Παρασκευή, 08 Απριλίου 2016 10:59

Χρήσιμες πληροφορίες για τα σαρκώματα

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(2 ψήφοι)

Τα σαρκώματα είναι καρκίνοι που προέρχονται από το συνδετικό ιστό

Γράφει η 

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

Τα σαρκώματα των μαλακών ιστών και των οστών αποτελούν λιγότερο από 1% όλων των καρκίνων.

Είναι πολλοί ετερογενείς όγκοι με πάνω από 50 αναγνωρισμένους υπότυπους και ονομάζονται σύμφωνα με το φυσιολογικό ιστό με τον οποίο μοιάζουν περισσότερο. 

Στους ενήλικες, τα σαρκώματα μαλακών ιστών είναι πάνω από 3 φορές πιο συχνά από ότι τα σαρκώματα των οστών.

Οι πιο συχνοί υπότυποι των σαρκωμάτων των μαλακών ιστών είναι το λειομυοσάρκωμα, το λιποσάρκωμα, το κακόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα ή σάρκωμα που δεν ταξινομείται αλλού και το καθένα αποτελεί το 15-20% των σαρκωμάτων των μαλακών ιστών. Άλλοι σχετικά συχνοί υπότυποι είναι το συνοβιακό σάρκωμα, το ινοσάρκωμα, ο κακοήθης όγκος της θήκης των περιφερικών νεύρων, οι στρωματικοί όγκοι του γαστρεντερικου GISTs και το αγγειοσάρκωμα. 

Τα οστεοσαρκώματα και τα χονδροσαρκώματα είναι τα πιο συχνά σαρκώματα που προέρχονται από τον οστίτη ιστό στους ενήλικες.

Kατάταξη των σαρκωμάτων

Askin's tumor 
Sarcoma botryoides
Chondrosarcoma 
Ewing's —PNET
Malignant Hemangioendothelioma 
Malignant Schwannoma 
Osteosarcoma 
Soft tissue sarcomas, including:
Alveolar soft part sarcoma 
Angiosarcoma 
Cystosarcoma Phyllodes
Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) 
Desmoid Tumor 
Desmoplastic small round cell tumor 
Epithelioid Sarcoma 
Extraskeletal chondrosarcoma 
Extraskeletal osteosarcoma 
Fibrosarcoma 
Gastrointestinal stromal tumor (GIST)
Hemangiopericytoma (Also known as "solitary fibrous tumor". Only a subset of these tumors are classified as malignant.)
Hemangiosarcoma (More commonly referred to as "angiosarcoma")
Kaposi's sarcoma 
Leiomyosarcoma 
Liposarcoma 
Lymphangiosarcoma 
Lymphosarcoma (Not considered to be sarcomas)
Malignant fibrous histiocytoma ("undifferentiated pleomorphic sarcoma")
Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST)
Neurofibrosarcoma 
Rhabdomyosarcoma 
Synovial sarcoma 
Undifferentiated pleomorphic sarcoma (Malignant fibrous histiocytoma)

Τα περισσότερα σαρκώματα αναπτύσσονται ξαφνικά. Η επίπτωση αυξάνει με την ηλικία, αν και ειδικοί υπότυποι όπως το σάρκωμα Ewing, το ραβδομυοσάρκωμα και το οστεοσάρκωμα συμβαίνουν σχεδόν αποκλειστικά σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες. Ενήλικες κάτω των 35 ετών είναι σε μεγαλύτερο κίνδυνο για συνοβιακό σάρκωμα και δεσμοπλατικούς όγκους από στρογγυλά κύτταρα, ενώ ενήλικες άνω των 60 ετών έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο για μυξοϊνοσάρωμα και κακόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα από ότι οι νεότεροι.

Ειδικά γενετικά σύνδρομα σχετίζονται με τα σαρκώματα των μαλακών ιστών, όπως το σύνδρομο Li-Fraumeni (p53 μετάλλαξη) και η νευροινωμάτωση τύπου Ι (NF1 μετάλλαξη). Ανεξάρτητα με την ύπαρξη της μετάλλαξης NF1, ο κίνδυνος για σάρκωμα μαλακών ιστών σε ένα άτομο της οικογένειας είναι μόνο 5-10% κατά τη διάρκεια της ζωής. 

Υπάρχει μεγάλη επιδημιολογική απόδειξη ότι το χλωριούχο βινύλιο σχετίζεται με το ηπατικό αγγειοσάρκωμα, αλλά και άλλες περιβαλλοντικές εκθέσεις σχετίζονται με την ανάπτυξη άλλων τύπων σαρκωμάτων. Οι διοξίνες και τα ζιζανιοκτόνα από φαινοξυοξικό οξύ, όπως το Agent Orange προκαλούν σαρκώματα.

Η ακτινοθεραπεία προκαλεί σαρκώματα μαλακών ιστών και οστεοσαρκώματα 4 έως 30 χρόνια μετά, μετά από έκθεση 12-60 Gy. Tα μισά από τα σαρκώματα είναι υψηλού grade αν και η πρόγνωσή τους δεν διαφέρει από τα σποραδικά σαρκώματα του ίδιου σταδίου, αλλά είναι δύσκολος ο τοπικός έλεγχος της νόσου.

Άλλοι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη σαρκωμάτων μαλακών ιστών είναι το λεμφοίδημα, όπως μετά από εκτομή των μασχαλιαίων λεμφαδένων σε καρκίνο του μαστού και σε μελάνωμα ή σύνδρομο Stewart-Treves και στην περίπτωση του σαρκώματος Kaposi υπεύθυνος είναι ο ανθρώπνος ερπητοϊός Human Herpesvirus-8 (HHV-8).

Επίσης, ένα τραύμα μπορεί να προκαλέσει σε ορισμένες περιπτώσεις σάρκωμα.


Κυτταρογενετικά χαρακτηριστικά των σαρκωμάτων

Tο 15% των σαρκωμάτων μαλακών ιστών σχετίζεται με χρωμοσωμικές μεταθέσεις περισσότερο από οποιοδήποτε άλλο τύπο συμπαγών όγκων.

Επιπρόσθετα πολλά λιποσαρκώματα έχουν γιγάντια χρωμοσώματα και δακτυλοειδή χρωμοσώματα.

Η μοριακή ανάλυση των χρωμοσωμικών μεταθέσεων είναι απαραίτητη για την διαφοροδιάγνωση των ειδικών υποτύπων των σαρκωμάτων.

Το complementary c-DNA και οι αλληλουχίες ολιγονουκλεοτιδίων οριστικοποιούν τη διάγνωση και δίνουν προγνωστικές πληροφορίες και τα χαρακτηριστικά γονίδια του κάθε υπότυπου αναγνωρίζονται και εκτιμούνται και αποδεικνύεται η φαρμακευτική αγωγή που πρέπει να ακολουθηθεί.

Ewing σάρκωμα: t(11;22) EWS-FL1 σε ποσοστό μεγαλύτερο από 85%

Συνοβιακό σάρκωμα: t(X;18) SYT-SSX1 ή SSX2 σε ποσοστό μεγαλύτερο από 90% 

Μυξοειδές/Από στογγυλλά κύτταρα λιποσάρκωμα: t(12;16) TLS-CHOP σε ποσοστό μεγαλύτερο από 75% 

Καλά διαφοροποιημένο/αδιαφοροποίητο λιποσάρκωμα: Γιγάντια ή δακτυλοειδή χρωμοσώματα σε ποσοστό μεγαλύτερο από 60% 

Στρωματικοί όγκοι γαστρεντερικού (GISTs): CD117 (c-kit) μετάλλαξη εξώνιο 9 ή 11 σε ποσοστό μεγαλύτερο από 80% 

 

Κλινική εικόνα σαρκωμάτων και διάγνωση

Τα σαρκώματα μαλακών μορίων, συνήθως, εμφανίζονται σαν μάζες που μεγαλώνουν γρήγορα και δεν πονάνε. Διαφοροδιαγιγνώσκονται πολλές φορές από τους καλοήθεις όγκους, όπως τα λιπώματα από την υφή τους (γενικά είναι σκληροί) ή την εντόπισή τους (βρίσκονται βαθύτερα από το υποδόριο λίπος). Τα λιπώματα είναι 100 φορές συχνότερα από ότι τα νεοπλάσματα. Για πολλές μάζες, η διάγνωση γίνεται με βιοψία, αλλά αυτή η τεχνική δεν μπορεί να δώσει πληροφορίες για τον υπότυπο και μπορεί να χρειαστεί χειρουργική βιοψία, στο σημείο που έγινε η βιοψία με βελόνα, με όλους τους κινδύνους διασποράς της νόσου. Αυτό ισχύει τόσο για τα σαρκώματα μαλακών μορίων, όσο και των οστών και η τεχνική της βιοψίας μπορεί να επηρεάσει την έκταση της χειρουργικής εξαίρεσης, αν θα γίνει χειρουργική αφαίρεση στη συνέχεια. Καλύτερα να μη γίνεται βιοψία.


Παθολογικά χαρακτηριστικά και προγνωστικοί παράγοντες των σαρκωμάτων

Λόγω της διαφορετικότητας των υποτύπων των σαρκωμάτων και της ανάγκης για διαφοροδιάγνωση ανάμεσα σε σαρκωματοϊδές καρκίνωμα που θεραπεύεται όπως ο καρκίνος, σε καρκινοσάρκωμα, σε μελάνωμα και σε λέμφωμα, ο ρόλος της παθολογοανατομικής εξέτασης και του μοριακού προφίλ του όγκου είναι μεγάλος.

Για τη σταδιοποιηση των σαρκωμάτων απαιτείται εκτίμηση του grade του όγκου και καθορισμός του ιστολογικού υπότυπου. Όσον αφορα το grade άλλοι παθολογοανατόμοι χρησιμοποιούν 2 βαθμούς (χαμηλής και υψηλής κακοήθειας), άλλοι τρεις (χαμηλής, ενδιάμεσης και υψηλής κακοήθειας) και άλλοι 4 (grade 1- 4).

H ανοσοϊστοχημεία θα δείξει χαρακτηριστικά για τα σαρκώματα που δεν είναι προφανή στις συνήθεις χρώσεις, ενώ η κυτταρογενετική και το μοριακό προφίλ του όγκου είναι οι καλύτερες εξετάσεις για τη διάγνωση των διαφόρων υποτύπων των σαρκωμάτων.

Μεγάλης σημασίας για τον προσδιορισμό της επιβίωσης είναι ο προσδιορισμός του grade του πρωτοπαθούς όγκου. Το grade του όγκου, η τοποθεσία του όγκου (επιφανειακός ή εν τω βάθει ή κάτω από την περιτονία) και η παρουσία λεμφαδενικής και μετστατικής νόσου καθορίζουν την πρόγνωση της επιβίωσης. Η λεμφαδενική μεταστατική νόσος είναι κακό προγνωστικό σημείο, όπως και η αιματογενής διασπορά, αλλά η μεταστατική λεμφαδενική νόσος παρατηρείται σε λιγότερο από το 10% των ασθενών με σαρκώματα μαλακών μορίων. Μερικοί υπότυποι σαρκωμάτων έχουν την τάση να μεγαλώνουν σε λεμφαδένες, όπως το επιθηλιοειδές λειομυοσάρκωμα, το ραβδομυοσάρκωμα και το αγγειοσάρκωμα.

Επίσης, το grade του όγκου είναι ο πιο σημαντικός παράγοντας του προσδιορισμού του κινδύνου υποτροπής. Η ολική επιβίωση μετά τη διάγνωση εξαρτάται, επίσης και από το μέγεθος το αρχικό του όγκου και από τη θέση του όγκου. Για παράδειγμα, καθώς, το μέγεθος του πρωτοπαθούς όγκου αυξάνει, ο κίνδυνος για υποτροπή αυξάνει, ακόμη και αν ο όγκος παραμένει στο ίδιο στάδιο. Είναι σημαντικό να κατανοηθεί, ότι τα σαρκώματα διαφορετικών πρωτοπαθών σημείων και διαφορετικών ιστολογικών υποτύπων συνδέονται με διαφορετικά σχήματα απομακρυσμένων μεταστάσεων και τοπικών υποτροπών.

Η σταδιοποίηση των σαρκωμάτων των μαλακών μορίων και των οστεοσαρκωμάτων μοιάζουν. Η εμπλοκή λεμφαδένων είναι και στις δύο περιπτώσεις σπάνια και αν υπάρχει θεωρείται νόσος σταδίου IV.  

Οι μεταστάσεις στους πνεύμονες θεραπεύονται διαφορετικά από άλλες μεταστάσεις και απαιτούν χειρουργική επέμβαση.

Άλλοι προγνωστικοί παράγοντες για τα σαρκώματα μαλακών ιστών είναι ο ιστολογικός υπότυπος, η ηλικία του ασθενούς και το σημείο του όγκου.

Απαιτείται μοριακό προφίλ του όγκου για πρόγνωση και καθορισμό της θεραπείας που θα χρησιμοποιηθεί.


Σταδιοποίηση σαρκωμάτων

-Σταδιοποίηση σαρκωμάτων μαλακών ιστών

Τ αντιπροσωπεύει το μέγεθος του όγκου.

N σημαίνει ότι έχει εξαπλωθεί σε λεμφαδένες

Μ σημαίνει μετάσταση (έχει εξαπλωθεί σε απομακρυσμένα όργανα).

Σε σαρκώματα μαλακών ιστών, ένας πρόσθετος παράγοντας, που ονομάζεται βαθμός κακοήθειας (G) χρησιμοποιείται για την σταδιοποίηση. Ο βαθμός είναι βασισμένος στο πώς τα κύτταρα του σαρκώματος φαίνονται κάτω από το μικροσκόπιο.

-Βαθμός (G)

Ο βαθμός κακοήθειας είναι ένα σημείο του πόσο πιθανό είναι ο καρκίνος θα εξαπλωθεί. Ο βαθμός κακοήθειας  βασίζεται στο πώς τα κύτταρα φαίνονται κάτω από το μικροσκόπιο (διαφοροποίηση).

  • Διαφοροποίηση

Στα καρκινικά κύτταρα δίνεται μια βαθμολογία από 1 έως 3, (1 όταν φαίνονται σχεδόν παρόμοια με τα κανονικά κύτταρα και 3 όταν τα καρκινικά κύτταρα φαίνονται πολύ ανώμαλα)

  • Μέτρηση μιτώσεων

Πόσες μιτώσεις έχουν υποστεί τα καρκινικά κύτταρα σκορ 1 - 3 (χαμηλότερη βαθμολογία σημαίνει λιγότερα κύτταρα κατά τη διαίρεση)

  • Νέκρωση όγκου

Σκορ 0-2 (χαμηλότερη βαθμολογία σημαίνει ότι υπάρχει λιγότερος νεκρωμένος  ιστός)

Καρκίνοι υψηλού grade τείνουν να αναπτυχθούν και να εξαπλωθούν ταχύτερα από ό, τι οι καρκίνοι χαμηλότερου grade.

GX: ο βαθμός δεν μπορεί να εκτιμηθεί (λόγω ελλιπών στοιχείων)

G1: Συνολικό σκορ 2 ή 3

G2: Συνολικό σκορ 4 ή 5

G3: Συνολική βαθμολογία 6

-Όγκος  (Τ)

Τ1: Το σάρκωμα είναι 5 cm ή μικρότερο

T1a: Ο όγκος είναι επιφανειακός, κοντά στην επιφάνεια του σώματος

T1b: Ο όγκος βρίσκεται βαθιά 

Τ2: Το σάρκωμα είναι μεγαλύτερο από 5 cm 

T2a: Ο όγκος είναι επιφανειακός 

T2b: Ο όγκος βρίσκεται βαθιά 

-Λεμφαδένες (Ν)

N0: Το σάρκωμα δεν έχει εξαπλωθεί στους γειτονικούς λεμφαδένες 

Ν1: Το σάρκωμα έχει εξαπλωθεί στους γειτονικούς λεμφαδένες 

-Μετάσταση (M)

M0: Δεν υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις 

Μ1: Το σάρκωμα έχει εξαπλωθεί σε απομακρυσμένα όργανα ή ιστούς (όπως οι πνεύμονες)

Η μετάσταση στους λεμφαδένες θεραπεύεται διαφορετικά και θεωρούνται στάδιο IV. Η χειρουργική εξαίρεσή τους βοηθά;

ΣΤΑΔΙΟ Ι:  grade 1 & 2, Τ1α, Τ1β, Τ2α, Τ2β, Ν0, Μ0

ΣΤΑΔΙΟ ΙΙ: grade 3 & 4, Τ1α, Τ1β, Τ2α, Ν0, Μ0

ΣΤΑΔΙΟ ΙΙΙ: grade 3 & 4, Τ2β, Ν0, Μ0

ΣΤΑΔΙΟ IV: grade 1-4, Ν1, Μ1

Μ1: Τ1: <5εκ., Τ2: >5εκ., α: επιφανειακός, β: βαθύς

Μέρος υποτροπής αναλόγως του πρωτοπαθούς σημείου

Άκρα: Τοπικά: 10%, Πνεύμονες 70%, Άλλα: 15%, Πολλαπλά: 5%

Κορμός: Τοπικά: 41%, Πνεύμονες 17%, Άλλα: 12%, Πολλαπλά: 18%

Οπισθοπεριτοναϊκά: Τοπικά: 30%, Πνεύμονες 17%, Άλλα: 6%, Πολλαπλά: 47%

Η επιβίωση εξαρτάται από το μέγεθος και την εντόπιση του όγκου.

-Σταδιοποίηση οστεοσαρκωμάτων

Η θεραπεία και η πρόγνωση στο οστεοσάρκωμα εξαρτώνται, σε μεγάλο βαθμό, από το στάδιο του καρκίνου του κατά την πρώτη διάγνωση.

Το στάδιο της οστεοσαρκώματος βασίζεται στα αποτελέσματα των φυσικών εξετάσεων, των απεικονιστικών εξετάσεων, και σε βιοψίες που έχουν γίνει.

-Το πιο απλό σύστημα χωρίζει τα οστεοσαρκώματα σε 2 ομάδες - εντοπισμένα και μεταστατικά.

Τα εντοπισμένα οστεοσαρκώματα βρίσκονται σε ιστούς δίπλα στο οστό, όπως οι μύες, οι τένοντες, ή το λίπος.

Περίπου 4 από τα 5 οστεοσαρκώματα στην πρωτοδιάγνωση είναι εντοπισμένα. 

Τα εντοπισμένα οστεοσαρκώματα διακρίνονται σε 2 ομάδες:

Χειρουργήσιμα που το σύνολο του ορατού όγκου μπορεί να αφαιρεθεί με χειρουργική επέμβαση.

Ανεγχείρητα οστεοσαρκώματα που δεν μπορεί να αφαιρεθούν εντελώς με τη χειρουργική επέμβαση.

Μεταστατικά οστεοσαρκώματα. Τις περισσότερες φορές εξαπλώνονται στους πνεύμονες, αλλά μπορεί επίσης να εξαπλωθούν και σε άλλα οστά, τον εγκέφαλο, ή άλλα όργανα. Περίπου 1 στους 5 ασθενείς με οστεοσάρκωμα έχει μεταστάσεις κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Αυτοί οι ασθενείς είναι πιο δύσκολο να θεραπευτούν, αλλά μερικοί μπορεί να θεραπευτούν εάν οι μεταστάσεις μπορούν να αφαιρεθούν με χειρουργική επέμβαση. 

-Σύστημα σταδιοποίησης Musculoskeletal Tumor Society- MSTS, ή σύστημα Enneking.

Βασίζεται σε 3 βασικές πληροφορίες:

  • Βαθμός του όγκου (G)
  • Έκταση του πρωτοπαθούς όγκου (Τ)
  • Μετάσταση  σε κοντινούς λεμφαδένες ή άλλα όργανα (Μ)

Ο βαθμός ενός όγκου φαίνεται στο μικροσκόπιο. Οι όγκοι είναι είτε χαμηλής  (G1) είτε υψηλής  (G2) κακοήθειας. Τα καρκινικά κύτταρα χαμηλής κακοήθειας μοιάζουν περισσότερο με τα φυσιολογικά κύτταρα και είναι λιγότερο πιθανό να αναπτυχθούν και να εξαπλωθούν γρήγορα, ενώ τα καρκινικά κύτταρα υψηλής κακοήθειας φαίνονται πιο ανώμαλα.

Η έκταση του πρωτοπαθούς όγκου κατατάσσεται ως ενδοδιαμερισματική (Τ1), που σημαίνει ότι είναι εντός του οστού, ή εξωδιαμερισματική (Τ2), που σημαίνει ότι έχει επεκταθεί πέρα ​​από το οστό σε άλλες κοντινές δομές.

Οι όγκοι που δεν έχουν εξαπλωθεί στους λεμφαδένες ή άλλα όργανα θεωρούνται Μ0, ενώ εκείνοι που έχουν εξαπλωθεί είναι Μ1.

Stage

Grade

Tumor

Metastasis

IA

G1

T1

M0

IB

G1

T2

M0

IIA

G2

T1

M0

IIB

G2

T2

M0

III

G1 or G2

T1 orT2

M1

  • Low-grade, τοπικοί όγκοι είναι στάδιο  I.
  • High-grade, τοπικοί όγκοι είναι stage II.
  • Μεταστατικοί όγκοι (ανεξάρτητα από το grade) είναι στάδιο III.

-Σύστημα σταδιοποίησης οστεοσαρκωμάτων  AJCC-ΤΝΜ

Τ περιγράφει το μέγεθος του κύριου (πρωτογενή) όγκου και κατά πόσον εμφανίζεται σε διαφορετικές περιοχές του οστού.
Ν περιγράφει την έκταση της εξάπλωσης σε κοντινούς λεμφαδένες. Οι όγκοι των οστών σπανίως εξαπλώνονται στους λεμφαδένες.
Μ υποδεικνύει εάν ο καρκίνος έχει κάνει μετάσταση σε άλλα όργανα του σώματος. (Τα πιο συνηθισμένα σημεία εξάπλωσής του είναι στους πνεύμονες ή άλλα οστά.)
G συμβολίζει το βαθμό του όγκου κάτω από ένα μικροσκόπιο. Τα καρκινικά κύτταρα χαμηλής κακοήθειας μοιάζουν περισσότερο με τα φυσιολογικά κύτταρα και είναι λιγότερο πιθανό να αναπτυχθούν και να εξαπλωθούν γρήγορα, ενώ τα καρκινικά κύτταρα υψηλής κακοήθειας φαίνονται πιο ανώμαλα.

Τ

T0: Δεν υπάρχουν ενδείξεις για πρωτοπαθή όγκο

Τ1: Όγκος < 8 εκ. μέγιστη διάμετρος

Τ2: Όγκος > 8 εκ. μέγιστη διάμετρος

Τ3: Όγκος με λύση της συνεχείας στο πρωτοπαθές σημείο

Ν0: Δεν υπάρχουν περιοχικοί λεμφαδένες

Ν1: Περιοχικοί λεμφαδένες

Μ 

Μ0: Δεν υπάρχει απομακρυσμένη μετάσταση

Μ1: Απομακρυσμένη μετάσταση

M1a: Στον πνεύμονα

Μ1b: Σε άλλα σημεία

Grade

Σημείωση: Οι βαθμοί που χρησιμοποιούνται για το σύστημα AJCC είναι διαφορετικoί από εκείνους στο σύστημα MSTS. 

GX: Ο βαθμός δεν μπορεί να αξιολογηθεί

G1, G2: Χαμηλής κακοήθειας

G3, G4: Υψηλής κακοήθειας

Στάδια οστεοσαρκωμάτων

Στάδιο ΙΑ

Τ1, N0, M0, G1 ή G2 (ή GX): Ο όγκος είναι 8 cm ή λιγότερο και είναι (ή δεν μπορεί να εκτιμηθεί ο βαθμός κακοήθειας). Δεν έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες ή σε μακρινά σημεία του σώματος.

Στάδιο ΙΒ

T2-T3, N0, M0, G1 ή G2 (ή GX): Ο όγκος είναι μεγαλύτερος από 8 cm κατά μήκος ή έχει διασπάσει το ίδιο οστό. Είναι χαμηλού βαθμού (ή ο βαθμός δεν μπορεί να αξιολογηθεί). Δεν έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες ή σε μακρινά σημεία του σώματος.

Στάδιο ΙΙΑ

Τ1, N0, M0, G3 ή G4: Ο όγκος είναι 8 εκατοστά ή λιγότερο και να είναι υψηλής κακοήθειας. Δεν έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες ή σε μακρινά σημεία του σώματος.

Στάδιο ΙΙΒ

T2, N0, M0, G3 ή G4: Ο όγκος είναι μεγαλύτερος από 8 cm  και είναι υψηλής κακοήθειας. Δεν έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες ή σε μακρινά σημεία του σώματος.

Στάδιο ΙΙΙ

T3, N0, M0, G3 ή G4: Ο όγκος έχει διασπάσει το ίδιο οστό. Είναι υψηλής κακοήθεοας. Δεν έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες ή σε μακρινά σημεία του σώματος.

Στάδιο IVA

Οποιοδήποτε Τ, N0, M1a, οποιοδήποτε G: Ο όγκος έχει εξαπλωθεί μόνο στους πνεύμονες. Δεν έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες ή σε άλλες απομακρυσμένες περιοχές. (Μπορεί να είναι οποιουδήποτε μεγέθους ή βαθμού.)

IVB στάδιο (αν κάποιο από αυτά ισχύει)

Οποιοδήποτε Τ, Ν1, κάθε Μ, κάθε G: Ο όγκος έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες. Μπορεί να είναι οποιοδήποτε μέγεθος ή βαθμός, και μπορεί ή δεν μπορεί να έχει εξαπλωθεί και σε άλλες απομακρυσμένες περιοχές.

Κάθε Τ, κάθε Ν, M1B, κάθε G: Ο όγκος έχει εξαπλωθεί σε απομακρυσμένα σημεία εκτός του πνεύμονα. Μπορεί να είναι οποιοδήποτε μέγεθος ή βαθμού.


Θεραπεία σαρκωμάτων

Η κύρια θεραπεία των σαρκωμάτων μαλακών ιστών και των οστών είναι το χειρουργείο, με τεχνικές διατήρησης των άκρων.

Η ακτινοθεραπεία δεν χρησιμοποιείται στα οστεοσαρκώματα, αλλά γίνεται για σαρκώματα των άκρων και του κορμού, όταν είναι μεγαλύτερα από 5 εκατοστά ανεξάρτητα από το grade του όγκου. Σε μερικές περιπτώσεις γίνεται και βραχυθεραπεία. Άλλοι δίνουν ακτινοθεραπεία προεγχειρητικά και άλλοι μετεγχειρητικά, αλλά καλύτερα να μην γίνεται προεγχειρητικά λόγω επιπλοκών του τραύματος (το πεδίο αν γίνει προεγχειρητικά πρέπει να είναι μικρότερο, το ίδιο και η δόση ακτινοβολίας).

Η ακτινοθεραπεία στα κοιλιακά και σπλαχνικά σαρκώματα, δε βοηθά. Καλύτερα αν χρειαστεί να γίνεται διεγχειρητικά.

-Συμπληρωματική θεραπεία σε σαρκώματα

Είναι αμφιλεγόμενη. Δεν υπάρχει όφελος από τη συμπληρωματική θεραπεία με doxorubicin στην επιβίωση. Όταν προστίθεται ifosfamide το όφελος ειναι μόνο 7%. Σε μέση διάμετρο 10 εκατοστών σαρκώματα μαλακών ιστών των άκρων και της πυέλου  που παίρνουν epirubicin και ifosfamide μπορεί λίγο να συρρικνωθεί ο όγκος αλλά δεν ελαττώνεται η μικροσκοπική μεταστατική νόσος και δεν υπάρχει όφελος στην επιβίωση. Επίσης, σε σαρκώματα μαλακών ιστών σπλάχνων και κοιλιάς δεν βοηθάει ούτε η ακτινοθεραπεία και γίνεται μόνο χειρουργείο. Γι΄αυτό γίνεται χειρουργείο και ακτινοθεραπεία μόνο στα υπόλοιπα, εκτός κοιλιάς σαρκώματα. Αν στο μοριακό προφίλ του όγκου βρεθεί κάποια βιολογική θεραπεία που βοηθά, ο ασθενής μπορεί να τη λάβει.

Συμπληρωματική θεραπεία και προεγχειρητική θεραπεία δίνεται σε ραβδομυοσάρκωμα, Ewing σάρκωμα και οστεοσάρκωμα ανεξάρτητα με την ηλικία του ασθενους τη στιγμή της διάγνωσης, μόνο αν είναι σε καλή κατάσταση. Στο ραβδομυοσάρκωμα χρησιμοποιούνται (vincristine, dactinomycin και κυκλοφωσφαμίδη). Έχουν πολλές παρενέργειες...

-Μεταστατική νόσος σε σαρκώματα

Ανθρακυκλίνες, όπως η doxorubicin και ο αλκυλιωτικός παράγοντας ifosfamide δείνουν 10-25% ανταποκρίσεις ολικές και δεν υπάρχει όφελος στην επιβίωση.

H Ifosfamide είναι πιο δραστική στο συνοβιακό σάρκωμα και λιγότερο στα λειομυοσαρκώματα. Αντίθετα, η gemcitabine και dacarbazine έχουν μέτρια δραστικότητα, στα λειομυοσαρκώματα. Οι ταξάνες και η vinolerbine είναι δραστικές, όσον αφορά την ανωτέρω ανταπόκριση που αναφέραμε στα αγγειοσαρκώματα και καθόλου δραστικές σε άλλα σαρκώματα. Η χρήση της gemcitabine με docetaxel είναι λίγο δραστική στα λειομυοσαρκώματα μήτρας.

Με λίγα λόγια στα σαρκώματα τα χημειοθεραπευτικά δεν έχουν όφελος στην επιβίωση.

-GISTs

Τα σαρκώματα του γαστρεντερικού συστήματος αποτελούν διαφορετική κατηγορία από τα λειομυοσαρκώματα. Χαρακτηρίζονται από την παρουσία CD117 (c-kit) και είναι CD 34 θετικά. Προέρχονται από τα διάμεσα κύτταρα του Cajal που είναι οι βηματοδότες του γαστρεντερικού συστήματος. Τα 2/3 προέρχονται από το στομάχι, το 1/4 από το λεπτό έντερο και το υπόλοιπο από σημεία του γαστρεντερικου συστήματος στην κοιλιά. 

Η θεραπεία γι΄αυτούς τους όγκους είναι χειρουργική και η υποτροπή γίνεται στο περιτόναιο, το συκώτι ή και στα δύο μέρη. Η χημειοθεραπεία, ακόμη και η ενδοπεριτοναϊκή είναι αναποτελεσματική και δίνεται imatinibe με καλή ανταπόκριση σε προεγχειρητική, συμπληρωματική θεραπεία και στη μεταστατική νόσο. Η μετάλλαξη στο εξώνιο 11 στο CD117 είναι υπεύθυνη για την ανταπόκριση. Οι άλλες μεταλλάξεις δεν ανταποκρίνονται στην imatinib.

-Οστεοσάρκωμα, Χονδροσάρκωμα, Ewing σάρκωμα

Τα οστεοσαρκώματα είναι οι πιο συχνοί όγκοι των οστών με δύο αιχμές στην επίπτωση, μία σε ηλικία 10-20 και μια μικρότερη ανάμεσα στα 50-80 έτη (σχετίζεται με τη νόσο Paget των οστών). 

Τα οστεοσαρκώματα, συνήθως, προκύπτουν από τη μετάφυση του οστού (ανάμεσα στο άκρο που είναι η επίφυση και στη διάφυση). Χαρακτηρίζονται από οστεολυτικά και οστεοβλαστικά χαρακτηριστικά και αν επεκταθούν στους μαλακούς ιστούς προκαλούν περιοστική αντίδραση (Codman triangle) και οστεποίηση στην επιφάνεια του οστού ακτινωτά.

Συμπληρωματική και προεγχειρητική χημειοθεραπεία γίνονται εκτός από τις περιπτώσεις των επιφανειακών και χαμηλής κακοήθειας οστεοσαρκωμάτων, όπου η χημειοθεραπεία δεν ενδείκνυται. Γίνεται cisplatin και doxorubicin  ή methotrexate με άλλα φάρμακα ή ifosfamide και η εκτίμηση της ανταπόκρισης γίνεται με την ανεύρεση νεκρώσεων. Δεν υπάρχει όφελος στην επιβίωση. Τα οστεοσαρκώματα κάνουν μετάσταση στους πνεύμονες και γίνεται εκτομή των μεταστάσεων σε περιορισμένη νόσο.

Τα χονδροσαρκώματα είναι ο 2ος πιο συχνός όγκος των οστών και εμφανίζεται σε ηλικία άνω των 60 ετών. Η χημειοθεραπεία δεν βοηθά στα χονδροσαρκώματα που είναι τυπικά χαμηλής έως ενδιάμεσης κακοήθειας όγκοι που μιμούνται τον χόνδρο μακροσκοπικά και μικροσκοπικά. Στις ακτινολογικές απεικονίσεις τα χονδροσαρκώματα φαίνονται σαν ακτινοδιαυγαστική περιοχή με διαταραχή της αρχιτεκτονικής του οστού και διάσπαρτες ασβεστοποιήσεις με εμπλοκή της κοιλότητας του μυελού. Συνήθως, έχουν ανώμαλα άκρα με πολυοζώδη ανάπτυξη. Σε αδιαφοροποίητο χονδροσάρκωμα υπάρχει μικρή ανταπόκριση στη χημειοθεραπεία, όπως και στα μεσεγχυματογενή χονδροσαρκώματα. Στις συνήθεις χρώσεις το μεσεγχυματογενές χονδροσάρκωμα μοιάζει με το σάρκωμα Ewing και υπάρχει ανταπόκριση μικρή, αν και φαίνεται ότι, γενικά, είναι χαμηλής κακοήθειας.

To Ewing σάρκωμα και οι εξωκρανιακοί νευροεκτοδερμικοί όγκοι τυπικά στα παιδιά προέρχονται από τα οστά, ενώ στους ενήλικες και από τα οστά και από τους μαλακούς ιστούς..

Αυτοί οι όγκοι έχουν διαφόρους βαθμούς διαφοροποίησης και θεωρούνται, όμως πάντα υψηλής κακοήθειας. Επηρεάζουν τη διάφυση και μοιάζουν ακτινολογικά σαν κρεμμύδι. Θεραπεία γίνεται με χειρουργείο, χημειοθεραπεία και ακτινοβολία. Η Ifosfamide, η etoposide, η vincristine, η doxorubicin, η cyclophosphamide δείχνουν μόνο ανταποκρίσεις και όχι όφελος στην επιβίωση.

Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες αν πάσχετε από σάρκωμα, σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

Η ζωή είναι πολύτιμη.

Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.

Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.

Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.

Μάθετε όλες τις πληροφορίες από τους συνεργάτες μας για την εξατομικευμένη θεραπεία του καρκίνου, πατώντας εδώ.

Διαβάστε περισσότερα για την Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Εμπιστευθείτε τους διατροφικούς συμβούλους της EMEDI

Εμπιστευθείτε το ογκολογικό συμβούλιο της EMEDI

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τον καρκίνο 

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τον καρκίνο 

 

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, θα επιλεγούν για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Πρώιμη διάγνωση καρκίνου με PET-CT

Το PET-CT SCAN είναι σημαντικό διαγνωστικό εργαλείο

Γιατί η γονιδιακή θεραπεία είναι η απόλυτη θεραπεία του καρκίνου

Dz13 για τον καρκίνο

Οι όγκοι των οστών

Λέμφωμα Burkitt

Πώς η βιοψία και το χειρουργείο βοηθούν στην εξάπλωση του καρκίνου

Ιντερφερόνες

Σάρκωμα πνευμονικής αρτηρίας

Φιλαρίαση

Χόνδρωμα

Νευροεμβιομηχανική

Αρσενικό

Αφιέρωμα για την Παγκόσμια ημέρα κατά του παιδικού καρκίνου

Παράγοντες κινδύνου για καρκίνο που σχετίζονται με την εργασία

Μικροσκοπικές ενδείξεις της προέλευσης ενός όγκου

Δερματολογικά παρανεοπλασματικά σύνδρομα

Η θεραπεία του καρκίνου στα παιδιά πρέπει να είναι εξατομικευμένη

Αυτοθεραπεία με GcMAF

Θεραπεία δευτεροπαθούς υπερτροφικής οστεοαρθροπάθειας

Θεραπεία του καρκίνου με βιταμίνη C

Νοσήματα ενδεικτικά πιθανού AIDS στα παιδιά

Ειδική Νευρωνική Ενολάση

Επαγγελματικοί καρκίνοι

Επανένταξη ενός καρκινοπαθούς στην κοινωνία

Μπορεί η υπερθερμία να θεραπεύσει τον καρκίνο;

Νόσος Paget των οστών

Στρωματικοί όγκοι γαστρεντερικού συστήματος

Σάρκωμα Kaposi

Αλκαλική φωσφατάση

Ακτινοθεραπεία με ηλεκτρόνια

TomoTherapy

Μεθοτρεξάτη

Λεπτομηνιγγική καρκινωμάτωση

Ανάπτυξη κακοήθειας μετά από μεταμόσχευση οργάνων

Γιατί οι χημειοθεραπείες δεν είναι αποτελεσματικές

Όγκοι μεσοθωρακίου

Οστεοσάρκωμα

Μύξωμα καρδιάς

Χόρδωμα

Πρωτοπαθές σάρκωμα του πνεύμονα

Τι είναι ο καρκίνος;

Ρομποτική ακτινοχειρουργική

Σάρκωμα Ewing

Σαρκώματα μαλακών μορίων

Στρωματικοί όγκοι ωοθήκης

Σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας

Οι στρωματικοί όγκοι γαστρεντερικού συστήματος μοντέλο στοχευόμενης θεραπείας

Τα πεπτίδια στη θεραπεία του καρκίνου

Πότε πρέπει να αφαιρούνται τα λιπώματα

ΟγκοΥπερθερμία

Ιματινίμπη

Αγγειοσάρκωμα

Τα καρκινικά μονοπάτια των σαρκωμάτων

Φθόριο και υγεία

www.emedi.gr

 

 
 

 

Διαβάστηκε 6835 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Σάββατο, 15 Μαΐου 2021 12:07
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Νόσος Hartnup Νόσος Hartnup

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη νόσο Hartnup

    Νόσος Hartnup είναι οικογενές σύνδρομο, το οποίο χαρακτηρίζεται κλινικά από πελλαγροειδές εξάνθημα, παρεγκεφαλιδική αταξία και διανοητική καθυστέρηση και βιοχημικά από απώλεια της νεφρο-σωληναριακής και εντερικής ικανότητας μεταφοράς ουδετέρων αμινοξέων.

    Συνήθης πορεία, διαλείπουσα.

    Η νόσος Hartnup έχει αυτοσωμικό υπολειπόμενο πρότυπο κληρονομικότητας. Η νόσος Hartnup, επίσης γνωστή ως "δερμάτωση που μοιάζει με πελλάγρα" και "διαταραχή Hartnup", είναι μια αυτοσωματική υπολειπόμενη μεταβολική διαταραχή που επηρεάζει την απορρόφηση μη πολικών αμινοξέων, ιδιαίτερα της τρυπτοφάνης που μπορεί με τη σειρά της να μετατρέπεται σε σεροτονίνη, μελατονίνη και νιασίνη. Η νιασίνη είναι πρόδρομος του νικοτιναμιδίου, απαραίτητο συστατικό του NAD+. 

    Το αιτιολογικό γονίδιο, SLC6A19, βρίσκεται στο χρωμόσωμα 5.

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΟΣΟΥ HARTNUP

    Η νόσος Hartnup εκδηλώνεται κατά τη βρεφική ηλικία με ποικίλη κλινική εικόνα: αδυναμία ανάπτυξης, φωτοευαισθησία, διαλείπουσα αταξία, νυσταγμός και τρόμος. Το νικοτιναμίδιο είναι απαραίτητο για την παραγωγή ουδέτερου μεταφορέα αμινοξέων στα εγγύς νεφρικά σωληνάρια που βρίσκονται στο νεφρό και στα κύτταρα του εντερικού βλεννογόνου που βρίσκονται στο λεπτό έντερο. Επομένως, ένα σύμπτωμα που προέρχεται από αυτή τη διαταραχή έχει ως αποτέλεσμα αυξημένες ποσότητες αμινοξέων στα ούρα. Η πελλάγρα, μια παρόμοια κατάσταση, προκαλείται επίσης από χαμηλή νικοτιναμίδη. Αυτή η διαταραχή οδηγεί σε δερματίτιδα, διάρροια και άνοια. Η νόσος Hartnup είναι μια διαταραχή της μεταφοράς αμινοξέων στο έντερο και τα νεφρά. Διαφορετικά, το έντερο και τα νεφρά λειτουργούν κανονικά και οι επιπτώσεις της νόσου εμφανίζονται κυρίως στον εγκέφαλο και το δέρμα. Τα συμπτώματα μπορεί να ξεκινήσουν από τη βρεφική ή την πρώιμη παιδική ηλικία, αλλά μερικές φορές αρχίζουν μέχρι και την πρώιμη ενήλικη ζωή. Τα συμπτώματα μπορεί να προκληθούν από το ηλιακό φως, τον πυρετό, τα φάρμακα ή το συναισθηματικό ή σωματικό στρες. Μια περίοδος κακής διατροφής σχεδόν πάντα προηγείται μιας επίθεσης. Οι κρίσεις συνήθως γίνονται προοδευτικά λιγότερο συχνές με την ηλικία. Τα περισσότερα συμπτώματα εμφανίζονται σποραδικά και προκαλούνται από ανεπάρκεια νιασιναμίδης. Ένα εξάνθημα αναπτύσσεται σε μέρη του σώματος που εκτίθενται στον ήλιο. Νοητική καθυστέρηση, κοντό ανάστημα, πονοκέφαλοι, ασταθές βάδισμα και κατάρρευση ή λιποθυμία είναι συχνά. Μπορεί επίσης να προκύψουν ψυχιατρικά προβλήματα όπως άγχος, γρήγορες αλλαγές διάθεσης, αυταπάτες και παραισθήσεις.

    HARTNUPDISEASE

    ΑΙΤΙΑ ΝΟΣΟΥ HARTNUP

    • Ανώμαλη εντερική μεταφορά αμινοξέων 
    • Ανώμαλη νεφροσωληναριακή μεταφορά αμινοξέων

    Η νόσος Hartnup κληρονομείται ως αυτοσωμικός υπολειπόμενος χαρακτήρας. Οι ετεροζυγώτες είναι φυσιολογικοί. Η συγγένεια είναι συχν'η. Η αποτυχία της μεταφοράς αμινοξέων αναφέρθηκε το 1960 από την αυξημένη παρουσία ινδολών, βακτηριακών μεταβολιτών της τρυπτοφάνης στα ούρα ασθενών ως μέρος μιας γενικευμένης νόσου των αμινοξέων. Η υπερβολική απώλεια τρυπτοφάνης από δυσαπορρόφηση είναι η αιτία των συμπτωμάτων που μοιάζουν με την πελλάγρα. Από μελέτες σχετικά με την κατάποση τρυπτοφάνης φάνηκε ότι υπήρχε ένα γενικευμένο πρόβλημα με τη μεταφορά αμινοξέων. Το 2004, ένα αιτιολογικό γονίδιο, το SLC6A19, εντοπίστηκε στη ζώνη 5p15.33. Το SLC6A19 είναι ένας ουδέτερος μεταφορέας αμινοξέων εξαρτώμενος από νάτριο και ανεξάρτητος από το χλωρίδιο, που εκφράζεται κυρίως στους νεφρούς και το έντερο.

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΟΣΟΥ HARTNUP

    Το ελαττωματικό γονίδιο ελέγχει την απορρόφηση ορισμένων αμινοξέων από το έντερο και την επαναρρόφηση αυτών των αμινοξέων στα νεφρά. Κατά συνέπεια, ένα άτομο με νόσο Hartnup δεν μπορεί να απορροφήσει σωστά τα αμινοξέα από το έντερο και δε μπορεί να τα επαναρροφήσει σωστά από τα σωληνάρια στα νεφρά. Υπερβολικές ποσότητες αμινοξέων, όπως η τρυπτοφάνη, απεκκρίνονται στα ούρα. Το σώμα μένει έτσι με ανεπαρκείς ποσότητες αμινοξέων, τα οποία είναι τα δομικά στοιχεία των πρωτεϊνών. Με πολύ λίγη τρυπτοφάνη στο αίμα, το σώμα δεν είναι σε θέση να παράγει επαρκή ποσότητα της νιασιναμίδης της βιταμίνης του συμπλέγματος Β, ιδιαίτερα σε συνθήκες στρες όταν χρειάζονται περισσότερες βιταμίνες. Στη νόσο Hartnup, η απέκκριση στα ούρα της προλίνης, της υδροξυπρολίνης και της αργινίνης παραμένει αμετάβλητη, διαφοροποιώντας την από άλλες αιτίες γενικευμένης αμινοξέος, όπως το σύνδρομο Fanconi. Με τη χρωματογραφία ούρων, αυξημένα επίπεδα ουδέτερων αμινοξέων, π.χ. γλουταμίνη, βαλίνη, φαινυλαλανίνη, λευκίνη, ασπαραγίνη, κιτρουλίνη, ισολευκίνη, θρεονίνη, αλανίνη, σερίνη, ιστιδίνη, τυροσίνη, τρυπτοφάνη και indican βρίσκονται στα ούρα.  Η αυξημένη Indican στα ούρα μπορεί να ελεγχθεί με το τεστ Obermeyer.

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΟΣΟΥ HARTNUP

    • Νικοτιναμίδιο
    • Δίαιτα πλούσια σε πρωτεΐνες

    Μια δίαιτα πλούσια σε πρωτεΐνες μπορεί να ξεπεράσει την ανεπαρκή μεταφορά ουδέτερων αμινοξέων στους περισσότερους ασθενείς. Η κακή διατροφή οδηγεί σε συχνότερες και πιο σοβαρές κρίσεις της νόσου, η οποία κατά τα άλλα είναι ασυμπτωματική. Όλοι οι ασθενείς που παρουσιάζουν συμπτώματα συνιστάται να χρησιμοποιούν φυσική και χημική προστασία από το ηλιακό φως: να αποφεύγουν την υπερβολική έκθεση στο ηλιακό φως, να φορούν προστατευτικά ρούχα και να χρησιμοποιούν φυσικά αντηλιακά με δείκτη προστασίας SPF 15 ή μεγαλύτερο. Οι ασθενείς θα πρέπει επίσης να αποφεύγουν όσο το δυνατόν περισσότερους άλλους επιβαρυντικούς παράγοντες, όπως φωτοευαισθητοποιητικά φάρμακα. Σε ασθενείς με ανεπάρκεια νιασίνης και συμπτωματική νόσο, η καθημερινή λήψη συμπληρωμάτων με νικοτινικό οξύ ή νικοτιναμίδη μειώνει τόσο τον αριθμό όσο και τη σοβαρότητα των επιθέσεων. Απαιτείται νευρολογική και ψυχιατρική θεραπεία σε ασθενείς με σοβαρή προσβολή του κεντρικού νευρικού συστήματος.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής με νιασίνη

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής με νιασίνη

    Hartnup disease

    Διαβάστε, επίσης,

    Ποιοι πρέπει να παίρνουν πολυβιταμίνες

    Τρυπτοφάνη

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον αλκοολισμό

    Νευρίτιδα

    Τα οφέλη στην υγεία από το σύμπλεγμα βιταμινών Β

    Σύνδρομο Marchiafava-Bignam

    iΣκορβούτο

    Χρήσιμες πληροφορίες για την πελλάγρα

    Νευρογενής ανορεξία

    www.emedi.gr

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για το αστροκύττωμα Χρήσιμες πληροφορίες για το αστροκύττωμα

    Αστροκύττωμα

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Αστροκύττωμα είναι ένας όγκος που αποτελείται από αστροκύτταρα και χαρακτηρίζεται από ημιπάρεση, παράλυση κρανιακών νεύρων, αλλαγή της προσωπικότητας, κεφαλαλγία, σπασμούς και αλλαγή της διανοητικής κατάστασης.

    Συνήθης πορεία, προϊούσα.

    Το αστροκύττωμα είναι ένας τύπος καρκίνου που μπορεί να σχηματιστεί στον εγκέφαλο ή στο νωτιαίο μυελό. Το αστροκύττωμα ξεκινά σε κύτταρα που ονομάζονται αστροκύτταρα που υποστηρίζουν τα νευρικά κύτταρα. Τα σημεία και τα συμπτώματα του αστροκυττώματος εξαρτώνται από τη θέση του όγκου.

    Τα αστροκυττώματα που εμφανίζονται στον εγκέφαλο μπορεί να προκαλέσουν επιληπτικές κρίσεις, πονοκεφάλους και ναυτία.

    Τα αστροκυττώματα που εμφανίζονται στο νωτιαίο μυελό μπορεί να προκαλέσουν αδυναμία και αναπηρία στην περιοχή που επηρεάζεται από τον αναπτυσσόμενο όγκο.

    Το αστροκύττωμα μπορεί να είναι ένας βραδέως αναπτυσσόμενος όγκος ή μπορεί να είναι ένας επιθετικός καρκίνος που αναπτύσσεται γρήγορα.

    Η επιθετικότητα του αστροκυττώματος καθορίζει την πρόγνωση και τις θεραπευτικές επιλογές σας.

    ΑΙΤΙΑ ΑΣΤΡΟΚΥΤΤΩΜΑΤΟΣ

    • Οζώδης σκλήρυνση

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΣΤΡΟΚΥΤΤΩΜΑΤΟΣ

    Οι εξετάσεις και οι διαδικασίες που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του αστροκυττώματος περιλαμβάνουν:

    • Νευρολογική εξέταση. Κατά τη διάρκεια μιας νευρολογικής εξέτασης, ο γιατρός σας θα σας ρωτήσει για τα σημεία και τα συμπτώματά σας. Μπορεί να ελέγξει την όραση, την ακοή, την ισορροπία, τον συντονισμό, τη δύναμη και τα αντανακλαστικά σας. Προβλήματα σε μία ή περισσότερες από αυτές τις περιοχές μπορεί να παρέχουν ενδείξεις για το τμήμα του εγκεφάλου σας που θα μπορούσε να επηρεαστεί από όγκο στον εγκέφαλο.
    • Απεικονιστικές εξετάσεις. Οι απεικονιστικές εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν τον γιατρό σας να προσδιορίσει τη θέση και το μέγεθος του όγκου του εγκεφάλου σας. Η μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιείται συχνά για τη διάγνωση όγκων του εγκεφάλου και μπορεί να χρησιμοποιηθεί μαζί με λειτουργική μαγνητική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία αιμάτωσης και φασματοσκοπία μαγνητικού συντονισμού. Άλλες απεικονιστικές εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν αξονική τομογραφία και τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET). Η μαγνητική φασματοσκοπία εγκεφάλου παρέχει πληροφορίες για τη μεταβολική δραστηριότητα των ιστών, χαρτογραφώντας την κατανομή και τη συγκέντρωση των μεταβολιτών σε φυσιολογικούς και παθολογικούς ιστούς, συμβάλλοντας έτσι στον ακριβέστερο χαρακτηρισμό αλλοιώσεων στον εγκέφαλο. Με τη λειτουργική μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου (f MRI) καθίσταται δυνατή η αξιολόγηση της λειτουργίας ζωτικών κέντρων του εγκεφάλου. Η εξέταση παρέχει πληροφορίες για την ανατομική σχέση ζωτικών κέντρων του εγκεφάλου και όγκων του εγκεφάλου, βοηθητικές στα πλαίσια προεγχειρητικού σχεδιασμού.
    • Αφαίρεση δείγματος ιστού για εξέταση (βιοψία). Μια βιοψία μπορεί να γίνει με βελόνα πριν από τη χειρουργική επέμβαση ή κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης για την αφαίρεση του αστροκυττώματος, ανάλογα με την ιδιαίτερη κατάστασή σας και τη θέση του όγκου σας. Το δείγμα του ύποπτου ιστού αναλύεται σε εργαστήριο για να προσδιοριστούν οι τύποι των κυττάρων και το επίπεδο επιθετικότητάς τους. Οι εξειδικευμένες εξετάσεις των καρκινικών κυττάρων μπορούν να δείξουν στο γιατρό σας τους τύπους μεταλλάξεων που έχουν αποκτήσει τα κύτταρα. Αυτό δίνει στον γιατρό σας στοιχεία για την πρόγνωσή σας και μπορεί να καθοδηγήσει τις θεραπευτικές επιλογές σας (καλύτερα να μη γίνεται).

    F6.large

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΣΤΡΟΚΥΤΤΩΜΑΤΟΣ

    Οι θεραπείες αστροκυττώματος περιλαμβάνουν:

    • Χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του αστροκυττώματος. Ο νευροχειρουργός θα εργαστεί για να αφαιρέσει όσο το δυνατόν μεγαλύτερο μέρος του αστροκυττώματος. Ο στόχος είναι να αφαιρεθεί όλος ο καρκίνος, αλλά μερικές φορές το αστροκύττωμα βρίσκεται κοντά σε ευαίσθητο εγκεφαλικό ιστό που το καθιστά πολύ επικίνδυνο. Ακόμη και η αφαίρεση μέρους του καρκίνου μπορεί να μειώσει τα σημεία και τα συμπτώματά σας. Για μερικούς ανθρώπους, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι η μόνη θεραπεία που απαιτείται. Για άλλους, μπορεί να συνιστώνται πρόσθετες θεραπείες για να σκοτωθούν τυχόν καρκινικά κύτταρα που μπορεί να απομείνουν και να μειωθεί ο κίνδυνος επανεμφάνισης του καρκίνου.
    • Ακτινοθεραπεία. Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί δέσμες υψηλής ενέργειας, όπως ακτίνες Χ ή πρωτόνια, για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα. Κατά τη διάρκεια της ακτινοθεραπείας, ξαπλώνετε σε ένα τραπέζι ενώ ένα μηχάνημα κινείται γύρω σας, κατευθύνοντας τις ακτίνες σε ακριβή σημεία του εγκεφάλου σας. Η ακτινοθεραπεία μπορεί να συνιστάται μετά τη χειρουργική επέμβαση, εάν ο καρκίνος σας δεν αφαιρέθηκε πλήρως ή εάν υπάρχει αυξημένος κίνδυνος να επιστρέψει ο καρκίνος σας. Η ακτινοβολία συχνά συνδυάζεται με χημειοθεραπεία για επιθετικούς καρκίνους. Για άτομα που δε μπορούν να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση, η ακτινοθεραπεία και η χημειοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθούν ως κύρια θεραπεία.
    • Χημειοθεραπεία. Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιεί φάρμακα για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα. Τα φάρμακα χημειοθεραπείας μπορούν να ληφθούν σε μορφή χαπιού ή μέσω μιας φλέβας στο χέρι σας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, κάποιο φάρμακο χημειοθεραπείας μπορεί να τοποθετηθεί στον εγκέφαλό σας μετά από χειρουργική επέμβαση, όπου διαλύεται αργά και απελευθερώνει το φάρμακο. Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται συχνά μετά από χειρουργική επέμβαση για να σκοτώσει τυχόν καρκινικά κύτταρα που μπορεί να απομείνουν. Μπορεί να συνδυαστεί με ακτινοθεραπεία για επιθετικούς καρκίνους.
    • Στοχευμένες και βιολογικές θεραπείες καρκίνου εγκεφάλου.
    • Κλινικές δοκιμές. Οι κλινικές δοκιμές είναι μελέτες νέων θεραπειών. Αυτές οι μελέτες σας δίνουν την ευκαιρία να δοκιμάσετε τις πιο πρόσφατες θεραπευτικές επιλογές, αλλά ο κίνδυνος παρενεργειών μπορεί να μην είναι γνωστός. Ρωτήστε το γιατρό σας εάν μπορείτε να συμμετάσχετε σε μια κλινική δοκιμή.
    • Υποστηρικτική φροντίδα. Η παρηγορητική φροντίδα είναι εξειδικευμένη ιατρική φροντίδα που επικεντρώνεται στην παροχή ανακούφισης από τον πόνο και άλλα συμπτώματα μιας σοβαρής ασθένειας. Οι ειδικοί της παρηγορητικής φροντίδας συνεργάζονται μαζί σας, την οικογένειά σας και τους άλλους γιατρούς σας για να παρέχουν ένα επιπλέον επίπεδο υποστήριξης που συμπληρώνει τη συνεχιζόμενη φροντίδα σας. Η παρηγορητική φροντίδα μπορεί να χρησιμοποιηθεί ενώ υποβάλλεστε σε άλλες επιθετικές θεραπείες, όπως χειρουργική επέμβαση, χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία.

    Απαιτούνται ριζικές αλλαγές στη θεραπεία του καρκίνου του εγκεφάλου!!!

    Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για τον καρκίνο, σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

    Η ζωή είναι πολύτιμη.

    Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

    Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τον καρκίνο του εγκεφάλου

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τον καρκίνο του εγκεφάλου 

    astrocytomas 1280

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης

    Οζώδης σκλήρυνση

    Καρκίνος εγκεφάλου και κάνναβη

    Boswellia Serrata το ισχυρό φυσικό αντιφλεγμονώδες

    Ολιγοδενδρογλοιώματα και ολιγοαστροκυττώματα

    Αστροκυττώματα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τους όγκους του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος

    Υποφυσιακός νανισμός

    ΟγκοΥπερθερμία

    Υδροκεφαλία σε ενήλικες

    Υποφυσιακός υποθυρεοειδισμός

    Χρήσιμες πληροφορίες για τους όγκους εκ γεννητικών κυττάρων

    Κρανιοφαρυγγίωμα

    Άποιος διαβήτης

    Γλουταμινικό οξύ

    Συριγγομυελία

    Η κάνναβη σκοτώνει τα καρκινικά κύτταρα

    Διάγνωση του καρκίνου του εγκεφάλου

    Τα αντισυλληπτικά υπεύθυνα και για καρκίνο του εγκεφάλου

    Εγκεφαλικές μεταστάσεις

    Οι συχνότεροι ενδοκρανιακοί όγκοι

    Η ακτινοβολία από τα κινητά τηλέφωνα

    Τα νεώτερα για το γλοιοβλάστωμα

    Οσφυϊκή παρακέντηση

    Ψευδοόγκος εγκεφάλου

    Βιολογική θεραπεία του καρκίνου

    Αντιαγγειογενετικοί παράγοντες

    Στοχευμένη θεραπεία για τις εγκεφαλικές μεταστάσεις

    Τo καρκινικό μονοπάτι

    Ανοσοϊστοχημεία στον καρκίνο

    Η ανάγκη για βελτίωση της ακτινοθεραπείας στους όγκους του εγκεφάλου

    Τι είναι η νανοϊατρική

    Μοριακή ανάλυση σε γλοιοβλάστωμα

    Που μπορούν να χρησιμοποιηθούν τα νανοσωματίδια

    Λεπτομηνιγγική καρκινωμάτωση

    Στοχευμένες τοπικές θεραπείες στον καρκίνο

    Πολύμορφο γλοιοβλάστωμα

    www.emedi.gr

  • Εγκεφαλοπάθεια Wernicke Εγκεφαλοπάθεια Wernicke

    Χρήσιμες πληροφορίες για την εγκεφαλοπάθεια Wernicke

    Εγκεφαλοπάθεια Wernicke οξεία, υποξεία ή χρόνια νευρολογική διαταραχή.

    Χαρακτηριστικά: σύγχυση, απάθεια, νάρκη, αταξία, νυσταγμός, οφθαλμοπληγία.

    Συνήθως, προκαλείται από χρόνια κατάχρηση αλκοόλ και συνοδεύεται από οργανική αμνησία και άλλες διαιτητικές πολυνευροπάθειες. Συνήθης πορεία, οξεία, υποξεία, χρόνια.

    Η εγκεφαλοπάθεια Wernicke είναι η παρουσία νευρολογικών συμπτωμάτων που προκαλούνται από βιοχημικές βλάβες του κεντρικού νευρικού συστήματος μετά από εξάντληση των αποθεμάτων των βιταμινών του συμπλέγματος Β, ιδιαίτερα της θειαμίνης (βιταμίνη Β1). Η πάθηση είναι μέρος μιας μεγαλύτερης ομάδας διαταραχών ανεπάρκειας θειαμίνης που περιλαμβάνει την ενδημική μορφή πολυνευρίτιδας, σε όλες τις μορφές του, και το αλκοολικό σύνδρομο Korsakoff. Όταν εμφανίζεται ταυτόχρονα με το αλκοολικό σύνδρομο Korsakoff είναι γνωστό ως σύνδρομο Wernicke-Korsakoff.

    Κλασικά, η εγκεφαλοπάθεια Wernicke χαρακτηρίζεται από μια τριάδα συμπτωμάτων: οφθαλμοπληγία, αταξία και σύγχυση. Περίπου το 10% των ασθενών εμφανίζουν και τα τρία χαρακτηριστικά, ενώ μπορεί επίσης να υπάρχουν και άλλα συμπτώματα. Ενώ συνήθως θεωρείται ως μια κατάσταση που χαρακτηρίζει τα υποσιτισμένα άτομα με κατάχρηση αλκοόλ, μπορεί να προκληθεί από μια ποικιλία ασθενειών.

    Αντιμετωπίζεται με συμπλήρωμα θειαμίνης, το οποίο μπορεί να οδηγήσει σε βελτίωση των συμπτωμάτων και συχνά πλήρη υποχώρηση, ιδιαίτερα σε εκείνους όπου η κατάχρηση αλκοόλ δεν είναι η υποκείμενη αιτία. Συχνά και άλλα θρεπτικά συστατικά πρέπει να αντικατασταθούν, ανάλογα με την αιτία.

    Η εγκεφαλοπάθεια Wernicke μπορεί να είναι παρούσα στο γενικό πληθυσμό με επιπολασμό περίπου 2%, και θεωρείται υποδιαγνωσμένη. 

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑΣ WERNICKE

    Η κλασική τριάδα συμπτωμάτων στην εγκεφαλοπάθεια Wernicke είναι:

    • Οφθαλμοπληγία. Επίσης, παρατηρούνται και άλλες διαταραχές της οφθαλμικής κίνησης, που επηρεάζουν συχνότερα τον πλάγιο ορθό μυ. Ο πλευρικός νυσταγμός παρατηρείται συχνότερα αν και μπορεί να παρατηρηθεί πλευρική παράλυση του ορθού, συνήθως αμφοτερόπλευρη.
    • Αταξία. Επίσης, παρατηρείται ανισορροπία ή οποιοδήποτε παρεγκεφαλιδικό σημείο.
    • Σύγχυση. Επίσης, παρατηρούνται και άλλες ψυχικές αλλαγές. Έχει 82% επίπτωση.

    Ωστόσο, στην πραγματικότητα, μόνο ένα μικρό ποσοστό ασθενών εμφανίζει και τα τρία συμπτώματα, και η πλήρης τριάδα εμφανίζεται πιο συχνά μεταξύ εκείνων που έχουν κάνει υπερβολική χρήση αλκοόλ.

    Επίσης, ένα πολύ πιο ποικίλο φάσμα συμπτωμάτων έχει βρεθεί σε ασθενείς με αυτή την πάθηση, όπως:

    • Μεταβολές της κόρης του ματιού, αιμορραγία αμφιβληστροειδούς, οίδημα θηλών, μειωμένη όραση και ακοή,  απώλεια όρασης και απώλεια ακοής
    • Κόπωση, απάθεια, ευερεθιστότητα, υπνηλία, ψυχική ή/και κινητική επιβράδυνση
    • Δυσφαγία, κοκκίνισμα, υπνική άπνοια, επιληψία και λήθαργος
    • Γαλακτική οξέωση
    • Εξασθένηση της μνήμης, αμνησία, κατάθλιψη, ψύχωση
    • Υποθερμία, πολυνευροπάθεια, υπεριδρωσία

    Αν και η υποθερμία συνήθως διαγιγνώσκεται με θερμοκρασία σώματος 35 °C ή μικρότερη, η αρχόμενη ψύξη που προκαλείται από την απορρύθμιση στο κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ) πρέπει να παρακολουθείται επειδή μπορεί να προάγει την ανάπτυξη λοίμωξης. Ο ασθενής μπορεί να αναφέρει ότι αισθάνεται κρύο, ακολουθούμενο από ήπια ρίγη, κρύο δέρμα, μέτρια ωχρότητα, ταχυκαρδία, υπέρταση και τρόμοαρρυθμίες. Συνιστώνται τεχνικές εξωτερικής θέρμανσης για την πρόληψη της υποθερμίας. Μεταξύ των συχνά μεταβαλλόμενων λειτουργιών είναι το καρδιοαγγειακό. Μπορεί να υπάρχει ταχυκαρδία, δύσπνοια, πόνος στο στήθος, ορθοστατική υπόταση, αλλαγές στον καρδιακό ρυθμό και την αρτηριακή πίεση. Η έλλειψη θειαμίνης μερικές φορές επηρεάζει άλλους σημαντικούς καταναλωτές ενέργειας, το μυοκάρδιο, και επίσης οι ασθενείς μπορεί να έχουν αναπτύξει καρδιομεγαλία. Καρδιακή ανεπάρκεια με σύνδρομο γαλακτικής οξέωσης έχει παρατηρηθεί. Οι καρδιακές ανωμαλίες είναι μια πτυχή της εγκεφαλοπάθειας Wernicke. Οι λοιμώξεις έχουν επισημανθεί ως μία από τις πιο συχνές αιτίες θανάτου στην εγκεφαλοπάθεια Wernicke. Επιπλέον, λοιμώξεις είναι συνήθως παρούσες σε παιδιατρικές περιπτώσεις. Στο τελευταίο στάδιο μπορεί να εμφανιστούν άλλα συμπτώματα: υπερθερμία, αυξημένος μυϊκός τόνος, σπαστική παράλυση, χοριακές δυσκινησίες και κώμα. Λόγω της συχνής εμπλοκής της καρδιάς, των ματιών και του περιφερικού νευρικού συστήματος, αρκετοί συγγραφείς προτιμούν να την αποκαλούν νόσο Wernicke παρά απλώς εγκεφαλοπάθεια.  Στο σύνδρομο Wernicke Korsakoff ορισμένα μεμονωμένα συμπτώματα είναι παρόντα περίπου στο ένα τρίτο.

    Ανάλογα με τη θέση της εγκεφαλικής βλάβης είναι πιο συχνά διαφορετικά συμπτώματα:

    • Εγκεφαλικό στέλεχος. Οφθαλμικά: μεταβολές της κόρης. Εξωφθάλμια μυϊκή παράλυση. Παράλυση βλέμματος: νυσταγμός
    • Υποθάλαμος. Μυελός: ραχιαίος πυρήνας. Αυτόνομη δυσλειτουργία: θερμοκρασία, καρδιοαγγειακό, αναπνευστικό.
    • Μυελός: Αιθουσαία περιοχή. Παρεγκεφαλίδα. Αταξία.
    • Θάλαμος. Αμνησιακό σύνδρομο για πρόσφατη μνήμη.

    Χαρακτηριστικές είναι οι μικρές πετεχειώδεις αιμορραγίες.

    • Διάχυτη εγκεφαλική δυσλειτουργία. Αλλοιωμένη γνωστική λειτουργία: Κατάσταση σύγχυσης.
    • Εγκεφαλικό στέλεχος: Μείωση της συνείδησης.
    • Οι βλάβες του υποθαλάμου μπορεί επίσης να επηρεάσουν το ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο είναι γνωστό σε άτομα που καταναλώνουν υπερβολικές ποσότητες αλκοόλ, προκαλώντας δυσπλασίες και λοιμώξεις.

    Σύνδρομο Korsakoff

    Το σύνδρομο Korsakoff, που χαρακτηρίζεται από εξασθένηση της μνήμης, σύγχυση και αλλαγές προσωπικότητας, έχει μια ισχυρή και αναγνωρισμένη σχέση με την εγκεφαλοπάθεια Wernicke. Ένα πολύ υψηλό ποσοστό ασθενών με σύνδρομο Wernicke-Korsakoff έχουν επίσης περιφερική νευροπάθεια και πολλοί άνθρωποι που καταναλώνουν υπερβολική ποσότητα αλκοόλ έχουν αυτή τη νευροπάθεια χωρίς άλλα νευρολογικά σημεία ή συμπτώματα. Το σύνδρομο Korsakoff εμφανίζεται πολύ πιο συχνά στην εγκεφαλοπάθεια Wernicke λόγω χρόνιου αλκοολισμού. Είναι ασυνήθιστο μεταξύ εκείνων που δεν καταναλώνουν υπερβολικές ποσότητες αλκοόλ. Έως και το 80% των ασθενών με την εγκεφαλοπάθεια wernicke που κάνουν κατάχρηση αλκοόλ αναπτύσσουν σύνδρομο Korsakoff. Στο Korsakoff's συνήθως παρατηρείται ατροφία του θαλάμου και προσβολή του μετωπιαίου λοβού. Σε μια μελέτη, οι μισές περιπτώσεις Wernicke-Korsakoff είχαν καλή ανάρρωση από την αμνησιακή κατάσταση, η οποία μπορεί να διαρκέσει από 2 μήνες έως 10 χρόνια.

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑΣ WERNICKE

    Η εγκεφαλοπάθεια Wernicke θεωρείται κλασσικά ως μια ασθένεια μόνο των ατόμων που πίνουν υπερβολικές ποσότητες αλκοόλ, αλλά εντοπίζεται επίσης σε άτομα με χρόνιo υποσιτισμό και τα τελευταία χρόνια παρατηρείται μετά από βαριατρική χειρουργική επέμβαση.

    Οι τεκμηριωμένες αιτίες της εγκεφαλοπάθειας Wernicke περιλαμβάνουν:

    • Παγκρεατίτιδα, ηπατική δυσλειτουργία, χρόνια διάρροια, κοιλιοκάκη, νόσος του Crohn, ουραιμία, θυρεοτοξίκωση
    • Έμετος, υπερέμεση, δυσαπορρόφηση, γαστρεντερικές επεμβάσεις ή ασθένειες
    • Ατελής παρεντερική διατροφή, πείνα/νηστεία
    • Χημειοθεραπεία, νεφρική αιμοκάθαρση, διουρητική θεραπεία, μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων/μυελού
    • Καρκίνος, AIDS, νόσος Creutzfeldt-Jakob, πυρετικές λοιμώξεις
    • Αυτή η ασθένεια μπορεί ακόμη και να εμφανιστεί σε ορισμένα άτομα με φυσιολογικά ή ακόμα και υψηλά επίπεδα θειαμίνης στο αίμα και είναι άτομα με ανεπάρκεια στην ενδοκυτταρική μεταφορά αυτής της βιταμίνης. Επιλεγμένες γενετικές μεταλλάξεις, συμπεριλαμβανομένης της παρουσίας του γονιδίου 1 που μοιάζει με τρανσκετολάση που συνδέεται με το χρωμόσωμα Χ, των μεταλλάξεων πρωτεΐνης μεταφορέα θειαμίνης SLC19A2 και του γονιδίου της αφυδρογονάσης της αλδεΰδης-2, που μπορεί να προδιαθέτουν σε διαταραχή χρήσης αλκοόλ. Το αλληλόμορφο APOE epsilon-4, που εμπλέκεται στη νόσο του Alzheimer, μπορεί να αυξήσει την πιθανότητα εμφάνισης νευρολογικών συμπτωμάτων.

    encephalopathy neurology thiamine b1 diagnosis original

    ΑΙΤΙΑ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑΣ WERNICKE

    Η ανεπάρκεια θειαμίνης και τα σφάλματα στο μεταβολισμό της θειαμίνης πιστεύεται ότι είναι η κύρια αιτία της εγκεφαλοπάθειας Wernicke. Η θειαμίνη, που ονομάζεται επίσης βιταμίνη Β1, βοηθά στη διάσπαση της γλυκόζης. Συγκεκριμένα, δρα ως ουσιαστικό συνένζυμο στον κύκλο TCA και στην παράκαμψη της φωσφορικής πεντόζης. Η θειαμίνη μεταβολίζεται πρώτα στην πιο δραστική της μορφή, τη διφωσφορική θειαμίνη (TDP), πριν χρησιμοποιηθεί. Το σώμα έχει μόνο 2-3 εβδομάδες αποθεμάτων θειαμίνης, τα οποία εξαντλούνται εύκολα χωρίς πρόσληψη ή εάν η εξάντληση συμβεί γρήγορα, όπως σε χρόνιες φλεγμονώδεις καταστάσεις ή σε διαβήτη.

    Η θειαμίνη εμπλέκεται σε:

    • Μεταβολισμό υδατανθράκων και απελευθέρωση ενέργειας.
    • Παραγωγή νευροδιαβιβαστών συμπεριλαμβανομένου του γλουταμικού οξέος και του GABA.
    • Μεταβολισμό λιπιδίων, απαραίτητος για την παραγωγή μυελίνης.
    • Τροποποίηση αμινοξέων. Πιθανώς συνδέεται με την παραγωγή ταυρίνης, μεγάλης καρδιακής σημασίας.

    ΝΕΥΡΟΠΑΘΟΛΟΓΙΑ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑΣ WERNICKE

    Η πρωτογενής νευρολογική βλάβη που προκαλείται από ανεπάρκεια θειαμίνης στην εγκεφαλοπάθεια Wernicke είναι τριπλή: οξειδωτική βλάβη, μιτοχονδριακός τραυματισμός που οδηγεί σε απόπτωση και άμεση διέγερση μιας προ-αποπτωτικής οδού. Η ανεπάρκεια θειαμίνης επηρεάζει τόσο τους νευρώνες όσο και τα αστροκύτταρα, τα νευρογλοιακά κύτταρα του εγκεφάλου. Η ανεπάρκεια θειαμίνης μεταβάλλει την πρόσληψη γλουταμικού από αστροκύτταρα, μέσω αλλαγών στην έκφραση των μεταφορέων αστροκυττάρου γλουταμικού EAAT1 και EAAT2, οδηγώντας σε διεγερτική τοξικότητα. Άλλες αλλαγές περιλαμβάνουν αυτές στον υπότυπο μεταφορέα GABA GAT-3, GFAP, συνθετάση γλουταμίνης και στο κανάλι Aquaporin 4. Η εστιακή γαλακτική οξέωση προκαλεί επίσης δευτερογενές οίδημα, οξειδωτικό στρες, φλεγμονή και βλάβη της λευκής ουσίας.

    Παθολογική ανατομία

    Παρά το όνομά του, η εγκεφαλοπάθεια Wernicke δε σχετίζεται με την περιοχή του Wernicke, μια περιοχή του εγκεφάλου που σχετίζεται με την ερμηνεία του λόγου και της γλώσσας. Στις περισσότερες, οι πρώιμες βλάβες αντιστρέφονται πλήρως με άμεσα και επαρκή συμπληρώματα διατροφής. Οι βλάβες είναι συνήθως συμμετρικές στην περικοιλιακή περιοχή, τον διεγκέφαλο, τον μεσεγκέφαλο, τον υποθάλαμο και την παρεγκεφαλιδική ρίζα. Οι βλάβες του εγκεφαλικού στελέχους μπορεί να περιλαμβάνουν πυρήνες των κρανιακών νεύρων III, IV, VI και VIII, τους έσω θαλαμικούς πυρήνες και το ραχιαίο πυρήνα του πνευμονογαστρικού νεύρου. Οίδημα μπορεί να εντοπιστεί στις περιοχές που περιβάλλουν την τρίτη κοιλία και την τέταρτη κοιλία, εμφανίζοντας επίσης πετέχειες και μικρές αιμορραγίες. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί πολλαπλασιασμός ενδοθηλίου, υπερπλασία τριχοειδών αγγείων, απομυελίνωση και απώλεια νευρώνων. Ένας αλλοιωμένος αιματοεγκεφαλικός φραγμός μπορεί να προκαλέσει διαταραγμένη απόκριση σε ορισμένα φάρμακα και τρόφιμα.

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑΣ WERNICKE

    Η διάγνωση της εγκεφαλοπάθειας ή της νόσου Wernicke γίνεται κλινικά. Τα κριτήρια σύμφωνα με τα οποία η εγκεφαλοπάθεια Wernicke μπορεί να διαγνωστεί σε οποιονδήποτε ασθενή με δύο ή περισσότερα από τα κύρια συμπτώματα αναφέρθηκαν παραπάνω. Η ευαισθησία της διάγνωσης από την κλασική τριάδα είναι 23% αλλά αυξάνεται στο 85% λαμβάνοντας δύο ή περισσότερα από τα τέσσερα κλασικά χαρακτηριστικά. Ορισμένοι θεωρούν ότι αρκεί η υποψία της παρουσίας της νόσου με ένα μόνο από τα κύρια συμπτώματα.

    Διάγνωση εγκεφαλοπάθειας Wernicke μπορεί να γίνει με οποιοδήποτε από αυτά τα συμπτώματα: Σύγχυση, μειωμένο επίπεδο συνείδησης (ή απώλεια συνείδησης, λήθαργος ή κώμα), απώλεια μνήμης, αταξία ή αστάθεια, οφθαλμοπληγία ή νυσταγμός και ανεξήγητη υπόταση με υποθερμία. Η παρουσία μόνο ενός σημείου θα πρέπει να είναι επαρκής για θεραπεία. Η εγκεφαλοπάθεια Wernicke παραμένει μια κλινικά διαγνωσμένη κατάσταση. Ούτε η μαγνητική τομογραφία ούτε οι μετρήσεις ορού που σχετίζονται με τη θειαμίνη είναι επαρκείς διαγνωστικοί δείκτες σε όλες τις περιπτώσεις. Η εμπλοκή των πυρήνων των κρανιακών νεύρων και της κεντρικής φαιάς ουσίας στη μαγνητική τομογραφία είναι πολύ συγκεκριμένη για την εγκεφαλοπάθεια Wernicke στο κατάλληλο κλινικό περιβάλλον. Η μη ανάρρωση μετά τη λήψη συμπληρωμάτων με θειαμίνη είναι ασαφής. Το αναστρέψιμο κυτταροτοξικό οίδημα θεωρείται η πιο χαρακτηριστική βλάβη της εγκεφαλοπάθειας Wernicke. Η εντόπιση των βλαβών είναι πιο συχνά άτυπη μεταξύ των ατόμων που πίνουν κατάλληλες ποσότητες αλκοόλ, ενώ η τυπική ενίσχυση της αντίθεσης στον θάλαμο συχνά σχετίζεται με κατάχρηση αλκοόλ.

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑΣ WERNICKE

    Υπάρχουν νοσοκομειακά πρωτόκολλα για πρόληψη με συμπληρώματα θειαμίνης παρουσία: ιστορικού κατάχρησης αλκοόλ ή σχετικών κρίσεων, απαίτησης για ενδοφλέβια γλυκόζη, ενδείξεων υποσιτισμού, κακής διατροφής, πρόσφατης διάρροιας ή εμετού, περιφερικής νευροπάθειας, παροδικών ασθενειών, τρομώδες παραλήρημα  και άλλα. Ορισμένοι ειδικοί συμβουλεύουν ότι η παρεντερική θειαμίνη πρέπει να χορηγείται σε όλους τους ασθενείς σε κίνδυνο στο τμήμα επειγόντων περιστατικών. Στην κλινική διάγνωση θα πρέπει να θυμόμαστε ότι τα πρώιμα συμπτώματα είναι μη ειδικά, και η εγκεφαλοπάθεια Wernicke μπορεί να παρουσιάζεται με μη ειδικά ευρήματα. Υπάρχει συναίνεση για την παροχή υδατοδιαλυτών βιταμινών και μετάλλων μετά από γαστρικές επεμβάσεις. Σε ορισμένες χώρες ορισμένα τρόφιμα έχουν συμπληρωθεί με θειαμίνη και έχουν μειωθεί τα κρούσματα εγκεφαλοπάθειας Wernicke. Η αποφυγή ή ο μετριασμός της κατανάλωσης αλκοόλ και η επαρκής διατροφή μειώνουν τους κύριους παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη του συνδρόμου Wernicke-Korsakoff.

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑΣ WERNICKE

    • Ενδοφλέβια συμπληρώματα θειαμίνης
    • Υποστηρικτικά μέτρα

    Τα περισσότερα συμπτώματα θα βελτιωθούν γρήγορα εάν οι ελλείψεις αντιμετωπιστούν έγκαιρα. Η διαταραχή της μνήμης μπορεί να είναι μόνιμη. Σε ασθενείς που είναι ύποπτοι για εγκεφαλοπάθεια Wernicke, η θεραπεία με θειαμίνη θα πρέπει να ξεκινήσει αμέσως. Θα πρέπει να ληφθεί αμέσως αίμα για έλεγχο για τα επίπεδα θειαμίνης, άλλων βιταμινών και μετάλλων. Μετά από αυτό, θα πρέπει να χορηγείται άμεση ενδοφλέβια ή ενδομυϊκή δόση θειαμίνης δύο ή τρεις φορές την ημέρα. Η χορήγηση θειαμίνης συνήθως συνεχίζεται μέχρι να σταματήσει η κλινική βελτίωση. Λαμβάνοντας υπόψη την ποικιλία των πιθανών αιτιών και τα πολλαπλά συμπτώματα και επειδή υπάρχει χαμηλός υποτιθέμενος κίνδυνος τοξικότητας της θειαμίνης, επειδή η θεραπευτική ανταπόκριση είναι συχνά δραματική από την πρώτη ημέρα, ορισμένοι ιατροί υποδεικνύουν παρεντερική θειαμίνη εάν υπάρχει υποψία εγκεφαλοπάθειας Wernicke, τόσο ως πηγή για διάγνωση, όσο και ως θεραπεία. Η διάγνωση υποστηρίζεται σε μεγάλο βαθμό από την ανταπόκριση στην παρεντερική θειαμίνη, αλλά δεν αρκεί για να αποκλειστεί από την έλλειψή της. Η παρεντερική χορήγηση θειαμίνης σχετίζεται με πολύ μικρό κίνδυνο αναφυλαξίας. Τα άτομα που καταναλώνουν υπερβολικές ποσότητες αλκοόλ μπορεί να έχουν κακή διατροφική πρόσληψη αρκετών βιταμινών και μειωμένη απορρόφηση, μεταβολισμό και αποθήκευση θειαμίνης. μπορεί επομένως να απαιτούν υψηλότερες δόσεις. Εάν χορηγηθεί γλυκόζη, όπως σε άτομα με διαταραχή χρήσης αλκοόλ που είναι επίσης υπογλυκαιμικά, η θειαμίνη πρέπει να χορηγείται ταυτόχρονα. Εάν αυτό δε γίνει, η γλυκόζη θα καταναλώσει γρήγορα τα υπόλοιπα αποθέματα θειαμίνης, επιδεινώνοντας αυτή την κατάσταση. Η παρατήρηση οιδήματος στην μαγνητική τομογραφία, καθώς και η εύρεση μακροφάγων υποδεικνύει τη χορήγηση αντιφλεγμονωδών φαρμάκων. Θα πρέπει επίσης να αναζητηθούν και άλλες διατροφικές ανωμαλίες, καθώς μπορεί να επιδεινώνουν τη νόσο. Ειδικότερα, το μαγνήσιο, ένας συμπαράγοντας της τρανσκετολάσης μπορεί να προκαλέσει ή να επιδεινώσει τη νόσο. Άλλα συμπληρώματα μπορεί επίσης να χρειαστούν, όπως: κοβαλαμίνη, ασκορβικό οξύ, φυλλικό οξύ, νικοτιναμίδιο, ψευδάργυρος, φώσφορος και σε ορισμένες περιπτώσεις ταυρίνη, ιδιαίτερα κατάλληλη όταν υπάρχει καρδιακή ανεπάρκεια. Προτείνεται διατροφή καθοδηγούμενη από τον ασθενή. Σε ασθενείς με σύνδρομο Wernicke-Korsakoff, συνιστώνται ακόμη υψηλότερες δόσεις παρεντερικής θειαμίνης. Θα πρέπει επίσης να ληφθούν υπόψη οι ταυτόχρονες τοξικές επιδράσεις του αλκοόλ.

    Η εγκεφαλοπάθεια Wernicke είναι πιο πιθανό να εμφανιστεί σε άνδρες παρά σε γυναίκες. Μεταξύ της μειοψηφίας που διαγιγνώσκεται, η θνησιμότητα μπορεί να φτάσει το 17%. Οι κύριοι παράγοντες που προκαλούν το θάνατο πιστεύεται ότι είναι οι λοιμώξεις και οι ηπατικές δυσλειτουργίες.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

    Wernickes encephalopathy

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Βιταμινική ανεπάρκεια

    Σύνδρομο Korsakoff

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη νόσο Creutzfeldt-Jakob

    Δηλητηρίαση από μανιτάρια Amanita phalloides

    Δηλητηρίαση από αρσενικό

    Ανεπάρκεια αργινινοσουκινάσης

    Όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε για την τοξοπλάσμωση

    Υπέρταση - Επείγουσες καταστάσεις

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη σκλήρυνση κατά πλάκας

    Σύνδρομο του Reye

    Χρήσιμες πληροφορίες για την αλκοολική κίρρωση

    Κακοήθης υπέρταση

    Υπονατριαιμία

    Εγκεφαλική παράλυση

    Επιληπτική κατάσταση

    HIV λοίμωξη και AIDS

    Ηπατική εγκεφαλοπάθεια

    Η νευροτοξικότητα από τις χημειοθεραπείες

    Η τοξικότητα της ακτινοθεραπείας

    Πρωτοπαθές λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος

    Αιματοεγκεφαλικός φραγμός

    Εγκεφαλικές μεταστάσεις

    Σύνδρομο Korsakoff

    Σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών

    Νόσος Kawasaki

    Λεπτομηνιγγική καρκινωμάτωση

    Ηλεκτροεγκεφαλογράφημα

    Νόσος Prion

    Υπάρχουν κίνδυνοι από την Ακτινοθεραπεία;

    www.emedi.gr

     

  • Γλωσσοφαρυγγική νευραλγία Γλωσσοφαρυγγική νευραλγία

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη γλωσσοφαρυγγική νευραλγία

    Η γλωσσοφαρυγγική νευραλγία είναι ακραίος πόνος στο πίσω μέρος του λαιμού, της γλώσσας ή του αυτιού. Επιθέσεις έντονου πόνου που μοιάζει με ηλεκτροσόκ μπορεί να συμβεί χωρίς προειδοποίηση ή μπορεί να προκληθεί με την κατάποση. Αν και η ακριβής αιτία δεν είναι γνωστή, συχνά βρίσκεται ένα αιμοφόρο αγγείο που συμπιέζει το νεύρο μέσα στο κρανίο. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε άτομα με καρκίνο κεφαλής και τραχήλου. Τα φάρμακα μπορεί αρχικά να ανακουφίσουν τον πόνο, αλλά συχνά απαιτείται χειρουργική επέμβαση για μακροχρόνια ανακούφιση. Η νευραλγία είναι έντονος πόνος που προκαλείται από τραυματισμό ή βλάβη σε ένα νεύρο. Το γλωσσοφαρυγγικό νεύρο είναι το ένατο (IX) κρανιακό νεύρο, το οποίο προκύπτει από το εγκεφαλικό στέλεχος μέσα στο κρανίο. Προσφέρει αίσθηση στο πίσω μέρος του λαιμού και της γλώσσας και σε τμήματα του αυτιού. Όταν το γλωσσοφαρυγγικό νεύρο ερεθίζεται, γίνεται αισθητή μια επίθεση έντονου πόνου που μοιάζει με ηλεκτροσόκ στο πίσω μέρος του λαιμού, της γλώσσας, των αμυγδαλών ή του αυτιού. Μπορεί αρχικά να αντιμετωπίσετε σύντομες, ήπιες κρίσεις, με περιόδους ύφεσης. Αλλά η νευραλγία μπορεί να προχωρήσει, προκαλώντας μεγαλύτερες, συχνές κρίσεις έντονου πόνου. Ο γλωσσοφαρυγγικός πόνος μπορεί να είναι παρόμοιος με τη νευραλγία του τριδύμου και να έχει λανθασμένη διάγνωση. Φροντίστε να επισκεφτείτε έναν νευροχειρουργό που ειδικεύεται στον πόνο στο πρόσωπο που μπορεί να κάνει τη διάκριση. 

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΓΛΩΣΣΟΦΑΡΥΓΓΙΚΗΣ ΝΕΥΡΑΛΓΙΑΣ

    Οι ασθενείς περιγράφουν μια επίθεση ως πόνο με κάψιμο ή τρύπημα ή ως ηλεκτροπληξία που μπορεί να διαρκέσει μερικά δευτερόλεπτα ή λεπτά. Η κατάποση, το μάσημα, η ομιλία, ο βήχας, το χασμουρητό ή το γέλιο μπορεί να πυροδοτήσουν μια επίθεση. Μερικοί άνθρωποι περιγράφουν την αίσθηση ενός αιχμηρού αντικειμένου στο λαιμό. Ο πόνος συνήθως έχει τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

    • Επηρεάζει τη μία πλευρά του λαιμού
    • Μπορεί να διαρκέσει αρκετές ημέρες ή εβδομάδες, ακολουθούμενη από ύφεση για μήνες ή χρόνια
    • Εμφανίζεται πιο συχνά με την πάροδο του χρόνου και μπορεί να απενεργοποιηθεί

    Περίπου το 10% των ασθενών έχουν επίσης δυνητικά απειλητικά για τη ζωή επεισόδια καρδιακών ανωμαλιών που προκαλούνται από τη συμμετοχή του κοντινού πνευμονογαστρικού νεύρου, όπως:

    • Αργός παλμός
    • Ξαφνική πτώση της αρτηριακής πίεσης
    • Λιποθυμία (συγκοπή)
    • Επιληπτικές κρίσεις

    ΑΙΤΙΑ ΓΛΩΣΣΟΦΑΡΥΓΓΙΚΗΣ ΝΕΥΡΑΛΓΙΑΣ

    Πολλοί πιστεύουν ότι το προστατευτικό περίβλημα του νεύρου επιδεινώνεται, στέλνοντας μη φυσιολογικά μηνύματα. Αυτές οι ανωμαλίες διαταράσσουν το φυσιολογικό σήμα του νεύρου και προκαλούν πόνο. Τις περισσότερες φορές η βλάβη οφείλεται από ένα αιμοφόρο αγγείο που συμπιέζει το νεύρο. Άλλες αιτίες περιλαμβάνουν τη γήρανση, τη σκλήρυνση κατά πλάκας και τους κοντινούς όγκους. Η γλωσσοφαρυγγική νευραλγία είναι σπάνια σε σύγκριση με άλλα σύνδρομα πόνου του προσώπου. Εμφανίζεται ελαφρώς περισσότερο στις γυναίκες παρά στους άνδρες. συνήθως μέσης ηλικίας και άνω.

    glosso 2

     

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΓΛΩΣΣΟΦΑΡΥΓΓΙΚΗΣ ΝΕΥΡΑΛΓΙΑΣ

    Όταν ένα άτομο αισθάνεται για πρώτη φορά πόνο στο λαιμό, ζητείται συχνά η συμβουλή γιατρού πρωτοβάθμιας φροντίδας ή οδοντίατρου. Εάν ο πόνος απαιτεί περαιτέρω αξιολόγηση, μπορεί να συστηθεί νευρολόγος ή νευροχειρουργός. Η διάγνωση της νευραλγίας γίνεται μετά από προσεκτική αξιολόγηση των συμπτωμάτων του ασθενούς. Εάν υπάρχει υποψία γλωσσοφαρυγγικής νευραλγίας, ο γιατρός θα προσπαθήσει να πυροδοτήσει ένα επεισόδιο αγγίζοντας το πίσω μέρος του λαιμού με ένα στυλεό. Εάν αυτό προκαλεί πόνο, εφαρμόζεται τοπικό αναισθητικό στο πίσω μέρος του λαιμού και ο γιατρός θα δοκιμάσει ξανά το ερέθισμα του πόνου. Εάν ο πόνος δεν προκαλείται ενώ η περιοχή είναι μουδιασμένη, διαγιγνώσκεται γλωσσοφαρυγγική νευραλγία. Άλλες εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν μαγνητική τομογραφία για την αναζήτηση όγκων ή αιμοφόρου αγγείου που συμπιέζει το νεύρο.

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΓΛΩΣΣΟΦΑΡΥΓΓΙΚΗΣ ΝΕΥΡΑΛΓΙΑΣ

    Διατίθενται ποικίλες θεραπείες, όπως φαρμακευτική αγωγή, χειρουργική επέμβαση, επεμβάσεις με βελόνα και ακτινοβολία. Η θεραπεία πρώτης γραμμής είναι συνήθως η φαρμακευτική αγωγή. Όταν τα φάρμακα αποτυγχάνουν να ελέγξουν τον πόνο ή προκαλούν ανυπόφορες παρενέργειες, μπορεί να ζητηθεί η γνώμη νευροχειρουργού για να συζητηθούν άλλες διαδικασίες.

    Φαρμακευτική αγωγή

    Η ασπιρίνη και η ιβουπροφαίνη δεν είναι αποτελεσματικά κατά του νευραλγικού πόνου.

    Τα αντισπασμωδικά, όπως η καρβαμαζεπίνη, η γκαμπαπεντίνη, χρησιμοποιούνται για τον έλεγχο του πόνου. Εάν το φάρμακο αρχίσει να χάνει την αποτελεσματικότητά του, ο γιατρός μπορεί να αυξήσει τη δόση ή να αλλάξει σε άλλο τύπο. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν υπνηλία, αστάθεια, ναυτία, δερματικό εξάνθημα και διαταραχές του αίματος. Ως εκ τούτου, οι ασθενείς παρακολουθούνται με περιοδικές εξετάσεις αίματος για να διασφαλιστεί ότι τα επίπεδα του φαρμάκου παραμένουν ασφαλή. Μπορεί να είναι απαραίτητη πολλαπλή φαρμακευτική θεραπεία για τον έλεγχο του πόνου.

    Μερικοί άνθρωποι διαχειρίζονται την πυροδότηση του πόνου εφαρμόζοντας μια υγρή ξυλοκαΐνη στην περιοχή των αμυγδαλών και μουδιάζοντάς την προσωρινά, ώστε να μπορούν να φάνε και να καταπιούν.

    Χειρουργική επέμβαση

    Η μικροαγγειακή αποσυμπίεση είναι μια χειρουργική επέμβαση για την ήπια επαναδρομολόγηση του αιμοφόρου αγγείου από τη συμπίεση του νεύρου, γεμίζοντας την αρτηρία με ένα σφουγγάρι. Η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται με γενική αναισθησία και απαιτεί νοσηλεία 1 έως 2 ημερών. Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, δημιουργείται ένα άνοιγμα 2,5 εκατοστών, που ονομάζεται κρανιοτομή, στο κρανίο πίσω από το αυτί. Αυτό εκθέτει το νεύρο στη σύνδεσή του με το εγκεφαλικό στέλεχος. Συχνά εντοπίζεται το αιμοφόρο αγγείο (ενίοτε ο όγκος) που συμπιέζει το νεύρο. Αφού το νεύρο απελευθερωθεί από τη συμπίεση, προστατεύεται με ένα μικρό σφουγγάρι από τεφλόν. Το σφουγγάρι παραμένει μόνιμα στον εγκέφαλο. Η μικροαγγειακή αποσυμπίεση παρέχει ανακούφιση από τον πόνο στο 85% των ασθενών. Το κύριο πλεονέκτημα της μικροαγγειακής αποσυμπίεσηςείναι ότι προκαλεί ελάχιστες ή καθόλου παρενέργειες κατάποσης ή φωνής. Ωστόσο, υπάρχει 5% κίνδυνος θανάτου λόγω χειραγώγησης του κοντινού πνευμονογαστρικού νεύρου, το οποίο μπορεί να προκαλέσει προβλήματα με τον καρδιακό ρυθμό και την αρτηριακή πίεση.

    Η μικροαγγειακή αποσυμπίεση+ επιλεκτική οπίσθια ριζοτομή νεύρου είναι μια χειρουργική επέμβαση για την κίνηση της αρτηρίας (αν βρεθεί) και την κοπή της ρίζας του νεύρου στη σύνδεσή της με το εγκεφαλικό στέλεχος. Παρόμοια με τη χειρουργική επέμβαση μικροαγγειακής αποσυμπίεσης, γίνεται ένα μικρό άνοιγμα στο πίσω μέρος του κρανίου. Εάν δεν βρεθεί το αιμοφόρο αγγείο που συμπιέζει το νεύρο ή αν δεν μπορεί να μετακινηθεί εύκολα, ο χειρουργός μπορεί να επιλέξει να κόψει το νεύρο. Το γλωσσοφαρυγγικό νεύρο αναγνωρίζεται και κόβεται. Στη συνέχεια, ένας ανιχνευτής διέγερσης χρησιμοποιείται για τον εντοπισμό μόνο των αισθητήριων ριζών του πνευμονογαστρικού νεύρου. Οι αισθητήριες ρίζες, οι οποίες μεταδίδουν τα σήματα πόνου στον εγκέφαλο, κόβονται. Δεν κόβεται ολόκληρο το πνευμονογαστρικό νεύρο. Η ριζοτομία + μικροαγγειακή αποσυμπίεση παρέχει 96% μακροχρόνια ανακούφιση από τον πόνο. Οι πιθανές παρενέργειες της ριζοτομής είναι η βραχνάδα της φωνής, η δυσκολία στην κατάποση (δυσφαγία) και η απώλεια της αίσθησης της γεύσης.

    Η διαδερμική στερεοτακτική ριζοτομία ραδιοσυχνοτήτων (PSR) είναι μια ελάχιστα επεμβατική προσέγγιση που φτάνει στο νεύρο μέσω της παρειάς χωρίς τομή του δέρματος ή άνοιγμα του κρανίου. Η επέμβαση γίνεται με τοπική αναισθησία και ελαφριά καταστολή. Οι ασθενείς πηγαίνουν σπίτι την ίδια μέρα. Μια κοίλη βελόνα εισάγεται μέσω του δέρματος της παρειάς στο γλωσσοφαρυγγικό νεύρο στη βάση του κρανίου. Ένα ηλεκτρόδιο περνάει ένα θερμαντικό ρεύμα για να καταστρέψει μερικές από τις γλωσσοφαρυγγικές νευρικές ίνες που προκαλούν πόνο. Αυτή η διαδικασία συνήθως συνιστάται για άτομα με πόνο που προκαλείται από καρκίνο κεφαλής και τραχήλου.

    Ακτινοβολία

    Ο στόχος της θεραπείας με ακτινοβολία είναι να βλάψει τη νευρική ρίζα για να διακόψει τα σήματα πόνου που φθάνουν στον εγκέφαλο. Η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική είναι μια μη επεμβατική διαδικασία εξωτερικών ασθενών που χρησιμοποιεί δέσμες υψηλής ενέργειας για να καταστρέψει ορισμένες από τις γλωσσοφαρυγγικές νευρικές ίνες. Μια στερεοτακτική μάσκα ή πλαίσιο είναι προσαρτημένη στο κεφάλι του ασθενούς για να εντοπίσει με ακρίβεια το νεύρο σε μια μαγνητική τομογραφία και να κρατήσει το κεφάλι τέλεια ακίνητο κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Υψηλά εστιασμένες δέσμες ακτινοβολίας παραδίδονται στη νευρική ρίζα. Τις εβδομάδες μετά τη θεραπεία, αναπτύσσεται σταδιακά μια βλάβη (τραυματισμός) στο σημείο που εφαρμόσθηκε η ακτινοβολία. Η ανακούφιση από τον πόνο μπορεί να μην συμβεί αμέσως αλλά μάλλον σταδιακά με την πάροδο του χρόνου. Οι ασθενείς παραμένουν υπό φαρμακευτική αγωγή για ένα χρονικό διάστημα μετά τη θεραπεία για τον έλεγχο του πόνου, μέχρι η ακτινοβολία να έχει αποτέλεσμα.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το χρόνιο πόνο

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το χρόνιο πόνο

    glosso 3

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Νευραλγία τριδύμου

    Σύνδρομο καυσαλγίας

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη σκλήρυνση κατά πλάκας

    Η φαινυτοΐνη

    Νευρίτιδα

    Το φυτό Cannabis Sativa

    Η βιταμίνη που θεραπεύει τη νευραλγία του τριδύμου

    Συμβουλευτείτε την EMEDI για να μην πονάτε

    Σύνδρομο κροταφογναθικής άρθρωσης

    Τα καλύτερα κέντρα πόνου

    Νευροεμβιομηχανική

    Θειαμίνη

    Οι δερματολογικές παθήσεις στην τρίτη ηλικία

    Υγεία του νευρικού συστήματος

    Tramadol

    Σε ποιες ασθένειες χρησιμοποιούνται τα πεπτίδια

    Χειροπρακτική

    Νευροπαθητικός πόνος

    Νευροτροποποίηση για το χρόνιο πόνο

    Ενδείξεις βελονισμού

    Υπάρχουν κίνδυνοι από την Ακτινοθεραπεία;

    Τι είναι ο βελονισμός;

    www.emedi.gr

     

     

  • Νόσος Menetrier Νόσος Menetrier

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη νόσο Menetrier

    Νόσος Menetrier είναι ο υπερβολικός πολλαπλασιασμός του γαστρικού βλεννογόνου, ο οποίος προκαλεί διάχυτη πάχυνση του τοιχώματος του στομάχου.

    Συχνά συνοδεύεται από φλεγμονώδεις αλλοιώσεις.

    Συνήθης πορεία, χρόνια.

    Η παρουσία διάχυτου καρκινώματος, διάχυτου λεμφώματος και συνδρόμου Zollinger-Elison, σχεδόν, αποκλείει τη διάγνωση.

    Η νόσος Menetrier  είναι μια σπάνια, επίκτητη, προκακοήθης νόσος του στομάχου που χαρακτηρίζεται από τεράστιες γαστρικές πτυχές, υπερβολική παραγωγή βλεννογόνου με επακόλουθη απώλεια πρωτεΐνης και μικρή ή καθόλου παραγωγή οξέος. Η διαταραχή σχετίζεται με υπερβολική έκκριση μετασχηματιστικού αυξητικού παράγοντα άλφα (TGF-α).

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΟΣΟΥ MENETRIER

    Τα άτομα με τη νόσο παρουσιάζουν πόνο στην άνω κοιλιακή χώρα, που μερικές φορές συνοδεύεται από ναυτία, έμετο, απώλεια όρεξης, οίδημα, αδυναμία και απώλεια βάρους. Μπορεί να εμφανιστεί μικρή ποσότητα γαστρεντερικής αιμορραγίας, η οποία συνήθως οφείλεται σε επιφανειακές διαβρώσεις του βλεννογόνου. Η αιμορραγία μεγάλου όγκου είναι σπάνια. 20% έως 100% των ασθενών, ανάλογα με τον χρόνο εμφάνισης, αναπτύσσουν μια γαστροπάθεια απώλειας πρωτεΐνης που συνοδεύεται από χαμηλή λευκωματίνη στο αίμα και οίδημα. Τα συμπτώματα και τα παθολογικά χαρακτηριστικά της νόσου του Menetrierστα παιδιά είναι παρόμοια με εκείνα των ενηλίκων, αλλά η ασθένεια στα παιδιά συνήθως αυτοπεριορίζεται και συχνά ακολουθεί λοίμωξη του αναπνευστικού.

    ΑΙΤΙΑ ΝΟΣΟΥ MENETRIER

    • Ιδιοπαθής

    Η αιτία της νόσου Menetrierείναι άγνωστη, αλλά έχει συσχετιστεί με λοίμωξη από HCMV-Human cytomegalovirus σε παιδιά και λοιμώξεις από ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού στους ενήλικες. Επιπρόσθετα, αυξημένος TGF-α έχει σημειωθεί στον γαστρικό βλεννογόνο των ασθενών με τη νόσο.

    ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ ΝΟΣΟΥ MENETRIER

    Με τη νόσο Menetrier, το στομάχι χαρακτηρίζεται από μεγάλες, ελικοειδείς γαστρικές πτυχές στον πυθμένα και το σώμα, με το άντρο γενικά να είναι απαλλαγμένο, δίνοντας στον βλεννογόνο μια λιθόστρωτη εμφάνιση. Ιστολογικά, το πιο χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η μαζική υπερπλασία των βοθρίων. Οι αδένες είναι επιμήκεις με όψη σαν τιρμπουσόν και η κυστική διαστολή είναι συχνή. Η φλεγμονή είναι συνήθως μέτρια, αν και ορισμένες περιπτώσεις εμφανίζουν έντονη ενδοεπιθηλιακή λεμφοκυττάρωση. Η διάχυτη ή αποσπασματική ατροφία των αδένων, εμφανής ως υποπλασία κυρίων κυττάρων, είναι χαρακτηριστική. Η νόσος Menetrierθεωρείται μία από τις δύο πιο καλά κατανοητές υπερτροφικές γαστροπάθειες. Το άλλο είναι το σύνδρομο Zollinger-Ellison.

    mntrierdiseasefinal 140224134818 phpapp02 thumbnail 4

     

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΟΣΟΥ MENETRIER

    Οι μεγάλες πτυχές του στομάχου, όπως φαίνεται στη νόσο Menetrier, ανιχνεύονται εύκολα με ακτινογραφία μετά από γεύμα με βάριο ή με ενδοσκοπικές μεθόδους. Απαιτείται ενδοσκόπηση με βιοψία εν τω βάθει βλεννογόνου για να τεθεί η διάγνωση και να αποκλειστούν άλλες οντότητες που μπορεί να εμφανιστούν παρόμοια. Μια μη διαγνωστική βιοψία μπορεί να οδηγήσει σε μια χειρουργική βιοψία πλήρους πάχους για τον αποκλεισμό κακοήθειας. Η εξέταση για CMV και ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού θα πρέπει να αποτελεί μέρος της αξιολόγησης. Η εικοσιτετράωρη παρακολούθηση του pH αποκαλύπτει υποχλωρυδρία ή αχλωρυδρία και η εξέταση λευκωματίνης με επισήμανση χρωμίου αποκαλύπτει αυξημένη απώλεια πρωτεΐνης γαστρεντερικού σωλήνα. Τα επίπεδα γαστρίνης στον ορό θα είναι εντός των φυσιολογικών ορίων. Άλλες πιθανές αιτίες μεγάλων πτυχών εντός του στομάχου περιλαμβάνουν: σύνδρομο Zollinger-Ellison, καρκίνος στομάχου, λοίμωξη, κυτταρομεγαλοϊός/CMV, ιστοπλάσμωση, σύφιλη και διηθητικές διαταραχές όπως η σαρκοείδωση.

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΟΣΟΥ MENETRIER

    • Παρακολούθηση
    • Αναστολείς Η2-υποδοχέων
    • Αντιχολινεργικά φάρμακα
    • Μερική γαστρεκτομή 

    Το Cetuximab είναι η θεραπεία πρώτης γραμμής για τη νόσο Menetrier. Το Cetuximab είναι ένα μονοκλωνικό αντίσωμα κατά του υποδοχέα του επιδερμικού αυξητικού παράγοντα και έχει αποδειχθεί αποτελεσματικό στη θεραπεία της νόσου Menetrier. Πολλά φάρμακα έχουν χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία της πάθησης, με ποικίλη αποτελεσματικότητα. Τέτοια φάρμακα περιλαμβάνουν: αντιχολινεργικούς παράγοντες, προσταγλανδίνες, αναστολείς αντλίας πρωτονίων, πρεδνιζόνη και ανταγωνιστές των υποδοχέων Η2. Τα αντιχολινεργικά μειώνουν την απώλεια πρωτεΐνης. Μια δίαιτα με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες θα πρέπει να συνιστάται για την αντικατάσταση της απώλειας πρωτεΐνης σε ασθενείς με χαμηλά επίπεδα λευκωματίνης στο αίμα. Τυχόν έλκη που ανακαλύφθηκαν κατά την αξιολόγηση θα πρέπει να αντιμετωπίζονται με το συνήθη τρόπο. Σοβαρή νόσος με επίμονη και σημαντική απώλεια πρωτεΐνης παρά το cetuximab μπορεί να απαιτεί ολική αφαίρεση του στομάχου. Η υφολική γαστρεκτομή εκτελείται από ορισμένους. Μπορεί να σχετίζεται με υψηλότερη νοσηρότητα και θνησιμότητα λόγω της δυσκολίας μακράς διάρκειας διατήρησης της αναστόμωσης μεταξύ φυσιολογικού και υπερπλαστικού ιστού. Στους ενήλικες, δεν υπάρχει εγκεκριμένη από τον FDA θεραπεία εκτός από γαστρεκτομή και δίαιτα υψηλής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες. Το Cetuximab έχει εγκριθεί για παρηγορητική χρήση στη θεραπεία της νόσου. Οι παιδιατρικές περιπτώσεις αντιμετωπίζονται συμπτωματικά και η νόσος υποχωρεί σε εβδομάδες έως μήνες.

    Η μέση ηλικία έναρξης είναι 40 έως 60 ετών και οι άνδρες προσβάλλονται συχνότερα από τις γυναίκες. 
    Ο κίνδυνος γαστρικού αδενοκαρκινώματος είναι αυξημένος σε ενήλικες με νόσο Menetrier.
    maxresdefault 70
     
    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.
    Διαβάστε, επίσης,