Πέμπτη, 30 Ιανουαρίου 2014 10:15

Νόσος Kawasaki

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(2 ψήφοι)

Η νόσος ή σύνδρομο Kawasaki είναι αγγειϊτιδα

Η νόσος ή σύνδρομο Kawasaki (KD) ή βλεννογονο-δερματικό λεμφαδενικό σύν­δρομο, ICD-10 M30.3, είναι νεκρωτική αρτηρίτιδα των μικρού και μέσου μεγέθους αρτηριών, άγνωστης αιτιολογίας, και η συχνότερη αιτία επίκτητης καρδιοπάθειας των παιδιών στην Ιαπωνία και τις ΗΠΑ.

Σε αντίθεση με άλλες αγγειΐτιδες, είναι συνήθως οξεία και αυτοπε­ριοριζόμενη, και η διάγνωσή της γίνεται μόνο με κλινικά κριτήρια.


Επιδημιολογία της νόσου Kawasaki 

Η KD είναι πιθανώς η συχνότερη αγγειΐτιδα της παιδικής ηλικίας και ίσως η συχνότερη αγγειΐτιδα όλων των ηλικιών. H επίπτωσή της είναι σημαντικά μεγαλύτερη στην Ιαπωνία και σε παιδιά Ιαπωνικής καταγωγής. Στις ΗΠΑ, ο κίνδυνος εμφάνισης KD στα παιδιά Ιαπωνικής καταγωγής είναι 17 φορές μεγαλύτερος από τα παιδιά της λευκής φυλής.

Στην Ιαπωνία, η KD είναι συχνότερη στα αγόρια, παρά τα κορίτσια (αναλογία 1.5-1.7:1). Οι άρρενες έχουν επίσης μεγαλύτερο κίνδυνο ανάπτυξης στεφανιαίας νόσου και αρθρίτιδας από τα θήλεα.

Φυλή: Η KD απαντάται σε ολόκληρο τον κόσμο και σε όλες τις φυλές. Στις ΗΠΑ, η συχνότητα των παιδιών ηλικίας <5 ετών που νοσηλεύθηκαν σε νοσοκομεία τα έτη 1997 και 2000 ήταν μεγαλύτερη στους καταγόμενους από την Ασία και τα νησιά του Ειρηνικού.

Ηλικία: Το 80-90% των περιπτώσεων KD παρατηρούνται σε παιδιά ηλικίας <5 ετών (μέσος όρος 2ο έτος της ηλικίας). Τα μεγαλύτερα παιδιά με KD μπορεί να έχουν μεγαλύτερη επίπτωση καρδιαγγειακών επιπλοκών λόγω καθυστέρησης στη διάγνωση.

Εποχή: Η KD παρατηρείται ολόκληρο τον χρόνο, αν και η συχνότητά της φαίνεται ότι κορυφώνεται ορισμένες εποχές. Στο Beijing και την Σαγκάη, είναι συχνότερη την άνοιξη και το καλοκαίρι.


Αιτιολογία της  νόσου Kawasaki

Τα αίτια της KD είναι άγνωστα.

Λοιμώδεις παράγοντες

Ενοχοποιούνται λοιμώδεις, εξωγενείς, ανοσολογικοί και άλλοι παράγοντες.

Η KD υποστηρίζεται ότι οφείλεται σε αδιευκρίνιστο λοιμώδη αιτιολογικό παράγοντα, ο οποίος οδηγεί στη νόσο σε γενετικά ευάλωτα άτομα, ιδιαίτερα Ασιατικής καταγωγής. Επειδή η KD δεν φαίνεται να μεταδίδεται από άτομο σε άτομο, τα περισσότερα μολυνθέντα παιδιά μπορεί να έχουν ασυμπτωματική λοίμωξη και ένα μικρό μόνο μέρος εξ αυτών να παρουσιάζει κλινικές εκδηλώσεις KD. Η γενετική βάση της επιρρέπειας αυτής είναι προς το παρόν άγνωστη. Ακόμα, οι προσπάθειες απομόνωσης λοιμογόνων παραγόντων με συμβατικές καλλιέργειες ιών και βακτηριδίων και ορολογικές δοκιμασίες έχουν αποβεί άκαρπες.

ΛΟΙΜΩΔEΙΣ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΣΥΝΔΕΟΜΕΝΟΙ ΜΕ ΤΗΝ ΝΟΣΟ KAWASAKΙ

  • Αδενοϊοί
  • Coxiella burnetii
  • Ερπητοϊός 6 (HHV6)
  • HIV      
  • Ιός Epstein-Barr 
  • Ιός ιλαράς
  • Ιός ινφλουέντζας
  • Ιός παραϊνφλουέντζας
  • Klebsiella pneumoniae
  • Μηνιγγιτιδόκοκκος
  • Μυκόπλασμα πνευμονίας
  • Παρβοϊός Β19
  • Propionibacterium
  • Ροταϊοί
  • Ρετροϊοί
  • Στρεπτόκοκκος
  • Χλαμύδια
  • Χρυσίζων σταφυλόκοκκος
  • Ψευδομονάδα
  • Yersinia pseudotuberculosis 
  • Ανθρώπινος Β-λεμφοτρόπος ιός
  • Κορονοϊοί (πρόσφατα συσχετίστηκε με τον COVID19

Κλινικοί και επιδημιολογικοί χαρακτήρες. Οι εκδηλώσεις της KD (πυρετός, εξάνθημα, λεμφαδενοπάθεια, επιπεφυκίτιδα, αλλοιώσεις στοματικού βλεννογόνου) θυμίζουν βακτηριδιακό ή ιογενές νόσημα, ιδιαίτερα οστρακιά.

Η KD εμφανίζεται συνήθως κατά επιδημίες με κυματοειδή γεωγραφική κατανομή, ιδιαίτερα τον χειμώνα και την άνοιξη, συνήθως αυτοπεριορίζεται και γενικά δεν υποτροπιάζει.

Η σπανιότητα της KD σε βρέφη ηλικίας <3 μηνών και στους ενήλικες είναι ένδειξη ύπαρξης ενός παράγοντα έναντι του οποίου οι ενήλικες έχουν ανοσία και τα βρέφη προστατεύονται παθητικά από μητρικά αντισώματα.

ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΥΠΟΔΥΟΜΕΝΑ ΝΟΣΟ KAWASAKI

  • Σταφυλοκοκκικό ή στρεπτοκοκκικό σύνδρομο τοξικού shock
  • Ρευματικός πυρετός
  • Οστρακιά
  • Σύνδρομο αποφλοίωσης δέρματος από σταφυλόκοκκο
  • Πυρετός Βραχωδών Ορέων
  • Λεπτοσπείρωση
  • Νόσοι από κορωνοϊό

Συσχέτιση με ιούςΙογενές γονιδίωμα του EBV έχει ανευρεθεί στα κύτταρα των νεφρικών σωληναρίων και τους καρδιακούς και αορτικούς ιστούς ασθενών με KD. Αλλοι δεν έχουν διαπιστώσει ενδείξεις λοίμωξης από EBV σε ασθενείς με KD.

Ανάστροφη τρανσκριπτάση ρετροϊών έχει ανευρεθεί σε καλλιέργειες πολυμορφοπυρήνων λευκών αιμοσφαιρίων ασθενών με KD, αλλά όχι σε εμπύρετους μάρτυρες, αν και αυτό δεν έχει επιβεβαιωθεί από άλλους ερευνητές.

Συσχέτιση με βακτηρίδια. Οι ασθενείς με KD εμφανίζουν εκλεκτική επέκταση των Vβ2 και Vβ8 Τ-λεμφοκυττάρων, ένδειξη ότι KD συνδέεται με μία βακτηριδιακή τοξίνη η οποία δρα ως υπεραντιγόνο, αν και η άποψη αυτή είναι αντικρουόμενη.

Στα περιφερικά λευκά αιμοσφαίρια ασθενών με οξεία KD έχει ανευρεθεί ένα νέο στέλεχος κορυνοβακτηριδίου. Πάντως, με εξαίρεση το C. diphtheriae, τα κορυνοβακτηρίδια δεν θεωρούνται παθογόνα για τον άνθρωπο.

Φλεγμονώδεις αλλοιώσεις της KD έχουν παρατηρηθεί σε σημεία προηγηθέντος εμβολιασμού με BCG.

Η δοκιμασία φυματίνης (Μantoux) είναι θετική σε παιδιά με KD, άλλοτε όμως είναι αρνητική.

Η έκφραση της HSP63 (πρωτεΐνη θερμικού shock 63 kD) αυξάνεται στα λεμφοκύτταρα του περιφερικού αίματος παιδιών με οξεία KD, συγκριτικά με εμπύρετους ασθενείς ή με φυσιολογικούς μάρτυρες.

Συσχέτιση με χλαμύδια: Στους καρδιακούς ιστούς παιδιών που απεβίωσαν από KD έχει ανευρεθεί ανοσοϊστοχημικά chlamydia pneumoniae. Άλλοι ερευνητές δεν έχουν διαπιστώσει ενδείξεις λοίμωξης από Chlamydia pneumoniae στο αίμα, ούρα και φάρυγγα των ασθενών με ΚD  ή διαφορές στην επίπτωση των αντιχλαμυδιακών IgG, IgM και IgA σε ασθενείς με KD συγκριτικά με μάρτυρες.

Συσχέτιση με ρικέτσιες: Σωματίδια παρόμοια με ρικέτσια έχουν ανευρεθεί στον πεπτικό σωλήνα των ακάρεων της σκόνης των οικιών των ασθενών με KD.


Περιβαλλοντολογικοί παράγοντες

  • Προϋπάρχον έκζεμα
  • Χρήση υγραντήρα 
  • Διαβίωση κοντά σε λιμνάζοντα ύδατα 
  • Εκθεση σε φάρμακα ή χημικές ουσίες (τοξίνες, παρασιτοκτόνα, χημικές ουσίες, βαρέα μέταλλα). Η συσχέτιση αυτή δεν έχει αποδειχθεί, αν και η KD έχει κλινικές ομοιότητες με την ακροδυνία (υπερευαισθησία στον υδράργυρο)
  • Απορρυπαντικά χαλιών, αν και οι απόψεις είναι αμφιλεγόμενες

Νοσήματα που συνδέονται με τη νόσο  Kawasaki 

  • Βρεφική οζώδης πολυαρτηρίτιδα
  • Σύνδρομο Stevens-Johnson
  • Πολύμορφο ερύθημα
  • Συστηματική νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα

Ανοσολογικοί μηχανισμοί στη νόσο Kawasaki 

Στα πρώιμα στάδια της νόσου παρατηρείται λευκοκυττάρωση με στροφή προς τ΄αριστερά και αύξηση των δεικτών οξείας φάσης (αντιθρυψίνη ορού, ΤΚΕ, CRP). Ακολουθεί λεμφοκυττάρωση με επικράτηση των Β-λεμφοκυττάρων.

Στην υποξεία φάση της νόσου παρατηρείται μεγάλη αύξηση των αιμοπεταλίων (≥ 1.000. 000/μL), η οποία είναι μεγαλύτερη την 3η εβδομάδα της νόσου. Η θρομβοκυττάρωση αυτή μπορεί να συμβάλλει στη βλάβη του αγγειακού ενδοθηλίου. Στη φάση αυτή, υπάρχουν ενδείξεις ενεργοποίησης των Τ-λεμφοκυττάρων, με αύξηση του αριθμού των CD4+ και CD8+ κυττάρων τα οποία φέρουν αντιγόνα MHC τάξης ΙΙ  και των επιπέδων των διαλυτών υποδοχέων της IL-2.

Στην οξεία φάση, οι ασθενείς με KD παρουσιάζουν δερματική ανεργία με αντίδραση υπερευαισθησίας επιβραδυνόμενου τύπου στις δερματικές δοκιμασίες, ένδειξη δυσλειτουργίας των κυκλοφορούντων Τ-κυτάρων.

Στην οξεία φάση της KD, τα επίπεδα των IgG στον ορό είναι χαμηλότερα από τα φυσιολογικά για την ηλικία.

Στην υποξεία φάση παρατηρείται αύξηση των επιπέδων των IgG, IgM, IgA και IgE στον ορό. H αύξηση της IgE είναι ένδειξη ότι η KD έχει αλλεργικό υπόβαθρο.

Η ενεργοποίηση των κυτταροκινών φαίνεται ότι παίζει σημαντικό ρόλο στην παθογένεση της KD, δεδομένου ότι τα επίπεδα ορισμένων κυτταροκινών έχουν ανευρεθεί αυξημένα στον ορό των ασθενών με KD. Στην οξεία φάση της νόσου, αλλά όχι στη φάση της ανάρρωσης, τα μονοπύρηνα του περιφερικού αίματος ασθενών με KD παράγουν αυτομάτως αυξημένα ποσά IL-1 και TNF-α. Οι κυτταροκίνες αυτές ασκούν προφλεγμονώδεις και προθρομβωτικές δράσεις στα ενδοθηλιακά κύτταρα.

Στην οξεία φάση της KD ακόμα ανευρίσκονται κυκλοφορούντα αντισώματα τα οποία ασκούν κυτταροτοξική δράση έναντι αγγειακών ενδοθηλιακών κυττάρων προδιεγερθέντων με IL-1, TNF-α  ή IFN-γ, αλλά σε μικρότερο βαθμό ή καθόλου σε μη διεγερθέντα ενδοθηλιακά κύτταρα.

Οι ασθενείς με KD που απαντούν επιτυχώς στη θεραπεία με IVIG και ασπιρίνη εμφανίζουν μείωση της παραγωγής κυτταροκινών και της ενεργοποίησης των ενδοθηλιακών κυττάρων. Αντίθετα, οι ασθενείς που θεραπεύονται μόνο με ασπιρίνη εμφανίζουν παρατεταμένη ενεργοποίηση των Τ- και Β-λεμφοκυττάρων.

Στο 26-72% των ασθενών με οξεία KD ανευρίσκονται αντιενδοθηλιακά αντισώματα (AECA) σε αυξημένους τίτλους στον ορό, αλλά η σημασία τους δεν έχει προσδιορισθεί. Τα AECA διαλύουν ενδοθηλιακά κύτταρα ανθρώπινης ομφαλικής και σαφηνούς φλέβας προθεραπευμένα με κυτταροκίνες, όπως TNF ή IFN-γ. Πάντως, άλλοι δεν έχουν διαπιστώσει σημαντικές διαφορές στη συχνότητα των AECA σε ασθενείς με KD, συγκριτικά με παιδιά με άλλα εμπύρετα νοσήματα.

Στη διαδικασία της φλεγμονώδους απάντησης η προσκόλληση των λευκών αιμοσφαιρίων στα ενδοθηλιακά κύτταρα φαίνεται ότι παίζει σημαντικό ρόλο. Στα αρχικά στάδια  της φλεγμονής, λευκά αιμοσφαίρια του περιφερικού αίματος διέρχονται κατά μήκος ενδοθηλιακών κυττάρων με χαλαρή σύνδεση επαγόμενη από τις σελεκτίνες Ε, Ρ και L.

Στη 2η φάση της φλεγμονής, ενεργοποιούνται οι ιντεγκρίνες των λευκών αιμοσφαιρίων, με έκφραση των πρωτεϊνών προσκόλλησης στα ενδοθηλιακά κύτταρα, όπως των ICAM και VCAM, επαγόμενη από διάφορα μόρια προσκόλλησης.

Η κυκλοφορία των λευκών αιμοσφαιρίων στο αγγειακό ενδοθήλιο εξαρτάται από την αλληλεπίδραση μεταξύ λευκοκυττάρων και ενδοθηλιακών κυττάρων, η οποία επάγεται από ποικιλία μορίων κυτταρικής προσκόλλησης. Στην οξεία φάση της KD, τα επίπεδα των κυκλοφορούντων ICAM είναι αυξημένα. Ακόμα, στα ενδοθηλιακά κύτταρα του δέρματος ασθενών με οξεία KD έχει ανευρεθεί έκφραση του ELAM-1 και ICAM-1.

ΚΥΤΤΑΡΟΚΙΝΕΣ ΣΥΝΔΕΟΜΕΝΕΣ ΜΕ ΤΗΝ ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ KAWASAKI

ΚΥΤΤΑΡΟΚΙΝΕΣ

TNF-α

IFN-γ

IL-1

IL-2

IL-2R

IL-4

IL-6

IL-8

IL-10

IL-15

IL-17

IL-18

VEGF

M-CSF

G-CSF

HGF

VEGF = Vascular Endothelial Growth Factor, M-CSF = Macrophage Colony-Stimulating Factor, G-CSF = Granulocyte Colony-Stimulating Factor, HGF = Hepatocyte Growth Factor.

Τα αρτηριακά ανευρύσματα οφείλουν πιθανώς την γένεσή τους σε ένζυμα, όπως οι μεταλλοπρωτεϊνάσες της θεμέλιας ουσίας, τα οποία προκαλούν βλάβη της ακεραιότητας του αρτηριακού τοιχώματος.

Στην ανάπτυξη των στεφανιαίων ανευρυσμάτων μπορεί ακόμα να συμβάλλουν αντιδράσεις επαγόμενες από τον τύπο του πολυμορφισμού του ACE, δεδομένου ότι ο γενότυπος ΙΙ του γονιδίου του ACE απαντάται πολύ συχνότερα σε ασθενείς με KD και στεφανιαία ανευρύσματα, συγκριτικά με ασθενείς χωρίς ανευρύσματα (65% και 12.5%, αντίστοιχα). Κατ΄άλλους, οι πολυμορφισμοί του γονιδίου του ACE δεν σχετίζονται με την συχνότητα των στεφανιαίων ανευρυσμάτων.

Στα αγγειακά τοιχώματα παιδιών που απεβίωσαν λόγω οξείας KD έχουν ανευρεθεί πλασματοκύτταρα εκκρίνοντα ολιγοκλωνική ΙgA. Παρόμοια πλασματοκύτταρα έχουν επίσης ανευρεθεί και στην τραχεία και τους μεγάλους βρόγχους παιδιών με οξεία KD, όπως αντίστοιχα σε παιδιά με θανατηφόρα ιογενή λοίμωξη του αναπνευστικού, αλλά και σε άλλα όργανα (πάγκρεας, στεφανιαίες αρτηρίες, νεφροί). Τα ευρήματα αυτά αποτελούν ένδειξη ότι η KD είναι αποτέλεσμα της εισόδου ενός αιτιολογικού παράγοντα στον ανθρώπινο οργανισμό μέσω της αναπνευστικής και γαστρεντερικής οδού, ο οποίος οδηγεί σε αντιγονο-επαγόμενη ανοσοαπάντηση με συμμετοχή των IgA πλασματοκυττάρων.

Κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα έχουν ανευρεθεί στην υποξεία φάση έως την φάση ανάρρωσης της KD, αλλά δεν φαίνεται να σχετίζονται με τις αλλοιώσεις των στεφανιαίων αρτηριών. Τα ανοσοσυμπλέγματα αυτά μπορεί να περιέχουν IgG ή IgA αντισώματα.

H συνδεόμενη με την μαννόζη λεκτίνη (MBL) είναι μία κολλαγενική λεκτίνη συνδεόμενη με την μαννόζη και τα υπόλοιπα της N-ακετυλ γλυκοζαμίνης στην επιφάνεια πολλών μικροβιακών αντιγόνων, οδηγώντας σε ενεργοποίηση του συμπληρώματος και οψωνινοποίηση των μικρο-οργανισμών. Οι ασθενείς με KD ηλικίας <1 έτους και μεταλλάξεις της MBL έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο ανάπτυξης αλλοιώσεων των στεφανιαίων αρτηριών από τα παιδιά χωρίς αλλοιώσεις των στεφανιαίων αρτηριών.

Οι ασθενείς με KD έχουν αύξηση της συστηματικής αρτηριακής δυσκαμψίας, σχετιζόμενη με την βαρύτητα της φλεγμονής στη διάρκεια της οξείας φάσης. Ο γονότυπος της MBL έχει τροποποιητική δράση στη δυσκαμψία των αρτηριακών τοιχωμάτων.

Μετά την ενδοπεριτοναϊκή ένεση κυτταρικού τοιχώματος Lactobacillus casei ομάδας Β σε πειραματικό μοντέλο ποντικών έχει προκληθεί αρτηρίτιδα των στεφανιαίων, παρόμοια με την παρατηρούμενη στη KD.


Γενετικοί παράγοντες της νόσου Kawasaki 

Η KD έχει αναφερθεί σε διδύμους σε ποσοστό 13%, αλλά είναι σπάνια σε αδελφούς. Ακόμα, σχετίζεται με ορισμένα αντιγόνα ιστοσυμβατότητας.

Στην Ιαπωνία, η συχνότητα ανάπτυξης KD σε δεύτερο αδελφό της ίδιας οικογένειας μέσα σε 1 χρόνο από της εμφάνισης της 1ης περίπτωσης, είναι 2.1%, συγκριτικά με 0.19% στον πληθυσμό των παιδιών ηλικίας <4 ετών.

Σε αδελφούς ηλικίας <1 έτους και 1-2 ετών, η συχνότητα της KD είναι 8.4% και 9.3%, αντίστοιχα. Στο 54% των περιπτώσεων, η 2η περίπτωση παρουσιάζεται ≤10 ημέρες από της εμφάνισης της 1ης. Σε άλλη μελέτη, η συχνότητα των ασθενών με οικογενειακό ιστορικό αδελφών με KD ήταν περίπου 1%. Στην Ιαπωνία, το ποσοστό των ασθενών με θετικό οικογενειακό ιστορικό KD ανέρχεται περίπου σε 1%.

ΑΝΤΙΓΟΝΑ ΙΣΤΟΣΥΜΒΑΤΟΤΗΤΑΣ ΣΥΝΔΕΟΜΕΝΑ ΜΕ ΤΗΝ ΝΟΣΟ KAWASAKI

Φυλή

Αντιγόνα ιστοσυμβατότητας

Καυκάσιοι

  • B5
  • B44
  • Bw51
  • DR3
  • DRB3*0301
  • DR*0301 (38%, συγκριτικά με 11% στους μάρτυρες) (σχετικός κίνδυνος 5.0) (Barron KS et al, 1992)

Ιάπωνες

  • B54
  • Bw15
  • Bw35
  • Bw22

Ισραηλίτες

  • Bw51 (Keren G et al, 1982; Barron KS, 1998)

Η KD έχει αναφερθεί και σε παιδιά γονέων που έπασχαν από KD. Το παιδί μιας γυναίκας με KD η οποία είχε πεθάνει στη γέννηση, ανέπτυξε νόσημα παρόμοιο με KD με προσβολή των στεφανιαίων αρτηριών σε ηλικία 5 ετών. Σε άλλη οικογένεια, ο πατέρας και ο γυιός του ανέπτυξαν KD με διαφορά 21 ετών μεταξύ τους.

Δεν υπάρχει πειστική ένδειξη ότι η KD συνδέεται με ορισμένα αντιγόνα ιστοσυμβατότητας.

Κλινική εικόνα της νόσου Kawasaki 

Η KD έχει ποικίλες κλινικές εκδηλώσεις, οι οποίες σε μικρό μόνο ποσοστό πληρούν τα δια­γνωστικά κριτήρια της νόσου. Περίπου 10% των παιδιών με χαρακτηριστικά ανευρύσματα των στεφανιαίων αρτηριών ουδέποτε πληρούν τα βασικά κριτήρια της KD. Γι΄ αυτό και η νόσος KD δεν πρέπει να αποκλείεται εάν απουσιάζουν ορισμένες κλινικές εκδηλώ­σεις και κάθε παιδί με πυρετό που διαρκεί πάνω από 5 ημέρες δεν πρέπει να θεραπεύεται με IVIG.

Η KD μπορεί να διακριθεί στα εξής κλινικά στάδια :

Οξύ στάδιο (1-11 ημέρες)

  • Υψηλός πυρετός (>40°C)
  • Ευερεθιστότητα
  • Μη εξιδρωματική αμφοτερόπλευρη επιπεφυκίτιδα (90%)
  • Πρόσθια ραγοειδίτιδα (70%)
  • Περιπρωκτικό ερύθημα (70%)
  • Ερύθημα των άκρων και οίδημα που δυσκολεύει την βάδιση
  • «Γλώσσα φράουλας» και σχισμές χειλέων
  • Ηπατική, νεφρική και γαστρεντερική δυσλειτουργία
  • Μυοκαρδίτιδα και περικαρδίτιδα
  • Λεμφαδενοπάθεια (75%) (διόγκωση ενός αυχενικού λεμφαδένα, μεγέθους περί­που 1,5 cm)

Υποξύ στάδιο (11-30 ημέρες)

  • Επίμονη ευερεθιστότητα
  • Ανορεξία
  • Ενεση επιπεφυκότα
  • Πτώση θερμοκρασίας
  • Θρομβοκυττάρωση
  • Απολέπιση των άκρων
  • Ανευρύσματα

Χρόνιο στάδιο (στάδιο ανάρρωσης) (>30 ημέρες)

  • Επέκταση των ανευρυσμάτων
  • Εμφρακτο μυοκαρδίου 
  • Αυτόματη υποχώρηση των μικρότερων ανευρυσμάτων (στο 60% των περιπτώσεων)

-Πυρετός

Είναι υφέσιμος. Φθάνει ή υπερβαίνει τους 40ο C.   Δεν ανταποκρίνεται στα αντιβιο­τικά, αλλά στα αντιπυρετικά.

-Βλεννογονοδερματικές αλλοιώσεις

  • Εξάνθημα. Παρατηρείται στο ≥ 90% των ασθενών, συνήθως την 3η εβδομάδα της νόσου και μπορεί να διαρκέσει αρκετές εβδομάδες. Συνήθως συνοδεύει τον πυρετό σ΄όλη την διάρκεια της οξείας φάσης και μετά εξα­φανίζεται. Εντοπίζεται στον κορμό και, με την πάροδο του χρόνου, γίνεται πολύμορφο και ποικιλόμορφο (οστρακιόμορφο, κηλιδώδες, βλατιδώδες, ιλαροειδές, κνιδωτικό, στοχο­ειδές, πολύμορφο ή πορφυρικό).
  • Απολέπιση του δέρματος: Παρουσιάζεται 48 ώρες μετά την έναρξη του πυρετού, αρ­χικά στην περιπρωκτική περιοχή και μετά από 2-3 εβδομάδες στις περιονυχιαίες πε­ριοχές των χεριών και των ποδιών, όπου και επεκτείνεται στις φάλαγγες και ενίοτε σ΄ ολόκληρη την επιφάνεια των παλαμών και των πελμάτων.
  • Φλύκταινες.
  • Ερυ­θρο-ιώδες ερύθημα παλαμών και πελμάτων, συχνά συνοδευόμενο από καφεο­ειδές οίδημα της ραχιαίας επιφάνειας των χεριών και των ποδιών.
  • Οίδημα και σκλήρυνση των χεριών και των ποδιών.
  • Πάχυνση στο σημείο ένεσης BCG (στην Ιαπωνία).
  • Γάγγραινα περιφερικών άκρων.
  • Αλλοιώσεις των ονύχων (π.χ. γραμμές Beau).
  • Ερύθημα των χειλέων και του ορο­φάρυγγα, ενίοτε «γλώσσα φράουλας». Τα χείλη διογκώνονται και εμφανίζουν ζωηρό ερυθρό χρώμα, κάθετες ρωγμές και αιμορ­ραγία. Η «γλώσσα φράουλας» οφείλεται σε υπερτροφία των θηλοειδών προσεκβο­λών και υπεραιμία και παρατηρείται στο 50% των ασθενών με KD. Οι στοματι­κές αλλοιώσεις εμφανίζονται σ’ όλη την διάρκεια της εμπύρετης φά­σης.

-Λεμφαδενοπάθεια

Αφορά τους λεμφαδένες της πρόσθιας αυχενικής περιοχής, ιδιαίτερα τους υπερκεί­μενους των στερνοκλειδομαστοειδών μυών. Είναι συνήθως ετερό­πλευρη και μπο­ρεί να περιλαμβάνει έναν μεμονωμένο λεμφα­δένα. Εάν εμφανισθεί στην αρχική εμπύρετη φάση της νόσου μπορεί να εί­ναι πολύ έντονη, αλλά μικρής διάρκειας.

Διάχυτη διόγκωση των μασχαλιαίων ή βουβωνικών λεμφαδένων ή του σπληνός δεν είναι τυπική της KD, αν και η αξονική τομογραφία του αυχένα τυπικά αποκαλύπτει ομάδες διογκωμένων λεμφαδένων σαν «σταφύλια», παρόμοιες με τις παρατηρούμενες σε λοίμωξη από ιό Epstein-Barr.

-Πνευμονικές εκδηλώσεις

  • Βήχας, κόρυζα ή βράγχος φωνής :Εμφανίζονται πρώιμα στη διαδρομή της νόσου και είναι συνή­θως ήπια και παροδικά. Οφείλονται σε ιογενή λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού. Σε μερικές περιπτώσεις συνοδεύονται από πνευμονικές διηθή­σεις ή μέση ωτί­τιδα.
  • Πλευριτικές συλλογές.
  • Πνευμονίτιδα.

-Γαστρεντερικές εκδηλώσεις

  • Διάρροια: Είναι έντονη και υδαρής και παρατηρείται στη διάρ­κεια της οξείας εμπύρετης φάσης έως το ¼ των παι­διών. Μπορεί να σχετίζεται με σοβαρό κοιλιακό πόνο οφειλόμενο σε μεσεντέρια αγγειΐτιδα ή εγκολεασμό παρόμοια με την παρατηρούμενη στην αναφυλακτο­ειδή πορ­φύρα.
  • «Ενεση» φάρυγγα (τυπικά εστιακή).
  • Έμετοι.
  • Κοιλιακός πόνος.
  • Ηπατίτιδα
  • Αποφρακτικός ίκτερος
  • Υδρωπας χοληδόχου κύστης:  Μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση της νόσου.  Εκδηλώνεται με υψηλό πυρετό, ίκτερο και διάταση της κοιλιάς ή σαν επώδυνη κοιλιακή μάζα. Η διάγνωσή του γίνεται με το υπερηχογράφημα. Θεραπεύεται συνήθως με χολοκυστεκτομή.
  • Παγκρεατίτιδα.
  • Γαστρεντερική ισχαιμία.

-Νευρολογικές εκδηλώσεις

  • Εντονη ευερεθιστότητα (σχεδόν στο 100% των περιπτώσεων)
  • Εστιακές νευρολογικές διαταραχές (σπάνια), λόγω αγγειΐτιδας του ΚΝΣ
  • Δυσκαμψία αυχένα δευτεροπαθώς σε άσηπτη μηνιγγίτιδα
  • Παράλυση προσώπου
  • Εγκεφαλικό έμφρακτο
  • Εμπύρετοι σπασμοί
  • Εγκεφαλοπάθεια ή αταξία

-Οφθαλμολογικές εκδηλώσεις

  • «Eνεση» επιπεφυκότα :Είναι εντονότερη στην επιφάνεια του βολβικού, παρά του βλεφαρικού, επιπεφυκότα, αλλά φείδεται της ζώνης που περιβάλλει την ίριδα. Παρατηρείται στο 90% των ασθενών και συνδέεται με πρόσθια ραγοειδίτιδα στο 83% των ασθενών. Συνήθως δεν συνοδεύεται από έκκριμμα και ιδιαίτερα πυώδες
  • Πρόσθια ραγοειδίτιδα. Παρατηρείται στο 70-90% των παιδιών την 1η εβδομάδα της νό­σου. Η ύπαρξή της βοηθά στη διάγνωση, δεδομένου ότι σπανίζει σε άλλες καταστάσεις υποδυόμενες KD.

-Μυοσκελετικές εκδηλώσεις

  • Αρθραλγίες.
  • Αρθρίτιδα : Παρατηρείται στα 2/3 των παιδιών στη διάρκεια της διαδρομής της νόσου. Αρχικά εμφανίζεται στις μικρές αρθρώσεις των χεριών και των ποδιών και αργό­τερα σε μεγάλες αρθρώσεις. Η προσβολή των ΕΜΦ είναι δύσκολο να διακριθεί από οίδημα των δακτύλων. Μπορεί να προκαλεί έντονα συμπτώματα επί εβδομάδες ή και μήνες, αλλά δεν εί­ναι παραμορφωτική. Το αρθρικό υγρό είναι φλεγμονώδες.

-Καρδιοαγγειακές εκδηλώσεις

Η προσβολή της καρδιάς είναι η πλέον σοβαρή εκδήλωση της KD και ευθύνεται σχε­δόν για όλους τους πρώιμους θανάτους και το μεγαλύτερο μέ­ρος της μακροπρόθεσμης αναπηρίας.

Περικαρδίτιδα (συχνά).

Μυοκαρδίτιδα (συχνά).

Ελάττωση του κλάσματος εξώθησης, στην πλειοψηφία των παιδιών, συχνά σε συν­δυασμό με ακουστό S3 ρυθμό.

Παροδική συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, σε μικρό ποσοστό παιδιών, σαν αποτέλεσμα μυοκαρδίτιδας ή εμφράγματος του μυοκαρδίου. Η KDείναι η συχνότερη αιτία εμφράγματος του μυοκαρδίου στα παιδιά.

Αρρυθμίες (σπάνια).

Καρδιακός επιπωματισμός.

Ανευρύσματα στεφανιαίων αρτηριών :

  • Είναι η χειρότερη επιπλοκή της KD και οφείλονται σε φλεγμονή του τοιχώματος των αγγείων (αρτηρίτιδα).
  • Αναπτύσσονται συνήθως στη διάρκεια των 10 πρώτων ημερών της νόσου, ιδιαί­τερα σε μη θεραπευθέντες ασθενείς. Πάντως, παρά την έγκαιρη θεραπεία με ασπιρίνη και IVIG, περίπου 5% των παιδιών αναπτύσσει ανευρύσματα και μεγαλύ­τερο ποσοστό, εκτασία των στεφανιαίων αρτηριών.
  • Ανιχνεύονται υπερηχοκαρδιογραφικά 7 ημέρες μετά την έναρξη του πυρετού.
  • Μπορεί να ραγούν πρώιμα ή να θρομβω­θούν, οδηγώντας σε έμφραγμα του μυοκαρ-δίου ή αιφνίδιο θάνατο. Οι θρομβώσεις παρατηρούνται σε αρτηρίες με προϋπάρ­χουσα διάταση, συνήθως στη διάρκεια της υποξείας φάσης (15-45 ημέ­ρες μετά την έναρξη του πυρετού). Πολύ σπάνια, οι ανωμαλίες των στεφανιαίων αρ­τηριών αναπτύσσονται 2 εβδομάδες μετά την οξεία φάση της νόσου.
  • Μεγαλύτερο κίνδυνο στένωσης ή θρόμβωσης των στεφανιαίων αρτηριών ή εμφράγματος του μυοκαρδίου διατρέχουν οι ασθενείς με μεγάλα ανευρύσματα. Τα ανευ­ρύσματα αυτά εμφανίζονται συνήθως 1-3 εβδομάδες μετά την έναρξη του πυρε­τού. Στο 50% περίπου των υπόλοιπων περιπτώσεων τελικά εξαφανίζονται, ιδιαίτερα όσα έχουν διάμετρο <6 mm. Πάντως, η ουλή που αφήνουν στο τοίχωμα του αγγείου μπορεί να οδηγήσει σε χρόνιαανεπάρκεια των στεφα­νιαίων, η οποία απαιτεί χειρουργική παράκαμψη, και επίμονες αγγειοδια­σταλτικές διαταραχές.

Προσβολή άλλων αγγείων: Εκτός από τις στεφανιαίες, η KDσπάνια προσβάλλει μέ­σου μεγέθους αρτηρίες, όπως τα μασχαλιαία αγγεία ή τα αγγεία που αιματώνουν τους νεφρούς, τα μέλη ή τον εγκέφαλο. Προσβολή των σπλαγχνικών αγγείων είναι εξαι­ρετικά ασυνήθιστη.

Παράγοντες κινδύνου ανάπτυξης των ανευρυσμάτων στεφανιαίων αρτηριών:

  • Άρρεν φύλο.
  • Μικρή ηλικία ασθενούς, ιδιαίτερα βρέφη ηλικίας <6 μηνών. Κατ΄ άλλους, αυξη­μένο κίνδυνο έχουν και τα μεγαλύτερα παιδιά (>8 ετών).
  • Εκδηλώσεις προσβολής του περικαρδίου, του μυοκαρδίου ή του ενδοκαρδίου, όπως αρρυθμία (εκτός από καρδιακό αποκλεισμό 1ου βαθμού).
  • Διάρκεια νόσου >10 ημέρες.
  • Υποτροπή του πυρετού μετά από περίοδο απυρεξίας διάρκειας τουλάχιστον 48 ωρών.
  • Χαμηλά αιμοπετάλια, επίπεδα αιματοκρίτη και λυκωματίνης ορού στην αρχική επί­σκεψη.
  • H αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων και της CRP μετά από εγχύσεις IVIG εί­ναι ανεξάρτητοι δείκτες ανάπτυξης ανευρυσμάτων των στεφανιαίων αρτηριών.

Έκβαση της καρδιακής νόσου. Η καρδιακή λειτουργία αποκαθίσταται με την θερα­πεία και μακροπρόθεσμες υπολειμματικές βλάβες είναι πολύ ασυνήθιστες σε παιδιά θε­ραπευόμενα επαρκώς στη διάρκεια της οξείας φάσης της νόσου. Η λεμφοκυτταρική διήθηση του μυοκαρδίου μπορεί να επιμένει πολλά χρόνια σε μη θε­ραπευθέντα παιδιά, αλλά οι IVIG προκαλούν ύφεση της μυοκαρδίτιδας στην πρώ­ιμη φάση της ανάρρωσης.

-Ουροποιογενετικό

  • Στείρα πυουρία
  • Δυσουρία
  • Πρωτεϊνουρία
  • Νεφρίτιδα
  • Οξεία νεφρική ανεπάρκεια
  • Κολπίτιδα
  • Ουρηθρίτιδα
  • Διόγκωση όρχεων

-Άλλες εκδηλώσεις 

  • Διαταραχές της ακοής

-Εργαστηριακά ευρήματα της νόσου Kawasaki 

  • Μέτρια αύξηση μυϊκών ενζύμων ορού
  • Μέτρια έως μεγάλη αύξηση των λευκών αιμο­σφαιρίων, με στροφή προς τ΄αρι­στερά
  • Ηπια έως μέτρια ορθόχρωμη νορμοκυτταρική αναιμία. Παρατηρείται στην οξεία φάση και συνδυάζεται με την λευκοκυττάρωση. Οι συγκεντρώσεις της Hb μπορεί να μειωθούν κατά 2 σταθερές αποκλίσεις κάτω από τον μέσον όρο για την ηλικία στο 50% περίπου των ασθενών στη διάρκεια των 2 πρώτων εβδομάδων της νόσου
  • Αύξηση δεικτών οξείας φάσης (ΤΚΕ, CRP, α1-αντιθρυψίνη). Η CRP και η α1-αντι­θρυψίνη αυξάνονται στην έναρξη της νόσου και μπορεί να επιμείνουν επί 2-3 μή­νες
  • Θρομβοπενία (συνδεόμενη με σο­βαρή προσβολή των στεφανιαίων και έμφραγμα του μυοκαρδίου).
  • Τα αιμοπετάλια μπορεί να είναι ελαττωμένα στην πρώ­ιμη οξεία φάση, αλλά σχεδόν πάντα αυξάνονται σημαντικά στη διάρκεια της 2ης -3ης εβδομάδας της νόσου και, σε βαριές περιπτώσεις, μπορεί να υπερβούν το 1.000.000/mm3
  • Υπολευκωματιναιμία (στην οξεία φάση)
  • Στείρα πυουρία οφειλόμενη σε ουρηθρίτιδα
  • Αύξηση τρανσαμινασών ορού (κατά 2 ή 3 φορές), στο 40% των ασθενών. Η αύ­ξηση της SGPTείναι ένδειξη βαρύτερης διαδρομής
  • Ηπια υπερχολερυθριναιμία (στο 10% των ασθενών), λόγω ενδοηπατικής συμφόρη­σης
  • Αποφρακτικός ίκτερος, οφειλόμενος στον ύδρωπα της χοληδόχου κύστης
  • Αύξηση καρδιακών ενζύμων (CK, CK-MB, τροπονίνη, LDH), σε ασθενείς με έμφραγμα του μυοκαρδίου
  • Αύξηση επιπέδων IgG, IgM, IgAκαι IgEστον ορό, στην υποξεία φάση
  • Μονοκυτταρική πλειοκυττάρωση (<100 κύτταρα/mm3) στο ΕΝΥ, με φυσιολογικά επίπεδα σακχάρου και λευκωμάτων (σε περιπτώσεις άσηπτης μηνιγγίτιδας)
  • Φλεγμονώδης ύδραρθρος, με 50.000-300.000 λευκά αιμοσφαίρια/mm3, κυρίως ουδετερόφιλα

Ηλεκτοκαρδιογράφημα στη νόσο Kawasaki 

Εντοπίζει αδρά την δυσλειτουργία των κοιλιών, την ανοξία ή την αρ­ρυθμία.

Ηλεκτροκαρδιογραφικά ευρήματα:

  • Παράταση του διαστήματος P-R
  • Ανώμαλα κύματα Q
  • Μη ειδικές αλλοιώσεις των κυμάτων ST
  • Υπερτροφία αριστερής κοιλίας
  • Κύματα Q ή μεταβολές των κυμάτων ST-T, λόγω εμφράγματος του μυοκαρδίου
  • Ταχυκαρδία, παράταση του διαστήματος P-R, μεταβολές των κυμάτων ST-T και χαμηλή τάση των κυμάτων R (ενδεικτικά μυοκαρδίτιδας)

Απλή ακτινογραφία θώρακα

Χρησιμεύει στη διαπίστωση της μεγαλοκαρδίας ή της υποκλινικής πνευμονίτιδας, στην εκτίμηση των βασικών ευρημάτων και την επισφράγιση της συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας.

Υπερηχογράφημα

Συνιστάται στη χοληδόχο κύστη, εάν υπάρχει ένδειξη δυσλειτουργίας του ήπατος ή της χοληδό­χου κύστης, και στο όσχεο, για την εκτίμηση της επιδιδυμίτιδας.

Υπερηχοκαρδιογράφημα

  • Είναι η εξέταση εκλογής για την ανεύρεση των στεφανιαίων ανευρυσμάτων
  • Πρέπει να γίνεται στην οξεία φάση (πριν από την 7η ημέρα της νόσου)
  • Την 10η ημέρα της νόσου μπορεί να δείξει διάχυτη διάταση του αυλού των στεφανιαίων στο 50% των ασθενών
  • Επαναλαμβάνεται την 2η ή 3η εβδομάδα της νόσου και 1 μήνα μετά την επάνοδο όλων των άλλων εργαστηριακών ευρημάτων στο φυσιολογικό

Αγγειογραφία

Αποκαλύπτει ανευρύσματα σε άλλες περιοχές ή περιφε­ρική στέ­νωση/από­φραξη των στεφανιαίων αρτηριών. Η στεφανιαία αγγειογραφία επιφυλάσσεται για ασθενείς με επίμονες υπερηχοκαρδιογραφικές ανωμαλίες ή έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Μαγνητική Τομογραφία

Η μαγνητική τομογραφία στεφανιαίων 3 διαστάσεων προσδιορίζει επακριβώς τα ανευρύσματα των στεφανιαίων αρτηριών. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί εναλλακτικά όταν το δια­θωρακικό υπερηχογράφημα ποιοτικά δεν επαρκεί, ελαττώνοντας την ανάγκη εκτέλε­σης διαδοχικών αγγειογραφιών των στεφανιαίων αρτηριών.

Ιστολογικά ευρήματα

Η KD ιστολογικά χαρακτηρίζεται από αγγειΐτιδα των μυϊκών αρτηριών, τριχοειδών και φλεβιδίων. Η αγγειΐτιδα είναι εντονότερη σε αρτηρίες μέσου μεγέθους. Η φλεγμονή αρχίζει από τα μι­κρά αγγεία (αρτηριόλια, τριχοειδή και φλεβίδια) και αργό­τερα επεκτείνεται σε μεγαλύτερα αγγεία, ιδιαίτερα στις στεφανιαίες αρτηρίες.

Οι φλεγμονώδεις διηθήσεις του αγγειακού τοιχώματος αποτελούνται κυρίως από μακροφάγα και, σε θανατηφόρες περιπτώσεις, πλασματοκύτταρα εκκρίνοντα IgA. Σε μερικές περιπτώσεις παρατηρούνται σποραδικές περιαγγειακές λεμφοκυτ­ταρικές και ιστιοκυτταρικές φλεγμονώδεις διηθήσεις.

Στεφανιαίες αρτηρίες: Διάταση του τοιχώματος των μικρών αγγείων, βλάβη των εν­δοθηλιακών κυττάρων, συνάθροιση αιμοπεταλίων με θρόμβωση και στένωση του αυ­λού με πάχυνση των τοιχωμάτων των μικρών αρτηριολίων.

Μυοκάρδιο: Υπερτροφία, εκφύλιση, υπερπλασία και ανωμαλίες των μιτοχονδρίων, διήθηση από μικρό αριθμό λεμφοκυττάρων και ίνωση.

Δέρμα: Σημαντικό οίδημα των τριχοειδών, διάταση των αιμοφόρων αγγείων και εξω­κύττωση λεμφοκυττάρων.


Διάγνωση της νόσου Kawasaki 

Η διάγνωση της KD είναι δύσκολη, λόγω της ύπαρξης άτυπων περι­πτώσεων. Η ανεύρεση των ανευρυσμάτων των στεφανιαίων αρτηριών επισφραγίζει την ορι­στική διάγνωση. Τα ανευρύσματα όμως συνήθως δεν αναπτύσσονται σε παιδιά που ανταποκρίνο­νται στη θεραπεία, ενώ άλλα παιδιά, που δεν πληρούν τα κριτήρια της KD, μπορεί να αναπτύξουν δυνητικά επικίνδυνες καρδιακές επιπλοκές.

Εάν το παιδί έχει πυρετό διάρκειας 5-6 ημερών, πρέπει απλώς να παρακολουθείται επί μερικές ημέρες. Εάν ο πυρετός υφεθεί αυτόματα, είναι ένδειξη ιογε­νούς λοίμωξης. Εάν όμως επιμένει ή επιπροστεθούν εκδηλώσεις ενδεικτικές KD, η διάγνωση κλί­νει υπέρ της KD.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις (γενική αίματος και ούρων, ΤΚΕ, CRP, ηπατικά ένζυμα, ουρία - κρεατινίνη) μπορεί να βοηθήσουν στη διάγνωση, αλλά δεν είναι ειδικές.

Η οφθαλμολογική εξέταση, σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να βοηθήσει στη διά­γνωση, αλλ΄ όχι στον αποκλεισμό, της KD.

Το υπερηχοκαρδιογράφημα μπορεί να ανιχνεύσει πρώιμα την προσβολή των στεφα­νιαίων ή την δυσλειτουργία του μυοκαρδίου, αν και μόνο 10% των ανευρυσμάτων αναπτύσσονται πριν από την 10η ημέρα της νόσου.

Το θεραπευτικό αποτέλεσμα των IVIG φαίνεται καλύτερα πριν από την 10η ημέρα από της έναρξης του πυρετού. Μέχρι τότε, η διάγνωση είναι αβέβαιη. Γε­νικά, εάν ένα παιδί έχει παρατεταμένο πυρετό χωρίς προφανή εξήγηση, είναι ίσως προτιμό­τερο να θεραπεύεται με IVIG, ακόμα και αν αποδειχθούν άσκοπες, παρά να αφεθεί χω­ρίς θεραπεία και να έχει υποκείμενη KD.

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΝΟΣΟΥ KAWASAKI

Πυρετός διάρκειας >5 ημερών (4 ημερών, εάν έχει υφεθεί μετά από θεραπεία με ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη)  +

Τέσσερις τουλάχιστον από τις παρακάτω κλινικές εκδηλώσεις οι οποίες δεν έχουν αποδοθεί σε άλλες νοσολογικές εξεργασίες :

1.   Αμφοτερόπλευρη μη εξιδρωματική ένεση επιπεφυκότα (80-90%)*

2.   Αλλοιώσεις του βλεννογόνου του στόματος και του φάρυγγα (μία ή περισσότερες :ένεση ή/και σχισμές χει­λέων, ένεση φάρυγγα, γλώσσα «φράουλας») (80-90%)*

3.   Δερματικές αλλοιώσεις περιφερικών μελών, όπως ερύθημα ή/και οίδημα των χεριών και των ποδιών (οξεία φάση) ή περιονυχία απολέπιση (φάση ανάρρωσης) (80%)*

4.   Πολύμορφο εξάνθημα, κυρίως στον κορμό μη φυσαλιδώδες (>90%)

5.   Αυχενική λεμφαδενοπάθεια (τουλάχιστον 1 λεμφαδένας διαμέτρου ≥1.5 cm) (50%)*

Ποσοστό των παιδιών με νόσο Kawasaki που έχουν το αντίστοιχο κριτήριο

Στα βρέφη, οι εκδηλώσεις της KD είναι άτυπες σε περισσότερο από 50% των περιπτώσεων και η συχνό­τητα ανάπτυξης ανευρυσμάτων πολύ μεγάλη, γι΄αυτό και συχνά η εμπειρική θεραπεία είναι δικαιολογημένη.

Τα μεγαλύτερα παιδιά που έχουν μικρότερο κίνδυνο στεφανιαίων επιπλοκών και φυσιο­λογικά υπερηχοκαρδιογραφήματα δεν χρειάζονται θεραπεία, αλλά μόνο προσε­κτική παρακολούθηση, ιδιαίτερα σε χώρες όπου η συχνότητα της νόσου υπερβαί­νει την επάρκεια των IVIG, ακόμα και αν πληρούν τα τυπικά κριτήρια της KD. Στις τυπικές περιπτώσεις, η διάγνωση της KDμπορεί να γίνει με βάση ορισμένα κρι­τήρια.


Διαφορική διάγνωση της νόσου Kawasaki 

Ρευματικά νοσήματα :

  • Oζώδης πολυαρτηρίτιδα
  • Οξύς ρευματικός πυρετός - ρευματική καρδιοπάθεια
  • Συστηματική ΝΙΑ

Λοιμώξεις :

  • Ιογενείς λοιμώξεις (αδενοϊοί, παρβοϊός, ιός ιλαράς, απλός έρπητας, κυτταρομεγα-λοϊός, HHV-6, HHV-7, EBV).
  • Μοιράζονται πολλές από τις εκδηλώσεις της βλεννογονο-δερματικής φλεγμονής, αλλά τυπικά έχουν ηπιότερες εν­δείξεις συστηματικής φλεγμονής και λιγότερο έντονες δερματικές αλλοιώσεις από την KD
  • Μικροβιακές λοιμώξεις (Yersinia pseudotuberculosis, χρυσίζων σταφυλόκοκκος, β-αιμολυτικός στρεπτόκοκκος ομάδας Α, λεπτοσπείρωση). Στις λοιμώξεις αυ­τές απουσιάζουν οι τυπικές οφθαλμικές και αρθρικές εκδηλώσεις της KD
  • Οστρακιά
  • Νοσήματα από τσίμπημα κρότωνα
  • Πυρετός βραχωδών ορέων
  • Λοιμώδεις εστίες (οπισθοφαρυγγικό απόστημα ή φλέγμων, περιαμυγδαλικό από­στημα, κυτταρίτιδα κόγχων, αυχενική λεμφαδενίτιδα ή εν τω βάθει αυχενικές λοιμώ­ξεις, προδιαφραγματική κυτταρίτιδα)

Δερματικά νοσήματα :

  • Σύνδρομο Stevens-Johnson
  • Τοξική επιδερμόλυση
  • Πολύμορφο ερύθημα
  • Ιογενή - φαρμακευτικά εξανθήματα

Άλλα :

  • Ακροδυνία (δηλητηρίαση από μόλυβδο)
  • Σύνδρομο τοξικής καταπληξίας
  • Φαρμακευτικές αντιδράσεις
  • Ορονοσία

Θεραπεία της νόσου Kawasaki 

-Ασπιρίνη

  • Σε συνδυασμό με IVIG είναι η 1ης γραμμής θεραπεία της KD
  • Ανακουφίζει από τα ενοχλήματα και καταστέλλει τον πυρετό
  • Αναστέλλει την συγκόλληση των αιμοπεταλίων και βελτιώνει τις επιπλοκές της φλε­βικής στάσης και της θρόμβωσης.
  • Σε μεγάλες δόσεις, καταστέλλει το φλεγ­μονώ­δες συστατικό της αγγειΐτιδας ενώ σε μικρές, τον σχηματισμό της θρομβοξά­νης Ααπό τα αιμοπετάλια. Με τον τρόπο αυτό προλαβαίνεται ο σχηματισμός θρόμβων, χωρίς να αναστέλλεται ο σχηματισμός προστακυκλί­νης από το ενδοθήλιο. Μεγάλες δόσεις δεν διαφέρουν σε αποτελεσματικότητα από μικρές, όσον αφορά την συχνότητα ανάπτυξης των στεφανιαίων ανευρυσμάτων 

Θεραπευτικό σχήμα ασπιρίνης: Στα πρώιμα στάδια, όταν το παιδί έχει ακόμα πυρετό και πριν αυξηθούν τα αιμοπετάλια, η ασπιρίνη χορηγείται σε δόσεις 80-100 mg/kg/24ωρο από το στόμα (per os) σε 4 δόσεις επί 2 εβδομάδες.  Μετά, 5-10 mg/kg per os qd Χ 6-8 εβδομάδες, μέχρις ότου η ΤΚΕ και τα αιμοπετάλια επιστρέψουν σε φυσιολογικά όρια.

Συστάσεις για την ασπιρίνη:

  • Στα παιδιά με πρώιμη KD, τα σαλικυλικά δύσκολα φθάνουν σε θεραπευτικά επίπεδα στο πλάσμα λόγω μειωμένης απορρόφησής τους (<50%), γι΄ αυτό και απαιτούνται μεγαλύτερες δόσεις για να επι­τευχθούν συγκεντρώσεις σαλικυλικών στον ορό >20 mg/dl
  • Εάν η ασπιρίνη χορηγηθεί σε δόση >100 mg/kg/24ωρο, τα επίπεδά της μπο­ρεί να αυξηθούν σε τοξικά όρια μετά τον έλεγχο της νόσου

-Διπυριδαμόλη

ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ: Πρόληψη σχηματισμού μικροθρόμβων σε παιδιά με υπερευαισθησία στην ασπιρίνη.

ΔΟΣΗ: 3-6 mg/kg/24ωρο pe ros σε διηρημένες δόσεις tid (δύο φορές την ημέρα).

-Ενδοβλέβιες εγχύσεις γ-σφαιρίνης (IVIG)

Καταστέλλουν την αυξημένη ενεργοποίηση των Τ-λεμφοκυττάρων που χα­ρακτηρίζει την KD. Προλαβαίνουν τις καρδιακές επιπλοκές, μειώνουν την βαρύτητα και συχνότητα εμ­φάνισης των ανευρυσμάτων και καταστέλλουν θεαματικά τον πυρετό και τις άλ­λες οξείες εκδηλώσεις της νόσου.

-Κορτικοειδή

Μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε ασθενείς ανθεκτικούς στις IVIG  και με σο­βαρή μυο­καρδίτιδα. Κατ΄ άλλους, αντενδείκνυνται στην KD, γιατί συνδέονται με αυξη­μένη συχνότητα ανευρυσμάτων (65%).


Θεραπευτική προσέγγιση της νόσου Kawasaki 

Θεραπεία οξείας φάσης :

  • Ασπιρίνη 100 mg/kg/24ωρο per os σε 4 ίσες ημερήσιες δόσεις + IVIG  α) σε δόση 400 mg/kg/24ωρο εφάπαξ σε διάστημα 2 ωρών Χ 4 συνεχείς ημέρες ή β) εναλλακτικά, 2 gr/kg εφάπαξ σε διάστημα 8-12 ωρών, μέχρις ότου ο πυρετός υφε­θεί επί αρκετές ημέρες.
  • Εάν ο πυρετός επιμένει επί 24-48 ώρες ή υποτροπιάζει μετά από την πτώση του μετά την έγχυση της IVIG, μπορεί να γίνει 2η έγχυση IVIG2 gr/kg εφάπαξ σε διά­στημα 12 ωρών.
  • Εάν και η 2η έγχυση αποτύχει, ΕΦ ώσεις μεθυλπρεδνιζολόνης (30 mg/kgΧ 1-3 ημέρες) (HanR et al, 2000) ή κυκλοφωσφαμίδης.

Θεραπεία υποξείας φάσης και φάσης ανάρρωσης:

  • Όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων αρχίζει να αυξάνεται, συνήθως στην αρχή της υποξείας φάσης, η ασπιρίνη μπορεί να χορηγηθεί σε αντιαιμοπεταλιακές δόσεις (5-10 mg/kg/24ωρο) μέ­χρις ότου η ΤΚΕ και τα αι­μοπετάλια επιστρέψουν σε φυσιολογικά όρια (συνήθως μετά από 6-8 εβδομάδες), ή, εάν υπάρχουν ανευρύ­σματα, γι΄απεριόριστο χρονικό διάστημα.

Παρατηρήσεις για τη θεραπεία της νόσου Kawasaki 

  • Η ελάχιστη αποτελεσματική δόση της IVIG δεν έχει προσδιορισθεί, αλλά φαίνε­ται ότι όσο πρωϊ­μότερα χορηγηθεί, τόσο μικρότερη αθροιστική δόση χρειάζεται.
  • Οι IVIG είναι περισσότερο αποτελεσματικές εάν γίνουν στη διάρκεια των 8-10 πρώ­των ημερών του πυρετού. Στα βρέφη, είναι λιγότερο αποτελεσματι­κές, δεδομένου ότι, σε ποσοστό ≥20%, συνοδεύονται από ανευρύ­σματα, ακόμα και αν χορηγηθούν στη διάρκεια των 10 πρώτων ημερών του πυρετού. Παρόμοια, δεν έχουν τόσο καλό αποτέλεσμα σε παιδιά ηλικίας >8 ετών.
  • Η μέγιστη δόση των IVIG δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 75-100 gr στα ρευματικά νο­σήματα.Μία μεγάλη εφάπαξ δόση είναι προτιμότερη από μικρότερες, διηρημένες δόσεις.
  • Τα περισσότερα παιδιά ανταποκρίνονται στις IVIG, αλλά, σε ποσοστό 23% υποτρο­πιάζουν και χρειάζονται επανάληψη της θεραπείας και στο 8% αναπτύσσουν ανευρύσματα των στεφανιαίων αρτηριών.Τα παιδιά που ανταποκρίνονται στις IVIG δεν αναπτύσσουν ανευρύσματα των στε­φανιαίων αρτηριών.
  • Η αύξηση των επιπέδων της CRP, της LDH και της χολερυθρίνης είναι δείκτες πτωχής αντα­πόκρισης στη θεραπεία με IVIG.
  • Ο πυρετός υποχωρεί ακόμα και πριν από το τέλος της έγχυσης, με ταχεία υποχώ­ρηση του εξανθήματος, της βλεννογονίτιδας και της επιπεφυκίτιδας.Η ευερεθιστότητα και η συναισθηματική αστάθεια υποχωρούν συνήθως μετά από μερικές εβδομάδες.
  • Οι IVIG είναι γενικά καλά ανεκτές, αν και συχνά συνοδεύονται από κεφαλαλγία 72 ώρες μετά την έγχυση που ανακουφίζεται με μικρές δόσεις οπιοειδών

Επιπλοκές της νόσου Kawasaki 

  • Σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια ή μυοκαρδιακή δυσλειτουργία είναι ασυνήθι­στη, ιδιαίτερα μετά την ύφεση του πυρετού.
  • Διάχυτη εκτασία των στεφανιαίων αρτηριών.
  • Ανευρύσματα (στεφανιαίων αρτηριών, ιδιαίτερα εάν η εσωτερική διάμετρος είναι 8 mm, ή συστηματικά αρτηριακά ανευρύσματα).
  • Ρήξη των ανευρυσμάτων των στεφανιαίων αρτηριών με αιμοπερικάρδιο.
  • Εμφραγμα του μυοκαρδίου
  • Μυοκαρδίτιδα. Είναι συχνή, αλλά μπορεί σπάνια να προκαλέσει συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια.
  • Βαλβιδίτιδα, συνήθως της μιτροειδούς. Παρατηρείται μόνο στο 1% των ασθενών και σπάνια απαιτεί αντικατάσταση των βαλβίδων.
  • Περικαρδίτιδα : Μπορεί να συνδυάζεται με μικρές περικαρδιακές συλλογές στο 25% των ασθενών με οξεία νόσο.
  • Γάγγραινα περιφερικών άκρων (εξαιρετικά σπάνια).
  • Ισχαιμία εντέρου και νέκρωση.

Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις 

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

natural treatment 1

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

Βιβλιογραφία

e-rheumatology.gr

Διαβάστηκε 4661 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Σάββατο, 02 Μαΐου 2020 16:10
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.

Σχετικά Άρθρα

  • Εκκολπώματα Meckel Εκκολπώματα Meckel

    Χρήσιμες πληροφορίες για τα εκκολπώματα Meckel

    Εκκόλπωμα Meckel ή Μεκέλειος απόφυση είναι μια καλοήθης πάθηση του λεπτού εντέρου. Πρόκειται για εμβρυογενετικό κατάλοιπο, κατά τη διαδικασία σχηματισμού του λεπτού εντέρου. Εντοπίζεται στον τελικό ειλεό και περίπου 50 – 100εκ από την ειλεοτυφλική βαλβίδα (σημείο ένωσης λεπτού και παχέος εντέρου). Στην πραγματικότητα πρόκειται για ένα μικρό τυφλό τμήμα λεπτού εντέρου, που συνήθως δε δίνει συμπτώματα.

    Τα συμπτώματα της λοίμωξης μπορούν να μοιάζουν με αυτά της σκωληκοειδίτιδας.

    Συνήθης πορεία - οξεία, διαλείπουσα, χρόνια.

    Το εκκόλπωμα Meckel, ένα αληθινό συγγενές εκκόλπωμα, είναι μια ελαφριά διόγκωση στο λεπτό έντερο που υπάρχει κατά τη γέννηση και ένα υπολειπόμενο υπόλειμμα του ομφαλομεσεντερικού πόρου. Είναι η πιο κοινή δυσπλασία του γαστρεντερικού σωλήνα και είναι παρούσα σε περίπου 2% του πληθυσμού, με τους άνδρες να εμφανίζουν συχνότερα συμπτώματα.

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΕΚΚΟΛΠΩΜΑΤΟΣ MECKEL

    Η πλειοψηφία των ατόμων με εκκολπώματα Meckel είναι ασυμπτωματικά. Ένα ασυμπτωματικό εκκολπωματικό Meckel ονομάζεται σιωπηλό εκκόλπωμα Meckel. Εάν εμφανιστούν συμπτώματα, συνήθως εμφανίζονται πριν από την ηλικία των δύο ετών. Το πιο κοινό σύμπτωμα που εμφανίζεται είναι η ανώδυνη αιμορραγία από το ορθό, όπως μέλαινα κένωση, ακολουθούμενη από εντερική απόφραξη, και εγκολεασμό. Περιστασιακά, η εκκολπωματίτιδα του Meckel μπορεί να εμφανιστεί με όλα τα χαρακτηριστικά της οξείας σκωληκοειδίτιδας. Επίσης, υπάρχει έντονος πόνος στην επιγαστρική περιοχή μαζί με φούσκωμα και πόνο στον ομφαλό. Κατά καιρούς, τα συμπτώματα είναι τόσο επώδυνα που μπορεί να προκαλέσουν αϋπνία με οξύ πόνο αισθητό στην περιοχή του πρόσθιου εντέρου, συγκεκριμένα στην επιγάστριο και τον ομφαλό. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιμορραγία εμφανίζεται χωρίς προειδοποίηση και μπορεί να σταματήσει αυτόματα. Τα συμπτώματα μπορεί να είναι εξαιρετικά επώδυνα, ως πόνος στο στομάχι που προκύπτει από τη μη κατανάλωση φαγητού ή τη δυσκοιλιότητα.

    ΑΙΤΙΑ ΕΚΚΟΛΠΩΜΑΤΟΣ MECKEL

    • Υποτυπώδη υπολείμματα του ομφαλομεσεντερικού πόρου

    ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΕΚΚΟΛΠΩΜΑΤΟΣ MECKEL

    Ο κίνδυνος δια βίου για ένα άτομο με εκκολπώματα Meckel να αναπτύξει ορισμένες επιπλοκές είναι περίπου 4-6%. Γαστρεντερική αιμορραγία, περιτονίτιδα ή εντερική απόφραξη μπορεί να εμφανιστεί στο 15–30% των συμπτωματικών ατόμων. Μόνο το 6,4% όλων των επιπλοκών απαιτούν χειρουργική θεραπεία και το εκκολπωματικό Meckel που δεν έχει θεραπευθεί έχει ποσοστό θνησιμότητας 2,5–15%

    Αιμορραγία εκκολπώματος

    Η αιμορραγία του εκκολπώματος είναι πιο συχνή σε μικρά παιδιά, ιδιαίτερα σε άνδρες ηλικίας κάτω των 2 ετών. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν έντονο κόκκινο αίμα στα κόπρανα (αιματοχεσία), αδυναμία, ευαισθησία ή πόνο στην κοιλιά, ακόμη και αναιμία σε ορισμένες περιπτώσεις.

    Η αιμορραγία μπορεί να προκληθεί από:

    • Έκτοπο γαστρικό ή παγκρεατικό βλεννογόνο:
    1. Όπου το εκκόλπωμα περιέχει εμβρυϊκά υπολείμματα βλεννογόνου άλλων τύπων ιστών.
    2. Η έκκριση γαστρικού οξέος ή αλκαλικού παγκρεατικού χυμού από τον έκτοπο βλεννογόνο οδηγεί σε εξέλκωση στον παρακείμενο βλεννογόνο του ειλεού, δηλαδή πεπτικό ή παγκρεατικό έλκος.
    3. Μπορεί να προκληθεί πόνος, αιμορραγία ή διάτρηση του εντέρου στο εκκολπώματα.
    4. Η μηχανική διέγερση μπορεί επίσης να προκαλέσει διάβρωση και έλκος.
    • Η γαστρεντερική αιμορραγία μπορεί να είναι αυτοπεριοριζόμενη, αλλά η χρόνια αιμορραγία μπορεί να οδηγήσει σε σιδηροπενική αναιμία.

    Η εμφάνιση κοπράνων μπορεί να υποδεικνύει τη φύση της αιμορραγίας:

    • Πίσσα κόπρανα: Μεταβολή του αίματος που παράγεται από την αργή διέλευση του εντέρου λόγω μικρής αιμορραγίας στο ανώτερο γαστρεντερικό σωλήνα
    • Κόκκινα κόπρανα με αίμα: Γρήγορη αιμορραγία
    • Κόπρανα με ραβδώσεις αίματος: Πρωκτική ραγάδα
    • Κόπρανα σα ζελέ σταφίδας: Η ισχαιμία του εντέρου οδηγεί σε άφθονη παραγωγή βλέννας και μπορεί να υποδεικνύει ότι ένα μέρος του εντέρου έχει υποστεί εγκολεασμό

    Εκκολπωματίτιδα

    Η φλεγμονή του εκκολπώματος μπορεί να μιμηθεί τα συμπτώματα της σκωληκοειδίτιδας, δηλαδή, ευαισθησία στην περιομφαλική κοιλότητα και διαλείπουσα κράμπα κοιλιακό άλγος. Η διάτρηση του φλεγμονώδους εκκολπώματος μπορεί να οδηγήσει σε περιτονίτιδα. Η εκκολπωματίτιδα μπορεί επίσης να προκαλέσει συμφύσεις, οδηγώντας σε εντερική απόφραξη.

    Η εκκολπωματίτιδα μπορεί να προκληθεί από:

    • Συσχέτιση με τη μεσοεκκολπωματική ταινία που προσκολλάται στο άκρο του εκκολπώματος όπου έχει συμβεί στροφή, προκαλώντας φλεγμονή και ισχαιμία.
    • Πεπτικό έλκος που προκύπτει από έκτοπο γαστρικό βλεννογόνο του εκκολπώματος.
    • Μετά από διάτρηση από τραύμα ή κατάποση ξένου υλικού π.χ. κοτσάνι λαχανικών, σπόρων ή ψαριού/κόκκαλου κοτόπουλου που παγιδεύονται στο εκκολπώματα του Meckel.
    • Απόφραξη αυλού λόγω όγκων, κοπρόλιθων, ξένου σώματος, που προκαλεί στάση ή βακτηριακή μόλυνση.
    • Συσχέτιση με οξεία σκωληκοειδίτιδα.

    Εντερική απόφραξη

    Συμπτώματα: Έμετος, κοιλιακό άλγος και σοβαρή ή πλήρης δυσκοιλιότητα.

    • Τα υπολείμματα των αγγείων της ταινίας που συνδέουν το εκκολπώματα με τον ομφαλό μπορεί να σχηματίσουν μια ινώδη ή συστρεφόμενη ταινία, παγιδεύοντας το λεπτό έντερο και προκαλώντας απόφραξη. Ο εντοπισμένος περιομφαλικός πόνος μπορεί να εμφανιστεί στο δεξιό κάτω τεταρτημόριο (όπως η σκωληκοειδίτιδα).
    • «Εγκολεασμός»: όταν το εκκολπώματα του Meckel σχηματίζουν κήλη την κήλη Littré που αποφράσσει το έντερο.
    • Χρόνια εκκολπωματίτιδα που προκαλεί στένωση.
    • Στραγγαλισμός του εκκολπώματος στο αποφρακτικό τρήμα.
    • Οι όγκοι π.χ. καρκίνωμα: η άμεση εξάπλωση ενός αδενοκαρκινώματος που εμφανίζεται στο εκκολπώματα μπορεί να οδηγήσει σε απόφραξη.
    • Η λιθίαση, οι πέτρες που σχηματίζονται στα εκκολπώματα του Meckel μπορούν να προκαλέσουν:
    1. Εξώθηση στον τελικό ειλεό, οδηγώντας σε απόφραξη
    2. Προκαλούν τοπική φλεγμονή και εγκολεασμό
    • Το ίδιο το εκκόλπωμα ή ο όγκος μέσα σε αυτό μπορεί να προκαλέσει εγκολεασμό, για παράδειγμα, από τον ειλεό στο κόλον, προκαλώντας απόφραξη. Τα συμπτώματα αυτού περιλαμβάνουν τα κόπρανα σα ζελέ σταφίδας και ένα ψηλαφητό εξόγκωμα στο κάτω μέρος της κοιλιάς. Αυτό συμβαίνει όταν το εκκολπώματα αναστρέφεται στον αυλό του ειλεού, λόγω είτε:
    1. Ενεργός περισταλτικός μηχανισμός του εκκολπώματος που επιχειρεί να αφαιρέσει ερεθιστικούς παράγοντες
    2. Μια παθητική διαδικασία όπως η διέλευση τροφής

    maxresdefault 60

    Ομφαλικές ανωμαλίες

    Οι ανωμαλίες μεταξύ του εκκολπώματος και του ομφαλού μπορεί να περιλαμβάνουν την παρουσία ινώδους λώρου, κύστης, συριγγίου ή κόλπου, που οδηγεί σε:

    • Λοίμωξη ή αποφλοίωση του περιομφαλικού δέρματος, με αποτέλεσμα την εκκένωση
    • Επαναλαμβανόμενη μόλυνση και επούλωση 
    • Σχηματισμός αποστήματος στο κοιλιακό τοίχωμα
    • Ο ινώδης λώρος αυξάνει τον κίνδυνο σχηματισμού βολβού και εσωτερικής κήλης

    Όγκοι

    Οι όγκοι στο εκκολπώματα του Meckel μπορεί να προκαλέσουν αιμορραγία, οξύ κοιλιακό άλγος, γαστρεντερική απόφραξη, διάτρηση ή εγκολεασμό.

    Καλοήθεις όγκοι:

    • Λειομύωμα
    • Λίπωμα
    • Αγγειακό και νευρομυϊκό αμάρτωμα

    Κακοήθεις όγκοι:

    • Καρκινοειδή: πιο συχνά, 44%
    • Μεσεγχυματικοί όγκοι: Λειομυοσάρκωμα, περιφερικό νευρικό περίβλημα και στρωματικοί όγκοι γαστρεντερικού, 35%
    • Αδενοκαρκίνωμα, 16%
    • Δεσμοπλαστικός μικροκυτταρικός όγκος

    ΆΛΛΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

    • Εκκολπώματα μέσα σε εκκολπώματα Meckel (εκκολπώματα κόρης)
    • Πέτρες και  φυτικές ίνες στα εκκολπώματα του Meckel
    • Κυστεοεκκολπωματικό συρίγγιο

    ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

    Ο ομφαλομεσεντερικός πόρος φυσιολογικά συνδέει το εμβρυϊκό μέσο έντερο με τον σάκο του πόρου κοιλιακά, παρέχοντας θρεπτικά συστατικά στο μέσο έντερο κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη. Ο πόρος στενεύει προοδευτικά και εξαφανίζεται μεταξύ της 5ης και της 8ης εβδομάδας κύησης. Στο εκκόλπωμα του Meckel, το εγγύς τμήμα του αγωγού της ταινίας αποτυγχάνει να υποχωρήσει και να συσπειρωθεί και παραμένει ως υπόλειμμα μεταβλητού μήκους και θέσης. Το μονήρες εκκόλπωμα βρίσκεται στο αντιμεσεντερικό όριο του ειλεού (απέναντι από τη μεσεντέρια προσκόλληση) και εκτείνεται στον ομφάλιο λώρο του εμβρύου. Η αριστερή και η δεξιά αρτηρία προέρχονται από την πρωτόγονη ραχιαία αορτή και ταξιδεύουν με τον αγωγό της ταινίας. Η δεξιά γίνεται η άνω μεσεντέριος αρτηρία που τροφοδοτεί έναν τερματικό κλάδο στο εκκολπώματα, ενώ η αριστερή περιελίσσεται. Έχοντας τη δική του παροχή αίματος, το εκκόλπωμα του Meckel είναι ευαίσθητο σε απόφραξη ή μόλυνση. Το εκκόλπωμα του Meckel βρίσκεται στον περιφερικό ειλεό, συνήθως σε απόσταση 60–100 cm από την ειλεοτυφλική βαλβίδα. Αυτό το τυφλό τμήμα ή ο μικρός θύλακας έχει μήκος περίπου 3–6 cm και μπορεί να έχει μεγαλύτερη διάμετρο αυλού από αυτή του ειλεού. Λειτουργεί αντιμεσεντερικά και έχει τη δική του παροχή αίματος. Είναι ένα κατάλοιπο της σύνδεσης από τον σάκο του πόρου με το λεπτό έντερο που υπάρχει κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη. Είναι ένα αληθινό εκκόλπωμα, που αποτελείται και από τα 3 στρώματα του τοιχώματος του εντέρου που είναι ο βλεννογόνος, ο υποβλεννογόνος και ο μυϊκός ιστός. Δεδομένου ότι ο πόρος αποτελείται από πολυδύναμη κυτταρική επένδυση, το εκκόλπωμα του Meckel μπορεί να φιλοξενεί μη φυσιολογικούς ιστούς, που περιέχουν εμβρυϊκά υπολείμματα άλλων τύπων ιστών. Η νήστιδα, ο βλεννογόνος του δωδεκαδακτύλου ή οι αδένες του Brunner ανευρίσκονται το καθένα στο 2% των έκτοπων περιπτώσεων. Ετεροτοπική παρουσία γαστρικού βλεννογόνου και του παγκρεατικού ιστού παρατηρούνται στο 60% και στο 6% των περιπτώσεων αντίστοιχα. Ετεροτοπικό σημαίνει τη μετατόπιση ενός οργάνου από την κανονική ανατομική του θέση. Η φλεγμονή αυτού του εκκολπώματος του Meckel μπορεί να μιμείται τη σκωληκοειδίτιδα. Επομένως, κατά τη διάρκεια της σκωληκοειδεκτομής, ο ειλεός θα πρέπει να ελέγχεται για την παρουσία εκκολπώματος Meckel, εάν διαπιστωθεί ότι υπάρχει θα πρέπει να αφαιρεθεί μαζί.

    Ένας μνημονικός κανόνας για το εκκόλπωμα Meckel:

    • 2% (του πληθυσμού)
    • 60 εκατοστά  (κοντά στην ειλεοτυφλική βαλβίδα)
    • 5 εκατοστά (σε μήκος)
    • 2 τύποι κοινού έκτοπου ιστού (γαστρικός και παγκρεατικός)
    • Τα 2 έτη είναι η πιο συχνή ηλικία στην κλινική εμφάνιση
    • 2:1 αναλογία ανδρών:γυναικών

    Μπορεί επίσης να εμφανιστεί ως έμμεση κήλη, συνήθως στη δεξιά πλευρά, όπου είναι γνωστή ως "Κήλη του Littré". Μπορεί να συμβεί περίσφιξη ομφαλοκήλης σε εκκολπώματα Meckel και επιπλέον, μπορεί να προσκολληθεί στην περιοχή του ομφαλίου από τη λοίμωξη, με σχηματισμό κύστεως, ή να σχηματιστεί κι ένα συρίγγιο από κατά την κοπή του ομφάλιου λώρου. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί συστροφή του εντέρου γύρω από τον εντερικό μίσχο, οδηγώντας σε απόφραξη, ισχαιμία και νέκρωση.

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΕΚΚΟΛΠΩΜΑΤΟΣ MECKEL

    Σπινθηρογράφημα με τεχνήτιο-99m (99mTc), που ονομάζεται, επίσης, και απεικόνιση Meckel, είναι η διαγνωστική εξέταση εκλογής για τη διάγνωση των εκκολπωμάτων του Meckel στα παιδιά. Αυτή η σάρωση ανιχνεύει τον γαστρικό βλεννογόνο. δεδομένου ότι περίπου το 50% των συμπτωματικών εκκολπωμάτων του Meckel έχουν έκτοπα γαστρικά ή παγκρεατικά κύτταρα που περιέχονται μέσα τους. Στα παιδιά, αυτή η σάρωση είναι εξαιρετικά ακριβής και μη επεμβατική, με 95% ειδικότητα και 85% ευαισθησία, ωστόσο, στους ενήλικες η εξέταση είναι μόνο 9% ειδική και 62% ευαίσθητη. Οι ασθενείς με αυτά τα λανθασμένα γαστρικά κύτταρα μπορεί να εμφανίσουν πεπτικά έλκη ως συνέπεια (καλύτερα να μη γίνεται). Επομένως, θα πρέπει να γίνουν και άλλες εξετάσεις όπως η κολονοσκόπηση και προληπτικός έλεγχος για αιμορραγικές διαταραχές και η αγγειογραφία μπορεί να βοηθήσει στον προσδιορισμό της θέσης και της σοβαρότητας της αιμορραγίας. Η κολονοσκόπηση μπορεί να είναι χρήσιμη για τον αποκλεισμό άλλων πηγών αιμορραγίας, αλλά δε χρησιμοποιείται ως εργαλείο διάγνωσης. Η αγγειογραφία μπορεί να εντοπίσει την αιμορραγία σε ασθενείς με εκκολπώματα Meckel. Το υπερηχογράφημα μπορεί να δείξει υπολείμματα ομφαλοεντερικού πόρου ή κύστεις. Η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία μπορεί να είναι χρήσιμα εργαλεία για την επίδειξη μιας δομής με τυφλό άκρο και φλεγμονή στη μέση της κοιλιακής κοιλότητας. Σε ασυμπτωματικούς ασθενείς, το εκκόλπωμα Meckel συχνά διαγιγνώσκεται ως τυχαίο εύρημα κατά τη διάρκεια της λαπαροσκόπησης ή της λαπαροτομίας.

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΕΚΚΟΛΠΩΜΑΤΟΣ MECKEL

    Η θεραπεία είναι χειρουργική, πιθανώς με λαπαροσκοπική εκτομή. Σε ασθενείς με αιμορραγία, περίσφιξη του εντέρου, διάτρηση του εντέρου ή απόφραξη του εντέρου, η θεραπεία περιλαμβάνει χειρουργική εκτομή του ίδιου του εκκολπώματος Meckel μαζί με το παρακείμενο τμήμα του εντέρου, και αυτή η διαδικασία ονομάζεται «εκτομή λεπτού εντέρου». Σε ασθενείς χωρίς καμία από τις προαναφερθείσες επιπλοκές, η θεραπεία περιλαμβάνει μόνο χειρουργική εκτομή του εκκολπώματος του Meckel και αυτή η διαδικασία ονομάζεται απλή εκκολπωματεκτομή. Σε ό,τι αφορά το ασυμπτωματικό εκκόλπωμα Meckel, ορισμένοι συνιστούν να διεξάγεται έρευνα για το εκκόλπωμα Meckel σε κάθε περίπτωση σκωληκοειδεκτομής/λαπαροτομής που γίνεται για οξεία κοιλία και, εάν βρεθεί, γίνεται εκκολπωματεκτομή ή εκτομή Meckel για να αποφευχθούν δευτερογενείς επιπλοκές.

    Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το έντερο

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το έντερο

    Meckels Diverticulum

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για το πεπτικό έλκος

    Ακτινολογικές εξετάσεις για έλεγχο του λεπτού εντέρου

    Πεπτικό έλκος

    www.emedi.gr

     

  • Δηλητηρίαση από μανιτάρια Amanita phalloides Δηλητηρίαση από μανιτάρια Amanita phalloides

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη δηλητηρίαση από μανιτάρια Amanita phalloides

    Τα μανιτάρια Amanita phalloides, είναι θανατηφόροι δηλητηριώδεις μύκητες βασιδιομύκητες και ανήκουν στο γένος Amanita.

    Τα σημεία και συμπτώματα περιλαμβάνουν: ναυτία, έμετος, κοιλιακά άλγη, διάρροια που ακολουθούνται από 48ωρη περίοδο βελτίωσης. Κατόπιν αναπτύσσονται βαριά νεφρική, ηπατική και κεντρική νευρική βλάβη.

    Συνήθης πορεία οξεία, προϊούσα.

    Ευρέως υπάρχει σε όλη την Ευρώπη, αλλά τώρα φυτρώνει σε άλλα μέρη του κόσμου, το A. phalloides σχηματίζει ectomycorrhizas (η εκτομυκόρριζα είναι μια μορφή συμβιωτικής σχέσης που εμφανίζεται μεταξύ ενός μυκητιασικού συμβιώματος ή μυκοβίου και των ριζών διαφόρων φυτικών ειδών και προέρχεται συχνά από τη φυλή Basidiomycota και Ascomycota και πιο σπάνια από τη φυλή Zygomycota) με διάφορα πλατύφυλλα δέντρα. Σε ορισμένες περιπτώσεις έχει εισαχθεί σε νέες περιοχές με την καλλιέργεια μη ιθαγενών ειδών βελανιδιάς, καστανιάς και πεύκου. Αυτά τα μανιτάρια εμφανίζονται το καλοκαίρι και το φθινόπωρο. Έχουν πρασινωπό χρώμα με λευκά βράγχια. Αυτά τα τοξικά μανιτάρια μοιάζουν με πολλά βρώσιμα είδη που καταναλώνονται συνήθως από τον άνθρωπο, αυξάνοντας τον κίνδυνο τυχαίας δηλητηρίασης.

    Οι αματοξίνες, η κατηγορία των τοξινών που βρίσκονται σε αυτά τα μανιτάρια, είναι θερμοσταθερές: αντιστέκονται στις αλλαγές που οφείλονται στη θερμότητα, επομένως οι τοξικές τους επιδράσεις δε μειώνονται με το μαγείρεμα. Το μανιτάρι Amanita phalloides είναι ένα από τα πιο δηλητηριώδη από όλα τα γνωστά μανιτάρια. Υπολογίζεται ότι μόλις μισό μανιτάρι περιέχει αρκετή τοξίνη για να σκοτώσει έναν ενήλικα άνθρωπο.

    Το κύριο τοξικό συστατικό είναι η α-αμανιτίνη, η οποία βλάπτει το ήπαρ και τα νεφρά, προκαλώντας ηπατική και νεφρική ανεπάρκεια που μπορεί να είναι θανατηφόρα.

    ΒΙΟΧΗΜΕΙΑ

    Το είδος είναι πλέον γνωστό ότι περιέχει δύο κύριες ομάδες τοξινών, και δύο πολυκυκλικά (δακτυλιόσχημα) πεπτίδια σε όλο τον ιστό των μανιταριών: τις αματοξίνες και τις φαλλοτοξίνες. Μια άλλη τοξίνη είναι η φαλλολυσίνη, η οποία έχει δείξει κάποια αιμολυτική (καταστροφική δράση των ερυθρών αιμοσφαιρίων) in vitro. Μια άσχετη ένωση, το ανταμανίδιο, έχει επίσης απομονωθεί. Οι αματοξίνες αποτελούνται από τουλάχιστον οκτώ ενώσεις με παρόμοια δομή, αυτή των οκτώ δακτυλίων αμινοξέων. Από τις αματοξίνες, η α-αμανιτίνη είναι το κύριο συστατικό και μαζί με τη β-αμανιτίνη είναι πιθανώς υπεύθυνη για τις τοξικές επιδράσεις. Ο κύριος τοξικός μηχανισμός τους είναι η αναστολή της RNA πολυμεράσης II, ενός ζωτικού ενζύμου στη σύνθεση του αγγελιαφόρου RNA (mRNA), του microRNA και του μικρού πυρηνικού RNA (snRNA). Χωρίς mRNA, η βασική πρωτεϊνική σύνθεση και ως εκ τούτου ο κυτταρικός μεταβολισμός σταματάει και το κύτταρο πεθαίνει. Το ήπαρ είναι το κύριο όργανο που επηρεάζεται, καθώς είναι το όργανο που συναντάται για πρώτη φορά μετά την απορρόφηση στο γαστρεντερικό σωλήνα, αν και άλλα όργανα, ειδικά οι νεφροί, είναι ευαίσθητα. Η RNA πολυμεράση του Amanita phalloides δεν είναι ευαίσθητη στις επιδράσεις των αματοξινών, επομένως το μανιτάρι δεν δηλητηριάζει τον εαυτό του. Οι φαλλοτοξίνες αποτελούνται από τουλάχιστον επτά ενώσεις, όλες εκ των οποίων έχουν επτά παρόμοιους πεπτιδικούς δακτυλίους. Αν και οι φαλλοτοξίνες είναι εξαιρετικά τοξικές για τα ηπατικά κύτταρα δεν απορροφώνται μέσω του εντέρου. Επιπλέον, η φαλλοιδίνη βρίσκεται επίσης στο βρώσιμο (και περιζήτητο) Blusher (Amanita rubescens). Μια άλλη ομάδα ήσσονος σημασίας ενεργών πεπτιδίων είναι οι ιοτοξίνες, οι οποίες αποτελούνται από έξι παρόμοια μονοκυκλικά επταπεπτίδια. Όπως οι φαλλοτοξίνες, δεν προκαλούν οξεία τοξικότητα μετά την κατάποση στον άνθρωπο. 

    Death cap mushroom

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΔΗΛΗΤΗΡΙΑΣΗΣ ΑΠΟ ΜΑΝΙΤΑΡΙΑ AMANITA 

    Τα μανιτάρια Amanita phalloides έχουν ευχάριστη γεύση. Αυτό, σε συνδυασμό με την καθυστέρηση στην εμφάνιση των συμπτωμάτων, κατά τη διάρκεια της οποίας τα εσωτερικά όργανα καταστρέφονται σοβαρά, μερικές φορές ανεπανόρθωτα, το καθιστούν ιδιαίτερα επικίνδυνa. Αρχικά, τα συμπτώματα είναι γαστρεντερικής φύσης και περιλαμβάνουν κοιλιακό άλγος, με υδαρή διάρροια, ναυτία και έμετο, που μπορεί να οδηγήσει σε αφυδάτωση εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία και, σε σοβαρές περιπτώσεις, υπόταση, ταχυκαρδία, υπογλυκαιμία και διαταραχές οξεοβασικής ισορροπίας. Αυτά τα πρώτα συμπτώματα υποχωρούν δύο έως τρεις ημέρες μετά την κατάποση. Μπορεί τότε να εμφανιστεί μια πιο σοβαρή επιδείνωση που υποδηλώνει ηπατική συμμετοχή, ίκτερος, διάρροια, παραλήρημα, επιληπτικές κρίσεις και κώμα λόγω κεραυνοβόλου ηπατικής ανεπάρκειας και επακόλουθης ηπατικής εγκεφαλοπάθειας που προκαλείται από τη συσσώρευση ουσίας που φυσιολογικά αφαιρείται από το ήπαρ στο αίμα. Σε αυτό το στάδιο μπορεί να εμφανιστούν νεφρική ανεπάρκεια (είτε δευτεροπαθής σε σοβαρή ηπατίτιδα είτε προκαλείται από άμεση τοξική νεφρική βλάβη) και διαταραχές πηκτικότητας. Οι απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές περιλαμβάνουν αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, ενδοκρανιακή αιμορραγία, παγκρεατική φλεγμονή, οξεία νεφρική ανεπάρκεια και καρδιακή ανακοπή. Ο θάνατος επέρχεται γενικά έξι έως δεκαέξι ημέρες μετά τη δηλητηρίαση. Η δηλητηρίαση από μανιτάρια είναι πιο συχνή στην Ευρώπη παρά στην Αμερική. Μέχρι τα μέσα του 20ου αιώνα, το ποσοστό θνησιμότητας ήταν περίπου 60-70%, αλλά αυτό μειώθηκε σημαντικά με την πρόοδο της ιατρικής περίθαλψης. Το συνολικό ποσοστό θνησιμότητας είναι 10-15%.

    ΑΙΤΙΑ ΔΗΛΗΤΗΡΙΑΣΗΣ ΑΠΟ ΜΑΝΙΤΑΡΙΑ AMANITA 

    • Κυκλική οκταπεπτιδική αματοξίνη 
    • Ηπατική κυτταροτοξικότητα λόγω αλληλεπίδρασης με την RNA πολυμεράση 
    • Νεφρική κυτταροτοξικότητα λόγω αλληλεπίδρασης με την RNA πολυμεράση 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΔΗΛΗΤΗΡΙΑΣΗΣ ΑΠΟ ΜΑΝΙΤΑΡΙΑ AMANITA 

    • Ενεργός άνθρακας ενδογαστρικά 
    • Εντατική υποστηρικτική φροντίδα
    • Αιμοκάθαρση διαμέσου άνθρακα
    • α-λιποϊκό οξύ

    Η κατανάλωση μανταριών AMANITA είναι μια επείγουσα ιατρική κατάσταση που απαιτεί νοσηλεία. Οι τέσσερις κύριες κατηγορίες θεραπείας για τη δηλητηρίαση είναι η προκαταρκτική ιατρική φροντίδα, τα υποστηρικτικά μέτρα, οι ειδικές θεραπείες και η μεταμόσχευση ήπατος. Η προκαταρκτική φροντίδα συνίσταται σε γαστρική απολύμανση είτε με ενεργό άνθρακα είτε με πλύση στομάχου. Λόγω της καθυστέρησης μεταξύ της κατάποσης και των πρώτων συμπτωμάτων δηλητηρίασης, είναι σύνηθες οι ασθενείς να φτάνουν για θεραπεία πολλές ώρες μετά την κατάποση, μειώνοντας ενδεχομένως την αποτελεσματικότητα αυτών των παρεμβάσεων. Τα υποστηρικτικά μέτρα στοχεύουν στην αντιμετώπιση της αφυδάτωσης που προκύπτει από την απώλεια υγρών κατά τη γαστρεντερική φάση της μέθης και τη διόρθωση της μεταβολικής οξέωσης, της υπογλυκαιμίας, των ανισορροπιών των ηλεκτρολυτών και της διαταραχής της πήξης. Δεν υπάρχει οριστικό αντίδοτο, αλλά ορισμένες ειδικές θεραπείες έχουν αποδειχθεί ότι βελτιώνουν την επιβίωση. Η υψηλή δόση συνεχούς ενδοφλέβιας πενικιλίνης G έχει αναφερθεί ότι είναι ευεργετική, αν και ο ακριβής μηχανισμός είναι άγνωστος, και οι δοκιμές με κεφαλοσπορίνες δείχνουν πολλά υποσχόμενες. Ορισμένες ενδείξεις υποδεικνύουν ότι η ενδοφλέβια σιλιβινίνη, ένα εκχύλισμα από το ευλογημένο γαϊδουράγκαθο (Silybum marianum), μπορεί να είναι ευεργετική στη μείωση των επιπτώσεων της δηλητηρίασης από τα θανατηφόρα μανιτάρια. Η σιλιβινίνη εμποδίζει την πρόσληψη αματοξινών από τα ηπατικά κύτταρα, προστατεύοντας έτσι τον μη κατεστραμμένο ηπατικό ιστό. Διεγείρει επίσης τις εξαρτώμενες από το DNA πολυμεράσες RNA, οδηγώντας σε αύξηση της σύνθεσης RNA. Οι ασθενείς που ξεκινούν το φάρμακο εντός 96 ωρών από την κατάποση του μανιταριού και που έχουν ακόμη άθικτη νεφρική λειτουργία, επιζούν όλοι. Το SLCO1B3 έχει αναγνωριστεί ως ο μεταφορέας της ανθρώπινης ηπατικής πρόσληψης για τις αματοξίνες. Επιπλέον, τα υποστρώματα και οι αναστολείς αυτής της πρωτεΐνης, μεταξύ άλλων η ριφαμπικίνη, η πενικιλλίνη, η σιλιβινίνη, η ανταμανίδη, η πακλιταξέλη, η κυκλοσπορίνη και η πρεδνιζολόνη, μπορεί να είναι χρήσιμα για τη θεραπεία της δηλητηρίασης από αματοξίνη. Η Ν-ακετυλοκυστεΐνη έχει αποδειχθεί πολλά υποσχόμενη σε συνδυασμό με άλλες θεραπείες. Oι αματοξίνες καταστρέφουν την ηπατική γλουταθειόνη. Η Ν-ακετυλοκυστεΐνη χρησιμεύει ως πρόδρομος της γλουταθειόνης και επομένως μπορεί να αποτρέψει τα μειωμένα επίπεδα γλουταθειόνης και την επακόλουθη ηπατική βλάβη. Η σιλιβινίνη και η Ν-ακετυλοκυστεΐνη φαίνεται να είναι οι θεραπείες με τα περισσότερα πιθανά οφέλη. Οι επαναλαμβανόμενες δόσεις ενεργού άνθρακα μπορεί να είναι χρήσιμες με την απορρόφηση τυχόν τοξινών που επιστρέφουν στο γαστρεντερικό σωλήνα μετά την εντεροηπατική κυκλοφορία. Άλλες μέθοδοι ενίσχυσης της αποβολής των τοξινών έχουν δοκιμαστεί. Τεχνικές όπως η αιμοκάθαρση, αιμοδιάλυση, η πλασμαφαίρεση και η περιτοναϊκή κάθαρση έχουν περιστασιακά αποδώσει επιτυχία, αλλά συνολικά δε φαίνεται να βελτιώνουν το αποτέλεσμα. Σε ασθενείς που αναπτύσσουν ηπατική ανεπάρκεια, η μεταμόσχευση ήπατος είναι συχνά η μόνη επιλογή για την πρόληψη του θανάτου. Οι μεταμοσχεύσεις ήπατος έχουν γίνει μια καθιερωμένη επιλογή στη δηλητηρίαση από αματοξίνη. Αυτό είναι ένα περίπλοκο ζήτημα, ωστόσο, καθώς οι ίδιες οι μεταμοσχεύσεις μπορεί να έχουν σημαντικές επιπλοκές και θνησιμότητα. Οι ασθενείς χρειάζονται μακροχρόνια ανοσοκαταστολή για να διατηρηθεί το μόσχευμα. Σε αυτήν την περίπτωση, τα κριτήρια έχουν επαναξιολογηθεί, όπως η έναρξη των συμπτωμάτων, ο χρόνος προθρομβίνης (PT), η χολερυθρίνη ορού και η παρουσία εγκεφαλοπάθειας, για να καθοριστεί σε ποιο σημείο η μεταμόσχευση καθίσταται απαραίτητη για την επιβίωση. Τα στοιχεία δείχνουν, αν και τα ποσοστά επιβίωσης έχουν βελτιωθεί με τη σύγχρονη ιατρική θεραπεία, σε ασθενείς με μέτρια έως σοβαρή δηλητηρίαση, έως και οι μισοί από αυτούς που ανέρρωσαν υπέστησαν μόνιμη ηπατική βλάβη. Μια μελέτη παρακολούθησης έδειξε ότι οι περισσότεροι επιζώντες αναρρώνουν πλήρως χωρίς συνέπειες εάν υποβληθούν σε θεραπεία εντός 36 ωρών από την κατάποση μανιταριού.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα για αποτοξίνωση

    Πατήστε, εδώ, για τα παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για αποτοξίνωση

    6351bd072d414448962ca3c3a610bea2

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό

    Διαβάστε, επίσης,

    Mανιτάρια Agaricus

    Οι καλύτερες ουσίες για την κατάθλιψη, το άγχος και την ανησυχία

    Τα οφέλη στην υγεία από τα μανιτάρια

    Οι θεραπευτικές δράσεις των ψυχεδελικών ουσιών

    Η ψιλοκυβίνη βοηθάει στην απεξάρτηση από την κοκαϊνη

    Είναι κατάλληλη η ψυχεδελική θεραπεία για εσάς;

    Ψυχεδελικά φάρμακα χαρισμένα από τη φύση

    Αντιγήρανση με μανιτάρια

    Τι πρέπει να προσέχετε με τα συμπληρώματα διατροφής από μανιτάρια Reishi

    Τα μαγικά μανιτάρια στη θεραπεία του καρκίνου

    Θεραπεία με ψυχοτρόπα φάρμακα

    Η καθημερινή διατροφή των καρκινοπαθών

    Τροφές φάρμακα για τον καρκίνο

    Να τρώτε μανιτάρια

    Να τρώτε μανιτάρια για να προστατεύετε τις αρτηρίες σας

    Νουντλς με μανιτάρια

    Τα μανιτάρια Γρεβενών είναι πηγή ζωής

    Να τρώτε μανιτάρια αν πάσχετε από κατάθλιψη

    Πώς θα φορτίζουμε τα κινητά μας με μανιτάρια

    Διατροφή για όσους έχουν Αλτσχάιμερ

    Ταλιατέλες με μανιτάρια

    Συνταγές για αλκαλοποίηση του οργανισμού

    Τροφές που δεν πρέπει να ξαναζεσταίνετε

    Διατροφή για ισχυρό ανοσοποιητικό σύστημα

    Πρόγραμμα διατροφής για τη διακοπή καπνίσματος

    Γιατί σε όλο τον κόσμο προτιμούν την ελληνική κουζίνα

    Οι καλύτερες αντιοξειδωτικές τροφές

    Η μόδα στη διατροφή

    Αδυνατίστε με μανιτάρια

    Θεραπεία της κατάθλιψης με μανιτάρια

    Tα μανιτάρια κατά του καρκίνου

    Πολύ νόστιμη μανιταρόσουπα

    Γανοθεραπεία

    www.emedi.gr

     

  • Δηλητηρίαση από αρσενικό Δηλητηρίαση από αρσενικό

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη δηλητηρίαση από αρσενικό

    Δηλητηρίαση από αρσενικό είναι τοξική κατάσταση που προκαλείται από έκθεση στο αρσενικό.

    Χαρακτηριστικά:

    • Αίσθημα κόμπου στο λαιμό
    • Δυσφαγία 
    • Καυστικό άλγος στο γαστρεντερικό
    • Έμετοι 
    • Διάρροια 
    • Αφυδάτωση 
    • Πνευμονικό οίδημα
    • Νεφρική ανεπάρκεια 
    • Ηπατική ανεπάρκεια 

    Συνήθης πορεία - οξεία, χρόνια. 

    Η δηλητηρίαση από αρσενικό είναι μια ιατρική κατάσταση που εμφανίζεται λόγω των αυξημένων επιπέδων αρσενικού στον οργανισμό. Εάν η δηλητηρίαση από αρσενικό συμβεί σε σύντομο χρονικό διάστημα, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν έμετο, κοιλιακό άλγος, εγκεφαλοπάθεια και υδαρή διάρροια που περιέχει αίμα. Η μακροχρόνια έκθεση μπορεί να οδηγήσει σε πάχυνση του δέρματος, σκουρότερο δέρμα, κοιλιακό άλγος, διάρροια, καρδιακές παθήσεις, μούδιασμα και καρκίνο. Ο πιο συνηθισμένος λόγος για μακροχρόνια έκθεση είναι το μολυσμένο πόσιμο νερό. Τα υπόγεια ύδατα τις περισσότερες φορές μολύνονται φυσικά. Ωστόσο, μπορεί επίσης να προκύψει μόλυνση από την εξόρυξη ή τη γεωργία. Μπορεί, επίσης, να βρεθεί στο έδαφος και στον αέρα. Τα συνιστώμενα επίπεδα στο νερό είναι μικρότερα από 10–50 μg/L (10–50 μέρη ανά δισεκατομμύριο). Άλλες οδοί έκθεσης περιλαμβάνουν τοποθεσίες τοξικών αποβλήτων και τα φάρμακα. Οι περισσότερες περιπτώσεις δηλητηρίασης είναι τυχαίες. Το αρσενικό δρα αλλάζοντας τη λειτουργία περίπου 200 ενζύμων. Η διάγνωση γίνεται με εξέταση των ούρων, του αίματος ή των μαλλιών. Η πρόληψη γίνεται με τη χρήση νερού που δεν περιέχει υψηλά επίπεδα αρσενικού. Αυτό μπορεί να επιτευχθεί με τη χρήση ειδικών φίλτρων ή με τη χρήση βρόχινου νερού.

    Για οξείες δηλητηριάσεις, η αντιμετώπιση της αφυδάτωσης είναι σημαντική. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί διμερκαπτοηλεκτρικό οξύ ή σουλφονικό διμερκαπτοπροπάνιο, ενώ δε συνιστάται η διμερκαπρόλη.

    Μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί η αιμοκάθαρση.

    Μέσω του πόσιμου νερού, περισσότεροι από 200 εκατομμύρια άνθρωποι παγκοσμίως εκτίθενται σε υψηλότερα από τα ασφαλή επίπεδα αρσενικού. Οι περιοχές που επλήγησαν περισσότερο είναι το Μπαγκλαντές και η Δυτική Βεγγάλη. Η έκθεση είναι επίσης πιο συχνή σε άτομα χαμηλού εισοδήματος και μειονότητες.

    Η οξεία δηλητηρίαση είναι ασυνήθιστη. 

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΔΗΛΗΤΗΡΙΑΣΗΣ ΜΕ ΑΡΣΕΝΙΚΟ

    Τα συμπτώματα της δηλητηρίασης από αρσενικό ξεκινούν με πονοκεφάλους, σύγχυση, σοβαρή διάρροια και υπνηλία. Καθώς αναπτύσσεται η δηλητηρίαση, μπορεί να εμφανιστούν σπασμοί και αλλαγές στη μελάγχρωση των νυχιών που ονομάζονται leukonychia striata (γραμμές του Mees ή οι ς). Όταν η δηλητηρίαση γίνεται οξεία, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν διάρροια, έμετο, έμετο με αίμα, αίμα στα ούρα, μυϊκές κράμπες, απώλεια μαλλιών, πόνο στο στομάχι και περισσότερους σπασμούς. Τα όργανα του σώματος που συνήθως προσβάλλονται από δηλητηρίαση από αρσενικό είναι οι πνεύμονες, το δέρμα, τα νεφρά και το ήπαρ. Το τελικό αποτέλεσμα της δηλητηρίασης από αρσενικό είναι το κώμα και ο θάνατος. Το αρσενικό σχετίζεται με τις καρδιακές παθήσεις (καρδιαγγειακή νόσο που σχετίζεται με την υπέρταση), τον καρκίνο, το εγκεφαλικό (αγγειακά εγκεφαλικά νοσήματα), τις χρόνιες παθήσεις του κατώτερου αναπνευστικού και τον διαβήτη. Οι δερματικές επιδράσεις μπορεί να περιλαμβάνουν καρκίνο του δέρματος μακροπρόθεσμα, αλλά συχνά πριν από τον καρκίνο του δέρματος υπάρχουν διαφορετικές δερματικές βλάβες. Άλλες επιδράσεις μπορεί να περιλαμβάνουν σκουρόχρωμο δέρμα και πάχυνση του δέρματος. Η χρόνια έκθεση στο αρσενικό σχετίζεται με ανεπάρκεια βιταμίνης Α, η οποία σχετίζεται με καρδιακές παθήσεις και νυχτερινή τύφλωση. Η οξεία ελάχιστη θανατηφόρα δόση αρσενικού στους ενήλικες εκτιμάται ότι είναι 70 έως 200 mg ή 1 mg/kg/ημέρα.

    Καρκίνος και αρσενικό
     
    Το αρσενικό αυξάνει τον κίνδυνο καρκίνου. Η έκθεση σχετίζεται με καρκίνο του δέρματος, των πνευμόνων, του ήπατος και των νεφρών μεταξύ άλλων. Οι μεταλλαξιογόνες επιδράσεις του μπορεί να εξηγηθούν από την παρέμβαση στην επιδιόρθωση της εκτομής βάσης και νουκλεοτιδίου, τελικά μέσω της αλληλεπίδρασης με τις δομές των δακτύλων ψευδαργύρου. Το διμεθυλαρσινικό οξύ, DMA(V), προκαλεί σπασίματα της μονής έλικας του DNA που προκύπτουν από την αναστολή των επισκευαστικών ενζύμων σε επίπεδα από 5 έως 100 mM σε ανθρώπινα επιθηλιακά κύτταρα τύπου II. Το DMA(III) είναι, επίσης, άμεσα γονιδιοτοξικό με την πραγματοποίηση σχισμών σε υπερτυλιγμένο DNA ΦΧ174. Η αυξημένη έκθεση σε αρσενικό σχετίζεται με αυξημένη συχνότητα χρωμοσωμικών ανωμαλιών, μικροπυρήνων και ανταλλαγών των αδελφών χρωματιδίων. Μια εξήγηση για τις χρωμοσωμικές εκτροπές είναι η ευαισθησία της πρωτεΐνης τουμπουλίνης και της μιτωτικής ατράκτου στο αρσενικό. Οι ιστολογικές παρατηρήσεις επιβεβαιώνουν τις επιδράσεις στην κυτταρική ακεραιότητα, το σχήμα και την κίνηση. Το DMA(III) είναι σε θέση να σχηματίζει αντιδραστικά είδη οξυγόνου (ROS) μέσω αντίδρασης με το μοριακό οξυγόνο. Οι μεταβολίτες που προκύπτουν είναι η ρίζα διμεθυλαρσενικού και η ρίζα διμεθυλαρσενικού υπεροξυλίου. Τόσο το DMA(III) όσο και το DMA(V) απελευθερώνουν σίδηρο από τη σπλήνα, καθώς και από τη φερριτίνη του ανθρώπινου ήπατος εάν χορηγούνταν ταυτόχρονα με ασκορβικό οξύ. Έτσι, ο σχηματισμός ROS μπορεί να προωθηθεί. Επιπλέον, το αρσενικό μπορεί να προκαλέσει οξειδωτικό στρες εξαντλώντας τα αντιοξειδωτικά του κυττάρου, ειδικά αυτά που περιέχουν ομάδες θειόλης. Η συσσώρευση ROS όπως τα παραπάνω και ριζών υδροξυλίου, ριζών υπεροξειδίου και υπεροξειδίου του υδρογόνου προκαλεί ανώμαλη γονιδιακή έκφραση σε χαμηλές συγκεντρώσεις και βλάβες λιπιδίων, πρωτεϊνών και DNA σε υψηλότερες συγκεντρώσεις που τελικά οδηγούν σε κυτταρικό θάνατο. Τα επίπεδα της 8-υδροξυ-2'-δεοξυγουανοσίνης στα ούρα (ως βιοδείκτης βλάβης του DNA του ROS) αυξάνουν μετά από χορήγηση DMA(V). Τα υπεροξείδια των λιπιδίων του ορού (LPO) σε άτομα που εκτείθενται σε αρσενικό συσχετίζονται με τα επίπεδα ανόργανου αρσενικού και μεθυλιωμένων μεταβολιτών στο αίμα και αντιστρόφως συσχετίίζονται με τα επίπεδα μη πρωτεϊνικού σουλφυδρυλίου (NPSH) στο αίμα. Υπάρχει συσχέτιση των επιπέδων As στο αίμα με τα επίπεδα των αντιδραστικών οξειδωτικών στο πλάσμα και μια αντίστροφη σχέση με τα αντιοξειδωτικά του πλάσματος. Η μεθυλίωση μπορεί στην πραγματικότητα να είναι μια οδός αποτοξίνωσης όσον αφορά το οξειδωτικό στρες: τα αποτελέσματα έδειξαν ότι όσο χαμηλότερη ήταν η ικανότητα μεθυλίωσης As, τόσο χαμηλότερο ήταν το επίπεδο της αντιοξειδωτικής ικανότητας πλάσματος. Όπως αναθεωρήθηκε από τον Kitchin (2001), η θεωρία του οξειδωτικού στρες παρέχει μια εξήγηση για τις προτιμώμενες θέσεις όγκου που συνδέονται με την έκθεση σε αρσενικό. Λαμβάνοντας υπόψη ότι υπάρχει υψηλή μερική πίεση οξυγόνου στους πνεύμονες και το DMA(III) εκκρίνεται σε αέρια κατάσταση μέσω των πνευμόνων, αυτό φαίνεται να είναι ένας εύλογος μηχανισμός για την ευπάθεια. Το γεγονός ότι το DMA παράγεται με μεθυλίωση στο ήπαρ, εκκρίνεται μέσω των νεφρών και αργότερα αποθηκεύεται στην ουροδόχο κύστη, ευθύνεται για τους άλλους εντοπισμούς των όγκων. Όσον αφορά τη μεθυλίωση του DNA, προκύπτει από την αλληλεπίδραση του As με μεθυλοτρανσφεράσες που οδηγεί σε αδρανοποίηση των ογκοκατασταλτικών γονιδίων μέσω υπερμεθυλίωσης. Άλλοι δηλώνουν ότι η υπομεθυλίωση μπορεί να συμβεί λόγω έλλειψης SAM που οδηγεί σε ανώμαλη ενεργοποίηση των γονιδίων. Η έκθεση των πνευμόνων σε αρσενικό προκαλεί οκτώ διαφορετικά θραύσματα DNA με ευαίσθησία στη μεθυλίωση. Έξι από τα θραύσματα είναι υπερ- και δύο από αυτά είναι υπομεθυλιωμένα. Υπάρχουν υψηλότερα επίπεδα mRNA μεθυλτρανσφεράσης DNA και ενζυμική δραστηριότητα. Oi αλλιωμένοι αυξητικοί παράγοντες οδηγούν στον πολλαπλασιασμό των κυττάρων και συνεπώς στην καρκινογένεση. Από παρατηρήσεις, είναι γνωστό ότι η χρόνια δηλητηρίαση από αρσενικό χαμηλής δόσης μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένη ανοχή στην οξεία τοξικότητά του. Τα κύτταρα GLC4/Sb30 του όγκου του πνεύμονα που υπερεκφράζουν το MRP1 συσσωρεύουν ελάχιστα αρσενικό. Αυτό προκαλείται μέσω της εξαρτώμενης από το MRP-1 εκροής. Η εκροή απαιτεί GSH, αλλά όχι σχηματισμό συμπλόκου As-GSH. Αν και έχουν προταθεί πολλοί μηχανισμοί, δε μπορεί να δοθεί συγκεκριμένο μοντέλο για τους μηχανισμούς της χρόνιας δηλητηρίασης από αρσενικό. Τα επικρατούντα γεγονότα τοξικότητας και καρκινογένεσης μπορεί να είναι αρκετά ειδικά για κάθε ιστό. Η τρέχουσα συναίνεση σχετικά με τον τρόπο καρκινογένεσης είναι ότι δρα κυρίως ως προαγωγέας όγκου. 
     
    ΑΙΤΙΑ ΔΗΛΗΤΗΡΙΑΣΗΣ ΜΕ ΑΡΣΕΝΙΚΟ
    • Πεντασθενές άλας του αρσενικού
    • Τρισθενές άλας του αρσενικού 
    • Αέρια αρσενικού 
    Το οργανικό αρσενικό είναι λιγότερο επιβλαβές από το ανόργανο αρσενικό. Τα θαλασσινά είναι μια κοινή πηγή του λιγότερο τοξικού οργανικού αρσενικού με τη μορφή αρσενοβεταΐνης. Το αρσενικό που αναφέρθηκε το 2012 σε χυμό φρούτων και ρύζι από την Consumer Reports ήταν κυρίως ανόργανο αρσενικό. Λόγω της υψηλής τοξικότητάς του, το αρσενικό χρησιμοποιείται σπάνια στον δυτικό κόσμο, αν και στην Ασία εξακολουθεί να είναι ένα δημοφιλές φυτοφάρμακο. Το αρσενικό απαντάται κυρίως επαγγελματικά στην τήξη μεταλλευμάτων ψευδαργύρου και χαλκού.
    • Πόσιμο νερό:

    Το αρσενικό βρίσκεται φυσικά στα υπόγεια ύδατα και παρουσιάζει σοβαρές απειλές για την υγεία όταν υπάρχουν υψηλές ποσότητες. Η χρόνια δηλητηρίαση από αρσενικό προκύπτει από την κατανάλωση μολυσμένου νερού πηγαδιών για μεγάλο χρονικό διάστημα. Πολλοί υδροφορείς περιέχουν υψηλή συγκέντρωση αλάτων αρσενικού. Οι κατευθυντήριες γραμμές του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας (ΠΟΥ) για την ποιότητα του πόσιμου νερού καθιέρωσαν το 1993 μια κατευθυντήρια τιμή 0,01 mg/L (10 μέρη ανά δισεκατομμύριο) για τα μέγιστα επίπεδα ρύπανσης αρσενικού στο πόσιμο νερό. Πιο πρόσφατα ευρήματα δείχνουν ότι η κατανάλωση νερού με επίπεδα τόσο χαμηλά όσο 0,00017 mg/L (0,17 μέρη ανά δισεκατομμύριο) για μεγάλες χρονικές περιόδους μπορεί να οδηγήσει σε αρσενίκωση. Η υπηρεσία προστασίας των ΗΠΑ ποσοτικοποίησε ότι η διά βίου έκθεση σε αρσενικό στο πόσιμο νερό σε συγκεντρώσεις 0,0017 mg/L (1,7 ppb), 0,00017 mg/L και 0,000017 mg/L σχετίζονται με κίνδυνο καρκίνου του δέρματος κατά τη διάρκεια της ζωής τους από 1 στι; 10.000, 1 στις 100.000 και 1 στσ 1.000.000 αντίστοιχα. Ο ΠΟΥ υποστηρίζει ότι ένα επίπεδο νερού 0,01 mg/L (10 ppb) ενέχει κίνδυνο 6 στις 10.000 πιθανότητες για κίνδυνο καρκίνου του δέρματος σε όλη τη ζωή και υποστηρίζει ότι αυτό το επίπεδο κινδύνου είναι αποδεκτό. Ένα από τα χειρότερα περιστατικά δηλητηρίασης από αρσενικό μέσω του νερού των πηγαδιών συνέβη στο Μπαγκλαντές, το οποίο ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας αποκάλεσε τη «μεγαλύτερη μαζική δηλητηρίαση πληθυσμού στην ιστορία» και αναγνωρίζεται ως μια σημαντική ανησυχία για τη δημόσια υγεία. Η μόλυνση στις ποτάμιες πεδιάδες Ganga-Brahmaputra στην Ινδία και Padma-Meghna στο Μπαγκλαντές έδειξε δυσμενείς επιπτώσεις στην ανθρώπινη υγεία. Τεχνικές εξόρυξης, όπως η υδραυλική θραύση, μπορεί να κινητοποιήσουν το αρσενικό στα υπόγεια ύδατα και τους υδροφόρους ορίζοντες λόγω της ενισχυμένης μεταφοράς μεθανίου και των επακόλουθων αλλαγών στις συνθήκες οξειδοαναγωγής, και να εγχύουν υγρό που περιέχει επιπλέον αρσενικό. Το Γεωλογικό Ινστιτούτο των ΗΠΑ εκτιμά ότι η μέση συγκέντρωση υπόγειων υδάτων είναι 1 μg/L ή λιγότερο, αν και ορισμένοι υπόγειοι υδροφόροι ορίζοντες, ιδιαίτερα στις δυτικές Ηνωμένες Πολιτείες, μπορεί να περιέχουν πολύ υψηλότερα επίπεδα. Για παράδειγμα, τα διάμεση επίπεδα στη Νεβάδα ήταν περίπου 8 μg/L, αλλά επίπεδα φυσικού αρσενικού έως και 1000 μg/L έχουν μετρηθεί στις Ηνωμένες Πολιτείες στο πόσιμο νερό. Γεωθερμικά ενεργές ζώνες, όπως στη Χαβάη και στο Εθνικό Πάρκο Yellowstone, στις ΗΠΑ  έχουν υψηλότερα επίπεδα αρσενικού. Το αρσενικό είναι δε χωράει εύκολα στα πλέγματα των κοινών ορυκτών που σχηματίζουν πετρώματα. Οι συγκεντρώσεις του αρσενικού είναι υψηλές κυρίως στα γεωθερμικά νερά που εκπλένουν τα ηπειρωτικά πετρώματα. Το αρσενικό σε θερμά γεωθερμικά ρευστά μέρη αποδείχθηκε ότι προέρχεται κυρίως από την έκπλυση των πετρωμάτων στο Εθνικό Πάρκο Yellowstone, στο Wyoming των ΗΠΑ, παρά από μάγματα. Στις δυτικές ΗΠΑ, υπάρχουν εισροές As (αρσενικού) στα υπόγεια και επιφανειακά ύδατα από γεωθερμικά ρευστά μέσα και κοντά στο Εθνικό Πάρκο Yellowstone, και σε άλλες δυτικές περιοχές. Τα υπόγεια ύδατα που σχετίζονται με ηφαιστειακά πετρώματα στην Καλιφόρνια περιέχουν As σε συγκεντρώσεις που κυμαίνονται έως και 48.000 μg/L, με κύρια πηγή τα θειούχα ορυκτά που φέρουν As. Τα γεωθερμικά νερά της Δομινίκας στις Μικρές Αντίλλες περιέχουν επίσης συγκεντρώσεις As >50 μg/L. Γενικά, το αρσενικό συσσωρεύεται σε διαφοροποιημένα μάγματα και σε άλλες δυτικές περιοχές με ορυκτά, όπως στο Κονέκτικατ των Η.Π.Α. και στην Πενσυλβάνια, όπου οι συγκεντρώσεις As στο νερό σε εγκαταλελειμμένα ορυχεία ανθρακίτη κυμαίνονται από <0,03 έως 15 μg/L και από εγκαταλελειμμένα ορυχεία ασφάλτου, από 0,10 έως 64 μg/L, με το 10% των δειγμάτων να υπερβαίνει τα όρια της Υπηρεσίας Προστασίας Περιβάλλοντος των Ηνωμένων Πολιτειών των 10 μg/L. το Wisconsin, οι συγκεντρώσεις As   σε ψαμμίτη και δολομίτη είναι τόσο υψηλές όσο 100 μg/L. Η οξείδωση του πυρίτη είναι η πιθανή πηγή του As. Στο Πιεμόντε της Πενσυλβάνια και το Νιου Τζέρσεϋ, τα υπόγεια ύδατα περιέχουν υψηλά επίπεδα As. Τα νερά εγχώριων πηγαδιών στην Πενσυλβάνια περιέχουν έως και 65 μg/L, ενώ στο Νιου Τζέρσεϋ η υψηλότερη συγκέντρωση που μετρήθηκε πρόσφατα είναι 215 μg/L.

    • Τροφή

     Από την τροφή λαμβάνεται μιαα μέση πρόσληψη 3,2 μg/ημέρα, με εύρος 1–20 μg/ημέρα. Τα τρόφιμα περιέχουν, επίσης, πολλές οργανικές ενώσεις αρσενικού. Οι βασικές οργανικές ενώσεις αρσενικού που μπορούν να βρεθούν τακτικά στα τρόφιμα (ανάλογα με τον τύπο τροφής) περιλαμβάνουν το μονομεθυλαρσονικό οξύ (MMAsV), το διμεθυλαρσινικό οξύ (DMAsV), την αρσενοβεταϊνη, την αρσενοχολίνη, τα αρσενοσάκχαρα και τα αρσενολιπίδια. Το DMAsV ή το MMAsV μπορεί να βρεθεί σε διάφορους τύπους ψαριών, καβουριών και μαλακίων, αλλά συχνά σε πολύ χαμηλά επίπεδα. Η αρσενοβεταΐνη είναι η κύρια μορφή αρσενικού στα θαλάσσια ζώα και, από όλες τις απόψεις, θεωρείται μια ένωση που δεν είναι τοξική από την ανθρώπινη κατανάλωση. Η αρσενοχολίνη, η οποία βρίσκεται κυρίως στις γαρίδες, είναι χημικά παρόμοια με την αρσενοβεταΐνη και θεωρείται ότι είναι «ουσιαστικά μη τοξική». Αν και η αρσενοβεταΐνη έχει μελετηθεί ελάχιστα, οι διαθέσιμες πληροφορίες δείχνουν ότι δεν είναι μεταλλαξιογόνος, ανοσοτοξική ή εμβρυοτοξική. Αρσενοσάκχαρα και αρσενολιπίδια έχουν εντοπιστεί. Η έκθεση σε αυτές τις ενώσεις και οι τοξικολογικές επιπτώσεις μελετώνται επί του παρόντος. Τα αρσενοσάκχαρα ανιχνεύονται κυρίως στα φύκια, αλλά βρίσκονται επίσης σε μικρότερο βαθμό στα θαλάσσια μαλάκια. Τα αρσενοσάκχαρα είναι σημαντικά λιγότερο τοξικά από τους μεταβολίτες του ανόργανου αρσενικού και του τρισθενούς μεθυλιωμένου αρσενικού. Έχει βρεθεί ότι το ρύζι είναι ιδιαίτερα ευαίσθητο στη συσσώρευση αρσενικού από το έδαφος. Το ρύζι που καλλιεργείται στις Ηνωμένες Πολιτείες έχει κατά μέσο όρο 260 ppb αρσενικό, σύμφωνα με μια μελέτη. αλλά η πρόσληψη αρσενικού στις ΗΠΑ παραμένει πολύ κάτω από τα συνιστώμενα από τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας όρια. Η Κίνα έχει θέσει ένα πρότυπο για τα όρια αρσενικού στα τρόφιμα (150 ppb), καθώς τα επίπεδα στο ρύζι υπερβαίνουν τα επίπεδα του νερού. Το αρσενικό είναι ένα πανταχού παρόν στοιχείο στο  πόσιμο νερό. Στις Ηνωμένες Πολιτείες, επίπεδα αρσενικού που είναι πάνω από τα φυσικά επίπεδα, αλλά εξακολουθούν να είναι πολύ κάτω από τα επίπεδα κινδύνου που ορίζονται στα ομοσπονδιακά πρότυπα ασφάλειας, έχουν ανιχνευθεί σε κοτόπουλα που εκτρέφονται στο εμπόριο. Η πηγή του αρσενικού φαίνεται να είναι τα πρόσθετα ζωοτροφών roxarsone και nitarsone, τα οποία χρησιμοποιούνται για τον έλεγχο της παρασιτικής μόλυνσης κοκκιδίωσης καθώς και για την αύξηση του βάρους και του χρωματισμού του δέρματος των πουλερικών. Υψηλά επίπεδα ανόργανου αρσενικού φέρεται να βρέθηκαν σε 83 κρασιά της Καλιφόρνια το 2015.

    • Έδαφος

    Η έκθεση στο αρσενικό στο έδαφος μπορεί να συμβεί μέσω πολλαπλών οδών. Σε σύγκριση με την πρόσληψη φυσικού αρσενικού από το νερό και τη διατροφή, το αρσενικό του εδάφους αποτελεί μόνο ένα μικρό κλάσμα της πρόσληψης.

    Αέρας

    Η Ευρωπαϊκή Επιτροπή (2000) αναφέρει ότι τα επίπεδα αρσενικού στον αέρα κυμαίνονται από 0–1 ng/m3 σε απομακρυσμένες περιοχές, 0,2–1,5 ng/m3 σε αγροτικές περιοχές, 0,5–3 ng/m3 στις αστικές περιοχές και έως περίπου 50 ng /m3 κοντά σε βιομηχανικές εγκαταστάσεις. Με βάση αυτά τα δεδομένα, η Ευρωπαϊκή Επιτροπή (2000) εκτίμησε ότι σε σχέση με τα τρόφιμα, το κάπνισμα τσιγάρων, το νερό και το έδαφος, ο αέρας συμβάλλει λιγότερο από το 1% της συνολικής έκθεσης σε αρσενικό.

    Φυτοφάρμακα

    Η χρήση φυτοφαρμάκων αρσενικού και μολύβδου έχει εξαλειφθεί αποτελεσματικά για περισσότερα από 50 χρόνια. Ωστόσο, λόγω της περιβαλλοντικής ανθεκτικότητας των φυτοφαρμάκων, εκτιμάται ότι εκατομμύρια στρέμματα γης εξακολουθούν να είναι μολυσμένα με υπολείμματα αρσενικού και μολύβδου. Αυτό παρουσιάζει μια δυνητικά σημαντική ανησυχία για τη δημόσια υγεία σε ορισμένες περιοχές των Ηνωμένων Πολιτειών (π.χ. Νιου Τζέρσεϊ, Ουάσιγκτον και Ουισκόνσιν), όπου μεγάλες εκτάσεις γης που χρησιμοποιήθηκαν ιστορικά ως οπωρώνες έχουν μετατραπεί σε οικιστικές κατασκευές. Υπάρχουν ακόμη ορισμένες σύγχρονες χρήσεις φυτοφαρμάκων με βάση το αρσενικό. Ο χρωμιωμένος αρσενικός χαλκός (CCA) έχει καταχωρηθεί για χρήση στις Ηνωμένες Πολιτείες από τη δεκαετία του 1940 ως συντηρητικό ξύλου, προστατεύοντας το ξύλο από έντομα και μικροβιακούς παράγοντες. Το 2003, οι κατασκευαστές CCA καθιέρωσαν την εθελοντική ανάκληση χρήσεων ξύλου επεξεργασμένου με CCA. Η τελική έκθεση EPA 2008 ανέφερε ότι το CCA εξακολουθεί να εγκρίνεται για χρήση σε μη οικιακές εφαρμογές, όπως σε θαλάσσιες εγκαταστάσεις (πασσάλους και κατασκευές), στύλους κοινής ωφελείας και κατασκευές αυτοκινητοδρόμων με άμμο.

    • Τήξη χαλκού

    Οι μελέτες έκθεσης στη βιομηχανία τήξης χαλκού είναι πολύ πιο εκτεταμένες και έχουν καθιερώσει οριστικούς δεσμούς μεταξύ του αρσενικού, ενός υποπροϊόντος της τήξης χαλκού, και του καρκίνου του πνεύμονα μέσω εισπνοής. Οι δερματικές και νευρολογικές επιδράσεις είναι μεγάλες. 

    maxresdefault 59

    • Τήξη χαλκού

    Οι μελέτες έκθεσης στη βιομηχανία τήξης χαλκού είναι πολύ πιο εκτεταμένες και έχουν καθιερώσει οριστικούς δεσμούς μεταξύ του αρσενικού, ενός υποπροϊόντος της τήξης χαλκού, και του καρκίνου του πνεύμονα μέσω εισπνοής. Οι δερματικές και νευρολογικές επιδράσεις είναι μεγάλες. 

    ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

    Το αρσενικό παρεμβαίνει στην κυτταρική μακροζωΐα μέσω αλλοστερικής αναστολής ενός βασικού μεταβολικού ενζύμου την πυροσταφυλική αφυδρογονάση (PDH), το οποίο καταλύει την οξείδωση του πυροσταφυλικού σε ακετυλο-CoA από το NAD+. Με την αναστολή του ενζύμου, το ενεργειακό σύστημα του κυττάρου διαταράσσεται με αποτέλεσμα την κυτταρική απόπτωση. Βιοχημικά, το αρσενικό εμποδίζει τη χρήση θειαμίνης με αποτέλεσμα μια κλινική εικόνα που μοιάζει με ανεπάρκεια θειαμίνης. Η δηλητηρίαση με αρσενικό μπορεί να αυξήσει τα επίπεδα γαλακτικού οξέος και να οδηγήσει σε γαλακτική οξέωση. Τα χαμηλά επίπεδα καλίου στα κύτταρα αυξάνουν τον κίνδυνο να αντιμετωπίσετε ένα απειλητικό για τη ζωή πρόβλημα του καρδιακού ρυθμού από το τριοξείδιο του αρσενικού. Το αρσενικό στα κύτταρα διεγείρει σαφώς την παραγωγή υπεροξειδίου του υδρογόνου (H2O2). Όταν το H2O2 αντιδρά με ορισμένα μέταλλα, όπως ο σίδηρος ή το μαγγάνιο, παράγει μια εξαιρετικά δραστική ρίζα υδροξυλίου. Το ανόργανο τριοξείδιο του αρσενικού που βρίσκεται στα υπόγεια ύδατα επηρεάζει ιδιαίτερα τα ελεγχόμενα από τάση κανάλια καλίου, διακόπτοντας την κυτταρική ηλεκτρολυτική λειτουργία με αποτέλεσμα νευρολογικές διαταραχές, καρδιαγγειακά επεισόδια όπως παρατεταμένο διάστημα QT, ουδετεροπενία, υψηλή αρτηριακή πίεση, δυσλειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος και θάνατος. Η έκθεση στο αρσενικό παίζει βασικό ρόλο στην παθογένεση της αγγειακής ενδοθηλιακής δυσλειτουργίας καθώς απενεργοποιεί τη συνθάση του ενδοθηλιακού μονοξειδίου του αζώτου, οδηγώντας σε μείωση της παραγωγής και της βιοδιαθεσιμότητας του μονοξειδίου του αζώτου. Επιπλέον, η χρόνια έκθεση σε αρσενικό προκαλεί υψηλό οξειδωτικό στρες, το οποίο μπορεί να επηρεάσει τη δομή και τη λειτουργία του καρδιαγγειακού συστήματος. Επιπλέον, η έκθεση σε αρσενικό έχει σημειωθεί ότι προκαλεί αθηροσκλήρωση αυξάνοντας τη συσσώρευση αιμοπεταλίων και μειώνοντας την ινωδόλυση. Επιπλέον, η έκθεση σε αρσενικό μπορεί να προκαλέσει αρρυθμία αυξάνοντας το διάστημα QT και επιταχύνοντας την κυτταρική υπερφόρτωση ασβεστίου. Η χρόνια έκθεση στο αρσενικό ρυθμίζει προς τα πάνω την έκφραση του παράγοντα νέκρωσης όγκου-α, της ιντερλευκίνης-1, του μορίου προσκόλλησης των αγγειακών κυττάρων και του αγγειακού ενδοθηλιακού αυξητικού παράγοντα για την πρόκληση καρδιαγγειακής παθογένεσης. Το αρσενικό έχει επίσης αποδειχθεί ότι προκαλεί καρδιακή υπερτροφία ενεργοποιώντας ορισμένους μεταγραφικούς παράγοντες που εμπλέκονται στην παθολογική αναδιαμόρφωση της καρδιάς. Μελέτες ιστοκαλλιέργειας έδειξαν ότι οι ενώσεις του αρσενικού μπλοκάρουν και τα κανάλια IKr και Iks και, ταυτόχρονα, ενεργοποιούν τα κανάλια IK-ATP. Οι ενώσεις του αρσενικού διακόπτουν επίσης την παραγωγή ATP μέσω αρκετών μηχανισμών. Στο επίπεδο του κύκλου του κιτρικού οξέος, το αρσενικό αναστέλλει την πυροσταφυλική αφυδρογονάση και ανταγωνιζόμενος το φωσφορικό αποσυνδέει την οξειδωτική φωσφορυλίωση, αναστέλλοντας έτσι την ενεργειακά συνδεδεμένη μείωση του NAD+, τη μιτοχονδριακή αναπνοή και τη σύνθεση ATP. Η παραγωγή υπεροξειδίου του υδρογόνου είναι επίσης αυξημένη, η οποία μπορεί να σχηματίσει αντιδραστικά είδη οξυγόνου και οξειδωτικό στρες. Αυτές οι μεταβολικές παρεμβολές οδηγούν σε θάνατο από ανεπάρκεια οργάνων πολλαπλών συστημάτων, πιθανώς από νεκρωτικό κυτταρικό θάνατο και όχι από απόπτωση. Μπορεί να προκαλέσει σοβαρή αιμορραγία. 

    ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΣ

    Το αρσενικό αναστέλλει όχι μόνο τον σχηματισμό ακετυλο-CoA αλλά και το ένζυμο ηλεκτρική αφυδρογονάση. Το αρσενικό μπορεί να αντικαταστήσει τα φωσφορικά σε πολλές αντιδράσεις. Είναι σε θέση να σχηματίσει Glc-6-αρσενικό in vitro. Ως εκ τούτου, έχει υποστηριχθεί ότι η εξοκινάση θα μπορούσε να ανασταλεί. (Τελικά αυτό μπορεί να είναι ένας μηχανισμός που οδηγεί σε μυϊκή αδυναμία σε χρόνια δηλητηρίαση από αρσενικό.) Στην αντίδραση αφυδρογονάσης 3-φωσφορικής γλυκεραλδεΰδης το αρσενικό επιτίθεται στο θειοεστέρα που συνδέεται με το ένζυμο. Το σχηματιζόμενο 1-αρσενο-3-φωσφογλυκερικό είναι ασταθές και υδρολύεται αυτόματα. Έτσι, ο σχηματισμός ATP στη γλυκόλυση αναστέλλεται ενώ παρακάμπτεται η αντίδραση της φωσφογλυκερικής κινάσης. (Επιπλέον, ο σχηματισμός του 2,3-διφωσφογλυκερικού στα ερυθροκύτταρα μπορεί να επηρεαστεί, ακολουθούμενος από υψηλότερη συγγένεια οξυγόνου της αιμοσφαιρίνης και στη συνέχεια ενισχυμένη κυάνωση.) και συνθέτουν 5'-διαρσενικά αδενοσίνη από ADP και αρσενικό παρουσία ηλεκτρικού. Έτσι, με διάφορους μηχανισμούς το αρσενικό οδηγεί σε διαταραχή της κυτταρικής αναπνοής και στη συνέχεια σε μειωμένο σχηματισμό ΑΤΡ.

    Αυτό είναι σύμφωνο με την παρατηρούμενη μείωση του ATP των εκτεθειμένων κυττάρων και τα ιστοπαθολογικά ευρήματα μιτοχονδριακής και κυτταρικής διόγκωσης, μείωση γλυκογόνου στα ηπατικά κύτταρα και λιπώδη αλλαγή στο ήπαρ, την καρδιά και τα νεφρά. Υπάρχει ενισχυμένη αρτηριακή θρόμβωση, αυξήσεις των επιπέδων σεροτονίνης, της θρομβοξάνης Α και των πρωτεϊνών προσκόλλησης στα αιμοπετάλια. Η επίδραση στο αγγειακό ενδοθήλιο μπορεί τελικά να προκληθεί από το επαγόμενο από το αρσενικό σχηματισμό μονοξειδίου του αζώτου. Αποδείχθηκε ότι οι συγκεντρώσεις +3 As ουσιαστικά χαμηλότερες από τις συγκεντρώσεις που απαιτούνται για την αναστολή της λυσοσωμικής πρωτεάσης καθεψίνης L στη Β κυτταρική σειρά TA3 είναι επαρκείς για να πυροδοτήσουν την απόπτωση στην ίδια Β κυτταρική σειρά, ενώ η τελευταία είναι ένας μηχανισμός που μεσολαβεί για τα ανοσοκατασταλτικά αποτελέσματα. Οι δύο μορφές ανόργανου αρσενικού, ανηγμένο (τρισθενές As(III)) και οξειδωμένο (πεντασθενές As(V)), μπορούν να απορροφηθούν και να συσσωρευτούν σε ιστούς και σωματικά υγρά. Στο ήπαρ, ο μεταβολισμός του αρσενικού περιλαμβάνει ενζυματική και μη ενζυματική μεθυλίωση. Ο πιο συχνά απεκκρινόμενος μεταβολίτης (≥ 90%) στα ούρα είναι το διμεθυλαρσινικό οξύ ή το κακοδυλικό οξύ και το DMA(V). Το διμεθυλαρσενικό οξύ είναι επίσης γνωστό ως Agent Blue και χρησιμοποιήθηκε ως ζιζανιοκτόνο στον αμερικανικό πόλεμο στο Βιετνάμ. Στους ανθρώπους, το ανόργανο αρσενικό ανάγεται μη ενζυματικά από πεντοξείδιο σε τριοξείδιο, χρησιμοποιώντας γλουταθειόνη (GSH) ή μεσολαβείται από ένζυμα. Η αναγωγή του πεντοξειδίου του αρσενικού σε τριοξείδιο του αρσενικού αυξάνει την τοξικότητα και τη βιοδιαθεσιμότητά του και η μεθυλίωση λαμβάνει χώρα μέσω των ενζύμων μεθυλοτρανσφεράσης. Η S-αδενοσυλομεθειονίνη (SAM) μπορεί να χρησιμεύσει ως δότης μεθυλίου. Χρησιμοποιούνται διάφορα μονοπάτια, με την κύρια οδό να εξαρτάται από την τρέχουσα περιβάλλον του κυττάρου. Οι μεταβολίτες που προκύπτουν είναι το μονομεθυλαρσονώδες οξύ, ΜΜΑ(III) και το διμεθυλαρσινώδες οξύ, DMA(III). Η μεθυλίωση είχε θεωρηθεί ως μια διαδικασία αποτοξίνωσης, αλλά η μείωση από +5 ως σε +3, όπως μπορεί να θεωρηθεί ως βιοενεργοποίηση αντ' αυτού. Μια άλλη πρόταση είναι ότι η μεθυλίωση να είναι μια αποτοξίνωση εάν δεν επιτρέπεται η συσσώρευση ενδιάμεσων ενδιάμεσων ουσιών ως [III], επειδή τα πεντασθενή οργανοαρσενικά έχουν χαμηλότερη συγγένεια με τις ομάδες θειόλης από τα ανόργανα πεντασθενή αρσενικά. Η μεθυλίωση είναι μια αποτοξίνωση μέσω επιταχυνόμενης απέκκρισης. Όσον αφορά την καρκινογένεση, έχει προταθεί ότι η μεθυλίωση πρέπει να θεωρείται ως τοξικότητα. Το αρσενικό, ειδικά το +3 As, δεσμεύεται με μονήρη, αλλά με υψηλότερη συγγένεια με τις γειτονικές σουλφυδρυλικές ομάδες, αντιδρά έτσι με μια ποικιλία πρωτεϊνών και αναστέλλει τη δραστηριότητά τους. Προτάθηκε επίσης ότι η δέσμευση του αρσενικού σε μη απαραίτητα σημεία μπορεί να συμβάλει στην αποτοξίνωση. Το αρσενικό αναστέλλει μέλη της οικογένειας της δισουλφιδικής οξειδορεδουκτάσης όπως την αναγωγάση της γλουταθειόνης και την αναγωγάση της θειορεδοξίνης. Το υπόλοιπο αδέσμευτο αρσενικό (≤ 10%) συσσωρεύεται στα κύτταρα, τα οποία με την πάροδο του χρόνου μπορεί να οδηγήσουν σε καρκίνους του δέρματος, της ουροδόχου κύστης, των νεφρών, του ήπατος, του πνεύμονα και του προστάτη. Άλλες μορφές τοξικότητας από αρσενικό στους ανθρώπους έχουν παρατηρηθεί στο αίμα, στο μυελό των οστών, στην καρδιά, στο κεντρικό νευρικό σύστημα, στο γαστρεντερικό, στις γονάδες, στους νεφρούς, στο ήπαρ, στο πάγκρεας και στο δέρμα.
    Η βραχυπρόθεσμη έκθεση σε αρσενικό έχει επιπτώσεις στη μετάδοση σήματος που προκαλούν οι πρωτεΐνες θερμικού σοκ με μάζες 27, 60, 70, 72, 90 και 110 kDa καθώς και η μεταλλοτιονεΐνη, η ουβικιτίνη, οι κινάσες [MAP] οι ενεργοποιημένες από τα μιτογόνα, η εξωκυτταρική ρυθμιζόμενη κινάση [ERK ] και οι c-jun τερματικές κινάσες [JNK] και p38. Μέσω του JNK και του p38 ενεργοποιεί τα c-fos, c-jun και egr-1 που συνήθως ενεργοποιούνται από αυξητικούς παράγοντες και κυτοκίνες. Τα αποτελέσματα εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από το δοσολογικό καθεστώς και μπορεί να είναι και αντίστροφα. Όπως φαίνεται από ορισμένα πειράματα τα ROS που προκαλούνται από χαμηλά επίπεδα ανόργανου αρσενικού αυξάνουν τη μεταγραφή και τη δραστηριότητα της πρωτεΐνης ενεργοποιητή 1 (AP-1) και του πυρηνικού παράγοντα-κΒ (NF-κB) (ίσως ενισχύεται από αυξημένα επίπεδα MAPK), που έχει ως αποτέλεσμα την ενεργοποίηση του c-fos/c-jun, την υπερέκκριση προφλεγμονωδών και αυξητικών κυτοκινών που διεγείρουν τον πολλαπλασιασμό των κυττάρων. Υπάρχει αυξημένη έκφραση κυτοκίνης και κυτταρικός πολλαπλασιασμός στο δέρμα σε άτομα που εκτέθηκαν χρόνια σε πόσιμο νερό μολυσμένο με αρσενικό. Τα αυξημένα AP-1 και NF-κB προφανώς έχουν επίσης ως αποτέλεσμα μια προς τα πάνω ρύθμιση της πρωτεΐνης mdm2, η οποία μειώνει τα επίπεδα πρωτεΐνης p53. Έτσι, λαμβάνοντας υπόψη τη λειτουργία του p53, η έλλειψή του θα μπορούσε να προκαλέσει ταχύτερη συσσώρευση μεταλλάξεων που συμβάλλουν στην καρκινογένεση. Ωστόσο, τα υψηλά επίπεδα ανόργανου αρσενικού αναστέλλουν την ενεργοποίηση του NF-κΒ και τον πολλαπλασιασμό των κυττάρων. Υπάρχει αυξημένη δεσμευτική δραστηριότητα του AP-1 και του NF-κB μετά από οξεία (24 ώρες) έκθεση σε As +3, ενώ η μακροχρόνια έκθεση (10-12 εβδομάδες) έχει το αντίθετο αποτέλεσμα. Το πρώτο μπορεί να ερμηνευθεί ως αμυντική απάντηση ενώ το δεύτερο μπορεί να οδηγήσει σε καρκινογένεση. Όπως υποδεικνύουν τα αντικρουόμενα ευρήματα και οι συνδεδεμένες μηχανιστικές υποθέσεις, υπάρχει μια διαφορά στις οξείες και χρόνιες επιδράσεις του αρσενικού στη μεταγωγή του σήματος, η οποία δεν είναι ακόμη σαφώς κατανοητή. Μελέτες έχουν δείξει ότι το οξειδωτικό στρες που δημιουργείται από το αρσενικό μπορεί να διαταράξει τις οδούς μεταγωγής σήματος των πυρηνικών μεταγραφικών παραγόντων PPARs, AP-1 και NF-κB, καθώς και των προφλεγμονωδών κυτοκινών IL -8 και TNF-α. Η παρέμβαση του οξειδωτικού στρες με τις οδούς μεταγωγής σήματος μπορεί να επηρεάσει τις φυσιολογικές διεργασίες που σχετίζονται με την κυτταρική ανάπτυξη, τον μεταβολισμό, την ομοιόσταση της γλυκόζης, τον μεταβολισμό των λιπιδίων, την παχυσαρκία, την αντίσταση στην ινσουλίνη, τη φλεγμονή και τον διαβήτη-2. Πρόσφατα επιστημονικά στοιχεία έχουν αποσαφηνίσει τους φυσιολογικούς ρόλους των PPAR στην ω-υδροξυλίωση των λιπαρών οξέων και την αναστολή των προφλεγμονωδών μεταγραφικών παραγόντων (NF-κB και AP-1), των προφλεγμονωδών κυτοκινών (IL-1, -6, -8, -12 και TNF-α), τα μόρια προσκόλλησης cell4 (ICAM-1 και VCAM-1), την επαγώγιμη συνθάση μονοξειδίου του αζώτου, το προφλεγμονώδες μονοξείδιο του αζώτου (NO) και τους αντι-αποπτωτικοί παράγοντες. Επιδημιολογικές μελέτες έχουν προτείνει μια συσχέτιση μεταξύ της χρόνιας κατανάλωσης πόσιμου νερού μολυσμένου με αρσενικό και της συχνότητας εμφάνισης διαβήτη τύπου 2. Το ανθρώπινο ήπαρ μετά από έκθεση σε θεραπευτικά φάρμακα μπορεί να εμφανίσει ηπατική μη κιρρωτική πυλαία υπέρταση, ίνωση και κίρρωση. 
    ΔΙΑΓΝΩΣΗ
    Το αρσενικό μπορεί να μετρηθεί στο αίμα ή στα ούρα για την παρακολούθηση της υπερβολικής περιβαλλοντικής ή επαγγελματικής έκθεσης, για επιβεβαίωση της διάγνωσης δηλητηρίασης σε νοσηλευόμενα θύματα ή για βοήθεια στην ιατροδικαστική έρευνα σε περίπτωση θανατηφόρου υπερβολικής δόσης. Ορισμένες αναλυτικές τεχνικές είναι ικανές να διακρίνουν τις οργανικές από τις ανόργανες μορφές του στοιχείου. Οι οργανικές ενώσεις αρσενικού τείνουν να αποβάλλονται με τα ούρα σε αμετάβλητη μορφή, ενώ οι ανόργανες μορφές μετατρέπονται σε μεγάλο βαθμό σε οργανικές ενώσεις αρσενικού στο σώμα πριν από την απέκκριση στα ούρα. Ο τρέχων δείκτης βιολογικής έκθεσης για τους εργαζομένους στις Η.Π.Α. 35 μg/L ολικού αρσενικού στα ούρα μπορεί εύκολα να ξεπεραστεί από ένα υγιές άτομο που τρώει ένα γεύμα με θαλασσινά. Υπάρχουν διαθέσιμες εξετάσεις για τη διάγνωση της δηλητηρίασης με μέτρηση του αρσενικού στο αίμα, στα ούρα, στα μαλλιά και στα νύχια. Η εξέταση ούρων είναι η πιο αξιόπιστη εξέταση για την έκθεση σε αρσενικό τις τελευταίες ημέρες. Η εξέταση ούρων πρέπει να γίνει εντός 24-48 ωρών για ακριβή ανάλυση μιας οξείας έκθεσης. Οι δοκιμές στα μαλλιά και τα νύχια μπορούν να μετρήσουν την έκθεση σε υψηλά επίπεδα αρσενικού τους τελευταίους 6-12 μήνες. Αυτές οι δοκιμές μπορούν να καθορίσουν εάν κάποιος έχει εκτεθεί σε επίπεδα αρσενικού άνω του μέσου όρου. Δεν μπορούν, ωστόσο, να προβλέψουν εάν τα επίπεδα αρσενικού στο σώμα θα επηρεάσουν την υγεία.
     
    Η χρόνια έκθεση σε αρσενικό μπορεί να παραμείνει στα συστήματα του σώματος για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα από μια βραχύτερη ή πιο μεμονωμένη έκθεση και μπορεί να ανιχνευθεί για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα μετά την εισαγωγή του αρσενικού, σημαντικό στην προσπάθεια προσδιορισμού της πηγής της έκθεσης. Τα μαλλιά είναι ένας πιθανός βιοδείκτης για την έκθεση στο αρσενικό λόγω της ικανότητάς τους να αποθηκεύουν ιχνοστοιχεία από το αίμα. Τα ενσωματωμένα στοιχεία διατηρούν τη θέση τους κατά την ανάπτυξη της τρίχας. Έτσι, για μια χρονική εκτίμηση της έκθεσης, χρειάζεται να πραγματοποιηθεί ένας προσδιορισμός της σύνθεσης των μαλλιών με μία τρίχα. Αυτός ο τύπος βιοπαρακολούθησης έχει επιτευχθεί με νεότερες μικροαναλυτικές τεχνικές όπως η φασματοσκοπία φθορισμού ακτίνων Χ με βάση την ακτινοβολία σύγχροτρον (SXRF) και την εκπομπή ακτίνων Χ που προκαλείται από μικροσωματίδια (PIXE). Οι εξαιρετικά εστιασμένες και έντονες δέσμες μελετούν μικρές κηλίδες σε βιολογικά δείγματα επιτρέποντας την ανάλυση σε μικροεπίπεδο μαζί με τη χημική ειδοποίηση. Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται για την παρακολούθηση των επιπέδων αρσενικού πριν, κατά τη διάρκεια και μετά τη θεραπεία με οξείδιο του αρσενικού σε ασθενείς με οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία.
     
    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΔΗΛΗΤΗΡΙΑΣΗΣ ΜΕ ΑΡΣΕΝΙΚΟ
    • Χηλίωση: Η διμερκαπρόλη και το διμερκαπτοηλεκτρικό οξύ είναι χηλικοί παράγοντες που απομονώνουν το αρσενικό μακριά από τις πρωτεΐνες του αίματος και χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της οξείας δηλητηρίασης από αρσενικό. Η πιο σημαντική παρενέργεια είναι η υπέρταση. Η διμερκαπρόλη είναι σημαντικά πιο τοξική. Οι μονοεστέρες DMSA, π.χ. Τα MiADMSA, είναι πολλά υποσχόμενα αντίδοτα για τη δηλητηρίαση από αρσενικό.
    • Το συμπληρωματικό κάλιο μειώνει τον κίνδυνο εμφάνισης ενός απειλητικού για τη ζωή προβλήματος του καρδιακού ρυθμού από το τριοξείδιο του αρσενικού.
    • Πρόκληση εμέτου 
    • Γαστρική αναρρόφηση 
    • Γάλα 
    • Πενικιλλαμίνη 
    • Αιμοδιάλυση 

    Εγκυμοσύνη

    Η έκθεση σε αρσενικό μέσω των υπόγειων υδάτων είναι ιδιαίτερα ανησυχητική καθ' όλη τη διάρκεια της περιγεννητικής περιόδου. Οι έγκυες γυναίκες αποτελούν πληθυσμό υψηλού κινδύνου επειδή όχι μόνο οι μητέρες διατρέχουν κίνδυνο για δυσμενή έκβαση, αλλά η ενδομήτρια έκθεση ενέχει επίσης κινδύνους για την υγεία του βρέφους. Υπάρχει μια δοσοεξαρτώμενη σχέση μεταξύ της μητρικής έκθεσης στο αρσενικό και της βρεφικής θνησιμότητας, που σημαίνει ότι τα βρέφη που γεννήθηκαν από γυναίκες που εκτέθηκαν σε υψηλότερες συγκεντρώσεις ή εκτέθηκαν για μεγαλύτερες χρονικές περιόδους, έχουν υψηλότερο ποσοστό θνησιμότητας. Μελέτες έχουν δείξει ότι η κατάποση αρσενικού μέσω των υπόγειων υδάτων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης εγκυμονεί κινδύνους για τη μητέρα, συμπεριλαμβανομένων, ενδεικτικά, του κοιλιακού πόνου, των εμέτων, της διάρροιας, των αλλαγών μελάγχρωσης του δέρματος και του καρκίνου. Η έρευνα έχει επίσης δείξει ότι η έκθεση σε αρσενικό προκαλεί επίσης χαμηλό βάρος γέννησης,  βρεφική θνησιμότητα κ.ά. Ορισμένες από αυτές τις επιδράσεις μπορεί να οφείλονται στις επιδράσεις του αρσενικού στην αύξηση του σωματικού βάρους της μητέρας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα για αποτοξίνωση

    Πατήστε, εδώ, για τα παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για αποτοξίνωση

     25

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό

    Διαβάστε, επίσης,

    Πρωτοπαθή κακοήθη νεοπλάσματα του πνεύμονα

    Φθορίωση νερού

    Υπερκεράτωση

    Βασικοκυτταρικό καρκίνωμα

    Χρήσιμες πληροφορίες για την αλωπεκία

    Απλαστική αναιμία

    Δερματικό καρκίνωμα από πλακώδη κύτταρα

    Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Guillain - Barre

    Πνευμονία από εισρόφηση

    Νευρίτιδα

    Τα μέταλλα που περιέχει το ανθρώπινο σώμα

    Μήπως έχετε αναιμία;

    Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα

    Σύνδρομο Mallory-Weiss

    Χρήσιμες πληροφορίες για το ζεόλιθο

    Πενικιλλαμίνη

    Τα οφέλη από την Ν-ακετυλοκυστεΐνη στην υγεία

    Τι πρέπει να προσέχετε με τα ωμέγα 3 λιπαρά οξέα

    Το έλαιο κάνναβης στις δερματικές παθήσεις

    Θεραπεία καρκίνου με χηλικές ενώσεις

    Τι πρέπει να αποφεύγουν όσοι έχουν καρκίνο

    Χορήγηση διττανθρακικών για την θεραπεία του καρκίνου

    Οξείες λευχαιμίες

    Όλες οι αιτίες των λευχαιμιών

    Χρήσιμες πληροφορίες για τα αντιοξειδωτικά

    Οι αιτίες του καρκίνου του πνεύμονα

    Αρσενικό

    Ασθένεια του ύπνου

    Πρώτες βοήθειες σε έκθεση χημικών ουσιών

    Επαγγελματικοί καρκίνοι

    Οι καλύτερες αντιοξειδωτικές τροφές

    Εναλλακτικές θεραπείες για τον καρκίνο

    Οι καλύτερες αντικαρκινικές τροφές

    Μήπως είσαστε αγχωμένοι και κουρασμένοι;

    Το απόλυτο συμπλήρωμα για αποτοξίνωση

    Οξεία Μυελογενής Λευχαιμία

    Πρόληψη καρκίνου πνεύμονος

    Ξεκινήστε να παίρνετε συμπληρώματα διατροφής

    Τα ελαφριά τσιγάρα βλάπτουν

    Γνωστοί παράγοντες που προκαλούν καρκίνο

    Πώς πρέπει να τρώγονται τα φρούτα

    Οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία

    Αγγειοσάρκωμα

    Αιματέμεση

    Τι είναι τα ιχνοστοιχεία

    www.emedi.gr

     

  • Δερμοειδής κύστη Δερμοειδής κύστη

    Χρήσιμες πληροφορίες για τις δερμοειδείς κύστεις

    Δερμοειδής κύστη

    Συνήθης πορεία - οξεία, χρόνια.

    Η δερμοειδής κύστη είναι ένα τεράτωμα κυστικής φύσης που περιέχει μια σειρά από αναπτυξιακά ώριμους, συμπαγείς ιστούς. Συχνά, αποτελείται από δέρμα, θύλακες τρίχας και ιδρωτοποιούς αδένες, ενώ άλλα συχνά συστατικά περιλαμβάνουν τρίχες, σμήγμα, αίμα, λίπος, οστά, νύχια, δόντια, μάτια, χόνδρο και ιστό θυρεοειδούς κ.ά. Καθώς οι δερμοειδείς κύστεις αναπτύσσονται αργά και περιέχουν ώριμο ιστό, αυτός ο τύπος κυστικού τερατώματος είναι σχεδόν πάντα καλοήθης. Σε εκείνες τις σπάνιες περιπτώσεις όπου η δερμοειδής κύστη είναι κακοήθης, συνήθως αναπτύσσεται ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα σε ενήλικες, ενώ τα βρέφη και τα παιδιά συνήθως παρουσιάζουν όγκο ενδοδερμικού κόλπου.

    ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

    Λόγω της ταξινόμησής της, μια δερμοειδής κύστη μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε ως τεράτωμα.

    Δερμοειδείς κύστεις του κόλπου και των ωοθηκών

    Οι ωοθήκες συνήθως αναπτύσσουν δομές που μοιάζουν με κύστεις που ονομάζονται ωοθυλάκια κάθε μήνα. Μόλις ένα ωάριο απελευθερωθεί από το ωοθυλάκιό του κατά τη διάρκεια της ωορρηξίας, τα ωοθυλάκια συνήθως ξεφουσκώνουν. Μερικές φορές υγρό συσσωρεύεται μέσα στο ωοθυλάκιο, σχηματίζοντας μια απλή (που περιέχει μόνο υγρό) κύστη. Η πλειοψηφία αυτών των λειτουργικών κύστεων υποχωρεί αυτόματα. Ενώ όλες οι κύστεις των ωοθηκών μπορεί να κυμαίνονται σε μέγεθος από πολύ μικρές έως αρκετά μεγάλες, οι δερμοειδείς κύστεις δεν ταξινομούνται ως λειτουργικές κύστεις. Οι δερμοειδείς κύστεις προέρχονται από πλήρως δυναμικά γεννητικά κύτταρα (τα οποία υπάρχουν κατά τη γέννηση) που διαφοροποιούνται ανώμαλα, αναπτύσσοντας χαρακτηριστικά ώριμων δερματικών κυττάρων. Υπάρχουν επιπλοκές, όπως συστροφή, ρήξη και μόλυνση, αν και η εμφάνισή τους είναι σπάνια. Οι δερμοειδείς κύστεις των ωοθηκών που είναι μεγαλύτερες παρουσιάζουν επιπλοκές που μπορεί να απαιτούν αφαίρεση είτε με λαπαροσκόπηση είτε με παραδοσιακή χειρουργική επέμβαση.

    Σπάνια, μια δερμοειδής κύστη μπορεί να αναπτυχθεί στον κόλπο.

    Περικογχικές δερμοειδείς κύστεις

    Οι δερμοειδείς κύστεις μπορεί να εμφανιστούν σε μικρά παιδιά, συχνά κοντά στην πλάγια όψη του φρυδιού (δεξί μέρος του δεξιού φρυδιού ή αριστερό μέρος του αριστερού φρυδιού). Ανάλογα με την αντιληπτή ποσότητα κινδύνου, μερικές φορές αφαιρούνται χειρουργικά ή απλώς διατηρούνται υπό παρακολούθηση. Μια φλεγμονώδης αντίδραση μπορεί να συμβεί εάν διαταραχθεί μια δερμοειδής κύστη και η κύστη μπορεί να επανεμφανιστεί εάν δεν αφαιρεθεί πλήρως. Μερικές φορές η πλήρης εκτομή δεν είναι πρακτική. Εάν εμφανιστούν δερμοειδείς κύστεις στην έσω όψη, η πιθανότητα εγκεφαλοκήλης γίνεται μεγαλύτερη και θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη μεταξύ των διαφορικών διαγνώσεων. Άλλες περιοχές όπου μπορεί να εμφανιστεί μια δερμοειδής κύστη είναι ο εγκέφαλος, το όσχεο και ο φάρυγγας. Οι δερμοειδείς κύστεις αναπτύσσονται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Εμφανίζονται όταν τα κύτταρα του δέρματος και άλλοι ιστοί όπως τρίχες, ιδρωτοποιοί αδένες, αδένες λίπους ή λιπώδης ιστός παγιδεύονται στο δέρμα καθώς το μωρό μεγαλώνει στη μήτρα. Οι δερμοειδείς κύστεις υπάρχουν κατά τη γέννηση (συγγενείς) και είναι συχνές. Μπορεί να περάσουν μήνες ή χρόνια μέχρι να παρατηρηθεί μια δερμοειδής κύστη σε ένα παιδί επειδή οι κύστεις μεγαλώνουν αργά. Τα συμπτώματα της δερμοειδούς κύστης είναι ήσσονος σημασίας και οι κύστεις είναι συνήθως ανώδυνες. Δεν είναι επιβλαβή για την υγεία του παιδιού. Εάν μολυνθούν, πρέπει να αντιμετωπιστεί η μόλυνση και να αφαιρεθεί η κύστη. Είναι ευκολότερο να αφαιρεθούν οι κύστεις και να αποτραπούν οι ουλές εάν αφαιρεθούν πριν μολυνθούν.

    IMG 5757

    Δερμοειδείς κύστεις της σπονδυλικής στήλης

    Οι δερμοειδείς κύστεις της σπονδυλικής στήλης είναι καλοήθεις έκτοπες αναπτύξεις που πιστεύεται ότι είναι συνέπεια εμβρυολογικών σφαλμάτων κατά το κλείσιμο του νευρικού σωλήνα. Η αναφερόμενη εμφάνισή τους είναι εξαιρετικά σπάνια, καθώς αντιπροσωπεύει λιγότερο από το 1% των όγκων του ενδομυελικού νωτιαίου μυελού. Οι δερμοειδείς κύστεις αφορούν συχνότερα την οσφυοϊερή περιοχή παρά τη θωρακική και εμφανίζονται εξωμυελικά την πρώτη δεκαετία της ζωής. Διάφορες υποθέσεις έχουν διατυπωθεί για να εξηγήσουν την παθογένεση των δερμοειδών κύστεων της σπονδυλικής στήλης, η προέλευση των οποίων μπορεί να είναι επίκτητη ή συγγενής.

    • Επίκτητες ή ιατρογενείς δερμοειδείς κύστεις μπορεί να προκύψουν από την εμφύτευση επιδερμικού ιστού στον υποσκληρίδιο χώρο, π.χ. δερματική έγκλειση της σπονδυλικής στήλης, κατά τη διάρκεια παρακέντησης με βελόνα.
    • Οι συγγενείς δερμοειδείς κύστεις, ωστόσο, πιστεύεται ότι προκύπτουν από κύτταρα των οποίων η θέση είναι σωστή αλλά δεν μπορούν να διαφοροποιηθούν στο σωστό κυτταρικό τύπο. Η ύπαρξη των δερματικών εξωδερμικών κυττάρων συμβαίνει νωρίς στην εμβρυϊκή ζωή και τα μετατοπισμένα πολυδύναμα κύτταρα εξελίσσονται σε δερμοειδείς κύστεις.

    Ανωμαλίες της σπονδυλικής στήλης, π.χ. ενδομυελικές δερμοειδείς κύστεις μπορεί να εμφανιστούν πιο συχνά στην οσφυοϊερή περιοχή (αρκετά συχνά στο επίπεδο του μυελού κώνου) και μπορεί να συνυπάρχουν με άλλες συγγενείς ανωμαλίες της σπονδυλικής στήλης, συμπεριλαμβανομένης της οπίσθιας δισχιδούς ράχης, όπως προσδιορίζεται από την απεικονειστική εξέταση.

    ΑΙΤΙΑ ΔΕΡΜΟΕΙΔΟΥΣ ΚΥΣΤΕΩΣ

    • Διασπασμένες τρίχες που αναπτύσσονται εσωτερικά 
    • Κοντόχονδρη σωματική διάπλαση 
    • Τραυματισμός 

    ΔΙΑΓΝΩΣΗ-ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

    Μια μικρή δερμοειδής κύστη στον κόκκυγα μπορεί να είναι δύσκολο να διαφοροδιαγνωσθεί από μια άλλη κύστη. Αυτό οφείλεται εν μέρει στο ότι και οι δύο μπορεί να είναι γεμάτες τρίχες. Η κύστη μπορεί να προκύψει από που απόφραξη. Οποιοδήποτε τεράτωμα κοντά στην επιφάνεια του σώματος μπορεί να αναπτύξει ένα συρίγγιο, ή ακόμα και ένα σύμπλεγμα από συρίγγια. 

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΔΕΡΜΟΕΙΔΟΥΣ ΚΥΣΤΕΩΣ

    • Παροχέτευση
    • Χειρουργική εξαίρεση

    Η θεραπεία της δερμοειδούς κύστης είναι η πλήρης χειρουργική αφαίρεση, κατά προτίμηση σε ένα κομμάτι και χωρίς διαρροή του περιεχομένου της κύστης. Η μαρσιποποίηση, μια χειρουργική τεχνική που χρησιμοποιείται συχνά για τη θεραπεία της κύστης του πυλώνα, είναι ακατάλληλη για την δερμοειδή κύστη λόγω του κινδύνου κακοήθειας. Η συσχέτιση των δερμοειδών κύστεων με την εγκυμοσύνη είναι δεδομένη. Συνήθως, υπάρχει το δίλημμα της στάθμισης των κινδύνων της χειρουργικής επέμβασης και της αναισθησίας έναντι των κινδύνων της μη θεραπείας της μάζας των εξαρτημάτων. Είναι πιο εφικτό να αντιμετωπιστούν οι αμφοτερόπλευρες δερμοειδείς κύστεις των ωοθηκών που ανακαλύπτονται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, εάν μεγαλώσουν περισσότερο από 6 cm σε διάμετρο.

    Τα κατάλληλα προϊόντα για τις κύστεις

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τις κύστεις

     

    dermoid cyst on the ovary ovary infographics vector 9281091

    Διαβάστε, επίσης,

    Ορχικές κακοήθειες

    Κύστη θυρεογλωσσικού πόρου

    Θεραπεία των μη σεμινωματωδών όγκων εκ γεννητικών κυττάρων

    Χρήσιμες πληροφορίες για τους όγκους εκ γεννητικών κυττάρων

    Όγκοι ωοθηκών από γεννητικά κύτταρα

    Κύστη ωοθηκών

    Χολοστεάτωμα

    Χρήσιμες πληροφορίες για τους καλόγερους

    Κύστη κόκκυγος

    www.emedi.gr

     

     

  • Οφθαλμικός έρπης ζωστήρας Οφθαλμικός έρπης ζωστήρας

    Χρήσιμες πληροφορίες για τον οφθαλμικό έρπητα ζωστήρα

    Οφθαλμικός έρπητας ζωστήρας είναι ιογενής λοίμωξη του γασσερείου γαγγλίου και των νευρικών του κλάδων.

    Χαρακτηριστικά: πόνος, φυσαλιδώδες εξάνθημα με σημαντικό οίδημα του βλεφάρου. Η συμμετοχή του βολβού, συνήθως, ακολουθεί την εμφάνιση μιας φυσαλίδας στην κορυφή της ρινός.

    Ο οφθαλμικός έρπης ζωστήρας, επίσης γνωστός ως οφθαλμικός ζωστήρας, είναι έρπητας ζωστήρας που αφορά το μάτι ή τη γύρω περιοχή.

    Τα συχνά σημεία περιλαμβάνουν εξάνθημα στο μέτωπο με πρήξιμο του βλεφάρου. Μπορεί επίσης να υπάρχει πόνος και ερυθρότητα στα μάτια, φλεγμονή του επιπεφυκότα, κερατοειδούς ή ραγοειδούς χιτώνα και ευαισθησία στο φως. Πυρετός και μυρμήγκιασμα του δέρματος και αλλοδυνία κοντά στο μάτι μπορεί να προηγούνται του εξανθήματος. Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν προβλήματα όρασης, αυξημένη πίεση μέσα στο μάτι, χρόνιο πόνο, και εγκεφαλικό επεισόδιο.

    Ο υποκείμενος μηχανισμός περιλαμβάνει μια επανενεργοποίηση του λανθάνοντος ιού της ανεμοβλογιάς, έρπητα ζωστήρα (VZV) μέσα στο τρίδυμο γάγγλιο που τροφοδοτεί το οφθαλμικό νεύρο (το πρώτο τμήμα του τριδύμου νεύρου).

    Η διάγνωση βασίζεται γενικά σε σημεία και συμπτώματα. Εναλλακτικά, το υγρό που συλλέγεται από το εξάνθημα μπορεί να αναλυθεί για VZV-DNA χρησιμοποιώντας PCR σε πραγματικό χρόνο. Αυτή η εξέταση είναι γρήγορη, εύκολη στην εκτέλεση και είναι εξαιρετικά ευαίσθητη και ειδική μέθοδος για τη διάγνωση αυτής της πάθησης.

    Η θεραπεία γίνεται γενικά με αντιιικά χάπια όπως η ασυκλοβίρη. Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν στεροειδείς οφθαλμικές σταγόνες και σταγόνες για τη διαστολή της κόρης.

    Το εμβόλιο κατά του έρπητα ζωστήρα συνιστάται για πρόληψη σε άτομα άνω των 50 ετών (καλύτερα να μη γίνεται)

    Ο οφθαλμικός έρπης ζωστήραςείναι η δεύτερη πιο συχνή εκδήλωση του έρπητα ζωστήρα, ενώ πρώτη είναι η προσβολή του δέρματος του θώρακα.

    ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΟΦΘΑΛΜΙΚΟΥ ΕΡΠΗΤΑ ΖΩΣΤΗΡΑ

    Δέρμα:

    • Ιογενές σύνδρομο προηγείται
    • Προερπητική νευραλγία
    • Εξάνθημα, μετάβαση από βλατίδες σε κυστίδια και μετά σε φλύκταινες και τέλος σε εσχάρες
    • Σημείο Hutchinson: δερματική προσβολή της άκρης της μύτης, που υποδηλώνει προσβολή οφθαμορινικού νεύρου νεύρου. Ένα θετικό σημείο Hutchinson αυξάνει την πιθανότητα οφθαλμικών επιπλοκών που σχετίζονται με τον οφθαλμικό έρπη ζωστήρα. 
    • Διάχυτη κατανομή σε άτομα με ανοσοανεπάρκεια.

    casereports 2013 May 2013 F1.large

    Κερατοειδής χιτώνας:

    • Επιθηλιακά κύτταρα: εστιακές επιθηλιακές διαβρώσεις και ψευδοδενδρίτες. Συχνά έχουν πρόσθιες στρωματικές διηθήσεις. Έναρξη 2 έως 3 ημέρες μετά την εμφάνιση του εξανθήματος και υποχωρεί μέσα σε 2-3 εβδομάδες. Συχνή.
    • Στρωματικά κύτταρα:
    1. Κοκκιώδης κερατίτιδα: υπάρχουν πρόσθιες στρωματικές κοκκιώδεις εναποθέσεις. Εμφανίζεται εντός 10 ημερών από την εμφάνιση του εξανθήματος. Ασυνήθης.
    2. Νεκρωτική διάμεση κερατίτιδα: χαρακτηρίζεται από στρωματικές διηθήσεις, λέπτυνση κερατοειδούς και πιθανώς διάτρηση. Εμφανίζεται από 3 μήνες έως αρκετά χρόνια μετά την εμφάνιση του εξανθήματος. Σπάνια.
    3. Διπλόμορφη κερατίτιδα (Δισκόμορφη Ενδοθηλίτιδα): δισκοειδές οίδημα του κερατοειδούς, πτυχώσεις στη μεμβράνη Descemet, ήπια φλεγμονή εμφανής στον πρόσθιο θάλαμο και λεπτά κερατικά ιζήματα. Χρόνια. Εμφανίζεται από 3 μήνες έως αρκετά χρόνια μετά την εμφάνιση του εξανθήματος. Ασυνήθης.
    4. Νευροτροφική κερατίτιδα: η βλάβη του κερατοειδούς προκαλεί επίμονη επιθηλιακή βλάβη, λέπτυνση και ακόμη και διάτρηση. Ο κερατοειδής γίνεται ευαίσθητος και προκαλούνται βακτηριακή και μυκητιασική κερατίτιδα. Χρόνια. Καθυστερημένη έναρξη. Ασυνήθης.
    5. Βλεννώδεις πλάκες κερατοειδούς: γραμμικές γκρίζες ανυψώσεις χαλαρά προσκολλημένες στο υποκείμενο πάσχον επιθήλιο/στρώμα. Χρόνια. Έναρξη μεταξύ 3 μηνών και πολλών ετών μετά την εμφάνιση του εξανθήματος.

    Ραγοειδής χιτώνας:

    Η πρόσθια ραγοειδίτιδα αναπτύσσεται στο 40-50% των ατόμων με οφθαλμικό έρπη ζωστήραεντός 2 εβδομάδων από την εμφάνιση των δερματικών εξανθημάτων στη μύτη. 

    Χαρακτηριστικά: Αυτή η μη κοκκιωματώδης ιριδοκυκλίτιδα σχετίζεται με:

    • Μικρά κερατικά ιζήματα
    • Ήπια υδατική έξαρση
    • Περιστασιακά αιμορραγικός υποπυώνας

    Η ραγοειδίτιδα από τον έρπητα ζωστήρασχετίζεται με επιπλοκές όπως η ατροφία της ίριδας και το δευτεροπαθές γλαύκωμα. Επιπλεγμένος καταρράκτης μπορεί να αναπτυχθεί στα τελευταία στάδια της νόσου.

    ΑΙΤΙΑ ΟΦΘΑΛΜΙΚΟΥ ΕΡΠΗΤΑ ΖΩΣΤΗΡΑ

    • Ενεργοποίηση λανθάνοντος ιού από τις ρίζες των ραχιαίων γαγγλίων
    • Σύνδρομο Refsum (κληρονομική διανοητική ανεπάρκεια και σπαστική παράλυση)
    • Συμμετοχή του οφθαλμικού κλάδου του τριδύμου νεύρου
    • Λέμφωμα

    ΑΝΑΤΟΜΙΑ

    Ο οφθαλμικός έρπης ζωστήρας οφείλεται στην επανενεργοποίηση του VZV μέσα στο τρίδυμο γάγγλιο. Το τρίδυμο γάγγλιο δημιουργεί τις τρεις υποδιαιρέσεις του κρανιακού νεύρου V, δηλαδή το οφθαλμικό νεύρο, το νεύρο άνω γνάθου και το νεύρο της κάτω γνάθου. Η επανενεργοποίηση του VZV στο γάγγλιο του τριδύμου επηρεάζει κυρίως το οφθαλμικό νεύρο. Το οφθαλμικό νεύρο δημιουργεί τρεις κλάδους: το υπερκογχικό νεύρο, το υπερτροχλιακό νεύρο και το ρινοκογχικό νεύρο. Οποιοδήποτε από αυτά τα νεύρα μπορεί να επηρεαστεί στον οφθαλμικό έρπη ζωστήρα, αν και οι πιο επίφοβες επιπλοκές συμβαίνουν με τη συμμετοχή του οφθαλμορινικού νεύρου. Το μετωπιαίο νεύρο προσβάλλεται συχνότερα από το ρινοκοιλιακό νεύρο ή το δακρυϊκό νεύρο.

    ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΟΦΘΑΛΜΙΚΟΥ ΕΡΠΗΤΑ ΖΩΣΤΗΡΑ

    Η θεραπεία γίνεται συνήθως με αντιϊκά φάρμακα όπως η ακυκλοβίρη, η βαλακυκλοβίρη ή η φαμκυκλοβίρη από το στόμα. Υπάρχει αβεβαιότητα ως προς τη διαφορά στην επίδραση μεταξύ αυτών των τριών αντιϊκών φαρμάκων. Οι αντιϊκές οφθαλμικές σταγόνες δε βοηθούν. Αυτά τα φάρμακα λειτουργούν καλύτερα εάν ξεκινήσουν εντός 3 ημερών από την έναρξη του εξανθήματος. Τα κυκλοπληγικά ή μυδριατικά εμποδίζουν το σχηματισμό κοκκιωμάτων.

    Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

    Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα προϊόντα για τις λοιμώξεις 

    man using saline eyedrops to combat allergic reactions

     

    Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

    Διαβάστε, επίσης,

    Χρήσιμες πληροφορίες για την οπτική νευρίτιδα

    Ψυχρά έλκη

    Χρήσιμες πληροφορίες για τη ραγοειδίτιδα

    Χρήσιμες πληροφορίες για την ανεμοβλογιά

    Σημαντικές πληροφορίες για την παράλυση του Bell

    Ιογενής εγκεφαλίτιδα

    Έλκος κερατοειδούς

    Απλός έρπητας

    Ερπητικές οφθαλμολογικές λοιμώξεις

    Έρπης ζωστήρας

    Θεραπεία του έρπητα ζωστήρα εναλλακτικά

    Όλα τα κόλπα για να θεραπεύσετε τον έρπητα ζωστήρα

    Ενδείξεις βελονισμού

    www.emedi.gr

     

Περισσότερα σε αυτή την κατηγορία: « Μωροκαλλυντικά Νυχτερινή ενούρηση στα παιδιά »