Προβολή άρθρων κατά ημερομηνία: Τετάρτη, 22 Μαρτίου 2017
Τετάρτη, 22 Μαρτίου 2017 10:27

Σύνδρομο σπληνικής αγενεσίας

Η ασπληνία


Η ασπληνία, ICD-10 D73.0, Q89.0, ή το σύνδρομο της ασπληνίας αναφέρεται στην απουσία της φυσιολογικής λειτουργίας σπλήνα και συνδέεται με ορισμένους σοβαρούς κινδύνους μόλυνσης.

Ο υποσπληνισμός χρησιμοποιείται για να περιγράψει την μειωμένη σπληνική λειτουργία.

Η συγγενής ασπληνία ή σύνδρομο Ivemark είναι σπάνια νόσος. Η συγγενής έλλειψη του σπλήνα συνοδεύεται από μερική αναστροφή των σπλαχνών και καρδιακές ανωμαλίες (κόλποι δεξιού τύπου με έλλειψη ενδοκαρδιακού σκελετού).  Πρόκειται για οικογενή διαταραχή που μεταδίδεται με τον αυτοσωμικό υπολειπόμενο χαρακτήρα και ποικίλει διεισδυτικά. Η συνήθης πορεία είναι οξεία, χρόνια και προϊούσα. Η αιτία είναι η αποτυχία της φυσιολογικής ασυμμετρίας στη μορφογένεση. Η θεραπεία γίνεται με αντιβιοτικά, καρδιοχειρουργική επέμβαση και χειρουργική επέμβαση στο γαστρεντερικό σύστημα.

Υπάρχουν δύο διαφορετικοί τύποι γενετικών διαταραχών: σύνδρομο ετεροταξίας και η συγγενής ασπληνία

Η επίκτητη ασπληνία συμβαίνει:

Μετά σπληνεκτομή λόγω ρήξης σπληνός από τραύμα ή λόγω όγκου

Μετά σπληνεκτομή με στόχο την παρεμβολή την σπληνική λειτουργία, ως θεραπεία για ασθένειες (π.χ. ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα, θαλασσαιμία, σφαιροκυττάρωση), στην οποία η συνήθης δραστηριότητα του σπλήνα επιδεινώνει την ασθένεια

Λόγω υποκείμενων ασθενειών που καταστρέφουν το σπλήνα αυτοσπληνεκτομή π.χ. δρεπανοκυτταρική νόσος

Λειτουργική ασπληνία παρουσιάζεται όταν σπληνικού ιστός υπάρχει, αλλά δεν λειτουργεί καλά, π.χ. σε δρεπανοκυτταρική νόσο και σε πολυσπληνία. Οι εν λόγω ασθενείς αντιμετωπίζονται ως ασπληνικοί

Μερική σπληνεκτομή και διατήρηση της λειτουργίας του σπληνός

Η ασπληνία είναι μια μορφή ανοσοανεπάρκειας, και αυξάνει τον κίνδυνο σηψαιμίας από βακτήρια. Ειδικότερα, οι ασθενείς βρίσκονται σε κίνδυνο από Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, και μηνιγγιτιδόκοκκο. Ο κίνδυνος είναι  350 υψηλότερος. Αυξημένος αριθμό αιμοπεταλίων παρατηρείται σε άτομα χωρίς λειτουργικό σπλήνα.

 

Θεραπεία ασπληνίας

Για να ελαχιστοποιηθούν οι κίνδυνοι που σχετίζονται με την σπληνεκτομή, χορηγούνται αντιβιοτικά και γίνεται εμβολιασμός. Λόγω του αυξημένου κινδύνου λοίμωξης, χορηγούνται από του στόματος αντιβιοτικά ως προφύλαξη μετά από χειρουργική σπληνεκτομή (ή κατά τη γέννηση, σε συγγενή ασπληνία ή λειτουργική ασπληνία). Όσοι έχουν ασπληνία πρέπει να ξεκινούν, αμέσως, αντιβιοτικά σε λοίμωξη του κατώτερου αναπνευστικού ή κατά την έναρξη πυρετού.

Προτείνεται σε όσους δεν έχουν ή δεν λειτουργεί ο σπλήνας:

Πνευμονιοκοκκικό εμβόλιο μετά τα 2 έτη. 

Εμβόλιο Haemophilus influenzae τύπου b, ειδικά εάν κάποιος δεν το έχει λάβει κατά την παιδική ηλικία. Για τους ενήλικες οι οποίοι δεν έχουν προηγουμένως εμβολιαστεί, δύο δόσεις δίνονται με δύο μήνες διαφορά.

Μηνιγγιτιδόκοκκου συζευγμένο εμβόλιο, ειδικά εάν δεν έχει γίνει στην εφηβεία. Προηγουμένως εμβολιασμένοι ενήλικες απαιτούν  αναμνηστική δόση. 

Εμβόλιο γρίπης 2 φορές το χρόνο.

Εκτός από τις συνήθεις εμβολιασμούς απαιτείται εμβόλιο του μηνιγγιτιδόκοκκου της ομάδας Α σε επίσκεψη σε χώρες υψηλού κινδύνου (π.χ. υποσαχάρια Αφρική). Τα μη-συζευγμένα εμβόλια μηνιγγίτιδας Α και C συνήθως χρησιμοποιούνται και έχουν μόνο 3 ετή κάλυψη και παρέχουν λιγότερο αποδοτική μακροπρόθεσμη κάλυψη για τη μηνιγγίτιδα C από τη συζευγμένη μορφή.

Εκείνοι που στερούνται ενός λειτουργικού σπλήνα διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να προσβληθούν από ελονοσία. Οι ταξιδιώτες θα πρέπει να λαμβάνουν την πιο κατάλληλη κατά της ελονοσίας φαρμακευτική αγωγή προφύλαξη και να είναι ιδιαίτερα προσεκτικοί στην πρόληψη από τα τσιμπήματα των κουνουπιών. 

Σε χειρουργικές και οδοντιατρικές διαδικασίες απαιτείται προφύλαξη με αντιβιοτικά.

Σε δαγκώματα ζώων απαιτείται  κατάλληλη αντιβιοτική κάλυψη ακόμη και μετά από ήσσονος σημασίας  δαγκώματα ζώων. Οι ασθενείς με ασπληνία είναι ιδιαίτερα ευαίσθητοι στη μόλυνση από Capnocytophaga canimorsus και πρέπει να λαμβάνουν πενθήμερη αγωγή με αμοξικιλίνη / κλαβουλανικού ή ερυθρομυκίνη σε ασθενείς αλλεργικούς στην πενικιλλίνη). Η πιροπλάσμωση είναι μια σπάνια λοίμωξη από τσιμπούρι και εμφανίζεται με πυρετό, κόπωση, και αιμολυτική αναιμία και απαιτεί διαγνωστική επιβεβαίωση με εντοπισμό των παρασίτων μέσα στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Η κινίνη (με ή χωρίς κλινδαμυκίνη) είναι συνήθως μια αποτελεσματική θεραπεία.

Οι άνθρωποι χωρίς σπλήνα πρέπει να έχουν ειδική ταυτότητα.

www.emedi.gr

Ποιοι πρέπει να κάνουν το εμβόλιο πνευμονιόκοκκου

Εμβόλιο για τον πνευμονιόκοκκο στα παιδιά

Όλα όσα πρέπει να ξέρετε για τα βακτήρια

Τεχνητός σπλήνας που καθαρίζει το αίμα

Λαπαροσκοπική σπληνεκτομή

Δρεπανοκυτταρικά Σύνδρομα

www.emedi.gr

Κατηγορία Παθολογία

Τρίχωρος καρδιά εκ δύο κόλπων και μίας κοιλίας

Η ανεπάρκεια του πλακούντα


Η ανεπάρκεια του πλακούντα, ICD-10 P02.2 ή η ανεπάρκεια της μήτρας, είναι η αδυναμία του πλακούντα να παραδώσει επαρκή θρεπτικά συστατικά στο έμβρυο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, και είναι συχνά αποτέλεσμα της ανεπαρκούς ροής του αίματος στον πλακούντα. Ο όρος, επίσης, μερικές φορές χρησιμοποιείται για τις επιβραδύνσεις του καρδιακού ρυθμού του εμβρύου, όπως μετράται με την ηλεκτρονική παρακολούθηση, ακόμη και αν δεν υπάρχει άλλη απόδειξη της μειωμένης ροής αίματος στον πλακούντα.

Ο φυσιολογικος ρυθμός ροής του αίματος της μήτρας είναι 600mL / min.

Είναι, δηλαδή ο υποσιτισμός και η υποξία του κυήματος λόγω εκφυλιστικών αλλοιώσεων του πλακούντα.


Αιτίες ανεπάρκειας του πλακούντα

Η ανεπάρκεια του πλακούντα μπορεί να προκληθεί πειραματικά με αμφίπλευρη απολίνωση της αρτηρίας της μήτρας.

Πρόωρο νεογνό

Σημεία ανεπάρκειας του πλακούντα:

Ασυνήθιστα λεπτός πλακούντας (λιγότερο από 1 cm) 

Περιχαρακωμένος πλακούντας (1% του φυσιολογικού πλακούντα)

Μεταπλασία αμνιακών κυττάρων (παρόν σε 65% του φυσιολογικού πλακούντα)

Διογκωμένοι λεμφαδένες

Αποτιτανώσεις

Έμφρακτα λόγω εστιακής ή διάχυτης πάχυνσης των αιμοφόρων αγγείων

Τριχοειδικές λάχνες που καταλαμβάνουν, περίπου το 50% του όγκου λαχνών ή όταν <40% των τριχοειδών αγγείων είναι στην περιφέρεια λαχνών.

Η ανεπάρκεια πλακούντα δεν πρέπει να συγχέεται με την πλήρη αποκόλληση του πλακούντα, στην οποία ο πλακούντας διαχωρίζεται από το τοίχωμα της μήτρας, που έχει ως αποτέλεσμα να μην υπάρχει ροή του αίματος προς τον πλακούντα, πράγμα που οδηγεί σε άμεσο εμβρυϊκό θάνατο. Η ατελής αποκόλληση του πλακούντα είναι μικρότερη από 50%, και τα αποτελέσματα δεν επηρεάζονται κατ 'ανάγκη από την μερική αποκόλληση.


Παθοφυσιολογία ανεπάρκειας του πλακούντα

Οι μητρικές αρτηρίες αποτυγχάνουν να δώσουν στα αγγεία χαμηλή αντίσταση (22-24 εβδομάδες κύησης). Αυτό αυξάνει την αγγειακή αντίσταση στο εμβρυοπλακουντιακό αγγειακό υπόστρωμα, οδηγώντας τελικά σε μείωση της μεταβολικά ενεργής μάζας του πλακούντα.

Η ανεπάρκεια του πλακούντα μπορεί να επηρεάσει το έμβρυο, προκαλώντας του δυσφορία. Η ανεπάρκεια του πλακούντα μπορεί να προκαλέσει ολιγάμνιο, προεκλαμψία, αποβολή ή θνησιγένεια. Ανεπάρκεια του πλακούντα είναι πιο συχνή αιτία ενδομήτριας υπολειπόμενης ανάπτυξης (IUGR-Intrauterine growth restriction) που είναι μια κατάσταση κατά την οποία ένα αγέννητο μωρό είναι μικρότερο από ό, τι θα έπρεπε να είναι, διότι δεν αυξάνεται με κανονικό ρυθμό μέσα στη μήτρα.

Οι μεταβολικές αλλαγές του εμβρύου

Οι μεταβολικές αλλαγές που συμβαίνουν στην μητροπλακουντιακή ανεπάρκεια: 

Αλλαγή

υποστρώματος

Αλλαγή
Γλυκόζη Μειώνεται ανάλογα με το βαθμό της εμβρυϊκής υποξαιμίας
Αμινοξέα
  • Μείωση των αμινοξέων διακλαδισμένης αλυσίδας (βαλίνη, λευκίνη, ισολευκίνη), της σερίνης και λυσίνης
  • Αύξηση της υδροξυπρολίνης
  • Αύξηση της αναλογίας γλυκίνη: Βαλίνη στο αμνιακό υγρό
  • Αύξηση της αμμωνίας στο αμνιακό υγρό (δείκτης παχυσαρκίας)
Λιπαρά οξέα
  • Μείωση στα πολυακόρεστα λιπαρά οξέα μακράς αλύσου
  • Μείωση στη συνολική μεταφορά λιπαρών οξέων μέσω του ομφάλιου λώρου
Οξυγόνο και διοξείδιο του άνθρακαe
  • Ο βαθμός υποξαιμίας είναι ανάλογος με τη βλάβη λαχνών
  • Η υπερκαπνία, η οξυαιμία, η υπογλυκαιμία και η υπερλακτισαιμία είναι ανάλογα με την υποξαιμία

Οι ορμονικές αλλαγές του εμβρύου

Η μείωση στη λειτουργία του θυρεοειδούς συσχετίζεται με την εμβρυϊκή υποξαιμία. Η αύξηση της γλυκαγόνης ορού, της αδρεναλίνης και της νοραδρεναλίνης προκαλούν τελικά περιφερική γλυκογονόλυση και κινητοποίηση του ηπατικού γλυκογόνου του εμβρύου.

Οι αιματολογικές αλλαγές του εμβρύου 

Η υποξαιμία εμβρύου προκαλεί την απελευθέρωση της ερυθροποιητίνης. Αυτό διεγείρει την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων από μυελικά και εξωμυελικά σημεία και τελικά οδηγεί σε πολυκυτταραιμία. Η ικανότητα μεταφοράς οξυγόνου του αίματος αυξάνεται. Η παρατεταμένη υποξυγοναιμία ιστών μπορεί να προκαλέσει πρόωρη απελευθέρωση των ερυθροκυττάρων από τοποθεσίες ωρίμανσης και έτσι τα εμπύρηνα ερυθροκύτταρα στο αίμα αυξάνονται. Έτσι, αυξάνεται το ιξώδες του αίματος, μειώνεται η ρευστότητα της κυτταρικής μεμβράνης και η συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων που είναι σημαντικοί προαγωγοί στην επιτάχυνση της αγγειακής απόφραξης του πλακούντα.

Οι ανοσολογικές μεταβολές του εμβρύου

Υπάρχει μείωση στην ανοσοσφαιρίνη, του απόλυτου αριθμού Β-κυττάρων  και του συνολικού αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων. Τα Τ-βοηθητικά και τα κυτταροτοξικά Τ-κύτταρα καταστέλλονται ανάλογα με το βαθμό οξυαιμίας. Αυτές οι συνθήκες οδηγούν σε υψηλότερο κίνδυνο μόλυνσης του βρέφους μετά τον τοκετό.

Οι καρδιαγγειακές αλλαγές του εμβρύου

Υπάρχει μείωση του όγκου ροής της ομφαλικής φλέβας. Ένα ποσοστό του φλεβικού αίματος της ομφαλικής φλέβας οδηγεί σε αύξηση της εκτροπής του αίματος προς την καρδιά του εμβρύου. Αυτό οδηγεί τελικά σε αύξηση της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης και αυξημένο μεταφορτίο της δεξιάς κοιλίας. Αυτή η ανακατανομή της ροής του αίματος είναι η έγκαιρη απάντηση στην ανεπάρκεια του πλακούντα. Η ροή του αίματος επιλεκτικά ανακατευθύνεται στο μυοκάρδιο, τα επινεφρίδια και, ιδιαίτερα, τον εγκέφαλο (εγκεφαλική αναδιανομή).

Σε προχωρημένο στάδιο, η ανακατανομή καθίσταται αναποτελεσματική, υπάρχει μείωση στην καρδιακή απόδοση και αναποτελεσματικό χειρισμό προφόρτισης και ανύψωσης της κεντρικής φλεβικής πίεσης. Αυτή η επιδείνωση της καρδιαγγειακής κατάστασης μπορεί τελικά να οδηγήσει σε ανεπάρκεια της τριγλώχινας και εμβρυϊκό θάνατο. Οι περιφερικές κυκλοφορικές διαταραχές συνοδεύουν τις κεντρικές κυκλοφορικές αλλαγές.

Οι αλλαγές στη συμπεριφορά του εμβρύου

Η χρόνια υποξαιμία οδηγεί σε καθυστέρηση της ωρίμανσης του ΚΝΣ. Με την επιδείνωση της υποξαιμίας του εμβρύου υπάρχει μείωση στην εμβρυϊκή δραστηριότητα. Με την περαιτέρω υποξαιμία, η εμβρυϊκή αναπνοή σταματά. Οι κινήσεις του σώματος και ο τόνος του εμβρύου μειώνεται περαιτέρω. Οι μειώσεις του εμβρυϊκού καρδιακού ρυθμού γίνεται λόγω της άμεσης καταστολής της καρδιακής συσταλτικότητας. Αυτό οδηγεί σε ενδομήτριο θάνατο του εμβρύου.

Ο κίνδυνος μεταβολικής νόσου αργότερα στα παιδιά

Η ανεπάρκεια του πλακούντα πυροδοτεί επιγενετικές αποκρίσεις στο έμβρυο που ενεργοποιούνται σε περιόδους χρόνιας έλλειψης τροφίμων. Εάν οι απόγονοι αναπτύσσονται πραγματικότητα σε ένα περιβάλλον πλούσιο σε τρόφιμα μπορεί να είναι πιο επιρρεπείς σε διαταραχές του μεταβολισμού, όπως ο διαβήτης τύπου ΙΙ και η παχυσαρκία.


Διάγνωση ανεπάρκειας του πλακούντα

Είδος πλακούντα
Αμνιακό υγρό 
Εμβρυϊκό βιοφυσικό προφίλ 
Ροομετρία Doppler
Υπέρηχοι

Θεραπεία μετά από ανεπάρκεια του πλακούντα:

Ανίχνευση και διαχείριση του σακχαρώδη διαβήτη της μητέρας

Παρακολούθηση προγεννητικού εμβρυϊκού καρδιακού ρυθμού με καρδιοτοκογραφία

Ακουστικός ερεθισμός, καταμέτρηση εμβρυϊκής κυκλοφορίας

Παραμονή στο κρεβάτι κατά την κύηση υψηλού κινδύνου

Εισαγωγή στο νοσοκομείο σε μονάδα  επιτήρησης εμβρύου

Καλή φροντίδα μετά τη γέννηση

Διαβάστε, επίσης,

Πρόωρος τοκετός

Πότε η κύηση είναι υψηλού κινδύνου

Σύνδρομο των καθ' έξιν αποβολών

www.emedi.gr

Κατηγορία Γυναικολογία
Τετάρτη, 22 Μαρτίου 2017 09:17

Σύνδρομο βραχέος εντέρου

Το σύνδρομο βραχέος εντέρου είναι εντερική ανεπάρκεια

Κατηγορία Γαστρεντολογία