Παρασκευή, 12 Σεπτεμβρίου 2014 22:39

Μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(3 ψήφοι)

Η μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα είναι μια αργά εξελισσόμενη νόσος του νεφρού

Η μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα, ICD-10 N03.2 είναι μια αργά εξελισσόμενη νόσος του νεφρού που πλήττει, κυρίως, τους ασθενείς   ηλικιών 30 και 50 ετών, συνήθως, τους Καυκάσιους.

Η μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα είναι η σπειραματική νόσος που χαρακτηρίζεται από διάχυτη και ομοιόμορφη πάχυνση της βασικής μεμβράνης, η οποία οφείλεται στην υποεπιθηλιακή εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων.

Η μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα αποτελεί τη συχνότερη αιτία νεφρωσικού συνδρόμου των ενηλίκων (περίπου 40% των περιπτώσεων) μαζί με τη διαβητική νεφροσκλήρυνση και την εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση. Αντίθετα εμφανίζεται σπάνια στα παιδιά. Υπολογίζεται ότι η συχνότητά της είναι ακόμη μεγαλύτερη στους ηλικιωμένους (έως και 60% των περιπτώσεων νεφρωσικού συνδρόμου). Οι άνδρες προσβάλλονται με διπλάσια συχνότητα σε σχέση με τις γυναίκες. Είναι η δεύτερη πιο συχνή αιτία νεφρωσικού συνδρόμου σε ενήλικες και η εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση είναι η πιο συχνή.

Η μεμβρανουπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα θεωρείται μια ξεχωριστή οντότητα και περιλαμβάνει την βασική μεμβράνη και το μεσάγγειο, ενώ η μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα περιλαμβάνει τη βασική μεμβράνη, αλλά όχι το μεσαγγείο. Η μεμβρανουπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα έχει το εναλλακτικό όνομα "μεσαγγειοτριχοειδική σπειραματονεφρίτιδα'', για να τονιστεί ο μεσαγγειακός χαρακτήρας της.


Αιτίες μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας

Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων (70% περίπου) δεν αναγνωρίζεται αιτιολογικός παράγοντας και η μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα αναφέρεται ως ιδιοπαθής.

Στο 30% περίπου των περιπτώσεων η μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα οφείλεται σε συγκεκριμένο αιτιολογικό παράγοντα οπότε και αναφέρεται ως δευτεροπαθής. Κύρια αίτια δευτεροπαθούς μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας είναι οι κακοήθειες συμπαγών οργάνων (πνεύμονα, παχέος εντέρου, ορθού, νεφρού, μαστού, στομάχου), αυτοάνοσα νοσήματα, όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, φάρμακα, όπως ο χρυσός, η D-πενικιλλαμίνη, η καπτοπρίλη και τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη και λοιμώξεις από βακτήρια και ιούς. Σε περιοχές ενδημίας μάλιστα, λοιμώξεις όπως η ελονοσία ή η σχιστοσωμίαση αποτελούν το κύριο αίτιο της νόσου. Συνήθως η δευτεροπαθής μορφή εμφανίζεται μετά τη διάγνωση της νόσου που την προκάλεσε με την εξαίρεση του ΣΕΛ και ορισμένων όγκων όπου η σπειραματονεφρίτιδα μπορεί να είναι η πρώτη και μοναδική εκδήλωση για αρκετούς μήνες.

Για το λόγο αυτό είναι απαραίτητο σε ενήλικους ασθενείς με μεμβρανώδη σπειραματονεφρίτιδα όχι μόνο να αποκλείεται η ύπαρξη αιτίων, όπως π.χ. τα νεοπλάσματα αλλά και να παρακολουθείται και μετά την αντιμετώπιση της νεφρικής νόσου για αρκετούς μήνες για να αποκαλυφθεί έγκαιρα μια υποκρυπτόμενη νεοπλασματική διεργασία.

Κύρια αίτια της μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας

  • Ιδιοπαθής (70%)
  • Δευτεροπαθής (30%)

-Κακοήθειες (συμπαγείς όγκοι)

-Ρευματικά νοσήματα (Σ.Ε.Λ., ρευματοειδής αρθρίτιδα)

-Φάρμακα (πενικιλλαμίνη, χρυσός, καπτοπρίλη)

-Λοιμώδεις παράγοντες (ηπατίτιδα Β και C, σύφιλη, σχιστοσωμίαση)

-Σαρκοείδωση

-Σακχαρώδης διαβήτης


Παθογένεια μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας

Η παθογένεια της μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας δεν είναι επαρκώς διευκρινισμένη, αν και πρόκειται για ανοσολογικής αρχής νόσο με κύριο ιστολογικό της χαρακτηριστικό την ανεύρεση ανοσοσυμπλεγμάτων στην επιθηλιακή πλευρά της βασικής σπειραματικής μεμβράνης.

Μετά τον σχηματισμό των ανοσοσυμπλεγμάτων στην υποεπιθηλιακή περιοχή της σπειραματικής μεμβράνης ενεργοποιείται το συμπλήρωμα και απελευθερώνονται ενεργείς ρίζες οξυγόνου. Αποτέλεσμα είναι η τοπική βλάβη της διηθητικής μεμβράνης του σπειράματος και η πρόκληση σοβαρής πρωτεϊνουρίας. Καθώς όμως η βασική μεμβράνη απομονώνει τα ανοσοσυμπλέγματα από τον ενδοτριχοειδικό χώρο, η φλεγμονώδης διεργασία δεν επεκτείνεται και δεν προσελκύονται φλεγμονώδη κύτταρα στην περιοχή. Επίσης δεν προκαλείται κυτταρική υπερπλασία.

Στα ανοσοσυμπλέγματα υπερτερούν οι IgG ανοσοσφαιρίνες και το C3-συμπλήρωμα.

Εάν βρεθούν ανοσοσυμπλέγματα, ιδιαίτερα IgA στη βασική μεμβράνη των σωληναρίων και στο κυτταρόπλασμά τους, τότε πιθανολογείται η δευτεροπαθής μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα π.χ. από ερυθηματώδη λύκο.


Κλινική εικόνα μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας

Μερικοί ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν νεφρωσικό σύνδρομο με πρωτεϊνουρία, οίδημα με ή χωρίς νεφρική ανεπάρκεια. Άλλοι μπορεί να είναι ασυμπτωματικοί και μπορεί να έχουν πρωτεϊνουρία.

Η κλασική κλινική εμφάνιση της μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας είναι το νεφρωσικό σύνδρομο το οποίο εμφανίζεται στα τρία τέταρτα περίπου των ασθενών. Μικροσκοπική αιματουρία μπορεί να συνυπάρχει στους μισούς ασθενείς, ενώ υπέρταση και έκπτωση της νεφρικής λειτουργίας μπορεί να υπάρχουν ήδη από τη διάγνωση.

Χαρακτηριστικό του νεφρωσικού συνδρόμου που οφείλεται στη μεμβρανώδη σπειραματονεφρίτιδα είναι η συχνότατη εμφάνιση θρομβοεμβολικών επιπλοκών (30% θρόμβωση νεφρικής φλέβας, 20% πνευμονική εμβολή). Οι επιπλοκές αυτές οφείλονται στις διαταραχές των παραγόντων πήξης και ινωδόλυσης που χαρακτηρίζουν κάθε νεφρωσικό σύνδρομο.

Ένα σημαντικό ποσοστό ασθενών (20-30%) δεν εμφανίζει νεφρωσικό σύνδρομο αλλά μέτρια πρωτεϊνουρία η οποία είναι μη εκλεκτική και μπορεί να συνοδεύεται από μικροσκοπική αιματουρία και υπέρταση.

Σπάνια η νόσος μπορεί να εμφανισθεί και ως ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα με την παρουσία μηνοειδών σχηματισμών στη βιοψία νεφρού και την κοκκώδη εναπόθεση IgG στον ανοσοφθορισμό.

Επίσης, κατά την πορεία της νόσου μπορεί να εμφανιστεί οξεία επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας που μπορεί να οφείλεται θρόμβωση της νεφρικής φλέβας, ή σε υποογκαιμία λόγω της βαριάς υπολευκωματιναιμίας, ή τέλος, σε οξεία διάμεση νεφρίτιδα από φάρμακα.


Διαφορική διάγνωση μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας

Η διαφορική διάγνωση της νόσου γίνεται από σπειραματοπάθειες που προκαλούν στους ενήλικες νεφρωσικό σύνδρομο, όπως η νόσος των ελαχίστων αλλοιώσεων και η εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση. Η νεφρική βιοψία θα δώσει καθοριστική απάντηση, για τις αποφάσεις της θεραπευτικής αντιμετώπισης.

Τα εργαστηριακά ευρήματα, είναι σημαντικά για την διαφορική διάγνωση, όπως το είδος της πρωτεϊνουρίας: στην μεμβρανώδη σπειραματοπάθεια, η πρωτεϊνουρία είναι μη εκλεκτική, στη νόσο των ελαχίστων αλλοιώσεων είναι εκλεκτική, ενώ στην εστιακή σπειραματοσκλήρυνση μη εκλεκτική ενώ συνυπάρχει υπέρταση.


Διαγνωστική προσέγγιση μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας

  • Μέτρηση αρτηριακής πίεσης για υπέρταση
  • Εξέταση αίματος για κρεατινίνη, ηλεκτρολύτες, ΤΚΕ, CRP, λευκώματα, ηλεκτροφόρηση ορού
  • Αυτοαντισώματα, κυρίως ΑΝΑ, ΕΝΑ, αντισώματα κατά της βασικής μεμβράνης (σύνδρομο Goodpasture, αντι-ds-DNA (ΣΕΛ), αντικυτταροπλασματικά αντισώματα (C-ANCA σε νόσο Wegener).
  • Συμπλήρωμα C3, C4 (ελαττωμένο σε κατανάλωση συμπληρώματος), κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα, ορολογικός έλεγχος ηπατίτιδας (η οζώδης πολυαρτηρίτιδα σε 30% των περιπτώσεων σχετίζεται με ηπατίτιδα Β), ανοσοηλεκτροφόρηση ορού και ούρων (IgA ορού αυξημένη σε IgA νεφροπάθεια, παραπρωτεϊνη σε πλασματοκύττωμα και αμυλοείδωση.
  • Εξετάσεις ούρων: Ίζημα για αιματουρία, λευκοκυττουρία, κύλινδροι ερυθρών ή κοκκώδεις, σπειραματικά ερυθροκύτταρα και ούρα 24ώρου για κάθαρση κρεατινίνης, λεύκωμα και ηλεκτροφόρηση
  • Υπερηχογράφημα κοιλιάς (ενδεχομένως ρικνοί νεφροί σε χρόνια σπειραματονεφρίτιδα, διογκωμένοι νεφροί σε οξεία σπειραματονεφρίτιδα, ακτινογραφία θώρακος
  • Η οριστική διάγνωση της μεμβρανώδης νεφροπάθειας απαιτεί βιοψία νεφρού.

Ιστολογικά ευρήματα μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας

Το χαρακτηριστικό ιστολογικό χαρακτηριστικό της μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας στο φωτονικό μικροσκόπιο είναι η διάχυτη και ομοιόμορφη πάχυνση της βασικής μεμβράνης του σπειράματος, χωρίς τη συνύπαρξη υπερπλασίας των κυτταρικών στοιχείων του σπειράματος και χωρίς την παρουσία φλεγμονωδών κυττάρων.

Το χαρακτηριστικό εύρημα της νόσου στον ανοσοφθορισμό είναι η διάχυτη κοκκώδης εναπόθεση κυρίως IgG, αλλά και C3 κατά μήκος της βασικής μεμβράνης του σπειράματος.

Στο ηλεκτρονικό μικροσκόπιο αναδεικνύονται πυκνές εναποθέσεις στην υποεπιθηλιακή περιοχή, ενώ συνυπάρχει διάχυτη εξάλειψη των ποδοειδών εκβλαστήσεων των ποδοκυττάρων.

Η πάχυνση της βασικής μεμβράνης στη μεμβρανώδη σπειραματονεφρίτιδα φαίνεται ότι αποτελεί αντίδραση στον υποεπιθηλιακό σχηματισμό των ανοσοσυμπλεγμάτων. Αρχικά η βασική μεμβράνη παχύνεται ομοιογενώς. Στη συνέχεια δημιουργεί προεκβολές προς τον υποεπιθηλιακό χώρο που σταδιακά αγκαλιάζουν και ενσωματώνουν τα ανοσοσυμπλέγματα σε αυτήν.

Η νόσος με βάση τα ιστοπαθολογοανατομικά ευρήματα τόσο του φωτονικού, όσο και του ηλεκτρονικού μικροσκοπίου, με ή χωρίς ανοσοφθορισμό, μπορεί να διακριθεί σε 5 στάδια κατά Ehrenreich και Churg :

1) Στο στάδιο Ι, δεν αναγνωρίζονται βλάβες και ο ανοσοφθορισμός μπορεί να αναδείξει μικροσκοπικά κοκκώδεις εναποθέσεις IgG και C3, ενώ στο ηλεκτρονικό μικροσκόπιο, εμφανίζονται μικρές πυκνές υποεπιθηλιακές εναποθέσεις (ανοσοσυμπλέγματα).

2) Στο στάδιο ΙΙ, αναγνωρίζεται μικροσκοπικά η πάχυνση της βασικής μεμβράνης, ενώ στο ηλεκτρονικό μικροσκόπιο διαπιστώνεται ότι από τη βασική μεμβράνη ξεκινούν προεκβολές σαν ακίδες προς τις εναποθέσεις του υποεπιθηλιακού χώρου.

3) Στο στάδιο ΙΙΙ, οι προεκβολές περιβάλλουν πλήρως τις εναποθέσεις δίνοντας την εικόνα της ενσωμάτωσής τους στη βασική μεμβράνη.

4) Στο στάδιο IV, η βασική μεμβράνη εμφανίζεται ανομοιογενώς πεπαχυσμένη, ενώ στο ηλεκτρονικό μικροσκόπιο διαυγείς περιοχές εμφανίζονται να αντικαθιστούν τις περιοχές των πυκνών εναποθέσεων.

5) Στο στάδιο V,  υπάρχει διάχυτη σκλήρυνση του σπειράματος.

Η σταδιοποίηση  βοηθά στην πρόγνωση της κλινικής πορείας της νόσου, μαζί με την εκτίμηση της έκτασης της βλάβης του σωληναριοδιάμεσου χώρου, που συνοδεύει τη σπειραματική βλάβη με την πρωτεϊνουρία.

Το στάδιο Ι έχει την καλύτερη πρόγνωση.

Στην περίπτωση της μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (νεφρίτιδα Σ.Ε.Λ. σταδίου V), εκτός από την πάχυνση της βασικής μεμβράνης και τις υποεπιθηλιακές εναποθέσεις, μπορεί να συνυπάρχουν υποενδοθηλιακές, μεσαγγειακές ή και ενδομεμβρανικές εναποθέσεις καθώς και υπερπλασία των μεσαγγειακών κυττάρων και αύξηση της μεσαγγειακής εξωκυττάριας ουσίας. Επίσης μπορούν να εμφανιστούν στον ανοσοφθορισμό και εναποθέσεις άλλων ανοσοσφαιρινών πλην της IgG καθώς και εναπόθεση C1q, ενώ στο ηλεκτρονικό μικροσκόπιο χαρακτηριστικά είναι τα σωμάτια ιντερφερόνης.


Θεραπεία μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας

Η θεραπεία της δευτεροπαθούς μεμβρανώδους νεφροπάθεια καθοδηγείται από την επεξεργασία της αρχικής νόσου. Oι θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα και μη ειδικά αντιπρωτεϊνουρικά μέτρα.

Θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά

1.       Κορτικοστεροειδή: Πρόληψη της εξέλιξης σε νεφρική ανεπάρκεια, χωρίς βελτίωση της πρωτεϊνουρίας

2.       Χλωραμβουκίλη

3.       Κυκλοσπορίνη

4.       Tacrolimus

5.       Κυκλοφωσφαμίδη

6.       Μυκοφαινολάτη μοφετίλ

Ίσως η πιο δύσκολη πτυχή της μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας είναι να αποφασιστεί ποιοι ασθενείς θα πάρουν ανοσοκατασταλτική θεραπεία ή αντιπρωτεϊνουρικές θεραπείες. Ένα μεγάλο μέρος της δυσκολίας αυτής οφείλεται στην έλλειψη της ικανότητας να προβλέψουμε ποιοι ασθενείς θα προχωρήσουν σε τελικού σταδίου νεφρική νόσο αρκετά σοβαρή, ώστε να απαιτούν αιμοκάθαρση. Επειδή τα παραπάνω φάρμακα έχουν κίνδυνο, η θεραπεία δεν πρέπει να ξεκινά με προσεκτική εξέταση οφέλους /κινδύνου.  Το ανοσοκατασταλτικό φάρμακο θα πρέπει να συνδυαστεί με πρεδνιζόνη, που έχει δείξει κάποιο όφελος στην επιβράδυνση της εξέλιξης της μεμβρανώδης νεφροπάθειας.

Οι δύο στόχοι της θεραπείας στη μεμβρανώδη νεφροπάθεια είναι πρώτα να σταματήσει το νεφρωσικό σύνδρομο και μετά η πρόληψη της ανάπτυξης τελικού σταδίου νεφρικής ανεπάρκειας. Η χλωραμβουκίλη ή h κυκλοφωσφαμίδη, είτε μόνη της είτε με στεροειδή, είναι πιο αποτελεσματική από τη συμπτωματική θεραπεία ή τη μονοθεραπεία με στεροειδή μόνο στην επαγωγή ύφεσης του νεφρωσικού συνδρόμου. Η κυκλοσπορίνη Α επιβραδύνει το ρυθμό μείωσης της νεφρικής λειτουργίας.

Στους ασθενείς με φυσιολογική νεφρική λειτουργία και ήπια λευκωματουρία δεν χρειάζεται ειδική θεραπεία και η αντιμετώπιση συνίσταται στη ρύθμιση της υπέρτασης (θεραπεία εκλογής είναι οι αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου) και την τακτική κλινικοεργαστηριακή παρακολούθηση των ασθενών για τυχόν μεταβολή της κλινικής τους πορείας.

Στους ασθενείς με νεφρωσικό σύνδρομο πρέπει καταρχήν να εφαρμοστούν τα συντηρητικά μέτρα αντιμετώπισης του νεφρωσικού συνδρόμου. Η συντηρητική αυτή αγωγή συνίσταται στον έλεγχο του ισοζυγίου υγρών και ηλεκτρολυτών (με τον περιορισμό του άλατος και επί υπονατριαιμίας τον περιορισμό του ύδατος και τη χρήση διουρητικών της αγκύλης όπου κρίνεται απαραίτητο για την αντιμετώπιση του οιδήματος). Αντιαιμοπεταλιακά ή και ηπαρίνη μπορούν να χρησιμοποιηθούν προληπτικά (σε αλβουμίνη<2gr/dl), ενώ μετά από επιβεβαιωμένη θρόμβωση επιβάλλεται η χορήγηση ηπαρίνης (σε αυξημένες δόσεις λόγω της ανεπάρκειας της αντιθρομβίνης ΙΙΙ που περιορίζει τη δράση της).

Η υπερλιπιδαιμία αντιμετωπίζεται με τη χορήγηση στατινών για τη μείωση του καρδιαγγειακού κινδύνου στους ενήλικες.

Σε ότι αφορά την ειδική ανοσοκατασταλτική αγωγή οι περισσότεροι υποστηρίζουν ότι πρέπει κανείς να περιμένει έξι μήνες πριν ξεκινήσει μια δυνητικά τοξική αγωγή, καθώς συχνά παρατηρούνται αυτόματες υφέσεις (πλήρεις υφέσεις σε ποσοστό 25% και μερικές υφέσεις σε ποσοστό 25-35%), χορηγώντας μόνο αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου και αντιμετωπίζοντας συντηρητικά το νεφρωσικό σύνδρομο.

Στην περίπτωση των δευτεροπαθών μορφών οφειλομένων σε φάρμακα, η άμεση απομάκρυνση του υπεύθυνου φαρμάκου, εφ' όσον συμβεί έγκαιρα, αποκαθιστά τα πράγματα. Στις μορφές, που οφείλονται σε ιούς ή άλλους λοιμογόνους παράγοντες η εφαρμογή της ανοσοκατασταλτικής αγωγής ενέχει κινδύνους για την πορεία της πρωτογενούς νόσου.

Ασθενείς με βαριά λευκωματουρία (>9 gr/24ωρο) ή επιδεινούμενη νεφρική λειτουργία πρέπει να τεθούν άμεσα σε ανοσοκατασταλτική αγωγή.

Χορηγείται πρεδνιζόνη (0.5-1 mg/kg βάρους με σταδιακή μείωση) και κυκλοφωσφαμίδη (2-3 mg/kg βάρους) ή χλωραμβουκίλη (0.2 mg/kg βάρους). Η βέλτιστη διάρκεια της ανοσοκατασταλτικής αγωγής δεν είναι γνωστή, φαίνεται όμως ότι θεραπείες που διακόπτονται πριν το εξάμηνο συνοδεύονται από υψηλά ποσοστά υποτροπής.

Ιδιαίτερα θετικά αποτελέσματα έχουν διαπιστωθεί με τη χρήση του σχήματος εναλλάξ μηνιαίας χορήγησης μεθυλπρεδνιζολόνης και χλωραμβουκίλης για έξι μήνες. Τον 1ο, 3ο και 5ο μήνα χορηγείται μεθυλπρεδνιζολόνη, τις πρώτες τρεις ημέρες σε μορφή ενδοφλέβιων ώσεων του 1 γραμμαρίου και εν συνεχεία από του στόματος σε δόση 0,4 mg/kg βάρους. Τον 2ο, 4ο και 6ο μήνα χορηγείται χλωραμβουκίλη σε δόση 0,2 mg/kg βάρους. Με το σχήμα αυτό έχουν επιτευχθεί υφέσεις του νεφρωσικού συνδρόμου (μερικές ή πλήρεις) έως και στο 85%των ασθενών. Ανάλογη αποτελεσματικότητα φαίνεται να έχει και ο συνδυασμός κορτικοειδών με κυκλοφωσφαμίδη. Πρόβλημα με τη χρήση των ανωτέρω κυτταροτοξικών φαρμάκων είναι η αυξημένη συχνότητα σοβαρών ανεπιθύμητων ενεργειών (λοίμωξη, κακοήθεια, τοξικότητα στις γονάδες κ.α.).

Επί υποτροπής του νεφρωσικού συνδρόμου μπορεί να επαναληφθεί το αρχικό σχήμα.

Στους ασθενείς που δεν ανταποκρίθηκαν ή σε αυτούς που παρουσιάζουν συχνές υποτροπές μπορεί να χορηγηθεί συνδυασμός κορτικοειδών με κυκλοσπορίνη. Επίσης, ο συνδυασμός αυτός μπορεί να χορηγηθεί και σαν αρχική αγωγή καθώς έχει ικανοποιητική αποτελεσματικότητα (περίπου 70% ύφεση του νεφρωσικού συνδρόμου) χωρίς την τοξικότητα της κυκλοφωσφαμίδης ή της χλωραμβουκίλης. Μειονέκτημα του συνδυασμού είναι η αυξημένη συχνότητα υποτροπών μετά τη διακοπή της κυκλοσπορίνης. Συνήθως απαιτείται μακροχρόνια θεραπεία και για το λόγο αυτό προτείνεται η διενέργεια νεφρικών βιοψιών ανά 18 μήνες για τον έλεγχο πιθανής νεφροτοξικότητας της κυκλοσπορίνης.

Εναλλακτική αγωγή είναι η ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρίνης.

Σε περίπτωση που η νόσος εκδηλωθεί ως ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα η αγωγή είναι ανάλογη της ταχέως εξελισσόμενης οιασδήποτε αιτιολογίας (μεθυλπρεδνιζολόνη, κυκλοφωσφαμίδη με ή χωρίς πλασμαφαίρεση).

Η ανοσοκατασταλτική θεραπεία σε ασθενείς με προχωρημένη νεφρική ανεπάρκεια, δεν έχει ένδειξη εφαρμογής.

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία των νεφρών

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία των νεφρών

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Ταινίες εξέτασης ούρων

Υπερτασική κρίση

Σε ποιες ασθένειες χρησιμοποιούνται τα πεπτίδια

Υγρά πεπτίδια

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Τι είναι η πυουρία

Μάθετε να αξιολογείτε την γενική ούρων

Γνωρίστε τα ομοιοπαθητικά φάρμακα

Echinacea Compositum

Οζώδης πολυαρτηρίτιδα

Ολικά λευκώματα αίματος

Μόλυνση του περιβάλλοντος και διατροφή

Πότε επιβάλλεται αυστηρά δίαιτα στο αλάτι και πότε ελαστική

www.emedi.gr

 

 

 

Διαβάστηκε 7375 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Τετάρτη, 10 Φεβρουαρίου 2021 20:44
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Σύνδρομο Bloom Σύνδρομο Bloom

    Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Bloom

    Σύνδρομο Bloom είναι το σύνδρομο που μεταδίδεται με τον αυτοσωματικό υπολειπόμενο χαρακτήρα και αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ηλικίας. Χαρακτηρίζεται από ερύθημα και τηλαγγειεκτασίες (κατανομή πεταλούδας στο πρόσωπο), φωτοευαισθησία και νανισμό.

    Συνήθης πορεία, χρόνια. Έναρξη στη βρεφική ζωή.

    Ελάττωση της συχνότητας των λοιμώξεων με την πάροδο της ηλικίας. Το σύνδρομο Bloom είναι μια σπάνια αυτοσωματική υπολειπόμενη γενετική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από χαμηλό ανάστημα, προδιάθεση για ανάπτυξη καρκίνου και γονιδιωματική αστάθεια.

    Το σύνδρομο Bloomπροκαλείται από μεταλλάξεις στο γονίδιο BLM που είναι μέλος της οικογένειας ελικάσης DNA RecQ. Οι μεταλλάξεις σε άλλα μέλη αυτής της οικογένειας, δηλαδή στο WRN και στο RECQL4, σχετίζονται με τις κλινικές οντότητες σύνδρομο Werner και σύνδρομο Rothmund-Thomson, αντίστοιχα. Γενικότερα, το σύνδρομο Bloom είναι μέλος μιας κατηγορίας κλινικών οντοτήτων που χαρακτηρίζονται από χρωμοσωμική αστάθεια, γονιδιωματική αστάθεια ή και τα δύο και από προδιάθεση για καρκίνο. Τα κύτταρα από ένα άτομο με σύνδρομο Bloom εμφανίζουν μια εντυπωσιακή γονιδιωματική αστάθεια που περιλαμβάνει υπερβολικές διασταυρώσεις μεταξύ ομόλογων χρωμοσωμάτων και αδελφών χρωματιδικών ανταλλαγών (SCEs). Το σύνδρομο Bloom παλιά ονομαζόταν σύνδρομο Bloom–Torre–Machacek.

    Το πιο σημαντικό χαρακτηριστικό του συνδρόμου Bloom είναι το ανάλογο μικρό μέγεθος. Το μικρό μέγεθος είναι εμφανές στη μήτρα. Κατά τη γέννηση, τα νεογνά παρουσιάζουν μικροσωμία, περιφέρεια κεφαλής και βάρος γέννησης που είναι συνήθως κάτω από το τρίτο εκατοστημόριο. Το δεύτερο πιο συχνά παρατηρούμενο χαρακτηριστικό είναι ένα εξάνθημα στο πρόσωπο που αναπτύσσεται νωρίς στη ζωή ως αποτέλεσμα της έκθεσης στον ήλιο. Το εξάνθημα του προσώπου εμφανίζεται πιο έντονα στα μάγουλα, τη μύτη και γύρω από τα χείλη. Περιγράφεται ως ερυθηματώδης, που είναι κόκκινος και φλεγμονώδης, και τελαγγειεκτασικός, που χαρακτηρίζεται από διεσταλμένα αιμοφόρα αγγεία στην επιφάνεια του δέρματος. Το εξάνθημα συνήθως επηρεάζει επίσης το πίσω μέρος των χεριών και του λαιμού και μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε άλλη περιοχή του δέρματος που εκτίθεται στον ήλιο. Το εξάνθημα εκφράζεται ποικίλα, είναι παρόν στην πλειονότητα αλλά όχι σε όλα τα άτομα με σύνδρομο Bloom, και είναι κατά μέσο όρο λιγότερο σοβαρό στις γυναίκες από ότι στους άνδρες. Επιπλέον, η ευαισθησία στον ήλιο μπορεί να υποχωρήσει στην ενήλικη ζωή. Υπάρχουν και άλλες δερματολογικές αλλαγές, συμπεριλαμβανομένων υπομελάγχρωσης και υπερμελάγχρωσης περιοχών, κηλίδων cafe-au-lait και τελαγγειεκτασιών, που μπορεί να εμφανιστούν στο πρόσωπο και στην οφθαλμική επιφάνεια. Υπάρχει μια χαρακτηριστική εμφάνιση προσώπου που περιλαμβάνει ένα μακρύ, στενό πρόσωπο, προεξέχουσα μύτη, μάγουλα και αυτιά και μικρογναθισμός. Η φωνή είναι ψηλή και τσιριχτή.

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ BLOOM

    • Χρωμοσωμιακή διάσπαση 
    • Χρωμοσωμιακή αστάθεια 
    • Ανταλλαγές αδελφών χρωματίδων 
    • Χρωμοσωμιακές παρεκκλίσεις 

    Άτομο με σύνδρομο Bloom: Υπάρχουν διάφορα άλλα χαρακτηριστικά που συνδέονται συνήθως με το σύνδρομο Bloom. Υπάρχει μια μέτρια ανοσολογική ανεπάρκεια, που χαρακτηρίζεται από ανεπάρκεια σε ορισμένες κατηγορίες ανοσοσφαιρινών και ένα γενικευμένο πολλαπλασιαστικό ελάττωμα των Β και Τ κυττάρων. Η ανοσολογική ανεπάρκεια πιστεύεται ότι είναι η αιτία επαναλαμβανόμενης πνευμονίας και λοιμώξεων του μέσου ωτός σε άτομα με το σύνδρομο. Τα βρέφη μπορεί να εμφανίσουν συχνές γαστρεντερικές διαταραχές, με παλινδρόμηση, έμετο και διάρροια, ενώ υπάρχει αξιοσημείωτη έλλειψη ενδιαφέροντος για φαγητό. Υπάρχουν ενδοκρινικές διαταραχές, ιδιαίτερα ανωμαλίες του μεταβολισμού των υδατανθράκων, αντίσταση στην ινσουλίνη και ευαισθησία σε διαβήτη τύπου 2, δυσλιπιδαιμία και αντιρροπούμενος υποθυρεοειδισμός. Τα άτομα με σύνδρομο Bloom εμφανίζουν έλλειψη υποδόριου λίπους. Υπάρχει μειωμένη γονιμότητα, που χαρακτηρίζεται από αποτυχία στους άνδρες να παράγουν σπέρμα (αζωοσπερμία) και πρόωρη διακοπή της εμμήνου ρύσεως (πρόωρη εμμηνόπαυση) στις γυναίκες. Παρά ταύτα, αρκετές γυναίκες με σύνδρομο Bloom έχουν αποκτήσει παιδιά και υπάρχει μία μόνο αναφορά για έναν άνδρα με σύνδρομο Bloom που έχει τεκνοποιήσει. Αν και ορισμένα άτομα με σύνδρομο Bloom έχουν δυσκολία στην αφηρημένη σκέψη, δεν υπάρχουν στοιχεία που να αποδεικνύουν ότι η διανοητική αναπηρία είναι πιο συχνή στο σύνδρομο Bloom από ό,τι σε άλλα άτομα. Η πιο σοβαρή και συχνή επιπλοκή του συνδρόμου Bloom είναι ο καρκίνος. Οι τύποι καρκίνου και οι ανατομικές θέσεις στις οποίες αναπτύσσονται μοιάζουν με τους καρκίνους που επηρεάζουν τα άτομα του γενικού πληθυσμού. Η ηλικία διάγνωσης αυτών των καρκίνων είναι προγενέστερη από ότι για τον ίδιο καρκίνο σε φυσιολογικά άτομα. Και πολλά άτομα με σύνδρομο Bloom έχουν διαγνωστεί με πολλαπλούς καρκίνους. Η μέση διάρκεια ζωής είναι περίπου 27 χρόνια. Η πιο συχνή αιτία θανάτου στο σύνδρομο Bloom είναι από καρκίνο. Άλλες επιπλοκές της διαταραχής περιλαμβάνουν χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια και διαβήτη τύπου 2. Υπάρχει μια στενά συγγενής οντότητα που τώρα αναφέρεται ως διαταραχή τύπου συνδρόμου Bloom-syndrome η οποία προκαλείται από μεταλλάξεις σε συστατικά του ίδιου συμπλέγματος πρωτεΐνης στο οποίο ανήκει το γονιδιακό προϊόν BLM, συμπεριλαμβανομένου του TOP3A, το οποίο κωδικοποιεί την τοποϊσομεράση τύπου Ι, την τοποϊσομεράση 3 άλφα, και τα RMI1 και RMI2. Τα χαρακτηριστικά της BSLD περιλαμβάνουν μικρό μέγεθος και δερματολογικά ευρήματα, όπως κηλίδες cafe-au-lait, και η παρουσία των άλλοτε παθογνωμονικών αυξημένων SCEs αναφέρεται για άτομα με μεταλλάξεις στο TOP3A και στο RMI1. Το σύνδρομο Bloom μοιράζεται ορισμένα χαρακτηριστικά με την αναιμία Fanconi πιθανώς επειδή υπάρχει αλληλεπικάλυψη στη λειτουργία των πρωτεϊνών που μεταλλάσσονται σε αυτή τη σχετική διαταραχή.

    bloom syndrome l

    ΓΕΝΕΤΙΚΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ BLOOM

    Το σύνδρομο Bloom είναι μια αυτοσωμική υπολειπόμενη διαταραχή, που προκαλείται από μεταλλάξεις στα μητρικά και πατρικά αντίγραφα του γονιδίου BLM. Όπως και σε άλλες αυτοσωμικές υπολειπόμενες καταστάσεις, οι γονείς ενός ατόμου με σύνδρομο Bloom δεν παρουσιάζουν απαραίτητα κανένα χαρακτηριστικό του συνδρόμου. Οι μεταλλάξεις στο BLM που σχετίζονται με το σύνδρομο Bloom είναι μηδενικές και λανθασμένες μεταλλάξεις που είναι καταλυτικά ανενεργές. Τα κύτταρα από άτομα με σύνδρομο Bloom εμφανίζουν μια εντυπωσιακή γονιδιωματική αστάθεια που χαρακτηρίζεται από υπερ-ανασυνδυασμό και υπερ-μετάλλαξη. Τα ανθρώπινα κύτταρα BLM είναι ευαίσθητα σε παράγοντες που βλάπτουν το DNA όπως η υπεριώδης ακτινοβολία και ο μεθανοσουλφονικός μεθυλεστέρας, γεγονός που υποδηλώνει ανεπαρκή ικανότητα επιδιόρθωσης. Στο επίπεδο των χρωμοσωμάτων, ο ρυθμός ανταλλαγής αδελφών χρωματιδών στο σύνδρομο Bloom είναι περίπου 10 φορές υψηλότερος από το φυσιολογικό και οι τετραγωνικές τιμές, που είναι οι κυτταρολογικές εκδηλώσεις διασταύρωσης μεταξύ ομόλογων χρωμοσωμάτων, είναι πολύ αυξημένες. Άλλες εκδηλώσεις χρωμοσωμάτων περιλαμβάνουν σπασίματα και κενά χρωματιδίων, συσχετίσεις τελομερών και κατακερματισμένα χρωμοσώματα. Ο υπερ-ανασυνδυασμός μπορεί επίσης να ανιχνευθεί με μοριακές αναλύσεις. Το γονίδιο BLM είναι μέλος της οικογένειας πρωτεϊνών που αναφέρεται ως ελικάσες RecQ. Οι ελικάσες DNA είναι ένζυμα που προσκολλώνται στο DNA και αποκαλύπτουν προσωρινά τη διπλή έλικα του μορίου DNA. Οι ελικάσες DNA λειτουργούν στην αντιγραφή του DNA και στην επιδιόρθωση του DNA. Το BLM είναι πολύ πιθανό να λειτουργεί στην αντιγραφή του DNA, καθώς κύτταρα από άτομα με σύνδρομο Bloom εμφανίζουν πολλαπλά ελαττώματα στην αντιγραφή του DNA και είναι ευαίσθητα σε παράγοντες που εμποδίζουν την αντιγραφή του DNA. Η ελικάση BLM είναι μέλος ενός συμπλόκου πρωτεϊνών με τοποϊσομεράση III άλφα, RMI1 και RMI2, επίσης γνωστό ως BTRR. Φαινότυποι τύπου Bloom έχουν συσχετιστεί με μεταλλάξεις στα γονίδια τοποϊσομεράσης III άλφα, RMI1 και RMI2. Υπάρχει σχέση με τον καρκίνο και τη γήρανση.

    Όπως σημειώθηκε παραπάνω, υπάρχει πολύ αυξημένος ρυθμός μετάλλαξης στο σύνδρομο Bloom και η γονιδιωματική αστάθεια σχετίζεται με υψηλό κίνδυνο καρκίνου στα προσβεβλημένα άτομα.

    Η προδιάθεση για τον καρκίνο χαρακτηρίζεται από:

    • λευχαιμίες, λεμφώματα και συμπαγείς όγκους
    • πρώιμη ηλικία έναρξης σε σχέση με τον ίδιο καρκίνο στον γενικό πληθυσμό και 
    • πολλαπλότητα, δηλαδή σύγχρονους ή μετάχρονους καρκίνους

    Υπάρχει τουλάχιστον ένα άτομο με σύνδρομο Bloom που είχε πέντε ανεξάρτητους πρωτοπαθείς καρκίνους. Τα άτομα με σύνδρομο Bloom μπορεί να αναπτύξουν καρκίνο σε οποιαδήποτε ηλικία. Η μέση ηλικία των διαγνώσεων καρκίνου στην  είναι περίπου τα 26 έτη.

    ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ BLOOM

    Όταν ένα κύτταρο προετοιμάζεται να διαιρεθεί για να σχηματίσει δύο κύτταρα, τα χρωμοσώματα διπλασιάζονται έτσι ώστε κάθε νέο κύτταρο να έχει ένα πλήρες σύνολο χρωμοσωμάτων. Η διαδικασία αντιγραφής ονομάζεται αντιγραφή DNA. Τα σφάλματα που γίνονται κατά την αντιγραφή του DNA μπορεί να οδηγήσουν σε μεταλλάξεις. Η πρωτεΐνη BLM είναι σημαντική για τη διατήρηση της σταθερότητας του DNA κατά τη διάρκεια της διαδικασίας αντιγραφής. Η έλλειψη πρωτεΐνης BLM ή δραστηριότητας πρωτεΐνης οδηγεί σε αύξηση των μεταλλάξεων. Ωστόσο, ο μοριακός μηχανισμός με τον οποίο το BLM διατηρεί τη σταθερότητα των χρωμοσωμάτων εξακολουθεί να είναι ένας πολύ ενεργός τομέας έρευνας. Τα άτομα με σύνδρομο Bloom έχουν μια τεράστια αύξηση στα συμβάντα ανταλλαγής μεταξύ ομόλογων χρωμοσωμάτων ή αδελφών χρωματίδων (τα δύο μόρια DNA που παράγονται από τη διαδικασία αντιγραφής του DNA) και υπάρχουν αυξήσεις στη θραύση και τις ανακατατάξεις των χρωμοσωμάτων σε σύγκριση με άτομα που δεν έχουν σύνδρομο Bloom. Οι άμεσες συνδέσεις μεταξύ των μοριακών διεργασιών στις οποίες λειτουργεί το BLM και των ίδιων των χρωμοσωμάτων βρίσκονται υπό διερεύνηση. Οι σχέσεις μεταξύ μοριακών ελαττωμάτων στα κύτταρα του συνδρόμου Bloom, οι χρωμοσωμικές μεταλλάξεις που συσσωρεύονται στα σωματικά κύτταρα και τα πολλά κλινικά χαρακτηριστικά που παρατηρούνται στο σύνδρομο Bloom αποτελούν επίσης τομείς έντονης έρευνας. Το σύνδρομο Bloom έχει αυτοσωμικό υπολειπόμενο πρότυπο κληρονομικότητας.

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ BLOOM

    Το σύνδρομο Bloom διαγιγνώσκεται χρησιμοποιώντας οποιαδήποτε από τις τρεις δοκιμές - την παρουσία τετράπλευρης (Qr, μια χρωματιδική εναλλαγή με τέσσερα άκρα) σε καλλιεργημένα λεμφοκύτταρα αίματος ή/και τα αυξημένα επίπεδα αδελφικής χρωματιδικής ανταλλαγής σε κύτταρα οποιουδήποτε τύπου ή/και τη μετάλλαξη στο γονίδιο BLM. 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ BLOOM

    Το σύνδρομο Bloom δεν έχει ειδική θεραπεία. Ωστόσο, η αποφυγή της έκθεσης στον ήλιο και η χρήση αντηλιακών μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη ορισμένων από τις δερματικές αλλαγές που σχετίζονται με τη φωτοευαισθησία. Συνιστώνται επίσης προσπάθειες για την ελαχιστοποίηση της έκθεσης σε άλλους γνωστούς περιβαλλοντικούς μεταλλαξιογόνους παράγοντες.

    Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για τον καρκίνο, σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

    Η ζωή είναι πολύτιμη.

    Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

    bloom syndrome 2

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Ακτινική κεράτωση

    Όλες οι αιτίες των λευχαιμιών

    Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Γιατί κάποιος παθαίνει λευχαιμία

    www.emedi.gr

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για τη λεύκη Χρήσιμες πληροφορίες για τη λεύκη

    Λεύκη

    Λεύκη είναι επίκτητη, βραδέως εξελισσόμενη υπόχρωση του δέρματος σε μικρές ή μεγαλύτερες περιοχές, που οφείλεται σε εξαφάνιση των ενεργών μελανοκυττάρων 

    • Ο τύπος Α έχει μη δερμοτομική κατανομή και είναι διάσπαρτος. Αφορά το 75% των περιπτώσεων 
    • Ο τύπος Β έχει δερμοτομική ή τμηματική κατανομή. Αφορά το 25% των περιπτώσεων 

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα/Εξωκρινείς

    Γενετική: Αυτοσωματικός επικρατούντας χαρακτήρας με ποικίλη διεισδυτικότητα και έκφραση. Θετικό οικογενειακό ιστορικό στο 30% των αρρώστων 

    Επικρατέστερη ηλικία: Όλες οι ηλικίες: 50% έναρξη πριν την ηλικία των 20 χρόνων

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΛΕΥΚΗΣ

    • Υπόχρωση δέρματος
    • Κατά τόπους ηλιακά εγκαύματα
    • Κνησμός (10%)
    • Πρόωρο γκριζάρισμα (35%)
    • Φαινόμενο Koebner (πρόκληση από τραυματισμό)

    ΑΙΤΙΑ ΛΕΥΚΗΣ

    Η αιτιολογία δεν είναι σαφής. Αναφέρεται ανοσολογική αντίδραση απέναντι στα μελανοκύτταρα

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΛΕΥΚΗΣ

    • Θετικό οικογενειακό ιστορικό 
    • Αυτοάνοσα νοσήματα

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΛΕΥΚΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    Κάθε διαταραχή με επίκτητη υπομελάγχρωση όπως ποικιλόχρους πιτυρίαση, λέπρα, ερυθηματώδης λύκος, πυριτίαση, ατοπική δερματίτιδα, αλφισμός, γυροειδής αλωπεκία, έκθεση σε χημικά (φαινόλες, αρσενικό, χλωροκίνη, υδροκινόνη), έκθεση σε στεροειδή, χρήση ρετινοϊκού οξέος, σκλήρυνση κατά πλάκας, νευροϊνωμάτωση, μελανοκυτταρικοί σπίλοι, υποχώρηση κακοήθους μελανώματος, νόσος του Addison, υποφυσισμός, υπερθυρεοειδισμός

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Εξέταση ρουτίνας αίματος και ούρων είναι φυσιολογικές σε απουσία σχετικών διαταραχών 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Πλήρης απουσία μελανοκυττάρων στη βιοψία δέρματος. Στο όριο μπορεί να παρατηρήσει κανείς λίγα λεμφοκύτταρα και μεγάλα μελανοκύτταρα με ανώμαλα μελανοσώματα

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Εξέταση των υπομελαγχρωστικών βλαβών με τη λυχνία του Wood κυρίως σε άτομα με ανοιχτή επιδερμίδα
    • Ξέσματα δέρματος σε παρασκεύασμα υδροξειδίου του καλίου εξετάζονται στο μικροσκόπιο για τον αποκλεισμό της ποικιλοχρόους πιτυρίασης 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΛΕΥΚΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εξωτερικός ασθενής εκτός σπανίων περιπτώσεων δερματικών μοσχευμάτων 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Η έκθεση στον ήλιο τονίζει τη διαφορά μεταξύ φυσιολογικού και μη φυσιολογικού δέρματος και για αισθητικούς λόγους οι ασθενείς αποφεύγουν τον ήλιο 
    • Βαφές δέρματος και καλλυντικά μπορούν να χρησιμοποιηθούν για προστασία

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Ενημερώνουμε τον ασθενή ότι σε απουσία αυτοάνοσων νοσημάτων, το πρόβλημα είναι καθαρά αισθητικό. Επιτυχής καλλυντική κάλυψη είναι συνήθως εύκολη

    character young woman showing vitiligo skin hair problem 1302 25079

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΛΕΥΚΗΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Τμηματική λεύκη: ισχυρά τοπικά κορτικοστεροειδή όπως αλοιφή προπιονικής κλοβεταζόλης ή κλομπετασόλη προπιονική, 4 επαλείψεις την ημέρα για 2 μήνες. Η θεραπεία επαναλαμβάνεται μετά από διακοπή 1 με 4 μηνών. Εναλλακτικά χρησιμοποιούνται τοπικά ψωραλένια σε διάλυμα 1% σε συνδυασμό με έκθεση σε ακτινοβολία μεγάλου μήκους κύματος (UVA) για 90 λεπτά 
    • Διάσπαρτη λεύκη: από το στόμα ψωραλένια όπως τριμεθυλψωραλένη ή μεθοξυψωραλένη μεθοξαλίνη σε συνδυασμό με έκθεση σε UVA για διάστημα 12 με 24 μηνών. Εναλλακτικά, αποχρωματισμός του εναπομείναντος φυσιολογικού δέρματος με αλοιφή υδροκινόνης 

    Αντενδείξεις:

    • Απόλυτες αντενδείξεις στη χρήση ψωραλενίων: ιδιοσυγκρασιακή αντίδραση στα ψωραλένια, αντίδραση φωτοευαιασθησίας (όπως συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, αλφισμός, πορφυρία), διηθητικό πλακοκυτταρικό καρκίνωμα, μελάνωμα, αφακία
    • Σχετικές αντενδείξεις στη χρήση ψωραλενίων: καρδιακή νόσος, ηπατική δυσλειτουργία, πολλαπλά βασικοκυτταρικά καρκινώματα, προηγούμενη ραδιοθεραπεία, προηγούμενη θεραπεία με αρσενικό

    Προφυλάξεις:

    • Ατροφία του δέρματος και τηλαγγειεκτασίες από τη χρήση τοπικών στεροειδών, ιδιαίτερα στο πρόσωπο 
    • Προφύλαξη από πιθανή φωτοευαισθησία από την UVA 
    • Πιθανώς σοβαρά εγκαύματα με τη χρήση τοπικών ψωραλενίων 
    • Ψωραλένια σε συνδυασμό με UVA (PUVA) δε μπορεί να εφαρμοσθεί σε παιδιά κάτω των 12 χρόνων
    • Ασθενείς που υποβάλλονται σε θεραπεία με PUVA πρέπει να παρακολουθούνται με οφθαλμολογική εξέταση για τον αποκλεισμό μελαγχρωστικής αμφιβληστροειδοπάθειας που συχνά σχετίζεται με τη λεύκη 

    Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις: Άλλες ουσίες που προκαλούν φωτοευαιασθησία όπως τετρακυκλίνες και ρετινοϊκό οξύ  

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Σε ασθενείς που λαμβάνουν PUVA, πλήρης έλεγχος ηπατικής και νεφρικής λειτουργίας, γενική αίματος και ΑΝΑ κάθε 6 μήνες 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, πρέπει να αποφεύγεται η υπερβολική έκθεση στον ήλιο 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Φωτοτοξικές αντιδράσεις από ήπιες έως πολύ βαριές με PUVA
    • Ατροφία δέρματος και τηλαγγειεκτασίες με τοπικά στεροειδή 
    • Δερματίτιδα από επαφή μπορεί να επέλθει με χρήση παραγόντων αποχρωματισμού και κοσμητικών ουσιών

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Μόνο στο 5% ο επαναχρωματισμός μπορεί να συμβεί αυτόματα 
    • Τα καλύτερα αποτελέσματα επιτυγχάνονται με PUVA θεραπεία, όπου στο 70% έχουμε επάνοδο της χρωστικής στην κεφαλή και στο λαιμό και λιγότερο στις άλλες περιοχές. ΜΙκρότερα ποσοστά ανταποκρίνονται σε τοπική θεραπεία 
    • 20% των περιπτώσεων δεν παρουσιάζουν καμία βελτίωση
    • Όταν επιτυγχάνεται επαναχρωματισμός, συνήθως παραμένει

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Νόσος του Addison 
    • Γυροειδής αλωπεκία
    • Χρόνια βλεννογονοδερματική καντιντίαση 
    • Σακχαρώδης διαβήτης 
    • Υποπαραθυρεοειδισμός 
    • Μελάνωμα 
    • Καλοήθης αναιμία
    • Πολυαδενική αυτοάνοσος νόσος 
    • Διαταραχές θυρεοειδούς (υπερ- και υποθυρεοειδισμός) - 30% των ασθενών με λεύκη 
    • Ραγοειδίτιδα

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Η λεύκη της παιδικής ηλικίας αποτελεί μία συγκεκριμένη υποομάδα της λεύκης. Συχνότερος ο τύπος Β (τμηματική λεύκη). Μεγαλύτερη επίπτωση σε αυτοάνοσες και ενδοκρινικές διαταραχές. Φτωχή ανταπόκριση στην τοπική θεραπεία με PUVA και τοπικά στεροειδή μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν 

    ΚΥΗΣΗ

    Θεραπεία με τοπικά ή από του στόματος ψωραλένια στην κύηση 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα δερματικά νοσήματα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα δερματικά νοσήματα

    ruxolitinib vitiligo drug treatment lede

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, θα επιλεγούν για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον ομαλό λειχήνα

    Χρήσιμες πληροφορίες για την ποικιλόχρους πιτυρίαση

    Λευκή πιτυρίαση

    Παρα-αμινοβενζοϊκό οξύ

    Μάθετε να αναγνωρίζετε τα εξανθήματα του δέρματος

    Οι απαραίτητες βιταμίνες για τη λεύκη

    Λεύκη

    Ποια ουσία πρέπει να περιέχουν τα αντηλιακά

    Κρέμα σώματος για ουλές και ραγάδες

    Οι επιπτώσεις της ηλιακής ακτινοβολίας στην υγεία

    www.emedi.gr

     

     

  • Δάγκειος πυρετός Δάγκειος πυρετός

    Χρήσιμες πληροφορίες για το δάγκειο πυρετό

    Δάγκειος πυρετός είναι οξεία, αυτοπεριοριζόμενη νόσος.

    Τα χαρακτηριστικά της περιλαμβάνουν:

    • Πυρετό
    • Ατονία
    • Κεφαλαλγία
    • Μυαλγίες
    • Εξάνθημα
    • Λεμφαδενοπάθεια
    • Λευκοπενία

    Ο δάγκειος πυρετός προκαλείται από τέσσερις, αντιγονικά συγγενείς, διαφορετικούς τύπους του δάγκειου ιού. Ενδημεί στις τροπικές και υποτροπικές περιοχές.

    Ο δάγκειος πυρετός ή αιμορραγικός πυρετός είναι μια τροπική ασθένεια που μεταδίδεται από τα κουνούπια και προκαλείται από τον ιό του δάγκειου πυρετού. Τα συμπτώματα αρχίζουν συνήθως τρεις έως δεκατέσσερις ημέρες μετά τη μόλυνση. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν υψηλό πυρετό, πονοκέφαλο, έμετο, πόνους στους μύες και τις αρθρώσεις και ένα χαρακτηριστικό δερματικό εξάνθημα. Η ανάρρωση διαρκεί γενικά δύο έως επτά ημέρες. Σε ένα μικρό ποσοστό περιπτώσεων, η ασθένεια εξελίσσεται σε πιο σοβαρό δάγκειο αιμορραγικό πυρετό, με αποτέλεσμα αιμορραγία, χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων και διαρροή πλάσματος αίματος ή σοκ, όπου εμφανίζεται επικίνδυνα χαμηλή αρτηριακή πίεση. Ο δάγκειος πυρετός εξαπλώνεται από διάφορα είδη θηλυκών κουνουπιών του γένους Aedes, κυρίως Aedes aegypti. Ο ιός έχει πέντε ορότυπους, η μόλυνση με έναν τύπο συνήθως δίνει ισόβια ανοσία σε αυτόν τον τύπο, αλλά μόνο βραχυπρόθεσμη ανοσία στους άλλους. Επακόλουθη μόλυνση με διαφορετικό τύπο αυξάνει τον κίνδυνο σοβαρών επιπλοκών. Ένας αριθμός δοκιμών είναι διαθέσιμος για την επιβεβαίωση της διάγνωσης, συμπεριλαμβανομένης της ανίχνευσης αντισωμάτων στον ιό ή στο RNA του. Ένα εμβόλιο για τον δάγκειο πυρετό έχει εγκριθεί και είναι εμπορικά διαθέσιμο σε πολλές χώρες. Από το 2018, το εμβόλιο συνιστάται μόνο σε άτομα που έχουν μολυνθεί στο παρελθόν ή σε πληθυσμούς με υψηλό ποσοστό προηγούμενης μόλυνσης έως την ηλικία των εννέα ετών. Άλλες μέθοδοι πρόληψης περιλαμβάνουν τη μείωση των κουνουπιών και τον περιορισμό της έκθεσης στα τσιμπήματα. Αυτό μπορεί να γίνει αφαιρώντας ή καλύπτοντας το λιμνάζον νερό και φορώντας ρούχα που καλύπτουν μεγάλο μέρος του σώματος. Η θεραπεία του οξέος δάγκειου πυρετού είναι υποστηρικτική και περιλαμβάνει τη χορήγηση υγρών είτε από το στόμα είτε ενδοφλεβίως για ήπια ή μέτρια νόσο. Για πιο σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να απαιτηθεί μετάγγιση αίματος. Η παρακεταμόλη (ακεταμινοφένη) συνιστάται αντί των μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων (ΜΣΑΦ) για τη μείωση του πυρετού και την ανακούφιση από τον πόνο στον δάγκειο πυρετό λόγω αυξημένου κινδύνου αιμορραγίας από τη χρήση ΜΣΑΦ. 

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΔΑΓΚΕΙΟΥ ΠΥΡΕΤΟΥ

    Τυπικά, τα άτομα που έχουν μολυνθεί από τον ιό του δάγκειου πυρετού είναι ασυμπτωματικά (80%) ή έχουν μόνο ήπια συμπτώματα όπως πυρετό χωρίς επιπλοκές. Άλλοι έχουν πιο σοβαρή ασθένεια (5%) και σε μικρό ποσοστό είναι απειλητική για τη ζωή. Η περίοδος επώασης (χρόνος μεταξύ της έκθεσης και της έναρξης των συμπτωμάτων) κυμαίνεται από 3 έως 14 ημέρες, αλλά τις περισσότερες φορές είναι 4 έως 7 ημέρες. Επομένως, οι ταξιδιώτες που επιστρέφουν από ενδημικές περιοχές είναι απίθανο να έχουν δάγκειο πυρετό εάν τα συμπτώματα ξεκινήσουν περισσότερες από 14 ημέρες μετά την άφιξή τους στο σπίτι. Τα παιδιά συχνά εμφανίζουν συμπτώματα παρόμοια με εκείνα του κοινού κρυολογήματος και της γαστρεντερίτιδας (έμετος και διάρροια) και έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο σοβαρών επιπλοκών, αν και τα αρχικά συμπτώματα είναι γενικά ήπια αλλά περιλαμβάνουν υψηλό πυρετό.

    ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΟΡΕΙΑ ΔΑΓΚΕΙΟΥ ΠΥΡΕΤΟΥ

    Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα του δάγκειου πυρετού είναι αιφνίδιος πυρετός, πονοκέφαλος (που εντοπίζεται συνήθως πίσω από τα μάτια), πόνοι στους μυς και στις αρθρώσεις και ένα εξάνθημα.

    Η πορεία της λοίμωξης χωρίζεται σε τρεις φάσεις: εμπύρετη, κρίσιμη και ανάρρωση.

    Η εμπύρετη φάση περιλαμβάνει υψηλό πυρετό, δυνητικά πάνω από 40 °C και σχετίζεται με γενικευμένο πόνο και πονοκέφαλο. Αυτό συνήθως διαρκεί δύο έως επτά ημέρες. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί ναυτία και έμετος. Ένα εξάνθημα εμφανίζεται στο 50-80% εκείνων με συμπτώματα την πρώτη ή τη δεύτερη ημέρα, καθώς και κοκκίνισμα του δέρματος ή αργότερα στην πορεία της νόσου (ημέρες 4-7), ως εξάνθημα που μοιάζει με ιλαρά. Ορισμένες πετέχειες (μικρές κόκκινες κηλίδες που δεν εξαφανίζονται όταν πιέζεται το δέρμα, οι οποίες προκαλούνται από σπασμένα τριχοειδή αγγεία) μπορεί να εμφανιστούν σε αυτό το σημείο, όπως και κάποια ήπια αιμορραγία από τους βλεννογόνους του στόματος και της μύτης. Ο πυρετός από μόνος του είναι κλασικά διφασικός, σταματάει και επιστρέφει για μία ή δύο ημέρες.

    Σε μερικούς ανθρώπους, η ασθένεια προχωρά στην κρίσιμη φάση καθώς ο πυρετός υποχωρεί. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, υπάρχει διαρροή πλάσματος από τα αιμοφόρα αγγεία (σύνδρομο διαφυγής τριχοειδών αγγείων), που συνήθως διαρκεί μία έως δύο ημέρες. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε συσσώρευση υγρού στο θώρακα και την κοιλιακή κοιλότητα καθώς και σε εξάντληση του υγρού από την κυκλοφορία και μειωμένη παροχή αίματος σε ζωτικά όργανα. Μπορεί επίσης να υπάρχει δυσλειτουργία οργάνων και σοβαρή αιμορραγία, τυπικά από τη γαστρεντερική οδό. Το σοκ (σύνδρομο δάγκειου σοκ) και η αιμορραγία (αιμορραγικός δάγκειος πυρετός) εμφανίζονται σε λιγότερο από το 5% όλων των περιπτώσεων δάγκειου πυρετού, ωστόσο, όσοι έχουν μολυνθεί προηγουμένως με άλλους ορότυπους του ιού του δάγκειου πυρετού (δευτερογενής λοίμωξη) βρίσκονται σε αυξημένο κίνδυνο. Αυτή η κρίσιμη φάση, αν και σπάνια, εμφανίζεται σχετικά πιο συχνά σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες.

    Η φάση ανάκαμψης εμφανίζεται στη συνέχεια, με την απορρόφηση του υγρού που έχει διαρρεύσει στην κυκλοφορία του αίματος. Αυτό συνήθως διαρκεί δύο έως τρεις ημέρες. Η βελτίωση είναι συχνά εντυπωσιακή και μπορεί να συνοδεύεται από έντονο κνησμό και αργό καρδιακό ρυθμό. Ένα άλλο εξάνθημα μπορεί να εμφανιστεί είτε ως κηλιδοβλατιδώδες είτε με αγγειίτιδα, το οποίο ακολουθείται από ξεφλούδισμα του δέρματος. Κατά τη διάρκεια αυτού του σταδίου, μπορεί να εμφανιστεί κατάσταση υπερφόρτωσης υγρών. Εάν επηρεάζει τον εγκέφαλο, μπορεί να προκαλέσει μειωμένο επίπεδο συνείδησης ή επιληπτικές κρίσεις. Το αίσθημα κόπωσης μπορεί να διαρκέσει για εβδομάδες στους ενήλικες.

    ΣΥΝΑΦΗ ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ ΔΑΓΚΕΙΟΥ ΠΥΡΕΤΟΥ

    Ο δάγκειος πυρετός μπορεί περιστασιακά να επηρεάσει πολλά άλλα συστήματα του σώματος, είτε μεμονωμένα είτε μαζί με τα κλασικά συμπτώματα του δάγκειου πυρετού. Ένα μειωμένο επίπεδο συνείδησης εμφανίζεται στο 0,5-6% των σοβαρών περιπτώσεων, το οποίο αποδίδεται είτε σε φλεγμονή του εγκεφάλου από τον ιό είτε έμμεσα ως αποτέλεσμα βλάβης ζωτικών οργάνων, για παράδειγμα, του ήπατος. Άλλες νευρολογικές διαταραχές έχουν αναφερθεί στο πλαίσιο του δάγκειου πυρετού, όπως η εγκάρσια μυελίτιδα και το σύνδρομο Guillain-Barré. Η λοίμωξη της καρδιάς και η οξεία ηπατική ανεπάρκεια είναι από τις πιο σπάνιες επιπλοκές. Μια έγκυος γυναίκα που εμφανίζει δάγκειο πυρετό διατρέχει υψηλότερο κίνδυνο αποβολής, γέννησης με χαμηλό βάρος γέννησης και πρόωρου τοκετού.

    ΑΙΤΙΑ ΔΑΓΚΕΙΟΥ ΠΥΡΕΤΟΥ

    • Ενσιάμεσος ξενιστής ή κουνούπι Αηδής ο Αιγυπτιακός
    • Αρμποϊός ομάδας Β
    • Φλαβοϊός 

    Ο ιός του δάγκειου πυρετού είναι ένας ιός RNA της οικογένειας Flaviviridae, γένος Flavivirus. Άλλα μέλη του ίδιου γένους περιλαμβάνουν τον ιό του κίτρινου πυρετού, τον ιό του Δυτικού Νείλου, τον ιό Zika, τον ιό της εγκεφαλίτιδας. Τα περισσότερα από αυτά τα νοσήματα μεταδίδονται από αρθρόποδα (κουνούπια ή τσιμπούρια) και ως εκ τούτου αναφέρονται και ως αρμποϊοί (ιοί που μεταδίδονται από τα αρθρόποδα). Το γονιδίωμα του ιού του δάγκειου πυρετού (γενετικό υλικό) περιέχει περίπου 11.000 νουκλεοτιδικές βάσεις, οι οποίες κωδικοποιούν τους τρεις διαφορετικούς τύπους μορίων πρωτεΐνης (C, prM και E) που σχηματίζουν το σωματίδιο του ιού και επτά άλλα μη δομικά μόρια πρωτεΐνης (NS1, NS2a, NS2b , NS3, NS4a, NS4b, NS5) που βρίσκονται μόνο σε μολυσμένα κύτταρα-ξενιστές και απαιτούνται για την αναπαραγωγή του ιού. Υπάρχουν πέντε στελέχη του ιού, που ονομάζονται ορότυποι, από τα οποία τα τέσσερα πρώτα αναφέρονται ως DENV-1, DENV-2, DENV-3 και DENV-4. Ο πέμπτος τύπος ανακοινώθηκε το 2013. Οι διακρίσεις μεταξύ των οροτύπων βασίζονται στην αντιγονικότητά τους.

    ΜΕΤΑΔΟΣΗ ΔΑΓΚΕΙΟΥ ΠΥΡΕΤΟΥ

    Ο ιός του δάγκειου πυρετού μεταδίδεται κυρίως από τα κουνούπια Aedes, ιδιαίτερα το A. aegypti. Αυτά τα κουνούπια ζουν συνήθως ανάμεσα στα γεωγραφικά πλάτη 35° Βορρά και 35° Νότου κάτω από ένα υψόμετρο 1.000 μέτρων (3.300 πόδια). Τυπικά τα κουνούπια δαγκώνουν νωρίς το πρωί και το βράδυ, αλλά μπορεί να δαγκώνουν και έτσι να μεταδίδουν μόλυνση οποιαδήποτε στιγμή της ημέρας. Άλλα είδη Aedes που μεταδίδουν τη νόσο περιλαμβάνουν τα A. albopictus, A. polynesiensis και A. scutellaris. Οι άνθρωποι είναι ο κύριος ξενιστής του ιού. Μια μόλυνση μπορεί να αποκτηθεί με ένα μόνο δάγκωμα. Ένα θηλυκό κουνούπι που παίρνει ένα γεύμα αίματος από ένα άτομο που έχει μολυνθεί με δάγκειο πυρετό, κατά την αρχική εμπύρετη περίοδο των 2 έως 10 ημερών, μολύνεται το ίδιο με τον ιό στα κύτταρα που καλύπτουν το έντερο του. Περίπου 8-10 ημέρες αργότερα, ο ιός εξαπλώνεται σε άλλους ιστούς, συμπεριλαμβανομένων των σιελογόνων αδένων του κουνουπιού και στη συνέχεια απελευθερώνεται στο σάλιο του. Ο ιός φαίνεται να μην έχει επιζήμια επίδραση στο κουνούπι, το οποίο παραμένει μολυσμένο εφ' όρου ζωής. Το Aedes aegypti συμμετέχει ιδιαίτερα, καθώς προτιμά να γεννά τα αυγά του σε τεχνητά δοχεία νερού, να ζει σε κοντινή απόσταση από τον άνθρωπο και να τρέφεται με ανθρώπους παρά με άλλα σπονδυλωτά. Ο δάγκειος πυρετός μπορεί επίσης να μεταδοθεί μέσω μολυσμένων προϊόντων αίματος και μέσω δωρεάς οργάνων. Σε χώρες όπως η Σιγκαπούρη, όπου ο δάγκειος πυρετός είναι ενδημικός, ο κίνδυνος εκτιμάται ότι είναι μεταξύ 1,6 και 6 ανά 10.000 μεταγγίσεις. Κάθετη μετάδοση (από τη μητέρα στο παιδί) κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή κατά τη γέννηση έχει αναφερθεί. Άλλοι τρόποι μετάδοσης από άτομο σε άτομο, συμπεριλαμβανομένης της σεξουαλικής μετάδοσης, έχουν επίσης αναφερθεί, αλλά είναι πολύ ασυνήθιστοι. Η γενετική παραλλαγή των ιών του δάγκειου πυρετού είναι συγκεκριμένη για την περιοχή, υποδηλώνοντας ότι η εγκατάσταση σε νέες περιοχές είναι σχετικά σπάνια, παρά το γεγονός ότι ο δάγκειος πυρετός εμφανίστηκε σε νέες περιοχές τις τελευταίες δεκαετίες.

    ΠΡΟΔΙΑΘΕΣΗ ΔΑΓΚΕΙΟΥ ΠΥΡΕΤΟΥ

    Η σοβαρή ασθένεια είναι πιο συχνή σε βρέφη και μικρά παιδιά, και σε αντίθεση με πολλές άλλες λοιμώξεις, είναι πιο συχνή σε παιδιά που τρέφονται σχετικά καλά. Άλλοι παράγοντες κινδύνου για σοβαρή νόσο περιλαμβάνουν το γυναικείο φύλο, τον υψηλό δείκτη μάζας σώματος και το ιικό φορτίο. Ενώ κάθε ορότυπος μπορεί να προκαλέσει όλο το φάσμα της νόσου, το στέλεχος του ιού είναι ένας παράγοντας κινδύνου. Η μόλυνση με έναν ορότυπο θεωρείται ότι παράγει δια βίου ανοσία σε αυτόν τον τύπο, αλλά μόνο βραχυπρόθεσμη προστασία έναντι των άλλων τριών. Ο κίνδυνος σοβαρής νόσου από δευτερογενή λοίμωξη αυξάνεται εάν κάποιος που είχε προηγουμένως εκτεθεί στον ορότυπο DENV-1 προσβληθεί από τον ορότυπο DENV-2 ή DENV-3 ή εάν κάποιος που είχε προηγουμένως εκτεθεί σε DENV-3 αποκτήσει DENV-2. Ο δάγκειος πυρετός μπορεί να είναι απειλητικός για τη ζωή σε άτομα με χρόνιες ασθένειες όπως ο διαβήτης και το άσθμα. Οι πολυμορφισμοί (φυσιολογικές παραλλαγές) σε συγκεκριμένα γονίδια έχουν συνδεθεί με αυξημένο κίνδυνο σοβαρών επιπλοκών του δάγγειου πυρετού. Παραδείγματα περιλαμβάνουν τα γονίδια που κωδικοποιούν τις πρωτεΐνες TNFa, τη λεκτίνη που δεσμεύει τη μαννάνη, το CTLA4, τον TGFβ, το DC-SIGN, τον PLCE1, και συγκεκριμένες μορφές αντιγόνου ανθρώπινων λευκοκυττάρων από παραλλαγές γονιδίων του HLA-B. Μια κοινή γενετική ανωμαλία, ειδικά στους Αφρικανούς, γνωστή ως ανεπάρκεια αφυδρογονάσης της 6-φωσφορικής γλυκόζης, φαίνεται να αυξάνει τον κίνδυνο. Οι πολυμορφισμοί στα γονίδια για τον υποδοχέα της βιταμίνης D και το FcγR φαίνεται να προσφέρουν προστασία έναντι σοβαρής νόσου στη δευτερογενή λοίμωξη από τον δάγκειο πυρετό.

    ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΣ ΔΑΓΚΕΙΟΥ ΠΥΡΕΤΟΥ

    Όταν ένα κουνούπι που μεταφέρει τον ιό του δάγκειου πυρετού δαγκώνει ένα άτομο, ο ιός εισέρχεται στο δέρμα μαζί με το σάλιο του κουνουπιού. Συνδέεται και εισέρχεται στα λευκά αιμοσφαίρια και αναπαράγεται μέσα στα κύτταρα ενώ αυτά κινούνται σε όλο το σώμα. Τα λευκά αιμοσφαίρια ανταποκρίνονται εκκρίνοντας πολλές πρωτεΐνες σηματοδότησης, όπως κυτοκίνες και ιντερφερόνες, οι οποίες είναι υπεύθυνες για πολλά από τα συμπτώματα, όπως ο πυρετός, τα συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη και οι έντονοι πόνοι. Σε σοβαρή λοίμωξη, η παραγωγή του ιού στο εσωτερικό του σώματος αυξάνεται σημαντικά και πολλά περισσότερα όργανα (όπως το ήπαρ και ο μυελός των οστών) μπορούν να επηρεαστούν. Το υγρό από την κυκλοφορία του αίματος διαρρέει μέσω του τοιχώματος των μικρών αιμοφόρων αγγείων στις κοιλότητες του σώματος λόγω της διαπερατότητας των τριχοειδών. Ως αποτέλεσμα, λιγότερο αίμα κυκλοφορεί στα αιμοφόρα αγγεία και η αρτηριακή πίεση γίνεται τόσο χαμηλή που δεν μπορεί να παρέχει επαρκή αίμα στα ζωτικά όργανα. Επιπλέον, η δυσλειτουργία του μυελού των οστών λόγω μόλυνσης των στρωματικών κυττάρων οδηγεί σε μειωμένο αριθμό αιμοπεταλίων, τα οποία είναι απαραίτητα για την αποτελεσματική πήξη του αίματος. Αυτό αυξάνει τον κίνδυνο αιμορραγίας, την άλλη σημαντική επιπλοκή του δάγκειου πυρετού.

    Αντιγραφή ιών

    Μόλις εισέλθει στο δέρμα, ο ιός του δάγκειου πυρετού συνδέεται με τα κύτταρα Langerhans (πληθυσμός δενδριτικών κυττάρων στο δέρμα που ανιχνεύουν παθογόνα). Ο ιός εισέρχεται στα κύτταρα μέσω της δέσμευσης μεταξύ των πρωτεϊνών του ιού και των πρωτεϊνών της μεμβράνης στο κύτταρο Langerhans, συγκεκριμένα, των λεκτινών τύπου C που ονομάζονται DC-SIGN, του υποδοχέα μαννόζης και του CLEC5A. Το DC-SIGN, ένας μη ειδικός υποδοχέας ξένου υλικού στα δενδριτικά κύτταρα, φαίνεται να είναι το κύριο σημείο εισόδου. Το δενδριτικό κύτταρο μετακινείται στον πλησιέστερο λεμφαδένα. Εν τω μεταξύ, το γονιδίωμα του ιού μεταφράζεται σε κυστίδια συνδεδεμένα με μεμβράνη στο ενδοπλασματικό δίκτυο του κυττάρου, όπου η συσκευή πρωτεϊνοσύνθεσης του κυττάρου παράγει νέες ιικές πρωτεΐνες που αντιγράφουν το ιικό RNA και αρχίζουν να σχηματίζουν ιικά σωματίδια. Τα ανώριμα σωματίδια του ιού μεταφέρονται στη συσκευή Golgi, το τμήμα του κυττάρου όπου μερικές από τις πρωτεΐνες λαμβάνουν τις απαραίτητες αλυσίδες σακχάρου (γλυκοπρωτεΐνες). Οι ώριμοι πλέον νέοι ιοί απελευθερώνονται με εξωκυττάρωση. Στη συνέχεια μπορούν να εισέλθουν σε άλλα λευκά αιμοσφαίρια, όπως μονοκύτταρα και μακροφάγα. Η αρχική αντίδραση των μολυσμένων κυττάρων είναι να παράγουν ιντερφερόνη, μια κυτοκίνη που εγείρει πολλές άμυνες έναντι της ιογενούς λοίμωξης μέσω του έμφυτου ανοσοποιητικού συστήματος αυξάνοντας την παραγωγή μιας μεγάλης ομάδας πρωτεϊνών με τη μεσολάβηση της οδού JAK-STAT. Ορισμένοι ορότυποι του ιού του δάγκειου πυρετού φαίνεται να έχουν μηχανισμούς για να επιβραδύνουν αυτή τη διαδικασία. Η ιντερφερόνη ενεργοποιεί επίσης το προσαρμοστικό ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο οδηγεί στη δημιουργία αντισωμάτων κατά του ιού καθώς και Τ κυττάρων που επιτίθενται άμεσα σε οποιοδήποτε κύτταρο που έχει μολυνθεί από τον ιό. Δημιουργούνται διάφορα αντισώματα. μερικές συνδέονται στενά με τις ιικές πρωτεΐνες και τις στοχεύουν για φαγοκυττάρωση (κατάποση από εξειδικευμένα κύτταρα και καταστροφή), αλλά κάποιες δεσμεύουν τον ιό λιγότερο καλά και φαίνεται αντίθετα να μεταφέρουν τον ιό σε ένα μέρος των φαγοκυττάρων όπου δεν καταστρέφεται αλλά μπορεί να αναπαραχθεί περαιτέρω. Σοβαρή ασθένεια συμβαίνει στην εξαρτώμενη από αντίσωμα ενίσχυση (ADE και τα αντισώματα συνδέονται τόσο με τα ιικά σωματίδια όσο και με τους υποδοχείς γάμμα Fc που εκφράζονται σε κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος, αυξάνοντας την πιθανότητα ότι οι ιοί θα μολύνουν αυτά τα κύτταρα.

    infection cycles of dengue fever

    Σοβαρή ασθένεια από δάγκειο πυρετό

    Στην εξαρτώμενη από αντίσωμα ενίσχυση (ADE), τα αντισώματα συνδέονται τόσο με τα ιικά σωματίδια όσο και με τους υποδοχείς γάμμα Fc που εκφράζονται σε κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος, αυξάνοντας την πιθανότητα ότι οι ιοί θα μολύνουν αυτά τα κύτταρα. Δεν είναι απολύτως σαφές γιατί η δευτερογενής μόλυνση με διαφορετικό στέλεχος του ιού του δάγκειου πυρετού θέτει τους ανθρώπους σε κίνδυνο για αιμορραγικό πυρετό και σύνδρομο δάγκιειου σοκ. Η πιο ευρέως αποδεκτή υπόθεση είναι αυτή της εξαρτώμενης από αντισώματα ενίσχυσης (ADE) και μπορεί να προκαλείται από κακή δέσμευση μη εξουδετερωτικών αντισωμάτων και παροχή σε λάθος διαμέρισμα λευκών αιμοσφαιρίων που έχουν καταπιεί τον ιό για καταστροφή. Υπάρχει η υποψία ότι η ADE δεν είναι ο μόνος μηχανισμός που κρύβεται πίσω από σοβαρές επιπλοκές που σχετίζονται με τον δάγκειο πυρετό, και διάφορες γραμμές έρευνας έχουν υπονοήσει έναν ρόλο για τα Τ κύτταρα και τους διαλυτούς παράγοντες όπως οι κυτοκίνες και το σύστημα συμπληρώματος. Η σοβαρή ασθένεια χαρακτηρίζεται από τα προβλήματα της διαπερατότητας των τριχοειδών και της διαταραχής πήξης του αίματος. Αυτές οι αλλαγές εμφανίζονται να σχετίζονται με μια διαταραγμένη κατάσταση του ενδοθηλιακού γλυκοκάλυκα, ο οποίος δρα ως μοριακό φίλτρο των συστατικών του αίματος. Τα τριχοειδή αγγεία που διαρρέουν (και η κρίσιμη φάση) πιστεύεται ότι προκαλούνται από μια απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος. Άλλες ενδιαφέρουσες διεργασίες περιλαμβάνουν μολυσμένα κύτταρα που γίνονται νεκρωτικά - τα οποία επηρεάζουν τόσο την πήξη όσο και την ινωδόλυση (τα αντίθετα συστήματα πήξης του αίματος και αποικοδόμησης θρόμβου) - και χαμηλά αιμοπετάλια στο αίμα, επίσης παράγοντας φυσιολογικής πήξης.

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΔΑΓΚΕΙΟΥ ΠΥΡΕΤΟΥ

    Προειδοποιητικά σημάδια:

    • Επιδείνωση του πόνου στην κοιλιά
    • Συνεχείς εμετοί
    • Διεύρυνση του ήπατος
    • Αιμορραγία του βλεννογόνου
    • Υψηλός αιματοκρίτης με χαμηλά αιμοπετάλια
    • Λήθαργος ή ανησυχία
    • Ορολογικές συλλογές

    Η διάγνωση του δάγκειου πυρετού συνήθως γίνεται κλινικά, με βάση τα αναφερόμενα συμπτώματα και τη φυσική εξέταση. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα σε ενδημικές περιοχές. Ωστόσο, η πρώιμη νόσος μπορεί να είναι δύσκολο να διαφοροποιηθεί από άλλες ιογενείς λοιμώξεις. Μια πιθανή διάγνωση βασίζεται στα ευρήματα του πυρετού συν δύο από τα ακόλουθα: ναυτία και έμετο, εξάνθημα, γενικευμένοι πόνοι, χαμηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων, θετικό τεστ tourniquet test ή οποιοδήποτε προειδοποιητικό σημείο σε κάποιον που ζει σε ενδημική περιοχή. Τα προειδοποιητικά σημεία εμφανίζονται συνήθως πριν από την εμφάνιση σοβαρού δάγκειου πυρετού. Το τεστ τουρνικέ, το οποίο είναι ιδιαίτερα χρήσιμο σε περιβάλλοντα όπου δεν υπάρχουν άμεσα διαθέσιμες εργαστηριακές έρευνες, περιλαμβάνει την εφαρμογή περιχειρίδας αρτηριακής πίεσης μεταξύ της διαστολικής και της συστολικής πίεσης για πέντε λεπτά, ακολουθούμενη από την καταμέτρηση τυχόν πετεχειωδών αιμορραγιών. Ένας υψηλότερος αριθμός καθιστά τη διάγνωση του δάγκειου πυρετού πιο πιθανή με την αποκοπή να είναι μεγαλύτερη από 10 έως 20 ανά 6,25 cm2. Η διάγνωση θα πρέπει να εξετάζεται σε οποιονδήποτε αναπτύσσει πυρετό εντός δύο εβδομάδων από τη στιγμή που βρίσκεται στις τροπικές ή υποτροπικές περιοχές. Μπορεί να είναι δύσκολο να γίνει διάκριση του δάγκειου πυρετού και του chikungunya, μιας παρόμοιας ιογενούς λοίμωξης που έχει πολλά κοινά συμπτώματα και εμφανίζεται σε παρόμοια μέρη του κόσμου με τον δάγκειο πυρετό. Συχνά, πραγματοποιούνται έρευνες για τον αποκλεισμό άλλων καταστάσεων που προκαλούν παρόμοια συμπτώματα, όπως η ελονοσία, η λεπτοσπείρωση, ο ιογενής αιμορραγικός πυρετός, ο τυφοειδής πυρετός, η μηνιγγιτιδοκοκκική νόσος, η ιλαρά και η γρίπη. Ο πυρετός Ζίκα έχει επίσης παρόμοια συμπτώματα με τον δάγκειο πυρετό. Η πιο πρώιμη αλλαγή που μπορεί να ανιχνευθεί σε εργαστηριακές έρευνες είναι ο χαμηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων, ο οποίος μπορεί στη συνέχεια να ακολουθηθεί από χαμηλά αιμοπετάλια και μεταβολική οξέωση. Ένα μέτρια αυξημένο επίπεδο αμινοτρανσφερασών (AST και ALT) από το ήπαρ συνδέεται συνήθως με χαμηλά αιμοπετάλια και λευκά αιμοσφαίρια. Σε σοβαρή νόσο, η διαρροή πλάσματος οδηγεί σε αιμοσυγκέντρωση (όπως υποδεικνύεται από έναν αυξανόμενο αιματοκρίτη) και υπολευκωματιναιμία. Οι υπεζωκοτικές συλλογές ή ο ασκίτης μπορούν να ανιχνευθούν με φυσική εξέταση όταν είναι μεγάλες, αλλά η επίδειξη υγρού στον υπέρηχο μπορεί να βοηθήσει στην πρώιμη αναγνώριση του συνδρόμου του δάγκειου σοκ. Μπορεί να γίνουν και υπέρηχοι. Το σύνδρομο δάγκειου σοκ υπάρχει εάν η παλμική πίεση πέσει σε ≤ 20 mm Hg μαζί με περιφερική αγγειακή κατάρρευση. Η περιφερική αγγειακή κατάρρευση προσδιορίζεται στα παιδιά μέσω καθυστερημένης αναπλήρωσης τριχοειδών, γρήγορου καρδιακού ρυθμού ή κρύων άκρων. 

    Εργαστηριακές εξετάσεις

    Η διάγνωση του δάγκειου πυρετού μπορεί να επιβεβαιωθεί με μικροβιολογικές εργαστηριακές εξετάσεις. Αυτό μπορεί να γίνει με απομόνωση ιού σε κυτταροκαλλιέργειες, ανίχνευση νουκλεϊκού οξέος με PCR, ανίχνευση ιικού αντιγόνου (όπως για το NS1) ή με ειδικά αντισώματα (ορολογία). Η απομόνωση ιού και η ανίχνευση νουκλεϊκού οξέος είναι πιο ακριβείς από την ανίχνευση αντιγόνου. Η ανίχνευση του NS1 κατά τη διάρκεια της εμπύρετης φάσης μιας πρωτοπαθούς λοίμωξης μπορεί να είναι μεγαλύτερη από 90% ευαίσθητη, ωστόσο είναι μόνο 60-80% σε επακόλουθες λοιμώξεις. Όλες οι εξετάσεις μπορεί να είναι αρνητικές στα αρχικά στάδια της νόσου. Η PCR και η ανίχνευση ιικού αντιγόνου είναι πιο ακριβείς τις πρώτες επτά ημέρες. Το 2012 εισήχθη μια δοκιμή PCR που μπορεί να εκτελεστεί σε εξοπλισμό που χρησιμοποιείται για τη διάγνωση της γρίπης. Αυτό είναι πιθανό να βελτιώσει την πρόσβαση στη διάγνωση που βασίζεται στην PCR. Αυτές οι εργαστηριακές εξετάσεις έχουν διαγνωστική αξία μόνο κατά την οξεία φάση της νόσου με εξαίρεση την ορολογική. Οι εξετάσεις για ειδικά αντισώματα για τον ιό του δάγκειου πυρετού, τύπους IgG και IgM, μπορούν να είναι χρήσιμες για την επιβεβαίωση της διάγνωσης στα μεταγενέστερα στάδια της λοίμωξης. Τόσο το IgG όσο και το IgM παράγονται μετά από 5-7 ημέρες. Τα υψηλότερα επίπεδα (τίτλοι) IgM ανιχνεύονται μετά από μια πρωτογενή μόλυνση, αλλά το IgM παράγεται επίσης σε επαναμόλυνση. Το IgM γίνεται μη ανιχνεύσιμο 30-90 ημέρες μετά την πρωτογενή μόλυνση, αλλά νωρίτερα μετά από επαναμολύνσεις. Το IgG, αντίθετα, παραμένει ανιχνεύσιμο για περισσότερα από 60 χρόνια και, ελλείψει συμπτωμάτων, είναι ένας χρήσιμος δείκτης παλαιότερης μόλυνσης. Μετά από μια πρωτογενή μόλυνση, η IgG φτάνει τα μέγιστα επίπεδα στο αίμα μετά από 14-21 ημέρες. Σε επακόλουθες επαναμολύνσεις, τα επίπεδα κορυφώνονται νωρίτερα και οι τίτλοι είναι συνήθως υψηλότεροι. Τόσο το IgG όσο και το IgM παρέχουν προστατευτική ανοσία στον μολυσματικό ορότυπο του ιού. Κατά τη δοκιμή για αντισώματα IgG και IgM μπορεί να υπάρχει διασταυρούμενη αντίδραση με άλλους φλαβοϊούς που μπορεί να οδηγήσει σε ψευδώς θετικό μετά από πρόσφατες λοιμώξεις ή εμβολιασμούς με τον ιό του κίτρινου πυρετού ή την ιαπωνική εγκεφαλίτιδα. Η ανίχνευση της IgG από μόνη της δεν θεωρείται διαγνωστική εκτός εάν συλλεχθούν δείγματα αίματος με διαφορά 14 ημερών και αν ανιχνευθεί μεγαλύτερη από τετραπλάσια αύξηση στα επίπεδα της ειδικής IgG. Σε ένα άτομο με συμπτώματα, η ανίχνευση IgM θεωρείται διαγνωστική. Ο σοβαρός δάγγειος πυρετός ορίζεται ως αυτός που σχετίζεται με σοβαρή αιμορραγία, σοβαρή δυσλειτουργία οργάνων ή σοβαρή διαρροή πλάσματος, ενώ όλες οι άλλες περιπτώσεις είναι μη επιπλεγμένες. Η ταξινόμηση του 1997 διαίρεσε τον δάγκειο πυρετό σε αδιαφοροποίητο πυρετό, δάγκειο πυρετό και δάγκειο αιμορραγικό πυρετό. Ο δάγκειος αιμορραγικός πυρετός υποδιαιρέθηκε περαιτέρω σε βαθμούς I–IV. Ο βαθμός Ι είναι η παρουσία μόνο μώλωπα ή θετικού τεστ τουρνικέ σε κάποιον με πυρετό, ο βαθμός ΙΙ είναι η παρουσία αυτόματης αιμορραγίας στο δέρμα και αλλού, ο βαθμός III είναι η κλινική ένδειξη σοκ και ο βαθμός IV είναι το σοκ τόσο σοβαρό που η αρτηριακή πίεση και ο παλμός δεν μπορούν να ανιχνευθούν. Οι βαθμοί III και IV αναφέρονται ως «σύνδρομο δάγκειου σοκ».

    ΠΡΟΛΗΨΗ ΔΑΓΚΕΙΟΥ ΠΥΡΕΤΟΥ

    Η πρόληψη εξαρτάται από τον έλεγχο και την προστασία από τα τσιμπήματα του κουνουπιού που το μεταδίδει.

    Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας συνιστά ένα πρόγραμμα Ολοκληρωμένου Ελέγχου Φορέων που αποτελείται από πέντε στοιχεία:

    1. Συνηγορία, κοινωνική κινητοποίηση και νομοθεσία για τη διασφάλιση της ενίσχυσης των φορέων και των κοινοτήτων δημόσιας υγείας
    2. Συνεργασία μεταξύ του τομέα της υγείας και άλλων τομέων (δημόσιου και ιδιωτικού).
    3. Μια ολοκληρωμένη προσέγγιση για τον έλεγχο των ασθενειών για τη μεγιστοποίηση της χρήσης των πόρων.
    4. Τεκμηριωμένη λήψη αποφάσεων για τη διασφάλιση της κατάλληλης στόχευσης τυχόν παρεμβάσεων
    5. Δημιουργία ικανοτήτων για την εξασφάλιση επαρκούς ανταπόκρισης στην τοπική κατάσταση.

    Η κύρια μέθοδος ελέγχου του A. aegypti είναι η εξάλειψη. Αυτό γίνεται με την απαλλαγή από ανοιχτές πηγές νερού ή, αν αυτό δεν είναι δυνατό, με την προσθήκη εντομοκτόνων ή παραγόντων βιολογικού ελέγχου σε αυτές τις περιοχές. Ο γενικευμένος ψεκασμός με οργανοφωσφορικά ή πυρεθροειδή εντομοκτόνα, αν και μερικές φορές γίνεται, δε θεωρείται αποτελεσματικός. Η μείωση των ανοιχτών συλλογών νερού μέσω περιβαλλοντικής τροποποίησης είναι η προτιμώμενη μέθοδος ελέγχου, δεδομένων των ανησυχιών για τις αρνητικές επιπτώσεις στην υγεία από τα εντομοκτόνα και τις μεγαλύτερες υλικοτεχνικές δυσκολίες με τους παράγοντες ελέγχου. Οι άνθρωποι μπορούν να αποτρέψουν τα τσιμπήματα κουνουπιών φορώντας ρούχα που καλύπτουν πλήρως το δέρμα, χρησιμοποιώντας κουνουπιέρες ενώ ξεκουράζονται ή/και την εφαρμογή εντομοαπωθητικού. Αν και αυτά τα μέτρα μπορούν να είναι αποτελεσματικά μέσα για τη μείωση του κινδύνου έκθεσης ενός ατόμου, ελάχιστα κάνουν όσον αφορά τον μετριασμό της συχνότητας των εστιών, που φαίνεται να αυξάνεται σε ορισμένες περιοχές, πιθανώς λόγω της αστικοποίησης που αυξάνει τον οικοτόπο του A. aegypti. Το φάσμα της νόσου φαίνεται επίσης να διευρύνεται πιθανώς λόγω της κλιματικής αλλαγής.

    Εμβόλιο

    Το 2016, ένα μερικώς αποτελεσματικό εμβόλιο για τον δάγκειο πυρετό έγινε διαθέσιμο στο εμπόριο στις Φιλιππίνες και την Ινδονησία. Έχει εγκριθεί για χρήση από το Μεξικό, τη Βραζιλία, το Ελ Σαλβαδόρ, την Κόστα Ρίκα, τη Σιγκαπούρη, την Παραγουάη, το μεγαλύτερο μέρος της Ευρώπης και τις Ηνωμένες Πολιτείες. Το εμβόλιο συνιστάται μόνο σε άτομα που είχαν προηγούμενη λοίμωξη από τον δάγκειο πυρετό ή σε πληθυσμούς όπου οι περισσότεροι (>80%) των ανθρώπων έχουν μολυνθεί από την ηλικία των 9 ετών. Σε εκείνους που δεν είχαν προηγούμενη λοίμωξη, υπάρχουν ενδείξεις ότι μπορεί να επιδεινώσει τις επόμενες λοιμώξεις. Για αυτόν τον λόγο το εμβόλιο δεν είναι κατάλληλο για ευρεία ανοσοποίηση, ακόμη και σε περιοχές όπου η ασθένεια είναι συχνή. Το εμβόλιο βασίζεται σε έναν εξασθενημένο συνδυασμό του ιού του κίτρινου πυρετού και καθενός από τους τέσσερις ορότυπους του δάγκειου πυρετού. Μελέτες για το εμβόλιο διαπίστωσαν ότι ήταν 66% αποτελεσματικό και απέτρεψε περισσότερο από το 80 έως 90% των σοβαρών περιπτώσεων. Δεδομένων των περιορισμών του τρέχοντος εμβολίου, η έρευνα για τα εμβόλια συνεχίζεται και μπορεί να ληφθεί υπόψη ο πέμπτος ορότυπος. Μία από τις ανησυχίες είναι ότι ένα εμβόλιο θα μπορούσε να αυξήσει τον κίνδυνο σοβαρής νόσου μέσω της ενίσχυσης που εξαρτάται από τα αντισώματα (ADE). 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΔΑΓΚΕΙΟΥ ΠΥΡΕΤΟΥ

    Δεν υπάρχουν ειδικά αντιιικά φάρμακα για τον δάγκειο πυρετό. Ωστόσο, η διατήρηση της σωστής ισορροπίας υγρών είναι σημαντική. Η θεραπεία εξαρτάται από τα συμπτώματα. Όσοι μπορούν να πίνουν, ουρούν, δεν έχουν «προειδοποιητικά σημεία» και κατά τα άλλα είναι υγιείς μπορούν να αντιμετωπιστούν στο σπίτι με καθημερινή παρακολούθηση και θεραπεία ενυδάτωσης από το στόμα. Όσοι έχουν άλλα προβλήματα υγείας, έχουν «προειδοποιητικά σημεία» ή δεν μπορούν να διαχειριστούν την τακτική παρακολούθηση θα πρέπει να φροντίζονται στο νοσοκομείο. Σε άτομα με σοβαρό δάγκειο πυρετό θα πρέπει να παρέχεται φροντίδα σε περιοχή όπου υπάρχει πρόσβαση σε μονάδα εντατικής θεραπείας. Η ενδοφλέβια ενυδάτωση, εάν απαιτείται, συνήθως απαιτείται μόνο για μία ή δύο ημέρες. Σε παιδιά με καταπληξία λόγω δάγκειου πυρετού, μια ταχεία δόση 20 mL/kg είναι λογική. Ο ρυθμός χορήγησης υγρών στη συνέχεια τιτλοδοτείται σε παροχή ούρων 0,5–1 mL/kg/h, σταθερά ζωτικά σημεία και ομαλοποίηση του αιματοκρίτη. Συνιστάται η μικρότερη ποσότητα υγρών που απαιτείται για να επιτευχθεί αυτό. Οι επεμβατικές ιατρικές διαδικασίες, όπως η ρινογαστρική διασωλήνωση, οι ενδομυϊκές ενέσεις και οι αρτηριακές παρακεντήσεις αποφεύγονται, λόγω του κινδύνου αιμορραγίας. Η παρακεταμόλη (ακεταμινοφένη) χρησιμοποιείται για πυρετό και δυσφορία, ενώ τα ΜΣΑΦ όπως η ιβουπροφαίνη και η ασπιρίνη αποφεύγονται καθώς μπορεί να επιδεινώσουν τον κίνδυνο αιμορραγίας. Η μετάγγιση αίματος ξεκινά νωρίς σε άτομα που παρουσιάζουν ασταθή ζωτικά σημεία ενόψει ενός μειωμένου αιματοκρίτη, αντί να περιμένουν τη μείωση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης σε κάποιο προκαθορισμένο επίπεδο «έναρξης μετάγγισης». Συνιστώνται συσκευασμένα ερυθρά αιμοσφαίρια ή πλήρες αίμα, ενώ τα αιμοπετάλια και το φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα συνήθως όχι. Δεν υπάρχουν αρκετά στοιχεία για να καθοριστεί εάν τα κορτικοστεροειδή έχουν θετική ή αρνητική επίδραση στον δάγγειο πυρετό. Κατά τη διάρκεια της φάσης ανάκτησης η ενδοφλέβια χορήγηση υγρών διακόπτεται για να αποφευχθεί μια κατάσταση υπερφόρτωσης υγρών. Εάν παρουσιαστεί υπερφόρτωση υγρών και τα ζωτικά σημεία είναι σταθερά, η διακοπή περαιτέρω υγρών μπορεί να είναι το μόνο που χρειάζεται. Εάν ένα άτομο βρίσκεται εκτός της κρίσιμης φάσης, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ένα διουρητικό αγκύλης όπως η φουροσεμίδη για την αποβολή της περίσσειας υγρού από την κυκλοφορία.

    Η θεραπεία του δάγκειου πυρετού είναι:

    • Συμπτωματική 
    • Υποστηρικτική αν υπάρχουν αιμορραγίες

    Εκτός από τις προσπάθειες για τον έλεγχο της εξάπλωσης του κουνουπιού Aedes, υπάρχουν συνεχείς προσπάθειες για την ανάπτυξη αντιιικών φαρμάκων που θα χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία των κρίσεων του δάγκειου πυρετού και την πρόληψη σοβαρών επιπλοκών. Η ανακάλυψη της δομής των πρωτεϊνών του ιού μπορεί να βοηθήσει στην ανάπτυξη αποτελεσματικών φαρμάκων. Η πρώτη προσέγγιση είναι η αναστολή της ιικής εξαρτώμενης από RNA πολυμεράσης RNA (που κωδικοποιείται από το NS5), η οποία αντιγράφει το ιικό γενετικό υλικό, με ανάλογα νουκλεοσιδίων. Δεύτερον, μπορεί να είναι δυνατό να αναπτυχθούν ειδικοί αναστολείς της ιικής πρωτεάσης (που κωδικοποιείται από το NS3), που συνδέει τις ιικές πρωτεΐνες. Τέλος, μπορεί να είναι δυνατό να αναπτυχθούν αναστολείς εισόδου, οι οποίοι σταματούν την είσοδο του ιού στα κύτταρα, ή αναστολείς της διαδικασίας κάλυψης 5′, η οποία απαιτείται για την αναπαραγωγή του ιού. Το εκχύλισμα φύλλων παπάγιας είναι πολύ αποτελεσματικό για τη θεραπεία του δάγκειου πυρετού.

    ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΔΑΓΚΕΙΟΥ ΠΥΡΕΤΟΥ

    Τα περισσότερα άτομα με δάγκειο πυρετό αναρρώνουν χωρίς συνεχόμενα προβλήματα. Ο κίνδυνος θανάτου μεταξύ των ατόμων με σοβαρό δάγκειο πυρετό είναι 0,8% έως 2,5% και με επαρκή θεραπεία είναι λιγότερο από 1%. Ωστόσο, όσοι αναπτύσσουν σημαντικά χαμηλή αρτηριακή πίεση μπορεί να έχουν ποσοστό θνησιμότητας έως και 26%. Ο κίνδυνος θανάτου σε παιδιά ηλικίας κάτω των πέντε ετών είναι τέσσερις φορές μεγαλύτερος από ό,τι σε παιδιά ηλικίας άνω των 10 ετών. Οι ηλικιωμένοι διατρέχουν επίσης υψηλότερο κίνδυνο κακής έκβασης.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τις λοιμώξεις 

    Dengue fear21

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Τσικουνγκούνια

    Λεπτοσπείρωση

    Μη φοβάστε τον έμπολα

    Αιματέμεση

    Ο ιός του Έμπολα

    Μέτρα σε μεταδοτικά νοσήματα

    www.emedi.gr

     

  • Βουβωνικό κοκκίωμα Βουβωνικό κοκκίωμα

    Βουβωνικό κοκκίωμα ή αφροδίσιο κοκκίωμα ή νόσος Donovan

    Το βουβωνικό κοκκίωμα είναι μια βακτηριακή ασθένεια που προκαλείται από την Klebsiella granulomatis (παλαιότερα γνωστή ως Calymmatobacterium granulomatis) που χαρακτηρίζεται από έλκη των γεννητικών οργάνων. Είναι ενδημικό σε πολλές λιγότερο ανεπτυγμένες περιοχές. Είναι επίσης γνωστή ως ντονοβάνωση, βουβωνικό κοκκίωμα, βουβωνικό τροπικό κοκκίωμα, αφροδίσιο κοκκίωμα, αφροδίσιο κοκκίωμα βουβωνικής χώρας, λιποειδές έλκος στη βουβωνική χώρα, λοίμωξη βουβωνικού έλκους, ελκώδες κοκκίωμα και ελκώδες σκληρυντικό κοκκίωμα. Οι στοματικές εκδηλώσεις είναι, επίσης, αξιοσημείωτες. Οι βλάβες της στοματικής κοιλότητας είναι συνήθως δευτερογενείς σε ενεργές βλάβες των γεννητικών οργάνων.

    Τα ανώδυνα γεννητικά έλκη μπορεί να θεωρηθούν εσφαλμένα ως συφιλιδικά. Τα έλκη τελικά εξελίσσονται σε καταστροφή εσωτερικού και εξωτερικού ιστού, με εκτεταμένη διαρροή βλέννας και αίματος από τις αγγειακές βλάβες. Η καταστροφική φύση της ντονοβάνωσης αυξάνει επίσης τον κίνδυνο επιμόλυνσης από άλλα παθογόνα μικρόβια.

    sexual health 2

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΟΣΟΥ DONOVAN

    Μικροί, ανώδυνοι όζοι εμφανίζονται μετά από περίπου 10-40 ημέρες επαφής με τα βακτήρια.

    Αργότερα, τα οζίδια διαλύονται, δημιουργώντας ανοιχτές, σαρκώδεις βλάβες που στάζουν. Η μόλυνση εξαπλώνεται, ακρωτηριάζοντας το μολυσμένο ιστό. Η μόλυνση θα συνεχίσει να καταστρέφει τον ιστό μέχρι να αντιμετωπιστεί. Οι βλάβες εμφανίζονται στην περιοχή επαφής που συνήθως εντοπίζεται στον άξονα του πέους, στα χείλη αιδοίου ή στο περίνεο. Σπάνια, το κολπικό τοίχωμα ή ο τράχηλος μήτρας είναι το σημείο της βλάβης. Μπορεί να συμβεί και μερικός αυτοακρωτηριασμός του πέους. Μπορεί να συνυπάρχει λοίμωξη HIV.

    ΑΙΤΙΑ ΝΟΣΟΥ DONOVAN

    • Μεταδίδεται σεξουαλικά 
    • Galymmatobaterium granulomatous
    • Αυτοενοφθαλμισμός

    ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΣ ΝΟΣΟΥ DONOVAN

    Ο μικροοργανισμός εξαπλώνεται από τον έναν ξενιστή στον άλλο μέσω της επαφής με τις ανοιχτές πληγές.

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΟΣΟΥ DONOVAN

    Η διάγνωση βασίζεται στο σεξουαλικό ιστορικό του ασθενούς και στη φυσική εξέταση που αποκαλύπτει ένα ανώδυνο κόκκινο έλκος με χαρακτηριστική άκρη κοκκιώδους ιστού. Σε αντίθεση με τα συφιλιδικά έλκη, η βουβωνική λεμφαδενοπάθεια είναι γενικά ήπια ή απουσιάζει. Η βιοψία ιστού και η χρώση Wright-Giemsa χρησιμοποιούνται για να βοηθήσουν στη διάγνωση. Η παρουσία σωμάτων Donovan στο δείγμα ιστού επιβεβαιώνει τη ντονοβάνωση. Τα σώματα Donovan είναι ραβδοειδείς, ωοειδείς οργανισμοί που μπορούν να παρατηρηθούν στο κυτταρόπλασμα μονοπύρηνων φαγοκυττάρων ή ιστιοκυττάρων σε δείγματα ιστών από ασθενείς με βουβωνικό κοκκίωμα. Η PCR ή αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης είναι χρήσιμη.

    ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΝΟΣΟΥ DONOVAN

    Ένα κοκκίωμα είναι ένας οζώδης τύπος φλεγμονώδους αντίδρασης και η βουβωνική χώρα, συνήθως, εμπλέκεται σε αυτή τη μόλυνση. Η νόσος είναι κοινώς γνωστή ως ντονοβάνωση, μετά τα σώματα Donovan που φαίνονται στο μικροσκόπιο, τα οποία αποτελούν διαγνωστικό σημείο. Ο αιτιολογικός οργανισμός, Klebsiella granulomatis, ονομαζόταν Calymmatobacterium granulomatis και ορισμένες πηγές εξακολουθούν να χρησιμοποιούν αυτήν την ταξινόμηση. 

    ΠΡΟΛΗΨΗ ΝΟΣΟΥ DONOVAN

    Η ασθένεια αντιμετωπίζεται αποτελεσματικά με αντιβιοτικά. Η χρήση προφυλακτικών, ο έλεγχος σεξουαλικά μεταδιδόμενων ασθενειών πριν από την έναρξη μιας σεξουαλικής σχέσης και η αποφυγή αυτών των σεξουαλικών επαφών είναι αποτελεσματικά προληπτικά μέτρα για τη ντονοβάνωση.

    sexual health 4

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΟΣΟΥ DONOVAN

    • Αντιβιοτικά

    Το συνιστώμενο σχήμα είναι αζιθρομυκίνη 1 γραμμάριο από του στόματος/iv μία φορά την εβδομάδα, εναλλακτικά δοξυκυκλίνη 100 mg από του στόματος δύο φορές την ημέρα ή σιπροφλοξασίνη 750 mg από του στόματος δύο φορές την ημέρα ή ερυθρομυκίνη 500 mg από του στόματος τέσσερις φορές την ημέρα ή τριμεθοπρίμη-σουλφαμεθοξαζόλη διπλής ισχύος (60 mg /800 mg) δισκίο από το στόμα δύο φορές την ημέρα. Όλα τα σχήματα αντιβιοτικών θα πρέπει να διαρκέσουν για τουλάχιστον 3 εβδομάδες και μέχρι να επουλωθούν πλήρως όλες οι βλάβες. Φυσιολογικά, η λοίμωξη θα αρχίσει να υποχωρεί εντός μιας εβδομάδας από τη θεραπεία, αλλά πρέπει να ακολουθηθεί η πλήρης περίοδος θεραπείας για να ελαχιστοποιηθεί η πιθανότητα υποτροπής.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τις λοιμώξεις 

    sexual health 1

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη σύφιλη

    Ελμινθίαση

    Σύφιλη

    Μαλακό έλκος

    Ποια είναι τα σεξουαλικώς μεταδιδόμενα νοσήματα;

    www.emedi.gr

     

  • Δηλητηρίαση από μανιτάρια Amanita phalloides Δηλητηρίαση από μανιτάρια Amanita phalloides

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη δηλητηρίαση από μανιτάρια Amanita phalloides

    Τα μανιτάρια Amanita phalloides, είναι θανατηφόροι δηλητηριώδεις μύκητες βασιδιομύκητες και ανήκουν στο γένος Amanita.

    Τα σημεία και συμπτώματα περιλαμβάνουν: ναυτία, έμετος, κοιλιακά άλγη, διάρροια που ακολουθούνται από 48ωρη περίοδο βελτίωσης. Κατόπιν αναπτύσσονται βαριά νεφρική, ηπατική και κεντρική νευρική βλάβη.

    Συνήθης πορεία οξεία, προϊούσα.

    Ευρέως υπάρχει σε όλη την Ευρώπη, αλλά τώρα φυτρώνει σε άλλα μέρη του κόσμου, το A. phalloides σχηματίζει ectomycorrhizas (η εκτομυκόρριζα είναι μια μορφή συμβιωτικής σχέσης που εμφανίζεται μεταξύ ενός μυκητιασικού συμβιώματος ή μυκοβίου και των ριζών διαφόρων φυτικών ειδών και προέρχεται συχνά από τη φυλή Basidiomycota και Ascomycota και πιο σπάνια από τη φυλή Zygomycota) με διάφορα πλατύφυλλα δέντρα. Σε ορισμένες περιπτώσεις έχει εισαχθεί σε νέες περιοχές με την καλλιέργεια μη ιθαγενών ειδών βελανιδιάς, καστανιάς και πεύκου. Αυτά τα μανιτάρια εμφανίζονται το καλοκαίρι και το φθινόπωρο. Έχουν πρασινωπό χρώμα με λευκά βράγχια. Αυτά τα τοξικά μανιτάρια μοιάζουν με πολλά βρώσιμα είδη που καταναλώνονται συνήθως από τον άνθρωπο, αυξάνοντας τον κίνδυνο τυχαίας δηλητηρίασης.

    Οι αματοξίνες, η κατηγορία των τοξινών που βρίσκονται σε αυτά τα μανιτάρια, είναι θερμοσταθερές: αντιστέκονται στις αλλαγές που οφείλονται στη θερμότητα, επομένως οι τοξικές τους επιδράσεις δε μειώνονται με το μαγείρεμα. Το μανιτάρι Amanita phalloides είναι ένα από τα πιο δηλητηριώδη από όλα τα γνωστά μανιτάρια. Υπολογίζεται ότι μόλις μισό μανιτάρι περιέχει αρκετή τοξίνη για να σκοτώσει έναν ενήλικα άνθρωπο.

    Το κύριο τοξικό συστατικό είναι η α-αμανιτίνη, η οποία βλάπτει το ήπαρ και τα νεφρά, προκαλώντας ηπατική και νεφρική ανεπάρκεια που μπορεί να είναι θανατηφόρα.

    ΒΙΟΧΗΜΕΙΑ

    Το είδος είναι πλέον γνωστό ότι περιέχει δύο κύριες ομάδες τοξινών, και δύο πολυκυκλικά (δακτυλιόσχημα) πεπτίδια σε όλο τον ιστό των μανιταριών: τις αματοξίνες και τις φαλλοτοξίνες. Μια άλλη τοξίνη είναι η φαλλολυσίνη, η οποία έχει δείξει κάποια αιμολυτική (καταστροφική δράση των ερυθρών αιμοσφαιρίων) in vitro. Μια άσχετη ένωση, το ανταμανίδιο, έχει επίσης απομονωθεί. Οι αματοξίνες αποτελούνται από τουλάχιστον οκτώ ενώσεις με παρόμοια δομή, αυτή των οκτώ δακτυλίων αμινοξέων. Από τις αματοξίνες, η α-αμανιτίνη είναι το κύριο συστατικό και μαζί με τη β-αμανιτίνη είναι πιθανώς υπεύθυνη για τις τοξικές επιδράσεις. Ο κύριος τοξικός μηχανισμός τους είναι η αναστολή της RNA πολυμεράσης II, ενός ζωτικού ενζύμου στη σύνθεση του αγγελιαφόρου RNA (mRNA), του microRNA και του μικρού πυρηνικού RNA (snRNA). Χωρίς mRNA, η βασική πρωτεϊνική σύνθεση και ως εκ τούτου ο κυτταρικός μεταβολισμός σταματάει και το κύτταρο πεθαίνει. Το ήπαρ είναι το κύριο όργανο που επηρεάζεται, καθώς είναι το όργανο που συναντάται για πρώτη φορά μετά την απορρόφηση στο γαστρεντερικό σωλήνα, αν και άλλα όργανα, ειδικά οι νεφροί, είναι ευαίσθητα. Η RNA πολυμεράση του Amanita phalloides δεν είναι ευαίσθητη στις επιδράσεις των αματοξινών, επομένως το μανιτάρι δεν δηλητηριάζει τον εαυτό του. Οι φαλλοτοξίνες αποτελούνται από τουλάχιστον επτά ενώσεις, όλες εκ των οποίων έχουν επτά παρόμοιους πεπτιδικούς δακτυλίους. Αν και οι φαλλοτοξίνες είναι εξαιρετικά τοξικές για τα ηπατικά κύτταρα δεν απορροφώνται μέσω του εντέρου. Επιπλέον, η φαλλοιδίνη βρίσκεται επίσης στο βρώσιμο (και περιζήτητο) Blusher (Amanita rubescens). Μια άλλη ομάδα ήσσονος σημασίας ενεργών πεπτιδίων είναι οι ιοτοξίνες, οι οποίες αποτελούνται από έξι παρόμοια μονοκυκλικά επταπεπτίδια. Όπως οι φαλλοτοξίνες, δεν προκαλούν οξεία τοξικότητα μετά την κατάποση στον άνθρωπο. 

    Death cap mushroom

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΔΗΛΗΤΗΡΙΑΣΗΣ ΑΠΟ ΜΑΝΙΤΑΡΙΑ AMANITA 

    Τα μανιτάρια Amanita phalloides έχουν ευχάριστη γεύση. Αυτό, σε συνδυασμό με την καθυστέρηση στην εμφάνιση των συμπτωμάτων, κατά τη διάρκεια της οποίας τα εσωτερικά όργανα καταστρέφονται σοβαρά, μερικές φορές ανεπανόρθωτα, το καθιστούν ιδιαίτερα επικίνδυνa. Αρχικά, τα συμπτώματα είναι γαστρεντερικής φύσης και περιλαμβάνουν κοιλιακό άλγος, με υδαρή διάρροια, ναυτία και έμετο, που μπορεί να οδηγήσει σε αφυδάτωση εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία και, σε σοβαρές περιπτώσεις, υπόταση, ταχυκαρδία, υπογλυκαιμία και διαταραχές οξεοβασικής ισορροπίας. Αυτά τα πρώτα συμπτώματα υποχωρούν δύο έως τρεις ημέρες μετά την κατάποση. Μπορεί τότε να εμφανιστεί μια πιο σοβαρή επιδείνωση που υποδηλώνει ηπατική συμμετοχή, ίκτερος, διάρροια, παραλήρημα, επιληπτικές κρίσεις και κώμα λόγω κεραυνοβόλου ηπατικής ανεπάρκειας και επακόλουθης ηπατικής εγκεφαλοπάθειας που προκαλείται από τη συσσώρευση ουσίας που φυσιολογικά αφαιρείται από το ήπαρ στο αίμα. Σε αυτό το στάδιο μπορεί να εμφανιστούν νεφρική ανεπάρκεια (είτε δευτεροπαθής σε σοβαρή ηπατίτιδα είτε προκαλείται από άμεση τοξική νεφρική βλάβη) και διαταραχές πηκτικότητας. Οι απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές περιλαμβάνουν αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, ενδοκρανιακή αιμορραγία, παγκρεατική φλεγμονή, οξεία νεφρική ανεπάρκεια και καρδιακή ανακοπή. Ο θάνατος επέρχεται γενικά έξι έως δεκαέξι ημέρες μετά τη δηλητηρίαση. Η δηλητηρίαση από μανιτάρια είναι πιο συχνή στην Ευρώπη παρά στην Αμερική. Μέχρι τα μέσα του 20ου αιώνα, το ποσοστό θνησιμότητας ήταν περίπου 60-70%, αλλά αυτό μειώθηκε σημαντικά με την πρόοδο της ιατρικής περίθαλψης. Το συνολικό ποσοστό θνησιμότητας είναι 10-15%.

    ΑΙΤΙΑ ΔΗΛΗΤΗΡΙΑΣΗΣ ΑΠΟ ΜΑΝΙΤΑΡΙΑ AMANITA 

    • Κυκλική οκταπεπτιδική αματοξίνη 
    • Ηπατική κυτταροτοξικότητα λόγω αλληλεπίδρασης με την RNA πολυμεράση 
    • Νεφρική κυτταροτοξικότητα λόγω αλληλεπίδρασης με την RNA πολυμεράση 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΔΗΛΗΤΗΡΙΑΣΗΣ ΑΠΟ ΜΑΝΙΤΑΡΙΑ AMANITA 

    • Ενεργός άνθρακας ενδογαστρικά 
    • Εντατική υποστηρικτική φροντίδα
    • Αιμοκάθαρση διαμέσου άνθρακα
    • α-λιποϊκό οξύ

    Η κατανάλωση μανταριών AMANITA είναι μια επείγουσα ιατρική κατάσταση που απαιτεί νοσηλεία. Οι τέσσερις κύριες κατηγορίες θεραπείας για τη δηλητηρίαση είναι η προκαταρκτική ιατρική φροντίδα, τα υποστηρικτικά μέτρα, οι ειδικές θεραπείες και η μεταμόσχευση ήπατος. Η προκαταρκτική φροντίδα συνίσταται σε γαστρική απολύμανση είτε με ενεργό άνθρακα είτε με πλύση στομάχου. Λόγω της καθυστέρησης μεταξύ της κατάποσης και των πρώτων συμπτωμάτων δηλητηρίασης, είναι σύνηθες οι ασθενείς να φτάνουν για θεραπεία πολλές ώρες μετά την κατάποση, μειώνοντας ενδεχομένως την αποτελεσματικότητα αυτών των παρεμβάσεων. Τα υποστηρικτικά μέτρα στοχεύουν στην αντιμετώπιση της αφυδάτωσης που προκύπτει από την απώλεια υγρών κατά τη γαστρεντερική φάση της μέθης και τη διόρθωση της μεταβολικής οξέωσης, της υπογλυκαιμίας, των ανισορροπιών των ηλεκτρολυτών και της διαταραχής της πήξης. Δεν υπάρχει οριστικό αντίδοτο, αλλά ορισμένες ειδικές θεραπείες έχουν αποδειχθεί ότι βελτιώνουν την επιβίωση. Η υψηλή δόση συνεχούς ενδοφλέβιας πενικιλίνης G έχει αναφερθεί ότι είναι ευεργετική, αν και ο ακριβής μηχανισμός είναι άγνωστος, και οι δοκιμές με κεφαλοσπορίνες δείχνουν πολλά υποσχόμενες. Ορισμένες ενδείξεις υποδεικνύουν ότι η ενδοφλέβια σιλιβινίνη, ένα εκχύλισμα από το ευλογημένο γαϊδουράγκαθο (Silybum marianum), μπορεί να είναι ευεργετική στη μείωση των επιπτώσεων της δηλητηρίασης από τα θανατηφόρα μανιτάρια. Η σιλιβινίνη εμποδίζει την πρόσληψη αματοξινών από τα ηπατικά κύτταρα, προστατεύοντας έτσι τον μη κατεστραμμένο ηπατικό ιστό. Διεγείρει επίσης τις εξαρτώμενες από το DNA πολυμεράσες RNA, οδηγώντας σε αύξηση της σύνθεσης RNA. Οι ασθενείς που ξεκινούν το φάρμακο εντός 96 ωρών από την κατάποση του μανιταριού και που έχουν ακόμη άθικτη νεφρική λειτουργία, επιζούν όλοι. Το SLCO1B3 έχει αναγνωριστεί ως ο μεταφορέας της ανθρώπινης ηπατικής πρόσληψης για τις αματοξίνες. Επιπλέον, τα υποστρώματα και οι αναστολείς αυτής της πρωτεΐνης, μεταξύ άλλων η ριφαμπικίνη, η πενικιλλίνη, η σιλιβινίνη, η ανταμανίδη, η πακλιταξέλη, η κυκλοσπορίνη και η πρεδνιζολόνη, μπορεί να είναι χρήσιμα για τη θεραπεία της δηλητηρίασης από αματοξίνη. Η Ν-ακετυλοκυστεΐνη έχει αποδειχθεί πολλά υποσχόμενη σε συνδυασμό με άλλες θεραπείες. Oι αματοξίνες καταστρέφουν την ηπατική γλουταθειόνη. Η Ν-ακετυλοκυστεΐνη χρησιμεύει ως πρόδρομος της γλουταθειόνης και επομένως μπορεί να αποτρέψει τα μειωμένα επίπεδα γλουταθειόνης και την επακόλουθη ηπατική βλάβη. Η σιλιβινίνη και η Ν-ακετυλοκυστεΐνη φαίνεται να είναι οι θεραπείες με τα περισσότερα πιθανά οφέλη. Οι επαναλαμβανόμενες δόσεις ενεργού άνθρακα μπορεί να είναι χρήσιμες με την απορρόφηση τυχόν τοξινών που επιστρέφουν στο γαστρεντερικό σωλήνα μετά την εντεροηπατική κυκλοφορία. Άλλες μέθοδοι ενίσχυσης της αποβολής των τοξινών έχουν δοκιμαστεί. Τεχνικές όπως η αιμοκάθαρση, αιμοδιάλυση, η πλασμαφαίρεση και η περιτοναϊκή κάθαρση έχουν περιστασιακά αποδώσει επιτυχία, αλλά συνολικά δε φαίνεται να βελτιώνουν το αποτέλεσμα. Σε ασθενείς που αναπτύσσουν ηπατική ανεπάρκεια, η μεταμόσχευση ήπατος είναι συχνά η μόνη επιλογή για την πρόληψη του θανάτου. Οι μεταμοσχεύσεις ήπατος έχουν γίνει μια καθιερωμένη επιλογή στη δηλητηρίαση από αματοξίνη. Αυτό είναι ένα περίπλοκο ζήτημα, ωστόσο, καθώς οι ίδιες οι μεταμοσχεύσεις μπορεί να έχουν σημαντικές επιπλοκές και θνησιμότητα. Οι ασθενείς χρειάζονται μακροχρόνια ανοσοκαταστολή για να διατηρηθεί το μόσχευμα. Σε αυτήν την περίπτωση, τα κριτήρια έχουν επαναξιολογηθεί, όπως η έναρξη των συμπτωμάτων, ο χρόνος προθρομβίνης (PT), η χολερυθρίνη ορού και η παρουσία εγκεφαλοπάθειας, για να καθοριστεί σε ποιο σημείο η μεταμόσχευση καθίσταται απαραίτητη για την επιβίωση. Τα στοιχεία δείχνουν, αν και τα ποσοστά επιβίωσης έχουν βελτιωθεί με τη σύγχρονη ιατρική θεραπεία, σε ασθενείς με μέτρια έως σοβαρή δηλητηρίαση, έως και οι μισοί από αυτούς που ανέρρωσαν υπέστησαν μόνιμη ηπατική βλάβη. Μια μελέτη παρακολούθησης έδειξε ότι οι περισσότεροι επιζώντες αναρρώνουν πλήρως χωρίς συνέπειες εάν υποβληθούν σε θεραπεία εντός 36 ωρών από την κατάποση μανιταριού.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα για αποτοξίνωση

    Πατήστε, εδώ, για τα παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για αποτοξίνωση

    6351bd072d414448962ca3c3a610bea2

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό

    Διαβάστε, επίσης,

    Mανιτάρια Agaricus

    Οι καλύτερες ουσίες για την κατάθλιψη, το άγχος και την ανησυχία

    Τα οφέλη στην υγεία από τα μανιτάρια

    Οι θεραπευτικές δράσεις των ψυχεδελικών ουσιών

    Η ψιλοκυβίνη βοηθάει στην απεξάρτηση από την κοκαϊνη

    Είναι κατάλληλη η ψυχεδελική θεραπεία για εσάς;

    Ψυχεδελικά φάρμακα χαρισμένα από τη φύση

    Αντιγήρανση με μανιτάρια

    Τι πρέπει να προσέχετε με τα συμπληρώματα διατροφής από μανιτάρια Reishi

    Τα μαγικά μανιτάρια στη θεραπεία του καρκίνου

    Θεραπεία με ψυχοτρόπα φάρμακα

    Η καθημερινή διατροφή των καρκινοπαθών

    Τροφές φάρμακα για τον καρκίνο

    Να τρώτε μανιτάρια

    Να τρώτε μανιτάρια για να προστατεύετε τις αρτηρίες σας

    Νουντλς με μανιτάρια

    Τα μανιτάρια Γρεβενών είναι πηγή ζωής

    Να τρώτε μανιτάρια αν πάσχετε από κατάθλιψη

    Πώς θα φορτίζουμε τα κινητά μας με μανιτάρια

    Διατροφή για όσους έχουν Αλτσχάιμερ

    Ταλιατέλες με μανιτάρια

    Συνταγές για αλκαλοποίηση του οργανισμού

    Τροφές που δεν πρέπει να ξαναζεσταίνετε

    Διατροφή για ισχυρό ανοσοποιητικό σύστημα

    Πρόγραμμα διατροφής για τη διακοπή καπνίσματος

    Γιατί σε όλο τον κόσμο προτιμούν την ελληνική κουζίνα

    Οι καλύτερες αντιοξειδωτικές τροφές

    Η μόδα στη διατροφή

    Αδυνατίστε με μανιτάρια

    Θεραπεία της κατάθλιψης με μανιτάρια

    Tα μανιτάρια κατά του καρκίνου

    Πολύ νόστιμη μανιταρόσουπα

    Γανοθεραπεία

    www.emedi.gr