Παρασκευή, 23 Ιανουαρίου 2015 08:48

Σταδιοποίηση στον καρκίνο

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(1 Ψήφος)

Οι διαδικασίες της σταδιοποίησης στον καρκίνο

Γράφει η 

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

Ένα μεταλλαγμένο καρκινικό κύτταρο αρχίζει να μεγαλώνει τοπικά για να σχηματίσει έναν όγκο που αποτελείται από κακοήθη και στρωματικά κύτταρα και εξαπλώνεται σε γειτονικά και απομακρυσμένα όργανα μέσω των λεμφικών και αιμοφόρων αγγείων.

Το σχέδιο ανάπτυξης του καρκίνου εξαρτάται από το κύτταρο προέλευσης και από τον τύπο της μετάλλαξης και γι΄αυτό μπορεί άλλες φορές να μεγαλώνει αργά ενώ άλλες πιο γρήγορα. 


Οι διαδικασίες σταδιοποίησης και οι εξετάσεις γίνονται για να προσδιορίσουν την έκταση του καρκίνου στο σώμα.

Οι διαδικασίες σταδιοποίησης επικεντρώνονται στο μέγεθος του όγκου, στην εμπλοκή των λεμφαδένων και στις απομακρυσμένες μεταστάσεις. Το στάδιο που δείχνει το φορτίο της νόσου στο σώμα έχει άμεση σχέση με την πορεία της νόσου. Στις περισσότερες περιπτώσεις των κακοηθειών η θεραπεία στηρίζεται στη σταδιοποίηση για να υπάρχουν καλύτερα αποτελέσματα επιβίωσης και μικρότερη τοξικότητα. Η σταδιοποίηση, δηλαδή, γίνεται για να αποφευχθεί η υπερθεραπεία ή η υποθεραπεία.


Κλινική σταδιοποίηση

Πολλά διαφορετικά συστήματα κλινικής σταδιοποίησης υπάρχουν.

Το πιο συχνά χρησιμοποιούμενο είναι το ΤΝΜ σύστημα που βασίζεται σε 3 παραμέτρους: μέγεθος όγκου-Tumor size (T0-T4), βαθμός εμπλοκής των λεμφαδένων-Lymh node involvment (N0-N3) και παρουσία εκτεταμένων μεταστάσεων-distant Metastasis (Μ0-Μ1).

Στους περισσότερους τύπους καρκίνου χρησιμοποιείται το ΤΝΜ σύστημα. Άλλα συστήματα σταδιοποίησης χρησιμοποιούνται για καρκίνους του νευρικού συστήματος, τα λεμφώματα (Ann Arbor staging classification), τις λευχαιμίες, το πολλαπλούν μυέλωμα και τους γυναικολογικούς καρκίνους (International Federation of Gynegology and Obstetrics/FIGO stage).

TNM Clinical Classification

The following general definitions are used throughout: 

T - Primary Tumour 

TX. Primary tumour cannot be assessed 
T0. No evidence of primary tumour 
Tis. Carcinoma in situ 
T1, T2, T3, T4. Increasing size and/or local extent of the primary tumour 

N - Regional Lymph Nodes 

NX. Regional lymph nodes cannot be assessed 
N0. No regional lymph node metastasis 
N1. Regional lymph node metastasis 

M - Distant Metastasis 

MX. Distant metastasis cannot be assessed 
M0. No distant metastasis 
M1. Distant metastasis 

Οι κατηγορίες M1 and pM1 μπορούν περαιτέρω να χαρακτηριστούν:

Pulmonary

PUL

Bone marrow

MAR

Osseous

OSS

Pleura

PLE

Hepatic

HEP

Peritoneum

PER

Brain

BRA

Adrenals

ADR

Lymph nodes

LYM

Skin

SKI

Others

OTH

 

Παθολογική σταδιοποίηση καρκίνου

Η παθολογική σταδιοποίηση είναι η μετά το χειρουργείο ιστοπαθολογική ταξινόμηση-pTNM που αποδεικνύει τη νόσο και τα ευρήματα συνδυάζονται με τα ευρήματα πριν το χειρουργείο, από την εικόνα της ασθένειας στο χειρουργείο και από τα ευρήματα από την κλινική εξέταση του ασθενούς.

Η παθολογική ταξινόμηση προσδιορίζεται:

  • Στον πρωτοπαθή όγκο

pTX=ο πρωτοπαθής όγκος δεν μπορεί να προσδιοριστεί,

pT0=δεν υπάρχει ιστολογική απόδειξη του πρωτοπαθούς όγκου,

pTis= καρκίνων in situ,

pT1-pT4=ανάλογα με το μέγεθος και την τοπική έκταση του πρωτοπαθούς όγκου

  • Στους περιοχικούς λεμφαδένες

pNx=οι περιοχικοί λεμφαδένες δεν μπορούν να εκτιμηθούν ιστολογικά,

pN0=δεν υπάρχουν μεταστάσεις στους περιοχικούς λεμφαδένες,

pN1-pN3=αυξανόμενη εμπλοκή των περιοχικών λεμφαδένων

  • Απομακρυσμένη μετάσταση

pMX=δεν μπορεί να προσδιοριστεί το ενδεχόμενο απομακρυσμένης μετάστασης ιστολογικά,

pM0=δεν υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις,

pM=υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις 

Η εκτίμηση των λεμφαδένων γίνεται είτε με την διαδικασία του φρουρού λεμφαδένα είτε με την ανεύρεση καρκινικών κυττάρων σε κάποιο λεμφαδένα.


Μοριακή σταδιοποίηση καρκίνου

Η χρήση του μοριακού προφίλ του όγκου βοηθά στη χρήση φαρμάκων που στοχευμένα θεραπεύουν τον όγκο κι αναγνωρίζονται μοριακοί παράγοντες (ογκογονίδια, ένζυμα) που σχετίζονται με την πρόγνωση και την τοξικότητα από τη θεραπεία. Σήμερα η μοριακή και κλινική σταδιοποίηση χρησιμοποιούνται για εξατομικευμένη θεραπεία, ώστε να αποφεύγεται η θεραπεία σε ασθενείς χαμηλού κινδύνου για υποτροπή, για χρήση του σωστού φαρμάκου στον ασθενή σύμφωνα με το μοριακό και το φαρμακογενετικό προφίλ του όγκου του κάθε ασθενούς.


Διαδικασίες σταδιοποίησης ανάλογα με τον όγκο

Η φυσική εξέταση, ο απεικονιστικός έλεγχος, οι εργαστηριακές εξετάσεις, οι ενημερωτικές ιατρικές παθολογικές και χειρουργικές εκθέσεις δίνουν πληροφορίες για να προσδιοριστεί το στάδιο του όγκου.

  • Η φυσική εξέταση δίνει πληροφορίες για την θέση και το μέγεθος του όγκου και για την πιθανή μετάσταση σε λεμφαδένες και άλλα όργανα.
  • Ο απεικονιστικός έλεγχος, όπως ακτινογραφίες, υπέρηχοι, αξονικές και μαγνητικές τομογραφίες ή το PET/CT SCAN δείχνουν την θέση, το μέγεθος και την εξάπλωση του όγκου.
  • Οι παθολογοανατομικές ιατρικές εκθέσεις πρέπει να περιλαμβάνουν πληροφορίες γι το μέγεθος του όγκου, την εξάπλωση του όγκου σε γειτονικά όργανα και ιστούς, τον ιστολογικό τύπο και το grade του όγκου και τα χειρουργικά όρια του εγχειρητικού δείγματος (ελεύθερα, οριακά πάνω στα χειρουργικά όρια, διηθημένα).
  • Οι χειρουργικές ιατρικές εκθέσεις θα πρέπει να περιγράφουν το μέγεθος του όγκου, παρατηρήσεις για την κατάσταση των λεμφαδένων και των γειτονικών οργάνων και την γνώμη των χειρουργών για την ριζικότητα της επέμβασης (αν έχει παραμείνει όγκος, το μέγεθος του όγκου που δεν έχει αφαιρεθεί και αν έχει γίνει διασπορά καρκινικών κυττάρων κατά το χειρουργείο).


Καρκίνος κεφαλής και τραχήλου

Περιλαμβάνει μια ποικιλία όγκων, κυρίως πλακώδεις τύπους. Η φυσική εξέταση υποεκτιμά τις περιοχικές μεταστάσεις στους λεμφαδένες σε 30% των ασθενών. Μία CT αντίθεσης προσφέρει επιπρόσθετες πληροφορίες για τη διήθηση του όγκου. Η μαγνητική προσφέρει καλύτερη εικόνα α=για τους μαλακούς ιστούς, αλλά δεν είναι τόσο καλή στον προσδιορισμό της διήθησης των λεμφαδένων. Το PET/CT SCAN έχει ευαισθησία στη διήθηση των λεμφαδένων τουλάχιστον 90% και θεωρείται η εξέταση για σταδιοποίηση με τα καλύτερα αποτελέσματα.


Μικροκυτταρικός καρκίνος του πνεύμονα

Ο κύριος στόχος της σταδιοποίησης είναι η αναγνώριση των ασθενών με νόσο περιορισμένη στο ένα ημιθωράκιο, γιατί αυτοί οι ασθενείς, συνήθως, θεραπεύονται με συνδυασμένη ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία (περιορισμένη νόσος). Οι ασθενείς με εκτεταμένη νόσο θεραπεύονται με χημειοθεραπεία μόνο. Λόγω της μεγάλης μεταστατικότητας αυτού του καρκίνου απαιτούνται αξονική θώρακος, αξονικές κοιλιάς, εγκεφάλου ή μαγνητικές και ένα σπινθηρογράφημα οστών. Το PET/CT SCAN μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη σταδιοποίηση, αλλά, δυστυχώς, δεν υπάρχουν πολλές μελέτες.


Μη μικροκυτταρικός καρκίνος του πνεύμονα

Ακτινογραφία Face & Profile πρέπει να γίνεται αρχικά για προσδιορισμό της έκτασης της νόσου. Αξονικές θώρακος και κοιλιάς και σπινθηρογράφημα οστών γίνονται για να προσδιοριστεί το βάθος της τοπικής διήθησης του όγκου και να αποκλειστεί η μεταστατική νόσος. Γίνεται PET/CT SCAN για έλεγχο μεσοθωρακικής νόσου. Επιπλέον μπορεί να απαιτηθούν μεσοθωρακοσκόπηση, ενδοβρογχικός υπέρηχος, διοσοφαγικός υπέρηχος και βρογχοσκόπηση.


Καρκίνος του οισοφάγου

Η αξονικά θώρακος και άνω κοιλίας θα αναδείξει ασθενείς με τοπικοπεριοχικές ή απμακρυσμένες μεταστάσεις, αλλά δεν έχει ευαισθησία και δεν μπορεί να διαγνώσει την ακριβή έκταση της τοπικής νόσου κι έτσι χρησιμοποιείται διοισοφάγειο υπερηχογράφημα και είναι η εξέταση επιλογής. Η αξονική, επίσης, δεν μπορεί να διαγνώσει την μετάσταση στους λεμφαδένες στο κοιλιακό πλέγμα και τις περιταναϊκές μεταστάσεις. To PET/CT SCAN είναι πολύ καλή εξέταση και έχει μεγάλη ευαισθησία στην αναγνώριση απομακρυσμένων μεταστάσεων. Ο συνδυασμός PET/CT SCAN και διοισοφάγειου υπέρηχου-EUS είναι οι πιο αποτελεσματικές εξετάσεις για την σταδιοποίηση του καρκίνου του οισοφάγου.


Καρκίνος του στομάχου

Μια ακτινογραφία συνιστάται παρά την περιορισμένη ευαισθησία της για τη διάγνωση μεταστάσεων. Σε ασθενείς με ακτινογραφία ύποπτη ή αρνητική και συμπτώματα πνευμονικά γίνεται αξονική θώρακος. Σε περισσότερους από 30% των ασθενών η αξονική κοιλίας δεν βοηθάει στην εκτίμηση του πρωτοπαθούς όγκου και σε 35% των ασθενών δεν βοηθάει στον προσδιορισμό τυχόν μεταστάσεων στους λεμφαδένες. Το διοισοφάγειο υπερηχογράφημα-EUS είναι πιο κατάλληλο για τον προσδιορισμό του πρωτοπαθούς όγκου και ελέγχεται η ύπαρξη μεταστάσεων στους λεμφαδένες. Οι ασθενείς ακόμη και με όγκους με προχωρημένη τοπικοπεριοχική νόσο χειρουργούνται και γι΄αυτό δεν είναι ακριβώς απαραίτητο το διοισοφάγειο υπερηχογράφημα πάντα για τη σταδιοποίηση.


Καρκίνος εντέρου

Γίνεται ακτινογραφία θώρακος πάντα για έλεγχο πνευμονικών μεταστάσεων. Η αξονική κοιλίας θα δώσει πληροφορίες για την ύπαρξη ηπατικών μεταστάσεων. Η ευαισθησία της αξονικής δεν είναι καλή για έλεγχο για μεταστάσεις σε λεμφαδένες και για έλεγχο της διατοιχωματικής διήθησης του όγκου, που είναι μεγάλης σημασίας στον καρκίνο του ορθού και γι΄αυτό σε αυτούς τους ασθενείς απαιτείται ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα και μαγνητική με σκιαγραφικό για να καθοριστούν τα χειρουργικά όρια. Το PET/CT SCAN δίνει επιπρόσθετες πληροφορίες, όπως αν μπορεί να γίνει χειρουργική εξαίρεση σε πνευμονικές και ηπατικές μεταστάσεις.


Καρκίνος μαστού

Η κλινική εξέταση, η ψηφιακή μαστογραφία και ο υπέρηχος μαστών χρησιμοποιούνται για τοπικοπεριοχική σταδιοποίηση. Ο ρόλος της μαγνητικής είναι μεγάλος σε πολλές περιπτώσεις και το μόνο μειονέκτημα είναι ότι δεν έχει υψηλή ειδικότητα. Για ασθενείς με στάδιο ΙΙΙ καρκίνο του μαστού ο κίνδυνος μετάστασης είναι μεγάλος και γι΄αυτό γίνεται σπινθηρογράφημα οστών, ακτινογραφία θώρακος και υπέρηχος ήπατος. Σε ασθενείς που βρίσκονται σε πιο πρώιμο στάδιο οι εξετάσεις αυτές πρέπει να γίνονται όταν υπάρχουν ύποπτα συμπτώματα. Οι οιστρογονικοί παι προγεστερινικοί υποδοχείς και το Her2 πρέπει να προσδιοριστούν στον ιστό του όγκου.


Καρκίνος προστάτη

Μία αξονική τομογραφία κοιλιάς και πυέλου δεν μπορεί με ακρίβεια να προσδιορίσει τυχόν εξωπροστατική νόσο, διήθηση των σπερματικών αγγείων και την εξάπλωση στους λεμφαδένες. Απλά προσδιορίζει το πεδίο θεραπείας σε περίπτωση που επιλεγεί ως θεραπεία η ακτινοβολία. Αν γίνει προστατεκτομή η διορθική μαγνητική δίνει πιο βάσιμες πληροφορίες για την εξωπροστατική νόσο, την διήθηση των σπερματικών αγγείων και την διήθηση των λεμφαδένων. Σε ασθενείς με Τ1 και Τ2 όγκους με Gleason score 6 ή μικρότερο και PSA χαμηλότερο από 10 ng/mL ο κίνδυνος για οστικές μεταστάσεις είναι μικρός και δεν απαιτείται σπινθηρογράφημα οστών. Σε περίπτωση θετικού σπινθηρογραφήματος οστών, οι απλές ακτινογραφίες των επίμαχων σημείων ή η αξονική και μαγνητική καλύτερα θα δείξει τις βλάβες.


Καρκίνος ουροδόχου κύστεως

Η κυστεοσκόπηση δίνει τη δυνατότητα να εκτιμηθεί η ενδοκυστική επέκταση του όγκου. Η ενδοφλέβια πυελογραφία έχει αντικατασταθεί από την αξονική. Στην πλειονότητα των ασθενών η αξονική ή η μαγνητική δίνει τις απαραίτητες πληροφορίες για την έκταση της εξωκυστικής νόσου. Πρέπει να γίνεται μια ακτινογραφία θώρακος πριν την εγχείρηση και σε ύποπτη ακτινογραφία να γίνεται αξονική θώρακος. Αν οι ασθενείς έχουν οστικούς πόνους θα πρέπει να εκτιμάται η αλκαλική φωσφατάση ορού και να γίνεται σπινθηρογράφημα οστών.


Καρκίνος νεφρού

Η έκταση της τοπικής ή περιοχικής νόσου μπορεί να προσδιοριστεί με αξονική. Ακτινογραφία θώρακος γίνεται πριν το χειρουργείο. Σε ασθενείς με πόνους στα οστά γίνεται ακτινογραφία θώρακος ή καλύτερα αξονική θώρακος.


Καρκίνος ενδομητρίου

Μία ακτινογραφία θώρακος γίνεται για να αποκλειστούν οι πνευμονικές μεταστάσεις. Η αξονική κοιλία δεν αναδεικνύει ικανοποιητικά το βάθος της νόσου, την παρουσία διηθημένων λεμφαδένων και την συμμετοχή του τραχήλου της μήτρας. Βέβαια δείχνει τις τυχόν ηπατικές μεταστάσεις και οι ασθενείς γλιτώνουν την λαπαροτομία για να γίνει η σταδιοποίηση. Η έκταση της τοπικοπεριοχικής νόσου εκτιμάται με τη χειρουργική σταδιοποίηση με την ριζική υστερεκτομή και την αμφοτερόπλευρη σαλπιγγοωοθηκεκτομή. Οι ύποπτες ενδοπεριτοναϊΚές και οι οπισθοπεριτοναϊκές βλάβες  πρέπει να αφαιρεθούν χειρουργικά και αν υπάρχει περιτοναϊκό υγρό να σταλεί για κυτταρολογική εξέταση. Κατά την υστερεκτομή πρέπει να εκτιμηθεί το βάθος διήθησης του όγκου. Σε στάδιο Ι καρκίνο του ενδομητρίου η αφαίρεση των πυελικών και παραορτικών λεμφαδένων ενδείκνυται μόνο όταν είναι διογκωμένοι. Εάν όγκος διηθεί τον τράχηλο της μήτρας ή τον ορογόνο τχιτώνα της μήτρας η αφαίρεση λεμφαδένων είναι επιτακτική.


Καρκίνος ωοθηκών

Σε περίπτωση όγκου πρωτοπαθούς στο γαστρεντερικό σύστημα, στους μαστούς, και στη μήτρα αυτοί πρέπει να εξαιρούνται γιατί μπορεί να κάνουν μετάσταση στις ωοθήκες. Η προεγχειρητική σταδιοποίηση, συνήθως, περιλαμβάνει φυσική εξέταση, αξονική κοιλιάς και ακτινογραφία θώρακος, Κατά την χειρουργική σταδιοποίηση όλα τα ενδοκοιλιακκά όργανα και οι επιφάνειες πρέπει να ψηλαφηθούν. Το επίπλου πρέπει να αφαιρεθεί. Σε απουσία υποψίας διήθησης των πυελικών και παραορτικών λεμφαδένων γίνεται δειγματολογική εξαίρεση κάποιων για εκτίμηση τυχόν νόσου  μικροσκοπικού σταδίου ΙΙΙ.


Κακόηθες μελάνωμα

Σε ασυμπτωματικούς ασθενείς με στάδιο Ι/ΙΙ μελάνωμα ο κίνδυνος μετάστασης είναι χαμηλός. Μια ακτινογραφία θώρακος και LDH ορού γίνονται για αναφορά για σύγκριση μετέπειτα. Δεν απαιτούνται άλλες ακτινολογικές εξετάσεις. Σε ασθενείς με μελάνωμα πάχους πάνω από 1 mm βιοψία του φρουρού λεμφαδένα απαιτείται. Αν υπάρχει μετάσταση γίνεται περιοχική λεμφαδενεκτομή πλήρης. Σε ασθενείς με νόσο σταδίου ΙΙΙ υπάρχει υψηλός κίνδυνος μετάστασης με αξονικές θώρακα και κοιλιάς


Νόσος Non-Hodgkin;s

Σε ασθενείς με Non-Hodgkin's λέμφωμα η ιστοπαθολογική διάγνωση είναι πιο σημαντική από άλλους παράγοντες, όπως της ηλικία, την γενική κατάσταση και την σταδιοποίηση. Η σταδιοποίηση θα πρέπει να περιλαμβάνει τη φυσική εξέταση (αμυγδαλές, βάση γλώσσας, ρινοφάρυγγας, οφθαλμοί, τράχηλος, υπερκλείδιοι λεμφαδένες, μασχαλιαίοι λεμφαδένες, μηριαίοι και ιγνυακοί λεμφαδένες, συκώτι, σπλήνα, δέρμα και όρχεις). Αξονικές κεφαλής και τραχήλου,  θώρακα, κοιλιάς και πυέλου και οστεομυελική βιοψία πρέπει, επίσης, να γίνουν. Σε ρινοφαρυγγική εντόπιση πρέπει να γίνει μαγνητική για να αποκλειστεί η επέκταση στην εγκεφαλονωτιαία κυκλοφορία.


Νόσος Hodgkin's

Η σταδιοποίηση πρέπει να περιλαμβάνει φυσική εξέταση των πιθανώς προσβεβλημένων σημείων. Αξονικές κεφαλής και τραχήλου,  θώρακα, κοιλιά και πυέλου και οστεομυελική βιοψία πρέπει, επίσης, να γίνουν. Τo PET/CT SCAN είναι η καλύτερη εξέταση για το λέμφωμα Hodgkin's.

Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για τον καρκίνο, σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

Η ζωή είναι πολύτιμη.

Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

 

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Πρώιμη διάγνωση καρκίνου με PET-CT

Σταδιοποίηση των καρκινοειδών όγκων του γαστρεντερικού

Ποιότητα ζωής και καρκίνος

Η σωστή εκτίμηση των καρκινικών δεικτών

Ολόσωμη μαγνητική τομογραφία

Κλίμακες Σταδιοποίησης Ασθενούς

Ενδοσκοπική υπερηχογραφία

Σύγκριση ολοσωματικής MRI και ολοσωματικού PET/CT SCAN

Σταδιοποίηση καρκίνου του πνεύμονα

Σταδιοποίηση καρκίνου στομάχου

Προγνωστικοί παράγοντες στον καρκίνο

Που μπορεί να εφαρμοστεί το μοριακό προφίλ

Θεραπεία του καρκίνου εξατομικευμένα

Η Εξέλιξη της Ογκολογίας

Μοριακό προφίλ του όγκου

www.emedi.gr

 

 

Διαβάστηκε 6294 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Τετάρτη, 20 Οκτωβρίου 2021 19:52
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Χρήσιμες πληροφορίες για το νεφρωσικό σύνδρομο Χρήσιμες πληροφορίες για το νεφρωσικό σύνδρομο

    Νεφρωσικό σύνδρομο

    Νεφρωσικό σύνδρομο είναι ένα σύνδρομο που αποτλείται από σπειραματική πρωτεϊνουρία (> 3 gr/ημέρα), υποπρωτεϊναιμία, λιπιδουρία, υπερχοληστερολαιμία και οίδημα

    Ταξινόμηση - πρωτοπαθής ή ιδιοπαθής και δευτεροπαθής 

    Πρωτοπαθής νεφρική νόσος:

    • Εστιακή σπειραματονεφρίτιδα 
    • Εστιακή σπειραματοσκλήρυνση 
    • IgA νεφροπάθεια 
    • Μεμβρανοϋπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα
    • Μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα
    • Νόσος ελάχιστων αλλοιώσεων 
    • Ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα
    • Συγγενές νεφρωσικό σύνδρομο

    Δευτεροπαθής νεφροπάθεια:

    • Αλλεργιογόνα (δηλητήρια φιδιών, αντιτοξίνες, δηλητηριώδης κισσός, δήγματα εντόμων)
    • Αμυλοείδωση 
    • Καρκίνωμα (βρογχογενές, μαστού, κόλου, στομάχου, νεφρών)
    • Σακχαρώδης διαβήτης 
    • Πολύμορφο ερύθημα 
    • Πορφύρα Henoch-Schonlein
    • Κληρονομικά - οικογενή (σύνδρομο Alport, Νόσος του Fabry)
    • Λοίμωξη με HIV
    • Λέμφωμα Hodgkin
    • Λοιμώξεις: λοιμώξεις κολποκοιλιακής επικοινωνίας, βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, ιογενείς (ηπατίτιδα Β, Μεμβρανοϋπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα, μεσαγγειακή μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα), άλλες ιογενείς (ηπατίτιδα C), πρωτόζωα και έλμινθες
    • Λευχαιμίες 
    • Λεμφώματα - Μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα
    • Μη - Hodgkin
    • Εστιακή σπειραματοσκλήρυνση: νεφροπάθεια από παλινδρόμηση, κατάχρηση ηρωΐνης, εκτομή νεφρώνα (αφαίρεση νεφρού), εκτεταμένη σπειραματική ουλή σε οξεία σπειραματονεφρίτιδα, χρόνια νεφρική απόρριψη αλλομοσχεύματος, νεφρός τελικού σταδίου, παθολογική παχυσαρκία
    • Κακοήθης υπέρταση 
    • Μελάνωμα 
    • Πολλαπλό μυέλωμα - αμυλοειδές 
    • Νεφροτοξίνες και φάρμακα (χρυσός, πενικιλλαμίνη, υδράργυρος, Μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα)
    • Νεφρωσικό σύνδρομο και διάμεση νεφρίτιδα από μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα
    • Οζώδης πολυαρτηρίτιδα
    • Μεταστρεπτοκοκκικές σπειραματονεφρίτιδες. 20% είναι νεφρωσικές
    • Σαρκωματώδης όγκος
    • Ορονοσία
    • Σύνδρομο Sjogren
    • Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος, Μεμβρανώδης Σπειραματονεφρίτιδα, Εστιακή Σπειραματοσκλήρυνση, εστιακή μεσαγγειακή διάχυτη υπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα
    • Τοξιναιμία της κύησης

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Νεφρικό/Ουροποιητικό - Πρωτοπαθής, γενικευμένο οίδημα

    Επικρατέστερη ηλικία: 

    • Παιδιά - 1,5 - 6 ετών
    • Ενήλικες - όλες οι ηλικίες 

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΕΦΡΩΣΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ

    • Κοιλιακή διάταση 
    • Ανορεξία
    • Ασκίτης
    • Οίδημα
    • Υπέρταση 
    • Ολιγουρία
    • Ορθοστατική υπόταση 
    • Οίδημα βλεφάρων 
    • Γυαλάδα αμφιβληστροειδούς 
    • Οίδημα όρχεων
    • Βράχυνση αναπνοής
    • Γραμμώσεις δέρματος
    • Αύξηση βάρους

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΝΕΦΡΩΣΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ

    • Εξάρτηση από φάρμακα, HIV, ηπατίτιδα B-C, ηρωίνη
    • Ανοσοκαταστολή
    • Νεφροτοξικά φάρμακα
    • Λοιμώξεις
    • Ομοφυλοφιλία και HIV
    • Ουρητηροκυστική παλινδρόμηση
    • Καρκίνος

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Πρωτεϊνουρία (> 3 gr/ημέρα)
    • Υποπρωτεϊναιμία
    • Υπερλιπιδαιμία 
    • Λιπιδουρία
    • Κάποιες νόσοι - Χαμηλό συμπλήρωμα 
    • Αζωθαιμία
    • Υπερχοληστερολαιμία
    • Γλυκοζουρία
    • Αιματουρία
    • Αμινοξυουρία 
    • Αυξημένη β-σφαιρίνη ορού
    • Αυξημένο IgG ορού

    Ούρα:

    • Κύλινδροι ερυθρών 
    • Κοκκώδεις κύλινδροι 
    • Πρωτεϊνουρία
    • Κύλινδροι υαλίνης
    • Λιπώδεις κύλινδροι
    • Αφρώδης εμφάνιση

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Οπτικό μικροσκόπιο 
    • Τίποτε (Νόσος ελαχίστων αλλοιώσεων, λιποειδική νέφρωση νόσος τεσσάρων σταδίων, χωρίς βλάβες)
    • Άλλες ειδικές για τις νόσους (σκλήρυνση, Εστιακή σπειραματοσκλήρυνση, διαβήτης κλπ.)
    • Ανοσοφθορισμός: μεσαγγειακή IgA (Henoch, Schonlein, νεφροπάθεια IgA). Άλλες ειδικές για νόσους 
    • Ηλεκτρονικό μικροσκόπιο (εξειδικευμένα για τη νόσο π.χ. υποεπιθηλιακές εναποθέσεις IgG, MGN) 

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Επίπεδα συμπληρώματος 
    • Αντιπυρηνικά αντισώματα
    • Ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ορού
    • Ανοσοηλεκτροφόρηση ούρων 
    • Καλλιέργειες αίματος
    • Νεφρική φλεβογραφία για θρόμβωση

     36

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Ακτινογραφία
    • Υπέρηχοι 
    • Αξονική τομογραφία
    • Μαγνητική τομογραφία ή φλεβογραφία για θρόμβωση νεφρικής φλέβας 

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Ιστορικό, φυσική εξέταση, βασική εργαστηριακή συμπεριλαμβανομένων των ηλετρολυτών, νεφρική βιοψία με πολωμένο φως, ανοσοφθορισμός, ηλεκτρονικό μικροσκόπιο για οριστική διάγνωση 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΕΦΡΩΣΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εξωνοσοκομειακός ασθενής

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Περιορισμός άλατος 
    • Περιορισμός υγρών εάν είναι υπονατριαιμικός 
    • Θεραπεύστε τις λοιμώξεις άμεσα (ειδικά σε βακτηριουρία, ενδοκαρδίτιδα, περιτονίτιδα)
    • Αντιπηκτικά (ηπαρίνη και βαρφαρίνη) εάν εμφανιστεί θρόμβωση
    • Εμβόλια πνευμονιοκόκκου, αντιγριπικό
    • Αποφύγετε την υπερβολική έκθεση στον ήλιο
    • Αποφύγετε νεφροτοξικά φάρμακα
    • Συνετή χρήση διουρητικών 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Κλινήρης όσο είναι ανεκτό

    ΔΙΑΙΤΑ

    • Φυσιολογική πρωτεΐνη (1 gr/Kg/ημέρα)
    • Χαμηλή σε λίπη
    • Μειωμένο νάτριο
    • Κάλιο χωρίς περιορισμό (εκτός αν είναι υπερκαλιαιμικός)
    • Συμπλήρωμα πολυβιταμινών και ιχνοστοιχείων, ειδικά βιταμίνη D και σίδηρος
    • Περιορισμός υγρών εάν είναι υπονατριαιμικός 
    • Περιορισμός θερμίδων εάν είναι παχύσαρκος ή διαβητικός

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΝΕΦΡΩΣΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Θεραπεύστε την υποκείμενη διαταραχή

    Για νόσο που ανταποκρίνεται στα στεροειδή: MCD-Ελάχιστη Μεταβολική Νόσος, MGN-Μεμβρανώδης Σπειραματονεφρίτιδα(μερικές φορές):

    • Ενήλικες - πρεδνιζόνη 1,0-1,5 mg/kg/ημέρα για 4-6 εβδομάδες. Μετά την ανταπόκριση, συνεχίστε τα στεροειδή για 2 επιπλέον εβδομάδες, μετά αλλάξτε σε δόση συντήρησης των 2,3 mg/kg/ημέρα παρά ημέρα για 4 εβδομάδες. Ελαττώστε σταδιακά στο μηδέν μέσα στους 4-6 επόμενους μήνες ή 120 mg per os παρά ημέρα ημερησίως ίδιας διάρκειας και στην ίδια περίοδο με το τελείωμα
    • Παιδιά - πρεδνιζόνη 60 mg/m2 υποδορίως μηριαία ή 2 mg/kg/ημέρα από το στόμα για 4 εβδομάδες. Μετά την ανταπόκριση συνεχίστε τα στεροειδή για 2 επιπλέον εβδομάδες, στη συνέχεια αλλάξτε σε δόση συντήρησης των 2-3 mg/kg/ημέρα παρά ημέρα για 4 εβδομάδες. Ελαττώστε σταδιακά στο μηδέν μέσα στους 4 επόμενους μήνες

    Για οίδημα:

    • Πιο σημαντικός είναι ο περιορισμός του άλατος, στη συνέχεια διουρητικά αγκύλης και θειαζιδικά με σύνεση 
    • Εάν είναι ανθεκτικός, ένας συνδυασμός διουρητικών αγκύλης και διουρητικών άπω μοίρας αραίωσης του νεφρού (π.χ. metolazone) είναι συνεργικά
    • Είναι πιθανό ότι η φουροσεμίδη και η αλβουμίνη αναμεμιγμένες και δοσμένες ενδοφλέβια μπορεί να δυναμώσουν τη διούρηση. Να είστε σε επιφύλαξη για πιθανές θρομβώσεις (ειδικά θρόμβωση της νεφρικής φλέβας)

    Άλλες νεφρωσικές καταστάσεις: ταχέως υποτροπιάζουσες Νόσος ελάχιστων αλλοιώσεων, Ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα, Μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα, ΣΕΛ

    • Θεραπεύονται με στεροειδή ενδοφλέβια και/ή ανοσοκαταστολή (κυκλοφωσφαμίδη, χλωραμβουκίλη, κυκλοσπορίνη)
    • Συχνά απαιτείται συμβουλή

    Υπερχοληστερολαιμία:

    • Πρέπει να αντιμετωπίζεται με δίαιτα 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Στενή παρακολούθηση για αζωθαιμία, υπόταση, οίδημα, νεφροτοξικότητα, χοληστερόλη ορού, βάρος

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    • Αποφύγετε τους αιτιολογικούς παράγοντες όποτε είναι δυνατόν
    • Ανιχνεύστε και θεραπεύστε τις λοιμώξεις άμεσα, οι λοιμώξεις μπορεί να περιλαμβάνουν τις συνήθεις (πνευμονιόκοκκος) έως και τις μη συνήθεις (στρογγυλοειδής) ειδικά σε ανοσοκαταστολή

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Χαμηλά επίπεδα των 25-ΟΗ-χοληκαλσιφερόλης, ασβεστίου ορού, αδρενοκορτικοειδών ορμονών, ορμονών θυρεοειδούς
    • Υπερπηκτικότητα, θρόμβωση 
    • Πνευμονική εμβολή
    • Υπερλιπιδαιμία/επιταχυνόμενη καρδιοπάθεια
    • Οξεία νεφρική ανεπάρκεια 
    • Εξελισσόμενη νεφρική ανεπάρκεια θρόμβωση νεφρικής φλέβας
    • Μη σωστή πρόσληψη πρωτεϊνών με την τροφή
    • Λοίμωξη 
    • Υπεζωκοτικό διΐδρωμα (συλλογή)
    • Ασκίτης

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Ποικίλη ανάλογα με τα αίτια
    • Πλήρης ύφεση αναμένεται εάν η βασική νόσος είναι ιάσιμη (λοίμωξη, κακοήθεια, προκαλούμενη από φάρμακα)

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Καρκίνος 
    • Φάρμακα 
    • Σακχαρώδης διαβήτης
    • Νόσοι συνδετικού ιστού (ΣΕΛ)
    • Πολλαπλό μυέλωμα
    • Συγγενείς

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Σχετικά συχνό σε παιδιά ηλικίας 1,5-4 ετών (ΝΕΑ)

    Γηριατρικό: Συμβαίνει σε αυτή την ηλικιακή ομάδα, η πρόγνωση είναι χειρότερη

    ΚΥΗΣΗ

    Η τοξιναιμία της κύησης μπορεί να είναι νεφρωσική 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία των νεφρών

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία των νεφρών

    Nephrotic syndrome

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης

    Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια

    Οξεία νεφρική ανεπάρκεια

    Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια

    Χρήσιμες πληροφορίες για το πολλαπλό μυέλωμα

    Υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση

    Σημαντικές πληροφορίες για την αμυλοείδωση

    Απρόσφορη έκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης

    Νεφρωσικό σύνδρομο

    Το σύνδρομο Fanconi

    Θρόμβωση νεφρικής φλέβας

    Θρόμβωση των εν τω βάθει φλεβών

    Σπιρονολακτόνη

    Ασκίτης

    Η αφυδάτωση προκαλεί πολλές ασθένειες

    Α1 αντιθρυψίνη

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη θρομβοφιλία

    Η θεραπεία για όλες τις κυτταρίτιδες

    Διάγνωση ασθενειών από τα μάτια

    Βαζοπρεσσίνη

    Καροτιναιμία

    Μήπως έχετε κατακράτηση υγρών;

    Η οικογενής αμυλοειδική νευροπάθεια

    Σύφιλη

    Μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα

    Ασβέστιο

    Πνευμονική εμβολή

    Λέμφωμα Hodgkin

    Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

    Παρακέντηση υπεζωκότα

    Μάθετε να αξιολογείτε τη γενική ούρων

    Οζώδης πολυαρτηρίτιδα

    Ολικά λευκώματα αίματος

    Αλδοστερόνη

    Πότε επιβάλλεται αυστηρά δίαιτα στο αλάτι και πότε ελαστική

    α2- μακροσφαιρίνη

    Νόσος του Crohn

    Ποιοι πρέπει να κάνουν το εμβόλιο πνευμονιόκοκκου

    Εμβόλιο για τον πνευμονιόκοκκο στα παιδιά

    Ανοσοανεπάρκεια

    Δηλητηρίαση από υδράργυρο

    www.emedi.gr

     

     

  • Σύνδρομο Wiskott-Aldrich Σύνδρομο Wiskott-Aldrich

    Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Wiskott-Aldrich

    Το Σύνδρομο Wiskott-Aldrich είναι φυλοσύνδετη, υπολειπόμενη πάθηση που προσβάλλει τα άρρενα βρέφη. Χαρακτηρίζεται από έκζεμα, θρομβοπενία και υποτροπιάζουσες λοιμώξεις.

    Η λειτουργία των Β και Τ-κυττάρων είναι ελλειμματική.

    Το σύνδρομο αυτό μπορεί να προκαλέσει πρώιμο θάνατο

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Αιμοποιητικό/Λεμφοποιητικό/Ανοσολογικό, Δέρμα/εξωκρινείς

    Γενετική: Φυλοσύνδετο, υπολειπόμενο γονίδιο

    Επικρατέστερη ηλικία: Νεογνά (συμπτώματα εκδηλώνονται καθώς τα βρέφη μεγαλώνουν)

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες (αποκλειστικά)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ WISKOTT-ALDRICH

    Νεογνά:

    • Αιματηρές διάρροιες 
    • Πετέχειες 
    • Πορφύρα

    Παιδιά:

    • Έκζεμα (στον 1ο περίπου χρόνο)
    • Δευτεροπαθείς δερματικές λοιμώξεις
    • Πνευμονία
    • Μέση ωτίτιδα 
    • Ερπητικές λοιμώξεις (δέρματος και οφθαλμών)
    • Ηπατοσπληνομεγαλία
    • Η ανάπτυξη λευχαιμίας ή λεμφώματος είναι πιθανή

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ WISKOTT-ALDRICH

    • Φυλοσύνδετο υπολειπόμενο γονίδιο 
    • Κληρονομική διαταραχή της λειτουργίας των Β και Τ-κυττάρων που καταστέλλει το ανοσολογικό σύστημα του παιδιού
    • Διαταραχές των αιμοπεταλίων

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ 

    Οικογενειακό ιστορικό συγγενών διαταραχών 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ WISKOTT-ALDRICH

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Έκζεμα
    • Άλλα αίτια θρομβοπενίας
    • Βρογχίτιδα
    • Λέμφωμα
    • Οξεία λεμφοβλαστική αναιμία

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Θρομβοπενία (αιμοπετάλια κάτω από 100.000/m3)
    • Χαμηλή IgM στον ορό
    • Χαμηλή ισοαιμοσυγκολλητίνη
    • IgE και IgA φυσιολογικές ή αυξημένες 
    • IgG φυσιολογική

    Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Αντιβιοτικά

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Λοιμώξεις

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Πολλαπλές θρομβώσεις των μικρών αρτηριολίων στα νεφρά, τους πνεύμονες και το πάγκρεας 
    • Υπερπλασία του σπλήνα και των λεμφαδένων
    • Φλεγμονώδεις αλλοιώσεις του δέρματος

     35

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Παρακέντηση του μυελού των οστών. Αν και δεν είναι διαγνωστική βοηθάει στον αποκλεισμό της απλασίας του μυελού και/ή της λευχαιμίας 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ WISKOTT-ALDRICH

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εισαγωγή στο νοσοκομείο

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Μεταγγίσεις αιμοπεταλίων μετά από διασταύρωση 
    • Σπληνεκτομή σε βαριά θρομβοπενία
    • Επιθετική αντιβιοτική αγωγή σε κάθε λοίμωξη
    • Μεταμόσχευση μυελού των οστών 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    • Οι δραστηριότητες πρέπει να είναι τέτοιες που να βοηθάνε στη φυσιολογική ανάπτυξη, π.χ. ποδηλασία ή κολύμπι
    • Όχι ομαδικά αθλήματα
    • Αποφυγή συγχρωτισμού

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Γενική καθοδήγηση 
    • Εκπαίδευση του ασθενούς για αντιμετώπιση της πάθησης και της αναμενόμενης έκβασης 

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Εγχύσεις ανοσοσφαιρίνης 
    • Κορτικοστεροειδή, τοπικά
    • Συνεχής αντιμικροβιακή θεραπεία όπως υποδεικνύεται από τις καλλιέργειες και/ή μετά από σπληνεκτομή 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Ανάλογα με τις ανάγκες της θεραπείας, της αντιμετώπισης των λοιμώξεων και της εξέλιξης της νόσου

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Γενετική καθοδήγηση

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Βαριές λοιμώξεις ειδικά μετά από σπληνεκτομή
    • Αιμορραγία
    • Θανατηφόρες κακοήθειες 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Συνήθης πορεία - οξεία, χρόνια
    • Μοιραία κατάληξη πριν την ηλικία των 10 χρόνων, συνήθως (η μέση διάρκεια ζωής είναι, περίπου, 4 χρόνια)

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Πάθηση των αρρένων νεογνών 

    Γηριατρικό: Κανένας ασθενής δεν έχει επιβιώσει μέχρι αυτή την ηλικία

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το ανοσοποιητικό σύστημα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το ανοσοποιητικό σύστημα

    1280px WiskottAldrich syndrome petechiae hematoma and eczema

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για τις ανοσοανεπάρκειες

    Ατοπική δερματίτιδα

    Σημαντικές πληροφορίες για τη Δοθιήνωση

    Ατοπικό έκζεμα

    Υπογαμμασφαιριναιμία

    Οι παράγοντες κινδύνου για το Μη-Hodgkin λέμφωμα

    Ανοσοανεπάρκεια

    www.emedi.gr

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας ενηλίκων Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας ενηλίκων

    Σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας ενηλίκων

    Τι είναι το σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας ενηλίκων

    Ασθενής με φυσιολογικούς προηγουμένως πνεύμονες, ο οποίος εμφανίζει πνευμονικές ή μη-αναπνευστικές διαταραχές που ακολουθούνται από μια σειρά γεγονότων τα οποία διαδραματίζονται στο επίπεδο της κυψελιδοτριχοειδικής μεμβράνης. Τα χαρακτηριστικά ευρήματα είναι η μείωση της λειτουργικής υπολειπόμενης χωρητικότητας και της διατασιμότητας των πνευμόνων.

    • Υποξαιμία, μειωμένη διατασιμότητα των πνευμόνων και δημιουργία διαφυγής καθώς πρωτεϊνικό υλικό συγκεντρώνεται στις κυψελίδες και τον διάμεσο ιστό. Η υποξαιμική αναπνευστική ανεπάρκεια δευτεροπαθής μη-καρδιογενούς πνευμονικού οιδήματος σχεδόν πάντοτε απαιτεί μηχανική υποστήριξη της αναπνοής

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Πνεύμονες

    Επικρατέστερη ηλικία: Όλες οι ηλικίες

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΔΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

    Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν παρόμοια κλινικά και παθολογικά ευρήματα ανεξάρτητα από την αιτία της οξείας πνευμονικής βλάβης.

    Υπάρχουν 4 φάσεις:

    • Φάση 1: Οξεία βλάβη - φυσιολογική αντικειμενική εξέταση, φυσιολογική ακτινογραφία θώρακος, ταχύπνοια, ταχυκαρδία και αναπνευστική αλκάλωση 
    • Φάση 2: Λανθάνουσα φάση - 6-48 ώρες μετά την βλάβη: υπεραερισμός, υποκαπνία, συμμετοχή επικουρικών αναπνευστικών μυών, αύξηση της κυψελιδοτριχοειδικής κλίσης του οξυγόνου
    • Φάση 3: Οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια, ταχύπνοια και δύσπνοια μειωμένη διατασιμότητα πνευμόνων, διάχυτα διηθήματα στην ακτινογραφία θώρακα, διάσπαρτοι τρίζοντες 
    • Φάση 4: Σοβαρές διαταραχές, βαρεία υποξαιμία που δεν ανταποκρίνεται στην θεραπεία, αυξημένη ενδοπνευμονική διαφυγή, μεταβολική και αναπνευστική οξέωση 

    Σημεία και συμπτώματα κοινά και στις 4 φάσεις:

    • Ταχύπνοια και ταχυκαρδία τις πρώτες 12 έως 24 ώρες
    • Υγρό και κυανωτικό δέρμα
    • Δυσχέρεια στην αναπνοή με την συμμετοχή των μεσοπλεύριων και άλλων επικουρικών αναπνευστικών μυών 
    • Δραματική δύσπνοια
    • Υψηλοί, τελοεκπνευστικοί τρίζοντες σε όλα τα πνευμονικά πεδία
    • Έντονη ανησυχία
    • Λήθαργος, μετά χαλάρωση
    • Η υποξαιμία μπορεί να υπάρχει πολύ πριν την εκδήλωση της κλινικής εικόνας

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΔΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

    Μελέτες έχουν ενοχοποιήσει διάφορους μεσολαβητές για την έναρξη και την εξέλιξη του συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας των ενηλίκων 

    • Κυτταροκίνες (παράγοντας νέκρωσης των όγκων, ιντερλευκίνη 1, ιντερλευκίνη 6)
    • Ενεργοποίηση της οδού της πήξης 
    • Παράγοντας που ενεργοποιεί τα αιμοπετάλια 
    • Ρίζες οξυγόνου
    • Οδοί της λιποξυγενάσης (λευκοτριένες C4, D4 και Ε4)
    • Πρωτεάσες ουδετεροφίλων
    • Οξείδιο του αζώτου - μπορεί να έχει καταστροφική ή ευεργετική δράση 
    • Ενδοτοξίνη
    • Παράγωγα της οδού της κυκλοοξυγενάσης (θρομβοξάνη Α2, προστακυκλίνη)

    Όλες οι παρακάτω αιτίες μπορεί να πυροδοτήσουν την έναρξη μιας συστηματικής φλεγμονώδους αντίδρασης μέσω ενεργοποίησης των παραπάνω μεσολαβητών 

    • Εισρόφηση
    • Πνευμονικές και συστηματικές λοιμώξεις (από βακτηρίδια, μύκητες, ιούς και πρωτόζωα)
    • Σήψη (από Gram (-), Gram (+), μύκητες, μυκοβακτηρίδιο φυματίωσης, πνευμονία από πνευμοκύστη, κορωνοϊός)
    • Τραυματική πνευμονία
    • Πνιγμός
    • Πολλαπλά κατάγματα, ιδίως σε μακρά οστά (λιπώδης εμβολή)
    • Πολλαπλές μεταγγίσεις 
    • Παγκρεατίτιδα, βαρεία
    • Κρανιοεγκεφαλική κάκωση 
    • Εισπνοή τοξικών αερίων (οξυγόνο, καπνός, NH3, χλωρίνη, πλαστικά, φωσγένιο, κάδμιο)
    • Εγκαύματα 
    • Καταπληξία (αιμορραγική, καρδιογενής, σηπτική, αναφυλακτική)
    • Εκλαμψία
    • Καρκινωμάτωση 
    • Αντίδραση λευκοσυγκολλητίνης 
    • Εμβολή από αέρα ή αμνιακό υγρό

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΔΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

    • Συστηματική σήψη
    • Τραυματική πνευμονία
    • Εισρόφηση 
    • Εισπνοή τοξικών ουσιών 
    • Διάχυτη πνευμονία
    • Πολλαπλές επείγουσες μεταγγίσεις αίματος 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΔΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    Καρδιογενές πνευμονικό οίδημα

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • PaO2 < 50 mm Hg με FiO2 > 0,6
    • Συνολική διατασιμότητα < 50 ml/cm νερού (συνήθως 20-30 ml/cm νερού)
    • Αυξημένο κλάσμα διαφυγής Q's/Q't και νεκρός χώρος αερισμού VD/VT

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα:

    • Πολλαπλές πνευμονικές εμβολές 
    • Καρδιογενές πνευμονικό οίδημα
    • Βαρεία χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια
    • Βαρεία πνευμονία

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Οι πνεύμονες έχουν ευρήματα εξιδρωματικής φάσης, πρώιμης υπερπλαστικής φάσης ή όψιμης υπερπλαστικής φάσης 
    • Οίδημα κυψελίδων και διαμέσου ιστού
    • Φλεγμονώδη κύτταρα και ερυθροκύτταρα διαχέονται στις κυψελίδες και στον διάμεσο ιστό 
    • Τα κύτταρα τύπου Ι καταστρέφονται καταλείποντας απογυμνωμένη την βασική μεμβράνη 
    • Υγρό πλούσιο σε λευκώματα πληροί τις κυψελίδες 
    • Τα κυψελιδικά κύτταρα τύπου ΙΙ, αρχικώς δεν εμφανίζουν μεταβολές 
    • Τα κύτταρα τύπου ΙΙ αρχίζουν να πολλαπλασιάζονται 72 ώρες μετά την έναρξη του επεισοδίου
    • Τα κύτταρα τύπου ΙΙ καλύπτουν την απογυμνωμένη βασική μεμβράνη 
    • Συσσώρευση πρωτεϊνών πλάσματος, κυτταρικών καταλοίπων, ινικής και υπολειμμάτων επιφανειοδραστικού παράγοντα οδηγούν στον σχηματισμό μεμβρανών υαλίνης
    • Στις επόμενες 3-10 ημέρες τα διαφράγματα των κυψελίδων παχύνονται από ινοβλάστες, λευκοκύτταρα και πλασματοκύτταρα που πολλαπλασιάζονται 
    • Αρχίζει βλάβη των τριχοειδών
    • Οι μεμβράνες υαλίνης αρχίζουν να αναδιοργανώνονται 
    • Η ίνωση αρχίζει να γίνεται εμφανής στις αναπνευστικές οδούς και στα βρογχιόλια  

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Καθετηριασμός πνευμονικής αρτηρίας 
    • Εξέταση του υγρού το οποίο υπάρχει στην περιοχή του πνευμονικού οιδήματος

    gr1 lrg 15

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Ακτινογραφία θώρακος

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Καθετηριασμός της πνευμονικής αρτηρίας για να διαπιστωθεί:

    • Φυσιολογική πίεση εξ εσφηνώσεως στην πνευμονική αρτηρία 
    • Σημείωση: Το βασικό σημείο αυτής της εξέτασης είναι να αποδειχθεί ότι η πίεση εξ ενσφηνώσεως στην πνευμονική αρτηρία δεν είναι συμβατή με καρδιογενές πνευμονικό οίδημα
    • Χαμήλη πίεση εξ ενσφηνώσεως στην πνευμονική αρτηρία συνδυαζόμενη με χαμηλή τιμή αλβουμίνης ορού μπορεί να οδηγήσει σε πνευμονικό οίδημα καρδιογενούς αιτιολογίας. Οι ασθενείς με χρόνια συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί να έχουν αυξημένη πίεση εξ ενσφηνώσεως όμως παρ'όλα αυτά μπορούν να αναπτύξουν σύνδρομο αναπνευστική δυσχέρειας των ενηλίκων

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΔΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Μονάδα εντατικής θεραπείας 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Κατάλληλη αντιμετώπιση της υποκείμενης νόσου 
    • Τα κορτικοστεροειδή θεωρητικά έχουν ευεργετική επίδραση. Δεν πρέπει να χορηγούνται σε περίπτωση λανθάνουσας λοίμωξης
    • Όπου απαιτείται μηχανική υποστήριξη αναπνοής 
    • Υποστήριξη της οξυγόνωσης μέσω θετικής τελοεκπνευστικής πίεσης σε ποσοστό τέτοιο ώστε να διατηρείται ο κορεσμός της αιμοσφαιρίνης σε ικανοποιητικά επίπεδα (90-95%) με FiO2 ≤  60%. Η PaO2 είναι λιγότερο σημαντική απ'ότι η παροχή οξυγόνου 

    Διατήρηση της παροχής οξυγόνου:

    1. Όπου απαιτείται, αύξηση της περιεκτικότητας σε O2 με μεταγγίσεις συμπυκνωμένων ερυθρών
    2. Διατήρηση επαρκούς καρδιακής παροχής με χορήγηση υγρών ή ινότροπων ουσιών. Μέτρηση το CO2 σε κάθε μεταβολή της θετικής τελοεκνευστικής πίεσης. Εάν το CO2 ελαττωθεί, χορηγείστε υγρά ώστε να εξασφαλισθεί επαρκής ποσότητα CO και να δοθεί το περιθώριο για επιπλέον διορθώσεις της θετικής τηλοεκνευστικής πίεσης εσφόσον υπάρχει ανάγκη
    • Αποφυγή του υπεραερισμού
    • Αποφυγή χορήγησης μεγάλου όγκου αναπνεόμενου αέρα (> 10 cc/kg) εάν οι μέγιστες πιέσεις στους αεραγωγούς είναι υψηλές 
    • Ο καθετηριασμός της πνευμονικής αρτηρίας μπορεί να αποβεί χρήσιμος στην εκτίμηση της λειτουργικότητας της αριστερής κοιλίας του CO2 και της παροχής και κατανάλωσης οξυγόνου. Είναι δε απαραίτητη όταν χρησιμοποιούνται υψηλά επίπεδα θετικής τηλοεκνευστικής πίεσης
    • Προσοχή σε πιθανές επιλοιμώξεις του αναπνευστικού 
    • Κρίσιμη θεωρείται η χορήγηση προφυλακτικής αγωγής για εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση 
    • Εξετάστε το ενδεχόμενο χορήγησης παραγόντων που προκαλούν παράλυση (για να βελτιωθεί η διατασιμότητα και να αποφευχθεί τραύμα από πίεση) εάν ο ασθενής ανταγωνίζεται τον αναπνευστήρα (όταν αρχίζει η χορήγηση παραλυτικών παραγόντων, ξεκινήστε με χορήγηση αγχολυτικών)
    • Προφύλαξη για έλκος 

    Υπερεξειδικευμένη αντιμετώπιση

    1. Εξωσωματική μεμβράνη οξυγόνωσης. Κατάλληλη για παιδιά
    2. Αερισμός με υψηλή συχνότητα - επιτυγχάνεται επαρκής ανταλλαγή αερίων - όμως δεν βελτιώνει την εξέλιξη
    3. Αερισμός με ελεγχόμενη ανάστροφη κλίση πιέσεως 
    4. Εξωσωματική αφαίρεση CO2 με αερισμό χαμηλής συχνότητας 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Κατάκλιση

    ΔΙΑΙΤΑ

    Υποστήριξη των θρεπτικών αναγκών - αποφυγή χορήγησης μεγάλης ποσότητας υδατανθράκων (μπορεί να αυξήσουν το αναπνευστικό πηλίκο)

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΔΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Ινότροπα - ντομπουταμίνη ώστε να εξασφαλισθεί επαρκώς καρδιακή παροχή
    • Αγγειοδιασταλτικά - νιτροπρωσσικό, αναστολείς ACE, υδραλαζίνη (μόνο όταν η αρτηριακή πίεση είναι ικανοποιητική)
    • Κορτικοστεροειδή 
    • Αγχολυτικά 
    • Ηπαρίνη 5.000 μονάδες κάθε 12 ώρες σαν προφύλαξη για εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση
    • Προφύλαξη για έλκος με H2-αγωνιστές ή σουκραλφάτη 

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    • Αναστολείς της οξείδωσης της ξανθίνης (άμεσα σε ασθενείς με εγκαύματα)
    • Μονοκλωνικά αντισώματα κατά των απελευθερούμενων μονοκινών π.χ. παράγοντα νέκρωσης των όγκων
    • Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη π.χ. ιβουπροφένη
    • Η χορήγηση υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών μελετάται και επανεξετάζεται ακόμη 
    • Πεντοξυφυλλίνη - έχει δειχθεί ότι έχει κάποια ευεργετική δράση 
    • Αύξηση της λειτουργίας του εντέρου ως ανοσολογική 
    • Επανεξετάζεται η αντικατάσταση του επιφανειοδραστικού παράγοντα
    • Μηχανική υποστήριξη αναπνοής με ανεκτής υπερκαπνίας μέσω χαμηλών όγκων αναπνεόμενου αέρα ώστε να αποφευχθεί εκτεταμένος τραυματισμός εκ πιέσεως λόγω του αναπνευστήρα

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Η ζωτική χωρητικότητα και η στατική διατασιμότητα των πνευμόνων αποτελούν ζωτικές παραμέτρους κατά την διάρκεια της μηχανικής υποστήριξης της αναπνοής
    • Καθημερινός εργαστηριακός έλεγχος έως ότου η κατάσταση του ασθενούς δεν θεωρείται κρίσιμη 
    • Ακτινογραφίες θώρακος για να ελέγχουμε - την τοποθέτηση του ενδοτραχειακού σωλήνα, την πιθανή δημιουργία τραύματος από πίεση, την παρουσία διηθημάτων, την μετακίνηση του καθετήρα στην πνευμονική αρτηρία 
    • Καθετήρας Swan-Ganz - βοηθά στην εκτίμηση της παροχής και κατανάλωσης O2, παρακολούθηση της καρδιακής παροχής

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Σύνδρομο πολλαπλής ανεπάρκειας οργάνων 
    • Θάνατος 
    • Μόνιμη βλάβη των πνευμόνων
    • Τοξικότητα από το οξυγόνο 
    • Τραύμα από πίεση
    • Επιλοίμωξη

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • 50% ποσοστό θνησιμότητας, το σύνδρομο είναι ανομοιογενές και η θνησιμότητα κυμαίνεται από 15-19% εξαρτώμενη από διάφορους παράγοντες, κυρίως από την υποκείμενη αιτία, την ηλικία του ασθενούς και τον αριθμό των οργάνων που παρουσιάζουν ανεπάρκεια
    • Υπάρχει μείωση της ικανότητας διάχυσης λόγω της ίνωσης και του περιοριστικού τύπου πνευμονοπάθειας. Πολλά άτομα θα εξακολουθούν να έχουν παθολογικές αναπνευστικές δοκιμασίες μέχρι και για 6 μήνες μετά το επεισόδιο. Στους περισσότερους από αυτούς που επιζούν θα αναδειχθούν παθολογικά ευρήματα μόνο με ειδική λειτουργική δοκιμασίες όπως είναι η δοκιμασία κόπωσης των πνευμόνων

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Γηριατρικό: Η θνησιμότητα αυξάνει με την πάροδο της ηλικίας 

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τους πνεύμονες

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τους πνεύμονες

    Respiratory Distress Syndrome

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια

    Σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας των νεογνών

    Ιογενής πνευμονία

    Πνευμονικό οίδημα

    Πανώλη

    Παρ' ολίγον πνιγμός

    Ατελεκτασίες πνευμόνων

    Διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη

    Πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας

    Θερμική εξάντληση και θερμοπληξία

    Μάθετε να αξιολογείτε την ακτινογραφία θώρακος

    Κεγχροειδής φυματίωση

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη λιστερίωση

    Κυάνωση

    Πνευμονική τοξικότητα από την αντικαρκινική θεραπεία

    Ο ασθενής με δύσπνοια στα επείγοντα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον κορωνοϊό

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Πορφύρα Henoch-Schonlein Πορφύρα Henoch-Schonlein

    Χρήσιμες πληροφορίες για την πορφύρα Henoch-Schonlein

    Πορφύρα Henoch-Schonlein είναι μια αγγειΐτιδα των τριχοειδών που χαρακτηρίζεται από συνήθη, μη εξαρτώμενη από θρομβοπενία ψηλαφητή πορφύρα, αρθρίτιδα, κοιλιακό άλγος και νεφρίτιδα

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα/Εξωκρινείς αδένες, Μυοσκελετικό, Γαστρεντερικό, Νεφρικό/Ουροποιητικό

    Επικρατέστερη ηλικία: Περισσότερο εμφανίζεται μεταξύ 2-8 ετών, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (2:1)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    • Η έναρξη μπορεί να είναι οξεία ή σταδιακή 
    • 50% των ασθενών έχουν κακουχία και χαμηλό πυρετό
    • Δερματικές βλάβες συμβαίνουν σε όλους τους διαγνωσμένους ασθενείς 
    1. Οι βλάβες εμφανίζονται στα κάτω άκρα και τους γλουτούς, αλλά μπορεί να περιλαμβάνουν το πρόσωπο, τον κορμό και τα άνω άκρα
    2. Ξεκινούν σαν μικροί πομφοί ή ερυθηματώδεις, κηλιδοβλατιδώδεις
    3. Οι βλάβες λευκαίνουν με την πίεση, αλλά αργότερα γίνονται πετεχειώδεις ή πορφυρικές 
    4. Οι βλάβες εμφανίζονται σε σωρούς
    5. Μπορεί να εμφανιστεί αγγειοοίδημα κρανίου, χειλιών, βλεφάρων, αυτιών, ράχης του χεριού και του ποδιού, πλάτης οσχέου και περινέου
    • 2/3 των ασθενών έχουν εμπειρία αρθρίτιδας 
    1. Οι μεγάλες αρθρώσεις (γόνατα και αστράγαλοι) εμπλέκονται συνηθέστερα
    • Οι μισοί ασθενείς έχουν εμπειρία συμπτωμάτων από το γαστρεντερικό:
    1. Κοιλιακός πόνος σαν κολικός, σχετιζόμενος με εμετό, είναι περισσότερο συνήθης
    2. Μικροσκοπική ή μακροσκοπική αιμορραγία στα κόπρανα
    3. Αιματέμεση 
    4. Σπάνια συμβαίνει εγκολεασμός, απόφραξη ή εμβολή 
    5. Παγκρεατίτιδα
    • Η συμμετοχή των νεφρών είναι λιγότερο συνήθης 
    1. Αιματουρία, με ή χωρίς κυλίνδρους ή πρωτεϊνουρία 
    • Άλλες εκδηλώσεις
    1. Σπασμοί, νευροπάθειες 
    2. Ηπατοσπληνομεγαλία 
    3. Λεμφαδενοπάθεια 
    4. Καρδιακή συμμετοχή 
    5. Πνευμονική αιμορραγία 
    6. Ρευματικά οζίδια
    • Παιδική πορφύρα Henoch-Schonlein
    1. Παιδιά < 2 χρονών
    2. Σπάνια οιδηματώδης και διάχυτη πορφύρα προσώπου και αυτιών 
    3. Λιγότερα γαστρεντερικά και νεφρικά συμπτώματα

    ΑΙΤΙΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    Πολλαπλοί λοιμώδεις παράγοντες, φάρμακα και τοξίνες έχουν ερευνηθεί, χωρίς να έχει βρεθεί κανένας σταθερός σύνδεσμος

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Αιμορραγική διάθεση 
    • Σηψαιμία 
    • Εγκολεασμός
    • Οξεία σκωληκοειδίτιδα 
    • Οξεία σπειραματονεφρίτιδα 
    • Οικογενής IgA νεφροπάθεια 
    • Οζώδης πολυαρτηρίτιδα
    • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος 
    • Φλεγμονώδεις νόσοι εντέρου 
    • Υποξεία βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα
    • Κηλιδώδης πυρετός Βραχωδών Ορέων
    • Θρομβοκυττοπενική πορφύρα

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Δεν είναι διαγνωστικά 
    • Μπορεί να είναι ανεβασμένη η ΤΚΕ και ο αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων 
    • Οι δοκιμασίες πήξης, ο αριθμός αιμοπεταλίων και ο καθορισμός συμπληρώματος είναι φυσιολογικοί 
    • Το IgA του ορού είναι αυξημένο σε 50%
    • Σε νεφρική συμμετοχή, η γενική ούρων δείχνει πρωτεΐνη, ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια

    maxresdefault 48

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Νεφρικά:

    • Εστιακές και τμηματικές αυξήσεις στα μεσαγγειακά κύτταρα και στο φλοιό 
    • Εναπόθεση IgA στη σπειραματική βασική μεμβράνη
    • Μια μειοψηφία εμφανίζει γενικευμένες μεσαγγειακές αλλοιώσεις 
    • Σπάνια, διάχυτη, νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα με σχηματισμό μηνοειδών σχηματισμών 

    Δέρμα:

    • Μικρά αγγεία περιβάλλονται από μια οξεία λευκοκυττοπλαστική, ουδετερόφιλη, φλεγμονώδη αντίδραση λεμφοκυττάρων με εναπόθεση IgA

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Ακτινογραφίες κοιλίας, μπορεί να δείχνουν ειλεό και τμηματική στένωση, λόγω υποβλεννογόνιου οιδήματος και αιμορραγίας
    • Ακτινογραφίες με βάριο, μπορεί να δείξουν μεγάλα ελλείματα πλήρωσης στο τείχος του εντέρου, μιμούμενα τη νόσο του Crohn ή νεόπλασμα

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Κλινική διάγνωση 
    • Σπάνια ενδείκνυται βιοψία νεφρού, εκτός από περιπτώσεις μειωμένης νεφρικής λειτουργίας ή ανάπτυξης νεφρωσικού συνδρόμου (καλύτερα να μη γίνεται)

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    • Εξωνοσοκομειακός ασθενής 
    • Ενδονοσοκομειακός ασθενής, αν υπάρχει υπέρταση, σοβαρό κοιλιακό άλγος, νεφρική ανεπάρκεια ή άλλη σοβαρή επιπλοκή

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Δεν υπάρχουν περιορισμοί σε μη επιπλεγμένες περιπτώσεις

    ΔΙΑΙΤΑ

    Τίποτα από το στόμα σε σοβαρή γαστρεντερική νόσο

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Αντιφλεγμονώδεις παράγοντες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για αρθρίτιδα και πυρετό
    • Κορτικοστεροειδή (πρεδνιζόνη 1-2 mg/kg/ημέρα) για σοβαρά γαστρεντερικά συμπτώματα και/ή επώδυνο αγγειοοίδημα. Τα κορτικοστεροειδή δεν μεταβάλλουν την εξέλιξη της βλάβης 

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    Σε σοβαρές περιπτώσεις, έχουν χρησιμοποιηθεί αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη, πλασμαφαίρεση, παράγοντας ΧΙΙΙ

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Γενική ούρων για παρακολούθηση ακόμα και αν αρχικά είναι φυσιολογική 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Υπέρταση 
    • Νεφρική ανεπάρκεια
    • Εντερική αιμορραγία 
    • Απόφραξη ή διάτρηση εντέρου
    • Θάνατος πολύ σπάνια

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Η νόσος μπορεί να διαρκέσει λίγες ημέρες με παροδική αρθρίτιδα, ωστόσο σε πολλές περιπτώσεις η μέση διάρκεια είναι 4-6 εβδομάδες
    • Περιστασιακά υποτροπιάζουσα
    • Το 25% των ασθενών με αρχική νεφρική συμμετοχή, θα έχει εμμένον μη φυσιολογικό ίζημα ούρων 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Συνηθέστερη σε παιδιά

    ΚΥΗΣΗ

    Μόνο σπάνιες αναφορές 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αγγεία

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αγγεία

    HENOCH.SCHONLEIN.PURPURA MI 01A8DSWP

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Εγκολεασμός

    Ποιες είναι οι αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις;

    Οζώδης πολυαρτηρίτιδα

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Zollinger-Ellison Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Zollinger-Ellison

    Σύνδρομο Zollinger-Ellison

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Η χαρακτηριστική τριάδα του συνδρόμου Zollinger-Ellison:

    • Γαστρική υπερέκκριση
    • Πεπτικό έλκος
    • Μη β-κυτταρικός όγκος του παγκρέατος (και μερικές φορές και άλλων περιοχών)

    Όγκος του παγκρέατος που εκκρίνει γαστρίνη, μονήρης ή πολλαπλός, μικρός ή μεγαλύτερος, καλοήθης ή κακοήθης: 80% σποραδική μορφή, 20% σχετίζεται με πολλαπλή ενδοκρινική αδενωμάτωση (MEN 1)

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Γαστρεντερικό, Ενδοκρινείς/Μεταβολισμός

    Γενετική: Σχετίζεται με το MEN 1

    Επικρατέστερη ηλικία: Μέση ηλικία (40-75)

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (3:2)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    • Κοιλιακός πόνος
    • Επιγαστρικός πόνος 
    • Αντανακλαστική οισοφαγίτιδα
    • Έμετος που δεν ανταποκρίνεται στη συνήθη θεραπεία 
    • 25% παρουσιάζουν διάρροια που επιμένει με την νηστεία 
    • Επιπλοκές πεπτικού έλκους (αιμορραγία, διάτρηση, απόφραξη)
    • Σημεία που σχετίζονται με το MEN 1 (υπερπαραθυρεοειδισμός, υπερασβεστιαιμία)
    • Απώλεια βάρους
    • Διόγκωση του ήπατος όταν δίνει μεταστάσεις
    • Ενδοσκοπικά ευρήματα (οισοφαγίτιδα, δωδεκαδακτυλικό έλκος με πολλαπλά έλκη)
    • Στεατόρροια

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    Γαστρίνωμα - εντοπίζεται στο γαστρικό τρίγωνο στο 90%

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    • MEN 1
    • Οικογενειακό ιστορικό έλκους
    • Ηλικία πάνω από 60

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    Αυξημένη γαστρίνη ορού με υποχλωρυδρία/αχλωρυδρία

    • Ατροφική γαστρίτιδα
    • Φαρμακευτική 
    • Καρκίνος του στομάχου 
    • Γαστρικό έλκος
    • Κακοήθης αναιμία 
    • Μετά από βαγοτομή
    • Λεύκη

    Αυξημένη γαστρίνη ορού με φυσιολογικό ή αυξημένο γαστρικό οξύ

    • Υπερλειτουργία G-κυττάρων του πυλωρικού άντρου
    • Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια 
    • Απόφραξη του στομίου του στομάχου 
    • Φαιοχρωμοκύττωμα (σπάνια)
    • Στένωση πυλωρού
    • Ρευματοειδής αρθρίτιδα
    • Μικρή εκτομή του εντέρου

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Αυξημένη γαστρίνη ορού - νήστις
    • Αυξημένη γαστρική έκκριση > 15 mEq/ώρα
    • Αυξημένη μέγιστη έκκριση οξέος > 150 mEq/ώρα
    • Γαστρικό pH < 2,0
    • Αυξημένα παγκρεατικά πολυπεπτίδια

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Γατρίνωμα ανευρίσκεται στο γαστρικό τρίγωνο (60-70% στην κεφαλή του παγκρέατος)
    • 50% των όγκων χρώνυνται για VIP, ACTH, ινσουλίνη, νευροτενσίνη
    • Επιπρόσθετα 50% εμφανίζουν πολλαπλές μεταστάσεις στο ήπαρ, οστά, λεμφαδένες ή διήθηση των αιμοφόρων αγγείων 

    Δωδεκαδακτυλικό έλκος 

    • Έλκος της νήστιδος 
    • Γαστρικό έλκος

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Έκκριση γαστρίνης μετά από διέγερση - τα επίπεδα γαστρίνης αυξάνονται > 200 pg/ml
    • Δοκιμασία έγχυσης ασβεστίου 

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Χρησιμοποιούνται στην εντόπιση του όγκου 
    • Αξονική τομογραφία κοιλίας 
    • Υπερηχογράφημα κοιλίας
    • Αγγειογραφία κοιλίας 
    • Δείγμα γαστρίνης επιλεκτικά από κλάδους της πυλαίας φλέβας

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Ενδοσκόπηση για την ανίχνευση όγκων (διοισοφάγειο υπερηχογράφημα)

     34

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Συμβουλές για καθημερινή φροντίδα σύμφωνα με τα συμπτώματα 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Μόνο φαρμακευτική αγωγή σε μερικές περιπτώσεις 
    • Φαρμακευτική αγωγή και λαπαροτομία για την ανεύρεση όγκων που μπορούν να εξαιρεθούν
    • Οριστική θεραπεία - αφαίρεση του γαστρινώματος όταν ανευρίσκεται 
    • Ολική γαστρεκτομή (δε χρησιμοποιείται πλέον στους περισσότερους ασθενείς)
    • Βαγοτομή σε μερικούς ασθενείς με σκοπό την μείωση της έκκρισης γαστρικού οξέος και επιπρόσθετα την αναστολή των επιδράσεων των φαρμάκων 
    • Σε MEN 1, παραθυρεοειδεκτομή

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Όση ανέχεται ο ασθενής

    ΔΙΑΙΤΑ

    Περιορισμός των τροφών που επιδεινώνουν τα συμπτώματα

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Ενημέρωση για την φύση της νόσου και την πρόγνωση 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Ανταγωνιστές Η2 υποδοχέων 

    • Σημείωση: Η δοσολογία μερικές φορές υπερβαίνει την μέγιστη συνιστώμενη ημερήσια δόση. Συνιστάται έναρξη με δόσεις όπως αναγράφονται παρακάτω και στη συνέχεια χορήγηση μέγιστης δόσης 
    • Σιμετιδίνη έναρξη με 300 mg κάθε 6 ώρες, μέγιστη δόση 1,25-50 gr/ημέρα
    • Ρανιτιδίνη 150 mg κάθε 12 ώρες, μέγιστη δόση 6 mg/ημέρα
    • Φαμοτιδίνη 20 mg κατά την ώρα του ύπνου, μέγιστη δόση 800 mg/ημέρα

    Αναστολείς αντλίας πρωτονίων 

    Εσομεπραζόλη (Esomeprazole)
    Λανσοπραζόλη (Lansoprazole)
    Ομεπραζόλη (Omeprazole)
    Παντοπραζόλη (Pantoprazole)
    Ραμπεπραζόλη (Rabeprazole)

    Αντιχολινεργικά φάρμακα

    • Σημείωση: Περιορισμένη χρησιμότητα διότι η δοσολογία που είναι απαραίτητη για να προκαλέσει σημαντικό αποτέλεσμα συνδυάζεται με πολλές παρενέργειες
    • Προπανθελίνη ή
    • Ισοπροπαμίδη 

    Αντενδείξεις:

    • Ανταγωνιστές των Η2 υποδοχέων - αντι-ανδρογόνες δράσεις, αλληλεπίδραση με άλλα φάρμακα που λαμβάνουν χώρα μέσω του οξειδωτικού συστήματος του ήπατος
    • Αντιχολινεργικά - υπερτροφία προστάτη, γλαύκωμα, γαστρική κατακράτηση, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια στους ηλικιωμένους

    Προφυλάξεις: Γυναικομαστία αναφέρθηκε σε υψηλές δόσεις σιμετιδίνης (> 2,4 gm/ημέρα) 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Στενή παρακολούθηση μετά από χειρουργική επέμβαση 
    • Προσεκτική δοσολογία των φαρμάκων 
    • Γαστρική ανάλυση για την μέτρηση της έκκρισης του γαστρικού οξέος και την προσαρμογή της δοσολογίας των ανταγωνιστών των Η2 υποδοχέων 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Οι επιπλοκές του γαστρικού έλκους όπως αιμορραγία ή διάτρηση 
    • Περίπου 2/3 των όγκων Zollinger - Ellison είναι κακοήθεις και έχουν δώσει μεταστάσεις
    • Πολλαπλή παραγωγή ορμονών και σχετικά σύνδρομα όπως Cushing και άλλα

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Επιβίωση - 5ετής = 62-75%, 10ετής = 47-53%
    • Η πρόγνωση βελτιώνεται με την πλήρη αφαίρεση του όγκου 
    • Αν ο όγκος δεν δύναται να εξαιρεθεί εξαιτίας των μεταστάσεων, 5ετής επιβίωση = 43%, 10ετής = 25%

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Υπερπαραθυρεοειδισμός
    • Προλακτίνωμα
    • Ινσουλίνωμα
    • Καρκινοειδή

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Γηριατρικό: 

    • Το 1/3 των ασθενών είναι ηλικίας πάνω από 50 χρόνων
    • Θεωρείται πιθανή διάγνωση για κάθε ασθενή με πετικά έλκη που επιμένουν ή υποτροπιάζουν

    Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για το σύνδρομο Zollinger-Ellison σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

    Η ζωή είναι πολύτιμη.

    Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

    Zollinger Ellison Syndrome shown using medical animation still shot

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Υπερασβεστιαιμία

    Χρόνια διάρροια

    Οξεία διάρροια

    Σύνδρομο Dumping

    Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση

    Σταματήστε να παίρνετε φάρμακα για το στομάχι

    Χρωμογρανίνη Α

    Κακοήθης αναιμία

    Ενδογενής παράγοντας

    Γαστρίτιδα

    Πεπτικό έλκος

    Octreoscan με In111

    Καλσιτονίνη

    Αιματέμεση

    Τι είναι ο συριγμός

    Σύνδροµο δυσαπορρόφησης εντέρου

    Σύνδρομο ραγδαίας κενώσεως στομάχου

    Νευροενδοκρινείς όγκοι

    Τεστ για την έγκαιρη διάγνωση καρκίνου του παγκρέατος

    Καρκίνος παγκρέατος

    Διάγνωση της ανεπάρκειας της βιταμίνης Β12

    Σύνδρομο Zollinger-Ellison

    www.emedi.gr