Εκτύπωση αυτής της σελίδας
Τρίτη, 01 Απριλίου 2014 15:03

Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(4 ψήφοι)

Η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα  είναι μια χρόνια  ασθένεια των χοληφόρων οδών

Η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα, ICD-10 K83.0 (Primary sclerosing cholangitis-PSC) είναι μια χρόνια  ασθένεια των χοληφόρων οδών που είναι το κανάλι που διοχετεύει τη χολή από το ήπαρ στο έντερο.

Το ήπαρ έχει πολλές λειτουργίες. Μια από αυτές είναι η παραγωγή της χολής. Η χολή είναι ένα υδαρές υγρό που παρασκευάζεται από τα κύτταρα του ήπατος και είναι σημαντικό για την πέψη των τροφίμων στο έντερο, ιδιαίτερα του λίπους. Τα ηπατικά κύτταρα εκκρίνουν τη χολή που παρασκευάζουν σε μικρούς αγωγούς εντός του ήπατος στα ενδοηπατικά χοληφόρα. Η χολή ρέει μέσα από τους αγωγούς αυτούς σε μεγαλύτερους αγωγούς συλλογής στο ήπαρ σε αγγεία  έξω από το ήπαρ στα εξωηπατικά χοληφόρα. Από τα εξωηπατικά χοληφόρα η χολή ρέει μέσα στο έντερο και αναμιγνύεται με το φαγητό.

Στην πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, τα ενδοηπατικά και εξωηπατικά χοληφόρα έχουν φλεγμονή, γίνεται απόφραξη και τελικά η ροή της χολής παρεμποδίζεται. Η απόφραξη των αγωγών μπορεί να οδηγήσει σε κοιλιακό πόνο, κνησμό, ίκτερο, λοίμωξη στα χοληφόρα αγγεία (χολαγγειίτιδα) και το ήπαρ και ουλές και οδηγεί σε κίρρωση του ήπατος και ηπατική ανεπάρκεια.


Επιδημιολογία πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας

Η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα είναι μια σπάνια ασθένεια, με εκτιμώμενο επιπολασμό 6 ανά 100.000 άτομα. Είναι πιο συχνή στους άνδρες απ’ ότι  στις γυναίκες. Η μέση ηλικία κατά τη διάγνωση της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας είναι περίπου τα 40 έτη. Η ασθένεια μπορεί να ξεκινήσει και από την ηλικία των 20 έως 30, αλλά και από την παιδική ηλικία.

Υπάρχει μια ισχυρή συσχέτιση μεταξύ πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας και χρόνιας ελκώδους κολίτιδας. Η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα μπορεί επίσης να εμφανιστεί μόνη της ή σε συνδυασμό με τη νόσο του Crohn, μία νόσο του εντέρου που σχετίζεται με την ελκώδη κολίτιδα.


Αίτια πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας

Η αιτία της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας παραμένει  άγνωστη. Ένα μικρό υποσύνολο (περίπου 10%) των ασθενών με  πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα έχει μια ταχέως εξελισσόμενη μορφή της νόσου με πρώιμη έναρξη του κοιλιακού πόνου, πυρετό και  κνησμό που ανταποκρίνεται σε θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Δεδομένου ότι τα κορτικοστεροειδή (όπως η πρεδνιζόνη ) είναι τα φάρμακα για την αγωγή των νόσων του ανοσοποιητικού, όπως η ελκώδης κολίτιδα, η νόσος του Crohn, και ο συστημικός ερυθηματώδης λύκος, πιστεύεται αυτοί οι ασθενείς ότι έχουν μια διαταραχή του ανοσοποιητικού που προκαλεί τη νόσο.

Υπάρχει μια επικράτηση των αλληλόμορφων γονιδίων HLA A1, B8 και DR3 σε πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα.


Συμπτώματα πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας

Οι περισσότεροι ασθενείς με πρώιμη πρωτογενή σκληρυντική χολαγγειίτιδα δεν έχουν συμπτώματα, και η παρουσία της νόσου αναγνωρίζεται μόνο λόγω των ασυνήθιστων αυξημένων επίπεδων στο αίμα των ηπατικών ενζύμων (ιδιαίτερα της αλκαλικής φωσφατάσης), από μια εξέταση ρουτίνας.

Τα πρώιμα συμπτώματα της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας περιλαμβάνουν την κόπωση και τη φαγούρα (κνησμός). Καθώς η νόσος εξελίσσεται, οι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν ίκτερο (κιτρίνισμα του δέρματος και σκουρόχρωμα ούρα). Ο ίκτερος οφείλεται στη συσσώρευση χολερυθρίνης στο σώμα. Η χολερυθρίνη συσσωρεύεται επειδή δεν είναι σε θέση να χρησιμοποιηθεί στη χολή λόγω της παρατεταμένης απόφραξης των χοληφόρων οδών. Η συσσώρευση της χολερυθρίνης κιτρινίζει το δέρμα και το άσπρο μέρος των ματιών (σκληρό χιτώνα). Ο λόγος για τον κνησμό δεν είναι εντελώς γνωστός. Μπορεί να οφείλεται στη συσσώρευση των χολικών αλάτων στο σώμα, ως αποτέλεσμα της απόφραξης των χοληφόρων.

Καθώς η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα εξελίσσεται, οι ασθενείς αναπτύσσουν συνήθως άλγος του δεξιού άνω υποχονδρίου, πυρετό, κόπωση, κνησμό, και ίκτερο. Αυτοί οι ασθενείς είναι επίσης σε κίνδυνο να αναπτύξουν επιπλοκές.

Οι ασθενείς με την αυτοάνοση μορφή της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας έχουν πιο γρήγορη και πιο πρώιμη έναρξη των συμπτωμάτων, από ότι οι ασθενείς με  την πιο βραδείας μορφή πρωτοπαθούς  σκληρυντικής χολαγγειίτιδας.

Δυσαπορρόφηση (ιδιαίτερα του λίπους) και στεατόρροια (λιπαρά κόπρανα) που οφείλεται σε απόφραξη των χοληφόρων, οδηγεί σε μειωμένα επίπεδα των λιποδιαλυτών βιταμινών Α, D, Ε και Κ.

Σημεία κίρρωσης ήπατος

  • Ηπατομεγαλία (διόγκωση του ήπατος)
  • Πυλαία υπέρταση
  • Χολαγγειίτιδα, ή λοίμωξη του χοληδόχου πόρου.
  • Σκούρα ούρα λόγω της υπερβολικής συζευγμένης χολερυθρίνης, η οποία είναι διαλυτή στο νερό, και εκκρίνεται από τα νεφρά
  • Ηπατική εγκεφαλοπάθεια (σύγχυση που προκαλείται από δυσλειτουργία του ήπατος)

Διάγνωση πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας

Η διάγνωση γίνεται με τις παρακάτω εξετάσεις

-Οι εξετάσεις αίματος

•        Το επίπεδο στο αίμα των αλκαλικών φωσφορικών αλάτων είναι συνήθως αυξημένο σε πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Τα επίπεδα στο αίμα των ενζύμων του ήπατος (ALT και AST) μπορούν επίσης να είναι ελαφρώς αυξημένα. Εκτός τους ασθενείς με την αυτοάνοση μορφή της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας, η χολερυθρίνη είναι συνήθως φυσιολογική, αλλά αυξάνεται σταδιακά ανάλογα με την πρόοδο της νόσου. Τα αντιμιτοχονδριακά αντισώματα (ΑΜΑ), τα οποία είναι αυξημένα σε ασθενείς με πρωτοπαθή χολική κίρρωση, συνήθως είναι φυσιολογικά σε ασθενείς με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Περίπου το 80% των ασθενών έχουν περιπυρηνικά αντιουδετεροφιλικά κυτταροπλασματικά αντισώματα, που ονομάζεται P-ANCA, ωστόσο, δεν είναι ειδικά της νόσου. Αντιπυρηνικά αντισώματα και αντισώματα κατά των λείων μυϊκών ινών βρίσκονται στο 20% -50% των ασθενών, αλλά δεν είναι ειδικά για την ασθένεια.

•        Άλλες εξετάσεις που γίνονται συχνά είναι γενική εξέταση αίματος, ηπατικά ένζυμα, χολερυθρίνη (συνήθως είναι αυξημένα πολύ), έλεγχος της νεφρικής λειτουργίας, ηλεκτρολύτες και εξέταση του λίπους των κοπράνων για έλεγχο της δυσαπορρόφησης.

-Ακτινολογικές εξετάσεις

Η ενδοσκοπική παλίνδρομη χολαγγειοπαγκρεατογραφία (ERCP) και η μαγνητική χολαγγειοπαγκρεατογραφία (MRCP) πραγματοποιούνται συνήθως για να απεικονίσουν τα ενδοηπατικά και εξωηπατικά χοληφόρα. Αυτοί οι αγωγοί είναι συνήθως φυσιολογικοί σε εμφάνιση σε ασθενείς με πρωτοπαθή χολική κίρρωση, αλλά σε πρωτογενή σκληρυντική χολαγγειίτιδα ασθενείς, οι αγωγοί έχουν πολλαπλές στενώσεις κατά μήκος των αγωγών με διευρύνσεις ανάμεσα. Η MRCP είναι μη επεμβατική και ασφαλής. Η ERCP είναι πιο επεμβατική και έχει μια  5% -6% πιθανότητα να προκαλέσει οξεία παγκρεατίτιδα. Ωστόσο, η ERCP έχει το πλεονέκτημα της λήψης δειγμάτων κυττάρων για κυτταρολογική εξέταση από τους αγωγούς της χολής, η οποία  δεν είναι πολύ ακριβής εξέταση, αλλά μερικές φορές μπορεί να βοηθήσει σε διάγνωση χολαγγειοκαρκινώματος. Επίσης, κατά τη διάρκεια της ERCP, ο γιατρός μπορεί να εισάγει μπαλόνια και stents σε περιοχές της στένωσης για ανακούφιση από την απόφραξη και θεραπεία της μόλυνσης

-Κολονοσκόπηση

Οι ασθενείς με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα έχουν μια υψηλή πιθανότητα που έχουν, επίσης, ελκώδη κολίτιδα, και οι ασθενείς με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα και ελκώδη κολίτιδα έχουν υψηλότερο κίνδυνο ανάπτυξης καρκίνου του παχέος εντέρου. Έτσι, η κολονοσκόπηση είναι σημαντική τόσο για διάγνωση της ελκώδους κολίτιδας όσο και για την έγκαιρη ανίχνευση του καρκίνου ή προκαρκινικών καταστάσεων.


Διαφορική διάγνωση πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας

Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει την πρωτοπαθή χολική κίρρωση, τη χολόσταση από τα φάρμακα, το χολαγγειοκαρκίνωμα, και την χολαγγειοπάθεια από HIV.


Παθοφυσιολογία πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας

Η χολόσταση επάγει τον πολλαπλασιασμό των επιθηλιακών κυττάρων και γίνεται εστιακή καταστροφή του παρεγχύματος του ήπατος, σχηματίζοντας συσσώρευση χολής. Η χρόνια απόφραξη των χοληφόρων προκαλεί ίνωση της πυλαίας οδού και, τελικά, χολική κίρρωση και ηπατική ανεπάρκεια.


Αντιμετώπιση πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας

Η θεραπεία της πρωτοπαθής σκληρυντικής  χολαγγειίτιδας περιλαμβάνει:

•        Χολεστυραμίνη (Questran) ή ριφαμπικίνη (Rifadin) για τη φαγούρα

•        Αντιβιοτικά για την μόλυνση, ειδικά σε χολαγγειίτιδα

•        Βιταμίνη D και ασβέστιο για την πρόληψη της οστικής απώλειας (οστεοπόρωση)

•        Φάρμακα όπως ursodiol (UDCA) για την επιβράδυνση της εξέλιξης της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας

•        ERCP με διάταση μπαλόνι ή/και τοποθέτηση stent για πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα σε ασθενείς, κυρίως σε απόφραξη των εξωηπατικών χοληφόρων.

•        Μεταμόσχευση ήπατος σε ασθενείς με προχωρημένη κίρρωση. Οι ενδείξεις για μεταμόσχευση περιλαμβάνουν επαναλαμβανόμενες βακτηριακές χολαγγειίτιδες, ίκτερος ανθεκτικός στη φαρμακευτική και ενδοσκοπική θεραπεία, μη αντιρροπούμενη κίρρωση και  πυλαία υπέρταση.


Πρόγνωση πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας

Μια γερμανική μελέτη, το 2007 εκτιμά ότι ο μέσος χρόνος επιβίωσης από το χρόνο της διάγνωσης να είναι περίπου 25 έτη, και ο διάμεσος χρόνος επιβίωσης μετά από μεταμόσχευση ήπατος θανάτου είναι περίπου 10 έτη

Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το συκώτι και τα χοληφόρα αγγεία

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το ήπαρ και τα χοληφόρα αγγεία

Διαβάστε, επίσης,

Χολαγγειοκαρκίνωμα

Εργαστηριακή διαφορική διάγνωση των ικτέρων

Ελκώδης κολίτιδα

Νόσος του Crohn

Κρυπτοσποριδίωση

Ηωσινοφιλική γαστρεντερίτιδα

Η γ-γλουταμυλική τρανσφεράση

Ηπατικός έλεγχος

Γαλακτική αφυδρογονάση

Χολερυθρίνη αίματος

Οι τρανσαμινάσες αίματος

Αλκαλική φωσφατάση

Πρωτοπαθής χολική κίρρωση

Διαβάστε τις αρρώστιες του σώματος στο δέρμα

www.emedi.gr

 

 

Διαβάστηκε 8209 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Κυριακή, 03 Φεβρουαρίου 2019 13:03
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Τελευταία άρθρα από τον/την Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Σχετικά Άρθρα