Σάββατο, 02 Αυγούστου 2014 11:36

Το σύνδρομο της μπλε πάνας

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(1 Ψήφος)

Διαταραχή της απορρόφησης της τρυπτοφάνης


Το σύνδρομο μπλε πάνας είναι μια σπάνια, αυτοσωματική υπολειπόμενη μεταβολική διαταραχή που χαρακτηρίζεται με χρωματισμό της πάνας με μπλε ούρα.
Αυτό προκαλείται από ένα ελάττωμα στην απορρόφηση της τρυπτοφάνης. Η βακτηριακή αποικοδόμηση της τρυπτοφάνης στο έντερο οδηγεί σε υπερβολική παραγωγή ινδόλης και έτσι παρατηρείται ινδικανουρία. Κατά την οξείδωση προκαλείται αποχρωματισμός της πάνας με ένα μοβ, πορφυρό χρώμα.

Ονομάζεται και οικογενής υπερκαλιαιμία με νεφρασβέστωση και ινδικανουρία.

Συμπτώματα περιλαμβάνουν τυπικά πεπτικές διαταραχές, πυρετό και οπτικά προβλήματα.

Η πορεία της νόσου είναι χρόνια.


Θεραπεία

Δίαιτα φτωχή σε τρυπτοφάνη (μπανάνες, ζυμαρικά, ψωμί και τα λιπαρά ψάρια (σολομός, σκουμπρί, σαρδέλα) κ.ά).

Διαβάστε, επίσης,

Φαινυλκετονουρία

Νορεπινεφρίνη

www.emedi.gr

Διαβάστηκε 1280 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Σάββατο, 02 Αυγούστου 2014 11:54
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.
Περισσότερα σε αυτή την κατηγορία: « Τι είναι το φύσημα στα παιδιά Η νόσος Canavan »