Τρίτη, 15 Δεκεμβρίου 2015 19:09

Θεραπεία των μη σεμινωματωδών όγκων εκ γεννητικών κυττάρων

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(3 ψήφοι)

Μη σεμινωματώδεις όγκοι εκ γεννητικών κυττάρων

Γράφει η 

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

Θεραπεία των μη σεμινωματωδών όγκων εκ γεννητικών κυττάρων

Σταδιοποίηση των μη σεμινωματωδών όγκων εκ γεννητικών κυττάρων

Πρωτοπαθής όγκος (Τ)

pΤx - Ο πρωτογενής όγκος δεν μπορεί να εκτιμηθεί (δεν έχει γίνει ριζική ορχεκτομή)

p0 - Καμία ένδειξη πρωτοπαθούς όγκου (ινώδης ιστός στην ιστολογική)

pTis - Nεοπλασία in situ ή ενδοσωληναριακή νεοπλασία από γεννητικά κύτταρα

pΤ1 - O όγκος περιορίζεται στους όρχεις και στην επιδιδυμίδα, χωρίς αγγειακή / λεμφική εισβολή, μπορεί να εισβάλλει στον ινώδη χιτώνα, δεν εισβάλλει στον  ελυτροειδή χιτώνα του όρχεως

pΤ2 - O όγκος περιορίζεται στους όρχεις και στην επιδιδυμίδα, αγγειακή / λεμφική εισβολή ή όγκος που εκτείνεται διαμέσου του ινώδους χιτώνα με συμμετοχή του ελυτροειδή χιτώνας του όρχεως, εισβάλλει πέραν του ινώδους χιτώνα ή στην επιδιδυμίδα

pΤ3 - O όγκος εισβάλλει στο σπερματικό τόνο με ή χωρίς αγγειακή / λεμφική εισβολή

pΤ4 - O όγκος εισβάλλει στο όσχεο με ή χωρίς αγγειακή / λεμφική εισβολή

Κλινικά στάδια για τους όγκους από γεννητικά κύτταρα

Στάδιο Ι: Οι όγκοι περιορίζονται στους όρχεις, στην επιδιδυμίδα ή στη σπερματική χορδή

Στάδιο ΙΙ: Υπάρχει μεταστατική νόσος στους οπισθοπεριτοναϊκούς λεμφαδένες, πάνω και κάτω από την πύλη του νεφρού.

Στάδιο ΙΙΑ:  Υπάρχει μεταστατική νόσος στους οπισθοπεριτοναϊκούς λεμφαδένες οι οποίοι είναι μικρότεροι από 2 εκατοστά σε διάμετρο.

Στάδιο ΙΙΒ: Υπάρχει μεταστατική νόσος στους οπισθοπεριτοναϊκούς λεμφαδένες οι οποίοι είναι 2 έως 5 εκατοστά σε διάμετρο.

Στάδιο ΙΙC: Υπάρχει μεταστατική νόσος στους οπισθοπεριτοναϊκούς λεμφαδένες οι οποίοι είναι περισσότερο από 5 εκατοστά σε διάμετρο.

Στάδιο ΙΙΙ: Μεταστατική νόσος πάνω από το διάφραγμα και σε άλλα σπλάχνα

Επιπρόσθετη σταδιοποίηση σε μη σεμινωματώδεις όγκους εκ γεννητικών κυττάρων

Στάδιο ΙΙΝ1: Μικροσκοπική νόσος σε 5 ή λιγότερους λεμφαδένες

Στάδιο ΙΙΝ2a: Μακροσκοπική νόσος σε 5 ή λιγότερους λεμφαδένες και κανένας δεν είναι μεγαλύτερος από 2 εκατοστά

Στάδιο ΙΙΝ2b: Μακροσκοπική νόσος σε 6 ή περισσότερους λεμφαδένες ή οποιοσδήποτε λεμφαδένας είναι πάνω από 2 εκατοστά

Στάδιο ΙΙΝ3: Η νόσος έχει επεκταθεί σε εξωλεμφαδενικούς ιστούς

Στάδιο ΙΙΝ3: Ανεγχείρητος όγκος

Απομακρυσμένες μεταστάσεις (Μ)

M0 - Καμία ένδειξη για απομακρυσμένες μεταστάσεις

M1a - Μη περιοχικοί λεμφαδένες  ή πνευμονικές μεταστάσεις

Μ2b - Μη πνευμονικές σπλαχνικές μεταστάσεις

Καρκινικοί δείκτες (S) 

S LDH HCG (mIU/mL) AFP (ng/mL)
Sx δεν εκτιμήθηκε δεν εκτιμήθηκε δεν εκτιμήθηκε
S0 ≤ N* και φυσιολογικό και φυσιολογικό
S1 Καλό < 1.5 x N και < 5000 και < 1000
S2 Μέτριο 1.5-10 x N ή 5000-50,000 ή 1000-10,000
S3 Φτωχό >10 x N ή >50,000 ή >10,000
*N=ανώτατο όριο του εύρους αναφοράς για τον προσδιορισμό της LDH

-Μη σεμινωματώδεις όγκοι

ΟΓΚΟΣΗΛΙΚΙΑ

ΚΑΛΟΗΘΕΣ Η

ΚΑΚΟΗΘΕΣ

ΙΣΤΟΛΟΓΙΑΚΑΡΚΙΝΙΚΟΙ ΔΕΙΚΤΕΣ
Εμβρυϊκό καρκίνωμα 20–30 Κακόηθες

Χαμηλής

διαφοροποίησης,

πλειομορφικά

κύτταρα σε φύλλα,

ή θηλώδεις

σχηματισμούς εκκρίνουν

εκκρίνουν

hCG, AFP

Καρκίνωμα λεκιθικού ασκού 3 Κακόηθες

Χαμηλής

διαφοροποίησης,

όπως τα κύτταρα

ενδοθηλίου,

κυβοειδή ή κυλινδρικά

κύτταρα

εκκρίνουν

100% AFP

Χοριοκαρκίνωμα 20–30 Κακόηθες

Κυτταρο

τροφοβλαστικά

και

συγκυτιοτροφοβλαστικά,

χωρίς σχηματισμό

λάχνης 

100%

εκκρίνουν

hCG

Τεράτωμα (ώριμο τεράτωμα, δερμοειδής κύστη, ανώριμο τεράτωμα, τεράτωμα με κακοήθη μετασχηματισμό) 0–3, 15–30 Ώριμο τεράτωμα, δερμοειδής κύστη συνήθως καλοήθης (αλλά χρειάζεται παρακολούθηση), άλλοι συνήθως κακοήθεις 

Ποικιλομορφία,

αλλά υπάρχει και

φυσιολογικός ιστός

Προκαρκινω-

ματώδεις

καταστάσεις

και δεν εκκρίνουν

hCG, AFP

Πολυεμβρύωμα 15–25      
Γοναδοβλάστωμα        

-Μεικτοί όγκοι

ΟΓΚΟΣΗΛΙΚΙΑ

ΚΑΛΟΗΘΕΣ Η

ΚΑΚΟΗΘΕΣ

ΙΣΤΟΛΟΓΙΑΚΑΡΚΙΝΙΚΟΙ ΔΕΙΚΤΕΣ
Μεικτοί   15–30 Κακόηθες Εξαρτάται από τα παρόντα στοιχεία Εξαρτάται από τα παρόντα στοιχεία


Κλινική νόσος στάδιο Ι

Οι ασθενείς με νόσο κλινικού σταδίου Ι έχουν φυσιολογικά ευρήματα στην αξονική τομογραφία της κοιλιάς και στην ακτινογραφία θώρακος ή στην αξονική του θώρακος και επίσης, φυσιολογικά επίπεδα στον ορό καρκινικών δεικτών μετά την βουβωνική ορχεκτομή.

Περίπου 30-40% των ασθενών με μη σεμινωματώδεις όγκους εκ γεννητικών κυττάρων έχουν νόσο σταδίου Ι.

Οι θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν παρακολούθηση, αφαίρεση των οπισθοπεριτοναικών λεμφαδένων ή χημειοθεραπεία.

-Παρακολούθηση των ασθενών με μη σεμινωματώδεις όγκους σταδίου Ι

Η παρακολούθηση είναι πολύ καλή επιλογή για ασθενείς που συμορφώνονται με όγκους που έχουν χαμηλό κίνδυνο για υποτροπή, όπως ασθενείς με όγκους Τ1, χωρίς αγγειακή ή λεμφική διήθηση.

Η απουσία εμβρυϊκού καρκίνου στον πρωτοπαθή όγκο και η παρουσία τερατώματος είναι καλοί προγνωστικοί παράγοντες.

Περίπου 20-25% των ασθενών έχουν υποτροπή της νόσου, τυπικά στο οπισθοπεριτόναιο και περιστασιακά στους πνεύμονες, σε 7 μήνες. Παρά το υψηλό ποσοστό υποτροπής, οι ασθενείς μπορούν με ασφάλεια να λάβουν θεραπεία διάσωσης, αν υποτεθεί ότι η παρακολούθηση είναι σχολαστική, με φυσική εξέταση, μηνιαίες ακτινογραφίες θώρακος και μέτρηση των δεικτών και αξονική κοιλίας κάθε 2 μήνες για 1 έτος. Το δεύτερο έτος η φυσική εξέταση, οι δείκτες και η ακτινογραφία θώρακος γίνονται κάθε 2 μήνες και οι αξονικές κάθε 4 μήνες. Η παρακολούθηση αυτή με θεραπεία διάσωσης όταν απαιτείται, έχει θεραπευτικά ποσοστά 98-99% και 75-80% των ασθενών δεν έχουν μικρομεταστατική νόσο.

-Αφαίρεση των οπισθοπεριτοναικών λεμφαδένων σε μη σεμινωματώδεις όγκους σταδίου Ι

Η χειρουργική σταδιοποίηση των οπισθοπεριτοναϊκών λεμφαδένων ενδείκνυται για ασθενείς με φυσιολογικές απεικονιστικές εξετάσεις και φυσιολογικούς καρκινικούς δείκτες, αλλά που είναι σε υψηλό κίνδυνο για υποτροπή (περισσότερο από 50%), σύμφωνα με τα παθολογικά χαρακτηριστικά του όγκου. Ένας χειρουργός εξειδικευμένος απαιτείται για τη χειρουργική σταδιοποίηση.

-Χημειοθεραπεία σε ασθενείς με μη σεμινωματώδεις όγκους σταδίου Ι

Μερικοί ογκολόγοι συστήνουν χημειοθεραπεία, ανάλογα με τα παθολογικά ευρήματα, όπως σε ασθενείς με νόσο σταδίου ΙΙ. Οι ασθενείς που μπορεί να επωφεληθούν είναι όσοι έχουν αγγειακή διήθηση στον πρωτοπαθή όγκο και οι ασθενείς με διήθηση του ινώδη χιτώνα και της σπερματικής χορδής. Η μικρομεταστατική νόσος μπορεί να αναγνωριστεί πρώιμα και αν απαιτείται χημειοθεραπεία μπορεί να γίνουν και λιγότεροι κύκλοι. Οι ασθενείς, όμως, σήμερα δεν θέλουν να κάνουν χημειοθεραπεία και οπωσδήποτε πρέπει να αποφεύγεται για όσους δεν την έχουν ανάγκη ή δεν την επιθυμούν. Για ασθενείς με αρνητικούς λεμφαδένες, η φυσική εξέταση, οι καρκινικοί δείκτες και η ακτινογραφία θώρακος ανά 1 μήνα για ένα χρόνο και ανά 2 μήνες το δεύτερο χρόνο είναι αρκετά. Οι αξονικές είναι περιττές και έχουν πολύ ακτινοβολία.

Δεν πρέπει να γίνεται χημειοθεραπεία σε μη σεμινωματώδεις όγκους κλινικού σταδίου Ι. Έχει μακροχρόνιες επιπλοκές.


Κλινική νόσος στάδιο ΙΙ

Η θεραπεία για ασθενείς με κλινική νόσο σταδίου ΙΙΑ είναι η τροποποιημένη αμφοτερόπλευρη οπισθοπεριτοναϊκή λεμφαδενεκτομή. Περίπου 20-25% των ασθενών θα έχουν νόσο σε παθολογικό στάδιο Ι. Σε αυτή τη διαδικασία, η χειρουργική αφαίρεση των λεμφαδένων γίνεται μονόπλευρα στο επίπεδο της κατώτερης μεσεντερίου αρτηρίας. Η εμπειρία των χειρουργών σε αυτή την τεχνική πρέπει να είναι μεγάλη και η εξαίρεση πρέπει να γίνεται ανάλογα με τη θέση του όγκου και πρέπει να διατηρηθούν τα νεύρα. Σε ασθενείς που οι καρκινικοί δείκτες επανέρχονται στο φυσιολογικό μετά το χειρουργείο η απόφαση για χημειοθεραπεία εξαρτάται από τον αριθμό, το μέγεθος και την ακεραιότητα των λεμφαδένων ή την παρουσία αγγειακής διήθησης.

Γενικά ο κίνδυνος για υποτροπή είναι 20% για ασθενείς με χαμηλού όγκου (Ν1, Ν2a) μικροσκοπική νόσο σε λεμφαδένες που είναι μεγαλύτεροι από 2 εκατοστά και λιγότεροι από 5 σε αριθμό. Σε αυτές τις περιπτώσεις πρέπει να γίνει μόνο παρακολουθηση και ο ασθενής να συμμορφωθεί. 

Η πιθανότητα για μικρομεταστατική νόσο είναι μεγαλύτερη της τάξεως του 50% για ασθενείς με 6 ή περισσότερους θετικούς λεμφαδένες (N2b) ή σε οποιοδήποτε λεμφαδένα μεγαλύτερο από 2 εκατοστά (N2b), ή σε οποιαδήποτε ένδειξη για εξωλεμφαδενική νόσο (Ν3). Αν οι καρκινικοί δείκτες επανέλθουν στο φυσιολογικό μετά το χειρουργείο θα μπορούσαν αυτοί οι ασθενείς να πάρουν 2 κύκλους συμπληρωματικής χημειοθεραπείας με 98-99% πιθανότητες για θεραπεία. Οι 4 κύκλοι δεν είναι απαραίτητοι. Μην ξεχνάτε η χημειοθεραπεία έχει μακροπρόθεσμες παρενέργειες.

Εάν η νόσος υποτροπιάσει ή αν οι καρκινικοί δείκτες δεν πέσουν μετά το χρόνο ημίσειας ζωής τους, αυτό σημαίνει ότι υπάρχει υπολειπόμενη νόσος και τότε μπορεί να γίνουν 3-4 κύκλοι χημειοθεραπείας και/ή ξανά χειρουργείο για να αφαιρεθεί η μακροσκοπική νόσος εάν υπάρχει και ενδείκνυται. 

Καλύτερα να μη δίνεται χημειοθεραπεία σε ασθενείς που δεν έχουν μικρομεταστατική νόσο σε κλινικό στάδιο ΙΙΑ.

Οι ασθενείς με κλινικό νόσο σταδίου ΙΙΒ και όγκους από 2-5 εκατοστά στην αξονική, συνήθως, υποβάλλονται σε συμπληρωματική χημειοθεραπεία. Οι ασθενείς αυτοί μπορεί να έχουν πόνο στη μέση από διήθηση του ψωϊτη μυ, από αμφοτερόπλευρη, υπερπυλαία λεμφαδενοπάθεια ή άλλα σημεία που δείχνουν ότι η νόσος είναι μη εξαιρέσιμη.

Οι ασθενείς με κλινικό νόσο σταδίου ΙΙC, όταν οι λεμφαδένες είναι μεγαλύτεροι από 5 εκατοστά, επίσης, υποβάλλονται σε χημειοθεραπεία.

Σε κλινική νόσο σταδίου ΙΙΙ περίπου 70-80% των ασθενών με μικρομεταστατική νόσο θεραπεύονται με υψηλής δόσης (100-120mg/m2) χημειοθεραπεία βασισμένη στην πλατίνη και χειρουργείο για να αφαιρεθεί η εναπομμείνουσα νόσος.


Η θεραπεία σήμερα γίνεται με βάση την επικινδυνότητα:

Χαμηλού κινδύνου: υψηλή πιθανότητα για θεραπεία

Ενδιάμεσου κινδύνου: ενδιάμεση πιθανότητα για θεραπεία

Υψηλού κινδύνου: μικρή πιθανότητα για θεραπεία

Κλινική νόσος στάδιο ΙΙ και ΙΙΙ χαμηλού κινδύνου

Οι ασθενείς χαμηλού κινδύνου μπορεί να έχουν νόσο κλινικού σταδίου ΙΙ και ΙΙΙ. Σε αυτούς τους ασθενείς περιλαμβάνεται το 70-80% με μικρομεταστατική νόσο από μη σεμινωματώδεις όγκους εκ γεννητικών κυττάρων στους οποίους γίνεται χημειοθεραπεία και το 90% αυτών θεραπεύεται. Γίνεται χημειοθεραπεία με Cispatin και Etopside με ή χωρίς Blemycin: 4 κύκλοι Etopside  και Cisplatin ή 3 κύκλοι με Etopside  και Cisplatin και Bleomycin με πλήρη ανταπόκριση σε 90% των ασθενών καλού κινδύνου. Η μη χορήγηση μπλεομυκίνης ή οι ανεπαρκείς δόσεις της ετοποσίδης μπορεί να βάλουν σε κίνδυνο τη θεραπεία, σύμφωνα με κάποιους ογκολόγους και η carboplatin δεν μπορεί να υποκαταστήσει την cisplatin σύμφωνα με κάποιους άλλους, γιατί είναι λιγότερο αποτελεσματική αν και έχει λιγότερη τοξικότητα. Γίνονται διάφορα σχήματα, σε διάφορες δοσολογίες και χωρίς διαφορές στην τοξικότητα και τις ανεπιθύμητες ενέργειες.

Η μπλεομυκίνη έχει πολλές παρενέργειες: φαινόμενο Raynaud's, και πνευμονική τοξικότητα.

Διαβάστε, επίσης,

Πνευμονική τοξικότητα από την αντικαρκινική θεραπεία

Φαινόμενο Raynaud

Σκληρόδερμα

Πνευμονική Υπέρταση

Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση

Πνευμονική ίνωση από την μπλεομυκίνη

Κλινική νόσος στάδιο ΙΙ και ΙΙΙ ενδιάμεσου κινδύνου

Η ομάδα αυτή περιλαμβάνει και ασθενείς με σεμίνωμα που έχουν μη πνευμονική σπλαχνική νόσο και γίνεται χημειοθεραπεία με 4 κύκλους Cisplatin ή Carboplatin-Etoposide-Bleomycin.

Κλινική νόσος στάδιο ΙΙ και ΙΙΙ υψηλού κινδύνου

Οι ασθενείς αυτοί αποτελούν το 10-20% των ασθενών που απαιτούν χημειοθεραπεία και μόνο το 50% των ασθενών θεραπεύεται. Σε αυτές τις περιπτώσεις γίνονται 2 κύκλοι με bleomycin και Etopside και Cisplatin και στη συνέχεια γίνεται χημειοθεραπεία υψηλών δόσεων με cyclophosphamide, etoposide και carboplatin με μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων ή 4 κύκλοι με bleomycin και Etopside και Cisplatin.


Θεραπεία διάσωσης σε μη σεμινωματώδεις όγκους

Για να επιτευχθεί πλήρης ανταπόκριση, γιατί μόνο 20-30% των ασθενών έχουν παρατεταμένες πλήρεις ανταποκρίσεις, κάποιοι ογκολόγοι προτείνουν paclitaxel, ifosfamide και cisplatin, αλλά η τοξικότητα είναι μεγάλη: εμπύρετη ουδετεροπενία που απαιτεί αυξητικούς παράγοντες λευκών, νεφροτοξικότητα και γι' αυτό δίνεται MESNA που είναι ουροθηλιακός προστατευτικός παράγοντας για να ελαττωθεί η αιματουρία (απαιτείται καθημερινά γενική ούρων για άμεση αναγνώριση της ουροθηλιακής βλάβης).

Μεταμόσχευση με διάσωση των περιφερικών βλαστικών κυττάρων

Οι ασθενείς που λαμβάνουν τέτοια θεραπεία είναι αυτοί που εχουν υποτροπιάσει με την θεραπεία διάσωσης ή αυτοί που δεν είχαν αρχικά πλήρη ύφεση της νόσου. Οι υποψήφιοι πρέπει να αναγνωρισθούν έγκαιρα, γιατί η περίοδος μυελοκαταστολής μετά τη θεραπεία με τα χημειοθεραπευτικά υψηλών δόσεων είναι μικρότερη σε αυτούς που είχαν πάρει πριν χημειοθεραπεία με φυσιολογικές δόσεις. Η διάσωση των βλαστικών κυττάρων έχει αντικαταστήσει την αυτόλογη μεταμόσχευση του μυελού των οστών και 20-25% των ασθενών μπορούν να θεραπευθούν με αυτή την μέθοδο. 2 μοσχεύματα απαιτούνται για παρατεταμένες ανταποκρίσεις. Ασθενείς που έχουν εγκεφαλικές μεταστάσεις, πίεση του νωτιαίου μυελού ή βρίσκονται σε κακή γενική κατάσταση δεν πρέπει να κάνουν υψηλής δόσης χημειοθεραπεία. Η θεραπεία πρέπει να γίνεται σε εξιδεικευμένα κέντρα. Η θνησιμότητα είναι μεγάλη και η αντίσταση στα χημειοθεραπευτικά, επίσης, μεγάλη.


Χειρουργείο μετά την χημειοθεραπεία

Γίνεται σε ασθενείς με εναπομμείνουσα νόσο, σύμφωνα με τις απεικονιστικές εξετάσεις που έχουν φυσιολογικούς καρκινικούς δείκτες. Γίνεται αφαίρεση των οπισθοπεριτοναϊκών λεμφαδένων, οι οποίοι σε ποσοστό 40% είναι νεκρωτικοί, κατά 40% μπορεί να έχουν ώριμο τεράτωμα και 15% είναι από καρκινικά κύτταρα εκ γεννητικών κυττάρων. 2 επιπλέον κύκλοι χημειοθεραπείας γίνονται αν βρεθούν καρκινικά κύτταρα. Και σε περίπτωση τερατώματος απαιτείται η χειρουργική εξαίρεση, γιατί προέρχεται από τα κακοήθη βλαστικά κύτταρα και διογκώνονται με το πέρασμα του χρόνου.

Σε ασθενείς που δεν έχουν θετικές απεικονιστικές εξετάσεις κάποιοι συστήνουν προληπτικά την χειρουργική διερεύνηση. όμως η πιθανότητα να υπάρχει εναπομμείνουσα νόσος είναι μόνο 20% αν οι απεικονιστικές εξετάσεις είναι αρνητικές σε προϋπάρχουσα οπισθοπεριτοναική νόσο με συνύπαρξη εμβρυϊκού καρκίνου που έχει φτωχή πρόγνωση.  To PET CT SCAN με  18-fluoroxyglucose (FDG) είναι χρήσιμο σε λεμφαδένες μεγαλύτερους από 1 εκατοστό και σε μη τεράτωμα, γιατί το τεράτωμα δεν προσλαμβάνει τη ζάχαρη.

Σε ασθενείς που δεν έχουν φυσιολογικούς καρκινικούς δείκτες και δεν ανταποκρίθηκαν στη θεραπεία διάσωσης που αποτελούν το 5%, μόνο αυτοί που έχουν μονήρεις μάζες μπορεί να χειρουργηθούν. Επίσης, μπορεί να χειρουργηθούν όσοι έχουν φυσιολογικούς καρκινικούς δείκτες μετά από τη θεραπεία διάσωσης με ιφωφοσφαμίδη η μετά από θεραπεία υψηλών δόσεων χημειοθεραπείας.

Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για τους μη σεμινωματώδεις όγκους εκ γεννητικών κυττάρων, σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

Η ζωή είναι πολύτιμη.

Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.

Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.

Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.

Μάθετε όλες τις πληροφορίες από τους συνεργάτες μας για την εξατομικευμένη θεραπεία των μη σεμινωματωδών όγκων εκ γεννητικών κυττάρων, πατώντας εδώ.

 

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Χρήσιμες πληροφορίες για τους όγκους εκ γεννητικών κυττάρων

Νεφροτοξικότητα από τη χημειοθεραπεία

Χοριοκαρκίνωμα όρχεως

www.emedi.gr

 

 

 

 

Διαβάστηκε 1337 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Παρασκευή, 28 Μαΐου 2021 22:00
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Σύνδρομο Bloom Σύνδρομο Bloom

    Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Bloom

    Σύνδρομο Bloom είναι το σύνδρομο που μεταδίδεται με τον αυτοσωματικό υπολειπόμενο χαρακτήρα και αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ηλικίας. Χαρακτηρίζεται από ερύθημα και τηλαγγειεκτασίες (κατανομή πεταλούδας στο πρόσωπο), φωτοευαισθησία και νανισμό.

    Συνήθης πορεία, χρόνια. Έναρξη στη βρεφική ζωή.

    Ελάττωση της συχνότητας των λοιμώξεων με την πάροδο της ηλικίας. Το σύνδρομο Bloom είναι μια σπάνια αυτοσωματική υπολειπόμενη γενετική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από χαμηλό ανάστημα, προδιάθεση για ανάπτυξη καρκίνου και γονιδιωματική αστάθεια.

    Το σύνδρομο Bloomπροκαλείται από μεταλλάξεις στο γονίδιο BLM που είναι μέλος της οικογένειας ελικάσης DNA RecQ. Οι μεταλλάξεις σε άλλα μέλη αυτής της οικογένειας, δηλαδή στο WRN και στο RECQL4, σχετίζονται με τις κλινικές οντότητες σύνδρομο Werner και σύνδρομο Rothmund-Thomson, αντίστοιχα. Γενικότερα, το σύνδρομο Bloom είναι μέλος μιας κατηγορίας κλινικών οντοτήτων που χαρακτηρίζονται από χρωμοσωμική αστάθεια, γονιδιωματική αστάθεια ή και τα δύο και από προδιάθεση για καρκίνο. Τα κύτταρα από ένα άτομο με σύνδρομο Bloom εμφανίζουν μια εντυπωσιακή γονιδιωματική αστάθεια που περιλαμβάνει υπερβολικές διασταυρώσεις μεταξύ ομόλογων χρωμοσωμάτων και αδελφών χρωματιδικών ανταλλαγών (SCEs). Το σύνδρομο Bloom παλιά ονομαζόταν σύνδρομο Bloom–Torre–Machacek.

    Το πιο σημαντικό χαρακτηριστικό του συνδρόμου Bloom είναι το ανάλογο μικρό μέγεθος. Το μικρό μέγεθος είναι εμφανές στη μήτρα. Κατά τη γέννηση, τα νεογνά παρουσιάζουν μικροσωμία, περιφέρεια κεφαλής και βάρος γέννησης που είναι συνήθως κάτω από το τρίτο εκατοστημόριο. Το δεύτερο πιο συχνά παρατηρούμενο χαρακτηριστικό είναι ένα εξάνθημα στο πρόσωπο που αναπτύσσεται νωρίς στη ζωή ως αποτέλεσμα της έκθεσης στον ήλιο. Το εξάνθημα του προσώπου εμφανίζεται πιο έντονα στα μάγουλα, τη μύτη και γύρω από τα χείλη. Περιγράφεται ως ερυθηματώδης, που είναι κόκκινος και φλεγμονώδης, και τελαγγειεκτασικός, που χαρακτηρίζεται από διεσταλμένα αιμοφόρα αγγεία στην επιφάνεια του δέρματος. Το εξάνθημα συνήθως επηρεάζει επίσης το πίσω μέρος των χεριών και του λαιμού και μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε άλλη περιοχή του δέρματος που εκτίθεται στον ήλιο. Το εξάνθημα εκφράζεται ποικίλα, είναι παρόν στην πλειονότητα αλλά όχι σε όλα τα άτομα με σύνδρομο Bloom, και είναι κατά μέσο όρο λιγότερο σοβαρό στις γυναίκες από ότι στους άνδρες. Επιπλέον, η ευαισθησία στον ήλιο μπορεί να υποχωρήσει στην ενήλικη ζωή. Υπάρχουν και άλλες δερματολογικές αλλαγές, συμπεριλαμβανομένων υπομελάγχρωσης και υπερμελάγχρωσης περιοχών, κηλίδων cafe-au-lait και τελαγγειεκτασιών, που μπορεί να εμφανιστούν στο πρόσωπο και στην οφθαλμική επιφάνεια. Υπάρχει μια χαρακτηριστική εμφάνιση προσώπου που περιλαμβάνει ένα μακρύ, στενό πρόσωπο, προεξέχουσα μύτη, μάγουλα και αυτιά και μικρογναθισμός. Η φωνή είναι ψηλή και τσιριχτή.

    ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ BLOOM

    • Χρωμοσωμιακή διάσπαση 
    • Χρωμοσωμιακή αστάθεια 
    • Ανταλλαγές αδελφών χρωματίδων 
    • Χρωμοσωμιακές παρεκκλίσεις 

    Άτομο με σύνδρομο Bloom: Υπάρχουν διάφορα άλλα χαρακτηριστικά που συνδέονται συνήθως με το σύνδρομο Bloom. Υπάρχει μια μέτρια ανοσολογική ανεπάρκεια, που χαρακτηρίζεται από ανεπάρκεια σε ορισμένες κατηγορίες ανοσοσφαιρινών και ένα γενικευμένο πολλαπλασιαστικό ελάττωμα των Β και Τ κυττάρων. Η ανοσολογική ανεπάρκεια πιστεύεται ότι είναι η αιτία επαναλαμβανόμενης πνευμονίας και λοιμώξεων του μέσου ωτός σε άτομα με το σύνδρομο. Τα βρέφη μπορεί να εμφανίσουν συχνές γαστρεντερικές διαταραχές, με παλινδρόμηση, έμετο και διάρροια, ενώ υπάρχει αξιοσημείωτη έλλειψη ενδιαφέροντος για φαγητό. Υπάρχουν ενδοκρινικές διαταραχές, ιδιαίτερα ανωμαλίες του μεταβολισμού των υδατανθράκων, αντίσταση στην ινσουλίνη και ευαισθησία σε διαβήτη τύπου 2, δυσλιπιδαιμία και αντιρροπούμενος υποθυρεοειδισμός. Τα άτομα με σύνδρομο Bloom εμφανίζουν έλλειψη υποδόριου λίπους. Υπάρχει μειωμένη γονιμότητα, που χαρακτηρίζεται από αποτυχία στους άνδρες να παράγουν σπέρμα (αζωοσπερμία) και πρόωρη διακοπή της εμμήνου ρύσεως (πρόωρη εμμηνόπαυση) στις γυναίκες. Παρά ταύτα, αρκετές γυναίκες με σύνδρομο Bloom έχουν αποκτήσει παιδιά και υπάρχει μία μόνο αναφορά για έναν άνδρα με σύνδρομο Bloom που έχει τεκνοποιήσει. Αν και ορισμένα άτομα με σύνδρομο Bloom έχουν δυσκολία στην αφηρημένη σκέψη, δεν υπάρχουν στοιχεία που να αποδεικνύουν ότι η διανοητική αναπηρία είναι πιο συχνή στο σύνδρομο Bloom από ό,τι σε άλλα άτομα. Η πιο σοβαρή και συχνή επιπλοκή του συνδρόμου Bloom είναι ο καρκίνος. Οι τύποι καρκίνου και οι ανατομικές θέσεις στις οποίες αναπτύσσονται μοιάζουν με τους καρκίνους που επηρεάζουν τα άτομα του γενικού πληθυσμού. Η ηλικία διάγνωσης αυτών των καρκίνων είναι προγενέστερη από ότι για τον ίδιο καρκίνο σε φυσιολογικά άτομα. Και πολλά άτομα με σύνδρομο Bloom έχουν διαγνωστεί με πολλαπλούς καρκίνους. Η μέση διάρκεια ζωής είναι περίπου 27 χρόνια. Η πιο συχνή αιτία θανάτου στο σύνδρομο Bloom είναι από καρκίνο. Άλλες επιπλοκές της διαταραχής περιλαμβάνουν χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια και διαβήτη τύπου 2. Υπάρχει μια στενά συγγενής οντότητα που τώρα αναφέρεται ως διαταραχή τύπου συνδρόμου Bloom-syndrome η οποία προκαλείται από μεταλλάξεις σε συστατικά του ίδιου συμπλέγματος πρωτεΐνης στο οποίο ανήκει το γονιδιακό προϊόν BLM, συμπεριλαμβανομένου του TOP3A, το οποίο κωδικοποιεί την τοποϊσομεράση τύπου Ι, την τοποϊσομεράση 3 άλφα, και τα RMI1 και RMI2. Τα χαρακτηριστικά της BSLD περιλαμβάνουν μικρό μέγεθος και δερματολογικά ευρήματα, όπως κηλίδες cafe-au-lait, και η παρουσία των άλλοτε παθογνωμονικών αυξημένων SCEs αναφέρεται για άτομα με μεταλλάξεις στο TOP3A και στο RMI1. Το σύνδρομο Bloom μοιράζεται ορισμένα χαρακτηριστικά με την αναιμία Fanconi πιθανώς επειδή υπάρχει αλληλεπικάλυψη στη λειτουργία των πρωτεϊνών που μεταλλάσσονται σε αυτή τη σχετική διαταραχή.

    bloom syndrome l

    ΓΕΝΕΤΙΚΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ BLOOM

    Το σύνδρομο Bloom είναι μια αυτοσωμική υπολειπόμενη διαταραχή, που προκαλείται από μεταλλάξεις στα μητρικά και πατρικά αντίγραφα του γονιδίου BLM. Όπως και σε άλλες αυτοσωμικές υπολειπόμενες καταστάσεις, οι γονείς ενός ατόμου με σύνδρομο Bloom δεν παρουσιάζουν απαραίτητα κανένα χαρακτηριστικό του συνδρόμου. Οι μεταλλάξεις στο BLM που σχετίζονται με το σύνδρομο Bloom είναι μηδενικές και λανθασμένες μεταλλάξεις που είναι καταλυτικά ανενεργές. Τα κύτταρα από άτομα με σύνδρομο Bloom εμφανίζουν μια εντυπωσιακή γονιδιωματική αστάθεια που χαρακτηρίζεται από υπερ-ανασυνδυασμό και υπερ-μετάλλαξη. Τα ανθρώπινα κύτταρα BLM είναι ευαίσθητα σε παράγοντες που βλάπτουν το DNA όπως η υπεριώδης ακτινοβολία και ο μεθανοσουλφονικός μεθυλεστέρας, γεγονός που υποδηλώνει ανεπαρκή ικανότητα επιδιόρθωσης. Στο επίπεδο των χρωμοσωμάτων, ο ρυθμός ανταλλαγής αδελφών χρωματιδών στο σύνδρομο Bloom είναι περίπου 10 φορές υψηλότερος από το φυσιολογικό και οι τετραγωνικές τιμές, που είναι οι κυτταρολογικές εκδηλώσεις διασταύρωσης μεταξύ ομόλογων χρωμοσωμάτων, είναι πολύ αυξημένες. Άλλες εκδηλώσεις χρωμοσωμάτων περιλαμβάνουν σπασίματα και κενά χρωματιδίων, συσχετίσεις τελομερών και κατακερματισμένα χρωμοσώματα. Ο υπερ-ανασυνδυασμός μπορεί επίσης να ανιχνευθεί με μοριακές αναλύσεις. Το γονίδιο BLM είναι μέλος της οικογένειας πρωτεϊνών που αναφέρεται ως ελικάσες RecQ. Οι ελικάσες DNA είναι ένζυμα που προσκολλώνται στο DNA και αποκαλύπτουν προσωρινά τη διπλή έλικα του μορίου DNA. Οι ελικάσες DNA λειτουργούν στην αντιγραφή του DNA και στην επιδιόρθωση του DNA. Το BLM είναι πολύ πιθανό να λειτουργεί στην αντιγραφή του DNA, καθώς κύτταρα από άτομα με σύνδρομο Bloom εμφανίζουν πολλαπλά ελαττώματα στην αντιγραφή του DNA και είναι ευαίσθητα σε παράγοντες που εμποδίζουν την αντιγραφή του DNA. Η ελικάση BLM είναι μέλος ενός συμπλόκου πρωτεϊνών με τοποϊσομεράση III άλφα, RMI1 και RMI2, επίσης γνωστό ως BTRR. Φαινότυποι τύπου Bloom έχουν συσχετιστεί με μεταλλάξεις στα γονίδια τοποϊσομεράσης III άλφα, RMI1 και RMI2. Υπάρχει σχέση με τον καρκίνο και τη γήρανση.

    Όπως σημειώθηκε παραπάνω, υπάρχει πολύ αυξημένος ρυθμός μετάλλαξης στο σύνδρομο Bloom και η γονιδιωματική αστάθεια σχετίζεται με υψηλό κίνδυνο καρκίνου στα προσβεβλημένα άτομα.

    Η προδιάθεση για τον καρκίνο χαρακτηρίζεται από:

    • λευχαιμίες, λεμφώματα και συμπαγείς όγκους
    • πρώιμη ηλικία έναρξης σε σχέση με τον ίδιο καρκίνο στον γενικό πληθυσμό και 
    • πολλαπλότητα, δηλαδή σύγχρονους ή μετάχρονους καρκίνους

    Υπάρχει τουλάχιστον ένα άτομο με σύνδρομο Bloom που είχε πέντε ανεξάρτητους πρωτοπαθείς καρκίνους. Τα άτομα με σύνδρομο Bloom μπορεί να αναπτύξουν καρκίνο σε οποιαδήποτε ηλικία. Η μέση ηλικία των διαγνώσεων καρκίνου στην  είναι περίπου τα 26 έτη.

    ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ BLOOM

    Όταν ένα κύτταρο προετοιμάζεται να διαιρεθεί για να σχηματίσει δύο κύτταρα, τα χρωμοσώματα διπλασιάζονται έτσι ώστε κάθε νέο κύτταρο να έχει ένα πλήρες σύνολο χρωμοσωμάτων. Η διαδικασία αντιγραφής ονομάζεται αντιγραφή DNA. Τα σφάλματα που γίνονται κατά την αντιγραφή του DNA μπορεί να οδηγήσουν σε μεταλλάξεις. Η πρωτεΐνη BLM είναι σημαντική για τη διατήρηση της σταθερότητας του DNA κατά τη διάρκεια της διαδικασίας αντιγραφής. Η έλλειψη πρωτεΐνης BLM ή δραστηριότητας πρωτεΐνης οδηγεί σε αύξηση των μεταλλάξεων. Ωστόσο, ο μοριακός μηχανισμός με τον οποίο το BLM διατηρεί τη σταθερότητα των χρωμοσωμάτων εξακολουθεί να είναι ένας πολύ ενεργός τομέας έρευνας. Τα άτομα με σύνδρομο Bloom έχουν μια τεράστια αύξηση στα συμβάντα ανταλλαγής μεταξύ ομόλογων χρωμοσωμάτων ή αδελφών χρωματίδων (τα δύο μόρια DNA που παράγονται από τη διαδικασία αντιγραφής του DNA) και υπάρχουν αυξήσεις στη θραύση και τις ανακατατάξεις των χρωμοσωμάτων σε σύγκριση με άτομα που δεν έχουν σύνδρομο Bloom. Οι άμεσες συνδέσεις μεταξύ των μοριακών διεργασιών στις οποίες λειτουργεί το BLM και των ίδιων των χρωμοσωμάτων βρίσκονται υπό διερεύνηση. Οι σχέσεις μεταξύ μοριακών ελαττωμάτων στα κύτταρα του συνδρόμου Bloom, οι χρωμοσωμικές μεταλλάξεις που συσσωρεύονται στα σωματικά κύτταρα και τα πολλά κλινικά χαρακτηριστικά που παρατηρούνται στο σύνδρομο Bloom αποτελούν επίσης τομείς έντονης έρευνας. Το σύνδρομο Bloom έχει αυτοσωμικό υπολειπόμενο πρότυπο κληρονομικότητας.

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ BLOOM

    Το σύνδρομο Bloom διαγιγνώσκεται χρησιμοποιώντας οποιαδήποτε από τις τρεις δοκιμές - την παρουσία τετράπλευρης (Qr, μια χρωματιδική εναλλαγή με τέσσερα άκρα) σε καλλιεργημένα λεμφοκύτταρα αίματος ή/και τα αυξημένα επίπεδα αδελφικής χρωματιδικής ανταλλαγής σε κύτταρα οποιουδήποτε τύπου ή/και τη μετάλλαξη στο γονίδιο BLM. 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ BLOOM

    Το σύνδρομο Bloom δεν έχει ειδική θεραπεία. Ωστόσο, η αποφυγή της έκθεσης στον ήλιο και η χρήση αντηλιακών μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη ορισμένων από τις δερματικές αλλαγές που σχετίζονται με τη φωτοευαισθησία. Συνιστώνται επίσης προσπάθειες για την ελαχιστοποίηση της έκθεσης σε άλλους γνωστούς περιβαλλοντικούς μεταλλαξιογόνους παράγοντες.

    Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για τον καρκίνο, σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

    Η ζωή είναι πολύτιμη.

    Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

    bloom syndrome 2

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Ακτινική κεράτωση

    Όλες οι αιτίες των λευχαιμιών

    Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

    Γιατί κάποιος παθαίνει λευχαιμία

    www.emedi.gr

     

  • Δερμοειδής κύστη Δερμοειδής κύστη

    Χρήσιμες πληροφορίες για τις δερμοειδείς κύστεις

    Δερμοειδής κύστη

    Συνήθης πορεία - οξεία, χρόνια.

    Η δερμοειδής κύστη είναι ένα τεράτωμα κυστικής φύσης που περιέχει μια σειρά από αναπτυξιακά ώριμους, συμπαγείς ιστούς. Συχνά, αποτελείται από δέρμα, θύλακες τρίχας και ιδρωτοποιούς αδένες, ενώ άλλα συχνά συστατικά περιλαμβάνουν τρίχες, σμήγμα, αίμα, λίπος, οστά, νύχια, δόντια, μάτια, χόνδρο και ιστό θυρεοειδούς κ.ά. Καθώς οι δερμοειδείς κύστεις αναπτύσσονται αργά και περιέχουν ώριμο ιστό, αυτός ο τύπος κυστικού τερατώματος είναι σχεδόν πάντα καλοήθης. Σε εκείνες τις σπάνιες περιπτώσεις όπου η δερμοειδής κύστη είναι κακοήθης, συνήθως αναπτύσσεται ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα σε ενήλικες, ενώ τα βρέφη και τα παιδιά συνήθως παρουσιάζουν όγκο ενδοδερμικού κόλπου.

    ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

    Λόγω της ταξινόμησής της, μια δερμοειδής κύστη μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε ως τεράτωμα.

    Δερμοειδείς κύστεις του κόλπου και των ωοθηκών

    Οι ωοθήκες συνήθως αναπτύσσουν δομές που μοιάζουν με κύστεις που ονομάζονται ωοθυλάκια κάθε μήνα. Μόλις ένα ωάριο απελευθερωθεί από το ωοθυλάκιό του κατά τη διάρκεια της ωορρηξίας, τα ωοθυλάκια συνήθως ξεφουσκώνουν. Μερικές φορές υγρό συσσωρεύεται μέσα στο ωοθυλάκιο, σχηματίζοντας μια απλή (που περιέχει μόνο υγρό) κύστη. Η πλειοψηφία αυτών των λειτουργικών κύστεων υποχωρεί αυτόματα. Ενώ όλες οι κύστεις των ωοθηκών μπορεί να κυμαίνονται σε μέγεθος από πολύ μικρές έως αρκετά μεγάλες, οι δερμοειδείς κύστεις δεν ταξινομούνται ως λειτουργικές κύστεις. Οι δερμοειδείς κύστεις προέρχονται από πλήρως δυναμικά γεννητικά κύτταρα (τα οποία υπάρχουν κατά τη γέννηση) που διαφοροποιούνται ανώμαλα, αναπτύσσοντας χαρακτηριστικά ώριμων δερματικών κυττάρων. Υπάρχουν επιπλοκές, όπως συστροφή, ρήξη και μόλυνση, αν και η εμφάνισή τους είναι σπάνια. Οι δερμοειδείς κύστεις των ωοθηκών που είναι μεγαλύτερες παρουσιάζουν επιπλοκές που μπορεί να απαιτούν αφαίρεση είτε με λαπαροσκόπηση είτε με παραδοσιακή χειρουργική επέμβαση.

    Σπάνια, μια δερμοειδής κύστη μπορεί να αναπτυχθεί στον κόλπο.

    Περικογχικές δερμοειδείς κύστεις

    Οι δερμοειδείς κύστεις μπορεί να εμφανιστούν σε μικρά παιδιά, συχνά κοντά στην πλάγια όψη του φρυδιού (δεξί μέρος του δεξιού φρυδιού ή αριστερό μέρος του αριστερού φρυδιού). Ανάλογα με την αντιληπτή ποσότητα κινδύνου, μερικές φορές αφαιρούνται χειρουργικά ή απλώς διατηρούνται υπό παρακολούθηση. Μια φλεγμονώδης αντίδραση μπορεί να συμβεί εάν διαταραχθεί μια δερμοειδής κύστη και η κύστη μπορεί να επανεμφανιστεί εάν δεν αφαιρεθεί πλήρως. Μερικές φορές η πλήρης εκτομή δεν είναι πρακτική. Εάν εμφανιστούν δερμοειδείς κύστεις στην έσω όψη, η πιθανότητα εγκεφαλοκήλης γίνεται μεγαλύτερη και θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη μεταξύ των διαφορικών διαγνώσεων. Άλλες περιοχές όπου μπορεί να εμφανιστεί μια δερμοειδής κύστη είναι ο εγκέφαλος, το όσχεο και ο φάρυγγας. Οι δερμοειδείς κύστεις αναπτύσσονται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Εμφανίζονται όταν τα κύτταρα του δέρματος και άλλοι ιστοί όπως τρίχες, ιδρωτοποιοί αδένες, αδένες λίπους ή λιπώδης ιστός παγιδεύονται στο δέρμα καθώς το μωρό μεγαλώνει στη μήτρα. Οι δερμοειδείς κύστεις υπάρχουν κατά τη γέννηση (συγγενείς) και είναι συχνές. Μπορεί να περάσουν μήνες ή χρόνια μέχρι να παρατηρηθεί μια δερμοειδής κύστη σε ένα παιδί επειδή οι κύστεις μεγαλώνουν αργά. Τα συμπτώματα της δερμοειδούς κύστης είναι ήσσονος σημασίας και οι κύστεις είναι συνήθως ανώδυνες. Δεν είναι επιβλαβή για την υγεία του παιδιού. Εάν μολυνθούν, πρέπει να αντιμετωπιστεί η μόλυνση και να αφαιρεθεί η κύστη. Είναι ευκολότερο να αφαιρεθούν οι κύστεις και να αποτραπούν οι ουλές εάν αφαιρεθούν πριν μολυνθούν.

    IMG 5757

    Δερμοειδείς κύστεις της σπονδυλικής στήλης

    Οι δερμοειδείς κύστεις της σπονδυλικής στήλης είναι καλοήθεις έκτοπες αναπτύξεις που πιστεύεται ότι είναι συνέπεια εμβρυολογικών σφαλμάτων κατά το κλείσιμο του νευρικού σωλήνα. Η αναφερόμενη εμφάνισή τους είναι εξαιρετικά σπάνια, καθώς αντιπροσωπεύει λιγότερο από το 1% των όγκων του ενδομυελικού νωτιαίου μυελού. Οι δερμοειδείς κύστεις αφορούν συχνότερα την οσφυοϊερή περιοχή παρά τη θωρακική και εμφανίζονται εξωμυελικά την πρώτη δεκαετία της ζωής. Διάφορες υποθέσεις έχουν διατυπωθεί για να εξηγήσουν την παθογένεση των δερμοειδών κύστεων της σπονδυλικής στήλης, η προέλευση των οποίων μπορεί να είναι επίκτητη ή συγγενής.

    • Επίκτητες ή ιατρογενείς δερμοειδείς κύστεις μπορεί να προκύψουν από την εμφύτευση επιδερμικού ιστού στον υποσκληρίδιο χώρο, π.χ. δερματική έγκλειση της σπονδυλικής στήλης, κατά τη διάρκεια παρακέντησης με βελόνα.
    • Οι συγγενείς δερμοειδείς κύστεις, ωστόσο, πιστεύεται ότι προκύπτουν από κύτταρα των οποίων η θέση είναι σωστή αλλά δεν μπορούν να διαφοροποιηθούν στο σωστό κυτταρικό τύπο. Η ύπαρξη των δερματικών εξωδερμικών κυττάρων συμβαίνει νωρίς στην εμβρυϊκή ζωή και τα μετατοπισμένα πολυδύναμα κύτταρα εξελίσσονται σε δερμοειδείς κύστεις.

    Ανωμαλίες της σπονδυλικής στήλης, π.χ. ενδομυελικές δερμοειδείς κύστεις μπορεί να εμφανιστούν πιο συχνά στην οσφυοϊερή περιοχή (αρκετά συχνά στο επίπεδο του μυελού κώνου) και μπορεί να συνυπάρχουν με άλλες συγγενείς ανωμαλίες της σπονδυλικής στήλης, συμπεριλαμβανομένης της οπίσθιας δισχιδούς ράχης, όπως προσδιορίζεται από την απεικονειστική εξέταση.

    ΑΙΤΙΑ ΔΕΡΜΟΕΙΔΟΥΣ ΚΥΣΤΕΩΣ

    • Διασπασμένες τρίχες που αναπτύσσονται εσωτερικά 
    • Κοντόχονδρη σωματική διάπλαση 
    • Τραυματισμός 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ-ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

    Μια μικρή δερμοειδής κύστη στον κόκκυγα μπορεί να είναι δύσκολο να διαφοροδιαγνωσθεί από μια άλλη κύστη. Αυτό οφείλεται εν μέρει στο ότι και οι δύο μπορεί να είναι γεμάτες τρίχες. Η κύστη μπορεί να προκύψει από που απόφραξη. Οποιοδήποτε τεράτωμα κοντά στην επιφάνεια του σώματος μπορεί να αναπτύξει ένα συρίγγιο, ή ακόμα και ένα σύμπλεγμα από συρίγγια. 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΔΕΡΜΟΕΙΔΟΥΣ ΚΥΣΤΕΩΣ

    • Παροχέτευση
    • Χειρουργική εξαίρεση

    Η θεραπεία της δερμοειδούς κύστης είναι η πλήρης χειρουργική αφαίρεση, κατά προτίμηση σε ένα κομμάτι και χωρίς διαρροή του περιεχομένου της κύστης. Η μαρσιποποίηση, μια χειρουργική τεχνική που χρησιμοποιείται συχνά για τη θεραπεία της κύστης του πυλώνα, είναι ακατάλληλη για την δερμοειδή κύστη λόγω του κινδύνου κακοήθειας. Η συσχέτιση των δερμοειδών κύστεων με την εγκυμοσύνη είναι δεδομένη. Συνήθως, υπάρχει το δίλημμα της στάθμισης των κινδύνων της χειρουργικής επέμβασης και της αναισθησίας έναντι των κινδύνων της μη θεραπείας της μάζας των εξαρτημάτων. Είναι πιο εφικτό να αντιμετωπιστούν οι αμφοτερόπλευρες δερμοειδείς κύστεις των ωοθηκών που ανακαλύπτονται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, εάν μεγαλώσουν περισσότερο από 6 cm σε διάμετρο.

    Τα κατάλληλα προϊόντα για τις κύστεις

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τις κύστεις

     

    dermoid cyst on the ovary ovary infographics vector 9281091

    Διαβάστε, επίσης,

    Ορχικές κακοήθειες

    Κύστη θυρεογλωσσικού πόρου

    Θεραπεία των μη σεμινωματωδών όγκων εκ γεννητικών κυττάρων

    Χρήσιμες πληροφορίες για τους όγκους εκ γεννητικών κυττάρων

    Όγκοι ωοθηκών από γεννητικά κύτταρα

    Κύστη ωοθηκών

    Χολοστεάτωμα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τους καλόγερους

    Κύστη κόκκυγος

    www.emedi.gr

     

     

  • Αγνωστική Ογκολογία Αγνωστική Ογκολογία

    Αγνωστικιστική ή Αγνωστική Ογκολογία 

     

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD 

    Η Αγνωστική θεραπεία ή Αγνωστικιστική θεραπεία ή Tumor Agnostic Therapy είναι μια θεραπευτική στρατηγική κατά την οποία χρησιμοποιείται η ίδια φαρμακευτική αγωγή για τη θεραπεία πολλών ειδών καρκίνου.

    Στη στρατηγική αυτή δε χρησιμοποιείται ο ιστολογικός τύπος του πρωτοπαθούς όγκου για την απόφαση της θεραπευτικής αγωγής. Αντί του ιστολογικού τύπου χρησιμοποιείται ένας κοινός βιοδείκτης που ανευρίσκεται σε διαφορετικούς τύπους όγκων.

    agnostic oncology 1

    Το Μοριακό Προφίλ του Όγκου δείχνει μια συγκεκριμένη μοριακή αλλοίωση την οποία στοχεύει το φάρμακο και πιθανόν η θεραπεία να λειτουργήσει.

    Οι στοχευμένες θεραπείες καρκίνου στοχεύουν μοριακές αλλοιώσεις σε έναν όγκο.

    Για παράδειγμα στόχευση της κυτταρικής οδού PD-1/PDL-1 με το Pembrollizumab που χρησιμοποιείται ως θεραπεία στο μεταστατικό μη μικροκυτταρικό καρκίνο του πνεύμονα, στο μεταστατικό μελάνωμα, στο μεταστατικό καρκίνο νεφρού, στο μεταστατικό καρκίνο κεφαλής και τραχήλου, το ουροθηλιακό καρκίνωμα, το ανθεκτικό λέμφωμα Hodgkin κ.ά.

    Άλλο παράδειγμα είναι το Nivolumab που χρησιμοποιείται σε όγκους με υψηλή μικροδορυφορική αστάθεια ή high microsatellite instability ή MSI-H και την ανεπάρκεια επισκευής DNA ή dMMR με μεγάλο αριθμό μεταλλάξεων. Χρησιμοποιείται στην επικουρική θεραπεία του μελανώματος, του ουροθηλιακού καρκινώματος, στο  μεταστατικό καρκίνο νεφρού, στο μεταστατικό καρκίνο του οισοφάγου, στον υποτροπιάζοντα καρκίνο οισοφάγου, στον μεταστατικό μη μικροκυτταρικό καρκίνο πνεύμονα, στο μεταστατικό καρκίνο κεφαλής και τραχήλου, στον υποτροπιάζοντα καρκίνο κεφαλής και τραχήλου, στο ανθεκτικό λέμφωμα Hodgkin k.;a.

    Το larotrectinib και το entrectinib στοχεύουν τη σύντηξη γονιδίου του νευροτροφικού υποδοχέα τυροσινικής κινάσης ή neurotrophic receptor tyrosine kinase ή NTRK, αναδιάταξη ALK, μετάλλαξη ROS-1. Χρησιμοποιούνται στον καρκίνο θυρεοειδούς, στους νευροενδοκρινικούς όγκους, στο μεικτό συγγενές μεσοβλαστικό νέφρωμα, στο σάρκωμα, στο εκκριτικό καρκίνωμα μαστού, στο μεταστατικό καρκίνο σιελογόνων αδένων, στο μεταστατικό μη μικροκυτταρικό καρκίνο πνεύμονα με μετάλλαξη ROS-1, στον καρκίνο παγκρέατος, στο χολαγγειοκαρκίνωμα, στο βρεφικό ινοσάρκωμα, στο σάρκωμα μαλακών μορίων, στο μεταστατικό καρκίνο μαστού, στο μεταστατικό καρκίνο παχέος εντέρου, στο μεταστατικό καρκίνο ορθού κ.ά.

    agnostic oncology 4

    Δυστυχώς, τα φάρμακα της αγνωστικής Ογκολογίας είναι ακριβά, έχουν πολλές παρενέργειες και είναι αναποτελεσματικά.

    Βασίζονται στα αποτελέσματα:

    ORR ή Οbjective response rate ποσοστό αντικειμενικής απόκρισης του όγκου,

    DoR ή Duration of response ή το χρονικό διάστημα που ένας όγκος συνεχίζει να ανταποκρίνεται στη θεραπεία χωρίς να αυξάνεται ή να εξαπλώνεται ο καρκίνος (12 μηνών)

    Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για τον καρκίνο, σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

    Η ζωή είναι πολύτιμη.

    Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

    agnostic oncology 3

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Γονιδιακή έκφραση και ανάλυση μεταλλάξεων όγκων

    Εξατομικευμένη θεραπεία με ανάλυση του DNA

    Παράγοντες που καθορίζουν τη θεραπευτική απόφαση στην ογκολογία

    Η παθολογία του καρκίνου

    Η ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος εναντίον των όγκων

    Η πικρή αλήθεια για τις χημειοθεραπείες

    Βιοψία για τον καρκίνο μέσω του αίματος

    Θεραπεία του καρκίνου εξατομικευμένα

    Η Εξέλιξη της Ογκολογίας

    Εναλλακτικές θεραπείες για τον καρκίνο

    Ο καρκίνος θεραπεύεται

    Τι κοινό μπορεί να έχουν οι ογκολόγοι με τους αστρονόμους;

    www.emedi.gr

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για την καλοήθη υπερπλασία προστάτη Χρήσιμες πληροφορίες για την καλοήθη υπερπλασία προστάτη

    Καλοήθης υπερπλασία προστάτη

    Καλοήθης υπερπλασία προστάτη είναι καλοήθης αδενωματώδης διόγκωση του προστάτη που μπορεί να οδηγήσει σε απόφραξη της προστατικής ουρήθρας 

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Αναπαραγωγικό, Νεφρικό/Ουροποιητικό

    Επικρατέστερη ηλικία: 

    • Σπάνια εμφανίζεται σε άνδρες < 40
    • Εμφανίζεται στο 50% των ανδρών > 50 ετών, 80% των ανδρών > 70 ετών

    Επικρατέστερο φύλο: Μόνο άνδρες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΚΑΛΟΗΘΟΥΣ ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΑΣ ΠΡΟΣΤΑΤΗ

    Υπάρχει μικρή συσχέτιση μεταξύ του μεγέθους του προστάτη και των συμπτωμάτων.

    Αποφρακτικά συμπτώματα, λόγω μηχανικής απόφραξης και/ή ανικανότητα αντιρρόπησης του εξωστήρα μυ:

    • Ελάττωση της δύναμης και της ακτίνας ροής 
    • Δυσκολία έναρξης 
    • Τελική στάγδην ούρηση 
    • Αίσθημα ατελούς κένωσης της κύστης 
    • Ακράτεια από υπερπλήρωση 
    • Ανικανότητα εκούσιας διακοπής της ροής 
    • Κατακράτηση ούρων 

    Ερεθιστικά συμπτώματα. λόγω της μη πλήρους κένωσης της κύστης και/ή αστάθειας του εξωστήρα μυ:

    • Συχνουρία 
    • Νυκτουρία
    • Επιτακτική ούρηση 
    • Ακράτεια επιτακτικού τύπου

    Άλλα συμπτώματα:

    • Μεγάλη αιματουρία (τελική αιματουρία, συχνότερα σε άνδρες πάνω από την ηλικία των 60 ετών)
    • Παρατήρηση αδύναμης ροής 
    • Διατεταμένη κύστη (> 150 cc, ώστε να ανιχνεύεται επικρουστικά)
    • Αυξημένο υπόλειμμα (> 100 cc) μετά την κένωση 
    • Διογκωμένος προστάτης (φυσιολογικός προστάτης 20 gram - μέγεθος κάστανου)
    • Διαταραχές της περιπρωκτικής αισθητικότητας, πόνος του σφιγκτήρα του πρωκτού ή του διαταραχές βολβοσηραγγώδους αντανακλαστικού, υποδηλώνουν ένα νευρογενές στοιχείο των συμπτωμάτων της ούρησης
    • Κλινικά στοιχεία που δηλώνουν νεφρική ανεπάρκεια, λόγω αποφρακτικής ουροπάθειας (οίδημα, ωχρότητα, κνησμός, εκχυμώσεις, τροφική ανεπάρκεια, κλπ.)

    ΑΙΤΙΑ ΚΑΛΟΗΘΟΥΣ ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΑΣ ΠΡΟΣΤΑΤΗ

    Η ακριβής αιτιολογία είναι άγνωστη, αλλά ενδείξεις υποδεικνύουν ότι η καλοήθης υπερπλασία προστάτη προκύπτει από μία συστηματική ορμονική μεταβολή, η οποία μπορεί να δρα ή όχι σε συνδυασμό με αυξητικούς παράγοντες, ενεργοποιώντας υπερπλασία του στρώματος ή του αδένα 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΚΑΛΟΗΘΟΥΣ ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΑΣ ΠΡΟΣΤΑΤΗ

    • Άθικτοι όρχεις (καλοήθης υπερπλασία προστάτη σπάνια σε ευνούχους)
    • Γήρανση (συνεπώς σπάνια σε άντρες < 40 χρόνων)
    • Διαιτητικές, περιβαλλοντικές ή σεξουαλικές πρακτικές 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΑΛΟΗΘΟΥΣ ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΑΣ ΠΡΟΣΤΑΤΗ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    Απόφραξη της εξόδου της ουροδόχου κύστης:

    • Καρκίνος του προστάτη 
    • Στένωση της ουρήθρας 
    • Σύσπαση του στομίου της κύστης (επίκτητη ή συγγενής)
    • Πρόσθιες ή οπίσθιες βαλβίδες της ουρήθρας 
    • Κύστεις
    • Ανικανότητα του αυχένα της κύστης ή του εξωτερικού σφιγκτήρα να χαλαρώσουν κατάλληλα κατά την κένωση 

    Μη αποφρακτικές αιτιολογίες:

    • Νευρογενής κύστη (απονεύρωση εξωστήρα μυός)
    • Μυογενής αιτία (ανεπάρκεια εξωστήρα μυός)
    • Φάρμακα (παρασυμπαθητικολυτικά, συμπαθητικομιμητικά, κλ.)
    • Ψυχογενής

    Ερεθιστικά συμπτώματα:

    • Νευρογενής κύστη 
    • Φλεγμονώδεις διαταραχές (προστατίτιδα, ουρηθρίτιδα, κυστίτιδα ακτινοβολίας, διάμεση κυστίτιδα, κλπ.)
    • Νεοπλάσματα (καρκίνωμα κύστης, κυρίως πρώιμος καρκίνος)

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Η καλοήθης υπερπλασία προστάτη είναι μία παθολογοανατομική διάγνωση - τα εργαστηριακά στοιχεία είναι μόνο υποδεικτικά 
    • Γενική ούρων: πυουρία, αλλαγές pH, λόγω χρόνιου υπολείμματος ούρων 
    • Αυξημένη κρεατινίνη ορού (αν είναι παρούσα αποφρακτική νόσος του ουροπιητικού)
    • Θετική καλλιέργεια ούρων (μερικές φορές λόγω χρόνιου υπολείμματος ούρων)
    • Ειδικό προστατικό αντιγόνο (PSA) μπορεί να είναι αυξημένο, αλλά συνήθως < 10 ng/mL (10 μg/L)
    • Αυξημένα υπολείμματα μετά την ούρηση (> 100 cc)

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Η οξεία επίσχεση ούρων ή προστατίτιδα μπορεί να ανεβάσουν το PSA

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Η επιβεβαίωση αντλείται από τη βιοψία, χειρουργείο εκτομής ή εκρίζωσης. 5 τύποι: στρώματος (ινώδης), ινομυώδης, μυώδης ("λυομύωμα"), ινοαδένωμα, ινομυοαδένωμα (καλύτερα να μη γίνεται)

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Διορθικοί υπέρηχοι του προστάτη. Δίνει ογκομετρική εκτίμηση του προστατικού αδένα 
    • Βιοψία με βελόνα (καλύτερα να μη γίνεται)

    rp002 benign prostatic hyperplasia img2 au v2

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Ενδοφλέβια πυελογραφία: αυξημένο υπόλοιπο μετά την ούρηση, μεγάλο εντύπωμα του προστάτη στην κύστη, δοκίδωση κύστης, στάση στο ανώτερο ουροποιητικό, λίθοι της κύστης (καλύτερα να μη γίνεται)
    • Αξονική τομογραφία ή καλύτερα μαγνητικός συντονισμός πυέλου: διογκωμένος προστάτης 
    • Πολυπαραμετρική μαγνητική τομογραφία προστάτη

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Ροή ούρων: ποσότητα που κενώνεται στη μονάδα του χρόνου. Μέγιστη ροή < 10 cc/sec υποδηλώνει απόφραξη (ακριβής, όταν ο όγκος ούρησης είναι 200 cc)
    • Καμπύλη πίεσης ροής (ροή ούρων/ενδοκυστική πίεση) - μειωμένη ροή ούρων και αυξημένη πίεση υποδηλώνει απόφραξη 
    • Κυστεομανομετρία για πληροφορίες σχετικά με την προσαρμογή της κύστης (όγκος/ενδοκυστική πίεση), δείχνει μη ανακτήσιμες συσπάσεις 
    • Η κυστεοσκόπηση δείχνει αποφρακτικούς προστατικούς λοβούς, δοκίδωση της κύστης 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΚΑΛΟΗΘΟΥΣ ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΑΣ ΠΡΟΣΤΑΤΗ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Ενδονοσοκομειακή ή εξωνοσοκομειακή θεραπεία απαιτείται είτε για χειρουργική είτε για φαρμακευτική αγωγή. Ενδονοσοκομειακή θεραπεία απαιτείται για να ελέγξει τις διαταραχές του ισοζυγίου του νερού και των ηλεκτρολυτών της αποφρακτικής ουροπάθειας 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Αποφύγετε μεγάλους όγκους υγρών από το στόμα ή ενδοφλέβια
    • Αποφύγετε παρατεταμένες περιόδους χωρίς κένωση 
    • Αποφύγετε συμπαθητικομιμητικά ή αντιχολινεργικά φάρμακα (π.χ. κρύα ιδιοσκευάσματα)

    Χειρουργείο (απόλυτες ενδείξεις):

    • Υπόλειμμα ούρων λόγω απόφραξης του προστάτη 
    • Ανθεκτικά συμπτώματα λόγω προστατικής αποφράξεως 
    • Αποφρακτική ουροπάθεια 
    • Υποτροπιάζουσες ή επιμένουσες λοιμώξεις ουροποιητικού λόγω προστατικής υπερπλασίας 
    • Υποτροπιάζουσα μεγάλη αιματουρία λόγω του διογκωμένου προστάτη 

    Χειρουργικές διαδικασίες:

    • Διουρηθρική προστατεκτομή 
    • Διουρηθρική διατομή του προστάτη αδένος < 10 gms 
    • Ανοιχτή προστατεκτομή (αδένες > 40 gms)
    • Διουρηθρική διάταση του προστάτη με μπαλόνι 
    • Διουρηθρική θερμοθεραπεία μικροκυμάτων 
    • Διορθική υπερθερμία του προστάτη 
    • Διουρηθρική προστατεκτομή με ακτίνες laser
    • Προστατεκτομή με laser καθοδηγούμενη με υπερήχους 
    • Τοποθέτηση εκμαγείου στην προστατική ουρήθρα

    ΔΙΑΙΤΑ

    • Αποφύγετε ροφήματα με καφεΐνη ή αλκοολούχα ποτά 
    • Αποφύγετε τις υπερβολικά πικάντικες τροφές 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΚΑΛΟΗΘΟΥΣ ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΑΣ ΠΡΟΣΤΑΤΗ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Ενδείκνυται όταν δεν υπάρχουν ισχυρές ενδείξεις για χειρουργείο ή όταν ο ασθενής το αρνείται ή όταν υπάρχει μεγάλος κίνδυνος αν χειρουργηθεί

    • α-αναστολείς: πραζοσίνη, τεραζοσίνη
    • Ορμονικοί (αντι-ανδρογόνα) παράγοντες: φλουταμίδη, Leuprolide, φιναστερίδη

    Αντενδείξεις: Χρησιμοποιείστε τους α-αναστολείς με προσοχή σε ασθενείς με καρδιακή νόσο ή ΑΕΕ

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΚΑΛΟΗΘΟΥΣ ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΑΣ ΠΡΟΣΤΑΤΗ

    Διατίθεται μεγάλη ποικιλία θεραπειών για τη διόγκωση του προστάτη, συμπεριλαμβανομένων φαρμακευτικής αγωγής, ελάχιστα επεμβατικών θεραπειών και χειρουργικών επεμβάσεων.

    Η καλύτερη επιλογή θεραπείας για εσάς εξαρτάται από διάφορους παράγοντες, όπως:

    Το μέγεθος του προστάτη σας

    Η ηλικία σας

    Η συνολική υγεία σας

    Το μέγεθος της ενόχλησης ή της ενόχλησης που αντιμετωπίζετε
    Εάν τα συμπτώματά σας είναι ανεκτά, μπορεί να αποφασίσετε να αναβάλετε τη θεραπεία και απλώς να παρακολουθήσετε τα συμπτώματά σας.

    Για ορισμένους άνδρες, τα συμπτώματα μπορεί να υποχωρήσουν χωρίς θεραπεία.

    Η φαρμακευτική αγωγή είναι η πιο κοινή θεραπεία για ήπια έως μέτρια συμπτώματα της διεύρυνσης του προστάτη.

    Οι επιλογές περιλαμβάνουν:

    Φάρμακα για τον προστάτη

    -Άλφα αναστολείς. Αυτά τα φάρμακα χαλαρώνουν τους μύες του αυχένα της ουροδόχου κύστης και τις μυϊκές ίνες στον προστάτη, κάνοντας την ούρηση ευκολότερη. Οι άλφα αποκλειστές — οι οποίοι περιλαμβάνουν την αλφουζοσίνη, δοξαζοσίνη, ταμσουλοσίνη και σιλοδοσίνη  — συνήθως λειτουργούν γρήγορα σε άνδρες με σχετικά μικρό προστάτη. Οι παρενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν ζάλη και μια αβλαβή κατάσταση κατά την οποία το σπέρμα επιστρέφει στην ουροδόχο κύστη αντί έξω από την άκρη του πέους (παλίνδρομη εκσπερμάτωση).
    -Αναστολείς 5-άλφα αναγωγάσης. Αυτά τα φάρμακα συρρικνώνουν τον προστάτη σας αποτρέποντας τις ορμονικές αλλαγές που προκαλούν την ανάπτυξη του προστάτη. Αυτά τα φάρμακα - τα οποία περιλαμβάνουν φιναστερίδη και ντουταστερίδη  - μπορεί να χρειαστούν έως και έξι μήνες για να είναι αποτελεσματικά. Οι παρενέργειες περιλαμβάνουν την παλίνδρομη εκσπερμάτιση.
    -Συνδυαστική φαρμακευτική θεραπεία. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει τη λήψη ενός αναστολέα άλφα και ενός αναστολέα 5-άλφα αναγωγάσης ταυτόχρονα, εάν κάποιο από τα δύο φάρμακα από μόνο του δεν είναι αποτελεσματικό.
    -Ταδαλαφίλη (Cialis). Μελέτες δείχνουν ότι αυτό το φάρμακο, το οποίο χρησιμοποιείται συχνά για τη θεραπεία της στυτικής δυσλειτουργίας, μπορεί επίσης να θεραπεύσει τη διεύρυνση του προστάτη.

    Ελάχιστα επεμβατική ή χειρουργική θεραπεία

    Ελάχιστα επεμβατική τεχνική ή χειρουργική θεραπεία μπορεί να συνιστάται εάν:

    Τα συμπτώματά σας είναι μέτρια έως σοβαρά

    Η φαρμακευτική αγωγή δεν έχει ανακουφίσει τα συμπτώματά σας

    Έχετε απόφραξη του ουροποιητικού συστήματος, πέτρες στην ουροδόχο κύστη, αίμα στα ούρα σας ή προβλήματα στα νεφρά σας

    Η ελάχιστα επεμβατική ή η χειρουργική θεραπεία μπορεί να μην είναι επιλογή εάν έχετε:

    Μια μη θεραπευμένη ουρολοίμωξη

    Μεγάλη στένωση ουρήθρας

    Ιστορικό ακτινοθεραπείας προστάτη ή χειρουργικής επέμβασης του ουροποιητικού συστήματος

    Μια νευρολογική διαταραχή, όπως η νόσος του Πάρκινσον ή η σκλήρυνση κατά πλάκας

    Οποιοσδήποτε τύπος επέμβασης στον προστάτη μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες.

    Ανάλογα με τη διαδικασία που θα επιλέξετε, οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

    Το σπέρμα ρέει προς τα πίσω στην ουροδόχο κύστη αντί να βγαίνει μέσω του πέους κατά την εκσπερμάτιση (παλίνδρομη εκσπερμάτιση)

    Προσωρινή δυσκολία με την ούρηση

    Λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος

    Αιμορραγία

    Στυτική δυσλειτουργία

    Πολύ σπάνια, απώλεια ελέγχου της ουροδόχου κύστης (ακράτεια)

    Υπάρχουν διάφοροι τύποι ελάχιστα επεμβατικών ή χειρουργικών θεραπειών.

    -Διουρηθρική εκτομή του προστάτη (TURP)

    Ένα φωτισμένο ενδοσκόπιο εισάγεται στην ουρήθρα σας και ο χειρουργός αφαιρεί όλο εκτός από το εξωτερικό μέρος του προστάτη. Το TURP γενικά ανακουφίζει τα συμπτώματα γρήγορα και οι περισσότεροι άνδρες έχουν ισχυρότερη ροή ούρων αμέσως μετά τη διαδικασία. Μετά την TURP μπορεί να χρειαστείτε προσωρινά καθετήρα για την παροχέτευση της ουροδόχου κύστης σας.

    -Διουρηθρική τομή του προστάτη (TUIP)

    Ένα φωτισμένο ενδοσκόπιο εισάγεται στην ουρήθρα σας και ο χειρουργός κάνει μία ή δύο μικρές τομές στον προστάτη αδένα - διευκολύνοντας τη διέλευση των ούρων μέσω της ουρήθρας. Αυτή η χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι μια επιλογή εάν έχετε μικρό ή μέτρια διευρυμένο προστάτη αδένα, ειδικά εάν έχετε προβλήματα υγείας που καθιστούν άλλες χειρουργικές επεμβάσεις πολύ επικίνδυνες.

    -Διουρηθρική μικροκυματική θερμοθεραπεία (TUMT)

    Ο γιατρός σας εισάγει ένα ειδικό ηλεκτρόδιο μέσω της ουρήθρας σας στην περιοχή του προστάτη σας. Η ενέργεια μικροκυμάτων από το ηλεκτρόδιο καταστρέφει το εσωτερικό τμήμα του διευρυμένου προστάτη αδένα, συρρικνώνοντάς τον και διευκολύνοντας τη ροή των ούρων. Η TUMT μπορεί να ανακουφίσει μόνο εν μέρει τα συμπτώματά σας και μπορεί να χρειαστεί λίγος χρόνος μέχρι να παρατηρήσετε αποτελέσματα. Αυτή η χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιείται γενικά μόνο σε μικρούς προστάτες σε ειδικές περιπτώσεις, επειδή μπορεί να είναι απαραίτητη η εκ νέου θεραπεία.

    -Διουρηθρική κατάλυση με βελόνα (TUNA)

    Σε αυτή τη διαδικασία, ένα ενδοσκόπιο περνά στην ουρήθρα σας, επιτρέποντας στον γιατρό σας να τοποθετήσει βελόνες στον προστάτη σας. Τα ραδιοκύματα περνούν μέσα από τις βελόνες, θερμαίνοντας και καταστρέφοντας τον πλεονάζοντα ιστό του προστάτη που εμποδίζει τη ροή των ούρων. Η TUNA μπορεί να είναι μια επιλογή σε επιλεγμένες περιπτώσεις, αλλά η διαδικασία χρησιμοποιείται σπάνια πλέον.

    -Θεραπεία με λέιζερ

    Ένα λέιζερ υψηλής ενέργειας καταστρέφει ή αφαιρεί τον υπερβολικά αναπτυσσόμενο ιστό του προστάτη. Η θεραπεία με λέιζερ γενικά ανακουφίζει από τα συμπτώματα αμέσως και έχει μικρότερο κίνδυνο παρενεργειών σε σχέση με τις χειρουργικές επεμβάσεις χωρίς λέιζερ. Η θεραπεία με λέιζερ μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε άνδρες που δεν πρέπει να κάνουν άλλες επεμβάσεις στον προστάτη επειδή λαμβάνουν φάρμακα για την αραίωση του αίματος.

    Οι επιλογές για θεραπεία με λέιζερ περιλαμβάνουν:

    Αφαιρετικές διαδικασίες. Αυτές οι διαδικασίες εξατμίζουν τον αποφρακτικό ιστό του προστάτη για να αυξήσουν τη ροή των ούρων. Παραδείγματα περιλαμβάνουν φωτοεκλεκτική εξάτμιση του προστάτη (PVP) και αφαίρεση με λέιζερ ολμίου του προστάτη (HoLAP). Οι αφαιρετικές διαδικασίες μπορεί να προκαλέσουν ερεθιστικά συμπτώματα του ουροποιητικού μετά την επέμβαση, επομένως σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί κάποια άλλη διαδικασία εκτομής.
    Εκπυρηνικές διαδικασίες. Οι εκπυρηνικές διαδικασίες, όπως η εκπυρήνωση του προστάτη με λέιζερ holmium (HoLEP), γενικά αφαιρούν όλο τον προστατικό ιστό που εμποδίζει τη ροή των ούρων και εμποδίζουν την εκ νέου ανάπτυξη του ιστού. Ο αφαιρεθείς ιστός μπορεί να εξεταστεί για καρκίνο του προστάτη και άλλες καταστάσεις. Αυτές οι διαδικασίες είναι παρόμοιες με την ανοιχτή προστατεκτομή.

    Ανόρθωση ουρήθρας προστάτη (PUL)

    Ειδικές κατασκευές χρησιμοποιούνται για τη συμπίεση των πλευρών του προστάτη για να αυξηθεί η ροή των ούρων. Η διαδικασία μπορεί να συνιστάται εάν έχετε συμπτώματα του κατώτερου ουροποιητικού συστήματος. Η PUL μπορεί επίσης να προσφερθεί σε ορισμένους άνδρες που ανησυχούν για τον αντίκτυπο της θεραπείας στη στυτική δυσλειτουργία και στα προβλήματα εκσπερμάτωσης, καθώς η επίδραση στην εκσπερμάτιση και τη σεξουαλική λειτουργία είναι πολύ χαμηλότερη με την PUL από ότι με την TURP.

    Εμβολισμός

    Σε αυτή τη διαδικασία, η παροχή αίματος προς ή από τον προστάτη εμποδίζεται επιλεκτικά, προκαλώντας μείωση του μεγέθους του προστάτη. 

    Ανοικτή ή υποβοηθούμενη από ρομπότ προστατεκτομή

    Ο χειρουργός κάνει μια τομή στο κάτω μέρος της κοιλιάς σας για να φτάσει στον προστάτη και να αφαιρέσει ιστό. Η ανοιχτή προστατεκτομή γίνεται γενικά εάν έχετε πολύ μεγάλο προστάτη, βλάβη της ουροδόχου κύστης ή άλλους δύσκολους παράγοντες. Η χειρουργική επέμβαση συνήθως απαιτεί σύντομη παραμονή στο νοσοκομείο και σχετίζεται με υψηλότερο κίνδυνο να χρειαστεί μετάγγιση αίματος.

    Φροντίδα παρακολούθησης

    Η μετέπειτα φροντίδα σας θα εξαρτηθεί από τη συγκεκριμένη τεχνική που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του διευρυμένου προστάτη σας.

    Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει τον περιορισμό της άρσης βαρών και της υπερβολικής άσκησης για επτά ημέρες εάν έχετε αφαίρεση με λέιζερ, διουρηθρική κατάλυση με βελόνα ή διουρηθρική θεραπεία μικροκυμάτων. Εάν έχετε ανοιχτή προστατεκτομή ή υποβοηθούμενη από ρομπότ, ίσως χρειαστεί να περιορίσετε τη δραστηριότητα για έξι εβδομάδες.

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Οδηγός συμπτωμάτων παρακολουθείται κάθε 1-6 μήνες 
    • Ουροδυναμική εξέταση κάθε 3-12 μήνες 
    • Δακτυλική εξέταση του ορθού κάθε χρόνο
    • PSA κάθε χρόνο

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Φαίνεται να είναι μέρος της διαδικασίας γήρανσης 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Λίθοι στην κύστη 
    • Προστατίτιδα
    • Νεφρική ανεπάρκεια 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Τα συμπτώματα βελτιώνονται ή σταθεροποιούνται σε 70-80% των ασθενών, 20-30% απαιτούν θεραπεία λόγω της επιδείνωσης των συμπτωμάτων 
    • 11-33% των ανδρών με καλοήθη προστατική υπερπλασία έχουν λανθάνον καρκίνο του προστάτη

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Γηριατρικό: Μεγαλύτερη επίπτωση σε ηλικιωμένους άνδρες 

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το ουρογεννητικό σύστημα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το ουρογεννητικό σύστημα

    SAG Benign prostatic hyperplasia 190520 02

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Διαταραχές της στύσης

    Νόσοι εκσπερμάτισης

    Φυτικά σκευάσματα για τις παθήσεις του προστάτη

    Σηκώνεστε τη νύχτα για τουαλέτα;

    Διατροφή για την καλοήθη υπερπλασία του προστάτη

    Xofigo

    Θεραπεία της διόγκωσης του προστάτη με οραματισμό

    Είναι ακίνδυνα τα φυτικά βιάγκρα;

    Saw Palmetto

    Μήπως έχετε δυσκολία στην ούρηση;

    Βιταμίνες για την υγεία του προστάτη

    Τσουκνίδα

    Σεξ για άνδρες άνω των πενήντα

    Τα καλύτερα βότανα για τον προστάτη

    Το πράσινο χρώμα και οι θεραπευτικές του ιδιότητες

    Πόσο σημαντικός είναι ο προστάτης

    Τεστοστερόνη αίματος

    Μάθετε να αξιολογείτε σωστά το PSA

    Καλοήθης υπερπλασία προστάτη

    www.emedi.gr

     

     

     

     

  • Μυελοϋπερπλαστικά σύνδρομα Μυελοϋπερπλαστικά σύνδρομα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τα μυελοϋπερπλαστικά σύνδρομα

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD 

    Τα μυελοϋπερπλαστικά σύνδρομα αποτελούν κακοήθεις διαταραχές του πολυδύναμου μητρικού αιμοποιητικού κυττάρου. Σε αυτά περιλαμβάνονται η χρόνια μυελογενής λευχαιμία (ΧΜΛ), η ιδιοπαθής πολυκυτταραιμία (ΙΠ), η ιδιοπαθής μυελοειδής μεταπλασία με ίνωση του μυελού (ΙΜΜ/ΜΙ) και η ιδιοπαθής θρομβοκυτταραιμία (ΙΘ). 

    Σε κάθε σύνδρομο τείνει να προεξέχει ο πολλαπλασιασμός μίας κυτταρικής σειράς. Υπάρχει μια τάση των ινοβλαστών του μυελού των οστών, οι οποίοι δεν αποτελούν τμήμα του παθολογικού κλώνου, να πολλαπλασιάζονται αντιδραστικά, με αποτέλεσμα την ίνωση του μυελού και τελικά την ανάπτυξη οξείας βλαστικής λευχαιμίας 

    ΧΜΛ ή χρόνια μυελογενής λευχαιμία:

    • Χαρακτηρίζεται από εκσεσημασμένη σπληνομεγαλία και αύξηση των κοκκιοκυττάρων, ιδιαίτερα των ουδετερόφιλων 
    • Συνήθως έχει ήπια πορεία μέχρις ότου μετατραπεί σε τυπική λευχαιμική (βλαστική) μορφή 

    ΙΜΜ/ΜΙ ή ιδιοπαθής μυελοειδής μεταπλασία με ίνωση του μυελού:

    • Χαρακτηρίζεται από την τάση που έχουν τα νεοπλασματικά κύτταρα να συγκεντρώνονται και να αναπτύσσονται σε πολλά σημεία έξω από τον μυελό των οστών. Δεν υπάρχουν στοιχεία που να υποδηλώνουν ότι αυτό γίνεται αντιδραστικά λόγω της κατάληψης του μυελού από ινώδη ιστό
    • Η ίνωση του μυελού φαίνεται ότι αποτελεί μια αντιδραστική διαδικασία στην παρουσία παθολογικού αιμοποιητικού κλώνου ο οποίος πολλαπλασιάζεται 

    ΙΘ ή ιδιοπαθής θρομβοκυτταραιμία:

    • Προεξάρχει η εκσεσημασμένη αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων 

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Αιμοποιητικό/Λεμφικό/Ανοσολογικό

    Επικρατέστερη ηλικία: 

    • ΧΜΛ - μέση ηλικία κατά την διάγνωση είναι 45-50 χρόνων
    • ΙΜΜ/ΜΙ - συνήθως εμφανίζεται αργά στη μέση ηλικία 
    • ΙΘ - συνήθως εμφανίζεται αργά στη μέση ηλικία

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΜΥΕΛΟΫΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ

    Γενικά:

    • Οι περισσότεροι κατά την στιγμή της διάγνωσης είναι ήδη συμπτωματικοί 
    • Συμπτώματα από το παρασυμπαθητικό νευρικό σύστημα 
    • Κατάσταση υπερμεταβολισμού (πυρετός, ιδρώτες)
    • Οξεία ουρική αρθρίτιδα
    • Άλγος στο άνω αριστερό τεταρτημόριο της κοιλιάς ή αίσθημα πληρότητας λόγω σπληνομεγαλίας 

    ΧΜΛ:

    • Εκσεσημασμένη σπληνομεγαλία (ψηλαφητός σπλήνας στο 90% των ασθενών)

    ΙΜΜ/ΜΙ

    • Σπληνομεγαλία πρακτικά σε όλους τους ασθενείς που μπορεί να είναι εκσεσημασμένη 
    • Ηπατομεγαλία στο 50%
    • Διόγκωση λεμφαδένων στο 10%
    • Ίκτερος, οίδημα και ασκίτης στο 10-20%
    • Πετέχειες σε ποσοστό μέχρι 25%

    ΙΘ:

    • Δημιουργούνται εύκολα μώλωπες, συνήθως εμφανίζεται αιμορραγία μετά από ήσσονος σημασίας οδοντιατρικούς χειρισμούς, αιμορραγία από μεγάλα αγγεία χωρίς να υπάρχει τραύμα
    • Παροδικά ισχαιμικά επεισόδια ή ακόμη εγκεφαλικά επεισόδια μπορεί να εμφανισθούν σε ασθενείς με σημαντικά αυξημένο αριθμό αιμοπεταλίων 

    ΑΙΤΙΑ ΜΥΕΛΟΫΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ

    Άγνωστα. Ορισμένα σύνδρομα είναι οικογενή

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΜΥΕΛΟΫΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ

    • Οικογενειακό ιστορικό μυελοϋπερπλαστικού συνδρόμου (σπάνιο)
    • ΧΜΛ - αυξημένη επίπτωση σε άτομα που έχουν επιζήσει από έκρηξη ατομικής βόμβας καθώς και μετά από ακτινοθεραπεία για αντιμετώπιση αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας ή καρκίνου τραχήλου

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΜΥΕΛΟΫΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    ΧΜΛ:

    • Χαμηλή τιμή ή έλλειψη της αλκαλικής φωσφατάσης των λευκών αιμοσφαιρίων παρατηρείται επίσης στην παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία και μερικές φορές στην μυελοδυσπλασία και στην ΙΜΜ/ΜΙ
    • Λευχαιμοειδής αντίδραση 

    ΙΜΜ/ΜΙ:

    • Ηπατομεγαλία χωρίς σπληνομεγαλία παρατηρείται εξαιρετικά σπάνια στην ΙΜΜ/ΜΙ και υποδηλώνει δευτεροπαθή μυελοειδή μεταπλασία
    • Τελικά στάδια ΙΠ
    • Δευτεροπαθής ίνωση μυελού

    ΙΘ:

    • Δευτεροπαθής θρομβοκυττάρωση (σε φλεγμονή, σιδηροπενία και νεοπλασία)

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Βασεοφιλία
    • Αυξημένα επίπεδα βιταμίνης Β12 στον ορό 
    • Υπερουριχαιμία

    ΧΜΛ:

    • Εκσεσημασμένη λευκοκυττάρωση με ώριμες μορφές πολυμορφοπύρηνων ουδετερόφιλων και μυελοκυττάρων ή μεταμυελοκυττάρων 
    • Κατά την χρόνια φάση στο περιφερικό αίμα ο αριθμός των βλαστών τυπικά είναι μικρότερος από 5%
    • Ορίζουμε σαν βλαστική κρίση την ύπαρξη 30% ή περισσότερων βλαστικών κυττάρων στον μυελό των οστών και/ή στο περιφερικό αίμα
    • Σημαντική μείωση της αλκαλικής φωσφατάσης των λευκών αιμοσφαιρίων (πλήρης έλλειψη στο 5-10% των ασθενών)

    ΙΜΜ/ΜΙ:

    • Ήπια αναιμία - σε περισσότερους από το 50% των ασθενών κατά τον χρόνο της διάγνωσης, τελικά σε σχεδόν όλους τους ασθενείς και είναι προοδευτική
    • Λευκοκυττάρωση στο 50% των ασθενών ( μέχρι 50.000/ml λευκά, μέχρι 10% βλάστες)
    • Λευκοερυθροβλαστική εικόνα στο περιφερικό αίμα
    • Μερικές φορές αυτοαντισώματα κατά των ερυθρών αιμοσφαιρίων 

    ΙΘ:

    • Θρομβοκυττάρωση με αριθμό αιμοπεταλίων > 1.000.000/ml χωρίς να υπάρχει σαφή αιτία
    • Φυσιολογική τιμή ολικού όγκου ερυθρών αιμοσφαιρίων 
    • Παρουσία σιδήρου στον μυελό των οστών 
    • Απουσία ίνωσης στην οστεομυελική βιοψία 
    • Απουσία χρωμοσώματος Φιλαδέλφειας

    Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Στην ΧΜΛ η αλκαλική φωσφατάση των λευκών αιμοσφαιρίων αυξάνει κατά την διάρκεια λοίμωξης, μετά από θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή ή αποτελεσματική θεραπευτική αντιμετώπιση 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    ΙΜΜ/ΜΙ:

    • Εστίες εξωμυελικής αιμοποίησης παρατηρούνται στα νεφρά, τους λεμφαδένες, τα επινεφρίδια και τους πνεύμονες 
    • Με ειδικές χρώσεις του μυελού φαίνεται αυξημένη εναπόθεση ρετικουλίνης ακόμη και στις υπερκυτταρικές περιοχές 

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    ΧΜΛ - > 95% των ασθενών έχουν χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας (κοντύτερο χρωμόσωμα 22 λόγω αμοιβαίας μετάθεσης μεταξύ των χρωμοσωμάτων 22 και 9)

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    ΙΜΜ/ΜΙ - οστεοσκλήρυνση σαν ακτινογραφικό εύρημα στο 50% των ασθενών ιδιαίτερα στην σπονδυλική στήλη και στο εγγύς τμήμα των μακρών οστών 

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Πλακάκι περιφερικού αίματος 
    • Μυελόγραμμα
    • Κυτταρογενετικές μελέτες 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΜΥΕΛΟΫΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Θεραπεία ως εξωτερικός ασθενής. Νοσηλεία όταν χρειάζεται χειρουργική παρέμβαση 

    765030

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Αγωγή για την αντιμετώπιση των συμπτωμάτων και την πρόληψη λοιμώξεων 
    • Η σπληνεκτομή δεν έχει καμία επίδραση στην θνησιμότητα όμως γίνεται μερικές φορές για ανακούφιση του ασθενούς. Μπορεί να παρουσιαστεί εκσεσημασμένη θρομβοκυττάρωση, προοδευτική και διάχυτη διόγκωση του ήπατος 

    ΧΜΛ:

    • Η μεταμόσχευση μυελού των οστών αποτελεί την μοναδική θεραπευτική προσέγγιση με στόχο την ίαση, με επιβίωση ελεύθερης νόσου στο 50-70% των ασθενών και θα πρέπει να γίνεται σε νέους ασθενείς οι οποίοι έχουν HLA συμβατούς δότες 
    • Η ιντερφερόνη-α μπορεί να οδηγήσει σε ύφεση της αιματολογικής εικόνας και συνιστάται για μεγαλύτερης ηλικίας ασθενείς και για ασθενείς που δεν έχουν HLA συμβατούς δότες 
    • Η υδροξυουρία και οι αλκυλιούντες παράγοντες χρησιμοποιούνται για τον έλεγχο της υπέρμετρης μυελικής δραστηριότητας κατά τη χρόνια φάση της νόσου
    • Η οξεία φάση και η βλαστική κρίση συνήθως αντιμετωπίζονται με παράγοντες που κατ' εξοχήν χρησιμοποιούνται για την θεραπεία της οξείας λευχαιμίας 

    ΙΜΜ/ΜΙ:

    • Δεν υπάρχει οριστική θεραπεία
    • Αποκλείουμε άλλα αίτια αναιμίας 
    • Η αναιμία αντιμετωπίζεται με μεταγγίσεις 
    • Ακτινοθεραπεία σε περίπτωση εντοπισμένου οστικού πόνου ή συμπτωματικών εστιών εξωμυελικής αιμοποίησης 
    • Η επιτυχημένη μεταμόσχευση του μυελού των οστών αναστρέφει την υπάρχουσα ίνωση 

    ΙΘ:

    • Σε νέους ασυμπτωματικούς ασθενείς δεν δίνουμε θεραπεία 
    • Σε ασθενείς με συμπτωματική θρομβοκυτταραιμία οι οποίοι έχουν αιμορραγία ή θρομβωτικά επεισόδια θα πρέπει να δίνουμε αγωγή 

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Οι όποιοι περιορισμοί εξαρτώνται από τα συμπτώματα και την πρόοδο της νόσου 

    ΔΙΑΙΤΑ

    • Δεν υπάρχει ειδικό διαιτολόγιο, αλλά είναι σημαντικό ο ασθενής να καλύπτει τις θρεπτικές του ανάγκες 
    • Μικρά συχνά γεύματα, ποτά με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες μπορεί να βοηθήσουν 
    • Μπορεί να χρειαστεί να αντιμετωπίσουμε τα συμπτώματα από την υπεροξύτητα του ΓΕΣ με αντιόξινα 

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Ενημέρωση σχετικά με την πάθηση, τα θεραπευτικά πρωτόκολλα και την πρόγνωση
    • Ποια συμπτώματα θα πρέπει να προσέχει τα οποία δηλώνουν υποτροπή 
    • Υπογράμμιση της σημασίας της κλινικής παρακολούθησης και των εργαστηριακών εξετάσεων

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΜΥΕΛΟΫΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΣΥΝΔΡΟΜΩΝ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Υδροξυουρία 20-30 mg/kg/ημέρα σε μια δόση την ημέρα, συνήθως υπερτερεί των αλκυλιούντων παραγόντων στην ρύθμιση της λευκοκυττάρωσης ή της θρομβοκυττάρωσης, αφού ενοχοποιείται λίγο ή καθόλου για πρόκληση λευχαιμίας σε δεύτερο χρόνο
    • Αλλοπουρινόλη για τον έλεγχο της υπερουριχαιμίας - ξεκινάμε πριν την θεραπεία με υδροξυουρία 

    Αντενδείξεις: ΙΘ - επειδή συνήθως υπάρχει διαταραχή στην λειτουργικότητα των αιμοπεταλίων, φάρμακα όπως τα σαλικυλικά τα οποία μειώνουν την λειτουργικότητα των αιμοπεταλίων θα πρέπει να αποφεύγονται

    Προφυλάξεις: ΙΘ - παρατεταμένη χορήγηση παραγόντων οι οποίοι εμποδίζουν την συσσώρευση των αιμοπεταλίων μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο αιμορραγίας από το γαστρεντερικό 

    Σημαντικές πιθανές αλληλεπιδράσεις: Η τοξικότητα (καταστολή του μυελού των οστών) από την κυκλοφωσφαμίδη μπορεί να αυξηθεί από την αλλοπουρινόλη

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    • Ιντερφερόνη-α, 3-5 εκατομμύρια μονάδες την ημέρα ΕΜ ή ΥΔ, ρυθμίζει αποτελεσματικά την λευκοκυττάρωση και την θρομβοκυττάρωση 

    ΙΜΜ/ΜΙ:

    • Ανδρογόνα και γλυκοκορτικοειδή μπορεί να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση της αναιμίας
    • Κορτικοστεροειδή αν υπάρχει αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία 

    ΙΘ:

    • Η ασπιρίνη με ή χωρίς διπυριδαμόλη μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη θρομβωτικών επεισοδίων σε μερικούς ασθενείς 
    • Η ερυθρομελαλγία ανταποκρίνεται στην ταχεία μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων ή στη χορήγηση μη-στεροειδών αντιφλεγμονωδών παραγόντων 
    • Anagrelide για να αναστείλουμε την παραγωγή αιμοπεταλίων 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Εξατομικεύεται και εξαρτάται από την θεραπευτική αγωγή που ακολουθείται, τις εν εξελίξει μελέτες και το στάδιο της νόσου

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Μετατροπή σε οξεία λευχαιμία 
    • Ποδάγρα λόγω υπερουριχαιμίας ή ουρική νεφροπάθεια 

    ΙΜΜ/ΜΙ:

    • Πυλαία υπέρταση 
    • Έμφρακτα σπληνός 
    • Σύνδρομο Budd-Chiari

    ΙΘ:

    • Αιμορραγίες, θανατηφόρο θρομβωτικό επεισόδιο
    • Ερυθρομελαλγία (ένα αποφρακτικό αγγειακό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από εντοπισμένο πόνο, αίσθημα καύσου, θερμά κάτω άκρα, το οποίο μπορεί να καταλήξει σε γάγγραινα)

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    ΧΜΛ:

    • Κατά τα πρώτα 2 χρόνια από τη διάγνωση στο 10% των ασθενών κάθε χρόνο θα εκδηλωθεί οξεία νόσος ή βλαστική κρίση. Η συχνότητα αυτή στη συνέχεια αυξάνεται στο 15-20% κάθε χρόνο 
    • Η μέση επιβίωση ξεπερνάει τα 5 χρόνια από τη στιγμή της διάγνωσης, είναι περίπου 12-18 μήνες από την εκδήλωση οξείας νόσου και 3 μήνες από την εκδήλωση βλαστικής κρίσης 
    • Κακούς προγνωστικούς παράγοντες αποτελούν η μεγάλη ηλικία, η ηπατομεγαλία, ο βαθμός της σπληνομεγαλίας, η αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων, το μέγεθος της λευκοκυττάρωσης, η παρουσία βλαστών ή μεγάλου αριθμού ηωσινόφιλων ή βασεόφιλων, το ποσοστό των άωρων κυττάρων στον μυελό και η ανάπτυξη κυτταρικού κλώνου
    • Το 85% θα καταλήξει κατά την βλαστική κρίση 

    ΙΜΜ/ΜΙ:

    • Προοδευτική σπληνομεγαλία, αναιμία και θρομβοπενία 
    • Η μέση επιβίωση είναι 5 χρόνια από τη στιγμή της διάγνωσης και 10 χρόνια από την εμφάνιση της νόσου 
    • Συνήθως οι ασθενείς καταλήγουν από αιμορραγία ή θρομβωτικές επιπλοκές 
    • Κακούς προγνωστικούς παράγοντες αποτελούν: αριθμός αιμοπεταλίων μικρότερος από 100.000/ml, αιμοσφαιρίνη μικρότερη από 10g/dL και η ηπατομεγαλία

    ΙΘ:

    • Η μέση διάρκεια επιβίωσης δεν έχει τεκμηριωθεί απόλυτα, αλλά κυμαίνεται περίπου σε 10-12 χρόνια 
    • Οι ασθενείς συνήθως καταλήγουν από αιμορραγικές ή θρομβολυτικές επιπλοκές 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Έχουν αναφερθεί συσχετισμοί της ΙΜΜ/ΜΙ με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, οζώδη πολυαρτηρίτιδα, σκληρόδερμα και αγγειΐτιδα

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Σπανίως σε νέους 

    Γηριατρικό: Οι διαταραχές αυτές εμφανίζονται σε μεσήλικες και ηλικιωμένους 

    ΚΥΗΣΗ

    ΧΜΛ:

    • Η εγκυμοσύνη δεν επηρεάζει την πορεία της νόσου
    • Πάνω από το 95% των εγκύων επιβιώνουν από τον τοκετό, με ποσοστό πάνω από 80%των εμβρύων να επιβιώνουν κατά την εγκυμοσύνη 
    • Διάφορες γενετικές διαταραχές έχουν ανακοινωθεί από βουσουλφάνη 

    Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για τα μυελοϋπερπλαστικά σύνδρομα, σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

    Η ζωή είναι πολύτιμη.

    Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

    GettyImages 724234649

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Αληθής πολυερυθραιμία

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη θρομβοφιλία

    Στροφή αριστερά ή δεξιά

    Λευχαιμοειδής αντίδραση

    www.emedi.gr