Παρασκευή, 24 Απριλίου 2015 15:12

Σάρκωμα πνευμονικής αρτηρίας

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(1 Ψήφος)

Το σάρκωμα της πνευμονικής αρτηρίας είναι σπάνιο νόσημα

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

To σάρκωμα της πνευμονικής αρτηρίας (intimal sarcoma) είναι ένας σπάνιος όγκος μεσεγχυματικός, και προκύπτει  από τις μεγάλες αρτηρίες. Η συχνότητα εμφάνισης σαρκώματος των χιτώνων της πνευμονικής αρτηρίας  είναι σχεδόν διπλάσια από αυτή της αορτή. Συνήθως προκύπτει από το εσωτερικό χιτώνα της δεξιάς ή αριστερής ή και της κύριας πνευμονικής αρτηρίας.

Τα συνήθη χαρακτηριστικά των όγκων αυτών είναι η ενδοαυλική ανάπτυξη και αργότερα η απόφραξη αγγείου ή η διασπορά εμβόλων. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η διασπορά εμβόλων μπορεί να γίνει κατά ανάδρομο τρόπο στην πνευμονική βαλβίδα και τη δεξιά κοιλία και να διαγνωστεί λανθασμένα, ως πνευμονική θρομβοεμβολή.

Ο τύπος αυτός όγκου πνευμονικών αγγείων διαφέρει από το επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα και το αγγειοσάρκωμα, ιδίως όσον αφορά την ενδαγγειακή του εντόπιση. Κλινικά εμφανίζεται ως πνευμονική εμβολή μεγάλου αγγείου ή ως πολλαπλές μικρές εμβολές. Έτσι, μεταξύ των ευρημάτων αναγνωρίζονται σημεία δεξιά καρδιακής ανεπάρκειας. Η αξονική τομογραφία, η MRI ή η αγγειογραφία είναι μεγίστης σημασίας για τη διάγνωση, αν και ακόμη και με τη χρήση υψηλής τεχνολογίας, το 50% παραμένει αδιάγνωστο, προεγχειρητικά.


Στοιχεία ανατομίας και φυσιολογίας που θα βοηθήσουν να κατανοήσουμε το σάρκωμα της πνευμονικής αρτηρίας.

Ο κύκλος του αίματος στο σώμα με τη βοήθεια της καρδιάς

Μπορούμε να θεωρήσουμε ότι ο κύκλος ξεκινά με την είσοδο του αποξυγονωμένου αίματος από το σώμα στην καρδιά. Το αίμα προσέρχεται στην καρδιά μέσω του φλεβικού συστήματος εισέρχεται στον δεξιό κόλπο (μία από τις τέσσερις κοιλότητες της καρδιάς ) και εν συνεχεία περνά στην δεξιά κοιλία μέσω μίας βαλβίδας που ανοιγοκλείνει σε συγκεκριμένα χρονικά διαστήματα και ονομάζεται τριγλώχινα . Όταν η δεξιά κοιλία γεμίσει με αίμα ανοίγει μία άλλη βαλβίδα που λέγεται πνευμονική και το αίμα ρέει μέσω του στελέχους της πνευμονικής αρτηρίας, η οποία διαιρείται αμέσως στη δεξιά και αριστερή πνευμονική αρτηρία, οι οποίες διαιρούνται σε όλο και μικρότερες αρτηρίες σχηματίζοντας τα πνευμονικά αρτηριόλια και εν συνεχεία στα τριχοειδή, τα οποία καλύπτουν τούς πνεύμονες. Το αίμα που εισέρχεται στην δεξιά καρδιά (δεξιό κόλπο και δεξιά κοιλία ) κουβαλάει άχρηστα προϊόντα μεταβολισμού, όπως το διοξείδιο του άνθρακα το οποίο όταν το αίμα φτάσει στα τριχοειδή κάνοντας όλο το παραπάνω ταξίδι το ανταλλάσσει με οξυγόνο κατά την διάρκεια της αναπνοής μέσω του μηχανισμού της διάχυσης στην κυψελιδοτριχοειδική μεμβράνη.

Το φρέσκο πλέον αίμα γεμάτο οξυγόνο εισέρχεται τώρα στα πνευμονικά φλεβιόλια και στη συνέχεια σε πιο μεγάλα αγγεία τις πνευμονικές φλέβες (δύο ανά πνεύμονα ) και εισέρχεται πάλι στην καρδιά αλλά αυτή την φορά στην αριστερό κόλπο και εν συνεχεία στην αριστερή κοιλία διαμέσου μίας άλλης βαλβίδας της μιτροειδούς . Όταν γεμίσει η αριστερή κοιλία ανοίγει η τέταρτη βαλβίδα της καρδιάς η αορτική και διαμέσου αυτής περνά το αίμα στην μεγαλύτερη αρτηρία του σώματος την αορτή και εν συνεχεία με διάφορες διακλαδώσεις της αορτής φτάνει και στα πιο απομακρυσμένα σημεία του σώματος.

Στο σώμα γίνεται σταδιακά η αποβολή του οξυγόνου προς τα κύτταρα και η πρόσληψη του διοξειδίου του άνθρακα από αυτά. Μέσω των τριχοειδών αγγείων το αίμα περνάει από τις αρτηρίες στις φλέβες για να κατευθυνθεί πάλι προς την καρδιά, να καθαριστεί και να εμπλουτίσει και πάλι κάθε κύτταρο με οξυγόνο. Με αυτόν τον πολύ καλά οργανωμένο τρόπο επιτελείται η κυκλοφορία του αίματος και ο εμπλουτισμός των κυττάρων του σώματος με το απαραίτητο για την ζωή οξυγόνο.

Η κυκλοφορία του αίματος από την έξοδό του από την δεξιά κοιλία έως την επανείσοδό του στην καρδιά στον αριστερό κόλπο ονομάζεται πνευμονική ή μικρή κυκλοφορία.

Η συστηματική ή μεγάλη κυκλοφορία ξεκινά από την έξοδο του αίματος από την αριστερά κοιλία έως την επανείσοδό του στον δεξιό κόλπο.


Στοιχεία ανατομίας και φυσιολογίας των αρτηριών που θα βοηθήσουν να κατανοήσουμε το σάρκωμα της πνευμονικής αρτηρίας.

Οι αρτηρίες αποτελούνται, όπως και τα υπόλοιπα αιμοφόρα αγγεία, από τρεις συγκεχυμένους χιτώνες, τον έσω, το μέσο και τον έξω χιτώνα.

Ο έσω χιτώνας αποτελείται από μια στιβάδα ενδοθηλιακών κυττάρων που επενδύουν την εσωτερική επιφάνεια των αγγείων και από ποικίλη ποσότητα υπερενδοθηλιακού συνδετικού ιστού. Περιβάλλει τον αυλό του αγγείου, τη περιοχή από την οποία μεταφέρεται το αίμα. Προς τα έξω ο έσω χιτώνας των αρτηριών περιλαμβάνει τον έσω ελαστικό υμένα.

Ο μέσος χιτώνας είναι συνήθως ο παχύτερος από τους τρεις χιτώνες. Αποτελείται από κυκλικώς διατεταγμένα λεία μυϊκά κύτταρα και ινοελαστικό συνδετικό ιστό. Το ελαστικό στοιχείο αυτού του ιστού παρουσιάζει αύξηση παράλληλα με την αύξηση του μεγέθους του αγγείου.

Ο έξω χιτώνας είναι ο πιο εξωτερικός χιτώνας του αγγείου και αποτελείται από ινοελαστικό συνδετικό ιστό και είναι πλούσιος σε κολλαγόνο.


Το σάρκωμα της πνευμονικής αρτηρίας

Επηρεάζει την κύρια πνευμονική αρτηρία (80%), την δεξιά ή αριστερή κύρια πνευμονική αρτηρία (50% -70%), ή και τις δύο (40%). Μερικές φορές, επηρεάζεται και η πνευμονική βαλβίδα ή το σάρκωμα εκτείνεται εντός της δεξιάς κοιλίας. Πνευμονικές μεταστάσεις συμβαίνουν στο 40% των περιπτώσεων, ενώ εξωθωρακική μετάσταση εμφανίζεται σε περίπου στο 20% των περιπτώσεων, με συμμετοχή των νεφρών, των λεμφαδένων, του εγκεφάλου και του δέρματος.

Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται, κυρίως, σε ενήλικες και  κυρίως, γυναίκες με μέση ηλικία διάγνωσης τα  48 έτη. Η διάγνωση συχνά καθυστερεί και είναι δύσκολη, διότι αναπτύσσονται σταδιακά τα συμπτώματα της απόφραξης της πνευμονικής αρτηρίας και η δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια έχει μακρά ασυμπτωματική πορεία. Αυτή η λανθασμένη διάγνωση μπορεί να οδηγήσει σε ακατάλληλη θεραπεία, όπως αντιπηκτική αγωγή ή θρομβόλυση.

Η χειρουργική εκτομή του όγκου προσφέρει την καλύτερη ευκαιρία για παρατεταμένη επιβίωση. Η ευρεία εκτομή μπορεί να παρατείνει τη ζωή του ασθενούς.

Επιπλέον, είναι σημαντικό ότι ο ασθενής πρέπει να αξιολογείται μετεγχειρητικά για τυχόν μετάσταση.

Αυτοί οι όγκοι χαρακτηρίζονται, συνήθως, από τοπική ανάπτυξη, με μικρή μόνο ικανότητα να κάνουν μετάσταση. Η διάγνωση όμως, είναι δύσκολη και συχνά καθυστερεί, λόγω της μη ειδικής φύση των συμπτωμάτων. 

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αρχική διάγνωση είναι η πνευμονική υπέρταση και η πνευμονική θρομβοεμβολή. Η διάγνωση γίνεται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης για εκτομή του θρόμβου. Αν και το σάρκωμα χιτώνων της πνευμονικής αρτηρίας έχει μικρή ικανότητα μετάστασης, η πρόγνωση είναι, συνήθως, κακή. 


Συμπτώματα, σημεία και διάγνωση του σαρκώματος της πνευμονικής αρτηρίας

  • Τα συμπτώματα είναι, συνήθως προοδευτική δύσπνοια και σφίξιμο στο στήθος, πόνος στο στήθος, αιμόπτυση και δύσπνοια, απώλεια βάρους, πληκτροδακτυλία και αναιμία.
  • Ίσως, υπάρχει ελαφρά διόγκωση σφαγίτιδων.
  • Η ακρόαση στο κάτω αριστερό χείλος του στέρνου αποδεικνύει βαθμού III έως IV συστολικό φύσημα ενδεικτικό δυσλειτουργίας της τριγλώχινας βαλβίδας ή βαθμού V και VI συστολικό φύσημα στην περιοχή του πνεύμονα που ακτινοβολείται προς το δεξιό ημιθωράκιο (πνευμονικό φύσημα).
  • Η ακτινογραφία θώρακος, το τεστ για D-dimers, η ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων και το ηλεκτροκαρδιογράφημα είναι, συνήθως, φυσιολογικά ή μπορεί να υπάρχει μικρή αύξηση της ταχύτητας καθίζησης, διόγκωση των πνευμονικών πυλών, μάζα μεσοθωρακίου ή και βρογχογενές καρκίνωμα.
  • Το triplex καρδιάς μπορεί να δείχνει διάταση δεξιάς κοιλίας και πνευμονική υπέρταση.
  • Η σπειροειδής αξονική τομογραφία δείχνει μάζα σε κάποιο σημείο της πνευμονικής αρτηρίας.
  • Το σπινθηρογράφημα αιματώσεως δείχνει μείωση της αιμάτωσης γενική, χωρίς πολλαπλά ελαττώματα.
  • Η αγγειογραφία δείχνει έλλειμμα πληρώσεως.
  • Τα τεστ θρομβοφιλίας είναι, συνήθως αρνητικά αν και μπορεί να συνυπάρχει θρομβοφιλία.
  • Το διοισοφάγειο δείχνει  μάζα στον αυλό της πνευμονικής αρτηρίας.
  • Το PET-CT SCAN δείχνει αυξημένη μεταβολική δραστηριότητα. Η με 18-FDPG τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων χρησιμοποιείται για να διαφοροποιήσει το σάρκωμα από την θρομβοεμβολή. Έστω και σε μικρή πρόσληψη πρέπει να πιθανολογείται η κακοήθεια.
  • Η μαγνητική τομογραφία με ενίσχυση με γαδολίνιο είναι ένα ευαίσθητη τεχνική για τη διαφοροποίηση των θρόμβων από όγκους. 
  • Παθολογοανατομικά ο όγκος, συνήθως,  έχει αδιαφοροποίητα ατρακτοειδή κύτταρα, όπως στα λειομυοσαρκώματα. Σε γενικές γραμμές, το σάρκωμα της πνευμονικής αρτηρίας προέρχεται από τον μέσο χιτώνα και πολλαπλασιάζεται ως πολυποειδής μάζα στον αυλό του αγγείου. Ιστολογικά, τα σαρκώματα αυτά είναι, συνήθως, ελάχιστα διαφοροποιημένα μεσεγχυματικά με ινοβλαστική ή μυοϊνοβλαστική διαφοροποίηση, και άτυπα, ατρακτοειδή κύτταρα, με αυξημένη μιτωτική δραστηριότητα, νέκρωση και  πυρηνικό πολυμορφισμό. Ο όγκος μπορεί να παρουσιάζει μεγάλες περιοχές μυξοειδούς ή επιθηλιοειδούς εμφάνισης. Τα καρκινικά κύτταρα μπορεί να μοιάζουν με το λειομυοσάρκωμα και σπανίως εμφανίζουν περιοχές ραβδομυοματώδεις, αγγειοσαρκωματώδεις ή οστεοσαρκωματώδεις. Σε άλλες περιπτώσεις είναι μέτρια, αλλά και καλά διαφοροποιημένα.  Όταν ένα σάρκωμα προκύπτει στην καρδιά, η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει το αγγειοσάρκωμα και το επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα. Τα σαρκώματα των χιτώνων της πνευμονικής αρτηρίας, συνήθως παρουσιάζουν θετική ανοσολογική αντίδραση για βιμεντίνη, οστεοποντίνη. Μεταβλητή θετικότητα παρατηρείται για την  άλφα ακτίνη των λείων μυών, το CD117, CD68, p53, και BCL2. Περιστασιακά, ο όγκος έχει κάποια θετική χρώση με αντισώματα έναντι της δεσμίνης. Τα CD31, CD34, και ο παράγοντας VIII είναι συνήθως αρνητικά, αλλά μπορεί να είναι θετικά σε περιοχές με διαφοροποίηση αγγειοσάρκωματος υποδεικνύοντας αδιαφοροποίητο όγκο μεσεγχυματικής προέλευσης με τάση προς διαφοροποίηση σε ένα συγκεκριμένο τύπο συνδετικού ιστού.
  • Σε ορισμένες περιπτώσεις, επηρεάζει την πνευμονική βαλβίδα και την κοιλία.  Σε περίπου 50% των περιπτώσεων τέτοιοι όγκοι εκτείνονται απευθείας μέσω του τοιχώματος του αγγείου προς το γειτονικό  πνεύμονα, το βρογχικό τοίχωμα, τους λεμφαδένες, ή το μυοκάρδιο. Απομακρυσμένες μεταστάσεις λαμβάνουν χώρα σε 16% έως 25% των περιπτώσεων.
  • Μπορεί να συνυπάρχουν, σε κάποιες περιπτώσεις θρομβοφιλικές καταστάσεις.

 


Θεραπεία σαρκώματος πνευμονικής αρτηρίας

Η χειρουργική επέμβαση είναι η πιο αποτελεσματική θεραπεία του σαρκώματος της πνευμονικής αρτηρίας και είναι επιτυχής μόνον εάν γίνει πλήρης εκτομή.  Η θνητότητα των ασθενών εξαρτάται από τη θέση και την αγγειακή επέκταση του όγκου.

Μετεγχειρητικά περιφερική αρτηριοπάθεια και ελλείμματα αιμάτωσης στον πνεύμονα έχουν αναφερθεί.

Συμπερασματικά, το σάρκωμα των χιτώνων της πνευμονικής αρτηρίας  είναι μια σπάνια πάθηση που μπορεί να παρουσιάσει ποικιλία στην πορεία της. Θα πρέπει να υπάρχει υπόνοια σε χρόνια δύσπνοια, ειδικά σε περιπτώσεις με αρχική διάγνωση πνευμονικής υπέρτασης, δευτεροπαθούς πνευμονικής θρομβοεμβολής και τοπική απόφραξη του πνευμονικού αγγειακού δέντρου. Οι υπόνοιες θα πρέπει να ενισχύονται αν υπάρχει αύξηση του μεγέθους της βλάβης ή αν υπάρχουν άλλα στοιχεία νεοπλασίας.


Πρόγνωση σαρκώματος πνευμονικής αρτηρίας

Η πρόγνωση των πρωτοπαθών ατρακτόμορφων σαρκωμάτων λέγεται ότι είναι φτωχή. Αυτοί οι όγκοι θεωρούνται, από κάποιους ότι είναι πολύ επιθετικοί με μέση επιβίωση είναι 3 μήνες έως 1 χρόνο, αν αφεθούν χωρίς θεραπεία, αν και επιβίωση μέχρι 11 χρόνια έχει αναφερθεί. Λόγω της κρίσιμης φύσης των δομών που εμπλέκονται από τ όγκο, οι καρδιακοί όγκοι μπορούν να προκαλέσουν σημαντική νοσηρότητα και θνησιμότητα. Η πρόγνωση εξαρτάται από την ανατομική θέση του όγκου στην καρδιά, το μέγεθος, την εισβολή, την ευθρυπτότητα και το ρυθμό ανάπτυξης. Ο πιο σημαντικός παράγοντας που επηρεάζει την πρόγνωση των όγκων αυτών είναι η ανατομική θέση στην καρδιά (ενδοκοιλοτικής έναντι ενδο/εξωμυοκαρδιακής ανάπτυξης).

Σε μια πρόσφατη μελέτη χρησιμοποιώντας τη συγκριτική γενωμική υβριδοποίηση (CGH), επιμηκύνσεις της περιοχής 12q13-14 ταυτοποιήθηκαν σε 6/8 των όγκων. Άλλες, αλλαγές ήταν οι απώλειες στα 3ρ, 3q, 4Q, 9p, 11q, 13q, XP και Xq, οι προσθέσεις στα 7ρ, 17p, 17q, καθώς και ενισχύσεις στα 4Q, 5p, 6ρ, και 11q.

Η επιθετική χειρουργική μπορεί να προσφέρει ανακούφιση των συμπτωμάτων που προκαλούνται από την βαλβιδική ή / και αγγειακή απόφραξη. Τοπική υποτροπή και μετάσταση μπορούν να συμβούν, συχνά και νωρίς, συνήθως μέσα σε 1 χρόνο.

Η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία έχουν πολύ περιορισμένο όφελος.

Πρέπει να γίνεται μοριακό προφίλ του όγκου για καθορισμό της πρόγνωσης και το πιθανό όφελος από κάποια θεραπεία με φάρμακα.

Η χειρουργική επέμβαση με εκτομή και αρνητικά χειρουργικά όρια είναι η μόνη επιτυχής θεραπεία, αν και η πλήρης εκτομή του όγκου είναι δυνατή σε λιγότερο από το 50% των ασθενών.

Το προσδόκιμο ζωής είναι διπλάσιο χρόνο για τους ασθενείς που υποβάλλονται σε πλήρη εκτομή του όγκου.

Αυτό υποδεικνύει ότι η έγκαιρη διάγνωση και η θεραπεία έχει σημαντικές προγνωστικές και θεραπευτικές συνέπειες.

Θυμόμαστε! Το σάρκωμα της πνευμονικής αρτηρίας είναι ένας σπάνιος κακοήθης όγκος που μπορεί να διαγνωσθεί λανθασμένα ως πνευμονική θρομβοεμβολή, ακόμη και αν χρησιμοποιείται προηγμένη τεχνολογία απεικόνισης. Ακόμη και αν στο PET/CT SCAN το FDG ελάχιστα παραλαμβάνεται θα πρέπει να εξετάζεται η πιθανότητα κακοήθειας.

Διαβάστε, επίσης,

Χόνδρωμα

Απεικονιστικός έλεγχος στην ογκολογία

Το PET-CT SCAN είναι σημαντικό διαγνωστικό εργαλείο

Πρώιμη διάγνωση καρκίνου με PET-CT

Αγγειοσάρκωμα

Τα καρκινικά μονοπάτια των σαρκωμάτων

Θεραπεία πρωτονίων

Τα πεπτίδια στη θεραπεία του καρκίνου

Ακτινοθεραπεία με ηλεκτρόνια

Γιατί οι χημειοθεραπείες δεν είναι αποτελεσματικές

Οστεοσάρκωμα

Όγκοι μεσοθωρακίου

Μύξωμα καρδιάς

Χόρδωμα

Πρωτοπαθές σάρκωμα του πνεύμονα

Σάρκωμα Ewing

Σαρκώματα μαλακών μορίων

 

 

www.emedi.gr

 

Γράφει η

 

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

 

 

 

 

 

 

 

 

Διαβάστηκε 2295 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Παρασκευή, 24 Απριλίου 2015 19:33
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.