Παρασκευή, 27 Φεβρουαρίου 2015 16:35

Χοριοκαρκίνωμα όρχεως

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(2 ψήφοι)

Το χοριοκαρκίνωμα όρχεως είναι κακοήθης όγκος του όρχεως

Γράφει η 

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

Το χοριοκαρκίνωμα του όρχεως, ICD-10 C62.90, είναι κακοήθης όγκος του όρχεως που αποτελείται από συγκυτιοτροφοβλαστικά κύτταρα. Πρόκειται για συμπαγή όγκο του όρχεως με ορχική μάζα και ορχικό πόνο και πορεία προϊούσα. Πολλές φορές οφείλεται σε κρυψορχία.

Το αμιγές χοριοκαρκίνωμα του όρχεως είναι σπάνιο, σε σχέση με το σεμίνωμα και όλες τις άλλες μορφές των μη σεμινωματωδών όγκων των γεννητικών κυττάρων (NSGCTs).

Όπως και άλλοι όγκοι των γεννητικών κυττάρων (όγκοι των βλαστικών κυττάρων), το χοριοκαρκίνωμα επηρεάζει, συνήθως, τους νεότερους άνδρες.

Σε αντίθεση με άλλους καρκίνους, το χοριοκαρκίνωμα μεθίσταται αιματογενώς, ακόμη και με την παρουσία πολύ μικρού όγκου στον όρχι. Ο όγκος ανταποκρίνεται ανεπαρκώς στην ακτινοβολία και τη χημειοθεραπεία και έχει υψηλό ποσοστό θνησιμότητας.

Η χειρουργική επέμβαση είναι η ριζική ορχεκτομή.


Παθοφυσιολογία του χοριοκαρκινώματος του όρχεως

Μεθίσταται νωρίς, αιματογενώς στον πνεύμονα, το ήπαρ και τον εγκέφαλο.

Το χοριοκαρκίνωμα όρχεως είναι σπάνιο και αντιπροσωπεύει μόνο το 1% -2% όλων των κακοηθειών στους άνδρες και συμβαίνει σε 1 στους 250 άνδρες άνω των 65 ετών. Ωστόσο, αυτοί οι όγκοι αντιπροσωπεύουν την πιο συχνή κακοήθεια στους άνδρες ηλικίας 15-35 χρόνων. Τα ποσοστά εμφάνισης είναι 3,7 περιπτώσεις και 0,9 περιπτώσεις ανά 100.000 ετησίως σε λευκούς άνδρες και μαύρους άνδρες, αντίστοιχα.

Οι όγκοι των βλαστικών κυττάρων των όρχεων έχουν πολλές υποτύπους, όπως σεμίνωμα (40%), του εμβρυϊκό καρκίνωμα (25%), τερατοκαρκίνωμα (25%), τεράτωμα (5%) και χοριοκαρκίνωμα (αμιγές 1%).


Συμπτώματα και σημεία του χοριοκαρκινώματος του όρχεως

Ο ίδιος ο όγκος μπορεί να είναι μικρός και να μην προκαλεί συμπτώματα. Οι περισσότεροι όγκοι των βλαστικών κυττάρων των όρχεων προκαλούν διόγκωση του οσχέου και μια ψηλαφητή μάζα. Ο ορχικός πόνος  ακτινοβολεί στην βουβωνική χώρα και την κοιλιά, και είναι δυνατός, από ότι σε επιδιδυμίτιδα.

Ο μεταστατικός καρκίνος του όρχεως από βλαστικά κύτταρα, συμπεριλαμβανομένου του χοριοκαρκινώματος, μπορεί επίσης να εκδηλωθεί ως μια ινώδη ουλή με απόντα ή πολύ μικρό όγκο. Τα ευρήματα από τον πνεύμονα, το ήπαρ και / ή τον εγκέφαλο από τις μεταστάσεις μπορεί να είναι πιο έντονα από ότι τα ευρήματα από την εξέταση των όρχεων.


Αιτίες χοριοκαρκινώματος όρχεως

Οι ασθενείς με ιστορικό κρυψορχίας βρίσκονται σε σημαντικά αυξημένο κίνδυνο για καρκίνο του όρχεως (10-40 φορές μεγαλύτερο). Η κοιλιακή κρυψορχία σχετίζεται με μεγαλύτερο κίνδυνο από ότι η βουβωνική. Ένα καρκίνος των όρχεων από κοιλιακή κρυψορχία είναι πιο πιθανό να είναι σεμίνωμα, ενώ ένας η βουβωνική κρυψορχία σχετίζεται περισσότερο με μη σεμινωματώδεις όγκους. Η ορχεοπηξία επιτρέπει την έγκαιρη ανίχνευση με τη φυσική εξέταση, αλλά δεν μεταβάλλει τον κίνδυνο για καρκίνο. Δέκα τοις εκατό των ασθενών με καρκίνο όρχεως  έχουν ιστορικό κρυψορχίας (2%) αμιγές χοριοκαρκίνωμα.

Οι γενετικές αλλαγές με ενισχύσεις και απαλοιφές στις χρωμοσωμικές περιοχές 12p11.2-p12.1. (12p σεμινώματα και μη σεμινώματα) και στο χρωμόσωμα 9 (σπερματοκυτταρικό σεμίνωμα), ενώ οι περισσότεροι όγκοι του λεκιθικού ασκού και τα τερατώματα δεν σχετίζονται με χρωμοσωμικές αλλαγές.

Άλλοι αιτίες του καρκινώματος του όρχεως είναι το τραύμα, η παρωτίτιδα και η έκθεση της μητέρας σε οιστρογόνα κατά την εγκυμοσύνη.


Διαφορική διάγνωση του χοριοκαρκινώματος του όρχεως

  • Υδροκήλη
  • Σπερματοκήλη

Διάγνωση του χοριοκαρκινώματος του όρχεως

  • Η Α-φετοπρωτεΐνη (AFP) εκκρίνεται από τα στοιχεία του λεκιθικού σάκου και αυξημένα επίπεδα AFP σημαίνουν μη σεμινωματώδη όγκο όρχεων. Η AFP είναι, όμως, συνήθως, φυσιολογική σε αμιγές χοριοκαρκίνωμα. Ο χρόνος ημιζωής της AFP είναι 5 έως 7 ημέρες.
  • Η ανθρώπινη χοριακή γοναδοτροπίνη (hCG) είναι μια γλυκοπρωτεΐνη με την ίδια μονάδα άλφα με την θυρεοειδοτρόπο ορμόνη (TSH), την ωοθυλακιοτρόπο ορμόνη (FSH) και την ωχρινοτρόπο ορμόνη (LH). Ως εκ τούτου, η υπομονάδα βήτα θα πρέπει να αναλυθεί. Η βήτα-hCG έχει 24 έως 36 ώρες χρόνο ημίσειας ζωής και εκκρίνεται από τα συγκυτιοτροφοβλαστικά κύτταρα εντός του όγκου. Η βήτα-hCG είναι, συνήθως, αισθητά αυξημένη σε αμιγές χοριοκαρκίνωμα. Η επίμονη αύξηση των επιπέδων β-hCG ορίζεται ως η συνεχιζόμενη ανύψωση του δείκτη πάνω από τα προβλεπόμενα επίπεδα, βάσει της ημίσειας ζωής στον ορό, που είναι 24-36 ώρες. Αυτό μπορεί, επίσης, να εφαρμοστεί στην AFP (5 έως 7 ημέρες αναμενόμενη ημίσεια ζωή). Από κλινική άποψη, η επίμονη ανύψωση των δεικτών δείχνει υπολειμματική νόσο. 
  • Η γαλακτική αφυδρογονάση (LDH): Αυξημένα επίπεδα LDH μπορεί να υποδεικνύουν μεγάλο όγκο ή προχωρημένο στάδιο της νόσου. Ωστόσο, η ευαισθησία και η εξειδίκευσή της είναι περιορισμένη σε σύγκριση με την β-hCG και την AFP. Η άνοδος της στάθμης μετά τη θεραπεία μπορεί να υποδηλώνει υποτροπή. Ανύψωση και των υπόλοιπων δοκιμασιών ηπατικής λειτουργίας μπορεί να συσχετίζονται με μεταστατική νόσο του ήπατος.
  • Η πλακουντιακή αλκαλική φωσφατάση (PLAP): Η PLAP είναι αυξημένη σε ορισμένους ασθενείς με σεμίνωμα και προχωρημένη νόσο. Ωστόσο, το κάπνισμα και αρκετοί άλλοι όγκοι προκαλούν, επίσης αύξηση και ο δείκτης,  δε χρησιμοποιείται, συνήθως.
  • Υπερηχογράφημα οσχέου: Κάθε άνδρας με ψηλαφητή μάζα των όρχεων πρέπει να υποβάλλεται σε υπερηχογράφημα οσχέου. Άλλες ενδείξεις για το υπερηχογράφημα είναι ο οξύς πόνος στο όσχεο, η υδροκήλη, το οίδημα ή μαι μάζα. Το χοριοκαρκίνωμα σχετίζεται με αιμορραγία και νέκρωση και μπορεί να εμφανιστεί πιο κυστικό, ανομοιογενές, και ασβεστοποιημένο από το σεμίνωμα.
  • Αξονική τομογραφία της κοιλιάς και της πυέλου: Σε όλες τις μορφές καρκίνου των όρχεων η αξονική χρησιμοποιείται για τον εντοπισμό  μεταστατικής νόσος στους  οπισθοπεριτοναϊκούς λεμφαδένες. Σε ασθενείς με αμιγές χοριοκαρκίνωμα, η μετάσταση είναι αιματογενής. Προτιμάται η μαγνητική τομογραφία
  • Αξονική τομογραφία του εγκεφάλου: Το χοριοκαρκίνωμα σχετίζεται με εγκεφαλικές μεταστάσεις. Επιπλέον, τα χοριοκαρκινώματα, κάνουν πολλαπλές εγκεφαλικές μεταστάσεις με παρεγκεφαλιδική συμμετοχή. Οι πνευμονικές μεταστάσεις προηγούνται ή συμπίπτουν με τις εγκεφαλικές μεταστάσεις. Προτιμάται η μαγνητική τομογραφία
  • Ακτινογραφία και αξονική θώρακος: Αυξημένος κίνδυνος πνευμονικών μεταστάσεων υπάρχει στο χοριοκαρκίνωμα.
  • Σπινθηρογράφημα οστών: Οι όγκοι των βλαστικών κυττάρων των όρχεων κάνουν μεταστάσεις στα οστά (σεμίνωμα-56%, μικτό χοριοκαρκίνωμα-35%, τεράτωμα-30%, και εμβρυϊκό καρκίνωμα- 24%). Το αμιγές χοριοκαρκίνωμα, σπάνια κάνει μεταστάσεις στα οστά. Σε αμιγές χοριοκαρκίνωμα, το σπινθηρογράφημα οστών μπορεί να παραλειφθεί σε απουσία του πόνου των οστών. Καλύτερα να μη γίνεται
  • Τα ιστολογικά ευρήματα: Μικρό οζίδιο αιμορραγικό με γκριζωπό-λευκό όγκο στην περιφέρεια. Η ιστολογική εξέταση δείχνει ότι το χοριοκαρκίνωμα περιέχει τόσο συγκυτιοτροφοβλαστικά όσο και τροφοβλαστικά κύτταρα. Τα συγκυτιοτροφοβλαστικά κύτταρα είναι υπεύθυνα για την παραγωγή της β χοριακής γοναδοτροπίνης.


Σταδιοποίηση του χοριοκαρκινώματος του όρχεως

Πρωτοπαθής όγκος (Τ)

ΡΤχ - ο πρωτογενής όγκος δεν μπορεί να εκτιμηθεί.

p0 - Καμία ένδειξη πρωτοπαθούς όγκου

pTis - Nεοπλασία in situ

pΤ1 - O όγκος περιορίζεται στους όρχεις και στην επιδιδυμίδα, χωρίς αγγειακή / λεμφική εισβολή, μπορεί να εισβάλλει στον ινώδη χιτώνα, δεν εισβάλλει στον  ελυτροειδή χιτώνα του όρχεως

pΤ2 - O όγκος περιορίζεται στους όρχεις και στην επιδιδυμίδα, αγγειακή / λεμφική εισβολή ή όγκος που εκτείνεται διαμέσου του ινώδη χιτώνα με συμμετοχή του ελυτροειδής χιτώνας του όρχεως, εισβάλλει πέραν του ινώδη χιτώνα ή στην επιδιδυμίδα

pΤ3 - O όγκος εισβάλλει στο σπερματικό τόνο με ή χωρίς αγγειακή / λεμφική εισβολή

pΤ4 - O όγκος εισβάλλει στο όσχεο με ή χωρίς αγγειακή / λεμφική εισβολή

Περιφερειακοί λεμφαδένες (Ν)

Κλινική

Nx - Οι λεμφαδένες δεν αξιολογήθηκαν

N0 - Δεν υπάρχει μετάσταση στους λεμφαδένες

N1 - Μάζα λεμφαδένων ή πολλαπλές μάζες λεμφαδένων μικρότερες ή ίσες με 2 cm στη μεγαλύτερη διάσταση 

Ν2 - Μάζα λεμφαδένων ή πολλαπλές μάζες λεμφαδένων άνω των 2 cm, αλλά μικρότερες ή ίσες με 5 cm στη μέγιστη διάσταση

Ν3 - Μάζα λεμφαδένων μεγαλύτερη από 5 cm στη μεγαλύτερη διάσταση

Παθολογοανατομική

pN0 - Καμία ένδειξη όγκου στους λεμφαδένες

pΝ1 - Μάζα λεμφαδένων μικρότερη ή ίση με 2 cm στη μεγαλύτερη διάσταση, 5 ή λιγότεροι λεμφαδένες θετικοί

pΝ2 - Μάζα λεμφαδένων άνω των 2 cm, αλλά μικρότερη των 5 cm στη μεγαλύτερη διάσταση, περισσότεροι από  5 λεμφαδένες θετικοί, ενδείξεις εξωλεμφαδενικής επέκτασης του όγκου

pN3 - Μάζα λεμφαδένων άνω των 5 cm στη μεγαλύτερη διάσταση

Απομακρυσμένες μεταστάσεις (Μ)

M0 - Καμία ένδειξη για απομακρυσμένες μεταστάσεις

M1a - Μη περιοχικοί λεμφαδένες  ή πνευμονικές μεταστάσεις

Μ2b - Μη πνευμονικές σπλαχνικές μεταστάσεις

Καρκινικοί δείκτες (S)

S LDH HCG (mIU/mL) AFP (ng/mL)
Sx δεν εκτιμήθηκε δεν εκτιμήθηκε δεν εκτιμήθηκε
S0 ≤ N* και φυσιολογικό και φυσιολογικό
S1 < 1.5 x N και < 5000 και < 1000
S2 1.5-10 x N ή 5000-50,000 ή 1000-10,000
S3 >10 x N ή >50,000 ή >10,000
*N=ανώτατο όριο του εύρους αναφοράς για τον προσδιορισμό της LDH

Σταδιοποίηση

Σταδιοποίηση

T

N

M

S

Stage 0

pTis

N0

M0

S0

Stage I

T1-T4

N0

M0

Sx

Stage IA

T1

N0

M0

S0

Stage IB

T2-4

N0

M0

S0

Stage IS

Any T

N0

M0

S1-S3

Stage II

Any T

Any N

M0

Sx

Stage IIA

Any T

N1

M0

S0-S1

Stage IIB

Any T

N2

M0

S0-S1

Stage IIC

Any T

N3

M0

S0-S1

Stage III

Any T

Any N

M1

Sx

Stage IIIA

Any T

Any N

M1a

S0-S1

Stage IIIB

Any T

Any N

M0-M1a

S2

Stage IIIC

Any T

Any N

M0-M1a

S3

Any T

Any N

M1b

Any S

 


Θεραπεία χοριοκαρκινώματος όρχεως

Οι μεταστατικοί μη σεμινωματώδεις όγκοι όρχεων είναι πολύ ευαίσθητοι στην σισπλατίνη, με ποσοστά ίασης περίπου 80% για προχωρημένη νόσο και σχεδόν 100% για πρώιμο στάδιο της νόσου.

Το αμιγές χοριοκαρκίνωμα, δεν είναι τόσο ευαίσθητo στη χημειοθεραπεία, όπως το μεικτό. 

Η καθιερωμένη χημειοθεραπεία: Μπλεομυκίνη, ετοποσίδη, σισπλατίνη (BEP) για 4 κύκλους, σε μικρού κινδύνου.

Πρόσθετες ουσίες - Βινβλαστίνη, ιφωσφαμίδη ...

Ριζική βουβωνική ορχεκτομή

Πρέπει να εξεταστούν προεγχειρητικά οι καρκινικοί δείκτες ορού επειδή πέφτουν γρήγορα μετεγχειρητικά. Λόγω της μεγάλης ταχύτητας διπλασιασμού του χοριοκαρκινώματος, οι όγκοι των όρχεων χειρουργούνται ταχέως.

Η φύλαξη σπέρματος σε τράπεζα για μελλοντική γονιμότητα πρέπει να συζητηθεί. Ωστόσο, πολλοί ασθενείς με κακή ποιότητα σπέρματος, παρουσιάζουν βελτίωση μετά την ορχεκτομή.

Οι προθέσεις όρχεως είναι άμεσα διαθέσιμες στους ενδιαφερόμενους ασθενείς. 

Σε έναν ασθενή που παρουσιάζει  μεταστατικές βλάβες η χημειοθεραπεία με βάση την πλατίνα πριν και ριζική ορχεκτομή μετά, μπορεί να συζητηθεί, αν και δεν εφαρμόζεται. Η διαφοροδιάγνωση του σεμινώματος από το μη σεμίνωμα για την προχωρημένη νόσο δεν είναι σημαντική, καθώς και οι δύο ομάδες λαμβάνουν το ίδιο σχήμα.

Μολονότι η χημειοθεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε εξαφάνιση της μάζας των όρχεων η ορχεκτομή πάντοτε γίνεται.

Οι ασθενείς μπορούν να λάβουν και επισκληρίδια αναισθησία. Η βουβωνική περιοχή ξυρίζεται και παρασκευάζεται με το συνήθη τρόπο και γίνεται βουβωνική τομή. Η εξωτερική λαγόνια περιτονία ανοίγει, εκθέτοντας το σπερματικό τόνο και τις λαγόνιες αρτηρίες. Η σπερματική χορδή ελέγχεται και τοποθετείται τουρνικέ για να σταματήσει η οπισθοπεριτοναϊκή λεμφική και φλεβική παροχέτευση των καρκινικών κυττάρων.

Ο όρχις στη συνέχεια αφαιρείται από το όσχεο, και ο σπερματικός πόρος και οι σπερματικές αρτηρίες απολινώνονται ξεχωριστά. Αυτή η χειρουργική επέμβαση είναι παρόμοια με την χειρουργική αποκατάσταση βουβωνοκήλης.

Οι επιπλοκές είναι σπάνιες αλλά μπορεί να συμβεί μόλυνση του τραύματος, μούδιασμα του δέρματος βουβωνικά λόγω τραυματισμού στο νεύρο, αιμάτωμα. 

Η χημειοθεραπεία για το χοριοκαρκίνωμα όρχεως

Για τους ασθενείς μικρού κινδύνου και μερικούς με μέτριο και υψηλό κίνδυνο γίνονται 4 κύκλοι ΒΕΡ (δηλαδή, μπλεομυκίνη, ετοποσίδη, σισπλατίνη). Πρόσθετες ουσίες σε ορισμένες αγωγές ή για τη διάσωση είναι η βινπλαστίνη και ιφωσφαμίδη.

Υπάρχει πολύ μικρή ανταπόκριση στη χημειοθεραπεία και ως εκ τούτου θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη οι βραχυπρόθεσμες και μακροπρόθεσμες παρενέργειες των φαρμάκων.

Αντινεοπλασματικά φάρμακα

  • Μπλεομυκίνη 

Είναι αντιβιοτικό γλυκοπεπτίδιο, και αναστέλλει τη σύνθεση του DNA και του RNA και της σύνθεσης των πρωτεΐνών σε ένα μικρότερο βαθμό. 

  • Ετοποσίδη

Συλλαμβάνει τα κύτταρα στη φάση G2 του κυτταρικού κύκλου και προκαλεί διάσπαση της έλικας του DNA από την αλληλεπίδραση  DNA και τοποϊσομεράσης II και σχηματίζονται ελεύθερες ρίζες.

  • Σισπλατίνη 

Ανόργανο σύμπλοκο μετάλλου πιστεύεται ότι δρα αναλόγως, όπως οι αλκυλιωτικοί παράγοντες. Νεκρώνει τα κύτταρα σε όλα τα στάδια του κυτταρικού κύκλου και αναστέλλει τη βιοσύνθεση του DNA.

  • Ιφωσφαμίδη

Μουστάρδα αζώτου και ένα συνθετικό ανάλογο της κυκλοφωσφαμίδης.

  • Βινβλαστίνη

Παράγωγο αλκαλοειδούς που προκαλεί αποπολυμερισμό των μικροσωληνίσκων σημαντικά στη μιτωτική άτρακτο και τον κυτταροσκελετό.

Η παρακολούθηση των ασθενών με καρκίνο του όρχεως εξαρτάται από την παθολογία του όγκου. Δεδομένου ότι οι περισσότερες περιπτώσεις χοριοκαρκινώματος έχουν χαρακτηριστικά υψηλού κινδύνου για μετάσταση, χρειάζεται συχνά παρακολούθηση και επανέλεγχο.

Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για τον καρκίνο του όρχεως, σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

Η ζωή είναι πολύτιμη.

Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

Διαβάστε, επίσης,

Θεραπεία του καρκίνου όρχεως με μια ματιά

Υδροκήλη

Σπερματοκήλη

Η τροφοβλαστική νόσος της κύησης

Σύνδρομο λύσης του όγκου

Όγκοι ωοθηκών από γεννητικά κύτταρα

Καρκινικοί δείκτες

Η β χοριακή γοναδοτροπίνη

Κρυψορχία

 

 

Διαβάστηκε 5373 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Παρασκευή, 08 Οκτωβρίου 2021 20:12
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος Έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος

    Χρήσιμες πληροφορίες για το έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος

    Έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος συγγενές ή επίκτητα έλλειμμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, που επιτρέπει την δίοδο του αίματος από την αριστερή προς τη δεξιά κοιλία. Εκτός από την διγλώχινα αορτική βαλβίδα, είναι η συχνότερη συγγενής ανωμαλία της καρδιάς, στα βρέφη και στα παιδιά. Εκδηλώνεται επίσης και σαν επιπλοκή του οξέος εμφράγματος του μυοκαρδίου

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Καρδιαγγειακό

    Γενετική: Πολυπαραγοντική αιτιολογία, κληρονομείται με τον επικρατούντα και τον υπολειπόμενο χαρακτήρα

    Επικρατέστερη ηλικία: Βρέφη και παιδιά 

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες (άνδρες > γυναίκες, δευτεροπαθώς σε οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΕΛΛΕΙΜΜΑΤΟΣ ΜΕΣΟΚΟΙΛΙΑΚΟΥ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΟΣ

    • Αναπνευστική δυσφορία, ταχύπνοια 
    • Ισχυρή ώση κορυφής
    • Ροίζος αριστερά στο κάτω τμήμα του στέρνου ή στο μέσον 
    • Ηχηρό ολοσυστολικό φύσημα
    • S3
    • Αυξημένη ένταση του P2
    • Αυξημένη πίεση σφαγίτιδας

    ΑΙΤΙΑ  ΕΛΛΕΙΜΜΑΤΟΣ ΜΕΣΟΚΟΙΛΙΑΚΟΥ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΟΣ

    • Συγγενής 
    • Στους ενήλικες, δευτεροπαθώς σε έμφραγμα του μυοκαρδίου

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ  ΕΛΛΕΙΜΜΑΤΟΣ ΜΕΣΟΚΟΙΛΙΑΚΟΥ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΟΣ

    Συγγενές 

    • 4,2% κίνδυνος εμφανίσεως στα αδέρφια
    • 4,0% κίνδυνος εμφανίσεως στους απογόνους

    Μετά από οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου

    • Πρώτο επεισόδιο εμφράγματος 
    • Περιορισμένη στεφανιαία νόσος
    • Υπέρταση 
    • Συχνότερη μέσα στην πρώτη εβδομάδα μετά από έμφραγμα του μυοκαρδίου

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΕΛΛΕΙΜΜΑΤΟΣ ΜΕΣΟΚΟΙΛΙΑΚΟΥ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΟΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Κάθε διαταραχή με διαφυγή από αριστερά προς τα δεξιά όπως ευρύς ανοικτός αρτηριακός πόρος ή έλλειμμα μεσοκολπικού διαφράγματος 
    • Παιδιά - τετραλογία του Fallot
    • Ενήλικες - οξεία παλινδρόμηση αίματος δια του μιτροειδικού στομίου 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Συγγενές έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος (4 μείζονες ανατομικοί τύποι)

    • Μεμβρανώδες (75%)
    • Μυϊκό (10%)
    • Κολποκοιλιακό (10%)
    • Υπερκοιλιακής ακρολοφίας (5% - συχνότερος στους Ανατολίτες)

    Μετά από έμφραγμα του μυοκαρδίου

    • Προσβάλλει κυρίως το μυϊκό διάφραγμα

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Ακτινογραφία θώρακος αποκαλύπτει αυξημένη αγγειοβρίθεια πνευμόνων και/ή μεγαλοκαρδία
    • Τρισδιάστατη ηχοκαρδιογραφία
    • Με το έγχρωμο Doppler μπορεί να αποδειχθεί το έλλειμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος 

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Το ηλεκτροκαρδιογράφημα μπορεί να εμφανίζει υπερτροφία της αριστερής κοιλίας αρχικά και αργότερα υπερτροφία και της δεξιάς κοιλίας 
    • Ο καθετηριασμός της καρδιάς (αριστερής και δεξιάς καρδιάς) επιτρέπει την οριστική διάγνωση
    • Υποστήριξη με κορεσμό οξυγόνου (> 8 mm Hg) από τον δεξιό κόλπο στα περιφερικά πνευμονικά αγγεία με καθετήρα Swan-Ganz

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΕΛΛΕΙΜΜΑΤΟΣ ΜΕΣΟΚΟΙΛΙΑΚΟΥ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΟΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    • Εξωτερικός ασθενής, μέχρι εμφανίσεως ενδείξεων χειρουργικής επέμβασης 
    • Εσωτερικός ασθενής, όταν εκδηλώνεται μετά από οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου 
    • Εσωτερικός ασθενής, για την αντιμετώπιση σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Στις περισσότερες περιπτώσεις, χειρουργική σύγκλιση του ελλείμματος είναι η θεραπεία εκλογής 
    • Στους ενήλικες, ενδοαορτική τοποθέτηση μπαλονιού αποτελεί προσωρινό μέτρο μέχρι την χειρουργική αποκατάσταση
    • Συγγενής μεσοκοιλιακή επικοινωνία - χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται πριν την σχολική ηλικία εκτός από τις περιπτώσεις που υπάρχει αιμοδυναμική ένδειξη
    • Ρήξη του μεσοκοιλιακού διαφράγματος μετά από έμφραγμα του μυοκαρδίου - ο χρόνος της επέμβασης είναι υπό συζήτηση και εξαρτάται από την κλινική πορεία 

    ventricular septal defect in kids and adults 4176483 FINAL 5c05c578c9e77c0001e10ff2

    ΔΙΑΙΤΑ

    Χαμηλό νάτριο

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΕΛΛΕΙΜΜΑΤΟΣ ΜΕΣΟΚΟΙΛΙΑΚΟΥ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΟΣ

    • Προφύλαξη από ενδοκαρδίτιδα
    • Συμπαράσταση και στήριξη των γονιών για την πρόληψη των επιπλοκών μέχρι το χρόνο της χειρουργικής επέμβασης 
    • Πιθανές παρενέργειες των φαρμάκων

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΛΛΕΙΜΜΑΤΟΣ ΜΕΣΟΚΟΙΛΙΑΚΟΥ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΟΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Παιδιά:

    • Νιτρογλυκερίνη 0,5-5 mcg/kg/λεπτό ΕΦ (μέγιστη δόση 60 mcg/kg/λεπτό)
    • Υδραλαζίνη 0,5 mg/kg/ημέρα από το στόμα κάθε 6-8 ώρες (μέγιστη δόση 200 mg/ημέρα)
    • Καπτοπρίλη 0,1-0,4 mg/kg/δόση από το στόμα κάθε 6-24 ώρες (μέγιστη 6 mg/kg/24ωρο)
    • Νιτροπρουσίδη 0,5-8 mcg/kg/λεπτό ΕΦ
    • Πραζοσίνη αρχική δόση 5 mcg/kg από το στόμα (μέγιστη δόση 25mcg/kg/δόση κάθε 6 ώρες)

    Ενήλικες:

    • Σταγόνες νιτρογλυκερίνης αρχικά 5 mcg/kg/λεπτό αυξανόμενη σε 5 mcg/kg/min ανά διαστήματα λίγων λεπτών και παρακολούθηση για την επίδραση στην αρτηριακή πίεση, καρδιακή παροχή, κλπ.
    • Νιτροπρουσίδη αρχικά 10 mcg/λεπτό ανά διαστήματα λίγων λεπτών και παρακολούθηση για την επίδραση στη αρτηριακή πίεση, καρδιακή παροχή, κλπ.
    • Αναστολείς μετατρεπτικών ενζύμων (όπως καπτοπρίλη 6,25-25 mg από το στόμα 4 φορές την ημέρα ή εναλαπρίλη 2,5-15 mg από το στόμα 4 ή 2 φορές την ημέρα)
    • Υδραλαζίνη 10-100 mg από το στόμα 4 φορές την ημέρα

    Αντενδείξεις: Φάρμακα που αυξάνουν την περιφερική αγγειακή αντίσταση μπορεί να αυξάνουν και την διαφυγή αίματος από δεξιά προς τα αριστερά

    Προφυλάξεις: Υπόταση

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    Διουρητικά και διγοξίνη μπορεί να φανούν χρήσιμα σε μερικές περιπτώσεις 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Στενή παρακολούθηση (τουλάχιστον κάθε 6 μήνες) στη συγγενή μεσοκοιλιακή επικοινωνία μέχρι την πρωτογενή ενδοκαρδιακή επιδιόρθωση της ανωμαλίας, για την ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Στους ενήλικες πρόληψη των παραγόντων κινδύνου σε έμφραγμα μυοκαρδίου 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια 
    • Λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα
    • Αιφνίδιος θάνατος 
    • Αιμόπτυση 
    • Θωρακικό άλγος
    • Εγκεφαλικό απόστημα 
    • Παράδοξη εμβολή
    • Καρδιογενής καταπληξία
    • Αποκλεισμός σπάνια εμφανίζεται στην χειρουργική σύγκλιση 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Συγγενής:

    • Τετραλογία Fallot
    • Ανωμαλίες της αορτικής βαλβίδας, κυρίως αορτική ανεπάρκεια 
    • Σύνδρομο Down (τρισωμία 21)
    • Μετάθεση των μεγάλων αγγείων 
    • Ατρησία τριγλώχινας 
    • Αρχέγονη ανιούσα αορτή 
    • Ανοικτός αρτηριακός πόρος 
    • Έλλειμμα μεσοκολπικού διαφράγματος 
    • Στένωση πνευμονικής αρτηρίας 
    • Υπαορτική στένωση

    Ενήλικες 

    • Στεφανιαία νόσος 

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Στο 30% των περιπτώσεων η βλάβη αποκαθίσταται αυτόματα στην ηλικία των 3 χρόνων

    Γηριατρικό: Σχεδόν πάντα συνδέεται με έμφραγμα του μυοκαρδίου

    ΚΥΗΣΗ

    • Πιθανώς να επιδεινωθούν τα σημεία και συμπτώματα στη συγγενή μορφή 
    • Ανεκτή κατάσταση στη διάρκεια της εγκυμοσύνης όταν το έλλειμμα είναι μικρό

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα

    n0719b16207259263423

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Εμβρυϊκό αλκοολικό σύνδρομο

    Χρήσιμες πληροφορίες για την τετραλογία Fallot

    Κοιλιακή ταχυκαρδία

    Ιδιοπαθής υπερτροφική υπαορτική στένωση

    Ανοικτός κολποκοιλιακός πόρος

    Βαλβιδοπάθειες

    Αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας

    www.emedi.gr

     

     

     

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για την τετραλογία Fallot Χρήσιμες πληροφορίες για την τετραλογία Fallot

    Tετραλογία Fallot

    Tετραλογία Fallot είναι μεγάλο μεσοκοιλιακό διαφραγματικό έλλειμμα που συνοδεύεται από παρεμπόδιση της εκροής της δεξιάς κοιλίας (στη χοάνη και/ή με βαλβιδική πνευμονική στένωση) υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας και εφιππεύουσα αορτή

    • Η παθοφυσιολογία εξαρτάται κυρίως από τη βαρύτητα της απόφραξης στην οδό εκροής της δεξιάς κοιλίας 
    • Οι πιέσεις στη δεξιά και αριστερή κοιλία είναι γενικά ίσες (το έλλειμμα βρίσκεται κεντρικά του επιπέδου απόφραξης της δεξιάς κοιλίας, οπότε αυξάνονται οι πιέσεις στη δεξιά κοιλία)
    • Τυπική είναι η παλινδρόμηση από τα δεξιά προς τα αριστερά

    Γενετική: Οικογενής επίπτωση, με πιθανή επικρατή κληρονομικότητα

    Επικρατέστερη ηλικία: Νεογνά

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (ελαφρώς)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΤΕΤΡΑΛΟΓΙΑΣ FALLOT

    • Σε ήπια παρεμπόδιση στην οδό εκροής της δεξιάς κοιλίας, κυριαρχεί παλινδρόμηση αίματος από τα αριστερά στα δεξιά και ο άρρωστος δεν είναι κυανωτικός 
    • Κυάνωση σε σοβαρή απόφραξη της οδού εκροής της δεξιάς κοιλίας (συνήθως αναγνωρίζεται νωρίς)
    • Δύσπνοια στην προσπάθεια, ελαττωμένη αντοχή στην άσκηση
    • Χαμηλό βάρος γέννησης, καθυστερημένη ανάπτυξη 
    • Πληκτροδακτυλία και πολυκυτταραιμία, συχνά στα παιδιά
    • Θέση οκλαδόν, ιδιαίτερα μετά από προσπάθεια (επιτρέπει αυξημένη συστηματική αγγειακή αντίσταση, ελαττώνοντας την παλινδρόμηση από τα δεξιά προς τα αριστερά)
    • Δεν υπάρχει τυπικό προσωπείο
    • Σκολίωση είναι συχνή
    • Φυσιολογικοί αρτηριακοί και σφαγιτιδικοί παλμοί
    • Συστολικό φύσημα κατά μήκος του αριστερού στερνικού χείλους
    • Πρώιμος συστολικός ήχος εξώθησης (αορτικός) 
    • Απλός S2 (ελαττωμένος P2)
    • Συστολικό φύσημα εξώθησης λόγω της ροής κατά μήκος του στενωμένου χώρου εκροής της δεξιάς κοιλίας 
    • Μπορεί να γίνει ακουστό με το στηθοσκόπιο το συνεχές ελαττωμένο φύσημα των παράλληλων βρογχικών αγγείων 
    • Δεξιό αορτικό τόξο στο 30%
    • Μεσοκολπικό έλλειμμα στο 15% 
    • Ανώμαλες στεφανιαίες αρτηρίες στο 2-10%
    • Αμφιβληστροειδική συμφορητική διόγκωση 
    • Αιμόπτυση 
    • Αορτικό κλικ εξώθησης 

    ΑΙΤΙΑ ΤΕΤΡΑΛΟΓΙΑΣ FALLOT

    Άγνωστα

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΤΕΤΡΑΛΟΓΙΑΣ FALLOT

    • Τεκμηριωμένη αυξημένη επίπτωση με την αύξηση της ηλικίας της μητέρας
    • Ενίοτε οικογενής επίπτωση

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΕΤΡΑΛΟΓΙΑΣ FALLOT

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Τετραλογία Fallot με απουσία πνευμονικής βαλβίδας
    • Τετραλογία Fallot με απουσία πνευμονικής αρτηρίας 
    • Ψευδοαρτηριακός κορμός

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Πρόσθια παρέκκλιση του χοανικού διαφράγματος που οδηγεί σε δυσαρμονία με το μυϊκό διάφραγμα, προκαλώντας μεσοκοιλιακό έλλειμμα
    • Διαταραγμένη θέση του χοανικού διαφράγματος που παρεισδύει στην οδό εκροής της δεξιάς κοιλίας, με αποτέλεσμα το αυξημένο εύρος της αορτικής ρίζας
    • Η αορτική ρίζα περιστρέφεται σε εφιππεύουσα θέση 

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    Ηλεκτροκαρδιογράφημα 

    • Δεξιά απόκλιση του άξονα, δεξιά κοιλιακή υπερτροφία, επακόλουθη διαταραχή στην αγωγιμότητα της δεξιάς κοιλίας 
    • Φλεβοκομβικός ρυθμός, συνήθως, μερικοί όμως μπορεί να εμφανίσουν κολπική μαρμαρυγή ή πτερυγισμό 

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Ακτινογραφία θώρακος

    • Σε παιδιά, τυπική μικρή καρδιά σε σχήμα μπότας με ελαττωμένη πνευμονική αγγείωση 
    • Διογκωμένη δεξιά κοιλία
    • Πιθανώς δεξιό αορτικό τόξο και κόμβος
    • Φυσιολογική (ή ίσως ελαττωμένη) πνευμονική αγγειοβρίθεια στο 50% περίπου των ενηλίκων
    • 3D Ηχοκαρδιογράφημα/Doppler ηχοκαρδιογράφημα
    • Στις εικόνες του 3D φαίνεται το έλλειμμα, η εφιππεύουσα αορτή, η έκταση και η εντόπιση  της χοανικής απόφραξης, εκτίμηση της πνευμονικής βαλβίδας, δεξιά κοιλιακή υπερτροφία και η ανατομία των στεφανιαίων, επιπλέον μεσοκοιλιακά ελλείμματα και οι περιφερικοί κλάδοι των πνευμονικών αρτηριών 
    • To Doppler ηχοκαρδιογράφημα επιτρέπει ποσοτική εκτίμηση του βαθμού εκροής
    • Το έγχρωμο Doppler παρέχει εκτίμηση του μεσοκοιλιακού ελλείμματος
    • Ανατομία των στεφανιαίων

    3850378299001 5537498641001 5537498720001 vs

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Καρδιακός καθετηριασμός

    • Εκτίμηση του μεγέθους του πνευμονικού δακτυλίου και των πνευμονικών αρτηριών 
    • Εκτίμηση του βαθμού απόφραξης της εκροής της δεξιάς κοιλίας 
    • Εντοπίζει τη θέση του μεσοκοιλιακού ελλείμματος και το μέγεθος του
    • Αποκλείει πιθανή ανωμαλία των στεφανιαίων αρτηριών

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΕΤΡΑΛΟΓΙΑΣ FALLOT

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Ενδονοσοκομειακή για τη διάγνωση και εγχείρηση

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Καλή οδοντική υγιεινή 
    • Προφύλαξη από ενδοκαρδίτιδα

    Παρηγορητική χειρουργική θεραπεία

    • Είναι σημαντικό να τονισθεί ότι η πλήρης διόρθωση είναι η θεραπεία εκλογής
    • Παράκαμψη Blalock-Taussig ή τροποποιημένη παράκαμψη (υποκλείδια στην πνευμονική αρτηρία)
    • Παράκαμψη Pott (κατιούσα αορτή στην πνευμονική αρτηρία)
    • Παράκαμψη Waterson (ανιούσα αορτή στην πνευμονική αρτηρία)

    Χειρουργική θεραπεία πλήρους διόρθωσης 

    • Περιλαμβάνει σύγκλειση με μόσχευμα του μεσοκοιλιακού ελλείμματος και ανακούφιση της παρεμποδιζόμενης εκροής από τη δεξιά κοιλία 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Όπως γίνεται ανεκτή 

    ΔΙΑΙΤΑ

    Περιορισμός του άλατος

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΤΕΤΡΑΛΟΓΙΑΣ FALLOT

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Κανένα ειδικό φάρμακο, αν δεν υπάρχει καρδιακή ανεπάρκεια 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Μετεγχειρητικά (ή μετά τη βαλβιδοτομή με "μπαλονάκι") συνίσταται Doppler ηχοκαρδιογράφημα περίπου 1 χρόνο αργότερα
    • Μετά τη βαλβιδοτομή, εξακολουθεί να απαιτείται προφύλαξη από υποξεία βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα
    • Συχνή κλινική εκτίμηση για τους ασθενείς που δεν έχουν υποστεί χειρουργική διόρθωση 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Ερυθροκυττάρωση μπορεί να αναπτυχθεί δευτεροπαθώς, λόγω της χρόνιας υποξαιμίας (κίνδυνος για θρόμβωση, θρομβωτικά επεισόδια και παράδοξες εμβολές)
    • Αυξημένος κίνδυνος για εγκεφαλικό απόστημα, οξεία ουρική αρθρίτιδα
    • Βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα
    • Θρόμβωση αγγείων του εγκεφάλου 
    • Καθυστέρηση εφηβείας 

    Μετεγχειρητικά: 

    • Υπολειπόμενη απόφραξη στη ροή της δεξιάς κοιλίας 
    • Υπολειπόμενο μεσοκοιλιακό έλλειμμα
    • Ανεπάρκεια πνευμονικής
    • Κοιλιακές αρρυθμίες
    • Αποκλεισμός του δεξιού δεματίου, συχνός
    • Αριστερός πρόσθιος ημιαποκλεισμός
    • Βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    Μοιραία αν δεν διορθωθεί χειρουργικά

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Στένωση πνευμονικής αρτηρίας
    • Ανοικτός αρτηριακός πόρος 
    • Μεσοκολπικό έλλειμμα
    • Σιδηροπενική αναιμία

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Συγγενής διαταραχή

    ΚΥΗΣΗ

    Καλά ανεκτή μετά από πλήρη χειρουργική διόρθωση

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα

    tetrology 1280

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Στένωση πνευμονικής βαλβίδας

    Ανοικτός κολποκοιλιακός πόρος

    Κυάνωση

    Χρήσιμες πληροφορίες για τις συγγενείς καρδιοπάθειες

    Σύνδρομο Di George

    Τετραλογία του Fallot

    Αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας

    www.emedi.gr

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας ενηλίκων Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας ενηλίκων

    Σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας ενηλίκων

    Τι είναι το σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας ενηλίκων

    Ασθενής με φυσιολογικούς προηγουμένως πνεύμονες, ο οποίος εμφανίζει πνευμονικές ή μη-αναπνευστικές διαταραχές που ακολουθούνται από μια σειρά γεγονότων τα οποία διαδραματίζονται στο επίπεδο της κυψελιδοτριχοειδικής μεμβράνης. Τα χαρακτηριστικά ευρήματα είναι η μείωση της λειτουργικής υπολειπόμενης χωρητικότητας και της διατασιμότητας των πνευμόνων.

    • Υποξαιμία, μειωμένη διατασιμότητα των πνευμόνων και δημιουργία διαφυγής καθώς πρωτεϊνικό υλικό συγκεντρώνεται στις κυψελίδες και τον διάμεσο ιστό. Η υποξαιμική αναπνευστική ανεπάρκεια δευτεροπαθής μη-καρδιογενούς πνευμονικού οιδήματος σχεδόν πάντοτε απαιτεί μηχανική υποστήριξη της αναπνοής

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Πνεύμονες

    Επικρατέστερη ηλικία: Όλες οι ηλικίες

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΔΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

    Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν παρόμοια κλινικά και παθολογικά ευρήματα ανεξάρτητα από την αιτία της οξείας πνευμονικής βλάβης.

    Υπάρχουν 4 φάσεις:

    • Φάση 1: Οξεία βλάβη - φυσιολογική αντικειμενική εξέταση, φυσιολογική ακτινογραφία θώρακος, ταχύπνοια, ταχυκαρδία και αναπνευστική αλκάλωση 
    • Φάση 2: Λανθάνουσα φάση - 6-48 ώρες μετά την βλάβη: υπεραερισμός, υποκαπνία, συμμετοχή επικουρικών αναπνευστικών μυών, αύξηση της κυψελιδοτριχοειδικής κλίσης του οξυγόνου
    • Φάση 3: Οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια, ταχύπνοια και δύσπνοια μειωμένη διατασιμότητα πνευμόνων, διάχυτα διηθήματα στην ακτινογραφία θώρακα, διάσπαρτοι τρίζοντες 
    • Φάση 4: Σοβαρές διαταραχές, βαρεία υποξαιμία που δεν ανταποκρίνεται στην θεραπεία, αυξημένη ενδοπνευμονική διαφυγή, μεταβολική και αναπνευστική οξέωση 

    Σημεία και συμπτώματα κοινά και στις 4 φάσεις:

    • Ταχύπνοια και ταχυκαρδία τις πρώτες 12 έως 24 ώρες
    • Υγρό και κυανωτικό δέρμα
    • Δυσχέρεια στην αναπνοή με την συμμετοχή των μεσοπλεύριων και άλλων επικουρικών αναπνευστικών μυών 
    • Δραματική δύσπνοια
    • Υψηλοί, τελοεκπνευστικοί τρίζοντες σε όλα τα πνευμονικά πεδία
    • Έντονη ανησυχία
    • Λήθαργος, μετά χαλάρωση
    • Η υποξαιμία μπορεί να υπάρχει πολύ πριν την εκδήλωση της κλινικής εικόνας

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΔΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

    Μελέτες έχουν ενοχοποιήσει διάφορους μεσολαβητές για την έναρξη και την εξέλιξη του συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας των ενηλίκων 

    • Κυτταροκίνες (παράγοντας νέκρωσης των όγκων, ιντερλευκίνη 1, ιντερλευκίνη 6)
    • Ενεργοποίηση της οδού της πήξης 
    • Παράγοντας που ενεργοποιεί τα αιμοπετάλια 
    • Ρίζες οξυγόνου
    • Οδοί της λιποξυγενάσης (λευκοτριένες C4, D4 και Ε4)
    • Πρωτεάσες ουδετεροφίλων
    • Οξείδιο του αζώτου - μπορεί να έχει καταστροφική ή ευεργετική δράση 
    • Ενδοτοξίνη
    • Παράγωγα της οδού της κυκλοοξυγενάσης (θρομβοξάνη Α2, προστακυκλίνη)

    Όλες οι παρακάτω αιτίες μπορεί να πυροδοτήσουν την έναρξη μιας συστηματικής φλεγμονώδους αντίδρασης μέσω ενεργοποίησης των παραπάνω μεσολαβητών 

    • Εισρόφηση
    • Πνευμονικές και συστηματικές λοιμώξεις (από βακτηρίδια, μύκητες, ιούς και πρωτόζωα)
    • Σήψη (από Gram (-), Gram (+), μύκητες, μυκοβακτηρίδιο φυματίωσης, πνευμονία από πνευμοκύστη, κορωνοϊός)
    • Τραυματική πνευμονία
    • Πνιγμός
    • Πολλαπλά κατάγματα, ιδίως σε μακρά οστά (λιπώδης εμβολή)
    • Πολλαπλές μεταγγίσεις 
    • Παγκρεατίτιδα, βαρεία
    • Κρανιοεγκεφαλική κάκωση 
    • Εισπνοή τοξικών αερίων (οξυγόνο, καπνός, NH3, χλωρίνη, πλαστικά, φωσγένιο, κάδμιο)
    • Εγκαύματα 
    • Καταπληξία (αιμορραγική, καρδιογενής, σηπτική, αναφυλακτική)
    • Εκλαμψία
    • Καρκινωμάτωση 
    • Αντίδραση λευκοσυγκολλητίνης 
    • Εμβολή από αέρα ή αμνιακό υγρό

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΔΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

    • Συστηματική σήψη
    • Τραυματική πνευμονία
    • Εισρόφηση 
    • Εισπνοή τοξικών ουσιών 
    • Διάχυτη πνευμονία
    • Πολλαπλές επείγουσες μεταγγίσεις αίματος 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΔΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    Καρδιογενές πνευμονικό οίδημα

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • PaO2 < 50 mm Hg με FiO2 > 0,6
    • Συνολική διατασιμότητα < 50 ml/cm νερού (συνήθως 20-30 ml/cm νερού)
    • Αυξημένο κλάσμα διαφυγής Q's/Q't και νεκρός χώρος αερισμού VD/VT

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα:

    • Πολλαπλές πνευμονικές εμβολές 
    • Καρδιογενές πνευμονικό οίδημα
    • Βαρεία χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια
    • Βαρεία πνευμονία

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Οι πνεύμονες έχουν ευρήματα εξιδρωματικής φάσης, πρώιμης υπερπλαστικής φάσης ή όψιμης υπερπλαστικής φάσης 
    • Οίδημα κυψελίδων και διαμέσου ιστού
    • Φλεγμονώδη κύτταρα και ερυθροκύτταρα διαχέονται στις κυψελίδες και στον διάμεσο ιστό 
    • Τα κύτταρα τύπου Ι καταστρέφονται καταλείποντας απογυμνωμένη την βασική μεμβράνη 
    • Υγρό πλούσιο σε λευκώματα πληροί τις κυψελίδες 
    • Τα κυψελιδικά κύτταρα τύπου ΙΙ, αρχικώς δεν εμφανίζουν μεταβολές 
    • Τα κύτταρα τύπου ΙΙ αρχίζουν να πολλαπλασιάζονται 72 ώρες μετά την έναρξη του επεισοδίου
    • Τα κύτταρα τύπου ΙΙ καλύπτουν την απογυμνωμένη βασική μεμβράνη 
    • Συσσώρευση πρωτεϊνών πλάσματος, κυτταρικών καταλοίπων, ινικής και υπολειμμάτων επιφανειοδραστικού παράγοντα οδηγούν στον σχηματισμό μεμβρανών υαλίνης
    • Στις επόμενες 3-10 ημέρες τα διαφράγματα των κυψελίδων παχύνονται από ινοβλάστες, λευκοκύτταρα και πλασματοκύτταρα που πολλαπλασιάζονται 
    • Αρχίζει βλάβη των τριχοειδών
    • Οι μεμβράνες υαλίνης αρχίζουν να αναδιοργανώνονται 
    • Η ίνωση αρχίζει να γίνεται εμφανής στις αναπνευστικές οδούς και στα βρογχιόλια  

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Καθετηριασμός πνευμονικής αρτηρίας 
    • Εξέταση του υγρού το οποίο υπάρχει στην περιοχή του πνευμονικού οιδήματος

    gr1 lrg 15

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Ακτινογραφία θώρακος

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Καθετηριασμός της πνευμονικής αρτηρίας για να διαπιστωθεί:

    • Φυσιολογική πίεση εξ εσφηνώσεως στην πνευμονική αρτηρία 
    • Σημείωση: Το βασικό σημείο αυτής της εξέτασης είναι να αποδειχθεί ότι η πίεση εξ ενσφηνώσεως στην πνευμονική αρτηρία δεν είναι συμβατή με καρδιογενές πνευμονικό οίδημα
    • Χαμήλη πίεση εξ ενσφηνώσεως στην πνευμονική αρτηρία συνδυαζόμενη με χαμηλή τιμή αλβουμίνης ορού μπορεί να οδηγήσει σε πνευμονικό οίδημα καρδιογενούς αιτιολογίας. Οι ασθενείς με χρόνια συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί να έχουν αυξημένη πίεση εξ ενσφηνώσεως όμως παρ'όλα αυτά μπορούν να αναπτύξουν σύνδρομο αναπνευστική δυσχέρειας των ενηλίκων

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΔΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Μονάδα εντατικής θεραπείας 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Κατάλληλη αντιμετώπιση της υποκείμενης νόσου 
    • Τα κορτικοστεροειδή θεωρητικά έχουν ευεργετική επίδραση. Δεν πρέπει να χορηγούνται σε περίπτωση λανθάνουσας λοίμωξης
    • Όπου απαιτείται μηχανική υποστήριξη αναπνοής 
    • Υποστήριξη της οξυγόνωσης μέσω θετικής τελοεκπνευστικής πίεσης σε ποσοστό τέτοιο ώστε να διατηρείται ο κορεσμός της αιμοσφαιρίνης σε ικανοποιητικά επίπεδα (90-95%) με FiO2 ≤  60%. Η PaO2 είναι λιγότερο σημαντική απ'ότι η παροχή οξυγόνου 

    Διατήρηση της παροχής οξυγόνου:

    1. Όπου απαιτείται, αύξηση της περιεκτικότητας σε O2 με μεταγγίσεις συμπυκνωμένων ερυθρών
    2. Διατήρηση επαρκούς καρδιακής παροχής με χορήγηση υγρών ή ινότροπων ουσιών. Μέτρηση το CO2 σε κάθε μεταβολή της θετικής τελοεκνευστικής πίεσης. Εάν το CO2 ελαττωθεί, χορηγείστε υγρά ώστε να εξασφαλισθεί επαρκής ποσότητα CO και να δοθεί το περιθώριο για επιπλέον διορθώσεις της θετικής τηλοεκνευστικής πίεσης εσφόσον υπάρχει ανάγκη
    • Αποφυγή του υπεραερισμού
    • Αποφυγή χορήγησης μεγάλου όγκου αναπνεόμενου αέρα (> 10 cc/kg) εάν οι μέγιστες πιέσεις στους αεραγωγούς είναι υψηλές 
    • Ο καθετηριασμός της πνευμονικής αρτηρίας μπορεί να αποβεί χρήσιμος στην εκτίμηση της λειτουργικότητας της αριστερής κοιλίας του CO2 και της παροχής και κατανάλωσης οξυγόνου. Είναι δε απαραίτητη όταν χρησιμοποιούνται υψηλά επίπεδα θετικής τηλοεκνευστικής πίεσης
    • Προσοχή σε πιθανές επιλοιμώξεις του αναπνευστικού 
    • Κρίσιμη θεωρείται η χορήγηση προφυλακτικής αγωγής για εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση 
    • Εξετάστε το ενδεχόμενο χορήγησης παραγόντων που προκαλούν παράλυση (για να βελτιωθεί η διατασιμότητα και να αποφευχθεί τραύμα από πίεση) εάν ο ασθενής ανταγωνίζεται τον αναπνευστήρα (όταν αρχίζει η χορήγηση παραλυτικών παραγόντων, ξεκινήστε με χορήγηση αγχολυτικών)
    • Προφύλαξη για έλκος 

    Υπερεξειδικευμένη αντιμετώπιση

    1. Εξωσωματική μεμβράνη οξυγόνωσης. Κατάλληλη για παιδιά
    2. Αερισμός με υψηλή συχνότητα - επιτυγχάνεται επαρκής ανταλλαγή αερίων - όμως δεν βελτιώνει την εξέλιξη
    3. Αερισμός με ελεγχόμενη ανάστροφη κλίση πιέσεως 
    4. Εξωσωματική αφαίρεση CO2 με αερισμό χαμηλής συχνότητας 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Κατάκλιση

    ΔΙΑΙΤΑ

    Υποστήριξη των θρεπτικών αναγκών - αποφυγή χορήγησης μεγάλης ποσότητας υδατανθράκων (μπορεί να αυξήσουν το αναπνευστικό πηλίκο)

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΔΥΣΧΕΡΕΙΑΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Ινότροπα - ντομπουταμίνη ώστε να εξασφαλισθεί επαρκώς καρδιακή παροχή
    • Αγγειοδιασταλτικά - νιτροπρωσσικό, αναστολείς ACE, υδραλαζίνη (μόνο όταν η αρτηριακή πίεση είναι ικανοποιητική)
    • Κορτικοστεροειδή 
    • Αγχολυτικά 
    • Ηπαρίνη 5.000 μονάδες κάθε 12 ώρες σαν προφύλαξη για εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση
    • Προφύλαξη για έλκος με H2-αγωνιστές ή σουκραλφάτη 

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    • Αναστολείς της οξείδωσης της ξανθίνης (άμεσα σε ασθενείς με εγκαύματα)
    • Μονοκλωνικά αντισώματα κατά των απελευθερούμενων μονοκινών π.χ. παράγοντα νέκρωσης των όγκων
    • Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη π.χ. ιβουπροφένη
    • Η χορήγηση υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών μελετάται και επανεξετάζεται ακόμη 
    • Πεντοξυφυλλίνη - έχει δειχθεί ότι έχει κάποια ευεργετική δράση 
    • Αύξηση της λειτουργίας του εντέρου ως ανοσολογική 
    • Επανεξετάζεται η αντικατάσταση του επιφανειοδραστικού παράγοντα
    • Μηχανική υποστήριξη αναπνοής με ανεκτής υπερκαπνίας μέσω χαμηλών όγκων αναπνεόμενου αέρα ώστε να αποφευχθεί εκτεταμένος τραυματισμός εκ πιέσεως λόγω του αναπνευστήρα

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Η ζωτική χωρητικότητα και η στατική διατασιμότητα των πνευμόνων αποτελούν ζωτικές παραμέτρους κατά την διάρκεια της μηχανικής υποστήριξης της αναπνοής
    • Καθημερινός εργαστηριακός έλεγχος έως ότου η κατάσταση του ασθενούς δεν θεωρείται κρίσιμη 
    • Ακτινογραφίες θώρακος για να ελέγχουμε - την τοποθέτηση του ενδοτραχειακού σωλήνα, την πιθανή δημιουργία τραύματος από πίεση, την παρουσία διηθημάτων, την μετακίνηση του καθετήρα στην πνευμονική αρτηρία 
    • Καθετήρας Swan-Ganz - βοηθά στην εκτίμηση της παροχής και κατανάλωσης O2, παρακολούθηση της καρδιακής παροχής

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Σύνδρομο πολλαπλής ανεπάρκειας οργάνων 
    • Θάνατος 
    • Μόνιμη βλάβη των πνευμόνων
    • Τοξικότητα από το οξυγόνο 
    • Τραύμα από πίεση
    • Επιλοίμωξη

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • 50% ποσοστό θνησιμότητας, το σύνδρομο είναι ανομοιογενές και η θνησιμότητα κυμαίνεται από 15-19% εξαρτώμενη από διάφορους παράγοντες, κυρίως από την υποκείμενη αιτία, την ηλικία του ασθενούς και τον αριθμό των οργάνων που παρουσιάζουν ανεπάρκεια
    • Υπάρχει μείωση της ικανότητας διάχυσης λόγω της ίνωσης και του περιοριστικού τύπου πνευμονοπάθειας. Πολλά άτομα θα εξακολουθούν να έχουν παθολογικές αναπνευστικές δοκιμασίες μέχρι και για 6 μήνες μετά το επεισόδιο. Στους περισσότερους από αυτούς που επιζούν θα αναδειχθούν παθολογικά ευρήματα μόνο με ειδική λειτουργική δοκιμασίες όπως είναι η δοκιμασία κόπωσης των πνευμόνων

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Γηριατρικό: Η θνησιμότητα αυξάνει με την πάροδο της ηλικίας 

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τους πνεύμονες

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τους πνεύμονες

    Respiratory Distress Syndrome

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια

    Σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας των νεογνών

    Ιογενής πνευμονία

    Πνευμονικό οίδημα

    Πανώλη

    Παρ' ολίγον πνιγμός

    Ατελεκτασίες πνευμόνων

    Διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη

    Πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας

    Θερμική εξάντληση και θερμοπληξία

    Μάθετε να αξιολογείτε την ακτινογραφία θώρακος

    Κεγχροειδής φυματίωση

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη λιστερίωση

    Κυάνωση

    Πνευμονική τοξικότητα από την αντικαρκινική θεραπεία

    Ο ασθενής με δύσπνοια στα επείγοντα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον κορωνοϊό

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Zollinger-Ellison Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Zollinger-Ellison

    Σύνδρομο Zollinger-Ellison

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Η χαρακτηριστική τριάδα του συνδρόμου Zollinger-Ellison:

    • Γαστρική υπερέκκριση
    • Πεπτικό έλκος
    • Μη β-κυτταρικός όγκος του παγκρέατος (και μερικές φορές και άλλων περιοχών)

    Όγκος του παγκρέατος που εκκρίνει γαστρίνη, μονήρης ή πολλαπλός, μικρός ή μεγαλύτερος, καλοήθης ή κακοήθης: 80% σποραδική μορφή, 20% σχετίζεται με πολλαπλή ενδοκρινική αδενωμάτωση (MEN 1)

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Γαστρεντερικό, Ενδοκρινείς/Μεταβολισμός

    Γενετική: Σχετίζεται με το MEN 1

    Επικρατέστερη ηλικία: Μέση ηλικία (40-75)

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (3:2)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    • Κοιλιακός πόνος
    • Επιγαστρικός πόνος 
    • Αντανακλαστική οισοφαγίτιδα
    • Έμετος που δεν ανταποκρίνεται στη συνήθη θεραπεία 
    • 25% παρουσιάζουν διάρροια που επιμένει με την νηστεία 
    • Επιπλοκές πεπτικού έλκους (αιμορραγία, διάτρηση, απόφραξη)
    • Σημεία που σχετίζονται με το MEN 1 (υπερπαραθυρεοειδισμός, υπερασβεστιαιμία)
    • Απώλεια βάρους
    • Διόγκωση του ήπατος όταν δίνει μεταστάσεις
    • Ενδοσκοπικά ευρήματα (οισοφαγίτιδα, δωδεκαδακτυλικό έλκος με πολλαπλά έλκη)
    • Στεατόρροια

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    Γαστρίνωμα - εντοπίζεται στο γαστρικό τρίγωνο στο 90%

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    • MEN 1
    • Οικογενειακό ιστορικό έλκους
    • Ηλικία πάνω από 60

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    Αυξημένη γαστρίνη ορού με υποχλωρυδρία/αχλωρυδρία

    • Ατροφική γαστρίτιδα
    • Φαρμακευτική 
    • Καρκίνος του στομάχου 
    • Γαστρικό έλκος
    • Κακοήθης αναιμία 
    • Μετά από βαγοτομή
    • Λεύκη

    Αυξημένη γαστρίνη ορού με φυσιολογικό ή αυξημένο γαστρικό οξύ

    • Υπερλειτουργία G-κυττάρων του πυλωρικού άντρου
    • Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια 
    • Απόφραξη του στομίου του στομάχου 
    • Φαιοχρωμοκύττωμα (σπάνια)
    • Στένωση πυλωρού
    • Ρευματοειδής αρθρίτιδα
    • Μικρή εκτομή του εντέρου

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Αυξημένη γαστρίνη ορού - νήστις
    • Αυξημένη γαστρική έκκριση > 15 mEq/ώρα
    • Αυξημένη μέγιστη έκκριση οξέος > 150 mEq/ώρα
    • Γαστρικό pH < 2,0
    • Αυξημένα παγκρεατικά πολυπεπτίδια

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Γατρίνωμα ανευρίσκεται στο γαστρικό τρίγωνο (60-70% στην κεφαλή του παγκρέατος)
    • 50% των όγκων χρώνυνται για VIP, ACTH, ινσουλίνη, νευροτενσίνη
    • Επιπρόσθετα 50% εμφανίζουν πολλαπλές μεταστάσεις στο ήπαρ, οστά, λεμφαδένες ή διήθηση των αιμοφόρων αγγείων 

    Δωδεκαδακτυλικό έλκος 

    • Έλκος της νήστιδος 
    • Γαστρικό έλκος

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Έκκριση γαστρίνης μετά από διέγερση - τα επίπεδα γαστρίνης αυξάνονται > 200 pg/ml
    • Δοκιμασία έγχυσης ασβεστίου 

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Χρησιμοποιούνται στην εντόπιση του όγκου 
    • Αξονική τομογραφία κοιλίας 
    • Υπερηχογράφημα κοιλίας
    • Αγγειογραφία κοιλίας 
    • Δείγμα γαστρίνης επιλεκτικά από κλάδους της πυλαίας φλέβας

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Ενδοσκόπηση για την ανίχνευση όγκων (διοισοφάγειο υπερηχογράφημα)

     34

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Συμβουλές για καθημερινή φροντίδα σύμφωνα με τα συμπτώματα 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Μόνο φαρμακευτική αγωγή σε μερικές περιπτώσεις 
    • Φαρμακευτική αγωγή και λαπαροτομία για την ανεύρεση όγκων που μπορούν να εξαιρεθούν
    • Οριστική θεραπεία - αφαίρεση του γαστρινώματος όταν ανευρίσκεται 
    • Ολική γαστρεκτομή (δε χρησιμοποιείται πλέον στους περισσότερους ασθενείς)
    • Βαγοτομή σε μερικούς ασθενείς με σκοπό την μείωση της έκκρισης γαστρικού οξέος και επιπρόσθετα την αναστολή των επιδράσεων των φαρμάκων 
    • Σε MEN 1, παραθυρεοειδεκτομή

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Όση ανέχεται ο ασθενής

    ΔΙΑΙΤΑ

    Περιορισμός των τροφών που επιδεινώνουν τα συμπτώματα

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Ενημέρωση για την φύση της νόσου και την πρόγνωση 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Ανταγωνιστές Η2 υποδοχέων 

    • Σημείωση: Η δοσολογία μερικές φορές υπερβαίνει την μέγιστη συνιστώμενη ημερήσια δόση. Συνιστάται έναρξη με δόσεις όπως αναγράφονται παρακάτω και στη συνέχεια χορήγηση μέγιστης δόσης 
    • Σιμετιδίνη έναρξη με 300 mg κάθε 6 ώρες, μέγιστη δόση 1,25-50 gr/ημέρα
    • Ρανιτιδίνη 150 mg κάθε 12 ώρες, μέγιστη δόση 6 mg/ημέρα
    • Φαμοτιδίνη 20 mg κατά την ώρα του ύπνου, μέγιστη δόση 800 mg/ημέρα

    Αναστολείς αντλίας πρωτονίων 

    Εσομεπραζόλη (Esomeprazole)
    Λανσοπραζόλη (Lansoprazole)
    Ομεπραζόλη (Omeprazole)
    Παντοπραζόλη (Pantoprazole)
    Ραμπεπραζόλη (Rabeprazole)

    Αντιχολινεργικά φάρμακα

    • Σημείωση: Περιορισμένη χρησιμότητα διότι η δοσολογία που είναι απαραίτητη για να προκαλέσει σημαντικό αποτέλεσμα συνδυάζεται με πολλές παρενέργειες
    • Προπανθελίνη ή
    • Ισοπροπαμίδη 

    Αντενδείξεις:

    • Ανταγωνιστές των Η2 υποδοχέων - αντι-ανδρογόνες δράσεις, αλληλεπίδραση με άλλα φάρμακα που λαμβάνουν χώρα μέσω του οξειδωτικού συστήματος του ήπατος
    • Αντιχολινεργικά - υπερτροφία προστάτη, γλαύκωμα, γαστρική κατακράτηση, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια στους ηλικιωμένους

    Προφυλάξεις: Γυναικομαστία αναφέρθηκε σε υψηλές δόσεις σιμετιδίνης (> 2,4 gm/ημέρα) 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Στενή παρακολούθηση μετά από χειρουργική επέμβαση 
    • Προσεκτική δοσολογία των φαρμάκων 
    • Γαστρική ανάλυση για την μέτρηση της έκκρισης του γαστρικού οξέος και την προσαρμογή της δοσολογίας των ανταγωνιστών των Η2 υποδοχέων 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Οι επιπλοκές του γαστρικού έλκους όπως αιμορραγία ή διάτρηση 
    • Περίπου 2/3 των όγκων Zollinger - Ellison είναι κακοήθεις και έχουν δώσει μεταστάσεις
    • Πολλαπλή παραγωγή ορμονών και σχετικά σύνδρομα όπως Cushing και άλλα

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Επιβίωση - 5ετής = 62-75%, 10ετής = 47-53%
    • Η πρόγνωση βελτιώνεται με την πλήρη αφαίρεση του όγκου 
    • Αν ο όγκος δεν δύναται να εξαιρεθεί εξαιτίας των μεταστάσεων, 5ετής επιβίωση = 43%, 10ετής = 25%

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Υπερπαραθυρεοειδισμός
    • Προλακτίνωμα
    • Ινσουλίνωμα
    • Καρκινοειδή

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Γηριατρικό: 

    • Το 1/3 των ασθενών είναι ηλικίας πάνω από 50 χρόνων
    • Θεωρείται πιθανή διάγνωση για κάθε ασθενή με πετικά έλκη που επιμένουν ή υποτροπιάζουν

    Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για το σύνδρομο Zollinger-Ellison σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

    Η ζωή είναι πολύτιμη.

    Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

    Zollinger Ellison Syndrome shown using medical animation still shot

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Υπερασβεστιαιμία

    Χρόνια διάρροια

    Οξεία διάρροια

    Σύνδρομο Dumping

    Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση

    Σταματήστε να παίρνετε φάρμακα για το στομάχι

    Χρωμογρανίνη Α

    Κακοήθης αναιμία

    Ενδογενής παράγοντας

    Γαστρίτιδα

    Πεπτικό έλκος

    Octreoscan με In111

    Καλσιτονίνη

    Αιματέμεση

    Τι είναι ο συριγμός

    Σύνδροµο δυσαπορρόφησης εντέρου

    Σύνδρομο ραγδαίας κενώσεως στομάχου

    Νευροενδοκρινείς όγκοι

    Τεστ για την έγκαιρη διάγνωση καρκίνου του παγκρέατος

    Καρκίνος παγκρέατος

    Διάγνωση της ανεπάρκειας της βιταμίνης Β12

    Σύνδρομο Zollinger-Ellison

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Horner Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Horner

    Σύνδρομο Horner

    Το σύνδρομο Horner οφείλεται σε διακοπή της συμπαθητικής νεύρωσης στο μάτι με αποτέλεσμα μύση, βλεφαρόπτωση και ανιδρωσία της ομώνυμης πλευράς του προσώπου και του λαιμού 

    • Περιφερική βλάβη - περιφερικά του άνω αυχενικού γαγγλίου
    • Κεντρική βλάβη - εγγύς του άνω αυχενικού γαγγλίου

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Νευρικό, Δέρμα/Εξωκρινείς

    Γενετική: Μερικές φορές κληρονομείται κατά τον επικρατούντα αυτοσωματικό τύπο

    Επικρατέστερη ηλικία: Κάθε ηλικία

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ HORNER

    • Βλεφαρόπτωση 
    • Μύση (συστολή της κόρης)
    • Ανιδρωσία
    • Ενόφθαλμος μερικές φορές
    • Ίριδα (στο συγγενές σύνδρομο Horner) - μελαγχρωστική, μπλε-γκρι, διάστικτη

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ HORNER

    • Διακοπή των συμπαθητικών νευρικών ινών, οι οποίες ξεκινούν από τον υποθάλαμο, ακολουθούν ετερόπλευρα το στέλεχος του εγκεφάλου και φθάνουν στη θωρακική μοίρα του νωτιαίου μυελού. Στη συνέχεια φέρονται στα συμπαθητικά αυχενικά γάγγλια απ' όπου οι μεταγαγγλιακές ίνες φθάνουν στο μάτι με το καρωτιδικό πλέγμα και τις οφθαλμικές αρτηρίες 
    • Ιδιοπαθής 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ HORNER

    • Βρογχογενές καρκίνωμα κορυφής των πνευμόνων 
    • Ανεύρυσμα καρωτίδων ή υποκλειδίου αρτηρίας 
    • Κακώσεις καρωτίδας ψηλά στον αυχένα 
    • Συγγενές σύνδρομο Horner
    • Διαχωριστικό ανεύρυσμα αορτής 
    • Κεφαλαλγία, περίπου 20% των ασθενών συνοδεύεται από ομόπλευρο σύνδρομο Horner. Το σύνδρομο διαρκεί όσο η κεφαλαλγία
    • Απόφραξη καρωτίδας, περίπου 15% των ασθενών με απόφραξη καρωτίδας αναπτύσσουν ομόπλευρο σύνδρομο Horner - μπορεί να εμφανισθεί χωρίς σημεία αυχενικής ισχαιμίας, αυχενικών κακώσεων ή χειρουργικής επεμβάσεως 
    • Συριγγομυελία
    • Φλεγμονώδης εξεργασία

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ HORNER

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    Νευρολογικές διαταραχές

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Βλάβη στελέχους
    • Μαζική βλάβη ημισφαιρίου 
    • Βλάβη αυχενικής μοίρας του μυελού 
    • Βλάβες ριζών 
    • Βλάβη συμπαθητικού νευρικού συστήματος

    Horner Syndrome

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Ενστάλλαξη 4% διαλύματος κοκαΐνης στον σάκο του επιπεφυκότα προκαλεί διαστολή της κόρης στο σύνδρομο Horner που οφείλεται σε κεντρική βλάβη της συμπαθητικής οδού. (δεν υπάρχει αντίδραση σε βλάβη περιφερικώς του συμπαθητικού γαγγλίου)
    • Ενστάλλαξη 1:1000 διαλύματος επινεφρίνης στον σάκο του επιπεφυκότα προκαλεί μυδρίαση στο σύνδρομο Horner που οφείλεται σε περιφερική βλάβη της συμπαθητικής οδού

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Αξονική/μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, θώρακος, νωτιαίου μυελού

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Οσφυονωτιαία παρακέντηση - συμπληρωματικά των παραπάνω σε ορισμένες περιπτώσεις

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ HORNER

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εξωτερικός ή εσωτερικός ασθενής - εξαρτάται από την κάθε περίπτωση

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Διερεύνηση ενδείκνυται σε κάθε ασθενή που εμφανίζει σύνδρομο Horner (έλεγχος για όγκους ή άλλες συμπιεστικές βλάβες)
    • Το ίδιο το σύνδρομο Horner δεν προκαλεί αναπηρία ούτε απαιτεί θεραπεία
    • Θεραπεία είναι η αντιμετώπιση της υποκείμενης διαταραχής

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Εξαρτάται από τη διαταραχή 

    ΔΙΑΙΤΑ

    Εξαρτάται από την διαταραχή

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ HORNER

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Θεραπεία της υποκείμενης διαταραχής

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Εξαρτάται από τη διαταραχή

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Καμία

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    Χρόνια περίσφιξη της κόρης

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    Ποικίλλει αναλόγως της αιτίας

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Σύνδρομο Wallenberg (Το σύνδρομο Wallenberg αποτελεί σπάνιο τύπο εμφράκτου, που εντοπίζεται στον προμήκη μυελό
    • Όγκος Pancoast (Όταν ο καρκίνος εντοπίζεται στο ανώτερο τμήμα του πνεύμονα, μπορεί να προσβάλει (να πιέζει) το νεύρο που περνά από το άνω μέρος του θώρακα στον αυχένα και τότε ονομάζεται όγκος Pancoast. Το συχνότερο σύμπτωμα αυτών των όγκων είναι ο πόνος στον αντίστοιχο ώμο

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το σύνδρομο Horner 

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το σύνδρομο Horner

    2460 2477 1

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Παροδικό ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο

    Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας

    Γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα

    Εγκεφαλικό αγγειακό επεισόδιο

    Σύνδρομο Millard-Gubler

    Σύνδρομο Horner