Πέμπτη, 18 Σεπτεμβρίου 2014 19:32

Το σύνδρομο Ramsay Hunt

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(1 Ψήφος)

Τι είναι το σύνδρομο Ramsay Hunt;

Τουλάχιστον, τρία ξεχωριστά νευρολογικά σύνδρομα φέρουν το όνομα του συνδρόμου Ramsay Hunt:

Σύνδρομο Ramsay Hunt τύπου I, που ονομάζεται, επίσης, σύνδρομο Ramsay Hunt της παρεγκεφαλίδας, που είναι μια σπάνια μορφή εκφύλισης που περιλαμβάνει μυοκλονική επιληψία, προοδευτική αταξία, τρόμο, και άνοια.

Σύνδρομο Ramsay Hunt τύπου ΙΙ, που είναι το σύνδρομο επανενεργοποίησης του έρπητα ζωστήρα στο γονατώδες γάγγλιο. Έχει μεταβλητή παρουσίαση η οποία μπορεί να περιλαμβάνει μια βλάβη του κατώτερου κινητικού νευρώνα του προσωπικού νεύρου, κώφωση, ίλιγγο, και πόνο.

Σύνδρομο Ramsay Hunt τύπου III, που προκαλείται από νευροπάθεια του εν τω βάθει παλαμιαίου κλάδου του ωλένιου νεύρου που, επίσης, ονομάζεται νόσος του Hunt ή παράλυση του Artisan.


Σύνδρομο Ramsay Hunt  τύπου I

Το σύνδρομο Ramsay Hunt τύπου I, ICD-10 G11.1 είναι μια σπάνια, εκφυλιστική, νευρολογική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από μυοκλονική επιληψία, τρόμο, προοδευτική αταξία και γνωσιακή εξασθένηση.

Η έναρξη των συμπτωμάτων, συνήθως, συμβαίνει στην πρώιμη ενήλικη ζωή και χαρακτηρίζεται από τρόμο, προοδευτική αταξία, σπασμούς, και μυοκλονική επιληψία. Ο τρόμος επηρεάζει, συνήθως, το ένα άκρο, κυρίως το άνω άκρο, και, τελικά, επεκτείνεται Συνολικά, τα κάτω άκρα, συνήθως, διαταράσσονται λιγότερο συχνά από ό, τι τα άνω άκρα.

Πρόσθετα χαρακτηριστικά του συνδρόμου περιλαμβάνουν: ασταθές βάδισμα, επιληπτικές κρίσεις, μυϊκή υποτονία, μειωμένος μυϊκός συντονισμός, εξασθένιση, αδιαδοχοκινησία και λάθη εκτίνησης του εύρους, της κατεύθυνσης, και της δύναμης των εθελοντικών κινήσεων. Μπορεί να υπάρχουν πολλές ψυχολογικές επιπτώσεις.

Αιτίες συνδρόμου Ramsay Hunt  τύπου I

Το σύνδρομο RHS τύπου 1 προκαλείται από την ανεπάρκεια ενός ρυθμιστικού μηχανισμού μεταξύ της παρεγκεφαλίδας και των πυρήνων του στελέχους και έχει συσχετισθεί με διάφορες ασθένειες.

Θεραπεία του συνδρόμου Ramsay Hunt  τύπου I

Η θεραπεία του συνδρόμου Ramsay Hunt τύπου 1 είναι ειδική για τα μεμονωμένα συμπτώματα. Ο μυόκλονος και οι επιληπτικές κρίσεις μπορεί να αντιμετωπιστούν με φάρμακα, όπως το βαλπροϊκό νάτριο.


Σύνδρομο Ramsay Hunt τύπου ΙΙ

Το σύνδρομο Ramsay Hunt τύπου ΙΙ, ICD-10 B02.2, επίσης γνωστός ως έρπητας ζωστήρα του αυτιού είναι μια διαταραχή που προκαλείται από την επανενεργοποίηση του προϋπάρχοντος ιού του ζωστήρα της ανεμοβλογιάς στο γονατώδες γάγγλιο, μία δέσμη νευρικών κυττάρων, του προσωπικού νεύρου.

Το σύνδρομο Ramsay Hunt τύπου 2 συνήθως εκδηλώνεται με αδυναμία να κινηθούν πολλοί μυς του προσώπου, πόνο στο αυτί, απώλεια γεύσης στο μπροστινό μέρος της γλώσσας, ξηρά μάτια και στόμα, και ερυθηματώδη εξανθήματα.

Σημεία και συμπτώματα συνδρόμου Ramsay Hunt τύπου ΙΙ

Τα συμπτώματα και σημεία περιλαμβάνουν οξεία παράλυση του προσωπικού νεύρου, πόνο στο αυτί, απώλεια γεύσης στα εμπρός δύο τρίτα της γλώσσας, ξηρό στόμα και μάτια, και ερυθηματώδες φυσαλιδώδες εξάνθημα στο κανάλι του αυτιού, τη γλώσσα, ή / και τη σκληρή υπερώα.

Δεδομένου ότι το ακουστικό νεύρο είναι σε γειτνίαση με το γονατώδες γάγγλιο, μπορεί επίσης να επηρεαστεί, και οι ασθενείς μπορεί επίσης να πάσχουν από εμβοές, απώλεια ακοής, και ίλιγγο.

Παθοφυσιολογία συνδρόμου Ramsay Hunt τύπου ΙΙ

Μετά την αρχική μόλυνση, ο ιός του έρπητα ζωστήρα βρίσκεται σε χειμερία νάρκη σε διάφορα νευρικά κύτταρα του σώματος, όπου διατηρείται υπό έλεγχο από το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς.

Κατά τη διάρκεια μιας ασθένειας που καταστέλλει το ανοσοποιητικό σύστημα, ο ιός επανενεργοποιείται.

Στο σύνδρομο RHS τύπου 2, το πληγέν γάγγλιο είναι υπεύθυνο για τις κινήσεις των μυών του προσώπου, την αίσθηση αφής  μέρους του αυτιού και του ακουστικού πόρου, τη  γεύση στα πρόσθια δύο τρίτα της γλώσσας, και την ενυδάτωση των ματιών και του στόματος. Το σύνδρομο εκδηλώνεται  με  αδυναμία των μυών που ενεργοποιούνται από το προσωπικό νεύρο (παράλυση του Bell).

Η έλλειψη των αλλοιώσεων δεν αποκλείει οπωσδήποτε την ύπαρξη μιας μόλυνσης από τον έρπητα. Ο ιός μπορεί να ανιχνευθεί, ακόμη και πριν την εμφάνιση των  δερματικών εξανθημάτων.

Πρόληψη  συνδρόμου Ramsay Hunt τύπου ΙΙ

Αυτή η ασθένεια προλαμβάνεται με ανοσοποίηση κατά του ιού, του έρπητα ζωστήρα.

Διάγνωση συνδρόμου Ramsay Hunt τύπου ΙΙ

Η διάγνωση του συνδρόμου Ramsay Hunt τύπου ΙΙ πιο συχνά γίνεται παρατηρώντας τα συμπτώματα που περιγράφονται παραπάνω (κόκκινο επώδυνο εξάνθημα στο αυτί ή το στόμα και φουσκάλες και μονόπλευρη παράλυση). Επίσης, μια PCR δοκιμασία (αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης) μπορεί να πραγματοποιηθεί στο υγρό από τις φουσκάλες.

Θεραπεία συνδρόμου Ramsay Hunt τύπου ΙΙ

Η θεραπεία με το κορτικοστεροειδές πρεδνιζόνη και με ακυκλοβίρη έχει αποδειχθεί ότι θεραπεύει την πλειοψηφία των ασθενών με παράλυση του προσωπικού με τις πιθανότητες ανάκαμψης να μειώνονται όταν η θεραπεία καθυστερήσει. Η καθυστέρηση της θεραπείας μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη παράλυση του προσωπικού νεύρου. Η θεραπεία δεν έχει προφανώς καμία επίδραση στην ανάκτηση της απώλειας της ακοής. Η διαζεπάμη, μερικές φορές, χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του ιλίγγου.

Η θεραπεία γίνεται με αντιιικούς παραγόντες (για παράδειγμα, ακυκλοβίρη, βαλακυκλοβίρη ή φαμσικλοβίρη) για περίπου μία εβδομάδα, με στεροειδή (πρεδνιζόνη) και φάρμακα για τον πόνο.

Τα καλύτερα αποτελέσματα αναφέρθηκαν με πρωτόκολλα θεραπείας που ξεκίνησαν μέσα σε περίπου τρεις ημέρες μετά την εμφάνιση των συμπτωμάτων. Η έγκαιρη θεραπεία συνήθως οδηγεί σε μια καλύτερη πρόγνωση.  Για τα παιδιά, το εμβόλιο ανεμοβλογιάς μπορεί να μειώσει την πιθανότητα ανεμοβλογιάς από την οποία προέρχεται το σύνδρομο (επανενεργοποίηση του ιού). Ωστόσο, όταν ένα άτομο αναπτύσσει ανεμοβλογιά, το πρόσωπο που είναι ευαίσθητο στην επανενεργοποίηση του ιού μπορεί να αναπτύξει έρπητα ζωστήρα και / ή σύνδρομο Ramsay Hunt.


Σύνδρομο Ramsay Hunt τύπου III

Το σύνδρομο Ramsay Hunt τύπου III προκαλείται από νευροπάθεια του εν τω βάθει παλαμιαίου κλάδου του ωλένιου νεύρου που, επίσης, ονομάζεται νόσος του Hunt ή παράλυση του Artisan.

Διαβάστε, επίσης,

Η λαβυρινθίτιδα

Περιφερική παράλυση προσωπικού νεύρου

 Η παράλυση του Bell

www.emedi.gr

Διαβάστηκε 3849 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Πέμπτη, 18 Σεπτεμβρίου 2014 22:02
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.
Περισσότερα σε αυτή την κατηγορία: « Σύνδρομο Korsakoff Το τεχνητό φως επηρεάζει τον ύπνο »