Σάββατο, 02 Νοεμβρίου 2013 12:04

Νόσος του Wilson

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(4 ψήφοι)

Είναι κληρονομική διαταραχή με συσσώρευση χαλκού στον οργανισμό

Η νόσος του Wilson, ICD-10 E83.0, είναι μια κληρονομική διαταραχή, αυτοσωματική υπολειπόμενη,  με συσσώρευση χαλκού στο συκώτι, στον εγκέφαλο και άλλα ζωτικά όργανα. Ένας άλλος όρος για τη νόσο του Wilson είναι η ηπατοφακοειδής εκφύλιση.

Η κατάσταση αυτή οφείλεται σε μεταλλάξεις στο (ATP7B) γονίδιο, στο χρωμόσωμα 13 (13q14.3) και εκφράζεται κυρίως στο ήπαρ, τους νεφρούς, και πλακούντα. Εάν ένα παιδί κληρονομήσει το γονίδιο και από τους δύο γονείς, το παιδί μπορεί να αναπτύξει νόσο του Wilson. Τα συμπτώματα συνήθως εμφανίζονται μεταξύ των ηλικιών 6 και 20 ετών, αλλά και αργότερα. Η νόσος του Wilson εμφανίζεται σε 1 έως 4 ανά 100.000 άτομα και περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Samuel Alexander Kinnier Wilson το 1912.

Ο χαλκός παίζει βασικό ρόλο στην ανάπτυξη των νεύρων, των οστών, του κολλαγόνου και της μελανίνης, που είναι η χρωστική ουσία του δέρματος. Κανονικά, ο χαλκός απορροφάται από το φαγητό, και τυχόν περίσσεια εκκρίνεται μέσω της χολής που παράγεται στο συκώτι.

Όμως, σε άτομα με νόσο του Wilson, ο χαλκός δεν αποβάλλεται σωστά και αντ' αυτού συσσωρεύεται σε ζωτικά όργανα. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία η νόσος του Wilson είναι θανατηφόρα. Όταν όμως διαγνωστεί έγκαιρα η νόσος του Wilson είναι θεραπεύσιμη, και πολλοί άνθρωποι με την διαταραχή αυτή μπορούν να ζήσουν μια φυσιολογική ζωή.

Το γονίδιο (ATP7B) κωδικοποιεί μια ΑΤΡάση τύπου Ρ (κατιόν ενζύμου μεταφοράς) που μεταφέρει χαλκό στη χολή και τον ενσωματώνει στη σερουλοπλασμίνη.

Ο χαλκός απαιτείται από το σώμα για έναν αριθμό λειτουργιών, κυρίως ως συμπαράγοντας για μια σειρά ενζύμων, όπως σερουλοπλασμίνη, κυτόχρωμα c, οξειδάση, β-υδροξυλάση ντοπαμίνης, υπεροξειδική δισμουτάση και τυροσινάση.


Ποιά είναι η κλινική εικόνα της νόσου

Οι κύριες περιοχές συσσώρευσης χαλκού είναι το συκώτι και ο εγκέφαλος, και, κατά συνέπεια, η ηπατική νόσος και τα νευροψυχιατρικά συμπτώματα είναι τα κύρια χαρακτηριστικά που οδηγούν στη διάγνωση.

-H νόσος του Wilson προκαλεί βλάβες στο ήπαρ λόγω της εναπόθεσης της περίσσειας χαλκού που υπάρχει στο σώμα. Οξείες, κεραυνοβόλες θανατηφόρες βλάβες με βαρύ ίκτερο και ηπατική ανεπάρκεια είναι πιθανές. Η ηπατική νόσος εμφανίζεται με κόπωση, αυξημένη τάση για αιμορραγία ή σύγχυση (ηπατική εγκεφαλοπάθεια) και πυλαία υπέρταση. Η πυλαία υπέρταση, είναι μια κατάσταση στην οποία η πίεση στην πυλαία φλέβα είναι σημαντικά αυξημένη και οδηγεί σε κιρσούς οισοφάγου, που μπορεί να αιμορραγούν, καθώς και σε διόγκωση του σπλήνα και συσσώρευση υγρών στο κοιλιακή κοιλότητα (ασκίτης). Από την εξέταση, παρατηρούνται σημεία χρόνιας ηπατικής νόσου, όπως οι αραχνοειδείς  σπίλοι (μικρή διάταση των αιμοφόρων αγγείων, συνήθως στο στήθος) που εξαφανίζονται με την πίεση. Η χρόνια ενεργός ηπατίτιδα μπορεί να προκαλέσει κίρρωση του ήπατος. Ενώ οι περισσότεροι άνθρωποι με κίρρωση έχουν αυξημένο κίνδυνο ηπατοκυτταρικού καρκινώματος (καρκίνος του ήπατος), ο κίνδυνος αυτός είναι σχετικά πολύ χαμηλός στη νόσο του Wilson.

Επιπρόσθετα, όλοι οι τύποι της χρόνιας ηπατικής νόσου είναι πιθανές, με περισσότερο συνηθισμένη την εικόνα της χρόνιας ηπατίτιδας ποικίλης βαρύτητας.

Περίπου 5% των ασθενών έχουν διαγνωστεί μόνον όταν αναπτύσσουν κεραυνοβόλο οξεία ηπατική ανεπάρκεια, συχνά στο πλαίσιο μιας αιμολυτικής αναιμίας (αναιμία οφείλεται στην καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων). Αυτό οδηγεί σε ανωμαλίες στην παραγωγή πρωτεΐνών και των παραγόντων της πήξης  με συσσώρευση άχρηστων προϊόντων, όπως αμμωνία στην κυκλοφορία του αίματος, που ερεθίζουν τον εγκέφαλο και το άτομο αναπτύσσει ηπατική εγκεφαλοπάθεια (σύγχυση, κώμα, επιληπτικές κρίσεις και τελικά απειλητικό για τη ζωή οίδημα του εγκεφάλου).
-Η εναπόθεση χαλκού σε διάφορα σημεία του εγκεφάλου οδηγεί σε νευρολογικά προβλήματα και ψυχιατρικές εκδηλώσεις. Οι περισσότεροι έχουν αρχικά ήπια γνωστική αδεξιότητα, καθώς και αλλαγές στη συμπεριφορά. Στη συνέχεια αναπτύσσεται μια μορφή  παρκινσονισμού (σημείο του οδοντωτού τροχού, ακαμψία, βραδυκινησία ή επιβράδυνση των κινήσεων και έλλειψη ισορροπίας με ή χωρίς τρόμο στα χέρια, αταξία και δυστονία). Οι επιληψίες και η ημικρανία φαίνεται να είναι πιο συχνές στη νόσο του Wilson. Ψυχιατρικά προβλήματα που οφείλονται σε ασθένεια Wilson μπορεί να περιλαμβάνουν αλλαγές της συμπεριφοράς, κατάθλιψη, άγχος και ψύχωση. Τα ψυχιατρικά συμπτώματα φαίνονται, συνήθως, σε συνδυασμό με τα νευρολογικά συμπτώματα και σπανίως εκδηλώνονται μόνα τους.

-Άλλες ιατρικές καταστάσεις που συνδέονται με τη συσσώρευση του χαλκού στη νόσο του Wilson:

Μάτια: Kayser-Fleischer δακτύλιος, ένα παθογνωμονικό σημείο, που μπορεί να είναι ορατό στον κερατοειδή χιτώνα των οφθαλμών με εξέταση με λάμπα ως εναπόθεση του χαλκού σε ένα δακτύλιο γύρω από τον κερατοειδή χιτώνα στη μεμβράνη Descemet. Δεν συμβαίνει σε όλους με νόσο του Wilson. Η νόσος του Wilson συνδέεται, επίσης, με καταρράκτη από καφέ ή πράσινη χρωστική στην πρόσθια και  οπίσθια κάψα του φακού.

Νεφρά: Νεφρική σωληναριακή οξέωση, μια διαταραχή του μεταβολισμού διτανθρακικών στα εγγύς σωληνάρια που οδηγεί σε νεφρασβέστωση (συσσώρευση ασβεστίου στα νεφρά), με αποδυνάμωση των οστών (λόγω απώλειας ασβεστίου  και φωσφόρου), και περιστασιακά αμινοξυουρία (απώλεια απαραίτητων αμινοξέων που απαιτούνται για τη πρωτεϊνική σύνθεση).

Καρδιά: Μυοκαρδιοπάθεια (αδυναμία του καρδιακού μυός) με καρδιακή ανεπάρκεια  και καρδιακές αρρυθμίες.

Ορμόνες: Υποπαραθυρεοειδισμός (που οδηγεί σε χαμηλά επίπεδα ασβεστίου), και στειρότητα.

Αναλυτικότερα τα σημεία και συμπτώματα της νόσου του Wilson περιλαμβάνουν:

  • Αδεξιότητα
  • Κατάθλιψη
  • Δυσκολία στην ομιλία
  • Δυσκολία στην κατάποση
  • Δυσκολία στο βάδισμα
  • Τρέχουν τα σάλια
  • Μώλωπες
  • Κούραση
  • Ακούσια κίνηση
  • Πόνος στις αρθρώσεις
  • Απώλεια της όρεξης
  • Ναυτία
  • Δερματικό εξάνθημα
  • Πρήξιμο των χεριών και των ποδιών
  • Κιτρίνισμα του δέρματος και των ματιών (ίκτερος)

Διάγνωση

Διάφορα εργαστηριακά ευρήματα καθοδηγούν το γιατρό στη διάγνωση της νόσου του Wilson.

-Σε αυτά περιλαμβάνονται τα χαμηλά επίπεδα σερουλοπλασμίνης του ορού (<0,2 g / L) σε 80-95% των περιπτώσεων. Μπορεί, ωστόσο, είναι σε κανονικά επίπεδα σε ανθρώπους με συνεχή φλεγμονή, καθώς, είναι μια πρωτεΐνη οξείας φάσης. 

-Ο χαλκός ορού είναι χαμηλός, αλλά παραδόξως ο χαλκός στα ούρα είναι αυξημένος στη νόσο του Wilson. Τα ούρα συλλέγονται για 24 ώρες σε ένα μπουκάλι χωρίς επένδυση χαλκού. Επίπεδα άνω των 100 μg/24h (1,6 μmol/24h) επιβεβαιώνουν την ασθένεια του Wilson, και επίπεδα άνω των 40 μg/24h (0,6 μmol/24h) είναι έντονα ενδεικτικά. Υψηλά επίπεδα χαλκού στα ούρα μερικές φορές παρατηρούνται και σε αυτοάνοση ηπατίτιδα και στη χολόσταση (οποιαδήποτε ασθένεια εμποδίζει τη ροή της χολής από το ήπαρ στο λεπτό έντερο).

-Στα παιδιά, η δοκιμή πενικιλλαμίνης μπορεί να γίνει. 500 mg από του στόματος πενικιλλαμίνη χορηγείται, και τα ούρα συλλέγονται για 24 ώρες. Αν αυτά περιέχουν περισσότερο από 1600 μg (25 μmοl), είναι ένας αξιόπιστος δείκτης της νόσου του Wilson. Η δοκιμή αυτή δεν έχει επικυρωθεί σε ενήλικες.

-Παρουσία του δακτυλίου Kayser-Fleischer στα μάτια.

-Οι περισσότεροι έχουν ελαφρώς μη φυσιολογικές δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας. Εάν η ηπατική βλάβη είναι σημαντική, η αλβουμίνη μπορεί να ελαττωθεί λόγω της αδυναμίας των κατεστραμμένων κυττάρων του ήπατος να παράγουν την πρωτεΐνη αυτή. Ομοίως, ο χρόνος προθρομβίνης (δοκιμασία της πήξης) μπορεί να παραταθεί, επειδή το ήπαρ δεν είναι σε θέση να παράγει πρωτεΐνες γνωστές ως παράγοντες πήξης. Η αλκαλική φωσφατάση είναι σχετικά χαμηλή σε οξεία ηπατική ανεπάρκεια.

-Εάν υπάρχουν νευρολογικά συμπτώματα, απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) του εγκεφάλου, συνήθως εκτελείται και δείχνει εναποθέσεις στο τμήμα του εγκεφάλου που ονομάζονται βασικά γάγγλια στην Τ2 ακολουθία.

-Το πιο ιδανικό τεστ είναι μια βιοψία ήπατος. Είναι η ιδανική εξέταση και ελέγχεται μικροσκοπικά ο βαθμός της στεάτωσης και η κίρρωση, και γίνεται ποσοτικοποίηση του χαλκού για τη μέτρηση της σοβαρότητας της συσσώρευσης χαλκού. Ένα επίπεδο 250 μg χαλκού ανά γραμμάριο ιστού ήπατος επιβεβαιώνει τη νόσο του Wilson. Περιστασιακά, χαμηλότερα επίπεδα του χαλκού ανευρίσκονται. Στην περίπτωση αυτή, ο συνδυασμός των ευρημάτων βιοψίας με όλες τις άλλες δοκιμές θα μπορούσε να οδηγήσει σε μια επίσημη διάγνωση της νόσου του Wilson.


Γενετικός έλεγχος

Ανάλυση μεταλλάξεων του γονιδίου ATP7B, καθώς και άλλων γονιδίων που συνδέονται με τη συσσώρευση του χαλκού στο ήπαρ, μπορεί να ελεγχθούν. Μόλις μια μετάλλαξη επιβεβαιωθεί, είναι δυνατόν να γίνει διαλογή μελών της οικογένειας για συμβουλευτική γενετική.


Θεραπεία

Η νόσος χωρίς θεραπεία είναι θανατηφόρος.

-Ο στόχος είναι η πρόληψη της περαιτέρω άθροισης χαλκού στους ιστούς με αποφυγή των τροφών με υψηλή περιεκτικότητα σε χαλκό, όπως είναι τα εντόσθια, τα μαλάκια, οι ξηροί καρποί, τα ξηρά όσπρια, η σοκολάτα και τα δημητριακά ολικής αλέσεως.

-Η μείωση του χαλκού στους ιστούς επιτυγχάνεται με την από του στόματος χορήγηση μιας ουσίας που δεσμεύει τον χαλκό, της D-πενικιλλαμίνης, μέχρι τα επίπεδα του χαλκού στον ορό να επιστρέψουν στο φυσιολογικό. Προσεκτικά ελεγχόμενες δόσεις αυτής της θεραπείας πιθανόν απαιτούνται για το υπόλοιπο της ζωής του ασθενούς. Ο αριθμός κυττάρων του αίματος και η αιμοσφαιρίνη πρέπει να παρακολουθούνται κάθε 2 εβδομάδες στη διάρκεια των πρώτων 6 εβδομάδων θεραπείας.

Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα ή συστηματικά κορτικοστεροειδή πιθανόν να βοηθήσουν στην ανακούφιση των συμπτωμάτων.

Η παρακολούθηση της ποσότητας του χαλκού στα ούρα καθορίζει την ποσότητα της πενικιλλαμίνης που πρέπει να χορηγείται.

Παρενέργειες πενικιλλαμίνης

  • Φαρμακευτικός λύκος με πόνους στις αρθρώσεις και δερματικό εξάνθημα
  • Μυασθένεια (αδυναμία των μυών).

-Σε εκείνους που παρουσίασαν νευρολογικά συμπτώματα, αρχίζει θεραπεία δεύτερης γραμμής με τριεντίνη υδροχλωρική. Άλλοι συνιστούν την τριεντίνη ως θεραπεία πρώτης γραμμής.

-Ένας άλλος παράγοντας με γνωστή δράση στη νόσο του Wilson είναι ο τετραθειομόλυβδος. 

-Μόλις τα επίπεδα χαλκού επανέλθουν στο φυσιολογικό, χορηγείται ψευδάργυρος (οξικός ψευδάργυρος) για να διατηρηθούν σταθερά τα επίπεδα χαλκού στο σώμα. Ο ψευδάργυρος διεγείρει τη μεταλλοθειονεΐνη, μία πρωτεΐνη στα κύτταρα του εντέρου που δεσμεύει το χαλκό και εμποδίζει την απορρόφηση και τη μεταφορά τους στο ήπαρ. Η θεραπεία ψευδαργύρου συνεχίζεται, εκτός εάν τα συμπτώματα επανεμφανιστούν ή εάν αυξάνεται ο χαλκός ούρων.

-Σε σπάνιες περιπτώσεις, όπου καμία από τις από του στόματος θεραπείες δεν είναι αποτελεσματικές, ειδικά σε σοβαρή νευρολογική πάθηση, η dimercaprol είναι μερικές φορές απαραίτητη. Αυτή η θεραπεία ενίεται ενδομυϊκά  κάθε λίγες εβδομάδες και έχει δυσάρεστες παρενέργειες, όπως πόνο.

-Οι άνθρωποι που είναι ασυμπτωματικοί (για παράδειγμα, αυτούς που διαγνώστηκαν με προσυμπτωματικό έλεγχο της οικογένειας) γενικά μπορούν να λαμβάνουν πενικιλλαμίνη ή οξικό ψευδάργυρο.

-Η φυσιοθεραπεία είναι ευεργετική για τους ασθενείς με νευρολογική μορφή της νόσου και γίνεται για την αντιμετώπιση αταξίας, δυστονίας, και των συσπάσεων που μπορεί να προκύψουν από τη δυστονία.

-Η Μεταμόσχευση του ήπατος είναι μια αποτελεσματική θεραπεία για τη νόσο του Wilson, αλλά χρησιμοποιείται μόνο σε άτομα με κεραυνοβόλο ηπατική ανεπάρκεια που δεν ανταποκρίνονται σε ιατρική θεραπεία ή σε ασθενείς με προχωρημένη χρόνια ηπατική νόσο. Η μεταμόσχευση ήπατος αποφεύγεται σε σοβαρή νευροψυχιατρική ασθένεια.


Πρόγνωση

Με την έγκαιρη διάγνωση και τη θεραπεία, οι περισσότεροι α μπορούν να ζήσουν μια φυσιολογική ζωή. Οι ηπατικές και νευρολογικές βλάβες που εμφανίζονται πριν από την θεραπεία μπορεί να βελτιωθούν, αλλά συχνά είναι μόνιμες.


Βιβλιογραφία

wilsonsdisease.org

Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τη νόσο Wilson

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τη νόσο Wilson

wilson 1

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

Διαβάστηκε 7452 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Πέμπτη, 14 Φεβρουαρίου 2019 09:46
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Καρυδόπιτα Καρυδόπιτα

    Νόστιμη και υγιεινή καρυδόπιτα

    Καρυδόπιτα

    ΚΑΡΥΔΙΑ: Τα καρύδια είναι πλούσια σε λιπαρά (μονοακόρεστα και πολυακόρεστα), λινολεϊκό και α- λινολενικό οξύ, πρωτεΐνες, φώσφορο, φυλλικό οξύ, χαλκό, μαγνήσιο και κάλιο, με καλή αναλογία σε φυτικές ίνες, πολυφαινόλες, τανίνη και βιταμίνη Ε, πλούσια σε ενέργεια και χαμηλά σε σάκχαρα και κορεσμένα λιπαρά οξέα. Συγκρίνοντάς τα με τους περισσότερους ξηρούς καρπούς, που περιέχουν μονοακόρεστα λιπαρά οξέα, τα καρύδια είναι μοναδικά, επειδή είναι πλούσια σε ω-3 και ω-6 λιπαρά οξέα. Ο συνδυασμός καλών λιπαρών, πρωτεϊνών και ινών στα καρύδια βοηθά στην αύξηση του κορεσμού και της πληρότητας. Αυτό τα καθιστά πιο υγιεινά ως σνακ, σε σύγκριση με πατατάκια, κράκερ και άλλα τρόφιμα πλούσια σε υδατάνθρακες.

    ΚΑΝΕΛΑ: Η κανέλα περιέχει ίχνη βιταμινών Β και Κ και αντιοξειδωτικά, β-καροτένιο, άλφα-καροτένιο, βήτα-κρυπτοξανθίνη, λυκοπένιο, λουτεΐνη και ζεαξανθίνη. Τα αντιοξειδωτικά μπορούν να μειώσουν το οξειδωτικό στρες και μπορεί να βοηθήσουν στην πρόληψη του καρκίνου, του διαβήτη τύπου 2 και πολλών άλλων καταστάσεων.

    a27d24 426202ef1993431a943fb75a27d9479f mv2

    Καρυδόπιτα

    ΥΛΙΚΑ

    7 μεγάλα βιολογικά αυγά

    1 φλιτζάνι εξαιρετικό βιολογικό παρθένο ελαιόλαδο

    1/2 φλιτζάνι βιολογικό γάλα

    2 κούπες ακατέργαστη ζάχαρη

    2 κουταλιές της σούπας βιολογικό κονιάκ

    Ξύσμα από 1 βιολογικό λεμόνι

    2 κουταλάκια του γλυκού αλεσμένη βιολογική  κανέλα

    1/8 κουταλάκι του γλυκού τριμμένο βιολογικό γαρύφαλλο

    3 1/2 φλιτζάνια βιολογικό αλεύρι που φουσκώνει μόνο του

    2 κουταλάκια του γλυκού βιολογικό μπέικιν πάουντερ

    1 κουταλάκι του γλυκού βιολογική μαγειρική σόδα

    1 φλιτζάνι βιολογικά καρύδια, χοντροαλεσμένα (συν περισσότερο για επικάλυψη αν θέλετε)

    βιολογική σαντιγί (προαιρετικό)

    Για το σιρόπι:

    2 κούπες ακατέργαστη ζάχαρη

    2 1/2 φλιτζάνια νερό πηγής

    1 μικρό κομμάτι βιολογικό ξυλάκι κανέλας

    Χυμό από 1/2 βιολογικό λεμόνι, στραγγισμένο

    ΕΚΤΕΛΕΣΗ

    1. Προθερμαίνετε τον φούρνο στους 180℃. Λαδώνετε και αλευρώνετε ένα ορθογώνιο ταψί 9x12 ή ένα στρογγυλό ταψί παρόμοιου μεγέθους.
    2. Σε ένα μεγάλο μπολ χτυπάτε με ηλεκτρικό μίξερ τα αυγά μέχρι να πάρουν ένα ανοιχτό κίτρινο χρώμα, περίπου 5 λεπτά. Προσθέτετε το λάδι, το γάλα και τη ζάχαρη και ανακατεύετε καλά. Προσθέστε το κονιάκ, το ξύσμα λεμονιού, την κανέλα και το γαρύφαλλο και ανακατέψτε μέχρι να ενσωματωθούν.
    3. Σε ξεχωριστό μπολ κοσκινίζετε το αλεύρι με το μπέικιν πάουντερ και τη σόδα. Με το μίξερ στη χαμηλότερη ταχύτητα, ενσωματώνετε το μείγμα του αλευριού στο κουρκούτι. Ανακατεύετε τα αλεσμένα καρύδια και σβήνετε το μίξερ μόλις ενωθούν τα υλικά.
    4. Ρίξτε τη ζύμη του κέικ στο ταψί και ψήστε για 35 έως 40 λεπτά, έως ότου μια συσκευή δοκιμής κέικ στο κέντρο του κέικ βγαίνει στεγνή.
    5. Όσο ψήνεται το κέικ, ετοιμάζετε το σιρόπι. Σε μια μέτρια κατσαρόλα ρίχνετε τη ζάχαρη, το νερό και το ξυλάκι κανέλας και αφήνετε να πάρουν μια χαμηλή βράση. Σιγοβράζετε ακάλυπτα για 10 λεπτά μέχρι να πήξει ελαφρώς το σιρόπι. Αποσύρετε από τη φωτιά, αφαιρείτε το ξυλάκι κανέλας και ανακατεύετε με το χυμό λεμονιού. Αφήνετε το σιρόπι να κρυώσει σε θερμοκρασία δωματίου.
    6. Βγάζετε το κέικ από το φούρνο και περιχύνετε προσεκτικά το ζεστό σιρόπι.
    7. Αυτό το κέικ παραδοσιακά καλύπτεται με περισσότερα ψιλοκομμένα καρύδια, αλλά αυτό είναι προαιρετικό.

    ΚΑΛΗ ΣΑΣ ΟΡΕΞΗ!!!

    by Savvi Diet

    Τα καλύτερα βιολογικά προϊόντα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα βιολογικά προϊόντα

    pumpkin dump cake final resize 1

     

  • Ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης Ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης

    Ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης ή βιταμίνης Β2

    Ανεπάρκεια βιταμίνης Β2

    Χαρακτηριστικά της ανεπάρκειας - σχισμές και ξηρή απολέπιση των χειλέων και των γωνιών του στόματος, φωτοφοβία, πονόλαιμος, γλωσσίτιδα, ραγάδες της γλώσσας, σμηγματορροϊκή δερματίτιδα.

    Συνήθης πορεία - οξεία, προϊούσα.

    Η ριβοφλαβίνη, επίσης γνωστή ως βιταμίνη Β2, είναι μια βιταμίνη που βρίσκεται στα τρόφιμα και καταναλώνεται ως συμπλήρωμα διατροφής.

    Είναι απαραίτητη για το σχηματισμό δύο κύριων συνενζύμων, του μονονουκλεοτιδίου φλαβίνης και του δινουκλεοτιδίου αδενίνης φλαβίνης. Αυτά τα συνένζυμα εμπλέκονται στον ενεργειακό μεταβολισμό, την κυτταρική αναπνοή, την παραγωγή αντισωμάτων και τη φυσιολογική ανάπτυξη. Τα συνένζυμα εμπλέκονται, επίσης, στο μεταβολισμό άλλων βιταμινών – νιασίνης, βιταμίνης Β6 και φυλλικού οξέος. Η ριβοφλαβίνη χρησιμοποιείται ιατρικά ως συνταγογραφούμενο φάρμακο για τη θεραπεία της λέπτυνσης του κερατοειδούς και μπορεί να μειώσει τη συχνότητα των πονοκεφάλων και της ημικρανίας σε ενήλικες.

    Οι φυσικές πηγές της ριβοφλαβίνης από τα τρόφιμα: αυγά, πράσινα λαχανικά, γαλακτοκομικά προϊόντα, κρέας, μανιτάρια και αμύγδαλα. Ορισμένες χώρες απαιτούν την προσθήκη της σε δημητριακά.

    Ως συμπλήρωμα, χρησιμοποιείται για την πρόληψη και τη θεραπεία της ανεπάρκειας ριβοφλαβίνης, μπορεί να χορηγηθεί από το στόμα ή με ένεση και είναι καλά ανεκτή.

    Η ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης είναι σπάνια, συνήθως συνοδεύεται από ανεπάρκειες άλλων βιταμινών και θρεπτικών συστατικών.

    Ως υδατοδιαλυτή βιταμίνη, η ριβοφλαβίνη που καταναλώνεται πέραν των διατροφικών απαιτήσεων δεν αποθηκεύεται και απεκκρίνεται γρήγορα στα ούρα, με αποτέλεσμα τα ούρα να έχουν μια φωτεινή κίτρινη απόχρωση.

    Η ριβοφλαβίνη καθαρισμένη, είναι μια υδατοδιαλυτή κίτρινη-πορτοκαλί κρυσταλλική σκόνη.

    Εκτός από τη λειτουργία του ως βιταμίνη, χρησιμοποιείται ως χρωστικός παράγοντας τροφίμων.

    Η ριβοφλαβίνη είναι απαραίτητη για το σχηματισμό δύο κύριων συνενζύμων, το μονονουκλεοτίδιο της φλαβίνης (FMN), που ονομάζεται επίσης ριβοφλαβίνη-5-φωσφορικό) και το δινουκλεοτίδιο αδενίνης φλαβίνης (FAD). Το FMN και το FAD εμπλέκονται στον ενεργειακό μεταβολισμό, την κυτταρική αναπνοή, την παραγωγή αντισωμάτων και την ανάπτυξη.

    Η ριβοφλαβίνη είναι απαραίτητη για το μεταβολισμό των υδατανθράκων, των πρωτεϊνών και των λιπών.

    Η FAD συμβάλλει στη μετατροπή της τρυπτοφάνης στη σύνθεση της νιασίνης (βιταμίνη Β3).

    Η μετατροπή της βιταμίνης Β6 στο συνένζυμο 5’-φωσφορική πυριδοξάλη απαιτεί FMN.

    Η ριβοφλαβίνη εμπλέκεται στη διατήρηση φυσιολογικών επιπέδων ομοκυστεΐνης στην κυκλοφορία. Σε ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης, τα επίπεδα ομοκυστεΐνης αυξάνονται, αυξάνοντας τον κίνδυνο καρδιαγγειακών παθήσεων.

    Αντιδράσεις οξειδοαναγωγής

    Οι αντιδράσεις οξειδοαναγωγής είναι διεργασίες που περιλαμβάνουν μεταφορά ηλεκτρονίων. Τα συνένζυμα φλαβίνης υποστηρίζουν τη λειτουργία περίπου 70-80 φλαβοενζύμων στον άνθρωπο (και εκατοντάδες άλλα σε όλους τους οργανισμούς, συμπεριλαμβανομένων κωδικοποιημένων σε αρχειακά, βακτηριακά και μυκητιασικά γονιδιώματα) που είναι υπεύθυνα για αντιδράσεις οξειδοαναγωγής ενός ή δύο ηλεκτρονίων που αξιοποιούν την ικανότητα φλαβινών που θα αλληλομετατραπούν μεταξύ οξειδωμένων, ημι-ανηγμένων και πλήρως ανηγμένων μορφών. Το FAD καταλύει επίσης τη δραστηριότητα της αναγωγάσης της γλουταθειόνης, ενός ουσιαστικού ενζύμου στο σχηματισμό του ενδογενούς αντιοξειδωτικού, της γλουταθειόνης.

    Μεταβολισμός μικροθρεπτικών συστατικών

    Η ριβοφλαβίνη, η FMN και η FAD εμπλέκονται στο μεταβολισμό της νιασίνης, της βιταμίνης Β6 και του φυλλικού οξέος. Η σύνθεση των ενζύμων που περιέχουν νιασίνη, NAD και NADP, από την τρυπτοφάνη περιλαμβάνει το εξαρτώμενο από το FAD ένζυμο, την 3-μονοοξυγενάση της κυνουρενίνης. Η διατροφική ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης μπορεί να μειώσει την παραγωγή NAD και NADP, προάγοντας έτσι την ανεπάρκεια νιασίνης. Η μετατροπή της βιταμίνης Β6 στο συνένζυμο της, τη συνθάση της 5'-φωσφορικής πυριδοξάλης, περιλαμβάνει το ένζυμο, την 5'-φωσφορική οξειδάση της πυριδοξίνης, το οποίο απαιτεί FMN. Ένα ένζυμο που εμπλέκεται στο μεταβολισμό του φυλλικού οξέος – 5,10-μεθυλενοτετραϋδροφολική αναγωγάση – απαιτεί FAD για να σχηματίσει το αμινοξύ, τη μεθειονίνη, από την ομοκυστεΐνη.

    Η ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης φαίνεται να βλάπτει το μεταβολισμό του βασικού διατροφικού μετάλλου, του σιδήρου, το οποίο είναι απαραίτητο για την παραγωγή αιμοσφαιρίνης και ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η ανακούφιση της ανεπάρκειας ριβοφλαβίνης σε άτομα που έχουν έλλειψη τόσο σε ριβοφλαβίνη όσο και σε σίδηρο βελτιώνει την επίδραση των συμπληρωμάτων σιδήρου για τη θεραπεία της σιδηροπενικής αναιμίας.

    maxresdefault 57

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ ΡΙΒΟΦΛΑΒΙΝΗΣ

    Τα άτομα που κινδυνεύουν να έχουν χαμηλά επίπεδα ριβοφλαβίνης είναι: αλκοολικοί, χορτοφάγοι, αθλητές, έγκυες ή θηλάζουσες γυναίκες και τα βρέφη τους εάν η μητέρα αποφεύγει το κρέας και τα γαλακτοκομικά προϊόντα. Η ανορεξία και η δυσανεξία στη λακτόζη αυξάνουν την ευαισθησία στην ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης. Άτομα με σωματικά απαιτητική ζωή, όπως αθλητές και εργάτες, μπορεί να απαιτούν υψηλότερη πρόσληψη ριβοφλαβίνης. Η μετατροπή της ριβοφλαβίνης σε FAD και FMN είναι μειωμένη σε άτομα με υποθυρεοειδισμό, επινεφριδιακή ανεπάρκεια και ανεπάρκεια μεταφορέα ριβοφλαβίνης.

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ ΡΙΒΟΦΛΑΒΙΝΗΣ

    Η ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης οδηγεί σε στοματίτιδα, συμπεριλαμβανομένων των σκασμένων και ραγισμένων χειλιών, φλεγμονή των γωνιών του στόματος (γωνιακή στοματίτιδα), πονόλαιμο, επώδυνη κόκκινη γλώσσα και απώλεια μαλλιών. Τα μάτια μπορεί να έχουν φαγούρα, υγρά, αιματηρά και ευαίσθητα στο φως. Η ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης σχετίζεται με αναιμία. Η παρατεταμένη ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης μπορεί να προκαλέσει εκφυλισμό του ήπατος και του νευρικού συστήματος. Η ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο προεκλαμψίας σε έγκυες γυναίκες. Η ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να οδηγήσει σε γενετικές ανωμαλίες του εμβρύου, συμπεριλαμβανομένων των παραμορφώσεων της καρδιάς και των άκρων.

    ΑΙΤΙΑ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ ΡΙΒΟΦΛΑΒΙΝΗΣ

    • Ανεπαρκής διαιτητική πρόσληψη
    • Εντερική δυσαπορρόφηση

    Η ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης εντοπίζεται, συνήθως, μαζί με άλλες ανεπάρκειες θρεπτικών συστατικών, ιδιαίτερα άλλων υδατοδιαλυτών βιταμινών. Η ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης μπορεί να είναι πρωτογενής – φτωχές πηγές βιταμινών στην καθημερινή διατροφή του ατόμου – ή δευτερογενής, που μπορεί να είναι αποτέλεσμα καταστάσεων που επηρεάζουν την απορρόφηση στο έντερο, αδυναμία του σώματος να χρησιμοποιήσει τη βιταμίνη ή αύξηση της απέκκρισης της βιταμίνης από το σώμα. Τα πρότυπα διατροφής που αυξάνουν τον κίνδυνο ανεπάρκειας περιλαμβάνουν το βιγκανισμό, τη χορτοφαγία και τα λίγα γαλακτοκομικά προϊόντα. Ασθένειες όπως ο καρκίνος, οι καρδιακές παθήσεις και ο διαβήτης μπορεί να προκαλέσουν ή να επιδεινώσουν την ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης. Υπάρχουν σπάνια γενετικά ελαττώματα που θέτουν σε κίνδυνο την απορρόφηση, τη μεταφορά, το μεταβολισμό ή τη χρήση της ριβοφλαβίνης από τις φλαβοπρωτεΐνες. Ένα από αυτά είναι η ανεπάρκεια μεταφορέα ριβοφλαβίνης, παλαιότερα γνωστή ως σύνδρομο Brown-Vialetto-Van Laere. Οι παραλλαγές των γονιδίων SLC52A2 και SLC52A3 που κωδικοποιούν τις πρωτεΐνες μεταφορέα RDVT2 και RDVT3, αντίστοιχα, είναι ελαττωματικές. Τα βρέφη και τα μικρά παιδιά παρουσιάζουν μυϊκή αδυναμία, ελλείμματα κρανιακών νεύρων συμπεριλαμβανομένης της απώλειας ακοής, αισθητηριακά συμπτώματα όπως αισθητική αταξία, δυσκολίες σίτισης και αναπνευστική δυσχέρεια που προκαλείται από αισθητικοκινητική νευραξονική νευροπάθεια και παθολογία από τα κρανιακά νεύρα. Όταν δεν υποβάλλονται σε θεραπεία, τα βρέφη με ανεπάρκεια μεταφορέα ριβοφλαβίνης έχουν δυσκολία στην αναπνοή και κινδυνεύουν να πεθάνουν την πρώτη δεκαετία της ζωής τους. Η θεραπεία με από του στόματος συμπληρώματα υψηλών ποσοτήτων ριβοφλαβίνης είναι σωτήρια. Άλλα εγγενή σφάλματα του μεταβολισμού περιλαμβάνουν ανεπάρκεια πολλαπλής ακυλο-CoA-αφυδρογονάσης που ανταποκρίνεται στη ριβοφλαβίνη, επίσης γνωστή ως γλουταρική οξυαιμία τύπου 2, και η παραλλαγή C677T του ενζύμου μεθυλενοτετραϋδροφολική αναγωγάση, η οποία σε ενήλικες έχει συσχετιστεί με κίνδυνο υψηλής αρτηριακής πίεσης.

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ ΡΙΒΟΦΛΑΒΙΝΗΣ

    Η αξιολόγηση της κατάστασης της ριβοφλαβίνης είναι απαραίτητη για την επιβεβαίωση περιπτώσεων με μη ειδικά συμπτώματα όποτε υπάρχει υποψία ανεπάρκειας. Η συνολική απέκκριση ριβοφλαβίνης σε υγιείς ενήλικες με φυσιολογική πρόσληψη ριβοφλαβίνης είναι περίπου 120 μικρογραμμάρια την ημέρα, ενώ η απέκκριση μικρότερη από 40 μικρογραμμάρια την ημέρα υποδηλώνει ανεπάρκεια. Οι δείκτες που χρησιμοποιούνται στον άνθρωπο είναι η αναγωγάση της γλουταθειόνης των ερυθροκυττάρων, η συγκέντρωση φλαβίνης των ερυθροκυττάρων και η απέκκριση στα ούρα, η τελευταία είτε με φυσιολογικό δείγμα ούρων είτε μετά από δοκιμή φόρτισης βιταμινών. Η αναγωγάση της γλουταθειόνης των ερυθροκυττάρων (EGR) είναι ένα ένζυμο που εξαρτάται από το δινουκλεοτίδιο της φλαβίνης-αδενίνης (FAD) και η κύρια φλαβοπρωτεΐνη στα ερυθροκύτταρα. Ο συντελεστής δραστηριότητας της αναγωγάσης της γλουταθειόνης των ερυθροκυττάρων (EGRAC) είναι ο προτιμώμενος εργαστηριακός προσδιορισμός. Παρέχει ένα μέτρο του κορεσμού των ιστών και της μακροχρόνιας κατάστασης της ριβοφλαβίνης.

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ ΡΙΒΟΦΛΑΒΙΝΗΣ

    Κανονικά, η βιταμίνη Β2 θεωρείται ασφαλής.

    Η υπερδοσολογία είναι απίθανη, καθώς το σώμα μπορεί να απορροφήσει έως και περίπου 27 χιλιοστόγραμμα ριβοφλαβίνης και αποβάλλει τυχόν πρόσθετες ποσότητες στα ούρα.

    Ωστόσο, είναι σημαντικό να μιλήσετε με έναν γιατρό πριν πάρετε οποιαδήποτε συμπληρώματα, ειδικά επειδή αυτά μπορεί να επηρεάσουν άλλα φάρμακα.

    Τα συμπληρώματα μπορούν να αλληλεπιδράσουν με άλλα φάρμακα και τα συμπληρώματα Β2 μπορεί να επηρεάσουν την αποτελεσματικότητα ορισμένων φαρμάκων, όπως τα αντιχολινεργικά φάρμακα και η τετρακυκλίνη.

    Μερικές φορές ένας γιατρός μπορεί να συστήσει συμπληρώματα, για παράδειγμα, εάν ένας ασθενής χρησιμοποιεί ένα φάρμακο που μπορεί να επηρεάσει την απορρόφηση της ριβοφλαβίνης.

    Τα φάρμακα που μπορεί να επηρεάσουν τα επίπεδα ριβοφλαβίνης στο σώμα είναι:

    Τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά, όπως η ιμιπραμίνη κ.ά.

    Ορισμένα αντιψυχωσικά φάρμακα, όπως η χλωροπρομαζίνη κ.ά.

    Η μεθοτρεξάτη, που χρησιμοποιείται για καρκίνο και αυτοάνοσα νοσήματα, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα

    Η φαινυτοΐνη που χρησιμοποιείται για τον έλεγχο των επιληπτικών κρίσεων

    Η προβενεσίδη, για την ουρική αρθρίτιδα

    Τα θειαζιδικά διουρητικά

    Η δοξορουβικίνη, ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται στη θεραπεία του καρκίνου, μπορεί να μειώσει τα επίπεδα ριβοφλαβίνης και η ριβοφλαβίνη μπορεί να επηρεάσει τον τρόπο δράσης της δοξορουβικίνης

    Οι πολύ υψηλές ποσότητες βιταμίνης Β2 μπορεί να οδηγήσουν σε κνησμό, μούδιασμα, κάψιμο ή τσούξιμο, κίτρινα ή πορτοκαλί ούρα και ευαισθησία στο φως.

    Για να αποφευχθεί η ανισορροπία των βιταμινών Β, προτείνεται η χρήση βιταμινών του συμπλέγματος Β εάν χρειάζεται συμπλήρωμα.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης

    Foods Rich in Vitamin B2 Riboflavin 1

    Διαβάστε, επίσης,

    Νεοπλάσματα στοματικής κοιλότητας

    Καρκίνος της γλώσσας

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη στοματίτιδα

    Όμορφα μαλλιά, νύχια και δέρμα

    Πρόσληψη περισσότερων βιταμινών από τις τροφές σας

    Βιταμινική ανεπάρκεια

    Εμπιστευτείτε την υγεία σας στις βιταμίνες

    Ποιες βιταμίνες πρέπει να παίρνετε καθημερινά

    Πρόδρομες ουσίες βιταμινών

    Τα οφέλη από το πίτουρο στην υγεία

    Οι ουσίες που λαμβάνουμε από τις τροφές

    Τα οφέλη στην υγεία από το σύμπλεγμα βιταμινών Β

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα στοματικά έλκη

    Οι βιταμίνες για τους βλεννογόνους

    Ριβοφλαβίνη

    Χρήσιμες πληροφορίες για τα αχλάδια

    Οι απώλειες βιταμινών στα επεξεργασμένα τρόφιμα

    Είναι υγιεινές οι έτοιμες σούπες;

    Τι μπορεί να πάθετε από την έλλειψη βιταμινών

    Σιταρόχορτο

    Μάνγκο

    Καρύδα

    Ενίσχυση των τροφών με βιταμίνες

    Προϊόντα ολικής αλέσεως

    Τα αυγά

    Χρήσιμες πληροφορίες για το ζωμό βοδινού

    Ο βασιλικός

    Βλαστοί φασολιών

    Γλιστρίδα και υγεία

    Άνηθος

    Οι βιταμίνες για τα έλκη

    Αμυγδαλιά

    Πατάτες

    Μελιτζάνες

    Χρήσιμες πληροφορίες για τις φακές

    Σύμπλεγμα βιταμινών Β

    Μάθετε όλα τα μυστικά του σκόρδου

    Κερατόκωνος

    Στοματίτιδα

    Σπαράγγια

    Η σμηγματόρροια

    Λεμονόχορτο

    Ραπανάκια

    Είναι κατάλληλες οι κετόνες βατόμουρων για το αδυνάτισμα;

    Μήπως είσαστε αγχωμένοι και κουρασμένοι;

    Μπάμιες

    Οι απαραίτητες βιταμίνες για την ανάπτυξη

    Αμυγδαλωτά

    Καρκίνος της γλώσσας

    Το πιο υγιεινό γάλα για εσάς

    Πρόσθετα τροφίμων

    Τα καλύτερα για τις ημικρανίες

    Όταν κάποιος δεν μπορεί να καταναλώσει γαλακτοκομικά

    Τροφές για να χτίσετε τους μυς σας

    Διατροφή για έντονη πνευματική εργασία

    Βασιλικός πολτός

    www.emedi.gr

     

     

  • Τέτανος Τέτανος

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον τέτανο

    Τέτανος είναι βαριά νόσος που χαρακτηρίζεται από διαλείποντες τονικούς σπασμούς των γραμμωτών μυών. Η τοξίνη εισέρχεται στο κεντρικό νευρικό σύστημα κατά μήκος των περιφερικών νεύρων ή μεταφέρεται με το αίμα.

    Η τετανοσπασμίνη δεσμεύεται στις συνάψεις και παρεμποδίζει τους υποδοχείς.

    Η συνήθης πορεία είναι οξεία

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Νευρικό

    Επικρατέστερη ηλικία: Πάνω από 70% των περιπτώσεων σε άτομα μεγαλύτερα των 50 ετών 

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ 

    • Αρρυθμίες 
    • Ασφυξία
    • Σπασμοί 
    • Κυάνωση 
    • Σιελόρροια 
    • Δυσφαγία 
    • Παροξυσμική υπέρταση
    • Υδροφοβία 
    • Υπεριδρωσία 
    • Υπερπυρεξία
    • Αύξηση των αντανακλαστικών
    • Υπόταση 
    • Ευερεθιστότητα
    • Χαμηλός πυρετός 
    • Μυϊκή δυσκαμψία
    • Μυϊκή σπαστικότητα
    • Αυχενική δυσκαμψία
    • Οπισθότονος
    • Πόνος στο σημείο του τραύματος
    • Επώδυνοι τονικοί σπασμοί 
    • Σαρδόνιος γέλως 
    • Δυσκινησία της κάτω γνάθου 
    • Αιφνίδια καρδιακή προσβολή 
    • Ταχυκαρδία
    • Ευαισθησία στο σημείο του τραύματος
    • Τρισμός
    • Ιστορικό τραύματος (μπορεί να λείπει)

    ΑΙΤΙΑ 

    • Μόλυνση με το κλωστηρίδιο του τετάνου - clostridium tetani
    • Νευροτοξίνη που παράγεται από το κλωστηρίδιο του τετάνου 
    • Τετανοσπασμίνη (μια εξωτοξίνη)

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ 

    • Εγκαύματα 
    • Εξάρτηση από ναρκωτικά (παρεντερικά)
    • Μόλυνση του αυτιού (με διάτρηση της τυμπανικής μεμβράνης)
    • Σύντομα μετά τον τοκετό, με μολυσμένη μήτρα
    • Έκθεση ανοικτών πληγών σε χώμα ή περιττώματα ζώων 
    • Κρυοπαγήματα
    • Νεογνά (είσοδος από το ομφαλικό κολόβωμα)
    • Δερματικά έλκη
    • Χειρουργικά τραύματα 
    • Ηλικία άνω των 50 ετών
    • Πληγές από τραύματα

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Οδοντικό απόστημα
    • Υπαραχνοειδής αιμορραγία
    • Επιληπτικές διαταραχές 
    • Μηνιγγοεγκεφαλίτιδα
    • Περιαμυγδαλικό απόστημα 
    • Δυστονική αντίδραση σε φαινοθειαζίνες 
    • Υπασβεστιαιμική τετανία
    • Δηλητηρίαση από στρυχνίνη
    • Διακοπή του αλκοόλ

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Πολυμορφοπυρηνική λευκοκυττάρωση 
    • Καλλιέργεια του κλωστηριδίου του τετάνου από την πληγή (μπορεί να είναι αρνητική, ακόμη και αν ο τέτανος είναι το πρόβλημα)

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Ηλεκτροκαρδιογράφημα - υπερκοιλιακή ταχυκαρδία
    • Πολυεστιακή κοιλιακή εκτοπία 
    • Βραδυκαρδία
    • Ηλεκτροεγκεφαλογράφημα ύπνου 
    • Καλλιέργεια από την πληγή σπάνια αναδεικνύει το κλωστηρίδιο του τετάνου

    ngteta

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ 

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εντατική θεραπεία

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Εκτομή της πληγής 
    • Παρακολούθηση 
    • Διασωλήνωση 
    • Ενδοφλέβια ενυδάτωση 
    • Καθετηριασμός της κύστης 
    • Να αποφεύγονται η μετακίνηση του κρεβατιού και τα ρεύματα αέρος 
    • Τραχειοστομία αν χρειάζεται 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Απόλυτη ξεκούραση στο κρεβάτι με νάρκωση 

    ΔΙΑΙΤΑ

    Τίποτα από το στόμα έως την ίαση

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Αντισπασμωδικά 
    • Διαζεπάμη (για την αντιμετώπιση της μυϊκής δυσκαμψίας)
    • Βρωμιούχο πανκουρόνιο (δίνεται από αναισθησιολόγο) και αερισμός
    • Τοξοειδές του τετάνου (σε ανοσοποιημένο προηγούμενα ασθενή)
    • Αντιτετανική ανθρώπινη σφαιρίνη 3.000 μονάδες έως 6.000 μονάδες ενδομυϊκά. Μπορεί να διηθηθεί η περιοχή γύρω από την πληγή με ένα μέρος της δόσης 
    • Πενικιλλίνη G 2.000.000 μονάδες ΕΦ κάθε 6 ώρες. Σε ασθενή αλλεργικό στην πενικιλλίνη δίνεται δοξυκυκλίνη 100 mg κάθε 12 ώρες ή κλινδαμυκίνη 150-300 mg ενδοφλέβια κάθε 6 ώρες 

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    Αντιτετανική τοξίνη ίππου, 50.000 μονάδες ενδομυϊκά - μόνο αν δεν υπάρχει διαθέσιμη ανθρώπινη αντιτετανική σφαιρίνη 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Προσεκτική παρακολούθηση στη μονάδα εντατικής θεραπείας 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Ενεργός ανοσοποίηση με τοξοειδές του τετάνου, καθαρισμός της πληγής, παθητική ανοσοποίηση με αντιτετανική σφαιρίνη, βενζαθινική πενικιλλίνη, πενικιλλίνη G, ερυθρομυκίνη

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Αναπνευστική ανεπάρκεια 
    • Καρδιακή ανεπάρκεια 
    • Πνευμονική εμβολή 
    • Βακτηριακή λοίμωξη 
    • Αφυδάτωση 
    • Κατάγματα σπονδύλων
    • Απόφραξη των αεραγωγών
    • Υποξία
    • Κατακράτηση ούρων
    • Δυσκοιλιότητα
    • Πνευμονία
    • Ραβδομυόλυση 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • 25-30% θνησιμότητα

    Προγνωστικοί παράγοντες:

    • Τύπος τετάνου 
    • Περίοδος επώασης 
    • Περίοδος έναρξης 
    • Ηλικία ασθενούς 
    • Βαρύτητα των συμπτωμάτων 
    • Καρδιακός τραυματισμός

    Η ανάνηψη είναι πλήρης αν επιζήσει ο ασθενής

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: 

    • Υψηλή θνησιμότητα στις νεαρές ηλικίες
    • Η μόλυνση μπορεί να γίνει από τον ομφάλιο λώρο

    Γηριατρικό: Υψηλή θνησιμότητα στους ηλικιωμένους 

    ΚΥΗΣΗ

    • Χρειάζεται δυναμική αντιμετώπιση, παρά την εγκυμοσύνη 
    • Η μόλυνση μπορεί να γίνει από τη μήτρα μετά τον τοκετό

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τις λοιμώξεις 

    uYVNETg3R3ddopW8bHjfKk

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Όλα όσα πρέπει να ξέρετε για τα βακτήρια

    Τα εμβόλια που πρέπει να κάνετε όταν ταξιδεύετε

    Τα απαραίτητα εμβόλια

    Ιολογικός έλεγχος

    Δαγκώματα ζώων

    www.emedi.gr

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για τη δυσοσμία του στόματος Χρήσιμες πληροφορίες για τη δυσοσμία του στόματος

    Δυσοσμία του στόματος ή χαλίτωση

    Η κακοσμία του στόματος ή δυσοσμία του στόματος, είναι ένα σύμπτωμα στο οποίο υπάρχει μια αισθητά δυσάρεστη οσμή της αναπνοής. Μπορεί να οδηγήσει σε άγχος, σχετίζεται επίσης με την κατάθλιψη και με συμπτώματα ιδεοψυχαναγκαστικής διαταραχής.

    Οι ανησυχίες για την κακοσμία του στόματος μπορούν να χωριστούν σε γνήσιες και μη γνήσιες περιπτώσεις.

    Από αυτούς που έχουν γνήσια κακοσμία, περίπου το 85% των περιπτώσεων προέρχεται από το εσωτερικό του στόματος. Οι υπόλοιπες περιπτώσεις πιστεύεται ότι οφείλονται σε διαταραχές στη μύτη, τα ιγμόρεια, το λαιμό, τους πνεύμονες, τον οισοφάγο ή το στομάχι. Σπάνια, η κακοσμία του στόματος μπορεί να οφείλεται σε μια υποκείμενη ιατρική κατάσταση όπως η ηπατική ανεπάρκεια ή η κετοξέωση.

    Οι μη γνήσιες περιπτώσεις συμβαίνουν όταν κάποιος αισθάνεται ότι έχει κακή αναπνοή αλλά κάποιος άλλος δεν μπορεί να την εντοπίσει. Αυτό εκτιμάται ότι αποτελεί μεταξύ 5% και 72% των περιπτώσεων. Η θεραπεία εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία.

    Οι αρχικές προσπάθειες μπορεί να περιλαμβάνουν καθαρισμό της γλώσσας, στοματικό διάλυμα και νήμα. Ενδεικτικά στοιχεία υποστηρίζουν τη χρήση στοματικών πλύσεων που περιέχουν χλωρεξιδίνη ή χλωριούχο κετυλοπυριδίνιο.

    Η θεραπεία υποκείμενης νόσου όπως η ουλίτιδα, η τερηδόνα, οι πέτρες στις αμυγδαλές ή η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση μπορεί να βοηθήσει. Η συμβουλευτική μπορεί να είναι χρήσιμη σε όσους πιστεύουν λανθασμένα ότι έχουν κακή αναπνοή. Τα εκτιμώμενα ποσοστά κακοσμίας του στόματος ποικίλλουν από 6% έως 50% του πληθυσμού. Η ανησυχία για την κακή αναπνοή είναι ο τρίτος πιο συχνός λόγος που οι άνθρωποι αναζητούν οδοντιατρική φροντίδα, μετά την τερηδόνα και την ουλίτιδα. Πιστεύεται ότι γίνεται πιο κοινό καθώς οι άνθρωποι γερνούν. Η κακή αναπνοή θεωρείται κοινωνικό ταμπού και όσοι επηρεάζονται μπορεί να στιγματιστούν. 

    ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ

    Οι γαστρεντερικές διαταραχές, γενικά, δεν προκαλούν δυσοσμία του στόματος και, επομένως, η δυσάρεστη οσμή της αναπνοής δεν αντανακλά την κατάσταση του πεπτικού συστήματος ή τη λειτουργικότητα του εντέρου.

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

    Η κακή αναπνοή είναι όταν πιστεύεται ότι υπάρχει μια αισθητά δυσάρεστη οσμή στην αναπνοή. Μπορεί να οδηγήσει σε άγχος. Σχετίζεται επίσης με κατάθλιψη και συμπτώματα ιδεοψυχαναγκαστικής διαταραχής.

    ΑΙΤΙΑ

    1. Εισπνεόμενα στοιχεία
    2. Καταπινόμενα στοιχεία 
    3. Ουλίτιδα 
    4. Περιοδοντίτιδα 
    5. Ζύμωση τροφών μέσα στο στόμα 
    6. Συστηματική νόσος (αμυγδαλίτιδα, πνευμονία, βρογχεκτασίες, πνευμονικό απόστημα)
    7. Ηπατική εγκεφαλοπάθεια
    8. Διαβητική οξέωση 
    9. Λοιμώδης νόσοι 
    10. Νεοπλαστική νόσος της αναπνευστικής οδού 
    11. Υποχονδρίαση 
    • Στόμα: Στο 90% περίπου των περιπτώσεων γνήσιας δυσοσμίας, η προέλευση της οσμής βρίσκεται στο ίδιο το στόμα. Αυτό είναι γνωστό ως ενδοστοματική δυσοσμία ή στοματική δυσοσμία. Οι πιο συνηθισμένες αιτίες είναι το βιοφίλμ που παράγει οσμή στο πίσω μέρος της γλώσσας ή σε άλλες περιοχές του στόματος λόγω κακής στοματικής υγιεινής. Αυτό το βιοφίλμ έχει ως αποτέλεσμα την παραγωγή υψηλών επιπέδων δυσάρεστων οσμών. Οι οσμές παράγονται κυρίως λόγω της διάσπασης των πρωτεϊνών σε μεμονωμένα αμινοξέα, ακολουθούμενη από την περαιτέρω διάσπαση ορισμένων αμινοξέων για την παραγωγή ανιχνεύσιμων δύσοσμων αερίων. Οι πτητικές ενώσεις θείου σχετίζονται με τα επίπεδα δυσοσμίας του στόματος και συνήθως μειώνονται μετά από επιτυχή θεραπεία. Άλλα μέρη του στόματος μπορεί επίσης να συμβάλλουν στη συνολική οσμή, αλλά δεν είναι τόσο συχνά όσο το πίσω μέρος της γλώσσας. Αυτές οι αιτίες είναι οι μεσοδόντιες και υποουλικές κόγχες, οι κακές οδοντιατρικές εργασίες, οι περιοχές παρακράτησης τροφής ανάμεσα στα δόντια, τα αποστήματα και οι ακάθαρτες οδοντοστοιχίες. Οι στοματικές βλάβες που προκαλούνται από ιογενείς λοιμώξεις όπως ο απλός έρπης και ο HPV μπορεί επίσης να συμβάλλουν στην κακοσμία του στόματος. Η ένταση της κακοσμίας μπορεί να διαφέρει κατά τη διάρκεια της ημέρας, λόγω της κατανάλωσης ορισμένων τροφών (όπως σκόρδο, κρεμμύδια, κρέας, ψάρι και τυρί), το κάπνισμα και η κατανάλωση αλκοόλ. Δεδομένου ότι το στόμα εκτίθεται σε λιγότερο οξυγόνο και είναι ανενεργό κατά τη διάρκεια της νύχτας, η οσμή είναι συνήθως χειρότερη κατά το ξύπνημα ("πρωινή αναπνοή"). Η κακοσμία του στόματος μπορεί να είναι παροδική, συχνά εξαφανίζεται μετά από φαγητό, ποτό, βούρτσισμα δοντιών, χρήση οδοντικού νήματος ή έκπλυση με εξειδικευμένο στοματικό διάλυμα. Η κακοσμία του στόματος μπορεί επίσης να είναι επίμονη (χρόνια κακοσμία), η οποία επηρεάζει περίπου το 25% του πληθυσμού σε διάφορους βαθμούς.
    • Γλώσσα: Φυσιολογική εμφάνιση της γλώσσας, με ορατή λευκή επικάλυψη και κανονική ακανόνιστη επιφάνεια στην οπίσθια ράχη. Η πιο κοινή εντόπιση για τη στοματική δυσοσμία του στόματος είναι η γλώσσα. Τα βακτήρια της γλώσσας παράγουν δύσοσμες ενώσεις και λιπαρά οξέα και ευθύνονται για το 80 έως 90% όλων των περιπτώσεων κακής αναπνοής που σχετίζονται με το στόμα. Μεγάλες ποσότητες φυσικών βακτηρίων βρίσκονται συχνά στο οπίσθιο ραχιαίο τμήμα της γλώσσας. Αυτό το τμήμα της γλώσσας είναι σχετικά στεγνό και ανεπαρκώς καθαρισμένο και η δομή της ράχης της γλώσσας παρέχει έναν ιδανικό βιότοπο για αναερόβια βακτήρια, τα οποία ευδοκιμούν κάτω από μια επίστρωση γλώσσας που σχηματίζεται συνεχώς από υπολείμματα τροφής, νεκρά επιθηλιακά κύτταρα, οπισθορινική έκκριση και υπερκείμενα βακτήρια, ζωντανά και νεκρά. Όταν αφεθεί στη γλώσσα, η αναερόβια αναπνοή τέτοιων βακτηρίων μπορεί να δώσει είτε τη σάπια μυρωδιά της ινδόλης, της σκατόλης, των πολυαμινών ή τη μυρωδιά του «σάπιου αυγού» πτητικών ενώσεων θείου, όπως υδρόθειο, μεθυλομερκαπτάνη, αλλυλομεθυλοσουλφίδιο και διμεθυλοσουλφίδιο. Η παρουσία βακτηρίων που παράγουν δυσοσμία του στόματος στο πίσω μέρος της γλώσσας δεν πρέπει να συγχέεται με την επικάλυψη της γλώσσας. Τα βακτήρια είναι αόρατα με γυμνό μάτι και οι βαθμοί λευκής επικάλυψης της γλώσσας είναι παρόντες στους περισσότερους ανθρώπους με και χωρίς δυσοσμία του στόματος. Μια ορατή λευκή επικάλυψη γλώσσας δεν ισοδυναμεί πάντα με το πίσω μέρος της γλώσσας ως προέλευση της δυσοσμία του στόματος, ωστόσο μια "λευκή γλώσσα" πιστεύεται ότι είναι σημάδι δυσοσμίας του στόματος. Στη στοματική ιατρική γενικά, μια λευκή γλώσσα θεωρείται σημάδι αρκετών ιατρικών καταστάσεων. Οι ασθενείς με περιοδοντική νόσο αποδείχθηκε έχουν εξαπλάσιο επιπολασμό επικάλυψης της γλώσσας σε σύγκριση με τα φυσιολογικά άτομα. Οι ασθενείς με δυσοσμία του στόματος έχουν, επίσης, σημαντικά υψηλότερα βακτηριακά φορτία σε αυτήν την περιοχή σε σύγκριση με άτομα χωρίς δυσοσμία του στόματος.
    • Ούλα: Οι ουλικές ρωγμές είναι οι μικρές αυλακώσεις μεταξύ των δοντιών και των ούλων φλεγμαίνουν όταν υπάρχει ουλίτιδα. Η διαφορά μεταξύ της ουλικής σχισμής και του περιοδοντικού θύλακα είναι ότι η πρώτη έχει βάθος <3 mm και η δεύτερη >3 mm. Οι περιοδοντικοί θύλακες συνήθως συνοδεύουν την περιοδοντική νόσο (ουλίτιδα). Υπάρχει κάποια διαμάχη σχετικά με τον ρόλο των περιοδοντικών παθήσεων στην πρόκληση κακοσμίας του στόματος. Ωστόσο, η προχωρημένη περιοδοντική νόσος είναι μια συχνή αιτία σοβαρής δυσοσμία του στόματος. Τα άτομα με μη ελεγχόμενο διαβήτη είναι πιο επιρρεπή να έχουν πολλαπλό ουλικά και περιοδοντικά αποστήματα. Τα ούλα τους είναι εμφανή με μεγάλες χαλαρώσεις, όπου παρατηρείται συσσώρευση πύου. Αυτή η λοίμωξη μπορεί να είναι μια πιθανή πηγή κακής αναπνοής. Η αφαίρεση της υποουλικής πέτρας (δηλαδή της πέτρας ή της σκληρής πλάκας) και του εύθρυπτου ιστού έχει αποδειχθεί ότι βελτιώνει σημαντικά την οσμή του στόματος. Αυτό επιτυγχάνεται με υποουλική απολέπιση και ριζικό τρόχισμα και χρήση αντιβιοτικού στοματικού διαλύματος. Τα βακτήρια που προκαλούν ουλίτιδα και περιοδοντική νόσο (περιοδοντοπαθογόνα) είναι πάντα αρνητικά κατά Gram και ικανά να παράγουν πτητικές ενώσεις θείου. Η μεθυλμερκαπτάνη συμβάλλει στη δυσοσμία του στόματος που προκαλείται από περιοδοντική νόσο και ουλίτιδα. Τα επίπεδα των πτητικών ενώσεων θείου στην αναπνοή έχει αποδειχθεί ότι συσχετίζονται θετικά με το βάθος του περιοδοντικού θύλακα, τον αριθμό των θυλάκων και το εάν οι θύλακες αιμορραγούν όταν εξετάζονται. Πράγματι, οι πτητικές ενώσεις θείου συμβάλλουν στη φλεγμονή και τη βλάβη των ιστών που είναι χαρακτηριστικό της περιοδοντικής νόσου. Ωστόσο, δεν έχουν όλοι οι ασθενείς με περιοδοντική νόσος δυσοσμία του στόματος και δεν έχουν όλοι οι ασθενείς με δυσοσμία του στόματος περιοδοντική νόσο. Αν και οι ασθενείς με περιοδοντική νόσο είναι πιο πιθανό να υποφέρουν από δυσοσμία του στόματος από το γενικό πληθυσμό, το σύμπτωμα της δυσοσμίας του στόματος αποδείχθηκε ότι σχετίζονται πιο έντονα με τον βαθμό επικάλυψης της γλώσσας παρά με τη σοβαρότητα της περιοδοντικής νόσου. Ένα άλλο πιθανό σύμπτωμα της περιοδοντικής νόσου είναι η κακή γεύση, η οποία δεν συνοδεύει απαραίτητα μια δυσοσμία που είναι ανιχνεύσιμη από άλλους.

    Άλλες λιγότερο συχνές αναφερόμενες αιτίες από το στόμα περιλαμβάνουν:

    • Βαθιές τερηδονικές βλάβες (οδοντική τερηδόνα) – που προκαλούν εντοπισμένη πρόσκρουση και στασιμότητα της τροφής
    • Πρόσφατες υποδοχές εξαγωγής δοντιών – ο θρόμβος αίματος παρέχει έναν ιδανικό βιότοπο για πολλαπλασιασμό βακτηρίων
    • Μεσοδοντική παραμονή τροφίμων – (το φαγητό πιέζεται προς τα κάτω ανάμεσα στα δόντια) – αυτό μπορεί να οφείλεται σε ελλείψεις δοντιών, σε κλίση, σε απόσταση μεταξύ τους ή σε συνωστισμό δοντιών ή σε κακώς τοποθετημένα οδοντικά σφραγίσματα. Τα υπολείμματα τροφών παγιδεύονται, υφίστανται αργή βακτηριακή σήψη και απελευθέρωση δύσοσμων πτητικών ενώσεων. Επίσης, προκαλείται μια τοπική περιοδοντική αντίδραση, που χαρακτηρίζεται από οδοντικό πόνο που ανακουφίζεται με τον καθαρισμό της περιοχής με μεσοδόντιο βουρτσάκι ή νήμα.
    • Οι ακρυλικές οδοντοστοιχίες (πλαστικά ψεύτικα δόντια) – οι ανεπαρκείς πρακτικές υγιεινής της οδοντοστοιχίας, όπως ο μη καθαρισμός και η αφαίρεση της πρόθεσης κάθε βράδυ, μπορεί να προκαλέσουν δυσοσμία από το ίδιο το πλαστικό ή από το στόμα καθώς η μικροχλωρίδα ανταποκρίνεται στο αλλοιωμένο περιβάλλον. Το πλαστικό είναι στην πραγματικότητα πορώδες και η επιφάνεια προσαρμογής είναι συνήθως ακανόνιστη, σμιλεμένη για να ταιριάζει στη στοματική ανατομία. Αυτοί οι παράγοντες προδιαθέτουν σε κατακράτηση βακτηρίων και ζυμομυκήτων, η οποία συνοδεύεται από μια τυπική μυρωδιά.
    • Στοματικές λοιμώξεις
    • Στοματικό έλκος
    • Νηστεία
    • Στρες/άγχος
    • Εμμηνορροϊκός κύκλος – στα μέσα του κύκλου και κατά τη διάρκεια της εμμήνου ρύσεως, υπάρχουν αυξημένες πτητικές ενώσεις θείου στην αναπνοή στις γυναίκες.
    • Κάπνισμα – Το κάπνισμα συνδέεται με την περιοδοντική νόσο, η οποία είναι η δεύτερη πιο κοινή αιτία δυσοσμίας του στόματος. Το κάπνισμα έχει επίσης πολλές άλλες αρνητικές επιπτώσεις στο στόμα, από αυξημένα ποσοστά οδοντικής τερηδόνας έως προκακοήθεις βλάβες και ακόμη και καρκίνο του στόματος.
    • Αλκοόλ
    • Τρόφιμα που περιέχουν θείο – π.χ. κρεμμύδι, σκόρδο, λάχανο, κουνουπίδι και ραπανάκι κ.ά. Τα τρόφιμα αυτά μπορεί να αφήσουν δύσοσμα υπολείμματα στο στόμα, τα οποία υπόκεινται σε βακτηριακή σήψη και απελευθέρωση πτητικών ενώσεων θείου. Ωστόσο, τα θειώδη τρόφιμα μπορεί επίσης να προκαλέσουν δυσοσμία του στόματος μέσω του μηχανισμού της δυσοσμίας του στόματος που μεταδίδεται από το αίμα.
    • Φάρμακα – συχνά τα φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν ξηροστομία (ξηροστομία) που έχει ως αποτέλεσμα αυξημένη μικροβιακή ανάπτυξη στο στόμα.
    • Μύτη και ιγμόρεια - Ο αέρας που εξέρχεται από τα ρουθούνια έχει μια πικάντικη οσμή που διαφέρει από τη στοματική οσμή. Η μυρωδιά της μύτης μπορεί να οφείλεται σε λοιμώξεις των κόλπων ή σε ξένα σώματα. Η δυσοσμία του στόματος αναφέρεται συχνά ως σύμπτωμα της χρόνιας ρινοκολπίτιδας.
    • Αμυγδαλές - Οι αμυγδαλές είναι η πιο σημαντική αιτία δυσοσμίας του στόματος μετά το στόμα. Περίπου το 3% των περιπτώσεων δυσοσμίας του στόματος σχετίζονταν με τις αμυγδαλές. Οι παθήσεις των αμυγδαλών που μπορεί να σχετίζονται με δυσοσμία του στόματος περιλαμβάνουν τη χρόνια αμυγδαλίτιδα (το υλικό που μοιάζει με τυρί και μπορεί να εκκριθεί από την αμυγδαλική κρύπτη), την αμυγδαλολιθίαση (πέτρες αμυγδαλών) και σπανιότερα το περιαμυγδαλικό απόστημα, την ακτινομυκητίαση, τις μυκητιασικές λοιμώξεις, τις φλεγμονές, το μυοϊνοβλαστικό όγκο κ.ά.
    • Οισοφάγος - Ο κάτω οισοφαγικός σφιγκτήρας, που είναι η βαλβίδα μεταξύ του στομάχου και του οισοφάγου, μπορεί να μην κλείνει σωστά λόγω διαφραγματοκήλης επιτρέποντας στο οξύ να εισέλθει στον οισοφάγο και στα αέρια να διαφύγουν στο στόμα. Το εκκολπώματα του Zenker μπορεί επίσης να οδηγήσει σε δυσοσμία του στόματος λόγω αλλοίωσης της τροφής που κατακρατείται στον οισοφάγο.
    • Στομάχι - Το στομάχι θεωρείται από τους περισσότερους ερευνητές ως μια πολύ ασυνήθιστη πηγή κακής αναπνοής. Ο οισοφάγος είναι ένας κλειστός και συσπασμένος σωλήνας και η συνεχής ροή αερίων ή σάπιων ουσιών από το στομάχι υποδηλώνει ένα πρόβλημα υγείας, όπως η παλινδρόμηση η σοβαρή ώστε να ανασύρει το περιεχόμενο του στομάχου ή ένα συρίγγιο μεταξύ του στομάχου και του οισοφάγου, το οποίο θα έχει περισσότερες σοβαρές εκδηλώσεις εκτός από την άσχημη μυρωδιά. Στην περίπτωση του αλλυλμεθυλοσουλφιδίου (το υποπροϊόν της πέψης του σκόρδου), η οσμή δεν προέρχεται από το στομάχι, αφού δεν μεταβολίζεται εκεί.

    Bad Breath

    • Συστηματικά νοσήματα - Υπάρχουν μερικές συστηματικές (μη στοματικές) παθήσεις που μπορεί να προκαλέσουν δυσοσμία στην αναπνοή, αλλά αυτές είναι σπάνιες στον γενικό πληθυσμό. Τέτοιες είναι:
    1. Fetor hepaticus: παράδειγμα ενός σπάνιου τύπου κακοσμίας που προκαλείται από χρόνια ηπατική ανεπάρκεια.
    2. Λοιμώξεις του κατώτερου αναπνευστικού συστήματος (λοιμώξεις βρόγχων και πνευμόνων).
    3. Νεφρικές λοιμώξεις και νεφρική ανεπάρκεια.
    4. Καρκίνωμα.
    5. Τριμεθυλαμινουρία («σύνδρομο οσμής ψαριού»).
    6. Σακχαρώδης διαβήτης.
    7. Μεταβολικές καταστάσεις, π.χ. με αποτέλεσμα αυξημένο διμεθυλοσουλφίδιο του αίματος.

    Τα άτομα που πλήττονται από τις παραπάνω παθήσεις συχνά εμφανίζουν επιπρόσθετα, πιο διαγνωστικά συμπτώματα από ό,τι η κακοσμία από μόνη της.

    Παραληρηματική δυσοσμία του στόματος

    Το ένα τέταρτο των ανθρώπων που αναζητούν επαγγελματική συμβουλή για την κακοσμία του στόματος έχουν υπερβολική ανησυχία ότι έχουν κακοσμία, γνωστή ως δυσοσμία του στόματος, παραληρηματική δυσοσμία του στόματος ή ως εκδήλωση του συνδρόμου οσφρητικής αναφοράς. Είναι σίγουροι ότι έχουν κακοσμία, αν και πολλοί δεν έχουν ζητήσει από κανέναν αντικειμενική γνώμη. Η κακοσμία του στόματος μπορεί να επηρεάσει σοβαρά τη ζωή περίπου 0,5-1,0% του ενήλικου πληθυσμού.

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ

    Η αυτοαξιολόγηση της δυσοσμίας δεν είναι εύκολη λόγω των προκατειλημμένων αντιλήψεων για το πόσο κακή πιστεύουμε ότι θα έπρεπε να είναι. Μερικοί άνθρωποι υποθέτουν ότι έχουν κακή αναπνοή λόγω κακής γεύσης (μεταλλική, ξινή, κοπράνων κ.λπ.), ωστόσο η κακή γεύση θεωρείται κακός δείκτης. Οι ασθενείς συχνά κάνουν αυτοδιάγνωση ρωτώντας έναν στενό φίλο. Μια δημοφιλής μέθοδος για τον προσδιορισμό της κακής αναπνοής στο σπίτι είναι να γλείφετε το πίσω μέρος του καρπού, να αφήσετε το σάλιο να στεγνώσει για ένα ή δύο λεπτά και να μυρίσετε το αποτέλεσμα. Αυτό το τεστ οδηγεί σε υπερεκτίμηση. Ένας καλύτερος τρόπος είναι να ξύνετε ελαφρά το πίσω μέρος της γλώσσας με ένα πλαστικό κουτάλι μιας χρήσης και να μυρίζετε τα υπολείμματα ξήρανσης. Οι δοκιμές που χρησιμοποιούν μια χημική αντίδραση για τον έλεγχο της παρουσίας πολυαμινών και ενώσεων θείου στα επιχρίσματα γλώσσας είναι  διαθέσιμα. Δεδομένου ότι η οσμή της αναπνοής αλλάζει σε ένταση κατά τη διάρκεια της ημέρας ανάλογα με πολλούς παράγοντες, μπορεί να απαιτούνται πολλαπλές συνεδρίες δοκιμών.

    Τεστ κακοσμίας στόματος

    Εάν η κακοσμία του στόματος είναι επίμονη και όλοι οι  ιατρικοί και οδοντιατρικοί παράγοντες έχουν αποκλειστεί, απαιτείται εξειδικευμένος έλεγχος και θεραπεία. 

    • Halimeter: φορητή οθόνη θειούχων που χρησιμοποιείται για τον έλεγχο των επιπέδων εκπομπών θείου (συγκεκριμένα, υδρόθειο) στον αέρα του στόματος. Όταν χρησιμοποιείται σωστά, αυτή η συσκευή μπορεί να είναι πολύ αποτελεσματική στον προσδιορισμό των επιπέδων ορισμένων βακτηρίων που παράγουν θειώδη πτητικά αέρια. Ωστόσο, έχει μειονεκτήματα στις κλινικές εφαρμογές. Για παράδειγμα, άλλα κοινά σουλφίδια (όπως η μερκαπτάνη) δεν καταγράφονται τόσο εύκολα και μπορούν να παρουσιαστούν εσφαλμένα στα αποτελέσματα των δοκιμών. Ορισμένες τροφές όπως το σκόρδο και τα κρεμμύδια παράγουν θείο στην αναπνοή για έως και 48 ώρες και μπορεί να οδηγήσουν σε ψευδείς ενδείξεις. Το Halimeter είναι επίσης πολύ ευαίσθητο στο αλκοόλ, επομένως θα πρέπει να αποφεύγεται η κατανάλωση αλκοόλ ή η χρήση στοματικών πλύσεων που περιέχουν αλκοόλ για τουλάχιστον 12 ώρες πριν από την εξέταση. Αυτό το αναλογικό μηχάνημα χάνει την ευαισθησία του με την πάροδο του χρόνου και απαιτεί περιοδική επαναβαθμονόμηση για να παραμείνει ακριβές.
    • Αέρια χρωματογραφία: Αυτή η τεχνολογία έχει σχεδιαστεί για να μετράει ψηφιακά τα μοριακά επίπεδα των κύριων θειωδών πτητικών αερίων σε ένα δείγμα αέρα στο στόμα (όπως υδρόθειο, μεθυλμερκαπτάνη και διμεθυλοσουλφίδιο). Είναι ακριβές στη μέτρηση των συστατικών θείου της αναπνοής και παράγει οπτικά αποτελέσματα σε μορφή γραφήματος μέσω της διεπαφής υπολογιστή. Δοκιμή BANA: αυτή η δοκιμή στοχεύει στην εύρεση των επιπέδων του σάλιου ενός ενζύμου που υποδηλώνει την παρουσία ορισμένων βακτηρίων που σχετίζονται με τη δυσοσμία του στόματος.
    • Δοκιμή β-γαλακτοσιδάσης: Τα επίπεδα του σάλιου αυτού του ενζύμου συσχετίζονται με την κακοσμία του στόματος.

    Αν και τέτοια όργανα και εξετάσεις χρησιμοποιούνται ευρέως, η πιο σημαντική μέτρηση της κακοσμίας του στόματος (το χρυσό πρότυπο) είναι η πραγματική οσμή και η βαθμολόγηση του επιπέδου και του τύπου της οσμής που πραγματοποιούνται από εκπαιδευμένους ειδικούς ("οργανοληπτικές μετρήσεις"). Το επίπεδο της οσμής συνήθως αξιολογείται σε μια κλίμακα έντασης έξι σημείων.

    ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

    Η ταξινόμηση προϋποθέτει τρεις κύριες υποδιαιρέσεις του συμπτώματος της δυσοσμίας του στόματος, δηλαδή τη γνήσια δυσοσμία του στόματος, την ψευδοχαλίτωση και τη μη γνήσια δυσοσμία του στόματος. 

    • Γνήσια δυσοσμία του στόματος Α.
    • Φυσιολογική δυσοσμία του στόματος Β.
    • Παθολογική δυσοσμία του στόματος - (i) Στοματική - (ii) Εξωστοματική
    • Ψευδοχαλίτωση
    • Χαλιτοφοβία

    Αυτή η ταξινόμηση εστιάζει μόνο σε εκείνες τις περιπτώσεις όπου υπάρχει γνήσια δυσοσμία του στόματος

    • Ενδοστοματική δυσοσμία του στόματος
    • Εξωστοματική δυσοσμία του στόματος Α.
    • Δυσοσμία στόματος - (i) Συστηματικά νοσήματα - (ii) Μεταβολικά νοσήματα - (iii) Τρόφιμα - (iv) Φαρμακευτική αγωγή Β.
    • Μη αιματογενής δυσοσμία του στόματος - (i) Ανώτερη αναπνευστική οδός - (ii) Κατώτερη αναπνευστική οδός

    Η δυσοσμία του στόματος μπορεί να χωριστεί ανάλογα με τον χαρακτήρα της οσμής σε 3 ομάδες:

    • "Θείου ή κοπρανώδης" που προκαλείται από πτητικές ενώσεις θείου, κυρίως μεθυλομερκαπτάνη, υδρόθειο και διμεθυλοσουλφίδιο.
    • «Φρουτώδης» που προκαλείται από την κετόνη, που υπάρχει στον διαβήτη.
    • "Ούρων-όπως ή αμμωνιακή" που προκαλείται από την αμμωνία, τη διμεθυλαμίνη και την τριμεθυλαμίνη, που υπάρχουν στην τριμεθυλαμινουρία και την ουραιμία.

    Ταξινόμηση βάσει αιτιών:

    • Τύπος 0 (φυσιολογικός)
    • Τύπος 1 (από το στόμα)
    • Τύπος 2 (από τους αεραγωγούς)
    • Τύπος 3 (γαστροοισοφαγικός)
    • Τύπος 4 (αιματογενής)
    • Τύπος 5 (υποκειμενικός)

    Οποιοδήποτε σύμπτωμα δυσοσμίας του στόματος είναι δυνητικά το άθροισμα αυτών των τύπων σε οποιονδήποτε συνδυασμό, που επιτίθεται στη φυσιολογική οσμή που υπάρχει σε όλα τα υγιή άτομα.

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ

    • Θεραπεία κάθε ειδικού αιτίου που ανακαλύπτεται 
    • Βεβαιώστε (αν είναι δυνατόν) την καλοήθη φύση της διαταραχής

    Οι προσεγγίσεις για τη βελτίωση της κακοσμίας του στόματος μπορεί να περιλαμβάνουν φυσικά ή χημικά μέσα για τη μείωση των βακτηρίων στο στόμα, προϊόντα για την κάλυψη της δυσοσμίας ή χημικές ουσίες για την αλλαγή της οσμής. Πολλές διαφορετικές παρεμβάσεις έχουν προταθεί και δοκιμαστεί, όπως οδοντόκρεμες, στοματικά διαλύματα, λέιζερ, βούρτσισμα γλώσσας και στοματικές εκπλύσεις. Συνιστάται σε όσους κάνουν χρήση προϊόντων καπνού να σταματήσουν. Επίσης, απαιτούνται διατροφικές αλλαγές και το μάσημα τσίχλας.

    • Το βούρτσισμα των δοντιών μπορεί να βοηθήσει. Ακόμη απαιτείται καθαρισμός της γλώσσας. Το οδοντικό νήμα είναι κι αυτό χρήσιμο.
    • Στοματικά διαλύματα. Τα αντιβακτηριακά στοματικά διαλύματα μπορεί να βοηθήσουν. Τα στοματικά διαλύματα περιέχουν συχνά αντιβακτηριακούς παράγοντες, όπως χλωριούχο κετυλοπυριδίνιο, χλωρεξιδίνη, γλυκονικό ψευδάργυρο, χλωριούχο ψευδάργυρο, γαλακτικό ψευδάργυρο, υπεροξείδιο του υδρογόνου, διοξείδιο του χλωρίου, φθοριούχο αμίνη, φθοριούχο κασσίτερο, ινοσιτόλη, και αιθέρια έλαια. Η λιστερίνη είναι ένα από τα γνωστά στοματικά διαλύματα που αποτελείται από διαφορετικά αιθέρια έλαια.
    • Άλλα σκευάσματα που περιέχουν φυτικά προϊόντα και προβιοτικά χρησιμοποιούνται. Το χλωριούχο κετυλοπυριδίνιο και η χλωρεξιδίνη μπορούν να λεκιάσουν προσωρινά τα δόντια.
    • Εάν υπάρχει ασθένεια των ούλων και τερηδόνα, συνιστάται να αντιμετωπισθούν.
    • Εάν πιστεύεται ότι εξωστοματικές ασθένειες συμβάλλουν στο πρόβλημα απαιτείται η θεραπεία τους.
    • Η συμβουλευτική μπορεί να είναι χρήσιμη σε όσους πιστεύουν λανθασμένα ότι έχουν κακή αναπνοή.
    • Η κακοσμία του στόματος (σα ναφθαλίνη, κόπρανα, σάπια αυγά, να είναι γλυκιά, φρουτώδης ή σα ψαριού). Όλα τα είδη κακοσμίας του στόματος μπορεί να προκληθούν από μια υποκείμενη ασθένεια. Συνιστάται η θεραπεία αυτών των υποκείμενων ασθενειών.
    • Προτείνεται η καλή στοματική υγιεινή.

    Τα κατάλληλα προϊόντα για την κακοσμία στόματος

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για την κακοσμία στόματος

    Fix Bad Breath on the Spot Step 17

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Τζίντζερ για δροσερή αναπνοή

    Μήπως έχετε πέτρες στις αμυγδαλές;

    Κακοσμία του στόματος

    Άνηθος

    Η περιοδοντίτιδα

    Οι καλύτερες βιταμίνες για την ουλίτιδα 

    Οι βιταμίνες για τα δόντια

    Γλιστρίδα και υγεία

    Φροντίδα δοντιών αναλόγως της ηλικίας των παιδιών

    Υγεία των δοντιών

    Υγεία των ούλων σε παχύσαρκα άτομα

    Προβιοτικά για καλή στοματική υγιεινή

    Τα μυστικά μιας οδοντόβουρτσας

    Στοματίτιδα

    Η περιοδοντίτιδα επηρεάζει την καρδιά

    Στοματικό διάλυμα για την στοματίτιδα

    Στοματική υγιεινή εγκύων

    Το καλύτερο φάρμακο για την ξηροστομία

    Στοματικό διάλυμα για την περιοδοντίτιδα

    Οστικά μοσχεύματα στις γνάθους

    Σε τι ηλικία πρέπει να γίνεται η ορθοδοντική θεραπεία

    Οδοντιατρική στην αρχαία Αίγυπτο

    Ουλοπλαστική

    Πώς η ουλίτιδα προκαλεί προβλήματα στη στύση

    Πώς θεραπεύει το μπλε χρώμα

    Η περιοδοντίτιδα έχει μεγάλη σχέση με την αθηροσκλήρωση

    Χιτοζάνη

    Εμφυτεύματα δοντιών

    Φωτοθεραπεία με χρώματα

    Γιατί ματώνουν τα ούλα;

    Το μινθέλαιο

    Δυσγευσία

    H βλεννογονίτιδα

    Λευκοπλακία στόματος

    Αν μυρίζει η αναπνοή σας

    Υγεία των ούλων σε παχύσαρκα άτομα

    Tι να κάνετε για το ροχαλητό

    www.emedi.gr

     

  • Ανεπάρκεια αργινινοσουκινάσης Ανεπάρκεια αργινινοσουκινάσης

    Η αργινινοσουκινική οξυουρία ή αργινινοσουκινική οξυαιμία ή ανεπάρκεια αργινινοσουκινάσης

    Η αργινινοσουκινική οξυουρία ή αργινινοσουκινική οξυαιμία ή ανεπάρκεια αργινινοσουκινάσης είναι διαταραχή μεταβολισμού του κύκλου της ουρίας.

    Η παρουσία αργινινοσουκινικού οξέος στα ούρα είναι χαρακτηριστικό μιας κατάστασης που προκαλείται από μια ενδομήτριο διαταραχή του μεταβολισμού (αυτοσωματικός υπολειπόμενος χαρακτήρας) και συνοδεύεται από διανοητική καθυστέρηση, καθυστέρηση της ανάπτυξης, αταξία, σπασμούς.

    Συνήθης πορεία - προϊούσα.

    Η ανεπάρκεια αργινινοσουκινάσης είναι μια κληρονομική διαταραχή που προκαλεί τη συσσώρευση αργινινοσουκινικού οξέος (ASA) στο αίμα και στα ούρα. Μερικοί ασθενείς μπορεί επίσης να έχουν αύξηση της αμμωνίας, μιας τοξικής χημικής ουσίας, η οποία μπορεί να επηρεάσει το νευρικό σύστημα. Η αργινινοσουκινική οξέωση μπορεί να γίνει εμφανής τις πρώτες ημέρες της ζωής λόγω της υψηλής αμμωνίας στο αίμα ή αργότερα στη ζωή με αραιές ή εύθρυπτες τρίχες, αναπτυξιακή καθυστέρηση και τρόμο.

    Ένα βρέφος με αργινινοσουκινική οξέωση μπορεί να φαίνεται ληθαργικό ή να μην θέλει να φάει, να έχει ανεπαρκώς ελεγχόμενο ρυθμό αναπνοής ή θερμοκρασία σώματος, να παρουσιάσει επιληπτικές κρίσεις ή ασυνήθιστες κινήσεις του σώματος ή να πέσει σε κώμα. Οι επιπλοκές από την αργινινοσουκινική οξέωση μπορεί να περιλαμβάνουν αναπτυξιακή καθυστέρηση και νοητική υστέρηση. Μπορεί επίσης να παρατηρηθούν προοδευτική ηπατική βλάβη, δερματικές βλάβες και εύθραυστα μαλλιά. Η άμεση θεραπεία και η δια βίου διαχείριση, ακολουθώντας μια αυστηρή δίαιτα και χρήση κατάλληλων συμπληρωμάτων μπορεί να αποτρέψει πολλές από αυτές τις επιπλοκές.

    Περιστασιακά, ένα άτομο μπορεί να κληρονομήσει μια ήπια μορφή της διαταραχής κατά την οποία η αμμωνία συσσωρεύεται στην κυκλοφορία του αίματος μόνο σε περιόδους ασθένειας ή άλλου στρες.

    SolvingMetabolicProblems

    ΓΕΝΕΤΙΚΗ

    Οι μεταλλάξεις στο γονίδιο ASL προκαλούν αργινινοσουκινική οξέωση. Η αργινινοσουκινική οξέωση ανήκει σε μια κατηγορία γενετικών ασθενειών που ονομάζονται διαταραχές του κύκλου της ουρίας. Ο κύκλος της ουρίας είναι μια αλληλουχία αντιδράσεων στα κύτταρα του ήπατος. Επεξεργάζεται την περίσσεια αζώτου, που παράγεται όταν η πρωτεΐνη χρησιμοποιείται από τον οργανισμό, για να δημιουργήσει μια ένωση που ονομάζεται ουρία και αποβάλλεται από τα νεφρά.

    Στην αργινινοσουκινική οξέωση, το ένζυμο αργινινοσουκινική λυάση, που εμπλέκεται στη μετατροπή της ηλεκτρικής αργινίνης σε αργινίνη εντός του κύκλου της ουρίας, είναι κατεστραμμένο ή λείπει. Ο κύκλος της ουρίας δεν μπορεί να προχωρήσει κανονικά και το άζωτο συσσωρεύεται στην κυκλοφορία του αίματος με τη μορφή αμμωνίας. Η αμμωνία είναι ιδιαίτερα επιβλαβής για το νευρικό σύστημα, επομένως η αργινινοσουκινική οξέωση προκαλεί νευρολογικά προβλήματα καθώς και ενδεχόμενη βλάβη στο ήπαρ.

    Αυτή η κατάσταση κληρονομείται σε ένα αυτοσωμικό υπολειπόμενο πρότυπο, που σημαίνει ότι δύο αντίγραφα του γονιδίου σε κάθε κύτταρο αλλοιώνονται. Τις περισσότερες φορές, οι γονείς ενός ατόμου με αυτοσωμική υπολειπόμενη διαταραχή είναι φορείς ενός αντιγράφου του αλλοιωμένου γονιδίου αλλά δεν παρουσιάζουν σημεία και συμπτώματα της διαταραχής.

    ΑΙΤΙΑ

    • Ανεπάρκεια αργινινοσουκινάσης

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ

    Η διάγνωση βασίζεται κυρίως σε κλινικά ευρήματα και αποτελέσματα εργαστηριακών εξετάσεων. Οι συγκεντρώσεις αμμωνίας (> 150 μmol/L) και κιτρουλίνης (200-300 μmol/L) στο πλάσμα είναι αυξημένες. Τα αυξημένα επίπεδα αργινινοσουκινικού οξέος (5-110 μmol/L) στο πλάσμα ή στα ούρα είναι διαγνωστικά. Ο μοριακός γενετικός έλεγχος επιβεβαιώνει τη διάγνωση. 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ

    • Ελάττωση προδρόμων ουρίας
    • Ελάττωση παραγωγής ουρίας 
    • Ελάττωση παραγωγής αποβλήτων αζώτου

    Κατά τη διάρκεια ενός οξέος υπεραμμωναιμικού επεισοδίου, οι πρωτεΐνες από το στόμα πρέπει να αποφεύγονται και να χορηγούνται ενδοφλέβια, λιπίδια, γλυκόζη και ινσουλίνη (εάν χρειάζεται) για την προώθηση του αναβολισμού. Η θεραπεία δέσμευσης αζώτου (με βενζοϊκό νάτριο και/ή φαινυλοξικό νάτριο) θα πρέπει να ομαλοποιεί τα επίπεδα αμμωνίας, αλλά εάν δεν είναι επιτυχής, συνιστάται η αιμοκάθαρση. Η μακροπρόθεσμη διαχείριση περιλαμβάνει περιορισμό της διατροφικής πρωτεΐνης καθώς και συμπλήρωμα αργινίνης. Σε άτομα με συχνά επεισόδια μεταβολικής αντιρρόπησης ή με υπεραμμωνιαιμία, ακόμη και όταν ακολουθούν δίαιτα περιορισμένης πρωτεΐνης, η καθημερινή θεραπεία δέσμευσης αζώτου από το στόμα μπορεί να είναι επιτυχής. Η ορθοτοπική μεταμόσχευση ήπατος προσφέρει μακροχρόνια ανακούφιση από την υπεραμμωνιαιμία αλλά δεν φαίνεται να διορθώνει επαρκώς τις νευρολογικές επιπλοκές. Η αρτηριακή υπέρταση μπορεί να αντιμετωπιστεί με την αποκατάσταση της έλλειψης μονοξειδίου του αζώτου

    ΠΡΟΓΝΩΣΗ

    Λόγω της σπανιότητας της νόσου, είναι δύσκολο να εκτιμηθούν τα ποσοστά θνησιμότητας ή το προσδόκιμο ζωής. Μια μελέτη του 2003, η οποία παρακολούθησε 88 περιπτώσεις που έλαβαν δύο διαφορετικά είδη θεραπείας, διαπίστωσε ότι πολύ λίγα άτομα ζούσαν πέρα ​​από την ηλικία των 20 ετών και κανένα από τα 30 έτη.

    ΕΠΙΠΤΩΣΗ

    Η αργινινοσουκινική οξέωση εμφανίζεται σε περίπου 1 στις 70.000 ζωντανών γεννήσεων. Πολλοί ασθενείς μπορούν πλέον να ανιχνευθούν όταν είναι νεογνά εάν η κιτρουλίνη στο αίμα τους είναι αυξημένη.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις μεταβολικές παθήσεις

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις μεταβολικές παθήσεις

    oyria cycle 2

    Διαβάστε, επίσης,

    Επιληπτικές κρίσεις

    Νευρίτιδα

    Επιληπτική κατάσταση

    Ηπατική εγκεφαλοπάθεια

    Σύνδρομο υποτονικού βρέφους

    Οξεία ηπατική ανεπάρκεια

    www.emedi.gr

     

Περισσότερα σε αυτή την κατηγορία: « Νόσος του Crohn Οξεία δυσφαγία »