Τρίτη, 15 Απριλίου 2014 21:51

Σαρκώματα μαλακών μορίων

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(4 ψήφοι)

Τα σαρκώματα μαλακών μορίων είναι σπάνια (3-4/100.000)

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

Το 80% είναι σαρκώματα μαλακών ιστών και το 20% οστικά σαρκώματα.

Συμπληρωματική χημειοθεραπεία γίνεται σε υψηλής κακοήθειας σαρκώματα ή όταν υπάρχουν στον όγκο άλλα στοιχεία κακής πρόγνωσης. (grade όγκου 3-4, όγκος μεγαλύτερος από 5 εκ., θετικά εγχειρητικά όρια, θετικοί λεμφαδένες).

Τα σαρκώματα μαλακών ιστών είναι:

1. Λειομυοσάρκωμα

2. Λιποσάρκωμα

3. Ινώδες Ιστιοκύττωμα (15-20% σαρκωμάτων σε ηλικία άνω των 60 ετών)

4. Συνοβιακό Σάρκωμα

5. Ινοσάρκωμα

6. Περιφερικό νευρικού σάρκωμα

7. GISTS

8. Αγγειοσάρκωμα

Πολλές φορές πολλά σαρκώματα εμφανίζονται ξαφνικά. Αυξάνει η επίπτωση των σαρκωμάτων όσο αυξάνει η ηλικία. Το ραβδομυοσάρκωμα εμφανίζεται σε παιδιά και νέους ενήλικες.

Σε ηλικία μικρότερη των 35 ετών εμφανίζεται το σινοβιακό σάρκωμα και τα δεσμοπλαστκά από μικρά στρογγυλά σαρκώματα.

Σε ηλικία μεγαλύτερη των 65 ετών εμφανίζονται το μυξοϊνοσάρκωμα και το ινώδες ιστιοκύττωμα.


Αιτίες  σαρκωμάτων μαλακών μορίων

α) Ειδικά γενετικά σύνδρομα σχετίζονται με τα σαρκώματα μαλακών ιστών.

1. Li Fraumeni p53 μεταλλάξεις

2. Νευροϊνωμάτωση τύπου Ι NF1 (κίνδυνος 5-10%)

β) Vinylchlorid (ηπατικό αγγειοσάρκωμα), διοξίνες, φαινοξυοξικό οξύ, agent orange

γ) Η ακτινοβολία (40Gy 16 έτη μετά)

δ) Λεμφοίδημα σύνδρομο Stewart-Treves

ε) Σάρκωμα Kaposi (HHV8 ιός)

στ) Τραύμα

ζ) 15% των σαρκωμάτων παρατηρείται σε χρωμοσωμικές μεταλλάξεις.


Κυτταρογενετική σαρκωμάτων μαλακών μορίων

Γίνεται σε φρέσκο ιστό ή με FISH

Λιποσαρκώματα καλά διαφοροποιημένα: δακτυλοειδή χρωμοσώματα γιγάντια

GIST: CD117

Συνοβιακό: t x;18

Στρογγυλό μικρό λιποσάρκωμα, μυξοειδές: t 12;16


Κλινική εικόνα σαρκωμάτων μαλακών ιστών

Εμφανίζονται χωρίς πόνο και είναι αυξανόμενες μάζες σκληρές. Βρίσκονται βαθύτερα από τα λιπώματα, αλλά τα λιπώματα είναι 100 φορές συχνότερα.

Απαιτείται εγχειρητική βιοψία (core biopsy), η FNA δεν αρκεί.

Καλύτερα να γίνεται μοριακή ανάλυση του όγκου


Διαφοροδιάγνωση σαρκωμάτων μαλακών ιστών

1. Σαρκωματοειδές καρκίνωμα (θεραπεύεται όπως ο καρκίνος)

2. Καρκινοσάρκωμα

3. Μελάνωμα

4. Λέμφωμα

Η Ανοσοϊστοχημεία  είναι ο χρυσός κανόνας για την ανεύρεση του υπότυπου του σαρκώματος και η μοριακή ανάλυση απαραίτητη για την ανταπόκριση σε θεραπείες.


Πρόγνωση σαρκωμάτων μαλακών ιστών

1. ανοσοϊστοχημεία

2. grade του όγκου (1-4)

3. μέγεθος όγκου

4. σημείο όγκου

5. ηλικία

6. μετάσταση π.χ. λεμφαδένες (σε λεμφαδενική μετάσταση χειρότερη πρόγνωση από την αιματολογική μετάσταση, αλλά στα σαρκώματα μαλακών ιστών παρατηρούνται σε λιγότερο από 10%. Βέβαια μερικοί υπότυποι σαρκωμάτων αναπτύσσονται στους λεμφαδένες (επιθηλιοειδή λειομυοσαρκώματα, ραβδομυοσαρκώματα, αγγειοσαρκώματα.

Η ιστολογία και το grade του όγκου είναι οι μόνοι παράγοντες εκτίμησης για υποτροπή. Ο κίνδυνος υποτροπής αυξάνει αν υπάρχουν σαρκώματα διαφορετικών πρωτοπαθών εστιών και διαφορετικών υποτύπων.


Σταδιοποίηση σαρκωμάτων μαλακών ιστών

Τ αντιπροσωπεύει το μέγεθος του όγκου.

N σημαίνει ότι έχει εξαπλωθεί σε λεμφαδένες

Μ σημαίνει μετάσταση (έχει εξαπλωθεί σε απομακρυσμένα όργανα).

Σε σαρκώματα μαλακών ιστών, ένας πρόσθετος παράγοντας, που ονομάζεται βαθμός κακοήθειας (G) χρησιμοποιείται για την σταδιοποίηση. Ο βαθμός είναι βασισμένος στο πώς τα κύτταρα του σαρκώματος φαίνονται κάτω από το μικροσκόπιο.

-Βαθμός (G)

Ο βαθμός κακοήθειας είναι ένα σημείο του πόσο πιθανό είναι ο καρκίνος θα εξαπλωθεί. Ο βαθμός κακοήθειας  βασίζεται στο πώς τα κύτταρα φαίνονται κάτω από το μικροσκόπιο (διαφοροποίηση).

  • Διαφοροποίηση

Στα καρκινικά κύτταρα δίνεται μια βαθμολογία από 1 έως 3, (1 όταν φαίνονται σχεδόν παρόμοια με τα κανονικά κύτταρα και 3 όταν τα καρκινικά κύτταρα φαίνονται πολύ ανώμαλα)

  • Μέτρηση μιτώσεων

Πόσες μιτώσεις έχουν υποστεί τα καρκινικά κύτταρα σκορ 1 - 3 (χαμηλότερη βαθμολογία σημαίνει λιγότερα κύτταρα κατά τη διαίρεση)

  • Νέκρωση όγκου

Σκορ 0-2 (χαμηλότερη βαθμολογία σημαίνει ότι υπάρχει λιγότερος νεκρωμένος  ιστός)

Καρκίνοι υψηλού grade τείνουν να αναπτυχθούν και να εξαπλωθούν ταχύτερα από ό, τι οι καρκίνοι χαμηλότερου grade.

GX: ο βαθμός δεν μπορεί να εκτιμηθεί (λόγω ελλιπών στοιχείων)

G1: Συνολικό σκορ 2 ή 3

G2: Συνολικό σκορ 4 ή 5

G3: Συνολική βαθμολογία 6

-Όγκος  (Τ)

Τ1: Το σάρκωμα είναι 5 cm ή μικρότερο

T1a: Ο όγκος είναι επιφανειακός, κοντά στην επιφάνεια του σώματος

T1b: Ο όγκος βρίσκεται βαθιά

Τ2: Το σάρκωμα είναι μεγαλύτερο από 5 cm 

T2a: Ο όγκος είναι επιφανειακός

T2b: Ο όγκος βρίσκεται βαθιά

-Λεμφαδένες (Ν)

N0: Το σάρκωμα δεν έχει εξαπλωθεί στους γειτονικούς λεμφαδένες 

Ν1: Το σάρκωμα έχει εξαπλωθεί στους γειτονικούς λεμφαδένες 

-Μετάσταση (M)

M0: Δεν υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις

Μ1: Το σάρκωμα έχει εξαπλωθεί σε απομακρυσμένα όργανα ή ιστούς (όπως οι πνεύμονες)

Η μετάσταση στους λεμφαδένες θεραπεύεται διαφορετικά και θεωρούνται στάδιο IV. Η χειρουργική εξαίρεσή τους βοηθά.

ΣΤΑΔΙΟ Ι:  grade 1 & 2, Τ1α, Τ1β, Τ2α, Τ2β, Ν0, Μ0

ΣΤΑΔΙΟ ΙΙ: grade 3 & 4, Τ1α, Τ1β, Τ2α, Ν0, Μ0

ΣΤΑΔΙΟ ΙΙΙ: grade 3 & 4, Τ2β, Ν0, Μ0

ΣΤΑΔΙΟ IV: grade 1-4, Ν1, Μ1

Μ1: Τ1: <5εκ., Τ2: >5εκ., α: επιφανειακός, β: βαθύς

Μέρος υποτροπής αναλόγως του πρωτοπαθούς σημείου

Άκρα: Τοπικά: 10%, Πνεύμονες 70%, Άλλα: 15%, Πολλαπλά: 5%

Κορμός: Τοπικά: 41%, Πνεύμονες 17%, Άλλα: 12%, Πολλαπλά: 18%

Οπισθοπεριτοναϊκά: Τοπικά: 30%, Πνεύμονες 17%, Άλλα: 6%, Πολλαπλά: 47%

Η επιβίωση εξαρτάται από το μέγεθος και την εντόπιση του όγκου.


Θεραπεία σαρκωμάτων μαλακών μορίων

Χειρουργική

Χειρουργική και Ακτινοθεραπεία στάνταρ σε σαρκώματα άκρων ή κορμού > από 5 εκ. ανεξάρτητα από το grade.

Ακτινοθεραπεία και μετά χειρουργείο

Ακτινοθεραπεία και βραχυθεραπεία

Σε προεγχειρητική ακτινοβολία παρατηρούνται επιπλοκές τραύματος. Δεν υπάρχει όφελος να γίνει ακτινοθεραπεία σε κοιλιακό ή σπλαχνικό σάρκωμα

Βοηθητική χημειοθεραπεία με όφελος επιβίωσης 7%. Η χημειοθεραπεία ελαττώνει την τοπική υποτροπή, αλλά δεν εξουδετερώνει την μεταστατική νόσο.

Καλύτερα να γίνεται μοριακή ανάλυση του όγκου

Η προεγχειρητική χημειοθεραπεία αυξάνει την επιβίωση, ιδίως στο ραβδομυοσάρκωμα

ΣΑΡΚΩΜΑΤΑ ΜΑΛΑΚΩΝ ΜΟΡΙΩΝ

1. α. Doxorubicin 25mg/m2 d1-d3 ή Epirubicin 60mg/ m2 d1-d3

    β. Ifosphamide 2,5gr/ m2 d1-d3

κάθε 21 ημέρες για 4-6 κύκλους ιδίως σε μεγάλα σαρκώματα

2. CyVADIC

   α. Cyclophosphamide 500mg/m2 d1

   β. Vincristine 1,5mg/m2 d1,d5

   γ. Doxorubicin 50mg/m2 d1

   δ. Dacarbazine 400mg d1,d2,d3

3. Μονοθεραπεία με ανθρακυκλίνη κάθε 21 ημέρες για 4-6 κύκλους, σε τοξικότητα.

Συμπληρωματική ακτινοθεραπεία γίνεται σε όλους τους όγκους εκτός από αυτούς που είναι μικρότεροι από 5 εκ και χαμηλής κακοήθειας

Το CyVADIC γίνεται σε ασθενείς που δεν μπορούν να πάρουν πολύ τοξικά φάρμακα.

-Σε μεταστατικά σαρκώματα μαλακών μορίων

1. α. Doxorubicin 25mg/m2 d1-d3 ή Epirubicin 60mg/ m2 d1-d3

    β. Ifosphamide 2,5gr/ m2 d1-d3

κάθε 21 ημέρες για 4-6 κύκλους

2. Μονοθεραπεία με ανθρακυκλίνη κάθε 21 ημέρες για 4-6 κύκλους, σε τοξικότητα.

3. CyVADIC

   α. Cyclophosphamide 500mg/m2 d1

   β. Vincristine 1,5mg/m2 d1,d5

   γ. Doxorubicin 50mg/m2 d1

   δ. Dacarbazine 400mg d1,d2,d3

4. Imatinib (Glivec) 400-800mg/d ( GIST και δερματοινοσαρκώματα)

5. Sunitinib 50mg/d για 4 εβδομάδες και 2 εβδομάδες διακοπή ( Στρωματικοί όγκοι)

6. Paclitaxel 175mg/m2/21d ή 80mg/m2 weekly

7. Pegylated liposomal doxorubicin (Caelyx 20mg/m2/14d) (1ης & 2ης γραμμής σε Kaposi)

8. α. Gemcitabine 900mg/m2 d1, d8

    β.Docetaxel 100mg/m2 d8

    γ. GCSF d9-d15

2ης γραμμής ή 1ης στα λειομυοσαρκώματα μήτρας και γαστρεντερικού

9. α. Cyclophosphamide 2.200mg/m2 για 14 κύκλους/21 ημέρες

    β. Actinomycin-D 0,0045mg/Kg (max: 2,5mg) για 14 κύκλους/21 ημέρες

    γ. Vincristine 1,5 mg/m2 (max 2mg) εβδομαδιαία τις εβδομάδες 0-13, 15-19, 23-27, 32-35

Για τα ραβδομυοσαρκώματα

10. Trabectidin (Yondelis): 1,5mg/m2/21d 24ωρη έγχυση για θεραπεία διάσωσης σε όλα τα μεταστατικά σαρκώματα.

Διαβάστε, επίσης,

Οστεοσάρκωμα

Μοριακό προφίλ του όγκου

Σάρκωμα Ewing

Πρωτοπαθές σάρκωμα του πνεύμονα

Οστεοσάρκωμα

Σάρκωμα Kaposi

Στρωματικοί όγκοι γαστρεντερικού συστήματος

Όγκοι μεσοθωρακίου

Καρκίνος ενδομητρίου

www.emedi.gr

Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD
 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Διαβάστηκε 5422 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Τετάρτη, 16 Απριλίου 2014 13:07
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.
Περισσότερα σε αυτή την κατηγορία: « Σάρκωμα Ewing Στρωματικοί όγκοι ωοθήκης »