Дървен материал от www.emsien3.com

The best bookmaker bet365

The best bookmaker bet365

Menu

Η κοιλιοκάκη

Η κοιλιοκάκη

Η εντεροπάθεια από γλουτένη

Η κοιλιοκάκη, ICD-10 K90.0, είναι μια αυτοάνοση διαταραχή του λεπτού εντέρου που εμφανίζεται σε γενετικώς προδιατεθειμένα άτομα όλων των ηλικιών από τη μέση παιδική ηλικία και μετά.

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν πόνο και δυσφορία στον πεπτικό σωλήνα, χρόνια δυσκοιλιότητα και διάρροια, αδυναμία ανάπτυξης (σε παιδιά), αναιμία και κόπωση.

Οι ελλείψεις βιταμινών, συχνά, είναι αποτέλεσμα της μειωμένης ικανότητας του λεπτού εντέρου να απορροφά σωστά τα θρεπτικά συστατικά από τα τρόφιμα.

Η κοιλιοκάκη προκαλείται από μια αντίδραση στη γλιαδίνη, μια προλαμίνη (πρωτεΐνη) που βρίσκεται στο σιτάρι, και σε παρόμοιες πρωτεΐνες που βρίσκονται στα Triticeae (κριθάρι και σίκαλη). Κατά την έκθεση στη γλιαδίνη, το ένζυμο τρανσγλουταμινάση  τροποποιεί την πρωτεΐνη, και το ανοσοποιητικό σύστημα αντιδρά στον ιστό του λεπτού εντέρου, προκαλώντας μία φλεγμονώδη αντίδραση. Αυτό οδηγεί σε βλάβη των λαχνών του λεπτού εντέρου (ατροφία των λαχνών). Αυτό παρεμβαίνει με την απορρόφηση των θρεπτικών ουσιών, διότι οι εντερικές λάχνες είναι υπεύθυνες για την απορρόφηση.

Η μόνη γνωστή αποτελεσματική θεραπεία είναι η δίαιτα χωρίς γλουτένη δια βίου.

Η κοιλιοκάκη ή μη τροπικό sprue ή εντεροπάθεια από γλουτένη είναι μια χρόνια διαρροϊκή διαταραχή που χαρακτηρίζεται από εντερική δυσαπορρόφηση όλων, ουσιαστικά, των θρεπτικών συστατικών κι εμφανίζεται μετά από πρόσληψη τροφών που περιέχουν γλουτένη.

Η επίπτωση είναι 5-75 ανά 100.000 κι έχει μεγαλύτερη επίπτωση σε ηλικίες 1-60 ετών κι εμφανίζεται συχνότερα σε άνδρες με αναλογία γυναίκες:άνδρες (3:2).


Σημεία και συμπτώματα κοιλιοκάκης

Σοβαρή ασθένεια η κοιλιοκάκη οδηγεί στα χαρακτηριστικά συμπτώματα με χαλαρά και λιπαρά κόπρανα (στεατόρροια) και απώλεια βάρους ή  αποτυχία πρόσληψης βάρους (σε μικρά παιδιά). Πολλοί ενήλικες με ήπια νόσο έχουν μόνο κούραση ή αναιμία.

-Διαταραχές του γαστρεντερικού συστήματος σε κοιλιοκάκη

Η διάρροια που είναι χαρακτηριστικό της κοιλιοκάκης είναι χρόνια, ογκώδης και ασυνήθιστα δύσοσμη. Το κοιλιακό άλγος και οι κράμπες, με την κοιλιακή διάταση (πιστεύεται ότι οφείλεται σε ζυμωτική παραγωγή των φυσικών αερίων του εντέρου) και επίσης, μπορεί να συνυπάρχουν στοματικά έλκη. Καθώς, το έντερο καταστρέφεται, ένας βαθμός δυσανεξίας στη λακτόζη μπορεί να αναπτυχθεί. Συχνά, τα συμπτώματα αποδίδονται σε σύνδρομο ευερέθιστου εντέρου και αργότερα αναγνωρίζονται μόνο ως κοιλιοκάκη.

Η κοιλιοκάκη οδηγεί σε αυξημένο κίνδυνο τόσο για αδενοκαρκίνωμα, όσο και για λέμφωμα του λεπτού εντέρου (εντεροπάθεια που σχετίζεται με Τ-κυτταρικό λέμφωμα (EATL) ή άλλα μη-Hodgkin λεμφώματα).  Ο κίνδυνος αυτός είναι, επίσης, υψηλότερος σε συγγενείς πρώτου βαθμού, όπως αδέλφια. Άλλες μακροχρόνιες επιπλοκές, όπως η ελκώδης κολίτιδα (σχηματισμός έλκους του λεπτού εντέρου) και η στένωση εντέρου (ουλές με απόφραξη του εντέρου), είναι πιθανές.

-Δυσαπορρόφηση σε κοιλιοκάκη

  • Οι αλλαγές στο έντερο το καθιστούν να μην είναι σε θέση να απορροφήσει τα θρεπτικά συστατικά, τα μέταλλα και τις λιποδιαλυτές βιταμίνες A, D, E, και Κ. Η αδυναμία του εντέρου να απορροφήσει τους υδατάνθρακες και τα λίπη μπορεί να προκαλέσει απώλεια βάρους (ή αδυναμία ανάπτυξης / καχεκτική ανάπτυξη στα παιδιά) και κόπωση ή έλλειψη ενέργειας.
  • Η αναιμία μπορεί να αναπτυχθεί με διάφορους τρόπους: η δυσαπορρόφηση σιδήρου μπορεί να προκαλέσει σιδηροπενική αναιμία, και η δυσαπορρόφηση του φυλλικού οξέος και της βιταμίνης Β12 μπορεί να προκαλέσει μεγαλοβλαστική αναιμία.
  • Η δυσαπορρόφηση ασβεστίου και βιταμίνης D (αντισταθμιστικά προκαλεί δευτεροπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό) μπορεί να προκαλέσει οστεοπενία (μειωμένη περιεκτικότητα σε ανόργανα άλατα των οστών) ή οστεοπόρωση (εξασθένηση των οστών και κίνδυνο καταγμάτων).
  • Ένα μικρό ποσοστό ασθενών έχει μη φυσιολογική πήξη που οφείλεται σε ανεπάρκεια βιταμίνης K και αυξημένο  κίνδυνο για αιμορραγία.
  • Η κοιλιοκάκη, επίσης, σχετίζεται με βακτηριακή υπερανάπτυξη του λεπτού εντέρου, η οποία μπορεί να επιδεινώσει τη δυσαπορρόφηση.

Σημεία και συμπτώματα κοιλιοκάκης

  • Διάρροια
  • Στεατόρροια
  • Μυϊκές κράμπες
  • Ζάλη
  • Ευερεθιστότητα
  • Απώλεια βάρους
  • Αδυναμία ανάπτυξης
  • Αδυναμία
  • Κόπωση
  • Καταβολή
  • Αυξημένη όρεξη
  • Κοιλιακή διάταση
  • Μετεωρισμός
  • Κοιλιακό άλγος, ναυτία, έμετοι, σπάνια
  • Ανεπάρκεια της IgA είναι παρούσα σε 2,3% των ατόμων με κοιλιοκάκη, και αυτή η κατάσταση προδιαθέτει σε δεκαπλάσια αύξηση του κινδύνου για κοιλιοκάκη. Άλλα χαρακτηριστικά αυτής της κατάστασης είναι ο αυξημένος κίνδυνος λοιμώξεων και αυτοάνοσων ασθενειών.
  • Ερπητοειδής δερματίτιδα. Αυτή η δερματική κατάσταση που συνοδεύεται με φαγούρα έχει συνδεθεί με το ένζυμο τρανσγλουταμινάση στο δέρμα, και μπορεί να ανταποκριθεί σε διατροφή χωρίς γλουτένη ακόμη και αν δεν υπάρχουν γαστρεντερικά συμπτώματα.
  • Ανεπάρκεια ανάπτυξης ή / και καθυστέρηση της εφηβείας μπορεί να συμβούν ακόμη και χωρίς εμφανή συμπτώματα του εντέρου ή σοβαρό υποσιτισμό.
  • Οι επιπλοκές της κύησης σε περίπτωση κοιλιοκάκης κατά την εγκυμοσύνη είναι οι αποβολές, η ενδομήτρια καθυστέρηση της ανάπτυξης, το χαμηλό σωματικό βάρος γέννησης και ο πρόωρος τοκετός.
  • Υποσπληνισμός. Συμβαίνει περίπου στο ένα τρίτο των περιπτώσεων και μπορεί να προδιαθέτei σε μόλυνση δεδομένου του ρόλου του σπλήνα στην προστασία έναντι των βακτηριδίων.
  • Η κοιλιοκάκη σχετίζεται με μια σειρά άλλες ιατρικές καταστάσεις, όπως αυτοάνοσες διαταραχές: Σακχαρώδης διαβήτης τύπου 1, υποθυρεοειδισμός, πρωτοπαθής χολική κίρρωση, και μικροσκοπική κολίτιδα.
  • Σε μια ομάδα ασθενειών αντιγλοιαδινικά αντισώματα μερικές φορές ανιχνεύονται, αλλά δεν υπάρχει νόσος του εντέρου. Μερικές φορές η κατάσταση βελτιώνεται με την αφαίρεση γλουτένης από τη διατροφή.
  • Η κοιλιοκάκη συνδέεται με παρεγκεφαλιδική αταξία, περιφερική νευροπάθεια, σχιζοφρένεια και αυτισμό.

Αιτίες κοιλιοκάκης

Ευαισθησία στην γλουτένη ειδικότερα στο κλάσμα γλιαδίνης. Η κοιλιοκάκη προκαλείται από μια αντίδραση στη γλιαδίνη, μια προλαμίνη (πρωτεΐνη γλουτένης) που βρίσκεται στο σιτάρι, και παρόμοιες πρωτεΐνες που βρίσκονται στις καλλιέργειες Triticeae (δημητριακά όπως κριθάρι και σίκαλη).

Άλλα είδη σιτηρών, όπως το κριθάρι, η σίκαλη, το τριτικάλε και άλλα, επίσης, προκαλούν συμπτώματα κοιλιοκάκης. Μια μικρή μειονότητα των ατόμων με κοιλιοκάκη αντιδρούν, επίσης, στη βρώμη. Είναι πιο πιθανό ότι η βρώμη παράγει συμπτώματα λόγω επιμόλυνσης με άλλα δημητριακά. Ως εκ τούτου, η βρώμη γενικά δεν συνιστάται. Άλλα δημητριακά όπως το καλαμπόκι, το κεχρί και το άγριο ρύζι είναι ασφαλή για τα άτομα με κοιλιοκάκη, καθώς και ο  αμάραντος, το quinoa και το φαγόπυρο. Τα τρόφιμα πλούσια σε υδατάνθρακες, που δεν είναι δημητριακά, όπως οι πατάτες και οι μπανάνες δεν περιέχουν γλουτένη και δεν προκαλούν συμπτώματα.


Παράγοντες κινδύνου για κοιλιοκάκη

Υπάρχουν διάφορες θεωρίες για το τι καθορίζει αν ένα γενετικά ευαίσθητο άτομο θα αναπτύξει κοιλιοκάκη, όπως η θεωρία για λοίμωξη από τον ροταϊό ή τον ανθρώπινο εντερικό αδενοϊό.

Μερικές έρευνες έχουν δείξει ότι το κάπνισμα προστατεύει από την κοιλιοκάκη.

Οι άνθρωποι που εκτίθενται στο σιτάρι, στο κριθάρι και στην σίκαλη πριν το φράγμα του εντέρου να αναπτυχθεί πλήρως (εντός των τριών πρώτων μηνών μετά τη γέννηση) έχουν πέντε φορές  μεγαλύτερο κίνδυνο για ανάπτυξη κοιλιοκάκης σε σχέση με εκείνους που εκτίθενται τέσσερις έως έξι μήνες μετά τη γέννηση. Οι εκτεθειμένοι μετά από έξι μήνες μετά τη γέννησή τους βρέθηκαν να έχουν μόνο έναν ελαφρώς αυξημένο κίνδυνο σε σχέση με εκείνους που εκτίθενται στους τέσσερις έως έξι μήνες μετά τη γέννησή τους. Η έγκαιρη εισαγωγή των δημητριακών στη διατροφή, βέβαια, είναι προστατευτική ενάντια στις αλλεργίες. Ο θηλασμός μπορεί επίσης που καθυστερείτην εισαγωγή των σιτηρών που περιέχουν γλουτένη στη διατροφή σχετίζεται με 50% μείωση του κινδύνου για ανάπτυξη κοιλιοκάκης. Παράγοντες που μπορεί να προκαλέσουν συμπτώματα κοιλιοκάκης είναι η χειρουργική επέμβαση, η εγκυμοσύνη, η μόλυνση και το συναισθηματικό στρες. Οι συγγενείς πρώτου βαθού έχουν 10% επίπτωση και οι μονοωογενείς δίδυμοι 71%.


Παθοφυσιολογία κοιλιοκάκης

Η κοιλιοκάκη φαίνεται να είναι πολυπαραγοντική.

Σχεδόν όλοι οι άνθρωποι με κοιλιοκάκη έχουν είτε την αλληλόμορφη παραλλαγή HLA-DQ2 ή (λιγότερο συχνά) την αλληλόμορφη παραλλαγή HLA-DQ8. Ωστόσο, περίπου το 20-30% των ανθρώπων χωρίς κοιλιοκάκη έχουν κληρονομήσει, επίσης, ένα από αυτά τα αλληλόμορφα. Αυτό υποδηλώνει ότι πρόσθετοι παράγοντες απαιτούνται για την κοιλιοκάκη για να αναπτυχθεί. Δηλαδή, ο κίνδυνος από τις παραλλαγές HLA είναι αναγκαίος αλλά όχι ικανός να αναπτύξει κοιλιοκάκη. Επιπλέον, περίπου το 5% των ανθρώπων που αναπτύσσουν κοιλιοκάκη δεν έχουν τα τυπικά HLA-DQ2 ή HLA-DQ8 αλληλόμορφα.

  • Γενετική

Η συντριπτική πλειοψηφία των ατόμων με κοιλιοκάκη έχουν έναν από τους δύο τύπους της πρωτεΐνης HLA-DQ. Η HLA-DQ είναι μέλος της κατηγορίας II των πρωτεϊνών παρουσίασης αντιγόνου του MHC υποδοχέα (που ονομάζεται, επίσης, ανθρώπινο αντιγόνο λευκοκυττάρων) και το σύστημα διακρίνει τα κύτταρα του οργανισμού από τα ξένα κύτταρα. Οι δύο υπομονάδες της πρωτεΐνης HLA-DQ που κωδικοποιούνται από τα HLA-DQA1 και HLA-DQB1 γονίδια βρίσκονται στο μικρό βραχίονα του χρωμοσώματος 6.

Υπάρχουν επτά HLA-DQ παραλλαγές (DQ2 και DQ4-DQ9). Πάνω από το 95% των ατόμων με κοιλιοκάκη έχουν την ισομορφή DQ2 ή DQ8, η οποία κληρονομείται. Ο λόγος που αυτά τα γονίδια προκαλούν μία αύξηση του κινδύνου της κοιλιοκάκης είναι ότι οι υποδοχείς που σχηματίζονται από αυτά τα γονίδια προσδένονται σε πεπτίδια γλιαδίνης πιο σφικτά από ό, τι άλλες μορφές του υποδοχέα παρουσίασης αντιγόνου. Ως εκ τούτου, αυτές οι μορφές του υποδοχέα είναι πιο πιθανό να ενεργοποιούν τα Τ λεμφοκύτταρα και να ξεκινήσει η αυτοάνοση διεργασία.

Οι περισσότεροι άνθρωποι με κοιλιοκάκη φέρουν δύο γονίδια  HLA-DQ2 τα DQ2.5 (DQA1 * 0501 και DQB1 * 0201), τα οποία κωδικοποιούν τις δύο υπομονάδες, DQ και DQ α5 β2. Στα περισσότερα άτομα, η DQ2.5 ισομορφή κωδικοποιείται από ένα από τα δύο χρωμοσώματα 6 και κληρονομείται από τους γονείς (DQ2.5cis). Οι περισσότεροι ασθενείς με κοιλιοκάκη κληρονομούν μόνο ένα αντίγραφο αυτού του DQ2.5 απλότυπου γονιδίων, ενώ μερικοί κληρονομούν το γονίδιο και από τους δύο γονείς και έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο για την κοιλιοκάκη, και είναι πιο επιρρεπείς σε σοβαρές επιπλοκές.

Μερικά άτομα κληρονομούν το DQ2.5 από ένα γονέα και ένα επιπλέον τμήμα του απλοτύπου (είτε DQB1 * 02 ή DQA1 * 05) από τον άλλο γονέα, αυξάνοντας έτσι τον κίνδυνο. Λιγότερο συχνά, ορισμένα άτομα κληρονομούν το DQA1 * 05 αλληλόμορφο από τον ένα γονέα και το DQB1 * 02 από τον άλλο γονέα (DQ2.5trans) (trans-απλότυπος), και αυτά τα άτομα είναι σε παρόμοιο κίνδυνο για κοιλιοκάκη, όπως εκείνοι με ένα μονό χρωμόσωμα DQ2.5- 6, αλλά σε αυτή την περίπτωση της νόσου δεν είναι οικογενής. 6% των ασθενών με κοιλιοκάκη  δεν έχουν DQ2.5 (cis ή trans) ή DQ8 (που κωδικοποιείται από το DQA1 * απλοτύπο 03: DQB1 * 0302), 4% έχει την ισομορφή DQ2.2, και το υπόλοιπο 2% δεν έχει  DQ2 ή DQ8.

Η συχνότητα αυτών των γονιδίων ποικίλλει γεωγραφικά.

  • Προλαμίνη

Η πλειοψηφία των πρωτεϊνών στην τροφή που είναι υπεύθυνες για την ανοσολογική αντίδραση στην κοιλιοκάκη είναι οι προλαμίνες. Αυτά είναι πρωτεΐνες αποθήκευσης πλούσιες σε προλίνη (prol-) και γλουταμίνη (-amin) που διαλύονται σε αλκοόλες και είναι ανθεκτικές στις πρωτεάσες και πεπτιδάσες του εντέρου. Οι προλαμίνες βρίσκονται σε σπόρους δημητριακών: σιτάρι (γλιαδίνη), κριθάρι (χορδεΐνη), σίκαλη (σικαλίνη), καλαμπόκι (ζεϊνη) και ως αβερίνη στη βρώμη. Μια περιοχή της α-γλιαδίνης διεγείρει τα κύτταρα της μεμβράνης στα εντεροκύτταρα κι επιτρέπει σε μεγαλύτερα μόρια να περάσουν τον προστατευτικό φραγμό του εντέρου. Η διακοπή των σφιχτών συνδέσεων επιτρέπει σε πεπτίδια μεγαλύτερα από τρία αμινοξέα  να μπουν στην  κυκλοφορία.

Η μεμβράνη επιτρέπει τη διαρροή πεπτιδίων της γλιαδίνης και την ανοσολογική απάντηση,  με τη μεσολάβηση των Τ-βοηθητικών κυττάρων. Ένα πεπτίδιο πρωτεάση-ανθεκτική από την  α-γλιαδίνη περιέχει μια περιοχή που διεγείρει τα λεμφοκύτταρα και απελευθερώνεται  ιντερλευκίνη-15. Αυτή η αντίδραση της γλιαδίνης στη σηματοδότηση του ανοσοποιητικού συστήματος προσελκύει φλεγμονώδη κύτταρα και αυξάνει την απελευθέρωση των φλεγμονωδών χημικών ουσιών. Η ισχυρότερη και πιο συχνή προσαρμοστική απόκριση στη γλιαδίνη κατευθύνεται προς ένα θραύσμα α2-γλιαδίνης που αποτελείται από 33 αμινοξέα και οι ασθενείς έχουν μια ισομορφή DQ2. Το πεπτίδιο αυτό, όταν μεταβληθεί με την εντερική τρανσγλουταμινάση, έχει υψηλή πυκνότητα επικαλυπτόμενων επιτόπων Τ-κυττάρων. Αυτό αυξάνει την πιθανότητα ότι η ισομορφή του DQ2 θα δεσμευτεί και θα παραμείνει συνδεδεμένη με το πεπτίδιο όταν αναγνωριστεί από τα Τ-κύτταρα. Η γλιαδίνη στο σιτάρι είναι το πιο κατανοητό μέλος αυτής της οικογένειας, αλλά υπάρχουν και άλλες προλαμίνες, όπως η χορδεΐνη (από κριθάρι) και η σικαλίνη (από σίκαλη), που μπορεί να προκαλέσουν κοιλιοκάκη. Ωστόσο, δεν προκαλούν  όλες οι προλαμίνες αυτή την ανοσολογική αντίδραση, και υπάρχει διαμάχη σχετικά με την ικανότητα της αβερίνης (η προλαμίνη στη βρώμη) για το αν επάγει αυτήν την απόκριση σε κοιλιοκάκη.

  • Τρανσγλουταμινάση

Τα αντισώματα στο ένζυμο τρανσγλουταμινάση (tTG) ανευρίσκονται στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων. Η τρανσγλουταμινάση ιστού τροποποιεί τα πεπτίδια γλουτένης σε μια μορφή που διεγείρει το ανοσοποιητικό σύστημα. Αυτά τα πεπτίδια τροποποιούνται από τα tTG με δύο τρόπους, την απαμίδωση ή την  αμίδωση.

Απαμίδωση είναι η αντίδραση με την οποία ένα υπόλειμμα γλουταμικού σχηματίζεται με διάσπαση της ε-αμινομάδας μιας πλευρικής αλυσίδας γλουταμίνης. Η τρανσαμιδώση, λαμβάνει χώρα τρεις φορές πιο συχνά από ό, τι η απαμίδωση και είναι η εγκάρσια σύνδεση ενός καταλοίπου γλουταμίνης από το πεπτίδιο γλιαδίνης σε ένα κατάλοιπο λυσίνης του tTg σε μία αντίδραση που καταλύεται από την τρανσγλουταμινάση. Σταυροειδείς δεσμοί μπορεί να συμβούν είτε εντός είτε εκτός της δραστικής θέσης του ενζύμου. Η τελευταία περίπτωση αποδίδει ένα μόνιμα ομοιοπολικά συνδεδεμένο σύμπλοκο μεταξύ της γλιαδίνης και του tTg. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα τον σχηματισμό νέων επιτόπων τα οποία πιστεύεται ότι ενεργοποιούν την πρωτογενή ανοσολογική απόκριση με την οποία αναπτύσσονται τα αυτοαντισώματα έναντι των tTg.

Οι βιοψίες από ασθενείς με κοιλιοκάκη έχουν αποκαλύψει ότι οι εναποθέσεις αυτοαντισωμάτων σε ασθενείς με κοιλιοκάκη εμφανίζονται  πριν από την κλινική νόσο. Αυτές οι εναποθέσεις βρίσκονται, επίσης, σε άτομα που παρουσιάζουν άλλες αυτοάνοσες νόσους, αναιμία, ή δυσαπορρόφηση  σε πολύ αυξημένο ποσοστό πάνω από το φυσιολογικό πληθυσμό. Είναι συστατικά αντισωμάτων (EMA) προς τα tTG και κατευθύνονται προς την κυτταρική επιφάνεια της τρανσγλουταμινάσης, και αυτά τα αντισώματα χρησιμοποιούνται για την επιβεβαίωση της διάγνωσης της κοιλιοκάκης. Όσοι ασθενείς έχουν αρνητικά ΕΜΑ με κοιλιοκάκη τείνουν να είναι μεγαλύτερης ηλικίας άνδρες με πιο έντονα κοιλιακά συμπτώματα και χαμηλότερη συχνότητα «άτυπων» συμπτωμάτων και αυτοάνοσης νόσου. Η γλιαδίνη, δηλαδή, μπορεί να είναι πιο υπεύθυνη για τις κύριες εκδηλώσεις της κοιλιοκάκης, ενώ τα tTG είναι παράγοντας σε δευτερογενείς αντιδράσεις, όπως αλλεργικές αντιδράσεις και δευτεροπαθείς αυτοάνοσες ασθένειες. Σε ένα μεγάλο ποσοστό στα άτομα με κοιλιοκάκη, τα αντισώματα αντι-tTG αναγνωρίζουν επίσης μια πρωτεΐνη ροταϊού που ονομάζεται VP7. Αυτά τα αντισώματα διεγείρουν τον πολλαπλασιασμό των μονοκυττάρων, και η μόλυνση του ροταϊού μπορεί να εξηγήσει στα πρώτα στάδια τον καταρράκτη του ανοσοποιητικού κυτταρικού πολλαπλασιασμού που προκαλεί ατροφία των λαχνών. Αυτό υποδηλώνει ότι οι ιικές πρωτεΐνες μπορούν να λάβουν μέρος στην αρχική επιπέδωση και διεγείρουν την αυτοδιασταυρούμενη αντίδραση της αντι-VP7 παραγωγής αντισωμάτων. Τα αντισώματα προς τον VP7 μπορεί επίσης να επιβραδύνουν την επούλωση μέχρις ότου η γλιαδίνη μεσολαβήσει με την  tTG παρουσίαση και παρέχει τα αντισώματα για μια δεύτερη πηγή διασταυρούμενης αντίδρασης.

Ατροφία των λαχνών και δυσαπορρόφηση

Η φλεγμονώδης διαδικασία, που διαμεσολαβείται από τα Τ κύτταρα, οδηγεί σε διαταραχή της δομής και της λειτουργίας του βλεννογόνου του λεπτού εντέρου και προκαλεί δυσαπορρόφηση, καθώς μειώνει την ικανότητα του σώματος να απορροφήσει τα θρεπτικά συστατικά, τα μέταλλα και τις λιποδιαλυτές βιταμίνες Α, D, Ε και Κ από τα τρόφιμα. Η δυσανεξία στη λακτόζη μπορεί να υπάρχει λόγω της μειωμένης επιφάνειας του εντέρου και της μειωμένης παραγωγή της λακτάσης, αλλά συνήθως  η κατάσταση αντιμετωπίζεται.

Η απελευθέρωση ιντερλευκίνης 15 και η ενεργοποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος από το βραχύτερο πεπτίδιο της γλουτένης (p31-43 / 49) προκαλεί τη θανάτωση των εντερικών κυττάρων από τα λεμφοκύτταρα στο επιθήλιο. Η ατροφία των λαχνών σε βιοψία μπορεί επίσης να οφείλεται σε άλλες αιτίες, όπως η τροπική στεατόρροια, η λαμβλίαση και η εντερίτιδα από ακτινοβολία.

Εάν δεν υπάρχει ανταπόκριση με τη διατροφή τότε άλλη νόσος αναζητάται εκτός από την κοιλιοκάκη.


Διαφορική διάγνωση κοιλιοκάκης

Σύνδρομο βραχέος εντέρου, παγκρεατική ανεπάρκεια, νόσος του Crohn, νόσος του Whipple, υπογαμμασφαιριναιμία, τροπικό sprue, λέμφωμα, σύνδρομο επίκτητης ανοσοοανεπάρκειας, οξεία εντερίτιδα, λαμβλίαση, ηωσινοφιλική γαστρεντερίτιδα.


Διάγνωση κοιλιοκάκης

Υπάρχουν διάφορες δοκιμές που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να βοηθήσουν στην διάγνωση. Το επίπεδο των συμπτωμάτων μπορεί να καθορίσει τη σειρά των δοκιμών, αλλά όλες οι δοκιμές χάνουν τη χρησιμότητά τους, εάν το άτομο ήδη κάνει μια δίαιτα ελεύθερη γλουτένης. Η εντερική βλάβη αρχίζει να θεραπεύεται μέσα σε λίγες εβδομάδες αν η  γλουτένη αφαιρεθεί από τη διατροφή και τα επίπεδα αντισωμάτων υποχωρούν σε λίγους μήνες. Για όσους έχουν ήδη ξεκινήσει σε μια δίαιτα ελεύθερη γλουτένης, μπορεί να χρειαστεί να κάνουν μια νέα πρόκληση με κάποια τρόφιμα που περιέχουν γλουτένη σε ένα γεύμα την ημέρα για 6 εβδομάδες πριν από την επανάληψη των εξετάσεων.

Συνδυάζοντας τα ευρήματα της ενδοσκοπικής βιοψίας υπάρχει ευαισθησία 100%  σε έναν πληθυσμό  ατόμων με υψηλό δείκτη υποψίας για  κοιλιοκάκη, με ταυτόχρονη εξειδίκευση 61% (ψευδώς θετικό ποσοστό 39%). Ο κανόνας πρόβλεψης συνιστά ότι οι άνθρωποι με συμπτώματα υψηλού κινδύνου ή οι οροθετικοί πρέπει να υποβάλλονται σε ενδοσκοπική βιοψία του δωδεκαδάκτυλου. Η μελέτη ορίζει ως συμπτώματα υψηλού κινδύνου, την απώλεια βάρους, την αναιμία (αιμοσφαιρίνη λιγότερο από 12 στις γυναίκες ή λιγότερο από 13 στους άντρες), ή την διάρροια (περισσότερες από τρεις χαλαρές κενώσεις την ημέρα).

Οι εξετάσεις 

  • Θετικά αντισώματα IgA και IgE κατά της γλιαδίνης
  • Θετικά αντισώματα κατά του πρωτοπλασματικού δικτύου και του ενδομυΪου
  • Προσδιορισμός του λίπους σε δείγμα κοπράνων 72 ωρών δείχνει δυσαπορρόφηση λίπους μεγαλύτερη από 7%
  • Δοκιμασία απορρόφησης D-ξυλόζης δείχνει δυσαπορρόφηση του δισακχαρίτη
  • Ελαττωμένο ασβέστιο
  • Χαμηλός χρόνος προθρομβίνης
  • Ελαττωμένα ουδέτερα λίπη
  • Χαμηλή χοληστερόλη
  • Ελαττωμένη βιταμίνη Α
  • Ελαττωμένη βιταμίνη Β12
  • Ελαττωμένη βιταμίνη C
  • Χαμηλό φυλλικό οξύ
  • Χαμηλός σίδηρος
  • Χαμηλές ολικές πρωτεϊνες
  • Αναιμία
  • Δοκιμές HLA αίματος για τη νόσο κοιλιοκάκη 

HLA-DQ2 ειδ. 94%/ευαισθ. 73%

HLA-DQ8 ειδ.12%//ευαισθ. 81%

  • Ενδοσκόπηση

Η ενδοσκοπική εξέταση στο δωδεκαδάκτυλο του ατόμου με κοιλιοκάκη δείχνει αυξημένη κοίλανση του πτυχές. Η  βιοψία του δωδεκαδακτύλου  με  πολλαπλά δείγματα (οκτώ) από το δωδεκαδάκτυλο δείχνει ατροφία των λαχνών, υπερπλασία και επιμήκυνση των κρυπτών, πλασμακυτταρική και λεμφοκυτταρική διήθηση του υποβλεννογόνιου χιτώνα.

Οι ακτινογραφίες του ανώτερου ΓΕΣ δείχνουν κροκύδωση του βαρίου, οίδημα κι επιπέδωση των βλεννογόνιων πτυχών.

Στάδια κοιλιοκάκης κατά  Marsh:

Marsh στάδιο 0: φυσιολογικός βλεννογόνος

Marsh στάδιο 1: αύξηση του αριθμού των ενδοεπιθηλιακών λεμφοκυττάρων (IELs), συνήθως άνω των 20 ανά 100 εντεροκύτταρα

Marsh στάδιο 2: πολλαπλασιασμός των κρυπτών του Lieberkuhn

Marsh στάδιο 3: μερική ή ολική ατροφία των λαχνών και  υπερτροφία κρυπτών

Marsh στάδιο 4: υποπλασία της μικρής αρχιτεκτονικής του εντέρου

Άλλη ταξινόμηση είναι τα στάδια Α, Β1 και Β2 που  εκπροσωπούν λεμφοκυτταρική διήθηση με φυσιολογική εμφάνιση λαχνών (Α), (Β1) μερική ατροφία των λαχνών και Β2 πλήρης ατροφία των λαχνών.

Οι αλλαγές αυτές βελτιώνονται ή αναστρέφονται όταν  η γλουτένη αφαιρεθεί από τη διατροφή. Ωστόσο, οι περισσότερες κατευθυντήριες γραμμές δεν συνιστούν επανάληψη της βιοψίας εάν δεν υπάρχει βελτίωση των συμπτωμάτων μετά  τη διατροφή. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια πρόκληση με γλουτένη, ακολουθούμενη από βιοψία, μπορεί να γίνει για να επιβεβαιωθεί ή να διαψευσθεί η διάγνωση.

Άλλες διαγνωστικές εξετάσεις

Έλλειψη σιδήρου και βιταμίνης Β12, ανεπάρκεια φυλλικού οξέος και υπασβεστιαιμία (χαμηλά επίπεδα ασβεστίου, και  μειωμένα επίπεδα βιταμίνης D). Οι εξετάσεις λειτουργίας του θυρεοειδούς μπορεί να δείξουν υποθυρεοειδισμό, που είναι πιο συχνός σε άτομα με κοιλιοκάκη.

Η οστεοπενία και οστεοπόρωση με ήπια και σοβαρά μειωμένη οστική πυκνότητα, συνυπάρχουν σε άτομα με κοιλιοκάκη, και μελέτες  για τη μέτρηση της οστικής πυκνότητας μπορεί να πραγματοποιηθούν κατά τη διάγνωση, όπως μέτρηση οστικής πυκνότητας με DEXA για τον προσδιορισμό του κινδύνου του κατάγματος και την ανάγκη για  προστασία των οστών με φάρμακα.

Χάρη στην υψηλή ευαισθησία των ορολογικών εξετάσεων έχει προταθεί ως μέτρο ελέγχου, επειδή η παρουσία των αντισωμάτων θα εντοπίσει  αδιάγνωστες περιπτώσεις κοιλιοκάκης και μπορεί να γίνει πρόληψη των επιπλοκών σε αυτούς τους ανθρώπους. Υπάρχει σημαντική συζήτηση σχετικά με τα οφέλη του προσυμπτωματικού ελέγχου. Ορισμένες μελέτες δείχνουν ότι η έγκαιρη διάγνωση θα μειώσει τον κίνδυνο της οστεοπόρωσης και της αναιμίας.


Θεραπεία κοιλιοκάκης

Προς το παρόν, η μόνη αποτελεσματική θεραπεία είναι μια δίαιτα χωρίς γλουτένη δια βίου. Το ρύζι, το καλαμπόκι και το αραβοσιτέλαιο αποτελούν ασφαλή και εύγεστα υποκατάστατα.

Η αυστηρή τήρηση της δίαιτας όταν κάποιος αποφεύγει την γλουτένη, το σιτάρι, το κριθάρι, τη  βρώμη και οτιδήποτε άλο περιέχει γλουτένη επιτρέπει στα έντερα να επουλωθούν, και μπορεί, επίσης, να εξαλείψει τον αυξημένο κίνδυνο οστεοπόρωσης και καρκίνου του εντέρου και  ορισμένες περιπτώσεις στειρότητας.

Σε πολλές χώρες, τα προϊόντα χωρίς γλουτένη είναι διαθέσιμα. 

Η κατανάλωση λιγότερο από 10 mg γλουτένης ανά ημέρα είναι απίθανο να προκαλέσει ιστολογικές ανωμαλίες στο έντερο.

Οι άνδρες έχουν μεγαλύτερη βελτίωση από ό, τι οι γυναίκες.

Η πρεδνιζόνη 40-60 mg ανά ημέρα από το στόμα σε περίπτωση ανθεκτικής νόσου χορηγείται.

Προσοχή απαιτείται στα διουρητικά, γιατί η σύγχρονη χορήγησή τους προκαλεί υποκαλιαιμία.

Μπορεί να απαιτείται συμπληρωματική χορήγηση ανθρακικού ασβεστίου 500 mg από το στόμα 2 φορές την ημέρα και βιταμίνης D εργοκαλσιφερόλη 10-100 μg/ημέρα και σε βαριά δυσαπορρόφηση μέχρι 2,5 mg ανά ημέρα.

Επανάληψη της ενδοσκόπησης γίνεται 8 εβδομάδες μετά την έναρξη της δίαιτας ελεύθερης σε γλουτένη.


Επιπλοκές κοιλιοκάκης

  • Κακοήθεια σε 10% των ασθενών, κυρίως, λέμφωμα λεπτού εντέρου
  • Ανθεκτικό sprue που ανταποκρίνεται σε πρεδνιζόνη 40-60 mg ανά ημέρα
  • Χρόνια ελκώδης ειλεϊτιδα με πολλαπλά έλκη, εντερική αιμορραγία, στενώσεις, διάτρηση, απόφραξη, περιτονίτιδα και 7% θνητότητα
  • Οστεοπόρωση λόγω μειωμένης απορρόφησης βιταμίνης D και ασβεστίου
  • Αφυδάτωση
  • Ηλεκτρολυτικές διαταραχές
  • Η κοιλιοκάκη μπορεί να σχετίζεται και με δευτεροπαθή ανεπάρκεια λακτάσης

Διαβάστε, επίσης,

Σύνδρομο διαρροής εντέρου

Γαστρεντερίτιδα

Στοματίτιδα

Σωμάτια Howell-Jolly

Σύνδροµο δυσαπορρόφησης εντέρου

Σύνδρομο ανήσυχων ποδιών

Παιδί χαμηλού αναστήματος

Οστεοπόρωση

Ολικά λευκώματα αίματος

Νευρογενής ανορεξία

Μικροσκοπική κολίτιδα

Κατάταξη μη-Hodgkin λεμφωμάτων

Διάγνωση της ανεπάρκειας της βιταμίνης Β12

Ανεπάρκεια σιδήρου

Ήλιος και βιταμίνη D

Πότε γίνεται εξέταση αίματος για βιταμίνη Α

Ανεξήγητη απώλεια βάρους

Εμβόλιο για τη δυσανεξία στη γλουτένη

Το σύνδρομο της χρόνιας κόπωσης

Υγεία του πεπτικού συστήματος

Χρήσιμες πληροφορίες για τα σιτηρά

Όταν έχετε διάρροια

Η ευαισθησία στις τροφές

Πάσχετε από δυσανεξία στη λακτόζη;

Αν έχετε σπαστική κολίτιδα

Σύνδρομο ευερέθιστου εντέρου

www.emedi.gr

Τελευταία τροποποίηση στιςΠαρασκευή, 03 Οκτωβρίου 2014 11:56
Περισσότερα σε αυτή την κατηγορία: « Αιματέμεση Μήπως έχετε φούσκωμα μετά το φαγητό; »
Συνδεθείτε για να υποβάλετε σχόλια
επιστροφή στην κορυφή


Σχετικά με το EMEDI

Εφημερεύοντα Φαρμακεία