Πέμπτη, 23 Μαρτίου 2017 09:08

Σύνδρομο Gardner

Γράφτηκε από τον
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(3 ψήφοι)

Είναι η οικογενής ορθοκολική πολυποδίαση

Το σύνδρομο του Gardner ή οικογενής ορθοκολική πολυποδίαση, είναι μία αυτοσωματική κυρίαρχη μορφή πολυποδίασης, που χαρακτηρίζεται από την παρουσία πολλαπλών πολυπόδων στο παχύ έντερο σε συνδυασμό με όγκους εκτός του εντέρου, όπως οστεώματα του κρανίου, καρκίνο του θυρεοειδούς, επιδερμοειδείς κύστεις, ινώματα, καθώς και την εμφάνιση συνδεσμοειδών όγκων σε περίπου 15% των προσβεβλημένων ατόμων.

Πρόκειται, δηλαδή για μια αυτοσωμική επικρατούσα διαταραχή που χαρακτηρίζεται από οικογενή πολυποδίαση του παχέος εντέρου, με υπεράριθμους οδόντες, ινώδη δυσπλασία του κρανίου, οστεώματα, ινώματα και επιθηλιακές κύστεις. Οι πολύποδες του παχέος εντέρου είναι δυνητικά κακοήθεις.

Η συνήθης πορεία είναι προϊούσα.

Οι συνδεσμοειδείς όγκοι είναι ινώδεις όγκοι που, συνήθως, συμβαίνουν στον ιστό που καλύπτει το έντερο και μπορεί να προκληθούν από τη χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του παχέος εντέρου. Οι αμέτρητες πολύποδες στο παχύ έντερο προδιαθέτουν στην ανάπτυξη του καρκίνου του παχέος εντέρου και εάν το παχύ έντερο δεν αφαιρεθεί, η πιθανότητα καρκίνου του παχέος εντέρου είναι μεγάλη. Οι πολύποδες μπορεί, επίσης, να εμφανισθούν στο στομάχι, στο δωδεκαδάκτυλο, στο σπλήνα, στα νεφρά, στο ήπαρ, στο μεσεντέριο και στο λεπτό έντερο. Σε ένα μικρό αριθμό περιπτώσεων, πολύποδες εμφανίζονται, επίσης, στην παρεγκεφαλίδα. Καρκίνοι που σχετίζονται με το σύνδρομο Gardner εμφανίζονται, συνήθως, στο θυρεοειδή, το ήπαρ και τα νεφρά. Ο αριθμός των πολυπόδων αυξάνεται με την ηλικία, και εκατοντάδες έως χιλιάδες πολύποδες μπορεί να αναπτυχθούν στο παχύ έντερο.

Δεν υπάρχει θεραπεία  και σε σοβαρές περιπτώσεις, το προσδόκιμο ζωής φθάνει τα 35-45 έτη.

Η θεραπεία είναι χειρουργική και παρηγορητική.

Το σύνδρομο Gardner έχει ένα αυτοσωματικό κυρίαρχο μοτίβο κληρονομικότητας. Τυπικά, ο ένας γονέας έχει σύνδρομο Gardner. Κάθε ένα από τα παιδιά τους, αρσενικά και θηλυκά, έχουν 50% κίνδυνο να κληρονομήσουν το γονίδιο για το σύνδρομο Gardner.

Αιτία του συνδρόμου Gardner

To σύνδρομο Gardner προκαλείται από μετάλλαξη στο γονίδιο της αδενωματώδης πολυποδίασης (APC γονίδιο), που βρίσκεται στην χρωμόσωμα 5q21 (q21 ζώνη στο χρωμόσωμα 5). Αυτό το γονίδιο είναι, επίσης, μεταλλαγμένο στην οικογενή αδενωματώδη πολυποδίαση (FAP), μια πιο συχνή ασθένεια που προδιαθέτει επίσης σε καρκίνο του παχέος εντέρου. 

Διάγνωση του συνδρόμου Gardner

To σύνδρομο Gardner είναι μια νόσος με αδενωματώδεις πολύποδες του γαστρεντερικού σωλήνα, συνδεσμοειδούς όγκους, οστεώματα, επιδερμοειδές κύστεις, λιπώματα, οδοντιατρικές ανωμαλίες και επιθηλιακές κύστεις. Η συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου είναι 1: 14.000 με ίση κατανομή φύλου. Καθορίζεται από το αυτοσωματικό κυρίαρχο γονίδιο οικογενούς πολυποδίασης (APC) στο χρωμόσωμα 5.

Το σύνδρομο Gardner μπορεί να διαγνωσθεί από τα υπεράριθμα δόντια, τα πολλαπλά οστεώματα της γνάθου, τα οδοντώματα, τη συγγενή υπερτροφία του επιθηλίου του αμφιβληστροειδούς και τους πολλαπλούς αδενωματώδεις πολύποδες του παχέος εντέρου. Το σύνδρομο Gardner συνδέεται, επίσης, με την οικογενή αδενωματώδη πολυποδίαση και μπορεί να εκδηλωθεί ως επιθετική ινωμάτωση με συνδεσμοειδούς όγκους του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου. Οι συνδεσμοειδείς όγκοι προκύπτουν συχνότερα από την απονεύρωση του ορθού κοιλιακού μυός σε πολύτοκες γυναίκες. Επίσης, μπορεί να συνυπάρχουν πολλαπλοί συνδεσμοειδείς όγκοι στους μαστούς ή στους μυς του θωρακικού τοιχώματος. Η συχνότητα εμφάνισης των συνδεσμοειδών όγκων είναι μικρότερη από 0,2% στους μαστούς. Η συχνότητα του συνδρόμου Gardner είναι 4% έως 17%. Οι συνδεσμοειδείς όγκοι που σχετίζονται με το σύνδρομο του Gardner έχουν μία μεταβολή του μονοπατιού β-κατενίνης και υπερεκφράζουν την β-κατενίνη.

Η θεραπεία στη συμβατική ιατρική γίνεται με ολική κολεκτομή

Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το έντερο

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το έντερο

Διαβάστε, επίσης,

Καρκίνος παχέος εντέρου

Αφιέρωμα για την Παγκόσμια ημέρα κατά του παιδικού καρκίνου

Καρκίνος θυρεοειδούς

www.emedi.gr

Διαβάστηκε 3092 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Παρασκευή, 11 Ιανουαρίου 2019 22:20
Γιάννης Κριαράς

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Τάρτα με μαραθόριζες και γραβιέρα Τάρτα με μαραθόριζες και γραβιέρα

    Υγιεινή και νόστιμη τάρτα

     

    • Η μαραθόριζα είναι γνωστή και ως φινόκιο και μπορεί να αναβαθμίσει τη διατροφή και το πιάτο μας πολύ εύκολα. Το φινόκιο είναι η ρίζα του μάραθου και είναι ένα τραγανό και αρωματικό λαχανικό. Είναι ιδανικό για σαλάτες, ενώ ταιριάζει και σε διάφορα ελληνικά πιάτα, σε ζυμαρικά, φαγητά κατσαρόλας, πίτες, θαλασσινά, ψητά κρέατα κ.ά. Όπως τα περισσότερα λαχανικά, είναι πλούσιο σε βιταμίνη C, ασβέστιο, κάλιο και φυτικές ίνες, οι οποίες λειτουργούν ευεργετικά για το έντερο και τη σιλουέτα και αποτρεπτικά για τον καρκίνο του παχέος εντέρου. Μπορείτε, μάλιστα, να το καταναλώσετε μετά το κυρίως γεύμα για να σας βοηθήσει με την πέψη και να σας καθαρίζει την αναπνοή, ενώ, πολλές φορές χρησιμοποιούνται και οι σπόροι του στο φαγητό, για να χαρίσουν άρωμα που θυμίζει γλυκάνισο. Επίσης, έχει ενυδατικές ιδιότητες, καθώς, παρουσιάζει υψηλή περιεκτικότητα σε νερό και ταυτόχρονα μας παρέχει φυλλικό οξύ, το οποίο συμβάλλει στην εκτέλεση πολλών από τις βασικές λειτουργίες του σώματος, συμπεριλαμβανομένης της σύνθεσης και επιδιόρθωσης του DNA, της δημιουργίας ερυθρών αιμοσφαιρίων και επίσης, βοηθά στην πρόληψη της αναιμίας.
    • Η γραβιέρα αποτελεί ένα από τα πιο πλούσια σε ασβέστιο τρόφιμα που μπορεί να καταναλώσει ο άνθρωπος. Η κατανάλωση ασβεστίου σε επαρκή ποσότητα είναι ιδιαίτερα σημαντική για την υγεία μας, καθώς, είναι κύριο συστατικό των οστών και των δοντιών μας όπως γνωρίζουν όλοι. Αυτό που δεν γνωρίζουν οι περισσότεροι είναι ότι βοηθάει στην καλή λειτουργία του νευρικού συστήματος, στην ορμονική λειτουργία και συντελεί στην πήξη του αίματος. Επίσης, η γραβιέρα αποτελεί πολύ καλή πηγή πρωτεΐνης και άριστη πηγή φωσφόρου, μαγνησίου και σιδήρου.

    20190329 2851 marathos tarta garida 600x400 600x400

    Τάρτα με ζύμη μπριός, μαραθόριζες και γραβιέρα

    ΥΛΙΚΑ

    • 1 βιολογικό πράσο (το λευκό μέρος), ψιλοκομμένο
    • 20 γραμμάρια χλιαρό νερό
    • 300 γραμμάρια αλεύρι ολικής αλέσεως
    • 130 γραμμάρια βιολογικό ζωικό βούτυρο (και λιγο επιπλέον για το άνοιγμα)
    • 1 κ.γ. αλάτι ιωδιούχο ανεπεξέργαστο θαλασσινό
    • 4 βιολογικά αυγά
    • 25 γραμμάρια ζάχαρη μαύρη ακατέργαστη (προαιρετικά)
    • 15 γραμμάρια νωπή μαγιά
    • 2 βιολογικές μαραθόριζες, καθαρισμένες και κομμένες σε λεπτά φετάκια
    • 2 σκελίδες βιολογικό σκόρδο λιωμένες
    • 2 κ.σ. βαλσάμικο ξίδι
    • 300 γραμμάρια βιολογική κρέμα γάλακτος
    • 300 γραμμάρια βιολογική ή κατσικίσια γραβιέρα τριμμένη
    • φρεσκοτριμμένο πιπέρι
    • 1 κ.γ. μαραθόσπορους
    • αντικολλητικό χαρτί
    • οποιοδήποτε ρύζι

    ΕΚΤΕΛΕΣΗ

    Ζύμη: Σε ένα μπολ διαλύουμε τη μαγιά στο χλιαρό νερό, μαζί με 2 κ.σ. από το αλεύρι. Αφήνουμε το μίγμα να αφρίσει. Στον κάδο του μίξερ χτυπάμε με το φτερό το βούτυρο (100 γραμμάρια) και τη ζάχαρη, μέχρι το μείγμα να ασπρίσει και να αφρατέψει. Προσθέτουμε ένα-ένα τα αυγά (2 αυγά) και χτυπάμε καλά. Ρίχνουμε και το μείγμα της μαγιάς, χτυπάμε για λίγο και προσαρμόζουμε στο μίξερ το γάντζο για ζύμες. Προσθέτουμε σταδιακά το υπόλοιπο αλεύρι και το αλάτι και ζυμώνουμε με το γάντζο μέχρι να φτιάξουμε ελαστική ζύμη. Την ξεκολλάμε από το γάντζο, την πλάθουμε σε μπάλα και τη βάζουμε σε μπολ που σκεπάζουμε καλά με διάφανη μεμβράνη. Την αφήνουμε σε χλιαρό μέρος για 40 λεπτά, μέχρι να φουσκώσει.

    Γέμιση: Λιώνουμε το βούτυρο (30 γραμμάρια) σε ένα μεγάλο τηγάνι και σοτάρουμε τις μαραθόριζες και το πράσο για 10-12 λεπτά, ανακατεύοντας. Προσθέτουμε το σκόρδο και μετά από 1/2 λεπτό σβήνουμε με το βαλσάμικο. Αλατοπιπερώνουμε, ανακατεύουμε και αποσύρουμε από τη φωτιά.

    Τάρτα: Προθερμαίνουμε το φούρνο στους 180 βαθμούς. Ανοίγουμε τη ζύμη σε φύλλο με πάχος περίπου 1/2 εκατοστό και με διάμετρο τόση, ώστε να φτάσει να ντύσει μια φόρμα για τάρτα ή ένα ταψάκι με διάμετρο 30 εκατοστά, καλύπτοντας και τα τοιχώματα. Στρώνουμε αντικολλητικό χαρτί στη ζύμη, γεμίζουμε με ρύζι και ψήνουμε για 25 λεπτά. Βγάζουμε χαρτί και ρύζι και ψήνουμε για άλλα 10 λεπτά. Χτυπάμε σε ένα μπολ την κρέμα γάλακτος με τα άλλα 2 αυγά και αλατοπιπερώνουμε. Γεμίζουμε την τάρτα με το μείγμα της γέμισης και από πάνω σκορπίζουμε το μαραθόσπορο και τη γραβιέρα. Περιχύνουμε με το μείγμα των αυγών και συνεχίζουμε το ψήσιμο για άλλα 40 λεπτά.

    Αφήνουμε την τάρτα να κρυώσει ελαφρώς και σερβίρουμε.

    ΚΑΛΗ ΣΑΣ ΟΡΕΞΗ!!!

    by Savvi Diet

    Ispanaklı kiş tarifi

    Τα καλύτερα βιολογικά προϊόντα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα βιολογικά προϊόντα

    beetroot 2

    Διαβάστε, επίσης,

    Μήπως έχετε λιγούρες;

    Διατροφή για να διατηρήσετε την οξεοβασική ισορροπία στο σώμα σας

    Η μόδα στη διατροφή

    www.emedi.gr

     

  • Χοιρινό με πατάτες και σπανάκι Χοιρινό με πατάτες και σπανάκι

    Νόστιμη και υγιεινή συνταγή με χοιρινό και σπανάκι

     

    • Το χοιρινό περιέχει πρωτεΐνες υψηλής βιολογικής αξίας με τα εννέα απαραίτητα αμινοξέα, τα οποία δεν μπορεί να συνθέσει μόνος του ο οργανισμός και πρέπει να τα προσλάβει από τρόφιμα. Επίσης, είναι πλούσιο σε βιταμίνες του συμπλέγματος Β, σίδηρο, ψευδάργυρο και σελήνιο, ιχνοστοιχεία ωφέλιμα για την εύρυθμη λειτουργία του οργανισμού.
    • Οι πατάτες έχουν πολλά να προσφέρουν στην υγεία μας, καθώς, αποτελεί ένα τρόφιμο με μεγάλη διατροφική αξία. Ειδικότερα, η πατάτα συγκαταλέγεται στα αμυλούχα τρόφιμα και αποτελεί καλή πηγή καλίου, βιταμίνης C και βιταμίνης Β6. Επιπλέον, περιέχει μικρές ποσότητες θειαμίνης, νιασίνης, καθώς και απαραίτητων μετάλλων, όπως το μαγνήσιο και το μαγγάνιο. Η θρεπτική της αξία εξαρτάται και από τον τρόπο με τον οποίο μαγειρεύεται, με το ψήσιμο να υπερτερεί έναντι του βρασμού, όσον αφορά στη διατήρηση των υδατοδιαλυτών βιταμινών και του καλίου. Αναφορικά με το θερμιδικό της περιεχόμενο, μια μικρή πατάτα (σε μέγεθος αυγού) αποδίδει περίπου 80 θερμίδες, όσες δηλαδή και μια φέτα ψωμί. Συνεπώς, το μυστικό βρίσκεται στην ποσότητα κατανάλωσης και στον τρόπο μαγειρέματος, αφού το τηγάνισμα επιβαρύνει σημαντικά την περιεκτικότητα σε λιπαρά και κατ’ επέκταση θερμίδες.
    • Το σπανάκι είναι μια τροφή ιδιαίτερα πλούσια σε βιταμίνες A, B, C, σε φυτικές ίνες, σε σίδηρο, μαγγάνιο, ασβέστιο, φυλλικό οξύ. Μπορεί να καταναλωθεί ωμό μέσα σε σαλάτες ή βρασμένο ως συστατικό μιας καλοψημένης πίτας ή ως συνοδευτικό φαγητών. Το σπανάκι, αποτελεί πράγματι μια σούπερ τροφή, που όμοιά της δύσκολα θα βρείτε. Οι θαυματουργές ιδιότητες του σπανακιού ωφελούν και ρυθμίζουν την αρτηριακή πίεση, οξυγονώνουν τον οργανισμό, ενώ συντελούν στην ομαλή λειτουργία του εντέρου, καθυστερεί τον εκφυλισμό των εγκεφαλικών κυττάρων που έρχεται με το γήρας και καταπολεμά την αρθρίτιδα. Παράλληλα, δρα προληπτικά απέναντι στον καρκίνο του παχέος εντέρου, του οισοφάγου και των ωοθηκών ενώ οι επιστήμονες αναφέρουν, πως θωρακίζει και την καρδιά απέναντι σε μια σειρά παθήσεων. Τέλος, διασφαλίζει την καλή υγεία των οστών ενώ οι αντιοξειδωτικές του ιδιότητες, καταπολεμούν τις ελεύθερες ρίζες στον οργανισμό και χαρίζουν λαμπερό δέρμα και μαλλιά καθώς και καλή υγεία!

    porc 2

    Χοιρινό με πατάτες και σπανάκι

    ΥΛΙΚΑ

    • Χυμός και ξύσμα από 2 μοσχολέμονα
    • 1 κιλό βιολογική χοιρινή πανσέτα
    • 6 κ.σ. βιολογικό ελαιόλαδο
    • 500 γραμμάρια βιολογικές πατάτες μικρές (Αν κάνετε δίαιτα παραλείπετε τις πατάτες)
    • 2 σκελίδες βιολογικό σκόρδο
    • 1 ποτήρι βιολογικό λευκό κρασί
    • 1 κλωναράκι θυμάρι
    • 3 κόκκους μπαχάρι
    • ξύσμα από ένα πορτοκάλι
    • 1 πιπερίτσα κόκκινη καυτερή

    Για το σπανάκι

    • φρεσκοτριμμένο πιπέρι
    • 1 κ.σ. βιολογικό ζωικό βούτυρο
    • 2 βιολογικά κρεμμυδάκια φρέσκα ψιλοκομμένα
    • 1/2 ματσάκι μάραθο
    • 2 κ.σ. βιολογικό γιαούρτι
    • αλάτι
    • 6 κ.σ. πικάντικη κατσικίσια γραβιέρα, τριμμένη

    porc 1

    ΕΚΤΕΛΕΣΗ  

    • Κόβουμε την πανσέτα σε μικρές μπουκιές μεγέθους ρεβιθιού και τις πατάτες τις μικρές, όσο μπορούμε, κυδωνάτες.
    • Ζεσταίνουμε το ελαιόλαδο σε μια κατσαρόλα.
    • Ρίχνουμε στην κατσαρόλα τα κομματάκια της πανσέτας και τα γυρίζουμε ώστε να πάρουν χρώμα από όλες τις πλευρές.
    • Προσθέτουμε τις πατάτες και το σκόρδο, αφήνουμε να πάρουν λίγο χρώμα και σβήνουμε με το κρασί.
    • Προσθέτουμε όλα τα υπόλοιπα υλικά και αφήνουμε να σιγομαγειρευτούν σε μέτρια φωτιά για 30 λεπτά.
    • Καθαρίζουμε το σπανάκι και το κόβουμε σε μεγάλα κομμάτια.
    • Σε ένα βαθύ τηγάνι ζεσταίνουμε το βούτυρο σε δυνατή φωτιά.
    • Ρίχνουμε το σπανάκι και τα κρεμμυδάκια και τα αφήνουμε να μαραθούν.
    • Μόλις μαραθούν χαμηλώνουμε τη φωτιά και τα αφήνουμε για 10 λεπτά ακόμα μέχρι να εξατμιστούν τα υγρά.
    • Αποσύρουμε από τη φωτιά και προσθέτουμε τα υπόλοιπα υλικά στην κατσαρόλα με την πανσέτα.
    • Ανακατεύουμε καλά για να ενωθούν και σερβίρουμε μαζί με το χοιρινό τις πατάτες.

    ΚΑΛΗ ΣΑΣ ΟΡΕΞΗ!!!

    10

    by Savvi Diet

    Τα καλύτερα βιολογικά προϊόντα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα βιολογικά προϊόντα

    bap pork spinach

    Διαβάστε, επίσης,

    Σουβλάκια χοιρινά με μάραθο και βερίκοκα

    Νόστιμο φαγητό στην κατσαρόλα

    Τα χοιροσφάγια των Χριστουγέννων

    Το πιο νόστιμο και υγιεινό σουβλάκι

    Τα πιο νόστιμα και υγιεινά λουκάνικα

    Γουρουνόπουλο με μακαρόνια

    Πεντανόστιμα διαιτητικά χοιρινά μπιφτέκια

    Τα καλύτερα Ελληνικά τοπικά φαγητά

    www.emedi.gr

     

     

  • Διαφοροδιάγνωση λεμφαγγειακής καρκινωμάτωσης Διαφοροδιάγνωση λεμφαγγειακής καρκινωμάτωσης

    H λεμφαγγειακή καρκινωμάτωση είναι η φλεγμονή των λεμφικών αγγείων που προκαλείται από κακοήθεια

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Ο καρκίνος του μαστού, ο καρκίνος του πνεύμονα, ο καρκίνος του στομάχου, ο καρκίνος του παγκρέατος και ο καρκίνος του προστάτη είναι οι πιο συνηθισμένοι όγκοι που οδηγούν σε λεμφαγγειίτιδα.

    Η λεμφαγγειακή καρκινωμάτωση παρουσιάζεται με γραμμές Kerley Β σε ακτινογραφία θώρακα. Έχουν μήκος 1-2 cm στην περιφέρεια του πνεύμονος. Είναι κάθετες στον υπεζωκότα και υπερβαίνουν τα όριά του. Παριστούν παχύνσεις υποπλευρίων ενδολοβιδιακών διαφραγμάτων και, συνήθως, αναγνωρίζονται στις βάσεις. Στις καρδιοπάθειες, οι γραμμές Β παριστούν διατεταμένα διαλοβιδιακά διαφραγμάτια, λόγω οιδήματός τους. Οι γραμμές Β είναι βραχύτερες των Α. Δεν φέρουν διακλαδώσεις, όπως οι Α, αλλά εμφανίζονται στην περιφέρεια των κάτω, ιδίως, πνευμονικών πεδίων. Εκτείνονται μέχρι τον υπεζωκότα και, φερόμενες οριζόντια, τέμνονται στον κατακόρυφα στον απεικονιζόμενο υπεζωκότα. Συνήθως, εξαφανίζονται μετά τη θεραπεία με διουρητικά. Μερικές φορές καθίστανται μόνιμες, οπότε στη διαφορική διάγνωση περιλαμβάνεται και η ίνωση του διάμεσου ιστού. Αναγνωρίζονται, επίσης, επί οξείας ηωσινοφιλικής πνευμονίας και πνευμονικής φλεβοαποφρακτικής νόσου.

    Η λεμφαγγειακή καρκινωμάτωση επηρεάζει, συχνότερα, άτομα ηλικίας 40-49 ετών.

    Ορισμένοι καρκίνοι εξαπλώνονται με το λεμφικό σύστημα (καρκίνος του τραχήλου της μήτρας, καρκίνος του παχέος εντέρου, καρκίνος του στομάχου, καρκίνος του μαστού, καρκίνος toy πνεύμονος, καρκίνος του παγκρέατος, καρκίνος του θυρεοειδούς, καρκίνος του λάρυγγα)

    Στις περισσότερες περιπτώσεις, η καρκινvμάτωση της λεμφαγγειίτιδας προκαλείται από τη διάδοση ενός όγκου με τα κύτταρά του κατά μήκος των λεμφικών αγγείων. Ωστόσο, σε περίπου 20 τοις εκατό των περιπτώσεων, η φλεγμονή των λεμφικών αγγείων (λεμφαγγειίτιδα) προκαλείται από έναν όγκο που εμποδίζει την αποστράγγιση των λεμφαδένων. Στον πνεύμονα, αυτό προκαλείται, συχνά, από μια κεντρικά τοποθετημένη μάζα που εμποδίζει τη λεμφική αποστράγγιση.

    Πρόγνωση καρκινωματώδους λεμφαγγειίτιδας

    Παλαιότερα η διάγνωση της καρκινωματώδους λεμφαγγειίτιδος σήμαινε ένα προσδόκιμο ζωής έξι μηνών. Ωστόσο, η θεραπεία έχει βελτιώσει την επιβίωση και οι ασθενείς συχνά επιβιώνουν τρία ή περισσότερα χρόνια ή και περισσότερο, ανάλογα με το είδος της θεραπείας που ακολουθούν.

    lemfo lung 3

    Διαφορική διάγνωση καρκινωματώδους λεμφαγγειίτιδας

    Είναι δύσκολη έως αδύνατη η διαφορική διάγνωση της καρκινωματώδους λεμφαγγειίτιδας

    Σαρκοείδωση

    Ιική πνευμονία

    Πνευμονικό οίδημα

    Πνευμονίτιδα από ακτινοβολία

    Λεμφοκυτταρική διάμεση πνευμονίτιδα 

    Πνευμονίτιδα από φάρμακα (χημειοθεραπευτικά φάρμακα, στοχευμένα φάρμακα και ανοσοθεραπευτικά φάρμακα κ.ά)

    Τα συμπτώματα των ακόλουθων διαταραχών μπορεί να είναι παρόμοια με αυτά της διάχυτης πνευμονικής λεμφαγγειιακής καρκινωμάτωσης.

    Μια μεγάλη ποικιλία καταστάσεων μπορεί να έχει συμπτώματα παρόμοια με αυτά που βρίσκονται σε άτομα με διάχυτη πνευμονική λεμφαγγειακή καρκινωμάτωση.

    Συγγενής πνευμονική λεμφαγγειεκτασία

    Λεμφαγγειολειομυομάτωση (πολλαπλασιασμός λεμφικών αγγείων)

    Αιμαγγειομάτωση (πολλαπλασιασμός αιμοφόρων αγγείων)

    Διάφορες διαταραχές που σχετίζονται με απώλεια οστού (οστεόλυση), όπως η νόσος Hadju-Cheney. Είναι σπάνιο νόσημα του συνδετικού ιστού, χαρακτηριζόμενο από παραμορφώσεις του κρανίου, ιδιόμορφο προσωπείο, οστεοπόρωση, πρόωρη απώλεια των οδόντων, χαλάρωση των αρθρώσεων, βραχυσωμία, οστεόλυση των τελικών φαλάγγων, απώλεια της ακοής, πνευμονική λεμφαγγειεκτασία και βράγχος της φωνής

    Διάφοροι όγκοι ή κακοήθειες, όπως το σχήματος Kaposi's αιμαγγειοθηλίωμα (kaposiform hemangioendothelioma) και το σάρκωμα πνεύμονα Kaposi's

    Η χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια μπορεί, επίσης, να προκαλέσει παρόμοια συμπτώματα με αυτά που παρατηρούνται στην διάχυτη πνευμονική λεμφαγγειομάτωση. Τέτοιες διαταραχές είναι το άσθμα, η χρόνια αποφρακτική πνευμονική νόσος (ΧΑΠ), συμπεριλαμβανομένου του εμφυσήματος και της χρόνιας βρογχίτιδας και της διάμεσης πνευμονικής νόσου. Οι επαναλαμβανόμενες αναπνευστικές λοιμώξεις μπορούν, επίσης, να προκαλέσουν παρόμοια συμπτώματα. 

    Η νόσος του Gorham, η οποία είναι οστική ασθένεια, είναι μια σπάνια οστική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από οστική απώλεια (οστεολύσειε) και σχετίζεται με την υπερανάπτυξη (πολλαπλασιασμό) αιμοφόρων ή λεμφικών αγγείων. Τα προσβεβλημένα άτομα βιώνουν προοδευτική καταστροφή και απορρόφηση των οστών. Πολλά οστά μπορεί να εμπλακούν. Οι περιοχές που επηρεάζονται, συνήθως, από τη νόσο του Gorham περιλαμβάνουν τη λεκάνη, τον ώμο, τη σπονδυλική στήλη, τα πλευρά, τη σιαγόνα και το κρανίο. Μπορεί να εμφανιστεί πόνος και πρήξιμο στην πληγείσα περιοχή. Τα οστά που επηρεάζονται από τη νόσο του Gorham είναι επιρρεπή σε κατάγματα. Η σοβαρότητα της νόσου του Gorham μπορεί να ποικίλει από το ένα άτομο στο άλλο και μπορεί δυνητικά να προκαλέσει παραμορφώσεις και λειτουργική αναπηρία. Η ακριβής αιτία της νόσου του Gorham είναι άγνωστη.

    Πνευμονοκονίαση

    Πνευμονιοκονία άνθρακα

    Εξωγενής αλλεργική κυψελίτιδα (πνευμονίτιδα υπερευαισθησίας από φάρμακα και άλλες αιτίες)

    Πνευμονικό οίδημα

    Λέμφωμα

    Πνευμονική κυψελιδική πρωτεϊνοποίηση

    Πνευμονία από Pneumocystis jirovecii

    Αποφρακτική Βρογχιολίτιδα με Πνευμονία ή κρυπτογενής πνευμονία

    Πνευμονίτιδα από ακτινοβολία

    Λεμφοκυτταρική διάμεση πνευμονία

    Η πνευμονική εμβολή σε καρκίνο πνεύμονος και η λεμφαγγειακή καρκινομάτωση είναι εκδηλώσεις κακοήθειας, τελικού σταδίου που έχουν κακή πρόγνωση. 

    lemfo lung1

    Διαφορική διάγνωση λεμφαγγειακής καρκινομάτωσης απεικονιστικά

    1. Λεμφαγγειακή καρκινομάτωση: ακανόνιστη πάχυνση διαφράγματος, συνήθως εστιακή ή μονομερής, με λεμφαδενοπάθεια 50% και γνωστό καρκίνωμα.

    2. Καρδιογενές πνευμονικό οίδημα: αμφοτερόπλευρες ανωμαλίες, πλήρωση κυψελίδων, διογκωμένη καρδιά, ταχεία απόκριση στα διουρητικά, θαμβή ύαλος λόγω πλήρωσης κυψελίδων με υγρό, βαρυτική κατανομή του κυψελιδικού υγρού.

    3. Λεμφαγγειακή καρκινωμάτωση με ανάλογη αδενοπάθεια και πάχυνση του κεντρικού βρογχοαγγειακού διαμέσου.

    4. Κυψελιδική πρωτεϊνοποίηση: έντονα οριοθετημένα δευτερεύοντα λόβια με εξασθένιση υάλου σε αντίθεση με τους δευτερεύοντες λοβούς με φυσιολογικό αερισμό, υπέρθεση ενδιάμεσου και ενδοβλεβικού πάχους διαφράγματος.

    Οι συχνότερα ενοχοποιούμενοι για πρόκληση πνευμονικής τοξικότητας αντινεοπλασματικοί παράγοντες:

    - Αντιβιοτικά: Μπλεομυκίνη, Μιτομυκίνη

    - Αντιμεταβολίτες: Μεθοτρεξάτη, Γεμσιταμπίνη, Κυταραβίνη, Φλουνταραβίνη

    - Αλκυλιωτικοί παράγοντες: Κυκλοφωσφαμίδη, Βουσουλφάνη

    - Νιτροζουρίες: Καρμουστίνη, Λομουστίνη

    - Αλκαλοειδή της VINCA: Βινδεσίνη, Βινβλαστίνη, Βινορελβίνη

    - Ταξάνες: Πακλιταξέλη, Δοσιταξέρη

    - Διάφορα: Προκαρβαζίνη, Δοξορουβικίνη, Αναστολείς EGFR, Ρετινοϊκό οξύ

    - Βιολογικοί τροποποιητές: Ιντερλευκίνη, Ιντερφερόνη, G-CSF

    -Χημικά ανοσοθεραπευτικά φάρμακα

    Παράγοντες που αυξάνουν τη πνευμονική τοξικότητα των αντινεοπλασματικών φαρμάκων:

    - Μεγάλη ηλικία

    - Συνολική δόση του φαρμάκου

    - Συνδυασμός κυτταροτοξικών φαρμάκων

    - Ακτινοθεραπεία θώρακα

    - Προϋπάρχουσα πνευμονική νόσος

    - Οξυγονοθεραπεία με υψηλά μίγματα εισπνεόμενου οξυγόνου

    - Συγχορήγηση αιμοποιητικών αυξητικών παραγόντων ή κυτταροκινών

    Τα περισσότερα κυτταροτοξικά φάρμακα έχουν άμεση τοξική δράση στα επιθηλιακά κύτταρα του πνεύμονα και στο πνευμονικό ενδοθήλιο, μέσω οξειδωτικού, κυρίως, τύπου βλαβών. Οι βλάβες αυτές είναι αποτέλεσμα αυξημένης παραγωγής ελεύθερων ριζών οξυγόνου ή και διαταραχών των αντιοξειδωτικών μηχανισμών, που σχετίζονται, κυρίως, με τη δραστηριότητα ενζύμων με αντιοξειδωτική δράση, όπως η γλουταθειόνη και η δισμουτάση.

    Επιπλέον, η απενεργοποίηση του συστήματος των αντιπρωτεασών, που προκαλείται από διάφορα κυτταροτοξικά φάρμακα, όπως η μπλεομυκίνη και η κυκλοφωσφαμίδη, έχει ως αποτέλεσμα την αυξημένη τοξική δράση των πρωτεολυτικών ενζύμων στο πνευμονικό παρέγχυμα.

    Ένας άλλος πιθανός μηχανισμός δράσης συνδέεται με την υπερέκφραση των μορίων προσκόλλησης και την αυξημένη παραγωγή προφλεγμονωδών κυτταροκινών και αυξητικών παραγόντων, όπως ο TGF- β (Transforming growth factor), ο TNF- α (Tumor necrosis factor), η παραγόμενη από τα κυψελιδικά μακροφάγα ιντερφερόνη κ.λπ., που μέσω αλληλεπιδράσεων με τα λεμφοκύτταρα και τα ουδετερόφιλα, τα οποία όπως είναι γνωστό κατέχουν σημαντικό ρόλο στη διαδικασία της ίνωσης, οδηγούν τελικά στη διέγερση και τον αυξημένο πολλαπλασιασμό των ινοβλαστών, με επακόλουθη υπερβολική εναπόθεση κολλαγόνου και ανάπτυξη μη αναστρέψιμης πνευμονικής ίνωσης.

    Πιθανή, επίσης, είναι και η συμμετοχή ανοσολογικών παραγόντων, λόγω της ανοσοδιεγερτικής δράσης ορισμένων φαρμάκων, με αποτέλεσμα διαταραχές των CD4 και CD8 λεμφοκυττάρων.

    Τέλος, δεν έχει ακόμη πλήρως διευκρινισθεί ο ρόλος γονιδιακών διαταραχών, που σχετίζονται, κυρίως, με την έκφραση και λειτουργία των πρωτεϊνών του επιφανειοδραστικού παράγοντα ή και τη μεταβολική δράση ορισμένων ενζύμων και οι οποίες φαίνεται ότι προδιαθέτουν στην εμφάνιση της πνευμονικής τοξικότητας.

    Κυριότερες μορφές εμφάνισης της πνευμονικής τοξικότητας των αντινεοπλασματικών φαρμάκων:

    - Διάμεση πνευμονίτιδα – ίνωση

    - Πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας

    - Μη καρδιογενές πνευμονικό οίδημα

    - Διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία

    - Πλευριτική συλλογή

    lemfo lung 2

    Διαφορική Διάγνωση πνευμονικής τοξικότητας:

    Ο αποκλεισμός άλλων παθήσεων, είναι ένα ιδιαίτερα σημαντικό βήμα στη διαγνωστική διερεύνηση των ασθενών αυτών και πρέπει, κυρίως, να περιλαμβάνει:

    - την επέκταση της βασικής νόσου, ιδιαίτερα τη λεμφαγγειακή διασπορά,

    - τις λοιμώξεις του αναπνευστικού, που είναι συχνές στους ασθενείς αυτούς λόγω της ανοσοκαταστολής και της συνήθους παρουσίας προδιαθεσικών παραγόντων,

    - τις μετακτινικές βλάβες του πνεύμονα και τέλος,

    - τις αιματολογικές διαταραχές, με αποτέλεσμα τη πνευμονική θρομβοεμβολή ή την αιμορραγική διάθεση.

    Συμπερασματικά, επισημαίνεται ότι η διάγνωση σε αυτές τις περιπτώσεις είναι, συνήθως, διάγνωση "εξ αποκλεισμού", καθώς τόσο η κλινική εικόνα, όσο και τα ακτινολογικά και ιστοπαθολογικά ευρήματα, με ελάχιστες εξαιρέσεις, δεν είναι ειδικά.

    Στη διαγνωστική προσέγγιση λοιπόν των ασθενών αυτών προτείνονται ορισμένα διαγνωστικά κριτήρια που περιλαμβάνουν:

    - ιστορικό θεραπείας με το πιθανά ενοχοποιούμενο φάρμακο,

    - απεικονιστικά ευρήματα που δεν υπήρχαν σε προγενέστερο έλεγχο και που είναι συμβατά με τη πιθανολογούμενη νόσο,

    - ευρήματα στο βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα ή/και την ιστοπαθολογική εξέταση, ενδεικτικά της πιθανολογούμενης νόσου,

    - αποκλεισμός οποιασδήποτε πνευμονικής νόσου, η οποία εμφανίζεται με ανάλογη κλινικο-ακτινολογική εικόνα.

    Πρέπει τέλος να αναφέρουμε ότι τα κυριότερα αντινεοπλασματικά φάρμακα ή ακόμη και έκδοχά τους, που ενοχοποιούνται για πρόκληση πνευμονικής τοξικότητας, ευθύνονται και για εμφανώς αλλεργικού τύπου αντιδράσεις που εκδηλώνονται κυρίως με βήχα, βρογχόσπασμο και οξεία δύσπνοια και μπορεί να συνοδεύονται από γενικευμένο ερύθημα, υπόταση κ.ά. 

    Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.

    Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.

    Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.

    Μάθετε όλες τις πληροφορίες από τους συνεργάτες μας για την εξατομικευμένη θεραπεία του καρκίνου, πατώντας εδώ.

    Διαβάστε περισσότερα για την Σάββη Μάλλιου Κριαρά

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τον καρκίνο

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τον καρκίνο

    lemfo lung 4

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Ασκίτης

    Πώς μπορεί να αντιμετωπισθεί πιο αποτελεσματικά η περιτοναϊκή καρκινωμάτωση

    Σε ποιους ασθενείς πρέπει να γίνεται έλεγχος για φυματίωση

    Φυματιώδης περιτονίτιδα

    Η παθολογία του καρκίνου

    Καρκίνος μαστού

    Λεπτομηνιγγική καρκινωμάτωση

    Καρκίνος αγνώστου πρωτοπαθούς

    www.emedi.gr

     

     

     

     

  • Μήπως έχετε αναιμία; Μήπως έχετε αναιμία;

    Πώς θα καταλάβετε ότι έχετε αναιμία

     

    Υπάρχουν πολλοί τύποι αναιµίας (σιδηροπενική αναιμία, αιμολυτική αναιμία, μεσογειακή αναιμία, απλαστική αναιμία, αναιμία Fanconi, δρεπανοκυτταρική αναιµία, μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία, μεγαλοβλαστική αναιμία, κακοήθης αναιμία σιδηροβλαστική αναιμία κ.ά.)

    Οι πιο συνηθισμένοι τύποι αναιμίας

    -Σιδηροπενική αναιμία

    Είναι η πιο συχνή µορφή αναιµίας και συνήθως, οφείλεται σε κακή διατροφή ή σε χρόνια απώλεια αίµατος, που προκαλείται από την υπερβολική εµµηνόρροια, αιμορροϊδες, έλκος στομάχου, έλκος δωδεκαδακτύλου, γαστρίτιδα,  κ.ά. Επίσης, μπορεί να οφείλεται σε αυξηµένες ανάγκες του οργανισμού για σίδηρο, όπως κατά την  ανάπτυξη του εµβρύου κατά την εγκυµοσύνη και στα παιδιά. 

    Η έλλειψη σιδήρου εµφανίζεται όταν ο ρυθµός απώλειας ή χρήσης του σιδήρου είναι μεγαλύτερος από τον ρυθµό απορρόφησης και χρήσης του. 

    Η θεραπεία της σιδηροπενικής αναιμίας εξαρτάται από την αιτία και τη σοβαρότητα της κατάστασης. 

    Η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου είναι μια κατάσταση στην οποία το αίμα στερείται επαρκών υγιών ερυθρών αιμοσφαιρίων. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια μεταφέρουν οξυγόνο στους ιστούς του σώματος.

    Η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου οφείλεται σε ανεπαρκή σίδηρο. Χωρίς αρκετό σίδηρο, το σώμα δεν μπορεί να παράγει αρκετά ερυθρά αιμοσφαίρια που θα μεταφέρουν οξυγόνο (αιμοσφαιρίνη). Ως αποτέλεσμα, η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου μπορεί να προκαλέσει κούραση και δύσπνοια.

    Αρχικά, η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου μπορεί να είναι τόσο ήπια που δεν γίνεται αντιληπτή. Αλλά, καθώς, το σώμα γίνεται πιο ανεπαρκές σε σίδηρο και η αναιμία επιδεινώνεται, τα σημεία και τα συμπτώματα εντείνονται.

    Σημεία και συμπτώματα αναιμίας με ανεπάρκεια σιδήρου:

    Κόπωση

    Αδυναμία

    Ωχρότητα δέρματος

    Πόνος στο στήθος, γρήγορος καρδιακός παλμός ή δύσπνοια

    Πονοκέφαλος ή ζάλη

    Κρύα χέρια και πόδια

    Φλεγμονή ή πόνος στη γλώσσα

    Εύθραυστα νύχια

    Ασυνήθιστη λαχτάρα για μη θρεπτικές ουσίες, όπως πάγο ή άμυλο

    Κακή όρεξη, ειδικά σε βρέφη και παιδιά με αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου

    Από την άλλη μεριά η υπερφόρτωση του σώματος με σίδηρο μπορεί να είναι επικίνδυνη επειδή η υπερβολική συσσώρευση σιδήρου μπορεί να βλάψει το συκώτι και να προκαλέσει άλλες επιπλοκές.

    Αιτίες σιδηροπενικής αναιμίας

    Η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου εμφανίζεται όταν το σώμα δεν έχει αρκετό σίδηρο για να παράγει αιμοσφαιρίνη. Η αιμοσφαιρίνη είναι το μέρος των ερυθρών αιμοσφαιρίων που δίνει στο αίμα το κόκκινο χρώμα του και επιτρέπει στα ερυθρά αιμοσφαίρια να μεταφέρουν οξυγονωμένο αίμα σε όλο το σώμα σας.

    Εάν δεν καταναλώνετε αρκετό σίδηρο ή εάν χάνετε πάρα πολύ σίδηρο, το σώμα σας δεν μπορεί να παράγει αρκετή αιμοσφαιρίνη και τελικά θα αναπτυχθεί αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου.

    Οι αιτίες της αναιμίας ανεπάρκειας σιδήρου:

    Απώλεια αίματος

    Το αίμα παρέχει σίδηρο στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Έτσι, εάν χάνετε αίμα, χάνετε και σίδηρο. Οι γυναίκες με βαριές περιόδους διατρέχουν κίνδυνο αναιμίας από έλλειψη σιδήρου, επειδή, χάνουν αίμα κατά τη διάρκεια της εμμήνου ρύσεως. Αργή, χρόνια απώλεια αίματος μέσα στο σώμα, όπως σε πεπτικό έλκος,  διαφραγματοκήλη, πολύποδες παχέος εντέρου ή καρκίνο του παχέος εντέρου κ.ά μπορεί να προκαλέσουν αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου. Η γαστρεντερική αιμορραγία μπορεί να προκύψει από την τακτική χρήση ορισμένων παυσίπονων, όπως η ασπιρίνη.

    Έλλειψη σιδήρου στη διατροφή

    Το σώμα παίρνει τακτικά σίδηρο από τα τρόφιμα που τρώτε. Εάν λαμβάνετε πολύ λίγο σίδηρο με τη διατροφή, με την πάροδο του χρόνου το σώμα μπορεί να αποκτήσει έλλειψη σιδήρου. Παραδείγματα τροφών πλούσιων σε σίδηρο είναι το κρέας, τα αυγά, τα φυλλώδη πράσινα λαχανικά και τα τρόφιμα που είναι εμπλουτισμένα με σίδηρο. Για τη σωστή ανάπτυξη τα βρέφη και τα παιδιά χρειάζονται, επίσης, σίδηρο στη διατροφή τους.

    Αδυναμία απορρόφησης σιδήρου

    Ο σίδηρος από τα τρόφιμα απορροφάται στην κυκλοφορία του αίματος στο λεπτό έντερο. Μια εντερική διαταραχή, όπως η κοιλιοκάκη, η οποία επηρεάζει την ικανότητα του εντέρου να απορροφά θρεπτικά συστατικά από την πέψη των τροφίμων, μπορεί να οδηγήσει σε αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου. Εάν μέρος του λεπτού εντέρου έχει παρακαμφθεί ή αφαιρεθεί χειρουργικά, αυτό μπορεί να επηρεάσει την ικανότητά να απορροφάτε σίδηρο και άλλα θρεπτικά συστατικά.

    Εγκυμοσύνη

    Χωρίς συμπληρώματα σιδήρου, η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου εμφανίζεται σε πολλές έγκυες γυναίκες, επειδή, τα αποθέματα σιδήρου πρέπει να εξυπηρετούν τον δικό τους αυξημένο όγκο αίματος, καθώς και να αποτελούν πηγή αιμοσφαιρίνης για το αναπτυσσόμενο έμβρυο.

    Παράγοντες κινδύνου για σιδηροπενική αναιμία

    Οι ομάδες που έχουν αυξημένο κίνδυνο αναιμίας ανεπάρκειας σιδήρου:

    Γυναίκες

    Επειδή οι γυναίκες χάνουν αίμα κατά τη διάρκεια της εμμήνου ρύσεως, γενικά, διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο αναιμίας από έλλειψη σιδήρου.

    Βρέφη και παιδιά

    Τα βρέφη, ειδικά εκείνα που είχαν χαμηλό βάρος γέννησης ή γεννήθηκαν πρόωρα, που δεν λαμβάνουν αρκετό σίδηρο από το μητρικό γάλα ή άλλο γάλα διατρέχουν κίνδυνο ανεπάρκειας σιδήρου. Τα παιδιά χρειάζονται επιπλέον σίδηρο κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης. Εάν το παιδί δεν ακολουθεί μια υγιεινή, ισορροπημένη διατροφή κινδυνεύει από αναιμία.

    Χορτοφάγοι

    Τα άτομα που δεν τρώνε κρέας έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο αναιμίας από έλλειψη σιδήρου εάν δεν τρώνε άλλες τροφές πλούσιες σε σίδηρο.

    Αιμοδότες

    Τα άτομα που δίνουν τακτικά αίμα έχουν αυξημένο κίνδυνο αναιμίας από έλλειψη σιδήρου, καθώς, η αιμοδοσία μπορεί να καταστρέψει τα αποθέματα σιδήρου. Η χαμηλή αιμοσφαιρίνη που σχετίζεται με την αιμοδοσία είναι ένα προσωρινό πρόβλημα που αντιμετωπίζεται με την κατανάλωση περισσότερων τροφών πλούσιων σε σίδηρο. Μην δωρίζετε αίμα εάν έχετε χαμηλή αιμοσφαιρίνη.

    Η αναιμία με ήπια ανεπάρκεια σιδήρου, συνήθως, δεν προκαλεί επιπλοκές.

    Ωστόσο, εάν δεν αντιμετωπιστεί, η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου μπορεί να γίνει σοβαρή και να οδηγήσει σε προβλήματα υγείας, όπως τα ακόλουθα:

    Καρδιακά προβλήματα

    Η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου μπορεί να οδηγήσει σε γρήγορο ή ακανόνιστο καρδιακό παλμό. Η καρδιά πρέπει να αντλεί περισσότερο αίμα για να αντισταθμίσει την έλλειψη οξυγόνου που μεταφέρεται στο αίμα όταν έχετε σιδηροπενική αναιμία. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένη καρδιακή συχνότητα ή καρδιακή ανεπάρκεια.

    Προβλήματα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

    Σε έγκυες γυναίκες, η σοβαρή ανεπάρκεια σιδήρου συνδέεται με πρόωρο τοκετό και γέννηση μωρών με χαμηλό βάρος γέννησης. Αλλά, η κατάσταση μπορεί να αποφευχθεί σε έγκυες γυναίκες που λαμβάνουν συμπληρώματα σιδήρου ως μέρος της προγεννητικής τους φροντίδας.

    Προβλήματα ανάπτυξης

    Σε βρέφη και παιδιά, η σοβαρή ανεπάρκεια σιδήρου μπορεί να οδηγήσει σε αναιμία, καθώς και σε καθυστερημένη ανάπτυξη. Επιπλέον, η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου σχετίζεται με αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις.

    Πρόληψη σιδηροπενικής αναιμίας

    Επιλέξτε τροφές πλούσιες σε σίδηρο:

    Κόκκινο κρέας, χοιρινό και πουλερικά

    Θαλασσινά

    Φασόλια

    Σκούρα πράσινα φυλλώδη λαχανικά, όπως το σπανάκι

    Αποξηραμένα φρούτα, όπως σταφίδες και βερίκοκα

    Δημητριακά, ψωμιά και ζυμαρικά ενισχυμένα με σίδηρο

    Αρακάς

    Το σώμα απορροφά περισσότερο σίδηρο από το κρέας. Εάν επιλέξετε να μην τρώτε κρέας, ίσως χρειαστεί να αυξήσετε την πρόσληψη πλούσιων σε σίδηρο φυτικών τροφών.

    Επιλέξτε τρόφιμα που περιέχουν βιταμίνη C για ενίσχυση της απορρόφησης σιδήρου.

    Μπορείτε να βελτιώσετε την απορρόφηση σιδήρου από το σώμα σας πίνοντας χυμό εσπεριδοειδών ή τρώγοντας άλλα τρόφιμα πλούσια σε βιταμίνη C την ίδια στιγμή που τρώτε τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε σίδηρο. Η βιταμίνη C σε χυμούς εσπεριδοειδών, όπως ο χυμός πορτοκαλιού, βοηθά το σώμα σας να απορροφήσει καλύτερα τον διαιτητικό σίδηρο.

    Η βιταμίνη C βρίσκεται, επίσης, σε:

    Μπρόκολο

    Φράπα

    Ακτινίδια

    Φυλλώδη λαχανικά

    Πεπόνια

    Πορτοκάλια

    Πιπεριές

    Φράουλες

    Μανταρίνια

    Ντομάτες

    Πρόληψη αναιμίας από ανεπάρκεια σιδήρου σε βρέφη

    Για να αποφευχθεί η αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου στα βρέφη, ταΐστε το μωρό σας με μητρικό γάλα ή με γάλα ενισχυμένο με σίδηρο για το πρώτο έτος. Το αγελαδινό γάλα δεν είναι καλή πηγή σιδήρου για μωρά και δεν συνιστάται για βρέφη κάτω του 1 έτους. Μετά την ηλικία των 6 μηνών, ξεκινήστε να ταΐζετε το μωρό σας με δημητριακά εμπλουτισμένα με σίδηρο ή κρέατα, τουλάχιστον, δύο φορές την ημέρα για να ενισχύσετε την πρόσληψη σιδήρου. Μετά από ένα χρόνο, βεβαιωθείτε ότι τα παιδιά δεν πίνουν περισσότερο από 600 ml γάλα την ημέρα. Το πολύ γάλα αντικαθιστά συχνά άλλα τρόφιμα, που είναι πλούσια σε σίδηρο.

    Διαβάστε, επίσης,

    Η τσουκνίδα είναι φάρμακο για την αναιμία

    Σούπα για να πάρετε σίδηρο

    Για όσους τρώνε κιμωλία

    Η κοιλιοκάκη

    Αν θέλετε να θεραπεύσετε τη σιδηροπενική αναιμία με τη διατροφή

    Διαβάστε τις αρρώστιες του σώματος στο δέρμα

    Σούπα για να πάρετε σίδηρο

    Συμπληρώματα σιδήρου

    Τι λείπει απ΄τον οργανισμό αν έχετε φαγούρα

    Υποχρωμία

    Στοματίτιδα

    Οι βιταμίνες για την κόπωση

    Στροφή αριστερά ή δεξιά

    Ποικιλοκυττάρωση σε πλακάκι αίματος

    Μικροκυττάρωση στο πλακάκι αίματος

    Ανεπάρκεια σιδήρου

    anemia 1

    -Απλαστική αναιµία

    Η απλαστική αναιµία είναι µια διαταραχή του αίµατος, στην οποία ο µυελός των οστών του οργανισµού δεν παράγει αρκετά νέα αιµοσφαίρια. Αυτό µπορεί να οδηγήσει σε µια σειρά από προβλήµατα υγείας, όπως αρρυθµίες, διόγκωση της καρδιάς, καρδιακή ανεπάρκεια, λοιµώξεις και αιµορραγία. Η απλαστική αναιµία είναι µία σπάνια, αλλά σοβαρή κατάσταση. Μπορεί να αναπτυχθεί είτε ξαφνικά είτε αργά και τείνει να επιδεινώνεται µε το χρόνο, εκτός αν η αιτία αναγνωριστεί και αντιµετωπιστεί έγκαιρα.

    Η βλάβη στα βλαστικά κύτταρα του µυελού των οστών προκαλεί απλαστική αναιµία. Σε περισσότερους από τους µισούς ανθρώπους που έχουν απλαστική αναιµία η αιτία της διαταραχής είναι άγνωστη. Ένας αριθµός από επίκτητες ασθένειες, καταστάσεις και παράγοντες µπορεί να προκαλέσουν απλαστική αναιµία, όπως, τοξίνες, φυτοφάρµακα, αρσενικό και βενζόλιο, οι ακτινοβολίες και χηµειοθεραπείες, φάρµακα, όπως η χλωραµφαινικόλη, λοιµώδη νοσήµατα, όπως, η ηπατίτιδα, ο ιός Epstein-Barr, ο κυτταροµεγαλοϊός, ο παρβοϊός B19 και ο HIV, αυτοάνοσες διαταραχές, όπως ο λύκος, η ρευµατοειδής αρθρίτιδα και κληρονοµικές αιτίες.

    Η θεραπεία για την απλαστική αναιµία περιλαµβάνει µεταγγίσεις αίµατος, µεταµοσχεύσεις κυττάρων του αίµατος, χορήγηση βλαστοκυττάρων αίματος και φαρµακευτική αγωγή. Αυτές οι θεραπείες έχουν σα σκοπό να αποτρέψουν είτε να περιορίσουν τις επιπλοκές, να βοηθήσουν στην ανακούφιση των συµπτωµάτων και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής. Η αποφυγή της αιτίας της απλαστικής αναιµίας, όπως η αποφυγή έκθεσης σε τοξίνες µπορεί, επίσης, να θεραπεύσει την κατάσταση.

    Η απλαστική αναιμία είναι μια κατάσταση που εμφανίζεται όταν το σώμα σταματά να παράγει αρκετά νέα κύτταρα αίματος. Η κατάσταση προκαλεί κόπωση, λοιμώξεις και ανεξέλεγκτη αιμορραγία.

    Η απλαστική αναιμία μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Μπορεί να συμβεί ξαφνικά ή μπορεί να εμφανιστεί αργά και να επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου. Μπορεί να είναι ήπια ή σοβαρή.

    Η θεραπεία για την απλαστική αναιμία περιλαμβάνει φάρμακα, μεταγγίσεις αίματος ή μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων, δηλαδή, μεταμόσχευση μυελού των οστών.

    Τα σημεία και συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας:

    Κούραση

    Δυσκολία στην αναπνοή

    Γρήγορος ή ακανόνιστος καρδιακός ρυθμός

    Ωχρότητα δέρματος

    Συχνές ή παρατεταμένες λοιμώξεις

    Ανεξήγητοι ή εύκολοι μώλωπες

    Ρινορραγίες και αιμορραγικά ούλα

    Παρατεταμένη αιμορραγία από κοψίματα

    Εξάνθημα

    Ζάλη

    Πονοκέφαλος

    Πυρετός

    Η απλαστική αναιμία μπορεί να είναι βραχύβια ή μπορεί να γίνει χρόνια. Μπορεί να είναι σοβαρή και ακόμη και θανατηφόρος.

    Τα βλαστοκύτταρα στο μυελό των οστών παράγουν κύτταρα αίματος: ερυθρά κύτταρα, λευκά κύτταρα και αιμοπετάλια. Στην απλαστική αναιμία, τα βλαστικά κύτταρα καταστρέφονται. Ως αποτέλεσμα, ο μυελός των οστών είναι είτε άδειος (απλαστικός) είτε περιέχει λίγα κύτταρα αίματος (υποπλαστικά).

    Η πιο συχνή αιτία της απλαστικής αναιμίας είναι όταν το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στα βλαστικά κύτταρα του μυελού των οστών.

    Άλλοι παράγοντες που μπορούν να τραυματίσουν τον μυελό των οστών και να επηρεάσουν την παραγωγή αιμοσφαιρίων:

    Ακτινοθεραπείες και χημειοθεραπείες

    Ενώ αυτές οι θεραπείες καταπολέμησης του καρκίνου σκοτώνουν τα καρκινικά κύτταρα, μπορούν, επίσης, να βλάψουν τα υγιή κύτταρα, συμπεριλαμβανομένων των βλαστικών κυττάρων στο μυελό των οστών. Η απλαστική αναιμία μπορεί να είναι μια προσωρινή ή μια μόνιμη παρενέργεια παρενέργεια αυτών των θεραπειών.

    Έκθεση σε τοξικές χημικές ουσίες

    Τοξικές χημικές ουσίες, όπως, ορισμένες που χρησιμοποιούνται σε φυτοφάρμακα και εντομοκτόνα, και το βενζόλιο, ένα συστατικό στη βενζίνη, συνδέονται με την απλαστική αναιμία. Αυτός ο τύπος αναιμίας μπορεί να βελτιωθεί εάν αποφεύγετε την επανειλημμένη έκθεση στις χημικές ουσίες που προκαλούν αυτήν την ασθένεια.

    Χρήση ορισμένων φαρμάκων

    Ορισμένα φάρμακα, όπως αυτά που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας και ορισμένα αντιβιοτικά, μπορούν να προκαλέσουν απλαστική αναιμία.

    Αυτοάνοσες διαταραχές

    Μια αυτοάνοση διαταραχή, στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται σε υγιή κύτταρα, κτυπάει τα βλαστικά κύτταρα στο μυελό των οστών.

    Ιογενείς λοιμώξεις

    Οι ιογενείς λοιμώξεις που επηρεάζουν τον μυελό των οστών μπορούν να παίξουν ρόλο στην ανάπτυξη της απλαστικής αναιμίας. Οι ιοί που συνδέονται με την απλαστική αναιμία περιλαμβάνουν την ηπατίτιδα, τη λοίμωξη με τον ιό Epstein-Barr, τον κυτταρομεγαλοϊό, τον παρβοϊό Β19 και τον ιό  HIV.

    Εγκυμοσύνη

    Το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να προσβάλει τον μυελό των οστών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

    Άγνωστοι παράγοντες

    Σε πολλές περιπτώσεις, οι γιατροί δεν είναι σε θέση να εντοπίσουν την αιτία της απλαστικής αναιμίας (ιδιοπαθής απλαστική αναιμία).

    Συνδέσεις με άλλες σπάνιες διαταραχές

    Μερικά άτομα με απλαστική αναιμία έχουν, επίσης, μια σπάνια διαταραχή γνωστή ως παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία, η οποία προκαλεί ελάττωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτή η κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε απλαστική αναιμία ή η απλαστική αναιμία μπορεί να εξελιχθεί σε παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία.

    Διαβάστε, επίσης,

    Οι ιατρικές χρήσεις της κολχικίνης

    Χλωροκίνη

    Πενικιλλαμίνη

    Η τοξικότητα της ακτινοθεραπείας

    Όλες οι αιτίες των λευχαιμιών

    Μάθετε να αξιολογείτε τη γενική αίματος

    Καροτιναιμία

    Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Ακοκκιοκυτταραιμία

    anemia 2

    -Αναιμία Fanconi 

    Η αναιμία του Fanconi είναι μια σπάνια, κληρονομική ασθένεια που οδηγεί σε απλαστική αναιμία. Τα παιδιά που γεννιούνται με αυτό τείνουν να είναι μικρότερα από το μέσο όρο και έχουν γενετικές ανωμαλίες, όπως υπανάπτυκτα άκρα.

    Η ασθένεια διαγιγνώσκεται με τη βοήθεια εξετάσεων αίματος.

    Μέσα στα οστά υπάρχει ένα σπογγώδες δίκτυο συνδετικού ιστού που ονομάζεται μυελός των οστών. O μυελός των οστών κατασκευάζει ερυθρά αιμοσφαίρια που μεταφέρουν οξυγόνο, λευκά αιμοσφαίρια που καταπολεμούν τις ασθένειες και αιμοπετάλια που πήζουν το αίμα. 

    Η αναιμία αυτή εμποδίζει το μυελό των οστών να λειτουργεί σωστά και να παράγει υγιή κύτταρα αίματος, μια κατάσταση που είναι γνωστή ως απλαστική αναιμία.

    Η αναιμία Fanconi είναι υπεύθυνη για μια ποικιλία σωματικών και ψυχικών γενετικών ανωμαλιών, όπως σκελετικά προβλήματα και ασυνήθιστος χρωματισμός του δέρματος.

    Όποιος έχει αναιμία Fanconi έχει αυξημένο κίνδυνο για ανάπτυξη ορισμένων καρκίνων, όπως, οξεία μυελογενής λευχαιμία. 

    Η απλαστική αναιμία  είναι μια υπολειπόμενη γενετική διαταραχή, που σημαίνει ότι πρέπει κάποιος να κληρονομήσει το μη φυσιολογικό γονίδιο και από τους δύο γονείς. Τουλάχιστον 13 ελαττωματικά γονίδια μπορούν να το προκαλέσουν, επομένως, μπορεί κάποιος  να κληρονομήσει οποιοδήποτε από αυτά τα μεταλλαγμένα γονίδια για να έχει αυτή την αναιμία.

    Για να είστε φορέας της αναιμίας Fanconi, πρέπει να κληρονομήσετε ένα φυσιολογικό γονίδιο και ένα μη φυσιολογικό γονίδιο από τους γονείς σας. Για να αποκτήσει το παιδί σας αναιμία Fanconi τόσο εσείς όσο και ο άλλος γονέας πρέπει να μεταβιβάσετε ένα ελαττωματικό γονίδιο.

    Η ασθένεια είναι σπάνια και συνήθως, διαγιγνώσκεται αρχικά σε παιδιά ηλικίας 2 έως 15 ετών. Μόνο το 10% των ατόμων διαγιγνώσκονται κατά την ενηλικίωση.

    Παράγοντες που μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο για αναιμία Fanconi:

    Θεραπεία με ακτινοβολία υψηλής δόσης ή χημειοθεραπεία για καρκίνο

    Έκθεση σε τοξικές χημικές ουσίες

    Xρήση ορισμένων συνταγογραφούμενων φαρμάκων, όπως η χλωραμφενικόλη, η οποία χρησιμοποιείται για τη θεραπεία βακτηριακών λοιμώξεων και ενώσεις που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας

    Ορισμένες ασθένειες του αίματος, αυτοάνοσες διαταραχές και σοβαρές λοιμώξεις

    Εγκυμοσύνη, σπάνια

    Δεν υπάρχει πρόληψη για τις περισσότερες περιπτώσεις απλαστικής αναιμίας. Η αποφυγή έκθεσης σε εντομοκτόνα, ζιζανιοκτόνα, οργανικούς διαλύτες, χρώματα και άλλες τοξικές χημικές ουσίες μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο της νόσου.

    Συμπτώματα και σημεία αναιμίας Fanconi

    Μη φυσιολογικά γεννητικά όργανα

    Κοντοί αντίχειρες ή αντιβράχια

    Κοντό ανάστημα

    Μικρά, ή παραμορφωμένα μάτια

    Σκελετικά προβλήματα

    Μικρότερο από το κανονικό κεφάλι, που ονομάζεται μικροκεφαλία

    Μπαλώματα ανοιχτόχρωμου δέρματος

    Τα καρδιακά προβλήματα και τα μη φυσιολογικά νεφρά είναι, επίσης, συχνά σε παιδιά με αναιμία Fanconi. Οι ενήλικες με αναιμία Fanconi μπορεί να παρουσιάσουν καρκίνο κεφαλής και τραχήλου, καρκίνο στο γαστρεντερικό σύστημα και γυναικολογικό καρκίνο σε πολύ πρωιμότερη ηλικία από ό, τι οι περισσότεροι άνθρωποι.

    Ανεξάρτητα από την ηλικία, σχεδόν όλοι όσοι πάσχουν από αναιμία Fanconi θα παρουσιάσουν ανεπάρκεια μυελού των οστών, αν και η εξέλιξή της μπορεί να διαφέρει από άτομο σε άτομο.

    Η ασθένεια αφήνει, επίσης, τα περισσότερα ενήλικα αρσενικά και τα μισά από τα θηλυκά στείρα.

    Τα άτομα με αναιμία Fanconi είναι πιο πιθανό να εμφανίσουν υδροκεφαλία.

    Οι περισσότερες θεραπείες για την αναιμία Fanconi εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της νόσου, το ιατρικό ιστορικό, την ηλικία και τη γενική υγεία. Παιδίατροι, χειρουργοί, καρδιολόγοι, ογκολόγοι, ουρολόγοι, νεφρολόγοι και άλλοι συμμετέχουν στη θεραπεία.

    Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων μυελού των οστών

    Ένας τρόπος αντιμετώπισης της αναιμίας Fanconi είναι η αντικατάσταση των κατεστραμμένων κυττάρων του μυελού των οστών με υγιή κύτταρα μέσω μεταμόσχευσης μυελού των οστών. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, ο ελαττωματικός μυελός των οστών καταστρέφεται με ακτινοθεραπείες και χημειοθεραπείες. Στη συνέχεια αντικαθίσταται με μυελό των οστών από έναν υγιή δότη.

    Θεραπεία ανδρογόνων

    Αυτές οι ορμόνες μπορεί να βοηθήσουν το σώμα σας να παράγει περισσότερα κύτταρα αίματος. Η ορμονική θεραπεία μπορεί, επίσης, να προκαλέσει ηπατική νόσο κι έχει πολλές παρενέργειες.

    Αυξητικοί παράγοντες

    Οι γιατροί χρησιμοποιούν συνθετικούς αυξητικούς παράγοντες που διεγείρουν την ανάπτυξη των αιμοσφαιρίων.

    Χειρουργική επέμβαση

    Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να βοηθήσει στη διόρθωση ορισμένων φυσικών ανωμαλιών, πεπτικών προβλημάτων και άλλων ελαττωμάτων.

    Γονιδιακή θεραπεία

    Μπορεί να γίνει αντικατάσταση του μεταλλαγμένου γονιδίου Fanconi με ένα φυσιολογικό αντίγραφο. Τα νέα γονίδια είναι σε θέση να παράγουν πρωτεΐνες που μπορούν να επιδιορθώσουν τον μυελό των οστών.

    Επειδή η αναιμία Fanconi είναι κληρονομική ασθένεια, δεν υπάρχει τρόπος να την αποτρέψουμε πλήρως. Ωστόσο, οι γενετικές εξετάσεις διαλογής μπορούν να προσδιορίσουν αν είστε φορέας ενός μεταλλαγμένου γονιδίου Fanconi. Με αυτόν τον τρόπο μπορείτε να ενημερωθείτε πλήρως προτού αποφασίσετε να αποκτήσετε παιδιά.

    Διαβάστε, επίσης,

    Σφάλματα μεταβολισμού

    Όλες οι αιτίες των λευχαιμιών

    Οι λευχαιμίες

    Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Έτσι προκαλείται ο καρκίνος

    Θρομβοπενία

    Μολυβδίαση

    Γιατί κάποιος παθαίνει λευχαιμία

    anemia 4

    -Αιµολυτική αναιµία

    Η αιµολυτική αναιµία είναι µια κατάσταση στην οποία τα ερυθρά αιµοσφαίρια καταστρέφονται και αποµακρύνονται από την κυκλοφορία του αίµατος πριν από την κανονική διάρκεια ζωής τους. Μια σειρά από ασθένειες, συνθήκες και παράγοντες µπορεί να προκαλέσουν την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίµα. Η αιµολυτική αναιµία µπορεί να οδηγήσει σε διάφορα προβλήµατα υγείας, όπως κόπωση, πόνος, αρρυθµίες, διόγκωση καρδιάς και καρδιακή ανεπάρκεια.

    Υπάρχουν πολλοί τύποι αιµολυτικών αναιµιών, µερικοί από τους οποίους κληρονοµούνται και άλλοι που εκδηλώνονται από διαφορές αίτιες.

    Η άµεση αιτία της αιµολυτικής αναιµίας είναι η πρόωρη καταστροφή των ερυθρών αιµοσφαιρίων. Μια σειρά από ασθένειες, συνθήκες και παράγοντες µπορεί να προκαλέσουν τον οργανισµό να καταστρέψει τα ερυθρά αιµοσφαίριά του. Αυτές οι αιτίες µπορούν είτε να κληρονοµηθούν είτε να αποκτηθούν. Μερικές φορές, η αιτία της αιµολυτικής αναιµίας δεν είναι γνωστή.

    Σε κληρονοµικές αιµολυτικές αναιµίες, τα γονίδια που ελέγχουν πώς παράγονται τα ερυθρά αιµοσφαίρια είναι ελαττωµατικά. ∆ιαφορετικά είδη ελαττωµατικών γονίδιων καθορίζουν τις διάφορες µορφές κληρονοµικής αιµολυτικής αναιµίας. Σε κάθε τύπο κληρονοµικής αιµολυτικής αναιµίας, ο οργανισµός δηµιουργεί µη φυσιολογικά ερυθρά αιµοσφαίρια. Το πρόβληµα µε τα ερυθρά αιµοσφαίρια µπορεί να επηρεάζουν την αιµοσφαιρίνη, την κυτταρική µεµβράνη ή τα ένζυµα (G-6PD) που διατηρούν υγιή ερυθρά αιµοσφαίρια.

    Στην επίκτητη αιµολυτική αναιµία, ο οργανισµός παράγει φυσιολογικά ερυθρά αιµοσφαίρια, ωστόσο κάποια ασθένεια, νόσηµα ή παράγοντας καταστρέφει τα κύτταρα πολύ νωρίς. Παραδείγµατα περιλαµβάνουν διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήµατος, λοιµώξεις και αντιδράσεις σε φάρµακα ή µεταγγίσεις αίµατος.

    Οι θεραπείες για την αιµολυτική αναιµία περιλαµβάνουν µεταγγίσεις αίµατος, φάρµακα, πλασµαφαίρεση, χειρουργική επέµβαση, µεταµοσχεύσεις βλαστικών κυττάρων αίµατος και µυελού και αλλαγές στον τρόπο ζωής.

    Άτοµα που έχουν ήπια αιµολυτική αναιµία µπορεί να µη χρειάζονται θεραπεία, εφόσον η κατάσταση δεν επιδεινώνεται.

    Άτοµα µε σοβαρή αιµολυτική αναιµία, συνήθως, χρειάζονται συνεχή θεραπεία.

    Η αιμολυτική αναιμία είναι μια διαταραχή στην οποία τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται γρηγορότερα από αυτά που μπορούν να δημιουργηθούν. Η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων ονομάζεται αιμόλυση.

    Τα ερυθρά αιμοσφαίρια μεταφέρουν οξυγόνο σε όλα τα μέρη του σώματός σας. Εάν έχετε χαμηλότερη από την κανονική ποσότητα ερυθρών αιμοσφαιρίων, έχετε αναιμία. Όταν έχετε αναιμία, το αίμα σας δεν μπορεί να φέρει αρκετό οξυγόνο σε όλους τους ιστούς και τα όργανα σας. Χωρίς αρκετό οξυγόνο, το σώμα σας δεν μπορεί να λειτουργήσει όσο θα έπρεπε.

    Η αιμολυτική αναιμία μπορεί να κληρονομηθεί ή να αποκτηθεί:

    Η κληρονομική αιμολυτική αναιμία συμβαίνει όταν οι γονείς μεταβιβάζουν το γονίδιο για την πάθηση στα παιδιά τους.

    Η επίκτητη αιμολυτική αναιμία αναπτύσσεται αργότερα.

    Με τον κληρονομικό τύπο, οι γονείς μεταβιβάζουν τα γονίδια για την πάθηση στα παιδιά τους. Δύο κοινές αιτίες αυτού του τύπου αναιμίας είναι η δρεπανοκυτταρική αναιμία και η θαλασσαιμία. Αυτές οι καταστάσεις παράγουν ερυθρά αιμοσφαίρια που δεν ζουν όσο τα κανονικά ερυθρά αιμοσφαίρια.

    Επίκτητη αιμολυτική αναιμία

    Το σώμα δημιουργεί φυσιολογικά ερυθρά αιμοσφαίρια, αλλά αργότερα καταστρέφονται.

    Αιτίες επίκτητης αιμολυτικής αναιμίας

    Ορισμένες λοιμώξεις, οι οποίες μπορεί να είναι ιογενείς ή βακτηριακές

    Φάρμακα, όπως η πενικιλλίνη, η ακεταμινοφαίνη κ. ά

    Καρκίνοι αίματος

    Αυτοάνοσες διαταραχές, όπως λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα ή ελκώδης κολίτιδα

    Ορισμένοι όγκοι

    Υπερδραστήριος σπλήνας (υπερπλασία)

    Μηχανικές καρδιακές βαλβίδες που μπορεί να βλάψουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια, καθώς, φεύγουν από την καρδιά

    Μια σοβαρή αντίδραση σε μετάγγιση αίματος

    Ορισμένοι τύποι επίκτητης αιμολυτικής αναιμίας είναι βραχυπρόθεσμες (προσωρινές) και εξαφανίζονται για αρκετούς μήνες. Άλλοι τύποι μπορούν να μείνουν δια βίου (χρόνιοι). Μπορεί να φύγουν και να επιστρέψουν ξανά με την πάροδο του χρόνου.

    Συμπτώματα και σημεία αιμολυτικής αναιμίας

    Ωχρότητα δέρματος

    Κίτρινο δέρμα, μάτια και στόμα (ίκτερος)

    Σκούρα χρωματισμένα ούρα

    Πυρετός

    Αδυναμία

    Ζάλη

    Σύγχυση

    Διογκωμένος σπλήνας και ήπαρ

    Αυξημένος καρδιακός ρυθμός (ταχυκαρδία)

    Καρδιακό φύσημα

    Διάγνωση αιμολυτικής αναιμίας

    Γενική αίματος

    Άλλες εξετάσεις αίματος (χολερυθρίνη, άμεση κι έμμεση Coombs, LDH κ.ά)

    Γενική ούρων. Έλεγχος για αιμοσφαιρίνη (μια πρωτεΐνη στα ερυθρά αιμοσφαίρια) και σίδηρο.

    Αναρρόφηση μυελού των οστών ή βιοψία. Αυτό περιλαμβάνει τη λήψη ενός μικρού δείγματος υγρού μυελού των οστών (αναρρόφηση) ή στερεού ιστού μυελού των οστών (που ονομάζεται οστεομυελική βιοψία). Το δείγμα λαμβάνεται, συνήθως, από τα οστά του ισχίου. Ελέγχεται για τον αριθμό, το μέγεθος και την ωριμότητα των κυττάρων του αίματος ή των ανώμαλων κυττάρων.

    Θεραπεία αιμολυτικής αναιμίας

    Μεταγγίσεις αίματος

    Κορτικοστεροειδή φάρμακα

    Θεραπεία για την ενίσχυση του ανοσοποιητικού σας συστήματος (χρησιμοποιώντας ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη)

    Ριτουξιμάμπη

    Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, ενδέχεται να απαιτούνται οι ακόλουθες θεραπείες:

    Χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του σπλήνα

    Μείωση της δύναμης του ανοσοποιητικού σας συστήματος (ανοσοκατασταλτική θεραπεία)

    Πρόληψη μολύνσεων

    Μένοντας μακριά από άτομα που είναι άρρωστα

    Αποφεύγοντας τα μεγάλα πλήθη

    Πλένοντας συχνά τα χέρια σας

    Αποφεύγοντας τα άψητα τρόφιμα

    Βουρτσίζοντας τα δόντια σας τακτικά

    Διαβάστε, επίσης,

    Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα

    Η βιταμίνη Κ έχει πολλά οφέλη για την υγεία

    Σουλφασαλαζίνη

    Τα φάρμακα που προκαλούν χολολιθίαση

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη θρομβοφιλία

    Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα

    Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

    Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο

    Πορφυρία

    Αντιπυρηνικά αντισώματα

    Κυαμισμός

    Υπερχρωμία

    Τεχνητός σπλήνας που καθαρίζει το αίμα

    Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

    Χολερυθρίνη αίματος

    Εργαστηριακές εξετάσεις για την αιμολυτική αναιμία

    Αιμολυτική αναιμία

    Αιμορραγία στον καρκίνο

    Λοιμώδης μονοπυρήνωση

    Λαπαροσκοπική σπληνεκτομή

    anemia 6

    -Θαλασσαιµία (µεσογειακή αναιµία)

    Οι θαλασσαιµίες είναι κληρονοµικές διαταραχές και ο οργανισμός παράγει λιγότερα υγιή ερυθρά αιµοσφαίρια και λιγότερη αιµοσφαιρίνη (µια πλούσια σε σίδηρο πρωτεΐνη στα ερυθρά αιµοσφαίρια).

    Οι δύο κύριοι τύποι θαλασσαιµίας είναι η α- και β-θαλασσαιµία.

    Οι θαλασσαιµίες επηρεάζουν τόσο τους άνδρες όσο και τις γυναίκες και εµφανίζονται πιο συχνά σε ανθρώπους Iταλικής, Eλληνικής, και Μέσης Ανατολής (µεσογειακή αναιµία), ασιατικής και αφρικανικής καταγωγής.

    Στις σοβαρές µορφές γίνεται διάγνωση σε πρώιµη παιδική ηλικία και είναι διά βίου παθήσεις.

    Υπάρχουν διάφοροι τύποι θαλασσαιμίας. Τα σημεία και τα συμπτώματα που έχετε εξαρτάται από τον τύπο και τη σοβαρότητα της κατάστασής σας.

    Τα σημεία και τα συμπτώματα της θαλασσαιμίας:

    Κούραση

    Αδυναμία

    Ωχρότητα δέρματος

    Παραμορφώσεις των οστών του προσώπου

    Αργή ανάπτυξη

    Κοιλιακό πρήξιμο

    Σκούρα ούρα

    Μερικά μωρά εμφανίζουν σημεία και συμπτώματα θαλασσαιμίας κατά τη γέννηση. Άλλοι τα αναπτύσσουν κατά τα πρώτα δύο χρόνια της ζωής. Μερικοί άνθρωποι που έχουν μόνο ένα γονίδιο αιμοσφαιρίνης που επηρεάζεται δεν έχουν συμπτώματα θαλασσαιμίας.

    Αιτίες θαλασσαιμίας

    Η θαλασσαιμία προκαλείται από μεταλλάξεις στο DNA των κυττάρων που παράγουν αιμοσφαιρίνη, την ουσία στα ερυθρά αιμοσφαίρια, που μεταφέρει οξυγόνο σε όλο το σώμα. Οι μεταλλάξεις που σχετίζονται με τη θαλασσαιμία μεταδίδονται από τους γονείς στα παιδιά.

    Τα μόρια αιμοσφαιρίνης αποτελούνται από αλυσίδες που ονομάζονται άλφα και βήτα αλυσίδες που μπορούν να επηρεαστούν από μεταλλάξεις. Στη θαλασσαιμία, η παραγωγή των αλυσίδων άλφα ή βήτα μειώνεται, με αποτέλεσμα είτε την άλφα-θαλασσαιμία είτε τη βήτα-θαλασσαιμία.

    Στην άλφα-θαλασσαιμία, η σοβαρότητα της θαλασσαιμίας  εξαρτάται από τον αριθμό των γονιδιακών μεταλλάξεων που κληρονομείτε από τους γονείς. Όσο πιο μεταλλαγμένα γονίδια έχετε, τόσο πιο σοβαρή είναι η θαλασσαιμία.

    Στην βήτα-θαλασσαιμία, η σοβαρότητα της θαλασσαιμίας εξαρτάται από το ποιο μέρος του μορίου της αιμοσφαιρίνης επηρεάζεται.

    Άλφα-θαλασσαιμία

    Τέσσερα γονίδια εμπλέκονται στην κατασκευή της αλυσίδας άλφα αιμοσφαιρίνης. Παίρνετε δύο από κάθε έναν από τους γονείς σας.

    Εάν κληρονομήσετε:

    Ένα μεταλλαγμένο γονίδιο, δεν θα έχετε σημεία ή συμπτώματα θαλασσαιμίας. Αλλά είστε φορέας της νόσου και μπορείτε να την μεταδώσετε στα παιδιά σας.

    Δύο μεταλλαγμένα γονίδια, τα σημεία και τα συμπτώματα της θαλασσαιμίας σας θα είναι ήπια. Αυτή η κατάσταση μπορεί να ονομαστεί στίγμα άλφα-θαλασσαιμίας.

    Τρία μεταλλαγμένα γονίδια, τα σημεία και τα συμπτώματα θα είναι μέτρια έως σοβαρά.

    Η κληρονομικότητα τεσσάρων μεταλλαγμένων γονιδίων είναι σπάνια και συνήθως, οδηγεί σε θνησιμότητα. Τα μωρά που γεννιούνται με αυτή την πάθηση συχνά πεθαίνουν λίγο μετά τη γέννηση ή χρειάζονται θεραπεία δια βίου μετάγγισης.

    Σε σπάνιες περιπτώσεις, ένα παιδί που γεννιέται με αυτή την πάθηση μπορεί να υποβληθεί σε θεραπεία με μεταγγίσεις και μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.

    Βήτα θαλασσαιμία

    Δύο γονίδια εμπλέκονται στην παραγωγή της αλυσίδας βήτα αιμοσφαιρίνης. Παίρνετε ένα από κάθε έναν από τους γονείς σας. Ε

    Eάν κληρονομήσετε:

    Ένα μεταλλαγμένο γονίδιο, θα έχετε ήπια σημεία και συμπτώματα. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται δευτεροπαθής θαλασσαιμία ή στίγμα βήτα-θαλασσαιμίας.

    Δύο μεταλλαγμένα γονίδια, τα σημεία και τα συμπτώματά  θα είναι μέτρια έως σοβαρά. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται μείζον θαλασσαιμία ή αναιμία Cooley.

    Τα μωρά που γεννιούνται με δύο ελαττωματικά γονίδια βήτα αιμοσφαιρίνης είναι συνήθως υγιή κατά τη γέννηση, αλλά αναπτύσσουν σημεία και συμπτώματα εντός των δύο πρώτων ετών της ζωής.

    Μια ηπιότερη μορφή, που ονομάζεται ενδιάμεση θαλασσαιμία, μπορεί επίσης να προκύψει από δύο μεταλλαγμένα γονίδια.

    Παράγοντες κινδύνου

    Παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο θαλασσαιμίας περιλαμβάνουν:

    Οικογενειακό ιστορικό θαλασσαιμίας. Η θαλασσαιμία μεταδίδεται από γονείς σε παιδιά μέσω μεταλλαγμένων γονιδίων αιμοσφαιρίνης.

    Η καταγωγή. Η θαλασσαιμία εμφανίζεται συχνότερα σε Αφρικανούς Αμερικανούς και σε άτομα Μεσογειακής και Νοτιοανατολικής Ασίας.

    Επιπλοκές

    Οι επιπλοκές μέτριας έως σοβαρής θαλασσαιμίας περιλαμβάνουν:

    Υπερφόρτωση σιδήρου. Τα άτομα με θαλασσαιμία μπορούν να πάρουν πάρα πολύ σίδηρο στο σώμα τους, είτε από την ασθένεια είτε από συχνές μεταγγίσεις αίματος. Η υπερβολική ποσότητα σιδήρου μπορεί να προκαλέσει βλάβη στην καρδιά, το συκώτι και το ενδοκρινικό σύστημα, το οποίο περιλαμβάνει αδένες που παράγουν ορμόνες που ρυθμίζουν τις διαδικασίες σε όλο το σώμα.

    Μόλυνση. Τα άτομα με θαλασσαιμία έχουν αυξημένο κίνδυνο μόλυνσης. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα εάν έχετε αφαιρέσει τον σπλήνα.

    Σε περιπτώσεις σοβαρής θαλασσαιμίας, μπορεί να εμφανιστούν οι ακόλουθες επιπλοκές:

    Παραμορφώσεις των οστών. Η θαλασσαιμία μπορεί να διευρύνει το μυελό των οστών, γεγονός που προκαλεί τη διεύρυνση των οστών. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε ανώμαλη δομή των οστών, ειδικά στο πρόσωπο και το κρανίο. Η επέκταση του μυελού των οστών κάνει, επίσης, τα οστά λεπτά και εύθραυστα, αυξάνοντας την πιθανότητα καταγμάτων.

    Διόγκωση σπλήνα. Η σπλήνα βοηθά το σώμα να καταπολεμά τη μόλυνση και να φιλτράρει ανεπιθύμητα υλικά, όπως παλιά ή κατεστραμμένα κύτταρα αίματος. Η θαλασσαιμία συνοδεύεται συχνά από την καταστροφή μεγάλου αριθμού ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτό αναγκάζει τη σπλήνα να μεγεθύνεται και να εργάζεται σκληρότερα από το κανονικό. Μια διευρυμένη σπλήνα μπορεί να επιδεινώσει την αναιμία και μπορεί να μειώσει τη ζωή των μεταγγιζόμενων ερυθρών αιμοσφαιρίων. Εάν η σπλήνα σας μεγαλώσει πολύ,  μπορεί να προταθεί χειρουργική επέμβαση (σπληνεκτομή).

    Χαμηλοί ρυθμοί ανάπτυξης. Η αναιμία μπορεί να επιβραδύνει την ανάπτυξη ενός παιδιού και να καθυστερήσει την εφηβεία.

    Καρδιακά προβλήματα. Η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια και οι μη φυσιολογικοί καρδιακοί ρυθμοί μπορεί να σχετίζονται με τη σοβαρή θαλασσαιμία.

    Πρόληψη

    Εάν έχετε θαλασσαιμία ή εάν έχετε γονίδιο θαλασσαιμίας, εξετάστε το ενδεχόμενο να μιλήσετε με έναν γενετικό σύμβουλο για καθοδήγηση εάν θέλετε να αποκτήσετε παιδιά.

    Υπάρχει μια μορφή υποβοηθούμενης διάγνωσης αναπαραγωγικής τεχνολογίας, η οποία εξετάζει ένα έμβρυο στα αρχικά του στάδια για γενετικές μεταλλάξεις σε συνδυασμό με γονιμοποίηση in vitro. Αυτό μπορεί να βοηθήσει τους γονείς που έχουν θαλασσαιμία ή που είναι φορείς ελαττωματικού γονιδίου αιμοσφαιρίνης να έχουν υγιή μωρά.

    Η διαδικασία περιλαμβάνει την ανάκτηση ώριμων ωαρίων και τη γονιμοποίησή τους με σπέρμα  στο εργαστήριο. Τα έμβρυα ελέγχονται για τα ελαττωματικά γονίδια, και μόνο εκείνα χωρίς γενετικά ελαττώματα εμφυτεύονται στη μήτρα.

    Η αιµοσφαιρίνη στα ερυθρά αιµοσφαίρια έχει δύο είδη πρωτεϊνικών αλυσίδων: α-σφαιρίνη και β-σφαιρίνη. Αν ο οργανισµός δεν παράγει αρκετές από αυτές τις πρωτεϊνικές αλυσίδες, τα ερυθρά αιµοσφαίρια δεν σχηµατίζονται σωστά και δεν µπορούν να µεταφέρουν αρκετό οξυγόνο. Τα γονίδια είναι αυτά που ελέγχουν πώς ο οργανισµός δηµιουργεί τις αλυσίδες πρωτεϊνών αιµοσφαιρίνης. Όταν αυτά τα γονίδια αλλοιώνονται, εµφανίζονται οι θαλασσαιµίες. Οι θαλασσαιµίες είναι κληρονοµικές διαταραχές, που µεταδίδονται από τους γονείς στα παιδιά τους µέσω γονιδίων. Οι άνθρωποι που κληρονοµούν ελαττωµατικά γονίδια αιµοσφαιρίνης από τον ένα γονέα αλλά φυσιολογικά γονίδια από τον άλλο είναι φορείς. Οι φορείς συχνά δεν έχουν ενδείξεις της νόσου, εκτός από την ήπια αναιµία. Ωστόσο, µπορούν να µεταδώσουν τα αλλοιωµένα γονίδια στα παιδιά τους.

    Θεραπεία

    Η θεραπεία για τις θαλασσαιµίες εξαρτάται από τον τύπο και τη σοβαρότητα της νόσου. Τα άτοµα που είναι φορείς ή έχουν ήπια µορφή θαλασσαιµίας άλφα ή βήτα χρειάζονται ελάχιστη ή καθόλου θεραπεία. Τρεις θεραπείας που γίνονται για σοβαρές µορφές θαλασσαιµίας περιλαµβάνουν τις µεταγγίσεις αίµατος, τη θεραπεία αποσιδήρωσης και τα συµπληρώµατα φυλλικού οξέος.

    Διαβάστε, επίσης,

    Μάθετε να αξιολογείτε τη γενική αίματος

    Χρήσιμες πληροφορίες για τα γενετικά τεστ

    Δεφερασιρόξη για την μεσογειακή αναιμία

    Η νέα θεραπεία

    Τι είναι η αποσιδήρωση

    Αιμοχρωμάτωση

    anemia 3

    -∆ρεπανοκυτταρική αναιµία

    Η δρεπανοκυτταρική αναιµία είναι µια σοβαρή ασθένεια, στην οποία ο οργανισµός παράγει ερυθρά αιµοσφαίρια σε σχήµα δρεπανιού «C».

    Τα φυσιολογικά ερυθρά αιµοσφαίρια έχουν σχήµα δίσκου και κινούνται εύκολα µέσω των αιµοφόρων αγγείων. Τα ερυθρά αιµοσφαίρια περιέχουν την αιµοσφαιρίνη (µια πρωτεΐνη πλούσια σε σίδηρο που δίνει στο αίµα το κόκκινο χρώµα του και µεταφέρει το οξυγόνο από τους πνεύµονες στο υπόλοιπο σώµα).

    Τα δρεπανοκύτταρα περιέχουν µη φυσιολογική αιµοσφαιρίνη που προκαλεί τα κύτταρα να έχουν ένα σχήµα δρεπανιού, το οποίο δεν τους επιτρέπει να µετακινιούνται εύκολα µέσα από τα αιµοφόρα αγγεία, µε αποτέλεσµα να δηµιουργούν µάζες που κολλούν στα αιµοφόρα αγγεία. Οι µάζες των δρεπανοκύτταρων µπλοκάρουν τη ροή του αίµατος στα αιµοφόρα αγγεία που οδηγούν στα άκρα και τα όργανα.

    Μπλοκαρισµένα αιµοφόρα αγγεία µπορεί να προκαλέσουν πόνο, σοβαρές λοιµώξεις και βλάβη των οργάνων.

    Στη δρεπανοκυτταρική αναιµία εµφανίζεται ένας χαµηλότερος από τον φυσιολογικό αριθµό ερυθρών αιµοσφαιρίων, επειδή τα δρεπανοκύτταρα δεν διαρκούν πολύ, συνήθως πεθαίνουν έπειτα από περίπου 10 έως 20 ηµέρες, και ο οργανισµός δεν µπορεί να αναπαράγει ερυθρά αιµοσφαίρια αρκετά γρήγορα για να τα αντικαταστήσει.

    Η δρεπανοκυτταρική αναιµία είναι µια κληρονοµική, διά βίου ασθένεια. Οι άνθρωποι που έχουν την ασθένεια κληρονοµούν δύο αντίγραφα του δρεπανοκυτταρικού γονιδίου, ένα από κάθε γονέα.

    Η δρεπανοκυτταρική αναιµία δεν έχει ευρέως διαθέσιµη θεραπεία. Ωστόσο, θεραπείες µπορεί να βοηθήσουν στην ανακούφιση των συµπτωµάτων και τη θεραπεία επιπλοκών. Οι στόχοι της θεραπείας είναι να ανακουφίσει τον πόνο, την πρόληψη λοιµώξεων, τις οφθαλµικές βλάβες, τα εγκεφαλικά επεισόδια και άλλες επιπλοκές. Οι µεταµοσχεύσεις µυελού των οστών µπορεί να προσφέρουν θεραπεία σε µικρό αριθµό περιπτώσεων δρεπανοκυτταρικής αναιµίας.

    Η αναιμία των δρεπανοκυττάρων είναι μία από τις ομάδες διαταραχών γνωστών ως δρεπανοκυτταρική νόσος. Η αναιμία των δρεπανοκυττάρων είναι μια κληρονομική διαταραχή των ερυθρών αιμοσφαιρίων στην οποία δεν υπάρχουν αρκετά υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια για τη μεταφορά οξυγόνου σε όλο το σώμα σας.

    Κανονικά, τα εύκαμπτα, στρογγυλά ερυθρά αιμοσφαίρια κινούνται εύκολα μέσω των αιμοφόρων αγγείων. Στη δρεπανοκυτταρική αναιμία, το ερυθρό αίμα έχει σχήμα δρεπανιού ή ημισελήνου. Αυτά τα άκαμπτα, κολλώδη κύτταρα μπορούν να κολλήσουν σε μικρά αιμοφόρα αγγεία, τα οποία μπορούν να επιβραδύνουν ή να εμποδίσουν τη ροή του αίματος και το οξυγόνο σε μέρη του σώματος.

    Δεν υπάρχει θεραπεία για τα περισσότερα άτομα με δρεπανοκυτταρική αναιμία.

    Αλλά οι θεραπείες μπορούν να ανακουφίσουν τον πόνο και να βοηθήσουν στην πρόληψη επιπλοκών που σχετίζονται με την ασθένεια.

    Συμπτώματα και σημεία δρεπανοκυτταρικής αναιμίας

    Τα σημεία και τα συμπτώματα της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας εμφανίζονται, συνήθως, σε ηλικία περίπου 5 μηνών. Διαφέρουν από άτομο σε άτομο και αλλάζουν με την πάροδο του χρόνου. 

    Αναιμία. Τα δρεπανοκύτταρα διαλύονται εύκολα και πεθαίνουν, αφήνοντάς σας με πολύ λίγα ερυθρά αιμοσφαίρια. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια, συνήθως, ζουν για περίπου 120 ημέρες πριν πρέπει να αντικατασταθούν. Αλλά τα δρεπανοκυτταρικά κύτταρα, συνήθως, πεθαίνουν σε 10 έως 20 ημέρες, αφήνοντας έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων (αναιμία). Χωρίς αρκετά ερυθρά αιμοσφαίρια, το σώμα δεν μπορεί να πάρει αρκετό οξυγόνο, προκαλώντας κόπωση.

    Επεισόδια πόνου. Τα περιοδικά επεισόδια πόνου, που ονομάζονται κρίσεις πόνου, είναι ένα σημαντικό σύμπτωμα της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας. Ο πόνος αναπτύσσεται όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια σε σχήμα δρεπανιού εμποδίζουν τη ροή του αίματος μέσω μικροσκοπικών αιμοφόρων αγγείων στο στήθος, την κοιλιά και τις αρθρώσεις σας. Ο πόνος μπορεί, επίσης να εμφανιστεί στα οστά. Ο πόνος ποικίλλει σε ένταση και μπορεί να διαρκέσει από μερικές ώρες έως μερικές εβδομάδες. Μερικοί άνθρωποι έχουν μόνο μερικές κρίσεις πόνου το χρόνο. Άλλοι έχουν δεκάδες ή περισσότερες κρίσεις πόνου ετησίως. Ορισμένοι έφηβοι και ενήλικες με δρεπανοκυτταρική αναιμία έχουν, επίσης, χρόνιο πόνο, ο οποίος μπορεί να προκληθεί από βλάβη των οστών και των αρθρώσεων, έλκη και άλλες αιτίες.

    Οίδημα χεριών και ποδιών. Το πρήξιμο προκαλείται από δρεπανοειδή ερυθρά αιμοσφαίρια που εμποδίζουν τη ροή του αίματος στα χέρια και τα πόδια.

    Συχνές λοιμώξεις. Τα δρεπανοκύτταρα μπορούν να βλάψουν τη σπλήνα, αφήνοντάς σας πιο ευάλωτους σε λοιμώξεις. Οι γιατροί δίνουν, συνήθως, σε βρέφη και παιδιά με δρεπανοκυτταρική αναιμία εμβόλια και αντιβιοτικά για την πρόληψη πιθανών απειλητικών για τη ζωή λοιμώξεων, όπως η πνευμονία.

    Καθυστερημένη ανάπτυξη ή εφηβεία. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια παρέχουν στο σώμα σας το οξυγόνο και τα θρεπτικά συστατικά που απαιτούνται για την ανάπτυξη. Η έλλειψη υγιών ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να επιβραδύνει την ανάπτυξη σε βρέφη και παιδιά και να καθυστερήσει την εφηβεία σε εφήβους.

    Προβλήματα όρασης. Τα μικροσκοπικά αιμοφόρα αγγεία που τροφοδοτούν τα μάτια σας μπορούν να φράξουν με δρεπανοκυτταρικά κύτταρα. Αυτό μπορεί να βλάψει τον αμφιβληστροειδή - το τμήμα του ματιού που επεξεργάζεται οπτικές εικόνες - και να οδηγήσει σε προβλήματα όρασης.

    Πότε να ανησυχήσετε

    Η αναιμία των δρεπανοκυττάρων, συνήθως, διαγιγνώσκεται στα βρέφη μέσω προγραμμάτων διαλογής νεογέννητων. Ε

    Αν εσείς ή το παιδί σας παρουσιάσετε κάποιο από τα ακόλουθα προβλήματα, επισκεφθείτε αμέσως το γιατρό:

    Πυρετός. Τα άτομα με δρεπανοκυτταρική αναιμία έχουν αυξημένο κίνδυνο σοβαρής λοίμωξης και ο πυρετός μπορεί να είναι το πρώτο σημάδι μιας λοίμωξης.

    Ανεξήγητα επεισόδια σοβαρού πόνου, όπως πόνος στην κοιλιά, το στήθος, τα οστά ή τις αρθρώσεις.

    Οίδημα στα χέρια ή τα πόδια.

    Κοιλιακό πρήξιμο, ειδικά εάν η περιοχή είναι ευαίσθητη στην αφή.

    Ωχρότητα δέρματος και νυχιών.

    Κίτρινη απόχρωση στο δέρμα ή στο λευκό των ματιών.

    Σημεία ή συμπτώματα εγκεφαλικού επεισοδίου. Εάν παρατηρήσετε μονόπλευρη παράλυση ή αδυναμία στο πρόσωπο, τα χέρια ή τα πόδια. σύγχυση, δυσκολία στο περπάτημα ή στην ομιλία, ξαφνικές αλλαγές στην όραση ή ανεξήγητο μούδιασμα. ή σοβαρό πονοκέφαλο.

    Η αναιμία των δρεπανοκυττάρων προκαλείται από μια μετάλλαξη στο γονίδιο που είναι υπεύθυνο για την πλούσια σε σίδηρο ένωση που κάνει το αίμα ερυθρό και επιτρέπει στα ερυθρά αιμοσφαίρια να μεταφέρουν οξυγόνο από τους πνεύμονές σας σε όλο το σώμα (αιμοσφαιρίνη). Στην δρεπανοκυτταρική αναιμία, η ανώμαλη αιμοσφαιρίνη προκαλεί τα ερυθρά αιμοσφαίρια να γίνουν άκαμπτα, κολλώδη και παραμορφωμένα.

    Τόσο η μητέρα όσο και ο πατέρας πρέπει να περάσουν την ελαττωματική μορφή του γονιδίου για να επηρεαστεί ένα παιδί.

    Εάν μόνο ένας γονέας μεταβιβάσει το γονίδιο δρεπανοκυτταρικής αναιμίας στο παιδί, αυτό το παιδί θα έχει το στίγμα δρεπανοκυτταρικής αναιμίας. Με ένα φυσιολογικό γονίδιο αιμοσφαιρίνης και μια ελαττωματική μορφή του γονιδίου, τα άτομα με στίγμα δρεπανοκυτταρικής αναιμίας  δημιουργούν τόσο φυσιολογική αιμοσφαιρίνη όσο και δρεπανοκυτταρική αιμοσφαιρίνη. Το αίμα τους μπορεί να περιέχει μερικά δρεπανοκύτταρα, αλλά γενικά δεν έχουν συμπτώματα. Ωστόσο, είναι φορείς της νόσου, πράγμα που σημαίνει ότι μπορούν να μεταδώσουν το γονίδιο στα παιδιά τους.

    Για να γεννηθεί ένα μωρό με δρεπανοκυτταρική αναιμία, και οι δύο γονείς πρέπει να φέρουν ένα δρεπανοκυτταρικό γονίδιο. Η δρεπανοκυτταρική αναιμία επηρεάζει συχνότερα τους μαύρους.

    Επιπλοκές δρεπανοκυτταρικής αναιμίας

    Εγκεφαλικό. Τα δρεπανοκύτταρα μπορούν να εμποδίσουν τη ροή του αίματος σε μια περιοχή του εγκεφάλου. Τα σημεία εγκεφαλικού επεισοδίου περιλαμβάνουν επιληπτικές κρίσεις, αδυναμία ή μούδιασμα των χεριών και των ποδιών, ξαφνικές δυσκολίες στην ομιλία και απώλεια συνείδησης. Εάν το παιδί έχει κάποιο από αυτά τα σημεία και συμπτώματα, ζητήστε αμέσως ιατρική περίθαλψη. Ένα εγκεφαλικό επεισόδιο μπορεί να είναι θανατηφόρο.

    Πνευμονική εμβολή. Μια πνευμονική λοίμωξη ή δρεπανοκυτταρικά κύτταρα που εμποδίζουν τα αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονες μπορεί να προκαλέσει αυτήν την απειλητική για τη ζωή επιπλοκή, με αποτέλεσμα πόνος στο στήθος, πυρετός και δυσκολία στην αναπνοή. 

    Πνευμονική υπέρταση. Τα άτομα με δρεπανοκυτταρική αναιμία μπορούν να αναπτύξουν υψηλή αρτηριακή πίεση στους πνεύμονές τους. Αυτή η επιπλοκή επηρεάζει, συνήθως, τους ενήλικες. Δύσπνοια και κόπωση είναι κοινά συμπτώματα αυτής της κατάστασης, η οποία μπορεί να είναι θανατηφόρα.

    Βλάβη οργάνων. Τα δρεπανοκύτταρα που εμποδίζουν τη ροή του αίματος στα όργανα στερούν από τα προσβεβλημένα όργανα αίμα και οξυγόνο. Στη δρεπανοκυτταρική αναιμία, το αίμα είναι, επίσης, χρόνια χαμηλό σε οξυγόνο. Αυτή η έλλειψη πλούσιου σε οξυγόνο αίματος μπορεί να βλάψει τα νεύρα και τα όργανα, συμπεριλαμβανομένων των νεφρών, του ήπατος και του σπλήνα και μπορεί να είναι θανατηφόρα.

    Τύφλωση. Τα δρεπανοκύτταρα μπορούν να μπλοκάρουν μικροσκοπικά αιμοφόρα αγγεία που τροφοδοτούν τα μάτια. Με την πάροδο του χρόνου, αυτό μπορεί να βλάψει τα μάτια  και να οδηγήσει σε τύφλωση.

    Έλκη ποδιών. Η αναιμία των δρεπανοκυττάρων μπορεί να προκαλέσει ανοιχτές πληγές στα πόδια.

    Πέτρες στη χολή. Η διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων παράγει μια ουσία που ονομάζεται χολερυθρίνη. Ένα υψηλό επίπεδο χολερυθρίνης στο σώμα μπορεί να οδηγήσει σε χολόλιθους.

    Πριαπισμός. Σε αυτήν την κατάσταση, οι άνδρες με δρεπανοκυτταρική αναιμία μπορεί να έχουν οδυνηρές, μακροχρόνιες στύσεις. Τα δρεπανοκύτταρα μπορούν να μπλοκάρουν τα αιμοφόρα αγγεία στο πέος, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε ανικανότητα με την πάροδο του χρόνου.

    Επιπλοκές κατά την εγκυμοσύνη. Η αναιμία των δρεπανοκυττάρων μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο υψηλής αρτηριακής πίεσης και θρόμβων κατά την εγκυμοσύνη. Μπορεί, επίσης να αυξήσει τον κίνδυνο αποβολής, πρόωρου τοκετού και μωρού χαμηλού βάρους γέννησης.

    Πρόληψη

    Εάν έχετε το στίγμα δρεπανοκυτταρικής αναιμίας, το να δείτε έναν γενετικό σύμβουλο πριν προσπαθήσετε να συλλάβετε και αυτό μπορεί να σας βοηθήσει να κατανοήσετε τον κίνδυνο να αποκτήσετε παιδί με δρεπανοκυτταρική αναιμία. Υπάρχουν πιθανές θεραπείες, προληπτικά μέτρα και αναπαραγωγικές επιλογές.

    Διαβάστε, επίσης,

    Γιατί κάποιος παθαίνει χολολιθίαση

    Συμβουλευτείτε την EMEDI για να μην πονάτε

    Πώς θα καταλάβετε ότι έχετε αναιμία;

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη θρομβοφιλία

    Ο ασθενής με δύσπνοια στα επείγοντα

    Ιατρική του μέλλοντος

    Τι είναι η μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία

    Πνευμονία από μυκόπλασμα

    Λοιμώξεις από πνευμονιόκοκκο

    Αιματουρία

    Σε μόνιμη στύση

    Δρεπανοκυτταρικά Σύνδρομα

    anemia 8

    Κακοήθης αναιµία

    Η κακοήθης αναιµία είναι µια κατάσταση κατά την οποία ο οργανισµός δεν µπορεί να παράγει υγιή ερυθρά αιµοσφαίρια, επειδή δεν έχει αρκετή βιταµίνη Β12. Οι άνθρωποι που έχουν κακοήθη αναιµία δεν µπορούν να απορροφήσουν αρκετή βιταµίνη Β12, λόγω έλλειψης του ενδογενούς παράγοντα (µια πρωτεΐνη που γίνεται στο στοµάχι). Ωστόσο, κι άλλες συνθήκες και παράγοντες µπορεί να προκαλέσουν ανεπάρκεια βιταµίνης Β12.

    Η έλλειψη εγγενούς παράγοντα είναι µια κοινή αιτία της κακοήθους αναιµίας, καθώς ο οργανισµός δεν µπορεί να απορροφήσει αρκετή βιταµίνη Β12.

    Κακοήθης αναιµία µπορεί να παρουσιαστεί επειδή το λεπτό έντερο δεν µπορεί να απορροφήσει σωστά τη βιταµίνη Β12, λόγω ελλείψεις βακτηρίων στο λεπτό έντερο, και από ορισµένες ασθένειες που παρεµβαίνουν στην απορρόφηση της βιταµίνη Β12.

    Μερικές φορές, οι άνθρωποι αναπτύσσουν κακοήθης αναιµία επειδή δεν παίρνουν αρκετή βιταµίνη Β12 µέσω της διατροφής τους.

    Η κακοήθης αναιµία αντιµετωπίζεται µε την αντικατάσταση της βιταµίνης B12 που λείπει στο σώµα. Οι άνθρωποι που πάσχουν από αυτή την ασθένεια µπορεί να χρειάζονται χρόνια θεραπεία.

    Όταν το σώμα σας δεν μπορεί να παράγει αρκετά υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια, επειδή δεν έχει βιταμίνη Β-12, έχετε κακοήθη αναιμία. Πριν από πολύ καιρό, αυτή η διαταραχή θεωρήθηκε θανατηφόρα. Αυτές τις μέρες αντιμετωπίζεται εύκολα με βιταμίνη B-12. Με τη θεραπεία, θα μπορείτε να ζήσετε χωρίς συμπτώματα.

    Το σώμα σας χρειάζεται πολλά υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια. Αυτά είναι αυτά που μεταφέρουν οξυγόνο σε κάθε μέρος του σώματός σας. Χωρίς αυτούς, οι ιστοί και τα όργανα σας δεν λειτουργούν όπως θα έπρεπε.

    Εάν το σώμα σας δεν απορροφά αρκετή βιταμίνη Β12 από τα τρόφιμα που τρώτε, τα ερυθρά αιμοσφαίρια  θα είναι πολύ μεγάλα και δεν θα μπορούν να ταξιδέουν καλά στο σώμα. Εξαιτίας αυτού, το σώμα σας θα παράγει λιγότερα τέτοια κύτταρα. Και τα κύτταρα που κατασκευάζονται θα πεθαίνουν νωρίτερα από ό, τι θα έπρεπε.

    Ο λόγος που συμβαίνει αυτό οφείλεται, συχνά, στην έλλειψη μιας πρωτεΐνης που παράγεται στο στομάχι και που ονομάζεται ενδογενής παράγοντας. Το σώμα δεν μπορεί να απορροφήσει τη βιταμίνη Β-12 χωρίς αυτήν την πρωτεϊνη.

    Παράγοντες κινδύνου για κακοήθη αναιμία

    Αυτοάνοσες ασθένειες, όπως ο διαβήτης τύπου 1

    Η νόσος του Crohn

    Χειρουργική αφαίρεση μέρους ή όλου του στομάχου ή του εντέρου 

    HIV

    Ορισμένα φάρμακα, όπως αντιόξινα ή φάρμακα που θεραπεύουν τον διαβήτη τύπου 2, μπορεί να δυσκολέψουν το σώμα να απορροφήσει αρκετή βιταμίνη B-12.

    Η αυστηρή χορτοφαγική διατροφή αυξάνει τον κίνδυνο κίνδυνο για κακοήθη αναιμία, καθώς, δεν καταναλώνονται τροφές πλούσιες σε Β-12 όπως αυγά, γάλα και πουλερικά.

    Επίσης, εάν κάποιος άλλος στην οικογένειά σας έχει κακοήθη αναιμία, αυξάνεται και ο κίνδυνος να νοσήσετε από αυτή.

    Συμπτώματα και σημεία κακοήθους αναιμίας

    Κόπωση (Πολλοί άνθρωποι ξυπνούν κουρασμένοι παρά τον αρκετό ύπνο.)

    Δυσκολία στην αναπνοή

    Αίσθημα ζάλης

    Κρύα χέρια και πόδια

    Πόνος στο στήθος

    Ωχρότητα δέρματος

    Πρόβλημα με την ισορροπία (για παράδειγμα, αγωνίζεστε να φορέσετε το παντελόνι ή τις κάλτσες σας ενώ στέκεστε)

    Ένα αίσθημα καψίματος στα πόδια που επιδεινώνεται τη νύχτα

    Κατάθλιψη

    Πρόβλημα συγκέντρωσης

    Ο γιατρός λαμβάνει το οικογενειακό ιστορικό, τα συμπτώματα, τα τροφίμων που τρώτε συχνά και τα φάρμακα που παίρνετε κάθε μέρα και κάνει κλινική εξέταση ( ψηλάφηση ήπατος, έλεγχος βλάβης νεύρων, ισορροπίας, και ελέγχει την ψυχική σας κατάσταση.

    Γίνεται γενική αίματος και έλεγχος για αναιμία κ.ά

    Η βιταμίνη Β12 πρέπει να έχει μεγάλη βιοδιαθεσιμότητα 

    Επίσης, απαιτείται κατανάλωση περισσότερων τροφίμων με υψηλή περιεκτικότητα σε βιταμίνη Β-12.

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για την κατάθλιψη

    Κακοήθης αναιμία

    Ενδογενής παράγοντας

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον καρκίνο στομάχου

    Τα προβιοτικά θεραπεύουν τις νευροψυχιατρικές διαταραχές

    Γαστρίτιδα

    Τι μπορεί να πάθετε από την έλλειψη βιταμινών

    Τι πρέπει να προσέχουν οι χορτοφάγοι

    Διάγνωση της ανεπάρκειας της βιταμίνης Β12

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την αναιμία

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την αναιμία

    anemia 9

  • Η καπεσιταμπίνη έχει πολλές παρενέργειες Η καπεσιταμπίνη έχει πολλές παρενέργειες

    Σοβαρές δερματικές αντιδράσεις προκαλεί η capecitabine

     

    Η καπεσιταμπίνη ενδείκνυται για την επικουρική θεραπεία ασθενών με καρκίνο παχέος εντέρου σταδίου ΙΙΙ (C κατά Dukes) μετά τη χειρουργική εκτομή, για τη θεραπεία του μεταστατικού κολοορθικού καρκίνου, ως θεραπεία πρώτης γραμμής του προχωρημένου γαστρικού καρκίνου σε συνδυασμό με σχήμα βασιζόμενο σε πλατίνη, σε συνδυασμό με δοσεταξέλη σε τοπικά προχωρημένο ή μεταστατικό καρκίνο του μαστού, κατόπιν αποτυχίας της κυτταροτοξικής χημειοθεραπείας με ανθρακυκλίνη και ως μονοθεραπεία σε ασθενείς με τοπικά προχωρημένο ή μεταστατικό καρκίνο μαστού, κατόπιν αποτυχίας των ταξανών ή άλλου χημειοθεραπευτικού σχήματος με ανθρακυκλίνες ή όταν οι ασθενείς δεν μπορούν να λάβουν ανθρακυκλίνες.

    capecitabine 3

    Οι σοβαρές δερματικές αντιδράσεις είναι το σύνδρομο Stevens-Johnson και η τοξική επιδερμική νεκρόλυση που οδηγούν σε κάποιες περιπτώσεις σε θάνατο.

    Η τοξική επιδερμική νεκρόλυση και το σύνδρομο Stevens-Johnson χαρακτηρίζονται από γενικευμένες ερυθηματώδεις κηλίδες που εξελίσσονται σε φλύκταινες και απολέπιση και συχνά προηγείται φωτοφοβία, συμπτώματα λοίμωξης του ανώτερου αναπνευστικού και πυρετός.

    Επίσης, η καπεσιταμπίνη προκαλεί παλαμο-πελματιαία ερυθροδυσαισθησία ή σύνδρομο χειρός-ποδός και δερματίτιδα με εξάνθημα, αλωπεκία, ερύθημα, και ξηροδερμία. Κνησμός, τοπική απολέπιση, υπέρχρωση δέρματος, αντιδράσεις φωτοευαισθησίας και σύνδρομα αναμνηστικής ακτινοβολίας παρατηρούνται, επίσης, με την capecitabine.

    capecitabine 1

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τον καρκίνο  

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τον καρκίνο

    karkinos stomatos 4

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Οι δερματικές βλάβες από τις χημειοθεραπείες και τις ακτινοθεραπείες

    Οι πιο πολύτιμοι δείκτες στην ογκολογία

    Σύνδρομο χεριών ποδιών

    Η καπεσιταμπίνη σβήνει τα δακτυλικά αποτυπώματα

    Υπάρχει ανάγκη για θεραπείες που δε ρίχνουν τα μαλλιά στον καρκίνο

    Capecitabine

    www.emedi.gr