Τετάρτη, 22 Μαρτίου 2017 09:41

Τρίχωρος καρδιά εκ δύο κόλπων και μίας κοιλίας

Γράφτηκε από τον
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(4 ψήφοι)

Τρίχωρος καρδιά εκ δύο κόλπων και μίας κοιλίας

Καρδιά με τρεις κοιλότητες ή καρδιά με μονή κοιλία ή μονόκοιλη καρδιά ή κοιλία με δύο εισόδους

Τα αίτια είναι άγνωστα

Η μονήρης κοιλία αναφέρεται σε μια ομάδα συγγενών καρδιακών ανωμαλιών, όπου η καρδιά έχει λειτουργικά μόνο ένα θάλαμο άντλησης. Στην φυσιολογική καρδιά, υπάρχουν δύο θάλαμοι αντλήσεως, η δεξιά και η αριστερά κοιλία. Η μονήρης κοιλία συμπεριλαμβάνει ένα μεγάλο αριθμό σοβαρών συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Παραδείγματα είναι: η ατρησία τριγλώχινας, το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς, η διπλή είσοδος αριστερής κοιλίας, και η διπλή έξοδος δεξιάς κοιλίας. Άλλα ελαττώματα, όπως του κολποκοιλιακού καναλιού και η ατρησία του πνεύμονα μπορεί να δημιουργήσουν συνθήκες μονήρους κοιλίας στην καρδιά.

Στη μονήρη κοιλία, υπάρχει πλήρης ανάμειξη του αίματος που επιστρέφει από το σώμα με το αίμα που επιστρέφει από τους πνεύμονες. Ως εκ τούτου, το αίμα που εγκαταλείπει την καρδιά μέσω της πνευμονικής αρτηρίας θα έχει βασικά την ίδια περιεκτικότητα σε οξυγόνο, με αυτό που εγκαταλείπει την καρδία μέσω της αορτής προς το σώμα.

Για παράδειγμα, στην ατρησία της τριγλώχινας η πνευμονική ροή αίματος για οξυγόνωση του αίματος εξαρτάται από την παρουσία ενός ανοιχτού αρτηριακού πόρου, γιατί υπάρχουν πολλαπλά επίπεδα δεξιάς καρδιακής απόφραξης που περιορίζουν την πνευμονική ροή αίματος (Μεσοκολπική επικοινωνία (ASD-Atrial Septal Defect), Ελάττωμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος (VSD-Ventricular Septal Defect), Yποβαλβιδική και βαλβιδική στένωση πνευμονικής). Όταν ο ανοιχτός αρτηριακός πόρος (PDA-Patent Ductus Arteriosus) κλείνει, το βρέφος μπορεί να γίνει κυανωτικό, δηλαδή «μπλε», λόγω μειωμένης οξυγόνωσης του αίματος, με ανεπαρκή ροή του αίματος στους πνεύμονες και ανεπαρκή παροχή οξυγόνου στο σώμα.

Η θεραπεία της μονήρους κοιλίας εξαρτάται από το συγκεκριμένο ελάττωμα. Είναι απαραίτητο να διαχωριστεί η πνευμονική καρδιά για τον πνεύμονα και η συστηματική κυκλοφορία της καρδιάς για το σώμα, έτσι ώστε το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα να μπορεί να αντληθεί στους ιστούς του σώματος.

Γίνεται θεραπεία με φάρμακα για να παραμείνει ο πόρος ανοιχτός και επιχειρείται η διακλάδωση Blalock-Taussig για να αυξήσει τη ροή του αίματος στους πνεύμονες.

-Ατρησία της τριγλώχινας

Στην ατρησία της τριγλώχινας η καρδιά έχει τρεις βαλβίδες αντί για τέσσερις. Η τριγλώχινα βαλβίδα, η οποία συνδέει το δεξιό κόλπο (θάλαμος συλλογής) και τη δεξιά κοιλία (θάλαμος άντλησης) στην φυσιολογική καρδιά, είναι ανώμαλη και δεν ανοίγει. Επιπλέον, το κολπικό διάφραγμα, ή το μυϊκό τοίχωμα, το οποίο διαιρεί τον αριστερό και τον δεξιό κόλπο, έχει ένα άνοιγμα, που ονομάζεται κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα (ASD-Atrial Septal Defect). Αυτό το κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα είναι απαραίτητο για να ξεμπλοκάρει τον δεξιό κόλπο και επιτρέπει την ανάμειξη του αίματος από το δεξιό και αριστερό κόλπο.

Το τοίχωμα των μυών, το οποίο διαχωρίζει την δεξιά και την αριστερή κοιλία, είναι γνωστό ως κοιλιακό διάφραγμα. Σε ατρησία της τριγλώχινας, αυτό το διάφραγμα έχει μια τρύπα, που ονομάζεται μεσοκοιλιακή επικοινωνία, ή VSD-Ventricular Septal Defect. Επιπλέον, η δεξιά κοιλία είναι συνήθως αρκετά μικρή και η πνευμονική βαλβίδα, διαμέσου της οποίας το αίμα αντλείται προς τους πνεύμονες, μπορεί να μικρύνει (στένωση της πνευμονικής βαλβίδας).

1) Μεσοκολπική επικοινωνία
2) Έλλειψη τριγλώχινας βαλβίδας
3) Υποπλαστική δεξιά κοιλία
4) Στένωση της πνευμονικής βαλβίδας
5) Μεσοκοιλιακή επικοινωνία
6) Ανοιχτός αρτηριακός πόρος

Λόγω των πολλαπλών επιπέδων της δεξιάς καρδιακής απόφραξης, τα περισσότερα παιδιά με ατρησία της τριγλώχινας απαιτείται να έχουν ανοικτό αρτηριακό πόρο (PDA-Patent Ductus Arteriosus) μετά τη γέννηση για να διατηρήσουν επαρκή πνευμονική ροή αίματος. Όταν το PDA κλείνει λίγο μετά τη γέννα υπάρχει ανεπαρκής ροή αίματος στους πνεύμονες και το σώμα στερείται οξυγόνου πλούσιο σε (κόκκινο) αίμα και ο ασθενής θα αποκτήσει κυάνωση. Σε αυτά τα παιδιά απαιτείται χειρουργική επέμβαση για να αυξηθεί η ροή του αίματος στους πνεύμονες.

Ένα παιδί με ατρησία τριγλώχινας μπορεί τελικά να υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση γνωστή ως η επέμβαση Fontan σε ηλικία 3-4 ετών, για να κατευθυνθεί το κόκκινο, οξυγονωμένο αίμα στο σώμα και το μπλε, που είναι φτωχό σε οξυγόνο αίμα στους πνεύμονες.

Υπάρχουν διάφορες μορφές της επέμβασης Fontan. Για παράδειγμα, η ροή του αίματος από το κατώτερο μισό του σώματος διοχετεύεται απευθείας στην δεξιά πνευμονική αρτηρία με διαμόρφωση μιας σήραγγας που συνδέει την κάτω κοίλη φλέβα με την πνευμονική αρτηρία. Μετά την είσοδό της δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας, το αίμα μπορεί να πάει τόσο προς τα αριστερά όσο και προς τα δεξιά στον πνεύμονα.

Το κολόβωμα του άνω κοίλης φλέβας συνδέεται με την δεξιά πνευμονική αρτηρία σε αυτήν τη διαδικασία, επιτρέποντας σε όλο το συστηματικό φλεβικό αίμα να ρέει απευθείας μέσα στις πνευμονικές αρτηρίες, παρακάμπτοντας την καρδιά.

Σε καρδιοχειρουργικά κέντρα, αυτή η λειτουργία γίνεται σε στάδια. Συνήθως η ανώτερη κοίλη φλέβα συνδέεται την πρώτη φορά (μέθοδος Glenn ή ημι-Fontan). Όταν το αίμα από το κάτω μισό του σώματος διοχετευθεί μέχρι τους πνεύμονες, ολοκληρώνεται η μέθοδος Fontan.

-Διπλή είσοδος αριστερής κοιλίας

Σε αυτό το ελάττωμα, η ροή πνευμονική αίματος, μέσω της πνευμονικής αρτηρίας στους πνεύμονες είναι υπερβολική. Αυτό διορθώνεται με την παρεμβολή μιας ζώνης, γύρω από τον κορμό της πνευμονικής αρτηρίας, η οποία μειώνει τη ροή του αίματος.

Στις περισσότερες μορφές της διπλής εισόδου της αριστερής κοιλίας, οι θέσεις των μεγάλων αρτηριών (πνευμονική αρτηρία και αορτή) και της αριστερής και δεξιάς κοιλίας είναι η αντίστροφη της φυσιολογικής καρδιάς. Η δεξιά κοιλία είναι συχνά μικρή και τόσο η μιτροειδής όσο και η τριγλώχινα βαλβίδα είναι ανοικτές στην διευρυμένη αριστερή κοιλία, η οποία βρίσκεται, σχετικά, στην δεξιά πλευρά του σώματος. Επιπλέον, υπάρχουν ελαττώματα (ανοίγματα) τόσο στο κολπικό και κοιλιακό διάφραγμα (ASD και VSD).

Η διπλή είσοδος αριστερής κοιλίας είναι μία μονήρους κοιλίας καρδιακή ανωμαλία, καθώς, υπάρχει ουσιαστικά μόνο ένας θάλαμος άντλησης στην καρδιά.

1. Υποτυπώδης δεξιά κοιλία
2. Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (VSD)
3. Μετάθεση των μεγάλων αρτηριών
4. Διπλή είσοδος αριστερής κοιλίας
5. Κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα (ASD)
6. Κοιλιακή αναστροφή (η θέση των κοιλιών είναι αντίθετη από την φυσιολογική)
7. Το αορτικό τόξο βρίσκεται αριστερά (σε σύγκριση με την φυσιολογική θέση)

Σε αυτό το ελάττωμα, η ροή του πνευμονικού αίματος (μέσω της πνευμονικής αρτηρίας στους πνεύμονες) είναι υπερβολική. Τα επηρεαζόμενα βρέφη, συνήθως, δεν μπορούν να τραφούν κανονικά, και συνήθως έχουν δυσκολία να κερδίζουν βάρος. Μπορεί να είναι μόνο ελαφρώς κυανωτικά. Σε ορισμένους ασθενείς, υπάρχει ήπια απόφραξη είτε συστηματική ή της πνευμονικής ροής αίματος. Η ροή του αίματος μέσω της αορτής στο σώμα μπορεί να είναι περιορισμένη εάν το μέγεθος της κοιλιακής διαφραγματικής ανωμαλίας είναι πολύ μικρό, με αποτέλεσμα σοβαρή ασθένεια. Η μόνη οδός της ροής του αίματος στην αορτή είναι από το κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα. Κάποια φάρμακα μπορεί να βοηθήσουν αν υπάρχουν σημεία καρδιακής ανεπάρκειας, και υπάρχουν χειρουργικές επεμβάσεις που βελτιώνουν την ισορροπία της ροής του αίματος.

Επέμβαση Damus-Kaye-Stansel 

Η υπερβολική πνευμονική ροή αίματος σε διπλή είσοδο αριστερής κοιλίας μπορεί να διορθωθεί με την εισαγωγή μιας ταινίας γύρω από τον κορμό της πνευμονικής αρτηρίας. Αυτό στενεύει την πνευμονική αρτηρία, η οποία μειώνει τη ροή του αίματος.

Μπορεί να υπάρχουν επιπλοκές μετά τη διαδικασία, με αποτέλεσμα εμπόδια στη ροή του αίματος διαμέσου της αορτής προς το σώμα. Αυτή η κατάσταση μπορεί να αντιμετωπιστεί με χειρουργική επέμβαση. Για παράδειγμα, η Damus-Kaye-Stansel επέμβαση, ακολουθείται από την επέμβαση Glenn και τη διαδικασία Fontan ως το τελικό στάδιο θεραπείας της μονήρους.

Η χειρουργική επέμβαση Damus-Kaye-Stansel είναι η επέμβαση κατά την οποία η αορτή και η πνευμονική αρτηρία ενώνονται χρησιμοποιώντας ένα έμπλαστρο. Ένας σωλήνας (κατασκευασμένος από Gore-Tex®) χρησιμοποιείται για την τροποποιημένη Blalock-Taussig αναστόμωση.

Άλλες χειρουργικές επιλογές η επέμβαση Fontan και η διαδικασία Norwood, οι οποίες διαχωρίζουν την πνευμονική κυκλοφορία (στους πνεύμονες) από τη συστηματική κυκλοφορία (στο σώμα).

-Υποπλαστικό αριστερό καρδιακό σύνδρομο 

Σε υποπλαστική αριστερή καρδιά, η ροή του αίματος στο σώμα είναι αυστηρά περιορισμένη. Όταν ο ανοιχτός αρτηριακός πόρος κλείσει, το βρέφος αναπτύσσει βαθύ σοκ. Γίνεται μια χειρουργική επέμβαση, γνωστή ως επέμβαση Norwood, όπου ένα κύριο αιμοφόρο αγγείο στο σώμα (αορτή) κατασκευάζεται από τη βάση της πνευμονικής αρτηρίας και την στένωση αορτής.

Επιπλέον, ένας μικρός σωλήνας από Gore-Tex (τροποποιημένη Blalock-Taussig αναστόμωση), εισάγεται μεταξύ των κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας και ένα υποκάλδο της αορτής για να εξασφαλιστεί η ροή του αίματος στους πνεύμονες, αφότου ο ανοικτός κολποκοιλιακός πόρος κλείσει.

Όλες οι μορφές της μονήρους κοιλίας διορθώνονται σταδιακά, μετά από μια αρχική νεογνική επισκευή που ακολουθείται από μια επέμβαση Glenn στους 6 μήνες και μία Fontan (διπλή πνευμονική αναστόμωση) στα 3-4 έτη.

Το υποπλαστικό αριστερό σύνδρομο καρδιάς χαρακτηρίζεται από μια μικρή (υποπλαστική σημαίνει μικρότερη από τη φυσιολογική) και λειτουργικά ανεπαρκή αριστερή κοιλία της καρδιάς.

Η υποπλασία (μείωση του μεγέθους) του αριστερού καρδιάς επηρεάζει τη διαμόρφωση του αριστερού τμήματος της καρδιάς, με αποτέλεσμα μια απούσα ή μη λειτουργούσα μιτροειδής βαλβίδα (ατρησία μιτροειδούς, ατρησία αορτικής βαλβίδας και υποπλασία της ανιούσας αορτής).

1. Ατρησία ή στένωση μιτροειδούς βαλβίδας
2. Ατρησία ή στένωση αορτικής βαλβίδας
3. Υποπλαστική Αριστερή Κοιλία
4. Υποπλαστική ανιούσα αορτή
5. Στένωση του ισθμού της αορτής
6. Μεσοκολπική επικοινωνία

Στο σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς, η ροή του αίματος στο σώμα είναι αυστηρά περιορισμένη. Μετά τη γέννηση, ένα μωρό με σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς θα είναι άρρωστο και θα έχει κακό χρώμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, όπου ως αρτηριακός πόρος παραμένει ανοικτός  μπορεί να υπάρχουν λίγα συμπτώματα. Ωστόσο, όταν ο ανοιχτός αρτηριακός πόρος κλείσει, το βρέφος παθαίνει σοκ. Χωρίς θεραπεία, το βρέφος θα πεθάνει μέσα σε λίγες ημέρες έως εβδομάδες από τη γέννηση.

Τα φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν στη σταθεροποίηση ενός ασθενή με υποπλαστική αριστερή καρδιά σε κάποιο βαθμό, αλλά η χειρουργική αντιμετώπιση (Norwood επέμβαση, Sano επέμβαση αντί Norwood, Hybrid επέμβαση ή μεταμόσχευση καρδιάς), θα χρειαστούν μέσα σε λίγες ημέρες από τη γέννηση.

Στη διαδικασία Norwood, ένα κύριο αιμοφόρο αγγείο στο σώμα (αορτή) κατασκευάζεται από τη βάση της πνευμονικής αρτηρίας και την στένωση αορτής, με την τοποθέτηση εμπλάστρου.

Επιπλέον, ένας μικρός σωλήνας από Gore-Tex (τροποποιημένη Blalock-Taussig αναστόμωση), εισάγεται μεταξύ των κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας και ένaν υποκλάδο της αορτής για να εξασφαλιστεί η ροή του αίματος στους πνεύμονες, μετά αφότου ο ανοικτός αρτηριακός πόρος κλείσει.

Η Sano επέμβαση που είναι τροποποιημένη της Norwood περιλαμβάνει την τοποθέτηση ενός αγωγού μεταξύ της πνευμονικής αρτηρίας και της δεξιάς κοιλίας αντί της τροποποιημένης Blalock-Taussig αναστόμωσης.

Η υποπλαστική αριστερή καρδιά επισκευάζεται σταδιακά. Αρχικά, γίνεται η Norwood επισκευή και οι παραλλαγές της, με μια αμφίδρομη επισκευή Glenn σε ηλικία 6 μηνών και, τέλος, γίνεται διπλού αυλού πνευμονική αναστόμωση (Fontan) σε ηλικία 3-4 ετών. Η επέμβαση Fontan είναι η τελική επισκευή για την ανακούφιση του συνδρόμου υποπλαστικής αριστερής καρδιάς.


Τρίχωρος καρδιά εκ δύο κόλπων και μίας κοιλίας και ενήλικη ζωή

Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχουν ασθενείς με σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς που να έχουν διασωθεί μέχρι την ενηλικίωσή τους. 

Σε μονήρη κοιλία σε ενήλικα

Οι ενήλικες ασθενείς έχουν κάνει την επέμβαση Fontan. Σε περιπτώσεις, που οι ασθενείς έχουν κάνει την επέμβαση Glenn και / ή τη διακλάδωση μεταξύ συστηματικής κυκλοφορίας και της πνευμονικής αρτηρίας (τροποποιημένη ή κλασική Blalock-Taussig αναστόμωση), μπορεί να είναι υποψήφιοι για την επέμβαση Fontan στη μετέπειτα ζωή τους. Πολύ σπάνια, ένα άτομο με μονήρη κοιλία φτάνει στην ενηλικίωση χωρίς θεραπεία και χωρίς συμπτώματα. Αυτοί οι ασθενείς μπορεί ή δεν μπορούν να κάνουν την επέμβαση Fontan, ανάλογα με την εκτίμηση των σχετικών κινδύνων και τα οφέλη.

Οι περισσότεροι ασθενείς που δεν κάνουν την επέμβαση Fontan θα έχουν συμπτώματα κυάνωσης (εξωτερικό μπλε χρώμα που προκαλείται από το φτωχό σε οξυγόνο αρτηριακό αίμα), κούραση και αρρυθμίες, λόγω της ανεπαρκούς ροής του αίματος στους πνεύμονες μέσω της πνευμονικής αρτηρίας. Θα έχουν, επίσης, ένα καρδιακό φύσημα λόγω της πνευμονικής στένωσης (στένωση του σωλήνα εκροής, μέσω του οποίου ρέει το αίμα από την καρδιά στους πνεύμονες) και / ή λόγω της κολποκοιλιακής δυσλειτουργίας της βαλβίδας.

Εάν αυτά τα συμπτώματα είναι σοβαρά, η επέμβαση Fontan θα πραγματοποιηθεί, αλλά μόνον εφόσον πληρούνται οι παρακάτω προϋποθέσεις:

· Πνευμονική αρτηριακή πίεση αποδεκτά χαμηλή
· Οι πνευμονικές αρτηρίες είναι καλά σχηματισμένες
· Δεν υπάρχει καμία πνευμονική αγγειακή αποφρακτική νόσος 
· Η κοιλία λειτουργεί επαρκώς

Τα κριτήρια αυτά θα αξιολογηθούν μέσα από μια διάφορες δοκιμασίες: Ακτινογραφία θώρακος, ηχοκαρδιογράφημα, και MRI (Magnetic Resonance Imaging) που θα δείξουν την λειτουργία της αριστερής κοιλίας και άλλες πτυχές της ανατομίας και της καρδιαγγειακής πάθησης. Ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) γίνεται για τον έλεγχο για την παρουσία των αρρυθμιών (ανώμαλοι καρδιακοί παλμοί). Επιπλέον, γίνεται καρδιακός καθετηριασμός για τη λήψη των αιμοδυναμικών μετρήσεων (πιέσεις αίματος και τις συγκεντρώσεις του οξυγόνου και άλλων αερίων) στις πνευμονικές αρτηρίες και να αξιολογήσουν τη δομή τους. Η μακροπρόθεσμη πρόγνωση μετά την επέμβαση Fontan για τους ασθενείς μονήρους κοιλίας είναι καλή και η ιατρική παρακολούθηση δια βίου είναι απαραίτητη. Οι ασθενείς που κάνουν πρώιμα την επέμβαση Fontan βρίσκονται σε κίνδυνο για επιδείνωση της καρδιακής ανεπάρκειας, για αρρυθμίες, και για εγκεφαλικό επεισόδιο. Αυτοί οι ασθενείς θα πρέπει να αξιολογούνται για μετατροπή σε νεότερες μορφές της μεθόδου Fontan για να περιοριστεί περαιτέρω η κολπική διαστολή (διεύρυνση).

Άσκηση σε ασθενείς με διπλής εισόδου αριστερή κοιλία

Μέτρια επίπεδα δραστηριότητας μπορεί να είναι ανεκτά, αλλά ο προσεκτικός έλεγχος της άσκησης είναι σημαντικός πριν από τον καθορισμό ορίων και θα πρέπει να αποφεύγονται οι ακραίες ασκήσεις και η αφυδάτωση. Οι επιπτώσεις της επέμβασης Fontan σχετικά με την απόδοση των πνευμόνων και στην ανατομία του θώρακα μπορεί, επίσης, να είναι παράγοντες για τον καθορισμό των ασφαλών επιπέδων άσκησης. Εάν ένας ασθενής παίρνει το αντιπηκτικό βαρφαρίνη, τα αθλήματα επαφής θα πρέπει να αποφεύγονται, καθώς, μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρό τραυματισμό.


Εγκυμοσύνη και μονήρης κοιλία

Τα αντισυλληπυικά χάπια είναι επικίνδυνα για τις γυναίκες με ελαττώματα των κοιλιών, λόγω του κινδύνου σχηματισμού θρόμβων αίματος. Άλλες μέθοδοι ελέγχου των γεννήσεων, όπως προγεσταγόνα χάπια, μπορούν να χρησιμοποιηθούν.

Οι καρδιαγγειακές αλλαγές που εμπλέκονται στην εγκυμοσύνη είναι ιδιαίτερα επικίνδυνες για την ενιαία κοιλία και μετά από επέμβαση Fontan. Για την ασθενή που δεν έχει κάνει επέμβαση Fontan, ο κίνδυνος εξαρτάται από το βαθμό κυάνωσης, την ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας, και / ή την κοιλιακή δυσλειτουργία. Υπάρχει, επίσης, ο κίνδυνος σχηματισμού θρόμβων αίματος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς και αιμορραγίας μετά τον τοκετό.

Οι ασθενείς που θα κάνουν αργότερα επέμβαση Fontan αντιμετωπίζουν, επίσης, σημαντικούς κινδύνους, ανάλογα με το βαθμό της κοιλιακής λειτουργίας και άλλους παράγοντες. Οι αρρυθμίες μπορεί έχουν επιπλοκές, σε σχεδόν του 1/3 των κυήσεων με ατρησία της τριγλώχινας και σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς και αυτό θα οδηγήσει σε αποβολές.

Τα φάρμακα που συνταγογραφούνται συχνά για τον έλεγχο αρρυθμιών και άλλων προβλημάτων μπορεί να έχουν αρνητικές επιπτώσεις στο αναπτυσσόμενο έμβρυο. Ωστόσο, επιτυχείς εγκυμοσύνες υπό προσεκτική ιατρική παρακολούθηση αναφέρονται σε ασθενείς με διάφορες μορφές μονήρους κοιλίας, με και χωρίς τη μέθοδο Fontan. Οι γυναίκες με υψηλή ανοχή για άσκηση πριν από τη σύλληψη έχουν καλή πρόγνωση.

Θεραπεία:

Παρηγορητική χειρουργική επέμβαση

Διορθωτική χειρουργική επέμβαση

Φαρμακευτική αντιμετώπιση της καρδιακής ανεπάρκειας

Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία της καρδιάς σας

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία της καρδιάς σας

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Τι είναι το εμβρυϊκό υπερηχογράφημα

Τσιρότα κλείνουν τρύπες στην καρδιά

Ανοικτός κολποκοιλιακός πόρος

Προγεννητικός έλεγχος

Νόσος Ebstein

Κυάνωση

Το σύνδρομο Marfan

Τι είναι το φύσημα στα παιδιά

Το Σύνδρομο Αιφνίδιου Βρεφικού Θανάτου

Σύνδρομο Noonan

Πότε γίνεται μηχανική στήριξη καρδιάς

Στένωση της αορτικής βαλβίδας

Τι εξελίξεις περιμένουμε στην Καρδιοχειρουργική

Χρήσιμες πληροφορίες για τις συγγενείς καρδιοπάθειες

Σύνδρομο Di George

Τετραλογία του Fallot

Παιδιά με καρδιοπάθειες

Χημειοπροφύλαξη ενδοκαρδίτιδας

www.emedi.gr

 

 

Διαβάστηκε 2083 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Κυριακή, 31 Μαΐου 2020 20:52
Γιάννης Κριαράς

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Χρήσιμες πληροφορίες για την πολυμυοσίτιδα και τη δερματομυοσίτιδα Χρήσιμες πληροφορίες για την πολυμυοσίτιδα και τη δερματομυοσίτιδα

    Πολυμυοσίτιδα και δερματομυοσίτιδα

    Πολυμυοσίτιδα και δερματομυοσίτιδα είναι συστηματική νόσος του συνδετικού ιστού που χαρακτηρίζεται από φλεγμονώδεις και εκφυλιστικές αλλοιώσεις των μυών, μερικές φορές συνοδεύεται από χαρακτηριστικό δερματικό εξάνθημα  

    • Αν συνυπάρχουν και εκδηλώσεις από το δέρμα, τότε ορίζεται ως δερματομυοσίτιδα

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Μυοσκελετικό, Πνευμονικό, Δέρμα/Εξωκρινείς αδένες 

    Επικρατέστερη ηλικία: 5-15 χρονών, 40-60 χρονών

    Επικρατέστερο φύλο: Γυναίκες > Άνδρες (2:1)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΠΟΛΥΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ ΚΑΙ ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ

    • Συμμετρική, εγγύς μυϊκή αδυναμία που οδηγεί σε:
    1. Δυσκολία όταν σηκώνεται από την καρέκλα ή το κρεβάτι 
    2. Δυσκολία στο γονάτισμα 
    3. Δυσκολία στο ανέβασμα σκάλας 
    4. Δυσκολία στο σήκωμα των χεριών 
    • Πόνος/οίδημα στις αρθρώσεις 
    • Δυσφαγία 
    • Πόνος στους γλουτούς
    • Αναπνευστική ανεπάρκεια 
    • Συμμετρική αδυναμία των κεντρομελικών μυών 
    • Μειωμένα εν τω βάθει τενόντια αντανακλαστικά 
    • Οίδημα μυών, δυσκαμψία, ψηλαφητή μυϊκή σκληρία
    • Ερύθημα στο πρόσωπο (βλέφαρα, ρινοχειλικές πτυχές), άνω μέρος θώρακα, ραχιαία επιφάνεια των χεριών 
    • Περικογχικό οίδημα

    ΑΙΤΙΑ 

    • Άγνωστα
    • Κυτταρική αυτοανοσία
    • Ιοί - πιθανά είναι παράγοντας που συμμετέχει 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ 

    Οικογενειακό ιστορικό αυτοάνοσης νόσου ή αγγειΐτιδας

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΟΛΥΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ ΚΑΙ ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

    • Αγγειΐτιδα 
    • Εξελικτική συστηματική σκλήρυνση 
    • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος 
    • Ρευματοειδής αρθρίτιδα 
    • Μυϊκή δυστροφία  
    • Σύνδρομο Eaton-Lambert
    • Σαρκοείδωση
    • Πλάγια μυατροφική σκλήρυνση 

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Αυξημένη κρεατίνη φωσφοκινάση (CPK)
    • Αυξημένη αλδολάση
    • Αυξημένη οξαλοξεική τρανσαμινάση (SGOT)
    • Αυξημένη γαλακτική αφυδρογονάση (LDH)
    • Μυοσφαιρινουρία 
    • Αυξημένη ΤΚΕ 
    • Θετικός ρευματοειδής παράγοντας (λιγότερο από 50% των ασθενών)
    • Θετικό ΑΝΑ (λιγότερο από 50% των ασθενών)
    • Λευκοκυττάρωση (λιγότερο από 50% των ασθενών)
    • Αναιμία (λιγότερο από 50% των ασθενών)
    • Υπερσφαιριναιμία (λιγότερο από 50% των ασθενών)
    • Αυξημένη κρεατινίνη (λιγότερο από 50% των ασθενών)

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Μικροσκοπικά - εκφύλιση μυϊκών ινών 
    • Μικροσκοπικά - φαγοκυττάρωση των μυϊκών συγκριμάτων
    • Μικροσκοπικά - περιδεσμική ατροφία μυϊκών ινών
    • Μικροσκοπικά - φλεγμονώδης διήθηση από κύτταρα στην μορφή της νόσου των ενηλίκων 
    • Μικροσκοπικά (ηλεκτρονική μικροσκοπία) - έγκλειστα σωμάτια 
    • Σαρκοπλασματική βασεοφιλία 
    • Μυϊκή ίνα αυξημένη σε μέγεθος

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • ΗΚΓ - αρρυθμίες, διαταραχές αγωγής 
    • Ηλεκτρομυογραφία - ευερεθιστότητα μυός, μικρού εύρους δυναμικό, πολυφασικά δυναμικά δράσης, αυτόματος ινιδισμός
    • Βιοψία μυός (δελτοειδούς ή τετρακεφάλου μηριαίου)

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Ακτινογραφία θώρακος: διάμεση πνευμονοπάθεια

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Η διάγνωση συνήθως βασίζεται σε 4 ευρήματα - αδυναμία, αύξηση CPK, μη φυσιολογική ΗΜΓ, ευρήματα στη βιοψία μυός. Η παρουσία ερυθήματος στο δέρμα της δερματομυοσίτιδας είναι επίσης βοηθητική

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΟΛΥΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ ΚΑΙ ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Έρευνα για κακοήθεια σε όλους τους ενήλικες 
    • Παρακολουθείστε προσεκτικά τα μυϊκά ένζυμα του ορού

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    • Περιορισμένη έως την υποχώρηση της φλεγμονής 
    • Ασκήσεις για το εύρος των κινήσεων, για να προλάβετε τις μόνιμες μυϊκές συσπάσεις καμπτήρων 

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Πρεδνιζόνη 40-60 mg/ημέρα σε διηρημένες δόσεις. Μειώστε την πρεδνιζόνη αργά, όταν τα επίπεδα των ενζύμων είναι φυσιολογικά. Πιθανά χρειάζεται να συνεχιστεί με 10-15 mg/ημέρα για συντήρηση
    • Για ασθενείς με νόσο ανθεκτική στα κορτικοστεροειδή, αζαθειοπρίνη:
    1. 1,0 mg/kg (δόση αρθρίτιδας) 1-2 φορές την ημέρα. Διατηρείστε στη χαμηλότερη δυνατή δόση 
    2. Μεθοτρεξάτη 10-25 mg την εβδομάδα, χρήσιμη σε κάποιες ανθεκτικές στα στεροειδή περιπτώσεις

    Αντενδείξεις: Η μεθοτρεξάτη αντενδείκνυται σε ασθενείς με προηγούμενη ηπατική νόσο ή ταυτόχρονη χρήση αλκοόλης

    Προφυλάξεις: 

    • Πρεδνιζόνη: παρενέργειες σχετιζόμενες με τη μακροχρόνια χρήση των στεροειδών, περιλαμβάνουν αδρενεργική καταστολή, κατακράτηση νατρίου, νερου, υποκαλιαιμία, οστεοπόρωση, καταρράκτη, αυξημένη ευπάθεια σε λοιμώξεις
    • Αζαθειοπρίνη: παρενέργειες αποτελούν η καταστολή του μυελού των οστών αυξημένη ευπάθεια σε λοιμώξεις, αύξηση των τρανσαμινασών 
    • Μεθοτρεξάτη: παρενέργειες αποτελούν: στοματίτιδα, καταστολή του μυελού των οστών, πνευμονίτιδα, κίνδυνος για ίνωση ήπατος και κίρρωση μετά παρατεταμένη χορήγηση

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    Άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, όπως κυκλοφωσφαμίδη, χλωραμβουκίλη μπορούν να προστεθούν στα στεροειδή.

    Ανοσοσφαιρίνη ενδοφλέβια αξιολογείται τώρα για ανθεκτικές περιπτώσεις

    Αν και δεν υπάρχει θεραπεία για την πολυμυοσίτιδα, η θεραπεία μπορεί να βελτιώσει τη δύναμη και τη λειτουργία των μυών σας. 

    Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα φάρμακα για τη θεραπεία της πολυμυοσίτιδας περιλαμβάνουν:

    -Κορτικοστεροειδή. Φάρμακα, όπως η πρεδνιζόνη μπορεί να είναι πολύ αποτελεσματικά στον έλεγχο των συμπτωμάτων της πολυμυοσίτιδας. Όμως, η παρατεταμένη χρήση αυτών των φαρμάκων μπορεί να έχει σοβαρές και ευρείες παρενέργειες, γι 'αυτό ο γιατρός σας μπορεί σταδιακά να μειώσει τη δόση του φαρμάκου σε χαμηλότερα επίπεδα.

    -Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Όταν χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή, αυτά τα φάρμακα μπορούν να μειώσουν τη δόση και τις πιθανές παρενέργειες των κορτικοστεροειδών. Τα δύο πιο κοινά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την πολυμυοσίτιδα είναι η αζαθειοπρίνη και η μεθοτρεξάτη. Άλλα φάρμακα που συνταγογραφούνται για την πολυμυοσίτιδα περιλαμβάνουν τη μυκοφαινολάτη μοφετίλη, την κυκλοσπορίνη και το τακρόλιμους.

    -Rituximab. Συνήθως, χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, το rituximab είναι μια επιλογή εάν οι αρχικές θεραπείες δεν ελέγχουν επαρκώς τα συμπτώματα της πολυμυοσίτιδας.

    Ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων σας, ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει:

    Φυσικοθεραπεία. Ένας φυσιοθεραπευτής μπορεί να σας δείξει ασκήσεις για να διατηρήσετε και να βελτιώσετε τη δύναμη και την ευελιξία σας και να συμβουλεύσετε ένα κατάλληλο επίπεδο δραστηριότητας.

    Λογοθεραπεία. Εάν οι μύες κατάποσης εξασθενηθούν από πολυμυοσίτιδα, η λογοθεραπεία μπορεί να σας βοηθήσει να μάθετε πώς να αντισταθμίζετε αυτές τις αλλαγές.

    Διαιτητική αξιολόγηση. Αργότερα κατά τη διάρκεια της πολυμυοσίτιδας, το μάσημα και η κατάποση μπορεί να γίνουν πιο δύσκολα. Ένας διαιτολόγος μπορεί να σας διδάξει πώς να προετοιμάσετε εύχρηστα, θρεπτικά τρόφιμα.

    Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIg) είναι ένα προϊόν καθαρισμένου αίματος που περιέχει υγιή αντισώματα από χιλιάδες αιμοδότες. Αυτά τα υγιή αντισώματα μπορούν να εμποδίσουν τα επιβλαβή αντισώματα που προσβάλλουν τους μυς στην πολυμυοσίτιδα. Δεδομένου ότι γίνεται έγχυση μέσω φλέβας, οι θεραπείες IVIg μπορεί να χρειαστεί να επαναλαμβάνονται τακτικά για να συνεχιστούν τα αποτελέσματα.

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Διαδοχικοί έλεγχοι για τη δραστηριότητα των μυϊκών ενζύμων στον ορό
    • Κάθε ενήλικας θα πρέπει να εξετάζεται για κακοήθεια 
    • Παρακολουθήστε για μεταβολικές επιπλοκές που οφείλονται στα στεροειδή (υποκαλιαιμία, υπέρταση, υπεργλυκαιμία, κλπ.)
    • Παρακολουθήστε τα λευκά αιμοσφαίρια (τύπος λευκών αιμοσφαιρίων, αιμοπετάλια) κάθε εβδομάδα για τον πρώτο μήνα, μετά κάθε 2 εβδομάδες για 2 μήνες, μετά κάθε μήνα

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Πνευμονία
    • Λοίμωξη 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • 30% υπολειπόμενη αδυναμία
    • 20% εμμένουσα ενεργή νόσος 
    • 75% 5ετής επιβίωση
    • Επιβίωση χειρότερη για γυναίκες και Αφρικανούς - Αμερικανούς 
    • Οι περισσότεροι ασθενείς βελτιώνονται με τη θεραπεία 
    • 50% έχουν πλήρη ανάρρωση 
    • Πιθανά υποτροπιάζουσα 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Κακοήθεια 
    • Προϊούσα συστηματική σκλήρυνση 
    • Αγγειΐτιδα
    • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος 
    • Άλλες διαταραχές του συνδετικού ιστού

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: 

    • Εμφανίζεται δερματομυοσίτιδα παιδικής ηλικίας
    • Μπορεί να είναι δυνατό να διακοπεί η πρεδνιζόνη σταδιακά μετά από ένα χρόνο περίπου

    Γηριατρικό: 

    • Σπάνια, μετά την ηλικία των 60 χρόνων
    • Ηλικιωμένος ασθενής με πολυμυοσίτιδα είναι πιο πιθανό να έχει υποκείμενο νεόπλασμα 

    ΑΛΛΕΣ ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ

    Ταξινόμηση των τύπων της μυοσίτιδας: Δερματομυοσίτιδα παιδικής ηλικίας, πρωτοπαθής ιδιοπαθής δερματομυοσίτιδα ή πολυμυοσίτιδα σχετιζόμενη με κακοήθεια, πρωτοπαθής πολυμυοσίτιδα, μυοσίτιδα στα πλαίσια αλληλοεπικαλυπτομένου συνδρόμου. Η μυοσίτιδα εξ εγκλείστων αντιπροσωπεύει μια παραλλαγή της νόσου με άτυπη εμφάνιση και ποικίλλουσα ανταπόκριση στη θεραπεία

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αυτοάνοσα νοσήματα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αυτοάνοσα νοσήματα

    poliomyositida

    Διαβάστε, επίσης,

    Ραβδομυόλυση

    Χρήσιμες πληροφορίες για το φαινόμενο του Raynaud

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη ρευματοειδή αρθρίτιδα

    Ρευματική πολυμυαλγία

    Γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη Δυσφαγία

    Χρήσιμες πληροφορίες για την οξεία δυσφαγία

    Δερματολογικά παρανεοπλασματικά σύνδρομα

    Νόσοι του συνδετικού ιστού

    Η μυοσίτιδα

    Ψιττάκωση

    Αντιπυρηνικά αντισώματα

    Φαινόμενο Raynaud

    Σύνδρομο Sjögren

    Με τι ασχολείται ο ρευματολόγος

    Πολυμυοσίτιδα και δερματομυοσίτιδα

    Ποιες είναι οι αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις;

    www.emedi.gr

     

     

  • Ασυμβατότητα Rhesus Ασυμβατότητα Rhesus

    Rhesus ασυμβατότητα

    Ασυμβατότητα Rhesus είναι η καταστροφή μέσω αντισωμάτων των ερυθρών αιμοσφαιρίων που φέρουν στην επιφάνεια τους Rh αντιγόνα από άτομα τα οποία δεν έχουν αυτά τα αντιγόνα και τα οποία έχουν "ευαισθητοποιηθεί" προς αυτά.

    Μπορεί να προκληθεί μέσω μετάγγισης ασύμβατου αίματος.

    Πιο συχνά εμφανίζεται σε Rh-αρνητικών μητέρων.  

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Αιματολογικό/Λεμφικό/Ανοσολογικό 

    Γενετική: Τα Rh αντιγόνα μεταβιβάζονται με τον αυτοσωματικό χαρακτήρα. Τρία στενά - συνδεδεμένα τμήματα στο χρωμόσωμα 1 γνωστά σαν C, D και E, κάθε ένα από τα οποία μπορεί να είναι αλλήλια: Cc, Dd, Ee. Τα άτομα στα οποία εκφράζεται το D αντιγόνο ή η παραλλαγή του Du θεωρούνται Rh θετικά. Τα άτομα τα οποία δεν έχουν το αντιγόνο D είναι Rh αρνητικά. Αντισώματα κατά των C, c, D, d, E ή e μπορεί να αναπτυχθούν σε άτομα τα οποία δεν έχουν το συγκεκριμένο αντιγόνο, μόνο το αντιγόνο D αποτελεί ισχυρό ερέθισμα για ανοσολογική απάντηση. Η ισοανοσοποίηση προς τα Rh αντιγόνα δεν είναι κληρονομική

    Επικρατέστερη ηλικία: Η ηλικία της τεκνοποίησης 

    Επικρατέστερο φύλο: Μόνο γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΑΣΥΜΒΑΤΟΤΗΤΑΣ RHESUS

    • Αιμόλυση στο λήπτη Rh - θετικού εμβρύου από Rh - αρνητική μητέρα 
    • Ίκτερος των νεογνών
    • Πυρηνικός ίκτερος
    • Συγγενής ή εμβρυϊκή αναιμία
    • Εμβρυϊκός ύδρωπας
    • Ενδομήτριος θάνατος του εμβρύου

    ΑΙΤΙΑ ΑΣΥΜΒΑΤΟΤΗΤΑΣ RHESUS

    • Μετάγγιση Rh-θετικού αίματος σε Rh-αρνητικό λήπτη
    • Έκθεση της μητέρας στα Rh αντιγόνα του εμβρύου μετά ή κατά τον τοκετό

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΑΣΥΜΒΑΤΟΤΗΤΑΣ RHESUS

    • Οποιαδήποτε κύηση Rh-θετικού εμβρύου από Rh-αρνητική μητέρα
    • Τεχνητή έκτρωση 
    • Αυτόματη αποβολή
    • Έκτοπη κύηση 
    • Αμνιοκέντηση, λήψη δείγματος χοριακών λαχνών 
    • Ενδομήτριος αιμορραγία (θάνατος του εμβρύου στη μήτρα)
    • Καισαρική τομή 
    • Τραύμα της μητέρας 
    • Πρόωρη αποκόλληση του πλακούντα 
    • Πρόπτωση πλακούντα 
    • Αφαίρεση του πλακούντα με το χέρι

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΣΥΜΒΑΤΟΤΗΤΑΣ RHESUS

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΣΥΜΒΑΤΟΤΗΤΑΣ RHESUS

    • ΑΒΟ ασυμβατότητα
    • Ισοανοσοποίηση μέσω άλλης ομάδας αίματος (μη-Rh )
    • Εμβρυϊκός ύδρωπας μη ανοσολογικής αιτιολογίας
    • Κληρονομική σφαιροκυττάρωση 
    • Ενζυμικές διαταραχές των ερυθρών αιμοσφαιρίων

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Θετική έμμεση δοκιμασία Coombs (έλεγχος αντισωμάτων) κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

    Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Προηγηθείσα χορήγηση Rh (D) ανοσοσφαιρίνης μπορεί να οδηγήσει σε ασθενώς (ψευδώς) θετική έμμεση αντίδραση Coombs στο νεογνό

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Τυποποίηση της ομάδας αίματος των γονέων 
    • Δοκιμασία Kleihauer-Betke για την αξιολόγηση της ποσότητας μιας οξείας εμβρυο-μητρικής αιμορραγίας 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΣΥΜΒΑΤΟΤΗΤΑΣ RHESUS

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Στις περισσότερες περιπτώσεις χειρισμός σε επίπεδο εξωτερικού ιατρείου. Λόγω των εξειδικευμένων, κατά κάποιο τρόπο παράτολμων θεραπευτικών χειρισμών που εφαρμόζονται, οι εγκυμοσύνες συνήθως αντιμετωπίζονται σε επίπεδο τεταρτοβάθμιας περίθαλψης 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    Εξαρτάται από την βαρύτητα, η θεραπεία των νεογνών ή των εμβρύων μπορεί να περιλαμβάνει:

    • Φωτοθεραπεία 
    • Μετάγγιση μετά τον τοκετό 
    • Αφαιμαξομετάγγιση 
    • Διουρητικά και δακτυλίτιδα για τον εμβρυϊκό ύδρωπα
    • Πρώιμο τοκετό 
    • Ενδομήτριο μετάγγιση 

    rhesus incompatibility

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΑΣΥΜΒΑΤΟΤΗΤΑΣ RHESUS

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Για προφύλαξη:

    Χορήγηση Rho (D) ανοσοσφαιρίνης σε μη ευαισθητοποιημένες Rh-αρνητικές μητέρες μετά από:

    • Αυτόματη αποβολή 
    • Τεχνητή αποβολή 
    • Έκτοπη κύηση
    • Αιμορραγία πριν τον τοκετό
    • Αμνιοκέντηση
    • Λήψη δείγματος χοριακών λαχνών
    • Σαν ρουτίνα, στις 28 εβδομάδες 
    • Μέσα σε 72 ώρες από την γέννηση Rh-θετικού νεογνού

    Δοσολογία:

    • 50 mcg σε ενδεικνυόμενες περιπτώσεις όταν η κύηση δεν υπερβαίνει τις 12 εβδομάδες
    • 300 mcg ενδεικνυόμενες περιπτώσεις όταν η κύηση υπερβαίνει τις 12 εβδομάδες 
    • Μεγαλύτερες δόσεις μπορεί να απαιτούνται σε περίπτωση μεγάλης εμβρυομητρικής αιμορραγίας (>30 ml ολικού αίματος)

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Μέτρηση του τίτλου αντισωμάτων κάθε λίγες εβδομάδες κατά την διάρκεια της εγκυμοσύνης. Όταν ο τίτλος είναι 1:16 ή μεγαλύτερος χρειάζεται περαιτέρω έλεγχος 
    • Αμνιοκέντηση για μέτρηση της χολερυθρίνης στο αμνιακό υγρό
    • Δείγμα αίματος από την ομφαλική φλέβα (παρακέντηση του ομφάλιου λώρου) για τυποποίηση της ομάδας αίματος του εμβρύου, έλεγχο αιματοκρίτη, δικτυοερυθροκυττάρων και ύπαρξης ερυθροβλαστών
    • Έλεγχος του καρδιακού παλμού του εμβρύου/υπερηχογράφημα για να αξιολογήσουμε την κατάσταση του εμβρύου
    • Αμνιοκέντηση για την αξιολόγηση της ωρίμανσης των πνευμόνων του εμβρύου

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    • Τυποποίηση ομάδας αίματος σε όλες τις έγκυες γυναίκες
    • Έλεγχος αντισωμάτων στην αρχή της εγκυμοσύνης 
    • Η χορήγηση Rh ανοσοσφαιρίνης προλαμβάνει μόνο την ευαισθητοποίηση στο D αντιγόνο
    • Ακολουθείστε το πρόγραμμα προφύλαξης που αναφέρεται στις μη-ευαισθητοποιημένες Rh-αρνητικές γυναίκες

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ 

    • Η λήψη δείγματος αίματος από τον ομφάλιο λώρο μπορεί να προκαλέσει διακοπή της εγκυμοσύνης
    • Η ενδομήτριος μετάγγιση μπορεί να προκαλέσει διακοπή της εγκυμοσύνης 
    • Δυσχέρεια του εμβρύου στην οποία στην οποία απαιτείται άμεση πρόκληση τοκετού   

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Με την κατάλληλη θεραπεία και παρακολούθηση τα νεογνά που προέρχονται από εγκυμοσύνη υψηλού κινδύνου έχουν ποσοστό επιβίωσης μεγαλύτερο από 80%
    • Τα έμβρυα με ύδρωπα έχουν χαμηλά ποσοστά επιβίωσης 
    • Η νόσος συνήθως είναι πιο σοβαρή σε επακόλουθες εγκυμοσύνες όπου ήδη έχει επέλθει ευαισθητοποίηση

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Αιμολυτική νόσος του νεογνού 
    • Εμβρυϊκός ύδρωπας 
    • Νεογνικός ίκτερος
    • Πυρηνικός ίκτερος

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την εγκυμοσύνη

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την εγκυμοσύνη

    rh disease cerebral palsy

    Διαβάστε, επίσης,

    Αυτόματη έκτρωση

    Ερυθροβλάστωση του εμβρύου

    Αν η ομάδα αίματός σας είναι Β Rh αρνητικό ή θετικό

    Αν έχετε ομάδα αίματος 0 Rh θετικό ή αρνητικό

    Ο βασικός αιματολογικός έλεγχος

    www.emedi.gr

     

     

  • Ραβδομυόλυση Ραβδομυόλυση

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη ραβδομυόλυση

    Ραβδομυόλυση είναι ένα σύνδρομο που προκύπτει από βλάβη των γραμμωτών μυών, με την επακόλουθη εμφάνιση ελεύθερης μυοσφαιρίνης στην κυκλοφορία.

    Η μυοσφαιρίνη διηθείται μετά από το αγγειώδες σπείραμα και εμφανίζεται στα ούρα.

    Αυξημένα επίπεδα μυοσφαιρίνης στα ούρα, μπορεί να οδηγήσουν σε οξεία νεφρική ανεπάρκεια 

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Μυς, συστήματα που επηρεάζονται από τη νεφρική ανεπάρκεια, π.χ. καρδιά (ανεπάρκεια, περικαρδίτιδα και οι επιδράσεις αντίστροφης αγωγιμότητας της υποκαλιαιμίας), εγκέφαλος (εγκεφαλοπάθεια), γαστρεντερική οδός (εμετός, αιμορραγία)

    Γενετική: Συγκεκριμένες κληρονομικές διαταραχές του μεταβολισμού λιπαρών οξέων (ανεπάρκεια καρνιτίνης, παλμυτιτρανσφεράσης ή παλµιτυλο-τρανσφεράσης - αυτοσωμική υπολειπόμενη, ανεπάρκεια φωσφογλυκερινικής κινάσης είναι η μόνη από αυτές τις κατηγορίες, που είναι υπολειπόμενη, σχετιζόμενη με το Χ χρωμόσωμα) κληρονομούνται και οδηγούν σε τραυματισμό μυών σε άσκηση, που μπορεί να εμφανισθούν σε οποιοδήποτε χρόνο - τραύμα ή ραβδομυόλυση δευτεροπαθής σε λοίμωξη 

    Επικρατέστερη ηλικία: Εξαρτάται από την αιτιολογία της ραβδομυόλυσης, π.χ. κληρονομικές διαταραχές, οδηγούν σε ραβδομυόλυση σε μικρότερη ηλικία, αλλά άλλες αιτίες μπορεί να εμφανισθούν σε οποιοδήποτε χρόνο - τραύμα ή ραβδομυόλυση δευτεροπαθής σε λοίμωξη 

    Επικρατέστερο φύλο: Κανένα

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΡΑΒΔΟΜΥΟΛΥΣΗΣ

    Η ραβδομυόλυση μπορεί να εμφανίζεται με εμφανή τραυματισμό και οίδημα των μυών στην εξέταση π.χ. τραύμα από σύγκρουση, σύνδρομο διαμερίσματος, ή η εξέταση των μυών μπορεί να είναι τελείως αρνητική, παρά τη σοβαρή ραβδομυόλυση/μυοσφαιρινουρία.

    Τα σημεία και τα συμπτώματα σε νεφρική ανεπάρκεια είναι τα ίδια με αυτά της οξείας σωληναριακής νέκρωσης από άλλα αίτια.

    ΑΙΤΙΑ ΡΑΒΔΟΜΥΟΛΥΣΗΣ

    • Μεταβολικά, ηλεκτρολύτες - υποκαλιαιμία, υποφωσφαταιμία, μυοπάθειες, κληρονομικές διαταραχές του μεταβολισμού λιπαρών οξέων (π.χ. ανεπάρκεια ακετυλο-CoA-δεϋδρογενάσης), νόσοι εναπόθεσης γλυκογόνου (π.χ. ανεπάρκεια φωσφορυλάσης b-κινάσης)
    • Πολυμυοσίτιδα
    • Κακοήθης υπερθερμία 
    • Κακόηθες νευροληπτικό σύνδρομο (αναισθησία, φαινοθειαζίνες, αναστολείς ΜΑΟ)
    • Μϋικός κάματος (φυσικός, δευτεροπαθής σε σπασμούς ή σε θερμικό τραύμα)
    • Σύνδρομα τραύματος από σύγκρουση 
    • Μϋική ισχαιμία δευτεροπαθής σε αρτηριακή απόφραξη ή ανεπάρκεια
    • Εγκαύματα
    • Επαναλαμβανόμενο μϋικό τραύμα (ντέφι, βασανιστήρια)
    • Επιληψία
    • Λοιμώξεις 
    1. Ιογενής (γρίπη Α, ιός Epstein-Barr)
    2. Βακτηριακές 
    3. Σηψαιμία
    • Τοξικό τραύμα μυός
    1. Προκαλούμενο από αλκοόλ 
    2. Δηλητήριο φιδιού (δάγκωμα οχιάς)
    3. Έκθεση σε μονοξείδιο του άνθρακα
    • Προκαλούμενη από ναρκωτικά
    1. Σε καταχρήσεις ουσιών - κρακ-κοκκαΐνη, ηρωίνη, κατάχρηση αφεταμινών 
    • Υπερβολικές δόσεις φαρμάκων 
    1. Θεοφυλλίνη 
    2. Φάρμακα για την υπερλιπιδαιμία (κλοφιβράτη, gemfibtosil σε συνδυασμό με αναστολείς της HMG-CoA ρεδουκτάσης και κυκλοσπορίνη, η κυκλοσπορίνη μόνη της)
    3. Κάθε φάρμακο, που οδηγεί σε κακόηθες νευρολυπτικό σύνδρομο 
    • Καρκίνωμα - Οξεία νεκρωτική μυοπάθεια του καρκινώματος 
    • Σακχαρώδης διαβήτης 
    • Υπερβολική στάση λιθοτομής για παρατεταμένες περιόδους (Η θέση λιθοτομής χρησιμοποιείται σε γυναικολογικές, ουρολογικές και σε επεμβάσεις γενικής χειρουργικής. Ο άρρωστος τοποθετείται σε αυτή τη θέση με τα κάτω άκρα να τοποθετούνται σε ειδικά υποστηρίγματα και την αφαίρεση του κάτω τμήματος του χειρουργικού τραπεζιού
    • Παρατεταμένες περίοδοι πίεσης μυών 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΡΑΒΔΟΜΥΟΛΥΣΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Για οξεία νεφρική ανεπάρκεια με ραβδομυόλυση - κάθε νόσος που προκαλεί οξεία σωληναριακή νέκρωση, μπορεί να συγχυστεί με τη ραβδομυόλυση
    • Η χρώση του νεφρού από αιμοσφαιρίνη μοιάζει με αυτή από τη μυοσφαιρίνη 

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Αυξήσεις των μϋικών ενζύμων (κινάση κρεατινίνης, αλδολάση και γαλακτική δεϋδρογενάση)
    • Αξιοσημείωτες αυξήσεις καλίου και φωσφόρου από μϋικό τραύμα
    • Υπασβεστιαιμία κατά τη διάρκεια ολιγουρίας με υπερασβεστιαιμία περιστασιακά κατά τη φάση ανάρρωσης από την οξεία σωληναριακή νέκρωση (στην πραγματικότητα η υπερασβεστιαιμία κατά την ανάρρωση από οξεία σωληναριακή νέκρωση είναι σχεδόν διαγνωστική της ραβδομυόλυσης και του σωληνώδους τραύματος μυοσφαιρίνης)
    • Γενική ούρων - stick ούρων θετικό για αίμα χωρίς ερυθροκύτταρα σε ίζημα, υποδηλώνει κατά πολύ χρωστικό τραύμα, είτε από αιμοσφαιρίνη, είτε από μυοσφαιρίνη, τραχείς, κοκκιώδεις χρωματισμένοι κύλινδροι ούρων 
    • Τα επίπεδα μυοσφαιρίνης στα ούρα ή στον όρο, μπορεί να είναι βοηθητικά, αλλά τα φυσιολογικά επίπεδα δεν αποκλείουν το χρωστικό τραύμα
    • Υπερβολική υπεριρουχαιμία μπορεί να είναι παρούσα και όντως μπορεί να προκαλέσει οξεία ουρική νεφροπάθεια στα πλαίσια της ραβδομυόλυσης 
    • Όταν μετρούνται τα επίπεδα βιταμίνης D είναι μειωμένα στην ολιγουρική φάση της ραβδομυόλυσης 
    • Εμφανίζεται αντιστρέψιμη ηπατική δυσλειτουργία

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Νέκρωση μυών, νεφρικό τραύμα της μυοσφαιρίνης των νεφρών δείχνει σαν οξεία σωληναριακή νέκρωση από άλλες αιτίες 

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Η υπασβεστιαιμία κατά την ολιγουρική φάση βοηθαέι, αλλά δεν είναι διαγνωστική της ραβδομυόλυσης 
    • Υπερβολική υπερκαλιαιμία, υπερφωσφατιαιμία και υπερουριχαιμία, υποδεικνύει κατά πολύ τη ραβδομυόλυση

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Κάθε νεφρική απεικόνιση είναι παρόμοια ως προς άλλες αιτιολογίες της οξείας σωληναριακής νέκρωσης

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Μία καλή ένδειξη κλινικής υποψίας με απόδειξη μϋικής βλάβης στην εξέταση ή σε εργαστηριακά τεστ, κάνουν πιθανή τη διάγνωση

    lightbox b2074ec0c0ad11eab20f85e5a3738b2a USG

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΡΑΒΔΟΜΥΟΛΥΣΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Ενδονοσοκομειακός ασθενής 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Αιμοκάθαρση ή περιτοναϊκή κάθαρση θα είναι απαραίτητες στη νεφρική ανεπάρκεια 
    • Προσοχή: διαγνώστε τα σύνδρομα διαμερίσματος (η ραβδομυόλυση του προσθίου διαμερίσματος, μπορεί να απαιτεί χειρουργική επέμβαση και ανακούφιση της πίεσης, για να σταματήσει η ραβομυόλυση)
    • Σοβαρή υπασβεστιαιμία με συμπτώματα (των Chvostek και Trousseau) κατά την ολιγουρική φάση, θα βελτιωθεί με ενδοφλέβια χορήγηση γλυκονικού ασβεστίου και βιταμίνης D

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Η φυσική κόπωση μπορεί να οδηγήσει σε ραβδομυόλυση και λιγότερη κόπωση είναι ανεκτή από άτομα με μεταβολικές μυασθένειες 

    ΔΙΑΙΤΑ

    Όταν συμβεί οξεία νεφρική ανεπάρκεια από ραβδομυόλυση, είναι απαραίτητος ο περιορισμός πρωτεΐνης, για να μειωθεί η ουρία, περιορισμός καλίου για να μειωθεί το κάλιο και περιορισμός του όγκου σε ανουρία

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Συγκεκριμένη για τα πιθανά αίτια 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΡΑΒΔΟΜΥΟΛΥΣΗΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Όταν αναγνωριστεί η ραβδομυόλυση, η κατάλληλη παρέμβαση μπορεί να προλάβει τη νεφρική ανεπάρκεια.

    • Η παρέμβαση πρέπει να περιλαμβάνει την αύξηση του όγκου, μαννιτόλη ενδοφλέβια. Η αλκαλοποίηση των ούρων μειώνει τη σωληνώδη κατακρήμνιση μυοσφαιρίνης. Αυξήστε την αποβολή ούρων σε περίπου 150 cc/ώρα (3 ml/kg/ώρα)
    • Όταν η νεφρική ανεπάρκεια προέρχεται από τη ραβδομυόλυση, η σοβαρή υπερκαλιαιμία μπορεί να απειλεί τη ζωή. Η θεραπεία βασίζεται στις ηλεκτροκαρδιογραφικές αλλοιώσεις (επείγει η εμφάνιση κυμάτων U) ενδοφλέβια γλυκονικό ασβέστιο 1-2 αμπούλες (4 mg/kg/ώρα x 4 ώρες), διευρυμένα συμπλέγματα QRS συν/πλην γλυκονικό, αν υπάρχει οξέωση 1-2 αμπούλες (2-3 mg/kg) ινσουλίνης και γλυκόζης, οξύκορυφα κύματα Τ - η θεραπεία μοιάζει με αυτή της διερεύνησης του QRS. Η αιμοκάθαρση μπορεί να είναι απαραίτητη για να απομακρυνθεί το κάλιο (Ο - μπάνιο καλίου)
    • Βιταμίνη D και ασβέστιο 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Τυχαία σε πρωτοπαθή νόσο. Ορισμένες περιπτώσεις (τραύμα σύγκρουσης) είναι τυχαίες και δεν θα ξανασυμβούν 
    • Τυχαία σε νόσο - βασική για μεταβολικές μυασθένειες 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    • Αποφυγή καταστάσεων, που οδηγούν σε ραβδομυόλυση προλαμβάνει το τραύμα 
    • Αποφυγή μεταβολικών καταστάσεων (υπερκαλιαιμία) και συνδυασμών φαρμάκων που οδηγούν σε ραβδομυόλυση είναι απαραίτητη

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    Θάνατος, ειδικά από υπερκαλιαιμία ή νεφρική ανεπάρκεια. Με αιμοκάθαρση και υποστηρικτική φροντίδα, η πρόγνωση είναι πολύ καλύτερη 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    Τυχαία σε πρωτοπαθές αίτια της ραβδομυόλυσης και τυχαία σε ανάρρωση από οξεία νεφρική ανεπάρκεια χωρίς επιπλοκές (λοίμωξη, αιμορραγία από το γαστρεντερικό, ανακοπή από υπερκαλιαιμία)

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Κληρονομικές μυοπάθειες και τραύμα συχνότερα

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα νεφρά

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα νεφρά

    Website Wellness 7 e1620913597105

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Υπερτριγλυκεριδαιμία

    Υποκαλιαιμία

    Υπερασβεστιαιμία

    Υπονατριαιμία

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη γρίπη

    Επιληπτική κατάσταση

    Οι ιατρικές χρήσεις της κολχικίνης

    Θερμική εξάντληση και θερμοπληξία

    Τι σχέση έχει η χοληστερόλη με τον καρκίνο;

    Η μυοσίτιδα

    Ιός του δυτικού Νείλου

    Οι επικίνδυνες κακώσεις μετά από τραυματισμό

    Πολυμυοσίτιδα και δερματομυοσίτιδα

    Ποια είναι η καλύτερη στατίνη;

    Νευρογενής ανορεξία

    Κακοήθης υπερθερμία

    Υπασβεστιαιμία

    Ταινίες εξέτασης ούρων

    www.emedi.gr

     

     

     

     

  • Πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση Πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση

    Χρήσιμες πληροφορίες για την πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση

    Πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση είναι πνευμονική αρτηριακή πίεση άγνωστης αιτιολογίας όπου οι δευτεροπαθείς αιτίες έχουν αποκλεισθεί.

    Έχουν αναγνωρισθεί 3 παθολογικές υποκατηγορίες:

    • Θρομβωτική 
    • Πλεγματογενής (σχηματισμός πλεγματοειδών αλλοιώσεων)
    • Φλεβοαποφρακτική 

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Πνευμονικό, Καρδιαγγειακό

    Γενετική: 7% οικογενής, αυτοσωματικό επικρατές με ποικίλη έκφραση 

    Επικρατέστερη ηλικία: Μέσος όρος ηλικίας 34-36 χρόνια, μέγιστο δεύτερης επίπτωσης στους άνδρες 50-59 χρόνια

    Επικρατέστερο φύλο: Γυναίκες > Άνδρες (3:1)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΠΡΩΤΟΠΑΘΟΥΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ

    • Έντονος δεύτερος τόνος πνευμονικής S2
    • Ανύψωση της κορυφής της καρδιάς λόγω υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας (> 80%)
    • Δύσπνοια (> 75%)
    • Φύσημα ανεπάρκειας της τριγλώχινας βαλβίδας (50-80%)
    • Αύξηση πίεσης της σφαγίτιδας φλέβας (50-80%)
    • Θωρακικό άλγος (> 50%)
    • Κόπωση (> 50%)
    • Αίσθημα παλμών (< 50%)
    • Συγκοπτικά επεισόδια (< 50%)
    • Βήχας (< 50%)
    • Φαινόμενο Raynaud (< 50%)
    • Ηπατομεγαλία (< 50%)
    • Πνευμονικό κλικ εξώθησης (< 50%)
    • S3 δεξιάς κοιλίας 
    • Φύσημα ανεπάρκειας πνευμονικής αρτηρίας (< 50%)
    • Οίδημα κάτω άκρων (< 50%)

    ΑΙΤΙΑ ΠΡΩΤΟΠΑΘΟΥΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ

    Άγνωστα, πιθανή πνευμονική αρτηριδιακή υπερδραστηριότητα και αγγειοσύσπαση, λανθάνουσα θρομβοεμβολή, πιθανά αυτοάνοσα (αντιπυρηνικά αντισώματα σε μεγάλη συχνότητα)

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΠΡΩΤΟΠΑΘΟΥΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ

    Φύλο γυναίκες 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΡΩΤΟΠΑΘΟΥΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Νόσος πνευμονικού παρεγχύματος (ΧΑΠ, άσθμα, πνευμονική ίνωση, κοκκιωματώδης νόσος, κακοήθεια)
    • Πνευμονική αγγειακή νόσος (πνευμονική θρομβοεμβολή, αγγειακή νόσος κολλαγόνου, πνευμονική αρτηρίτιδα, σχιστοσωμίαση, δρεπανοκυτταρική αναιμία)
    • Καρδιακή νόσος (μυοκαρδιοπάθεια, βαλβιδική καρδιοπάθεια, συγγενής καρδιοπάθεια)
    • Άλλες διαταραχές της αναπνευστικής λειτουργίας (σύνδρομα άπνοιας στον ύπνο, νευρομυϊκές παθήσεις, πλευριτικές νόσοι, ανωμαλίες θωρακικού κλωβού)

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • ΑΝΑ (αντιπυρηνικά αντισώματα) θετικά (1/3 των ασθενών)

    Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Υδραλαζίνη, προκαϊναμίδη, ισονιαζίδη, κλπ

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Πολλές άλλες παθήσεις, π.χ. λύκος, σκληρόδερμα

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Συνήθης είναι η υπερτροφία του μέσου χιτώνα των αρτηριδίων και η αρτηριακή θρόμβωση σε όλες τις υποκατηγορίες 
    • Φαινόμενο σχηματισμού πλεξοειδών αγγειωματωδών αλλοιώσεων (30-70%). Πολλαπλασιασμός της ελαστικής μεμβράνης του έσω χιτώνα σαν "φύλλα κρεμμυδιού" κατά τόπους ρήξη του μέσω χιτώνα, ανευρυσματικές διαστάσεις 
    • Μικροθρομβοέμβολα (20-50%)
    • Φλεβοαποφρακτική νόσος (10-15%)

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • ΗΚΓ - υπερτροφία δεξιάς κοιλίας και δεξιά απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα 
    • Δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας - αρτηριακή υποξαιμία, μειωμένη ικανότητα διάχυσης, υποκαπνία
    • Σπινθηρογράφημα αερισμού - αιμάτωσης - πρέπει να αποκλείσω εγγύς εμβολή πνευμονικής αρτηρίας 

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Ακτινογραφία θώρακος - διογκωμένες κύριες πνευμονικές αρτηρίες. Αν υπάρχουν σημεία διάμεσης νόσου σκεφτείτε τη νόσο πνευμονικού παρεγχύματος ή τη φλεβοαποφρακτική νόσο
    • Echo-Doppler - διόγκωση δεξιάς κοιλίας και υπερφόρτωση, είναι σημαντικό να αποκλεισθεί υποκείμενη καρδιοπάθεια, όπως στένωση μιτροειδούς ή διαφυγή αίματος 

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Πρέπει να γίνουν ακτινογραφία θώρακος, δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας, αέρια αρτηριακού αίματος και έλεγχος αερισμού-αιμάτωσης 
    • Καρδιακός καθετηριασμός - καθετηριασμός των δεξιών κοιλοτήτων είναι απαραίτητος για να μετρήσει τις πιέσεις της πνευμονικής αρτηρίας και την αιμοδυναμική της, αποκλείστε υποκείμενη καρδιοπάθεια 
    • Πνευμονική αγγειογραφία - Πρέπει να γίνεται αν εμφανισθεί έλλειμα λοβών πνευμονικών τμημάτων στο σπινθηρογράφημα αερισμού-αιμάτωσης. Προσοχή στην πνευμονική υπέρταση, χρησιμοποιείστε παράγοντες με μικρή ωσμωτική ικανότητα, υποεπιλεκτικά αγγειογραφήματα
    • Η βιοψία πνεύμονα δεν ενδείκνυται

    Pulmonary Arterial Hypertension

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΡΩΤΟΠΑΘΟΥΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    • Η ιατρική θεραπεία είναι στην πρώτη γραμμή και κύρια ανακουφιστική, η φροντίδα της υγείας κατευθύνεται από το κλινικό επίπεδο 
    • Εισαγωγή στο νοσοκομείο με παρακολούθηση σε μόνιτορ είναι αναγκαία για να απεικονισθεί η ανταπόκριση στα αγγειοδιασταλτικά και να ξεκινήσει αγγειοδιασταλτική θεραπεία

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Κύρια μέτρα είναι βοηθήματα οξυγόνου, αγγειοδιασταλτικά, αντιπηκτικά και θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας 
    • Η υποστήριξη με οξυγόνο ενδείκνυται για την υποξαιμία σε ανάπαυση, άσκηση ή τη νυχτερινή 
    • Χειρουργικές διαδικασίες - ασθενείς με αποδεδειγμένη θρομβοεμβολική νόσο των μεγάλων αγγείων πρέπει να τεθούν υπόψη για πνευμονική θρομβεκτομή 
    • Μεταμόσχευση πνεύμονα ή καρδιάς - πνεύμονα είναι μία εκδοχή για τους κατάλληλους ασθενείς, όταν έχει αποτύχει η φαρμακευτική αγωγή 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Περιορισμένη, η άσκηση επιδεινώνει τις πνευμονικές αγγειακές αντιστάσεις 

    ΔΙΑΙΤΑ

    Φτωχή σε αλάτι σε καρδιακή ανεπάρκεια

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Είναι απαραίτητο να συζητηθεί η πρόγνωση, εκδοχές όπως μεταμόσχευση 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΠΡΩΤΟΠΑΘΟΥΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Η φαρμακευτική αγωγή μπορεί να καθοδηγείται από την υποψιαζόμενη υποκατηγορία:

    • Πλεγματογενής  (καθαρά πνευμονικά πεδία, φυσιολογικό σπινθηρογράφημα αιμάτωσης) - τα αγγειοδιασταλτικά μπορεί να είναι χρήσιμα. Αγγειοδιασταλτικά - οι αναστολείς καναλιών ασβεστίου πρώτης γραμμής, μπορεί να είναι πιο αποτελεσματικοί σε μεγάλες δόσεις. Άλλοι παράγοντες: αναστολείς ενζύμου αγγειοτενσίνης, α-ανταγωνιστές, υδραλαζίνη - κανένα δεν έδειξε να βελτιώνει την επιβίωση 
    • Θρομβωτική (καθαρά πνευμονικά πεδία, λοβώδες σπινθηρογράφημα αιμάτωσης - τα αντιπηκτικά μπορεί να είναι χρήσιμα. Αντιπηκτικά - βαρφαρίνη, ηπαρίνη, αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες 
    • Φλεβοαποφρακτική (συμφόρηση πνευμονικής φλέβας, λοβώδες σπινθηρογράφημα αιμάτωσης) - τα αγγειοδιασταλτικά μάλλον είναι άχρηστα 

    Όλοι οι τύποι: η καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί να αντιμετωπισθεί με διουρητικά. Η χρήση της διγοξίνης είναι αμφιλεγόμενη - δεν έδειξε να είναι ωφέλιμη η επιβλαβής. Η διγοξίνη μπορεί αντίστροφα να επηρεάσει την ικανότητα άσκησης λόγω αύξησης των πνευμονικών αγγείων

    Αντενδείξεις: Αποφύγετε τη βαρφαρίνη σε ασθενείς με συγκοπικά επεισόδια ή αιμόπτυση

    Προφυλάξεις: Η αγγειοδιασταλτική θεραπεία και απάντηση πρέπει να εκτιμώνται με παρακολούθηση σε μόνιτορ. Παράγοντες βραχείας δράσης όπως προστακυκλίνη, αδενοσίνη ή ακετυλοχολίνη είναι χρήσιμοι στον έλεγχο 

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    Συνεχής ενδοφλέβια έγχυση προστακυκλίνης ή των ανάλογών της

    -Αγγειοδιασταλτικά φάρμακα: Τα αγγειοδιασταλτικά χαλαρώνουν και ανοίγουν τα στενά αιμοφόρα αγγεία, βελτιώνοντας τη ροή του αίματος. Ένα από τα πιο συχνά συνταγογραφούμενα αγγειοδιασταλτικά για πνευμονική υπέρταση είναι η εποπροστινόλη. Αυτό το φάρμακο ρέει συνεχώς μέσω μιας ενδοφλέβιας (IV) γραμμής συνδεδεμένης σε μια μικρή αντλία, την οποία φοράτε σε μια συσκευασία στη ζώνη ή στον ώμο σας. Οι πιθανές παρενέργειες της εποπροστενόλης περιλαμβάνουν πόνο στη γνάθο, ναυτία, διάρροια, κράμπες στα πόδια και πόνο και λοίμωξη στη θέση της έγχυσης.

    Άλλοι τύποι αγγειοδιασταλτικών, συμπεριλαμβανομένης της τρεπροστινίλης, μπορούν να εισπνευστούν, να ενεθούν ή να ληφθούν από το στόμα. Το φάρμακο iloprost (Ventavis) χορηγείται ενώ εισπνέετε μέσω ενός νεφελοποιητή, ενός μηχανήματος που εξατμίζει το φάρμακο. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες που σχετίζονται με την τρεπροστινίλη περιλαμβάνουν πόνο στο στήθος, συχνά με πονοκέφαλο και ναυτία και δύσπνοια. Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες του iloprost περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, ναυτία και διάρροια.

    -Διεγέρτες της γουανυλικής κυκλάσης (GSC). Το Riociguat (Adempas) αυξάνει το μονοξείδιο του αζώτου στο σώμα, το οποίο χαλαρώνει τις πνευμονικές αρτηρίες και μειώνει την πίεση. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν ναυτία, ζάλη και λιποθυμία. Δεν πρέπει να λαμβάνετε διεγερτικά GSC εάν είστε έγκυος.

    -Ανταγωνιστές υποδοχέα ενδοθηλίνης. Αυτά τα φάρμακα αντιστρέφουν την επίδραση της ενδοθηλίνης, μιας ουσίας στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Τέτοια φάρμακα είναι η bosentan, η macitentan και η ambrisentan. Αυτά τα φάρμακα μπορεί να βελτιώσουν το επίπεδο ενέργειας και τα συμπτώματά σας. Ωστόσο, μπορούν να βλάψουν το συκώτι. Μπορεί να χρειαστείτε μηνιαίες εξετάσεις αίματος για να ελέγξετε τη λειτουργία του ήπατος. Οι ανταγωνιστές των υποδοχέων ενδοθηλίνης δεν πρέπει να λαμβάνονται εάν είστε έγκυος.

    -Σιλδεναφίλη και ταδαλαφίλη. Το Sildenafil (Revatio, Viagra) και η ταδαλαφίλη (Adcirca, Cialis) χρησιμοποιούνται συνήθως για τη θεραπεία της στυτικής δυσλειτουργίας. Αλλά ανοίγουν, επίσης, τα αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονες και επιτρέπουν στο αίμα να ρέει πιο εύκολα. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν προβλήματα στο στομάχι, πονοκέφαλο και διαταραχές στην όραση.

    -Αναστολείς διαύλων ασβεστίου. Αυτά τα φάρμακα βοηθούν στη χαλάρωση των μυών στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Περιλαμβάνουν την αμλοδιπίνη, τη διλτιαζέμη  και τη νιφεδιπίνη. Αν και οι αποκλειστές διαύλων ασβεστίου μπορούν να είναι αποτελεσματικοί, μόνο ένας μικρός αριθμός ατόμων με πνευμονική υπέρταση βελτιώνεται κατά τη λήψη τους.

    -Βαρφαρίνη. Η βαρφαρίνη είναι ένας τύπος φαρμάκου που ονομάζεται αντιπηκτικό (αραιωτικό αίματος). Ο γιατρός σας είναι πιθανό να συνταγογραφήσει βαρφαρίνη για να βοηθήσει στην πρόληψη θρόμβων αίματος στις αρτηρίες των πνευμόνων. Αυτό το φάρμακο καθυστερεί τη διαδικασία πήξης και μπορεί να σας θέσει σε κίνδυνο αιμορραγίας, ειδικά εάν έχετε χειρουργική επέμβαση ή επεμβατική διαδικασία. Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με το εάν πρέπει να σταματήσετε να παίρνετε ένα φάρμακο αραίωσης αίματος πριν από τη χειρουργική επέμβαση και για πόσο καιρό. Πολλά άλλα φάρμακα, φυτικά συμπληρώματα και τρόφιμα μπορούν να αλληλεπιδράσουν με τη βαρφαρίνη, οπότε μιλήστε με το γιατρό σας σχετικά με τη διατροφή σας και άλλα φάρμακα. Θα χρειαστείτε περιστασιακές εξετάσεις αίματος ενώ παίρνετε βαρφαρίνη για να ελέγξετε πόσο καλά λειτουργεί.

    -Διγοξίνη. Η διγοξίνη βοηθά τον καρδιακό παλμό να δυναμώνει και να αντλεί περισσότερο αίμα. Μπορεί να βοηθήσει στον έλεγχο του καρδιακού ρυθμού εάν έχετε αρρυθμίες.

    -Διουρητικά. Αυτά τα φάρμακα βοηθούν τους νεφρούς σας να απομακρύνουν την περίσσεια υγρού από το σώμα. Αυτό μειώνει το έργο που πρέπει να κάνει η καρδιά σας. Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για τον περιορισμό της συσσώρευσης υγρών στους πνεύμονες, τα πόδια και την κοιλιά σας.

    -Θεραπεία οξυγόνου. Ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει ότι αναπνέετε μερικές φορές καθαρό οξυγόνο για να βοηθήσετε στη θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης, ειδικά εάν ζείτε σε μεγάλο υψόμετρο ή έχετε άπνοια ύπνου. Μερικοί άνθρωποι που έχουν πνευμονική υπέρταση χρειάζονται τελικά συνεχή θεραπεία οξυγόνου.

    -Χειρουργική επέμβαση. Ένας χειρουργός δημιουργεί ένα άνοιγμα μεταξύ του άνω αριστερού και του δεξιού θαλάμου της καρδιάς σας (κόλπων) για να ανακουφίσει την πίεση στη δεξιά πλευρά της καρδιάς σας. μπορεί να έχει σοβαρές επιπλοκές, συμπεριλαμβανομένων προβλημάτων καρδιακού ρυθμού (αρρυθμίες).

    -Μεταμόσχευση πνεύμονα ή καρδιά-πνεύμονα μπορεί να είναι μια επιλογή, ειδικά για νεότερους ανθρώπους που έχουν ιδιοπαθή πνευμονική υπέρταση.

    Οι κύριοι κίνδυνοι οποιουδήποτε τύπου μεταμόσχευσης περιλαμβάνουν απόρριψη του μεταμοσχευμένου οργάνου και σοβαρή μόλυνση. Πρέπει να παίρνετε ανοσοκατασταλτικά φάρμακα για τη ζωή για να μειώσετε την πιθανότητα απόρριψης.

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Συχνή

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    Θρομβοεμβολή, καρδιακή ανεπάρκεια, αιφνίδιος θάνατος 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    Μέσος όρος επιβίωσης είναι 2-3 χρόνια από τη στιγμή της διάγνωσης, 75% θνησιμότητα σε 5 χρόνια

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Πυλαία υπέρταση
    • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος 

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    ΚΥΗΣΗ

    Πρέπει να αποφεύγεται, υψηλό ποσοστό θνησιμότητας της μητέρας και του εμβρύου 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα

    0cc42f46 81b9 4b4e af8b 404bc4eaae69 tcm990 370510

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη σαρκοείδωση

    Πνευμονική καρδία

    Χρήσιμες πληροφορίες για την πνευμονική εμβολή

    Πνευμονικό οίδημα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια

    Διαχωριστικό ανεύρυσμα αορτής

    Ανοιχτός αρτηριακός πόρος

    Χρήσιμες πληροφορίες για την αμιάντωση

    Αποφρακτική άπνοια του ύπνου

    Χρήσιμες πληροφορίες για το άσθμα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τις βρογχεκτασίες

    Φυσικές θεραπείες της πνευμονικής ίνωσης

    Πώς να σταματήσετε το ροχαλητό

    Αναπνεύστε ελεύθερα

    Ανεπάρκεια τριγλώχινας

    Σύνδρομο Pickwick

    Οι καλύτερες εξετάσεις για το αναπνευστικό σας

    Τσιρότα κλείνουν τρύπες στην καρδιά

    Ανοικτός κολποκοιλιακός πόρος

    Κυστική ίνωση

    Σάρκωμα πνευμονικής αρτηρίας

    Πνευμονική τοξικότητα από την αντικαρκινική θεραπεία

    Αεροπορικά ταξίδια και υπνική άπνοια

    Αέρια αρτηριακού αίματος

    Ο ασθενής με δύσπνοια στα επείγοντα

    Η αμιάντωση

    Κέντρα αναφοράς για τη θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης

    Κυάνωση

    Όταν κάποιος φτύνει αίμα

    Tι να κάνετε για το ροχαλητό

    Πνευμονική εμβολή

    Σύνδρομο αποφρακτικής άπνοιας στον ύπνο

    Χρήσιμες πληροφορίες για τις συγγενείς καρδιοπάθειες

    Πνευμονική Υπέρταση

    Μεταμόσχευση πνεύμονος

    Τα συνοδά νοσήματα της Χρόνιας Αποφρακτικής Πνευμονοπάθειας

    Η τεχνική της ακρόασης των φυσημάτων στα παιδιά

    Βρογχοπνευμονική δυσπλασία

    Δρεπανοκυτταρικά Σύνδρομα

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για την πολιομυελίτιδα Χρήσιμες πληροφορίες για την πολιομυελίτιδα

    Πολιομυελίτιδα

    Πολιομυελίτιδα είναι οξεία πολύ μεταδοτική, ιογενής λοίμωξη με ευρύ φάσμα εκδηλώσεων συμπεριλαμβανομένων μη παραλυτικής άσηπτης μηνιγγίτιδας και παραλυτικής πολιομυελίτιδας, που συνοδεύεται από χαλαρά παράλυση ποικίλων μυϊκών ομάδων. Συνήθης πορεία - οξεία. Η παράλυση εξελίσσεται μέσα σε ώρες ως 5 ημέρες ή και χρόνια.

    Πριν το εμβόλιο γίνει διαθέσιμο, η πολιομυελίτιδα εμφανιζόταν σταδιακά και σε επιδημίες.

    Η νόσος σήμερα ελέγχεται με χρήση εμβολίου σε όλο τον κόσμο.

    Τρεις τύποι πολιομυελίτιδας:

    • Εγκεφαλιτιδική - κώμα
    • Προμηκική - παράλυση εγκεφαλικών συζυγιών
    • Νωτιαία - αδυναμία άνω και κάτω άκρων 

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Νευρικό/Νοητικό

    Επικρατέστερη ηλικία: 3 μήνες - 16 χρόνια

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΠΟΛΙΟΜΥΕΛΙΤΙΔΑΣ

    • Αυχενική δυσκαμψία
    • Μυαλγίες 
    • Πυρετός 
    • Κεφαλαλγία
    • Μυϊκές κράμπες 
    • Κακουχία 
    • Ανορεξία 
    • Ναυτία 
    • Έμετος 
    • Διάρροια 
    • Κυνάγχη 
    • Δυσκοιλιότητα
    • Ασύμμετρη παράλυση 
    • Αισθητική απώλεια
    • Ερεθισμός των μηνίγγων 
    • Χαλαρή παράλυση κινητικών μυών 
    • Δεσμιδώσεις
    • Ελαττωμένα αντανακλαστικά 
    • Δυσαισθησία 
    • Παροδική κατακράτηση ούρων 
    • Μυϊκή ατροφία
    • Αυξημένα αντανακλαστικά
    • Ειλεός
    • Παράλυση των μυών της ωμικής ζώνης
    • Παράλυση των μεσοπλεύριων μυών 
    • Κυάνωση 
    • Τρισμός
    • Λήθαργος
    • Κώμα

    ΑΙΤΙΑ ΠΟΛΙΟΜΥΕΛΙΤΙΔΑΣ

    Ιός πολιομυελίτιδας. Η πολιομυελίτιδα προκαλείται από μόλυνση με ένα μέλος του γένους Eντεροϊοί γνωστό ως ιός της πολιομυελίτιδας (PV). Αυτή η ομάδα των RNA ιών αποικίζουν το γαστρεντερικό σωλήνα - ειδικά τον στοματοφάρυγγα και το έντερο.

    ΜΕΤΑΔΟΣΗ ΠΟΛΙΟΜΥΕΛΙΤΙΔΑΣ

    Η πολιομυελίτιδα είναι ιδιαίτερα μεταδοτική μέσω της στοματοφαρυγγικής και της εντερικής οδού. Στις ενδημικές περιοχές, ισχυροί ιοί πολιομυελίτιδας μπορούν να μολύνουν ουσιαστικά ολόκληρο τον ανθρώπινο πληθυσμό. η πολιομυελίτιδα είναι εποχιακή στα εύκρατα κλίματα, με τη μέγιστη μετάδοση να εμφανίζεται το καλοκαίρι και το φθινόπωρο. Αυτές οι εποχιακές διαφορές είναι πολύ λιγότερο έντονες σε τροπικές περιοχές. Ο χρόνος μεταξύ της πρώτης έκθεσης και των πρώτων συμπτωμάτων, γνωστός ως περίοδος επώασης, είναι συνήθως 6 έως 20 ημέρες, με μέγιστο εύρος 3 έως 35 ημέρες. Τα ιικά μόρια εκκρίνονται στα κόπρανα για αρκετές εβδομάδες μετά από την αρχική μόλυνση.

    Η νόσος μεταδίδεται, κυρίως, μέσω του στόματος και των κοπράνων, από την κατάποση μολυσμένων τροφίμων και ύδατος. Διαβιβάζεται περιστασιακά μέσω της στοματικής οδού, ένας τρόπος ιδιαίτερα ορατός στις περιοχές με καλές συνθήκες υγιεινής. Η πολιομυελίτιδα είναι πιο μολυσματική μεταξύ 7-10 ημέρες πριν και 7-10 ημέρες μετά από την εμφάνιση των συμπτωμάτων, αλλά η μετάδοση είναι δυνατή εφ' όσον παραμένει ο ιός στο σάλιο ή τα περιττώματα.

    Οι παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο μόλυνσης με τον ιό της πολιομυελίτιδας ή επηρεάζουν τη σοβαρότητα της ασθένειας περιλαμβάνουν την ανοσοανεπάρκεια, τον υποσιτισμό, την αμυγδαλεκτομή, τη σωματική δραστηριότητα αμέσως μετά από την έναρξη της παράλυσης, τον τραυματισμό σκελετικών μυών που προκαλούνται από την έγχυση των εμβολίων ή των θεραπευτικών παραγόντων, και την εγκυμοσύνη. Αν και ο ιός μπορεί να διασχίσει τον πλακούντα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, το έμβρυο δε φαίνεται να επηρεάζεται ούτε από τη μητρική μόλυνση ούτε από τον εμβολιασμό για την πολιομυελίτιδα. Τα μητρικά αντισώματα διασχίζουν, επίσης, τον πλακούντα, παρέχοντας την παθητική ανοσία που προστατεύει το βρέφος από τη λοίμωξη πολιομυελίτιδας κατά τη διάρκεια των πρώτων μηνών της ζωής.

    Ως μέτρο προφύλαξης κατά της μόλυνσης, οι δημόσιες πισίνες ήταν συχνά κλειστές στις πληγείσες περιοχές κατά τη διάρκεια των επιδημιών πολιομυελίτιδας.

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΠΟΛΙΟΜΥΕΛΙΤΙΔΑΣ

    • Διαμονή σε περιοχές όπου η εφαρμογή υγειονομικών μέτρων και η υγιεινή είναι φτωχές 
    • Χαμηλό κοινωνικοοικονομικό επίπεδο 
    • Μεγάλη ηλικία, αν δεν είναι ανοσοποιημένες 
    • Κύηση
    • Πρόσφατη αμυγδαλεκτομή
    • Εμβολιασμός (π.χ. ένεση DTP)

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΟΛΙΟΜΥΕΛΙΤΙΔΑΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Σύνδρομο Guillain-Barre
    • Παρωτίτιδα, έρπης, λοίμωξη με ιό Coxsackie
    • Άσηπτη μηνιγγίτιδα
    • Παράλυση από δάγκωμα κρότωνα

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Εγκεφαλονωτιαίο υγρό - πλειοκυττάρωση 
    • Αυξημένες πρωτεΐνες 
    • Φυσιολογική γλυκόζη 
    • Αντίσωμα δέσμευσης συμπληρώματος - αυξημένος τίτλος 
    • Λευκοκυττάρωση 
    • Καλλιέργεια ιού

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Νωτιαίος μυελός - περιαγγειακή λευκοκυττάρωση, μη φυσιολογικοί κινητικοί πυρήνες, χρωματόλυση των κινητικών νευρώνων, φλεγμονή της οπίσθιας δέσμης 
    • Διάχυτη διήθηση με μονοπύρηνα 
    • Μη φυσιολογικά κύτταρα πρόσθιων κεράτων 
    • Βλάβη του υποθαλάμου
    • Βλάβη του θαλάμου 
    • Βλάβη του στελέχους του εγκεφάλου
    • Βλάβες των παρεγκεφαλιδικών εν τω βάθει κυττάρων 
    • Βλάβες του δικτυωτού σχηματισμού 
    • Βλάβες της κινητικής περιοχής του φλοιού 
    • Οίδημα εγκεφάλου
    • Οιδηματώδης νωτιαίος μυελός 

    poliomyelitis 1 728

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    Απομόνωση ιού του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, από το λαιμό (νωρίς στη νόσο) και/ή τα κόπρανα (νωρίς και αργότερα στη νόσο). Αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης ή PCR

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Οσφυονωτίαια παρακέντηση

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΟΛΙΟΜΥΕΛΙΤΙΔΑΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Ενδονοσοκομειακός ασθενής στην οξεία φάση. Εξωνοσοκομειακός ασθενής ή σε κέντρο αποκατάστασης για θεραπεία 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Παρέχεται κρεβάτι που έχει σταθερό στρώμα, σανίδα ποδιών ώστε να διατηρείται το σώμα στη σωστή του θέση και να αποφεύγεται η πτώση των ποδιών, αφρώδη λαστιχένια μαξιλαράκια ή σάκους με άμμο. Αλλάξτε τη θέση του ασθενούς συχνά. Φροντίστε καλά το δέρμα 
    • Μηχανικός αερισμός, αν απαιτείται 
    • Τραχειοστομία συχνά απαιτείται σε αναπνευστική ανεπάρκεια 
    • Έλεγχος της ενσφήνωσης των κοπράνων και της επίσχεσης των ούρων. Ο καθετηριασμός μπορεί να είναι απαραίτητος 
    • Μη ναρκωτικά αναλγητικά 
    • Ζεστά υγρά επιθέματα 
    • Φυσιοθεραπεία

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    • Κλινήρης κατά την ενεργό φάση. Αν υπάρχει παράλυση μπορεί να απαιτηθεί μία παρατεταμένη περίοδος
    • Μακροχρόνιο πρόγραμμα αποκατάστασης - χρησιμοποιώντας φυσιοθεραπεία, υποστηρίγματα, ειδικά παπούτσια, πιθανά ορθοπεδική χειρουργική. Ομαδική προσπάθεια από γιατρούς, φυσιοθεραπευτές και εργασιοθεραπευτές και κοινωνικό λειτουργό ή ψυχίατρο, αν είναι απαραίτητο

    ΔΙΑΙΤΑ

    Σιγουρευτείτε ότι ο ασθενής έχει επαρκή, σωστά ισορροπημένη δίαιτα. Μπορεί να απαιτείται θρέψη με ρινογαστρικό σωλήνα

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Ασπιρίνη ή άλλα μη ναρκωτικά αναλγητικά 
    • Αντιβιοτικά, αν αναπτυχθεί άλλη λοίμωξη
    • Ένα παρασυμπαθητικομιμητικό (βητανεχόλη) μπορεί να βοηθήσει τον ασθενή σε επίσχεση ούρων 10-50 mg από του στόματος 2-4 φορές την ημέρα. Μπορεί να απαιτούνται έως 100 mg 4 φορές την ημέρα

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Εξατομικεύεται και εξαρτάται από τη σοβαρότητα και τις μακροχρόνιες απαιτήσεις της φυσιοθεραπείας

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Εμβόλια κατά του ιού της πολυομυελίτιδας 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Λοίμωξη της ουροποιητικής οδού 
    • Ατελεκτασία 
    • Πνευμονία
    • Μυοκαρδίτιδα
    • Μεταπολιομυελιτιδική προοδευτική μυϊκή ατροφία - χαρακτηρίζεται από προοδευτική αδυναμία που ξεκινά 30 ή περισσότερα χρόνια μετά την προσβολή πολιομυελίτιδας 
    • Μεταπολιομυελιτιδική νόσος του κινητικού νευρώνα - Εμφανίζεται πολλά χρόνια μετά την οξεία πολιομυελίτιδα 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Συχνά μη αναστρέψιμη παράλυση, λιγότερο από 5% θνησιμότητα μετά την οξεία φάση της νόσου 
    • Αυξημένη θνησιμότητα μετά την ηλικία των 40 ετών 
    • Φτωχή ανάρρωση για ολική παράλυση μυϊκών ομάδων 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Περισσότερο συνήθης σε αυτή την ηλικιακή ομάδα. 

    Γηριατρικό: Εξαιρετικά σπάνιο

    ΚΥΗΣΗ

    Είναι παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη πολιομυελίτιδας

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τις λοιμώξεις 

    postpolio

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Ερυθρά

    Πολύμορφο ερύθημα

    Μετάγγιση πλάσματος με αντισώματα έναντι του κορωναϊού

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη σκολίωση

    Αντιεμβολιαστικό κίνημα

    Όλα όσα πρέπει να ξέρετε για τα βακτήρια

    Εμβόλιο για την πολιομυελίτιδα

    Κάκωση νωτιαίου μυελού

    Υπογαμμασφαιριναιμία

    Ιός του δυτικού Νείλου

    Τα εμβόλια που πρέπει να κάνετε όταν ταξιδεύετε

    Πρόπολη

    Λύσσα

    Τα απαραίτητα εμβόλια

    Πώς τα εμβόλια μπορούν να προκαλέσουν καρκίνο

    Εθνικό πρόγραμμα εμβολιασμών

    Παγκοσμιοποίηση και καρκίνος

    www.emedi.gr

     

     

     

Περισσότερα σε αυτή την κατηγορία: « Ανοικτός κολποκοιλιακός πόρος