Παρασκευή, 02 Μαΐου 2014 14:14

Σύνδρομο Stevens-Johnson

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(1 Ψήφος)

Φλεγμονώδης συστηματική νόσος από φάρμακα ή λοιμώξεις

Το σύνδρομο Stevens-Johnson, ICD-10 L51.1, είναι μια φλεγμονώδης συστηματική νόσος με χαρακτηριστικές βλάβες στο δέρμα και τους βλεννογόνους, αποτέλεσμα αντίδρασης υπερευαισθησίας σε φάρμακα ή λοιμογόνους παράγοντες. Θεωρείται βαρύτερη μορφή του πολύμορφου ερυθήματος, με μεγάλη νοσηρότητα και θνητότητα. Το πολύμορφο ερύθημα, μερικές φορές προκαλείται από μια αντίδραση σε ένα φάρμακο, αλλά είναι πιο συχνά ένας τύπος ΙΙΙ αντίδραση υπερευαισθησίας σε λοίμωξη (που προκαλείται πιο συχνά από τον απλό έρπητα) και είναι σχετικά καλοήθης.


Επιδημιολογία συνδρόμου Stevens-Johnson

Το σύνδρομο Stevens-Johnson είναι μια σπάνια πάθηση, με μια αναφερόμενη επίπτωση της τάξης του 2,6-6,1 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο κατοίκους ανά έτος. Η κατάσταση είναι πιο συχνή στους ενήλικες από ό, τι στα παιδιά. Οι γυναίκες προσβάλλονται συχνότερα από τους άνδρες, σε αναλογία  (2:1) αναλογία.


Συμπτώματα συνδρόμου Stevens-Johnson

Το σύνδρομο παρουσιάζει συχνά μια πρόδρομη φάση με πυρετό, φαρυγγαλγία, κεφαλαλγία που ακολουθείται από την εμφάνιση των χαρακτηριστικών «βλαβών  στόχων» στο δέρμα και τους βλεννογόνους. Πρόκειται για δακτυλιοειδείς βλάβες, που μοιάζουν με ομόκεντρους κύκλους: ερυθρός, λευκός, κυανός από την περιφέρεια προς το κέντρο. Γρήγορα το κέντρο των βλαβών μετατρέπεται σε φυσαλίδα, πομφόλυγα  που σπάει και προκύπτουν επώδυνες διαβρώσεις και ελκώσεις.

Ο ασθενής πάσχει, παρουσιάζει πυρετό, κακουχία. Οι ελκώσεις της στοματικής κοιλότητας και του οισοφάγου δημιουργούν αδυναμία λήψης τροφής. Η προσβολή των οφθαλμών και επιπεφυκότων μπορεί να προκαλέσει τη δημιουργία ουλών  και τελικά τύφλωση, ενώ η προσβολή της ουρήθρας και των γεννητικών οργάνων πολλές φορές οδηγεί σε βλάβες του ουρογεννητικού. Προσβολή των νεφρών οδηγεί σε νεφρική σωληναριακή νέκρωση και νεφρική ανεπάρκεια, ενώ βλάβες σε τραχεία και βρόγχους μπορούν να καταλήξουν σε αναπνευστική ανεπάρκεια.  

Το σύνδρομο Stevens-Johnson (SJS) είναι σοβαρός τύπος βλεννογονοδερματικού πολύμορφου ερυθήματος συνοδευόμενου από συστηματικές εκδηλώσεις. Το SJS και η τοξική επιδερμόλυση (TEN) είναι ποικιλίες της ίδιας νόσου.

To πολύμορφο ερύθημα, το SJS και η ΤΕΝ διαφοροποιούνται μεταξύ τους με βάση τον βαθμό της αποκόλλησης της επιδερμίδας, ο οποίος είναι μεγαλύτερος στη ΤΕΝ.


Αίτια

Α) Λοιμώξεις  

-ιογενείς (HSV, Coxcackie, γρίππης, HBV)

-μικροβιακές (μυκόπλασμα πνευμονίας, β-αιμολυτικός στρεπτόκοκκος ομάδας Α, μυκοβακτηρίδια)

Β) Φάρμακα    

- αντιβιοτικά (πενικιλλίνες, σουλφοναμίδες)

- αντιεπιληπτικά (φαινυντοϊνη, καρβαμαζεπίνη, βαλπροϊκό οξύ, λαμοτριγίνη, βαρβιτουρικά)

- αναστολείς COX-2 (valdecoxib)

Δ) Κακοήθειες (καρκινώματα, λεμφώματα)

Ε) Ιδιοπαθές (25-50%)


Θεραπεία

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία. Απομακρύνεται ή καταπολεμάται ο υπεύθυνος παράγοντας. 

Η θεραπεία  είναι υποστηρικτική (ενδοφλέβια χορήγηση υγρών, αναλγητικά, αντιβιοτικά σε επιμόλυνση κτλ).

Ο ρόλος της χορήγησης κορτικοστεροειδών είναι αμφισβητήσιμος.

Αποτελεί περιστατικό επείγον.

  • Όλα τα φάρμακα θα πρέπει να διακόπτονται, ιδίως εκείνων που είναι γνωστό ότι προκαλούν Σύνδρομο Stevens-Johnson. Ασθενείς με τεκμηριωμένη μόλυνση μυκοπλάσματος μπορεί να αντιμετωπιστούν με από του στόματος μακρολίδια ή δοξυκυκλίνη.
  • Αρχικά, η θεραπεία είναι παρόμοια με εκείνη για τους ασθενείς με θερμικά εγκαύματα, και η συνεχής φροντίδα μπορεί να είναι μόνον υποστηρικτική (π.χ. ενδοφλέβια υγρά και ρινογαστρική ή παρεντερική σίτιση) και συμπτωματική (π.χ., αναλγητικάστοματικά διαλύματα για τα έλκη στο στόμα).
  • Άλλοι παράγοντες έχουν χρησιμοποιηθεί, συμπεριλαμβανομένης της κυκλοφωσφαμίδης και κυκλοσπορίνης, αλλά καμία δεν έχει εκθέσει πολύ θεραπευτική επιτυχία.
  • Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) έχει δείξει κάποια υπόσχεση για τη μείωση του μήκους της αντίδρασης και τη βελτίωση των συμπτωμάτων.
  • Άλλα κοινά υποστηρικτικά μέτρα περιλαμβάνουν τη χρήση τοπικών αναισθητικών για τον πόνο και αντισηπτικά, διατηρώντας ένα ζεστό περιβάλλον, και ενδοφλέβια αναλγητικά.
  • Ένας οφθαλμίατρος θα πρέπει να μεριμνά για το σχηματισμό ουλώδους ιστού στο εσωτερικό των βλεφάρων, που οδηγεί στην αγγείωση του κερατοειδούς, σε διαταραχή της όρασης και μια σειρά από άλλα προβλήματα του οφθαλμού.

Πρόγνωση

Αν εμπλέκεται λιγότερο από το 10% της επιφάνειας του σώματος  έχει ένα ποσοστό θνησιμότητας της τάξης του 5%. Ο κίνδυνος για το θάνατο μπορεί να υπολογιστεί χρησιμοποιώντας την κλίμακα SCORTEN, η οποία λαμβάνει μια σειρά προγνωστικών δεικτών υπόψη. Άλλοι προγνωστικοί παράγοντες είναι η βλάβη των οργάνων, η βλάβη του κερατοειδούς και η τύφλωση.

Διαβάστε, επίσης,

Kλίμακα SCORTEN για δερματολογικά νοσήματα

Πνευμονία από μυκόπλασμα

Protelos

Αντενδείξεις για το ρανελικό στρόντιο

www.emedi.gr

 

 

Διαβάστηκε 8848 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Παρασκευή, 02 Μαΐου 2014 15:04
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.