Δευτέρα, 30 Νοεμβρίου 2020 15:18

Σημαντικές πληροφορίες για την παράλυση του Bell

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(1 Ψήφος)

H παράλυση του Bell

H παράλυση του Bell είναι η παράλυση ή αδυναμία των μυών που νευρώνονται από το προσωπικό νεύρο, τυπικά ετερόπλευρα, λόγω φλεγμονής και οιδήματος του προσωπικού νεύρου μέσα στον πόρο του (φαλλοπιανός).

  • Παράλυση του Bell: ιδιοπαθής
  • Σύνδρομο Ramsay-Hunt: παράλυση του Bell σχετιζόμενη με φυσαλίδες μέσα στον έξω ακουστικό πόρο ή πίσω από το αυτί, λόγω λοίμωξης από έρπη ζωστήρα (μερικές φορές απλός έρπης)
  • Διπληγία προσωπικού νεύρου: η ταυτόχρονη ανάπτυξη αμφοτερόπλευρης παράλυσης του Bell είναι πολύ σπάνια και τότε θα πρέπει να θεωρηθούν σαν πιθανές εξηγήσεις συνθήκες, όπως το σύνδρομο Guillain-Barre και η χρόνια μηνιγγίτιδα

Επηρεαζόμενα συστήματα: Νευρικό

Γενετική: Υπάρχει οικογενειακή τάση για την παράλυση του Bell 

Επικρατέστερη ηλικία: Επηρεάζει όλες τις ηλικίες. Πιο συνηθισμένη σε άτομα άνω των 30 ετών 

Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ 

  • Αιφνίδια έναρξη ή έναρξη μετά από μήνες
  • Ετερόπλευρη ολική ή τμηματική παράλυση των προσωπικών μυών 
  • Ήπια αιμωδία στην επηρεασμένη περιοχή 
  • Σιελόρροια
  • Σύστοιχη υπερβολική ή ανεπαρκής παραγωγή δακρύων 
  • Σύστοιχη απώλεια γεύσης 
  • Σύστοιχη ωταλγία

ΑΙΤΙΑ 

Παράλυση του Bell:

  • Φλεγμονή του προσωπικού νεύρου μέσα στον προσωπικό πόρο (φαλλοπιανός πόρος)
  • Έκθεση στο κρύο 
  • Πιθανά ιογενής

Σύνδρομο Ramsay-Hunt:

  • Έρπης ζωστήρας
  • Σπάνια, απλός έρπητας

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ

  • Ηλικία άνω των 30 ετών 
  • Έκθεση στο κρύο

facial nerve paralysis

ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

Νεοπλασίες:

  • Καρκινωματώδης μηνιγγίτιδα
  • Λευχαιμική μηνιγγίτιδα
  • Όγκοι του παρωτιδικού αδένα
  • Όγκοι της βάσης του κρανίου

Λοιμώδης:

  • Χρόνια μηνιγγίτιδα
  • Βακτηριδιακή μηνιγγίτιδα
  • Οστεομυελίτιδα στη βάση του κρανίου
  • Μέση ωτίτιδα
  • Λέπρα

Άλλα:

  • Σαρκοείδωση 
  • Σύνδρομο Melkersson - Rosenthal (παράλυση προσωπικού με οσχεοειδή, πτυχωτή γλώσσα)
  • Τραύμα στο κεφάλι με κάταγμα του κροταφικού οστού
  • Εγκεφαλικό επεισόδιο στο στέλεχος (πρόσθια κατώτερη εγκεφαλική αρτηρία)
  • Πολλαπλή σκλήρυνση
  • Σύνδρομο Guillain-Barre (μπορεί αρχικά να εμφανισθεί σαν μια πολύ τυπική παράλυση του Bell)

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

  • ΕΝΥ (εγκεφαλονωτιαίο υγρό) - πρωτεΐνη - ελαφρά αυξημένη στο 1/3 των περιπτώσεων 
  • ΕΝΥ - κύτταρα - ελαφρά αυξημένα στο 10% των περιπτώσεων με επικρατέστερη μονοπυρήνων 

ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

  • Οίδημα προσωπικού νεύρου 
  • Περιστασιακές αιμορραγικές τάσεις 
  • Διάταση τροφοφόρων αγγείων των νεύρων 
  • Διήθηση από μονοπύρηνα κύτταρα σε ορισμένες περιπτώσεις
  • Ατροφία του προσωπικού νεύρου

ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ

  • Ηλεκτρομυογραφία τις πρώτες 3 εβδομάδες μετά την έναρξη της κατάστασης, δηλώνει ελαττωμένο ή από πρότυπο παρεμβολής στην επηρεασμένη περιοχή, που αντανακλά σε μείωση ή απουσία της λειτουργίας των κινητικών μονάδων του προσωπικού. Μετά από 3 εβδομάδες τυπικά παρατηρούνται δυναμικά εκνεύρωσης (ινιδώσεις). Τελικά, με την ανάρρωση μπορεί να εμφανιστούν χαμηλού εύρους, μικρής διάρκειας, πολυφασικές (αναγεννημένες) κινητικές μονάδες σε προηγούμενα εκνευρωμένες περιοχές. Η ανάρρωση μπορεί να είναι ατελής.
  • Οι ταχύτητες αγωγής των νεύρων μπορεί να αποκαλύψουν απουσία ή ελάττωση του προκλητού δυναμικού, επιβράδυνση της ταχύτητας αγωγής ή μία φυσιολογική ταχύτητα αγωγής και εύρος 
  • Βλεφαροκινητικό αντανακλαστικό - το ηλεκτρολογικό ισοδύναμο του αντανακλαστικού του κερατοειδούς, είναι ανώμαλο σε όλες τις περιπτώσεις

bells palsy

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ 

Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου για να αποκλειστούν βλάβες οπισθίου βοθρίου και ενδοπορικοί όγκοι VIII συζυγίας, αν υπάρχει υψηλή κλινική υποψία

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ 

Η οσφυονωτιαία παρακέντηση μπορεί να φανερώσει αυξημένο ποσό πρωτεΐνης ή κυττάρων, ωστόσο, συνήθως, δεν είναι απαραίτητη και καλύτερα να ΜΗ γίνεται

ΘΕΡΑΠΕΙΑ 

ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ 

  • Κλείστε και θεραπεύστε το αντίστοιχο μάτι
  • Κολλύριο μεθυλσελλουλόζης

ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ 

Πλήρως δραστήριοι. Δώστε προσοχή σε δραστηριότητες που απαιτούν οξεία αντίληψη του βάθους

ΦΑΡΜΑΚΑ 

ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

Κορτικοστερεοειδή:

  • Πρεδνιζόνη: 80 mg από το στόμα 4 φορές την ημέρα, για 3 ημέρες, μετά 40 mg από το στόμα 4 φορές την ημέρα για 3 ημέρες και στη συνέχεια διακόψτε τη χρήση. Η πορεία της θεραπείας πρέπει να αρχίσει αμέσως μετά την εμφάνιση της παράλυσης του Bell. Υπάρχει μικρή ωφέλεια αν ξεκινήσει η χορήγηση στεροειδών μετά από 4 ημέρες 

Αντενδείξεις: Προϋπάρχουσες λοιμώξεις συμπεριλαμβανομένης της φυματίωσης και της συστηματικής μυκητιάσεως 

Προφυλάξεις: Χρήση με διακριτικότητα στην κύηση, στη νόσο πεπτικού έλκους και στο διαβήτη

Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις:

  • MMR, πολυομυελίτιδος και άλλα ενεργά εμβόλια
  • Ασπιρίνη σε ασθενείς με υποπροθρομβιναιμία

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ 

  • Επαναλάβετε τον έλεγχο κάθε μήνα για 6-12 μήνες 
  • Ψάξτε για ενδείξεις απόξεσης του κερατοειδούς. Αναμένετε γρήγορη ανάρρωση 

ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ 

  • Αποκάλυψη της υποκλινικής λοιμώξεως (όπως η φυματίωση) από τη χρήση στεροειδών 
  • Ψυχολογικές διαταραχές υποκινούμενες από τα στερεοειδή
  • Απόξεση και έλκος του κερατοειδούς

ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Ολική, μερική ή καθόλου αποκατάσταση της λειτουργίας. Ασθενείς με μερική εκνέυρωση, τυπικά αναρρώνουν πλήρως. Ασθενείς με ολική εκνεύρωση, συνήθως, αναρρώνουν μερικώς, αλλά μπορεί να εκδηλώσουν έκτοπη αναγέννηση (π.χ. κροκοδείλια δάκρυα) ή σπασμός του μισού προσώπου σαν μακροπρόθεσμες επιλογές

ΔΙΑΦΟΡΑ

ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

ΚΥΗΣΗ

Χρησιμοποιήστε με μεγάλη προσοχή στερεοειδή στη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

Bells palsy

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Το σύνδρομο Ramsay Hunt

Η λαβυρινθίτιδα

Περιφερική παράλυση προσωπικού νεύρου

 Η παράλυση του Bell

Ακουστικό νευρίνωμα

Γέφυρα εγκεφάλου

Όγκοι σιελογόνων αδένων

Καρκίνος της γλώσσας

www.emedi.gr

 

 

Διαβάστηκε 123 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Κυριακή, 27 Δεκεμβρίου 2020 08:43
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Χρήσιμες πληροφορίες για την αιμοχρωμάτωση Χρήσιμες πληροφορίες για την αιμοχρωμάτωση

    Η αιμοχρωμάτωση

    Αιμοχρωμάτωση είναι μία κληρονομική διαταραχή κατά την οποία υπάρχει υπερβολική απορρόφηση σιδήρου από το λεπτό έντερο. Εφ' όσον ο οργανισμός δε διαθέτει κάποιο μηχανισμό αποβολής του σιδήρου, η περίσσειά του εναποτίθεται στους αδένες και το μυϊκό ιστό, όπως το ήπαρ, το πάγκρεας και την καρδιά. Με την πάροδο των ετών, τα προσβαλλόμενα όργανα αρχίζουν να ανεπαρκούν 

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Ενδοκρινείς/Μεταβολισμός

    Γενετική: Αυτοσωματικός υπολειπόμενος χαρακτήρας, επίκτητη, HLA-A3, HLA-B14, HLA-B7

    Επικρατέστερη ηλικία: Υπάρχει από τη γέννηση, τα συμπτώματα όμως, συνήθως εμφανίζονται κατά την 5η και 6η δεκαετία της ζωής 

    Επικρατέστερο φύλο: ΄Ανδρες = Γυναίκες

    • Τα κλινικά σημεία είναι συχνότερα στους άνδρες (8:1)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΑΙΜΟΧΡΩΜΑΤΩΣΗΣ

    • Αδυναμία (83%)
    • Κοιλιακά άλγη (58%)
    • Αρθραλγίες (43%)
    • Ανικανότητα ή απώλεια της σεξουαλικής ορμής (38%)
    • Αμηνόρροια (22%)
    • Δύσπνοια προσπαθείας (15%)
    • Νευρολογικά συμπτώματα (6%)
    • Ηπατομεγαλία (83%)
    • Υπέρχρωση του δέρματος (75%)
    • Απώλεια των τριχών του σώματος (20%)
    • Σπληνομεγαλία (13%)
    • Περιφερικό οίδημα (12%)
    • Ίκτερος (10%)
    • Γυναικομαστία (8%)
    • Ασκίτης (6%)
    • Ατροφία όρχεων
    • Ευαισθησία ήπατος 
    • Συμπτώματα σακχαρώδους διαβήτη

    ΑΙΤΙΑ ΑΙΜΟΧΡΩΜΑΤΩΣΗΣ

    • Ο μηχανισμός της αυξημένης απορρόφησης σιδήρου, παρά την αυξημένη εναποθήκευσή του, παραμένει άγνωστος. Ο μεταβολισμός του σιδήρου εμφανίζεται φυσιολογικός σε αυτή τη νόσο, εκτός από το υψηλότερο ποσοστό κυκλοφορούντος σιδήρου
    • Υπερφόρτωση σιδήρου μπορεί να οφείλεται σε θαλασσαιμία, σιδηροβλαστική αναιμία, ηπατική νόσο, υπερβολική πρόσληψη σιδήρου, χρόνιες μεταγγίσεις αίματος 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΑΙΜΟΧΡΩΜΑΤΩΣΗΣ

    • Η νόσος οφείλεται σε γενετική διαταραχή. Μερικές μεταβλητές επηρεάζουν την ηλικία εμφάνισης των συμπτωμάτων και τη βαρύτητα τους 
    • Πρόσληψη σιδήρου, ειδικά από βιταμινούχα συμπληρωματικά σκευάσματα. Αυτά μπορεί να περιέχουν μεγάλες ποσότητες σιδήρου καθώς και βιταμίνης C, η οποία αυξάνει την απορρόφηση του 
    • Το αλκοόλ αυξάνει την απορρόφηση του σιδήρου (έως και 41% των συμπτωματικών ασθενών είναι αλκοολικοί)
    • Η απώλεια αίματος, όπως αυτή συμβαίνει στις γυναίκες κατά την έμμηνο ρύση και την εγκυμοσύνη, επιβραδύνει την εμφάνιση των συμπτωμάτων  

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΙΜΟΧΡΩΜΑΤΩΣΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Επαναλαμβανόμενες μεταγγίσεις 
    • Κληρονομικές αναιμίες με ανεπαρκή ερυθροποίηση 
    • Αλκοολική κίρρωση
    • Όψιμη δερματική πορφυρία
    • Ατρανσφεριναιμία
    • Υπερβολική πρόσληψη σιδήρου (σπάνια)

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Κορεσμός τρανσφερίνης (η συγκέντρωση του σιδήρου του ορού, διαιρούμενη προς την ολική σιδηροδεσμευτική ικανότητα x 100): άνω του 70% είναι, πρακτικά, διαγνωστικός της υπερφόρτωσης με σίδηρο, 50% και άνω, χρήζει περαιτέρω διερεύνησης 
    • Φερριτίνη ορού: άνω των 300 mcg/L για τους άνδρες και 120 mcg/L για τις γυναίκες 
    • Σίδηρος ούρων
    • Αύξηση της αιμοσιδηρίνης των ούρων 
    • Υπεργλυκαιμία
    • Ελαττωμένη FSH
    • Ελαττωμένη LH
    • Ελαττωμένη τεστοστερόνη
    • Αυξημένη SGOT
    • Υπερπρωτεΐναιμία

    Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Τα συμπληρώματα σιδήρου και οι μεταγγίσεις μπορεί να αυξήσουν το σίδηρο του ορού

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Φλεγμονώδεις αντιδράσεις, άλλες μορφές ηπατικής νόσου, συγκεκριμένοι όγκοι (π.χ. οξεία κοκκιοκυτταρική λευχαιμία), ρευματοειδής αρθρίτιδα μπορεί να προκαλέσουν άνοδο της φερριτίνης του ορού

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Αύξηση των αποθηκών σιδήρου στο ηπατικό παρέγχυμα 
    • Ηπατική ίνωση και κίρρωση με ηπατομεγαλία 
    • Διόγκωση του παγκρέατος 
    • Περίσσεια αιμοσιδηρίνης στο ήπαρ, το πάγκρεας, το μυοκάρδιο, το θυρεοειδή, τους παραθυρεοειδείς, τις αρθρώσεις και το δέρμα
    • Καρδιομεγαλία
    • Εναπόθεση σιδήρου στις αρθρώσεις

    image 9

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ

    Μετά την επιβεβαίωση της διάγνωσης, δοκιμασία ανοχής γλυκόζης για τον αποκλεισμό σακχαρώδους διαβήτη και ηχοκαρδιογράφημα για τον αποκλεισμό μυοκαρδιοπάθειας

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία, μέτρηση μαγνητικής ευαισθησίας χρησιμοποιούνται για τη μέτρηση του σωματικού σιδήρου, δεν έχουν αποδειχθεί αξιόπιστες ούτε είναι ευρέως διαθέσιμες

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Η βιοψία ήπατος, με χρώση για την ανανέωση σιδήρου, είναι η βασική διαγνωστική δοκιμασία. Μπορεί επίσης, να επιβεβαιωθεί η παρουσία ή απουσία κίρρωσης

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΙΜΟΧΡΩΜΑΤΩΣΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εξωτερικός ασθενής

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Απομάκρυνση της περίσσειας σιδήρου με επαναλαμβανόμενες φλεβοτομές, μία ή δύο φορές τη εβδομάδα, ώστε να επιτευχθεί και να διατηρηθεί μία ήπια αναιμία (αιματοκρίτης 37-39)
    • Όταν απομακρυνθεί η περίσσεια του σιδήρου, ετήσιο πρόγραμμα συντήρησης με φλεβοτομές, δια βίου, ώστε να διατηρηθούν οι αποθήκες σιδήρου στα φυσιολογικά επίπεδα

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ 

    Πλήρης δραστηριότητα, εκτός αν υπάρχει βαριά καρδιοπάθεια 

    ΔΙΑΙΤΑ

    • Δίαιτα φτωχή σε σίδηρο, δεν αποδίδει σημαντικά οφέλη 
    • Αποφυγή αλκοόλ, τροφίμων εμπλουτισμένων σε σίδηρο και συμπληρωμάτων διατροφής πλουσίων σε σίδηρο
    • Περιορισμός της πρόσληψης βιταμίνης C σε μικρές δόσεις μεταξύ των γευμάτων 
    • Το τσάι προκαλεί χηλικές ενώσεις με το σίδηρο και μπορεί να χορηγείται κατά τη διάρκεια των γευμάτων 

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Κανένα. Μόνο όταν η φλεβοτομή είναι αδύνατη ή υπάρχει βαριά καρδιοπάθεια θα πρέπει να χορηγείται ο χηλικός παράγοντας δεφεροξαμίνη.

    H φλεβοτομία μειώνει τα επίπεδα σιδήρου στο φυσιολογικό. Η ποσότητα του αίματος που αφαιρείται και η συχνότητα αφαίρεσής του εξαρτώνται από την ηλικία, τη γενική υγεία και τη σοβαρότητα της υπερφόρτωσης σιδήρου.

    Αρχικά, αφαιρούνται περίπου 470 χιλιοστόλιτρα αίματος μια ή δύο φορές την εβδομάδα. Όταν τα επίπεδα σιδήρου σας επανέλθουν στο φυσιολογικό, το αίμα μπορεί να αφαιρείται λιγότερο συχνά, συνήθως, κάθε δύο έως τρεις μήνες. 

    Η θεραπεία της κληρονομικής αιμοχρωμάτωσης μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων της κόπωσης, του κοιλιακού πόνου και του μελάγχρωσης του δέρματος. Μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη σοβαρών επιπλοκών, όπως ηπατική νόσος, καρδιακές παθήσεις και διαβήτης.

    Εάν έχετε ήδη μία από αυτές τις καταστάσεις, η φλεβοτομία μπορεί να επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου, και σε ορισμένες περιπτώσεις ακόμη και να την αντιστρέψει.

    Η φλεβοτομία δεν αναστρέφει την κίρρωση ή τον πόνο στις αρθρώσεις, αλλά μπορεί να επιβραδύνει την εξέλιξη.

    Εάν έχετε κίρρωση, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει περιοδική εξέταση για καρκίνο του ήπατος. Αυτό συνήθως περιλαμβάνει ένα κοιλιακό υπερηχογράφημα και αξονική τομογραφία.

    Χηλίωση για όσους δεν μπορούν να υποβληθούν σε αφαίρεση αίματος

    Εάν δεν μπορείτε να υποβληθείτε σε φλεβοτομία, επειδή έχετε αναιμία, για παράδειγμα ή καρδιακές επιπλοκές, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει ένα φάρμακο για την απομάκρυνση του υπερβολικού σιδήρου. Το φάρμακο μπορεί να ενεθεί στο σώμα σας ή μπορεί να ληφθεί ως χάπι. Το φάρμακο δεσμεύει την περίσσεια σιδήρου, επιτρέποντας στο σώμα σας να αποβάλει το σίδηρο μέσω των ούρων ή των κοπράνων σας σε μια διαδικασία που ονομάζεται χηλίωση. Η χηλίωση δε χρησιμοποιείται, συνήθως, στην κληρονομική αιμοχρωμάτωση.

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Μέτρηση του αιματοκρίτη πριν από κάθε φλεβοτομή, αναστολή της φλεβοτομής αν ο αιματοκρίτης είναι χαμηλότερος από 36%
    • Προγραμματισμός μιας επιπρόσθετης φλεβοτομής όταν ο αιματοκρίτης είναι υψηλότερος από 40%
    • Όταν σταθεροποιηθεί η αναιμία, επανάληψη των μετρήσεων του κορεσμού της τρανσφερίνης και της φερριτίνης του ορού, ώστε να επιβεβαιωθεί η κένωση των αποθηκών σιδήρου 
    • Όταν έχει επέλθει κένωση των αποθηκών σιδήρου, 4 έως 6 φλεβοτομές ετησίως μπορούν να τις διατηρήσουν στα φυσιολογικά επίπεδα
    • Κατά τη διάρκεια της θεραπείας συντήρησης, μέτρηση του κορεσμού της τρανσφερίνης και της φερριτίνης του ορού ετησίως
    • Βιοψία ήπατος για τον καθορισμό των αποθηκών σιδήρου του ορού και της φερριτίνης δεν έχουν γίνει φυσιολογικά

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Έλεγχος των μελών της οικογένειας 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Κίρρωση
    • Ηπάτωμα (μόνο στους ασθενείς με κίρρωση)
    • Σακχαρώδης διαβήτης
    • Μυοκαρδιοπάθεια
    • Αρθρίτιδα
    • Υπογοναδισμός

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Οι ασθενείς που έχουν διαγνωσθεί πριν την ανάπτυξη κίρρωσης και έχουν αντιμετωπισθεί με φλεβοτομές, έχουν φυσιολογικό προσδόκιμο επιβίωσης 
    • Το προσδόκιμο επιβίωσης είναι μειωμένο στους ασθενείς με κίρρωση, σακχαρώδη διαβήτη και σε ασθενείς που χρειάζονται θεραπεία με φλεβοτομές για περισσότερους από 18 μήνες, μέχρι να επιστρέψουν οι αποθήκες σιδήρου στα φυσιολογικά επίπεδα

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Αν και σπάνια, η υπερφόρτωση με σίδηρο μπορεί να εμφανισθεί νωρίς μέχρι και σε ηλικία 2 ετών. Η διαταραχή μπορεί να διαγνωσθεί πριν την κλινική της εκδήλωση

    ΚΥΗΣΗ

    Αποφυγή συμπληρώματος σιδήρου

    ΑΛΛΕΣ ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ

    Οι περισσότεροι ασθενείς με αιμοχρωμάτωση πεθαίνουν αδιάγνωστοι. Από τη στιγμή που η πρώιμη θεραπεία με φλεβοτομές μπορεί να προλάβει όλες τις επιπλοκές, οι ιατροί θα πρέπει να λαμβάνουν υπ'όψη τους αυτή τη διάγνωση συχνότερα

    Συμπληρώματα διατροφής για την αιμοχρωμάτωση

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την αιμοχρωμάτωση

    Hemochromatosis

    Διαβάστε, επίσης,

    Σημαντικές πληροφορίες για την αμυλοείδωση

    Δρεπανοκυτταρική αναιμία

    Η νόσος της αιμοσφαιρίνης C

    Μυοκαρδιοπάθεια

    Ηπάτωμα

    Θαλασσαιμία

    Σε τι χρησιμεύει το συκώτι

    Χρήσιμες πληροφορίες για το ζεόλιθο

    Το φυτικό οξύ στη θεραπεία του καρκίνου

    Θεραπεία καρκίνου με χηλικές ενώσεις

    Κίρρωση του ήπατος

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον καρκίνο του ήπατος και των χοληφόρων

    Όλοι οι παράγοντες κινδύνου για τον καρκίνο στο συκώτι

    Πορφυρία

    Τι είναι η αποσιδήρωση

    Αν έχετε κίνδυνο για καρκίνο στο συκώτι

    Καρκίνος ήπατος

    Αιμοχρωμάτωση

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Η νόστιμη πίτα του βοσκού Η νόστιμη πίτα του βοσκού

    Υγιεινή πίτα του βοσκού

    Πίτα του βοσκού

    ΚΡΕΑΣ: Το κρέας είναι η καλύτερη πηγή σιδήρου και πρωτεϊνών. Συγκεκριμένα, είναι πηγή αιμικού σιδήρου, το οποίο περιέχεται μόνο στο κρέας και τα θαλασσινά, και είναι αυτό που απορροφάται πιο εύκολα από τον οργανισμό. Οι πρωτεΐνες που περιέχει είναι απαραίτητες για την υγεία των μυών και των οργάνων. Είναι υψηλής ποιότητας, καθώς περιέχει όλα τα αμινοξέα που ο οργανισμός δεν μπορεί να δημιουργήσει από μόνος του. Το κρέας είναι πηγή φωσφόρου, καλίου, μαγνησίου και ψευδαργύρου, ο οποίος ενισχύει την άμυνα του οργανισμού. Ακόμη, περιέχει βιταμίνες του συμπλέγματος Β και ειδικά τη Β12, η οποία είναι απαραίτητη για τη δόμηση του γενετικού μας υλικού και μπορεί να ληφθεί μόνο από ζωικά προϊόντα.

    ΑΡΝΙ: Το αρνί είναι από τις καλύτερα απορροφήσιμες πηγές σιδήρου η οποία και αυξάνεται ακόμα περισσότερο αν το καταναλώσουμε με λεμόνι. Επίσης είναι ιδιαίτερα πλούσια πηγή ψευδαργύρου. Ο ψευδάργυρος είναι ένα ισχυρό αντιοξειδωτικό με προστατευτική δράση απέναντι σε τυχόν ιώσεις. Επιπλέον, τα αρνί είναι πλούσιο σε σελήνιο, σε χαλκό και σε μαγγάνιο. Μια φυσιολογική μερίδα αρνιού αρκεί για να καλύψει τη συνιστώμενη ημερήσια πρόσληψη σε Β12 η οποία είναι μια ζωτικής σημασίας βιταμίνη καθώς βοηθάει κυρίως στη σωστή λειτουργία του εγκεφάλου και του νευρικού συστήματος. Ακόμα, είναι πλούσιο σε πρωτεΐνες υψηλής βιολογικής αξίας του συμπλέγματος Β και ανόργανα συστατικά και μπορεί να αποτελέσει ένα εξαιρετικό συστατικό μιας υγιεινής διατροφής.

    ΚΡΕΜΜΥΔΙΑ: Βοηθούν στην επούλωση των πληγών και ενισχύουν το ανοσοποιητικό σύστηµα, καθώς, είναι πλούσιο σε βιταµίνη C. Έχουν αντικαρκινική δράση. Επιστημονικές μελέτες έδειξαν ότι η κουερσετίνη και κατ’ επέκταση το κρεμμύδι, όπως και άλλα φρούτα και λαχανικά που την περιέχουν συμβάλλει στη μείωση της εμφάνισης καρκίνου του προστάτη, των ωοθηκών, του μαστού, του στομάχου, του παχέος εντέρου.

    ΣΕΛΙΝΟ: Το σέλινο, όπως, συμβαίνει με όλα τα λαχανικά αποτελείται σε μεγάλο του ποσοστό από νερό, ενώ περιέχει και φυτικές ίνες. Πολύ σημαντικά συστατικά του σέλινου είναι τα φλαβονοειδή, συστατικά με μεγάλη αντιοξειδωτική ικανότητα. Τα συστατικά αυτά προλαμβάνουν την καταστροφή των κυττάρων η οποία προκαλείται από τις ελεύθερες ρίζες. Μερικά από αυτά είναι η απιγενίνη, η λουτεολίνη, το λιμονένιο, η καμπεφερόλη, το p-κουμαρικό οξύ. Τέλος στο σέλινο συναντάμε και μικρές ποσότητες βιταμίνης Κ, φυλλικού οξέος, καλίου και βιταμίνης C. Το σέλινο είναι λιποδιαλυτικό. 

    ΚΑΡΟΤΑ: Τα καρότα αποτελούν εξαιρετική πηγή βιταμίνης Α, παρέχοντάς μας το υπερδιπλάσιο της ημερήσιας δόσης μας (210%). Επιπλέον, μας προσφέρουν το 6% της ημερήσιας δόσης μας σε βιταμίνη C, το 2% της δόσης μας σε ασβέστιο, αλλά και σίδηρο. Το αντιοξειδωτικό β-καροτένιο είναι αυτό που δίνει στα καρότα το πορτοκαλί τους χρώμα. Το β-καροτένιο απορροφάται από το έντερο και μετατρέπεται σε βιταμίνη Α κατά τη διαδικασία της πέψης. Επιπλέον, τα καρότα περιέχουν φυτικές ίνες, βιταμίνη Κ, κάλιο, φυλλικό οξύ, μαγγάνιο, φώσφορο, μαγνήσιο, βιταμίνη Ε και ψευδάργυρο. Μπορείτε σε ορισμένες αγορές να βρείτε καρότα με διαφορετικά χρώματα—τα οποία προέρχονται από διαφορετικά αντιοξειδωτικά. Για παράδειγμα, ανθοκυανίνες στα μωβ καρότα και λυκοπένιο στα κόκκινα.

    shepherds pie in dish shepherds pie beef mince recipe goodhousekeeping co uk

    Πίτα του βοσκού

    ΥΛΙΚΑ ΓΙΑ 4 ΑΤΟΜΑ

    675 γραμμάρια ψητό βιολογικό αρνί, κομμένο σε μικρά κομμάτια ή αρνίσιο ή μοσχαρίσιο βιολογικό κιμά

    2 κουταλιές της σούπας βιολογικό ελαιόλαδο

    1 κουταλάκι του γλυκού βιολογικό βούτυρο

    3 μικρά βιολογικά κρεμμύδια, ψιλοκομμένα

    3 βιολογικά καρότα, σε κύβους

    4 ραβδιά βιολογικό σέλινο, σε κύβους

    Μισό κουταλάκι ψιλοκομμένο φρέσκο βιολογικό θυμάρι

    Μισό κουταλάκι ψιλοκομμένο φρέσκο δεντρολίβανο

    Μισή κουταλιά της σούπας βιολογική κανέλα Κεϋλάνης

    2 κουταλάκι του γλυκού βιολογικός πελτές ντομάτας

    2 κουταλάκια του γλυκού βιολογικό κέτσαπ ντομάτας

    2 κουταλιές της σούπας βιολογική γούστερ σως 

    Μισό μπουκάλι βιολογικό κόκκινο κρασί

    25 γραμμάρια βιολογικό αλεύρι

    200ml βιολογικό ζωμό από βόειο κρέας

    900 γραμμάρια βιολογικός πουρές πατάτας με βούτυρο και γάλα, καρυκευμένο

    Τριμμένη βιολογική κεφαλογραβιέρα για πασπάλισμα

    Ιωδιούχο ανεπεξέργαστο θαλασσινό αλάτι

    Φρεσκοτριμμένο βιολογικό μαύρο πιπέρι

    Βιολογικό βρασμένο στον ατμό βιολογικό μπρόκολο, ως σαλάτα

    ΕΚΤΕΛΕΣΗ

    1. Σε μία κατσαρόλα τσιγαρίζουμε ελαφρά το ψητό αρνί ή τον κιμά.
    2. Στην ίδια κατσαρόλα, λιώνουμε το βούτυρο, προσθέτουμε όλα τα λαχανικά και τα βότανα και αλατίζουμε, πιπέρι και κανέλα. Μαγειρέψτε για 5-6 λεπτά μέχρι να αρχίσει να μαλακώνει.
    3. Προσθέστε το αρνί ή τον κιμά μαζί με τον πελτέ ντομάτας, τη γούστερ σως, τη κέτσαπ ντομάτας και ανακατέψτε. Προσθέστε το κρασί σε παρτίδες των 150 ml, μειώνοντας κατά τρία τέταρτα κάθε φορά. 
    4. Προσθέστε το αλεύρι και μαγειρέψτε για 2-3 λεπτά. Αφήστε το να βράσει, σκεπάστε το και σιγοβράστε σε χαμηλή θερμοκρασία για 1,5 ώρα. Εάν η σάλτσα γίνει πολύ παχιά προσθέστε λίγο νερό, αλλά όχι πάρα πολύ.
    5. Κατά το τελευταίο μισό του χρόνου μαγειρέματος, φτιάξτε το πουρέ. Βεβαιωθείτε ότι δεν είναι πολύ χαλαρό.
    6. Προθερμάνετε το φούρνο στους 220˚C. Αδειάζετε σε ένα ταψί τη σάλτσα αρνιού ή τον κιμά και το πουρέ από πάνω. Πασπαλίστε με το τυρί.
    7. Βάζετε λίγο βούτυρο πάνω από πάνω και ψήνετε στο φούρνο για 20 λεπτά μέχρι να ροδίσει και η σάλτσα να βράζει στις άκρες.

    ΚΑΛΗ ΣΑΣ ΟΡΕΞΗ!!!

    by Savvi Diet

    Τα καλύτερα βιολογικά προϊόντα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα βιολογικά προϊόντα

    shepherd s pie e77d5a6c

    Διαβάστε, επίσης,

    Κοτόπουλο με κρέμα γλυκοπατάτας

    Τάρτα με μαραθόριζες και γραβιέρα

    Χρήσιμες ιατρικές συνταγές με καυκαλήθρες

    Αραβική πίτα με παντζάρι, πιπεριές και χούμους

    Να τρώτε άγρια χόρτα

    Χρήσιμες ιατρικές συνταγές με μαντζουράνα

    Χρήσιμες ιατρικές συνταγές με μάραθο

    Ποιοι πρέπει να καταναλώνουν τσουκνίδα

    Παραδοσιακή ελληνική διατροφή

    Τα καλύτερα Ελληνικά τοπικά φαγητά

    www.emedi.gr

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για το αγγειοοίδημα Χρήσιμες πληροφορίες για το αγγειοοίδημα

    Το αγγειοοίδημα

    Το αγγειοοίδημα είναι ταχέως σχηματιζόμενο εντοπισμένο οίδημα των υποδόριων ιστών με διάμετρο έως λίγα εκατοστά.

    Απειλεί τη ζωή, όταν επηρεάζεται ο λάρυγγας και ο φάρυγγας.

    Λύεται σε ώρες ή ημέρες.

    Κληρονομικό αγγειοοίδημα, τύπος Ι: Υποτροπιάζοντα επεισόδια με συμμετοχή του δέρματος, των βλεννογόνων χωρίς ουρτικάρια. Θνησιμότητα 25%. Πολλά συνοδεύονται από κοιλιακό άλγος λόγω οιδήματος του γαστρικού βλεννογόνου. Οφείλεται στην κληρονομική ανεπάρκεια του αναστολέα της C1-εστεράσης (C1-INH).

    Κληρονομικό αγγειοοίδημα, τύπος ΙI: Όπως ο τύπος Ι, αλλά με φυσιολογικά επίπεδα μη λειτουργικά C1-INH-C1-inhibitor.

    Επίκτητο αγγειοοίδημα: Σπάνιο, σε μερικούς ασθενείς με λεμφοβλαστικές κακοήθειες. Επιτυχής θεραπεία της κακοήθειας προκαλεί λύση του οιδήματος. Ανενεργά αντισώματα ή κατανάλωση του C1-INH.

    Δονητικό αγγειοοίδημα: Σπάνιο, εντοπισμένο οίδημα σε απάντηση σε δονήσεις (κραδασμούς). Μπορεί να είναι κληρονομικό.

    Επαγόμενο από φάρμακα αγγειοίδημα:

    • Ανοσολογική υπερευαισθησία, όπως στην αντίδραση στην πενικιλλίνη ή μη ανοσολογική, όπως σε ασπιρίνη ή ΜΣΑΦ
    • Αναστολέας του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης (ΜΕΑ) - σπάνια 0,1% των ασθενών σε φάρμακα, μη ανοσολογικής αιτιολογίας, οίδημα αεραγωγών που απειλεί τη ζωή. Δεν μπορεί να γίνει πρόβλεψη. Μπορεί να εμφανιστεί έξαφνα μετά από παρατεταμένη χρήση φαρμάκων 

    Ιδιοπαθές αγγειοοίδημα: Οξύ ή χρόνιο

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα/Εξωκρινείς αδένες

    Γενετική: Το κληρονομικό αγγειοοίδημα μεταβιβάζεται με το αυτοσωματικό επικρατούν γονίδιο 

    Επικρατέστερη ηλικία: Ιδιοπαθές - όλες οι ηλικίες

    Επικρατέστερο φύλο: Γυναίκες = Άνδρες (ιδιοπαθές)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΑΓΓΕΙΟΟΙΔΗΜΑΤΟΣ

    • Εμφανίζεται μόνο του ή με ουρτικάρια
    • Μπορεί να εμφανιστεί ως μέρος μιας γενικευμένης αναφυλακτικής αντίδρασης, δυνητικά μοιραίο 
    • Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος, συνήθως στο πρόσωπο, στα άκρα, στα γεννητικά όργανα, συχνά ασύμμετρο (π.χ. το ήμισυ του άνω χείλους ή ένα λοβίο ωτός)
    • Γρήγορη έναρξη, συνήθως λύεται μόνο του σε < 72 ώρες 
    • Πολύ λίγος κνησμός σε σχέση με την ουρτικάρια. Πολλοί έχουν αίσθηση καύσου ή νυγμώδη αίσθηση

    ΑΙΤΙΑ ΑΓΓΕΙΟΟΙΔΗΜΑΤΟΣ

    Αλλεργικό ή μη επάγεται από την εκλυόμενη ισταμίνη από τα μαστοκύτταρα στους υποδόριους ιστούς 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ 

    Φάρμακα που προκαλούν αλλεργικές αντιδράσεις, π.χ. πενικιλλίνη, ασπιρίνη

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΓΓΕΙΟΟΙΔΗΜΑΤΟΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Αναφυλαξία 
    • Κυτταρίτιδα 
    • Ερυσίπελας
    • Δερματίτιδα εξ επαφής 
    • Λεμφοίδημα
    • Διάχυτη , υποδόρια, διηθητική διαδικασία
    • Εντοπισμένο οίδημα

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ 

    • Τίτλος C4 (χαμηλό σε κληρονομικό αγγειοοίδημα). Εάν C4 φυσιολογικό, ψάξτε για ουρτικάρια
    • Εάν το C4 είναι χαμηλό, κάντε τίτλο C1-INH (ανοσοαντίδραση για κληρονομικό αγγειοοίδημα τύπου Ι και τίτλος C1-INH για κληρονομικό αγγειοοίδημα τύπου ΙΙ)  
    • Εάν δεν είναι κληρονομικό αγγειοοίδημα, κάντε έλεγχο για νεοπλασία για να αποκλείσετε επίκτητο αγγειοοίδημα και έλεγχο για αγγειΐτιδα (CVC, ANA, RA, TKE βιοψία δέρματος) για να αποκλείσετε αυτοάνοση νόσο

    Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Αντιϊσταμινικά, Η2-αναστολείς, τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Οίδημα, αγγειΐτιδα και/ή περιαγγειΐτιδα, με τη συμμετοχή μόνο υποδόριων ιστών 

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Βιοψία δέρματος, φτωχή συσχέτιση με την κλινική εικόνα

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΓΓΕΙΟΟΙΔΗΜΑΤΟΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Σιγουρέψτε τη βατότητα των αεροφόρων οδών πρώτα. Προφυλάξτε τους αεραγωγούς, αν συμμετέχει η γλώσσα το στόμα και ο λάρυγγας. Εάν χρειάζεται και καρδιοαναπνευστική ανάνηψη μεταφορά σε θάλαμο εντατικής θεραπείας 

    angioedema

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    Αποφυγή των γνωστών εκλυτικών αιτίων. Κρύες υγρές κομπρέσες για να ελέγξετε τον κνησμό

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ 

    Όση είναι επιθυμητή. Οι ασθενείς με κληρονομικό αγγειοοίδημα πρέπει να αποφεύγουν τη βίαιη άσκηση, το τραύμα

    ΔΙΑΙΤΑ

    Αποφυγή των γνωστών εκλυτικών τροφών 

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Εκπαιδεύστε τους ασθενείς με κληρονομικό αγγειοοίδημα να αναφέρουν το ιστορικό της νόσου στο ιατρικό προσωπικό

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Αντιϊσταμινικά για οξύ αγγειοοίδημα:

    • Ενήλικες - υδροχλωρική υδροξυζίνη 25 mg 3-4 φορές την ημέρα ή διφαινυδραμίνη 25-50 mg κάθε 6 ώρες
    • Παιδιά κάτω των 6 ετών - υδροχλωρική υδροξυζίνη 0,6 mg/Kg κάθε 6 ώρες ή διφαινυδραμίνη 25-50 mg κάθε 6 ώρες 
    • Παιδιά κάτω των 6 ετών - διφαινυδραμίνη 5 mg/Kg/12 ώρες διαιρεμένο κάθε 6 ώρες έως ένα μέγιστο 300 mg/24 ώρες

    Θεραπεία κληρονομικού αγγειοοιδήματος:

    • Διασωλήνωση εάν επαπειλούνται οι αεραγωγοί. Επινεφρίνη (1:1.000) 0,2-0,3 ml ΕΦ ή υποδορίως
    • Φρέσκο παγωμένο πλάσμα. Αποτελεσματικό μόνο για 1-12 ημέρες: όχι μακροχρόνια ωφέλεια. Κίνδυνος για μετάδοση ηπατίτιδας Β
    • C1-INH 
    • Ελαττωμένης ισχύος ανδρογόνο για πρόληψη (αυξάνει το ποσό της ενεργής C1-INH και στους δύο τύπους Ι και ΙΙ). Δώστε 200-600 mg την ημέρα (διαιρεμένα σε 3 δόσεις) για 1 μήνα και στη συνέχεια χορήγηση για 5 ημέρες και 5 ημέρες διάλειμμα. Η δόση συντήρησης μπορεί να καθορίζεται από μείωση της αρχικής δόσης περίπου κατά 50% κάθε 1-3 μήνες. Αύξηση της δόσης παροδικά εάν εμφανιστεί επεισόδιο αγγειοοιδήματος, ενώ είναι σε θεραπεία με το φάρμακο. Αναποτελεσματική σε άλλες μορφές έλλειψης C1-inh. Ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, απόκτηση βάρους, αιματουρία, αρρενοποίηση

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    Το Ε-αμινοκαπροϊκό οξύ που προλαμβάνει την ενεργοποίηση της πλασμίνης και C1. Σπάνια, προκαλεί θρομβοφλεβίτιδα, εμβολή, μυοσίτιδα.

    Η θεραπεία για το αγγειοοίδημα εξαρτάται από την αιτία, αλλά η πιο σημαντική δράση είναι να εξασφαλιστούν οι ελεύθεροι αεραγωγοί. Αυτό σημαίνει ότι σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης, μπορεί να γίνει διασωλήνωση, για ασφάλεια.

    Μια αλλεργική αντίδραση μπορεί να αντιμετωπιστεί με επινεφρίνη. Άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται είναι τα αντιισταμινικά και τα κορτικοστερεοειδή.

    Εάν η αιτία είναι κληρονομική, ο ασθενής μπορεί να λάβει εξειδικευμένα φάρμακα, όπως συμπύκνωμα του αναστολέα C1, την πρωτεΐνη που λείπει ή πλάσμα.

    Όπου ενδείκνυται, ο εντοπισμός και η αποφυγή του αλλεργιογόνου που οδηγεί σε αγγειοοίδημα είναι το κλειδί για την πρόληψη της εμφάνισης αυτής της πάθησης.

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Εάν τα συμπτώματα είναι σοβαρά, εμμένουν ή υποτροπιάζουν, κάντε διαγνωστικό έλεγχο 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Εάν η αιτία είναι γνωστή, αποφύγετέ τη. Αποφύγετε αναστολείς ΜΕΑ σε ασθενείς με ιστορικό αγειοοιδήματος. Προφυλάξτε τους αεραγωγούς εάν συμμετέχουν η γλώσσα, το στόμα και ο λάρυγγας 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    Αναφυλαξία, έκπτωση αναπνευστικού 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    Οι περισσότεροι με ιδιοπαθές αγγειοίδημα πάνε καλά. Οι χρόνιες μορφές εξαρτώνται από τη φύση της βλάβης 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Ουρτικάρια, Αναφυλαξία

    ΑΛΛΕΣ ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ

    • Ίδια παθοφυσιολογία για την ουρτικάρια και το αγγειοοίδημα - εντοπισμένα αίτια αναφυλαξίας, αγγειοδιαστολή, αγγειακή διαπερατότητα δέρματος (ουρτικάρια) ή υποδόριου ιστού (αγγειοοίδημα)
    • Οίδημα Quincke (όταν συμμετέχει η σταφυλή)

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις αλλεργίες

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις αλλεργίες

    angioedema giant hives causes symptoms diagnosis treatment and management plan

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για την αναφυλαξία

    Δερματικές αντιδράσεις φαρμάκων

    Ερυσίπελας

    Οι δερματικές βλάβες από τις χημειοθεραπείες και τις ακτινοθεραπείες

    Τι να κάνετε αν έχετε αλλεργίες

    Η δυσανεξία στις τροφές

    Ο ασθενής με δύσπνοια στα επείγοντα

    Οι τροφικές αλλεργίες

    Ηωσινοφιλική γαστρεντερίτιδα

    Κνίδωση

    Αναφυλαξία

    www.emedi.gr

     

     

  • Αιμορραγία από τον κόλπο κατά την κύηση Αιμορραγία από τον κόλπο κατά την κύηση

    Χρήσιμες πληροφορίες για την αιμορραγία από τον κόλπο κατά την κύηση

    Η αιμορραγία από τον κόλπο κατά τη διάρκεια της κύησης, μπορεί να οφείλεται σε μεγάλο αριθμό αιτίων και ποικίλλει σε ένταση από ήπια (με φυσιολογική έκβαση της κύησης) έως επικίνδυνη για τη ζωή της μητέρας και του εμβρύου. Η αιμορραγία μπορεί να είνια λιγοστή έως άφθονη, καφεοειδής έως ζωηρή κόκκινη, ανώδυνη ή επώδυνη. Τα διάφορα αίτια διακρίνονται σε κολπικά, τραχηλικά, μητρικά. Η διαφοροδιάγνωση βασίζεται στην εβδομάδα της κύησης 

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Γεννητικό, Καρδιαγγειακό

    Επικρατέστερη ηλικία: Αναπαραγωγική ηλικία

    Επικρατέστερο φύλο: Μόνο γυναίκες 

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑΣ ΚΟΛΠΟΥ ΚΑΤΑ ΤΗΝ ΚΥΗΣΗ

    • Η αιμορραγία μπορεί να είναι λιγοστή έως άφθονη
    • Το χρώμα ποικίλλει από καφεοειδές έως ζωηρό κόκκινο 
    • Μπορεί να είναι ανώδυνη ή επώδυνη

    ΑΙΤΙΑ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑΣ ΚΟΛΠΟΥ ΚΑΤΑ ΤΗΝ ΚΥΗΣΗ

    • Κολπική φλεγμονή ή τραυματισμός
    • Τραχηλίτιδα
    • Πολύποδες τραχήλου
    • Νεοπλασία τραχήλου
    • Υπεραιμία τραχήλου
    • Αιμορραγία μετά από επαφή 
    • Έκτοπη κύηση
    • Μύλη κύηση
    • Αιμορραγία από μεταμόσχευση 
    • Αυτόματη έκτρωση
    • Πρόδρομος πλακούντας 
    • Πρόωρη αποκόλληση πλακούντα
    • Αιμορραγία πριν από τον τοκετό
    • Άγνωστα - στο 50% των αιμορραγιών του 1ου τριμήνου δεν ανευρίσκεται κανένα αίτιο

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑΣ ΚΟΛΠΟΥ ΚΑΤΑ ΤΗΝ ΚΥΗΣΗ

    Ποικίλλουν, ανάλογα με το άτομο

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑΣ ΚΟΛΠΟΥ ΚΑΤΑ ΤΗΝ ΚΥΗΣΗ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Κολπικά ή τραχηλικά αίτια μπορεί να παρουσιασθούν κατά τη διάρκεια της κύησης 
    • Αιμορραγία 1ου τριμήνου - έκτοπη κύηση, μύλη κύηση ή αυτόματη έκτρωση
    • Αιμορραγία 2ου ή 3ου τριμήνου - πρόδρομος πλακούντας, πρόωρη αποκόλληση πλακούντα ή αιμορραγία πριν από τον τοκετό 

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Γενική αίματος 
    • Ποσοτική β-ανθρώπινη χοριακή γοναδοτροπίνη (HCG) - σε πρώιμη αιμορραγία της κύησης, τακτική παρακολούθηση κάθε 2 ημέρες. Τα επίπεδα είναι χαμηλά σε αυτόματη έκτρωση, πολύ υψηλά σε μύλη κύηση και αυξάνονται βαθμιαία στην έκτοπη ή ενδομήτρια κύηση
    • Ομάδα αίματος και διασταύρωση - Rh αρνητικοί ασθενείς έχουν ανάγκη από Rho (D) ανοσοσφαιρίνη (RhoGAM). Σε μεγάλη αιμορραγία απαιτείται μετάγγιση 
    • Παράγοντες πήξης (ινωδογόνο, προϊόντα ινωδογονόλυσης, αιμοπετάλια - χρήσιμα στην αιμορραγία 3ου τριμήνου και την επαπειλούμενη έκτρωση 

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Υπερηχογραφία - ο αμνιακός σάκος είναι ορατός την 5η-6η εβδομάδα, οι καρδιακοί παλμοί του εμβρύου ανιχνεύονται στην 8η-9η εβδομάδα. Διάγνωση μύλης κύησης με 98% ακρίβεια. Ανίχνευση του πλακούντα μπορεί να δείξει το βαθμό της αποκόλλησης κατά την πρόωρη αποκόλληση του πλακούντα
    • Τακτική υπερηχογραφία μπορεί να είναι διαγνωστική σε πρώιμη κύηση

    placenta previa

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Σε αιμορραγία 1ου τριμήνου - εξέταση πυέλου, παρακέντηση πυέλου δια μέσου του οπισθίου δουγλασσείου χώρου, λαπαροσκόπηση, λαπαροτομία
    • Σε αιμορραγία 2ου ή 3ου τριμήνου - ανίχνευση του πλακούντα με το υπερηχογράφημα πριν την εξέταση πυέλου. Σε πρόδρομο πλακούντα δεν συνιστάται αμφίχειρη εξέταση ή μητροσκόπηση, προετοιμασία για καισαρική τομή 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑΣ ΚΟΛΠΟΥ ΚΑΤΑ ΤΗΝ ΚΥΗΣΗ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    • Σε αιμορραγία 1ου τριμήνου, οι περισσότερες ασθενείς είναι εξωτερικοί 
    • Σε αιμορραγία τελευταίου τριμήνου, οι περισσότερες ασθενείς χρειάζονται νοσοκομειακή παρακολούθηση

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Αφού διαγνωσθεί έκτοπη ή μύλη κύηση, απαιτείται άμεση χειρουργική αντιμετώπιση 
    • Σε αιμορραγία 3ου τριμήνου, η ποσότητα του αίματος και ο κίνδυνος για τη μητέρα ή το έμβρυο συνιστούν είτε επείγουσα είτε συντηρητική αντιμετώπιση με σκοπό την πληρέστερη ανάπτυξη του εμβρύου

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ 

    Κλινοστατισμός, αποφυγή συνουσίας και ντους

    ΔΙΑΙΤΑ

    Κανονική

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Πληροφορούμε την ασθενή να αναφέρει αμέσως μεταβολές στην ποσότητα και την συχνότητα των αιμορραγιών και να αναζητήσει βοήθεια όταν εμφανισθεί κοιλιακός πόνος ή ξαφνική αύξηση της αιμορραγίας. Πρέπει να εξετασθούν όλα τα υπολείμματα ιστών που εξήλθαν από τον κόλπο. Παρηγορητική προσέγγιση σε αποβολή του εμβρύου  

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Καθημερινή ή κάθε εβδομάδα, εξαρτάται από τη διάγνωση και τη σοβαρότητα της αιμορραγίας

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Αναιμία
    • Καταπληξία
    • Θάνατος εμβρύου ή μητέρας
    • Λοίμωξη
    • Χοριοκαρκίνωμα ή διεισδυτική μύλη σε περίπτωση υδατόμορφης μύλης
    • Πρόωρος τοκετός με τις σχετικές επιπλοκές 
    • Διαταραχές της πήξης

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    Εξαρτάται από την αιτία της αιμορραγίας, τη σοβαρότητα και την έγκαιρη διάγνωση. 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Εξαρτώνται από την αιτία της κολπικής αιμορραγίας

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    ΚΥΗΣΗ

    Επιπλοκή της κύησης

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το ουρογεννητικό σύστημα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το ουρογεννητικό σύστημα

    preganant belly stethoscope 1200x628 facebook 1200x628

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Δυσπαρεύνια

    Χρήσιμες πληροφορίες για την ακράτεια ούρων

    Ενδομητρίωση

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον καρκίνο του κόλπου

    Μήπως έχετε κολπική ξηρότητα;

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον καρκίνο τραχήλου μήτρας

    Κολπική αδένωση

    Γιατί μερικές γυναίκες παθαίνουν εύκολα κολπίτιδες;

    Τραχηλίτιδα

    Ερμηνεία των αποτελεσμάτων του τεστ παπ

    Όταν η γυναίκα πονάει κατά τη σεξουαλική επαφή

    Πονάτε κατά την σεξουαλική επαφή;

    Καρκίνος του τραχήλου της μήτρας

    Καρκίνος ενδομητρίου

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για την αιμοφιλία Χρήσιμες πληροφορίες για την αιμοφιλία

    Αιμορροφιλία ή αιμοφιλία

    Η αιμοφιλία ή αιμορροφιλία Α και η αιμοφιλία ή αιμορροφιλία Β είναι όμοιες, κλινικά, κληρονομικές αιμορραγικές διαταραχές, που οφείλονται σε ανεπάρκεια των παραγόντων της πήξης VIII (αιμοφιλία Α) ή IX (αιμοφιλία Β)

    • Η βαρύτητα της νόσου εξαρτάται από το ποσοστό της παρουσίας των παραγόντων της πήξης. Όταν η δραστικότητα των παραγόντων είναι μικρότερη του 1% η νόσος είναι βαριά, με δραστικότητα 1-5% η βαρύτητα είναι μέτρια, ενώ με δραστικότητα 5-25% η νόσος είναι ήπια. Οι ασθενείς με δραστικότητα μεγαλύτερη του 25%, σπανίως, θα παρουσιάσουν προβλήματα πήξης τους αίματος κατόπιν τραυματισμού ή χειρουργικής επεμβάσεως 

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Αιμοποιητικό/Λεμφικό/Ανοσοποιητικό

    Γενετική: Τόσο η αιμοφιλία Α όσο και η Β μεταδίδονται με το φυλοσύνδετο, υπολειπόμενο χαρακτήρα

    Επικρατέστερη ηλικία:

    • Και οι δύο είναι συγγενείς διαταραχές 
    • Η βαριά μορφή της νόσου εκδηλώνεται από τη γέννηση ή μέσα στο 1ο έτος της ζωής 
    • Η ήπια μορφή της νόσου μπορεί να μη διαγνωσθεί μέχρι και την ενηλικίωση 

    Επικρατέστερο φύλο: Οι γυναίκες είναι, γενικά, ασυμπτωματικοί φορείς. Σπάνιες εξαιρέσεις εμφανίζονται ως αποτέλεσμα αιμομιξίας, συνύπαρξης συνδρόμου Turner ή εξαιρετικά συχνή συνεισφορά και των δύο Χ χρωματοσωμάτων στα κύτταρα του θήλεος παιδιού από τον πατέρα (φαινόμενο Lyon), με αποτέλεσμα να επικρατούν στη γυναίκα-φορέα κύτταρα που έχουν χ-χρωμόσωμα με το αιμοφιλικό γονίδιο, προερχόμενο από τον πατέρα

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΑΙΜΟΦΙΛΙΑΣ

    • Αιμορραγίες στους μαλακούς ιστούς, τους μυς και τις αρθρώσεις που φορτίζονται με βάρος 
    • Η αιμορραγία εμφανίζεται από ώρες έως ημέρες μετά τον τραυματισμό, μπορεί να προσβάλλει κάθε όργανο και μπορεί να συνεχίζεται για ώρες έως ημέρες
    • Σύνδρομο διαμερισμάτων και ισχαιμικές βλάβες νεύρων από μεγάλα αιματώματα
    • Οι επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες μέσα σε μία άρθρωση προκαλούν οστεοαρθρίτιδα, αρθρική ίνωση και αγκύλωση 
    • Αιματουρία

    ΑΙΤΙΑ ΑΙΜΟΦΙΛΙΑΣ

    Συγγενή 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΑΙΜΟΦΙΛΙΑΣ

    Θετικό οικογενειακό ιστορικό. Ο κίνδυνος μετάδοσης μπορεί να προσδιοριστεί με τους απλούς κανόνες γενετικής του Mendel για φιλοσύνδετο, υπολειπόμενο χαρακτήρα

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΙΜΟΦΙΛΙΑΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Νόσος του Von Willebrand
    • Ανεπάρκεια βιταμίνης Κ (ο παράγων ΙΧ είναι εξαρτώμενος από τη βιταμίνη Κ)
    • Ανεπάρκεια άλλων παραγόντων της πήξης, α-ινωδογοναιμία, δυσινωδογοναιμία, διαταραχές της ινωδόλυσης, διαταραχές των αιμοπεταλίων 

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Ο χρόνος της ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (a-PTT) είναι παρατεταμένος, ενώ ο αριθμός των αιμοπεταλίων και ο χρόνος προθρομβίνης είναι φυσιολογικοί
    • Ο χρόνος ροής είναι παρατεταμένος στο 15-20% των ασθενών με αιμοφιλία Α
    • Ο a-PTT διορθώνεται όταν το δείγμα αναμιγνύεται με φυσιολογικό πλάσμα 
    • Αιμοφιλία Α - διαγνωστική δοκιμασία θεωρείται η ανεύρεση χαμηλού παράγοντα VIII
    • Αιμοφιλία Β - διαγνωστική δοκιμασία θεωρείται η ανεύρεση χαμηλού παράγοντα ΙΧ

    Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Πρόσφατη χρήση ασπιρίνης παρατείνει το χρόνο ροής, οδηγώντας σε σύγχυση με τη νόσο Von Willebrand

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Αρθρική αιμοσιδήρωση 
    • Καταστροφή των αρθρικών χόνδρων 
    • Πάχυνση των περιαρθρικών ιστών 
    • Οστέϊνη υπερτροφία

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ

    Αιμοφιλία Α - η σύγκριση του ποσοστού του παράγοντα VIII προς τον πρωτεϊνικό παράγοντα του  Von Willebrand, είναι διαγνωστική στο 95% των περιπτώσεων 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΙΜΟΦΙΛΙΑΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    • Εξωτερικός ασθενής 
    • Θεραπεία με μεταγγίσεις κατ'οίκον 
    • Εισαγωγή στο νοσοκομείο για μεταγγίσεις κατόπιν σοβαρών επεισοδίων αιμορραγίας

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Αποφυγή ασπιρίνης ή φαρμάκων που περιέχουν ασπιρίνη 
    • Ταχεία έναρξη αντιμετώπισης. Συχνά τα συμπτώματα προηγούνται της εμφανούς αιμορραγίας 
    • Μη επιπεπλεγμένη αιμορραγία των μαλακών ιστών ή πρώιμο αίμαρθρο, χρήζουν μίας μετάγγισης ώστε να επιτευχθεί δραστικότητα 15-20%
    • Πιο εκτεταμένο αίμαρθρο ή οπισθοπεριτοναϊκή αιμορραγία, χρήζουν δύο μεταγγίσεων την ημέρα για 72 ή περισσότερες ώρες, ώστε να επιτευχθεί δραστικότητα 25-50%
    • Επικίνδυνη για τη ζωή αιμορραγία του ΚΝΣ - χρήζει διατήρησης δραστικότητας άνω του 50% για 2 εβδομάδες 
    • Χειρουργική επέμβαση - χρήζει διατήρησης δραστικότητας άνω του 50% προεγχειρητικά και για 2 εβδομάδες μετεγχειρητικά
    • Φροντίδα από ορθοπεδικό και φυσιοθεραπεία ώστε να προληφθούν μόνιμες μυϊκές συσπάσεις και να διατηρηθεί η κινητικότητα των αρθρώσεων 
    • Εμβολιασμός κατά της ηπατίτιδας Β αμέσως μετά τη διάγνωση 
    • Καλή υγιεινή φροντίδα των δοντιών 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ 

    • Προσπάθεια για διαβίωση, όσο το δυνατόν, πιο φυσιολογική 
    • Περιορισμός της δραστηριότητας ανάλογα με την ανεπάρκεια του παράγοντα της πήξης - είναι σημαντική η διατήρηση μιας, όσο το υνατόν, καλύτερης φυσιολογικής κατάστασης

    ΔΙΑΙΤΑ

    Ελεύθερη 

    depositphotos 68784567 stock illustration hemophilia inheritance

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Ο ασθενής και η οικογένεια του θα πρέπει να διδαχθούν τα συμπτώματα και τα σημεία που οφείλουν να προσέχουν 
    • Γενετική συμβουλή 
    • Φροντίδα στο σπίτι και λήψη, από τον ίδιο τον ασθενή, της συμπληρωματικής του θεραπείας 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΑΙΜΟΦΙΛΙΑΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Αιμοφιλία Α:

    • Χρειάζεται προϊόντα πλάσματος εμπλουτισμένα με παράγοντα VII (κρυοΐζημα, συμπυκνωμένος παράγων VIII)
    • 1 μονάδα παράγοντα VIII (1 mL πλάσματος) αυξάνει το επίπεδο στο πλάσμα του δέκτη κατά 2% ανά χιλιόγραμμο σωματικού βάρους 
    • Υπολογισμός του ποσού του παράγοντα VIII που απαιτείται: αριθμός των μονάδων που απαιτούνται = (επιθυμητή δραστικότητα επί τοις εκατό, μείον την παρούσα δραστικότητα επί τοις εκατό επί το σωματικό βάρος σε χιλιόγραμμα) διαιρεμένο δια του 2% για κάθε μονάδα ανά χιλιόγραμμο σωματικού βάρους
    • Για παράδειγμα: άνδρας 70 Kg με δραστικότητα 5% χρειάζεται να έχει δραστικότητα 25%. Υπολογισμός του αριθμού των μονάδων που χρειάζονται = [(25% - 5%) Χ (70 Kg)]/2% ανά Kg = [(25-5) X 70]/2 = 700 μονάδες (ή περίπου 7 σακούλες κρυοϊζήματος)
    • Ο χρόνος ημίσειας ζωής του παράγοντα VIII, και τρεις φορές την ημέρα, όταν χρειάζεται αυστηρός έλεγχος του επιπέδου αυτού

    Αιμοφιλία Β:

    • Φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα για ελαφρά έως μέτρια αιμορραγία. Συνήθως, χρειάζονται 500 mL δύο φορές την ημέρα. Υπάρχει ο κίνδυνος υπερφόρτωσης όγκου
    • Συμπυκνωμένος παράγων ΙΧ για μέτρια έως βαριά αιμορραγία και για ασθενείς που πρόκειται να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση. Μια μονάδα/Kg θα ανυψώσει τα επίπεδα κατά 1%

    Προφυλάξεις: Αιμοφιλία Β - Τα προϊόντα παράγοντα ΙΧ, περιέχουν ίχνη ενεργοποιημένων παραγότων που εξαρτώνται από τη βιταμίνη Κ, επομένως είναι θρομβογενή και υπάρχει ο κίνδυνος θρομβοεμβολής 

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    • Η δεσμοπρεσσίνη θα πρέπει να χρησιμοποείται σε ήπιες καταστάσεις, για να ανεβάσει παροδικά τα επίπεδα του παράγοντα VIII
    • Το ε-αμινοκαπροϊκό οξύ μπορεί να χρησιμοποιηθεί για ελαφρές οδοντικές επεμβάσεις κατόπιν μιας έγχυσης παράγοντα VIIΙ. Το ε-αμινοκαπροϊκό οξύ αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο θρομβοεμβολής και θα πρέπει να χορηγείται με προσοχή όταν χορηγείται και παράγοντας ΙΧ
    • Ασθενείς με αναστολείς κατά του παράγοντα VIII μπορεί να χρειασθούν εντατική πλασμασφαίρεση, μεγάλες δόσεις παράγοντα, έγχυση συμπυκνωμένου συμπλέγματος προθρομβίνης (προϊόντα παράκαμψης) ή χοίρειο παράγοντα VIII

    Η αιμορροφιλία αντιμετωπίζεται με θεραπεία αντικατάστασης.

    Αυτό περιλαμβάνει την παροχή ή αντικατάσταση των παραγόντων πήξης που είναι πολύ χαμηλοί ή λείπουν σε έναν ασθενή με την πάθηση. Οι ασθενείς λαμβάνουν παράγοντες πήξης με ένεση ή ενδοφλεβίως.

    Οι θεραπείες του παράγοντα πήξης για θεραπεία αντικατάστασης μπορούν να προέρχονται από ανθρώπινο αίμα ή μπορούν να παραχθούν συνθετικά σε εργαστήριο.

    Συνθετικά παραγόμενοι παράγοντες ονομάζονται ανασυνδυασμένοι παράγοντες πήξης.

    Οι ανασυνδυασμένοι παράγοντες πήξης θεωρούνται πλέον η θεραπεία επιλογής επειδή μειώνουν περαιτέρω τον κίνδυνο μετάδοσης λοιμώξεων που μεταφέρονται στο ανθρώπινο αίμα.

    Μερικοί ασθενείς θα χρειαστούν τακτική θεραπεία αντικατάστασης για να αποτρέψουν την αιμορραγία. Αυτό ονομάζεται προφυλακτική θεραπεία.

    Αυτό συνιστάται, συνήθως, για άτομα με σοβαρές μορφές αιμορροφιλίας Α.

    Άλλοι λαμβάνουν θεραπεία ζήτησης, μια θεραπεία που χορηγείται μόνο μετά την έναρξη της αιμορραγίας και παραμένει ανεξέλεγκτη.

    Είναι πιθανές επιπλοκές από τη θεραπεία της αιμορροφιλίας, όπως η ανάπτυξη αντισωμάτων κατά των θεραπειών και οι ιογενείς λοιμώξεις από παράγοντες πήξης του ανθρώπου.

    Μπορεί να προκληθεί βλάβη στις αρθρώσεις, τους μυς και άλλα μέρη του σώματος εάν καθυστερήσει η θεραπεία. Άλλες θεραπείες, για μέτριες μορφές αιμορροφιλίας Α, περιλαμβάνουν τη δεσμοπρεσσίνη, μια τεχνητή ορμόνη που διεγείρει την απελευθέρωση του αποθηκευμένου παράγοντα VIII, και τα αντιϊνωδολυτικά φάρμακα που εμποδίζουν την διάσπαση των θρόμβων.

    Το 2013, η Αμερικανική Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) ενέκρινε το Rixubis, μια κεκαθαρμένη πρωτεΐνη που δημιουργήθηκε με τεχνολογία ανασυνδυασμένου DNA, για ασθενείς με αιμοφιλία Β.

    Το Rixubis είναι παράγοντας αίματος IX και στοχεύει στην πρόληψη και τον έλεγχο της υπερβολικής αιμορραγίας αντικαθιστώντας τον παράγοντα πήξης που λείπει ή είναι σε χαμηλά επίπεδα σε ασθενείς με αιμοφιλία Β.

    Στο μέλλον, οι γονιδιακές θεραπείες θα είναι διαθέσιμες. 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Τακτικοί επανέλεγχοι κάθε 6 έως 12 μήνες, θα πρέπει να περιλαμβάνουν εξέταση του μυοσκελετικού, έλεγχο για την ύπαρξη αναστολέων, δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας και εξετάσεις για την ανίχνευση αντισωμάτων κατά ιών ηπατίτιδας και του ιού του ανθρώπινου συνδρόμου ανοσοανεπάρκειας

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Γενετική συμβουλή

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Η μετάγγιση παραγόντων VIII, ΙΧ και αίματος, μπορεί να προκαλέσει ιογενή ηπατίτιδα, χρόνια ηπατοπάθεια και σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας (AIDS). Πάντως, πρόσφατες βελτιώσεις στην παρασκευή προϊόντων παράγοντα VIII μπορεί να οδηγήσουν στην πρόληψη της μετάδοσης των ιών της ηπατίτιδας Β και C και του HIV
    • Αιμοφιλία Α - 10-20% των ασθενών, αναπτύσσουν αναστολείς του παράγοντα VIII, και συχνότερα αυτοί με βαριά νόσο που έχουν λάβει πολλαπλές μεταγγίσεις. Ο τύπος Ι (ταχείας αντίδρασης) αναστολέων, απενεργοποιεί ταχύτατα τον παράγοντα VIII και αναστέλλει την αποτελεσματικότητα των μεταγγίσεων. Ο τύπος ΙΙ (βραδείας αντίδρασης) αναστολέων βρίσκεται σε χαμηλές συγκεντρώσεις και μπορεί να ενεργοποιείται σε υψηλότερες, από τις κανονικές, δόσεις παράγοντα VIII

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Επαναλαμβανόμενα αίμαρθρα οδηγούν, τελικά, σε παραμόρφωση και δυσλειτουργία των αρθρώσεων 
    • Η επιβίωση είναι φυσιολογική για τους ασθενείς με ήπια μορφή της νόσου ενώ η θνησιμότητα αυξάνει κατά 2 έως 6 φορές γι'αυτούς με μέτρια έως βαριά νόσο κυρίως λόγω των λοιμωδών επιπλοκών 
    • Το μέσο προσδόκιμο επιβίωσης των ασθενών με αυτή τη νόσο, έφθασε στο μέγιστο του στα τέλη της δεκαετίας του 1970, δηλαδή τα 68 χρόνια - από τότε πέφτει λόγω της εμφάνισης του AIDS
    • Έως και 70% των ασθενών εμφανίζουν θετικές ορολογικές δοκιμασίες για HIV, ιδιαίτερα αυτοί με τη βαριά μορφή της νόσου, το 4% των τελευταίων αναπτύσσει AIDS

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Η μέση ηλικία εμφάνισης των συμπτωμάτων είναι τα 1,5 χρόνια για την βαριά μορφή της νόσου (συχνά εμφανίζεται στον 1ο χρόνο της ζωής), τα 3 χρόνια για τη μέτρια και τα 5 χρόνια για την ήπια μορφή της νόσου

    ΚΥΗΣΗ

    • Η μεγάλη πλειοψηφία των γυναικών είναι ασυμπτωματικοί φορείς, αν και υπάρχει η μικρή πιθανότητα μια φορέας να εμφανίσει αιμορραγία κατά τη διάρκεια της κύησης ή του τοκετού 
    • Παλαιότερα χρειαζόταν η λήψη δείγματος εμβρυϊκού αίματος και ο έλεγχος της πηκτικότητας του για να τεθεί προγεννητική διάγνωση. Νεότερες τεχνικές περιλαμβάνουν την αναγνώριση περιορισμένου πολυμορφισμού σε τμήμα μικρού μήκους ή την έλλειψη γονιδίου ή την αναδιάταξή του σε δείγμα χοριακών λαχνών ή υγρού αμνιοκέντησης 

    ΑΛΛΕΣ ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ

    • Υπάρχει ανασυνδυασμένος παράγων VIII. Παρουσιάζει βιολογική δραστικότητα και κλινική αποτελεσματικότητα παρόμοια με αυτή του παράγοντα VIII του πλάσματος, χωρίς τον κίνδυνο μετάδοσης των ιών της ηπατίτιδας ή του HIV. Υπάρχουν προϊόντα παραγόντων VIII και ΙΧ που παρασκευάζονται από ανθρώπινο πλάσμα με μία μέθοδο μονοκλωνικού αντισώματος και, κατόπιν, θέρμανση ή καθορισμό του προϊόντος. Αυτά τα προϊόντα παρουσιάζουν το χαμηλότερο κίνδυνο μετάδοσης ηπατίτιδας Β και πρακτικά, κανένα κίνδυνο μετάδοσης HIV
    • Αιμοφιλία Α: ανεπάρκεια παράγοντα VIII, κλασσική αιμοφιλία
    • Αιμοφιλία Β: ανεπάρκεια παράγοντα ΙΧ, νόσος Christmas

    Haemophilia

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Νόσος Von Willebrand

    Επίσταξη ή ρινορραγία

    Αιματέμεση

    Χρήσιμες πληροφορίες για τα γενετικά τεστ

    Ύφαιμα

    Ιογενείς ηπατίτιδες

    Εξαγωγή δοντιού

    Βαζοπρεσσίνη

    Ανεπάρκεια της προθρομβίνης του αίματος

    Όταν στο νεογέννητο εμφανίζεται αιμάτωμα στο κεφάλι

    Υποσκληρίδιο αιμάτωμα

    Υπαραχνοειδής αιμορραγία

    Τι να κάνετε αν τρέχει η μύτη σας αίμα

    Παρακέντηση υπεζωκότα

    Θρομβοπενία

    Μήπως τρέχει συχνά η μύτη σας αίμα;

    Αιματουρία

    Αιμορροφιλία

    www.emedi.gr

     

     

     

     

Περισσότερα σε αυτή την κατηγορία: « Εγκεφαλική παράλυση Νευροανάδραση »