Τετάρτη, 09 Οκτωβρίου 2013 17:08

Τεχνητό αίμα

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(2 ψήφοι)

Ερυθρά αιμοσφαίρια εργαστηρίου με πολύ θετικά αποτελέσματα

 

Κύτταρα αίματος που δημιουργούνται στο εργαστήριο θα μπορούσαν στο μέλλον να αντικαταστήσουν τις συμβατικές μεταγγίσεις.

Γάλλοι ερευνητές χρησιμοποίησαν ως πρώτη ύλη αιμοποιητικά βλαστοκύτταρα (HSC), τα κύτταρα του μυελού των οστών από τα οποία προέρχονται όλα τα λευκά και ερυθρά αιμοσφαίρια του αίματος.

Προηγούμενες μελέτες έχουν δείξει ότι τα HSC μπορούν να εξαναγκαστούν να δώσουν ώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια. Αυτή, όμως, είναι η πρώτη μελέτη που αποδεικνύει ότι τα ερυθρά αυτά  αιμοσφαίρια μπορούν να επιβιώνουν στον ανθρώπινο οργανισμό.

Η μελέτη δημοσιεύεται στο Blood, την επιθεώρηση του Αμερικανικού Συλλόγου Αιματολογίας.

Για να εξετάσουν το κατά πόσο είναι βιώσιμα τα καλλιεργημένα ερυθρά αιμοσφαίρια ( cRBC), οι ερευνητές εργάστηκαν σε πρώτη φάση με πειραματόζωα.

Απομόνωσαν αιμοποιητικά βλαστικά κύτταρα από τέσσερα ποντίκια και τα καλλιέργησαν in vitro στο δοκιμαστικό σωλήνα) με τη βοήθεια αυξητικών παραγόντων που ρυθμίζουν την ωρίμανσή τους. Υπό την επίδραση αυτών των ουσιών, τα βλαστοκύτταρα διαφοροποιήθηκαν σε ανώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα οποία ωρίμασαν πλήρως όταν επιστράφηκαν με ένεση στην κυκλοφορία των πειραματόζωων.Το πείραμα επαναλήφθηκε σε έναν εθελοντή, στον οποίο διοχετεύτηκαν καλλιεργημένα ερυθρά αιμοσφαίρια που είχαν δημιουργηθεί από τα δικά του HSC.

Πέντε ημέρες μετά τη «μετάγγιση», το ποσοστό επιβίωσης των cRBC στην κυκλοφορία του εθελοντή κυμαινόταν από 94 έως 100 τοις εκατό. Στις 26 ημέρες μετά τη μετάγγιση, το ποσοστό είχε πέσει στο 41 με 63 τοις εκατό, αριθμός που βρίσκεται σε συμφωνία με το γεγονός ότι η ημιζωή των φυσιολογικών ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι 28 ημέρες. Αν και η παραγωγή αυτών των κυττάρων σε μεγάλη κλίμακα απαιτεί περαιτέρω τεχνολογική πρόοδο πιστεύεται ότι τα cRBC θα μπορούσαν να αποδειχθούν βιώσιμη εναλλακτική λύση στα συμβατικά προϊόντα.

Τα καλλιεργημένα ερυθρά αιμοσφαίρια όχι μόνο θα έλυναν το πρόβλημα της έλλειψης δωρητών, αλλά επιπλέον θα μείωναν δραστικά τον κίνδυνο μετάδοσης ασθενειών από μεταγγίσεις.

By PREDICT

Πηγές

  1. Giarratana MC, Rouard H, Dumont A, et al. Proof of principle for transfusion of in vitro generated red blood cells. Blood 2011;118(19):5071-5079.
  2. Migliaccio G, Di Pietro R, di Giacomo V, et al. In vitro mass production of human erythroid cells from the blood of normal donors and of thalassemic patients. Blood Cells Mol Dis 2002;28(2):169-180.
  3. Neildez-Nguyen TM, Wajcman H, Marden MC, et al. Human erythroid cells produced ex vivo at large scale differentiate into red blood cells in vivo. Nat Biotechnol 2002;20(5):467-472.
  4. Lu SJ, Feng Q, Park JS, et al. Biologic properties and enucleation of red blood cells from human embryonic stem cells. Blood2008;112(12):4475-4484.
  5. Anstee DJ. Production of erythroid cells from human embryonic stem cells (hESC) and human induced pluripotent stem cells (hiPS). Transfus Clin Biol 2010;17(3):104-109.
  6. Fujimi A, Matsunaga T, Kobune M, et al. Ex vivo large-scale generation of human red blood cells from cord blood CD34+ cells by co-culturing with macrophages. Int J Hematol 2008;87(4):339-350.
  7. Migliaccio AR, Whitsett C, Migliaccio G. Erythroid cell in vitro: from developmental biology to blood transfusion products. Curr Opin Hematol2009;16(4):259-268.

Διαβάστηκε 2545 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Κυριακή, 26 Αυγούστου 2018 00:26
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Ίκτερος Ίκτερος

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον ίκτερο

    Ο ίκτερος είναι ο κιτρινωπός χρωματισμός του δέρματος, λόγω, υψηλών επιπέδων χολερυθρίνης.

    Ο ίκτερος σε ενήλικες είναι, συνήθως, ένα σημείο που υποδηλώνει την παρουσία υποκείμενων ασθενειών που περιλαμβάνουν το μη φυσιολογικό μεταβολισμό αίμης, τη δυσλειτουργία του ήπατος ή την απόφραξη των χοληφόρων οδών.

    Ο επιπολασμός του ίκτερου σε ενήλικες είναι σπάνιος, ενώ ο ίκτερος στα μωρά είναι συχνός με περίπου 80% να επηρεάζεται κατά την πρώτη εβδομάδα της ζωής τους.

    Τα πιο συχνά συσχετιζόμενα συμπτώματα του ίκτερου είναι η φαγούρα, τα αποχρωματισμένα κόπρανα και τα σκούρα ούρα. 

    Τα φυσιολογικά επίπεδα χολερυθρίνης στο αίμα είναι κάτω από 1,0 mg/dl (17 μmol/l), ενώ τα επίπεδα άνω των 2-3 mg/dl (34-51 μmol/l), συνήθως, οδηγούν σε ίκτερο.

    Η υψηλή χολερυθρίνη αίματος χωρίζεται σε δύο τύπους - μη συζευγμένη χολερυθρίνη (έμμεση) και συζευγμένη χολερυθρίνη (άμεση).

    Η υψηλή έμμεση χολερυθρίνη μπορεί να οφείλεται σε υπερβολική διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, γενετικές καταστάσεις, όπως, το σύνδρομο Gilbert, σε νεογνικό ίκτερο ή προβλήματα του θυρεοειδούς.

    Η υψηλή άμεση χολερυθρίνη μπορεί να οφείλεται σε ασθένειες του ήπατος, όπως κίρρωση ή ηπατίτιδα, λοιμώξεις, φάρμακα ή απόφραξη των χοληφόρων. Η απόφραξη του χοληφόρου πόρου μπορεί να συμβεί λόγω χολόλιθων, καρκίνου ή παγκρεατίτιδας.

    Άλλες παθήσεις μπορεί, επίσης, να προκαλέσουν κιτρινωπό δέρμα, αλλά δεν είναι ίκτερος, συμπεριλαμβανομένης της καροτιναιμίας - η οποία μπορεί να αναπτυχθεί από την κατανάλωση μεγάλων ποσοτήτων τροφίμων που περιέχουν καροτίνη - ή φαρμάκων, όπως, η ριφαμπκίνη. 

    Η θεραπεία του ίκτερου καθορίζεται, συνήθως, από την υποκείμενη αιτία. Εάν υπάρχει απόφραξη των χοληφόρων πόρων, απαιτείται, συνήθως, χειρουργική επέμβαση. 

    Η ιατρική διαχείριση μπορεί να περιλαμβάνει τη θεραπεία μολυσματικών αιτιών και τη διακοπή της φαρμακευτικής αγωγής που θα μπορούσε να συμβάλει στον ίκτερο.

    Ο ίκτερος στα νεογέννητα μπορεί να αντιμετωπιστεί με φωτοθεραπεία ή με αφαιμαξομετάγγιση ανάλογα με την ηλικία, όταν η χολερυθρίνη είναι μεγαλύτερη από 4–21 mg/dl (68-360 μmol/l).

    Η φαγούρα μπορεί να βοηθηθεί με την αποστράγγιση της χοληδόχου κύστης ή με τη χρήση του ουρσοδεοξυχολικού οξέος.

    ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

    Ο ίκτερος σε ενήλικες είναι σπάνιος. Στον ανεπτυγμένο κόσμο, οι πιο συχνές αιτίες του ίκτερου είναι η απόφραξη του χοληφόρου πόρου ή η επαγόμενη από φάρμακα. Στον αναπτυσσόμενο κόσμο, η πιο συχνή αιτία του ίκτερου είναι μολυσματική όπως η ιογενής ηπατίτιδα, η λεπτοσπείρωση, η σχιστοσωμίαση ή η ελονοσία.

    page 3

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΙΚΤΕΡΟΥ

    Τα πιο συνηθισμένα σημεία του ικτέρου σε ενήλικες είναι ένας κιτρινωπός αποχρωματισμός της λευκής περιοχής του ματιού (σκληρού χιτώνα) και του δέρματος που υποδεικνύει μια χολερυθρίνη ορού τουλάχιστον 3 mg/dl. Άλλα, συχνά σημεία περιλαμβάνουν τα σκούρα ούρα (χολερυθρινουρία) και τα ωχρά, λιπαρά κόπρανα (στεατόρροια). Επειδή, η χολερυθρίνη είναι ερεθιστική για το δέρμα, ο ίκτερος συνδέεται, συνήθως, με σοβαρή φαγούρα. Ο επιπεφυκότας των ματιών είναι ευαίσθητος στην εναπόθεση χολερυθρίνης λόγω της υψηλής περιεκτικότητας σε ελαστίνη. Ελαφρές αυξήσεις της χολερυθρίνης στον ορό μπορούν, συνεπώς, να ανιχνευθούν από νωρίς παρατηρώντας το κιτρίνισμα του λευκού του ματιού.  Ένα πολύ λιγότερο συχνό σημείο ίκτερου, ειδικά, κατά την παιδική ηλικία είναι τα κιτρινωπά ή πρασινωπά δόντια. Στα αναπτυσσόμενα παιδιά, η υπερχολερυθριναιμία μπορεί να προκαλέσει έναν κίτρινο ή πράσινο χρωματισμό των δοντιών λόγω της εναπόθεσης χολερυθρίνης κατά τη διαδικασία της ασβεστοποίησης των δοντιών. Παρόλο που αυτό μπορεί να συμβεί σε παιδιά με υπερχολερυθριναιμία, δεν παρατηρείται χρωματισμός των δοντιών λόγω υπερχολερυθριναιμίας σε άτομα με ηπατική νόσο, σε ενήλικες. Διαταραχές που σχετίζονται με την αύξηση των επιπέδων της άμεσης χολερυθρίνης στον ορό κατά την πρώιμη ανάπτυξη μπορούν, επίσης, να προκαλέσουν χρωματισμό των δοντιών. 

    ΑΙΤΙΑ ΙΚΤΕΡΟΥ

    Τύποι Ικτέρου

    Ο ίκτερος είναι ένα σημείο που δείχνει την παρουσία υποκείμενων ασθενειών που περιλαμβάνουν το μη φυσιολογικό μεταβολισμό της χολερυθρίνης, τη δυσλειτουργία του ήπατος ή την απόφραξη της χολής.

    Γενικά, ο ίκτερος υπάρχει όταν τα επίπεδα χολερυθρίνης στο αίμα υπερβαίνουν τα 3 mg/dl.

    Ο ίκτερος κατατάσσεται σε τρεις κατηγορίες, ανάλογα με το φυσιολογικό μηχανισμό που επηρεάζει η παθολογία.

    Οι τρεις κατηγορίες είναι:

    • Προηπατική/αιμολυτική: Η παθολογία συμβαίνει πριν από τον μεταβολισμό του ήπατος, είτε λόγω εγγενών αιτιών ρήξης των ερυθρών αιμοσφαιρίων είτε εξωγενών αιτιών της ρήξης των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
    • Ηπατική/ηπατοκυτταρική: Η παθολογία οφείλεται σε βλάβη των παρεγχυματικών ηπατικών κυττάρων.
    • Μεθηπατική/χολοστατική: Η παθολογία εμφανίζεται μετά από τη σύζευξη χολερυθρίνης στο ήπαρ, λόγω απόφραξης της χολικής οδού και/ή μειωμένης απέκκρισης της χολερυθρίνης.

    Προηπατικές αιτίες

    Ο προηπατικός ίκτερος προκαλείται, συνήθως, από έναν παθολογικό αυξημένο ρυθμό αιμόλυσης των ερυθροκυττάρων.

    Η αυξημένη διάσπαση των ερυθροκυττάρων - αυξημένη μη συζευγμένη χολερυθρίνη ορού - αυξημένη εναπόθεση της μη συζευγμένης χολερυθρίνης στους βλεννογόνους.

    Αυτές οι ασθένειες μπορεί να προκαλέσουν ίκτερο λόγω αυξημένης αιμόλυσης ερυθροκυττάρων:

    • Δρεπανοκυτταρική αναιμία
    • Σφαιροκυττάρωση
    • Θαλασσαιμία
    • Ανεπάρκεια πυροσταφυλικής κινάσης
    • Ανεπάρκεια G6PD
    • Μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία
    • Αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο
    • Σοβαρή ελονοσία (σε ενδημικές χώρες)

    Ηπατικές αιτίες

    Ο ηπατικός ίκτερος προκαλείται από μη φυσιολογικό μεταβολισμό του ήπατος της χολερυθρίνης. Οι κύριες αιτίες του ηπατικού ίκτερου είναι η σημαντική βλάβη στα ηπατοκύτταρα - λόγω μολυσματικών ασθενειών, λόγω φαρμάκων, αυτοάνοσης αιτιολογίας - ή, λιγότερο συχνά, λόγω κληρονομικών γενετικών ασθενειών.

    Ηπατικά αίτια ικτέρου:

    • Οξεία ηπατίτιδα
    • Χρόνια ηπατίτιδα
    • Ηπατοτοξικότητα
    • Κίρρωση
    • Ηπατίτιδα που προκαλείται από φάρμακα
    • Αλκοολική ηπατική νόσος
    • Το σύνδρομο Gilbert (που βρίσκεται περίπου στο 5% του πληθυσμού, έχει ως αποτέλεσμα τον ήπιο ίκτερο)
    • Σύνδρομο Crigler-Najjar, τύπος Ι
    • Σύνδρομο Crigler-Najjar, τύπος II
    • Λεπτοσπείρωση

    Μεθηπατικές αιτίες

    Ο μεθηπατικός ίκτερος (αποφρακτικός ίκτερος), προκαλείται από απόφραξη των χολικών αγωγών που μεταφέρουν χολή που περιέχει συζευγμένη χολερυθρίνη από το ήπαρ για απέκκριση.

    Μεθηπατικές αιτίες ικτέρου

    • Χοληδοχολιθίαση (χολόλιθοι χολικών αγωγών)
    • Καρκίνος του παγκρέατος στην κεφαλή του παγκρέατος
    • Στενώσεις χολικών οδών
    • Αθηρωμάτωση χολής
    • Πρωτογενής χολαγγειίτιδα των χοληφόρων
    • Χολόσταση της εγκυμοσύνης
    • Οξεία παγκρεατίτιδα
    • Χρόνια παγκρεατίτιδα
    • Παγκρεατικές ψευδοκύστεις
    • Το σύνδρομο του Mirizzi ή Καλοήθης Μηχανική Απόφραξη του κοινού Ηπατικού πόρου
    • Παράσιτα («συκώτι» Opisthorchiidae και Fasciolidae)

    slide 33

    ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΙΚΤΕΡΟΥ

    Ο ίκτερος προκαλείται, συνήθως, από μια υποκείμενη παθολογική διαδικασία που εμφανίζεται σε κάποιο σημείο κατά μήκος της φυσιολογικής οδού του μεταβολισμού της αίμης. Η βαθύτερη κατανόηση του φυσιολογικού μεταβολισμού της αίμης είναι απαραίτητη για την εκτίμηση της σημασίας των προηπατικών, ηπατικών και μεθηπατικών κατηγοριών αιτιών του ικτέρου. 

    Προηπατικός μεταβολισμός

    Όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια ολοκληρώνουν τη διάρκεια ζωής τους περίπου 120 ημέρες, ή εάν έχουν υποστεί βλάβη, ρήξη, καθώς, περνούν από το δικτυοενδοθηλιακό σύστημα, τα περιεχόμενα των κυττάρων συμπεριλαμβανομένης της αιμοσφαιρίνης απελευθερώνονται στην κυκλοφορία. Τα μακροφάγα φαγοκυτταρώνουν την αιμοσφαιρίνη και τη χωρίζουν σε αίμη και σφαιρίνη. Στη συνέχεια λαμβάνουν χώρα δύο αντιδράσεις με το μόριο αίμης. Η πρώτη αντίδραση οξείδωσης καταλύεται από το μικροσωμικό ένζυμο οξυγενάση της αίμης και οδηγεί σε χολοπρασίνη (χρωστική ουσία πράσινου χρώματος), σίδηρο και μονοξείδιο του άνθρακα. Το επόμενο βήμα είναι η αναγωγή της χολοπρασίνης σε μια κίτρινη χρωστική που ονομάζεται χολερυθρίνη από το κυτοσολικό ένζυμο αναγωγάση της χολοπρασίνης. Αυτή η χολερυθρίνη είναι «μη συζευγμένη», «ελεύθερη» ή «έμμεση» χολερυθρίνη. Περίπου 4 mg χολερυθρίνης ανά κιλό αίματος παράγονται κάθε μέρα. Η πλειονότητα αυτής της χολερυθρίνης προέρχεται από τη διάσπαση της αίμης από τα κατεστραμμένα ερυθρά αιμοσφαίρια στη διαδικασία που μόλις περιγράφηκε. Περίπου το 20% προέρχεται από άλλες πηγές αίμης, ωστόσο, συμπεριλαμβανομένης της αναποτελεσματικής ερυθροποίησης και της διάσπασης άλλων πρωτεϊνών που περιέχουν αίμη, όπως μυοσφαιρίνης και κυτοχρωμάτων. Η μη συζευγμένη χολερυθρίνη ταξιδεύει στο ήπαρ μέσω της κυκλοφορίας του αίματος. Επειδή, αυτή η χολερυθρίνη δεν είναι διαλυτή, μεταφέρεται μέσω του αίματος που συνδέεται με την αλβουμίνη του ορού.

    Ηπατικός μεταβολισμός

    Μόλις, η μη συζευγμένη χολερυθρίνη φτάσει στο ήπαρ, το ηπατικό ένζυμο 5'-διφωσφο-γλυκουρονικοσυλτρανσφεράση της ουριδίνης (είναι μια μικροσωμική γλυκοσυλτρανσφεράση που καταλύει τη μεταφορά του συστατικού γλυκουρονικού οξέος, σε ένα μικρό υδρόφοβο μόριο) συζεύγει χολερυθρίνη + γλυκουρονικό οξύ → διγλυκουρονίδη χολερυθρίνης (συζευγμένη χολερυθρίνη). Η χολερυθρίνη που έχει συζευχθεί από το ήπαρ είναι υδατοδιαλυτή και απεκκρίνεται στη χοληδόχο κύστη. 

    Μεθηπατικός μεταβολισμός

    Η χολερυθρίνη εισέρχεται στον εντερικό σωλήνα μέσω της χολής. Στον εντερικό σωλήνα, η χολερυθρίνη μετατρέπεται σε ουροχολινογόνο από τα συμβιωτικά εντερικά βακτήρια. Το μεγαλύτερο μέρος του ουροχιλινογόνου μετατρέπεται σε κοπροχολινογόνο και περαιτέρω οξειδώνεται σε κοπροχολίνη. Η κοπροχολίνη απεκκρίνεται μέσω περιττωμάτων, δίνοντας στα κόπρανα τον χαρακτηριστικό καφέ χρωματισμό. Ένα μικρό μέρος του ουροχολινογόνου απορροφάται ξανά στα γαστρεντερικά κύτταρα. Το περισσότερο απορροφημένο ουροχολινογόνο υφίστανται ηπατοχολική ανακυκλοφορία. Ένα μικρότερο μέρος του επαναπορροφημένου ουροχιλινογόνου διηθείται στους νεφρούς. Στα ούρα, το ουροχολινογόνο μετατρέπεται σε ουροχολίνη, η οποία δίνει στα ούρα το χαρακτηριστικό κίτρινο χρώμα τους.

    Ανωμαλίες στον μεταβολισμό και την απέκκριση του αίματος

    Ένας τρόπος για να κατανοήσετε την παθοφυσιολογία του ίκτερου είναι να τον κατατάξετε σε διαταραχές που προκαλούν αυξημένη παραγωγή χολερυθρίνης (μη φυσιολογικός μεταβολισμός αίμης) ή μειωμένη απέκκριση χολερυθρίνης (μη φυσιολογική έκκριση αίμης). 

    Προηπατική παθοφυσιολογία

    Ο προηπατικός ίκτερος αποδίδεται σε παθολογική αύξηση της παραγωγής χολερυθρίνης.

    Η παθοφυσιολογία είναι αρκετά απλή: αυξημένος ρυθμός αιμόλυσης ερυθροκυττάρων - αυξημένη παραγωγή χολερυθρίνης - αυξημένη εναπόθεση χολερυθρίνης στους βλεννογόνους - εμφάνιση κίτρινης απόχρωσης.

    Ηπατική παθοφυσιολογία

    Ο ηπατικός ίκτερος (ηπατοκυτταρικός ίκτερος) οφείλεται σε σημαντική βλάβη στη λειτουργία του ήπατος - συμβαίνει θάνατος και νέκρωση των ηπατικών κυττάρων - μειωμένη μεταφορά χολερυθρίνης στα ηπατοκύτταρα. Η μεταφορά χολερυθρίνης στα ηπατοκύτταρα μπορεί να μειωθεί σε οποιοδήποτε σημείο μεταξύ της ηπατοκυτταρικής πρόσληψης της μη συζευγμένης χολερυθρίνης και της ηπατοκυτταρικής μεταφοράς της συζευγμένης χολερυθρίνης στη χοληδόχο κύστη. Επιπλέον, το επακόλουθο κυτταρικό οίδημα λόγω φλεγμονής προκαλεί μηχανική απόφραξη της ενδοηπατικής χολικής οδού. Συνήθως, οι παρεμβολές και στα τρία κύρια στάδια του μεταβολισμού της χολερυθρίνης - πρόσληψη, σύζευξη και απέκκριση - συνήθως, συμβαίνουν στον ηπατοκυτταρικό ίκτερο. Έτσι, θα υπάρχει μια ανώμαλη αύξηση τόσο της μη συζευγμένης όσο και της συζευγμένης χολερυθρίνης. Επειδή, η απέκκριση (το βήμα περιορισμού του ρυθμού), συνήθως, εξασθενεί στο μεγαλύτερο βαθμό, κυριαρχεί η συζευγμένη υπερχολερυθριναιμία. Η μη συζευγμένη χολερυθρίνη εισέρχεται ακόμα στα ηπατικά κύτταρα και συζεύγνυται με το συνηθισμένο τρόπο. Αυτή η συζευγμένη χολερυθρίνη επιστρέφεται στο αίμα, πιθανώς, με ρήξη των κορεσμένων χολικών καναλιών και άμεση εκκένωση της χολής στη λέμφο που αφήνει το συκώτι. Έτσι, το μεγαλύτερο μέρος της χολερυθρίνης στο πλάσμα γίνεται ο συζευγμένος τύπος παρά ο μη συζευγμένος τύπος, και αυτή η συζευγμένη χολερυθρίνη, η οποία δεν πήγε στο έντερο για να γίνει ουροχολινογόνο, δίνει στα ούρα το σκούρο χρώμα.

    Μεθηπατική παθοφυσιολογία

    Ο μεθηπατικός ίκτερος (αποφρακτικός ίκτερος) οφείλεται σε απόφραξη της απέκκρισης της χολής από τη χολική οδό - αυξημένη συζευγμένη χολερυθρίνη και χολικά άλατα. Σε πλήρη απόφραξη του χοληφόρου πόρου, η συζευγμένη χολερυθρίνη δεν μπορεί να έχει πρόσβαση στην εντερική οδό - και δε γίνεται περαιτέρω μετατροπή της χολερυθρίνης σε ουροχολινογόνο - χωρίς κοπροχολίνη ή ουροχολίνη. Αντ 'αυτού, η περίσσεια συζευγμένης χολερυθρίνης διηθείται στα ούρα χωρίς ουροχολινογόνο στον αποφρακτικό ίκτερο. Η συζευγμένη χολερυθρίνη στα ούρα (χολερυθρινουρία) δίνει στα ούρα ένα ασυνήθιστα σκούρο καφέ χρώμα. Έτσι, η παρουσία ωχρών κοπράνων (η κοπροχολίνη απουσιάζει από τα κόπρανα) και σκούρων ούρων (συζευγμένη χολερυθρίνη που υπάρχει στα ούρα) υποδηλώνουν μια αποφρακτική αιτία ίκτερου. Επειδή, αυτά είναι θετικά σε πολλές καταστάσεις ηπατικού ίκτερου, δεν μπορούν να βοηθήσουν στη διάκριση της απόφραξης από άλλες αιτίες ηπατοκυτταρικού ίκτερου. 

    images 6

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΙΚΤΕΡΟΥ

    Οι περισσότεροι άνθρωποι που παρουσιάζουν ίκτερο θα έχουν αυξημένα επίπεδα ηπατικών ενζύμων στο αίμα, όπως οι αμινοτρανσφεράσες (ALT, AST) και η αλκαλική φωσφατάση (ALP) και η χολερυθρίνη (που προκαλεί τον ίκτερο). Επίσης, ελέγχονται και τα επίπεδα πρωτεϊνών, συγκεκριμένα, η ολική πρωτεΐνη και η αλβουμίνη. Άλλες εργαστηριακές εξετάσεις για τη λειτουργία του ήπατος περιλαμβάνουν τη γάμα γλουταμυλοτρανσπεπτιδάση (γ-GT) και το χρόνο προθρομβίνης (PT). Κανένα τεστ από μόνο του δε μπορεί να διαφοροποιήσει τις ταξινομήσεις του ίκτερου. Ένας συνδυασμός δοκιμών ηπατικής λειτουργίας, καθώς και άλλων ευρημάτων φυσικής εξέτασης είναι απαραίτητος για να καταλήξουμε σε διάγνωση.

    Εργαστηριακές δοκιμές

     Προηπατικός ίκτεροςΗπατικός ίκτεροςΜεθηπατικός ίκτερος
    Ολική Χολερυθρίνη Φυσιολογική/Αυξημένη Αυξημένη Αυξημένη
    Άμεση χολερυθρίνη Φυσιολογική Αυξημένη Αυξημένη
    Έμμεση χολερυθρίνη Φυσιολογική/Αυξημένη Αυξημένη Φυσιολογική
    Ουροχολινογόνο Φυσιολογικό/Αυξημένο Ελαττωμένο Ελαττωμένο/Αρνητικό
    Χρώμα ούρων Φυσιολογικό
    Σκούρο (Ουροχολινογόνο, άμεση χολερυθρίνη) Σκούρο(άμεση χολερυθρίνη)
    Χρώμα κοπράνων Σκούρο Ελαφρά ωχρό Ωχρά, άσπρα
    Αλκαλική φωσφατάση Φυσιολογικά Αυξημένη Πολύ αυξημένη
    SGOT & SGPT Πολύ αυξημένα Αυξημένη
    Άμεση χολερυθρίνη στα ούρα Δεν είναι παρούσα Παρούσα Παρούσα

    Ορισμένες διαταραχές των οστών και της καρδιάς μπορεί να οδηγήσουν σε αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης και των αμινοτρανσφερασών, επομένως, το πρώτο βήμα για τη διαφοροποίηση αυτών από τα προβλήματα του ήπατος είναι η σύγκριση των επιπέδων της γ-GT, η οποία θα αυξηθεί μόνο σε συγκεκριμένες για το ήπαρ καταστάσεις. Το δεύτερο βήμα είναι η διάκριση από τις αιτίες των χοληφόρων (χολοστατικός ίκτερος) ή του ηπατικού ικτέρου. Τα επίπεδα αλκαλικής φωσφατάσης και η γ-GT αυξάνονται μαζί, ενώ η ασπαρτική αμινοτρανσφεράση (AST) και η αμινοτρανσφεράση της αλανίνης (ALT) αυξάνονται διαφορετικά. Εάν τα επίπεδα αλκαλικής φωσφατάσης (10–45 IU/L) και γ-GT (18–85 IU/L) αυξάνονται αναλογικά τόσο υψηλά, όσο, τα επίπεδα AST (12–38 IU/L) και ALT (10–45 IU/L), αυτό δείχνει ένα χολοστατικό πρόβλημα. Από την άλλη πλευρά, εάν η άνοδος AST και ALT είναι σημαντικά υψηλότερη από την άνοδο της αλκαλικής φωσφατάσης και γ-GT, αυτό υποδηλώνει πρόβλημα στο ήπαρ. Τέλος, η διάκριση μεταξύ αιτιών ίκτερου στο ήπαρ, η σύγκριση των επιπέδων AST και ALT μπορεί να αποδειχθεί χρήσιμη. Τα επίπεδα AST θα είναι συνήθως υψηλότερα από το ALT. Αυτό εξακολουθεί να ισχύει στις περισσότερες ηπατικές διαταραχές εκτός από την ηπατίτιδα (ιογενής ή ηπατοτοξική). Η αλκοολική ηπατική βλάβη μπορεί να έχει φυσιολογικά τα επίπεδα SGPT, με τη SGOT να είναι 10 φορές υψηλότερη από την SGPT. Από την άλλη πλευρά, εάν η ALT ή SGPT είναι υψηλότερη από την AST ή SGOT, αυτό είναι ενδεικτικό  ηπατίτιδας. Τα επίπεδα των ALT και AST δεν συσχετίζονται καλά με την έκταση της ηπατικής βλάβης, αν και ταχείες πτώσεις σε αυτά τα επίπεδα από πολύ υψηλά επίπεδα μπορεί να υποδηλώνουν σοβαρή νέκρωση. Τα χαμηλά επίπεδα λευκωματίνης τείνουν να υποδηλώνουν χρόνια πάθηση, ενώ είναι φυσιολογικά στην ηπατίτιδα και τη χολόσταση. Τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων για το συκώτι συγκρίνονται συχνά από το μέγεθος των διαφορών τους, όχι από τον καθαρό αριθμό, καθώς και από τις αναλογίες τους. Η αναλογία SGOT: SGPT μπορεί να είναι ένας καλός δείκτης για το αν η διαταραχή είναι ηπατική αλκοολική βλάβη (πάνω από 10), κάποια άλλη μορφή ηπατικής βλάβης (πάνω από 1) ή ηπατίτιδας (λιγότερο από 1). Τα επίπεδα χολερυθρίνης μεγαλύτερα από 10 φορές υποδηλώνουν νεοπλαστική ή ενδοηπατική χολόσταση. Τα επίπεδα χαμηλότερα από αυτό τείνουν να υποδηλώνουν ηπατοκυτταρικά αίτια. Τα επίπεδα AST μεγαλύτερα από 15 φορές των φυσιολογικών δείχνουν οξεία ηπατοκυτταρική βλάβη. Λιγότερο από αυτό δείχνουν αποφρακτικές αιτίες. Τα επίπεδα αλκαλικής φωσφατάσης μεγαλύτερα από 5 φορές των φυσιολογικών  υποδηλώνουν απόφραξη, ενώ επίπεδα μεγαλύτερα από 10 φορές των φυσιολογικών υποδηλώνουν ότι προκαλείται από φάρμακα (τοξίνες), χολοστατική ηπατίτιδα ή μόλυνση από κυτταρομεγαλοϊό. Και οι δύο αυτές συνθήκες μπορεί, επίσης, να έχουν ALT και AST μεγαλύτερες από 20 φορές από τα φυσιολογικά επίπεδα. Τα επίπεδα γ-GT μεγαλύτερα από 10 φορές των φυσιολογικών υποδηλώνουν, συνήθως, χολόσταση. Τα επίπεδα 5-10 φορές πάνω από τα φυσιολογικά υποδηλώνουν ιογενή ηπατίτιδα. Τα επίπεδα λιγότερο από 5 φορές των φυσιολογικών δείχνουν τοξικότητα από φάρμακα. Η οξεία ηπατίτιδα θα έχει, συνήθως, επίπεδα ALT και AST αυξημένα 20-30 φορές πάνω από τα φυσιολογικά επίπεδα (πάνω από 1000) και μπορεί να παραμείνουν σημαντικά αυξημένα για αρκετές εβδομάδες. Η τοξικότητα της ακεταμινοφαίνης μπορεί να οδηγήσει σε επίπεδα ALT και AST μεγαλύτερα από 50 φορές των φυσιολογικών.

    Τα εργαστηριακά ευρήματα εξαρτώνται από την αιτία του ίκτερου.

    • Ούρα: συζευγμένη χολερυθρίνη, ουροχολινογόνο > 2 μονάδες, αλλά μεταβλητά (εκτός από τα παιδιά).
    • Οι πρωτεΐνες του πλάσματος εμφανίζουν χαρακτηριστικές αλλαγές.
    • Το επίπεδο της λευκωματίνης στο πλάσμα είναι χαμηλό, αλλά οι σφαιρίνες στο πλάσμα αυξάνονται λόγω του αυξημένου σχηματισμού αντισωμάτων.

    Η μη συζευγμένη χολερυθρίνη είναι υδρόφοβη και ως εκ τούτου δεν μπορεί να απεκκρίνεται στα ούρα. Έτσι, το εύρημα αυξημένου ουροχολινογόνου στα ούρα χωρίς την παρουσία χολερυθρίνης στα ούρα (λόγω της μη συζευγμένης κατάστασής του) υποδηλώνει αιμολυτικό ίκτερο. Το ουροχολινογό θα είναι μεγαλύτερο από 2 μονάδες (δηλαδή, η αιμολυτική αναιμία προκαλεί αυξημένο μεταβολισμό της αίμης με εξαίρεση τα βρέφη όπου δεν έχει αναπτυχθεί χλωρίδα του εντέρου). Αντίθετα, η συζευγμένη χολερυθρίνη είναι υδρόφιλη και επομένως μπορεί να ανιχνευθεί στα ούρα - χολερυθρινουρία - σε αντίθεση με τη μη συζευγμένη χολερυθρίνη που απουσιάζει από τα ούρα. 

    Απεικονιστικές εξετάσεις

    Υπερηχογράφημα, MRI & MRCP είναι χρήσιμες για την ανίχνευση της απόφραξης των χολικών αγωγών. 

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

    Ο κίτρινος αποχρωματισμός του δέρματος, ειδικά στις παλάμες και στα πέλματα, αλλά όχι στον σκληρό χιτώνα ή στο εσωτερικό του στόματος οφείλεται στην καροτιναιμία - μια ακίνδυνη κατάσταση.

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΙΚΤΕΡΟΥ

    Η θεραπεία του ίκτερου ποικίλει ανάλογα με την υποκείμενη αιτία. Εάν υπάρχει απόφραξη των χοληφόρων πόρων, απαιτείται, συνήθως, χειρουργική επέμβαση. Η χειρουργική επέμβαση σε ασθενείς με αποφρακτικό ίκτερο σχετίζεται με σημαντικά υψηλότερα ποσοστά επιπλοκών (69% έναντι 38%, P = 0,002) και θνησιμότητα. Η ιατρική αντιμετώπιση μπορεί να περιλαμβάνει τη θεραπεία των μολυσματικών αιτιών και τη διακοπή της φαρμακευτικής αγωγής που θα μπορούσε να συμβάλει στον ίκτερο. Η φαγούρα μπορεί να βοηθηθεί με την αποστράγγιση της χοληδόχου κύστης ή τη χρήση του ουρσοδεοξυχολικού οξέος. 

    ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΙΚΤΕΡΟΥ

    Η υπερχολερυθριναιμία, λόγω του μη συζευγμένου κλάσματος, μπορεί να προκαλέσει συσσώρευση χολερυθρίνης στην γκρίζα ύλη του κεντρικού νευρικού συστήματος, προκαλώντας δυνητικά μη αναστρέψιμη νευρολογική βλάβη που οδηγεί σε μια κατάσταση γνωστή ως πυρηνικός ίκτερος. Ανάλογα με το επίπεδο έκθεσης, τα αποτελέσματα κυμαίνονται από απαρατήρητη έως σοβαρή εγκεφαλική βλάβη και ακόμη και θάνατο. Τα νεογνά είναι ιδιαίτερα ευάλωτα σε νευρολογικές βλάβες που προκαλούνται από την υπερχολεριθριναιμία και επομένως πρέπει να παρακολουθούνται προσεκτικά για μεταβολές στα επίπεδα χολερυθρίνης στον ορό τους. Άτομα με παρεγχυματική ηπατική νόσο που έχουν εξασθενημένη αιμόσταση μπορεί να αναπτύξουν αιμορραγικά προβλήματα.

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ 

    Οι παράγοντες κινδύνου που σχετίζονται με υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης στον ορό περιλαμβάνουν το φύλο των ανδρών, τις λευκές εθνικότητες και το ενεργό κάπνισμα. Τα μέσα επίπεδα ολικής χολερυθρίνης στον ορό σε ενήλικες βρέθηκαν να είναι υψηλότερα στους άνδρες (0,72 ± 0,004 mg/dL) σε σύγκριση με τις γυναίκες (0,52 ± 0,003 mg/dL). Υψηλότερα επίπεδα χολερυθρίνης σε ενήλικες βρίσκονται, επίσης, σε μη ισπανόφωνο λευκό πληθυσμό (0,63 ± 0,004 mg/dL) και μεξικάνικο αμερικανικό πληθυσμό (0,61 ± 0,005 mg/dL), ενώ χαμηλότερα σε μη ισπανόφωνο μαύρο πληθυσμό (0,55 ± 0,005 mg/dL). Τα επίπεδα χολερυθρίνης είναι υψηλότερα στους ενεργούς καπνιστές. 

    1ηεβδομάδατηςζωήςjpg

    Νεογνικός ίκτερος

    ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

    Ο ίκτερος στα βρέφη παρουσιάζεται με κιτρινισμένο δέρμα. Ο νεογνικός ίκτερος εξαπλώνεται κεφαλοουραία, επηρεάζοντας το πρόσωπο και το λαιμό πριν εξαπλωθεί στον κορμό και στα κάτω άκρα σε πιο σοβαρές περιπτώσεις. Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν υπνηλία, κακή σίτιση και σε σοβαρές περιπτώσεις, η μη συζευγμένη χολερυθρίνη μπορεί να διασχίσει τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό και να προκαλέσει μόνιμη νευρολογική βλάβη (πυρηνικός ίκτερος).

    ΑΙΤΙΑ

    Η πιο συνηθισμένη αιτία ίκτερου στα βρέφη είναι ο φυσιολογικός ίκτερος.

    Τα παθολογικά αίτια του νεογνικού ίκτερου περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

    • ίκτερος μητρικού γάλακτος
    • κληρονομική σφαιροκυττάρωση
    • ανεπάρκεια αφυδρογονάσης της 6-φωσφορικής γλυκόζης
    • ανεπάρκεια πυροσταφυλικής κινάσης
    • αυτοαντισώματα τύπου αίματος ABO / Rh
    • ανεπάρκεια άλφα 1-αντιτρυψίνης
    • σύνδρομο Alagille (γενετικό ελάττωμα που οδηγεί σε υποπλαστικούς ενδοηπατικούς χολικούς αγωγούς)
    • προοδευτική οικογενής ενδοηπατική χολόσταση
    • πυκνοκυττάρωση (λόγω έλλειψης βιταμινών)
    • κρετινισμός (συγγενής υποθυρεοειδισμός)
    • σηψαιμία ή άλλες μολυσματικές αιτίες

    ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

    Ο παροδικός ίκτερος του νεογνού είναι μια από τις πιο συχνές παθήσεις που συμβαίνουν σε νεογέννητα (παιδιά κάτω των 28 ημερών) με περισσότερο από ογδόντα τοις εκατό να επηρεάζεται κατά την πρώτη εβδομάδα της ζωής τους. Ο ίκτερος στα βρέφη, όπως και στους ενήλικες, χαρακτηρίζεται από αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης (ολική χολερυθρίνη ορού μεγαλύτερη από 5 mg/dL). Ο φυσιολογικός νεογνικός ίκτερος οφείλεται στην ανωριμότητα των ηπατικών ενζύμων που εμπλέκονται στο μεταβολισμό της χολερυθρίνης, του ανώριμου μικροβιώματος του εντέρου και στην αυξημένη διάσπαση της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης (HbF). Ο ίκτερος του μητρικού γάλακτος προκαλείται από αυξημένη συγκέντρωση β-γλυκουρονιδάσης στο μητρικό γάλα - αποσυμπίεση και επαναπορρόφηση της χολερυθρίνης - επιμονή του φυσιολογικού ίκτερου με μη συζευγμένη υπερχλερυθριναιμία. Η έναρξη του ίκτερου του μητρικού γάλακτος αρχίζει εντός 2 εβδομάδων μετά τη γέννηση και διαρκεί 4-13 εβδομάδες. Ενώ οι περισσότερες περιπτώσεις ίκτερου νεογέννητου δεν είναι επιβλαβείς, εάν τα επίπεδα χολερυθρίνης είναι πολύ υψηλά, μπορεί να εμφανιστεί εγκεφαλική βλάβη - πυρηνικός ίκτερος οδηγώντας σε σημαντική αναπηρία. Ο πυρηνικός ίκτερος σχετίζεται με αυξημένη μη συζευγμένη χολερυθρίνη (η οποία δεν μεταφέρεται από τη λευκωματίνη). Τα νεογνά είναι ιδιαίτερα ευάλωτα σε αυτό λόγω της αυξημένης διαπερατότητας του αιματοεγκεφαλικού φραγμού και της αυξημένης μη συζευγμένης χολερυθρίνης λόγω της κατανομής της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης και της ανώριμης χλωρίδας του εντέρου. 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ

    Ο ίκτερος στα νεογέννητα είναι, συνήθως, παροδικός και εξαφανίζεται χωρίς ιατρική παρέμβαση. Σε περιπτώσεις όπου τα επίπεδα χολερυθρίνης στον ορό είναι μεγαλύτερα από 4–21 mg/dL (68-360 µmol/L), το βρέφος μπορεί να υποβληθεί σε θεραπεία με φωτοθεραπεία ή να γίνει αφαιμαξομετάγγιση ανάλογα με την ηλικία και την κατάσταση της πρόωρης ωριμότητας του βρέφους. Η φωτοθεραπεία (φως Bili) είναι, συχνά, το εργαλείο που χρησιμοποιείται για την έγκαιρη θεραπεία, το οποίο, συχνά, συνίσταται στην έκθεση του μωρού σε εντατική φωτοθεραπεία. Η ηλιοθεραπεία είναι αποτελεσματική θεραπεία, και έχει το πλεονέκτημα της υπεριώδους-Β, η οποία προάγει την παραγωγή βιταμίνης D. Η μέτρηση της χολερυθρίνης μειώνεται, επίσης, μέσω της απέκκρισης - κινήσεις του εντέρου και ούρηση - οι συχνές και αποτελεσματικές σιτίσεις είναι ζωτικής σημασίας για τη μείωση του ίκτερου στα βρέφη.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τον ίκτερο

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τον ίκτερο

    7 52

     

    Διαβάστε, επίσης,

    Αλκοολική ηπατίτιδα

    Ερυθροβλάστωση του εμβρύου

    Θαλασσαιμία

    Τα σημεία τοξινών στο πρόσωπο

    Σύνδρομο συγγενούς ερυθράς

    Σύνδρομο υποτονικού βρέφους

    Πώς θα καταλάβετε ότι έχετε χολολίθους

    Για όσους έχουν παθήσεις παγκρέατος

    Κίρρωση του ήπατος

    Οξεία ηπατική ανεπάρκεια

    Οι απαραίτητες βιταμίνες για όσους έχουν αποφρακτικό ίκτερο

    Ιογενείς ηπατίτιδες

    Χρήσιμες πληροφορίες για την ηπατίτιδα C

    Διάγνωση ασθενειών από τα μάτια

    Συνταγές από ροφήματα για όλες τις ασθένειες

    Ενδοηπατική χολόσταση της κύησης

    Χολοκυστίτιδα

    Χολολιθίαση και πολύποδες της χοληδόχου κύστεως

    Χολερυθρίνη αίματος

    Οι τρανσαμινάσες αίματος

    Καρκίνος παγκρέατος

    Η γ-γλουταμυλική τρανσφεράση

    Καρκίνος ήπατος

    Εργαστηριακή διαφορική διάγνωση των ικτέρων

    Καροτιναιμία

    www.emedi.gr

     

     

     

     

  • Σύνδρομο Felty Σύνδρομο Felty

    Το σύνδρομο Felty είναι χρόνια ρευματοειδής αρθρίτιδα

    Το σύνδρομο Felty είναι χρόνια ρευματοειδής αρθρίτιδα με λευκοπενία, σπληνομεγαλία, κεχρωσμένες δερματικές κηλίδες των άκρων, αναιμία και θρομβοκυττοπενία.

    Το σύνδρομο Felty είναι μια σπάνια αυτοάνοση ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την τριάδα: ρευματοειδής αρθρίτιδα, διόγκωση σπλήνα και από πολύ λίγα ουδετερόφιλα στο αίμα.

    Η πάθηση είναι πιο συχνή σε άτομα ηλικίας 50-70 ετών, ιδιαίτερα στις γυναίκες  και περισσότερο στους Καυκάσιους.

    Είναι μια παραμορφωτική ασθένεια που προκαλεί πολλές επιπλοκές. 

    Συνήθης πορεία  χρόνια.

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ FELTY

    Τα συμπτώματα του συνδρόμου Felty είναι παρόμοια με αυτά της ρευματοειδούς αρθρίτιδας.

    Οι ασθενείς πάσχουν από επώδυνες, δύσκαμπτες και πρησμένες αρθρώσεις, συνήθως, στις αρθρώσεις των χεριών και των ποδιών.

    Σε ορισμένα άτομα που έχουν προσβληθεί, το σύνδρομο Felty μπορεί να αναπτυχθεί κατά τη διάρκεια μιας περιόδου κατά την οποία τα συμπτώματα και τα φυσικά ευρήματα που σχετίζονται με τη ρευματοειδή αρθρίτιδα έχουν υποχωρήσει ή δεν υπάρχουν. Σε αυτήν την περίπτωση, το σύνδρομο Felty μπορεί να παραμείνει αδιάγνωστο. Σε πιο σπάνιες περιπτώσεις, η ανάπτυξη του συνδρόμου Felty μπορεί να προηγηθεί της ανάπτυξης των συμπτωμάτων και των φυσικών ευρημάτων που σχετίζονται με τη ρευματοειδή αρθρίτιδα. Το σύνδρομο Felty χαρακτηρίζεται, επίσης, από μια ασυνήθιστα διογκωμένη σπλήνα (σπληνομεγαλία) και ασυνήθιστα χαμηλά επίπεδα των λευκών αιμοσφαιρίων (ουδετεροπενία).

    Ως αποτέλεσμα της ουδετεροπενίας, τα προσβεβλημένα άτομα είναι όλο και πιο ευαίσθητα σε ορισμένες μολύνσεις. Η κερατοεπιπεφυκίτιδα sicca μπορεί να εμφανιστεί λόγω του δευτεροπαθούς συνδρόμου Sjögren.

    Άτομα με σύνδρομο Felty μπορεί, επίσης, να παρουσιάσουν πυρετό, απώλεια βάρους και κόπωση.

    Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα προσβεβλημένα άτομα μπορεί να έχουν αποχρωματισμό (μη φυσιολογική καφέ χρώση) του δέρματος, ιδιαίτερα των ποδιών, πληγές (έλκη) στο κάτω μέρος του ποδιού και/ή ασυνήθιστα μεγάλο ήπαρ (ηπατομεγαλία).

    Επιπλέον, τα προσβεβλημένα άτομα μπορεί να έχουν ασυνήθιστα χαμηλά επίπεδα κυκλοφορούντων ερυθρών αιμοσφαιρίων (αναιμία), μείωση των κυκλοφορούντων αιμοπεταλίων αίματος που βοηθούν στις λειτουργίες πήξης του αίματος (θρομβοπενία), μη φυσιολογικές εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας και / ή φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων (αγγειίτιδα).

    ca1b5732839480ea26c535cdaa506e9f

    ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ FELTY

    • Επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις
    • Η διόγκωση του σπλήνα έχει σαν αποτέλεσμα λίγα ερυθρά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια στην κυκλοφορία του αίματος
    • Λεμφαδενοπάθεια
    • Υπερχρωματισμός του δέρματος
    • Δερματικά έλκη

    ΑΙΤΙΕΣ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ FELTY

    Η αιτία του συνδρόμου Felty είναι άγνωστη, αλλά έχει βρεθεί ότι είναι πιο συχνή σε άτομα με χρόνια ρευματοειδή αρθρίτιδα. Μερικοί ασθενείς έχουν τον ορότυπο HLA-DR4. Αυτό το σύνδρομο εμφανίζεται, κυρίως, σε άτομα που έχουν εκδηλώσεις ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Τα άτομα με αυτό το σύνδρομο διατρέχουν κίνδυνο μόλυνσης, επειδή έχουν χαμηλό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων. 

    reumatoeideis arthritida

    Ρευματοειδής αρθρίτιδα

    Η ρευματοειδής αρθρίτιδα είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που χαρακτηρίζεται από φλεγμονή των αρθρώσεων λόγω προσβολής από το ανοσοποιητικό σύστημα του ίδιου του σώματος. Σε αυτήν την κατάσταση, τα λευκά αιμοσφαίρια ταξιδεύουν μέσω της ροής του αίματος στις αρθρώσεις και απελευθερώνουν προφλεγμονώδεις κυτοκίνες. Το αποτέλεσμα αυτής της χημικής απελευθέρωσης κάνει τα αρθρικά κύτταρα να απελευθερώνουν επιβλαβείς χημικές ουσίες σε απόκριση, καθώς και να ξεκινήσουν την ανάπτυξη νέων αιμοφόρων αγγείων. Τα νεοσχηματισμένα αγγεία μεγαλώνουν προς τα μέσα, εισβάλλοντας στον αρθρικό χόνδρο και στα οστά εντός της άρθρωσης. Η βλάβη στον κάποτε υγιή ιστό προκαλεί φλεγμονή και τελικά συσσώρευση υγρού στην άρθρωση και οι αρθρώσεις διογκώνονται, μειώνοντας αργά το χώρο που κρατά τα οστά να μην έρχονται σε επαφή μεταξύ τους. Εάν δεν αντιμετωπιστεί αυτή η κατάσταση, ο χώρος των αρθρώσεων μικραίνει, εντελώς, προκαλώντας αγκύλωση. Στο προχωρημένο στάδιο της αγκύλωσης, η κινητικότητα των αρθρώσεων επηρεάζεται, πολύ. Η πρώιμη παρουσίαση παρατηρείται, συνήθως, στις αρθρώσεις των χεριών και των ποδιών. Καθώς, η ασθένεια εξελίσσεται, μπορεί να παρουσιαστεί στα γόνατα, τους καρπούς, τους γοφούς και τους ώμους. Αυτή η κατάσταση μπορεί να επηρεάσει και να βλάψει πολλά άλλα συστήματα του σώματος, όπως τα μάτια, την καρδιά, τους πνεύμονες και τα αιμοφόρα αγγεία. Η ρευματοειδής αρθρίτιδα είναι μια κατάσταση που δεν μπορεί να θεραπευτεί, αλλά τα συμπτώματα μπορούν να αντιμετωπιστούν χρησιμοποιώντας συγκεκριμένα φάρμακα μόνα τους ή σε συνδυασμό. Λόγω της αυξημένης φλεγμονώδους απόκρισης του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος, αυτή η κατάσταση μπορεί να προκαλέσει μείωση των ερυθρών και λευκών αιμοσφαιρίων. 

    unnamed 5

    Ουδετεροπενία

    Στο σύνδρομο Felty, η χρόνια ενεργοποίηση των ουδετερόφιλων εξελίσσεται σε ουδετεροπενία και ανεπιθύμητες λοιμώξεις. Η ουδετεροπενία είναι h μειωμένη συγκέντρωση ουδετερόφιλων στο αίμα. Τα ουδετερόφιλα είναι τα πιο άφθονα κύτταρα μεταξύ των λευκών αιμοσφαιρίων και παίζουν σημαντικό ρόλο στο ανοσοποιητικό σύστημα καταστρέφοντας βακτήρια μέσω φαγοκυττάρωσης. Οι φλεγμονώδεις χημικές ουσίες τραβούν τα ουδετερόφιλα στην περιοχή όπου συγκεντρώνονται και καταπολεμούν τη μόλυνση. Η μείωση του αριθμού των ουδετερόφιλων διεγείρει μια αυτοάνοση απόκριση που οδηγεί σε αρθρίτιδα. Η απώλεια και η καταστροφή των ουδετερόφιλων που οδηγούν στην ουδετεροπενία οφείλεται, επομένως, στη φλεγμονή λόγω της ανάγκης του οργανισμού για ανοσοαπόκριση. 

    Σπληνομεγαλία

    Η σπληνομεγαλία είναι η διόγκωση του σπλήνα. Ο σπλήνας είναι ένα σημαντικό λεμφικό όργανο που εμπλέκεται στη διήθηση του αίματος με την απόρριψη παλαιών και κατεστραμμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων, καθώς, και τη διατήρηση των επιπέδων των αιμοπεταλίων. Ο σπλήνας είναι ένα λεμφικό όργανο, που σημαίνει ότι εμπλέκεται σε μεγάλο βαθμό στο ανοσοποιητικό σύστημα και στις ανοσολογικές αντιδράσεις. Όταν ο σπλήνας διογκώνεται, αυτό είναι ένα ισχυρό σημείο λοίμωξης κάπου στο σώμα και μπορεί να προκληθεί από φλεγμονώδεις καταστάσεις, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα. Η αυξημένη ανάγκη για παραγωγή βοήθειας των λευκών αιμοσφαιρίων στις πληγείσες περιοχές προκαλεί υπερλειτουργία του σπλήνα. Αυτή η αύξηση των αμυντικών δραστηριοτήτων προκαλεί τελικά υπερτροφία του σπλήνα, οδηγώντας σε σπληνομεγαλία. Ο σπλήνας βρίσκεται στο άνω αριστερό τεταρτημόριο της περιτοναϊκής κοιλότητας και λόγω της διεύρυνσής του, μπορεί να προκαλέσει στρες στα γειτονικά όργανα.

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ FELTY

    Αυτή η κατάσταση επηρεάζει λιγότερο από το 1% των ασθενών με ρευματοειδή αρθρίτιδα.

    Η παρουσία τριών παθήσεων: ρευματοειδής αρθρίτιδα, σπληνομεγαλία και ουδετεροπενία είναι ενδείξεις ότι, πιθανώς, εμφανίζεται το σύνδρομο Felty. Αυτή η κατάσταση στο σύνολό της είναι δύσκολο να διαγνωστεί λόγω της πολυπλοκότητάς της.

    Ένα ακρωνύμιο μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να κάνει την αναγνώριση αυτής της ασθένειας κάπως ευκολότερη:

    S: Σπληνομεγαλία

    Α: Αναιμία

    Ν: Ουδετεροπενία

    Τ: Θρομβοπενία

    Α: Αρθρίτιδα (ρευματοειδής)

    Εργαστηριακές εξετάσεις αίματος

    Μια γενική αίματος μπορεί να γίνει για τη διάγνωση της αναιμίας (νορμόχρωμη, νορμοκυτταρική), της θρομβοκυττοπενίας και της ουδετεροπενίας. Οι εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας χρησιμοποιούνται, συνήθως, για να βοηθήσουν στη διάγνωση, καθώς ο σπλήνας και το ήπαρ αλληλοεπηρεάζονται έντονα  μεταξύ τους.

    Απεικονιστικές εξετάσεις

    Το υπερηχογράφημα, η αξονική τομογραφία και  η μαγνητική τομογραφία μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση της σπληνομεγαλίας και ακτινογραφίες για την τυχόν ύπαρξη αρθρικού υγρού.

    • Μέτρια σπληνομεγαλία εάν η μεγαλύτερη διάσταση είναι 11-20 cm
    • Σοβαρή σπληνομεγαλία αν η μεγαλύτερη διάσταση είναι μεγαλύτερη από 20 cm

    medicalstep reumatoeidhs arthritida

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ FELTY

    Δεν υπάρχει πραγματική θεραπεία για το σύνδρομο Felty, αλλά η καλύτερη μέθοδος αντιμετώπισης της νόσου είναι ο έλεγχος της υποκείμενης ρευματοειδούς αρθρίτιδας.

    Η ανοσοκατασταλτική θεραπεία βελτιώνει, συχνά, την κοκκιοκυτταροπενία και τη σπληνομεγαλία. Αυτό το εύρημα αντικατοπτρίζει το γεγονός ότι το σύνδρομο Felty είναι μια ασθένεια που προκαλείται από το ανοσοποιητικό σύστημα. Μια σημαντική πρόκληση στη θεραπεία του συνδρόμου Felty είναι η επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις που προκαλούνται από την ουδετεροπενία. Επομένως, για να αποφασιστεί και να ξεκινήσει η θεραπεία, πρέπει να γίνει κατανοητή η αιτία και η σχέση της ουδετεροπενίας με τη γενική κατάσταση. Τα περισσότερα από τα παραδοσιακά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας έχουν χρησιμοποιηθεί στη θεραπεία του συνδρόμου Felty. 

    Η σπληνεκτομή μπορεί να βελτιώσει την ουδετεροπενία σε σοβαρές ασθένειες, αλλά δε συνιστάται.

    Έχει προταθεί η χρήση του rituximab και της λεφλουνομίδης.

    Έχει, επίσης, περιγραφεί η χρήση της θεραπείας με χρυσό.

    ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ FELTY

    Η πρόγνωση εξαρτάται από τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και τη συνολική υγεία του ασθενούς.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα για τις αρθρώσεις σας

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα για τις αρθρώσεις σας

    bigstock Hand Deformed From Rheumatoid 103232225

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Τι είναι τα αντιουδετεροφιλικά αντισώματα;

    Ρευματοειδής αρθρίτιδα

    www.emedi.gr

     

  • Ερυθροβλάστωση του εμβρύου Ερυθροβλάστωση του εμβρύου

    Η αιμολυτική νόσος του νεογέννητου

    Η αιμολυτική νόσος του νεογέννητου, επίσης, γνωστή ως αιμολυτική νόσος του εμβρύου και του νεογέννητου, ή ερυθροβλάστωση του εμβρύου,  είναι μια αλλοανοσολογική κατάσταση που αναπτύσσεται σε ένα έμβρυο κατά ή γύρω από τη γέννηση, όταν τα μόρια IgG (ένα από τους πέντε βασικούς τύπους αντισωμάτων) που παράγονται από τη μητέρα διέρχονται από τον πλακούντα. Μεταξύ αυτών των αντισωμάτων είναι μερικά που προσβάλλουν αντιγόνα στα ερυθρά αιμοσφαίρια στην κυκλοφορία του εμβρύου, καταστρέφοντας  τα κύτταρα (αιμόλυση). Το έμβρυο μπορεί να αναπτύξει δικτυοκυττάρωση και αναιμία. Αυτή η εμβρυϊκή νόσος κυμαίνεται από ήπια έως πολύ σοβαρή και μπορεί να συμβεί εμβρυϊκός θάνατος από καρδιακή ανεπάρκεια. Όταν η ασθένεια είναι μέτρια ή σοβαρή, πολλοί ερυθροβλάστες (ανώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια) υπάρχουν στο εμβρυϊκό αίμα, και γι' αυτό ονομάζεται ερυθροβλάστωση του εμβρύου.

    Igiene del moncone ombelicale 950x545

    Η εμβρυϊκή ερυθροβλάστωση είναι η αιμολυτική αναιμία του εμβρύου ή του νεογνού που οφείλεται σε μητρικό αντίσωμα, το οποίο διέρχεται τον πλακούντα. Όταν είναι βαριά, η αναιμία προκαλεί εξωμυελική αιμοποίηση, δευτεροπαθή δυσλειτουργία οργάνων, καρδιακή ανεπάρκεια, ύδρωπα και θάνατο.

    Το όνομα ερυθροβλάστωση αναφέρεται στην παρουσία άωρων ερυθροκυττάρων στο περιφερικό αίμα από την υπερβολική ερυθροποίηση.

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Αιμοποιητικό/Λεμφικό/Ανοσολογικό, Καρδιαγγειακό, Νευρικό

    Γενετική: Συμβαίνει όταν το έμβρυο έχει κληρονομήσει ένα πατρικό αντιγόνο των ερυθροκυττάρων που λείπει στη μητέρα. Το αντιγόνο D του παράγοντα Ρέζους (Rh) είναι αυτό που συμμετέχει πιο συχνά.

    H συχνότητα ευαισθητοποίησης Rh (D) είναι 6,8 ανά 1000 γεννήσεις. 0,27% των γυναικών με μη συμβατό με το Rh έμβρυο εμφανίζουν αλλοανοσοποίηση. 

    Η αιμολυτική νόσος του νεογέννητου παρατηρείται συχνότερα στα γατάκια και στα πουλάρια. Έχει, επίσης, αναφερθεί σε κουτάβια. 

    Περίπου 9% των κυήσεων με ερυθροβλάστωση εμβρύου, συμβαίνουν από μία Rh-αρνητική μητέρα που κυοφορεί ένα Rh-θετικό έμβρυο.

    Με την ανοσοπροφύλαξη με χρήση ανοσοσφαιρίνης κατά Rho-D αντιγόνου, ο κίνδυνος ευαισθητοποίησης ελαττώνεται σε λιγότερο από 1% των κυήσεων αυτών.

    Επικρατέστερη ηλικία: Έμβρυο και νεογνό

    Επικρατέστερο φύλο: Αγόρια = Κορίτσια

    erythrovlas 8

    Παθοφυσιολογία ερυθροβλάστωσης εμβρύου

    Τα αντισώματα παράγονται όταν το σώμα εκτίθεται σε αντιγόνο που είναι ξένο στη σύνθεση του σώματος. Εάν μια μητέρα εκτίθεται σε ξένο αντιγόνο και παράγει IgG (σε αντίθεση με τα IgM που δεν διασχίζουν τον πλακούντα), τα IgG αντισώματα θα στοχεύσουν το αντιγόνο, εάν υπάρχει στο έμβρυο, και μπορεί να το επηρεάσει στη μήτρα και να παραμείνει και μετά τον τοκετό. Τα τρία πιο συνηθισμένα μοντέλα στα οποία μια γυναίκα ευαισθητοποιείται (δηλ. παράγει IgG αντισώματα κατά ενός συγκεκριμένου αντιγόνου) είναι η αιμορραγία, η μετάγγιση αίματος και η ασυμβατότητα του ABO (σύστημα ομάδων αίματος). 

    Η αιμορραγία του εμβρύου-μητέρας, η οποία είναι η κίνηση εμβρυϊκών αιμοσφαιρίων κατά μήκος του πλακούντα, μπορεί να συμβεί κατά τη διάρκεια της άμβλωσης, σε έκτοπη εγκυμοσύνη, σε τοκετό, σε ρήξη του πλακούντα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (συχνά προκαλείται από τραύμα) ή ιατρικές διαδικασίες που πραγματοποιούνται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης που παραβιάζουν το μητρικό τείχος. Σε επακόλουθες κυήσεις, εάν υπάρχει παρόμοια ασυμβατότητα στο έμβρυο, αυτά τα αντισώματα μπορούν στη συνέχεια να διασχίσουν τον πλακούντα στην εμβρυϊκή κυκλοφορία του αίματος για να προσκολληθούν στα ερυθρά αιμοσφαίρια και να προκαλέσουν την καταστροφή τους (αιμόλυση). Αυτή είναι μια σημαντική αιτία της αιμολυτικής αναιμίας νεογέννητου, επειδή το 75% των εγκυμοσύνης οδηγεί σε κάποια επαφή μεταξύ εμβρυϊκού και μητρικού αίματος, και το 15-50% των γυναικών με εγκυμοσύνη έχουν αιμορραγίες με πιθανότητα ανοσοποίησης. Η ποσότητα του εμβρυϊκού αίματος που απαιτείται για να προκαλέσει ευαισθητοποίηση στη μητέρα εξαρτάται από το ανοσοποιητικό σύστημα του ατόμου και κυμαίνεται από 0,1 mL έως 30 mL.

    Η γυναίκα μπορεί να έχει λάβει θεραπευτική μετάγγιση αίματος. Το σύστημα ομάδας αίματος ABO και το αντιγόνο D  του συστήματος αίματος Rhesus (Rh) είναι ρουτίνα πριν από τη μετάγγιση. Έχουν γίνει προτάσεις ότι σε γυναίκες σε ηλικία τεκνοποίησης ή σε νεαρά κορίτσια δεν θα πρέπει να χορηγείται μετάγγιση με αίμα θετικό σε Rhc ή θετικό αίμα Kell1 για να αποφευχθεί πιθανή ευαισθητοποίηση. Η ερυθροβλάστωση εμβρύου μπορεί, επίσης, να προκληθεί από αντισώματα σε μια ποικιλία άλλων αντιγόνων του συστήματος ομάδων αίματος, αλλά τα Kell και Rh είναι τα πιο συχνά απαντώμενα. 

    Το τρίτο μοντέλο ευαισθητοποίησης μπορεί να συμβεί σε γυναίκες τύπου αίματος Ο. Η ανοσοαπόκριση στα αντιγόνα Α και Β, τα οποία είναι ευρέως διαδεδομένα, συνήθως οδηγεί στην παραγωγή αντισωμάτων IgM ή IgG αντι-Α και αντι-Β νωρίς στη ζωή. Οι γυναίκες τύπου αίματος Ο είναι πιο επιρρεπείς από τις γυναίκες των τύπων Α και Β στην παραγωγή αντισωμάτων IgG αντι-Α και αντι-Β, και αυτά τα αντισώματα IgG είναι ικανά να διασχίσουν τον πλακούντα. Για άγνωστους λόγους, η συχνότητα εμφάνισης μητρικών αντισωμάτων έναντι αντιγόνων τύπου Α και Β του τύπου IgG που θα μπορούσαν ενδεχομένως να προκαλέσουν αιμολυτική νόσο του νεογέννητου είναι μεγαλύτερη από την παρατηρούμενη συχνότητα εμφάνισης της «νόσου ΑΒΟ». Περίπου το 15%, όσων εγκυμονούν περιλαμβάνει μητέρα τύπου Ο και παιδί τύπου Α ή τύπου Β. Μόνο το 3% αυτών των κυήσεων οδηγεί σε αιμολυτική ασθένεια λόγω ασυμβατότητας A / B / O. Σε αντίθεση με τα αντισώματα έναντι των αντιγόνων Α και Β, τα αντισώματα Rhesus γενικά δεν παράγονται από την έκθεση σε περιβαλλοντικά αντιγόνα. Σε περιπτώσεις όπου υπάρχει ασυμβατότητα ABO και ασυμβατότητα Rh, ο κίνδυνος αλλοανοσοποίησης μειώνεται επειδή τα ερυθρά αιμοσφαίρια του εμβρύου απομακρύνονται από τη μητρική κυκλοφορία λόγω αντισωμάτων αντι-ΑΒΟ προτού μπορέσουν να προκαλέσουν αντίδραση κατά του Rh. 

    Ειδικά αντισώματα

    Η ερυθροβλάστωση του εμβρύου αντιπροσωπεύει διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος για το έμβρυο ή κάποια άλλη μορφή εξασθένησης της ανοσοποιητικής αντοχής της εγκυμοσύνης. Διάφοροι τύποι ερυθροβλάστωσης του εμβρύου ταξινομούνται ανάλογα με το αλλοαντιγόνο που προκαλεί την απόκριση. Οι τύποι περιλαμβάνουν τους συνδυασμούς ABO, anti-RhD, anti-RhE, anti-Rhc, anti-Rhe, anti-RhC, multiantigen και anti-Kell.

    erythrovlas 4

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΕΡΥΘΡΟΒΛΑΣΤΩΣΗΣ ΤΟΥ ΕΜΒΡΥΟΥ

    Τα σημεία της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου περιλαμβάνουν μια θετική άμεση δοκιμή Coombs (που ονομάζεται, επίσης, δοκιμή άμεσης συγκόλλησης), τα αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης του ομφάλιου λώρου και την αιμολυτική αναιμία. Είναι πιθανό για ένα νεογέννητο με αυτήν την ασθένεια να έχει ουδετεροπενία και νεογνική αλλοάνοσο θρομβοπενία, επίσης. Η αιμόλυση οδηγεί σε αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης. Μετά τον τοκετό η χολερυθρίνη δεν καθαρίζεται πλέον (μέσω του πλακούντα) από το αίμα του νεογνού και τα συμπτώματα του ίκτερου (κιτρινωπό δέρμα και κίτρινος αποχρωματισμός του λευκού των ματιών ή ίκτερος) αυξάνονται εντός 24 ωρών μετά τη γέννηση.  

    • Ωχρότητα
    • Αναπνευστική δυσχέρεια 
    • Ηπατομεγαλία
    • Σπληνομεγαλία
    • Ασκίτης
    • Υπόταση - Καταπληξία
    • Οίδημα ανά σάρκα/ύδρωπας
    • Ίκτερος νεογνού 
    • Πορφύρα/αιμορραγική διάθεση
    • Ενδομήτριος θάνατος του νεογνού

    ΑΙΤΙΑ ΕΡΥΘΡΟΒΛΑΣΤΩΣΗΣ ΤΟΥ ΕΜΒΡΥΟΥ

    • Μητρική ισοανοσοποίηση στο Rh αντιγόνο από μετάγγιση Rh θετικού αίματος
    • Μητρική ισοανοποίηση από την έκθεση σε Rh αντιγόνα του εμβρύου σε προηγούμενη, ή στην παρούσα κύηση
    • Μητρική ισοανοποίηση σε άλλα ερυθροκυτταρικά αντιγόνα (Kell, Duffy, Kidd, M, S, Diego, κλπ) συμβαίνει, σπανίως, αλλά μπορεί να προκαλέσει βαρειά νόσο

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΕΡΥΘΡΟΒΛΑΣΤΩΣΗΣ ΤΟΥ ΕΜΒΡΥΟΥ

    • Προηγούμενη μετάγγιση με ασύμβατο αίμα 
    • Κάθε προηγούμενη Rh-θετική εγκυμοσύνη (έμβρυο) σε Rh-αρνητική μητέρα
    • Χωρίς προφυλακτική ανοσοθεραπεία (Rh ανοσοσφαιρίνη), ο κίνδυνος ευαισθητοποίησης στον παράγοντα Rh είναι 16% κατά τη διάρκεια ή μετά τελειόμηνη εγκυμοσύνη, 3% σε περίπτωση αυτόματης έκτρωσης και 5-6% σε προκλητή έκτρωση
    • Ευαισθητοποίηση μετά από έκθεση στο αίμα του εμβρύου μπορεί να συμβεί, επίσης, με έκτοπη εγκυμοσύνη, αμνιοκέντηση, δειγματοληψία χοριονικών λαχνών, τραυματισμό ή άλλους χειρισμούς του πλακούντα, πρόπτωση πλακούντα
    • Προφύλαξη με ανοσοσφαιρίνη κατά του παράγοντα Rh μειώνει πάρα πολύ, αλλά δεν εξαφανίζει τον κίνδυνο

    erythrovlas 1

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΕΡΥΘΡΟΒΛΑΣΤΩΣΗΣ ΤΟΥ ΕΜΒΡΥΟΥ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΕΡΥΘΡΟΒΛΑΣΤΩΣΗΣ ΤΟΥ ΕΜΒΡΥΟΥ

    • Αναιμία από απώλεια αίματος του εμβρύου
    • Μετάγγιση διδύμου σε δίδυμο
    • Αρτηριοφλεβώδεις ή καρδιακές ανωμαλίες 
    • Κληρονομικές αιμολυτικές αναιμίες 
    • Αιμολυτική αναιμία φαρμακευτικής αιτιολογίας
    • Μη ανοσολογικής αιτιολογίας εμβρυϊκός ύδρωπας

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Θετική έμμεση δοκιμασία Coombs (καθορισμός αντισώματος) κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης 
    • Άμεση δοκιμασία Coombs στο έμβρυο ή στο νεογνό 
    • Αναιμία εμβρύου ή νεογνού
    • Δικτυοερυθροκυττάρωση
    • Εμπύρηνα ερυθρά στο επίχρισμα περιφερικού αίματος 
    • Υπερχολεθριναιμία (έμμεσου τύπου)
    • Θρομβοπενία

    Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα:

    Προηγούμενη χορήγηση Rh (D) ανοσοσφαιρίνης μπορεί να οδηγήσει σε (ψευδώς) ασθενώς θετική έμμεση δοκιμασία Coombs στη μητέρα και άμεση δοκιμασία Coombs στο νεογνό/βρέφος

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Ερυθροκυτταρική υπερπλασία του μυελού των οστών
    • Εξωμυελική αιμοποίηση
    • Ηπατομεγαλία 
    • Σπληνομεγαλία
    • Καρδιομεγαλία
    • Πνευμονικές αιμορραγίες
    • Διόγκωση, οίδημα του πλακούντα

    erythrovlas6

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ

    • Αύξηση χολερυθρίνης αμνιακού υγρού 
    • Ταυτοποίηση του πατρικού αίματος μπορεί να αποκλείσει εγκυμοσύνη υψηλού κινδύνου

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Υπερηχοτομογραφία μπορεί να καταδείξει ηπατομεγαλία, διόγκωση κοιλίας με ασκίτη ή σημεία ύδρωπα
    • Μελέτες αιματικής ροής του εμβρύου με Doppler είναι ακόμη πειραματικές στην αξιολόγηση του βαθμού αναιμίας του εμβρύου
    • Το έμβρυο μπορεί να έχει σοβαρή νόσο ακόμη και αν δεν έχει ύδρωπα, η υπερηχοτομογραφία δεν αρκεί για την λήψη αποφάσεων για ιατρική παρέμβαση

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Αμνιοκέντηση
    • Δειγματοληψία αίματος ομφαλίου λώρου

    326995326b65bbf2238430f2d9996e90 666x399

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΕΡΥΘΡΟΒΛΑΣΤΩΣΗΣ ΤΟΥ ΕΜΒΡΥΟΥ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    • Οι εγκυμοσύνες αυτές αντιμετωπίζονται σε τριτοβάθμιο κέντρο νοσηλείας, κυρίως, εξαιτίας της ειδικής και μερικές φορές επικίνδυνης θεραπείας που πρέπει να λάβουν
    • Ο τοκετός πρέπει να γίνει σε κέντρο που μπορεί να χορηγήσει μεταγγίσεις ακόμη και αν δεν αναμένεται σοβαρή προσβολή του νεογνού 
    • Νεογνά με μέτρια ή βαριά νόσο χρειάζονται νοσηλεία σε εντατική μονάδα νεογνών

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    Ανάλογα με τη βαρύτητα της προσβολής η θεραπέια του νεογνού περιλαμβάνει:

    • Φωτοθεραπεία. Συνιστάται έκθεση σε υπεριώδες φως (φωτοθεραπεία) όταν η χολερυθρίνη του ομφάλιου λώρου είναι 3 ή μεγαλύτερη. Μερικοί γιατροί τη χρησιμοποιούν σε χαμηλότερα επίπεδα. Αυτό μετατρέπει τη μη συζευγμένη χολερυθρίνη σε συζευγμένη μορφή που είναι ευκολότερο για το βρέφος να καθαρίσει.
    • Μετάγγιση μετά τον τοκετό. Οι οξείες αντιδράσεις αιμολυτικής μετάγγισης μπορεί να είναι είτε ανοσομεσολαβούμενες είτε όχι. Ενδοαγγειακή αιμόλυση που προκαλείται από συμπλήρωμα. Αιμολυτικές αντιδράσεις που προκαλούνται από το ανοσοποιητικό που προκαλούνται από IgG, Rh, Kell, Duffy ή άλλα αντισώματα εκτός ΑΒΟ, συνήθως, οδηγούν σε εξωαγγειακή δέσμευση, μειωμένη επιβίωση μεταγγισμένων ερυθρών κυττάρων και σχετικά ήπιες κλινικές αντιδράσεις. λόγω ανοσοαιμόλυσης. Μπορεί να συμβεί σε ασθενείς που δεν έχουν ανιχνεύσιμα αντισώματα με συνήθεις εργαστηριακές διαδικασίες. 
    • Αφαιμαξομετάγγιση. Χρησιμοποιείται όταν η χολερυθρίνη φτάνει είτε στις γραμμές υψηλού είτε μεσαίου κινδύνου. Η χολερυθρίνη του ομφάλιου λώρου είναι > 4 και είναι, επίσης, ενδεικτική της ανάγκης για μετάγγιση ανταλλαγής.
    • Διουρητικά και διγοξίνη για τον ύδρωπα 
    • Πρόωρος τοκετός 
    • Ενδομητρική μετάγγιση. Ενδοαγγειακή προπέλαση μέσω της ομφαλικής φλέβας προτιμάται από την ενδοπεριτοναϊκή προσπέλαση και φαίνεται ότι είναι αποτελεσματικότερη
    • Διουρητικά, ινότροπα κλπ., μπορούν να χρησιμοποιούνται μαζί με τις μεταγγίσεις στην αντιμετώπιση της καρδιακής ανεπάρκειας του νεογνού
    • Προμεθαζίνη, ανοσοσφαιρίνη, κορτικοστεροειδή και πλασμαφαίρεση έχουν δοκιμασθεί σαν εναλλακτικοί τρόποι θεραπείας, αλλά δεν έχουν αποδειχθεί αποτελεσματικοί
    • IVIG - Η ανοσοσφαιρίνη IVIG έχει χρησιμοποιηθεί για την επιτυχή αντιμετώπιση πολλών περιπτώσεων ερυθροβλάστωσης εμβρύου. Χρησιμοποιήθηκε όχι μόνο στο anti-D, αλλά και στο anti-E. Η IVIG μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη μείωση της ανάγκης για μετάγγιση και για τη μείωση της διάρκειας της φωτοθεραπείας. Σε ισοανοσο αιμολυτική νόσο, συνιστάται η χορήγηση ενδοφλέβιας γ-σφαιρίνης (0,5-1 g / kg σε διάστημα 2 ωρών) εάν η ολική χολερυθρίνη αυξάνεται παρά την εντατική φωτοθεραπεία ή το επίπεδο επίπεδο ολικής χολερυθρίνης είναι εντός 2 έως 3 mg / dL (34- 51 μmol / L) του επιπέδου ανταλλαγής. Εάν είναι απαραίτητο, αυτή η δόση μπορεί να επαναληφθεί σε 12 ώρες και τα οφέλη υπερβαίνουν τις βλάβες. Η ενδοφλέβια γ-σφαιρίνη έχει αποδειχθεί ότι μειώνει την ανάγκη για μεταγγίσεις σε αιμολυτικό Rh και ABO ασθένεια. 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ 

    • Τίτλοι αντισώματος πρέπει να μετρώνται κάθε λίγες βδομάδες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Ένας τίτλος >1:16 δείχνει την ανάγκη για παραπέρα έλεγχο
    • Περιοδική αμνιοκέντηση για φωτομετρικό προσδιορισμό επιπέδων χολερυθρίνης αμνιακού υγρού σε εγκυμονούσες με αυξημένα επίπεδα αντι-Rh αντισώματος. Το αποτέλεσμα αντικατροπτίζει την έκταση της βρεφικής αιμόλυσης και την ανάγκη για δειγματοληψία από τον ομφάλιο λώρο
    • Διαδερμική αιμοληψία από τον ομφάλιο λώρο (ομφαλοκέντηση) για την ταυτοποίηση της ομάδας αίματος του εμβρύου και εκτίμηση αιματοκρίτη, δικτυοερυθροκυττάρων και παρουσία ερυθροβλαστών
    • Έλεγχος του καρδιακού ρυθμού του εμβρύου/υπερηχοτομογραφία για την εκτίμηση του εμβρύου
    • Αμνιοκέντηση για την αξιολόγηση της ωρίμανσης του εμβρυϊκού πνεύμονα

    erythrovlas 2

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ ΕΡΥΘΡΟΒΛΑΣΤΩΣΗΣ ΤΟΥ ΕΜΒΡΥΟΥ

    Σε περιπτώσεις ασυμβατότητας Rho (D), η ανοσοσφαιρίνη Rho (D) χορηγείται για την πρόληψη της ευαισθητοποίησης. Ωστόσο, δεν υπάρχει συγκρίσιμη ανοσοθεραπεία για άλλες ασυμβατότητες ομάδων αίματος. 

    IVIG - Η ενδοφλέβια γ σφαιρίνη IVIG σημαίνει ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη. Χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις προηγούμενης απώλειας, υψηλών μητρικών τίτλων, γνωστών επιθετικών αντισωμάτων και σε περιπτώσεις όπου η θρησκεία εμποδίζει τη μετάγγιση αίματος.  Η εμβρυϊκή θνησιμότητα μειώνεται κατά 36% στην ομάδα IVIG. Η IVIG και η πλασμαφαίρεση μαζί έχουν καλύτερα αποτελέσματα. Η πλασμαφαίρεση στοχεύει στη μείωση του τίτλου της μητέρας με άμεση αντικατάσταση πλάσματος και φυσική αφαίρεση αντισώματος. Η πλασμαφαίρεση και το IVIG μαζί μπορούν ακόμη και να χρησιμοποιηθούν σε γυναίκες με προηγούμενα ωοσούντα έμβρυα και απώλειες εμβρύων.

    Η ενδομήτρια μετάγγιση (IUT) γίνεται είτε με ενδοπεριτοναϊκή μετάγγιση (IPT) είτε με ενδοφλέβια μετάγγιση (IVT). Η IVT προτιμάται από την IPT. Η IUT γίνΕται μόνο έως 35 εβδομάδες. Μετά από αυτό, ο κίνδυνος IUT είναι μεγαλύτερος από τον κίνδυνο μετάγγισης μετά τη γέννηση. 

    Στεροειδή - Τα στεροειδή μερικές φορές χορηγούνται στη μητέρα πριν από τη IUT και τον πρόωρο τοκετό για να ωριμάσουν τους πνεύμονες του εμβρύου. 

    Φαινοβαρβιτάλη - Η φαινοβαρβιτάλη χορηγείται μερικές φορές στη μητέρα για να βοηθήσει στην ωρίμανση του εμβρυϊκού ήπατος και στη μείωση της υπερχολερυθριναιμίας. 

    Πρόωρος τοκετός - Η παράδοση μπορεί να πραγματοποιηθεί οποτεδήποτε μετά την ηλικία της βιωσιμότητας. Είναι δυνατός ο τοκετός έκτακτης ανάγκης λόγω αποτυχημένου IUT.

    Μητέρες με αρνητικό ρέζους που είναι έγκυες με ένα βρέφος θετικό, λαμβάνουν ανοσοσφαιρίνη Rho (D) (RhIG ή RhoGam) σε 28 εβδομάδες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, στις 34 εβδομάδες και εντός 48 ωρών μετά τον τοκετό για την αποφυγή ευαισθητοποίησης στο αντιγόνο D. . Λειτουργεί δεσμεύοντας τυχόν ερυθρά αιμοσφαίρια του εμβρύου με το αντιγόνο D, προτού η μητέρα μπορέσει να προκαλέσει ανοσοαπόκριση και να σχηματίσει αντι-D IgG. Ένα μειονέκτημα στη χορήγηση πριν από τον τοκετό του RhIG είναι ότι προκαλεί μια θετική εξέταση αντισώματος κατά τη δοκιμή της μητέρας, η οποία μπορεί να είναι δύσκολο να διακριθεί από τις φυσικές ανοσολογικές αποκρίσεις που έχουν ως αποτέλεσμα την παραγωγή αντισωμάτων. Ο κίνδυνος ισοανοσοποίησης είναι περίπου 17%. με σωστή χορήγηση, ο κίνδυνος μειώνεται σε λιγότερο από 0,1-0,2%. 

    • Αντι- Rh(D) ανοσοσφαιρίνη δίνεται προφυλακτικά για απευαισθητοποίηση των Rh-αρνητικών εγκύων γυναικών που βρίσκονται σε κίνδυνο
    • Τεχνητή σπερματέγχυση από δότη Rh-αρνητικό σε γυναίκα που έχει σύζυγο Rh-θετικό, περιμένει παιδί Rh-θετικό, είναι, δηλαδή, ισοανοσοποιημένη

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΕΡΥΘΡΟΒΛΑΣΤΩΣΗΣ ΤΟΥ ΕΜΒΡΥΟΥ

    • Δυσχέρεια του εμβρύου που απαιτεί επείγοντα προκλητό τοκετό
    • Ενδομήτριος θάνατος του εμβρύου
    • Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη (ΔΕΠ)
    • Απώλεια εμβρύου μετά αιμοληψία από τον ομφάλιο λώρο
    • Απώλεια εμβρύου μετά ενδομητρική μετάγγιση 
    • Ασφυξία 
    • Νεογνική αιμολυτική αναιμία ήπια ή βαριά
    • Νεογνική αναιμία από καταστολή του μυελού μετά ενδομητρική μετάγγιση
    • Πνευμονικό οίδημα
    • Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια
    • Καταπληξία
    • Νεογνικός ίκτερος ήπιος ή σοβαρός
    • Πυρηνικός ίκτερος

    erythrovlas 3

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ

    • Το 50% των νεογνών που προσβάλλονται έχουν ήπια νόσο και δεν απαιτούν ειδική θεραπεία (ή θεραπεία της αναιμίας και του ίκτερου μόνο μετά τον τοκετό) και συνήθως, γεννώνται σχεδόν τελειόμηνα
    • Το 30% έχει μέτριας βαρύτητας νόσο με αναιμία και ηπατομεγαλία. Αυτά απαιτούν στενή παρακολούθηση της εγκυμοσύνης για σημεία επιδείνωσης που ίσως επιβάλλουν πρόκληση πρόωρου τοκετού (μετά 32-34 εβδομάδες) ή ενδομητρική μετάγγιση πριν απ' αυτή την ηλικία κύησης. Μετά τον τοκετό αφαιμαξομεταγγίσεις είναι δυνατό να θεραπεύσουν την αναιμία και τον ίκτερο
    • Το 20% έχει βρεφικό ύδρωπα, απαιτείται ενδομήτρια μετάγγιση και πρόκληση τοκετού μεταξύ 32ης και 3ης εβδομάδας
    • Η βαρύτητα της νόσου τείνει να χειροτερεύει μελλοντικές εγκυμοσύνης όταν υπάρχει ασυμβατότητα Rh
    • Ύδρωπας του εμβρύου σημαίνει χειρότερη πρόγνωση 
    • Χωρίς θεραπεία η συνολική περιγεννητική θνησιμότητα του εμβρύου αγγίζει το 30%
    • Με κατάλληλη παρακολούθηση και θεραπεία τα πιο πολλά νεογνά αναρρώνουν πλήρως ακόμη και αυτά που απαιτούν ενδομήτρια μετάγγιση

    Παιδιατρικό: Προσβάλει αποκλειστικά έμβρυα και νεογνά 

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για την εγκυμοσύνη

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την εγκυμοσύνη

    img 9466

    Διαβάστε, επίσης,

    Θαλασσαιμία

    Μήπως έχετε αναιμία;

    Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα

    Η βιταμίνη Κ έχει πολλά οφέλη για την υγεία

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη θρομβοφιλία

    Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

    Τι είναι η εκλαμψία

    Χολερυθρίνη αίματος

    Θρομβοπενία

    Εργαστηριακές εξετάσεις για την αιμολυτική αναιμία

    Αιμολυτική αναιμία

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Τάρτα με μαραθόριζες και γραβιέρα Τάρτα με μαραθόριζες και γραβιέρα

    Υγιεινή και νόστιμη τάρτα

     

    • Η μαραθόριζα είναι γνωστή και ως φινόκιο και μπορεί να αναβαθμίσει τη διατροφή και το πιάτο μας πολύ εύκολα. Το φινόκιο είναι η ρίζα του μάραθου και είναι ένα τραγανό και αρωματικό λαχανικό. Είναι ιδανικό για σαλάτες, ενώ ταιριάζει και σε διάφορα ελληνικά πιάτα, σε ζυμαρικά, φαγητά κατσαρόλας, πίτες, θαλασσινά, ψητά κρέατα κ.ά. Όπως τα περισσότερα λαχανικά, είναι πλούσιο σε βιταμίνη C, ασβέστιο, κάλιο και φυτικές ίνες, οι οποίες λειτουργούν ευεργετικά για το έντερο και τη σιλουέτα και αποτρεπτικά για τον καρκίνο του παχέος εντέρου. Μπορείτε, μάλιστα, να το καταναλώσετε μετά το κυρίως γεύμα για να σας βοηθήσει με την πέψη και να σας καθαρίζει την αναπνοή, ενώ, πολλές φορές χρησιμοποιούνται και οι σπόροι του στο φαγητό, για να χαρίσουν άρωμα που θυμίζει γλυκάνισο. Επίσης, έχει ενυδατικές ιδιότητες, καθώς, παρουσιάζει υψηλή περιεκτικότητα σε νερό και ταυτόχρονα μας παρέχει φυλλικό οξύ, το οποίο συμβάλλει στην εκτέλεση πολλών από τις βασικές λειτουργίες του σώματος, συμπεριλαμβανομένης της σύνθεσης και επιδιόρθωσης του DNA, της δημιουργίας ερυθρών αιμοσφαιρίων και επίσης, βοηθά στην πρόληψη της αναιμίας.
    • Η γραβιέρα αποτελεί ένα από τα πιο πλούσια σε ασβέστιο τρόφιμα που μπορεί να καταναλώσει ο άνθρωπος. Η κατανάλωση ασβεστίου σε επαρκή ποσότητα είναι ιδιαίτερα σημαντική για την υγεία μας, καθώς, είναι κύριο συστατικό των οστών και των δοντιών μας όπως γνωρίζουν όλοι. Αυτό που δεν γνωρίζουν οι περισσότεροι είναι ότι βοηθάει στην καλή λειτουργία του νευρικού συστήματος, στην ορμονική λειτουργία και συντελεί στην πήξη του αίματος. Επίσης, η γραβιέρα αποτελεί πολύ καλή πηγή πρωτεΐνης και άριστη πηγή φωσφόρου, μαγνησίου και σιδήρου.

    20190329 2851 marathos tarta garida 600x400 600x400

    Τάρτα με ζύμη μπριός, μαραθόριζες και γραβιέρα

    ΥΛΙΚΑ

    • 1 βιολογικό πράσο (το λευκό μέρος), ψιλοκομμένο
    • 20 γραμμάρια χλιαρό νερό
    • 300 γραμμάρια αλεύρι ολικής αλέσεως
    • 130 γραμμάρια βιολογικό ζωικό βούτυρο (και λιγο επιπλέον για το άνοιγμα)
    • 1 κ.γ. αλάτι ιωδιούχο ανεπεξέργαστο θαλασσινό
    • 4 βιολογικά αυγά
    • 25 γραμμάρια ζάχαρη μαύρη ακατέργαστη (προαιρετικά)
    • 15 γραμμάρια νωπή μαγιά
    • 2 βιολογικές μαραθόριζες, καθαρισμένες και κομμένες σε λεπτά φετάκια
    • 2 σκελίδες βιολογικό σκόρδο λιωμένες
    • 2 κ.σ. βαλσάμικο ξίδι
    • 300 γραμμάρια βιολογική κρέμα γάλακτος
    • 300 γραμμάρια βιολογική ή κατσικίσια γραβιέρα τριμμένη
    • φρεσκοτριμμένο πιπέρι
    • 1 κ.γ. μαραθόσπορους
    • αντικολλητικό χαρτί
    • οποιοδήποτε ρύζι

    ΕΚΤΕΛΕΣΗ

    Ζύμη: Σε ένα μπολ διαλύουμε τη μαγιά στο χλιαρό νερό, μαζί με 2 κ.σ. από το αλεύρι. Αφήνουμε το μίγμα να αφρίσει. Στον κάδο του μίξερ χτυπάμε με το φτερό το βούτυρο (100 γραμμάρια) και τη ζάχαρη, μέχρι το μείγμα να ασπρίσει και να αφρατέψει. Προσθέτουμε ένα-ένα τα αυγά (2 αυγά) και χτυπάμε καλά. Ρίχνουμε και το μείγμα της μαγιάς, χτυπάμε για λίγο και προσαρμόζουμε στο μίξερ το γάντζο για ζύμες. Προσθέτουμε σταδιακά το υπόλοιπο αλεύρι και το αλάτι και ζυμώνουμε με το γάντζο μέχρι να φτιάξουμε ελαστική ζύμη. Την ξεκολλάμε από το γάντζο, την πλάθουμε σε μπάλα και τη βάζουμε σε μπολ που σκεπάζουμε καλά με διάφανη μεμβράνη. Την αφήνουμε σε χλιαρό μέρος για 40 λεπτά, μέχρι να φουσκώσει.

    Γέμιση: Λιώνουμε το βούτυρο (30 γραμμάρια) σε ένα μεγάλο τηγάνι και σοτάρουμε τις μαραθόριζες και το πράσο για 10-12 λεπτά, ανακατεύοντας. Προσθέτουμε το σκόρδο και μετά από 1/2 λεπτό σβήνουμε με το βαλσάμικο. Αλατοπιπερώνουμε, ανακατεύουμε και αποσύρουμε από τη φωτιά.

    Τάρτα: Προθερμαίνουμε το φούρνο στους 180 βαθμούς. Ανοίγουμε τη ζύμη σε φύλλο με πάχος περίπου 1/2 εκατοστό και με διάμετρο τόση, ώστε να φτάσει να ντύσει μια φόρμα για τάρτα ή ένα ταψάκι με διάμετρο 30 εκατοστά, καλύπτοντας και τα τοιχώματα. Στρώνουμε αντικολλητικό χαρτί στη ζύμη, γεμίζουμε με ρύζι και ψήνουμε για 25 λεπτά. Βγάζουμε χαρτί και ρύζι και ψήνουμε για άλλα 10 λεπτά. Χτυπάμε σε ένα μπολ την κρέμα γάλακτος με τα άλλα 2 αυγά και αλατοπιπερώνουμε. Γεμίζουμε την τάρτα με το μείγμα της γέμισης και από πάνω σκορπίζουμε το μαραθόσπορο και τη γραβιέρα. Περιχύνουμε με το μείγμα των αυγών και συνεχίζουμε το ψήσιμο για άλλα 40 λεπτά.

    Αφήνουμε την τάρτα να κρυώσει ελαφρώς και σερβίρουμε.

    ΚΑΛΗ ΣΑΣ ΟΡΕΞΗ!!!

    by Savvi Diet

    Ispanaklı kiş tarifi

    Τα καλύτερα βιολογικά προϊόντα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα βιολογικά προϊόντα

    beetroot 2

    Διαβάστε, επίσης,

    Μήπως έχετε λιγούρες;

    Διατροφή για να διατηρήσετε την οξεοβασική ισορροπία στο σώμα σας

    Η μόδα στη διατροφή

    www.emedi.gr

     

  • Μήπως έχετε αναιμία; Μήπως έχετε αναιμία;

    Πώς θα καταλάβετε ότι έχετε αναιμία

     

    Υπάρχουν πολλοί τύποι αναιµίας (σιδηροπενική αναιμία, αιμολυτική αναιμία, μεσογειακή αναιμία, απλαστική αναιμία, αναιμία Fanconi, δρεπανοκυτταρική αναιµία, μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία, μεγαλοβλαστική αναιμία, κακοήθης αναιμία σιδηροβλαστική αναιμία κ.ά.)

    Οι πιο συνηθισμένοι τύποι αναιμίας

    -Σιδηροπενική αναιμία

    Είναι η πιο συχνή µορφή αναιµίας και συνήθως, οφείλεται σε κακή διατροφή ή σε χρόνια απώλεια αίµατος, που προκαλείται από την υπερβολική εµµηνόρροια, αιμορροϊδες, έλκος στομάχου, έλκος δωδεκαδακτύλου, γαστρίτιδα,  κ.ά. Επίσης, μπορεί να οφείλεται σε αυξηµένες ανάγκες του οργανισμού για σίδηρο, όπως κατά την  ανάπτυξη του εµβρύου κατά την εγκυµοσύνη και στα παιδιά. 

    Η έλλειψη σιδήρου εµφανίζεται όταν ο ρυθµός απώλειας ή χρήσης του σιδήρου είναι μεγαλύτερος από τον ρυθµό απορρόφησης και χρήσης του. 

    Η θεραπεία της σιδηροπενικής αναιμίας εξαρτάται από την αιτία και τη σοβαρότητα της κατάστασης. 

    Η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου είναι μια κατάσταση στην οποία το αίμα στερείται επαρκών υγιών ερυθρών αιμοσφαιρίων. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια μεταφέρουν οξυγόνο στους ιστούς του σώματος.

    Η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου οφείλεται σε ανεπαρκή σίδηρο. Χωρίς αρκετό σίδηρο, το σώμα δεν μπορεί να παράγει αρκετά ερυθρά αιμοσφαίρια που θα μεταφέρουν οξυγόνο (αιμοσφαιρίνη). Ως αποτέλεσμα, η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου μπορεί να προκαλέσει κούραση και δύσπνοια.

    Αρχικά, η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου μπορεί να είναι τόσο ήπια που δεν γίνεται αντιληπτή. Αλλά, καθώς, το σώμα γίνεται πιο ανεπαρκές σε σίδηρο και η αναιμία επιδεινώνεται, τα σημεία και τα συμπτώματα εντείνονται.

    Σημεία και συμπτώματα αναιμίας με ανεπάρκεια σιδήρου:

    Κόπωση

    Αδυναμία

    Ωχρότητα δέρματος

    Πόνος στο στήθος, γρήγορος καρδιακός παλμός ή δύσπνοια

    Πονοκέφαλος ή ζάλη

    Κρύα χέρια και πόδια

    Φλεγμονή ή πόνος στη γλώσσα

    Εύθραυστα νύχια

    Ασυνήθιστη λαχτάρα για μη θρεπτικές ουσίες, όπως πάγο ή άμυλο

    Κακή όρεξη, ειδικά σε βρέφη και παιδιά με αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου

    Από την άλλη μεριά η υπερφόρτωση του σώματος με σίδηρο μπορεί να είναι επικίνδυνη επειδή η υπερβολική συσσώρευση σιδήρου μπορεί να βλάψει το συκώτι και να προκαλέσει άλλες επιπλοκές.

    Αιτίες σιδηροπενικής αναιμίας

    Η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου εμφανίζεται όταν το σώμα δεν έχει αρκετό σίδηρο για να παράγει αιμοσφαιρίνη. Η αιμοσφαιρίνη είναι το μέρος των ερυθρών αιμοσφαιρίων που δίνει στο αίμα το κόκκινο χρώμα του και επιτρέπει στα ερυθρά αιμοσφαίρια να μεταφέρουν οξυγονωμένο αίμα σε όλο το σώμα σας.

    Εάν δεν καταναλώνετε αρκετό σίδηρο ή εάν χάνετε πάρα πολύ σίδηρο, το σώμα σας δεν μπορεί να παράγει αρκετή αιμοσφαιρίνη και τελικά θα αναπτυχθεί αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου.

    Οι αιτίες της αναιμίας ανεπάρκειας σιδήρου:

    Απώλεια αίματος

    Το αίμα παρέχει σίδηρο στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Έτσι, εάν χάνετε αίμα, χάνετε και σίδηρο. Οι γυναίκες με βαριές περιόδους διατρέχουν κίνδυνο αναιμίας από έλλειψη σιδήρου, επειδή, χάνουν αίμα κατά τη διάρκεια της εμμήνου ρύσεως. Αργή, χρόνια απώλεια αίματος μέσα στο σώμα, όπως σε πεπτικό έλκος,  διαφραγματοκήλη, πολύποδες παχέος εντέρου ή καρκίνο του παχέος εντέρου κ.ά μπορεί να προκαλέσουν αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου. Η γαστρεντερική αιμορραγία μπορεί να προκύψει από την τακτική χρήση ορισμένων παυσίπονων, όπως η ασπιρίνη.

    Έλλειψη σιδήρου στη διατροφή

    Το σώμα παίρνει τακτικά σίδηρο από τα τρόφιμα που τρώτε. Εάν λαμβάνετε πολύ λίγο σίδηρο με τη διατροφή, με την πάροδο του χρόνου το σώμα μπορεί να αποκτήσει έλλειψη σιδήρου. Παραδείγματα τροφών πλούσιων σε σίδηρο είναι το κρέας, τα αυγά, τα φυλλώδη πράσινα λαχανικά και τα τρόφιμα που είναι εμπλουτισμένα με σίδηρο. Για τη σωστή ανάπτυξη τα βρέφη και τα παιδιά χρειάζονται, επίσης, σίδηρο στη διατροφή τους.

    Αδυναμία απορρόφησης σιδήρου

    Ο σίδηρος από τα τρόφιμα απορροφάται στην κυκλοφορία του αίματος στο λεπτό έντερο. Μια εντερική διαταραχή, όπως η κοιλιοκάκη, η οποία επηρεάζει την ικανότητα του εντέρου να απορροφά θρεπτικά συστατικά από την πέψη των τροφίμων, μπορεί να οδηγήσει σε αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου. Εάν μέρος του λεπτού εντέρου έχει παρακαμφθεί ή αφαιρεθεί χειρουργικά, αυτό μπορεί να επηρεάσει την ικανότητά να απορροφάτε σίδηρο και άλλα θρεπτικά συστατικά.

    Εγκυμοσύνη

    Χωρίς συμπληρώματα σιδήρου, η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου εμφανίζεται σε πολλές έγκυες γυναίκες, επειδή, τα αποθέματα σιδήρου πρέπει να εξυπηρετούν τον δικό τους αυξημένο όγκο αίματος, καθώς και να αποτελούν πηγή αιμοσφαιρίνης για το αναπτυσσόμενο έμβρυο.

    Παράγοντες κινδύνου για σιδηροπενική αναιμία

    Οι ομάδες που έχουν αυξημένο κίνδυνο αναιμίας ανεπάρκειας σιδήρου:

    Γυναίκες

    Επειδή οι γυναίκες χάνουν αίμα κατά τη διάρκεια της εμμήνου ρύσεως, γενικά, διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο αναιμίας από έλλειψη σιδήρου.

    Βρέφη και παιδιά

    Τα βρέφη, ειδικά εκείνα που είχαν χαμηλό βάρος γέννησης ή γεννήθηκαν πρόωρα, που δεν λαμβάνουν αρκετό σίδηρο από το μητρικό γάλα ή άλλο γάλα διατρέχουν κίνδυνο ανεπάρκειας σιδήρου. Τα παιδιά χρειάζονται επιπλέον σίδηρο κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης. Εάν το παιδί δεν ακολουθεί μια υγιεινή, ισορροπημένη διατροφή κινδυνεύει από αναιμία.

    Χορτοφάγοι

    Τα άτομα που δεν τρώνε κρέας έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο αναιμίας από έλλειψη σιδήρου εάν δεν τρώνε άλλες τροφές πλούσιες σε σίδηρο.

    Αιμοδότες

    Τα άτομα που δίνουν τακτικά αίμα έχουν αυξημένο κίνδυνο αναιμίας από έλλειψη σιδήρου, καθώς, η αιμοδοσία μπορεί να καταστρέψει τα αποθέματα σιδήρου. Η χαμηλή αιμοσφαιρίνη που σχετίζεται με την αιμοδοσία είναι ένα προσωρινό πρόβλημα που αντιμετωπίζεται με την κατανάλωση περισσότερων τροφών πλούσιων σε σίδηρο. Μην δωρίζετε αίμα εάν έχετε χαμηλή αιμοσφαιρίνη.

    Η αναιμία με ήπια ανεπάρκεια σιδήρου, συνήθως, δεν προκαλεί επιπλοκές.

    Ωστόσο, εάν δεν αντιμετωπιστεί, η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου μπορεί να γίνει σοβαρή και να οδηγήσει σε προβλήματα υγείας, όπως τα ακόλουθα:

    Καρδιακά προβλήματα

    Η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου μπορεί να οδηγήσει σε γρήγορο ή ακανόνιστο καρδιακό παλμό. Η καρδιά πρέπει να αντλεί περισσότερο αίμα για να αντισταθμίσει την έλλειψη οξυγόνου που μεταφέρεται στο αίμα όταν έχετε σιδηροπενική αναιμία. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένη καρδιακή συχνότητα ή καρδιακή ανεπάρκεια.

    Προβλήματα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

    Σε έγκυες γυναίκες, η σοβαρή ανεπάρκεια σιδήρου συνδέεται με πρόωρο τοκετό και γέννηση μωρών με χαμηλό βάρος γέννησης. Αλλά, η κατάσταση μπορεί να αποφευχθεί σε έγκυες γυναίκες που λαμβάνουν συμπληρώματα σιδήρου ως μέρος της προγεννητικής τους φροντίδας.

    Προβλήματα ανάπτυξης

    Σε βρέφη και παιδιά, η σοβαρή ανεπάρκεια σιδήρου μπορεί να οδηγήσει σε αναιμία, καθώς και σε καθυστερημένη ανάπτυξη. Επιπλέον, η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου σχετίζεται με αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις.

    Πρόληψη σιδηροπενικής αναιμίας

    Επιλέξτε τροφές πλούσιες σε σίδηρο:

    Κόκκινο κρέας, χοιρινό και πουλερικά

    Θαλασσινά

    Φασόλια

    Σκούρα πράσινα φυλλώδη λαχανικά, όπως το σπανάκι

    Αποξηραμένα φρούτα, όπως σταφίδες και βερίκοκα

    Δημητριακά, ψωμιά και ζυμαρικά ενισχυμένα με σίδηρο

    Αρακάς

    Το σώμα απορροφά περισσότερο σίδηρο από το κρέας. Εάν επιλέξετε να μην τρώτε κρέας, ίσως χρειαστεί να αυξήσετε την πρόσληψη πλούσιων σε σίδηρο φυτικών τροφών.

    Επιλέξτε τρόφιμα που περιέχουν βιταμίνη C για ενίσχυση της απορρόφησης σιδήρου.

    Μπορείτε να βελτιώσετε την απορρόφηση σιδήρου από το σώμα σας πίνοντας χυμό εσπεριδοειδών ή τρώγοντας άλλα τρόφιμα πλούσια σε βιταμίνη C την ίδια στιγμή που τρώτε τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε σίδηρο. Η βιταμίνη C σε χυμούς εσπεριδοειδών, όπως ο χυμός πορτοκαλιού, βοηθά το σώμα σας να απορροφήσει καλύτερα τον διαιτητικό σίδηρο.

    Η βιταμίνη C βρίσκεται, επίσης, σε:

    Μπρόκολο

    Φράπα

    Ακτινίδια

    Φυλλώδη λαχανικά

    Πεπόνια

    Πορτοκάλια

    Πιπεριές

    Φράουλες

    Μανταρίνια

    Ντομάτες

    Πρόληψη αναιμίας από ανεπάρκεια σιδήρου σε βρέφη

    Για να αποφευχθεί η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου στα βρέφη, ταΐστε το μωρό σας με μητρικό γάλα ή με γάλα ενισχυμένο με σίδηρο για το πρώτο έτος. Το αγελαδινό γάλα δεν είναι καλή πηγή σιδήρου για μωρά και δεν συνιστάται για βρέφη κάτω του 1 έτους. Μετά την ηλικία των 6 μηνών, ξεκινήστε να ταΐζετε το μωρό σας με δημητριακά εμπλουτισμένα με σίδηρο ή κρέατα, τουλάχιστον, δύο φορές την ημέρα για να ενισχύσετε την πρόσληψη σιδήρου. Μετά από ένα χρόνο, βεβαιωθείτε ότι τα παιδιά δεν πίνουν περισσότερο από 600 ml γάλα την ημέρα. Το πολύ γάλα αντικαθιστά συχνά άλλα τρόφιμα, που είναι πλούσια σε σίδηρο.

    Διαβάστε, επίσης,

    Η τσουκνίδα είναι φάρμακο για την αναιμία

    Σούπα για να πάρετε σίδηρο

    Για όσους τρώνε κιμωλία

    Η κοιλιοκάκη

    Αν θέλετε να θεραπεύσετε τη σιδηροπενική αναιμία με τη διατροφή

    Διαβάστε τις αρρώστιες του σώματος στο δέρμα

    Σούπα για να πάρετε σίδηρο

    Συμπληρώματα σιδήρου

    Τι λείπει απ΄τον οργανισμό αν έχετε φαγούρα

    Υποχρωμία

    Στοματίτιδα

    Οι βιταμίνες για την κόπωση

    Στροφή αριστερά ή δεξιά

    Ποικιλοκυττάρωση σε πλακάκι αίματος

    Μικροκυττάρωση στο πλακάκι αίματος

    Ανεπάρκεια σιδήρου

    anemia 1

    -Απλαστική αναιµία

    Η απλαστική αναιµία είναι µια διαταραχή του αίµατος, στην οποία ο µυελός των οστών του οργανισµού δεν παράγει αρκετά νέα αιµοσφαίρια. Αυτό µπορεί να οδηγήσει σε µια σειρά από προβλήµατα υγείας, όπως αρρυθµίες, διόγκωση της καρδιάς, καρδιακή ανεπάρκεια, λοιµώξεις και αιµορραγία. Η απλαστική αναιµία είναι µία σπάνια, αλλά σοβαρή κατάσταση. Μπορεί να αναπτυχθεί είτε ξαφνικά είτε αργά και τείνει να επιδεινώνεται µε το χρόνο, εκτός αν η αιτία αναγνωριστεί και αντιµετωπιστεί έγκαιρα.

    Η βλάβη στα βλαστικά κύτταρα του µυελού των οστών προκαλεί απλαστική αναιµία. Σε περισσότερους από τους µισούς ανθρώπους που έχουν απλαστική αναιµία η αιτία της διαταραχής είναι άγνωστη. Ένας αριθµός από επίκτητες ασθένειες, καταστάσεις και παράγοντες µπορεί να προκαλέσουν απλαστική αναιµία, όπως, τοξίνες, φυτοφάρµακα, αρσενικό και βενζόλιο, οι ακτινοβολίες και χηµειοθεραπείες, φάρµακα, όπως η χλωραµφαινικόλη, λοιµώδη νοσήµατα, όπως, η ηπατίτιδα, ο ιός Epstein-Barr, ο κυτταροµεγαλοϊός, ο παρβοϊός B19 και ο HIV, αυτοάνοσες διαταραχές, όπως ο λύκος, η ρευµατοειδής αρθρίτιδα και κληρονοµικές αιτίες.

    Η θεραπεία για την απλαστική αναιµία περιλαµβάνει µεταγγίσεις αίµατος, µεταµοσχεύσεις κυττάρων του αίµατος, χορήγηση βλαστοκυττάρων αίματος και φαρµακευτική αγωγή. Αυτές οι θεραπείες έχουν σα σκοπό να αποτρέψουν είτε να περιορίσουν τις επιπλοκές, να βοηθήσουν στην ανακούφιση των συµπτωµάτων και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής. Η αποφυγή της αιτίας της απλαστικής αναιµίας, όπως η αποφυγή έκθεσης σε τοξίνες µπορεί, επίσης, να θεραπεύσει την κατάσταση.

    Η απλαστική αναιμία είναι μια κατάσταση που εμφανίζεται όταν το σώμα σταματά να παράγει αρκετά νέα κύτταρα αίματος. Η κατάσταση προκαλεί κόπωση, λοιμώξεις και ανεξέλεγκτη αιμορραγία.

    Η απλαστική αναιμία μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Μπορεί να συμβεί ξαφνικά ή μπορεί να εμφανιστεί αργά και να επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου. Μπορεί να είναι ήπια ή σοβαρή.

    Η θεραπεία για την απλαστική αναιμία περιλαμβάνει φάρμακα, μεταγγίσεις αίματος ή μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων, δηλαδή, μεταμόσχευση μυελού των οστών.

    Τα σημεία και συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας:

    Κούραση

    Δυσκολία στην αναπνοή

    Γρήγορος ή ακανόνιστος καρδιακός ρυθμός

    Ωχρότητα δέρματος

    Συχνές ή παρατεταμένες λοιμώξεις

    Ανεξήγητοι ή εύκολοι μώλωπες

    Ρινορραγίες και αιμορραγικά ούλα

    Παρατεταμένη αιμορραγία από κοψίματα

    Εξάνθημα

    Ζάλη

    Πονοκέφαλος

    Πυρετός

    Η απλαστική αναιμία μπορεί να είναι βραχύβια ή μπορεί να γίνει χρόνια. Μπορεί να είναι σοβαρή και ακόμη και θανατηφόρος.

    Τα βλαστοκύτταρα στο μυελό των οστών παράγουν κύτταρα αίματος: ερυθρά κύτταρα, λευκά κύτταρα και αιμοπετάλια. Στην απλαστική αναιμία, τα βλαστικά κύτταρα καταστρέφονται. Ως αποτέλεσμα, ο μυελός των οστών είναι είτε άδειος (απλαστικός) είτε περιέχει λίγα κύτταρα αίματος (υποπλαστικά).

    Η πιο συχνή αιτία της απλαστικής αναιμίας είναι όταν το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στα βλαστικά κύτταρα του μυελού των οστών.

    Άλλοι παράγοντες που μπορούν να τραυματίσουν τον μυελό των οστών και να επηρεάσουν την παραγωγή αιμοσφαιρίων:

    Ακτινοθεραπείες και χημειοθεραπείες

    Ενώ αυτές οι θεραπείες καταπολέμησης του καρκίνου σκοτώνουν τα καρκινικά κύτταρα, μπορούν, επίσης, να βλάψουν τα υγιή κύτταρα, συμπεριλαμβανομένων των βλαστικών κυττάρων στο μυελό των οστών. Η απλαστική αναιμία μπορεί να είναι μια προσωρινή ή μια μόνιμη παρενέργεια παρενέργεια αυτών των θεραπειών.

    Έκθεση σε τοξικές χημικές ουσίες

    Τοξικές χημικές ουσίες, όπως, ορισμένες που χρησιμοποιούνται σε φυτοφάρμακα και εντομοκτόνα, και το βενζόλιο, ένα συστατικό στη βενζίνη, συνδέονται με την απλαστική αναιμία. Αυτός ο τύπος αναιμίας μπορεί να βελτιωθεί εάν αποφεύγετε την επανειλημμένη έκθεση στις χημικές ουσίες που προκαλούν αυτήν την ασθένεια.

    Χρήση ορισμένων φαρμάκων

    Ορισμένα φάρμακα, όπως αυτά που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας και ορισμένα αντιβιοτικά, μπορούν να προκαλέσουν απλαστική αναιμία.

    Αυτοάνοσες διαταραχές

    Μια αυτοάνοση διαταραχή, στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται σε υγιή κύτταρα, κτυπάει τα βλαστικά κύτταρα στο μυελό των οστών.

    Ιογενείς λοιμώξεις

    Οι ιογενείς λοιμώξεις που επηρεάζουν τον μυελό των οστών μπορούν να παίξουν ρόλο στην ανάπτυξη της απλαστικής αναιμίας. Οι ιοί που συνδέονται με την απλαστική αναιμία περιλαμβάνουν την ηπατίτιδα, τη λοίμωξη με τον ιό Epstein-Barr, τον κυτταρομεγαλοϊό, τον παρβοϊό Β19 και τον ιό  HIV.

    Εγκυμοσύνη

    Το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να προσβάλει τον μυελό των οστών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

    Άγνωστοι παράγοντες

    Σε πολλές περιπτώσεις, οι γιατροί δεν είναι σε θέση να εντοπίσουν την αιτία της απλαστικής αναιμίας (ιδιοπαθής απλαστική αναιμία).

    Συνδέσεις με άλλες σπάνιες διαταραχές

    Μερικά άτομα με απλαστική αναιμία έχουν, επίσης, μια σπάνια διαταραχή γνωστή ως παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία, η οποία προκαλεί ελάττωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτή η κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε απλαστική αναιμία ή η απλαστική αναιμία μπορεί να εξελιχθεί σε παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία.

    Διαβάστε, επίσης,

    Οι ιατρικές χρήσεις της κολχικίνης

    Χλωροκίνη

    Πενικιλλαμίνη

    Η τοξικότητα της ακτινοθεραπείας

    Όλες οι αιτίες των λευχαιμιών

    Μάθετε να αξιολογείτε τη γενική αίματος

    Καροτιναιμία

    Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Ακοκκιοκυτταραιμία

    anemia 2

    -Αναιμία Fanconi 

    Η αναιμία του Fanconi είναι μια σπάνια, κληρονομική ασθένεια που οδηγεί σε απλαστική αναιμία. Τα παιδιά που γεννιούνται με αυτό τείνουν να είναι μικρότερα από το μέσο όρο και έχουν γενετικές ανωμαλίες, όπως υπανάπτυκτα άκρα.

    Η ασθένεια διαγιγνώσκεται με τη βοήθεια εξετάσεων αίματος.

    Μέσα στα οστά υπάρχει ένα σπογγώδες δίκτυο συνδετικού ιστού που ονομάζεται μυελός των οστών. O μυελός των οστών κατασκευάζει ερυθρά αιμοσφαίρια που μεταφέρουν οξυγόνο, λευκά αιμοσφαίρια που καταπολεμούν τις ασθένειες και αιμοπετάλια που πήζουν το αίμα. 

    Η αναιμία αυτή εμποδίζει το μυελό των οστών να λειτουργεί σωστά και να παράγει υγιή κύτταρα αίματος, μια κατάσταση που είναι γνωστή ως απλαστική αναιμία.

    Η αναιμία Fanconi είναι υπεύθυνη για μια ποικιλία σωματικών και ψυχικών γενετικών ανωμαλιών, όπως σκελετικά προβλήματα και ασυνήθιστος χρωματισμός του δέρματος.

    Όποιος έχει αναιμία Fanconi έχει αυξημένο κίνδυνο για ανάπτυξη ορισμένων καρκίνων, όπως, οξεία μυελογενής λευχαιμία. 

    Η απλαστική αναιμία  είναι μια υπολειπόμενη γενετική διαταραχή, που σημαίνει ότι πρέπει κάποιος να κληρονομήσει το μη φυσιολογικό γονίδιο και από τους δύο γονείς. Τουλάχιστον 13 ελαττωματικά γονίδια μπορούν να το προκαλέσουν, επομένως, μπορεί κάποιος  να κληρονομήσει οποιοδήποτε από αυτά τα μεταλλαγμένα γονίδια για να έχει αυτή την αναιμία.

    Για να είστε φορέας της αναιμίας Fanconi, πρέπει να κληρονομήσετε ένα φυσιολογικό γονίδιο και ένα μη φυσιολογικό γονίδιο από τους γονείς σας. Για να αποκτήσει το παιδί σας αναιμία Fanconi τόσο εσείς όσο και ο άλλος γονέας πρέπει να μεταβιβάσετε ένα ελαττωματικό γονίδιο.

    Η ασθένεια είναι σπάνια και συνήθως, διαγιγνώσκεται αρχικά σε παιδιά ηλικίας 2 έως 15 ετών. Μόνο το 10% των ατόμων διαγιγνώσκονται κατά την ενηλικίωση.

    Παράγοντες που μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο για αναιμία Fanconi:

    Θεραπεία με ακτινοβολία υψηλής δόσης ή χημειοθεραπεία για καρκίνο

    Έκθεση σε τοξικές χημικές ουσίες

    Xρήση ορισμένων συνταγογραφούμενων φαρμάκων, όπως η χλωραμφενικόλη, η οποία χρησιμοποιείται για τη θεραπεία βακτηριακών λοιμώξεων και ενώσεις που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας

    Ορισμένες ασθένειες του αίματος, αυτοάνοσες διαταραχές και σοβαρές λοιμώξεις

    Εγκυμοσύνη, σπάνια

    Δεν υπάρχει πρόληψη για τις περισσότερες περιπτώσεις απλαστικής αναιμίας. Η αποφυγή έκθεσης σε εντομοκτόνα, ζιζανιοκτόνα, οργανικούς διαλύτες, χρώματα και άλλες τοξικές χημικές ουσίες μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο της νόσου.

    Συμπτώματα και σημεία αναιμίας Fanconi

    Μη φυσιολογικά γεννητικά όργανα

    Κοντοί αντίχειρες ή αντιβράχια

    Κοντό ανάστημα

    Μικρά, ή παραμορφωμένα μάτια

    Σκελετικά προβλήματα

    Μικρότερο από το κανονικό κεφάλι, που ονομάζεται μικροκεφαλία

    Μπαλώματα ανοιχτόχρωμου δέρματος

    Τα καρδιακά προβλήματα και τα μη φυσιολογικά νεφρά είναι, επίσης, συχνά σε παιδιά με αναιμία Fanconi. Οι ενήλικες με αναιμία Fanconi μπορεί να παρουσιάσουν καρκίνο κεφαλής και τραχήλου, καρκίνο στο γαστρεντερικό σύστημα και γυναικολογικό καρκίνο σε πολύ πρωιμότερη ηλικία από ό, τι οι περισσότεροι άνθρωποι.

    Ανεξάρτητα από την ηλικία, σχεδόν όλοι όσοι πάσχουν από αναιμία Fanconi θα παρουσιάσουν ανεπάρκεια μυελού των οστών, αν και η εξέλιξή της μπορεί να διαφέρει από άτομο σε άτομο.

    Η ασθένεια αφήνει, επίσης, τα περισσότερα ενήλικα αρσενικά και τα μισά από τα θηλυκά στείρα.

    Τα άτομα με αναιμία Fanconi είναι πιο πιθανό να εμφανίσουν υδροκεφαλία.

    Οι περισσότερες θεραπείες για την αναιμία Fanconi εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της νόσου, το ιατρικό ιστορικό, την ηλικία και τη γενική υγεία. Παιδίατροι, χειρουργοί, καρδιολόγοι, ογκολόγοι, ουρολόγοι, νεφρολόγοι και άλλοι συμμετέχουν στη θεραπεία.

    Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων μυελού των οστών

    Ένας τρόπος αντιμετώπισης της αναιμίας Fanconi είναι η αντικατάσταση των κατεστραμμένων κυττάρων του μυελού των οστών με υγιή κύτταρα μέσω μεταμόσχευσης μυελού των οστών. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, ο ελαττωματικός μυελός των οστών καταστρέφεται με ακτινοθεραπείες και χημειοθεραπείες. Στη συνέχεια αντικαθίσταται με μυελό των οστών από έναν υγιή δότη.

    Θεραπεία ανδρογόνων

    Αυτές οι ορμόνες μπορεί να βοηθήσουν το σώμα σας να παράγει περισσότερα κύτταρα αίματος. Η ορμονική θεραπεία μπορεί, επίσης, να προκαλέσει ηπατική νόσο κι έχει πολλές παρενέργειες.

    Αυξητικοί παράγοντες

    Οι γιατροί χρησιμοποιούν συνθετικούς αυξητικούς παράγοντες που διεγείρουν την ανάπτυξη των αιμοσφαιρίων.

    Χειρουργική επέμβαση

    Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να βοηθήσει στη διόρθωση ορισμένων φυσικών ανωμαλιών, πεπτικών προβλημάτων και άλλων ελαττωμάτων.

    Γονιδιακή θεραπεία

    Μπορεί να γίνει αντικατάσταση του μεταλλαγμένου γονιδίου Fanconi με ένα φυσιολογικό αντίγραφο. Τα νέα γονίδια είναι σε θέση να παράγουν πρωτεΐνες που μπορούν να επιδιορθώσουν τον μυελό των οστών.

    Επειδή η αναιμία Fanconi είναι κληρονομική ασθένεια, δεν υπάρχει τρόπος να την αποτρέψουμε πλήρως. Ωστόσο, οι γενετικές εξετάσεις διαλογής μπορούν να προσδιορίσουν αν είστε φορέας ενός μεταλλαγμένου γονιδίου Fanconi. Με αυτόν τον τρόπο μπορείτε να ενημερωθείτε πλήρως προτού αποφασίσετε να αποκτήσετε παιδιά.

    Διαβάστε, επίσης,

    Σφάλματα μεταβολισμού

    Όλες οι αιτίες των λευχαιμιών

    Οι λευχαιμίες

    Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Έτσι προκαλείται ο καρκίνος

    Θρομβοπενία

    Μολυβδίαση

    Γιατί κάποιος παθαίνει λευχαιμία

    anemia 4

    -Αιµολυτική αναιµία

    Η αιµολυτική αναιµία είναι µια κατάσταση στην οποία τα ερυθρά αιµοσφαίρια καταστρέφονται και αποµακρύνονται από την κυκλοφορία του αίµατος πριν από την κανονική διάρκεια ζωής τους. Μια σειρά από ασθένειες, συνθήκες και παράγοντες µπορεί να προκαλέσουν την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίµα. Η αιµολυτική αναιµία µπορεί να οδηγήσει σε διάφορα προβλήµατα υγείας, όπως κόπωση, πόνος, αρρυθµίες, διόγκωση καρδιάς και καρδιακή ανεπάρκεια.

    Υπάρχουν πολλοί τύποι αιµολυτικών αναιµιών, µερικοί από τους οποίους κληρονοµούνται και άλλοι που εκδηλώνονται από διαφορές αίτιες.

    Η άµεση αιτία της αιµολυτικής αναιµίας είναι η πρόωρη καταστροφή των ερυθρών αιµοσφαιρίων. Μια σειρά από ασθένειες, συνθήκες και παράγοντες µπορεί να προκαλέσουν τον οργανισµό να καταστρέψει τα ερυθρά αιµοσφαίριά του. Αυτές οι αιτίες µπορούν είτε να κληρονοµηθούν είτε να αποκτηθούν. Μερικές φορές, η αιτία της αιµολυτικής αναιµίας δεν είναι γνωστή.

    Σε κληρονοµικές αιµολυτικές αναιµίες, τα γονίδια που ελέγχουν πώς παράγονται τα ερυθρά αιµοσφαίρια είναι ελαττωµατικά. ∆ιαφορετικά είδη ελαττωµατικών γονίδιων καθορίζουν τις διάφορες µορφές κληρονοµικής αιµολυτικής αναιµίας. Σε κάθε τύπο κληρονοµικής αιµολυτικής αναιµίας, ο οργανισµός δηµιουργεί µη φυσιολογικά ερυθρά αιµοσφαίρια. Το πρόβληµα µε τα ερυθρά αιµοσφαίρια µπορεί να επηρεάζουν την αιµοσφαιρίνη, την κυτταρική µεµβράνη ή τα ένζυµα (G-6PD) που διατηρούν υγιή ερυθρά αιµοσφαίρια.

    Στην επίκτητη αιµολυτική αναιµία, ο οργανισµός παράγει φυσιολογικά ερυθρά αιµοσφαίρια, ωστόσο κάποια ασθένεια, νόσηµα ή παράγοντας καταστρέφει τα κύτταρα πολύ νωρίς. Παραδείγµατα περιλαµβάνουν διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήµατος, λοιµώξεις και αντιδράσεις σε φάρµακα ή µεταγγίσεις αίµατος.

    Οι θεραπείες για την αιµολυτική αναιµία περιλαµβάνουν µεταγγίσεις αίµατος, φάρµακα, πλασµαφαίρεση, χειρουργική επέµβαση, µεταµοσχεύσεις βλαστικών κυττάρων αίµατος και µυελού και αλλαγές στον τρόπο ζωής.

    Άτοµα που έχουν ήπια αιµολυτική αναιµία µπορεί να µη χρειάζονται θεραπεία, εφόσον η κατάσταση δεν επιδεινώνεται.

    Άτοµα µε σοβαρή αιµολυτική αναιµία, συνήθως, χρειάζονται συνεχή θεραπεία.

    Η αιμολυτική αναιμία είναι μια διαταραχή στην οποία τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται γρηγορότερα από αυτά που μπορούν να δημιουργηθούν. Η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων ονομάζεται αιμόλυση.

    Τα ερυθρά αιμοσφαίρια μεταφέρουν οξυγόνο σε όλα τα μέρη του σώματός σας. Εάν έχετε χαμηλότερη από την κανονική ποσότητα ερυθρών αιμοσφαιρίων, έχετε αναιμία. Όταν έχετε αναιμία, το αίμα σας δεν μπορεί να φέρει αρκετό οξυγόνο σε όλους τους ιστούς και τα όργανα σας. Χωρίς αρκετό οξυγόνο, το σώμα σας δεν μπορεί να λειτουργήσει όσο θα έπρεπε.

    Η αιμολυτική αναιμία μπορεί να κληρονομηθεί ή να αποκτηθεί:

    Η κληρονομική αιμολυτική αναιμία συμβαίνει όταν οι γονείς μεταβιβάζουν το γονίδιο για την πάθηση στα παιδιά τους.

    Η επίκτητη αιμολυτική αναιμία αναπτύσσεται αργότερα.

    Με τον κληρονομικό τύπο, οι γονείς μεταβιβάζουν τα γονίδια για την πάθηση στα παιδιά τους. Δύο κοινές αιτίες αυτού του τύπου αναιμίας είναι η δρεπανοκυτταρική αναιμία και η θαλασσαιμία. Αυτές οι καταστάσεις παράγουν ερυθρά αιμοσφαίρια που δεν ζουν όσο τα κανονικά ερυθρά αιμοσφαίρια.

    Επίκτητη αιμολυτική αναιμία

    Το σώμα δημιουργεί φυσιολογικά ερυθρά αιμοσφαίρια, αλλά αργότερα καταστρέφονται.

    Αιτίες επίκτητης αιμολυτικής αναιμίας

    Ορισμένες λοιμώξεις, οι οποίες μπορεί να είναι ιογενείς ή βακτηριακές

    Φάρμακα, όπως η πενικιλλίνη, η ακεταμινοφαίνη κ. ά

    Καρκίνοι αίματος

    Αυτοάνοσες διαταραχές, όπως λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα ή ελκώδης κολίτιδα

    Ορισμένοι όγκοι

    Υπερδραστήριος σπλήνας (υπερπλασία)

    Μηχανικές καρδιακές βαλβίδες που μπορεί να βλάψουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια, καθώς, φεύγουν από την καρδιά

    Μια σοβαρή αντίδραση σε μετάγγιση αίματος

    Ορισμένοι τύποι επίκτητης αιμολυτικής αναιμίας είναι βραχυπρόθεσμες (προσωρινές) και εξαφανίζονται για αρκετούς μήνες. Άλλοι τύποι μπορούν να μείνουν δια βίου (χρόνιοι). Μπορεί να φύγουν και να επιστρέψουν ξανά με την πάροδο του χρόνου.

    Συμπτώματα και σημεία αιμολυτικής αναιμίας

    Ωχρότητα δέρματος

    Κίτρινο δέρμα, μάτια και στόμα (ίκτερος)

    Σκούρα χρωματισμένα ούρα

    Πυρετός

    Αδυναμία

    Ζάλη

    Σύγχυση

    Διογκωμένος σπλήνας και ήπαρ

    Αυξημένος καρδιακός ρυθμός (ταχυκαρδία)

    Καρδιακό φύσημα

    Διάγνωση αιμολυτικής αναιμίας

    Γενική αίματος

    Άλλες εξετάσεις αίματος (χολερυθρίνη, άμεση κι έμμεση Coombs, LDH κ.ά)

    Γενική ούρων. Έλεγχος για αιμοσφαιρίνη (μια πρωτεΐνη στα ερυθρά αιμοσφαίρια) και σίδηρο.

    Αναρρόφηση μυελού των οστών ή βιοψία. Αυτό περιλαμβάνει τη λήψη ενός μικρού δείγματος υγρού μυελού των οστών (αναρρόφηση) ή στερεού ιστού μυελού των οστών (που ονομάζεται οστεομυελική βιοψία). Το δείγμα λαμβάνεται, συνήθως, από τα οστά του ισχίου. Ελέγχεται για τον αριθμό, το μέγεθος και την ωριμότητα των κυττάρων του αίματος ή των ανώμαλων κυττάρων.

    Θεραπεία αιμολυτικής αναιμίας

    Μεταγγίσεις αίματος

    Κορτικοστεροειδή φάρμακα

    Θεραπεία για την ενίσχυση του ανοσοποιητικού σας συστήματος (χρησιμοποιώντας ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη)

    Ριτουξιμάμπη

    Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, ενδέχεται να απαιτούνται οι ακόλουθες θεραπείες:

    Χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του σπλήνα

    Μείωση της δύναμης του ανοσοποιητικού σας συστήματος (ανοσοκατασταλτική θεραπεία)

    Πρόληψη μολύνσεων

    Μένοντας μακριά από άτομα που είναι άρρωστα

    Αποφεύγοντας τα μεγάλα πλήθη

    Πλένοντας συχνά τα χέρια σας

    Αποφεύγοντας τα άψητα τρόφιμα

    Βουρτσίζοντας τα δόντια σας τακτικά

    Διαβάστε, επίσης,

    Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα

    Η βιταμίνη Κ έχει πολλά οφέλη για την υγεία

    Σουλφασαλαζίνη

    Τα φάρμακα που προκαλούν χολολιθίαση

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη θρομβοφιλία

    Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα

    Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

    Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο

    Πορφυρία

    Αντιπυρηνικά αντισώματα

    Κυαμισμός

    Υπερχρωμία

    Τεχνητός σπλήνας που καθαρίζει το αίμα

    Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

    Χολερυθρίνη αίματος

    Εργαστηριακές εξετάσεις για την αιμολυτική αναιμία

    Αιμολυτική αναιμία

    Αιμορραγία στον καρκίνο

    Λοιμώδης μονοπυρήνωση

    Λαπαροσκοπική σπληνεκτομή

    anemia 6

    -Θαλασσαιµία (µεσογειακή αναιµία)

    Οι θαλασσαιµίες είναι κληρονοµικές διαταραχές και ο οργανισμός παράγει λιγότερα υγιή ερυθρά αιµοσφαίρια και λιγότερη αιµοσφαιρίνη (µια πλούσια σε σίδηρο πρωτεΐνη στα ερυθρά αιµοσφαίρια).

    Οι δύο κύριοι τύποι θαλασσαιµίας είναι η α- και β-θαλασσαιµία.

    Οι θαλασσαιµίες επηρεάζουν τόσο τους άνδρες όσο και τις γυναίκες και εµφανίζονται πιο συχνά σε ανθρώπους Iταλικής, Eλληνικής, και Μέσης Ανατολής (µεσογειακή αναιµία), ασιατικής και αφρικανικής καταγωγής.

    Στις σοβαρές µορφές γίνεται διάγνωση σε πρώιµη παιδική ηλικία και είναι διά βίου παθήσεις.

    Υπάρχουν διάφοροι τύποι θαλασσαιμίας. Τα σημεία και τα συμπτώματα που έχετε εξαρτάται από τον τύπο και τη σοβαρότητα της κατάστασής σας.

    Τα σημεία και τα συμπτώματα της θαλασσαιμίας:

    Κούραση

    Αδυναμία

    Ωχρότητα δέρματος

    Παραμορφώσεις των οστών του προσώπου

    Αργή ανάπτυξη

    Κοιλιακό πρήξιμο

    Σκούρα ούρα

    Μερικά μωρά εμφανίζουν σημεία και συμπτώματα θαλασσαιμίας κατά τη γέννηση. Άλλοι τα αναπτύσσουν κατά τα πρώτα δύο χρόνια της ζωής. Μερικοί άνθρωποι που έχουν μόνο ένα γονίδιο αιμοσφαιρίνης που επηρεάζεται δεν έχουν συμπτώματα θαλασσαιμίας.

    Αιτίες θαλασσαιμίας

    Η θαλασσαιμία προκαλείται από μεταλλάξεις στο DNA των κυττάρων που παράγουν αιμοσφαιρίνη, την ουσία στα ερυθρά αιμοσφαίρια, που μεταφέρει οξυγόνο σε όλο το σώμα. Οι μεταλλάξεις που σχετίζονται με τη θαλασσαιμία μεταδίδονται από τους γονείς στα παιδιά.

    Τα μόρια αιμοσφαιρίνης αποτελούνται από αλυσίδες που ονομάζονται άλφα και βήτα αλυσίδες που μπορούν να επηρεαστούν από μεταλλάξεις. Στη θαλασσαιμία, η παραγωγή των αλυσίδων άλφα ή βήτα μειώνεται, με αποτέλεσμα είτε την άλφα-θαλασσαιμία είτε τη βήτα-θαλασσαιμία.

    Στην άλφα-θαλασσαιμία, η σοβαρότητα της θαλασσαιμίας  εξαρτάται από τον αριθμό των γονιδιακών μεταλλάξεων που κληρονομείτε από τους γονείς. Όσο πιο μεταλλαγμένα γονίδια έχετε, τόσο πιο σοβαρή είναι η θαλασσαιμία.

    Στην βήτα-θαλασσαιμία, η σοβαρότητα της θαλασσαιμίας εξαρτάται από το ποιο μέρος του μορίου της αιμοσφαιρίνης επηρεάζεται.

    Άλφα-θαλασσαιμία

    Τέσσερα γονίδια εμπλέκονται στην κατασκευή της αλυσίδας άλφα αιμοσφαιρίνης. Παίρνετε δύο από κάθε έναν από τους γονείς σας.

    Εάν κληρονομήσετε:

    Ένα μεταλλαγμένο γονίδιο, δεν θα έχετε σημεία ή συμπτώματα θαλασσαιμίας. Αλλά είστε φορέας της νόσου και μπορείτε να την μεταδώσετε στα παιδιά σας.

    Δύο μεταλλαγμένα γονίδια, τα σημεία και τα συμπτώματα της θαλασσαιμίας σας θα είναι ήπια. Αυτή η κατάσταση μπορεί να ονομαστεί στίγμα άλφα-θαλασσαιμίας.

    Τρία μεταλλαγμένα γονίδια, τα σημεία και τα συμπτώματα θα είναι μέτρια έως σοβαρά.

    Η κληρονομικότητα τεσσάρων μεταλλαγμένων γονιδίων είναι σπάνια και συνήθως, οδηγεί σε θνησιμότητα. Τα μωρά που γεννιούνται με αυτή την πάθηση συχνά πεθαίνουν λίγο μετά τη γέννηση ή χρειάζονται θεραπεία δια βίου μετάγγισης.

    Σε σπάνιες περιπτώσεις, ένα παιδί που γεννιέται με αυτή την πάθηση μπορεί να υποβληθεί σε θεραπεία με μεταγγίσεις και μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.

    Βήτα θαλασσαιμία

    Δύο γονίδια εμπλέκονται στην παραγωγή της αλυσίδας βήτα αιμοσφαιρίνης. Παίρνετε ένα από κάθε έναν από τους γονείς σας. Ε

    Eάν κληρονομήσετε:

    Ένα μεταλλαγμένο γονίδιο, θα έχετε ήπια σημεία και συμπτώματα. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται δευτεροπαθής θαλασσαιμία ή στίγμα βήτα-θαλασσαιμίας.

    Δύο μεταλλαγμένα γονίδια, τα σημεία και τα συμπτώματά  θα είναι μέτρια έως σοβαρά. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται μείζον θαλασσαιμία ή αναιμία Cooley.

    Τα μωρά που γεννιούνται με δύο ελαττωματικά γονίδια βήτα αιμοσφαιρίνης είναι συνήθως υγιή κατά τη γέννηση, αλλά αναπτύσσουν σημεία και συμπτώματα εντός των δύο πρώτων ετών της ζωής.

    Μια ηπιότερη μορφή, που ονομάζεται ενδιάμεση θαλασσαιμία, μπορεί επίσης να προκύψει από δύο μεταλλαγμένα γονίδια.

    Παράγοντες κινδύνου

    Παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο θαλασσαιμίας περιλαμβάνουν:

    Οικογενειακό ιστορικό θαλασσαιμίας. Η θαλασσαιμία μεταδίδεται από γονείς σε παιδιά μέσω μεταλλαγμένων γονιδίων αιμοσφαιρίνης.

    Η καταγωγή. Η θαλασσαιμία εμφανίζεται συχνότερα σε Αφρικανούς Αμερικανούς και σε άτομα Μεσογειακής και Νοτιοανατολικής Ασίας.

    Επιπλοκές

    Οι επιπλοκές μέτριας έως σοβαρής θαλασσαιμίας περιλαμβάνουν:

    Υπερφόρτωση σιδήρου. Τα άτομα με θαλασσαιμία μπορούν να πάρουν πάρα πολύ σίδηρο στο σώμα τους, είτε από την ασθένεια είτε από συχνές μεταγγίσεις αίματος. Η υπερβολική ποσότητα σιδήρου μπορεί να προκαλέσει βλάβη στην καρδιά, το συκώτι και το ενδοκρινικό σύστημα, το οποίο περιλαμβάνει αδένες που παράγουν ορμόνες που ρυθμίζουν τις διαδικασίες σε όλο το σώμα.

    Μόλυνση. Τα άτομα με θαλασσαιμία έχουν αυξημένο κίνδυνο μόλυνσης. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα εάν έχετε αφαιρέσει τον σπλήνα.

    Σε περιπτώσεις σοβαρής θαλασσαιμίας, μπορεί να εμφανιστούν οι ακόλουθες επιπλοκές:

    Παραμορφώσεις των οστών. Η θαλασσαιμία μπορεί να διευρύνει το μυελό των οστών, γεγονός που προκαλεί τη διεύρυνση των οστών. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε ανώμαλη δομή των οστών, ειδικά στο πρόσωπο και το κρανίο. Η επέκταση του μυελού των οστών κάνει, επίσης, τα οστά λεπτά και εύθραυστα, αυξάνοντας την πιθανότητα καταγμάτων.

    Διόγκωση σπλήνα. Η σπλήνα βοηθά το σώμα να καταπολεμά τη μόλυνση και να φιλτράρει ανεπιθύμητα υλικά, όπως παλιά ή κατεστραμμένα κύτταρα αίματος. Η θαλασσαιμία συνοδεύεται συχνά από την καταστροφή μεγάλου αριθμού ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτό αναγκάζει τη σπλήνα να μεγεθύνεται και να εργάζεται σκληρότερα από το κανονικό. Μια διευρυμένη σπλήνα μπορεί να επιδεινώσει την αναιμία και μπορεί να μειώσει τη ζωή των μεταγγιζόμενων ερυθρών αιμοσφαιρίων. Εάν η σπλήνα σας μεγαλώσει πολύ,  μπορεί να προταθεί χειρουργική επέμβαση (σπληνεκτομή).

    Χαμηλοί ρυθμοί ανάπτυξης. Η αναιμία μπορεί να επιβραδύνει την ανάπτυξη ενός παιδιού και να καθυστερήσει την εφηβεία.

    Καρδιακά προβλήματα. Η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια και οι μη φυσιολογικοί καρδιακοί ρυθμοί μπορεί να σχετίζονται με τη σοβαρή θαλασσαιμία.

    Πρόληψη

    Εάν έχετε θαλασσαιμία ή εάν έχετε γονίδιο θαλασσαιμίας, εξετάστε το ενδεχόμενο να μιλήσετε με έναν γενετικό σύμβουλο για καθοδήγηση εάν θέλετε να αποκτήσετε παιδιά.

    Υπάρχει μια μορφή υποβοηθούμενης διάγνωσης αναπαραγωγικής τεχνολογίας, η οποία εξετάζει ένα έμβρυο στα αρχικά του στάδια για γενετικές μεταλλάξεις σε συνδυασμό με γονιμοποίηση in vitro. Αυτό μπορεί να βοηθήσει τους γονείς που έχουν θαλασσαιμία ή που είναι φορείς ελαττωματικού γονιδίου αιμοσφαιρίνης να έχουν υγιή μωρά.

    Η διαδικασία περιλαμβάνει την ανάκτηση ώριμων ωαρίων και τη γονιμοποίησή τους με σπέρμα  στο εργαστήριο. Τα έμβρυα ελέγχονται για τα ελαττωματικά γονίδια, και μόνο εκείνα χωρίς γενετικά ελαττώματα εμφυτεύονται στη μήτρα.

    Η αιµοσφαιρίνη στα ερυθρά αιµοσφαίρια έχει δύο είδη πρωτεϊνικών αλυσίδων: α-σφαιρίνη και β-σφαιρίνη. Αν ο οργανισµός δεν παράγει αρκετές από αυτές τις πρωτεϊνικές αλυσίδες, τα ερυθρά αιµοσφαίρια δεν σχηµατίζονται σωστά και δεν µπορούν να µεταφέρουν αρκετό οξυγόνο. Τα γονίδια είναι αυτά που ελέγχουν πώς ο οργανισµός δηµιουργεί τις αλυσίδες πρωτεϊνών αιµοσφαιρίνης. Όταν αυτά τα γονίδια αλλοιώνονται, εµφανίζονται οι θαλασσαιµίες. Οι θαλασσαιµίες είναι κληρονοµικές διαταραχές, που µεταδίδονται από τους γονείς στα παιδιά τους µέσω γονιδίων. Οι άνθρωποι που κληρονοµούν ελαττωµατικά γονίδια αιµοσφαιρίνης από τον ένα γονέα αλλά φυσιολογικά γονίδια από τον άλλο είναι φορείς. Οι φορείς συχνά δεν έχουν ενδείξεις της νόσου, εκτός από την ήπια αναιµία. Ωστόσο, µπορούν να µεταδώσουν τα αλλοιωµένα γονίδια στα παιδιά τους.

    Θεραπεία

    Η θεραπεία για τις θαλασσαιµίες εξαρτάται από τον τύπο και τη σοβαρότητα της νόσου. Τα άτοµα που είναι φορείς ή έχουν ήπια µορφή θαλασσαιµίας άλφα ή βήτα χρειάζονται ελάχιστη ή καθόλου θεραπεία. Τρεις θεραπείας που γίνονται για σοβαρές µορφές θαλασσαιµίας περιλαµβάνουν τις µεταγγίσεις αίµατος, τη θεραπεία αποσιδήρωσης και τα συµπληρώµατα φυλλικού οξέος.

    Διαβάστε, επίσης,

    Μάθετε να αξιολογείτε τη γενική αίματος

    Χρήσιμες πληροφορίες για τα γενετικά τεστ

    Δεφερασιρόξη για την μεσογειακή αναιμία

    Η νέα θεραπεία

    Τι είναι η αποσιδήρωση

    Αιμοχρωμάτωση

    anemia 3

    -∆ρεπανοκυτταρική αναιµία

    Η δρεπανοκυτταρική αναιµία είναι µια σοβαρή ασθένεια, στην οποία ο οργανισµός παράγει ερυθρά αιµοσφαίρια σε σχήµα δρεπανιού «C».

    Τα φυσιολογικά ερυθρά αιµοσφαίρια έχουν σχήµα δίσκου και κινούνται εύκολα µέσω των αιµοφόρων αγγείων. Τα ερυθρά αιµοσφαίρια περιέχουν την αιµοσφαιρίνη (µια πρωτεΐνη πλούσια σε σίδηρο που δίνει στο αίµα το κόκκινο χρώµα του και µεταφέρει το οξυγόνο από τους πνεύµονες στο υπόλοιπο σώµα).

    Τα δρεπανοκύτταρα περιέχουν µη φυσιολογική αιµοσφαιρίνη που προκαλεί τα κύτταρα να έχουν ένα σχήµα δρεπανιού, το οποίο δεν τους επιτρέπει να µετακινιούνται εύκολα µέσα από τα αιµοφόρα αγγεία, µε αποτέλεσµα να δηµιουργούν µάζες που κολλούν στα αιµοφόρα αγγεία. Οι µάζες των δρεπανοκύτταρων µπλοκάρουν τη ροή του αίµατος στα αιµοφόρα αγγεία που οδηγούν στα άκρα και τα όργανα.

    Μπλοκαρισµένα αιµοφόρα αγγεία µπορεί να προκαλέσουν πόνο, σοβαρές λοιµώξεις και βλάβη των οργάνων.

    Στη δρεπανοκυτταρική αναιµία εµφανίζεται ένας χαµηλότερος από τον φυσιολογικό αριθµό ερυθρών αιµοσφαιρίων, επειδή τα δρεπανοκύτταρα δεν διαρκούν πολύ, συνήθως πεθαίνουν έπειτα από περίπου 10 έως 20 ηµέρες, και ο οργανισµός δεν µπορεί να αναπαράγει ερυθρά αιµοσφαίρια αρκετά γρήγορα για να τα αντικαταστήσει.

    Η δρεπανοκυτταρική αναιµία είναι µια κληρονοµική, διά βίου ασθένεια. Οι άνθρωποι που έχουν την ασθένεια κληρονοµούν δύο αντίγραφα του δρεπανοκυτταρικού γονιδίου, ένα από κάθε γονέα.

    Η δρεπανοκυτταρική αναιµία δεν έχει ευρέως διαθέσιµη θεραπεία. Ωστόσο, θεραπείες µπορεί να βοηθήσουν στην ανακούφιση των συµπτωµάτων και τη θεραπεία επιπλοκών. Οι στόχοι της θεραπείας είναι να ανακουφίσει τον πόνο, την πρόληψη λοιµώξεων, τις οφθαλµικές βλάβες, τα εγκεφαλικά επεισόδια και άλλες επιπλοκές. Οι µεταµοσχεύσεις µυελού των οστών µπορεί να προσφέρουν θεραπεία σε µικρό αριθµό περιπτώσεων δρεπανοκυτταρικής αναιµίας.

    Η αναιμία των δρεπανοκυττάρων είναι μία από τις ομάδες διαταραχών γνωστών ως δρεπανοκυτταρική νόσος. Η αναιμία των δρεπανοκυττάρων είναι μια κληρονομική διαταραχή των ερυθρών αιμοσφαιρίων στην οποία δεν υπάρχουν αρκετά υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια για τη μεταφορά οξυγόνου σε όλο το σώμα σας.

    Κανονικά, τα εύκαμπτα, στρογγυλά ερυθρά αιμοσφαίρια κινούνται εύκολα μέσω των αιμοφόρων αγγείων. Στη δρεπανοκυτταρική αναιμία, το ερυθρό αίμα έχει σχήμα δρεπανιού ή ημισελήνου. Αυτά τα άκαμπτα, κολλώδη κύτταρα μπορούν να κολλήσουν σε μικρά αιμοφόρα αγγεία, τα οποία μπορούν να επιβραδύνουν ή να εμποδίσουν τη ροή του αίματος και το οξυγόνο σε μέρη του σώματος.

    Δεν υπάρχει θεραπεία για τα περισσότερα άτομα με δρεπανοκυτταρική αναιμία.

    Αλλά οι θεραπείες μπορούν να ανακουφίσουν τον πόνο και να βοηθήσουν στην πρόληψη επιπλοκών που σχετίζονται με την ασθένεια.

    Συμπτώματα και σημεία δρεπανοκυτταρικής αναιμίας

    Τα σημεία και τα συμπτώματα της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας εμφανίζονται, συνήθως, σε ηλικία περίπου 5 μηνών. Διαφέρουν από άτομο σε άτομο και αλλάζουν με την πάροδο του χρόνου. 

    Αναιμία. Τα δρεπανοκύτταρα διαλύονται εύκολα και πεθαίνουν, αφήνοντάς σας με πολύ λίγα ερυθρά αιμοσφαίρια. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια, συνήθως, ζουν για περίπου 120 ημέρες πριν πρέπει να αντικατασταθούν. Αλλά τα δρεπανοκυτταρικά κύτταρα, συνήθως, πεθαίνουν σε 10 έως 20 ημέρες, αφήνοντας έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων (αναιμία). Χωρίς αρκετά ερυθρά αιμοσφαίρια, το σώμα δεν μπορεί να πάρει αρκετό οξυγόνο, προκαλώντας κόπωση.

    Επεισόδια πόνου. Τα περιοδικά επεισόδια πόνου, που ονομάζονται κρίσεις πόνου, είναι ένα σημαντικό σύμπτωμα της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας. Ο πόνος αναπτύσσεται όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια σε σχήμα δρεπανιού εμποδίζουν τη ροή του αίματος μέσω μικροσκοπικών αιμοφόρων αγγείων στο στήθος, την κοιλιά και τις αρθρώσεις σας. Ο πόνος μπορεί, επίσης να εμφανιστεί στα οστά. Ο πόνος ποικίλλει σε ένταση και μπορεί να διαρκέσει από μερικές ώρες έως μερικές εβδομάδες. Μερικοί άνθρωποι έχουν μόνο μερικές κρίσεις πόνου το χρόνο. Άλλοι έχουν δεκάδες ή περισσότερες κρίσεις πόνου ετησίως. Ορισμένοι έφηβοι και ενήλικες με δρεπανοκυτταρική αναιμία έχουν, επίσης, χρόνιο πόνο, ο οποίος μπορεί να προκληθεί από βλάβη των οστών και των αρθρώσεων, έλκη και άλλες αιτίες.

    Οίδημα χεριών και ποδιών. Το πρήξιμο προκαλείται από δρεπανοειδή ερυθρά αιμοσφαίρια που εμποδίζουν τη ροή του αίματος στα χέρια και τα πόδια.

    Συχνές λοιμώξεις. Τα δρεπανοκύτταρα μπορούν να βλάψουν τη σπλήνα, αφήνοντάς σας πιο ευάλωτους σε λοιμώξεις. Οι γιατροί δίνουν, συνήθως, σε βρέφη και παιδιά με δρεπανοκυτταρική αναιμία εμβόλια και αντιβιοτικά για την πρόληψη πιθανών απειλητικών για τη ζωή λοιμώξεων, όπως η πνευμονία.

    Καθυστερημένη ανάπτυξη ή εφηβεία. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια παρέχουν στο σώμα σας το οξυγόνο και τα θρεπτικά συστατικά που απαιτούνται για την ανάπτυξη. Η έλλειψη υγιών ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να επιβραδύνει την ανάπτυξη σε βρέφη και παιδιά και να καθυστερήσει την εφηβεία σε εφήβους.

    Προβλήματα όρασης. Τα μικροσκοπικά αιμοφόρα αγγεία που τροφοδοτούν τα μάτια σας μπορούν να φράξουν με δρεπανοκυτταρικά κύτταρα. Αυτό μπορεί να βλάψει τον αμφιβληστροειδή - το τμήμα του ματιού που επεξεργάζεται οπτικές εικόνες - και να οδηγήσει σε προβλήματα όρασης.

    Πότε να ανησυχήσετε

    Η αναιμία των δρεπανοκυττάρων, συνήθως, διαγιγνώσκεται στα βρέφη μέσω προγραμμάτων διαλογής νεογέννητων. Ε

    Αν εσείς ή το παιδί σας παρουσιάσετε κάποιο από τα ακόλουθα προβλήματα, επισκεφθείτε αμέσως το γιατρό:

    Πυρετός. Τα άτομα με δρεπανοκυτταρική αναιμία έχουν αυξημένο κίνδυνο σοβαρής λοίμωξης και ο πυρετός μπορεί να είναι το πρώτο σημάδι μιας λοίμωξης.

    Ανεξήγητα επεισόδια σοβαρού πόνου, όπως πόνος στην κοιλιά, το στήθος, τα οστά ή τις αρθρώσεις.

    Οίδημα στα χέρια ή τα πόδια.

    Κοιλιακό πρήξιμο, ειδικά εάν η περιοχή είναι ευαίσθητη στην αφή.

    Ωχρότητα δέρματος και νυχιών.

    Κίτρινη απόχρωση στο δέρμα ή στο λευκό των ματιών.

    Σημεία ή συμπτώματα εγκεφαλικού επεισοδίου. Εάν παρατηρήσετε μονόπλευρη παράλυση ή αδυναμία στο πρόσωπο, τα χέρια ή τα πόδια. σύγχυση, δυσκολία στο περπάτημα ή στην ομιλία, ξαφνικές αλλαγές στην όραση ή ανεξήγητο μούδιασμα. ή σοβαρό πονοκέφαλο.

    Η αναιμία των δρεπανοκυττάρων προκαλείται από μια μετάλλαξη στο γονίδιο που είναι υπεύθυνο για την πλούσια σε σίδηρο ένωση που κάνει το αίμα ερυθρό και επιτρέπει στα ερυθρά αιμοσφαίρια να μεταφέρουν οξυγόνο από τους πνεύμονές σας σε όλο το σώμα (αιμοσφαιρίνη). Στην δρεπανοκυτταρική αναιμία, η ανώμαλη αιμοσφαιρίνη προκαλεί τα ερυθρά αιμοσφαίρια να γίνουν άκαμπτα, κολλώδη και παραμορφωμένα.

    Τόσο η μητέρα όσο και ο πατέρας πρέπει να περάσουν την ελαττωματική μορφή του γονιδίου για να επηρεαστεί ένα παιδί.

    Εάν μόνο ένας γονέας μεταβιβάσει το γονίδιο δρεπανοκυτταρικής αναιμίας στο παιδί, αυτό το παιδί θα έχει το στίγμα δρεπανοκυτταρικής αναιμίας. Με ένα φυσιολογικό γονίδιο αιμοσφαιρίνης και μια ελαττωματική μορφή του γονιδίου, τα άτομα με στίγμα δρεπανοκυτταρικής αναιμίας  δημιουργούν τόσο φυσιολογική αιμοσφαιρίνη όσο και δρεπανοκυτταρική αιμοσφαιρίνη. Το αίμα τους μπορεί να περιέχει μερικά δρεπανοκύτταρα, αλλά γενικά δεν έχουν συμπτώματα. Ωστόσο, είναι φορείς της νόσου, πράγμα που σημαίνει ότι μπορούν να μεταδώσουν το γονίδιο στα παιδιά τους.

    Για να γεννηθεί ένα μωρό με δρεπανοκυτταρική αναιμία, και οι δύο γονείς πρέπει να φέρουν ένα δρεπανοκυτταρικό γονίδιο. Η δρεπανοκυτταρική αναιμία επηρεάζει συχνότερα τους μαύρους.

    Επιπλοκές δρεπανοκυτταρικής αναιμίας

    Εγκεφαλικό. Τα δρεπανοκύτταρα μπορούν να εμποδίσουν τη ροή του αίματος σε μια περιοχή του εγκεφάλου. Τα σημεία εγκεφαλικού επεισοδίου περιλαμβάνουν επιληπτικές κρίσεις, αδυναμία ή μούδιασμα των χεριών και των ποδιών, ξαφνικές δυσκολίες στην ομιλία και απώλεια συνείδησης. Εάν το παιδί έχει κάποιο από αυτά τα σημεία και συμπτώματα, ζητήστε αμέσως ιατρική περίθαλψη. Ένα εγκεφαλικό επεισόδιο μπορεί να είναι θανατηφόρο.

    Πνευμονική εμβολή. Μια πνευμονική λοίμωξη ή δρεπανοκυτταρικά κύτταρα που εμποδίζουν τα αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονες μπορεί να προκαλέσει αυτήν την απειλητική για τη ζωή επιπλοκή, με αποτέλεσμα πόνος στο στήθος, πυρετός και δυσκολία στην αναπνοή. 

    Πνευμονική υπέρταση. Τα άτομα με δρεπανοκυτταρική αναιμία μπορούν να αναπτύξουν υψηλή αρτηριακή πίεση στους πνεύμονές τους. Αυτή η επιπλοκή επηρεάζει, συνήθως, τους ενήλικες. Δύσπνοια και κόπωση είναι κοινά συμπτώματα αυτής της κατάστασης, η οποία μπορεί να είναι θανατηφόρα.

    Βλάβη οργάνων. Τα δρεπανοκύτταρα που εμποδίζουν τη ροή του αίματος στα όργανα στερούν από τα προσβεβλημένα όργανα αίμα και οξυγόνο. Στη δρεπανοκυτταρική αναιμία, το αίμα είναι, επίσης, χρόνια χαμηλό σε οξυγόνο. Αυτή η έλλειψη πλούσιου σε οξυγόνο αίματος μπορεί να βλάψει τα νεύρα και τα όργανα, συμπεριλαμβανομένων των νεφρών, του ήπατος και του σπλήνα και μπορεί να είναι θανατηφόρα.

    Τύφλωση. Τα δρεπανοκύτταρα μπορούν να μπλοκάρουν μικροσκοπικά αιμοφόρα αγγεία που τροφοδοτούν τα μάτια. Με την πάροδο του χρόνου, αυτό μπορεί να βλάψει τα μάτια  και να οδηγήσει σε τύφλωση.

    Έλκη ποδιών. Η αναιμία των δρεπανοκυττάρων μπορεί να προκαλέσει ανοιχτές πληγές στα πόδια.

    Πέτρες στη χολή. Η διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων παράγει μια ουσία που ονομάζεται χολερυθρίνη. Ένα υψηλό επίπεδο χολερυθρίνης στο σώμα μπορεί να οδηγήσει σε χολόλιθους.

    Πριαπισμός. Σε αυτήν την κατάσταση, οι άνδρες με δρεπανοκυτταρική αναιμία μπορεί να έχουν οδυνηρές, μακροχρόνιες στύσεις. Τα δρεπανοκύτταρα μπορούν να μπλοκάρουν τα αιμοφόρα αγγεία στο πέος, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε ανικανότητα με την πάροδο του χρόνου.

    Επιπλοκές κατά την εγκυμοσύνη. Η αναιμία των δρεπανοκυττάρων μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο υψηλής αρτηριακής πίεσης και θρόμβων κατά την εγκυμοσύνη. Μπορεί, επίσης να αυξήσει τον κίνδυνο αποβολής, πρόωρου τοκετού και μωρού χαμηλού βάρους γέννησης.

    Πρόληψη

    Εάν έχετε το στίγμα δρεπανοκυτταρικής αναιμίας, το να δείτε έναν γενετικό σύμβουλο πριν προσπαθήσετε να συλλάβετε και αυτό μπορεί να σας βοηθήσει να κατανοήσετε τον κίνδυνο να αποκτήσετε παιδί με δρεπανοκυτταρική αναιμία. Υπάρχουν πιθανές θεραπείες, προληπτικά μέτρα και αναπαραγωγικές επιλογές.

    Διαβάστε, επίσης,

    Γιατί κάποιος παθαίνει χολολιθίαση

    Συμβουλευτείτε την EMEDI για να μην πονάτε

    Πώς θα καταλάβετε ότι έχετε αναιμία;

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη θρομβοφιλία

    Ο ασθενής με δύσπνοια στα επείγοντα

    Ιατρική του μέλλοντος

    Τι είναι η μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία

    Πνευμονία από μυκόπλασμα

    Λοιμώξεις από πνευμονιόκοκκο

    Αιματουρία

    Σε μόνιμη στύση

    Δρεπανοκυτταρικά Σύνδρομα

    anemia 8

    Κακοήθης αναιµία

    Η κακοήθης αναιµία είναι µια κατάσταση κατά την οποία ο οργανισµός δεν µπορεί να παράγει υγιή ερυθρά αιµοσφαίρια, επειδή δεν έχει αρκετή βιταµίνη Β12. Οι άνθρωποι που έχουν κακοήθη αναιµία δεν µπορούν να απορροφήσουν αρκετή βιταµίνη Β12, λόγω έλλειψης του ενδογενούς παράγοντα (µια πρωτεΐνη που γίνεται στο στοµάχι). Ωστόσο, κι άλλες συνθήκες και παράγοντες µπορεί να προκαλέσουν ανεπάρκεια βιταµίνης Β12.

    Η έλλειψη εγγενούς παράγοντα είναι µια κοινή αιτία της κακοήθους αναιµίας, καθώς ο οργανισµός δεν µπορεί να απορροφήσει αρκετή βιταµίνη Β12.

    Κακοήθης αναιµία µπορεί να παρουσιαστεί επειδή το λεπτό έντερο δεν µπορεί να απορροφήσει σωστά τη βιταµίνη Β12, λόγω ελλείψεις βακτηρίων στο λεπτό έντερο, και από ορισµένες ασθένειες που παρεµβαίνουν στην απορρόφηση της βιταµίνη Β12.

    Μερικές φορές, οι άνθρωποι αναπτύσσουν κακοήθης αναιµία επειδή δεν παίρνουν αρκετή βιταµίνη Β12 µέσω της διατροφής τους.

    Η κακοήθης αναιµία αντιµετωπίζεται µε την αντικατάσταση της βιταµίνης B12 που λείπει στο σώµα. Οι άνθρωποι που πάσχουν από αυτή την ασθένεια µπορεί να χρειάζονται χρόνια θεραπεία.

    Όταν το σώμα σας δεν μπορεί να παράγει αρκετά υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια, επειδή δεν έχει βιταμίνη Β-12, έχετε κακοήθη αναιμία. Πριν από πολύ καιρό, αυτή η διαταραχή θεωρήθηκε θανατηφόρα. Αυτές τις μέρες αντιμετωπίζεται εύκολα με βιταμίνη B-12. Με τη θεραπεία, θα μπορείτε να ζήσετε χωρίς συμπτώματα.

    Το σώμα σας χρειάζεται πολλά υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια. Αυτά είναι αυτά που μεταφέρουν οξυγόνο σε κάθε μέρος του σώματός σας. Χωρίς αυτούς, οι ιστοί και τα όργανα σας δεν λειτουργούν όπως θα έπρεπε.

    Εάν το σώμα σας δεν απορροφά αρκετή βιταμίνη Β12 από τα τρόφιμα που τρώτε, τα ερυθρά αιμοσφαίρια  θα είναι πολύ μεγάλα και δεν θα μπορούν να ταξιδέουν καλά στο σώμα. Εξαιτίας αυτού, το σώμα σας θα παράγει λιγότερα τέτοια κύτταρα. Και τα κύτταρα που κατασκευάζονται θα πεθαίνουν νωρίτερα από ό, τι θα έπρεπε.

    Ο λόγος που συμβαίνει αυτό οφείλεται, συχνά, στην έλλειψη μιας πρωτεΐνης που παράγεται στο στομάχι και που ονομάζεται ενδογενής παράγοντας. Το σώμα δεν μπορεί να απορροφήσει τη βιταμίνη Β-12 χωρίς αυτήν την πρωτεϊνη.

    Παράγοντες κινδύνου για κακοήθη αναιμία

    Αυτοάνοσες ασθένειες, όπως ο διαβήτης τύπου 1

    Η νόσος του Crohn

    Χειρουργική αφαίρεση μέρους ή όλου του στομάχου ή του εντέρου 

    HIV

    Ορισμένα φάρμακα, όπως αντιόξινα ή φάρμακα που θεραπεύουν τον διαβήτη τύπου 2, μπορεί να δυσκολέψουν το σώμα να απορροφήσει αρκετή βιταμίνη B-12.

    Η αυστηρή χορτοφαγική διατροφή αυξάνει τον κίνδυνο κίνδυνο για κακοήθη αναιμία, καθώς, δεν καταναλώνονται τροφές πλούσιες σε Β-12 όπως αυγά, γάλα και πουλερικά.

    Επίσης, εάν κάποιος άλλος στην οικογένειά σας έχει κακοήθη αναιμία, αυξάνεται και ο κίνδυνος να νοσήσετε από αυτή.

    Συμπτώματα και σημεία κακοήθους αναιμίας

    Κόπωση (Πολλοί άνθρωποι ξυπνούν κουρασμένοι παρά τον αρκετό ύπνο.)

    Δυσκολία στην αναπνοή

    Αίσθημα ζάλης

    Κρύα χέρια και πόδια

    Πόνος στο στήθος

    Ωχρότητα δέρματος

    Πρόβλημα με την ισορροπία (για παράδειγμα, αγωνίζεστε να φορέσετε το παντελόνι ή τις κάλτσες σας ενώ στέκεστε)

    Ένα αίσθημα καψίματος στα πόδια που επιδεινώνεται τη νύχτα

    Κατάθλιψη

    Πρόβλημα συγκέντρωσης

    Ο γιατρός λαμβάνει το οικογενειακό ιστορικό, τα συμπτώματα, τα τροφίμων που τρώτε συχνά και τα φάρμακα που παίρνετε κάθε μέρα και κάνει κλινική εξέταση ( ψηλάφηση ήπατος, έλεγχος βλάβης νεύρων, ισορροπίας, και ελέγχει την ψυχική σας κατάσταση.

    Γίνεται γενική αίματος και έλεγχος για αναιμία κ.ά

    Η βιταμίνη Β12 πρέπει να έχει μεγάλη βιοδιαθεσιμότητα 

    Επίσης, απαιτείται κατανάλωση περισσότερων τροφίμων με υψηλή περιεκτικότητα σε βιταμίνη Β-12.

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για την κατάθλιψη

    Κακοήθης αναιμία

    Ενδογενής παράγοντας

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον καρκίνο στομάχου

    Τα προβιοτικά θεραπεύουν τις νευροψυχιατρικές διαταραχές

    Γαστρίτιδα

    Τι μπορεί να πάθετε από την έλλειψη βιταμινών

    Τι πρέπει να προσέχουν οι χορτοφάγοι

    Διάγνωση της ανεπάρκειας της βιταμίνης Β12

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την αναιμία

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την αναιμία

    anemia 9

Περισσότερα σε αυτή την κατηγορία: « Οι καλύτερες πηγές σιδήρου Ερυθρά Αιμοσφαίρια »