Τετάρτη, 22 Ιουλίου 2015 10:43

Ιογενείς ηπατίτιδες

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(2 ψήφοι)

Πολύ χρήσιμες πληροφορίες για τις ιογενείς ηπατίτιδες

Οι ιογενείς ηπατίτιδες, ICD-10 B15-B19, προσβάλλουν μεγάλο μέρος του πληθυσμού, αποτελούν ως ένα βαθμό τον καθρέπτη του βιοτικού επιπέδου ενός πληθυσμού, μεταδίδονται από άνθρωπο σε άνθρωπο, απαιτούν μακροχρόνια θεραπεία και έχουν σημαντικές και μακροχρόνιες επιπτώσεις στην υγεία.

Ηπατίτιδα είναι η φλεγμονή και νέκρωση του συκωτιού. Η ηπατίτιδα μπορεί να προκληθεί από πολλά αίτια, όπως ιούς, τοξίνες και φάρμακα.


Αίτια ιογενών ηπατίτιδων

Οι πιο γνωστοί ιοί ηπατίτιδας είναι η ηπατίτιδα A, B, C, D & E. Όταν κάποιος από αυτούς τους ιούς εισέλθει στο ανθρώπινο σώμα μεταφέρεται με την κυκλοφορία του αίματος, σχεδόν αποκλειστικά στο συκώτι και προκαλεί φλεγμονή του οργάνου, δηλαδή ηπατίτιδα. Εκτός, από αυτούς τους ιούς υπάρχουν και άλλοι ιοί που δεν προσβάλλουν αποκλειστικά το συκώτι, αλλά μπορεί να προσβάλλουν ταυτόχρονα και άλλα όργανα και χαρακτηρίζονται ως ηπατομιμητιδικοί.


Συμπτώματα ιογενών ηπατίτιδων

Τα συμπτώματα εξαρτώνται από το στάδιο της ηπατίτιδας.

Οι φάσεις της ηπατίτιδας είναι η οξεία και η χρόνια που καταλήγει σε κίρρωση.

-Οξεία ηπατίτιδα

Αναπτύσσεται σε λίγες εβδομάδες ή λίγους μήνες μετά την είσοδο του ιού στο ανθρώπινο σώμα.

Οξεία ηπατίτιδα προκαλούν όλοι οι ιοί της ηπατίτιδας.

Μπορεί να μοιάζει με απλή ίωση.

  • Έντονη αδυναμία
  • Καταβολή δυνάμεων
  • Ανορεξία
  • Ναυτία
  • Έμετος
  • Μυαλγίες
  • Αίσθημα βάρους στο δεξιό υποχόνδριο
  • Αρθραλγίες
  • Πυρετός
  • Αποστροφή στο κάπνισμα
  • Ίκτερος 
  • Σκοτεινόχρωμα ούρα σαν κονιάκ

Σε κεραυνοβόλο οξεία ηπατίτιδα (<2%) υπάρχει υψηλή θνητότητα (70-90%) αν δεν γίνει επείγουσα μεταμόσχευση ήπατος.

-Χρόνια ηπατίτιδα

Χρόνια ηπατίτιδα αναπτύσσεται στους ασθενείς που δεν καταφέρνουν να αποβάλλουν τον ιό κατά τη φάση της οξείας ηπατίτιδας. Χρόνια ηπατίτιδα μπορεί να προκαλέσουν μόνο οι ιοί ηπατίτιδας B, D & C και ποτέ οι ιοί της ηπατίτιδας A & E.

Τα συμπτώματα είναι ήπια αν και μπορεί να αναπτυχθεί κόπωση, συνεχίζει ο ερεθισμός και η καταστροφή του ήπατος και αναπτύσσεται κίρρωση με σχεδόν πλήρη καταστροφή της δομής του ήπατος.

Αρχικά τα συμπτώματα είναι ήπια, αλλά όσο επιβαρύνεται η ηπατική νόσος αναπτύσσεται:

  • Ασκίτης με υγρό στην κοιλιά
  • Αιμορραγία από φλέβες, δηλαδή κιρσούς του οισοφάγου
  • Εγκεφαλοπάθεια 
  • Ίκτερος
  • Ηπατική ανεπάρκεια
  • Καρκίνος του ήπατος

Διάγνωση ιογενών ηπατίτιδων

-Αύξηση των ενζύμων του ήπατος, δηλαδή των αμινοτρασφερών ή τρανσαμινασών γιατί αυτές απελευθερώνονται στο αίμα από την καθημερινή καταστροφή και αναγέννηση των ηπατοκυττάρων. Βέβαια, οι αυξημένες τρανσαμινάσες δεν σημαίνουν πάντα ιογενή ηπατίτιδα και ο ασθενής χρειάζεται να υποβληθεί σε σειρά εργαστηριακών εξετάσεων για τη διερεύνηση του αιτίου της ηπατικής βλάβης.

Η αύξηση των τρανσαμινασών είναι πολύ μεγάλη σε οξεία ηπατίτιδα (>400IU/L) και ίσως να συνοδεύεται από υψηλή τιμή χολερυθρίνης του ορού και αποβολή χολερυθρίνης στα ούρα (ίκτερος και σκούρα ούρα σαν κονιάκ).

Σε χρόνια ηπατίτιδα παρατηρείται μικρή ή μέτρια αύξηση των τρασαμινασών (<200IU/L) και μόνο σπάνια υπάρχουν εξάρσεις της νόσου με μεγάλες αυξήσεις των τρανσαμινασών που μπορεί να φθάσουν σε επίπεδα οξείας ηπατίτιδας (>400IU/L).

-Βιοψία του ήπατος δεν είναι απαραίτητη σε οξεία ηπατίτιδα, αλλά ούτε και σε χρόνια πια για την εκτίμηση της έκτασης της βλάβης του ήπατος, αφού μπορεί να γίνει πια υπερηχογραφικά.


Διατροφή για τις ιογενείς ηπατίτιδες

Απαιτείται δίαιτα ηπατοπαθούς:

  • Αποφεύγονται τελείως τα οινοπνευματώδη ποτά και τα ηπατοτοξικά φάρμακα. Τα οινοπνευματώδη ποτά με μέτρο επιτρέπονται 6  μήνες μετά την ίαση της ηπατίτιδας.
  • Επίσης, λόγω της ναυτίας και των στομαχικών ενοχλημάτων, απαιτούνται εύπεπτες τροφές πλούσιες σε υδατάνθρακες και χαμηλές σε λίπος.
  • Απαιτείται η λήψη πολλών υγρών για την αποφυγή αφυδάτωσης.
  • Απαιτείται η διατήρηση φυσιολογικού σωματικού βάρους και οι παχύσαρκοι πρέπει να αδυνατίσουν.

Πότε θα πρέπει οι ασθενείς με ιογενή ηπατίτιδα να ανησυχήσουν;

Απαιτείται ιατρική συμβουλή σε επίμονους εμέτους, ασκίτη και ηπατική εγκεφαλοπάθεια και σε σημαντική παράταση του χρόνου προθρομβίνης.

Γενικά μέτρα θεραπείας των ιογενών ηπατίτιδων:

Η νόσος, συνήθως, αυτοϊάται στην πλειοψηφία των ασθενών.

Η ηπατίτιδα C, συνήθως, απαιτεί ειδική φαρμακευτική θεραπεία, για την εκρίζωση του ιού της ηπατίτιδας και την πρόληψη της ανάπτυξης κίρρωσης και καρκίνου του ήπατος.

Οι ασθενείς με κίρρωση απαιτούν, συνήθως, μεταμόσχευση ήπατος.


Ηπατίτιδα Α

Η ηπατίτιδα Α είναι ενδημική με πολύ μεγάλη συχνότητα στις αναπτυσσόμενες χώρες, όπου όλα τα παιδιά προσβάλλονται μέχρι την ηλικία των 10 ετών.

Στις ανεπτυγμένες χώρες οι ενήλικες εκτείθενται, συνήθως, κατά τη διάρκεια ταξιδιών σε χώρες του τρίτου κόσμου.

Η ηπατίτιδα Α είναι συχνή σε κακές υγιεονομικές συνθήκες, σε στενό συγχρωτισμό ατόμων και σε κακές κοινωνικο-οικονομικές συνθήκες.

Η μετάδοση της ηπατίτιδας Α γίνεται μέσω της κοπρανοστοματικής οδού, δηλαδή μέσω των χεριών που μολύνθηκαν από κόπρανα, μολυσμένο νερό και τροφές όπως οστρακοειδή, αλλά και όσοι εργάζονται στην κατασκευή και επεξεργασία τροφίμων.

Η οξεία ηπατίτιδα Α αυτοπεριορίζεται σε μερικές εβδομάδες και σπάνια γίνεται υποτροπή και ποτέ δεν οδηγεί σε χρόνια ηπατίτιδα.

Η νόσος εκδηλώνεται σε 15-50 ημέρες μετά την επαφή του ασθενούς με τον ιό της ηπατίτιδας Α και η μεταδοτικότητα ελαττώνεται μετά την εκδήλωση του ικτέρου, αφού δεν αποβάλλεται ο ιός στα κόπρανα.

Στα παιδιά δεν υπάρχουν συμπτώματα ενώ στους ενήλικες σε αναλογία 1 στους 10 εμφανίζεται ίκτερος.

Για την πρόληψη της ηπατίτιδας Α υπάρχει αποτελεσματικό ειδικό εμβόλιο, που προέρχεται από αδρανοποιημένο  ιό και είναι ασφαλές και χωρίς παρενέργειες. Απαιτούνται 2 δόσεις σε μεσοδιάστημα 6 μηνών που γίνονται ενδομυϊκά στο μπράτσο, στο δελτοειδή μυ και παρέχουν προστασία για 10 χρόνια. 

Οι ομάδες που πρέπει να εμβολιάζονται για την ηπατίτιδα Α είναι όλα τα ευαίσθητα άτομα που έρχονται σε επαφή με ασθενείς με οξεία ηπατίτιδα Α, όσοι πρόκειται να ταξιδέψουν σε χώρες με μεγάλη ενδημικότητα της νόσου, καθώς και οι εργαζόμενοι σε βρεφονηπιακούς σταθμούς, μονάδες καθαριότητας και μονάδες κατασκευής και επεξεργασίας των τροφίμων. 

Στις χώρες με ενδημική ηπατίτιδα Α, συστήνεται, επίσης, σχολαστικό πλύσιμο των χεριών και βρασμός του νερού και των τροφών.


Ηπατίτιδα Β

Η χρόνια λοίμωξη με ηπατίτιδα Β είναι πολύ συχνή, αφού προσβάλλει το 5% του πληθυσμού της γης.

Στην Ελλάδα η συχνότητα των φορέων είναι 3%, ενώ είναι πολύ αυξημένη μεταξύ των οικονομικών μεταναστών.

Η μετάδοση του ιού της ηπατίτιδας Β γίνεται παρεντερικά και σεξουαλικά, από την επαφή του ατόμου με μολυσμένα βιολογικά υγρά (αίμα, σπέρμα).

Οι συνηθέστεροι τρόποι μετάδοσης του ιού της ηπατίτιδας Β:

  • Ετεροφυλοφιλικές και ομοφυλοφιλικές σεξουαλικές επαφές με ασθενή με χρόνια ηπατίτιδα Β. Είναι ο συνηθέστερος τρόπος μετάδοσης του ιού της ηπατίτιδας Β στους ενήλικες.
  • Ενδοοικογενειακή διασπορά. Μετάδοση από άτομα του ενδοοικογενειακού περιβάλλοντος των μικρών παιδιών, που αποτελεί το σημαντικότερο τρόπο δημιουργίας των ασθενών με χρόνια ηπατίτιδα Β.
  • Κάθετη μετάδοση από τη μητέρα στο παιδί. Σήμερα όλες οι έγκυες μητέρες ελέγχονται για παρουσία ηπατίτιδας Β και σε περίπτωση θετικού αποτελέσματος λαμβάνονται ειδικά μέτρα που προλαμβάνουν τη μετάδοση είναι σήμερα εξαιρετικά σπάνιος λόγω του συστηματικού ελέγχου των αιμοδοτών.
  • Χρήση ενδοφλεβίων ναρκωτικών.
  • Παρεντερική έκθεση σε μολυσμένο αίμα.

Γενικά άτομα υψηλού κινδύνου για ηπατίτιδα Β είναι τα άτομα με στενές επαφές με ασθενείς με χρόνια ηπατίτιδα Β (π.χ. τα παιδιά μητέρων με χρόνια ηπατίτιδα Β και οι σεξουαλικοί σύντροφοι ασθενών με χρόνια ηπατίτιδα Β), οι ομοφυλόφιλοι, οι ετεροφυλόφιλοι με πολλαπλούς (>3) ερωτικούς συντρόφους, οι χρήστες ενδοφλεβίων ναρκωτικών, οι πολυμεταγγιζόμενοι, οι αιμοκαθαιρόμενοι σε μονάδες τεχνητού νεφρού, οι μεταμοσχευμένοι, οι αστυνομικοί, το προσωπικό και οι τρόφιμοι των φυλακών, οι εργαζόμενες στις υπηρεσίες υγείας (γιατροί, οδοντίατροι, νοσηλευτικό προσωπικό, καθαρίστριες, εργαζόμενοι σε διαγνωστικά και ερευνητικά εργαστήρια).

Ο χρόνος επώασης της οξείας ηπατίτιδας Β, δηλαδή ο χρόνος από τη στιγμή της μόλυνσης μέχρι τη στιγμή της εκδήλωσης των συμπτωμάτων είναι 45-120 ημέρες.

Στο 50% των ασθενών και ιδίως στα παιδιά, η οξεία ηπατίτιδα Β δεν συνοδεύεται από ίκτερο και δεν έχει συμπτώματα.

Η οξεία ηπατίτιδα Β στους ενήλικες σε ποσοστό > από 95% αυτοϊάται πλήρως

Η πιθανότητα ανάπτυξης χρόνιας ηπατίτιδας Β εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς. Στα νεογνά η πιθανότητα είναι 95%, στα παιδιά 60% και στους ενήλικες 2-5% και  από τα συμπτώματα, γιατί οι ασυμπτωματικές μεταπίπτουν συχνότερα από τις συμπτωματικές σε χρόνια ηπατίτιδα, γι΄αυτό ο εμβολιασμός όλων των νεογνών και των παιδιών είναι απαραίτητος.

Οι ασθενείς που δεν κατορθώνουν να αποβάλλουν τον ιό της ηπατίτιδας Β κατά τη φάση της οξείας ηπατίτιδας γίνονται χρόνιοι φορείς της ηπατίτιδας Β εφόσον διατηρούν τον ιό στον οργανισμό για περισσότερο από 6 μήνες.

Ένα ποσοστό 30-40% των χρόνιων φορέων του ιού της ηπατίτιδας Β έχουν υψηλό πολλαπλασιασμό του ιού και αναπτύσσουν ενεργό βλάβη του ήπατος και χρόνια ηπατίτιδα Β και ένα ποσοστό αναπτύσσουν  κίρρωση του ήπατος αν δεν γίνει επιτυχής θεραπεία και ένα ποσοστό 25-40% αναπτύσσουν επιπλοκές από την κίρρωση και ηπατοκυτταρικό καρκίνο και καταλήγουν.

Πάντως, οι χρόνιοι φορείς και όσοι έχουν χρόνια ηπατίτιδα Β δεν έχουν συμπτώματα για δεκαετίες μέχρι να εκδηλώσουν συμπτώματα προχωρημένης κίρρωσης του ήπατος, όπως ίκτερος, ασκίτης, ηπατική εγκεφαλοπάθεια και κιρσοί του οισοφάγου, γι' αυτό όσοι είναι χρόνιοι φορείς πρέπει να ελέγχουν κατά τακτά χρονικά διαστήματα τις τρανσαμινάσες τους για έλεγχο τυχόν χρόνιας ηπατίτιδας οπότε με την θεραπεία να μην αναπτύξουν κίρρωση.

Η διάγνωση βασίζεται στην ανίχνευση του αντιγόνου επιφανείας του ιού της ηπατίτιδας Β στο αίμα, αλλά υπάρχουν και άλλοι δείκτες του ιού της ηπατίτιδας Β που προσδιορίζονται στο αίμα των ασθενών και βοηθούν στη διάκριση της οξείας από τη χρόνια ηπατίτιδα Β, στη διάκριση των διαφόρων φάσεων της χρόνιας ηπατίτιδας και στην ανίχνευση του πολλαπλασιασμού του ιού. Οι εξετάσεις γίνονται σε άτομα με αυξημένες τρανσαμινάσες, σε άτομα υψηλού κινδύνου για ηπατίτιδα Β, σε έγκυες γυναίκες, στα παιδιά των μητέρων με ηπατίτιδα C, σε συγγενείς πρώτου βαθμού (παιδιά, γονείς και αδέλφια) ασθενών με οξεία ή χρόνια ηπατίτιδα Β, σε ασθενείς με χρόνια ηπατίτιδα C ή λοίμωξη με τον ιό του AIDS.

Η θεραπεία της ηπατίτιδας Β γίνεται με φάρμακα που βοηθούν το ανοσοποιητικό σύστημα στη μάχη εναντίον του ιού, όπως οι υποδόριες ενέσεις ιντερφερόνης α και με φάρμακα που εμποδίζουν τον πολλαπλασιασμό του ιού, όπως χάπια λαμιβουδίνης. Τα φάρμακα δεν εκριζώνουν τον ιό, αλλά καθυστερούν την ανάπτυξη κίρρωσης και του ηπατοκυτταρικού καρκίνου. Οι συνδυασμοί φαρμάκων είναι καταλληλότεροι. Οι χρόνιοι φορείς του ιού της ηπατίτιδας Β δεν απαιτείται να κάνει θεραπεία. Θεραπεία γίνεται σε ασθενείς με χρόνια ηπατίτιδα Β και μεγάλο κίνδυνο για ανάπτυξη κίρρωσης.

Η πρόληψη ηπατίτιδας Β στηρίζεται στον εμβολιασμό των βρεφών και των ομάδων υψηλού κινδύνου. Οι ασθενείς με ηπατίτιδα Β δεν πρέπει να μοιράζονται βελόνες ή προσωπικά αντικείμενα με τυχόν αίμα, όπως οδοντόβουρτσες και ξυραφάκια. Σε πολλαπλούς ή άγνωστους ερωτικούς συντρόφους πρέπει να χρησιμοποιείται προφυλακτικό.

Σε περίπτωση έκθεσης στον ιό της ηπατίτιδας Β ενός ευαίσθητου ατόμου, χορηγούνται υψηλές ποσότητες εξουδετερωτικών αντισωμάτων με ειδική υπεράνοση γ σφαιρίνη.


Ηπατίτιδα C

Η ηπατίτιδα C είναι συχνή. Στην Ελλάδα το 2% του γενικού πληθυσμού έχουν χρόνια λοίμωξη με τον ιό της ηπατίτιδας C. Η υψηλότερη συχνότητα της ηπατίτιδας C συναντάται σε άτομα ηλικίας 40-60 ετών. Λόγω του υποχρεωτικού ελέγχουν του αίματος και των παραγώγων και τους κανόνες αποστείρωσηW οι περιπτώσεις ηπατίτιδας C έχουν ελαττωθεί μετά τα τέλη της δεκαετίας του 1980.

Ο ιός της ηπατίτιδας C μεταδίδεται παρεντερικά, με την επαφή του ατόμου με μολυσμένο αίμα ή παράγωγα αίματος

Τρόποι μετάδοσης του ιού της ηπατίτιδας C:

  • Χρήση ενδοφλέβιων ναρκωτικών. Το 80% ενεργών ή πρώην χρηστών έχουν ηπατίτιδα C.
  • Μετάγγιση αίματος ή παραγώγων του πριν το 1992, γιατί δεν γινόταν έλεγχος αίματος.
  • Αιμοκάθαρση.
  • Τρύπημα με μολυσμένο αίμα ή εργαλεία (2-10%)
  • Μεταμόσχευση οργάνου πριν το 1992.
  • Ιατρικές ή παραϊατρικές πράξεις. Ενέσεις, τατουάζ, τρύπημα σημείων σώματος. Πρέπει να τηρούνται οι κανόνες αποστείρωσης.
  • Γενετήσια μετάδοση. Υπάρχει αυξημένος κίνδυνος σε πολλαπλούς ερωτικούς συντρόφους, σε ομοφυλόφιλους και σε σεξουαλική επαφή κατά την εμμηνορρυσία.
  • Κάθετη μετάδοση από τη μητέρα στο παιδί. Συμβαίνει σε 2-7% και αυξάνει στο 20% όταν η μητέρα έχει και AIDS.
  • Άγνωστος τρόπος μετάδοσης. Το ποσοστό είναι 30-40%.

Ο χρόνος επώασης της οξείας ηπατίτιδας C, δηλαδή ο χρόνος μέχρι την εκδήλωση των συμπτωμάτων από την στιγμή της μόλυνσης είναι 30-90 ημέρες.

Η πλειοψηφία (75-80%) δεν έχει κανένα σύμπτωμα και το 65-85% δεν καταφέρνουν να αποβάλλουν τον ιό κατά την οξεία φάση και αναπτύσσουν χρόνια ηπατίτιδα C.

To 15-20% των ασθενών αναπτύσσουν κίρρωση ήπατος. Ο κίνδυνος κίρρωσης είναι μικρότερος σε νέες γυναίκες και παιδιά και μεγαλύτερος σε μεσήλικες που πήραν την ηπατίτιδα από μετάγγιση. Η ταυτόχρονη λοίμωξη με ηπατίτιδα Β και AIDS και η κατάχρηση αλκοόλ επιταχύνουν την εξέλιξη της χρόνιας ηπατίτιδας C σε κίρρωση. Όσοι έχουν κίρρωση έχουν αυξημένο κίνδυνο για καρκίνο του ήπατος.

Η διάγνωση της ηπατίτιδας C στηρίζεται στην ανίχνευση στο αίμα ειδικών αντισωμάτων εναντίον του ιού της ηπατίτιδας C (anti-HCV). Η μη ανίχνευση τέτοιων αντισωμάτων αποκλείει την ηπατίτιδα C εκτός από την περίοδο της οξείας λοίμωξης που δεν έχουν αναπτυχθεί ακόμη τα αντισώματα και σε ανοσοκατασταλμένους και ασθενείς που κάνουν αιμοκάθαρση που δεν αναπτύσσουν αυτά τα αντισώματα.

Ψευδώς θετικά αντισώματα ηπατίτιδας C παρατηρούνται σε αιμοδότες και απαιτείται PCR. Αν είναι αρνητική πρέπει να επαναληφθεί σε λίγους μήνες. Επίσης, μπορεί να γίνει RIBA (ανοσοκαθήλωση). Αληθή θετικά αντισώματα χωρίς ανιχνεύσιμο ιό έχουν άτομα που νόσησαν από οξεία ηπατίτιδα, αλλά ιάθηκαν και δεν μετέπεσαν σε χρόνια ηπατίτιδα. Στην ηπατίτιδα C αυξάνουν οι τρανσαμινάσες.

Συγχρόνως πρέπει να γίνεται έλεγχος για ηπατίτιδα Β και Α και να εμβολιάζονται σε απουσία φυσικές ανοσίας, αλλά και για AIDS.

Σε αυξημένες τρανσαμινάσες πρέπει να γίνεται προσδιορισμός του τύπο του ιού της ηπατίτιδας C, του γονότυπου. Με βάση του γονότυπου καθορίζονται οι δόσεις και η διάρκεια της θεραπείας των ασθενών με ηπατίτιδα C. Σε γονότυπο 1 ή 4 προσδιορίζεται και η ποσότητα του ιού ηπατίτιδας C στο αίμα (ποσοτικός προσδιορισμός επιπέδων HCV RNA ορού.

Επίσης, γίνεται υπερηχογράφημα ή βιοψία για να προσδιορισθούν οι βλάβες του ήπατος. σε χρόνια ηπατίτιδα ή γονότυπο 1 ή 4.

Έλεγχο για ηπατίτιδα C πρέπει να κάνουν όσοι έχουν αυξημένες τρανσαμινάσες, οι πρώην και ενεργοί χρήστες ενδοφλέβιων ναρκωτικών, όσοι έχουν κάνει μετάγγιση αίματος ή μεταμόσχευση οργάνων πριν το 1992, όσοι κάνουν αιμοκάθαρση, όσοι έχουν εκτεθεί σε μολυσμένα εργαλεία, όσοι είναι ερωτικοί σύντροφοι ατόμων με ηπατίτιδα C και οι ασθενείς με ηπατίτιδα Β, με AIDS ή ηπατική αλκοολική νόσο.

Σε θεραπεία υποβάλλονται οι ασθενείς ανάλογα με το γονότυπο και τη σοβαρότητα των βλαβών σύμφωνα με το υπερηχογράφημα. Θεραπεία πρέπει να κάνουν ασθενείς με χρόνια ηπατίτιδα C που έχουν αυξημένο κίνδυνο για για κίρρωση κι έχουν επίμονα αυξημένες τρανσαμινάσες για να προληφθεί η ανάπτυξη ηπατίτιδας C.

Οι χρήστες ενδοφλεβίων ναρκωτικών πρέπει να κάνουν απεξάρτηση με μεθαδόνη και μετά να γίνεται θεραπεία της ηπατίτιδας C.

Η θεραπεία της ηπατίτιδας C είναι επιτυχής σε 80% των ασθενών με γονότυπο 2 ή 3 και περίπου 50% των ασθενών με γονότυπο 1 ή 4. Απαιτείται συνδυασμένη χορήγηση ιντερφερόνης α με μια ένεση την εβδομάδα και δισκίων ριμπαβιρίνης και τα φάρμακα αυτά χορηγούνται για 6 ή 12 μήνες ανάλογα με το γονότυπο. Απαιτείται παρακολούθηση ασθενών για τυχόν παρενέργειες από τη θεραπεία.

Πρόληψη ηπατίτιδας C

Δεν υπάρχει εμβόλιο για την ηπατίτιδα C

Τα μέτρα πρόληψης για την ηπατίτιδα C:

  • Όσοι έχουν ηπατίτιδα C δεν πρέπει να χρησιμοποιούν και να δίνουν σε άλλους αντικείμενα που μπορεί να έρθουν σε επαφή με το αίμα τους, όπως οδοντόβουρτσες και ξυραφάκια, νυχοκόπτες και αποτριχωτικές συσκευές.
  • Η χλωρίνη είναι απαραίτητη για τον καθαρισμό των αντικειμένων γενικής χρήσης που έρχονται σε επαφή με αίμα ασθενούς με ηπατίτιδα C.
  • Οι ασθενείς με ηπατίτιδα C  πρέπει να χρησιμοποιούν ατομικά σκεύη φαγητού, ατομικές πετσέτες και ατομικές τουαλέτες.
  • Η θεραπεία με μεθαδόνη, η χρήση συριγγών και βελονών μιας χρήσης και η τροποποίηση της συμπεριφοράς θα περιορίσουν τη διασπορά της ηπατίτιδας C στους χρήστες ενδοφλέβιων ναρκωτικών.
  • Σε τρύπημα με βελόνα  δεν γίνεται προληπτική χρήση ανοσοσφαιρίνης ή αντιικών. Γίνεται έλεγχος με αντισώματα για ηπατίτιδα C  και παρουσίας HCV RNA  ορού 2-8 εβδομάδες αργότερα και σε τεκμηρίωση της ηπατίτιδας C είναι χρήσιμη η θεραπευτική παρέμβαση.
  • Η χρήση προφυλακτικών είναι απαραίτητη σε ηπατίτιδα C και πολλαπλούς ερωτικούς συντρόφους, εφήμερες ερωτικές σχέσεις και σε ομοφυλόφιλους.
  • Η εκλεκτική καισαρική τομή ελαττώνει τη  πιθανότητα μετάδοσης της ηπατίτιδας C από τη θετική μητέρα στο νεογέννητο. Στο μωρό γίνεται ανίχνευση  HCV RNA  ορού  μεταξύ 2ου κAI 6ου μήνα ή με ανίχνευση αντισωμάτων για ηπατίτιδα C μετά τον 15ο μήνα.


Ηπατίτιδα D

Η ηπατίτιδα D μεταδίδεται παρεντερικά, δηλαδή με έκθεση του ατόμου σε μολυσμένο αίμα και προσβάλλoνται τα άτομα που έχουν μολυνθεί από ηπατίτιδα Β. Άρα οι ασθενείς με ηπατίτιδα B πρέπει να ελέγχονται για ηπατίτιδα  D


Ηπατίτιδα Ε

Προκαλεί οξεία ηπατίτιδα που μοιάζει μη την οξεία ηπατίτιδα Α.

Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τις ιογενείς ηπατίτιδες

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τις ιογενείς ηπατίτιδες

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, θα επιλεγούν για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Μοριακός έλεγχος ιογενών ηπατίτιδων

Ενδοηπατική χολόσταση της κύησης

Σε ποιες ασθένειες χρησιμοποιούνται τα πεπτίδια

Εργαστηριακή διαφορική διάγνωση των ικτέρων

Χρήσιμες πληροφορίες για την ηπατίτιδα C

Α1 αντιθρυψίνη

Τέρμα οι βιοψίες ήπατος στην χρόνια ηπατική νόσο

Δίαιτα ηπατοπαθούς

Ηπατονεφρικό σύνδρομο

Νέα θεραπεία για την ηπατίτιδα C

Ηπατίτιδα

Δίαιτα ηπατοπαθούς

Ενδοσκοπική υπερηχογραφία

Κάντε αποτοξίνωση στο συκώτι σας

Έλεγχος για ηπατίτιδα

Αφεψήματα για προφύλαξη από ηπατικές παθήσεις

Να κάνετε την εξέταση για ηπατίτιδα Β

Τα καλύτερα βότανα για το συκώτι σας

Ηπατική τοξικότητα στον καρκίνο

Ηπατίτιδα από φάρμακα

Ηπατίτιδα

Ιολογικός έλεγχος

Όλοι οι παράγοντες κινδύνου για τον καρκίνο στο συκώτι

Διαβάστε τις αρρώστιες του σώματος στο δέρμα

Οι λοιμώξεις που προκαλούν καρκίνο

Οι νέες θεραπείες για την ηπατίτιδα

Ο καρκινικός δείκτης άλφα-φετοπρωτεϊνη

Ο ιός του Έμπολα

Τραυματισμός με βελόνα

www.emedi.gr

 

Διαβάστηκε 2257 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Τρίτη, 22 Ιανουαρίου 2019 09:17
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Κίρρωση του ήπατος Κίρρωση του ήπατος

    Χρήσιμες πληροφορίες για την κίρρωση του ήπατος

    Η κίρρωση του ήπατος, ICD-10 K70.3, K71.7, K74 ιστολογικά χαρακτηρίζεται από την παρουσία ίνωσης και αναγεννητικών οζιδίων.

    Κλινικά η κίρρωση εκδηλώνεται με σημεία πυλαίας υπέρτασης, όπως ασκίτη, αιμορραγία κιρσών και ηπατική εγκεφαλοπάθεια.

    Η κίρρωση και χρόνια ηπατική νόσος, είναι η δέκατη κύρια αιτία θανάτου για τους άνδρες και η δωδέκατη για τις γυναίκες. H κίρρωση είναι πιο συχνή στους άνδρες παρά στις γυναίκες. 

    Η κίρρωση είναι από τις κυριότερες αιτίες θανάτου πάνω από την ηλικία των 65 ετών.

    Στην κύηση μπορεί να υπάρχει απορρύθμιση και αυξημένη πιθανότητα αποβολής, πρόωρου τοκετού και περιγεννητικής θνησιμότητας

    Η κίρρωση έχει μια θνησιμότητα 34-66% στα 10 έτη, ανάλογα με την αιτία της κίρρωσης. Η αλκοολική κίρρωση έχει χειρότερη πρόγνωση από την πρωτοπαθή χολική κίρρωση και την κίρρωση λόγω ηπατίτιδας. 

    Τα συστήματα που επηρεάζονται είναι το πεπτικό, το καρδιοαγγειακό, οι ενδοκρινείς και ο μεταβολισμός.

    Η κίρρωση είναι μια κατάσταση κατά την οποία το ήπαρ δεν λειτουργεί σωστά λόγω μακροπρόθεσμης βλάβης. Τυπικά, η νόσος συμβαίνει αργά σε διάστημα μηνών ή ετών. Στην αρχή, συνήθως, είναι ασυμπτωματική η νόσος. Καθώς αυτή επιδεινώνεται, ένα άτομο νιώθει κόπωση, αδυναμία, φαγούρα, οίδημα στα κάτω άκρα, έχει κίτρινο δέρμα, μώλωπες, ασκίτη, ή αναπτύσσονται αραχνοειδή αγγεία στο δέρμα. Η συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή χώρα μπορεί αυτόματα να μολυνθεί. Άλλες επιπλοκές είναι η ηπατική εγκεφαλοπάθεια, η αιμορραγία από διεσταλμένες φλέβες στον οισοφάγο ή διαστολή των φλεβών του στομάχου και ο καρκίνο του ήπατος. Η ηπατική εγκεφαλοπάθεια οδηγεί σε σύγχυση.

    Η κίρρωση προκαλείται, συνήθως, από το αλκοόλ, την ηπατίτιδα Β, την ηπατίτιδα C, και την μη αλκοολική λιπώδη νόσο του ήπατος.  Τυπικά, περισσότερο από δύο ή τρία ποτά την ημέρα επί σειρά ετών απαιτούνται για να λάβει χώρα η αλκοολική κίρρωση. Η μη αλκοολική λιπώδης νόσος του ήπατος οφείλεται σε διάφορες αιτίες, μεταξύ των οποίων είναι το υπερβολικό βάρος, ο διαβήτης, τα υψηλά λιπίδια του αίματος, και η υψηλή πίεση αίματος. Επίσης, μπορεί να οφείλεται σε αυτοάνοση ηπατίτιδα, πρωτοπαθή χολική κίρρωση, αιμοχρωμάτωση, ορισμένα φάρμακα, και σε χολόλιθους. Η κίρρωση χαρακτηρίζεται από την αντικατάσταση του φυσιολογικού ηπατικού ιστού με ουλώδη ιστό. Οι αλλαγές αυτές οδηγούν σε απώλεια της ηπατικής λειτουργίας. Η διάγνωση βασίζεται σε εξετάσεις αίματος, στην απεικόνιση, και στην βιοψία ήπατος.

    Ορισμένες από τις αιτίες της κίρρωσης, όπως η ηπατίτιδα Β, μπορεί να προληφθούν με εμβολιασμό. Η θεραπεία εξαρτάται εν μέρει από την υποκείμενη αιτία. Ο στόχος είναι συχνά να αποφευχθεί η επιδείνωση και επιπλοκές. Η αποφυγή αλκοόλ συνιστάται. Η ηπατίτιδα Β και C μπορεί να είναι θεραπεύσιμες με αντι-ιικά φάρμακα. Η αυτοάνοση ηπατίτιδα αντιμετωπίζεται με στεροειδή φάρμακα. Το Ursodiol  είναι χρήσιμο  σε απόφραξη των χοληφόρων. Άλλα φάρμακα μπορεί να είναι χρήσιμα για επιπλοκές, όπως το οίδημα, η ηπατική εγκεφαλοπάθεια, και οι διεσταλμένες οισοφάγου φλέβες.

    Σε σοβαρή κίρρωση γίνεται μεταμόσχευση ήπατος.


    Τα σημεία και συμπτώματα της κίρρωσης του ήπατος

    Κατά την εγκατάσταση της νόσου:

    • Αδυναμία
    • Ανορεξία
    • Απώλεια βάρους
    • Ναυτία
    • Επιγαστρική δυσφορία
    • Κοιλιακή διάταση
    • Καταβολή 
    • Κακουχία
    • Κακοσμία αναπνοής από τα αυξημένα διμεθυλοσουλφίδια

    Συμπτώματα επιπλοκών κίρρωσης

    • Αιματέμεση
    • Εγκεφαλοπάθεια
    • Ίκτερος. Με 2-3 mg / dL ή 30 μmol / L είναι ορατός
    • Σπληνομεγαλία
    • Τρόμος
    • Παλαμιαίο ερύθημα
    • Αραχνοειδή αγγειώματα
    • Γυναικομαστία σε μέχρι και τα 2/3 των ασθενών
    • Υπογοναδισμός, με μείωση των σεξουαλικών ορμονών, ανικανότητα, στειρότητα, απώλεια της σεξουαλικής ορμής, και ατροφία των όρχεων, λόγω αλκοολισμού και αιμοχρωμάτωσης
    • Το μέγεθος του ήπατος μπορεί να διευρυνθεί, να είναι φυσιολογικό, ή συρρικνωμένο σε άτομα με κίρρωση
    • Τα ούρα μπορεί, επίσης, να έχουν σκούρο χρώμα
    • Πυλαία υπέρταση. Η κίρρωση του ήπατος αυξάνει την αντίσταση στη ροή του αίματος και υψηλότερη πίεση υπάρχει στο πυλαίο φλεβικό σύστημα, με αποτέλεσμα την πυλαία υπέρταση. Οι επιπτώσεις της πυλαίας υπέρτασης είναι σπληνομεγαλία  στο 35% έως 50% των ασθενών και κιρσοί οισοφάγου που μπορεί να υποστούν ρήξη και να συμβεί σοβαρή αιμορραγία. Η κεφαλή μέδουσας είναι οι διεσταλμένες περιομφάλιες φλέβες λόγω πυλαίας υπέρτασης. Το φύσημα Cruveilhier-Baumgarten  είναι ένα φλεβικό βουητό που ακούγεται στην επιγαστρική περιοχή με το στηθοσκόπιο.
    • Μεταβολές των νυχιών. Γραμμές Muehrcke, που είναι οριζόντιες ταινίες που χωρίζονται από κανονικό χρώμα και οφείλονται στην υπολευκωματιναιμία. Δεν είναι ειδικό εύρημα για την κίρρωση. Νύχια του Terry, όπου τα εγγύς δύο τρίτα της επιφάνειας του νυχιού εμφανίζονται λευκά με το άπω ένα τρίτο κόκκινο,  λόγω υπολευκωματιναιμίας. Κύρτωση νυχιών > 180 μοίρες. Δεν είναι ειδικό για την κίρρωση.
    • Χρόνια πολλαπλασιαστική περιοστίτιδα των μακρών οστών που μπορεί να προκαλέσει σημαντικό πόνο. Δεν είναι ειδικό για την κίρρωση.
    • Σύσπαση του Dupuytren. Πάχυνση και βράχυνση της παλαμιαίας περιτονίας (ιστός στην παλάμη των χεριών) που οδηγεί σε παραμορφώσεις και κάμψη των δακτύλων. Προκαλείται από ινοβλαστικό πολλαπλασιασμό (αυξημένη ανάπτυξη) και άτακτη εναπόθεση κολλαγόνου. Είναι σχετικά συχνή (33% των ασθενών).
    • Μώλωπες και αιμορραγία που προκύπτουν από τη μειωμένη παραγωγή των παραγόντων πήξης.
    • Ηπατική εγκεφαλοπάθεια: Η αμμωνία και οι αζωτούχες ουσίες από το αίμα,  μεταφέρονται στον εγκέφαλο και  επηρεάζουν την εγκεφαλική λειτουργία: παραμέληση της προσωπικής εμφάνισης, απάθεια, απώλεια μνήμης, δυσκολία στη συγκέντρωση, ή αλλαγές στις συνήθειες του ύπνου. 
    • Ευαισθησία σε φάρμακα που προκαλείται από μειωμένο μεταβολισμό των δραστικών ενώσεων.
    • Οξεία νεφρική βλάβη (ηπατονεφρικό σύνδρομο)

    Αιτίες κίρρωσης του ήπατος

    • Αλκοολική κίρρωση. Αλκοολική κίρρωση αναπτύσσεται στο 10-20% των ατόμων που πίνουν βαριά για μια δεκαετία ή και περισσότερο. Το αλκοόλ φαίνεται να τραυματίζει το συκώτι αναστέλλοντας το φυσιολογικό μεταβολισμό των πρωτεϊνών, των λιπών και των υδατανθράκων. Αυτό συμβαίνει μέσω του σχηματισμού της ακεταλδεΰδης από την  αλκοόλη η οποία  είναι αντιδραστική, αλλά επίσης συσσωρεύονται και άλλα προϊόντα στο ήπαρ. Οι ασθενείς μπορούν, επίσης, να έχουν ταυτόχρονη αλκοολική ηπατίτιδα με πυρετό, ηπατομεγαλία, ίκτερο, και ανορεξία. Οι AST και ALT είναι αυξημένες, αλλά λιγότερο από 300 IU / λίτρο με μια αναλογία AST/ ALT > 2,0, που είναι σπάνια σε άλλες παθήσεις του ήπατος.
    • Μη αλκοολική στεατοηπατίτιδα. Το λίπος συσσωρεύεται στο ήπαρ και τελικά προκαλεί ουλώδη ιστό. Αυτό το είδος της ηπατίτιδας  σχετίζεται με την παχυσαρκία (40%), τον διαβήτη, την ανεπαρκή λήψη πρωτεΐνης, τη στεφανιαία νόσο, και τη θεραπεία με κορτικοστεροειδή φάρμακα. Η διαταραχή αυτή είναι παρόμοια με την αλκοολική ηπατική νόσο, αλλά ο ασθενής δεν έχει ιστορικό λήψης αλκοόλης. Η βιοψία είναι απαραίτητη για τη διάγνωση.
    • Χρόνια ιογενής ηπατίτιδα B, με ή χωρίς D, C. Η χρόνια ηπατίτιδα C προκαλεί φλεγμονή του ήπατος. Σε πολλές δεκαετίες αυτή η φλεγμονή μπορεί να οδηγήσει σε κίρρωση. Μεταξύ των ασθενών με χρόνια ηπατίτιδα C, το 20-30% θα αναπτύξουν κίρρωση. Οι παράγοντες κινδύνου είναι οι πολυμορφισμοί του ανθρώπινου υποκινητή, όπως του TGF-β1 και της αγγειοτενσίνης, καθώς και οι ανοσοκατεσταλμένοι ασθενείς. Η κίρρωση που προκαλείται από ηπατίτιδα C και αλκοολική ηπατοπάθεια είναι οι πιο συνηθισμένοι λόγοι για μεταμόσχευση ήπατος. Μπορεί να διαγνωστεί με ορολογικές δοκιμασίες που ανιχνεύουν αντισώματα ηπατίτιδας C ή ιικό RNA. 
    • Η χρόνια ηπατίτιδα Β. Ο ιός της ηπατίτιδας Β προκαλεί φλεγμονή του ήπατος και σε αρκετές δεκαετίες μπορεί να οδηγήσει σε κίρρωση. Η ηπατίτιδα D εξαρτάται από την παρουσία της ηπατίτιδας Β και η αναμόλυνση επιταχύνει την κίρρωση. Η χρόνια ηπατίτιδα Β μπορεί να διαγνωστεί με ανίχνευση του HBsAg > 6 μήνες μετά την αρχική μόλυνση. Οι δείκτες HBeAg και HBV DNA χρησιμοποιούνται για να εκτιμηθεί κατά πόσον ασθενής χρειάζεται αντι-ιική θεραπεία. 
    • Νόσος του Wilson. Είναι αυτοσωματική υπολειπόμενη διαταραχή που χαρακτηρίζεται από χαμηλή σερουλοπλασμίνη ορού και αυξημένη ηπατική περιεκτικότητα σε χαλκό στη βιοψία ήπατος, και αυξημένα επίπεδα χαλκού στα ούρα 24ώρου. Μπορεί, επίσης, να υπάρχουν Kayser-Fleischer δακτύλιοι στον κερατοειδή και αλλαγή της νοητικής κατάστασης. Αυτή η κατάσταση επηρεάζει 1 στα 30.000 άτομα. Η Ινδική παιδική κίρρωση είναι μια μορφή νεογνικής χολόστασης που χαρακτηρίζεται από εναπόθεση χαλκού στο ήπαρ. 
    • Αιμοχρωμάτωση. Συνήθως, παρουσιάζεται με οικογενειακό ιστορικό  κίρρωσης, υπέρχρωση δέρματος, σακχαρώδη διαβήτη, ψευδοουρική αρθρίτιδα, και μυοκαρδιοπάθεια και όλα οφείλονται στην υπερφόρτωση σιδήρου. Σε νηστεία ο κορεσμός τρανσφερίνης είναι > 60% και η φερριτίνη > 300 ng / ml.  Ο γενετικός έλεγχος μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον εντοπισμό  μεταλλάξεων. Εάν αυτές οι μεταλλάξεις υπάρχουν δεν απαιτείται βιοψία. Η θεραπεία γίνεται με φλεβοτομία για να μειωθούν τα συνολικά επίπεδα σιδήρου στον οργανισμό. 
    • Ανεπάρκεια α-1-αντιθρυψίνης. Αυτοσωματική υπολειπόμενη διαταραχή με μειωμένα επίπεδα του ενζύμου άλφα 1 - αντιθρυψίνης. Οι ασθενείς μπορεί επίσης να έχουν ΧΑΠ, ειδικά εάν έχουν ιστορικό καπνίσματος. Τα επίπεδα ορού της ΑΑΤ είναι χαμηλά και η βιοψία ήπατος είναι θετική για την χρώση Schiff. Ανασυνδυασμένη ΑΑΤ χρησιμοποιείται για την πρόληψη της νόσου των πνευμόνων λόγω της ανεπάρκειας ΑΑΤ. 
    • Κυστική ίνωση. Αυτοάνοση χρόνια ενεργός ηπατίτιδα με κίρρωση. Η ασθένεια αυτή προκαλείται από ανοσολογική βλάβη στο ήπαρ που προκαλεί φλεγμονή και τελικά ουλές και κίρρωση. Παρατηρούνται αυξήσεις στο σφαιρίνες ορού, ιδιαίτερα στις σφαιρίνες γάμμα. Η θεραπεία με πρεδνιζόνη ή / και αζαθειοπρίνη είναι ευεργετικές. Η κίρρωση λόγω αυτοάνοσης ηπατίτιδας  έχει 10-ετή επιβίωση της τάξης του 80+%. 
    • Πρωτοπαθής χολική κίρρωση. Η βλάβη των χοληφόρων οδηγεί σε δευτερογενή βλάβη του ήπατος. Μπορεί να είναι ασυμπτωματική ή να υπάρχει κόπωση, κνησμός, και υπέρχρωση του δέρματος με ηπατομεγαλία. Υπάρχει αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης καθώς και της χοληστερόλης και της χολερυθρίνης. Τα αντιμιτοχονδριακά αντισώματα είναι θετικά στο 90% των ασθενών. Η βιοψία ήπατος, δείχνει βλάβες του χοληδόχου πόρου. Είναι πιο συχνή στις γυναίκες. 
    • Δευτεροπαθής χολική κίρρωση. Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγεϊτιδα. Η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα είναι μια προοδευτική διαταραχή χολοστατική νόσος που εμφανίζεται με κνησμό, στεατόρροια,  ανεπάρκεια λιποδιαλυτών βιταμινών, και μεταβολική νόσο των οστών. Υπάρχει ισχυρή συσχέτιση με τη φλεγμονώδη νόσο του εντέρου και ιδιαίτερα την ελκώδη κολίτιδα. Η διάγνωση γίνεται καλύτερα με χολαγγειογραφία αντίθεσης που δείχνει διάχυτες, πολυεστιακές στενώσεις και εστιακή διαστολή των χοληφόρων οδών που είναι σαν χάντρες. Οι μη ειδικές ανοσοσφαιρίνες ορού μπορεί, επίσης, να είναι αυξημένες.
    • Καρδιακή κίρρωση. Εμφανίζεται με χρόνια δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια η οποία οδηγεί σε ηπατική συμφόρηση.
    • Κατάχρηση ουσιών ή τοξικά φάρμακα. Έκθεση σε τοξικές ουσίες, όπως ο τετραχλωράνθρακας.
    • Κληρονομικά αίτια και η κίρρωση ενφανίζεται στην βρεφική και παιδική ηλικία:

    -Γλυκογονίαση. Νόσος αποθήκευσης γλυκογόνου τύπου IV

    -Γαλακτοζαιμία

    -Δυσανεξία στη φρουκτόζη

    -Τυροσιναιμία

    -Ανεπάρκεια υδρολάσης όξινων χοληστερολικών εστέρων


    Διαφορική διάγνωση κίρρωσης ήπατος

    Αν υπάρχει ασκίτης: αυξημένη πίεση καρδιακών κοιλοτήτων, θρόμβωση ηπατικών φλεβών, περιτοναϊκή λοίμωξη, κακοήθεια, παθήσεις παγκρέατος, παθήσεις θυρεοειδή αδένα, λεμφική απόφραξη

    Σε αιμορραγία: Άλλα αίτια αιμορραγίας του ανώτερου πεπτικού

    Σε εγκεφαλοπάθεια: Άλλα αίτια μεταβολικής εγκεφαλοπάθειας, όπως νεφρικά, καρδιοπνευμονικά και χρήση ουσιών

    Πρέπει να γίνει διαφοροδιάγνωση με τον καρκίνο του ήπατος


    Παθοφυσιολογία της κίρρωσης του ήπατος

    Το ήπαρ παίζει ζωτικό ρόλο στη σύνθεση των πρωτεϊνών (αλβουμίνη, παράγοντες πήξης και συμπληρώματος), στην αποτοξίνωση, και αποθήκευση (για παράδειγμα, βιταμίνη Α). Επιπλέον, συμμετέχει στο μεταβολισμό των λιπιδίων και υδατανθράκων.

    Η κίρρωση της ηπατίτιδας και του λιπώδους ήπατος (στεάτωση) είναι αναστρέψιμη αν καταπολεμηθεί η αιτία.

    Το κύριο εύρημα στην κίρρωση είναι η ανάπτυξη ουλώδους ιστού, ο οποίος αντικαθιστά το φυσιολογικό παρέγχυμα. Ως εκ τούτου, διαταράσσεται η φυσιολογική λειτουργία. Τα αστεροειδή κύτταρα, που αποθηκεύουν φυσιολογικά την βιταμίνη Α, παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη της κίρρωσης. Η βλάβη στο ηπατικό παρέγχυμα (λόγω φλεγμονής) οδηγεί στην ενεργοποίηση των αστεροειδών κυττάρων και αυξάνεται η ίνωση (μέσω της παραγωγής των μυοϊνοβλαστών) και παρεμποδίζεται η ροή του αίματος στην κυκλοφορία. Επιπλέον, εκκρίνει TGF-β1, η οποία οδηγεί σε μια ινωτική απόκριση και  πολλαπλασιασμό του συνδετικού ιστού. Επιπλέον, εκκρίνονται ΤΙΜΡ 1 και 2, που είναι φυσικοί αναστολείς μεταλλοπρωτεϊνασών της μήτρας, και δεν επιτρέπεται η διάσπαση των ινωτικών υλικών στην εξωκυτταρική μήτρα. 

    Οι ινώδεις ζώνες των ιστών (διαφράγματα) των ηπατοκυττάρων, αντικαθιστούν το ηπατικό παρέγχυμα οδηγώντας σε μειωμένη ροή αίματος. Ο σπλήνας παθαίνει συμφόρηση, η οποία οδηγεί σε υπερσπληνισμό και αυξημένη παγίδευση των αιμοπεταλίων. Η πυλαία υπέρταση είναι υπεύθυνη για τις περισσότερες σοβαρές επιπλοκές της κίρρωσης.


    Διάγνωση της κίρρωσης του ήπατος

    Η διάγνωση της κίρρωσης γίνεται βιοψία ήπατος, μέσω διαδερμικής, διασφαγιτιδικής ή λαπαροσκοπικής προσέγγισης με λεπτή βελόνα. Η βιοψία δεν είναι απαραίτητη εάν η κλινική, εργαστηριακή, και η απεικονιστική διερεύνηση αποκαλύπτει κίρρωση. Επιπλέον, υπάρχει σημαντικός κίνδυνος από τη βιοψία ήπατος, και η ίδια η κίρρωση προδιαθέτει για επιπλοκές που προκαλούνται από τη βιοψία ήπατος.

    Οι καλύτεροι προγνωστικοί παράγοντες της κίρρωσης είναι ο ασκίτης, ο αριθμός αιμοπεταλίων <160.000 / mm3, τα αραχνοειδή αγγειώματα και η κίρρωση.

    -Εργαστηριακά ευρήματα σε κίρρωση ήπατος:

    • Θρομβοπενία - συνήθως πολυπαραγοντική. Λόγω αλκοολικής καταστολής του μυελού, σήψης, έλλειψης φυλλικού οξέος, συμφόρησης στο σπλήνα καθώς και μειωμένη θρομβοποιητίνη ο αριθμός  αιμοπεταλίων είναι περίπου 50 000 / mL.
    • Οι AST και ALT είναι μετρίως αυξημένες, με AST> ALT. Ωστόσο, οι φυσιολογικές αμινοτρανσφεράσες δεν αποκλείουν την κίρρωση. 
    • Η αλκαλική φωσφατάση είναι ελαφρώς αυξημένη, αλλά λιγότερο από 2-3 φορές από το ανώτερο φυσιολογικό όριο.
    • Η γ-γλουταμυλτρανσφεράση είναι πολύ υψηλότερη σε χρόνια ηπατική νόσο από το αλκοόλ. 
    • Η χολερυθρίνη ανεβαίνει, καθώς, η κίρρωση εξελίσσεται.
    • Η α-εμβρυϊκή πρωτεϊνη αυξάνει σε ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα.
    • Τα επίπεδα της αλβουμίνης πέφτουν καθώς η συνθετική λειτουργία του ήπατος μειώνεται,  αφού η αλβουμίνη συντίθεται αποκλειστικά στο ήπαρ.
    • Ο χρόνος προθρομβίνης αυξάνεται, αφού από το ήπαρ συνθέτονται οι παράγοντες πήξης.
    • Οι σφαιρίνες αυξάνονται λόγω των βακτηριακών αντιγόνων που παροχετεύονται από το ήπαρ στο λεμφικό ιστό.
    • Η υπονατριαιμία προκύπτει, λόγω της αδυναμίας να αποβληθεί το νερό από τα υψηλά επίπεδα της ADH και της αλδοστερόνης.
    • Επίσης, υπάρχει λευκοπενία και ουδετεροπενία - λόγω σπληνομεγαλίας.
    • Συμβαίνουν και διαταραχές της πήξης, γιατί το ήπαρ παράγει τους περισσότερους από τους παράγοντες πήξης και έτσι οι διαταραχές πηκτικότητας συσχετίζονται με επιδείνωση της ηπατικής νόσου.

    -Άλλες εργαστηριακές μελέτες που γίνονται σε κίρρωση ήπατος είναι:

    • Φερριτίνη και ο κορεσμός της τρανσφερίνης: δείκτες  υπερφόρτωσης σιδήρου, όπως στην αιμοχρωμάτωση
    • Χαλκός και σερουλοπλασμίνη: δείκτες της υπερφόρτωσης χαλκού όπως στην νόσο του Wilson
    • Επίπεδα ανοσοσφαιρίνης (IgG, IgM, IgA) 
    • Χοληστερίνη και  γλυκόζη
    • Άλφα 1-αντιθρυψίνη
    • HbsAg (ηπατίτιδα Β)
    • Αντι-HCV (ηπατίτιδα C)
    • ANA (αυτοάνοση ηπατίτιδα)
    • Αντισώματα κατά λείων μυών (αυτοάνοση ηπατίτιδα)
    • Αντιμιτοχονδριακά αντισώματα-ΑΜΑ (πρωτοπαθής χολική κίρρωση)
    • Ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών πλάσματος. Η IgG αυξάνεται σε κάθε ηπατοπάθεια και η IgM σε πρωτοπαθή χολική κίρρωση

    -Απεικόνιση

    • Ο υπέρηχος χρησιμοποιείται συνήθως για την αξιολόγηση της κίρρωσης. Μπορεί να δείξει ένα μικρό και οζώδες ήπαρ σε προχωρημένη κίρρωση μαζί με αυξημένη ηχογένεια με ακανόνιστες περιοχές. Άλλα ευρήματα που υποδηλώνουν κίρρωση στην απεικόνιση είναι ο διευρυμένος κερκοφόρος λοβός, η διεύρυνση των ρωγμών του ήπατος και τη διεύρυνση του σπλήνα. Σπληνομεγαλία (φυσιολογικές τιμές 11-12 εκατοστά σε ενήλικες), είναι ενδεικτικά της κίρρωσης με πυλαία υπέρταση. Το υπερηχογράφημα μπορεί να διευρευνήσει για ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα, πυλαία υπέρταση, και  σύνδρομο Budd-Chiari (με εκτίμηση της ροής στην ηπατική φλέβα).
    • Doppler υπερηχογράφημα για τον καθορισμό της φοράς της κυκλοφορίας στην πυλαία φλέβα και της διαβατότητάς της.
    • Σπλαχνική αγγειογραφία για τη διερεύνηση της ανατομίας και της διαβατότητας των αγγείων και της παρουσίας της παράπλευρης κυκλοφορίας.
    • Η κίρρωση μπορεί να διαγνωστεί και με ελαστογραφία. Επειδή ένα κιρρωτικό ήπαρ είναι γενικά πιο άκαμπτο από ένα υγιές, η ακαμψία του ήπατος μπορεί να δώσει διαγνωστικές πληροφορίες σχετικά με τη θέση και τη σοβαρότητα της κίρρωσης. Η ελαστογραφία,  η μαγνητική τομογραφία με ελαστογραφία και άλλες μέθοδοι ελαστογραφίας μπορούν να κάνουν διάγνωση της κίρρωσης και εκτίμηση της σοβαρότητας της κίρρωσης χωρίς βιοψία.
    • Η CT, η MRI ήπατος και χοληδόχου πόρου, γίνονται.
    • Γαστροσκόπηση (εξέταση ενδοσκοπική του οισοφάγου, του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου) πραγματοποιείται σε ασθενείς με εγκατεστημένη κίρρωση για να  αποκλειστεί η πιθανότητα κιρσών οισοφάγου. Σε αυτή την περίπτωση εφαρμόζεται τοπική προφυλακτική θεραπεία (σκληροθεραπεία) και θεραπεία με βήτα αναστολείς.
    • Η απεικόνιση των χοληφόρων, με  ERCP ή MRCP (μαγνητική τομογραφία του χοληφόρου οδού και παγκρέατος) μπορεί να βοηθήσουν στη διάγνωση της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας.

    -Παθολογοανατομικά ευρήματα σε κίρρωση ήπατος

    Ίνωση και αναγεννητικά οζίδια, βιοχημική ανάλυση για σίδηρο και χαλκό, ειδικές χρώσεις για σίδηρο, χαλκό, χολερυθρίνη, κολλαγόνο, άλφα 1-αντιθρυψίνη, ηπατίτιδα.

    Μακροσκοπικά, το ήπαρ αρχικά διευρύνεται, αλλά με την πρόοδο της ασθένειας, γίνεται μικρότερο. Η επιφάνειά του είναι ακανόνιστη και το χρώμα είναι συχνά κίτρινο (στεάτωση). Ανάλογα με το μέγεθος των οζιδίων υπάρχουν τρεις μακροσκοπικοί τύποι: μικροζιδιακή, μακροοζιδιακή, και μικτή κίρρωση. Στη μικροζιδιακή μορφή (κίρρωση Laennec) οι αναγεννητικοί όζοι είναι κάτω των 3 mm. Στην μακροζιδιακή κίρρωση (μετα-νεκρωτική κίρρωση), οι όζοι είναι μεγαλύτερο από 3 mm. Η μικτή κίρρωση αποτελείται από οζίδια με διαφορετικά μεγέθη.

    Παθολογικά χαρακτηριστικά της κίρρωσης στο μικροσκόπιο:

    (1) παρουσία αναγεννητικών οζιδίων ηπατοκυττάρων και

    (2) παρουσία ίνωσης, ή  εναπόθεση συνδετικού ιστού μεταξύ αυτών των οζιδίων. Η ίνωση στην κίρρωση μπορεί να οδηγήσει σε καταστροφή των φυσιολογικών ιστών στο ήπαρ και σε πυλαία υπέρταση 

    Στη χρόνια ηπατίτιδα Β, υπάρχει διήθηση του  παρεγχύματος του ήπατος με λεμφοκύτταρα.  

    Σε καρδιακή κίρρωση υπάρχουν ερυθροκύτταρα και μεγαλύτερη ποσότητα ίνωσης στον ιστό που περιβάλλει τα ηπατικές φλέβες.

    Σε πρωτοπαθή χολική κίρρωση, υπάρχει ίνωση γύρω από το χοληδόχο πόρο,  παρουσία κοκκιωμάτων και  συγκέντρωση της χολής.  

    Τέλος σε αλκοολική κίρρωση, υπάρχει διήθηση του ήπατος με ουδετερόφιλα. 


    Ταξινόμηση της κίρρωσης του ήπατος
    Η σοβαρότητα της κίρρωσης γίνεται με την ταξινόμηση Child-Pugh. Η βαθμολογία αυτή χρησιμοποιεί τη χολερυθρίνη, τη λευκωματίνη, το INR, τον  ασκίτη, και την εγκεφαλοπάθεια για την ταξινόμηση των ασθενών στην κατηγορία Α, Β ή C. Η κατηγορία Α έχει  ευνοϊκή πρόγνωση, ενώ η κατηγορία C έχει υψηλό κίνδυνο θανάτου. 

    Ταξινόμηση Child-Pugh
    Α)Ασκίτηςόχι=1,ελαφρύς=2,μέτριος=3
    Β)Χολερυθρίνη μικρότερη του 2=1,2-3=2
    Γ)Λευκωματίνη μεγαλύτερη του 3,5=1,2,8-3,5=2,μικρότερη του 2,8==3
    Δ)PT 1-3=1,4-6=2, μεγαλύτερο του 6=3
    Ε)INR μικρότερο του 1,8=1, 1,8-2,3=2, μεγαλύτερο του 2,3=3
    ΣΤ)Εγκεφαλοπάθεια όχι=1, 2-3=2, 3-4=3
    Βαθμολογία Child-Pugh 5-6=Α, 7-9=Β,10-15=C
    Το Α ΚΑΙ Β μπορούν να χειρουργηθούν ενώ το C όχι.

    Το Child-Pugh μπορεί να μην είναι αξιόπιστο σε κίρρωση ήπατος

    Πιο σύγχρονο αποτελέσματα, που χρησιμοποιούνται για την επιλογή ασθενών για μεταμόσχευση  ήπατος,  είναι το μοντέλο για τη Νόσο Τελικού Σταδίου ήπατος (MELD).

    Μεταμόσχευση ήπατος γίνεται σε κίρρωση ή σε μεγάλη χειρουργική εξαίρεση που αφήνει λίγο ηπατικό παρέγχυμα.
    Κριτήρια μεταμόσχευσης
    Μέθοδος προτεραιότητος είναι το Model of Endstage Liver Disease (MELD score) βασιζόμενο σε 3 αντικειμενικές εργαστηριακές τιμές: κρεατινίνη, χολερυθρίνη, INR.MELD score = 0,957 x loge (κρεατινίνη, mg/dL) + 0,378 x loge (χολερυθρίνη, mg/dL) + 1,120 x loge (INR) + 0,643 

    Η ηπατική κλίση της φλεβικής πίεσης, (διαφορά φλεβικής πίεσης μεταξύ προσαγωγών και απαγωγών αγγείων του αίματος στο ήπαρ) καθορίζει επίσης τη σοβαρότητα της κίρρωσης. Μια τιμή 16 mm ή περισσότερο σημαίνει αυξημένο κίνδυνο θανάτου. 


    Πρόληψη κίρρωσης ήπατος

    • Περιορισμένη πρόληψη οινοπνεύματος και άλλων τοξικών ουσιών
    • Αποφυγή κοινής χρήσης συρίγγων
    • Ασφαλής σεξουαλική επαφή
    • Έλεγχος μελών οικογένειας σε ηπατική πάθηση
    • Πρέπει να γίνονται εμβόλια κατά του πνευμονιόκοκκου και της γρίπης σε κιρρωτικούς ασθενείς
    • Η κατανάλωση καφέ βοηθά στην προστασία από κίρρωση 

    Θεραπεία της κίρρωσης ήπατος

    Η θεραπεία στηρίζεται στην αντιμετώπιση των επιπλοκών: Αιμορραγία κιρσών οισοφάγου, ηπατική εγκεφαλοπάθεια, αυτόματη βακτηριακή περιτονίτιδα, νεφρική ανεπάρκεια, ασκίτης, ίκτερος, θρομβώσεις, ηπατική ανεπάρκεια, καρκίνωμα ήπατος, επιρρέπεια σε λοιμώξεις.

    Η θεραπεία έχει ως σκοπό να αντιμετωπίσει την υποκείμενη αιτία, να προλάβει την περαιτέρω ηπατική βλάβη και τις επιπλοκές.

    Απαιτείται καθημερινή παρακολούθηση του βάρους του ασθενούς.

    Η θεραπεία περιλαμβάνει δίαιτα, φαρμακευτική αγωγή, ανάπαυση.

    -Σε αιμοχρωμάτωση γίνεται φλεβοτομία.

    -Σε πυλαία υπέρταση γίνεται σπληνονεφρική ή πυλαιοκοιλική αναστόμωση και διασφαγιτιδική-ενδοηπατική πυλαιοσυστηματική επικοινωνία.

    -Σε τελικό στάδιο γίνεται μεταμόσχευση ήπατος. Η μεταμόσχευση απαιτεί τη χρήση  ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων (κυκλοσπορίνη ή τακρόλιμους).

    -Σε περιφερικό οίδημα απαιτείται ανύψωση των κάτω άκρων.

    Σε γενικές γραμμές, η ηπατική βλάβη από κίρρωση δεν μπορεί να αντιστραφεί, αλλά η θεραπεία θα μπορούσε να σταματήσει ή να καθυστερήσει την περαιτέρω εξέλιξη και να μειώσει τις επιπλοκές.

    -Η υγιεινή διατροφή ενθαρρύνεται: Απαιτείται πλούσια σε πρωτεϊνες διατροφή (1γρ/Kg) και θερμίδες για να υποβοηθηθεί η αναγέννηση του ήπατος. Σε παρουσία ηπατικής εγκεφαλοπάθειας ο περιορισμός της πρόσληψης πρωτεϊνών είναι αναγκιαίος.

    -Σε παρουσία ασκίτη πρέπει να περιορίζεται το αλάτι σε λιγότερο από 2 γραμμάρια την ημέρα. Σε υπονατριαιμία (Na < 130mEq) ο περιορισμός της πρόσληψης νερού είναι αναγκιαίος (<1lt).

    -Απαγορεύεται η χρήση αλκοόλ.

    -Φάρμακα που χρησιμοποιούνται σε κίρρωση του ήπατος

    Σε οισοφαγικούς κιρσούς και αιμορραγία δίνεται προπρανολόλη σε δόση που να μειώνεται η καρδιακή συχνότητα κατά 25%.

    Θεραπεία ασκίτη γίνεται με σπιρονολακτόνη 100 mg έως 400 mg 1 φορά την ημέρα. Απαιτούνται 3 ημέρες ως την έναρξη δράσης. Προστίθεται φουροσεμίδη 40-80 mg/ημέρα. Τα διουρητικά της αγκύλης προκαλούν γρήγορη διούρηση και ελάττωση του ενδοαγγειακού όγκου.

    Σε εγκεφαλοπάθεια δίνεται λακτουλόζη για παραγωγή μαλακών κοπράνων 3 φορές την ημέρα.

    Δίνεται πενικιλλαμίνη σε νόσο Wilson, κορτικοστερεοειδή με ή χωρίς αζαθειοπρίνη σε αυτοάνοση χρόνια ενεργό ηπατίτιδα και άλφα ιντερφερόνη σε χρόνια ηπατίτιδα B και C.

    Σε αυτόματη βακτηριακή περιτονίτιδα δίνεται αμπικιλλίνη με αμινογλυκοσίδη ή κεφοταξίμη μόνη της ως αρχική θεραπεία. Η νορφλοξασίνη 400 mg/ημέρα μειώνει τον κίνδυνο ανάπτυξης αυτόματης βακτηριακής περιτονίτιδας.

    Σε ηπατονεφρικό σύνδρομο με νάτριο ούρων λιγότερο από 10 mmol / L και κρεατινίνη ορού > 1.5 mg / dl (ή 24ωρη κάθαρση κρεατινίνης μικρότερη από 40 ml / min) γίνευαι δοκιμή επέκτασης όγκου χωρίς διουρητικά. 

    Σε ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα γίνεται η ανάλογη αντιμετώπιση. Το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα εμφανίζεται 10 έτη μετά την εμφάνιση της κίρρωσης με άνοδο της α-εμβρυϊκής πρωτεϊνες και απεικονιστικές εξετάσεις.

    Επίσης σε χολοστατική πάθηση δίνεται ουρσοδεοξυχολικό οξύ.

    Διάφορα φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν σε κνησμό. 

    Η θεραπεία για την ηπατίτιδα που σχετίζεται με την κίρρωση περιλαμβάνει φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία διαφόρων τύπων ηπατίτιδας, όπως η ιντερφερόνη για την ιογενή ηπατίτιδα και κορτικοστεροειδή για την αυτοάνοση ηπατίτιδα.

    Ο εμβολιασμός των ευπαθών ατόμων θα πρέπει να γίνεται για την ηπατίτιδα Α και την ηπατίτιδα Β.

    Η θειαμίνη και περιστασιακά στεροειδή, η ακετυλοκυστεΐνη και η πεντοξιφυλλίνη χορηγούνται.

    Η χορήγηση φυσιολογικού ορού αποφεύγεται, δεδομένου ότι θα επιδεινώσει την ήδη υψηλή περιεκτικότητα του ολικού νατρίου του σώματος που, συνήθως, εμφανίζεται σε κίρρωση.

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το συκώτι

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το συκώτι

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό

    Διαβάστε, επίσης,

    Τα συμπληρώματα διατροφής για όσους έχουν κίρρωση

    Ινδική κίρρωση της παιδικής ηλικίας

    Οι καλύτερες διαγνωστικές εξετάσεις για το ενδοκρινικό σύστημα και τον μεταβολισμό

    Αποτοξινώστε το συκώτι σας με γαϊδουράγκαθο

    Βιταμίνη Ε

    Τέρμα οι βιοψίες ήπατος στην χρόνια ηπατική νόσο

    Κυστική ίνωση

    Μοριακός έλεγχος ιογενών ηπατίτιδων

    Ενδοηπατική χολόσταση της κύησης

    Όλες οι ασθένειες ξεκινούν από το έντερο

    Ηπατονεφρικό σύνδρομο

    Τα καλύτερα βότανα για το συκώτι σας

    Όλοι οι παράγοντες κινδύνου για τον καρκίνο στο συκώτι

    Νέα θεραπεία για την ηπατίτιδα C

    Ιατρικές συνταγές με γαϊδουράγκαθο

    Ηπατοτοξικότητα από τη χημειοθεραπεία

    Τι λείπει απ΄τον οργανισμό αν έχετε φαγούρα

    Αμμωνία ορού

    Ο πολύς σίδηρος είναι επικίνδυνος

    Απεικονιστικές μέθοδοι στον καρκίνο ήπατος

    Η γ-γλουταμυλική τρανσφεράση

    Μήπως το συκώτι σας έχει λίπος;

    Αιμοχρωμάτωση

    Νόσος Gaucher

    Νόσος του Wilson

    Ηπατοτοξικότητα από την αγομελατίνη

    Ο καρκινικός δείκτης άλφα-φετοπρωτεϊνη

    Εργαστηριακή διαφορική διάγνωση των ικτέρων

    Πρωτοπαθής χολική κίρρωση

    Ηπατικός έλεγχος

    Χολερυθρίνη αίματος

    www.emedi.gr

     

     

  • Νόσος του Wilson Νόσος του Wilson

    Είναι κληρονομική διαταραχή με συσσώρευση χαλκού στον οργανισμό

    Η νόσος του Wilson, ICD-10 E83.0, είναι μια κληρονομική διαταραχή, αυτοσωματική υπολειπόμενη,  με συσσώρευση χαλκού στο συκώτι, στον εγκέφαλο και άλλα ζωτικά όργανα. Ένας άλλος όρος για τη νόσο του Wilson είναι η ηπατοφακοειδής εκφύλιση.

    Η κατάσταση αυτή οφείλεται σε μεταλλάξεις στο (ATP7B) γονίδιο, στο χρωμόσωμα 13 (13q14.3) και εκφράζεται κυρίως στο ήπαρ, τους νεφρούς, και πλακούντα. Εάν ένα παιδί κληρονομήσει το γονίδιο και από τους δύο γονείς, το παιδί μπορεί να αναπτύξει νόσο του Wilson. Τα συμπτώματα συνήθως εμφανίζονται μεταξύ των ηλικιών 6 και 20 ετών, αλλά και αργότερα. Η νόσος του Wilson εμφανίζεται σε 1 έως 4 ανά 100.000 άτομα και περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Samuel Alexander Kinnier Wilson το 1912.

    Ο χαλκός παίζει βασικό ρόλο στην ανάπτυξη των νεύρων, των οστών, του κολλαγόνου και της μελανίνης, που είναι η χρωστική ουσία του δέρματος. Κανονικά, ο χαλκός απορροφάται από το φαγητό, και τυχόν περίσσεια εκκρίνεται μέσω της χολής που παράγεται στο συκώτι.

    Όμως, σε άτομα με νόσο του Wilson, ο χαλκός δεν αποβάλλεται σωστά και αντ' αυτού συσσωρεύεται σε ζωτικά όργανα. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία η νόσος του Wilson είναι θανατηφόρα. Όταν όμως διαγνωστεί έγκαιρα η νόσος του Wilson είναι θεραπεύσιμη, και πολλοί άνθρωποι με την διαταραχή αυτή μπορούν να ζήσουν μια φυσιολογική ζωή.

    Το γονίδιο (ATP7B) κωδικοποιεί μια ΑΤΡάση τύπου Ρ (κατιόν ενζύμου μεταφοράς) που μεταφέρει χαλκό στη χολή και τον ενσωματώνει στη σερουλοπλασμίνη.

    Ο χαλκός απαιτείται από το σώμα για έναν αριθμό λειτουργιών, κυρίως ως συμπαράγοντας για μια σειρά ενζύμων, όπως σερουλοπλασμίνη, κυτόχρωμα c, οξειδάση, β-υδροξυλάση ντοπαμίνης, υπεροξειδική δισμουτάση και τυροσινάση.


    Ποιά είναι η κλινική εικόνα της νόσου

    Οι κύριες περιοχές συσσώρευσης χαλκού είναι το συκώτι και ο εγκέφαλος, και, κατά συνέπεια, η ηπατική νόσος και τα νευροψυχιατρικά συμπτώματα είναι τα κύρια χαρακτηριστικά που οδηγούν στη διάγνωση.

    -H νόσος του Wilson προκαλεί βλάβες στο ήπαρ λόγω της εναπόθεσης της περίσσειας χαλκού που υπάρχει στο σώμα. Οξείες, κεραυνοβόλες θανατηφόρες βλάβες με βαρύ ίκτερο και ηπατική ανεπάρκεια είναι πιθανές. Η ηπατική νόσος εμφανίζεται με κόπωση, αυξημένη τάση για αιμορραγία ή σύγχυση (ηπατική εγκεφαλοπάθεια) και πυλαία υπέρταση. Η πυλαία υπέρταση, είναι μια κατάσταση στην οποία η πίεση στην πυλαία φλέβα είναι σημαντικά αυξημένη και οδηγεί σε κιρσούς οισοφάγου, που μπορεί να αιμορραγούν, καθώς και σε διόγκωση του σπλήνα και συσσώρευση υγρών στο κοιλιακή κοιλότητα (ασκίτης). Από την εξέταση, παρατηρούνται σημεία χρόνιας ηπατικής νόσου, όπως οι αραχνοειδείς  σπίλοι (μικρή διάταση των αιμοφόρων αγγείων, συνήθως στο στήθος) που εξαφανίζονται με την πίεση. Η χρόνια ενεργός ηπατίτιδα μπορεί να προκαλέσει κίρρωση του ήπατος. Ενώ οι περισσότεροι άνθρωποι με κίρρωση έχουν αυξημένο κίνδυνο ηπατοκυτταρικού καρκινώματος (καρκίνος του ήπατος), ο κίνδυνος αυτός είναι σχετικά πολύ χαμηλός στη νόσο του Wilson.

    Επιπρόσθετα, όλοι οι τύποι της χρόνιας ηπατικής νόσου είναι πιθανές, με περισσότερο συνηθισμένη την εικόνα της χρόνιας ηπατίτιδας ποικίλης βαρύτητας.

    Περίπου 5% των ασθενών έχουν διαγνωστεί μόνον όταν αναπτύσσουν κεραυνοβόλο οξεία ηπατική ανεπάρκεια, συχνά στο πλαίσιο μιας αιμολυτικής αναιμίας (αναιμία οφείλεται στην καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων). Αυτό οδηγεί σε ανωμαλίες στην παραγωγή πρωτεΐνών και των παραγόντων της πήξης  με συσσώρευση άχρηστων προϊόντων, όπως αμμωνία στην κυκλοφορία του αίματος, που ερεθίζουν τον εγκέφαλο και το άτομο αναπτύσσει ηπατική εγκεφαλοπάθεια (σύγχυση, κώμα, επιληπτικές κρίσεις και τελικά απειλητικό για τη ζωή οίδημα του εγκεφάλου).
    -Η εναπόθεση χαλκού σε διάφορα σημεία του εγκεφάλου οδηγεί σε νευρολογικά προβλήματα και ψυχιατρικές εκδηλώσεις. Οι περισσότεροι έχουν αρχικά ήπια γνωστική αδεξιότητα, καθώς και αλλαγές στη συμπεριφορά. Στη συνέχεια αναπτύσσεται μια μορφή  παρκινσονισμού (σημείο του οδοντωτού τροχού, ακαμψία, βραδυκινησία ή επιβράδυνση των κινήσεων και έλλειψη ισορροπίας με ή χωρίς τρόμο στα χέρια, αταξία και δυστονία). Οι επιληψίες και η ημικρανία φαίνεται να είναι πιο συχνές στη νόσο του Wilson. Ψυχιατρικά προβλήματα που οφείλονται σε ασθένεια Wilson μπορεί να περιλαμβάνουν αλλαγές της συμπεριφοράς, κατάθλιψη, άγχος και ψύχωση. Τα ψυχιατρικά συμπτώματα φαίνονται, συνήθως, σε συνδυασμό με τα νευρολογικά συμπτώματα και σπανίως εκδηλώνονται μόνα τους.

    -Άλλες ιατρικές καταστάσεις που συνδέονται με τη συσσώρευση του χαλκού στη νόσο του Wilson:

    Μάτια: Kayser-Fleischer δακτύλιος, ένα παθογνωμονικό σημείο, που μπορεί να είναι ορατό στον κερατοειδή χιτώνα των οφθαλμών με εξέταση με λάμπα ως εναπόθεση του χαλκού σε ένα δακτύλιο γύρω από τον κερατοειδή χιτώνα στη μεμβράνη Descemet. Δεν συμβαίνει σε όλους με νόσο του Wilson. Η νόσος του Wilson συνδέεται, επίσης, με καταρράκτη από καφέ ή πράσινη χρωστική στην πρόσθια και  οπίσθια κάψα του φακού.

    Νεφρά: Νεφρική σωληναριακή οξέωση, μια διαταραχή του μεταβολισμού διτανθρακικών στα εγγύς σωληνάρια που οδηγεί σε νεφρασβέστωση (συσσώρευση ασβεστίου στα νεφρά), με αποδυνάμωση των οστών (λόγω απώλειας ασβεστίου  και φωσφόρου), και περιστασιακά αμινοξυουρία (απώλεια απαραίτητων αμινοξέων που απαιτούνται για τη πρωτεϊνική σύνθεση).

    Καρδιά: Μυοκαρδιοπάθεια (αδυναμία του καρδιακού μυός) με καρδιακή ανεπάρκεια  και καρδιακές αρρυθμίες.

    Ορμόνες: Υποπαραθυρεοειδισμός (που οδηγεί σε χαμηλά επίπεδα ασβεστίου), και στειρότητα.

    Αναλυτικότερα τα σημεία και συμπτώματα της νόσου του Wilson περιλαμβάνουν:

    • Αδεξιότητα
    • Κατάθλιψη
    • Δυσκολία στην ομιλία
    • Δυσκολία στην κατάποση
    • Δυσκολία στο βάδισμα
    • Τρέχουν τα σάλια
    • Μώλωπες
    • Κούραση
    • Ακούσια κίνηση
    • Πόνος στις αρθρώσεις
    • Απώλεια της όρεξης
    • Ναυτία
    • Δερματικό εξάνθημα
    • Πρήξιμο των χεριών και των ποδιών
    • Κιτρίνισμα του δέρματος και των ματιών (ίκτερος)

    Διάγνωση

    Διάφορα εργαστηριακά ευρήματα καθοδηγούν το γιατρό στη διάγνωση της νόσου του Wilson.

    -Σε αυτά περιλαμβάνονται τα χαμηλά επίπεδα σερουλοπλασμίνης του ορού (<0,2 g / L) σε 80-95% των περιπτώσεων. Μπορεί, ωστόσο, είναι σε κανονικά επίπεδα σε ανθρώπους με συνεχή φλεγμονή, καθώς, είναι μια πρωτεΐνη οξείας φάσης. 

    -Ο χαλκός ορού είναι χαμηλός, αλλά παραδόξως ο χαλκός στα ούρα είναι αυξημένος στη νόσο του Wilson. Τα ούρα συλλέγονται για 24 ώρες σε ένα μπουκάλι χωρίς επένδυση χαλκού. Επίπεδα άνω των 100 μg/24h (1,6 μmol/24h) επιβεβαιώνουν την ασθένεια του Wilson, και επίπεδα άνω των 40 μg/24h (0,6 μmol/24h) είναι έντονα ενδεικτικά. Υψηλά επίπεδα χαλκού στα ούρα μερικές φορές παρατηρούνται και σε αυτοάνοση ηπατίτιδα και στη χολόσταση (οποιαδήποτε ασθένεια εμποδίζει τη ροή της χολής από το ήπαρ στο λεπτό έντερο).

    -Στα παιδιά, η δοκιμή πενικιλλαμίνης μπορεί να γίνει. 500 mg από του στόματος πενικιλλαμίνη χορηγείται, και τα ούρα συλλέγονται για 24 ώρες. Αν αυτά περιέχουν περισσότερο από 1600 μg (25 μmοl), είναι ένας αξιόπιστος δείκτης της νόσου του Wilson. Η δοκιμή αυτή δεν έχει επικυρωθεί σε ενήλικες.

    -Παρουσία του δακτυλίου Kayser-Fleischer στα μάτια.

    -Οι περισσότεροι έχουν ελαφρώς μη φυσιολογικές δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας. Εάν η ηπατική βλάβη είναι σημαντική, η αλβουμίνη μπορεί να ελαττωθεί λόγω της αδυναμίας των κατεστραμμένων κυττάρων του ήπατος να παράγουν την πρωτεΐνη αυτή. Ομοίως, ο χρόνος προθρομβίνης (δοκιμασία της πήξης) μπορεί να παραταθεί, επειδή το ήπαρ δεν είναι σε θέση να παράγει πρωτεΐνες γνωστές ως παράγοντες πήξης. Η αλκαλική φωσφατάση είναι σχετικά χαμηλή σε οξεία ηπατική ανεπάρκεια.

    -Εάν υπάρχουν νευρολογικά συμπτώματα, απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) του εγκεφάλου, συνήθως εκτελείται και δείχνει εναποθέσεις στο τμήμα του εγκεφάλου που ονομάζονται βασικά γάγγλια στην Τ2 ακολουθία.

    -Το πιο ιδανικό τεστ είναι μια βιοψία ήπατος. Είναι η ιδανική εξέταση και ελέγχεται μικροσκοπικά ο βαθμός της στεάτωσης και η κίρρωση, και γίνεται ποσοτικοποίηση του χαλκού για τη μέτρηση της σοβαρότητας της συσσώρευσης χαλκού. Ένα επίπεδο 250 μg χαλκού ανά γραμμάριο ιστού ήπατος επιβεβαιώνει τη νόσο του Wilson. Περιστασιακά, χαμηλότερα επίπεδα του χαλκού ανευρίσκονται. Στην περίπτωση αυτή, ο συνδυασμός των ευρημάτων βιοψίας με όλες τις άλλες δοκιμές θα μπορούσε να οδηγήσει σε μια επίσημη διάγνωση της νόσου του Wilson.


    Γενετικός έλεγχος

    Ανάλυση μεταλλάξεων του γονιδίου ATP7B, καθώς και άλλων γονιδίων που συνδέονται με τη συσσώρευση του χαλκού στο ήπαρ, μπορεί να ελεγχθούν. Μόλις μια μετάλλαξη επιβεβαιωθεί, είναι δυνατόν να γίνει διαλογή μελών της οικογένειας για συμβουλευτική γενετική.


    Θεραπεία

    Η νόσος χωρίς θεραπεία είναι θανατηφόρος.

    -Ο στόχος είναι η πρόληψη της περαιτέρω άθροισης χαλκού στους ιστούς με αποφυγή των τροφών με υψηλή περιεκτικότητα σε χαλκό, όπως είναι τα εντόσθια, τα μαλάκια, οι ξηροί καρποί, τα ξηρά όσπρια, η σοκολάτα και τα δημητριακά ολικής αλέσεως.

    -Η μείωση του χαλκού στους ιστούς επιτυγχάνεται με την από του στόματος χορήγηση μιας ουσίας που δεσμεύει τον χαλκό, της D-πενικιλλαμίνης, μέχρι τα επίπεδα του χαλκού στον ορό να επιστρέψουν στο φυσιολογικό. Προσεκτικά ελεγχόμενες δόσεις αυτής της θεραπείας πιθανόν απαιτούνται για το υπόλοιπο της ζωής του ασθενούς. Ο αριθμός κυττάρων του αίματος και η αιμοσφαιρίνη πρέπει να παρακολουθούνται κάθε 2 εβδομάδες στη διάρκεια των πρώτων 6 εβδομάδων θεραπείας.

    Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα ή συστηματικά κορτικοστεροειδή πιθανόν να βοηθήσουν στην ανακούφιση των συμπτωμάτων.

    Η παρακολούθηση της ποσότητας του χαλκού στα ούρα καθορίζει την ποσότητα της πενικιλλαμίνης που πρέπει να χορηγείται.

    Παρενέργειες πενικιλλαμίνης

    • Φαρμακευτικός λύκος με πόνους στις αρθρώσεις και δερματικό εξάνθημα
    • Μυασθένεια (αδυναμία των μυών).

    -Σε εκείνους που παρουσίασαν νευρολογικά συμπτώματα, αρχίζει θεραπεία δεύτερης γραμμής με τριεντίνη υδροχλωρική. Άλλοι συνιστούν την τριεντίνη ως θεραπεία πρώτης γραμμής.

    -Ένας άλλος παράγοντας με γνωστή δράση στη νόσο του Wilson είναι ο τετραθειομόλυβδος. 

    -Μόλις τα επίπεδα χαλκού επανέλθουν στο φυσιολογικό, χορηγείται ψευδάργυρος (οξικός ψευδάργυρος) για να διατηρηθούν σταθερά τα επίπεδα χαλκού στο σώμα. Ο ψευδάργυρος διεγείρει τη μεταλλοθειονεΐνη, μία πρωτεΐνη στα κύτταρα του εντέρου που δεσμεύει το χαλκό και εμποδίζει την απορρόφηση και τη μεταφορά τους στο ήπαρ. Η θεραπεία ψευδαργύρου συνεχίζεται, εκτός εάν τα συμπτώματα επανεμφανιστούν ή εάν αυξάνεται ο χαλκός ούρων.

    -Σε σπάνιες περιπτώσεις, όπου καμία από τις από του στόματος θεραπείες δεν είναι αποτελεσματικές, ειδικά σε σοβαρή νευρολογική πάθηση, η dimercaprol είναι μερικές φορές απαραίτητη. Αυτή η θεραπεία ενίεται ενδομυϊκά  κάθε λίγες εβδομάδες και έχει δυσάρεστες παρενέργειες, όπως πόνο.

    -Οι άνθρωποι που είναι ασυμπτωματικοί (για παράδειγμα, αυτούς που διαγνώστηκαν με προσυμπτωματικό έλεγχο της οικογένειας) γενικά μπορούν να λαμβάνουν πενικιλλαμίνη ή οξικό ψευδάργυρο.

    -Η φυσιοθεραπεία είναι ευεργετική για τους ασθενείς με νευρολογική μορφή της νόσου και γίνεται για την αντιμετώπιση αταξίας, δυστονίας, και των συσπάσεων που μπορεί να προκύψουν από τη δυστονία.

    -Η Μεταμόσχευση του ήπατος είναι μια αποτελεσματική θεραπεία για τη νόσο του Wilson, αλλά χρησιμοποιείται μόνο σε άτομα με κεραυνοβόλο ηπατική ανεπάρκεια που δεν ανταποκρίνονται σε ιατρική θεραπεία ή σε ασθενείς με προχωρημένη χρόνια ηπατική νόσο. Η μεταμόσχευση ήπατος αποφεύγεται σε σοβαρή νευροψυχιατρική ασθένεια.


    Πρόγνωση

    Με την έγκαιρη διάγνωση και τη θεραπεία, οι περισσότεροι α μπορούν να ζήσουν μια φυσιολογική ζωή. Οι ηπατικές και νευρολογικές βλάβες που εμφανίζονται πριν από την θεραπεία μπορεί να βελτιωθούν, αλλά συχνά είναι μόνιμες.


    Βιβλιογραφία

    wilsonsdisease.org

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τη νόσο Wilson

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τη νόσο Wilson

    wilson 1

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

Περισσότερα σε αυτή την κατηγορία: « Συνταγές για τους χολόλιθους Ενσφήνωση κοπράνων »