Τετάρτη, 29 Σεπτεμβρίου 2021 17:19

Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Stevens-Johnson

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(1 Ψήφος)

Σύνδρομο Stevens-Johnson

Σύνδρομο Stevens-Johnson είναι μία σοβαρή μορφή του πολύμορφου ερυθήματος.

Οξεία, σοβαρού βαθμού, γενικά αυτοπεριοριζόμενη αντίδραση υπερευαισθησίας που προσβάλλει δέρμα και βλεννογόνους. Οι επιπλοκές της νόσου μπορούν να αφορούν πολλαπλά συστήματα

Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα/Εξωκρινείς

Γενετική: Πιθανή σχέση με HLA-B15

Επικρατέστερη ηλικία: Πιο συχνό σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες 

Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (2:1)

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ STEVENS-JOHNSON

  • Ποικίλλουσα και μη ειδικού τύπου πρόδρομη συνδρομή, συχνά με χαρακτήρες λοίμωξης του ανώτερου αναπνευστικού 
  • Αιφνίδια έναρξη, ταχεία εξέλιξη, πλειόμορφο εξάνθημα, με φυσαλίδες και πομφόλυγες
  • Το σημείο Nikolsky απουσιάζει (Χαρακτηριστικό σημείο είναι το θετικό σημείο Nikolsky: όταν εφαρμόζεται πίεση παράλληλα προς την επιφάνεια του δέρματος στην περιοχή, τότε το δέρμα θα αποκολληθεί από τις κατώτερες στοιβάδες)
  • Ο βλεννογόνος παρουσιάζει χαρακτηριστικές φυσαλίδες/εξελκώσεις
  • Στοματίτιδα
  • Το εξάνθημα μπορεί να έχει τα χαρακτηριστικά του πολύμορφου ερυθήματος 
  • Αίσθημα καύσου στο δέρμα/βλεννογόνους, επίσης μερικές φορές ευαισθησία δέρματος 
  • Κνησμός συνήθως απουσιάζει
  • Πυρετός μέχρι 39-40℃ 
  • Κεφαλαλγία
  • Κακοδιαθεσία 
  • Αρθραλγίες 
  • Ρινίτιδα
  • Επίσταξη 
  • Εφελκίδες στους ρώθωνες 
  • Επιπεφυκίτιδα
  • Έλκη κερατοειδούς 
  • Διαβρωτική αιδοιοκολπίτιδα
  • Βήχας 
  • Παχύρευστα βλεννοπυώδη πτύελα 
  • Ταχύπνοια/αναπνευστική δυσπραγία
  • Αιματουρία 
  • Λευκωματουρία 
  • Αρρυθμίες 
  • Περικαρδίτιδα
  • Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια 
  • Μεταβολές του επιπέδου συνείδησης 
  • Σπασμοί
  • Κώμα
  • Σηψαιμία
  • Διαταραχές ηλεκτρολυτών 

ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ STEVENS-JOHNSON

Ιδιοπαθής σε 50% των περιπτώσεων. Το υπόλοιπο 50% πιθανώς αντιπροσωπεύει μία αντίδραση υπερευαισθησίας σε ένα από τα κάτωθι:

  • Ιογενείς λοιμώξεις - ιδίως από τον ιό του απλού έρπητα, επίσης Epstein-Barr, Coxsackie, Echo, ανεμοβλογιάς, παρωτίτιδας και πολιομυελίτιδας 
  • Βακτηριδιακές λοιμώξεις - ιδιαίτερα από το μυκόπλασμα της πνευμονίας, επίσης βρουκέλλωση, διφθερίτιδα, Υερσίνια, φυματίωση, τουλαραιμία και γονόρροια
  • Λοιμώξεις από πρωτόζωα 
  • Νοσήματα του κολλαγόνου
  • Φάρμακα - ιδιαίτερα σουλφοναμίδες, πενικιλλίνες, αντιεπιληπτικά, σαλικυλικά
  • Εμβόλια - διφθερίτιδας/τυφοειδούς πυρετού, BCG, από το στόμα εμβόλιο πολιομυελίτιδας κ.ά.
  • Κακοήθεια
  • Κύηση 
  • Προεμμηνορρυσιακές ορμονικές μεταβολές 
  • Κατανάλωση ζύθου
  • Σύνδρομο Reiter
  • Σαρκοείδωση

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ STEVENS-JOHNSON

  • Πρώην ιστορικό πολύμορφου ερυθήματος/συνδρόμου Stevens-Johnson
  • Άνδρες

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ STEVENS-JOHNSON

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

  • Φυσαλιδώδες μολυσματικό κηρίο
  • Αντίδραση μοσχεύματος ξενιστού 
  • Πέμφιγα
  • Πεμφιγοειδές
  • Σηψαιμία
  • Ορονοσία
  • Σύνδρομο χειρός-ποδός-στόματος
  • Νοσήματα κολλαγόνου
  • Μηνιγγοκοκαιμία 
  • Σύνδρομο Behcet
  • Σταφυλοκοκκική λοίμωξη δέρματος

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Καλλιέργειες ύποπτων εστιών λοίμωξης 

ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Χαρακτηριστική είναι η επιδερμική νεκρόλυση. Σπογγίωση, ενδοκυττάριο οίδημα, κενοτοπιώδεις αλλοιώσεις στο όριο επιδερμίδας-χορίου, οίδημα και εξαγγείωση ερυθροκυττάρων στο χόριο μπορεί να παρατηρηθούν στο δείγμα βιοψίας 

sjs definition

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

Βιοψία δέρματος

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ STEVENS-JOHNSON

ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

Εισαγωγή ασθενούς, πολλές φορές στη μονάδα εντατικής παρακολούθησης 

ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

  • Διακοπή ύποπτων φαρμάκων και αιτιολογική θεραπεία υποκείμενου προβλήματος/λοίμωξης 
  • Προσεκτική περιποίηση δέρματος - να γίνεται χρήση επιθεμάτων με διάλυμα Burrow (Αντισηπτικό γαληνικό διάλυμα Βορικού Οξέως) ή  Domeboro (Το Domeboro είναι φάρμακο που αποτελείται από διάλυμα οξικού ασβεστίου και θειικού αργιλίου)
  • Με εκτεταμένη προσβολή δέρματος - απομόνωση ασθενούς και αγωγή του δέρματος ως επί βαρέος εγκαυματίου
  • Υποστηρικτική αγωγή για διατήρηση ισοζυγίου υγρών, ηλεκτρολυτών και πρωτεϊνών 
  • Εμπειρική χρήση αντιβιοτικών δεν συνιστάται 
  • Στοματικές αλλοιώσεις: για συμπτωματική ανακούφιση, στοματική υγιεινή, για τη διευκόλυνση της κατάποσης γίνεται αγωγή με στοματικές πλύσεις από χλιαρό φυσιολογικό ορό ή μείγμα διφαινυδραμίνης, ξυλοκαΐνης και καολίνης-πηκτίνης
  • Οφθαλμολογική εξέταση για φροντίδα οφθαλμών 

ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

Ανάπαυση, μέχρι σταθεροποίησης της νόσου κλινικά 

ΔΙΑΙΤΑ

Αναλόγως με την ανοχή του ασθενούς. Σε εκείνους τους ασθενείς με πλέον εκτεταμένη δερματική προσβολή συνιστάται η αυξημένη πρόσληψη υγρών. Μπορεί να απαιτηθεί και παρεντερική σίτιση 

ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

  • Οι ασθενείς πρέπει να καθησυχάζονται ότι η νόσος είναι αυτοπεριοριζόμενη 
  • Υποτροπές είναι πιθανές και γι' αυτό συνιστάται η αποφυγή παντός πιθανού αιτιολογικού παράγοντα 

ΦΑΡΜΑΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ STEVENS-JOHNSON

ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

  • Η συστηματική χορήγηση κορτικοστεροειδών είναι αποτελεσματική ιδιαίτερα σε ταχέως εξελισσόμενες ή βαρειές περιπτώσεις. Η αρχική δόση είναι ισοδύναμη με πρεδνιζόνη 1-2 mg/kg/ημέρα με προοδευτική μείωση της δόσης 
  • Αντιμετώπιση κάθε υποκείμενης λοίμωξης ή νόσου 
  • Εμπειρική αντιβιοτική αγωγή δεν συνιστάται 

ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

Η ασυκλοβίρη μπορεί να χορηγηθεί για την καταστολή υποτροπών ερπητικής νόσου εάν απομονώθηκε ο ιός του έρπητα σαν αιτιολογικός παράγων 

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Η νόσος είναι συνήθως αυτοπεριοριζόμενη. Κατά τη διάρκεια της διαδρομής της νόσου, οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται για ενδείξεις δευτερογενούς λοίμωξης, αφυδάτωσης, ηλεκτρολυτικών διαταραχών και υποσιτισμού 

ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

  • Γνωστοί ή πιθανολογούμενοι αιτιολογικοί παράγοντες να αποφεύγονται 
  • Η ακυκλοβίρη (χρησιμοποιείται για την αντιμετώπιση των ιογενών λοιμώξεων) βοηθάει στην πρόληψη του πολύμορφου ερυθήματος που σχετίζεται με τον ιό του έρπητα
  • Η ταμοξιφαίνη φαίνεται ότι προλαμβάνει τη νόσο που προκαλείται από προεμμηνορρυσιακή νόσο

ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

  • Δευτερογενείς λοιμώξεις 
  • Σηψαιμία
  • Πνευμονία (10-20%)
  • Αφυδάτωση/ηλεκτρολυτικές διαταραχές
  • Οξεία σωληναριακή νέκρωση
  • Οφθαλμικές επιπλοκές λόγω εξελκώσεων του κερατοειδούς ή ιρίτιδας
  • Αρρυθμίες 
  • Θάνατος σε 15% των περιπτώσεων χωρίς αντιμετώπιση 

ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

  • Η νόσος μπορεί να παρουσιάσει ταχεία έναρξη ή εξέλιξη εντός 1-2 εβδομάδων με επακόλουθη αποδρομή εντός 4-6 εβδομάδων 
  • Λόγω δερματικής προσβολής μπορεί να παραμείνουν ουλές δερματικές
  • Τύφλωση ή σκοτώματα κερατοειδούς εμφανίζονται σε 7-20% των ασθενών 
  • Η θνητότητα για περιπτώσεις που δεν αντιμετωπίζονται θεραπευτικά είναι 5-15%
  • Ο κίνδυνος υποτροπής φθάνει μέχρι το 37%

ΔΙΑΦΟΡΑ

ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

  • Τοξική επιδερμόλυση 
  • Πολύμορφο ερύθημα (άμεσα σχεετιζόμενη, αλλά ηπιότερη μορφή της νόσου)
  • Μυκόπλασμα πνευμονίας 

ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

Παιδιατρικό: Οι σοβαρότερες μορφές της νόσου εμφανίζονται σε νέους άνδρες. Είναι σπάνιο κάτω την ηλικία των 3 ετών 

Γηριατρικό: Σπάνιο πάνω από την ηλικία των 50 ετών 

ΚΥΗΣΗ

Αναφέρεται σαν πιθανή αιτιολογική κατάσταση 

ΑΛΛΕΣ ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ

Επειδή αποτελεί μία ανοσολογική αντίδραση, η νόσος η προκαλούμενη από φάρμακα εμφανίζεται 7-14 ημέρες μετά την έκθεση στον αιτιολογικό παράγοντα. Με επακόλουθη έκθεση η αντίδραση μπορεί να επέλθει ταχύτερα 

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα δερματικά νοσήματα

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα δερματικά νοσήματα

Urticaria

 

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, θα επιλεγούν για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

 

Διαβάστε, επίσης,

Χρήσιμες πληροφορίες για τη στοματίτιδα

Χρήσιμες πληροφορίες για το μολυσματικό κηρίο

Πνευμονία από Pneumoystis Carinii

Χρήσιμες πληροφορίες για την πνευμονία από μυκόπλασμα

Ψυχρά έλκη

Η φαινυτοΐνη

Ουρηθρίτιδα

Δερματικές αντιδράσεις φαρμάκων

Πολύμορφο ερύθημα

Σπιρονολακτόνη

Η καπεσιταμπίνη έχει πολλές παρενέργειες

Πριμιδόνη

Πενταμιδίνη

Βαρβιτουρικά

Οι βιταμίνες για τα έλκη

Σύνδρομο Stevens-Johnson

Kλίμακα SCORTEN για δερματολογικά νοσήματα

Πνευμονία από μυκόπλασμα

Protelos

Αντενδείξεις για το ρανελικό στρόντιο

www.emedi.gr

 

 

 

 

Διαβάστηκε 44 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Τρίτη, 12 Οκτωβρίου 2021 21:21
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Νόσος του Gilbert Νόσος του Gilbert

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη νόσο του Gilbert

    Νόσος του Gilbert είναι ήπια, χρόνια ή διαλείπουσα αύξηση της μη συνδεδεμένης χολερυθρίνης (που δεν οφείλεται σε αιμόλυση) με φυσιολογική, κατά τα άλλα, ηπατική λειτουργία

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Αιμοποιητικό/Λεμφικό/Ανοσολογικό 

    Γενετική: Τα στοιχεία υποδηλώνουν κληρονομικότητα με τον αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα και ασταθή εκφραστικότητα

    Επικρατέστερη ηλικία: Υπάρχει από τη γέννηση, αλλά συνήθως εκδηλώνεται τη 2η ή 3η δεκαετία της ζωής. Ετεροζυγώτης για μονήρες, παθολογικό γονίδιο

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ GILBERT

    Δεν αναφέρονται χαρακτηριστικά συμπτώματα της διαταραχής, αν και περιγράφονται διάφορα, μη ειδικά συμπτώματα. Δεν υπάρχουν άλλα παθολογικά φυσικά σημεία εκτός από τον διαλείποντα ήπιο ίκτερο

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ GILBERT

    Η υπερχολερυθριναιμία οφείλεται στην μειωμένη ηπατική κάθαρση της χολερυθρίνης (περίπου 30% του φυσιολογικού). Η ηπατική σύζευξη της χολερυθρίνης (γλυκουρονιδάση) είναι μειωμένη, αν και αυτό δεν αποτελεί μάλλον το μοναδικό έλλειμμα

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ GILBERT

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    Αιμόλυση, διαταραχές της ερυθροποίησης (μεγαλοβλαστική αναιμία, κάποιες πορφυρίες, μεσογειακή αναιμία, σιδηροβλαστική αναιμία, βαριά δηλητηρίαση από μόλυβδο, συγγενείς δυσερυθροποιητικές αναιμίες, κίρρωση, χρόνια ενεργός ηπατίτιδα, παγκρεατίτιδα ή πάθηση των χοληφόρων οδών

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ GILBERT

    • Χολερυθρίνη: κάτω από 6 mg/dl και συνήθως κάτω από 3 mg/dl, ουσιαστικά όλη έμμεση 
    • Η γενική αίματος και το επίχρισμα περιφερικού αίματος είναι φυσιολογικά 
    • Δικτυοερυθροκύτταρα, φυσιολογικά
    • Δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας (SGOT, SGPT, αλκαλική φωσφατάση, γGT) φυσιολογικές 
    • Χολικά οξέα μετά από νηστεία και λήψη τροφής φυσιολογική
    • 60% των ασθενών εμφανίζουν, κλινικά ασήμαντη, ήπια αιμόλυση η οποία συχνά ανιχνεύεται μόνο με εξειδικευμένες μελέτες επιβίωσης των ερυθροκυττάρων 

    Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Τα επίπεδα χολερυθρίνης μπορεί να αυξηθούν από το νικοτινικό οξύ και να μειωθούν από τη φαινοβαρβιτάλη

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Τα επίπεδα αυξάνονται κατά τη διάρκεια νηστείας και μπορεί να αυξηθούν κατά τη διάρκεια εμπύρετης νόσου

     

    maxresdefault 49

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Συνήθως δεν απαιτείται βιοψία ήπατος για τον αποκλεισμό άλλων παθήσεων (καλύτερα να μη γίνεται)
    • Μερικοί κλινικοί γιατροί συνιστούν επιβεβαίωση της διάγνωσης με τη δοκιμασία μείωσης της καθημερινής θερμιδικής πρόσληψης σε 400 kcal για 48 ώρες που έχει ως αποτέλεσμα την αύξηση κατά 2 ή 3 φορές της μη συνδεδεμένης χολερυθρίνης 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ GILBERT

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εξωνοσοκομειακή αντιμετώπιση. Το σημαντικότερο είναι να γίνει με βεβαιότητα η διάγνωση της νόσου του Gilbert ώστε να καθησυχασθεί ο ασθενής και να αποφευχθούν περαιτέρω περιττές εξετάσεις

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Διαβεβαιώστε τον ασθενή ότι η κατάσταση είναι καλοήθης, χωρίς γνωστές, συνέπειες 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Αν το ιστορικό, η φυσική εξέταση και οι εργαστηριακές εξετάσεις είναι φυσιολογικά, εξετάστε τον ασθενή 2 ή 3 φορές ακόμη, μέσα στους επόμενους 12 με 18 μήνες. Αν ο ασθενής δεν εμφανίσει συμπτώματα, δικτυοερυθροκυττάρωση ή καινούργιες διαταραχές της ηπατικής λειτουργίας, βάλτε τη διάγνωση της νόσου του Gilbert

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    Η διαταραχή είναι καλοήθης με άριστη πρόγνωση

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Η νόσος του Gilbert μπορεί να συνυπάρχει με άλλες κληρονομικές παθήσεις που συμβαίνει στον τύπο Ι και ΙΙ του συνδρόμου Crigler-Najjar

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Σπάνια γίνεται διάγνωση της νόσου πριν την ήβη

    ΚΥΗΣΗ

    Η σχετική νηστεία που σχετίζεται με την πρωινή αδιαθεσία μπορεί να ανεβάσει τα επίπεδα χολερυθρίνης

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία του συκωτιού

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία του συκωτιού

    yellow skin

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Ίκτερος

    Χολερυθρίνη αίματος

    Εργαστηριακή διαφορική διάγνωση των ικτέρων

    www.emedi.gr

     

     

  • Οζώδης σκλήρυνση Οζώδης σκλήρυνση

    Χρήσιμες πληροφορίες για την οζώδη σκλήρυνση

    Οζώδης σκλήρυνση είναι γενετική, νευροδερματική, εξελισσόμενη διαταραχή με ποικιλία εκδηλώσεων, ευρύ κλινικό φάσμα και συμμετοχή πολλαπλών οργάνων.

    Ανήκει στις φακωματώσεις μαζί με τη νευροϊνωμάτωση, το σύνδρομο Sturge Weber, το σύνδρομο Hippel-Lindau και την αταξία τηλαγγειεκτασία

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Μπορεί να είναι λίγα αλλά περιλαμβάνουν πολλαπλούς τύπους δερματικών βλαβών και σχηματισμό όγκων στο κεντρικό νευρικό σύστημα, σε μία ή περισσότερες περιοχές που αφορούν το δέρμα, εγκέφαλο, αμφιβληστροειδή, καρδιά, πνεύμονες, σπλάχνα, ήπαρ, νεφροί, οστά, δόντια και νύχια

    Γενετική:

    • Μεταβιβάζεται με τον επικρατούντα σωματικό τύπο
    • Οι επαναλήψεις αδενίνης κυτοσίνης στο χρωμόσωμα 16 ενοχοποιούν γονιδιακή συμμετοχή 

    Επικρατέστερη ηλικία: Η κλινική εκφραστικότητα ποικίλει, ώστε η αναγνώριση και διάγνωση της νόσου καθυστερούν αρκετά μετά τη γέννηση

    Επικρατέστερο φύλο: 

    • Αν ο ένας γονέας φέρει το γονίδιο, τότε υπάρχει πιθανότητα 50-50 να μεταβιβασθεί το γονίδιο σε κάθε παιδί
    • Πάσχουν εξίσου και τα δύο φύλα, όμως οι άρρενες πάσχοντες με αυτισμό είναι περισσότεροι από τα θήλεα

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    • Οι περισσότερες περιπτώσεις οζώδους σκλήρυνσης εμφανίζουν περισσότερα από ένα χαρακτηριστικά του συνδρόμου
    • Αγγειωματώδη ινώματα (αλλιώς αδενώματα των σμηγματογόνων αδένων) μεγέθους 0,1-1,0 cm, χαρακτηριστικά της νόσου, εμφανίζονται στο πρόσωπο και έχουν κατανομή "πεταλούδας"
    • Λευκές κηλίδες αποχρωματισμένου δέρματος εντοπίζονται κυρίως στον κορμό και στα άκρα και αποτελούν συχνά τα πρώτα σημεία
    • Βρεφικοί σπασμοί
    • Επιληπτικές διαταραχές 
    • Κύστεις νεφρών 
    • Λεμφαγγειωμάτωση πνευμόνων
    • Πολλαπλές περικοιλιακές αποτιτανώσεις 
    • Αστροκυττώματα/Αμαρτώματα αμφιβληστροειδούς
    • Ραβδομυώματα καρδιακού μυός, που σχετίζονται με ποικιλία μη ειδικών κλινικών σημείων 
    • Νοητική καθυστέρηση
    • Αυτισμός
    • Ινώματα ονύχων, πολλαπλά
    • Διαβρώσεις οδόντων 
    • Αμαρτώματα ήπατος

    ΑΙΤΙΑ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    Μεταβιβαζόμενη με τον σωματικό επικρατούντα τύπο, γενετική διαταραχή 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    Οικογενειακό ιστορικό 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Τα κλινικά διαγνωστικά κριτήρια έχουν σταδιακά μελετηθεί και επαναπροσδιορισθεί 
    • Πολυκυστική νόσος των νεφρών 
    • Άλλα αίτια επιληπτικών διαταραχών, νοητική καθυστέρηση, αυτιστική συμπεριφορά, τραυματικά ινώματα ονύχων 
    • Άλλα νευροδερματικά σύνδρομα 

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Τα σημερινά διαγνωστικά κριτήρια στρέφονται κυρίως στην κλινική εκτίμηση
    • Παθολογικό ΗΕΓ
    • Η αναζήτηση αξιόπιστων μοριακών σημείων και του υπεύθυνου γονιδίου συνήθως αποδίδει 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Όζοι που σχηματίζονται σε μεγάλο βαθμό από παθολογικές αθροίσεις νευρογλοιακού ιστού, γαγγλιοκυττάρων και άτυπων κυττάρων φαίνεται ότι προκύπτουν από ελαττωματική ανάπτυξη των ιστών όπως στα αμαρτώματα
    • Οι βλάβες μπορεί να είναι λίγες κατά τη γέννηση
    • Οι αποτιτανώσεις γύρω από το επένδυμα των κοιλιών μπορεί να εμφανιστούν μερικούς μήνες μετά τη γέννηση
    • Αγγειοϊνώματα προσώπου, ινώματα ονύχων, αγγειομυολιπώματα νεφρών, αποτελούν ειδικές βλάβες που αναπτύσσονται μήνες μετά τη γέννηση
    • Δεν χρησιμοποιούνται κριτήρια σύμφωνα με την ηλικία. Περιοδική επανεκτίμηση σε πάσχουσες οικογένειες είναι απαραίτητη

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    Βασιζόμαστε στα κλινικά διαγνωστικά κριτήρια εν αναμονή της εξέλιξης των αξιόπιστων μοριακών σημείων

    post scl nod 1

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Η μαγνητική τομογραφία αποτελεί τη βασικότερη διαγνωστική τεχνική
    • Η μαγνητική τομογραφία με γαδολίνιο μας εξασφαλίζει λεπτομερή απεικόνιση των χαρακτηριστικών όζων γύρω από το επένδυμα των κοιλιών και των ύβων στη λευκή ουσία του φλοιού

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Η βιοψία και η παθογοανατομική εκτίμηση έχουν μέγιστη σημασία. Δεν είναι απαραίτητες αν οι βλάβες είναι κλινικά εμφανείς 
    • Οι λευκωπές κηλίδες του δέρματος διακρίνονται καλύτερα με τη βοήθεια υπεριωδών ακτίνων (λυχνία του Wood)

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εξωτερικός ασθενής, εκτός των επιλεγμένων καταστάσεων και των επιπλεγμένων καταστάσεων και των μη ρυθμιζόμενων επιληπτικών κρίσεων 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Ομαδική αντιμετώπιση με συμμετοχή νευρολόγου, ορθοπεδικού, δερματολόγου, χειρουργού και ακτινολόγου
    • Χειρουργική εκτομή των όγκων όποτε και όπου ενδείκνυται 
    • Κοινωνική λειτουργός, οικιακή φροντίδα, υποστήριξη και γενετική συμβουλή απαραίτητα

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Καθορίζεται από το βαθμό και την περιπλοκότητα του συνδρόμου 

    ΔΙΑΙΤΑ

    Ισορροπημένη διατροφή. Κετογενική δίαιτα χρησιμοποιείται για τον έλεγχο των επιληπτικών κρίσεων 

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Επαγρύπνηση στο μπάνιο σε παιδιά που εμφανίζουν επιληπτικές κρίσεις 
    • Η συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων μεταβάλλεται με τον πυρετό 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Αντισπασμωδικά για τον έλεγχο των επιληπτικών κρίσεων 
    • Οι χειρουργοί συνιστούν αντιβιοτική προφύλαξη όταν ενδείκνυται 

    Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις:

    • Σωστή χορήγηση των αντισπασμωδικών φαρμάκων για την αποφυγή παρενεργειών όταν συνδυάζονται με αντιβιοτικά 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Η περιοδική επανεκτίμηση των ατόμων αποτελεί σημαντικό βήμα στην κλινική διάγνωση 
    • Τα κλινικά χαρακτηριστικά των ασθενών πρέπει περιοδικά να αναθεωρούνται και να επαναπροσδιορίζονται

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Γενετική συμβουλή

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    Ποικίλλει. Μειωμένο προσδόκιμο επιβίωσης συγκριτικά με τον γενικό πληθυσμό

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Άλλα: Κηλίδες εμφανίζονται κατά ή αμέσως μετά τη γέννηση ή παρουσιάζονται αργότερα στην παιδική ηλικία ή την ενηλικίωση 

    ΚΥΗΣΗ

    Γενετική συμβουλή

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

    bones

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Νόσος του Hodgkin

    Διανοητική καθυστέρηση

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον αυτισμό

    Ενέσιμα εμφυτεύματα για αντιγήρανση

    Λέμφωμα Hodgkin

    Μήπως έχετε τικ;

    Λεμφαγγειολειομυομάτωση

    Πολύμορφο γλοιοβλάστωμα

    www.emedi.gr

     

     

  • Πορφύρα Henoch-Schonlein Πορφύρα Henoch-Schonlein

    Χρήσιμες πληροφορίες για την πορφύρα Henoch-Schonlein

    Πορφύρα Henoch-Schonlein είναι μια αγγειΐτιδα των τριχοειδών που χαρακτηρίζεται από συνήθη, μη εξαρτώμενη από θρομβοπενία ψηλαφητή πορφύρα, αρθρίτιδα, κοιλιακό άλγος και νεφρίτιδα

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα/Εξωκρινείς αδένες, Μυοσκελετικό, Γαστρεντερικό, Νεφρικό/Ουροποιητικό

    Επικρατέστερη ηλικία: Περισσότερο εμφανίζεται μεταξύ 2-8 ετών, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (2:1)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    • Η έναρξη μπορεί να είναι οξεία ή σταδιακή 
    • 50% των ασθενών έχουν κακουχία και χαμηλό πυρετό
    • Δερματικές βλάβες συμβαίνουν σε όλους τους διαγνωσμένους ασθενείς 
    1. Οι βλάβες εμφανίζονται στα κάτω άκρα και τους γλουτούς, αλλά μπορεί να περιλαμβάνουν το πρόσωπο, τον κορμό και τα άνω άκρα
    2. Ξεκινούν σαν μικροί πομφοί ή ερυθηματώδεις, κηλιδοβλατιδώδεις
    3. Οι βλάβες λευκαίνουν με την πίεση, αλλά αργότερα γίνονται πετεχειώδεις ή πορφυρικές 
    4. Οι βλάβες εμφανίζονται σε σωρούς
    5. Μπορεί να εμφανιστεί αγγειοοίδημα κρανίου, χειλιών, βλεφάρων, αυτιών, ράχης του χεριού και του ποδιού, πλάτης οσχέου και περινέου
    • 2/3 των ασθενών έχουν εμπειρία αρθρίτιδας 
    1. Οι μεγάλες αρθρώσεις (γόνατα και αστράγαλοι) εμπλέκονται συνηθέστερα
    • Οι μισοί ασθενείς έχουν εμπειρία συμπτωμάτων από το γαστρεντερικό:
    1. Κοιλιακός πόνος σαν κολικός, σχετιζόμενος με εμετό, είναι περισσότερο συνήθης
    2. Μικροσκοπική ή μακροσκοπική αιμορραγία στα κόπρανα
    3. Αιματέμεση 
    4. Σπάνια συμβαίνει εγκολεασμός, απόφραξη ή εμβολή 
    5. Παγκρεατίτιδα
    • Η συμμετοχή των νεφρών είναι λιγότερο συνήθης 
    1. Αιματουρία, με ή χωρίς κυλίνδρους ή πρωτεϊνουρία 
    • Άλλες εκδηλώσεις
    1. Σπασμοί, νευροπάθειες 
    2. Ηπατοσπληνομεγαλία 
    3. Λεμφαδενοπάθεια 
    4. Καρδιακή συμμετοχή 
    5. Πνευμονική αιμορραγία 
    6. Ρευματικά οζίδια
    • Παιδική πορφύρα Henoch-Schonlein
    1. Παιδιά < 2 χρονών
    2. Σπάνια οιδηματώδης και διάχυτη πορφύρα προσώπου και αυτιών 
    3. Λιγότερα γαστρεντερικά και νεφρικά συμπτώματα

    ΑΙΤΙΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    Πολλαπλοί λοιμώδεις παράγοντες, φάρμακα και τοξίνες έχουν ερευνηθεί, χωρίς να έχει βρεθεί κανένας σταθερός σύνδεσμος

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Αιμορραγική διάθεση 
    • Σηψαιμία 
    • Εγκολεασμός
    • Οξεία σκωληκοειδίτιδα 
    • Οξεία σπειραματονεφρίτιδα 
    • Οικογενής IgA νεφροπάθεια 
    • Οζώδης πολυαρτηρίτιδα
    • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος 
    • Φλεγμονώδεις νόσοι εντέρου 
    • Υποξεία βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα
    • Κηλιδώδης πυρετός Βραχωδών Ορέων
    • Θρομβοκυττοπενική πορφύρα

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Δεν είναι διαγνωστικά 
    • Μπορεί να είναι ανεβασμένη η ΤΚΕ και ο αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων 
    • Οι δοκιμασίες πήξης, ο αριθμός αιμοπεταλίων και ο καθορισμός συμπληρώματος είναι φυσιολογικοί 
    • Το IgA του ορού είναι αυξημένο σε 50%
    • Σε νεφρική συμμετοχή, η γενική ούρων δείχνει πρωτεΐνη, ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια

    maxresdefault 48

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Νεφρικά:

    • Εστιακές και τμηματικές αυξήσεις στα μεσαγγειακά κύτταρα και στο φλοιό 
    • Εναπόθεση IgA στη σπειραματική βασική μεμβράνη
    • Μια μειοψηφία εμφανίζει γενικευμένες μεσαγγειακές αλλοιώσεις 
    • Σπάνια, διάχυτη, νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα με σχηματισμό μηνοειδών σχηματισμών 

    Δέρμα:

    • Μικρά αγγεία περιβάλλονται από μια οξεία λευκοκυττοπλαστική, ουδετερόφιλη, φλεγμονώδη αντίδραση λεμφοκυττάρων με εναπόθεση IgA

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Ακτινογραφίες κοιλίας, μπορεί να δείχνουν ειλεό και τμηματική στένωση, λόγω υποβλεννογόνιου οιδήματος και αιμορραγίας
    • Ακτινογραφίες με βάριο, μπορεί να δείξουν μεγάλα ελλείματα πλήρωσης στο τείχος του εντέρου, μιμούμενα τη νόσο του Crohn ή νεόπλασμα

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Κλινική διάγνωση 
    • Σπάνια ενδείκνυται βιοψία νεφρού, εκτός από περιπτώσεις μειωμένης νεφρικής λειτουργίας ή ανάπτυξης νεφρωσικού συνδρόμου (καλύτερα να μη γίνεται)

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    • Εξωνοσοκομειακός ασθενής 
    • Ενδονοσοκομειακός ασθενής, αν υπάρχει υπέρταση, σοβαρό κοιλιακό άλγος, νεφρική ανεπάρκεια ή άλλη σοβαρή επιπλοκή

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Δεν υπάρχουν περιορισμοί σε μη επιπλεγμένες περιπτώσεις

    ΔΙΑΙΤΑ

    Τίποτα από το στόμα σε σοβαρή γαστρεντερική νόσο

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Αντιφλεγμονώδεις παράγοντες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για αρθρίτιδα και πυρετό
    • Κορτικοστεροειδή (πρεδνιζόνη 1-2 mg/kg/ημέρα) για σοβαρά γαστρεντερικά συμπτώματα και/ή επώδυνο αγγειοοίδημα. Τα κορτικοστεροειδή δεν μεταβάλλουν την εξέλιξη της βλάβης 

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    Σε σοβαρές περιπτώσεις, έχουν χρησιμοποιηθεί αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη, πλασμαφαίρεση, παράγοντας ΧΙΙΙ

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Γενική ούρων για παρακολούθηση ακόμα και αν αρχικά είναι φυσιολογική 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Υπέρταση 
    • Νεφρική ανεπάρκεια
    • Εντερική αιμορραγία 
    • Απόφραξη ή διάτρηση εντέρου
    • Θάνατος πολύ σπάνια

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Η νόσος μπορεί να διαρκέσει λίγες ημέρες με παροδική αρθρίτιδα, ωστόσο σε πολλές περιπτώσεις η μέση διάρκεια είναι 4-6 εβδομάδες
    • Περιστασιακά υποτροπιάζουσα
    • Το 25% των ασθενών με αρχική νεφρική συμμετοχή, θα έχει εμμένον μη φυσιολογικό ίζημα ούρων 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Συνηθέστερη σε παιδιά

    ΚΥΗΣΗ

    Μόνο σπάνιες αναφορές 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αγγεία

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αγγεία

    HENOCH.SCHONLEIN.PURPURA MI 01A8DSWP

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Εγκολεασμός

    Ποιες είναι οι αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις;

    Οζώδης πολυαρτηρίτιδα

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Zollinger-Ellison Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Zollinger-Ellison

    Σύνδρομο Zollinger-Ellison

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Η χαρακτηριστική τριάδα του συνδρόμου Zollinger-Ellison:

    • Γαστρική υπερέκκριση
    • Πεπτικό έλκος
    • Μη β-κυτταρικός όγκος του παγκρέατος (και μερικές φορές και άλλων περιοχών)

    Όγκος του παγκρέατος που εκκρίνει γαστρίνη, μονήρης ή πολλαπλός, μικρός ή μεγαλύτερος, καλοήθης ή κακοήθης: 80% σποραδική μορφή, 20% σχετίζεται με πολλαπλή ενδοκρινική αδενωμάτωση (MEN 1)

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Γαστρεντερικό, Ενδοκρινείς/Μεταβολισμός

    Γενετική: Σχετίζεται με το MEN 1

    Επικρατέστερη ηλικία: Μέση ηλικία (40-75)

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (3:2)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    • Κοιλιακός πόνος
    • Επιγαστρικός πόνος 
    • Αντανακλαστική οισοφαγίτιδα
    • Έμετος που δεν ανταποκρίνεται στη συνήθη θεραπεία 
    • 25% παρουσιάζουν διάρροια που επιμένει με την νηστεία 
    • Επιπλοκές πεπτικού έλκους (αιμορραγία, διάτρηση, απόφραξη)
    • Σημεία που σχετίζονται με το MEN 1 (υπερπαραθυρεοειδισμός, υπερασβεστιαιμία)
    • Απώλεια βάρους
    • Διόγκωση του ήπατος όταν δίνει μεταστάσεις
    • Ενδοσκοπικά ευρήματα (οισοφαγίτιδα, δωδεκαδακτυλικό έλκος με πολλαπλά έλκη)
    • Στεατόρροια

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    Γαστρίνωμα - εντοπίζεται στο γαστρικό τρίγωνο στο 90%

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    • MEN 1
    • Οικογενειακό ιστορικό έλκους
    • Ηλικία πάνω από 60

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    Αυξημένη γαστρίνη ορού με υποχλωρυδρία/αχλωρυδρία

    • Ατροφική γαστρίτιδα
    • Φαρμακευτική 
    • Καρκίνος του στομάχου 
    • Γαστρικό έλκος
    • Κακοήθης αναιμία 
    • Μετά από βαγοτομή
    • Λεύκη

    Αυξημένη γαστρίνη ορού με φυσιολογικό ή αυξημένο γαστρικό οξύ

    • Υπερλειτουργία G-κυττάρων του πυλωρικού άντρου
    • Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια 
    • Απόφραξη του στομίου του στομάχου 
    • Φαιοχρωμοκύττωμα (σπάνια)
    • Στένωση πυλωρού
    • Ρευματοειδής αρθρίτιδα
    • Μικρή εκτομή του εντέρου

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Αυξημένη γαστρίνη ορού - νήστις
    • Αυξημένη γαστρική έκκριση > 15 mEq/ώρα
    • Αυξημένη μέγιστη έκκριση οξέος > 150 mEq/ώρα
    • Γαστρικό pH < 2,0
    • Αυξημένα παγκρεατικά πολυπεπτίδια

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Γατρίνωμα ανευρίσκεται στο γαστρικό τρίγωνο (60-70% στην κεφαλή του παγκρέατος)
    • 50% των όγκων χρώνυνται για VIP, ACTH, ινσουλίνη, νευροτενσίνη
    • Επιπρόσθετα 50% εμφανίζουν πολλαπλές μεταστάσεις στο ήπαρ, οστά, λεμφαδένες ή διήθηση των αιμοφόρων αγγείων 

    Δωδεκαδακτυλικό έλκος 

    • Έλκος της νήστιδος 
    • Γαστρικό έλκος

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Έκκριση γαστρίνης μετά από διέγερση - τα επίπεδα γαστρίνης αυξάνονται > 200 pg/ml
    • Δοκιμασία έγχυσης ασβεστίου 

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Χρησιμοποιούνται στην εντόπιση του όγκου 
    • Αξονική τομογραφία κοιλίας 
    • Υπερηχογράφημα κοιλίας
    • Αγγειογραφία κοιλίας 
    • Δείγμα γαστρίνης επιλεκτικά από κλάδους της πυλαίας φλέβας

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Ενδοσκόπηση για την ανίχνευση όγκων (διοισοφάγειο υπερηχογράφημα)

     34

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Συμβουλές για καθημερινή φροντίδα σύμφωνα με τα συμπτώματα 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Μόνο φαρμακευτική αγωγή σε μερικές περιπτώσεις 
    • Φαρμακευτική αγωγή και λαπαροτομία για την ανεύρεση όγκων που μπορούν να εξαιρεθούν
    • Οριστική θεραπεία - αφαίρεση του γαστρινώματος όταν ανευρίσκεται 
    • Ολική γαστρεκτομή (δε χρησιμοποιείται πλέον στους περισσότερους ασθενείς)
    • Βαγοτομή σε μερικούς ασθενείς με σκοπό την μείωση της έκκρισης γαστρικού οξέος και επιπρόσθετα την αναστολή των επιδράσεων των φαρμάκων 
    • Σε MEN 1, παραθυρεοειδεκτομή

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Όση ανέχεται ο ασθενής

    ΔΙΑΙΤΑ

    Περιορισμός των τροφών που επιδεινώνουν τα συμπτώματα

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Ενημέρωση για την φύση της νόσου και την πρόγνωση 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Ανταγωνιστές Η2 υποδοχέων 

    • Σημείωση: Η δοσολογία μερικές φορές υπερβαίνει την μέγιστη συνιστώμενη ημερήσια δόση. Συνιστάται έναρξη με δόσεις όπως αναγράφονται παρακάτω και στη συνέχεια χορήγηση μέγιστης δόσης 
    • Σιμετιδίνη έναρξη με 300 mg κάθε 6 ώρες, μέγιστη δόση 1,25-50 gr/ημέρα
    • Ρανιτιδίνη 150 mg κάθε 12 ώρες, μέγιστη δόση 6 mg/ημέρα
    • Φαμοτιδίνη 20 mg κατά την ώρα του ύπνου, μέγιστη δόση 800 mg/ημέρα

    Αναστολείς αντλίας πρωτονίων 

    Εσομεπραζόλη (Esomeprazole)
    Λανσοπραζόλη (Lansoprazole)
    Ομεπραζόλη (Omeprazole)
    Παντοπραζόλη (Pantoprazole)
    Ραμπεπραζόλη (Rabeprazole)

    Αντιχολινεργικά φάρμακα

    • Σημείωση: Περιορισμένη χρησιμότητα διότι η δοσολογία που είναι απαραίτητη για να προκαλέσει σημαντικό αποτέλεσμα συνδυάζεται με πολλές παρενέργειες
    • Προπανθελίνη ή
    • Ισοπροπαμίδη 

    Αντενδείξεις:

    • Ανταγωνιστές των Η2 υποδοχέων - αντι-ανδρογόνες δράσεις, αλληλεπίδραση με άλλα φάρμακα που λαμβάνουν χώρα μέσω του οξειδωτικού συστήματος του ήπατος
    • Αντιχολινεργικά - υπερτροφία προστάτη, γλαύκωμα, γαστρική κατακράτηση, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια στους ηλικιωμένους

    Προφυλάξεις: Γυναικομαστία αναφέρθηκε σε υψηλές δόσεις σιμετιδίνης (> 2,4 gm/ημέρα) 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Στενή παρακολούθηση μετά από χειρουργική επέμβαση 
    • Προσεκτική δοσολογία των φαρμάκων 
    • Γαστρική ανάλυση για την μέτρηση της έκκρισης του γαστρικού οξέος και την προσαρμογή της δοσολογίας των ανταγωνιστών των Η2 υποδοχέων 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Οι επιπλοκές του γαστρικού έλκους όπως αιμορραγία ή διάτρηση 
    • Περίπου 2/3 των όγκων Zollinger - Ellison είναι κακοήθεις και έχουν δώσει μεταστάσεις
    • Πολλαπλή παραγωγή ορμονών και σχετικά σύνδρομα όπως Cushing και άλλα

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Επιβίωση - 5ετής = 62-75%, 10ετής = 47-53%
    • Η πρόγνωση βελτιώνεται με την πλήρη αφαίρεση του όγκου 
    • Αν ο όγκος δεν δύναται να εξαιρεθεί εξαιτίας των μεταστάσεων, 5ετής επιβίωση = 43%, 10ετής = 25%

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Υπερπαραθυρεοειδισμός
    • Προλακτίνωμα
    • Ινσουλίνωμα
    • Καρκινοειδή

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Γηριατρικό: 

    • Το 1/3 των ασθενών είναι ηλικίας πάνω από 50 χρόνων
    • Θεωρείται πιθανή διάγνωση για κάθε ασθενή με πετικά έλκη που επιμένουν ή υποτροπιάζουν

    Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για το σύνδρομο Zollinger-Ellison σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

    Η ζωή είναι πολύτιμη.

    Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

    Zollinger Ellison Syndrome shown using medical animation still shot

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Υπερασβεστιαιμία

    Χρόνια διάρροια

    Οξεία διάρροια

    Σύνδρομο Dumping

    Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση

    Σταματήστε να παίρνετε φάρμακα για το στομάχι

    Χρωμογρανίνη Α

    Κακοήθης αναιμία

    Ενδογενής παράγοντας

    Γαστρίτιδα

    Πεπτικό έλκος

    Octreoscan με In111

    Καλσιτονίνη

    Αιματέμεση

    Τι είναι ο συριγμός

    Σύνδροµο δυσαπορρόφησης εντέρου

    Σύνδρομο ραγδαίας κενώσεως στομάχου

    Νευροενδοκρινείς όγκοι

    Τεστ για την έγκαιρη διάγνωση καρκίνου του παγκρέατος

    Καρκίνος παγκρέατος

    Διάγνωση της ανεπάρκειας της βιταμίνης Β12

    Σύνδρομο Zollinger-Ellison

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια

    Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια

    Η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια είναι η κυριότερη επιπλοκή κάθε καρδιακής νόσου.

    Πρόκειται για μια παθοφυσιολογική κατάσταση που προκαλείται από ανωμαλία της καρδιακής λειτουργίας (πρόσκαιρη ή παρατεταμένη). Η καρδιά αδυνατεί να παρέχει αίμα σε επαρκή ροή ώστε να καλύπτονται οι μεταβολικές ανάγκες των περιφερικών ιστών 

    • Τα ανωτέρω προκαλούν μια μεγάλη ποικιλία κλινικών καταστάσεων, από την οξεία δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας (λόγω ταχυαρρυθμίας ή οξέος εμφράγματος του μυοκαρδίου) μέχρι τη χρόνια δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας (λόγω χρόνιας υπερφόρτωσης όγκου/πίεσης, όπως συμβαίνει στις βαλβιδοπάθειες)
    • Υπάρχουν δύο φυσιολογικές παράμετροι που επεξηγούν τα κλινικά ευρήματα της συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας: ανωμαλία της ινότροπης δράσης που έχει ως αποτέλεσμα της ελαττωμένη συστολική κένωση (συστολική ανεπάρκεια) και ανωμαλία της ενδοτικότητας, με αποτέλεσμα τη μείωση της ικανότητας των κοιλιών να δέχονται αίμα (διαστολική ανεπάρκεια). Οι περισσότερες περιπτώσεις καρδιακής ανεπάρκειας έχουν ευρήματα συμβατά και με τους δύο μηχανισμούς

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Καρδιαγγειακό, Αναπνευστικό

    Επικρατέστερη ηλικία: Ποικίλλει, ανάλογα με τα αίτια της καρδιακής νόσου

    Επικρατέστερο φύλο: 

    • Άνδρες > Γυναίκες - ηλικίες 40-75 ετών 
    • Άνδρες = Γυναίκες - ηλικίες άνω των 75 ετών

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΜΦΟΡΗΤΙΚΗΣ ΚΑΡΔΙΑΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    Πρώιμη και ελαφρά επιδείνωση:

    • Νυκτουρία
    • Δύσπνοια προσπαθείας - κεφαλειώδες σημείο αριστερής καρδιακής ανεπάρκειας 
    • Επιδεινούμενη ικανότητα άσκησης
    • Αδυναμία
    • Δυσκολία στην ανάσα
    • Καταβολή
    • Ορθόπνοια
    • Ταχύπνοια σε ελαφρά προσπάθεια
    • Υγροί ρόγχοι στις βάσεις των πνευμόνων
    • Θετικό ηπατοσφαγιτιδικό σημείο
    • Αδύναμος 3ος καρδιακός τόνος (S3)

    Μέτρια επιδείνωση:

    • Νυχτερινός βήχας
    • Ορθόπνοια
    • Παροξυντική νυκτερινή δύσπνοια
    • Συριγμός, κυρίως νυκτερινός, χωρίς ιστορικό άσθματος ή λοίμωξης (καρδιακό άσθμα)
    • Ανορεξία
    • Άγχος
    • Αίσθημα πληρότητας έως βύθιο άλγος κατά το δεξιό άνω τεταρτημόριο της κοιλιακής χώρας 
    • Ταχύπνοια κατά την ανάπαυση 
    • Ηπατομεγαλία με ευαισθησία κατά την ψηλάφηση
    • Ωχρότητα
    • Κρύα άκρα, λόγω περιφερικής αγγειοσύσπασης 
    • Έντονοι ρόγχοι στις βάσεις 
    • Δεξιά πλευριτική συλλογή 
    • Εκπνευστικός συριγμός
    • Οίδημα
    • Καλπαστικός ρυθμός
    • Διαστολική υπέρταση 
    • Ανύψωση της σφαγιτιδικής πίεσης 
    • Καρδιομεγαλία

    Βαριά επιδείνωση:

    • Εγκεφαλική δυσλειτουργία 
    • Διόγκωση της κοιλίας 
    • Κυάνωση 
    • Ελαφρά υπόταση 
    • Αλλόμενος σφυγμός
    • Ασκίτης
    • Οίδημα ανά σάρκα 
    • Πτύελα αφρώδη ή/και ροδαλά
    • Αύξηση της έντασης του πνευμονικού στοιχείου του 2ου καρδιακού τόνου (Ρ2)
    • Καρδιακή καχεξία
    • Αναπνοή Cheyne-Stokes

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΜΦΟΡΗΤΙΚΗΣ ΚΑΡΔΙΑΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    • Στεφανιαία νόσος (συχνότερη αιτία)
    • Έμφραγμα του μυοκαρδίου
    • Ρευματική καρδιοπάθεια (βαλβιδοπάθειες της αορτικής και της μιτροειδούς βαλβίδας)
    • Μυοκαρδιοπάθεια - σχετική ή όχι με την κατανάλωση αλκοόλ 
    • Υπερτασική καρδιοπάθεια 
    • Στένωση ή ανεπάρκεια της αορτής
    • Υπερφόρτωση όγκου 
    • β-αποκλειστές ή άλλοι καταστολείς της καρδιακής λειτουργίας 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΥΜΦΟΡΗΤΙΚΗΣ ΚΑΡΔΙΑΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    • Ιατρογενείς - αδικαιολόγητη ελάττωση της έντασης της θεραπευτικής αγωγής 
    • Μη συμμόρφωση του ασθενούς
    • Επαναλαμβανόμενα επεισόδια αρρυθμίας
    • Συστηματική λοίμωξη 
    • Πνευμονική εμβολή 
    • Χορήγηση καρδιολογικών φαρμάκων με αρνητική ινότροπη δράση
    • Αυξημένη φυσική, συναισθηματική ή περιβαλλοντική καταπόνηση
    • Θυρεοτοξίκωση, κύηση ή οποιαδήποτε κατάσταση που συνοδεύεται από αύξηση των μεταβολικών απαιτήσεων της περιφέρειας 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΜΦΟΡΗΤΙΚΗΣ ΚΑΡΔΙΑΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Νεφρωσικό σύνδρομο: αποκλεισμός λόγω έλλειψης ιστορικού ασυμπτωματικού οιδήματος, πρωτεΐνουρίας και ιστορικού νεφρικής νόσου 
    • Κίρρωση: αποκλεισμός λόγω έλλειψης των σημείων της ηπατικής νόσου και παραγόντων κινδύνου γι' αυτήν 
    • Αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια: τα ευρήματα της πνευμονικής συμφόρησης και της ελαττωμένης καρδιακής παροχής ανευρίσκονται και σε ασθενείς με έμφραγμα του μυοκαρδίου, παθήσεις της αορτικής και της μιτροειδούς βαλβίδας και υπερτασική νόσο
    • Δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια: τα ευρήματα της συμφόρησης των αγγείων της συστηματικής κυκλοφορίας (οίδημα, ασκίτης) ανευρίσκονται και σε ασθενείς με πνευμονική καρδία, πρωτοπαθή ανεπάρκεια της τριγλώχινας και συχνότερα σε ασθενείς με μη διορθωμένη παρατεταμένη αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Εργαστηριακά ευρήματα - πρώιμης και ήπιας έως μέτριας βαρύτητας:

    • Αναπνευστική αλκάλωση 
    • Ελαφρά αζωθαιμία
    • Ελάττωση της ΤΚΕ
    • Πρωτεϊνουρία (μικρότερη από 1 gr/24ωρο, η οποία διορθώνεται με τη θεραπευτική αντιμετώπιση)
    • Φυσιολογικοί ηλεκτρολύτες, προ της αγωγής

    Εργαστηριακά ευρήματα - Βαριά:

    • Αύξηση της κρεατινίνης 
    • Υπερκαλιαιμία σε περίπτωση πολύ χαμηλής καρδιακής παροχής και θεραπείας με διουρητικά 
    • Αύξηση της SGOT
    • Υπερχολερυθριναιμία σε βαριές περιπτώσεις 
    • Υπονατριαιμία από αραίωση κατόπιν θεραπείας, σε βαριές περιπτώσεις 

    Congestive Heart Failure 1

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Πρώιμη και οξεία:

    • Σκληροί πνεύμονες, ενώ μικροσκοπικά αποκαλύπτονται συμφορημένα τριχοειδή, πάχυνση του κυψελιδικού τοιχώματος, εξαγγείωση ερυθρών αιμοσφαιρίων και υγρό λόγω οιδήματος 
    • Το ήπαρ είναι συμφορημένο, σκληρό γεμάτο υγρό. Μικροσκόπηση - αποκαλύπτει διάταση των κεντρικών ηπατικών φλεβών και των κολποειδών 

    Όψιμη και χρόνια:

    • Εναποθέσεις αιμοσιδηρίνης στους πνεύμονες
    • "Μοσχοκαρυοειδές" ήπαρ με κεντρολοβιώδη νέκρωση 
    • Ενίοτε, μη βακτηριακή αιμορραγική εντεροκολίτιδα με αιμορραγικές νεκρώσεις, λόγω μεσεντερικής αγγειοσύσπασης 

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Ακτινογραφία θώρακα - ήπιες αλλαγές: πνευμονική πίεση ενσφήνωσης = 18-23 mm Hg:

    • Αύξηση των καρδιακών διαστάσεων 
    • Αύξηση της αιματικής ροής στα άνω πνευμονικά πεδία 
    • Εξίσωση της αιματικής ροής μεταξύ άνω και κάτω πνευμονικών πεδίων 

    Ακτινογραφία θώρακα - μέτρια, σοβαρή: πνευμονική πίεση ενσφήνωσης = 20-25 mm Hg

    • Διάμεσο οίδημα 
    • Γραμμές Kerley B
    • Περιαγγειακό οίδημα
    • Υποπλεύριο οίδημα

    Ακτινογραφία θώρακα - βαριές αλλοιώσεις: πνευμονική πίεση ενσφήνωσης > 25 mm Hg:

    • Κυψελιδικό οίδημα
    • Πνευμονικό οίδημα με τη μορφή "πεταλούδας"

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Ηχοκαρδιογραφικές και αιμοδυναμικές μελέτες, αν υπάρχει ένδειξη και όταν η κατάσταση του ασθενούς έχει σταθεροποιηθεί
    • Ταχύς καθετηριασμός με καθετήρα Swan-Ganz για μείωση του μεταφορτίου και έλεγχο της ινότροπης υποστήριξης κατά την οξεία φάση 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΜΦΟΡΗΤΙΚΗΣ ΚΑΡΔΙΑΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εισαγωγή στο νοσοκομείο για τις βαριές περιπτώσεις 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Άμεση αντιμετώπιση της καρδιακής ανεπάρκειας 
    • Προσπάθεια για την ανίχνευση διορθώσιμων υποκείμενων αιτιών 
    • Όταν είναι δυνατόν, εξάλειψη κάθε επιβαρυντικού παράγοντα
    • Συμπληρωματική χορήγηση οξυγόνου, όταν χρειάζεται 
    • Ειδικές κάλτσες για την πρόληψη εμβολής 
    • Εγχείρηση για διόρθωση βαλβιδοπάθειας - όταν ευθύνεται βαλβιδοπάθεια
    • Μεταμόσχευση καρδιάς - να λαμβάνεται υπ'όψιν για ασθενείς (ηλικία < 55 ετών) χωρίς άλλα απαγορευτικά προβλήματα υγείας, που αναπτύσσουν συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια ανθεκτική σε άλλα θεραπευτικά μέτρα και που το προσδόκιμο επιβίωσης τους είναι μικρότερο του ενός έτους

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    • Κλινοστατισμός κατά τη βαριά φάση, με τον ασθενή σε ημικαθιστική θέση 
    • Αύξηση της δραστηριότητας, με την προοδευτική υποχώρηση των συμπτωμάτων
    • Μπορεί να χρειασθεί αλλαγή του τρόπου ζωής του ασθενούς, ώστε να ελαττωθούν τα συμπτώματα

    ΔΙΑΙΤΑ

    • Ελάττωση της πρόσληψης άλατος (αρχικά σε 2 gr/24ωρο)
    • Αν ο ασθενής είναι παχύσαρκος, δίαιτα

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΣΥΜΦΟΡΗΤΙΚΗΣ ΚΑΡΔΙΑΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Διγοξίνη:

    • Χορηγείται για τη βελτίωση της συστολικότητας 
    • Η δόση εφόδου είναι 0,5 mg ενδοφλέβια ή από το στόμα που ακολουθείται από τη χορήγηση 0,25 mg ανά 4-6 ώρες και για 4 δόσεις και στη συνέχεια 0,125-0,25 mg από το στόμα ανά ημέρα
    • Μειώστε τη δόση σε ηλικιωμένους ασθενείς και άτομα με νεφρική ανεπάρκεια
    • Κανένα όφελος σε ασθενείς με στένωση μιτροειδούς και φλεβοκομβικό ρυθμό
    • Μπορεί να είναι βλαβερή σε ασθενείς με αποφρακτική υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια

    Αγγειοδιασταλτικά:

    • Για την ελάττωση του προφορτίου
    • Για την ελάττωση του μεταφορτίου και των συστηματικών αγγειακών αντιστάσεων 
    • Για τη βελτίωση της καρδιακής παροχής και της κένωσης της αριστερής κοιλίας 
    • Οι επιλογές είναι - νιτροπρωσσικό νάτριο, νιτρογλυκερίνη, δινιτρικός ισοσσορβίτης, υδραλαζίνη, πραζοσίνη, εναλαπρίλη, νιφεδιπίνη

    Συμπαθητικομιμητικές αμίνες:

    • Να χρησιμοποιούνται για την αντιμετώπιση βαριάς συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας ανθεκτικής στα παραπάνω μέτρα
    • Η ντοπαμίνη και η ντομπουταμίνη είναι χρήσιμος για βραχυχρόνια αγωγή 
    • Η ντομπουταμίνη έχει χρησιμοποιηθεί χρονίως σε εξωτερικούς ασθενείς με τη μέθοδο των περιοδικών εγχύσεων. Παρ' όλα αυτά, δεν έχει αποδειχθεί ότι αυξάνει την επιβίωση και ενώ, πιθανώς, βελτιώνει την ποιότητα ζωής, έχει προκαλέσει ελάττωση στη μακροπρόθεσμη επιβίωση 

    Άλλα:

    • Διουρητικά - προτιμώνται τα διουρητικά της αγκύλης (π.χ. φουροσεμίδη)
    • Συμπληρωματική χορήγηση Κ+

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Ποικίλλει, ανάλογα με την κλινική κατάσταση του ασθενούς. Αρχικά, κάθε 2-3 εβδομάδες, μετά τη σταθεροποίηση του ασθενούς
    • Προσεκτική παρακολούθηση - ιστορικό και κλινικά ευρήματα, ακτινογραφία θώρακα, ηλεκτρολύτες, ουρία και κρεατινίνη 
    • Τα επίπεδα της διγοξίνης στο αίμα θα πρέπει να ελέγχονται περιοδικά 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Αντιμετώπιση των υποκείμενων παθήσεων, όταν αυτό είναι δυνατό 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Τοξικός δακτυλιδισμός 
    • Ηλεκτρολυτικές διαταραχές 
    • Υπερκοιλιακές και κοιλιακές αρρυθμίες 
    • Ανεπάρκεια μεσεντερίων αγγείων 
    • Εντεροπάθεια από πρωτεΐνη

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Τα αποτελέσματα της αρχικής αντιμετώπισης, είναι συνήθως, ικανοποιητικά, ανεξαρτήτως αιτίου
    • Η μακροπρόθεσμη πρόγνωση ποικίλλει. Η θνητότητα ποικίλλει από το 10% για ασθενείς με ήπια συμπτώματα, έως 50% για αυτούς με βαριά, προοδευτική μορφή της νόσου 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Συνήθως έχει σχέση με συγγενή καρδιοπάθεια

    Γηριατρικό: Μπορεί να χρειασθεί ρύθμιση της δοσολογίας των φαρμάκων 

    ΚΥΗΣΗ

    Αν συμβεί, θα χρειασθεί ειδική φροντίδα

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα

    congestive heart failure

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Οξεία νεφρική ανεπάρκεια

    Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Stevens-Johnson

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη νευρογενή ανορεξία

    Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον υπερθυρεοειδισμό

    Νόσος της αποσυμπίεσης

    Χρήσιμες πληροφορίες για την οζώδη πολυαρτηρίτιδα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη στηθάγχη

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη στένωση αορτικής βαλβίδας

    Έλλειμμα μεσοκολπικού διαφράγματος

    Υπέρταση - Επείγουσες καταστάσεις

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη σαρκοείδωση

    Κακοήθης υπέρταση

    Χρήσιμες πληροφορίες για την πνευμονική εμβολή

    Χρήσιμες πληροφορίες για την πλευριτική συλλογή

    Ρευματικός πυρετός

    Υποθυρεοειδισμός ενηλίκων

    Παρ' ολίγον πνιγμός

    Υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση

    Διαχωριστικό ανεύρυσμα αορτής

    Σημαντικές πληροφορίες για την αμυλοείδωση

    Απρόσφορη έκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης

    Αποφρακτική άπνοια του ύπνου

    Αρτηριοσκληρυντική καρδιακή νόσος

    Διαβητική κετοξέωση

    Αποφρακτική βρογχιολίτιδα με οργανούμενη πνευμονία

    Νεφρωσικό σύνδρομο

    Έμφραγμα του μυοκαρδίου

    Θυρεοτοξική κρίση

    Ερυθροβλάστωση του εμβρύου

    Ασκίτης

    Σπιρονολακτόνη

    Ιδιοπαθής υπερτροφική υπαορτική στένωση

    Αντιμετωπίστε το οίδημα και τη διόγκωση με συμπληρώματα διατροφής

    Η καρδιοτοξικότητα από τα χημειοθεραπευτικά φάρμακα

    Σύνδρομο Meigs

    Ανοικτός κολποκοιλιακός πόρος

    Κολπική μαρμαρυγή σε ηλικιωμένους

    Όταν κάποιος φτύνει αίμα

    Αλκοολική μυοκαρδιοπάθεια

    Σύνδρομο λύσης του όγκου

    Σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας ενηλίκων

    Νόσος Kawasaki

    Ανθρακυκίνες και μη ανθρακυκλίνες στον καρκίνο μαστού

    Κολπική μαρμαρυγή

    Αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας

    www.emedi.gr