Παρασκευή, 02 Οκτωβρίου 2015 22:27

Ανοικτός κολποκοιλιακός πόρος

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(2 ψήφοι)

Ανήκει στις συγγενείς καρδιοπάθειες

Ο ανοικτός κολποκοιλιακός πόρος, ICD-10 Q21.2 χαρακτηρίζεται από ανεπάρκεια του κολποκοιλιακού διαφράγματος της καρδιάς.  Το κεντρικό κολποκοιλιακό τμήμα του μεσοκολπικού και μεσοκοιλιακού διαφράγματος, καθώς και οι παρακείμενες μιτροειδής και τριγλώχινα βαλβίδα παρουσιάζουν ανωμαλία, έτσι ώστε να δημιουργείται ένας ανοικτός, ανεμπόδιστος κολποκοιλιακός πόρος.

Ονομάζονται και ελλείμματα του ενδοκαρδιακού προσκεφαλαίου και περιλαμβάνονται το πρωτογενές έλλειμμα (ostium primum) και η κοινή κολποκοιλιακή επικοινωνία.

Στην πλήρη κοινή κολποκοιλιακή επικοινωνία το έλλειμμα είναι μεγαλύτερο και περιλαμβάνει την ανώτερη μοίρα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, έτσι ώστε κόλποι και κοιλίες επικοινωνούν μεταξύ τους ελεύθερα.

Η ατελής κολποκοιλιακή επικοινωνία είναι όταν υπάρχει και σχισμή της τριγλώχινας, η οποία δεν προκαλεί αξιόλογη ανεπάρκεια αυτής.

Τα παιδιά που έχουν σύνδρομο Down και αυτή τη διαταραχή οδηγούνται ταχύτατα σε πνευμονική υπέρταση μέσα σε 3-6 μήνες.


Ταξινόμηση ανοιχτού κολποκοιλιακού πόρου κατά Rastelli:

-Τύπος Α: Η κοινή πρόσθια γλωχίνα των κολποκοιλιακών βαλβίδων είναι διαχωρισμένη και προσφύεται στην ακρολοφία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος με χορδές.

-Τύπος Β: Η κοινή πρόσθια γλωχίνα των κολποκοιλιακών βαλβίδων είναι διαχωρισμένη ενώ τενόντιες χορδές από το μέσο της προσφύονται στο μέσο θηλεοειδή μυ της δεξιάς κοιλίας.

-Τύπος C: Η κοινή πρόσθια γλωχίνα των κολποκοιλιακών βαλβίδων δεν είναι διαχωρισμένη και δεν προσφύεται στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα (ελεύθερη γλωχίνα).

Ο τύπος Α είναι συχνότερος 1 στις 250.000 ζωντανά νεογνά.

Είναι συγγενής νόσος και εμφανίζεται κατά τη γέννηση.


Σημεία και συμπτώματα ανοικτού κολποκοιλιακού κόμβου

  • Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν δυσκολία στην αναπνοή (δύσπνοια)
  • Μπλε αποχρωματισμό στο δέρμα και τα χείλη (κυάνωση)
  • Ένα νεογέννητο μωρό θα δείξει σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας όπως οίδημα, κόπωση, δύσπνοια, εφίδρωση και καρδιακή αρρυθμία
  • Πνευμονική συμφόρηση
  • Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια
  • Χαμηλός κορεσμός οξυγόνου του αρτηριακού αίματος
  • Ταχυκαρδία
  • Ανεπαρκής πρόσληψη τροφής
  • Καθυστέρηση της ανάπτυξης
  • Ανεπάρκεια μιτροειδούς
  • Πνευμονική υπέρταση (30% στα πρώτα 2-3 χρόνια) με αύξηση των πνευμονικών αντιστάσεων
  • Βρογχοπνευμονικές λοιμώξεις
  • Σύνδρομο Eisenmenger από πρωτογενές έλλειμμα

Αιτία ανοιχτού κολποκοιλιακού πόρου

Η ελαττωματική ανάπτυξη του ενδοκαρδιακού σκελετού.

Το σύνδρομο Down συνδέεται συχνά με ανοικτό κολποκοιλιακό πόρο. Άλλοι παράγοντες κινδύνου είναι εάν ο ένας γονέα είχε συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς, η κατανάλωση αλκοόλ κατά την εγκυμοσύνη, ηανεξέλεγκτη θεραπεία του διαβήτη κατά την κύηση και κάποια φάρμακα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης  ή τρισωμία 21 ή τα σύνδρομα ετεροταξίας. 45% των παιδιών με σύνδρομο Down έχουν συγγενή καρδιοπάθεια. Από αυτά, το 35-40% έχουν κολποκοιλιακές διαφραγματικές ανωμαλίες. Ομοίως, το ένα τρίτο του συνόλου των παιδιών που γεννιούνται με ανοιχτό κολποκοιλιακό πόρο έχουν επίσης σύνδρομο Down.

Υπάρχει αυξημένος κίνδυνος κολποκοιλιακού καναλιού και σε ασθενείς που πάσχουν από το σύνδρομο Noonan, αλλά επικρατεί η ατελής μορφή, ενώ εκείνοι που πάσχουν από το σύνδρομο Down παρουσιάζουν επικράτηση της πλήρους μορφής.

Ο ΤΒΧ2 είναι ένας μεταγραφικός παράγοντας  και εκφράζεται συνήθως κατά την διάρκεια της εμβρυογένεσης. Μια αξιοσημείωτη έκφραση είναι όταν εμφανίζεται στην ανάπτυξη του συστήματος εκροής και στο κολποκοιλιακό κανάλι της αναπτυσσόμενης καρδιάς. Σε μια μελέτη, χρησιμοποίησαν στοχευμένη μεταλλαξογένεση σε ποντίκια για να διαγράψουν τον ΤΒΧ2 τόπο σε ορισμένα δείγματα. Τα αποτελέσματα έδειξαν ότι τα ποντίκια που ήταν ομόζυγα και ετερόζυγα null (+ / + και +/-) για το ΤΒΧ2 ανέπτυξαν πιο υγιή καρδιά, ενώ εκείνοι οι οποίοι ήταν ομόζυγοι null (- / -) για το ΤΒΧ2 πέθαναν νωρίς λόγω της αδυναμίας της καρδιάς. Υπήρξε μια σαφής ανωμαλία όχι μόνο στον κολποκοιλιακό κανάλι, αλλά και στην αριστερή κοιλία. Η μελέτη αυτή υποστηρίζει το γεγονός ότι η έκφραση ΤΒΧ2 είναι σημαντική στην ανάπτυξη της κατάλληλης διαφοροποίησης των κοιλοτήτων της καρδιάς, αλλά δεν μπορεί να έχει άμεση σχέση με την ανάπτυξη του ελαττώματος του κολποκοιλιακού καναλιού.

Επίσης, η βλάβη αυτή σχετίζεται με την τετραλογία Fallot και με το έλλειμμα του κολποκοιλιακού πόρου ή με μη ισορροπημένο πόρο με δεξιά ή αριστερή επικράτηση.


Διαφορική διάγνωση ανοικτού κολπκοιλιακού πόρου

  • Μεσοκολπική επικοινωνία
  • Μεσοκοιλαιακή επικοινωνία
  • Ατελώς ανοικτός ή διακεκομμένος κολποκοιλιακός πόρος
  • Ανοιχτός αρτηριακός πόρος
  • Πρόπτωση μιτροειδούς
  • Δευτεροπαθής ανεπάρκεια μιτροειδούς
  • Αποφρακτική αγγειακή πνευμονική νόσος
  • Ανώμαλη επιστροφή των πνευμονικών φλεβών

Διάγνωση ανοικτού κολποκοιλιακού πόρου

  • Αέρια αρτηριακού αίματος
  • Η αντικειμενική εξέταση στο πρωτογενές έλλειμμα φανερώνει ολοσυστολικό φύσημα στην κορυφή της καρδιάς, σταθερό διχασμό του 2ου τόνου  και ευρήματα μεσοκολπικής επικοινωνίας και η ώση αριστεράς κοιλίας είναι υπερδυναμική και παρατεταμένη.
  • Triplex καρδιάς που δείχνει τις ανατομικές ανωμαλίες, την αύξηση των πιέσεων της πνευμονικής, την ανεπάρκεια της μιτροειδούς, την ανεπάρκεια της τριγλώχινας, τη διόγκωση του δεξιού και του αριστερού κόλπου και των δυο κοιλιών
  • Το dioiοισοφάγειο ηχοκαρδιογράφημα είναι διαγνωστικό του ελλείμματος και άλλων ανατομικών ανωμαλιών του ανατομικού προσκεφαλαίου.
  • Το ΗΚΓ δείχνει δεξιό άξονα QRS, υπερτροφία δεξιάς κοιλίας, υπερτροφία αριστερής κοιλίας και οξυκόρυφα κύματα P.
  • Η καρδιακή αγγειογραφία επιδεικνύει τον κολποκοιλιακό πόρο, την ανεπάρκεια της τριγλώχινος και της μιτροειδούς και την διόγκωση και των τεσσάρων κοιλοτήτων.
  • Η ακτινογραφία θώρακα εμφανίζει αυξημένη πνευμονική αγγείωση, διόγκωση των κόλπων και των κοιλιών.
  • Η μαγνητική τομογραφία απεικονίζει πολύ καλά το σημείο συνένωσης κόλπων και κοιλιών.
  • Ο καθετηριασμός της πνευμονικής αρτηρίας αποκαλύπτει υψηλά V κύματα, αύξηση της πίεσης ενσφήνωσης, απότομη αύξηση του κορεσμού σε οξυγόνο του αίματος του δεξιού κόλπου.
  • Επίσης, γίνεται καθετηριασμός της καρδιάς και αγγειογραφία που επιβεβαιώνουν την διάγνωση.
  • Αβέβαιη διάγνωση μπορεί επίσης να γίνει στη μήτρα μέσω του ηχοκαρδιογραφήματος του εμβρύου. Αν η διάγνωση γίνει πριν από τη γέννηση είναι ένας δείκτης για το σύνδρομο Down.

Θεραπεία ανοικτού κολποκοιλιακού πόρου

-Φαρμακευτική αγωγή με δακτυλίτιδα, διουρητικά και παράγοντες που ελαττώνουν το μεταφορτίο. Η διγοξίνη, οι αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης (α-ΜΕΑ) ή δινιτρικός ισοσορβίτης συν υδραλαζίνη, φουροσεμίδη και συμπλήρωμα καλίου.

Δόσεις για τελειόμηνα νεογνά:

  • Διγοξίνη από του στόματος 30 mcg/Kg (δακτυλιδισμός) και μετά 10 mcg/Kg/24 ωρο. Ρύθμιση της δόσης ώστε να επιτευχθούν θεραπευτικά επίπεδα 0,5-2,0 ng/Ml
  • Καπτοπρίλη 0,05-0,1 mg/Kg 3-4 φορές ημερησίως
  • Δινιτρικός ισοσορβίτης
  • Υδραλαζίνη 0,75- μέχρι 6 mg/Kg/24 ωρο ανάλογα με τις ανάγκες
  • Φουροσεμίδη από του στόματος 2 mcg/Kg και αύξηση ανάλογα με τις ανάγκες μέχρι  6 mg/Kg
  • Συμπλήρωμα καλίου 2-3 mEq/Kg/24ωρο

Προσοχή για υπόταση, επιδείνωση της υποξίας και διαταραχή του κλάσματος V/Q με την αγωγή

Μπορεί να δοθούν σταγόνες ντοπουταμίνης ή αμρινόνης

-Σε πνευμονικό οίδημα, καθυστέρηση της ανάπτυξης ή συμφορητικά καρδιακή ανεπάρκεια ανθεκτική στη φαρμακευτική αγωγή ενδείκνυται η ταχύτερη χειρουργική διόρθωση. Αυτή πρέπει να γίνεται  νωρίτερα σε παιδιά με σύνδρομο Down (στους 3 μήνες). Η διόρθωση θα πρέπει να γίνεται πριν την ηλικία των 2 ετών, ώστε να αποφευχθεί η εξέλιξη σε χρόνια πνευμονική υπέρταση. Ασθενείς ηλικίας άνω των 2 ετών μπορούν να χειρουργηθούν  μόνο αν η αντίσταση   του πνευμονικού αγγειακού δικτύου δεν υπερβαίνει τις 8-10 μονάδες/m2. Η χειρουργική διόρθωση περιλαμβάνει κλείσιμο της μεσοκολπικής και μεσοκοιλιακής επικοινωνίας και ανάρτηση των μέσων τμημάτων των γλωχίνων και των δυο κολποκοιλιακών βαλβίδων. Η περίδεση της πνευμονικής αρτηρίας μπορεί να αποτελέσει μία πιθανότητα.

Γενική θεραπευτική αντιμετώπιση της συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας.

Απαιτείται δίαιτα πλούσια σε θερμίδες και φτωχή σε αλάτι.

Το ταξίδι με αεροπλάνο και σε μέρη με μεγάλο υψόμετρο μπορεί να προκαλέσουν υποξία.

Οι ανοικτές χειρουργικές διαδικασίες απαιτούν μια μηχανή καρδιάς-πνευμόνων και γίνονται με μία διάμεση στερνοτομή. Η χειρουργική θνητότητα για τα απλά ελαττώματα σε έμπειρα κέντρα είναι 2%,  για απλές περιπτώσεις πλήρους ανοιχτού πόρου, 4% ή λιγότερο. Ορισμένες καταστάσεις, όπως η τετραλογία Fallot ή εξαιρετικά ασύμμετρη ροή στις κολποκοιλιακές βαλβίδες μπορεί να αυξήσει σημαντικά τον κίνδυνο. Γίνεται χειρουργική σύγκλειση του πρωτογενούς ελλείμματος και συρραφή τυχόν υπάρχουσας σχισμής της διαφραγματικής γλωχίνας της μιτροειδούς Σε μεγάλη ανεπάρκεια μιτροειδούς γίνεται αντικατάστασή της με προσθετική. Σε κοινή κολποκοιλιακή επικοινωνία γίνεται ολική διόρθωση με δημιουργία μεσοκοιλιακού διαφράγματος από εμβάλωμα ή περικάρδιο και διορθώνεται η ανεπάρκεια μιτροειδούς.

Τα βρέφη που γεννιούνται με κολποκοιλιακό ανοικτό πόρο και είναι καλά στην υγεία τους, μπορεί να μην απαιτούν άμεση διορθωτική χειρουργική επέμβαση. Εάν χειρουργική επέμβαση δεν απαιτείται αμέσως μετά τον τοκετό, το νεογνό θα πρέπει να παρακολουθείται στενά για τους επόμενους αρκετούς μήνες, πνευμονική δυσφορία και καρδιακή ανεπάρκεια. Αυτό δίνει το χρόνο στο βρέφος να αυξηθεί, αυξάνοντας το μέγεθος του, και έτσι την ευκολία λειτουργίας της καρδιάς, καθώς και την ευκολία της ανάκτησης της λειτουργίας της. Τα βρέφη θα απαιτήσουν γενικά τη χειρουργική επέμβαση εντός τριών έως έξι μηνών, ωστόσο, μπορεί να είναι σε θέση να φθάσουν μέχρι και τα δύο χρόνια πριν καταστεί αναγκαία η λειτουργία, ανάλογα με τη σοβαρότητα της βλάβης.

Να αποφεύγεται η πρόκληση υποξίας από παραμονή σε περιβάλλον με χαμηλή τάση οξυγόνου.


Επιπλοκές  ανοιχτού κολποκοιλιακού πόρου

Όταν υπάρχουν οπές στο διάφραγμα που χωρίζουν τις τέσσερις κοιλότητες της καρδιάς το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα και το φτωχό σε οξυγόνο αίμα αναμειγνύονται και αυτό δημιουργεί περισσότερο άγχος για την καρδιά να αντλεί το αίμα για εκεί όπου χρειάζεται οξυγόνο. Ως αποτέλεσμα, διευρύνεται η καρδιά και προκαλείται καρδιακή ανεπάρκεια για να είναι σε θέση να παράσχει επαρκώς στο σώμα το οξυγόνο, και προκαλείται πνευμονική υπέρταση.

Η ανάπτυξη της πνευμονικής υπέρτασης είναι πολύ σοβαρή. Και αυτό γιατί η αριστερή κοιλία έχει αποδυναμωθεί λόγω φθοράς. Όταν συμβαίνει αυτό, η πίεση ανεβαίνει στις πνευμονικές φλέβες και τους πνεύμονες.  Αυτό το είδος της βλάβης είναι μη αναστρέψιμο και  είναι λόγος για άμεση θεραπεία αμέσως  μετά τη διάγνωση.

Γενικά οι επιπλοκές του ανοιχτού κολποκοιλιακού πόρου είναι:

  • Δευτεροπαθής αποφρακτική υποξία λόγω προοδευτικής πνευμονικής υπέρτασης
  • Κυάνωση
  • Πολυερυθραιμία
  • Καθυστέρηση της ανάπτυξης
  • Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια και πνευμονικό οίδημα

Επιπλοκές της χειρουργικής αντιμετώπισης του ανοιχτού κολποκοιλιακού πόρου:

  • Εναπομένουσα μεσοκοιλιακή επικοινωνία
  • Εναπομένουσα διαφυγή αίματος από την αριστερή κοιλία προς τον δεξιό κόλπο
  • Πλήρης κολποκοιλιακός αποκλεισμός

Αναμενόμενη πορεία και πρόγνωση

-Όταν οι πνευμονικές αγγειακές αντιστάσεις είναι μικρότερες από 5:

Σε επανορθωτική επέμβαση η περιεγχειρητική θνησιμότητα φθάνει στο 10%

Η πλειοψηφία των επιζώντων ανακουφίζεται από τα συμπτώματα και δε χρήζει περαιτέρω αντιμετώπισης

-Όταν οι πνευμονικές αγγειακές αντιστάσεις είναι 5-13 ενόψει εγχείρησης:

Η περιεγχειρητική θνητότητα προσεγγίζει το 33%

Οι επιζώντες εμφανίζουν συμπτώματα κλάσης Ι ή ΙΙ NYHA Στο λειτουργικό στάδιο Ι, οι ασθενείς έχουν συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας σε υψηλό επίπεδο άσκησης, πέρα του συνηθισμένου. Στο στάδιο ΙΙ τα συμπτώματα εμφανίζονται   σε κανονικό επίπεδο άσκησης)

-Πνευμονικές αγγειακές αντιστάσεις μεγαλύτερες από 5 σε ασθενείς που δεν μπορούν ή δεν θέλουν να υποστούν χειρουργική διόρθωση:

Προοδευτική επιδείνωση με το θάνατο να επέρχεται σε ηλικία 2-16 ετών

Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία της καρδιάς σας

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία της καρδιάς σας

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Προγεννητικός έλεγχος

Κυάνωση

Τι είναι το φύσημα στα παιδιά

Σύνδρομο Noonan

Πότε γίνεται μηχανική στήριξη καρδιάς

Χρήσιμες πληροφορίες για τις συγγενείς καρδιοπάθειες

Πνευμονική Υπέρταση

Τετραλογία του Fallot

Παιδιά με καρδιοπάθειες

Τι είναι το φύσημα στα παιδιά

Η τεχνική της ακρόασης των φυσημάτων στα παιδιά

www.emedi.gr

 

Διαβάστηκε 3758 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Τρίτη, 02 Ιουνίου 2020 19:57
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Χρήσιμες πληροφορίες για το σκληρόδερμα Χρήσιμες πληροφορίες για το σκληρόδερμα

    Σκληρόδερμα

    Σκληρόδερμα (προοδευτική συστηματική σκλήρυνση) είναι μία χρόνια νόσος άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από διάχυτη ίνωση, καταστροφικές αλλοιώσεις και αγγειακές διαταραχές του δέρματος, των δομικών στοιχείων των αρθρώσεων και άλλων οργάνων (νεφροί, πνεύμονες, καρδιά, γαστρεντερικό και σκελετικοί μύες). Στην πλειοψηφία τους οι εκδηλώσεις αυτές έχουν αγγειακά/αγγειοκινητικά χαρακτηριστικά (π.χ. φαινόμενο του Raynaud) αλλά αληθής αγειΐτιδα είναι σπάνια. Ποικίλλει από ήπια νόσος προσβάλλουσα το δέρμα, σε βαριά συστηματική, που επιφέρει το θάνατο σε λίγους μήνες 

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα, Νεφροί, Καρδιά, Γαστρεντερικό, Σκελετικοί μύες, Αγγεία

    Γενετική: Έχει παρατηρηθεί οικογενής κατανομή

    Επικρατέστερη ηλικία: 

    • Νέοι ενήλικες (16-40 χρόνια), μέση ηλικία (40-75 χρόνια)
    • Τα συμπτώματα συνήθως εμφανίζονται στην 3η με 5η δεκαετία

    Επικρατέστερο φύλο: Γυναίκες > Άνδρες (4:1)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑΤΟΣ

    • Σύνδρομο CREST (Calsinosis = ασβέστωση, Raynaud's phenomenon = φαινόμενο του Raynaud, Esophageal dysmotility = οισοφαγική δυσκινησία, Sclerodactyly = σκληροδακτυλία, Telangiectasia = τηλαγγειεκτασία)
    • Διάρροια
    • Έλκη θηλών δακτύλων
    • Ξηροί ρόγχοι στις βάσεις των πνευμόνων
    • Δυσφαγία
    • Δύσπνοια
    • Πόνος προσώπου 
    • Οίδημα, πάχυνση, δυσκαμψία δακτύλων 
    • Αγκυλώσεις 
    • Κριγμός κατά την κίνηση των τενόντων 
    • Οιδηματώδη άκρα χέρια
    • Υπέρχρωση 
    • Υπέρταση 
    • Δυσκαμψία αρθρώσεων 
    • Σμίκρυνση της μέγιστης διανοίξεως του στόματος 
    • Ναυτία και εμετός 
    • Περιφερική νευροπάθεια 
    • Πολυαρθραλγία
    • Εγγύς μυϊκή αδυναμία
    • Κνησμός
    • Φαινόμενο του Raynaud
    • Αποφολίδωση δέρματος
    • Σκληροδακτυλία
    • Υποδόριες ασβεστώσεις 
    • Αίσθημα πληρότητας κάτω από το στέρνο 
    • Τηλαγγειεκτασία
    • Αδυναμία
    • Απώλεια βάρους
    • Ξηροστομία

    ΑΙΤΙΑ ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑΤΟΣ

    • Άγνωστα
    • Πιθανές διαταραχές της ανοσολογικής αποκρίσεως 
    • Πιθανή κάποια συσχέτιση με εργασία σε ορυχεία χαλαζία, εργασία σε λατομεία, χρήση βινυχλωριδίου, υδρογονανθράκων 
    • Θεραπεία με βλεομυκίνη έχει ενοχοποιηθεί για ένα σύνδρομο που μοιάζει με σκληρόδερμα

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑΤΟΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Αλληλοεπικαλυπτόμενο σύνδρομο μεταξύ σκληροδέρματος/δερματομυοσίτιδας
    • Μεικτή νόσος του συνδετικού ιστού
    • Σύνδρομο τοξικού ελαίου
    • Σύνδρομο ηωσινοφιλίας - μυαλγίας

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Αυξημένη ΤΚΕ
    • Ορθοκυτταρική αναιμία
    • Ορθόχρωμη αναιμία
    • Θετικά ΑΝΑ
    • Πυρηνισκική χρώση

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Δέρμα - οίδημα
    • Λεμφοκυτταρικά διηθήματα γύρω από τους ιδρωτοποιούς αδένες
    • Απώλεια τριχοειδών 
    • Υπερπλασία ενδοθηλίου 
    • Ατροφία θυλάκων τριχών 
    • Υποκατάσταση του χαλαρού υποδορίου ιστού από παχιές ίνες κολλαγόνου 
    • Αρθρικός υμένας - δημιουργία pannus, εναποθέσεις ινικής των μεσολοβιδιακών αρτηριών
    • Καρδιά - πάχυνση ενδοκαρδίου, διάμεση ίνωση του μυοκαρδίου 
    • Διατεταμένη καρδιά 
    • Καρδιακή υπερτροφία
    • Πνεύμονας - διάμεση πνευμονίτιδα, δημιουργία κύστεων 
    • Διάμεση ίνωση
    • Βρογχεκτασίες
    • Οισοφάγος - ατροφία οισοφάγου - ίνωση

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • ΗΚΓ - χαμηλά δυναμικά, πιθανώς μη ειδικές ανωμαλίες
    • Δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας - ελάττωση διαχύσεως και ζωτικής χωρητικότητας 
    • Βιοψία δέρματος - εκσεσημασμένη πάχυνση επιδερμίδας, αποφρακτική αγγειοπάθεια 
    • Διαταραχές της αρχιτεκτονικής του τριχοειδικού δικτύου της κοίτης των ονύχων 

    scleroderma

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Ακτινογραφία άκρας χειρός - απορρόφηση των ακρολοφιών των τελικών φαλάγγων, ατροφία μαλακού ιστού, υποδόριες ασβεστώσεις 
    • Ακτινογραφία ανώτερου γαστρεντερικού - χάλαση οισοφάγου - ατονικές κινήσεις οισοφάγου
    • Βαριούχος υποκλυσμός - εκκολπώματα παχέος εντέρου, μεγάκολο
    • Ακτινογραφία θώρακος - διάχυτο δικτυοοζώδες πρότυπο, ίνωση στις πνευμονικές βλάβες άμφω
    • Σπινθηρογράφημα με θάλλιο-67 μπορεί να είναι θετικό σε πρώιμη, διάμεση νόσο (καλύτερα να μη γίνεται)

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑΤΟΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Η θεραπεία είναι συμπτωματική και υποστηρικτική 
    • Διαστολές οισοφάγου
    • Αποφυγή ψύχους, κατάλληλη ένδυση για το χειμώνα
    • Αποφυγή καπνίσματος (ουσιώδης)
    • Για χρόνια έλκη δακτύλων - αφαίρεση των ιστικών ρακών μετά πλύσιμο σε ημικανονικό διάλυμα υπεροξειδίου του υδρογόνου, δακτυλικός νάρθηκας για ακινητοποίηση
    • Φυσιοθεραπεία για διατήρηση της λειτουργικότητας και αύξηση της δύναμης 
    • Αποφυγή τραυματισμών δακτύλων
    • Προφύλαξη από συσκευές κλιματισμού
    • Θερμοθεραπεία για ελάττωση της δυσκαμψίας των αρθρώσεων
    • Ανύψωση της κεφαλής κατά τη διάρκεια του ύπνου μπορεί να βοηθήσει στην ύφεση των συμπτωμάτων από το γαστρεντερικό
    • Δέρμα - χρήση μαλακτικών κρεμών, αλοιφών, ελαιούχων σαπώνων μπάνιου για πρόληψη ξηρότητας και ρήξεων 
    • Αιμοδιάλυση ίσως είναι αναγκαία με την πρόοδο της νόσου

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Παραμονή σε όσο γίνεται μεγαλύτερη δραστηριότητα αλλά αποφυγή της κόπωσης 

    ΔΙΑΙΤΑ

    • Μαλακή ελαφρά διατροφή με συχνά, μικρά γεύματα
    • Πόση άφθονων υγρών με τα γεύματα

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑΤΟΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Δεν υπάρχουν φαρμακευτικές θεραπείες αποδεδειγμένης αξίας, εκτός από τους αναστολείς μετατρεπτικού ενζύμου και για την υπερτασική νεφρική κρίση 
    • Κορτικοστεροειδή για βαρειά μυοσίτιδαή μεικτή νόσο του συνδετικού ιστού
    • Αντιβιοτικά - για δευτεροπαθείς λοιμώξεις του εντέρου
    • Διπυριδαμόλη ή ασπιρίνη σαν αντιαιμοπεταλιακός παράγων
    • Υδρόφιλες δερματικές αλοιφές για αντιμετώπιση του ξηρού δέρματος
    • Τοπικά κλινδαμικύνη ή ερυθρομυκίνη ή κρέμα Silvadene για πρόληψη υποτροπιαζουσών λοιμώξεων (συνήθως ακολουθούν συστηματική αντιβιοτική θεραπεία για λοίμωξη)
    • Ανοσοκατασταλτικά - χρησιμοποιούμενα από μόνα τους ή σε συνδυασμό με πλασμαφαίρεση για τη θεραπεία απειλητικού για τη ζωή ή δυνητικά καταστροφικού, επιφέροντος αναπηρία σκληροδέρματος 
    • Αγγειοδιασταλτικοί παράγοντες και αντιϋπερτασικά - για φαινόμενο του Reynaud
    • Η D-πενικιλλαμίνη - ελαττώνει την πάχυνση του δέρματος όπως και το ρυθμό δημιουργίας καινούργιων αγγειακών βλαβών 
    • Αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης για προσβολή νεφρού

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Συχνή για τον έλεγχο της θεραπείας και την παροχή ψυχολογικής υποστήριξης

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Νεφρική ανεπάρκεια 
    • Θάνατος
    • Αναπνευστική ανεπάρκεια 
    • Αγκυλώσεις 
    • Αναπηρία
    • Δυσκινησία οισοφάγου
    • Οισοφαγίτιδα από γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Ποικίλλει 
    • Πιθανή βελτίωση, αλλά η νόσος είναι ανίατη 
    • Η πρόγνωση είναι φτωχή αν παρουσιασθούν ενωρίς πνευμονικές, νεφρικές ή καρδιακές εκδηλώσεις

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Ρευματοειδής αρθρίτιδα
    • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
    • Πολυμυοσίτιδα

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Σπάνια σε αυτές τις ηλικίες

    Γηριατρικό: Όχι σπάνια μέχρι την ηλικία των 75 ετών

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αυτοάνοσα νοσήματα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αυτοάνοσα νοσήματα

    maxresdefault 44

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα

    Χρήσιμες πληροφορίες για την πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας

    Πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση

    Χρήσιμες πληροφορίες για το φαινόμενο του Raynaud

    Περικαρδίτιδα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη Δυσφαγία

    Θεραπεία με δηλητήριο της μέλισσας

    Χρήσιμες πληροφορίες για την οξεία δυσφαγία

    Νόσοι του συνδετικού ιστού

    Η μυοσίτιδα

    Προοδευτική ατροφία του προσώπου

    Αντιπυρηνικά αντισώματα

    Φαινόμενο Raynaud

    Σκληρόδερμα

    Με τι ασχολείται ο ρευματολόγος

    www.emedi.gr

     

     

     

     

  • Υδρονέφρωση Υδρονέφρωση

    Χρήσιμες πληροφορίες για την υδρονέφρωση

    Υδρονέφρωση ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη διαταραχή των ουροφόρων οδών σε οποιοδήποτε ύψος που οφείλεται σε ενδοαυλική και/ή εξωαυλική απόφραξη της ροής των ούρων. Μπορεί επίσης να είναι λειτουργική 

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Νεφροί/Ουροποιητικό

    Επικρατέστερη ηλικία: Σε όλες τις ηλικίες.

    Μεγαλύτερη συχνότητα: συγγενής και πάνω από την ηλικία των 60 χρόνων  

    Επικρατέστερο φύλο:

    • Ηλικία 0-20 χρόνων: Άνδρες = Γυναίκες
    • Ηλικία 20-60 χρόνων: Γυναίκες > Άνδρες 
    • Ηλικία πάνω από 60 χρόνων Άνδρες > Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΥΔΡΟΝΕΦΡΩΣΗΣ

    • Διαφέρουν στην οξεία και τη χρόνια μορφή
    • Η χρόνια υδρονέφρωση μπορεί να είναι εντελώς ασυμπτωματική 
    • "Κολικός" που ακτινοβολεί στο αιδοίο ή τον όρχι (λιθίαση), σε οξεία απόφραξη 
    • Μεταβολές στην ποσότητα των ούρων (ανουρία, πολυοουρία, διακυμάνσεις στον όγκο των ούρων)
    • Δυσουρία 
    • Σταγονοειδής ούρηση
    • Λοιμώξεις των ουροφόρων οδών 
    • Νυκτουρία 
    • Ελάττωση της ακτίνας των ούρων
    • Κοιλιακή μάζα
    • Συχνουρία και έπειξη προς ούρηση 
    • Δίψα 
    • Υπέρταση (μπορεί να είναι προοδευτική)
    • Οίδημα
    • Μετά την υποχώρηση - μεταποφρακτική διούρηση
    • Επιδιδυμίτιδα

    ΑΙΤΙΑ ΥΔΡΟΝΕΦΡΩΣΗΣ

    Ενδοαυλικά, συγγενή:

    • Στένωση (ουρητηρική ή ουρηθρική)
    • Αχαλασία ουρητήρα
    • Βλάβη του νωτιαίου μυελού 

    Ενδοαυλικά, επίκτητα:

    • Νεφρολιθίαση 
    • Νεόπλασμα (νεφρού, ουρητήρα ή κύστης)
    • Νεκρωτική θηλίτιδα με απόπτωση των θηλών
    • Ουρητηροκήλη
    • Τραύμα
    • Πήγμα αίματος
    • Μάζα από μύκητες 
    • Κοκκίωμα (φυματίωση)
    • Νευρογενής κύστη
    • Άλλες παθήσεις του νευρικού συστήματος - σκλήρυνση  κατά πλάκας, σακχαρώδης διαβήτης, κάκωση του νωτιαίου μυελού
    • Αντιχολινεργικά
    • Φίμωση
    • Ουρητηρική βαλβίδα
    • Πολύποδας ή στένωση
    • Σχιστοσωμίαση (αιματόβιο)

    Εξωαυλικά:

    • Οπισθοπεριτοναϊκά - νεόπλασμα, αιμάτωμα, απόστημα, ίνωση, ανεύρυσμα
    • Νόσος του Crohn
    • Λεμφοκήλη, Υδροκήλη
    • Γυναικολογικά - εγκύμων μήτρα, ενδομητρίωση, πυελική φλεγμονή, απόστημα, κύστη, ιατρογενής κάκωση ουρητήρων κατά τη διάρκεια επέμβασης 
    • Σύνδρομο Sjogren (ψευδολέμφωμα)

    Λειτουργικά - Συγγενή:

    • Μεγαουρητήρας
    • Σύνδρομο Prune belly (Το Σύνδρομο Prune Belly είναι μία σπάνια πάθηση που είναι παρούσα κατά τη γέννηση και έχει επιπτώσεις στο στομάχι, την καρδιά, τους πνεύμονες, τo έντερo και το σκελετικό σύστημα)
    • Διπλή νεφρική πύελος

    Λειτουργικά - άλλα:

    • Άποιος διαβήτης 
    • Διουρητικά 
    • Κύηση
    • Κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση
    • Μεταποφρακτικό υπόλειμμα
    • Μετεγχειρητικά: μετά από ουρητηρική αναστόμωση 
    • Προεμμηνορρυσιακοί παράγοντες 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΥΔΡΟΝΕΦΡΩΣΗΣ

    • Ακτινοβολία 
    • Υπερτροφία προστάτη και/ή κακοήθεια 
    • Νεφρολιθίαση 
    • Μεθυσεργίδη 
    • Κατάχρηση αναλγητικών (νεκρωτική θηλίτιδα, καρκίνωμα μεταβατικού επιθηλίου)
    • Δρεπανοκυτταρική αναιμία (νεκρωτική θηλίτιδα)
    • Σακχαρώδης διαβήτης (νεκρωτική θηλίτιδα)
    • Αιμορραγική διήθηση
    • Αντιχολινεργικά 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΥΔΡΟΝΕΦΡΩΣΗΣ

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Μπορεί να είναι απόλυτα φυσιολογικά
    • Αζωθαιμία
    • Υπερκαλιαιμία
    • Μεταβολική οξέωση (με και χωρίς χάσμα ανιόντων)
    • Υπερνατριαιμία (άποιος διαβήτης)
    • Ανάλυση ούρων - αιματουρία, κρύσταλλοι, μικροβιουρία
    • Μειωμένη συμπυκνωτική ικανότητα των ούρων 
    • Πολυκυτταραιμία (σπάνια)
    • Αναιμία της χρόνιας νεφρικής πάθησης

    Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Τα νεφροτοξικά μπορεί να επιδεινώσουν την αζωθαιμία (μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, ανοσοκατασταλτικά, αμινογλυκοσίδες, ιωδιούχα σκιαγραφικά, αντιχολινεργικά)

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Λέπτυνση του φλοιού των νεφρών 
    • Ατροφία των νεφρικών σωληναρίων
    • Καταστροφή του μυελού

    ZXUyPNdHApcnmaVLkEf79Xra

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Νεφροί και ουροδόχος κύστη
    • Κυστεοουρηθρογραφία κατά την ούρηση
    • Μέτρηση υπολείμματος μετά την κένωση της κύστης
    • Διορθικό υπερηχογράφημα προστάτη 
    • Ειδικό προστατικό αντιγόνο, όξινη φωσφατάση (κακοήθεια)

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Υπερηχογράφημα - διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας, λέπτυνση του φλοιού, διάταση ουρητήρα
    • Ενδοφλέβια πυελογραφία με τομογραφίες (φυσιολογική νεφρική λειτουργία), διάταση της νεφρικής πυέλου
    • Σπινθηρογράφημα νεφρών, ραδιενεργό νεφρόγραμμα (καλύτερα να μη γίνεται)
    • Αξονική τομογραφία
    • Μαγνητική τομογραφία
    • Έγχρωμο Doppler

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Για τη διερεύνηση της θέσης και αιτιολογίας της υδρονέφρωσης:

    • Κυστεοσκόπηση/ανιούσα πυελογραφία
    • Κατιούσα πυελογραφία
    • Ανιούσα ουρητηρο-πυελογραφία (απόφραξη με παράκαμψη του ουρητήρα)

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΥΔΡΟΝΕΦΡΩΣΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    1. Γυναίκες: Επίχρισμα κατά Παπανικολάου για πιθανό γυναικολογικό καρκίνο. Κατάλληλη διερεύνηση σε υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του ουροποιητικού
    2. Άνδρες: Ανατομική μελέτη του ουροποιητικού σε κάθε λοίμωξη των ουροφόρων οδών, ανασκόπηση των συστημάτων και δακτυλική εξέταση του ορθού για υπερτροφία προστάτη. Ειδικό προστατικό αντίγονο, όξινη φωσφατάση, διορθικό υπερηχογράφημα του προστάτη για υπερτροφία

    Αντιμετώπιση της απόφραξης για διατήρηση της νεφρικής λειτουργίας:

    • Ουροκαθετήρας σε υπερτροφία προστάτη 
    • Διουρηθρική αφαίρεση του προστατικού αδένα σε υπερτροφία
    • Νεφροστομία
    • Πυελοπλαστική 
    • Χειρουργική παράκαμψη των ουρητήρων 
    • Ουρητηρικοί καθετήρες (Stents)
    • Διαδερμική λιθοτριψία (λιθίαση)
    • Basket capture (λιθίαση)
    • Λιθοτριψία (λιθίαση, με ή χωρίς stent και διαδερμική αφαίρεση των λίθων)
    • Νεφρεκτομή

    Νευρογενής υδρονέφρωση:

    • Συχνή κένωση της κύστης
    • Διπλή κένωση
    • Άσκηση πίεσης υπερηβικά 
    • Διαλείπων καθετηριασμός
    • Χολινεργικά
    • Χειρουργική επανεμφύτευση των ουρητήρων 
    • Αντιβιοτικά, σε λοίμωξη

    Ουραιμία:

    • Διάλυση 
    • Υπερκαλιαιμία (ασβέστιο, ιοντοανταλλακτική ρητίνη, γλυκόζη)
    • Αντιμετώπιση της οξέωσης 
    • Διόρθωση της υπασβεστιαιμίας 

    ΔΙΑΙΤΑ

    • Σε απουσία ουραιμίας - ελεύθερη 
    • Σε ουραιμία - περιορισμός λευκώματος, αλατιού και καλίου ανάλογα με τις ανάγκες

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΥΔΡΟΝΕΦΡΩΣΗΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Λιθίαση - ειδική θεραπεία για λίθους

    • Υπερασβεστιουρία/λίθοι οξαλικού ασβεστίου: υδροχλωροθειαζίνη 25-50 mg από το στόμα κάθε ημέρα για ελάττωση της αποβολής ασβεστίου από τα ούρα
    • Νεφρολιθίαση υπερουριχαιμίας: ουρικού οξέος - αλκαλοποίηση των ούρων σε pH 8 με διττανθρακικό νάτριο. Χρονίως - αλλοπουρινόλη 100-300 mg από το στόμα την ημέρα

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Η απεικονιστική μέθοδος εκλογής εξαρτάται από την αιτιολογία της υδρονέφρωσης (IVP, σπινθηρογράφημα νεφρών, ανιούσα κυστεογραφία, υπερηχογράφημα)
    • Μεταβολικός έλεγχος σε νεφρολιθίαση 
    • Κατάλληλη παρακολούθηση σε καρκίνο, αν είναι εφικτή

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    • Αποφυγή αντιχολινεργικών όταν υπάρχει απόφραξη 
    • Αποφύγετε την αφυδάτωση σε λιθίαση

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Λοιμώξεις ουροποιητικού από χρήση εργαλείων 
    • Ίνωση από ακτινοβολία σε κακοήθεια της πυέλου
    • Απόφραξη από θραύσματα λίθων σε λιθοτριψία
    • Μετεγχειρητική αιμορραγία

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Αμφίβολη πορεία μετά από αντιμετώπιση της απόφραξης και παραμονή υπολειμματικής νεφρικής λειτουργίας 
    • Άριστη πορεία και πρόγνωση μετά από αντιμετώπιση της απόφραξης και αποκατάσταση φυσιολογικής νεφρικής λειτουργίας

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Η υδρονέφρωση είναι συνήθως συγγενής

    Γηριατρικό: Στους άνδρες οφείλεται πολύ συχνά σε υπερτροφία του προστάτη

    ΚΥΗΣΗ

    Συχνό, παροδικό αίτιο υδρονέφρωση

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα νεφρά

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα νεφρά

    9c77fdba55e34359aafc8bc5a2b6b1d4

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη νεφρολιθίαση

    Ουρολιθίαση

    Χρήσιμες πληροφορίες για την ακράτεια ούρων

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον καρκίνο τραχήλου μήτρας

    Στενώματα νεφρών και ουρητήρων

    Στενώματα της ουρήθρας

    Φυματίωση του νεφρού

    Υπερηχογράφημα νεφρών

    Βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας

    Πεταλοειδής νεφρός

    Νεφρολιθίαση

    Καρκίνος του τραχήλου της μήτρας

    Ινομυώματα

    Καρκίνος ουροδόχου κύστεως

    Νόσος του Crohn

    www.emedi.gr

     

  • Πυρετικοί σπασμοί Πυρετικοί σπασμοί

    Χρήσιμες πληροφορίες για τους πυρετικούς σπασμούς

    Πυρετικοί σπασμοί είναι επιληπτική κρίση με συνοδό πυρετό κατά την νεογνική ή παιδική ηλικία χωρίς σημεία άλλης υποκείμενης νόσου.

    Κρίσεις δευτεροπαθείς από άλλες διαταραχές του ΚΝΣ όπως μηνιγγίτιδα, όγκοι ή ιστορικό επιληπτικής κρίσης χωρίς συνοδό πυρετό δεν περιλαμβάνονται σε αυτό το άρθρο

    • Απλή εμπύρετη επιληπτική κρίση - μοναδικό επεισόδιο εντός 24 ωρών, με διάρκεια λιγότερη των 15 λεπτών και γενικευμένη τονικο-κλινική δραστηριότητα. Ευθύνεται για το 85% των εμπύρετων επιληπτικών κρίσεων 
    • Μικτή εμπύρετη επιληπτική κρίση - πολλαπλά επεισόδια εντός του 24ωρου με εστιακά συμπτώματα και διάρκεια άνω των 15 λεπτών. Ευθύνεται για το 15% των περιπτώσεων 

    Επηρεαζόμενα συστήματα: ΚΝΣ

    Επικρατέστερη ηλικία: 95% των επεισοδίων εμφανίζονται μέχρι την ηλικία των 5 ετών, συχνότερη ηλικία εμφάνισης τα 2 έτη 

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (ελαφρά υπεροχή)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΠΥΡΕΤΙΚΩΝ ΣΠΑΣΜΩΝ

    Πυρετός συνήθως 39℃  ή άνω

    Τονικο-κλονική επιληπτική δραστηριότητα

    • Γενικευμένη με απλές κρίσεις ή εστιακή με μικτά στοιχεία 
    • Συνήθως εμφανίζεται εντός ωρών από την εμφάνιση του πυρετού 
    • Η επιληπτική κρίση είναι το αρχικό σημείο της νόσου σε 25% των ασθενών 
    • Η διάρκεια δεν υπερβαίνει τα 15 λεπτά στις απλές κρίσεις, μεγαλύτερη σε μικτά επεισόδια 
    • Η μέση συχνότητα είναι άπαξ ημερησίως με τις απλές κρίσεις, και πιο συχνά στις μικτές κρίσεις

    ΑΙΤΙΑ ΠΥΡΕΤΙΚΩΝ ΣΠΑΣΜΩΝ

    • Ο πυρετός μπορεί να μειώσει τον ουδό εμφάνισης επιληπτικών κρίσεων σε ευπαθή παιδιά 
    • Θερμοκρασία συνήθως άνω των 39℃ , αλλά ο ρυθμός μεταβολής πιθανόν να διαδραματίζει σπουδαιότερο ρόλο παρά η θερμοκρασία 
    • Ιογενή νοσήματα: Λοιμώξεις του ανωτέρου αναπνευστικού, roseola infantum, ιός της γρίπης Α, γαστρεντερίτιδα
    • Βακτηριδιακές λοιμώξεις: Σιγκέλλα, σαλμονέλα, μέση ωτίτιδα
    • Ιστορικό εμβολιασμού για παρωτίτιδα, ιλαρά, ερυθρά πριν από 7-10 ημέρες ή εμβολιασμού για διφθερίτιδα, κοκκύτη και τέτανο μέχρι πριν 48 ώρες

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΠΥΡΕΤΙΚΩΝ ΣΠΑΣΜΩΝ

    Εμπύρετη επιληπτική κρίση σε αδελφό/αδελφή αυξάνει τον κίνδυνο κατά 2-3 φορές 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΥΡΕΤΙΚΩΝ ΣΠΑΣΜΩΝ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Εμπύρετο παραλήρημα 
    • Εμπύρετα ρίγη με ωχρότητα και περιστοματική κυάνωση
    • Κατακράτηση αναπνοής κατά τη διάρκεια πυρετικού επεισοδίου
    • Σπασμοί χωρίς πυρετό, που επισυμβαίνει όμως στο πλαίσιο εμπυρέτου νόσου 
    • Οξεία μηνιγγίτιδα με σπασμούς 
    • Εγκεφαλικές κακώσεις και πυρετός
    • Επιληπτικές κρίσεις από φάρμακα 
    • Ξαφνική διακοπή αντιεπιληπτικών φαρμάκων

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Πρώτο επεισόδιο: Γενική αίματος, ασβέστιο, γλυκόζη, μαγνήσιο ηλεκτρολύτες, γενική ούρων, καλλιέργειες αίματος, άζωτο ουρίας, κρεατινίνη 
    • Έλεγχος για τοξικές ουσίες ενδείκνυται σε αμφίβολες περιπτώσεις 
    • Στο πρώτο επεισόδιο ή σε ηλικία κάτω του ενός έτους, ενδείκνυται οσφυονωτιαία παρακέντηση για αποκλεισμό μηνιγγίτιδας

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    ΗΕΓ πιθανώς ενδείκνυται στις ακόλουθες περιπτώσεις: σε συχνές εμπύρετες επιληπτικές κρίσεις, αυτές που παρουσιάζουν εστιακά συμπτώματα, μικτού τύπου, υποκείμενη νευρολογική συνδρομή, οικογενειακό ιστορικό επιληπτικών κρίσεων άνευ πυρετού, καθυστερημένη εγρήγορση μετά το επεισόδιο ή εάν είναι το πρώτο επεισόδιο μετά την ηλικία των 3 ετών. Να γίνει ΗΕΓ 2-4 εβδομάδες μετά το επεισόδιο. ΗΕΓΩ δεν ενδείκνυται σε απλή εμπύρετη επιληπτική κρίση όταν υπάρχει λογική εξήγηση και η ανάρρωση είναι ταχεία 

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Αξονική τομογραφία ή καλύτερα μαγνητική τομογραφία για μικτού τύπου επεισόδια, εστιακά συμπτώματα, υποκείμενη νευρολογική συνδρομή ή παρατεταμένο στάδιο ανάρρωσης 

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Οσφυονωτιαία παρακέντηση

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΥΡΕΤΙΚΩΝ ΣΠΑΣΜΩΝ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Παρακολούθηση στα εξωτερικά ιατρεία ή παρατεταμένη παρακολούθηση ανάλογα με την κλινική κατάσταση, τύπο της επιληπτικής κρίσης και ανάλογα εάν πρόκειται για το πρώτο ή επόμενο επεισόδιο

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Υποστηρικτική αγωγή 
    • Εάν η κρίση παρήλθε και είναι απλού τύπου σε φάση ανάρρωσης, να καθορισθεί η αιτία του πυρετού ώστε να αντιμετωπιστεί το υποκείμενο αίτιο
    • Χλιαρό υδατικό λουτρό για μείωση του πυρετού 
    • Εάν η διάρκεια της επιληπτικής κρίσης είναι μικρότερη των 10 λεπτών, υποστηρικτική αγωγή με κατάκλιση σε πλάγια θέση, προστασία από τυχόν τραυματισμούς, διατήρηση αεροφόρου οδού, χορήγηση οξυγόνου 

    shutterstock 1392584309

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Ανάπαυση σε κατακεκλιμένη θέση κατά τη διάρκεια παρακολούθησης

    ΔΙΑΙΤΑ

    Τίποτα από το στόμα μέχρι να διευκρινιστεί η κατάσταση

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Οι γονείς έχουν ανάγκη υποστηρικτικής αγωγής 
    • Οι εμπύρετες επιληπτικές κρίσεις δεν προκαλούν καθυστέρηση της ανάπτυξης
    • Οι εμπύρετες επιληπτικές κρίσεις δεν προκαλούν πνευματική καθυστέρηση
    • Οι εμπύρετες επιληπτικές κρίσεις δεν προκαλούν διαταραχές της συμπεριφοράς
    • Οι εμπύρετες επιληπτικές κρίσεις δεν προκαλούν το θάνατο
    • Κίνδυνος υποτροπής 33%, το 95% των υποτροπών συμβαίνει κατά τη διάρκεια του επόμενου 1 έτους

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΠΥΡΕΤΙΚΩΝ ΣΠΑΣΜΩΝ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Παρακεταμόλη διορθικά ή από το στόμα για τον πυρετό 10-15 mg/Kg/δόση
    • Αντιεπιληπτικά φάρμακα σπάνια ενδείκνυνται
    • Οξυγόνο

    Αντενδείξεις: Αλλεργία στα φάρμακα

    Προφυλάξεις: Διαταραχή αναπνευστικής λειτουργίας που απαιτεί υποστήριξη ή διασωλήνωση 

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    • Φαινοβαρβιτάλη 10-15 mg/kg ΕΦ, βραδεία έναρξη δράσης και μπορεί να προκαλέσει αναπνευστική καταστολή και υπόταση 
    • Φαινυντοΐνη 10-15 mg/kg ΕΦ, βραδεία έναρξη δράσης και μπορεί να προκαλέσει καρδιακές αρρυθμίες και υπόταση
    • Βαλπροϊκό οξύ 40-60 mg/kg ίσο ποσόν ύδατος 5 cm διορθικά είναι μικρότερης δράσης αλλά μπορεί να προκαλέσει ηπατοτοξικότητα σε άτομα ηλικίας κάτω των 2 ετών, με βραδύτερη έναρξη δράσης 
    • Παραλδεΰδη - 0,2 mg/kg μέχρι 2 ml ενδομυϊκά σε ένα σημείο, αλλά βραδύτερη έναρξη δράσης ή παραλδεΰδη σε διορθική μορφή - 0,3 cc (300 mg/kg/δόση) σε διάλυση 1:1 με βαμβακέλαιο ή ελαιόλαδο (μέγιστη δόση 5 ml)

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Αναλόγως της θέσης, σοβαρότητας και προέλευσης του πυρετού

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    • Ακεταμινοφαίνη 10 mg/kg από το στόμα ή διορθικά για θερμοκρασία άνω των 38℃ από το ορθό
    • Μπορεί να χορηγηθεί διακεκομμένη προφυλακτική διαζεπάμη από το ορθό για πυρετό άνω των 38,5℃, 5 mg για ηλικία μικρότερη των 3 ετών ή 7,5 mg μεταξύ 3-6 ετών ή 0,5 mg/kg (μέχρι 15 mg), επαναλαμβανόμενο κάθε 12 ώρες για σύνολο 4 δόσεων 
    • Συνεχής προφυλακτική αγωγή είναι αμφισβητούμενη, μπορεί να χορηγηθεί σε παιδιά υψηλού κινδύνου με ισχυρό οικογενειακό ιστορικό, πολλές υποτροπές, μικτά γεγονότα ή υποκείμενες νευρολογικές διαταραχές μέχρι 1 έτους από την τελευταία επιληπτική κρίση 
    • Φαινοβαρβιτάλη, 3,5 mg/kg/ημέρα μπορεί να δοθεί αλλά προκαλεί συνήθως διαταραχές συμπεριφοράς, βαλπροϋκό οξύ 30-40 mg/kg/ημέρα δίνεται αλλά μπορεί να προκαλέσει σοβαρού βαθμού ηπατοτοξικότητα 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Οι εμπύρετες επιληπτικές κρίσεις δεν είναι θανατηφόρες, δεν προκαλούν καθυστέρηση πνευματική, διαταραχές της συμπεριφοράς ή καθυστέρηση στην ανάπτυξη 
    • Παιδιά με εμπύρετες επιληπτικές κρίσεις διατρέχουν περισσότερο από το μέσο όρο κίνδυνο να αναπτύξουν επιληψία αργότερα στη ζωή τους 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • 33% παρουσιάζουν υποτροπιάζοντα εμπύρετα επιληπτικά επεισόδια, 50% εάν το πρώτο επεισόδιο εμφανίστηκε πριν την ηλικία των 12 μηνών, 45% εάν υπάρχουν δύο προσβληθέντα αδέλφια 
    • 95% των υποτροπών εμφανίζονται μέσα στο 1ο έτος
    • Επιληψία εμφανίζεται στο 0,5% του γενικού πληθυσμού αλλά σε 3-4% του πληθυσμού με ιστορικό εμπύρετης επιληπτικής κρίσης 
    • Αυξημένο κίνδυνο για επιληψία παρουσιάζουν: Μικτό αρχικό γεγονός με αυξανόμενο κίνδυνο για κάθε μικτή εμφάνιση ανεξάρτητα, ηλικία κατά το πρώτο επεισόδιο κάτω των 6 μηνών, τρεις ή περισσότερες υποτροπές, νευρολογικές διαταραχές προ των επιληπτικών κρίσεων και οικογενειακό ιστορικό επιληψίας

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Εξέταση παιδιού για κλινικά ευρήματα συνδρόμου Sturge-Weber, σμηγματογόνο αδένωμα και μειωμένη χρωστική δέρματος στη tuberous sclerosis και κηλίδες cafe-au-lait με υποδόρια οζίδια της νευροϊνωμάτωσης 
    • 13-18% των περιπτώσεων μηνιγγίτιδας παρουσιάζονται με επιληπτικές κρίσεις 

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Εύρος 3 μηνών με 5 έτη με ποσοστό 95% στην ηλικία των 5 ετών και μεγαλύτερη επίπτωση στην ηλικία των 2 ετών 

    ΑΛΛΕΣ ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ

    • Διακεκκομένη προφύλαξη με φαινοβαρβιτάλη δεν συνιστάται
    • Η φαινυντοΐνη και καρβαμαζεπίνη δεν είναι αποτελεσματικοί παράγοντες για προφύλαξη 
    • Δεν υπάρχουν ενδείξεις ότι η πρόληψη εμπύρετων επιληπτικών κρίσεων προφυλάσσει από την επιληψία
    • Είναι σημαντικός ο διαχωρισμός μεταξύ απλών και μεικτών κρίσεων 
    • Η υπνηλία μετά την επιληπτική κρίση είναι ήπια, εάν είναι σημαντικού βαθμού υπάρχει υποψία υποκείμενης παθολογικής κατάστασης

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία του νευρικού σας συστήματος

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία του νευρικού σας συστήματος

    febrile seizure

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Βρεφική ροδάνθη

    Σιγκέλλωση

    Επιληπτικές κρίσεις

    Επιληπτική κατάσταση

    Κάνναβη και επιληψία

    Κετογενική δίαιτα

    Αφιέρωμα για την παγκόσμια ημέρα επιληψίας

    Τι να κάνετε αν έχετε πυρετό

    Τι να κάνετε αν κάποιος κάνει σπασμούς

    Κόλπα για να ρίξετε τον πυρετό

    Πυρετικοί σπασμοί στα παιδιά

    Επιληψία του κροταφικού λοβού

    Γαστρεντερίτιδα

    www.emedi.gr

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για την τριχίνωση Χρήσιμες πληροφορίες για την τριχίνωση

    Tριχίνωση

    Τριχίνωση είναι μια παρασιτική νόσος οφειλόμενη στον διηθητικό σκώληκα Trichinella spiralis. Οι άνθρωποι μολύνονται με τη βρώση της προνύμφης του σκώληκα, από μισοψημένο κρέας χοιρινού, αρκούδας, φώκιας, αλόγου και άλλων άγριων ζώων. Τα κλινικά σημεία εμφανίζονται κατά τον κύκλο ζωής του παράσιτου. Μετά την βρώση της προνύμφης αρχίζει η εντερική φάση της ζωής του ενήλικα σκώληκα. Αυτή η φάση αρχίζει από 5 ημέρες μέχρι 2 εβδομάδες μετά τη βρώση. Η μεταναστευτική της προνύμφης και ο εποικισμός των μυών αρχίζει από μια μέχρι 6 εβδομάδες μετά την βρώση ατελώς ψημένου κρέατος. Το τελικό στάδιο είναι η περίοδος της εγκυστώσεως της προνύμφης μέσα στον ανθρώπινο μυ και εμφανίζεται από την τρίτη μέχρι την ένατη εβδομάδα μετά την βρώση

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Μυοσκελετικό

    Επικρατέστερη ηλικία: Περιπτώσεις έχουν αναφερθεί από όλες τις ηλικιακές ομάδες. Εμφανίζεται πιο συχνά στις ηλικίες 20-49

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΤΡΙΧΙΝΩΣΗΣ

    Τα συμπτώματα εξαρτώνται από το όργανο και τη συνολική ιστική μάζα που είναι προσβεβλημένα. Οι σκελετικοί μυς που προσβάλλονται πιο πολύ είναι οι μασητήρες, η γλώσσα, το διάφραγμα, ο δελτοειδής, ο δικέφαλος, ο γλουτιαίος και ο γαστροκνήμιος. Οι φάσεις Ι και ΙΙ και ΙΙΙ μπορεί να επισυμβούν ταυτόχρονα

    Φάση Ι, εντερική

    • Εμετός 
    • Κράμπες 
    • Διάρροια
    • Κοιλιακός πόνος 
    • Κρυάδες
    • Πυρετός 

    Φάση ΙΙ, μετανάστευση των προνυμφών 

    • Ηωσινοφιλία 
    • Περικογχικό οίδημα οφθαλμών
    • Μυαλγία
    • Μυϊκή ευαισθησία
    • Πόνοι αρθρώσεων 
    • Επιπεφυκίτιδα
    • Υποεπιπεφυκιτιδικές αιμορραγίες 
    • Αιμορραγίες αμφιβληστροειδούς
    • Φωτοφοβία
    • Δίψα
    • Πνευμονίτιδα

    Φάση ΙΙΙ, εγκύστωσης στους μύες

    • Δύσπνοια
    • Βραχνάδα
    • Αδιαθεσία
    • Ατονία/κατάπτωση

    ΑΙΤΙΑ ΤΡΙΧΙΝΩΣΗΣ

    Μερικώς ψημένο κρέας χοιρινού, αρκούδας, φώκιας, αλόγου και άλλων άγριων ζώων

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΤΡΙΧΙΝΩΣΗΣ

    • Συμμετοχή σε κυνήγι άγριων ζώων, χρήση προϊόντων κρέατος χοιρινού που παρασκευάζεται οικιακά, μη εμπορικές πηγές κρέατος
    • Εθνικές ομάδες νοτιανατολικής Ασίας, συνήθως, παρασκευάζουν το δικό τους χοιρινό κρέας ή προτιμούν προϊόντα που περιέχουν μερικώς ψημένο χοιρινό
    • Ομάδες που ζουν σε μικρές αγροτικές εκτάσεις και δεν έχουν την δυνατότητα να παρασκευάζουν/συντηρούν το χοιρινό κρέας με μοντέρνα τεχνολογία

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΡΙΧΙΝΩΣΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Οξύς ρευματικός πυρετός 
    • Αρθρίτιδα, αγγειοοίδημα
    • Νόσος του συνδετικού ιστού που προσβάλλουν αγγεία
    • Εγκεφαλίτιδα 
    • Ηωσινόφιλη λευχαιμία
    • Δερματομυοσίτιδα
    • Γαστρεντερίτιδα
    • Γρίπη
    • Σπειραματονεφρίτιδα
    • Μυοσίτιδα
    • Μηνιγγίτιδα
    • Μυοκαρδίτιδα
    • Πνευμονίτιδα
    • Οζώδης πολυαρτηρίτιδα
    • Τυφοειδής πυρετός
    • Φυματίωση 
    • Κυματοειδής πυρετός

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Σημαντική υπεργαμμασφαιριναιμία
    • Ηωσινοφιλία
    • Αυξημένη CPK
    • Αυξημένη LDH
    • Φυσιολογική ΤΚΕ

    Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Σπάνια, το θειαβενδαζόλιο αυξάνει την SGOT

    maxresdefault 43

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Ζώσες προνύμφες στους μυς, ενήλικες σκώληκες στα κόπρανα (σπάνιο)

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Σύνδεση συμπληρώματος 
    • Έμμεσος ανοσοφθορισμός
    • ELISA (ανοσοενζυμική μέθοδος)

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Ακτινογραφία θώρακος μπορεί να δείχνει διηθήματα βαμβακοειδή
    • Αξονική τομογραφία θώρακος μπορεί να είναι χρήσιμη στην ανάδειξη ασβεστοποιημένων μυϊκών κύστεων 

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Μυϊκή βιοψία γαστροκνημίου ή δελτοειδούς μυός

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΡΙΧΙΝΩΣΗΣ

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Εξαρτάται από τις επιπλοκές όταν υπάρχουν
    • Εκπαίδευση σχετικά με τις μεθόδους διακοπής περαιτέρω μεταδόσεως, π.χ. καλό ψήσιμο του κρέατος, καλή παρασκευή και αποθήκευση κρέατος κυνηγιού

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΤΡΙΧΙΝΩΣΗΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Στην πρώιμη εντερική φάση και για την θεραπεία των ώριμων παρασίτων ενδείκνυται θειοβενδαζόλη σε δοσολογία από το στόμα 25 mg/kg για 5-10 μέρες, μέγιστο 1,5 gm. Η κλινική ανταπόκριση διαφέρει. Για τις προνύμφες των μυών μπορεί να χρησιμοποιηθεί μεβενδαζόλη σε δοσολογία 200-400 mg 3 φορές την ημέρα για 10 μέρες. Όλα τα στάδια, εντερικό, σχηματισμός προνυμφών, μετανάστευση προνυμφών και εγκατάσταση στους μυς ανταποκρίνονται στη θεραπεία
    • Αντιμετώπιση των αλλεργικών αντιδράσεων με κορτικοστεροειδή, 20-60 mg/ημέρα για 5 μέρες και στη συνέχεια μείωση των δόσεων για διάστημα ενός μηνός
    • Αντιμετώπιση των μυϊκών αλγών με σαλικυλικά 

    Αντενδείξεις: Τα κορτικοστεροειδή αντενδείκνυνται στο εντερικό στάδιο

    Προφυλάξεις: Μικρή κλινική εμπειρία στη χρήση των φαρμάκων σε μικρά παιδιά και κατά τη διάρκεια της κυήσεως 

    Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις: Η θειοβενδαζόλη δρα αθροιστικά στο ήπαρ με την θεοφυλλίνη. Η θεοφυλλίνη ενδεχομένως να φθάσει σε τοξικά επίπεδα

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    Αλβενδαζόλη 400 mg δύο φορές την ημέρα για 15 μέρες 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Παρακολούθηση των σημείων και συμπτωμάτων των επιπλοκών 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Αποφυγή ωμού ή μη καλά ψημένου χοιρινού κρέατος. Εναλλακτικά, κατάψυξη του κρέατος μπορεί να είναι επίσης αποτελεσματική αν και η τεχνική αυτή είναι λιγότερο αξιόπιστη

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΤΡΙΧΙΝΩΣΗΣ

    • Μηνιγγίτιδα
    • Εγκεφαλίτιδα
    • Μυοκαρδίτιδα
    • Νεφρίτιδα
    • Φλεγμονή των κόλπων 
    • Σπειραματονεφρίτιδα

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    Οι περισσότερες λοιμώξεις είναι ασυμπτωματικές ή μικρής διάρκειας. Η πρόγνωση είναι καλή στις περισσότερες περιπτώσεις. Σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να επέλθει θάνατος (συνήθως, ως αποτέλεσμα καρδιακής ανεπάρκειας ή πνευμονίας)

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τις λοιμώξεις 

    nejmicm990318 f1

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Ασκαρίδες εντέρου

    Μυοκαρδιοπάθεια

    Tριχίνωση

    Μυοκαρδίτιδα

    www.emedi.gr

     

     

  • Συγγενές μεγάκολο Συγγενές μεγάκολο

    Χρήσιμες πληροφορίες για το συγγενές μεγάκολο

    Συγγενές μεγάκολο ή νόσος Hirschsprung είναι συγγενής πάθηση του κόλου που χαρακτηρίζεται από λειτουργική απόφραξη, κατακράτηση κοπράνων και μεγάλη διάταση του κόλου

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Πεπτικό, Νευρικό

    Επικρατέστερη ηλικία: Βρεφική

    Επικρατέστερο φύλο: 

    • Άνδρες > Γυναίκες σε προσβολή μικρού τμήματος (8:2)
    • Άνδρες > Γυναίκες σε προσβολή μεγάλου τμήματος (5:4)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΓΓΕΝΟΥΣ ΜΕΓΑΚΟΛΟΥ

    Κόπρανα ταινιοειδή ή σφαιρικά με παστώδη σύσταση

    Πρώτη βρεφική ηλικία:

    • Πρώιμη εγκατάσταση, αδυναμία του νεογνού να αποβάλλει το μυκώνιο σε 24 με 48 ώρες μετά τη γέννηση
    • Επίμονη δυσκοιλιότητα
    • Μεγάλη διάταση της κοιλιάς και μετεωρισμός
    • Ορατές περισταλτικές εντερικές κινήσεις 
    • Έμετοι
    • Ψηλαφητή μάζα κοπράνων
    • Καθυστέρηση ανάπτυξης (πιθανή)

    Μεγαλύτερα βρέφη:

    • Καθυστερημένη ανάπτυξη 
    • Ανορεξία
    • Απουσία του φυσιολογικού αντανακλαστικού της αφόδευσης 
    • Κενή λήκυθος στη δακτυλική εξέταση 
    • Ψηλαφητό παχύ έντερο
    • Ορατός περισταλτισμός
    • Υπολευκωματιναιμία 

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΓΓΕΝΟΥΣ ΜΕΓΑΚΟΛΟΥ

    Συγγενής απουσία των νευρικών πλεγμάτων του Meissner και Auerbach του εντερικού τοιχώματος, συνήθως, περιορίζεται στο κόλο

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΥΓΓΕΝΟΥΣ ΜΕΓΑΚΟΛΟΥ

    • Οικογενειακό ιστορικό νόσου του Hirschsprung
    • Κίνδυνος εμφάνισης στα παιδιά όταν ο γονέας έχει προσβολή βραχέος τμήματος - 2%, όταν έχει προσβολή μεγάλου τμήματος - μέχρι 50%
    • Κίνδυνος εμφάνισης στα αδέλφια όταν έχει προσβληθεί το κορίτσι - το αγόρι έχει κίνδυνο 18% (μεγάλο τμήμα)

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΓΓΕΝΟΥΣ ΜΕΓΑΚΟΛΟΥ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Μεγάκολο, δευτεροπαθές (νόσος του Chagas)
    • Μεγάκολο, επίκτητο
    • Λειτουργική δυσκοιλιότητα
    • Υπογαγγλιόνωση
    • Σύνδρομο απόφραξης από μυκώνιο
    • Σύνδρομο βραχέος αριστερού κόλου
    • Ειλεός από μυκώνιο

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Ηλεκτρολύτες, λευκώματα, γενική αίματος, γενική ούρων, θυρεοειδικές ορμόνες 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Συγγενής έλλειψη των μυεντερικών νευρικών πλεγμάτων των Meissner και Auerbach του εντερικού τοιχώματος του κόλου
    • Η απόφραξη μπορεί να ξεκινάει από τον πρωκτό και να επεκτείνεται κεντρικά προσβάλλοντας άλλοτε άλλο τμήμα του παχέος εντέρου ή του τελικού ειλεού
    • Υπερμεγέθης διάταση και πάχυνση όλων των στιβάδων του προσβεβλημένου τμήματος του κόλπου 
    • Ορθοσιγμοειδική αγαγγλιόνωση
    • Υποβλεννογόνια υπερτροφία νευρικών δεματίων 

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Πρωκτοσκόπηση λήκυθος κενή από κόπρανα
    • Βιοψία: απουσία γαγγλίων στο τοίχωμα του στενωμένου τμήματος του ορθού
    • Μανομετρία ορθού

    3 Figure3 1

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Ακτινογραφία: ο βαριούχος υποκλυσμός δείχνει:

    • Μεγάλη, ωοειδή μάζα που περιβάλλεται από μικρές, ακανόνιστες διαυγάσεις 
    • Διάταση του σιγμοειδούς που υπέρκειται του στενωμένου, περιφερικού τμήματος του σιγμοειδούς ή του ορθού
    • Στενωμένο τμήμα κατατμημένο
    • Υδραερικά επίπεδα
    • Ανύψωση του διαφράγματος

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Βιοψία, με αναρρόφηση, εντερικού τοιχώματος
    • Βαριούχος υποκλυσμός
    • Πρωκτοσιγμοειδοσκόπηση
    • Βιοψία παχέος εντέρου
    • Λαπαροσκόπηση: φυσιολογική διάταση του εγγύς κόλου
    • Μονομετρία ορθού: αδυναμία χαλάρωσης του έσω σφιγκτήρα

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΓΓΕΝΟΥΣ ΜΕΓΑΚΟΛΟΥ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Πρώιμη διερεύνηση (έξω- ή ενδονοσοκομειακή). Εισαγωγή στο νοσοκομείο για χειρουργική αντιμετώπιση

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    Η αντιμετώπιση μπορεί να είναι συμπτωματική ή ριζική 

    • Μπορεί να απαιτείται επείγουσα διόρθωση υγρών και ηλεκτρολυτών 
    • Αφαίρεση κοπράνων - υποκλυσμοί με 85-115 gr μεταλλικού ελαίου και στη συνέχεια επαναλαμβανόμενα κλύσματα με φυσιολογικό ορό 
    • Αποφυγή χρήσης άλλων διαλυμάτων όπως νερού ή σαπωνούχων διαλυμάτων 
    • Χειρουργική αντιμετώπιση (ενδονοσοκομειακά): πλάγια κολοστομία του κόλου κεντρικά του αγαγγλιονικού τμήματος ή αφαίρεση του αγαγγλιονικού τμήματος ή παράκαμψη του. Επίσης, μπορούν να εφαρμοστούν τεχνικές ενδορθικής επέμβασης 

    ΔΙΑΙΤΑ

    • Καθορίζεται από το στάδιο της πάθησης 
    • Η δίαιτα δεν αντιμετωπίζει την επίμονη δυσκοιλιότητα της νόσου
    • Μετεγχειρητική δίαιτα - καθορισμένη για κάθε ηλικία

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Μετά τη χειρουργική επέμβαση ζητήστε από τους γονείς να προσέχουν και να αναφέρουν την εμφάνιση αφυδάτωσης, μειωμένης αποβολής ούρων, βαθουλώματος των ματιών, απώλειας της ελαστικότητας του δέρματος, εμέτων, πυρετού
    • Ενθαρρύνετε την ανάπτυξη δεσμού γονέων - παιδιού, αφήνοντας τους γονείς να λαμβάνουν όσο γίνεται περισσότερο μέρος στη φροντίδα του παιδιού 
    • Ζητήστε από το χειρουργείο να εκπαιδεύσει την οικογένεια 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΣΥΓΓΕΝΟΥΣ ΜΕΓΑΚΟΛΟΥ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Δεν συνιστάται κανένα για θεραπεία
    • Προεγχειρητικά προετοιμασία εντέρου με νεομυκίνη ή νυστατίνη

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Στενή, ώσπου ο ασθενής να ανακτήσει πλήρως τις δυνάμεις του μετά τη χειρουργική επέμβαση

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Τοξική εντεροκολίτιδα - πιθανά θανατηφόρα
    • Αιμορραγία και/ή διάτρηση

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    Σχετικά ευνοϊκή όταν η χειρουργική θεραπεία προηγείται της εμφάνισης επιπλοκών 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Νόσος του Chagas (το δευτεροπαθές αγαγγλιονικό μεγάκολο μπορεί να είναι όψιμη επιπλοκή της νόσου Chagas)
    • Μεγάκολο επίκτητο, λειτουργικό, συνήθως εγκαθίσταται στο 3ο με 4ο έτος της ζωής 
    • Σύνδρομο Down 
    • Μεσοκολπική και μεσοκοιλιακή επικοινωνία
    • Τετραλογία Fallot
    • Σύνδρομο Dandy Walker (Το σύνδρομο Dandy Walker είναι μια συγγενή ( παρούσα κατά τη γέννηση) εγκεφαλική δυσμορφία. Χαρακτηρίζεται από παραμόρφωση της παρεγκεφαλίδας και την παρουσία κύστης στο κατώτερο τμήμα του εγκεφάλου)
    • Σχετίζεται στο 22% των περιπτώσεων με ανωμαλίες, κυρίως νευρολογικές, καρδιαγγειακές, ουρολογικές, γαστρεντερικές 

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Μερικά βρέφη μπορεί να εμφανίσουν μόνο ήπια ή διαλείπουσα δυσκοιλιότητα με ενδιάμεσες κρίσεις διάρροιας. Οι περιπτώσεις αυτές μπορεί να μην διαγνωσθούν παρά μόνο αργότερα στη διάρκεια της βρεφικής ηλικίας 

    ΑΛΛΕΣ ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ

    Η διάγνωση πρέπει να μπαίνει όσο γίνεται πιο γρήγορα για την πρόληψη της τοξικής εντεροκολίτιδας 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το έντερο

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το έντερο

    Hirschsprungs disease

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Υποθυρεοειδισμός ενηλίκων

    Χρήσιμες πληροφορίες για την ψευδομεμβρανώδη κολίτιδα

    Χρήσιμες πληροφορίες για την αμοιβάδωση

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη νόσο του Crohn

    Οξεία διάρροια

    Νόσος Chagas

    Εγκόπριση

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη δυσκοιλιότητα

    Χρήσιμες πληροφορίες για την ελκώδη κολίτιδα

    Εντερική απόφραξη

    Αντιμετώπιση οξείας διάρροιας

    Ενσφήνωση κοπράνων

    Λοίμωξη από σαλμονέλα

    Δίαιτα για την ελκώδη κολίτιδα

    Ελκώδης κολίτιδα

    Δισακοδύλη για άμεση ανακούφιση από τη δυσκοιλιότητα

    www.emedi.gr