Πέμπτη, 05 Ιουνίου 2014 10:44

Κερατόκωνος

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(2 ψήφοι)

Τι είναι ο κερατόκωνος ή κερατοειδόκωνος

Ο κερατόκωνος, ICD-10 H18.6, είναι μία οφθαλμική νόσος που αφορά και περιγράφει το σχήμα ή καλύτερα την καμπυλότητα του κερατοειδούς χιτώνα, του διάφανου, δηλαδή τμήματος της οφθαλμικής επιφάνειας που συναντούν οι ακτίνες του φωτός μπαίνοντας στο μάτι. Η επιφάνεια του κερατοειδή, λοιπόν, λαμβάνει "κωνική" μορφή, προκαλώντας έτσι "παραμόρφωση" του οπτικού ειδώλου που δεν μπορεί να εστιαστεί πάνω στους φωτοϋποδοχείς του ματιού που βρίσκονται μέσα στο μάτι. Παράλληλα αρχικά παρατηρείται λέπτυνση του κερατοειδούς και αργότερα και θολερότητα στην περιοχή της βλάβης.

Ο κερατόκωνος είναι μια εκφυλιστική διαταραχή του ματιού. Ο κερατόκωνος μπορεί να προκαλέσει σημαντική διαταραχή της όρασης, με πολλαπλές εικόνες, ραβδώσεις και ευαισθησία στο φως. Συνήθως διαγιγνώσκεται στα εφηβικά χρόνια του ασθενούς. Αν προσβληθούν και τα δύο μάτια, η επιδείνωση της όρασης μπορεί να επηρεάσει την ικανότητα του ασθενούς να οδηγεί ένα αυτοκίνητο, ή να διαβάζει.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, διορθωτικοί φακοί που τοποθετούνται από έναν ειδικό και είναι αρκετά αποτελεσματικοί. Περαιτέρω εξέλιξη της νόσου μπορεί να απαιτούν χειρουργική επέμβαση  και σε 25% των περιπτώσεων, μεταμόσχευση κερατοειδούς.

1 στα 500 έως 1 στα 2000 άτομα προσβάλλονται. Οι άνθρωποι εθνικότητας της Νότιας Ασίας είναι 4,4 φορές πιο πιθανό να πάσχουν από κερατόκωνο σε σχέση με τους Καυκάσιους. Περιβαλλοντικοί και γενετικοί παράγοντες  θεωρούνται πιθανές αιτίες, αλλά η ακριβής αιτία είναι αβέβαιη. Έχει συσχετισθεί με την δράση του ενζύμου εντός του κερατοειδούς, σε ασθενείς με σύνδρομο Ντάουν.

Συχνά λοιπόν, ο κερατοειδής παρά το ότι ο κερατόκωνος είναι αρκετά προχωρημένος δεν έχει αδιαφάνεια ή θολερότητα και είναι ορατός μόνο με εξειδικευμένες οφθαλμολογικές εξετάσεις. Με την πάροδο του χρόνου η περιοχή με την μεγαλύτερη παραμόρφωση παρουσιάζει και θολερότητα.


Παθοφυσιολογία κερατόκωνου

Αρκετές πηγές δείχνουν ότι ο κερατόκωνος πιθανόν προκύπτει από έναν αριθμό διαφορετικών παραγόντων:.. γενετικών, περιβαλλοντικών ή κυτταρικών.

-Όταν ξεκινήσει, η ασθένεια αναπτύσσεται συνήθως από την προοδευτική διάλυση του στρώματος του Bowman, που βρίσκεται μεταξύ του κερατοειδούς επιθηλίου και στρώματος. Δεδομένου ότι έρχονται σε επαφή, κυτταρικές και διαρθρωτικές αλλαγές στον κερατοειδή επηρεάζουν αρνητικά την ακεραιότητά του και οδηγούν σε διόγκωση και ουλές. Εντός του κερατοειδή, μπορεί να βρεθούν περιοχές εκφυλιστικές με περιοχές λέπτυνσης που υποβάλλονται σε επούλωση.

-Η αυξημένη δραστηριότητα των πρωτεασών που είναι μια κατηγορία ενζύμων που διασπούν τους διασταυρούμενους δεσμούς κολλαγόνου  στο στρώμα, με ταυτόχρονη μειωμένη έκφραση των αναστολέων πρωτεάσης, θεωρείται σαν αιτία. Επίσης, η μειωμένη δραστηριότητα του ενζύμου δεϋδρογενάση αλδεΰδης μπορεί να είναι υπεύθυνη για την συσσώρευση των ελεύθερων ριζών στον κερατοειδή.  Ενώ ο κερατόκωνος θεωρείται μη φλεγμονώδης διαταραχή, οι σκληροί φακοί επαφής οδηγούν σε υπερέκφραση των προφλεγμονωδών κυτοκινών, όπως IL-6, ΤΝΡ-α, το ICAM-1, και VCAM-1 στο δακρυϊκό υγρό.

-Μια γενετική προδιάθεση για κερατόκωνο έχει παρατηρηθεί σε ορισμένες οικογένειες. Τα χρωμοσώματα 16q και 20q και το αυτοσωματικό κυρίαρχο μοντέλο κληρονομικότητας εμπλέκονται. Μία σπάνια, αυτοσωματική κυρίαρχη μορφή σοβαρού κερατόκωνου με πρόσθιο πολικό καταρράκτη προκαλείται από μια μετάλλαξη στην περιοχή mir-184, ένα microRNA που εκφράζεται έντονα στο φακό κερατοειδή.

-Ο κερατόκωνος έχει συσχετισθεί με ατοπικές νόσους,  όπως το άσθμα, οι αλλεργίες και το έκζεμα.

-Ο Κερατόκωνος συνδέεται, επίσης, με το σύνδρομο Alport, το σύνδρομο Down και το σύνδρομο Marfan.

-Το έντονο τρίψιμο των ματιών συμβάλλει στην εξέλιξη του κερατόκωνου. Η εκτασία που είναι επιπλοκή  από τη χειρουργική επέμβαση LASIK έχει συσχετισθεί με την υπερβολική απομάκρυνση ιστού του ματιού κατά την εγχείρηση και δεν σχετίζεται με τον κερατόκωνο.


Συμπτώματα κερατόκωνου

Τα πρώτα σημεία του κερατόκωνου είναι, συνήθως, η συνεχώς αυξανόμενη μυωπία και ιδιαίτερα ο αστιγματισμός και η ανάγκη για συχνές αλλαγές στη συνταγή γυαλιών, η σύγχυση της όρασης με παραμόρφωση των εικόνων, ή η θολή όραση η οποία δεν μπορεί να διορθωθεί με γυαλιά.

Άλλα συμπτώματα είναι:

  • Μείωση οπτικής οξύτητας
  • Η αυξημένη ευαισθησία στο φως
  • Δυσκολία οδήγησης κατά τη διάρκεια της νύχτας
  • Ανώµαλος αστιγµατισµός µη διορθούµενος µε γυαλιά
  • Παραθλάσεις φωτός, άλως, µονόφθαλµη διπλωπία ειδικά κατά τη διάρκεια της νύχτας
  • ∆υσανεξία µαλακών φακών επαφής
  • Απότοµη µείωση όρασης λόγω ύδρωπα
  • Κεφαλαλγίες και γενικά οφθαλμικό άλγος
  • Ερεθισμός των ματιών, υπερβολικό τρίψiμο των ματιών.

Ποια είναι η αιτία του κερατόκωνου

Η αιτία που προκαλεί κερατόκωνο παραμένει άγνωστη, αν και πιθανολογείται γενετική προδιάθεση, αφού το 10% των ανθρώπων με κερατόκωνο, έχουν και κάποιο άλλο μέλος της οικογένειας τους με την πάθηση. Σε κάποιες περιπτώσεις η εμφάνιση κερατόκωνου σχετίζεται με τραυματισμό, εαρινή κερατοεπιπεφυκίτιδα, μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια, αμφιβληστροειδοπάθεια προωρότητας, σύνδρομο Down, σύνδρομο Ehlers-Danlos.


Διάγνωση του κερατόκωνου

Η φυσική εξέταση δεν δίνει πάντοτε στοιχεία για μια σίγουρη διάγνωση. Ωστόσο η κερατομετρία μπορεί να δώσει αλλοιωμένες παραμέτρους. Σε πιο προχωρημένα στάδια η διάγνωση είναι πιο εύκολη και με την βοήθεια της σχισμοειδούς λυχνίας ο κερατοειδής εμφανίζει την γνωστή κωνική μορφή καθώς και λέπτυνση και θόλωση της κεντρικής περιοχής του.

Με προσεκτική εξέταση, ένας δακτύλιος κίτρινο-καφέ με χρώση λαδί, γνωστός ως δακτύλιος Fleischer μπορεί να παρατηρηθεί σε περίπου 50% των ασθενών. Ο δακτύλιος Fleischer, που προκαλείται από την εναπόθεση της αιμοσιδηρίνης του οξειδίου του σιδήρου εντός του επιθηλίου του κερατοειδούς, είναι λεπτός και μπορεί να μην είναι εύκολα ανιχνεύσιμος σε όλες τις περιπτώσεις, αλλά γίνεται όλο και πιο εμφανής όταν εξετάζεται κάτω από ένα μπλε φίλτρο κοβαλτίου.

Ομοίως, περίπου το 50% των ασθενών εμφανίζουν ραβδώσεις Vogt, λεπτές γραμμές στο εσωτερικό του κερατοειδούς. Οι  ραβδώσεις προσωρινά εξαφανίζονται ενώ εφαρμόζεται ελαφρά πίεση στο βολβό του ματιού. Η έντονη παραμόρφωση του κερατοειδούς μπορεί να προκαλέσει V οδόντωση στο κάτω βλέφαρο όταν το βλέμμα του ασθενούς κατευθύνεται προς τα κάτω, που είναι γνωστό ως σημείο Munson.

Η σίγουρη διάγνωση, όμως, τίθεται με την βοήθεια ενός ηλεκτρονικού μηχανήματος και με μια εξέταση που ονομάζεται "τοπογραφία κερατοειδούς" (corneal map). Με την εξέταση αυτή λαμβάνουμε μια δισδιάστατη έγχρωμη απεικόνιση της τοπογραφίας του κερατοειδούς βάση της οποίας κάνουμε διάγνωση ακόμα και στις υποκλινικές μορφές δηλ. εκείνες που δεν έχουν εμφανίσει συμπτώματα.

Βαθμός κερατόκωνου:

-Η κλίση έχει μεγαλύτερη καμπυλότητα από την «ήπια» (<45 D), ή είναι  «προχωρημένη» (έως 52 Δ) ή «βαριά» (> 52 D)

-Η μορφολογία του κώνου, «θηλή» (μικρή 5 mm και σχεδόν κεντρική), «οβάλ» (μεγαλύτερη, κάτω από το κέντρο), ή «στρογγυλή» (πάνω από το 75% του κερατοειδούς που επηρεάζεται)

-Το πάχος του κερατοειδούς  (> 506 μm) ή (<446 μm).

Κλινική ταξινόμηση του κερατόκωνου σε στάδια από τον Krumeich

Στάδιο 1

  • Έκκεντρη κλίση,  μυωπία ή/και αστιγματισμός <= 5.0 D
  • K-ανάγνωση <= 48.00 D
  • Γραμμές Vogt, χαρακτηριστική τοπογραφία

Στάδιο 2

Προκαλείται από μυωπία ή / και αστιγματισμού> 5,00 <= 8.00 D

K-ανάγνωση <= 53.00 D

Παχυμετρία > = 400 μm

Στάδιο 3

Προκαλείται από μυωπία ή / και αστιγματισμΌ > 8.00 <= 10.00 D

K-ανάγνωση > 53.00 D

Παχυμετρία 200 έως 400 μπι

Στάδιο 4

Η διάθλαση δεν είναι μετρήσιμη

K-ανάγνωση > 55.00 D

Κεντρικές ουλές

Παχυμετρία <= 200 μm


Θεραπεία του κερατόκωνου

-Γυαλιά ή μαλακοί φακοί επαφής μπορεί να χρησιμοποιηθούν για να διορθώσουν την ήπια μυωπία και τον αστιγματισμό που προκαλούνται από τον κερατόκωνο σε πρωταρχικό στάδιο, εντούτοις σε κάποιο βαθμό ένας σκληρός αεροδιαπερατός (RGP) φακός επαφής θα διορθώσει την κερατοκωνική όραση καλύτερα. Οι σκληροί αεροδιαπερατoi φακοί επαφής (RGP ή GP) μπορούν να διορθώσουν την όραση, καθώς, ο κερατόκωνος εξελίσσεται. Το άκαμπτο υλικό του φακού του επιτρέπει να ασκήσει πίεση στο κερατοειδή, αντικαθιστώντας το ανώμαλο σχήμα του κερατοειδή με μια ομαλή, ομοιόμορφη διαθλαστική επιφάνεια για τη βελτίωση της όρασης.

-Crosslinking κερατοειδούς (CXL) είναι μια νέα θεραπευτική επιλογή με στόχο να σταματήσει την εξέλιξη του κερατόκωνου. Η Κερατοειδική κολλαγονική διασύνδεση με ριβοφλαβίνη, επίσης, γνωστή ως CXL,  περιλαμβάνει την ριβοφλαβίνη στο μάτι και ενεργοποίηση με φωτισμό με υπεριώδη ακτινοβολία για 30 λεπτά. Η ριβοφλαβίνη προκαλεί νέα ομόλογα προς σχηματισμό δικτύων κλώνων κολλαγόνου στην στρωματική στιβάδα του κερατοειδούς χιτώνα, η οποία ανακτά και διατηρεί κάποιες από τις μηχανικές αντοχές του κερατοειδούς. Το επιθηλιακό στρώμα του κερατοειδούς  γενικά απομακρύνεται για να αυξηθεί η διείσδυση της ριβοφλαβίνης στο στρώμα. Το cross-linking έχει δείξει επιτυχία στην επιβράδυνση ή διακοπή της εξέλιξης της νόσου.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το κολλαγόνο διασυνδέσεως μπορεί επίσης να συνδυαστεί με άλλες θεραπείες για τη βελτίωση της ασυμμετρίας, οπτικής διάθλασης ή δύναμης του κερατοειδούς (Μίνι Ασύμμετρη ακτινική κερατοτομία (MARK), ένθετα  δακτυλίου κερατοειδούς, λέιζερ, κ.ά). Δορθωτικοί φακοί, συνήθως, απαιτούνται μετά από αυτές τις θεραπείες. Αυτές οι νεότερες μέθοδοι μπορεί να έχουν ένα σημαντικό ρόλο στον περιορισμό επιδείνωσης της όρασης, διορθώνοντας την όραση και μειώνοντας την πιθανότητα για μεταμόσχευση κερατοειδούς.

Η Χειρουργική Μεταμόσχευση κερατοειδούς είναι απαραίτητη σε πολύ προχωρημένο στάδιο κερατόκωνου λόγω ουλοποίησης, εκτεταμένης λέπτυνσης ή δυσανεξίας στους φακούς επαφής. Η  περίοδος αποκατάστασης μπορεί να διαρκέσει τέσσερις με έξι εβδομάδες. Τα ράμματα που χρησιμοποιούνται, συνήθως, διαλύονται σε μια περίοδο τριών έως πέντε ετών, αλλά μεμονωμένα ράμματα μπορούν να αφαιρεθούν κατά τη διάρκεια της διαδικασίας επούλωσης, εφόσον προκαλούν ερεθισμό στον ασθενή. Συχνά, η όραση βελτιώνεται σημαντικά μετά την επέμβαση, αλλά ακόμη και αν η πραγματική οπτική οξύτητα δεν βελτιωθεί, οι ασθενείς μπορούν πιο εύκολα να χρησιμοποιήσουν διορθωτικούς φακούς. Επιπλοκές των μεταμοσχεύσεων κερατοειδούς είναι η αγγείωση του κερατοειδούς ιστού και η απόρριψη του κερατοειδούς του δότη.

Ένας τρόπος για να μειωθεί ο κίνδυνος της απόρριψης είναι να γίνει βαθιά κερατοπλαστική πεταλοειδής πρόσθια (DALK), όπου μόνο το εξώτατο επιθήλιο και ο κύριος όγκος του κερατοειδούς, το στρώμα, αντικαθίστανται. Το πλέον οπίσθιο στρώμα του ενδοθηλίου του ασθενούς και της μεμβράνης του Descemet είναι αριστερά, δίνοντας κάποια επιπλέον δομική ακεραιότητα στον κερατοειδή μετεγχειρητικά. Επιπλέον, είναι δυνατή η μεταμόσχευση λυοφιλιωμένου ιστού δότη. Η διεργασία ξήρανσης με κατάψυξη εξασφαλίζει ότι ο ιστός αυτός είναι νεκρός κι έτσι δεν υπάρχει καμία πιθανότητα απόρριψης.

Μερικοί χειρουργοί προτιμούν να αφαιρούν το επιθήλιο δότη, άλλοι το αφήνουν στη θέση τους. Η αφαίρεση μπορεί να προκαλέσει μια μικρή βελτίωση στην όραση.

Κερατοπλαστική ή επικερατοπλαστική μπορεί να εκτελεστεί σε περιπτώσεις κερατόκωνου. Το επιθήλιο του κερατοειδούς αφαιρείται και ο κερατοειδής δότη μεταμοσχεύεται επάνω. Ιδίως για τους νέους ασθενείς είναι καλύτερη τεχνική.

-Μια πρόσφατη χειρουργική εναλλακτική λύση στη μεταμόσχευση κερατοειδούς είναι η εισαγωγή  διαστρωματικών τμημάτων δακτυλίου κερατοειδούς. Μια μικρή τομή γίνεται στην περιφέρεια του κερατοειδούς και δύο λεπτά τόξα μεθακρυλικού πολυμεθυλίου ολισθαίνουν μεταξύ των στρωμάτων του στρώματος εκατέρωθεν της κόρης πριν να κλείσει η τομή. Έτσι διορθώνεται η καμπυλότητα του κερατοειδούς, ισοπεδώνοντας την κορυφή του κώνου. Η διαδικασία, η οποία πραγματοποιείται σε εξωτερικούς ασθενείς με τοπική αναισθησία, προσφέρει το πλεονέκτημα να είναι αναστρέψιμη, και δεν απαιτεί την αφαίρεση των ιστών του οφθαλμού. Με τη μέθοδο αυτή μπορεί να απαιτηθεί κερατοπλαστική και διόρθωση της όρασης με τη μορφή γυαλιών ή υδρόφιλων φακών επαφής. Πιθανές επιπλοκές είναι η διείσδυση μέσα στον πρόσθιο θάλαμο των τόξων, η μετεγχειρητική λοίμωξη του κερατοειδούς, και η μετανάστευση ή η εξώθηση των τμημάτων. Οι δακτύλιοι προσφέρουν μια καλή ευκαιρία για βελτίωση της όρασης.

-Μια νέα διαδικασία με θερμοκαυτηρίαση με μικροκύματα  χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του κερατόκωνου. Τα μικροκύματα προκαλούν συρρίκνωση  των ινών κολλαγόνου και γίνεται πλάτυνση του κερατοειδούς. Μετά σταγόνες ριβοφλαβίνης  χορηγούνται πάνω από την περιοχή θεραπείας μαζί με  υπεριώδες φως  για τη διασύνδεση του κερατοειδικού κολλαγόνου και για την τελική διαπλάτυνση.

-Ακτινοκετατοτομή είναι μια διαθλαστική χειρουργική διαδικασία, όπου ακτίνες χρησιμοποιούνται για την τροποποίηση του σχήματος του κερατοειδούς. Η μίνι ασύμμετρη ακτινική κερατοτομία είναι μια χειρουργική τεχνική, όπου γίνονται μικροτομές, με ένα νυστέρι από διαμάντι, με σκοπό να προκληθούν ελεγχόμενες ουλές του κερατοειδούς, που αλλάζουν το πάχος και το σχήμα του. Η διαδικασία αυτή, αν γίνει σωστά, είναι σε θέση να διορθώσει και τον αστιγματισμό και το πρώτο και δεύτερο στάδιο του κερατόκωνου, αποφεύγοντας την ανάγκη για μεταμόσχευση κερατοειδούς. Η Mini Ασύμμετρη ακτινική κερατοτομία μπορεί, επίσης, να χρησιμοποιηθεί σε συνδυασμό με την CXL.


Πρόγνωση του κερατόκωνου

Οι ασθενείς με κερατόκωνο, συνήθως, εμφανίζουν αρχικά ήπιο αστιγματισμό και  μυωπία, συνήθως, κατά την έναρξη της εφηβείας.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο κερατόκωνος μπορεί να παρουσιαστεί στα παιδιά ή όχι αργότερα στην ενηλικίωση.  Η διάγνωση της νόσου σε νεαρή ηλικία μπορεί να υποδηλώνει μεγαλύτερο κίνδυνο για σοβαρότητα αργότερα στη ζωή τους.

Ύδρωπας κερατοειδούς λόγω κερατόκωνου

Σε προχωρημένες περιπτώσεις, εξόγκωσης του κερατοειδούς μπορεί να συμβεί εντοπισμένη ρήξη της μεμβράνης του Descemet που είναι το εσωτερικό στρώμα κερατοειδούς. Το υδατοειδές υγρό από το πρόσθιο θάλαμο του ματιού διαρρέει στον κερατοειδή. Ο ασθενής βιώνει πόνο και μια ξαφνική σοβαρή θόλωση της όρασης, και ο κερατοειδής χιτώνας παίρνει ένα ημιδιαφανές λευκό γαλακτώδες χρώμα. Μετά από μια περίοδο έξι έως οκτώ εβδομάδων ο κερατοειδής, συνήθως, επανέρχεται στην προηγούμενη διαφάνεια του. Η ανάρρωση μπορεί να βοηθηθεί με μη χειρουργική επίδεση και με τοποθέτηση ενός οσμωτικού αλατούχου διαλύματος. Παρά το γεγονός ότι ο ύδρωπας, συνήθως, προκαλεί ουλές του κερατοειδούς, μερικές φορές θα ωφελήσει έναν ασθενή γιατί οδηγεί σε πιο επίπεδο κώνο, βοηθώντας την τοποθέτηση των φακών επαφής. Η μεταμόσχευση κερατοειδούς, συνήθως, δεν ενδείκνυται κατά τη διάρκεια του ύδρωπα κερατοειδούς.

Ο ύδρωπας κερατοειδούς μπορεί να προκληθεί από μια μικρή διάνοιξη στην στιβάδα Dua, ένα 15 micron παχύ στρώμα μεταξύ του στρώματος του κερατοειδούς και της μεμβράνης του Descemet. Το εύρημα θα επηρεάσει την χειρουργική κερατοειδούς, μελλοντικά.

 

Διαβάστηκε 2780 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Παρασκευή, 06 Ιουνίου 2014 14:57
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.
Περισσότερα σε αυτή την κατηγορία: « Αν το παιδί σας έχει τεμπέλικο μάτι Χρόνιο γλαύκωμα »