Παρασκευή, 08 Απριλίου 2016 10:59

Χρήσιμες πληροφορίες για τα σαρκώματα

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(2 ψήφοι)

Τα σαρκώματα είναι καρκίνοι που προέρχονται από το συνδετικό ιστό

Γράφει η 

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

Τα σαρκώματα των μαλακών ιστών και των οστών αποτελούν λιγότερο από 1% όλων των καρκίνων.

Είναι πολλοί ετερογενείς όγκοι με πάνω από 50 αναγνωρισμένους υπότυπους και ονομάζονται σύμφωνα με το φυσιολογικό ιστό με τον οποίο μοιάζουν περισσότερο. 

Στους ενήλικες, τα σαρκώματα μαλακών ιστών είναι πάνω από 3 φορές πιο συχνά από ότι τα σαρκώματα των οστών.

Οι πιο συχνοί υπότυποι των σαρκωμάτων των μαλακών ιστών είναι το λειομυοσάρκωμα, το λιποσάρκωμα, το κακόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα ή σάρκωμα που δεν ταξινομείται αλλού και το καθένα αποτελεί το 15-20% των σαρκωμάτων των μαλακών ιστών. Άλλοι σχετικά συχνοί υπότυποι είναι το συνοβιακό σάρκωμα, το ινοσάρκωμα, ο κακοήθης όγκος της θήκης των περιφερικών νεύρων, οι στρωματικοί όγκοι του γαστρεντερικου GISTs και το αγγειοσάρκωμα. 

Τα οστεοσαρκώματα και τα χονδροσαρκώματα είναι τα πιο συχνά σαρκώματα που προέρχονται από τον οστίτη ιστό στους ενήλικες.

Kατάταξη των σαρκωμάτων

Askin's tumor 
Sarcoma botryoides
Chondrosarcoma 
Ewing's —PNET
Malignant Hemangioendothelioma 
Malignant Schwannoma 
Osteosarcoma 
Soft tissue sarcomas, including:
Alveolar soft part sarcoma 
Angiosarcoma 
Cystosarcoma Phyllodes
Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) 
Desmoid Tumor 
Desmoplastic small round cell tumor 
Epithelioid Sarcoma 
Extraskeletal chondrosarcoma 
Extraskeletal osteosarcoma 
Fibrosarcoma 
Gastrointestinal stromal tumor (GIST)
Hemangiopericytoma (Also known as "solitary fibrous tumor". Only a subset of these tumors are classified as malignant.)
Hemangiosarcoma (More commonly referred to as "angiosarcoma")
Kaposi's sarcoma 
Leiomyosarcoma 
Liposarcoma 
Lymphangiosarcoma 
Lymphosarcoma (Not considered to be sarcomas)
Malignant fibrous histiocytoma ("undifferentiated pleomorphic sarcoma")
Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST)
Neurofibrosarcoma 
Rhabdomyosarcoma 
Synovial sarcoma 
Undifferentiated pleomorphic sarcoma (Malignant fibrous histiocytoma)

Τα περισσότερα σαρκώματα αναπτύσσονται ξαφνικά. Η επίπτωση αυξάνει με την ηλικία, αν και ειδικοί υπότυποι όπως το σάρκωμα Ewing, το ραβδομυοσάρκωμα και το οστεοσάρκωμα συμβαίνουν σχεδόν αποκλειστικά σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες. Ενήλικες κάτω των 35 ετών είναι σε μεγαλύτερο κίνδυνο για συνοβιακό σάρκωμα και δεσμοπλατικούς όγκους από στρογγυλά κύτταρα, ενώ ενήλικες άνω των 60 ετών έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο για μυξοϊνοσάρωμα και κακόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα από ότι οι νεότεροι.

Ειδικά γενετικά σύνδρομα σχετίζονται με τα σαρκώματα των μαλακών ιστών, όπως το σύνδρομο Li-Fraumeni (p53 μετάλλαξη) και η νευροινωμάτωση τύπου Ι (NF1 μετάλλαξη). Ανεξάρτητα με την ύπαρξη της μετάλλαξης NF1, ο κίνδυνος για σάρκωμα μαλακών ιστών σε ένα άτομο της οικογένειας είναι μόνο 5-10% κατά τη διάρκεια της ζωής. 

Υπάρχει μεγάλη επιδημιολογική απόδειξη ότι το χλωριούχο βινύλιο σχετίζεται με το ηπατικό αγγειοσάρκωμα, αλλά και άλλες περιβαλλοντικές εκθέσεις σχετίζονται με την ανάπτυξη άλλων τύπων σαρκωμάτων. Οι διοξίνες και τα ζιζανιοκτόνα από φαινοξυοξικό οξύ, όπως το Agent Orange προκαλούν σαρκώματα.

Η ακτινοθεραπεία προκαλεί σαρκώματα μαλακών ιστών και οστεοσαρκώματα 4 έως 30 χρόνια μετά, μετά από έκθεση 12-60 Gy. Tα μισά από τα σαρκώματα είναι υψηλού grade αν και η πρόγνωσή τους δεν διαφέρει από τα σποραδικά σαρκώματα του ίδιου σταδίου, αλλά είναι δύσκολος ο τοπικός έλεγχος της νόσου.

Άλλοι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη σαρκωμάτων μαλακών ιστών είναι το λεμφοίδημα, όπως μετά από εκτομή των μασχαλιαίων λεμφαδένων σε καρκίνο του μαστού και σε μελάνωμα ή σύνδρομο Stewart-Treves και στην περίπτωση του σαρκώματος Kaposi υπεύθυνος είναι ο ανθρώπνος ερπητοϊός Human Herpesvirus-8 (HHV-8).

Επίσης, ένα τραύμα μπορεί να προκαλέσει σε ορισμένες περιπτώσεις σάρκωμα.


Κυτταρογενετικά χαρακτηριστικά των σαρκωμάτων

Tο 15% των σαρκωμάτων μαλακών ιστών σχετίζεται με χρωμοσωμικές μεταθέσεις περισσότερο από οποιοδήποτε άλλο τύπο συμπαγών όγκων.

Επιπρόσθετα πολλά λιποσαρκώματα έχουν γιγάντια χρωμοσώματα και δακτυλοειδή χρωμοσώματα.

Η μοριακή ανάλυση των χρωμοσωμικών μεταθέσεων είναι απαραίτητη για την διαφοροδιάγνωση των ειδικών υποτύπων των σαρκωμάτων.

Το complementary c-DNA και οι αλληλουχίες ολιγονουκλεοτιδίων οριστικοποιούν τη διάγνωση και δίνουν προγνωστικές πληροφορίες και τα χαρακτηριστικά γονίδια του κάθε υπότυπου αναγνωρίζονται και εκτιμούνται και αποδεικνύεται η φαρμακευτική αγωγή που πρέπει να ακολουθηθεί.

Ewing σάρκωμα: t(11;22) EWS-FL1 σε ποσοστό μεγαλύτερο από 85%

Συνοβιακό σάρκωμα: t(X;18) SYT-SSX1 ή SSX2 σε ποσοστό μεγαλύτερο από 90% 

Μυξοειδές/Από στογγυλλά κύτταρα λιποσάρκωμα: t(12;16) TLS-CHOP σε ποσοστό μεγαλύτερο από 75% 

Καλά διαφοροποιημένο/αδιαφοροποίητο λιποσάρκωμα: Γιγάντια ή δακτυλοειδή χρωμοσώματα σε ποσοστό μεγαλύτερο από 60% 

Στρωματικοί όγκοι γαστρεντερικού (GISTs): CD117 (c-kit) μετάλλαξη εξώνιο 9 ή 11 σε ποσοστό μεγαλύτερο από 80% 

 

Κλινική εικόνα σαρκωμάτων και διάγνωση

Τα σαρκώματα μαλακών μορίων, συνήθως, εμφανίζονται σαν μάζες που μεγαλώνουν γρήγορα και δεν πονάνε. Διαφοροδιαγιγνώσκονται πολλές φορές από τους καλοήθεις όγκους, όπως τα λιπώματα από την υφή τους (γενικά είναι σκληροί) ή την εντόπισή τους (βρίσκονται βαθύτερα από το υποδόριο λίπος). Τα λιπώματα είναι 100 φορές συχνότερα από ότι τα νεοπλάσματα. Για πολλές μάζες, η διάγνωση γίνεται με βιοψία, αλλά αυτή η τεχνική δεν μπορεί να δώσει πληροφορίες για τον υπότυπο και μπορεί να χρειαστεί χειρουργική βιοψία, στο σημείο που έγινε η βιοψία με βελόνα, με όλους τους κινδύνους διασποράς της νόσου. Αυτό ισχύει τόσο για τα σαρκώματα μαλακών μορίων, όσο και των οστών και η τεχνική της βιοψίας μπορεί να επηρεάσει την έκταση της χειρουργικής εξαίρεσης, αν θα γίνει χειρουργική αφαίρεση στη συνέχεια. Καλύτερα να μη γίνεται βιοψία.


Παθολογικά χαρακτηριστικά και προγνωστικοί παράγοντες των σαρκωμάτων

Λόγω της διαφορετικότητας των υποτύπων των σαρκωμάτων και της ανάγκης για διαφοροδιάγνωση ανάμεσα σε σαρκωματοϊδές καρκίνωμα που θεραπεύεται όπως ο καρκίνος, σε καρκινοσάρκωμα, σε μελάνωμα και σε λέμφωμα, ο ρόλος της παθολογοανατομικής εξέτασης και του μοριακού προφίλ του όγκου είναι μεγάλος.

Για τη σταδιοποιηση των σαρκωμάτων απαιτείται εκτίμηση του grade του όγκου και καθορισμός του ιστολογικού υπότυπου. Όσον αφορα το grade άλλοι παθολογοανατόμοι χρησιμοποιούν 2 βαθμούς (χαμηλής και υψηλής κακοήθειας), άλλοι τρεις (χαμηλής, ενδιάμεσης και υψηλής κακοήθειας) και άλλοι 4 (grade 1- 4).

H ανοσοϊστοχημεία θα δείξει χαρακτηριστικά για τα σαρκώματα που δεν είναι προφανή στις συνήθεις χρώσεις, ενώ η κυτταρογενετική και το μοριακό προφίλ του όγκου είναι οι καλύτερες εξετάσεις για τη διάγνωση των διαφόρων υποτύπων των σαρκωμάτων.

Μεγάλης σημασίας για τον προσδιορισμό της επιβίωσης είναι ο προσδιορισμός του grade του πρωτοπαθούς όγκου. Το grade του όγκου, η τοποθεσία του όγκου (επιφανειακός ή εν τω βάθει ή κάτω από την περιτονία) και η παρουσία λεμφαδενικής και μετστατικής νόσου καθορίζουν την πρόγνωση της επιβίωσης. Η λεμφαδενική μεταστατική νόσος είναι κακό προγνωστικό σημείο, όπως και η αιματογενής διασπορά, αλλά η μεταστατική λεμφαδενική νόσος παρατηρείται σε λιγότερο από το 10% των ασθενών με σαρκώματα μαλακών μορίων. Μερικοί υπότυποι σαρκωμάτων έχουν την τάση να μεγαλώνουν σε λεμφαδένες, όπως το επιθηλιοειδές λειομυοσάρκωμα, το ραβδομυοσάρκωμα και το αγγειοσάρκωμα.

Επίσης, το grade του όγκου είναι ο πιο σημαντικός παράγοντας του προσδιορισμού του κινδύνου υποτροπής. Η ολική επιβίωση μετά τη διάγνωση εξαρτάται, επίσης και από το μέγεθος το αρχικό του όγκου και από τη θέση του όγκου. Για παράδειγμα, καθώς, το μέγεθος του πρωτοπαθούς όγκου αυξάνει, ο κίνδυνος για υποτροπή αυξάνει, ακόμη και αν ο όγκος παραμένει στο ίδιο στάδιο. Είναι σημαντικό να κατανοηθεί, ότι τα σαρκώματα διαφορετικών πρωτοπαθών σημείων και διαφορετικών ιστολογικών υποτύπων συνδέονται με διαφορετικά σχήματα απομακρυσμένων μεταστάσεων και τοπικών υποτροπών.

Η σταδιοποίηση των σαρκωμάτων των μαλακών μορίων και των οστεοσαρκωμάτων μοιάζουν. Η εμπλοκή λεμφαδένων είναι και στις δύο περιπτώσεις σπάνια και αν υπάρχει θεωρείται νόσος σταδίου IV.  

Οι μεταστάσεις στους πνεύμονες θεραπεύονται διαφορετικά από άλλες μεταστάσεις και απαιτούν χειρουργική επέμβαση.

Άλλοι προγνωστικοί παράγοντες για τα σαρκώματα μαλακών ιστών είναι ο ιστολογικός υπότυπος, η ηλικία του ασθενούς και το σημείο του όγκου.

Απαιτείται μοριακό προφίλ του όγκου για πρόγνωση και καθορισμό της θεραπείας που θα χρησιμοποιηθεί.


Σταδιοποίηση σαρκωμάτων

-Σταδιοποίηση σαρκωμάτων μαλακών ιστών

Τ αντιπροσωπεύει το μέγεθος του όγκου.

N σημαίνει ότι έχει εξαπλωθεί σε λεμφαδένες

Μ σημαίνει μετάσταση (έχει εξαπλωθεί σε απομακρυσμένα όργανα).

Σε σαρκώματα μαλακών ιστών, ένας πρόσθετος παράγοντας, που ονομάζεται βαθμός κακοήθειας (G) χρησιμοποιείται για την σταδιοποίηση. Ο βαθμός είναι βασισμένος στο πώς τα κύτταρα του σαρκώματος φαίνονται κάτω από το μικροσκόπιο.

-Βαθμός (G)

Ο βαθμός κακοήθειας είναι ένα σημείο του πόσο πιθανό είναι ο καρκίνος θα εξαπλωθεί. Ο βαθμός κακοήθειας  βασίζεται στο πώς τα κύτταρα φαίνονται κάτω από το μικροσκόπιο (διαφοροποίηση).

  • Διαφοροποίηση

Στα καρκινικά κύτταρα δίνεται μια βαθμολογία από 1 έως 3, (1 όταν φαίνονται σχεδόν παρόμοια με τα κανονικά κύτταρα και 3 όταν τα καρκινικά κύτταρα φαίνονται πολύ ανώμαλα)

  • Μέτρηση μιτώσεων

Πόσες μιτώσεις έχουν υποστεί τα καρκινικά κύτταρα σκορ 1 - 3 (χαμηλότερη βαθμολογία σημαίνει λιγότερα κύτταρα κατά τη διαίρεση)

  • Νέκρωση όγκου

Σκορ 0-2 (χαμηλότερη βαθμολογία σημαίνει ότι υπάρχει λιγότερος νεκρωμένος  ιστός)

Καρκίνοι υψηλού grade τείνουν να αναπτυχθούν και να εξαπλωθούν ταχύτερα από ό, τι οι καρκίνοι χαμηλότερου grade.

GX: ο βαθμός δεν μπορεί να εκτιμηθεί (λόγω ελλιπών στοιχείων)

G1: Συνολικό σκορ 2 ή 3

G2: Συνολικό σκορ 4 ή 5

G3: Συνολική βαθμολογία 6

-Όγκος  (Τ)

Τ1: Το σάρκωμα είναι 5 cm ή μικρότερο

T1a: Ο όγκος είναι επιφανειακός, κοντά στην επιφάνεια του σώματος

T1b: Ο όγκος βρίσκεται βαθιά 

Τ2: Το σάρκωμα είναι μεγαλύτερο από 5 cm 

T2a: Ο όγκος είναι επιφανειακός 

T2b: Ο όγκος βρίσκεται βαθιά 

-Λεμφαδένες (Ν)

N0: Το σάρκωμα δεν έχει εξαπλωθεί στους γειτονικούς λεμφαδένες 

Ν1: Το σάρκωμα έχει εξαπλωθεί στους γειτονικούς λεμφαδένες 

-Μετάσταση (M)

M0: Δεν υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις 

Μ1: Το σάρκωμα έχει εξαπλωθεί σε απομακρυσμένα όργανα ή ιστούς (όπως οι πνεύμονες)

Η μετάσταση στους λεμφαδένες θεραπεύεται διαφορετικά και θεωρούνται στάδιο IV. Η χειρουργική εξαίρεσή τους βοηθά;

ΣΤΑΔΙΟ Ι:  grade 1 & 2, Τ1α, Τ1β, Τ2α, Τ2β, Ν0, Μ0

ΣΤΑΔΙΟ ΙΙ: grade 3 & 4, Τ1α, Τ1β, Τ2α, Ν0, Μ0

ΣΤΑΔΙΟ ΙΙΙ: grade 3 & 4, Τ2β, Ν0, Μ0

ΣΤΑΔΙΟ IV: grade 1-4, Ν1, Μ1

Μ1: Τ1: <5εκ., Τ2: >5εκ., α: επιφανειακός, β: βαθύς

Μέρος υποτροπής αναλόγως του πρωτοπαθούς σημείου

Άκρα: Τοπικά: 10%, Πνεύμονες 70%, Άλλα: 15%, Πολλαπλά: 5%

Κορμός: Τοπικά: 41%, Πνεύμονες 17%, Άλλα: 12%, Πολλαπλά: 18%

Οπισθοπεριτοναϊκά: Τοπικά: 30%, Πνεύμονες 17%, Άλλα: 6%, Πολλαπλά: 47%

Η επιβίωση εξαρτάται από το μέγεθος και την εντόπιση του όγκου.

-Σταδιοποίηση οστεοσαρκωμάτων

Η θεραπεία και η πρόγνωση στο οστεοσάρκωμα εξαρτώνται, σε μεγάλο βαθμό, από το στάδιο του καρκίνου του κατά την πρώτη διάγνωση.

Το στάδιο της οστεοσαρκώματος βασίζεται στα αποτελέσματα των φυσικών εξετάσεων, των απεικονιστικών εξετάσεων, και σε βιοψίες που έχουν γίνει.

-Το πιο απλό σύστημα χωρίζει τα οστεοσαρκώματα σε 2 ομάδες - εντοπισμένα και μεταστατικά.

Τα εντοπισμένα οστεοσαρκώματα βρίσκονται σε ιστούς δίπλα στο οστό, όπως οι μύες, οι τένοντες, ή το λίπος.

Περίπου 4 από τα 5 οστεοσαρκώματα στην πρωτοδιάγνωση είναι εντοπισμένα. 

Τα εντοπισμένα οστεοσαρκώματα διακρίνονται σε 2 ομάδες:

Χειρουργήσιμα που το σύνολο του ορατού όγκου μπορεί να αφαιρεθεί με χειρουργική επέμβαση.

Ανεγχείρητα οστεοσαρκώματα που δεν μπορεί να αφαιρεθούν εντελώς με τη χειρουργική επέμβαση.

Μεταστατικά οστεοσαρκώματα. Τις περισσότερες φορές εξαπλώνονται στους πνεύμονες, αλλά μπορεί επίσης να εξαπλωθούν και σε άλλα οστά, τον εγκέφαλο, ή άλλα όργανα. Περίπου 1 στους 5 ασθενείς με οστεοσάρκωμα έχει μεταστάσεις κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Αυτοί οι ασθενείς είναι πιο δύσκολο να θεραπευτούν, αλλά μερικοί μπορεί να θεραπευτούν εάν οι μεταστάσεις μπορούν να αφαιρεθούν με χειρουργική επέμβαση. 

-Σύστημα σταδιοποίησης Musculoskeletal Tumor Society- MSTS, ή σύστημα Enneking.

Βασίζεται σε 3 βασικές πληροφορίες:

  • Βαθμός του όγκου (G)
  • Έκταση του πρωτοπαθούς όγκου (Τ)
  • Μετάσταση  σε κοντινούς λεμφαδένες ή άλλα όργανα (Μ)

Ο βαθμός ενός όγκου φαίνεται στο μικροσκόπιο. Οι όγκοι είναι είτε χαμηλής  (G1) είτε υψηλής  (G2) κακοήθειας. Τα καρκινικά κύτταρα χαμηλής κακοήθειας μοιάζουν περισσότερο με τα φυσιολογικά κύτταρα και είναι λιγότερο πιθανό να αναπτυχθούν και να εξαπλωθούν γρήγορα, ενώ τα καρκινικά κύτταρα υψηλής κακοήθειας φαίνονται πιο ανώμαλα.

Η έκταση του πρωτοπαθούς όγκου κατατάσσεται ως ενδοδιαμερισματική (Τ1), που σημαίνει ότι είναι εντός του οστού, ή εξωδιαμερισματική (Τ2), που σημαίνει ότι έχει επεκταθεί πέρα ​​από το οστό σε άλλες κοντινές δομές.

Οι όγκοι που δεν έχουν εξαπλωθεί στους λεμφαδένες ή άλλα όργανα θεωρούνται Μ0, ενώ εκείνοι που έχουν εξαπλωθεί είναι Μ1.

Stage

Grade

Tumor

Metastasis

IA

G1

T1

M0

IB

G1

T2

M0

IIA

G2

T1

M0

IIB

G2

T2

M0

III

G1 or G2

T1 orT2

M1

  • Low-grade, τοπικοί όγκοι είναι στάδιο  I.
  • High-grade, τοπικοί όγκοι είναι stage II.
  • Μεταστατικοί όγκοι (ανεξάρτητα από το grade) είναι στάδιο III.

-Σύστημα σταδιοποίησης οστεοσαρκωμάτων  AJCC-ΤΝΜ

Τ περιγράφει το μέγεθος του κύριου (πρωτογενή) όγκου και κατά πόσον εμφανίζεται σε διαφορετικές περιοχές του οστού.
Ν περιγράφει την έκταση της εξάπλωσης σε κοντινούς λεμφαδένες. Οι όγκοι των οστών σπανίως εξαπλώνονται στους λεμφαδένες.
Μ υποδεικνύει εάν ο καρκίνος έχει κάνει μετάσταση σε άλλα όργανα του σώματος. (Τα πιο συνηθισμένα σημεία εξάπλωσής του είναι στους πνεύμονες ή άλλα οστά.)
G συμβολίζει το βαθμό του όγκου κάτω από ένα μικροσκόπιο. Τα καρκινικά κύτταρα χαμηλής κακοήθειας μοιάζουν περισσότερο με τα φυσιολογικά κύτταρα και είναι λιγότερο πιθανό να αναπτυχθούν και να εξαπλωθούν γρήγορα, ενώ τα καρκινικά κύτταρα υψηλής κακοήθειας φαίνονται πιο ανώμαλα.

Τ

T0: Δεν υπάρχουν ενδείξεις για πρωτοπαθή όγκο

Τ1: Όγκος < 8 εκ. μέγιστη διάμετρος

Τ2: Όγκος > 8 εκ. μέγιστη διάμετρος

Τ3: Όγκος με λύση της συνεχείας στο πρωτοπαθές σημείο

Ν0: Δεν υπάρχουν περιοχικοί λεμφαδένες

Ν1: Περιοχικοί λεμφαδένες

Μ 

Μ0: Δεν υπάρχει απομακρυσμένη μετάσταση

Μ1: Απομακρυσμένη μετάσταση

M1a: Στον πνεύμονα

Μ1b: Σε άλλα σημεία

Grade

Σημείωση: Οι βαθμοί που χρησιμοποιούνται για το σύστημα AJCC είναι διαφορετικoί από εκείνους στο σύστημα MSTS. 

GX: Ο βαθμός δεν μπορεί να αξιολογηθεί

G1, G2: Χαμηλής κακοήθειας

G3, G4: Υψηλής κακοήθειας

Στάδια οστεοσαρκωμάτων

Στάδιο ΙΑ

Τ1, N0, M0, G1 ή G2 (ή GX): Ο όγκος είναι 8 cm ή λιγότερο και είναι (ή δεν μπορεί να εκτιμηθεί ο βαθμός κακοήθειας). Δεν έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες ή σε μακρινά σημεία του σώματος.

Στάδιο ΙΒ

T2-T3, N0, M0, G1 ή G2 (ή GX): Ο όγκος είναι μεγαλύτερος από 8 cm κατά μήκος ή έχει διασπάσει το ίδιο οστό. Είναι χαμηλού βαθμού (ή ο βαθμός δεν μπορεί να αξιολογηθεί). Δεν έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες ή σε μακρινά σημεία του σώματος.

Στάδιο ΙΙΑ

Τ1, N0, M0, G3 ή G4: Ο όγκος είναι 8 εκατοστά ή λιγότερο και να είναι υψηλής κακοήθειας. Δεν έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες ή σε μακρινά σημεία του σώματος.

Στάδιο ΙΙΒ

T2, N0, M0, G3 ή G4: Ο όγκος είναι μεγαλύτερος από 8 cm  και είναι υψηλής κακοήθειας. Δεν έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες ή σε μακρινά σημεία του σώματος.

Στάδιο ΙΙΙ

T3, N0, M0, G3 ή G4: Ο όγκος έχει διασπάσει το ίδιο οστό. Είναι υψηλής κακοήθεοας. Δεν έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες ή σε μακρινά σημεία του σώματος.

Στάδιο IVA

Οποιοδήποτε Τ, N0, M1a, οποιοδήποτε G: Ο όγκος έχει εξαπλωθεί μόνο στους πνεύμονες. Δεν έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες ή σε άλλες απομακρυσμένες περιοχές. (Μπορεί να είναι οποιουδήποτε μεγέθους ή βαθμού.)

IVB στάδιο (αν κάποιο από αυτά ισχύει)

Οποιοδήποτε Τ, Ν1, κάθε Μ, κάθε G: Ο όγκος έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες. Μπορεί να είναι οποιοδήποτε μέγεθος ή βαθμός, και μπορεί ή δεν μπορεί να έχει εξαπλωθεί και σε άλλες απομακρυσμένες περιοχές.

Κάθε Τ, κάθε Ν, M1B, κάθε G: Ο όγκος έχει εξαπλωθεί σε απομακρυσμένα σημεία εκτός του πνεύμονα. Μπορεί να είναι οποιοδήποτε μέγεθος ή βαθμού.


Θεραπεία σαρκωμάτων

Η κύρια θεραπεία των σαρκωμάτων μαλακών ιστών και των οστών είναι το χειρουργείο, με τεχνικές διατήρησης των άκρων.

Η ακτινοθεραπεία δεν χρησιμοποιείται στα οστεοσαρκώματα, αλλά γίνεται για σαρκώματα των άκρων και του κορμού, όταν είναι μεγαλύτερα από 5 εκατοστά ανεξάρτητα από το grade του όγκου. Σε μερικές περιπτώσεις γίνεται και βραχυθεραπεία. Άλλοι δίνουν ακτινοθεραπεία προεγχειρητικά και άλλοι μετεγχειρητικά, αλλά καλύτερα να μην γίνεται προεγχειρητικά λόγω επιπλοκών του τραύματος (το πεδίο αν γίνει προεγχειρητικά πρέπει να είναι μικρότερο, το ίδιο και η δόση ακτινοβολίας).

Η ακτινοθεραπεία στα κοιλιακά και σπλαχνικά σαρκώματα, δε βοηθά. Καλύτερα αν χρειαστεί να γίνεται διεγχειρητικά.

-Συμπληρωματική θεραπεία σε σαρκώματα

Είναι αμφιλεγόμενη. Δεν υπάρχει όφελος από τη συμπληρωματική θεραπεία με doxorubicin στην επιβίωση. Όταν προστίθεται ifosfamide το όφελος ειναι μόνο 7%. Σε μέση διάμετρο 10 εκατοστών σαρκώματα μαλακών ιστών των άκρων και της πυέλου  που παίρνουν epirubicin και ifosfamide μπορεί λίγο να συρρικνωθεί ο όγκος αλλά δεν ελαττώνεται η μικροσκοπική μεταστατική νόσος και δεν υπάρχει όφελος στην επιβίωση. Επίσης, σε σαρκώματα μαλακών ιστών σπλάχνων και κοιλιάς δεν βοηθάει ούτε η ακτινοθεραπεία και γίνεται μόνο χειρουργείο. Γι΄αυτό γίνεται χειρουργείο και ακτινοθεραπεία μόνο στα υπόλοιπα, εκτός κοιλιάς σαρκώματα. Αν στο μοριακό προφίλ του όγκου βρεθεί κάποια βιολογική θεραπεία που βοηθά, ο ασθενής μπορεί να τη λάβει.

Συμπληρωματική θεραπεία και προεγχειρητική θεραπεία δίνεται σε ραβδομυοσάρκωμα, Ewing σάρκωμα και οστεοσάρκωμα ανεξάρτητα με την ηλικία του ασθενους τη στιγμή της διάγνωσης, μόνο αν είναι σε καλή κατάσταση. Στο ραβδομυοσάρκωμα χρησιμοποιούνται (vincristine, dactinomycin και κυκλοφωσφαμίδη). Έχουν πολλές παρενέργειες...

-Μεταστατική νόσος σε σαρκώματα

Ανθρακυκλίνες, όπως η doxorubicin και ο αλκυλιωτικός παράγοντας ifosfamide δείνουν 10-25% ανταποκρίσεις ολικές και δεν υπάρχει όφελος στην επιβίωση.

H Ifosfamide είναι πιο δραστική στο συνοβιακό σάρκωμα και λιγότερο στα λειομυοσαρκώματα. Αντίθετα, η gemcitabine και dacarbazine έχουν μέτρια δραστικότητα, στα λειομυοσαρκώματα. Οι ταξάνες και η vinolerbine είναι δραστικές, όσον αφορά την ανωτέρω ανταπόκριση που αναφέραμε στα αγγειοσαρκώματα και καθόλου δραστικές σε άλλα σαρκώματα. Η χρήση της gemcitabine με docetaxel είναι λίγο δραστική στα λειομυοσαρκώματα μήτρας.

Με λίγα λόγια στα σαρκώματα τα χημειοθεραπευτικά δεν έχουν όφελος στην επιβίωση.

-GISTs

Τα σαρκώματα του γαστρεντερικού συστήματος αποτελούν διαφορετική κατηγορία από τα λειομυοσαρκώματα. Χαρακτηρίζονται από την παρουσία CD117 (c-kit) και είναι CD 34 θετικά. Προέρχονται από τα διάμεσα κύτταρα του Cajal που είναι οι βηματοδότες του γαστρεντερικού συστήματος. Τα 2/3 προέρχονται από το στομάχι, το 1/4 από το λεπτό έντερο και το υπόλοιπο από σημεία του γαστρεντερικου συστήματος στην κοιλιά. 

Η θεραπεία γι΄αυτούς τους όγκους είναι χειρουργική και η υποτροπή γίνεται στο περιτόναιο, το συκώτι ή και στα δύο μέρη. Η χημειοθεραπεία, ακόμη και η ενδοπεριτοναϊκή είναι αναποτελεσματική και δίνεται imatinibe με καλή ανταπόκριση σε προεγχειρητική, συμπληρωματική θεραπεία και στη μεταστατική νόσο. Η μετάλλαξη στο εξώνιο 11 στο CD117 είναι υπεύθυνη για την ανταπόκριση. Οι άλλες μεταλλάξεις δεν ανταποκρίνονται στην imatinib.

-Οστεοσάρκωμα, Χονδροσάρκωμα, Ewing σάρκωμα

Τα οστεοσαρκώματα είναι οι πιο συχνοί όγκοι των οστών με δύο αιχμές στην επίπτωση, μία σε ηλικία 10-20 και μια μικρότερη ανάμεσα στα 50-80 έτη (σχετίζεται με τη νόσο Paget των οστών). 

Τα οστεοσαρκώματα, συνήθως, προκύπτουν από τη μετάφυση του οστού (ανάμεσα στο άκρο που είναι η επίφυση και στη διάφυση). Χαρακτηρίζονται από οστεολυτικά και οστεοβλαστικά χαρακτηριστικά και αν επεκταθούν στους μαλακούς ιστούς προκαλούν περιοστική αντίδραση (Codman triangle) και οστεποίηση στην επιφάνεια του οστού ακτινωτά.

Συμπληρωματική και προεγχειρητική χημειοθεραπεία γίνονται εκτός από τις περιπτώσεις των επιφανειακών και χαμηλής κακοήθειας οστεοσαρκωμάτων, όπου η χημειοθεραπεία δεν ενδείκνυται. Γίνεται cisplatin και doxorubicin  ή methotrexate με άλλα φάρμακα ή ifosfamide και η εκτίμηση της ανταπόκρισης γίνεται με την ανεύρεση νεκρώσεων. Δεν υπάρχει όφελος στην επιβίωση. Τα οστεοσαρκώματα κάνουν μετάσταση στους πνεύμονες και γίνεται εκτομή των μεταστάσεων σε περιορισμένη νόσο.

Τα χονδροσαρκώματα είναι ο 2ος πιο συχνός όγκος των οστών και εμφανίζεται σε ηλικία άνω των 60 ετών. Η χημειοθεραπεία δεν βοηθά στα χονδροσαρκώματα που είναι τυπικά χαμηλής έως ενδιάμεσης κακοήθειας όγκοι που μιμούνται τον χόνδρο μακροσκοπικά και μικροσκοπικά. Στις ακτινολογικές απεικονίσεις τα χονδροσαρκώματα φαίνονται σαν ακτινοδιαυγαστική περιοχή με διαταραχή της αρχιτεκτονικής του οστού και διάσπαρτες ασβεστοποιήσεις με εμπλοκή της κοιλότητας του μυελού. Συνήθως, έχουν ανώμαλα άκρα με πολυοζώδη ανάπτυξη. Σε αδιαφοροποίητο χονδροσάρκωμα υπάρχει μικρή ανταπόκριση στη χημειοθεραπεία, όπως και στα μεσεγχυματογενή χονδροσαρκώματα. Στις συνήθεις χρώσεις το μεσεγχυματογενές χονδροσάρκωμα μοιάζει με το σάρκωμα Ewing και υπάρχει ανταπόκριση μικρή, αν και φαίνεται ότι, γενικά, είναι χαμηλής κακοήθειας.

To Ewing σάρκωμα και οι εξωκρανιακοί νευροεκτοδερμικοί όγκοι τυπικά στα παιδιά προέρχονται από τα οστά, ενώ στους ενήλικες και από τα οστά και από τους μαλακούς ιστούς..

Αυτοί οι όγκοι έχουν διαφόρους βαθμούς διαφοροποίησης και θεωρούνται, όμως πάντα υψηλής κακοήθειας. Επηρεάζουν τη διάφυση και μοιάζουν ακτινολογικά σαν κρεμμύδι. Θεραπεία γίνεται με χειρουργείο, χημειοθεραπεία και ακτινοβολία. Η Ifosfamide, η etoposide, η vincristine, η doxorubicin, η cyclophosphamide δείχνουν μόνο ανταποκρίσεις και όχι όφελος στην επιβίωση.

Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες αν πάσχετε από σάρκωμα, σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

Η ζωή είναι πολύτιμη.

Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.

Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.

Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.

Μάθετε όλες τις πληροφορίες από τους συνεργάτες μας για την εξατομικευμένη θεραπεία του καρκίνου, πατώντας εδώ.

Διαβάστε περισσότερα για την Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Εμπιστευθείτε τους διατροφικούς συμβούλους της EMEDI

Εμπιστευθείτε το ογκολογικό συμβούλιο της EMEDI

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τον καρκίνο 

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τον καρκίνο 

 

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, θα επιλεγούν για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Πρώιμη διάγνωση καρκίνου με PET-CT

Το PET-CT SCAN είναι σημαντικό διαγνωστικό εργαλείο

Γιατί η γονιδιακή θεραπεία είναι η απόλυτη θεραπεία του καρκίνου

Dz13 για τον καρκίνο

Οι όγκοι των οστών

Λέμφωμα Burkitt

Πώς η βιοψία και το χειρουργείο βοηθούν στην εξάπλωση του καρκίνου

Ιντερφερόνες

Σάρκωμα πνευμονικής αρτηρίας

Φιλαρίαση

Χόνδρωμα

Νευροεμβιομηχανική

Αρσενικό

Αφιέρωμα για την Παγκόσμια ημέρα κατά του παιδικού καρκίνου

Παράγοντες κινδύνου για καρκίνο που σχετίζονται με την εργασία

Μικροσκοπικές ενδείξεις της προέλευσης ενός όγκου

Δερματολογικά παρανεοπλασματικά σύνδρομα

Η θεραπεία του καρκίνου στα παιδιά πρέπει να είναι εξατομικευμένη

Αυτοθεραπεία με GcMAF

Θεραπεία δευτεροπαθούς υπερτροφικής οστεοαρθροπάθειας

Θεραπεία του καρκίνου με βιταμίνη C

Νοσήματα ενδεικτικά πιθανού AIDS στα παιδιά

Ειδική Νευρωνική Ενολάση

Επαγγελματικοί καρκίνοι

Επανένταξη ενός καρκινοπαθούς στην κοινωνία

Μπορεί η υπερθερμία να θεραπεύσει τον καρκίνο;

Νόσος Paget των οστών

Στρωματικοί όγκοι γαστρεντερικού συστήματος

Σάρκωμα Kaposi

Αλκαλική φωσφατάση

Ακτινοθεραπεία με ηλεκτρόνια

TomoTherapy

Μεθοτρεξάτη

Λεπτομηνιγγική καρκινωμάτωση

Ανάπτυξη κακοήθειας μετά από μεταμόσχευση οργάνων

Γιατί οι χημειοθεραπείες δεν είναι αποτελεσματικές

Όγκοι μεσοθωρακίου

Οστεοσάρκωμα

Μύξωμα καρδιάς

Χόρδωμα

Πρωτοπαθές σάρκωμα του πνεύμονα

Τι είναι ο καρκίνος;

Ρομποτική ακτινοχειρουργική

Σάρκωμα Ewing

Σαρκώματα μαλακών μορίων

Στρωματικοί όγκοι ωοθήκης

Σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας

Οι στρωματικοί όγκοι γαστρεντερικού συστήματος μοντέλο στοχευόμενης θεραπείας

Τα πεπτίδια στη θεραπεία του καρκίνου

Πότε πρέπει να αφαιρούνται τα λιπώματα

ΟγκοΥπερθερμία

Ιματινίμπη

Αγγειοσάρκωμα

Τα καρκινικά μονοπάτια των σαρκωμάτων

Φθόριο και υγεία

www.emedi.gr

 

 
 

 

Διαβάστηκε 6361 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Σάββατο, 15 Μαΐου 2021 12:07
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Χρήσιμες πληροφορίες για την πολυμυοσίτιδα και τη δερματομυοσίτιδα Χρήσιμες πληροφορίες για την πολυμυοσίτιδα και τη δερματομυοσίτιδα

    Πολυμυοσίτιδα και δερματομυοσίτιδα

    Πολυμυοσίτιδα και δερματομυοσίτιδα είναι συστηματική νόσος του συνδετικού ιστού που χαρακτηρίζεται από φλεγμονώδεις και εκφυλιστικές αλλοιώσεις των μυών, μερικές φορές συνοδεύεται από χαρακτηριστικό δερματικό εξάνθημα  

    • Αν συνυπάρχουν και εκδηλώσεις από το δέρμα, τότε ορίζεται ως δερματομυοσίτιδα

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Μυοσκελετικό, Πνευμονικό, Δέρμα/Εξωκρινείς αδένες 

    Επικρατέστερη ηλικία: 5-15 χρονών, 40-60 χρονών

    Επικρατέστερο φύλο: Γυναίκες > Άνδρες (2:1)

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΠΟΛΥΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ ΚΑΙ ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ

    • Συμμετρική, εγγύς μυϊκή αδυναμία που οδηγεί σε:
    1. Δυσκολία όταν σηκώνεται από την καρέκλα ή το κρεβάτι 
    2. Δυσκολία στο γονάτισμα 
    3. Δυσκολία στο ανέβασμα σκάλας 
    4. Δυσκολία στο σήκωμα των χεριών 
    • Πόνος/οίδημα στις αρθρώσεις 
    • Δυσφαγία 
    • Πόνος στους γλουτούς
    • Αναπνευστική ανεπάρκεια 
    • Συμμετρική αδυναμία των κεντρομελικών μυών 
    • Μειωμένα εν τω βάθει τενόντια αντανακλαστικά 
    • Οίδημα μυών, δυσκαμψία, ψηλαφητή μυϊκή σκληρία
    • Ερύθημα στο πρόσωπο (βλέφαρα, ρινοχειλικές πτυχές), άνω μέρος θώρακα, ραχιαία επιφάνεια των χεριών 
    • Περικογχικό οίδημα

    ΑΙΤΙΑ 

    • Άγνωστα
    • Κυτταρική αυτοανοσία
    • Ιοί - πιθανά είναι παράγοντας που συμμετέχει 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ 

    Οικογενειακό ιστορικό αυτοάνοσης νόσου ή αγγειΐτιδας

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΟΛΥΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ ΚΑΙ ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

    • Αγγειΐτιδα 
    • Εξελικτική συστηματική σκλήρυνση 
    • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος 
    • Ρευματοειδής αρθρίτιδα 
    • Μυϊκή δυστροφία  
    • Σύνδρομο Eaton-Lambert
    • Σαρκοείδωση
    • Πλάγια μυατροφική σκλήρυνση 

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Αυξημένη κρεατίνη φωσφοκινάση (CPK)
    • Αυξημένη αλδολάση
    • Αυξημένη οξαλοξεική τρανσαμινάση (SGOT)
    • Αυξημένη γαλακτική αφυδρογονάση (LDH)
    • Μυοσφαιρινουρία 
    • Αυξημένη ΤΚΕ 
    • Θετικός ρευματοειδής παράγοντας (λιγότερο από 50% των ασθενών)
    • Θετικό ΑΝΑ (λιγότερο από 50% των ασθενών)
    • Λευκοκυττάρωση (λιγότερο από 50% των ασθενών)
    • Αναιμία (λιγότερο από 50% των ασθενών)
    • Υπερσφαιριναιμία (λιγότερο από 50% των ασθενών)
    • Αυξημένη κρεατινίνη (λιγότερο από 50% των ασθενών)

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Μικροσκοπικά - εκφύλιση μυϊκών ινών 
    • Μικροσκοπικά - φαγοκυττάρωση των μυϊκών συγκριμάτων
    • Μικροσκοπικά - περιδεσμική ατροφία μυϊκών ινών
    • Μικροσκοπικά - φλεγμονώδης διήθηση από κύτταρα στην μορφή της νόσου των ενηλίκων 
    • Μικροσκοπικά (ηλεκτρονική μικροσκοπία) - έγκλειστα σωμάτια 
    • Σαρκοπλασματική βασεοφιλία 
    • Μυϊκή ίνα αυξημένη σε μέγεθος

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • ΗΚΓ - αρρυθμίες, διαταραχές αγωγής 
    • Ηλεκτρομυογραφία - ευερεθιστότητα μυός, μικρού εύρους δυναμικό, πολυφασικά δυναμικά δράσης, αυτόματος ινιδισμός
    • Βιοψία μυός (δελτοειδούς ή τετρακεφάλου μηριαίου)

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Ακτινογραφία θώρακος: διάμεση πνευμονοπάθεια

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Η διάγνωση συνήθως βασίζεται σε 4 ευρήματα - αδυναμία, αύξηση CPK, μη φυσιολογική ΗΜΓ, ευρήματα στη βιοψία μυός. Η παρουσία ερυθήματος στο δέρμα της δερματομυοσίτιδας είναι επίσης βοηθητική

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΟΛΥΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ ΚΑΙ ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εξωνοσοκομειακός ασθενής

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Έρευνα για κακοήθεια σε όλους τους ενήλικες 
    • Παρακολουθείστε προσεκτικά τα μυϊκά ένζυμα του ορού

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    • Περιορισμένη έως την υποχώρηση της φλεγμονής 
    • Ασκήσεις για το εύρος των κινήσεων, για να προλάβετε τις μόνιμες μυϊκές συσπάσεις καμπτήρων 

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Πρεδνιζόνη 40-60 mg/ημέρα σε διηρημένες δόσεις. Μειώστε την πρεδνιζόνη αργά, όταν τα επίπεδα των ενζύμων είναι φυσιολογικά. Πιθανά χρειάζεται να συνεχιστεί με 10-15 mg/ημέρα για συντήρηση
    • Για ασθενείς με νόσο ανθεκτική στα κορτικοστεροειδή, αζαθειοπρίνη:
    1. 1,0 mg/kg (δόση αρθρίτιδας) 1-2 φορές την ημέρα. Διατηρείστε στη χαμηλότερη δυνατή δόση 
    2. Μεθοτρεξάτη 10-25 mg την εβδομάδα, χρήσιμη σε κάποιες ανθεκτικές στα στεροειδή περιπτώσεις

    Αντενδείξεις: Η μεθοτρεξάτη αντενδείκνυται σε ασθενείς με προηγούμενη ηπατική νόσο ή ταυτόχρονη χρήση αλκοόλης

    Προφυλάξεις: 

    • Πρεδνιζόνη: παρενέργειες σχετιζόμενες με τη μακροχρόνια χρήση των στεροειδών, περιλαμβάνουν αδρενεργική καταστολή, κατακράτηση νατρίου, νερου, υποκαλιαιμία, οστεοπόρωση, καταρράκτη, αυξημένη ευπάθεια σε λοιμώξεις
    • Αζαθειοπρίνη: παρενέργειες αποτελούν η καταστολή του μυελού των οστών αυξημένη ευπάθεια σε λοιμώξεις, αύξηση των τρανσαμινασών 
    • Μεθοτρεξάτη: παρενέργειες αποτελούν: στοματίτιδα, καταστολή του μυελού των οστών, πνευμονίτιδα, κίνδυνος για ίνωση ήπατος και κίρρωση μετά παρατεταμένη χορήγηση

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    Άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, όπως κυκλοφωσφαμίδη, χλωραμβουκίλη μπορούν να προστεθούν στα στεροειδή.

    Ανοσοσφαιρίνη ενδοφλέβια αξιολογείται τώρα για ανθεκτικές περιπτώσεις

    Αν και δεν υπάρχει θεραπεία για την πολυμυοσίτιδα, η θεραπεία μπορεί να βελτιώσει τη δύναμη και τη λειτουργία των μυών σας. 

    Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα φάρμακα για τη θεραπεία της πολυμυοσίτιδας περιλαμβάνουν:

    -Κορτικοστεροειδή. Φάρμακα, όπως η πρεδνιζόνη μπορεί να είναι πολύ αποτελεσματικά στον έλεγχο των συμπτωμάτων της πολυμυοσίτιδας. Όμως, η παρατεταμένη χρήση αυτών των φαρμάκων μπορεί να έχει σοβαρές και ευρείες παρενέργειες, γι 'αυτό ο γιατρός σας μπορεί σταδιακά να μειώσει τη δόση του φαρμάκου σε χαμηλότερα επίπεδα.

    -Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Όταν χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή, αυτά τα φάρμακα μπορούν να μειώσουν τη δόση και τις πιθανές παρενέργειες των κορτικοστεροειδών. Τα δύο πιο κοινά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την πολυμυοσίτιδα είναι η αζαθειοπρίνη και η μεθοτρεξάτη. Άλλα φάρμακα που συνταγογραφούνται για την πολυμυοσίτιδα περιλαμβάνουν τη μυκοφαινολάτη μοφετίλη, την κυκλοσπορίνη και το τακρόλιμους.

    -Rituximab. Συνήθως, χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, το rituximab είναι μια επιλογή εάν οι αρχικές θεραπείες δεν ελέγχουν επαρκώς τα συμπτώματα της πολυμυοσίτιδας.

    Ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων σας, ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει:

    Φυσικοθεραπεία. Ένας φυσιοθεραπευτής μπορεί να σας δείξει ασκήσεις για να διατηρήσετε και να βελτιώσετε τη δύναμη και την ευελιξία σας και να συμβουλεύσετε ένα κατάλληλο επίπεδο δραστηριότητας.

    Λογοθεραπεία. Εάν οι μύες κατάποσης εξασθενηθούν από πολυμυοσίτιδα, η λογοθεραπεία μπορεί να σας βοηθήσει να μάθετε πώς να αντισταθμίζετε αυτές τις αλλαγές.

    Διαιτητική αξιολόγηση. Αργότερα κατά τη διάρκεια της πολυμυοσίτιδας, το μάσημα και η κατάποση μπορεί να γίνουν πιο δύσκολα. Ένας διαιτολόγος μπορεί να σας διδάξει πώς να προετοιμάσετε εύχρηστα, θρεπτικά τρόφιμα.

    Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIg) είναι ένα προϊόν καθαρισμένου αίματος που περιέχει υγιή αντισώματα από χιλιάδες αιμοδότες. Αυτά τα υγιή αντισώματα μπορούν να εμποδίσουν τα επιβλαβή αντισώματα που προσβάλλουν τους μυς στην πολυμυοσίτιδα. Δεδομένου ότι γίνεται έγχυση μέσω φλέβας, οι θεραπείες IVIg μπορεί να χρειαστεί να επαναλαμβάνονται τακτικά για να συνεχιστούν τα αποτελέσματα.

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Διαδοχικοί έλεγχοι για τη δραστηριότητα των μυϊκών ενζύμων στον ορό
    • Κάθε ενήλικας θα πρέπει να εξετάζεται για κακοήθεια 
    • Παρακολουθήστε για μεταβολικές επιπλοκές που οφείλονται στα στεροειδή (υποκαλιαιμία, υπέρταση, υπεργλυκαιμία, κλπ.)
    • Παρακολουθήστε τα λευκά αιμοσφαίρια (τύπος λευκών αιμοσφαιρίων, αιμοπετάλια) κάθε εβδομάδα για τον πρώτο μήνα, μετά κάθε 2 εβδομάδες για 2 μήνες, μετά κάθε μήνα

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Πνευμονία
    • Λοίμωξη 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • 30% υπολειπόμενη αδυναμία
    • 20% εμμένουσα ενεργή νόσος 
    • 75% 5ετής επιβίωση
    • Επιβίωση χειρότερη για γυναίκες και Αφρικανούς - Αμερικανούς 
    • Οι περισσότεροι ασθενείς βελτιώνονται με τη θεραπεία 
    • 50% έχουν πλήρη ανάρρωση 
    • Πιθανά υποτροπιάζουσα 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    • Κακοήθεια 
    • Προϊούσα συστηματική σκλήρυνση 
    • Αγγειΐτιδα
    • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος 
    • Άλλες διαταραχές του συνδετικού ιστού

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: 

    • Εμφανίζεται δερματομυοσίτιδα παιδικής ηλικίας
    • Μπορεί να είναι δυνατό να διακοπεί η πρεδνιζόνη σταδιακά μετά από ένα χρόνο περίπου

    Γηριατρικό: 

    • Σπάνια, μετά την ηλικία των 60 χρόνων
    • Ηλικιωμένος ασθενής με πολυμυοσίτιδα είναι πιο πιθανό να έχει υποκείμενο νεόπλασμα 

    ΑΛΛΕΣ ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ

    Ταξινόμηση των τύπων της μυοσίτιδας: Δερματομυοσίτιδα παιδικής ηλικίας, πρωτοπαθής ιδιοπαθής δερματομυοσίτιδα ή πολυμυοσίτιδα σχετιζόμενη με κακοήθεια, πρωτοπαθής πολυμυοσίτιδα, μυοσίτιδα στα πλαίσια αλληλοεπικαλυπτομένου συνδρόμου. Η μυοσίτιδα εξ εγκλείστων αντιπροσωπεύει μια παραλλαγή της νόσου με άτυπη εμφάνιση και ποικίλλουσα ανταπόκριση στη θεραπεία

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αυτοάνοσα νοσήματα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αυτοάνοσα νοσήματα

    poliomyositida

    Διαβάστε, επίσης,

    Ραβδομυόλυση

    Χρήσιμες πληροφορίες για το φαινόμενο του Raynaud

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη ρευματοειδή αρθρίτιδα

    Ρευματική πολυμυαλγία

    Γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη Δυσφαγία

    Χρήσιμες πληροφορίες για την οξεία δυσφαγία

    Δερματολογικά παρανεοπλασματικά σύνδρομα

    Νόσοι του συνδετικού ιστού

    Η μυοσίτιδα

    Ψιττάκωση

    Αντιπυρηνικά αντισώματα

    Φαινόμενο Raynaud

    Σύνδρομο Sjögren

    Με τι ασχολείται ο ρευματολόγος

    Πολυμυοσίτιδα και δερματομυοσίτιδα

    Ποιες είναι οι αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις;

    www.emedi.gr

     

     

  • Πομφολυγώδες πεμφιγοειδές Πομφολυγώδες πεμφιγοειδές

    Χρήσιμες πληροφορίες για το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές

    Πομφολυγώδες πεμφιγοειδές είναι χρόνιο καλόηθες πομφολυγώδες εξάνθημα που θεωρείται αυτοάνοσο νόσημα.

    Περιορίζεται σε άτομα ηλικίας άνω των 60 χρόνων 

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα/Εξωκρινείς, Αιματολογικό/Λεμφικό/Ανοσολογικό

    Επικρατέστερη ηλικία: Μεγαλύτερη των 60 χρόνων

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ 

    • Μεγάλες πομφόλυγες διαμέτρου 2 έως 5 cm. Περιφερικά μερικές φορές μικρές φυσαλίδες
    • Πομφόλυγες οι οποίες αναπτύσσονται σε δέρμα το οποίο φαίνεται φυσιολογικό (συνήθως) ή ερυθηματώδες (μερικές φορές)
    • Οι πομφόλυγες παραμένουν άθικτες για πολλές ημέρες 
    • Αρχικά εντοπίζονται στα άκρα και αργότερα στον κορμό
    • Μερικές φορές εντοπίζεται στο τριχωτό της κεφαλής, στις παλάμες, στα πέλματα και στους βλεννογόνους 
    • Άθικτες φυσαλίδες υποδηλώνουν τις διαβρωτικές βλάβες (το αντίθετο παρατηρείται στην πέμφιγα)
    • Οι πομφόλυγες είναι γεμάτες από διαυγές υγρό (συνήθως)
    • Πομφόλυγες με ελαφρά αιμορραγικό υγρό (μερικές φορές)
    • Κνησμός (μερικές φορές εντονότατος)
    • Μερικοί ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί
    • 10-20% της επιφάνειας του δέρματος είναι μονίμως προσβεβλημένο

    ΑΙΤΙΑ

    Αυτοάνοση

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ

    Άνδρες, ηλικίας πάνω από 60 χρόνων

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Πέμφιγα
    • Πομφολυγώδες πολύμορφο ερύθημα 
    • Ερπητοειδής δερματίτιδα
    • Φαρμακευτικό εξάνθημα

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Στο 70% υπάρχουν αυτοαντισώματα κατά της βασικής μεμβράνης (με ανοσοφθορισμό). Αυτά ανιχνεύονται στον ορό ή στο δέρμα 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Πομφόλυγα η οποία εντοπίζεται σε περιοχή κάτω από την επιδερμίδα 

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Με το μικροσκόπιο αναδεικνύονται φυσαλίδες υποεπιδερμικά με φλεγμονή γύρω από τη βλάβη στην οποία διαπιστώνεται επίσης και ηωσινοφιλική διήθηση
    • Μελέτες με ανοσοφθορισμό

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Ιστορικό και φυσική εξέταση 
    • Βιοψία - είναι σημαντική για να τεθεί ακριβής διάγνωση 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ 

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εξωτερικός ασθενής, εκτός αν υπάρχουν σημαντικές επιπλοκές 

    0586017a42c33496d11bc344bd61b2453f9e383e

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Διαποτίζουμε τις εν ενεργεία βλάβες για να καθαρίσουμε την περιοχή και να αφαιρέσουμε τις εφελκίδες 
    • Πλύσεις στόματος με αναλγητικά διαλύματα

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Εξαρτάται από τη βαρύτητα της νόσου και/ή τις επιπλοκές 

    ΔΙΑΙΤΑ

    Υδρική. Όταν είναι ανεκτό, κανονικό διαιτολόγιο 

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Χρήση στοματικών αναλγητικών 
    • Ενημέρωση για τις παρενέργειες των στεροειδών

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Πρεδνιζόνη 60 έως 80 mg σε εφ' άπαξ πρωινή δόση. Σταδιακή ελάττωση για αρκετές εβδομάδες ώστε να φτάσουμε σε δόση συντήρησης 20 έως 40 mg την ημέρα. Επιχειρούμε να αλλάξουμε τη θεραπεία σε παρ' ημέρα σχήμα 
    • Εάν το παρ' ημέρα σχήμα δεν έχει αποτελέσματα δοκιμάζουμε σεν επικουρική θεραπεία την αζαθειοπρίνη. Σε περίπτωση ανθεκτικής νόσου δοκιμάζουμε θεραπεία με κυκλοσπορίνη
    • Η εφαρμογή κορτικοστεροειδών τοπικά στις βλάβες μπορεί να είναι επαρκής θεραπεία για ασθενείς με εντοπισμένη νόσο 
    • Στοματικά αναλγητικά

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    Δαψόνη

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Εάν χορηγούμε κυκλοσπορίνη θα πρέπει υποχρεωτικά να παρακολουθούμε τα επίπεδα στο αίμα

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Λοίμωξη (σε ηλικιωμένους, καταβεβλημένους ασθενείς μπορεί να είναι θανατηφόρος)
    • Επιπλοκές της θεραπείας με στεροειδή 
    • Συνυπάρχουσα κακοήθεια 
    • Χωρίς θεραπεία η βαριά μορφή της νόσου μπορεί να είναι θανατηφόρος 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Χρόνια νόσος η οποία διαρκεί επ' άπειρο
    • Οι παλιές βλάβες επουλώνονται γρήγορα καθώς εμφανίζονται νέες βλάβες 
    • Η εξασθένηση που συνοδεύει τη νόσο δεν είναι τόσο έντονη όσο στην πέμφιγα 

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Μπορεί να συνυπάρχει κακοήθεια 

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Δεν αποτελεί πρόβλημα της παιδικής ηλικίας 

    Γηριατρικό: Τα ηλικιωμένα άτομα με πεμφιγοειδές μπορεί να έχουν υψηλότερο ποσοστό κακοηθειών από το αναμενόμενο

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα δερματικά νοσήματα

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα δερματικά νοσήματα

    img 1

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, θα επιλεγούν για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Ερπητοειδής δερματίτιδα

    Έρπης της κυήσεως

    Κνίδωση

    www.emedi.gr

     

     

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για τη σκλήρυνση κατά πλάκας Χρήσιμες πληροφορίες για τη σκλήρυνση κατά πλάκας

    Σκλήρυνση κατά πλάκας

    Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια φλεγμονώδης προοδευτική απομυελινωτική νόσος της λευκής ουσίας του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, που έχει ως αποτέλεσμα πολλαπλά και ποικίλα νευρολογικά σημεία και συμπτώματα.

    Συνήθης πορεία - διαλείπουσα, προοδευτική, υποτροπιάζουσα.

    Μπορεί να ακολουθήσει οξεία πορεία.

    Είναι το κύριο αίτιο αναπηρίας σε νεαρούς ενήλικες.

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Νευρικό

    Επικρατέστερη ηλικία: Νεαροί ενήλικες (16-40 ετών) 

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες < Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ ΚΑΤΑ ΠΛΑΚΑΣ

    • Αταξία
    • Σημείο Babinski
    • Διπλωπία ή απώλεια όρασης ή θάμβος μονόπλευρα, συχνά προκαλούνται από οπισθοβολβική νευρίτιδα και τα οπτικά της επακόλουθα
    • Κλόνος
    • Αδεξιότητα
    • Δυσαρθρία
    • Αστάθεια 
    • Ευσυγκινησία
    • Κόπωση 
    • Μη ερεθισιμότητα των γεννητικών οργάνων 
    • Παράλυση χεριού 
    • Ημιπάρεση 
    • Υπερδραστήρια εν τω βάθει τενόντια αντανακλαστικά
    • Ασυνεργία
    • Υπερευαισθησία
    • Απώλεια της αίσθησης της θέσης 
    • Απώλεια της αίσθησης της δόνησης 
    • Πάρεση ενός τμήματος ή μέρους
    • Οφθαλμική παράλυση 
    • Παραισθησία 
    • Σεξουαλική ανικανότητα στους άνδρες 
    • Ακράτεια ούρων, συχνουρία, δυσκολία στην έναρξη της ούρησης 
    • Νευραλγία τριδύμου

    ΑΙΤΙΑ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ ΚΑΤΑ ΠΛΑΚΑΣ

    • Άγνωστα
    • Αυτοάνοση θεωρία  - υποστηρίζεται από το συσχετισμό με το HLA, το κληρονομικό πρότυπο, τα ανοσοκύτταρα στις πλάκες, τις αλλαγές των ανοσοκυττάρων στο περιφερικό αίμα
    • Ιογενής θεραπεία - υποστηρίζεται από την αυξημένη επίπτωση της νόσου στα μεγαλύτερα γεωγραφικά πλάτη, τη κατανομή των περιστατικών στις οικογένειες, γεωγραφική κατανομή των περιστατικών, μελέτες των λοιμωδών νόσων μυελίνης στα ζώα
    • Συνδυαστική θεωρία - αυτοάνοση διαταραχή εκλυόμενη από την περιβαλλοντική έκθεση σε τοξίνες ή σε ιούς νωρίς κατά τη διάρκεια της ζωής 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ ΚΑΤΑ ΠΛΑΚΑΣ

    • Διαμονή στην εύκρατη ζώνη
    • Καταγωγή από τη Βόρεια Ευρώπη
    • Οικογενειακό ιστορικό της νόσου

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ ΚΑΤΑ ΠΛΑΚΑΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Ετερόπλευρη μυατροφική σκλήρυνση 
    • Νόσος Αδαμαντιάδη - Behcet
    • Όγκοι του στελέχους 
    • Λοιμώξεις κεντρικού νευρικού συστήματος 
    • Όγκοι παρεγκεφαλίδας 
    • Αταξία του Friedreich
    • Κληρονομική αταξία 
    • Λευκοδυστροφίες 
    • Νευροϊνωμάτωση
    • Κακοήθης αναιμία
    • Ρήξη μεσοσπονδύλιου δίσκου 
    • Μικρά έμφρακτα παρεγκεφαλίδας 
    • Σαρκοείδωση 
    • Όγκοι σπονδυλικής στήλης 
    • Σύφιλη 
    • Συριγγομυελία
    • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος 

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Εγκεφαλονωτιαίο υγρό:

    • Μη φυσιολογική καμπύλη του κολλοειδούς χρυσού 
    • Αυξημένη γ-σφαιρίνη IgG
    • Ήπια μονοπυρηνική λεμφοκυττάρωση (λιγότερα από 40 κύτταρα/ml)
    • Συντρίμματα μυελίνης (βασική πρωτεΐνη μυελίνης)
    • Αρνητική ορολογική εξέταση για σύφιλη 
    • Φυσιολογική ή ελαφρά αυξημένη πρωτεΐνη (50-100 mg/100 ml)

    Δοκιμασίες για τον αποκλεισμό άλλων διαταραχών:

    • Δοκιμασία φθοριζόντων αντισωμάτων κατά του τρεπονήματος της σύφιλης (FTA-ABS)
    • ΤΚΕ
    • Δοκιμασίες για τις κλινικά υποπτευόμενες αγγειΐτιδες 
    • Ορολογία HTLV-I (ως ανθρώπινου λεμφώματος/λευχαιμίας Τ-κυττάρων)

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Καταστροφή των ελύτρων μυελίνης των νευρικών ινών και των αξονικών κυλίνδρων ακέραιοι άξονες, γλοία και άλλες δομές 
    • Ατροφία των οπτικών νεύρων και των εγκεφαλικών ημισφαιρίων 
    • Τ-λεμφοκύτταρα κοντά στα τριχοειδή φλεβίδια 

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Οπτικά προκλητά δυναμικά - μη φυσιολογικά στο 75-97% των διαγνωστικών περιπτώσεων σκλήρυνσης κατά πλάκας 
    • Προκλητά σωματοαισθητικά δυναμικά - μη φυσιολογικά στο 72-96% των περιπτώσεων 
    • Ακουστικά προκλητά δυναμικά στελέχους - μη φυσιολογικά στο 57-65% των περιπτώσεων 

    MS diagram symptoms full size

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Μαγνητική τομογραφία - (πιο ευαίσθητη από την αξονική τομογραφία) μπορεί να δείξει πολλές πλάκες 
    • Αξονική τομογραφία (διπλής δόσης, καθυστερημένη) - πλάκες

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    • Μη ειδικές δοκιμασίες για τη διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας 
    • Ιστορικό, φυσική εξέταση, ανάλυση ΕΝΥ, μαγνητική τομογραφία, δοκιμασίες προκλητών δυναμικών, επαναλαμβανόμενες παρατηρήσεις για μια χρονική διάρκεια 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ ΚΑΤΑ ΠΛΑΚΑΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    • Εξωνοσοκομειακός ασθενής, το περισσότερο δυνατό
    • Μακροχρόνια φροντίδα για φυσιοθεραπεία ή επιπλοκές, όπως η πυελονεφρίτιδα 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Μη ειδική θεραπεία. Οι υποτροπές εμφανίζονται απότομα και δυσχεραίνουν τη θεραπεία 
    • Συναισθηματική υποστήριξη, ενθάρρυνση και διαβεβαιώσεις  είναι απαραίτητα για να βοηθήσουν να ξεπεραστεί η έλλειψη ελπίδας
    • Απασχολησιοθεραπεία 
    • Εκτίμηση του ουροποιητικού συστήματος, συμπεριλαμβανομένων των σεξουαλικών προβλημάτων (ανικανότητα συχνά σε άνδρες ασθενείς)
    • Αυτοκαθετηριασμοί για ανεπαρκή κένωση της κύστης (μόνιμος καθετήρας μπορεί να είναι απαραίτητος σε μερικούς ασθενείς)
    • Φυσιοθεραπεία για τη διατήρηση του εύρους των κινήσεων και της δύναμης και την αποφυγή μόνιμου σπασμού των μυών

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    • Διατήρηση της δραστηριότητας, αποφυγή υπερβολικής εργασίας και κόπωσης 
    • Ξεκούραση κατά τη διάρκεια περιόδων οξέων υποτροπών 

    ΔΙΑΙΤΑ

    Εάν υπάρχει πρόβλημα δυσκοιλιότητας, λήψη πολλών υγρών, επιπλέον δίαιτα πλούσια σε φυτικές ίνες

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    • Η φαρμακευτική θεραπεία κατευθύνεται προς την ανακούφιση των συμπτωμάτων 
    • Πρεδνιζόνη 60 mg/ημέρα ή μεθυλοπρεδνιζόνη ΕΦ 500 mg για 5-7 ημέρες στις οξείες προσβολές κυρίως σε οπισθοβολβική νευρίτιδα 
    • Χρόνια κόπωση: αμανταδίνη 200-300 mg/ημέρα 
    • Σπαστικότητα: βαλκοφαίνη (χαμηλή δοσολογία για ξεκίνημα 5 mg 1-3 φορές την ημέρα, αυξήστε όπως χρειάζεται) ή διαζεπάμη 2-5 mg το βράδυ
    • Δυσκοιλιότητα: υπακτικά, παράγοντες που διογκώνουν τα κόπρανα, καθαρτικά υπόθετα
    • Προβλήματα από το ουροποιητικό: propantheline 7,5 mg κάθε 3-4 ώρες για ξεκίνημα, αυξήστε σε 15 , 3-4 φορές την ημέρα συν 15-30 mg, την ώρα του ύπνου ή oxybutilin chloride 5 mg 3-4 φορές την ημέρα
    • Μπορεί να ενδείκνυται προφυλακτική αντιβιοτική θεραπεία για λοιμώξεις του ουροποιητικού 
    • Ασυνέργεια ή τρόμος: δεν υπάρχει ιδανική θεραπεία. Μπορείτε να δοκιμάσετε β-αναστολείς πριμιδόνη ή κλοναζεπάμη
    • Κατάθλιψη και συναισθηματική ευματαβλητότητα: αμιτριπτυλίνη 10-25 mg πριν τον ύπνο αρχικά, στη συνέχεια αυξήστε όσο είναι ανεκτό
    • Παράνοια ή μανία: αλοπεριδόλη ή λίθιο
    • Μυοσκελετικός πόνος ή δυσχέρεια: μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη 
    • Συμπτώματα από το ένα ημιμόριο του προσώπου και δυσαισθησίες: καρβαμαζεπίνη 100-200 mg 1 ή 2 φορές την ημέρα. Να παρακολουθήσουν τα επίπεδα στον ορό
    • Ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες (π.χ. αζαθειοπρίνη, ACTH, μεθυλοπρεδνιζόνη, κυκλοφωσφαμίδη, ιντερφερόνες, κυκλοσπορίνη) 

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    • Βακλοφαίνη 40-80 mg/ημέρα σε διαιρεμένες δόσεις για μείωση της σπαστικότητας 
    • Ιντερφερόνη 

    Θεραπείες για τη σκλήρυνση κατά πλάκας
    Ενδοφλέβια στεροειδή
    Γλυκοκορτικοειδή
    Φάρμακα τροποποιητικά της ασθένειας
    Συμπληρώματα διατροφής
    Εν τω βάθει διέγερση εγκεφάλου
    Πλασμαφαίρεση
    Φυσικές θεραπείες πολλαπλής σκλήρυνσης
    Τοξίνη Botulinum
    Εργοθεραπεία
    Εναλλακτικές και συμπληρωματικές θεραπείες
    Ερευνητικές θεραπείες για τη σκλήρυνση κατά πλάκας
    Δεν υπάρχει θεραπεία για σκλήρυνση κατά πλάκας (MS), αλλά τα φάρμακα και οι αλλαγές στον τρόπο ζωής μπορούν να σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε την ασθένεια. Συνεργαστείτε στενά με το γιατρό σας για να βρείτε τη θεραπεία που είναι καλύτερη για εσάς και προκαλεί τις λιγότερες παρενέργειες.

    Φάρμακα τροποποιητικά της σκλήρυνσης κατά πλάκας

    Εάν έχετε έναν τύπο σκλήρυνσης κατά πλάκας που ονομάζεται υποτροπιάζουσα ή διαλείπουσα σκλήρυνση κατά πλάκας, ο γιατρός σας μπορεί πρώτα να σας προτείνει ένα φάρμακο τροποποίησης της νόσου. Αυτά τα φάρμακα επιβραδύνουν την πρόοδο της νόσου και αποτρέπουν τα συμπτώματα.

    Τα φάρμακα λειτουργούν περιορίζοντας το ανοσοποιητικό σύστημα - την κύρια άμυνα του οργανισμού σας κατά των μικροβίων - έτσι ώστε να μην επιτίθεται στην προστατευτική επικάλυψη που ονομάζεται μυελίνη που περιβάλλει τα νεύρα.

    Μερικά φάρμακα χρησιμοποιούνται ως ενέσεις κάτω από το δέρμα ή γίνονται ενδομυϊκά. 

    -Βήτα ιντερφερόνες: Διευκολύνουν τη σοβαρότητα και τη συχνότητα των εκρήξεων. Μπορούν να προκαλέσουν συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη, όπως πόνο, κόπωση, πυρετό και ρίγη. Μπορεί να σας κάνουν επιρρεπείς σε λοιμώξεις. Αυτό συμβαίνει επειδή μειώνουν τον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων, τα οποία βοηθούν το ανοσοποιητικό σας σύστημα να καταπολεμήσει τις ασθένειες.

    Περιλαμβάνουν:

    ιντερφερόνη βήτα-1α 
    ιντερφερόνη βήτα-1b 
    peginterferon beta-1a 

    -Glatiramer: Αυτό το φάρμακο σταματά το ανοσοποιητικό σας σύστημα από το να επιτεθεί στη μυελίνη που περιβάλλει και προστατεύει τα νεύρα σας.

    Μπορείτε να πάρετε άλλα φάρμακα ως χάπια:

    -Cladribine: Είναι ένα χάπι που λαμβάνεται μία φορά την ημέρα για πέντε ημέρες για ένα μήνα και μία φορά την ημέρα και πάλι για τον δεύτερο μήνα. Μπορεί να χρειαστείτε επανάληψη σε ένα χρόνο. Δεν προορίζεται για τη θεραπεία της υποτροπιάζουσας μορφής σκλήρυνσης κατά πλάκας, συμπεριλαμβανομένης της υποτροπιάζουσας-απομακρυσμένης νόσου και της ενεργού δευτερογενούς προοδευτικής νόσου. Μπορεί να επηρεάσει το ανοσοποιητικό σας σύστημα και να σας κάνει ευπαθή σε άλλες λοιμώξεις. Επίσης, προκαλεί τριχόπτωση και κάποια εξανθήματα.

    -Φουμαρικό διμεθύλιο: είναι ένα δισκίο που παίρνετε δύο φορές την ημέρα. Μπορεί να μειώσει τα ανοσοκύτταρά σας. Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες του φαρμάκου είναι έξαψη, πόνος στο στομάχι, διάρροια, ναυτία και έμετος. 

    -Diroximel: Λαμβάνετε ένα δισκίο δύο φορές την ημέρα. Το φάρμακο χρησιμοποιείται για τη θεραπεία υποτροπιάζουσων μορφών ΣΚΠ. Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειές του είναι έξαψη, ερυθρότητα, κνησμός ή εξάνθημα, ναυτία, έμετος, διάρροια, στομαχικός πόνος ή δυσπεψία. 

    -Fingolimod: Λαμβάνετε ένα δισκίο μία φορά την ημέρα. Συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι ο πονοκέφαλος, η διάρροια, ο πόνος στην πλάτη, ο βήχα; και οι μη φυσιολογικές εξετάσεις ήπατος και η βραδυκαρδία. Το φάρμακο συνδέεται επίσης με προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια.

    -Φουμαρικό μονομεθύλιο: Είναι ένα χάπι που λαμβάνεται δύο φορές την ημέρα και είναι παρόμοιο με το φουμαρικό διμεθύλιο. Συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι η έξαψη, το κοιλιακό άλγος, η διάρροια και η ναυτία. Τα ηπατικά ένζυμα, επίσης, παρακολουθούνται.

    -Ozanimod: Είναι ένα χάπι που λαμβάνεται μία φορά την ημέρα. Ξεκινά με μια χαμηλή δόση και στη συνέχεια αυξάνεται κατά την πρώτη εβδομάδα. Συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι η ζάλη, οι πονοκέφαλοι, οι αναπνευστικές λοιμώξεις και τα συμπτώματα κρυολογήματος. Δεν πρέπει να το πάρετε εάν έχετε προβλήματα με το ήπαρ ή την καρδιά.

    -Siponimod: Το λαμβάνετε σε μορφή δισκίου. Μπορεί να επηρεάσει το ανοσοποιητικό σας σύστημα και έχει συνδεθεί με θρόμβωση στα άκρα. Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι διάρροια, ζάλη, οίδημα στα άκρα, υψηλή αρτηριακή πίεση, πονοκέφαλοι και επιβραδυνόμενος καρδιακός παλμός. Δεν πρέπει να παίρνετε το siponimod εάν είστε έγκυος.

    -Teriflunomide: Ένα δισκίο παίρνετε μία φορά την ημέρα. Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι η διάρροια, τα μη φυσιολογικά ηπατικά τεστ, η ναυτία και η τριχόπτωση. Μπορεί να οδηγήσει σε ηπατικά προβλήματα και γενετικές ανωμαλίες. Μην το πάρετε εάν είστε έγκυος.

    - Το Alemtuzumab και η μιτοξαντρόνη: Είναι φάρμακα χημειοθεραπείας που έχουν σχεδιαστεί για τη θεραπεία του καρκίνου. Είναι μια επιλογή αν δεν απαντήσετε σε άλλες θεραπείες. Περιορίζουν το ανοσοποιητικό σας σύστημα και αποτρέπουν από την επίθεση στη μυελίνη. Μπορεί να οδηγήσουν σε καρδιακή βλάβη και  λευχαιμία.

    -Το Natalizumab και το ocrelizumab: Είναι επιλογές εάν άλλα φάρμακα δεν λειτουργούν. Το Natalizumab εμποδίζει τα κύτταρα του ανοσοποιητικού να φτάσουν στον εγκέφαλο και στον νωτιαίο μυελό, όπου μπορούν να βλάψουν τα νεύρα. Το Ocrelizumab επιτίθεται σε ορισμένα Β κύτταρα και σταματά το ανοσοποιητικό σας σύστημα από το να επιτεθεί στο σώμα σας. Τα φάρμακα συνδέονται με λευχαιμία.

    Αντιμετώπιση φλεγμονών

    Στεροειδή: 

    Μεθυλπρεδνιζολόνη 
    Πρεδνιζόνη 
    ACTH 

    Πλασμαφαίρεση:

    Αυτό μπορεί να βοηθήσει όταν μια φλεγμονή δεν ανταποκρίνεται στα στεροειδή. Ο γιατρός σας θα αφαιρέσει λίγο από το αίμα σας και θα διαχωρίσει το υγρό τμήμα (που ονομάζεται πλάσμα) από τα κύτταρα του αίματός σας. Τα κύτταρα αναμιγνύονται με ένα διάλυμα πρωτεΐνης και επιστρέφουν στο σώμα σας.

    Έλεγχος συμπτωμάτων

    Μυϊκή δυσκαμψία και σπασμοί: Χαλαρωτικά μυών όπως το baclofen και η tizanidine ή ηρεμιστικά όπως η clonazepam  και η diazepam 

    Κόπωση: Amantadine, armodafinil, modafinil 

    Κατάθλιψη: Αντικαταθλιπτικά, όπως βουπροπιόνη, φλουοξετίνη και σερτραλίνη

    Προβλήματα της ουροδόχου κύστης: Οξυβουτυνίνη  ή τολτεροδίνη 

    Φυσικοθεραπεία

    Εναλλακτικές θεραπείες

    Βιταμίνη D: Τα χαμηλά επίπεδα βιταμίνης D στο αίμα σας μπορούν να αυξήσουν τις πιθανότητες εμφάνισης σκλήρυνσης κατά πλάκας. 

    Βελονισμός: Αυτή η παραδοσιακή κινεζική θεραπεία υποστηρίζει ότι η ενέργεια που ονομάζεται chi ρέει κατά μήκος του σώματός σας σε γραμμές που ονομάζονται μεσημβρινοί. Όταν το chi σας είναι άσχημο, η ασθένεια ή ο πόνος είναι αποτέλεσμα. Ο βελονιστής σύρει λεπτές βελόνες σε σημεία κατά μήκος των μεσημβρινών για να αλλάξει τη ροή της ενέργειάς σας. Μελέτες δείχνουν ότι μπορεί να βοηθήσει τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας, όπως κόπωση, πόνο, διάθεση, σπαστικότητα, μούδιασμα, μυρμήγκιασμα και προβλήματα στην ουροδόχο κύστη.

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Απαιτείται παρακολούθηση

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    Μη γνωστά προληπτικά μέτρα. Αποφύγετε παράγοντες που επισπεύδουν μια προσβολή, κυρίως stess από ζεστό καιρό 

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Κώμα
    • Οξύ οργανικό ψυχοσύνδρομο (παραλήρημα)
    • Συναισθηματική ευμεταβλητότητα 
    • Νυσταγμός 
    • Ατροφία οπτικού νεύρου
    • Παραπληγία 
    • Σεξουαλική ανικανότητα (άνδρες)
    • Λοιμώξεις ουροποιητικού σωλήνα

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Ιδιαίτερα ποικίλλουσα και απρόβλεπτη. Περίπου 70% των ασθενών ενεργώς δραστήριοι, δημιουργικοί στη ζωή τους με μακρές υφέσεις 
    • Μπορεί να καταστήσει ανάπηρο στην πρώιμη ενήλικη ζωή ή να προκαλέσει το θάνατο μέσα σε μήνες από την έναρξή της
    • Ο μέσος όρος διάρκειας της νόσου ξεπερνά τα 25 χρόνια, υποτροπή σε ένα χρόνο σε 30%, σε 5-9 χρόνια 20%, σε 10-30 χρόνια 10%

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Σπάνια πριν την εφηβεία

    Γηριατρικό: Υποτροπές λιγότερο συχνές σε αυτή την ηλικιακή ομάδα

    ΚΥΗΣΗ

    Μερικές φορές είναι εκλυτικός παράγοντας για την πολλαπλή σκλήρυνση 

    ΑΛΛΕΣ ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ

    • Επειδή η πορεία είναι πολυποίκιλη και απρόβλεπτη, αποφύγετε την απαισιόδοξη πρόβλεψη 
    • 30-40% των ασθενών με οπτική νευρίτιδα μόνο, τελικά αναπτύσσουν άλλα σημεία

    Συμπληρώματα διατροφής για όσους έχουν σκλήρυνση κατά πλάκας

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για όσους έχουν πολλαπλή σκλήρυνση

    Signs and Symptoms of Multiple Sclerosis

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, θα επιλεγούν για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Νευρίτιδα

    Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση και Κάνναβη

    Θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας με ιατρική κάνναβη

    Η καλύτερη θεραπεία για τη σκλήρυνση κατά πλάκας

    Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι συχνότερη στις γυναίκες

    Τα βλαστοκύτταρα θεραπεύουν την σκλήρυνση κατά πλάκας

    Alemtuzumab για τη σκλήρυνση κατά πλάκας

    Ποιοι πρέπει να πίνουν φρέσκο χυμό μαριχουάνας

    Η κανναβιδιόλη βοηθάει στην ανακούφιση του πόνου

    Η χαμηλή χοληστερόλη μειώνει τη διάρκεια ζωής

    Μυστικά για την καλύτερη θεραπεία στη σκλήρυνση κατά πλάκας

    Αιματοεγκεφαλικός φραγμός

    Medorrhinum στην ομοιοπαθητική

    Νευροεμβιομηχανική

    Ρόφημα κουρκουμίνης για τον καρκίνο

    Ιντερφερόνες

    Φουμαρικός μεθυλεστέρας για την σκλήρυνση κατά πλάκας

    Το τέλος των αυτοάνοσων νοσημάτων

    Φαμπριδίνη στη σκλήρυνση κατά πλάκας

    Σε ποιες ασθένειες χρησιμοποιούνται τα πεπτίδια

    Χρήσιμες συμβουλές για την σκλήρυνση κατά πλάκας

    Έχετε σκλήρυνση κατά πλάκας;

    Οπτική νευρίτιδα

    Κάνναβη και Κανναβινοειδή

    Θεραπεία με εκχύλισμα θύμου αδένα

    Μήπως έχετε ακράτεια κοπράνων;

    Δυσκοιλιότητα

    Hand Tutor

    Εγέρθητι

    Νέα φάρμακα για τις αυτοάνοσες παθήσεις

    Το χάπι για τη σκλήρυνση κατά πλάκας

    Υπάρχει θεραπεία για τη σκλήρυνση κατά πλάκας;

    Δαντρολένιο

    Σκλήρυνση κατά πλάκας

    www.emedi.gr

     

  • Χρήσιμες πληροφορίες για το πολλαπλό μυέλωμα Χρήσιμες πληροφορίες για το πολλαπλό μυέλωμα

    Πολλαπλούν μυέλωμα

    Γράφει η 

    Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

    Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

    Το πολλαπλό μυέλωμα ή πολλαπλούν μυέλωμα (κακοήθης όγκος πλασματοκυττάρων) είναι η πιο συχνή πρωτοπαθής κακοήθεια των οστών. Είναι το πρωτότυπο του πολλαπλασιασμού των μονοκλωνικών κυττάρων του όγκου που, συνήθως, αποκαλύπτει μονοκλωνική πρωτεΐνη στον ορό ή τα ούρα περισσότερων από 90% των ασθενών

    • Η διαδικασία της νόσου περικλείει ένα φάσμα εντοπισμένων και διάχυτων μορφών της νόσου

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Αιμοποιητικό/Λεμφικό/Ανοσολογικό, Νευρικό, Μυοσκελετικό

    Γενετική: Τυχαία οικογενειακά συμβάντα υποδεικνύουν υπολειπόμενη κληρονομικότητα

    Επικρατέστερη ηλικία: Ηλικίες 40 έως 80 (με ένα μέγιστο επίπτωσης στην 8η δεκαετία)

    Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΠΟΛΛΑΠΛΟΥ ΜΥΕΛΩΜΑΤΟΣ

    • Η πλειοψηφία των ασθενών (65%) παρουσιάζονται με οστικό πόνο 
    • Παθολογικά κατάγματα εμφανίζονται σε περίπου το 1/3 αυτών των ασθενών 
    • Συχνή είναι η αδυναμία και η κόπωση 
    • Αιμορραγία (μύτη, ούλα) συχνά αποδεικνύεται από την πορφύρα ή την επίσταξη, μπορεί να εμφανιστεί με την παρουσία της θρομβοπενίας ή δευτεροπαθούς αμυλοείδωσης 
    • Μπορεί να εμφανιστούν υποτροπιάζουσες λοιμώξεις
    • Οι ασθενείς μπορεί, επίσης, να παρουσιαστούν με νεφρική έκπτωση ή ανεπάρκεια 
    • Διόγκωση των πλευρών, κρανίου, στέρνου, σπονδύλων, κλειδών, ώμου, πυέλου
    • Απώλεια βάρους 
    • Σύνδρομο υπεργλοιότητας 

    ΑΙΤΙΑ ΠΟΛΛΑΠΛΟΥ ΜΥΕΛΩΜΑΤΟΣ

    Άγνωστα. Υπάρχουν όγκοι κυττάρων χαρακτηριστικοί της αύξησης των πλασματοκυττάρων στο μυελό των οστών 

    ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΠΟΛΛΑΠΛΟΥ ΜΥΕΛΩΜΑΤΟΣ

    Οικογενειακό ιστορικό μυελώματος

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    Μεταστατικό καρκίνωμα, πρωτοπαθής κακοήθεια των οστών (σάρκωμα, λέμφωμα), μεταβολική νόσος οστών, μονοκλωνική γαμμασφαιρινοπάθεια ακαθόριστης σημασίας 

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Αναιμία είναι παρούσα στο 70% των ασθενών την ώρα της διάγνωσης. Περίπου όλοι οι ασθενείς θα αναπτύξουν αναιμία με την πρόοδο της νόσου
    • Επίστρωση περιφερικού αίματος σε αντικειμενοφόρο πλάκα - σχηματισμός Royleaux ("σπίλες" ερυθρών αιμοσφαιρίων)
    • Ηλεκτροφόρησηπρωτεϊνών ορού - συνήθως δείχνει μια αιχμή ή μια εντοπισμένη ζώνη. Από αυτές το 50% είναι IgG πρωτεΐνες, το 20% IgA και το 17% ελεύθερες μονοκλωνικές ελαφρές αλυσίδες 

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Δευτεροπαθής αμυλοείδωση 
    • Μυέλωμα νεφρού

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    • Α/α σκελετού συχνά δείχνει ακτινοδιαυγαστικές οστεολυτικές βλάβες, όταν ενέχονται τα μακρά οστά. Το κρανίο συχνά δείχνει σφαιρικές οστεολυτικές βλάβες χωρίς σκληρυντική ή αντιδραστική παρυφή. Η περιοριστική αντίδραση είναι σπάνια 
    • Συμπιεστικά κατάγματα σπονδύλων με τυχαία συμπίεση εξωοστική ή επισκληρίδια, του νωτιαίου μυελού ανευρίσκονται συχνά
    • Αν οι οστικές βλάβες έχουν περιγραφεί με το σπινθηρογράφημα με τεχνήτιο 99 ως ψυχρές, θα δείξουν πράγματι μια μικρή αύξηση πρόσληψης σε ενεχόμενες σκελετικές περιοχές, ειδικά αν υπάρχει κάταγμα, ωστόσο το ποσό της πρόσληψης είναι πολύ μικρότερο από αυτό που παρουσιάζεται σε άλλες οστικές κακοήθειες 
    • Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να είναι εξαιρετικά πολύτιμη στον καθορισμό της έκτασης της εμπλοκής του μυελού όπως και στη διαφοροδιάγνωση μεταξύ καλοήθων συμπιεστικών καταγμάτων 

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Η εργαστηριακή δοκιμασία που είναι πιο πιθανό να αποδώσει μια οριστική διάγνωση, είναι η βιοψία μυελού των οστών. Ο μυελός των οστών περιέχει αυξημένο αριθμό πλασματοκυττάρων σε ποικίλα στάδια ωρίμανσης

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΟΛΛΑΠΛΟΥ ΜΥΕΛΩΜΑΤΟΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Εξωνοσοκομειακός ασθενής, πλην κατά τη διάρκεια έντονων χημειοθεραπευτικών περιόδων 

    multiple myeloma 1

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Η θεραπεία με ακτινοβολίες περιορίζεται στους ασθενείς με μη υφιέμενους οστικούς πόνους (αποτυχία χημειοθεραπείας)
    • Οι ασθενείς με επαπειλούμενα ή παθολογικά κατάγματα, πρέπει να σταθεροποιήσουν αυστηρά αυτά τα κατάγματα μαζί με την αφαίρεση του όγκου αν είναι δυνατό. Οι ασθενείς με επαπειλούμενη παραλυσία δευτεροπαθή σε συμμετοχή του νωτιαίου μυελού, πρέπει να υποστούν άμεση θεραπεία με ακτινοβολίες και υποστήριξη και/ή χειρουργική αποσυμπίεση και σταθεροποίηση

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Όση είναι ανεκτή

    ΦΑΡΜΑΚΑ 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Η χημειοθεραπεία είναι η πρωταρχική θεραπεία για το ασυμπτωματικό πολλαπλό μυέλωμα, αλλά η ιδανική χημειοθεραπεία είναι άγνωστη. Το πιο συχνό αρχικό πρωτόκολλο θεραπείας συμπεριλαμβάνει τη χορήγηση μελφαλάνης από το στόμα και πρεδνιζόνης. Το πρωτόκολλο παράγει μια αντικειμενική απάντηση στο 50-60% των ασθενών. Αυτό δίνεται συνήθως σε δόσεις από το στόμα 0,25 mg/kg/ημέρα για 4 ημέρες, μαζί με 50 mg πρεδνιζόνης 2 φορές την ημέρα, για την ίδια χρονική περίοδο. Η δοσολογία θα πρέπει να επαναλαμβάνεται κάθε 6 εβδομάδες με μέτρηση του αριθμού των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων, εκτιμούμενη σε μεσοδιαστήματα 3 εβδομάδων 

    Προφυλάξεις: 

    • Μελφαλάνη - καταστολή μυελού είναι μια μέγιστη δοσοπεριοριζόμενη τοξικότητα αυτού του φαρμάκου (κυρίως λευκοπενία, θρομοβοκυττοπενία). Παρακολουθήστε γενική αίματος, αιμοπετάλια κάθε 3 εβδομάδες 
    • Πρεδνιζόνη - συνήθεις κίνδυνοι της μακράς διάρκειας κορτικοστεροειδών 

    ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

    Στην περίπτωση αποτυχίας της παραπάνω αγωγής, εναλλακτικά πρωτόκολλα περιλαμβάνουν:

    • Κυκλοφωσφαμίδη, carmustine, βινκριστίνη και πρεδνιζόνη
    • VAD - συνδυασμός βινκριστίνης, δοξορουμπικίνης (αδριαμυκίνη) και δεξαμεθαζόνης 

    Εάν έχετε πολλαπλό μυέλωμα, αλλά δεν αντιμετωπίζετε συμπτώματα (επίσης, γνωστά ως καπνίζοντας πολλαπλό μυέλωμα), ίσως να μην χρειαστείτε αμέσως θεραπεία. Η άμεση θεραπεία μπορεί να μην είναι απαραίτητη για πολλαπλό μυέλωμα που αναπτύσσεται αργά και σε πρώιμο στάδιο. Ωστόσο, ο γιατρός σας θα παρακολουθεί τακτικά την κατάστασή σας για ενδείξεις ότι η ασθένεια εξελίσσεται.

    Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει περιοδικές εξετάσεις αίματος και ούρων.

    Θεραπείες για το μυέλωμα

    -Στοχευμένη θεραπεία. Οι στοχευμένες θεραπείες φαρμάκων εστιάζονται σε συγκεκριμένες αδυναμίες που υπάρχουν στα καρκινικά κύτταρα. Με τον αποκλεισμό αυτών των ανωμαλιών, οι στοχευμένες θεραπείες φαρμάκων μπορούν να προκαλέσουν θάνατο καρκινικών κυττάρων.

    -Ανοσοθεραπεία. Η ανοσοθεραπεία χρησιμοποιεί το ανοσοποιητικό σας σύστημα για την καταπολέμηση του καρκίνου. Το ανοσοποιητικό σύστημα που καταπολεμά τις ασθένειες του σώματός σας μπορεί να μην επιτεθεί στον καρκίνο σας, επειδή τα καρκινικά κύτταρα παράγουν πρωτεΐνες που τις βοηθούν να κρυφτούν από τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος. Η ανοσοθεραπεία δρα παρεμβαίνοντας σε αυτήν τη διαδικασία.

    -Χημειοθεραπεία. Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιεί φάρμακα για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα. Τα φάρμακα σκοτώνουν ταχέως αναπτυσσόμενα κύτταρα, συμπεριλαμβανομένων των κυττάρων μυελώματος. Υψηλές δόσεις φαρμάκων χημειοθεραπείας χρησιμοποιούνται πριν από τη μεταμόσχευση μυελού των οστών.

    -Κορτικοστεροειδή. Τα κορτικοστεροειδή φάρμακα ρυθμίζουν το ανοσοποιητικό σύστημα για τον έλεγχο της φλεγμονής στο σώμα. Είναι, επίσης, δραστικά κατά των κυττάρων μυελώματος.

    -Μεταμόσχευση μυελού των οστών. Μια μεταμόσχευση μυελού των οστών, επίσης γνωστή ως μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων, είναι μια διαδικασία για την αντικατάσταση του νοσούντος μυελού των οστών σας με υγιή μυελό των οστών. Πριν από τη μεταμόσχευση μυελού των οστών, τα βλαστικά κύτταρα που σχηματίζουν αίμα συλλέγονται από το αίμα σας. Στη συνέχεια λαμβάνετε υψηλές δόσεις χημειοθεραπείας για να καταστρέψετε τον ασθενή μυελό των οστών σας. Στη συνέχεια, τα βλαστικά σας κύτταρα εγχύονται στο σώμα σας, όπου ταξιδεύουν στα οστά σας και αρχίζουν να ανοικοδομούν τον μυελό των οστών σας.

    -Ακτινοθεραπεία. Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί ακτίνες υψηλής ενέργειας από πηγές όπως ακτίνες Χ και πρωτόνια για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη γρήγορη συρρίκνωση των κυττάρων μυελώματος σε μια συγκεκριμένη περιοχή - για παράδειγμα, όταν μια συλλογή ανώμαλων κυττάρων πλάσματος σχηματίζει έναν όγκο (πλασματοκύττωμα) που προκαλεί πόνο ή καταστρέφει ένα οστό.

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Γενική αίματος, αιμοπετάλια κάθε 6 εβδομάδες

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Καταστροφή σκελετού και πόνος στα οστά
    • Αυτόματα κατάγματα
    • Δευτεροπαθής αμυλοείδωση 
    • Νεφρική ανεπάρκεια 
    • Υποτροπιάζουσες λοιμώξεις (π.χ. στρεπτόκοκκος, πνευμονιόκοκκος, αιμόφιλος ινφλουέντζας)
    • Σύνδρομο υπεργλοιότητας
    • Αναιμία

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    • Μέσος όρος χρόνου επιβίωσης ποικίλει σημαντικά 
    • Η μέση επιβίωση όλων των ασθενών είναι περίπου 24 μήνες. Ένας πραγματικά μεγάλος αριθμός των επιβιωσάντων ασθενών για μεγαλύτερες χρονικές περιόδους με απόδειξη παρουσίας της νόσου
    • Υπάρχουν τυχαίες, παροδικές υφέσεις με τη θεραπεία
    • Η μεταμόσχευση μυελού των οστών πρέπει να ληφθεί υπ' όψιν στους νεότερους ασθενείς

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Το πολλαπλό μυέλωμα έχει σχέση με τη συστηματική αμυλοείδωση, στην οποία το αμυλοειδές προέρχεται από ελαφριές αλυσίδες ανοσοσφαιρίνης. Σε μια σειρά αυτοψιών, 15% των ασθενών έχει γενικευμένη αμυλοείδωση με εναποθέσεις στα νεφρά, το σπλήνα, τα επινεφρίδια και το ήπαρ. Η συμμετοχή του νεφρού συχνά οδηγεί σε αζωθαιμία και δευτεροπαθή νεφρική ανεπάρκεια 

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Γηριατρικό: Πιο συχνό σε μεγάλους ενήλικες

    Απαιτούνται νέες θεραπευτικές επεμβάσεις στο πολλαπλό μυέλωμα με σεβασμό στην ποιότητα ζωής του ασθενούς.

    Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για το πολλαπλό μυέλωμα, σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

    Η ζωή είναι πολύτιμη.

    Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

    blob 32

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Βακτηριακή πνευμονία

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον υπερπαραθυρεοειδισμό

    Χρήσιμες πληροφορίες για την οστεοπόρωση

    Υπερασβεστιαιμία

    Οστεονέκρωση

    Διατροφή για όσους έχουν πολλαπλό μυέλωμα

    Σημαντικές πληροφορίες για την αμυλοείδωση

    Νεφρωσικό σύνδρομο

    Το σύνδρομο Fanconi

    Οι κίνδυνοι υγείας στα κομμωτήρια

    Τροφές φάρμακα για τον καρκίνο

    Το μείγμα βοτάνων της EMEDI για τον καρκίνο

    Είναι πολύ επικίνδυνες οι χημικές βαφές μαλλιών

    Daratumumab για το πολλαπλούν μυέλωμα

    Η οικογενής αμυλοειδική νευροπάθεια

    Οι όγκοι των οστών

    Η άσκηση στο πολλαπλούν μυέλωμα

    Πολλαπλούν μυέλωμα

    Μάθετε να αξιολογείτε την γενική ούρων

    Οι ηλεκτροφορήσεις στην Ιατρική

    Πώς η κουρκουμίνη θεραπεύει το μυέλωμα

    Προσοχή το Revlimid έχει πολλές παρενέργειες

    Νέα θεραπεία για το πολλαπλούν μυέλωμα

    Εργαστηριακός έλεγχος για πολλαπλούν μυέλωμα

    www.emedi.gr

     

     

     

     

  • Ραβδομυόλυση Ραβδομυόλυση

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη ραβδομυόλυση

    Ραβδομυόλυση είναι ένα σύνδρομο που προκύπτει από βλάβη των γραμμωτών μυών, με την επακόλουθη εμφάνιση ελεύθερης μυοσφαιρίνης στην κυκλοφορία.

    Η μυοσφαιρίνη διηθείται μετά από το αγγειώδες σπείραμα και εμφανίζεται στα ούρα.

    Αυξημένα επίπεδα μυοσφαιρίνης στα ούρα, μπορεί να οδηγήσουν σε οξεία νεφρική ανεπάρκεια 

    Επηρεαζόμενα συστήματα: Μυς, συστήματα που επηρεάζονται από τη νεφρική ανεπάρκεια, π.χ. καρδιά (ανεπάρκεια, περικαρδίτιδα και οι επιδράσεις αντίστροφης αγωγιμότητας της υποκαλιαιμίας), εγκέφαλος (εγκεφαλοπάθεια), γαστρεντερική οδός (εμετός, αιμορραγία)

    Γενετική: Συγκεκριμένες κληρονομικές διαταραχές του μεταβολισμού λιπαρών οξέων (ανεπάρκεια καρνιτίνης, παλμυτιτρανσφεράσης ή παλµιτυλο-τρανσφεράσης - αυτοσωμική υπολειπόμενη, ανεπάρκεια φωσφογλυκερινικής κινάσης είναι η μόνη από αυτές τις κατηγορίες, που είναι υπολειπόμενη, σχετιζόμενη με το Χ χρωμόσωμα) κληρονομούνται και οδηγούν σε τραυματισμό μυών σε άσκηση, που μπορεί να εμφανισθούν σε οποιοδήποτε χρόνο - τραύμα ή ραβδομυόλυση δευτεροπαθής σε λοίμωξη 

    Επικρατέστερη ηλικία: Εξαρτάται από την αιτιολογία της ραβδομυόλυσης, π.χ. κληρονομικές διαταραχές, οδηγούν σε ραβδομυόλυση σε μικρότερη ηλικία, αλλά άλλες αιτίες μπορεί να εμφανισθούν σε οποιοδήποτε χρόνο - τραύμα ή ραβδομυόλυση δευτεροπαθής σε λοίμωξη 

    Επικρατέστερο φύλο: Κανένα

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΡΑΒΔΟΜΥΟΛΥΣΗΣ

    Η ραβδομυόλυση μπορεί να εμφανίζεται με εμφανή τραυματισμό και οίδημα των μυών στην εξέταση π.χ. τραύμα από σύγκρουση, σύνδρομο διαμερίσματος, ή η εξέταση των μυών μπορεί να είναι τελείως αρνητική, παρά τη σοβαρή ραβδομυόλυση/μυοσφαιρινουρία.

    Τα σημεία και τα συμπτώματα σε νεφρική ανεπάρκεια είναι τα ίδια με αυτά της οξείας σωληναριακής νέκρωσης από άλλα αίτια.

    ΑΙΤΙΑ ΡΑΒΔΟΜΥΟΛΥΣΗΣ

    • Μεταβολικά, ηλεκτρολύτες - υποκαλιαιμία, υποφωσφαταιμία, μυοπάθειες, κληρονομικές διαταραχές του μεταβολισμού λιπαρών οξέων (π.χ. ανεπάρκεια ακετυλο-CoA-δεϋδρογενάσης), νόσοι εναπόθεσης γλυκογόνου (π.χ. ανεπάρκεια φωσφορυλάσης b-κινάσης)
    • Πολυμυοσίτιδα
    • Κακοήθης υπερθερμία 
    • Κακόηθες νευροληπτικό σύνδρομο (αναισθησία, φαινοθειαζίνες, αναστολείς ΜΑΟ)
    • Μϋικός κάματος (φυσικός, δευτεροπαθής σε σπασμούς ή σε θερμικό τραύμα)
    • Σύνδρομα τραύματος από σύγκρουση 
    • Μϋική ισχαιμία δευτεροπαθής σε αρτηριακή απόφραξη ή ανεπάρκεια
    • Εγκαύματα
    • Επαναλαμβανόμενο μϋικό τραύμα (ντέφι, βασανιστήρια)
    • Επιληψία
    • Λοιμώξεις 
    1. Ιογενής (γρίπη Α, ιός Epstein-Barr)
    2. Βακτηριακές 
    3. Σηψαιμία
    • Τοξικό τραύμα μυός
    1. Προκαλούμενο από αλκοόλ 
    2. Δηλητήριο φιδιού (δάγκωμα οχιάς)
    3. Έκθεση σε μονοξείδιο του άνθρακα
    • Προκαλούμενη από ναρκωτικά
    1. Σε καταχρήσεις ουσιών - κρακ-κοκκαΐνη, ηρωίνη, κατάχρηση αφεταμινών 
    • Υπερβολικές δόσεις φαρμάκων 
    1. Θεοφυλλίνη 
    2. Φάρμακα για την υπερλιπιδαιμία (κλοφιβράτη, gemfibtosil σε συνδυασμό με αναστολείς της HMG-CoA ρεδουκτάσης και κυκλοσπορίνη, η κυκλοσπορίνη μόνη της)
    3. Κάθε φάρμακο, που οδηγεί σε κακόηθες νευρολυπτικό σύνδρομο 
    • Καρκίνωμα - Οξεία νεκρωτική μυοπάθεια του καρκινώματος 
    • Σακχαρώδης διαβήτης 
    • Υπερβολική στάση λιθοτομής για παρατεταμένες περιόδους (Η θέση λιθοτομής χρησιμοποιείται σε γυναικολογικές, ουρολογικές και σε επεμβάσεις γενικής χειρουργικής. Ο άρρωστος τοποθετείται σε αυτή τη θέση με τα κάτω άκρα να τοποθετούνται σε ειδικά υποστηρίγματα και την αφαίρεση του κάτω τμήματος του χειρουργικού τραπεζιού
    • Παρατεταμένες περίοδοι πίεσης μυών 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΡΑΒΔΟΜΥΟΛΥΣΗΣ

    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

    • Για οξεία νεφρική ανεπάρκεια με ραβδομυόλυση - κάθε νόσος που προκαλεί οξεία σωληναριακή νέκρωση, μπορεί να συγχυστεί με τη ραβδομυόλυση
    • Η χρώση του νεφρού από αιμοσφαιρίνη μοιάζει με αυτή από τη μυοσφαιρίνη 

    ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    • Αυξήσεις των μϋικών ενζύμων (κινάση κρεατινίνης, αλδολάση και γαλακτική δεϋδρογενάση)
    • Αξιοσημείωτες αυξήσεις καλίου και φωσφόρου από μϋικό τραύμα
    • Υπασβεστιαιμία κατά τη διάρκεια ολιγουρίας με υπερασβεστιαιμία περιστασιακά κατά τη φάση ανάρρωσης από την οξεία σωληναριακή νέκρωση (στην πραγματικότητα η υπερασβεστιαιμία κατά την ανάρρωση από οξεία σωληναριακή νέκρωση είναι σχεδόν διαγνωστική της ραβδομυόλυσης και του σωληνώδους τραύματος μυοσφαιρίνης)
    • Γενική ούρων - stick ούρων θετικό για αίμα χωρίς ερυθροκύτταρα σε ίζημα, υποδηλώνει κατά πολύ χρωστικό τραύμα, είτε από αιμοσφαιρίνη, είτε από μυοσφαιρίνη, τραχείς, κοκκιώδεις χρωματισμένοι κύλινδροι ούρων 
    • Τα επίπεδα μυοσφαιρίνης στα ούρα ή στον όρο, μπορεί να είναι βοηθητικά, αλλά τα φυσιολογικά επίπεδα δεν αποκλείουν το χρωστικό τραύμα
    • Υπερβολική υπεριρουχαιμία μπορεί να είναι παρούσα και όντως μπορεί να προκαλέσει οξεία ουρική νεφροπάθεια στα πλαίσια της ραβδομυόλυσης 
    • Όταν μετρούνται τα επίπεδα βιταμίνης D είναι μειωμένα στην ολιγουρική φάση της ραβδομυόλυσης 
    • Εμφανίζεται αντιστρέψιμη ηπατική δυσλειτουργία

    ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

    Νέκρωση μυών, νεφρικό τραύμα της μυοσφαιρίνης των νεφρών δείχνει σαν οξεία σωληναριακή νέκρωση από άλλες αιτίες 

    ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

    • Η υπασβεστιαιμία κατά την ολιγουρική φάση βοηθαέι, αλλά δεν είναι διαγνωστική της ραβδομυόλυσης 
    • Υπερβολική υπερκαλιαιμία, υπερφωσφατιαιμία και υπερουριχαιμία, υποδεικνύει κατά πολύ τη ραβδομυόλυση

    ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

    Κάθε νεφρική απεικόνιση είναι παρόμοια ως προς άλλες αιτιολογίες της οξείας σωληναριακής νέκρωσης

    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

    Μία καλή ένδειξη κλινικής υποψίας με απόδειξη μϋικής βλάβης στην εξέταση ή σε εργαστηριακά τεστ, κάνουν πιθανή τη διάγνωση

    lightbox b2074ec0c0ad11eab20f85e5a3738b2a USG

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΡΑΒΔΟΜΥΟΛΥΣΗΣ

    ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

    Ενδονοσοκομειακός ασθενής 

    ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

    • Αιμοκάθαρση ή περιτοναϊκή κάθαρση θα είναι απαραίτητες στη νεφρική ανεπάρκεια 
    • Προσοχή: διαγνώστε τα σύνδρομα διαμερίσματος (η ραβδομυόλυση του προσθίου διαμερίσματος, μπορεί να απαιτεί χειρουργική επέμβαση και ανακούφιση της πίεσης, για να σταματήσει η ραβομυόλυση)
    • Σοβαρή υπασβεστιαιμία με συμπτώματα (των Chvostek και Trousseau) κατά την ολιγουρική φάση, θα βελτιωθεί με ενδοφλέβια χορήγηση γλυκονικού ασβεστίου και βιταμίνης D

    ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

    Η φυσική κόπωση μπορεί να οδηγήσει σε ραβδομυόλυση και λιγότερη κόπωση είναι ανεκτή από άτομα με μεταβολικές μυασθένειες 

    ΔΙΑΙΤΑ

    Όταν συμβεί οξεία νεφρική ανεπάρκεια από ραβδομυόλυση, είναι απαραίτητος ο περιορισμός πρωτεΐνης, για να μειωθεί η ουρία, περιορισμός καλίου για να μειωθεί το κάλιο και περιορισμός του όγκου σε ανουρία

    ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    Συγκεκριμένη για τα πιθανά αίτια 

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΡΑΒΔΟΜΥΟΛΥΣΗΣ

    ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

    Όταν αναγνωριστεί η ραβδομυόλυση, η κατάλληλη παρέμβαση μπορεί να προλάβει τη νεφρική ανεπάρκεια.

    • Η παρέμβαση πρέπει να περιλαμβάνει την αύξηση του όγκου, μαννιτόλη ενδοφλέβια. Η αλκαλοποίηση των ούρων μειώνει τη σωληνώδη κατακρήμνιση μυοσφαιρίνης. Αυξήστε την αποβολή ούρων σε περίπου 150 cc/ώρα (3 ml/kg/ώρα)
    • Όταν η νεφρική ανεπάρκεια προέρχεται από τη ραβδομυόλυση, η σοβαρή υπερκαλιαιμία μπορεί να απειλεί τη ζωή. Η θεραπεία βασίζεται στις ηλεκτροκαρδιογραφικές αλλοιώσεις (επείγει η εμφάνιση κυμάτων U) ενδοφλέβια γλυκονικό ασβέστιο 1-2 αμπούλες (4 mg/kg/ώρα x 4 ώρες), διευρυμένα συμπλέγματα QRS συν/πλην γλυκονικό, αν υπάρχει οξέωση 1-2 αμπούλες (2-3 mg/kg) ινσουλίνης και γλυκόζης, οξύκορυφα κύματα Τ - η θεραπεία μοιάζει με αυτή της διερεύνησης του QRS. Η αιμοκάθαρση μπορεί να είναι απαραίτητη για να απομακρυνθεί το κάλιο (Ο - μπάνιο καλίου)
    • Βιταμίνη D και ασβέστιο 

    ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

    • Τυχαία σε πρωτοπαθή νόσο. Ορισμένες περιπτώσεις (τραύμα σύγκρουσης) είναι τυχαίες και δεν θα ξανασυμβούν 
    • Τυχαία σε νόσο - βασική για μεταβολικές μυασθένειες 

    ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

    • Αποφυγή καταστάσεων, που οδηγούν σε ραβδομυόλυση προλαμβάνει το τραύμα 
    • Αποφυγή μεταβολικών καταστάσεων (υπερκαλιαιμία) και συνδυασμών φαρμάκων που οδηγούν σε ραβδομυόλυση είναι απαραίτητη

    ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    Θάνατος, ειδικά από υπερκαλιαιμία ή νεφρική ανεπάρκεια. Με αιμοκάθαρση και υποστηρικτική φροντίδα, η πρόγνωση είναι πολύ καλύτερη 

    ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

    Τυχαία σε πρωτοπαθές αίτια της ραβδομυόλυσης και τυχαία σε ανάρρωση από οξεία νεφρική ανεπάρκεια χωρίς επιπλοκές (λοίμωξη, αιμορραγία από το γαστρεντερικό, ανακοπή από υπερκαλιαιμία)

    ΔΙΑΦΟΡΑ

    ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

    Παιδιατρικό: Κληρονομικές μυοπάθειες και τραύμα συχνότερα

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα νεφρά

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα νεφρά

    Website Wellness 7 e1620913597105

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Υπερτριγλυκεριδαιμία

    Υποκαλιαιμία

    Υπερασβεστιαιμία

    Υπονατριαιμία

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη γρίπη

    Επιληπτική κατάσταση

    Οι ιατρικές χρήσεις της κολχικίνης

    Θερμική εξάντληση και θερμοπληξία

    Τι σχέση έχει η χοληστερόλη με τον καρκίνο;

    Η μυοσίτιδα

    Ιός του δυτικού Νείλου

    Οι επικίνδυνες κακώσεις μετά από τραυματισμό

    Πολυμυοσίτιδα και δερματομυοσίτιδα

    Ποια είναι η καλύτερη στατίνη;

    Νευρογενής ανορεξία

    Κακοήθης υπερθερμία

    Υπασβεστιαιμία

    Ταινίες εξέτασης ούρων

    www.emedi.gr