Σάββατο, 01 Μαρτίου 2014 12:26

Χρήσιμες πληροφορίες για τις συγγενείς καρδιοπάθειες

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(4 ψήφοι)

Οι καρδιακές ανωμαλίες της διάπλασης της καρδιάς ή των αγγείων

Η λέξη «συγγενής» σημαίνει «εκ γενετής».

Ο όρος «συγγενής καρδιοπάθεια» χρησιμοποιείται για να δηλώσουμε την καρδιακή ανωμαλία της διάπλασης της καρδιάς ή των αγγείων.

Οι συγγενείς καρδιοπάθειες δημιουργούνται όταν η καρδιά ή και τα αγγεία που βρίσκονται κοντά στην καρδιά δεν αναπτύσσονται φυσιολογικά κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ζωής πολύ πριν από την γέννηση.

Εάν ένα παιδί γεννηθεί με συγγενή καρδιοπάθεια, έχει σήμερα πολύ μεγάλες πιθανότητες να έχει μία ζωή φυσιολογικού ενήλικα. Τουλάχιστον το 80% των παιδιών αυτών θα μπορεί να εργασθεί, να δημιουργήσει οικογένεια και να ενταχθεί στο κοινωνικό σύνολο. Οι νεώτερες εξελίξεις στη διάγνωση, επεμβατική θεραπεία με καθετήρες-μπαλόνια και στη χειρουργική αντιμετώπιση κάνουν δυνατή την αποκατάσταση των περισσότερων ανωμαλιών, ακόμη και εκείνων που κάποτε μπορούσαν να θεωρηθούν πολύ βαριάς μορφής.

Όταν οι γιατροί διαγνώσουν ότι ένα παιδί πάσχει από κάποια μορφή συγγενούς καρδιοπάθειας, μπορεί να προγραμματισθούν διάφορες εξετάσεις. Ο παιδοκαρδιολόγος και ο παιδοκαρδιοχειρουργός θα αποφασίσουν, αν και πότε η χειρουργική επέμβαση είναι απαραίτητη.

Πρέπει να γίνει κατανοητό ότι κανένα παιδί δεν είναι το ίδιο με το άλλο και ότι κάθε συγγενής καρδιοπάθεια είναι διαφορετική από την άλλη. Οι γονείς πρέπει να επιδιώκουν λεπτομερή ενημέρωση για τη συγκεκριμένη μορφή συγγενούς καρδιοπάθειας που έχει το παιδί τους.

Καθώς, οι συγγενείς καρδιοπάθειες δεν είναι απλές παθήσεις, το παιδί, ίσως, θα πρέπει να νοσηλευτεί σε ένα κέντρο ή νοσοκομείο, όπου υπάρχουν ειδικευμένοι γιατροί και προσωπικό. Δηλαδή, παιδοκαρδιολόγοι, παιδοκαρδιοχειρουργοί και ειδικό προσωπικό για τη μονάδα εντατικής θεραπείας, όπως το Ωνάσειο Καρδιοχειρουργικό Κέντρο, που είναι το καλύτερο νοσοκομείο στα Βαλκάνια για την αντιμετώπιση των συγγενών καρδιοπαθειών στα παιδιά.

Μερικά από τα καρδιακά φυσήματα μπορεί να υποδηλώνουν υποκείμενη καρδιοπάθεια.

Στατιστικά περίπου 1 στα 100 νεογέννητα βρέφη θα έχουν καρδιοπάθεια. Αυτά τα παιδιά, συνήθως, εκδηλώνουν συμπτώματα τις πρώτες λίγες μέρες της ζωής τους ή μπορεί να φαίνονται υγιή μέχρι αργά στην παιδική τους ηλικία. Πολλά παιδιά δε θα παρουσιάσουν κανένα σύμπτωμα, εκτός από ένα καρδιακό φύσημα, άλλα μπορεί να παρουσιάσουν συμπτώματα, τα οποία μπορεί να εκληφθούν λανθασμένα σαν αιτία άλλης ασθένειας ή πάθησης.


Οι συχνότερες συγγενείς καρδιοπάθειες είναι οι παρακάτω:

Μεσοκολπική επικοινωνία: Πρόκειται για μια παθολογική επικοινωνία (μια μικρή τρύπα στο εσωτερικό της καρδιάς) μεταξύ δύο κοιλοτήτων της καρδιάς που φυσιολογικά δεν υπάρχει μετά την γέννηση του εμβρύου. Κύρια εκδήλωσή της είναι η κακή οξυγόνωση του αίματος.

Μεσοκοιλιακή επικοινωνία: Και εδώ υπάρχει μια παθολογική επικοινωνία μεταξύ δύο άλλων κοιλοτήτων της καρδιάς και χαρακτηρίζεται από κακή οξυγόνωση του αίματος.

Ανοιχτός Βοτάλειος πόρος: Σε αυτήν την περίπτωση υπάρχει και εδώ μια παθολογική επικοινωνία μέσω ενός μικρού αγγείου, το οποίο φυσιολογικά «κλείνει» μετά την γέννηση. Σε αυτές τις περιπτώσεις παραμένει «ανοιχτό» και ανακαλύπτεται από ένα χαρακτηριστικό έντονο φύσημα κατά την κλινική εξέταση του θώρακα.

ΤετραλογίαFallot: Σπάνια συγγενής καρδιοπάθεια που απαιτεί έγκαιρα μία ή και περισσότερες χειρουργικές επεμβάσεις προκειμένου ο μικρός ασθενής να παραμείνει στη ζωή. Επειδή όταν αντιμετωπίζεται εγκαίρως η κατάσταση αυτή συνήθως οι ασθενείς φτάνουν στην ενήλικη ζωή, αποτελούν μια συχνή κατηγορία που παρακολουθείται στα ιατρεία συγγενών καρδιοπαθειών ενηλίκων.

ΣύνδρομοMarfan: Σπάνια συγγενής καρδιοπάθεια που χαρακτηρίζεται από ανευρυσματική διάταση της ανιούσας αορτής και που μπορεί να συνοδεύεται και με ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας. Χαρακτηριστικά οι ασθενείς είναι ψιλόλιγνοι και έχουν μακριά και λεπτά άκρα και χαρακτηριστικό προσωπείο.

Στένωση ισθμού αορτής: Πρόκειται για μια στένωση σε κάποιο σημείο της αορτής στον θώρακα και συνοδεύεται με αρτηριακή υπέρταση στην παιδική ηλικία. Και εδώ υπάρχει χαρακτηριστικό φύσημα στην ακρόαση του θώρακα.

Δίπτυχη αορτική βαλβίδα / πρόπτωση μιτροειδούς: Είναι καταστάσεις που αφορούν την μορφολογία των βαλβίδων της καρδιάς και οι οποίες θα χρειαστούν αντιμετώπιση κάποια στιγμή στην ενήλικη ζωή

Οι πιο συχνοί τύποι καρδιοπαθειών οφείλονται στη λανθασμένη κατασκευή της καρδιάς, είτε σαν τρύπες μέσα στην καρδιά (πχ. μεσοκολπική επικοινωνία) είτε σαν στένωση των βαλβίδων (πνευμονική στένωσης και στένωσης της αορτής).

Η μεμβράνη που χωρίζει την καρδιά σε δύο μέρη λέγεται διάφραγμα και είναι σε αυτό το διάφραγμα που αν υπάρχουν τρύπες, τότε διαφεύγει το αίμα μέσα σε άλλα διαμερίσματα και κάνει την καρδιά να εργάζεται πιο σκληρά. Μερικές τρύπες μπορεί να είναι αρκετά μεγάλες, ώστε να προκαλέσουν συμπτώματα μαζί με το ανάλογο καρδιακό φύσημα και άλλες πιο μικρές, οι οποίες υπάρχει μεγάλη πιθανότητα μεγαλώνοντας το παιδί να φύγουν από μόνες τους.

Ο παιδοκαρδιολόγος είναι ο αρμόδιος να αποφασίσει αν χρειάζεται χειρουργική επέμβαση για να διορθωθεί η βλάβη.

Οι βαλβίδες της καρδιάς έχουν σαν δουλειά να μην επιτρέπουν τη ροή του αίματος προς τα πίσω. Αυτές λοιπόν οι βαλβίδες μπορεί να είναι στενές ή κλειστές και έτσι δεν επιτρέπουν τη φυσιολογική ροή του αίματος.

Μερικές φορές αυτές οι βαλβίδες μπορεί να ανοίξουν, χωρίς χειρουργική επέμβαση, χρησιμοποιώντας καθετήρα με μπαλονάκι.


 Ποια είναι τα αίτια για τη δημιουργία μιας συγγενούς καρδιοπάθειας;

Δεν γνωρίζουμε επακριβώς τα αίτια που προκαλούν τις συγγενείς καρδιοπάθειες.

Πολύ σπάνια, μία ιογενής λοίμωξη μπορεί να δημιουργήσει σοβαρά προβλήματα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Για παράδειγμα, αν μία μητέρα περάσει ερυθρά στη διάρκεια της εγκυμοσύνης, είναι πιθανόν να επηρεασθεί η ανάπτυξη της καρδιάς του βρέφους, ή να προκληθούν διάφορες άλλες ανωμαλίες που συνδέονται με την ανάπτυξή του. Υπάρχουν όμως και άλλες ιογενείς λοιμώξεις οι οποίες προσβάλλουν τη μητέρα και μπορεί να προκαλέσουν συγγενείς ανωμαλίες στο βρέφος στη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Η κληρονομικότητα, μερικές φορές, παίζει κάποιο ρόλο στη συγγενή καρδιοπάθεια. Σε μία οικογένεια μπορεί να έχουν συγγενή καρδιοπάθεια περισσότερα από ένα παιδιά αλλά αυτές οι περιπτώσεις είναι σπάνιες. Σε ορισμένα σύνδρομα όπου προσβάλλονται πολλά όργανα, όπως στο σύνδρομο Down (Μογγολισμός), παρατηρούμε συχνά ανωμαλίες της διάπλασης της καρδιάς. 

Οι συχνότερες συγγενείς καρδιοπάθειες και τα μέγιστα πιθανά ποσοστά επίπτωσης της νόσου σε περίπτωση τεκνοποίησης

Συγγενής καρδιοπάθεια

Πιθανή ανάπτυξη Σ.Κ. 
σε περίπτωση νόσου
 
του πατέρα της μητέρας

Συνολικός κίνδυνος

Τετραλογία Fallot

1.6%

4.5%

3.1 %

Μετάθεση των μεγάλων αγγείων

0%

0%

0%

Ανωμαλίες στις συνδέσεις της καρδιάς

4.5%

5.9%

5.1%

Κολποκοιλιακό κανάλι

1/13

7.9%

7.8%

Ανώμαλες πνευμονικές φλέβες

0%

5.9%

3.7%

Όλες οι ανωμαλίες της καρδιάς

2.2%

5.7%

4.1%

Όλες οι διαμαρτίες περί τη διάπλαση

2.2%

6.7%

4.6%

Γυναίκες που πίνουν οινοπνευματώδη σε μεγάλη ποσότητα ή που κάνουν χρήση ναρκωτικών, όπως κοκαΐνη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να γεννήσουν παιδί με συγγενή καρδιοπάθεια.

Στην Ευρώπη αρκετές περιπτώσεις συγγενούς καρδιοπάθειας συνδέονται με την υπερβολική κατανάλωση αλκοόλ ή τη χρήση ναρκωτικών.

Μία σειρά από άλλους παράγοντες που είναι πιθανόν να επηρεάζουν τη διάπλαση, την ανάπτυξη και τη λειτουργία της καρδιάς μελετώνται από τους ειδικούς. Η αλήθεια είναι ότι ακόμη και σήμερα δεν ξέρουμε ποια ακριβώς αιτία προκαλεί τις συγγενείς καρδιοπάθειες (π.χ. στην κληρονομικότητα γιατί ορισμένες οικογένειες έχουν αυξημένο κίνδυνο και άλλες όχι, επακριβώς ποιος είναι ο χρόνος και η διάρκεια έκθεσης σε τοξικές ουσίες, η χρήση φαρμάκων, διάφορες λοιμώξεις κλπ.).

Ο σαχαρώδης διαβήτης που δεν ελέγχεται καλά, ή αν η μητέρα πάσχει από κάποιο μεταβολικό νόσημα (π.χ. φαινυλκετονουρία) αυξάνουν την πιθανότητα να γεννηθεί παιδί με καρδιοπάθεια. 


Πώς γίνεται η διάγνωση των συγγενών καρδιοπαθειών;

Η διάγνωση των καρδιοπαθειών είναι σήμερα δυνατή σε όλες τις περιπτώσεις ακόμα και από την ενδομήτριο ζωή και τίθεται ως επί το πλείστον με υπερήχους. Όλοι οι ασθενείς έχουν ένα φύσημα ως επί το πλείστον παθολογικά ευρήματα στο ηλεκτροκαρδιογράφημα. Η φυσιολογία του καρδιοαναπνευστικού συστήματος του νεογνού μεταβάλλεται ταχύτατα, έτσι ώστε η διάγνωση μιας συγγενούς καρδιοπάθειας μπορεί αρχικά να διαφύγει. Αρκετές συγγενείς καρδιοπάθειες μπορεί να είναι ασυμπτωματικές κατά τη γέννηση, ενώ ακόμα και σύμπλοκες συγγενείς καρδιοπάθειες με ιδιαίτερα κακή πρόγνωση, μπορεί να μην εμφανίζουν αρχικά παθολογικά σημεία αντιληπτά από τους γονείς και τους μη εξειδικευμένους ιατρούς.


Ποια είναι τα πρώτα συμπτώματα;

Συμπτώματα που εμφανίζονται σε νεογέννητα με συγγενείς καρδιοπάθειες είναι η ταχύπνοια (γρήγορη αναπνοή), δυσκολία στη σίτιση του παιδιού, περιστοματική κυάνωση (μπλε χρώμα γύρω από τα χείλη) και στασιμότητα βάρους. Οποιαδήποτε συμπτώματα από αυτά, παρουσιαστούν στο δικό σας παιδί θα πρέπει αμέσως να επισκεφθείτε τον παιδίατρο σας.

Στη νεογνική-βρεφική ηλικία, σημαντική είναι, από πλευράς πρώτης αξιολόγησης του παιδιού, η αλλαγή χρώματος, η συμπεριφορά του στη σίτιση και η παρουσία ταχύπνοιας και ταχυκαρδίας.

Ιδιαίτερα σημαντική είναι η παρατήρηση από την οικογένεια της συμπεριφοράς κατά τη διάρκεια των γευμάτων: αν το παιδί πίνει γάλα με κόπο και σε ποια ποσότητα, η διάρκεια του γεύματος, αν κάνει συχνά διαλείμματα, αν λαχανιάζει ή ιδρώνει, αν κουράζεται και αποκοιμάται.

Ας υποθέσουμε ότι ένας ασθενής δεν διαγνώσθηκε στη νεογνική και βρεφική ηλικία, επομένως το πρόβλημά του δεν έχει αντιμετωπιστεί. Τι πρέπει να προσέξουν οι γονείς ώστε να απευθυνθούν άμεσα σε ιατρό;

Η αύξηση του σωματικού βάρους και η ανάπτυξη σωματικών δραστηριοτήτων συμβάλλουν στην εμφάνιση συμπτωμάτων. Το καρδιοπνευμονικό έργο και οι ανάγκες θα είναι διαφορετικές σε ένα βρέφος που έχω στην αγκαλιά μου, στο παιδί που πηγαίνει στο σχολείο και παίζει ποδόσφαιρο, στον έφηβο που αναπτύσσει άλλες δραστηριότητες και σε μια γυναίκα κατά τη διάρκεια της κύησης. Συμπτώματα που δεν έχουν παρατηρηθεί παλαιότερα μπορεί να εμφανισθούν αργότερα. Για παράδειγμα, ένα χειρουργημένο παιδί μπορεί να πηγαίνει άνετα στο σχολείο κουβαλώντας την τσάντα του και διανύοντας μια απόσταση 500 μέτρων, λαχανιάζει όμως όταν παίζει μπάλα. Ένα κορίτσι συμμετέχει σε όλες τις δραστηριότητες της παιδικής και αργότερα της εφηβικής ηλικίας αλλά δεν είναι σε θέση να φέρει σε πέρας μια κύηση ή ένα φυσιολογικό τοκετό και πρέπει να υποβληθεί σε προγραμματισμένη καισαρική τομή. Οι ασθενείς λοιπόν με συγγενή καρδιοπάθεια πρέπει ιδιαίτερα κατά τη φάση της ταχείας ανάπτυξης να επισκέπτονται τον παιδοκαρδιολόγο τους και να μην ξεχνούν ότι ακόμα και μετά την ενηλικίωσή τους χρήζουν αξιολογήσεων: κλινική εξέταση, υπέρηχο, δοκιμασία κόπωσης, καρδιογράφημα 24ώρου (Holter), ακόμα και καθετηριασμό ή μαγνητική τομογραφία.


Θεραπεία

Η διαχρονική εξέλιξη και επιβίωση των ατόμων με συγγενή καρδιοπάθεια σχετίζεται απόλυτα με τη μορφή και βαρύτητα της συγγενούς καρδιοπάθειας. Σε πολλά άτομα (σχεδόν τα μισά) η συγγενής καρδιοπάθεια δεν είναι ιδιαιτέρας βαρύτητας και το άτομο μπορεί να φθάσει στην ενήλικο ζωή χωρίς ιατρική παρέμβαση. Τότε μιλάμε για φυσική επιβίωση.

Στα υπόλοιπα θα χρειασθεί κάποια μορφή θεραπείας, συντηρητική ή και χειρουργική, και αυτή θεωρείται απαραίτητη μέσα στον πρώτο χρόνο από τη γέννησή τους στους μισούς ασθενείς αυτής της δεύτερης ομάδας (1/4 του συνόλου). Πριν από μισό αιώνα, όταν ακόμη η σωστή διάγνωση και θεραπεία (συντηρητική και κυρίως χειρουργική) ήταν στα σπάργανα, περισσότερα από τα μισά παιδιά με συγγενή καρδιοπάθεια πέθαιναν προτού γιορτάσουν τα πρώτα τους γενέθλια και μάλιστα τα μισά από αυτά τον πρώτο μήνα (νεογνική ηλικία). Σήμερα η πρόγνωση είναι πολύ καλή χάρη στην αλματώδη πρόοδο, στην πρώιμη και έγκαιρη διάγνωση, στη σωστή συντηρητική αντιμετώπιση και κυρίως στην αποτελεσματική χειρουργική θεραπεία.

Η συντηρητική θεραπεία θα εφαρμοσθεί στις βαριές περιπτώσεις με έντονη κυάνωση ­ απειλητικές για τη ζωή αρρυθμίες ­ ή σε εμφάνιση συμπτωμάτων καρδιακής ανεπάρκειας, ως προετοιμασία για τη χειρουργική θεραπεία ή σε ανεγχείρητες περιπτώσεις που η μοναδική λύση είναι η μεταμόσχευση καρδιάς ή και πνευμόνων.

Η χειρουργική θεραπεία μπορεί να είναι ριζική (διορθωτική της βλάβης) και αυτό συνήθως γίνεται στις μονήρεις ανωμαλίες, ενώ στις σύνθετες (σύμπλοκες) καρδιοπάθειες θα προηγηθεί μια ανακουφιστική επέμβαση και μετά, σε άλλο χρόνο, θα ακολουθήσει η πλήρης διορθωτική (μετεγχειρητική επιβίωση).

Σημαντικό ενδιαφέρον παρουσιάζει το γεγονός ότι ο καθετηριασμός καρδιάς, που από τη δεκαετία του 1940 χρησιμοποιούνταν μόνο ως απαραίτητη διαγνωστική μέθοδος των συγγενών καρδιοπαθειών, τα τελευταία 30 χρόνια έχασε μεν έδαφος ως διαγνωστική τεχνική μετά την ευρεία χρήση των υπερήχων (αναίμακτης μεθόδου) στη διάγνωση των συγγενών καρδιοπαθειών, αλλά κυρίως τα τελευταία 20 χρόνια κέρδισε σημαντικό έδαφος στη θεραπεία που συνίσταται είτε σε διαστολή εστενωμένων καρδιακών βαλβίδων και αρτηριών με ειδικούς καθετήρες με μπαλόνι (βαλβιδοπλαστική, αγγειοπλαστική) είτε σε σύγκλιση διαφραγματικών ελλειμμάτων και επικοινωνιών με ειδικές συσκευές (αρτηριακός πόρος, μεσοκολπική και μεσοκοιλιακή επικοινωνία), είτε σε εμβολισμό περιφερικών αγγείων. Αυτός είναι ο λεγόμενος θεραπευτικός καθετηριασμός ή παρεμβατική θεραπεία που σε αποτελέσματα, σε πολλές περιπτώσεις, θεωρείται μέθοδος ισάξια της χειρουργικής με επιπρόσθετο πλεονέκτημα τη συντόμευση του χρόνου νοσηλείας.

Οι προαναφερθείσες μέθοδοι θεραπείας εφαρμόζονται από ετών και στη χώρας μας και με μεγάλη επιτυχία στο Ωνάσειο Καρδιοχειρουργικό Κέντρο.

Η απόφαση για χειρουργική ή παρεμβατική θεραπεία των συγγενών καρδιοπαθειών θα ληφθεί με βάση τη βαρύτητα και τη μορφή της καρδιοπάθειας και όχι τόσο την ηλικία. Σε πολύ βαριές περιπτώσεις τέτοιες θεραπείες έχουν γίνει και εντός των πρώτων ωρών ή ημερών από τη γέννηση του πάσχοντος νεογνού, και στο μέλλον μπορεί να γίνεται και ενδομητρίως.

Στις μέτριες περιπτώσεις, όπου η αναμονή δεν εγκυμονεί κινδύνους η καλύτερη ηλικία για επέμβαση, όταν υπάρχει ένδειξη, είναι η προσχολική (4-6 ετών).

Όλες οι συγγενείς καρδιοπάθειες, χειρουργημένες ή μη, χρειάζονται παρακολούθηση από θεράποντα ιατρό.

Με εξαίρεση τον ανοικτό αρτηριακό πόρο και τη μεσοκολπική επικοινωνία που χειρουργούμενα αποκαθίστανται πλήρως, ώστε να μπορούμε να μιλάμε για ίαση, στις υπόλοιπες το μετεγχειρητικό αποτέλεσμα μπορεί να κυμαίνεται από απλώς ικανοποιητικό ως άριστο. Σε αυτές τις περιπτώσεις μπορεί να έχουμε επιτύχει λειτουργικό αποτέλεσμα που να επιτρέπει μια φυσιολογική ζωή από κάθε πλευρά, υπάρχουν όμως υπολειμματικές καρδιοπάθειες, ασήμαντες στην αρχή, που επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου. Αποτελεί λοιπόν λάθος των γονέων να παραμελούν την περιοδική παρακολούθηση των παιδιών τους μετά την εγχείρηση. Σε αυτό μπορεί να φταίνε και οι γιατροί όταν δεν είναι σαφείς στις οδηγίες. Ιδιαίτερα δύσκολη είναι η παρακολούθηση όταν τα άτομα με συγγενή καρδιοπάθεια διανύουν την περίοδο της εφηβείας για ευνόητους λόγους.


Μερικά από τα θέματα που χρειάζονται συζήτηση με τον πάσχοντα ή τους γονείς είναι τα ακόλουθα:

  • Η καταλληλότητα ενασχόλησης με τα αθλήματα. Ο αιφνίδιος θάνατος από συγγενή καρδιοπάθεια είναι σπάνιος, αλλά ο προαθλητικός έλεγχος είναι απαραίτητος.
  • Η χημειοπροφύλαξη έναντι της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδος σε περίπτωση επεμβάσεων στη στοματοφαρυγγική κοιλότητα κ.ά. είναι αναγκαία.
  • Ο επαγγελματικός προσανατολισμός πρέπει να γίνεται εγκαίρως ανάλογα με τη φύση και τη βαρύτητα της συγγενούς καρδιοπάθειας.
  • Ο γάμος και η τεκνοποίηση είναι θέματα λεπτά. Σπανιότατες είναι οι περιπτώσεις που η εγκυμοσύνη πρέπει να αποφευχθεί, όπως στο σύνδρομο Eisenmenger. Προσοχή χρειάζεται στη λήψη αντισυλληπτικών προς αποφυγή θρομβώσεων. Στενή πρέπει να είναι η παρακολούθηση των εγκύων γυναικών.
  • Οι καρδιοπαθείς που πρόκειται να υποβληθούν σε εξωκαρδιακή χειρουργική επέμβαση (ενδοθωρακική, ενδοκοιλιακή) χρειάζονται ιδιαίτερη προσοχή.
  • Η πρόσληψη για εργασία και ασφάλεια ζωής. Στη χώρα μας υπάρχουν σημαντικές δυσκολίες. Οι νόμοι σε άλλες χώρες είναι πιο ελαστικοί.
  • Οι πιθανότητες γεννήσεως παιδιού με συγγενή καρδιοπάθεια, όταν στην οικογένεια υπάρχει ήδη ένα μέλος με το ίδιο πρόβλημα (μητέρα, πατέρας, παιδί).
  • Οι οδηγίες στη μέλλουσα έγκυο για μέτρα πρόληψης συγγενούς καρδιοπάθειας.
  • Η σωστή ψυχολογική υποστήριξη των πασχόντων από συγγενή καρδιοπάθεια και των γονέων τους. Η σημερινή τάση να χειρουργούνται οι συγγενείς καρδιοπάθειες σε πολύ μικρή ηλικία έχει αμβλύνει το άγχος των γονέων και οι ψυχολογικές επιπτώσεις τόσο σε αυτούς όσο και στο αναπτυσσόμενο παιδί τους είναι μικρότερες.

 


Μπορούν παιδιά με συγγενείς καρδιοπάθειες να έχουν αθλητικές δραστηριότητες;

Τα περισσότερα παιδιά που πάσχουν από συγγενή καρδιοπάθεια μπορούν να έχουν απολύτως φυσιολογικές δραστηριότητες. Οι παιδοκαρδιολόγοι πρέπει να τα ενθαρρύνουν να συμμετέχουν σε αθλητικές δραστηριότητες που συμβάλλουν στη σωματική, ψυχική και πνευματική υγεία, όπως κολύμπι, ποδήλατο, σχοινάκι κλπ. Ακόμα και σε περιπτώσεις που τα παιδιά έχουν σύμπλοκες καρδιοπάθειες επιτρέπονται σωματικές και αθλητικές δραστηριότητες με εξαίρεση τα ανταγωνιστικά αθλήματα. Για κάθε περίπτωση, οι γονείς και τα παιδιά θα πρέπει να συμβουλεύονται τον θεράποντα ιατρό τους.


Ποια προβλήματα μπορεί να εμφανισθούν αργότερα;

Αρκετά παιδιά με συγγενείς καρδιοπάθειες υποβάλλονται σε πολλές εξετάσεις, με μεγάλο χρόνο παραμονής στα νοσοκομεία, ενώ λίγα παιδιά υποβάλλονται σε περισσότερα του ενός χειρουργεία. Αυτά έχουν συνέπειες σε μικρό αριθμό ασθενών. Είναι κατανοητό ότι εάν το παιδί έχει περάσει μεγάλο χρονικό διάστημα στο νοσοκομείο και παρότι κλινικά και αιμοδυναμικά έχει βελτιωθεί, χειρουργικά δεν έχει ιαθεί, μπορεί να έχει αποκτήσει προβλήματα τα οποία χρειάζονται αντιμετώπιση.

Οι γονείς πρέπει να προσέχουν ιδιαίτερα στη φάση ένταξης στο σχολείο και να ενημερώνουν τους δασκάλους. Αυτό διότι ορισμένα από τα παιδιά έχουν μαθησιακές δυσκολίες που μπορούν να ξεπερασθούν εύκολα με τη βοήθεια ειδικών, όπως ενός λογοθεραπευτή. Οι μαθησιακές δυσκολίες ή αδυναμία συγκέντρωσης στη μελέτη ή στο μάθημα στο σχολείο δεν γίνονται αμέσως αντιληπτές. Αρκετές φορές χάνεται χρόνος, αντιλαμβανόμαστε ότι υπάρχει κάποιο έστω και μικρό πρόβλημα προς το τέλος του δημοτικού. Αν δεν έχουμε χάσει πολύ χρόνο, με απλές ασκήσεις λογοθεραπείας, παιγνιοθεραπείας ή άλλες τεχνικές, θα λύσουμε εύκολα το πρόβλημα. Στο εξωτερικό, διδάσκουμε τους γονείς τις ασκήσεις ώστε να τις εφαρμόζουν στο σπίτι. Με τον τρόπο αυτό, το παιδί δεν επισκέπτεται συχνά το Νοσοκομείο ή τον θεραπευτή του, οι δε γονείς συνειδητοποιούν και αντιλαμβάνονται καλύτερα το πρόβλημα, αναλαμβάνοντας μέρος της θεραπευτικής αντιμετώπισης.

Η κινητική εξέλιξη του παιδιού μπορεί, επίσης, να μην είναι ιδεώδης και αντίστοιχη με αυτή των υγιών παιδιών. Αυτή αναγνωρίζεται εύκολα και το πρόβλημα ξεπερνιέται με φυσικοθεραπεία. Το θέμα της λεπτής κινητικότητας (πώς δηλαδή το παιδί κάνει λεπτή χειροτεχνική εργασία) είναι δυσκολότερο να γίνει αντιληπτό. Εάν είμαστε ευαισθητοποιημένοι, θα μπορέσουμε να αντιληφθούμε την πιθανή ύπαρξη προβλήματος σε πρώϊμο στάδιο και να δώσουμε κατάλληλη βοήθεια.

Επίσης, δεν πρέπει να ξεχνάμε τον πιθανό ψυχικό τραυματισμό ενός παιδιού, όχι μόνον από το χειρουργείο και την παραμονή του παιδιού σε μονάδα εντατικής παρακολούθησης, αλλά και από τις επανειλημμένες εισαγωγές και επισκέψεις-εξετάσεις του παιδιού στο νοσοκομείο στις οποίες αναγκαστικά υποβάλλεται. Και σε αυτό το θέμα δεν πρέπει να αγνοούμε ότι υπάρχουν ειδικοί. Βέβαια η επίσκεψη σε ψυχολόγο αποτελεί στη πατρίδα μας κάτι μη επιθυμητό, και σε πολλές οικογένειες δημιουργεί αίσθημα ντροπής καθώς υπάρχει ο φόβος του κοινωνικού στιγματισμού. Ο ψυχολόγος, όμως, δεν είναι ψυχίατρος, και τα παιδιά αυτά δεν πάσχουν από ψυχική νόσο. Αν υπάρχει σημαντικό πρόβλημα και πιστεύουμε ότι το παιδί μπορεί να στιγματισθεί, τότε οι γονείς θα πρέπει να επισκεφθούν τον ειδικό, ο οποίος θα βοηθήσει μέσω των γονέων-συμβουλεύοντάς τους για τους κατάλληλους χειρισμούς, ώστε να αντιμετωπίσουν αποτελεσματικά το πρόβλημα του παιδιού. Θα χρησιμοποιήσω το απλό παράδειγμα της θωρακοτομής ενός παιδιού. Η ύπαρξη θωρακοτομής δεν αντιμετωπίζεται τόσο απλά όπως στους ενήλικες. Πώς θα εξηγήσω στο παιδί μου, ιδιαίτερα όταν είναι κορίτσι, την ύπαρξη της θωρακοτομής ή την ανάγκη για νέο χειρουργείο; Οι γονείς λοιπόν δεν πρέπει να διστάσουν να ρωτήσουν τον γιατρό τους ή να απευθυνθούν απευθείας σε ειδικό.


Το μέλλον

Σήμερα μετά την εφαρμογή της εξωσωματικής κυκλοφορίας δεν υπάρχει μορφή συγγενούς καρδιοπάθειας όσο βαριά και αν είναι που να μην επιδέχεται κάποιο είδος χειρουργικής ή παρεμβατικής θεραπείας, έστω και αν παραστεί ανάγκη να επαναληφθεί πολλές φορές.

Τι μας επιφυλάσσει όμως το μέλλον; Θα μπορούσε κανείς να δώσει έμφαση σε τέσσερις τουλάχιστον επιστημονικούς και κλινικούς τομείς που θα παράσχουν δυνατότητες, ευκαιρίες και προκλήσεις.

Ο συνεχώς αυξανόμενος αριθμός ατόμων με συγγενή καρδιοπάθεια που επιβιώνουν στην ενήλικο ζωή με μια προσπάθεια επίλυσης όλων των σχετιζόμενων με αυτά προβλήματα. Αυτό προϋποθέτει πλήρη και σωστή ενημέρωση του κοινού και στενή συνεργασία πολλών ιατρικών ειδικοτήτων.

Αναμφισβήτητα αναμένεται παραπέρα πρόοδος της καρδιοχειρουργικής με νέες ανακαλύψεις στην αγγειακή βιολογία, στον μεταβολισμό του μυοκαρδίου και στην καλύτερη προστασία του και πρόοδος στην ανοσοβιολογία και τη βιοτεχνολογία.

Πρόσθετη πρόοδος και ωφέλειες προβλέπονται από τη διαγνωστική και θεραπευτική εφαρμογή της εμβρυϊκής υπερηχοκαρδιογραφίας (θεραπεία αρρυθμιών και καρδιακής ανεπάρκειας του εμβρύου, ακόμη και χειρουργική διόρθωση ορισμένων ανωμαλιών ενδομητρίως) και τον σωστό προγραμματισμό αμέσως μετά τη γέννηση.

Τέλος, το σημαντικότερο είναι η αξιοποίηση της προόδου στη μοριακή βιολογία και στη γενετική με προσπάθεια πρωτογενούς πρόληψης και ριζικής θεραπείας των συγγενών ανωμαλιών με γονιδιακή θεραπεία.

Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Μεταμόσχευση πνεύμονος

Τετραλογία του Fallot

Σύνδρομο Di George

Παιδιά με καρδιοπάθειες

Χημειοπροφύλαξη ενδοκαρδίτιδας

Πνευμονική Υπέρταση

Εγχείρηση καρδιάς ενώ η καρδιά λειτουργεί

Έγινε η πρώτη εμφύτευση της τεχνητής καρδιάς του Carpentier

Η νέα τεχνητή καρδιά

Βαλβιδοπάθειες

Η τεχνική της ακρόασης των φυσημάτων στα παιδιά

Οδοντιατρικές επεμβάσεις και ενδοκαρδίτιδα

Βιβλιογραφία

Ωνάσειο Καρδιοχειρουργικό Κέντρο

www.emedi.gr

Ωνάσεο Καρδιοχειρουργικό Κέντρο

Διαβάστηκε 6527 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Τετάρτη, 29 Απριλίου 2020 19:19
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Κοκκιωμάτωση του Wegener Κοκκιωμάτωση του Wegener

    Χρήσιμες πληροφορίες για την κοκκιωμάτωση του Wegener

    Η Κοκκιωμάτωση Wegener είναι πολυσυστηματική νόσος που χαρακτηρίζεται από κοκκιωματώδη αγγειίτιδα πολλαπλών οργάνων.

    Η χαρακτηριστική "τριάδα" συμμετοχής περιλαμβάνει το ανώτερο αναπνευστικό (ωτίτιδα, παραρρινοκολπίτιδα, ρινικός βλεννογόνος), πνεύμονες και νεφρούς. Άλλα όργανα που προσβάλλονται είναι το δέρμα, οι αρθρώσεις, το νευρικό σύστημα (περιφερικό ή κεντρικό).

    • Με την εξέλιξη της νόσου χωρίς θεραπεία συχνά εμφανίζονται διαβρώσεις ανώτερου αναπνευστικού, οζώδεις νεκρωτικές βλάβες των πνευμόνων και νεφρική ανεπάρκεια.
    • Χωρίς θεραπεία ή θνησιμότητα είναι υψηλή.

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Καρδιαγγειακό, Πνευμονικό, Νεφροί/Ουροποιητικό, Γαστρεντερικό, Νευρικό, Δέρμα/Εξωκρινείς

    Γενετική: 

    • Αυξημένη παρουσία HLA-B8
    • Αυξημένη παρουσία HLA-DR2

    Επικρατέστερη ηλικία: Μέση ηλικία έναρξης στα μέσα της δεκαετίας των 40, έχει όμως περιγραφεί σε κάθε ηλικία 

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (3:2)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗΣ ΤΟΥ WEGENER

    • Πνευμονικές διηθήσεις (71%)
    • Παραρρινοκολπίτιδα (67%)
    • Αρθραλγία/αρθρίτιδα (44%)
    • Πυρετός (34%)
    • Βήχας (34%)
    • Ωτίτιδα (25%)
    • Ρινίτιδα (22%)
    • Αιμόπτυση (18%)
    • Οφθαλμική φλεγμονή (16%)
    • Απώλεια βάρους (16%)
    • Εξάνθημα δέρματος (13%)
    • Επίσταξη (11%)
    • Νεφρική ανεπάρκεια (11%)
    • Πόνος στο θώρακα, ανορεξία, πρόπτωση, δύσπνοια, εξελκώσεις στόματος, απώλεια ακοής, κεφαλαλγία (όλα < 10%)

    ΑΙΤΙΑ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗΣ ΤΟΥ WEGENER

    Δεν είναι γνωστά. Αυτοάνοσα φαινόμενα και εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων στα αγγειακά τοιχώματα, θεωρούνται ως παθογενετικοί παράγοντες. Σαν εκλυτικοί παράγοντες ενοχοποιούνται λοιμώξεις που ακόμη δεν έχουν ταυτοποιηθεί.

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗΣ ΤΟΥ WEGENER

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Πυώδης ωτίτιδα και παραρρινοκολπίτιδα (μικροβιακή ή μυκητιασική)
    • Κοκκίωμα μέσης γραμμής ή άλλη κοκοήθεια του ανωτέρου αναπνευστικού 
    • Υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα
    • Μυκητιασική ή φυματιώδεις πνευμονικές λοιμώξεις (σύνδρομο Goodpasture)
    • Άλλα αγγεϊτιδικά σύνδρομα (όπως οζώδη πολυαρτηρίτιδα, λεμφωματοειδή κοκκιωμάτωση, αγγειΐτιδα Churg-Strauss και άλλες αγγειΐτιδες)
    • Κάθε διαταραχή που σχετίζεται με νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα με μηνοειδείς σχηματισμούς, σαρκοείδωση

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Αναιμία, λευκοκυττάρωση και θρομβοκυττάρωση είναι συχνά ευρήματα στην οξεία φάση της νόσου
    • Ιδιαίτερα αυξημένη ταχύτητα καθιζήσεως (75%)
    • Χαμηλός έως μέτριος τίτλος ρευματοειδούς παράγοντα που φτάνει το 50%
    • Αιματουρία και/ή κυλινδρουρία με μέτρια λευκωματουρία
    • Νεφρική ανεπάρκεια, ήπια με μέτρια στην αρχή με ταχεία επίπτωση της νεφρικής λειτουργίας

    Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Τα κορτικοστεροειδή και οι κυτταροτοξικοί παράγοντες που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της νόσου, επαναφέρουν στα φυσιολογικά τα περισσότερα εργαστηριακά

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Ανώτεροι αναπνευστικοί οδοί: Κοκκιωματώδης φλεγμονή εκδηλώνεται συχνά, η οποία είναι μη ειδική μέχρι την παρουσία αγγειΐτιδας 
    • Πνεύμονες: Κοκκιωματώδη αγγειΐτιδα που προσβάλλει αγγεία κάθε μεγέθους, συνήθως τις μεσαίου μεγέθους αρτηρίες 
    • Νεφροί: Συχνά νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα με πολλαπλούς μηνοειδείς σχηματισμούς χωρίς τη χρήση ανοσοφθοριζόντων μεθόδων, κοκκιωματώδη αρτηρίτιδα εμφανίζεται σε ορισμένες περιπτώσεις
    • Δέρμα: Αγγειϊτιδικές διαταραχές λόγω λευκοκυτταρικής διήθησης των αγγείων μικρού μεγέθους, κοκκιωματώδης αρτηρίτιδα εμφανίζεται σε ορισμένες περιπτώσεις 

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ

    Αντισώματα έναντι των πρωτοπλασματικών αντιγόνων με πρωτοπλασματικό δείγμα για χρώση (c-ANCA) ανιχνεύονται στην πλειονότητα (60-90%) των ασθενών. Η δοκιμασία αυτή έχει υψηλή ειδικότητα (90+%) για τη συγκεκριμένη διάγνωση. Μια παρόμοια δοκιμασία με περιπυρηνική χρώση (p-ANCA), είναι μη ειδική και συνιστάται συχνά σε ασθενείς με άλλα αγγεϊτιδικά σύνδρομα ή σε μεμονωμένη νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Ανωτέρων αναπνευστικών οδών: Χρόνια ωτίτιδα και παραρρινοκολπίτιδα συχνά με στοιχεία διαβρώσεων στις οστικές δoμές - αποκαλύπτονται στις ακτινογραφίες 
    • Αξονική τομογραφία των παραρρινίων κόλπων αποκαλύπτει συμμετοχή των βλεννογόνων και των οστών 
    • Πνεύμονες: Στην ακτινογραφία αποκαλύπτονται οζώδεις πνευμονικές βλάβες, με κεντρική νέκρωση που συχνά σπηλαιοποιούνται. Περιγράφονται, επίσης, εστιακές διηθήσεις ή διάσπαρτη προσβολή του διάμεσου ιστού, όπως είναι τα ακτινολογικά ευρήματα της πνευμονικής αιμορραγίας 

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Η βιοψία νεφρού παρέχει ευρήματα χαρακτηριστικά για τη νόσο όχι όμως διαγνωστικά 
    • Η βιοψία βλεννογόνου ανωτέρων αναπνευστικών οδών είναι συχνά χρήσιμη, δεν αποτελεί όμως ειδική διαγνωστική μέθοδο 
    • Ανοικτή βιοψία πνευμόνων επιβεβαιώνει την κοκκιωματώδη αρτηρίτιδα 
    • Η διάγνωση τίθεται με την αποκάλυψη κοκκιωματώδους αρτηρίτιδας στο προσβεβλημένο όργανο αν και συνοδές νεφρικές βλάβες με τάση χρονίας καταστρεπτικής παραρρινοκολπίτιδας και/ή πνευμονικών όζων συμβάλλουν στη διάγνωση 
    • Θετική ορολογική δοκιμασία για c-ANCA σε κατάλληλο κλινικό ιστορικό είναι συνήθως διαγνωστική

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗΣ ΤΟΥ WEGENER

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    • Οι ασθενείς είναι συνήθως πάσχοντες και παρουσιάζουν πυρετό, προσβολή των παραρρινίων ή των πνευμόνων, ή πάσχουν από νεφρική νόσο που απαιτεί νοσοκομειακή περίθαλψη, διαγνωστική προσέγγιση (για τον αποκλεισμό φλεγμονωδών παραγόντων) και βιοψίες
    • Ασθενείς που πάσχουν κατά περιόδους μπορούν να αντιμετωπισθούν σαν εξωτερικοί ασθενείς 

    3 Figure1 1

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    Προσοχή στις εκκρίσεις του ανωτέρου αναπνευστικού και υποστηρικτικά μέτρα σε πνευμονική, νεφρική ή νευρολογική προσβολή 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Κανονική. Σε κόπωση, πυρετό και απώλεια βάρους συνιστάται περιορισμένη δραστηριότητα

    ΔΙΑΙΤΑ

    Θερμιδική υποστήριξη μπορεί να χρειασθεί στην αρχή της νόσου

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Συστάσεις σχετικά με την διατροφή και την φαρμακευτική αγωγή όταν ο ασθενής είναι σε θέση νε επιστρέψει στο σπίτι του

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Πρεδνιζόνη - αρχικά χορηγείται σε υψηλές δόσεις (60-100 mg/ημέρα). Μετά τις πρώτες 2-4 εβδομάδες η αγωγή συνεχίζεται μέρα παρά μέρα. Στη συνέχεια βαθμιαία διακοπή για 2-6 μήνες στους περισσότερους ασθενείς, που εξαρτάται από την κλινική πορεία της νόσου
    • Κυκλοφωσφαμίδη - σε οξέως νοσούντες αρρώστους αρχικά χορηγούνται 4 mg/Kg/ημέρα ΕΦ για 2-3 ημέρες και στη συνέχεια 2 mg/Kg/ημέρα από το στόμα. Η δοσολογία συνήθως προσαρμόζεται σύμφωνα με την ανταπόκριση του ασθενούς και την τοξικότητα του φαρμάκου (συνήθως καταστολή του μυελού). Η αγωγή συνεχίζεται για 1-2 χρόνια μέχρι την ύφεση των συμπτωμάτων και μειώνεται βαθμιαία με ταυτόχρονη παρακολούθηση για πιθανή έξαρση της νόσου 

    Προφυλάξεις:

    • Προσεκτική παρακολούθηση όταν χορηγούνται κορτικοστεροειδή 
    • Συνιστάται μείωση της δόσης της κυκλοφωσφαμίδης σε ασθενείς με οριακή λευκοπενία, νεφρική ανεπάρκεια

    Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις:

    • Η πρεδνιζόνη μπορεί να αλληλεπιδρά με υπογλυκαιμικούς παράγοντες και αντιυπερτασικά 
    • Η κυκλοφωσφαμίδη μπορεί να αυξάνει τον κίνδυνο άλλων φαρμάκων για πιθανή μυελοτοξικότητα

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    Άλλα φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σας σύστημα περιλαμβάνουν κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη (Azasan, Imuran), μυκοφαινολάτη (CellCept) και μεθοτρεξάτη (Trexall). Το Rituximab (Rituxan) είναι μια άλλη επιλογή για τη θεραπεία της κοκκιωμάτωσης με πολυαγγειίτιδα. Χορηγείται με ένεση και συχνά συνδυάζεται με κορτικοστεροειδή. Μόλις ελεγχθεί η κατάστασή σας, ενδέχεται να παραμείνετε σε ορισμένα φάρμακα μακροπρόθεσμα για να αποφύγετε την υποτροπή. Αυτά περιλαμβάνουν το rituximab, το methotrexate, το azathioprine και το mycophenolate. Οι παρενέργειες των ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων περιλαμβάνουν αυξημένο κίνδυνο μόλυνσης. Η κυκλοφωσφαμίδη μπορεί να προκαλέσει ναυτία, διάρροια και τριχόπτωση. Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει άλλα φάρμακα για να αποτρέψει τις παρενέργειες από τις συνταγογραφούμενες θεραπείες.

    Ανταλλαγή πλάσματος

    Επίσης, γνωστή ως πλασμαφαίρεση, αυτή η θεραπεία αφαιρεί το υγρό τμήμα του αίματός σας (πλάσμα) που περιέχει ουσίες που προκαλούν ασθένειες. Λαμβάνετε φρέσκο ​​πλάσμα ή μια πρωτεΐνη που παράγεται από το ήπαρ (λευκωματίνη), η οποία επιτρέπει στο σώμα σας να παράγει νέο πλάσμα. Σε άτομα που έχουν πολύ σοβαρή κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα, η πλασμαφαίρεση μπορεί να βοηθήσει τα νεφρά να ανακάμψουν.

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Προσεκτική παρακολούθηση ανωτέρων αεροφόρων, πνευμόνων και εκδηλώσεων από τα νεφρά για την ανταπόκριση στη θεραπεία 
    • Παρακολούθηση αρτηριακής πιέσεως, γλυκόζης, καλίου εξαιτίας της δράσεως των στεροειδών 
    • Τακτική (κάθε 2-4 εβδομάδες) γενική εξέταση αίματος και τύπο λευκών εξαιτίας της μυελοτοξικότητας της κυκλοφωσφαμίδης. Η λευκοπενία είναι πολύ συχνή. Μείωση της δόσης εάν η γενική αίματος < 3000/mm3
    • Γενική εξέταση ούρων εξειτίας της αιμορραγικής κυστίτιδας που προκαλεί η κυκλοφωσφαμίδη. Συνιστάται κυστεοσκόπηση σε επίμονη υποτροπιάζουσα αιματουρία, σε μεταγενέστερα στάδια της θεραπείας

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    • Μείωση θερμίδων και άλατος σε ασθενείς που λαμβάνουν πρεδνιζόνη
    • Μεγάλη πρόσληψη υγρών για την πρόληψη αιμορραγικής κυστίτιδας από την κυκλοφωσφαμίδη 
    • Χορήγηση της κυκλοφωσφαμίδης το πρωί για την μείωση της συγκέντρωσης του φαρμάκου στην κύστη κατά τη διάρκεια της νύχτας  

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    Επιπλοκές που σχετίζονται με τη νόσο 

    • Καταστρεπτικές ρινικές βλάβες με παραμόρφωση της ρινός "δίκην σέλλας"
    • Κώφωση από αποφρακτική ωτίτιδα 
    • Νεκρωτική πνευμονικοί όζοι και αιμόπτυση 
    • Διάμεση νόσος του πνεύμονα 
    • Νεφρική ανεπάρκεια 
    • Πτώση άκρου ποδός από περιφερική νεφροπάθεια 
    • Ελκωτικές βλάβες του δέρματος, γάγγραινα δακτύλων και μελών από την περιφερική αγγειΐτιδα 

    Επιπλοκές που σχετίζονται με τη θεραπεία

    • Πρεδνιζόνη - πρόσκτηση βάρους, υπεργλυκαιμία, υπέρταση, υποκαλιαιμία, λέπτυνση και εύκολος μωλωπισμός του δέρματος, λοιμώξεις, οστεοπόρωση
    • Κυκλοφωσφαμίδη - μυελοτοξικότητα (κυρίως λευκοπενία, ουδετεροπενία), αλωπεκία, αιμορραγική κυστίτιδα, ερεθισμός των βλεννογόνων, στειρότητα και πρώιμη ανεπάρκεια των γονάδων, δευτεροπαθείς κακοήθειες (κυρίως λευχαιμίες) σε θεραπεία μακράς διαρκείας 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Χωρίς θεραπεία σχεδόν πάντοτε θανατηφόρα με 10% 2ετής επιβίωση και μέση επιβίωση 5 μήνες
    • Με επιθετική θεραπεία, η πενταετής επιβίωση βελτιώνεται σε 75-90%
    • Η τοξικότητα της θεραπείας είναι σημαντική ιδιαίτερα όταν χορηγείται κυκλοφωσφαμίδη για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μετά από ύφεση 1-2 χρόνων η κυκλοφωσφαμίδη μειώνεται, αν και ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν έξαρση της νόσου κατά τη φάση αυτή

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΚΥΗΣΗ 

    • Σπάνια αναφέρεται 
    • Κύηση συνιστάται μόνον όταν ο ασθενής είναι σε ύφεση και χωρίς θεραπεία
    • Η κυκλοφωσφαμίδη συχνά προκαλεί στειρότητα και είναι πιθανά τερατογόνος 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αγγεία

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αγγεία

    Granulomatosis with polyangiitis

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Ηωσινοφιλικές πνευμονίες

    Οζώδης πολυαρτηρίτιδα

    Αποφρακτική βρογχιολίτιδα με οργανούμενη πνευμονία

    Επίσταξη ή ρινορραγία

    Τι είναι τα αντιουδετεροφιλικά αντισώματα;

    Ποιες είναι οι αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις;

    www.emedi.gr

     

  • Όλα όσα πρέπει να ξέρετε για την ψωρίαση Όλα όσα πρέπει να ξέρετε για την ψωρίαση

    Χρήσιμες πληροφορίες για την ψωρίαση

    Ψωρίαση είναι μία γενετικώς προκαθορισμένη (σποραδική) συνήθης, χρόνια νόσος που χαρακτηρίζεται από υπερπλασία της επιδερμίδας. Κλινικώς χαρακτηρίζεται από ερυθηματώδεις πλάκες που εμφανίζουν απολέπιση και οι οποίες ακολουθούν περιόδους εξάρσεως και υφέσεων. Το ερύθημα μπορεί να συσχετίζεται με συστηματικούς ή περιβαλλοντικούς παράγοντες.

    Συνήθης πορεία - οξεία, χρόνια, απρόβλεπτη.

    Κλινικές μορφές ψωρίασης:

    • Νομισματοειδής ψωρίαση ή ψωρίαση με εμφάνιση πλακών - η πλέον συνήθης. Οι βλάβες εντοπίζονται στο τριχωτό της κεφαλής, στον κορμό, στα άκρα. Τα νύχια μπορεί να εμφανίζουν στικτές εμβανθύσεις ή/και υπερκεράτωση 
    • Σταγονοειδής ψωρίαση - εμφανίζεται συχνότερα στα παιδιά, πολλαπλές μικρές βαλτίδες που καταλαμβάνουν εκτεταμένη επιφάνεια σώματος με μεγαλύτερη επίταση στον κορμό
    • Φλυκταινώδης ψωρίαση - μικρές φλύκταινες σε ολόκληρο το σώμα ή εντοπισμένες σε μία περιοχή (π.χ. παλάμες και πέλματα)
    • Ψωρίαση πτυχών - εμφανίζεται στις περιοχές του σώματος που το δέρμα σχηματίζει πτυχές. Το δέρμα στο σημείο της βλάβης δεν εμφανίζει ξηρότητα ούτε απολέπιση (συχνότερη στους ηλικιωμένους)
    • Ερυθροδερμία - (αποφολιδωτική ψωρίαση ή σύνδρομο του κόκκινου ατόμου) - το δέρμα των ασθενών γίνεται κόκκινο, μπορεί να είναι επακόλουθο ερυθήματος από προϋπάρχουσα δερματοπάθεια
    • Οστρακοειδής ψωρίαση - έντονη υπερκεράτωση

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα/Εξωκρινείς

    Γενετική:

    • Γενετική προδιάθεση 
    • Μεγαλύτερη επίπτωση στους Καυκάσιους και στις οικογένειες με ιστορικό αλλεργίας 
    • Μεγαλύτερη συχνότητα συγκεκριμένων λευκοκυτταρικών αντιγόνων (αντιγόνα του μείζονος συστήματος ιστοσυμβατότητας -HLA)

    Επικρατέστερη ηλικία: Συνήθως εμφανίζεται σε άτομα ηλικίας 10-30 ετών, αλλά μπορεί να εμφανισθεί και σε νεογνά και σε ηλικιωμένους 

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες 

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΨΩΡΙΑΣΗΣ

    • Αρθρίτιδα 
    • Κνησμός
    • Αργυρόχροες φολίδες ή κόκκινες πλάκες 
    • Εντόπιση στα γόνατα - στους αγκώνες - και στο τριχωτό της κεφαλής 
    • Στίγματα στα νύχια 
    • Θετικό σημείο Auspitz (στικτή αιμορραγία σαν κεφαλή καρφίτσας)
    • Φαινόμενο Koebner (εμφάνιση ψωριασικού εξανθήματος σε υγιή περιοχή του δέρματος 1-2 εβδομάδες μετά από τραυματισμό της επιδερμίδας στη συγκεκριμένη περιοχή)

    ΑΙΤΙΑ ΨΩΡΙΑΣΗΣ

    Πιθανή γενετική βλάβη κατά τη διαδικασία της μίτωσης 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΨΩΡΙΑΣΗΣ

    • Τοπικό τραύμα
    • Τοπικός ερεθισμός 
    • Λοίμωξη (η στρεπτοκοκκική φαρυγγίτιδα μπορεί να πυροδοτήσει την εμφάνιση οξείας σταγονοειδούς ψωρίασης, HIV λοίμωξη)
    • Ενδοκρινικές διαταραχές
    • Υπερένταση (σωματική και ψυχολογική)
    • Απότομη διακοπή κορτικοειδών τα οποία είτε χορηγούνται συστηματικά είτε/και εφαρμόζονται τοπικά 
    • Αλκοόλ
    • Παχυσαρκία 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΨΩΡΙΑΣΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Σμηγματορροϊκή δερματίτιδα του τριχωτού της κεφαλής 
    • Παράτριμμα που δημιουργείται στις πτυχές του σώματος ή καντιντίαση 
    • Μυκητίαση πτυχών 
    • Κορμός - ροδόχρους πιτυρίαση, ερυθρά τριχώδης πιτυρίαση, ερυθρά τριχώδης πιτυρίαση
    • Καρκίνος από πλακώδη κύτταρα 
    • Δευτερογόνος και τριτογόνος σύφιλη 
    • Δερματικός ερυθηματώδης λύκος 
    • Έκζεμα (νομισματοειδές)
    • Ομαλός λειχήνας 
    • Εντοπισμένη τραυματική δερματίτιδα (χρόνιος ομαλός λειχήνας)
    • Σπογγοειδής μυκητίαση
    • Νόσος Reiter
    • Υποκεράτιος φλυκταίνωση

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Αρνητικός ρευματοειδής παράγοντας 
    • Δοκιμασία συγκόλλησης σωματιδίων Latex
    • Συχνά διαπιστώνεται λευκοκυττάρωση και αύξηση της ταχύτητας καθίζησης των ερυθρών ιδιαίτερα στη φλυκταινώδη ψωρίαση
    • Έλεγχος για μύκητες - μπορεί να διαπιστωθεί επιμόλυνση από μύκητες 
    • Αύξηση ουρικού οξέος στο 10-20% των περιπτώσεων 
    • Σε βαριές περιπτώσεις μπορεί να εμφανισθεί αναιμία, σιδηροπενία, ανεπάρκεια Β12 και φυλλικού οξέος

    ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Παρακεράτωση (εστιακή), ιδιαίτερα με ουδετερόφιλα
    • Υπερκεράτωση 
    • Ελάτωση της κοκκώδους στιβάδας 
    • Υπερπλασία της επιδερμίδας 
    • Επιμήκυνση και πάχυνση των μεσοθηλαίων διαστημάτων
    • Λέπτυνση της επιδερμίδας στις θέσεις πάνω από τις θηλές του χορίου
    • Σπογγοειδής φλύκταινα του Kogoj
    • Μικροαποστήματα του Munro
    • Διαταραχή των μιτωτικών διεργασιών των κυττάρων 
    • Διατεταμένο, ελκοειδές τριχοειδικό δίκτυο
    • Προεξοχή των θηλών

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ

    Βιοψία

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Συνήθως, η διάγνωση τίθεται κλινικώς και δεν απαιτείται βιοψία

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΨΩΡΙΑΣΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    • Συνήθως, ασθενής εξωτερικού ιατρείου 
    • Σε βαριές ή ανθεκτικές περιπτώσεις, ίσως, χρειάζεται νοσηλεία. Επείγουσα αντιμετώπιση βαριές ή μη σταθεροποιημένες περιπτώσεις όπως είναι η οξεία φλυκταινώδης ψωρίαση ή η οξεία ερυθροδερμία

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Ηλιακή ακτινοβολία 
    • Ήπια νόσος - υπεριώδης ακτινοβολία (UVA, UVB)
    • Φάρμακα τα οποία μαλακώνουν τις φολίδες και συνδυάζονται με απαλό τρίψιμο κατά τη διάρκεια του μπάνιου 
    • Χρήση προϊόντων βρώμης στο μπάνιο για την αντιμετώπιση του κνησμού 
    • Σαμπουάν που περιέχουν πίσσα 
    • Αποφυγή της υπερβολικής έκθεσης στον ήλιο 
    • Τα τροπικά κλίματα σε ορισμένους ασθενείς έχουν θετικά αποτελέσματα
    • Τα υγρά επιθέματα, ίσως, ανακουφίσουν τους ασθενείς με κνίδωση 
    • Σε περιπτώσεις εκτεταμένης ψωρίασης η οποία δεν ανταποκρίνεται στα γενικά μέτρα θεραπείας, συνιστάται αντιμετώπιση από ιατρό εξειδικευμένο στη θεραπεία της ψωρίασης 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Δεν υπάρχουν περιορισμοί

    ΔΙΑΙΤΑ

    Δεν χρειάζεται ιδιαίτερη δίαιτα

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Καθησυχάστε τον ασθενή και απαλλάξτε το κατά το δυνατόν από το άγχος του
    • Διαβεβαιώστε τον ασθενή και την οικογένειά του ότι η νόσος δεν είναι μεταδοτική 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΨΩΡΙΑΣΗΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Ήπια νόσος:

    • Μαλακτικά - για να αρχίσουμε τη θεραπεία
    • Τοπική εφαρμογή κορτικοστεροειδών μέσης ή υψηλής δραστικότητας με τη μορφή κρέμας ή αλοιφής 3-4 φορές την ημέρα (κλειστή περίδεση με φύλλα πλαστικού κατά τη διάρκεια της νύκτας επιταχύνουν την απορρόφηση). Εναλλαγή του ενός προϊόντος με το άλλο όταν η αποτελεσματικότητα μειώνεται, προλαμβάνει την ανάπτυξη ταχυφυλαξίας
    • Τα παράγωγα πίσσας έχουν αποτελέσματα όταν εναλλάσσονται με τοπικά κορτικοστεροειδή. Προϊόντα πίσσας για μπάνιο βοηθούν στην εφαρμογή της ουσίας σε όλο το σώμα
    • Κερατολυτικοί παράγοντες - γέλη σαλικυλικού οξέος 6% μπορούν να εναλλάσσουν με την τοπική εφαρμογή κορτικοστεροειδών, ιδιαίτερα σε περιπτώσεις με υπερκεράτωση 
    • Διαλύματα κορτικοστεροειδών και σαμπουάν πίσσας - για τη θεραπεία των βλαβών του τριχωτού της κεφαλής 
    • Η υπεριώδης ακτινοβολία και με τη μορφή της ηλιακής ακτινοβολίας είναι αποτελεσματική. Υπάρχουν λάμπες οι οποίες παράγουν υπεριώδη ακτινοβολία κατάλληλες για χρήση στο σπίτι
    • Η αλοιφή αθραλίνης 1% μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως επικουρική αγωγή. Επάλειψη πριν την εφαρμογή της υπεριώδους ακτινοβολίας (UVA, UVB). Τα τοπικά κορτικοστεροειδή μέσης δράσης, όπως η μομεταζόνη (μη-φθοριωμένα κορτικοειδή) προκαλούν σε μικρότερο βαθμό ατροφίες, Τα τρία πλέον ισχυρά κορτικοειδή - αλφαβηταζόνη, βηταμεθαζόνη διπροπιονική ή η κλοβηταζόνη μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνο για δύο εβδομάδες

    Βαριά νόσος:

    • Το θεραπευτικό σχήμα του Goeckerman - στον ασθενή εφαρμόζουμε προϊόντα πίσσας και υπεριώδη ακτινοβολία, είτε στο εξωτερικό ιατρείο είτε στο νοσοκομείο
    • Μεθοτρεξάτη - μία δόση την εβδομάδα (25 mg, 10 δισκία των 2,5 mg) ή 2,5 mg ανά 12ωρο για 3-4 ημέρες την εβδομάδα έχει αποδειχθεί αποτελεσματική, όμως πριν την χρησιμοποιήσουμε θα πρέπει να παίρνουμε τις κατάλληλες προφυλάξεις. Εάν η θεραπεία με μεθοτρεξάτη δεν έχει αποτελέσματα μπορούμε επίσης να χορηγήσουμε Υδροξυουρία. Αζαθειοπρίνη και Κυκλοσπορίνη ενιέμενη στις βλάβες (όχι συνήθης)
    • Κορτικοστεροειδή από του στόματος μόνο για βαριά ή απειλητική για τη ζωή νόσο (υπάρχει κίνδυνος αναζωπύρωσης)
    • Φωτοχημειοθεραπεία (PUVA) (ψωραλένια και υπεριώδης ακτινοβολία) - είναι πολύ αποτελεσματική, προκαλεί όμως γήρανση του δέρματος και καταρράκτη και αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου του δέρματος
    • Ετρετινάτη - για βαριάς μορφής ψωρίαση (ιδιαίτερα φλυκταινώδους) η οποία δεν ανταποκρίνεται στη συνήθη αγωγή 
    • Ισοτρετινοΐνη - σε ορισμένους ασθενείς μπορεί να έχει καλά αποτελέσματα
    • Τριαμσινολόνη (στα σημεία των βλαβών) - σε διάλυμα 4 mg/ml με προκαΐνη ή φυσιολογικό ορό. Ενίεται με σύριγγα ή με δερμοτζέτ. Αποτελεσματική για τη θεραπεία των μεμονομένων ανθεκτικών πλατών και της ψωρίασης που προσβάλλει τα νύχια
    • Ανάλογα βιταμίνης D 
    • Τακρολίμους - μόνο για την αντιμετώπιση της ψωρίασης που δεν ανταποκρίνεται σε άλλες θεραπείες (μπορεί να είναι νεφροτοξικό)

    psoriasis symptoms 5b6880af46e0fb002538c5ad

    Οι θεραπείες για την ψωρίαση στοχεύουν στο να εμποδίσουν τα κύτταρα του δέρματος να αναπτυχθούν τόσο γρήγορα και να αφαιρέσουν τις δερματικές βλάβες.

    Οι επιλογές περιλαμβάνουν κρέμες και αλοιφές (τοπική θεραπεία), ελαφριά θεραπεία (φωτοθεραπεία) και από του στόματος ή ενέσιμα φάρμακα.

    Ποιες θεραπείες θα χρησιμοποιήσετε εξαρτάται από το πόσο σοβαρή είναι η ψωρίαση και πόσο ανταποκρίνεται σε μια συγκεκριμένη θεραπεία. Ίσως χρειαστεί να δοκιμάσετε διαφορετικά φάρμακα ή έναν συνδυασμό θεραπειών προτού βρείτε μια προσέγγιση που να σας ταιριάζει. Συνήθως, ωστόσο, η ασθένεια επιστρέφει.

    Τοπική θεραπεία ψωρίασης

    Κορτικοστεροειδή: Αυτά τα φάρμακα είναι τα πιο συχνά συνταγογραφούμενα φάρμακα για τη θεραπεία της ήπιας έως μέτριας ψωρίασης. Διατίθενται ως αλοιφές, κρέμες, λοσιόν, τζελ, αφροί, σπρέι και σαμπουάν. Ήπιες αλοιφές κορτικοστεροειδών (υδροκορτιζόνη), συνήθως, συνιστώνται για ευαίσθητες περιοχές, όπως οι πτυχές του προσώπου ή του δέρματος και για τη θεραπεία εκτεταμένων δερματικών βλαβών. Τα τοπικά κορτικοστεροειδή μπορεί να εφαρμόζονται μία φορά την ημέρα κατά τη διάρκεια εξάρσεων και σε εναλλακτικές ημέρες ή σαββατοκύριακα μόνο για να διατηρηθεί η ύφεση. Ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει μια ισχυρότερη κρέμα ή αλοιφή κορτικοστεροειδών - τριαμκινολόνη, clobetasol για μικρότερες, λιγότερο ευαίσθητες ή πιο δύσκολες για θεραπεία περιοχές. Η μακροχρόνια χρήση ή η υπερβολική χρήση ισχυρών κορτικοστεροειδών μπορεί να αραιώσει το δέρμα. Με την πάροδο του χρόνου, τα τοπικά κορτικοστεροειδή μπορεί να σταματήσουν να λειτουργούν.

    Βιταμίνη D: Η βιιταμίνη D,  επιβραδύνει την ανάπτυξη των κυττάρων του δέρματος.

    Ρετινοειδή: Το Tazarotene διατίθεται ως τζελ και κρέμα και εφαρμόζεται μία ή δύο φορές την ημέρα. Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι ο ερεθισμός του δέρματος και η αυξημένη ευαισθησία στο φως. Η ταζαροτένη δε συνιστάται όταν είστε έγκυος ή θηλάζετε ή εάν σκοπεύετε να μείνετε έγκυος.

    Αναστολείς καλσινευρίνης: Αναστολείς καλσινευρίνης - όπως τακρόλιμους και πιμεκρόλιμους  - μειώνουν τη φλεγμονή και τη συσσώρευση πλάκας. Μπορούν να είναι ιδιαίτερα χρήσιμες σε περιοχές με λεπτό δέρμα, όπως γύρω από τα μάτια, όπου στεροειδείς κρέμες ή ρετινοειδή είναι πολύ ερεθιστικές ή μπορεί να προκαλέσουν επιβλαβείς επιδράσεις. Οι αναστολείς καλσινευρίνης δε συνιστώνται όταν είστε έγκυος ή θηλάζετε ή εάν σκοπεύετε να μείνετε έγκυος. Αυτό το φάρμακο δεν προορίζεται, επίσης, για μακροχρόνια χρήση λόγω του δυνητικού αυξημένου κινδύνου καρκίνου του δέρματος και λεμφώματος.

    Σαλικυλικό οξύ: Τα σαμπουάν σαλικυλικού οξέος και τα διαλύματα του τριχωτού της κεφαλής μειώνουν την απολέπιση της ψωρίασης του τριχωτού της κεφαλής. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο του ή για να βελτιώσει την ικανότητα άλλων φαρμάκων να διεισδύουν πιο εύκολα στο δέρμα.

    Πίσσα άνθρακα: Η πίσσα άνθρακα μειώνει την απολέπιση, τον κνησμό και τη φλεγμονή. Είναι διαθέσιμο σε διάφορες μορφές, όπως σαμπουάν, κρέμα και λάδι. Αυτά τα προϊόντα μπορούν να ερεθίσουν το δέρμα. Η θεραπεία με πίσσα άνθρακα δε συνιστάται για γυναίκες που είναι έγκυες ή θηλάζουν.

    Θεραπεία Goeckerman: Μερικοί γιατροί συνδυάζουν τη θεραπεία πίσσας άνθρακα με τη θεραπεία φωτός, η οποία είναι γνωστή ως θεραπεία Goeckerman. Οι δύο θεραπείες μαζί είναι πιο αποτελεσματικές από μόνες τους, επειδή η πίσσα άνθρακα κάνει το δέρμα πιο δεκτικό στο φως UVB. Η ανθραλίνη (ένα άλλο προϊόν πίσσας) είναι μια κρέμα που χρησιμοποιείται για να επιβραδύνει την ανάπτυξη των κυττάρων του δέρματος. Μπορεί, επίσης, να αφαιρέσει τις πλάκες και να κάνει το δέρμα πιο λείο. Δεν πρέπει να χρησιμοποιείται στο πρόσωπο ή στα γεννητικά όργανα. Η ανθραλίνη μπορεί να ερεθίσει το δέρμα και λεκιάζει σχεδόν οτιδήποτε αγγίζει. Συνήθως, εφαρμόζεται για μικρό χρονικό διάστημα και μετά ξεπλένεται.

    Φωτοθεραπεία: Η θεραπεία με φως είναι μια θεραπεία πρώτης γραμμής για μέτρια έως σοβαρή ψωρίαση, είτε μόνη της είτε σε συνδυασμό με φάρμακα. Περιλαμβάνει την έκθεση του δέρματος σε ελεγχόμενες ποσότητες φυσικού ή τεχνητού φωτός. Απαιτούνται επαναλαμβανόμενες θεραπείες. Συζητήστε με το γιατρό σας για το αν η οικιακή φωτοθεραπεία είναι μια επιλογή για εσάς.

    Ηλιακό φως: Σύντομη, καθημερινή έκθεση στο ηλιακό φως (ηλιοθεραπεία) μπορεί να βελτιώσει την ψωρίαση. Πριν ξεκινήσετε ένα πρόγραμμα ηλιακής ακτινοβολίας, ρωτήστε το γιατρό σας σχετικά με τον ασφαλέστερο τρόπο χρήσης του φυσικού φωτός για τη θεραπεία της ψωρίασης.

    Υπεριώδης ακτινοβολία UVB: Οι ελεγχόμενες δόσεις  φωτός UVB από μια πηγή τεχνητού φωτός μπορούν να θεραπεύσουν μεμονωμένα μπαλώματα, εκτεταμένη ψωρίαση και ψωρίαση που δεν βελτιώνεται με τοπικές θεραπείες. Οι βραχυπρόθεσμες παρενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν ερυθρότητα, κνησμό και ξηρό δέρμα. Η ενυδάτωση τακτικά μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση της δυσφορίας.

    Ψωραλένιο συν υπεριώδης ακτινοβολί Α (PUVA): Αυτή η θεραπεία περιλαμβάνει τη λήψη ενός φαρμάκου ευαισθητοποίησης του φωτός (psoralen) πριν από την έκθεση στο φως UVA. Το φως UVA διεισδύει βαθύτερα στο δέρμα από ό, τι  το φως UVB και το psoralen κάνει το δέρμα πιο ευαίσθητο στην έκθεση UVA. Αυτή η πιο επιθετική θεραπεία βελτιώνει σταθερά το δέρμα και χρησιμοποιείται συχνά για πιο σοβαρές περιπτώσεις ψωρίασης. Οι βραχυπρόθεσμες ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν ναυτία, πονοκέφαλο, κάψιμο και κνησμό. Οι μακροχρόνιες παρενέργειες περιλαμβάνουν ξηρό και ζαρωμένο δέρμα, φακίδες, αυξημένη ευαισθησία στον ήλιο και αυξημένο κίνδυνο καρκίνου του δέρματος, συμπεριλαμβανομένου του μελανώματος.

    Λέιζερ Excimer: Με αυτή τη μορφή θεραπείας φωτός, ένα ισχυρό φως UVB στοχεύει μόνο το προσβεβλημένο δέρμα. Η θεραπεία με λέιζερ Excimer απαιτεί λιγότερες συνεδρίες από ό, τι η παραδοσιακή φωτοθεραπεία, επειδή χρησιμοποιείται πιο ισχυρό φως UVB. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν ερυθρότητα και φουσκάλες.

    Στοματικά ή ενέσιμα φάρμακα: Εάν έχετε μέτρια έως σοβαρή ψωρίαση ή άλλες θεραπείες δεν έχουν λειτουργήσει, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει από του στόματος ή ενέσιμα (συστηματικά) φάρμακα. Λόγω της πιθανότητας σοβαρών παρενεργειών, ορισμένα από αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται μόνο για σύντομες περιόδους και μπορεί να εναλλάσσονται με άλλες θεραπείες.

    Στεροειδή: Εάν έχετε μερικά μικρά, επίμονα μπαλώματα ψωρίασης, ο γιατρός μπορεί να προτείνει ένεση τριαμκινολόνης απευθείας στις βλάβες.

    Ρετινοειδή: Το ρετινοειδή είναι χάπια που χρησιμοποιούνται για τη μείωση της παραγωγής των κυττάρων του δέρματος. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν ξηρό δέρμα και μυϊκό πόνο. Αυτά τα φάρμακα δε συνιστώνται όταν είστε έγκυος ή θηλάζετε ή εάν σκοπεύετε να μείνετε έγκυος.

    Μεθοτρεξάτη: Συνήθως, χορηγείται εβδομαδιαίως ως εφάπαξ δόση από το στόμα. Η μεθοτρεξάτη  μειώνει την παραγωγή δερματικών κυττάρων και καταστέλλει τη φλεγμονή. Είναι λιγότερο αποτελεσματικό από το adalimumab (Humira) και το infliximab (Remicade). Μπορεί να προκαλέσει αναστάτωση στο στομάχι, απώλεια όρεξης και κόπωση. Τα άτομα που λαμβάνουν μεθοτρεξάτη μακροπρόθεσμα χρειάζονται συνεχείς εξετάσεις με γενική αίματος και για έλεγχο της λειτουργία του ήπατος. Άνδρες και γυναίκες πρέπει να σταματήσουν να παίρνουν μεθοτρεξάτη τουλάχιστον τρεις μήνες πριν επιχειρήσουν να συλλάβουν. Αυτό το φάρμακο δε συνιστάται όταν θηλάζετε.

    Κυκλοσπορίνη: Λαμβάνεται από το στόμα για σοβαρή ψωρίαση. Η κυκλοσπορίνη καταστέλλει το ανοσοποιητικό σύστημα. Είναι παρόμοιο με τη μεθοτρεξάτη στην αποτελεσματικότητα, αλλά δε μπορεί να χρησιμοποιηθεί συνεχώς για περισσότερο από ένα χρόνο. Όπως και άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, η κυκλοσπορίνη αυξάνει τον κίνδυνο μόλυνσης και άλλων προβλημάτων υγείας, συμπεριλαμβανομένου του καρκίνου. Τα άτομα που λαμβάνουν κυκλοσπορίνη χρειάζονται συνεχή παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης και της λειτουργίας των νεφρών τους. Αυτά τα φάρμακα δεν συνιστώνται όταν είστε έγκυος, θηλάζετε ή εάν σκοπεύετε να μείνετε έγκυος.

    Βιολογικά φάρμακα: Αυτά τα φάρμακα, που συνήθως χορηγούνται με ένεση, μεταβάλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα με τρόπο που διαταράσσει τον κύκλο της νόσου και βελτιώνει τα συμπτώματα και τα σημάδια της νόσου εντός εβδομάδων. Αρκετά από αυτά τα φάρμακα έχουν εγκριθεί για τη θεραπεία της μέτριας έως σοβαρής ψωρίασης σε άτομα που δεν έχουν ανταποκριθεί σε θεραπείες πρώτης γραμμής. Οι θεραπευτικές επιλογές επεκτείνονται γρήγορα. Τα παραδείγματα περιλαμβάνουν etanercept (Enbrel), infliximab (Remicade), adalimumab (Humira), ustekinumab (Stelara), secukinumab (Cosentyx) και ixekizumab (Taltz). Αυτοί οι τύποι φαρμάκων είναι ακριβοί και ενδέχεται να καλύπτονται ή να μην καλύπτονται από προγράμματα ασφάλισης υγείας. Οι βιολόγοι πρέπει να χρησιμοποιούνται με προσοχή, διότι ενέχουν τον κίνδυνο καταστολής του ανοσοποιητικού σας συστήματος με τρόπους που αυξάνουν τον κίνδυνο σοβαρών λοιμώξεων. Συγκεκριμένα, τα άτομα που λαμβάνουν αυτές τις θεραπείες πρέπει να εξετάζονται για φυματίωση.

    Άλλα φάρμακα: Η θειογουανίνη και η υδροξυουρία  είναι φάρμακα που μπορούν να χρησιμοποιηθούν όταν δεν μπορούν να χορηγηθούν άλλα φάρμακα. Το Apremilast  λαμβάνεται από το στόμα δύο φορές την ημέρα. Είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικό στη μείωση του κνησμού. Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με τις πιθανές παρενέργειες αυτών των φαρμάκων. Αν και οι γιατροί επιλέγουν θεραπείες με βάση τον τύπο και τη σοβαρότητα της ψωρίασης και τις περιοχές του δέρματος που επηρεάζονται, η παραδοσιακή προσέγγιση είναι να ξεκινήσετε με τις πιο ήπιες θεραπείες - τοπικές κρέμες και θεραπεία με υπεριώδες φως (φωτοθεραπεία) - σε άτομα με τυπικές δερματικές βλάβες (πλάκες) και τότε προχωρήστε σε ισχυρότερα μόνο εάν είναι απαραίτητο. Τα άτομα με φλυκταινώδη ή ερυθροδερμική ψωρίαση ή αρθρίτιδα χρειάζονται συνήθως συστηματική θεραπεία από την αρχή της θεραπείας. Ο στόχος είναι να βρεθεί ο πιο αποτελεσματικός τρόπος για να επιβραδυνθεί ο κύκλος εργασιών με τις λιγότερες πιθανές παρενέργειες.

    Εναλλακτικά φάρμακα: Ορισμένες εναλλακτικές θεραπείες ισχυρίζονται ότι διευκολύνουν τα συμπτώματα της ψωρίασης, όπως ειδικές δίαιτες, κρέμες, συμπληρώματα διατροφής και βότανα. Ορισμένες εναλλακτικές θεραπείες θεωρούνται γενικά ασφαλείς και μειώνουν τον κνησμό και την απολέπιση σε άτομα με ήπια έως μέτρια ψωρίαση. Άλλες εναλλακτικές θεραπείες είναι χρήσιμες για την αποφυγή πυροδοτήσεων, όπως το άγχος.

    • Κρέμα εκχυλίσματος αλόης. Λαμβάνεται από τα φύλλα του φυτού αλόης, η κρέμα εκχυλίσματος αλόης μπορεί να μειώσει την ερυθρότητα, την απολέπιση, τον κνησμό και τη φλεγμονή. Ίσως χρειαστεί να χρησιμοποιήσετε την κρέμα αρκετές φορές την ημέρα για ένα μήνα ή περισσότερο για να δείτε οποιαδήποτε βελτίωση στο δέρμα σας.
    • Συμπληρώματα ιχθυελαίου. Η θεραπεία από το στόμα ιχθυελαίου που χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με θεραπεία UVB μπορεί να μειώσει την ποσότητα του προσβεβλημένου δέρματος. Η εφαρμογή ιχθυελαίου στο προσβεβλημένο δέρμα και η κάλυψή του με επίδεσμο για έξι ώρες την ημέρα για τέσσερις εβδομάδες μπορεί να βελτιώσει την απολέπιση.
    • Βερβερίς η κοινή. Επίσης, γνωστό ως βερβερίς η κοινή, αυτό το προϊόν εφαρμόζεται στο δέρμα και μπορεί να μειώσει τη σοβαρότητα της ψωρίασης.
    • Αιθέρια έλαια. Τα αιθέρια έλαια που χρησιμοποιούνται για την αρωματοθεραπεία έχουν αποδειχθεί ότι μειώνουν το άγχος.

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Συνεχής υποστηρικτική αγωγή 
    • Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται προϋποθέτουν στενή παρακολούθηση του ασθενούς. Ορισμένες εργαστηριακές εξετάσεις μπορεί να είναι απαραίτητες. Παρατεταμένη τοπική αγωγή δεν συνιστάται 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    • Οι ερεθιστικές ουσίες θα πρέπει να αποφεύγονται 
    • Φάρμακα που ευθύνονται για αναζωπυρώσεις θα πρέπει να αποφεύγονται (λίθιο, αναστολείς των β-αδρενεργικών υποδοχέων, ανθελονοσιακά, τετρακυκλίνες, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη και για επανεμφάνιση των φλυκταινών, τα στερινοειδή η αμιοδαρόνη, η μορφίνη, η προκαΐνη, το ιωδιούχο κάλιο, τα σαλικυλικά, η σουλφαπυριδίνη, οι σουλφοναμίδες και η πενικιλλίνη)
    • Τα ανθελονοσιακά φάρμακα (που περιέχουν αμινοκινολόνη) θα πρέπει να αποφεύγονται 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Φλυκταινώδης ψωρίαση 
    • Απολεπιστική ερυθροδερματίτιδα
    • Αναζωπύρωση των ψωριασικών βλαβών μετά τη διακοπή των κορτικοειδών 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Συνήθως καλοήθης νόσος 
    • Υπάρχουν μορφές οι οποίες είναι απειλητικές για τη ζωή
    • Μπορεί να μην ανταποκρίνεται στη θεραπεία

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Εκτεταμένη ψωριασική ερυθροδερμία μπορεί να εμφανισθεί σε ασθενείς με AIDS
    • Αρθρίτιδα
    • Ψωριασική αρθρίτιδα
    • Μυοπάθεια 
    • Εντεροπάθειες
    • Καρδιοπάθεια που συσχετίζεται με αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα
    • Οξεία πρόσθια ραγοειδίτιδα

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: 

    • Η νόσος εμφανίζεται συνήθως πριν την ηλικία των 10 ετών, σπανίως πριν την ηλικία των 3 ετών 
    • Η πορεία της νόσου συγκριτικά με τους ενήλικες μπορεί να είναι άτυπη

    Γηριατρικό: 

    • Περίπου στο 3% των ασθενών η νόσος εμφανίζεται μετά την ηλικία των 65 ετών 
    • Σημαντικό στοιχεία του ιστορικού είναι η λήψη φαρμάκων, εφ'όσον πολλά φάρμακα (π.χ. αναστολείς των β-αδρενεργικών υποδοχέων) μπορεί να προκαλέσουν έξαρση της νόσου
    • Εάν για τη θεραπεία της νόσου χρησιμοποιούνται κυτταροτοξικοί παράγοντες απαιτείται στενή παρακολούθηση της ηπατικής και νεφρικής λειτουργίας και της κάθαρσης της κρεατινίνης 
    • Οι ηλικιωμένοι ασθενείς μπορεί να δυσκολεύονται να εφαρμόσουν σε ολόκληρη την έκταση των βλαβών την τυπική αγωγή

    ΚΥΗΣΗ

    Η επίπτωση στη νόσο είναι απρόβλεπτη 

    image 11

    Διαβάστε, επίσης,

    Ψωριασική αρθρίτιδα

    Σουλφασαλαζίνη

    Χρήσιμες πληροφορίες για την ψωρίαση

    Μείγμα βοτάνων EMEDI BIO για την ψωρίαση

    Ετρετινάτη

    Ποιοι πρέπει να παίρνουν μουρουνόλαδο

    Τα καλύτερα βότανα για τους πόνους της φλεγμονής

    Χρήσιμες ιατρικές συνταγές με κολλιτσίδα

    Που κάνει καλό ο χυμός αλόης

    Η κουρκουμίνη αποτελεσματική και στην ψωρίαση

    Δίαιτα για την ψωρίαση

    Ψωρίαση

    Βιταμίνες για την ψωρίαση

    Ρόφημα κουρκουμίνης για τον καρκίνο

    Κουρκουμίνη

    Νόσοι του συνδετικού ιστού

    Η μοριακή ανίχνευση του αλληλόμορφου HLA-B27

    Με τι ασχολείται ο ρευματολόγος

    Παγκόσμια Ημέρα Ψωρίασης

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για το όγκο του Wilms Χρήσιμες πληροφορίες για το όγκο του Wilms

    Όγκος του Wilms ή νεφροβλάστωμα

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Όγκος του Wilms ή νεφροβλάστωμα είναι εμβρυϊκό νεόπλασμα του νεφρού που αποτελείται από στοιχεία του νεφρογόνου βλαστήματος, στρώματος και επιθηλιακά κύτταρα.

    Συνήθως, προσβάλλει παιδιά μέχρι 5 χρονών.

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Νεφρό/Ουροποιητικό

    Γενετική: Ο όγκος του Wilms συνδυάζεται με πλήθος συγγενών διαμαρτιών. Είναι αποτέλεσμα διπλοσταδιακής μετάλλαξης και εκδηλώνεται είτε στην οικογενή είτε στη σποραδική μορφή. Ασθενείς με ανιριδία έχουν απώλεια του μικρού βραχίονα του χρωματοσώματος 11

    Επικρατέστερη ηλικία: Μέση ηλικία 36,5 μηνών

    Επικρατέστερο φύλο: Θήλυ > Άρρεν (1, 1:1)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

    • Συνήθως, ασυμπτωματικοί 
    • Ψηλαφητή μάζα άνω κοιλίας
    • Κοιλιακός πόνος
    • Πυρετός 
    • Αναιμία
    • Σπάνια, σημεία οξείας κοιλίας με ενδοπεριτοναϊκή ρήξη
    • Καρδιακό φύσημα
    • Ηπατοσπληνομεγαλία
    • Ασκίτης 
    • Προεξέχουσες φλέβες κοιλιακού τοιχώματος
    • Κιρσοκήλη 
    • Μεταστάσεις γεννητικού συστήματος 

    ΑΙΤΙΑ ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

    • Οικογενής ή σποραδική μορφή γενετικής μετάλλαξης
    • Οικογενής μορφή: αυτοσωματικός επικρατών χαρακτήρας με ατελή διεισδυτικότητα (1%)
    • Ενδεχόμενη επαγγελματική έκθεση του πατέρα (επαγγέλματα όπως μηχανικοί, οξυγονοκολλητές, μηχανικού μοτοσυκλετών)

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

    • Ανιριδία (600 φορές υψηλότερος κίνδυνος)
    • Ημιϋπερτροφία (100 φορές μεγαλύτερος κίνδυνος)
    • Κρυψορχία
    • Υποσπαδίας
    • Διπλασιασμός ανατομικών δομών του νεφρού
    • Σύνδρομο Wiedemann-Beckwith (To σύνδρομο Beckwith-Wiedemann (BWS) είναι μια γενετική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από
      υπερανάπτυξη, προδιάθεση σε όγκους και συγγενείς δυσπλασίες)
    • Σύνδρομο Drash (Το σύνδρομο Denys – Drash (DDS) ή το σύνδρομο Drash είναι μια σπάνια διαταραχή ή σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από γονιδιακή δυσγένεση, νεφροπάθεια και όγκο Wilms)
    • Σύνδρομο Klippel-Trenaunay (Το σύνδρομο Klippel-Trenaunay είναι ένα σύνολο συγγενών ανωμαλιών που αφορούν ένα ή περισσότερα μέλη, και συνήθως χαρακτηρίζεται από την τριάδα: (α) τριχοειδικές δυσπλασίες, (β) φλεβικές δυσπλασίες και (γ) υπερτροφία μαλακών μορίων και οστών ενός κάτω μέλους)
    • Οικογενής κατανομή
    • Επάγγελμα του πατέρα

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Νευροβλάστωμα
    • Ηπατικοί όγκοι
    • Σάρκωμα
    • Ραβδοειδείς όγκοι 

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Γενική εξέταση ούρων (σε σποραδική αιματουρία)
    • Γενική αίματος (αναιμία)
    • LDH
    • Ρενίνη πλάσματος (σπάνια είναι χρήσιμη)
    • Κατεχολαμίνες ούρων 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Ευνοϊκά παθολογοανατομικά ευρήματα (θνητότητα 7%):

    • Ευμεγέθης βλάβη που περιβάλλεται από κάψα
    • Εστιακές περιοχές αιμορραγίας και νέκρωσης 
    • Απουσία αναπλασίας και σαρκωματωδών κυττάρων 
    • Στοιχεία νεφρογόνου βλαστήματος, στρώματος και επιθηλιακά κύτταρα

    Μη ευνοϊκά παθολογοανατομικά ευρήματα (θνητότητα 57%):

    • Αναπλασία - εντόνως μεγενθυμένα και μιτωτικά στοιχεία με τρίπτυχη μεγένθυση των πυρήνων σε σύγκριση με γειτονικούς όμοιους πυρήνες και υπερχρωμία των μεγενθυμένων πυρήνων. Η αναπλασία μπορεί να είναι διάσπαρτη ή εντοπισμένη 
    • Σαρκωματώδεις αλλοιώσεις - σήμερα θεωρείται ξεχωριστή νόσος από τον όγκο του Wilms, όχι υπότυπος (θνητότητα 64%)

    Νεφροβλαστομάτωση:

    • Θεωρείται προκαρκινωματώδης 

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Ακτινογραφία θώρακος 
    • ΝΟΚ (παρουσία γραμμικών αποτιτανώσεων)
    • Υπέρηχος κοιλίας (παρέχει τις καλύτερες πληροφορίες για την επέκταση του όγκου)
    • Αξονική τομογραφία για την εξέταση θώρακος και κοιλίας 
    • Καλύτερα μαγνητική τομογραφία κοιλίας
    • ΕΦΠ (ενδοφλέβια πυελογραφία), σπανίως, είναι χρήσιμη

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Μερικές φορές η αναρρόφηση μυελού των οστών είναι απαραίτητη για την διάκριση από το νευροβλάστωμα

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εσωτερικός ασθενής μέχρι την σταθεροποίηση της μετεγχειρητικής πορείας και το πέρας της χημειοθεραπείας 

     6

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Επισκόπηση και αμφίχειρη ψηλάφηση των νεφρών 
    • Ριζική νεφρεκτομία με εκτομή του ουρητήρα και βιοψία για την ακριβή σταδιοποίηση 
    • Εξέταση κάθε διογκωμένου λεμφαδένα 
    • Ταυτοποίηση του εξαιρεθέντος όγκου με αγκτήρες τιτανίου 
    • Ο όγκος πρέπει να παραδίδεται στον παθολογοανατόμο χωρίς να εμβαπτίζεται σε φορμαλίνη
    • Κάθετη μέση τομή όταν ο όγκος επεκτείνεται στον δεξιό κόλπο (με πιθανή καρδιοαναπνευστική αναστόμωση)
    • Σε αμφοτερόπλευρο όγκο του Wilms, βιοψία, στη συνέχεια χημειοθεραπεία και επέμβαση σε δεύτερο χρόνο 6 εβδομάδες με 6 μήνες αργότερα για μερική αμφοτερόπλευρη νεφρεκτομία, αν δυνατόν
    • Χημειοθεραπεία 
    • Ακτινοθεραπεία στο στάδιο ΙΙ, μη ευνοϊκά ιστοπαθολογικά ευρήματα, στάδιο ΙΙ και IV 

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Εκπαίδευση του ασθενούς και της οικογενείας του για μακρύ χρονικό διάστημα 
    • Πιθανότητα και άλλης κακοήθειας
    • Παρενέργειες χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας 

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Ακτινομυσίνη-D
    • Βινκριστίνη 
    • Δοξορουβισίνη
    • Κυτοξάνη  

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    • Αδριαμυσίνη 
    • Κυκλοφωσφαμίδη 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Πολυφαρμακευτική χημειοθεραπεία κάθε 3-4 εβδομάδες για16 εβδομάδες - 15 μήνες, εξαρτάται από το στάδιο 
    • Κάθε 4 μήνες για 1 χρόνο, κάθε 6 μήνες στο δεύτερο - τρίτο χρόνο, κάθε χρόνο στη συνέχεια 
    • Γενική αίματος, αξονική τομογραφία θώρακος και κοιλίας σε κάθε επίσκεψη 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • 1-2% θα αναπτύξουν και δεύτερη κακοήθεια (λευχαιμία, λέμφωμα, ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα, σάρκωμα μαλακών μορίων)
    • Υψηλός κίνδυνος γεννήσεων νεογνών χαμηλού βάρους και περιγεννητικής θνησιμότητας στους απογόνους των γυναικών που επιβίωσαν από τον όγκο του Wilms
    • Υποτροπή εμφανίζεται, συνήθως, στο θώρακα 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Ευνοϊκή ιστοπαθολογία, 91% επιβίωση 
    • Διάσπαρτη αναπλασία, 20% επιβίωση
    • Εντοπισμένη, αναπλασία, 64% επιβίωση 

    Σταδιοποίηση 

    1. Ι - Ο όγκος περιορίζεται στο νεφρό και έχει εξαιρεθεί τελείως 
    2. ΙΙ - Ο όγκος επεκτείνεται έξω από το νεφρό αλλά έχει εξαιρεθεί τελείως 
    3. ΙΙΙ - Διήθηση περινεφρικών ιστών και οργάνων κοιλίας (θετικού λεμφαδένες, σημεία ρήξης του όγκου κατά την εγχείρηση)
    4. IV - Αιματογενείς μεταστάσεις 
    5. V - Αμφοτερόπλευρη προσβολή των νεφρών 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Εμφανίζεται μόνο στα παιδιά

    ΑΛΛΕΣ ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ

    • Μεσοβλαστικό νέφρωμα - αναγνωρίζεται μόνο ιστολογικά. Εμφανίζεται στους πρώτους 6 μήνες. Βασικά είναι καλοήθεις αν και έχουν αναφερθεί μεταστάσεις, έχει την τάση διηθητικής ανάπτυξης. Σημεία ρήξης κατά την επέμβαση μπορεί να οδηγήσει σε υποτροπή. Δεν απαιτείται χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία σε πλήρη εξαίρεση του όγκου 
    • Νεφροβλαστωμάτωση - προκαρκινωματώδης, εμφάνιση όζων στον ένα ή και στους δύο νεφρούς. Εκτελείται βιοψία και τοπική εξαίρεση

    Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες καρκίνου

    Η ζωή είναι πολύτιμη.

    Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

    med wilms tumour

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, θα επιλεγούν για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Η Αλόη στη θεραπεία του παιδικού καρκίνου

    Η θεραπεία του καρκίνου στα παιδιά πρέπει να είναι εξατομικευμένη

    Τα καρκινικά μονοπάτια των σαρκωμάτων

    Θεραπεία πρωτονίων

    Παγκόσμια ημέρα κατά του παιδικού καρκίνου

    Όγκος του Wilms

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για την ψευδομεμβρανώδη κολίτιδα Χρήσιμες πληροφορίες για την ψευδομεμβρανώδη κολίτιδα

    Ψευδομεμβρανώδης κολίτιδα

    Ψευδομεμβρανώδης κολίτιδα είναι φλεγμονώδης νόσος του εντέρου η οποία σχετίζεται με λήψη αντιβιοτικών.

    Η βαρύτητα της νόσου ποικίλλει από ήπια διάρροια μέχρι βαρεία κολίτιδα.

    Συνήθης πορεία - οξεία νόσος, υποτροπιάζουσα

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Γαστρεντερικό

    Επικρατέστερη ηλικία: 40-75 χρόνια 

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΨΕΥΔΟΜΕΜΒΡΑΝΩΔΟΥΣ ΚΟΛΙΤΙΔΑΣ

    • Διάρροια (υδαρής ή/και αιματηρή)
    • Κοιλιακές συσπάσεις 
    • Ευαισθησία στην κάτω κοιλιακή χώρα
    • Πυρετός

    ΑΙΤΙΑ ΨΕΥΔΟΜΕΜΒΡΑΝΩΔΟΥΣ ΚΟΛΙΤΙΔΑΣ

    • Λήψη αντιβιοτικών ιδιαίτερα: Κλινδαμυκίνης, λινκομυκίνης, αμπικιλλίνης, κεφαλοσπορινών. Όμως μπορεί επίσης να εμφανιστεί μετά από λήψη πενικιλλίνης, ερυθρομυκίνης, σούλφα-τριμεθροπρίμης, χλωραμφενικόλης, τερακυκλίνης 
    • Χημειοθεραπευτικοί παράγοντες: φθοριοουρακίλη, μεθοτρεξάτη, συνδυασμός φαρμάκων 
    • Το Clostridium difficile και οι τοξίνες που παράγονται από αυτό (Α και Β)

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΨΕΥΔΟΜΕΜΒΡΑΝΩΔΟΥΣ ΚΟΛΙΤΙΔΑΣ

    • Πρόσφατη χειρουργική επέμβαση στο έντερο 
    • Ουραιμία
    • Ισχαιμία εντέρου
    • Καταπληξία (shock)
    • Σωλήνας σιτίσεως 
    • Υποκλυσμοί
    • Παράγοντες που αυξάνουν την κινητικότητα του γαστρεντερικού συστήματος
    • Φάρμακα μαλακτικά των κοπράνων

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΨΕΥΔΟΜΕΜΒΡΑΝΩΔΟΥΣ ΚΟΛΙΤΙΔΑΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Γαστρεντερίτιδες άλλης αιτιολογίας 
    • Μη ειδικές φλεγμονώδεις νόσοι του εντέρου 

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Πυοσφαίρια στα κόπρανα 
    • Λευκοκυττάρωση 
    • Ανίχνευση της τοξίνης του C. difficile με ELISA
    • Αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης ή PCR

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Ένα μεγάλο ποσοστό νεογνών είναι υγιείς φορείς του Clostridium difficile

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Ήπια μη ειδική κολίτιδα χωρίς δημιουργία πλακών 
    • Παχιές λευκοκίτρινες πλάκες στο βλεννογόνο του παχέος και του λεπτού εντέρου 
    • Ψευδομεμβράνες ορατές μικροσκοπικά, οι οποίες εξορμώνται από την επιφάνεια της εξέλκωσης του βλεννογόνου 
    • Ανάπτυξη ινικής, ορατής μικροσκοπικά 
    • Πυκνό δίκτυο ψευδομεμβρανών ορατό μικροσκοπικά 
    • Παρουσία πολυμορφοπυρήνων λευκοκυττάρων 

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ

    • Η σιγμοειδοσκόπηση στο 10-33% μπορεί να μην έχει παθολογικά ευρήματα
    • Η κολονοσκόπηση μπορεί να δείξει συμμετοχή του ορθού και του σιγμοειδούς και σε ορισμένες περιπτώσεις μόνο του δεξιού κόλου και/ή του ειλεού

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Ακτινογραφία κοιλίας - σημεία παραμόρφωσης κολικών κυψελών, κόλον διατεταμένο 
    • Αξονική ή μαγνητική κοιλίας - πεπαχυσμένο ή οιδηματώδες τοίχωμα του παχέος εντέρου με περικολική φλεγμονή (ο βαριούχους υποκλυσμός θα πρέπει να αποφεύγεται)

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Ενδοσκόπηση παχέος εντέρου

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΨΕΥΔΟΜΕΜΒΡΑΝΩΔΟΥΣ ΚΟΛΙΤΙΔΑΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    • Παρακολούθηση στο εξωτερικό ιατρείο για τις ήπιες περιπτώσεις 
    • Νοσηλεία, για χορήγηση θεραπευτικής αγωγής 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Αναπλήρωση υγρών 
    • Χορήγηση υγρών και ηλεκτρολυτών 
    • Διακοπή αντιβιοτικών 
    • Επιτυγχάνουν στο 25% των περιπτώσεων 

    postgradmedj 2018 June 94 1112 361 F1.large

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Κατά τη διάρκεια της οξείας φάσης ο ασθενής πρέπει να είναι κλινήρης 

    ΔΙΑΙΤΑ

    Τίποτε από το στόμα κατά τη διάρκεια της κεραυνοβόλου μορφής 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΨΕΥΔΟΜΕΜΒΡΑΝΩΔΟΥΣ ΚΟΛΙΤΙΔΑΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Μετρονιδαζόλη 250 mg 4 φορές την ημέρα
    • Βανκομυκίνη από του στόματος 125 mg 4 φορές την ημέρα (μόνο για βαριές ή ανθεκτικές περιπτώσεις)
    • Χολεστυραμίνη 4 gr από το στόμα 4 φορές την ημέρα (για ήπιες περιπτώσεις) να μη δίνεται σε συνδυασμό με βανκομυκίνη

    Να μη χορηγούνται σπασμολυτικά φάρμακα, όπως είναι η διφαινοξυλάτη ώστε να μειωθεί η πιθανότητα πρόκλησης τοξικού μεγάκολου 

    Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις: Αλκοόλ και μετρονιδαζόλη  

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Προσεκτική και ενδελεχής παρακολούθηση του ασθενούς κατά τη διάρκεια της οξείας φάσης 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    • Συνετή χρήση αντιμικροβιακών παραγόντων 
    • Η διάρκεια της αντιβιοτικής αγωγής να είναι όσο το δυνατόν βραχύτερη 

    Αποφυγή υποτροπών:

    • Μακροχρόνια αγωγή 
    • Χορήγηση λακτοβακίλλων 
    • Κορεσμός άλλων μικροοργανισμών οι οποίοι ανταγωνίζονται το C. difficile
    • Στα παιδιά, χορήγηση γ-ανοσοσφαιρίνης ενδοφλέβια έχει μερική επιτυχία

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Αφυδάτωση 
    • Αντιδραστική αρθρίτιδα
    • Σύνδρομο Reiter
    • Υπολευκωματιναιμία
    • Καταπληξία
    • Διάτρηση 
    • Τοξικο μεγάκολο
    • Θάνατος

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Ουσιαστικά όλοι οι ασθενείς αναρρώνουν εάν υποβληθούν σε θεραπεία 
    • Εμφανίζονται υποτροπές 
    • Χωρίς θεραπεία υπάρχει 10-30% θνητότητα 
    • Στους βαρέως πάσχοντες μερικές φορές απαιτείται κολεκτομή

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Χειρουργική επέμβαση 
    • Κάταγμα σπονδυλικής στήλης 
    • Εντερική απόφραξη
    • Καρκίνος παχέος εντέρου

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: 

    • Ασυνήθης νόσος στα παιδιά, αλλά εμφανίζεται 
    • Τα περισσότερα νεογνά είναι φορείς, μπορεί να εκδηλωθεί σε παιδιά που πάσχουν από κακοήθειες ή νόσο Hirschsprung

    Γηριατρικό: Η ψευδομεμβρανώδης κολίτιδα έχει μεγαλύτερη θνητότητα στους ηλικιωμένους 

    ΚΥΗΣΗ

    Συνοδεύεται από σοβαρές επιπλοκές εάν εμφανισθεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το πεπτικό σας σύστημα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία του πεπτικού σας συστήματος

    What Causes Pseudomembranous Colitis C. diff Colitis

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για την αμοιβάδωση

    Οξεία διάρροια

    Αντιμετώπιση οξείας διάρροιας

    Συμπληρώματα διατροφής για τις παθήσεις του πεπτικού

    Σταφυλοκοκκική λοίμωξη

    Λοίμωξη από σαλμονέλα

    Γαστρεντερίτιδα

    Υγεία του πεπτικού συστήματος

    Οι βιταμίνες για όσους παίρνουν πολύ αντιβίωση

    Τα αντιβιοτικά δεν είναι καραμέλες

    Μικροσκοπική κολίτιδα

    Μεταμόσχευση κοπράνων

    Ψευδομεμβρανώδης κολίτιδα

    www.emedi.gr

     

     

     

     

  • Υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση Υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση

    Χρήσιμες πληροφορίες για την υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση

    Υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση είναι επεισόδια αδυναμίας που σχετίζονται με χαμηλά επίπεδα καλίου (Κ+) στον ορό του αίματος 

    Υπάρχουν δύο μορφές:

    • Οικογενής υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση - είναι η πιο συχνή μορφή και, συνήθως, μεταβιβάζεται με τον αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα
    • Υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση με θυρεοτοξίκωση σπάνια, συνήθως προσβάλλει άρρενες Ανατολίτες

    Γενετική: Αυτοσωματικός επικρατούν χαρακτήρας 

    Επικρατέστερη ηλικία: Η νόσος εμφανίζεται κατά το τέλος της παιδικής ηλικίας και την εφηβεία (Οικογενής υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση) ή νωρίς κατά την ενηλικίωση (Υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση με θυρεοτοξίκωση). Εμφάνιση της νόσου μετά την ηλικία των 35 ετών, είναι εξαιρετικά σπάνια

    Επικρατέστερο φύλο:

    • Άνδρες > Γυναίκες (3:1) (Οικογενής υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση)
    • Άνδρες > Γυναίκες (20:1) (Υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση με θυρεοτοξίκωση)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΥΠΟΚΑΛΙΑΙΜΙΚΗΣ ΠΕΡΙΟΔΙΚΗΣ ΠΑΡΑΛΥΣΗΣ

    • Επεισόδια μυϊκής αδυναμίας των σκελών, διάρκειας λίγων ωρών έως πολλών ημερών 
    • Η προσβολή, χαρακτηριστικά, εμφανίζεται κατά τη διάρκεια του ύπνου ο οποίος ακολουθεί έντονη εξάσκηση 
    • Οι προσβολές, επίσης, μπορούν να προκληθούν από γεύματα πλούσια σε υδατάνθρακες ή νάτριο (Na+)
    • Το κρύο, η καταπόνηση, το αλκοόλ, τα διουρητικά, η ινσουλίνη ή η επινεφρίνη μπορούν να επιτείνουν τις προσβολές 
    • Η μυϊκή ισχύς, μεταξύ των προσβολών, είναι συνήθως φυσιολογική 
    • Μετά από χρόνια συχνών και παρατεταμένων προσβολών, ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει μόνιμη αδυναμία των εγγύς μυϊκών ομάδων 
    • Μυαλγίες 
    • Η αδυναμία των εγγύς μυών είναι μεγαλύτερη από την αδυναμία των μυών των απόμακρων σημείων του σώματος 
    • Οι μύες των οφθαλμών, του προσώπου, της γλώσσας, του φάρυγγα, του λάρυγγα, το διάφραγμα και οι σφιγκτήρες προσβάλλονται σπάνια 
    • Ελάττωση των εν τω βάθει τενοντίων αντανακλαστικών 
    • Διατήρηση της αισθητικότητας

    ΑΙΤΙΑ ΥΠΟΚΑΛΙΑΙΜΙΚΗΣ ΠΕΡΙΟΔΙΚΗΣ ΠΑΡΑΛΥΣΗΣ

    • Η ακριβής παθογένεια είναι άγνωστη 
    • Η ανωμαλία εντοπίζεται στη μυϊκή μεβράνη 
    • Η μυϊκή συστολή γίνεται φυσιολογικά
    • Η διαταραχή μπορεί να σχετίζεται με αυξημένη διαφυγή Na+ μέσα στο κύτταρο, διαμέσου της κυτταρικής μεμβράνης 
    • Η είσοδος Na+ στο κύτταρο ελαττώνει τη διαφορά ηλεκτρικού δυναμικού κατά μήκος της κυτταρικής μεμβράνης, δεν προκαλείται δυναμικό ενεργείας και ο μυς δεν συστέλλεται
    • Καθώς η αντλία Na+ - Κ -ΑΤΡάσης, της κυτταρικής μεμβράνης προσπαθεί να μετακινήσει το Na+ στον εξωκυττάριο χώρο, εξωκυττάριο Κ+ εισέρχεται μέσω της ανταλλαγής ιόντων Na+ - Κ

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΥΠΟΚΑΛΙΑΙΜΙΚΗΣ ΠΕΡΙΟΔΙΚΗΣ ΠΑΡΑΛΥΣΗΣ

    • Άρρεν φύλο
    • Ηλικία μικρότερη των 35 ετών
    • Οικογενειακό ιστορικό (Οικογενής υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση)
    • Ασιατική φυλή (Υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση με θυρεοτοξίκωση)

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΥΠΟΚΑΛΙΑΙΜΙΚΗΣ ΠΕΡΙΟΔΙΚΗΣ ΠΑΡΑΛΥΣΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση (επεισοδιακή αδυναμία)
    • Συγγενής παραμυοτονία
    • Νορμοκαλιαιμική περιοδική παράλυση
    • Δηλητηρίαση από βάριο
    • Υπεραερισμός
    • Δευτεροπαθής υποκαλιαιμία (χρήση διουρητικών ή υπακτικών φαρμάκων, διάρροια, έμετοι, νόσος των νεφρών ή των επινεφριδίων, βρώση αργίλου)
    • Βαριά μυασθένεια
    • Σύνδρομο Guillain-Barre
    • Παράλυση προκαλούμενη από κρότωνα
    • Καταπληξία
    • Παράλυση του ύπνου 
    • Προσυγκοπτική κατάσταση 
    • Επεισόδια πτώσης στο έδαφος 
    • Ακινητική επιληψία 

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Το κυριότερο εύρημα είναι τα χαμηλά επίπεδα Κ+ στον ορό μέχρι και 1,8 mEq/L
    • Το Κ+ των ούρων είναι φυσιολογικό
    • Αύξηση της Τ3, της Τ4, του ελεύθερου θυρεοειδικού δείκτη και ελάττωση της TSH (μόνο στην υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση με θυρεοτοξίκωση)

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Η βιοψία μυός μπορεί να δείξει ατροφία, κενοτόπια κεντρικά στο σαρκόπλασμα
    • Η ηλεκτρονική μικροσκόπηση δείχνει ότι τα κενοτόπια προκαλούνται από προοδευτική διάταση του σαρκοπλασματικού δικτύου 

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ

    • Σε ήπια υποκαλιαιμία, αναφαίνονται στο ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) κατάσπαση του ST διαστήματος, επιπέδωση των Τ κυμάτων και παρουσία κυμάτων U
    • Σε βαριά υποκαλιαιμία, στο ΗΚΓ μπορεί να εμφανιστούν οξυκόρυφα Ρ κύματα, επιμήκυνση του P-R διαστήματος και διάταση του QRS
    • Το ηλεκτρομυογράφημα δεν βοηθάει

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Σπινθηρογράφημα θυρεοειδούς με ραδιενεργό ιώδιο (μόνο στην υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση με θυρεοτοξίκωση)

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Μπορεί να χρειαστεί να γίνει δοκιμασία πρόκλησης (50-100 gr γλυκόζης από του στόματος με 2-4 gr νατρίου και κατόπιν εξάσκηση ή 50-100 gr γλυκόζης από του στόματος με 10-20 IU ινσουλίνης υποδορίως). Κατά τη διάρκεια της δοκιμασίας, θα πρέπει να υπάρχει συνεχής παρακολούθηση της καρδιακής λειτουργίας 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΥΠΟΚΑΛΙΑΙΜΙΚΗΣ ΠΕΡΙΟΔΙΚΗΣ ΠΑΡΑΛΥΣΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    • Βαριά υποκαλιαιμία ή αδυναμία - εισαγωγή στο νοσοκομείο και απαρακολούθηση της καρδιακής λειτουργίας 
    • Ήπια υποκαλιαιμία ή αδυναμία - εξωνοσοκομειακός ασθενής και προσεκτική παρακολούθηση 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    Σπανίως, μπορεί να χρειαστεί μηχανική υποστήριξη της αναπνοής 

    Hypokalemic Periodic Paralysis

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Όση ανέχεται ο ασθενής 

    ΔΙΑΙΤΑ

    • Αποφυγή τροφίμων πλουσίων σε υδατάνθρακες και νάτριο 
    • Βρώση φρούτων πλούσιων σε Κ+ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΥΠΟΚΑΛΙΑΙΜΙΚΗΣ ΠΕΡΙΟΔΙΚΗΣ ΠΑΡΑΛΥΣΗΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Οξεία προσβολή:

    • Από του στόματος χλωριούχο κάλιο (KCl) 0,2 έως 0,4 mEq/Kg, επανάληψη κάθε 15 έως 30 λεπτά ανάλογα με την ανταπόκριση στο ΗΚΓ, στο Κ+ του ορού και στη μυϊκή ισχύ
    • Σε επικίνδυνες για τη ζωή καταστάσεις ή αν υπάρχει έμετος, χορήγηση ενδοφλεβίως KCl σε μαννιτόλη (ο ορός γλυκόζης 5% και ο αλατούχος φυσιολογικός ορός μπορεί να επιδεινώσει την κατάσταση). Άμεση χορήγηση 0,1 mEq/Kg κάθε 5 έως 10 λεπτά με συνεχή ΗΚΓραφική παρακολούθηση και έλεγχο του Κ+ του ορού

    Πρόληψη των προσβολών σε οικογενή υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση:

    • Από του στόματος KCl
    • Ακεταζολαμίδη 125 έως 1.000 mg την ημέρα, εφ'άπαξ ή διαιρεμένα σε δυο δόσεις

    Πρόληψη των προσβολών σε υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση με θυρεοτοξίκωση:

    • Αντιμετώπιση της συνυπάρχουσας θυρεοτοξίκωσης με β-ανασταλτικά φάρμακα
    • Η ακεταζολαμίδη αντενδείκνυται

    Αντενδείξεις:

    • Σημαντική ηπατική ή νεφρική δυσλειτουργία, υπερευαισθησία, υπερχλωραιμική οξέωση, επινεφριδιακή ενεπάρκεια, Χαμηλό Na+, K+ ορού (ακεταζολαμίδη
    • Καρδιογενές shock, φλεβοκομβική βραδυκαρδία, κολποκοιλιακός αποκλεισμός 2ου ή 3ου βαθμού, συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, βρογχικό άσθμα (προπρανολόλη)

    Προφυλάξεις:

    • Ο ρυθμός της ενδοφλέβιας έγχυσης KCl θα πρέπει να παρακολουθείται, ώστε να προληφθεί η ακατάλληλη χορήγηση μεγάλων και, πιθανώς, θανατηφόρων δόσεων 
    • Η ενδοφλέβια χορήγηση KCl από περιφερική οδό, σε ρυθμό μεγαλύτερο από 10 mEq/ώρα, μπορεί να προκαλέσει έντονο πόνο
    • Νάρκη ή παραισθησίες σε μεγάλες δόσεις (ακεταζολαμίδη)
    • Ηπατική ή νεφρική δυσλειτουργία (προπανολόλη)

    Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις: 

    • Υψηλές δόσεις ασπιρίνης (ακεταζολαμίδη)
    • Ρεζερπίνη, βεραπαμίλη, υδροξείδιο του αργιλίου, φαινυτοΐνη, ριφαμπικίνη, χλωροπρομαζίνη, σιμετιδίνη, θεοφυλλίνη (προπρανολόλη)

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    Πρόληψη των προσβολών σε οικογενή υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση:

    • Τριαμτερένη 25 έως 100 mg/ημέρα
    • Σπιρονολακτόνη 25 έως 100-200 mg/ημέρα

    Πρόληψη των προσβολών σε υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση με θυρεοτοξίκωση:

    • Προπυλθειουρακίλη, ραδιενεργός "αφαίρεση" του θυρεοειδούς

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Παρακολούθηση των επιπέδων του Κ+ και των άλλων ηλεκτρολυτών του ορού (αν χορηγείται ακεταζολαμίδη), παρακολούθηση των λειτουργικών δοκιμασιών του θυρεοειδούς (αν χορηγείται προπρανολόλη ή προπυλθειουρακίλη)

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    Καρδιακές αρρυθμίες, έκπτωση της αναπνευστικής λειτουργίας

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Η συχνότητα των προσβολών, συνήθως, ελαττώνεται με την πάροδο της ηλικίας
    • Μετά από χρόνια συχνών, παρατεταμένων προσβολών, ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει μόνιμη αδυναμία των εγγύς μυϊκών ομάδων 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Υπερθυρεοειδισμός με υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση και θυρεοτοξίκωση 

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Εμφάνιση της νόσου κατά το τέλος της παιδικής ηλικίας ή την εφηβεία

    Γηριατρικό: Η εμφάνιση της νόσου μετά τα 25-35 έτη ζωής είναι εξαιρετικά σπάνια, η συχνότητα των προσβολών, συνήθως, ελαττώνεται με την πάροδο της ηλικίας 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία του νευρικού σας συστήματος

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία του νευρικού σας συστήματος

    F5.large

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Νόσος και σύνδρομο Cushing

    Τοξικότητα δακτυλίτιδας

    Διαβητική κετοξέωση

    Σύνδρομο Dumping

    Χρήσιμες πληροφορίες για την ελκώδη κολίτιδα

    Νεφρωσικό σύνδρομο

    Κοιλιακή ταχυκαρδία

    Το σύνδρομο Fanconi

    Τα φάρμακα προκαλούν ανεπάρκεια βιταμινών

    Σπιρονολακτόνη

    Ασκίτης

    Νεφρωνόφθιση

    Οξεία ηπατική ανεπάρκεια

    Ανορεξία και καχεξία στον καρκίνο

    Χρήσιμες πληροφορίες για τα διουρητικά

    Άποιος διαβήτης

    Δυσκοιλιότητα σε ογκολογικούς ασθενείς

    Μην κόβετε το αλκοόλ απότομα

    Η κοιλιοκάκη

    Αν έχετε συχνά ταχυκαρδία

    Συρίγγια γαστρεντερικού συστήματος

    Aναπνευστική αλκάλωση

    Αλδοστερόνη

    Mεταβολική αλκάλωση

    www.emedi.gr