Τετάρτη, 04 Φεβρουαρίου 2015 18:28

Ηπατονεφρικό σύνδρομο

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(3 ψήφοι)

Η ηπατική νεφροπάθεια

Το ηπατονεφρικό σύνδρομο, ICD-10 K76.7 ή νεφρική ανεπάρκεια της κύησης ή λειτουργική νεφρική ανεπάρκεια της κίρρωσης  ή ηπατική νεφροπάθειια ή σύνδρομο Heyd ή ολιγουρική νεφρική ανεπάρκεια της κίρρωσης ή αιμοδυναμική νεφρική ανεπάρκεια της κίρρωσης είναι μια απειλητική για τη ζωή ιατρική κατάσταση που εμφανίζεται από ταχεία επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας σε άτομα με κίρρωση ή κεραυνοβόλο ηπατική ανεπάρκεια. 

Είναι μια οξεία, λειτουργική και προοδευτική μείωση της νεφρικής αιματικής ροής και του ρυθμού σπειραματικής διήθησης, δευτεροπαθής σε έντονη αγγειοσύσπαση του νεφρικού φλοιού στο πλαίσιο της κίρρωσης.

Δεν πρέπει να υπάρχουν άλλες αιτίες νεφρικής ανεπάρκειας για να διαγνωστεί το ηπατονεφρικό σύνδρομο σε κίρρωση.

Επηρεάζονται το γαστρεντερικό, το νευρικό, το ενδοκρινικό και μεταβολικό, το αιμοποιητικό, λεμφικό και ανοσοποιητικό σύστημα και το νεφρικό και ουροποιητικό σύστημα.

Δεν είναι ξεκάθαρη η διαφοροποίηση μεταξύ ηπατονεφρικού συνδρόμου και οξείας σωληναριακής νέκρωσης ή νεφρικής ανεπάρκειας.

Το 40% των ασθενών με κίρρωση ήπατος αναπτύσσει ηπατονεφρικό σύνδρομο.

Συνήθως, αναπτύσσεται μετά την ηλικία των 40 ετών σε αλκοολική κίρρωση και κυριαρχούν οι άνδρες.


Σημεία και συμπτώματα ηπατονεφρικού συνδρόμου

  • Ολιγουρία στα πλαίσια κίρρωσης
  • Ίκτερος, ασκίτης, εγκεφαλοπάθεια
  • Αιμορραγία από το γαστρεντερικό
  • Φτωχή διατροφή
  • Σπληνομεγαλία
  • Αραχνοειδή αγγειώματα
  • Περιφερική αγγειοδιαστολή
  • Ταχυκαρδία και νηματοειδής σφυγμός

Αίτια ηπατονεφρικού συνδρόμου

  • Ηπατική νόσος τελικού σταδίου από το αλκοόλ ή από τοξίνες
  • Ηπατίτιδα
  • Κεραυνοβόλος ηπατική ανεπάρκεια
  • Κακοήθεια
  • Τραυματισμός με κίρρωση (σχιστόσωμα)

Παράγοντες κινδύνου για ηπατονεφρικό σύνδρομο

Κάθε μείωση του όγκου του αίματος στην κίρρωση (μεγάλη κοιλιακή παρακέντηση χωρίς αντικατάσταση αλβουμίνης, υπερβολική διούρηση, απώλεια αίματος από το γαστρεντερικό, όπως σε αιμορραγία κιρσών), η βακτηριαιμία, η μείωση της φλεβικής επαναφοράς σε έντονο ασκίτη, οι έμετοι κ.ά.


Διαφορική διάγνωση ηπατονεφρικού συνδρόμου

  • Ελάττωση όγκου αίματος
  • Καρδιακή ανεπάρκεια από αλκοολική μυοκαρδιοπάθεια
  • Οξεία αγγειοκινητική νεφροπάθεια
  • Απόφραξη
  • Διάμεση νεφρίτιδα από φάρμακα

Διάγνωση ηπατονεφρικού συνδρόμου

Το υπερηχογράφημα νεφρών δείχνει φυσιολογικά νεφρά χωρίς σημεία απόφραξης

Το ηπατονεφρικό σύνδρομο διαγιγνώσκεται στους ασθενείς που πάσχουν από βαριά ηπατική ανεπάρκεια οξεία ή χρόνια και πυλαία υπέρταση κι έχουν τα εξής διαγνωστικά κριτήρια:

-Χαμηλός συντελεστής σπειραματικής διήθησης με τιμές κρεατινίνης μεγαλύτερες από 1,5 mg/dl ή κάθαρση κρεατινίνης 24 ωρών μικρότερη από 40ml/min

-Απουσία καταπληξίας, ενεργού βακτηριακής λοίμωξης, σημαντικής απώλειας υγρών ή τρέχουσας θεραπείας με νεφροτοξικά φάρμακα

-Απουσία μιας διαρκούς βελτίωσης της νεφρικής λειτουργίας (μείωση της τιμής της κρεατινίνης σε τιμές μικρότερες από 1,5 mg/dl ή αύξηση της κάθαρσης κρεατινίνης 24 ωρών σε τιμές άνω των 40 ml/min) μετά την παύση της διουρητικής αγωγής και την αύξηση του όγκου πλάσματος κατά 1,51.

-Πρωτεϊνουρία μικρότερη από 500 mg ημερησίως και απουσία υπερηχοτομογραφικών αλλαγών ενδεικτικών αποφρακτικής ουροπάθειας ή νεφρικής παρεγχυματικής νόσου.

Επιπλέον δεδομένα

1.Όγκος ούρων 24 ωρών μικρότερος από 500 ml

2. Να ούρων λιγότερο από 10 mEq/l

3. Ωσμωτικότητα ούρων μικρότερη της ωσμωτικότητας πλάσματος

4. Ίζημα ούρων λιγότερο από 50 ερυθρά αιμοσφαίρια ανά πεδίο

5. Na ορού λιγότερο από 1300 mEq/l

Όλα τα κριτήρια πρέπει να πληρούνται για τη διάγνωση του ηπατονεφρικού συνδρόμου.


Τύποι ηπατονεφρικού συνδρόμου

Τύπος Ι

Ταχεία και προοδευτική έκπτωση της νεφρικής λειτουργίας (αύξηση μεγαλύτερη του 100% της κρεατινίνης ορού αρχικά σε τιμές ανώτερες του 2,5 mg/dl ή μια ελάττωση της κάθαρσης κρεατινίνης 24 ωρών σε τιμές μικρότερες των 20 ml/min σε λιγότερο από δύο εβδομάδες)

Τύπος ΙΙ

Ηπατονεφρικό σύνδρομο με αργή εγκατάσταση και χρονία πορεία.


Θεραπεία ηπατονεφρικού συνδρόμου

-Αποφύγετε ιατρογενή γεγονότα που επισπεύδουν το ηπατονεφρικό σύνδρομο.

-Διαγνώστε και θεραπεύστε τις αιτίες της αζωθαιμίας, που μπορούν να διορθωθούν σε κίρρωση: παράγοντες που αυξάνουν τον όγκο και πρέπει να μεγιστοποιείται η λειτουργία της αριστερής κοιλίας και να γίνεται ανακούφιση της απόφραξης ουροποιητικού, αν υπάρχει:

  • Λοιμώξεις (αυτόματη βακτηριακή περιτονίτιδα)
  • Αιμορραγία ανώτερου πεπτικού από κιρσούς οισοφάγου
  • Εκκενωτικές παρακεντήσεις μεγάλου όγκου 

-Παρακέντηση σπάνια γίνεται.

-Μεταμόσχευση ήπατος αν είναι δυνατόν και είναι η μόνη θεραπευτική αντιμετώπιση που αποδίδει.

-Αιμοκάθαρση ενδείκνυται σε αναμονή για μεταμόσχευση.

-Μερικοί βυθίζουν τον ασθενή σε νερό με το κεφάλι έξω.

-Mοριακά προσροφητικά συστήματα ανακυκλοφορίας (MARS) ή αιμοκάθαρση ήπατος.

ιασφαγιτιδική ενδοηπατική πυλαιοσυστηματική αναστόμωση για αποσυμπίεση των υψηλών πιέσεων στην πυλαία κυκλοφορία με την τοποθέτηση ενός μικρού στεντ μεταξύ πυλαίας και ηπατικής φλέβας, με μικρό καθετήρα που περνά μέσα από την ηπατική φλέβα, είτε μέσω της έσω σφαγίτιδας ή της μηριαίας φλέβας. 

Η οξεία ηπατική ανεπάρκεια αναστρέφεται αν το ήπαρ αναγεννηθεί.

-Φάρμακα

Χαμηλή δόση ντοπαμίνης

Αποφύγετε τα μη στερινοειδή αντιφλεγμονώδη, τις αμινογλυκοσίδες και άλλες νεφροτοξικές ουσίες.

Αποφύγετε την ιατρογενή μείωση όγκου σε κίρρωση.

Ανάλογα της βασοπρεσίνης

Τελιπρεσίνη 0,5-1 mg/4h IV και αν δεν παρατηρηθεί ανταπόκριση αύξηση κάθε 3 ημέρες έως 2 mg/4h IV

Επιπρόσθετα αλβουμίνη ορού 1 g/kg βάρους την πρώτη ημέρα και κατόπιν 20-40 g/24h

Διάρκεια θεραπείας 5-15 ημέρες.

Η χορήγηση των φαρμάκων για την αντιμετώπιση σπλαχνικής αγγειοδιαστολής (ornipressin, terlipressin, και οκτρεοτίδη) οδηγεί σε βελτίωση του ρυθμού σπειραματικής διήθησης (το οποίο είναι ένα ποσοτικό μέτρο της νεφρικής λειτουργίας) σε ασθενείς με ηπατονεφρικό σύνδρομο, παρέχοντας περαιτέρω απόδειξη ότι η σπλαχνική αγγειοδιαστολή αποτελεί βασικό χαρακτηριστικό της παθογένειας της.

Η ενεργοποίηση του συστήματος ρενίνης-αγγειοτασίνης-αλδοστερόνης, η οποία οδηγεί σε μια αύξηση στην απορρόφηση του νατρίου από τα νεφρικά σωληνάρια που προκαλείται από την αλδοστερόνη, η οποία δρα επί των αλατοκορτικοειδών στα άπω σωληνάρια. Αυτό πιστεύεται ότι είναι ένα βασικό βήμα στην παθογένεση ασκίτη σε κιρρωτικούς.

Άλλοι παράγοντες που έχουν ερευνηθεί για χρήση στη θεραπεία του ηπατονεφρικού συνδρόμου είναι η πεντοξυφυλλίνη, η ακετυλοκυστεΐνη, και η μισοπροστόλη. 


Πρόγνωση ηπατονεφρικού συνδρόμου

Η σοβαρότητα της ηπατικής νόσου (ταξινόμηση MELD) έχει δειχθεί να είναι ένας καθοριστικός παράγοντας της έκβασης. 

Κριτήρια μεταμόσχευσης
1. Όγκος μικρότερος από 5 εκ.
2. 2-3 όγκοι μικρότεροι από 3 εκ.
3. Όχι αγγειακή διήθηση
Μέθοδος προτεραιότητος είναι το Model of Endstage Liver Disease (MELD score)βασιζόμενο σε 3 αντικειμενικές εργαστηριακές τιμές: κρεατινίνη, χολερυθρίνη, INR.MELD score = 0,957 x loge (κρεατινίνη, mg/dL) + 0,378 x loge (χολερυθρίνη, mg/dL) + 1,120 x loge (INR) + 0,643 

Η αποτελεσματικότερη θεραπεία είναι η μεταμόσχευση ήπατος.

Διαβάστε, επίσης,

Ηπατίτιδα

Άρκευθος η κοινή

Συρίγγια γαστρεντερικού συστήματος

Σύνδρομο Zellweger

Καρκίνος ήπατος

www.emedi.gr

Διαβάστηκε 3700 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Πέμπτη, 05 Φεβρουαρίου 2015 09:39
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.