Δευτέρα, 10 Μαρτίου 2014 22:30

Μύξωμα καρδιάς

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(3 ψήφοι)

Μύξωμα των κόλπων της καρδιάς

Γράφει η 

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

Το κολπικό μύξωμα, ICD-10 D21.9 είναι ένας καλοήθης όγκος της καρδιάς, που βρίσκεται συνήθως στο αριστερό ή δεξιό κόλπο στην καρδιά και αναπτύσσεται από το μεσοκολπικό διάφραγμα.

Η λέξη μύξωμα προέρχεται από την ελληνική «muxa», δηλαδή, βλέννα και είναι ένας όγκος του συνδετικού ιστού. Είναι η πιο συχνός πρωτοπαθής όγκος της καρδιάς σε ενήλικες, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και σε άλλες περιοχές. Είναι ένας ζελατινώδης όγκος που μπορεί να συνδέεται με ένα στενό μίσχο με το μεσοκολπικό διάφραγμα. Το μύξωμα έχει ακανόνιστη επιφάνεια και σχεδόν γεμίζει τον αριστερό κόλπο.


Θέση ανάπτυξης μυξώματος

Τα μυξώματα, συνήθως, βρίσκονται είτε στον αριστερό είτε στον δεξιό κόλπο της καρδιάς. Περίπου 86 τοις εκατό συμβαίνουν στον αριστερό κόλπο. Το μύξωμα συνδέεται με μίσχο με το μεσοκολπικό διάφραγμα. Η πιο συχνή θέση σύνδεσης είναι το ωοειδές τρήμα περιοχή του μεσοκολπικού διαφράγματος.

Το μύξωμα είναι ο πιο συχνός τύπος  πρωτοπαθούς όγκου της καρδιάς.


Επιδημιολογία

Ο όγκος προέρχεται από τα πολυδύναμα μεσεγχυματικά κύτταρα και μπορεί να προκαλέσει απόφραξη της βαλβίδας. Τα δεξιά κολπικά μυξώματα, μερικές φορές, σχετίζονται με στένωση τριγλώχινας και κολπική μαρμαρυγή.

Το μύξωμα είναι πιο συχνό σε γυναίκες. Περίπου το 10 % των μυξωμάτων είναι κληρονομικοί. Τα οικογενή μυξώματα έχουν την τάση να εμφανίζονται σε περισσότερα από ένα μέρος της καρδιάς στον ίδιο χρόνο, και συχνά προκαλούν συμπτώματα σε νεαρότερη ηλικία από ό, τι τα άλλα μυξώματα.


Αιτίες μυξώματος

Οι περισσότερες περιπτώσεις κολπικών μυξωμάτων είναι σποραδικές, και η ακριβής αιτιολογία είναι άγνωστη.
Το οικογενές κολπικό μύξωμα κληρονομείται με τον αυτοσωματικό επικρατούντα τύπο.
Το  είναι γενετικά ετερογενές και προκαλείται από ένα ελάττωμα σε περισσότερα από ένα γονίδια. Εκτιμάται ότι αντιπροσωπεύει το 7% του συνόλου των κολπικών μυξωμάτων χωρίς καμία προτίμηση για την ηλικία ή το φύλο. Οι ανωμαλίες στο βραχύ σκέλος του χρωμοσώματος 2 (Carney) και το χρωμόσωμα 12 (Ki-ras ογκογονίδιο) είναι συχνά. Σε μια πρόσφατη έκθεση, μία μετάλλαξη μετατόπισης βρέθηκε στο εξόνιο 2 του γονιδίου του Carney- πρωτεϊνικής κινάσης Α ρυθμιστική υπομονάδα άλφα 1 (PRKAR1A).


Διάγνωση μυξώματος

Το κολπικό μύξωμα μπορεί να δημιουργήσει έναν επιπλέον καρδιακό ήχο, στην ακρόαση αμέσως μετά τον S2.

Στο υπερηχοκαρδιογράφημα καρδιάς, φαίνεται σαν εξωφυτική μάζα μάζα που είναι ετερογενής στην εμφάνιση.

Ένα μύξωμα του αριστερού κόλπου θα προκαλέσει μια αύξηση της πνευμονικής τριχοειδούς πίεσης ενσφήνωσης.

Τα μυξώματα δεξιού κόλπου παράγουν σπάνια συμπτώματα και για να παράγουν πρέπει να είναι τουλάχιστον 13 cm.

Οι εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Υπερηχοκαρδιογράφημα και Doppler μελέτη (έλεγχος αιμάτωσης)
  • Ακτινογραφία θώρακος
  • Αξονική τομογραφία του θώρακα
  • MRI καρδιάς
  • Αριστερή αγγειογραφία καρδιάς
  • Δεξιά καρδιακή αγγειογραφία
  • Το ΗΚΓ μπορεί να δείξει την κολπική μαρμαρυγή
  • Οι εξετάσεις αίματος μπορεί να δείξουν αναιμία και αυξημένα λευκά αιμοσφαίρια. Η ταχύτητα καθίζησης ερυθρών (ΤΚΕ) είναι, συνήθως, αυξημένη
  • Το διαοισοφαγικό υπερηχοκαρδιογράφημα επιβεβαιώνει τα ευρήματα

Διαφορική διάγνωση θα γίνει από άλλους καρδιακούς όγκους, όπως τα λιπώματα και ραβδομυώματα (και σπάνια τα τερατώματα). Αυτοί οι άλλοι όγκοι της καρδιάς, συνήθως, δεν είναι εξωφυτικοί, ωστόσο, είναι πιο πιθανό να έχουν διεισδύσει στο μυ της καρδιάς. Η καρδιακή απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) μπορεί να βοηθήσει στην μη επεμβατική διάγνωση καρδιακών όγκων. Ωστόσο, η διάγνωση, συνήθως, απαιτεί την ιστολογική εξέταση.


Συμπτώματα

Τα συμπτώματα που σχετίζονται με το καρδιακό μύξωμα, συνήθως, οφείλονται στην επίδραση της μάζας του όγκου, εμποδίζοντας την κανονική ροή του αίματος μέσα στους θαλάμους της καρδιάς. Επειδή τα εξωφυτικά μυξώματα είναι κινητά, τα συμπτώματα μπορεί να συμβαίνουν μόνο όταν ο ασθενής βρίσκεται σε μια συγκεκριμένη θέση.

Μερικά συμπτώματα του μυξώματος μπορεί να σχετίζονται με την απελευθέρωση της ιντερλευκίνης 6 (IL- 6) από το μύξωμα. Υψηλά επίπεδα της IL - 6 μπορεί να σχετίζονται με υψηλότερο κίνδυνο εμβολής του μυξώματος.


Γενικά τα κύρια συμπτώματα του μυξώματος είναι:

  •     Δύσπνοια στην κόπωση
  •     Παροξυσμική νυκτερινή δύσπνοια
  •     Πυρετός
  •     Απώλεια βάρους και καχεξία
  •     Ζαλάδα ή συγκοπή (απώλεια συνείδησης )
  •     Αιμόπτυση
  •     Αιφνίδιος θάνατος
  •    Ταχυκαρδία (75 - 100/λεπτό)
  •     Πόνος στις αρθρώσεις
  •     Κυάνωση, ειδικά στα δάχτυλα (φαινόμενο Raynaud)
  •     Δάχτυλα που αλλάζουν χρώμα μετά από πίεση ή με το κρύο ή με το στρες
  •     Πληκτροδακτυλία, δηλ. διεύρυνση των δακτύλων
  •     Οίδημα σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος
  •     Πρωτοσυστολικό καρδιακό φύσημα

Τα συμπτώματα και τα σημεία των μυξωμάτων του αριστερού κόλπου, συχνά, μιμούνται τη στένωση μιτροειδούς.

Τα γενικά συμπτώματα μπορεί, επίσης, να μιμούνται εκείνα της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας.


Θεραπεία μυξώματος

Τα μυξώματα, συνήθως, αφαιρούνται χειρουργικά. Ο χειρουργός αφαιρεί το μύξωμα, μαζί με τουλάχιστον 5 χιλιοστά μεσοκολπικό διάφραγμα, το οποίο μετά επισκευάζεται, χρησιμοποιώντας υλικό από το περικάρδιο. Μερικοί ασθενείς θα πρέπει, επίσης, να υποβληθούν σε αντικατάσταση μιτροειδούς βαλβίδας κατά τη διάρκεια της ίδιας χειρουργικής επέμβασης.

Τα μυξώματα μπορεί να υποτροπιάσουν εάν δεν αφαιρεθούν όλα τα κύτταρα του όγκου.


Πρόγνωση μυξώματος

Η εμβολή από κομμάτι του κολπικού μυξώματος είναι συχνή. Αν και το μύξωμα δεν είναι καρκίνος, οι επιπλοκές είναι συχνές. Χωρίς θεραπεία, ένα μύξωμα μπορεί να οδηγήσει σε εμβολή. Θραύσματα του μυξώματος μπορεί να κινηθούν προς τον εγκέφαλο, τα μάτια ή τα άκρα.

Εάν ο όγκος μεγαλώνει μέσα στην καρδιά, μπορεί να μπλοκάρει τη ροή του αίματος διαμέσου της μιτροειδούς βαλβίδας. Αυτό μπορεί να απαιτήσει επείγουσα επέμβαση για την πρόληψη του αιφνίδιου θανάτου.

Επιπλοκές

  • Αρρυθμίες
  • Πνευμονικό οίδημα
  • Περιφερική εμβολή
  • Μετάσταση του όγκου
  • Απόφραξη της μιτροειδούς βαλβίδας καρδιάς
  • Εγκεφαλικό
  • Ατρακτοειδή εγκεφαλικά ανευρύσματα

Ιδιαίτερα ευρήματα που μπορεί να οδηγήσουν σε νέες θεραπείες

Η μάζα και το κολπικό διάφραγμα από την απεικόνιση Doppler, πολλές φορές, δείχνουν πλούσια αγγείωση. Αυτό υποδηλώνει αύξηση του αριθμού των αγγείων γύρω από την περιοχή του μυξώματος, με ακανόνιστα περιγράμματα, χοντρά τοιχώματα και ινώδη υπερπλασία.

Το εκτιμώμενο ποσοστό υποτροπής του μυξώματος είναι 2-3 %. Συνήθως, επανεμφανίζεται κατά τη διάρκεια των πρώτων τεσσάρων ετών, αν και μπορεί να υποτροπιάσει μέσα σε λίγους μήνες μέχρι αρκετά χρόνια μετά τη χειρουργική αφαίρεση.  Σε αντίθεση με το πρωτοπαθές μύξωμα, το οποίο είναι πιο συχνό στις γυναίκες, η υποτροπή του όγκου φαίνεται να είναι πιο συχνή σε άνδρες.

Τέσσερις διαφορετικοί πιθανοί μηχανισμοί έχουν προταθεί για να εξηγήσουν την υποτροπή: ανεπαρκής εκτομή, παντοδύναμη πολυκεντρικότητα,  κληρονομικότητα (οικογενής τύπος), και μεταστατική υποτροπή.

Υπάρχει κάποια ιστοπαθολογική ένδειξη για αύξηση της επιθετικότητας και κακοήθη συμπεριφορά σε μυξοσάρκωμα.

Ακόμα κι αν ο μηχανισμός της υποτροπής είναι δύσκολο να επιβεβαιωθεί σε μια τέτοια περίπτωση, θα πρέπει πάντα να λαμβάνεται υπόψη η πιθανότητα να υπάρχει ένα οικογενειακό σύνδρομο. Η παρουσία των ταυτόχρονων καρδιακών βλαβών και κλινικά χαρακτηριστικά που υποδηλώνουν ένα σύνδρομο (όπως υπέρχρωση, ενδοκρινολογική πάθηση, ή καλοήθεις όγκοι εξωκάρδιου συνδετικού ιστού) θα πρέπει να εγείρουν την υποψία της οικογενειακής μετάδοσης.

Σε περίπτωση που ένα ισχυρό αγγειογόνο δυναμικό καθοδηγείται από την απελευθέρωση VEGF από τα μακροφάγα και τα κύτταρα του όγκου, καθώς και την αυτοκρινή ενεργοποίηση των υποδοχέων του VEGF σε αυτά τα κύτταρα, έχει αποδειχθεί σε καρδιακό μύξωμα, ότι η ανώμαλη παροχή αίματος θα μπορούσε να είναι μια εξήγηση για την ογκογόνο συμπεριφορά τους.


Πρόληψη υποτροπών μυξώματος

Τα καρδιακά μυξώματα γενικά θεωρούνται καλοήθη, αλλά και κακοήθεις όγκοι έχουν αναφερθεί.

Ο αγγειακός ενδοθηλιακός αυξητικός παράγοντας (VEGF), ένας αγγειογενετικός παράγοντας, παίζει ένα ρόλο στην ανάπτυξη, την εξέλιξη και τη μετάσταση των συμπαγών όγκων και έχει αναφερθεί ότι η έκφραση του VEGF ρυθμίζεται αυξητικά στα καρδιακά μυξώματα που έχουν υψηλή πυκνότητα μικροαγγείων.

Ανοσοϊστοχημικές αναλύσεις αποκάλυψαν την παρουσία του VEGF και των υποδοχέων του, VEGFR- 1 (Flt- 1) και VEGFR - 2 (KDR/FLK-1), στο κυτταρόπλασμα των κυττάρων όγκου, με ένζυμο -συνδεδεμένη ανοσορροφητική δοκιμασία. Η έκφραση του VEGF , VEGFR- 1 και VEGFR- 2 mRNA ανιχνεύθηκε στις κυτταρικές γραμμές με ανάστροφη μεταγραφή αλυσιδωτής αντίδρασης πολυμεράσης. Ο πολλαπλασιασμός των κυττάρων, όπως προσδιορίζεται με την ενσωμάτωση θυμιδίνης ενισχύεται με την προσθήκη του VEGF με έναν δοσο- εξαρτώμενο τρόπο, και ο πολλαπλασιασμός των κυττάρων αναστέλλεται με ένα δοσοεξαρτώμενο τρόπο με την προσθήκη ενός εξουδετερωτικού αντισώματος VEGF.

Τα αποτελέσματα αυτά αποδεικνύουν ότι τα καρδιακά κύτταρα μυξώματος διαθέτουν ένα VEGF- αυτοκρινές σύστημα, το οποίο θα μπορούσε να συμβάλλει στο κακόηθες δυναμικό των ιστολογικά καλόηθων μυξωμάτων μέσω της άμεσης διέγερσης της ανάπτυξης των καρκινικών κυττάρων, καθώς και μέσω της επαγωγής της αγγειογένεσης.

Το μοριακό προφίλ του όκου μπορεί να αποδείξει την παρουσία του VEGF- αυτοκρινούς συστήματος και να δωθεί η κατάλληλη θεραπεία.

Βιβλιογραφία

Sakamoto H1, Sakamaki T, Kanda T, Tsuchiya Y, Sato M, Sato H, Oyama Y, Sawada Y, Tamura J, Nagai R, Kurabayashi M.,Vascular endothelial growth factor is an autocrine growth factor for cardiac myxoma cells., Circ J. 2004 May;68(5):488-93.

Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.

Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.

Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.

Μάθετε όλες τις πληροφορίες από τους συνεργάτες μας για την εξατομικευμένη θεραπεία του καρκίνου του μυξώματος καρδιάς, πατώντας εδώ.

Διαβάστε περισσότερα για την Σάββη Μάλλιου Κριαρά

www.emedi.gr

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα

 

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

www.emedi.gr

 

 

 

 

Διαβάστηκε 9650 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Δευτέρα, 08 Ιουνίου 2020 22:39
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας ενηλίκων Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας ενηλίκων

    Σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας ενηλίκων

    Τι είναι το σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας ενηλίκων

    Ασθενής με φυσιολογικούς προηγουμένως πνεύμονες, ο οποίος εμφανίζει πνευμονικές ή μη-αναπνευστικές διαταραχές που ακολουθούνται από μια σειρά γεγονότων τα οποία διαδραματίζονται στο επίπεδο της κυψελιδοτριχοειδικής μεμβράνης. Τα χαρακτηριστικά ευρήματα είναι η μείωση της λειτουργικής υπολειπόμενης χωρητικότητας και της διατασιμότητας των πνευμόνων.

    • Υποξαιμία, μειωμένη διατασιμότητα των πνευμόνων και δημιουργία διαφυγής καθώς πρωτεϊνικό υλικό συγκεντρώνεται στις κυψελίδες και τον διάμεσο ιστό. Η υποξαιμική αναπνευστική ανεπάρκεια δευτεροπαθής μη-καρδιογενούς πνευμονικού οιδήματος σχεδόν πάντοτε απαιτεί μηχανική υποστήριξη της αναπνοής

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Πνεύμονες

    Επικρατέστερη ηλικία: Όλες οι ηλικίες

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΔΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

    Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν παρόμοια κλινικά και παθολογικά ευρήματα ανεξάρτητα από την αιτία της οξείας πνευμονικής βλάβης.

    Υπάρχουν 4 φάσεις:

    • Φάση 1: Οξεία βλάβη - φυσιολογική αντικειμενική εξέταση, φυσιολογική ακτινογραφία θώρακος, ταχύπνοια, ταχυκαρδία και αναπνευστική αλκάλωση 
    • Φάση 2: Λανθάνουσα φάση - 6-48 ώρες μετά την βλάβη: υπεραερισμός, υποκαπνία, συμμετοχή επικουρικών αναπνευστικών μυών, αύξηση της κυψελιδοτριχοειδικής κλίσης του οξυγόνου
    • Φάση 3: Οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια, ταχύπνοια και δύσπνοια μειωμένη διατασιμότητα πνευμόνων, διάχυτα διηθήματα στην ακτινογραφία θώρακα, διάσπαρτοι τρίζοντες 
    • Φάση 4: Σοβαρές διαταραχές, βαρεία υποξαιμία που δεν ανταποκρίνεται στην θεραπεία, αυξημένη ενδοπνευμονική διαφυγή, μεταβολική και αναπνευστική οξέωση 

    Σημεία και συμπτώματα κοινά και στις 4 φάσεις:

    • Ταχύπνοια και ταχυκαρδία τις πρώτες 12 έως 24 ώρες
    • Υγρό και κυανωτικό δέρμα
    • Δυσχέρεια στην αναπνοή με την συμμετοχή των μεσοπλεύριων και άλλων επικουρικών αναπνευστικών μυών 
    • Δραματική δύσπνοια
    • Υψηλοί, τελοεκπνευστικοί τρίζοντες σε όλα τα πνευμονικά πεδία
    • Έντονη ανησυχία
    • Λήθαργος, μετά χαλάρωση
    • Η υποξαιμία μπορεί να υπάρχει πολύ πριν την εκδήλωση της κλινικής εικόνας

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΔΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

    Μελέτες έχουν ενοχοποιήσει διάφορους μεσολαβητές για την έναρξη και την εξέλιξη του συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας των ενηλίκων 

    • Κυτταροκίνες (παράγοντας νέκρωσης των όγκων, ιντερλευκίνη 1, ιντερλευκίνη 6)
    • Ενεργοποίηση της οδού της πήξης 
    • Παράγοντας που ενεργοποιεί τα αιμοπετάλια 
    • Ρίζες οξυγόνου
    • Οδοί της λιποξυγενάσης (λευκοτριένες C4, D4 και Ε4)
    • Πρωτεάσες ουδετεροφίλων
    • Οξείδιο του αζώτου - μπορεί να έχει καταστροφική ή ευεργετική δράση 
    • Ενδοτοξίνη
    • Παράγωγα της οδού της κυκλοοξυγενάσης (θρομβοξάνη Α2, προστακυκλίνη)

    Όλες οι παρακάτω αιτίες μπορεί να πυροδοτήσουν την έναρξη μιας συστηματικής φλεγμονώδους αντίδρασης μέσω ενεργοποίησης των παραπάνω μεσολαβητών 

    • Εισρόφηση
    • Πνευμονικές και συστηματικές λοιμώξεις (από βακτηρίδια, μύκητες, ιούς και πρωτόζωα)
    • Σήψη (από Gram (-), Gram (+), μύκητες, μυκοβακτηρίδιο φυματίωσης, πνευμονία από πνευμοκύστη, κορωνοϊός)
    • Τραυματική πνευμονία
    • Πνιγμός
    • Πολλαπλά κατάγματα, ιδίως σε μακρά οστά (λιπώδης εμβολή)
    • Πολλαπλές μεταγγίσεις 
    • Παγκρεατίτιδα, βαρεία
    • Κρανιοεγκεφαλική κάκωση 
    • Εισπνοή τοξικών αερίων (οξυγόνο, καπνός, NH3, χλωρίνη, πλαστικά, φωσγένιο, κάδμιο)
    • Εγκαύματα 
    • Καταπληξία (αιμορραγική, καρδιογενής, σηπτική, αναφυλακτική)
    • Εκλαμψία
    • Καρκινωμάτωση 
    • Αντίδραση λευκοσυγκολλητίνης 
    • Εμβολή από αέρα ή αμνιακό υγρό

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΔΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

    • Συστηματική σήψη
    • Τραυματική πνευμονία
    • Εισρόφηση 
    • Εισπνοή τοξικών ουσιών 
    • Διάχυτη πνευμονία
    • Πολλαπλές επείγουσες μεταγγίσεις αίματος 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΔΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    Καρδιογενές πνευμονικό οίδημα

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • PaO2 < 50 mm Hg με FiO2 > 0,6
    • Συνολική διατασιμότητα < 50 ml/cm νερού (συνήθως 20-30 ml/cm νερού)
    • Αυξημένο κλάσμα διαφυγής Q's/Q't και νεκρός χώρος αερισμού VD/VT

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα:

    • Πολλαπλές πνευμονικές εμβολές 
    • Καρδιογενές πνευμονικό οίδημα
    • Βαρεία χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια
    • Βαρεία πνευμονία

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Οι πνεύμονες έχουν ευρήματα εξιδρωματικής φάσης, πρώιμης υπερπλαστικής φάσης ή όψιμης υπερπλαστικής φάσης 
    • Οίδημα κυψελίδων και διαμέσου ιστού
    • Φλεγμονώδη κύτταρα και ερυθροκύτταρα διαχέονται στις κυψελίδες και στον διάμεσο ιστό 
    • Τα κύτταρα τύπου Ι καταστρέφονται καταλείποντας απογυμνωμένη την βασική μεμβράνη 
    • Υγρό πλούσιο σε λευκώματα πληροί τις κυψελίδες 
    • Τα κυψελιδικά κύτταρα τύπου ΙΙ, αρχικώς δεν εμφανίζουν μεταβολές 
    • Τα κύτταρα τύπου ΙΙ αρχίζουν να πολλαπλασιάζονται 72 ώρες μετά την έναρξη του επεισοδίου
    • Τα κύτταρα τύπου ΙΙ καλύπτουν την απογυμνωμένη βασική μεμβράνη 
    • Συσσώρευση πρωτεϊνών πλάσματος, κυτταρικών καταλοίπων, ινικής και υπολειμμάτων επιφανειοδραστικού παράγοντα οδηγούν στον σχηματισμό μεμβρανών υαλίνης
    • Στις επόμενες 3-10 ημέρες τα διαφράγματα των κυψελίδων παχύνονται από ινοβλάστες, λευκοκύτταρα και πλασματοκύτταρα που πολλαπλασιάζονται 
    • Αρχίζει βλάβη των τριχοειδών
    • Οι μεμβράνες υαλίνης αρχίζουν να αναδιοργανώνονται 
    • Η ίνωση αρχίζει να γίνεται εμφανής στις αναπνευστικές οδούς και στα βρογχιόλια  

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Καθετηριασμός πνευμονικής αρτηρίας 
    • Εξέταση του υγρού το οποίο υπάρχει στην περιοχή του πνευμονικού οιδήματος

    gr1 lrg 15

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Ακτινογραφία θώρακος

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Καθετηριασμός της πνευμονικής αρτηρίας για να διαπιστωθεί:

    • Φυσιολογική πίεση εξ εσφηνώσεως στην πνευμονική αρτηρία 
    • Σημείωση: Το βασικό σημείο αυτής της εξέτασης είναι να αποδειχθεί ότι η πίεση εξ ενσφηνώσεως στην πνευμονική αρτηρία δεν είναι συμβατή με καρδιογενές πνευμονικό οίδημα
    • Χαμήλη πίεση εξ ενσφηνώσεως στην πνευμονική αρτηρία συνδυαζόμενη με χαμηλή τιμή αλβουμίνης ορού μπορεί να οδηγήσει σε πνευμονικό οίδημα καρδιογενούς αιτιολογίας. Οι ασθενείς με χρόνια συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί να έχουν αυξημένη πίεση εξ ενσφηνώσεως όμως παρ'όλα αυτά μπορούν να αναπτύξουν σύνδρομο αναπνευστική δυσχέρειας των ενηλίκων

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΔΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Μονάδα εντατικής θεραπείας 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Κατάλληλη αντιμετώπιση της υποκείμενης νόσου 
    • Τα κορτικοστεροειδή θεωρητικά έχουν ευεργετική επίδραση. Δεν πρέπει να χορηγούνται σε περίπτωση λανθάνουσας λοίμωξης
    • Όπου απαιτείται μηχανική υποστήριξη αναπνοής 
    • Υποστήριξη της οξυγόνωσης μέσω θετικής τελοεκπνευστικής πίεσης σε ποσοστό τέτοιο ώστε να διατηρείται ο κορεσμός της αιμοσφαιρίνης σε ικανοποιητικά επίπεδα (90-95%) με FiO2 ≤  60%. Η PaO2 είναι λιγότερο σημαντική απ'ότι η παροχή οξυγόνου 

    Διατήρηση της παροχής οξυγόνου:

    1. Όπου απαιτείται, αύξηση της περιεκτικότητας σε O2 με μεταγγίσεις συμπυκνωμένων ερυθρών
    2. Διατήρηση επαρκούς καρδιακής παροχής με χορήγηση υγρών ή ινότροπων ουσιών. Μέτρηση το CO2 σε κάθε μεταβολή της θετικής τελοεκνευστικής πίεσης. Εάν το CO2 ελαττωθεί, χορηγείστε υγρά ώστε να εξασφαλισθεί επαρκής ποσότητα CO και να δοθεί το περιθώριο για επιπλέον διορθώσεις της θετικής τηλοεκνευστικής πίεσης εσφόσον υπάρχει ανάγκη
    • Αποφυγή του υπεραερισμού
    • Αποφυγή χορήγησης μεγάλου όγκου αναπνεόμενου αέρα (> 10 cc/kg) εάν οι μέγιστες πιέσεις στους αεραγωγούς είναι υψηλές 
    • Ο καθετηριασμός της πνευμονικής αρτηρίας μπορεί να αποβεί χρήσιμος στην εκτίμηση της λειτουργικότητας της αριστερής κοιλίας του CO2 και της παροχής και κατανάλωσης οξυγόνου. Είναι δε απαραίτητη όταν χρησιμοποιούνται υψηλά επίπεδα θετικής τηλοεκνευστικής πίεσης
    • Προσοχή σε πιθανές επιλοιμώξεις του αναπνευστικού 
    • Κρίσιμη θεωρείται η χορήγηση προφυλακτικής αγωγής για εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση 
    • Εξετάστε το ενδεχόμενο χορήγησης παραγόντων που προκαλούν παράλυση (για να βελτιωθεί η διατασιμότητα και να αποφευχθεί τραύμα από πίεση) εάν ο ασθενής ανταγωνίζεται τον αναπνευστήρα (όταν αρχίζει η χορήγηση παραλυτικών παραγόντων, ξεκινήστε με χορήγηση αγχολυτικών)
    • Προφύλαξη για έλκος 

    Υπερεξειδικευμένη αντιμετώπιση

    1. Εξωσωματική μεμβράνη οξυγόνωσης. Κατάλληλη για παιδιά
    2. Αερισμός με υψηλή συχνότητα - επιτυγχάνεται επαρκής ανταλλαγή αερίων - όμως δεν βελτιώνει την εξέλιξη
    3. Αερισμός με ελεγχόμενη ανάστροφη κλίση πιέσεως 
    4. Εξωσωματική αφαίρεση CO2 με αερισμό χαμηλής συχνότητας 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Κατάκλιση

    ΔΙΑΙΤΑ

    Υποστήριξη των θρεπτικών αναγκών - αποφυγή χορήγησης μεγάλης ποσότητας υδατανθράκων (μπορεί να αυξήσουν το αναπνευστικό πηλίκο)

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΔΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Ινότροπα - ντομπουταμίνη ώστε να εξασφαλισθεί επαρκώς καρδιακή παροχή
    • Αγγειοδιασταλτικά - νιτροπρωσσικό, αναστολείς ACE, υδραλαζίνη (μόνο όταν η αρτηριακή πίεση είναι ικανοποιητική)
    • Κορτικοστεροειδή 
    • Αγχολυτικά 
    • Ηπαρίνη 5.000 μονάδες κάθε 12 ώρες σαν προφύλαξη για εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση
    • Προφύλαξη για έλκος με H2-αγωνιστές ή σουκραλφάτη 

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    • Αναστολείς της οξείδωσης της ξανθίνης (άμεσα σε ασθενείς με εγκαύματα)
    • Μονοκλωνικά αντισώματα κατά των απελευθερούμενων μονοκινών π.χ. παράγοντα νέκρωσης των όγκων
    • Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη π.χ. ιβουπροφένη
    • Η χορήγηση υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών μελετάται και επανεξετάζεται ακόμη 
    • Πεντοξυφυλλίνη - έχει δειχθεί ότι έχει κάποια ευεργετική δράση 
    • Αύξηση της λειτουργίας του εντέρου ως ανοσολογική 
    • Επανεξετάζεται η αντικατάσταση του επιφανειοδραστικού παράγοντα
    • Μηχανική υποστήριξη αναπνοής με ανεκτής υπερκαπνίας μέσω χαμηλών όγκων αναπνεόμενου αέρα ώστε να αποφευχθεί εκτεταμένος τραυματισμός εκ πιέσεως λόγω του αναπνευστήρα

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Η ζωτική χωρητικότητα και η στατική διατασιμότητα των πνευμόνων αποτελούν ζωτικές παραμέτρους κατά την διάρκεια της μηχανικής υποστήριξης της αναπνοής
    • Καθημερινός εργαστηριακός έλεγχος έως ότου η κατάσταση του ασθενούς δεν θεωρείται κρίσιμη 
    • Ακτινογραφίες θώρακος για να ελέγχουμε - την τοποθέτηση του ενδοτραχειακού σωλήνα, την πιθανή δημιουργία τραύματος από πίεση, την παρουσία διηθημάτων, την μετακίνηση του καθετήρα στην πνευμονική αρτηρία 
    • Καθετήρας Swan-Ganz - βοηθά στην εκτίμηση της παροχής και κατανάλωσης O2, παρακολούθηση της καρδιακής παροχής

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Σύνδρομο πολλαπλής ανεπάρκειας οργάνων 
    • Θάνατος 
    • Μόνιμη βλάβη των πνευμόνων
    • Τοξικότητα από το οξυγόνο 
    • Τραύμα από πίεση
    • Επιλοίμωξη

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • 50% ποσοστό θνησιμότητας, το σύνδρομο είναι ανομοιογενές και η θνησιμότητα κυμαίνεται από 15-19% εξαρτώμενη από διάφορους παράγοντες, κυρίως από την υποκείμενη αιτία, την ηλικία του ασθενούς και τον αριθμό των οργάνων που παρουσιάζουν ανεπάρκεια
    • Υπάρχει μείωση της ικανότητας διάχυσης λόγω της ίνωσης και του περιοριστικού τύπου πνευμονοπάθειας. Πολλά άτομα θα εξακολουθούν να έχουν παθολογικές αναπνευστικές δοκιμασίες μέχρι και για 6 μήνες μετά το επεισόδιο. Στους περισσότερους από αυτούς που επιζούν θα αναδειχθούν παθολογικά ευρήματα μόνο με ειδική λειτουργική δοκιμασίες όπως είναι η δοκιμασία κόπωσης των πνευμόνων

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Γηριατρικό: Η θνησιμότητα αυξάνει με την πάροδο της ηλικίας 

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τους πνεύμονες

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τους πνεύμονες

    Respiratory Distress Syndrome

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια

    Σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας των νεογνών

    Ιογενής πνευμονία

    Πνευμονικό οίδημα

    Πανώλη

    Παρ' ολίγον πνιγμός

    Ατελεκτασίες πνευμόνων

    Διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη

    Πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας

    Θερμική εξάντληση και θερμοπληξία

    Μάθετε να αξιολογείτε την ακτινογραφία θώρακος

    Κεγχροειδής φυματίωση

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη λιστερίωση

    Κυάνωση

    Πνευμονική τοξικότητα από την αντικαρκινική θεραπεία

    Ο ασθενής με δύσπνοια στα επείγοντα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον κορωνοϊό

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Οζώδης σκλήρυνση Οζώδης σκλήρυνση

    Χρήσιμες πληροφορίες για την οζώδη σκλήρυνση

    Οζώδης σκλήρυνση είναι γενετική, νευροδερματική, εξελισσόμενη διαταραχή με ποικιλία εκδηλώσεων, ευρύ κλινικό φάσμα και συμμετοχή πολλαπλών οργάνων.

    Ανήκει στις φακωματώσεις μαζί με τη νευροϊνωμάτωση, το σύνδρομο Sturge Weber, το σύνδρομο Hippel-Lindau και την αταξία τηλαγγειεκτασία

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Μπορεί να είναι λίγα αλλά περιλαμβάνουν πολλαπλούς τύπους δερματικών βλαβών και σχηματισμό όγκων στο κεντρικό νευρικό σύστημα, σε μία ή περισσότερες περιοχές που αφορούν το δέρμα, εγκέφαλο, αμφιβληστροειδή, καρδιά, πνεύμονες, σπλάχνα, ήπαρ, νεφροί, οστά, δόντια και νύχια

    Γενετική:

    • Μεταβιβάζεται με τον επικρατούντα σωματικό τύπο
    • Οι επαναλήψεις αδενίνης κυτοσίνης στο χρωμόσωμα 16 ενοχοποιούν γονιδιακή συμμετοχή 

    Επικρατέστερη ηλικία: Η κλινική εκφραστικότητα ποικίλει, ώστε η αναγνώριση και διάγνωση της νόσου καθυστερούν αρκετά μετά τη γέννηση

    Επικρατέστερο φύλο: 

    • Αν ο ένας γονέας φέρει το γονίδιο, τότε υπάρχει πιθανότητα 50-50 να μεταβιβασθεί το γονίδιο σε κάθε παιδί
    • Πάσχουν εξίσου και τα δύο φύλα, όμως οι άρρενες πάσχοντες με αυτισμό είναι περισσότεροι από τα θήλεα

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    • Οι περισσότερες περιπτώσεις οζώδους σκλήρυνσης εμφανίζουν περισσότερα από ένα χαρακτηριστικά του συνδρόμου
    • Αγγειωματώδη ινώματα (αλλιώς αδενώματα των σμηγματογόνων αδένων) μεγέθους 0,1-1,0 cm, χαρακτηριστικά της νόσου, εμφανίζονται στο πρόσωπο και έχουν κατανομή "πεταλούδας"
    • Λευκές κηλίδες αποχρωματισμένου δέρματος εντοπίζονται κυρίως στον κορμό και στα άκρα και αποτελούν συχνά τα πρώτα σημεία
    • Βρεφικοί σπασμοί
    • Επιληπτικές διαταραχές 
    • Κύστεις νεφρών 
    • Λεμφαγγειωμάτωση πνευμόνων
    • Πολλαπλές περικοιλιακές αποτιτανώσεις 
    • Αστροκυττώματα/Αμαρτώματα αμφιβληστροειδούς
    • Ραβδομυώματα καρδιακού μυός, που σχετίζονται με ποικιλία μη ειδικών κλινικών σημείων 
    • Νοητική καθυστέρηση
    • Αυτισμός
    • Ινώματα ονύχων, πολλαπλά
    • Διαβρώσεις οδόντων 
    • Αμαρτώματα ήπατος

    ΑΙΤΙΑ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    Μεταβιβαζόμενη με τον σωματικό επικρατούντα τύπο, γενετική διαταραχή 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    Οικογενειακό ιστορικό 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Τα κλινικά διαγνωστικά κριτήρια έχουν σταδιακά μελετηθεί και επαναπροσδιορισθεί 
    • Πολυκυστική νόσος των νεφρών 
    • Άλλα αίτια επιληπτικών διαταραχών, νοητική καθυστέρηση, αυτιστική συμπεριφορά, τραυματικά ινώματα ονύχων 
    • Άλλα νευροδερματικά σύνδρομα 

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Τα σημερινά διαγνωστικά κριτήρια στρέφονται κυρίως στην κλινική εκτίμηση
    • Παθολογικό ΗΕΓ
    • Η αναζήτηση αξιόπιστων μοριακών σημείων και του υπεύθυνου γονιδίου συνήθως αποδίδει 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Όζοι που σχηματίζονται σε μεγάλο βαθμό από παθολογικές αθροίσεις νευρογλοιακού ιστού, γαγγλιοκυττάρων και άτυπων κυττάρων φαίνεται ότι προκύπτουν από ελαττωματική ανάπτυξη των ιστών όπως στα αμαρτώματα
    • Οι βλάβες μπορεί να είναι λίγες κατά τη γέννηση
    • Οι αποτιτανώσεις γύρω από το επένδυμα των κοιλιών μπορεί να εμφανιστούν μερικούς μήνες μετά τη γέννηση
    • Αγγειοϊνώματα προσώπου, ινώματα ονύχων, αγγειομυολιπώματα νεφρών, αποτελούν ειδικές βλάβες που αναπτύσσονται μήνες μετά τη γέννηση
    • Δεν χρησιμοποιούνται κριτήρια σύμφωνα με την ηλικία. Περιοδική επανεκτίμηση σε πάσχουσες οικογένειες είναι απαραίτητη

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    Βασιζόμαστε στα κλινικά διαγνωστικά κριτήρια εν αναμονή της εξέλιξης των αξιόπιστων μοριακών σημείων

    post scl nod 1

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Η μαγνητική τομογραφία αποτελεί τη βασικότερη διαγνωστική τεχνική
    • Η μαγνητική τομογραφία με γαδολίνιο μας εξασφαλίζει λεπτομερή απεικόνιση των χαρακτηριστικών όζων γύρω από το επένδυμα των κοιλιών και των ύβων στη λευκή ουσία του φλοιού

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Η βιοψία και η παθογοανατομική εκτίμηση έχουν μέγιστη σημασία. Δεν είναι απαραίτητες αν οι βλάβες είναι κλινικά εμφανείς 
    • Οι λευκωπές κηλίδες του δέρματος διακρίνονται καλύτερα με τη βοήθεια υπεριωδών ακτίνων (λυχνία του Wood)

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εξωτερικός ασθενής, εκτός των επιλεγμένων καταστάσεων και των επιπλεγμένων καταστάσεων και των μη ρυθμιζόμενων επιληπτικών κρίσεων 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Ομαδική αντιμετώπιση με συμμετοχή νευρολόγου, ορθοπεδικού, δερματολόγου, χειρουργού και ακτινολόγου
    • Χειρουργική εκτομή των όγκων όποτε και όπου ενδείκνυται 
    • Κοινωνική λειτουργός, οικιακή φροντίδα, υποστήριξη και γενετική συμβουλή απαραίτητα

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Καθορίζεται από το βαθμό και την περιπλοκότητα του συνδρόμου 

    ΔΙΑΙΤΑ

    Ισορροπημένη διατροφή. Κετογενική δίαιτα χρησιμοποιείται για τον έλεγχο των επιληπτικών κρίσεων 

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Επαγρύπνηση στο μπάνιο σε παιδιά που εμφανίζουν επιληπτικές κρίσεις 
    • Η συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων μεταβάλλεται με τον πυρετό 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Αντισπασμωδικά για τον έλεγχο των επιληπτικών κρίσεων 
    • Οι χειρουργοί συνιστούν αντιβιοτική προφύλαξη όταν ενδείκνυται 

    Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις:

    • Σωστή χορήγηση των αντισπασμωδικών φαρμάκων για την αποφυγή παρενεργειών όταν συνδυάζονται με αντιβιοτικά 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Η περιοδική επανεκτίμηση των ατόμων αποτελεί σημαντικό βήμα στην κλινική διάγνωση 
    • Τα κλινικά χαρακτηριστικά των ασθενών πρέπει περιοδικά να αναθεωρούνται και να επαναπροσδιορίζονται

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Γενετική συμβουλή

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    Ποικίλλει. Μειωμένο προσδόκιμο επιβίωσης συγκριτικά με τον γενικό πληθυσμό

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Άλλα: Κηλίδες εμφανίζονται κατά ή αμέσως μετά τη γέννηση ή παρουσιάζονται αργότερα στην παιδική ηλικία ή την ενηλικίωση 

    ΚΥΗΣΗ

    Γενετική συμβουλή

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

    bones

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Νόσος του Hodgkin

    Διανοητική καθυστέρηση

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον αυτισμό

    Ενέσιμα εμφυτεύματα για αντιγήρανση

    Λέμφωμα Hodgkin

    Μήπως έχετε τικ;

    Λεμφαγγειολειομυομάτωση

    Πολύμορφο γλοιοβλάστωμα

    www.emedi.gr

     

     

  • Πορφύρα Henoch-Schonlein Πορφύρα Henoch-Schonlein

    Χρήσιμες πληροφορίες για την πορφύρα Henoch-Schonlein

    Πορφύρα Henoch-Schonlein είναι μια αγγειΐτιδα των τριχοειδών που χαρακτηρίζεται από συνήθη, μη εξαρτώμενη από θρομβοπενία ψηλαφητή πορφύρα, αρθρίτιδα, κοιλιακό άλγος και νεφρίτιδα

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα/Εξωκρινείς αδένες, Μυοσκελετικό, Γαστρεντερικό, Νεφρικό/Ουροποιητικό

    Επικρατέστερη ηλικία: Περισσότερο εμφανίζεται μεταξύ 2-8 ετών, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (2:1)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    • Η έναρξη μπορεί να είναι οξεία ή σταδιακή 
    • 50% των ασθενών έχουν κακουχία και χαμηλό πυρετό
    • Δερματικές βλάβες συμβαίνουν σε όλους τους διαγνωσμένους ασθενείς 
    1. Οι βλάβες εμφανίζονται στα κάτω άκρα και τους γλουτούς, αλλά μπορεί να περιλαμβάνουν το πρόσωπο, τον κορμό και τα άνω άκρα
    2. Ξεκινούν σαν μικροί πομφοί ή ερυθηματώδεις, κηλιδοβλατιδώδεις
    3. Οι βλάβες λευκαίνουν με την πίεση, αλλά αργότερα γίνονται πετεχειώδεις ή πορφυρικές 
    4. Οι βλάβες εμφανίζονται σε σωρούς
    5. Μπορεί να εμφανιστεί αγγειοοίδημα κρανίου, χειλιών, βλεφάρων, αυτιών, ράχης του χεριού και του ποδιού, πλάτης οσχέου και περινέου
    • 2/3 των ασθενών έχουν εμπειρία αρθρίτιδας 
    1. Οι μεγάλες αρθρώσεις (γόνατα και αστράγαλοι) εμπλέκονται συνηθέστερα
    • Οι μισοί ασθενείς έχουν εμπειρία συμπτωμάτων από το γαστρεντερικό:
    1. Κοιλιακός πόνος σαν κολικός, σχετιζόμενος με εμετό, είναι περισσότερο συνήθης
    2. Μικροσκοπική ή μακροσκοπική αιμορραγία στα κόπρανα
    3. Αιματέμεση 
    4. Σπάνια συμβαίνει εγκολεασμός, απόφραξη ή εμβολή 
    5. Παγκρεατίτιδα
    • Η συμμετοχή των νεφρών είναι λιγότερο συνήθης 
    1. Αιματουρία, με ή χωρίς κυλίνδρους ή πρωτεϊνουρία 
    • Άλλες εκδηλώσεις
    1. Σπασμοί, νευροπάθειες 
    2. Ηπατοσπληνομεγαλία 
    3. Λεμφαδενοπάθεια 
    4. Καρδιακή συμμετοχή 
    5. Πνευμονική αιμορραγία 
    6. Ρευματικά οζίδια
    • Παιδική πορφύρα Henoch-Schonlein
    1. Παιδιά < 2 χρονών
    2. Σπάνια οιδηματώδης και διάχυτη πορφύρα προσώπου και αυτιών 
    3. Λιγότερα γαστρεντερικά και νεφρικά συμπτώματα

    ΑΙΤΙΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    Πολλαπλοί λοιμώδεις παράγοντες, φάρμακα και τοξίνες έχουν ερευνηθεί, χωρίς να έχει βρεθεί κανένας σταθερός σύνδεσμος

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Αιμορραγική διάθεση 
    • Σηψαιμία 
    • Εγκολεασμός
    • Οξεία σκωληκοειδίτιδα 
    • Οξεία σπειραματονεφρίτιδα 
    • Οικογενής IgA νεφροπάθεια 
    • Οζώδης πολυαρτηρίτιδα
    • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος 
    • Φλεγμονώδεις νόσοι εντέρου 
    • Υποξεία βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα
    • Κηλιδώδης πυρετός Βραχωδών Ορέων
    • Θρομβοκυττοπενική πορφύρα

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Δεν είναι διαγνωστικά 
    • Μπορεί να είναι ανεβασμένη η ΤΚΕ και ο αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων 
    • Οι δοκιμασίες πήξης, ο αριθμός αιμοπεταλίων και ο καθορισμός συμπληρώματος είναι φυσιολογικοί 
    • Το IgA του ορού είναι αυξημένο σε 50%
    • Σε νεφρική συμμετοχή, η γενική ούρων δείχνει πρωτεΐνη, ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια

    maxresdefault 48

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Νεφρικά:

    • Εστιακές και τμηματικές αυξήσεις στα μεσαγγειακά κύτταρα και στο φλοιό 
    • Εναπόθεση IgA στη σπειραματική βασική μεμβράνη
    • Μια μειοψηφία εμφανίζει γενικευμένες μεσαγγειακές αλλοιώσεις 
    • Σπάνια, διάχυτη, νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα με σχηματισμό μηνοειδών σχηματισμών 

    Δέρμα:

    • Μικρά αγγεία περιβάλλονται από μια οξεία λευκοκυττοπλαστική, ουδετερόφιλη, φλεγμονώδη αντίδραση λεμφοκυττάρων με εναπόθεση IgA

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Ακτινογραφίες κοιλίας, μπορεί να δείχνουν ειλεό και τμηματική στένωση, λόγω υποβλεννογόνιου οιδήματος και αιμορραγίας
    • Ακτινογραφίες με βάριο, μπορεί να δείξουν μεγάλα ελλείματα πλήρωσης στο τείχος του εντέρου, μιμούμενα τη νόσο του Crohn ή νεόπλασμα

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Κλινική διάγνωση 
    • Σπάνια ενδείκνυται βιοψία νεφρού, εκτός από περιπτώσεις μειωμένης νεφρικής λειτουργίας ή ανάπτυξης νεφρωσικού συνδρόμου (καλύτερα να μη γίνεται)

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    • Εξωνοσοκομειακός ασθενής 
    • Ενδονοσοκομειακός ασθενής, αν υπάρχει υπέρταση, σοβαρό κοιλιακό άλγος, νεφρική ανεπάρκεια ή άλλη σοβαρή επιπλοκή

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Δεν υπάρχουν περιορισμοί σε μη επιπλεγμένες περιπτώσεις

    ΔΙΑΙΤΑ

    Τίποτα από το στόμα σε σοβαρή γαστρεντερική νόσο

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Αντιφλεγμονώδεις παράγοντες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για αρθρίτιδα και πυρετό
    • Κορτικοστεροειδή (πρεδνιζόνη 1-2 mg/kg/ημέρα) για σοβαρά γαστρεντερικά συμπτώματα και/ή επώδυνο αγγειοοίδημα. Τα κορτικοστεροειδή δεν μεταβάλλουν την εξέλιξη της βλάβης 

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    Σε σοβαρές περιπτώσεις, έχουν χρησιμοποιηθεί αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη, πλασμαφαίρεση, παράγοντας ΧΙΙΙ

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Γενική ούρων για παρακολούθηση ακόμα και αν αρχικά είναι φυσιολογική 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Υπέρταση 
    • Νεφρική ανεπάρκεια
    • Εντερική αιμορραγία 
    • Απόφραξη ή διάτρηση εντέρου
    • Θάνατος πολύ σπάνια

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Η νόσος μπορεί να διαρκέσει λίγες ημέρες με παροδική αρθρίτιδα, ωστόσο σε πολλές περιπτώσεις η μέση διάρκεια είναι 4-6 εβδομάδες
    • Περιστασιακά υποτροπιάζουσα
    • Το 25% των ασθενών με αρχική νεφρική συμμετοχή, θα έχει εμμένον μη φυσιολογικό ίζημα ούρων 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Συνηθέστερη σε παιδιά

    ΚΥΗΣΗ

    Μόνο σπάνιες αναφορές 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αγγεία

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αγγεία

    HENOCH.SCHONLEIN.PURPURA MI 01A8DSWP

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Εγκολεασμός

    Ποιες είναι οι αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις;

    Οζώδης πολυαρτηρίτιδα

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Zollinger-Ellison Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Zollinger-Ellison

    Σύνδρομο Zollinger-Ellison

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Η χαρακτηριστική τριάδα του συνδρόμου Zollinger-Ellison:

    • Γαστρική υπερέκκριση
    • Πεπτικό έλκος
    • Μη β-κυτταρικός όγκος του παγκρέατος (και μερικές φορές και άλλων περιοχών)

    Όγκος του παγκρέατος που εκκρίνει γαστρίνη, μονήρης ή πολλαπλός, μικρός ή μεγαλύτερος, καλοήθης ή κακοήθης: 80% σποραδική μορφή, 20% σχετίζεται με πολλαπλή ενδοκρινική αδενωμάτωση (MEN 1)

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Γαστρεντερικό, Ενδοκρινείς/Μεταβολισμός

    Γενετική: Σχετίζεται με το MEN 1

    Επικρατέστερη ηλικία: Μέση ηλικία (40-75)

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (3:2)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    • Κοιλιακός πόνος
    • Επιγαστρικός πόνος 
    • Αντανακλαστική οισοφαγίτιδα
    • Έμετος που δεν ανταποκρίνεται στη συνήθη θεραπεία 
    • 25% παρουσιάζουν διάρροια που επιμένει με την νηστεία 
    • Επιπλοκές πεπτικού έλκους (αιμορραγία, διάτρηση, απόφραξη)
    • Σημεία που σχετίζονται με το MEN 1 (υπερπαραθυρεοειδισμός, υπερασβεστιαιμία)
    • Απώλεια βάρους
    • Διόγκωση του ήπατος όταν δίνει μεταστάσεις
    • Ενδοσκοπικά ευρήματα (οισοφαγίτιδα, δωδεκαδακτυλικό έλκος με πολλαπλά έλκη)
    • Στεατόρροια

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    Γαστρίνωμα - εντοπίζεται στο γαστρικό τρίγωνο στο 90%

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    • MEN 1
    • Οικογενειακό ιστορικό έλκους
    • Ηλικία πάνω από 60

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    Αυξημένη γαστρίνη ορού με υποχλωρυδρία/αχλωρυδρία

    • Ατροφική γαστρίτιδα
    • Φαρμακευτική 
    • Καρκίνος του στομάχου 
    • Γαστρικό έλκος
    • Κακοήθης αναιμία 
    • Μετά από βαγοτομή
    • Λεύκη

    Αυξημένη γαστρίνη ορού με φυσιολογικό ή αυξημένο γαστρικό οξύ

    • Υπερλειτουργία G-κυττάρων του πυλωρικού άντρου
    • Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια 
    • Απόφραξη του στομίου του στομάχου 
    • Φαιοχρωμοκύττωμα (σπάνια)
    • Στένωση πυλωρού
    • Ρευματοειδής αρθρίτιδα
    • Μικρή εκτομή του εντέρου

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Αυξημένη γαστρίνη ορού - νήστις
    • Αυξημένη γαστρική έκκριση > 15 mEq/ώρα
    • Αυξημένη μέγιστη έκκριση οξέος > 150 mEq/ώρα
    • Γαστρικό pH < 2,0
    • Αυξημένα παγκρεατικά πολυπεπτίδια

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Γατρίνωμα ανευρίσκεται στο γαστρικό τρίγωνο (60-70% στην κεφαλή του παγκρέατος)
    • 50% των όγκων χρώνυνται για VIP, ACTH, ινσουλίνη, νευροτενσίνη
    • Επιπρόσθετα 50% εμφανίζουν πολλαπλές μεταστάσεις στο ήπαρ, οστά, λεμφαδένες ή διήθηση των αιμοφόρων αγγείων 

    Δωδεκαδακτυλικό έλκος 

    • Έλκος της νήστιδος 
    • Γαστρικό έλκος

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Έκκριση γαστρίνης μετά από διέγερση - τα επίπεδα γαστρίνης αυξάνονται > 200 pg/ml
    • Δοκιμασία έγχυσης ασβεστίου 

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Χρησιμοποιούνται στην εντόπιση του όγκου 
    • Αξονική τομογραφία κοιλίας 
    • Υπερηχογράφημα κοιλίας
    • Αγγειογραφία κοιλίας 
    • Δείγμα γαστρίνης επιλεκτικά από κλάδους της πυλαίας φλέβας

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Ενδοσκόπηση για την ανίχνευση όγκων (διοισοφάγειο υπερηχογράφημα)

     34

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Συμβουλές για καθημερινή φροντίδα σύμφωνα με τα συμπτώματα 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Μόνο φαρμακευτική αγωγή σε μερικές περιπτώσεις 
    • Φαρμακευτική αγωγή και λαπαροτομία για την ανεύρεση όγκων που μπορούν να εξαιρεθούν
    • Οριστική θεραπεία - αφαίρεση του γαστρινώματος όταν ανευρίσκεται 
    • Ολική γαστρεκτομή (δε χρησιμοποιείται πλέον στους περισσότερους ασθενείς)
    • Βαγοτομή σε μερικούς ασθενείς με σκοπό την μείωση της έκκρισης γαστρικού οξέος και επιπρόσθετα την αναστολή των επιδράσεων των φαρμάκων 
    • Σε MEN 1, παραθυρεοειδεκτομή

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Όση ανέχεται ο ασθενής

    ΔΙΑΙΤΑ

    Περιορισμός των τροφών που επιδεινώνουν τα συμπτώματα

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Ενημέρωση για την φύση της νόσου και την πρόγνωση 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Ανταγωνιστές Η2 υποδοχέων 

    • Σημείωση: Η δοσολογία μερικές φορές υπερβαίνει την μέγιστη συνιστώμενη ημερήσια δόση. Συνιστάται έναρξη με δόσεις όπως αναγράφονται παρακάτω και στη συνέχεια χορήγηση μέγιστης δόσης 
    • Σιμετιδίνη έναρξη με 300 mg κάθε 6 ώρες, μέγιστη δόση 1,25-50 gr/ημέρα
    • Ρανιτιδίνη 150 mg κάθε 12 ώρες, μέγιστη δόση 6 mg/ημέρα
    • Φαμοτιδίνη 20 mg κατά την ώρα του ύπνου, μέγιστη δόση 800 mg/ημέρα

    Αναστολείς αντλίας πρωτονίων 

    Εσομεπραζόλη (Esomeprazole)
    Λανσοπραζόλη (Lansoprazole)
    Ομεπραζόλη (Omeprazole)
    Παντοπραζόλη (Pantoprazole)
    Ραμπεπραζόλη (Rabeprazole)

    Αντιχολινεργικά φάρμακα

    • Σημείωση: Περιορισμένη χρησιμότητα διότι η δοσολογία που είναι απαραίτητη για να προκαλέσει σημαντικό αποτέλεσμα συνδυάζεται με πολλές παρενέργειες
    • Προπανθελίνη ή
    • Ισοπροπαμίδη 

    Αντενδείξεις:

    • Ανταγωνιστές των Η2 υποδοχέων - αντι-ανδρογόνες δράσεις, αλληλεπίδραση με άλλα φάρμακα που λαμβάνουν χώρα μέσω του οξειδωτικού συστήματος του ήπατος
    • Αντιχολινεργικά - υπερτροφία προστάτη, γλαύκωμα, γαστρική κατακράτηση, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια στους ηλικιωμένους

    Προφυλάξεις: Γυναικομαστία αναφέρθηκε σε υψηλές δόσεις σιμετιδίνης (> 2,4 gm/ημέρα) 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Στενή παρακολούθηση μετά από χειρουργική επέμβαση 
    • Προσεκτική δοσολογία των φαρμάκων 
    • Γαστρική ανάλυση για την μέτρηση της έκκρισης του γαστρικού οξέος και την προσαρμογή της δοσολογίας των ανταγωνιστών των Η2 υποδοχέων 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Οι επιπλοκές του γαστρικού έλκους όπως αιμορραγία ή διάτρηση 
    • Περίπου 2/3 των όγκων Zollinger - Ellison είναι κακοήθεις και έχουν δώσει μεταστάσεις
    • Πολλαπλή παραγωγή ορμονών και σχετικά σύνδρομα όπως Cushing και άλλα

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Επιβίωση - 5ετής = 62-75%, 10ετής = 47-53%
    • Η πρόγνωση βελτιώνεται με την πλήρη αφαίρεση του όγκου 
    • Αν ο όγκος δεν δύναται να εξαιρεθεί εξαιτίας των μεταστάσεων, 5ετής επιβίωση = 43%, 10ετής = 25%

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Υπερπαραθυρεοειδισμός
    • Προλακτίνωμα
    • Ινσουλίνωμα
    • Καρκινοειδή

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Γηριατρικό: 

    • Το 1/3 των ασθενών είναι ηλικίας πάνω από 50 χρόνων
    • Θεωρείται πιθανή διάγνωση για κάθε ασθενή με πετικά έλκη που επιμένουν ή υποτροπιάζουν

    Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για το σύνδρομο Zollinger-Ellison σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

    Η ζωή είναι πολύτιμη.

    Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

    Zollinger Ellison Syndrome shown using medical animation still shot

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Υπερασβεστιαιμία

    Χρόνια διάρροια

    Οξεία διάρροια

    Σύνδρομο Dumping

    Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση

    Σταματήστε να παίρνετε φάρμακα για το στομάχι

    Χρωμογρανίνη Α

    Κακοήθης αναιμία

    Ενδογενής παράγοντας

    Γαστρίτιδα

    Πεπτικό έλκος

    Octreoscan με In111

    Καλσιτονίνη

    Αιματέμεση

    Τι είναι ο συριγμός

    Σύνδροµο δυσαπορρόφησης εντέρου

    Σύνδρομο ραγδαίας κενώσεως στομάχου

    Νευροενδοκρινείς όγκοι

    Τεστ για την έγκαιρη διάγνωση καρκίνου του παγκρέατος

    Καρκίνος παγκρέατος

    Διάγνωση της ανεπάρκειας της βιταμίνης Β12

    Σύνδρομο Zollinger-Ellison

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια

    Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια

    Η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια είναι η κυριότερη επιπλοκή κάθε καρδιακής νόσου.

    Πρόκειται για μια παθοφυσιολογική κατάσταση που προκαλείται από ανωμαλία της καρδιακής λειτουργίας (πρόσκαιρη ή παρατεταμένη). Η καρδιά αδυνατεί να παρέχει αίμα σε επαρκή ροή ώστε να καλύπτονται οι μεταβολικές ανάγκες των περιφερικών ιστών 

    • Τα ανωτέρω προκαλούν μια μεγάλη ποικιλία κλινικών καταστάσεων, από την οξεία δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας (λόγω ταχυαρρυθμίας ή οξέος εμφράγματος του μυοκαρδίου) μέχρι τη χρόνια δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας (λόγω χρόνιας υπερφόρτωσης όγκου/πίεσης, όπως συμβαίνει στις βαλβιδοπάθειες)
    • Υπάρχουν δύο φυσιολογικές παράμετροι που επεξηγούν τα κλινικά ευρήματα της συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας: ανωμαλία της ινότροπης δράσης που έχει ως αποτέλεσμα της ελαττωμένη συστολική κένωση (συστολική ανεπάρκεια) και ανωμαλία της ενδοτικότητας, με αποτέλεσμα τη μείωση της ικανότητας των κοιλιών να δέχονται αίμα (διαστολική ανεπάρκεια). Οι περισσότερες περιπτώσεις καρδιακής ανεπάρκειας έχουν ευρήματα συμβατά και με τους δύο μηχανισμούς

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Καρδιαγγειακό, Αναπνευστικό

    Επικρατέστερη ηλικία: Ποικίλλει, ανάλογα με τα αίτια της καρδιακής νόσου

    Επικρατέστερο φύλο: 

    • Άνδρες > Γυναίκες - ηλικίες 40-75 ετών 
    • Άνδρες = Γυναίκες - ηλικίες άνω των 75 ετών

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΜΦΟΡΗΤΙΚΗΣ ΚΑΡΔΙΑΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    Πρώιμη και ελαφρά επιδείνωση:

    • Νυκτουρία
    • Δύσπνοια προσπαθείας - κεφαλειώδες σημείο αριστερής καρδιακής ανεπάρκειας 
    • Επιδεινούμενη ικανότητα άσκησης
    • Αδυναμία
    • Δυσκολία στην ανάσα
    • Καταβολή
    • Ορθόπνοια
    • Ταχύπνοια σε ελαφρά προσπάθεια
    • Υγροί ρόγχοι στις βάσεις των πνευμόνων
    • Θετικό ηπατοσφαγιτιδικό σημείο
    • Αδύναμος 3ος καρδιακός τόνος (S3)

    Μέτρια επιδείνωση:

    • Νυχτερινός βήχας
    • Ορθόπνοια
    • Παροξυντική νυκτερινή δύσπνοια
    • Συριγμός, κυρίως νυκτερινός, χωρίς ιστορικό άσθματος ή λοίμωξης (καρδιακό άσθμα)
    • Ανορεξία
    • Άγχος
    • Αίσθημα πληρότητας έως βύθιο άλγος κατά το δεξιό άνω τεταρτημόριο της κοιλιακής χώρας 
    • Ταχύπνοια κατά την ανάπαυση 
    • Ηπατομεγαλία με ευαισθησία κατά την ψηλάφηση
    • Ωχρότητα
    • Κρύα άκρα, λόγω περιφερικής αγγειοσύσπασης 
    • Έντονοι ρόγχοι στις βάσεις 
    • Δεξιά πλευριτική συλλογή 
    • Εκπνευστικός συριγμός
    • Οίδημα
    • Καλπαστικός ρυθμός
    • Διαστολική υπέρταση 
    • Ανύψωση της σφαγιτιδικής πίεσης 
    • Καρδιομεγαλία

    Βαριά επιδείνωση:

    • Εγκεφαλική δυσλειτουργία 
    • Διόγκωση της κοιλίας 
    • Κυάνωση 
    • Ελαφρά υπόταση 
    • Αλλόμενος σφυγμός
    • Ασκίτης
    • Οίδημα ανά σάρκα 
    • Πτύελα αφρώδη ή/και ροδαλά
    • Αύξηση της έντασης του πνευμονικού στοιχείου του 2ου καρδιακού τόνου (Ρ2)
    • Καρδιακή καχεξία
    • Αναπνοή Cheyne-Stokes

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΜΦΟΡΗΤΙΚΗΣ ΚΑΡΔΙΑΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    • Στεφανιαία νόσος (συχνότερη αιτία)
    • Έμφραγμα του μυοκαρδίου
    • Ρευματική καρδιοπάθεια (βαλβιδοπάθειες της αορτικής και της μιτροειδούς βαλβίδας)
    • Μυοκαρδιοπάθεια - σχετική ή όχι με την κατανάλωση αλκοόλ 
    • Υπερτασική καρδιοπάθεια 
    • Στένωση ή ανεπάρκεια της αορτής
    • Υπερφόρτωση όγκου 
    • β-αποκλειστές ή άλλοι καταστολείς της καρδιακής λειτουργίας 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΥΜΦΟΡΗΤΙΚΗΣ ΚΑΡΔΙΑΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    • Ιατρογενείς - αδικαιολόγητη ελάττωση της έντασης της θεραπευτικής αγωγής 
    • Μη συμμόρφωση του ασθενούς
    • Επαναλαμβανόμενα επεισόδια αρρυθμίας
    • Συστηματική λοίμωξη 
    • Πνευμονική εμβολή 
    • Χορήγηση καρδιολογικών φαρμάκων με αρνητική ινότροπη δράση
    • Αυξημένη φυσική, συναισθηματική ή περιβαλλοντική καταπόνηση
    • Θυρεοτοξίκωση, κύηση ή οποιαδήποτε κατάσταση που συνοδεύεται από αύξηση των μεταβολικών απαιτήσεων της περιφέρειας 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΜΦΟΡΗΤΙΚΗΣ ΚΑΡΔΙΑΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Νεφρωσικό σύνδρομο: αποκλεισμός λόγω έλλειψης ιστορικού ασυμπτωματικού οιδήματος, πρωτεΐνουρίας και ιστορικού νεφρικής νόσου 
    • Κίρρωση: αποκλεισμός λόγω έλλειψης των σημείων της ηπατικής νόσου και παραγόντων κινδύνου γι' αυτήν 
    • Αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια: τα ευρήματα της πνευμονικής συμφόρησης και της ελαττωμένης καρδιακής παροχής ανευρίσκονται και σε ασθενείς με έμφραγμα του μυοκαρδίου, παθήσεις της αορτικής και της μιτροειδούς βαλβίδας και υπερτασική νόσο
    • Δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια: τα ευρήματα της συμφόρησης των αγγείων της συστηματικής κυκλοφορίας (οίδημα, ασκίτης) ανευρίσκονται και σε ασθενείς με πνευμονική καρδία, πρωτοπαθή ανεπάρκεια της τριγλώχινας και συχνότερα σε ασθενείς με μη διορθωμένη παρατεταμένη αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Εργαστηριακά ευρήματα - πρώιμης και ήπιας έως μέτριας βαρύτητας:

    • Αναπνευστική αλκάλωση 
    • Ελαφρά αζωθαιμία
    • Ελάττωση της ΤΚΕ
    • Πρωτεϊνουρία (μικρότερη από 1 gr/24ωρο, η οποία διορθώνεται με τη θεραπευτική αντιμετώπιση)
    • Φυσιολογικοί ηλεκτρολύτες, προ της αγωγής

    Εργαστηριακά ευρήματα - Βαριά:

    • Αύξηση της κρεατινίνης 
    • Υπερκαλιαιμία σε περίπτωση πολύ χαμηλής καρδιακής παροχής και θεραπείας με διουρητικά 
    • Αύξηση της SGOT
    • Υπερχολερυθριναιμία σε βαριές περιπτώσεις 
    • Υπονατριαιμία από αραίωση κατόπιν θεραπείας, σε βαριές περιπτώσεις 

    Congestive Heart Failure 1

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Πρώιμη και οξεία:

    • Σκληροί πνεύμονες, ενώ μικροσκοπικά αποκαλύπτονται συμφορημένα τριχοειδή, πάχυνση του κυψελιδικού τοιχώματος, εξαγγείωση ερυθρών αιμοσφαιρίων και υγρό λόγω οιδήματος 
    • Το ήπαρ είναι συμφορημένο, σκληρό γεμάτο υγρό. Μικροσκόπηση - αποκαλύπτει διάταση των κεντρικών ηπατικών φλεβών και των κολποειδών 

    Όψιμη και χρόνια:

    • Εναποθέσεις αιμοσιδηρίνης στους πνεύμονες
    • "Μοσχοκαρυοειδές" ήπαρ με κεντρολοβιώδη νέκρωση 
    • Ενίοτε, μη βακτηριακή αιμορραγική εντεροκολίτιδα με αιμορραγικές νεκρώσεις, λόγω μεσεντερικής αγγειοσύσπασης 

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Ακτινογραφία θώρακα - ήπιες αλλαγές: πνευμονική πίεση ενσφήνωσης = 18-23 mm Hg:

    • Αύξηση των καρδιακών διαστάσεων 
    • Αύξηση της αιματικής ροής στα άνω πνευμονικά πεδία 
    • Εξίσωση της αιματικής ροής μεταξύ άνω και κάτω πνευμονικών πεδίων 

    Ακτινογραφία θώρακα - μέτρια, σοβαρή: πνευμονική πίεση ενσφήνωσης = 20-25 mm Hg

    • Διάμεσο οίδημα 
    • Γραμμές Kerley B
    • Περιαγγειακό οίδημα
    • Υποπλεύριο οίδημα

    Ακτινογραφία θώρακα - βαριές αλλοιώσεις: πνευμονική πίεση ενσφήνωσης > 25 mm Hg:

    • Κυψελιδικό οίδημα
    • Πνευμονικό οίδημα με τη μορφή "πεταλούδας"

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Ηχοκαρδιογραφικές και αιμοδυναμικές μελέτες, αν υπάρχει ένδειξη και όταν η κατάσταση του ασθενούς έχει σταθεροποιηθεί
    • Ταχύς καθετηριασμός με καθετήρα Swan-Ganz για μείωση του μεταφορτίου και έλεγχο της ινότροπης υποστήριξης κατά την οξεία φάση 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΜΦΟΡΗΤΙΚΗΣ ΚΑΡΔΙΑΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εισαγωγή στο νοσοκομείο για τις βαριές περιπτώσεις 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Άμεση αντιμετώπιση της καρδιακής ανεπάρκειας 
    • Προσπάθεια για την ανίχνευση διορθώσιμων υποκείμενων αιτιών 
    • Όταν είναι δυνατόν, εξάλειψη κάθε επιβαρυντικού παράγοντα
    • Συμπληρωματική χορήγηση οξυγόνου, όταν χρειάζεται 
    • Ειδικές κάλτσες για την πρόληψη εμβολής 
    • Εγχείρηση για διόρθωση βαλβιδοπάθειας - όταν ευθύνεται βαλβιδοπάθεια
    • Μεταμόσχευση καρδιάς - να λαμβάνεται υπ'όψιν για ασθενείς (ηλικία < 55 ετών) χωρίς άλλα απαγορευτικά προβλήματα υγείας, που αναπτύσσουν συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια ανθεκτική σε άλλα θεραπευτικά μέτρα και που το προσδόκιμο επιβίωσης τους είναι μικρότερο του ενός έτους

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    • Κλινοστατισμός κατά τη βαριά φάση, με τον ασθενή σε ημικαθιστική θέση 
    • Αύξηση της δραστηριότητας, με την προοδευτική υποχώρηση των συμπτωμάτων
    • Μπορεί να χρειασθεί αλλαγή του τρόπου ζωής του ασθενούς, ώστε να ελαττωθούν τα συμπτώματα

    ΔΙΑΙΤΑ

    • Ελάττωση της πρόσληψης άλατος (αρχικά σε 2 gr/24ωρο)
    • Αν ο ασθενής είναι παχύσαρκος, δίαιτα

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΣΥΜΦΟΡΗΤΙΚΗΣ ΚΑΡΔΙΑΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Διγοξίνη:

    • Χορηγείται για τη βελτίωση της συστολικότητας 
    • Η δόση εφόδου είναι 0,5 mg ενδοφλέβια ή από το στόμα που ακολουθείται από τη χορήγηση 0,25 mg ανά 4-6 ώρες και για 4 δόσεις και στη συνέχεια 0,125-0,25 mg από το στόμα ανά ημέρα
    • Μειώστε τη δόση σε ηλικιωμένους ασθενείς και άτομα με νεφρική ανεπάρκεια
    • Κανένα όφελος σε ασθενείς με στένωση μιτροειδούς και φλεβοκομβικό ρυθμό
    • Μπορεί να είναι βλαβερή σε ασθενείς με αποφρακτική υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια

    Αγγειοδιασταλτικά:

    • Για την ελάττωση του προφορτίου
    • Για την ελάττωση του μεταφορτίου και των συστηματικών αγγειακών αντιστάσεων 
    • Για τη βελτίωση της καρδιακής παροχής και της κένωσης της αριστερής κοιλίας 
    • Οι επιλογές είναι - νιτροπρωσσικό νάτριο, νιτρογλυκερίνη, δινιτρικός ισοσσορβίτης, υδραλαζίνη, πραζοσίνη, εναλαπρίλη, νιφεδιπίνη

    Συμπαθητικομιμητικές αμίνες:

    • Να χρησιμοποιούνται για την αντιμετώπιση βαριάς συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας ανθεκτικής στα παραπάνω μέτρα
    • Η ντοπαμίνη και η ντομπουταμίνη είναι χρήσιμος για βραχυχρόνια αγωγή 
    • Η ντομπουταμίνη έχει χρησιμοποιηθεί χρονίως σε εξωτερικούς ασθενείς με τη μέθοδο των περιοδικών εγχύσεων. Παρ' όλα αυτά, δεν έχει αποδειχθεί ότι αυξάνει την επιβίωση και ενώ, πιθανώς, βελτιώνει την ποιότητα ζωής, έχει προκαλέσει ελάττωση στη μακροπρόθεσμη επιβίωση 

    Άλλα:

    • Διουρητικά - προτιμώνται τα διουρητικά της αγκύλης (π.χ. φουροσεμίδη)
    • Συμπληρωματική χορήγηση Κ+

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Ποικίλλει, ανάλογα με την κλινική κατάσταση του ασθενούς. Αρχικά, κάθε 2-3 εβδομάδες, μετά τη σταθεροποίηση του ασθενούς
    • Προσεκτική παρακολούθηση - ιστορικό και κλινικά ευρήματα, ακτινογραφία θώρακα, ηλεκτρολύτες, ουρία και κρεατινίνη 
    • Τα επίπεδα της διγοξίνης στο αίμα θα πρέπει να ελέγχονται περιοδικά 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Αντιμετώπιση των υποκείμενων παθήσεων, όταν αυτό είναι δυνατό 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Τοξικός δακτυλιδισμός 
    • Ηλεκτρολυτικές διαταραχές 
    • Υπερκοιλιακές και κοιλιακές αρρυθμίες 
    • Ανεπάρκεια μεσεντερίων αγγείων 
    • Εντεροπάθεια από πρωτεΐνη

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Τα αποτελέσματα της αρχικής αντιμετώπισης, είναι συνήθως, ικανοποιητικά, ανεξαρτήτως αιτίου
    • Η μακροπρόθεσμη πρόγνωση ποικίλλει. Η θνητότητα ποικίλλει από το 10% για ασθενείς με ήπια συμπτώματα, έως 50% για αυτούς με βαριά, προοδευτική μορφή της νόσου 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Συνήθως έχει σχέση με συγγενή καρδιοπάθεια

    Γηριατρικό: Μπορεί να χρειασθεί ρύθμιση της δοσολογίας των φαρμάκων 

    ΚΥΗΣΗ

    Αν συμβεί, θα χρειασθεί ειδική φροντίδα

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα

    congestive heart failure

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Οξεία νεφρική ανεπάρκεια

    Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Stevens-Johnson

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη νευρογενή ανορεξία

    Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον υπερθυρεοειδισμό

    Νόσος της αποσυμπίεσης

    Χρήσιμες πληροφορίες για την οζώδη πολυαρτηρίτιδα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη στηθάγχη

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη στένωση αορτικής βαλβίδας

    Έλλειμμα μεσοκολπικού διαφράγματος

    Υπέρταση - Επείγουσες καταστάσεις

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη σαρκοείδωση

    Κακοήθης υπέρταση

    Χρήσιμες πληροφορίες για την πνευμονική εμβολή

    Χρήσιμες πληροφορίες για την πλευριτική συλλογή

    Ρευματικός πυρετός

    Υποθυρεοειδισμός ενηλίκων

    Παρ' ολίγον πνιγμός

    Υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση

    Διαχωριστικό ανεύρυσμα αορτής

    Σημαντικές πληροφορίες για την αμυλοείδωση

    Απρόσφορη έκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης

    Αποφρακτική άπνοια του ύπνου

    Αρτηριοσκληρυντική καρδιακή νόσος

    Διαβητική κετοξέωση

    Αποφρακτική βρογχιολίτιδα με οργανούμενη πνευμονία

    Νεφρωσικό σύνδρομο

    Έμφραγμα του μυοκαρδίου

    Θυρεοτοξική κρίση

    Ερυθροβλάστωση του εμβρύου

    Ασκίτης

    Σπιρονολακτόνη

    Ιδιοπαθής υπερτροφική υπαορτική στένωση

    Αντιμετωπίστε το οίδημα και τη διόγκωση με συμπληρώματα διατροφής

    Η καρδιοτοξικότητα από τα χημειοθεραπευτικά φάρμακα

    Σύνδρομο Meigs

    Ανοικτός κολποκοιλιακός πόρος

    Κολπική μαρμαρυγή σε ηλικιωμένους

    Όταν κάποιος φτύνει αίμα

    Αλκοολική μυοκαρδιοπάθεια

    Σύνδρομο λύσης του όγκου

    Σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας ενηλίκων

    Νόσος Kawasaki

    Ανθρακυκίνες και μη ανθρακυκλίνες στον καρκίνο μαστού

    Κολπική μαρμαρυγή

    Αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας

    www.emedi.gr