση,  με N/S και D/W 2 L/m2/ημέρα (2.500−3.000 mL/m2/ημέρα ή περίπου 100−125 mL/m2/ώρα).

    -Συνεχής ηλεκτροκαρδιογραφική παρακολούθηση. Η ηλεκτροκαρδιογραφική παρακολούθηση της καρδιακής λειτουργίας πρέπει να είναι συνεχής, τουλάχιστον για τις πρώτες 72 ώρες από την έναρξη της θεραπείας σε ασθενείς που έχουν εμφανίσει την επιπλοκή.

    Η κυριότερη συνέπεια της υπερκαλιαιμίας είναι η εμφάνιση καρδιακής αρρυθμίας. Ουσίες που δεσμεύουν το κάλιο πρέπει να χορηγούνται σε κάθε περίπτωση που υπάρχει υπόνοια και κίνδυνος υπερκαλιαιμίας, με εναλλακτική επιλογή την αιμοδιάλυση, όταν δεν αναστρέφεται η αρρυθμία ή όταν πρόκειται για κακοήθη αρρυθμία. Για τους ασθενείς που εμφανίζουν σοβαρή υπερκαλιαιμία και κακοήθη αρρυθμία, η θεραπεία εκλογής είναι η χορήγηση γλυκονικού ασβεστίου.

    -Η ουραιμία μπορεί να προκαλέσει περικαρδίτιδα και δυσλειτουργία των θρομβοκυττάρων,  χωρίς όμως να αποτελεί απειλητική για τη ζωή κατάσταση, ενώ το ουραιμικό σύνδρομο και η δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων πιθανόν να επηρεάσουν σημαντικά την κατάσταση του ασθενούς, ειδικά σε περιόδους μυελοτοξικότητας. Στις περιπτώσεις που εμφανιστεί σοβαρή ουραιμία ή η συγκέντρωση της ουρίας στο αίμα είναι >80 mg/dL διενεργείται αιμοδιάλυση.

    -Η υπασβεστιαιμία είναι αποτέλεσμα της δέσμευσης του ασβεστίου από το φωσφόρο που απελευθερώνεται από τα καρκινικά κύτταρα και μπορεί να προκαλέσει σοβαρές καρδιακές αρρυθμίες και νευρολογικές διαταραχές, όπως σπασμούς.

    Η πρόσθετη χορήγηση ασβεστίου με τη μορφή ανθρακικού ασβεστίου μπορεί να προκαλέσει μεγαλύτερη δέσμευση από το φωσφόρο με αποτέλεσμα να καταστούν περισσότερο έντονα τα συμπτώματα και η κατάσταση να γίνει μη αναστρέψιμη. Η αντιμετώπιση μιας τέτοιας σοβαρής κατάστασης απαιτεί τη χορήγηση αντιαρρυθμικών φαρμάκων και αιμοδιάλυση, ειδικά αν η συγκέντρωση φωσφόρου υπερβεί τα 10 mg/dL ή ο ασθενής εμφανίσει νεφρική ανεπάρκεια.

    Επιπλέον, ο σχηματισμός φωσφορικού ασβεστίου σε περιβάλλον όπου το pH των ούρων είναι αλκαλικό, μπορεί να προκαλέσει νεφρική βλάβη επειδή εναποτίθεται ως ίζημα στα νεφρικά σωληνάρια.


    Πρόληψη του συνδρόμου λύσεως του όγκου

    Στόχος των προληπτικών μέτρων είναι

    (α) η ελάττωση της παραγωγής ουρικού οξέος

    (β) η αύξηση της διαλυτότητας του ουρικού οξέος

    (γ) η ελάττωση της συγκέντρωσης του ουρικού οξέος στα ούρα

    (δ) η εξασφάλιση φλεβικής γραμμής

    (ε) η έναρξη επαρκούς ενυδάτωσης

    (στ) η αναστολή της αντινεοπλασματικής θεραπείας μέχρι τη σταθεροποίηση του ασθενούς

    Η επαρκής ενυδάτωση και η συνακόλουθη αυξημένη διούρηση βελτιώνουν τον ενδαγγειακό όγκο υγρών, ενισχύουν τη ροή του αίματος στα νεφρικά σωληνάρια και τη σπειραματική διήθηση με αποτέλεσμα να προάγεται η αποβολή του ουρικού οξέος και του φωσφόρου από τους νεφρούς.

    Σε αρκετές περιπτώσεις, η εξασφάλιση επαρκούς διούρησης μπορεί να επιτευχθεί με τη χορήγηση διουρητικών της αγκύλης (φουροσεμίδη κ.λ.π.) ή ωσμωτικών διουρητικών (μαννιτόλη).

    Η χορήγηση διττανθρακικού νατρίου αυξάνει το pH των ούρων, με αποτέλεσμα να αποφεύγεται ο σχηματισμός κρυστάλλων ουρικού οξέος στα νεφρικά σωληνάρια. Σε αρκετές βιβλιογραφικές αναφορές, η αλκαλοποίηση των ούρων αποτελεί αμφιλεγόμενη μέθοδο, γιατί οδηγεί στο σχηματισμό ιζήματος φωσφορικού ασβεστίου στα νεφρικά σωληνάρια που μπορεί να προκαλέσει νεφρική βλάβη ή άλλες παθολογικές καταστάσεις σε διάφορα όργανα. Ιδιαίτερα η εναπόθεση του συγκεκριμένου άλατος στην καρδιά αποδεικνύεται εξαιρετικά επικίνδυνη κατάσταση. Επιπλέον η αλκαλοποίηση των ούρων δεν επαρκεί για τη διάλυση της ξανθίνης. Η μέγιστη διαλυτότητα του ουρικού οξέος επιτυγχάνεται σε pH 7,5 ενώ σε pH 6,5 η διαλυτότητα της υποξανθίνης και της ξανθίνης ελαττώνεται σημαντικά.

    Φαρμακευτικές ουσίες που χρησιμοποιούνται για την αντιμετώπιση του ουρικού οξέος είναι η αλλοπουρινόλη και η ρασβουρικάση (ανασυνδυασμένη ουρική οξειδάση). Τόσο η αλλοπουρινόλη όσο και η ρασβουρικάση πρέπει να χορηγούνται για 5−7 ημέρες, αρχίζοντας 24 ώρες πριν από την έναρξη της αντινεοπλασματικής θεραπείας. Όμως, επειδή σε αρκετές περιπτώσεις υπάρχει επιτακτική ανάγκη άμεσης χορήγησης χημειοθεραπείας στους ασθενείς, η χορήγηση αλλοπουρινόλης ή ρασβουρικάσης αρχίζει ταυτόχρονα με την αντινεοπλασματική θεραπεία.

    Μετά το τέλος της θεραπείας με ρασβουρικάση, οι ασθενείς αυτοί πρέπει να συνεχίζουν τη λήψη αλλοπουρινόλης από το στόμα.



    Πηγή: www.galinos.gr

    Η θεραπεία με αλλοπουρινόλη ελαττώνει την παραγωγή ουρικού οξέος, αυξάνει όμως τα επίπεδα των πρόδρομων μορφών του, της ξανθίνης και της υποξανθίνης. Η ξανθίνη είναι λιγότερο διαλυτή από το ουρικό οξύ ακόμη και σε αλκαλικά ούρα με αποτέλεσμα να έχουν καταγραφεί πολλά περιστατικά νεφροπαθειών ή νεφρικών λίθων από εναπόθεση ξανθίνης.

    Για το λόγο αυτό, η δόση της αλλοπουρινόλης πρέπει να προσαρμόζεται προσεκτικά στις ανάγκες και τις ιδιαιτερότητες κάθε ασθενούς με σύνδρομο λύσης του όγκου.

    Η αλλοπουρινόλη σε συνδυασμό με την αλκαλοποίηση των ούρων αποτελούσε τη θεραπεία εκλογής για την αντιμετώπιση της υπερουριχαιμίας μέχρι πρόσφατα. Συνήθως, χορηγούνται 300 mg/m2 ημερησίως σε τρεις δόσεις στα παιδιά, ενώ στους ενήλικες η ημερήσια δόση κυμαίνεται από 300−600 mg. Τα εξανθήματα του δέρματος, η ναυτία, ο έμετος και η νεφρική ανεπάρκεια αποτελούν ανεπιθύμητες ενέργειες της αλλοπουρινόλης που εμφανίζονται με χαμηλή συχνότητα. Αν εμφανιστεί κάποια αλλεργική αντίδραση, η θεραπεία με αλλοπουρινόλη πρέπει να διακοπεί άμεσα.

    Σε περιπτώσεις ασθενών με αυξημένα επίπεδα ουρικού οξέος πριν από την έναρξη της θεραπείας με αλλοπουρινόλη, θα χρειαστούν 2−3 ημέρες για να ελαττωθούν τα επίπεδά του.

    Τέλος, αν κατά τη διάρκεια της θεραπείας με αλλοπουρινόλη αναπτυχθεί νεφρολιθίαση από εναπόθεση κρυστάλλων ξανθίνης, η δόση αλλοπουρινόλης ελαττώνεται ή διακόπτεται η συγκεκριμένη αγωγή και χορηγείται ρασβουρικάση.

    Η ρασβουρικάση είναι περισσότερο αποτελεσματική και δρα ταχύτερα από την αλλοπουρινόλη στη μείωση των συγκεντρώσεων ουρικού οξέος γιατί μετατρέπει το ουρικό οξύ σε αλαντοΐνη που είναι 5−10 φορές περισσότερο διαλυτή από το ουρικό οξύ. Αρκετές ερευνητικές μελέτες αναφέρουν την ανωτερότητα της ρασβουρικάσης στη θεραπεία της υπερουριχαιμίας που προκαλείται από το σύνδρομο λύσης του όγκου συγκριτικά με την αλλοπουρινόλη, παρά το αυξημένο κόστος της, ενώ η χρήση της έχει αποδειχθεί ασφαλής και σε παιδιατρικούς ασθενείς.

    Η ρασβουρικάση μπορεί να προκαλέσει αντιδράσεις υπερευαισθησίας, όπως κνίδωση, βρογχόσπασμο και υποθερμία, ωστόσο, η ουρολυτική δράση της επιφέρει καλύτερη αποβολή του φωσφόρου και σημαντική βελτίωση της νεφρικής λειτουργίας.

    Η φεβουξοστάτη (febuxostat) αναστέλλει το ένζυμο «ξανθίνη οξειδάση», το οποίο είναι απαραίτητο για τον σχηματισμό του ουρικού οξέος στον οργανισμό. Η φεβουξοστάτη μειώνοντας την παραγωγή ουρικού οξέος, μπορεί να μειώσει το ουρικό οξύ στο αίμα και να το διατηρήσει σε χαμηλά επίπεδα, διακόπτοντας τον σχηματισμό κρυστάλλων. Αυτό μπορεί να μειώσει τα επεισόδια ουρικής αρθρίτιδας. Διατηρώντας, επίσης, χαμηλά τα επίπεδα του ουρικού οξέος για μεγάλο χρονικό διάστημα, περιορίζονται και τα επεισόδια τόφων. Δεν συνιστάται θεραπεία με φεβουξοστάτη σε ασθενείς με ισχαιμική καρδιοπάθεια ή συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια.

    Η έγκαιρη αναγνώριση των ασθενών υψηλού κινδύνου και η αποτελεσματική αντιμετώπιση με την παροχή ολοκληρωμένης φροντίδας συμβάλλει σημαντικά στην ελαχιστοποίηση των σοβαρών μεταβολικών επιπλοκών και στην επιτυχία της αντινεοπλασματικής θεραπείας.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το σύνδρομο λύσης του όγκου 

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το σύνδρομο λύσης του όγκου 

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Οξεία Μυελογενής Λευχαιμία

    Ουρικό οξύ αίματος

    Λευχαιμοειδής αντίδραση

    Χρόνια μυελογενής λευχαιμία

    Ουρική αρθρίτιδα

    Μήπως έχετε αυξημένο ουρικό οξύ;

    Αντιμετώπιση υπερασβεστιαιμίας

    www.emedi.gr

    Γράφει η
    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
    Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD