Τετάρτη, 23 Δεκεμβρίου 2020 15:04

Νόσος Chagas

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(1 Ψήφος)

Χρήσιμες πληροφορίες για τη νόσο Chagas

Η νόσος Chagas, επίσης γνωστή ως αμερικανική τρυπανοσωμίαση, είναι μια τροπική παρασιτική ασθένεια που προκαλείται από το Trypanosoma cruzi.

Εξαπλώνεται, κυρίως, από έντομα που είναι γνωστά ως Triatominae ή kissing bugs.

Τα συμπτώματα αλλάζουν κατά τη διάρκεια της λοίμωξης.

Στο αρχικό στάδιο, τα συμπτώματα, συνήθως, δεν είναι παρόντα ή είναι ήπια και μπορεί να περιλαμβάνουν πυρετό, πρησμένους λεμφαδένες, πονοκεφάλους ή πρήξιμο στο σημείο του δαγκώματος.

Μετά από τέσσερις έως οκτώ εβδομάδες, τα άτομα που δεν έχουν υποβληθεί σε θεραπεία εισέρχονται στη χρόνια φάση της νόσου, η οποία στις περισσότερες περιπτώσεις δεν οδηγεί σε περαιτέρω συμπτώματα.

Έως και το 45% των ατόμων με χρόνια λοίμωξη αναπτύσσουν καρδιακές παθήσεις 10-30 χρόνια μετά την αρχική ασθένεια, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια.

Πεπτικές επιπλοκές, συμπεριλαμβανομένου ενός διευρυμένου οισοφάγου ή ενός διευρυμένου παχέος εντέρου, μπορεί επίσης να εμφανιστούν σε έως και 21% των ανθρώπων και έως και το 10% των ανθρώπων μπορεί να παρουσιάσουν νευρική βλάβη.

Το T. cruzi εξαπλώνεται, συνήθως, σε ανθρώπους και άλλα θηλαστικά από το δάγκωμα ενός ζωυφίου. Η ασθένεια μπορεί επίσης να εξαπλωθεί μέσω μετάγγισης αίματος, μεταμόσχευσης οργάνων, τρώγοντας τρόφιμα μολυσμένα με τα παράσιτα και με κάθετη μετάδοση (από μια μητέρα στο μωρό της).

Η διάγνωση πρώιμα της νόσου είναι η εύρεση του παρασίτου στο αίμα χρησιμοποιώντας μικροσκόπιο ή η ανίχνευση του DNA του με αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης.

Η χρόνια νόσος διαγιγνώσκεται με την εύρεση αντισωμάτων για το T. cruzi στο αίμα.

Επηρεάζει περισσότερους από 150 τύπους ζώων.

Η πρόληψη επικεντρώνεται στην εξάλειψη των εντόμων και στην αποφυγή των δαγκωμάτων τους. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει τη χρήση εντομοκτόνων ή κρεβατιών με σκέπασμα. Άλλες προληπτικές προσπάθειες περιλαμβάνουν τον έλεγχο αίματος που χρησιμοποιείται για μεταγγίσεις.

Δεν έχει αναπτυχθεί εμβόλιο.

Οι πρώιμες λοιμώξεις μπορούν να αντιμετωπιστούν με τα φάρμακα βενζινιδαζόλη ή nifurtimox, τα οποία, συνήθως, θεραπεύουν την ασθένεια εάν χορηγούνται λίγο μετά τη μόλυνση του ατόμου, αλλά γίνονται λιγότερο αποτελεσματικά όσο περισσότερο ένα άτομο έχει τη νόσο Chagas.

Όταν χρησιμοποιείται σε χρόνια ασθένεια, η φαρμακευτική αγωγή μπορεί να καθυστερήσει ή να αποτρέψει την εμφάνιση συμπτωμάτων τελικού σταδίου.

Η βενζινιδαζόλη και το nifurtimox προκαλούν συχνά ανεπιθύμητες ενέργειες, όπως δερματικές διαταραχές, ερεθισμό του πεπτικού συστήματος και νευρολογικά συμπτώματα, τα οποία μπορούν να οδηγήσουν σε διακοπή της θεραπείας.

Εκτιμάται ότι 6,2 εκατομμύρια άνθρωποι, κυρίως στο Μεξικό, την Κεντρική Αμερική και τη Νότια Αμερική, έχουν νόσο Chagas από το 2017, με αποτέλεσμα περίπου 7.900 θανάτους.

Τα περισσότερα άτομα με τη νόσο είναι φτωχά, και τα περισσότερα δεν συνειδητοποιούν ότι έχουν μολυνθεί.

Οι μετακινήσεις πληθυσμού μεγάλης κλίμακας έχουν αυξήσει τις περιοχές όπου εντοπίζεται η νόσος Chagas και αυτές περιλαμβάνουν πολλές ευρωπαϊκές χώρες και τις Ηνωμένες Πολιτείες.

Η ασθένεια Chagas ταξινομείται ως τροπική ασθένεια. 

image 4

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΟΣΟΥ CHAGAS

Η νόσος του Chagas εμφανίζεται σε δύο στάδια: ένα οξύ στάδιο, το οποίο αναπτύσσεται μία έως δύο εβδομάδες μετά το δάγκωμα των εντόμων και ένα χρόνιο στάδιο που αναπτύσσεται για πολλά χρόνια. Το οξύ στάδιο είναι συχνά χωρίς συμπτώματα. Όταν υπάρχουν, τα συμπτώματα είναι, συνήθως, δευτερεύοντα και δεν είναι συγκεκριμένα για κάποια συγκεκριμένη ασθένεια.

Τα σημεία και τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

  • πυρετό
  • αδιαθεσία
  • κεφαλαλγία 
  • διόγκωση του ήπατος, του σπλήνα και των λεμφαδένων

Σπάνια, οι άνθρωποι αναπτύσσουν ένα οζίδιο στο σημείο της λοίμωξης, το οποίο ονομάζεται «σημάδι του Romaña» εάν βρίσκεται στο βλέφαρο ή «chagoma» εάν βρίσκεται αλλού στο δέρμα. Σε σπάνιες περιπτώσεις (λιγότερο από 1-5%), τα μολυσμένα άτομα αναπτύσσουν σοβαρή οξεία νόσο, η οποία μπορεί να προκαλέσει απειλητική για τη ζωή συσσώρευση υγρών γύρω από την καρδιά, ή φλεγμονή της καρδιάς ή του εγκεφάλου και των γύρω ιστών. Η οξεία φάση διαρκεί, συνήθως, τέσσερις έως οκτώ εβδομάδες και υποχωρεί χωρίς θεραπεία. Εκτός αν υποβληθούν σε θεραπεία με αντιπαρασιτικά φάρμακα, τα άτομα παραμένουν χρόνια μολυσμένα με T. cruzi μετά την ανάρρωση από την οξεία φάση.

Οι περισσότερες χρόνιες λοιμώξεις είναι ασυμπτωματικές, οι οποίες αναφέρονται ως απροσδιόριστες χρόνιες νόσοι Chagas. Ωστόσο, από τα άτομα με χρόνια νόσο του Chagas, το 30-40% αναπτύσσουν δυσλειτουργία οργάνων και επηρεάζονται, συχνότερα, η καρδιά ή το πεπτικό σύστημα.

Η πιο συχνή εκδήλωση είναι η καρδιακή νόσος, η οποία εμφανίζεται στο 14-45% των ατόμων με χρόνια νόσο Chagas. Τα άτομα με καρδιακή νόσο του Chagas συχνά αντιμετωπίζουν αίσθημα παλμών της καρδιάς και μερικές φορές λιποθυμία λόγω ακανόνιστης καρδιακής λειτουργίας. Με το ηλεκτροκαρδιογράφημα, τα άτομα με καρδιακή νόσο του Chagas έχουν συχνότερα αρρυθμίες. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, οι κοιλίες της καρδιάς διευρύνονται (διασταλτική καρδιομυοπάθεια), γεγονός που μειώνει την ικανότητα της καρδιάς να αντλεί αίμα. Σε πολλές περιπτώσεις, το πρώτο σημάδι της καρδιακής νόσου του Chagas είναι η καρδιακή ανεπάρκεια, ο θρομβοεμβολισμός ή ο θωρακικός πόνος που σχετίζεται με ανωμαλίες στην αγγείωση.

Επίσης, συχνή στη χρόνια νόσο του Chagas είναι η βλάβη στο πεπτικό σύστημα, ιδιαίτερα η διεύρυνση του οισοφάγου ή του παχέος εντέρου, η οποία επηρεάζει το 10-21% των ανθρώπων. Εκείνοι με διογκωμένο οισοφάγο συχνά αντιμετωπίζουν πόνο (οδυνοφαγία) ή δυσκολία στην κατάποση (δυσφαγία), παλινδρόμηση οξέος, βήχα και απώλεια βάρους. Άτομα με διογκωμένο παχύ έντερο συχνά αντιμετωπίζουν δυσκοιλιότητα, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή απόφραξη του εντέρου ή της παροχής αίματος. Έως και το 10% των ατόμων που έχουν προσβληθεί από χρόνια νόσο αναπτύσσουν νευρική βλάβη που μπορεί να οδηγήσει σε μούδιασμα και αλλοιωμένα αντανακλαστικά ή κίνηση.

Ενώ η χρόνια ασθένεια αναπτύσσεται αργά, ορισμένα άτομα με νόσο Chagas (λιγότερο από 10%) αναπτύσσουν καρδιακή βλάβη αμέσως μετά από οξεία νόσο.

Τα άτομα που έχουν μολυνθεί από κατάποση παρασίτων τείνουν να αναπτύσσουν σοβαρή ασθένεια εντός τριών εβδομάδων από την κατανάλωση, με συμπτώματα όπως πυρετό, έμετο, δύσπνοια, βήχα και πόνο στο στήθος, την κοιλιά και τους μυς.

Εκείνοι που έχουν μολυνθεί με κάθετη μετάδοση, συνήθως, έχουν λίγα ή καθόλου συμπτώματα, αλλά μπορεί να έχουν ήπια μη ειδικά συμπτώματα ή σοβαρά συμπτώματα, όπως ίκτερος, αναπνευστική δυσχέρεια και καρδιακά προβλήματα.

Τα άτομα που έχουν μολυνθεί μέσω μεταμόσχευσης οργάνων ή μετάγγισης αίματος τείνουν να έχουν συμπτώματα παρόμοια με εκείνα της ασθένειας που μεταδίδεται από φορέα, αλλά τα συμπτώματα μπορεί να μην εκδηλωθούν μια εβδομάδα έως πέντε μήνες.

Χρόνια μολυσμένα άτομα που καθίστανται ανοσοκατασταλμένα λόγω λοίμωξης από τον ιό HIV μπορούν να υποστούν ιδιαίτερα σοβαρή ασθένεια, η οποία, συνήθως, χαρακτηρίζεται από φλεγμονή στον εγκέφαλο και του γύρω περιβάλλοντα ιστού ή αναπτύσσουν εγκεφαλικά αποστήματα. Τα συμπτώματα ποικίλλουν ευρέως με βάση το μέγεθος και τη θέση των αποστημάτων του εγκεφάλου, αλλά συνήθως περιλαμβάνουν πυρετό, πονοκεφάλους, επιληπτικές κρίσεις, απώλεια αίσθησης ή άλλα νευρολογικά ζητήματα που υποδεικνύουν συγκεκριμένες θέσεις βλάβης του νευρικού συστήματος. Περιστασιακά, αυτά τα άτομα αντιμετωπίζουν, επίσης, οξεία καρδιακή φλεγμονή, δερματικές αλλοιώσεις και ασθένειες του στομάχου, του εντέρου ή του περιτοναίου. 

pmed.0040332.g004

Κύκλος ζωής και μετάδοση του T. cruzi

Η νόσος του Chagas προκαλείται από μόλυνση με το πρωτόζωο παράσιτο T. cruzi, το οποίο, συνήθως, εισάγεται στον άνθρωπο μέσω του δαγκώματος των εντόμων, «ζωύφια». Στην περιοχή του δαγκώματος, οι κινητικές μορφές T. cruzi που ονομάζονται τρυπομαστίγοι εισβάλλουν σε διάφορα κύτταρα ξενιστές. Μέσα σε ένα κύτταρο ξενιστή, το παράσιτο μεταμορφώνεται σε μια αναπαραγωγική μορφή που ονομάζεται αμάστιγο, το οποίο υφίσταται πολλούς γύρους αναπαραγωγής. Οι αναπαραγόμενοι αμάστιγοι μετατρέπονται σε τρυποστιγώτες, οι οποίοι διαρρηγνύουν το κύτταρο ξενιστή και απελευθερώνονται στην κυκλοφορία του αίματος. Στη συνέχεια, οι τρυποστίγοι διαδίδονται σε όλο το σώμα σε διάφορους ιστούς, όπου εισβάλλουν στα κύτταρα και αναπαράγονται. Για πολλά χρόνια, κύκλοι αναπαραγωγής παρασίτων και ανοσοαπόκρισης μπορούν να βλάψουν σοβαρά αυτούς τους ιστούς, ιδιαίτερα την καρδιά και το πεπτικό σύστημα.

Μετάδοση ΝΟΣΟΥ CHAGAS

Ένα καφέ φτερωτό έντομο το Triatoma infestans είναι φορέας του T. cruzi. Το T. cruzi μπορεί να μεταδοθεί από διάφορα έντομα που ανήκουν στα γένη Triatoma, Panstrongylus και Rhodnius. Οι πρωταρχικοί φορείς για ανθρώπινη μόλυνση είναι τα είδη που κατοικούν σε ανθρώπινες κατοικίες, δηλαδή Triatoma infestans, Rhodnius prolixus, Triatoma dimidiata και Panstrongylus megistus. Αυτά τα έντομα είναι γνωστά με μια σειρά από τοπικά ονόματα, όπως το vinchuca στην Αργεντινή, τη Βολιβία, τη Χιλή και την Παραγουάη, το barbeiro στη Βραζιλία, το pito στην Κολομβία, το τσιντσέ στην Κεντρική Αμερική και το τσιπ στη Βενεζουέλα. Τα έντομα τείνουν να τρέφονται τη νύχτα, προτιμώντας υγρές επιφάνειες κοντά στα μάτια ή το στόμα. Ένα έντομο μπορεί να μολυνθεί με το T. cruzi όταν τρέφεται με μολυσμένο ξενιστή. Το T. cruzi αναπαράγεται στην εντερική οδό του εντόμου και ρίχνεται στα κόπρανα του ζωυφόου. Όταν μια μολυσμένη τριατομίνη τρέφεται, διαπερνά το δέρμα και παίρνει αίμα, και κάνει αφόδευση ταυτόχρονα για να δώσει χώρο για το νέο γεύμα. Το δάγκωμα είναι, συνήθως, ανώδυνο, αλλά προκαλεί φαγούρα. Το ξύσιμο στο δάγκωμα εισάγει τα περιττώματα T. cruzi στην πληγή δαγκώματος, ξεκινώντας τη μόλυνση. Εκτός από την κλασική εξάπλωση του φορέα, η νόσος του Chagas μπορεί να μεταδοθεί μέσω τροφής ή ποτού μολυσμένου με έντομα ή τα περιττώματα τους. Δεδομένου ότι η θέρμανση ή η ξήρανση σκοτώνει τα παράσιτα, τα ποτά και ειδικά οι χυμοί φρούτων είναι η πιο συχνή πηγή μόλυνσης. Αυτή η οδός μετάδοσης προκαλεί ασυνήθιστα σοβαρά συμπτώματα, πιθανώς λόγω μόλυνσης με υψηλότερο φορτίο παρασίτων από ό, τι από το δάγκωμα ενός ζωύφιου. Το T. cruzi μπορεί, επίσης, να μεταδοθεί ανεξάρτητα από τα έντομα κατά τη μετάγγιση αίματος, μετά από μεταμόσχευση οργάνων ή κατά μήκος του πλακούντα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η μετάγγιση με το αίμα ενός μολυσμένου δότη μολύνει τον παραλήπτη κατά 10-25%. Για να αποφευχθεί αυτό, εξετάζεται το αίμα για T. cruzi σε πολλές χώρες με ενδημική νόσο Chagas, καθώς και στις Ηνωμένες Πολιτείες. Ομοίως, η μεταμόσχευση συμπαγών οργάνων από μολυσμένο δότη μπορεί να μεταδώσει τον T. cruzi στον παραλήπτη. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τη μεταμόσχευση καρδιάς, η οποία μεταδίδει το T. cruzi 75–100% και λιγότερο για τη μεταμόσχευση του ήπατος (0–29%) ή ενός νεφρού (0–19%). Μια μολυσμένη μητέρα μπορεί, επίσης, να μεταδώσει το T. cruzi στο παιδί της μέσω του πλακούντα. Αυτό συμβαίνει έως και στο 15% των γεννήσεων από μολυσμένες μητέρες. Από το 2019, το 22,5% των νέων λοιμώξεων εμφανίζεται μέσω κάθετης μετάδοσης.

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΝΟΣΟΥ CHAGAS

Στην οξεία φάση της νόσου, τα σημεία και τα συμπτώματα προκαλούνται άμεσα από την αντιγραφή του T. cruzi και την απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος σε αυτήν. Κατά τη διάρκεια αυτής της φάσης, το T. cruzi μπορεί να βρεθεί σε διάφορους ιστούς σε όλο το σώμα και κυκλοφορεί στο αίμα. Κατά τη διάρκεια των αρχικών εβδομάδων μόλυνσης, η αντιγραφή του παρασίτου ελέγχεται με παραγωγή αντισωμάτων και ενεργοποίηση της φλεγμονώδους απόκρισης του ξενιστή, ιδιαίτερα κύτταρα που στοχεύουν ενδοκυτταρικά παθογόνα, όπως, τα κύτταρα ΝΚ και τα μακροφάγα, που οδηγούνται από μόρια σηματοδότησης φλεγμονής, όπως ο TNF-α και η IFN -γ. Κατά τη διάρκεια της χρόνιας νόσου Chagas, η μακροχρόνια βλάβη των οργάνων αναπτύσσεται με την πάροδο των ετών λόγω της συνεχούς αναπαραγωγής του παρασίτου και της βλάβης από το ανοσοποιητικό σύστημα. Νωρίς κατά τη διάρκεια της νόσου, το T. cruzi βρίσκεται συχνά στις ραβδωτές μυϊκές ίνες της καρδιάς. Καθώς, η ασθένεια εξελίσσεται, η καρδιά γενικά διογκώνεται, με σημαντικές περιοχές καρδιακών μυϊκών ινών να αντικαθίστανται από ουλώδη ιστό και λίπος. Περιοχές ενεργού φλεγμονής διασκορπίζονται σε όλη την καρδιά, με φλεγμονώδη ανοσοκύτταρα, συνήθως μακροφάγα και Τ κύτταρα. Αργά στη νόσο, τα παράσιτα σπάνια εντοπίζονται στην καρδιά και μπορεί να είναι παρόντα σε πολύ χαμηλά επίπεδα. Στην καρδιά, το παχύ έντερο και τον οισοφάγο, η χρόνια ασθένεια οδηγεί, επίσης, σε τεράστια απώλεια νευρικών απολήξεων. Στην καρδιά, αυτό μπορεί να συμβάλλει σε αρρυθμίες και άλλες καρδιακές δυσλειτουργίες. Στο παχύ έντερο και στον οισοφάγο, η απώλεια ελέγχου του νευρικού συστήματος είναι ο κύριος παράγοντας της δυσλειτουργίας των οργάνων. Η απώλεια νεύρων εμποδίζει την κίνηση των τροφίμων μέσω του πεπτικού σωλήνα, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε απόφραξη του οισοφάγου ή του παχέος εντέρου και σε περιορισμό της παροχής αίματος.

Chagas Instagram 1000x1000

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΟΣΟΥ CHAGAS

Η παρουσία του T. cruzi είναι διαγνωστική της νόσου Chagas. Κατά τη διάρκεια της οξείας φάσης της λοίμωξης, μπορεί να ανιχνευθεί με μικροσκοπική εξέταση φρέσκου αίματος, ή του επιχρίσματος του, για κινητικά παράσιτα. ή με παρασκευή λεπτών και παχιών επιχρισμάτων αίματος που βάφονται με Giemsa, για άμεση απεικόνιση παρασίτων. Η εξέταση επιχρίσματος αίματος ανιχνεύει παράσιτα στο 34-85% των περιπτώσεων. Τεχνικές, όπως, η φυγοκέντρηση μικροαιματοκρίτη μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη συγκέντρωση του αίματος, γεγονός που καθιστά τη δοκιμή πιο ευαίσθητη. Κατά τη μικροσκοπική εξέταση, οι τρυπομαστίγοι T. cruzi έχουν ένα λεπτό σώμα, συχνά σε σχήμα S ή U, με μαστίγιο συνδεδεμένο στο σώμα μέσω κυματοειδούς μεμβράνης. Εναλλακτικά, το DNA του T. cruzi μπορεί να ανιχνευθεί με αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης (PCR). Σε οξεία και συγγενή νόσο του Chagas, η PCR είναι πιο ευαίσθητη από τη μικροσκοπία, και είναι πιο αξιόπιστη από τις δοκιμές που βασίζονται σε αντισώματα για τη διάγνωση συγγενούς νόσου, επειδή δεν επηρεάζεται από τη μεταφορά αντισωμάτων κατά του T. cruzi από μια μητέρα στο το μωρό της (παθητική ανοσία). Η PCR χρησιμοποιείται επίσης για την παρακολούθηση των επιπέδων του T. cruzi σε αποδέκτες μεταμοσχεύσεων οργάνων και σε ανοσοκατασταλμένα άτομα, γεγονός που επιτρέπει την ανίχνευση λοίμωξης ή επανενεργοποίησης σε πρώιμο στάδιο. Κατά τη διάρκεια της χρόνιας φάσης, η μικροσκοπική διάγνωση είναι αναξιόπιστη και η PCR είναι λιγότερο ευαίσθητη επειδή το επίπεδο των παρασίτων στο αίμα είναι χαμηλό. Η χρόνια νόσος του Chagas διαγιγνώσκεται, συνήθως, χρησιμοποιώντας ορολογικές εξετάσεις, οι οποίες ανιχνεύουν αντισώματα ανοσοσφαιρίνης G κατά του T. cruzi στο αίμα του ατόμου. Οι πιο κοινές μεθοδολογίες δοκιμής είναι η ELISA, ο έμμεσος ανοσοφθορισμός και η έμμεση αιμοσυγκόλληση. Απαιτούνται δύο θετικά αποτελέσματα ορολογίας, χρησιμοποιώντας διαφορετικές μεθόδους δοκιμής για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση. Εάν τα αποτελέσματα των δοκιμών είναι ασαφή, μπορούν να χρησιμοποιηθούν πρόσθετες μέθοδοι δοκιμής όπως το Western blot. Τα αντιγόνα T. cruzi μπορούν, επίσης, να ανιχνευθούν σε δείγματα ιστών χρησιμοποιώντας τεχνικές ανοσοϊστοχημείας. Διατίθενται διάφορες ταχείες διαγνωστικές εξετάσεις για τη νόσο Chagas. Αυτές οι δοκιμές μεταφέρονται εύκολα και μπορούν να πραγματοποιηθούν από άτομα χωρίς ειδική εκπαίδευση. Είναι χρήσιμα για τον έλεγχο μεγάλου αριθμού ατόμων και για τον έλεγχο ατόμων που δεν μπορούν να έχουν πρόσβαση σε εγκαταστάσεις υγειονομικής περίθαλψης, αλλά η ευαισθησία τους είναι σχετικά χαμηλή, και συνιστάται να χρησιμοποιηθεί μια δεύτερη μέθοδος για την επιβεβαίωση ενός θετικού αποτελέσματος. Το T. cruzi μπορεί να απομονωθεί από δείγματα μέσω καλλιέργειας αίματος ή ξενοδιάγνωσης ή εμβολιασμού ζώων με το αίμα του ατόμου. Στη μέθοδο καλλιέργειας αίματος, τα ερυθρά αιμοσφαίρια του ατόμου διαχωρίζονται από το πλάσμα και προστίθενται σε ένα εξειδικευμένο μέσο ανάπτυξης για να ενθαρρύνουν τον πολλαπλασιασμό του παρασίτου. Μπορεί να χρειαστούν έως και έξι μήνες για να επιτευχθεί το αποτέλεσμα. Η ξενοδιάγνωση περιλαμβάνει τη σίτιση του αίματος του ατόμου σε έντομα τριατομίνης και στη συνέχεια εξέταση των περιττωμάτων του για το παράσιτο 30 έως 60 ημέρες αργότερα. Αυτές οι μέθοδοι δεν χρησιμοποιούνται συνήθως, καθώς είναι αργές και έχουν χαμηλή ευαισθησία.

chagas disease diagnosis 5ada080f1d640400390db8d0

ΠΡΟΛΗΨΗ ΝΟΣΟΥ CHAGAS

Τα δίχτυα μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε ενδημικές περιοχές για την αποφυγή δαγκωμάτων από τα έντομα. Οι προσπάθειες για την πρόληψη της νόσου Chagas έχουν επικεντρωθεί σε μεγάλο βαθμό στον έλεγχο του φορέα για τον περιορισμό της έκθεσης σε έντομα τριατομίνης. Τα προγράμματα ψεκασμού εντομοκτόνων αποτέλεσαν τη βασική βάση του ελέγχου του φορέα, αποτελούμενο από ψεκασμό σπιτιών και τις γύρω περιοχές με εντομοκτόνα. Αυτό έγινε αρχικά με εντομοκτόνα οργανοχλωρίου, οργανοφωσφορικού και καρβαμικού, τα οποία αντικαταστάθηκαν τη δεκαετία του 1980 με πυρεθροειδή. Αυτά τα προγράμματα μείωσαν δραστικά τη μετάδοση στη Βραζιλία και τη Χιλή, και εξάλειψαν σημαντικούς φορείς από ορισμένες περιοχές: Triatoma infestans από τη Βραζιλία, τη Χιλή, την Ουρουγουάη και τμήματα του Περού και της Παραγουάης, καθώς και το Rhodnius prolixus από την Κεντρική Αμερική. Ο έλεγχος του φορέα σε ορισμένες περιοχές παρεμποδίστηκε από την ανάπτυξη αντοχής σε εντομοκτόνα από τα έντομα. Σε απάντηση, τα προγράμματα ελέγχου φορέων έχουν εφαρμόσει εναλλακτικά εντομοκτόνα (π.χ. fenitrothion και bendiocarb στην Αργεντινή και τη Βολιβία), τη θεραπεία εξημερωμένων ζώων (τα οποία τροφοδοτούνται, επίσης, από τα έντομα) με φυτοφάρμακα, χρώματα εμποτισμένα με φυτοφάρμακα και άλλες πειραματικές προσεγγίσεις. Σε περιοχές με αυτά τα έντομα, η μετάδοση του T. cruzi μπορεί να αποφευχθεί με τον ύπνο κάτω από τα σεντόνια και με σκεπαστά κρεβάτια. Η μετάγγιση αίματος ήταν στο παρελθόν ο δεύτερος συνηθέστερος τρόπος μετάδοσης για τη νόσο Chagas. Το T. cruzi μπορεί να επιβιώσει σε ψυγμένο αποθηκευμένο αίμα και μπορεί να επιβιώσει από την κατάψυξη και την απόψυξη, επιτρέποντάς του να παραμείνει σε ολικό αίμα, συσκευασμένα ερυθρά αιμοσφαίρια, κοκκιοκύτταρα και αιμοπετάλια. Η ανάπτυξη και η εφαρμογή εξετάσεων διαλογής των προϊόντων αίματος μείωσε δραματικά τον κίνδυνο μόλυνσης κατά τη μετάγγιση αίματος. Σχεδόν όλες οι αιμοδοσίες στις χώρες της Λατινικής Αμερικής υποβάλλονται σε έλεγχο Chagas. Η ευρεία εξέταση είναι επίσης συχνή σε μη ενδημικά έθνη με σημαντικούς πληθυσμούς μεταναστών από ενδημικές περιοχές, συμπεριλαμβανομένου του Ηνωμένου Βασιλείου (εφαρμόστηκε το 1999), της Ισπανίας (2005), των Ηνωμένων Πολιτειών (2007), της Γαλλίας και της Σουηδίας (2009), της Ελβετίας (2012) και Βέλγιο (2013). Το αίμα εξετάζεται χρησιμοποιώντας ορολογικές δοκιμές, συνήθως ELISA, για την ανίχνευση αντισωμάτων έναντι πρωτεϊνών T. cruzi. Άλλοι τρόποι μετάδοσης έχουν επίσης στοχευτεί από τα προγράμματα πρόληψης της νόσου Chagas. Η θεραπεία μητέρων που έχουν προσβληθεί από T. cruzi κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μειώνει τον κίνδυνο συγγενής μετάδοσης της λοίμωξης. Για το σκοπό αυτό, πολλές χώρες της Λατινικής Αμερικής έχουν εφαρμόσει ως ρουτίνα τον έλεγχο εγκύων γυναικών και βρεφών για μόλυνση από T. cruzi και ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας συνιστά τον έλεγχο όλων των παιδιών που έχουν γεννηθεί από μολυσμένες μητέρες για να αποτραπεί η ανάπτυξη συγγενών λοιμώξεων σε χρόνια ασθένεια. Ομοίως με τις μεταγγίσεις αίματος, πολλές χώρες με ενδημική νόσο Chagas ελέγχουν τα όργανα για μεταμόσχευση με ορολογικές εξετάσεις. Δεν υπάρχει εμβόλιο κατά της νόσου Chagas. 

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΟΣΟΥ CHAGAS

Η νόσος του Chagas αντιμετωπίζεται χρησιμοποιώντας αντιπαρασιτικά φάρμακα για την εξάλειψη του T. cruzi από το σώμα και  συμπτωματική θεραπεία για την αντιμετώπιση των επιπτώσεων της λοίμωξης. Από το 2018, το benznidazole και το nifurtimox ήταν τα αντιπαρασιτικά φάρμακα επιλογής για τη θεραπεία της νόσου Chagas, αν και το benznidazole είναι το μόνο φάρμακο που διατίθεται στις περισσότερες χώρες της Λατινικής Αμερικής. Και για τα δύο φάρμακα, η θεραπεία αποτελείται, συνήθως, από δύο έως τρεις δόσεις από του στόματος την ημέρα για 60 έως 90 ημέρες. Η αντιπαρασιτική θεραπεία είναι πιο αποτελεσματική νωρίς κατά τη διάρκεια της λοίμωξης: εξαλείφει το T. cruzi από το 50-80% των ατόμων στην οξεία φάση, αλλά μόνο το 20-60% αυτών που βρίσκονται στη χρόνια φάση. Η θεραπεία της χρόνιας νόσου είναι πιο αποτελεσματική στα παιδιά από ό, τι στους ενήλικες και το ποσοστό θεραπείας για συγγενή νόσο πλησιάζει το 100% εάν αντιμετωπιστεί τον πρώτο χρόνο της ζωής. Η αντιπαρασιτική θεραπεία μπορεί επίσης να επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου και να μειώσει την πιθανότητα συγγενούς μετάδοσης. Η εξάλειψη του T. cruzi δε θεραπεύει την καρδιακή και γαστρεντερική βλάβη που προκαλείται από χρόνια νόσο του Chagas, επομένως αυτές οι καταστάσεις πρέπει να αντιμετωπίζονται ξεχωριστά. Η αντιπαρασιτική θεραπεία δεν συνιστάται σε άτομα που έχουν ήδη αναπτύξει διασταλτική καρδιομυοπάθεια.

Η βενζινιδαζόλη θεωρείται συνήθως η θεραπεία πρώτης γραμμής επειδή έχει πιο ήπιες δυσμενείς επιπτώσεις από το nifurtimox και η αποτελεσματικότητά της είναι καλύτερα κατανοητή. Τόσο η βενζινιδαζόλη όσο και το nifurtimox έχουν συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες που μπορούν να οδηγήσουν σε διακοπή της θεραπείας. Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες της βενζινιδαζόλης είναι: δερματικό εξάνθημα, πεπτικά προβλήματα, μειωμένη όρεξη, αδυναμία, πονοκέφαλος και προβλήματα ύπνου. Αυτές οι ανεπιθύμητες ενέργειες μερικές φορές μπορούν να αντιμετωπιστούν με αντιισταμινικά ή κορτικοστεροειδή και γενικά αντιστρέφονται όταν διακόπτεται η θεραπεία. Ωστόσο, η βενζιδαζόλη διακόπτεται σε ποσοστό έως και 29% των περιπτώσεων. Το Nifurtimox έχει συχνότερες παρενέργειες, επηρεάζοντας έως και 97,5% των ατόμων που παίρνουν το φάρμακο. Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι: απώλεια όρεξης, απώλεια βάρους, ναυτία και έμετος και διάφορες νευρολογικές διαταραχές, όπως αλλαγές στη διάθεση, αϋπνία, παραισθησία και περιφερική νευροπάθεια. Η θεραπεία διακόπτεται σε έως και 75% των περιπτώσεων. Και τα δύο φάρμακα αντενδείκνυται για χρήση σε έγκυες γυναίκες και άτομα με ηπατική ή νεφρική ανεπάρκεια. Από το 2019, έχει αναφερθεί αντίσταση σε αυτά τα φάρμακα.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΝΟΣΟΥ CHAGAS

Στο χρόνιο στάδιο, η θεραπεία περιλαμβάνει τη διαχείριση των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου. Η θεραπεία της καρδιομυοπάθειας του Chagas είναι παρόμοια με εκείνη άλλων μορφών καρδιακής νόσου. Μπορεί να συνταγογραφούνται βήτα αναστολείς και αναστολείς ΜΕΑ, αλλά ορισμένα άτομα με νόσο Chagas μπορεί να μην είναι σε θέση να λάβουν την τυπική δόση αυτών των φαρμάκων επειδή έχουν χαμηλή αρτηριακή πίεση ή χαμηλό καρδιακό ρυθμό. Για τη διαχείριση των ακανόνιστων καρδιακών παλμών, στα άτομα μπορεί να συνταγογραφούνται αντιαρρυθμικά φάρμακα όπως η αμιωδαρόνη ή να βάλουν βηματοδότη. Αντιπηκτικά μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την πρόληψη του θρομβοεμβολισμού και του εγκεφαλικού επεισοδίου. Η χρόνια καρδιακή νόσος που προκαλείται από το Chagas είναι ένας συχνός λόγος για χειρουργική επέμβαση και μεταμόσχευση καρδιάς. Επειδή οι αποδέκτες μεταμοσχεύσεων λαμβάνουν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα για να αποτρέψουν την απόρριψη οργάνων, παρακολουθούνται χρησιμοποιώντας PCR για να ανιχνεύσουν την επανενεργοποίηση της νόσου. Τα άτομα με νόσο του Chagas που υποβάλλονται σε μεταμόσχευση καρδιάς έχουν υψηλότερα ποσοστά επιβίωσης. Η ήπια γαστρεντερική νόσος μπορεί να αντιμετωπιστεί συμπτωματικά, όπως με τη χρήση καθαρτικών για τη δυσκοιλιότητα ή τη λήψη προκινητικού φαρμάκου, όπως η μετοκλοπραμίδη πριν από τα γεύματα για την ανακούφιση των συμπτωμάτων του οισοφάγου. Η χειρουργική επέμβαση για τη διάσπαση των μυών του κατώτερου οισοφαγικού σφιγκτήρα (καρδιομυοτομία) ενδείκνυται σε πιο σοβαρές περιπτώσεις οισοφαγικής νόσου, και μπορεί να απαιτηθεί χειρουργική αφαίρεση του προσβεβλημένου μέρους του οργάνου σε προχωρημένο μεγάκολο.

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τις λοιμώξεις 

Everything You Want To Know About Chagas Disease Kissing Bug Disease 1280x720

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας

Μυοκαρδιοπάθεια

Τρυπανοσωμίαση της Αφρικής

Ο ιός του Έμπολα

Μυοκαρδίτιδα

Ασθένεια του ύπνου

www.emedi.gr

 

Διαβάστηκε 418 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Δευτέρα, 18 Ιανουαρίου 2021 02:01
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Μικροβιακή μηνιγγίτιδα Μικροβιακή μηνιγγίτιδα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη μικροβιακή μηνιγγίτιδα

    Μικροβιακή μηνιγγίτιδα είναι μία φλεγμονή μικροβιακής αιτιολογίας της λεπτής μήνιγγας και του εγκεφαλονωτιαίου υγρού της καθώς και του υγρού των κοιλιών. Η μηνιγγίτιδα είναι πάντοτε εγκεφαλονωτιαία

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Νευρικό

    Επικρατέστερη ηλικία: Νεογνά, βρέφη και ηλικιωμένοι

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΜΙΚΡΟΒΙΑΚΗΣ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑΣ

    • Πρόσφατη λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού
    • Πυρετός 
    • Κεφαλαλγία
    • Μηνιγγισμός
    • Σημεία εγκεφαλικής δυσλειτουργίας 
    • Έμετοι 
    • Φωτοφοβία
    • Σπασμοί 
    • Ναυτία 
    • Ρίγη 
    • Έντονη εφίδρωση 
    • Αδυναμία
    • Διαταραχές του επιπέδου συνείδησης 
    • Εστιακή νευρολογική σημειολογία
    • Στους ηλικιωμένους τα ευρήματα είναι ύπουλα, όπως πολλές φορές η σύγχυση
    • Σε μηνιγγιτιδοκοκκαιμία εμφανίζεται εξάνθημα, κηλιδώδες και ερυθηματώδες αρχικά, πετεχειώδης ή πορφυρικό στη συνέχεια

    ΑΙΤΙΑ ΜΙΚΡΟΒΙΑΚΗΣ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑΣ

    • Νεογνά: Escherichia coli, Streptococcus ομάδα B, Listeria monocytogenes και Streptococcus μη ομάδας B
    • Βρέφη/Παιδιά: H. influenza (48%), Streptococcus pneumoniae (13%) και Neisseria menigitidis
    • Ενήλικες:  Streptococcus pneumoniae (30-50%), H. influenza (1-3%), Neisseria menigitidis (10-35%), Gram αρνητικός βάκιλλος (1-10%), Staphylococci (5-15%), Streptococci (5%) και είδη Λιστέριας (5%)

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΜΙΚΡΟΒΙΑΚΗΣ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑΣ

    • Ανοσοκατεσταλμένα άτομα
    • Αλκοολισμός
    • Νευροχειρουργικές επεμβάσεις ή κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΜΙΚΡΟΒΙΑΚΗΣ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Μικροβιαιμία
    • Σηψαιμία
    • Πνευμονικό απόστημα
    • Σπασμοί
    • Μηνιγγίτιδα άλλης, μη μικροβιακής αιτιολογίας

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΜΙΚΡΟΒΙΑΚΗΣ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑΣ

    Θολό ΕΝΥ

    Νεογνά:

    • > 10 λευκά αιμοσφαίρια-WBC στο ΕΝΥ
    • Λόγος γλυκόζης ΕΝΥ: γλυκόζη αίματος <0,6
    • ΕΝΥ πρωτεΐνη > 50 mg/dl

    Βρέφη/Παιδιά:

    •  5 WBC στο ΕΝΥ
    • Λόγος ΕΝΥ: γλυκόζη αίματος < 0,6
    • ΕΝΥ πρωτεΐνη > 50 mg/dl

    Ενήλικες: 

    • 1.000 - 100.000 WBC στο ΕΝΥ (μέσος όρος 5.000-20.000)
    • Λόγος γλυκόζης ΕΝΥ: γλυκόζη αίματος < 0,4
    • ΕΝΥ πρωτεΐνη > 45 mg/dl (συνήθως 150-400 mg/dl)

    Σε όλες τις ηλικίες:

    • ΕΝΥ αρχική πίεση > 180 mm H2O
    • ΕΝΥ, χρώση κατά Gram (+) στο 75% των ασθενών χωρίς αγωγή 
    • ΕΝΥ, καλλιέργεια + 70-80%
    • Καλλιέργεια αίματος + 40-60%
    • ΕΝΥ, δοκιμασία βακτηριδιακών αντιγόνων (η ευαισθησία ποικίλλει) 

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • CT εγκεφάλου σε υποψία αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης 
    • Η ακτινογραφία θώρακα μπορεί να αποκαλύψει μία ασυμπτωματική περιοχή με πνευμονίτιδα ή απόστημα 
    • Οι ακτινογραφίες παραρρίνιων κόλπων/κρανίου μπορεί να δείξουν οστεομυελίτιδα κρανίου, παραρρινοκολπίτιδα ή κάταγμα κρανίου
    • Στην πορεία της νόσου, CT εγκεφάλου σε υποψία υδροκεφάλου, εγκεφαλικού 

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Οσφυονωτίαια παρακένετηση

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΜΙΚΡΟΒΙΑΚΗΣ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εισαγωγή σε νοσοκομείο, συχνά σε ΜΕΘ. Σε υποψία της πάθησης η οσφυονωτιαία παρακέντηση θα πρέπει να γίνεται από εξωτερικά ιατρεία και η αντιμικροβιακή αγωγή να αρχίζει πριν τη μεταφορά στο θάλαμο 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Κατάλληλη αντιμικροβιακή θεραπεία 
    • Έντονη υποστηρικτική φροντίδα με συνεχή παρακολούθηση για την έγκαιρη αναγνώριση των σπασμών και την πρόληψη εισρόφησης 
    • Αντιμετώπιση οποιασδήποτε συνυπάρχουσας κατάστασης 
    • Μέτρα για την πρόληψη της υποθερμίας και της αφυδάτωσης 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Όση ανέχεται ο ασθενής στο νοσοκομείο και μετά την έξοδο του

    Vivian Yeung I1 Bacterialm

    ΔΙΑΙΤΑ

    Κανονική εκτός αν η νόσος επιπλακεί με σύνδρομο απρόσφορης έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΜΙΚΡΟΒΙΑΚΗΣ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Εμπειρική θεραπεία ώσπου να βγουν τα αποτελέσματα της καλλιέργειας (πρέπει να ελέγχονται τα τοπικά πρότυπα ευασθησίας των μικροβίων)

    • 0-4 εβδομάδες - αμπικιλλίνη (300-400 mg/kg/ημέρα) σε συνδυασμό με μία κεφαλοσπορίνη 3ης γενιάς (κεφοταξίμη, 200 mg/kg/ημέρα κάθε 4-6 ώρες ή κεφτριαξόνη 100 mg/kg/ημέρα κάθε 12-24 ώρες), η αμπικιλλίνη μαζί με αμινογλυκοσίδη (τομπραμυκίνη 7,5 mg/kg/ημέρα κάθε 6-8 ώρες, πρόωρα ή βρέφη < 1 εβδομάδα, 2,5 mg/kg/ημέρα κάθε 12 ώρες). Διάρκεια θεραπείας: 14-21 ημέρες 
    • 4-12 εβδομάδες - αμπικιλλίνη σε συνδυασμό με κεφαλοσπορίνη 3ης γενιάς. Θεραπεία 10 ημερών (ίδια δοσολογία όπως παραπάνω)
    • 3 μηνών - 18 χρονών - κεφαλοσπορίνη 3ης γενιάς ή αμπικιλλίνη με χρωραμφενικόλη (75-100 mg/kg/ημέρα). Θεραπεία 10 ημερών
    • 18-50 ετών - πενικιλλίνη G (18-24 εκατομμύρια μονάδες κάθε 4-6 ώρες) ή αμπικιλλίνη (12-18 gm/ημέρα σε διαιρεμένες δόσεις). Θεραπεία 10 ημερών 
    • Πάνω από 50 ετών - αμπικιλλίνη μαζί με κεφαλοσπορίνη 3ης γενιάς (κεφοταξίμη 2 gm κάθε 4 ώρες ή κεφτριαξόνη 2 gm/ημέρα). Θεραπεία 14-21 ημερών  

    Προφυλάξεις:

    • Ωτοτοξικότητα από τις αμινογλυκοσίδες
    • Κώφωση 
    • Διαταραχές ανάπτυξης που σχετίζονται με τη μηνιγγίτιδα 

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    • Βανκομυκίνη
    • Αντιψευδομοναδική πενικιλλίνη
    • Αζτρεονάμη
    • Κινολόνες 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΙΚΡΟΒΙΑΚΗΣ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑΣ

    Τα στελεχιαία ακουστικά προκλητά δυναμικά πρέπει να εξετάζονται αμέσως στα βρέφη. Η περαιτέρω παρακολούθηση θα εξαρτηθεί από τα αποτελέσματα της και την πορεία της μηνιγγίτιδας κατά τη διάρκεια της νοσηλείας 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    • Άμεση θεραπευτική αντιμετώπιση των λοιμώξεων 
    • Εφαρμογή αυστηρώς άσηπτων τεχνικών στην αντιμετώπιση ασθενών με τραύμα κεφαλής ή κάταγμα κρανίου 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Σπασμοί (20-30% στην πορεία της νόσου)
    • Εστιακή νευρολογική σημειολογία
    • Παραλύσεις κρανιακών νεύρων (III, VI, VII, VIII) 10-20% των περιπτώσεων υποχωρούν μέσα σε λίγες εβδομάδες
    • Βαρηκοΐα αντίληψης (10% στα παιδιά)
    • Νευροαναπτυξιακές διαταραχές (προβλήματα μάθησης 30%)
    • Αποφρακτικός υδροκέφαλος
    • Υποσκληρίδια συλλογή 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Θνητότητα γενικά 14%
    • H. inflouenza (αιμόφιλος ινφλουένζας) 6%
    • Neisseria menigitidis (ναϊσσέρεια μηνιγιτιδική) 10,3%
    • Streptococcus pneumoniae (στρεπτόκοκκος πνευμονίας) 26,3

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Οι οποίες επιβαρρύνουν την πρόγνωση:

    • Κώμα 
    • Σπασμοί 
    • Αλκοολισμός 
    • Μεγάλη ηλικία 
    • Βρεφική ηλικία 
    • Σακχαρώδης διαβήτης
    • Πολλαπλούν μυέλωμα
    • Κάκωση κεφαλής 

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Γηριατρικό: Αρκετά σημεία και συμπτώματα μπορεί να μην είναι πολύ εμφανή σε ηλικιωμένους ασθενείς με άλλες παθήσεις (συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, πνευμονία)

    Άλλα: Διαφορετικοί αιτιολογικοί παράγοντες, αντιμικροβιακή αγωγή, δοσολογία και ευρήματα στο ΕΝΥ

    ΑΛΛΕΣ ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ

    Τα κορτικοστεροειδή (δεξαμεθαζόνη) χρησιμοποιούνται ως επικουρική θεραπεία - είναι χρήσιμα στη μείωση γενικά των νευρολογικών επιπλοκών και στη μείωση της θνησιμότητας σε πνευμονιοκοκκική μηνιγγίτιδα. 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τις λοιμώξεις 

    Bacterial Meningitis stages

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Νοκαρδίωση

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη νόσο του Lyme

    Σποροτρίχωση

    Πυρετικοί σπασμοί

    Χρήσιμες πληροφορίες για την τριχίνωση

    Χρήσιμες πληροφορίες για την υπαραχνοειδή αιμορραγία

    Μικροβιακή τροφική δηλητηρίαση

    Τουλαραιμία

    Βρεφική ροδάνθη

    Βαρτονέλλωση

    Χρήσιμες πληροφορίες για την πολιομυελίτιδα

    Πνευμονία από Pneumoystis Carinii

    Χρήσιμες πληροφορίες για την πνευμονία από μυκόπλασμα

    Πνευμονικό απόστημα

    Παρωτίτιδα

    Πανώλη

    Οστρακιά

    Διανοητική καθυστέρηση

    Σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet

    Χρήσιμες πληροφορίες για τις ανοσοανεπάρκειες

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη φυματίωση

    Χρήσιμες πληροφορίες για την ανεμοβλογιά

    Χρήσιμες πληροφορίες για την αμοιβάδωση

    Χρήσιμες πληροφορίες για τις γονοκοκκικές λοιμώξεις

    Απρόσφορη έκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης

    Βλαστομύκωση

    Εγκεφαλική παράλυση

    Απόστημα εγκεφάλου

    Λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα

    Ιογενής εγκεφαλίτιδα

    Νευρίτιδα

    Λοίμωξη από τον Ιό Epstein-Barr

    Απλός έρπητας

    Ερπητική κυνάγχη

    Σύνδρομο υποτονικού βρέφους

    Χρήσιμες πληροφορίες για το AIDS

    Κηλιδώδης πυρετός των βραχωδών ορέων

    Μεταστατικός καρκίνος στο νευρικό σύστημα

    Όλα όσα πρέπει να ξέρετε για τα βακτήρια

    Πώς θα καταλάβετε ότι έχετε μηνιγγίτιδα

    Υδροκεφαλία σε ενήλικες

    Τα οφέλη από το μαύρο κύμινο στην υγεία

    Σοβαρά συμπτώματα και σημεία που πρέπει να σας ανησυχήσουν

    Μήπως έχετε δυσκαμψία στον αυχένα;

    Κρυπτοκοκκίαση

    Σε ποιους ασθενείς πρέπει να γίνεται έλεγχος για φυματίωση

    Φυματιώδης μηνιγγίτιδα

    Διάγνωση ασθενειών από τα μάτια

    Οσφυϊκή παρακέντηση

    Πρέπει να εμβολιαζόμαστε το χειμώνα;

    Έλεγχος των λοιμώξεων στα νοσοκομεία

    Μηνιγγίτιδα

    Εμβόλιο μηνιγγιτιδόκοκκου

    Λεπτομηνιγγική καρκινωμάτωση

    www.emedi.gr

  • Σύνδρομο Wiskott-Aldrich Σύνδρομο Wiskott-Aldrich

    Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Wiskott-Aldrich

    Το Σύνδρομο Wiskott-Aldrich είναι φυλοσύνδετη, υπολειπόμενη πάθηση που προσβάλλει τα άρρενα βρέφη. Χαρακτηρίζεται από έκζεμα, θρομβοπενία και υποτροπιάζουσες λοιμώξεις.

    Η λειτουργία των Β και Τ-κυττάρων είναι ελλειμματική.

    Το σύνδρομο αυτό μπορεί να προκαλέσει πρώιμο θάνατο

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Αιμοποιητικό/Λεμφοποιητικό/Ανοσολογικό, Δέρμα/εξωκρινείς

    Γενετική: Φυλοσύνδετο, υπολειπόμενο γονίδιο

    Επικρατέστερη ηλικία: Νεογνά (συμπτώματα εκδηλώνονται καθώς τα βρέφη μεγαλώνουν)

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες (αποκλειστικά)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ WISKOTT-ALDRICH

    Νεογνά:

    • Αιματηρές διάρροιες 
    • Πετέχειες 
    • Πορφύρα

    Παιδιά:

    • Έκζεμα (στον 1ο περίπου χρόνο)
    • Δευτεροπαθείς δερματικές λοιμώξεις
    • Πνευμονία
    • Μέση ωτίτιδα 
    • Ερπητικές λοιμώξεις (δέρματος και οφθαλμών)
    • Ηπατοσπληνομεγαλία
    • Η ανάπτυξη λευχαιμίας ή λεμφώματος είναι πιθανή

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ WISKOTT-ALDRICH

    • Φυλοσύνδετο υπολειπόμενο γονίδιο 
    • Κληρονομική διαταραχή της λειτουργίας των Β και Τ-κυττάρων που καταστέλλει το ανοσολογικό σύστημα του παιδιού
    • Διαταραχές των αιμοπεταλίων

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ 

    Οικογενειακό ιστορικό συγγενών διαταραχών 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ WISKOTT-ALDRICH

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Έκζεμα
    • Άλλα αίτια θρομβοπενίας
    • Βρογχίτιδα
    • Λέμφωμα
    • Οξεία λεμφοβλαστική αναιμία

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Θρομβοπενία (αιμοπετάλια κάτω από 100.000/m3)
    • Χαμηλή IgM στον ορό
    • Χαμηλή ισοαιμοσυγκολλητίνη
    • IgE και IgA φυσιολογικές ή αυξημένες 
    • IgG φυσιολογική

    Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Αντιβιοτικά

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Λοιμώξεις

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Πολλαπλές θρομβώσεις των μικρών αρτηριολίων στα νεφρά, τους πνεύμονες και το πάγκρεας 
    • Υπερπλασία του σπλήνα και των λεμφαδένων
    • Φλεγμονώδεις αλλοιώσεις του δέρματος

     35

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Παρακέντηση του μυελού των οστών. Αν και δεν είναι διαγνωστική βοηθάει στον αποκλεισμό της απλασίας του μυελού και/ή της λευχαιμίας 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ WISKOTT-ALDRICH

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εισαγωγή στο νοσοκομείο

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Μεταγγίσεις αιμοπεταλίων μετά από διασταύρωση 
    • Σπληνεκτομή σε βαριά θρομβοπενία
    • Επιθετική αντιβιοτική αγωγή σε κάθε λοίμωξη
    • Μεταμόσχευση μυελού των οστών 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    • Οι δραστηριότητες πρέπει να είναι τέτοιες που να βοηθάνε στη φυσιολογική ανάπτυξη, π.χ. ποδηλασία ή κολύμπι
    • Όχι ομαδικά αθλήματα
    • Αποφυγή συγχρωτισμού

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Γενική καθοδήγηση 
    • Εκπαίδευση του ασθενούς για αντιμετώπιση της πάθησης και της αναμενόμενης έκβασης 

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Εγχύσεις ανοσοσφαιρίνης 
    • Κορτικοστεροειδή, τοπικά
    • Συνεχής αντιμικροβιακή θεραπεία όπως υποδεικνύεται από τις καλλιέργειες και/ή μετά από σπληνεκτομή 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Ανάλογα με τις ανάγκες της θεραπείας, της αντιμετώπισης των λοιμώξεων και της εξέλιξης της νόσου

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Γενετική καθοδήγηση

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Βαριές λοιμώξεις ειδικά μετά από σπληνεκτομή
    • Αιμορραγία
    • Θανατηφόρες κακοήθειες 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Συνήθης πορεία - οξεία, χρόνια
    • Μοιραία κατάληξη πριν την ηλικία των 10 χρόνων, συνήθως (η μέση διάρκεια ζωής είναι, περίπου, 4 χρόνια)

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Πάθηση των αρρένων νεογνών 

    Γηριατρικό: Κανένας ασθενής δεν έχει επιβιώσει μέχρι αυτή την ηλικία

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το ανοσοποιητικό σύστημα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το ανοσοποιητικό σύστημα

    1280px WiskottAldrich syndrome petechiae hematoma and eczema

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για τις ανοσοανεπάρκειες

    Ατοπική δερματίτιδα

    Σημαντικές πληροφορίες για τη Δοθιήνωση

    Ατοπικό έκζεμα

    Υπογαμμασφαιριναιμία

    Οι παράγοντες κινδύνου για το Μη-Hodgkin λέμφωμα

    Ανοσοανεπάρκεια

    www.emedi.gr

     

     

  • Νόσος του Gilbert Νόσος του Gilbert

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη νόσο του Gilbert

    Νόσος του Gilbert είναι ήπια, χρόνια ή διαλείπουσα αύξηση της μη συνδεδεμένης χολερυθρίνης (που δεν οφείλεται σε αιμόλυση) με φυσιολογική, κατά τα άλλα, ηπατική λειτουργία

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Αιμοποιητικό/Λεμφικό/Ανοσολογικό 

    Γενετική: Τα στοιχεία υποδηλώνουν κληρονομικότητα με τον αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα και ασταθή εκφραστικότητα

    Επικρατέστερη ηλικία: Υπάρχει από τη γέννηση, αλλά συνήθως εκδηλώνεται τη 2η ή 3η δεκαετία της ζωής. Ετεροζυγώτης για μονήρες, παθολογικό γονίδιο

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ GILBERT

    Δεν αναφέρονται χαρακτηριστικά συμπτώματα της διαταραχής, αν και περιγράφονται διάφορα, μη ειδικά συμπτώματα. Δεν υπάρχουν άλλα παθολογικά φυσικά σημεία εκτός από τον διαλείποντα ήπιο ίκτερο

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ GILBERT

    Η υπερχολερυθριναιμία οφείλεται στην μειωμένη ηπατική κάθαρση της χολερυθρίνης (περίπου 30% του φυσιολογικού). Η ηπατική σύζευξη της χολερυθρίνης (γλυκουρονιδάση) είναι μειωμένη, αν και αυτό δεν αποτελεί μάλλον το μοναδικό έλλειμμα

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ GILBERT

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    Αιμόλυση, διαταραχές της ερυθροποίησης (μεγαλοβλαστική αναιμία, κάποιες πορφυρίες, μεσογειακή αναιμία, σιδηροβλαστική αναιμία, βαριά δηλητηρίαση από μόλυβδο, συγγενείς δυσερυθροποιητικές αναιμίες, κίρρωση, χρόνια ενεργός ηπατίτιδα, παγκρεατίτιδα ή πάθηση των χοληφόρων οδών

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ GILBERT

    • Χολερυθρίνη: κάτω από 6 mg/dl και συνήθως κάτω από 3 mg/dl, ουσιαστικά όλη έμμεση 
    • Η γενική αίματος και το επίχρισμα περιφερικού αίματος είναι φυσιολογικά 
    • Δικτυοερυθροκύτταρα, φυσιολογικά
    • Δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας (SGOT, SGPT, αλκαλική φωσφατάση, γGT) φυσιολογικές 
    • Χολικά οξέα μετά από νηστεία και λήψη τροφής φυσιολογική
    • 60% των ασθενών εμφανίζουν, κλινικά ασήμαντη, ήπια αιμόλυση η οποία συχνά ανιχνεύεται μόνο με εξειδικευμένες μελέτες επιβίωσης των ερυθροκυττάρων 

    Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Τα επίπεδα χολερυθρίνης μπορεί να αυξηθούν από το νικοτινικό οξύ και να μειωθούν από τη φαινοβαρβιτάλη

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Τα επίπεδα αυξάνονται κατά τη διάρκεια νηστείας και μπορεί να αυξηθούν κατά τη διάρκεια εμπύρετης νόσου

     

    maxresdefault 49

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Συνήθως δεν απαιτείται βιοψία ήπατος για τον αποκλεισμό άλλων παθήσεων (καλύτερα να μη γίνεται)
    • Μερικοί κλινικοί γιατροί συνιστούν επιβεβαίωση της διάγνωσης με τη δοκιμασία μείωσης της καθημερινής θερμιδικής πρόσληψης σε 400 kcal για 48 ώρες που έχει ως αποτέλεσμα την αύξηση κατά 2 ή 3 φορές της μη συνδεδεμένης χολερυθρίνης 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ GILBERT

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εξωνοσοκομειακή αντιμετώπιση. Το σημαντικότερο είναι να γίνει με βεβαιότητα η διάγνωση της νόσου του Gilbert ώστε να καθησυχασθεί ο ασθενής και να αποφευχθούν περαιτέρω περιττές εξετάσεις

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Διαβεβαιώστε τον ασθενή ότι η κατάσταση είναι καλοήθης, χωρίς γνωστές, συνέπειες 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Αν το ιστορικό, η φυσική εξέταση και οι εργαστηριακές εξετάσεις είναι φυσιολογικά, εξετάστε τον ασθενή 2 ή 3 φορές ακόμη, μέσα στους επόμενους 12 με 18 μήνες. Αν ο ασθενής δεν εμφανίσει συμπτώματα, δικτυοερυθροκυττάρωση ή καινούργιες διαταραχές της ηπατικής λειτουργίας, βάλτε τη διάγνωση της νόσου του Gilbert

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    Η διαταραχή είναι καλοήθης με άριστη πρόγνωση

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Η νόσος του Gilbert μπορεί να συνυπάρχει με άλλες κληρονομικές παθήσεις που συμβαίνει στον τύπο Ι και ΙΙ του συνδρόμου Crigler-Najjar

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Σπάνια γίνεται διάγνωση της νόσου πριν την ήβη

    ΚΥΗΣΗ

    Η σχετική νηστεία που σχετίζεται με την πρωινή αδιαθεσία μπορεί να ανεβάσει τα επίπεδα χολερυθρίνης

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία του συκωτιού

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία του συκωτιού

    yellow skin

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Ίκτερος

    Χολερυθρίνη αίματος

    Εργαστηριακή διαφορική διάγνωση των ικτέρων

    www.emedi.gr

     

     

  • Οζώδης σκλήρυνση Οζώδης σκλήρυνση

    Χρήσιμες πληροφορίες για την οζώδη σκλήρυνση

    Οζώδης σκλήρυνση είναι γενετική, νευροδερματική, εξελισσόμενη διαταραχή με ποικιλία εκδηλώσεων, ευρύ κλινικό φάσμα και συμμετοχή πολλαπλών οργάνων.

    Ανήκει στις φακωματώσεις μαζί με τη νευροϊνωμάτωση, το σύνδρομο Sturge Weber, το σύνδρομο Hippel-Lindau και την αταξία τηλαγγειεκτασία

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Μπορεί να είναι λίγα αλλά περιλαμβάνουν πολλαπλούς τύπους δερματικών βλαβών και σχηματισμό όγκων στο κεντρικό νευρικό σύστημα, σε μία ή περισσότερες περιοχές που αφορούν το δέρμα, εγκέφαλο, αμφιβληστροειδή, καρδιά, πνεύμονες, σπλάχνα, ήπαρ, νεφροί, οστά, δόντια και νύχια

    Γενετική:

    • Μεταβιβάζεται με τον επικρατούντα σωματικό τύπο
    • Οι επαναλήψεις αδενίνης κυτοσίνης στο χρωμόσωμα 16 ενοχοποιούν γονιδιακή συμμετοχή 

    Επικρατέστερη ηλικία: Η κλινική εκφραστικότητα ποικίλει, ώστε η αναγνώριση και διάγνωση της νόσου καθυστερούν αρκετά μετά τη γέννηση

    Επικρατέστερο φύλο: 

    • Αν ο ένας γονέας φέρει το γονίδιο, τότε υπάρχει πιθανότητα 50-50 να μεταβιβασθεί το γονίδιο σε κάθε παιδί
    • Πάσχουν εξίσου και τα δύο φύλα, όμως οι άρρενες πάσχοντες με αυτισμό είναι περισσότεροι από τα θήλεα

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    • Οι περισσότερες περιπτώσεις οζώδους σκλήρυνσης εμφανίζουν περισσότερα από ένα χαρακτηριστικά του συνδρόμου
    • Αγγειωματώδη ινώματα (αλλιώς αδενώματα των σμηγματογόνων αδένων) μεγέθους 0,1-1,0 cm, χαρακτηριστικά της νόσου, εμφανίζονται στο πρόσωπο και έχουν κατανομή "πεταλούδας"
    • Λευκές κηλίδες αποχρωματισμένου δέρματος εντοπίζονται κυρίως στον κορμό και στα άκρα και αποτελούν συχνά τα πρώτα σημεία
    • Βρεφικοί σπασμοί
    • Επιληπτικές διαταραχές 
    • Κύστεις νεφρών 
    • Λεμφαγγειωμάτωση πνευμόνων
    • Πολλαπλές περικοιλιακές αποτιτανώσεις 
    • Αστροκυττώματα/Αμαρτώματα αμφιβληστροειδούς
    • Ραβδομυώματα καρδιακού μυός, που σχετίζονται με ποικιλία μη ειδικών κλινικών σημείων 
    • Νοητική καθυστέρηση
    • Αυτισμός
    • Ινώματα ονύχων, πολλαπλά
    • Διαβρώσεις οδόντων 
    • Αμαρτώματα ήπατος

    ΑΙΤΙΑ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    Μεταβιβαζόμενη με τον σωματικό επικρατούντα τύπο, γενετική διαταραχή 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    Οικογενειακό ιστορικό 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Τα κλινικά διαγνωστικά κριτήρια έχουν σταδιακά μελετηθεί και επαναπροσδιορισθεί 
    • Πολυκυστική νόσος των νεφρών 
    • Άλλα αίτια επιληπτικών διαταραχών, νοητική καθυστέρηση, αυτιστική συμπεριφορά, τραυματικά ινώματα ονύχων 
    • Άλλα νευροδερματικά σύνδρομα 

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Τα σημερινά διαγνωστικά κριτήρια στρέφονται κυρίως στην κλινική εκτίμηση
    • Παθολογικό ΗΕΓ
    • Η αναζήτηση αξιόπιστων μοριακών σημείων και του υπεύθυνου γονιδίου συνήθως αποδίδει 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Όζοι που σχηματίζονται σε μεγάλο βαθμό από παθολογικές αθροίσεις νευρογλοιακού ιστού, γαγγλιοκυττάρων και άτυπων κυττάρων φαίνεται ότι προκύπτουν από ελαττωματική ανάπτυξη των ιστών όπως στα αμαρτώματα
    • Οι βλάβες μπορεί να είναι λίγες κατά τη γέννηση
    • Οι αποτιτανώσεις γύρω από το επένδυμα των κοιλιών μπορεί να εμφανιστούν μερικούς μήνες μετά τη γέννηση
    • Αγγειοϊνώματα προσώπου, ινώματα ονύχων, αγγειομυολιπώματα νεφρών, αποτελούν ειδικές βλάβες που αναπτύσσονται μήνες μετά τη γέννηση
    • Δεν χρησιμοποιούνται κριτήρια σύμφωνα με την ηλικία. Περιοδική επανεκτίμηση σε πάσχουσες οικογένειες είναι απαραίτητη

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    Βασιζόμαστε στα κλινικά διαγνωστικά κριτήρια εν αναμονή της εξέλιξης των αξιόπιστων μοριακών σημείων

    post scl nod 1

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Η μαγνητική τομογραφία αποτελεί τη βασικότερη διαγνωστική τεχνική
    • Η μαγνητική τομογραφία με γαδολίνιο μας εξασφαλίζει λεπτομερή απεικόνιση των χαρακτηριστικών όζων γύρω από το επένδυμα των κοιλιών και των ύβων στη λευκή ουσία του φλοιού

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Η βιοψία και η παθογοανατομική εκτίμηση έχουν μέγιστη σημασία. Δεν είναι απαραίτητες αν οι βλάβες είναι κλινικά εμφανείς 
    • Οι λευκωπές κηλίδες του δέρματος διακρίνονται καλύτερα με τη βοήθεια υπεριωδών ακτίνων (λυχνία του Wood)

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εξωτερικός ασθενής, εκτός των επιλεγμένων καταστάσεων και των επιπλεγμένων καταστάσεων και των μη ρυθμιζόμενων επιληπτικών κρίσεων 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Ομαδική αντιμετώπιση με συμμετοχή νευρολόγου, ορθοπεδικού, δερματολόγου, χειρουργού και ακτινολόγου
    • Χειρουργική εκτομή των όγκων όποτε και όπου ενδείκνυται 
    • Κοινωνική λειτουργός, οικιακή φροντίδα, υποστήριξη και γενετική συμβουλή απαραίτητα

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Καθορίζεται από το βαθμό και την περιπλοκότητα του συνδρόμου 

    ΔΙΑΙΤΑ

    Ισορροπημένη διατροφή. Κετογενική δίαιτα χρησιμοποιείται για τον έλεγχο των επιληπτικών κρίσεων 

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Επαγρύπνηση στο μπάνιο σε παιδιά που εμφανίζουν επιληπτικές κρίσεις 
    • Η συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων μεταβάλλεται με τον πυρετό 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Αντισπασμωδικά για τον έλεγχο των επιληπτικών κρίσεων 
    • Οι χειρουργοί συνιστούν αντιβιοτική προφύλαξη όταν ενδείκνυται 

    Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις:

    • Σωστή χορήγηση των αντισπασμωδικών φαρμάκων για την αποφυγή παρενεργειών όταν συνδυάζονται με αντιβιοτικά 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Η περιοδική επανεκτίμηση των ατόμων αποτελεί σημαντικό βήμα στην κλινική διάγνωση 
    • Τα κλινικά χαρακτηριστικά των ασθενών πρέπει περιοδικά να αναθεωρούνται και να επαναπροσδιορίζονται

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Γενετική συμβουλή

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    Ποικίλλει. Μειωμένο προσδόκιμο επιβίωσης συγκριτικά με τον γενικό πληθυσμό

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Άλλα: Κηλίδες εμφανίζονται κατά ή αμέσως μετά τη γέννηση ή παρουσιάζονται αργότερα στην παιδική ηλικία ή την ενηλικίωση 

    ΚΥΗΣΗ

    Γενετική συμβουλή

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

    bones

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Νόσος του Hodgkin

    Διανοητική καθυστέρηση

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον αυτισμό

    Ενέσιμα εμφυτεύματα για αντιγήρανση

    Λέμφωμα Hodgkin

    Μήπως έχετε τικ;

    Λεμφαγγειολειομυομάτωση

    Πολύμορφο γλοιοβλάστωμα

    www.emedi.gr

     

     

  • Πορφύρα Henoch-Schonlein Πορφύρα Henoch-Schonlein

    Χρήσιμες πληροφορίες για την πορφύρα Henoch-Schonlein

    Πορφύρα Henoch-Schonlein είναι μια αγγειΐτιδα των τριχοειδών που χαρακτηρίζεται από συνήθη, μη εξαρτώμενη από θρομβοπενία ψηλαφητή πορφύρα, αρθρίτιδα, κοιλιακό άλγος και νεφρίτιδα

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα/Εξωκρινείς αδένες, Μυοσκελετικό, Γαστρεντερικό, Νεφρικό/Ουροποιητικό

    Επικρατέστερη ηλικία: Περισσότερο εμφανίζεται μεταξύ 2-8 ετών, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (2:1)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    • Η έναρξη μπορεί να είναι οξεία ή σταδιακή 
    • 50% των ασθενών έχουν κακουχία και χαμηλό πυρετό
    • Δερματικές βλάβες συμβαίνουν σε όλους τους διαγνωσμένους ασθενείς 
    1. Οι βλάβες εμφανίζονται στα κάτω άκρα και τους γλουτούς, αλλά μπορεί να περιλαμβάνουν το πρόσωπο, τον κορμό και τα άνω άκρα
    2. Ξεκινούν σαν μικροί πομφοί ή ερυθηματώδεις, κηλιδοβλατιδώδεις
    3. Οι βλάβες λευκαίνουν με την πίεση, αλλά αργότερα γίνονται πετεχειώδεις ή πορφυρικές 
    4. Οι βλάβες εμφανίζονται σε σωρούς
    5. Μπορεί να εμφανιστεί αγγειοοίδημα κρανίου, χειλιών, βλεφάρων, αυτιών, ράχης του χεριού και του ποδιού, πλάτης οσχέου και περινέου
    • 2/3 των ασθενών έχουν εμπειρία αρθρίτιδας 
    1. Οι μεγάλες αρθρώσεις (γόνατα και αστράγαλοι) εμπλέκονται συνηθέστερα
    • Οι μισοί ασθενείς έχουν εμπειρία συμπτωμάτων από το γαστρεντερικό:
    1. Κοιλιακός πόνος σαν κολικός, σχετιζόμενος με εμετό, είναι περισσότερο συνήθης
    2. Μικροσκοπική ή μακροσκοπική αιμορραγία στα κόπρανα
    3. Αιματέμεση 
    4. Σπάνια συμβαίνει εγκολεασμός, απόφραξη ή εμβολή 
    5. Παγκρεατίτιδα
    • Η συμμετοχή των νεφρών είναι λιγότερο συνήθης 
    1. Αιματουρία, με ή χωρίς κυλίνδρους ή πρωτεϊνουρία 
    • Άλλες εκδηλώσεις
    1. Σπασμοί, νευροπάθειες 
    2. Ηπατοσπληνομεγαλία 
    3. Λεμφαδενοπάθεια 
    4. Καρδιακή συμμετοχή 
    5. Πνευμονική αιμορραγία 
    6. Ρευματικά οζίδια
    • Παιδική πορφύρα Henoch-Schonlein
    1. Παιδιά < 2 χρονών
    2. Σπάνια οιδηματώδης και διάχυτη πορφύρα προσώπου και αυτιών 
    3. Λιγότερα γαστρεντερικά και νεφρικά συμπτώματα

    ΑΙΤΙΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    Πολλαπλοί λοιμώδεις παράγοντες, φάρμακα και τοξίνες έχουν ερευνηθεί, χωρίς να έχει βρεθεί κανένας σταθερός σύνδεσμος

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Αιμορραγική διάθεση 
    • Σηψαιμία 
    • Εγκολεασμός
    • Οξεία σκωληκοειδίτιδα 
    • Οξεία σπειραματονεφρίτιδα 
    • Οικογενής IgA νεφροπάθεια 
    • Οζώδης πολυαρτηρίτιδα
    • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος 
    • Φλεγμονώδεις νόσοι εντέρου 
    • Υποξεία βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα
    • Κηλιδώδης πυρετός Βραχωδών Ορέων
    • Θρομβοκυττοπενική πορφύρα

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Δεν είναι διαγνωστικά 
    • Μπορεί να είναι ανεβασμένη η ΤΚΕ και ο αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων 
    • Οι δοκιμασίες πήξης, ο αριθμός αιμοπεταλίων και ο καθορισμός συμπληρώματος είναι φυσιολογικοί 
    • Το IgA του ορού είναι αυξημένο σε 50%
    • Σε νεφρική συμμετοχή, η γενική ούρων δείχνει πρωτεΐνη, ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια

    maxresdefault 48

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Νεφρικά:

    • Εστιακές και τμηματικές αυξήσεις στα μεσαγγειακά κύτταρα και στο φλοιό 
    • Εναπόθεση IgA στη σπειραματική βασική μεμβράνη
    • Μια μειοψηφία εμφανίζει γενικευμένες μεσαγγειακές αλλοιώσεις 
    • Σπάνια, διάχυτη, νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα με σχηματισμό μηνοειδών σχηματισμών 

    Δέρμα:

    • Μικρά αγγεία περιβάλλονται από μια οξεία λευκοκυττοπλαστική, ουδετερόφιλη, φλεγμονώδη αντίδραση λεμφοκυττάρων με εναπόθεση IgA

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Ακτινογραφίες κοιλίας, μπορεί να δείχνουν ειλεό και τμηματική στένωση, λόγω υποβλεννογόνιου οιδήματος και αιμορραγίας
    • Ακτινογραφίες με βάριο, μπορεί να δείξουν μεγάλα ελλείματα πλήρωσης στο τείχος του εντέρου, μιμούμενα τη νόσο του Crohn ή νεόπλασμα

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Κλινική διάγνωση 
    • Σπάνια ενδείκνυται βιοψία νεφρού, εκτός από περιπτώσεις μειωμένης νεφρικής λειτουργίας ή ανάπτυξης νεφρωσικού συνδρόμου (καλύτερα να μη γίνεται)

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    • Εξωνοσοκομειακός ασθενής 
    • Ενδονοσοκομειακός ασθενής, αν υπάρχει υπέρταση, σοβαρό κοιλιακό άλγος, νεφρική ανεπάρκεια ή άλλη σοβαρή επιπλοκή

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Δεν υπάρχουν περιορισμοί σε μη επιπλεγμένες περιπτώσεις

    ΔΙΑΙΤΑ

    Τίποτα από το στόμα σε σοβαρή γαστρεντερική νόσο

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Αντιφλεγμονώδεις παράγοντες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για αρθρίτιδα και πυρετό
    • Κορτικοστεροειδή (πρεδνιζόνη 1-2 mg/kg/ημέρα) για σοβαρά γαστρεντερικά συμπτώματα και/ή επώδυνο αγγειοοίδημα. Τα κορτικοστεροειδή δεν μεταβάλλουν την εξέλιξη της βλάβης 

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    Σε σοβαρές περιπτώσεις, έχουν χρησιμοποιηθεί αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη, πλασμαφαίρεση, παράγοντας ΧΙΙΙ

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Γενική ούρων για παρακολούθηση ακόμα και αν αρχικά είναι φυσιολογική 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Υπέρταση 
    • Νεφρική ανεπάρκεια
    • Εντερική αιμορραγία 
    • Απόφραξη ή διάτρηση εντέρου
    • Θάνατος πολύ σπάνια

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Η νόσος μπορεί να διαρκέσει λίγες ημέρες με παροδική αρθρίτιδα, ωστόσο σε πολλές περιπτώσεις η μέση διάρκεια είναι 4-6 εβδομάδες
    • Περιστασιακά υποτροπιάζουσα
    • Το 25% των ασθενών με αρχική νεφρική συμμετοχή, θα έχει εμμένον μη φυσιολογικό ίζημα ούρων 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Συνηθέστερη σε παιδιά

    ΚΥΗΣΗ

    Μόνο σπάνιες αναφορές 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αγγεία

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αγγεία

    HENOCH.SCHONLEIN.PURPURA MI 01A8DSWP

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Εγκολεασμός

    Ποιες είναι οι αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις;

    Οζώδης πολυαρτηρίτιδα

    www.emedi.gr

     

     

     

Περισσότερα σε αυτή την κατηγορία: « Βλαστομύκωση Λοιμώδης βακτηριακή αρθρίτιδα »