Δευτέρα, 18 Νοεμβρίου 2013 03:44

Λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές μετά από μεταμόσχευση συμπαγών οργάνων

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(3 ψήφοι)
Οι λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές είναι σοβαρή επιπλοκή σε μεταμόσχευση συμπαγών οργάνων

Γράφουν ο
& η
Οι λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές είναι από τις πιο σοβαρές και δυνητικά θανατηφόρες επιπλοκές της χρόνιας ανοσοκαταστολής σε λήπτες οργάνων.
Η Cincinnati Transplant Tumor Registry, η οποία έχει στοιχεία για πάνω από 5000 ασθενείς με μεταμόσχευση, διαπίστωσε ότι οι λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές αποτελούν τη συχνότερη κακοήθη νεοπλασία σε μεταμόσχευση οργάνων (με εξαίρεση τον μη μελανωματώδη καρκίνο του δέρματος και τον in situ καρκίνο του τραχήλου της μήτρας), αντιπροσωπεύοντας το 21 τοις εκατό του συνόλου των κακοηθειών έναντι 5 τοις εκατό  στο γενικό πληθυσμό. Παρόμοια αποτελέσματα έχουν αναφερθεί σε μια σουηδική  μελέτη.
Οι λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές που εμφανίζονται μετά τη μεταμόσχευση έχουν διαφορετικά χαρακτηριστικά από εκείνες που εμφανίζονται στο γενικό πληθυσμό. 
Το μη-Hodgkin λέμφωμα (NHL) αντιπροσωπεύει το 65 τοις εκατό των λεμφωμάτων στο γενικό πληθυσμό, σε σύγκριση με 93 τοις εκατό σε μεταμοσχευμένους. Οι όγκοι αυτοί είναι, κυρίως, λεμφώματα εκ μεγάλων κυττάρων, η μεγάλη πλειοψηφία των οποίων είναι  τύπου Β4. Η εξωλεμφαδενική συμμετοχή είναι συχνή κι εμφανίζεται σε περίπου 30 με 70 τοις εκατό των περιπτώσεων.

Αν και είναι ασυνήθιστο, οι μεταμεταμοσχευτικές λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές (PTLD), μπορούν επίσης να προέρχονται από τα Τ κύτταρα, και εξαιρετικά σπάνια από τα φυσικά κύτταρα δολοφόνους. Από τα τέλη του 2004, μόνο 17 περιπτώσεις με Τ κύτταρα PTLD είχαν αναφερθεί σε ασθενείς με νεφρική μεταμόσχευση.

Παθογένεια
Η παθογένεια του  μεταμεταμοσχευτικoύ NHL στους περισσότερους ασθενείς φαίνεται να σχετίζεται με τον κυτταρικό πολλαπλασιασμό Β κυττάρων που προκαλείται από λοίμωξη με τον Epstein-Barr ιό (EBV), μετά από χρόνια ανοσοκαταστολή. Ωστόσο μπορεί η εξέταση για EBV να είναι αρνητική. Μια μελέτη με λήπτες μεταμόσχευσης ήπατος έδειξε EBV mRNA σε ηπατικό ιστό σε περισσότερους ασθενείς πριν γίνουν εμφανείς οι λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές.
Τα κυτταρικά γεγονότα σε λοίμωξη EBV που προκαλούνται από τον πολλαπλασιασμό των κυττάρων Β, έχουν γίνει κάπως καλύτερα κατανοητά. Μια πρωτεΐνη συνδεδεμένη με τον EBV (LMP-1)  σηματοδοτεί πρωτεΐνες υποδοχείς που μπορούν στη συνέχεια να οδηγήσουν σε αύξηση κυττάρων και μετασχηματισμό.
Προέλευση των λεμφοϋπερπλαστικών κυττάρων
Οι  κλινικές εκδηλώσεις και η πορεία της PTLD φαίνεται να ποικίλουν ανάλογα με την προέλευση των λεμφοϋπερπλαστικών κυττάρων. Σε μία μελέτη με  12 νεφρικές μεταμοσχεύσεις, οκτώ προέκυψαν από τον λήπτη και τέσσερις από τον δότη. Η PTLD δέκτη παρουσιάζεται ως πολυσυστηματική νόσος κατά μέσο όρο 76 μήνες μετά τη μεταμόσχευση. Πέντε από τους οκτώ ασθενείς με νόσο δέκτη πέθαναν. Αντίθετα, η PTLD από δότες  περιορίζεται στο αλλομόσχευμα και αναπτύσσεται μετά από κατά μέσο όρο πέντε μήνες μετά τη μεταμόσχευση και εξασθενεί μετά τη μείωση της ανοσοκαταστολής. Έτσι, η διακοπή της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας μπορεί να είναι πιο αποτελεσματική στους  αποδέκτες αλλομοσχεύματος με όγκους από τον δότη.
Κλινικές εκδηλώσεις και  επιδημιολογία
Τρεις τύποι EBV σχετίζονται με λεμφοϋπερπλαστική νόσο σε μεταμοσχευμένους λήπτες. 
-Η καλοήθης πολυκλωνική λεμφοϋπερπλαστική διαταραχή που είναι η λοιμώδης μονοπυρήνωση, είναι οξεία νόσος που αναπτύσσεται δύο με οκτώ εβδομάδες μετά την έναρξη της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας. Η διαταραχή αυτή χαρακτηρίζεται από πολυκλωνικό Β πολλαπλασιασμό των κυττάρων με φυσιολογική κυτταρογενετική και δεν υπάρχουν ενδείξεις αναδιατάξης του γονιδίου ανοσοσφαιρίνης που να υποδηλώνουν κακοήθη εξαλλαγή. Αντιπροσωπεύει περίπου το 55 τοις εκατό των περιπτώσεων. 
-Η δεύτερη EBV διαταραχή που προκαλείται  είναι παρόμοια με την πρώτη, αλλά χαρακτηρίζεται από πολυκλωνικό B κυτταρικό πολλαπλασιασμό με στοιχεία κακοήθους εξαλλαγής, όπως κλωνικές κυτταρογενετικές ανωμαλίες και ανακατατάξεις του γονιδίου της ανοσοσφαιρίνης. Αυτές αποτελούν περίπου το 30 τοις εκατό των περιπτώσεων. 
-Η τελευταία διαταραχή,  που αντιπροσωπεύει περίπου το 15 τοις εκατό των περιπτώσεων, είναι συνήθως μια εξωλεμφαδενική κατάσταση με εντοπισμένους συμπαγείς όγκους που χαρακτηρίζονται από μονοκλωνικό Β πολλαπλασιασμό των κυττάρων με κακοήθεις κυτταρογενετικές ανωμαλίες και ανακατατάξεις του γονιδίου της ανοσοσφαιρίνης. Μελέτες σε καρδιακή μεταμόσχευση δείχνουν ότι ο ρυθμός της ανευπλοειδίας DNA σε αυτούς τους όγκους είναι χαμηλότερος από εκείνο των λεμφωμάτων με τον ίδιο ιστολογικό βαθμό και ρυθμό πολλαπλασιασμού των κυττάρων που συμβαίνουν σε ανοσοεπαρκή άτομα. Αυτά τα ευρήματα είναι παρόμοια με εκείνα που βρέθηκαν  στα λεμφώματα που σχετίζονται με το AIDS. Περισσότερο από το 50 τοις εκατό των ασθενών με  PTLD έχουν εξωλεμφαδενικές μάζες. Εμπλέκονται τα όργανα του γαστρεντερικού σωλήνα του στομάχου και του εντέρου, των πνευμόνων, του δέρματος, του ήπατος, του κεντρικού νευρικού συστήματος και του αλλομοσχεύματος. Πιο συγκεκριμένα, 20 έως 25 τοις εκατό έχουν νόσο του  κεντρικού νευρικού συστήματος (η οποία είναι σπάνια στο γενικό πληθυσμό), και ένα παρόμοιο ποσοστό έχει διηθητικές βλάβες του αλλομοσχεύματος. Συμμετοχή του αλλομοσχεύματος, μπορεί να οδηγήσει σε δυσλειτουργία, συμπεριλαμβανομένης της νεφρικής, καρδιακής, και αναπνευστικής ανεπάρκειας.
Οι μεταμεταμοσχευτικοί λεμφοϋπερπλαστικοί όγκοι που δεν συνδέονται άμεσα με τον EBV φαίνεται να διαφέρουν κλινικά από αυτούς με EBV που σχετίζονται με όγκους. Σε μία μελέτη, εξετάστηκαν η κλινική παρουσίαση και η επιβίωση σε 11 λήπτες με Β-κυττάρων λεμφώματα που δεν οφειλόταν σε EBV και συγκρίθηκαν με εκείνα σε 21 ασθενείς με EBV λεμφώματα. Όγκοι που δεν οφείλονται σε EBV παρουσιάζονται πολύ αργότερα (2324 έναντι 546 ημερών), γεγονός που υποδηλώνει ότι η συχνότητά τους μπορεί να αυξηθεί με το χρόνο.
Επίπτωση
Η συνολική επίπτωση των λεμφοϋπερπλαστικών νόσων είναι περίπου 1 τοις εκατό, 30 έως 50 φορές υψηλότερη από ό, τι στο γενικό πληθυσμό, με τάση για αυξημένη συχνότητα. Ο κίνδυνος PTLD είναι μεγαλύτερος σε ασθενείς με πιο έντονη ανοσοκαταστολή.
Αυτό εξηγεί ίσως μερικώς τη μεταβλητότητα στη συχνότητα εμφάνισης της PTLD σε διαφορετικούς τύπους των μεταμοσχεύσεων. Η συχνότητα κυμαίνεται από 1 έως 2 τοις εκατό σε μεταμοσχεύσεις ήπατος, 1 με 3 τοις εκατό σε ασθενείς με νεφρική μεταμόσχευση, 2 έως 6 τοις εκατό σε μεταμόσχευση καρδιάς, 2 έως 9 τοις εκατό σε μεταμοσχεύσεις πνευμόνων, και  11 έως 33 τοις εκατό σε εντερική ή πολυοργανική μεταμόσχευση.
Παράγοντες κινδύνου
Οι κύριοι παράγοντες κινδύνου όταν αναπτύσσεται μια  λεμφοϋπερπλαστική μετα-μεταμοσχευτική διαταραχή είναι ο βαθμός της ανοσοκαταστολής και το  φορτίο EBV του παραλήπτη. Πρόσθετοι παράγοντες κινδύνου είναι ο χρόνος μετά τη μεταμόσχευση, η ηλικία του αποδέκτη και η εθνικότητα.
  • Βαθμός ανοσοκαταστολής
Μολονότι ο ρόλος του ανοσοκατασταλτικού παράγοντα σε κάθε άτομο είναι ασαφής, ο βαθμός της συνολικής ανοσοκαταστολής αποτελεί βασικό προσδιοριστικό παράγοντα της ανάπτυξης μιας λεμφοϋπερπλαστικής διαταραχής. Η  ανοσοκαταστολή, τουλάχιστον εν μέρει, δρα αλλοιώνοντας την μέσω EBV-ειδικών κυττάρων Τ ανοσία. Τα  EBV-μολυσμένα κύτταρα  θεωρείται ότι ελέγχονται από τα  κυτταροτοξικά Τ κύτταρα, με αποτέλεσμα να διαταράσσεται  η ισορροπία μεταξύ κυτταρικής διαίρεσης και του θανάτου των  EBV- Β κυττάρων. Η  διαταραχή της λειτουργίας των κυττάρων ευνοεί  την προώθηση της ανάπτυξης των PTLD.
Ασθενείς με μεταμόσχευση συμπαγών οργάνων διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο PTLD, ειδικά αυτοί που υποβάλλονται σε μεγάλο βαθμό ανοσοκαταστολής και αυτοί  που είναι εκτεθειμένοι σε ορισμένα είδη ανοσοκατασταλτικής θεραπεία ή που έχουν υποστεί παρατεταμένη έκθεση σε υψηλές δόσεις του tacrolimus, καθώς, επίσης, και τα παιδιά αποδέκτες. Σε μία αναδρομική μελέτη με πάνω από 100.000 παραλήπτες νεφρικού μοσχεύματος, για παράδειγμα, η αναλογία εμφάνισης PTLD, σε σύγκριση με τους μη μεταμοσχευμένους, ήταν 21,5, 4,9, 29,0, 21,6, και 7,8 όταν αντίστοιχα τους χορηγήθηκε θεραπεία επαγωγής με OKT3, ATG, ATGAM ®, Thymoglobulin ®, και  ανταγωνιστές των υποδοχέων ιντερλευκίνης-2.
Το Alemtuzumab (Campath 1H), ένα αντι-CD52 αντίσωμα που έχει εγκριθεί για τη θεραπεία του χρόνιου λεμφοκυτταρικού λεμφώματος και εξαντλεί τόσο τα Τ όσο και τα Β κύτταρα  έχει χρησιμοποιηθεί  στη μεταμόσχευση. Αν και ο αριθμός των ασθενών είναι σχετικά μικρός και η διάρκεια της παρακολούθησης είναι σχετικά μικρή, μια μελέτη έδειξε ότι δεν συσχετίστηκε με τόσο υψηλό ποσοστό PTLD όσο άλλα φάρμακα.
Η υπόθεση ότι η αυξημένη ανοσοκαταστολή αυξάνει τον κίνδυνο κακοήθειας έχει αμφισβητηθεί από τα αποτελέσματα  δύο κλινικών μελετών. Δύο νεότεροι παράγοντες, το belatacept (ένα αντι-CTLA4 αντίσωμα) και το efalizumab (ένα αντι-λεμφοκυτταρικό αντιγόνου-1 αντίσωμα), αυξάνουν την πιθανότητα PTLD παρά το γεγονός ότι είναι σχετικά αναποτελεσματικά στην πρόληψη απόρριψης.
Όσον αφορά το OKT3 που χρησιμοποιείται για την επαγωγή σε ασθενείς που πρόκειται να μεταμοσχευθούν, τόσο η δόση και η διάρκεια της θεραπείας είναι σημαντικές. Σε μία μελέτη με λήπτες καρδιακών μοσχευμάτων, για παράδειγμα, η συχνότητα εμφάνισης λεμφοϋπερπλαστικών διαταραχών ήταν 11 τοις εκατό σε εκείνους που έλαβαν OKT3 για την επαγωγή και 36 τοις εκατό (5 από 14) σε ασθενείς που έλαβαν περισσότερο από 75 mg OKT3. Για τους λόγους αυτούς, το OKT3 επί του παρόντος δεν χρησιμοποιείται πολύ συχνά για τη θεραπεία επαγωγής. Η σημασία της ανοσοκαταστολής φαίνεται και σε μια μελέτη με περισσότερους από 50.000 ασθενείς με μεταμοσχεύσεις νεφρού και καρδιάς από κέντρα στην Ευρώπη και τη Βόρεια Αμερική. 
Οι παρατηρήσεις είναι σημαντικές: Η συχνότητα εμφάνισης των PTLD ήταν υψηλότερες κατά το πρώτο έτος, τη στιγμή της πιο έντονης ανοσοκαταστολής και μειώθηκαν κατά περίπου 80 τοις εκατό, στη συνέχεια.
Ο κίνδυνος είναι μεγαλύτερος με υψηλότερο βαθμό ανοσοκαταστολής: κατά το πρώτο έτος και σε λήπτες μοσχεύματος καρδιάς. Παρόμοιες παρατηρήσεις έγιναν και σε άλλες μελέτες. Η συχνότητα εμφάνισης PTLD ήταν πολύ μεγαλύτερη σε λήπτες μοσχεύματος καρδιάς, στους οποίους ο μεγαλύτερος βαθμός ανοσοκαταστολής είναι απαραίτητος λόγω του μεγαλύτερου κινδύνου για απόρριψη του μοσχεύματος. 
Μεταξύ των ασθενών που ανέπτυξαν PTLD, σε νεφρική μεταμόσχευση ήταν πολύ πιο πιθανό να αναπτύξουν νεφρικό λέμφωμα (14,2 έναντι 0,7 τοις εκατό σε λήπτες μοσχευμάτων καρδιάς), ενώ στη μεταμόσχευση καρδιάς ήταν πιο πιθανό να αναπτύξουν λέμφωμα στην καρδιά ή τους πνεύμονες κυρίως (17,9 έναντι 6,8 τοις εκατό σε ασθενείς με νεφρική μεταμόσχευση). 
Σε άλλη μελέτη με εννέα λήπτες πνεύμονος με PTLD, σε οκτώ από αυτούς απομονώθηκε ενδοθωρακική νόσος. Τα ευρήματα αυτά υποδηλώνουν ότι η τοπική ανοσολογική αντίδραση κατά του μοσχεύματος μπορεί να είναι ένας από τους παράγοντες που οδηγεί σε κακοήθη εξαλλαγή.
Πρόσθετες πληροφορίες για τον κίνδυνο PTLD και την ανοσοκαταστολή, δόθηκε από μια μελέτη με πάνω από 41.000 αποδέκτες  νεκρού δότη νεφρικού μοσχεύματος. Η θεραπεία εφόδου, με πολυκλωνικά, όπου συμπεριλήφθησαν  και μονοκλωνικά αντισώματα, συσχετίστηκε με αυξημένο κίνδυνο  για PTLD (Σχετικός κίνδυνος  1.78). Όσον αφορά το tacrolimus έναντι της κυκλοσπορίνης στη θεραπεία συντήρησης, αλλά χωρίς θεραπεία επαγωγής, ο κίνδυνος PTLD ήταν σημαντικά υψηλότερος σε αυτούς που χορηγείτο tacrolimus (Σχετικός κίνδυνος 2.03). Αν δίνεται θεραπεία επαγωγής, υπάρχει ένας όχι και τόσο σημαντικά αυξημένος τάση κίνδυνος με το tacrolimus.
Συγκριτικά, η χρήση της  mycophenolate mofetil δεν μπορεί να σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο. Αυτό φάνηκε σε μια μελέτη, χρησιμοποιώντας μια αντίστοιχη πολυπαραγοντική ανάλυση με τον οποία ο κίνδυνος για PTLD ήταν παρόμοιος σε λήπτες μοσχεύματος νεφρού που έλαβαν θεραπεία με τριπλή ανοσοκατασταλτική θεραπεία με ή χωρίς μυκοφαινολάτη.
  • EBV ορού
Υπάρχει αυξημένος κίνδυνος PTLD μεταξύ EBV-αρνητικών ασθενών που είναι αποδέκτες θετικών EBV δοτών οργάνων. Για παράδειγμα, οι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη της PTLD αξιολογήθηκαν σε μια μελέτη με 381 μοσχεύματα  ενηλίκων, όχι νεφρικών, στη Mayo Clinic. Λόγω του ότι δεν χρησιμοποίησαν OKT3 και  λόγω της CMV ασυμβατότητας του ορού  (δηλαδή, αρνητικός αποδέκτης και θετικός δότης), το ποσοστό επίπτωσης της PTLD για EBV-οροαρνητικούς παραλήπτες ήταν 24 φορές μεγαλύτερο από αυτό των EBV-οροθετικών αποδεκτών. Αυτοί οι ασθενείς, δεν είχαν ανοσία στον EBV και αποκτήθηκε μετά την μεταμόσχευση συνήθως από τον δότη (περίπου το 85 τοις εκατό των  δοτών ήταν EBV θετικοί). Παρόμοιες παρατηρήσεις έγιναν και σε άλλες μελέτες. Ως παράδειγμα, κατά την πολυπαραγοντική ανάλυση μιας αναδρομικής μελέτης σε 276 παιδιατρικούς λήπτες μοσχεύματος νεφρού, ως παράγοντες κινδύνου για ανάπτυξη PTLD είναι η EBV θετικότητα του δότη, η EBV αρνητικότητα του λήπτη  (σχετική επικινδυνότητα, 7,7, 95% CI 1.6-35.9) και η ηλικία μικρότερη των πέντε ετών (σχετική επικινδυνότητα 3,2, 95% CI 1.1-9.6). 
  • Άλλοι παράγοντες κινδύνου
-Κάποιοι επιπλέον παράγοντες κινδύνου για PTLD είναι το ιστορικό προμεταμοσχευτικής  κακοήθειας και οι λιγότερες HLA συμβατότητες. Σε μια αναδρομική μελέτη με πάνω από 25.000 ασθενείς, για παράδειγμα, υπάρχει αυξημένος κίνδυνος σε ιστορικό προμεταμοσχευτικής κακοήθειας (αναλογία κινδύνου (HR) 3,54), και σε λιγότερες HLA συμβατότητες (HR 1.32), σε νεώτερη ηλικία (HR 1.91). Ωστόσο, οι ειδικές τοπικές HLA αναντιστοιχίες μπορούν να θέσουν σε μεγαλύτερο κίνδυνο. Σε μία μελέτη με 1013 λήπτες μοσχεύματος νεφρού, μία αναντιστοιχία σε HLA-B σχετίστηκε με αναλογία κινδύνου  1,4 και δύο HLA-B αναντιστοιχίες με αναλογία κινδύνου 5.1 για PTLD. Αναντιστοιχίες στο HLA-A και HLA-DR δεν συσχετίστηκαν με αυξημένο δείκτη επικινδυνότητας.
Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, οι  PTLD μπορεί να είναι πιο συχνές σε παιδιά. Αυτό οφείλεται, ίσως, στο ότι ένα υψηλότερο ποσοστό είναι EBV-οροαρνητικοί πριν από τη μεταμόσχευση.
-Ο κίνδυνος PTLD, επίσης, ποικίλλει ανάλογα με το χρόνο που περνάει μετά τη μεταμόσχευση. Αυτό φάνηκε σε μια αναδρομική μελέτη με σχεδόν 90.000 ασθενείς που υποβλήθηκαν σε νεφρική μεταμόσχευση και παρακολουθήθηκαν  για μια περίοδο 10 ετών. Από αυτούς 357 περιπτώσεις λεμφώματος παρουσιάστηκαν στους μεταμοσχευμένους. Η  πρώτη μετά τη μεταμόσχευση χρονιά συνδέθηκε με  υψηλότερο κίνδυνο για λέμφωμα. Ο αυξημένος κίνδυνος παρατηρήθηκε στους ασθενείς κάτω των 25 ετών και στους Καυκάσιους.
Ο συνδυασμός των παραγόντων αυτών κινδύνου αυξάνει σημαντικά το συνολικό κίνδυνο για PTLD. Στη μελέτη της Mayo Clinic, για παράδειγμα, η θεραπεία με OKT3 για την απόρριψη και την CMV ασυμβατότητα (δηλαδή, ένας αρνητικός αποδέκτης και ένας θετικός δότης) αύξησε τον κίνδυνο τέσσερις έως έξι φορές  σε EBV-οροαρνητικούς αποδέκτες. Η παρουσία και των τριών αυτών παραγόντων κινδύνου αύξησε το ποσοστό επίπτωσης των θανατηφόρων και/ή του ΚΝΣ PTLD με συντελεστή 654, σε σύγκριση με ασθενείς που απουσίαζαν και οι τρεις παράγοντες.
ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ ΚΑΙ ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Μια ακριβής διάγνωση του PTLD είναι επιτακτική, δεδομένου ότι η διαταραχή μπορεί να παρουσιαστεί σε ελαφρά μορφή ή/και εξωλεμφαδενικά. Τα ακτινολογικά στοιχεία της μάζας ή η παρουσία υψηλών δεικτών στον ορό (όπως τα αυξημένα επίπεδα LDH) είναι ενδεικτικά PTLD, με θετική τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET) σάρωσης (που πιθανώς δείχνει μεταβολικά ενεργά περιοχές) που ευνοεί τη διάγνωση. 
Σε μια μελέτη, για παράδειγμα, τέσσερις ασθενείς με ιστολογικά αποδεδειγμένο-PTLD ελέγχθηκαν. Ο έλεγχος έγινε με φυσική εξέταση και ολόσωμη CT σάρωση. Το PET/CT χρησιμοποιήθηκε σε έναν ασθενή αρχικά και σε όλους τους ασθενείς για την παρακολούθηση.  Σε PET/CT θετικά ευρήματα έγινε βιοψία. Πληροφορίες που λήφθηκαν από την PET/CT οδήγησαν σε αλλαγή της ιατρικής διαχείρισης σε τρεις από τους τέσσερις ασθενείς. Σε έναν ασθενή παρέμεινε υπολειπόμενη νόσος μετά από χειρουργική επέμβαση  και απέτυχαν να ανιχνεύσουν μια υποτροπή του όγκου σε ένα άλλο ασθενή. Ωστόσο, σε έναν ασθενή διαπιστώθηκε ψευδώς θετικό PET/CT στους πνεύμονες. Παρά ταύτα  το PET/CT είναι ένα χρήσιμο εργαλείο για την διερεύνηση και την παρακολούθηση της θεραπείας των PTLD μετά από μεταμόσχευση ήπατος.
Όπως οριοθετείται παραπάνω, οι διάφορες μορφές PTLD διαγιγνώσκονται ιστολογικά και διακρίνονται από μια σειρά από χαρακτηριστικά. Αυτά περιλαμβάνουν μονοκλωνικότητα αν  στοιχεία  κακοήθειας  είναι παρόντα (όπως η παρουσία ή απουσία κλωνικών κυτταρογενετικών ανωμαλιών, αναδιατάξεις του γονιδίου ανοσοσφαιρίνης, και διαταραχή της αρχιτεκτονικής υποκείμενων ιστών), την προέλευση των δοτών έναντι των  αποδεκτών  και (αύξηση) αν ο EBV μπορεί να ανιχνευθεί εντός του όγκου.
Τα συμπεράσματα μιας διεθνούς διάσκεψης που συγκλήθηκε για να συνοψίσει τις υπάρχουσες γνώσεις σχετικά με την EBV επαγόμενη PTLD αναφέρθηκαν. Έχει αναγνωριστεί ότι η αναγνώριση PTLD  από την ιστολογική είναι περιορισμένης αξίας, γιατί προκύπτουν λόγω μιας σειρά από δυσκολίες.
Γίνεται προσπάθεια αναγνώρισης  πολυκλωνικών ή μονοκλωνικών αντισωμάτων, αναδιατάξεων του DNA, μεταλλάξεων και διερεύνηση για τυχόν θετικότητα του EBV εντός του όγκου ή της αναγνώρισης προέλευσης του όγκου από το δότη ή τον λήπτη.
Για να εξασφαλιστεί η ακριβής διάγνωση, μια βιοψία ιστού απαιτείται, κατά προτίμηση βιοψία με εκτομή, η οποία θα επιτρέψει  αρκετός ιστός να αφαιρεθεί για να  χαρακτηριστεί πλήρως η βλάβη. 
Ειδικά, οι μορφές EBV-θετικές PTLD πρέπει να έχουν τα ακόλουθα χαρακτηριστικά: Διακοπή της βασικής αρχιτεκτονικής ιστού από μια λεμφοϋπερπλαστική διαταραχή, με μονο-ή ολιγοκλωνικούς  πληθυσμούς, όπως καθορίζεται από τα κύτταρα ή τους μολυσματικούς δείκτες μόλυνσης από τον EBV σε πολλά κύτταρα.
Εάν οποιαδήποτε δύο από τα τρία αυτά στοιχεία είναι παρόντα σε συνδυασμό με τον λεμφικό όγκο, η διάγνωση των νεοπλασματικών PTLD πιστοποιείται.
Λέμφωμα Κεντρικού Νευρικού συστήματος
Η διάγνωση λεμφώματος του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ) PTLD είναι δύσκολη. Η διάγνωση είναι πιθανή σε μεταμοσχευμένους με μεταβολές της διανοητικής κατάστασης ή σε νέα νευρολογικά ευρήματα. 
Διαγνωστικές εξετάσεις περιλαμβάνουν αξονική τομογραφία εγκεφάλου με γαδολίνιο, εξέταση εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ), ανάλυση για EBV με PCR και  με κυτταρομετρία ροής, και περιφερική τιτλοποίηση του κυκλοφορούντος EBV φορτίου στο πλάσμα ή στα λευκά αιμοσφαίρια.
Η ενίσχυση βλαβών με γαδολίνιο, με θετική ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού για EBV, με PCR και αυξημένο φορτίο EBV στο περιφερικό αίμα θέτουν τη διάγνωση. Ωστόσο, η διάγνωση θα πρέπει να επιβεβαιώνεται από την παρουσία κακοήθων λεμφοκυττάρων στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό ή από άμεση βιοψία της βλάβης. Η χρήση στεροειδών, η οποία μπορεί να είναι αναπόφευκτη, μπορεί να συγχύσει τα αποτελέσματα των εξετάσεων, καθώς οι παράγοντες αυτοί είναι λεμφοκυτταροτοξικοί και είναι γνωστό ότι μεταβάλλουν την ορθή ακτινολογική και ιστοπαθολογική αξιολόγηση.
Καρδιακό λέμφωμα
Η επιβεβαίωση της παρουσίας  καρδιακού λεμφώματος σε λήπτες μεταμόσχευσης καρδιάς είναι εξίσου δύσκολη. Η διάγνωση γίνεται συχνά  μεταθανάτια. Επίσης,  γίνεται μετά από βιοψία του μυοκαρδίου με την οποία το γονιδίωμα EBV βρέθηκε στις λεμφοειδείς διηθήσεις. Αυτές οι διηθήσεις αποτελούνταν από ένα μείγμα μικρών λεμφοκυττάρων, τα κύτταρα του πλάσματος, ανοσοβλάστες και άτυπους ανοσοβλάστες. 
Μέτρηση του Epstein-Barr ιικού φορτίου
Έχει διατυπωθεί η άποψη ότι η PTLD μπορεί να ανιχνευθεί νωρίς με συχνή παρακολούθηση του EBV ιικού φορτίου στο ολικό αίμα, πλάσμα, ή τα μονοπύρηνα κύτταρα του περιφερικού αίματος των ασθενών που διατρέχουν υψηλό κίνδυνο να αναπτύξουν αυτήν την επιπλοκή. Ανάλογα με την επιλεγμένη θεραπεία και το κλινικό περιβάλλον, οι ποσοτικοί προσδιορισμοί μπορούν ή δεν μπορούν να συνεισφέρουν στην  παρακολούθηση των επιπτώσεων της θεραπείας. Ενώ το EBV PCR χρησιμοποιείται στη διαχείριση των PTLD, ο βέλτιστος πρωταρχικός έλεγχος, η ποσότητα των ενδοκυτταρικών έναντι  των ανιχνευόμενων στο πλάσμα EBV, καθώς και το προφίλ του πληθυσμού που υποβάλλονται σε μεταμόσχευση οργάνου παραμένουν ασαφείς.
Μονοκλωνική γαμμαπάθεια
Έλεγχος για την παρουσία  μονοκλωνικής πρωτεΐνης στον ορό ή τα ούρα μπορεί να χρησιμεύσει για την παρουσία, ή την μελλοντική ανάπτυξη, PTLD. Σε μία μελέτη με 201 ασθενείς που υποβλήθηκαν σε μεταμόσχευση ήπατος,  μονοκλωνική πρωτεΐνη παρατηρήθηκε σε πέντε από  επτά ασθενείς (71 τοις εκατό) που ανέπτυξαν PTLD και σε 52 από  194 ασθενείς (27 τοις εκατό), οι οποίοι δεν είχαν αυτή η επιπλοκή.
Σε μια μελέτη με 911 ασθενείς  που υποβλήθηκαν σε  μεταμόσχευση ήπατος, μια μονοκλωνική πρωτεΐνη ήταν παρούσα σε 18 από  21 ασθενείς που είχαν εκδηλώσει PTLD. Ύφεση, σημειώθηκε σε 13 ασθενείς με εξαφάνιση της γαμμαπάθειας σε 10. Για τη διάγνωση της ύφεσης των PTLD, η θετική και αρνητική προγνωστική αξία της εξαφάνισης της γαμμαπάθειας  ήταν 91 και 100 τοις εκατό, αντίστοιχα.
ΠΡΟΛΗΨΗ
Δεδομένου ότι η ανάπτυξη PTLD σχετίζεται με το βαθμό ανοσοκαταστολής και τη μόλυνση από τον Epstein-Barr ιό (EBV) και τον κυτταρομεγαλοϊό (CMV), η πρόληψη στηρίζεται σε μεγάλο βαθμό στον περιορισμό της έκθεσης των ασθενών σε επιθετικά ανοσοκατασταλτικά σχήματα, σε ταχεία απόσυρσή τους και εφαρμογή όλων των παραγόντων που απαιτούνται για την αποδοχή του μοσχεύματος και αντιική προφύλαξη. Η εφαρμογή των μέτρων αυτών μπορεί να ελαττώσει τη συχνότητα εμφάνισης PTLD.
Ως παράδειγμα, αναφέρεται μια σχετικά υψηλή συχνότητα PTLD που βρέθηκε με την χορήγηση του  tacrolimus (FK506). Ως εκ τούτου, η διακοπή αυτού του παράγοντα μπορεί να περιορίσει την ανάπτυξη αυτής της διαταραχής. Σε μία ανασκόπηση με 82 παιδιά που έλαβαν μοσχεύματα νεφρικά και χορήγηση σχημάτων με βάση το tacrolimus, η συχνότητα εμφάνισης της PTLD ήταν 17 τοις εκατό (5 από 29 ασθενείς) στους ασθενείς που μεταμοσχεύθηκαν μεταξύ 1989 και 1992. Ο επιπολασμός μειώθηκε στο 4 τοις εκατό (2 από 53 υποθέσεις), για όσους μεταμοσχεύθηκαν από τις αρχές του 1993 έως το 1996 και αυτό αποδίδεται  εν μέρει σε μια πολιτική μείωσης των δόσεων του tacrolimus (και κορτικοστεροειδών), διατηρώντας έτσι χαμηλότερα ποσά συγκέντρωσής του στο αίμα (στόχος να είναι κατώτερα από 5 έως 9 ng/mL).
Η υψηλή συχνότητα εμφάνισης PTLD στους EBV-οροαρνητικούς αποδέκτες των EBV-οροθετικών δοτών οργάνων οφείλεται στη μειωμένη δυνατότητα του αποδέκτη να καταστείλει την πρωτογενή λοίμωξη EBV όταν όμως εντοπιστεί έγκαιρα η θεραπεία της πρόωρης λοίμωξης μπορεί να ελαχιστοποιήσει τη μετέπειτα εξέλιξη της PTLD. Η αποτελεσματικότητα τόσο της προφυλακτικής χρήση αντιιικών παραγόντων όσο και της έγκαιρης ανίχνευσης της πρωτογενούς λοίμωξης από EBV με αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης (PCR), ακολουθούμενη από αντιιική θεραπεία και η μείωση της ανοσοκατασταλτικής αγωγής αξιολογήθηκε σε 40 παιδιά που έλαβαν ηπατικό μόσχευμα. Σε ασθενείς που διέτρεχαν υψηλό κίνδυνο να αναπτύξουν PTLD (π.χ., όταν οι δότες είναι EBV-θετικοί και οι αποδέκτες EBV-αρνητικοί) χορηγήθηκε για διάστημα σε τουλάχιστον 100 ημερών  ενδοφλέβια γανκικλοβίρη (6 έως 10 mg/kg ανά ημέρα), ενώ σε αυτούς με χαμηλό κίνδυνο (π.χ., όταν οι δότες ήταν  EBV-αρνητικοί και οι αποδέκτες  EBV-θετικοί ή αρνητικοί) χορηγήθηκε ενδοφλέβια γανκικλοβίρη μόνο κατά τη διάρκεια της νοσηλείας, ακολουθούμενη με χορήγηση από το στόμα ακυκλοβίρης (40 mg/kg ανά ημέρα). Τα επίπεδα στόχος του tacrolimus μειώθηκαν σε 2 έως 5 ng/mL σε ασθενείς στους οποίους  αυξημένος ιογενής αριθμός αντιγράφων ανιχνεύθηκε με την PCR που  πραγματοποιείται μια φορά το μήνα.
Η PTLD, η οποία πιστοποιείται με ιστολογική απόδειξη  του πολλαπλασιασμού των κυττάρων Β, αντιμετωπίσθηκε με την επανέναρξη της ενδοφλέβιας γκανσικλοβίρης και την διακοπή του tacrolimus. Με μέση παρακολούθηση περίπου 260 ημέρες, τα ακόλουθα αποτελέσματα αναφέρθηκαν: Στα 18 υψηλού κινδύνου  παιδιά, δεν υπήρξαν κρούσματα PTLD και υπήρξε μία περίπτωση μόλυνσης από τον EBV (η οποία θεραπεύθηκε). Στα 22 χαμηλού κινδύνου παιδιά, δύο περιπτώσεις PTLD αναφέρθηκαν και οι δύο θεραπεύθηκαν μετά τη διακοπή του tacrolimus. Υπήρξε μία περίπτωση μόλυνσης από EBV, η οποία  επίσης θεραπεύθηκε.
Το 5 τοις εκατό ποσοστό του PTLD με αυτό το νέο σχήμα είναι καλύτερο του 10 τοις εκατό που έχει αναφερθεί στο παρελθόν από το ίδιο κέντρο. Αυτή η χαμηλότερη συχνότητα σε συνδυασμό με τη διαπίστωση ότι κανένας ασθενής υψηλού κινδύνου δεν ανέπτυξε PTLD δείχνει ότι η επιθετική  θεραπεία και η συχνή παρακολούθηση για την έγκαιρη διάγνωση της λοίμωξης EBV, την οποία (όταν ανιχνεύεται) την διαχειρίζονται με ενδοφλέβια γανκικλοβίρη και μείωση της ανοσοκαταστολής, μπορεί να μειώσει τη συχνότητα εμφάνισης των PTLD.
Μια πολυκεντρική αναδρομική μελέτη ασθενών με νεφρική μεταμόσχευση ανακάλυψε  ότι η προφυλακτική αντιική θεραπεία μείωσε τον κίνδυνο για PTLD. Σε αυτή την έκθεση των 100 κρούσματων με  βιοψία επιβεβαιωμένα από 375 δείγματα, ο κίνδυνος PTLD κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους μετά τη μεταμόσχευση μειώθηκε κατά 38 τοις εκατό για κάθε 30 ημέρες θεραπείας με γκανσικλοβίρη. Η προσθήκη  ανοσοσφαιρίνης στην γκανσικλοβίρη δεν φάνηκε να παρέχει πρόσθετο όφελος σε σχέση με την μονοθεραπεία με γκανσικλοβίρη  μεταξύ των ασθενών με αυξημένο κίνδυνο για PTLD.
Σε μια μεγάλη αναδρομική μελέτη  η χρήση  προφυλακτικής αγωγής με αντι-CMV ανοσοσφαιρίνη κατά τους πρώτους τέσσερις μήνες μετά τη μεταμόσχευση νεφρού μείωσε σημαντικά τη συχνότητα εμφάνισης PTLD στα πρώτα μετα- μεταμοσχευτικά χρόνια, αλλά όχι για τα επόμενα πέντε έτη. Αυτό μπορεί να οφείλεται στην προσωρινή προστασία από τον EBV από τα παρασκευάσματα των ανοσοσφαιρινών.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Η διαχείριση των PTLD παρουσίασε σημαντικές διακυμάνσεις ανάλογα με το είδος της λεμφοϋπερπλαστικής  νόσου, καθώς και το κέντρο στο οποίο έγινε η μελέτη.
Δύο παραδείγματα επεξηγούν τις διαφορές αυτές:
Σε μια έκθεση στον Καναδά τη χρονική περίοδο 1988 έως 199, οι ακόλουθες τακτικές ακολουθήθηκαν: Μείωση ανοσοκαταστολής - 71 τοις εκατό, αντιιική αγωγή - 52 τοις εκατό, χημειοθεραπεία - 28 τοις εκατό, ανοσοσφαιρίνη - 22 τοις εκατό, χειρουργική εκτομή - 20 τοις εκατό, ακτινοθεραπεία - 14 τοις εκατό, ιντερφερόνη-άλφα - 12 τοις εκατό.
Σε μια μεταγενέστερη έκθεση  ισπανική αναφέρονται 108 ασθενείς μεταξύ του 1996 και του 2004 στους οποίους χρησιμοποιήθηκε rituximab, αρκετά συχνά, ενώ αντιιικά φάρμακα λιγότερο συχνά: Μείωση ανοσοκαταστολής - 91 τοις εκατό, χημειοθεραπεία - 59 τοις εκατό, Rituximab - 33 τοις εκατό, αντιιική αγωγή - 13 τοις εκατό.
Πολυκλωνική λεμφοϋπερπλαστική νόσος
Οι δύο πολυκλωνικές νόσοι που προκαλούνται από  EBV, η καλοήθη πολυκλωνική λεμφοϋπερπλαστική  και η πολυκλωνική Β κυττάρων με στοιχεία πρόωρης κακοήθους εξαλλαγής, κατά κανόνα αντιμετωπίζονται με μείωση των ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων και αντιική θεραπεία.
Μείωση της ανοσοκαταστολής - Η πλειοψηφία των πολυκλωνικών λεμφοϋπερπλαστικών αλλοιώσεων της νόσου, μπορούν να ιαθούν πλήρως ή να βελτιωθούν σημαντικά με τη μείωση της ανοσοκαταστολής. Ο EBV σχετίζεται και με πλασματοκυττώματα τα οποία, επίσης, μπορούν να εξαφανιστούν μετά τη μείωση της ανοσοκαταστολής.
Μία έκθεση, για παράδειγμα, αξιολόγησε 42 ασθενείς με μεταμόσχευση (που περιελάμβανε νεφρά, καρδιά, πνεύμονες, ήπαρ) και είχαν αναπτύξει PTLD. Όλοι αντιμετωπίστηκαν με μείωση ανοσοκαταστολής και οι 12 υποβλήθηκαν σε χειρουργική αφαίρεση της εμφανούς νόσου. Συνολικά, 31 (74 τοις εκατό) είχαν πλήρη ανάκαμψη. Μεταξύ αυτών που έλαβαν θεραπεία με μειωμένη ανοσοκαταστολή και μόνο, το 63 τοις εκατό είχε πλήρη ή μερική ανταπόκριση, με διάμεσο χρόνο για την τεκμηρίωση της απόκρισης 3,6 εβδομάδες.
Η απάντηση είναι καλύτερη μεταξύ των ασθενών με πρώιμη εκδήλωση της νόσου στο οποίο το υψηλό επίπεδο της ανοσοκαταστολής είναι ένας σημαντικός παράγοντας κινδύνου. Σε σύγκριση, οι ασθενείς με όψιμη εμφάνιση ή εκτεταμένη νόσο (αυξημένα επίπεδα στον ορό γαλακτικής αφυδρογονάσης, δυσλειτουργία οργάνων, και πολυοργανική συμμετοχή) είναι πολύ λιγότερο πιθανό να ωφεληθούν. Στην παραπάνω σειρά, το ποσοστό ανταπόκρισης ήταν 89 τοις εκατό σε ασθενείς με κανένα από αυτούς τους παράγοντες κινδύνου, σε σύγκριση με 0% σε επτά ασθενείς με δύο ή τρεις παράγοντες κινδύνου. Οι ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στη μειωμένη ανοσοκαταστολή υποβάλλονται σε θεραπεία με χημειοθεραπεία.
Το βέλτιστο σχήμα μείωση ανοσοκαταστολής για την εξασφάλιση υποχώρηση της ασθένειας είναι άγνωστο. 
Διαφορετικά σχήματα έχουν δοκιμαστεί με βάση τη σοβαρότητα της PTLD: Μεταξύ των σοβαρά ασθενών με εκτεταμένη νόσο, ένα δυναμικό σχήμα είναι η μείωση της πρεδνιζόνης σε δόση συντήρησης 7,5 έως 10 mg/ημέρα και η διακοπή όλων των άλλων ανοσοκατασταλτικών παραγόντων. Εάν δεν υπάρξει ανταπόκριση (όπως ορίζεται από τη μείωση του όγκου σε 10 έως 20 ημέρες), συμπληρωματικές θεραπευτικές επιλογές μπορεί να γίνουν. Μεταξύ αυτών των λιγότερο σοβαρά αρρώστων, με περιορισμένη μόνο ασθένεια, ένα σχήμα είναι η μείωση τουλάχιστον κατά 50 τοις εκατό της κυκλοσπορίνης (ή tacrolimus) και της πρεδνιζόνης, καθώς και η διακοπή της αζαθειοπρίνης ή μυκοφαινολάτης μοφετίλ. Μετά από δύο εβδομάδες, μία άλλη 50 τοις εκατό μείωση της ανοσοκαταστολής μπορεί να γίνει.
Η μείωση των ανοσοκατασταλτική θεραπεία αυξάνει τον κίνδυνο της απόρριψης αλλομοσχεύματος, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο, σε μοσχεύματα καρδιάς, πνευμόνων και ήπατος. Ωστόσο, μια προσεκτική μείωση της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας με βάση τα κλινικά χαρακτηριστικά του ατόμου και το είδος των αλλομοσχευμάτων μπορεί να οδηγήσει σε υψηλό ποσοστό απάντησης και χαμηλό ποσοστό απόρριψης και απώλειας αλλομοσχευμάτων. Σε 42 λήπτες αλλομοσχεύματος οι οποίοι υποβλήθηκαν σε θεραπεία με μειωμένη ανοσοκαταστολή, 12 τελικά ανέπτυξαν οξεία απόρριψη, αλλά μόνο ένας έχασε το μόσχευμα, λόγω της απόρριψης. Επιπλέον, σε μια διάμεση παρακολούθηση τριών ετών σχεδόν το 55 τοις εκατό των ασθενών ήταν ζωντανοί και το 50 τοις εκατό ήταν σε πλήρη ύφεση.
Αντιιική θεραπεία
Σήμερα δεν υπάρχει απόδειξη για την αποτελεσματικότητα της αντι-ιικής θεραπείας για τη θεραπεία της PTLD. Επιπλέον, δεν υπάρχει συναίνεση ως προς το αν η acyclovir ή η γκανσικλοβίρη είναι προτιμότερη. Η ασυκλοβίρη αναστέλλει την ιική DNA πολυμεράση και, σε κλινικές μελέτες, έχει αποδειχθεί ότι αυξάνει την απόπτωση EBV.
Οι πολυκλωνικές νόσοι, ειδικότερα, έχουν δείξει απαντήσεις στη ganciclovir. Η υπερπλασία των πλασματοκυττάρων και η μονοπυρήνωση μπορεί, επίσης, να ανταποκρίνονται στην αντι-ιική θεραπεία. Ωστόσο, η λανθάνουσα ή οι μετασχηματιζόμενες μορφές EBV δεν είναι ευπαθείς σε αντιικά φάρμακα in vitro, ενώ δεν υπάρχουν in vivo στοιχεία για να υποστηρίξουν τη θεραπευτική ακυκλοβίρη για EBV-συνδεδεμένη PTLD.
Σε έναν ασθενή ο οποίος ανέπτυξε PTLD μετά από μια συνδυασμένη μεταμόσχευση καρδιάς και μεταμόσχευση νεφρού, ένα τεσσάρων εβδομάδων σχήμα με φοσκαρνέτη οδήγησε σε υποτροπή χωρίς πλήρη ύφεση, χωρίς μείωση της ανοσοκαταστολής, σε 10 μήνες. Ωστόσο, δεδομένης της χαμηλότερης τοξικότητας, τα περισσότερα κέντρα συνεχίζουν να περιλαμβάνουν είτε ακυκλοβίρη ή γκανσικλοβίρη με μειωμένη ανοσοκαταστολή και άλλες θεραπείες για τη θεραπεία της PTLD.
Έτσι, παρόλο που η ανοσολογική και αντι-ιική θεραπεία, έχουν μέτρια αποτελεσματικότητα για τη θεραπεία των EBV-λοιμώξεων στη λυτική φάση, είναι πιο χρήσιμες για την  λανθάνουσα φάση της νόσου και για την PTLD. 
Μονοκλωνικό κακόηθες λέμφωμα
Το πρώτο βήμα στη διαχείριση των ασθενών αυτών είναι η μείωση της ανοσοκαταστολής, όπως περιγράφεται στην προηγούμενη ενότητα. Οι ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται υποβάλλονται σε θεραπεία με χημειοθεραπεία, η ανοσοθεραπεία, και περιστασιακά χειρουργική εκτομή.
Anti-B αντισώματα-κυττάρων
Η θεραπεία με μια σειρά από αντι-Β-κυττάρων αντισώματα έχει αξιολογηθεί σε ασθενείς με PTLD. Για παράδειγμα, η αποτελεσματικότητα των αντι-CD21 και αντι-CD24 μονοκλωνικών αντισωμάτων αξιολογήθηκε σε μια μελέτη με 58 ασθενείς  με σοβαρή PTLD (31 με μεταμόσχευση οργάνου και 28 με μεταμόσχευση μυελού των οστών). Μια πλήρη υποχώρηση παρατηρήθηκε σε 36 από τα 59 επεισόδια PTLD (61 τοις εκατό), ενώ το ποσοστό υποτροπής ήταν μόνο 8 τοις εκατό.
Το αντι-CD20 μονοκλωνικό αντίσωμα ριτουξιμάμπη επέφερε πλήρεις υφέσεις σε ορισμένους ασθενείς με PTLD μετά από μεταμόσχευση οργάνων ή αιμοποιητικών προγονικών κυττάρων. 
Η  έγκαιρη θεραπεία με rituximab, σε συνδυασμό με τη μείωση της ανοσοκαταστολής, φαίνεται να είναι το πρότυπο θεραπείας για CD20 + PTLD. 
Παραδείγματα για την αποτελεσματικότητα μιας τέτοιας θεραπείας περιλαμβάνουν: 
-Μονοθεραπεία με rituximab (375 mg/m 2 ανά εβδομάδα για τέσσερις εβδομάδες) σε ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται σε μείωση της ανοσοκαταστολής. Το συνολικό ποσοστό ανταπόκρισης ήταν 44 τοις εκατό, ενώ η συνολική επιβίωση ήταν 86 και 67 τοις εκατό στις 80 ημέρες και σε ένα έτος, αντίστοιχα. Ο μόνος προγνωστικός παράγοντας της απόκρισης κατά την ημέρα 80 ήταν τα φυσιολογικά επίπεδα της γαλακτικής αφυδρογονάσης ορού. 
-Σε μία μελέτη αναδρομική, 19 ασθενείς με PTLD έλαβαν θεραπεία με rituximab, μετά τη μείωση της ανοσοκαταστολής, ενώ τρεις έλαβαν rituximab μετά από την αποτυχία με χημειοθεραπεία. Μια πλήρης ή μερική ύφεση παρατηρήθηκε σε 13 και σε 2 ασθενείς, αντίστοιχα, με αποτέλεσμα το συνολικό ποσοστό ανταπόκρισης να είναι 68 τοις εκατό. Ο έλεγχος έγινε με έλεγχο  θετικότητας του EBV. 
-Οι ασθενείς με PTLD μετά από μεταμόσχευση αν λαμβάνουν θεραπεία με rituximab (375 mg/m 2 εβδομάδα) μείωση ή διακοπή της ανοσοκαταστολής, και της αντιρετροϊκής θεραπείας, χωρίς  χημειοθεραπεία, μπορεί να επιτευχθεί πλήρης ύφεση.
Η παρακολούθηση του EBV ιικού φορτίου μπορεί να προβλέψει την κλινική ανταπόκριση του όγκου.
Η χημειοθεραπεία και η ακτινοβολία
Ασθενείς με μονοκλωνικές κακοήθειες μπορεί να αντιμετωπιστούν με χημειοθεραπεία, όπως η κυκλοφωσφαμίδη συν πρεδνιζόνη, CHOP (κυκλοφωσφαμίδη, δοξορουβικίνη, βινκριστίνη, πρεδνιζόνη), η προσαρμοσμένο ACVBP (δοξορουβικίνη, κυκλοφωσφαμίδη, vindesine, bleomycin, πρεδνιζόνη), και άλλα νέες θεραπείες. Μία έκθεση, για παράδειγμα, περιγράφεται παρατεταμένη πλήρη ύφεση σε έξι από οκτώ ασθενείς που έλαβαν θεραπεία με ένα ένα εντατικό σχήμα ProMACE-CytaBOM. Σε όλους η ανοσοκατασταλτική θεραπεία διακόπηκε και δεν έγινε επανεκκίνηση μέχρι το τέλος του τελευταίου κύκλου της χημειοθεραπείας. 
Μια άλλη μελέτη αναφέρει ότι το CHOP είχε ως αποτέλεσμα μια συνολική απάντηση, 70 τοις εκατό σε ασθενείς με ανθεκτική ή υποτροπιάζουσα ασθένεια μετά από θεραπεία με rituximab.
Για τους ασθενείς με εντοπισμένη νόσο και εκείνους με συμμετοχή του κεντρικού νευρικού συστήματος, η ακτινοθεραπεία μπορεί να είναι ευεργετική.
Η ιντερφερόνη άλφα
Υπάρχει περιορισμένη εμπειρία με τη θεραπεία της ιντερφερόνης άλφα, λόγω της αντι-ιικής δράσης της. 
Μια έκθεση αναφέρει ότι ένας νεφρικός λήπτης μοσχεύματος με μονοκλωνική υπερπλαστική διαταραχή από Β κύτταρα που περιοριζόταν στους λεμφαδένες και δεν είχε αρχικά ανταποκριθεί στη μείωση της ανοσοκαταστολής, στην από του στόματος ακυκλοβίρη, και την ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρίνης, στη συνέχεια απάντησε στην ιντερφερόνη άλφα (5 εκατομμύρια μονάδες) τρεις φορές την εβδομάδα για τρεις μήνες. Παρέμεινε σε ύφεση 12 μηνών μετά τη θεραπεία, με καλή λειτουργία του μοσχεύματος και έγινε επανέναρξη της κυκλοσπορίνης 2 μήνες μετά. 
Μια άλλη έκθεση περιγράφει ένα 11 χρονο αγόρι που υπεβλήθει σε διπλή μεταμόσχευση πνευμόνων και αναπτύχθηκε PTLD στο μόσχευμα. Η θεραπεία με μείωση της ανοσοκαταστολής και ακυκλοβίρη απέτυχε, αλλά μετά τη θεραπεία με ιντερφερόνη άλφα ο ασθενής μπήκε σε κλινική και ιστολογική ύφεση.
Η μεγαλύτερη μελέτη περιγράφει 16  παραλήπτες μεταμόσχευσης οργάνων με συστηματική PTLD οι οποίοι υποβλήθηκαν σε θεραπεία με ιντερφερόνη άλφα (3 εκατομμύρια μονάδες ανά ημέρα). Από τους 14 ασθενείς που έλαβαν τουλάχιστον τρεις εβδομάδες θεραπείας, οκτώ είχαν ολική υποχώρηση της νόσου τους. Η θεραπεία συνεχίστηκε για έξι έως εννέα μήνες. Κανένας από αυτούς τους ασθενείς δεν είχαν υποτροπή με τον ίδιο νεοπλασματικές κλώνο, αλλά δύο ανέπτυξαν ένα νέο νεοπλασματικό κλώνο. Επτά ασθενείς που απέτυχαν στην θεραπεία με ιντερφερόνη άλφα υποβλήθηκαν σε θεραπεία με συστηματική χημειοθεραπεία. Μόνο ένας ασθενής πέθανε από ανεξέλεγκτο PTLD.
Ένας από τους προβληματισμούς με τη θεραπεία με ιντερφερόνη άλφα σε νεφρική μεταμόσχευση είναι ότι μπορεί να προωθήσει την οξεία απόρριψη. Το θέμα αυτό έχει καλύτερα αξιολογηθεί σε ηπατίτιδα C μετά από νεφρική μεταμόσχευση, με ανθεκτικότητα στα στεροειδή που μπορεί να οδηγήσει σε απόρριψη του μοσχεύματος. Ο κίνδυνος μπορεί να είναι μικρότερος σε ασθενείς με μακροχρόνια σταθερή νεφρική λειτουργία, αλλά απόρριψη μπορεί να συμβεί ακόμη και οκτώ χρόνια μετά τη μεταμόσχευση.
Διαδοχική προσέγγιση στη θεραπεία
Σε μια έκθεση οι ασθενείς αντιμετωπίστηκαν με τα ακόλουθα σχήματα διαδοχικά: Μείωση ανοσοκαταστολής, ιντερφερόνη άλφα-ProMACE CytaBOM συν GM-CSF (παράγοντες διέγερσης κοκκιοκυττάρων-μακροφάγων). Μεταξύ των 16 ασθενών, η μείωση ανοσοκαταστολς οδήγησε σε μία μόνο μερική απάντηση και όχι πλήρη ύφεση. Στη συνέχεια, μια πλήρη ύφεση παρατηρήθηκε σε έναν μόνο από τους 13 ασθενείς που έλαβαν ιντερφερόνη. Μεταξύ των επτά που έλαβαν στη συνέχεια ProMACE-CytaBOM, πέντε είχαν μια πλήρη ύφεση. Το  rituximab δεν χρησιμοποιήθηκε.
 
Άλλες στρατηγικές θεραπείας
Διάφορες ανοσοθεραπευτικές στρατηγικές έχουν χρησιμοποιηθεί στη θεραπεία του μονοκλωνικού PTLD. 
-Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη - Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IGIV, IVIG) έχει χρησιμοποιηθεί με επιτυχία, συνήθως, σε συνδυασμό με άλλους τρόπους (π.χ., μείωση της ανοσοκαταστολής, αντιιικοί παράγοντες, αντι-Β-κυττάρων αντισώματα, και ιντερφερόνη).
- Ανοσοθεραπεία με λεμφοκυτταροκίνες που ενεργοποιείται με αυτόλογα κύτταρα δολοφόνους. Η θεραπεία αξιολογήθηκε σε μία μελέτη  επτά ασθενών με PTLD (τέσσερις ασθενείς EBV-θετικοί και οι τρεις ήταν EBV-αρνητικοί). Τέσσερις από τους επτά όγκους ήταν  μονοκλωνικοί. Και οι τέσσερις EBV-θετικοί ασθενείς είχαν πλήρη υποχώρηση του όγκου μετά από μία δόση ιντερλευκίνης-2. Υπήρξε κίνδυνος απόρριψης σε δύο από τους τέσσερις ασθενείς, που αντιμετωπίστηκε αποτελεσματικά με κορτικοστεροειδή.
-Σε σοβαρές περιπτώσεις πολυκλωνικών PTLD και σε ορισμένες περιπτώσεις μονοκλωνικού Β λεμφώματος γίνονται εγχύσεις λευκοκυττάρων από τον δότη  ή EBV-ειδικών κυτταροτοξικών κυτταρικών σειρών Τ. Το σκεπτικό για την έγχυση των λευκοκυττάρων του δότη είναι ότι η λοίμωξη είναι από τον δότη, που έχει προφανώς κυτταροτοξικά Τ κύτταρα ευαίσθητα στον EεγχύσειςBV. Σε μια έκθεση από πέντε λήπτες μοσχευμάτων μυελού των οστών με Β λέμφωμα, κλινική ύφεση επιτεύχθηκε μέσα σε 14 με 30 ημέρες μετά τις εγχύσεις και ήταν σταθερή χωρίς περαιτέρω θεραπεία και στις τρεις επιζώντες για 10 έως 16 μήνες.
-Η εξωσωματική φωτοχημειοθεραπεία περιλαμβάνει τη χορήγηση φωτοευαισθητοπιών παραγόντων, όπως methosalens, τα οποία επιλεκτικά συγκεντρώνονται σε κακοήθη λεμφοκύτταρα. Οι ασθενείς υποβάλλονται εν συνεχεία σε εξωσωματική ακτινοβολία υπεριώδους ακτινοβολίας, με αποτέλεσμα την  καταστροφή των κακοηθών κυττάρων. Η τεχνική έχει χρησιμοποιηθεί σε συνδυασμό με τη μείωση της έντασης της ανοσοκαταστολής σε λήπτες μοσχεύματος πνεύμονα και έχει οδηγήσει σεθεραπεία  των PTLD.
-Αντιικές στρατηγικές - Μια στρατηγική έχει αναπτυχθεί για τη θεραπεία των EBV  λεμφωμάτων/PTLD χρησιμοποιώντας την φαρμακολογική επαγωγή της λανθάνουσας ιογενούς λοίμωξης στο γονίδιο του ενζύμου θυμιδινοκινάση στα κύτταρα του όγκου, που ακολουθείται από θεραπεία με γανκικλοβίρη. Η βουτυρική αργινίνη  ενεργοποιεί επιλεκτικά την θυμιδίνη κινάση των  EBV γονιδίων σε  EBV λοίμωξη. Σε έξι ασθενείς με EBV-λέμφωμα  ή PTLD, τα οποία ήταν ανθεκτικά στη συμβατική ακτινοβολία και/ή χημειοθεραπεία, ο συνδυασμός της βουτυρικής αργινίνης βουτυρικού και  γκανσικλοβίρης πέτυχε πλήρη κλινική ανταπόκριση σε τέσσερις από τις έξι ασθενείς, με μια μερική απάντηση σε ένα πέμπτο ασθενή. Η παθολογική εξέταση σε δύο από τις τρεις ασθενείς κατέδειξε πλήρη νέκρωση του λεμφώματος EBV χωρίς υπολειμματική νόσο, σε τρεις εβδομάδες θεραπείας συνδυασμού. 
-Ραπαμυκίνη - Από In vitro στοιχεία προκύπτει ότι το σιρόλιμους (rapamycin), ένα ανοσοκατασταλτικό με αντιπολλαπλασιαστικές ιδιότητες, μπορεί να αποτρέψει την εξάπλωση των κυττάρων Β (αλλά όχι των Τ κυττάρων) PTLD  in vitro και in vivo. Επιπλέον, δύο μελέτες δείχνουν ότι η ανοσοκαταστολή συντήρησης με sirolimus μπορεί πραγματικά να αυξήσει τη συχνότητα εμφάνισης PTLD σε σύγκριση με μη σιρόλιμους ανοσοκατασταλτικά σχήματα. 
Πρόγνωση
Αν και η πρόγνωση ποικίλλει ανάλογα με τη μονοκλωνικότητα και την έκταση της νόσου, τα συνολικά ποσοστά επιβίωσης κυμαίνονται από 25 έως 35 τοις εκατό. Η θνησιμότητα με μονοκλωνικές κακοήθειες έχει αναφερθεί να είναι 80 τοις εκατό. Τα Τ-λεμφώματα έχουν μια εξαιρετικά φτωχή πρόγνωση.
Επαναμεταμόσχευση
Λίγα στοιχεία υπάρχουν για επαναμεταμόσχευση οργάνων σε ασθενείς με ιστορικό PTLD: 
-Στη μεγαλύτερη μελέτη 69 λήπτες που επέζησαν από PTLD και υποβλήθηκαν σε επαναμεταμόσχευση (27 νεφρού, 22 ήπατος, 9 πνευμόνων, 6 καρδιάς, 4 εντέρου, και ένα παγκρέατος). Ο μέσος χρόνος για την περίοδο από την PTLD μέχρι την επαναμεταμόσχευση, ο χρόνος από τη μεταμόσχευση για την επαναμεταμόσχευση, και ο χρόνος για την επιβίωση των ασθενών μετά την επαναμεταμόσχευση ήταν 945, 2081, και 784 ημέρες, αντίστοιχα. Στη συνέχεια, η συνολική επιβίωση των ασθενών και των αλλομοσχευμάτων ήταν 86 και 74 τοις εκατό, αντίστοιχα. 
-Μια αναδρομική μελέτη ανέφερε τα αποτελέσματα σε έξι ασθενείς με νεφρική επαναμεταμόσχευση μετά από EBV μονοκλωνικά B λεμφώματα.  Πέντε από τους έξι ασθενείς είχαν την PTLD να περιορίζεται στο μόσχευμα. Το μετέπειτα χρονικό διάστημα από την PTLD μέχρι την επαναμεταμόσχευση ήταν μεγαλύτερο, από 50 έως 128 μήνες. Σε 24 με 47 μήνες, όλοι οι ασθενείς είχαν λειτουργικά μοσχεύματα χωρίς να ξαναεμφανιστούν PTLD.
Διαβάστε, επίσης,
Διάγνωση λεμφοϋπερπλαστικών διαταραχών σε μεταμοσχευμένους
Βιβλιογραφία
1. Holmes RD, Sokol RJ. Epstein-Barr virus and post-transplant lymphoproliferative disease. Pediatr Transplant 2002; 6:456.
2.Funch DP, Walker AM, Schneider G, et al. Ganciclovir and acyclovir reduce the risk of post-transplant lymphoproliferative disorder in renal transplant recipients. Am J Transplant 2005; 5:2894.
3.Humar A, Hébert D, Davies HD, et al. A randomized trial of ganciclovir versus ganciclovir plus immune globulin for prophylaxis against Epstein-Barr virus related posttransplant lymphoproliferative disorder. Transplantation 2006; 81:856.
4.Opelz G, Daniel V, Naujokat C, et al. Effect of cytomegalovirus prophylaxis with immunoglobulin or with antiviral drugs on post-transplant non-Hodgkin lymphoma: a multicentre retrospective analysis. Lancet Oncol 2007; 8:212.
5.Worth A, Conyers R, Cohen J, et al. Pre-emptive rituximab based on viraemia and T cell reconstitution: a highly effective strategy for the prevention of Epstein-Barr virus-associated lymphoproliferative disease following stem cell transplantation. Br J Haematol 2011; 155:377.
6.Cesaro S, Murrone A, Mengoli C, et al. The real-time polymerase chain reaction-guided modulation of immunosuppression enables the pre-emptive management of Epstein-Barr virus reactivation after allogeneic haematopoietic stem cell transplantation. Br J Haematol 2005; 128:224.
7.Kwee TC, Kwee RM, Nievelstein RA. Imaging in staging of malignant lymphoma: a systematic review. Blood 2008; 111:504.
8.Seam P, Juweid ME, Cheson BD. The role of FDG-PET scans in patients with lymphom.
9.Parker A, Bowles K, Bradley JA, et al. Management of post-transplant lymphoproliferative disorder in adult solid organ transplant recipients - BCSH and BTS Guidelines. Br J Haematol 2010; 149:693.
10.Jagadeesh D, Woda BA, Draper J, Evens AM. Post transplant lymphoproliferative disorders: risk, classification, and therapeutic recommendations. Curr Treat Options Oncol 2012; 13:122.
11.Reshef R, Vardhanabhuti S, Luskin MR, et al. Reduction of immunosuppression as initial therapy for posttransplantation lymphoproliferative disorder(★). Am J Transplant 2011; 11:336.
12.Swinnen LJ, LeBlanc M, Grogan TM, et al. Prospective study of sequential reduction in immunosuppression, interferon alpha-2B, and chemotherapy for posttransplantation lymphoproliferative disorder. Transplantation 2008; 86:215.
13.Trappe RU, Choquet S, Reinke P, et al. Salvage therapy for relapsed posttransplant lymphoproliferative disorders (PTLD) with a second progression of PTLD after Upfront chemotherapy: the role of single-agent rituximab. Transplantation 2007; 84:1708.
14.Issa N, Amer H, Dean PG, et al. Posttransplant lymphoproliferative disorder following pancreas transplantation. Am J Transplant 2009; 9:1894.
15.Trappe R, Oertel S, Leblond V, et al. Sequential treatment with rituximab followed by CHOP chemotherapy in adult B-cell post-transplant lymphoproliferative disorder (PTLD): the prospective international multicentre phase 2 PTLD-1 trial. Lancet Oncol 2012; 13:196.
16.Evens AM, David KA, Helenowski I, et al. Multicenter analysis of 80 solid organ transplantation recipients with post-transplantation lymphoproliferative disease: outcomes and prognostic factors in the modern era. J Clin Oncol 2010; 28:1038.
17. Izadi M, Fazel M, Saadat SH, Taheri S. Radiotherapy is the best treatment method in post transplant lymphoproliferative disorders localizing in brain: a review of the literature. Ann Transplant 2011; 16:126.
18.Lieberman F, Yazbeck V, Raptis A, et al. Primary central nervous system post-transplant lymphoproliferative disorders following allogeneic hematopoietic stem cell transplantation. J Neurooncol 2012; 107:225.
19.Bonney DK, Htwe EE, Turner A, et al. Sustained response to intrathecal rituximab in EBV associated Post-transplant lymphoproliferative disease confined to the central nervous system following haematopoietic stem cell transplant. Pediatr Blood Cancer 2012; 58:459.
20.Patrick A, Wee A, Hedderman A, et al. High-dose intravenous rituximab for multifocal, monomorphic primary central nervous system posttransplant lymphoproliferative disorder. J Neurooncol 2011; 103:739.
21.Nabors LB, Palmer CA, Julian BA, et al. Isolated central nervous system posttransplant lymphoproliferative disorder treated with high-dose intravenous methotrexate. Am J Transplant 2009; 9:1243.
22.Heslop HE, Slobod KS, Pule MA, et al. Long-term outcome of EBV-specific T-cell infusions to prevent or treat EBV-related lymphoproliferative disease in transplant recipients. Blood 2010; 115:925.
23.Bollard CM, Rooney CM, Heslop HE. T-cell therapy in the treatment of post-transplant lymphoproliferative disease. Nat Rev Clin Oncol 2012; 9:510.
24. Icheva V, Kayser S, Wolff D, et al. Adoptive transfer of epstein-barr virus (EBV) nuclear antigen 1-specific t cells as treatment for EBV reactivation and lymphoproliferative disorders after allogeneic stem-cell transplantation. J Clin Oncol 2013; 31:39.
25. Caillard S, Porcher R, Provot F, et al. Post-transplantation lymphoproliferative disorder after kidney transplantation: report of a nationwide French registry and the development of a new prognostic score. J Clin Oncol 2013; 31:1302.
26. uptodate.com.





 
Διαβάστηκε 4450 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Πέμπτη, 26 Νοεμβρίου 2020 21:58
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Χρήσιμες πληροφορίες για την πολυμυοσίτιδα και τη δερματομυοσίτιδα Χρήσιμες πληροφορίες για την πολυμυοσίτιδα και τη δερματομυοσίτιδα

    Πολυμυοσίτιδα και δερματομυοσίτιδα

    Πολυμυοσίτιδα και δερματομυοσίτιδα είναι συστηματική νόσος του συνδετικού ιστού που χαρακτηρίζεται από φλεγμονώδεις και εκφυλιστικές αλλοιώσεις των μυών, μερικές φορές συνοδεύεται από χαρακτηριστικό δερματικό εξάνθημα  

    • Αν συνυπάρχουν και εκδηλώσεις από το δέρμα, τότε ορίζεται ως δερματομυοσίτιδα

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Μυοσκελετικό, Πνευμονικό, Δέρμα/Εξωκρινείς αδένες 

    Επικρατέστερη ηλικία: 5-15 χρονών, 40-60 χρονών

    Επικρατέστερο φύλο: Γυναίκες > Άνδρες (2:1)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΠΟΛΥΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ ΚΑΙ ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ

    • Συμμετρική, εγγύς μυϊκή αδυναμία που οδηγεί σε:
    1. Δυσκολία όταν σηκώνεται από την καρέκλα ή το κρεβάτι 
    2. Δυσκολία στο γονάτισμα 
    3. Δυσκολία στο ανέβασμα σκάλας 
    4. Δυσκολία στο σήκωμα των χεριών 
    • Πόνος/οίδημα στις αρθρώσεις 
    • Δυσφαγία 
    • Πόνος στους γλουτούς
    • Αναπνευστική ανεπάρκεια 
    • Συμμετρική αδυναμία των κεντρομελικών μυών 
    • Μειωμένα εν τω βάθει τενόντια αντανακλαστικά 
    • Οίδημα μυών, δυσκαμψία, ψηλαφητή μυϊκή σκληρία
    • Ερύθημα στο πρόσωπο (βλέφαρα, ρινοχειλικές πτυχές), άνω μέρος θώρακα, ραχιαία επιφάνεια των χεριών 
    • Περικογχικό οίδημα

    ΑΙΤΙΑ 

    • Άγνωστα
    • Κυτταρική αυτοανοσία
    • Ιοί - πιθανά είναι παράγοντας που συμμετέχει 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ 

    Οικογενειακό ιστορικό αυτοάνοσης νόσου ή αγγειΐτιδας

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΟΛΥΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ ΚΑΙ ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

    • Αγγειΐτιδα 
    • Εξελικτική συστηματική σκλήρυνση 
    • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος 
    • Ρευματοειδής αρθρίτιδα 
    • Μυϊκή δυστροφία  
    • Σύνδρομο Eaton-Lambert
    • Σαρκοείδωση
    • Πλάγια μυατροφική σκλήρυνση 

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Αυξημένη κρεατίνη φωσφοκινάση (CPK)
    • Αυξημένη αλδολάση
    • Αυξημένη οξαλοξεική τρανσαμινάση (SGOT)
    • Αυξημένη γαλακτική αφυδρογονάση (LDH)
    • Μυοσφαιρινουρία 
    • Αυξημένη ΤΚΕ 
    • Θετικός ρευματοειδής παράγοντας (λιγότερο από 50% των ασθενών)
    • Θετικό ΑΝΑ (λιγότερο από 50% των ασθενών)
    • Λευκοκυττάρωση (λιγότερο από 50% των ασθενών)
    • Αναιμία (λιγότερο από 50% των ασθενών)
    • Υπερσφαιριναιμία (λιγότερο από 50% των ασθενών)
    • Αυξημένη κρεατινίνη (λιγότερο από 50% των ασθενών)

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Μικροσκοπικά - εκφύλιση μυϊκών ινών 
    • Μικροσκοπικά - φαγοκυττάρωση των μυϊκών συγκριμάτων
    • Μικροσκοπικά - περιδεσμική ατροφία μυϊκών ινών
    • Μικροσκοπικά - φλεγμονώδης διήθηση από κύτταρα στην μορφή της νόσου των ενηλίκων 
    • Μικροσκοπικά (ηλεκτρονική μικροσκοπία) - έγκλειστα σωμάτια 
    • Σαρκοπλασματική βασεοφιλία 
    • Μυϊκή ίνα αυξημένη σε μέγεθος

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • ΗΚΓ - αρρυθμίες, διαταραχές αγωγής 
    • Ηλεκτρομυογραφία - ευερεθιστότητα μυός, μικρού εύρους δυναμικό, πολυφασικά δυναμικά δράσης, αυτόματος ινιδισμός
    • Βιοψία μυός (δελτοειδούς ή τετρακεφάλου μηριαίου)

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Ακτινογραφία θώρακος: διάμεση πνευμονοπάθεια

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Η διάγνωση συνήθως βασίζεται σε 4 ευρήματα - αδυναμία, αύξηση CPK, μη φυσιολογική ΗΜΓ, ευρήματα στη βιοψία μυός. Η παρουσία ερυθήματος στο δέρμα της δερματομυοσίτιδας είναι επίσης βοηθητική

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΟΛΥΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ ΚΑΙ ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εξωνοσοκομειακός ασθενής

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Έρευνα για κακοήθεια σε όλους τους ενήλικες 
    • Παρακολουθείστε προσεκτικά τα μυϊκά ένζυμα του ορού

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    • Περιορισμένη έως την υποχώρηση της φλεγμονής 
    • Ασκήσεις για το εύρος των κινήσεων, για να προλάβετε τις μόνιμες μυϊκές συσπάσεις καμπτήρων 

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Πρεδνιζόνη 40-60 mg/ημέρα σε διηρημένες δόσεις. Μειώστε την πρεδνιζόνη αργά, όταν τα επίπεδα των ενζύμων είναι φυσιολογικά. Πιθανά χρειάζεται να συνεχιστεί με 10-15 mg/ημέρα για συντήρηση
    • Για ασθενείς με νόσο ανθεκτική στα κορτικοστεροειδή, αζαθειοπρίνη:
    1. 1,0 mg/kg (δόση αρθρίτιδας) 1-2 φορές την ημέρα. Διατηρείστε στη χαμηλότερη δυνατή δόση 
    2. Μεθοτρεξάτη 10-25 mg την εβδομάδα, χρήσιμη σε κάποιες ανθεκτικές στα στεροειδή περιπτώσεις

    Αντενδείξεις: Η μεθοτρεξάτη αντενδείκνυται σε ασθενείς με προηγούμενη ηπατική νόσο ή ταυτόχρονη χρήση αλκοόλης

    Προφυλάξεις: 

    • Πρεδνιζόνη: παρενέργειες σχετιζόμενες με τη μακροχρόνια χρήση των στεροειδών, περιλαμβάνουν αδρενεργική καταστολή, κατακράτηση νατρίου, νερου, υποκαλιαιμία, οστεοπόρωση, καταρράκτη, αυξημένη ευπάθεια σε λοιμώξεις
    • Αζαθειοπρίνη: παρενέργειες αποτελούν η καταστολή του μυελού των οστών αυξημένη ευπάθεια σε λοιμώξεις, αύξηση των τρανσαμινασών 
    • Μεθοτρεξάτη: παρενέργειες αποτελούν: στοματίτιδα, καταστολή του μυελού των οστών, πνευμονίτιδα, κίνδυνος για ίνωση ήπατος και κίρρωση μετά παρατεταμένη χορήγηση

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    Άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, όπως κυκλοφωσφαμίδη, χλωραμβουκίλη μπορούν να προστεθούν στα στεροειδή.

    Ανοσοσφαιρίνη ενδοφλέβια αξιολογείται τώρα για ανθεκτικές περιπτώσεις

    Αν και δεν υπάρχει θεραπεία για την πολυμυοσίτιδα, η θεραπεία μπορεί να βελτιώσει τη δύναμη και τη λειτουργία των μυών σας. 

    Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα φάρμακα για τη θεραπεία της πολυμυοσίτιδας περιλαμβάνουν:

    -Κορτικοστεροειδή. Φάρμακα, όπως η πρεδνιζόνη μπορεί να είναι πολύ αποτελεσματικά στον έλεγχο των συμπτωμάτων της πολυμυοσίτιδας. Όμως, η παρατεταμένη χρήση αυτών των φαρμάκων μπορεί να έχει σοβαρές και ευρείες παρενέργειες, γι 'αυτό ο γιατρός σας μπορεί σταδιακά να μειώσει τη δόση του φαρμάκου σε χαμηλότερα επίπεδα.

    -Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Όταν χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή, αυτά τα φάρμακα μπορούν να μειώσουν τη δόση και τις πιθανές παρενέργειες των κορτικοστεροειδών. Τα δύο πιο κοινά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την πολυμυοσίτιδα είναι η αζαθειοπρίνη και η μεθοτρεξάτη. Άλλα φάρμακα που συνταγογραφούνται για την πολυμυοσίτιδα περιλαμβάνουν τη μυκοφαινολάτη μοφετίλη, την κυκλοσπορίνη και το τακρόλιμους.

    -Rituximab. Συνήθως, χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, το rituximab είναι μια επιλογή εάν οι αρχικές θεραπείες δεν ελέγχουν επαρκώς τα συμπτώματα της πολυμυοσίτιδας.

    Ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων σας, ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει:

    Φυσικοθεραπεία. Ένας φυσιοθεραπευτής μπορεί να σας δείξει ασκήσεις για να διατηρήσετε και να βελτιώσετε τη δύναμη και την ευελιξία σας και να συμβουλεύσετε ένα κατάλληλο επίπεδο δραστηριότητας.

    Λογοθεραπεία. Εάν οι μύες κατάποσης εξασθενηθούν από πολυμυοσίτιδα, η λογοθεραπεία μπορεί να σας βοηθήσει να μάθετε πώς να αντισταθμίζετε αυτές τις αλλαγές.

    Διαιτητική αξιολόγηση. Αργότερα κατά τη διάρκεια της πολυμυοσίτιδας, το μάσημα και η κατάποση μπορεί να γίνουν πιο δύσκολα. Ένας διαιτολόγος μπορεί να σας διδάξει πώς να προετοιμάσετε εύχρηστα, θρεπτικά τρόφιμα.

    Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIg) είναι ένα προϊόν καθαρισμένου αίματος που περιέχει υγιή αντισώματα από χιλιάδες αιμοδότες. Αυτά τα υγιή αντισώματα μπορούν να εμποδίσουν τα επιβλαβή αντισώματα που προσβάλλουν τους μυς στην πολυμυοσίτιδα. Δεδομένου ότι γίνεται έγχυση μέσω φλέβας, οι θεραπείες IVIg μπορεί να χρειαστεί να επαναλαμβάνονται τακτικά για να συνεχιστούν τα αποτελέσματα.

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Διαδοχικοί έλεγχοι για τη δραστηριότητα των μυϊκών ενζύμων στον ορό
    • Κάθε ενήλικας θα πρέπει να εξετάζεται για κακοήθεια 
    • Παρακολουθήστε για μεταβολικές επιπλοκές που οφείλονται στα στεροειδή (υποκαλιαιμία, υπέρταση, υπεργλυκαιμία, κλπ.)
    • Παρακολουθήστε τα λευκά αιμοσφαίρια (τύπος λευκών αιμοσφαιρίων, αιμοπετάλια) κάθε εβδομάδα για τον πρώτο μήνα, μετά κάθε 2 εβδομάδες για 2 μήνες, μετά κάθε μήνα

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Πνευμονία
    • Λοίμωξη 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • 30% υπολειπόμενη αδυναμία
    • 20% εμμένουσα ενεργή νόσος 
    • 75% 5ετής επιβίωση
    • Επιβίωση χειρότερη για γυναίκες και Αφρικανούς - Αμερικανούς 
    • Οι περισσότεροι ασθενείς βελτιώνονται με τη θεραπεία 
    • 50% έχουν πλήρη ανάρρωση 
    • Πιθανά υποτροπιάζουσα 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Κακοήθεια 
    • Προϊούσα συστηματική σκλήρυνση 
    • Αγγειΐτιδα
    • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος 
    • Άλλες διαταραχές του συνδετικού ιστού

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: 

    • Εμφανίζεται δερματομυοσίτιδα παιδικής ηλικίας
    • Μπορεί να είναι δυνατό να διακοπεί η πρεδνιζόνη σταδιακά μετά από ένα χρόνο περίπου

    Γηριατρικό: 

    • Σπάνια, μετά την ηλικία των 60 χρόνων
    • Ηλικιωμένος ασθενής με πολυμυοσίτιδα είναι πιο πιθανό να έχει υποκείμενο νεόπλασμα 

    ΑΛΛΕΣ ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ

    Ταξινόμηση των τύπων της μυοσίτιδας: Δερματομυοσίτιδα παιδικής ηλικίας, πρωτοπαθής ιδιοπαθής δερματομυοσίτιδα ή πολυμυοσίτιδα σχετιζόμενη με κακοήθεια, πρωτοπαθής πολυμυοσίτιδα, μυοσίτιδα στα πλαίσια αλληλοεπικαλυπτομένου συνδρόμου. Η μυοσίτιδα εξ εγκλείστων αντιπροσωπεύει μια παραλλαγή της νόσου με άτυπη εμφάνιση και ποικίλλουσα ανταπόκριση στη θεραπεία

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αυτοάνοσα νοσήματα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αυτοάνοσα νοσήματα

    poliomyositida

    Διαβάστε, επίσης,

    Ραβδομυόλυση

    Χρήσιμες πληροφορίες για το φαινόμενο του Raynaud

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη ρευματοειδή αρθρίτιδα

    Ρευματική πολυμυαλγία

    Γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη Δυσφαγία

    Χρήσιμες πληροφορίες για την οξεία δυσφαγία

    Δερματολογικά παρανεοπλασματικά σύνδρομα

    Νόσοι του συνδετικού ιστού

    Η μυοσίτιδα

    Ψιττάκωση

    Αντιπυρηνικά αντισώματα

    Φαινόμενο Raynaud

    Σύνδρομο Sjögren

    Με τι ασχολείται ο ρευματολόγος

    Πολυμυοσίτιδα και δερματομυοσίτιδα

    Ποιες είναι οι αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις;

    www.emedi.gr

     

     

  • Πομφολυγώδες πεμφιγοειδές Πομφολυγώδες πεμφιγοειδές

    Χρήσιμες πληροφορίες για το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές

    Πομφολυγώδες πεμφιγοειδές είναι χρόνιο καλόηθες πομφολυγώδες εξάνθημα που θεωρείται αυτοάνοσο νόσημα.

    Περιορίζεται σε άτομα ηλικίας άνω των 60 χρόνων 

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα/Εξωκρινείς, Αιματολογικό/Λεμφικό/Ανοσολογικό

    Επικρατέστερη ηλικία: Μεγαλύτερη των 60 χρόνων

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ 

    • Μεγάλες πομφόλυγες διαμέτρου 2 έως 5 cm. Περιφερικά μερικές φορές μικρές φυσαλίδες
    • Πομφόλυγες οι οποίες αναπτύσσονται σε δέρμα το οποίο φαίνεται φυσιολογικό (συνήθως) ή ερυθηματώδες (μερικές φορές)
    • Οι πομφόλυγες παραμένουν άθικτες για πολλές ημέρες 
    • Αρχικά εντοπίζονται στα άκρα και αργότερα στον κορμό
    • Μερικές φορές εντοπίζεται στο τριχωτό της κεφαλής, στις παλάμες, στα πέλματα και στους βλεννογόνους 
    • Άθικτες φυσαλίδες υποδηλώνουν τις διαβρωτικές βλάβες (το αντίθετο παρατηρείται στην πέμφιγα)
    • Οι πομφόλυγες είναι γεμάτες από διαυγές υγρό (συνήθως)
    • Πομφόλυγες με ελαφρά αιμορραγικό υγρό (μερικές φορές)
    • Κνησμός (μερικές φορές εντονότατος)
    • Μερικοί ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί
    • 10-20% της επιφάνειας του δέρματος είναι μονίμως προσβεβλημένο

    ΑΙΤΙΑ

    Αυτοάνοση

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ

    Άνδρες, ηλικίας πάνω από 60 χρόνων

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Πέμφιγα
    • Πομφολυγώδες πολύμορφο ερύθημα 
    • Ερπητοειδής δερματίτιδα
    • Φαρμακευτικό εξάνθημα

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Στο 70% υπάρχουν αυτοαντισώματα κατά της βασικής μεμβράνης (με ανοσοφθορισμό). Αυτά ανιχνεύονται στον ορό ή στο δέρμα 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Πομφόλυγα η οποία εντοπίζεται σε περιοχή κάτω από την επιδερμίδα 

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Με το μικροσκόπιο αναδεικνύονται φυσαλίδες υποεπιδερμικά με φλεγμονή γύρω από τη βλάβη στην οποία διαπιστώνεται επίσης και ηωσινοφιλική διήθηση
    • Μελέτες με ανοσοφθορισμό

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Ιστορικό και φυσική εξέταση 
    • Βιοψία - είναι σημαντική για να τεθεί ακριβής διάγνωση 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ 

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εξωτερικός ασθενής, εκτός αν υπάρχουν σημαντικές επιπλοκές 

    0586017a42c33496d11bc344bd61b2453f9e383e

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Διαποτίζουμε τις εν ενεργεία βλάβες για να καθαρίσουμε την περιοχή και να αφαιρέσουμε τις εφελκίδες 
    • Πλύσεις στόματος με αναλγητικά διαλύματα

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Εξαρτάται από τη βαρύτητα της νόσου και/ή τις επιπλοκές 

    ΔΙΑΙΤΑ

    Υδρική. Όταν είναι ανεκτό, κανονικό διαιτολόγιο 

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Χρήση στοματικών αναλγητικών 
    • Ενημέρωση για τις παρενέργειες των στεροειδών

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Πρεδνιζόνη 60 έως 80 mg σε εφ' άπαξ πρωινή δόση. Σταδιακή ελάττωση για αρκετές εβδομάδες ώστε να φτάσουμε σε δόση συντήρησης 20 έως 40 mg την ημέρα. Επιχειρούμε να αλλάξουμε τη θεραπεία σε παρ' ημέρα σχήμα 
    • Εάν το παρ' ημέρα σχήμα δεν έχει αποτελέσματα δοκιμάζουμε σεν επικουρική θεραπεία την αζαθειοπρίνη. Σε περίπτωση ανθεκτικής νόσου δοκιμάζουμε θεραπεία με κυκλοσπορίνη
    • Η εφαρμογή κορτικοστεροειδών τοπικά στις βλάβες μπορεί να είναι επαρκής θεραπεία για ασθενείς με εντοπισμένη νόσο 
    • Στοματικά αναλγητικά

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    Δαψόνη

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Εάν χορηγούμε κυκλοσπορίνη θα πρέπει υποχρεωτικά να παρακολουθούμε τα επίπεδα στο αίμα

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Λοίμωξη (σε ηλικιωμένους, καταβεβλημένους ασθενείς μπορεί να είναι θανατηφόρος)
    • Επιπλοκές της θεραπείας με στεροειδή 
    • Συνυπάρχουσα κακοήθεια 
    • Χωρίς θεραπεία η βαριά μορφή της νόσου μπορεί να είναι θανατηφόρος 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Χρόνια νόσος η οποία διαρκεί επ' άπειρο
    • Οι παλιές βλάβες επουλώνονται γρήγορα καθώς εμφανίζονται νέες βλάβες 
    • Η εξασθένηση που συνοδεύει τη νόσο δεν είναι τόσο έντονη όσο στην πέμφιγα 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Μπορεί να συνυπάρχει κακοήθεια 

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Δεν αποτελεί πρόβλημα της παιδικής ηλικίας 

    Γηριατρικό: Τα ηλικιωμένα άτομα με πεμφιγοειδές μπορεί να έχουν υψηλότερο ποσοστό κακοηθειών από το αναμενόμενο

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα δερματικά νοσήματα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα δερματικά νοσήματα

    img 1

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, θα επιλεγούν για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Ερπητοειδής δερματίτιδα

    Έρπης της κυήσεως

    Κνίδωση

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για τη σκλήρυνση κατά πλάκας Χρήσιμες πληροφορίες για τη σκλήρυνση κατά πλάκας

    Σκλήρυνση κατά πλάκας

    Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια φλεγμονώδης προοδευτική απομυελινωτική νόσος της λευκής ουσίας του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, που έχει ως αποτέλεσμα πολλαπλά και ποικίλα νευρολογικά σημεία και συμπτώματα.

    Συνήθης πορεία - διαλείπουσα, προοδευτική, υποτροπιάζουσα.

    Μπορεί να ακολουθήσει οξεία πορεία.

    Είναι το κύριο αίτιο αναπηρίας σε νεαρούς ενήλικες.

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Νευρικό

    Επικρατέστερη ηλικία: Νεαροί ενήλικες (16-40 ετών) 

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες < Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ ΚΑΤΑ ΠΛΑΚΑΣ

    • Αταξία
    • Σημείο Babinski
    • Διπλωπία ή απώλεια όρασης ή θάμβος μονόπλευρα, συχνά προκαλούνται από οπισθοβολβική νευρίτιδα και τα οπτικά της επακόλουθα
    • Κλόνος
    • Αδεξιότητα
    • Δυσαρθρία
    • Αστάθεια 
    • Ευσυγκινησία
    • Κόπωση 
    • Μη ερεθισιμότητα των γεννητικών οργάνων 
    • Παράλυση χεριού 
    • Ημιπάρεση 
    • Υπερδραστήρια εν τω βάθει τενόντια αντανακλαστικά
    • Ασυνεργία
    • Υπερευαισθησία
    • Απώλεια της αίσθησης της θέσης 
    • Απώλεια της αίσθησης της δόνησης 
    • Πάρεση ενός τμήματος ή μέρους
    • Οφθαλμική παράλυση 
    • Παραισθησία 
    • Σεξουαλική ανικανότητα στους άνδρες 
    • Ακράτεια ούρων, συχνουρία, δυσκολία στην έναρξη της ούρησης 
    • Νευραλγία τριδύμου

    ΑΙΤΙΑ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ ΚΑΤΑ ΠΛΑΚΑΣ

    • Άγνωστα
    • Αυτοάνοση θεωρία  - υποστηρίζεται από το συσχετισμό με το HLA, το κληρονομικό πρότυπο, τα ανοσοκύτταρα στις πλάκες, τις αλλαγές των ανοσοκυττάρων στο περιφερικό αίμα
    • Ιογενής θεραπεία - υποστηρίζεται από την αυξημένη επίπτωση της νόσου στα μεγαλύτερα γεωγραφικά πλάτη, τη κατανομή των περιστατικών στις οικογένειες, γεωγραφική κατανομή των περιστατικών, μελέτες των λοιμωδών νόσων μυελίνης στα ζώα
    • Συνδυαστική θεωρία - αυτοάνοση διαταραχή εκλυόμενη από την περιβαλλοντική έκθεση σε τοξίνες ή σε ιούς νωρίς κατά τη διάρκεια της ζωής 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ ΚΑΤΑ ΠΛΑΚΑΣ

    • Διαμονή στην εύκρατη ζώνη
    • Καταγωγή από τη Βόρεια Ευρώπη
    • Οικογενειακό ιστορικό της νόσου

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ ΚΑΤΑ ΠΛΑΚΑΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Ετερόπλευρη μυατροφική σκλήρυνση 
    • Νόσος Αδαμαντιάδη - Behcet
    • Όγκοι του στελέχους 
    • Λοιμώξεις κεντρικού νευρικού συστήματος 
    • Όγκοι παρεγκεφαλίδας 
    • Αταξία του Friedreich
    • Κληρονομική αταξία 
    • Λευκοδυστροφίες 
    • Νευροϊνωμάτωση
    • Κακοήθης αναιμία
    • Ρήξη μεσοσπονδύλιου δίσκου 
    • Μικρά έμφρακτα παρεγκεφαλίδας 
    • Σαρκοείδωση 
    • Όγκοι σπονδυλικής στήλης 
    • Σύφιλη 
    • Συριγγομυελία
    • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος 

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Εγκεφαλονωτιαίο υγρό:

    • Μη φυσιολογική καμπύλη του κολλοειδούς χρυσού 
    • Αυξημένη γ-σφαιρίνη IgG
    • Ήπια μονοπυρηνική λεμφοκυττάρωση (λιγότερα από 40 κύτταρα/ml)
    • Συντρίμματα μυελίνης (βασική πρωτεΐνη μυελίνης)
    • Αρνητική ορολογική εξέταση για σύφιλη 
    • Φυσιολογική ή ελαφρά αυξημένη πρωτεΐνη (50-100 mg/100 ml)

    Δοκιμασίες για τον αποκλεισμό άλλων διαταραχών:

    • Δοκιμασία φθοριζόντων αντισωμάτων κατά του τρεπονήματος της σύφιλης (FTA-ABS)
    • ΤΚΕ
    • Δοκιμασίες για τις κλινικά υποπτευόμενες αγγειΐτιδες 
    • Ορολογία HTLV-I (ως ανθρώπινου λεμφώματος/λευχαιμίας Τ-κυττάρων)

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Καταστροφή των ελύτρων μυελίνης των νευρικών ινών και των αξονικών κυλίνδρων ακέραιοι άξονες, γλοία και άλλες δομές 
    • Ατροφία των οπτικών νεύρων και των εγκεφαλικών ημισφαιρίων 
    • Τ-λεμφοκύτταρα κοντά στα τριχοειδή φλεβίδια 

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Οπτικά προκλητά δυναμικά - μη φυσιολογικά στο 75-97% των διαγνωστικών περιπτώσεων σκλήρυνσης κατά πλάκας 
    • Προκλητά σωματοαισθητικά δυναμικά - μη φυσιολογικά στο 72-96% των περιπτώσεων 
    • Ακουστικά προκλητά δυναμικά στελέχους - μη φυσιολογικά στο 57-65% των περιπτώσεων 

    MS diagram symptoms full size

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Μαγνητική τομογραφία - (πιο ευαίσθητη από την αξονική τομογραφία) μπορεί να δείξει πολλές πλάκες 
    • Αξονική τομογραφία (διπλής δόσης, καθυστερημένη) - πλάκες

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Μη ειδικές δοκιμασίες για τη διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας 
    • Ιστορικό, φυσική εξέταση, ανάλυση ΕΝΥ, μαγνητική τομογραφία, δοκιμασίες προκλητών δυναμικών, επαναλαμβανόμενες παρατηρήσεις για μια χρονική διάρκεια 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ ΚΑΤΑ ΠΛΑΚΑΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    • Εξωνοσοκομειακός ασθενής, το περισσότερο δυνατό
    • Μακροχρόνια φροντίδα για φυσιοθεραπεία ή επιπλοκές, όπως η πυελονεφρίτιδα 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Μη ειδική θεραπεία. Οι υποτροπές εμφανίζονται απότομα και δυσχεραίνουν τη θεραπεία 
    • Συναισθηματική υποστήριξη, ενθάρρυνση και διαβεβαιώσεις  είναι απαραίτητα για να βοηθήσουν να ξεπεραστεί η έλλειψη ελπίδας
    • Απασχολησιοθεραπεία 
    • Εκτίμηση του ουροποιητικού συστήματος, συμπεριλαμβανομένων των σεξουαλικών προβλημάτων (ανικανότητα συχνά σε άνδρες ασθενείς)
    • Αυτοκαθετηριασμοί για ανεπαρκή κένωση της κύστης (μόνιμος καθετήρας μπορεί να είναι απαραίτητος σε μερικούς ασθενείς)
    • Φυσιοθεραπεία για τη διατήρηση του εύρους των κινήσεων και της δύναμης και την αποφυγή μόνιμου σπασμού των μυών

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    • Διατήρηση της δραστηριότητας, αποφυγή υπερβολικής εργασίας και κόπωσης 
    • Ξεκούραση κατά τη διάρκεια περιόδων οξέων υποτροπών 

    ΔΙΑΙΤΑ

    Εάν υπάρχει πρόβλημα δυσκοιλιότητας, λήψη πολλών υγρών, επιπλέον δίαιτα πλούσια σε φυτικές ίνες

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Η φαρμακευτική θεραπεία κατευθύνεται προς την ανακούφιση των συμπτωμάτων 
    • Πρεδνιζόνη 60 mg/ημέρα ή μεθυλοπρεδνιζόνη ΕΦ 500 mg για 5-7 ημέρες στις οξείες προσβολές κυρίως σε οπισθοβολβική νευρίτιδα 
    • Χρόνια κόπωση: αμανταδίνη 200-300 mg/ημέρα 
    • Σπαστικότητα: βαλκοφαίνη (χαμηλή δοσολογία για ξεκίνημα 5 mg 1-3 φορές την ημέρα, αυξήστε όπως χρειάζεται) ή διαζεπάμη 2-5 mg το βράδυ
    • Δυσκοιλιότητα: υπακτικά, παράγοντες που διογκώνουν τα κόπρανα, καθαρτικά υπόθετα
    • Προβλήματα από το ουροποιητικό: propantheline 7,5 mg κάθε 3-4 ώρες για ξεκίνημα, αυξήστε σε 15 , 3-4 φορές την ημέρα συν 15-30 mg, την ώρα του ύπνου ή oxybutilin chloride 5 mg 3-4 φορές την ημέρα
    • Μπορεί να ενδείκνυται προφυλακτική αντιβιοτική θεραπεία για λοιμώξεις του ουροποιητικού 
    • Ασυνέργεια ή τρόμος: δεν υπάρχει ιδανική θεραπεία. Μπορείτε να δοκιμάσετε β-αναστολείς πριμιδόνη ή κλοναζεπάμη
    • Κατάθλιψη και συναισθηματική ευματαβλητότητα: αμιτριπτυλίνη 10-25 mg πριν τον ύπνο αρχικά, στη συνέχεια αυξήστε όσο είναι ανεκτό
    • Παράνοια ή μανία: αλοπεριδόλη ή λίθιο
    • Μυοσκελετικός πόνος ή δυσχέρεια: μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη 
    • Συμπτώματα από το ένα ημιμόριο του προσώπου και δυσαισθησίες: καρβαμαζεπίνη 100-200 mg 1 ή 2 φορές την ημέρα. Να παρακολουθήσουν τα επίπεδα στον ορό
    • Ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες (π.χ. αζαθειοπρίνη, ACTH, μεθυλοπρεδνιζόνη, κυκλοφωσφαμίδη, ιντερφερόνες, κυκλοσπορίνη) 

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    • Βακλοφαίνη 40-80 mg/ημέρα σε διαιρεμένες δόσεις για μείωση της σπαστικότητας 
    • Ιντερφερόνη 

    Θεραπείες για τη σκλήρυνση κατά πλάκας
    Ενδοφλέβια στεροειδή
    Γλυκοκορτικοειδή
    Φάρμακα τροποποιητικά της ασθένειας
    Συμπληρώματα διατροφής
    Εν τω βάθει διέγερση εγκεφάλου
    Πλασμαφαίρεση
    Φυσικές θεραπείες πολλαπλής σκλήρυνσης
    Τοξίνη Botulinum
    Εργοθεραπεία
    Εναλλακτικές και συμπληρωματικές θεραπείες
    Ερευνητικές θεραπείες για τη σκλήρυνση κατά πλάκας
    Δεν υπάρχει θεραπεία για σκλήρυνση κατά πλάκας (MS), αλλά τα φάρμακα και οι αλλαγές στον τρόπο ζωής μπορούν να σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε την ασθένεια. Συνεργαστείτε στενά με το γιατρό σας για να βρείτε τη θεραπεία που είναι καλύτερη για εσάς και προκαλεί τις λιγότερες παρενέργειες.

    Φάρμακα τροποποιητικά της σκλήρυνσης κατά πλάκας

    Εάν έχετε έναν τύπο σκλήρυνσης κατά πλάκας που ονομάζεται υποτροπιάζουσα ή διαλείπουσα σκλήρυνση κατά πλάκας, ο γιατρός σας μπορεί πρώτα να σας προτείνει ένα φάρμακο τροποποίησης της νόσου. Αυτά τα φάρμακα επιβραδύνουν την πρόοδο της νόσου και αποτρέπουν τα συμπτώματα.

    Τα φάρμακα λειτουργούν περιορίζοντας το ανοσοποιητικό σύστημα - την κύρια άμυνα του οργανισμού σας κατά των μικροβίων - έτσι ώστε να μην επιτίθεται στην προστατευτική επικάλυψη που ονομάζεται μυελίνη που περιβάλλει τα νεύρα.

    Μερικά φάρμακα χρησιμοποιούνται ως ενέσεις κάτω από το δέρμα ή γίνονται ενδομυϊκά. 

    -Βήτα ιντερφερόνες: Διευκολύνουν τη σοβαρότητα και τη συχνότητα των εκρήξεων. Μπορούν να προκαλέσουν συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη, όπως πόνο, κόπωση, πυρετό και ρίγη. Μπορεί να σας κάνουν επιρρεπείς σε λοιμώξεις. Αυτό συμβαίνει επειδή μειώνουν τον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων, τα οποία βοηθούν το ανοσοποιητικό σας σύστημα να καταπολεμήσει τις ασθένειες.

    Περιλαμβάνουν:

    ιντερφερόνη βήτα-1α 
    ιντερφερόνη βήτα-1b 
    peginterferon beta-1a 

    -Glatiramer: Αυτό το φάρμακο σταματά το ανοσοποιητικό σας σύστημα από το να επιτεθεί στη μυελίνη που περιβάλλει και προστατεύει τα νεύρα σας.

    Μπορείτε να πάρετε άλλα φάρμακα ως χάπια:

    -Cladribine: Είναι ένα χάπι που λαμβάνεται μία φορά την ημέρα για πέντε ημέρες για ένα μήνα και μία φορά την ημέρα και πάλι για τον δεύτερο μήνα. Μπορεί να χρειαστείτε επανάληψη σε ένα χρόνο. Δεν προορίζεται για τη θεραπεία της υποτροπιάζουσας μορφής σκλήρυνσης κατά πλάκας, συμπεριλαμβανομένης της υποτροπιάζουσας-απομακρυσμένης νόσου και της ενεργού δευτερογενούς προοδευτικής νόσου. Μπορεί να επηρεάσει το ανοσοποιητικό σας σύστημα και να σας κάνει ευπαθή σε άλλες λοιμώξεις. Επίσης, προκαλεί τριχόπτωση και κάποια εξανθήματα.

    -Φουμαρικό διμεθύλιο: είναι ένα δισκίο που παίρνετε δύο φορές την ημέρα. Μπορεί να μειώσει τα ανοσοκύτταρά σας. Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες του φαρμάκου είναι έξαψη, πόνος στο στομάχι, διάρροια, ναυτία και έμετος. 

    -Diroximel: Λαμβάνετε ένα δισκίο δύο φορές την ημέρα. Το φάρμακο χρησιμοποιείται για τη θεραπεία υποτροπιάζουσων μορφών ΣΚΠ. Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειές του είναι έξαψη, ερυθρότητα, κνησμός ή εξάνθημα, ναυτία, έμετος, διάρροια, στομαχικός πόνος ή δυσπεψία. 

    -Fingolimod: Λαμβάνετε ένα δισκίο μία φορά την ημέρα. Συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι ο πονοκέφαλος, η διάρροια, ο πόνος στην πλάτη, ο βήχα; και οι μη φυσιολογικές εξετάσεις ήπατος και η βραδυκαρδία. Το φάρμακο συνδέεται επίσης με προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια.

    -Φουμαρικό μονομεθύλιο: Είναι ένα χάπι που λαμβάνεται δύο φορές την ημέρα και είναι παρόμοιο με το φουμαρικό διμεθύλιο. Συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι η έξαψη, το κοιλιακό άλγος, η διάρροια και η ναυτία. Τα ηπατικά ένζυμα, επίσης, παρακολουθούνται.

    -Ozanimod: Είναι ένα χάπι που λαμβάνεται μία φορά την ημέρα. Ξεκινά με μια χαμηλή δόση και στη συνέχεια αυξάνεται κατά την πρώτη εβδομάδα. Συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι η ζάλη, οι πονοκέφαλοι, οι αναπνευστικές λοιμώξεις και τα συμπτώματα κρυολογήματος. Δεν πρέπει να το πάρετε εάν έχετε προβλήματα με το ήπαρ ή την καρδιά.

    -Siponimod: Το λαμβάνετε σε μορφή δισκίου. Μπορεί να επηρεάσει το ανοσοποιητικό σας σύστημα και έχει συνδεθεί με θρόμβωση στα άκρα. Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι διάρροια, ζάλη, οίδημα στα άκρα, υψηλή αρτηριακή πίεση, πονοκέφαλοι και επιβραδυνόμενος καρδιακός παλμός. Δεν πρέπει να παίρνετε το siponimod εάν είστε έγκυος.

    -Teriflunomide: Ένα δισκίο παίρνετε μία φορά την ημέρα. Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι η διάρροια, τα μη φυσιολογικά ηπατικά τεστ, η ναυτία και η τριχόπτωση. Μπορεί να οδηγήσει σε ηπατικά προβλήματα και γενετικές ανωμαλίες. Μην το πάρετε εάν είστε έγκυος.

    - Το Alemtuzumab και η μιτοξαντρόνη: Είναι φάρμακα χημειοθεραπείας που έχουν σχεδιαστεί για τη θεραπεία του καρκίνου. Είναι μια επιλογή αν δεν απαντήσετε σε άλλες θεραπείες. Περιορίζουν το ανοσοποιητικό σας σύστημα και αποτρέπουν από την επίθεση στη μυελίνη. Μπορεί να οδηγήσουν σε καρδιακή βλάβη και  λευχαιμία.

    -Το Natalizumab και το ocrelizumab: Είναι επιλογές εάν άλλα φάρμακα δεν λειτουργούν. Το Natalizumab εμποδίζει τα κύτταρα του ανοσοποιητικού να φτάσουν στον εγκέφαλο και στον νωτιαίο μυελό, όπου μπορούν να βλάψουν τα νεύρα. Το Ocrelizumab επιτίθεται σε ορισμένα Β κύτταρα και σταματά το ανοσοποιητικό σας σύστημα από το να επιτεθεί στο σώμα σας. Τα φάρμακα συνδέονται με λευχαιμία.

    Αντιμετώπιση φλεγμονών

    Στεροειδή: 

    Μεθυλπρεδνιζολόνη 
    Πρεδνιζόνη 
    ACTH 

    Πλασμαφαίρεση:

    Αυτό μπορεί να βοηθήσει όταν μια φλεγμονή δεν ανταποκρίνεται στα στεροειδή. Ο γιατρός σας θα αφαιρέσει λίγο από το αίμα σας και θα διαχωρίσει το υγρό τμήμα (που ονομάζεται πλάσμα) από τα κύτταρα του αίματός σας. Τα κύτταρα αναμιγνύονται με ένα διάλυμα πρωτεΐνης και επιστρέφουν στο σώμα σας.

    Έλεγχος συμπτωμάτων

    Μυϊκή δυσκαμψία και σπασμοί: Χαλαρωτικά μυών όπως το baclofen και η tizanidine ή ηρεμιστικά όπως η clonazepam  και η diazepam 

    Κόπωση: Amantadine, armodafinil, modafinil 

    Κατάθλιψη: Αντικαταθλιπτικά, όπως βουπροπιόνη, φλουοξετίνη και σερτραλίνη

    Προβλήματα της ουροδόχου κύστης: Οξυβουτυνίνη  ή τολτεροδίνη 

    Φυσικοθεραπεία

    Εναλλακτικές θεραπείες

    Βιταμίνη D: Τα χαμηλά επίπεδα βιταμίνης D στο αίμα σας μπορούν να αυξήσουν τις πιθανότητες εμφάνισης σκλήρυνσης κατά πλάκας. 

    Βελονισμός: Αυτή η παραδοσιακή κινεζική θεραπεία υποστηρίζει ότι η ενέργεια που ονομάζεται chi ρέει κατά μήκος του σώματός σας σε γραμμές που ονομάζονται μεσημβρινοί. Όταν το chi σας είναι άσχημο, η ασθένεια ή ο πόνος είναι αποτέλεσμα. Ο βελονιστής σύρει λεπτές βελόνες σε σημεία κατά μήκος των μεσημβρινών για να αλλάξει τη ροή της ενέργειάς σας. Μελέτες δείχνουν ότι μπορεί να βοηθήσει τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας, όπως κόπωση, πόνο, διάθεση, σπαστικότητα, μούδιασμα, μυρμήγκιασμα και προβλήματα στην ουροδόχο κύστη.

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Απαιτείται παρακολούθηση

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Μη γνωστά προληπτικά μέτρα. Αποφύγετε παράγοντες που επισπεύδουν μια προσβολή, κυρίως stess από ζεστό καιρό 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Κώμα
    • Οξύ οργανικό ψυχοσύνδρομο (παραλήρημα)
    • Συναισθηματική ευμεταβλητότητα 
    • Νυσταγμός 
    • Ατροφία οπτικού νεύρου
    • Παραπληγία 
    • Σεξουαλική ανικανότητα (άνδρες)
    • Λοιμώξεις ουροποιητικού σωλήνα

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Ιδιαίτερα ποικίλλουσα και απρόβλεπτη. Περίπου 70% των ασθενών ενεργώς δραστήριοι, δημιουργικοί στη ζωή τους με μακρές υφέσεις 
    • Μπορεί να καταστήσει ανάπηρο στην πρώιμη ενήλικη ζωή ή να προκαλέσει το θάνατο μέσα σε μήνες από την έναρξή της
    • Ο μέσος όρος διάρκειας της νόσου ξεπερνά τα 25 χρόνια, υποτροπή σε ένα χρόνο σε 30%, σε 5-9 χρόνια 20%, σε 10-30 χρόνια 10%

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Σπάνια πριν την εφηβεία

    Γηριατρικό: Υποτροπές λιγότερο συχνές σε αυτή την ηλικιακή ομάδα

    ΚΥΗΣΗ

    Μερικές φορές είναι εκλυτικός παράγοντας για την πολλαπλή σκλήρυνση 

    ΑΛΛΕΣ ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ

    • Επειδή η πορεία είναι πολυποίκιλη και απρόβλεπτη, αποφύγετε την απαισιόδοξη πρόβλεψη 
    • 30-40% των ασθενών με οπτική νευρίτιδα μόνο, τελικά αναπτύσσουν άλλα σημεία

    Συμπληρώματα διατροφής για όσους έχουν σκλήρυνση κατά πλάκας

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για όσους έχουν πολλαπλή σκλήρυνση

    Signs and Symptoms of Multiple Sclerosis

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, θα επιλεγούν για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Νευρίτιδα

    Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση και Κάνναβη

    Θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας με ιατρική κάνναβη

    Η καλύτερη θεραπεία για τη σκλήρυνση κατά πλάκας

    Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι συχνότερη στις γυναίκες

    Τα βλαστοκύτταρα θεραπεύουν την σκλήρυνση κατά πλάκας

    Alemtuzumab για τη σκλήρυνση κατά πλάκας

    Ποιοι πρέπει να πίνουν φρέσκο χυμό μαριχουάνας

    Η κανναβιδιόλη βοηθάει στην ανακούφιση του πόνου

    Η χαμηλή χοληστερόλη μειώνει τη διάρκεια ζωής

    Μυστικά για την καλύτερη θεραπεία στη σκλήρυνση κατά πλάκας

    Αιματοεγκεφαλικός φραγμός

    Medorrhinum στην ομοιοπαθητική

    Νευροεμβιομηχανική

    Ρόφημα κουρκουμίνης για τον καρκίνο

    Ιντερφερόνες

    Φουμαρικός μεθυλεστέρας για την σκλήρυνση κατά πλάκας

    Το τέλος των αυτοάνοσων νοσημάτων

    Φαμπριδίνη στη σκλήρυνση κατά πλάκας

    Σε ποιες ασθένειες χρησιμοποιούνται τα πεπτίδια

    Χρήσιμες συμβουλές για την σκλήρυνση κατά πλάκας

    Έχετε σκλήρυνση κατά πλάκας;

    Οπτική νευρίτιδα

    Κάνναβη και Κανναβινοειδή

    Θεραπεία με εκχύλισμα θύμου αδένα

    Μήπως έχετε ακράτεια κοπράνων;

    Δυσκοιλιότητα

    Hand Tutor

    Εγέρθητι

    Νέα φάρμακα για τις αυτοάνοσες παθήσεις

    Το χάπι για τη σκλήρυνση κατά πλάκας

    Υπάρχει θεραπεία για τη σκλήρυνση κατά πλάκας;

    Δαντρολένιο

    Σκλήρυνση κατά πλάκας

    www.emedi.gr

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Reiter Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Reiter

    Σύνδρομο Reiter

    Σύνδρομο Reiter είναι μία τριάδα συμπτωμάτων στην οποία περιλαμβάνονται αρθρίτιδα, επιπεφυκίτιδα και ουρηθρίτιδα ή τραχηλίτιδα.

    Η επιδημιολογία της νόσου είναι παρόμοια με άλλες αντιδραστικές αρθρίτιδες, χαρακτηριζόμενη από άσηπτη φλεγμονή των αρθρώσεων από λοιμώξεις σε άλλα σημεία του σώματος.

    Σαν τέταρτο σύμπτωμα μπορεί να συμπεριληφθούν τα έλκη στόματος ή η βαλανίτιδα (είναι πιθανό μόνο δύο συμπτώματα να είναι παρόντα)

    Δύο μορφές:

    • Σεξουαλικώς μεταδιδόμενη, τα συμπτώματα συνήθως αρχίζουν 7-14 ημέρες μετά την έκθεση
    • Μετά από γαστρεντερίτιδα

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Μυοσκελετικό, Δέρμα/Εξωκρινείς, Νεφρικό/Ουροποιητικό

    Γενετική: Στο 60-80% των ασθενών ανιχνεύεται το ιστικό αντιγόνο HLA-B27

    Επικρατέστερη ηλικία: 20-40 χρόνια

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ REITER

    Μυοσκελετικό σύστημα:

    • Ασύμμετρη αρθρίτιδα (ιδιαίτερα γόνατα, αγκώνες, μεταταρσιοφαλαγγικές αρθρώσεις)
    • Ενθεσοπάθεια (φλεγμονή στο σημείο πρόσφυσης του τένοντα στο οστό), όπως φλεγμονή της πελματιαίας περιτονίας, περιοστίτιδα δακτύλων, φλεγμονή του Αχίλλειου τένοντα
    • Σπονδυλοαθροπάθεια (προσβολή σπονδυλικής στήλης και ιερολαγόνιων αρθρώσεων)

    Ουρογεννητικό σύστημα:

    • Ουρηθρίτιδα
    • Προστατίτιδα
    • Μερικές φορές, κυστίτιδα
    • Βαλανίτιδα
    • Τραχηλίτιδα - συνήθως, ασυμπτωματική

    Δέρμα:

    • Βλεννογονοδερματικές βλάβες (μικρά, ανώδυνα, επιφανειακά έλκη στον βλεννογόνο του στόματος, στην γλώσσα, στη βάλανο του πέους)
    • Βλεννοραγική κερατοδερμία (υπερκεράτωση παλαμών, πελμάτων και γύρω από τα νύχια)

    Καρδιαγγειακό σύστημα:

    • Μερικές φορές περικαρδίτιδα, φυσήματα, διαταραχές συσταλτικότητας, αορτική ανεπάρκεια

    Νευρικό σύστημα:

    • Σπάνια, περιφερική νευροπάθεια, βλάβες εγκεφαλικών συζυγιών, μηνιγγοεγκεφαλίτιδα, νευροψυχιατρικές διαταραχές

    Γενικά:

    • Πυρετός, κακουχία, ανορεξία, απώλεια βάρους
    • Μπορεί να εμφανισθεί με την εικόνα βαριάς νόσου (πυρετός, ρίγη, ταχυκαρδία, έντονες αθραλγίες)

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ REITER

    • Από τους σεξουαλικώς μεταδιδόμενους μικροοργανισμούς τα χλαμύδια αποτελούν το συχνότερο αιτιολογικό παράγοντα
    • Η δυσεντερική μορφή εκδηλώνεται μετά από λοιμώξεις του εντέρου από Shigella, Salmonella, Yersinia και Campylobacter. Ο τύπος αυτός είναι πιο συχνός στις γυναίκες, στα παιδιά και στους ηλικιωμένους

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ REITER

    • Σεξουαλική επαφή 7-14 ημέρες πριν την εμφάνιση των συμπτωμάτων
    • Τροφική δηλητηρίαση ή επεισόδιο βακτηριδιακής δυσεντερίας

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ REITER

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Για τεκμηριωμένη διάγνωση, η αρθρίτιδα θα πρέπει να συνοδεύεται με ουρηθρίτιδα για περισσότερο από ένα μήνα
    • Ρευματοειδής αρθρίτιδα
    • Αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα
    • Αρθρίτιδα που συνοδεύει φλεγμονώδεις νόσους του εντέρου
    • Ψωριασική αρθρίτιδα
    • Νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα
    • Μικροβιακή αρθρίτιδα συμπεριλαμβανόμενης και της γονοκοκκικής

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Αίμα:

    • Λευκά 10.000-20.000
    • Πολυμορφοπυρήνωση
    • Αύξηση της ΤΚΕ
    • Μέτρια νορμοκυτταρική αναιμία 
    • Υπεργαμμασφαιριναιμία

    Αρθρικό υγρό:

    • Λευκά 1.000-8.000 κύτταρα/mm3
    • Καλλιέργειες για μικρόβια αρνητικές

    Άλλες δοκιμασίες:

    • Καλλιέργειες ή ορολογικές αντιδράσεις θετικές για χλαμύδια, ή καλλιέργεια κοπράνων θετικές για Salmonella, Shigella, Yersinia ή Campylobacter υποστηρίζουν τη διάγνωση

    Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Η λήψη αντιβιοτικών μπορεί να επηρεάσει την απομόνωση βακτηριδίων

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Οροαρνητική σπονδυλοαρθροπάθεια (παρόμοια με αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, αρθρίτιδα εντεροπαθειών και ψωριασική αρθρίτιδα)
    • Δημιουργία λαχνών στις αρθρώσεις 
    • Υπεραιμία αρθρώσεων 
    • Φλεγμονή αρθρώσεων 
    • Προστατίτιδα
    • Φλεγμονή σπερματοδόχου κύστεως
    • Βιοψία δέρματος παρόμοια με ψωρίαση 
    • Μη ειδική επιπεφυκίτιδα

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    Στις περιπτώσεις συνδρόμου Reiter που δε σχετίζεται με HIV λοίμωξη, σε 60-80% ευρίσκεται το αντιγόνο ιστοσυμβατότητας HLA-B27

    maxresdefault 40

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Ακτινογραφικά ευρήματα:

    • Περιοστικός πολλαπλασιασμός, πάχυνση
    • Άκανθα 
    • Διαβρώσεις των αρθρικών επιφανειών
    • Υπολειπόμενη καταστροφή των αρθρώσεων 
    • Συνδεσιμότητα (σπονδυλικής στήλης)
    • Ιερολαγονίτιδα

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ REITER

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Κατά την διάρκεια της οξείας φάσης πιθανώς να χρειαστεί εισαγωγή στο νοσοκομείο

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Η θεραπεία είναι συμπτωματική 
    • Δε χρειάζεται θεραπεία για την επιπεφυκίτιδα. Στην ιριδίτιδα μπορεί να απαιτείται θεραπεία 
    • Δε χρειάζεται θεραπεία για τις βλεννογονοδερματικές βλάβες 
    • Κατά τη διάρκεια της ανάρρωσης, φυσιοθεραπεία
    • Κατά τη διάρκεια της οξείας φάσης η αρθρίτιδα μπορεί να αποτελεί το προεξάρχον σύμπτωμα το οποίο επιβαρύνει την γενική κατάσταση του ασθενούς

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Κλινοστατισμός μέχρι να υποχωρήσει η φλεγμονή των αρθρώσεων

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Εκμάθηση τεχνικών φυσιοθεραπείας για το σπίτι

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ REITER

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Συμπτωματική αντιμετώπιση - Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη όπως: ινδομεθακίνη, ναπροξένη, ενδοαρθρική ή συστηματική χορήγηση κορτικοστεροειδών για επίμονη αρθρίτιδα ή ενθεσίτιδα
    • Για διαταραχές του γαστρεντερικού συστήματος: αντιόξινα
    • Για ιριδίτιδα: κορτικοειδή ενδοφθαλμίως 
    • Στο Reiter το σχετιζόμενο με HIV λοίμωξη, ο συνδυασμός βρωμοκρυπτίνης - σουλφασαλαζίνης έχει ευεργετικά αποτελέσματα
    • Για κερατίτιδα - τυπικά στεροειδή

    Αντενδείξεις:

    • Αιμορραγία από το γαστρεντερικό σύστημα
    • Ασθενείς με γαστρικό έλκος, γαστρίτιδα, ελκώδη κολίτιδα
    • Νεφρική ανεπάρκεια

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    • Ασπιρίνη ή άλλα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη 
    • Η σουλφασαλαζίνη φαίνεται να έχει αποτελέσματα 
    • Σε βαρείες περιπτώσεις μεθοτρεξάτη ή αζαθειοπρίνη 

    Ο στόχος της θεραπείας είναι να διαχειριστείτε τα συμπτώματά σας και να αντιμετωπίσετε μια λοίμωξη που θα μπορούσε να εξακολουθεί να υπάρχει.

    Εάν η αντιδραστική σας αρθρίτιδα προκλήθηκε από βακτηριακή λοίμωξη, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει ένα αντιβιοτικό εάν υπάρχουν ενδείξεις επίμονης λοίμωξης. Το αντιβιοτικό που παίρνετε εξαρτάται από τα βακτήρια που υπάρχουν.

    Άλλα φάρμακα μπορεί να περιλαμβάνουν:

    -Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ). Τα ΜΣΑΦ με συνταγή, όπως η ινδομεθακίνη, μπορούν να ανακουφίσουν τη φλεγμονή και τον πόνο της αντιδραστικής αρθρίτιδας.
    -Κορτικοστεροειδή. Η ένεση κορτικοστεροειδούς στις προσβεβλημένες αρθρώσεις μπορεί να μειώσει τη φλεγμονή και να σας επιτρέψει να επιστρέψετε στο φυσιολογικό επίπεδο δραστηριότητας.
    -Τοπικά στεροειδή. Αυτά μπορεί να χρησιμοποιηθούν για δερματικά εξανθήματα που προκαλούνται από την αντιδραστική αρθρίτιδα.
    -Φάρμακα για τη ρευματοειδή αρθρίτιδα. Περιορισμένα στοιχεία δείχνουν ότι φάρμακα, όπως η σουλφασαλαζίνη, η μεθοτρεξάτη ή η etanercept μπορούν να ανακουφίσουν τον πόνο και την ακαμψία για ορισμένα άτομα με αντιδραστική αρθρίτιδα.

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Παρακολούθηση της κλινικής ανταπόκρισης στη θεραπεία. Παρακολούθηση για τυχόν παρενέργειες από την θεραπεία, ιδίως από την σουλφασαλαζίνη και τα ανοσοκατασταλτικά

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ 

    • Χρόνια ή υποτροπιάζουσα νόσος στο 5-50%
    • Αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα εκδηλώνεται στο 30-50%, των ασθενών με HLA-B27
    • Στενώματα ουρήθρας
    • Καταρράκτης και τύφλωση 
    • Νέφωση αορτικής ρίζας

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Ουρηθρίτιδα σε 1-15 ημέρες μετά από σεξουαλική επαφή 
    • Εμφάνιση του συνδρόμου Reiter's σε 10-30 ημέρες μετά την λοίμωξη
    • Μέση διάρκεια: 19 εβδομάδες
    • Κακή πρόγνωση έχει η εντοπισμένη νόσος με προσβολή πτέρνας, οφθαλμού ή καρδιάς

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Προηγηθείσα σιγκέλλωση
    • Σαλμονέλωση 
    • Υερσίνια
    • Μυκόπλασμα
    • Ουρηθρίτιδα από χλαμύδια
    • Λοίμωξη με HIV

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Συχνότερη εντερική λοίμωξη από ότι λοίμωξη από χλαμύδια

    Γηριατρικό: Συχνότερη εντερική λοίμωξη από ό,τι σεξουαλικά μεταδιδόμενη λοίμωξη

    ΚΥΗΣΗ

    Δεν υπάρχει καμία ιδιαιτερότητα εκτός από τις συνήθεις προφυλάξεις σχετικά με τα φάρμακα

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις αρθρίτιδες 

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τις αρθρίτιδες 

    bolovi u koljenu 2

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη ρευματοειδή αρθρίτιδα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη ραγοειδίτιδα

    Σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet

    Ουρηθρίτιδα

    Χλαμυδιακές σεξουαλικά μεταδιδόμενες παθήσεις

    Χρήσιμες πληροφορίες για την ψευδοουρική αρθρίτιδα

    Χρήσιμες πληροφορίες για την ψευδομεμβρανώδη κολίτιδα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη βαλανίτιδα

    Αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα

    Αποφολιδωτική δερματίτιδα

    Λοιμώδης, κοκκιωματώδης αρθρίτιδα

    Λοιμώδης βακτηριακή αρθρίτιδα

    Ψωριασική αρθρίτιδα

    Έλκος κερατοειδούς

    Ερπητικές οφθαλμολογικές λοιμώξεις

    Πολύμορφο ερύθημα

    Επιπεφυκίτιδα

    Φλυκταινώδης κερατοεπιπεφυκίτιδα

    Η μοριακή ανίχνευση του αλληλόμορφου HLA-B27

    Τενοντίτιδα

    Τα χλαμύδια υπεύθυνα για τη στεφανιαία νόσο

    Λοίμωξη από χλαμύδια

    Σύνδρομο Reiter

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για το πολλαπλό μυέλωμα Χρήσιμες πληροφορίες για το πολλαπλό μυέλωμα

    Πολλαπλούν μυέλωμα

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Το πολλαπλό μυέλωμα ή πολλαπλούν μυέλωμα (κακοήθης όγκος πλασματοκυττάρων) είναι η πιο συχνή πρωτοπαθής κακοήθεια των οστών. Είναι το πρωτότυπο του πολλαπλασιασμού των μονοκλωνικών κυττάρων του όγκου που, συνήθως, αποκαλύπτει μονοκλωνική πρωτεΐνη στον ορό ή τα ούρα περισσότερων από 90% των ασθενών

    • Η διαδικασία της νόσου περικλείει ένα φάσμα εντοπισμένων και διάχυτων μορφών της νόσου

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Αιμοποιητικό/Λεμφικό/Ανοσολογικό, Νευρικό, Μυοσκελετικό

    Γενετική: Τυχαία οικογενειακά συμβάντα υποδεικνύουν υπολειπόμενη κληρονομικότητα

    Επικρατέστερη ηλικία: Ηλικίες 40 έως 80 (με ένα μέγιστο επίπτωσης στην 8η δεκαετία)

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΠΟΛΛΑΠΛΟΥ ΜΥΕΛΩΜΑΤΟΣ

    • Η πλειοψηφία των ασθενών (65%) παρουσιάζονται με οστικό πόνο 
    • Παθολογικά κατάγματα εμφανίζονται σε περίπου το 1/3 αυτών των ασθενών 
    • Συχνή είναι η αδυναμία και η κόπωση 
    • Αιμορραγία (μύτη, ούλα) συχνά αποδεικνύεται από την πορφύρα ή την επίσταξη, μπορεί να εμφανιστεί με την παρουσία της θρομβοπενίας ή δευτεροπαθούς αμυλοείδωσης 
    • Μπορεί να εμφανιστούν υποτροπιάζουσες λοιμώξεις
    • Οι ασθενείς μπορεί, επίσης, να παρουσιαστούν με νεφρική έκπτωση ή ανεπάρκεια 
    • Διόγκωση των πλευρών, κρανίου, στέρνου, σπονδύλων, κλειδών, ώμου, πυέλου
    • Απώλεια βάρους 
    • Σύνδρομο υπεργλοιότητας 

    ΑΙΤΙΑ ΠΟΛΛΑΠΛΟΥ ΜΥΕΛΩΜΑΤΟΣ

    Άγνωστα. Υπάρχουν όγκοι κυττάρων χαρακτηριστικοί της αύξησης των πλασματοκυττάρων στο μυελό των οστών 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΠΟΛΛΑΠΛΟΥ ΜΥΕΛΩΜΑΤΟΣ

    Οικογενειακό ιστορικό μυελώματος

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    Μεταστατικό καρκίνωμα, πρωτοπαθής κακοήθεια των οστών (σάρκωμα, λέμφωμα), μεταβολική νόσος οστών, μονοκλωνική γαμμασφαιρινοπάθεια ακαθόριστης σημασίας 

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Αναιμία είναι παρούσα στο 70% των ασθενών την ώρα της διάγνωσης. Περίπου όλοι οι ασθενείς θα αναπτύξουν αναιμία με την πρόοδο της νόσου
    • Επίστρωση περιφερικού αίματος σε αντικειμενοφόρο πλάκα - σχηματισμός Royleaux ("σπίλες" ερυθρών αιμοσφαιρίων)
    • Ηλεκτροφόρησηπρωτεϊνών ορού - συνήθως δείχνει μια αιχμή ή μια εντοπισμένη ζώνη. Από αυτές το 50% είναι IgG πρωτεΐνες, το 20% IgA και το 17% ελεύθερες μονοκλωνικές ελαφρές αλυσίδες 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Δευτεροπαθής αμυλοείδωση 
    • Μυέλωμα νεφρού

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Α/α σκελετού συχνά δείχνει ακτινοδιαυγαστικές οστεολυτικές βλάβες, όταν ενέχονται τα μακρά οστά. Το κρανίο συχνά δείχνει σφαιρικές οστεολυτικές βλάβες χωρίς σκληρυντική ή αντιδραστική παρυφή. Η περιοριστική αντίδραση είναι σπάνια 
    • Συμπιεστικά κατάγματα σπονδύλων με τυχαία συμπίεση εξωοστική ή επισκληρίδια, του νωτιαίου μυελού ανευρίσκονται συχνά
    • Αν οι οστικές βλάβες έχουν περιγραφεί με το σπινθηρογράφημα με τεχνήτιο 99 ως ψυχρές, θα δείξουν πράγματι μια μικρή αύξηση πρόσληψης σε ενεχόμενες σκελετικές περιοχές, ειδικά αν υπάρχει κάταγμα, ωστόσο το ποσό της πρόσληψης είναι πολύ μικρότερο από αυτό που παρουσιάζεται σε άλλες οστικές κακοήθειες 
    • Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να είναι εξαιρετικά πολύτιμη στον καθορισμό της έκτασης της εμπλοκής του μυελού όπως και στη διαφοροδιάγνωση μεταξύ καλοήθων συμπιεστικών καταγμάτων 

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Η εργαστηριακή δοκιμασία που είναι πιο πιθανό να αποδώσει μια οριστική διάγνωση, είναι η βιοψία μυελού των οστών. Ο μυελός των οστών περιέχει αυξημένο αριθμό πλασματοκυττάρων σε ποικίλα στάδια ωρίμανσης

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΟΛΛΑΠΛΟΥ ΜΥΕΛΩΜΑΤΟΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εξωνοσοκομειακός ασθενής, πλην κατά τη διάρκεια έντονων χημειοθεραπευτικών περιόδων 

    multiple myeloma 1

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Η θεραπεία με ακτινοβολίες περιορίζεται στους ασθενείς με μη υφιέμενους οστικούς πόνους (αποτυχία χημειοθεραπείας)
    • Οι ασθενείς με επαπειλούμενα ή παθολογικά κατάγματα, πρέπει να σταθεροποιήσουν αυστηρά αυτά τα κατάγματα μαζί με την αφαίρεση του όγκου αν είναι δυνατό. Οι ασθενείς με επαπειλούμενη παραλυσία δευτεροπαθή σε συμμετοχή του νωτιαίου μυελού, πρέπει να υποστούν άμεση θεραπεία με ακτινοβολίες και υποστήριξη και/ή χειρουργική αποσυμπίεση και σταθεροποίηση

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Όση είναι ανεκτή

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Η χημειοθεραπεία είναι η πρωταρχική θεραπεία για το ασυμπτωματικό πολλαπλό μυέλωμα, αλλά η ιδανική χημειοθεραπεία είναι άγνωστη. Το πιο συχνό αρχικό πρωτόκολλο θεραπείας συμπεριλαμβάνει τη χορήγηση μελφαλάνης από το στόμα και πρεδνιζόνης. Το πρωτόκολλο παράγει μια αντικειμενική απάντηση στο 50-60% των ασθενών. Αυτό δίνεται συνήθως σε δόσεις από το στόμα 0,25 mg/kg/ημέρα για 4 ημέρες, μαζί με 50 mg πρεδνιζόνης 2 φορές την ημέρα, για την ίδια χρονική περίοδο. Η δοσολογία θα πρέπει να επαναλαμβάνεται κάθε 6 εβδομάδες με μέτρηση του αριθμού των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων, εκτιμούμενη σε μεσοδιαστήματα 3 εβδομάδων 

    Προφυλάξεις: 

    • Μελφαλάνη - καταστολή μυελού είναι μια μέγιστη δοσοπεριοριζόμενη τοξικότητα αυτού του φαρμάκου (κυρίως λευκοπενία, θρομοβοκυττοπενία). Παρακολουθήστε γενική αίματος, αιμοπετάλια κάθε 3 εβδομάδες 
    • Πρεδνιζόνη - συνήθεις κίνδυνοι της μακράς διάρκειας κορτικοστεροειδών 

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    Στην περίπτωση αποτυχίας της παραπάνω αγωγής, εναλλακτικά πρωτόκολλα περιλαμβάνουν:

    • Κυκλοφωσφαμίδη, carmustine, βινκριστίνη και πρεδνιζόνη
    • VAD - συνδυασμός βινκριστίνης, δοξορουμπικίνης (αδριαμυκίνη) και δεξαμεθαζόνης 

    Εάν έχετε πολλαπλό μυέλωμα, αλλά δεν αντιμετωπίζετε συμπτώματα (επίσης, γνωστά ως καπνίζοντας πολλαπλό μυέλωμα), ίσως να μην χρειαστείτε αμέσως θεραπεία. Η άμεση θεραπεία μπορεί να μην είναι απαραίτητη για πολλαπλό μυέλωμα που αναπτύσσεται αργά και σε πρώιμο στάδιο. Ωστόσο, ο γιατρός σας θα παρακολουθεί τακτικά την κατάστασή σας για ενδείξεις ότι η ασθένεια εξελίσσεται.

    Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει περιοδικές εξετάσεις αίματος και ούρων.

    Θεραπείες για το μυέλωμα

    -Στοχευμένη θεραπεία. Οι στοχευμένες θεραπείες φαρμάκων εστιάζονται σε συγκεκριμένες αδυναμίες που υπάρχουν στα καρκινικά κύτταρα. Με τον αποκλεισμό αυτών των ανωμαλιών, οι στοχευμένες θεραπείες φαρμάκων μπορούν να προκαλέσουν θάνατο καρκινικών κυττάρων.

    -Ανοσοθεραπεία. Η ανοσοθεραπεία χρησιμοποιεί το ανοσοποιητικό σας σύστημα για την καταπολέμηση του καρκίνου. Το ανοσοποιητικό σύστημα που καταπολεμά τις ασθένειες του σώματός σας μπορεί να μην επιτεθεί στον καρκίνο σας, επειδή τα καρκινικά κύτταρα παράγουν πρωτεΐνες που τις βοηθούν να κρυφτούν από τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος. Η ανοσοθεραπεία δρα παρεμβαίνοντας σε αυτήν τη διαδικασία.

    -Χημειοθεραπεία. Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιεί φάρμακα για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα. Τα φάρμακα σκοτώνουν ταχέως αναπτυσσόμενα κύτταρα, συμπεριλαμβανομένων των κυττάρων μυελώματος. Υψηλές δόσεις φαρμάκων χημειοθεραπείας χρησιμοποιούνται πριν από τη μεταμόσχευση μυελού των οστών.

    -Κορτικοστεροειδή. Τα κορτικοστεροειδή φάρμακα ρυθμίζουν το ανοσοποιητικό σύστημα για τον έλεγχο της φλεγμονής στο σώμα. Είναι, επίσης, δραστικά κατά των κυττάρων μυελώματος.

    -Μεταμόσχευση μυελού των οστών. Μια μεταμόσχευση μυελού των οστών, επίσης γνωστή ως μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων, είναι μια διαδικασία για την αντικατάσταση του νοσούντος μυελού των οστών σας με υγιή μυελό των οστών. Πριν από τη μεταμόσχευση μυελού των οστών, τα βλαστικά κύτταρα που σχηματίζουν αίμα συλλέγονται από το αίμα σας. Στη συνέχεια λαμβάνετε υψηλές δόσεις χημειοθεραπείας για να καταστρέψετε τον ασθενή μυελό των οστών σας. Στη συνέχεια, τα βλαστικά σας κύτταρα εγχύονται στο σώμα σας, όπου ταξιδεύουν στα οστά σας και αρχίζουν να ανοικοδομούν τον μυελό των οστών σας.

    -Ακτινοθεραπεία. Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί ακτίνες υψηλής ενέργειας από πηγές όπως ακτίνες Χ και πρωτόνια για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη γρήγορη συρρίκνωση των κυττάρων μυελώματος σε μια συγκεκριμένη περιοχή - για παράδειγμα, όταν μια συλλογή ανώμαλων κυττάρων πλάσματος σχηματίζει έναν όγκο (πλασματοκύττωμα) που προκαλεί πόνο ή καταστρέφει ένα οστό.

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Γενική αίματος, αιμοπετάλια κάθε 6 εβδομάδες

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Καταστροφή σκελετού και πόνος στα οστά
    • Αυτόματα κατάγματα
    • Δευτεροπαθής αμυλοείδωση 
    • Νεφρική ανεπάρκεια 
    • Υποτροπιάζουσες λοιμώξεις (π.χ. στρεπτόκοκκος, πνευμονιόκοκκος, αιμόφιλος ινφλουέντζας)
    • Σύνδρομο υπεργλοιότητας
    • Αναιμία

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Μέσος όρος χρόνου επιβίωσης ποικίλει σημαντικά 
    • Η μέση επιβίωση όλων των ασθενών είναι περίπου 24 μήνες. Ένας πραγματικά μεγάλος αριθμός των επιβιωσάντων ασθενών για μεγαλύτερες χρονικές περιόδους με απόδειξη παρουσίας της νόσου
    • Υπάρχουν τυχαίες, παροδικές υφέσεις με τη θεραπεία
    • Η μεταμόσχευση μυελού των οστών πρέπει να ληφθεί υπ' όψιν στους νεότερους ασθενείς

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Το πολλαπλό μυέλωμα έχει σχέση με τη συστηματική αμυλοείδωση, στην οποία το αμυλοειδές προέρχεται από ελαφριές αλυσίδες ανοσοσφαιρίνης. Σε μια σειρά αυτοψιών, 15% των ασθενών έχει γενικευμένη αμυλοείδωση με εναποθέσεις στα νεφρά, το σπλήνα, τα επινεφρίδια και το ήπαρ. Η συμμετοχή του νεφρού συχνά οδηγεί σε αζωθαιμία και δευτεροπαθή νεφρική ανεπάρκεια 

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Γηριατρικό: Πιο συχνό σε μεγάλους ενήλικες

    Απαιτούνται νέες θεραπευτικές επεμβάσεις στο πολλαπλό μυέλωμα με σεβασμό στην ποιότητα ζωής του ασθενούς.

    Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για το πολλαπλό μυέλωμα, σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

    Η ζωή είναι πολύτιμη.

    Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

    blob 32

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Βακτηριακή πνευμονία

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον υπερπαραθυρεοειδισμό

    Χρήσιμες πληροφορίες για την οστεοπόρωση

    Υπερασβεστιαιμία

    Οστεονέκρωση

    Διατροφή για όσους έχουν πολλαπλό μυέλωμα

    Σημαντικές πληροφορίες για την αμυλοείδωση

    Νεφρωσικό σύνδρομο

    Το σύνδρομο Fanconi

    Οι κίνδυνοι υγείας στα κομμωτήρια

    Τροφές φάρμακα για τον καρκίνο

    Το μείγμα βοτάνων της EMEDI για τον καρκίνο

    Είναι πολύ επικίνδυνες οι χημικές βαφές μαλλιών

    Daratumumab για το πολλαπλούν μυέλωμα

    Η οικογενής αμυλοειδική νευροπάθεια

    Οι όγκοι των οστών

    Η άσκηση στο πολλαπλούν μυέλωμα

    Πολλαπλούν μυέλωμα

    Μάθετε να αξιολογείτε την γενική ούρων

    Οι ηλεκτροφορήσεις στην Ιατρική

    Πώς η κουρκουμίνη θεραπεύει το μυέλωμα

    Προσοχή το Revlimid έχει πολλές παρενέργειες

    Νέα θεραπεία για το πολλαπλούν μυέλωμα

    Εργαστηριακός έλεγχος για πολλαπλούν μυέλωμα

    www.emedi.gr