Κυριακή, 27 Οκτωβρίου 2013 17:33

Ιχθύαση

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(5 ψήφοι)

Στην ιχθύαση το δέρμα καλύπτεται από παχιά λέπια, σαν τα λέπια των ψαριών

Η ιχθύαση, ICD-10 Q80, είναι κληρονομική νόσος με κύριο χαρακτηριστικό το ξηρό και λεπιδώδες δέρμα (σαν τα λέπια των ψαριών).

Η ιχθύαση περιλαμβάνει μια ομάδα παθήσεων που εμφανίζονται είτε με τη γέννηση είτε νωρίς κατά την παιδική ηλικία.

Το κύριο χαρακτηριστικό τους είναι είναι η εμφάνιση χρόνιου γενικευμένου, μη φλεγμονώδους εξανθήματος του δέρματος.

Η θεμελιώδης βλάβη οφείλεται σε αδυναμία της φυσιολογικής απολέπισης του δέρματος.

Διακρίνεται ανάλογα με τον τύπο κληρονομικότητάς της στην κοινή ιχθύαση, στη φυλοσύνδετη ιχθύαση (X-liinked icthyuosis),  στη φυλλώδη ιχθίαση, τη συγγενή μη πομφολυγώδη ιχθυασιοειδή ερυθροδερμία (Lamellar Icthyosis, Gongenital Nin-Bullous Icthyosiform Erythroderma), στην επιδερμολυτική υπερκεράτωση,  συγγενή πομφολυγγώδη ιχθυσιοειδή ερυθροδερμία (Epidermolytic Hyperkeratosis, Con-Genital Bullous Icthyosiform Erythroderma), στη θυλακική υπερκεράτωση (Keratosis Pilaris), στην υπερκεράτωση παλαμών και πελμάτων (Palmar-Plantar Keratoderma) και στην στρογγυλή πιτυρίαση (Pityriasis Rotunda).

Υπάρχουν και μερικές σπάνιες μορφές ιχθύασης που σχετίζονται εκτός από το δέρμα και με συστηματικές ανωμαλίες.

Το σύνδρομο Sjogren-Larsson είναι μια αυτοσωματική, υπολειπόμενου τύπου πάθηση που εμφανίζεται με σχετικά ήπια φυλλώση ιχθύαση με νανισμό, διανοητική καθυστέρηση, υπογοναδισμό και επιληψία.

Τέλος, το σύνδρομο Conradi εμφανίζεται με ερυθροδερμία που καλύπτει όλο το σώμα με έντονη απολέπιση, οστρακοειδούς και επακολουθεί θυλακική ατροφία. Επίσης, συνυπάρχει βράχυνση του βραχιόνιου και μηριαίου οστού, αδιαφάνεια των φακών, υψηλή τοξοειδής υπερώα και διάστιξη των επιφύσεων που αποκαλύπτεται στις ακτινογραφίες.


Κοινή ιχθύαση

Η νόσος μεταβιβάζεται με τον αυτοσωματικό επικρατούντα τύπο κληρονομικότητας. Οι ασθενείς έχουν φυσιολογική σωματική και πνευματική ανάπτυξη. Εμφανίζεται, συνήθως, κατά τον πρώτο χρόνο ζωής και διαρκεί διά βίου, συχνά με σταδιακή βελτίωση.


Φυλοσύνδετη ιχθύαση

Εμφανίζεται κατά τη γέννηση, τη νεογνική ή και βρεφική ηλικία. Μεταβιβάζεται κατά τον φυλοσύνδετο υπολειπόμενο χαρακτήρα, συνεπώς ουσιαστικά προσβάλλει μόνο τους άρρενες.


Συγγενής μη πομφολυγώδης ιχθυασιοειδής ερυθροδερμία

μεταβιβάζεται με τον αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο κληρονομικότητας η οποία εκδηλώνεται κλινικά με έντονη απολέπιση.


Συγγενής πομφολυγγώδης ιχθυσιοειδής ερυθροδερμία

Μεταβιβάζεται με τον αυτοσωματικό επικρατούντα τύπο κληρονομικότητας.. Χαρακτηρίζεται από γενικευμένο ερύθημα, απολέπιση που συνοδεύεται απόπομφόλυγες και διαβρώσεις.


Θυλακική υπερκεράτωση

Μεταβιβάζεται με τον αυτοσωματικό επικρατούντα τύπο κληρονομικότητας. Ανωμαλία της κερατινοποίησης των θυλάκων των τριχών επίμονη στις εκτατικές επιφάνειες των άκρων.


Υπερκεράτωση παλαμών και πελμάτων

Συνήθως είναι ιδιοπαθής. Ένας σπάνιος κληρονομούμενος τύπος είναι η τύλωση που συνδυάζεται με καρκίνο οισοφάγου.


Στρογγυλή πιτυρίαση

Επίκτητη μορφή ψευδιιχθύασης με στρογγυλές ξηρές δερματικές πλάκες, συχνή στην Άπω Ανατολή.


Συμπτώματα

Τα κύρια συμπτώματα της ιχθύασης είναι:

  • Γενικευμένη ξηρότητα του δέρματος. Καλύπτεται το δέρμα από παχιά λέπια, τα οποία χωρίζονται με βαθιές μερικές φορές ρωγμές και συνεχή απολέπιση.
  • Ανωμαλία στα βλέφαρα, το λεγόμενο έντονο εκτρόπιο.
  • Υστέρηση σταθερής ανάπτυξης (όρθιας στάσης και ισορροπίας).

Παράγοντες που αυξάνουν στους ασθενείς την ξηρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων είναι το φως, η ζέστη, το κρύο, και το ασβεστούχο νερό.


Αντιμετώπιση

Η ευκαμψία της κεράτινης στιβάδας βελτιώνεται όταν αυξάνεται η περιεκτικότητά της σε νερό και γι' αυτό το λόγο, ουσίες που περιορίζουν ή και αποκλείουν την εξάτμιση νερού, όπως η βαζελίνη, αποτελούν την βάση της θεραπείας. Μπορεί, επίσης, να χρησιμοποιηθούν και διάφορα λιπαντικά υλικά, όπως  λίπη, κερί, έλαια και αλοιφές.

Tα λίπη που χρησιμοποιούνται στην ιχθύαση

Λίπη σε υγρή μορφή: Ελαιόλαδο, αραχιδέλαιο

Λίπη σε μορφή αλοιφής: Λανολίνη

Στερεά λίπη: Κηρύθρα, γαλακτοματοειδή κηρία, βούτυρο κακάο

Ορυκτέκαια: Υγρή παραφίνη, αλοιφή παραφίνης, δηλαδή βαζελίνη

Macrogols (polyethylene glycol)

  • Τα γαλακτώματα χρησιμοποιούνται συχνά στη δερματολογία. Αυτά αποτελούν εναιώρημα δύο ή περισσότερων δυσανάμeικτων υγρών συστατικών, συνήθως υδατικής και ελαιώδους φάσης, τα οποία είναι θερμοδυναμικά ασταθή και τα οποία τείνουν να διαχωρίζονται. Γαλακτωματοειδείς παράγοντες όπως το sodium lauryl sulphate συμβάλλουν με την δράση τους στην ελάττωση της επιφανειακής τάσης. Έτσι, μια υδατική κρέμα αποτελεί παράδειγμα συστήματος ελαίου/ύδατος, όπου το έλαιο διασκορπίζεται υπό μορφή σταγονιδίων στο υδάτινο περιβάλλον, αποτελείται από 30% γαλακτοματοειδή αλοιφή και 70% νερό, ενώ περιέχει σαν προφυλακτική ουσία την χλωροκρεσόλη. Η γαλακτοματοειδής αλοιφή αποτελείται από 30% κηρό, 20% υγρή παραφίνη και 50% μαλακή λευκή παραφίνη. Αυτά τα γαλακτώματα μπορούν να χρησιμοποιηθούν σαν ενυδατωτικά, όπως υδατικές κρέμες, κρέμα Ε45 και Aquaphor
  • Υποκατάστατα σαπουνιού και προσθετικά λουτρού, όπως είναι τα σκευάσματα με υγρή παραφίνη. Επίσης, τα λουτρά καθαριότητας, στα οποία προστίθενται διάφορες ουσίς, όπως λάδι σόγιας, παράγωγα βρώμης κ.α. βοηθούν αρκετά.
  • Παρασκευάσματα που περιέχουν ουρία, όπως είναι οι κρέμες με 10% ουρία.
  • Παρασκευάσματα γαλακτικού οξέος.
  • Υδατική κρέμα με 1% μινθόλης και 2% φαινόλης. Βοηθά αρκετά στην αντιμετώπιση του κνησμού τον χειμώνα.
  • Προσοχή η κατάχρηση στα λουτρά καθαριότητας επιδρά κακώς στη ξηροδερμία ιδιαίτερα τους χειμερινούς μήνες.
  • Τα ρετινοειδή, όπως η ετρετινάτη και το παράγωγό της η ασιτρετίνη χρησιμοποιούνται. Τα φάρμακα αυτά αυξάνουν τα επίπεδα των λιπιδίων, είναι τερατογόνα και ηπατοτοξικά.
  • Οι ιχθυσιοειδείς και οι ξηροδερματικές καταστάσεις δεν απαντούν καλά στην τοπική χρήση στερεοειδών, παρά μόνο όταν συνυπάρχει έκζεμα, όπου η χρήση τοπικών κορτικοστερεοειδών τύπου ΙΙΙ είναι πολύτιμη, όπως για παράδειγμα στη θεραπεία του κνησμού το χειμώνα. Θα πρέπει να χρησιμοποούνται αλοιφές και όχι κρέμες, γιατί οι τελευταίες επιδεινώνουν την ξηροδερμία.
  • H ιχθύαση απαιτεί συνεχή περιποίηση του δέρματος (θεραπευτικά μπάνια με ειδικά λάδια και κρέμες) και των ματιών (ορός, κολλύρια και αλοιφή με βιταμίνη.
  • Χρειάζεται στοματική χορήγηση ρετινοειδών, συνεχής ιατρική παρακολούθηση και ασκήσεις από φυσιοθεραπευτές (χειρισμοί και νάρθηκες).

Pιζική θεραπεία για την ιχθύαση δεν υπάρχει. Στόχος της αντιμετώπισης είναι η καλή ενυδάτωση του δέρματος με σκοπό την ύφεση των συμπτωμάτων. Αυτό γίνεται με τη χρήση βαζελινούχων σκευασμάτων, μαλακτικών αλοιφών και υγρών επιθεμάτων. Επίσης συνιστάται η χρησιμοποίηση ρετινοειδών από του στόματος, ενώ σπανίως χρησιμοποιούνται και κερατολυτικά φάρμακα.

Τα καλύτερα προϊόντα για τις δερματικές παθήσεις

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τις δερματικές παθήσεις

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό

www.emedi.gr

Διαβάστηκε 9652 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Τετάρτη, 03 Ιουλίου 2019 09:50
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

Περισσότερα σε αυτή την κατηγορία: « Η ζωή της τρίχας Μολυσµατική τέρµινθος »