Τετάρτη, 15 Ιανουαρίου 2014 17:11

Ποια φάρμακα απαγορεύονται στην μυασθένεια;

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(4 ψήφοι)

Τι είναι η μυασθένεια και ποια φάρμακα απαγορεύονται

Μυασθένεια, ICD-10, G70.0, είναι μία πάθηση της νευρομυϊκής σύναψης η οποία κλινικά εκδηλώνεται με μυϊκή αδυναμία και βλεφαρόπτωση. Η θεραπευτική αγωγή συνήθως δίνει ικανοποιητικά αποτελέσματα.

Στη μυασθένεια υπάρχουν τα ακόλουθα σημεία και συμπτώματα:

  • Μυϊκή αδυναμία που χειροτερεύει όταν κουράζεται ο μυς ή μια ομάδα μυών
  • Πτώση βλεφάρων (βλεφαρόπτωση)
  • Διπλωπία
  • Δυσκολίες ομιλίας ή στο χαμόγελο
  • Δυσκολίες μάσησης ή κατάποσης

Η μυασθένεια προκαλείται λόγω προβλήματος στη μετάδοση των νευρικών μηνυμάτων προς τους μυς. Είναι διαταραχή στη νευρομυϊκή σύναψη.

Κανονικά, η νευρική ώση απελευθερώνει στην κατάληξη του νεύρου στη σύναψη το νευροδιαβιβαστή ακετυλχολίνη. Η ακετυλχολίνη προσδένεται στους υποδοχείς της και πυροδοτεί τη μυϊκή κίνηση.

Στη μυασθένεια, υπάρχουν παθολογικά αντισώματα που παράγονται από τον οργανισμό του ασθενούς, συγκεκριμένα από το ανοσολογικό του σύστημα. Τα αυτοάνοσα αντισώματα μπλοκάρουν, αλλοιώνουν ή καταστρέφουν τους υποδοχείς στις συνάψεις της ακετυλχολίνης.

Θεραπεία μυασθένειας

Η θεραπευτική αγωγή βασίζεται σε φάρμακα που αναστέλλουν την δράση των ακετυλοχολινεστερασών. Τα ένζυμα αυτά φυσιολογικά καταβολίζουν την ακετυλοχολίνη. Επίσης, χρησιμοποιούνται ανοσοκατασταλτικά, κυτταροστατικά, ανοσοσφαιρίνες, αλλά και πλασμαφαίρεση σε ανθεκτικές βαριές περιπτώσεις.

Σε πολλές περιπτώσεις και κυρίως, όταν υπάρχει υπερτροφία συνιστάται η χειρουργική αφαίρεση του θύμου αδένα.


Στη Βαριά Μυασθένεια απαγορεύονται τα φάρμακα που αποκλείουν τη νευρομυϊκή σύναψη ή δρουν κατασταλτικά στη αναπνοή.

Αντιβιοτικά

-Αμινογλυκοσίδες (γενταμυκίνη, καναμυκίνη, στρεπτομυκίνη, νεομυκίνη)

-Αμπικιλλίνη

-Σιπροφλοξασίνη

-Μακρολίδες (ερυθρομυκίνη)

-Ιμιπενέμη και σιλαστατίνη

Καρδιολογικά

-Β-blockers

-Ανταγωνιστές διαύλων CA

-Αντιαρρυθμικά τύπου κινιδίνης, κινίνης και προκαϊναμίδης

Αντιεπιληπτικά

-Φαινυντοϊνη

-Καρβαμαζεπίνη

Χλωροκίνη

D-πενικιλλαμίνη

Ιντερφερόνες

Οφθαλμολογικά

-Μυδριατικά

-Τιμολόλη

Ψυχιατρικά

-Λίθιο

-Βενζοδιαζεπίνες

Γαστρεντερολογικά

-Άλατα μαγνησίου (υπακτικά και αντιόξινα)

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

Θάλαμος

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης

Ακετυλοχολίνη

Η θεραπεία της μυασθένειας

Διπλωπία

www.emedi.gr

 

 

 

Διαβάστηκε 16821 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Τρίτη, 05 Ιανουαρίου 2021 18:54
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Μικροβιακή μηνιγγίτιδα Μικροβιακή μηνιγγίτιδα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη μικροβιακή μηνιγγίτιδα

    Μικροβιακή μηνιγγίτιδα είναι μία φλεγμονή μικροβιακής αιτιολογίας της λεπτής μήνιγγας και του εγκεφαλονωτιαίου υγρού της καθώς και του υγρού των κοιλιών. Η μηνιγγίτιδα είναι πάντοτε εγκεφαλονωτιαία

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Νευρικό

    Επικρατέστερη ηλικία: Νεογνά, βρέφη και ηλικιωμένοι

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΜΙΚΡΟΒΙΑΚΗΣ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑΣ

    • Πρόσφατη λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού
    • Πυρετός 
    • Κεφαλαλγία
    • Μηνιγγισμός
    • Σημεία εγκεφαλικής δυσλειτουργίας 
    • Έμετοι 
    • Φωτοφοβία
    • Σπασμοί 
    • Ναυτία 
    • Ρίγη 
    • Έντονη εφίδρωση 
    • Αδυναμία
    • Διαταραχές του επιπέδου συνείδησης 
    • Εστιακή νευρολογική σημειολογία
    • Στους ηλικιωμένους τα ευρήματα είναι ύπουλα, όπως πολλές φορές η σύγχυση
    • Σε μηνιγγιτιδοκοκκαιμία εμφανίζεται εξάνθημα, κηλιδώδες και ερυθηματώδες αρχικά, πετεχειώδης ή πορφυρικό στη συνέχεια

    ΑΙΤΙΑ ΜΙΚΡΟΒΙΑΚΗΣ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑΣ

    • Νεογνά: Escherichia coli, Streptococcus ομάδα B, Listeria monocytogenes και Streptococcus μη ομάδας B
    • Βρέφη/Παιδιά: H. influenza (48%), Streptococcus pneumoniae (13%) και Neisseria menigitidis
    • Ενήλικες:  Streptococcus pneumoniae (30-50%), H. influenza (1-3%), Neisseria menigitidis (10-35%), Gram αρνητικός βάκιλλος (1-10%), Staphylococci (5-15%), Streptococci (5%) και είδη Λιστέριας (5%)

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΜΙΚΡΟΒΙΑΚΗΣ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑΣ

    • Ανοσοκατεσταλμένα άτομα
    • Αλκοολισμός
    • Νευροχειρουργικές επεμβάσεις ή κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΜΙΚΡΟΒΙΑΚΗΣ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Μικροβιαιμία
    • Σηψαιμία
    • Πνευμονικό απόστημα
    • Σπασμοί
    • Μηνιγγίτιδα άλλης, μη μικροβιακής αιτιολογίας

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΜΙΚΡΟΒΙΑΚΗΣ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑΣ

    Θολό ΕΝΥ

    Νεογνά:

    • > 10 λευκά αιμοσφαίρια-WBC στο ΕΝΥ
    • Λόγος γλυκόζης ΕΝΥ: γλυκόζη αίματος <0,6
    • ΕΝΥ πρωτεΐνη > 50 mg/dl

    Βρέφη/Παιδιά:

    •  5 WBC στο ΕΝΥ
    • Λόγος ΕΝΥ: γλυκόζη αίματος < 0,6
    • ΕΝΥ πρωτεΐνη > 50 mg/dl

    Ενήλικες: 

    • 1.000 - 100.000 WBC στο ΕΝΥ (μέσος όρος 5.000-20.000)
    • Λόγος γλυκόζης ΕΝΥ: γλυκόζη αίματος < 0,4
    • ΕΝΥ πρωτεΐνη > 45 mg/dl (συνήθως 150-400 mg/dl)

    Σε όλες τις ηλικίες:

    • ΕΝΥ αρχική πίεση > 180 mm H2O
    • ΕΝΥ, χρώση κατά Gram (+) στο 75% των ασθενών χωρίς αγωγή 
    • ΕΝΥ, καλλιέργεια + 70-80%
    • Καλλιέργεια αίματος + 40-60%
    • ΕΝΥ, δοκιμασία βακτηριδιακών αντιγόνων (η ευαισθησία ποικίλλει) 

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • CT εγκεφάλου σε υποψία αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης 
    • Η ακτινογραφία θώρακα μπορεί να αποκαλύψει μία ασυμπτωματική περιοχή με πνευμονίτιδα ή απόστημα 
    • Οι ακτινογραφίες παραρρίνιων κόλπων/κρανίου μπορεί να δείξουν οστεομυελίτιδα κρανίου, παραρρινοκολπίτιδα ή κάταγμα κρανίου
    • Στην πορεία της νόσου, CT εγκεφάλου σε υποψία υδροκεφάλου, εγκεφαλικού 

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Οσφυονωτίαια παρακένετηση

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΜΙΚΡΟΒΙΑΚΗΣ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εισαγωγή σε νοσοκομείο, συχνά σε ΜΕΘ. Σε υποψία της πάθησης η οσφυονωτιαία παρακέντηση θα πρέπει να γίνεται από εξωτερικά ιατρεία και η αντιμικροβιακή αγωγή να αρχίζει πριν τη μεταφορά στο θάλαμο 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Κατάλληλη αντιμικροβιακή θεραπεία 
    • Έντονη υποστηρικτική φροντίδα με συνεχή παρακολούθηση για την έγκαιρη αναγνώριση των σπασμών και την πρόληψη εισρόφησης 
    • Αντιμετώπιση οποιασδήποτε συνυπάρχουσας κατάστασης 
    • Μέτρα για την πρόληψη της υποθερμίας και της αφυδάτωσης 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Όση ανέχεται ο ασθενής στο νοσοκομείο και μετά την έξοδο του

    Vivian Yeung I1 Bacterialm

    ΔΙΑΙΤΑ

    Κανονική εκτός αν η νόσος επιπλακεί με σύνδρομο απρόσφορης έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΜΙΚΡΟΒΙΑΚΗΣ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Εμπειρική θεραπεία ώσπου να βγουν τα αποτελέσματα της καλλιέργειας (πρέπει να ελέγχονται τα τοπικά πρότυπα ευασθησίας των μικροβίων)

    • 0-4 εβδομάδες - αμπικιλλίνη (300-400 mg/kg/ημέρα) σε συνδυασμό με μία κεφαλοσπορίνη 3ης γενιάς (κεφοταξίμη, 200 mg/kg/ημέρα κάθε 4-6 ώρες ή κεφτριαξόνη 100 mg/kg/ημέρα κάθε 12-24 ώρες), η αμπικιλλίνη μαζί με αμινογλυκοσίδη (τομπραμυκίνη 7,5 mg/kg/ημέρα κάθε 6-8 ώρες, πρόωρα ή βρέφη < 1 εβδομάδα, 2,5 mg/kg/ημέρα κάθε 12 ώρες). Διάρκεια θεραπείας: 14-21 ημέρες 
    • 4-12 εβδομάδες - αμπικιλλίνη σε συνδυασμό με κεφαλοσπορίνη 3ης γενιάς. Θεραπεία 10 ημερών (ίδια δοσολογία όπως παραπάνω)
    • 3 μηνών - 18 χρονών - κεφαλοσπορίνη 3ης γενιάς ή αμπικιλλίνη με χρωραμφενικόλη (75-100 mg/kg/ημέρα). Θεραπεία 10 ημερών
    • 18-50 ετών - πενικιλλίνη G (18-24 εκατομμύρια μονάδες κάθε 4-6 ώρες) ή αμπικιλλίνη (12-18 gm/ημέρα σε διαιρεμένες δόσεις). Θεραπεία 10 ημερών 
    • Πάνω από 50 ετών - αμπικιλλίνη μαζί με κεφαλοσπορίνη 3ης γενιάς (κεφοταξίμη 2 gm κάθε 4 ώρες ή κεφτριαξόνη 2 gm/ημέρα). Θεραπεία 14-21 ημερών  

    Προφυλάξεις:

    • Ωτοτοξικότητα από τις αμινογλυκοσίδες
    • Κώφωση 
    • Διαταραχές ανάπτυξης που σχετίζονται με τη μηνιγγίτιδα 

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    • Βανκομυκίνη
    • Αντιψευδομοναδική πενικιλλίνη
    • Αζτρεονάμη
    • Κινολόνες 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΙΚΡΟΒΙΑΚΗΣ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑΣ

    Τα στελεχιαία ακουστικά προκλητά δυναμικά πρέπει να εξετάζονται αμέσως στα βρέφη. Η περαιτέρω παρακολούθηση θα εξαρτηθεί από τα αποτελέσματα της και την πορεία της μηνιγγίτιδας κατά τη διάρκεια της νοσηλείας 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    • Άμεση θεραπευτική αντιμετώπιση των λοιμώξεων 
    • Εφαρμογή αυστηρώς άσηπτων τεχνικών στην αντιμετώπιση ασθενών με τραύμα κεφαλής ή κάταγμα κρανίου 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Σπασμοί (20-30% στην πορεία της νόσου)
    • Εστιακή νευρολογική σημειολογία
    • Παραλύσεις κρανιακών νεύρων (III, VI, VII, VIII) 10-20% των περιπτώσεων υποχωρούν μέσα σε λίγες εβδομάδες
    • Βαρηκοΐα αντίληψης (10% στα παιδιά)
    • Νευροαναπτυξιακές διαταραχές (προβλήματα μάθησης 30%)
    • Αποφρακτικός υδροκέφαλος
    • Υποσκληρίδια συλλογή 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Θνητότητα γενικά 14%
    • H. inflouenza (αιμόφιλος ινφλουένζας) 6%
    • Neisseria menigitidis (ναϊσσέρεια μηνιγιτιδική) 10,3%
    • Streptococcus pneumoniae (στρεπτόκοκκος πνευμονίας) 26,3

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Οι οποίες επιβαρρύνουν την πρόγνωση:

    • Κώμα 
    • Σπασμοί 
    • Αλκοολισμός 
    • Μεγάλη ηλικία 
    • Βρεφική ηλικία 
    • Σακχαρώδης διαβήτης
    • Πολλαπλούν μυέλωμα
    • Κάκωση κεφαλής 

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Γηριατρικό: Αρκετά σημεία και συμπτώματα μπορεί να μην είναι πολύ εμφανή σε ηλικιωμένους ασθενείς με άλλες παθήσεις (συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, πνευμονία)

    Άλλα: Διαφορετικοί αιτιολογικοί παράγοντες, αντιμικροβιακή αγωγή, δοσολογία και ευρήματα στο ΕΝΥ

    ΑΛΛΕΣ ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ

    Τα κορτικοστεροειδή (δεξαμεθαζόνη) χρησιμοποιούνται ως επικουρική θεραπεία - είναι χρήσιμα στη μείωση γενικά των νευρολογικών επιπλοκών και στη μείωση της θνησιμότητας σε πνευμονιοκοκκική μηνιγγίτιδα. 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τις λοιμώξεις 

    Bacterial Meningitis stages

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Νοκαρδίωση

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη νόσο του Lyme

    Σποροτρίχωση

    Πυρετικοί σπασμοί

    Χρήσιμες πληροφορίες για την τριχίνωση

    Χρήσιμες πληροφορίες για την υπαραχνοειδή αιμορραγία

    Μικροβιακή τροφική δηλητηρίαση

    Τουλαραιμία

    Βρεφική ροδάνθη

    Βαρτονέλλωση

    Χρήσιμες πληροφορίες για την πολιομυελίτιδα

    Πνευμονία από Pneumoystis Carinii

    Χρήσιμες πληροφορίες για την πνευμονία από μυκόπλασμα

    Πνευμονικό απόστημα

    Παρωτίτιδα

    Πανώλη

    Οστρακιά

    Διανοητική καθυστέρηση

    Σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet

    Χρήσιμες πληροφορίες για τις ανοσοανεπάρκειες

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη φυματίωση

    Χρήσιμες πληροφορίες για την ανεμοβλογιά

    Χρήσιμες πληροφορίες για την αμοιβάδωση

    Χρήσιμες πληροφορίες για τις γονοκοκκικές λοιμώξεις

    Απρόσφορη έκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης

    Βλαστομύκωση

    Εγκεφαλική παράλυση

    Απόστημα εγκεφάλου

    Λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα

    Ιογενής εγκεφαλίτιδα

    Νευρίτιδα

    Λοίμωξη από τον Ιό Epstein-Barr

    Απλός έρπητας

    Ερπητική κυνάγχη

    Σύνδρομο υποτονικού βρέφους

    Χρήσιμες πληροφορίες για το AIDS

    Κηλιδώδης πυρετός των βραχωδών ορέων

    Μεταστατικός καρκίνος στο νευρικό σύστημα

    Όλα όσα πρέπει να ξέρετε για τα βακτήρια

    Πώς θα καταλάβετε ότι έχετε μηνιγγίτιδα

    Υδροκεφαλία σε ενήλικες

    Τα οφέλη από το μαύρο κύμινο στην υγεία

    Σοβαρά συμπτώματα και σημεία που πρέπει να σας ανησυχήσουν

    Μήπως έχετε δυσκαμψία στον αυχένα;

    Κρυπτοκοκκίαση

    Σε ποιους ασθενείς πρέπει να γίνεται έλεγχος για φυματίωση

    Φυματιώδης μηνιγγίτιδα

    Διάγνωση ασθενειών από τα μάτια

    Οσφυϊκή παρακέντηση

    Πρέπει να εμβολιαζόμαστε το χειμώνα;

    Έλεγχος των λοιμώξεων στα νοσοκομεία

    Μηνιγγίτιδα

    Εμβόλιο μηνιγγιτιδόκοκκου

    Λεπτομηνιγγική καρκινωμάτωση

    www.emedi.gr

  • Σύνδρομο Wiskott-Aldrich Σύνδρομο Wiskott-Aldrich

    Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Wiskott-Aldrich

    Το Σύνδρομο Wiskott-Aldrich είναι φυλοσύνδετη, υπολειπόμενη πάθηση που προσβάλλει τα άρρενα βρέφη. Χαρακτηρίζεται από έκζεμα, θρομβοπενία και υποτροπιάζουσες λοιμώξεις.

    Η λειτουργία των Β και Τ-κυττάρων είναι ελλειμματική.

    Το σύνδρομο αυτό μπορεί να προκαλέσει πρώιμο θάνατο

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Αιμοποιητικό/Λεμφοποιητικό/Ανοσολογικό, Δέρμα/εξωκρινείς

    Γενετική: Φυλοσύνδετο, υπολειπόμενο γονίδιο

    Επικρατέστερη ηλικία: Νεογνά (συμπτώματα εκδηλώνονται καθώς τα βρέφη μεγαλώνουν)

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες (αποκλειστικά)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ WISKOTT-ALDRICH

    Νεογνά:

    • Αιματηρές διάρροιες 
    • Πετέχειες 
    • Πορφύρα

    Παιδιά:

    • Έκζεμα (στον 1ο περίπου χρόνο)
    • Δευτεροπαθείς δερματικές λοιμώξεις
    • Πνευμονία
    • Μέση ωτίτιδα 
    • Ερπητικές λοιμώξεις (δέρματος και οφθαλμών)
    • Ηπατοσπληνομεγαλία
    • Η ανάπτυξη λευχαιμίας ή λεμφώματος είναι πιθανή

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ WISKOTT-ALDRICH

    • Φυλοσύνδετο υπολειπόμενο γονίδιο 
    • Κληρονομική διαταραχή της λειτουργίας των Β και Τ-κυττάρων που καταστέλλει το ανοσολογικό σύστημα του παιδιού
    • Διαταραχές των αιμοπεταλίων

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ 

    Οικογενειακό ιστορικό συγγενών διαταραχών 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ WISKOTT-ALDRICH

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Έκζεμα
    • Άλλα αίτια θρομβοπενίας
    • Βρογχίτιδα
    • Λέμφωμα
    • Οξεία λεμφοβλαστική αναιμία

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Θρομβοπενία (αιμοπετάλια κάτω από 100.000/m3)
    • Χαμηλή IgM στον ορό
    • Χαμηλή ισοαιμοσυγκολλητίνη
    • IgE και IgA φυσιολογικές ή αυξημένες 
    • IgG φυσιολογική

    Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Αντιβιοτικά

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Λοιμώξεις

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Πολλαπλές θρομβώσεις των μικρών αρτηριολίων στα νεφρά, τους πνεύμονες και το πάγκρεας 
    • Υπερπλασία του σπλήνα και των λεμφαδένων
    • Φλεγμονώδεις αλλοιώσεις του δέρματος

     35

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Παρακέντηση του μυελού των οστών. Αν και δεν είναι διαγνωστική βοηθάει στον αποκλεισμό της απλασίας του μυελού και/ή της λευχαιμίας 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ WISKOTT-ALDRICH

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εισαγωγή στο νοσοκομείο

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Μεταγγίσεις αιμοπεταλίων μετά από διασταύρωση 
    • Σπληνεκτομή σε βαριά θρομβοπενία
    • Επιθετική αντιβιοτική αγωγή σε κάθε λοίμωξη
    • Μεταμόσχευση μυελού των οστών 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    • Οι δραστηριότητες πρέπει να είναι τέτοιες που να βοηθάνε στη φυσιολογική ανάπτυξη, π.χ. ποδηλασία ή κολύμπι
    • Όχι ομαδικά αθλήματα
    • Αποφυγή συγχρωτισμού

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Γενική καθοδήγηση 
    • Εκπαίδευση του ασθενούς για αντιμετώπιση της πάθησης και της αναμενόμενης έκβασης 

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Εγχύσεις ανοσοσφαιρίνης 
    • Κορτικοστεροειδή, τοπικά
    • Συνεχής αντιμικροβιακή θεραπεία όπως υποδεικνύεται από τις καλλιέργειες και/ή μετά από σπληνεκτομή 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Ανάλογα με τις ανάγκες της θεραπείας, της αντιμετώπισης των λοιμώξεων και της εξέλιξης της νόσου

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Γενετική καθοδήγηση

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Βαριές λοιμώξεις ειδικά μετά από σπληνεκτομή
    • Αιμορραγία
    • Θανατηφόρες κακοήθειες 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Συνήθης πορεία - οξεία, χρόνια
    • Μοιραία κατάληξη πριν την ηλικία των 10 χρόνων, συνήθως (η μέση διάρκεια ζωής είναι, περίπου, 4 χρόνια)

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Πάθηση των αρρένων νεογνών 

    Γηριατρικό: Κανένας ασθενής δεν έχει επιβιώσει μέχρι αυτή την ηλικία

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το ανοσοποιητικό σύστημα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το ανοσοποιητικό σύστημα

    1280px WiskottAldrich syndrome petechiae hematoma and eczema

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για τις ανοσοανεπάρκειες

    Ατοπική δερματίτιδα

    Σημαντικές πληροφορίες για τη Δοθιήνωση

    Ατοπικό έκζεμα

    Υπογαμμασφαιριναιμία

    Οι παράγοντες κινδύνου για το Μη-Hodgkin λέμφωμα

    Ανοσοανεπάρκεια

    www.emedi.gr

     

     

  • Νεφρική σωληναριακή οξέωση Νεφρική σωληναριακή οξέωση

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη νεφρική σωληναριακή οξέωση

    Νεφρική σωληναριακή οξέωση είναι μία ομάδα διαταραχών η οποία χαρακτηρίζεται από διαταραχή των μηχανισμών νεφρικής σωληναριακής οξέωσης, με φυσιολογική σπειραματική λειτουργία η οποία καταλήγει σε μεταβολική οξέωση.

    Οι διαταραχές αυτές κατατάσσονται σε τρεις τύπους:

    • Νεφρική σωληναριακή οξέωση-1: κλασσική, άπω, υποκαλιαιμική - λόγω της ανικανότητας να διατηρηθεί η κλίση ιόντων Η+
    • Νεφρική σωληναριακή οξέωση-2: εγγύς - λόγω ελαττωμένης επαναρρόφησης διττανθρακικών. Η οξέωση είναι ήπια γιατί το άπω εσπειραμένο σωληνάριο διατηρεί την επαναρροφητική του ικανότητα
    • Νεφρική σωληναριακή οξέωση-3: δε θεωρείται πλέον ξεχωριστή οντότητα
    • Νεφρική σωληναριακή οξέωση-4: γενικευμένη, άπω, υπερκαλιαιμική - λόγω πρωτοπαθούς ή δευτεροπαθούς ανεπάρκειας αλδοστερόνης ή αντοχής στην αλδοστερόνη

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Νεφρικό/Ουρολογικό, Ενδοκρινικό/Μεταβολικό

    Γενετική: Η νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 στα παιδιά μεταβιβάζεται με τον επικρατούντα χαρακτήρα

    Επικρατέστερη ηλικία: 

    • Η Νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 και 2, συχνότερες στα παιδιά
    • Νεφρική σωληναριακή οξέωση-4 συχνότερη στους ενήλικες

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑΚΗΣ ΟΞΕΩΣΗΣ

    • Διαταραχή ανάπτυξης στις νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 και 2
    • Έμετοι
    • Πολυουρία
    • Αφυδάτωση 
    • Αδυναμία λόγω της απώλειας καλίου
    • Αναπνευστική δυσχέρεια, υπεραερισμός στην προσπάθεια αντιστάθμισης της οξέωσης 
    • Διαταραχή στη βάδιση και οστικοί πόνοι λόγω διαταραχής του μεταβολισμού ασβεστίου στην νεφρική σωληναριακή οξέωση-2

    ΑΙΤΙΑ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑΚΗΣ ΟΞΕΩΣΗΣ

    Νεφρική σωληναριακή οξέωση-1:

    • Οφειλόμενη σε φάρμακα - αμφοτερικίνη Β, τολουένη, λίθιο, μη-στεροειδή αντιφλεγμονώδη
    • Σύνδρομα υπεργαμμασφαιριναιμίας 
    • Κίρρωση του ήπατος 
    • Πυελονεφρίτιδα

    Νεφρική σωληναριακή οξέωση-2:

    • Οφειλόμενη σε φάρμακα - κυρίως τετρακυκλίνες, ακεταζολαμίδη, σουλφοναμίδες, διαχρώμη, βαρέα μέταλλα
    • Αμυλοείδωση
    • Πολλαπλούν μυέλωμα

    Νεφρική σωληναριακή οξέωση-4:

    • Νεφροπάθεια του λύκου 
    • Διαβητική νεφροπάθεια 
    • Νεφροσκλήρυνση λόγω υπέρτασης 
    • Σωληναριακές - διάμεσες νεφροπάθειες 
    • Νόσος Addison
    • Οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑΚΗΣ ΟΞΕΩΣΗΣ

    • Υπερπαραθυρεοειδισμός
    • Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑΚΗΣ ΟΞΕΩΣΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Μεταβολική οξέωση άλλης αιτιολογίας - στην νεφρική σωληναριακή οξέωση υπάρχει υπερχλωραιμική οξέωση χωρίς χάσμα ανιόντων 
    • Διάρροια με απώλεια διττανθρακικών στα κόπρανα 
    • Οξέωση σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια
    • Αναπνευστική οξέωση

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Αέρια αίματος - ευρήματα μεταβολικής οξέωσης 
    • Ηλεκτρολύτες ορού - το κάλιο είναι αυξημένο στην νεφρική σωληναριακή οξέωση-4 και φυσιολογικό ή ελαττωμένο στην νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 και 2. Τα χλωριώδη είναι αυξημένα. Τα διττανθρακικά είναι ελαττωμένα
    • Ουρία και κρεατινίνη ορού - για να αποκλείσουμε το ενδεχόμενο νεφρικής ανεπάρκειας 
    • pH ούρων - δεν είναι όξινο στην νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 που υπάρχει μεταβολική οξέωση 
    • Ca++ ούρων αυξημένο
    • Καλλιέργεια ούρων - για να αποκλείσουμε λοίμωξη από μικροοργανισμούς οι οποίοι διασπούν την ουρία
    • Επίπεδα ρενίνης και αλδοστερόνης - ελαττωμένα στους περισσότερους τύπους νεφρικής σωληναριακής οξέωσης-4 που οφείλεται σε ανεπάρκεια αλδοστερόνης. Στον τύπο νεφρική σωληναριακή οξέωση-4 που οφείλεται σε αντίσταση στην αλδοστερόνη τα επίπεδα είναι αυξημένα 
    • Χάσμα ανιόντων - φυσιολογικό 

    Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα:

    • Διουρητικά 
    • NaHCO3 (διττανθρακικό νάτριο)

    Renal Diuretics

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Διαταραχή της λειτουργίας των νεφρικών σωληναρίων

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Μεγιστοποίηση της μεταβολικής οξέωσης με ταυτόχρονη παρακολούθηση της οξινοποίησης των ούρων. Χορηγείστε NH4CL (χλωριούχο αμμώνιο) από το στόμα και παρακολουθείστε το pH των ούρων. Προσοχή στις διαταραχές οι οποίες συσχετίζονται με την βαρεία μεταβολική οξέωση
    • Στενή παρακολούθηση των τίτλων των διττανθρακικών

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Απαιτείται μόνο εάν χρειάζεται να αποκλείσουμε πιθανές επιπλοκές 
    • Ενδοφλέβιος πυελογραφία - νεφρασβέστωση, νεφρολιθίαση, παρεγχυματική νεφρική νόσος 
    • Υπερηχογράφημα νεφρού - για να εκτιμήσουμε το μέγεθος των νεφρών, την ύπαρξη κύστεων ή λίθων 
    • Ακτινογραφίες οστών - οστεομαλακία που συνοδεύεται από ψευδοκατάγματα

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑΚΗΣ ΟΞΕΩΣΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Αντιμετώπιση σε επίπεδο εξωτερικού ιατρείου

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Εφαρμογή της κατάλληλης θεραπείας για την αντιμετώπιση της οξέωσης 
    • Μέχρις ότου διορθωθεί η οξέωση μπορεί να χρειαστεί αναπνευστική υποστήριξη

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Ότι ανέχεται ο ασθενής 

    ΔΙΑΙΤΑ

    Περιορισμός του NaCL (χλωριούχου νατρίου)

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Νεφρική σωληναριακή οξέωση-1

    • Διττανθρακικό νάτριο - 1-4 mEq/kg/ημέρα (1-4 mmol/kg/ημέρα) στην αρχή και τροποποιώντας την δόση ανάλογα. Στους τύπους νεφρικής σωληναριακής οξέωσης που συνοδεύονται από αυξημένη απώλεια διττανθρακικών χρειάζεται αυξημένη δοσολογία. Το φάρμακο χορηγείται 2 ή 3 φορές την ημέρα 
    • Διττανθρακικό κάλιο - εάν υπάρχει σημαντική υποκαλιαιμία. Η ποσότητα HCO3 (ανθρακική ρίζα) που δίνεται με αυτόν τον τρόπο εξαρτάται από την βαρύτητα της υποκαλιαιμίας 

    Νεφρική σωληναριακή οξέωση-2

    • Διττανθρακικό νάτριο - 5-20 mEq/kg/ημέρα (5-20 mmol/kg/ημέρα) με ανάλογη προσαρμογή της δόσης χορηγούμενης 2 ή 3 φορές την ημέρα 
    • Φουροσεμίδη - για να ελαττώσουμε τα επίπεδα καλίου εκτός κι αν υπάρχει ταυτόχρονη απώλεια αλατιού
    • Kayexalate - στην αρχή για να ελαττώσουμε τα πολύ υψηλά επίπεδα καλίου (με ένεμα)
    • Φθοριοϋδροκορτιζόνη - 0,1-0.3 mg/ημέρα εάν ο ασθενής εμφανίζει ανεπάρκεια αλατοκορτικοειδώνή σε ορισμένες περιπτώσεις αντίστασης του τελικού οργάνου

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    Υδροχλωροθειαζίδη σαν επικουρικό φάρμακο στην νεφρική σωληναριακή οξέωση-2 μετά την χορήγηση της μέγιστης δόσης NaHCO3. Το κιτρικό μεταβολίζεται σε διττανθρακικό στο ήπαρ, αποφεύγοντας έτσι τον μετεωρισμό και την διάτρηση που δημιουργούνται λόγω της παραγωγής CO2 στο στομάχι

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Ηλεκτρολύτες, pH ούρων, μελέτη νεφρικής ανεπάρκειας 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Προσεκτική χρήση ή πλήρης αποφυγή των αιτιολογικών παραγόντων

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Νεφρασβέστωση 
    • Νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 - πυελονεφρίτιδα
    • Νεφρολιθίαση 
    • Ραχίτιδα
    • Ασβεστιουρία

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Η διαταραχή είναι μόνιμη, όμως με την θεραπεία η πρόγνωση είναι καλή, εφόσον δεν έχουν δημιουργηθεί μη-αναστρέψιμες βλάβες στους νεφρούς
    • Καλή, εφόσον δεν συνοδεύεται από άλλα αυτοάνοσα νοσήματα. Διαφορετικά, η πρόγνωση εξαρτάται από το συνυπάρχον νόσημα 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 στα παιδιά - ασβεστιουρία που οδηγεί σε ραχίτιδα, νεφρασβέστωση και νεφρολιθίαση 
    • Νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 στους ενήλικες - αυτοάνοσα νοσήματα όπως σύνδρομο Sjogren
    • Νεφρική σωληναριακή οξέωση-2 - σύνδρομο Fanconi

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα νεφρά

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα νεφρά

    rta types

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη νεφρολιθίαση

    Υπερκαλιαιμία

    Υποκαλιαιμία

    Ουρολιθίαση

    Υπονατριαιμία

    Νεφρωνόφθιση

    Οστεομαλακία

    Οξέωση

    Χάσμα ανιότων

    Σύνδρομο Sjögren

    Νόσος του Wilson

    www.emedi.gr

     

     

  • Πορφύρα Henoch-Schonlein Πορφύρα Henoch-Schonlein

    Χρήσιμες πληροφορίες για την πορφύρα Henoch-Schonlein

    Πορφύρα Henoch-Schonlein είναι μια αγγειΐτιδα των τριχοειδών που χαρακτηρίζεται από συνήθη, μη εξαρτώμενη από θρομβοπενία ψηλαφητή πορφύρα, αρθρίτιδα, κοιλιακό άλγος και νεφρίτιδα

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα/Εξωκρινείς αδένες, Μυοσκελετικό, Γαστρεντερικό, Νεφρικό/Ουροποιητικό

    Επικρατέστερη ηλικία: Περισσότερο εμφανίζεται μεταξύ 2-8 ετών, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (2:1)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    • Η έναρξη μπορεί να είναι οξεία ή σταδιακή 
    • 50% των ασθενών έχουν κακουχία και χαμηλό πυρετό
    • Δερματικές βλάβες συμβαίνουν σε όλους τους διαγνωσμένους ασθενείς 
    1. Οι βλάβες εμφανίζονται στα κάτω άκρα και τους γλουτούς, αλλά μπορεί να περιλαμβάνουν το πρόσωπο, τον κορμό και τα άνω άκρα
    2. Ξεκινούν σαν μικροί πομφοί ή ερυθηματώδεις, κηλιδοβλατιδώδεις
    3. Οι βλάβες λευκαίνουν με την πίεση, αλλά αργότερα γίνονται πετεχειώδεις ή πορφυρικές 
    4. Οι βλάβες εμφανίζονται σε σωρούς
    5. Μπορεί να εμφανιστεί αγγειοοίδημα κρανίου, χειλιών, βλεφάρων, αυτιών, ράχης του χεριού και του ποδιού, πλάτης οσχέου και περινέου
    • 2/3 των ασθενών έχουν εμπειρία αρθρίτιδας 
    1. Οι μεγάλες αρθρώσεις (γόνατα και αστράγαλοι) εμπλέκονται συνηθέστερα
    • Οι μισοί ασθενείς έχουν εμπειρία συμπτωμάτων από το γαστρεντερικό:
    1. Κοιλιακός πόνος σαν κολικός, σχετιζόμενος με εμετό, είναι περισσότερο συνήθης
    2. Μικροσκοπική ή μακροσκοπική αιμορραγία στα κόπρανα
    3. Αιματέμεση 
    4. Σπάνια συμβαίνει εγκολεασμός, απόφραξη ή εμβολή 
    5. Παγκρεατίτιδα
    • Η συμμετοχή των νεφρών είναι λιγότερο συνήθης 
    1. Αιματουρία, με ή χωρίς κυλίνδρους ή πρωτεϊνουρία 
    • Άλλες εκδηλώσεις
    1. Σπασμοί, νευροπάθειες 
    2. Ηπατοσπληνομεγαλία 
    3. Λεμφαδενοπάθεια 
    4. Καρδιακή συμμετοχή 
    5. Πνευμονική αιμορραγία 
    6. Ρευματικά οζίδια
    • Παιδική πορφύρα Henoch-Schonlein
    1. Παιδιά < 2 χρονών
    2. Σπάνια οιδηματώδης και διάχυτη πορφύρα προσώπου και αυτιών 
    3. Λιγότερα γαστρεντερικά και νεφρικά συμπτώματα

    ΑΙΤΙΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    Πολλαπλοί λοιμώδεις παράγοντες, φάρμακα και τοξίνες έχουν ερευνηθεί, χωρίς να έχει βρεθεί κανένας σταθερός σύνδεσμος

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Αιμορραγική διάθεση 
    • Σηψαιμία 
    • Εγκολεασμός
    • Οξεία σκωληκοειδίτιδα 
    • Οξεία σπειραματονεφρίτιδα 
    • Οικογενής IgA νεφροπάθεια 
    • Οζώδης πολυαρτηρίτιδα
    • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος 
    • Φλεγμονώδεις νόσοι εντέρου 
    • Υποξεία βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα
    • Κηλιδώδης πυρετός Βραχωδών Ορέων
    • Θρομβοκυττοπενική πορφύρα

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Δεν είναι διαγνωστικά 
    • Μπορεί να είναι ανεβασμένη η ΤΚΕ και ο αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων 
    • Οι δοκιμασίες πήξης, ο αριθμός αιμοπεταλίων και ο καθορισμός συμπληρώματος είναι φυσιολογικοί 
    • Το IgA του ορού είναι αυξημένο σε 50%
    • Σε νεφρική συμμετοχή, η γενική ούρων δείχνει πρωτεΐνη, ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια

    maxresdefault 48

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Νεφρικά:

    • Εστιακές και τμηματικές αυξήσεις στα μεσαγγειακά κύτταρα και στο φλοιό 
    • Εναπόθεση IgA στη σπειραματική βασική μεμβράνη
    • Μια μειοψηφία εμφανίζει γενικευμένες μεσαγγειακές αλλοιώσεις 
    • Σπάνια, διάχυτη, νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα με σχηματισμό μηνοειδών σχηματισμών 

    Δέρμα:

    • Μικρά αγγεία περιβάλλονται από μια οξεία λευκοκυττοπλαστική, ουδετερόφιλη, φλεγμονώδη αντίδραση λεμφοκυττάρων με εναπόθεση IgA

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Ακτινογραφίες κοιλίας, μπορεί να δείχνουν ειλεό και τμηματική στένωση, λόγω υποβλεννογόνιου οιδήματος και αιμορραγίας
    • Ακτινογραφίες με βάριο, μπορεί να δείξουν μεγάλα ελλείματα πλήρωσης στο τείχος του εντέρου, μιμούμενα τη νόσο του Crohn ή νεόπλασμα

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Κλινική διάγνωση 
    • Σπάνια ενδείκνυται βιοψία νεφρού, εκτός από περιπτώσεις μειωμένης νεφρικής λειτουργίας ή ανάπτυξης νεφρωσικού συνδρόμου (καλύτερα να μη γίνεται)

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    • Εξωνοσοκομειακός ασθενής 
    • Ενδονοσοκομειακός ασθενής, αν υπάρχει υπέρταση, σοβαρό κοιλιακό άλγος, νεφρική ανεπάρκεια ή άλλη σοβαρή επιπλοκή

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Δεν υπάρχουν περιορισμοί σε μη επιπλεγμένες περιπτώσεις

    ΔΙΑΙΤΑ

    Τίποτα από το στόμα σε σοβαρή γαστρεντερική νόσο

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Αντιφλεγμονώδεις παράγοντες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για αρθρίτιδα και πυρετό
    • Κορτικοστεροειδή (πρεδνιζόνη 1-2 mg/kg/ημέρα) για σοβαρά γαστρεντερικά συμπτώματα και/ή επώδυνο αγγειοοίδημα. Τα κορτικοστεροειδή δεν μεταβάλλουν την εξέλιξη της βλάβης 

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    Σε σοβαρές περιπτώσεις, έχουν χρησιμοποιηθεί αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη, πλασμαφαίρεση, παράγοντας ΧΙΙΙ

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Γενική ούρων για παρακολούθηση ακόμα και αν αρχικά είναι φυσιολογική 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Υπέρταση 
    • Νεφρική ανεπάρκεια
    • Εντερική αιμορραγία 
    • Απόφραξη ή διάτρηση εντέρου
    • Θάνατος πολύ σπάνια

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Η νόσος μπορεί να διαρκέσει λίγες ημέρες με παροδική αρθρίτιδα, ωστόσο σε πολλές περιπτώσεις η μέση διάρκεια είναι 4-6 εβδομάδες
    • Περιστασιακά υποτροπιάζουσα
    • Το 25% των ασθενών με αρχική νεφρική συμμετοχή, θα έχει εμμένον μη φυσιολογικό ίζημα ούρων 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Συνηθέστερη σε παιδιά

    ΚΥΗΣΗ

    Μόνο σπάνιες αναφορές 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αγγεία

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αγγεία

    HENOCH.SCHONLEIN.PURPURA MI 01A8DSWP

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Εγκολεασμός

    Ποιες είναι οι αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις;

    Οζώδης πολυαρτηρίτιδα

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Horner Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Horner

    Σύνδρομο Horner

    Το σύνδρομο Horner οφείλεται σε διακοπή της συμπαθητικής νεύρωσης στο μάτι με αποτέλεσμα μύση, βλεφαρόπτωση και ανιδρωσία της ομώνυμης πλευράς του προσώπου και του λαιμού 

    • Περιφερική βλάβη - περιφερικά του άνω αυχενικού γαγγλίου
    • Κεντρική βλάβη - εγγύς του άνω αυχενικού γαγγλίου

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Νευρικό, Δέρμα/Εξωκρινείς

    Γενετική: Μερικές φορές κληρονομείται κατά τον επικρατούντα αυτοσωματικό τύπο

    Επικρατέστερη ηλικία: Κάθε ηλικία

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ HORNER

    • Βλεφαρόπτωση 
    • Μύση (συστολή της κόρης)
    • Ανιδρωσία
    • Ενόφθαλμος μερικές φορές
    • Ίριδα (στο συγγενές σύνδρομο Horner) - μελαγχρωστική, μπλε-γκρι, διάστικτη

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ HORNER

    • Διακοπή των συμπαθητικών νευρικών ινών, οι οποίες ξεκινούν από τον υποθάλαμο, ακολουθούν ετερόπλευρα το στέλεχος του εγκεφάλου και φθάνουν στη θωρακική μοίρα του νωτιαίου μυελού. Στη συνέχεια φέρονται στα συμπαθητικά αυχενικά γάγγλια απ' όπου οι μεταγαγγλιακές ίνες φθάνουν στο μάτι με το καρωτιδικό πλέγμα και τις οφθαλμικές αρτηρίες 
    • Ιδιοπαθής 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ HORNER

    • Βρογχογενές καρκίνωμα κορυφής των πνευμόνων 
    • Ανεύρυσμα καρωτίδων ή υποκλειδίου αρτηρίας 
    • Κακώσεις καρωτίδας ψηλά στον αυχένα 
    • Συγγενές σύνδρομο Horner
    • Διαχωριστικό ανεύρυσμα αορτής 
    • Κεφαλαλγία, περίπου 20% των ασθενών συνοδεύεται από ομόπλευρο σύνδρομο Horner. Το σύνδρομο διαρκεί όσο η κεφαλαλγία
    • Απόφραξη καρωτίδας, περίπου 15% των ασθενών με απόφραξη καρωτίδας αναπτύσσουν ομόπλευρο σύνδρομο Horner - μπορεί να εμφανισθεί χωρίς σημεία αυχενικής ισχαιμίας, αυχενικών κακώσεων ή χειρουργικής επεμβάσεως 
    • Συριγγομυελία
    • Φλεγμονώδης εξεργασία

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ HORNER

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    Νευρολογικές διαταραχές

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Βλάβη στελέχους
    • Μαζική βλάβη ημισφαιρίου 
    • Βλάβη αυχενικής μοίρας του μυελού 
    • Βλάβες ριζών 
    • Βλάβη συμπαθητικού νευρικού συστήματος

    Horner Syndrome

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Ενστάλλαξη 4% διαλύματος κοκαΐνης στον σάκο του επιπεφυκότα προκαλεί διαστολή της κόρης στο σύνδρομο Horner που οφείλεται σε κεντρική βλάβη της συμπαθητικής οδού. (δεν υπάρχει αντίδραση σε βλάβη περιφερικώς του συμπαθητικού γαγγλίου)
    • Ενστάλλαξη 1:1000 διαλύματος επινεφρίνης στον σάκο του επιπεφυκότα προκαλεί μυδρίαση στο σύνδρομο Horner που οφείλεται σε περιφερική βλάβη της συμπαθητικής οδού

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Αξονική/μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, θώρακος, νωτιαίου μυελού

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Οσφυονωτιαία παρακέντηση - συμπληρωματικά των παραπάνω σε ορισμένες περιπτώσεις

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ HORNER

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εξωτερικός ή εσωτερικός ασθενής - εξαρτάται από την κάθε περίπτωση

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Διερεύνηση ενδείκνυται σε κάθε ασθενή που εμφανίζει σύνδρομο Horner (έλεγχος για όγκους ή άλλες συμπιεστικές βλάβες)
    • Το ίδιο το σύνδρομο Horner δεν προκαλεί αναπηρία ούτε απαιτεί θεραπεία
    • Θεραπεία είναι η αντιμετώπιση της υποκείμενης διαταραχής

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Εξαρτάται από τη διαταραχή 

    ΔΙΑΙΤΑ

    Εξαρτάται από την διαταραχή

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ HORNER

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Θεραπεία της υποκείμενης διαταραχής

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Εξαρτάται από τη διαταραχή

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Καμία

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    Χρόνια περίσφιξη της κόρης

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    Ποικίλλει αναλόγως της αιτίας

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Σύνδρομο Wallenberg (Το σύνδρομο Wallenberg αποτελεί σπάνιο τύπο εμφράκτου, που εντοπίζεται στον προμήκη μυελό
    • Όγκος Pancoast (Όταν ο καρκίνος εντοπίζεται στο ανώτερο τμήμα του πνεύμονα, μπορεί να προσβάλει (να πιέζει) το νεύρο που περνά από το άνω μέρος του θώρακα στον αυχένα και τότε ονομάζεται όγκος Pancoast. Το συχνότερο σύμπτωμα αυτών των όγκων είναι ο πόνος στον αντίστοιχο ώμο

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το σύνδρομο Horner 

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το σύνδρομο Horner

    2460 2477 1

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Παροδικό ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο

    Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας

    Γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα

    Εγκεφαλικό αγγειακό επεισόδιο

    Σύνδρομο Millard-Gubler

    Σύνδρομο Horner