Παρασκευή, 25 Οκτωβρίου 2013 17:26

Δυσπλασία Arnold-Chiari

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(3 ψήφοι)

H δυσπλασία Arnold-Chiari είναι ένα σπάνιο νευρολογικό σύνδρομο

 

Η δυσπλασία Arnold- Chiari, ICD-10 Q07.0 (Chiari malformation) είναι ένα σπάνιο νευρολογικό σύνδρομο, στο οποίο ένα μικρό μέρος του εγκεφάλου, στο πίσω μέρος του κεφαλιού, προβάλλει προς τα κάτω, μέσα στο σπονδυλικό σωλήνα.
Αυτό εμφανίζεται με συγγενή μορφή, δηλαδή υπάρχει από τη γέννηση, συχνά λόγω κάποιας οστικής ανωμαλίας στην περιοχή του κρανίου.

Η δυσπλασία Chiari χωρίζεται σε 4 κατηγορίες – η πρώτη κατηγορία, που λέγεται Chiari I είναι η πιο ελαφρά μορφή, αρκετές μάλιστα φορές δεν έχει συμπτώματα, ή τα συμπτώματα εμφανίζονται στην ενήλικο ζωή. Οι άλλες 3 μορφές του συνδρόμου, είναι πιο σπάνιες και πιο σοβαρές.


 

Συμπτώματα

Τα περισσότερα παιδιά με τέτοιες δυσπλασίες που δεν έχουν δυσχιδή ράχη έχουν τη μορφή που είναι γνωστή ως τύπος Ι. Ουσιαστικά υπάρχει μια πρόσθετη παρεγκεφαλίδα που συνωθεί την έξοδο του εγκεφαλικού στελέχους/νωτιαίου μυελού από το κρανίο στην πορεία του για τον σπονδυλικό σωλήνα. Αυτή η πίεση συνήθως οδηγεί σε κεφαλαλγίες, πόνο στον αυχένα, παράξενα αισθήματα των χεριών ή/και ποδιών, δυσκαμψία και λιγότερο συχνά προκαλεί δυσκαταποσία ή εμετούς. Συχνά τα συμπτώματα χειροτερεύουν με την καταπόνηση. Γενικά, τα συμπτώματα της δυσπλασίας τύπου Ι είναι λιγότερο σοβαρά από εκείνα της δυσπλασίας τύπου ΙΙ.


 

Διάγνωση

Για τη διάγνωση, η εξέταση επιλογής είναι η μαγνητική τομογραφία. Οι δυσπλασίες αυτές πολύ δύσκολα φαίνονται στην αξονική τομογραφία και είναι αδύνατο να εντοπισθούν με απλή ακτινογραφία. Μερικές φορές οι δυσπλασίες αυτές μπορεί να επιδεινωθούν από, ή μπορεί να προκαλέσουν υδροκέφαλο. Επίσης συχνά μπορεί να οδηγήσουν σε κοιλότητες πλήρεις υγρού στον νωτιαίο μυελό που είναι γνωστές ως συρίγγια (συριγγοϋδρομυελία).


 

Θεραπεία

Υπάρχουν πολλοί τρόποι θεραπείας των δυσπλασιών Chiari, αλλά όλοι απαιτούν εγχείρηση.

Η βασική εγχείρηση είναι εγχείρηση απσυμπίεσης της περιοχής στη βάση της παρεγκεφαλίδας όπου απωθείται το εγκεφαλικό στέλεχος και ο νωτιαίος μυελός. Αυτή γίνεται με αφαίρεση ενός μικρού τμήματος του οστού στη βάση του κρανίου, στους αυχενικούς μυς εν τω βάθει, καθώς επίσης συχνά αφαιρώντας ένα μέρος του πρώτου αυχενικού σπονδύλου, και ενίοτε πρόσθετα τμήματα της σπονδυλικής στήλης. Τα περισσότερα παιδιά που υποβάλλονται στην εγχείρηση αυτή παρουσιάζουν ικανοποιητικά αποτελέσματα και έχουν βελτίωση των συμπτωμάτων τους.

Κατά τη διάρκεια της τελευταίας δεκαετίας, υπήρξε μια συνεχής διαμάχη κατά πόσον το άνοιγμα της σκληράς μήνιγγος είναι ουσιαστικό μέρος της εγχείρησης. Επί του παρόντος, οι περισσότεροι χειρουργοί που θεραπεύουν τις δυσπλασίες Chiari ως ρουτίνα, εκτελούν πλαστική χειρουργική της σκληράς μήνιγγας.

Διαβάστε για τη δυσχιδή ράχη

Διαβάστηκε 4994 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Παρασκευή, 25 Οκτωβρίου 2013 17:58
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.