Τετάρτη, 28 Αυγούστου 2013 16:20

Αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(4 ψήφοι)

Αποτελεί την σημαντικότερη αιτία αιφνιδίου θανάτου.

 

Η αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας (AΜΔΚ), ICD-10 142.8, χαρακτηρίζεται από αντικατάσταση του μυοκαρδίου, κυρίως, της δεξιάς κοιλίας από ινολιπώδη ιστό και είναι συνήθως οικογενής. Παρατηρείται συχνά στην περιοχή Veneto στην Ιταλία και στα νησιά του Αιγαίου στην Ελλάδα.

 Η AΜΔΚ θεωρείται σήμερα σαν μια από τις σημαντικότερες αιτίες αιφνιδίου θανάτου εφήβων και νεαρών ενηλίκων, ιδιαίτερα αθλητών με μια θνητότητα 3-8% το χρόνο.

Το 1977 ο G. Fontaine  την ονόμασε «δυσπλασία», θεωρώντας ότι η ανώμαλη ανάπτυξη του μυοκαρδίου αποτελεί τον παθογενετικό μηχανισμό της απώλειας μυοκαρδιακού ιστού που παρατηρείται στη νόσο. 

Η νόσος αφορά και τα δύο φύλα εξίσου.  

Η αρχική εντόπιση της νόσου παρατηρείται στη δεξιά κοιλία σε αντίθεση με τη διατατική μυοκαρδιοπάθεια, στην οποία η νόσος ξεκινά από την αριστερή κοιλία.


Αιτιοπαθογένεια της νόσου

Οι θεωρίες που έχουν κατά καιρούς διατυπωθεί: 
1. Η θεωρία της απλασίας ή δυσπλασίας, η οποία υποστηρίζει ότι η AΜΔΚ είναι αποτέλεσμα  μιας συγγενούς απλασίας ή υποπλασίας του τοιχώματος της δεξιάς κοιλίας λόγω κακής ανάπτυξής της. 
2. Η θεωρία της φλεγμονής, σύμφωνα με την οποία, η AΜΔΚ είναι μια επίκτητη μη ισχαιμική ατροφία του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας και βασίζεται στην παρατήρηση, στην ιστολογική εξέταση, περιοχών με νεκρωμένα κύτταρα ή στοιχεία φλεγμονής που ενοχοποιούνται για τη σταδιακή απώλεια των μυοκυττάρων και την αντικατάστασή τους από ινολιπώδη ιστό, σαν μια διαδικασία επούλωσης σε έδαφος χρόνιας μυοκαρδίτιδος. 
3. Η θεωρία της δυστροφίας, η οποία υποστηρίζει ότι η AΜΔΚ χαρακτηρίζεται από μία σταδιακή απώλεια μυοκαρδιακού ιστού δευτεροπαθώς, σαν απάντηση σε μεταβολικές διαταραχές ή μικροδομικές ανωμαλίες, ανάλογη με αυτή που παρατηρείται στη μυοπάθεια τύπου Duchenne ή Becker. 
4. H θεωρία της απόπτωσης, σύμφωνα με την οποία, η απώλεια μυοκαρδιακού ιστού, πιθανώς, οφείλεται σε διαταραχή του προγραμματισμένου κυτταρικού θανάτου, λόγω μιας γενετικά προσδιορισμένης ανεπάρκειας των ‘αντιαποπτωτικών’ μηχανισμών κατά τη διάρκεια της παιδικής και εφηβικής ηλικίας, με αποτέλεσμα την υπερβολική απώλεια μυοκυττάρων από το τοίχωμα της δεξιάς κοιλίας. Η οξεία έναρξη των συμπτωμάτων και των σημείων της νόσου ενδέχεται να είναι αποτέλεσμα μιας ιογενούς λοίμωξης, μιας αυτοάνοσης διεργασίας ή κάποιου άλλου φλεγμονώδους παράγοντα (π.χ. καρδιοτοξική χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία) που διεγείρει την απόπτωση.


Γενετική

Σε ένα ποσοστό 30-50% η νόσος είναι οικογενής.

Ο συχνότερος τύπος κληρονομικής μεταβίβασης είναι ο αυτοσωματικός επικρατών, ενώ ένας αυτοσωματικός υπολειπόμενος τύπος έχει επίσης περιγραφεί και είναι αυτός που αφορά στην Ελλάδα (‘νόσος Νάξος’). Η ‘νόσος Νάξος’ είναι οικογενής σε ποσοστό 100%. 
Το υπόλοιπο ποσοστό της νόσου φαίνεται να αποτελείται από σποραδικές μορφές.

Μέχρι σήμερα έχουν ανιχνευθεί συνολικά έξι χρωμοσωματικές  γονιδιακές θέσεις της νόσου, πέντε από τις οποίες αφορούν τον αυτοσωματικό επικρατούντα τύπο κληρονομικότητας [ARVC-1 14q23-24 16, ARVC-2 1q42 17, ARVC-3 14q12-22 18, ARVC-4 2q32, ARVC-5 3p23] και μια  τον αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο (‘νόσος Νάξος’) 15[17q21].


Διάγνωση

-Ιστοπαθολογία-Βιοψία 
Η ινολιπώδης αντικατάσταση του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας αποτελεί το κύριο παθογνωμονικό στοιχείο της νόσου. Οι εναπομείνασες μυοκαρδιακές ίνες που βρίσκονται μέσα στο λιπώδη ιστό και περιβάλλονται από ινώδεις ταινίες παρουσιάζουν μεταβολές στην ηλεκτροφυσιολογική τους συμπεριφορά (βραδεία αγωγή), παρέχοντας έτσι κατάλληλο υπόστρωμα πρόκλησης κοιλιακών αρρυθμιών, κυρίως με μηχανισμό επανεισόδου. 
Συνήθης είναι η τμηματική προσβολή του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας από τη νόσο. Στην τυπική της όμως μορφή, μεγάλο τμήμα του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας είναι προσβεβλημένο, ενώ υπάρχουν και περιπτώσεις, όπου η νόσος επεκτείνεται και στην αριστερά κοιλία. 
Φλεγμονώδες διήθηση του μυοκαρδίου παρατηρείται σε ένα ποσοστό 25% περίπου των περιπτώσεων, που ενδεχομένως υποδηλώνει μυοκαρδιακή λοίμωξη,  μια γενετικά προσδιορισμένη διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος ή μια  ανοσολογικά απάντηση σε γενετικά προσδιορισμένη διαταραχή προγραμματισμένου θανάτου του κυττάρου. 
Η σαφής διάγνωση της AΜΔΚ στηρίζεται στην ιστολογική εικόνα της ινολιπώδους αντικατάστασης του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας. Αυτό, βέβαια, δεν είναι δύσκολο σε νεκροτομικό ιστό καρδιάς ή μυοκαρδιακό ιστό μετά από χειρουργική επέμβαση ανοιχτής καρδιάς.

Αντίθετα, η ενδομυοκαρδιακή βιοψία ενέχει τον κίνδυνο διάτρησης του μυοκαρδίου (αιμοπερικάρδιο), ενώ ταυτόχρονα έχει περιορισμένες διαγνωστικές δυνατότητες εξ’ αιτίας της τμηματικής προσβολής που προκαλεί η νόσος, καθώς επίσης και της δυσκολίας διάκρισης από άλλες αιτίες λιπώδους διήθησης του μυοκαρδίου (π.χ. αλκοολική μυοκαρδιοπάθεια, σύνδρομο Reye’s, μυοκαρδίτις, δηλητηρίαση με τοξίνες μανιταριών ή φωσφορικά άλατα, νόσος Chagas, μυϊκή δυστροφία Duchene’s, Becker’s, μυοκαρδιοπάθεια από χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία κ.α.).  
Οι περιοχές του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας που προσβάλλονται συχνότερα από τη νόσο είναι: 
α) ο χώρος εξόδου 
β) το οπίσθιο-διαφραγματικό και  
γ) το κορυφαίο τοίχωμα  
ενώ αντίθετα το μεσοκοιλιακό διάφραγμα που αποτελεί και το ασφαλέστερο σημείο της δεξιάς κοιλίας που προσφέρεται για ενδομυοκαρδιακή βιοψία, συχνά δεν προσβάλλεται από τη νόσο.

Η AΜΔΚ είναι μια εξελικτική μυοκαρδιοπάθεια της οποίας το κλινικό φάσμα εκτείνεται μεταξύ μιας ‘σιωπηρής’ μυοκαρδιοπάθειας της δεξιάς κοιλίας που αποκαλύπτεται στη νεκροτομή ενός ασυμπτωματικού νεαρού που πέθανε αιφνιδίως και μιας βαριάς μυοκαρδιοπάθειας που αφορά και τις δύο κοιλίες, με εικόνα συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας. 


Συμπτώματα και σημεία

Η κλινική συμπτωματολογία της νόσου παρουσιάζει ετερογένεια ακόμα και μέσα στην ίδια οικογένεια και περιλαμβάνει: 
-αίσθημα προκάρδιων παλμών 
-προσυγκοπτικά επεισόδια 
-συγκοπτικά επεισόδια 
-αιφνίδιο θάνατο 
Δυστυχώς, ο αιφνίδιος θάνατος αποτελεί συχνά το πρώτο και μοναδικό σύμπτωμα της νόσου. Τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως κατά την κόπωση και είναι χαρακτηριστική η υψηλή επίπτωση αιφνιδίου θανάτου εξ’ αιτίας της νόσου που παρατηρείται στους αθλητές. 
Ένα μικρό ποσοστό των ασθενών με AΜΔΚ ανεξαρτήτου ηλικίας μπορεί να οδηγηθεί σε ολική καρδιακή ανεπάρκεια.  Αξίζει να σημειωθεί ότι η εμφάνιση συμπτωματολογίας δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας είναι σπάνια ακόμα και όταν η δυσλειτουργία της δεξιάς κοιλίας είναι σοβαρή, γεγονός που πιθανώς οφείλεται στην καλή λειτουργικότητα της αριστεράς κοιλίας, η οποία προσβάλλεται σπανιότερα. Σημειολογία δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας εμφανίζεται όταν η διάταση της δεξιάς κοιλίας αρχίζει να επηρεάζει τη διαστολική λειτουργία της αριστεράς κοιλίας, έστω και αν αυτή δεν έχει προσβληθεί από τη νόσο. Σε περίπτωση βέβαια προσβολής και της αριστεράς κοιλίας από τη νόσο, μπορεί να συμβεί και  εξέλιξη προς συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια. 
Η φυσική εξέταση παρέχει λίγα μόνο στοιχεία σχετικά με την έκταση του καρδιολογικού προβλήματος.

Τα κύρια ακροαστικά ευρήματα της νόσου είναι: ο τέταρτος τόνος, ο διχασμός του δευτέρου τόνου και ο τρίτος καρδιακός τόνος, ενώ στις σοβαρές μορφές της νόσου με συνυπάρχουσα μεγάλη διάταση και υποκινησία της δεξιάς κοιλίας ή προσβολή και της αριστεράς  κοιλίας μπορεί να εμφανίζονται σημεία δεξιάς ή ολικής καρδιακής ανεπάρκειας. 


Διάγνωση

  • Τα μορφολογικά χαρακτηριστικά της νόσου στο 2D-υπερηχοκαρδιογράφημα, την αγγειοκαρδιογραφία, τη ραδιοισοτοπική κοιλιογραφία και τη μαγνητική τομογραφία  (MRI) είναι: 

-η τμηματική ή διάχυτη διάταση της δεξιάς κοιλίας 
-οι διαταραχές κινητικότητας  
-τα εντοπισμένα ανευρύσματα 
-η αλλαγή της δοκιδώδους ζώνης στην κορυφή της δεξιάς κοιλίας 

  • Η δεξιά κοιλιογραφία στα πλαίσια καρδιακού καθετηριασμού θεωρείται η πλέον κατάλληλη για τον εντοπισμό των κινητικών διαταραχών της νόσου, αλλά δύσκολα μπορεί να καταγράψει μικρές τμηματικές διαταραχές της λειτουργίας του τοιχώματος της δεξιάς κοιλίας. 
  • Τα πρώτα συμπεράσματα της χρήσης της υπερταχείας αξονικής τομογραφίας (Ultrafast CT-scan) και της μαγνητικής τομογραφίας MRI στην απεικόνιση δομικών και λειτουργικών διαταραχών της δεξιάς κοιλίας αναδεικνύουν καλή συσχέτιση μεταξύ των απεικονίσεων των μεθόδων αυτών και της κατανομής του λιπώδους ιστού σε νεκροτομικό παρασκεύασμα, χωρίς παράλληλα το αρνητικό αποτέλεσμα να αποκλείει τη διάγνωση της νόσου. 
  • Ηλεκτροκαρδιογραφικά ευρήματα  

Ηλεκτροκαρδιογραφικές διαταραχές παρατηρούνται στο 80-90% περίπου των ασθενών με AΜΔΚ και είναι οι ακόλουθες : 
α) Ανεστραμμένα επάρματα Τ στις πρόσθιες προκάρδιες απαγωγές (V1-V3) 
Αποτελούν τη συχνότερη διαταραχή στο ΗΚΓ ηρεμίας, η οποία όμως θεωρείται ‘μη ειδική’ διότι ενδέχεται να εκφράζει και μια φυσιολογική παραλλαγή σε ορισμένα άτομα όπως αφρικανούς, παιδιά ηλικίας <12 ετών ή άτομα με δεξιό σκελικό αποκλεισμό (RBBB). Η επέκταση των ανεστραμμένων Τ επαρμάτων στις αριστερές και πλάγιες προκάρδιες απαγωγές αποτελεί για πολλούς δείκτη προσβολής της αριστερής κοιλίας, ενώ για κάποιους άλλους ενδέχεται να εκφράζει μια εκσεσημασμένα διατεταμένη και προσβεβλημένη από τη νόσο δεξιά κοιλία. 

β) Διεύρυνση του QRS στις πρόσθιες προκάρδιες απαγωγές (V1-V3)  
Η διεύρυνση του QRS συμπλέγματος (>110 msecs) στις πρόσθιες προκάρδιες απαγωγές σε σχέση με τις πλάγιες (V5-V6), με διαφορά μεγαλύτερη από 25 msecs, αποτελεί σχετικά ευαίσθητο και ειδικό εύρημα για τη νόσο. 

γ) ‘Κύμα Ε’ 
Η καθυστερημένη διέγερση του προσβεβλημένου μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας λόγω βραδείας αγωγής στις διασωθείσες δεσμίδες μυοκυττάρων που περιβάλλονται από ινολιπώδη ιστό, προκαλεί παράταση της εκπόλωσης πέραν του τέλους της διέγερσης του φυσιολογικού μυοκαρδίου (‘μεταδιέγερση’). Η παράταση της εκπόλωσης εκφράζεται στο ΗΚΓ επιφανείας με το ‘κύμα Ε’, το οποίο ανιχνεύεται στις πρόσθιες προκάρδιες απαγωγές V1-V3 και αντιστοιχεί στη διαφορά του εύρους του QRS μεταξύ των απαγωγών V1-V3 και της απαγωγής V6. Συχνά το κύμα Ε είναι σαφώς διακριτό ενώ άλλοτε εμπεριέχεται στις τελικές δυνάμεις του QRS (V1 ή V2 ή V3-V6>25msec). 

δ) Όψιμα δυναμικά (Late potentials) 
Με το ΗΚΓ συγκερασμού (S.A. ECG) παρατηρούμε διαταραχές μεταδιέγερσης (θετικά όψιμα δυναμικά) σε ένα ποσοστό 30-50% των ασθενών με ARVC, ενώ στη Νόσο της Νάξου θετικά όψιμα δυναμικά καταγράφονται σε ένα ποσοστό 100% των ασθενών. 

ε) Δεξιός σκελικός αποκλεισμός RBBB (πλήρης ή ατελής) 

στ) Απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα (δεξιά ή αριστερή) 

ζ) Κύματα Q, ‘πνευμονικά επάρματα Ρ’ 

η) Αρρυθμίες 
Οι αρρυθμίες στην ARVC εκλύονται από τη δεξιά κοιλία (ιδιαίτερα από το χώρο εξόδου, το οπίσθιοδιαφραγματικό τοίχωμα και την περιοχή της κορυφής) και ποικίλλουν από έκτακτες κοιλιακές συστολές (>1000/24ωρο) μέχρι επεισόδια εμμένουσας ή μη εμμένουσας κοιλιακής ταχυκαρδίας με μορφολογία αριστερού σκελικού αποκλεισμού (LBBB) ή ακόμα και κοιλιακή μαρμαρυγή. Ο μέσος ηλεκτρικός άξονας του QRS κατά τη διάρκεια της κοιλιακής ταχυκαρδίας υποδηλώνει την εστία από την οποία αυτή εξορμάται. Συγκεκριμένα, ο κάθετος άξονας QRS χαρακτηρίζει την κοιλιακή ταχυκαρδία από το χώρο εξόδου ενώ ο αριστερός άξονας την κοιλιακή ταχυκαρδία από το οπίσθιοδιαφραγματικό τοίχωμα της δεξιάς κοιλίας, κάτω από την τριγλώχινα βαλβίδα. Σπανιότερα, οι κοιλιακές αρρυθμίες εκλύονται και από τις δύο κοιλίες. Η προσβολή του συστήματος παραγωγής και αγωγής των ηλεκτρικών ερεθισμάτων αποτελεί μια απώτερη επιπλοκή στη φυσική πορεία της νόσου όχι τόσο συχνή.

Διαγνωστικά κριτήρια

Η ISFC (International Society and Federation of Cardiology) το 1994, έθεσε ένα πλαίσιο διαγνωστικών κριτηρίων που βασίζονται: 
α) στην παρατήρηση δομικών και λειτουργικών διαταραχών της δεξιάς κοιλίας στο υπερηχοκαρδιογράφημα ή τις άλλες απεικονιστικές μεθόδους 
β) στην ανεύρεση ινολιπώδους αντικατάστασης του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας στην ενδομυοκαρδιακή βιοψία 
γ) σε ΗΚΓφικές διαταραχές (αρνητικά Τ στις V1-V3, κύμα Ε) 
δ) στην καταγραφή αρρυθμιών που εκλύονται από τη δεξιά κοιλία (>1000 ΕΚΣ /24ωρο σε Holter) και  
ε) στο οικογενειακό ιστορικό  
Τα κριτήρια αυτά  διακρίνονται σε μείζονα και ελάσσονα και η διάγνωση της ARVC τεκμηριώνεται με την παρουσία 
-είτε δύο (2) μειζόνων  
-είτε ενός (1) μείζονος και δύο (2) ελασσόνων  
-είτε τεσσάρων (4) ελασσόνων κριτηρίων  από διαφορετικές ομάδες κριτηρίων

Διαγνωστικά κριτήρια της AΜΔΚ

Α) Διάχυτες ή/και τμηματικές δομικές ή/και λειτουργικές διαταραχές της δεξιάς κοιλίας 
ΜΕΙΖΟΝΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ 
1. Σοβαρή διάταση, > τριών σταθερών αποκλίσεων από το φυσιολογικό και μείωση της λειτουργικότητας της δεξιάς κοιλίας, χωρίς διαταραχές (ή με ήπιες μόνο διαταραχές) της λειτουργικότητας της αριστεράς κοιλίας 
2. Εντοπισμένα ανευρύσματα της δεξιάς κοιλίας, (ακινητικές ή δυσκινητικές περιοχές με προπέτεια στη διαστολή, «bulging») 
3. Σοβαρού βαθμού τμηματική διάταση της δεξιάς κοιλίας 
ΕΛΑΣΣΟΝΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ 
1. Ήπια διάχυτη διάταση της δεξιάς κοιλίας  ή/και μείωση της λειτουργικότητάς της με φυσιολογική λειτουργικότητα της αριστεράς κοιλίας 
2. Ήπια τμηματική διάταση της δεξιάς κοιλίας 
3. Τμηματική υποκινησία της δεξιάς κοιλίας

Β) Παθολογοανατομική και ιστολογική εικόνα του τοιχώματος της δεξιάς κοιλίας 
ΜΕΙΖΟΝ ΚΡΙΤΗΡΙΟ 
1.Ινολιπώδης αντικατάσταση του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας στην ενδομυοκαρδιακή βιοψία

Γ) Ηλεκτροκαρδιογραφικές διαταραχές 
ΜΕΙΖΟΝΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ 
1. Παρουσία κύματος Ε 
2. Εντοπισμένη διεύρυνση του συμπλέγματος QRS (>110 msecs) στις πρόσθιες προκάρδιες απαγωγές (V1-V3) 
ΕΛΑΣΣΟΝΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ 
1. Ανεστραμμένα επάρματα Τ στις πρόσθιες προκάρδιες απαγωγές (V2-V3), σε άτομα ηλικίας >12 ετών και με απουσία δεξιού σκελικού αποκλεισμού RBBB 
2. Παρουσία όψιμων δυναμικών στο ΗΚΓ συγκερασμού (S.A.ECG)

Δ) Αρρυθμίες 
ΕΛΑΣΣΟΝΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ 
1. Εμμένουσα ή μη-εμμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία με μορφολογία αριστερού σκελικού αποκλεισμού LBBB, καταγεγραμμένη σε ΗΚΓ ηρεμίας, 24ωρο Holter ή κατά τη δοκιμασία κόπωσης 
2. Συχνές έκτακτες κοιλιακές συστολές (>1000/24ωρο) σε Holter καταγραφή

Ε) Οικογενειακό ιστορικό 
ΜΕΙΖΟΝ  ΚΡΙΤΗΡΙΟ 
1. Οικογενής μορφή της νόσου που έχει πιστοποιηθεί σε νεκροτομή ή μετά από χειρουργική επέμβαση ανοιχτής καρδιάς 
ΕΛΑΣΣΟΝΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ 
1. Οικογενειακό ιστορικό αιφνιδίων θανάτων σε νεαρή ηλικία (<35 ετών) που οφείλεται σε πιθανή ARVD/ARVC 
2. Οικογενειακό ιστορικό της νόσου βασισμένο στα διαγνωστικά κριτήρια


Υποκλινικές μορφές της νόσου

Στην πρώιμη φάση της νόσου οι ασθενείς μπορεί να είναι ασυμπτωματικοί, με κοιλιακές έκτακτες συστολές που ανακαλύπτονται σε ένα ΗΚΓ ρουτίνας, ενώ ταυτόχρονα τέτοιες υποκλινικές μορφές μπορεί να οδηγήσουν νεαρούς ασθενείς  σε κοιλιακή μαρμαρυγή ή και αιφνίδιο θάνατο, σαν πρώτη εκδήλωση της νόσου, ιδίως κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης. Αυτό βέβαια δεν ισχύει τόσο στους ασθενείς με Νόσο της Νάξου, διότι λόγω των πελματιαίων υπερκερατώσεων τα άτομα αυτά δεν επιδίδονται εύκολα σε αθλητικές δραστηριότητες. 
Σαν ‘υποκλινική’ φάση  της ΑΜΔΚ ορίζεται η χρονική περίοδος όπου οι ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί ή ενδεχομένως έχουν κάποια ήπια συμπτώματα, χωρίς οι ίδιοι να τα αξιολογούν, ενώ ήδη έχει αρχίσει η λιπώδης διήθηση του μυοκαρδίου με ορατές κάποιες δομικές και λειτουργικές διαταραχές στο υπερηχοκαρδιογράφημα.

Η διάγνωση αυτών των μορφών της νόσου έχει το πλεονέκτημα της ελάττωσης του κινδύνου αιφνιδίου θανάτου αποτρέποντας τους ασθενείς αυτούς από την ενασχόληση με τον αθλητισμό και την έντονη σωματική άσκηση, και σε ορισμένους από αυτούς χορηγώντας αντιαρρυθμική αγωγή ή προβαίνοντας σε άλλη θεραπευτική παρέμβαση (ablation, χειρουργική εκτομή, εμφύτευση ACID) που καθοδηγείται από τον ηλεκτροφυσιολογικό έλεγχο. 
Είναι σαφές ότι η AΜΔΚ είναι μια εξελικτική νόσος, η οποία ξεκινά με μια υποκλινική φάση χωρίς ή με κάποιες αρρυθμίες (κυρίως κοιλιακές προερχόμενες από τη δεξιά κοιλία) και στη διαδικασία της εξέλιξής της περνά από φάσεις διαφορετικού βαθμού ηλεκτρικής αστάθειας (‘φάσεις αρρυθμικής ηρεμίας’ και ‘φάσεις αρρυθμικής καταιγίδας΄).  
Σε ένα ποσοστό 20% των περιπτώσεων εξελίσσεται σε δεξιά ή ολική καρδιακή ανεπάρκεια, ενώ η μυοκαρδίτιδα φαίνεται να παίζει κάποιο ρόλο στην εξέλιξη της νόσου.


Διαφορική διάγνωση

1) Iδιοπαθής διατατική μυοκαρδιοπάθεια (IDCM) 
Η ιδιοπαθής διατατική μυοκαρδιοπάθεια  σε ένα πρώιμο στάδιο όπου η λειτουργικότητα της αριστεράς κοιλίας διατηρείται ικανοποιητική, είναι δύσκολο να διαφοροδιαγνωσθεί, ιδιαίτερα όταν συνδυάζεται με κοιλιακή ταχυκαρδία προερχόμενη από τη δεξιά κοιλία. Η απεικόνιση της λειτουργικότητας του μυοκαρδίου θα αναδείξει στη συγκεκριμένη περίπτωση διάχυτη διάταση και υποκινησία αμφοτέρων των κοιλιών. 
Αντίθετα σε σοβαρές μορφές ARVC όπου η νόσος έχει επεκταθεί και στην αριστερά κοιλία, η διαφοροδιάγνωση από την DCM είναι συχνά δυσχερής. 
2) Αμιγής μυοκαρδίτιδα 
Η αμιγής μυοκαρδίτις μπορεί να είναι αρρυθμιογόνος τόσο στην οξεία φάσης της όσο και μετά την αποκατάστασή της και η διάγνωσή της στηρίζεται στην ιστολογική και ιολογική εξέταση. Εδώ η χρήση του ινδίου είναι βοηθητική. 
3) ‘Λιπώδης καρδιά’ 
Η παθολογική αυτή κατάσταση χαρακτηρίζεται από λιπώδη διήθηση και των δύο κοιλιών, χωρίς τη συνοδό εμφάνιση κοιλιακών αρρυθμιών. Η διάκρισή της από την τυπική ARVC στηρίζεται στην παρατήρηση ότι η νοσολογική αυτή οντότητα δεν παρουσιάζει ινώδη ιστό εμποτισμένο στο στρώμα λίπους. 
4) Δομικές και λειτουργικές ανωμαλίες της δεξιάς κοιλίας με συνοδές αρρυθμίες (ανωμαλία Ebstein’s, έμφραγμα δεξιάς κοιλίας, χειρουργικά διορθωμένη τετραλογία Fallot) 
5) Tαχυκαρδία με ευρύ QRS (υπερκοιλιακή ταχυκαρδία με αλλοδρομία LBBB, υπερκοιλιακή ταχυκαρδία με ανάδρομο έκτοπο δεμάτιο, ιδιοπαθής κοιλιακή ταχυκαρδία από την κορυφή ή το χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας


Φυσική ιστορία της νόσου

Η φυσική ιστορία της νόσου είναι συνάρτηση δύο κύριων παραγόντων:

α) της ηλεκτρικής αστάθειας ενός παθολογικού μυοκαρδίου που δυνητικά εγκυμονεί τον αιφνίδιο αρρυθμιογενή θάνατο και

β) της προοδευτικής απώλειας μυοκαρδίου που οδηγεί σε δυσλειτουργία της δεξιάς ή και των δυο κοιλιών με τελικό αποτέλεσμα την καρδιακή ανεπάρκεια 
Ο αιφνίδιος θάνατος αν και μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε φάση της νόσου, είναι συχνότερος στους εφήβους και τους νεαρούς ενήλικες (ιδίως κατά τη διάρκεια αθλητικής δραστηριότητας) και ο μηχανισμός του θεωρείται ότι είναι κυρίως αρρυθμιογενής λόγω κοιλιακής ταχυκαρδίας ή κοιλιακής μαρμαρυγής.  
Η καρδιακή ανεπάρκεια εμφανίζεται σε ένα ποσοστό 20% των ασθενών και αποτελεί σημαντική αιτία θανάτου ή καρδιακής μεταμόσχευσης, εκφράζοντας έτσι την εξέλιξη της μυοκαρδιακής νόσου με προοδευτική επιδείνωση της δεξιάς αλλά όχι σπάνια και της αριστεράς κοιλίας. Εντύπωση έχει προκαλέσει η σε ορισμένες περιπτώσεις αιφνίδια επιδείνωση της νόσου, κυρίως σε νεαρούς ασθενείς, σε συνδυασμό με ενδείξεις συνυπάρχουσας μυοκαρδίτιδος. 
Oι παράγοντες που πιθανώς επηρεάζουν αρνητικά την πρόγνωση των ασθενών αυτών είναι:  
-η εμφάνιση της νόσου σε νεαρή ηλικία. 
-τα συγκοπτικά επεισόδια 
-το οικογενειακό ιστορικό αιφνιδίου θανάτου 
-Σοβαρού βαθμού προσβολή των δύο κοιλιών
-τα εκλυόμενα  επεισόδια κοιλιακής ταχυκαρδίας


Θεραπεία

Με βάση το γεγονός ότι σαφείς προγνωστικοί παράγοντες αιφνιδίου θανάτου σχετικά με τη νόσο δεν έχουν ακόμα προσδιοριστεί, η θεραπευτική παρέμβαση περιορίζεται στην αντιμετώπιση των αρρυθμιών και της καρδιακής ανεπάρκειας. 

Ι) Αντιμετώπιση των αρρυθμιών

Α) ΑΝΤΙΑΡΡΥΘΜΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ (sotalol, β-blockers, β-blockers + propafenon, amiodarone, amiodarone + propafenone, amiodarone + β-blockers), με συχνότερα χρησιμοποιούμενα σχήματα την amiodarone, τη sotalol και τη συνδυασμένη χορήγηση amiodarone + β-blockers.

B) ΚΑΤΑΛΥΣΗ ΜΕ ΥΨΙΣΥΧΝΟ ΡΕΥΜΑ (RF ablation), σε νεαρούς συνήθως ασθενείς με υποτροπιάζοντα επεισόδια μονόμορφης κοιλιακής ταχυκαρδίας, κυρίως, από το χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας (μη ανταποκρινόμενης σε φαρμακευτική αγωγή).

Γ) ΕΜΦΥΤΕΥΣΗ ΕΝΔΟΚΑΡΔΙΑΚΟΥ ΑΥΤΟΜΑΤΟΥ ΑΠΙΝΙΔΩΤΗ (ΑCID) 
Oι ασθενείς με AΜΔΚ που έχουν καλή λειτουργικότητα της αριστεράς κοιλίας είναι ισχυροί υποψήφιοι για εμφύτευση αυτόματου καρδιακού απινιδωτή, εφόσον πληρείται κάποια από τις κλασσικές ενδείξεις . Οι ασθενείς αυτοί είναι συνήθως νέοι με μεγάλο προσδόκιμο επιβίωσης από τη στιγμή που θα προστατευθούν αποτελεσματικά από αρρυθμίες που απειλούν τη ζωή τους.

Οι  ενδείξεις σήμερα εμφύτευσης απινιδωτή  σε ασθενείς με AΜΔΚ είναι: 
-αναταχθείς αιφνίδιος θάνατος χωρίς την αναπαραγωγή κοιλιακής ταχυκαρδίας κατά τον ηλεκτροφυσιολογικό έλεγχο 
-κοιλιακή ταχυκαρδία ή κοιλιακή μαρμαρυγή που ανθίσταται στη φαρμακευτική αγωγή και συνεχίζει να αναπαράγεται κατά τον ηλεκτροφυσιολογικό έλεγχο

Δ) ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΗΣ ΚΟΙΛΙΑΚΗΣ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΑΣ

Απλή εκτομή της αρρυθμιογόνου εστίας, αποσύνδεση της δεξιάς κοιλίας.

ΙΙ) ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΤΗΣ ΚΑΡΔΙΑΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ
Α) Κλασσική αγωγή 
Β) Καρδιακή μεταμόσχευση  

AΜΔΚ είναι μια εξελισσόμενη μυοκαρδιακή νόσος που αρχικά προσβάλλει τη δεξιά κοιλία και μπορούμε να τη διαγνώσουμε σε διάφορα στάδια 
-Σε κάποιο στάδιο της εξέλιξής της μπορεί να προσβάλλει και την αριστερά κοιλία με αποτέλεσμα να διευρύνεται το φάσμα της κλινικής της έκφρασης 
-Η θεραπεία των κοιλιακών αρρυθμιών στους ασθενείς με ARVC κινείται σε ένα ευρύ φάσμα από την χρήση ή μη, φαρμακευτικής αγωγής μέχρι την εμφύτευση απινιδωτή (ACID). Συνήθως  χρησιμοποιούνται φάρμακα (β-blocker ή/και αμιοδαρώνη, ICD προς το παρόν μόνο σε ασθενείς με κλασσικές ενδείξεις.  Επίσης χρησιμοποιείται η κατάλυση εστιακής περιοχής του μυοκαρδίου με υψίσυχνο ρεύμα (RF ablation),  στις περιπτώσεις που η προσβολή αφορά μόνο το χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας και οι μορφές αυτές της ARVC θεωρούνται καλοήθεις, γιατί συχνά δεν εξελίσσονται. 
-Η καρδιακή ανεπάρκεια στους ασθενείς αυτούς αντιμετωπίζεται με την κλασσική αγωγή.

Η πνευμονική εμβολή αποτελεί πάντα ένα πιθανό ενδεχόμενο και για το λόγο αυτό, σε περιπτώσεις σοβαρής δυσλειτουργίας και διάτασης της δεξιάς κοιλίας χορηγείται αντιπηκτική αγωγή 

Η ανακάλυψη του γενετικού υποστρώματος της νόσου θα ανοίξει νέους δρόμους στην αντίληψη για τη νόσο, την παθογένεια, την παθοφυσιολογία και την αντιμετώπιση. 

Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

www.emedi.gr

Διαβάστηκε 7091 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Πέμπτη, 28 Μαΐου 2020 21:44
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Ναυτία ταξιδιού Ναυτία ταξιδιού

    Χρήσιμες πληροφορίες για την ταξιδιωτική ναυτία

    Η ναυτία ταξιδιού δεν είναι μια αληθινή νόσος, αλλά μια φυσιολογική αντίδραση σε μια ανώμαλη κατάσταση, στην οποία υπάρχει μια αισθητική διαμάχη, σχετικά με τη λειτουργία του σώματος ανάμεσα στους οπτικούς υποδοχείς, τους αιθουσαίους υποδοχείς και τους σημαντικούς νευρικούς υποδοχείς της αισθήσεως της θέσεως (ιδιοδεκτικοί υποδοχείς). Μπορεί επίσης να επαχθεί, όταν τα πρότυπα της κίνησης είναι διαφορετικά απ' αυτά, στα οποία έχει προηγούμενη εμπειρία το άτομο

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Νευρικό

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΑΥΤΙΑΣ ΤΑΞΙΔΙΟΥ

    • Ναυτία
    • Έμετος
    • Εφίδρωση 
    • Ωχρότητα
    • Υπερβολική σιελόρροια
    • Χασμουρητά
    • Υπεραερισμός
    • Άγχος
    • Πανικός
    • Κακουχία 
    • Κόπωση
    • Αδυναμία
    • Σύγχυση

    ΑΙΤΙΑ ΝΑΥΤΙΑΣ ΤΑΞΙΔΙΟΥ

    Κίνηση (αυτοκίνητο, αεροπλάνο, πλοίο, βόλτες για διασκέδαση)

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΝΑΥΤΙΑΣ ΤΑΞΙΔΙΟΥ

    • Ταξίδια
    • Οπτικά ερεθίσματα (π.χ. κινούμενος ορίζοντας)
    • Φτωχός αερισμός (αναθυμιάσεις, καπνός, μονοξείδιο του άνθρακα)
    • Συναισθήματα (φόβος, άγχος)
    • Μηδενική βαρύτητα
    • Άλλη αρρώστια ή κακή υγεία

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΑΥΤΙΑΣ ΤΑΞΙΔΙΟΥ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

    • Νόσος των ορέων 
    • Αιθουσαία νόσος
    • Γαστρεντερίτιδα 
    • Μεταβολικές διαταραχές 
    • Έκθεση σε τοξίνες

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΑΥΤΙΑΣ ΤΑΞΙΔΙΟΥ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Απομακρύνετε τους ενεργοποιητές ή τα επιβλαβή ερεθίσματα

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑΝΑΥΤΙΑΣ ΤΑΞΙΔΙΟΥ

    • Ελαχιστοποιήστε την έκθεση (καθίστε στο μέσον του αεροπλάνου ή του πλοίου)
    • Βελτιώστε τον αερισμό

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    • Κάθισμα σε ημιπλάγια θέση
    • Σταθεροποιείστε την όραση σε γωνία 45º πάνω από τον ορίζοντα
    • Αποφύγετε τη σταθεροποίηση της όρασης σε κινούμενα αντικείμενα (π.χ. κύματα)
    • Αποφύγετε το διάβασμα

    shutterstock 478450117

    ΔΙΑΙΤΑ

    • Ελαττώστε τη λήψη τροφής από το στόμα ή πάρτε συχνά και μικρά γεύματα
    • Αποφύγετε το οινόπνευμα

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΝΑΥΤΙΑΣ ΤΑΞΙΔΙΟΥ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Σκοπολαμίνη (διαδερμικές μορφές), επίθεμα κάθε 3 ημέρες 

    Αντενδείξεις: Γλαύκωμα

    Προφυλάξεις: 

    • Μικρά παιδιά 
    • Ηλικιωμένοι 
    • Κύηση 
    • Απόφραξη ουροποιητικού
    • Απόφραξη πυλωρού

    Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις:

    • Ηρεμιστικά (αντιϊσταμινικά, οινόπνευμα, αντικαταθλιπτικά)
    • Αντιχολινεργικά (αλκαλοειδή μπελλαντόνας)

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    Αντιϊσταμινικά (διμενυδρινάτη, μεκλιζίνη)

    Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει μέτρα συμπεριφοράς ή φάρμακα. 

    Συμπεριφορική θεραπεία

    Τα μέτρα συμπεριφοράς για τη μείωση της ασθένειας κίνησης περιλαμβάνουν το να κρατάτε το κεφάλι ακίνητο και να ξαπλώνετε στην πλάτη.

    Η εστίαση στον ορίζοντα μπορεί επίσης να είναι χρήσιμη.

    Το να ακούτε μουσική, να έχετε προσεκτική αναπνοή, να είστε οδηγός και να μην διαβάζετε ενώ κινείστε είναι άλλες τεχνικές. 

    Η εκμάθηση με εκπαίδευση είναι η πιο αποτελεσματική τεχνική, αλλά απαιτεί σημαντικό χρόνο. Συχνά χρησιμοποιείται από τον στρατό για πιλότους. Αυτές οι τεχνικές πρέπει να εφαρμόζονται τουλάχιστον κάθε εβδομάδα για να διατηρηθεί η αποτελεσματικότητά τους.

    Μια φορητή συσκευή υπολογιστή με διαφανή οθόνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να μετριάσει τα αποτελέσματα της ασθένειας κίνησης (και του χωρικού αποπροσανατολισμού) εάν εμφανιστούν οπτικοί δείκτες της θέσης του κεφαλιού του χρήστη. Μια τέτοια συσκευή λειτουργεί παρέχοντας στον χρήστη ψηφιακές γραμμές αναφοράς στο οπτικό του πεδίο που υποδεικνύουν τη θέση του ορίζοντα σε σχέση με το κεφάλι του χρήστη. Αυτό επιτυγχάνεται συνδυάζοντας μετρήσεις από επιταχυνσιόμετρα και γυροσκόπια τοποθετημένα στη συσκευή. 

    Φαρμακευτική αγωγή

    Τρία είδη φαρμάκων είναι χρήσιμα: αντιμουσκαρινικά όπως σκοπολαμίνη, Η1 αντιισταμινικά όπως η διμενιδρυνάτη ή δραμαμίνη και αμφεταμίνες όπως η δεξαμφεταμίνη. Τα οφέλη είναι μεγαλύτερα εάν χρησιμοποιούνται πριν από την εμφάνιση των συμπτωμάτων ή λίγο μετά την έναρξη των συμπτωμάτων. Ωστόσο, οι παρενέργειες μπορεί να περιορίσουν τη χρήση φαρμάκων. Άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη ναυτία όπως η οντανσετρόνη και η μετοκλοπραμίδη δεν είναι αποτελεσματικά στην ασθένεια της κίνησης. 

    Η σκοπολαμίνη είναι το πιο αποτελεσματικό φάρμακο. Τα αποδεικτικά στοιχεία είναι καλύτερα όταν χρησιμοποιούνται προληπτικά. Διατίθεται ως επίθεμα δέρματος. 

    Άλλα αποτελεσματικά αντιισταμινικά πρώτης γενιάς περιλαμβάνουν: μεκλιζίνη, προμεθαζίνη, κυκλοζίνη και κιναριζίνη.  Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η μεκλιζίνη και η διμενιδρυνάτη είναι γενικά ασφαλείς. Οι παρενέργειες περιλαμβάνουν υπνηλία. Τα αντιισταμινικά δεύτερης γενιάς δεν είναι χρήσιμα.

    Η δεξτροαμφεταμίνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί μαζί με αντιισταμινικό ή αντιμουσκαρινικό. Οι ανησυχίες περιλαμβάνουν το εθιστικό τους δυναμικό. 

    Όσοι συμμετέχουν σε δραστηριότητες υψηλού κινδύνου, όπως η κατάδυση SCUBA, θα πρέπει να αξιολογούν τους κινδύνους έναντι των οφελών των φαρμάκων. 

    Η προμεθαζίνη σε συνδυασμό με εφεδρίνη για την αντιμετώπιση του νάρκωσης είναι γνωστή ως "κοκτέιλ ακτοφυλακής".

    Εναλλακτικές θεραπείες

    Ο βελονισμός βοηθά.

    Η ρίζα τζίντζερ πιστεύεται ότι είναι αποτελεσματικό αντιεμετικό.

    Η παροχή οσμών φαίνεται να έχει σημαντική επίδραση στο ποσοστό ασθένειας της κίνησης. 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    • Ελαχιστοποιείστε την έκθεση (καθίστε στη μέση του αεροπλάνου ή του πλοίου)
    • Βελτιώστε τον αερισμό
    • Ημιπλάγιο κάθισμα
    • Σταθεροποιείστε την όραση σε γωνία 45º πάνω από τον ορίζοντα 
    • Αποφύγετε τη σταθεροποίηση της όρασης σε κινούμενα αντικείμενα (π.χ. κύματα)
    • Αποφύγετε το διάβασμα

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Υπόταση
    • Αφυδάτωση 
    • Κατάθλιψη 
    • Πανικός

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    Τα συμπτώματα θα πρέπει να λυθούν όταν σταματά η έκθεση στην κίνηση

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Όλες οι ηλικίες

    Γηριατρικό: Όλες οι ηλικίες

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τη ναυτία ταξιδιού

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα για τη ναυτία ταξιδιού

    AdobeStock 222555401 scaled e1608085696754

    Διαβάστε, επίσης,

    Κόλπα για την ταξιδιωτική ναυτία

    Εσείς έχετε ναυτία στα ταξίδια;

    Μήπως ζαλίζεστε στα ταξίδια;

    www.emedi.gr

     

     

     

     

  • Όγκοι οισοφάγου Όγκοι οισοφάγου

    Χρήσιμες πληροφορίες για τους όγκους του οισοφάγου

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Όγκοι οισοφάγου

    • Καρκινώματα - εξορμώμενα από τον οισοφάγο (πρωτοπαθή) που συνήθως εμφανίζονται στο κατώτερο τριτημόριο του οισοφάγου διηθώντας το θώρακα.

    Τύποι: επιδερμοειδές καρκίνωμα, αδενοκαρκίνωμα. Τη στιγμή της διάγνωσης, το 80% έχει μεταστάσεις στους λεμφαδένες του τραχήλου, στο μεσοθωράκιο ή στην κοιλιά 

    • Καλοήθη νεοπλάσματα - σπάνια.

    Τύποι: λειομύωμα (το πιο συχνό, μπορεί να είναι πολυεστιακό αλλά η πρόγνωση είναι άριστη), θήλωμα και ινοαγγειακοί πολύποδες

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Γαστρεντερικό

    Επικρατέστερη ηλικία: > 50 χρόνων (μέγιστη συχνότητα στις ηλικίες 50-60)

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες 

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΟΓΚΩΝ ΟΙΣΟΦΑΓΟΥ

    • Προοδευτική δυσφαγία στα στερεά τις τελευταίες εβδομάδες ή μήνες
    • Ταχεία απώλεια βάρους 
    • Ερυγές και εισροφήσεις συχνά (ειδικά τη νύχτα)
    • Καχεξία
    • Υπερκλείδια λεμφαδενοπάθεια 
    • Απόφραξη οισοφάγου 
    • Λόξυγγας
    • Βήχας 
    • Βραχνάδα
    • Πληκτροδακτυλία

    ΑΙΤΙΑ ΟΓΚΩΝ ΟΙΣΟΦΑΓΟΥ

    Άγνωστα. Οι περισσότεροι καρκίνοι του οισοφάγου είναι πρωτοπαθείς αλλά μερικές φορές μεθίστανται εκεί από άλλες περιοχές του σώματος 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ 

    • Κάπνισμα 
    • Κατάχρηση οινοπνεύματος 
    • Όγκοι κεφαλής/αυχένα 
    • Αζωτούχες ενώσεις στις τροφές 
    • Ινώδεις δακτύλιοι 
    • Αχαλασία
    • Τύλωση 
    • Σύνδρομο Plummer-Vinson (αναιμία και οισοφαγική μεμβράνη)
    • Συνυπάρχουν καρκίνωμα στόματος/φάρυγγος
    • Μεταπλασία τύπου Barrett (αναπτύσσεται στο 10-40% των ασθενών με γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση)
    • Δυσαπορρόφηση
    • Έκθεση σε ακτινοβολία

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΟΓΚΩΝ ΟΙΣΟΦΑΓΟΥ 

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

    • Καλοήθης καταστάσεις αχαλασίας-δυσφαγίας
    • Καλοήθεις όγκοι οισοφάγου 
    • Διαταραχές κινητικότητας του οισοφάγου

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Βιοψία ή επίχρισμα κυττάρων του όγκου 
    • Αναιμία

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Εντόπιση: 20% στο άνω τριτημόριο - 30% στο μέσο τριτημόριο, 50% στο κάτω τριτημόριο
    • Υπεγερμένες πλάκες 
    • Εξέλκωση 
    • Ουλές/συμφύσεις 

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    Οισοφαγοσκόπηση

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Βαριούχο γεύμα - στενωτική βλάβη
    • Αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία - πολύτιμη για σταδιοποίηση της νόσου 
    • Ακτινογραφία θώρακος μπορεί να δείξει πνευμονίτιδα, πλευριτική συλλογή, απόστημα πνεύμονος
    • Ενδοσκοπική υπερηχοτομογραφία - σταδιοποίηση (περισσότερο ακριβής)

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Οισοφαγοσκόπηση με βιοψία - για ακριβή ιστολογική διάγνωση. Καλύτερα να μη γίνεται βιοψία
    • Κυτταρολογική επιχρίσματος ληφθέντος με ψήκτρα κατά την ενδοσκόπηση (> 95% θετική)
    • Βρογχοσκόπηση - διαταραχή της αρχιτεκτονικής του βρογχικού τοιχώματος, άμβλυνση του διχασμού των βρόγχων ή ενδοβρογχικός όγκος 
    • Όταν διαγνωσθεί ο όγκος, απαιτούνται εξετάσεις ηπατικών ενζύμων, υπερηχοτομογραφία/αξονική τομογραφία κοιλίας, για αναζήτηση ηπατικών μεταστάσεων 
    • Ενδοσκόπηση υπερηχοτομογραφία είναι περισσότερο ευαίσθητη για την εκτίμηση τοπικής επέκτασης του όγκου

    fc32da

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΟΓΚΩΝ ΟΙΣΟΦΑΓΟΥ 

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    • Νοσηλεία 
    • Νοσηλεία στο σπίτι ή υπηρεσίες αυξημένης φροντίδας μετά τη ριζική θεραπεία

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Ανακουφιστικές θεραπευτικές προσεγγίσεις περιλαμβάνουν τα ακόλουθα μέτρα: χειρουργική αφαίρεση, ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία, φωτοπηξία laser, φωτοδυναμική θεραπεία, ογκοΥπερθερμία, διαστολές οισοφάγου, τοποθέτηση ενδοαυλικών προθέσεων τύπου δακτυλίου για διαστολή αυλού (stents) ή συνδυασμό αυτών των μεθόδων. Η ειδική επιλογή θα εξαρτηθεί από την έκταση του όγκου και τα συμπτώματα, καθώς και την κατάσταση υγείας του ασθενούς
    • Στην πλειοψηφία τους οι όγκοι είναι ανεγχείρητοι τη στιγμή της διάγνωσης
    • Σημαντική η σταδιοποίηση πριν σχεδιασθεί η θεραπευτική προσέγγιση 
    • Οι ουλώδεις στενώσεις πρέπει να διαστέλλονται 
    • Πριν από τη χειρουργική θεραπεία χρειάζεται διαιτητική και πνευμονολογική/αναπνευστική προετοιμασία, π.χ. σίτιση μέσω γαστρικού καθετήρα και αναπνευστική φυσιοθεραπεία
    • Οι ενδοαυλικές προσθέσεις του οισοφάγου θα προταθούν για τους ασθενείς στους οποίους άλλες ανακουφιστικές μέθοδοι θεραπείας έχουν αποτύχει

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Ανάλογα με την ικανότητα του ασθενούς

    ΔΙΑΙΤΑ

    • Μαλακή έως υγρή τροφή
    • Συμπληρώματα διατροφής υψηλής θερμιδικής αξίας (συνήθως υγρής μορφής)

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Χημειοθεραπεία σε επιλεγμένα περιστατικά
    • Αναλγητικά
    • Αντιόξινα, ανταγωνιστές Η2 υποδοχέων ή αναστολείς αντλίας πρωτονίων όταν συνυπάρχει συμπτωματολογία γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης 
    • Μετοκλοπραμίδη ή σισαπρίδη εάν συνυπάρχει γαστροπάρεση (συχνά παρανεοπλασματικής αιτιολογίας)

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Εξατομικεύεται, ώστε να παρακολουθείτε τα αποτελέσματα της προεγχειρητικής και της μετεγχειρητικής θεραπείας

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    • Αποφυγή καπνίσματος, κατάχρησης αλκοόλ, διαβρωτικών χημικών 
    • Ενδοσκοπική επισκόπηση των ατόμων υψηλού κινδύνου (αυτών με οισοφάγο τύπου Barrett ή με καρκίνους κεφαλής/τραχήλου)

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Μεταστάσεις σε πρόσθιους τραχηλικούς, υπερκλείδιους, υποδιαφραγματικούς λεμφαδένες, ήπαρ, πνεύμονες
    • Επιπλοκές από τις χειρουργικές επεμβάσεις (διαρροές αναστομώσεων, συρίγγια, εμπύημα, κακή σίτιση)
    • Οισοφαγική διάτρηση, συμφύσεις, συρίγγια, οισοφαγίτιδα, πνευμονίτιδα, μυελίτιδα και πνευμονική ίνωση μπορούν να συμβούν ως αποτέλεσμα της ακτινοθεραπείας
    • Τοξικότητα της χημειοθεραπείας - ναυτία, έμετος, αλωπεκία, γαστρεντερίτιδα, καταστολή αιμοποιητικού και ανοσολογικού συστήματος
    • Οι προσθετικοί σωλήνες μπορούν να αποφραχθούν ή να μετατοπισθούν 
    • Εισρόφηση από οισοφαγική απόφραξη

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Συνολικά 5ετής επιβίωση 5%. Στο επιδερμοειδές καρκίνωμα με μη προσβεβλημένους λεμφαδένες 15-20%
    • Η συχνότητα θανάτων μετά χειρουργική εκτομή ή παράκαμψη φτάνει το 10-15%

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Μεταπλασία Barrett
    • Καρκίνος κεφαλής/τραχήλου
    • Αχαλασία

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Γηριατρικό: Περισσότερο συχνοί σε άνδρες πάνω από 60 ετών

    Άλλα:

    • Ασύνηθες κάτω από τα 50
    • Η ηλικία δεν επηρεάζει τους τρόπους θεραπείας οι οποίοι είναι δεδομένοι
    • Η συμπτωματική θεραπεία απαιτεί διόρθωση των δόσεων για πολύ νέους και πολύ ηλικιωμένους

    Απαιτούνται νέες θεραπευτικές επεμβάσεις για τους όγκους οισοφάγου με σεβασμό στην ποιότητα ζωής του ασθενούς.

    Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για τους όγκους οισοφάγου, σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

    Η ζωή είναι πολύτιμη.

    Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

    Esophageal Cancer 1

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη Δυσφαγία

    Πνευμονία από εισρόφηση

    Σύνδρομο Mallory-Weiss

    Χρήσιμες πληροφορίες για την οξεία δυσφαγία

    ΟγκοΥπερθερμία

    Καρκίνος οισοφάγου

    Οισοφάγος Barrett

    Ενδοσκοπική υπερηχογραφία

    Γαστροσκόπηση

    www.emedi.gr

     

  • Υπερκαλιαιμία Υπερκαλιαιμία

    Χρήσιμες πληροφορίες για την υπερκαλιαιμία

    Η υπερκαλιαιμία είναι συχνή ηλεκτρολυτική διαταραχή, κατά την οποία η συγκέντρωση του καλίου του πλάσματος υπερβαίνει τα 5,0 mEq/L.

    Υπάρχουν τέσσερα κύρια αίτια:

    • Φόρτιση με κάλιο - είτε ενδογενής, λόγω απελευθέρωσης από τους ιστούς είτε εξωγενής, λόγω αυξημένης πρόσληψης που, συνήθως, συνοδεύεται και από ελαττωματική απέκκριση 
    • Μειωμένη απέκκριση - λόγω μειωμένης σπειραματικής διήθησης 
    • Κυτταρική ανακατανομή - έξοδος από τον ενδοκυττάριο (όπου και η κύρια αποθήκη καλίου) στον εξωκυττάριο χώρο 
    • Τεχνητή - σχετίζεται με λανθασμένη τεχνική λήψης ή μεταφοράς δείγματος αίματος

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Ενδοκρινείς/Μεταβολισμός, Καρδιαγγειακό, Νευρικό

    Επικρατέστερο φύλο: Γυναίκες = Άνδρες 

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΥΠΕΡΚΑΛΙΑΙΜΙΑΣ

    Καρδιακά - τα κυρίαρχα, σημαντικότερα και συχνότερα συμπτώματα:

    • Οξυκόρυφα Τ κύματα
    • Επιπέδωση των κυμάτων Ρ
    • Επιμήκυνση του διαστήματος Ρ-Q
    • Διεύρυνση του QRS
    • Ασαφές (ή ρέον) κύμα (κύμα που προκύπτει από μεγάλη διερεύνηση του QRS και συγχώνευση του με το κύμα Τ)
    • Κοιλιακή μαρμαρυγή
    • Καρδιακή ανακοπή 

    Νευρομυϊκά:

    • Αιμωδίες 
    • Αδυναμία 
    • Χαλαρή παράλυση 

    ΑΙΤΙΑ ΥΠΕΡΚΑΛΙΑΙΜΙΑΣ

    Ψευδοϋπερκαλιαιμία:

    • Αιμόλυση (το πιο συχνό)
    • Θρομβόλυση 
    • Λευκοκυττάρωση 
    • Λοιμώδης μονοπυρήνωση 
    • Οικογενής 
    • Τεχνικό λάθος σε διάφορες ιατρικές πράξεις (καταστροφή αίματος από ισχαιμία λόγω σφιχτής παρατεταμένης ίσχαιμης επίδεσης)

    Ανακατανομή:

    • Οξέωση
    • Ανεπάρκεια ινσουλίνης 
    • Φαρμακευτικός αποκλεισμός β-αδρενεργικών υποδοχέων με β-αποκλειστές 
    • Τοξικός δακτυλιδισμός 
    • Σουκινυλοχίνη 
    • Υδροχλωρική λυσίνη/αργινίνη
    • Περιοδική παράλυση
    • Δηλητηρίαση από φθόριο 
    • Εξάσκηση με βαριά εφίδρωση 

    Ενδογενής υπερφόρτιση με κάλιο:

    • Αιμόλυση 
    • Ραβδομυόλυση 
    • Εσωτερική αιμορραγία

    Εξωγενής υπερφόρτιση με κάλιο:

    • Παρεντερική χορήγηση
    • Υπερβολική διαιτητική πρόσληψη 
    • Χορήγηση υπερβολικής δόσης συμπληρώματος καλίου 

    Μειωμένη απέκκριση καλίου:

    • Ελάττωση της σπειραματικής διήθησης (οξεία νεφρική ανεπάρκεια ή προχωρημένο στάδιο χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας) 
    • Ελαττωμένη δραστικότητα αλατοκορτικοειδών 
    • Διαταραχή της σωληναριακής απέκκρισης (νεφρική σωληναριακή οξέωση τύπου ΙΙ και ΙV) 
    • Φάρμακα - μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη, κυκλοσπορίνη, καλιοκρατητικά διουρητικά

     22

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΥΠΕΡΚΑΛΙΑΙΜΙΑΣ

    • Μειωμένη αποβολή ούρων
    • Οξαιμία
    • Μαζική κυτταρική καταστροφή 
    • Χρήση καλιοκρατητικών διουρητικών
    • Υπερβολική συμπληρωματική χορήγηση καλίου

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΥΠΕΡΚΑΛΙΑΙΜΙΑΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

    • Καρδιακές αρρυθμίες 
    • Υπασβεστιαιμία

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Κάλιο υψηλότερο από 5,0 mEq/L

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα:

    • Οξαιμία - το κάλιο εξέρχεται από τον ενδοκυττάριο στον εξωκυττάριο χώρο, ώστε να ρυθμίσει το φορτίο του οξέος. Όταν διορθωθεί η οξαιμία, το κάλιο επανέρχεται σε φυσιολογικά ή χαμηλότερα επίπεδα
    • Ανεπάρκεια ινσουλίνης

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Μέτρηση των επιπέδων της κορτιζόλης και της αλδοστερόνης, για την ανίχνευση ανεπάρκειας αλατοκορτικοειδών, όταν έχουν αποκλειστεί άλλα αίτια
    • Οι ηλεκτροκαρδιογραφικές διαταραχές, συνήθως, εμφανίζονται όταν το κάλιο υπερβαίνει τα 6,0 mEq/L

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΥΠΕΡΚΑΛΙΑΙΜΙΑΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εισαγωγή στο νοσοκομείο και καρδιακή παρακολούθηση όταν υπάρχουν ηλεκτροκαρδιογραφικές διαταραχές ή όταν το κάλιο υπερβαίνει τα 6,0 mEq/L

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Διακοπή κάθε καλιοκρατητικού φαρμάκου ή διαιτητικής πρόσληψης καλίου
    • Βασικός στόχος είναι η ανεύρεση του αιτίου της υπερκαλιαιμίας 
    • Αν η υπερκαλιαιμία είναι βαριά, πρώτα αντιμετωπίστε την και ύστερα αρχίστε τη διαγνωστική προσέγγιση 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Κλινοστατισμός 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΥΠΕΡΚΑΛΙΑΙΜΙΑΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Δεξτρόζη και ινσουλίνη. Παροδική είσοδος του καλίου στον ενδοκυττάριο χώρο επισυμβαίνει μέσα σε 30 λεπτά, αλλά διαρκεί λίγο
    • Διττανθρακικό νάτριο (50-100 mEq), η δοσολογία καθορίζεται από το pH του αίματος. Τα αποτελέσματα είναι παροδικά
    • Πολυστερινικό θειικό νάτριο 30-60 gr από του στόματος ή δια του ορθού. Τα αποτελέσματα εμφανίζονται μέσα σε 1-4 ώρες και είναι οριστικά. Η χορήγηση μπορεί να επαναλαμβάνεται κάθε 6 ώρες, αν κριθεί απαραίτητο
    • Γλυκονικό ασβέστιο (1 αμπούλα), το οποίο είναι καρδιοπροστατευτικό και θα πρέπει να χορηγείται μόνο όταν υπάρχουν ηλεκτροκαρδιογραφικές αλλοιώσεις 
    • Αιμοδιάλυση, όταν τα άλλα μέτρα δεν επιφέρουν αποτέλεσμα 

    Προφυλάξεις: Το διττανθρακικό νάτριο και το Kayexalate φορτίζουν τον οργανισμό με νάτριο, το οποίο μπορεί να προκαλέσει υπερφόρτωση από υγρά σε ασθενείς με καρδιακή ή νεφρική ανεπάρκεια 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Συνεχείς μετρήσεις μέχρι να επέλθει πλήρης διόρθωση

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Συμμόρφωση με τη δίαιτα και τα, από του στόματος, συμπληρώματα

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Επικίνδυνες για τη ζωή αρρυθμίες 
    • Υποκαλιαιμία

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    Πλήρης υποστροφή μετά τη διόρθωση της υποκείμενης αιτίας. Η ελάττωση του καλίου του πλάσματος θα πρέπει να αρχίσει μέσα στην πρώτη ώρα από την έναρξη της θεραπείας

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Νεφρική ανεπάρκεια 
    • Ανεπάρκεια αλατοκορτικοειδών 

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Γηριατρικό: Σε αυτές τις ηλικίες, υπάρχει αυξημένος κίνδυνος ανάπτυξης υπερκαλιαιμίας, λόγω ελάττωσης της ρενίνης και της αλδοστερόνης 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία σας

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία σας

    maxresdefault 42

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Πρωτοπαθής αλδοστερονισμός

    Υποκαλιαιμία

    Ουρική νεφροπάθεια

    Τοξικότητα δακτυλίτιδας

    Σπιρονολακτόνη

    Διατροφή για τη νεφρική ανεπάρκεια

    Οι καλύτερες διαγνωστικές εξετάσεις για το ενδοκρινικό σύστημα και τον μεταβολισμό

    Πώς θα καταλάβετε ότι κάνετε κατακράτηση υγρών

    Χρήσιμες πληροφορίες για τα διουρητικά

    Άποιος διαβήτης

    Μήπως έχετε νεφροπάθεια;

    Σύνδρομο λύσης του όγκου

    Αλδοστερόνη

    Κακοήθης υπερθερμία

    Δαντρολένιο

    Ραβδομυόλυση

    Σακχαρώδης διαβήτης, ινσουλινοεξαρτώμενος (τύπου 1)

    www.emedi.gr

     

     

  • Αληθής πολυερυθραιμία Αληθής πολυερυθραιμία

    Χρήσιμες πληροφορίες για την αληθή πολυερυθραιμία

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Αληθής πολυερυθραιμία ή αληθής πολυκυτταραιμία ή ερυθροκυττάρωση είναι μία αιματολογική κακοήθης διαταραχή ενός κυτταρικού κλώνου με υπερβολική αύξηση της παραγωγής της ερυθράς, της μυελώδους και της μεγακαρυωτικής σειράς στο μυελό των οστών.

    Είναι μια μυελοϋπερπλαστική διαταραχή 

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Αιμοποιητικό/Λεμφικό/Ανοσοποιητικό

    Επικρατέστερη ηλικία: Μέση ηλικία και μετά, μέσο όρος είναι τα 60 χρόνια (εύρος 15-90)

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (ελαφρά)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΕΡΥΘΡΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗΣ

    • Τα πρώιμα στάδια μπορεί να μην παράγουν συμπτώματα
    • Κεφαλαλγίες
    • Εμβοές 
    • Ίλιγγος
    • Θαμπή όραση
    • Επίσταξη 
    • Αυξημένη γλοιότητα αίματος 
    • Αυτόματοι μώλωπες 
    • Αιμορραγία ανώτερου γαστρεντερικού σωλήνα 
    • Νόσος πεπτικού έλκους 
    • Θρομβωτικά επεισόδια αρτηριών και φλεβών 
    • Κνησμός
    • Εφίδρωση 
    • Απώλεια βάρους 
    • "Πληθώρα" (κόκκινο βαθύ μπλε χρώμα σε πρόσωπο, χέρια, πόδια)
    • Σπληνομεγαλία
    • Υπεραιμία
    • Άλγος στα οστά (πλευρές και στέρνο)
    • Ευαισθησία στα οστά (πλευρές και στέρνο)

    ΑΙΤΙΑ ΕΡΥΘΡΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗΣ

    Άγνωστα, η καταγωγή και των τριών σειρών αιμοποιητικών κυττάρων είναι μονοκλωνική 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΕΡΥΘΡΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗΣ

    • Εβραϊκή καταγωγή (μπορεί να έχει αυξημένη συχνότητα)
    • Οικογενειακό ιστορικό (σπάνια)

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΕΡΥΘΡΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

    • Δευτεροπαθείς πολυερυθραιμίες 
    • Αιμοσφαιρινοπάθειες 
    • Σχετική πολυερυθραιμία

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Δοκιμασίες που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση της ιδιοπαθούς πολυερυθραιμίας:

    • Α1: αυξημένη ολική μάζα ερυθρών - γυναίκες ≥ 32 mL/kg, άνδρες ≥ 36 mL/kg
    • A2: φυσιολογικός κορεσμός Ο2 (≥ 92%)
    • Α3: σπληνομεγαλία
    • Β1: αιμοπετάλια > 400.000 μL
    • B2: Λευκοκυττάρωση > 12.000 μL
    • B3: Αυξημένη αλκαλική φωσφατάση λευκοκυττάρων 
    • Β4: Αυξημένη Β12 ορού ή αυξημένη ικανότητα δέσμευσης ακόρεστης Β12 (UB12CB)

    Η διάγνωση είναι αποδεκτή με τους ακόλουθους συνδυασμούς:

    • Α1 + Α2 + Α3
    • Α1 + Α2 + οποιαδήποτε 2 από την κατηγορία Β (η σπληνομεγαλία είναι απούσα σε περίπου 25% των ασθενών)

    Άλλα εργαστηριακά ευρήματα:

    • Υπερουριχαιμία 
    • Υπερχοληστερολαιμία
    • Αυξημένο επίπεδο ισταμίνης του αίματος

    Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Τα διουρητικά μπορεί να προκαλέσουν σχετική πολυερυθραιμία 

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Υπερβολική χρήση αλκοόλ ή καπνού

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Πληθωρική υπεραιμία σε όλα τα όργανα και τους ιστούς 
    • Τα μεγαλύτερα αγγεία περιέχουν παχύρρευστο, αυξημένης γλοιότητας αίμα 
    • Τα κολποειδή του σπλήνα είναι γεμάτα ερυθρά αιμοσφαίρια 

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    Αναρρόφηση μυελού των οστών (υπερπλασία ερυθροκυττάρων, κενές αποθήκες σιδήρου), και βιοψία (ίνωση κατά τη "φάση εξάντλησης" της νόσου)

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Υπολογιστική τομογραφία ή καλύτερα μαγνητική τομογραφία - σπληνομεγαλία 

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Βιοψία μυελού των οστών - υπερπλασία και πολλαπλασιασμός όλων των κυτταρικών σειρών του μυελού

     21

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΕΡΥΘΡΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Εξατομικευμένος χειρισμός είναι απαραίτητος. Εξαρτάται από πολλούς παράγοντες - ηλικία, διάρκεια της νόσου, φαινότυπος της νόσου, επιπλοκές, δραστηριότητα της νόσου
    • Σήμερα η αφαίμαξη είναι το στήριγμα της θεραπείας. Πέρα απ' αυτό, διαφορές υπάρχουν, ανάμεσα στις αυθεντίες στο θέμα, σχετικά με τη χρήση και την αποτελεσματικότητα της μυελοκαταστολής 

    Αφαίμαξη:

    • Για να μειωθεί ο αιματοκρίτης περίπου στο 45%
    • Γίνεται με συχνότητα 2 ή 3 ημερών, μέχρι να επιτευχθεί φυσιολογικός αιματοκρίτης. Αφαιμάξεις των 250-500 m/L. Μείωση σε 250-350 m/L σε ηλικιωμένους ασθενείς ή ασθενείς με καρδιαγγειακή νόσο
    • Πιθανότητες σύγχρονης θεραπείας π.χ. κάποια μορφή καταστολής μυελού, ραδιενεργός φωσφόρος (σε ηλικιωμένους ασθενείς). Καλύτερα να μη γίνονται
    • Η αφαίμαξη επαναλαμβάνεται, όπως χρειάζεται για συντήρηση
    • Αν ο ασθενής δεν μπορεί να ανεχθεί την αφαίμαξη - χημειοθεραπεία (η υδροξυουρία είναι ο λιγότερο μεταλλαξιογόνος παράγοντας) ή θεραπεία με ακτινοβολίες. Καλύτερα να μη γίνονται

    Άλλη θεραπεία:

    • Ενυδάτωση 
    • Θεραπεία κνησμού 
    • Χειριστείτε τις θρομβωτικές ή αιμορραγικές επιπλοκές, το ίδιο όπως σε μη πολυερυθραιμικό ασθενή 
    • Θεραπεία μείωσης ουρικού οξέος 

    ΔΙΑΙΤΑ

    • Η δίαιτα για αφαίμαξη θα προκαλέσει παράλογη όρεξη, που θα οδηγήσει σε λαχτάρα για τραγανιστά πράσινα λαχανικά (μαρούλι, σέλινο) και πάγο.

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Συντήρηση εφ' όρου ζωής 
    • Προσέξτε για επιπλοκές 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΡΥΘΡΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Βοηθητικά:

    • Αλλοπουρινόλη 300 mg/ημέρα για μείωση του ουρικού οξέως 
    • Κυπροεπταδίνη για τον κνησμό, 4-16 mg όπως χρειάζεται 
    • Αναστολείς Η2-υποδοχέων ή αντιόξινα για υπεροξύτητα γαστρεντερικού

    Καταστολή μυελού:

    • Ραδιενεργός φωσφόρος
    • Χλωραμβουκίλη ή βουσουλφάνη ή υδροξυουρία (αλκυλιωτικοί παράγοντες)
    • Η χρήση μικρής δόσης ασπιρίνης είναι αμφισβητούμενη λόγω του κινδύνου αιμορραγίας 
    • Ιντερφερόνη άλφα-2β 
    • Ruxolitinib 

    Καλύτερα να μη γίνεται καταστολή μυελού

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Συχνή κατά την αρχή της θεραπείας μέχρι να επιτευχθεί ικανοποιητικός αιματοκρίτης
    • Παρακολουθείτε συχνά τον αιματοκρίτη και κάντε αφαίμαξη, όταν χρειάζεται 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Κανένα γνωστό προληπτικό μέτρο

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Λίθοι ουρικού οξέος 
    • Δευτεροπαθής ουρική αρθρίτιδα
    • Αγγειακές θρομβώσεις (κύρια αιτία θανάτου)
    • Μετάπτωση σε λευχαιμία
    • Αιμορραγία
    • Πεπτικό έλκος 
    • Αυξημένος κίνδυνος για επιπλοκές και θνησιμότητα σε χειρουργικές διαδικασίες. Εκτιμήστε τους κινδύνους - οφέλη και βεβαιώστε τον πλέον ευνοϊκό έλεγχο της διαταραχής πριν οποιαδήποτε προαιρετική χειρουργική διαδικασία

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Μέση επιβίωση χωρίς θεραπεία 6-18 μήνες μετά τη διάγνωση 
    • Επιβίωση ως 10 χρόνια με θεραπεία 
    • Μερικοί ασθενείς ζουν χωρίς συμπτώματα, για 20 ή περισσότερα χρόνια 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Σύνδρομο Budd-Chiari
    • Θρόμβωση μεσεντέριας αρτηρίας 

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Σπάνιο σ' αυτή την ηλικιακή ομάδα

    Γηριατρικό: Αφαιμάξεις και άλλες θεραπείες πρέπει να προσαρμοστούν σε ασθενείς πάνω από 70 χρονών

    ΚΥΗΣΗ

    Θεραπεύστε μόνο με αφαίμαξη 

    Απαιτούνται νέες θεραπευτικές επεμβάσεις στα μυελοϋπερπλαστικά σύνδρομα με σεβασμό στην ποιότητα ζωής του ασθενούς.

    Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για τα μυελοϋπερπλαστικά σύνδρομα, σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

    Η ζωή είναι πολύτιμη.

    Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

    Polycythemia Vera

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Θρομβοκυττάρωση

    Μάθετε να αξιολογείτε τη γενική αίματος

    Μυελοσκλήρυνση

    Χολερυθρίνη αίματος

    Ουρικό οξύ αίματος

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για την πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας Χρήσιμες πληροφορίες για την πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας

    Πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας

    Η πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία (εξωγενής αλλεργική κυψελίτιδα) είναι μια διάχυτη φλεγμονώδης νόσος των πνευμόνων που προκαλείται από επαναλαμβανόμενη εισπνοή σκόνης, η οποία αποτελείται από πρωτεΐνες ζώων, φυτών ή ενεργές ανόργανες ουσίες.

    Ανεξάρτητα από τον αιτιολογικό παράγοντα, οι περισσότερες μορφές μοιράζονται τα εξής κοινά χαρακτηριστικά:

    • Συμμετοχή των περιφερικών αεροφόρων οδών, των κυψελίδων και του διαμέσου ιστού 
    • Διήθηση του διαμέσου ιστού από μονοπύρηνα κύτταρα και σχηματισμός κοκκιώματος, καθώς και αύξηση της δραστηριότητας των κυψελιδικών μακροφάγων 
    • Ιζηματίνες εναντίον της ενοχοποιούμενης σκόνης χωρίς ενεργοποίηση του συμπληρώματος 
    • Τα επίπεδα της IgE και των ηωσινοφίλων είναι φυσιολογικά στη χρόνια μορφή της νόσου.

    Μπορεί να εμφανιστεί ως οξεία ή υποξεία μορφή έως χρόνια ενεργός πνευμονίτις

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Αναπνευστικό

    Επικρατέστερη ηλικία: Προσβάλλονται όλες οι ηλικίες, υπάρχει, όμως η τάση να εμφανίζεται στους ενήλικες λόγω επαγγελματικής έκθεσης

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΠΝΕΥΜΟΝΙΤΙΔΑΣ ΕΞ ΥΠΕΡΕΥΑΙΣΘΗΣΙΑΣ

    Οξεία πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας:

    Τα ακόλουθα συμβαίνουν μέσα σε 6 ώρες από την έκθεση στο ενοχοποιούμενο αντιγόνο και μπορεί να μιμούνται την οξεία λοιμώδη πνευμονία 

    • Πυρετός μέχρι 40 ℃ 
    • Βήχας
    • Δύσπνοια
    • Καταβολή 
    • Σωματικά άλγη
    • Σπανίως, απόχρεμψη ή αιμόπτυση 
    • Υποξία 
    • Σαφείς μεσο- προς τελο-εισπνευστικοί ρόγχοι

    Χρόνια πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας:

    • Χρόνια ενεργός κατάσταση χωρίς οξεία έξαρση 
    • Χρόνιος βήχας
    • Δύσπνοια και ελάττωση της ικανότητας για άσκηση 
    • Ανορεξία και απώλεια βάρους 
    • Αδυναμία 
    • Προοδευτική υποξία και κυάνωση
    • Πληκτροδακτυλία 
    • Σαφείς μεσο- προς τελο-εισπνευστικοί υγροί ρόγχοι
    • Πνευμονική καρδία και δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια

    ΑΙΤΙΑ ΠΝΕΥΜΟΝΙΤΙΔΑΣ ΕΞ ΥΠΕΡΕΥΑΙΣΘΗΣΙΑΣ

    Έκθεση σε σκόνη, ικανή να ελκύσει άνοση αντίδραση:

    • Πνεύμονας του γεωργού (θερμόφιλοι ακτινομύκητες)
    • Πνεύμονας κλιματιστικών συσκευών (air-condition) (θερμόφιλοι ακτινομύκητες)
    • Βαγάσσωση (θερμόφιλοι ακτινομύκητες)
    • Πνεύμονας του εκτροφέα πτηνών (πρωτεΐνες και αίμα των πτηνών)
    • Πνεύμονας του κυνηγού αρουραίων (ούρα και πρωτεΐνες αρουραίων)
    • Ισοκυανικός πνεύμονας 
    • Πνεύμονας των απορρυπαντικών (ένζυμα του βακτηριδίου του λεπτοτάτου)

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΠΝΕΥΜΟΝΙΤΙΔΑΣ ΕΞ ΥΠΕΡΕΥΑΙΣΘΗΣΙΑΣ

    • Ένταση της έκθεσης 
    • Μέγεθος (σωματίδια διαμέτρου 1-5 μικρά, διεισδύουν βαθιά μέσα στους πνεύμονες)
    • Οι καπνιστές έχουν μικρότερο κίνδυνο από τους μη καπνιστές 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΝΕΥΜΟΝΙΤΙΔΑΣ ΕΞ ΥΠΕΡΕΥΑΙΣΘΗΣΙΑΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    Οξεία πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας:

    • Οξεία λοιμώδης πνευμονία 
    • Γρίπη 
    • Λοίμωξη από αδενοϊό
    • Λοίμωξη από μυκόπλασμα 
    • Λοίμωξη από πυογενή βακτηρίδια 
    • Λοίμωξη από πνευμοκύστη Carinii
    • Λοίμωξη από μύκητες 

    Χρόνια πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας:

    • Φυματίωση 
    • Σαρκοείδωση 
    • Πνευμονοκονίαση
    • Σκληρόδερμα 
    • Πνεύμονας της ρευματοειδούς αρθρίτιδας 
    • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος 
    • Ηωσινόφιλο κοκκίωμα 
    • Λεμφαγγειακή καρκινωμάτωση
    • Μυκητιασικές λοιμώξεις 
    • Πνευμονία από Pneumokystis carinii
    • Αντίδραση σε φάρμακα 
    • Αιμοσιδήρωση 
    • Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΠΝΕΥΜΟΝΙΤΙΔΑΣ ΕΞ ΥΠΕΡΕΥΑΙΣΘΗΣΙΑΣ

    • Στην οξεία φάση, λευκοκυττάρωση και πολυμορφοπυρήνωση 
    • Μη ειδική ανύψωση των ανοσοσφαιρινών και της ΤΚΕ
    • Θετικές οι δοκιμασίες ρευματοειδούς παράγοντα και Mono-test
    • Αρνητικές καλλιέργειες αίματος, πτυέλων, φάρυγγα

    Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Τα βρογχοδιασταλτικά τροποποιούν τις δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας 

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Το άσθμα ή η ατοπία μπορούν να προκαλέσουν ηωσινοφιλία ή αύξηση της IgE, δημιουργώντας σύγχυση

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΠΝΕΥΜΟΝΙΤΙΔΑΣ ΕΞ ΥΠΕΡΕΥΑΙΣΘΗΣΙΑΣ

    Οξεία πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας:

    • Διήθηση του τοιχώματος των κυψελίδων από πολυμορφοπύρηνα, λεμφοκύτταρα, μακροφάγα και πλασματοκύτταρα 
    • Τα ηωσινόφιλα είναι σπάνια
    • Οι κυψελίδες εμφανίζουν οίδημα και πρωτεϊνικό εξίδρωμα 
    • Τα κυψελιδικά τριχοειδή περιέχουν θρόμβους ινικής/αιμοπεταλίων χωρίς, όμως, την εμφάνιση αγγειΐτιδας

    Χρόνια πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας:

    • Κυψελίτιδα και διάμεση φλεγμονή με λεμφοκύτταρα, πλασματοκύτταρα, ιστιοκύτταρα και μη τυροειδοποιημένα κοκκιώματα
    • Τοπική κοκκιωματώδης φλεγμονή των βρογχιολίων 
    • Διάμεση ίνωση και εμφάνιση "δίκην κυψέλης" σε βαριές περιπτώσεις

     20

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΤΙΔΑΣ ΕΞ ΥΠΕΡΕΥΑΙΣΘΗΣΙΑΣ

    • Ιζηματίνες IgG στον ορό κατά του ενόχου παράγοντα. Σημείωση: 40-50% των μη-υπερευαισθητοποιημένων ατόμων που έχουν υψηλή έκθεση, εμφανίζουν θετικές ιζηματίνες 
    • Δερμοαντιδράσεις: Δεν υπάρχουν πρότυποι παράγοντες και, επομένως, η χρήση τους είναι περιορισμένη 
    • Οι εισπνευστικές προκλητές δοκιμασίες μπορούν να προκαλέσουν σοβαρές αντιδράσεις και, επομένως, πρέπει να πραγματοποιούνται μόνο σε εξειδικευμένες, ενδονοσοκομειακές μονάδες 

    Οι δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας δείχνουν:

    • Ελάττωση του όγκου των πνευμόνων
    • Ελαττωμένη ανταλλαγή αερίων 
    • Ο εκπνευστικός όγκος προσπαθείας σε 1 sec (FEV1), η ζωτική χωρητικότητα προσπαθείας (FVC) και το κλάσμα FEV1/FVC μπορεί να είναι φυσιολογικά στα αρχικά στάδια, κατόπιν μειώνονται καθώς αναπτύσσεται χρόνια απόφραξη των αεροφόρων οδών 
    • Η εκπνευστική ροή προσπαθείας (FEF) 25-75 και οι ροές κοντά στον υπολειπόμενο όγκο μπορεί να είναι ελαττωμένες 
    • Ελάττωση της πνευμονικής ενδοτικότητας 

    Βρογχοκυψελιδική έκπλυση:

    • Στην οξεία μορφή εμφανίζονται ουδετερόφιλα και λεμφοκύτταρα
    • Στη χρόνια μορφή εμφανίζεται μεγάλος αριθμός λεμφοκυττάρων (60%), κυρίως Τ-κυττάρων τύπου CD-8
    • Διαφέρει από τη σαρκοείδωση στην οποία υπάρχουν κυρίως Τ-κύτταρα τύπου CD-4

    Βιοψία πνεύμονα:

    • Χρειάζεται σπάνια αν η αντιμετώπιση και η αποφυγή της έκθεσης οδηγήσουν σε βελτίωση. Καλύτερα να μη γίνεται  

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ ΠΝΕΥΜΟΝΙΤΙΔΑΣ ΕΞ ΥΠΕΡΕΥΑΙΣΘΗΣΙΑΣ

    Ακτινογραφία θώρακα σε οξεία πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας:

    • Σε ποσοστό 30-40% είναι παθολογική 
    • Διάχυτη διάμεση διήθηση με θολερό περίγραμμα 
    • Σαφείς οζώδεις σκιάσεις μεγέθους 1-3 mm
    • Ευθείες γραμμώδεις σκιάσεις 
    • Μερικές φορές, πύκνωση των κατώτερων λοβών 
    • Υποστροφή των αλλοιώσεων μεταξύ των εξάρσεων της νόσου

    Ακτινογραφία θώρακα σε χρόνια πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας:

    • Δικτυοοζώδες πρότυπο
    • Οι γραμμωτές και οζώδεις σκιάσεις, από λείες και σαφείς, γίνονται ογκώδεις και κοκκιώδεις καθώς εξελίσσεται η νόσος
    • Δεν υπάρχει πυλαία λεμφαδενοπάθεια, πλευριτική συλλογή ή πνευμοθώρακας 
    • Κυριαρχία των άνω λοβών στο 40-50% των περιπτώσεων με δακτυλιοειδείς σκιάσεις και βρογχεκτασίες 

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ ΠΝΕΥΜΟΝΙΤΙΔΑΣ ΕΞ ΥΠΕΡΕΥΑΙΣΘΗΣΙΑΣ

    • Η βιοψία του πνεύμονα χρειάζεται σπάνια για τη διάγνωση. Καλύτερα να μη γίνεται
    • Αξονική τομογραφία

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΝΕΥΜΟΝΙΤΙΔΑΣ ΕΞ ΥΠΕΡΕΥΑΙΣΘΗΣΙΑΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εξωτερικός ασθενής εκτός από τις περιπτώσεις οξείας πνευμονίτιδας, εισαγωγή στο νοσοκομείο για διαγνωστική διερεύνηση (βρογχοκυψελιδική έκπλυση, βιοψία πνεύμονα, προκλητές δοκιμασίες)

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    Αποφυγή του ενοχοποιημένου αντιγόνου 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Πλήρης, εκτός από τις περιπτώσεις προχωρημένης νόσου

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Εξηγείστε την παθογένεση και τη σημασία της αποφυγής των αλλεργιογόνων
    • Εξηγείστε τον κίνδυνο μη αναστρέψιμης βλάβης σε συνεχή έκθεση 
    • Επισημάνετε το γεγονός, ότι η χρόνια έκθεση μπορεί να οδηγήσει σε ύφεση των οξέων συμπτωμάτων και έτσι ο ασθενής να μη μπορέσει να συσχετίσει την έκθεση με τα συμπτώματα

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΠΝΕΥΜΟΝΙΤΙΔΑΣ ΕΞ ΥΠΕΡΕΥΑΙΣΘΗΣΙΑΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Η αποφυγή είναι η κύρια θεραπεία 
    • Κορτικοστεροειδή: πρεδνιζόνη (2 mg/Kg/ημέρα ή 60 mg/m2/ημέρα) ή άλλη αντίστοιχη αγωγή με κορτικοστεροειδή. Αρχικό στάδιο θεραπείας μίας έως δύο εβδομάδων και, κατόπιν, προοδευτική διακοπή του φαρμάκου. Θεραπευτική χορήγηση κάθε δεύτερη ημέρα μπορεί να βοηθήσει αν είναι αδύνατη η αποφυγή της έκθεσης, δεν μπορεί όμως να σταματήσει την εξέλιξη της νόσου

    Προφυλάξεις: 

    Παρακολούθηση για τις εξής παρενέργειες:

    • Ανοσοκαταστολή 
    • Κατακράτηση άλατος και νερού 
    • Οστεοπόρωση 
    • Ακμή
    • Υπερτρίχωση
    • Διαταραχές της συμπεριφοράς
    • Αύξηση σωματικού βάρους/αύξηση της όρεξης 

    Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις: Σε ασθενείς με νεφρική ή καρδιαγγειακή νόσο, θα πρέπει να χρησιμοποιείται το κορτικοστεροειδές με τη μικρότερη κατακράτηση νατρίου 

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    • Τα βρογχοδιασταλτικά μπορεί να βελτιώσουν τα συμπτώματα των ασθενών
    • Μπορεί να χρειαστεί οξυγόνο σε προχωρημένα στάδια της νόσου

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Η αρχική παρακολούθηση θα πρέπει να περιλαμβάνει επανεξετάσεις κάθε εβδομάδα ή μήνα, ανάλογα με τη βαρύτητα και την πορεία της νόσου 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Αποφυγή αντιγόνων ώστε να σταματήσει η πρόοδος της νόσου 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Προοδευτική διάμεση ίνωση και πνευμονοπάθεια τελικού σταδίου 
    • Πνευμονική καρδία και δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Άριστη πρόγνωση και υποστροφή των παθολογοανατομικών αλλοιώσεων με σωστή αντιμετώπιση των αρχικών σταδίων της νόσου 
    • Σταθεροποίηση της βαριάς, προχωρημένης μορφής της νόσου με αποφυγή των αιτιολογικών παραγόντων και αντιφλεγμονώδη φάρμακα 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΚΥΗΣΗ

    Αποφυγή των αντιγόνων στα αρχικά στάδια της κύησης. Αποφυγή και φαρμακευτική αγωγή στα τελικά στάδια της κύησης 

    ΑΛΛΕΣ ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ

    Στην οξεία φάση, σκεφτείτε άλλες τοξικές καταστάσεις, μη σχετιζόμενες με υπερευαισθησία, όπως ο πνεύμονας του εργάτη σιλό (silo-filler's disease -> νόσος των εργατών σε σιλό, άσθμα των εργατών σε σιλό, πνεύμονας των εργατών σε σιλό, νόσος του φορτωτή σιλό, ασθένεια των σιλό, νόσος των σιλό).

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τους πνεύμονες

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τους πνεύμονες

    55249ca11d9874915e9a99ad77d5248c 1

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη σαρκοείδωση

    Ρευματοειδής πνευμονοκονίαση

    Ιογενής πνευμονία

    Νόσος από ακτινοβολία

    Χρήσιμες πληροφορίες για την αμιάντωση

    Χρήσιμες πληροφορίες για το άσθμα

    Βρογχιολίτιδα

    Αποφρακτική βρογχιολίτιδα με οργανούμενη πνευμονία

    Χρήσιμες πληροφορίες για την οξεία βρογχίτιδα

    Πνευμονία από εισρόφηση

    Πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας

    Διαφοροδιάγνωση λεμφαγγειακής καρκινωμάτωσης

    www.emedi.gr

     

Περισσότερα σε αυτή την κατηγορία: Διαφορά αρτηριακής πίεσης στα δύο χέρια »